Sistemski vaskulitis. Šta je Henoch-Schönlein bolest i koji su njeni simptomi, dijagnoza, liječenje

Opis

Henoch-Schönlein bolest ili hemoragični vaskulitis je bolest koju karakteriše upala zidova krvni sudovi.

Ova vrsta vaskulitisa je najčešća. Zasnovan je na aseptici upalnih procesa, koji su lokalizirani u zidovima mikrožila, i mikroskopske trombozne formacije, višestruke prirode, koje zahvaćaju žile kože i žile unutarnjih organa. Hemoragični vaskulitis uzrokuje aktivirana komponenta sistema komplementa, koja cirkulira u ljudskoj krvi.

U medicini postoji još jedno ime hemoragični vaskulitis– Henoch-Schönlein purpura. Od ove bolesti možete biti pogođeni u bilo kojoj dobi. Ali ova bolest je izuzetno rijetka kod djece mlađe od tri godine. Najčešća starosna grupa pacijenata sa hemoragičnim vaskulitisom je između četiri i dvanaest godina.

Početak bolesti se obično bilježi tri do četiri sedmice nakon upale grla, akutnog respiratornog virusna bolest, šarlah i druge zarazne bolesti. Najčešće, prekursor nastanka vaskulitisa je vakcinacija, ozljeda, alergija na hranu, hipotermija ili netolerancija na lijekove.

Hemoragični vaskulitis je autoimuna bolest. Njegov nastanak karakteriše stvaranje velikog broja imunoloških kompleksa, koji oštećuju zidove krvnih sudova i kapilara i povećavaju njihovu propusnost.

Postoji nekoliko tipova hemoragičnog vaskulitisa: fulminantni, akutni, subakutni, dugotrajni i hronični. Postoji i klasifikacija, ovisno o lokaciji lezije: kožni i kožno-zglobni oblik hemoragičnog vaskulitisa, abdominalni i kožno-abdominalni, bubrežni i kožno-bubrežni, mješoviti oblik.

Simptomi

Dijagnoza Henoch-Schönlein bolesti se zasniva na pritužbama pacijenta i karakteristični simptomi. Budući da simptomi ove bolesti nisu specifični, sumnja na ovu vrstu vaskulitisa može se javiti ako su prisutna dva ili više simptoma, na primjer, karakterističan osip i bol u trbuhu. Također, prilikom dijagnosticiranja ove vrste vaskulitisa uzima se u obzir dob pacijenta.

Dijagnostika

Henoch-Schönlein bolest Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa se zasniva na pacijentovim pritužbama i karakterističnim simptomima. Budući da simptomi ove bolesti nisu specifični, sumnja na ovu vrstu vaskulitisa može se javiti ako su prisutna dva ili više simptoma, na primjer, karakterističan osip i bol u trbuhu. Također, prilikom dijagnosticiranja ove vrste vaskulitisa uzima se u obzir dob pacijenta.

Za potvrdu dijagnoze provode se laboratorijske pretrage: opći test krvi, endoskopski pregled.

Diferencijalna dijagnoza se provodi kako bi se odvojili hemoragični vaskulitis od trombocitopenične purpure, krioglobulinemije i serumske bolesti.

Prevencija

Prevencija hemoragičnog vaskulitisa je blagovremeno otkrivanje I kompetentan tretman zarazne bolesti, jačanje ljudskog imunološkog sistema, očvršćavanje organizma, eliminisanje svih vrsta alergena i izbjegavanje kontakta s njima, uzimanje bilo kakvih lijekova treba provoditi pod nadzorom ljekara.

Tačno zdrava ishrana i svakodnevne rutine, tj zdrav imidžživot će pomoći da se izbjegne ne samo hemoragični vaskulitis, već i mnoge zarazne bolesti.

Tretman

Henoch-Schönlein bolest se liječi čitavim nizom medicinskih mjera i metoda.

Prije svega, propisana je određena dijeta: svi alergenski proizvodi(agrumi, kafa, kakao, čokolada, crveno bobičasto voće i drugi proizvodi na koje pacijent ima individualnu netoleranciju). Zatim se propisuje mirovanje u krevetu. TO liječenje lijekovima Hemoragični vaskulitis se odnosi na upotrebu supstanci koje sprečavaju zgrušavanje krvi. Ponekad se propisuju aktivatori fibrinolize.

Liječenje unutrašnjih organa propisuje se prema indikacijama. Obično se koriste protuupalni lijekovi steroidni hormoni i imunosupresivi.

U većini teški slučajevi bolesti, koriste se metode citostatičke ili imunosupresivne terapije.

Djeca oboljela od hemoragičnog vaskulitisa moraju se prijaviti na dispanzer. U tom periodu ne smiju se izlagati suncu, baviti se aktivnim sportom ili fizikalnom terapijom.

Henoch-Schönlein bolest

Henoch-Schönlein bolest je sistemski vaskulitis koji zahvaća kapilare, post-kapilarne venule i arteriole svih dijelova tijela, uključujući pluća, mozak i moždane membrane. Bolest je karakterizirana taloženjem imunoloških naslaga na zidovima mikrocirkulacijskih žila, koje se sastoje uglavnom od imunoglobulina A. Ova bolest naziva se i hemoragijski vaskulitis.

Ko je podložan ovoj bolesti?

Hemoragijski vaskulitis može zahvatiti ljude od 5 mjeseci do starosti. Ali Henoch-Schönlein bolest se najčešće javlja kod djece u dobi od 4 do 6 godina - kod 70 od 100.000.

