Пурпура на Хенох-Шонлайн. Пурпура на Henoch-Schönlein (хеморагичен васкулит, болест на Henoch-Schönlein, анафилактоидна пурпура, хеморагична капилярна токсикоза) - представяне. Какво представлява болестта на Хенох-Шонлайн и какви са нейните симптоми, диагностика, лечение

Пурпурата на Henoch-Schönlein (хеморагичен васкулит, болест на Henoch-Schönlein, анафилактоидна пурпура, хеморагична капилярна токсикоза) е системен васкулит, засягащ микроваскулатурните съдове (артериоли, капиляри и посткапилярни венули), с характерно отлагане в стената им на имунни отлагания, състоящи се главно от имуноглобулини А (IgA); клинично се проявява с кожен хеморагичен обрив в комбинация с увреждане на ставите, стомашно-чревния тракти бъбреците

Уилям Хеберден е първият, който описва болестта в своя труд „Commentarii de Marlbaun“, публикуван през 1801 г. А в раздел 78 „Purpureae Maculae” от другата му книга „Коментари върху историята и лечението на болестите”, публикувана през 1802 г., той описва две клинични наблюдения: История на случай на 4-годишно момче, което преди 10 дни развило червено -лилаво, а в последствие и жълто подуване на крайниците, седалището и скротума. 5-годишно момче с подобни отоци и обезцветяване, особено на краката. Освен това бяха отбелязани подуване и болка в определени части на тялото; по-специално пенисът беше толкова подут, че уринирането беше затруднено. Периодично се появява коремна болка с повръщане, в същото време се откриват ивици кръв в изпражненията, а урината е леко оцветена с кръв. Когато се появи болка в краката, момчето не можеше да ходи, по време на прегледа всичките му крака бяха покрити с кървави петна

Clement Ollivier И в двата случая заболяването се самоограничава, въпреки че продължителността му във втория случай е по-дълга. През 1808 г. Робърт Уилан, който въвежда термина "purpura haemorrhagica", описва много подобен случай; през 1827 г. той обръща внимание на комбинацията от пурпура и коремна болка, но това състояние не се счита за независима нозологична форма

Johann Lukas Shönlein през 1837 г. нарича комбинацията от артралгия и артрит с макуларен обрив „ревматична пелиоза“ (ревматично ливедо). Екзантема при livedo rheumatica, описана от Schonlein, не причинява кръвоизливи в кожата или лигавиците, но заболяването може да увреди вътрешните органи и да стане хронично

Едуард Хайнрих Хенох През 1874 г. съобщава за четири деца с кървава диария, коремна болка и обрив, придружен от болезнени стави.И Шонлайн, и Хенох описват обрива като макула, а не като пурпура. Henoch също обърна внимание на факта, че болестта не винаги спира сама по себе си и всъщност може да бъде свързана с увреждане на бъбреците и смърт

Ойген Франк през 1915 г. в Бреслау нарича този синдром „анафилактоидна пурпура“, но този термин понастоящем не се използва поради факта, че алергичният характер на заболяването не е потвърден. Един от пациентите на Франк беше 15-годишно момиче, което страдаше от рецидивираща пурпура в продължение на 3 години. Франк отбеляза, че появата на обрива е провокирана от прилагането на компресираща превръзка върху крайника

Етиология Етиологията на заболяването не е установена.Списъкът на етиологичните агенти, свързани с развитието на пурпура на Henoch-Schönlein включва β - хемолитичен стрептококгрупа A, Haemophilus influenzae, хламидия, микоплазма, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Coxsackie, вируси на хепатит B и C, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус B19, салмонела, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Има изолирани случаи на пурпура на Henoch-Schönlein, която развити след ваксинация срещу Коремен тиф, морбили, грип

Етиология (продължение) В допълнение към инфекциозните фактори, алкохол, лекарства, хранителни продукти, хипотермия, ухапвания от насекоми могат да действат като тригери. възможна ролянаследственото предразположение може да се докаже от изолирани наблюдения за развитието на пурпура на Henoch-Schönlein при близки роднини

Патогенезата на Henoch-Schönlein Purpur се разглежда като имунно комплексно заболяване, свързано с отлагането на гранулирани IgA депозити в съдовата стена и тъканите и активирането на комплемента. Но в последните годинидоказано е, че: IgA има способността да намалява производството на провъзпалителни цитокини (фактори на туморна некроза α, интерлевкин 6) и не е в състояние да активира комплемента IgA се намира в ендотела на незасегнатите съдове и в мезангиума на незасегнатите бъбречни гломерули, е описано наблюдението на пурпура на Henoch-Schönlein с пълен селективен дефицит на IgA

Патогенезата предполага възможността за участие на ендотоксин в развитието съдово възпалениемедиирана от реакцията на Шварцман, дисфункция на чревната бариера, развитие на преходна ендотоксемия, хронично възпаление на чревната стена, причинено от дисфункция на нейната локална имунна системаили инфекциозен процес, патологично повишена чревна пропускливост за макромолекули е открита при повечето пациенти с пурпура на Henoch-Schönlein по време на екзацербации на кожен васкулит Най-вероятният източник на ендотоксин е стомашно-чревният тракт

Клинична картина Клиничната картина на пурпурата на Henoch-Schönlein се състои от четири типични прояви: кожен хеморагичен обрив 100% ставен синдром 75% абдоминален синдром 65% увреждане на бъбреците 40% Заболяването може да има остро начало и да бъде придружено от общи конституционални симптоми на слабост, неразположение, треска. Броят на органните прояви на пурпурата на Henoch-Schönlein варира от 1-2 до комбинация от всичките 4 класически признака , което може да се развие в произволен ред в продължение на няколко дни или седмици на заболяването

Кожни лезии Кожните лезии в различни периоди на заболяването се наблюдават при всички пациенти с пурпура на Henoch-Schönlein и са задължителен (sine qua none) критерий за диагноза, промените в кожата най-често се проявяват под формата на двустранен симетричен хеморагичен обрив ( пурпура) с размер на обрива от 3 до 10 mm. В самото начало на своето развитие кожните елементи на хеморагичния обрив са папули, които се издигат над повърхността на кожата, в резултат на което могат лесно да се усетят при палпация. Тази характеристика на хеморагичния обрив с пурпура на Henoch-Schönlein е свързана с неговия възпалителни произход и се обозначава с термина "палпируема пурпура". В рамките на няколко часа инфилтрация кожен обривизчезва, хеморагичните папули се трансформират в хеморагични петна и пурпурата престава да се палпира; възможно е също развитието на петехии, точковидни кръвоизливи с размер до 3 mm; екхимози се наблюдават много по-рядко; големи кожни кръвоизливи неправилна формадиаметър над 10 mm. Най-характерната локализация на линейната екхимоза е в области, подложени на повишена механична компресия (кожни гънки, еластични чорапи, стегнат колан, маншет за кръвно налягане). Този феномен при пурпурата на Хенох-Шонлайн е аналог на симптома на Кончаловски-Румпел-Лееде или симптома на турникета

Кожни лезии Кожните кръвоизливи не бледнеят при натиск, което ги прави възможно разграничаване от еритема.Най-типичната локализация на кожни обриви е долните крайници на крака и стъпалото. Често пурпурата се разпространява към бедрата, задните части, торса, Горни крайниции изключително рядко по лицето.В процеса на еволюция обривът постепенно избледнява, трансформира се в кафяви пигментни петна и след това изчезва. При дългосрочен рецидивиращ курс кожата е на мястото си бивши обривимогат да станат пигментирани поради развитието на хемосидероза. Особеносткожен васкулит с пурпура на Henoch-Schönlein склонност към рецидив след дълъг престой на пациента в изправено състояние. В случай на тежки кожни лезии може да се наблюдава сливане на хеморагични обриви с последващата им булозна трансформация, улцерация и образуване на дълготрайни ерозии и язви.Заедно с хеморагичния обрив, кожните лезии могат да бъдат представени от еритематозно-макулна и уртикария елементи В някои случаи кожните обриви могат да бъдат придружени от сърбеж и локално подуване на тъканите

Увреждане на ставите Като правило се развива паралелно с увреждане на кожата, обикновено има характер на мигрираща полиартралгия, по-рядко артрит, локализиране на възпалителни промени в коленните и глезенните стави, по-рядко са засегнати лакътя, китката и други стави; тези прояви на заболяването са винаги преходни и доброкачествени, като никога не водят до развитие на персистиращи промени в ставите. Продължителността на ставния синдром рядко надвишава 1 седмица

