Objawy i leczenie guzkowego zapalenia tętnic. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Guzkowe zapalenie wielotętnicze

Guzkowe zapalenie tętnic (zapalenie wielotętnicze) lub choroba Kussmaula-Mayera (od łac. Periarteriitis) to stan patologiczny ścian naczyń, w którym obserwuje się ich przedłużony lub ostry stan zapalny, który charakteryzuje się powstawaniem martwicy na stosach naczyniowych i prowadzi do niewydolność narządów zasilających naczynie.

Choroba ta jest ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń, w którym stan zapalny występuje z powodu kompleksów immunologicznych.

Konsekwencją tego jest uszkodzenie małych i średnich tętnic normalna strukturaściany (występ ścian). Stan ten prowadzi do zaburzeń krążenia krwi, odżywiania poszczególnych narządów i obszarów tkanek.

Choroba guzkowa, nazywana także zapaleniem wielotętniczym, dotyczy wszystkich warstw ściany naczynia tętniczego.

Główną przyczyną jest gromadzenie się cząstek ujemnych w komórkach i powstawanie blizn włóknistych stadia kliniczne patologie, które prowadzą do powstawania skrzepów krwi, guzków i śmierci tkanek narządów wewnętrznych.

W większości przypadków guzkowe zapalenie tętnic występuje u mężczyzn w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat, u dzieci i osób starszych.

Co jest specjalnego w tej chorobie?

Po raz pierwszy taka choroba, jak guzkowe zapalenie tętnic, pojawiła się w drugiej połowie XIX wieku.

Jest to zapalenie naczyń (proces zapalny naczyń krwionośnych) o specjalnej postaci.

Zwłaszcza, że ​​choroba ta atakuje małe tętnice w narządach o różnej lokalizacji.

Poniżej wymieniono najczęściej dotknięte narządy:

• Najczęstszym miejscem uszkodzenia w guzkowym zapaleniu tętnic są naczynia odżywiające nerki i dostarczające krew do serca, mózgu i wątroby, a także naczynia krezki jelitowej. Uszkodzenie tych naczyń może prowadzić do powikłań nie do pogodzenia z życiem;
• Po drugie, wpływają na naczynia tętnicze mięśni szkieletowych, nadnerczy, trzustki i żołądka. Uszkodzenie tętnic tych narządów jest obarczone zaburzeniami funkcjonalności organizmu;
• Jako ostatnie dotknięte są duże naczynia – tętnica podobojczykowa i szyjna. Ich porażka zdarza się niezwykle rzadko.

Przeczytaj artykuł na temat funkcji i lokalizacji tętnicy szyjnej -

Patologia jest rzadka i występuje w jednym przypadku na milion światowej populacji. Charakterystyczne jest, że mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.

Finał środki zapobiegawcze, klasyfikacja i leczenie nie zostały opracowane, ponieważ choroba jest nadal dokładnie badana.

Guzkowe zapalenie tętnic jest bardzo niebezpieczne i rozwija się tak szybko, jak to możliwe lub wpada do postać przewlekła. Z nieobecnością skuteczne leczenie, wskaźnik przeżycia wynosi trzynaście na sto osób dotkniętych guzkowym zapaleniem tętnic.

Martwica ściany naczyń w guzkowym zapaleniu tętnic

Ponadto prawie wszyscy, którzy doświadczyli tej choroby, pozostają niepełnosprawni. Patologią zajmują się specjaliści, będąc na pograniczu różnych dyscyplin, co zadziwia duża liczba narządy.

Ostateczne wyleczenie choroby nie jest możliwe, ale czasami lekarze osiągają stabilny okres remisji.

Jeśli zauważysz pierwsze objawy guzkowego zapalenia tętnic, należy skontaktować się z dermatologiem lub lekarzem chorób zakaźnych.

Dalsze leczenie i konsultacje z innymi specjalistami zależą od tego, które naczynia są zajęte i jaki narząd są zasilane.

Dlatego najskuteczniejsze leczenie wymaga dokładności diagnostyka różnicowa i konsultacja ze specjalistą.

Uszkodzenie nerek z powodu guzkowego zapalenia tętnic

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzkowego zapalenia okołotętniczego następuje według trzech formy kliniczne i pięć opcji rozwoju z o różnym czasie trwaniażycie.

Dzisiejszy obraz kliniczny choroby obejmuje trzy postacie guzkowego zapalenia tętnic, przedstawione w poniższej tabeli.

Forma choroby	Charakterystyka
Klasyczny rozwój	Postać ta charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała, gwałtownym spadkiem masy ciała oraz bólami mięśni i stawów.
	Ta forma dotyczy głównie przewód pokarmowy, układ nerwowy, serce i nerki
Forma skórna	Charakteryzuje się gorączką, utratą masy ciała, ostrym uczuciem osłabienia i bólem mięśni.
	Postać ta charakteryzuje się tworzeniem się guzków podskórnych zlokalizowanych na kończynach, gdzie mogą rozwijać się owrzodzenia i zmiany martwicze skóry
Różnorodne możliwości rozwoju	Nie obserwuje się żadnych charakterystycznych objawów.
	Kryteria diagnostyczne ustala się po biopsji skóry, czyli zabiegu operacyjnym, po badaniu materiału w specjalistycznym laboratorium. Ponieważ choroba nie jest w pełni poznana, nie można wykluczyć jednoczesnego uszkodzenia innych narządów.

Podział na typy guzkowego zapalenia okołotętniczego następuje ze względu na warianty jego przebiegu, które wpływają na długość życia i jakość życia codziennego.

Typ	Objawy	Długość życia
Łagodny kurs	Miejscowe zapalenie skóry, remisja utrzymująca się do pięciu lat	Nie odbiega w żaden sposób od średniej długości życia osób zdrowych
Powoli się rozwija	Proces zapalny obwodowy system nerwowy i zaburzenia krążenia krwi w kończynach	W przypadku braku powikłań oczekiwana długość życia wynosi ponad dziesięć lat od momentu pojawienia się pierwszych objawów
Typ nawrotu	Nawroty występują po zmniejszeniu dawki leki, infekcja, hipotermia i przeziębienia	W przypadku nieleczenia oczekiwana długość życia u trzynastu procent pacjentów wynosi około pięciu lat.
		Przy skutecznym leczeniu wskaźnik przeżycia wzrasta do czterdziestu procent
Szybkie tempo	Patologie nerek i patologiczne wysokie ciśnienie krwi	Pacjent żyje do momentu pęknięcia lub całkowitego zwężenia tętnicy nerkowej
Typ błyskawicy	Patologiczne wysokie ciśnienie krwi, patologie nerek, niewydolność serca, wrzody jelit, zakrzepica tętnic jelitowych	Od pięciu miesięcy do roku

Dzięki łagodnej postaci guzkowego zapalenia tętnic i skuteczności leczenia możliwe jest połączenie z aktywnością zawodową i normalną jakością życia.

Pozostałe typy progresji guzkowego zapalenia tętnic charakteryzują się zaburzeniami poszczególnych narządów wymagającymi stałego i skutecznego leczenia.

Już samo leczenie prowadzi do czasowej utraty zdolności do pracy, a w dalszej kolejności do uznania za inwalidę.

Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic

Przyczyny guzkowego zapalenia okołotętniczego nie zostały w pełni poznane.

Główne wersje pochodzenia patologii to:

• Zakaźne zmiany o charakterze bakteryjnym;
• Oczywiste uszkodzenie toksyn spowodowanych napojami alkoholowymi lub innymi substancjami;
• Syfilis;
• Reakcje alergiczne lub nadwrażliwość naczyniowa;
• Mechaniczne uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych.

