Системен васкулит. Какво представлява болестта на Шонлайн-Хенох и какви са нейните симптоми, диагностика, лечение

Описание

Болестта на Henoch-Schonlein или хеморагичният васкулит е заболяване, което се характеризира с възпаление на стените кръвоносни съдове.

Този вид васкулит е най-често срещаният. В основата си са асептични възпалителни процеси, които се локализират в стените на микросъдовете, и образуването на микроскопични тромби от множествен характер, които засягат кожните съдове и съдовете на вътрешните органи. Хеморагичният васкулит се причинява от активиран компонент на системата на комплемента, който циркулира в човешката кръв.

В медицината има друго име хеморагичен васкулит- Пурпура на Хенох-Шонлайн. Това заболяване може да бъде засегнато на всяка възраст. Но това заболяване е изключително рядко при деца под тригодишна възраст. Най-често срещаната възраст сред страдащите от хеморагичен васкулит е възрастта от четири до дванадесет години.

Началото на заболяването обикновено се регистрира три до четири седмици след боледуване на гърлото, остър респираторен вирусно заболяване, скарлатина и други инфекциозни заболявания. Най-често появата на васкулит се предшества от ваксинация, травма, хранителна алергия, хипотермия или непоносимост към лекарства.

Хеморагичният васкулит е автоимунно заболяване. Началото му се характеризира с производството на голям брой имунни комплекси, при което се увреждат стените на кръвоносните съдове и капилярите и се повишава тяхната пропускливост.

Има няколко вида хеморагичен васкулит: фулминантен, остър, подостър, продължителен и хроничен. Съществува и класификация в зависимост от локализацията на лезията: кожна и кожно-ставна форма на хеморагичен васкулит, коремна и кожно-коремна, бъбречна и кожно-бъбречна, смесена форма.

Симптоми

Диагнозата на болестта на Шенлайн-Генох се основава на оплакванията на пациента и характерни симптоми. Тъй като симптомите на това заболяване не са специфични, подозрението за този тип васкулит може да възникне при наличие на два или повече симптома, например характерен обрив и коремна болка. Също така при диагностицирането на този вид васкулит се взема предвид възрастта на пациента.

Диагностика

Болест на Schonlein-Henoch Диагнозата на хеморагичния васкулит се основава на оплакванията на пациента и характерните симптоми. Тъй като симптомите на това заболяване не са специфични, подозрението за този тип васкулит може да възникне при наличие на два или повече симптома, например характерен обрив и коремна болка. Също така при диагностицирането на този вид васкулит се взема предвид възрастта на пациента.

За потвърждаване на диагнозата се извършват лабораторни изследвания: пълна кръвна картина, ендоскопско изследване.

Провежда се диференциална диагноза за отделяне на хеморагичния васкулит от тромбоцитопенична пурпура, криоглобулинемия и серумна болест.

Предотвратяване

Предотвратяването на хеморагичния васкулит е своевременно откриванеИ компетентно лечениеинфекциозни заболявания, укрепване на човешкия имунитет, втвърдяване на тялото, елиминиране на всички видове алергени и избягване на контакт с тях, приемане на каквито и да било лекарства трябва да се извършва под контрола на лекар.

правилно здравословно храненеи ежедневието, т.е здравословен начин на животживотът ще помогне да се избегнат не само хеморагичен васкулит, но и много инфекциозни заболявания.

Лечение

Болестта на Henoch-Schonlein се лекува с цял набор от медицински мерки и методи.

На първо място се предписва определена диета: всички алергенни продукти(цитрусови плодове, кафе, какао, шоколад, червени плодове и други продукти, към които пациентът има индивидуална непоносимост). След това се назначава почивка на легло. ДА СЕ лечение с лекарствахеморагичният васкулит се отнася до употребата на вещества, които предотвратяват съсирването на кръвта. Понякога се предписват активатори на фибринолизата.

Лечението на вътрешните органи се предписва в съответствие с показанията. Често използвани противовъзпалителни лекарства стероидни хормонии лекарства, които потискат имунната система.

В най-много тежки случаизаболявания се използват методи на цитостатична или имуносупресивна терапия.

Децата, страдащи от хеморагичен васкулит, задължително се диспансеризират. През този период не им е позволено да стоят на слънце, да се занимават с активен спорт и да правят физиотерапия.

Болест на Schonlein-Henoch

Болестта на Henoch-Schonlein е системен васкулит, който засяга капилярите, посткапилярните венули и артериолите на всички части на тялото, включително белите дробове, мозъка и менингите. Заболяването се характеризира с отлагане на имунни отлагания по стените на съдовете на микроваскулатурата, състоящи се главно от имуноглобулини А. Тази болестнаричан още хеморагичен васкулит.

Кой е засегнат?

Хеморагичният васкулит може да засегне хора на възраст от 5 месеца до напреднала възраст. Но най-често болестта на Schonlein-Henoch се среща при деца от 4 до 6 години - при 70 от 100 000.

