Rozwój erytrodermii łuszczycowej. Co to jest erytrodermia - przyczyny i objawy choroby, rodzaje i metody leczenia Diagnostyka erytrodermia niewiadomego pochodzenia, przyjmowanie leków

– uogólnione rozsiane zapalenie skóry, któremu towarzyszy przekrwienie i obrzęk skóry właściwej, wysypka grudkowa, pęcherzowa i krostkowa, które ulegają erozji wraz z tworzeniem się strupów i złuszczaniem oraz mają tendencję do zlewania się i narastania obwodowego. W miarę rozprzestrzeniania się stanu zapalnego, atakuje on coraz większe obszary skóry właściwej, a włosy i paznokcie ulegają uszkodzeniu. Wysypce towarzyszą objawy prodromalne, swędzenie, pękanie i wtórna infekcja. Erytrodermę diagnozuje się klinicznie i na podstawie badań laboratoryjnych. Leczenie szpitalne obejmuje antybiotyki, glukokortykoidy, immunomodulatory, leki przeciwhistaminowe i inne leki.

Informacje ogólne

- prawie całkowite zapalenie naskórka, które jest objawem szeregu łuszczycowych dermatoz o różnej etiologii i złośliwych hemoderm lub (rzadziej) występuje na tle wcześniej niezmienionej skóry. Stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. Częstość zgonów z powodu erytrodermii według różnych autorów waha się od 18% do 64%. Kiedy erytrodermia jest powiązana z rakiem skóry lub chłoniakiem złośliwym skóry, śmiertelność zależy od ciężkości choroby podstawowej. Dermatolodzy krajowi odnotowują proces patologiczny w 1-2% wszystkich hospitalizacji pacjentów ze zmianami skórnymi. Według zagranicznych ekspertów erytrodermia występuje w 0,07% przypadków patologii skóry. Erytrodermia dotyka pacjentów w wieku powyżej 40-60 lat, a mężczyźni są 2-4 razy bardziej narażeni niż kobiety, co prawdopodobnie wynika z częstszego występowania złych nawyków i chorób przez nich wywoływanych z uszkodzeniem układu odpornościowego wśród mężczyzn. Proces patologiczny pojawia się o każdej porze roku i nie ma charakteru endemicznego. Pilność problemu jest związana z ciężkością przebiegu i możliwością śmierci.

Przyczyny erytrodermii

Erytrodermia jest polietiologiczna, ponieważ łączy całą grupę patologii. Pierwotna erytrodermia jest samoistna. Wtórna erytrodermia jest objawem różnych dermatoz. Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami wyzwalającymi proces patologiczny są mutacje genetyczne i zaburzenia układu odpornościowego. Patogeneza choroby nie została dostatecznie zbadana i nie jest jasne, dlaczego tak różne przyczyny powodują tę samą patologiczną reakcję skóry. Eksperci z zakresu dermatologii uważają jednak, że patogeneza erytrodermii przypomina rozwój choroby przeszczep przeciw gospodarzowi. Wprowadzone do organizmu człowieka obce antygeny napotykają antygeny zgodności tkankowej HLA – cząsteczki białka na powierzchni każdej komórki ludzkiej. Zestaw HLA jest indywidualny dla każdego pacjenta. Antygeny zgodności tkankowej wychwytują „obcych” i filtrują ich, oddzielając ich od własnych komórek organizmu.

HLA są powiązane z genami głównego kompleksu zgodności tkankowej 6. chromosomu, dlatego jako pierwsze reagują na wszelkie mutacje genetyczne. Układ HLA reguluje odpowiedź immunologiczną poprzez przekazywanie „obcego” limfocytom T, rozpoznawanie własnych komórek organizmu, do których udało się przedostać obcy antygen, i aktywowanie odporności komórkowej i humoralnej w celu zniszczenia antygenów. Kontroluje także odpowiedź immunologiczną na stan zapalny, który rozwija się w skórze właściwej, gdy komórki skóry ulegają uszkodzeniu. Patogeny uszkadzają keratynocyty naskórka, które zaczynają wytwarzać cytokiny prozapalne. HLA przenosi patogeny do limfocytów T, aktywując układ odpornościowy i wytwarzając limfocyty T zabójcze i supresorowe.

Układ odpornościowy aktywowany HLA wytwarza dodatkowo cytotoksyczne limfocyty T, które niszczą również obce antygeny. Ponadto profil cytokinowy odpowiedzi immunologicznej w erytrodermii obejmuje TH1 i TH2, co umożliwia neutralizację antygenów różnego pochodzenia. Komórki TH1 niszczą czynnik zakaźny, a komórki TH2 syntetyzują interleukiny, które wzmagają proliferację i tworzenie przeciwciał klasy IgE odpowiedzialnych za reakcje alergiczne. Ta silna reakcja objawia się klinicznie erytrodermią skóry. Procesy proliferacyjne towarzyszące agresji antygenowej mają swoją osobliwość - gwałtownie wzrasta aktywność mitotyczna komórek podstawnych naskórka i ich transport na powierzchnię skóry właściwej. Klinicznie obserwuje się złuszczanie dużych płytek, charakterystyczne dla erytrodermii.