Według współczesnych hipotez najczęstszą wersją guzkowego zapalenia tętnic jest obecność zakażenia wirusem HIV, grypy, różyczki, zapalenia wątroby typu B i innych infekcji wirusowych u ludzi.

Zmiany naczyniowe w guzkowym zapaleniu tętnic - A - prawidłowe, B - zapalenie autoimmunologiczne

Istnieją również pewne czynniki ryzyka, do których należą:

• hipotermia;
• Dyspozycja genetyczna;
• Napromienianie ciała;
• Reakcje alergiczne organizmu na poszczególne gatunki leki;
• Kompleksy immunologiczne odkładają się na ścianach naczyń, powodując ich uszkodzenie;
• Dzieci z reakcjami alergicznymi na produkty żywieniowe, Z wysoka czułość na leki, zawał niedokrwienny serca, zwiększone ciśnienie krwi.

Objawy guzkowego zapalenia okołotętniczego

Postęp choroby ma oczywiste objawy, które przedstawiono w poniższej tabeli.

Znak kliniczny	Charakterystyka
Wzrost temperatury ciała	Wskaźniki temperatury w guzkowym zapaleniu tętnic są charakterystycznie podwyższone, co nie zmniejsza się po leczeniu antybiotykami
Nieprawidłowości skórne	Bladość skóra, rozszerzenie naczyń krwionośnych pod skórą dolne kończyny, podskórne guzki, które bolą
Szybka utrata wagi	Gwałtowny spadek charakteryzuje się utratą do trzydziestu kilogramów miesięcznie, przy ogólnym osłabieniu i apatii do aktywności
Patologie nerek	Zwężenie tętnicy nerkowej, jej szybki skurcz, tworzenie się białka, śmierć tkanki nerkowej i niewydolność nerek
Patologie płuc	Ból w okolicy klatka piersiowa, ciężki oddech, kaszel, odkrztuszanie krwi, śmierć tkanki płucnej
Patologie struktury oka	Występy lub pogrubienie ścian naczyń krwionośnych oka, deformacja siatkówki prowadząca do utraty wzroku
Patologie przewodu żołądkowo-jelitowego	Ból w różnych częściach żołądka, wymioty, biegunka, krwawienie z żołądka, nudności, zwiększony ton mięśnie ściany przedniej rejon brzucha, śmierć tkanki trzustki, wrzody jelit mogące pęknąć
Stan patologiczny naczyń tętniczych nóg	Niewystarczający dopływ krwi do palców stóp, co może prowadzić do gangreny. Występy naczyń mogą ulec deformacji w wyniku dalszego krwotoku wewnętrznego
Zaburzenia układu hormonalnego	Zapalenie spowodowane przez układ odpornościowy wytwarzający przeciwciała przeciwko swoim komórkom, zlokalizowane w męskie jądra, nieprawidłowe działanie nadnerczy i tarczycy
Uszkodzenia mięśni i stawów	Bolesne doznania ogólna słabość, zanik mięśni, zapalenie tętnic dużych stawów, prawdopodobnie kilka na raz
Zespół sercowo-naczyniowy	Proces zapalny w naczyniach serca, prowadzący do bólu w klatce piersiowej, nieprawidłowego działania tętno, śmierć tkanki mięśnia sercowego, niewydolność zastawka mitralna i wysokie ciśnienie krwi
Patologie układu nerwowego	Uszkodzenie jednego lub wielu zakończeń nerwowych, któremu towarzyszy piekący ból, uczucie osłabienia nogi, zapalenie błon mózgowych, drgawki

Rozpoznanie zapalenia wielotętniczego

Diagnozę stawia się poprzez porównanie objawów przedstawionych w poniższej tabeli.

Kiedy te trzy kryteria są zbieżne, rozpoznaje się guzkowe zapalenie tętnic.

Kryteria rozpoznawania guzkowego zapalenia tętnic - A, B - livedo retcularis; Z - charakterystyczne zmiany w materiale biopsyjnym (próbka tkanki pobrana podczas biopsji)

Kryteria diagnozy	Charakterystyka
Zapalenie wątroby typu B	Utrwalenie u pacjenta postawionej diagnozy lub wytworzonych przeciwko niej przeciwciał
Ból jąder	Co nie jest spowodowane urazami lub chorobami zakaźnymi
Utrata masy ciała o ponad cztery kilogramy w ciągu miesiąca	Co się stanie bez zmiany diety i diety
Zwiększone ciśnienie krwi
Żywo siateczkowe	Jest to patologiczny stan skóry, w którym na skutek przeświecających naczyń wypełnionych krwią nabiera ona niebieskawego zabarwienia.
Bóle mięśni	Uczucie osłabienia i bólu mięśni nóg. Nie ma bólu w ramionach i dolnej części pleców
Zwiększony poziom mocznika lub kreatyny we krwi	Jeśli kreatyna przekracza 133 mmol/l, mocznik przekracza 14,4 mmol/l. Ponadto nie dochodzi do odwodnienia i zatykania dróg moczowych.
Badanie biopsyjne	Kiedy tkanka jest pobierana do biopsji skóry, należy zauważyć, że jest ona impregnowana różnymi formami leukocytów, granulocytów itp.
Nieprawidłowości w angiografii	Podczas badania naczyń ze środkiem kontrastowym rejestruje się występy lub zakładki małych naczyń tętniczych prowadzących do poszczególnych narządów. Nie stwierdza się złogów miażdżycowych i innych wad niezwiązanych ze stanem zapalnym
Zapalenie mononeurologiczne (polineuropatia)	Rejestruje się zapalenie jednego lub wielu zakończeń nerwowych w obwodowym układzie nerwowym

Leczenie guzkowego zapalenia okołotętniczego

Protokół leczenia choroby takiej jak guzkowe zapalenie tętnic to terapia długoterminowa i ciągła.

Kurs opracowywany jest przez lekarzy różnych specjalizacji, w zależności od lokalizacji dotkniętych naczyń.

Pacjenci dotknięci guzkowym zapaleniem tętnic wymagają odpoczynku w łóżku, prawidłowego odżywiania z maksymalnym nasyceniem witaminami i składnikami odżywczymi oraz odpowiednio dobranej terapii.

Najczęściej stosowane leki na guzkowe zapalenie tętnic to:

• Glikokortykosteroidy w dużych dawkach (prednizolon, deksametazon, triamcynolon)– leki mają największy wpływ na początkowe stadia choroby. Długotrwałe ich stosowanie obniża ciśnienie krwi i likwiduje niewydolność nerek. Leki pomagają łagodzić stany zapalne i tłumić układ odpornościowy;
• Leki z serii pirazolonowej (Aspiryna, Butadion)– stosowany łącznie z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi w celu wzmocnienia działania glikokortykosteroidów;
• Leki cytotoksyczne (cyklofosfamid, azatiopryna)– pomagają uniknąć rozwoju poważnych powikłań;
• Podczas korygowania hipertrombocytozy i zapobiegania rozsianemu wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu (Trental, Curantil)– przywrócić zdrowe miejscowe krążenie krwi;
• Antybiotyki– stosowany przy infekcyjnych zmianach skórnych;
• Aby wyeliminować objawy, należy stosować leki przeciwbólowe i leki na ciśnienie krwi. Stosuje się również kompleksy witaminowe, leki moczopędne i glikozydy nasercowe.

Po ustąpieniu ostrego procesu zapalnego stosuje się fizykoterapię, masaż i fizjoterapię. W skrajne przypadki stosuje się plazmaferezę lub hemosorpcję.

Jakie są środki zapobiegawcze?