Увреждането на стомашно-чревния тракт се наблюдава при 60–80% от пациентите в детска възраст и често е драматично с развитието на тежка хирургични усложнениякато инвагинация или чревна перфорация. При възрастни пациенти абдоминалният синдром се развива малко по-рядко (40-65% от случаите) и неговият курс е по-благоприятен.Най-постоянният симптом на коремна болка.По правило коремната болка се появява внезапно и има спазми в природата, протичайки според вида чревни колики, което принуждава пациента да заеме принудително положение с крака, притиснати към корема. В някои случаи яденето на храна увеличава болката, създавайки типична картина на „коремна жаба“. По-рядко болката е с болки в природата и не уврежда значително общо състояниеболен. 70% от пациентите имат анорексия. Най-типичната локализация на болката е мезогастриум, епигастриум или дясно илиачна област. Най-големите трудностиЗа диагностика са представени случаи, изискващи диференциална диагноза с остър апендицит. Късното развитие на системни признаци на заболяването (главно кожна пурпура) често става причина за "неоправдана" апендектомия при такива пациенти

Поражение стомашно-чревнитракт Възможен външен вид клинични признациперитонеално дразнене. В такива ситуации е необходимо задълбочено изследване, включително лапароскопия, за да се изключи гноен перитонит в резултат на възможна перфорация на чревната стена.Често усложнение на коремните лезии при пурпура на Henoch-Schönlein е чревно кървене, което се проявява клинично ярко (мелена, хематемеза, хематохезия) или латентно (положителен гваяков и/или бензидинов тест). Тежестта на кървенето може да достигне значителна степен и да доведе до развитие хеморагичен шок, изискващи масивни кръвопреливания. Трябва да се отбележи, че за разлика от идиопатичната инвагинация, която има предимно илеоцекална локализация, инвагинацията с пурпура на Henoch-Schönlein се открива в тънките черва в 70% от случаите

Бъбречно увреждане при възрастни се развива почти 2 пъти по-често, отколкото при деца. IN детствоКлиничните признаци на бъбречно увреждане обикновено се откриват през първия месец на заболяването. При 80% от възрастните пациенти се отбелязва участието на бъбреците в процеса през първите 3 месеца от заболяването, но при хроничен рецидивиращ курс на кожен васкулит е възможно забавено поява на признаци на нефрит. бъбреците при деца са: мъжки пол, възраст над 5 години, абдоминален синдром, персистираща кожна пурпура и понижени плазмени нива на фактор XIII. При възрастни пациенти рисковите фактори за бъбречно увреждане включват епизоди на инфекции в началото на заболяването, наличие на треска, разпространение на кожен обрив по тялото, тежки коремни проявизаболяване и наличието на лабораторни признаци на възпалителна активност.Тежестта на бъбречната патология, като правило, не съответства на тежестта на кожните прояви на заболяването. Трябва да се отбележи, че както при деца, така и при възрастни има значима положителна корелация между честотата на увреждане на бъбреците и развитието на абдоминален синдром. При деца в половината от случаите бъбречното увреждане протича благоприятно с пълно клинично и лабораторно възстановяване, докато при повечето възрастни пациенти има тенденция към хроничен персистиращ ход на нефрит

Бъбречното увреждане се изразява в гломерулонефрит и при половината от пациентите се характеризира с леко или средно тежко уринарен синдром(микрохематурия и протеинурия). Една трета от пациентите изпитват груба хематурия, която най-често се развива в началото на нефрит, често на фона на респираторни инфекции, наподобяващи хода на синфарингитната нефропатия. Възможни са и по-тежки прояви на заболяването, включително нефротичен и остър нефритен синдром, бързо прогресиращ нефрит и остър бъбречна недостатъчност. Синдромът на артериална хипертония се открива при 14-20% от пациентите.Съществува ясна (макар и не задължителна) връзка между тежестта на клиничните прояви на гломерулонефрит и естеството на хистологичните промени в гломерулите, открити по време на бъбречна биопсия. По този начин при пациенти с асимптоматична хематурия обикновено се открива само повече или по-малко изразена мезангиална пролиферация. Появата на протеинурия е придружена от повишена клетъчна пролиферация и, ако протеинурията достигне нефротично ниво, честото образуване на епителни "полумесеци"

Белодробно увреждане Описани са изолирани наблюдения на алвеоларен кръвоизлив. Клинични Рентгенови прояви белодробен васкулитс пурпура на Henoch-Schönlein са неспецифични и се различават малко от тези с други системни васкулити. Повечето пациенти с алвеоларен кръвоизлив имат изключително неблагоприятна прогноза.

Засягане на централни и периферни нервна системаДА СЕ клинични проявления, позволяващи да се подозира цереброкулит в рамките на пурпурата на Henoch-Schönlein, включват персистиращи главоболия, различни поведенчески разстройства, локални или генерализирани гърчовеТакива нарушения могат да се основават на субарахноидни и интрацеребрални кръвоизливи, субдурални хематоми и мозъчни инфаркти, които могат да бъдат открити чрез компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс на мозъка

Диагнозата се основава на идентифициране на типични клинични признаци на заболяването, предимно двустранни кожни хеморагични обриви. Наличието на характерна палпируема пурпура върху долните крайниципри липса на други системни прояви, достатъчно основание за установяване на диагноза пурпура на Henoch-Schönlein, при условие че се изключи вторичният характер на хеморагичния обрив

Диагностика Лабораторни изследванияПромените в клиничния кръвен тест могат да отразяват възпалителната активност на заболяването (ESR), както и тежестта на усложненията (анемия поради чревно кървене). Наличието на тромбоцитопения е критерий за изключване на пурпурата на Henoch-Schönlein.При неусложнени форми биохимичните изследвания са неинформативни.Активността на заболяването отразява нивото на фактора на von Willebrand и тромбомодулина в кръвната плазма. Важно е да се има предвид, че откриването на високи нива на продукти на разграждане на фибрин/фибриноген в плазмата по време на активни форми на заболяването не е признак за развитие на DIC синдром, а само отразява високата възпалителна активност на заболяването

Диагноза Имунологичното изследване трябва да включва антистрептолизин О (ASL-O), С-реактивен протеин(CRP), ревматоиден фактор (RF), антинуклеарен фактор (ANF), антитела срещу естествена (двуверижна) ДНК, комплемент, криоглобулини, криофибриноген, антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), анти-Ro(SS-A), антитела към кардиолипин. Повечето от тези показатели са необходими за изключване на други заболявания, протичащи с кожна пурпура.Вирусологично изследване (насочено към откриване на вируси на хепатит B и C) е показано при всички пациенти с хеморагични кожни обриви, за да се изключи кожен васкулит, свързан с хроничен вирусни заболяваниячерен дроб Анализ на изпражненията за дисбактериоза

Инструментални изследвания Ключова роля за потвърждаване на клиничната диагноза играе биопсия на кожата и/или бъбреците, по-рядко на други органи, със задължителното имунохистохимично изследване.Типична находка при кожна биопсия със светлинна микроскопия е картина на левкоцитокластичен васкулит: фибриноидна некроза на съдовата стена и периваскуларна инфилтрация на неутрофили с тяхното разпадане и образуване на левкоцитен детрит. Трябва да се подчертае, че подобна морфологична картина се среща при всички васкулити, протичащи с увреждане на малките съдове. Характерен, но не абсолютен признак на пурпура на Henoch-Schönlein е фиксирането на IgA-съдържащи имунни комплекси в съдовата стена, открити чрез имунохистохимично изследване.

Диагностика Инструментални изследвания За изясняване на дългосрочната прогноза на гломерулонефрита е показано хистологично изследване на бъбречните гломерули. Морфологичната картина на бъбречното увреждане при пурпурата на Henoch-Schönlein е идентична с тази при болестта на Berger (първична IgA нефропатия). Най-честият морфологичен вариант на бъбречно увреждане е мезангиопролиферативният гломерулонефрит, характеризиращ се с фокална или дифузна пролиферация на мезангиоцити. Имунохистохимичното изследване разкрива гранулирани отлагания на IgA, по-рядко IgG, както и С3 фракции на комплемента и фибрина. В по-тежки случаи се отбелязва образуването на епителни "полумесеци".

Диагноза Тежкият абдоминален синдром може да изисква ендоскопско изследване, включително лапароскопия, за да се изключи перфорация на стената на тънкото или дебелото черво. Най-характерното развитие на коремната форма на пурпурата на Henoch-Schönlein е ерозивно-хеморагичендуоденит с преобладаващо засягане на низходящата част дванадесетопръстника. Засягането на дебелото черво е много по-рядко и може да се прояви като афти и петехиални обриви, най-често локализирани в низходящото дебело черво и сигмоидното дебело черво.

Диагностика През последните години ултразвукът се използва все по-често коремна кухина, което позволява да се открият: оток на чревната стена, хематом, дилатация на различни части на червата, както и да се оцени степента тези промениПри повтарящи се проучваниявъзможно е да се проследи развитието на чревното увреждане под формата на намаляване или увеличаване на чревния оток, спонтанно разрешаване или повторение на инвагинация, намаляване на чревната дилатация и промени в количеството свободна течност

Диагностика Информативен метод за диагностициране на коремни лезии е контрастна радиография, разкриващи в различни части на предимно тънките черва: удебеляване на гънките на лигавицата, двигателна дисфункция под формата на дилатация или спазъм, както и дефекти на пълнене („отпечатъци от пръстите“)

Критерии за класификация (1995) наличие на IgA отлагания в съдовете на кожата възраст на пациента под 20 години наличие на коремни лезии (абдоминална болка или чревно кървене) наличие на респираторна инфекция в началото на заболяването демонстрация на IgA отлагания в мезангиалната матрица на бъбречните гломерули За поставяне на сигурна диагноза пурпура на Henoch-Schönlein е необходимо наличието на поне 3 от горните 5 критерия.

