Хеморагичен синдром при новородени. Хеморагична болест на новороденото

хеморагична болестновороденото е патология, свързана с недостатъчност на факторите на кръвосъсирването. Известно е, че някои от неговите елементи са отговорни за съсирването на кръвта. По-специално, тези кръвни елементи са от следното естество:

• протромбин;
• проконвертин;
• витамин К.

Витамин К обаче не е кръвен елемент. Но трябва да се съдържа в тялото на детето. В противен случай съсирването на кръвта е нарушено. Какъв е основният механизъм на кръвоизливите?

Кръвоизливите се произвеждат от повишена крехкости съдова пропускливост. IN последни случаипропускливостта е нарушена поради различни фактори. От своя страна стената на съдовете се изтощава, поради което се наблюдават кръвоизливи.

Хеморагичната болест е патология на кръвоносната система. Тоест всяко увреждане може да причини постоянно кървене. Или продължително кървене, това е опасността от заболяването.

Какво е?

Хеморагична болест - патологичен процесс участието на хемопоетичната система, предназначена главно за нарушения на кръвосъсирването. Хеморагичната болест при новородени също се проявява като хеморагична диатеза.

Заболяването е най-опасно при недоносени бебета. Това се дължи на продължителното изтичане на кръв. Хеморагичната болест при новородени може да се забави до третата седмица.

Кървенето се намира в различни места. Най-често кървенето се появява при новородени в следните системи:

• кървене по кожата;
• кървене от пъпа;
• кървене от лигавицата на носа и устата;
• кървене от червата.

причини

Какви са основните етиологични причини за хеморагичната болест на новороденото? Най-честата причина за хеморагична болест е патологичното състояние на съдовете. А именно тяхната повишена крехкост и пропускливост.

причини тази болесте раждането на дете не навреме, а преди термина. В допълнение, причините за вродена хеморагична болест при новородени са:

• патология на стомашно-чревния тракт;
• патологични състояния на майката.

В последните случаи патологичните състояния на майката могат да бъдат причинени от изкуствено излагане на химикали. Също така заболяването може да бъде причинено от наличието на токсикоза.

Бременната токсикоза при липса на подходящо лечение може да причини хеморагично заболяване. Липсата на калий също играе важна роля за развитието на хеморагична болест. Или .

Симптоми

Кои са основните Клинични признацихеморагична болест? Основните симптоми на хеморагичната болест включват наличието на рефлекс на повръщане. Освен това повръщащият рефлекс е придружен от наличието на кръв.

Заболяването се характеризира с хематемеза. Повечето опасен симптомзаболяване е наличието на кървене в вътрешни органи. Най-често кървенето се появява в следните органи:

• черен дроб;
• надбъбречните жлези.

Между клинични симптомихеморагична болест, се наблюдават кожни прояви. Точен кръвоизлив може да се открие по кожата на детето. Сред симптомите на хеморагична болест при дете се наблюдават лезии от различен характер.

Освен това тези лезии се откриват значително късен стадийхеморагична болест. Един от симптомите в късен стадий на развитие на заболяването е наличието на кръв в урината. Кръвта в урината може да продължи дълго време.

Симптомите на интоксикация също са характерни за заболяването. Освен това е възможно да се развие инфекциозен шок. Инфекциозният шок или по-скоро неговите симптоми се проявяват, както следва:

• астения;
• ниско кръвно налягане;
• намаляване на телесната температура;
• бледа кожа.

Тоест, това състояние показва наличието на шок. Едно болно дете в същото време има горните симптоми. Ако не се вземат определени мерки, детето може да умре. Тъй като ниското кръвно налягане и телесната температура показва патологичен процес.

Повече подробности на сайта: сайт

Този сайт е насочен към общо запознанствос информация!

Диагностика

Диагнозата се установява въз основа на хеморагично изследване. Предимно тези изследвания се отнасят до картината на кръвта. Определя се броят на клетките на коагулираната система. Тромбоцитите са отговорни за съсирването.

Също така е подходящо да се използва методът за определяне на хемоглобина. Обикновено децата имат малко количество хемоглобин, което показва процеса на кървене. Трябва обаче да минат няколко дни, едва след това се определя намалено количествохемоглобин.

Диагнозата също е насочена към изследване на изпражненията на пациента. Често в изпражненията се откриват ивици кръв. Това се отнася както за изпражненията, така и за повръщаното. Определя се и коефициентът на съсирване.

За да се определи факторът на кръвосъсирването, е необходимо да се проведе инструментално изследване. Най-информативната коагулограма. трябва да се разграничи тази болестс други патологии на кръвосъсирването. Например, с вродена патология на нарушения на съсирването.

Диагностика на хеморагична болест при деца се извършва незабавно. Тоест, по-добре е да го извършите спешно. В противен случай възникват усложнения. От значение при диагностицирането на консултацията с лекари. За поставяне на диагноза се използва консултация със следните специалисти:

• педиатър;
• хематолог.

Само изброените по-горе специалисти ще помогнат за определяне на диагнозата. Диагностиката е насочена към ултразвуковата техника. В този случай чрез ултразвук се изследват следните органи:

• черен дроб;
• стомашно-чревния тракт;
• далак.

За да се определи кървенето, тази техника е най-достъпната. Необходимо е обаче потвърждение на кръвната картина. Какво показва наличието на хеморагична патология.

