Hemoragijski sindrom u novorođenčadi. Hemoragijska bolest novorođenčeta

Hemoragijska bolest kod novorođenčadi je patologija povezana s nedostatkom faktora zgrušavanja krvi. Poznato je da su neki njegovi elementi odgovorni za zgrušavanje krvi. Konkretno, ovi krvni elementi su sljedeće prirode:

• protrombin;
• proconvertin;
• vitamin K.

Međutim, vitamin K nije krvni element. Ali mora biti sadržan u djetetovom tijelu. U suprotnom, zgrušavanje krvi je poremećeno. Koji je glavni mehanizam krvarenja?

Krvarenja nastaju zbog povećana krhkost i prisustvo vaskularne permeabilnosti. IN poslednji slučajevi propusnost je narušena zbog određenih faktora. Zauzvrat, zid krvnih žila se iscrpljuje, što dovodi do krvarenja.

Hemoragijska bolest je patologija krvnog sistema. Odnosno, svako oštećenje može uzrokovati trajno krvarenje. Ili produženo krvarenje, ovo je opasnost od bolesti.

Šta je to?

Hemoragijska bolest - patološki proces koji uključuju hematopoetski sistem, uglavnom usmjeren na poremećaje zgrušavanja krvi. Hemoragijska bolest kod novorođenčadi se manifestira i kao hemoragijska dijateza.

Bolest je najopasnija kod prijevremeno rođenih beba. To je zbog produženog krvarenja. Hemoragijska bolest kod novorođenčadi može potrajati do treće sedmice.

Krvarenje je lokalizovano u raznim mjestima. Najčešće se krvarenje opaža kod novorođenčadi u sljedećim sistemima:

• krvarenje na koži;
• krvarenje iz pupka;
• krvarenje iz sluznice nosa i usta;
• krvarenje iz crijeva.

Uzroci

Koji su glavni etiološki uzroci hemoragijske bolesti novorođenčadi? Najčešći uzrok hemoragijske bolesti je patološko stanje krvnih žila. Naime, njihova povećana krhkost i propusnost.

Razlozi ove bolesti je rođenje djeteta ne na vrijeme, već ranije od roka. Osim toga, uzroci kongenitalne hemoragijske bolesti kod novorođenčadi su:

• patologije gastrointestinalnog trakta;
• patoloških stanja majke.

U potonjim slučajevima patološka stanja majke mogu biti uzrokovana vještačkim izlaganjem hemikalijama. Bolest može biti uzrokovana i prisustvom toksikoze.

Toksikoza kod trudnice, ako se ne liječi na odgovarajući način, može uzrokovati hemoragijsku bolest. Nedostatak kalija također igra važnu ulogu u nastanku hemoragijske bolesti. Ili .

Simptomi

Šta su glavne Klinički znakovi hemoragijska bolest? Glavni simptomi hemoragijske bolesti uključuju prisustvo gag refleksa. Štaviše, geg refleks je praćen prisustvom krvi.

Bolest se karakteriše krvavim povraćanjem. Većina opasan simptom bolest je prisustvo krvarenja u unutrašnje organe. Najčešće se krvarenje javlja u sljedećim organima:

• jetra;
• nadbubrežne žlezde

Među kliničkih simptoma hemoragijska bolest, primjećuju se kožne manifestacije. Na djetetovoj koži može se otkriti tačna krvarenja. Među simptomima hemoragijske bolesti kod djeteta uočavaju se lezije različitih vrsta.

Štaviše, ove lezije se značajno otkrivaju kasna faza hemoragijska bolest. Jedan od simptoma u kasnoj fazi bolesti je prisustvo krvi u urinu. Krv u urinu može biti dugotrajna.

Za bolest su također karakteristični simptomi intoksikacije. Štaviše, moguće je razviti infektivnog šoka. Infektivni šok, odnosno njegovi simptomi manifestiraju se na sljedeći način:

• astenija;
• nizak krvni pritisak;
• smanjena tjelesna temperatura;
• bleda koža.

Odnosno, ovo stanje ukazuje na prisustvo šoka. Bolesno dijete ima gore navedene simptome. Ako se ne preduzmu određene mjere, dijete može umrijeti. Budući da nizak krvni pritisak i tjelesna temperatura ukazuju na patološki proces.

Više detalja na web stranici: web stranica

Ova stranica je namijenjena opšte poznanstvo sa informacijama!

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu hemoragijske studije. Uglavnom se ove studije odnose na krvnu sliku. Određuje se broj ćelija koagulacionog sistema. Trombociti su odgovorni za zgrušavanje.

Takođe je prikladno koristiti metodu za određivanje hemoglobina. Tipično, djeca imaju malu količinu hemoglobina, što ukazuje na proces krvarenja. Međutim, mora proći nekoliko dana, tek nakon toga se utvrđuje smanjena količina hemoglobin.

Dijagnostika je također usmjerena na pregled stolice pacijenta. Često se u stolici nalaze tragovi krvi. Ovo se odnosi i na izmet i na povraćanje. Određuje se i faktor zgrušavanja.

Za određivanje faktora koagulacije potrebno je provesti instrumentalnu studiju. Najinformativniji je koagulogram. Potrebno je razlikovati ovu bolest s drugim patologijama zgrušavanja krvi. Na primjer, s urođenom patologijom poremećaja koagulacije.

Dijagnoza hemoragijske bolesti kod djece vrši se odmah. Odnosno, bolje je to uraditi hitno. U suprotnom nastaju komplikacije. Prilikom postavljanja dijagnoze važno je konsultovati lekara. Za postavljanje dijagnoze konsultuju se sljedeći stručnjaci:

• pedijatar;
• hematolog.

Samo gore navedeni stručnjaci pomoći će u postavljanju dijagnoze. Dijagnostika je usmjerena na ultrazvučne tehnike. Ultrazvukom se pregledavaju sljedeći organi:

• jetra;
• gastrointestinalni trakt;
• slezena.

