Kako ukloniti hemosiderin na licu. Schambergova bolest: nemojte zanemariti kapilarnu patologiju. Određeni oblici bolesti

HEMOSIDEROZA (hemosideroza; Grčki, haima krv + sider željezo + -osis) - prekomjerno stvaranje hemosiderina i njegovo taloženje u tkivima, uočeno kod brojnih bolesti i zbog različitih razloga. Među njima su endogene, na primjer, masivno uništavanje crvenih krvnih stanica, povećana apsorpcija željeza u crijevima, i egzogene, na primjer, uz česte transfuzije krvi. G. može biti lokalne ili opšte prirode.

Tijelo ima prilično stalnu opskrbu željezom u normalnim uvjetima u obliku dva proteinska kompleksa - feritina i hemosiderina. Feritin je jedinjenje rastvorljivo u vodi, čija se molekula sastoji od proteinskog dela (apoferitina) i koloidnih lanaca feri gvožđa. Hemosiderin je žuto-smeđi pigment netopiv u vodi; njegov proteinski dio je identičan apoferitinu. Hemosiderin, za razliku od feritina, sadrži i neorganske spojeve fosfora, sumpora, dušika i neproteinske organske tvari. Postoji ideja o transformaciji feritina u hemosiderin [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Utvrđeno je da se nivoi gvožđa održavaju regulacijom apsorpcije, a ne procesom aktivnog izlučivanja. Svakog dana se 0,5 mg gvožđa izluči fecesom (ćelijama ljuštećeg crevnog epitela), 0,2 mg urinom, a 0,5-1,5 mg kod žena tokom menstruacije. Ovi mali gubici se kompenzuju apsorpcijom gvožđa. Apsorpcija gvožđa odvija se uglavnom kroz mukoznu membranu duodenuma.

Prehrambeni proizvodi sadrže željezo u količinama višestruko većim od potrebnih. Međutim, količina crijevne apsorpcije željeza malo ovisi o njegovom sadržaju u proizvodima koji ulaze u crijevo.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) su upotrebom radioaktivnog gvožđa pokazali da se apsorpcija gvožđa odvija u dve faze: ulazak gvožđa iz lumena creva u mukoznu membranu i kretanje gvožđa iz sluzokože u krvne plazme i tkiva. Prema hipotezi M. S. Whebyja, apsorpcija gvožđa se sastoji od tri faze: prodiranja u mukoznu membranu iz lumena creva, penetracije iz crevne sluznice u plazmu i taloženja gvožđa u mukoznoj membrani. Penetracija gvožđa u mukoznu membranu iz lumena creva se dešava brže nego iz mukozne membrane u plazmu. Međutim, kada se poveća potreba organizma za gvožđem, njegov ulazak u plazmu se ubrzava i gvožđe se u ovom slučaju ne deponuje u obliku rezerve.

Pokazalo se da 80% gvožđa koje adsorbuje crevna sluznica brzo prelazi u plazmu i kombinuje se sa transportnim proteinom transferinom. Zatim, željezo vezano za transferin preuzimaju prekursori crvenih krvnih zrnaca i ponovo se koristi za sintezu hemoglobina. Weintraub (1965) je uspio identificirati ovisnost intenziteta crijevne apsorpcije željeza o nivou hemoglobinogeneze, ali mehanizam kvantitativne veze između ova dva procesa ostaje nejasan. Preostalih 20% apsorbiranog željeza fiksira se u tkivu pomoću proteina koji osjeća željezo. Ako se potreba organizma za gvožđem poveća, ta veza slabi i gvožđe prelazi u plazmu, a receptorski protein ponovo fiksira gvožđe novim unosom hrane. Ako je potreba za željezom u tijelu mala, tada se većina adsorbiranog metala fiksira u obliku hemosiderina i feritina u crijevnim stanicama. Budući da se potonji brzo deskvamiraju (obično nakon 3-4 dana), željezo fiksirano u njima se oslobađa u lumen crijeva.

Ako postoji abnormalnost u apsorpciji željeza, kao što je, na primjer, hemohromatoza (vidi), hemosiderin se taloži u organima. Patogeneza ovih poremećaja nije potpuno jasna; Nesporno je, međutim, da u crijevima apsorpcija željeza ne ovisi o njegovim rezervama u tijelu.

Rice. 24. Nakupljanje hemosiderina (plavo) u epitelu izvijenih tubula bubrega kod sekundarne hemosideroze (Perls mrlja; x 120). Rice. 25. Hemosideroza jetre (hemosiderin - plava; Perls boja): a - u ćelijama jetre i Kupffera (X 400); b - difuzna hemosideroza kod talasemije (X100). Rice. 26. Alveolarni makrofagi sa hemosiderinom (smeđi) kod esencijalne plućne hemosideroze (X400).

Hemoglobin uništenih eritrocita fiksiraju retikularne, endotelne i histiocitne ćelije slezene, jetre, bubrega (boja. Sl. 24 i 25), koštane srži, limfnih čvorova, gdje se preformira u zrnca hemosiderina, zbog čega ovi organi postaju zarđali. -braon.

