Anomalie w rozwoju i położeniu żeńskich narządów płciowych.

1. Wady rozwojowe narządów płciowych.
Anomalie w rozwoju narządów płciowych występują zwykle w okresie embrionalnym, rzadziej w okresie poporodowym. Ich częstotliwość wzrasta (2-3%), co szczególnie odnotowano w Japonii 15-20 lat po wybuchach nuklearnych w Hiroszimie i Nagasaki (do 20%).
Powody Za czynniki teratogenne, działające w okresie embrionalnym, ewentualnie płodowym, a nawet poporodowym, uważa się nieprawidłowy rozwój narządów płciowych. Czynniki teratogenne można podzielić na zewnętrzne i wewnętrzne (organizm matki). Do zewnętrznych zalicza się: promieniowanie jonizujące, infekcje, leki, zwłaszcza hormonalne, chemiczne, atmosferyczne (brak tlenu), żywieniowe (złe odżywianie, niedobór witamin) i inne zakłócające procesy metabolizmu i podziału komórek. Wewnętrzne skutki teratogenne obejmują wszystkie stany patologiczne organizmu matki, a także dziedziczne.
Klasyfikacja anomalii żeńskich narządów płciowych według nasilenia:
płuca, które nie wpływają na stan funkcjonalny narządów płciowych;
średni, zaburzający funkcję narządów płciowych, ale umożliwiający możliwość zajścia w ciążę;
ciężkie, wykluczające możliwość zajścia w ciążę.
W praktyce bardziej akceptowalna jest klasyfikacja według lokalizacji.
Wady rozwojowe jajników są z reguły spowodowane nieprawidłowościami chromosomalnymi i towarzyszą lub przyczyniają się do zmian patologicznych w całym układzie rozrodczym, a często w innych narządach i układach.
Wśród anomalii rurek można zauważyć ich niedorozwój, jako przejaw infantylizmu narządów płciowych. Rzadkie anomalie obejmują aplazję (brak), stan podstawowy, dodatkowe otwory w nich i dodatkowe rurki.
Aplazja pochwy– brak pochwy na skutek niedostatecznego rozwoju dolnych odcinków przewodów Müllera. Towarzyszy brak miesiączki. Życie seksualne jest zakłócone lub niemożliwe. Leczenie chirurgiczne: bougienage od dolnego odcinka; wykonanie sztucznej pochwy z płata skórnego, odcinków okrężnicy małej lub esicy, otrzewnej miednicy w sztucznie utworzonym kanale pomiędzy odbytnicą, cewką moczową a dnem pęcherza.
Najczęstsze są wady rozwojowe macicy. Hipoplazja i infantylizm rozwijają się w okresie poporodowym i łączą się z anomaliami w położeniu tego narządu (hiperantefleksja lub hiperretrofleksja). Macica z takimi wadami różni się od normalnej macicy mniejszym rozmiarem ciała i dłuższą szyjką (macica dziecięca) lub proporcjonalnym zmniejszeniem trzonu lub szyjki macicy.
Do wad macicy powstałych w okresie embrionalnym na skutek zaburzeń zrośnięcia przewodów Müllera zalicza się wady złożone macicy i pochwy. Najbardziej wyraźną i niezwykle rzadką postacią jest obecność dwóch niezależnych narządów płciowych: dwóch macicy (każda z jedną rurką i jednym jajnikiem), dwóch szyjek macicy, dwóch pochwy. Kiedy macica dzieli się w obszarze trzonu macicy i jest ściśle zrośnięta w obszarze szyjki macicy, powstaje macica dwurożna. Ma dwie szyjki macicy, a pochwa ma normalną budowę lub z częściową przegrodą. Bicornus można lekko wyrazić, wgłębienie powstaje tylko w dnie - macicy w kształcie siodła. Taka macica może mieć w jamie przegrodę pełną lub częściową (w dnie lub szyjce macicy).
Rozpoznanie anomalii rozwojowych jajników, macicy, jajowodów, pochwy przeprowadza się na podstawie badań klinicznych, ginekologicznych i specjalnych (USG, radiografia, hormonalne).
Ginatrezja– naruszenie drożności kanału rodnego w obszarze błony dziewiczej, pochwy i macicy.
Atrezja błony dziewiczej objawia się w okresie dojrzewania, kiedy krew menstruacyjna gromadzi się w pochwie (haematocolpos), macicy (haematometra), a nawet jajowodach (haematosalpinx). Leczenie polega na nacięciu błony dziewiczej w kształcie krzyża i usunięciu zawartości dróg rodnych.
Atrezja pochwy mogą być zlokalizowane w różnych sekcjach (górna, środkowa, dolna) i mieć różną długość. Objawy są podobne do objawów atrezji błony dziewiczej. Leczenie jest chirurgiczne.
Zarośnięcie macicy występuje zwykle na skutek przerostu ujścia wewnętrznego kanału szyjki macicy po urazach lub procesach zapalnych. Leczenie ma charakter chirurgiczny (otwarcie kanału szyjki macicy i opróżnienie macicy).
Wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych rozwijają się jako przejaw hermafrodytyzmu.
Prawdziwy hermafrodytyzm występuje wtedy, gdy w gonadach funkcjonują określone gruczoły jajnika i jądra. Pseudohermafrodytyzm to anomalia, w której struktura narządów płciowych nie odpowiada gonadom. Korektę wad zewnętrznych narządów płciowych można osiągnąć jedynie chirurgicznie i nie zawsze z pełnym skutkiem.
2. Anomalie w położeniu żeńskich narządów płciowych.
Za anomalie w położeniu narządów płciowych uważa się takie trwałe warunki, które wykraczają poza normy fizjologiczne i naruszają normalne relacje między nimi.
Klasyfikacja zależy od charakteru zaburzeń położenia macicy:
- przemieszczenie w płaszczyźnie poziomej (cała macica w lewo, w prawo, do przodu, do tyłu; nieprawidłowa relacja trzonu do szyjki macicy pod względem nachylenia i stopnia nasilenia zgięcia; rotacja i skręcenie);
- przemieszczenie w płaszczyźnie pionowej (wypadanie, wypadanie, uniesienie i odwrócenie macicy, wypadanie i wypadanie pochwy).
Przemieszczenia w płaszczyźnie poziomej.
Przemieszczenie macicy i szyjki macicy w prawo, w lewo, do przodu, do tyłu występuje częściej z powodu ucisku przez nowotwory lub tworzenia zrostów po chorobach zapalnych narządów płciowych. Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyny: chirurgia nowotworów, zabiegi fizjoterapeutyczne i masaż ginekologiczny w przypadku zrostów.
Jednocześnie uwzględniane są patologiczne pochylenia i zgięcia tułowia i szyi. Zwykle, jeśli chodzi o zginanie i nachylenie, mogą istnieć dwie opcje położenia macicy: przechylenie i zgięcie do przodu - anteversio-anteflexio, zgięcie i zgięcie do tyłu - retroversio-retroflexio. Kąt pomiędzy szyjką macicy a trzonem macicy jest otwarty do przodu lub do tyłu i wynosi średnio 90°. Przed pochwą i macicą znajduje się pęcherz i cewka moczowa, a za odbytnicą. Położenie macicy może zwykle zmieniać się w zależności od wypełnienia tych narządów.
Hiperantewersja i hiperantefeksja macicy to pozycja, w której nachylenie do przodu jest bardziej wyraźne, a kąt między ciałem a szyjką macicy jest ostry (<90°) и открыт кпереди.
Hiperretrowersja i hiperretrofleksja macicy to ostre odchylenie macicy do tyłu, a kąt między ciałem a szyjką macicy jest ostry (<90°) и также открыт кзади.
Nachylenie i zgięcie macicy na bok (w prawo lub w lewo) jest rzadką patologią i determinuje nachylenie macicy i zagięcie jej trzonu do szyjki macicy w jedną stronę.
Obraz kliniczny wszystkich wariantów poziomego przemieszczenia macicy ma wiele wspólnego i charakteryzuje się bolesnymi odczuciami w podbrzuszu lub okolicy krzyżowej, algodismenorrheą i przedłużoną miesiączką.
Rozpoznanie stawia się na podstawie danych z badań ginekologicznych i USG, biorąc pod uwagę objawy.
Leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie przyczyn - leki przeciwzapalne, korektę zaburzeń endokrynologicznych. Stosowane są masaże FTL i ginekologiczne.
Rotacja i skręt macicy są rzadkie i są zwykle spowodowane guzami macicy lub jajników i są korygowane jednocześnie z usunięciem guzów.
Przemieszczenie narządów płciowych wzdłuż osi pionowej.
Ta patologia występuje szczególnie często u kobiet w okresie okołomenopauzalnym, rzadziej u młodych kobiet.
Wypadanie macicy - stan, w którym macica znajduje się poniżej normalnego poziomu, ujście zewnętrzne szyjki macicy znajduje się poniżej płaszczyzny kręgosłupa, dno macicy znajduje się poniżej IV kręgu krzyżowego, ale macica nie wychodzi ze szczeliny narządów płciowych nawet przy naciągnięcie. Wypadanie macicy - macica jest gwałtownie przesunięta w dół, częściowo lub całkowicie wysuwa się ze szczeliny narządów płciowych podczas wysiłku. Niecałkowite wypadanie macicy - gdy ze szczeliny narządów płciowych wyłania się jedynie część pochwowa szyjki macicy, a ciało pozostaje powyżej szczeliny narządów płciowych nawet przy wysiłku. Całkowite wypadanie macicy – ​​szyjka macicy i trzon macicy znajdują się poniżej szczeliny narządów płciowych, a jednocześnie wywinięte są ściany pochwy.
Wypadanie pochwy i wypadanie zwykle towarzyszy wypadanie pęcherza (cystocele) i ścian odbytnicy (retrocele). Kiedy macica wypada, jajowody i jajniki jednocześnie opadają, a położenie moczowodów ulega zmianie.
Główne czynniki wypadania i wypadania narządów płciowych: urazowe uszkodzenia krocza i dna miednicy, zaburzenia endokrynologiczne (hipoestrogenizm), ciężka praca fizyczna (podnoszenie ciężkich przedmiotów przez długi czas), skręcenie więzadeł macicy (porody wielokrotne).
Obraz kliniczny charakteryzuje się długotrwałym przebiegiem i stałym postępem procesu. Wypadanie narządów płciowych zwiększa się podczas chodzenia, kaszlu i podnoszenia ciężkich przedmiotów. Dokuczliwy ból pojawia się w okolicach pachwin i kości krzyżowej. Możliwe zaburzenia czynności menstruacyjnej (hiperpolymenorrhea), funkcji narządów moczowych (nietrzymanie moczu i nietrzymanie moczu, częste oddawanie moczu). Życie seksualne i ciąża są możliwe.
Diagnozę przeprowadza się na podstawie wywiadu, skarg, badania ginekologicznego, specjalnych metod badawczych (USG, kolposkopia).
Leczenie wypadania i wypadania narządów płciowych może być zachowawcze i chirurgiczne. Leczenie zachowawcze sprowadza się do stosowania zestawu ćwiczeń gimnastycznych mających na celu wzmocnienie mięśni dna miednicy i mięśni brzucha.
Metod leczenia chirurgicznego jest wiele i zależą one od stopnia patologii, wieku oraz obecności współistniejących chorób pozagenitalnych i narządów płciowych.
Po operacji nie można siedzieć przez tydzień, następnie przez tydzień można już tylko siedzieć na twardej powierzchni (krześle), przez pierwsze 4 dni po operacji należy zachować ogólną higienę, dietę (płynny pokarm), podawać środek przeczyszczający lub lewatywa oczyszczająca w 5 dniu, leczyć krocze 2 razy dziennie, usuwanie szwów w 5-6 dniach.
Odwrócenie macicy jest niezwykle rzadką patologią, występującą w położnictwie przy urodzeniu nieoddzielonego łożyska oraz w ginekologii przy urodzeniu podśluzówkowego mięśniakowego węzła macicy. W tym przypadku błona surowicza macicy znajduje się wewnątrz, a błona śluzowa na zewnątrz.
Leczenie polega na podjęciu natychmiastowych działań w celu złagodzenia bólu i wyrównania odwróconej macicy. W przypadku powikłań (masywny obrzęk, infekcja, masywne krwawienie) wskazana jest interwencja chirurgiczna polegająca na usunięciu macicy.
Podwyższone położenie macicy jest wtórne i może być spowodowane unieruchomieniem macicy po zabiegach chirurgicznych, guzami pochwy i nagromadzeniem krwi w pochwie podczas atrezji błony dziewiczej.
Zapobieganie nieprawidłowościom w położeniu narządów płciowych obejmuje:
eliminacja czynników etiologicznych,
korekta uszkodzeń kanału rodnego podczas porodu (ostrożne zszycie wszystkich pęknięć),
optymalne prowadzenie porodu,
ćwiczenia gimnastyczne ze skłonnością do wypadania,
przestrzeganie przepisów ochrony pracy i zdrowia kobiet,
profilaktyka i leczenie zaparć,
terminowe leczenie chirurgiczne wypadania, aby zapobiec wypadaniu narządów płciowych.

Jaka jest prawidłowa pozycja narządów płciowych? U zdrowej dojrzałej kobiety, jeśli stoi wyprostowana, za typową uważa się następującą pozycję narządów płciowych: macica znajduje się w samym środku miednicy małej, w tej samej odległości od jej bocznych ścian, spojenia i kości krzyżowej; macica jest pochylona lekko do przodu, jej dno jest skierowane w stronę przedniej ściany brzucha, zagięcie między trzonem a szyjką macicy tworzy kąt rozwarty, otwarty do przodu; pochwa znajduje się w jamie miednicy, od zewnątrz i z przodu, jakby skierowana ukośnie w górę, i z tyłu - w stronę szyjki macicy; przydatki znajdują się z boku i nieco za macicą.

