Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Czym jest choroba Henocha-Schönleina i jakie są jej objawy, diagnostyka i leczenie

Opis

Choroba Henocha-Schönleina lub krwotoczne zapalenie naczyń to choroba charakteryzująca się zapaleniem ścian naczynia krwionośne.

Ten typ zapalenia naczyń jest najczęstszy. Opiera się na aseptyce procesy zapalne, które są zlokalizowane w ścianach mikronaczyń i mikroskopijnych formacji skrzeplinowych o różnorodnym charakterze, które atakują naczynia skórne i naczynia narządów wewnętrznych. Krwotoczne zapalenie naczyń jest spowodowane aktywowanym składnikiem układu dopełniacza, który krąży w ludzkiej krwi.

W medycynie istnieje inna nazwa krwotoczne zapalenie naczyń– plamica Henocha-Schönleina. Na tę chorobę możesz zachorować w każdym wieku. Ale ta choroba występuje niezwykle rzadko u dzieci poniżej trzeciego roku życia. Najczęstszą grupą wiekową pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń jest wiek od czterech do dwunastu lat.

Początek choroby obserwuje się zwykle od trzech do czterech tygodni po bólu gardła i ostrym oddechu Choroba wirusowa szkarlatynę i inne choroby zakaźne. Najczęściej prekursorem wystąpienia zapalenia naczyń jest szczepienie, uraz, alergie pokarmowe, hipotermia lub nietolerancja leków.

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą autoimmunologiczną. Jej początek charakteryzuje się wytwarzaniem dużej liczby kompleksów immunologicznych, które uszkadzają ściany naczyń krwionośnych i naczyń włosowatych oraz zwiększają ich przepuszczalność.

Istnieje kilka rodzajów krwotocznego zapalenia naczyń: piorunujące, ostre, podostre, przewlekłe i przewlekłe. Istnieje również klasyfikacja, w zależności od lokalizacji zmiany: postać skórna i skórno-stawowa krwotocznego zapalenia naczyń, postać brzuszna i skórno-brzuszna, nerkowa i skórno-nerkowa, postać mieszana.

Objawy

Rozpoznanie choroby Henocha-Schönleina opiera się na dolegliwościach pacjenta i charakterystyczne objawy. Ponieważ objawy tej choroby nie są specyficzne, podejrzenie tego typu zapalenia naczyń może powstać, jeśli występują dwa lub więcej objawów, na przykład charakterystyczna wysypka i ból brzucha. Ponadto przy diagnozowaniu tego typu zapalenia naczyń brany jest pod uwagę wiek pacjenta.

Diagnostyka

Choroba Henocha-Schönleina Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń opiera się na dolegliwościach pacjenta i charakterystycznych objawach. Ponieważ objawy tej choroby nie są specyficzne, podejrzenie tego typu zapalenia naczyń może powstać, jeśli występują dwa lub więcej objawów, na przykład charakterystyczna wysypka i ból brzucha. Ponadto przy diagnozowaniu tego typu zapalenia naczyń brany jest pod uwagę wiek pacjenta.

W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się badania laboratoryjne: ogólne badanie krwi, badanie endoskopowe.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w celu odróżnienia krwotocznego zapalenia naczyń od plamicy małopłytkowej, krioglobulinemii i choroby posurowiczej.

Zapobieganie

Zapobieganie krwotocznemu zapaleniu naczyń wykrycie w odpowiednim czasie I kompetentne leczenie choroby zakaźne, wzmocnienie układu odpornościowego człowieka, hartowanie organizmu, eliminacja wszelkiego rodzaju alergenów i unikanie kontaktu z nimi, przyjmowanie jakichkolwiek leków powinno odbywać się pod nadzorem lekarza.

Prawidłowy zdrowe odżywianie i codzienność, tj zdrowy wizerunekżycie pomoże uniknąć nie tylko krwotocznego zapalenia naczyń, ale także wielu chorób zakaźnych.

Leczenie

Chorobę Henocha-Schönleina leczy się całą gamą środków i metod medycznych.

Przede wszystkim przepisana jest pewna dieta: wszystko produkty alergizujące(owoce cytrusowe, kawa, kakao, czekolada, czerwone jagody i inne produkty, na które pacjent ma indywidualną nietolerancję). Następnie przepisywany jest odpoczynek w łóżku. DO farmakoterapia Krwotoczne zapalenie naczyń odnosi się do stosowania substancji zapobiegających krzepnięciu krwi. Czasami przepisywane są aktywatory fibrynolizy.

Leczenie narządów wewnętrznych jest przepisywane zgodnie ze wskazaniami. Zwykle stosuje się leki przeciwzapalne hormony steroidowe i leki immunosupresyjne.

W większości ciężkie przypadki stosowane są metody leczenia cytostatycznego lub immunosupresyjnego.

Dzieci cierpiące na krwotoczne zapalenie naczyń muszą być zarejestrowane w przychodni. W tym okresie nie wolno im przebywać na słońcu, uprawiać aktywnego sportu ani wykonywać zabiegów fizjoterapeutycznych.

Choroba Henocha-Schönleina

Choroba Henocha-Schönleina to ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, które atakuje naczynia włosowate, żyłki zakapilarne i tętniczki wszystkich obszarów ciała, w tym płuc, mózgu i błon mózgowych. Choroba charakteryzuje się odkładaniem się złogów immunologicznych na ściankach naczyń mikrokrążenia, składających się głównie z immunoglobulin A. Ta choroba zwane także krwotocznym zapaleniem naczyń.

Kto jest podatny na tę chorobę?

Krwotoczne zapalenie naczyń może dotyczyć osób w wieku od 5 miesięcy do starości. Ale choroba Henocha-Schönleina najczęściej występuje u dzieci w wieku od 4 do 6 lat - u 70 na 100 000.