• Odpowiednie odżywianie. Dieta powinna zawierać dużą ilość witamin i składniki odżywcze aby ściany naczyń krwionośnych pozostały elastyczne;
• Utrzymanie codziennej rutyny. Dzień pracy powinien obejmować wystarczający odpoczynek i zdrowy sen;
• Utrzymanie bilansu wodnego. Zużyj co najmniej półtora litra czystej wody woda pitna na dzień;
• Więcej aktywny obrazżycie. Zaleca się spacerować co najmniej godzinę dziennie i uprawiać aktywny sport;
• Leczyć choroby zakaźne w odpowiednim czasie;
• Dokładnie przestudiuj instrukcje dotyczące leków, aby uniknąć reakcji alergicznych;
• Raz w roku poddaj się badaniom profilaktycznym.

Wszystkie działania mają na celu utrzymanie zdrowy stan naczynia.

Wideo: Guzkowe zapalenie wielotętnicze.

Jaka jest prognoza?

Rokowanie w przypadku guzkowego zapalenia tętnic jest niekorzystne. Poważne zmiany naczyniowe, prowadzące do dysfunkcji i śmierci tkanki narządowej, mogą prowadzić do śmierci. Według statystyk remisję osiąga się u połowy zarejestrowanych pacjentów.

Skuteczność leczenia guzkowego zapalenia okołotętniczego zależy od prawidłowości jego przepisania, terminowej diagnozy i przestrzegania zaleceń zalecenia profilaktyczne.

Kiedy znaleziono najmniejsze objawy– udać się do szpitala na pełne badanie.

Nie lecz się samodzielnie i bądź zdrowy!

Inną chorobą o charakterze ogólnoustrojowym i mającą podłoże autoimmunologiczne jest. Czynnikami prowokującymi są stres, hipotermia, niektóre wirusy (podejrzewa się wirus zapalenia wątroby typu B).

Wśród dorosłych na guzkowe zapalenie tętnic częściej chorują mężczyźni, w dzieciństwie na guzkowe zapalenie tętnic częściej chorują dziewczynki.

W przypadku tej patologii kompleksy immunologiczne osadzają się na ścianach tętnic średniego i małego kalibru i pojawiają się obszary ich ekspansji (tętniaki), a następnie zwężenia. Następnie normalny przepływ krwi ulega spowolnieniu, powstałe elementy, fibryna osadzają się i osadzają na ścianach, tworzą się skrzepy krwi i pełne krążenie krwi staje się niemożliwe. Ponieważ takie zmiany zachodzą wszędzie, funkcja wielu narządów i układów zostaje zakłócona.

Początek choroby zwykle charakteryzuje się utrzymującą się gorączką, oporną na konwencjonalne leki przeciwgorączkowe. Zwiększone osłabienie, nagła utrata masy ciała i pocenie się. Występuje ból w nogach, bardzo silny, wzdłuż naczyń i nerwów, w mięsień łydki. , uszkodzenie stawów bardzo rzadko prowadzi do jakiegokolwiek poważne konsekwencje. Występuje wiotkość i zanik mięśni.

Charakterystyka wygląd skóra - na jasnym tle półprzezroczysty wzór naczyniowy daje marmurkowy wygląd, u niektórych pacjentów wzdłuż tętnic wyczuwalne są gęste, lekko bolesne guzki. Może pojawić się obrzęk – od zwykłego plamistego, gdy jego elementy nie wznoszą się ponad powierzchnię, po grudkowaty i krwotoczny, z martwicą i przebarwieniami.

Powikłania guzkowego zapalenia okołotętniczego

Niestety bardzo często i niebezpieczna manifestacja Guzkowe zapalenie tętnic to uszkodzenie nerek. W moczu pojawia się białko i niewielka ilość czerwonych krwinek, wałeczki. Niewydolność nerek rozwija się szybko, co bardzo utrudnia leczenie i znacznie pogarsza stan pacjenta.

Pojawienie się kaszlu, duszności i krwioplucia wskazuje na zajęcie płuc, rozwija się śródmiąższowe zapalenie płuc i zapalenie naczyń. Na zakrzepicę duży statek obserwuje się zawał płuc. Podczas słuchania pacjenta wykrywa się różne świszczący oddech, na zdjęciu rentgenowskim ujawnia się ogniskowe, naciekowe cienie, wzmożony obraz płuc, a następnie oznaki stwardnienia płuc.

Szkoda naczynia wieńcowe serca (zasilanie samego serca) prowadzi do rozwoju dusznicy bolesnej i małych ogniskowych zawałów serca. Każda taka strefa martwicy, następnie zastąpiona tkanką łączną, prowadzi do rozwoju miażdżycy, zaburzeń rytmu serca i niewydolności krążenia. Charakterystyczne jest nadciśnienie złośliwe.

Zmiany w naczyniach jelitowych charakteryzują się rozlanym, silny ból w jamie brzusznej zmiany wrzodziejąco-martwicze w jej ścianach, czasami powikłane krwawieniem z przewodu pokarmowego i perforacją ścian z rozwojem zapalenia otrzewnej. Może się rozwijać przewlekłe zapalenie trzustki. Wątroba i śledziona są dość odporne na tę chorobę i zmiany w nich zachodzące nie mają istotnego wpływu na przebieg choroby.

Z układu nerwowego wpływa zarówno jego część centralna (krwawienia w mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu), jak i część obwodowa (zapalenie nerwu).

Rozpoznanie stawia się na podstawie połączenia charakterystycznych cech, najdokładniejszych danych dostarczy badanie histologiczne tkanki uzyskanej w drodze biopsji.

Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu guzkowego zapalenia tętnic są: hormony steroidowe(prednizolon i jego analogi), w duże dawki, od pierwszych dni po diagnozie. W niektórych przypadkach do hormonów dodaje się leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, azatioprynę). Po złagodzeniu głównych objawów dawkę leku stopniowo zmniejsza się, doprowadzając do możliwego minimum, zapobiegając zaostrzeniom (podtrzymanie). Szczególnie od czasu do czasu wskazane jest przepisywanie witamin kwas askorbinowy, orotan potasu. W zależności od pojawiających się objawów prowadzi się terapię objawową.

Guzkowe zapalenie tętnic to immunopatologiczne zapalenie naczyń krwionośnych. Patologia występuje z dominującym uszkodzeniem małych i średnich tętnic. Objawy guzkowego zapalenia tętnic są bardzo zróżnicowane, co utrudnia rozpoznanie. Opóźniona terapia prowadzi do poważne powikłania, rokowania w leczeniu, które w większości przypadków są niekorzystne.

Ogólne informacje o chorobie

Choroba charakteryzująca się zmianami zapalno-martwiczymi w obwodowych, małych i średnich tętnicach trzewnych nazywana jest w medycynie guzkowym zapaleniem tętnic. Leczenie i objawy (zdjęcie przedstawia dotknięty obszar) zależą od wieku pacjenta i cech ciała. Patologia ma inną nazwę - choroba Kussmaula-Mayera.

Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem tętnic mięśniowych z utworzeniem tętniaków naczyniowych („guzków”), stąd nazwa. Proces patologiczny wpływa nie tylko powłoka zewnętrzna naczyniu, rozciąga się na wszystkie warstwy ściany naczynia. Zmiany zapalne mają charakter ogólnoustrojowy – dotyczą naczyń i tętnic różnego stopnia i kalibru. Jednak tętnice typu mięśniowego i mięśniowo-elastycznego są nadal bardziej dotknięte.

