Šta je sindrom sličan lupusu? Lijekovi za lupus izazvan lijekovima

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih laboratorijskih kriterijuma (određivanje antinuklearnog faktora, antinuklearnih antitela, LE ćelija u krvi) i odnosa simptoma sa uzimanjem određenih lekovite droge. Tipično, manifestacije lupusa izazvanog lijekom nestaju nakon prestanka uzimanja lijeka koji je uzrokovao; u teškim slučajevima propisuju se kortikosteroidni lijekovi.

Lupus izazvan lekovima

Lupus izazvan lekovima(sindrom lupusa izazvan lijekovima) je kompleks simptoma uzrokovan nuspojavama lijekova i regresira nakon njihovog povlačenja. Lupus izazvan lekovima na svoj način kliničke manifestacije a imunobiološki mehanizmi su slični sistemskom eritematoznom lupusu. U reumatologiji se lupus izazvan lijekovima dijagnosticira otprilike 10 puta rjeđe nego idiopatski SLE. U većini slučajeva, sindrom nalik lupusu uzrokovan lijekovima razvija se kod pacijenata starijih od 50 godina, s gotovo istom učestalošću kod muškaraca i žena.

Uzroci lupusa izazvanog lijekovima

Razvoj lupusa izazvanog lijekovima može biti izazvan dugotrajnom primjenom ili visokim dozama širokog spektra lijekova. Na lijekove sa poznatim nuspojava uključuju antihipertenzive (metildopa, hidralazin, atenolol), antiaritmike (novokainamid), antituberkuloze (izoniazid), antikonvulzive (hidantoin, fenitoin), sulfonamide i antibiotike (penicilin, tetraciklin), neuroleptike (drugi klorpromazin, lithlorpromazin), Najčešće se lupus uzrokovan lijekovima javlja kod pacijenata koji pate od arterijske hipertenzije, aritmije, tuberkuloze, epilepsije, reumatoidni artritis, zarazne bolesti i uzimanje navedenih lijekova. Mogući razvoj sindroma sličnog lupusu kod žena koje koriste dugotrajno oralni kontraceptivi.

Patogeneza lupusa izazvanog lijekovima povezana je sa sposobnošću ovih lijekova da induciraju stvaranje antinuklearnih antitijela (ANA) u tijelu. Genetsko određivanje, odnosno acetilirajući fenotip pacijenta, igra glavnu ulogu u predispoziciji za patologiju. Spora acetilacija ovih lijekova jetrenim enzimima praćena je proizvodnjom viših titara AHA i češćim razvojem lupusa izazvanog lijekovima. Istovremeno, kod pacijenata sa lupus sindromom izazvanim prokainamidom ili hidralazinom, detektuje se spori tip acetilacije.

Općenito, vjerojatnost razvoja lupusa uzrokovanog lijekovima ovisi o dozi lijeka i trajanju farmakoterapije. Uz produženu primjenu lijeka, 10-30% pacijenata s antinuklearnim antitijelima u krvnom serumu razvija sindrom sličan lupusu.

Simptomi lupusa izazvanog lijekovima

U klinici lupusa izazvanog lijekovima prevladavaju opće manifestacije, zglobni i kardiopulmonalni sindromi. Bolest se može manifestirati akutno ili postepeno s nespecifičnim simptomima kao što su malaksalost, mijalgija, groznica i blagi gubitak težine. 80% pacijenata pati od artralgije, rjeđe - od poliartritisa. Kod pacijenata koji uzimaju antiaritmičke lijekove (prokainamid), uočeni su serozitis (eksudativni pleuritis, perikarditis), tamponada srca, pneumonitis i aseptični infiltrati u plućima. U nekim slučajevima moguć je razvoj limfadenopatije, hepatomegalije i pojava eritematoznih osipa na koži.

Za razliku od idiopatskog sistemskog eritematoznog lupusa, sindrom izazvan lijekovima rijetko uzrokuje leptir eritem na obrazima, ulcerozni stomatitis, Raynaudov sindrom, alopeciju, nefrotski sindrom, neurološke i mentalne poremećaje ( konvulzivni sindrom, psihoze). Međutim, lupus izazvan lijekovima uzrokovan uzimanjem apresina karakterizira razvoj glomerulonefritisa.

Dijagnoza lupusa izazvanog lijekovima

Od trenutka kada se pojave prvi klinički simptomi lupusa izazvanog lijekovima do postavljanja dijagnoze, često traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Za to vrijeme pacijente mogu bezuspješno pregledati pulmolog, kardiolog ili reumatolog u pogledu pojedinačnih manifestacija sindroma. Ispravna dijagnoza je moguća uz sveobuhvatnu procjenu kliničkih simptoma, poređenje znakova bolesti uz primjenu određenih lijekova i imunološke pretrage.

Najspecifičniji laboratorijski kriteriji koji ukazuju na lupus izazvan lijekovima su prisustvo u krvi antinuklearnih antitijela (antitijela na histone), antinuklearnog faktora, antitijela na jednolančanu DNK, LE stanica i smanjene razine komplementa. Manje specifična za lupusni sindrom, ali visoko specifična za SLE, su antitela na ds DNK, anti-Ro/SS-A, Abs na Sm antigen, anti-La/SS-B. Diferencijalna dijagnoza lupusa izazvanog lijekovima mora se provesti s idiopatskim SLE, malignih tumora pluća i medijastinuma.

Liječenje lupusa izazvanog lijekovima

Otkaži medicinski proizvod, koji je uzrokovao lupus izazvan lijekovima, dovodi do postupne regresije kliničkih i laboratorijskih znakova sindroma. Nestanak kliničkih simptoma obično se javlja u roku od nekoliko dana ili sedmica nakon prestanka uzimanja lijeka. Antinuklearna antitijela nestaju sporije - u roku od nekoliko mjeseci (ponekad i do 1 godine ili duže). Za ublažavanje zglobnog sindroma moguće je prepisivanje nesteroidnih protuupalnih lijekova. U teškim slučajevima lupusa izazvanog lijekovima i dugotrajnom postojanošću kliničkih simptoma, propisivanje glukokortikoida je opravdano.

Da biste izbjegli razvoj lupusa izazvanog lijekovima, ne biste trebali uzimati lijekove spontano i nekontrolirano; propisivanje farmakoloških sredstava mora biti opravdano i dogovoreno sa ljekarom koji prisustvuje. Da bi se spriječio recidiv lupus sindroma, neophodna je adekvatna zamjena uzročnika s alternativnim lijekom.

Lupus izazvan lekovima - lečenje u Moskvi

Imenik bolesti

Reumatske bolesti

Poslednje vesti

• © 2018 “Lepota i medicina”

samo u informativne svrhe

i ne zamjenjuje kvalifikovanu medicinsku negu.

Lupus eritematozus - oblici (sistemski, diskoidni, uzrokovani lijekovima itd.), stadiji, simptomi i manifestacije bolesti (fotografija). Karakteristike simptoma kod žena i djece

Oblici eritematoznog lupusa

Trenutno se razlikuju sljedeća četiri glavna oblika eritematoznog lupusa:

3. Neonatalni eritematozni lupus kod novorođenčadi.

4. Lupusni sindrom izazvan lijekovima.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Kod ovog oblika lupusa zahvaćeni su samo koža, sluzokože i zglobovi. Ovisno o lokaciji i opsegu osipa, kožni lupus eritematozus može biti ograničen (diskoidni) ili široko rasprostranjen (subakutni kožni lupus).

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik eritematoznog lupusa karakterizira oštećenje unutrašnjih organa s razvojem njihovog zatajenja. To je sistemski eritematozni lupus koji se manifestuje različitim sindromima iz različitih unutrašnjih organa, opisanim u nastavku u odeljku „Simptomi“.

Neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski i razvija se kod novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus po svom toku i kliničkim manifestacijama u potpunosti odgovara sistemskom obliku bolesti. Neonatalni lupus je vrlo rijedak i pogađa novorođenčad čije su majke tokom trudnoće bolovale od sistemskog eritematoznog lupusa ili druge imunološke patologije. Međutim, to ne znači da će žena sa lupusom nužno imati oboljelu bebu. Naprotiv, u velikoj većini slučajeva žene koje boluju od lupusa rađaju zdravu djecu.

Lupusni sindrom izazvan lijekovima

Uzimanje određenih lijekova (na primjer, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepin, itd.) kao nuspojava izaziva niz simptoma (artritis, osip, groznica i bol u grudima) sličnih onima kod sistemskog eritematoznog lupusa. Upravo se zbog sličnosti kliničke slike ove nuspojave nazivaju lupus sindromom izazvan lijekovima. Međutim, ovaj sindrom nije bolest i potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji je pokrenuo njegov razvoj.

Simptomi eritematoznog lupusa

Opšti simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su vrlo varijabilni i raznoliki, jer upalni proces oštećuje različite organe. Shodno tome, za svaki organ oštećen lupus antitijelima pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. I od tada različiti ljudi U patološki proces može biti uključen različit broj organa, a njihovi simptomi će se također značajno razlikovati. To znači da dvije različite osobe sa sistemskim eritematoznim lupusom neće imati isti skup simptoma.

• Bol i oticanje zglobova (posebno velikih);
• Dugotrajno neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature;
• Sindrom hroničnog umora;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
• Bol u grudima koji se javlja prilikom dubokog udaha ili izdisaja;
• Gubitak kose;
• Oštra i jaka bljedilo ili plava promena boje kože prstiju i ruku na hladnoći ili kada stresna situacija(Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i područja oko očiju;
• Uvećani i bolni limfni čvorovi;
• Osetljivost na sunčevo zračenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• Konvulzije;
• Depresija.

Ovi opšti simptomi, po pravilu, prisutni su u različitim kombinacijama kod svih osoba koje boluju od sistemskog eritematoznog lupusa. Odnosno, svi koji boluju od lupusa primjećuju najmanje četiri od gore navedenih uobičajeni simptomi. Opći glavni simptomi različitih organa kod eritematoznog lupusa prikazani su shematski na slici 1.

Slika 1 – Opšti simptomi lupusa eritematozusa iz različitih organa i sistema.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa kože i sluzokože: crvene mrlje na licu, sklerodermija sa eritematoznim lupusom (fotografija)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji se javlja kod 85-90% ljudi koji boluju od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijanti kožnih promjena kod eritematoznog lupusa. Pogledajmo najtipičnije kožne simptome za lupus eritematozus.

Slika 2 – Osip u obliku leptira na licu.

• Vaskulitični "leptir" je difuzno, pulsirajuće crvenilo s plavičastom nijansom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, pojačava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili uzbuđenju, a naprotiv, smanjuje se kada je izložena povoljnim uvjetima okoline (vidi sliku 3).
• "Leptir" tip centrifugalnog eritema (Bietteov eritem) je skup upornih crvenih, natečenih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze u blizini nosa, već, naprotiv, u području sljepoočnica i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne nestaju i njihov intenzitet se ne smanjuje pod povoljnim uslovima sredine. Na površini mrlja postoji umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
• Kaposijev "leptir" je kolekcija jarko ružičastih, gustih i natečenih mrlja smještenih na obrazima i nosu na općenito crvenom licu. Karakteristična karakteristika Ovaj oblik „leptira“ je da se fleke nalaze na otečenoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• „Leptir“ elemenata diskoidnog tipa je skup jarko crvenih, natečenih, upaljenih, ljuskavih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Mrlje s ovim oblikom "leptira" su isprva jednostavno crvene, zatim postaju otečene i upaljene, uslijed čega se koža na ovom području zadeblja, počinje ljuštiti i odumirati. Nadalje, kada upalni proces prođe, na koži ostaju ožiljci i područja atrofije (vidi sliku 6).

Slika 4 – „Leptir“ tip centrifugalnog eritema.