Jeśli chodzi o płeć, nie zauważono żadnych osobliwości, choroba dotyka w równym stopniu zarówno mężczyzn, jak i kobiety. Jednak im starsza jest osoba, tym mniejsze jest ryzyko rozwoju choroby. Kontyngent pacjentów dorosłych reprezentowany jest zazwyczaj przez osoby poniżej 30. roku życia. Krwotoczne zapalenie naczyń występuje bardzo rzadko u osób powyżej 60. roku życia.

Najmniej zachorowań obserwuje się latem. W pozostałych porach roku liczba chorych znacznie wzrasta. Należy zauważyć, że bardzo często przed rozwinięciem się krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci występowała ostra infekcja dróg oddechowych, co potwierdza jej zakaźny charakter.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci – plamica anafilaktyczna Henocha-Schönleina. Choroba zakaźna

Systemowe choroba zapalna naczynia mikrokrążenia (kapilary, naczynia przed- i zakapilarne) ze względu na natychmiastową reakcję nadwrażliwości. Dotyczy to głównie chłopców wiek przedszkolny. Choroba często rozpoczyna się 3 tygodnie po zakażeniu drogi oddechowe. Historia częstej szkarlatyny, szczepień, alergii pokarmowej. Pierwszymi objawami są wysypki skórne w postaci polimorficznej wysypki z krwotokami, zlokalizowane głównie na powierzchnia zewnętrzna kończyny dolne, rzadziej dalej górne kończyny i twarz.

Wyraźny obrzęk stóp i dłoni. obrzęk powiek i twarzy, ból stawów z obrzękiem stawów (plamica reumatyczna), krwiomocz, ból brzucha (purpura brzuszna), objawy wgłobienia, mikro- i makrohematuria. Czas trwania choroby wynosi średnio 3-4 tygodnie, ale czasami kilka miesięcy (1-2 lata). Etiologia i patogeneza nie została ustalona. Uwrażliwienie rozwojowe ma znaczenie Reakcja alergiczna w mikrokrążeniu i późniejszych krwotokach.

Przyłączony znaczenie zwiększania poziomu IgA we krwi pacjentów, a także krzepnięcia wewnątrznaczyniowego, zwłaszcza w patogenezie uszkodzenia nerek [Serov V.V. i wsp. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Zapalenie naczyń i krwotoki występują w obszarze wysypki skórnej.

Masywne krwotoki do ściany jelita może prowadzić do wgłobienia, owrzodzenia z perforacją i rozwoju kałowego zapalenia otrzewnej. Jednakże jest to rzadko obserwowane. Częściej dochodzi do uszkodzenia nerek w postaci ogniskowego lub rozlanego mezangioproliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek. Cechą charakterystyczną kłębuszkowego zapalenia nerek w zapaleniu naczyń Shenliya-Henocha są mikrozakrzepy w naczyniach włosowatych kłębuszków i naciek kłębuszków przez leukocyty. W mezangium wykrywane są podśródbłonkowe złogi IgA, M, dopełniacza i fibryny. Skutkiem mogą być zmiany włókniste wraz z rozwojem stwardnienia nerek.

Choroba zakaźna

Choroba zakaźna to choroby powstałe w wyniku interakcji mikroorganizmy chorobotwórcze i makroorganizmy, charakteryzujące się dużą zaraźliwością, obecnością okres wylęgania, przebieg cykliczny i powstawanie odporności poinfekcyjnej.

Bardzo duży składka Radzieccy patolodzy A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. wnieśli wkład w badanie pato- i morfogenezy chorób zakaźnych Rapoport i in.

Wszystko patologia chorób zakaźnych w połowie ubiegłego i na początku obecnego stulecia badano go z punktu widzenia zasady etiologicznej. Od czasów I.P. Pawłowa w sowieckiej patologii zaczęto zwracać uwagę na badanie nie tylko etiologii, ale także patogenezy, tj. mechanizm procesów chorobowych.

Przez całe życie najwyższe organizmy kontakt z mikroorganizmami, jednak proces zakaźny może być wywołany jedynie przez drobnoustroje chorobotwórcze, które stanowią znikomą część przedstawicieli mikrobiologicznego świata planety [Pokrovsky V.I. i in. 1979].

Kiedy patogen wchodzi mikroflora w organizmie rozwija się proces zakaźny, który może mieć postać choroba zakaźna, zamanifestowany objawy kliniczne lub bezobjawowe, a także w postaci nosicielstwa (nosicielstwa bakterii, wirusów i mykoplazmy), w którym interakcja organizmu z drobnoustrojem nie objawia się zewnętrznie, ale towarzyszą jej ukryte reakcje przystosowawcze i ochronne, do których często zalicza się nagromadzenie specyficznych przeciwciał.

Dwie z tych formy proces zakaźny może przekształcić jedno w drugie. Od infekcji bezobjawowej różni się infekcją utajoną, charakterystyczną dla infekcji ukrytej choroby przewlekłe(malaria, gruźlica), w którym fazy objawów klinicznych choroby przeplatają się z remisją.

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Henocha-Schönleina) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u dzieci, atakującym skórę, stawy i narządy wewnętrzne (głównie przewód pokarmowy i nerki).

Chorobę rejestruje się u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 18 lat, częściej u chłopców. Roczna zapadalność wynosi 13,5-18 przypadków na 100 tys. dzieci. W 50% przypadków choroba Henocha-Schönleina (HSD) rozwija się u dzieci powyżej 5. roku życia i w 75% przypadków u dzieci powyżej 10. roku życia. Jednak obecnie przypadki HSP są często obserwowane wśród populacji dorosłych.

Zespoły ostrej plamicy i zapalenia stawów u dzieci po raz pierwszy opisał J. L. Schonlein w 1837 r., dodał E. Henoch w 1874 r. obraz kliniczny choroby kolki jelitowej i zapalenia nerek.