Guzkowe zapalenie tętnic (zdjęcie w artykule) klasyfikuje się jako rzadkie choroby. Istnieje jednak wyraźna tendencja do jego rozprzestrzeniania się. Ułatwia to niejasność etiologii i brak specyficznych objawów klinicznych. Epidemiologia jest słabo zbadana, rocznie odnotowuje się 1 przypadek na 100 tys. ludności. Najczęściej choroba występuje u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat.

Przyczyny patologii

Etiologia choroby nie została jednoznacznie ustalona. Najczęstszą przyczyną guzkowego zapalenia tętnic (objawy są tego pośrednim potwierdzeniem) jest alergia. Najczęściej hiperergiczna reakcja naczyniowa występuje w przypadku penicylin, preparatów jodu, sulfonamidów, aminazyny, rtęci i wprowadzenia obcych surowic. Podczas badania biomateriału do biopsji podczas zaostrzenia choroby wykrywa się przeciwciała przeciwko alergenom w błonach podstawnych pętli naczyniowych Immunoglobuliny IgG, IgA, IgM.

Istnieją również wszelkie powody, aby sądzić, że przyczyną rozwoju procesu patologicznego jest Infekcja wirusowa. Najczęściej prowokuje rozwój proces zapalny zapalenie wątroby w surowicy tętniczej. Przeciwciała przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B znajdują się w ścianach dotkniętych chorobą tętnic i mięśni. W 40% przypadków guzkowego zapalenia okołotętniczego obserwuje się długotrwałą trwałość wirusa HBsAg.

Postawiono hipotezę, że tętnice są dotknięte po ostrej chorobie, której czynnikiem sprawczym jest gronkowiec lub paciorkowiec. Istota teorii opierała się na fakcie, że patogen ma charakter pośredni efekt toksyczny na statkach. Jednak u pacjentów z zapaleniem okołotętniczych nie udało się wykryć ziarniaków Gram-dodatnich.

Oprócz głównych przyczyn istnieją czynniki ryzyka:

• Stale wysokie ciśnienie krwi.
• Wrodzone osłabienie elastycznej warstwy naczyń krwionośnych.
• Osłabienie ścian naczyń krwionośnych z powodu działania toksycznego (alkohol, narkotyki).
• Naświetlanie Promieniowanie słoneczne.
• Hipotermia.
• Szczepienia profilaktyczne.

Klasyfikacja patologii

Nie ma ogólnie przyjętej systematyzacji choroby. W zależności od lokalizacji zajętych naczyń i objawów guzkowe zapalenie tętnic (zdjęcie przedstawione powyżej) dzieli się na:

• Klasyczny lub polivisceralny. Towarzyszy mu gorączka poważne wyczerpanie, ból mięśniowo-stawowy. Prognoza o godz wersja kliniczna często niezbyt korzystne. Jednak racjonalna profilaktyka może znacznie wydłużyć życie pacjenta.
• Astmatyk lub eozynofil. W wielu obce kraje choroba się nazywa alergiczne zapalenie naczyń lub zespół Churga-Straussa. W początkowej fazie dochodzi do ataków astmy, które zazwyczaj poprzedzone są nadwrażliwością na leki, stąd nazwa.
• Skórne zapalenie zakrzepowe. Głównymi objawami guzkowego zapalenia tętnic są zmiany skórne z powstawaniem tętniaków naczyniowych, wielkość soczewicy, bolesne przy badaniu palpacyjnym. W niektórych przypadkach obserwuje się martwicę tkanek miękkich, błon śluzowych i gangrenę kończyn. Wariant skórny choroby jest uważany za najmniej niebezpieczny.
• Monoorgan. Ta opcja jest bardzo rzadka, z reguły dotyczy to jednego narządu: nerki, pęcherzyk żółciowy. Rozpoznanie stawia się wyłącznie na podstawie badania histologicznego usuniętego zajętego narządu lub badania biomateriału pobranego podczas biopsji narządu.

Patologię klasyfikuje się również ze względu na natężenie przepływu:

• Powolny postęp jest charakterystyczny dla skórnego wariantu choroby Kussmaula-Mayera. Jest inny częste nawroty.
• Szybka progresja wiąże się z uszkodzeniem nerek i nadciśnieniem tętniczym. Czasami patologia rozwija się błyskawicznie, a pacjent umiera w ciągu roku.

Jak rozwija się guzkowe zapalenie okołotętnicze?

Na podstawie badań histologicznych i histochemicznych stwierdzono, że zmiany morfologiczne w naczyniach z zapaleniem tętnic występują w określonej kolejności.

Najpierw następuje zwyrodnienie śluzowe ścian naczyń. Ze względu na rozdzielenie kompleksów białkowo-polisacharydowych na części tkanka łączna zwiększa się przepuszczalność naczyń. Następnie dochodzi do martwicy włóknistej, charakteryzującej się utratą mas fibrynowych do ścian tętnic. Na tym tle rozwija się reakcja zapalna komórek, w której ściany naczyń krwionośnych pokrywają się limfocytami i leukocytami. Również w nacieku wykrywane są fibroblasty i komórki plazmatyczne, które bardzo szybko stają się dominujące, co prowadzi do stwardnienia ścian tętnic.

Choroba rozwija się natychmiast lub sekwencyjnie w wielu narządach. Ale najczęściej dotknięte guzkowym zapaleniem tętnic są nerki, naczynia krwionośne serca, mózgu i jelit. Zmiany miejscowe zachodzą w tkankach i narządach dotkniętych zapaleniem tętnic:

• Krwotoki to krwotoki o różnym nasileniu.
• Naruszenie metabolizmu komórkowego miąższu.
• Tworzenie się wrzodów i martwicy w dotkniętych obszarach.
• Zawały serca z powstawaniem blizn.
• Naruszenie elastyczności naczyń.
• Zmiany marskości.

Częstość występowania zapalenia naczyń i nasilenie spowodowane procesem zmian wtórnych są bardzo zróżnicowane, co mówi o chorobie polimorficznej.

Guzkowe zapalenie tętnic u dorosłych: objawy

Choroba zaczyna się ogólnie objawy kliniczne. Niezależnie od tego, który narząd jest dotknięty, charakterystyczne cechy zapalenie naczyń to gorączka, ból mięśni i stawów oraz utrata masy ciała. Ze względu na dużą różnorodność objawy guzkowego zapalenia tętnic są łączone w zespoły, które decydują o specyfice obrazu klinicznego.

Zespół nerkowy występuje u około 90% pacjentów i charakteryzuje się: następujące znaki:

• Stabilne nadciśnienie tętnicze.
• Choroba siatkówki oczu z późniejszą utratą wzroku.
• Wykrywanie białka i czerwonych krwinek w moczu.
• Pęknięcie naczynia nerkowego.
• Niewydolność nerek rozwija się w ciągu trzech lat.

Zespół brzucha częściej obserwuje się na początku patologii:

• Stały, narastający ból brzucha.
• Biegunka, częstotliwość stolca do 10 razy dziennie.
• Anoreksja rozwija się z powodu nudności.
• Zapalenie otrzewnej.
• W wyniku pęknięcia powstają owrzodzenia krwawienie z żołądka. Takie objawy poważnie komplikują leczenie guzkowego zapalenia tętnic.
• Jeśli przyczyną rozwoju patologii jest zapalenie wątroby w surowicy, często obserwuje się rozwój przewlekłych postaci zapalenia wątroby i marskości wątroby.

Zespół sercowy występuje u około 70% pacjentów:

• Małe ogniskowe zawały mięśnia sercowego.
• Przerost tkanki łącznej w mięśniu sercowym.
• Zaburzenie tętna.
• Niewydolność serca.

