Sistemski eritematozni lupus - simptomi (fotografije), liječenje i lijekovi, prognoza. Sistemski eritematozni lupus (SLE) Uzroci simptoma eritematoznog lupusa kod muškaraca

– grupa teških autoimunih bolesti vezivnog tkiva koje prvenstveno pogađaju kožu i unutrašnje organe osobe. Ova bolest je dobila ime zbog karakterističnih osipa na koži lica, koji izgledom podsjećaju na ugrize vuka. Mlade žene češće obolijevaju, muškarci i djeca mnogo rjeđe obolijevaju od eritematoznog lupusa.

Ukupno, broj oboljelih od lupusa eritematozusa iznosi 0,004-0,25% od ukupnog broja.

Među razlozima su: nasljedne predispozicije za ovu bolest, ostali razlozi za njenu pojavu su još uvijek neistraženi. Smatra se da akutne zarazne bolesti, teške psihičke traume, produženo izlaganje stresu ili netolerancija na određene farmakološke lijekove mogu izazvati pojavu eritematoznog lupusa.

Karakteristična karakteristika eritematoznog lupusa je širok spektar njegovih manifestacija, jer ova bolest pogađa gotovo sve organe i sisteme ljudskog tijela. Međutim, postoji lista simptoma čije je prisustvo obavezno za lupus eritematozus:

• konstitucijski simptomi (slabost, malaksalost)
• kožne lezije (povećana osjetljivost na svjetlost, ćelavost, karakterističan eritem na koži nosa i obraza u obliku leptira)
• erozivne lezije sluzokože
• oštećenje zglobova zbog artritisa
• oštećenja pluća i srca
• oštećenje bubrega (kod 50% pacijenata) do zatajenja bubrega
• poremećaji nervnog sistema (akutna psihoza, organski moždani sindrom)
• promjene u općim pretragama krvi i urina
• antifosfolipidni sindrom kod 20-30% pacijenata
• titar antinuklearnih antitela je visok

Konkretnu vrstu eritematoznog lupusa i stepen aktivnosti bolesti u jednom ili drugom trenutku utvrđuje reumatolog nakon sveobuhvatnog pregleda. Kožni lupus najčešće liječi dermatolog.

Metode liječenja eritematoznog lupusa

Bolest se ne može potpuno izliječiti, pa se liječenje nastavlja cijeli život. Kako liječiti lupus eritematozus, odlučuje liječnik pojedinačno za svakog pacijenta, ovisno o specifičnim simptomima, težini bolesti i njenoj aktivnosti.
Za blage slučajeve bolesti ili u remisiji, liječenje je uglavnom simptomatsko. Propisuju se sljedeći lijekovi:

• analgetici za jak bolni sindrom
• aspirin (80-320 mg dnevno) sa tendencijom tromboze
• antimalarijski lijekovi: hidroksihlorokin (oralno 200 mg dnevno) ili kombinacija hlorokina (250 mg) i kinakrina (50-100 mg) - za teška oštećenja kože i zglobova
• vitamini A, B6, B12, C

U teškim slučajevima bolesti sa oštećenjem unutrašnjih organa koristi se:

• glukokortikoidi (za teška stanja 40-60 mg prednizolona dnevno, 20-40 mg za umjerenu aktivnost bolesti) uzimaju se mjesec dana uz postupno smanjenje na terapijsku dozu (do 10 mg dnevno)
• imunosupresivi (mofetilmikofenalat 500-1000 mg, azatioprin 1-2,5 mg/kg ili ciklofosfamid 1-4 mg/kg jednom dnevno oralno)
• heparin u kombinaciji sa aspirinom subkutano, heparinom ili vafarinom oralno za trombozu i vaskularnu emboliju
• u teškim slučajevima sa niskom efikasnošću glukortikoidnog tretmana indikovana je pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom, koji se daju u velikim dozama (1 g dnevno) intravenozno kap po 3 dana za redom
• hemosorpcija i plazmafereza – za uklanjanje toksičnih imunoloških kompleksa iz organizma
• Transplantacija matičnih ćelija je skupa procedura koja je nedostupna većini pacijenata
• suplementi kalcija i vitamin D3 – kako bi se smanjili negativni efekti upotrebe glukokortikoida

Pacijenti se posmatraju u dispanzeru. Indikacije za njihovu hitnu hospitalizaciju su:

• infektivne komplikacije
• bol u prsima
• izraženi simptomi patologija nervnog sistema
• zatajenje bubrega
• tromboza

Tradicionalna medicina protiv eritematoznog lupusa

Liječenje kožnog i sistemskog eritematoznog lupusa prema tradicionalnoj medicini je suportivne prirode i može se koristiti u blagom toku bolesti ili u remisiji. U ovom slučaju ne možete koristiti lijekove koji stimuliraju imunološki sistem - to može pogoršati tok bolesti.