Що се отнася до пола, не са забелязани особености, болестта засяга еднакво както мъжете, така и жените. Въпреки това, колкото по-възрастен става човек, толкова по-вероятно е заболяването да се развие. Контингентът от възрастни пациенти обикновено е представен от лица под 30 години. Хеморагичният васкулит е много рядък при хора над 60 години.

Най-малък брой случаи на заболяването се наблюдава през лятото. През останалите сезони заболелите се увеличават значително. Важно е да се отбележи, че много често, преди да се разболеят от хеморагичен васкулит, децата са имали остра респираторна инфекция, което потвърждава нейния инфекциозен характер.

Хеморагичен васкулит при деца - анафилактична пурпура на Шенлайн-Генох. инфекциозни заболявания

Системен възпалително заболяване съдове на микроваскулатурата (капиляри, пре- и посткапиляри) поради незабавна реакция на свръхчувствителност. Момчетата са засегнати предимно предучилищна възраст. Заболяването често започва 3 седмици след инфекцията. респираторен тракт. Анамнезата често прехвърля скарлатина, ваксинация, хранителна алергия. Първите симптоми са кожни обриви под формата на полиморфна екзантема с кръвоизливи, локализирани главно върху външна повърхностдолните крайници, рядко Горни крайниции лицето.

Празнуват се подуване на краката и ръцете. подуване на клепачите и лицето, артралгия с подуване на ставите (purpura rheumatica), хематомеза, коремна болка (purpura abdominalis), симптоми на инвагинация, микро- и макрохематурия. Продължителността на заболяването е средно 3-4 седмици, но понякога няколко месеца (1-2 години). Етиологията и патогенезата не са установени. Сенсибилизацията на развитието има значение алергична реакцияв микроваскулатурата и последващи кръвоизливи.

Приложенозначението на повишаването на нивото на IgA в кръвта на пациентите, както и на вътресъдовата коагулация, особено в патогенезата на бъбречните лезии [Serov VV et al., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. В областта на кожните обриви се откриват васкулити и кръвоизливи.

Масивни кръвоизливив чревната стена може да доведе до инвагинация, язва с перфорация и развитие на фекален перитонит. Това обаче рядко се среща. По-често има увреждане на бъбреците под формата на фокален или дифузен мезангиопролиферативен гломерулонефрит. Характерни за гломерулонефрита с васкулит на Shenlshia - Henoch са микротромби в капилярите на гломерулите и инфилтрация на гломерулите с левкоцити. В мезангиума субендотелиално се откриват отлагания на IgA, М, комплемент и фибрин. В резултат на това могат да възникнат фибропластични промени с развитието на нефросклероза.

инфекциозни заболявания

инфекциозни заболяванияса заболявания в резултат на взаимодействието патогенни микроорганизмии макроорганизми, характеризиращи се с висока заразност, наличие инкубационен период, цикличен ход и формиране на постинфекциозен имунитет.

Много голям приносСъветските патолози А. И. Абрикосов, И. В. Давидовски, М. А. Скворцов, А. П. Авцин, Б. Н. Могилницки, А. И. Струной, Я. Л. Рапопорт и др.

всичко патология на инфекциозни заболяванияв средата на миналия и в началото на настоящия век е изследван от гледна точка на етиологичния принцип. От времето на И. П. Павлов съветската патология започва да обръща внимание на изучаването не само на етиологията, но и на патогенезата, т.е. механизъм на болестните процеси.

През целия им живот, по-високи организмипри контакт с микроорганизми обаче само патогенни микроби, които представляват незначително малка част от представителите на микробния свят на планетата, могат да причинят инфекциозен процес [Pokrovsky V. I. et al., 1979].

При излагане на патоген микрофлорав тялото се развива инфекциозен процес, който може да бъде под формата заразна болестпроявени клинични признациили безсимптомно, както и под формата на носителство (бактерио-, вирус- и микоплазма), при което взаимодействието на организма и микроба не се проявява външно, но е придружено от скрити адаптивни и защитни реакции, включително често натрупване на специфични антитела.

И двете форми инфекциозен процес могат да преминават от един към друг. От асимптоматична инфекция се различава латентна инфекция - латентна инфекция, характерна за хронични болести(малария, туберкулоза), при които фазите на клиничните прояви на заболяването се редуват с ремисии.

Хеморагичният васкулит (болест на Schonlein-Genoch) е най-често срещаният васкулит при деца, протичащ с увреждане на кожата, ставите и вътрешните органи (главно стомашно-чревния тракт и бъбреците).

Заболяването се регистрира при деца на възраст от 6 месеца до 18 години и по-често при момчета. Годишната заболеваемост е 13,5-18 случая на 100 хиляди деца. В 50% от случаите болестта на Henoch-Schonlein (HSP) се развива при деца на възраст над 5 години и в 75% от случаите при деца на възраст над 10 години. Понастоящем обаче сред възрастното население често се наблюдават случаи на заболяване с HCG.

Синдромите на остра пурпура и артрит при деца са описани за първи път от J. L. Schonlein през 1837 г., E. Henoch през 1874 г. добавя клинична картиназаболявания на чревни колики и нефрит.