Jak zapewniona jest typowa pozycja narządów płciowych? Prawidłowe położenie żeńskich narządów płciowych zapewniają: prawidłowy rozwój i funkcjonowanie aparatu podtrzymującego, koordynacja pracy prasy brzusznej, przepony i mięśni dna miednicy, co warunkuje prawidłowe ciśnienie wewnątrzbrzuszne.

Nieprawidłowa pozycja narządów płciowych to ich trwałe odchylenie od normalnej pozycji, któremu zwykle towarzyszą zjawiska patologiczne. Przyczynami nieprawidłowej pozycji mogą być: nowotwory, urazy, procesy zapalne w organizmie, porody patologiczne lub mnogie, ciężka praca fizyczna, zwyrodnienie organizmu, infantylizm seksualny

Wyróżnia się następujące rodzaje nieprawidłowego położenia narządów płciowych: przemieszczenie całej macicy w jamie miednicy - do przodu, do tyłu, w lewo, w prawo; patologiczne nachylenie macicy, w którym jej ciało przesuwa się w jedną stronę, a szyjkę macicy w drugą; zgięcie trzonu macicy względem szyjki macicy; uniesienie, wypadanie, wypadanie macicy; obrót, skręcenie, odwrócenie macicy.

Hiperantefleksja (patologiczne zgięcie macicy do przodu) Nieprawidłowe wygięcie macicy do przodu, w wyniku czego powstaje ostry kąt pomiędzy trzonem macicy a szyjką macicy. Głównymi objawami tego stanu są nieregularne miesiączki i niepłodność. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania ginekologicznego - stwierdza się mocne skrzywienie do przodu, macicę prawidłowej wielkości i spłaszczenie sklepień pochwy. Leczenie tej patologii polega na wyeliminowaniu przyczyny, która ją spowodowała. W przypadku silnego bólu podczas menstruacji przepisywane są nie-narkotyczne leki przeciwbólowe, przeciwskurczowe i przeciwzapalne.

Retrofleksja macicy to odchylenie trzonu macicy do tyłu od środkowej osi ciała. Wyróżnia się retrofleksję stałą i ruchomą.Przyczyną retrofleksji stałej jest proces zrostowy w miednicy, powstały na skutek procesu zapalnego lub endometriozy. Ruchomą retrofleksję obserwuje się, gdy zmniejsza się napięcie aparatu podtrzymującego, zawieszającego i kotwiczącego macicy.

Skręt macicy Obrót trzonu macicy wokół osi podłużnej przy nieruchomej szyjce macicy. Przyczyną tego stanu są jednostronne, zajmujące przestrzeń formacje jajnika (torbiel, cystoma) lub podotrzewnowe mięśniaki macicy. Leczenie polega na wyeliminowaniu czynnika sprawczego.

Uniesienie macicy Przemieszczenie macicy w górę. Fizjologiczne uniesienie macicy jest możliwe przy pełnym pęcherzu i odbytnicy. Przyczyną patologicznego uniesienia są zajmujące przestrzeń formacje przydatków, krwiaki i inne procesy patologiczne w miednicy. Leczenie polega na wyeliminowaniu choroby podstawowej.

Wypadanie i wypadanie narządów płciowych to pozycja macicy, w której szyjka macicy znajduje się poniżej linii kręgosłupa. Wypadanie narządów płciowych - macica wychodzi ze szczeliny narządów płciowych częściowo - tylko szyjka macicy (wypadanie częściowe) lub całkowicie (wypadanie całkowite).

Klasyfikacja według Malinowskiego I stopień wypadania narządów płciowych – wypadanie narządów płciowych – stwierdza się wypadanie macicy, ujście zewnętrzne szyjki macicy znajduje się poniżej płaszczyzny kręgosłupa, ściany pochwy sięgają wejścia do pochwy pochwa. II stopień - niecałkowite wypadanie narządów płciowych - szyjka macicy wystaje poza szczelinę narządów płciowych, a ciało znajduje się nad nią. III stopień - całkowite wypadanie narządów płciowych - cała macica znajduje się poniżej szczeliny narządów płciowych.

Przyczynami tych schorzeń są następujące czynniki: 1) uraz mięśni krocza i przepony miednicy podczas porodu (zwłaszcza jeśli krocze nie jest zaszyte lub goi się w sposób wtórny), częste porody; 2) osłabienie mięśni krocza niezwiązane z porodem, występujące u kobiet o astenicznej budowie ciała, niedożywieniu, ciężko pracujących fizycznie, z uporczywymi przewlekłymi zaparciami, infantylizmem seksualnym i nagłą utratą masy ciała; 3) zanik tkanek w starszym i starczym wieku.

Objawy kliniczne: bolesne odczucia, uczucie ciężkości w podbrzuszu, uczucie obcego ciała w pochwie, zaburzenia defekacji i oddawania moczu, nietrzymanie moczu i gazów, pogarszane przez kaszel, kichanie i podnoszenie ciężkich przedmiotów. Kiedy narządy płciowe wypadną, na ich błonie śluzowej pojawiają się odleżyny, pęknięcia, owrzodzenia troficzne i pojawia się infekcja, która może rozprzestrzenić się na układ moczowy. Wypadająca macica ma niebieskawy kolor, jest obrzęknięta (z powodu upośledzonego krążenia krwi i limfy łatwo ulega zmniejszeniu, gdy pacjentka znajduje się w pozycji poziomej).

Przyczynami nieprawidłowości w rozwoju narządów płciowych są: 1) narażenie na szkodliwe czynniki środowiskowe (zatrucia, wysokie i niskie temperatury), ryzyko zawodowe (produkcja chemiczna, substancje radioaktywne), zatrucia domowe (alkoholizm, palenie tytoniu, narkomania, substancje nadużywanie) podczas embriogenezy; 2) mutacje chromosomowe i genowe; 3) skomplikowana dziedziczność; 4) wiek rodziców przekracza 35 lat.

Aplazja pochwy – całkowity brak pochwy Aplazja odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych pochwy. Przyczyną jego wystąpienia jest naruszenie rozwoju odcinków ogonowych przewodów Müllera (paramesonephric). Wraz z brakiem pochwy patologii tej towarzyszy niedorozwój innych części układu rozrodczego (jajniki, jajowody i macica). Ta patologia objawia się oprócz braku pochwy, stwierdzonego podczas badania ginekologicznego, braku miesiączki i niemożności aktywności seksualnej. Leczenie aplazji pochwy jest chirurgiczne. Sztuczną pochwę tworzy się z obszarów sąsiadujących narządów i tkanek: płata skóry warg sromowych mniejszych, odcinka esicy i otrzewnej miednicy. Jeżeli istnieją przeciwwskazania do leczenia operacyjnego, stosuje się bezkrwawą kolpopoezę – za pomocą specjalnego kolpoelongatora następuje stopniowe rozciąganie skóry przedsionka pochwy (w ciągu 20 dni).

Atrezja błony dziewiczej to połączenie błony dziewiczej. Wykrywa się go w okresie dojrzewania, wraz z nadejściem miesiączki, kiedy w wyniku braku warunków do wypływu krwi menstruacyjnej z pochwy tworzy się hematocolpos. Wypełniona krwią pochwa ma kształt kulisty, w badaniu przez odbyt widać nad nią gęstą, małą macicę. Podczas badania ginekologicznego stwierdza się brak otworu w błonie dziewiczej, jej niebieskawy kolor i obrzęk. Nagromadzenie krwi objawia się brakiem miesiączki (fałszywym brakiem miesiączki), bólem w dolnej części brzucha i dolnej części pleców. Jeśli niedrożność nie zostanie usunięta, powstaje hematometr i hematosalpinx.

Anomalie macicy Wszystkie wady rozwojowe macicy dzielą się na trzy grupy: 1) z brakiem miesiączki i niemożnością aktywności seksualnej - z aplazją macicy i pochwy; 2) z naruszeniem odpływu krwi menstruacyjnej (całkowitego lub częściowego), powstawaniem krwiaków, hematometrów; 3) bez zakłócania odpływu krwi menstruacyjnej.

Leczenie: jeśli nie ma przeszkód w odpływie krwi menstruacyjnej, wady nie leczy się. W przypadku jednostronnego utrudnienia odpływu krwi menstruacyjnej przeprowadza się leczenie chirurgiczne, mające na celu usunięcie dodatkowej pochwy i funkcjonującego rogu macicy. Jeżeli występuje przegroda wewnątrzmaciczna lub macica dwurożna, co jest przyczyną niepłodności, wykonuje się odpowiednią operację

Niedorozwój narządów płciowych nazywany jest infantylizmem narządów płciowych. Infantylizm narządów płciowych może wystąpić z powodu ciężkich chorób w dzieciństwie, zaburzeń odżywiania lub dysfunkcji gruczołów dokrewnych. Stosunkowo często obserwuje się patologię taką jak hermafrodytyzm - wrodzona patologia rozwoju seksualnego, w której obserwuje się cechy płci męskiej i żeńskiej struktura zewnętrznych narządów płciowych.

Prawdziwy hermafrodytyzm to wada rozwojowa polegająca na tym, że u danej osoby występują zarówno męskie, jak i żeńskie gruczoły płciowe. Struktura zewnętrznych narządów płciowych może być bliższa samcowi lub bliższa samicy. Fałszywy hermafrodytyzm żeński to patologia u kobiety, w której jajniki są prawidłowo rozwinięte, wewnętrzne narządy płciowe są żeńskie, a zewnętrzne narządy płciowe są bliżej męskich. Ta patologia obejmuje zespół nadnerczowo-płciowy (wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy). Leczenie - chirurgiczne i hormonalne

Anomalie rozwoju żeńskich narządów płciowych

Rozwój embrionalny narządów płciowych zachodzi w ścisłym związku z rozwojem dróg moczowych i nerek. Dlatego anomalie rozwojowe tych dwóch układów często występują jednocześnie. Nerki rozwijają się etapami: przedzarodek (nerka główna), nerka pierwotna (ciało Wolffa) i nerka końcowa. Wszystkie te formacje pochodzą ze sznurów nefrogennych zlokalizowanych wzdłuż kręgosłupa. Nerka szybko znika, zamieniając się w pęcherz - następnie przewód wydalniczy (przewód Wolffa) nerki pierwotnej (ciało Wolffa). Ciała Wolffa w postaci grzbietów znajdują się wzdłuż kręgosłupa, zmieniając się w miarę rozwoju i zamieniając w inne formacje. Ich szczątki w postaci cienkich kanalików zachowały się w więzadłach szerokich (między jajowodem a jajnikiem), więzadłach lejowo-miedniczkowych oraz w bocznych odcinkach szyjki macicy i pochwy (droga Gartnera). Z tych pozostałości mogą następnie rozwinąć się cysty. Redukcja ciał i dróg Wolffa następuje równolegle z rozwojem ostatniej nerki, pochodzącej z nefrogennej części pępowiny. Przewody Wolffa stają się moczowodami.

Rozwój jajników następuje od nabłonka jamy brzusznej pomiędzy zawiązkiem nerki a kręgosłupem, zajmując obszar od bieguna górnego do ogonowego końca ciała Wolffa. Następnie, w wyniku różnicowania komórek wyrostka płciowego, pojawia się nabłonek zarodkowy. Z tych ostatnich uwalniane są duże komórki, które zamieniają się w pierwotne jaja - oogonia, otoczone nabłonkiem pęcherzykowym. Z tych kompleksów powstają następnie pęcherzyki pierwotne w utworzonej korze jajnika. Gdy się tworzą, jajniki stopniowo opadają do miednicy wraz z zaczątkami macicy.

Macica, jajowody i pochwa rozwijają się z przewodów Müllera, które powstają w okolicy fałdów moczowo-płciowych, szybko się od nich oddzielając (4-5 tydzień rozwoju wewnątrzmacicznego). W fałdach szybko tworzą się ubytki. Przewody Müllera, położone wzdłuż przewodów Wolffa, schodzą do zatoki moczowo-płciowej. Łącząc się z brzuszną ścianą, tworzą kopiec - podstawę błony dziewiczej. Środkowe i dolne odcinki przewodów Müllera łączą się, rosną razem i tworzą jedną jamę (10-12 tydzień okresu wewnątrzmacicznego). W rezultacie z górnych oddzielnych sekcji powstają rurki, macica z połączonych środkowych części, a pochwa z dolnych.

Zewnętrzne narządy płciowe rozwijają się z zatoki moczowo-płciowej i skóry dolnej części ciała zarodka. Na dnie trzonu zarodka tworzy się kloaka, do której uchodzi koniec jelita, przewody Wolffa z rozwijającymi się w nich moczowodami, a także przewody Müllera. Przegroda dzieli kloakę na część grzbietową (odbytnicę) i brzuszną (zatoka moczowo-płciowa). Pęcherz powstaje z górnej części zatoki moczowo-płciowej, a cewka moczowa i przedsionek pochwy powstają z dolnej części. Zatoka moczowo-płciowa jest oddzielona od odbytnicy i podzielona na odcinek odbytowy (powstaje w nim otwór odbytu) i moczowo-płciowy (powstaje w nim zewnętrzny otwór cewki moczowej), a część między nimi stanowi podstawę krocza . Przed błoną kloaki tworzy się guzek narządów płciowych - podstawa łechtaczki, a wokół niego - grzbiety narządów płciowych - podstawy warg sromowych większych. Na tylnej powierzchni guzka narządów płciowych tworzy się rowek, którego krawędzie zamieniają się w wargi sromowe mniejsze.