Zespół płucny objawia się u połowy pacjentów z zapaleniem tętnic:

• Astma oskrzelowa.
• Kaszel z mała ilośćśluzowa plwocina, czasem krew.
• Wzrost temperatury.
• Narastające objawy niewydolności oddechowej.

Zespół neurologiczny:

• Pokonać nerwy obwodowe.
• Zaburzenie wrażliwości mięśni.
• Słabe mięśnie.
• Bolesność mięśni, głównie łydek.

Cechy guzkowego zapalenia tętnic u dzieci

Młodszych pacjentów cierpiących na immunopatologiczne zapalenie naczyń jest mniej niż u dorosłych. I to chyba jedyny plus. Dziewczęta i chłopcy chorują z taką samą częstotliwością i w każdym wieku.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic u dzieci są w zasadzie takie same jak u dorosłych:

• Ciepło, trudne do leczenia.
• Rosnąca słabość.
• Utrata wagi. W przypadku dzieci nawet niewielka utrata masy ciała może prowadzić do poważne problemy.
• Ból w mięśniach.
• Niebieski kolor dłoni i podeszew.
• Martwica skóry występuje głównie na rękach i nogach.
• Obrzęk błon śluzowych.

U dzieci częściej występują klasyczne lub skórne warianty guzkowego zapalenia okołotętniczego w postaci zakrzepowego zapalenia tętnic (zdjęcie powyżej). Ponadto zmiany skórne występują głównie u dzieci w wieku przedszkolnym. Oprócz objawów ogólnych na skórze nóg pojawiają się bolesne guzki o średnicy do 1 cm, które szybko rozprzestrzeniają się na ciało.

Przebieg patologii jest postępujący, z poważnym uszkodzeniem serca, nerek, wątroby i innych narządów. Mikrozawały narządów wewnętrznych często przebiegają bezobjawowo, ani dziecko, ani rodzice nie są nawet świadomi naruszenia.

Trudno jest postawić dziecku diagnozę na całe życie. Zasadniczo lekarze skupiają się na najbardziej wyraźne znaki odnoszący się do konkretnego narządu.

Jak przebiega diagnostyka?

Złożony środki diagnostyczne To samo dla dzieci i dorosłych.

Badania laboratoryjne obejmują badania ogólne i szczegółowe:

• W ogólnym badaniu krwi obserwuje się znaczny nadmiar neutrofili i ESR. W niektórych przypadkach występuje nadmiar liczby eozynofili, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny.
• Badanie na obecność przeciwciał przeciwko immunoglobulinie E wykazuje wynik pozytywny.
• Test ELISA przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B wykrywa przeciwciała przeciwko HBsAg w surowicy krwi.
• Ogólne badanie moczu wykazuje obecność białka do 3 g, czerwonych krwinek, albumin i kreatyny.
• Z coprogramem w środku stołek wykrywane są zanieczyszczenia śluzu i krwi.

Podstawą rozpoznania guzkowego zapalenia okołotętniczego są objawy kliniczne:

• Utrata wagi o 4 kg lub więcej przy tej samej diecie.
• Zmiany naczyniowe na skórze (niebieskawy wyraźny wzór).
• Ból mięśni nóg i leki przeciwbólowe nie są skuteczne w jego eliminowaniu.
• Ból jąder niezwiązany z urazem lub choroba zakaźna.
• Pacjenci skarżą się na stale wysokie ciśnienie krwi.
• Zauważony charakterystyczne objawy zapalenie mononeuritis: pogorszenie wrażliwości mięśni, niemożność zgięcia palców w pięść, stopa, zanik mięśni.

Jeśli zostaną spełnione trzy kryteria, rozpoznaje się guzkowe zapalenie tętnic.

Diagnostyka różnicowa

Ze względu na podobieństwo wielu chorób z guzkowym zapaleniem tętnic w objawach, leczenie choroby jest często przepisywane nieprawidłowo. Terapia antybiotykowa jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ pogarsza stan pacjentów. Unikać poważne konsekwencje Immunopatologiczne zapalenie naczyń należy różnicować z innymi chorobami:

• Zapalenie okołotętnicze należy odróżnić od niektórych postaci nowotworów. Rak trzustki występuje u podobne objawy. Wszystkie choroby charakteryzują się gorączką, bólami mięśni i nagłą utratą wagi.
• Na samym początku obraz kliniczny zapalenia naczyń jest podobny infekcyjne zapalenie wsierdzia(zapalenie błony śluzowej serca) i złośliwy ziarniniak. Typowe objawy to dreszcze, obfite pocenie się i swędzenie.
• Postacie brzuszne są klinicznie podobne do czerwonki i ostrego brzucha.

U dzieci diagnostyka różnicowa choroby Kussmaula-Mayera obejmuje następujące choroby:

• Limfogranulomatoza.
• Ostra białaczka.
• Wirusowe i etiologia bakteryjna.
• Posocznica.
• Toczeń rumieniowaty.
• Zapalenie skórno-mięśniowe.

Największą trudność sprawia odróżnienie zespołu brzusznego od martwiczego zapalenia jelit, zapalenia wątroby i infekcji jelitowych.

Terapie nielekowe

W leczeniu guzkowego zapalenia okołotętniczego wytyczne kliniczne są następujące:

• Środki terapeutyczne należy wykonywać pod stałym nadzorem personel medyczny i lekarz prowadzący. Zarówno dorośli, jak i dzieci w ostre okresy patologie muszą być w szpitalu.
• W okresie zaostrzenia tryb motoryczny pacjenta jest ograniczony. Podczas chodzenia i siedzenia pacjent powinien zachować prawidłową postawę. Musisz spać na twardym materacu i małej cienkiej poduszce.
• Wyeliminuj stres psychiczny i emocjonalny.
• Pokazuje codzienne krótkie spacery porą wieczorową. Należy unikać przebywania na słońcu.
• Ze względu na immunopatologiczny mechanizm choroby, wszyscy pacjenci są zobowiązani do przestrzegania zaleceń dieta hipoalergiczna. Wskazane jest przy znacznej postępującej utracie wagi dieta białkowa. Na zespół nerkowy Monitorowane jest spożycie płynów przez pacjenta.
• Aby zapobiec osteoporozie, zaleca się spożywanie pokarmów zawierających wysoka zawartość wapń i cholekalcyferol (witamina D).
• Fizykoterapia przeprowadzane w zależności od stanu pacjenta i jego indywidualnych możliwości.

DO metody chirurgiczne uciekać się niezwykle rzadko. Główne sposoby leczenie chirurgiczne to protetyka, bajpasy (operacja wykonywana jest najczęściej na sercu, rzadziej na brzuchu), przeszczep nerki.

Farmakoterapia

Dla każdego pacjenta różne objawy guzkowe zapalenie okołotętnicze. W związku z tym leczenie jest przepisywane indywidualnie. Jednakże metody ogólne terapia jest taka sama dla wszystkich.

Pacjenci powinni dobrze rozumieć, że choroba jest poważna i pozytywny efekt można osiągnąć tylko przy długotrwałym leczeniu kompleksowa terapia. Z reguły leczenie prowadzi wspólnie reumatolog, nefrolog, a u dzieci pediatra i inni specjaliści.