Диференциална диагноза Диференциалната диагноза се извършва с широк спектър от заболявания, протичащи с кожен левкоцитокластичен васкулит: васкулит на съдове с малък калибър (грануломатоза на Wegener, микроскопичен полиангиит, синдром на Churg-Strauss, криоглобулинемичен васкулит, криофибриногенемен васкулит) васкулит с автоимунни заболявания(системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит, болест на Sjogren, болест на Crohn, язвен колит) васкулити поради инфекции, злокачествени новообразувания, лекарствени алергии

Показания за консултация с други специалисти На всички пациенти се препоръчва консултация с ревматолог Като се има предвид връзката на заболяването с инфекции на лигавиците, всички пациенти се съветват рутинно да се консултират с УНГ лекар, уролог, гинеколог В зависимост от местоположението на органните лезии, консултации с дерматолог (за кожни лезии), нефролог (за лезии) са възможни бъбреци), гастроентеролог (увреждане на стомашно-чревния тракт), кардиолог (увреждане на сърцето), пулмолог (увреждане на белите дробове), невролог (увреждане на нервната система) При необходимост от диференциална диагноза „остър корем” е възможна консултация с хирург

Немедикаментозно лечение Използва се рядко, главно като допълнение лекарствена терапия: при алвеоларен кръвоизлив, бързо прогресиращ нефрит и остра бъбречна недостатъчност, обменно кръвопреливанеплазма (плазмафереза) Ако се развие бъбречна недостатъчност, е показана хемодиализа

Медикаментозно лечениеЗа кожни лезии колхицин дапсон дизулон димоцифон сулфасалазин комбинация от дапсон с пентоксифилин може да бъде ефективна; глюкокортикоидите са ефективни при по-голямата част от пациентите, особено при високи дозиВъпреки това, дългосрочната им употреба при пациенти с пурпура на Henoch-Schönlein без засягане на вътрешните органи е грешка, тъй като тежестта на страничните ефекти в такава ситуация може да надвиши тежестта на самото заболяване

Лекарствено лечение Схеми на предписване: колхицин перорално 1–2 mg веднъж дневно, дългосрочно; Dimocyfon 100 mg перорално веднъж дневно, дългосрочно; дапсон перорално 100 mg веднъж дневно, дългосрочно; дисулон 100 mg перорално веднъж дневно, дългосрочно (лекарството не е регистрирано в Русия, което затруднява получаването му); пентоксифилин перорално 400 mg 3 пъти на ден, дългосрочно; сулфасалазин перорално 500-1000 mg 2 пъти дневно, дългосрочно.

Медикаментозно лечение Увреждане на стомашно-чревния тракт с интензивна коремна болка; абсолютна индикация за приложение на глюкокортикоиди: интравенозен преднизолон 300-500 mg / ден в продължение на 3 последователни дни, последвано от преминаване към перорално приложение 0,5 mg / kg 1 път на ден в продължение на 2 – 3 седмици, след което бързо намалете дозата с 5 mg на всеки 3 дни до пълно спиране. Противопоказание за приемане на перорални глюкокортикоиди при абдоминален синдром може да бъде само перфорация на чревната стена.

Медикаментозно лечение Най-големите проблеминай-често се свързва с избора на лечение за хроничен гломерулонефрит: Повечето автори считат употребата на свръхвисоки дози глюкокортикоиди, цитостатици и/или плазмафереза ​​за оправдана в случаи на тежък гломерулонефрит (повече от 50% от гломерулите с епителни „полумесеци“ “).

Лекарствено лечение В този случай се използва следната схема: преднизолон перорално 1 mg / kg 1 път на ден в продължение на 4-6 седмици, след което дозата се намалява с 2,5 mg / седмица до пълно спиране или до поддържаща доза от 5-10 mg /ден се приема или преднизолон интравенозно 15 mg/kg веднъж дневно в продължение на 3 дни (общо 6–20 тридневни „импулса” с интервал от 3 седмици) циклофосфамид интравенозно 15 mg/kg веднъж на 3 седмици, под контрол на ниво на левкоцитите в периферната кръв (общо 6–20 „импулса”) плазмафереза ​​с ексфузионен обем 30–60 ml/kg, 10–14 сесии

Медикаментозно лечение Няма консенсус относно по-леките форми на гломерулонефрит. За лечение на пациенти с нефротичен и бързо прогресиращ гломерулонефрит се предлага да се използват интравенозни имуноглобулини: o нормален човешки имуноглобулин 400-1000 mg интравенозно за 1-5 дни, повтарящи се курсове веднъж месечно в продължение на 6 месеца. В неконтролирани проучвания, проведени от френски автори, употребата на имуноглобулин е свързана с ясно подобрение на състоянието на повечето пациенти. Механизмът на действие на имуноглобулина се стреми да бъде обяснен положителен ефектлекарство чрез разтваряне на имунни комплекси. За съжаление практическото приложение на такава терапия е ограничено от високата цена на лечението.

Лекарствено лечение Корекцията на нарушенията на хемостазата в момента се разглежда само като спомагателен метод на терапия, чиито перспективи се оценяват скептично. В същото време употребата на фактор XIII за "коремна пурпура" поради високата цена на лекарството очевидно може да бъде истинска алтернатива на глюкокортикоидите само в редки случаи на тяхната неефективност (или противопоказания за употребата им): коагулационен фактор XIII интравенозно 15 000–25 000 IU за 3–7 дни или урокиназа интравенозно бавно 5000 IU/kg 3 пъти седмично за 3–12 седмици.

хирургияХирургичното лечение се извършва при пациенти с тежко увреждане на стомашно-чревния тракт и развитие на хирургични усложнения (инвагинация или перфорация на червата). Ако се развие краен стадий на бъбречна недостатъчност, може да се извърши бъбречна трансплантация. Смята се, че клинично значими рецидиви на гломерулонефрит при трансплантация се срещат при приблизително 35% от пациентите и водят до пълна загуба на функцията на трансплантирания бъбрек в 10% от случаите. Очевидно рецидивите се развиват особено често при пациенти с първоначално тежък ход на гломерулонефрит, когато бъбречната недостатъчност в краен стадий се развива в рамките на по-малко от три години от началото на заболяването. Анекдотични наблюдения предполагат, че рискът от рецидивиращ гломерулонефрит в присадката може да бъде по-висок в случай на свързана трансплантация. По-нататъшно лечение Амбулаторното наблюдение трябва да се извършва от специалисти с опит в лечението на това заболяване. Понякога дори по време на лечението е възможно да се развие животозастрашаващасъстояния, изискващи спешна хоспитализация многопрофилна болницасъс съответния опит Често е възможно да се постигне пълно спиране на лечението. Все пак трябва да се помни, че преждевременното спиране на лечението може да доведе до обостряне на

Прогноза Въпреки факта, че протичането на пурпурата на Henoch-Schönlein при повечето пациенти през първата година от заболяването (и дори през първите пет години) изглежда доброкачествено, дългосрочната прогноза често е по-малко благоприятна. Така сред пациентите, които са се разболели в детска възраст, след 20 години, значително клинично влошаване е отбелязано при 22%; Освен това броят на пациентите с влошено състояние включва 10% от пациентите, които 10 години след началото на заболяването са имали „пълна“ клинична и лабораторна ремисия. Обърнато е внимание и на често усложненото протичане на бременността при жени с пурпура на Хенох-Шонлайн: артериална хипертония и протеинурия се наблюдават при 36% от тях

Прогноза В кохорта от възрастни пациенти с пурпура на Henoch-Schönlein, ходът на заболяването е проследен в продължение на 15 години, 11% са имали нужда от заместителна терапияпрограмна хемодиализа и други 13% развиват хронична бъбречна недостатъчност с намаление на честотата гломерулна филтрацияпо-малко от 30 ml/min. Склеротичните промени в гломерулите при първоначалната биопсия са тясно свързани с лошия изход от гломерулонефрит. Важно е повечето пациенти с късна прогресия на гломерулонефрит да нямат признаци клинична активностбъбречни и екстраренални лезии, което се обяснява с преобладаващото влияние върху хода на заболяването на неимунните механизми на прогресия Списък на препоръчителната литература 1. Кривошеев О.Г., Гуляев С.В., Семеновых А.Г. Относно патогенезата на пурпурата на Henoch-Schönlein. // Доктор С. 17– Мухин Н.А., Гуляев С.В., Кривошеев О.Г., Семенкова Е.Н. и др. Клинично и прогностично значение на увреждане на стомашно-чревния тракт при системна съдова пурпура. // Терапевтичен архив P. 50– Rostoker G. Schönlein–Henoch пурпура при деца и възрастни: диагноза, патофизиология и лечение. // Биолекарства Vol P. 99–138. (PMID:)

Показания за консултация с други специалисти: Ревматолог, интензивно лечение, всяка промяна в лечението. В случай на обостряне на инфекции на лигавиците е показана консултация с УНГ лекар, уролог или гинеколог. При влошаване на хода на органното увреждане са необходими консултации с дерматолог (за кожни увреждания), нефролог (бъбречни увреждания), гастроентеролог (увреждания на стомашно-чревния тракт), кардиолог (увреждания на сърцето), пулмолог (увреждания на белите дробове), невролог (увреждане на нервната система) са възможни. При развитие на хирургични усложнения е необходима консултация с хирург.