Metode i tehnike za otkrivanje hemosideroze

Za procjenu rezervi željeza koriste se kompleksoni koji vežu i uklanjaju željezo iz tijela. Najčešće korišćeni komplekson je desferal (sin. deferoksamin), koji se kombinuje sa gvožđem proteina koji sadrže gvožđe – feritinom i hemosiderinom (ali ne i sa gvožđem hemoglobina i enzima koji sadrže gvožđe). Formira stabilan kompleks sa feri gvožđem i izlučuje se preko bubrega u obliku ferioksiamina (vidi Kompleksoni). Uvođenje desferala ne utiče značajno na oslobađanje drugih metala i elemenata u tragovima.

Desferalni test: 500 mg lijeka se daje pacijentu intramuskularno jednom i 6-24 sata. Nakon injekcije, prikuplja se urin i određuje se količina gvožđa. Test se smatra pozitivnim ako je sadržaj željeza u urinu veći od 1 mg. Na osnovu podataka desferalnog testa moguće je odlučiti o potrebi kompleksonske terapije za uklanjanje viška gvožđa iz organizma, kao i o preporučljivosti lečenja preparatima gvožđa kada su rezerve gvožđa potrošene. Desferalni test se koristi kao dijagnostički test kod pacijenata sa talasemijom; Koristeći ovaj test, možete isključiti anemiju zbog nedostatka željeza (česta pogrešna dijagnoza kod pacijenata sa talasemijom).

Za identifikaciju G. također se ispituje nivo serumskog željeza (ako se smanji, propisuju se preparati željeza) i stepen zasićenosti krvi transferinom. Pouzdan dijagnostički kriterijum je detekcija gvožđa u biopsiji jetre, u treponatu koštane srži pomoću Perlsove metode (vidi Perlsovu metodu), kao i brojanje sideroblasta u aspiratu koštane srži.

Dijagnostička vrijednost

U područjima krvarenja, sa ekstravaskularnom destrukcijom crvenih krvnih zrnaca, dolazi do lokalnog krvarenja.Opća hematopoeza se uočava kod raznih bolesti hematopoetskog sistema (anemija, neki oblici leukemije), intoksikacije hemolitičkim otrovima, nekih infektivnih bolesti (povratna groznica, bruceloza , malarija i dr.), česte transfuzije krvi itd. Rijetko se opći G. manifestira kao nasljedna bolest - hemohromatoza (vidi). Potonji karakterizira taloženje u tkivima, pored hemosiderina, još jednog pigmenta koji sadrži željezo - hemofuscina, kao i lipofuscina.

G. je često komplikacija ciroze jetre [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], dijabetesa. Prilikom eksperimentalnog uklanjanja pankreasa kod životinja, uočena je generalizirana hemosideroza.Hemosideroza se nalazi kod pacijenata sa hemoglobinopatijama (vidi), anemijom otpornom na željezo (vidi).

Tretman

Mjere liječenja se sprovode prvenstveno u odnosu na osnovnu bolest. Osim toga, koristi se i puštanje krvi, što je posebno učinkovito kod difuzne G. koja prati idiopatsku hemakromatozu. Puštanje krvi u zapremini od 500 ml je ekvivalentno uklanjanju 200 mg gvožđa. Međutim, u slučaju anemije otporne na željezo, ova metoda, koja zahtijeva stalne i sistematske transfuzije krvi, nije opravdana [R. M. Bannerman]. U liječenju sekundarnog hepatitisa (komplikacije ciroze jetre) efikasan je lijek dietilentriaminepenta-acetat [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], ali su njegove injekcije bolne i ponekad izazivaju nuspojave. Uvođenje desferala u klin i praksu otvorilo je nove mogućnosti u liječenju G. različitog porijekla. Desferal se obično primjenjuje intramuskularno u dozi od 1-3 g dnevno. Trajanje jednog kursa lečenja je najmanje 3 nedelje. Postoje uputstva [F. Wohler] o upotrebi desferala godinu dana ili više kod pacijenata sa idiopatskom hemohromatozom. Glavni kriterij koji određuje trajanje liječenja je izlučivanje željeza u urinu; ako dnevno izlučivanje gvožđa ne prelazi 1,0-1,5 mg, injekcije deferoksamina se prekidaju. Od drugog da legne. sredstva, možete odrediti kompleksna jedinjenja - tetacin-kalcijum (vidi) i pentacin (vidi).

Esencijalna plućna hemosideroza (cvetn. sl. 26 i 27) zauzima posebno mesto, jer se suštinski razlikuje po etiologiji, patogenezi i klinici od hemohromatoze. Depoziti hemosiderina nalaze se samo u plućima, što se ogleda u njegovim starim nazivima - smeđa induracija pluća, esencijalna smeđa induracija pluća, plućni udar, kongenitalno krvarenje u pluća (vidi Idiopatska plućna hemosideroza).