Wady rozwojowe narządów płciowych zwykle powstają w okresie embrionalnym, rzadko w okresie poporodowym. Ich częstotliwość wzrasta (2-3%), co szczególnie odnotowano w Japonii 15-20 lat po wybuchach nuklearnych w Hiroszimie i Nagasaki (do 20%). Za przyczyny nieprawidłowego rozwoju narządów płciowych uważa się czynniki teratogenne, działające w okresie embrionalnym, ewentualnie płodowym, a nawet pourodzeniowym. Czynniki teratogenne można podzielić na zewnętrzne i wewnętrzne. Do zewnętrznych zalicza się: promieniowanie jonizujące; infekcje; leki, zwłaszcza hormonalne; chemiczny; atmosferyczny (brak tlenu); żywieniowe (złe odżywianie, niedobór witamin) i wiele innych, które zakłócają procesy metaboliczne i podział komórek. Wewnętrzne działanie teratogenne obejmuje wszystkie stany patologiczne organizmu matki, zwłaszcza przyczyniające się do zaburzeń homeostazy hormonalnej, a także dziedziczne.

Wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych można sklasyfikować według ciężkości: łagodne, nie wpływające na stan funkcjonalny narządów płciowych; średni, zaburzający funkcję narządów płciowych, ale umożliwiający możliwość zajścia w ciążę; ciężkie, wykluczające możliwość zajścia w ciążę. W praktyce bardziej akceptowalna jest klasyfikacja według lokalizacji.

wady rozwojowe jajników, z reguły są spowodowane nieprawidłowościami chromosomalnymi i towarzyszą lub przyczyniają się do zmian patologicznych w całym układzie rozrodczym, a często w innych narządach i układach. Najczęstszą z tych anomalii jest dysgenezja gonad w różnych postaciach (czysta, mieszana i zespół Shereshevsky'ego-Turnera). Są to poważne wady wymagające specjalnego leczenia i dożywotniej hormonalnej terapii zastępczej. Do tej grupy zalicza się również zespół Klinefeltera, gdy ciało jest ukształtowane zgodnie z typem męskim, ale z pewnymi oznakami interseksualizmu, którego przejawem może być na przykład ginekomastia. Całkowity brak jednego lub obu jajników, a także obecność dodatkowego trzeciego (choć wspominana w literaturze) praktycznie nie występuje. Niedostateczny rozwój anatomiczny i funkcjonalny jajników może być pierwotny lub wtórny i zwykle łączy się z niedorozwojem innych części układu rozrodczego (warianty infantylizmu seksualnego, niedoczynność jajników).

Anomalie rozwoju jajowodów, macicy i pochwy są najczęstsze i praktycznie istotne, mogą mieć postać umiarkowaną i ciężką. Z anomalie rurowe Móc zwróć uwagę na ich niedorozwój jako przejaw infantylizmu narządów płciowych. Rzadkie anomalie obejmują ich aplazję, stan szczątkowy, dodatkowe otwory w nich i dodatkowe rurki.

Aplazja pochwy(aplazja pochwy) (zespół Rokitansky'ego-Küstera) jest jedną z najczęstszych anomalii. Jest konsekwencją niedostatecznego rozwoju dolnych odcinków przewodów Müllera. Towarzyszy mu brak miesiączki (zarówno prawdziwy, jak i fałszywy). Życie seksualne jest zakłócone lub niemożliwe. Leczenie chirurgiczne: bougienage od dolnego odcinka; wykonanie sztucznej pochwy z płata skórnego, odcinków okrężnicy małej i esicy. Ostatnio powstał z otrzewnej miednicy. Pochwa powstaje w sztucznie uformowanym kanale pomiędzy odbytnicą, cewką moczową i dnem pęcherza. Aplazja pochwy często łączy się z objawami opóźnionego rozwoju macicy, jajowodów i jajników. Inne rodzaje anomalii pochwy łączą się z wadami rozwojowymi macicy.

Wady rozwojowe macicy są najczęstszymi wadami narządów płciowych. Wśród wad macicy rozwijających się w okresie poporodowym można wyróżnić hipoplazję i infantylizm, które łączą się także z nieprawidłowym położeniem tego narządu - hiperantefleksją lub hiperretrofleksją. Macica z takimi wadami różni się od macicy normalnej mniejszym korpusem i dłuższą szyjką (macica dziecięca) lub proporcjonalnym zmniejszeniem trzonu i szyjki macicy. Zwykle ciało macicy stanowi 2/3, a szyjka macicy 1/3 objętości macicy. W przypadku infantylizmu i hipoplazji macicy, w zależności od nasilenia, może wystąpić brak miesiączki lub algomenorrhea. Ostatni objaw szczególnie często obserwuje się, gdy wady te łączą się z hiperfleksją. Leczenie jest podobne jak w przypadku niedoczynności jajników, z którą te wady się łączą. Algomenorrhea często zanika, gdy kąt między szyjką a trzonem macicy zostanie wyprostowany za pomocą rozszerzaczy Hegara. Do wad macicy powstałych w okresie embrionalnym w wyniku zaburzeń zrostu przewodów Müllera zalicza się wady złożone macicy i pochwy (ryc. 17). Najbardziej wyraźną formą jest obecność całkowicie niezależnych dwóch narządów płciowych: dwóch macicy (każda z jedną rurką i jednym jajnikiem), dwóch szyjek macicy i dwóch pochw (macica didelphus). Jest to wada niezwykle rzadka, zdwojenie takie występuje częściej w przypadku połączenia pomiędzy ścianami macicy (uterus duplex et pochwy duplex). Tego typu wadę można łączyć z innymi. Na przykład przy częściowej atrezji jednej z pochwy powstaje hematocolpos. Czasami jama jednej z tych macicy kończy się ślepo, a szyjki macicy i drugiej pochwy nie ma - występuje zduplikowanie macicy, ale jedna z nich ma postać zaczątku. Jeśli w obszarze trzonu macicy występuje separacja i ścisłe połączenie w obszarze szyjki macicy, powstaje macica dwurożna - macica bicornis. Ma dwie szyjki macicy (macica bicornis biccollis), a pochwa ma normalną budowę lub ma częściową przegrodę (vagina subsepta). Bicornus można nieznacznie wyrazić, tylko w obszarze dna oka, gdzie powstaje wgłębienie - macica w kształcie siodła (macica arcuatus). Macica siodłowa może posiadać przegrodę pełną rozciągającą się nad całą jamą (macica arcuatus septus) lub częściową, w obszarze dna lub szyjki macicy (macica subseptus). W tym drugim przypadku zewnętrzna powierzchnia macicy może być normalna. Zduplikowanie macicy i pochwy może nie dawać objawów. Przy dobrym rozwoju (obu lub jednej strony) funkcje menstruacyjne, seksualne i rozrodcze nie mogą zostać zaburzone. W takich przypadkach leczenie nie jest wymagane. W przypadku przeszkód, które mogą powstać z przegrody pochwy podczas porodu, należy ją wypreparować. W przypadku atrezji jednej z pochwy i gromadzenia się w niej krwi wskazane jest leczenie chirurgiczne. Szczególnie niebezpieczna jest ciąża w prymitywnej macicy (wariant ciąży pozamacicznej). Jeśli diagnoza zostanie opóźniona, pęknie, czemu towarzyszy masywne krwawienie. Ta patologia wymaga pilnego leczenia chirurgicznego.

Rozpoznanie anomalii rozwojowych jajników, macicy, jajowodów i pochwy przeprowadza się na podstawie badań klinicznych, ginekologicznych i specjalnych (USG, radiografia, hormonalne).

Ginatrezja- naruszenie drożności kanału rodnego w obszarze błony dziewiczej (atresia hymenalis), pochwy (atresia pochwy) i macicy (atresia uterina). Uważa się, że mogą być wrodzone lub nabyte w okresie poporodowym. Główną przyczyną wad wrodzonych i nabytych jest infekcja powodująca choroby zapalne narządów płciowych i nie można wykluczyć możliwości ich rozwoju na skutek wad przewodów Müllera.

Atrezja błony dziewiczej objawia się zwykle w okresie dojrzewania, kiedy krew menstruacyjna gromadzi się w pochwie (haematocolpos), macicy (haematometra), a nawet w jajowodach (haematosalpinx) (ryc. 18). Podczas menstruacji pojawiają się bóle skurczowe i złe samopoczucie. Bolesne odczucia mogą być stałe z powodu ucisku sąsiednich narządów (odbytnicy, pęcherza moczowego) przez „guz krwi”. Leczenie polega na nacięciu błony dziewiczej w kształcie krzyża i usunięciu zawartości dróg rodnych.

Atrezja pochwy mogą być zlokalizowane w różnych przekrojach (górny, środkowy, dolny) i mieć różny zasięg. Towarzyszą im te same objawy, co zarośnięcie błony dziewiczej, m.in. brak przepływu krwi menstruacyjnej i złe samopoczucie podczas menstruacji (molimina menstrualia). Leczenie jest chirurgiczne.

Atrezja macicy Zwykle występuje na skutek przerostu ujścia wewnętrznego kanału szyjki macicy, spowodowanego urazami lub procesami zapalnymi. Objawy są podobne do tych, które występują w przypadku ginatrezji dolnych partii ciała. Leczenie ma również charakter chirurgiczny – otwarcie kanału szyjki macicy i opróżnienie macicy.

Ryż. 1 7. Schemat różnych wad rozwojowych macicy: A- podwójna macica; B - powielenie macicy i pochwy; V- macica dwurożna; G - macica z przegrodą; D- macica z niepełną przegrodą; e- macica jednorożna; I- asymetryczna macica dwurożna (jeden róg jest szczątkowy).

Wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych objawiają się w postaci hermafrodytyzmu. To drugie może być prawdziwe lub fałszywe. Prawdziwy hermafrodytyzm występuje wtedy, gdy w gonadzie funkcjonują określone gruczoły jajnika i jądra (ovotestis). Jednak nawet w obecności takiej struktury gonad zwykle elementy męskiego gruczołu nie działają (nie ma procesu spermatogenezy), co w zasadzie prawie eliminuje możliwość prawdziwego hermafrodytyzmu. Pseudohermafrodytyzm to anomalia, w której struktura narządów płciowych nie odpowiada gonadom. Pseudohermafrodytyzm kobiecy charakteryzuje się tym, że w obecności jajników, macicy, jajowodów i pochwy zewnętrzne narządy płciowe strukturalnie przypominają męskie (o różnym stopniu nasilenia). Istnieje zewnętrzny, wewnętrzny i całkowity (zewnętrzny i wewnętrzny) pseudohermafrodytyzm żeński. Zewnętrzna pseudohermafrodytyzm żeński charakteryzuje się przerostem łechtaczki i obecnością zrośnięcia warg sromowych większych wzdłuż linii środkowej, jak moszna z wyraźnymi jajnikami, macicą, jajowodami i pochwą. W przypadku wewnętrznego hermafrodytyzmu, wraz z wyraźnymi wewnętrznymi żeńskimi narządami płciowymi, występują przewody Wolffa (przewody wydalnicze jąder) i gruczoły przycewkowe - homologi gruczołu krokowego. Połączenie tych dwóch wariantów reprezentuje całkowity żeński hermafrodytyzm, który jest niezwykle rzadki. Zdarzają się również wady, w których odbytnica otwiera się na obszar przedsionka pochwy poniżej błony dziewiczej (anus westibularis) lub do pochwy (odbyt pochwowy). Wśród wad cewki moczowej rzadko obserwuje się spodziectwo - całkowity lub częściowy brak cewki moczowej oraz epispadia - całkowite lub częściowe rozszczepienie przedniej ściany łechtaczki i cewki moczowej. Korektę wad zewnętrznych narządów płciowych można osiągnąć jedynie chirurgicznie i nie zawsze z pełnym skutkiem.

Nieprawidłowości w położeniu narządów płciowych- trwałe odchylenie od ich normalnego położenia anatomicznego, które może prowadzić do objawów patologicznych.

492 Ginekologia praktyczna

Czynniki etiologiczne:

♦ nowotwory zlokalizowane na narządach płciowych (mięśniaki macicy, torbiele jajników itp.) lub poza nimi (guzy odbytnicy, pęcherza moczowego);

♦ choroby zapalne, zrosty w miednicy, prowadzące do unieruchomienia macicy w otrzewnej ściennej;

♦ nieprawidłowy rozwój narządów płciowych;

♦ uszkodzenie krocza, pochwy, aparatu więzadłowego;

♦ choroby nabyte, które zmniejszają napięcie tkanek narządów płciowych;

♦ hipoestrogenizm okresu pomenopauzalnego.

Rodzaje anomalii. Istnieje kilka opcji nieprawidłowości w położeniu narządów płciowych:

1. Patologiczne położenie (positio) i nachylenie (versio) macicy.

2. Zgięcie trzonu macicy (flexio).

3. Obrót (rotatio) i skręcenie (torsio) macicy.

4. Przemieszczenie macicy w płaszczyźnie pionowej: uniesienie w górę (elevatio), zejście (descensus) i wypadnięcie (prolapsus), odwrócenie macicy (inversio).

Patologiczna pozycja(pozycja) - odchylenie osi podłużnej macicy od linii środkowej miednicy. Wśród nieprawidłowych pozycji macicy (przemieszczenie w płaszczyźnie poziomej) wyróżnia się następujące typy:

Antepozycja (antepositio)- przesunięcie macicy do przodu. Jako zjawisko fizjologiczne obserwuje się je przy zapełnieniu odbytnicy. Może być spowodowane guzem przestrzeni odbytniczo-macicznej lub obecnością w niej wysięku.

Retropozycja (retropositio)- przesunięcie macicy do tyłu przy zachowaniu prawidłowego kierunku osi macicy. Występuje, gdy pęcherz jest pełny, a masy miednicy znajdują się przed macicą.