Предотвратяване

Мерките за предотвратяване на хеморагична болест при деца са насочени към лечението на кърмещи жени. А именно използването на витаминна терапия. Включително витаминната терапия се използва за осигуряване на тялото с калий.

Също така е необходимо да се лекуват вродени патологии на детето. Това се отнася главно за черния дроб и далака. Предотвратяването на хеморагична болест при деца също включва следните дейности:

• контрол на състояния по време на бременност;
• кръвен контрол на бременна жена;
• ранно лечение и откриване на токсикоза при бременна жена;
• Препоръчително е да не използвате химикали по време на бременност.

Също така е необходимо да се предотврати раждането на недоносени бебета. Тъй като недоносените бебета най-често страдат от това заболяване. От децата, родени на термин. Планирането на бременността е важна превантивна мярка. По-специално, бременността се планира, както следва:

• прием на витамини от жена;
• рецепция превантивни лекарстваестествен произход;
• лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт;
• отсъствие лоши навиципо време на бременност;
• укрепване на имунитета;
• корекция на тялото;
• без травма по време на раждане.

След раждането на бебето също е уместно приемането на определени лекарства. Но тези лекарства се изчисляват директно на рецепцията от детето. По най-добрия начинприложението им е интрамускулно. Калият се използва по същия начин.

С превантивна цел са показани консултации на специалисти. Само експертите могат да ви помогнат да решите следващи стъпки. Особено при превенцията на усложненията.

Лечение

Какви са основните методи за лечение на хеморагична болест при деца? Към основното терапевтични меркивключват използването на витаминна терапия. Витаминната терапия се основава на използването на витамини. Vikasol се приема не само за превантивни цели, но и за терапевтични цели.

За деца е показана определена доза от лекарството. Обикновено курсът на лечение не е дълъг. Но възрастта на детето и тежестта на заболяването при лечението на викасол се вземат предвид.

Плазмата се използва широко при лечението на хеморагични заболявания при деца. Това ви позволява да възстановите загубата на кръв. Особено при обилно продължително кървене.

Въпреки това кръвната плазма също се прилага на детето с определена скорост. Обикновено дозировката се определя от характеристиките на теглото на детето. При значителна загуба на червени кръвни клетки се използват инфузии. Интравенозните вливания са необходими за профилактика и лечение на шокови състояния.

Трансфузията на RBC също е предназначена за определена дозировка. Дозировката се избира в зависимост от телесното тегло. Следователно, лечението на хеморагичната болест е насочено към строгия контрол на лекарите. Не използвайте без лекарско предписание медицинска терапия!

При възрастни

Хеморагичната болест при възрастни се диагностицира на всяка възраст. Освен това възрастните допринасят за развитието на болестта при децата. Жените обикновено са изложени на риск от заболеваемост. И репродуктивна възраст.

Хеморагичната болест при възрастни може да започне в детството. Впоследствие симптомите на това заболяване се изострят. Тоест в допълнение към кожни проявиВъзрастните могат да получат следните симптоми:

• упадък кръвно налягане;
• повечето ниска температуратяло;
• слабост;
• точкови кръвоизливи;
• масивна загуба на кръв.

Клиниката на заболяването при възрастни прилича на хемофилия. Ето защо диагностицирането на хеморагична болест при възрастен е насочено към диференцирано изследване. Заболяването може да се наблюдава при бременни жени.

Дори чернодробната патология може да причини заболяване. Следователно превенцията на заболяването при възрастен включва:

• определение на болести;
• дефиниция на кървене;
• предотвратяване на кървене;
• изключване на наранявания;
• лечение на състояния на токсикоза при бременни жени.

Възможно е да се излекува болестта при възрастни, разчитайки на цялостна лечебен процес. Включва прилагането на общоукрепващи мерки. Използването на кръвопреливане и витамини. Съответно при възрастни дозировката на лекарствата при лечението е по-висока, отколкото при деца.

При възрастни хора

Хеморагичната болест при възрастните хора е доста трудна. Свързва се и с нарушен съдов пермеабилитет, както и с изчерпване на съдовата стена. Това заболяване може да се диагностицира при възрастни хора от детството.

Хеморагичната болест се наблюдава по-често преди петдесетгодишна възраст. Освен това рядко се регистрира. Това е свързано с наличието на смъртни случаи. Основните прояви на хеморагична болест при възрастните хора са:

• повишена крехкост на кръвоносните съдове;
• кървене във вътрешните органи;
• съдова некроза;

Освен това при възрастни хора с това заболяване може да се развие съдова некроза. Това води до смърт. Тежките лезии на вътрешните органи се проявяват не само в кървене, но и в нарушение на техните функции.

Диагностиката на заболяването при възрастни хора е насочена към изследване на анамнезата. В този случай наличието на заболяването в детство. Което показва давността на заболяването и наличието на хроничен ход.

Възрастни хора с тежки хроничен ходзаболяване се приема в болницата. Тоест се извършва хоспитализация на болен възрастен човек. Тъй като сред възрастните хора висок рискразвитие на смъртните случаи.

Прогноза

С хеморагична болест обща прогнозамогат да бъдат благоприятни или неблагоприятни. Всичко зависи от хода на заболяването. Благоприятна прогнозанаблюдавани при липса на шокови ситуации.