Bibliografija: Dolgoplosk N. A. i Skaldina A. S. Slučaj esencijalne hemosideroze pluća, Vestn, rentgenol, i radiol., br. 1, str. 88, 1971, bibliografija; Martynov S. M. i Sheremeta N. A. O transfuzijskim hiperhemosiderozama i hemohromatozama kod leukemije, hemoblastoza i aplastične anemije* u knjizi: Sovrem. Problem, hematol. i prelivanje, krv, ur. A. E. Kiseleva i dr., c. 38, str. 243, M., 1966; Fainshtein F. E. et al. Upotreba desferala i neki podaci o hemosiderozi kod hipo- i aplastične anemije, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosiderin je karakterističan pigment koji se taloži zbog razgradnje crvenih krvnih zrnaca, uključujući i kada je njihov metabolizam poremećen. Kada hemosiderin počne da se taloži u velikim količinama, javlja se bolest koja se zove hemosideroza.

Hemosideroza počinje nastajati, u pravilu, kao posljedica drugih popratnih bolesti, koje su uglavnom povezane s poremećajima cirkulacije, ali mogu imati i samostalan oblik.

Bolest se javlja iz dva glavna razloga:

• Endogena. Karakterizira ga opsežno uništavanje crvenih krvnih stanica i prekomjerna apsorpcija željeza.
• Egzogeni. Nastaje zbog transfuzije krvi.

Ljudsko tijelo zahtijeva redovnu opskrbu željezom iz vanjskih izvora, ali u količinama koje ne prelaze preporučenu količinu, otprilike 15 mg dnevno. U slučaju stalnog viška količine željeza koje dolazi, to je ispunjeno njegovim abnormalnim nakupljanjem u tkivima (hemosideroza), što dovodi do različitih teških bolesti.

Kod odraslih, akumulacija gvožđa u organizmu ne prelazi 5 grama. Ako ljudsko tijelo doživi višak željeza, tada se hemosiderin nakuplja u tkivima mozga i drugih organa. Ova abnormalna akumulacija doprinosi razvoju niza drugih bolesti.

Drugi razlozi za brzo nakupljanje hemosiderina u mozgu su:

• Akutne zarazne bolesti (bruceloza, malarija);
• Hemijska i toksična trovanja;
• Abnormalni efekti raznih lijekova zbog njihove prekomjerne upotrebe (sorbifer, maltofer);
• Sistematska transfuzija krvi;
• Genetske bolesti (enzimopatije, hemoglobinopatije);
• Sistematske transfuzije krvi;
• Poremećaji cirkulacije;
• Autoimune bolesti.

Klasifikacija

Hemosideroza ima 2 oblika razvoja:

1. Lokalno

Ovu patologiju karakterizira ekstravaskularna destrukcija crvenih krvnih stanica ili tzv. ekstravaskularna hemoliza na mjestima gdje je došlo do krvarenja. U tom slučaju crvena krvna zrnca su lišena hemoglobina i pretvaraju se u blijeda okrugla tijela.

Nakon oslobađanja, hemoglobin i ostatak crvenih krvnih stanica preuzimaju druge stanice (leukociti, endotel i epitel) i u početku se stvaraju u citoplazmi u hemosiderin.

U područjima prekomjerne akumulacije krvi, hemosiderin se taloži. U područjima gdje nema kisika, kristali hematoidina počinju da se talože. U zavisnosti od uslova nastanka, hemosideroza se javlja u određenom delu tkiva ili celom organu (hemosideroza pluća, jetre, mozga).

1. Generale

Ima karakterističan višak željeza zbog intravaskularne hemolize ili abnormalne apsorpcije željeza iz hrane. Hemosiderin se po pravilu taloži u koštanoj srži, jetri i drugim organima. U ovom slučaju pigment nema svojstvo uništavanja parenhimskih stanica, zbog čega funkcije organa nisu oštećene.

Javlja se kod bolesti kao što su anemija, leukemija, bruceloza, malarija i dr. Ako dođe do viška gvožđa, u kojem tkivo počinje da se oštećuje, što rezultira smanjenjem funkcionalnosti organa, to dovodi do bolesti hemohromatoze.

Postoje i 3 vrste hemoterioze kao samostalne bolesti:

1. Esencijalni plućni.

Ova bolest je nasledna. Karakterizira ga patologija plućnog tkiva, što rezultira čestim krvarenjima u ovo tkivo, kao i razvojem plućne skleroze. Kada se dijagnosticira, hemosiderin ima izraženu smeđu boju. Bolest karakteriziraju opsežni patološki simptomi pluća, kao što su uporan kašalj s bolovima i čestim krvarenjem, otežano disanje, mučnina i malaksalost.

1. Hemohromatoza.

Ova bolest je takođe nasledna i manifestuje se poremećajem metabolizma gvožđa sa abnormalnim nakupljanjem u tkivima i organima pacijenta. Gvožđe ima tendenciju da se akumulira u gotovo svim ljudskim organima, zbog čega izaziva bolesti kao što su zatajenje srca, dijabetes, artritis i ciroza jetre. Simptomi su izraženi i manifestuju se u vidu slabosti, umora, niskog krvnog pritiska, bolesti zglobova i zatajenja srca.

