Simptomi multiplog mijeloma. Multipli mijelom - klinička slika, dijagnoza, liječenje Znakovi krvne bolesti multiplog mijeloma

Šta je to: mijelom (od grčkog "myelos" - koštana srž, "oma" - opći naziv za bilo koji tumor) je onkološka bolest krvi, maligni tumor koji raste u koštanoj srži. Ova bolest se ponekad pogrešno naziva "rak". Tumor se sastoji uglavnom od plazma ćelija - ćelija odgovornih za imunitet, borbu protiv zaraznih bolesti i proizvodnju imunoglobulina. Ove ćelije rastu iz B limfocita, ali se uz različite smetnje u procesu njihovog sazrijevanja pojavljuju tumorski klonovi koji dovode do pojave mijeloma. Maligni tumori mijeloma infiltriraju koštanu srž dugih kostiju, zahvaćajući ih.

Reprodukcija plazmablasta i plazmocita u koštanoj srži pospješuje sintezu paraproteina - abnormalnih proteina, imunoglobulina, koji u ovom slučaju ne obavljaju svoje zaštitne funkcije, ali njihova povećana količina zgušnjava krv i oštećuje različite unutrašnje organe.

Bolest se razlikuje po imunohemijskim karakteristikama proteina (imunoglobulina) koji pripadaju jednoj od klasa. Na primjer, pojava proteina klase IgE određuje prisustvo E-mijeloma.

Vrste myeloma

Postoji nekoliko varijanti mijeloma.

Usamljeni oblik- Radi se o jednom žarištu infiltracije, najčešće koncentrisanom u ravnim kostima.

Vodeće klinike u Izraelu

Generalizovani oblik se deli na:

Mijelomi se razlikuju i po sastavu tumorskih ćelija:

• Plasmacytic;
• Plasmablastic;
• Polimorfna ćelija;
• Mala ćelija.

Postoje različiti imunohemijski znaci izlučenih paraproteina:

• Bence-Jones mijelom (tzv. bolest lakog lanca);
• Mijelomi A, G i M;
• Nesekretirajući mijelom;
• Diklonični mijelom;
• Myeloma M.

Mijelom G se javlja u 70% slučajeva, mijelom A se javlja u 20% slučajeva, a Bence-Jones mijelom je nešto rjeđi (15%).

Faze bolesti

Tok bolesti se može podijeliti u tri faze:

• I - faza početnih manifestacija;
• II - faza detaljne kliničke slike;
• III - terminalna faza;

Faza I– asimptomatski period tokom kojeg nema kliničkih znakova ili promjena u stanju pacijenta.

Faza II– u kojoj su najjasnije izraženi svi klinički simptomi karakteristični za mijelom.

Faza III– . Mijelom se širi na različite unutrašnje organe.

Postoje podstadijumi A i B, koje karakteriše prisustvo ili odsustvo zatajenja bubrega kod pacijenta.

Manifestacije i simptomi

Često se mijelom razvija bez privlačenja mnogo pažnje, manifestirajući se kao bol u kostima. Kao rezultat razvoja, bolest se širi na unutrašnje dijelove ravnih kostiju (scapulae, sternum, pršljenova, lubanja) ili epifize cjevastih kostiju. Česti su slučajevi otkrivanja mijelosarkoma - malignih elemenata, koji se uglavnom sastoje od bijelih krvnih zrnaca. Nakon toga, na kostima se pojavljuju formacije u obliku zaobljene meke tvari - to je tipično za difuzni nodularni mijelom (mijeloblastom), a koštano tkivo je uništeno.

Postoje slučajevi kada je bolest nevidljiva do određenog perioda i iznenada se pojavi spontani prijelom - posljedice osteodisrupcije.

Otkrivaju se poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta, zamagljen vid, nestabilna tjelesna temperatura, opća slabost, anemija i privatne zarazne bolesti: od obične gripe do leukoplakije vulve ili cerviksa. Kao posljedica oštećenja unutrašnjih organa javljaju se nelagoda i bol, lupanje srca i osjećaj težine u hipohondrijumu. Dešava se da čvorovi mijeloma komprimiraju mozak, uzrokujući glavobolje. Osim toga, moguće su i patološke promjene na diskovima kralježaka, koje dovode do mijeloradikuloihemije i narušene opskrbe krvlju kičmene moždine.

Uzroci bolesti. Faktori rizika

Razlozi razvoja mijeloma nisu pouzdano poznati. Moguće je identifikovati samo opšte faktore koji doprinose manifestaciji raka uopšte. Vrlo često se mijelom nalazi kod starijih osoba (preko 65 godina), osoba izloženih bilo kakvom jonizujućem zračenju ili u dužem kontaktu s naftnim derivatima, azbestom i drugim otrovnim tvarima. Rasa, virusne infekcije, stres i genetska predispozicija igraju određenu ulogu u nastanku mijeloma.

Prema statističkim podacima, mijelom se javlja gotovo dvostruko češće među crnim stanovništvom nego među bijelcima, ali razlog za ovu distribuciju još nije utvrđen.

Veliku ulogu u proučavanju uzroka mijeloma imaju genetska istraživanja, koja imaju sposobnost da otkriju gene koji svojim mutacijama mogu uzrokovati tumor.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje mijeloma koriste se laboratorijske metode istraživanja. Najkarakterističnije promjene mogu se identificirati na osnovu opće analize krvi i urina, pri čemu treba obratiti pažnju na sljedeće pokazatelje: povišen sadržaj kalcija u urinu ili krvnom serumu, istovremeno visok nivo proteina u urinu i nizak broj crvenih krvnih zrnaca, trombocita i hemoglobina, povećan na 80 mm/h. i viši ESR. Visok nivo ukupnog proteina u krvi na pozadini niskog nivoa albumina.

Preciznija dijagnoza se dobija određivanjem monoklonskih paraproteina i testiranjem urina na Bence-Jones protein. Pozitivan test ukazuje na prisustvo lakih lanaca paraproteina koji prolaze kroz bubrežne tubule. Osim toga, provode se i brojne druge studije: radiografija, tomografija kostiju, trefinska biopsija koštane srži, citogenetske studije i određuju se kvantitativni pokazatelji imunoglobulina u krvi.

Provođenje jedne analize nije dovoljno za ispravnu dijagnozu, stoga je za konačni rezultat istraživanja potrebno uporediti sve podatke s kliničkim manifestacijama znakova bolesti.

Tretman

Liječenje mijeloma se provodi u bolnici od strane hematologa. Mijelom je neizlječiva lezija hematopoetskog tkiva, potpuni oporavak od koje je moguć samo transplantacijom koštane srži, ali pravilno i pravovremeno liječenje omogućava vam da tumor držite pod kontrolom.

Faze liječenja mijeloma:

• Citostatska terapija;
• Radiacijska terapija;
• Prepisivanje alfa2-interferona;
• Prevencija i liječenje komplikacija;

Glavni dio kompleksa za liječenje mijeloma je kemoterapija. Osim toga, koriste se i druge nove vrste liječenja koje se temelje na ispravnoj prognozi bolesti. U slučaju asimptomatskog stadijuma IA ili IIA bolesti, lečenje se odlaže, ali se pacijent stalno prati i prati sastav krvi. Ako je uznapredovala u potpunu bolest, propisuju se citostatici i kemoterapija.

Želite li dobiti procjenu za liječenje?

*Tek nakon prijema podataka o bolesti pacijenta, predstavnik klinike će moći da izračuna tačnu procjenu za liječenje.