При тежка картина на заболяването се наблюдава неблагоприятна прогноза. Особено ако се проследи хроничният характер на хеморагичната болест. След всичко хроничен процеснай-опасни.

При масивно кървене прогнозата се влошава. Масивното кървене води до дългосрочни нарушения. Най-често тези нарушения са от функционален характер.

Изход

Смъртта се диагностицира, когато състоянието на пациента е отслабено. Също така, ако пациентът не може да бъде изведен от инфекциозен шок. Липсата на лечение допринася за формирането на неблагоприятни резултати.

Възстановяването идва с подходяща терапия. Адекватното лечение допринася за подобряване на състоянието на пациента. Опасно увреждане на черния дроб при това заболяване.

Тежкото увреждане на черния дроб може да доведе до лош изход. Ето защо навременното лечение допринася за подобряване не само на състоянието на пациента, но и на състоянието на вътрешните органи. След всичко функционални характеристикиОрганите и системите на тялото са отговорни за цялостното здраве.

Продължителност на живота

При хеморагична болест състоянието на пациента влияе върху продължителността на живота. Ако има масивно кървене. Че очакваната продължителност на живота е намалена.

Хроничният процес при това заболяване намалява качеството на живот. Следователно заболяването трябва да се лекува начална фазанеговото развитие. Трябва да се възстанови кръвната картина.

Възрастта на пациента влияе върху продължителността на живота. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-лошо проявлениеболест. Всяко нараняване може да доведе до необратими последици. Белодробното кървене също е опасно.

недостиг на витамин К при новородено, хеморагична диатеза

Една от хубавите опасни състоянияв педиатрията е хеморагично заболяване на новороденото, което се проявява чрез намаляване на съсирването на кръвта и появата на кървене различна локализация. Причината за това е намаляването на синтеза на някои фактори на коагулационната система, което до голяма степен се дължи на липсата на витамин К в тялото на детето. Опасността от заболяването се крие във високия риск от усложнения, които могат да доведат до смърт. Съвременни методиПревенцията в повечето случаи може да избегне това ужасно състояние и неговите последствия.

Тази патология е сравнително рядка - диагностицира се само при по-малко от 1,5% от новородените бебета. В страните от Западна Европа и САЩ хеморагичната болест е още по-рядка (под 0,1%). Свързано е с задължително приложениевитамин К за профилактиката му при всички новородени през първия ден след раждането.

Ролята на витамин К

Главната причина патологично състояние- това е недостатъчен прием или образуване на витамин К в тялото на бебето. Следователно в ICD-10 това заболяване има и второто име "дефицит на витамин К при новороденото". През 1943 г. учените, открили причината за хеморагичната болест, са удостоени с Нобелова награда.

Витамин К действа важна функцияв човешкото тяло. Това вещество е основно отговорно за активирането на някои компоненти на системата за коагулация на кръвта.
Витамин К играе решаваща роля в осъществяването на техните коагулационни свойства на кръвта, с неговия дефицит рискът от кървене се увеличава значително.

Непосредствената причина за повишено кървене в този случай е липсата на следните компоненти на коагулационната система:

• антихемофилен протеин В;
• протромбин;
• Фактор на Стюарт.

Освен това, при хеморагична болест, процесът на активиране на други коагулационни фактори също е нарушен. IN този случайняма включване на калциеви йони в процеса на образуване на кръвни съсиреци, което причинява кървене.

Причини за хеморагична болест при новородени

За съжаление витамин К не преминава добре през плацентата по време на бременност. Освен това майчиното мляко съдържа много малко от него през първия ден, концентрацията на витамина постепенно се увеличава едва през следващите дни. Ето защо малките деца в първите дни след раждането, особено тези на кърменеса изключително чувствителни към неговия дефицит.

В зависимост от първопричината тази патологияможе да бъде първичен или вторичен. Основен първични причинихеморагична болест на новороденото:

• майка, приемаща антикоагуланти по време на бременност;
• преждевременно раждане;
• раждане чрез цезарово сечение;
• прием на бременни антибиотици или антиконвулсанти;
• заболявания на черния дроб, червата при жена;
• дисбактериоза на майката;
• късна токсикоза на бременни жени.

Вторичната патология често се свързва с нарушена чернодробна функция на детето. Това може да се случи с инфекциозна лезия (хепатит), вродени патологии. В този случай няма достатъчно образуване на факторите, необходими за правилното съсирване на кръвта, което причинява кървене.

Как се проявява болестта

В зависимост от времето на възникване характерни симптомихеморагичната болест е:

• ранна - хеморагична болест на новороденото се проявява в първите 24-48 часа след раждането;
• класически - симптомите се появяват на третия или петия ден;
• късно - кървенето се появява през първите седмици или месеци от живота на детето.

При ранен или класически вариант на курса симптомите на хеморагична болест на новороденото са както следва:

• повръщане с кръв;
• наличие на кръв в изпражненията (мелена);
• подкожни кръвоизливи с различни размери (хематоми, "натъртвания");
• хематоми в областта на главата;
• повишено кървене в пъпната рана;
• примес на кръв в урината;
• вътрешен кръвоизлив(белодробни, вътречерепни).

Късната хеморагична болест на новороденото в повечето случаи се причинява от недостатъчен прием на витамин К с кърмата, както и от нарушение на образуването му в червата. В този случай причините могат да бъдат употребата на антибактериални средства, дисбактериоза, вродена ферментопатия. Проявява се през първите месеци от живота на детето със същите симптоми като ранната форма на заболяването.