В началото на 50-те години P. M. Zeek публикува няколко доклада за остра форма на системен артериит при възрастни, която протича с кожни лезии от типа на пурпура, артрит, остра коремна болка и гломерулонефрит. В повечето случаи заболяването се развива на фона на приема сулфатни лекарстваили след ваксинация.

Честотата на HCG има сезонност, пикът му пада върху зимен период, което даде възможност на редица автори да предположат връзката между заболяването и стрептококовия фарингит. Въпреки това, в момента този факт се счита за не толкова очевиден.

Патоморфология. Има остър васкулит с увреждане на артериолите и венулите горни слоеведерма и черва. Имунофлуоресцентното изследване разкрива отлагания на имуноглобулини и комплемент в съдовете на кожата и бъбреците, а IgA може да бъде единственият сред имуноглобулините. Обхват бъбречна патологиядоста широк: от фокален фокален гломерулит до некротизиращ пролиферативен гломерулонефрит.

Клинична картина

Обичайно е да се разграничават следните основни синдроми на HSP: кожни, ставни, коремни и бъбречни. Всички горепосочени синдроми могат да се комбинират един с друг в различни степенитежест и следващото обостряне на заболяването може да се прояви с нови симптоми, включително засягане на патологичен процеснови органи (бели дробове, сърце, централна нервна система).

Треска и кожна пурпура са първите признаци на заболяването. Обривът е локализиран главно на крайниците, задните части, долната половина на тялото, е симетричен; това са хеморагични точки или петна, които се издигат над повърхността на кожата (фиг. 8.4, вижте цветовете, вложка). При натискане елементите на обрива не изчезват. В някои случаи появата на нови обриви е придружена от лек сърбеж. След няколко дни пурпурата става бледа, оставяйки след себе си области на хиперпигментация. По кожата на лицето никога не се появяват обривни елементи.

Ориз. 8.4. Конфлуентна кожна пурпура

Увреждането на ставите е същото особеност HSP (наблюдава се в 60-84% от случаите), както и кожна пурпура. В по-голямата част от случаите появата на хеморагичен обрив съвпада във времето със ставния синдром, който може да се прояви от умерена артралгия до артрит. Засегнати са предимно големите стави на долните крайници.

Абдоминалният синдром се наблюдава при повече от половината пациенти с HSP, а при децата малко по-често и се дължи на наличието на кръвоизлив в чревната стена, мезентериума и перитонеума. Болката в корема обикновено се появява остро, локализира се в областта на пъпа, е постоянна, може да бъде толкова изразена по интензивност, че пациентите не намират място за себе си, лежат в леглото в принудително положение с крака, доведени до корема. Синдромът на болката може да се повтори и да се засили след хранене, след което става тъп по природа без ясна локализация. Като правило, при наличие на масивни обриви се появяват симптоми на перитонеално дразнене (перитонизъм). В тези случаи диагностицирането е трудно. възможни усложнения(вътрешен стомашно-чревно кървене, динамична чревна непроходимост).

Увреждането на бъбреците е третото характерен синдромБШГ. Честотата на засягане на бъбреците в патологичния процес, според различни изследователи, варира от 20 до 70%, а в редица случаи нефропатията се открива при 85-100% от пациентите, а при 80% от пациентите симптомите на нефрит се развиват през първите 4 седмици от началото на заболяването. Увреждането на бъбреците се характеризира с развитие на гломерулонефрит. Основен клинична изявае хематурия, чиято тежест не показва тежестта на органното увреждане.

Гломерулонефритът при HSP е сравнително доброкачествен, но в 10-20% от случаите при по-големи деца и възрастни прогресира и придобива хроничен ходвъпреки намаляването на други прояви на болестта. Приблизително 10% от пациентите развиват хронична бъбречна недостатъчност. Висока средна артериална хипертонияза HSP не е типично и се открива в приблизително 17% от случаите.

Засягането на белите дробове е рядко. Причинява се от капилярит на междуалвеоларните прегради с кръвоизливи в алвеолите. Белодробният синдром се проявява като кашлица с оскъдно количество храчки, понякога хемоптиза, задух различни степениизразителност. знаци дихателна недостатъчностбързо прогресиращ (в рамките на няколко дни). Аускултацията обръща внимание на рязко отслабване на дишането, чуват се влажни, приглушени хрипове, крепитус. При рентгеново изследванеоткрийте множество инфилтрати главно в средните и долните лобове.

Сърдечните лезии са редки и се причиняват от развитието на коронарит на фона на други системни прояви на CSP. ЕКГ показва признаци на миокардна исхемия в съответните области.

Засягане на ЦНС се наблюдава при 1-8% от пациентите. Тежестта на неврологичните симптоми е различна: от незначителни главоболия до развитие на хеморагични инсулти и оток на веществото на мозъка или менингите с развитието на менингеални признаци и епилептиформени припадъци.

