Kako liječiti sindrom displazije vezivnog tkiva. Kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva. Koji doktor liječi displaziju vezivnog tkiva

Displazija vezivno tkivo- teška patologija koja se može razviti u bilo kojem zglobu. Odgođeno liječenje može uzrokovati invaliditet. Stoga, kod prvih simptoma bolesti treba se obratiti ljekaru.

Šta je to

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja zahvaća sve organe i sisteme u kojima se nalazi vezivno tkivo. Bolest je genetski određena, ima širok spektar simptoma i uzrokovana je poremećenom proizvodnjom kolagena.

Jer najveća vrijednost Vezivno tkivo igra ulogu u mišićno-koštanom sistemu; većina kliničkih znakova je koncentrisana u ovom području. Zahvaljujući kolagenu moguće je održati formu, a elastin osigurava pravilnu kontrakciju i opuštanje.

Displazija vezivnog tkiva je genetski određena. Nakon što ste identificirali bolest, možete unaprijed predvidjeti kako će se mutacija pojaviti. Zbog njih nastaju abnormalne strukture koje nisu u stanju da izvedu standardna opterećenja.

Klasifikacija bolesti

U ICD-10, displaziji vezivnog tkiva dodijeljen je broj M35.7. Patologija je podijeljena u dvije velike grupe:

• Nediferencirana displazija;
• Diferencirana displazija.

Nediferencirani oblik javlja se u 80% slučajeva. Simptomi koji se pojavljuju ne mogu se povezati s bilo kojom postojećom bolešću. Znakovi su raštrkani, iako mogu ukazivati ​​na prisutnost patologije u razvoju.

Diferencirana displazija vezivnog tkiva ima jasnu određeni oblik naslijeđe, karakterističan skup kliničkih simptoma i grupa defekata. Postoje 4 glavna oblika:

• Marfanov sindrom;
• Sindrom opuštene kože;
• Eulers-Danlosov sindrom;
• Osteogenesis imperfecta.

Marfanov sindrom karakteriziraju sljedeće kliničke karakteristike:

• skolioza;
• Ablacija retine;
• Previše visok rast;
• Abnormalno dugi udovi;
• Plava sklera očiju;
• Subluksacije sočiva.

Uz ove simptome displazije vezivnog tkiva, zahvaćeno je i srce. Pacijentima se dijagnosticira prolaps mitralne valvule, aneurizma aorte i moguće zatajenje srca.

Kod sindroma opuštene kože, displazija vezivnog tkiva se izražava oštećenjem elastičnih vlakana. Koža se lako rasteže i može formirati labave nabore.

Eulers-Danlosov sindrom karakterizira abnormalna pokretljivost zglobova. To dovodi do čestih dislokacija, subluksacija i stalni bol prilikom kretanja.

U osteogenesis imperfecta, patologija se temelji na strukturnom poremećaju koštanog tkiva. Njegova gustina postaje niska, što dovodi do posebne krhkosti, čestih lomova i sporog rasta. Djeca imaju neujednačeno držanje.

Uzroci bolesti

Razlozi za razvoj displazije vezivnog tkiva povezani su sa sljedećim faktorima:

• Nasljeđivanje mutiranog gena;
• Utjecaj vanjskih nepovoljnih faktora.

Napomenu!

Razvojna anomalija se može pojaviti u pozadini poremećenog metabolizma proteina i nedostatka vitaminskih i mineralnih spojeva.

Vanjski negativni faktori koji mogu povećati vjerovatnoću razvoja displazije vezivnog tkiva uključuju sljedeće:

• Imati loše navike;
• Neuravnotežena prehrana;
• Život u području sa lošom ekologijom;
• Prethodna toksikoza tokom trudnoće;
• Česte stresne situacije;
• Teška intoksikacija u anamnezi;
• Nedostatak magnezijuma u organizmu.

Sve to može povećati rizik od razvoja displazije vezivnog tkiva. DST se često javlja zbog genetike, ali u odsustvu patogenih faktora se javlja lakše.

Simptomi bolesti

Displazija vezivnog tkiva može se prepoznati po mnogim karakterističnim simptomima. Patologija obuhvata mišićno-koštani, kardiovaskularni, probavni i drugi sistem.

Razumijevajući šta je displazija vezivnog tkiva, možete očekivati ​​sljedeće simptome:

• Brza zamornost;
• slabost;
• Smanjene performanse;
• Glavobolja;
• nadutost;
• Bol u stomaku;
• Nizak pritisak;
• Česte patologije respiratornog trakta;
• Nizak apetit;
• Osjećaj lošije nakon laganog napora.

Neki pacijenti su imali mišićnu displaziju. Osjećali su teška slabost u mišićima.

Napomenu!

Osobe s displazijom vezivnog tkiva mogu se prepoznati po abnormalno velikom rastu ili izduženju određenih dijelova tijela, abnormalnoj krhkosti i bolnoj mršavosti.

Displazija vezivnog tkiva kod djece i odraslih može se manifestirati:

• Hipermobilnost;
• Kontraktura;
• Patuljastost;
• Krhkost.

Vanjski klinički simptomi uključuju:

• Gubitak tjelesne težine;
• Bolesti kičmenog stuba;
• Promjena oblika prsa;
• Deformacije dijelova tijela;
• Abnormalna sposobnost savijanja prstiju za 90 stepeni prema ručnom zglobu ili savijanja laktova poleđina;
• Nedostatak elastičnosti kože i povećana rastegljivost;
• Ravna stopala;
• Usporavanje i ubrzavanje rasta čeljusti;
• Vaskularne patologije.

Napomenu!

Svi ovi poremećaji ukazuju na prisustvo displazije vezivnog tkiva. Jedan pacijent može osjetiti nekoliko simptoma ili cijelu grupu. Sve ovisi o tome koliko je patologija ozbiljno zahvatila i kakav je tip.

Komplikacije

Displazija vezivnog tkiva može dovesti do sljedećih posljedica:

• Sklonost ozljedama - dislokacije, subluksacije i prijelomi;
• Sistemske patologije;
• Bolesti zglobova stopala, koljena i kuka;
• Somatske patologije;
• Teška srčana bolest;
• Mentalni poremećaji;
• Patologije oka.

Lekovi od sistemska patologija nijedan lekar ne može garantovati, bez obzira na to koja metoda se koristi. Međutim, kompetentna terapija može smanjiti rizik od komplikacija i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva vrši se u medicinska ustanova. Prvo, doktor pregleda pacijenta, prikuplja informacije o njemu genetska predispozicija na ovu patologiju i postavlja pretpostavljenu dijagnozu.

Da biste potvrdili bolest, potrebno je podvrgnuti se sljedećim testovima:

• elektromiografija;
• Rendgen koštanog tkiva.

Nemoguće je postaviti dijagnozu samo jednom metodom. Ako se sumnja na bolest, može se propisati genetsko testiranje kako bi se identificirale mutacije.

Da biste utvrdili koliko je bolest utjecala na unutrašnje organe, morate posjetiti različite stručnjake. Može biti potreban kompleksan tretman nekoliko sistema istovremeno.

Tretman

Liječenje displazije vezivnog tkiva kod odraslih pacijenata provodi se nekoliko metoda. Koristi se medikamentozna i nemedikamentna terapija. Zbog raznovrsnosti simptoma, čak i iskusni liječnici teško biraju efikasne metode liječenja i neophodne lekove.

Terapija lekovima

Liječenje lijekovima uključuje zamjenska terapija. Svrha primjene lijekovi– stimuliše proizvodnju kolagena u organizmu. To mogu biti lijekovi iz sljedećih grupa:

• Hondroprotektori (hondroitin i glukozamin);
• Vitamini (posebno grupa D);
• Kompleksi mikronutrijenata;
• Preparati magnezijuma.

Terapija magnezijumom je važan dio u borbi protiv mišićna displazija. Ovaj mikroelement obavlja mnoge funkcije i neophodan je u održavanju sljedećih struktura:

• Srčani mišić;
• Respiratorni organi;
• Krvni sudovi.

Nedostatak magnezija dovodi do poremećaja u radu mozga. Pacijenti jako pate od vrtoglavice, glavobolje i migrene. Mogući su konvulzije i poremećaji noćnog sna. Posljedice mezenhimalne displazije mogu se smanjiti dobro osmišljenom terapijom lijekovima.

Tretman bez lijekova

Pored uzimanja lekova koje prepiše lekar, kod bolesti vezivnog tkiva važno je jačanje mišića i kostiju drugim metodama. Samo integrirani pristup će vam omogućiti održavanje normalne kvalitete života uprkos bolesti. Vrijedi razmotriti nekoliko metoda potrebnih pacijentu.

Dnevni režim

Svi pacijenti sa kongenitalne patologije vezivno tkivo mora pravilno formulirati dnevnu rutinu. Važno je naizmenično noćni odmor sa razumnom aktivnošću tokom dana. Da biste dovoljno spavali, važno je da dobijete najmanje 8-9 sati.

Prilikom liječenja djece treba im obezbijediti adekvatan tretman nap. Aktivan dan uvijek treba započeti vježbanjem.

Sportske aktivnosti

Nakon konsultacije sa lekarom, možete se baviti sportom. Obuku treba nastaviti do kraja života. Redovnost je važna.

Sport ne treba da bude profesionalan, jer će doprineti čestim povredama, što je kontraindikovano u slučaju bolesti vezivnog tkiva. Nježan sportski trening omogućit će vam jačanje mišića i tetiva bez izazivanja razvoja upalnih i distrofičnih procesa.

• plivanje;
• Bike;
• Badminton;
• Hodanje uz stepenice;
• Česte šetnje.

Redovne dozirane vježbe mogu ojačati tijelo. Odbrana se povećava i osoba se osjeća jačom.

Massage

Masažu treba da izvodi medicinski stručnjak. Tok procedura se sastoji od 20 sesija. Posebna pažnja treba dati na leđa, područje okovratnika i zglobove udova.