Klasyfikacja erytrodermii

Klasyfikację erytrodermii zaproponował francuski dermatolog Louis Broc na początku ubiegłego wieku. Wszystkie warianty rozlanego zapalenia skóry podzielił na trzy grupy: pierwotne (samoistnie powstające na niezmienionej skórze właściwej), wtórne (rozwijające się na tle dermatoz o różnej etiologii) oraz erytrodermię, będącą objawem hemodermii złośliwej. Ta klasyfikacja jest nadal aktualna, ale dziś dermatolodzy rozróżniają przede wszystkim patologie łagodne i złośliwe, aby w odpowiednim czasie przepisać odpowiednią terapię.

Do wtórnych łagodnych erytrodermii zalicza się:

• Erytrodermia łuszczycowa towarzyszącym ciężkim postaciom łuszczycy. Dzieli się na postać uogólnioną z niemal całkowitym uszkodzeniem skóry, postać hiperergiczną z tendencją do obwodowego wzrostu ognisk zapalnych i prodromów, postać ropiejącą – przejściową pomiędzy łuszczycą krostkową Tsumbuscha a prawdziwą erytrodermią.
• Erytrodermia ichtiopodobna, które mogą być pęcherzowe, niepęcherzowe i blaszkowate.
• Erytrodermia Broki, wrodzona dermatoza z powszechną hiperkeratozą.
• Erytrodermia Leinera-Moussou, złuszczająca dermatoza noworodków.
• Wypryskowa erytrodermia, co jest objawem ciężkiego procesu wypryskowego.
• Złuszczająca erytrodermia(uogólnione złuszczające zapalenie skóry) jest najcięższym rodzajem procesu rumieniowego.
• Choroba Devergiego– postać erytrodermiczna, charakteryzująca się ogniskami łuszczącego się rumienia.
• Erytrodermia polekowa– wynik irracjonalnej terapii.

Do erytrodermii wtórnej złośliwej zalicza się:

• Erytrodermia– jedna z postaci chłoniaka T-komórkowego charakteryzująca się całkowitym zaczerwienieniem skóry i obfitym złuszczaniem wielkopłytkowym.
• Zespół Sézary’ego– siateczka erytrodermiczna z retikulemią.

Objawy erytrodermii

Erytrodermia może wystąpić samoistnie, ostro, bez wyraźnej przyczyny lub ujawnić się na tle postępu długotrwałej dermatozy. Jednak przy dowolnym wariancie obrazu klinicznego erytrodermii można wyróżnić dwa etapy rozwoju procesu patologicznego. W początkowej fazie obserwuje się wysypkę pierwotnych elementów w postaci pęcherzy, grudek, krost na tle przekrwienia, a w niektórych przypadkach przewagi procesów wysiękowych z obrzękiem skóry. Z biegiem czasu naskórek staje się cieńszy. Pierwotne wysypki ewolwentowe, ale w tym samym czasie dodawane są nowe. Krosty i pęcherzyki otwierają się, tworząc nadżerki, które są pokryte krwotocznymi lub ropnymi strupami. Pierwiastki pierwotne w erytrodermii mają wzrost obwodowy, tendencję do łączenia się i tworzenia ognisk zapalnych znacznych rozmiarów, które bardzo szybko atakują nowe obszary skóry, aż do jej całkowitego uszkodzenia. Należy zauważyć, że w początkowej fazie możliwe jest samoistne ustąpienie erytrodermii.

Płacz zaczyna się w fałdach skóry i następuje wtórna infekcja. Cała dotknięta skóra złuszcza się dużymi płatami. Wysypce towarzyszą subiektywne odczucia: ból, pieczenie skóry, silny świąd, ogólne osłabienie, osłabienie, bóle stawów. Temperatura ciała wzrasta do poziomu podgorączkowego. Następuje zaostrzenie chorób współistniejących. Wtórne stadium erytrodermii charakteryzuje się zgrubieniem naskórka, zajęciem błon śluzowych, włosów i paznokci. Włosy wypadają, postępuje łysienie, paznokcie ulegają dystrofii, łuszczą się i łamią. Obserwuje się nasilające się objawy zatrucia: tachykardia, dreszcze, drżenie mięśni, wysoka (czasami do 40°C) temperatura, powiększone węzły chłonne, wątroba i śledziona, niestrawność, obrzęk gruczołów sutkowych. Wszystko to wymaga pilnego wykluczenia złośliwości procesu i przyjęcia awaryjnych środków terapeutycznych.

Diagnostyka i leczenie erytrodermii

Diagnozę kliniczną stawia się na podstawie wywiadu, objawów, badań laboratoryjnych i dodatkowych metod badawczych. Podczas badania wyjaśnia się przyczynę choroby (zapalenie lub proces złośliwy). Pojedyncza biopsja skóry nie daje w 50% żadnych informacji, dlatego w razie potrzeby wykonuje się serię biopsji. Aby zidentyfikować oznaki nowotworu złośliwego, rearanżację genu receptora limfocytów T przeprowadza się za pomocą elektroforezy w żelu agarowo-agarowym (oznaczenie określonej sekwencji DNA w badanej próbce tkanki) i rozmazu krwi obwodowej. Wykorzystuje się immunohistochemię i oznaczanie przeciwciał monoklonalnych. U dzieci wykonuje się badanie na obecność wirusa HIV, bada się poziom lipidów, cynku i aminokwasów. Erytrodermę można odróżnić od pokrzywki, słonecznego, łojotokowego i atopowego zapalenia skóry, ospy wietrznej, brucelozy, toksykodermii, mieszków włosowych i liszaja płaskiego, rybiej łuski, rozległej łuszczycy, sarkoidozy, dermatofitozy i procesów limfoproliferacyjnych.