Хеморагичен васкулит- едно от най-честите хеморагични заболявания, което се основава на множество микротромбоваскулити, засягащи съдовете на кожата и вътрешните органи. Заболяването често се среща в детска възраст и при деца под 14 години се наблюдава с честота 23-25 ​​на 10 000.

Появата на болестта на Schönlein-Henoch

Вече е доказано, че хеморагичният васкулит принадлежи към заболявания на имунния комплекс, при които микросъдовете са подложени на асептично възпаление с повече или по-малко дълбоко увреждане на стените, тромбоза и образуване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).

Протичането на болестта на Schonlein-Henoch

Причината за развитието на тази патология е образуването на циркулиращи имунни комплекси в кръвния поток. Тези вещества се отлагат на вътрешната повърхност кръвоносни съдове, като по този начин им причинява щети.

Класификация

В този справочник е представена класификацията на хеморагичния васкулит от G. A. Lyskina (2000).

1. Форма (еволюция) на заболяването:
   1. начален период;
   2. подобрение;
   3. екзацербация.
2. Клинични форми:
   1. просто;
   2. смесен.
3. Клинични синдроми:
   1. кожен;
   2. ставен;
   3. коремна;
   4. бъбречна.
4. Тежест.

1. общо състояние - задоволително;
2. леки обриви;
3. възможна е артралгия.

1. общо състояние - средно тежко;
2. обилни обриви;
3. артралгия, артрит;
4. периодична болка в корема;
5. микрохематурия;
6. лека протеинурия (следи от протеин в урината).

1. общо състояние - тежко;
2. обилни сливащи се обриви с елементи на некроза;
3. хроничен ангиоедем;
4. постоянна болка в корема;
5. стомашно-чревно кървене;
6. груба хематурия;
7. нефротичен синдром;
8. остра бъбречна недостатъчност.

1. остър (до 2 месеца);
2. продължително (до 6 месеца);
3. хроничен.

Клиника

При хеморагичен васкулит кръвоносните съдове във всяка област могат да бъдат засегнати, включително белите дробове, мозъка и неговите мембрани.

Кожният синдром е най-честият. Засяга симетрично крайниците, седалището и по-рядко торса. Появява се папулозно-хеморагичен обрив, понякога с мехури. Обривите са еднотипни, отначало имат ясно изразена възпалителна основа, в тежки случаисе усложняват от централна некроза и се покриват с корички, оставяйки пигментация за дълго време. При натискане елементите на обрива не изчезват.

Ставният синдром често се проявява заедно с кожния синдром или няколко часа или дни след него под формата на болка с различна интензивност в големите стави (колена, лакти, тазобедрени стави). След няколко дни болката изчезва, но при нова вълна от обриви може да се появи отново. В някои случаи увреждането на ставите е упорито и упорито, напомнящо ревматоиден полиартрит.

Абдоминалният синдром се наблюдава по-често в детска възраст (при 54-72% от пациентите), при приблизително 1/3 той преобладава в клиничната картина, в някои случаи предшества кожни промени, което много затруднява диагнозата. Основният симптом е силна коремна болка, постоянна или спазматична, понякога толкова интензивна, че пациентите не могат да си намерят място в леглото и крещят в продължение на много часове. Болката се причинява от кръвоизливи в чревната стена. Тези кръвоизливи могат да бъдат съчетани с кръвопроникване на чревната стена и лигавицата, кървене от нея и от области на некроза, кърваво повръщане, мелена (примеси на кръв в изпражненията) или прясна кръв в изпражненията, както и фалшиви позиви с чести изпражнения или, обратно, с неговото забавяне. От самото начало се открива треска и повече или по-малко изразена левкоцитоза (увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта). При силно кървенеразвива се колапс ( припадък) и пикантен постхеморагична анемия. В някои случаи честото повръщане води до голяма загуба на течности и хлориди. Коагулограмата показва хипертромбоцитоза и хиперкоагулация.

При значителна част от пациентите абдоминалният синдром е краткотраен и изчезва от само себе си за 2-3 дни. Периодите на силна болка могат да се редуват с интервали без болка с продължителност около 1-3 часа, което помага да се разграничи абдоминалният синдром от острите хирургични заболявания на коремните органи. Такова диференциране е особено трудно при пациенти без кожни и ставни прояви и със симптоми на перитонеално дразнене. По-често абдоминалният синдром имитира остра чревна непроходимост (инвагинация), апендицит, усукване на яйчниците и кисти и перфорация на чревна язва.

Сравнителната диагностика може да създаде определени трудности за лекаря - това се дължи на факта, че самият хеморагичен васкулит може да причини всички изброени хирургични заболявания на коремните органи. Например много случаи на инвагинация (нахлуване на една част от червата в друга) и чревна непроходимост поради компресия или затваряне на лумена му от хематом (особено при деца под 2-годишна възраст), чревна некроза и перфорация (образуване на сквозен дефект) са описани. остър апендицити други усложнения, изискващи хирургична интервенция. Трудностите на диференциалната диагноза в такава ситуация водят до факта, че някои пациенти с хеморагичен васкулит се подлагат на ненужни хирургични интервенции.

При възрастни пациенти абдоминалният синдром се наблюдава по-рядко и в повечето случаи не служи като основа за диагностична лапаротомия и рядко се усложнява чревна непроходимости перитонит (възпаление на перитонеума). В напреднала възраст

възраст, понякога се наблюдава коремен вариант на заболяването с неясна и не винаги изразена болка в корема и постоянна чревно кървене, чийто източник не може да бъде установен. При търсене на злокачествено новообразувание, скрита чревна язва или кървящ полип, в такива случаи често се подлагат на пробна лапаротомия и широко изследване на коремните органи. В напреднала възраст с хеморагичен васкулит такава операция, която не дава осезаеми резултати, обикновено завършва с атония ( пълно отсъствиетонус) на червата и динамична чревна обструкция, рязко повишаване на общата интоксикация, добавяне на сърдечно-съдова недостатъчност и смърт на пациента. В същото време правилното разпознаване на болестта на Henoch-Schönlein в такива случаи или дори провеждането на пробен курс на лечение на това заболяване в диагностично неясни случаи ви позволява бързо да облекчите всички симптоми и да избегнете непредвидена и опасна хирургична интервенция.

Бъбречният синдром се среща при 1/8-1/2 от пациентите и по-често се развива като остър или хроничен гломерулонефрит - с микро- или макрохематурия (кръв в урината), протеинурия (от 0,33 до 30% белтък в урината). При тази форма на бъбречна патология артериалната хипертония е рядка. Възможен нефротичен синдром. Бъбречното увреждане често не настъпва веднага, а 1-4 седмици след началото на заболяването. Признаците на нефрит могат да се запазят само няколко седмици или месеци, но има и продължителен или хроничен ход на заболяването, което рязко влошава прогнозата. При някои пациенти бъбречното увреждане бързо прогресира, което води до уремия през първите 2 години от заболяването. Като цяло увреждането на бъбреците е потенциално опасна проява на хеморагичен васкулит и следователно лекуващият лекар трябва много внимателно да следи състава на урината и бъбречната функция по време на заболяването.

Съдовото увреждане на белите дробове се открива много по-рядко, което понякога води до развитие на фатален белодробен кръвоизлив. Също така в много редки случаи се развива церебрална форма на заболяването, протичаща с главоболие, менингеални симптоми (кръвоизливи в мозъчните мембрани), епилептиформни припадъци (наподобяващи припадъци при епилепсия).

Повишена температура (първоначално до 38-39 ° C, след това субфебриална, т.е. под 38 ° C), малка и нестабилна начална левкоцитоза, повишаване на ESR, повишаване на съдържанието на глобулини в серума, хиперфибриногенемия (повишена често се наблюдава съдържание на фибриноген в кръвната плазма). Анемията се развива поради загуба на кръв.