We wczesnych latach pięćdziesiątych P. M. Zeek opublikował kilka raportów na temat ostrej postaci układowego zapalenia tętnic u dorosłych, która objawia się zmianami skórnymi, takimi jak plamica, zapalenie stawów, ostry ból brzucha i kłębuszkowe zapalenie nerek. W większości przypadków choroba rozwinęła się podczas przyjmowania leki sulfonamidowe lub po szczepieniu.

Częstość występowania HSP ma charakter sezonowy, a szczyt przypada na rok okres zimowy, co pozwoliło wielu autorom zasugerować związek między tą chorobą a paciorkowcowym zapaleniem gardła. Jednak obecnie fakt ten uważa się za nie tak oczywisty.

Patomorfologia. Występuje ostre zapalenie naczyń z uszkodzeniem tętniczek i żył górne warstwy skóra właściwa i jelita. Badanie immunofluorescencyjne ujawnia złogi immunoglobulin i dopełniacza w naczyniach skóry i nerek, a IgA może być jedyną wśród immunoglobulin. Zakres patologia nerek dość szeroki: od ogniskowego ogniskowego zapalenia kłębuszków nerkowych do martwiczego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Obraz kliniczny

Zwyczajowo rozróżnia się następujące główne zespoły HSP: skórny, stawowy, brzuszny i nerkowy. Wszystkie powyższe zespoły można ze sobą łączyć różnym stopniu nasilenie, a kolejne zaostrzenie choroby może objawiać się nowymi objawami, w tym także obejmującymi proces patologiczny nowe narządy (płuca, serce, centralny układ nerwowy).

Gorączka i plamica skóry są pierwszymi objawami choroby. Wysypka zlokalizowana jest głównie na kończynach, pośladkach, dolnej połowie ciała i ma charakter symetryczny; składa się z plam krwotocznych lub plamek wznoszących się ponad powierzchnię skóry (ryc. 8.4, patrz kolory, wstawka). Po naciśnięciu elementy wysypki nie znikają. W niektórych przypadkach pojawieniu się nowych wysypek towarzyszy lekkie swędzenie. Po kilku dniach plamica zanika, pozostawiając obszary przebarwień. Elementy wysypki nigdy nie pojawiają się na skórze twarzy.

Ryż. 8.4. Zlewająca się plamica skórna

Uszkodzenia stawów są takie same cecha charakterystyczna BSH (obserwowany w 60-84% przypadków), podobnie jak plamica skórna. W zdecydowanej większości przypadków pojawienie się wysypki krwotocznej zbiega się w czasie z zespołem stawowym, który może wahać się od umiarkowanego bólu stawów do zapalenia stawów. Dotyczy to głównie dużych stawów kończyn dolnych.

Zespół brzuszny występuje u ponad połowy chorych na HSP, nieco częściej u dzieci i jest spowodowany obecnością krwotoku w ścianie jelita, krezce i otrzewnej. Ból brzucha zwykle ma charakter ostry, jest zlokalizowany w okolicy pępka, ma charakter stały i może być tak intensywny, że chory nie może znaleźć dla siebie miejsca i leży w łóżku w pozycji wymuszonej, z nogami przyciągniętymi do brzucha. Zespół bólowy może nawracać i nasilać się po jedzeniu, a następnie staje się nudny bez wyraźnej lokalizacji. Z reguły w przypadku masywnych wysypek pojawiają się objawy podrażnienia otrzewnej (otrzewnej). W takich przypadkach diagnoza jest trudna możliwe komplikacje(wewnętrzny krwawienie z przewodu pokarmowego dynamiczna niedrożność jelit).

Uszkodzenie nerek – trzecie charakterystyczny syndrom BSHG. Według różnych badaczy częstotliwość zajęcia nerek w procesie patologicznym waha się od 20 do 70%, a w wielu obserwacjach nefropatię stwierdza się u 85-100% pacjentów, a u 80% pacjentów objawy zapalenia nerek rozwijać się w ciągu pierwszych 4 tygodni od wystąpienia choroby. Uszkodzenie nerek charakteryzuje się rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek. Główny objaw kliniczny jest krwiomocz, którego nasilenie nie wskazuje na ciężkość uszkodzenia narządu.

Kłębuszkowe zapalenie nerek z HSP jest stosunkowo łagodne, ale w 10–20% przypadków u starszych dzieci i dorosłych postępuje i nabywa się przebieg przewlekły, pomimo zmniejszenia innych objawów choroby. U około 10% pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek. Wysokie średnie nadciśnienie tętnicze Nie jest to typowe dla BSH i jest wykrywane w około 17% przypadków.

Zajęcie płuc jest dość rzadkie. Jest to spowodowane zapaleniem naczyń włosowatych przegród międzypęcherzykowych z krwotokami wewnątrz pęcherzyków płucnych. Zespół płucny objawia się kaszlem z niewielką ilością plwociny, czasami krwiopluciem, dusznością różnym stopniu wyrazistość. Oznaki niewydolność oddechowa postępują szybko (w ciągu kilku dni). Podczas osłuchiwania zauważa się gwałtowne osłabienie oddechu, słychać wilgotne, ciche rzężenie i trzeszczenie. Na Badanie rentgenowskie wykrywają liczne nacieki, głównie w płatach środkowych i dolnych.

Uszkodzenia serca są rzadkie i spowodowane są rozwojem zapalenia wieńcowego na tle innych ogólnoustrojowych objawów HSP. EKG wykazuje oznaki niedokrwienia mięśnia sercowego w odpowiednich obszarach.

Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego stwierdzono u 1-8% pacjentów. Nasilenie objawów neurologicznych jest zróżnicowane: od niewielkich bólów głowy po rozwój udarów krwotocznych i obrzęk mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych z rozwojem objawów oponowych i napadów padaczkowych.