Późniejsza pozycja (lateropositio)- przesunięcie macicy na bok. Późniejszą pozycję można zaobserwować w przypadku guzów miednicy, nacieków zapalnych tkanki okołomacicznej i może być dwojakiego rodzaju:

Rozdział 11. Anomalie w położeniu narządów płciowych 493

2. Sinistropositio - przesunięcie macicy w lewo.

Patologiczne pochylenie (wersja) - przesunięcie trzonu macicy na jedną stronę, a szyjki macicy na drugą. Występuje w wyniku procesów zapalnych w tkance miednicy i aparacie więzadłowym wewnętrznych narządów płciowych. Istnieją takie patologiczne skłonności macicy:

1. Antewersja (anteversio) - ciało macicy jest przesunięte do przodu, a szyjka macicy przesunięta do tyłu.

2. Retrowersja (retrowersio)- trzon macicy jest przesunięty do tyłu, a szyjka macicy do przodu.

4. Sinistrovy (sinistrovesio) - ciało macicy jest przechylone w lewo, a szyjka macicy przechylona w prawo.

Zgięcie (flexio) trzon macicy w stosunku do szyjki macicy. Rodzaje przegięcia macicy:

1. Hiperantefleksja- patologiczne wygięcie macicy do przodu, gdy pomiędzy trzonem a szyjką macicy tworzy się kąt ostry otwarty do przodu (zwykle jest to kąt rozwarty otwarty do przodu).

Hiperantefleksja często towarzyszy infantylizmowi seksualnemu (rozmiar szyjki macicy przekracza długość trzonu macicy), rzadziej jest następstwem procesów zapalnych narządów miednicy mniejszej i więzadeł maciczno-krzyżowych. W przypadku hiperantefleksji pęcherz nie zakrywa macicy, natomiast pętle jelitowe przenikają pomiędzy macicą a pęcherzem, wywierając nacisk na ten ostatni. W przypadku długotrwałego narażenia pęcherz i pochwa mogą przesunąć się w dół. Obserwuje się hipomenorrheę, algodysmenorrhea, ciągły ból w okolicy miednicy, dyspareunię i niepłodność. Często wykrywa się zmiany strukturalne i funkcjonalne nieodłącznie związane z hipoplazją macicy: szyjka macicy ma kształt stożkowy, ciało jest małe, związek między ciałem a szyjką macicy odpowiada dzieciństwu, kiedy długość szyjki macicy zbliża się lub przekracza wielkość ciała macicy. Ponadto zaznacza się

494 Ginekologia praktyczna

osłabienie aparatu więzadłowego, które powoduje przemieszczenie macicy do tyłu (hiperantefleksja ostrego kąta).

2. Retrofleksja (retrofleksja) - wygięcie trzonu macicy łukowo do tyłu z utworzeniem pomiędzy trzonem a szyjką macicy kąta otwartego do tyłu, z trzonem macicy skierowanym do tyłu i szyjką macicy do przodu. Pęcherz nie jest przykryty macicą, natomiast pętle jelitowe wnikają do przestrzeni pęcherzowo-macicznej i wywierają nacisk na ścianę pęcherza oraz przednią powierzchnię trzonu macicy. Podczas badania pochwy szyjka macicy jest skierowana do przodu, trzon macicy znajduje się z tyłu i jest określany przez tylny sklepienie, pomiędzy ciałem a szyjką macicy, pod kątem otwartym do tyłu.

3. Retrodewiacja (retrodeviatio) - jest to połączenie retrofleksji i retrowersji. Istnieją dwie możliwości retrodewiacji: mobilna i stacjonarna. Przyczynami tego stanu są zaburzenia anatomiczne i fizjologiczne (obniżone napięcie aparatu podtrzymującego, zawieszającego i ustalającego narządów płciowych), gwałtowny spadek masy ciała i niewłaściwe prowadzenie okresu poporodowego. Naprawiono retrodewiację macicy rozwijającą się w wyniku wcześniejszych chorób zapalnych żeńskich narządów płciowych, zewnętrznej endometriozy i nowotworów narządów miednicy. Przy stałym retrodewiacji obserwuje się ból w dolnej części brzucha i okolicy krzyżowej, nadmierne miesiączkowanie, algo-bolesne miesiączkowanie, dysfunkcję narządów miednicy i poronienie.

Obrót macicy. Po obróceniu macica obraca się wokół swojej osi podłużnej. Występuje w wyniku zapalenia więzadeł krzyżowo-macicznych, ich skrócenia, a także w obecności guzów miednicy, które znajdują się za i po bokach macicy.

Skręcenie macicy - rotacja trzonu macicy w dolnym odcinku przy nieruchomej szyjce macicy. Przyczynami tego stanu są:

♦ jednostronne formacje przydatków macicy zajmujące przestrzeń;

♦ duże podskórne węzły mięśniakowe na macicy.
Przemieszczenie wewnętrznych narządów płciowych w płaszczyźnie pionowej
kości

Uniesienie macicy- przesunięcie w górę, z dnem macicy zlokalizowanym powyżej wejścia do miednicy i pochwy

Rozdział P. Anomalie w położeniu narządów płciowych 495

część szyjki macicy powyżej płaszczyzny kręgosłupa. Do przyczyn rozwoju tej patologii należą:

1. Przyczyny fizjologiczne (pełność pęcherza i odbytnicy).

2. Przyczyny patologiczne:

Nagromadzenie krwi menstruacyjnej w pochwie z powodu atrezji błony dziewiczej lub dolnej części pochwy;

Guzy wolumetryczne pochwy i odbytnicy;

Zamknięty wysięk zapalny w jamie odbytnicy;

Zrośnięcie macicy z przednią ścianą jamy brzusznej po laparotomii (cesarskie cięcie, ventrofiksacja).

Zejście I wypadanie (wypadanie) Macicę i pochwę opisano szczegółowo w punkcie 11.3.

Objawy kliniczne u pacjentów z nieprawidłowym położeniem narządów płciowych są określone przez podstawowy proces patologiczny, który spowodował tę lub inną anomalię położenia. Leczenie wszelkich nieprawidłowości w położeniu narządów płciowych powinno mieć przede wszystkim na celu skorygowanie choroby podstawowej.

Wyślij swoją dobrą pracę do bazy wiedzy jest prosta. Skorzystaj z poniższego formularza

Studenci, doktoranci, młodzi naukowcy, którzy wykorzystują bazę wiedzy w swoich studiach i pracy, będą Państwu bardzo wdzięczni.

Opublikowano na http://www.allbest.ru/

Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu

JSC „Uniwersytet Medyczny w Astanie”

Klinika Położnictwa i Ginekologii

„Anomalie w rozwoju i położeniu żeńskich narządów płciowych. Rola teratogennego wpływu środowiska zewnętrznego na dziedziczność”

Ukończone przez: Khvan A.V., 531 gr.,

Wydział medyczny

Astana, 2011

Rozwój żeńskiego układu rozrodczego

Klasyfikacja

Operacja utworzenia sztucznej pochwy

Ginatrezja

Infantylizm

Dysginencja gonad

Hermafrodytyzm

Przemieszczenie narządów płciowych wzdłuż osi pionowej

Czynniki teratogenne

Aplikacja

Rozwój żeńskiego układu rozrodczego

Rozwój embrionalny narządów płciowych zachodzi w ścisłym związku z rozwojem dróg moczowych i nerek. Dlatego anomalie w rozwoju tych dwóch systemów często występują razem. Nerki rozwijają się etapami: przedzarodek (nerka główna), nerka pierwotna (ciało Wolffa) i nerka końcowa. Wszystkie te formacje pochodzą ze sznurów nefrogennych zlokalizowanych wzdłuż kręgosłupa. Preferencja szybko znika, zamieniając się w pęcherz. Przewód wydalniczy nerki przedniej zostaje zachowany i staje się przewodem dla nerki następnej generacji – nerki pierwotnej (ciała Wolffa). Ciała Wolffa w postaci grzbietów znajdują się wzdłuż kręgosłupa, zmieniając się w miarę rozwoju i zamieniając w inne formacje. Ich pozostałości w postaci cienkich kanalików zachowały się w więzadłach szerokich i lejkowo-miedniczkowych, a także w bocznych odcinkach szyjki macicy i pochwy (przewód Gartnera). Z tych pozostałości mogą następnie rozwinąć się cysty. Redukcja ciał i dróg Wolffa następuje równolegle z rozwojem ostatniej nerki, pochodzącej z nefrogennej części pępowiny. Przewody Wolffa stają się moczowodami.

Rozwój jajników. Podstawy gonad pojawiają się we wczesnych stadiach embriogenezy (pierwsze tygodnie) i na początkowym etapie mają charakter obojętny, to znaczy nie mają przewagi elementów żeńskich lub męskich. Rozwój jajników następuje z nabłonka celomicznego jamy brzusznej, zlokalizowanego pomiędzy zawiązkiem nerki a kręgosłupem. Obszar ten – grzbiet narządów płciowych (fałd zarodkowy) – rozciąga się od górnego bieguna ciała Wolffa do końca ogonowego. Pod wpływem czynników genetycznych z grzbietów narządów płciowych powstają jajniki lub jądra.

W wyniku różnicowania i proliferacji komórek wyrostków płciowych dochodzi do oddzielenia się powierzchniowego nabłonka zarodkowego. Wśród prostopadłościennych komórek nabłonkowych warstwy zarodkowej wyróżniają się duże okrągłe komórki, zamieniające się w pierwotne jaja - oogonia. Małe komórki nabłonkowe wokół oogonii tworzą nabłonek pęcherzykowy - podstawę błony ziarnistej. Kompleksy tych komórek stopniowo zapadają się głębiej, oddzielają się od nabłonka zarodkowego, a wokół nich tworzą się warstwy zarodkowej tkanki łącznej, która wnika od miejsca kontaktu grzbietu płciowego z ciałem Wolffa. W ten sposób stopniowo pojawia się warstwa korowa jajnika, w tym pęcherzyki pierwotne, oddzielone od siebie warstwami tkanki łącznej.

Równolegle z rozwojem elementów warstwy korowej, z elementów środkowego listka zarodkowego powstaje bogaty w naczynia krwionośne rdzeń jajnika. Proces powstawania jajników zachodzi stopniowo: w miarę ich rozwoju przesuwają się i schodzą do miednicy małej wraz z podstawą macicy.

Przyszłe jajniki w postaci zarodków, bez względu na typ męski lub żeński, powstają z gonad w 5-6 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego. A ich rozwój według typu żeńskiego rozpoczyna się po 11-12 tygodniach.

Macica, jajowody i pochwa rozwijają się z przewodów Müllera, które w czwartym tygodniu życia wewnątrzmacicznego tworzą się w okolicy fałdów moczowo-płciowych i szybko się od nich oddzielają. Przewody Müllera są początkowo pełne (4. - początek 5. tygodnia), następnie w wyniku rozpadu centralnie położonych komórek nabłonkowych tworzy się w nich jama (8-11 tygodni).Zlokalizowane wzdłuż przewodów Wolffa, przewody Müllera skierowane są w dół, schodzą do zatoki moczowo-płciowej i łączą się z jej brzuszną ścianą, tworząc wzgórek – zaczątek błony dziewiczej. W miarę wzrostu zarodka środkowa i dolna część przewodów Müllera zbliżają się i ostatecznie łączą, tworząc wspólną jamę. Górne odcinki przewodów Müllera tworzą rurki, zrośnięte środkowe odcinki tworzą macicę, a dolne odcinki tworzą pochwę. Elementy mięśniowe macicy, jajowodów i pochwy powstają z mezenchymu otaczającego przewody Müllera.

Zewnętrzne narządy płciowe powstają z zatoki moczowo-płciowej i skóry dolnej części ciała płodu.

Na dolnym końcu trzonu zarodka tworzy się kloaka, do której uchodzi koniec jelita, przewody Wolffa z rozwijającymi się z nich moczowodami, a następnie przewody Müllera.

Z kloaki wychodzi alantois, czyli przewód moczowy. Biegnąca od góry przegroda dzieli kloakę na część grzbietową i brzuszną - zatokę moczowo-płciową.

Pęcherz powstaje z górnej części zatoki moczowo-płciowej, a cewka moczowa i przedsionek pochwy powstają z dolnej części.

Brzuszna powierzchnia kloaki (błony kloaki) jest początkowo ciągła.

Wraz z zakończeniem procesu oddzielania zatoki moczowo-płciowej od odbytnicy, błona kloaki dzieli się również na odcinek odbytowy i moczowo-płciowy. Część pośrednia pomiędzy tymi sekcjami to podstawa krocza.

Następnie powstaje dziura w błonie moczowo-płciowej (zewnętrzny otwór cewki moczowej) i w błonie odbytu (otwór odbytu).

Przed błoną kloaki w linii środkowej pojawia się guzek kloaki. W przedniej części guzka kloaki pojawia się guzek narządów płciowych (podstawa łechtaczki) 10-11 (podstawa łechtaczki), wokół którego tworzą się grzbiety w kształcie półksiężyca (grzbiety narządów płciowych), które są podstawami warg sromowych.

Na dolnej powierzchni guzka narządów płciowych, w okolicy zatoki moczowo-płciowej, tworzy się rowek, którego krawędzie następnie przekształcają się w wargi sromowe mniejsze.

Wady rozwojowe narządów płciowych

Anomalie w rozwoju narządów płciowych występują zwykle w okresie embrionalnym, rzadziej w okresie poporodowym. Ich częstotliwość wzrasta (2-3%), co szczególnie odnotowano w Japonii 15-20 lat po wybuchach nuklearnych w Hiroszimie i Nagasaki (do 20%).