Najbardziej skuteczne są następujące leki:

• Hormony glukokortykosteroidowe. Prednizolon, triamfinalon, Decortin są przepisywane w dużych dawkach, które są zmniejszane w zależności od wyników terapeutycznych. Leki mają działanie przeciwzapalne, immunosupresyjne, przeciwalergiczne.
• Cytostatyki. Na jednoczesne użycie leki przeciwnowotworowe i glikokortykoidami skuteczność leczenia wzrasta do 84%. Najczęściej przepisywane leki: cyklofosforan, azatiopryna, chlorbutyna.
• Angioprotektory są przepisywane w celu zmniejszenia agregacji płytek krwi i zmniejszenia aktywności leukocytów (Trental, Dipyridamol).
• W przypadku wykrycia infekcji, terapia antybakteryjna. Leki dobierane są indywidualnie na podstawie oporności czynnik zakaźny.
• Zespoły bólowe są eliminowane za pomocą leków przeciwbólowych, NLPZ i przeciwskurczowych.

Zapobieganie chorobom

W przypadku klasycznej wersji choroby rokowanie jest niekorzystne. Jednak odpowiednia terapia i racjonalna profilaktyka mogą znacznie przedłużyć życie pacjenta. Nie ma konkretnych zaleceń profilaktycznych w przypadku guzkowego zapalenia tętnic. Konieczne jest reagowanie na reakcje immunopatologiczne organizmu pod wpływem jakichkolwiek czynników, zwłaszcza leków. Szczepienia i transfuzje krwi lepiej przeprowadzać w placówkach medycznych, w których regularnie prowadzony jest nadzór epidemiologiczny.

Jest to patologia, w której dotknięte są małe i średnie tętnice typu mięśniowego, co ostatecznie prowadzi do zakłócenia dopływu krwi do wszystkich narządów i układów wewnętrznych, niewydolności nerek i serca, zaburzeń pracy mózgu, co w połączeniu może prowadzić do fatalny wynik. Nie angażuj się w proces patologiczny tętniczki, żyłki, naczynia włosowate. Naczynia płucne nie są zaatakowane, ale może dojść do zajęcia tętnic oskrzelowych.

Występuje stosunkowo rzadko – na 100 000 mieszkańców przypada jedna chora osoba. Co więcej, częstość występowania wśród mężczyzn jest 3-5 razy większa niż u kobiet. Przeważnie wiek pacjentów to 40-50 lat. Choroba może trwać 10 lat lub dłużej, pod warunkiem, że nie występują powikłania. Naczynia przechodzą kilka faz stanu zapalnego z przejściem w mikrotętniaki i stwardnienie.

Powody pojawienia się

Guzkowe zapalenie tętnic nie jest zakaźne i nie jest zaraźliwe. Przyczyny tego nie zostały do ​​końca wyjaśnione. Większość badaczy zgadza się, że są one oparte mechanizmy odpornościowe. Uszkodzenie tętnic ma charakter martwiczy, związany z unieruchomieniem ściana naczyń CEC, co prowadzi do jej zmian patologicznych, zwiększonej krzepliwości krwi i wtórnego tworzenia się skrzeplin. Istnieje wiele przyczyn, które mogą prowadzić do choroby:

Wirusy i bakterie

• wirus zapalenia wątroby typu B (uważany za jeden z najbardziej prawdopodobnych czynników ryzyka);
• różne zatrucia;
• choroby wirusowe i bakteryjne;
• surowice i szczepionki podawane profilaktycznie;
• nasłonecznienie;
• ogólna hipotermia;
• stosowanie wielu leków (lista leków, które mogą powodować zapalenie okołostawowe obejmuje ponad sto pozycji).

Istnieje teoria dotycząca dziedzicznej predyspozycji. Istnieją sugestie, że różyczka, citalomegawirus, wirus zapalenia wątroby typu C i wirus Epsteina-Barra mogą wpływać na rozwój patologii. Nie ma ostatecznego potwierdzenia tych hipotez.

Główną rolę w rozwoju guzkowego zapalenia okołotętniczego odgrywa zwiększona wrażliwość organizmu (uczulenie).

Zwany Reakcja alergiczna z patologiczną ostrą reakcją na alergeny. Pomimo słabo zbadanej etymologii, objawy i leczenie guzkowego zapalenia tętnic są opisywane przez wielu autorów.

Objawy

Guzkowe zapalenie tętnic charakteryzuje się różnorodnością objawów. Powodem jest to, że może to dotyczyć różnych obszarów, a także tempo postępu i intensywność mogą być różne.

Rodzaje chorób

Istnieją formy zapalenia tętnic w zależności od rodzaju kursu:

Guzki skórne

• klasyczny - z najłagodniejszym przebiegiem choroby, w którym nie wpływa na narządy wewnętrzne. Rozwój choroby jest łagodny, z powolnym postępem i utrzymującymi się remisjami. Pacjent w pewnym stopniu zachowuje zdolność do pracy i umiejętności społeczne. Głównym objawem są guzki skórne i podskórne na kończynach zlokalizowane wzdłuż wiązka naczyniowa. Możliwe są zaostrzenia;
• skórne zapalenie zakrzepowe – charakteryzujące się powolnym postępem. Możliwe zapalenie nerwów obwodowych, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia mikrokrążenia w kończynach;
• astmatyk – pierwszymi objawami są typowe ataki astmy oskrzelowej, charakteryzujące się nasileniem i szczególną trwałością. Towarzyszy im gorączka, ból stawów i bóle mięśni. Na skórze mogą wystąpić wysypki i wysypki krwotoczne;
• jednonarządowy - występują charakterystyczne dla choroby zmiany w naczyniach krwionośnych wewnątrz narządu, które stwierdza się na podstawie badania patohistologicznego podczas biopsji lub po usunięciu narządu podczas operacji.

Opcje przepływu

Guzkowe zapalenie tętnic może wystąpić na różne sposoby i z różną szybkością. Na tej podstawie prognozuje się przebieg choroby, jej leczenie i konsekwencje.

Zapalenie naczyń skórnych

• łagodny (korzystny) – obserwowany w postaci skórnej, nie wpływa na narządy wewnętrzne. Zapalenie naczyń skórnych może nawracać w odstępach 3-5 lat. Charakterystyczne jest bezpieczeństwo somatyczne i społeczne pacjentów;
• powoli postępująca - charakterystyczna w połowie przypadków z postaciami astmy i zakrzepowego zapalenia naczyń. Jednocześnie obserwują od lat efekty resztkowe zapalenie nerwów obwodowych, astma oskrzelowa, upośledzony dopływ krwi do kończyn. Choroba może trwać ponad 10 lat;
• nawracające – pogłębiające się w wyniku odstawienia lub zmniejszenia dawek przyjmowanych leków, nawracających infekcji, hipotermii, alergii na leki. W tym przypadku dochodzi do nowego uszkodzenia narządu, co pogarsza rokowanie;
• szybko postępujący - występuje z ciężkim uszkodzeniem nerek i;
• szybki jak błyskawica.

Rokowanie zależy od występujących powikłań naczyniowych. W ostrych i piorunujących postaciach oczekiwana długość życia rzadko osiąga 5-12 miesięcy. Śmierć jest spowodowana nadciśnieniem tętniczym, nerkowym i zaburzenia mózgowe, zakrzepica tętnicza, perforacja wrzodów.

Obraz choroby

Charakterystyka znaki zewnętrzne Nie ma metod pozwalających jednoznacznie rozróżnić guzkowe zapalenie okołoporodowe. Rozpoczyna się stopniowo, rzadziej – ostro. Najczęściej na samym początku obserwuje się falującą gorączkę, której nie można leczyć antybiotykami. Temperatura spada jedynie podczas przyjmowania aspiryny, ibuprofenu, paracetamolu lub glikokortykosteroidów.

Często początkowi zapalenia naczyń towarzyszą bóle mięśni, brzucha i stawów kończyn, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, brak apetytu, osłabienie i adynamia. Przy aktywnym rozwoju choroby możliwa jest gwałtowna utrata znacznej masy ciała. Zmiany zachodzą w następujące systemy.