Dijeta

Ishrana pacijenta treba da bude bogata sledećom proteinskom hranom:

• Ribe;
• Meso;
• Mahunarke;
• Morski plodovi.

Mora postojati ravnoteža između svih važnih vitamina i mikroelemenata. Posebno su potrebni visoki nivoi vitamina C i E.

Operacija

Takva intervencija se izvodi izuzetno rijetko u teškim slučajevima patologije. Može se provesti ako je displazija izazvala poremećaje opasne po život ili nastup potpune invalidnosti.

Liječenje propisuje ljekar. Što prije započnete terapiju, veće su šanse za potpuni oporavak. Stoga je važno kod prvih simptoma konsultovati specijaliste.

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja pogađa mišićno-koštanog sistema i unutrašnje organe. Pojavljuje se jednakom učestalošću kod odraslih i djece. Kliničke manifestacije ove patologije popraćene su simptomima koji su karakteristični za niz drugih uobičajenih bolesti, što čak i iskusne stručnjake dovodi u zabludu prilikom postavljanja dijagnoze.

Liječenje displazije vezivnog tkiva mora započeti što je prije moguće nakon utvrđivanja patologije. To je jedini način da se izbjegne invalidnost i živi punim životom, što se pokazalo nemogućim za svakog desetog pacijenta sa uznapredovalim oblikom ove bolesti.

Šta uzrokuje patologiju

Kada se prvi put suoče s ovom dijagnozom, većina pacijenata ne razumije o čemu govorimo. Zapravo, displazija vezivnog tkiva je bolest koja se manifestira više simptoma i izazvana je brojnim razlozima. U većini slučajeva, bolest se genetski prenosi od srodnika po direktnoj uzlaznoj liniji, a nastaje zbog neuspjeha u prirodnim procesima sinteze kolagena. Displazija pogađa gotovo sve organe i mišićno-koštani sistem.

Poremećaji u razvoju strukturnih elemenata vezivnog tkiva neminovno dovode do brojnih promjena. Najprije se javljaju simptomi iz zglobno-mišićnog sistema - tu su najšire zastupljeni elementi vezivnog tkiva. Kao što je poznato, struktura ovog materijala sadrži vlakna i ćelije, a njegova gustina zavisi od njihovog odnosa. U cijelom tijelu vezivno tkivo je labavo, tvrdo i elastično. U formiranju kože, kostiju, hrskavice, vaskularnih zidova glavnu ulogu pripada kolagenskim vlaknima koja dominiraju u vezivnom tkivu i održavaju njegov oblik. Važnost elastina se ne može zanemariti - ovu supstancu Pruža kontrakciju i opuštanje mišića.

Displazija vezivnog tkiva nastaje zbog mutacije gena odgovornih za prirodne procese sinteze. Modifikacije mogu biti veoma raznolike i utiču na bilo koji deo lanca DNK. Kao rezultat toga, struktura vezivnog tkiva, koja se sastoji uglavnom od elastina i kolagena, se formira nepravilno, a strukture formirane s poremećajima ne mogu izdržati ni prosječna mehanička opterećenja, rastežu se i slabe.

Diferencirani varijeteti bolesti

Patologije koje zahvaćaju vezivno tkivo unutarnjih organa, zglobova i kostiju konvencionalno se dijele na diferencirane i nediferencirane oblike displazije. U prvom slučaju mislimo na bolest koja ima karakteristični simptomi a manifestuje se dobro proučenim genetskim ili biohemijskim defektima. Lekari su bolesti ove vrste označili opštim terminom „kolagenopatija“. Ova kategorija uključuje sljedeća patološka stanja:

• Marfanov sindrom. Pacijenti sa ovom bolešću su obično visoki, imaju duge ruke i noge i zakrivljenu kičmu. Poremećaji se mogu javiti i kod organa vida, do odvajanja retine i subluksacije sočiva. Kod djece displazija vezivnog tkiva provocira razvoj zatajenja srca zbog prolapsa mitralne valvule.
• Sindrom opuštene kože. Ova bolest je rjeđa od prethodne. Njegova specifičnost leži u pretjeranom istezanju epiderme. Kod ove vrste kolagenopatije zahvaćena su vlakna elastina. Patologija je obično nasljedna.
• Eulers-Danlosov sindrom. Kompleksna genetska bolest koja se manifestuje teškom labavošću zglobova. Takva displazija vezivnog tkiva kod odraslih dovodi do povećane ranjivosti kože i stvaranja atrofičnih ožiljaka.
• Osteogenesis imperfecta. To je cijeli kompleks genetski uvjetovanih patologija koje se razvijaju zbog poremećenog formiranja koštanog tkiva. Zbog zahvaćene displazije, njena gustina naglo opada, što neminovno dovodi do prijeloma udova, kralježnice i zglobova, te u djetinjstvo- do usporavanja rasta, zakrivljenosti držanja, karakterističnih onesposobljavajućih deformiteta. Često, uz oštećenje koštanog tkiva, pacijent razvija probleme u radu centralnog nervnog sistema, kardiovaskularnog, ekskretornog i respiratornog sistema.

Nediferencirani oblik

Za dijagnosticiranje ove vrste displazije dovoljno je da se nijedan od simptoma i pritužbi pacijenta ne odnosi na diferencirane kolagenopatije. Kod djece se displazija vezivnog tkiva ovog tipa javlja u 80% slučajeva. Osim djece, u rizičnoj skupini za oboljevanje su i mladi mlađi od 35 godina.

Koje promene se dešavaju u telu

Na osnovu brojnih znakova može se posumnjati na displaziju vezivnog tkiva. Pacijenti s ovom dijagnozom primjećuju povećanu pokretljivost zglobova i elastičnost kože - to je glavni simptom bolesti, koji je karakterističan za bilo koji oblik kolagenopatije i nediferencirani oblik bolesti. Osim ovih manifestacija, kliničku sliku mogu dopuniti i drugi poremećaji vezivnog tkiva:

• deformiteti skeleta;
• malokluzija;
• ravna stopala;
• vaskularna mreža.

Za više rijetki simptomi uključuju abnormalnosti u strukturi ušiju, lomljive zube i stvaranje kila. U teškim slučajevima bolesti nastaju promjene u tkivima unutrašnjih organa. Displazija vezivnog tkiva srca, respiratornih organa i trbušne duplje u većini slučajeva prethodi razvoj vegetativna distonija. Najčešće se disfunkcija nervnog autonomnog sistema uočava u ranoj dobi.

Znakovi displazije vezivnog tkiva postaju sve izraženiji postepeno. Po rođenju, djeca mogu imati br fenotipske karakteristike. Međutim, ovo se uglavnom odnosi na nediferenciranu displaziju vezivnog tkiva. S godinama se bolest intenzivira, a brzina njenog napredovanja u velikoj mjeri ovisi o ekološkoj situaciji regije stanovanja, kvaliteti ishrane, hroničnim bolestima, stresu i stepenu imunološke zaštite.

Simptomi

Displastične promjene koje se javljaju u vezivnom tkivu tijela praktički nemaju očigledne vanjske znakove. Kliničke manifestacije su po mnogo čemu slične simptomima raznih bolesti koje se susreću u pedijatriji, gastroenterologiji, ortopediji, oftalmologiji, reumatologiji i pulmologiji. Vizuelno, osoba s displazijom može izgledati apsolutno zdrava, ali u isto vrijeme i njegova izgled razlikuje se po nizu specifičnih karakteristika. Uobičajeno, osobe s ovom bolešću mogu se podijeliti u dvije vrste: prvi su visoki, pognuti, mršavi sa izbočenim lopaticama i ključnim kostima, a drugi su slabi, krhki i niskog rasta.

Među pritužbama koje pacijenti opisuju liječniku, vrijedi napomenuti:

• opšta slabost i malaksalost;
• abdominalne i glavobolje;
• nadimanje, zatvor, dijareja;
• promocija krvni pritisak;
• česti recidivi hronične bolesti respiratorni trakt;
• hipotoničnost mišića;
• gubitak apetita i gubitak težine;
• nedostatak daha pri najmanjem fizičkom naporu.

Drugi simptomi također ukazuju na displaziju vezivnog tkiva. Odrasli pacijenti su pretežno astenične građe, sa izraženim patologijama kralježnice (skolioza, kifoza, lordoza), deformacijama grudnog koša ili donjih ekstremiteta (valgus stopala). Često je kod osoba s displazijom primjetan disproporcija veličine stopala ili šake u odnosu na visinu. Hipermobilnost zglobova je također znak patološki formiranog vezivnog tkiva. Djeca s displazijom često pokazuju svoje „talente“ svojim vršnjacima: savijaju prste za 90°, ispravljaju lakat ili kolenski zglob, bezbolno povucite unatrag kožu na čelu, potiljku i drugim mjestima.

Moguće komplikacije

Bolest negativno utječe na funkcioniranje cijelog tijela i dobrobit osobe. Kod djece s displazijom često se usporava rast gornje i donje čeljusti, a javljaju se i poremećaji u radu vidnih organa (razvijaju se kratkovidnost i angiopatija retine). Izvana vaskularni sistem Komplikacije kao npr proširene vene, povećavajući krhkost i propusnost vaskularnih zidova.

Dijagnostičke procedure

Iskusni stručnjaci mogu prepoznati sindrom displazije vezivnog tkiva nakon prvog pregleda pacijenta. Međutim, da bi postavio zvaničnu dijagnozu, specijalista će uputiti pacijenta na niz testova. Tada će, vođen stručnim mišljenjima i rezultatima potrebnih pretraga, liječnik moći utvrditi bolest i propisati liječenje.

Različiti simptomi displazije vezivnog tkiva ometaju ispravnu dijagnozu. Osim toga laboratorijske pretrage, pacijent će morati proći kroz:

• elektromiografija;
• radiografija.