По хода на протичане се разграничават следните форми на HSP: фулминантна, остра, подостра (или рецидивираща) и хронична.
Фулминантната форма се характеризира с остро начало с развитие на всички основни клинични симптоми. Смъртта на пациента настъпва в рамките на няколко дни, в повечето случаи от тромбохеморагични усложнения.
остра форма HSP, за разлика от фулминантния, в рамките на няколко месеца завършва с възстановяване или придобива рецидивиращ курс.

При субакутния курс се формират системни прояви през първата или втората година от заболяването, отбелязват се повтарящи се екзацербации с различна степен на активност. Такива екзацербации се повтарят на различни интервали, вариращи от няколко месеца до шест месеца.

При хронично протичане се наблюдават дългосрочни ремисии, продължаващи няколко години.

Лабораторната диагноза може да покаже само тежестта на заболяването. Проста или кожно-ставна форма на заболяването може да възникне без забележими промени в ESR и параметрите на острата фаза. Относно разпространението съдово уврежданетакъв индикатор като фактора на фон Вилебранд може да показва, тъй като съдовият ендотел е единственото място на неговия синтез.

Възможно е да има увеличение на циркулиращите имунни комплекси в кръвта на пациентите, но няма съответствие между тежестта на заболяването и степента на тяхното увеличение. В същото време, доста характерна имунологична проява на заболяването е повишаване на нивото на IgA или имунни комплекси, съдържащи IgA, както и наличието на IgA антинеутрофилни цитоплазмени или антиендотелни антитела. Отлаганията на IgA могат да бъдат открити в хистологичния материал на кожата и гломерулите на бъбреците.

Лабораторните изследвания са от особено значение за диагностицирането на DIC и избора на адекватна хепаринова терапия.
Приблизително 30% от пациентите с HSP развиват заболяването на възраст над 20 години, в тези случаи с диагностична целпри възрастни бъбречната биопсия може да бъде полезна. Според експерти от Американския колеж по ревматология, при пациенти с кожна пурпура на възраст над 20 години, данните от нефробиопсията позволяват да се изключи HSP в 50% от случаите. При нефробиопсия се откриват гранулоцити в съдовата стена или периваскуларно. Венулите се засягат по-често от артериолите (съответно 35-50% и 27-41%). Мононуклеари и еозинофили се наблюдават в приблизително 14% от случаите. Големи съдовене участват в патологичния процес.

Критериите за класификация на хеморагичния васкулит са представени в таблица. 8.9.

Таблица 8.9. Критерии за класификация на хеморагичен васкулит, приети от Американския колеж по ревматология (1990 г.)

Забележка: Ако са налице повече от два критерия, диагнозата хеморагичен васкулит може да се счита за надеждна. Чувствителността на два или повече критерия е 87,1%, специфичността е 87,7%.

Приблизителна диагноза. Хеморагичен васкулит, кожно-висцерална форма с лезии на кожата (кожна пурпура), ставите, бъбреците (мезангиален пролиферативен гломерулонефрит), подостро протичане, активност II степен.

Прогноза

В повечето случаи при деца заболяването преминава от само себе си в рамките на 6-16 седмици. 5-10% от пациентите с HSP се възстановяват. При възрастни прогнозата се определя от развитието и прогресията на бъбречната патология.

Това е заболяване с преобладаваща лезия на микроваскулатурата и се счита за генерализиран микротромбоваскулит. Установена е фамилна предразположеност HLA антигени B8, Bw35, A1, A2, A10, както и връзката с дефицита на комплемента C7 и развитието на нефрит при хеморагичен васкулит (HV) с дефицит на C3 фракция на комплемента. В тази статия ще разгледаме болестта на Shenlein Henoch - симптоми и лечение, диагноза, снимка на болестта.

причини

Болестта на Schonlein Henoch се среща при деца на възраст от 2 до 10 години. Етиологията е неизвестна. Има редица косвени доказателства, че причината за развитието на заболяването е хиперергичен имунен отговор към вирусен или бактериална инфекция. Симптомите на заболяването се проявяват предимно през пролетта. При много пациенти след инфекция на горните дихателни пътища ( респираторни вируси, бета-хемолитичен стрептокок група А, микоплазма). При деца с коремна и ставна форма получени положителни резултатипри откриване на антитела чрез индиректна имунофлуоресценция към Bartonella henselae в титър 1: 64. Може да се играе провокативна роля хранителни алергени, ухапвания от насекоми, ваксини, имуноглобулини. Лечението на болестта на Schonlein на Henoch трябва да започне незабавно.

Патогенеза. Патогенезата се основава на възпаление на имунния комплекс. Открива се хиперпродукция на IgA и CEC, съдържащи IgA. Смята се, че в начален периодВ отговор на антигенна стимулация на лигавиците от екзогенни и ендогенни антигени, регулаторните механизми на синтеза на IgA се нарушават, последвано от образуването на IgA-съдържащи имунни комплекси. Тези комплекси впоследствие се установяват в мезангиума и стените на кръвоносните съдове, причинявайки ексудативни и пролиферативни промени [Panchenko E. L., 1999].