Za određivanje krvarenja ova tehnika je najpristupačnija. Međutim, potrebna je potvrda krvne slike. Što ukazuje na prisustvo hemoragijske patologije.

Prevencija

Mjere prevencije hemoragijske bolesti kod djece usmjerene su na liječenje dojilja. Naime, primjena vitaminske terapije. Vitaminoterapija se takođe koristi za snabdevanje organizma kalijumom.

Također je potrebno liječiti urođene patologije djeteta. To se uglavnom odnosi na jetru i slezinu. Prevencija hemoragijske bolesti kod djece uključuje i sljedeće mjere:

• kontrola stanja tokom trudnoće;
• praćenje krvi trudnice;
• rano liječenje i otkrivanje toksikoze kod trudnice;
• Preporučljivo je ne koristiti hemikalije tokom trudnoće.

Također je neophodno spriječiti rođenje prijevremeno rođene djece. Budući da od ove bolesti najčešće boluju prijevremeno rođene bebe. Nego djeca rođena na vrijeme. Planiranje trudnoće je važna preventivna mjera. Konkretno, trudnoća se planira na sljedeći način:

• uzimanje vitamina od strane žene;
• prijem profilaktički lijekovi prirodnog porijekla;
• liječenje gastrointestinalnih patologija;
• odsustvo loše navike tokom trudnoće;
• jačanje imunološkog sistema;
• korekcija tijela;
• nema trauma tokom porođaja.

Također je prikladno uzimati određene lijekove nakon rođenja bebe. Ali ovi lijekovi su dizajnirani da ih dijete uzima direktno. Najbolji način njihova primjena je intramuskularna. Kalijum se takođe koristi na isti način.

U preventivne svrhe indicirane su konsultacije sa specijalistima. Samo stručnjaci će vam pomoći da odlučite dalje radnje. Posebno u prevenciji komplikacija.

Tretman

Koje su glavne metode liječenja hemoragijske bolesti kod djece? Do glavnog terapijske mjere uključuju korištenje vitaminske terapije. Vitaminoterapija se zasniva na upotrebi vitamina. Vikasol se uzima ne samo u preventivne, već iu terapeutske svrhe.

Za djecu je indicirana određena doza lijeka. Obično tijek liječenja nije dug. Ali dob djeteta i težina bolesti uzimaju se u obzir prilikom liječenja Vikasolom.

Krvna plazma se široko koristi u liječenju hemoragijske bolesti kod djece. To vam omogućava da vratite gubitak krvi. Naročito kod obilnog, produženog krvarenja.

Međutim, i krvna plazma se daje djetetu prema određenom proračunu. Obično se doza određuje prema težinskim karakteristikama djeteta. Ako dođe do značajnog gubitka crvenih krvnih zrnaca, koriste se infuzije. Intravenske infuzije su neophodne za prevenciju i liječenje stanja šoka.

Transfuzije crvenih krvnih zrnaca su također dizajnirane za određenu dozu. Doziranje se bira ovisno o tjelesnoj težini. Stoga je liječenje hemoragijske bolesti usmjereno na strogi medicinski nadzor. Bolje je ne koristiti bez lekarskog recepta kurativne terapije!

Kod odraslih

Hemoragijska bolest kod odraslih dijagnostikuje se u bilo kojoj dobi. Štaviše, odrasli su ti koji doprinose razvoju bolesti kod djece. Žene su obično izložene riziku od ove bolesti. I u reproduktivnom dobu.

Hemoragijska bolest kod odraslih može početi u djetinjstvu. Nakon toga, simptomi ove bolesti se pogoršavaju. Odnosno, pored kožne manifestacije Odrasla osoba može osjetiti sljedeće simptome:

• smanjenje indikatora krvni pritisak;
• većina niske temperature tijela;
• slabost;
• precizna krvarenja;
• masivan gubitak krvi.

Klinička slika bolesti kod odraslih podsjeća na hemofiliju. Zato je dijagnoza hemoragijske bolesti kod odrasle osobe usmjerena na diferencirano istraživanje. Bolest se može javiti kod trudnica.

Čak i patologija jetre može uzrokovati bolest. Stoga prevencija bolesti kod odrasle osobe uključuje:

• definicija bolesti;
• određivanje krvarenja;
• prevencija krvarenja;
• isključenje povreda;
• liječenje toksikoze kod trudnica.

Moguće je izliječiti bolest kod odraslih oslanjajući se na sveobuhvatan proces zarastanja. Uključuje upotrebu općih mjera jačanja. Upotreba transfuzije krvi i vitamina. Shodno tome, kod odraslih je doza lijekova tokom liječenja veća nego kod djece.

Kod starijih

Hemoragijska bolest kod starijih osoba je prilično teška. Takođe je povezan sa poremećenom vaskularnom permeabilnosti, kao i iscrpljivanjem vaskularnog zida. Ova bolest se može dijagnosticirati kod starijih ljudi od djetinjstva.

Hemoragijska bolest se najčešće uočava prije pedesete godine života. Štaviše, rijetko se registruje. To je zbog prisustva smrtnih slučajeva. Glavne manifestacije hemoragijske bolesti kod starijih osoba su:

• povećana krhkost krvnih žila;
• krvarenje u unutrašnje organe;
• vaskularna nekroza;

Štoviše, kod starijih osoba s ovom bolešću može se razviti vaskularna nekroza. To dovodi do smrtnih slučajeva. Teška oštećenja unutrašnjih organa ne manifestiraju se samo krvarenjem, već i poremećajem njihovih funkcija.

Dijagnoza bolesti kod starijih ljudi usmjerena je na pregled anamneze. U ovom slučaju se prati prisustvo bolesti djetinjstvo. Što ukazuje na to koliko dugo traje bolest i prisustvo hroničnog toka.

Starije osobe sa teškim hronični tok bolesti se hospitalizuju. Odnosno, provodi se hospitalizacija bolesne starije osobe. Jer među starijim ljudima visokog rizika razvoj smrtnih slučajeva.