Marmurkowatość skóry

Mogą wystąpić powikłania:

• zawał serca i stwardnienie narządów;
• perforacja wrzodów;
• pęknięcie tętniaków;
• zgorzel jelitowa;
• mocznica;
• zapalenie mózgu i rdzenia.

W przeważającej części choroba w postaci przewlekłej rozpoczyna się stopniowo i postępuje falami, z zaostrzeniami i remisjami o różnym czasie trwania. Przy błyskawicznym rozwoju lub przedwczesnym leczeniu wynik może być najbardziej niekorzystny.

Diagnostyka

Pierwszym objawem jest gorączka nieznane pochodzenie I poważne osłabienie, zwłaszcza towarzyszącym zmianom skórnym. Podstawą diagnozy są skargi pacjenta, testy laboratoryjne i badań – po całkowitym wykluczeniu innych opcji. Metody laboratoryjne wykrycie:

Badania biochemiczne krew

• ogólna analiza moczu i krwi;
• biochemiczne badanie krwi;
• Rentgen płuc;
• angiografia;
• USG Doppler naczyń nerkowych;
• biopsja.

W tym przypadku ocenia się stopień uszkodzenia narządu. Można zlecić badanie na zapalenie wątroby i wykonać dodatkowe badanie wzroku w celu wykrycia zmian naczyniowych.

Leczenie

Reumatolog leczy guzkowe zapalenie okołotętnicze. Wymagane są konsultacje z terapeutą, dermatologiem, specjalistą chorób zakaźnych, pulmonologiem, kardiologiem, nefrologiem itp.

Czas ciągłego, intensywnego leczenia wynosi 2-3 lata. Płuca początkowe etapy można łatwo skorygować za pomocą terapii kortykosteroidami. Najczęściej przepisywany jest prednizolon, którego kursy powtarza się 2-3 razy w roku. Pomiędzy nimi przepisywane są leki pirazolonowe lub aspiryna.

Cyklofosfamid

Wskazane jest stosowanie leków poprawiających mikrokrążenie. Wymagane jest leczenie objawowe, uzależnione od lokalizacji zmian. Najczęściej przepisywanymi lekami są leki przeciwnadciśnieniowe, rozszerzające oskrzela i przeciwbólowe.

W przypadku powikłań przepisywane są cytostatyczne leki immunosupresyjne - cyklofosfamid, azatiopryna.

Zespół DIC i hipertrombocytozę koryguje się za pomocą heparyny, kurantów i trentalu. Leki blokujące TNF – etanercept, adalimumab, infliksymab – zmniejszają stan zapalny.

Reakcje autoimmunologiczne i lepkość krwi zmniejszają się poprzez pozaustrojową hemokorekcję (hemosorpcja, krioafereza, plazmafereza). W tym przypadku z krwi usuwane są CEC, autoprzeciwciała i czynniki tworzące skrzeplinę.

Kompleksowe badanie organizmu

Przewlekłe guzkowe zapalenie tętnic, któremu towarzyszy atropia miesni lub zapalenie nerwu, wymaga hydroterapii, masażu, terapii ruchowej.

Poważna choroba - różne uszkodzenia często kończy się śmiercią. U połowy pacjentów następuje remisja i zatrzymanie rozwoju. W przypadku braku odpowiedniego leczenia 88% pacjentów umiera w ciągu 5 lat. Dlatego wszelkie charakterystyczne objawy wymagają natychmiastowej konsultacji z lekarzem i kompleksowe badanie ciało.

Zapobieganie

Pierwszym z nich jest zapobieganie wszelkim czynnikom ryzyka, takim jak: niekontrolowane zażywanie leków, wirusowe i choroba zakaźna, promieniowanie ultrafioletowe itp. Jest to szczególnie ważne w okresach niestabilnych - dojrzewaniu, stanie po urazach, chorobach, operacjach itp.

Drugi to wzmocnienie organizmu: reżim, prawidłowe odżywianie, umiarkowana systematyka ćwiczenia fizyczne, Świeże powietrze. Zmiana zwykłego klimatu jest przeciwwskazana.

Wideo

Guzkowe zapalenie tętnic jest bardzo niebezpieczną chorobą, która atakuje ściany małych i średnich tętnic, powodując powstawanie guzków i tętniaków. Guzkowe zapalenie tętnic u dzieci występuje bardzo rzadko i często występuje przed 10. rokiem życia. Choroba ta częściej dotyka dziewczynki niż chłopców. W tym artykule szczegółowo omówimy przyczyny, objawy, metody leczenia, a także środki zapobiegawcze, które pomogą uniknąć wystąpienia choroby.

Guzkowe zapalenie tętnic może wystąpić i rozwinąć się z powodu następujących czynników:

• długotrwałe stosowanie leków;
• szczepienie;
• różne choroby (ARVI, wirusowe zapalenie wątroby typu B).

Ponadto ważną rolę odgrywa stan układu odpornościowego i jego zdolność do zwalczania różnych szkodliwe mikroorganizmy. Choroba bardzo często występuje u dzieci, które są uczulone na niektóre pokarmy i leki lecznicze. Choroba może zostać przeniesiona także na poziom genetyczny. Szczególną uwagę zwraca się na następujące choroby:

• astma;
• dusznica bolesna;

Rodzaje

W praktyka lekarska Choroba, w zależności od lokalizacji, dzieli się na następujące typy:

• uszkodzenie naczyń obwodowych;
• uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Podział następuje także w zależności od przebiegu choroby na:

• pikantny;
• podostry;
• chroniczny.

Ostry

Od pierwszych dni rozwoju choroby stan dziecka był bardzo poważny. Choroba zaczyna się od następujących wyraźnych objawów:

• bóle ciała i gorączka;
• obfite pocenie;
• silny ból;
• szybkie uszkodzenie naczyń;
• rozwój martwicy na skórze.

Stan ten może utrzymywać się przez około rok.

Podostry

Choroba postępuje gładko. Na początku objawy nie są bardzo wyraźne, ale z czasem nabierają tempa i dają się odczuć. Stan podostry często obserwuje się, gdy narządy wewnętrzne są uszkodzone. Na początku pacjent czasami martwi się:

• podwyższona temperatura ciała;
• utrata masy ciała;

Z biegiem czasu objawy nasilają się i stają się ostra forma przebieg choroby.

Chroniczny

Stan ten występuje zarówno podczas ostrego, jak i podostrego rozwoju guzkowego zapalenia okołotętniczego. Wydarzenie częste zmiany okresy zaostrzeń i zastoju choroby.

Objawy

Pojawieniu się guzkowego zapalenia tętnic towarzyszą takie główne objawy, jak:

• silny wzrost temperatury ciała;
• ból stawów i mięśni;

Ponadto występują również zespoły towarzyszące:

• zapalenie skóry i zakrzepowo-naczyniowe;
• neurologiczne;
• sercowy;
• brzuszny;
• nerkowy;
• płucny.

W młodym wieku choroba ma bardzo wyraźne objawy kliniczne, szybko postępuje, atakując naczynia krwionośne i powodując martwicę skóry. W rezultacie może rozwinąć się gangrena i zawał ważnych narządów.

Wszystko zaczyna się od wzrostu temperatury ciała, która osiąga 38°C, a czasami 39°C i może nie spadać przez dłuższy czas. Dziecko poci się dużo i często oraz traci masę ciała. Występuje poważne osłabienie organizmu i senność. Oprócz tego zaczynają się rozwijać zespoły kliniczne. U każdego powstają one inaczej.