Zgodnie z przebiegiem wyróżnia się następujące formy HSP: piorunujące, ostre, podostre (lub nawracające) i przewlekłe.
Postać piorunująca charakteryzuje się ostrym początkiem wraz z rozwojem wszystkich głównych objawy kliniczne. Śmierć pacjenta następuje w ciągu kilku dni, w większości przypadków z powodu powikłań zakrzepowo-krwotocznych.
Ostra forma HSP, w przeciwieństwie do choroby piorunującej, kończy się wyzdrowieniem w ciągu kilku miesięcy lub ma charakter nawrotowy.

W przebiegu podostrym objawy ogólnoustrojowe rozwijają się w pierwszym lub drugim roku choroby i odnotowuje się powtarzające się zaostrzenia o różnym stopniu aktywności. Takie zaostrzenia powtarzają się w różnych odstępach czasu, od kilku miesięcy do sześciu miesięcy.

W przebiegu przewlekłym obserwuje się długotrwałe remisje, trwające kilka lat.

Diagnostyka laboratoryjna może jedynie wskazać ciężkość choroby. Postać prosta lub skórno-stawowa choroby może wystąpić bez zauważalnych zmian w parametrach ESR i ostrej fazy. O rozpowszechnieniu uszkodzenie naczyń na wskaźnik może wskazywać czynnik von Willebranda, gdyż jedynym miejscem jego syntezy jest śródbłonek naczyniowy.

Może wystąpić wzrost liczby krążących kompleksów immunologicznych we krwi pacjentów, ale nie ma związku między ciężkością choroby a stopniem ich wzrostu. Jednakże dość charakterystyczną manifestacją immunologiczną choroby jest wzrost poziomu IgA lub kompleksów immunologicznych zawierających IgA, a także obecność przeciwciał IgA przeciwko cytoplazmie lub przeciw śródbłonkowi. Złogi IgA można znaleźć w materiale histologicznym skóry i kłębuszków nerkowych.

Badania laboratoryjne mają szczególne znaczenie w diagnostyce zespołu DIC i wyborze właściwej terapii heparyną.
Około 30% pacjentów z HSP zachoruje w wieku 20 lat lub starszych, w tych przypadkach z cel diagnostyczny u dorosłych pomocna może być biopsja nerki. Według ekspertów z American College of Rheumatology, u pacjentów z plamicą skórną w wieku powyżej 20 lat, dane z nefrobiopsji pozwoliły na wykluczenie HSP w 50% przypadków. Nefrobiopsja ujawnia granulocyty w ścianie naczynia lub okołonaczyniowo. Żyłki są zajęte częściej niż tętniczki (odpowiednio 35-50% i 27-41%). Komórki jednojądrzaste i eozynofile obserwuje się w około 14% przypadków. Duże statki nie biorą udziału w procesie patologicznym.

Kryteria klasyfikacji krwotocznego zapalenia naczyń przedstawiono w tabeli. 8.9.

Tabela 8.9. Kryteria klasyfikacji krwotocznego zapalenia naczyń przyjęte przez American College of Rheumatology (1990)

Uwaga: Jeśli spełnione są więcej niż dwa kryteria, rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń można uznać za wiarygodne. Czułość dwóch lub więcej kryteriów wynosi 87,1%, swoistość 87,7%.

Przybliżone sformułowanie diagnozy. Krwotoczne zapalenie naczyń, postać skórno-trzewna z uszkodzeniem skóry (plamica skórna), stawów, nerek (mesangialno-proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek), przebieg podostry, aktywność II stopnia.

Prognoza

W większości przypadków u dzieci choroba ustępuje samoistnie w ciągu 6–16 tygodni. 5-10% pacjentów z HSP wraca do zdrowia. U dorosłych rokowanie zależy od rozwoju i postępu patologii nerek.

Choroba ta atakuje przede wszystkim naczynia mikrokrążeniowe i jest uważana za uogólnione zapalenie mikrozakrzepowe naczyń. Skłonność rodzinna do antygeny HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, a także związek z niedoborem dopełniacza C7 i rozwojem zapalenia nerek w krwotocznym zapaleniu naczyń (HV) z niedoborem frakcji C3 dopełniacza. W tym artykule przyjrzymy się chorobie Henocha Schönleina – objawom i leczeniu, diagnozie, zdjęciu choroby.

Powoduje

Choroba Schonleina Henocha występuje u dzieci w wieku od 2 do 10 lat. Etiologia nieznana. Istnieje szereg pośrednich dowodów na to, że przyczyną rozwoju choroby jest hiperergiczna odpowiedź immunologiczna na zakażenie wirusowe lub infekcja bakteryjna. Objawy choroby pojawiają się głównie wiosną. U wielu pacjentów po infekcji górnych dróg oddechowych (np. wirusy układu oddechowego, paciorkowce beta-hemolizujące grupy A, mykoplazma). U dzieci z postaciami brzusznymi i stawowymi pozytywne rezultaty przy wykrywaniu przeciwciał metodą immunofluorescencji pośredniej przeciwko Bartonella henselae w mianie 1:64. Mogą odgrywać rolę prowokującą alergeny pokarmowe, ukąszenia owadów, szczepionki, immunoglobuliny. Należy niezwłocznie rozpocząć leczenie choroby Schonleina Henocha.

Patogeny. Patogeneza opiera się na zapaleniu kompleksów immunologicznych. Wykryto nadprodukcję IgA i CEC zawierających IgA. Uważa się, że w okres początkowy W odpowiedzi na antygenową stymulację błon śluzowych przez antygeny egzogenne i endogenne dochodzi do zaburzenia mechanizmów regulacyjnych syntezy IgA, a w konsekwencji do powstania kompleksów immunologicznych zawierających IgA. Kompleksy te następnie osadzają się w mezangium i ścianach naczyń krwionośnych, powodując zmiany wysiękowe i proliferacyjne [Panchenko E. L., 1999].