Prognoza

Za hemoragijsku bolest opšta prognoza može biti povoljan ili nepovoljan. Sve zavisi od toka bolesti. Povoljna prognoza posmatrano u odsustvu šok situacija.

Nepovoljna prognoza se opaža uz tešku sliku bolesti. Pogotovo ako je hemoragijska bolest kronična. Nakon svega hronični proces najopasniji.

Kod masivnog krvarenja, prognoza se pogoršava. Masivno krvarenje dovodi do dugotrajnih poremećaja. Najčešće su ovi poremećaji funkcionalne prirode.

Exodus

Smrt se dijagnosticira kada je pacijent u oslabljenom stanju. Također, ako se pacijent ne može izvući iz infektivnog šoka. Nedostatak liječenja doprinosi negativnim ishodima.

Oporavak nastaje pravilnom terapijom. Adekvatan tretman pomaže poboljšanju stanja pacijenta. Oštećenje jetre kod ove bolesti je opasno.

Teško oštećenje jetre može uzrokovati nepovoljan ishod. Stoga, pravodobno liječenje pomaže poboljšanju ne samo stanja pacijenta, već i stanja unutrašnjih organa. Nakon svega funkcionalne karakteristike organi i sistemi tijela odgovorni su za cjelokupno zdravlje.

Životni vijek

Kod hemoragijske bolesti na očekivani životni vijek utiče stanje pacijenta. Ako se uoči masivno krvarenje. Tada se životni vijek smanjuje.

Kronični proces ove bolesti smanjuje kvalitetu života. Stoga, bolest treba liječiti početna faza njegov razvoj. Krvna slika mora biti obnovljena.

Očekivano trajanje života zavisi od starosti pacijenta. Što je pacijent stariji, to gorih manifestacija bolesti. Svaka povreda može uzrokovati nepovratne posljedice. Opasno je i plućno krvarenje.

nedostatak vitamina K u novorođenčeta, hemoragijska dijateza

Jedna od lepih opasnih uslova u pedijatriji je hemoragijska bolest novorođenčeta koja se manifestuje smanjenjem zgrušavanja krvi i pojavom krvarenja razne lokalizacije. Razlog tome je smanjena sinteza nekih faktora koagulacionog sistema, što je u velikoj meri posledica nedostatka vitamina K u organizmu deteta. Opasnost od bolesti leži u visokom riziku od komplikacija koje mogu uzrokovati smrt. Savremene metode Prevencija u većini slučajeva omogućava vam da izbjegnete ovo strašno stanje i njegove posljedice.

Ova patologija je relativno rijetka - dijagnosticira se samo kod manje od 1,5% rođenih beba. U zapadnoevropskim zemljama i SAD hemoragijska bolest je još rjeđa (manje od 0,1%). To je povezano sa obavezna upotreba vitamin K za njegovu prevenciju kod svih novorođenčadi prvog dana nakon rođenja.

Uloga vitamina K

Glavni razlog patološko stanje- ovo je nedovoljna opskrba ili stvaranje vitamina K u tijelu bebe. Stoga u ICD-10 ova bolest ima i drugi naziv „nedostatak vitamina K kod novorođenčeta“. Godine 1943. naučnici koji su ustanovili uzrok hemoragijske bolesti dobili su Nobelovu nagradu.

Vitamin K ima važna funkcija u ljudskom tijelu. Ova supstanca je prvenstveno odgovorna za aktivaciju određenih komponenti sistema zgrušavanja krvi.
Vitamin K ima odlučujuću ulogu u ostvarivanju njihovih svojstava koagulacije krvi, a njegov nedostatak značajno povećava rizik od krvarenja.

Neposredni uzrok pojačanog krvarenja je nedostatak sljedećih komponenti koagulacionog sistema:

• antihemofilni protein B;
• protrombin;
• Stewartov faktor.

Osim toga, kod hemoragijske bolesti poremećen je proces aktivacije drugih faktora koagulacije. IN u ovom slučaju joni kalcija nisu uključeni u proces stvaranja krvnih ugrušaka, što uzrokuje krvarenje.

Uzroci hemoragijske bolesti kod novorođenčadi

Nažalost, vitamin K ne prolazi dobro kroz placentu tokom trudnoće. Osim toga, majčino mlijeko ga sadrži vrlo malo prvog dana, koncentracija vitamina se postepeno povećava tek sljedećeg dana. Zato mala djeca u prvim danima nakon rođenja, posebno ona koja jesu dojenje, izuzetno su osjetljivi na njegov nedostatak.

U zavisnosti od osnovnog uzroka ovu patologiju mogu biti primarni ili sekundarni. Basic primarni uzroci Hemoragijska bolest novorođenčeta su:

• majka koja uzima antikoagulanse tokom trudnoće;
• prevremeni porod;
• porođaj carskim rezom;
• uzimanje antibiotika ili antikonvulzanata od strane trudnice;
• bolesti jetre i crijeva kod žena;
• disbioza kod majke;
• kasna toksikoza trudnoće.

Sekundarna patologija je često povezana s oštećenjem funkcije jetre kod djeteta. Ovo se može dogoditi kada je zaražen (hepatitis), kongenitalne patologije. U tom slučaju se faktori potrebni za potpuno zgrušavanje krvi ne formiraju dovoljno, što postaje uzrok krvarenja.

Kako se bolest manifestuje?

U zavisnosti od vremena pojavljivanja karakteristični simptomi hemoragijska bolest se javlja:

• rana - hemoragijska bolest novorođenčadi manifestira se u prvih 24-48 sati nakon rođenja;
• klasični - simptomi se javljaju trećeg do petog dana;
• kasno - krvarenje se javlja u prvim sedmicama ili mjesecima djetetovog života.

U ranoj ili klasičnoj verziji tečaja, simptomi hemoragijske bolesti novorođenčadi su sljedeći:

• povraćanje krvi;
• prisustvo krvi u stolici (melena);
• potkožna krvarenja različitih veličina (hematomi, "modrice");
• hematomi u predjelu glave;
• pojačano krvarenje u području pupčane rane;
• krv u urinu;
• unutrašnjeg krvarenja(plućni, intrakranijalni).