Диагностика на болестта на Schonlein-Henoch

Диагнозата хеморагичен васкулит се поставя въз основа на клинични данни и не изисква допълнителни изследвания за потвърждение. При анализа на периферната кръв се откриват левкоцитоза, повишено ускорение на ESR, неутрофилия (увеличен брой неутрофилни левкоцити), еозинофилия (увеличен брой еозинофили), тромбоцитоза (увеличен брой тромбоцити) с различна степен на тежест. Като се има предвид честото увреждане на бъбреците, всички пациенти трябва да се подлагат на системни изследвания на урината. Ако има промени в урината, се правят тестове за оценка функционално състояниебъбрек Поради факта, че 1/3 от пациентите могат да имат DIC, препоръчително е редовно да се брои броят на тромбоцитите и в разгара на заболяването да се изследва състоянието на хемостазата на пациента (време на съсирване на венозната кръв, резистентност към хепарин, фибриноген). и нивата на фибрин в кръвта).

Големи трудности причинява навременната диагностика на усложненията на абдоминалния синдром - апендицит, инвагинация, чревна перфорация и перитонит. Такива деца изискват съвместно наблюдение от педиатър и детски хирург във времето.

Лечение на болестта на Schonlein-Henoch

Задължително условие за терапия е хоспитализацията и спазването на почивка на леглопоне 3 седмици, след което постепенно се разширява, като са възможни екзацербации на пурпура, обяснявана като ортостатична пурпура.

Охлаждането и допълнителната алергизация на пациентите трябва да се избягват по всякакъв възможен начин. хранителни продуктии лекарства. Изключете от диетата какао, кафе, шоколад, цитрусови плодове, пресни горски плодове(ягоди, ягоди) и ястия от тях, както и индивидуално непоносими видове храни.

Трябва да се избягва употребата на антибиотици, сулфонамиди и други алергенни лекарства (включително всички витамини), които могат да поддържат хеморагичен васкулит или да допринесат за неговото обостряне. Ниско алергенни антибиотици (цепорин, рифампицин) се предписват само за фоново или съпътстващо остро заболяване. инфекциозни заболявания(Например, лобарна пневмония). Ставният синдром, повишената телесна температура, левкоцитозата и повишената СУЕ не са индикация за предписване на антибиотици и др. антибактериални лекарства, тъй като се характеризират с имунно асептично възпаление.

На всички пациенти с хеморагичен васкулит се препоръчва да се предписват ентеросорбенти, например активен въглен, холестирамин или полифепан перорално. Освен това се предписват стомашни капки, антиалергични лекарства (антихистамини), калциев пантотенат, рутин, средни дози. аскорбинова киселина, използва се и билкова медицина. С всичко това ефективността на горните лекарства при лечението на тази патология остава много съмнителна.

Пациентите развиват коремна болка, която не изчезва, докато приемат стомашни капки, и прибягват до употребата на лекарства с аналгетичен ефект, като но-шпа, баралгин.

Използването на антиагреганти, като камбани и пентоксифилин (трентал), се счита за оправдано. Продължителността на лечението е 3 месеца. При умерен хеморагичен васкулит се препоръчва използването на 2 антиагреганта, а при хроничен ходна въпросната патология - добавете Plaquinil (Delagil) към терапията. Продължителността на такава терапия може да продължи до 1 година. Препоръчва се също така да се предписват лекарства с мембранно-стабилизиращ ефект (витамини А, Е, димефосфон).

Високата активност на процеса с изразен коремен, кожно-ставен синдром е индикация за предписване на комбинацията следните лекарства: преднизолон и хепарин. Изолираното приложение на преднизолон е опасно, тъй като повишава съсирването на кръвта и винаги има тенденция за развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация при това заболяване (дори ако няма ясни признаци за наличието му). Преднизолон обикновено се предписва в доза 1 mg/kg, а хепарин - 200-300 единици/kg дневно, разделени на 4-6 инжекции, подкожно на корема. Ако по време на лечението с хепарин времето на съсирване на венозната кръв продължава да остава съкратено (по-малко от 8 минути), тогава дозата може да се увеличи 1,5 пъти. Хепаринът не трябва да се прилага 2 или 3 пъти на ден, тъй като това провокира развитието на вътресъдови кръвни съсиреци. Спирането на хепарина трябва да става постепенно, но чрез намаляване на дозата, а не чрез намаляване на броя на инжекциите. Понякога, с бурна клинична картина, е необходимо да се прибегне до инфузионна терапия и в този случай е възможно да се постигне оптимално приложение на хепарин - интравенозно вливане с равномерен прием в тялото през целия ден.

В тежки случаи, в допълнение към терапията с хепарин и глюкокортикоиди, се предписват 5-8 сесии плазмафереза. Първите три сесии на плазмафереза ​​се провеждат ежедневно, следващите - веднъж на всеки 3 дни. Като заместващи лекарства се използват прясно замразени разтвори на плазма, албумин и глюкоза.

Възможна е комбинация от пулсова терапия с преднизолон (15-20 mg/kg/ден за 3 дни) и плазмафереза.

При пациенти с подостър нефрит или с бърз ход на гломерулонефрит, те прибягват до комбинирано приложение на имуносупресори (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоиди и хепарин, антиагреганти (Curantil). Цитостатиците не трябва да се предписват само във връзка с продължително или вълнообразно протичане на заболяването. На такива пациенти се препоръчва да се подложат на преглед за наличие на хелминти и огнища на инфекция, т.е. да се търси причината.

При правилно лечение абдоминалният синдром обикновено се елиминира най-бързо, чиято интензивност често намалява в рамките на няколко часа след интравенозно приложение на хепарин. Най-простите (кожно-ставни) варианти на васкулити се срещат най-упорито. Случайна поява малко количествообривни елементи по краката и краката без други симптоми често изобщо не подлежат на лечение. Понякога те се третират с локални приложения. Тези обриви са безвредни и изчезват спонтанно след известно време.

Има данни за повтаряща се поява на екзацербация на хеморагичен васкулит във връзка с психо-емоционален стрес, истеричен фон, стресови ситуации. На пациента се осигурява психическо спокойствие и при необходимост се препоръчват успокоителни и транквиланти, което повишава ефективността на комплексната терапия.

Прогноза

Смята се, че 60% от пациентите с хеморагичен васкулит се възстановяват за един месец, а 95% за една година.

Хроничният нефрит се развива при 1-2% от пациентите, страдащи от тази патология. Смъртността при хеморагичен васкулит е около 3% и дори по-малко поради форми с органни усложнения и случаи на хроничен нефрит.

Диспансерно наблюдение

Ако няма увреждане на бъбреците, децата се наблюдават от местен педиатър в продължение на 5 години. На всеки шест месеца детето се показва на зъболекар или отоларинголог за навременна диагностика и лечение на най-честите огнища на инфекция. Изпражненията също се изследват редовно за яйца на хелминти. Най-малко веднъж на тримесечие и след всяка остра респираторна инфекция се правят изследвания на урината. Медицинско освобождаване от ваксинации се дава за 2 години. Планираната терапия не е показана.

Профилактика на болестта на Schonlein-Henoch

В превенцията на обострянията на заболяването важна роля играе предотвратяването на обостряния на хронични инфекции, отказ от приемане на антибиотици и други лекарства без убедителни показания (особено нежелателно е приемането на тетрациклини, хлорамфеникол) и избягване на контакт с алергени. Ваксинациите и тестовете с бактериални антигени (например туберкулин) са противопоказани за пациентите, тъй като те често причиняват тежки рецидиви на заболяването. Рецидивите също могат да провокират охлаждане, физически упражнения, хранителни разстройства, алкохол.

• Симптоми на болестта на Senlein - Henoch
• Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате болест на Senlein-Henoch?

Какво представлява болестта на Senlein - Henoch

Хеморагичен васкулит- едно от най-честите хеморагични заболявания, което се основава на множество микротромбоваскулити, засягащи съдовете на кожата и вътрешните органи. Заболяването често се среща в детска възраст и при деца под 14 години се наблюдава с честота 23-25 ​​на 10 000.

Какво причинява болестта на Senlein - Henoch

Вече е доказано, че хеморагичният васкулит принадлежи към заболявания на имунния комплекс, при които микросъдовете са подложени на асептично възпаление с повече или по-малко дълбоко увреждане на стените, тромбоза и образуване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).

Патогенеза (какво се случва?) по време на болестта на Senlein-Henoch

Причината за развитието на тази патология е образуването на циркулиращи имунни комплекси в кръвния поток. Тези вещества се установяват върху вътрешната повърхност на кръвоносните съдове, като по този начин причиняват тяхното увреждане.

Класификация

В този справочник е представена класификацията на хеморагичния васкулит от G. A. Lyskina (2000).

1. Форма (еволюция) на заболяването:
   1. начален период;
   2. подобрение;
   3. екзацербация.
2. Клинични форми:
   1. просто;
   2. смесен.
3. Клинични синдроми:
   1. кожен;
   2. ставен;
   3. коремна;
   4. бъбречна.
4. Тежест.

1. общо състояние - задоволително;
2. леки обриви;
3. възможна е артралгия.

1. общо състояние - средно тежко;
2. обилни обриви;
3. артралгия, артрит;
4. периодична болка в корема;
5. микрохематурия;
6. лека протеинурия (следи от протеин в урината).