Što se tiče spola, nisu uočene nikakve posebnosti, bolest podjednako pogađa i muškarce i žene. Međutim, što je osoba starija, to je manja vjerovatnoća da će razviti bolest. Kontingent odraslih pacijenata obično predstavljaju osobe mlađe od 30 godina. Hemoragični vaskulitis je vrlo rijedak kod osoba starijih od 60 godina.

Najmanji broj slučajeva bolesti se bilježi ljeti. U ostalim periodima godine broj oboljelih se značajno povećava. Važno je napomenuti da su djeca vrlo često prije razvoja hemoragičnog vaskulitisa bolovala od akutne respiratorne infekcije, što potvrđuje njenu zaraznu prirodu.

Hemoragični vaskulitis kod djece - anafilaktička purpura Henoch-Schönlein. Zarazne bolesti

Sistemski inflamatorna bolest mikrovaskularne žile (kapilare, pre- i post-kapilare) zbog trenutne reakcije preosjetljivosti. Uglavnom su pogođeni dječaci predškolskog uzrasta. Bolest često počinje 3 sedmice nakon infekcije respiratornog trakta. Povijest česte šarlaha, vakcinacija, alergija na hranu. Prvi simptomi su kožni osipi u obliku polimorfnog egzantema s krvarenjima, lokalizirani uglavnom na vanjska površina donjih ekstremiteta, rjeđe na gornji udovi i lice.

Označeno oticanje stopala i šaka. oticanje kapaka i lica, artralgija sa oticanjem zglobova (purpura rheumatica), hematomeza, bol u stomaku (purpura abdominalis), simptomi intususcepcije, mikro- i makrohematurija. Trajanje bolesti je u prosjeku 3-4 sedmice, a ponekad i nekoliko mjeseci (1-2 godine). Etiologija i patogeneza nisu utvrđene. Razvojna senzibilizacija je važna alergijska reakcija u mikrovaskulaturi i naknadnim krvarenjima.

U prilogu važnost povećanja nivoa IgA u krvi pacijenata, kao i intravaskularne koagulacije, posebno u patogenezi oštećenja bubrega [Serov V.V. et al. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Vaskulitis i hemoragije nalaze se u predelu kožnih osipa.

Masivna krvarenja u crijevni zid može dovesti do intususcepcije, ulceracije s perforacijom i razvoja fekalnog peritonitisa. Međutim, to se rijetko primjećuje. Češće dolazi do oštećenja bubrega u obliku fokalnog ili difuznog mezangio-proliferativnog glomerulonefritisa. Karakteristike glomerulonefritisa kod Shenliya-Henoch vaskulitisa su mikrotrombi u kapilarima glomerula i infiltracija glomerula leukocitima. U mezangumu se otkrivaju subendotelne naslage IgA, M, komplementa i fibrina. Ishod mogu biti fibroplastične promjene s razvojem nefroskleroze.

Zarazne bolesti

Zarazne bolesti su bolesti koje nastaju kao rezultat interakcije patogenih mikroorganizama i makroorganizmi, koje karakteriše visoka zaraznost, prisustvo period inkubacije, ciklični tok i formiranje postinfektivnog imuniteta.

Veoma veliki doprinos Sovjetski patolozi A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. doprinijeli su proučavanju pato- i morfogeneze zaraznih bolesti Rapoport et al.

Sve patologija zaraznih bolesti sredinom prošlog i početkom ovog veka proučavan je sa stanovišta etiološkog principa. Od vremena I. P. Pavlova, sovjetska patologija je počela da obraća pažnju na proučavanje ne samo etiologije, već i patogeneze, tj. mehanizam bolesti.

Tokom svog života, najviši organizmi kontakt s mikroorganizmima, međutim, infektivni proces mogu izazvati samo patogeni mikrobi, koji čine zanemariv dio predstavnika mikrobnog svijeta planete [Pokrovsky V.I. et al. 1979].

Kada uđe patogen mikroflora u tijelu se razvija zarazni proces, koji može biti u obliku infekciona zaraza, manifestovano kliničkih znakova ili asimptomatski, kao i u obliku prijenosa (bakterio-, virus- i mikoplazma nosivost), u kojem se interakcija između organizma i mikroba ne manifestira spolja, već je praćena skrivenim adaptivnim i zaštitnim reakcijama, uključujući često i nakupljanje specifičnih antitijela.

Oba forme infektivnog procesa mogu transformisati jedno u drugo. Ono što se razlikuje od asimptomatske infekcije je latentna infekcija, skrivena infekcija karakteristična za hronične bolesti(malarija, tuberkuloza), kod kojih se faze kliničkih manifestacija bolesti izmjenjuju s remisijama.

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein bolest) je najčešći vaskulitis kod djece, koji zahvaća kožu, zglobove i unutrašnje organe (uglavnom gastrointestinalni trakt i bubrege).

Bolest se registruje kod dece uzrasta od 6 meseci do 18 godina, a češće kod dečaka. Godišnja incidencija je 13,5-18 slučajeva na 100 hiljada djece. U 50% slučajeva Henoch-Schönlein bolest (HSD) se razvija kod djece starije od 5 godina, a u 75% slučajeva kod djece starije od 10 godina. Međutim, trenutno se slučajevi HSP-a često primjećuju među odraslom populacijom.

Sindrome akutne purpure i artritisa kod djece prvi je opisao J. L. Schonlein 1837., E. Henoch je dodao 1874. kliničku sliku bolesti crijevnih kolika i nefritisa.