Plan leczenia opracowywany jest z uwzględnieniem przyczyny rozwoju i postaci choroby. Leczenie jest złożone i przeprowadzane w warunkach szpitalnych. Stosuje się glikokortykosteroidy, cytostatyki, antybiotyki, leki przeciwhistaminowe, enterosorbenty, immunomodulatory, najczęściej w postaci wlewów dożylnych. Kontakt z wodą jest wykluczony, ponieważ wilgoć powoduje rozprzestrzenianie się procesu. Czasami przepisuje się pozaustrojową hemokorektę i fotochemioterapię. Zewnętrznie stosuje się maści przeciwzapalne i zmiękczające. Rokowanie zależy od postaci choroby i terminowego rozpoczęcia leczenia. W przypadku późnej diagnozy i leczenia możliwa jest śmierć, szczególnie jeśli erytrodermia towarzyszy procesowi nowotworu złośliwego lub patologii ogólnoustrojowej.

Erytrodermia łuszczycowa, zwana także łuszczycą erytrodermiczną, należy do najcięższych postaci łuszczycy. Na szczęście postać ta występuje bardzo rzadko (1-2% wszystkich chorób skóry). Erytrodermia jest następstwem zaostrzenia łuszczycy i zwykle objawia się w okresie jesienno-zimowym.

Erytrodermia łuszczycowa dotyka mężczyzn dwukrotnie częściej niż kobiety.

Klasyfikacja łuszczycy erytrodermicznej

W zależności od przyczyny choroby wyróżnia się erytrodermię pierwotną i wtórną. Pierwotna erytrodermia występuje u osób zdrowych. Występuje nagle, bez wyraźnego powodu. Erytrodermia wtórna towarzyszy istniejącym chorobom skóry.

W zależności od ogólnego obrazu klinicznego i zmian histologicznych wyróżnia się 2 postacie łuszczycy erytrodermicznej: uogólnioną i hiperergiczną.

Postać uogólniona pojawia się przy przedłużonym obwodowym wzroście blaszek łuszczycowych. Skórę pokrywają łuski pomalowane na srebrno-biało. Włosy nie wypadają, a płytki paznokci nie odklejają się.

Postać hiperergiczna rozwija się nagle i charakteryzuje się szybkim przebiegiem. U pacjenta zdiagnozowano ogólne objawy zatrucia. Występują u niego bóle głowy, bóle mięśni, zaburzenia układu trawiennego i gorączka. Obrzęk rozprzestrzenia się po całym ciele, skóra staje się jaskrawoczerwona i łuszczy się. Węzły chłonne powiększają się i następuje wypadanie włosów. Pacjent odczuwa pieczenie, swędzenie i ból.

Przebieg choroby może być ostry, podostry i przewlekły. Ostra postać erytrodermii objawia się nadwrażliwością pacjenta na niektóre grupy leków: (antybiotyki, sulfonamidy, arsen, rtęć). Postać przewlekła towarzyszy powszechnym chorobom: limfogranulomatozom, ziarniakowi grzybiczemu, białaczce, siateczce.

Przyczyny i objawy choroby

Najczęściej erytrodermia łuszczycowa rozwija się u pacjentów z łuszczycą pod wpływem następujących czynników:

• samozatrucie;
• stres emocjonalny i stres;
• wpływ naturalnego lub sztucznego promieniowania ultrafioletowego;
• wpływ mechaniczny na skórę;
• spożycie napojów alkoholowych;
• stosowanie niektórych leków; (antybiotyki, chryzorabina, cingolina, cygnoderm, łuszczyca);
• leczenie maściami zawierającymi smołę, rtęć, arsen;
• odstawienie cytostatyków i hormonów kortykosteroidowych;
• irracjonalne traktowanie.

Erytrodermę często diagnozuje się u osób chorych na świerzb, porosty, zastoinowe, kontaktowe, atoniczne i łojotokowe zapalenie skóry, fotodermatozę, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, ropne zapalenie skóry, toksykodermię, pęcherzycę liściastą, zespół Reitera, boreliozę, choroby grzybicze, szpiczaka, białaczkę, płuc i jelita grubego rak jelit, zakażenie wirusem HIV.

Ale czasami choroba może dotknąć całkowicie zdrowych ludzi.

Erytrodermii łuszczycowej towarzyszą następujące objawy:

• pojawienie się czerwonych wysypek i białych małych łusek;
• silne łuszczenie się i odrywanie łusek;
• obrzęk skóry;
• zwiększone pocenie się;
• naruszenie termoregulacji;
• powiększone węzły chłonne;
• rozszerzenie naczyń skórnych;
• podwyższona temperatura ciała;
• dreszcze i gorączka;
• wypadanie włosów;
• złuszczanie płytek paznokciowych;
• odwodnienie organizmu;
• zaburzenie metabolizmu białek i wody i soli.