Etiologia. Obecnie wyróżnia się 3 grupy przyczyn wewnątrzmacicznych wad rozwojowych: dziedziczne, egzogenne, wieloczynnikowe. Występowanie wad rozwojowych narządów płciowych odnosi się do tzw. krytycznych okresów rozwoju wewnątrzmacicznego. Opiera się na braku zespolenia odcinków ogonowych przewodów paramesonephric (Müllera), odchyleniach w przemianach zatoki moczowo-płciowej, a także patologicznym przebiegu organogenezy gonad (w zależności od cech rozwoju pierwotnej nerki oraz na terminowość migracji gonocytów do zarodkowego gonad). Błędne różnicowanie narządów płciowych tylko częściowo (16%) ma podłoże genetyczne, częściej na poziomie genów niż chromosomów. Zasadniczo rozważane anomalie powstają w związku ze stanami patologicznymi środowiska wewnątrzmacicznego, które jednak realizowane są poprzez zmiany w dziedzicznym aparacie komórek embrionalnych lub przyspieszają manifestację istniejących defektów genotypowych.

Znaczące jest, że matki dziewcząt cierpiących na nieprawidłowości narządów płciowych często wskazują na patologiczny przebieg ciąży: wczesną i późną zatrucie (25%), niedożywienie (18%), infekcje we wczesnych stadiach - od 5% do 25 %. Anomalie rozwojowe mogą być również spowodowane innymi czynnikami szkodliwymi dla okresu przedporodowego: zagrożeniami zawodowymi, zatruciami farmakologicznymi i domowymi, chorobami pozagenitalnymi u matki: łącznie czynniki te stanowią aż do 20% przyczyn nieprawidłowości narządów płciowych. Ponieważ czynnik uszkadzający działa nie tylko (nie ściśle selektywnie) na anlage narządów płciowych, ale także na inne anlage w tym samym czasie, wówczas z wadami rozwojowymi narządów płciowych (jednostronna agenezja nerek), jelit (atrezja odbytu), kości (skolioza wrodzona), a także wrodzone wady serca i inne nieprawidłowości. Okoliczność ta zmusza ginekologa do poddawania dziewcząt dokładniejszym, dodatkowym badaniom urologicznym, chirurgicznym i ortopedycznym.

Klasyfikacja anomalii żeńskich narządów płciowych według nasilenia:

· płuca, które nie wpływają na stan funkcjonalny narządów płciowych;

· umiarkowany, zaburzający funkcję narządów płciowych, ale dopuszczający możliwość zajścia w ciążę;

· ciężki, wykluczający możliwość zajścia w ciążę.

W praktyce bardziej akceptowalna jest klasyfikacja według lokalizacji.

1. wady rozwojowe jajników

2. Wady rozwojowe jajowodów

3. wady rozwojowe pochwy

4. wady rozwojowe macicy

Wady rozwojowe jajników są z reguły spowodowane nieprawidłowościami chromosomalnymi i towarzyszą lub przyczyniają się do zmian patologicznych w całym układzie rozrodczym, a często w innych narządach i układach. (wrodzone i nabyte), zgodnie z klasyfikacją Stange’a (1963), dzieli się na następujące typy: agonizm prawdziwy (aplazja gruczołowa) i agonizm fałszywy (postać regresywna); prawdziwy hipergonadyzm (hiperplazja) i fałszywy (włóknisto-torbielowaty i policystyczny jajnik); hipogonadyzm pierwotny (niedorozwój jajników) i wtórny (zanik jajników); Ambiogonadyzm (jednostronny i obustronny). Przyczyną pierwotnego hipogonadyzmu są nieprawidłowości w chromosomach gonad, wtórne - niewydolność gonadotropowa przysadki mózgowej

Najczęstszą anomalią rozwojową jest brak gonady po jednej stronie, co zwykle łączy się z macicą jednorożną. Całkowity brak tkanki gonadalnej jest stosunkowo rzadki. W takich przypadkach zamiast gonad znajdują się włókniste sznury. Anomalia ta jest charakterystyczna dla różnych typów dysgenezji jajników, w tym genetycznych (zespół Turnera-Szereszewskiego). Często diagnozuje się wrodzony lub nabyty niedorozwój jajników (hipogonadyzm). Nieprawidłowe jajniki często zlokalizowane są w nietypowych miejscach, np. w kanale pachwinowym.

Wiodącym objawem nieprawidłowości jajników są zaburzenia miesiączkowania w postaci braku lub wielomiesięcznego miesiączkowania. Innym częstym objawem jest pojawienie się bólu brzucha w okresie dojrzewania, który nasila się z każdym miesiącem. Aby ustalić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie szeregu dodatkowych badań, w tym instrumentalnych.

Wśród anomalii rurek można zauważyć ich niedorozwój, jako przejaw infantylizmu narządów płciowych. Rzadkie anomalie obejmują aplazję (brak), stan podstawowy, dodatkowe otwory w nich i dodatkowe rurki. wady rozwojowe jajowodów o znaczeniu praktycznym: wyjątkowo długie jajowody, które w przypadku przepuklin pachwinowych mogą się skręcić lub wciągnąć do worka przepuklinowego; spiralny kształt rur, których skręcanie ułatwiają procesy zapalne przydatków, zrosty, nowotwory i upośledzona perystaltyka rur; wrodzone zarośnięcie jajowodów lub ich otworów macicznych, a także ich atrezja, klinicznie objawiająca się niepłodnością; powielenie jajowodów, któremu zwykle towarzyszy powielenie jajników; dodatkowe ruchy w ciemno; dodatkowe otwory, często zlokalizowane w pobliżu brzusznego otworu rurki; wrodzone uchyłki jajowodów.

Aplazja pochwy (zespół Rokitansky'ego-Küstera) to brak pochwy spowodowany niedostatecznym rozwojem dolnych części przewodów Müllera. Towarzyszy brak miesiączki. Zwykle patologię wykrywa się, gdy dziewczyna osiąga okres dojrzewania, gdy podczas pierwszej miesiączki pojawia się krwiak, a następnie hematosalping. Silny ból odpowiada dniom menstruacji. Jeśli wystąpi infekcja, możliwe jest ropienie zawartości macicy i jajowodów. Życie seksualne jest zakłócone lub niemożliwe. Leczenie chirurgiczne: bougienage od dolnego odcinka; wykonanie sztucznej pochwy z płata skórnego, odcinków okrężnicy małej lub esicy, otrzewnej miednicy w sztucznie utworzonym kanale pomiędzy odbytnicą, cewką moczową a dnem pęcherza.

Operacja utworzenia sztucznej pochwy

Operację utworzenia sztucznej pochwy wykonuje się w przypadku aplazji lub ciężkiej hipoplazji pochwy połączonej z brakiem macicy. Istnieje wiele propozycji stworzenia sztucznej pochwy. Część zabiegów nie jest już stosowana, np. operacja kolpopoezy z jelita cienkiego, inne stosowane są bardzo rzadko ze względu na niezadowalające wyniki (kolpoeza z wykorzystaniem przeszczepiania wolnych płatów skórnych lub szypułkowych przeszczepów skóry, a także błon owodniowych) . Największe uznanie zyskała operacja kolpopoezy z odcinków okrężnicy (esicy, odbytnicy), która pod względem długoterminowych wyników przewyższa wszystkie inne. Jednak ta interwencja nadal powoduje dość znaczną liczbę powikłań. Poważne powikłania obejmują powstawanie przetok jelitowych. W niektórych przypadkach doszło do zgonów.

Choć niektóre nowoczesne propozycje są stosunkowo bezpieczne, to ich ostatecznych wyników nie można uznać za zadowalające; na przykład propozycja stworzenia pochwy z materiałów alloplastycznych (lavsan) okazała się podczas testów nie do utrzymania.

Z najnowszych modyfikacji z pewnością na uwagę zasługuje sposób tworzenia sztucznej pochwy z otrzewnej. Biorąc pod uwagę powyższe, rozważona zostanie technika kolpopoezy z esicy i odbytnicy, a także z otrzewnej jamy odbytniczo-macicznej.

W przypadku operacji kolpopoezy esicy i otrzewnej w celu stworzenia łożyska dla przyszłej pochwy, pierwszym punktem interwencji jest rozcięcie przegrody między cewką moczową, pęcherzem i odbytnicą poprzez tępe przejście w tkance pomiędzy tymi narządami.

Za pomocą czterech miękkich zacisków chwyta się podstawę warg sromowych mniejszych od góry i od dołu, a następnie rozciąga się wejście do pochwy. Nierozwinięta, podstawowa pochwa staje się łatwo dostępna do kontroli. Przesuwając się 1,5-2 cm w dół od zewnętrznego ujścia cewki moczowej, błonę śluzową pochwy rozcina się w kierunku poprzecznym i najpierw ostro, a następnie za pomocą tupera złuszcza się włókno. Kanał sięga do otrzewnej jamy odbytnicy.

Preparację ułatwia się, jeśli po wypreparowaniu powięzi przepony miednicy w utworzony kanał włoży się lusterko w kształcie łyżki. Przesuwając wziernik głębiej, za pomocą tuppersów chwytanych pęsetą, można łatwo rozwarstwić tkankę pęcherzowo-jelitową na boki, w górę i w dół.

Zazwyczaj, jeśli rozwarstwienie jest łatwe, co wskazuje, że oddzielana jest cienka warstwa tkanki, nie wystąpi znaczące krwawienie. W celu uzyskania hemostazy wystarczy założyć 2-3 szwy katgutowe i przyłożyć na krótki czas gazik. Szwy należy zakładać na krwawiące miejsca pod cewką moczową, rzadziej na bocznych powierzchniach utworzonego kanału.

Przy prawidłowym rozwarstwieniu włókna, po zakończeniu tworzenia kanału, zwisająca przednia ściana pęcherza staje się wyraźnie widoczna, a w głębi za nią odbytnica unosi się niewielkim rolką. Na koniec tego etapu operacji zaleca się cewnikowanie pęcherza moczowego, aby wykluczyć możliwość urazu.

Dalsze etapy operacji stworzenia sztucznej pochwy zależą od wyboru metody wykonania sztucznej pochwy. Można go uformować z kawałka esicy, odbytnicy lub otrzewnej jamy maciczno-odbytniczej.

Najczęstsze są wady rozwojowe macicy. Hipoplazja i infantylizm rozwijają się w okresie poporodowym i łączą się z anomaliami w położeniu tego narządu (hiperantefleksja lub hiperretrofleksja). Macica z takimi wadami różni się od normalnej macicy mniejszym rozmiarem ciała i dłuższą szyjką (macica dziecięca) lub proporcjonalnym zmniejszeniem trzonu lub szyjki macicy.

Do wad macicy powstałych w okresie embrionalnym na skutek zaburzeń zrośnięcia przewodów Müllera zalicza się wady złożone macicy i pochwy. Najbardziej wyraźną i niezwykle rzadką postacią jest obecność dwóch niezależnych narządów płciowych: dwóch macicy (każda z jedną rurką i jednym jajnikiem), dwóch szyjek macicy, dwóch pochwy. Kiedy macica dzieli się w obszarze trzonu macicy i jest ściśle zrośnięta w obszarze szyjki macicy, powstaje macica dwurożna. Ma dwie szyjki macicy, a pochwa ma normalną budowę lub z częściową przegrodą. Bicornus można lekko wyrazić, wgłębienie powstaje tylko w dnie - macicy w kształcie siodła. Taka macica może mieć w jamie przegrodę pełną lub częściową (w dnie lub szyjce macicy).

Rozpoznanie anomalii rozwojowych jajników, macicy, jajowodów, pochwy przeprowadza się na podstawie badań klinicznych, ginekologicznych i specjalnych (USG, radiografia, hormonalne).

Macica didelfus - zduplikowanie macicy i pochwy w ich oddzielnych pozycjach. W tym przypadku oba narządy rozrodcze są oddzielone poprzecznym fałdem otrzewnej. Ta patologia występuje w przypadku braku prawidłowo rozwiniętych przewodów paramesonephric, z tylko jednym jajnikiem po każdej stronie. Obie macice funkcjonują dobrze, a wraz z nadejściem okresu dojrzewania ciąża może wystąpić naprzemiennie w jednym lub drugim.

Operacja macicy dwurożnej.

Jeden z rodzajów tworzyw sztucznych opracowany został przez P. Strassmana. Po laparotomii stan macicy zostaje wyjaśniony i ustalony stopień oddzielenia rogów. Dla wygody dalszych działań na dole każdego rogu umieszcza się dwie lub trzy ligatury, pociągając za nie, które rozciągają rogi na boki. Technika ta zapewnia dobry widok powierzchni przyśrodkowych i połączenia rogów.

Wzdłuż przyśrodkowej powierzchni bocznej każdego rogu, zaczynając od dołu, wykonuje się nacięcie od jego ściany do jamy. Zwykle nie ma znaczącego krwawienia, ponieważ główne naczynia macicy przechodzą wzdłuż bocznych krawędzi rogów.

Rozciąga się brzegi rany i bada przegrodę schodzącą do obszaru gardła wewnętrznego. Wycina się przegrodę wraz z częścią ściany macicy.

Następnie bidenty umieszcza się na przedniej i tylnej ścianie rany i energicznie rozciąga w kierunku przednio-tylnym. Ściany macicy zbliżają się do siebie, tak że narożniki rany w obszarze dna macicy zamykają się. W wyniku tej techniki rana macicy, zlokalizowana w płaszczyźnie czołowej, przesunie się do płaszczyzny strzałkowej. Macicę zszywa się w tym samym kierunku: szwy katgutowe mięśniowo-mięśniowe i surowiczo-mięśniowe.

Macica duplexetvaginaduplex - anomalia rozwojowa podobna do poprzedniej, jednak w pewnym obszarze obie części stykają się ze sobą ściślej, często za pomocą przegrody włóknisto-mięśniowej. Jedna z macicy jest często gorsza od drugiej pod względem wielkości i funkcjonalności, a po stronie niedorozwoju można zaobserwować atrezję błony dziewiczej lub wewnętrznego gardła macicy.