Početkom 1950-ih, P. M. Zeek je objavio nekoliko izvještaja o akutnom obliku sistemskog arteritisa kod odraslih, koji se javljao s lezijama kože kao što su purpura, artritis, akutni bol u trbuhu i glomerulonefritis. U većini slučajeva bolest se razvila tokom uzimanja sulfa lijekovi ili nakon vakcinacije.

Incidencija HSP je sezonska, a vrhunac se javlja u zimski period, što je omogućilo brojnim autorima da sugeriraju vezu između bolesti i streptokoknog faringitisa. Međutim, trenutno se ova činjenica smatra ne tako očiglednom.

Patomorfologija. Postoji akutni vaskulitis sa oštećenjem arteriola i venula gornjih slojeva dermis i crijeva. Imunofluorescentna studija otkriva naslage imunoglobulina i komplementa u žilama kože i bubrega, a IgA može biti jedini među imunoglobulinima. Domet patologija bubrega prilično širok: od fokalnog fokalnog glomerulitisa do nekrotizirajućeg proliferativnog glomerulonefritisa.

Klinička slika

Uobičajeno je razlikovati sljedeće glavne sindrome HSP-a: kožni, zglobni, abdominalni i bubrežni. Svi gore navedeni sindromi mogu se međusobno kombinovati u različitim stepenima ozbiljnosti, a sljedeće pogoršanje bolesti može se manifestirati novim simptomima, uključujući i one koji uključuju patološki proces novi organi (pluća, srce, centralni nervni sistem).

Povišena temperatura i purpura na koži su prvi znakovi bolesti. Osip je lokaliziran uglavnom na udovima, stražnjici, donjoj polovici tijela i simetričan je; sastoji se od hemoragičnih mrlja ili mrlja koje se uzdižu iznad površine kože (slika 8.4, vidi boje, umetak). Kada se pritisne, elementi osipa ne nestaju. U nekim slučajevima, pojavu novih osipa prati blagi svrbež. Nakon nekoliko dana, purpura blijedi, ostavljajući za sobom područja hiperpigmentacije. Elementi osipa se nikada ne pojavljuju na koži lica.

Rice. 8.4. Konfluentna kožna purpura

Oštećenje zglobova je isto karakteristična karakteristika BSH (opažen u 60-84% slučajeva), poput kožne purpure. U velikoj većini slučajeva, pojava hemoragičnog osipa vremenski se poklapa sa zglobnim sindromom, koji može varirati od umjerene artralgije do artritisa. Uglavnom su zahvaćeni veliki zglobovi donjih ekstremiteta.

Abdominalni sindrom se uočava kod više od polovine pacijenata sa HSP, nešto češće kod dece, a uzrokovan je prisustvom krvarenja u crevnom zidu, mezenteriju i peritoneumu. Bol u abdomenu obično se javlja akutno, lokaliziran je u pupčanom dijelu, konstantne je prirode i može biti toliko intenzivan da bolesnici ne mogu pronaći mjesto za sebe i leže u krevetu u prisilnom položaju sa nogama privedenim trbuhu. Sindrom boli se može ponoviti i pojačati nakon jela, a nakon toga postaje tupe prirode bez jasne lokalizacije. U pravilu, u prisustvu masivnih osipa, pojavljuju se simptomi peritonealne iritacije (peritonizam). U ovim slučajevima, dijagnoza je teška moguće komplikacije(interno gastrointestinalno krvarenje, dinamička opstrukcija crijeva).

Oštećenje bubrega – treće karakterističan sindrom BSHG. Učestalost zahvatanja bubrega u patološki proces, prema različitim istraživačima, kreće se od 20 do 70%, a u brojnim zapažanjima nefropatija se otkriva kod 85-100% pacijenata, a kod 80% pacijenata simptomi nefritisa razvijaju se u prve 4 sedmice od početka bolesti. Oštećenje bubrega karakterizira razvoj glomerulonefritisa. Main klinička manifestacija je hematurija, čija težina ne ukazuje na ozbiljnost oštećenja organa.

Glomerulonefritis sa HSP je relativno benigni, ali u 10-20% slučajeva kod starije dece i odraslih napreduje i dobija hronični tok, uprkos smanjenju ostalih manifestacija bolesti. Otprilike 10% pacijenata razvije kronično zatajenje bubrega. Visoka srednja arterijska hipertenzija Nije tipičan za BSH i otkriva se u približno 17% slučajeva.

Zahvaćenost pluća je prilično rijetka. Uzrokuje ga kapilaritis interalveolarnih septa sa krvarenjima unutar alveola. Plućni sindrom se manifestuje kao kašalj sa oskudnom količinom sputuma, ponekad hemoptiza, otežano disanje različitim stepenima ekspresivnost. Znakovi respiratorna insuficijencija brzo napreduje (u roku od nekoliko dana). Auskultacijom se uočava naglo slabljenje disanja, mogu se čuti vlažni, tihi hripavi i crepitus. At rendgenski pregled otkrivaju višestruke infiltrate uglavnom u srednjim i donjim režnjevima.

Srčane lezije su rijetke i uzrokovane su razvojem koronaritisa na pozadini drugih sistemskih manifestacija HSP-a. EKG pokazuje znakove ishemije miokarda u relevantnim područjima.

Oštećenje centralnog nervnog sistema zabeleženo je kod 1-8% pacijenata. Ozbiljnost neuroloških simptoma varira: od manjih glavobolja do razvoja hemoragičnih moždanih udara i oticanja mozga ili moždanih ovojnica s razvojem meningealnih znakova i epileptiformnih napadaja.