Основната цел при HB са ендотелните клетки на съдовото русло. Наличието на IgA отлагания в кожни биопсии на пациенти отличава заболяването от другите видове. системен васкулит. Когато е увредена, съдовата ендотелна клетка е способна да синтезира цитокини, както и адхезионни молекули. Хиперпродукция на провъзпалителни цитокини и тумор некротизиращ фактор (TNF-алфа), както и способността за синтез голям брой IL-2, IL-4, IL-6. По време на разгара на хепатит В, агрегацията и адхезията на тромбоцитите се увеличават, съдържанието на антитромбин III и плазминоген в кръвния серум се намалява. В урината се откриват продукти на разграждане на фибрин, т.е. появяват се признаци на DIC, а HS се характеризира с фаза на продължителна хиперкоагулация. В същото време традиционните параметри на коагулограмата не разкриват нарушения. При болни деца се наблюдава повишаване на нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта.

Съществена връзка в патогенезата е повишаването на съдовата пропускливост под въздействието на образуваните хистамин, серотонин и тромбоксани. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена, засегната от HV, причинява развитието хеморагичен синдроми алергичен оток.

Болестта на Schonlein на Henoch засяга главно крайните кръвоносни съдове: артериоли, капиляри, венули. Заболяването се характеризира главно с увреждане на микросъдовете на кожата, ставите, мезентериума, чревната лигавица, бъбречните съдове. При заболяването се отбелязва и тромбоза лимфни съдове, което е придружено от повишаване на тяхната пропускливост, спиране на резорбцията на протеини и течности от тъканите и развитие на остър оток.

Симптоми

Има следните клинични форми:

• кожа (проста),
• ставен,
• абдоминален синдром,
• бъбречна форма,
• светкавична пурпура.

При деца има комбинация от 2-3 форми - смесена форма на хеморагичен васкулит.

Проста (кожна) форма на заболяването

Простата (кожна) форма на болестта на Henoch Schonlein се проявява със следните симптоми: папулозно-хеморагичен обрив, симетричен върху екстензорните повърхности на краката, долните крака, бедрата, задните части, екстензорните повърхности на предмишниците, раменете и около засегнатите ставите. Обривът се усеща при палпация, не изчезва при натиск, има точкова некроза в центъра. Лющенето не е типично, след отшумяване на обрива може да има пигментация. Следните симптоми са характерни за хепатит В: повтарящи се вълни от обриви, следователно върху кожата могат да присъстват едновременно стари и свежи елементи. Едновременно с обрива пациентите могат да развият ангиоедем - в областта на лицето (клепачи, устни).

Ставна форма на заболяването

Такива симптоми на болестта на Henoch Schonlein са характерни: болка в ставите, тяхното подуване, включително периартикуларните тъкани. Засягат се предимно големи стави, по-често коленни, глезенни, изразен е ексудативен компонент. Артритът може да продължи от няколко часа до 1-2 дни. Понякога може да има рецидиви на ставния синдром. Атипично при HB лезия малки ставии ставите на гръбначния стълб. За разлика от ревматоиден артритняма трайни деформации и контрактури. Възможно е да има промени в сърцето под формата на приглушени тонове поради нарушение на миокардния метаболизъм. За разлика от ревматизма тези изменения не се увеличават.

Синдром на абдоминално заболяване

Това е лезия на крайните съдове на различни части на стомашно-чревния тракт. Има периваскуларен оток на чревните тъкани, "диапедезни" и тромбохеморагични кръвоизливи в чревната стена, мезентериума и перитонеума. Характерни симптоми: коремна болка по вид чревни колики. Може да има повръщане, често повтарящо се с примес на кръв или изразено скрита кръвв изпражненията. Коремът е подут, участва в акта на дишане. Локализация синдром на болканеясна, мигрираща болка в пъпа, вдясно илиачна област, в дясно подребрие, понякога оплаквания от болка в целия корем. Коремът е мек при палпация. Възможно е да има динамична чревна обструкция поради оток на чревната стена и удебеляване, последвано от стесняване на чревния лумен, причинено от кръвоизливи. Недохранването на чревната стена води до образуване на некроза, с кървене, понякога перфорация на червата.

Бъбречна форма на заболяването

Най-честата е преходна уринарен синдромпод формата на хематурия (еритроцити 3-7 в зрителното поле при изследване на седимента на урината) и лека протеинурия (от следи до 0,165 - 0,33%, по-малко от 0,3 - 0,5 g / l) поради повишена съдова пропускливост и се открива по-често от първите дни на заболяването. При пациентите преходният уринарен синдром е вълнообразен, съответстващ на тежестта на процеса. Една от проявите е гломерулонефрит, който се наблюдава при абдоминален синдром и комбинирани лезии на кожата и ставите. Отбелязва се предимно нефритна форма, която се развива след 2-3 седмици. от началото на GW. Клиниката е с нарастващ, продължителен и персистиращ уринарен синдром, бледност кожата, нараства кръвно налягане(често краткосрочно), прогресивно намаляване на скоростта гломерулна филтрация, хематурия, умерена протеинурия [Sergeeva KM, 1968], без клинично значими симптоми.