Интрацеребрални хематоми

Хеморагичната болест на новороденото е особено опасна, защото може да причини интрацеребрален кръвоизлив. В някои случаи това състояние причинява тежък неврологичен дефицит и дори смърт.

Най-често кървенето се локализира под мембраните (субарахноидален кръвоизлив) или в мозъчното вещество. В този случай на фона на признаци на нарушение на кръвосъсирването се появяват други симптоми, показващи участието на вътречерепни структури:

• нарушено съзнание в различна степен;
• честа регургитация, повръщане;
• постоянен безпричинен плач на детето;
• напрежение на фонтанела;
• разминаване на шевовете на черепа;
• конвулсивен синдром.

Ако има признаци на вътречерепен кръвоизлив, е необходима спешна хоспитализация на детето в неврохирургичния отдел и специфична терапия, насочена към елиминиране на дефицита на витамин К. Късното лечение значително влошава прогнозата за детето по отношение на неврологични проявии живота.

Как се диагностицира

Възможно е да се подозира наличието на хеморагична болест при дете чрез наличието на характерни външни признаци: появата на "синини" по кожата дори при лек натиск, петехиален обрив по небцето, повишено кървене в областта пъпна ранаили инжекции. Някои деца също развиват жълтеница кожатасвързани с кървене храносмилателен тракт, разрушаване на кръвта и повишени нива на билирубин.

За допълнителна диагностикапоказани са редица лабораторни изследвания:

• общ клиничен кръвен тест с брой на тромбоцитите;
• коагулограма и определяне на протромбиновия индекс;
• определяне на времето на кървене;
• APTT (активирано частично протромбиново време).

Хеморагичната болест на новороденото се характеризира с нормална производителноствреме на кървене, брой на тромбоцитите. Въпреки това времето на съсирване и APTT се удължават. При продължително кървене може да се открие намаляване на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки.

Наличност вътречерепен хематомопределя се чрез невросонография. Ако има съмнение за интраабдоминално кървене, ендоскопия, ултразвуково сканиране на коремни органи.

Терапия

Според съвременните клинични насокиОсновното лечение на хеморагичната болест на новороденото е инжектирането на витамин К3 (Vikasol). Лекарството се прилага интрамускулно, дозата се изчислява от неонатолог индивидуално въз основа на теглото на детето, максималната дневна дозае не повече от 4 mg. Лекарството се предписва веднъж дневно, продължителността на лечението обикновено не надвишава три до четири дни.

Допълнително, ако е необходимо, нанесете следните лекарстваи кръвни продукти

• прясно замразена плазма;
• еритроцитна маса;
• плазмени заместители;
• протромбинов комплекс ("UMAN-комплекс D.I.");
• лекарства за подпомагане на сърдечно-съдовата дейност.

При тежко протичанезаболявания и наличието на усложнения, лечението на хеморагична болест на новороденото се извършва в интензивно отделение. Наличието на вътречерепен кръвоизлив със симптоми на дислокация на средните структури на мозъка изисква спешно хирургична интервенцияи отстраняване на хематома.

Прогноза

Ако заболяването се установи в ранни стадиии извършено специфична терапия, прогнозата е благоприятна. По правило рецидивите на хеморагичната болест не се появяват в бъдеще.

Късните стадии на хеморагична болест на новороденото могат да причинят усложнения при някои деца под формата на увреждане на централната нервна система. Рядко болестта завършва със смърт.

Предотвратяване

Превантивните мерки са показани преди всичко за деца в риск:

• имайки различни степенинедоносеност;
• получаване на антибиотична терапия;
• с родова травма
• родени в асфиксия или в резултат на цезарово сечение;
• ако бременността на майката е протекла с усложнения;
• чиито майки са страдали от чернодробни заболявания, дисбактериоза, са приемали антикоагуланти или антибактериални лекарства.

Освен това профилактиката е показана за деца, които са на изкуствено хранене. Въпреки че кърмата съдържа малко количество отвитамин К, има достатъчно високо нивофактори, необходими за кръвосъсирването. Следователно децата, които не получават майчино мляко, се нуждаят от допълнително приложение на изкуствен витамин К.

В някои европейски страни и САЩ профилактиката на хеморагичните заболявания е задължителна за всички новородени. В този случай витамин К се приема през устата в доза, значително по-висока от съдържанието му в кърма. Това въведение се повтаря три пъти:

• на първия ден след раждането;
• на четвъртия или седмия ден;
• през третата или шестата седмица от живота.

Новородени в риск са показани въвеждането на лекарства с витамин К, дори и при липса на очевидни признацихеморагична болест. "Vikasol" им се прилага интрамускулно за един до три дни. Продължителността на лечението се определя индивидуално според лабораторните показатели.

Последствията от хеморагичната болест на новороденото могат да бъдат доста сериозни и животозастрашаващи за детето. С отсъствие своевременно лечениезаболяване може да причини тежки усложненияпоследвано от увреждане или дори смърт. Ето защо е толкова важно да се идентифицира патологията навреме и да се започнат терапевтични мерки възможно най-рано.

печат

При новородени хеморагичната болест се диагностицира по-често. В първите дни от живота причинява синини при детето. По-сериозно усложнение на заболяването са кръвоизливи във вътрешните органи, които са изпълнени със смърт. Това заболяване е особено опасно за недоносените бебета.