Kasna hemoragijska bolest novorođenčadi u većini slučajeva uzrokovana je nedovoljnim unosom vitamina K u majčino mlijeko, kao i kršenjem njegovog stvaranja u crijevima. U ovom slučaju, razlozi mogu biti upotreba antibakterijskih sredstava, disbakterioza ili kongenitalne enzimopatije. Manifestuje se tokom prvih meseci djetetovog života sa istim simptomima kao i rani oblik bolesti.

Intracerebralni hematomi

Hemoragijska bolest novorođenčadi je posebno opasna jer može uzrokovati intracerebralno krvarenje. U nekim slučajevima ovo stanje uzrokuje teške neurološke deficite, pa čak i smrt.

Najčešće je krvarenje lokalizirano ispod membrana (subarahnoidalno krvarenje) ili u tvar mozga. U ovom slučaju, na pozadini znakova poremećaja koagulacije krvi, pojavljuju se i drugi simptomi koji ukazuju na zahvaćenost intrakranijalnih struktura:

• oštećenje svijesti različitog stepena;
• česta regurgitacija, povraćanje;
• stalni, bezrazložni plač djeteta;
• napetost fontanele;
• divergencija šavova lubanje;
• konvulzivni sindrom.

Ukoliko postoje znaci intrakranijalnog krvarenja, dijete se hitno mora hospitalizirati na neurohirurškom odjeljenju i podvrgnuti specifičnoj terapiji u cilju otklanjanja nedostatka vitamina K. Kasno javljanje značajno pogoršava prognozu djeteta u odnosu na neurološke manifestacije i život.

Kako se dijagnosticira?

Na prisutnost hemoragijske bolesti kod djeteta možete posumnjati po prisutnosti karakterističnih vanjskih znakova: pojava "modrica" ​​na koži čak i uz blagi pritisak, petehijalni osip na nepcu, pojačano krvarenje u tom području. pupčana rana ili injekcije. Kod neke djece se javlja i žutica kožešto je povezano sa krvarenjem u probavni trakt, razgradnjom krvi i povećanjem nivoa bilirubina.

Za dodatna dijagnostika Indikovan je niz laboratorijskih pretraga:

• opći klinički test krvi s brojem trombocita;
• koagulogram i određivanje protrombinskog indeksa;
• određivanje vremena krvarenja;
• APTT (aktivirano parcijalno protrombinsko vrijeme).

Hemoragijsku bolest novorođenčeta karakteriše normalni indikatori vrijeme krvarenja, broj trombocita. Međutim, vrijeme zgrušavanja i APTT su produženi. Kod produženog krvarenja može se otkriti smanjenje hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca.

Dostupnost intrakranijalnog hematoma utvrđuje se neurosonografijom. Ako se sumnja na intraabdominalno krvarenje, ono je indicirano endoskopski pregled, ultrazvučno skeniranje trbušnih organa.

Terapija

Prema modernim kliničke smjernice Glavna metoda liječenja hemoragijske bolesti novorođenčadi je injekcija vitamina K3 (Vikasol). Lijek se daje intramuskularno, dozu izračunava neonatolog pojedinačno na osnovu težine djeteta, maksimalne dnevna doza nije više od 4 mg. Lijek se propisuje jednom dnevno, trajanje liječenja obično ne prelazi tri do četiri dana.

Dodatno, ako je potrebno, prijavite se sledeće lekove i krvni proizvodi:

• svježe smrznuta plazma;
• masa crvenih krvnih zrnaca;
• zamjene za plazmu;
• protrombinski kompleks (“UMAN-kompleks D.I.”);
• lijekovi za održavanje kardiovaskularne aktivnosti.

At težak tok bolesti i prisutnosti komplikacija, liječenje hemoragijske bolesti novorođenčeta provodi se u jedinici intenzivne njege. Prisutnost intrakranijalnog krvarenja sa simptomima dislokacije srednjih struktura mozga zahtijeva hitno hirurška intervencija i uklanjanje hematoma.

Prognoza

Ako je bolest otkrivena na ranim fazama i sprovedeno specifična terapija, onda je prognoza povoljna. Po pravilu, recidivi hemoragijske bolesti se ne javljaju u budućnosti.

Kasni stadijumi hemoragijske bolesti novorođenčeta mogu izazvati komplikacije kod neke djece u vidu oštećenja centralnog nervni sistem. Ređe, bolest završava smrću.

Prevencija

Preventivne mjere su indicirane prvenstveno za djecu u riziku:

• vlasništvo različitim stepenima nedonoščad;
• primanje antibiotske terapije;
• sa porođajnim povredama;
• rođena asfiksija ili kao rezultat carskog reza;
• ako je trudnoća majke protekla s komplikacijama;
• čije su majke bolovale od bolesti jetre, disbakterioze i uzimale su antikoagulanse ili antibakterijske lijekove.

Osim toga, prevencija je indicirana i za djecu koja su na veštačko hranjenje. Iako majčino mlijeko sadrži mala količina vitamina K, sadrži dovoljno visoki nivo faktori neophodni za zgrušavanje krvi. Stoga je djeci koja ne dobijaju majčino mlijeko potrebna dodatna primjena vještačkog vitamina K.

U nekim evropskim zemljama i Sjedinjenim Državama prevencija hemoragijske bolesti je obavezna za svu novorođenčad. U ovom slučaju vitamin K se daje oralno u dozi znatno većoj od njegovog sadržaja u majčino mleko. Ovaj uvod se ponavlja tri puta:

• u prvim danima nakon rođenja;
• četvrtog do sedmog dana;
• u trećoj do šestoj nedelji života.

Za novorođenčad u riziku preporučuje se davanje suplemenata vitamina K, čak i u nedostatku očiglednih znakova hemoragijska bolest. "Vikasol" se daje intramuskularno jedan do tri dana. Trajanje liječenja se određuje pojedinačno na osnovu laboratorijskih podataka.