Prema toku, razlikuju se sljedeći oblici HSP-a: fulminantni, akutni, subakutni (ili rekurentni) i kronični.
Fulminantni oblik karakterizira akutni početak s razvojem svih glavnih kliničkih simptoma. Pacijentova smrt nastupa u roku od nekoliko dana, u većini slučajeva od trombohemoragijskih komplikacija.
Akutni oblik HSP, za razliku od fulminantne bolesti, završava oporavkom u roku od nekoliko mjeseci ili poprima recidivirajući tok.

U subakutnom toku, sistemske manifestacije se razvijaju tokom prve ili druge godine bolesti, a bilježe se ponovljene egzacerbacije različitog stupnja aktivnosti. Takve egzacerbacije se ponavljaju u različitim intervalima, u rasponu od nekoliko mjeseci do šest mjeseci.

U kroničnom toku bilježe se dugotrajne remisije koje traju nekoliko godina.

Laboratorijska dijagnostika može samo ukazati na težinu bolesti. Jednostavan ili kožno-zglobni oblik bolesti može se javiti bez primjetnih promjena u ESR i parametrima akutne faze. O rasprostranjenosti vaskularno oštećenje može biti naznačen indikatorom kao što je von Willebrand faktor, budući da je vaskularni endotel jedino mjesto njegove sinteze.

Može doći do povećanja cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi pacijenata, ali ne postoji podudarnost između težine bolesti i stepena njihovog povećanja. Međutim, prilično karakteristična imunološka manifestacija bolesti je povećanje nivoa IgA ili imunoloških kompleksa koji sadrže IgA, kao i prisustvo IgA antineutrofilnih citoplazmatskih ili antiendotelnih antitijela. Naslage IgA mogu se naći u histološkom materijalu iz kože i glomerula bubrega.

Laboratorijski testovi su od posebnog značaja za dijagnosticiranje DIC sindroma i odabir adekvatne terapije heparinom.
Otprilike 30% pacijenata sa HSP oboli u dobi od 20 godina ili više, u ovim slučajevima sa dijagnostička svrha kod odraslih, biopsija bubrega može biti od pomoći. Prema stručnjacima s Američkog koledža za reumatologiju, kod pacijenata s kožnom purpurom starijih od 20 godina, podaci nefrobiopsije omogućili su isključivanje HSP-a u 50% slučajeva. Nefrobiopsija otkriva granulocite u zidu žila ili perivaskularno. Venule su zahvaćene češće od arteriola (35-50% i 27-41%, respektivno). Mononuklearne ćelije i eozinofili su uočeni u približno 14% slučajeva. Velika plovila nisu uključeni u patološki proces.

Kriterijumi za klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa prikazani su u tabeli. 8.9.

Tabela 8.9. Kriterijumi za klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa usvojeni od strane Američkog koledža za reumatologiju (1990.)

Napomena: Ako postoji više od dva kriterijuma, dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa može se smatrati pouzdanom. Osetljivost dva ili više kriterijuma je 87,1%, specifičnost 87,7%.

Približna formulacija dijagnoze. Hemoragični vaskulitis, kožno-visceralni oblik sa oštećenjem kože (kutana purpura), zglobova, bubrega (mezangijalno-proliferativni glomerulonefritis), subakutni tok, aktivnost stepena II.

Prognoza

U većini slučajeva kod djece, bolest prolazi sama od sebe u roku od 6-16 sedmica. Oporavi se 5-10% pacijenata sa HSP. Kod odraslih, prognoza je određena razvojem i progresijom bubrežne patologije.

Ova bolest prvenstveno zahvaća mikrovaskulaturu i smatra se generaliziranim mikrotrombovaskulitisom. Porodična predispozicija za HLA antigeni B8, Bw35, A1, A2, A10, kao i povezanost sa nedostatkom C7 komplementa i sa razvojem nefritisa kod hemoragičnog vaskulitisa (HV) sa nedostatkom C3 frakcije komplementa. U ovom članku ćemo pogledati Henoch Schönlein bolest - simptomi i liječenje, dijagnoza, fotografija bolesti.

Uzroci

Henochova Schonleinova bolest se javlja kod djece od 2 do 10 godina. Etiologija nepoznata. Postoji niz indirektnih dokaza da je uzrok razvoja bolesti hiperergijski imuni odgovor na virusni ili bakterijska infekcija. Simptomi bolesti javljaju se uglavnom u proljeće. Kod mnogih pacijenata nakon infekcije gornjih disajnih puteva ( respiratornih virusa, beta-hemolitički streptokok grupe A, mikoplazma). Kod djece sa abdominalnim i zglobnim oblicima, pozitivni rezultati kod otkrivanja antitijela indirektnom imunofluorescencijom na Bartonella henselae u titru 1:64. Mogu igrati provokativnu ulogu alergeni u hrani, ujedi insekata, vakcine, imunoglobulini. Liječenje Henochove Schonleinove bolesti treba započeti odmah.

Patogeni. Patogeneza se zasniva na upali imunološkog kompleksa. Otkrivena je hiperprodukcija IgA i CEC koji sadrži IgA. Vjeruje se da u početni period Kao odgovor na antigenu stimulaciju sluznice egzogenim i endogenim antigenima, poremećeni su regulatorni mehanizmi sinteze IgA, nakon čega slijedi formiranje imunoloških kompleksa koji sadrže IgA. Ovi kompleksi se potom talože u mezangumu i zidovima krvnih sudova, uzrokujući eksudativne i proliferativne promene [Pančenko E.L., 1999.].