1. общо състояние - тежко;
2. обилни сливащи се обриви с елементи на некроза;
3. хроничен ангиоедем;
4. постоянна болка в корема;
5. стомашно-чревно кървене;
6. груба хематурия;
7. нефротичен синдром;
8. остра бъбречна недостатъчност.

1. остър (до 2 месеца);
2. продължително (до 6 месеца);
3. хроничен.

Клиника

При хеморагичен васкулит кръвоносните съдове във всяка област могат да бъдат засегнати, включително белите дробове, мозъка и неговите мембрани.

Кожният синдром е най-честият. Засяга симетрично крайниците, седалището и по-рядко торса. Появява се папулозно-хеморагичен обрив, понякога с мехури. Обривите са от същия тип, първоначално имат ясно изразена възпалителна основа, в тежки случаи се усложняват от централна некроза и се покриват с корички, оставяйки пигментация за дълго време. При натискане елементите на обрива не изчезват.

Ставният синдром често се проявява заедно с кожния синдром или няколко часа или дни след него под формата на болка с различна интензивност в големите стави (колена, лакти, тазобедрени стави). След няколко дни болката изчезва, но при нова вълна от обриви може да се появи отново. В някои случаи увреждането на ставите е упорито и упорито, напомнящо ревматоиден полиартрит.

Абдоминалният синдром се наблюдава по-често в детска възраст (при 54-72% от пациентите), при приблизително 1/3 той преобладава в клиничната картина, в някои случаи предшества кожните промени, което прави диагнозата много трудна. Основният симптом е силна коремна болка, постоянна или спазматична, понякога толкова интензивна, че пациентите не могат да си намерят място в леглото и крещят в продължение на много часове. Болката се причинява от кръвоизливи в чревната стена. Тези кръвоизливи могат да бъдат съчетани с кръвопроникване на чревната стена и лигавицата, кървене от нея и от области на некроза, кърваво повръщане, мелена (примеси на кръв в изпражненията) или прясна кръв в изпражненията, както и фалшиви позиви с чести изпражнения или, обратно, с неговото забавяне. От самото начало се открива треска и повече или по-малко изразена левкоцитоза (увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта). При обилно кървене се развива колапс (припадък) и остра постхеморагична анемия. В някои случаи честото повръщане води до голяма загуба на течности и хлориди. Коагулограмата показва хипертромбоцитоза и хиперкоагулация.

При значителна част от пациентите абдоминалният синдром е краткотраен и изчезва от само себе си за 2-3 дни. Периодите на силна болка могат да се редуват с интервали без болка с продължителност около 1-3 часа, което помага да се разграничи абдоминалният синдром от острите хирургични заболявания на коремните органи. Такова диференциране е особено трудно при пациенти без кожни и ставни прояви и със симптоми на перитонеално дразнене. По-често абдоминалният синдром имитира остра чревна непроходимост (инвагинация), апендицит, усукване на яйчниците и кисти и перфорация на чревна язва.

Сравнителната диагностика може да създаде определени трудности за лекаря - това се дължи на факта, че самият хеморагичен васкулит може да причини всички изброени хирургични заболявания на коремните органи. Например много случаи на инвагинация (нахлуване на една част от червата в друга) и чревна непроходимост поради компресия или затваряне на лумена му от хематом (особено при деца под 2-годишна възраст), чревна некроза и перфорация (образуване на проходен дефект), са описани остър апендицит и други усложнения, изискващи хирургична интервенция. Трудностите на диференциалната диагноза в такава ситуация водят до факта, че някои пациенти с хеморагичен васкулит се подлагат на ненужни хирургични интервенции.

При възрастни пациенти абдоминалният синдром се наблюдава по-рядко и в повечето случаи не служи като основа за диагностична лапаротомия и рядко се усложнява от чревна обструкция и перитонит (възпаление на перитонеума). В напреднала възраст

възраст, понякога се наблюдава абдоминален вариант на заболяването с неясна и не винаги изразена коремна болка и персистиращо чревно кървене, чийто източник не може да се установи. При търсене на злокачествено новообразувание, скрита чревна язва или кървящ полип, в такива случаи често се подлагат на пробна лапаротомия и широко изследване на коремните органи. В напреднала възраст с хеморагичен васкулит такава операция, която не дава осезаеми резултати, завършва като правило с чревна атония (пълна липса на тонус) и динамична чревна обструкция, рязко повишаване на общата интоксикация, добавяне на сърдечно-съдови неуспех и смърт на пациента. Междувременно правилното разпознаване на болестта на Senlein-Henoch в такива случаи или дори провеждането на пробен курс на лечение на това заболяване в диагностично неясни случаи ви позволява бързо да облекчите всички симптоми и да избегнете непредвидена и опасна хирургична интервенция.

Бъбречният синдром се среща при 1/8-1/2 от пациентите и по-често се развива като остър или хроничен гломерулонефрит - с микро- или макрохематурия (кръв в урината), протеинурия (от 0,33 до 30% белтък в урината). При тази форма на бъбречна патология артериалната хипертония е рядка. Възможен нефротичен синдром. Бъбречното увреждане често не настъпва веднага, а 1-4 седмици след началото на заболяването. Признаците на нефрит могат да се запазят само няколко седмици или месеци, но има и продължителен или хроничен ход на заболяването, което рязко влошава прогнозата. При някои пациенти бъбречното увреждане бързо прогресира, което води до уремия през първите 2 години от заболяването. Като цяло увреждането на бъбреците е потенциално опасна проява на хеморагичен васкулит и следователно лекуващият лекар трябва много внимателно да следи състава на урината и бъбречната функция по време на заболяването.

Съдовото увреждане на белите дробове се открива много по-рядко, което понякога води до развитие на фатален белодробен кръвоизлив. Също така в много редки случаи се развива церебрална форма на заболяването, протичаща с главоболие, менингеални симптоми (кръвоизливи в мозъчните мембрани), епилептиформни припадъци (наподобяващи припадъци при епилепсия).

Повишена температура (първоначално до 38-39 ° C, след това субфебриална, т.е. под 38 ° C), малка и нестабилна начална левкоцитоза, повишаване на ESR, повишаване на съдържанието на глобулини в серума, хиперфибриногенемия (повишена често се наблюдава съдържание на фибриноген в кръвната плазма). Анемията се развива поради загуба на кръв.

Диагностика на болестта на Senlein - Henoch

Диагнозата хеморагичен васкулит се поставя въз основа на клинични данни и не изисква допълнителни изследвания за потвърждение. При анализа на периферната кръв се откриват левкоцитоза, повишено ускорение на ESR, неутрофилия (увеличен брой неутрофилни левкоцити), еозинофилия (увеличен брой еозинофили), тромбоцитоза (увеличен брой тромбоцити) с различна степен на тежест. Като се има предвид честото увреждане на бъбреците, всички пациенти трябва да се подлагат на системни изследвания на урината. Ако има промени в урината, се провеждат изследвания за оценка на функционалното състояние на бъбреците. Поради факта, че 1/3 от пациентите могат да имат DIC, препоръчително е редовно да се брои броят на тромбоцитите и в разгара на заболяването да се изследва състоянието на хемостазата на пациента (време на съсирване на венозната кръв, резистентност към хепарин, фибриноген). и нивата на фибрин в кръвта).

Големи трудности причинява навременната диагностика на усложненията на абдоминалния синдром - апендицит, инвагинация, чревна перфорация и перитонит. Такива деца изискват съвместно наблюдение от педиатър и детски хирург във времето.

Лечение на болестта на Senlein - Henoch

Предпоставка за терапия е хоспитализация и почивка на легло за най-малко 3 седмици, след което постепенно се разширява, тъй като са възможни екзацербации на пурпура, обяснена като ортостатична пурпура.

По всякакъв начин трябва да се избягва охлаждането и допълнителното алергизиране на пациентите с хранителни продукти и лекарства. От диетата се изключват какао, кафе, шоколад, цитрусови плодове, пресни плодове (ягоди, ягоди) и ястия от тях, както и индивидуално непоносими видове храни.

Трябва да се избягва употребата на антибиотици, сулфонамиди и други алергенни лекарства (включително всички витамини), които могат да поддържат хеморагичен васкулит или да допринесат за неговото обостряне. Нискоалергенните антибиотици (цепорин, рифампицин) се предписват само при фонови или съпътстващи остри инфекциозни заболявания (например лобарна пневмония). Ставният синдром, повишената телесна температура, левкоцитозата и повишената ESR не са индикация за предписване на антибиотици и други антибактериални лекарства, тъй като се характеризират с имунно асептично възпаление.

На всички пациенти с хеморагичен васкулит се препоръчва да се предписват ентеросорбенти, като активен въглен, холестирамин или полифепан перорално. Освен това се предписват стомашни капки, антиалергични лекарства (антихистамини), калциев пантотенат, рутин, средни дози аскорбинова киселина, а също така се използват билкови лекарства. С всичко това ефективността на горните лекарства при лечението на тази патология остава много съмнителна.