Początkowo wysypki tworzą się na czystych obszarach skóry, ale z biegiem czasu łączą się z płytkami łuszczycowymi, powodując utworzenie ciągłego dotkniętego obszaru.

Pacjent odczuwa uczucie suchości i napięcia skóry, swędzenie i pieczenie.

Erytrodermia łuszczycowa: leczenie i zapobieganie

Skuteczne leczenie erytrodermii łuszczycowej wymaga natychmiastowej hospitalizacji i odpoczynku w łóżku. Konieczne jest leczenie choroby podstawowej, która spowodowała erytrodermię.

Zaleca się umieszczenie pacjenta w osobnym pomieszczeniu o regulowanej temperaturze i wilgotności. W przypadku braku takiego pomieszczenia pacjent umieszczany jest na zwykłym oddziale, ale jego pościel zmienia się kilka razy dziennie, przeprowadza się czyszczenie na mokro i kwarcowanie.

Pacjentowi przepisano terapię zastępczą. Lekarz odwołuje wszystkie leki, którymi pacjent był wcześniej leczony, z wyjątkiem leków niezbędnych do życia.

Sposób leczenia dobierany jest indywidualnie w zależności od przyczyny i ciężkości choroby, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Dermatolog na bieżąco monitoruje stan pacjenta i w razie potrzeby dostosowuje terapię.

Najczęściej do zwalczania choroby stosuje się środki detoksykacyjne (sorbilakt, reosorbilakt, neohemodez, polidesis, reamberin), które podaje się razem z 5% roztworem albuminy. Stosuje się również enterosorbenty (enterosgel, sorbogel, sillard, polifepan, kaopectate).

Leki przeciwmediatorowe pomogą pozbyć się swędzenia.

Można przepisać leki immunosupresyjne (cyklosporyna), cytostatyki (metotreksat), retinoidy (acytretyna), kortykosteroidy, leki moczopędne, kompleksy witaminowe, aminokwasy i emulsje tłuszczowe (lipofundyna).

Jeśli pod wpływem metali ciężkich lub zatrucia rozwinęła się erytrodermia łuszczycowa, lekarz przepisuje unitiol. W przypadku ciężkiej choroby stosuje się hemosorpcję, plazmaferezę, limfocytoferezę, terapię PUVA, terapię AUFOK.

Terapię miejscową stosuje się wyłącznie w celu złagodzenia zespołu objawowego. W tym celu stosuje się maści zmiękczające, miejscowo stosowane kortykosteroidy, maści salicylowe, wywary i napary z ziół leczniczych oraz kąpiele z nadmanganianem potasu.

Nieracjonalne leczenie erytrodermii łuszczycowej może zaostrzyć proces i prowadzić do rozwoju ciężkich postaci choroby: powstawania flegmy, zapalenia gruczołów potowych, czyraków i dodania wtórnej infekcji.

Aby zapobiec rozwojowi erytrodermii, osoby cierpiące na łuszczycę powinny regularnie odwiedzać dermatologa i w okresie jesienno-zimowym poddać się terapii podtrzymującej.

Erytrodermia- stan skóry, w którym jest ona całkowicie lub prawie całkowicie narażona na szkodliwe działanie.

Kluczowe objawy towarzyszące tej chorobie są bardzo charakterystyczne: powierzchnia skóry ulega zaczerwienieniu, łuszczeniu i ciągłemu swędzeniu.

Choroba dość często „utrwala się” w organizmie na długi czas, stając się przewlekłą.

Czynników przyczyniających się do rozwoju choroby jest wiele, jednak w większości przypadków dermatolodzy za główną, podstawową przyczynę uznają powikłanie (ciężką postać) egzemy.

Ogólne informacje o erytrodermii

Ta patologia skóry występuje częściej u mężczyzn w wieku powyżej czterdziestu lat. Wśród innych chorób skóry erytrodermia w ujęciu procentowym występuje niezwykle rzadko, nie więcej niż 2%. Możemy sklasyfikować trzy cechy, które są bardzo charakterystyczne dla takiej choroby:

• obszar szkodliwego działania można uznać za prawie absolutny (dotyczy to prawie wszystkich obszarów skóry)
• systematyczny peeling, który nie ustaje nawet w późniejszych stadiach choroby
• niezwykle trudne w leczeniu

Główna klasyfikacja choroby obejmuje dwie kluczowe formy:

• pierwotne, których wystąpienie jest możliwe bez przyczyny, przynajmniej widoczne
• wtórne - wynikające z istniejących chorób skóry, i nie tylko, których lista jest dość obszerna, oto tylko kilka (łuszczyca, różne, białaczka krwi, rak jelita grubego, rak płuc, choroby grzybicze)

Erytrodermia charakteryzuje się zarówno ostrym, jak i przewlekłym przebiegiem. Jeśli chodzi o postać ostrą, w większości przypadków jest to reakcja alergiczna organizmu chorego na różnego rodzaju leki.

Przewlekły, najczęściej wynikający z obecności jakichkolwiek dolegliwości ogólnych, np. grzybicy, białaczki.