Indikacije za kemoterapiju:

• anemija;
• Hiperkalcemija (povećan nivo kalcijuma u serumu);
• amiloidoza;
• Hiperviskozni i hemoragični sindrom;
• Oštećenje kostiju;
• Oštećenje bubrega.

Postoje dvije vrste kemoterapije: standardne i visoke doze. Koriste se kako odavno poznati lijekovi Melferan, Sarcolysin, Cyclophosphamide, tako i novi, moderniji, Carfilzomib, Lenalidomide, Bortezomib.

Za liječenje pacijenata starijih od 65 godina koriste se prednizolon, vinkristin, alkeran i ciklofosfamid. Koriste se i za najagresivniji oblik bolesti. Za mijelom kostiju koriste se i bisfosfonati (Bonefos, Aredia, Bondronat) koji inhibiraju rast samog mijeloma, potiskuju aktivnost osteoklasta i mogu zaustaviti uništavanje koštanog tkiva. Pacijentima mlađim od 65 godina, nakon standardne kemoterapije, može se propisati visoka doza kemoterapije, uključujući transplantaciju matičnih stanica (svoju ili donatorsku).

Koristi se uglavnom kod lezija kostiju sa jakim bolovima i velikim žarištima destrukcije tkiva, kod solitarnog mijeloma, kao i kod slabih pacijenata kao npr. Deksametazon se propisuje kao dodatak liječenju.

Kao terapija održavanja, pacijentima u remisiji propisuju se visoke doze alfa2-interferona tokom nekoliko godina.

Prevencija i liječenje komplikacija bazira se na korekciji bubrežne funkcije u slučaju zatajenja bubrega, primjeni diuretika, dijeti, prasmaferezi (pročišćavanje krvi od paraproteina) ili hemodijalizi u težim slučajevima, transfuziji komponenti krvi kod anemije. Osim toga, suzbijanje zaraznih bolesti upotrebom antibiotika (obično širokog spektra), terapijom detoksikacije.

Velika pažnja se poklanja normalizaciji nivoa kalcija upotrebom diuretika i kalcitrina. Različiti stupnjevi hiperkalcemije se liječe hidratacijom, pijenjem mineralne vode i infuzijama. Za prijelome se koriste osteosinteza, trakcija i kirurško liječenje.

Zbog visokog rizika od komplikacija (posebno kod starijih pacijenata), trenutno se ne koristi široko u liječenju mijeloma. Najprihvatljivija opcija je transplantacija matičnih stanica od donora ili samog pacijenta, što može dovesti do izlječenja kod otprilike 20% pacijenata.

Operativno hirurško liječenje mijelomi se koriste za lezije kralježnice, kompresiju korijena živaca, krvnih žila i drugih vitalnih organa ili se koriste za jačanje i učvršćivanje kostiju prilikom prijeloma.

Dijeta i ishrana

Dijeta za mijelom isključuje kolače, slatkiše, boršč i drugu masnu, začinjenu, slanu i dimljenu hranu. Nepoželjni su i proizvodi od bogatog brašna, proso, ječam, raženi hleb, mahunarke, punomasno mleko i fermentisani mlečni proizvodi, sokovi, gazirana pića i kvas.

Morate jesti u malim porcijama. Ako je nivo leukocita normalan, u ishranu se mogu dodati jaja, riba, nemasna govedina, zečje meso, piletina i jetra. Kaša od žitarica, sušeni hleb. Dozvoljeno je svježe ili kuhano voće i povrće.

Sa smanjenim brojem segmentiranih leukocita u krvi (neutrofila) i simptomima dispepsije, u ishranu možete uključiti pirinčanu kašu sa vodom ili juhu od riže.

Preporučljivo je jesti hranu koja sadrži kalcijum, vitamine B i C, sa količinom proteina do dva grama po kilogramu tjelesne težine dnevno. Tokom hemoterapije i normalnog rada bubrega, količina tečnosti koja se konzumira je do tri litre. Možete piti kompote, žele, čaj, odvar od šipka.

Na primjer, tokom kemoterapije, za doručak možete jesti hljeb i puter, pareni omlet ili tepsiju od griza, zeleni čaj, kafu. Za ručak - goveđi kotleti kuhani u parnom kotlu, nemasna supa s mesnom juhom, sušeni kruh, kompot. U pauzi između ručka i večere možete piti žele od bobica i jesti kolačiće (suhe). Za večeru kuhano nemasno meso, prilog pirinča i infuzija šipka.

Očekivano trajanje života na mielome

U zavisnosti od oblika bolesti i njenog toka, te faze u kojoj je liječenje počelo, prognoze za životni vijek pacijenata variraju od nekoliko mjeseci do deset godina. To je također zbog odgovora bolesti na liječenje, prisutnosti drugih patologija i starosti pacijenata. Osim toga, kod mijeloma se razvijaju teške komplikacije koje dovode do smrti: zatajenje bubrega, sepsa, krvarenje, oštećenje unutarnjih organa upotrebom citostatika.

Očekivano trajanje života u prosjeku, uz standardnu ​​kemoterapiju, je 3 godine. Za velike doze hemikalija – 5 godina. Kod osoba s povećanom osjetljivošću na kemoterapiju očekivani životni vijek ne prelazi 4 godine. Uz dugotrajno liječenje hemikalijama, moguće je da se razvije sekundarna rezistencija na mijelom, koji će prerasti u akutnu leukemiju. Mijelom ima visok stepen maligniteta, potpuno izlječenje je vrlo rijetko.

Sa stadijumom IA, očekivani životni vek je u proseku oko pet godina, sa stadijumom IIIB - manje od 15 meseci.

Video: Mijelom

Mijelom (multipli mijelom) je bolest koja se javlja u krvnom sistemu i pripada grupi paraproteinemičkih leukemija. Mijelom, čiji se simptomi javljaju zbog pojave tumora u B-limfocitima, najčešće se uočava kod starijih osoba, a samo u rijetkim slučajevima može se pojaviti prije četrdesete godine života.

opći opis

Razlozi koji doprinose nastanku multiplog mijeloma i danas su nepoznati. Među potencijalnim rizicima koji doprinose njegovom nastanku su kontakt sa pesticidima i radioaktivnim supstancama, sa benzenom, kao i sa određenim vrstama organskih rastvora.

U osnovi, manifestacije mijeloma karakterizira mnogostrukost pojavljivanja njegovih karakterističnih tumorskih litičkih formacija, koncentrisanih u kostima, osteoporoze, kao i difuzne plazmocitoze, lokalizirane u koštanoj srži. U plazmi se odvija cirkulacija proteina mijeloma, koje proizvode plazmatske stanice u značajnim količinama, zbog čega postaje moguće povećati njen volumen, kao i ukupni viskozitet koji je naknadno karakterističan za krv. Postoji interakcija između proteina mijeloma i faktora koji potiču zgrušavanje krvi, zbog čega su trombociti obavijeni njima. To ima odgovarajući učinak na funkciju potonjih, čime se povećava njihovo krvarenje.

Kao rezultat infiltracije koja nastaje u koštanoj srži, nastaje anemija, koja se može manifestirati u različitim stupnjevima težine. Glavni simptomi anemije: teška slabost, povećan umor, nizak krvni tlak, drhtanje ruku, vrtoglavica, dostizanje u nekim slučajevima stanja prije nesvjestice i, kao rezultat, nesvjestica. Posljedica infiltracije je i leukopenija ili trombocitopenija. Kao rezultat smanjenja ukupnog broja leukocita, kao i poremećaja u sintezi imunoglobulina, postaje moguća depresija humoralnog imuniteta, kao i ćelijskog imuniteta (u manjoj mjeri). Ova okolnost određuje povećanu osjetljivost pacijenata na brojne infekcije (uglavnom bakterijske).