1. Hemosideroza kože

Ovu patološku bolest karakterizira taloženje hemosiderina u dermisu. Hemosiderin u mozgu i tkivima drugih organa, zbog krvarenja, počinje se taložiti u koži, zbog čega se na koži počinju pojavljivati ​​karakteristične pigmentne mrlje promjera 0,5 - 3 cm, žute ili smećkaste. Simptomi se manifestiraju u obliku vanjskih kožnih osipa, dok su unutrašnji organi osobe u savršenom redu.

Simptomi u velikoj mjeri zavise od toga koju vrstu bolesti pacijent ima (kožnu, plućnu, itd.). Međutim, u mnogim slučajevima simptomi mogu biti slični ili se pojaviti u različitom stupnju. Također je vrijedno reći da se bolest može pojaviti na potpuno različite načine, tako da svaka osoba pojedinačno doživljava simptome bolesti.

Najčešći simptomi hemosideroze su:

• Kašljanje krvi (obično plućna vrsta bolesti);
• Kratkoća daha;
• Ubrzani rad srca, kao i bolovi u srcu i unutrašnjim organima.
• Promjena boje kože;
• Infarkt pluća i također abnormalne promjene u jetri ili plućima;

Hemosideroza u djetinjstvu se obično javlja u dobi od 6-7 godina. Simptomi kod djece su uglavnom slični onima kod odraslih i manifestiraju se kao nedostatak zraka, čak i u mirnom stanju, i karakteristična opća slabost. Kašalj može biti praćen i krvlju, iako u pravilu ne sa tako karakterističnim iscjetkom.

Temperatura takođe počinje snažno da raste, do 39,5 stepeni. Ova simptomatologija obično traje oko 7 dana, a zatim postepeno slabi

Nekoliko specijalista je uključeno u pregled i dijagnostiku hemosideroze. Ovi specijalisti su dermatolog (kožna hemosideroza), pulmolog, infektolog, hematolog i drugi.

Specijalista, bez obzira na oblik bolesti, počinje provoditi sljedeće postupke:

• Opća analiza krvi;
• Određivanje željeza u serumu;
• Sposobnost vezivanja gvožđa u telu.
• Biopsija koštane srži i drugih tkiva za otkrivanje hemosiderina

U dijagnostičke svrhe mogu se koristiti sljedeće tehnike:

• Radiografija
• Magnetna rezonanca i;
• Bronhoskopija.

Također, specijalista mora provesti takozvani desferalni test, tokom kojeg se pacijentu više puta daje 500 mg desferala. Nakon toga, urin se sakuplja od 6 do 24 sata i utvrđuje se količina gvožđa u njemu. U pravilu, krvni test pokazuje nizak nivo hemoglobina i nizak broj crvenih krvnih zrnaca.

Video

Hemosiderin je pigment koji sadrži željezo i ima žućkastu boju i proizveden je polimer feritina. Nastaje kao rezultat razgradnje crvenih krvnih zrnaca, kao i kada je njihov metabolički proces poremećen. Ako dođe do prekomjernog taloženja takvog pigmenta, tada se pacijentu dijagnosticira bolest kao što je hemosideroza.

Bolest kao što je hemosideroza uglavnom se razvija kao posljedica drugih bolesti koje su se pojavile ranije, ali u isto vrijeme može biti i neovisne prirode. U osnovi, bolest se javlja kao posljedica sljedećih razloga:

• Poremećaj procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca, kao i povećana količina željeza koje tijelo apsorbira.
• Kao rezultat transfuzije krvi.

Nije tajna da je za normalno funkcionisanje organizma svakodnevno potrebna određena količina mikroelementa kao što je gvožđe. U pravilu dnevna doza je 15 mg. Ako čak i za kratko vrijeme tijelo primi veliku količinu ovog elementa, to prijeti prekomjernom količinom pigmenta koji sadrži željezo akumuliran u tkivima, što zauzvrat dovodi do razvoja raznih bolesti.

Postoje dva glavna oblika razvoja takve bolesti kao što je hemosideroza:

Opća hemosideroza. Višak hemosiderina kod opšte hemosideroze nalazi se u jetri, slezeni, koštanoj srži i drugim unutrašnjim organima. Također je vrijedno napomenuti da zbog nepostojanja svojstva uništavanja parenhimskih stanica, funkcije organa u kojima se akumulirao hemosiderin nisu narušene.

Lokalna hemosideroza. Nastaje kao rezultat intravaskularnog razaranja crvenih krvnih stanica. Kada hemoglobin nestane iz crvenih krvnih zrnaca, ona se pretvaraju u blijeda tijela. Nakon toga, oslobođeni hemoglobin, kao i dio crvenih krvnih zrnaca, prekrivaju se drugim stanicama i stvaraju se u hemosiderin. Često se opaža taloženje hemosiderina u mozgu, kao i drugim organima. Bolest hemosideroza može se javiti kako u određenom području tkiva, tako i u cijelom organu.

Kako se manifestuje višak hemosiderina?