Głównym celem wirusa zapalenia wątroby typu B są komórki śródbłonka łożyska naczyniowego. Obecność złogów IgA w biopsjach skóry pacjentów odróżnia tę chorobę od innych typów ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Uszkodzona komórka śródbłonka naczyniowego jest zdolna do syntezy cytokin i cząsteczek adhezyjnych. U pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B występuje nadmierna produkcja cytokin prozapalnych i czynnika martwicy nowotworu (TNF-alfa), a także zdolność do syntezy duża liczba IŁ-2, IŁ-4, IŁ-6. W okresie rozwoju wirusowego zapalenia wątroby typu B zwiększa się agregacja i adhezja płytek krwi, a zawartość antytrombiny III i plazminogenu w surowicy krwi ulega zmniejszeniu. W moczu stwierdza się produkty degradacji fibryny, czyli pojawiają się objawy rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, a wirusowe zapalenie wątroby typu B charakteryzuje się fazą długotrwałej nadkrzepliwości. Jednocześnie tradycyjne parametry koagulogramu nie ujawniają naruszeń. U chorych dzieci następuje wzrost poziomu czynnika von Willebranda we krwi.

Istotnym ogniwem w patogenezie jest wzrost przepuszczalności naczyń pod wpływem powstającej histaminy, serotoniny i tromboksanów. Wzrost przepuszczalności ściany naczyń dotkniętych wirusowym zapaleniem wątroby typu B powoduje rozwój zespół krwotoczny i obrzęk alergiczny.

Choroba Henocha-Schönleina atakuje przede wszystkim końcowe naczynia krwionośne: tętniczki, naczynia włosowate, żyłki. Choroba charakteryzuje się przede wszystkim uszkodzeniem mikronaczyń skóry, stawów, krezki, błony śluzowej jelit i naczyń nerkowych. W chorobie obserwuje się również zakrzepicę naczynia limfatyczne, któremu towarzyszy wzrost ich przepuszczalności, ustanie resorpcji białek i płynów z tkanek oraz rozwój ostrego obrzęku.

Objawy

Wyróżnia się następujące postacie kliniczne:

• skórny (prosty),
• stawowy,
• zespół brzuszny,
• postać nerkowa,
• plamica piorunowa.

U dzieci obserwuje się kombinację 2–3 form - mieszaną postać krwotocznego zapalenia naczyń.

Prosta (skórna) postać choroby

Prosta (skórna) postać choroby Schönleina Henocha objawia się następującymi objawami: wysypka grudkowo-krwotoczna, symetryczna na powierzchniach prostowników stóp, nóg, ud, pośladków, powierzchniach prostowników przedramion, barków i wokół dotkniętych stawów . Wysypka jest wyczuwalna palpacyjnie, nie znika pod naciskiem, a pośrodku zaznacza się punktowa martwica. Złuszczanie nie jest typowe, po ustąpieniu wysypki może pojawić się przebarwienie. Charakterystyczne dla wirusowego zapalenia wątroby typu B są następujące objawy: powtarzające się fale wysypek, dlatego na skórze mogą znajdować się jednocześnie zarówno stare, jak i świeże pierwiastki. Wraz z wysypką u pacjentów może wystąpić obrzęk naczynioruchowy - w okolicy twarzy (powieki, usta).

Stawowa postać choroby

Charakterystycznymi objawami choroby Schönleina Henocha są: ból stawów, ich obrzęk, w tym tkanek okołostawowych. Zajęte są głównie duże stawy, najczęściej kolana i kostki, a komponenta wysiękowa jest wyraźna. Zapalenie stawów może trwać od kilku godzin do 1-2 dni. Czasami mogą wystąpić nawroty zespołu stawowego. Nietypowe dla zmian wirusowego zapalenia wątroby typu B małe stawy i stawów kręgosłupa. w odróżnieniu reumatoidalne zapalenie stawów nie obserwuje się trwałych deformacji ani przykurczów. Mogą wystąpić zmiany w sercu w postaci stonowanych tonów z powodu upośledzonego metabolizmu mięśnia sercowego. W przeciwieństwie do reumatyzmu zmiany te nie nasilają się.

Zespół choroby brzucha

Jest to uszkodzenie końcowych naczyń różnych części przewodu żołądkowo-jelitowego. Występuje obrzęk okołonaczyniowy tkanki jelitowej, krwotoki „diapedetyczne” i zakrzepowo-krwotoczne w ścianie jelita, krezce i otrzewnej. Objawy charakterystyczne: ból brzucha w zależności od rodzaju kolka jelitowa. Mogą wystąpić wymioty, często powtarzające się z krwią lub ukryta krew w kale. Brzuch jest nabrzmiały i uczestniczy w akcie oddychania. Lokalizacja zespół bólowy niewyraźny, migrujący ból w pępku, prawda rejon biodrowy, w prawym podżebrzu, czasami skargi na ból w całym brzuchu. Brzuch miękki w dotyku. Może wystąpić dynamiczna niedrożność jelit na skutek obrzęku i zgrubienia ściany jelita, a następnie zwężenie światła jelita na skutek krwotoków. Niedożywienie ściany jelita prowadzi do powstania martwicy z krwawieniem, a czasami perforacją jelita.

Nerka postać choroby

Najczęściej występuje stan przejściowy zespół moczowy w postaci krwiomoczu (3-7 czerwonych krwinek w polu widzenia podczas badania osadu moczu) i lekkiego białkomoczu (od śladowych do 0,165 – 0,33%, poniżej 0,3 – 0,5 g/l) w związku ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń i jest wykrywane częściej od pierwszych dni choroby. U pacjentów przejściowy zespół moczowy ma charakter falowy, w zależności od ciężkości procesu. Jednym z objawów jest kłębuszkowe zapalenie nerek, które obserwuje się przy zespole brzusznym i połączonym uszkodzeniu skóry i stawów. Obserwuje się postać głównie nerczycową, która rozwija się po 2-3 tygodniach. od początku wojny. W klinice stwierdza się nasilający się, przedłużający się i utrzymujący się zespół moczowy, bladość skóra, zwiększyć ciśnienie krwi(często krótkotrwały), narastający spadek prędkości filtracja kłębuszkowa, krwiomocz, umiarkowany białkomocz [Sergeeva K. M., 1968], bez objawów istotnych klinicznie.