Klasifikacija mijeloma

Bolest mijeloma može se javiti u nekoliko varijanti razvoja procesa, koje su određene posebno prirodom širenja infiltrata mijeloma u koštanoj srži, kao i prirodom samih ćelija mijeloma i vrstom sintetiziranog paraproteina. .

• Ovisno o prirodi prevalencije tumorskog infiltrata u okruženju koštane srži, određuju se sljedeći oblici mijeloma:
• difuzni mijelom;
• difuzni fokalni mijelom;
• fokalni mijelom.
• Ovisno o karakteristikama ćelijskog sastava, mijelom se određuje:
• plazmablastic;
• plazmacitni;
• mala ćelija;
• polimorfna ćelija.
• U zavisnosti od inherentnog lučenja određenih vrsta paraproteina, određuju se sledeće vrste bolesti:
• nesekretirajući mijelomi;
• diklon mijelomi;
• Bence Jones mijelom;
• M-, A-, G-mijelomi.

Među navedenim najčešće varijante su Bence-Jones mijelom (15% slučajeva od ukupnog broja opservacija), kao i A- (20%) i G-mijelom (70%).

Simptomi multiplog mijeloma

Dugo vremena se multipli mijelom može karakterizirati vlastitim asimptomatskim tijekom, koji se manifestira samo povećanjem krvnog testa ESR. Nakon toga, njegov razvoj uzrokuje čestu slabost, pacijent gubi na težini, a osim toga razvija i bol u kostima. Vanjske manifestacije često nastaju zbog oštećenja kostiju, kao i imunološke funkcije, anemije, povećanog viskoziteta krvi i promjena u funkciji bubrega.

Važno je napomenuti da je bol u kostima najčešći simptom koji ukazuje na prisustvo multiplog mijeloma. Lokalizacija bola je pretežno koncentrisana u predjelu rebara i kralježnice, a osjećaju se uglavnom pri kretanju. Neprekidni bol lokaliziran u određenim područjima obično ukazuje na prisutnost prijeloma.

Kod mijeloma, destrukcija kosti je uzrokovana stvarnim procesom proliferacije koji se događa u klonu tumora. Zbog razaranja kostiju dolazi do mobilizacije kalcija iz kostiju, što zauzvrat dovodi do karakterističnih komplikacija kao što su mučnina i povraćanje, kao i pospanost i, u nekim slučajevima, koma.

Kao rezultat slijeganja kralježaka pojavljuju se znakovi koji ukazuju na kompresiju kičmene moždine. Zbog toga se rendgenskim snimanjem može utvrditi ili prisutnost žarišta razaranja u koštanom tkivu, ili opći oblik osteoporoze.

Prilično čest simptom mijeloma je osjetljivost pacijenata na infekcije, što nastaje kao rezultat smanjenja parametara karakterističnih za imunološki sustav. Važno je napomenuti da oko više od polovine pacijenata ima oštećenje bubrega.

Zbog povećanog viskoziteta krvi, pacijenti s multiplim mijelomom imaju neurološke simptome, koji se manifestiraju u vidu glavobolja, zamagljenog vida, umora i oštećenja mrežnice. Neki pacijenti osjećaju pojavu "igle i igle" u stopalima i rukama, kao i trnce i utrnulost.

Početnu fazu bolesti može karakterizirati odsustvo bilo kakvih promjena u krvi. U međuvremenu, kod oko 70% pacijenata dolazi do razvoja sve veće anemije, koja nastaje pod uticajem procesa zamene koštane srži tumorskim ćelijama, kao i inhibicije hematopoetske funkcije relevantnim tumorskim faktorima. U nekim slučajevima, anemija djeluje kao početna i, ujedno, glavna manifestacija bolesti koju razmatramo.

Kao što smo već napomenuli, može se uočiti povećanje nivoa ESR, što je samo po sebi klasična manifestacija mijeloma. U nekim slučajevima, ESR je oko 90 mm/h. Uočene su varijacije u broju leukocita, kao iu formuli leukocita. Sveobuhvatna slika mijeloma određuje mogućnost smanjenja ukupnog broja leukocita, osim toga, u mnogim slučajevima se otkrivaju ćelije mijeloma.

Dijagnoza multiplog mijeloma

Citološka slika karakteristična za punkciju koštane srži pokazuje prisustvo oko 10% ćelija mijeloma, koje se odlikuju značajnom raznolikošću u strukturnim karakteristikama, kao i atipičnih ćelija tipa plazmablast, koje su takođe vrlo specifične za predmetnu bolest.

Klasične komponente simptoma multiplog mijeloma predstavljene su u obliku plazmocitoze koštane srži (preko 10%), mokraćne ili serumske M-komponente, kao i osteolitičkih lezija. Pouzdanost dijagnoze utvrđuje se na osnovu prisustva prve dvije komponente.

Promjene kostiju utvrđene rendgenskim snimkom također imaju dodatnu ulogu u postavljanju dijagnoze. Izuzetak može biti ekstramedularni mijelom, čiji se proces često javlja u kombinaciji sa zahvaćenošću limfoidnog nazofaringealnog tkiva, kao i paranazalnih sinusa.

Multipli mijelom: liječenje

Nakon dijagnoze multiplog mijeloma, obično se preporučuje odgovarajuće liječenje. Taktika čekanja opravdana je samo u slučajevima indolentnog oblika bolesti, u kojem nema karakterističnih manifestacija. U ovoj situaciji pacijentima se propisuje dinamičko promatranje, a liječenje se propisuje kako bolest napreduje.

Glavni kriterij koji ukazuje na potrebu primjene specifične vrste terapije za mijelom je prisustvo lezija u ciljnim organima.

Kao glavna metoda liječenja navodi se kemoterapija uz upotrebu citostatika. Osim toga, važno je uvesti simptomatsko liječenje u cilju adekvatne korekcije hiperkalcemije. Također koristi analgetike, hemostatsku i ortopedsku terapiju.

Solitarni oblik mijeloma zahtijeva hirurško liječenje, a njegova primjena je relevantna i u prisustvu odgovarajućih znakova koji ukazuju na kompresiju vitalnih organa. Terapija zračenjem se koristi kao palijativno liječenje, primjenjuje se kod pacijenata u oslabljenom stanju, kao i kada dođe do zatajenja bubrega i kada je tumor otporan na primijenjenu kemoterapiju. Terapija zračenjem je često primjenjiva i u slučaju nastanka lokalnih lezija kostiju.

Multipli mijelom: prognoze

Zbog karakteristika modernog liječenja, život bolesnika s multiplim mijelomom može se produžiti u prosjeku za 4 godine. Osetljivost na tretman koji se koristi citostaticima u velikoj meri određuje očekivani životni vek; kod pacijenata sa primarnom rezistencijom na tretman, prosečna stopa preživljavanja kreće se do godinu dana.

Dugotrajno liječenje primjenom citostatika dovodi do povećanja incidencije akutnih oblika leukemije (do 5%), u rijetkim slučajevima se uočava razvoj akutne leukemije kod pacijenata bez primjene ove vrste liječenja. .