Zespół skórny

Zespół ten występuje u prawie co drugiego dziecka z guzkowym zapaleniem tętnic. Na skórze pojawiają się plamy - livedo, które są bardzo podobne do gałęzi drzew. Zlokalizowane są głównie na kończynach górnych i dolnych, ale zdarzają się przypadki ich pojawienia się na skórze twarzy i klatki piersiowej. Plamy mają jasny kolor, I długi czas nie znikają ze skóry. Dopiero w fazie głębokiej remisji ich kolor blednie i staje się mało zauważalny dla innych. W miejscach, gdzie wystąpiło żyło, można wyczuć różnej wielkości guzki otaczające naczynia. W regionach duże stawy Rozwija się obrzęk, powodujący dyskomfort i ból. W tych obszarach mogą zachodzić procesy martwicze.

Zapalenie zakrzepowe

Powstaje poważne ataki zespół bólowy w nogach i ramionach. Zwiększony ból występuje w nocy. Z tego powodu dziecko traci sen i staje się bardzo kapryśne. Leki przeciwbólowe łagodzą ból tylko na krótki czas. Długoterminowy bolesne doznania prowadzić do obrzęku, zmniejszenia przepływu krwi i drętwienia w niektórych obszarach.

Neurologiczne

Uszkodzenie układu nerwowego następuje na skutek zmian w naczyniach krwionośnych mózgu i rdzenia kręgowego. Występuje kryzys naczyniowy mózgu, któremu towarzyszą następujące objawy:

• zawroty głowy;
• ból głowy;
• nudności i wymioty;
• utrata przytomności;
• podwyższone ciśnienie krwi;

Sercowy

Narządy wewnętrzne bardzo cierpią, gdy pojawia się ta choroba, zwłaszcza serce. W rezultacie może wystąpić choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia. Narząd powiększa się pod wpływem choroby, pojawia się tachykardia i różne dźwięki. Wszystkie te zmiany możesz zobaczyć za pomocą różne rodzaje badania:

• elektrokardiograficzne;
• fonokardiograficzne;
• ultradźwiękowy

Brzuszny

Występuje w jamie brzusznej intensywny ból, znacznie wzrastające po palpacji brzucha. Jeśli leczenie nie zostanie podjęte w odpowiednim czasie, mogą pojawić się wrzody, martwica jelit i zapalenie wyrostka robaczkowego. W niektórych przypadkach dochodzi do bardzo niebezpiecznego zjawiska - krwawienia w jelitach, które może doprowadzić do śmierci małego pacjenta.

Nerkowy

Występuje niezwykle rzadko niż inne zespoły. Na przykład przy wysokim ciśnieniu krwi krążenie krwi w mózgu zostaje zakłócone. Występuje ciężkie nadciśnienie tętnicze, które może skutkować krwotokiem mózgowym i pęknięciem nerek.

Płucny

W przypadku wystąpienia zespołu płucnego może wystąpić astma i zawał płuc. Choroby te częściej występują u dorosłych, a bardzo rzadko u dzieci. Wraz z rozwojem zespołu płucnego pojawiają się problemy z oddychaniem i pojawia się kaszel.

Diagnostyka

Postawienie diagnozy przy pierwszych oznakach choroby nie jest łatwe. Dla tego Specjalna uwaga dany:

• temperatura ciała;
• obecność livedo;
• ból;
• obecność guzków;
• stan błon śluzowych;
• obecność syndromów.

Aby to ustalić, stosuje się metodę diagnostyczną, taką jak biopsja.
Pobiera się kawałek dotkniętego obszaru skóry i mięśnia.
Następnie tkankę bada się pod mikroskopem. Jednakże w przypadkach, gdy nie ma zespół skórny nie zostaną wykryte żadne zmiany w tkankach i diagnoza ta jest nieskuteczna. Dlatego do diagnozowania guzkowego zapalenia okołotętniczego stosuje się aortografię.

Przed rozpoczęciem zabiegu do organizmu wprowadzana jest specjalna substancja, która ułatwia lepszy obraz naczynia na ekranie monitora.

USG Doppler (USD) naczyń nerkowych pozwala wykryć różne nieprawidłowości, a także zbadać przepływ krwi przez nerki i stan mikrokrążenia.

Poza tym jest to realizowane test laboratoryjny. W tym celu wykonuje się badanie krwi i moczu.

Ogólne badanie moczu jest badanie podstawowe, pomimo łatwości wdrożenia, jest bardzo pouczający. Aby poprawnie przeprowadzić analizę, należy wykonać następujące kroki:

• Przed wykonaniem zabiegu należy dobrze umyć genitalia;
• mocz zbiera się wcześnie rano;
• Naczynie badawcze musi być czyste i suche.

Analiza krwi

Zabieg przeprowadza się rano i na czczo. Wykonuje się badanie krwi w celu określenia następujących wskaźników:

• łagodna niedokrwistość normochromiczna;
• leukocytoza;
• trombocytoza;
• wzrost ESR;
• zawartość kreatyniny;
• mocznik;
• białko C-reaktywne;
• fosfatazy alkalicznej;
• enzymy wątrobowe;
• bilirubina.

Terapia

W ostrym stadium choroby leczenie rozpoczyna się od ścisłego odpoczynek w łóżku. Dziecko pozostaje w tym trybie, dopóki nie poczuje się lepiej i nie poprawią się następujące wskaźniki:

• zespół bólowy zmniejszy się;
• temperatura ciała stabilizuje się;
• poprawi się wydajność narządów wewnętrznych.

Następnie dziecko umieszcza się w pozycji półleżącej i bardzo dokładnie monitoruje jego stan zdrowia. Jeśli nie ma negatywnych zmian, zalecany jest ogólny schemat. Dziecko może chodzić świeże powietrze, czytaj książki i stopniowo wracaj do poprzedniego stylu życia.

Pacjenci w skrajności w poważnym stanie wyznaczać specjalna dieta. Dla dzieci, które są nosicielami choroby dłużej niż łagodna forma, ograniczenia te nie mają zastosowania.
Główna terapia mająca na celu pozbycie się guzkowego zapalenia tętnic, a także poprawę przepływu krwi i zniszczenie immunologicznego procesu zapalnego, następuje za pomocą leków. W tym celu przepisywane są następujące grupy leków:

• kortykosteroidy;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• antykoagulanty;
• leczenie objawowe.

Kortykosteroidy

Leki z tej grupy przyczyniają się do maksimum szybka eliminacja proces zapalny, a także mają właściwości immunosupresyjne. Powszechnie stosowane są:

• Xavin;
• narzekać;

Leczenie objawowe

Stosowanie tych leków jest przepisywane w przypadku wyraźnych objawów, których dziecko nie toleruje. Na przykład w przypadku bardzo silnego bólu mogą zastosować środki odurzające. Dzieciom z wysokim ciśnieniem krwi przepisuje się następujące leki, przyczyniając się do jego normalizacji:

• metylodopa;
• klonidyna;
• prześwit;
• Furosemid.

Zapobieganie

Guzkowe zapalenie tętnic jest choroba przewlekła i jest całkowicie niemożliwe do odzyskania. Po odpowiednio dobranym przebiegu leczenia przechodzi w spokojny etap, który może trwać od roku do dziesięciu lat. W praktyce lekarskiej odnotowano również przypadki śmierci dzieci z powodu tej choroby.

Dlatego po transferze tej choroby Należy koniecznie rejestrować i okresowo przeprowadzać badania organizmu, czyli naczyń i narządów, aby zapobiec postępowi i rozprzestrzenianiu się choroby. A także mianowany specjalistyczne leki i kompleksy witaminowe dla utrzymania prawidłowego funkcjonowania organizmu.