W takich przypadkach dynamiczna nefroscyntygrafia z użyciem technetu-99 wydalanego na drodze filtracji kłębuszkowej pozwala zidentyfikować te zmiany, w przypadku których występuje choroba Henocha-Schönleina, które nie zostały wykryte za pomocą ultradźwięków. Metoda pozwala ocenić funkcję filtracyjną nerek, lokalną, segmentową i zmiany rozproszone w nerkach [Petrov V. Yu. i in., 2002]. Krwiomocz jest spowodowany zmianami w samych nerkach, a nie tylko patologią hemostazy.

Po 3 - 5 latach rozpoznaje się objawy przewlekłej GN, postępuje uszkodzenie nerek rozwój przewlekłej niewydolności nerek. Zespół nerczycowy występuje rzadziej w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B. Zmiany morfologiczne w nerkach z wirusowym zapaleniem wątroby typu B - od ogniskowego proliferacyjnego GN do tworzenia półksiężyców pozawłośniczkowych. Mikroskopia elektronowa ujawnia mezangialne, podśródbłonkowe złogi podobne do tych występujących w chorobie Bergera. U dorosłych zaproponowano nawet, aby objawy choroby Bergera uznać za monosyndromiczną odmianę wirusowego zapalenia wątroby typu B.

Purpura piorunująca w chorobie Schonleina Henocha

Obserwowane jako hiperergiczna reakcja Arthusa lub Shvartsmana z rozwojem rozproszonym krzepnięcie wewnątrznaczyniowe i ostre martwicze zapalenie zakrzepowo-naczyniowe. Obserwuje się ją głównie u dzieci do 1. roku życia i w pierwszych latach życia. Za 1-4 tygodnie. po chorobie zakaźnej (szkarlatyna, różyczka, ospa wietrzna zakażenie paciorkowcami) nagłe pojawienie się rozległych krwotoków, martwicy i małych siniczych obszarów skóry na dłoniach, stopach, kostkach, kolanach i stawy łokciowe, na pośladkach, brzuchu, twarzy. W ciągu kilku godzin zmiany łączą się w rozległe pola martwicy i gangreny dłoni i stóp. W klinice rozwijają się objawy ostre niewydolność nerek. Na badania laboratoryjne hiperfibrynogenemia, niedobór czynników krzepnięcia krwi V, VII, X, wydłużony czas protrombinowy. Od strony krwi: niedokrwistość, hiperleukocytoza, zwiększone ESR.

Zmiany w układzie hemostatycznym:

• Zaburzenie mikrokrążenia, zmiana Właściwości reologiczne krew.
• Zwiększenie funkcji adhezyjnej i agregacyjnej płytek krwi.
• Zmniejszony plazminogen i antytrombina III.
• Zwiększone poziomy czynnika von Willebranda.
• Produkty degradacji fibryny w moczu.

Rozpoznanie choroby Schonleina Henocha

Kryteria diagnostyczne American College of Rheumatology:

• Wyczuwalna plamica przy braku trombocytopenii.
• Wiek poniżej 18 lat w momencie wystąpienia choroby.
• Ból brzucha.
• Naciek granulocytarny ścian tętnic i żył podczas biopsji.

Cechy przebiegu choroby:

• nasilenie objawów wysiękowych, hiperergiczny składnik reakcji naczyniowych,
• tendencja do uogólniania procesu,
• ograniczony obrzęk naczynioruchowy,
• częściej zespół brzuszny,
• często ostry początek i przebieg choroby,
• postać często mieszana – utrzymywanie się kilku syndromów,
• tendencja do nawrotów.

Przyczyny nawrotów: powtarzające się infekcje, nieodkażone zmiany chorobowe przewlekła infekcja, naruszenia diety, leżenie w łóżku, stres emocjonalny, strach, obawy związane z chorobą.

Leczenie

W celu wyleczenia choroby zaleca się odpoczynek w łóżku w celu poprawy krążenia i mikrokrążenia do czasu ustąpienia objawów bólowych i wysypki krwotocznej. Stopniowa rozbudowa aktywność silnika. Aeracja pomieszczeń.

Dieta jest hipoalergiczna z wyłączeniem alergenów bezwzględnie i przyczynowo istotnych. W przypadku silnych bólów brzucha, zaburzeń dyspeptycznych, krwawień z jelit, zaleca się kilkudniową kurację przeciwwrzodową z tabeli nr 1 według Pevznera, po czym następuje przejście do tabeli nr 5 (wątroba). Dla zespołu nerczycowego tabela nr 7 – dieta bez soli z ograniczeniem białka przez 7-10 dni.

Terapia lekowa

Podstawowe - leki przeciwpłytkowe: kurantil (35 mg/kg/dzień), trental (50-100 mg 2-3 razy dziennie), agapuryna (0,05-0,1 g), ticlid, tiklopedyna (0,25 2 - 3 razy dziennie). W ciężkich przypadkach leki przeciwpłytkowe podaje się dożylnie. W razie potrzeby do leczenia przepisywane są leki przeciwzakrzepowe: heparyna w dawce początkowej 250-300 j.m./kg na dobę, podskórnie 3 razy w równych dawkach lub heparyna drobnocząsteczkowa– fraxiparyna, kalcyparyna 5000-7500 jednostek 2 razy dziennie podskórnie.

Leczenie choroby Schonleina Henocha kortykosteroidami

Kortykosteroidy – wskazania do leczenia: dzieci z zespołem brzusznym, ze stale nawracającą postacią skórną z elementami martwicy, pacjenci z wysoka zawartość białka ostrej fazy. Dawka prednizolonu wynosi 0,5-1 mg/kg/dobę w krótkim cyklu (7-10 dni) trwającym do 2 tygodni. Prednizolon jest przepisywany na tle heparyny.