Očekivani životni vijek također je određen stadijumom u kojem je postavljena dijagnoza. Uzroci smrtnosti se definiraju kao progresija mijeloma, sepsa i zatajenje bubrega. Neki pacijenti umiru zbog moždanog udara, infarkta miokarda i niza drugih razloga.

Ako se pojave simptomi karakteristični za multipli mijelom, neophodna je konsultacija sa specijalistima kao što su hematolog i onkolog.

mijelom (plazmocitom)) je maligni tumor koštane srži koji se sastoji od plazma ćelija koje su mutirale u maligne ćelije mijeloma. U zahvaćenim kostima, koštana srž se može u potpunosti sastojati od ovih abnormalnih ćelija. Bolest je klasifikovana kao paraproteinemija leukemija, koji se često nazivaju "rak krvi".

Kod multiplog mijeloma, maligne ćelije se ne oslobađaju u krv. Ali oni proizvode modificirane imunoglobuline - paraproteine, koji ulaze u krvotok. Ovi proteini se talože u tkivima u obliku posebne supstance - amiloida i remete rad organa (bubrezi, srce, zglobovi).

Manifestacije multiplog mijeloma: bolovi u kostima, patološki prelomi, tromboza i krvarenje. Početne faze plazmacitoma su asimptomatske i otkrivaju se slučajno: na rendgenskom snimku ili uz značajno povećanje proteina u urinu.

Lokalizacija. Tumor se uglavnom formira u ravnim kostima (lubanja, rebra, karlica, lopatice) i u pršljenovima. Oko malignih ćelija pojavljuju se šupljine sa glatkim ivicama. Ovo je rezultat lize (rastvaranja) koštanog tkiva osteoklasti– posebne ćelije koje su odgovorne za uništavanje starih koštanih ćelija.

Uzroci bolest mijeloma nije u potpunosti razjašnjena. Bolest se pretežno javlja kod ljudi izloženih radioaktivnom zračenju.

Statistika. Mijelom je najčešća bolest među tumorima plazma ćelija: 1% svih karcinoma i 10% karcinoma krvi. Svake godine se multipli mijelom dijagnosticira kod 3 osobe na 100 hiljada stanovnika. Statistika incidencije je veća kod ljudi sa crnom bojom kože. Većina pacijenata su muškarci stariji od 60 godina. Osobe mlađe od 40 godina obolijevaju izuzetno rijetko.

Šta su plazma ćelije?

Plazmociti ili plazma ćelije– ćelije koje proizvode antitela za obezbeđivanje imunitet. U suštini ovo je leukociti, formiran od B limfocita. Nalaze se u crvenoj koštanoj srži, limfnim čvorovima, crijevima i palatinskim krajnicima.

Kod zdravih ljudi, plazma ćelije čine 5% svih ćelija koštane srži. Ako njihov broj prelazi 10%, onda to već ukazuje na razvoj bolesti.

Funkcije plazma ćelija– stvaranje antitela-imunoglobulina koji obezbeđuju imunitet u tečnostima (krv, limfa, pljuvačka). Plazmociti su jednoćelijske žlijezde koje proizvode stotine imunoglobulina u sekundi.

Kako nastaju plazma ćelije?? Ovaj proces se sastoji od nekoliko faza:

• Prekursori plazma ćelija – B limfociti nastaju iz matičnih ćelija u jetri i koštanoj srži. To se dešava tokom embrionalnog perioda, prije rođenja djeteta.
• B limfociti putuju kroz krvotok do limfnih čvorova i slezene, limfoidnog tkiva crijeva, gdje sazrijevaju.
• Ovdje se B limfocit „upoznaje“ sa antigenom (dio bakterije ili virus). Druge imune ćelije postaju posrednici u ovom procesu: monociti, makrofagi, histiociti i dendritske ćelije. Nakon toga, B limfocit će proizvoditi imunoglobuline za neutralizaciju samo jednog antigena. Na primjer, virus gripa.
• B limfocit se aktivira i počinje da luči antitela. U ovoj fazi se pretvara u imunoblast.
• Imunoblast se aktivno dijeli i klonira. Formira mnoge identične ćelije sposobne da luče identična antitela.
• Kao rezultat posljednje diferencijacije, klonirane stanice se pretvaraju u identične plazmacite ili plazma ćelije. Oni proizvode imunoglobuline i uz njihovu pomoć štite organizam od stranih antigena (virusa i bakterija).

Šta je multipli mijelom?

U jednoj od faza sazrijevanja B-limfocita dolazi do kvara i umjesto plazma ćelije nastaje ćelija mijeloma koja ima maligna svojstva. Sve ćelije mijeloma potiču iz jedne mutirane ćelije koja je klonirana mnogo puta. Skup ovih ćelija naziva se plazmacitom. Takvi tumori se mogu formirati unutar kostiju ili mišića, mogu biti pojedinačni (solitarni) ili višestruki.

U koštanoj srži se formira maligna ćelija koja prerasta u koštano tkivo. Tamo se stanice mijeloma aktivno dijele i njihov broj se povećava. Oni sami obično ne ulaze u krv, ali luče veliku količinu patološkog imunoglobulinskog paraproteina. Ovo je patološki imunoglobulin koji ne učestvuje u imunološkoj odbrani, ali se taloži u tkivima i može se otkriti u krvnom testu.

Jednom u koštanom tkivu, ćelije mijeloma počinju da stupaju u interakciju sa svojim okruženjem. Oni aktiviraju osteoklaste, koji uništavaju hrskavicu i koštano tkivo, stvarajući šupljine.

Ćelije mijeloma također luče posebne proteinske molekule zvane citokini. Ove tvari obavljaju niz funkcija:

• Stimuliše rast ćelija mijeloma. Što je više ćelija mijeloma u tijelu, brže se pojavljuju nova žarišta bolesti.
• Smanjuje imunitet, čiji je zadatak uništavanje tumorskih ćelija. Rezultat su česte bakterijske infekcije.
• Aktivirajte osteoklaste koji uništavaju kosti. To dovodi do bolova u kostima i patoloških prijeloma.
• Stimuliše rast fibroblasta, luče fibrogen i elastin. To povećava viskozitet krvne plazme i uzrokuje modrice i krvarenje.
• Izaziva rast ćelija jetre– hepatociti. To remeti stvaranje protrombina i fibrinogena, što dovodi do smanjenja zgrušavanja krvi.
• Ometa metabolizam proteina(posebno kod Bence Jonesovog mijeloma), koji izaziva oštećenje bubrega.

Tok bolesti je spor. Od trenutka kada se pojave prve ćelije mijeloma do razvoja jasne kliničke slike, prođe 20-30 godina. Međutim, nakon što se pojave prvi simptomi bolesti, može dovesti do smrti u roku od 2 godine ako se ne prepiše pravilno liječenje.

Uzroci multiplog mijeloma

Uzroci multiplog mijeloma nisu u potpunosti shvaćeni. Ne postoji jasno mišljenje među ljekarima o tome šta uzrokuje mutaciju B limfocit u ćeliju mijeloma.

Ko je pod povećanim rizikom od razvoja multiplog mijeloma?