Posljedice hemoragijske bolesti novorođenčeta mogu biti prilično ozbiljne i opasne po život djeteta. Sa odsustvom blagovremeno liječenje bolest može uzrokovati teške komplikacije sa kasnijim invaliditetom ili čak smrću. Zato je toliko važno pravovremeno identificirati patologiju i započeti mjere liječenja što je prije moguće.

Print

Kod novorođenčadi se češće dijagnosticira hemoragijska bolest. U prvim danima života izaziva modrice kod djeteta. Ozbiljnija komplikacija bolesti su krvarenja u unutrašnjim organima, koja mogu biti fatalna. Ova bolest je posebno opasna za prijevremeno rođene bebe.

Uzroci

Glavni razlog za nastanak hemoragičnog sindroma je nedostatak vitamina K, pod utjecajem kojeg nastaju faktori zgrušavanja II, VII, IX i X. Ovo se dešava u tkivu jetre y-karboksilacijom glutaminske kiseline. Kao rezultat, faktori zgrušavanja nastaju funkcionalno nezreli, što ih sprječava da se vežu za kalcij. Kao rezultat toga, crveni krvni ugrušak se ne stvara.

Nedostatak vitamina K kod novorođenčadi može biti primarni ili sekundarni. U prvom slučaju, uzrok je nedostatak opskrbe tokom trudnoće. Sa majčine strane provocirajući faktori su:

• prijem indirektni antikoagulansi tokom trudnoće;
• gestoza;
• crijevna disbioza kod trudnice;
• enteropatija;
• loša prehrana;
• hipoksija i asfiksija fetusa tokom porođaja;
• nedonoščad;
• uzimanje antikonvulziva i antibiotika tokom trudnoće.

Sekundarni nedostatak vitamina K uzrokuje smanjenje proizvodnje PPPF-a u tkivu jetre novorođenčeta. Ova patologija je provocirana sledeće bolesti:

• hepatitis;
• abnormalnosti u strukturi bilijarnog trakta;
• sindrom malapsorpcije;
• nije u potpunosti formirana crijevna mikroflora kod djeteta;
• funkcionalna nezrelost parenhima jetre;
• nedostatak profilaktičke primjene Vikasola nakon porođaja;
• dugotrajna intravenska ishrana.

Forms

Postoji nekoliko oblika hemoragijske bolesti. Razlikuju se ovisno o periodu pojave prvih simptoma patologije kod novorođenčadi:

• Rano. Dijagnosticira se kada se simptomi otkriju u prvih 12-26 sati nakon rođenja. Ovaj oblik je rijedak, češće u pozadini liječenje lijekovima majka.
• Classic. Simptomi se manifestiraju 2-6 dana nakon rođenja djeteta. Ovaj oblik bolesti je češći.
• Kasnije. Prvi znaci pojavljuju se nakon prve sedmice života novorođenčeta. Rijetki su slučajevi da se bolest razvije prije 4 mjeseca života. Kasna hemoragijska bolest novorođenčadi često se javlja zbog provociranja bolesti i nedostatka profilaktičkih injekcija Vikasola.

Simptomi

Hemoragijski sindrom kod novorođenčadi se manifestuje različito u zavisnosti od oblika bolesti. Vrijeme pojave simptoma također se razlikuje. Glavni znakovi ove patologije kod novorođenčadi:

Oblici hemoragijske bolesti	Simptomi	Kada se pojave
	povraćanje krvi koja izgleda kao talog kafe (hematemeza); otežano disanje zbog krvarenja u plućima; bol u trbuhu zbog krvarenja u jetri; odbijanje jela, slabost, smanjena aktivnost zbog krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama; petehije i ekhimoze na koži od trenutka rođenja, ako je patologija nastala prije rođenja.	Najčešće u prva 24 sata života.
Classical	melena – crijevno krvarenje; petehije, hematemeze i ekhimoze po cijelom tijelu; krvarenje iz nosa i pupka; hemoragične mrlje po cijelom tijelu; cefalohematomi; potkožni hematomi; intrakranijalne hemoragije.	Češće 4. dana.
	opšta slabost; blijeda koža; pad krvnog pritiska; smanjenje tjelesne temperature; modrice na koži i epitelnim membranama; povraćanje krvi; teška anemija; hipovolemijski šok.	Najčešće 7-14 dana nakon rođenja.

Dijagnostika

Prva faza dijagnoze je prikupljanje anamneze. Pedijatar ili neonatolog odmah bilježi čimbenike koji izazivaju razvoj bolesti: kršenje prehrane majke, uzimanje lijekova, prateće patologije. Važno je da ljekar utvrdi vrijeme pojave prvih simptoma i njihovu težinu. Da bi se potvrdila dijagnoza, provode se sljedeće studije:

• neurosonografija;
• opšta analiza krv;
• koagulogram;
• analiza stolice okultne krvi;
• Analiza urina.

Tretman

U slučaju hemoragijskog sindroma, novorođenčetu se propisuje etiotropno liječenje. Usmjeren je na otklanjanje uzroka bolesti - nedostatka vitamina K. U tu svrhu propisuju se lijekovi koji ga sadrže. Uopšteno govoreći, koriste se sledeće lekove:

Korištene droge	Doziranje	Trajanje tretmana
Sveže smrznuta plazma	10-15 ml/kg intravenozno.	Jednom.
Vikasol 1%

- patologija koja se javlja kada postoji manjak faktora zgrušavanja krvi na pozadini endogenog ili egzogenog nedostatka vitamina K. Manifestuje se povraćanjem pomiješanim s krvlju, krvavom katranastom stolicom, krvarenjima na koži, hematomima i unutrašnjim krvarenjima. Rijetko je praćen hemoragijskim šokom, razvojem žutice i stvaranjem erozija sluznice gastrointestinalnog trakta. Dijagnoza se zasniva na određivanju broja trombocita, proučavanju koagulograma, ultrazvuka i neurosonografije. Liječenje se sastoji od zamjenske terapije sintetički analozi vitamin K, zaustavljanje unutrašnjeg krvarenja i ispravljanje hipovolemije.

hemoragijska dijateza, koju karakteriše nedostatak II (protrombina), VII (prokonvertina), IX (antihemofilni globulin B) i X (Stewart-Power faktor) faktora koagulacije sa nedostatkom vitamina K u organizmu deteta. Patologiju je prvi opisao Ch. Townsend 1894. godine, ali je uvedeni termin prvobitno korišten za sve kongenitalne hemoragijska stanja. Prevalencija je 0,3-0,5% među svim novorođenčadima. Nakon uvođenja obavezne profilakse analozima vitamina K pri rođenju, incidencija se smanjila na 0,02%. Oko 3-6% slučajeva hemoragijske bolesti novorođenčadi je posljedica uzimanja farmakoterapijskih lijekova majke tokom trudnoće.