Glavni cilj hepatitisa B su endotelne ćelije vaskularnog korita. Prisustvo depozita IgA u biopsijama kože pacijenata razlikuje ovu bolest od drugih tipova sistemski vaskulitis. Kada je oštećena, vaskularna endotelna stanica je sposobna sintetizirati citokine, kao i adhezione molekule. Kod pacijenata sa hepatitisom B, hiperprodukcija proinflamatornih citokina i tumor nekrotizirajućeg faktora (TNF-alfa), kao i sposobnost sinteze veliki broj IL-2, IL-4, IL-6. U vrhuncu hepatitisa B povećava se agregacija i adhezija trombocita, a smanjuje se sadržaj antitrombina III i plazminogena u krvnom serumu. U urinu se nalaze produkti razgradnje fibrina, odnosno pojavljuju se znaci diseminirane intravaskularne koagulacije, a hepatitis B karakterizira faza produžene hiperkoagulacije. Istovremeno, tradicionalni parametri koagulograma ne otkrivaju kršenja. Kod bolesne djece dolazi do povećanja nivoa von Willebrand faktora u krvi.

Bitna karika u patogenezi je povećanje vaskularne permeabilnosti pod uticajem nastalih histamina, serotonina i tromboksana. Povećanje propusnosti vaskularnog zida zahvaćenog hepatitisom B uzrokuje razvoj hemoragijski sindrom i alergijski edem.

Henoch-Schönlein bolest prvenstveno pogađa terminalne krvne sudove: arteriole, kapilare, venule. Bolest se prvenstveno karakterizira oštećenjem mikrožila kože, zglobova, mezenterija, crijevne sluznice i bubrežnih sudova. Tromboza se također opaža kod bolesti limfnih sudova, što je praćeno povećanjem njihove propusnosti, prestankom resorpcije proteina i tekućine iz tkiva i razvojem akutnog edema.

Simptomi

Razlikuju se sljedeći klinički oblici:

• kožni (jednostavni),
• zglobni,
• abdominalni sindrom,
• bubrežni oblik,
• munjevita purpura.

Kod djece se uočava kombinacija 2 - 3 oblika - mješoviti oblik hemoragičnog vaskulitisa.

Jednostavan (kožni) oblik bolesti

Jednostavan (kožni) oblik Henochove Schönleinove bolesti manifestuje se sledećim simptomima: papularno-hemoragijski osip, simetričan na ekstenzornim površinama stopala, nogu, bedara, zadnjice, ekstenzornih površina podlaktica, ramena i oko zahvaćenih zglobova. . Osip je opipljiv pri palpaciji, ne nestaje pritiskom, a u centru se primjećuje punktatna nekroza. Piling nije tipičan, nakon što osip nestane može doći do pigmentacije. Za hepatitis B karakteristični su sljedeći simptomi: ponavljani talasi osipa, tako da na koži mogu istovremeno biti prisutni i stari i svježi elementi. Uz osip kod pacijenata može doći do angioedema - u predjelu lica (očni kapci, usne).

Zglobni oblik bolesti

Karakteristični su sljedeći simptomi Henochove Schönleinove bolesti: bol u zglobovima, njihovo oticanje, uključujući i periartikularna tkiva. Zahvaćeni su uglavnom veliki zglobovi, najčešće koljena i skočni zglob, a eksudativna komponenta je izražena. Artritis može trajati od nekoliko sati do 1-2 dana. Ponekad može doći do recidiva zglobnog sindroma. Atipično za leziju hepatitisa B mali zglobovi i zglobovima kičme. Za razliku od reumatoidni artritis nisu uočeni trajni deformiteti ili kontrakture. Može doći do promjena u srcu u vidu prigušenih tonova zbog poremećenog metabolizma miokarda. Za razliku od reumatizma, ove promjene se ne povećavaju.

Sindrom abdominalne bolesti

Ovo je lezija terminalnih žila različitih dijelova gastrointestinalnog trakta. Postoji perivaskularni edem crevnog tkiva, „dijapedetska“ i trombohemoragična krvarenja u crevnom zidu, mezenterijumu i peritoneumu. Karakteristični simptomi: bol u trbuhu prema vrsti crijevne kolike. Može doći do povraćanja, često ponavljanog sa krvlju, ili skrivena krv u fecesu. Trbuh je otečen i učestvuje u činu disanja. Lokalizacija sindrom bola nejasan, migrirajući bol u pupku, desno ilijačna regija, u desnom hipohondrijumu, ponekad tegobe na bolove u cijelom abdomenu. Trbuh je mekan na palpaciju. Može doći do dinamičke opstrukcije crijeva zbog oticanja crijevne stijenke i zadebljanja, praćene sužavanjem crijevnog lumena uzrokovanog krvarenjima. Neuhranjenost crijevnog zida dovodi do stvaranja nekroze, sa krvarenjem, a ponekad i perforacijom crijeva.

Bubrežni oblik bolesti

Najčešće dolazi do prolaznog stanja urinarni sindrom u vidu hematurije (3-7 crvenih krvnih zrnaca u vidnom polju pri pregledu sedimenta urina) i blage proteinurije (od tragova do 0,165 - 0,33%, manje od 0,3 - 0,5 g/l) zbog povećane vaskularne permeabilnosti i češće otkrivaju od prvih dana bolesti. Kod pacijenata prolazni urinarni sindrom ima talasasti karakter, prema težini procesa. Jedna od manifestacija je glomerulonefritis, koji se javlja sa abdominalnim sindromom i kombinovanim oštećenjem kože i zglobova. Primjećuje se pretežno nefritični oblik, koji se razvija nakon 2-3 sedmice. od početka rata. Klinika pokazuje pojačani, produženi i perzistentni urinarni sindrom, bljedilo kože, povećati krvni pritisak(često kratkoročno), sve veće smanjenje brzine glomerularna filtracija, hematurija, umjerena proteinurija [Sergeeva K. M., 1968], bez klinički značajnih simptoma.