• Muškarci. Mijelom se razvija kada nivo muških polnih hormona opada sa godinama. Žene mnogo rjeđe obolijevaju.
• Starost 50-70 godina. Ljudi mlađi od 40 godina čine samo 1% pacijenata. To se objašnjava činjenicom da sa godinama imuni sistem postaje slabiji u otkrivanju i uništavanju ćelija raka.
• Genetska predispozicija. Kod 15% pacijenata od ovog oblika leukemije boluju i srodnici. Ova karakteristika je uzrokovana mutacijom gena koji je odgovoran za sazrijevanje B limfocita.
• Gojaznost remeti metabolizam, smanjuje imunitet, što stvara uslove za pojavu malignih ćelija.
• Izloženost zračenju (likvidatori nesreće u Černobilu, ljudi koji su bili podvrgnuti radioterapiji) i dugotrajna izloženost toksinima (azbest, arsen, nikotin). Ovi faktori povećavaju vjerovatnoću mutacije tokom formiranja plazma ćelije. Kao rezultat toga, pretvara se u ćeliju mijeloma, što dovodi do tumora.

Simptomi multiplog mijeloma

Kod plazmacitoma su prvenstveno zahvaćene kosti, bubrezi i imunološki sistem. Simptomi multiplog mijeloma zavise od faze razvoja tumora. Kod 10% pacijenata stanice ne proizvode paraproteine ​​i bolest je asimptomatska.

Sve dok nema mnogo malignih ćelija, bolest se ne manifestuje. Ali postepeno se njihov broj povećava i zamjenjuju normalne stanice koštane srži. Istovremeno, velika količina paraproteina ulazi u krv, što negativno utječe na tijelo.

Simptomi:

• Bol u kostima. Pod uticajem ćelija mijeloma nastaju šupljine u kosti. Koštano tkivo je bogato receptorima za bol, a kada su oni nadraženi, razvija se bol. Postaje jak i oštar kada je periosteum oštećen.


• Bol u srcu, zglobovima, tetivama mišića povezana sa taloženjem patoloških proteina u njima. Ove tvari remete rad organa i iritiraju osjetljive receptore.
• Patološke frakture. Pod uticajem malignih ćelija nastaju šupljine u kosti. U razvoju osteoporoza, kost postaje lomljiva i lomi se čak i uz neznatno opterećenje. Najčešći prijelomi su butne kosti, rebra i pršljenovi.
• Smanjen imunitet. Funkcija koštane srži je poremećena: ne proizvodi dovoljno leukocita, što dovodi do potiskivanja obrambenih snaga organizma. Količina normalnih imunoglobulina u krvi se smanjuje. Često se javljaju bakterijske infekcije: upale srednjeg uha, tonzilitis, bronhitis. Bolesti su dugotrajne i teško se leče.
• Hiperkalcemija. Iz uništenog koštanog tkiva velika količina kalcija ulazi u krv. Ovo je popraćeno zatvor, bol u stomaku, mučnina, izlučivanje velikih količina urina, emocionalne smetnje, slabost, letargija.
• Disfunkcija bubrega - mijelomna nefropatija Uzrokuju naslage kalcija u bubrežnim kanalima u obliku kamenca. Bubrezi također pate od poremećaja metabolizma proteina. Paraproteini (proteini koje proizvode ćelije raka) prolaze kroz bubrežni filter i deponuju se u tubulima nefrona. U tom slučaju bubreg se smanjuje (nefroskleroza). Osim toga, poremećen je odljev mokraće iz bubrega. U bubrežnim čašicama i zdjelici stagnira tekućina, a parenhim organa atrofira. Kod mijeloma nefropatije nema otoka, a krvni pritisak nije povišen.
• Anemija , pretežno normohromni - indikator boje (odnos hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca) ostaje normalan 0,8 -1,05. Kada je koštana srž oštećena, proizvodnja se smanjuje. crvena krvna zrnca. Istovremeno, koncentracija hemoglobina u krvi proporcionalno se smanjuje. Zbog hemoglobin odgovoran je za transport kiseonika, tada kod anemije ćelije osećaju gladovanje kiseonikom. To se očituje brzim zamorom i smanjenom koncentracijom. Dolazi do pod opterećenjem dispneja, palpitacije, glavobolja, bleda koža.
• Poremećaji zgrušavanja krvi. Viskoznost plazme se povećava. Ovo uzrokuje da se crvena krvna zrnca spontano lijepe zajedno u šare u obliku novčića, što može uzrokovati krvne ugruške. Smanjenje nivoa trombocita (trombocitopenija) dovodi do spontanog krvarenja: nosa i desni. Ako su male kapilare oštećene, krv izlazi ispod kože - nastaju modrice i modrice.

Dijagnoza multiplog mijeloma

1. Zbirka anamneze. Doktor analizira koliko je davno počelo bol u kostima, utrnulost, umor, slabost, krvarenje i krvarenje. Uzima se u obzir prisustvo hroničnih bolesti i loših navika. Na osnovu rezultata laboratorijskih i instrumentalnih studija postavlja se dijagnoza, utvrđuje oblik i stadij mijeloma i propisuje liječenje.
2. Inspekcija. Otkriva vanjske znakove multiplog mijeloma:
   • tumori u različitim dijelovima tijela, uglavnom na kostima i mišićima.
   • krvarenja koja nastaju zbog poremećaja zgrušavanja krvi.
   • bleda koža je znak anemije.
   • ubrzan puls - pokušaj srca da nadoknadi nedostatak hemoglobina bržim radom.
3. Opća analiza krvi. Laboratorijski test koji vam omogućava procjenu općeg stanja hematopoetskog sistema, funkcije krvi i prisutnosti raznih bolesti. Krv se vadi ujutro na prazan želudac. Za ispitivanje se uzima 1 ml krvi iz prsta ili iz vene. Laboratorijski doktor ispituje kap krvi pod mikroskopom, postoje automatski analizatori.

   Sljedeći pokazatelji ukazuju na mijelom:

   • promocija ESR– preko 60-70 mm/sat
   • smanjen je broj crvenih krvnih zrnaca - muškarci manje od 4 10^12 ćelija/l, žene manje od 3,7 10^12 ćelija/l.
   • smanjen broj retikulocita - manje od 0,88% (od 100% crvenih krvnih zrnaca)
   • broj trombocita je smanjen - manje od 180 10^9 ćelija/l.
   • smanjen je broj leukocita - manje od 4 10^9 ćelija/l.
   • nivo neutrofila je smanjen - manje od 1500 u 1 μl (manje od 55% svih leukocita)
   • povećan nivo monocita - preko 0,7 10^9 (više od 8% svih leukocita)
   • hemoglobin je smanjen - manje od 100 g/l
   • U krvi se mogu naći 1-2 plazma ćelije.
   Zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži, smanjuje se broj krvnih stanica (eritrocita, trombocita, leukocita). Ukupna količina proteina se povećava zbog paraproteina. Visok nivo ESR ukazuje na prisustvo maligne patologije.
4. Hemija krvi omogućava procjenu rada pojedinih organa i sistema na osnovu prisustva određene tvari u krvi.

   Krv se uzima ujutro na prazan želudac, prije uzimanja lijekova i drugih pretraga (rentgen, magnetna rezonanca). Krv se uzima iz vene. U laboratoriji se u epruvete sa krvlju dodaju hemijski reagensi koji reaguju sa supstancama koje se određuju. Mijelom potvrđuju:

   • povećanje ukupnog proteina - preko 90-100 g/l
   
   
   • albumin se smanjio na manje od 38 g/l
   
   
   • nivo kalcijuma je povišen - preko 2,75 mmol/litar.
   