Uterusbicornisbicollis jest mniej wyraźną konsekwencją braku zespolenia przewodów paramesonephric. Występuje wspólna pochwa oraz rozwidlenie szyjki macicy i trzonu macicy.

Uterusbicornisunicollis jest anomalią rozwojową, w której zrośnięcie przewodów okołomózgowych rozciąga się na bliższe części odcinków środkowych.

Uterusbicornis z prymitywnym rogiem wynika ze znacznego opóźnienia w rozwoju jednego z przewodów paramesonephric. Istnieniu funkcjonującego prymitywnego rogu towarzyszy wielomiesięczne miesiączkowanie, algomenorrhea i infekcja. W rogu pierwotnym może rozwinąć się ciąża pozamaciczna.

Macica unicornis - pojawia się, gdy jeden z przewodów przymózgowych ulega głębokiemu uszkodzeniu. W przypadku tej anomalii z reguły brakuje jednej nerki i jednego jajnika.

Ut-pochwa i macica są reprezentowane przez cienkie podstawy tkanki łącznej. Czasami te podstawy mają światło pokryte jednowarstwowym nabłonkiem kolumnowym z leżącą pod spodem cienką warstwą zrębu przypominającego endometrium, bez elementów gruczołowych.

Ginatrezja

Ginatrezja to naruszenie drożności kanału rodnego w obszarze błony dziewiczej, pochwy i macicy. Mogą być wrodzone lub nabyte. Główną przyczyną nabytych anomalii jest infekcja powodująca choroby zapalne narządów płciowych. Wrodzona ginatrezja jest związana z wadą przewodów Müllera.

Zarośnięcie błony dziewiczej pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, kiedy krew menstruacyjna gromadzi się w pochwie, macicy, a nawet w jajowodach. Podczas menstruacji pojawiają się bóle skurczowe i złe samopoczucie. Leczenie polega na nacięciu błony dziewiczej w kształcie krzyża i usunięciu zawartości dróg rodnych.

Atrezja pochwy może być zlokalizowana w różnych częściach i mieć różną długość. Towarzyszą mu te same objawy, co atrezja błony dziewiczej. Leczenie jest chirurgiczne.

Zarośnięcie macicy najczęściej występuje na skutek przerostu ujścia wewnętrznego kanału szyjki macicy, spowodowanego urazami lub procesami zapalnymi. Objawy są podobne. Leczenie ma również charakter chirurgiczny – otwarcie kanału szyjki macicy i opróżnienie macicy.

Infantylizm

Infantylizm seksualny charakteryzuje się niedorozwojem narządów płciowych i niedoczynnością jajników. Przyczynami infantylizmu są czynniki genetyczne, powikłania rozwoju wewnątrzmacicznego, a także niedożywienie, infekcje dziecięce, reumatyzm i operacje jajników.

Istnieją dwa rodzaje infantylizmu seksualnego:

a) towarzyszy niewydolność jajników;

b) nie towarzyszy niedoczynność jajników.

Infantylizm charakteryzuje się zmniejszeniem funkcji skurczowej macicy, zmniejszoną wrażliwością jajników na hormony gonadotropowe i narządów docelowych na hormony steroidowe. Występuje nadmierna produkcja FSH przy niewystarczającej produkcji LH.

Dziewczyna z infantylizmem, niskiego wzrostu, o cienkiej kości. Miednica równomiernie zwężona. Obserwuje się późną pierwszą miesiączkę. Istnieją trzy stopnie niedorozwoju macicy: macica podstawowa, dziecięca i hipoplastyczna. Zaczątkowa macica ma długość od 1 do 3 cm, z czego większość stanowi szyjka macicy. U takich pacjentek występuje hipoestrogenizm i utrzymujący się brak miesiączki. Macica niemowlęca ma ponad 3 cm długości, stosunek szyjki macicy do trzonu wynosi 3:1. Jajniki znajdują się wysoko, jajowody są długie i kręte. Wykryto hiperantefleksję macicy i słabą ekspresję sklepień pochwy. Hipoplastyczna macica ma długość 6-7 cm, stosunek długości szyjki macicy do trzonu macicy jest prawidłowy – 1:3. Ta patologia może zniknąć sama po rozpoczęciu aktywności seksualnej.

Leczenie infantylizmu obejmuje, jeśli to możliwe, wyeliminowanie przyczyny opóźnionego rozwoju narządów płciowych; stworzenie „tła gotowości”, czyli stanu zwiększonej wrażliwości narządów docelowych na działanie hormonów płciowych; odpowiednią terapię zastępczą.

Dysgenezja gonad

Dysgenezja gonad to defekt w rozwoju gonad, spowodowany głównie nieprawidłowościami chromosomalnymi.

Typowa postać dysgenezji gonad (zespół Turnera-Szereszewskiego)

Analiza chromosomów ujawnia kariotyp 45, XO. Zakres nieprawidłowości chromosomowych może być bardzo duży: XO/XX, XO/XY, XO/XYY, XO/XXX itd. Obraz kliniczny jest taki sam dla wszystkich zestawów chromosomów, z wyjątkiem XO/XY z zespołem maskulinizacji.

Noworodki mają krótką szyję z bardzo szerokimi fałdami skórnymi i niską obwódkę włosów z tyłu głowy. Następnie następuje powolny wzrost, upośledzenie umysłowe i brak dojrzewania. Często rozwijają się wady rozwojowe szkieletu. Obserwuje się ciężkie wady rozwojowe narządów wewnętrznych. W okresie dojrzewania nie pojawiają się drugorzędne cechy płciowe. Zespołowi może towarzyszyć maskulinizacja - przerost łechtaczki, porost włosów typu męskiego. Głównym objawem jest pierwotny brak miesiączki. Występuje zwiększona zawartość hormonów gonadotropowych.

Czysta postać dysgenezji gonad

Wykryto kariotypy 46XX lub 46XY. Charakteryzuje się wyraźnym infantylizmem seksualnym przy braku somatycznych anomalii rozwojowych. Pacjenci o prawidłowym wzroście i fenotypie żeńskim. Budowa ciała ma charakter dysplastyczny: u niektórych pacjentów jest interpłciowa ze wzrostem wielkości klatki piersiowej i zmniejszeniem wymiarów poprzecznych miednicy, u innych jest eunuchoidalna z gwałtownym zmniejszeniem wielkości miednicy i zwiększenie długości nóg. Gruczoły sutkowe są znacznie słabo rozwinięte, występuje rzadki wzrost włosów i poważny niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych. Zamiast jajników znajdują się długie, cienkie białawe formacje. W tych elementach nie ma pęcherzyków. Występuje wzrost hormonów gonadotropowych, estrogeny są nieobecne.

Mieszana postać dysgenezji gonad

Charakterystyczna mozaika chromosomowa 45, XO, 46, XY. W tej postaci po jednej stronie jamy brzusznej znajduje się zaczątek tkanki łącznej gonady, a po drugiej stronie jądro dysgenetyczne. Pacjenci mają niezwykłą budowę narządów płciowych: powiększoną łechtaczkę i szeroką zatokę moczowo-płciową w kształcie lejka z głęboko umiejscowionymi otworami pochwy i cewki moczowej. Obserwuje się wysoki wzrost, poważny niedorozwój gruczołów sutkowych, wyraźny wzrost włosów zewnętrznych narządów płciowych i niską barwę głosu. Nie ma żadnych nieprawidłowości somatycznych.

Leczenie ma na celu wyeliminowanie nieproporcjonalnego rozwoju, zmniejszenie infantylizmu seksualnego i przywrócenie stanu neuropsychicznego. W tym celu stosuje się hormonalną terapię zastępczą.

Hermafrodytyzm

Hermafrodytyzm to obecność u osobnika anatomicznie i funkcjonalnie rozwiniętych narządów płciowych obu płci.

Prawdziwy hermafrodytyzm to wada polegająca na tym, że u płodu jednocześnie rozwijają się elementy męskich i żeńskich gruczołów rozrodczych. Jest to niezwykle rzadkie.

Pseudohermafrodytyzm to wada rozwojowa, w której budowa zewnętrznych narządów płciowych osobnika nie odpowiada naturze gonad. Jednocześnie jajniki powstają prawidłowo, wewnętrzne narządy płciowe rozwijają się zgodnie z typem żeńskim. Zewnętrzne narządy płciowe są uformowane w sposób zbliżony do męskiego: łechtaczka jest powiększona, wargi sromowe większe zrośnięte wzdłuż linii środkowej, tworząc strukturę przypominającą mosznę, występuje zatoka moczowo-płciowa.

Wyróżnia się następujące formy żeńskiego pseudohermafrodytyzmu.

1. Wrodzony zespół nadnerczowo-płciowy. Rozwija się na skutek zwiększonej syntezy androgenów i zmniejszonej syntezy glikokortykosteroidów w korze nadnerczy.

2. Indukowany pseudohermafrodytyzm. Upośledzenie rozwoju zewnętrznych narządów płciowych u płodu żeńskiego może wystąpić, jeśli matka otrzymywała w czasie ciąży duże dawki androgenów lub progesteronu lub jeśli u matki występuje guz wydzielający androgeny.

3. Pseudogermafrodytyzm wywołany wirylizującym guzem nadnerczy. Guz strefy siatkowej nadnerczy wydzielający androgeny powoduje wirylizację. Guz rozwija się w okresie poporodowym, więc zaburzenie struktury narządów płciowych wyraża się w przeroście łechtaczki.

Leczenie polega na chirurgicznej korekcji zewnętrznych narządów płciowych oraz, zgodnie ze wskazaniami, terapii hormonalnej.

Nieprawidłowa pozycja narządów płciowych

Normalną pozycję żeńskich narządów płciowych zapewnia aparat więzadłowy, wzajemne wsparcie i regulacja ich ciśnienia (przepona, prasa brzuszna, dno miednicy) i własny ton. Zaburzenie tych czynników poprzez procesy zapalne, urazy czy nowotwory przyczynia się i determinuje ich nieprawidłowe położenie. Ponieważ wszystkie narządy płciowe są ze sobą połączone w swojej pozycji, nieprawidłowe stany są w większości złożone.

Przemieszczenie narządów płciowych wzdłuż osi poziomej

Obraz kliniczny wszystkich wariantów przemieszczenia macicy wzdłuż osi poziomej ma wiele wspólnego. Może charakteryzować się bolesnymi odczuciami w podbrzuszu lub okolicy krzyżowej, algodismenorrheą i przedłużającą się miesiączką. Czasami pojawiają się skargi na bolesne oddawanie moczu i ból podczas wypróżnień. Najcięższy ból występuje przy unieruchomionym retrofleksie z powodu napięcia zrostów otrzewnej. W przypadku zrostów w jamie brzusznej, najbardziej widocznych w jamie poporodowej, ból może pojawić się podczas stosunku płciowego. Z powodu przekrwienia można poprawić funkcję wydzielniczą narządów płciowych. Kobiety z tą patologią często doświadczają niepłodności i patologicznego przebiegu ciąży.

Przemieszczenie całej macicy do przodu, do tyłu, w prawo i w lewo

Antepozycja - przemieszczenie całej macicy do przodu; występuje jako zjawisko fizjologiczne przy zatłoczonej odbytnicy, a także przy guzach i wysięku zlokalizowanym w przestrzeni odbytniczo-macicznej. Retropozycja to przemieszczenie całej macicy do tyłu. Może to być spowodowane pełnym pęcherzem, formacjami zapalnymi, cystami lub guzami zlokalizowanymi przed macicą. Późniejsza pozycja - boczne przemieszczenie macicy. Spowodowane głównie naciekami zapalnymi tkanki okołomacicznej. Odnotowuje się objawy choroby podstawowej.

Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyny: chirurgiczne - w przypadku nowotworów; zabiegi fizjoterapeutyczne i masaż ginekologiczny – przy zrostach.

Skłonność patologiczna (wersja)

Trzon macicy przesuwa się na jedną stronę, szyjka macicy na drugą. Antewersja - ciało macicy jest pochylone do przodu, szyjka macicy jest pochylona do tyłu. Retrowersja - trzon macicy jest odchylony do tyłu, szyjka macicy pochylona do przodu. Dextroversion - ciało macicy jest przechylone w prawo, szyjka macicy jest przechylona w lewo. Złowroga wersja - ciało macicy jest przechylone w lewo, szyjka macicy jest przechylona w prawo. Patologiczne nieprawidłowości macicy spowodowane procesami zapalnymi w otrzewnej, tkankach i więzadłach.

Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyny choroby

Zagięcie trzonu macicy względem szyjki macicy

Zwykle między trzonem a szyjką macicy znajduje się kąt rozwarty, otwarty do przodu. Hiperantefleksja macicy to patologiczne wygięcie trzonu macicy do przodu. Pomiędzy trzonem a szyjką macicy występuje kąt ostry. Często hiperantefleksja macicy jest stanem wrodzonym związanym z infantylizmem ogólnym i seksualnym; w niektórych przypadkach jest następstwem procesu zapalnego w okolicy więzadeł maciczno-krzyżowych.

Retrofleksja to tylne wygięcie trzonu macicy. Kąt między trzonem macicy a szyjką macicy jest otwarty z tyłu.

Retrodewiacja macicy jest połączeniem retrofleksji i retrowersji. Wyróżnia się retrodewiację mobilną i stacjonarną. Mobilna retrodewacja macicy może być przejawem zaburzeń anatomicznych i fizjologicznych w organizmie. Wykrywa się go u młodych kobiet o astenicznej budowie ciała, z infantylizmem i hipoplazją narządów płciowych. Te kobiety mają obniżone napięcie aparatu podtrzymującego i kotwiczącego macicy. Takie zaburzenia mogą wystąpić po porodzie, zwłaszcza przy niewłaściwym zarządzaniu okresem poporodowym i po szeregu procesów patologicznych. Naprawiona retrodewiacja jest zwykle konsekwencją procesu zapalnego w miednicy.