Objawy erytrodermii

Objawy choroby są bardzo różnorodne, podkreślmy najbardziej podstawowe objawy:

• znaczny wzrost temperatury ciała
• znaczne pogorszenie ogólnego stanu ofiary
• łysina
• poważne problemy z płytką paznokcia
• zwiększone przenoszenie ciepła, co spowodowane jest większą produkcją potu, powiększeniem (rozszerzeniem) naczyń skórnych zlokalizowanych na powierzchni
• pacjentowi stale zimno, uczucie to szczególnie potęgują dreszcze
• Możesz odczuwać uczucie „suchej skóry”
• swędzący, spalanie
• na tle niewydolności serca istnieje możliwość wystąpienia obrzęków, chociaż taki scenariusz jest całkowicie negatywny, jeśli sytuacja się pogorszy

W późniejszych stadiach choroby do wymienionych powyżej objawów może dołączyć tachykardia, powiększenie śledziony i wątroby.

Rodzaje erytrodermii

Ze względu na dużą różnorodność rodzajów tej choroby nie będziemy oczywiście w stanie omówić wszystkich, ale warto wspomnieć bardziej szczegółowo o dwóch, być może najbardziej „popularnych”.

1. Można rozważyć okoliczności przyczynowe pojawienia się i dalszego rozwoju erytrodermii łuszczycowej:

• wyjątkowo agresywne naświetlanie powierzchni światłem słonecznym
• systematyczne stresujące, neuro-emocjonalne wstrząsy
• nieumiejętne podejście do procesu terapeutycznego (przyjmowanie leków drażniących)

2. Teraz kilka słów o erytrodermii wypryskowej. Doskonałym warunkiem rozwoju tej postaci choroby jest sprzyjająca „gleba genetyczna”. Warto jednak tutaj zauważyć, że jedynie przesłanki różnych przejawów choroby, ale nie sama choroba, mogą być przekazywane „kanałem rodzinnym”.

Należy pamiętać, że prawdopodobieństwo wystąpienia egzemy ma bezpośredni związek ze stylem życia danej osoby i tym, jak bardzo można go nazwać zdrowym.

Czynnikami prowokującymi są: różne uzależnienia, związki miłosne z węglowodanami, produkty spożywcze zawierające alergeny. Ponadto listę tę można uzupełnić o niekorzystne warunki pracy.

Główne kryteria procesu leczenia są następujące:

1. Obowiązkowym, podstawowym warunkiem jest dokładna diagnoza choroby, która wywołała pojawienie się erytrodermii. Lista przyjmowanych leków, z wyjątkiem tych żywotnie ważnych, musi zostać znacznie skorygowana.

2. Wskazane jest, aby pacjent znajdował się w pomieszczeniu, w którym zapewniona jest regulacja kluczowych parametrów powietrza (temperatura, wilgotność). Konieczne jest, aby był w tym sam. Oczywiście jest to scenariusz zbyt wyidealizowany, ale mimo to lepiej spróbować go wdrożyć.

Alternatywnie pacjent może przebywać na oddziale ogólnym. Jednak wymagań, które należy spełnić, jest całkiem sporo: ciągłe czyszczenie na mokro kilka razy dziennie, regularna wymiana pościeli, możliwość przeprowadzenia systematycznego zabiegu kwarcowania.

3. Należy starać się chronić pacjenta, a raczej jego skórę, przed kontaktem z wodą i detergentami.

4. Do spożycia zaleca się dietę hipoalergiczną.

Jeżeli nie została zidentyfikowana prawdziwa przyczyna, która dała impuls do rozwoju erytrodermii, wówczas wskazany jest standardowy zestaw środków terapeutycznych, odpowiednich dla danej sytuacji. Prawidłowy wybór przebiegu leczenia będzie możliwy dopiero po zidentyfikowaniu początkowych przyczyn, które spowodowały szybki rozwój choroby. Może to obejmować na przykład: narażenie na metale ciężkie,

Erytrodermia to ogólna nazwa chorób skóry o różnej etiologii i patogenezie, charakteryzujących się rozległym, często uniwersalnym zaczerwienieniem, obrzękiem lub naciekiem oraz łuszczeniem się skóry. Peeling jest często blaszkowaty, ale może być niewielki, przypominający łupież.

Wyróżnia się erytrodermię pierwotną i wtórną; te ostatnie nakładają się na istniejące choroby skóry (liszaj płaski itp.). Erytrodermia może występować w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej. Ostra erytrodermia jest najczęściej konsekwencją nadwrażliwości () na różne leki (arsen, sulfonamidy, antybiotyki itp.). Przewlekła erytrodermia występuje jako jeden z objawów powszechnych chorób (białaczka, limfogranulomatoza, ziarniniak grzybiczy itp.). Rozpoznanie etiologiczne przewlekłej erytrodermii ustala się na podstawie kompleksowego badania pacjentów. Leczenie zależy od zidentyfikowanej przyczyny. Zewnętrznie - maści zmiękczające.

Rozważa się następujące niezależne postacie erytrodermii.

1. Erytrodermia Wilsona-Brocka. Obserwowany u dorosłych, występuje podostro lub przewlekle; Swędzące plamy pojawiają się na różnych partiach skóry, powiększając się i zlewając, wpływając na całą skórę. Skóra staje się czerwona, naciekowa i pokryta dużymi łuskami; wypadają włosy i paznokcie. Często odnotowuje się gorączkę, ból głowy itp. Etiologia jest nieznana. Czas trwania choroby waha się od kilku miesięcy do kilku lat; rokowania są trudne. Leczenie to kortykosteroidy.