Dijagnoza nediferencirane displazije može potrajati dugo, jer zahtijeva mukotrpan stav i integrirani pristup. Prije svega, pacijentu se propisuje genetski pregled na mutacije određenih gena. Lekari često pribegavaju kliničkim i genealoškim istraživanjima (dijagnoza članova porodice pacijenta, istorija bolesti). Osim toga, pacijentu se obično preporučuje pregled svih unutrašnjih organa kako bi se utvrdio stepen oštećenja bolesti. Pacijentu se mora izmjeriti dužina tijela, pojedinačni segmenti i udovi, procijeniti pokretljivost zglobova i rastegljivost kože.

Nijanse terapije

Liječenje displazije vezivnog tkiva kod odraslih i djece slijedi jedan princip. Moderna nauka koristi mnoge metode za suzbijanje progresije sindroma displazije, ali se u većini slučajeva sve svode na neutralizaciju simptoma lijekovima ili njihovu eliminaciju operacijom. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva je praktično neizlječiva zbog višesimptomnih manifestacija i nedostatka jasnih kriterija za dijagnozu.

Kurs lijeka uključuje preparate koji sadrže magnezij - ovaj mikroelement igra važnu ulogu u procesu sinteze kolagena. Osim vitaminsko-mineralnih kompleksa, pacijentu se propisuju lijekovi koji ispravljaju rad unutarnjih organa (kardiotrofni, antiaritmički, vegetotropni, nootropni, beta-blokatori).

Od velikog značaja u liječenju bolesti poput kolagenopatije je jačanje i održavanje tonusa mišićnog i koštanog tkiva, te sprječavanje razvoja ireverzibilnih komplikacija. Zahvaljujući složenom liječenju, pacijent ima sve šanse da obnovi funkcionalnost unutrašnjih organa i poboljša kvalitetu života.

Kod djece se obično provodi liječenje displazije vezivnog tkiva na konzervativan način. Redovnim uzimanjem vitamina B i C moguće je stimulisati sintezu kolagena, što omogućava regresiju bolesti. Liječnici preporučuju djeci koja pate od ove patologije da uzimaju lijekove koji sadrže magnezij i bakar, lijekove koji stabiliziraju metabolizam i povećavaju razinu esencijalnih aminokiselina.

Hirurško liječenje i rehabilitacija

Što se tiče operacije, ovo radikalna metoda odluče da pređu na liječenje ako su simptomi displazije izraženi, prijetećiživot pacijenta: prolaps srčanih zalistaka drugog i trećeg stepena, deformacija grudnog koša, intervertebralna kila.

Za oporavak, pacijentima koji pate od displazije vezivnog tkiva preporučuje se da prođu kurs terapijske masaže leđa, cervikalno-brahijalne regije i udova.

Ako je djetetu dijagnosticiran planovalgus, uzrokovan displazijom vezivnog tkiva, trebate se obratiti ortopedu. Liječnik će propisati nošenje potpora za svod, svakodnevne vježbe za stopala, kupke s morskom soli i masažu udova.

Ako se dijete žali na bolove u zglobovima, potrebno je odabrati cipele s ispravnim ortopedskim đonom. Za djecu, cipele trebaju čvrsto osigurati položaj pete, prstiju i skočnog zgloba. U svim ortopedskim modelima leđa su visoka i elastična, a potpetica nije veća od 1-1,5 cm.

Kod displazije vezivnog tkiva od suštinske je važnosti slijediti dnevnu rutinu: odrasli bi trebali noću spavati najmanje 7-8 sati, a djeca 10-12 sati čvrstog sna. U ranom uzrastu bebe treba da se odmaraju tokom dana.

Ujutro je preporučljivo ne zaboraviti na osnovne vježbe - njegove prednosti je teško precijeniti u takvoj bolesti. Ako nema ograničenja za bavljenje sportom, trebali biste se baviti njima cijeli život. Međutim, stručno usavršavanje je kontraindicirano za djecu i odrasle s displazijom. Uz hipermobilnost zglobova, brzo se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u zglobovima. tkiva hrskavice, ligamenti zbog čestih trauma, mikroskopska krvarenja. Sve to može dovesti do ponovne aseptične upale i pokretanja degenerativnih procesa.

Odličan učinak imaju plivanje, skijanje, vožnja bicikla, badminton. Smireno, odmjereno hodanje tokom šetnje je korisno. Svakodnevno fizičko vaspitanje i neprofesionalni sport povećavaju kompenzacijske i adaptivne sposobnosti organizma.

Displazija vezivnog tkiva (CTD) kod djeteta je abnormalno formiranje vezivnog tkiva. U ljudskom tijelu zauzima polovinu ukupne tjelesne težine. Njegova funkcija je da drži sva tkiva na okupu, a formiranje počinje u maternici, u prvim danima života fetusa.

Ako je komponenti od kojih se formira tkivo premalo u tijelu bebe, tada mogu doći do ozbiljnih poremećaja u razvoju, uključujući i neuspjeh trudnoće.

Uz blagi nedostatak ovih komponenti, djetetova vitalnost je očuvana, ali su njegova težina i visina niži od onih kod druge djece. Međutim, DST se ne smatra bolešću, već individualnom karakteristikom organizma. Štaviše, skoro svako dijete mlađe od 5 godina ima simptome DSD-a: veliku rastegljivost kože, slabe ligamente itd. Stoga se dijagnoza može postaviti samo fokusiranjem na vanjske znakove displazije.

DST sindrom se dijeli na diferencirani i nediferencirani.

• Diferencirana displazija je vrlo ozbiljna bolest, karakteriziran nepovratne promjene unutrašnje organe. IN teški slučajevi Takva stanja dovode do smrti, ali ih je malo.
• Nediferencirana displazija se javlja kod 50% sve djece, a težina stanja ovisi o težini.

Displazija se može prepoznati po mnogim simptomima. Roditelji moraju biti oprezni ako ljekari otkriju nekoliko od sljedećih znakova kod njihove djece:

Sa stanovišta ortopeda

1. Hipermobilni zglobovi (beba je vrlo fleksibilna; sa svojim zglobovima može raditi stvari koje druga djeca ne mogu).
2. Kičmeni stub je deformisan (dijete može patiti od skolioze, kifoze).
3. Grudni koš je deformisan (može imati levkasti, kobičasti, depresivni oblik).
4. Pognuta ramena.
5. Slabi trbušni mišići.
6. Hernija.
7. Prisustvo mišićne hipotonije.
8. Nosna pregrada je asimetrična ili zakrivljena.

Shema displazije u novorođenčadi

Sa strane neurologa

1. Smanjen tonus mišića u rukama i nogama.
2. Česte povrede tetiva i ligamenata.
3. Sindrom umora, loš san.
4. Prisustvo vrtoglavice, bolova u srcu, arterijske hipotenzije.
5. Bolni zglobovi i leđa.

Sa strane oftalmologa

1. Prisutnost miopije, astigmatizma, subluksacije sočiva.
2. Fundus, sklera i rožnica razvijaju se s patologijama.

Sa strane zubara

1. Dječji zubi rastu nepravilno ili kasno.
2. Donja vilica je pogrešne veličine.
3. Prisustvo hipoplazije zubne cakline.
4. Hioidni frenulum je kratak.

Kod displazije kod djece, zubi rastu nepravilno

Od kardiologa

1. Aritmija, česte nesvjestice.
2. Prisutnost proširenih vena već u mladosti.
3. Iznenadna pojava tahikardije.
4. Simptom se manifestira prolapsom mitralne valvule.

Od pulmologa

1. Česti bronhitisi, pneumonije i ORL bolesti.
2. Prisutnost policistične bolesti pluća, hiperventilacijski sindrom.
3. Traheobronhomegalija/traheobronhomalacija.

Od gastroenterologa

1. Simptom je karakteriziran prolapsom unutrašnjih organa.
2. Nepravilna lokacija želuca, žučne kese.
3. Hernija dijafragme ili jednjaka.
4. Redovni dispeptični poremećaji.

Displaziju karakterizira prolaps unutrašnjih organa

Iz perspektive pedijatra

1. Tkivo kože djeteta je sklono modricama.
2. Povećana rastegljivost kože.
3. Na mjestima ozljede nastaju grubi ožiljci.
4. Tokom puberteta i tokom perioda intenzivnog rasta, na koži se stvaraju strije.
5. Asimetrično postavljanje oštrica.
6. Pripadanje djeteta "asteničnom tipu": nedovoljna težina u dojenačkoj dobi, a zatim u adolescenciji sa povećan apetit, tankoću i lakoću koštanog tkiva, brz zamor, a detetu je teško da se koncentriše.
7. Karakterističan izgled: uši velika veličina, izbočene, oči duboko usađene, lobanja nestandardna, lopatice vire.

Tretman

Kao što se vidi iz navedenih simptoma, djeca sa displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju da obolijevaju odjednom i da ih odjednom pregledaju različiti specijalisti, od kojih svaki liječi prema svom profilu. Ali nakon ponovnog rođenja porodična medicina Takvi pacijenti sada imaju nadu da će ih konačno liječiti jedan doktor koji neće liječiti pojedinačne bolesti, i razlog njihovog nastanka.

DST sindrom je nasljedan, pa bi svi članovi porodice trebali biti uključeni u zdrav način života.

Dnevni režim. Dijete treba da spava najmanje 8-9 sati, a u nekim slučajevima i drijemanje tokom dana će biti korisno. Svako jutro treba početi gimnastikom. U nedostatku bilo kakvih ograničenja u sportu, potrebno ih je prakticirati cijeli život, dok je profesionalni sport strogo kontraindiciran! Djeca s hipermobilnim zglobovima kada se bave profesionalnim sportom vrlo brzo će početi patiti od degenerativno-distrofičnih patologija hrskavičnog tkiva ligamentni aparat. To se objašnjava stalnim ozljedama, mikro-izljevima, koji uzrokuju kroničnu aseptičnu upalu i degenerativne procese.

Masaže. Terapeutske masaže smatraju se važnim dijelom rehabilitacije djece sa displazijom vezivnog tkiva. Morate masirati leđa cervikalno-ovratno područje i udova u kursevima od 15 - 20 sesija.