Klinička slika prvenstveno zavisi od toga koji organ ima višak nakupljenog pigmenta koji sadrži željezo. Istovremeno, simptomi mogu biti vrlo slični, ili se manifestirati u sličnoj mjeri. Također je važno napomenuti da se hemosideroza može razviti različito kod svakoga, te se stoga simptomi manifestiraju pojedinačno za svakog pacijenta. Najčešće manifestacije ove bolesti uključuju sljedeće:

• Kašalj sa krvavim iscjetkom. To se manifestira kao rezultat nakupljanja hemosiderina u sputumu.
• Problem s disanjem.
• Promjena boje kože.
• Bol u srcu i drugim organima.
• Promjena veličine jetre.

Akumulacija hemosiderina u mozgu i drugim unutrašnjim organima

Bolest kao što je hemokromatoza nastaje kao rezultat prekomjerne akumulacije hemosiderina u tkivima, kao i unutrašnjim organima tijela. Zbog činjenice da se željezo nagomilava u gotovo svakom organu, ono uzrokuje razvoj raznih bolesti, posebno dijabetes melitusa, ciroze jetre, zatajenja srca ili bubrega itd. Klinička slika je uglavnom praćena opštom slabošću, umorom, bolovima u zglobovima i srčanom insuficijencijom. Kada se hemosiderin akumulira u tijelu u velikim količinama, boja zahvaćenih organa počinje se mijenjati, a oni dobivaju žućkastu ili smeđu nijansu.

Da bi se dijagnosticirala bolest, može zahtijevati sudjelovanje nekoliko liječnika odjednom, posebno dermatologa, pulmologa i drugih. Uzimajući u obzir oblik bolesti, mogu se propisati različiti testovi koji će pomoći stručnjacima da postave tačnu dijagnozu i propisuju odgovarajući tretman. Na primjer, ako se hemosiderin otkrije u urinu (normalno ga nema), onda to može ukazivati ​​na oštećenje organizma od otrova, infekcija i slično. Ovisno o tome, propisuje se potrebno liječenje.

Kako ukloniti hemosiderin ako se nakupio u višku? U osnovi, stručnjaci pacijentima prepisuju glukokortikosteroide, ali oni su efikasni samo u 40-50% slučajeva. Ako takvi lijekovi ne daju željeni učinak, koriste se imunosupresivi i drugi lijekovi. Šta su makrofagi sa hemosiderinom?

Makrofagi su posebne ćelije koje su dizajnirane da hvataju različite bakterije i mrtve ćelije i jedna su od linija odbrane imunog sistema, koja pomaže u zaštiti organizma od raznih patogena. Oni potiču iz koštane srži, gdje se u početku sintetizira ćelija kao što je monobulast. S obzirom na to da se akumulacija hemosiderina može uočiti u različitim organima, čime se narušava njihova funkcionalnost, nije teško pretpostaviti da hemosideroza uzrokuje poremećaj u razvoju makrofaga. Osim toga, bez pravilnog liječenja patološkog nakupljanja pigmenta koji sadrži željezo, mogu se pojaviti i druge ozbiljne bolesti koje ne samo da negativno utječu na kvalitetu života pacijenta, već mogu dovesti i do smrti.

Na primjer, makrofagi s hemosiderinom u mliječnoj žlijezdi ukazuju na to da se u dojci formirala šupljina koja je iznutra ispunjena krvlju. Ovo ukazuje na benignu displaziju.

Hemosideroza također može uzrokovati razvoj različitih gastrointestinalnih bolesti, posebno dovesti do erozije antruma želuca prekrivenog hemosiderinom. Unatoč činjenici da takva bolest može biti neovisna po prirodi, vrlo često se javlja upravo kao rezultat prekomjernog nakupljanja pigmenta koji sadrži željezo, što nastaje kao posljedica poremećaja apsorpcije željeza u tijelu.

Pigmentne mrlje na koži neobične zarđalo-smeđe boje znače hemosiderozu kože - bolest povezana s poremećenom proizvodnjom hemoglobina i razmjenom njegovih pigmenata. Normalno, hemoglobin se razlaže enzimima na nekoliko derivata - kao što su bilirubin, feritin i hemosiderin. Ovi derivati ​​su uključeni u transport kiseonika i gvožđa kroz telo, pa je hemosiderin u malim količinama prisutan u mnogim organima i tkivima – na primer, u slezeni, jetri, koštanoj srži. U nekim patološkim stanjima tijelo počinje proizvoditi previše hemosiderina, a on se nakuplja u tkivima, razvija se hemosideroza koja se pojavljuje na koži s karakterističnim pigmentnim mrljama.

Uzroci prekomerne proizvodnje i nagomilavanja hemosiderina u organizmu mogu biti neke bolesti (leukemija, malarija, ciroza jetre, bruceloza), Rh konflikt, hemijsko trovanje organizma određenim supstancama (olovo, kinin, sulfonamidi). Hemosideroza može nastati kao rezultat ekstravaskularnog razaranja crvenih krvnih zrnaca (lokalnog) pri formiranju hematoma, ili biti posljedica intravaskularnog razaranja crvenih krvnih zrnaca (generalizirano), kada se u općim bolestima hemosiderin akumulira u stanicama jedne od organa i daje mu smeđu boju.