Leczenie w przypadku braku dolegliwości nie jest wymagane. W czasie ciąży sama macica przyjmuje prawidłową pozycję. W niektórych przypadkach uciekają się do ręcznej korekty położenia macicy. Przy ustalonej retrodewiacji konieczne jest leczenie procesu zapalnego lub jego konsekwencji.

Obrót macicy. Macica obraca się wokół swojej osi podłużnej. Przyczyną tego może być stan zapalny w okolicy więzadeł maciczno-krzyżowych, ich skrócenie lub obecność guza zlokalizowanego z tyłu i z boku macicy. Leczenie ma na celu wyeliminowanie przyczyn, które spowodowały rotację macicy.

Skręt macicy. Obrót trzonu macicy przy nieruchomej szyjce macicy. Macica może ulec skręceniu w przypadku jednostronnego tworzenia się jajnika (torbiel, cystoma) lub podskórnego węzła włóknistego.

Przemieszczenie narządów płciowych wzdłuż osi pionowej

Szczególnie często występuje u kobiet w okresie przedmenopauzalnym. Głównymi czynnikami etiologicznymi wypadania i wypadania narządów płciowych są urazowe uszkodzenia krocza i dna miednicy, zaburzenia endokrynologiczne (hipoestrogenemia), ciężka praca fizyczna (długie podnoszenie ciężkich przedmiotów), skręcenie więzadeł macicy (porody mnogie). .

Wypadanie macicy to stan, w którym macica znajduje się poniżej normalnego poziomu, ujście zewnętrzne szyjki macicy znajduje się poniżej płaszczyzny kręgosłupa, dno macicy znajduje się poniżej czwartego kręgu krzyżowego. Ale macica nie wystaje poza szczelinę narządów płciowych, nawet przy wysiłku. Jednocześnie z macicą opadają przednia i tylna ściana pochwy, które są wyraźnie widoczne ze szczeliny narządów płciowych.

Wypadanie macicy - macica jest gwałtownie przesunięta w dół, częściowo lub całkowicie wysuwa się ze szczeliny narządów płciowych podczas wysiłku. Rozróżnia się niecałkowite wypadanie macicy, gdy ze szczeliny narządów płciowych wyłania się jedynie część pochwowa szyjki macicy, a trzon macicy pozostaje powyżej szczeliny narządów płciowych nawet przy wysiłku. W przypadku niecałkowitego wypadania relacja ciała z szyją może być prawidłowa lub zaburzona z powodu wydłużenia szyi. Całkowite wypadanie macicy – ​​szyjka macicy i trzon macicy znajdują się poniżej szczeliny narządów płciowych, a jednocześnie wywinięte są ściany pochwy.

Głównym powodem wypadania i wypadania narządów płciowych jest naruszenie integralności dna miednicy i zmniejszenie napięcia mięśni przepony miednicy. Do uszkodzenia mięśni dna miednicy najczęściej dochodzi w wyniku urazów podczas porodu, zwłaszcza zabiegów chirurgicznych. Głębokie uszkodzenia krocza powodują uszkodzenie mięśnia dźwigacza odbytu, a w niektórych przypadkach także przepony moczowo-płciowej. W rezultacie mięśnie tracą zdolność do utrzymywania normalnej pozycji wewnętrznych narządów płciowych i pęcherza moczowego.

Naruszenie relacji koordynacyjnej między aparatem podtrzymującym, zawieszającym i mocującym macicy prowadzi do wypadania lub utraty narządów wewnętrznych. W niektórych przypadkach jest to konsekwencja nacisku na macicę przez nowotwory.

Wypadaniu i wypadaniu macicy i pochwy zwykle towarzyszy wypadanie ścian pęcherza i odbytnicy. Kiedy macica wypada, jajowody i jajniki jednocześnie opadają, a topografia moczowodów ulega zmianie.

Choroba zaczyna się stopniowo, postępuje powoli i niekorzystnie wpływa na ogólny stan pacjenta. Jednocześnie cierpią również funkcje sąsiednich narządów.

Istnieje 5 stopni wypadania ścian pochwy, macicy i ich wypadania:

I stopień - początkowy; związany z częściowym osłabieniem mięśni dna miednicy i przepony moczowo-płciowej, w którym otwiera się szczelina narządów płciowych, a przednia i tylna ściana pochwy są lekko obniżone;

II stopień - bardziej znaczące osłabienie mięśni dna miednicy; wypadaniu ścian pochwy towarzyszy wypadanie pęcherza i przedniej ściany odbytnicy;

III stopień - macica wypada, szyjka macicy dociera do wejścia do pochwy;

Stopień IV - całkowite wypadanie macicy z wywinięciem ścian pochwy.

Początkowym postaciom wypadania pochwy i macicy nie mogą towarzyszyć żadne objawy kliniczne. Przy znacznym wypadaniu pochwy i macicy pacjentki skarżą się na obecność ciała obcego w szczelinie narządów płciowych, dokuczliwy ból w podbrzuszu, okolicy lędźwiowej i kości krzyżowej, trudności w oddawaniu moczu i trudności w wypróżnianiu.

W przypadku całkowitego wypadnięcia macicy mogą wystąpić powikłania w postaci uduszenia i obrzęku wypadającej macicy oraz niemożności jej zmniejszenia. Na błonie śluzowej pochwy i szyjki macicy mogą pojawić się odleżyny.

Leczenie zachowawcze sprowadza się do stosowania zestawu ćwiczeń gimnastycznych mających na celu wzmocnienie mięśni brzucha i dna miednicy. Należy koniecznie przestrzegać reżimu pracy, z wyłączeniem ciężkiej pracy fizycznej i podnoszenia ciężarów. Jeżeli leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane, wskazane jest wprowadzenie do pochwy pessarów i pierścieni, a następnie nauczenie kobiety, jak się z nimi obchodzić i jak je zakładać.

Metod leczenia chirurgicznego jest wiele. W leczeniu młodych kobiet należy preferować metody niezakłócające funkcji seksualnych i rozrodczych. Jeśli występują stare łzy krocza, przeprowadza się operację w celu przywrócenia dna miednicy. Wypadanie ścian pochwy można wyeliminować chirurgią plastyczną ścian przednich i tylnych ze wzmocnieniem dźwigaczy. W razie potrzeby wzmacnia się zwieracz pęcherza, wykonuje się operację mocowania macicy do przedniej ściany brzucha lub jej uniesienia poprzez skrócenie więzadeł okrągłych.

W starszym wieku stosuje się histerektomię przezpochwową z chirurgią plastyczną pochwy i dźwigacza. Jeśli starsza kobieta nie jest aktywna seksualnie, zaleca się zaszycie pochwy.

Odwrócenie macicy jest rzadkie.

W tym przypadku błona surowicza macicy znajduje się wewnątrz, a błona śluzowa na zewnątrz.

Zazwyczaj taka patologia występuje w praktyce położniczej przy urodzeniu nieoddzielnego łożyska oraz w praktyce ginekologicznej przy urodzeniu mięśniaka podśluzówkowego. W ostrej postaci inwersji pojawia się ostry ból, szok i krwawienie z naczyń macicy. Przy długotrwałym istnieniu inwersji dochodzi do procesu inwolucji macicy, z powodu stagnacji i owrzodzeń, pojawia się ropna wydzielina i krwotok maciczny.

Leczenie polega na podjęciu natychmiastowych działań w celu złagodzenia bólu i wyrównania odwróconej macicy. W szczególnie skomplikowanych sytuacjach może być wskazana interwencja chirurgiczna polegająca na usunięciu macicy.

Podwyższona pozycja macicy (uniesienie) ma charakter wtórny i może być spowodowana interwencjami chirurgicznymi, guzami pochwy i nagromadzeniem krwi w pochwie podczas atrezji błony dziewiczej. W warunkach fizjologicznych może być to spowodowane przepełnieniem pęcherza i odbytnicy.

Zapobieganie nieprawidłowościom w położeniu narządów płciowych obejmuje: eliminację czynników etiologicznych; korekta uszkodzeń kanału rodnego podczas porodu; optymalne zarządzanie pracą; ćwiczenia gimnastyczne ze skłonnością do wypadania; terminowe leczenie procesów zapalnych narządów płciowych; przestrzeganie przepisów dotyczących ochrony pracy i zdrowia kobiet.

Rola teratogennego wpływu środowiska zewnętrznego na dziedziczność

Krytyczne okresy ciąży

Atrakcja trzy okresy ciąży, w których odnotowuje się krótsze „krytyczne” okresy rozwoju. Pierwszym okresem jest blastogeneza, która obejmuje pierwsze 16 dni rozwoju zarodka po zapłodnieniu komórki jajowej. Morfologicznie okres ten kończy się oddzieleniem komórek embrioblastów (przyszłego płodu) od komórek trofoblastu (część przyszłego łożyska). Istnieje wczesna preimplantacja (5-7 dni) i implantacja (7-14 dni) http://www.pandia.ru/27169/dzień) okresy charakteryzujące się dużą wrażliwością na czynniki uszkadzające i występowaniem blastopatii - uszkodzenia blastocyst (zarodków), często kończących się ich śmiercią lub anomaliami rozwojowymi (wady, deformacje).

Drugi okres embriogenezy trwa od 17 dnia Po zapłodnienie do końca 10 tygodnia ciąży. W tym okresie zachodzą najważniejsze procesy embriogenezy - różnicowanie tkanek, tworzenie narządów (organogeneza), które zachodzą w 3-5 tygodniu ciąży i łożyskowanie - w 3-7 tygodniu ciąży. Organogeneza i łożyskowanie uważane są za najniebezpieczniejsze okresy „krytyczne” pod względem występowania różnych anomalii rozwojowych (embriopatii). Naruszenie łożyska zagraża rozwojowi całego organizmu płodu i może powodować nie tylko anomalie rozwojowe, ale także aborcję niedojrzałości płodu. Oprócz anatomicznych anomalii rozwojowych (wady, deformacje) mogą powstać i zaburzenia czynnościowe (zaburzenia krążenia, nadmierne wydzielanie, dystrofia itd.).

Poniżej znajduje się teratologia tabela okresy organogenezy, podczas których zakładka i powstawanie niektórych narządów.

Tabela teratologii

W trzecim --- okresie owocowania (od 11 tygodnie zanim poród) występuje fetopatia - choroby płodu objawiające się hipoplazją, fałszywym obrzękiem ( wodogłowie, wodnopłodność), wady rozwojowe kory mózgowej, płuc, nie spowodowane genetycznie ani embriopatiami. Występują wczesne fetopatie (występujące przed końcem 7. t miesiąc księżycowy) i późno (od początku 8. miesiąca do początku porodu).

Czynniki teratogenne

Przyczynami rozwoju wad wrodzonych są czynniki genetyczne, niekorzystny wpływ środowiska zewnętrznego działającego bezpośrednio na zarodek i płód (teratogeneza), a także splot tych i innych przyczyn i czynników. Badania naukowo-praktyczne, klasyfikujące tę patologię do grupy chorób środowiskowych.

Czynniki teratogenne są dość powszechne. Według Światowej Organizacji Zdrowia 2,5–3% wszystkich noworodków wykazuje po urodzeniu różne wady rozwojowe. Jednocześnie około 1% to choroby genetyczne, około 0,5% to choroby chromosomalne, a średnio 1,5-2% to wady wrodzone (CDD), spowodowane działaniem niekorzystnych czynników egzogennych i endogennych. Wiadomo również, że częstość wykrywania wad wrodzonych wzrasta wraz z wiekiem i pod koniec pierwszego roku życia osiąga 5-7% z powodu manifestacji wad rozwojowych narządów wzroku, słuchu, układu nerwowego i hormonalnego, które były nie wykryty przy urodzeniu.

Badania wykazały, że w czasie ciąży każda kobieta przyjmuje średnio 3,8 rodzaju leków. W Stanach Zjednoczonych narkotyki zażywa 10–20% kobiet w ciąży. Ponadto kobiety w ciąży często mają kontakt z różnymi szkodliwymi substancjami w domu i pracy.

Ustalono, że spośród różnych, produkowanych przemysłowo substancji zanieczyszczających środowisko, właściwościami zakłócającymi rozwój embriogenny (powodującymi wady wrodzone) są:

Kurz i sadza;

Metale ciężkie (rtęć organiczna, ołów, kadm, nikiel, chrom);

Produkty chemiczne (barwniki, formaldehyd, wyroby gumowe itp.);

Tlenki węgla, siarki i azotu, siarkowodór;

Fluor i związki fluoru.

W spalinach pojazdów benzyna i piren mają największe działanie mutagenne i rakotwórcze.

Niestety, ta lista substancji jest ustalana w atmosferze miasta i wielu miejscach pracy przedsiębiorstw.

Za działanie teratogenne uważa się czynnik chemiczny, fizyczny lub biologiczny spełniający poniższe kryteria.