Slika 5 – “Leptir” od Kaposija.

Slika 6 – „Leptir“ sa diskoidnim elementima.

Slika 7 - Kapilaritis vrhova prstiju i dlanova sa eritematoznim lupusom.

• aftozni stomatitis;
• Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

„Suhi sindrom“ kod eritematoznog lupusa karakteriše isušenost kože i vagine.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupusni artritis)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za lupus eritematozus i javlja se kod 90-95% ljudi sa ovom bolešću. Sindrom mišićnog zgloba kod lupusa može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

• Produženi bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne, zglobove i zglobove koljena.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro, odmah nakon buđenja, teško je i bolno pomicati zglobove, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju da funkcionišu gotovo normalno).
• Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrzavaju u savijenom položaju, a nemoguće ih je ispraviti zbog toga što su se ligamenti i tetive skratili). Kontrakture su rijetke, javljaju se u ne više od 1,5-3% slučajeva.
• Reumatoidni izgled šaka (otečeni zglobovi sa savijenim prstima koji se ne ispruže).
• Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
• Bol u mišićima.
• Slabost mišića.
• Polimiozitis.

Kao i koža, zglobno-mišićni sindrom kod lupusa eritematozusa može se manifestirati u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba sa lupusom može imati samo lupusni artritis, druga može imati artritis + polimiozitis, a treća može imati cijeli spektar. kliničke forme zglobno-mišićni sindrom (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost, itd.).

• Kod sistemskog eritematoznog lupusa oštećenje zglobova migrira (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog je progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a stanje mu se vremenom pogoršava);
• Jutarnja ukočenost kod sistemskog eritematoznog lupusa je umerena i uočava se samo u periodu aktivnog artritisa, a kod reumatoidnog je konstantna, prisutna i u periodu remisije i veoma intenzivna;
• Prolazne fleksijske kontrakture (zglob se deformiše tokom perioda aktivne upale, a zatim obnavlja normalnu strukturu u remisiji) karakteristične su za lupus eritematozus i izostaju kod reumatoidnog artritisa;
• Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova se gotovo nikada ne javljaju kod lupusa eritematozusa i karakteristični su za reumatoidni artritis;
• Disfunkcija zglobova kod lupusa eritematozusa je neznatna, a kod reumatoidnog artritisa izražena;
• Erozije kostiju izostaju kod eritematoznog lupusa, ali su prisutne kod reumatoidnog artritisa;
• Reumatoidni faktor kod eritematoznog lupusa nije uvijek otkriven i to samo kod 5-25% ljudi, a kod reumatoidnog artritisa uvijek je prisutan u krvnom serumu kod 80%;
• Pozitivan LE test na lupus eritematozus javlja se u 85%, a na reumatoidni artritis samo u 5-15%.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz pluća

Plućni sindrom kod eritematoznog lupusa je manifestacija sistemskog vaskulitisa (upale krvnih žila) i razvija se samo tijekom aktivnog tijeka bolesti u pozadini uključivanja drugih organa i sistema u patološki proces u otprilike 20-30% pacijenata. Drugim riječima, oštećenje pluća kod eritematoznog lupusa nastaje samo istovremeno sa kožnim i zglobno-mišićnim sindromom, a nikada se ne razvija u odsustvu oštećenja kože i zglobova.

• Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis) je upala pluća koja se javlja s visokom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, tihim vlažnim hripavcima i suhim kašljem, ponekad praćeno hemoptizom. Kod lupus pneumonitisa, upala ne zahvaća alveole pluća, već intercelularna tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan atipična pneumonija. Rendgen s lupus pneumonitisom otkriva atelektazu (širenje) u obliku diska, sjene infiltrata i povećan plućni uzorak;
• Sindrom plućne hipertenzije ( visok krvni pritisak u sistemu plućnih vena) – manifestuje se jak nedostatak daha i sistemska hipoksija organa i tkiva. Za lupus plućna hipertenzija nema promjena na rendgenskom snimku pluća;
• Pleuritis (upala pleuralne membrane pluća) - manifestira se jak bol u grudima, jaka kratkoća daha i nakupljanje tečnosti u plućima;
• Plućna embolija (PE);
• Hemoragije u plućima;
• Fibroza dijafragme;
• distrofija pluća;
• Poliserozitis je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. Odnosno, osoba naizmjenično povremeno doživljava upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi seroziti se manifestuju bolom u abdomenu ili grudima, trenjem perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog niske izraženosti kliničkih simptoma, poliserozitis često zanemaruju liječnici i sami pacijenti, koji svoje stanje smatraju posljedicom bolesti. Svaki recidiv poliserozitisa dovodi do stvaranja adhezija u komorama srca, na pleuri i u trbušnoj šupljini, koje su jasno vidljive na x-zrake. Zbog adhezivne bolesti može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz bubrega

Kod sistemskog eritematoznog lupusa, 50-70% ljudi razvije upalu bubrega, koja se naziva lupus nefritis ili lupus nefritis. U pravilu se nefritis različitog stepena aktivnosti i težine oštećenja bubrega razvija u roku od pet godina od pojave sistemskog eritematoznog lupusa. Za mnoge ljude, lupus nefritis je jedna od početnih manifestacija lupusa, zajedno sa artritisom i leptir dermatitisom.

• Brzoprogresivni lupus nefritis - manifestuje se kao teški nefrotski sindrom (edem, proteini u mokraći, poremećaji krvarenja i smanjeni nivoi ukupnog proteina u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brzo napredovanje zatajenje bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u urinu u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupus nefritis sa urinarni sindrom(manifestira se proteinima u urinu više od 0,5 g dnevno, malom količinom krvi u urinu i leukocitima u urinu);
• Nefritis sa minimalnim urinarnim sindromom (manifestuje se proteinima u urinu manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u urinu).

Priroda oštećenja kod lupus nefritisa je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega karakterističnih za sistemski eritematozni lupus:

• I klasa – bubrezi imaju normalne, nepromijenjene glomerule.
• Klasa II – bubrezi imaju samo mezangijalne promjene.
• Klasa III - u manje od polovine glomerula dolazi do infiltracije neutrofila i proliferacije (povećanja broja) mezangijalnih i endotelnih ćelija, sužavanje lumena krvnih sudova. Ako se u glomerulima javljaju procesi nekroze, tada se otkrivaju i destrukcija bazalne membrane, dezintegracija ćelijskih jezgara, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
• Klasa IV - promjene u strukturi bubrega su iste prirode kao i kod III klase, ali zahvaćaju većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• Klasa V - u bubrezima se otkriva zadebljanje zidova glomerularnih kapilara s širenjem mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih ćelija, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
• Klasa VI - u bubrezima se otkrivaju skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi, u pravilu, kada se dijagnosticira lupus nefritis u bubrezima, otkrivaju se morfološke promjene klase IV.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz centralnog nervnog sistema

Oštećenje nervnog sistema je teška i nepovoljna manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa, uzrokovana oštećenjem različitih nervnih struktura u svim delovima (i u centralnom i u perifernom nervnom sistemu). Strukture nervnog sistema su oštećene usled vaskulitisa, tromboze, krvarenja i infarkta nastalih usled narušavanja integriteta vaskularni zid i mikrocirkulaciju.

• Glavobolje tipa migrene koje se ne ublažavaju ne-narkotičkim i narkotičkim lijekovima protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Cerebrovaskularna nezgoda;
• Konvulzivni napadi;
• Chorea;
• Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikova itd.);
• Neuritis kranijalnih nerava(vizuelni, olfaktorni, slušni, itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
• Transverzalni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motorna vlaknaživčana stabla s razvojem neuritisa);
• Poremećaj osetljivosti – parestezija (osećaj „igle i igle“, utrnulost, trnci);
• Organsko oštećenje mozga, koje se manifestuje emocionalnom nestabilnošću, periodima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Uporna nesanica sa kratkim periodima sna, tokom kojih osoba vidi šarene snove;
• Afektivni poremećaji:
  • Anksiozna depresija sa vokalnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesistematizovanim zabludama;
  • Manično-euforično stanje sa povišenim raspoloženjem, nemarom, samozadovoljstvom i nedostatkom svesti o težini bolesti;
• Delirično-onirično zamućenje svijesti (manifestira se naizmjeničnim snovima na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju kao posmatrači halucinantnih scena ili žrtve nasilja. Psihomotorna agitacija je zbunjena i nemirna, praćena nepokretnošću sa napetost mišića i produženi plač);
• Delirozna zamućenost svijesti (koja se manifestuje osjećajem straha, kao i živopisnim noćnim morama u periodu uspavljivanja i višestrukim obojenim vizualnim i govornim halucinacijama prijeteće prirode u trenucima buđenja);
• Strokes.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz gastrointestinalnog trakta i jetre

Lupus eritematozus uzrokuje oštećenje krvnih sudova u organima probavni trakt i peritoneuma, što rezultira razvojem dispeptičkog sindroma (poremećena probava hrane), sindroma boli, anoreksije, upale trbušnih organa i erozivnih i ulcerativnih lezija sluznice želuca, crijeva i jednjaka.

• Aftozni stomatitis i ulceracija na jeziku;
• Dispeptički sindrom, koji se manifestuje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadimanjem, nadimanjem, žgaravicom i poremećajem stolice (proljev);
• Anoreksija, koja nastaje kao posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
• Bolno abdominalni sindrom(bol u abdomenu), koji može biti uzrokovan vaskulitisom velika plovila trbušne šupljine (slezene, mezenterične arterije itd.), te upale crijeva (kolitis, enteritis, ileitis itd.), jetre (hepatitis), slezene (splenitis) ili peritoneuma (peritonitis). Bol je obično lokaliziran u predjelu pupka, a kombinira se sa ukočenošću mišića prednjeg trbušnog zida;
• Povećani abdominalni limfni čvorovi;
• Povećanje veličine jetre i slezene s mogućim razvojem hepatitisa, masne hepatoze ili splenitisa;
• Lupusni hepatitis, koji se manifestira povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluznica, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
• Vaskulitis trbušnih žila s krvarenjem iz probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tečnosti u trbušnoj šupljini);
• Serozitis (upala peritoneuma), koji je praćen jakim bolom, simulirajući sliku „akutnog abdomena“.

Različite manifestacije lupusa iz probavnog trakta i trbušnih organa uzrokovane su vaskularnim vaskulitisom, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluzokože.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sistema

Kod eritematoznog lupusa oštećuju se vanjska i unutrašnja membrana, kao i srčani mišić, a uz to se razvijaju upalne bolesti malih krvnih žila. Kardiovaskularni sindrom se razvija kod 50-60% ljudi koji boluju od sistemskog eritematoznog lupusa.

• Perikarditis je upala perikarda (spoljne sluznice srca), pri kojoj osoba osjeća bol u grudima, otežano disanje, prigušene srčane tonove i uzima prisilno sjedeći položaj(čovek ne može da leži, lakše mu je da sedi, pa čak i spava na visokom jastuku). U nekim slučajevima možete čuti trljanje perikarda koji se javlja kada postoji izliv u grudnu šupljinu. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T talasa i pomak u ST segmentu.
• Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda) koja vrlo često prati perikarditis. Izolirani miokarditis kod eritematoznog lupusa je rijedak. Kod miokarditisa, osoba razvija zatajenje srca i muči je bol u grudima.
• Endokarditis je upala sluznice srčanih komora, a manifestuje se atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Kod lupus endokarditisa, mitralni, trikuspidni i aortni zalisci su uključeni u upalni proces sa formiranjem njihove insuficijencije. Najčešće se javlja insuficijencija mitralni zalistak. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se stoga otkrivaju samo ehokardiografijom ili EKG-om.
• Flebitis i tromboflebitis su upala zidova krvnih žila sa stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, shodno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički, ova stanja se manifestuju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, horejom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u različitim organima i tkivima, kao i infarktom trbušnih organa. (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi) i cerebrovaskularne nezgode. Flebitis i tromboflebitis su uzrokovani antifosfolipidnim sindromom, koji se razvija kod eritematoznog lupusa.
• Koronaritis (upala srčanih sudova) i ateroskleroza koronarnih sudova.
• Koronarna bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom je poremećaj mikrocirkulacije, koji se manifestuje oštrim izbjeljivanjem ili plavičastom bojom kože prstiju kao odgovorom na hladnoću ili stres.
• Mramorni uzorak kože (livedo reticularis) zbog poremećene mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju (plava boja vrhova prstiju).
• Vaskulitis mrežnice, konjuktivitis i episkleritis.