Uzroci hemoragijske bolesti novorođenčadi

Uzrok hemoragijske bolesti novorođenčadi je insuficijencija sinteze faktora zgrušavanja krvi II, VII, IX i X. Formiranje ovih faktora odvija se u tkivima jetre γ-karboksilacijom glutaminske kiseline pod uticajem vitamina K. Kod endogenog ili egzogenog nedostatka vitamina K nastaju funkcionalno nezreli faktori koji na svojoj površini imaju jači negativni naboj. Takvi faktori se ne mogu vezati za Ca ++, a zatim za fosfatidilholin. Kao rezultat toga, fibrin se ne formira i crveni krvni ugrušak ne nastaje.

Primarni ili egzogeni nedostatak vitamina K uzrokovan je nedovoljnim unosom u organizam tokom trudnoće. Provocirajući faktori za hemoragijsku bolest novorođenčadi su poremećaji majke: upotreba antikonvulziva (karbamazepin, konvuleks), antikoagulansa i antibakterijski lijekovi širok raspon dejstva (cefalosporini, tetraciklini, sulfonamidi), prevremeni porođaj, oboljenja jetre, enteropatija, eklampsija, disbakterioza, loša ishrana.

Sekundarni, ili endogeni, nedostatak je uzrokovan nedovoljnom sintezom polipeptidnih prekursora faktora koagulacije plazme (PPPF) u tkivima jetre djeteta. Ovaj obrazac bolesti, po pravilu, izazivaju poremećaji kod novorođenčeta: bolesti jetre (hepatitis), malformacije (anomalije u strukturi žučnih puteva), funkcionalna nezrelost parenhima jetre, sindrom malapsorpcije, antibiotska terapija, nedostatak profilaktička primjena vikasola (analog vitamina K) nakon porođaja, umjetnog ili dugotrajnog parenteralnog hranjenja. Prvih nekoliko dana djetetovog života, njegov gastrointestinalni trakt je u sterilnom stanju - mikroflora koja potiče apsorpciju vitamina K još nije stigla da se formira, što također pogoršava sekundarni endogeni nedostatak ovog spoja.

Klasifikacija hemoragijske bolesti novorođenčadi

S obzirom na period pojave prvih simptoma, hemoragijska bolest novorođenčadi ima sledeće forme:

1. Rano. Simptomi se javljaju u prvih 12-36 sati nakon rođenja. Rijetko viđeno. Obično posledica terapija lijekovima majka.
2. Classic. Manifestacija simptoma se javlja 2-6 dana. Najčešći oblik.
3. Kasno. Razvija se nakon 1 sedmice života, rijetko se javlja prije 4 mjeseca života. U pravilu se formira u pozadini provociranja bolesti ili izostanka preventivnih injekcija vitamina K.

Simptomi hemoragijske bolesti novorođenčadi

Simptomi hemoragijske bolesti novorođenčadi ovise o vremenu razvoja bolesti. Rani oblik daje detaljne simptome u prva 24 sata djetetovog života. Primarna manifestacija je povraćanje sa krvlju, poput "taloga od kafe" (hematemeza). Može doći do unutrašnjeg krvarenja (češće u parenhima jetre, nadbubrežne žlijezde, slezine i pluća). IN u nekim slučajevima ova patologija se javlja i prije rođenja i manifestuje se krvarenjima u moždanom tkivu, petehijama i ekhimozama na koži od trenutka rođenja.

Klasični oblik se najčešće manifestira 4. dana. Ona kliničku sliku uključuje hematemezu, melenu, petehije i ekhimoze po cijelom tijelu. Prvi simptom je obično crna katranasta stolica. Često se opaža krvarenje iz pupčane rane i cefalohematom. Pri korištenju akušerskih instrumenata tijekom porođaja i teške asfiksije na pozadini nedostatka vitamina K mogu se formirati potkožni hematomi, subgalealna i intrakranijalna krvarenja. Kod teškog gastrointestinalnog krvarenja detektira se povećanje bilirubina (uglavnom zbog indirektne frakcije) kao posljedica masivne hemolize eritrocita u probavnom traktu pod utjecajem želudačni sok. Ovo stanje je praćeno dugotrajnom žuticom, erozijama sluzokože duodenum i pilorus. Posljednje dvije komplikacije mogu pogoršati gubitak krvi i stvoriti “začarani krug”.

Kasni oblik ima kliničku sliku sličnu klasičnoj, ali se obično javlja 7-14 dana života i češće se javlja s komplikacijama. Oko 15% djece s ovim oblikom je u opasnosti od razvoja hemoragijski šok, manifestovano opšta slabost, bljedilo kože, pad krvnog pritiska i smanjenje telesne temperature.

Dijagnoza hemoragijske bolesti novorođenčadi

Dijagnoza hemoragijske bolesti novorođenčadi sastoji se od utvrđivanja faktora rizika, provođenja objektivno ispitivanje, proučavajući rezultate laboratorijskih i instrumentalne metode istraživanja. Prilikom prikupljanja anamneze, neonatolog ili pedijatar je u mogućnosti da otkrije predisponirajuće faktore: majčino uzimanje lekova, lošu ishranu, prateće bolesti itd. Takođe, tokom intervjua je važno utvrditi prve simptome bolesti deteta i njihovu težinu. u trenutku nastanka.