Ako dijete pati od planovalgusa stopala, tada bi trebali odabrati cipele s lučnim nosačima i nositi samo njih. Ako imate pritužbi na zglobove, trebate odabrati racionalne cipele, odnosno one u kojima će stopalo i gležanj biti čvrsto pričvršćeni čičak trakom. Unutrašnjost cipela treba da ima što manje šavova, materijali koji se koriste samo prirodni, potpetice visoke i tvrde, visina potpetice 1-1,5 centimetara.

Da bi se spriječila displazija, djetetu se daje masaža

gimnastika. Tretman uključuje svakodnevne vježbe za stopala, kupke za stopala uz dodatak morske soli 10 - 15 minuta, masaža nogu i stopala.

Dijeta. Dijeta je najvažnije pravilo u liječenju DST-a. Dijete treba da se organizuje dobra ishrana sa dovoljnom količinom masti, proteina i ugljenih hidrata. Od proteinske hrane preporučljivo je dati prednost mesu, ribi, orašastim plodovima i pasulju. Sir i svježi sir su obavezni u vašoj ishrani. Svi proizvodi trebaju sadržavati mnogo mikroelemenata i vitamina.

Riješiti se sindroma displazije vezivnog tkiva je i lako i teško. Jednostavnost liječenja je u tome što nema potrebe za hospitalizacijom i skupim lijekovima. Poteškoća leži u sposobnosti pravilnog organiziranja dnevne rutine, zainteresiranja djeteta i uvjeravanja u potrebu nekih promjena u njegovoj životnoj rutini.

Hvala za pravilnu ishranu Svakodnevnom rutinom, fizičkom aktivnošću i pažljivim roditeljskim nadzorom možete se vrlo brzo riješiti displazije vezivnog tkiva. A uz sindrom, djeca će se riješiti i problema povezanih s glavnim uzrokom njihovog nastanka.

Displazija vezivnog tkiva je poremećaj formiranja i razvoja vezivnog tkiva, koji se opaža kako u fazi rasta embrija, tako i kod ljudi nakon njihovog rođenja. Općenito, termin displazija se odnosi na bilo koji poremećaj u formiranju tkiva ili organa, koji se može javiti i u maternici i postnatalno. Patologije nastaju zbog genetskih faktora i utiču kako na fibrozne strukture tako i na osnovnu supstancu koja čini vezivno tkivo.

Ponekad se mogu naći imena kao što su displazija vezivnog tkiva, urođeni nedostatak vezivnog tkiva, nasledna kolagenopatija, sindrom hipermobilnosti. Sve ove definicije su sinonimi glavnog naziva bolesti.

Genetske mutacije se javljaju bilo gdje, jer je vezivno tkivo raspoređeno po cijelom tijelu. Lanci elastina i kolagena, od kojih se sastoji, pod uticajem neispravnih, mutiranih gena, formiraju se sa smetnjama i nisu u stanju da izdrže mehanička opterećenja koja im se stavljaju.

Ova genetska patologija klasificira se na sljedeći način:

Displazija diferencirana. Uzrokuje ga nasljedni faktor određene vrste i klinički se jasno manifestira. Genski defekti i biohemijski procesi dobro proučeno. Sve bolesti povezane s diferenciranom displazijom nazivaju se kolagenopatije. Ovo ime je zbog činjenice da patologiju karakteriziraju poremećaji u stvaranju kolagena. Ova grupa uključuje bolesti kao što su sindrom opuštene kože, Marfanov sindrom i Ehlers-Danlos sindrom (svih 10 tipova).

Nediferencirana displazija. Takva dijagnoza se postavlja kada se znakovi bolesti koja je zahvatila osobu ne mogu pripisati diferenciranoj patologiji. Ova vrsta displazije je najčešća. Bolest pogađa i djecu i mlade ljude.

Vrijedi napomenuti da se osobe s ovom vrstom displazije ne smatraju bolesnima. Oni samo imaju potencijalnu sklonost velikom broju patologija. To zahtijeva da budu stalno pod medicinskim nadzorom.

Patologija se manifestira brojnim simptomima. Njihova težina može biti blaga ili teška.

Bolest se manifestira pojedinačno kod svakog pacijenta, međutim, bilo je moguće kombinirati simptome poremećenog formiranja vezivnog tkiva u nekoliko velikih grupa sindroma:

Neurološki poremećaji. Javljaju se vrlo često, kod skoro 80% pacijenata. Autonomna disfunkcija se izražava u napadi panike ah, ubrzan rad srca, vrtoglavica, pojačano znojenje, nesvjestica i druge manifestacije.

Astenični sindrom, koji se odlikuje niskim performansama, brzim zamorom, teškim psiho-emocionalnim poremećajima i nemogućnošću podnošenja intenzivne fizičke aktivnosti.

Poremećaji u aktivnosti srčanih zalistaka ili valvularni sindrom. Izražava se u miksomatoznoj degeneraciji zalistaka (progresivno stanje koje mijenja anatomiju zalistaka i smanjuje njihov učinak) i u prolapsu srčanih zalistaka.

Toradiafragmatični sindrom, koji se izražava u poremećajima u strukturi grudnog koša, što dovodi do njegovog ljevkastog ili kobičastog deformiteta. Ponekad postoji deformacija kičmenog stuba, izražena u skoliozi, hiperkifozi, kifoskoliozi.

Bolest pogađa i krvne sudove. To se izražava u proširenim venama, oštećenju mišića na arterijama, pojavi spider vena i oštećenju unutrašnjeg sloja vaskularnih stanica (endotelna disfunkcija).

Sindrom iznenadna smrt, koja je uzrokovana poremećajima u radu zalistaka i krvnih žila srca.

Mala tjelesna težina.

Povećana pokretljivost zglobova. Na primjer, pacijent koji pati od displazije može savijati mali prst u suprotnom smjeru za 90 stepeni, ili hiperekstenzivati ​​laktove i koljena u zglobovima.

Valgus deformitet donjih ekstremiteta, kada su noge zbog promjena u obliku slova X.

Gastrointestinalni poremećaji, izraženi u zatvoru, bolovima u trbuhu ili nadimanju, te smanjenom apetitu.

Česte bolesti ORL organa. Upala pluća i bronhitis postaju stalni pratioci ljudi sa sličnom genetskom anomalijom.

Slabost mišića.

Koža je prozirna, suha i opuštena, bezbolno se uvlači, a ponekad može stvoriti neprirodan nabor na ušima ili vrhu nosa.

Pacijenti pate od ravnih stopala, poprečnih i uzdužnih.

Gornja i donja čeljust rastu sporo i po veličini ne odgovaraju općim proporcijama osobe.

Imunološki poremećaji, alergijske reakcije.

Dislokacije i subluksacije zglobova.

Kratkovidnost, angiopatija retine, astigmatizam, subluksacija sočiva, strabizam i ablacija retine.

Neurotski poremećaji, izraženi u depresiji, fobijama i anoreksiji nervozi.

Psihološki problemi pacijenata koji pate od displazije vezivnog tkiva

Pacijenti sa postavljena dijagnoza spadaju u grupu psihičkog rizika. Oni potcjenjuju vlastite sposobnosti i imaju nizak nivo aspiracija.

Povećana anksioznost i depresija čine pacijente veoma ranjivim. Kozmetički nedostaci u izgledu takve ljude čine nesigurnima, nezadovoljnima životom, nedostatkom inicijative i predbacujući sebi svaku sitnicu. Pacijenti često imaju suicidalne tendencije.

U pozadini ovih manifestacija, pacijenti s displazijom imaju značajno smanjen životni standard, a socijalna adaptacija je otežana. Ponekad se javlja autizam.

Uzroci

Pojava patoloških procesa zasniva se na određenim mutacijama gena. Ova bolest može biti nasljedna.

Neki naučnici takođe smatraju da ova vrsta displazije može biti uzrokovana nedostatkom magnezijuma u organizmu.

Dijagnostika

Budući da je bolest posljedica genetskih mutacija, njena dijagnoza zahtijeva klinička i genealoška istraživanja.

Ali pored ovoga, liječnici koriste sljedeće metode za razjašnjavanje dijagnoze:

Analiza pritužbi pacijenata. U većini slučajeva pacijenti ukazuju na probleme sa kardiovaskularnim sistemom. Često se otkriva prolaps mitralne valvule, a rjeđa je aneurizma aorte. Pacijenti također pate od bolova u trbuhu, nadimanja i disbioze. Uočavaju se abnormalnosti u respiratornom sistemu, što je zbog slabi zidovi bronhije i alveole. Naravno, kozmetički nedostaci, kao i poremećaji u radu zglobova, ne mogu ostati bez pažnje.

Zbirka anamneze, koja se sastoji od proučavanja anamneze. Osobe koje pate od takve genetske bolesti česti su "gosti" kardiologa, ortopeda, ORL doktora i gastroenterologa.

Potrebno je izmjeriti dužinu svih segmenata tijela.

Takozvani “test zapešća” se takođe koristi kada pacijent koristi thumb ili ga mali prst može u potpunosti zaokružiti.

Mobilnost zglobova se ocjenjuje korištenjem Beightonovih kriterija. U pravilu, pacijenti doživljavaju hipermobilnost.

Uzimanje dnevnog uzorka urina u kojem se određuju hidroksiprolin i glikozaminoglikani, kao rezultat razgradnje kolagena.

Općenito, dijagnosticiranje bolesti nije teško, a dovoljan je jedan pogled na pacijenta da iskusan doktor shvati u čemu je njegov problem.

Treba shvatiti da se ova patologija vezivnog tkiva ne može liječiti, ali integriranim pristupom liječenju bolesti moguće je usporiti proces njenog razvoja i značajno olakšati život osobi.

Glavne metode liječenja i prevencije uključuju sljedeće:

Izbor specijalizovanih kompleksa za fizičku obuku, fizioterapija.

Održavanje pravilne prehrane.

Uzimanje lijekova za poboljšanje metabolizma i stimulaciju proizvodnje kolagena.

Hirurška intervencija usmjerena na korekciju grudnog koša i mišićno-koštanog sistema.