Oblici kožne hemosideroze i razlozi za njihovu manifestaciju

Hemosideroza kože može nastati u pozadini određenih endokrinih i kardiovaskularnih bolesti, ili određene kožne bolesti mogu dovesti do njenog razvoja. Višak hemosiderina se može deponovati i akumulirati u dermisu. U tom slučaju na koži se pojavljuju pigmentne mrlje ili hemoragični osip smeđe ili žućkaste boje, a ponekad to mogu biti telangiektazije, noduli i papule. Zahvaćena područja izazivaju blagi svrab. Pigmentne mrlje najčešće su lokalizirane na koži u predjelu nogu i podlaktica, šaka i gležnjeva.

Akumulacija hemosiderina u dermisu javlja se u pozadini kožnih bolesti kao što su ekcem, neurodermatitis i pioderma. Sljedeći faktori mogu izazvati hemosiderozu i pojavu staračkih pjega:

• hipotermija;
• preopterećenost i stres;
• ozljede kože;
• uzimanje lijekova (paracetamol, diuretici, NSAIL, neke vrste antibiotika).

Pacijentovo stanje s hemosiderozom kože ne izaziva zabrinutost i on ga doživljava prije kao kozmetički problem; staračke pjege mogu ostati na koži dugo - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Dijagnoza i vrste liječenja hemosideroze kože

Prilikom dijagnosticiranja hemosideroze kože treba je razlikovati od atipičnih oblika pseudosarkoma, lihen planusa i Kaposijevog sarkoma.

Liječenje hemosideroze kože obično uključuje uzimanje suplemenata kalcija, vitamina (askorbinska kiselina, rutin), angioprotektora, a preporučuje se i lokalna primjena kortikoidnih masti. Krioterapija ima dobar učinak u liječenju pigmentnih mrlja povezanih s hemosiderozom kože. Za teške lezije kože propisani su deferoksamin i PUVA terapija.

Pigmentne mrlje kod hemosideroze kože više su kozmetički nedostatak nego manifestacija bolesti i imaju tendenciju da se postupno povlače same od sebe.

Kao preventivne mjere za sprječavanje pojave staračkih pjega, preporučuje se isključivanje intoksikacije organizma lijekovima i teškim metalima iz kemikalija, pravovremeno liječenje infektivnih, vaskularnih i hematoloških bolesti i sprječavanje njihove kroničnosti.

Schambergova bolest je kronična patologija povezana s oštećenjem vaskularnih zidova kapilara kože. Bolest ne ugrožava život pacijenta, ali zahtijeva dugotrajno liječenje. Na koži se javljaju precizna krvarenja koja značajno kvare izgled. Pacijent razvija komplekse i pokušava izbjeći društvene kontakte.

Opis Schambergove bolesti

Mehanizam razvoja bolesti nije u potpunosti shvaćen. Mnogi stručnjaci smatraju da promjene na zidovima kapilara nastaju zbog autoimunih poremećaja u tijelu pacijenta. Kao rezultat, povećava se propusnost krvnih žila i slabi njihovi zidovi. Posljedica toga su manja krvarenja.

Karakterističan znak patološkog procesa je pojava malih smeđe-smeđih mrlja na različitim dijelovima tijela pacijenta.

Za ovu bolest možete pronaći i druga imena - pigmentna dermatoza, pigmentna purpura. Dermatolog takođe može postaviti dijagnoze kao što su “Schamberg purpura”, “kožna hemosideroza”, “Schamberg-Majocchi bolest”.

Bolest ne utiče na opšte stanje pacijenta. Obično nema komplikacija, ali smeđe mrlje na tijelu dovode do razvoja psihičke nelagode. Pacijent počinje da se stidi zbog svog izgleda.

Mnogi stručnjaci klasifikuju Schambergovu bolest kao površinski vaskulitis.

Uzroci

Patologija se razvija zbog činjenice da u nekom trenutku imunološki sistem tijela počinje da percipira vaskularne ćelije kao strane. Kao rezultat, zidovi kapilara postaju toliko tanki da cirkulirajuća krv pod pritiskom probija kroz njih. Nastaju precizna krvarenja.

Autoimune poremećaje u organizmu mogu izazvati sljedeći faktori:

• nedostatak liječenja kroničnih zaraznih patologija;
• gljivične kožne bolesti;
• česta hipotermija;
• stres;
• nasljednost.

U velikoj većini slučajeva, Schambergova bolest se razvija u nogama i stopalima. Često se patološki proces opaža kod ljudi koji zimi zanemaruju toplu odjeću i obuću.

Simptomi

Osip s ovim fenomenom karakterizira simetrija. Izvana, tamne mrlje na koži mogu biti prilično raznolike. Nakon uklanjanja starih petihija (manja krvarenja) pojavljuju se nove. Opće zdravstveno stanje ostaje normalno, pacijent može voditi puni život. Oštećuju se samo kapilari kože, pa se bolest karakteriše benignim tokom. Ne postoji opasnost od krvarenja u unutrašnje organe. Međutim, ne možete odlagati kontaktiranje dermatologa. Još jedna opasna patologija može se skrivati ​​ispod simptoma Schambergove bolesti.