   
   • povećana je mokraćna kiselina - muškarci preko 416,5 µmol/l, žene preko 339,2 µmol/l
   
   
   • kreatinin je povećan - muškarci preko 115 µmol/l, žene preko 97 µmol/l
   
   
   • nivo ureje je povećan - više od 6,4 mmol/l
   Utvrđena odstupanja ukazuju na povećanje proteina u krvi zbog patoloških paraproteina koje luče stanice mijeloma. Visok nivo mokraćne kiseline i kreatinina ukazuje na oštećenje bubrega.


5. Mijelogram (biopsija trefina)– proučavanje strukturnih karakteristika ćelija koštane srži. Pomoću posebnog uređaja - trephine ili igle I. A. Kassirskyja, vrši se punkcija (punkcija) sternuma ili iliuma. Odstranjuje se uzorak ćelija koštane srži. Iz nastalog parenhima se priprema bris i pod mikroskopom se proučava kvalitativni i kvantitativni sastav ćelija, njihov tip, odnos i stepen sazrevanja.
   
   Rezultati za multipli mijelom:
   • veliki broj plazma ćelija - preko 12%. To ukazuje na njihovu abnormalnu podjelu i vjerovatnoću onkoloških promjena.
   • Nalaze se ćelije sa velikom količinom citoplazme, koja je intenzivno obojena. Citoplazma može sadržavati vakuole. Nuklearni hromatin pokazuje karakterističan uzorak nalik na točak. Ove ćelije nisu tipične za koštanu srž zdrave osobe.
   • supresija normalne hematopoeze
   • veliki broj nezrelih atipičnih ćelija
   Promjene ukazuju da je poremećeno normalno funkcioniranje koštane srži. Njegove funkcionalne ćelije zamjenjuju maligne plazma stanice.
6. Laboratorijski markeri mijeloma

   Za istraživanje se ujutro uzima krv iz vene. U nekim slučajevima može se koristiti urin. Paraproteini koje luče ćelije mijeloma nalaze se u krvnom serumu. Ovi izmijenjeni imunoglobulini se ne nalaze u krvi zdravih ljudi.

   Paraproteini se otkrivaju imunoelektroforezom. Krv se dodaje u gel na bazi agara. Anoda i katoda su spojene na suprotne dijelove stakala, nakon čega se provodi elektroforeza. Pod utjecajem električnog polja, antigeni (proteini krvne plazme i paraproteini) se kreću i nalaze se na staklu u obliku karakterističnih lukova - uske trake monoklonskog proteina. Za bolju vizualizaciju i povećanu osjetljivost u gel se dodaju boja i serum sa antigenima.
   
   Ovisno o vrsti mijeloma, otkrivaju se sljedeće:

   • IgG paraprotein
   • IgA paraprotein
   • IgD paraprotein
   • IgE klase paraproteina
   • beta-2 mikroglobulin
   Ova analiza se smatra najosjetljivijim i najpreciznijim testom za određivanje multiplog mijeloma.
7. Opća analiza urina – laboratorijski pregled urina, tokom kojeg se utvrđuju fizičko-hemijske karakteristike urina i ispituje se njegov sediment pod mikroskopom. Za studiju je potrebno prikupiti prosječan dio jutarnjeg urina. To se radi nakon pranja genitalija. Urin se mora dostaviti u laboratoriju u roku od 1-2 sata, inače će se bakterije u njemu razmnožavati i rezultati analize će biti iskrivljeni.

   U slučaju multiplog mijeloma, u urinu se nalazi:

   • povećanje relativne gustine - urin sadrži veliki broj molekula (uglavnom proteina)
   • prisustvo crvenih krvnih zrnaca
   • povećan sadržaj proteina (proteinurija)
   • ima naslaga u urinu
   • Bence Jones protein (paraproteinski fragmenti) – preko 12 g/dan (taloži kada se zagrije)

   Promjene u urinu ukazuju na oštećenje bubrega paraproteinima i poremećaj metabolizma proteina u tijelu.

8. Rendgen kostiju metoda rendgenski snimak studije kostiju. Cilj je identificirati područja oštećenja kostiju i potvrditi dijagnozu mijeloma. Kako bi se dobila potpuna slika o obimu lezije, fotografiraju se iz prednje i bočne projekcije.

   Rentgenske promjene kod multiplog mijeloma:

   • znakovi fokalne ili difuzne osteoporoze (smanjena gustina kostiju)
   • “rupasta lubanja” – okrugla žarišta destrukcije u lobanji
   • humerus - rupe u obliku saća ili "mjehurića od sapunice"
   • rebra i lopatice imaju rupe "izjedene od moljca" ili "probušene"
   • pršljenovi su komprimirani i skraćeni. Poprime izgled "ribljeg pršljena"

   Zabranjena je upotreba kontrastnih sredstava tokom radiografije. Budući da jod uključen u njihov sastav formira nerastvorljiv kompleks sa proteinima koje luče ćelije mijeloma. Ova supstanca ozbiljno oštećuje bubrege.



9. Spiralna kompjuterizovana tomografija (SCT) - studija zasnovana na nizu rendgenskih zraka snimljenih iz različitih uglova. Na osnovu njih, kompjuter kompajlira sloj po sloj "kriške" ljudskog tijela.
   • područja destrukcije kostiju
   • tumori mekih tkiva
   • deformacije kostiju i pršljenova
   • kompresija kičmene moždine zbog destrukcije kralježaka
   Tomografija pomaže u identifikaciji svih žarišta oštećenja kostiju i procjeni prevalencije mijeloma.

Liječenje multiplog mijeloma

Za liječenje mijeloma koristi se nekoliko metoda:

• hemoterapije– tretman toksinima koji štetno djeluju na ćelije mijeloma
• transplantacija koštane srži ili matičnih ćelija
• terapija zračenjem– liječenje pojedinačnih plazmocitoma jonizujućim zračenjem
• hirurško liječenje – uklanjanje oštećene kosti za pojedinačne plazmocitome

Liječenje multiplog mijeloma kemoterapijom

Kemoterapija je temelj liječenja pojedinačnih i višestrukih plazmacitoma.
Monohemoterapija– liječenje jednim lijekom za kemoterapiju.

Predstavnici	Mehanizam terapijskog djelovanja	Način primjene
Melphalan Efikasnost kada je propisana je 50%.	Jedinjenja ugljika su ugrađena u molekule DNK ćelija mijeloma. To dovodi do umrežavanja dva lanca DNK i maligne ćelije prestaju da se razmnožavaju.	0,15 – 0,2 mg po kilogramu tjelesne težine 4 dana. Interval između kurseva lečenja je 4 nedelje. Lijek se uzima oralno ili intravenozno.
ciklofosfamid (ciklofosfamid) Efikasnost sa monoterapijom se približava 50%	Aktivna tvar je integrirana u DNK maligne stanice i zamjenjuje jednu od karika molekula. To remeti proces diobe stanica. Izaziva odumiranje ćelija mijeloma.	Oralno 50-200 mg tokom 2-3 nedelje. Intramuskularno 200-400 mg. Injekcije se daju 2-3 puta sedmično. Kurs 3-4 sedmice. Intravenozno, 600 mg po kvadratnom metru. m površine tijela. Tok tretmana je jedna injekcija svake 2 sedmice. Potrebne su 3 doze.
Lenalidomid Djelotvoran kod 60% pacijenata. Povećava preživljavanje na 42 mjeseca.	Povećava imunološku odbranu od malignih ćelija - aktivira T-ubice. Sprečava stvaranje novih krvnih sudova (kapilara) koji hrane tumore.	Progutajte kapsulu od 25 mg bez žvakanja sa dovoljnom količinom tečnosti. Konzumirati svakodnevno u isto vreme posle jela. Tok tretmana je 3 sedmice, pauza 7 dana. Prije ponavljanja kursa potrebno je prilagoditi dozu. Smanjuje se korak po korak: 25, 15, 10, 5 mg. Lijek se uzima zajedno sa deksametazonom (40 mg 1 put dnevno)

Lekove za hemoterapiju može propisati samo lekar za hemoterapiju koji ima iskustva u primeni citostatika. Tokom liječenja potrebno je stalno praćenje stanja pacijenta i parametara periferne krvi.