Terapija bez upotrebe lijekova

Prije svega, potrebno je obezbijediti pacijenta psihološka podrška, konfigurirajte ga da se odupre bolesti. Vrijedi mu dati jasne preporuke o održavanju ispravne dnevne rutine, određivanju terapijskih i fizičkih trening kompleksa i minimalnih potrebna opterećenja. Pacijenti su obavezni da se podvrgavaju terapiji vježbanjem sistematski, do nekoliko kurseva godišnje. Korisno, ali samo u nedostatku hipermobilnosti zglobova, uganuća, vješanja - prema strogim preporukama liječnika, kao i plivanje, bavljenje raznim sportovima koji nisu uključeni na listu kontraindikacija.

dakle, nemedicinski tretman uključuje:

Kursevi terapijske masaže.

Izvođenje seta individualno odabranih vježbi.

Sportske aktivnosti.

Fizioterapija: nošenje ovratnika, ultraljubičasto zračenje, slane kupke, trljanje i tuširanje.

Psihoterapija sa odlaskom kod psihologa i psihijatra u zavisnosti od težine psihoemocionalnog stanja pacijenta.

Dijeta za displaziju vezivnog tkiva

Dijeta za osobe koje pate od displazije razlikuje se od uobičajene prehrane. Pacijenti moraju mnogo da jedu, jer kolagen ima tendenciju da se trenutno raspadne. Ishrana mora uključivati ​​ribu i sve morske plodove (u odsustvu alergija), meso i mahunarke.

Možete i trebate jesti bogate mesne čorbe, povrće i voće. Obavezno uključite tvrde sireve u pacijentovu prehranu. Po preporuci ljekara treba koristiti aktivne biološke aditive koji pripadaju klasi Omega.

Uzimanje lijekova

Lijekovi se uzimaju u kursevima, ovisno o stanju pacijenta, od 1 do 3 puta godišnje. Jedan kurs traje otprilike 6 – 8 sedmica. Svi lijekovi se moraju uzimati pod strogim nadzorom ljekara, uz praćenje vitalnih znakova. Preporučljivo je promijeniti lijekove kako biste odabrali optimalne lijekove.

Koristi se za stimulaciju proizvodnje kolagena sintetički vitamini grupa B, askorbinska kiselina, bakar sulfat 1%, magnezijum citrat i drugi kompleksi.

Za katabolizam glikozaminoglikana propisuju se hondrotin sulfat, hondroksid, rumalon.

Za stabilizaciju mineralnog metabolizma koriste se Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit i drugi agensi.

Za normalizaciju nivoa slobodnih aminokiselina u krvi propisuju se glicin, kalijum orotat i glutaminska kiselina.

Za normalizaciju bioenergetskog stanja propisuju se Riboksin, Mildronat, Limontar, Lecitin i dr.

Hirurška intervencija

Indikacije za hirurška intervencija– ovo je prolaps zalistaka, izražene vaskularne patologije. Operacija je neophodna i kod očiglednih deformiteta grudnog koša ili kičmenog stuba. Ako predstavlja opasnost po život pacijenta ili značajno narušava kvalitetu njegovog života.

Kontraindikacije

Ljudi koji pate od ove patologije su kontraindicirani:

Psihološko preopterećenje i stres.

Teški uslovi rada. Profesije povezane sa stalnim vibracijama, zračenjem i visokim temperaturama.

Sve vrste kontaktnih sportova, dizanje tegova i izometrijski trening.

Ako postoji hipermobilnost zglobova, zabranjeno je vješanje i svako istezanje kralježnice.

Živjeti u mjestima sa toplom klimom.

Vrijedi napomenuti da ako liječenju i prevenciji genetskih abnormalnosti pristupite na sveobuhvatan način, rezultat će sigurno biti pozitivan. U terapiji je važno ne samo fizički i medicinski upravljati pacijentom, već i uspostaviti psihološki kontakt s njim. Ogromnu ulogu u procesu obuzdavanja progresije bolesti igra spremnost pacijenta da, iako ne u potpunosti, nastoji da se oporavi i poboljša kvalitetu vlastitog života.

Displazija vezivnog tkiva je grupa klinički polimorfnih patološka stanja uzrokovano nasljednim ili urođene mane sinteza kolagena i praćena disfunkcijom unutrašnjih organa i mišićno-koštanog sistema. Najčešće se displazija vezivnog tkiva manifestira promjenama proporcija tijela, deformitetima kostiju, hipermobilnošću zglobova, uobičajenim dislokacijama, hiperelastičnom kožom, srčanim defektima zalistaka, vaskularnom krhkošću i slabošću mišića. Dijagnoza se zasniva na fenotipskim karakteristikama, biohemijskim parametrima i podacima biopsije. Liječenje displazije vezivnog tkiva uključuje terapiju vježbanjem, masažu, dijetu i terapiju lijekovima.

Displazija vezivnog tkiva je pojam koji objedinjuje različite bolesti uzrokovane nasljednom generaliziranom kolagenopatijom, a manifestira se smanjenjem čvrstoće vezivnog tkiva svih tjelesnih sistema. Populaciona učestalost displazije vezivnog tkiva je 7-8%, ali se pretpostavlja da se neki njeni simptomi i mali nediferencirani oblici mogu javiti kod 60-70% populacije. Displazija vezivnog tkiva je u centru pažnje kliničara koji rade u različitim medicinskim oblastima - pedijatriji, traumatologiji i ortopediji, reumatologiji, kardiologiji, oftalmologiji, gastroenterologiji, imunologiji, pulmologiji, urologiji itd.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Razvoj displazije vezivnog tkiva zasniva se na defektu u sintezi ili strukturi kolagena, proteinsko-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i neophodnih enzima i kofaktora. Neposredan uzrok Patologija vezivnog tkiva koja se razmatra uključuje različite vrste efekata na fetus, što dovodi do genetski uslovljene promene u fibrilogenezi ekstracelularnog matriksa. Takvi mutageni faktori uključuju nepovoljne uslove životne sredine, lošu ishranu i loše navike majke, stres, komplikovana trudnoća itd. Neki istraživači ukazuju na patogenetsku ulogu hipomagnezijemije u nastanku displazije vezivnog tkiva, na osnovu otkrivanja nedostatka magnezijuma u spektralnoj studiji kose, krvi i oralne tečnosti.

Sintezu kolagena u tijelu kodira više od 40 gena, za koje je opisano preko 1300 vrsta mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displazije vezivnog tkiva i otežava njihovu dijagnozu.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva se dijeli na diferencirane i nediferencirane. Diferencirane displazije uključuju bolesti sa specifičnim, utvrđenim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim genskim defektima i biohemijskim poremećajima. Najtipičniji predstavnici ove grupe nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlosov sindrom, Marfanov sindrom, osteogenesis imperfecta, mukopolisaharidoze, sistemska elastoza, displastična skolioza, Bealsov sindrom (kongenitalna kontrakturalna arahnodaktilija) itd. raznih patologija čije fenotipske karakteristike ne odgovaraju nijednoj od diferenciranih bolesti.

Prema stepenu težine razlikuju se sljedeće vrste displazije vezivnog tkiva: mala (u prisustvu 3 ili više fenotipskih karakteristika), izolirana (lokalizirana u jednom organu) i zapravo nasljedne bolesti vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućim displastičnim stigmama, razlikuje se 10 fenotipskih varijanti displazije vezivnog tkiva:

1. Izgled sličan Marfanu (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
2. Fenotip sličan Marfanu (nepotpun skup karakteristika Marfanovog sindroma).
3. MASS fenotip (uključuje oštećenje aorte, mitralne valvule, skeleta i kože).
4. Primarni prolaps mitralne valvule (obilježen EchoCG znacima prolapsa mitralne valvule, promjenama na koži, skeletu, zglobovima).
5. Klasični fenotip sličan Ehlersu (nepotpun skup karakteristika Ehlers-Danlosovog sindroma).
6. Hipermobilni fenotip sličan Ehlersu (obilježen hipermobilnošću zglobova i povezanim komplikacijama - subluksacije, iščašenja, uganuća, ravna stopala; artralgija, zahvaćenost kostiju i skeleta).
7. Hipermobilnost zglobova je benigna (uključuje povećan opseg pokreta u zglobovima bez zahvatanja mišićno-koštanog sistema i artralgije).
8. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmi, koje, međutim, nisu dovoljne za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
9. Povećana displastična stigmatizacija s dominantnim osteoartikularnim i skeletnim znacima.
10. Povećana displastična stigma sa dominantnim visceralnim znacima (manje anomalije srca ili drugih unutrašnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno dat u odgovarajućim nezavisnim pregledima, u nastavku ćemo govoriti o njegovim nediferenciranim varijantama. U slučaju kada je lokalizacija displazije vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sistem, ona se izoluje. Ako se displazija vezivnog tkiva manifestuje fenotipski i zahvaća barem jedan od unutrašnjih organa, ovoj državi smatra se sindromom displazije vezivnog tkiva.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Eksterne (fenotipske) znakove displazije vezivnog tkiva predstavljaju konstitucijske osobine, anomalije u razvoju kostiju skeleta, kože i dr. Bolesnici sa displazijom vezivnog tkiva imaju asteničnu konstituciju: visok rast, uska ramena, pothranjenost. Poremećaji razvoja aksijalnog skeleta mogu biti predstavljeni skoliozom, kifozom, lijevkastim ili kobičastim deformitetima prsnog koša, juvenilnom osteohondrozom. Kraniocefalne stigme displazije vezivnog tkiva često uključuju dolihocefaliju, malokluziju, dentalne anomalije, gotičko nepce i neraspoloženje gornje usne i nepca. Patologiju osteoartikularnog sistema karakteriziraju deformacije udova u obliku slova O ili X, sindaktilija, arahnodaktilija, hipermobilnost zglobova, ravna stopala, sklonost ka uobičajene dislokacije i subluksacije, frakture kostiju.