Tok eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus se javlja u talasima, sa naizmeničnim periodima egzacerbacija i remisija. Štaviše, tokom egzacerbacija, osoba razvija simptome iz različitih zahvaćenih organa i sistema, a tokom perioda remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja već zahvaćenih organa, a u patološki proces su uključeni i drugi organi, što podrazumijeva pojavu novih simptoma kojih prije nije bilo.

• Akutni tok - eritematozni lupus počinje naglo, sa naglim porastom tjelesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis nekoliko zglobova odjednom s oštrim bolom u njima i osipom na koži, uključujući i "leptir". Nadalje, u roku od samo nekoliko mjeseci (3 – 6) artritisu, dermatitisu i groznici pridružuju se poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupus nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, snažan gubitak težine i poremećaji ishrane tkiva. Bolest brzo napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa, pojavljuju se nepovratne promjene u svim organima, zbog čega se 1-2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija višeorganska insuficijencija koja završava u smrt. Najnepovoljniji je akutni tok eritematoznog lupusa, jer patoloških promjena u organima se razvijaju prebrzo.
• Subakutni tok - eritematozni lupus se manifestuje postepeno, prvo se javlja bol u zglobovima, zatim artritis prati kožni sindrom ("leptirić" na licu, osip na koži tela) i umereno raste tjelesna temperatura. Dugo vremena aktivnost patološkog procesa je niska, zbog čega bolest napreduje sporo, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vrijeme Povrede i klinički simptomi postoje samo na 1-3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi i dalje uključeni u patološki proces, a sa svakom egzacerbacijom dolazi do oštećenja organa koji prethodno nije bio zahvaćen. Kada je ispod akutni tok lupus karakteriziraju duge remisije - do šest mjeseci. Subakutni tok bolesti nastaje zbog prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• Hronični tok - eritematozni lupus se manifestuje postepeno, prvo artritisom i promenama na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa tijekom mnogo godina, osoba ima oštećenje samo 1-3 organa i, shodno tome, kliničke simptome samo s njihove strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus eritematozus i dalje dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus eritematozus, u zavisnosti od brzine zahvatanja organa u patološki proces, ima tri stepena aktivnosti:

• I stepen aktivnosti - patološki proces je neaktivan, oštećenje organa se razvija izuzetno sporo (potrebno je do 15 godina da se ne formira). Dugo vremena upala zahvaća samo zglobove i kožu, a uključivanje neoštećenih organa u patološki proces događa se polako i postupno. Prvi stepen aktivnosti karakterističan je za hronični tok eritematozni lupus.
• II stepen aktivnosti - patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (potrebno je i do 5-10 godina da se ne formira), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces javlja se samo s relapsima (u prosjeku jednom u svakom 4-6 mjeseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tok eritematoznog lupusa.
• III stepen aktivnosti - patološki proces je vrlo aktivan, oštećenja organa i širenje upale nastaju vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tok eritematoznog lupusa.

Donja tabela prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stepena aktivnosti patološkog procesa kod eritematoznog lupusa.

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena u potpunosti odgovaraju kliničkoj slici bilo kojeg oblika bolesti, koji su opisani u gornjim odjeljcima. Bilo koji specifične karakteristike Nema simptoma lupusa kod žena. Jedine karakteristike simptoma su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, ali su kliničke manifestacije samog oštećenog organa apsolutno tipične.

Lupus eritematozus kod dece

Bolest po pravilu pogađa djevojčice od 9 do 14 godina, odnosno one koje su u početku i na početku hormonalne promene u tijelu (početak menstruacije, rast stidnih i pazušnih dlačica, itd.). IN u rijetkim slučajevima lupus se razvija kod djece od 5-7 godina.

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i tipova bolesti (sistemske, diskoidne, diseminirane, neonatalne). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus u djece i trudnica: uzroci, posljedice, liječenje, prehrana (preporuke liječnika) - video

Čitaj više:

Ostavite povratne informacije

Možete dodati svoje komentare i povratne informacije ovom članku, u skladu sa Pravilima za diskusiju.

Autoimune bolesti uzrokovane lijekovima

Sindrom sličan lupusu

Prvi uvjerljivi podaci o razvoju sindroma nalik lupusu nakon primjene hidralazina u liječenju hipertenzije pojavili su se 1953. godine. Izvještaj o sindromu sličnom SLE uzrokovanom primjenom prokainamida objavljen je 1962. godine, a danas je ovaj lijek najčešće citirani uzročnik sindroma nalik lupusu izazvanog lijekovima u Sjedinjenim Državama. Ostali lijekovi koji mogu uzrokovati ovu patologiju su izoniazid, hlorpromazin, metildopa i kinidin. Moguća povezanost s razvojem sindroma uočena je uz primjenu mnogih antikonvulziva, β-blokatora, antitireoidnih lijekova, penicilamina, sulfasalazina i preparata litijuma. Prevalencija sindroma nalik lupusu uzrokovanog lijekovima nije precizno utvrđena. Među svim pacijentima sa SLE, on je oko 3%. Nije dokazano da pacijenti sa idiopatskim SLE imaju povećanu predispoziciju za razvoj preosjetljivosti na lijekove koji uzrokuju eritematozni lupus izazvan lijekovima. Bolest počinje akutno i manifestuje se povišenom temperaturom, opštom slabošću, artralgijom, mijalgijom i blagim gubitkom telesne težine. Kardiopulmonalni poremećaji sa znacima pleuritisa i pleuralnog izljeva, plućni infiltrati i efuzijski perikarditis češće se opažaju kod pacijenata koji uzimaju prokainamid. Za razliku od idiopatskog SLE, eritematozni lupus izazvan lijekovima rijetko uzrokuje klasični leptir osip na obrazima, diskoidne lezije, ulcerativne defekte oralne sluznice, Raynaudov fenomen, alopeciju, kao i lezije bubrega i centralnog nervnog sistema. Lupus eritematozus izazvan lijekovima obično ima povoljniji tok u odnosu na idiopatski SLE. Da bi se dijagnosticirala bolest, potrebno je provesti istraživanje na prisutnost antinuklearnih antitijela, jer su mnoge kliničke manifestacije nespecifične. Kliničko poboljšanje nastupa u roku od nekoliko dana ili sedmica nakon prestanka uzimanja lijeka koji je izazvao razvoj sindroma. Nakon tretmana, klinički znaci bolesti se ne pojavljuju mnogo mjeseci. U nekim slučajevima, simptomi mogu postojati ili se periodično ponavljati nekoliko mjeseci prije nego što nestanu. Antinuklearni AT obično nestaju u roku od nekoliko sedmica ili mjeseci, ali ponekad mogu potrajati godinu dana ili više. Detekcija antinuklearnih AT kod pacijenata bez kliničkih simptoma ne može poslužiti kao osnova za povlačenje lijeka. Za blage simptome, upotreba NSAIL-a je prilično efikasna; teži oblici bolesti mogu zahtijevati GC terapiju. U slučajevima kada je liječenje lijekom koji je uzrokovao razvoj bolesti neophodno i prikladno alternativni lijek odsutan, upotreba lijekova istovremeno sa GC je dozvoljena. Ako je reakcija uzrokovana prokainamidom, zamjenjuje se glavnim acetiliranim metabolitom prokainamida, N-acetilprokainamidom, kada se prenese na liječenje s kojim simptomi lupusa izazvanog prokainamidom nestaju. Drugi autoimuni poremećaji uzrokovani preosjetljivošću na lijekove ćelijske membrane, penicilamin kao hapten inducira autoagresivni odgovor T-ćelija, proliferaciju B-limfocita i sintezu autoantitijela s naknadnim razvojem autoimunih poremećaja. Osim eritematoznog lupusa izazvanog lijekovima, upotreba penicilamina može dovesti do razvoja Erb-Goldflamove bolesti, polimiozitisa i dermatomiozitisa, pemfigusa i pemfigoida, membranoznog glomerulonefritisa, Goodpasser sindroma i imunoloških citopenija.

Alergijski vaskulitis

Razvoj alergijskog vaskulitisa karakterizira upala i nekroza krvnih žila. Najčešće su zahvaćeni bogato vaskularizirani organi, posebno koža. U poređenju sa hipersenzitivnim vaskulitisom, lezije kože kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa ( periarteritis nodosa rjeđe su alergijska granulomatoza kod Churg-Straussovog sindroma) i granulomatozni vaskulitis (Wegenerova granulomatoza, limfomatoidna granulomatoza, arteritis gigantskih stanica). Osim toga, sistemski nekrotizirajući i granulomatozni vaskulitis u većini slučajeva nisu povezani s primjenom lijekova. Alergijski vaskulitis se može javiti u bilo kojoj dobi, a najčešći je među pacijentima između 40 i 50 godina. Kod starijih osoba je veća vjerovatnoća razvoja ovog sindroma, što je povezano sa većom učestalošću upotrebe lijekova: kardiolijekova, diuretika itd. Među najčešćim uzrocima preosjetljivog vaskulitisa su penicilin, sulfonamidi, tiouracili, hidantoini, jodidi i alopurinol. Potonji, kada se propisuje pacijentima s bubrežnom bolešću koji primaju tiazidne diuretike, može uzrokovati razvoj vaskulitisa, praćen groznicom, osipom, leukocitozom i eozinofilijom, znakovima oštećenja parenhima jetre i oštećenja bubrega (do razvoja zatajenja bubrega). , što dovodi do smrti do 25%. U mnogim slučajevima preosjetljivog vaskulitisa uzrok se ne može utvrditi. Najtipičniji klinički znak hipersenzitivnog vaskulitisa je hemoragični osip. Osipi, različite veličine i broja, periodične su prirode, obično se nalaze simetrično na donjim ekstremitetima i u sakralnom području. Pojava kožnih simptoma može biti praćena groznicom, malaksalošću, mijalgijom i anoreksijom. Najčešće je preosjetljivi vaskulitis uzrokovan lijekovima ograničen samo na kožne manifestacije, ali u težim slučajevima dolazi do oštećenja zglobova (artralgija ili artritis), bubrega (glomerulonefritis); predstavljaju neposrednu opasnost po život gastrointestinalno krvarenje, rijetke manifestacije uključuju plućne infiltrate i periferne neurološke poremećaje. Dijagnoza preosjetljivog vaskulitisa potvrđuje se biopsijom zahvaćenih područja kože, gdje se otkriva karakteristična neutrofilna infiltracija zidova krvnih žila koja rezultira nekrozom, razgradnjom leukocita („atomizacija11 ili fragmentacija jezgra), fibrinoidnim promjenama i ekstravazacija crvenih krvnih zrnaca Upala zahvata male krvne sudove, uglavnom postkapilarne venule Prognoza Za većinu slučajeva preosjetljivog vaskulitisa je povoljna, za liječenje blažih kožnih oblika bolesti dovoljno je ukinuti lijek koji je izazvao razvoj sindroma. Pacijentima sa generalizovanim manifestacijama i oštećenjem unutrašnjih organa indikovano je propisivanje GC.