U takvim slučajevima, dinamička nefroscintigrafija s tehnecijum-99, izlučenim glomerularnom filtracijom, omogućava nam da identifikujemo one promjene s kojima se javlja Henoch-Schönlein bolest, a koje nisu otkrivene ultrazvukom. Metoda omogućava da se proceni filtraciona funkcija bubrega, lokalna, segmentna i difuzne promene u bubrezima [Petrov V. Yu. et al., 2002]. Hematurija je uzrokovana promjenama u samim bubrezima, a ne samo patologijom hemostaze.

Nakon 3 - 5 godina dijagnosticiraju se simptomi kronične GN, napreduje oštećenje bubrega razvoj hroničnog zatajenja bubrega. Nefrotski sindrom se rjeđe javlja kod hepatitisa B. Morfološke promjene u bubrezima s hepatitisom B - od fokalne proliferativne GN do formiranja ekstrakapilarnih polumjeseca. Elektronska mikroskopija otkriva mezangijalne, subendotelne naslage slične onima kod Bergerove bolesti. Kod odraslih je čak predloženo da se simptomi Bergerove bolesti smatraju monosindromskom varijantom hepatitisa B.

Purpura fulminans u Henochovoj Schonleinovoj bolesti

Promatrano kao hiperergijska reakcija Artusa ili Shvartsmana s razvojem difuzne intravaskularna koagulacija i akutni nekrotizirajući trombovaskulitis. Zapaža se uglavnom kod djece mlađe od 1 godine iu prvim godinama života. Za 1-4 sedmice. nakon zarazne bolesti (šarlah, rubeola, vodene boginje streptokokna infekcija) iznenadna pojava opsežnih krvarenja, nekroze i malih cijanotičnih područja kože na rukama, stopalima, gležnjevima, kolenima i lakatnih zglobova, na zadnjici, stomaku, licu. U roku od nekoliko sati, lezije se spajaju u ogromna polja nekroze i gangrene šaka i stopala. Klinika razvija simptome akutne zatajenje bubrega. At laboratorijska istraživanja hiperfibrinogenemija, nedostatak faktora zgrušavanja krvi V, VII, X, povećano protrombinsko vrijeme. S krvne strane: anemija, hiperleukocitoza, povećana ESR.

Promjene u hemostatskom sistemu:

• Poremećaj mikrocirkulacije, promjena reološka svojstva krv.
• Povećanje adhezivne i agregacijske funkcije trombocita.
• Smanjenje plazminogena i antitrombina III.
• Povećani nivoi von Willebrandovog faktora.
• Proizvodi razgradnje fibrina u urinu.

Dijagnoza Henochove Schonleinove bolesti

Dijagnostički kriteriji američkog koledža za reumatologiju:

• Palpabilna purpura u odsustvu trombocitopenije.
• Mlađi od 18 godina na početku bolesti.
• Bol u stomaku.
• Granulocitna infiltracija zidova arterija i vena tokom biopsije.

Karakteristike toka bolesti:

• ozbiljnost eksudativnih manifestacija, hiperergijska komponenta vaskularnih reakcija,
• sklonost generalizaciji procesa,
• razgraničeno angioedem,
• češće abdominalni sindrom,
• često akutni početak i tok bolesti,
• često mješoviti oblik - postojanost nekoliko sindroma,
• sklonost ka recidivu.

Uzroci recidiva: ponovljene infekcije, nesanizirane lezije hronična infekcija, kršenje dijete, mirovanje u krevetu, emocionalni stres, strah, zabrinutost zbog bolesti.

Tretman

Za liječenje bolesti indicirano je mirovanje u krevetu kako bi se poboljšala cirkulacija krvi i mikrocirkulacija dok simptomi boli i hemoragični osip ne nestanu. Postepeno širenje motoričke aktivnosti. Prozračivanje prostorija.

Dijeta je hipoalergena uz isključenje obaveznih i uzročno značajnih alergena. Kod jakih bolova u stomaku, dispeptičkih poremećaja, crevnih krvarenja preporučuje se antiulkusna tabela br. 1 po Pevzneru za višednevno lečenje, nakon čega sledi prelazak na sto br. 5 (hepatičan). Za nefritični sindrom, tabela br. 7 – dijeta bez soli uz ograničenje proteina 7-10 dana.

Terapija lekovima

Osnovni - antitrombocitni agensi: kurantil (35 mg/kg/dan), trental (50-100 mg 2-3 puta dnevno), agapurin (0,05-0,1 g), tiklid, tiklopedin (0,25 2-3 puta dnevno). U teškim slučajevima, antiagregacijski agensi se daju intravenozno. Po potrebi se za liječenje propisuju antikoagulansi: heparin u početnoj dozi od 250-300 IU/kg dnevno, supkutano 3 puta u jednakim dozama ili heparin male molekularne težine– fraksiparin, kalciparin 5000-7500 jedinica 2 puta dnevno subkutano.

Liječenje Henochove Schonleinove bolesti kortikosteroidima

Kortikosteroidi - indikacije za liječenje: djeca sa abdominalnim sindromom, sa kontinuirano rekurentnim oblikom kože sa elementima nekroze, pacijenti sa visokog sadržaja proteini akutna faza. Doza prednizolona je 0,5-1 mg/kg/dan u kratkom kursu (7-10 dana) do 2 nedelje. Prednizolon se propisuje na pozadini heparina.