Postoje četiri tipa hemosideroze:

• petehijalni;
• teleangiektatički;
• lichenoid;
• ekcematozni.

Petehijalni tip bolesti karakterizira pojava pretežno tamnih mrlja s različitim obrisima na koži potkoljenice. Nema otoka niti bilo kakve nelagode.

Kod telangiektatičnog tipa na koži se pojavljuju okrugle lezije, u čijem središtu se formiraju paukove vene. Krvarenje se može lokalizirati na bilo kojem dijelu tijela.

Lihenoidni tip bolesti karakterizira pojava smeđih čvorova koji se blago uzdižu iznad površine kože. Prisutni su i simptomi petehijskog tipa.

Ekcematozni tip Schambergove bolesti je kombinacija simptoma petehijalne vrste i ekcema. Osim smeđih mrlja, na koži se pojavljuju ljuskavi elementi, a može biti prisutan i svrab. U nekim slučajevima zahvaćena područja postaju otečena i bolna. Postoji rizik od bakterijske infekcije.

Često se kod pacijenata koji boluju od Schambergove bolesti javljaju promjene u krvnom sistemu (smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, trombocitopenija).

Dijagnoza bolesti

U pravilu, dermatolog može postaviti tačnu dijagnozu već pri prvom pregledu zbog karakteristične kliničke slike. Dodatno se radi i dermatoskopija. Uz pomoć specijalnog uređaja, doktor postiže desetostruko povećanje zahvaćenog područja. Oticanje unutrašnjeg sloja zidova kapilara, kao i nakupine fragmenata imunih ćelija, mogu vas upozoriti.

Ako tokom pregleda dermatolog uoči crvena krvna zrnca koja se nalaze izvan vaskularnog korita, to ukazuje na povećanu propusnost kapilarnih zidova. U nekim slučajevima, čvorovi ili ćelije ogromne veličine mogu se naći na žilama.

Osim toga, pacijentu se propisuju opći testovi urina i krvi, uz pomoć kojih je moguće identificirati popratne bolesti. Osim toga, treba se podvrgnuti konsultaciji sa imunologom-alergologom kako bi se isključili drugi autoimuni procesi u tijelu. Schambergovu bolest treba razlikovati od varikoznog dermatitisa i Kaposijevog sarkoma.

Liječenje bolesti

Za uspješno liječenje hemosideroze kože, pacijent prvo treba promijeniti svoj uobičajeni način života. Neophodno je smanjiti opterećenje krvnih sudova, i to:

• izbjegavajte pregrijavanje i hipotermiju;
• izbjegavajte stres na nogama;
• izbjegavajte ozljede i modrice;
• smanjiti rizik od alergijske reakcije;
• otklanjaju probavne smetnje.

Svaki napad na imunološki sistem može izazvati pogoršanje bolesti. Stoga pacijent treba liječiti kronične bolesti, odustati od loših navika i pokušati se više odmarati. Samo integrirani pristup pomoći će vam da se potpuno riješite neugodnih simptoma.

Terapija lekovima

Za uklanjanje osipa mogu se propisati lijekovi iz sljedećih grupa:

1. Kortikosteroidi. Najčešće korišćeni lekovi su u obliku masti, kao što su Prednizolon, Hidrokortizon.
2. Nesteroidni protuupalni lijekovi. Dermatolog može propisati lijekove Ibuprofen, Diclofenac.
3. Disagreganti. To su lijekovi koji sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. Aspirin (acetilsalicilna kiselina) pokazuje dobre rezultate.
4. Angioprotektori. Ova grupa uključuje lijekove koji normaliziraju vaskularnu propusnost. Dermatolog može propisati lijekove Agapurin, Actovegin, Vazonit.
5. Antihistaminici. Ovi lijekovi se propisuju kod ekcematoznog tipa bolesti, kada su prisutni otok i svrab. Mogu se koristiti lijekovi Suprastin ili Tavegil.
6. Vitamini. Za jačanje zidova krvnih žila propisuju se preparati kalcija i kalija, vitamini B, C i PP.

Heparinska mast pokazuje dobre rezultate u liječenju Schambergove bolesti. Lijek sprječava zgrušavanje krvi i zaustavlja upalni proces.

Bilo koji lijek se mora koristiti striktno onako kako je to propisao ljekar. Samoliječenje često dovodi do razvoja ozbiljnih komplikacija.