Fizikalni pregled omogućava utvrđivanje difuznih krvarenja na koži (rijetko lokalno, na stražnjici), žutice s hiperbilirubinemijom, poremećaja općeg stanja i simptoma hipovolemije s hemoragičnim šokom. Laboratorijski testovi ima za cilj procjenu hemostatskog sistema. Određuje se nivo trombocita, trombinsko vrijeme i količina fibrinogena. Određuje se vrijeme retrakcije krvnog ugruška (indikatori u granicama normale), aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT), Bürkerovo vrijeme zgrušavanja krvi i vrijeme rekalcifikacije plazme (rezultati ukazuju na nedostatak faktora koagulacije). U UAC-u su mogući znaci anemije. Ultrazvukom i neurosonografijom mogu se otkriti krvarenja u periostuumu kostiju lobanje, tkivu centralnog nervnog sistema i drugim organima.

Bolest se razlikuje od sindroma „gutanja majčinske krvi“, diseminirane intravaskularne koagulacije, idiopatske trombocitopenične purpure, hemofilije A i B, von Willebrandove bolesti. Tokom diferencijalna dijagnoza Radi se Apta test, procjena broja trombocita, koagulogram i određivanje nedostatka faktora koagulacije.

Liječenje hemoragijske bolesti novorođenčadi

Etiotropno liječenje hemoragijske bolesti novorođenčadi uključuje zamjenska terapija analozi vitamina K. U pedijatriji koriste sintetičke droge vitamin K (vicasol). Trajanje primjene je od 2 do 4 dana, ovisno o rezultatima kontrolnih pretraga. Ako je prisutna hematemeza, vrši se ispiranje želuca fiziološki rastvor, aminokaproična kiselina se daje putem sonde. Ako se potvrdi gastrointestinalno krvarenje indicirana je enteralna mješavina koja sadrži trombin, adrokson i aminokaproinsku kiselinu. Liječenje hemoragijskog šoka uključuje obnavljanje volumena krvi uz pomoć infuziona terapija upotrebom 10% rastvora glukoze, 0,9% NaCl, svježe smrznuta plazma i protrombinski kompleks (PP5B).

Prognoza i prevencija hemoragijske bolesti novorođenčadi

Kod nekomplicirane hemoragijske bolesti novorođenčadi, prognoza je povoljna. Sa razvojem krvarenja u moždanom tkivu, 30% djece doživljava teška oštećenja centralnog nervnog sistema. U nekim slučajevima to je moguće smrt. Nema recidiva. Formiranje drugih poremećaja hemostaze nakon oporavka nije tipično.

Prevencija se provodi za svu djecu u riziku. Rizična grupa uključuje prerano rođene bolesnice sa periodom trudnoće od 22 do 37 sedmica, djecu s porođajnom traumom novorođenčadi, bolesnice na vještačkoj ili parenteralnoj hranjenju, novorođenčad na primanju antibakterijska sredstva i bebe rođene od majki sa faktorima rizika. Preventivne mjere sastoji se od jednokratne primjene Vikasola, ranog i potpunog dojenja. On ovog trenutka Analoge vitamina K preporučuje se davanje apsolutno svoj djeci pri rođenju. Sa majčine strane, unos provokativnih lijekova treba ograničiti što je više moguće i adekvatan tretman prateće bolesti tokom trudnoće redovno posjećujte prenatalna ambulanta i podvrgnuti odgovarajućim pregledima (ultrazvuk, OAC, OAM i drugi).

Postoje 3 linka:

1. Vaskularna veza - vaskularni spazam kao odgovor na ozljedu tkiva.
2. Karika trombocita - formiranje, zbijanje i kontrakcija trombocitnog čepa, zbog sposobnosti trombocita da se prianjaju na stranu površinu i lijepe jedna za drugu.
3. Plazma karika – koagulacija krvi (hemokoagulacija) je važan zaštitni mehanizam organizma, koji ga štiti od gubitka krvi u slučaju oštećenja krvnih sudova.

Otkriveno je 13 faktora koagulacionog sistema, od kojih se većina formira u jetri, a za njihovu sintezu je potreban vitamin K. Vitamin K se sintetiše u crevima pod uticajem enzima koje luče mikroorganizmi prisutni u crevima.

Zgrušavanje krvi je rezultat složene kaskade enzimske reakcije, proces koagulacije se odvija u 3 faze:

1. U 1. fazi formira se kompleksni kompleks - protrombinaza.
2. U 2. fazi nastaje aktivni proteolitički enzim trombin kao rezultat djelovanja protrombinaze na protrombin.
3. U trećoj fazi fibrinogen se pod uticajem trombina pretvara u fibrin.

Inhibitori hemokoagulacije sprečavaju intravaskularna koagulacija krvi ili usporiti ovaj proces. Najmoćniji inhibitor je heparin, prirodni antikoagulant širokog spektra. Heparin je u stanju da inhibira stvaranje protrombinaze, inaktivira trombin, kombinuje se sa fibrinogenom i samim tim inhibira sve faze koagulacije krvi.

Fibrinolitički sistem krvi - njegova glavna funkcija je cijepanje fibrinskih niti na rastvorljive komponente. Sadrži enzim plazmin (fibrinolizin), aktivatore i inhibitore fibrinolizina.

Postoje koncepti hemoragijski sindrom i hemoragijska bolest novorođenčeta. Kod novorođenčadi hemoragijski poremećaji se manifestuju sljedećim stanjima (klasifikacija hemoragijskih poremećaja kod novorođenčadi):

I. Primarni hemoragijski poremećaji koji se javljaju u klinički zdrave novorođenčadi.

1. Hemoragijska bolest novorođenčadi.
2. Nasljedne koagulopatije (hemofilija).
3. Trombocitopenična purpura.

II. Sekundarni hemoragijski poremećaji.

1. DIC sindrom.
2. Trombocitopenični hemoragični sindrom.
3. Hemoragijski sindrom kod bolesti i infekcija jetre.
4. Trombocitopatski sindrom izazvan lijekovima.