причини

Основната причина за развитието на хеморагичен синдром е дефицитът на витамин К, под влиянието на който се образуват коагулационни фактори II, VII, IX и X. Това се случва в чернодробните тъкани чрез у-карбоксилиране на глутаминова киселина. В резултат на това факторите на кръвосъсирването се произвеждат функционално незрели, което им пречи да се свържат с калция. В резултат на това не се образува червен тромб.

Дефицитът на витамин К при новородени може да бъде първичен или вторичен. В първия случай причината е липсата на прием по време на бременност. От страна на майката, провокиращи фактори са:

• рецепция индиректни антикоагулантипо време на бременност;
• прееклампсия;
• чревна дисбиоза при бременна жена;
• ентеропатия;
• нерационално хранене;
• хипоксия и асфиксия на плода по време на раждане;
• недоносеност;
• приемане на антиконвулсанти и антибиотици по време на бременност.

Вторичният дефицит на витамин К причинява намаляване на производството на PPPF от чернодробните тъкани на новороденото. Тази патология е причинена следните заболявания:

• хепатит;
• аномалии в структурата на жлъчните пътища;
• синдром на малабсорбция;
• не напълно оформена чревна микрофлора при дете;
• функционална незрялост на чернодробния паренхим;
• липса на профилактично приложение на Vikasol след раждане;
• дългосрочно интравенозно хранене.

Форми

Има няколко форми на хеморагична болест. Те се разграничават в зависимост от периода на поява на първите симптоми на патология при новородени:

• Рано. Диагнозата се поставя при откриване на симптоми в първите 12-26 часа след раждането. Тази форма е рядка, по-често на фона лечение с лекарствамайка.
• Класически. Симптомите се проявяват на 2-6-ия ден след раждането на детето. Тази форма на заболяването е по-често срещана.
• По късно. Първите признаци се появяват след първата седмица от живота на новороденото. Рядко се отбелязват случаи, когато заболяването се развива преди 4-месечна възраст. Късната хеморагична болест на новороденото често възниква поради провокиращи заболявания и липсата на профилактични инжекции на Vikasol.

Симптоми

Хеморагичният синдром при новородени се проявява по различен начин в зависимост от формата на заболяването. Времето на поява на симптомите също е различно. Основните признаци на тази патология при новородени:

Форми на хеморагична болест	Симптоми	Когато се появят
	повръщане на кръв, която прилича на утайка от кафе (хематемеза); задух с кръвоизлив в белите дробове; болка в корема с кръвоизлив в черния дроб; отказ от хранене, слабост, намалена активност в случай на кръвоизлив в надбъбречните жлези; петехии и екхимози по кожата от момента на раждането, ако патологията е възникнала още преди раждането.	Най-често през първите 24 часа от живота.
класически	мелена - чревно кървене; петехии, хематемеза и екхимози по цялото тяло; кървене от носа и пъпа; хеморагични петна по цялото тяло; кефалогематоми; подкожни хематоми; вътречерепни кръвоизливи.	По-често за 4 дни.
	обща слабост; бледност на кожата; спад на кръвното налягане; намаляване на телесната температура; синини по кожата и епителните мембрани; повръщане с кръв; тежка анемия; хиповолемичен шок.	По-често на 7-14 ден след раждането.

Диагностика

Първият етап от диагнозата е събирането на анамнеза. Педиатър или неонатолог веднага отбелязва факторите, които провокират развитието на заболяването: нарушение на диетата на майката, лекарства, съпътстващи заболявания. Важно е лекарят да установи времето на появата на първите симптоми и тяхната тежест. За потвърждаване на диагнозата се извършват следните изследвания:

• невросонография;
• общ анализкръв;
• коагулограма;
• фекален анализ за окултна кръв;
• Анализ на урината.

Лечение

При хеморагичен синдром на новороденото се предписва етиотропно лечение. Той е насочен към отстраняване на причината за заболяването - дефицит на витамин К. За това се предписват препарати, които го съдържат. Като цяло се използват следните лекарства:

Употребявани наркотици	Дозировка	Продължителност на лечението
Прясно замразена плазма	10–15 ml/kg интравенозно.	Веднъж.
Викасол 1%

- патология, която възниква при дефицит на фактори на кръвосъсирването на фона на ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К. Проявява се чрез повръщане с кръв, кървави катранени изпражнения, кожни кръвоизливи, хематоми и вътрешни кръвоизливи. Рядко се придружава от хеморагичен шок, развитие на жълтеница и образуване на ерозии на лигавиците на стомашно-чревния тракт. Диагнозата се основава на определяне на броя на тромбоцитите, изследване на коагулограма, ултразвук и невросонография. Лечението се състои в заместителна терапия синтетични аналозивитамин К, спиране на вътрешното кървене и коригиране на хиповолемията.

хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на коагулационни фактори II (протромбин), VII (проконвертин), IX (антихемофилен глобулин В) и X (фактор на Stuart-Power) с дефицит на витамин К в тялото на детето. За първи път патологията е описана през 1894 г. от C. Tovnsend, но въведеният термин първоначално е бил използван за всички вродени хеморагични състояния. Разпространението е 0,3-0,5% сред всички новородени. След въвеждането на задължителна профилактика с аналози на витамин К при раждането, заболеваемостта намалява до 0,02%. Около 3-6% от случаите на хеморагична болест на новороденото са резултат от приема на майката фармакологични средства по време на бременност.