W krwiotwórczej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek kortykosteroidy nie są przepisywane, ponieważ Nie mają praktycznie żadnego efektu! Na zapalenie nerek z zespół nerczycowy Przepisuje się leki immunosupresyjne, najczęściej azatioprynę 2 mg/kg/dobę przez 6 tygodni, następnie dawkę podtrzymującą 1 mg/kg/dobę przez 6 miesięcy pod kontrolą badań krwi obwodowej. Odnotowano korzystne wyniki podanie dożylne immunoglobulina do leczenia zapalenia nerek w wirusowym zapaleniu wątroby typu B.

Terapia przeciwzakrzepowa

W ciężkich przypadkach choroby Schönleina Henocha ze stanem przedzgorzeniowym i martwicą. Połączenie plazmaferezy, terapii pulsacyjnej z metyloprednizolonem (10-20 mg/kg) i (lub) cyklofosfamidem (8 mg/g). Codziennie przez 3 dni, następnie 2 razy w tygodniu przez 3-4 tygodnie. W razie potrzeby połączyć ze stałym, całodobowym podawaniem heparyny, aż do ustąpienia zespołu brzusznego i ciężkiego krwiomoczu.

Obróbka stabilizatorami membranowymi

Stabilizatory błon: retinol (1 – 1,5 mg), dimefosfon – 50-75 mg/dzień przez 10-14 dni, witamina E 1-1,5 mg przez miesiąc jako przeciwutleniacz.

Na ciężki przebieg i kiedy choroba postępuje postać nerkowa stosuje się plazmaferezę, a także w obecności krioglobulin we krwi oraz w postaciach uporczywie nawracających - od 3 do 6-7 zabiegów.

Enterosorpcja w chorobie Schonleina Henocha

Enterosorpcja polega na wiązaniu w jelitach substancji biologicznie czynnych i toksyn. Stosować polifepan 1 g/kg dziennie w 1-2 dawkach, tiowerol 1 łyżeczkę 2 razy dziennie. Przebieg leczenia ostrego przebiegu wynosi 2-4 tygodnie, w przypadku nawracającego przebiegu falowego od 1 do 3 miesięcy.

Trwa dezynfekcja ognisk infekcji.

Obserwacja przychodni

Obserwacja kliniczna pod kątem objawów choroby Henocha Schönleina przez pediatrę, lekarz rodzinny, dentysta, laryngolog przez co najmniej dwa lata od ostatniego nawrotu choroby (o ile nie doszło do uszkodzenia nerek). Raz na 3 miesiące. w pierwszym roku i raz na 6 miesięcy. w drugim – konsultacja z laryngologiem i dentystą. Odstawienie szczepień, podanie γ-globuliny, test Mantoux na 2 lata. Dieta hipouczulająca z wyłączeniem alergenów bezwzględnych, nasion, orzechów, granatów, Pepsi-Coli i innych „napojów gazowanych”, soków i artykułów spożywczych w puszkach, guma do żucia itp. Nie zaleca się podróżowania do regionów o gorącym klimacie, opalania się i pływania. Pacjenci z uszkodzeniem nerek znajdują się pod opieką pediatry i powiatowego nefrologa.

Prognozy leczenia. W 70% jest to korzystne. Pogarsza rokowanie zespół nerkowy– zapalenie nerek, które ma charakter przewlekły wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek.

Teraz znasz główne przyczyny, objawy i metody leczenia choroby Henocha Schönleina u dziecka. Zdrowie dla Twoich dzieci!

Lub krwotoczne zapalenie naczyń lub plamica Henocha-Schönleina jest powszechną chorobą zakaźną-alergiczną charakteryzującą się uszkodzeniem małych naczyń krwionośnych z tworzeniem się w nich mikrozakrzepów. Dotknięte są naczynia skóry i narządy wewnętrzne, w tym płuca, mózg i jego błony. W krwiobiegu tworzą się krążące kompleksy immunologiczne, które osadzają się na wewnętrznych ściankach naczyń krwionośnych, uszkadzając je. Według statystyk najbardziej podatne na chorobę Henocha-Schönleina są dzieci do 6. roku życia, a u dorosłych powyżej 60. roku życia praktycznie nie stwierdza się przypadków tej choroby. Płeć pacjenta nie ma znaczenia. Najwięcej zachorowań obserwuje się wiosną, zimą i jesienią. Zauważono, że w około połowie przypadków, przed rozwojem choroby, pacjent miał ostry stan choroba układu oddechowego. Można to uznać za pośredni dowód zakaźnej zależności natury choroby Henocha-Schönleina.

Przyczyny choroby Henocha-Schönleina

Przyczyny i warunki występowania choroby Henocha-Schönleina są obecnie nieznane. Istnieją dowody potwierdzające zależność choroby od wirusów i zakażenia paciorkowcami, z jedzenia i alergie na leki, z hipotermii. Potwierdzono przypuszczenia o zależności choroby Henocha-Schönleina od dziedziczności alergicznej.

Objawy choroby Henocha-Schönleina

Pierwszymi objawami są najczęściej obustronne krwotoczne wysypki skórne o wielkości od 3 do 10 mm, czasami z pęcherzami. Najczęstszymi miejscami występowania tej wysypki są kończyny dolne. Osobliwość Wysypki te polegają na tym, że po naciśnięciu nie bledną. Stopniowo wysypka ciemnieje ciemne miejsca i znika. Możliwe jest pojawienie się punktowych krwotoków. Drugim najważniejszym objawem choroby Henocha-Schönleina jest ból o różnym nasileniu duże stawy, ograniczona mobilność. Całkowita utrata ruchomości stawów lub deformacja są niezwykle rzadkie. Trzecim objawem choroby Henocha-Schönleina są ciężkie ataki napadowe. Bóle te są spowodowane krwotokami w ścianie jelita. Jednym z ważnych objawów choroby jest także obecność krwi w moczu.