В такива случаи динамичната нефросцинтиграфия с технеций-99, която се екскретира чрез гломерулна филтрация, позволява да се идентифицират онези промени, с които протича болестта на Henoch Schonlein, които не са открити чрез ултразвук. Методът ви позволява да прецените филтрационната функция на бъбреците, локална, сегментна и дифузни променив бъбреците [Петров В. Ю. и др., 2002]. Хематурията се причинява от промени в самите бъбреци, а не само от патологията на хемостазата.

След 3-5 години се диагностицират симптоми на хроничен GN, бъбречно увреждане прогресира развитие на ХБН. По-рядко нефротичният синдром възниква при HB. Морфологични променив бъбреците с HS - от фокален пролиферативен GN до образуване на екстракапилярни полумесеци. Електронната микроскопия разкрива мезангиални, субендотелни отлагания, подобни на тези при болестта на Berger. При възрастни дори се предлага да се разглеждат симптомите на болестта на Бергер като моносиндромен вариант на хепатит В.

Purpura fulminans при болестта на Henoch Schonlein

Наблюдава се според типа хиперергична реакция на Артус или Шварцман с развитието на дифузен вътресъдова коагулацияи остър некротизиращ тромбоваскулит. Забелязва се главно при деца под 1 година и първите години от живота. След 1-4 седмици. след инфекциозно заболяване (скарлатина, рубеола, варицела, стрептококова инфекция) внезапно се появяват обширни кръвоизливи, некроза и малка цианотична кожа на ръцете, краката, под глезените, коленете и лакътни стави, по дупето, корема, лицето. В рамките на часове лезиите се сливат в обширни полета на некроза и гангрена на ръцете и краката. Клинични симптоми на остър бъбречна недостатъчност. При лабораторни изследванияхиперфибриногенемия, дефицит на V, VII, X коагулационни фактори, повишено протромбиново време. От страна на кръвта анемия, хиперлевкоцитоза, повишена ESR.

Промени в системата на хемостазата:

• Нарушение на микроциркулацията, промяна реологични свойствакръв.
• Повишена адхезивна и агрегационна функция на тромбоцитите.
• Намален плазминоген и антитромбин III.
• Повишаване на нивото на фактора на фон Вилебранд.
• Продукти на разграждане на фибрин в урината.

Диагностика на болестта на Schonlein Henoch

Диагностични критерии на Американския колеж по ревматология:

• Палпируема пурпура при липса на тромбоцитопения.
• Възраст под 18 години в началото.
• Стомашни болки.
• Гранулоцитна инфилтрация на стените на артериите и вените при биопсия.

Характеристики на хода на заболяването:

• тежестта на ексудативните прояви, хиперергичният компонент на съдовите реакции,
• склонност към генерализиране на процеса,
• ограничени ангиоедем,
• по-често абдоминален синдром,
• по-често остро начало и протичане на заболяването,
• често смесена форма - персистиране на няколко синдрома,
• склонност към рецидив.

Причини за рецидив: повтарящи се инфекции, несанирани огнища хронична инфекция, нарушения на диетата, почивка на легло, емоционален стрес, страх, притеснения от болестта.

Лечение

За да се излекува заболяването, почивката в леглото е показана за подобряване на кръвообращението и микроциркулацията, докато симптомите на болката и хеморагичният обрив изчезнат. постепенно разширяване двигателна активност. Проветряване на помещенията.

Диетата е хипоалергенна с изключване на облигатни и причинно значими алергени. При силна болка в корема, диспептични разстройства, чревно кървене, за няколко дни лечение се препоръчва противоязвена таблица № 1 по Певзнер, последвано от прехвърляне на таблица № 5 (черен дроб). С нефритен синдром, таблица номер 7 - диета без солс ограничение на протеина за 7-10 дни.

Медицинска терапия

Основни - антиагреганти: камбанки (35 mg / kg / ден), трентал (50-100 mg 2-3 пъти на ден), агапурин (0,05-0,1 g), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 пъти на ден). В тежки случаи антиагрегантите се прилагат интравенозно. Ако е необходимо, за лечение се предписват антикоагуланти: хепарин в начална доза от 250-300 U / kg на ден, подкожно 3 пъти в равни дози или хепарин с ниско молекулно тегло- фраксипарин, калципарин 5000-7500 IU 2 пъти на ден подкожно.

Лечение на болестта на Henoch Schonlein с кортикостероиди

Кортикостероиди - показания за лечение: деца с абдоминален синдром, с непрекъснато рецидивираща кожна форма с елементи на некроза, пациенти с високо съдържаниепротеини остра фаза. Доза на преднизолон 0,5-1 mg / kg / ден в кратък курс (7-10 дни) до 2 седмици. Преднизолон се предписва на фона на хепарин.