Na dijelu kože dolazi do povećane rastegljivosti (hiperelastičnosti) ili, naprotiv, krhkosti i suhoće kože. Često se na njemu pojavljuju strije bez ikakvog razloga, tamne mrlje ili žarišta depigmentacije, vaskularni defekti (telangiektazije, hemangiomi). Slabost mišićnog sistema sa displazijom vezivnog tkiva uzrokuje sklonost prolapsu i prolapsu unutrašnjih organa, kile i mišićni tortikolis. Drugi vanjski znakovi displazije vezivnog tkiva mogu uključivati ​​mikroanomalije kao što su hipo- ili hipertelorizam, izbočene uši, asimetrija uha, niska linija kose na čelu i vratu, itd.

Visceralne lezije nastaju uz zahvatanje centralnog nervnog sistema i autonomnog nervnog sistema, raznih unutrašnjih organa. Neurološke poremećaje koji prate displaziju vezivnog tkiva karakteriziraju vegetativno-vaskularna distonija, astenija, enureza, kronična migrena, oštećenje govora, visoka anksioznost i emocionalna nestabilnost. Displazija vezivnog tkiva kod sindroma srca može uključivati ​​prolaps mitralne valvule, otvoreni foramen ovale, hipoplaziju aorte i plućnog trupa, elongaciju i pretjeranu pokretljivost horda, aneurizme koronarnih arterija ili interatrijalnog septuma. Posljedica slabosti zidova venskih žila je razvoj proširenih vena donjih ekstremiteta i zdjelice, hemoroida i varikokela. Bolesnici s displazijom vezivnog tkiva skloni su arterijskoj hipotenziji, aritmijama, atrioventrikularnim i intraventrikularnim blokovima, kardialgiji i iznenadnoj smrti.

Kardijalne manifestacije često prati bronhopulmonalni sindrom, karakteriziran prisustvom cistične hipoplazije pluća, bronhiektazija, buloznog emfizema i ponovljenog spontanog pneumotoraksa. Karakteristične lezije gastrointestinalnog trakta u vidu prolapsa unutrašnjih organa, divertikula jednjaka, gastroezofagealnog refluksa, hernije pauza dijafragma. Tipične manifestacije patologije organa vida kod displazije vezivnog tkiva su miopija, astigmatizam, dalekovidnost, nistagmus, strabizam, dislokacija i subluksacija sočiva.

Iz urinarnog sistema mogu se uočiti nefroptoza, urinarna inkontinencija, bubrežne anomalije (hipoplazija, duplikacija, potkovičasti bubreg) itd. Reproduktivni poremećaji povezani sa displazijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti predstavljeni prolapsom materice i vagine, metro- i menoragija, spontani pobačaji, postporođajno krvarenje; Kod muškaraca je moguć kriptorhizam. Osobe sa znacima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim akutnim respiratornim virusnim infekcijama, alergijskim reakcijama i hemoragičkom sindromu.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Bolesti iz grupe displazija vezivnog tkiva ne dijagnostikuju se uvijek ispravno i na vrijeme. Često pacijente sa određenim znacima displazije posmatraju lekari različitih specijalnosti: traumatolozi, neurolozi, kardiolozi, pulmolozi, nefrolozi, gastroenterolozi, oftalmolozi, itd. Identifikacija skupa fenotipskih i visceralnih znakova ima najveći dijagnostički značaj. U cilju otkrivanja potonjeg koriste se ultrazvučne (EchoCG, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk trbušnih organa), endoskopske (FGDS), elektrofiziološke (EKG, EEG), radiološke (radiografija pluća, zglobova, kičme itd.) metode se široko koriste. Identifikacija karakterističnih višeorganskih poremećaja, uglavnom mišićno-koštanog, nervnog i kardiovaskularnog sistema sa visok stepen vjerovatnoća ukazuje na prisustvo displazije vezivnog tkiva.

Dodatno, biohemijski parametri krvi, sistem hemostaze, imunološki status, radi se biopsija kože. Kao metoda skrining dijagnoze displazije vezivnog tkiva, predlaže se proučavanje papilarnog uzorka kože prednjeg dijela. trbušni zid: identifikacija neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker displastičnih poremećaja. Porodicama sa slučajevima displazije vezivnog tkiva preporučuje se medicinsko genetsko savjetovanje.

Liječenje i prognoza displazije vezivnog tkiva

Ne postoji specifičan tretman za displaziju vezivnog tkiva. Pacijentima se savjetuje da se pridržavaju racionalnog dnevnog režima i prehrane, zdravlja fizička aktivnost. Da bi se aktivirale kompenzacijske i adaptivne sposobnosti, propisuju se tečajevi terapije vježbanjem, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

U kompleksu mjera liječenja koriste se, uz sindromsku terapiju lijekovima metabolički lekovi(L-karnitin, koenzim Q10), preparati kalcijuma i magnezijuma, hondroprotektori, vitaminsko-mineralni kompleksi, antioksidansi i imunomodulatori, biljna medicina, psihoterapija.

Prognoza displazije vezivnog tkiva u velikoj mjeri ovisi o težini displastičnih poremećaja. Kod pacijenata sa izolovanim oblicima, kvalitet života možda neće biti ugrožen. Pacijenti sa multisistemskim oštećenjem imaju povećan rizik od ranog i teškog invaliditeta, prerane smrti, čiji uzroci mogu biti ventrikularna fibrilacija, plućna embolija, ruptura aneurizme aorte, hemoragični moždani udar, teški unutrašnjeg krvarenja i sl.

krasotaimedicina.ru

Displazija vezivnog tkiva - simptomi, liječenje

• 5.1.6 Terapija lijekovima

Vjerovatno su mnogi čitali kratku priču D. Grigorovicha “The Guttapercha Boy” ili gledali istoimeni film. Tragična priča malog cirkusanta, opisana u djelu, nije samo odražavala trendove tog vremena. Pisac je, možda i ne sluteći, dao književni opis jednog bolnog kompleksa koji su proučavali domaći naučnici, uključujući T.I. Kadurina.

Nisu svi čitatelji razmišljali o porijeklu ovih neobičnih kvaliteta u mladom junaku i ljudima sličnim njemu.

Ipak, skup simptoma, od kojih je vodeći hiperfleksibilnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

Odakle dolazi neverovatan talenat i istovremeno problem vezan za razvoj i formiranje deteta. Nažalost, nije sve tako jasno i jednostavno.

Šta je displazija?

Sam koncept se sa latinskog prevodi kao "poremećaj razvoja". Ovdje je riječ o poremećaju u razvoju strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prije svega na simptome iz zglobno-mišićnog sistema, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

Veliku ulogu u proučavanju displazije vezivnog tkiva na postsovjetskom prostoru odigrala je Tamara Kadurina, autorka monumentalnog i, zapravo, jedinog vodiča za problem njegove inferiornosti.

Etiologija displazije vezivnog tkiva (CTD) je bolest zasnovana na kršenju sinteze proteina kolagena, koji djeluje kao svojevrsni okvir ili matrica za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena odvija se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi svoj tip kolagena.

Šta su strukture vezivnog tkiva?

Treba napomenuti da je vezivno tkivo najzastupljenija histološka struktura našeg tijela. Njegovi raznovrsni elementi čine osnovu hrskavice, koštanog tkiva, ćelija i vlakana koji deluju kao okvir u mišićima, krvnim sudovima i nervnom sistemu.

Čak su i krv, limfa, potkožna mast, šarenica i sklera vezivno tkivo koje potiče iz embrionalne baze zvane mezenhim.

Lako je pretpostaviti da će kršenje formiranja ćelija - predaka svih ovih naizgled različitih struktura u periodu intrauterinog razvoja, naknadno imati kliničke manifestacije na svim sistemima i organima.

Do pojave specifičnih promjena može doći u različiti periodiživot ljudskog tela.

Klasifikacija

Poteškoće u dijagnostici leže u raznovrsnosti kliničkih manifestacija koje se često bilježe uži specijalisti kao zasebne dijagnoze. Sam koncept DST-a nije bolest kao takva u ICD-u. Umjesto toga, radi se o grupi stanja uzrokovanih kršenjem intrauterinog formiranja elemenata tkiva.

Do sada su se ponavljali pokušaji generalizacije patologije zglobova, praćeni višestrukim kliničkih znakova iz drugih sistema.

Pokušaj da se displazija vezivnog tkiva prikaže kao niz kongenitalnih bolesti koje imaju slične karakteristike i niz zajedničkih karakteristika napravio je T.I. Kadurina 2000. godine

Kadurina klasifikacija dijeli sindrom displazije vezivnog tkiva na fenotipove (tj. spoljni znaci). Ovo uključuje:

• MASS fenotip (od engleskog - mitralni zalistak, aorta, skelet, koža);
• marfanoid;

Kadurino stvaranje ove divizije diktirano je velikim brojem stanja koja se ne uklapaju u dijagnoze koje odgovaraju MKB 10.

Sindromske displazije vezivnog tkiva

Ovo s pravom uključuje klasične Marfan i Ehlers-Danlos sindrome, koji imaju svoje mjesto u ICD-u.

Marfanov sindrom

Najčešći i najpoznatiji iz ove grupe je Marfanov sindrom. Ovo nije problem samo za ortopede. Posebnosti klinike često prisiljavaju roditelje djeteta da se obrate kardiologiji. Tome odgovara opisana gutaperča. Između ostalog, karakteriše ga:

• Visok, dugi udovi, arahnodaktilija, skolioza.
• Na dijelu organa vida primjećuje se odvajanje mrežnice, subluksacija sočiva i plava sklera, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

I djevojčice i dječaci obolijevaju podjednako često. Gotovo 100% pacijenata ima funkcionalne i anatomske promjene na srcu i postaju pacijenti na kardiologiji.

Najtipičnija manifestacija će biti prolaps mitralne valvule, mitralna regurgitacija, dilatacija i aneurizma aorte sa mogućim stvaranjem zatajenja srca.