Lupus eritematozus (lupus erythematodes, lupus erythematosus) je grupa bolesti koje kombinuju sistemski, kožni i lekovima izazvan eritematozni lupus. Navedene bolesti imati broj zajedničke karakteristike: oboljevaju pretežno žene, uočavaju se eritematozni kožni osip i enantem na sluznicama, povećana osjetljivost na sunčevo i UV zračenje. Postoje slučajevi kada pojedinačni pacijenti sa kožnim eritematoznim lupusom vremenom razviju znakove sistemskog eritematoznog lupusa.

Međutim, razlike između ove dvije bolesti (kliničke, uključujući i po prirodi kožnih osipa, imunološke i imunogenetske) su ipak mnogo veće od sličnosti. Kod kožnog eritematoznog lupusa uočavaju se izolirane ili preovlađujuće lezije kože; Ljekovito-inducirani i sistemski eritematozni lupus karakteriziraju višestruki sindromi, a ovaj drugi također ima težak progresivni tok.

IN Međunarodna klasifikacija bolesti, povrede i uzroci smrti, kožni eritematozni lupus je klasifikovan u XII klasu „Bolesti kože i potkožnog tkiva“, a sistemski i lekovima izazvan eritematozni lupus u XIII klasu „Bolesti“ mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva." Neki stručnjaci lupus eritematozus smatraju jedinstvenom bolešću koja ima dva oblika: kožni i sistemski.

Kutani eritematozni lupus

Kožni eritematozni lupus najčešće predstavljaju diskoidni eritematozni lupus, Bietteov centrifugalni eritem i takozvani duboki eritematozni lupus. Diskoidni eritematozni lupus karakteriziraju tri kardinalna klinička simptoma: eritem, hiperkeratoza i atrofija.

Na početku bolesti pojavljuje se mala ružičasta ili crvena mrlja s jasnim granicama, koja se u sredini postepeno prekriva malim gustim sivkasto-bijelim suhim ljuskama. Čvrsto se drže zbog prisutnosti na njihovoj donjoj površini šiljastih izbočina, uronjenih u proširene folikularne otvore (folikularna hiperkeratoza). Prilikom uklanjanja ljuski pojavljuje se bol (simptom Besnier-Meshchersky).

Postupno se u centru lezije počinje pojavljivati ​​cicatricijalna atrofija, a lezija poprima oblik patognomoničan za diskoidni eritematozni lupus: u centru se nalazi glatki, nježni bijeli atrofični ožiljak, dalje prema periferiji je zona hiperkeratoze. i infiltracija, spolja je vjenčić hiperemije, tipična lokalizacija lezije je na otvorenim područjima kože: lice, posebno na nosu i obrazima sa formiranjem figure leptira (tzv. lupus leptir), uši, vrat. Često su zahvaćeni vlasište i crveni rub usana. Lezije se mogu nalaziti na oralnoj sluznici, gdje mogu erodirati.

Kod centrifugalnog eritema Bietto (tzv. površinski oblik kožnog eritematoznog lupusa), od tri glavna kožna simptoma karakteristična za diskoidni eritematozni lupus, jasno je izražena samo hiperemija, dok su ljuskice i cicatricijalna atrofija gotovo ili potpuno odsutne. Lezije se obično nalaze na licu i često podsjećaju na oblik leptira.

Višestruka žarišta diskoidnog eritematoznog lupusa ili Bietteovog centrifugalnog eritema raštrkana po različitim dijelovima kože definiraju se kao diseminirani eritematozni lupus.

Među rijetkim oblicima kožnog eritematoznog lupusa izdvaja se duboki Kaposi-Irganga lupus eritematozus, u kojem se, uz uobičajena žarišta, nalazi jedan ili više oštro ograničenih gustih pokretnih čvorova prekrivenih normalnom kožom.

Kutani eritematozni lupus karakteriše dugotrajan kontinuirani tok sa pogoršanjem u proljeće i ljeto zbog fotosenzitivnosti.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (lupus erythematosus systemicus) je hronična progresivna polisindromska bolest, koju karakteriše genetski uslovljena nesavršenost imunoregulatornih procesa, razvoj autoimuni poremećaji i imunološki kompleks kronične upale. Uglavnom su obolele žene starosti 20-30 godina (odnos sa oboljenjem kod muškaraca je 10:1), često tinejdžeri.

Etiologija i patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa nisu u potpunosti razjašnjene. Pretpostavlja se virusna geneza bolesti (posebno učešće retrovirusa) u kombinaciji s porodičnom genetskom predispozicijom. Diskutovana je i uloga polnih hormona (nastanak menstruacije, pobačaj, porođaj), te opća povezanost bolesti sa polom i godinama. Sistemski eritematozni lupus - klasičan autoimuna bolest, u kojem se uočava razvoj hiperimunog odgovora na nepromijenjene komponente vlastitih stanica (nuklearne i citoplazmatske), posebno nativnu DNK. Cirkulirajuća antinuklearna antitijela mogu formirati imunološke komplekse, koji, taloženi u različitim organima, uzrokuju kroničnu upalu i lokalno ili sistemsko oštećenje tkiva. Obično se opaža sistemska dezorganizacija vezivnog tkiva i generalizirano oštećenje krvnih žila.

Sistemski eritematozni lupus karakterizira razvoj glomerulonefritisa (lupus nefritis).

Bolest najčešće počinje rekurentnim artritisom, malaksalošću, groznicom, kožnim osipom, brzim gubitkom težine, rjeđe visokom temperaturom, akutnim artritisom i izraženim karakterističnim kožni sindrom. Nakon toga, progresivna patologija se razvija u različitim organima.

Artritis se javlja kod 80-90% pacijenata. Karakterističan je neerozivni kronični poliartritis mali zglobovi ruke, zglobovi i skočni zglobovi, rjeđe u većim zglobovima, česti su mijalgija i miozitis.

Lezije kože su raznolike i imaju važnu dijagnostičku vrijednost. Samo kod 10-15% pacijenata mogu biti odsutni (lupus sine lupo), međutim, takvo stanje je privremeno, prolazno.

Najčešće lezije kože su izolirane ili konfluentne eritematozne mrlje različitih oblika i veličina, manje ili više edematozne, oštro omeđene od okolne zdrave kože, koje se najčešće uočavaju na licu, vratu, prsima, laktovima, kolenima i skočnim zglobovima. Tipično, pojava eritema pod uticajem sunčevog i UV zračenja (fenomen fotosenzibilizacije). Promjene na koži na sredini lica su manje uobičajene. Ponekad leptir ima izgled upornog erizipela With iznenadno oticanje lica, posebno očnih kapaka.

Kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom česti su trofični poremećaji ( opšta suvoća kože, difuznog gubitka kose, deformacije i lomljivosti noktiju). Najčešće i najrazličitije promjene na koži se uočavaju tokom akutnog i subakutnog toka bolesti.

Oštećenje seroznih membrana uočava se tokom bolesti kod gotovo svih bolesnika u vidu suhih ili efuzijskih pleuritisa i perikarditisa, rjeđe peritonitisa, perisplenitisa i perihepatitisa. Sistemski eritematozni lupus karakterizira poliserozitis.

Patološki proces se često širi na srce (lupus carditis), zahvaćajući sve njegove membrane. Raynaudov sindrom se javlja kod 15-20% pacijenata i postoji rani znak sistemski eritematozni lupus, jedna od manifestacija sistemskog vaskulitisa. Često se ovaj simptom kombinuje sa Hashimotovim tiroiditisom, citopenijama i Sjogrenovim sindromom.

Trajanje akutnog eritematoznog lupusa bez liječenja nije duže od 1-2 godine.

U subakutnom toku bolest počinje artralgijom, rekurentnim artritisom i raznim lezijama kože. S kasnijim egzacerbacijama u patološki proces se uključuju novi organi i sistemi i polisindromsko ponašanje se razvija u roku od 2-3 godine; lupus nefritis se često opaža s čestim ishodom u kroničnom zatajenju bubrega i encefalitisu.

Dijagnostika. Laboratorijski testovi koji se koriste za sistemski eritematozni lupus mogu utvrditi inflamatornu i imunološku aktivnost. Više od polovine pacijenata ima leukopeniju, koja u nekim slučajevima dostiže 1,2 x 109/l, u kombinaciji sa limfopenijom (5-10% limfocita). Vrlo često se otkriva hipohromna anemija iz različitih razloga, uključujući želučano krvarenje zbog razvoja ulkusa tijekom liječenja kortikosteroidima i zatajenje bubrega. Sa razvojem hemolitičke anemije postoje pozitivna reakcija Izuzetno rijetko se razvijaju Coombs, umjerena trombocitopenija, trombocitopenična purpura.

Od velike dijagnostičke važnosti je otkrivanje u krvi LE stanica, koje su zreli neutrofili, u čijoj citoplazmi se nalaze velike inkluzije - fagocitirani ostaci jezgara raspadnutih neutrofila. LE ćelije se nalaze kod 2/3 pacijenata u količini od 5 ili više na 1000 leukocita. Pojedinačne LE ćelije mogu se uočiti i kod drugih bolesti. Za dijagnozu je važno otkriti antinuklearna antitela u visokim titrima - antinuklearni faktor, antitela na nativnu DNK, itd. U klasičnim slučajevima, dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa zasniva se na detekciji dijagnostičke trijade (leptir lupus, rekurentni neerozivni poliartritis, poliserozitis), LE ćelije ili antinuklearna antitijela (uključujući antinuklearni faktor) u dijagnostičkim titrima. Okolnosti poput starosti, povezanosti pojave bolesti sa porođajem, pobačajem, početkom menstruacije, prekomjernom insolacijom imaju pomoćni dijagnostički značaj. U slučajevima monosindromskog početka sistemskog eritematoznog lupusa neophodno je diferencijalna dijagnoza sa drugima difuzne bolesti vezivnog tkiva ili reumatske bolesti- kao što su reumatizam, reumatoidni artritis, juvenilni hronični artritis, itd.

Lupus eritematozus izazvan lijekovima

Lupus eritematozus izazvan lijekovima u nekim slučajevima se razvija uz dugotrajnu primjenu prokainamida, izoniazida i hidralazina. Kliničku sliku karakteriziraju artritis, eritematozni osip na koži, serozitis i oštećenje pluća.

Prestanak uzimanja lijeka postupno dovodi do eliminacije kliničkih i imunoloških manifestacija bolesti.

Treba imati na umu da uzrok novih manifestacija SLE zapravo može biti nuspojava lijekova ili neke druge bolesti. Dakle, pojava groznice i boli u boku kod dugotrajnih SLE pacijenata može biti uzrokovana ne samo pleuritisom, već i upalom pluća ili plućnom embolijom. Pravi uzrok ovih simptoma može se utvrditi prisustvom ili odsustvom znakova egzacerbacije SLE, kao i rezultatima laboratorijskih pretraga i radiografije prsa.

Povećanje nivoa kreatinina ili arterijska hipertenzija možda nije posledica glomerulonefritisa, već nefrotoksičnog dejstva NSAIL. Konačno, uzroci umora mogu biti i sam SLE i prateća fibromijalgija, depresija, hipotireoza, kao i opstruktivna apneja u snu uzrokovana egzogenim Cushingovim sindromom.

Diferencijalno dijagnostički opseg za SLE bi trebao uključivati ​​lupus sindrom izazvan lijekovima. Lijekovi koji dovode do razvoja ovog sindroma ne utiču na tok SLE.

Sindrom lupusa izazvan lijekovima obično se javlja u starijoj dobi, podjednako često kod muškaraca i žena, a manifestira se kao groznica, malaksalost, serozitis, artralgija ili artritis. Osim toga, pacijenti ponekad gube toliko na težini da se sumnja na malignu neoplazmu.