2. Wrodzona erytrodermia ichtiopodobna - patrz.

3. Erytrodermia złuszczająca Leinera (choroba Leinera) to choroba spowodowana niewystarczającym spożyciem witamin z grupy B, zwłaszcza witaminy H (biotyny), w organizmie. Choroba rozpoczyna się w 2-3 tygodniu życia i charakteryzuje się trzema głównymi objawami: uszkodzeniem skóry, przewodu pokarmowego i zmianami we krwi.

Zmiany skórne w postaci jaskrawego zaczerwienienia rozpoczynają się w fałdach skórnych i na pośladkach; następnie zaczerwienienie rozprzestrzenia się na nogi, tułów, twarz; w ciągu 2-3 dni może to dotyczyć całej skóry. W okresie pełnego rozwoju choroby skóra jest czerwona, nieco naciekowa, pokryta dużą liczbą łupieżowatych lub drobnolistkowych łusek, które łatwo odpadają. Na pośladkach i dłoniach skóra jest napięta i błyszcząca, w fałdach lekki płacz, na skórze głowy tworzą się masywne strupy lub łuski trudne do usunięcia.

Wraz ze zmianami skórnymi obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne. We krwi rozwija się niedokrwistość hipochromiczna i wzrasta liczba leukocytów.

Zmiany skórne utrzymują się 20-30 dni, po czym naciek zmniejsza się, skóra staje się elastyczna i nabiera normalnego kolorytu.

Leczenie. Prawidłowe karmienie mlekiem matki z wprowadzeniem witamin: 25 mg, witamina C 100 mg dziennie; Koncentrat witaminy A 20 kropli 1 raz dziennie przepisywany jest matce karmiącej (nie zaleca się podawania dzieciom ze względu na zaburzenia żołądkowo-jelitowe). W przypadku ciężkiej choroby wskazane jest podanie, w przypadku anemii 30-50 mcg domięśniowo, 10-15 zastrzyków co drugi dzień. W przypadku powikłań przepisywane są antybiotyki, osocze i leki nasercowe. Miejscowo stosować krem ​​Unna, 0,5% salicylowy, 5% maści dermatolowe, maści kortykosteroidowe (prednizolon, locacorten, sinalar), olej brzoskwiniowy; na mokrych obszarach - z 1-2% roztworu; codzienne kąpiele z (różowym roztworem).

Bardzo ważna jest staranna pielęgnacja dziecka: wysterylizowana lub wyprasowana pościel, oczyszczenie skóry po wypróżnieniach sterylnym olejem roślinnym. Gdy stan ogólny ulegnie poprawie, przepisuje się kąpiele skrobiowe lub sodowe (patrz Kąpiele, kąpiele dla dzieci). Musisz dużo spacerować z dzieckiem (nie na słońcu!).

Przy właściwym leczeniu rokowanie jest dobre, ale w przypadku powikłań pogarsza się.

Erytroderma (od greckich erythros – czerwień i derma – skóra) to zbiorcze pojęcie oznaczające grupę chorób skóry o różnej etiologii i patogenezie. Erytroderma dzieli się na pierwotną i wtórną; te ostatnie występują przy dermatozach - łuszczycy, egzemie i innych zmianach chorobowych, a także w wyniku alergii na antybiotyki i sulfonamidy. Wiodącą manifestacją kliniczną w zespole Lyella jest erytrodermia wtórna, powikłana martwicą dużych obszarów naskórka.Klinika erytrodermii charakteryzuje się rozległym stanem zapalnym skóry, ciężkim przekrwieniem, złuszczaniem, czasami wielkopłytkowym, obrzęk i naciek skóry. W przypadku powikłań w postaci sączenia często występuje wtórne zakażenie piokokowe. Erytrodermia może mieć przebieg ostry, podostry i przewlekły, możliwe są postacie przejściowe i mieszane. Histologicznie: silny obrzęk, szczególnie warstwy Malpighiego, akantoza międzykomórkowa i wewnątrzkomórkowa, parakeratoza, naciek zapalny. W ostrej erytrodermii objawy zapalenia i obrzęku są bardziej nasilone.

Erytrodermia Wilsona-Brocka(synonim uogólnionego złuszczającego zapalenia skóry Wilsona-Brocka) – etiologia jest niejasna, dotyczy to dorosłych; rozpoczyna się od pojawienia się w fałdach, a następnie w innych obszarach skóry ognisk zaczerwienienia, które po 1-2 tygodniach zamieniają się w duże obszary, później proces obejmuje całą skórę. Skóra jest jaskrawoczerwona, opuchnięta, prawie nie fałdowana, łuszczenie się dużych płytek, szczególnie ostre na dłoniach i podeszwach stóp. W ciężkich przypadkach często występują wymioty, objawy dyspeptyczne i wzrost temperatury do 38-40°. Obserwuje się wypadanie włosów i odrzucanie płytek paznokciowych. W fałdach często rozwija się maceracja, co przyczynia się do powikłań infekcji paciorkowcami i gronkowcami (streptodermia, czyraki). Prognozy są trudne. Leczenie: kortykosteroidy (prednizolon, triamsinolon, deksametazon), witaminy B, C, transfuzje krwi. Lokalnie - maści i kremy z kortykosteroidami.