Diagnostyka choroby Henocha-Schönleina

Rozpoznanie choroby Henocha-Schönleina opiera się przede wszystkim na wizualnym wykryciu krwotocznej wysypki skórnej. Do chwili obecnej nie ma specyficznych badań laboratoryjnych pozwalających zdiagnozować chorobę Henocha-Schönleina. Lekarze zazwyczaj przepisują analiza kliniczna krew (wymagana przy ocenie liczby płytek krwi), analiza biochemiczna badanie krwi, moczu, badanie ultrasonograficzne narządów Jama brzuszna. Prawidłowa diagnoza choroby Henocha-Schönleina lub nawet przeprowadzenie wstępnego cyklu leczenia w wątpliwych przypadkach pozwoli uniknąć nieuzasadnionych interwencja chirurgiczna. Pojawiają się jednak znacznie większe trudności terminowa diagnoza powikłania spowodowane objawami zespołu brzusznego, takie jak zapalenie wyrostka robaczkowego, wgłobienie (rodzaj niedrożności jelit), perforacja jelit, zapalenie otrzewnej.

Leczenie choroby Henocha-Schönleina

Leczenie choroby Schönleina-Henocha odbywa się wyłącznie w specjalistycznych placówkach instytucje medyczne. Przede wszystkim z diety pacjenta wykluczane są wszelkie podejrzane alergeny, w tym także leki i indywidualnie nietolerowane produkty żywieniowe. Pacjentowi zapewnia się spokój emocjonalny, ponieważ istnieje wiele danych na temat nagłych zaostrzeń choroby w sytuacjach stresowych, zwiększonej stres psycho-emocjonalny. Według statystyk ponad 60% pacjentów wraca do zdrowia w ciągu miesiąca. Śmierć z chorobą Schonleina-Henocha poniżej 3%.

Zapobieganie chorobie Henocha-Schönleina

DO środki zapobiegawcze Do chorób Henocha-Schönleina zalicza się: odmowę przyjmowania antybiotyków bez uzasadnionego powodu (szczególnie niepożądane jest przyjmowanie chloramfenikolu, tetracyklin), zapobieganie ostrym infekcje dróg oddechowych. Powtarzające się objawy objawów choroby mogą być również spowodowane hipotermią, nadmierną ćwiczenia fizyczne, zaburzenia odżywiania, nadużycie alkohol.

(choroba Henocha-Schönleina) należy do skazy nabytej, spowodowanej dominującym wzrostem przepuszczalności ścian naczyń.

Istnieje kilka form jego manifestacji. Nazwa „Schönlein-Henoch” jest używana za granicą. Termin „krwotoczne zapalenie naczyń” używany jest wyłącznie w medycynie domowej od 1959 roku.

Choroba Henocha-Schönleina: patogeneza

Opiera się na zapalenie alergiczne małe naczynia włosowate i naczynia. W rezultacie osocze się poci i czerwone krwinki są uwalniane do otaczających tkanek. Obraz patohistologiczny zmiany jest prawie taki sam jak w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń, ale naczynia uszkodzone w krwotocznym zapaleniu naczyń są jeszcze mniejsze.

Choroba Henocha-Schönleina: objawy

Dotyka głównie ludzi młodych. Wiodącym objawem jest wysypka dolne kończyny, mający charakter wysiękowo-krwotoczny.

Guzki mogą mieć różną wielkość, ale przeważnie są małe, rozmieszczone symetrycznie. Wysypce często towarzyszą bóle stawów, swędzenie, gorączka i ogólne złe samopoczucie. Jeśli choroba jest bardzo ciężka, rozprzestrzeniają się i łączą w duże, mogą wystąpić rozległe krwotoki z obszarami umierającymi. Po 10-15 dniach wysypka zwykle znika, ale nie na zawsze. Często pojawia się ponownie. Obrzęk okołostawowy powoduje zmiany w stawach. Czasami choroba Henocha-Schönleina jest również powikłana krwotokiem do tkanek i narządów wewnętrznych. Jeśli występuje wzdłuż żołądka i jelit, wówczas ostry ból pojawia się w jamie brzusznej. towarzyszy rozwój paraliżu i niedowładu. Czasami zmiany charakterystyczne dla krwotocznego zapalenia naczyń występują nie tylko w narządy wewnętrzne, a także wpływają na naczynia siatkówki i ośrodkowy układ nerwowy.

Choroba Henocha-Schönleina : formularze

Wyróżnia się cztery z nich: plamicę reumatoidalną, piorunującą, prostą i brzuszną. Każdy z nich ma swój własny specyficzne objawy. Na przykład plamica zwykła występuje na błonach śluzowych i skórze. Pojawia się ogólne złe samopoczucie i wzrasta temperatura. W przypadku plamicy reumatoidalnej zmiany zachodzą wewnątrz stawów (najczęściej kolan). Stają się niezwykle bolesne i puchną. Stosunkowo często w okresie dojrzewania i dzieciństwo pojawia się plamica brzucha. Powoduje krwawienie z jelit i żołądka. Silny ból w żołądku przychodzą w atakach. W wymiocinach występuje domieszka krwi, a stolec jest smolisty. Wszystkim powyższym zjawiskom towarzyszy wzrost temperatury ciała. Jednocześnie pojawiają się charakterystyczne wysypki. Rzadziej poprzedzają lub występują po. Purpura piorunująca ma te same objawy, ale jest tak ciężka, że ​​już od pierwszych dni może zakończyć się śmiercią.

Choroba Henocha-Schönleina:uznanie

Ważne jest, aby odróżnić ją od hemofilii, a rozpoznanie opiera się na obecności specyficznych i całkowicie rozpoznawalnych wysypek wysiękowo-krwotocznych, bólu stawów i ogólnego złego samopoczucia. Rozpatrując wyniki badań należy wziąć pod uwagę liczbę płytek krwi – pozostają one w normie, a wskaźniki krzepliwości krwi i kompresji skrzepu również powinny pozostać niezmienione.