Od primarnih hemoragijskih poremećaja najčešća je hemoragijska bolest novorođenčeta. Povezan je sa niskim nivoom faktora zgrušavanja krvi, koji se sintetiziraju u jetri. Za ovu sintezu potreban je vitamin K, zbog čega se nazivaju faktori koagulacije zavisne o vitaminu K. Vitamin K ne prodire dobro u placentu, tako da vrlo malo dolazi od majke do bebe. Majka može imati hipovitaminozu K ako joj je tokom trudnoće propisan fenobarbital, velike doze antibiotici, hepato- i enteropatija kod majke, hronični holecistitis.

Osim toga, novorođenče samo ne može proizvesti vitamin K, jer je rođeno sa sterilnim crijevom, a u prvim danima ostaje nizak nivo mikroflore u crijevima, koja je neophodna za sintezu vitamina K.

Uzroci koji dovode do DIC sindroma grupirani su na sljedeći način:

1. Aktiviranje interni sistem hemokoagulacija kroz aktivaciju 12. faktora u slučaju ozljede endotelnih stanica (infekcije, intrauterine infekcije - herpes, citomegalovirus, rubeola, teška asfiksija, acidoza, hipotermija, šok, policitemija, SDR, vaskularni kateteri).
2. Aktivira se oštećenje tkiva sa oslobađanjem tkivnog tromboplastina u prisustvu faktora 7 eksterni sistem hemokoagulacija - akušerske komplikacije: placenta previa, prerana abrupcija, srčani udari, horioangiom placente, eklampsija, intrauterina smrt jednog fetusa od blizanaca, embolija amnionska tečnost, oštećenja mozga, akutna leukemija, tumor, nekrotizirajući enterokolitis.
3. Pozivaoci intravaskularna hemoliza- HDN, transfuzija nekompatibilne krvi, teška bolest jetre.

Postoje 4 stadijuma DIC sindroma:

1. Faza hiperkoagulacije.
2. Faza povećane konzumne koagulopatije i fibrinolitičke aktivnosti (smanjenje broja trombocita i nivoa fibrinogena u krvi).
3. Faza odsutnosti fibrina i patologija fibrinolize sa smanjenjem gotovo svih faktora koagulacije krvi i dubokom trombocitopenijom.
4. Faza oporavka.

Simptomi. Nema specifičnih manifestacija. Karakteristično produženo krvarenje sa mesta uboda, purpura, ekhimoza, kliničke manifestacije tromboza - nekroza kože, akutna zatajenje bubrega, spontana krvarenja - plućna, crevna, nazalna, krvarenja u unutrašnjim organima, u mozgu.

Tretman je usmjeren prvenstveno na liječenje osnovne bolesti uz obavezno otklanjanje hipoksemije (IVL, mehanička ventilacija, O2 terapija), otklanjanje hipovolemije - transfuzija svježe smrznute plazme ili albumina, fiziološke otopine, težak slučaj transfuzija svježe krvi, u slučaju insuficijencije nadbubrežne žlijezde - natrijum bikarbonat.

Ako djeca nisu primila vitamin K tokom porođaja, dajte ga jednom.

U slučaju jakog krvarenja, transfuzija trombocitne mase, svježe smrznute plazme, transfuzija zamjenske krvi.

Simptomi i znaci hemoragijske bolesti

Melena (krv u stolici) i krvavo povraćanje su tipični. Osim toga, krvarenja na koži: petehije - šiljasti hemoragični osip i ekhimoze - velika krvarenja (modrice), kao i krvarenje kada otpadne pupčani ostatak, krvarenje iz nosa, cefalohematomi, krvarenja ispod aponeuroze. Moguća su intrakranijalna krvarenja, u unutrašnje organe (obično jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde), te plućna krvarenja.
Melena - crijevno krvarenje, pronađeno na peleni okolo feces roze traka za glavu. Melena kod djece prvog dana života mora se razlikovati od sindroma „progutane krvi“ majke. Da biste to učinili, koristite Apta test: krvavo povraćanje i izmet se razrijede vodom i dobiju roze rastvor, centrifugirati, dodati 1% rastvor Na hidroksida. Ako se boja promijeni u smeđu, tada tekućina sadrži odrasli Hb A, odnosno majčinu krv; ako se boja ne promijeni, onda Hb F (djete), odnosno to je prava melena.

Liječenje hemoragijske bolesti

Ekspresno hranjenje majčino mleko 7 puta dnevno. Vitamin K IV ili IM, poželjno IV. Vitamin K1 - 1 mg, Vicasol (vitamin K3) - 5 mg. Lokalno za melenu, 0,5% rastvor Na bikarbonata, 1 kašičica 3 puta, 5% rastvor E-aminokaproične kiseline, 1 kašičica 3 puta.

Od sekundarnih hemoragijskih poremećaja javlja se trombocitopatski sindrom izazvan lijekovima. Važno ga je znati za prevenciju ovih stanja, jer je ovaj poremećaj povezan sa upotrebom niza lijekova od strane žena tokom trudnoće: glukokortikoida, aspirina, amidopirina, indometacina, nikotinska kiselina, zvončići, teofilin, papaverin, heparin, karbenicilin, nitrofuran, antihistaminici, fenobarbital, aminazin, alkohol, delagil, sulfonamidi, nitroglicerin, vitamini B, B6. Ovi lijekovi smanjuju aktivnost trombocita i mogu uzrokovati krvarenje.

Od sekundarnih hemoragijskih poremećaja, kod novorođenčadi se najčešće javlja DIC sindrom - stvaranje intravaskularnih mikrougrušaka uz potrošnju prokoagulanata i trombocita u njima, patološka fibrinoliza i razvoj krvarenja zbog nedostatka hemostatskih faktora. Najčešće se razvija kod novorođenčadi tokom kolapsa ili šoka.

IN u preventivne svrhe djece čije su majke imale teška toksikoza, Vikasol se prepisuje jednokratno.