Złuszczające zapalenie skóry noworodków(synonim choroby Rittera) - erytrodermia o etiologii piokokowej, rozwijająca się w pierwszych tygodniach życia; uogólnione przekrwienie jest czasami poprzedzone etapem tworzenia się pęcherzy i zaczyna się ostro, czasami w ciągu 1-2 dni. Klinicznie: skóra jest jasnoczerwona z dużymi obszarami złuszczającymi się (przypomina oparzenie). Prognozy są trudne. Leczenie: antybiotyki o szerokim spektrum działania, sulfonamidy, picie dużej ilości płynów, miejscowe kremy i emulsje z antybiotykami, kąpiele garbnikowe. Zapobieganie: przestrzeganie zasad higieny podczas opieki nad noworodkiem, unikanie kontaktu z osobami chorymi na ropne zapalenie skóry.

Wrodzona erytrodermia ichtiopodobna - patrz Rybia łuska.

Erytrodermia złuszczająca Leinera(erytrodermia złuszczająca Leinera; synonim choroby Leinera-Moussou) charakteryzuje się rumieniem, łuszczeniem się dużych płytek skóry, prawie zawsze dysfunkcją przewodu żołądkowo-jelitowego i naruszeniem stanu ogólnego.

Etiologia i patogeneza są słabo poznane.

Zmiany patologiczne - w postaci parakeratozy i akantozy naskórka; obserwuje się rozszerzenie naczyń i znaczny naciek w skórze brodawkowatej.

Choroba występuje u dzieci w wieku 2-7 tygodni. Zmiany skórne często zaczynają się od zaczerwienienia i nacieku na pośladkach, dużych fałdach, głównie pachwinowych, rzadziej na tułowiu, twarzy i skórze głowy.

W ciągu 2-7 dni proces rozprzestrzenia się po całym organizmie. Skóra staje się jasno przekrwiona, sucha, na kończynach - z sinicowym odcieniem; pojawia się złuszczanie blaszkowe, rzadziej łupieżowe. Łuski można łatwo usunąć, ale szybko pojawiają się ponownie. Skóra pod spodem jest czerwona, sucha, błyszcząca i miejscami wydaje się napięta. W obszarze naturalnych fałdów zawsze obserwuje się mniej lub bardziej wyraźną macerację skóry, a czasami pojawiają się krwawiące pęknięcia. Później na skórze głowy gromadzą się tłuste, żółto-szare łuski, które przypominają muszlę opadającą w okolicę czoła. Zmiany na skórze utrzymują się 20-40 dni.

Równolegle z uszkodzeniem skóry obserwuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (luźne stolce zmieszane ze śluzem). Apetyt dzieci jest znacznie zmniejszony, występuje nadmiernie częsta niedomykalność, rzadziej wymioty, słaby przyrost masy ciała, a czasami utrata masy ciała od pierwszych dni choroby. U większości pacjentów rozwija się niedożywienie II, a nawet III stopnia.

Charakterystycznym objawem erytrodermii złuszczającej jest także rozwój niedokrwistości hipochromicznej. U niektórych pacjentów liczba czerwonych krwinek zmniejsza się do 1 800 000, a hemoglobiny - do 25%.

Często w przypadku erytrodermii złuszczającej rozwijają się poważne powikłania, czasami choroba ulega zaostrzeniu w wyniku posocznicy. Częściej występuje zapalenie ucha środkowego i zapalenie płuc. U niektórych dzieci występują mnogie ropnie, ropowica, zgorzelinowe ropne zapalenie skóry, ropomocz, a w ciężkich przypadkach choroby może wystąpić keratomalacja.

Czas trwania choroby wynosi od 3 tygodni do 3 miesięcy.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z egzemą (patrz), złuszczającym zapaleniem skóry noworodków (patrz wyżej), wrodzoną rybią łuską (patrz).

W przypadku niepowikłanej erytrodermii złuszczającej dzieci wracają do zdrowia do 3. miesiąca życia. Skóra ulega normalizacji, stan ogólny stopniowo się poprawia, a waga wzrasta. Niedokrwistość hipochromiczna utrzymuje się. Choroba nie powraca.

Leczenie sprowadza się do zwiększenia reaktywności, siły immunobiologicznej organizmu dziecka i ustalenia prawidłowego żywienia. Chore dzieci należy regularnie karmić piersią, a jeśli u mamy występuje hipogalaktia, stosować dokarmianie mieszankami, najlepiej kwaśnymi.

Bardzo ważna jest hemoterapia: surowica Filatowa lub krew matki w ilości od 3 do 10 ml na każde wstrzyknięcie domięśniowe (3-12 wstrzyknięć co 2 dni 3-go). Wskazane jest łączenie hemoterapii z transfuzjami krwi i osocza w puszkach. Skuteczne są również domięśniowe zastrzyki gamma globuliny - 3-6 zastrzyków na kurs (1 dawka).

W przypadku podejrzenia powikłań wskazana jest antybiotykoterapia.