При хематурична форма на гломерулонефрит не се предписват кортикостероиди, т.к. практически нямат ефект! С нефрит нефротичен синдромпредписват се имуносупресори, по-често азатиоприн 2 mg / kg / ден в продължение на 6 седмици, след това поддържаща доза от 1 mg / kg / ден в продължение на 6 месеца под контрола на изследванията на периферната кръв. Докладвани са благоприятни резултати венозно приложениеимуноглобулин за лечение на нефрит с хепатит В.

Антитромботична терапия

При тежки случаи на болестта на Henoch Shenlein с прегангрена и некроза. Комбинация от плазмафереза, пулсова терапия с метилпреднизолон (10-20 mg/kg) и (или) циклофосфамид (8 mg/g). Ежедневно в продължение на 3 дни, след това 2 пъти седмично в продължение на 3-4 седмици. Ако е необходимо, комбинирайте с непрекъснато денонощно приложение на хепарин до елиминиране на абдоминалния синдром, тежка хематурия.

Третиране с мембранни стабилизатори

Мембранни стабилизатори: ретинол (1 - 1,5 mg), димефосфон - 50-75 mg / ден за 10-14 дни, витамин Е 1-1,5 mg на месец като антиоксидант.

При тежко протичанеи когато болестта прогресира бъбречна форма, използвайте плазмафереза, както и при наличие на криоглобулини в кръвта и при упорито рецидивиращи форми - от 3 до 6-7 процедури.

Ентеросорбция при болестта на Henoch Schonlein

Ентеросорбцията е свързване на биологично активни вещества и токсини в червата. Използвайте полифепан 1 g / kg на ден в 1-2 дози, тиоверол 1 чаена лъжичка 2 пъти на ден. Курсът на лечение за остър курс е 2-4 седмици, с рецидивиращ вълнообразен курс от 1 до 3 месеца.

Извършва се саниране на огнищата на инфекцията.

Диспансерно наблюдение

Диспансерно наблюдение за симптоми на болестта на Хенох Шенлайн от педиатър, семеен доктор, зъболекар, УНГ специалист най-малко две години след последния рецидив (при липса на бъбречно увреждане). Веднъж на 3 месеца през първата година и веднъж на всеки 6 месеца. на втория - консултация с УНГ и зъболекар. Оттегляне от ваксинации, въвеждане на γ,-глобулин, производство на реакция на Манту за 2 години. Хипосенсибилизираща диета с изключване на задължителни алергени, семена, ядки, нарове, пепси-кола и други "попчета", консервирани сокове и продукти, дъвкии т.н. Не се препоръчва да пътувате до региони с горещ климат, да правите слънчеви бани и да плувате. Пациентите с бъбречно увреждане са под наблюдението на педиатър и областен нефролог.

Прогноза за лечение. В 70% е благоприятно. влошава прогнозата бъбречен синдром- нефрит с хроничен ход с развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Сега знаете основните причини, симптоми и лечение на болестта на Henoch Schonlein при дете. Здраве на вашите деца!

Или хеморагичният васкулит или пурпурата на Шенлайн-Генох е често срещано инфекциозно-алергично заболяване, характеризиращо се с увреждане на малките кръвоносни съдове с образуването на микротромби в тях. Засягат се съдовете на кожата и вътрешните органи, включително белите дробове, мозъка и неговите мембрани. В кръвния поток се образуват циркулиращи имунни комплекси, тези вещества се установяват по вътрешните стени на кръвоносните съдове, увреждайки ги. Според статистиката децата под 6-годишна възраст са най-податливи на болестта на Шонлайн-Хенох, а при възрастни след 60-годишна възраст практически няма случаи на заболяването. Полът на пациента няма значение. Най-високата честота на заболяванията се наблюдава през пролетта, зимата и есента. Отбелязва се, че в около половината от случаите, преди развитието на заболяването, пациентът е претърпял остър респираторно заболяване. Това може да се счита за косвено доказателство за инфекциозната зависимост от природата на болестта на Henoch-Schonlein.

Причини за болестта на Henoch-Schonlein

Причините и условията за появата на болестта на Henoch-Schonlein засега не са известни. Има данни, потвърждаващи зависимостта на заболяването от вирусни и стрептококови инфекции, от храна и лекарствени алергииот хипотермия. Потвърдени са предположенията за зависимостта на болестта на Henoch-Schonlein от алергичната наследственост.

Симптоми на болестта на Henoch-Schonlein

Първите симптоми най-често са двустранни хеморагични обриви по кожата с размери от 3 до 10 mm, понякога с мехури. Най-характерните места за този обрив са долните крайници. отличителен белегна тези обриви е, че при натиск не побледняват. Постепенно обривът става тъмен тъмни петнаи изчезва. Може да има петехиални кръвоизливи. Вторият най-важен признак на болестта на Henoch-Schonlein е болка с различна интензивност в големи стави, ограничена подвижност. Пълното нарушение на подвижността на ставите или тяхната деформация е изключително рядко. Третият симптом на болестта на Henoch-Schonlein е тежък пароксизмален. Тези болки са причинени от кръвоизливи в чревната стена. Един от важните симптоми на заболяването също е наличието на кръв в урината.