Причини за хеморагична болест на новороденото

Причината за хеморагичната болест на новороденото е липсата на синтез на II, VII, IX и X коагулационни фактори. Образуването на тези фактори става в чернодробните тъкани чрез γ-карбоксилиране на глутаминовата киселина под въздействието на витамин К. При ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К се произвеждат функционално незрели фактори, които имат по-силен отрицателен заряд на повърхността си. Такива фактори не могат да се свържат с Ca++ и след това с фосфатидилхолин. В резултат на това не се образува фибрин и не се образува червен тромб.

Първичният или екзогенен дефицит на витамин К се дължи на недостатъчното му постъпване в организма по време на раждане. Провокиращите фактори на хеморагичната болест на новороденото са нарушения на майката: употребата на антиконвулсанти (карбамазепин, конвулекс), антикоагуланти и антибактериални лекарства широк обхватдействия (цефалоспорини, тетрациклини, сулфонамиди), преждевременно раждане, чернодробни заболявания, ентеропатия, еклампсия, дисбактериоза, недохранване.

Вторичният или ендогенен дефицит се причинява от недостатъчен синтез на полипептидни прекурсори на плазмени коагулационни фактори (PPPF) в тъканите на черния дроб на детето. Тази формазаболявания, като правило, се провокират от нарушения от страна на новороденото: чернодробни заболявания (хепатит), малформации (аномалии в структурата на жлъчните пътища), функционална незрялост на чернодробния паренхим, синдром на малабсорбция, антибиотична терапия, липса на профилактично приложение на викасол (аналог на витамин К) след раждане, изкуствено или продължително парентерално хранене. През първите няколко дни от живота на детето стомашно-чревният му тракт е в стерилно състояние - микрофлората, която насърчава усвояването на витамин К, все още няма време да се образува, което също изостря вторичния ендогенен дефицит на това съединение.

Класификация на хеморагичната болест на новороденото

Като се има предвид периодът на поява на първите симптоми, хеморагичната болест на новороденото има следните форми:

1. Рано.Симптомите се появяват през първите 12-36 часа след раждането. Среща се рядко. Обикновено следствие лекарствена терапиямайка.
2. Класически.Проявата на симптомите настъпва на 2-6-ия ден. Най-често срещаната форма.
3. Късен.Развива се след 1 седмица от живота, рядко се появява преди 4-месечна възраст. По правило се формира на фона на провокиращи заболявания или липса на профилактични инжекции с витамин К.

Симптоми на хеморагична болест на новороденото

Симптомите на хеморагичната болест на новороденото зависят от времето на развитие на заболяването. Ранната форма дава подробни симптоми в първите 24 часа от живота на детето. Първичната проява е повръщане с примес на кръв под формата на "утайка от кафе" (хематемеза). Възможни са вътрешни кръвоизливи (по-често - в паренхима на черния дроб, надбъбречните жлези, далака и белите дробове). IN отделни случаитази патология възниква дори преди раждането и се проявява чрез кръвоизливи в мозъчната тъкан, петехии и екхимози по кожата от момента на раждането.

Класическата форма най-често се проявява на 4-ия ден. нея клинична картинавключва хематемеза, мелена, петехии и екхимози по цялото тяло. Първият симптом обикновено са черни, катранени изпражнения. Често се наблюдава кървене от пъпната рана и кефалогематом. При използване на акушерски инструменти по време на раждане и тежка асфиксия на фона на дефицит на витамин К могат да се образуват подкожни хематоми, субгалеални и вътречерепни кръвоизливи. При тежко стомашно-чревно кървене се открива повишаване на билирубина (главно поради индиректната фракция) в резултат на масивна хемолиза на еритроцитите в храносмилателния тракт под влияние на стомашен сок. Това състояние е придружено от продължителна жълтеница, ерозии на лигавиците дванадесетопръстникаи пилора. Последните две усложнения могат да влошат загубата на кръв и да образуват порочен кръг.

Късната форма има клиника, подобна на класическата, но обикновено се проявява на 7-14-ия ден от живота и по-често протича с усложнения. Приблизително 15% от децата с тази форма са изложени на риск от развитие хеморагичен шокпроявени обща слабост, бледност на кожата, спадане на кръвното налягане и понижаване на телесната температура.

Диагностика на хеморагична болест на новороденото

Диагностика на хеморагична болест на новороденото е да се идентифицират рисковите фактори, поведение обективно изследване, изучавайки резултатите от лабораторни и инструментални методиизследвания. Когато събира анамнеза, неонатолог или педиатър успява да открие предразполагащи фактори: лекарства на майката, хранителни разстройства, съпътстващи заболявания и др. Също така е важно да се установят първите симптоми на заболяването на детето и тяхната тежест в момента на възникване по време на интервю.