Witaminy podaje się dziecku i matce karmiącej. Dzieci otrzymują kwas askorbinowy 0,05 g i witaminę B1 0,003 g 3 razy dziennie. Zaleca się także podawanie witaminy B1 dożylnie (4-8 wlewów po 1 ml 1% roztworu z 5% roztworem glukozy co drugi dzień). Dobre efekty daje stosowanie witamin B6 i B12. Witaminę B6 podaje się domięśniowo w ilości 0,5 ml 2,5% roztworu lub 0,3 ml 5% roztworu co drugi dzień lub doustnie w dawce 20-25 mg dziennie przez 3-4 tygodnie (w jednym cyklu 500-750 mg). Witaminę B1a przepisuje się w postaci zastrzyków domięśniowych po 30-50 mcg, co drugi dzień, w sumie 10-15 zastrzyków (300-750 mcg na kurs). Najlepsze efekty uzyskuje się przy jednoczesnym podawaniu witamin B6 i B12.

Witaminę A podaje się matkom karmiącym w dawce 50 000 jednostek (20 kropli) koncentratu dziennie przez 3-4 tygodnie. Lek ten nie jest przepisywany dzieciom ze względu na objawy dyspeptyczne.

Bardzo ważna jest staranna pielęgnacja pacjenta (sterylna lub wyprasowana pościel, unikanie przegrzania, oczyszczanie skóry po wypróżnieniach olejem roślinnym); przebywaj na powietrzu, ale nie na słońcu. Skórę smaruje się 1-2 razy dziennie maściami zawierającymi 2% ichtiolu, 5% naftalanu i kwasu borowego. Do maści można dodać witaminę A (1000 IU na 1 g bazy).

Macerowane powierzchnie i pęknięcia smaruje się 1-2% wodnym roztworem fioletu metylowego, a następnie 3-5% pastą naftalanową. Aby usunąć nagromadzone łuski ze skóry głowy, należy zastosować okład z 1% olejku salicylowego (Acidi salicylici - 0,3; Olei vaselini - 30,0) przez 4-6 godzin, po czym głowę umyć mydłem dla dzieci. Jeżeli łuski nie zostaną całkowicie usunięte, zabieg powtarza się po 2-3 dniach.

W miarę poprawy ogólnego stanu pacjenta zaleca się przepisanie kąpieli skrobiowych lub sodowych (2%).

W profilaktyce erytrodermii złuszczającej ogromne znaczenie ma dieta kobiet w ciąży i matek karmiących, których dieta powinna być pełnoporcjowa i bogata w witaminy przyczyniające się do prawidłowego przebiegu ciąży, porodu i pełnego rozwoju płodu.

Opis:

Erytrodermia to ogólny termin odnoszący się do wielu zmian skórnych (w tym erytrodermii – odmiany limfocytów T); charakteryzuje się uogólnionym zaczerwienieniem skóry z wyraźnym złuszczaniem wielkopłytkowym. Częstotliwość - 1% wszystkich hospitalizacji z powodu chorób skóry, częściej chorują mężczyźni (2:1) po 40. roku życia.

Objawy:

Powoduje:

-
- Chłoniaki
-
- Atoniczne zapalenie skóry
- okrężnica
- Choroby grzybicze
-
- Dermatozy ichtiopodobne
- Białaczka
- Liszaj płaski
- Rak płuc
- Szpiczak
- Pemfigus liściasty
- Fotodermit
- rude włosy
-
-
- Zespół Reitera
-
-
- Zespół Sezarego
- Choroba Lyle'a
- Zastoinowe zapalenie skóry
-SKV
- Toksyczna martwica naskórka.
Aspekty genetyczne. Do chwili obecnej zidentyfikowano 2 formy dziedziczne (173200, ED, łupież rubra pilaris; 270300, p, wrodzone rogowacenie złuszczające).

Leczenie:

W celu leczenia przepisuje się:

Anulowanie produktów powodujących pogorszenie procesu skórnego;
Leczenie chorób współistniejących, antybiotyki lub leki przeciwgrzybicze – w przypadku nadkażenia;
W przypadku nieznanej etiologii leczenie objawowe; prawdopodobnie nieoczekiwane lekarstwo.
Terapia lekowa:
Glikokortykoidy, np. prednizolon 40 mg/dobę doustnie, w przypadku braku efektu dawkę zwiększa się o 20 mg/dobę co 3-4 dni (nie więcej niż 100 mg/dobę). Następnie dawkę zmniejsza się do dawki podtrzymującej i miejscowo podaje się glikokortykosteroidy w przypadku zmian zlokalizowanych.
Należy zachować ostrożność podczas stosowania glikokortykosteroidów w przypadku złuszczającego zapalenia skóry spowodowanego atonicznym lub łojotokowym zapaleniem skóry.
Przeciwwskazania: złuszczające zapalenie skóry w łuszczycy.
Leki przeciwhistaminowe - łagodzą swędzenie.
W przypadku erytrodermii wywołanej łuszczycą - metotreksat, etretynat, fototerapia i inne specyficzne metody leczenia.
W przypadku erytrodermii wywołanej ziarniniakiem grzybiastym stosuje się fotochemioterapię.
W przypadku erytrodermii wywołanej przez porost mieszkowy, izotretynoinę.