Kod hematuričnog oblika glomerulonefritisa kortikosteroidi se ne propisuju, jer Oni praktično nemaju efekta! Za nefritis sa nefrotski sindrom Prepisuju se imunosupresivi, najčešće azatioprin 2 mg/kg/dan tokom 6 nedelja, zatim doza održavanja od 1 mg/kg/dan 6 meseci pod kontrolom periferne krvi. Zabilježeni su povoljni rezultati intravenozno davanje imunoglobulin za liječenje nefritisa kod hepatitisa B.

Antitrombotička terapija

U teškim slučajevima Henochove Schönleinove bolesti sa pregangrenom i nekrozom. Kombinacija plazmafereze, pulsne terapije metilprednizolonom (10-20 mg/kg) i (ili) ciklofosfamidom (8 mg/g). Dnevno 3 dana, zatim 2 puta sedmično tokom 3-4 sedmice. Ako je potrebno, kombinovati sa stalnim danonoćnim davanjem heparina dok se abdominalni sindrom i teška hematurija ne eliminišu.

Tretman membranskim stabilizatorima

Membranski stabilizatori: retinol (1 - 1,5 mg), dimefosfon - 50-75 mg/dan tokom 10-14 dana, vitamin E 1-1,5 mg mesec dana kao antioksidans.

At težak tok i kada bolest napreduje bubrežni oblik, koristi se plazmafereza, kao i u prisustvu krioglobulina u krvi iu uporno ponavljajućim oblicima - od 3 do 6-7 postupaka.

Enterosorpcija u Henochovoj Schonleinovoj bolesti

Enterosorpcija je vezivanje biološki aktivnih supstanci i toksina u crijevima. Koristiti polifepan 1 g/kg dnevno u 1-2 doze, tioverol 1 kašičicu 2 puta dnevno. Tok tretmana za akutni tok je 2-4 sedmice, za rekurentni talasasti tok od 1 do 3 mjeseca.

Sanacija žarišta infekcije se vrši.

Opservacija dispanzera

Klinički pregled simptoma Henoch Schönlein bolesti od strane pedijatra, porodični lekar, stomatolog, specijalista ORL najmanje dvije godine nakon posljednjeg recidiva (u odsustvu oštećenja bubrega). Jednom svaka 3 mjeseca. u prvoj godini i jednom u 6 mjeseci. na drugom – konsultacije sa ORL specijalistom i stomatologom. Odustajanje od vakcinacije, primjena γ,-globulina, Mantoux testa na 2 godine. Hiposenzibilizirajuća dijeta sa isključenjem obaveznih alergena, sjemenki, orašastih plodova, nara, pepsi-kole i ostalih "gaziranih pića", konzerviranih sokova i hrane, žvakaća guma itd. Ne preporučuje se putovanje u regije sa toplom klimom, sunčanje i kupanje. Bolesnici sa oštećenjem bubrega su pod nadzorom pedijatra i okružnog nefrologa.

Prognoza liječenja. U 70% je povoljan. Pogoršava prognozu bubrežni sindrom– nefritis, koji poprima hronični tok sa razvojem hroničnog zatajenja bubrega.

Sada znate glavne uzroke, simptome i metode liječenja Henoch Schönlein bolesti kod djeteta. Zdravlje Vašoj djeci!

Ili hemoragični vaskulitis ili Henoch-Schönlein purpura je uobičajena infektivno-alergijska bolest koju karakterizira oštećenje malih krvnih žila, uz stvaranje mikrotromba u njima. Zahvaćene su žile kože i unutrašnjih organa, uključujući pluća, mozak i njegove membrane. U krvotoku se formiraju cirkulirajući imuni kompleksi, te se tvari talože na unutrašnjim zidovima krvnih žila, oštećujući ih. Prema statistikama, djeca mlađa od 6 godina su najosjetljivija na Henoch-Schönleinovu bolest, a kod odraslih starijih od 60 godina praktički nema slučajeva bolesti. Pol pacijenta nije bitan. Najveća incidencija bolesti bilježi se u proljeće, zimu i jesen. Uočeno je da je u otprilike polovini slučajeva, prije razvoja bolesti, bolesnik pretrpio akutnu respiratorna bolest. Ovo se može smatrati indirektnim dokazom o infektivnoj ovisnosti prirode Henoch-Schönlein bolesti.

Uzroci Henoch-Schönlein bolesti

Uzroci i uslovi za nastanak Henoch-Schönlein bolesti trenutno su nepoznati. Postoje dokazi koji potvrđuju ovisnost bolesti o virusnim i streptokokne infekcije, od hrane i alergije na lekove, od hipotermije. Potvrđene su pretpostavke o zavisnosti Henoch-Schönlein bolesti o alergijskom naslijeđu.

Simptomi Henoch-Schönlein bolesti

Prvi simptomi su najčešće obostrani hemoragični kožni osip veličine od 3 do 10 mm, ponekad sa mjehurićima. Najčešća mjesta za ovaj osip su donji ekstremiteti. Prepoznatljiva karakteristika Ovi osipovi su da kada se pritisnu ne blede. Postepeno osip postaje taman tamne mrlje i nestaje. Moguća je pojava tačnih krvarenja. Drugi najvažniji znak Henoch-Schönlein bolesti je bol različitog intenziteta veliki zglobovi, ograničena pokretljivost. Potpuni gubitak pokretljivosti ili deformacija zgloba je izuzetno rijedak. Treći simptom Henoch-Schönlein bolesti su teški paroksizmalni napadi. Ovi bolovi su uzrokovani krvarenjem u crijevnom zidu. Jedan od važnih simptoma bolesti je i prisustvo krvi u urinu.