Диагностика на болестта на Schonlein-Henoch

Диагнозата на болестта на Shenlein-Genoch се основава главно на визуалното откриване на кожен хеморагичен обрив. Към днешна дата няма специфични лабораторни тестове за диагностициране на болестта на Henoch-Schonlein. Лекарите обикновено предписват клиничен анализкръв (задължително с оценка на броя на тромбоцитите), биохимичен анализкръв, анализ на урина, ултразвуково изследване на органи коремна кухина. Правилна диагнозаБолестта на Schonlein-Henoch или дори първоначалният курс на лечение в съмнителни случаи ще избегне неразумно хирургична интервенция. Въпреки това, много по-трудно навременна диагнозаусложнения, които са причинени от прояви на абдоминалния синдром, като апендицит, инвагинация (вид чревна обструкция), перфорация на червата, перитонит.

Лечение на болестта на Henoch-Schonlein

Лечението на болестта на Schonlein-Genoch се извършва само в специализирани лечебни заведения. На първо място, от диетата на пациентите се изключват всички предполагаеми алергени, включително лекарства и индивидуално непоносими. хранителни продукти. На пациента се осигурява емоционален мир, тъй като има много данни за резки обостряния на заболяването при стресови ситуации, повишена психо-емоционален стрес. Според статистиката повече от 60% от пациентите се възстановяват в рамките на един месец. Смъртс болест на Шенлайн-Генох по-малко от 3%.

Профилактика на болестта на Henoch-Schonlein

ДА СЕ предпазни меркиБолестите на Schonlein-Genoch включват: отказ от приемане на антибиотици без основателна причина (особено нежелателно е приемането на левомицетин, тетрациклини), предотвратяване на остри респираторни инфекции. Повтарящите се прояви на симптомите на заболяването също могат да провокират хипотермия, прекомерна физически упражнения, хранителни разстройства, прекомерна употребаалкохол.

(болест на Schonlein-Genoch) принадлежи към придобитата диатеза, поради преобладаващо повишаване на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове.

Има няколко форми на неговото проявление. Името "Шенлайн-Генох" се използва в чужбина. Терминът "хеморагичен васкулит" се използва само в домашната медицина от 1959 г.

Болест на Schonlein-Henoch: патогенеза

Базира се на алергично възпалениемалки капиляри и съдове. В резултат на това плазмата се изпотява и червените кръвни клетки излизат в околните тъкани. Патохистологичната картина на лезията е почти същата като при хеморагичния васкулит, но тези съдове са още по-малки.

Болест на Schonlein-Henoch: симптоми

Засяга най-вече младите хора. Водещ симптом е обривът долните крайницис ексудативно-хеморагичен характер.

Нодулите могат да бъдат с различни размери, но най-често малки, симетрично разположени. Обривът често е придружен от болки в ставите, сърбеж, треска и общо неразположение. Ако заболяването е много трудно, тогава те се разпространяват и се сливат в големи.Могат да се появят обширни кръвоизливи с умиращи зони. След 10-15 дни обривът обикновено изчезва, но не завинаги. Често се появява отново. Поради периартикуларен оток настъпват промени в ставите. Понякога болестта на Schonlein-Genoch се усложнява и от кръвоизлив в тъканите и вътрешните органи. Ако се появи по хода на стомаха и червата, тогава се появява остра болка в корема. придружен от развитие на парализа и пареза. Понякога промените, характерни за хеморагичния васкулит, се появяват не само по време на вътрешни органи, и засягат съдовете на ретината и централната нервна система.

Болест на Schonlein-Henoch : форми

Те се отличават с четири: ревматоидна, фулминантна, проста и абдоминална пурпура. Всеки от тях има своя собствена специфични симптоми. Простата пурпура, например, е придружена от лигавици и кожа. Появява се общо неразположение, температурата се повишава. При ревматоидна пурпура настъпват промени във вътрешността на ставите (често колената). Те стават изключително болезнени, набъбват. Сравнително често в юношеска възраст и детствовъзниква коремна пурпура. Предизвиква чревно и стомашно кървене. силна болкав стомаха преминават от атаки. В повръщането се наблюдава примес на кръв, изпражненията са катранени. Всички тези явления са придружени от повишаване на телесната температура. В същото време се появяват и характерни обриви. По-рядко те предхождат или се появяват след. Светкавичната пурпура има същите симптоми, но е толкова тежка, че може да бъде фатална още от първите дни.

Болест на Schonlein-Henoch:разпознаване

Важно е да се разграничи от хемофилия и разпознаването се основава на наличието на специфични и добре разпознаваеми ексудативно-хеморагични обриви, болки в ставите и общо неразположение. Като се имат предвид резултатите от тестовете, трябва да се вземе предвид броят на тромбоцитите - те остават нормални, показателите за съсирване на кръвта, компресията на кръвния съсирек не трябва да се променят.