Eulers-Danlosov sindrom

Ovo je čitava grupa nasljednih bolesti čiji će glavni klinički znakovi biti i labavost zglobova. Za druge, veoma česte manifestacije Vrijedno je pripisati ranjivost kože i stvaranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti integumenta. Dijagnostički znaci mogu biti:

• prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva kod ljudi;
• bol u pokretnim zglobovima;
• česte dislokacije i subluksacije.

Pošto se radi o čitavoj grupi bolesti koje se mogu naslediti, pored objektivnih podataka, lekar treba da razjasni porodičnu anamnezu da bi saznao da li ima sličnih slučajeva u pedigreu. U zavisnosti od preovlađujućeg i prateći simptomi Klasični tip se razlikuje:

1. hipermobilni tip;
2. vaskularni tip;
3. kifoskoliotični tip i niz drugih.

Shodno tome, osim oštećenja zglobno-motornog sistema, javit će se i fenomeni vaskularne slabosti u vidu puknuća aneurizme, modrica, progresivne skolioze, te formiranja pupčane kile.

Displazija vezivnog tkiva srca

Glavna objektivna klinička manifestacija za dijagnozu sindroma displazije vezivnog tkiva srca je prolaps (protruzija) mitralne valvule u ventrikularnu šupljinu, praćen auskultacijom specijalnog sistolni šum. Takođe u trećini slučajeva, prolaps je praćen:

• znakovi hipermobilnosti zglobova;
• kožne manifestacije u obliku ranjivosti i rastegljivosti na leđima i stražnjici;
• na dijelu očiju obično su prisutni u obliku astigmatizma i miopije.

Dijagnoza se potvrđuje tradicionalnom ehokardioskopom i analizom ukupnog broja nesrčanih simptoma. Takva djeca se liječe na kardiologiji.

Druge displazije vezivnog tkiva

Vrijedi se posebno zadržati na tako širokom konceptu kao što je sindrom nediferencirane displazije vezivnog tkiva (UCTD)

Ovdje se pojavljuje opći skup kliničkih manifestacija koji se ne uklapa ni u jedan od opisanih sindroma. Dođite do izražaja spoljašnje manifestacije, što omogućava da se posumnja u postojanje takvih problema. Ovo izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva kojih je u literaturi opisano oko 100.

Temeljno ispitivanje i prikupljanje analiza, posebno informacija o nasljedne bolesti, neophodni su za tačnu dijagnozu.

Unatoč raznolikosti ovih znakova, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti kršenje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićno-koštanog sustava, organa vida i srčanog mišića. Ukupno je opisano više od 10 znakova, neki od njih se smatraju glavnima:

Displazija vezivnog tkiva | tvoylechebnik.ru

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva (CTD) je sistemska bolest kod koje abnormalni razvoj vezivnog tkiva u organizmu, što dovodi do raznih poremećaja u organizmu. Vezivno tkivo se nalazi u tetivama, hrskavici, ligamentima, mišićima, koži i krvnim sudovima. Poremećaj njegovog razvoja počinje tokom embrionalni razvoj, tj. prije rođenja, ali se simptomi javljaju kod djece i adolescenata, a ne u djetinjstvu. Sa godinama, simptomi postaju sve ozbiljniji. DST je uzrokovan mutacijama u genima odgovornim za proizvodnju kolagena ili drugih proteina. IN u rijetkim slučajevima Displazija može biti uzrokovana težak tok trudnoća i bolest trudnice.

Budući da je vezivno tkivo prisutno u mnogim organima ljudskog tijela, simptomi mogu biti različiti i brojni. Osim toga, simptomi bolesti su različitim stepenima težine i individualni su za svakog pacijenta. Moguća kršenja u organizmu:

• Prekomjerna fleksibilnost zglobova, česte dislokacije, ravna stopala ili klub stopala. skolioza, hiperkifoza ili hiperlordoza, nepravilnog oblika grudni koš, osteohondroza, hernija intervertebralnih diskova, spondilolisteza, osteoartritis.
• Problemi sa srcem i krvnim sudovima. plućno srce, različite vrste aritmije, prolaps srčanih zalistaka, nizak krvni pritisak, vaskularne aneurizme, proširene vene vene, pojava paučinastih vena, hemoroidi.
• Neurološki poremećaji kao što su napadi panike, umor, astenija, slabe performanse, depresija, anoreksija nervoza, hipohondrija.
• Oštećenje vida: astigmatizam, miopija, nistagmus, strabizam, ablacija retine, luksacija sočiva, retinalna angiopatija.
• Povrede drugih organa i sistema u telu: problemi sa plućima i bronhima (bronhitis, upala pluća), spontani pneumotoraks, prekomerna pokretljivost bubrega (nefroptoza) i drugih unutrašnjih organa, gastroezofagealna refluksna bolest, hijatalna kila.

Moguć je i nepravilan zagriz, asimetrične crte lica, tanka i lako rastegljiva koža, mala tjelesna težina i izduženi udovi.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Za dijagnosticiranje displazije važna je kombinacija nekoliko gore navedenih simptoma. Pored toga, može se obaviti EKG, dupleksno skeniranje krvnih sudova i merenje pritiska. Ako su rođaci imali slične bolesti (na primjer, problemi s krvnim žilama ili srcem, hipermobilnost zglobova, problemi s vidom), to također govori u prilog dijagnozi DST-a.

Liječenje DST-a je složeno i sastoji se ne samo od terapija lijekovima, ali i u dijeti i fizioterapeutskim procedurama. Terapija bez lijekova također uključuje psihoterapiju, terapiju vježbanjem i ispravan način rada dan.

Terapija lijekovima uključuje uzimanje lijekova koji stimuliraju stvaranje kolagena, stabiliziraju mineralni metabolizam i koriguju sintezu glikozaminoglikana. Za stimulaciju stvaranja kolagena propisuju se vitamini (vitamin B1, B2, B6, C, P, E) i supstance kao što su cink oksid, cink sulfat, bakar sulfat, magnezijum citrat, kalcitrin, karnitin hlorid, solkozeril. Alfakalcidol, osteogenon, ergokalciferol i oksidevit pomažu u stabilizaciji mineralnog metabolizma. Za sintezu glikozaminoglikana propisani su hondrokid, rumalon, structum, hondroitin sulfat.

Također je potrebno prilagoditi razinu aminokiselina u krvi, za to se koriste lijekovi poput glicina, metionina, glutaminske kiseline i retabolila.

Terapija lekovima se sprovodi u kursevima od 2 meseca nekoliko puta godišnje (1-3 puta) sa pauzama od 2-3 meseca. Liječenje treba provoditi pod nadzorom ljekara, jer se u zavisnosti od stanja može izvršiti prilagođavanje propisanih lijekova. Ako imate problema sa srcem, svake godine morate raditi EKG i ehokardiogram.

Preporučuje se fizioterapeutski tretman između kurseva liječenja lijekovima. Važna tačka u liječenju displazije je redovnost fizioterapija. Skup vježbi treba odabrati od strane liječnika fizikalne terapije. Korisna je i umjerena fizička aktivnost (hodanje, skijanje, plivanje, badminton), ali ne i profesionalni sport ili profesionalni ples. Oni mogu samo pogoršati stanje jer predstavljaju preveliki stres. Zabranjena su i snažna opterećenja - šipka, boks, dizanje utega preko 3 kg, duge šetnje. Izbjegavajte ozljede i zarazne bolesti, jer kod displazije one mogu biti teže. Ako imate ravna stopala, morate otići kod ortopeda i nabaviti posebne uloške. Ako je hipermobilnost zgloba praćena bolovima u zglobovima, onda treba nositi ortoze (zavoje, štitnike za koljena, laktove).

Ostale preporučene procedure su kursevi masaže cervikalno-ovratnog područja u trajanju od 15-20 sesija, ultraljubičasto zračenje, balneoterapija i borove kupke. Ne bi bila loša ideja posjetiti psihoterapeuta, zbog posebnosti emocionalnog stanja pacijenata sa DST. Važno je održavati ispravnu dnevnu rutinu, spavati najmanje 8 sati, istuširati se ujutro i raditi gimnastiku.

Dijeta za displaziju uključuje konzumaciju hrane koja sadrži veliki broj proteini (riba, meso, plodovi mora, orasi, pasulj, soja) i magnezijum. Jela od želea i žele od mesa, čorbe i tvrdi sirevi su zdravi. Možete koristiti posebne dodatke prehrani i komplekse aminokiselina. Magnezijum je neophodan za normalna struktura vezivno tkivo. Preporučuje se pregled kod gastroenterologa.U težim slučajevima kod djece i adolescenata dolazi do izražaja motorički grudni koš. hemijske stvari

Pacijenti s displazijom trebaju odabrati posao gdje nema emocionalnog stresa i fizičkog preopterećenja, interakcije sa hemikalije. U slučajevima spontani pneumotoraks Zabranjeno je letjeti, roniti ili koristiti podzemnu željeznicu, jer to može uzrokovati ponovljene slučajeve pneumotoraksa. Ne preporučuje se boravak u vrućim klimama.

Postoje unutrašnji poremećaji koji dovode do čitave gomile bolesti u raznim oblastima - od bolesti zglobova do crijevnih problema, a displazija vezivnog tkiva je sjajan primjer za njih. Ne mogu ga svi liječnici dijagnosticirati, jer se u svakom slučaju izražava vlastitim nizom simptoma, pa se čovjek može bezuspješno liječiti godinama, ne sluteći šta se u njemu događa. Je li ova dijagnoza opasna i koje mjere je potrebno poduzeti?

Šta je displazija vezivnog tkiva

U opštem smislu, grčka reč „displazija“ znači poremećaj formiranja ili formiranja, koji se može primeniti i na tkiva i na unutrašnje organe u celini. Ovaj problem je uvijek urođen, jer se javlja u prenatalnom periodu.

Ako se spominje displazija vezivnog tkiva, to je genetski heterogena bolest koju karakteriše poremećaj u stvaranju vezivnog tkiva. Snaga je polimorfne prirode, po mogućnosti se javlja u mladoj dobi.