Rijetko se javljaju teže komplikacije (cerebritis, glomerulonefritis, trombocitopenija, hemolitička anemija).

At laboratorijska istraživanja obično se detektuju samo antinuklearna antitijela (difuzno bojenje) i povećana ESR. Za razliku od SLE, kod lupus sindroma izazvanog lijekovima druga autoantitijela su obično odsutna, a nivoi komplementa su nepromijenjeni.

Lijekovi koji uzrokuju lupus sindrom izazvan lijekovima

Često

• Hydralazine
• Prokainamid
• Izoniazid
• Metildopa
• Hlorpromazin

Rijetko

1. Antikonvulzivi

• Fenitoin
• Mefenitoin
• Etosuksimid
• Trimetadion

2. Beta blokatori

• Praktolol
• Acebutolol
• Atenolol
• Metoprolol

• Penicilamin
• Captopril
• Kinidin
• Sulfonamidi
• Tartrazin (žuta boja)
• Lithium
• Propiltiouracil

U pravilu, sve manifestacije lupus sindroma izazvanog lijekovima nestaju u roku od nekoliko sedmica nakon prestanka uzimanja lijeka, iako antinuklearna antitijela mogu opstati u serumu mnogo duže. Ako, osim antinuklearnih antitijela, nema drugih simptoma, nema potrebe za prekidom primjene lijeka.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)– kronična autoimuna bolest uzrokovana disfunkcijom imuni mehanizmi sa stvaranjem štetnih antitela na sopstvene ćelije i tkiva. SLE karakteriše oštećenje zglobova, kože, krvnih sudova i raznih organa (bubrezi, srce, itd.).

Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti nije jasan. Pretpostavlja se da virusi (RNA i retrovirusi) služe kao okidač za razvoj bolesti. Osim toga, ljudi imaju genetska predispozicija do SCR. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je zbog njihovih karakteristika hormonalni sistem (visoka koncentracija estrogena u krvi). Dokazano je zaštitno dejstvo muških polnih hormona (androgena) protiv SLE. Faktori koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija ili lijekovi.

Mehanizmi bolesti zasnivaju se na disfunkciji imunih ćelija (T i B limfocita), što je praćeno prekomernim stvaranjem antitela na sopstvene ćelije organizma. Kao rezultat prekomjerne i nekontrolirane proizvodnje antitijela nastaju specifični kompleksi koji kruže cijelim tijelom. Cirkulirajući imuni kompleksi (CIC) se talože u koži, bubrezima i na seroznim membranama unutrašnjih organa (srce, pluća, itd.) izazivajući upalne reakcije.

Simptomi bolesti

SLE karakteriše širok raspon simptomi. Bolest se javlja s egzacerbacijama i remisijama. Početak bolesti može biti trenutan ili postepen.
Opšti simptomi

• Umor
• Gubitak težine
• Temperatura
• Smanjene performanse
• Brza zamornost

Oštećenje mišićno-koštanog sistema

• Artritis – upala zglobova
  • Javlja se u 90% slučajeva, neerozivno, nedeformirajuće, najčešće su zahvaćeni zglobovi prstiju, ručni zglob, zglobovi koljena.
• Osteoporoza – smanjena gustina kostiju
  • Kao rezultat upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).

• Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Oštećenje sluzokože i kože

• Lezije na koži na početku bolesti javljaju se samo kod 20-25% pacijenata, kod 60-70% pacijenata pojavljuju se kasnije, kod 10-15% kožne manifestacije bolesti uopšte ne nastaju. Promjene na koži se javljaju na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkastih plakova sa ljuštenjem), proširenih kapilara na rubovima, područja sa viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira, jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
• Gubitak kose (alopecija) se javlja rijetko, obično zahvaćajući temporalna područja. Kosa opada na ograničenom području.
• Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzibilizacija) javlja se kod 30-60% pacijenata.
• Oštećenje sluznice javlja se u 25% slučajeva.
  • Crvenilo, smanjena pigmentacija, poremećena ishrana tkiva usana (heilitis)
  • Tačka krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje respiratornog sistema

Porazi izvana respiratornog sistema sa SLE dijagnostikuju se u 65% slučajeva. Patologija pluća može se razviti i akutno i postupno s raznim komplikacijama. Najčešća manifestacija oštećenja plućnog sistema je upala membrane koja pokriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u grudima, nedostatak daha. SLE može uzrokovati i nastanak lupusne pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj sa krvavim sputumom. SLE često pogađa krvne sudove pluća, što dovodi do plućne hipertenzije. U pozadini SLE često se razvijaju infektivni procesi u plućima, a moguće je i razviti ozbiljno stanje kao začepljenje plućne arterije krvnim ugruškom (plućna embolija).

Oštećenje kardiovaskularnog sistema

SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku oblogu (perikard), unutrašnji sloj (endokard), sam srčani mišić (miokard), zaliske i koronarne žile. Najčešća lezija se javlja u perikardu (perikarditis).

• Perikarditis je upala seroznih membrana koje prekrivaju srčani mišić.

Manifestacije: glavni simptom - tupi bol u predjelu grudne kosti. Perikarditis (eksudativni) karakterizira stvaranje tekućine u perikardijalnoj šupljini; kod SLE nakupljanje tekućine je malo, a cijeli proces upale obično ne traje duže od 1-2 tjedna.

• Miokarditis je upala srčanog mišića.

Manifestacije: poremećaji srčanog ritma, poremećaji provodljivosti nervnog impulsa, akutno ili hronično zatajenje srca.

• Oštećenje srčanih zalistaka, najčešće su zahvaćeni mitralni i aortni zalisci.
• Oštećenje koronarnih sudova može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih pacijenata sa SLE.
• Oštećenje unutrašnje obloge krvnih sudova (endotela) povećava rizik od razvoja ateroskleroze. Poraz perifernih sudova manifestuje se:
  • Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
  • Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
  • Tromboza krvnih sudova ekstremiteta i unutrašnjih organa

Oštećenje bubrega

U SLE su najčešće zahvaćeni bubrezi, kod 50% pacijenata se otkrivaju lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisustvo proteina u urinu (proteinurija); crvena krvna zrnca i gipsi se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega kod SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebranozni nefritis, koji se manifestuje kao nefrotski sindrom (proteini u urinu više od 3,5 g/dan, smanjen protein u krvi, edem).

Oštećenje centralnog nervnog sistema

Pretpostavlja se da su poremećaji centralnog nervnog sistema uzrokovani oštećenjem krvnih sudova mozga, kao i stvaranjem antitela na neurone, na ćelije odgovorne za zaštitu i ishranu neurona (glijalne ćelije), kao i na imune ćelije. (limfociti).
Glavne manifestacije oštećenja nervnih struktura i krvnih sudova mozga:

• Glavobolja i migrena, većina česti simptomi za SLE
• Razdražljivost, depresija – rijetko
• Psihoze: paranoja ili halucinacije
• Moždani udar
• Koreja, parkinsonizam – retko
• Mijelopatije, neuropatije i drugi poremećaji formiranja nervnog omotača (mijelina).
• Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Oštećenje probavnog trakta

Kliničke lezije digestivnog trakta dijagnostikuju se kod 20% pacijenata sa SLE.

• Oštećenje jednjaka, otežano gutanje, dilatacija jednjaka javlja se u 5% slučajeva
• Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja
• Bol u abdomenu kao manifestacija SLE, a može biti uzrokovan i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva
• Mučnina, nelagodnost u stomaku, probavne smetnje

• Hipohromna normocitna anemija javlja se u 50% pacijenata, težina zavisi od aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
• Leukopenija je smanjenje leukocita u krvi. Uzrokuje smanjenje limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
• Trombocitopenija je smanjenje broja trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, uzrokovano stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje čine ćelijske membrane).

Takođe, kod 50% pacijenata sa SLE otkrivaju se uvećani limfni čvorovi, kod 90% pacijenata dijagnostikuje se uvećana slezina (splenomegalija).

Dijagnoza SLE

Dijagnoza SLE se zasniva na podacima iz kliničkih manifestacija bolesti, kao i na podacima iz laboratorijskih i instrumentalnih studija. Američki koledž za reumatologiju razvio je posebne kriterijume koji se mogu koristiti za postavljanje dijagnoze - sistemski eritematozni lupus.

Kriterijumi za dijagnozu sistemskog eritematoznog lupusa

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterijuma.

Artritis	Karakteristike: bez erozije, periferno, manifestuje se bolom, otokom, nakupljanjem blage tečnosti u zglobnoj šupljini
Diskoidni osip	Crvene boje, ovalne, okrugle ili prstenaste, plakovi neujednačenih kontura na površini, ljuskice, proširene kapilare u blizini, ljuskice se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke.
Oštećenje sluzokože	Sluzokoža je zahvaćena usnoj šupljini ili nazofaringealne sluznice u obliku ulceracija. Obično bezbolno.
Fotoosjetljivost	Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao rezultat izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip.
Osip na mostu nosa i obrazima	Specifičan leptir osip
Oštećenje bubrega	Konstantan gubitak proteina u urinu 0,5 g/dan, oslobađanje ćelija
Oštećenje seroznih membrana	Pleuritis je upala membrana pluća. Manifestuje se kao bol u grudima, koji se pojačava nadahnućem. Perikarditis – zapaljenje sluznice srca
oštećenje CNS-a	Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metabolički poremećaji (uremija itd.)
Promjene u krvnom sistemu	Hemolitička anemija Smanjenje leukocita ispod 4000 ćelija/ml Smanjenje limfocita manje od 1500 ćelija/ml Smanjenje trombocita manje od 150 10 9 /l
Promjene sa strane imunološki sistem	Promijenjena količina anti-DNK antitijela Prisustvo kardiolipinskih antitijela Antinuklearna antitijela anti-Sm
Povećanje količine specifičnih antitijela	Povećana antinuklearna antitijela (ANA)

Stepen aktivnosti bolesti određuje se pomoću posebnih SLEDAI indeksa ( Sistemski eritematozni lupus Indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti obuhvata 24 parametra i odražava stanje 9 sistema i organa, izraženo u tačkama koje se sumiraju. Maksimum je 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.

Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI

Manifestacije	Opis	Interpunkcija
Pseudoepileptički napad(razvoj napadaja bez gubitka svijesti)	Mora biti isključeno metabolički poremećaji, infekcije, lijekovi koji bi to mogli izazvati.	8
Psihoze	Oštećena sposobnost obavljanja radnji kao i obično, poremećena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno razmišljanje, neorganizovano ponašanje.	8
Organske promjene u mozgu	Promjene logičko razmišljanje, poremećena je prostorna orijentacija, smanjena memorija, inteligencija, koncentracija, nekoherentan govor, nesanica ili pospanost.	8
Poremećaji oka	Upala očnog živca, isključujući arterijsku hipertenziju.	8
Oštećenje kranijalnih nerava	Prvi put otkriveno oštećenje kranijalnih nerava.
Glavobolja	Jaka, konstantna, može biti migrena, bez reakcije narkotički analgetici	8
Poremećaji cerebralne cirkulacije	Novootkriveni, isključujući posljedice ateroskleroze	8
vaskulitis-(vaskularno oštećenje)	Čirevi, gangrena udova, bolni čvorovi na prstima	8
Artritis(upala zglobova)	Zahvaćenost više od 2 zgloba sa znacima upale i otoka.	4
Miozitis-(upala skeletnih mišića)	Bol u mišićima, slabost sa potvrdom instrumentalnih studija	4
Izljevi u urinu	Hijalinski, granularni, eritrocitni	4
Crvena krvna zrnca u urinu	Više od 5 crvenih krvnih zrnaca u vidnom polju isključuje druge patologije	4
Proteini u urinu	Više od 150 mg dnevno	4
Leukociti u urinu	Više od 5 bijelih krvnih zrnaca po vidnom polju, isključujući infekcije	4
Lezije kože	Upalno oštećenje	2
Gubitak kose	Povećane lezije ili potpuni gubitak kose	2
Ulkusi na sluznicama	Čirevi na sluznicama i nosu	2
Pleuritis(upala plućnih membrana)	Bol u grudima, zadebljanje pleure	2
perikarditis-( upala sluznice srca)	Otkriveno na EKG, EchoCG	2
Odbijanje komplimenta	Smanjen C3 ili C4	2
AntiDNA	Pozitivno	2
Temperatura	Više od 38 stepeni C, isključujući infekcije	1
Smanjenje broja trombocita u krvi	Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove	1
Smanjenje bijelih krvnih zrnaca	Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove	1

• Lagana aktivnost: 1-5 bodova
• Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
• Visoka aktivnost: 11-20 bodova
• Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

1. ANA- skrining test, određuju se specifična antitela na ćelijska jezgra, detektuju se kod 95% pacijenata, ne potvrđuje dijagnozu u odsustvu kliničkih manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa
2. Anti DNK– antitela na DNK, otkrivena kod 50% pacijenata, nivo ovih antitela odražava aktivnost bolesti
3. anti-Sm – specifična antitela na Smithov antigen, koji je deo kratkih RNK, detektuju se u 30-40% slučajeva
4. protiv –SSA ili Anti-SSB, antitela na specifične proteine ​​locirane u ćelijskom jezgru, prisutna su u 55% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva
5. antikardiolipin - antitela na mitohondrijalne membrane (ćelijska energetska stanica)
6. Antihistoni– antitela protiv proteina neophodnih za pakovanje DNK u hromozome, karakteristična za lekom izazvan SLE.

Ostale laboratorijske pretrage

• Markeri upale
  • ESR – povećan
  • C – reaktivni protein, povećan

• Nivo komplimenta je smanjen
  • C3 i C4 su smanjeni kao rezultat prekomjernog stvaranja imunoloških kompleksa
  • Neki ljudi imaju smanjen nivo komplimenta od rođenja, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE.

Sistem komplimenta je grupa proteina (C1, C3, C4, itd.) uključenih u imunološki odgovor organizma.

• Opća analiza krvi
  • Moguće smanjenje crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita

• Analiza urina
  • Proteini u urinu (proteinurija)
  • Crvena krvna zrnca u urinu (hematurija)
  • Osip u urinu (cilindrurija)
  • Bijela krvna zrnca u urinu (piurija)

• Hemija krvi
  • Kreatinin – povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
  • ALAT, ASAT – povećanje ukazuje na oštećenje jetre
  • Kreatin kinaza – povećava se sa oštećenjem mišićnog sistema

Instrumentalne metode istraživanja

• Rendgen zglobova

Uočavaju se manje promjene, bez erozija

• Rendgen i kompjuterizovana tomografija grudnog koša

Otkriti: oštećenje pleure (pleuritis), lupus pneumonija, plućna embolija.

• Nuklearna magnetna rezonanca i angiografija

Detekcija oštećenja centralnog nervnog sistema, vaskulitisa, moždanog udara i drugih nespecifičnih promena.

• Ehokardiografija

Oni će vam omogućiti da odredite tekućinu u perikardijalnoj šupljini, oštećenje perikarda, oštećenje srčanih zalistaka itd.
Specifične procedure

• Kičmena slavina vam omogućava da isključite infektivnih uzroka neurološki simptomi.
• Biopsija bubrega (analiza tkiva organa) omogućava vam da odredite vrstu glomerulonefritisa i olakšate izbor taktike liječenja.
• Biopsija kože omogućava vam da razjasnite dijagnozu i isključite slične dermatološke bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa

Uprkos značajnom napretku u savremenom lečenju sistemskog eritematoznog lupusa, ovaj zadatak ostaje veoma težak. Liječenje usmjereno na eliminaciju glavni razlog bolest nije pronađena, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, princip liječenja usmjeren je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje provocirajućih faktora i sprječavanje komplikacija.

• Uklonite fizički i psihički stres
• Smanjite izlaganje suncu i koristite kremu za sunčanje

Tretman lijekovima

1. Glukokortikosteroidi većina efikasni lekovi u liječenju SLE.

Dokazano je da dugotrajna terapija glukokortikosteroidima kod pacijenata sa SLE održava dobar kvalitet života i produžava njegovo trajanje.
Režimi doziranja:

• unutra:
  • Početna doza prednizolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Doza održavanja 5-10 mg
  • Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svake 2-3 sedmice

• Intravenska primjena metilprednizolona u velikim dozama (pulsna terapija)
  • Doza 500-1000 mg/dan, tokom 3-5 dana
  • Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine

Ovakav režim propisivanja lijeka u prvih nekoliko dana značajno smanjuje prekomjernu aktivnost imunološkog sistema i ublažava manifestacije bolesti.

Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupus nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje nervnog sistema.

• 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvog dana

1. citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u kompleksan tretman SCV.

Indikacije:

• Akutni lupus nefritis
• Vaskulitis
• Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
• Potreba za smanjenjem doza kortikosteroida
• Visoka aktivnost SLE
• Progresivni ili fulminantni tok SLE

Doze i načini primjene lijekova:

• Ciklofosfamid tokom pulsne terapije je 1000 mg, zatim 200 mg svaki dan dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
• Metotreksat 7,5-10 mg/tjedno, oralno

1. Anti-inflamatorni lijekovi

Koristi za visoke temperature, sa oštećenjem zglobova i serozitisom.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast itd.

1. Aminohinolinski lijekovi

Imaju protuupalno i imunosupresivno djelovanje i koriste se kod preosjetljivosti na sunčevu svjetlost i kožnih lezija.

• delagil, plaquenil itd.

1. Biološki lijekovi su obećavajući tretman za SLE

Ovi lijekovi imaju mnogo manje nuspojava od hormonskih lijekova. Imaju usko ciljano djelovanje na mehanizme razvoja imunoloških bolesti. Efikasno, ali skupo.

• Anti CD 20 – Rituksimab
• Faktor nekroze tumora alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Druge droge

• Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
• Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel, itd.)
• Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
• Preparati kalcijuma i kalijuma

1. Ekstrakorporalne metode liječenja

• Plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela, pri kojoj se uklanja dio krvne plazme, a sa njom i antitijela koja uzrokuju bolest SLE.
• Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (smole za izmjenu jona, aktivni ugljen itd.).

Ove metode se koriste u slučajevima teške SLE ili u odsustvu efekta od klasičnog liječenja.

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritematoznim lupusom?

Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritematoznog lupusa direktno zavisi od toka bolesti.

Varijante toka sistemskog eritematoznog lupusa:

1. Akutni tok- odlikuje se munjevitim početkom, brzim tokom i brzim istovremenim razvojem simptoma oštećenja mnogih unutrašnjih organa (pluća, srce, centralni nervni sistem i dr.). Akutni tok sistemskog eritematoznog lupusa je, srećom, rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2. Subakutni tok– karakterizira postepeni početak, naizmjenični periodi egzacerbacija i remisija, dominacija općih simptoma (slabost, gubitak težine, niska temperatura (do 38 0

C) i drugi), oštećenja unutrašnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne ranije od 2-4 godine od početka bolesti.
3. Hronični tok– najpovoljniji tok SLE, dolazi do postepenog početka, oštećenja uglavnom kože i zglobova, duži periodi remisije, oštećenja unutrašnjih organa i komplikacije nastaju nakon decenija.

Oštećenja organa kao što su srce, bubrezi, pluća, centralni nervni sistem i krv, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritematoznog lupusa.

Ali možemo istaći komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:

1. Sistemski eritematozni lupus– utiče na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne sudove i druge strukture tela.

2. Lupus eritematozus izazvan lijekovima– za razliku od sistemskog tipa eritematoznog lupusa, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izlaganja određenim lijekovima:

• Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: fenotiazinske grupe (Apresin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i neke druge;
• antiaritmik - Novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol i drugi;
• lijek protiv tuberkuloze Izoniazid;
• oralni kontraceptivi;
• droge biljnog porijekla za liječenje venskih bolesti (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i sl.): divlji kesten, venotonik Doppelgerz, Detralex i neke druge.

Klinička slika sa eritematoznim lupusom izazvanim lijekovima ne razlikuje se od sistemskog eritematoznog lupusa. Sve manifestacije lupusa nestaju nakon prestanka uzimanja lijekova , vrlo rijetko je potrebno propisivati ​​kratke kurseve hormonska terapija(prednizolon). Dijagnoza dijagnosticira se isključenjem: ako su simptomi eritematoznog lupusa počeli odmah nakon početka uzimanja lijekova i nestali nakon prestanka liječenja, te se ponovo pojavili nakon ponovnog uzimanja ovih lijekova, onda govorimo o eritematoznom lupusu izazvanom lijekovima.

3. Diskoidni (ili kožni) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritematoznog lupusa. Kod ove vrste bolesti u većoj mjeri je zahvaćena koža lica. Promjene na licu su slične onima kod sistemskog eritematoznog lupusa, ali parametri krvi (biohemijski i imunološki) nemaju promjene karakteristične za SLE i to će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu sa drugim tipovima eritematoznog lupusa. Za pojašnjenje dijagnoze potrebno je izvršiti histološki pregled kože, koji će pomoći u razlikovanju od bolesti koje su slične po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i dr.).

4. Neonatalni eritematozni lupus javlja se kod novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritematoznog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. U isto vrijeme, majka Simptomi SLE Možda ih i nema, ali kada se pregledaju otkrivaju se autoimuna antitijela.

Simptomi neonatalnog eritematoznog lupusa Kod djeteta se obično javljaju prije 3 mjeseca života:

• promjene na koži lica (često imaju izgled leptira);
• kongenitalna aritmija, koja se često otkriva na fetalnom ultrazvuku čak i u II-III trimestri trudnoća;
• nedostatak krvnih zrnaca u općem testu krvi (smanjenje nivoa crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina, leukocita, trombocita);
• identifikacija autoimunih antitijela specifičnih za SLE.

Sve ove manifestacije neonatalnog eritematoznog lupusa nestaju u roku od 3-6 mjeseci i bez posebnog tretmana nakon prestanka cirkulacije majčinih antitijela u krvi djeteta. Ali potrebno je pridržavati se određenog režima (izbjegavati izlaganje sunčevoj svjetlosti i drugim ultraljubičastim zracima); u slučaju teških manifestacija na koži, moguće je koristiti 1% hidrokortizonsku mast.

5. Termin "lupus" se takođe koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože je po izgledu vrlo slična sistemskom eritematozusu. Dijagnoza se može postaviti histološkim pregledom kože i mikroskopskim i bakteriološkim pregledom struganja - otkriva se mikobakterija tuberkuloze (bakterije otporne na kiselinu).

foto: Ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritematozni lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

Grupa sistemske bolesti vezivno tkivo:

• Sistemski eritematozni lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)– oštećenje glatkih i skeletnih mišića od strane autoimunih antitijela.
• Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj se normalno tkivo zamjenjuje vezivnim tkivom (koji ne posjeduje funkcionalna svojstva), uključujući krvne sudove.
• Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascije - struktura koje su slučajevi za skeletne mišiće, dok u krvi većine pacijenata ima povećan iznos eozinofili (krvne ćelije odgovorne za alergije).
• Sjogrenov sindrom– oštećenje različitih žlijezda (suzne, pljuvačne, znojne itd.), zbog čega se ovaj sindrom naziva i suhim.
• Druge sistemske bolesti.

Sistemski eritematozni lupus se mora razlikovati od sistemske skleroderme i dermatomiozitisa, koji su slični po patogenezi i kliničkim manifestacijama.

Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Dijagnostički kriterijumi	Sistemski eritematozni lupus	Sistemska sklerodermija	Idiopatski dermatomiozitis
Početak bolesti	slabost, umor; povećana tjelesna temperatura; gubitak težine; oštećena osjetljivost kože; periodični bol u zglobovima.	slabost, umor; povećana tjelesna temperatura; oslabljena osjetljivost kože, osjećaj peckanja kože i sluzokože; utrnulost udova; gubitak težine; bol u zglobovima; Raynaudov sindrom je ozbiljan poremećaj cirkulacije krvi u ekstremitetima, posebno u rukama i stopalima. foto: Raynaudov sindrom	teška slabost; povećana tjelesna temperatura; bol u mišićima; može doći do bolova u zglobovima; ukočenost pokreta u udovima; zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema; otok, plavilo očnih kapaka; Raynaudov sindrom.
Temperatura	Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C.	Produžena niska temperatura (do 38 0 C).	Umjereno produžena groznica (do 39 0 C).
Izgled pacijenta (na početku bolesti iu nekim njenim oblicima izgled bolesnika se možda neće promijeniti kod svih ovih bolesti)	Oštećenja kože, uglavnom lica, „leptir“ (crvenilo, ljuskice, ožiljci). Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suva koža, gubitak kose i noktiju. Nokti su deformisani, isprugane nokatne ploče. Mogu se pojaviti i hemoragični osip (modrice i petehije) po cijelom tijelu.	Lice može dobiti „maskiran“ izraz bez izraza lica, napeto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto spojena sa duboko ležećim tkivima. Često dolazi do poremećaja rada žlijezda (suhe sluzokože, kao kod Sjögrenovog sindroma). Kosa i nokti opadaju. Na koži udova i vrata postoje tamne mrlje na pozadini "brončane kože".	Specifičan simptom je oticanje očnih kapaka, boja im može biti crvena ili ljubičasta, na licu i dekolteu se javljaju razni osipovi sa crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima i ožiljcima. Kako bolest napreduje, lice poprima „izgled nalik na masku“, bez izraza lica, napeto, može biti iskošeno, a često se uočava spuštenost gornjeg kapka (ptoza).
Glavni simptomi tokom perioda aktivnosti bolesti	lezije kože; fotosenzitivnost - osjetljivost kože kada je izložena sunčevoj svjetlosti (poput opekotina); bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju; promjene na kostima; nefritis (otok, protein u mokraći, povišen krvni pritisak, retencija urina i drugi simptomi); aritmije, angina pektoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi; otežano disanje, krvavi sputum (plućni edem); poremećena pokretljivost crijeva i drugi simptomi; oštećenje centralnog nervnog sistema.	promjene na koži; Raynaudov sindrom; bol i ukočenost u zglobovima; poteškoće u ispružanju i savijanju prstiju; distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskim snimcima (posebno falange prstiju, vilice); slabost mišića (atrofija mišića); teška kršenja rad crijevnog trakta (motilitet i apsorpcija); poremećaji srčanog ritma (rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću); otežano disanje (prekomerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi; oštećenje perifernog nervnog sistema.	promjene na koži; jaka bol u mišićima, slabost (ponekad pacijent ne može podići malu šolju); Raynaudov sindrom; otežano kretanje, s vremenom pacijent postaje potpuno imobiliziran; ako su respiratorni mišići oštećeni - otežano disanje, do potpune paralize mišića i zastoja disanja; ako su zahvaćeni žvačni i faringealni mišići, dolazi do kršenja čina gutanja; ako je srce oštećeno - poremećaj ritma, do zastoja srca; ako su glatki mišići crijeva oštećeni - njegova pareza; kršenje čina defekacije, mokrenja i mnoge druge manifestacije.
Prognoza	Hronični tok, vremenom se sve više zahvaća više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije koje ugrožavaju život pacijenta. Adekvatnim i redovnim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju.
Laboratorijski indikatori	povećani gamaglobulini; ubrzanje ESR; pozitivno C-reaktivni protein; smanjen nivo imunih ćelija komplementarnog sistema (C3, C4); mala količina oblikovani elementi krv; nivo LE ćelija je značajno povećan; pozitivan ANA test; anti-DNK i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.		povećani gamaglobulini, kao i mioglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - zbog razgradnje mišićnog tkiva; pozitivan test na LE ćelije; rijetko anti-DNK.
Principi lečenja	Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi odjeljak članka "Liječenje sistemskog lupusa").

Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritematozni lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, posebno u ranim fazama. Često je dovoljno da iskusni reumatolozi procijene kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koji su simptomi i liječenje?

Sistemski eritematozni lupus je rjeđi kod djece nego kod odraslih. IN djetinjstvo Najčešća autoimuna bolest je reumatoidni artritis. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski eritematozni lupus se može javiti kod dojenčadi i male djece, iako je rijedak. najveći broj slučajevi ove bolesti javljaju se tokom puberteta, odnosno u dobi od 11-15 godina.

S obzirom na prirodu imunog sistema, hormonske pozadine, brzina rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece javlja se sa svojim karakteristikama.

Karakteristike toka sistemskog eritematoznog lupusa u djetinjstvu:

• težeg toka bolesti , visoka aktivnost autoimunog procesa;
• hronični tok bolest se javlja kod djece samo u trećini slučajeva;
• češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutrašnjih organa;
• takođe izolovani samo kod dece akutni ili munjevit tok SLE je gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući centralni nervni sistem, što može dovesti do smrti mali pacijent u prvih šest mjeseci od pojave bolesti;
• česti razvoj komplikacija i visok mortalitet;
• većina uobičajena komplikacija – poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijskih osipa (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šoka DIC sindroma - diseminirana intravaskularna koagulacija;
• Sistemski eritematozni lupus kod djece često se javlja u obliku vaskulitis – upala krvnih sudova, što određuje težinu procesa;
• djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen manjak tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stepen distrofije).

Glavni simptomi sistemskog eritematoznog lupusa kod djece:

1. Početak bolesti akutna, sa porastom telesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), sa bolovima u zglobovima i jakom slabošću, naglim gubitkom telesne težine.
2. Promjene na koži u obliku „leptira“ su relativno retke kod dece. Ali, s obzirom na razvoj nedostatka trombocita, hemoragični osipi po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili precizna krvarenja) su češći. Takođe, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorna i vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Mogu se pojaviti različiti osipovi na koži, karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima se razvija Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije krvi u rukama. U usnoj šupljini mogu postojati čirevi koji dugo ne zacjeljuju - stomatitis.
3. Bol u zglobovima– tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritematoznog lupusa, bol je periodičan. Artritis je praćen nakupljanjem tečnosti u zglobnoj šupljini. Vremenom se bol u zglobovima kombinuje sa bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.
4. Za djecu karakteristično je formiranje eksudativnog pleuritisa(tečnost u pleuralnoj šupljini), perikarditis (tečnost u perikardu, sluznici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodena kap).
5. Oštećenje srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6. Oštećenje bubrega ili nefritis Mnogo se češće razvija u djetinjstvu nego u odrasloj dobi. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtjeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7. Oštećenje pluća Rijetka je kod djece.
8. IN rani period bolest kod adolescenata u većini slučajeva se opaža oštećenja gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis i tako dalje).
9. Oštećenje centralnog nervnog sistema kod djece karakterizira hirovitost, razdražljivost, au teškim slučajevima mogu se razviti napadi.

Odnosno, kod djece sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma su maskirani pod maskom drugih patologija; dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa se ne pretpostavlja odmah. Nažalost, pravovremeno liječenje je ključ uspjeha u tranziciji aktivni proces tokom perioda stabilne remisije.

Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus su isti kao i kod odraslih, uglavnom na osnovu imunoloških studija (detekcija autoimunih antitela).
IN opšta analiza krvi u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih formiranih elemenata krvi (eritrociti, leukociti, trombociti), poremećeno zgrušavanje krvi.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, ​​citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritematozni lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnici (reumatološko odjeljenje, ako se razviju teške komplikacije - na odjelu intenzivne njege ili odjelu intenzivne njege).
U bolničkom okruženju provode kompletan pregled pacijenta i odabrati potrebnu terapiju. Ovisno o prisutnosti komplikacija, provodi se simptomatska i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja kod takvih pacijenata, često se propisuju injekcije heparina.
Ako se liječenje započne na vrijeme i redovno, možete postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa svojim godinama, uključujući normalan pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljno za život.

Sistemski eritematozni lupus i trudnoća, koji su rizici i karakteristike liječenja?

Kao što je već pomenuto, sistemski eritematozni lupus najčešće pogađa mlade žene, a za svaku ženu pitanje majčinstva je veoma važno. Ali SLE i trudnoća su uvijek veliki rizik i za majku i za nerođenu bebu.

Rizici trudnoće za ženu sa sistemskim eritematoznim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus U većini slučajeva ne utiče na sposobnost začeća , kao i dugotrajna upotreba prednizolona.
2. Strogo je zabranjeno zatrudnjeti dok uzimate citostatike (Metotreksat, Ciklofosfamid i drugi). , budući da će ovi lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne ćelije; trudnoća je moguća samo ne ranije od šest mjeseci nakon prestanka uzimanja ovih lijekova.
3. Pola slučajevi trudnoće sa SLE završavaju rođenjem zdrava, donošena beba . u 25% slučajevima kada se takve bebe rađaju prerano , A u četvrtini slučajeva posmatrano pobačaj .
4. Moguće komplikacije trudnoća sa sistemskim eritematoznim lupusom, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

• smrt fetusa;
• . Dakle, u trećini slučajeva dolazi do pogoršanja bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim nedeljama prvog ili trećeg trimestra trudnoće. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati ​​tešku egzacerbaciju sistemskog eritematoznog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Niko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.
  6. Trudnoća može biti okidač za razvoj sistemskog eritematoznog lupusa. Trudnoća takođe može izazvati prelazak diskoidnog (kožnog) eritematoznog lupusa u SLE.
  7. Majka sa sistemskim eritematoznim lupusom može prenijeti gene na svoju bebu , što ga predisponira da tokom života razvije sistemsku autoimunu bolest.
  8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezano s cirkulacijom majčinih autoimunih antitijela u krvi bebe; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.
  • Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalifikovanih lekara , odnosno reumatolog i ginekolog.
  • Preporučljivo je planirati trudnoću tokom perioda stabilne remisije hronični tok SLE.
  • U akutnim slučajevima sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može imati štetan učinak ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
  • A ako ipak dođe do trudnoće tokom perioda pogoršanja, onda o njegovom mogućem očuvanju odlučuju ljekari, zajedno sa pacijentom. Uostalom, egzacerbacija SLE-a zahtijeva dugotrajna upotreba lijekovi, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tokom trudnoće.
  • Preporučuje se da zatrudnite ne ranije od 6 mjeseci nakon prestanka uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
  • Za lupus oštećenja bubrega i srca O trudnoći nema govora, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i/ili srca, jer su ti organi pod velikim stresom prilikom nošenja bebe.
  Liječenje trudnoće sa sistemskim eritematoznim lupusom:

  1. Neophodan tokom cele trudnoće biti pod nadzorom reumatologa i akušera-ginekologa , pristup svakom pacijentu je individualan.
  2. Neophodno je pridržavati se sljedećeg režima: ne preterujte, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
  3. Budite pažljivi na sve promjene u svom zdravlju.
  4. Neprihvatljivo je rađanje napolju porodilište , jer postoji rizik od razvoja teških komplikacija tokom i nakon porođaja.
  7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili prilagođava terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tokom trudnoće. Doza lijeka se bira pojedinačno.
  8. Preporučuje se i trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, preparati kalijuma, aspirin (do 35. sedmice trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
  9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i drugi patološka stanja trudnoća u porodilištu.
  10. Nakon porođaja reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prekid dojenja, kao i propisivanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, jer je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.