Физическото изследване позволява да се определят дифузни кръвоизливи по кожата (рядко - локално, по задните части), жълтеница с хипербилирубинемия, нарушение на общото състояние и симптоми на хиповолемия с хеморагичен шок. Лабораторни изследваниянасочени към оценка на системата за хемостаза. Определят се нивото на тромбоцитите, тромбиновото време и количеството фибриноген. Определят се времето на ретракция на кръвния съсирек (показатели в нормалните граници), активираното парциално тромбопластиново време (APTT), времето на кръвосъсирване по Burker и времето на плазмена рекалцификация (резултатите показват дефицит на фактори на кръвосъсирването) . При ОАК са възможни признаци на анемия. Ултразвукът и невросонографията могат да открият кръвоизливи в периоста на черепните кости, тъканите на централната нервна система и други органи.

Заболяването се диференцира от синдрома на "поглъщане на кръвта на майката", DIC, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, хемофилия А и В, болест на фон Вилебранд. По време на диференциална диагнозаизвършва се тест Apta, оценка на броя на тромбоцитите, коагулограма и определяне на дефицита на коагулационни фактори.

Лечение на хеморагична болест на новороденото

Етиотропното лечение на хеморагичната болест на новороденото включва заместителна терапияаналози на витамин К. В педиатрията те използват синтетични наркотицивитамин К (Vikasol). Продължителността на приема е от 2 до 4 дни в зависимост от резултатите от контролните изследвания. При наличие на хематемеза се извършва стомашна промивка физиологичен разтвор, въведете аминокапронова киселина през сонда. С потвърдено стомашно-чревно кървенепоказана ентерална смес, съдържаща тромбин, адроксон и аминокапронова киселина. Лечението на хеморагичен шок включва възстановяване на BCC с помощта на инфузионна терапияизползвайки 10% разтвор на глюкоза, 0,9% NaCl, прясно замразена плазмаи протромбинов комплекс (PP5B).

Прогноза и профилактика на хеморагичната болест на новороденото

При неусложнена хеморагична болест на новороденото прогнозата е благоприятна. С развитието на кръвоизливи в мозъчната тъкан 30% от децата изпитват тежко увреждане на централната нервна система. В някои случаи е възможно смърт. Няма рецидиви. Образуването на други нарушения на хемостазата след възстановяване не е типично.

Провежда се профилактика на всички деца в риск. Рисковата група включва недоносени пациенти с гестационна възраст от 22 до 37 седмици, деца с родова травма на новородени, пациенти, които са на изкуствено или парентерално хранене, новородени, получаващи антибактериални средства, и бебета, родени от майки с рискови фактори. Предпазни меркисе състои в еднократно приложение на викасол, ранно и пълно кърмене. На този моментАналозите на витамин К се препоръчват да се прилагат при раждането на абсолютно всички деца. От страна на майката е необходимо да се ограничи максимално приема на провокиращи лекарства, да се извършва адекватно лечение съпътстващи заболяванияпо време на бременност, посещавайте редовно женска консултацияи се подлагат на подходящи прегледи (ултразвук, UAC, OAM и други).

Има 3 връзки:

1. Съдова връзка - вазоспазъм в отговор на увреждане на тъканите.
2. Тромбоцитна връзка - образуването, уплътняването и свиването на тромбоцитна запушалка, поради способността на тромбоцитите да се придържат към чужда повърхност и да се слепват една с друга.
3. Плазмената връзка - кръвосъсирването (хемокоагулацията) е важен защитен механизъм на организма, предпазващ го от загуба на кръв в случай на увреждане на кръвоносните съдове.

Идентифицирани са 13 фактора на коагулационната система, повечето от които се образуват в черния дроб, а за синтеза им е необходим витамин К. Витамин К се синтезира в червата под въздействието на ензими, секретирани от микроорганизми, намиращи се в червата.

Съсирването на кръвта е резултат от сложна каскада ензимни реакции, процесът на съсирване се извършва в 3 фази:

1. В 1-ва фаза се образува сложен комплекс - протромбиназа.
2. Във 2-ра фаза активният протеолитичен ензим тромбин се образува в резултат на действието на протромбиназата върху протромбина.
3. В третата фаза фибриногенът се превръща във фибрин под въздействието на тромбин.

Инхибиторите на хемокоагулацията предотвратяват вътресъдова коагулациякръв или забавяне на този процес. Най-мощният инхибитор е хепаринът, естествен широкоспектърен антикоагулант. Хепаринът е в състояние да инхибира образуването на протромбиназа, да инактивира тромбина, да се комбинира с фибриногена, следователно инхибира всички фази на коагулацията на кръвта.

Фибринолитичната система на кръвта - основната й функция е разделянето на фибриновите нишки на разтворими компоненти. Състои се от ензима плазмин (фибринолизин), активатори и инхибитори на фибринолизин.

Има концепции хеморагичен синдроми хеморагична болест на новороденото. При новородени хеморагичните нарушения се проявяват от следните състояния (класификация на хеморагичните нарушения при новородени):

I. Първични хеморагични нарушения, които се срещат при клинично здрави новородени.

1. Хеморагична болест на новороденото.
2. Наследствена коагулопатия (хемофилия).
3. Тромбоцитопенична пурпура.

II. Вторични хеморагични нарушения.

1. DIC синдром.
2. Тромбоцитопеничен хеморагичен синдром.
3. Хеморагичен синдром при чернодробни заболявания, инфекции.
4. Тромбоцитопатичен синдром, индуциран от лекарства.