Пациентите развиват коремна болка, която не изчезва, докато приемат стомашни капки, и прибягват до употребата на лекарства с аналгетичен ефект, като но-шпа, баралгин.

Използването на антиагреганти, като камбани и пентоксифилин (трентал), се счита за оправдано. Продължителността на лечението е 3 месеца. При умерен хеморагичен васкулит се препоръчва да се използват 2 антиагреганта, а при хроничното протичане на въпросната патология да се добави Plaquinil (Delagil) към терапията. Продължителността на такава терапия може да продължи до 1 година. Препоръчва се също така да се предписват лекарства с мембранно-стабилизиращ ефект (витамини А, Е, димефосфон).

Високата активност на процеса с изразен коремен, кожен и ставен синдром е индикация за предписване на комбинация от следните лекарства: преднизолон и хепарин. Изолираното приложение на преднизолон е опасно, тъй като повишава съсирването на кръвта и винаги има тенденция за развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация при това заболяване (дори ако няма ясни признаци за наличието му). Преднизолон обикновено се предписва в доза 1 mg/kg, а хепарин - 200-300 единици/kg дневно, разделени на 4-6 инжекции, подкожно на корема. Ако по време на лечението с хепарин времето на съсирване на венозната кръв продължава да остава съкратено (по-малко от 8 минути), тогава дозата може да се увеличи 1,5 пъти. Хепаринът не трябва да се прилага 2 или 3 пъти на ден, тъй като това провокира развитието на вътресъдови кръвни съсиреци. Спирането на хепарина трябва да става постепенно, но чрез намаляване на дозата, а не чрез намаляване на броя на инжекциите. Понякога, с бурна клинична картина, е необходимо да се прибегне до инфузионна терапия и в този случай е възможно да се постигне оптимално приложение на хепарин - интравенозно вливане с равномерен прием в тялото през целия ден.

В тежки случаи, в допълнение към терапията с хепарин и глюкокортикоиди, се предписват 5-8 сесии плазмафереза. Първите три сесии на плазмафереза ​​се провеждат ежедневно, следващите - веднъж на всеки 3 дни. Като заместващи лекарства се използват прясно замразени разтвори на плазма, албумин и глюкоза.

Възможна е комбинация от пулсова терапия с преднизолон (15-20 mg/kg/ден за 3 дни) и плазмафереза.

При пациенти с подостър нефрит или с бърз ход на гломерулонефрит, те прибягват до комбинирано приложение на имуносупресори (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоиди и хепарин, антиагреганти (Curantil). Цитостатиците не трябва да се предписват само във връзка с продължително или вълнообразно протичане на заболяването. На такива пациенти се препоръчва да се подложат на преглед за наличие на хелминти и огнища на инфекция, т.е. да се търси причината.

При правилно лечение абдоминалният синдром обикновено се елиминира най-бързо, чиято интензивност често намалява в рамките на няколко часа след интравенозно приложение на хепарин. Най-простите (кожно-ставни) варианти на васкулити се срещат най-упорито. Периодичната поява на малък брой обривни елементи по краката и стъпалата без други симптоми често не може да се лекува изобщо. Понякога те се третират с локални приложения. Тези обриви са безвредни и изчезват спонтанно след известно време.

Има данни за повтаряща се поява на обостряне на хеморагичен васкулит във връзка с психо-емоционален стрес, истеричен фон и стресови ситуации. На пациента се осигурява психическо спокойствие и при необходимост се препоръчват успокоителни и транквиланти, което повишава ефективността на комплексната терапия.

Прогноза

Смята се, че 60% от пациентите с хеморагичен васкулит се възстановяват за един месец, а 95% за една година.

Хроничният нефрит се развива при 1-2% от пациентите, страдащи от тази патология. Смъртността при хеморагичен васкулит е около 3% и дори по-малко поради форми с органни усложнения и случаи на хроничен нефрит.

Диспансерно наблюдение

Ако няма увреждане на бъбреците, децата се наблюдават от местен педиатър в продължение на 5 години. На всеки шест месеца детето се показва на зъболекар или отоларинголог за навременна диагностика и лечение на най-честите огнища на инфекция. Изпражненията също се изследват редовно за яйца на хелминти. Най-малко веднъж на тримесечие и след всяка остра респираторна инфекция се правят изследвания на урината. Медицинско освобождаване от ваксинации се дава за 2 години. Планираната терапия не е показана.

Профилактика на болестта на Senlein - Henoch

В превенцията на обострянията на заболяването важна роля играе предотвратяването на обостряния на хронични инфекции, отказ от приемане на антибиотици и други лекарства без убедителни показания (особено нежелателно е приемането на тетрациклини, хлорамфеникол) и избягване на контакт с алергени. Ваксинациите и тестовете с бактериални антигени (например туберкулин) са противопоказани за пациентите, тъй като те често причиняват тежки рецидиви на заболяването. Рецидивите могат да бъдат провокирани и от охлаждане, физическа активност, хранителни разстройства и алкохол.

Пурпура на Хенох-Шонлайн- васкулити с IgA-имунни отлагания, засягащи малки съдове (капиляри, венули, артериоли).

Типични промени в кожата, червата и бъбреците в комбинация с артралгия или артрит.

Пурпурата на Henoch-Schönlein е един от най-честите системни васкулити [V.A. Nasonova, 1959; I.Szer, 1994].

Заболяването може да започне във всяка възраст, но засяга предимно деца под 16-годишна възраст. Честотата на хеморагичния васкулит при тях е 13,5 на 100 хиляди деца. В ранна детска възраст има лек превес на болните момчета над момичета (съотношение 2:1), който се изравнява при юношите (1:1).

Етиологични фактори

Съществува определена връзка между развитието на васкулит и инфекция на горните дихателни пътища, която предшества началото на заболяването при 66-80% от пациентите [N.P. Shilkina et al., 1990; I.Szer, 1994].

Обсъждана е ролята на различни микроорганизми в етиологията на хеморагичния васкулит, включително стрептококи, микоплазма, йерсиния, легионела, Epstein-Barr и вируси на хепатит B, аденовирус, цитомегаловирус и парвовирус B19. Описана е проявата на заболяването след ваксинация срещу тиф, паратиф А и В, морбили и жълта треска.

Други потенциални „отключващи” агенти са лекарства (пеницилин, ампицилин, еритромицин, хинидин и др.), хранителни алергии, ухапвания от насекоми, хипотермия. Има съобщения за развитие на хеморагичен васкулит при приемане на еналаприл, лизиноприл и аминазин. Понякога заболяването усложнява хода на бременността, периодично заболяване, злокачествени новообразувания, чернодробна цироза и диабетна нефропатия.

Имунни нарушения

Високо ниво на IgA в кръвния серум - характерна особеностхеморагичен васкулит. Смята се, че се основава на увеличаване на броя на IgA-секретиращите клетки, носещи гена за секреторната а-верига на IgA молекулата.

Образуването на полимерни форми на IgA и мономерни IgA-съдържащи се счита за важен компонент на патогенезата на заболяването и IgA нефропатията. циркулиращи имунни комплекси (ЦИК). Повишаването на концентрацията на последния в кръвния серум е много характерно за тези заболявания.

При хеморагичен васкулит се наблюдава повишаване на нивото на IgA от 1-ви подклас, който има RF активност, която съдържа главно k-леки вериги. В допълнение, комплекси, състоящи се от IgA и фибронектин, се откриват в серума на пациенти с IgA нефропатия и болест на Henoch-Schönlein.

Ролята на IR-медиираното активиране на комплемента в имунопатогенезата на хеморагичния васкулит се доказва от откриването на мембранно атакуващ комплекс (Cob-C9) в засегнатите области на кожата и бъбречните съдове. Открива се в плазмата на пациентите високо нивоанафилотоксини (C4a и C3) и C5b-9, което корелира с възпалителната активност на заболяването.

Има доказателства за връзка между развитието на гломерулонефрит при хеморагичен васкулит и дефицита на C4b компонента на системата на комплемента, който играе важна роля в разтварянето и изчистването на имунните комплекси от кръвния поток.

Резултати, свързани с изследването антинеутрофилни цитоплазмени антитела(ANCA)с хеморагичния васкулит на Henoch-Schönlein са противоречиви. Някои автори откриват IgA ANCA при това заболяване и IgA нефропатия, други не.

Според нашите данни p-ANCA се срещат при 21,4% от пациентите и тяхното присъствие в кръвния серум корелира с клиничната активност на васкулит, увреждане на белите дробове, бъбреците и стомашно-чревния тракт [A.A. Baranov, 1998].

Характеристики на хеморагичния васкулит при деца и възрастни

Според R. Blanco et al. (1997), които наблюдават 116 пациенти с хеморагичен васкулит от 1975 до 1994 г., има някои разлики в клиничната картина на заболяването при деца и възрастни (Таблица 11.1).