U službenoj medicini patologija formiranja vezivnog tkiva može se naći i pod nazivima:

• nasljedna kolagenopatija;
• sindrom hipermobilnosti.

Simptomi

Broj znakova poremećaja vezivnog tkiva je toliko velik da ih pacijent pojedinačno može kombinovati sa svim vrstama bolesti: patologija se reflektuje na većinu unutrašnjih sistema - od nervnog do mentalno-vaskularnog, pa čak i izražena u obliku spontanog gubitak težine. Često se ova vrsta displazije otkrije tek kasnije vanjske promjene, ili dijagnostičke mjere preduzeti od strane lekara u drugu svrhu.

Među najsjajnijim i najčešće otkrivanim znacima poremećaja vezivnog tkiva su:

• Autonomna disfunkcija, koja se može manifestirati u obliku napadaja panike, tahikardije, nesvjestice, depresije i nervne iscrpljenosti.
• Problemi sa zaliskom duše, uključujući prolaps, srčane abnormalnosti, zatajenje duše, patologije miokarda.
• Astenizacija je nesposobnost pacijenta da se podvrgne kontinuiranom fizičkom i psihičkom stresu, čestim psiho-emocionalnim slomovima.
• Deformitet noge u obliku slova X.
• Proširene vene, paukove vene.
• Hipermobilnost zglobova.
• Hiperventilacijski sindrom.
• Česta nadutost uzrokovana probavnim smetnjama, disfunkcijom gušterače, problemima s proizvodnjom žuči.
• Bol pri pokušaju povlačenja kože.
• Problemi sa imunološki sistem, vizija.
• Mezenhimalna distrofija.
• Anomalije u formiranju čeljusti (uključujući zagriz).
• Ravna stopala, česte iščašenja zglobova.

Doktori su uvjereni da osobe koje imaju displaziju vezivnog tkiva imaju psihičke poremećaje u 80% slučajeva. Lagana forma- ovo je depresija, stalni osjećaj anksioznosti, nisko samopoštovanje, nedostatak ambicija, ogorčenost trenutnim stanjem stvari, pojačana nespremnošću da se bilo šta promijeni. Međutim, čak i autizam može koegzistirati s dijagnozom sindroma displazije vezivnog tkiva.

Kod djece

Po rođenju dijete može biti lišeno fenotipskih znakova patologije vezivnog tkiva, čak i ako je riječ o kolagenopatiji, koja ima briljantne kliničke manifestacije. U postnatalnom periodu također nisu isključeni nedostaci u formiranju vezivnog tkiva, pa se takva dijagnoza rijetko postavlja kod novorođenčeta. Situaciju komplikuje i prirodno stanje vezivnog tkiva kod djece mlađe od 5 godina, zbog čega im se koža previše rasteže, ligamenti se lako ozljeđuju, a opaža se hipermobilnost zglobova.

Kod djece starije od 5 godina, ako postoji sumnja na displaziju, možete vidjeti:

• promjene na kralježnici (kifoza/skolioza);
• deformiteti grudnog koša;
• slab tonus mišića;
• asimetrične oštrice;
• malokluzija;
• krhkost koštanog tkiva;
• povećana elastičnost lumbalnog regiona.

Uzroci

Osnova promjena u vezivnom tkivu je genetske mutacije Stoga se displazija u svim oblicima ne može prepoznati kao bolest: neke od njenih manifestacija ne pogoršavaju kvalitetu života osobe. Displastični sindrom je uzrokovan metamorfozama u genima koji su odgovorni za glavni protein koji formira vezivno tkivo - kolagen (rjeđe - fibrilin). Ako dođe do kvara tokom formiranja njegovih vlakana, ona neće moći izdržati opterećenje. Osim toga, nedostatak magnezija ne može se isključiti kao faktor u nastanku takve displazije.

Klasifikacija

Doktori danas nisu došli do potpunog zaključka u pogledu sistematizacije displazije vezivnog tkiva: ona se može podijeliti u grupe na osnovu procesa koji se odvijaju s kolagenom, ali ovaj pristup omogućava rad samo sa uzastopnom displazijom. Daljnja sistematizacija se smatra multifunkcionalnijom:

• Diferencirani poremećaj vezivnog tkiva, koji ima alternativni naziv - kolagenopatija. Displazija je kontinuirana, znaci su jasni, dijagnosticiranje bolesti nije teško.
• Nediferencirani poremećaj vezivnog tkiva - ova grupa uključuje preostale slučajeve koji se ne mogu klasificirati kao diferencirana displazija. Učestalost njegove dijagnoze je višestruko veća, i to kod ljudi svih dobi. Osoba kojoj je dijagnosticirana nediferencirana patologija vezivnog tkiva često ne treba liječenje, ali treba je pod nadzorom liječnika.

Dijagnostika

Mnogo je kontroverznih pitanja vezanih za ovu vrstu displazije, zbog činjenice da stručnjaci praktikuju nekoliko naučnih pristupa kada je u pitanju dijagnostika. Izuzetna stvar, koja ne ostavlja nikakvu sumnju, jeste potreba za kliničkim i genealoškim istraživanjima, s obzirom na činjenicu da su nedostaci vezivnog tkiva urođeni. Osim toga, da bi razjasnio sliku, doktoru će trebati:

• sistematizirati pritužbe pacijenata;
• izmjerite torzo u dijelovima (za displaziju vezivnog tkiva potrebna je njihova dužina);
• procijeniti pokretljivost zglobova;
• neka pacijent pokuša da uhvati svoj zglob palcem i malim prstom;
• uradite ehokardiogram.

Analize

Laboratorijska dijagnoza ove vrste displazije sastoji se od analize urina na hidroksiprolin i glikozaminoglikane – supstance koje se pojavljuju prilikom razgradnje kolagena. Osim toga, korisno je provjeriti krv na česte mutacije u PLOD-u i općoj biohemiji (detaljan pregled iz vene), metaboličke procese u vezivnom tkivu, markere hormonskog i mineralnog metabolizma.

Koji doktor liječi displaziju vezivnog tkiva

Kod dece dijagnozu i razvoj terapije (početni nivo) sprovodi pedijatar, jer ne postoji lekar koji se izvanredno bavi displazijom. Kasnije je shema identična za ljude svih dobi: ako postoji nekoliko manifestacija patologije vezivnog tkiva, morat ćete uzeti plan liječenja od kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeuta itd.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Ne postoje metode da se riješimo ove dijagnoze, jer displazija ovog tipa utječe na metamorfozu u genima, međutim, sveobuhvatne mjere mogu olakšati stanje pacijenta ako pati od kliničkih manifestacija patologije vezivnog tkiva. Preferirana shema za prevenciju egzacerbacije je:

• dobro odabrana fizička aktivnost;
• individualna prehrana;
• fizioterapija;
• liječenje lijekovima;
• psihijatrijsku njegu.

Hirurškoj intervenciji kod ove vrste displazije preporučuje se pribjegavanje samo u slučaju deformacije grudnog koša, ozbiljnih poremećaja kralježnice (isključivo sakralne, lumbalne i cervikalne regije). Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece zahtijeva dodatnu normalizaciju dnevne rutine, odabir kontinuirane fizičke aktivnosti - plivanje, vožnja bicikla, skijanje. Međutim, dijete sa takvom displazijom ne bi trebalo upisivati ​​visokoprofesionalne sportove.

Bez upotrebe droga

Liječnici savjetuju početak liječenja eliminacijom visoke fizičke aktivnosti i napornog rada, uključujući mentalni rad. Pacijent treba da se podvrgne kursu terapije vježbanjem u trajanju od godinu dana, najvjerojatnije da dobije plan lekcija od stručnjaka i da iste radnje izvodi samostalno kod kuće. Osim toga, morat ćete posjetiti kliniku kako biste se podvrgli nizu fizičkih procedura: ultraljubičasto zračenje, trljanje, elektroforeza. Moguće je da je svrha korzeta da podupire vrat. Ovisno o psihoemocionalnom stanju, može se propisati posjeta psihoterapeutu.

Za djecu sa ovom vrstom displazije, ljekar propisuje:

• Masaža udova i leđa sa naglaskom na cervikalni region. Postupak se izvodi svakih šest mjeseci, 15 sesija.
• Nošenje nosača luka ako je dijagnosticiran hallux valgus.

Dijeta

Stručnjaci preporučuju da se naglasak u prehrani pacijenta kod kojeg je dijagnosticirana patologija vezivnog tkiva bude na proteinskoj hrani, ali to ne podrazumijeva potpuno isključenje ugljikohidrata. Dnevni jelovnik za displaziju svakako se mora sastojati od nemasne ribe, morskih plodova, mahunarki, svježeg sira i tvrdog sira, dopunjenog povrćem i nezaslađenim voćem. IN mali broj V svakodnevnu ishranu morate koristiti orahe. Po potrebi se može propisati vitaminski kompleks, isključivo za djecu.

Uzimanje lijekova

Lijekove treba uzimati pod nadzorom liječnika, jer ne postoji multifunkcionalna tableta za displaziju i nemoguće je predvidjeti reakciju određenog organizma čak i na najbezopasnije lijekove. Terapija za poboljšanje stanja vezivnog tkiva sa displazijom može uključivati:

• Supstance koje stimulišu prirodnu proizvodnju kolagena - askorbinska kiselina, B vitamini i izvori magnezijuma.
• Lijekovi koji normaliziraju nivo slobodnih aminokiselina u krvi - glutaminska kiselina, glicin.
• Sredstva koja pomažu metabolizmu minerala.
• Preparati za katabolizam glikozaminoglikana, po mogućnosti hondroitin sulfata.

Hirurška intervencija

Zbog činjenice da se ova patologija vezivnog tkiva ne smatra bolešću, liječnik će preporučiti operaciju ako pacijent pati od deformacije mišićno-koštanog sistema ili displazija može dovesti do fatalni ishod zbog problema sa krvnim sudovima. Kod djece se hirurško vezivanje praktikuje rjeđe nego kod odraslih, a doktori pokušavaju da se zadovolje ručnom terapijom.