Lijekovi za Schambergovu bolest - foto galerija

Kalcemin jača zidove kapilara Vasonit normalizuje vaskularnu permeabilnost
Aspirin sprečava stvaranje krvnih ugrušaka
Heparinska mast smanjuje zgrušavanje krvi
Hidrokortizon je supstanca iz kategorije kortikosteroida
Suprastin se propisuje ako postoji svrab i otok

Fizioterapeutske metode

Proces sanacije zidova posuda moguće je ubrzati slijedećim postupcima:

1. Induktotermija. Zahvaljujući visokofrekventnom naizmjeničnom magnetnom polju, stimulira se obrambena snaga organizma i ubrzava proces regeneracije tkiva.
2. Ultrazvučna terapija. Pod uticajem vibracije, nevidljive golim okom, vrši se mikromasaža tkiva, poboljšava se cirkulacija krvi i jačaju zidovi krvnih sudova.
3. Medicinska elektroforeza. Lijek se ubrizgava u zahvaćeno područje pomoću jednosmjerne električne struje.
4. Hemosorpcija. Postupak vam omogućava da uklonite štetne tvari (toksine, agresivne imunološke komplekse) iz krvi pacijenta. Vadi se krv, koja se pročišćava i ponovo daje pacijentu. Plazmafereza (pročišćavanje plazmom) se izvodi sličnom tehnikom.

Dijeta

Ishrana za Schambergovu bolest je od posebne važnosti. Potencijalni alergeni mogu pogoršati neugodne simptome. Stoga je preporučljivo isključiti "opasne proizvode" iz jelovnika, kao što su:

• citrusi;
• čokolada;
• jak čaj i kafa;
• orasi;
• alkoholna pića.

Pravilna ishrana će pomoći da se ubrza proces popravke oštećenih krvnih sudova

Morat ćete ograničiti potrošnju proizvoda sa sljedeće liste:

• orasi;
• pekarski proizvodi;
• voće i bobice jarkih boja;
• jaja;
• ananas;
• gljive;
• dimljeno meso;
• konzerviranu hranu;
• masne ribe;
• masno meso.

Istovremeno, ishrana treba da bude potpuna i raznovrsna. Tijelu je potrebno puno energije za borbu protiv bolesti. Dijeta pacijenta može se zasnivati ​​na sljedećim proizvodima:

• kuhano bijelo meso piletine ili ćuretine;
• feta sir;
• beskvasni kruh (lavaš);
• biljno ulje (bolje je dati prednost maslinovom ulju);
• mliječni proizvodi;
• povrće (krompir, zeleni grašak, kupus, šargarepa, peršun i kopar);
• kaša (pirinač, ovsena kaša, heljda);
• voće (jabuke, banane, kruške).

Pravilan režim pijenja pomaže poboljšanju sastava i kvaliteta krvi. Odrasla osoba treba da pije najmanje jedan i pol litar čiste vode dnevno. Svoju ishranu možete dopuniti sokovima, kompotima od sušenog voća, voćnim napitcima i slabim čajem.

Terapija narodnim lijekovima

Neki recepti tradicionalne medicine pokazuju zaista visoku efikasnost u liječenju bolesti. Uz njihovu pomoć moguće je ubrzati proces obnove oštećenih krvnih žila i učiniti osip manje uočljivim. Međutim, terapiju treba započeti tek nakon konsultacije sa dermatologom. U kombinaciji sa tradicionalnim tretmanom mogu se postići dobri rezultati.

Ljekovita infuzija

Za pripremu lijeka trebat će vam sljedeći sastojci:

• suha zdrobljena planinska arnika;
• zdrobljena kora lješnjaka.

Komponente treba dobro izmiješati. Kašiku sirovine prelijte sa 500 ml kipuće vode i ostavite pod zatvorenim poklopcem oko 12 sati. Zatim lijek procijedite i uzmite po supenu kašiku pre jela. Ova infuzija pomaže u jačanju zidova kapilara i uklanjanju neugodnih simptoma bolesti.

Uvarak od debelolisnog bergenije

Možete pripremiti koncentrirani ljekoviti odvar od bergenije. Oko 50 g suhe usitnjene sirovine sipa se u čašu vode i kuha dok polovina tekućine ne ispari. Zatim se proizvod mora filtrirati i uzimati oralno, 20 kapi prije jela tri puta dnevno. Gotov lijek treba čuvati u frižideru.

Tinktura belog luka

Beli luk je dobar za celo telo. Proizvod također ima dobar učinak u jačanju zidova kapilara. Za pripremu lijeka potrebno je preliti 250 g nasjeckanog bijelog luka sa istom količinom alkohola i ostaviti pod zatvorenim poklopcem na tamnom mjestu 12 dana. Uzimajte po 5 kapi 30 minuta prije jela tri puta dnevno.

Uvarak od kore kestena

Ljekoviti odvar na bazi divljeg kestena dobro jača krvne sudove. Da biste ga pripremili, potrebno je ukloniti koru sa pet plodova, dobro ih oprati i dodati 2 litre vode. Nakon ključanja, proizvod kuhajte još 10 minuta. Gotov napitak procijediti i uzimati po supenu kašiku tri puta dnevno pre jela. Lijek treba čuvati u frižideru. Tok terapije je 1 mjesec.

Biljke za narodno liječenje Schambergove bolesti - foto galerija

Debelolisni bergenija ima sposobnost jačanja zidova kapilara
Od kore kestena priprema se ljekoviti odvar.
Alkoholna tinktura bijelog luka je odličan terapeutski i profilaktički lijek.
Planinska arnika se koristi za pripremu ljekovitog napitka