  Ranije se svim ženama sa sistemskim eritematoznim lupusom nije preporučalo da zatrudne, a ako su zatrudnele, svima je bio preporučen inducirani prekid trudnoće (medicinski abortus). Sada su liječnici promijenili mišljenje o ovom pitanju, ženi se ne može oduzeti majčinstvo, pogotovo jer postoje velike šanse da rodi normalno dijete. zdrava beba. Ali sve se mora učiniti da se rizik za majku i bebu svede na minimum.

  Da li je eritematozni lupus zarazan?

  Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osip na licu pomisli: "Može li biti zarazno?" Štaviše, ljudi sa ovim osipom toliko dugo hodaju, osećaju se loše i stalno uzimaju neke lekove. Štaviše, doktori su ranije pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi seksualnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u vazduhu. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, naučnici su u potpunosti raspršili ove mitove, jer je ovo autoimuni proces.

  Tačan uzrok razvoja sistemskog eritematoznog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jednu stvar: glavni uzrok je prisustvo određenih gena. Ali ipak, ne pate svi nosioci ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.

  Okidač za razvoj sistemskog eritematoznog lupusa može biti:

  • razne virusne infekcije;
  • bakterijske infekcije (posebno beta-hemolitički streptokok);
  • faktori stresa;
  • hormonalne promene (trudnoća, adolescencija);
  • faktori životne sredine (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
  Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan za druge.

  Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), budući da se na koži otkriva veliki broj bacila tuberkuloze i izoluje se kontaktni put prijenosa uzročnika.

  Lupus eritematozus, koja dijeta se preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

  Kao i kod svake bolesti, ishrana igra važnu ulogu u lupus eritematozusu. Štoviše, kod ove bolesti gotovo uvijek postoji nedostatak, ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, mikroelemenata i biološki aktivnih tvari.

  Glavna karakteristika dijete za SLE je uravnotežena i pravilna prehrana.

  1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (omega-3):

  • morska riba;
  • mnogo orašastih plodova i sjemenki;
  • biljno ulje u ne velike količine;
  2. voce i povrce sadrže veća količina vitamini i mikroelementi, od kojih mnogi sadrže prirodne antioksidanse, esencijalni kalcij i folna kiselina nalaze se u velikim količinama u zelenom povrću i bilju;
  3. sokovi, voćna pića;
  4. nemasno meso peradi: pileći, ćureći file;
  5. mlečni proizvodi sa niskim sadržajem masti , posebno mliječni proizvodi(masni sir, svježi sir, jogurt);
  6. žitarice i biljna vlakna (hleb od žitarica, heljda, ovsena kaša, pšenične klice i mnoge druge).

  1. Hrana sa zasićenim masnim kiselinama loše utiče na krvne sudove, što može pogoršati tok SLE:

  • životinjske masti;
  • pržena hrana;
  • masne sorte meso (crveno meso);
  • mliječni proizvodi s visokim udjelom masti i tako dalje.
  2. Sjeme i klice lucerne (usjev mahunarki).
  
  Fotografija: trava lucerke.
  3. Bijeli luk – snažno stimuliše imuni sistem.
  4. Slana, začinjena, dimljena jela koji zadržavaju tečnost u telu.

  Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju na pozadini SLE ili uzimanja lijekova, tada se pacijentu preporučuje da jede česte obroke prema terapeutska dijeta– tabela br. 1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili odmah nakon obroka.

  Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod kuće moguće je samo nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkim uvjetima i korekcije stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se prepisivati ​​sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i gomilu nuspojava, a doza ovih lijekova je vrlo individualna. Terapija koju odaberu liječnici provodi se kod kuće, striktno pridržavajući se preporuka. Neprihvatljivi su propusti i nepravilnosti u uzimanju lijekova.

  U vezi recepti tradicionalne medicine, tada sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces; jednostavno možete izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu biti efikasni ako se koriste u kombinaciji s tradicionalnim metodama liječenja, ali tek nakon konsultacije sa reumatologom.

  Neki tradicionalni lijekovi za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa:

  
  
  Mere predostrožnosti! Sve narodni lekovi koji sadrže otrovno bilje ili tvari treba držati van domašaja djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek sve dok se koristi u malim dozama.

  Fotografije kako izgledaju simptomi eritematoznog lupusa?

  
  foto: Promjene u obliku leptira na koži lica kod SLE.
  
  Fotografija: kožne lezije na dlanovima sa sistemskim eritematoznim lupusom. Pored kožnih promjena, kod ovog bolesnika se vide zadebljanja zglobova falangi prstiju – znakovi artritisa.
  
  Distrofične promjene na noktima sa sistemskim eritematoznim lupusom: lomljivost, promjena boje, uzdužne pruge ploče nokta.
  
  Lupusne lezije oralne sluznice . Klinička slika je vrlo slična infektivnom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.
  
  A ovako bi mogli izgledati prvi simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.
  
  A ovako bi to moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, Ove promjene su, srećom, reverzibilne i beba će u budućnosti biti apsolutno zdrava.
  
  Kožne promjene kod sistemskog eritematoznog lupusa, karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od malih boginja i ostavlja pigmentne mrlje koje dugo ne nestaju.
  

– reverzibilni sindrom nalik lupusu uzrokovan uzimanjem lijekova. Kliničke manifestacije lupusa izazvanog lijekovima slične su SLE i uključuju groznicu, artralgiju, mijalgiju, poliartritis, pleuritis, pneumonitis, hepatomegaliju i glomerulonefritis. Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih laboratorijskih kriterijuma (određivanje antinuklearnog faktora, antinuklearnih antitela, LE ćelija u krvi) i povezanosti simptoma sa upotrebom određenih lekova. Tipično, manifestacije lupusa izazvanog lijekom nestaju nakon prestanka uzimanja lijeka koji je uzrokovao; u teškim slučajevima propisuju se kortikosteroidni lijekovi.

Lupus izazvan lijekovima (sindrom lupusa izazvan lijekovima) je kompleks simptoma uzrokovan nuspojavama lijekova i regresira nakon njihovog povlačenja. Lupus izazvan lijekovima sličan je po svojim kliničkim manifestacijama i imunobiološkim mehanizmima sistemskom eritematozusu. U reumatologiji se lupus izazvan lijekovima dijagnosticira otprilike 10 puta rjeđe nego idiopatski SLE. U većini slučajeva, sindrom nalik lupusu uzrokovan lijekovima razvija se kod pacijenata starijih od 50 godina, s gotovo istom učestalošću kod muškaraca i žena.

Uzroci lupusa izazvanog lijekovima

Razvoj lupusa izazvanog lijekovima može biti izazvan dugotrajnom primjenom ili visokim dozama širokog spektra lijekova. Lijekovi sa poznatim nuspojavama uključuju antihipertenzive (metildopa, hidralazin, atenolol), antiaritmike (prokainamid), antituberkuloze (izoniazid), antikonvulzive (hidantoin, fenitoin), sulfonamide i antibiotike (penicilin, tetraciklin), antipsiholozin, sol promazina zlata. i druge droge. Lupus izazvan lijekovima najčešće se javlja kod pacijenata koji boluju od arterijske hipertenzije, aritmije, tuberkuloze, epilepsije, reumatoidnog artritisa, zaraznih bolesti i koji uzimaju navedene lijekove. Kod žena koje dugo koriste oralne kontraceptive moguće je razviti sindrom sličan lupusu.

Patogeneza lupusa izazvanog lijekovima povezana je sa sposobnošću ovih lijekova da induciraju stvaranje antinuklearnih antitijela (ANA) u tijelu. Genetsko određivanje, odnosno acetilirajući fenotip pacijenta, igra glavnu ulogu u predispoziciji za patologiju. Spora acetilacija ovih lijekova jetrenim enzimima praćena je proizvodnjom viših titara AHA i češćim razvojem lupusa izazvanog lijekovima. Istovremeno, kod pacijenata sa lupus sindromom izazvanim prokainamidom ili hidralazinom, detektuje se spori tip acetilacije.

Općenito, vjerojatnost razvoja lupusa uzrokovanog lijekovima ovisi o dozi lijeka i trajanju farmakoterapije. Uz produženu primjenu lijeka, 10-30% pacijenata s antinuklearnim antitijelima u krvnom serumu razvija sindrom sličan lupusu.

Simptomi lupusa izazvanog lijekovima

U klinici lupusa izazvanog lijekovima prevladavaju opće manifestacije, zglobni i kardiopulmonalni sindromi. Bolest se može manifestirati akutno ili postepeno s nespecifičnim simptomima kao što su malaksalost, mijalgija, groznica i blagi gubitak težine. 80% pacijenata pati od artralgije, rjeđe - od poliartritisa. Kod pacijenata koji uzimaju antiaritmičke lijekove (prokainamid), uočeni su serozitis (eksudativni pleuritis, perikarditis), tamponada srca, pneumonitis i aseptični infiltrati u plućima. U nekim slučajevima moguć je razvoj limfadenopatije, hepatomegalije i pojava eritematoznih osipa na koži.

Za razliku od idiopatskog sistemskog eritematoznog lupusa, sindrom izazvan lijekovima rijetko uključuje leptir eritem na obrazima, ulcerozni stomatitis, Raynaudov sindrom, alopeciju, nefrotski sindrom, neurološke i mentalne poremećaje (konvulzivni sindrom, psihoze). Međutim, lupus izazvan lijekovima uzrokovan uzimanjem apresina karakterizira razvoj glomerulonefritisa.

Dijagnoza lupusa izazvanog lijekovima

Od trenutka kada se pojave prvi klinički simptomi lupusa izazvanog lijekovima do postavljanja dijagnoze, često traje od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Za to vrijeme pacijente mogu bezuspješno pregledati pulmolog, kardiolog ili reumatolog u pogledu pojedinačnih manifestacija sindroma. Ispravna dijagnoza je moguća uz sveobuhvatnu procjenu kliničkih simptoma, poređenje znakova bolesti uz primjenu određenih lijekova i imunološke pretrage.

Najspecifičniji laboratorijski kriteriji koji ukazuju na lupus izazvan lijekovima su prisustvo u krvi antinuklearnih antitijela (antitijela na histone), antinuklearnog faktora, antitijela na jednolančanu DNK, LE stanica i smanjene razine komplementa. Manje specifična za lupusni sindrom, ali visoko specifična za SLE, su antitela na ds DNK, anti-Ro/SS-A, Abs na Sm antigen, anti-La/SS-B. Diferencijalna dijagnoza lupusa izazvanog lijekovima mora se provesti s idiopatskim SLE, malignim tumorima pluća i medijastinuma.

Liječenje lupusa izazvanog lijekovima

Prestanak uzimanja lijeka koji je izazvao lupus izazvan lijekom dovodi do postupne regresije kliničkih i laboratorijskih znakova sindroma. Nestanak kliničkih simptoma obično se javlja u roku od nekoliko dana ili sedmica nakon prestanka uzimanja lijeka. Antinuklearna antitijela nestaju sporije - tokom nekoliko mjeseci (ponekad i do 1 godine ili duže). Za ublažavanje zglobnog sindroma moguće je prepisivanje nesteroidnih protuupalnih lijekova. U teškim slučajevima lupusa izazvanog lijekovima i dugotrajnom postojanošću kliničkih simptoma, propisivanje glukokortikoida je opravdano.

Da biste izbjegli razvoj lupusa izazvanog lijekovima, ne biste trebali uzimati lijekove spontano i nekontrolirano; propisivanje farmakoloških sredstava mora biti opravdano i dogovoreno sa ljekarom koji prisustvuje. Da bi se spriječio recidiv lupus sindroma, neophodna je adekvatna zamjena uzročnika s alternativnim lijekom.