Polikemoterapija– liječenje multiplog mijeloma primjenom kompleksa antitumorskih lijekova.

U polikemoterapiji, VAD i VBMCP režimi su prepoznati kao najefikasniji. Tokom 6 mjeseci nakon postavljanja dijagnoze, provode se 3 kursa polikemoterapije.

VAD shema

Droge	Mehanizam terapijskog djelovanja	Način primjene
Vincristine	Lijek blokira protein neophodan za izgradnju intracelularnog skeleta (mikrotubula) ćelija mijeloma. Zaustavlja deobu ćelija.	0,4 mg/dan tokom 1-4 dana. Lijek se primjenjuje kontinuirano intravenozno tokom dana.
Adriamycin (doksorubicin)	Suzbija rast i reprodukciju ćelija. Kada se koriste, nastaju slobodni radikali. Utječu na ćelijske membrane i inhibiraju sintezu nukleinskih kiselina (DNK) koje nose nasljedne informacije.	Primjenjuje se intravenozno brzinom od 9 mg/m² tjelesne površine dnevno. Tok tretmana je 1-4 dana u obliku stalne kapaljke.
Deksametazon	Propisuje se za sprečavanje neželjenih efekata tokom hemoterapije.	Uzimajte 40 mg/dan oralno ili intravenozno. Dani 1-4, 9-12, 17-20.

VBMCP šema

Droge	Mehanizam terapijskog djelovanja	Način primjene
Carmustine	Inhibira metaboličke procese u ćeliji, remeti snabdevanje energijom i deobu malignih ćelija.	Primjenjuje se intravenozno prvog dana liječenja. Doza se bira pojedinačno u količini od 100-200 mg/m2 površine tijela. Sljedeća doza nakon 6 sedmica (na osnovu rezultata analize krvi).
Vincristine	Blokira mitotičku diobu ćelija.	Lijek se primjenjuje intravenozno u dozi od 1,4 mg/m² tjelesne površine. Uzima se prvog dana tretmana.
Ciklofosfamid	Toksično djeluje na maligne stanice i ima antitumorski učinak. Oni narušavaju integritet DNK lanaca i proliferaciju ćelija mijeloma.	Propisuje se pojedinačno. Približna doza: 400 mg/m² intravenozno prvog dana liječenja.
Melphalan	Zaustavlja sintezu proteina neophodnih za proliferaciju ćelija mijeloma. Uništava njihove DNK molekule.	Koristi se oralno u količini od 8 mg/m². Dani tretmana od 1. do 7.
Prednizolon	Kortikosteroidi se koriste za smanjenje nuspojava kemoterapije i sprječavanje hiperkalcemije.	Primjenjuje se oralno u dozi od 40 mg/m² od 1. do 7. dana.

Nakon postizanja remisije tokom dužeg perioda, interferon alfa se propisuje 3 puta sedmično u dozi od 3 miliona jedinica za održavanje organizma.

Kemoterapija inhibira hematopoezu, pa je povremeno potrebna transfuzija (infuzija) crvenih krvnih zrnaca, leukocita ili trombocita.

Efikasnost polikemoterapije za mijelom: kod 41% pacijenata moguće je postići potpuni nestanak simptoma (potpuna remisija). U 50% slučajeva simptomi su se značajno smanjili (djelimična remisija).

Nažalost, značajan dio pacijenata, čak i nakon uspješnog liječenja, doživi recidiv. To je zbog činjenice da tumor sadrži različite ćelije. Neki od njih umiru tokom kemoterapije, drugi ostaju i na kraju dovode do novog tumora. Egzacerbacija mijeloma se leči lekovima sa većom aktivnošću.

Uklanjanje simptoma multiplog mijeloma

1. Anestezija

   Uklanjanje bolova kod mijeloma provodi se u tri faze:

   I stage– nesteroidni protuupalni lijekovi (spazgan, sedalgin, indometacin, ibuprofen) koriste se za liječenje blage boli.

   Droga	Mehanizam djelovanja	Način primjene
   Spazgan	Ima analgetsko, antispazmodičko i antipiretičko djelovanje. Lijek blokira završetke parasimpatičkih nervnih vlakana, pružajući olakšanje od grčeva i bol. Propisuje se za bolove u kostima i unutrašnjim organima.	1 tableta 2 puta dnevno, bez obzira na obroke.
   Sedalgin	Srednje jačine protiv bolova sa umirujućim efektom. Preporučuje se za kompresiju korijena živca i bolove duž kičmenog živca.	1-2 tablete 2-3 puta dnevno.
   Indometacin	Blokira sintezu prostaglandina, supstanci odgovornih za bol. Jedan od najjačih nesteroidnih lijekova protiv bolova.	Uzimati 25 mg oralno 2-3 puta dnevno nakon jela. Ako je potrebno, doza se može povećati na 150 mg dnevno.
   Ibuprofen	Usporava sintezu prostaglandina i enzima ciklooksigenaze, što smanjuje upalu i bol. Djelotvoran kod bolova u kostima i zglobovima.	U tabletama od 0,2 g 3-4 puta dnevno. Da bi se spriječila iritacija želučane sluznice, preporučuje se uzimanje nakon jela.

   
   II faza– slabi opioidi, poznati i kao narkotički analgetici (kodein, tramundin, tramadol, dihidrokodein, prosidol). Da biste pojačali analgetski učinak, koristite zajedno sa nesteroidni protuupalni lijekovi (paracetamol , diklofenak, ketorolac). Propisuje se kada se bol pojačava.

   Droga	Mehanizam djelovanja	Način primjene
   Kodein	Imaju analgetski efekat. Morfin koji se oslobađa iz lijekova vezuje se za opioidne receptore u centralnom nervnom sistemu i blokira prolaz bolnih impulsa	0,015 g 4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza je 0,06-0,09 g.
   Tramadol		0,05 - 0,1 g 3-4 puta dnevno. Dnevna doza ne smije prelaziti 0,4 g.
   Dihidrokodein		0,06 - 0,12 g. Efekat leka traje do 12 sati, uzima se 2 - 3 puta dnevno.
   Prosidol	Aktivira analgetički sistem na različitim nivoima centralnog nervnog sistema. Mijenja percepciju bola na emocionalnom nivou.	Tablete za pastile ispod jezika, 0,01–0,02 g. Maksimalna doza 0,05–0,25 g dnevno.

   
   Pažnja! Uz dugotrajnu upotrebu izazivaju ovisnost i ovisnost o drogama.

   III faza– Jaki opioidi (morfij, omnopon, buprenorfin, nalokson, duragezik) su poželjni za liječenje jakog bola.