1. Wykazano związek działania czynnika z powstawaniem wad rozwojowych.

2. Dane epidemiologiczne potwierdzają tę zależność.

3. Działanie czynnika uszkadzającego zbiega się z krytycznymi okresami rozwoju wewnątrzmacicznego.

4. Przy rzadkim narażeniu na czynnik szkodliwy rzadko powstają charakterystyczne wady rozwojowe.

Od strony kobiety:

· nieprawidłowości genetyczne;

· zatrucie (alkoholem, narkotykami itp.);

· choroby endokrynologiczne; zakaźny; narządy wewnętrzne, powodując niedotlenienie /brak dopływu tlenu/;

· przyjmowanie leków zabronionych przed 12 tygodniem ciąży;

· Nadmierne spożycie witamin w postaci farmaceutycznej jest nie mniej szkodliwe niż niedobór witamin. („Tylko w sensie proporcji jest prawdziwe dobro…”)

Teratogenne działanie witamin

		nieprawidłowości w mózgu, wodogłowie, poronienie, niepłodność
		nieprawidłowości mózgu, oczu, szkieletu, niedoczynność tarczycy
		obrzęk mózgu, deformacja czaszki, nadczynność nadnerczy
		hipotrombinemia /zmniejszona krzepliwość krwi/
		aborcja, urodzenie martwego dziecka
		syndaktylia / zrośnięcie palców/, skrócenie kończyn, wodonercze / wodniak nerek/
		fragmentacja chromosomu
		wady rozwojowe mózgu i rdzenia kręgowego
		poronienie
		przepukliny mózgowe, brak oczu /brak oczu/

Główne grupy czynników teratogennych

1. Leki i chemikalia.

2. Promieniowanie jonizujące.

3. Infekcje.

4. Zaburzenia metaboliczne i złe nawyki u kobiety w ciąży.

Główne czynniki teratogenne

Infekcje

? Zakażenie wirusem cytomegalii

? Opryszczka (wirusy opryszczki pospolitej typu 1 i 2)

? Rumień zakaźny (infekcja parwowirusem)

? Różyczka

? Syfilis

? Toksoplazmoza

? Wenezuelskie zapalenie mózgu koni

? Zakażenia wywołane wirusem ospy wietrznej i półpaśca

Promieniowanie jonizujące

? Opad

? Leczenie jodem radioaktywnym

? Radioterapia

Zaburzenia metaboliczne, złe nawyki i leki o działaniu teratogennym.

? Alkoholizm

? Kokainizm

? Wdychanie toluenu

? Palenie

? Wole endemiczne

? Niedobór kwasu foliowego

? Długotrwała hipertermia

? Fenyloketonuria

? Guzy wydzielające androgeny

? Niewyrównana cukrzyca

? Leki

? Metotreksat

? Androgeny

? Busulfan

? Kaptopril

? Warfaryna

? Cyklofosfamid

? Dietylostylbestrol

? Fenytoina

? Enalapryl

? Etretynat

? Jodydes

? Węglan litu

? Tiamazol

? Penicylamina

? Izotretynoina

? Tetracykliny

? Talidomid

? Trimetadion

? Kwas walproinowy

Inne czynniki

? Pochodne chlororobifenylu

? Rtęć

Wyróżnia się następujące cechy wpływu czynników teratogennych.

1. Działanie czynników teratogennych jest zależne od dawki. Zależność od dawki działania teratogennego może być różna u różnych gatunków.

2. Dla każdego czynnika teratogennego istnieje określona dawka progowa działania teratogennego. Zwykle jest ona o 1-3 rzędy wielkości niższa niż śmiertelna.

3. Różnice w działaniu teratogennym u różnych gatunków biologicznych, a także u różnych przedstawicieli tego samego gatunku, są związane z charakterystyką wchłaniania, metabolizmu i zdolnością substancji do rozprzestrzeniania się w organizmie i przenikania przez łożysko.

4. Wrażliwość na różne czynniki teratogenne może zmieniać się w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego.

5. W przypadkach, gdy czynniki zakaźne mają działanie teratogenne, nie można ocenić dawki progowej ani zależnego od dawki charakteru działania czynnika teratogennego.

6. Choroby dziedziczne są przyczyną ponad 60% poronień samoistnych w pierwszym trymestrze ciąży. Niektóre choroby dziedziczne dziedziczą się zgodnie z prawami Mendla, inne, np. imprinting genomowy, dziedziczenie mitochondrialne, mozaikowość, nie. Wiodące miejsce w patologii dziedzicznej człowieka zajmują choroby wielogenowe, czyli choroby z dziedziczną predyspozycją (rozszczep podniebienia). Są one spowodowane połączonym działaniem wielu genów i czynników środowiskowych. W przypadku chorób wielogenowych, a także czynników teratogennych obowiązuje koncepcja dawki progowej. Choroby dziedziczne można zdiagnozować już we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego

pochwa okolicy narządów płciowych

Aplikacja

Anomalie rozwoju macicy. a – macica didelphvs; b – macica dupleksowa i pochwa dupleksowa; c – macica bicornis bicollis; g – macica bicornis unicollis; d - macica łukowata; e – przegroda macicy dupleksowa; f – macica podprzegrodowa; h, i, j, l – macica bicornis rudimentarius; m – macica jednorożca.

Metroplastia. a - linia cięcia; 6 - linia przerywana wskazuje możliwe granice odcięcia przegrody;

Metroplastia. c - rozciąganie brzegów rany i zakładanie szwów mięśniowo-mięśniowych; d - założenie szwów surowiczo-mięśniowych.

Bibliografia

1. Ginekologia dzieci i młodzieży. Kobozeva N.V. Kuznetsova M.N. Gurkin Yu.A. Medycyna, 1988. 484 s.

2. Ginekologia młodzieży. Gurkin Yu.A. Poradnik dla lekarzy. 397 stron

3. Ginekologia. Podręcznik, wyd. Savelyeva G.M. 01 strona

4. www.pandia.ru

5. www.meduniver.com/medical/gineclogia (86-90).html

6. http://www.maminportal.ru/2007/12/29/anomalii-razvitija-i-nepravilnoe.html

7. http://www.womanill.ru/beremennost/102.html

9. Baranov V.S., Romanenko O.P., Simakhodsky A.A. i inne Częstotliwość, diagnostyka, profilaktyka chorób dziedzicznych i wad wrodzonych w Petersburgu. - St. Petersburg: Medical Press, 2004. - 126 s.

10. Bezhenar V.F. Immunhematologiczne i cytogenetyczne aspekty wpływu niskich dawek promieniowania jonizującego na organizm kobiety // Vestn. Rossa. doc. położnictwo-ginek. - 1999. - nr 1. - s. 33-36.

11. Bochkov N.P. Genetyka kliniczna. - M., 2001. - 448 s.

12. Bochkov N.P., Subbotina T.I., Yakovlev V.V. i inne.Oszacowanie liczby wrodzonych wariantów morfogenetycznych u dzieci w miastach o różnym stopniu skażenia chemicznego i radiacyjnego // Ros. Vestn. perinat. i pediatra. - 1994. - nr 1. - s. 33-34.

13. Veropotvelyan N.P., Kodunov L.A., Veropotvelyan P.N. i inne Współczesne możliwości i podejścia do prenatalnych badań przesiewowych w kierunku nieprawidłowości chromosomowych płodów we wczesnej ciąży // USG. diagnosta. w położnictwie, ginekologii. i perinat. - 2002. - nr 2. - s. 149-150.

14. Ginter E.K. Genetyka medyczna. - M.: Medycyna, 2003. - 447 s.

15. Grechanina E.Ya. Płód jako pacjent: diagnostyka i leczenie // Int. Miód. czasopismo - 1998. -Nr 3.- s. 16-23.

16. Demikova N.S., Kozlova S.I. Monitorowanie wad wrodzonych // Vestn. RAMY. - 1999. - nr 11. - s. 29-32.

17. Gavrilyuk Yu.Y., Kivepa N.I., Fedorishin Z.M. to w. Badania dynamiki porodów naturalnych i rozwoju noworodków jako magazynowy element monitoringu genetycznego: przegląd literatury i danych światowych // Perinatol. i pediatrii. - 2002. - nr 3. - s. 61-63.

18. Zhilenko M.I., Fedorova M.V. Stan zdrowia kobiet w ciąży, kobiet po porodzie i noworodków w warunkach narażenia na niskie dawki promieniowania // Akush. i ginekolog. - 1999. - nr 1. - s. 20-22.

19. Zaporozhan V.N., Naphanyuk V.K., Kholodkova E.L. Wczesna embriogeneza człowieka i możliwe mechanizmy powstawania wrodzonych anomalii rozwojowych // Biсн. problem biol. ja medycyna. - 2000. - nr 1. - s. 15-23.

20. Zaporozhan V.M., Serdyuk A.M., Bazhora Yu.I. w. Upadek choroby oraz poród i rozwój w praktyce perinatologicznej: Głowa. Pos_bnik - K.: Zdrowy, 1997. - 360 s.

21. Karpow O.I., Zajcew A.A. Ryzyko stosowania leków w czasie ciąży i laktacji: Odniesienie. ręka - St. Petersburg: BHV - 1998. - 352 s.

22. Kravchenko O.V., Uzzinsky S.E. Osobliwości zmiany błędności i baldachimu w workach III i IV strefy skażenia radiacyjnego // PAG. - 2000. -№1.-S. 70-71.

23. Łazyuk G.I. Etiologia i patogeneza wad wrodzonych // Teratologia człowieka: przewodnik dla lekarzy / M., 1991. - s. 18-48.

24. Minkov I.P. Monitorowanie wad wrodzonych, ich diagnostyka prenatalna, rola w patologii u dzieci i sposoby zapobiegania // Perinat. i pediatra. - 2000. - nr 1. - s. 8-13.

25. Nebil J. Wpływ niektórych leków farmakologicznych na płód // Położnictwo. i ginekolog. - 1998.-№6.-R. 66-70.

26. Novikov P.V. Zasady organizacji opieki lekarsko-genetycznej nad dziećmi z patologiami dziedzicznymi / W książce: „Diagnostyka i leczenie chorób wrodzonych i dziedzicznych u dzieci. Przewodnik po genetyce klinicznej.” - M.: Triada-X, 2004. - s. 489-504.

27. Petrushkina N.P., Koshurnikova N.A., Okatenko P.V. Wady wrodzone u dzieci urodzonych w mieście położonym w pobliżu elektrowni jądrowej Majak // Med. promieniowanie i promieniowanie bezpieczeństwo. - 2002. -T.47, nr 1.-S. 11-25.

28. Pokanevich T.M., Medunitsya V.N., Piotrovich L.M. Rola czynników dziedzicznych i środowiskowych w powstawaniu wrodzonych wad serca u noworodków // Proc. raport konf. - K., 2001.-S. 109-111.

Opublikowano na Allbest.ru

Podobne dokumenty

Klasyfikacja nieprawidłowego rozwoju narządów płciowych. Zespół nadnerczowo-płciowy – diagnostyka i leczenie. Anomalie rozwoju jajników. Dysgenezja gonad. Zespół sklerocystyczny jajników – terapia hormonalna i lekowa. Nieprawidłowe położenie macicy.

prezentacja, dodano 23.06.2012


Pojęcie żeńskiego układu rozrodczego. Struktura zewnętrzna i topografia jajnika. Anatomia funkcjonalna macicy i jajowodów, pochwy, zewnętrznych narządów płciowych żeńskich. Charakterystyka morfometryczna macicy. Główne rodzaje, powikłania i konsekwencje aborcji.

prezentacja, dodano 30.09.2016


Klasyfikacja, przyczyny i objawy endometriozy. Czynniki ryzyka rozwoju mięśniaków macicy. Łagodne nowotwory jajnika. Choroby przednowotworowe żeńskich narządów płciowych. Klinika i stadia raka sromu, pochwy, macicy. Diagnostyka i leczenie chorób.

prezentacja, dodano 03.04.2016


Rozwój męskiego układu rozrodczego i zewnętrznych narządów płciowych. Proces powstawania jąder. Wady rozwojowe pęcherzyka nasiennego i gruczołu krokowego. Nieprawidłowości cewki moczowej. Przyczyną przedwczesnego zejścia jądra jest jego hipoplazja i dysplazja.

streszczenie, dodano 19.01.2015


Anatomiczna klasyfikacja wrodzonych wad rozwojowych narządów płciowych. Atrezja błony dziewiczej. Całkowita, niepełna aplazja pochwy i macicy. Procedura wykonywania interwencji chirurgicznej. Obraz kliniczny jako podstawa wskazań do zabiegu operacyjnego.

prezentacja, dodano 28.12.2015


Powstanie i rozwój infantylizmu. Infantylizm seksualny z towarzyszącą niewydolnością jajników. Szczątkowa (embrionalna), dziecięca, hipoplastyczna macica. Diagnostyka różnicowa i cechy leczenia infantylizmu narządów płciowych.

streszczenie, dodano 22.10.2010


Nowotwory żeńskich narządów płciowych, klasyfikacja, diagnostyka, leczenie. Statystyka i epidemiologia nowotworów złośliwych żeńskich narządów płciowych. Przyczyny, czynniki predysponujące do raka. Profilaktyka i wczesna diagnostyka nowotworów złośliwych.

praca na kursie, dodano 14.10.2014


Klasyfikacja, diagnostyka i leczenie nowotworów złośliwych żeńskich narządów płciowych. Statystyka i epidemiologia nowotworów złośliwych. Przyczyny, czynniki predysponujące do raka narządów płciowych. Wczesna diagnostyka nowotworów złośliwych.

prezentacja, dodano 19.04.2015


Zewnętrzne i wewnętrzne narządy płciowe żeńskie. Łono, wargi sromowe większe. Duże gruczoły przedsionka. Wargi sromowe mniejsze, łechtaczka. Struktura cewki moczowej. Funkcja barierowa pochwy. Szyjka macicy i kanał szyjki macicy. Błona śluzowa macicy.

prezentacja, dodano 18.05.2011


Choroby żeńskiego układu rozrodczego, anomalie rozwojowe. Rozrost gruczołowy błony śluzowej macicy. Etiologia i patogeneza endometriozy. Etapy szerzenia się adenomiozy. Endometrioza i endometrioidalne torbiele jajników. Rodzaje endometriozy jajników.