Dijagnoza Henoch-Schönlein bolesti

Dijagnoza Henoch-Schönleinove bolesti zasniva se prvenstveno na vizualnom otkrivanju hemoragičnog osipa na koži. Do danas ne postoje specifični laboratorijski testovi za dijagnosticiranje Henoch-Schönlein bolesti. Lekari obično prepisuju klinička analiza krv (potrebno uz procjenu broja trombocita), biohemijske analize analiza krvi, urina, ultrazvučni pregled organa trbušne duplje. Ispravna dijagnoza Henoch-Schönlein bolest ili čak provođenje početnog tijeka liječenja u sumnjivim slučajevima izbjeći će nerazumne hirurška intervencija. Međutim, javljaju se mnogo veće poteškoće pravovremena dijagnoza komplikacije uzrokovane manifestacijama abdominalnog sindroma, kao što su upala slijepog crijeva, intususcepcija (vrsta crijevne opstrukcije), perforacija crijeva, peritonitis.

Liječenje Henoch-Schönlein bolesti

Liječenje Schönlein-Henochove bolesti provodi se samo u specijaliziranim ustanovama medicinske ustanove. Prije svega, svi sumnjivi alergeni se isključuju iz prehrane pacijenata, uključujući lijekove i individualno nepodnošljive prehrambenih proizvoda. Pacijentu se obezbjeđuje emocionalni mir, jer ima dosta podataka o naglim pogoršanjima bolesti u stresnim situacijama, pojačanim psihoemocionalni stres. Prema statistikama, više od 60% pacijenata se oporavi u roku od mjesec dana. Smrt sa Schonlein-Henochovom bolešću manje od 3%.

Prevencija Henoch-Schönlein bolesti

TO preventivne mjere Henoch-Schönlein bolesti uključuju: odbijanje uzimanja antibiotika bez opravdanog razloga (posebno je nepoželjno uzimanje hloramfenikola, tetraciklina), prevenciju akutnog respiratorne infekcije. Ponovljene manifestacije simptoma bolesti također mogu biti uzrokovane hipotermijom, pretjeranom fizičke vežbe, poremećaje hranjenja, prekomjerna upotreba alkohol.

(Henoch-Schönlein bolest) spada u stečenu dijatezu, uzrokovanu dominantnim povećanjem permeabilnosti vaskularnih zidova.

Postoji nekoliko oblika njegovog ispoljavanja. Naziv "Schönlein-Henoch" je u upotrebi u inostranstvu. Termin "hemoragični vaskulitis" koristi se samo u domaćoj medicini od 1959. godine.

Henoch-Schönlein bolest: patogeneza

Zasnovan je na alergijske upale malih kapilara i krvnih sudova. Kao rezultat toga, znoj plazme i crvena krvna zrnca se oslobađaju u okolna tkiva. Patohistološka slika lezije je skoro ista kao i kod hemoragičnog vaskulitisa.

Henoch-Schönlein bolest: simptomi

Uglavnom pogađa mlade ljude. Vodeći simptom je osip donjih udova, koji ima eksudativno-hemoragijsku prirodu.

Čvorići mogu biti različitih veličina, ali uglavnom mali, simetrično locirani. Osip je često praćen bolom u zglobovima, svrabom, povišenom temperaturom i opštom slabošću. Ako je bolest jako teška, onda se šire i spajaju u velike.Mogu nastati opsežna krvarenja sa umirućim područjima. Nakon 10-15 dana, osip obično nestaje, ali ne zauvijek. Često se ponovo pojavljuje. Periartikularni edem uzrokuje promjene u zglobovima. Ponekad je Henoch-Schönlein bolest također komplikovana krvarenjem u tkiva i unutrašnje organe. Ako se javlja duž želuca i crijeva, tada se javlja akutni bol u abdomenu. praćen razvojem paralize i pareze. Ponekad se promjene karakteristične za hemoragični vaskulitis javljaju ne samo u unutrašnje organe, a utiču i na sudove mrežnjače i centralnog nervnog sistema.

Henoch-Schönlein bolest : forme

Četiri su od njih: reumatoidna, fulminantna, jednostavna i abdominalna purpura. Svaki od njih ima svoje specifični simptomi. Na primjer, obična purpura se javlja na sluznicama i koži. Pojavljuje se opšta slabost i temperatura raste. Kod reumatoidne purpure promjene se javljaju unutar zglobova (obično koljena). Postaju izuzetno bolni i nateknu. Relativno često u adolescenciji i djetinjstvo javlja se abdominalna purpura. Izaziva krvarenje u crijevima i želucu. Jaka bol u stomaku dolaze u napadima. U povraćku ima primjesa krvi, a stolica je katranasta. Sve gore navedene pojave praćene su porastom tjelesne temperature. Istovremeno se pojavljuju karakteristični osipi. Manje često prethode ili se javljaju posle. Purpura fulminans ima iste simptome, ali je toliko jaka da može biti fatalna od prvih dana.

Henoch-Schönlein bolest:prepoznavanje

Važno ga je razlikovati od hemofilije, a prepoznavanje se zasniva na prisutnosti specifičnih i potpuno prepoznatljivih eksudativno-hemoragijskih osipa, bolova u zglobovima i malaksalosti općenito. Prilikom razmatranja rezultata testa treba uzeti u obzir broj trombocita - oni ostaju normalni, a pokazatelji zgrušavanja krvi i kompresije krvnog ugruška također trebaju ostati nepromijenjeni.