   Droga	Mehanizam djelovanja	Način primjene
   Morfijum	Suzbija jak bol. Supstanca blokira prolaz bolnih impulsa kroz receptore nervnog sistema. Renders umirujući efekat.	0,01 g 4-5 puta dnevno.
   Omnopon	Veže se za opioidne receptore u nervnom sistemu i potiskuje osetljivost na bol.	0,02–0,04 g 3-4 puta dnevno. Dnevna doza ne smije prelaziti 0,12 g.
   Buprenorfin		0,2-0,4 mg. Djelotvoran u nižim koncentracijama od morfija. Dnevna doza ne smije prelaziti 1,2-1,6 mg.
   Nalokson	Ističe hemikalije koje se vezuju za receptor boli. Veže se za opijatske receptore i blokira njihov rad.	Uzimajte 0,4 mg ne više od 2 puta dnevno.

   
   Strogo se pridržavajte doze i preporuka ljekara. Ovo smanjuje rizik od nuspojava i ovisnosti.

   Postupci za ublažavanje bolova kod multiplog mijeloma

   1. Magnetoturbotron. Tretman magnetnim poljem niske frekvencije ima pozitivan učinak na organizam:
      • izaziva protuupalno i analgetsko djelovanje
      • usporava mitotičku diobu ćelija malignog mijeloma
      • jača imunitet i aktivira prirodnu antitumornu odbranu
      • smanjuje nuspojave kemoterapije.
      Trajanje 10-15 minuta. Kurs 10 sesija. Preporučljivo je ponoviti tretman 2 puta godišnje.
   2. Electroson. Utjecaj na strukture mozga pulsirajućim strujama niske ili zvučne frekvencije (1-130 Hz), pravokutnog oblika, niskog napona i jačine. Iritacija refleksnih zona na koži kapaka i potiljka, kao i direktno djelovanje struje na mozak uzrokuje:
      • pospanost i pospanost
      • smanjuje osjetljivost na bol
      • ima umirujuće dejstvo
      Trajanje postupka je 30-90 minuta. Tok tretmana je 10-15 sesija.
2. Poremećaj metabolizma kalcijuma

   Za normalizaciju sastava krvi potrebno je piti 3-4 litre tečnosti dnevno. U tom slučaju višak kalcijuma se ispire iz organizma urinom. Njegova količina bi trebala biti 3-4 litre dnevno. Količina elektrolita se određuje 2 puta dnevno kako bi se održali normalni joni kalija i magnezija.

   Droga	Mehanizam djelovanja	Način primjene
   Ibandronat natrijum (ibandronska kiselina)	Suzbija destrukciju kostiju, smanjuje koncentraciju kalcija u krvi. Sprečava nastanak metastaza u kostima.	Propisuje se u kratkim kursevima. Primjenjuje se intravenozno u dozi od 2-4 mg dnevno.
   kalcitonin	Reguliše metabolizam kalcijuma u koštanom tkivu. Suzbija destrukciju kostiju i potiče izlučivanje kalcija u urinu.	Primjenjuje se subkutano ili intramuskularno 6-12 sati u dozi od 4-8 IU/kg. Kurs 2-4 sedmice. Nakon toga se doza smanjuje i liječenje se nastavlja 6 sedmica.
   Prednizolon	Pulsna terapija visokim dozama za suzbijanje upalnih reakcija. Inhibira aktivnost B-limfocita i ćelija mijeloma.	40 mg/m² oralno. Kurs 5-7 dana.
   Vitamin D (ergokalciferol)	Za prevenciju osteoporoze i destrukcije kostiju.	300-500 IU dnevno tokom 45 dana.
   Androgeni: metandrostenolon	Normalizuje metabolizam proteina i jača koštano tkivo u kombinaciji sa vitaminom D.	Uzimati oralno 0,005-0,01 g dnevno prije jela. Kurs do 6 sedmica.

3. Liječenje zatajenja bubrega kod mijeloma

   Oštećenje velikog broja nefrona dovodi do oštećenja bubrežne funkcije. Osnova liječenja zatajenja bubrega je borba protiv osnovne bolesti. Cilj: smanjiti broj ćelija mijeloma i njihovih paraproteina koji se talože u bubrezima. Također se propisuju lijekovi za potporu bubrega i detoksikaciju.

   Droga	Mehanizam djelovanja	Način primjene
   Hofitol	Povećava izlučivanje uree u urinu, pomaže u čišćenju krvi.	5-10 ml lijeka se primjenjuje intravenozno ili intramuskularno. 12 injekcija po kursu.
   Retabolil	Anabolički lijek se propisuje za smanjenje razine dušika u krvi. Uz njegovu pomoć, dušik iz uree se koristi u tijelu za sintezu proteina.	1 ml se daje intramuskularno jednom sedmično. Kurs 2-3 sedmice.
   Natrijum citrat	Koristi se za borbu protiv acido-bazne neravnoteže i visoke kiselosti krvi. Istovremeno se smanjuje količina kalcija u krvi.	Uzimajte 1,5-2 g tablete 3 puta dnevno nakon jela. Dnevna doza ne smije prelaziti 4-8 g.
   Prazosin	Periferni vazodilatator snižava krvni pritisak, povećava bubrežni protok krvi i poboljšava glomerularnu filtraciju	Prva doza se uzima uveče dok leži u krevetu. Moguć je snažan pad krvnog pritiska, čak do nesvjestice. U budućnosti, 0,5-1 mg 2-3 puta dnevno
   Captopril	ACE inhibitor smanjuje vaskularni otpor i proširuje njihov lumen. Normalizira intraglomerularnu cirkulaciju krvi u bubrezima. Potiče njihovo normalno funkcioniranje i brzo uklanjanje kalcija.	0,25-0,5 mg/kg 2 puta dnevno na prazan želudac. Moguće ispod jezika.
   Glomerularni diuretici (diuretici) se ne preporučuju u liječenju multiplog mijeloma.

   
   Režim pijenja - oko 3 litre dnevno. Količina izlučenog urina treba da bude između 2-2,5 litara.
   Ako ne otok, onda nema potrebe da ograničavate unos soli. To može dovesti do disbalansa elektrolita (slabost, gubitak apetita, dehidracija).

   Preporučuje se dijeta sa malo proteina do 40-60 g dnevno. Ograničite konzumaciju mesa, ribe, jaja.
   Ako je nivo uree u krvi visok, preporučuje se hemodijaliza – pročišćavanje krvi izvan organizma pomoću aparata „vještački bubreg“.

Prognoza za multipli mijelom?

Oporavak od multiplog mijeloma je rijedak. Jedan tumor se može eliminirati korištenjem tri opcije liječenja:

1. Transplantacija koštane srži
2. Uklanjanje oštećene kosti
3. Transplantacija hematopoetskih matičnih stanica u kombinaciji s kemoterapijom melfalanom. Metoda je prilično toksična i povezana je sa visokim mortalitetom (5-10%).

Dugotrajna remisija (ublažavanje simptoma) je moguća ako je ispunjeno nekoliko uslova:

• bolest se otkriva u ranim fazama
• pacijent nema teške prateće bolesti
• dobra osjetljivost na liječenje citostaticima
• Tijelo dobro podnosi tretman i nema ozbiljnih nuspojava

Liječnici pojedinačno biraju tretman koji vam omogućava kontrolu nad bolešću. Kombinovana upotreba kemoterapije i steroidnih hormona omogućava postizanje remisije u periodu od 2-4 godine. Postoje slučajevi kada pacijenti žive i do 10 godina.

Među starijim osobama, niske doze kemoterapije i deksametazona osiguravaju 2-godišnje preživljavanje kod 90% pacijenata. Bez liječenja, očekivani životni vijek takvih pacijenata ne prelazi 2 godine.