От първичните хеморагични заболявания по-честа е хеморагичната болест на новороденото. Свързва се с ниски нива на фактори на кръвосъсирването, които се синтезират в черния дроб. Този синтез изисква витамин К, поради което те се наричат ​​К-витамин-зависими фактори на коагулационната система. Витамин К не преминава добре през плацентата, така че много малко стига от майката до детето. Майката може да има състояние на хиповитаминоза К, ако й е предписан фенобарбитал по време на бременност, големи дозиантибиотици, хепато- и ентеропатия при майката, хроничен холецистит.

Освен това самото новородено не може да произвежда витамин К, тъй като се ражда със стерилно черво и през първите дни остава ниско нивомикрофлора в червата, която е необходима за синтеза на витамин К.

Причините, водещи до DIC, са групирани, както следва:

1. активиране вътрешна системахемокоагулация чрез активиране на 12-ия фактор при увреждане на ендотелните клетки (инфекции, вътрематочни инфекции - херпес, цитомегаловирус, рубеола, тежка асфиксия, ацидоза, хипотермия, шок, полицитемия, SDR, съдови катетри).
2. Тъканно увреждане с освобождаване на тъканен тромбопластин в присъствието на фактор 7 се активира външна системахемокоагулация - акушерски усложненияКлючови думи: плацента превия, преждевременно отлепване, инфаркти, хориоангиома на плацентата, еклампсия, вътрематочна смърт на единия близнак, емболия амниотична течност, мозъчно увреждане, остра левкемия, тумор, некротизиращ ентероколит.
3. предизвикателен интраваскуларна хемолиза- HDN, кръвопреливане несъвместима кръв, тежко чернодробно заболяване.

Има 4 етапа на DIC:

1. Етап на хиперкоагулация.
2. Етапът на нарастваща коагулопатия на консумация и фибринолитична активност (намаляване на броя на тромбоцитите и нивото на фибриногена в кръвта).
3. Етапът на липса на фибрин и патологията на фибринолизата с намаляване на почти всички фактори на кръвосъсирването и дълбока тромбоцитопения.
4. Етап на възстановяване.

Симптоми. Няма специфични прояви. Характерно продължително кървенеот местата на инжектиране, пурпура, екхимоза, клинични проявлениятромбоза - кожна некроза, остра бъбречна недостатъчност, спонтанни кръвоизливи - белодробни, чревни, назални, кръвоизливи във вътрешни органи, в мозъка.

Лечениее насочена предимно към лечение на основното заболяване със задължително елиминиране на хипоксемия (IVL, механична вентилация, O2-терапия), елиминиране на хиповолемия - трансфузия на прясна замразена плазма или албумин, физиологичен разтвор, в тежък случайпреливане на прясна кръв, при надбъбречна недостатъчност - Na бикарбонат.

Ако децата не са получили витамин К по време на раждането, тогава го приложете веднъж.

При тежко кървене, трансфузия на тромбоцитна маса, прясно замразена плазма, обменна трансфузия.

Симптоми и признаци на хеморагична болест

Характерни са мелена (кръв в изпражненията) и хематемеза. В допълнение, кожни кръвоизливи: петехии - точков хеморагичен обрив и екхимози - големи кръвоизливи (натъртвания), както и кървене при падане на пъпния остатък, кървене от носа, кефалогематоми, кръвоизливи под апоневрозата. Възможни са вътречерепни кръвоизливи във вътрешни органи (често черен дроб, далак, надбъбречни жлези), белодробни кръвоизливи.
Мелена - чревно кървене, установено по пелена около изпражнениярозов панел. Мелена при деца от първия ден от живота трябва да се диференцира от синдрома на "погълнатата кръв" на майката. За да направите това, използвайте теста Apt: кървавото повръщане и изпражненията се разреждат с вода и се получават розов разтвор, центрофугира се, добавя се 1% разтвор на Na хидроксид. Ако цветът се промени до кафяв, тогава течността съдържа възрастен Hb A, т.е. майчина кръв, ако цветът не се промени, тогава Hb F (дете), т.е. това е истинска мелена.

Лечение на хеморагична болест

Изразено хранене майчиното мляко 7 пъти на ден. Витамин К IV или IM, за предпочитане IV. Витамин K1 - 1 mg, викасол (витамин KZ) - 5 mg. Локално с мелена 0,5% разтвор на натриев бикарбонат по 1 чаена лъжичка 3 пъти, 5% разтвор на Е-аминокапронова киселина по 1 чаена лъжичка 3 пъти.

От вторичните хеморагични нарушения има лекарствено индуциран тромбоцитопатичен синдром. Важно е да го знаете за профилактика на тези състояния, тъй като това заболяване е свързано с употребата на редица лекарства от жените по време на бременност: глюкокортикоиди, аспирин, амидопирин, индометацин, никотинова киселина, камбанки, теофилин, папаверин, хепарин, карбеницилин, нитрофуран, антихистамини, фенобарбитал, хлорпромазин, алкохол, делагил, сулфонамиди, нитроглицерин, витамини В, В6. Тези лекарства намаляват активността на тромбоцитите и може да се появи кървене.

От вторичните хеморагични нарушения най-често при новородени има DIC - образуването на вътресъдови микросъсиреци с консумация на прокоагуланти и тромбоцити в тях, патологична фибринолиза и развитие на кървене поради дефицит на хемостатични фактори. Най-често се развива при новородени с колапс или шок.

IN превантивни целидеца, чиито майки са имали тежка токсикоза, веднъж назначен "Vikasol".