Таблица 11.1. Сравнителна характеристика(%) между деца (

Знак	J. Mills и др. (1990)		R. Bianco и др. (1997)
	деца	Възрастни	деца	Възрастни
Прием на лекарства в началото на заболяването	7	46*	15	15
Стомашни болки	61*	29	64	57
Мелена	6	33*	4	24*
Креатинин >1,5 mg/%	0	21*	0	13*
Хематурия	47	74*	22	78*
Осезаема пурпура	85	96	98	93
Олигоартрит	39	39	18	24
Левкоцитоза			34,5	21,7
анемия			6,0	4,3
Увеличаване на ESR			40,5	76,1*
Повишен IgA			7,7	50*
Антинуклеарен фактор (ANF)			0	6,8
Криоглобулини			35,7	17,9
Намаляване на SZ и/или C4			4,2	9,3

Забележка. * - Р

При децата началото на заболяването често се предхожда от инфекция на горните дихателни пътища. При възрастни абдоминалният синдром и треската са по-редки, но по-чести са уврежданията на ставите и бъбреците, както и ускорената СУЕ. По-вероятно е да им бъде предписана агресивна терапия глюкокортикоиди (GC)и цитостатици.

Лабораторни признаци

Лабораторните отклонения при хеморагичния васкулит са неспецифични. При деца се наблюдава повишаване на титрите на ASLO в 30% от случаите. Важен признак за подозрение за заболяването е повишаването на концентрацията на IgA в кръвния серум.

При 30-40% от пациентите се установява ревматоиден фактор (RF). Ускорената СУЕ, високите нива на CRP и VWF:Ag в кръвния серум корелират с индекса на клиничната активност на васкулита. Характерно е и повишаване на спонтанната тромбоцитна агрегация.

Диагноза

Доскоро хеморагичният васкулит се считаше за подтип на свръхчувствителен васкулит. Въпреки това през 1990 г. подкомитет на ACR класифицира него и васкулита поради свръхчувствителност като две различни заболявания. Критериите за класифициране на хеморагичния васкулит са обобщени в таблици 11.2 и 11.3.

Таблица 11.2. Критерии за класификация на хеморагичен васкулит (J. Mills et al., 1990)

Забележка. Наличието на два или повече от каквито и да било критерии при пациент позволява да се постави диагноза с чувствителност от 87,1% и специфичност от 87,7%.

Таблица 11.3. Критерии за класификация на хеморагичен васкулит (N.P. Shilkina et al., 1994)

Забележка. Достоверен хеморагичен васкулит - 7 точки или повече; вероятни - 5 - 6 точки при наличие на пурпура.

B. Michel и др. (1992) предлага критерии за диференциална диагноза на свръхчувствителен васкулит и хеморагичен васкулит (Таблица 11.4).

Таблица 11.4. Критерии за диференциална диагноза на хеморагичен васкулит и васкулит на свръхчувствителност (B. Michel et al., 1992)

Критерий	Определение
1. Палпируема пурпура	Леко надигнат хеморагичен кожен обрив, който не е свързан с тромбоцитопения
2. Болка в корема	Дифузна коремна болка, влошена след хранене или чревна исхемия
3. Стомашно-чревно кървене	ГИ кървене, включително мелена, кръв в изпражненията или положителен тест за окултна кръв в изпражненията
4. Хематурия	Макро- или микрохематурия (> 1 червена кръвна клетка на зрително поле)
5. Начало на заболяването във възрастта	Развитие на първите симптоми на възраст
6. Без лечение	Няма рецепция лекарства, което може да причини развитие на васкулит

Забележка. Наличието на три или повече критерия при пациент в 87,1% от случаите позволява правилна диагноза на хеморагичен васкулит. Наличието на два критерия прави възможно диагностицирането на васкулит на свръхчувствителност в 74,2% от случаите.

Според S. Helander и сътр. (1995), откриването на кожни отлагания на IgA може да подобри диагнозата на това заболяване.

Лечение

Ако има признаци на инфекция, е показана антибактериална терапия [E.N. Semenkova и OG Krivosheev, 1995]. Кожните и ставните лезии обикновено се повлияват добре Лечение с НСПВС. Развитието на тежки прояви на заболяването (абдоминален синдром, хемоптиза и др.) Налага необходимостта от предписване на GC.

Проспективно, но неконтролирано проучване установи, че преднизолон 1 mg/kg/ден в продължение на две седмици предотвратява последващо увреждане на бъбреците. Други автори обаче не успяха да потвърдят тези резултати.

Подходите за лечение на нефрит при хеморагичен васкулит са противоречиви. Все още не са провеждани контролирани проучвания различни методилечение на този синдром. При определяне на тактиката за лечение на пациенти с нефрит е необходимо да се има предвид, че много от тях развиват спонтанна ремисия на заболяването.

Има съобщения за определена ефективност от използването на GC терапия (включително импулсна терапия), циклофосфамидА (CF), плазмафереза, антикоагуланти, дезагреганти, циклоспорин А (CsA)и азатиоприн [E.N.Semenkova и OG.Krivosheev, 1995; А. В. Мазурин и др., 1996].

Прогноза

Въпреки доста честите рецидиви на заболяването (в 40% от случаите), като цяло прогнозата за хеморагичен васкулит е благоприятна. Петгодишната преживяемост на пациентите е почти 100%. Според R. Blanco et al. (1997), през първите две години от заболяването се наблюдава пълно възстановяване при 93,9% от децата и 89,2% от възрастните.

Смята се, че анамнезата за "отключващи" фактори (инфекция на горните дихателни пътища или употреба на лекарства) при пациенти с хеморагичен васкулит е свързана с по-благоприятен ход на заболяването и ниска честота на бъбречно увреждане.

Основният фактор, определящ неблагоприятната прогноза на заболяването, е постоянното увреждане на бъбреците, което се наблюдава при 2-5% от пациентите. Артериална хипертония и значително нарушениебъбречната функция се среща при 44% от пациентите с нефритен или нефротичен вариант на нефрит.

Тези синдроми се срещат само при 18% от пациентите с изолирана или комбинирана хематурия. Сред всички причини, водещи до хронична хемодиализа при педиатрична практика, делът на гломерулонефрита в хеморагичния васкулит е 3-15%.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

(болест на Henoch-Schönlein) принадлежи към придобита диатеза, причинена от преобладаващо повишаване на пропускливостта на съдовите стени.

Има няколко форми на неговото проявление. Името "Шьонлайн-Хенох" се използва в чужбина. Терминът "хеморагичен васкулит" се използва само в домашната медицина от 1959 г.

Болест на Henoch-Schönlein: патогенеза

Основава се на алергично възпаление на малки капиляри и кръвоносни съдове. В резултат на това плазмата се изпотява и червените кръвни клетки се освобождават в околната тъкан. Патохистологичната картина на лезията е почти същата като в случая на Но онези съдове, които са увредени при хеморагичния васкулит, са дори по-малки.

Болест на Henoch-Schönlein: симптоми

Засяга предимно млади хора. Водещият симптом са обриви по долните крайници, които имат ексудативно-хеморагичен характер.

Възлите могат да бъдат с различни размери, но най-често малки, симетрично разположени. Обривът често е придружен от болки в ставите, сърбеж, треска и общо неразположение. Ако заболяването е много тежко, тогава те се разпространяват и се сливат в големи.Могат да се появят обширни кръвоизливи с умиращи зони. След 10-15 дни обривът обикновено изчезва, но не завинаги. Често се появява отново. Периартикуларният оток причинява промени в ставите. Понякога болестта на Henoch-Schönlein се усложнява и от кръвоизлив в тъканите и вътрешните органи. Ако се появи по протежение на стомаха и червата, тогава се появява остра болка в корема. придружен от развитие на парализа и пареза. Понякога промените, характерни за хеморагичния васкулит, настъпват не само в вътрешни органи, а също така засягат съдовете на ретината и централната нервна система.

Болест на Henoch-Schönlein : форми

Има четири от тях: ревматоидна, фулминантна, проста и абдоминална пурпура. Всеки от тях има свои специфични симптоми. Обикновената пурпура например се появява по лигавиците и кожата. Появява се общо неразположение и температурата се повишава. При ревматоидна пурпура настъпват промени във вътрешността на ставите (обикновено колената). Те стават изключително болезнени и набъбват. Абдоминалната пурпура се среща относително често в юношеска и детска възраст. Причинява чревни и стомашно кървене. Силна болкав стомаха идват на атаки. В повърнатото има примеси на кръв, изпражненията са катранени. Всички горепосочени явления са придружени от повишаване на телесната температура. В същото време се появяват характерни обриви. По-рядко предшестват или възникват след. Purpura fulminans има същите симптоми, но е толкова тежка, че може да бъде фатална още от първите дни.

Болест на Henoch-Schönlein:разпознаване

Важно е да се разграничи от хемофилия и разпознаването се основава на наличието на специфични и напълно разпознаваеми ексудативно-хеморагични обриви, болки в ставите и неразположение като цяло. Когато разглеждате резултатите от теста, трябва да вземете предвид броя на тромбоцитите - те остават нормални, а показателите за съсирване на кръвта и компресията на кръвния съсирек също трябва да останат непроменени.