Popularni efikasni recepti:

• Uvarak od osušenog lišća imele, sakupljena sa stabala breze u hladnoj sezoni. 2 tsp. listovi se preliju čašom kipuće vode, pirjaju u vodenoj kupelji 1-2 minute i ostave pola sata. Dobivena infuzija se pije u tri doze tokom dana. Uzmite 1 mjesec.
• Dekocija sladića. Osušene korijene sladića (1 supena kašika) preliti kipućom vodom (500 ml), kuvati na vatri 15 minuta, ohladiti na sobnoj temperaturi. Proceđenu supu pijte tokom dana između obroka. Radite ovo mjesec dana.
• mast iz brezovi pupoljci ili estragon za liječenje eritema lupusa. Čaša mljevenih brezovih pupoljaka (estragona) pomiješa se sa teglom od pola litre svinjske masti. Ova mešavina se dinsta 5-7 dana nekoliko sati u rerni sa otvorenim vratima. Dobivena mast se nanosi na eritem i uzima se oralno prije jela, 1 žličica.

Postoje mnogi drugi recepti alternativne medicine koji se koriste za liječenje eritematoznog lupusa. Međutim, u teškim slučajevima bolesti iu fazi njenog pogoršanja, tradicionalna medicina treba ustupiti mjesto tradicionalnom liječenju lijekovima.

Kako živjeti s dijagnozom eritematoznog lupusa?

U ovom slučaju potrebno je slijediti osnovne preporuke:

• izbjegavajte stres i traumatične situacije
• Izbjegavajte dugotrajno izlaganje suncu i solariju
• pratite svoje zdravlje: spriječite pogoršanje kroničnih bolesti, liječite prehladu odmah nakon prvih simptoma
• ne uzimajte oralne kontraceptive i ne pušite - to značajno povećava rizik od tromboze
• koristite kvalitetnu kozmetiku, nemojte vršiti hardversko ili hemijsko čišćenje lica
• uzimajte vitaminske komplekse
• jedite uravnoteženu prehranu i vježbajte

Varijante toka bolesti i prognoze

Prognoza je nepovoljna. Smrtnost pacijenata sa eritematoznim lupusom je 3 puta veća nego inače. Uzrok smrti najčešće su zarazne komplikacije i posljedice dubokog oštećenja unutrašnjih organa. Ali uz pravovremeno otkrivanje bolesti i kompetentnu terapiju lijekovima, moguće je ovu bolest držati pod kontrolom i ne dopustiti da uništi život i zdravlje.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizovani oblik).
3. Neonatalni eritematozni lupus u novorođenčadi.
4. Lupusni sindrom izazvan lijekovima.

Kožni oblik eritematoznog lupusa karakterizira dominantno oštećenje kože i sluzokože. Ovaj oblik lupusa je najpovoljniji i relativno benigni. Kod sistemskog eritematoznog lupusa zahvaćeni su mnogi unutrašnji organi, zbog čega je ovaj oblik teži od kožnog. Neonatalni eritematozni lupus je vrlo rijedak i javlja se kod novorođenčadi čije su majke tokom trudnoće bolovale od ove bolesti. Lupusni sindrom izazvan lijekovima nije sam po sebi eritematozni lupus, jer je to skup simptoma sličnih onima kod lupusa, ali izazvani uzimanjem određenih lijekova. Karakteristična karakteristika lupus sindroma izazvanog lijekovima je da se potpuno povlači nakon prestanka uzimanja lijeka koji ga je izazvao.

Općenito, oblici eritematoznog lupusa su kožni, sistemski i neonatalni. A lupus sindrom izazvan lijekovima nije oblik samog lupusa eritematozusa. Postoje različiti pogledi na odnos između kožnog i sistemskog eritematoznog lupusa. Dakle, neki naučnici smatraju da su to različite bolesti, ali većina doktora je sklona vjerovanju da su kožni i sistemski lupus faze iste patologije.

Pogledajmo detaljnije oblike eritematoznog lupusa.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Kod ovog oblika lupusa zahvaćeni su samo koža, sluzokože i zglobovi. Ovisno o lokaciji i opsegu osipa, kožni lupus eritematozus može biti ograničen (diskoidni) ili široko rasprostranjen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

To je ograničeni kožni oblik bolesti, koji pretežno zahvaća kožu lica, vrata, vlasišta, ušiju, a ponekad i gornji dio trupa, nogu i ramena. Osim oštećenja kože, diskoidni eritematozni lupus može oštetiti oralnu sluznicu, kožu usana i jezika. Osim toga, diskoidni eritematozni lupus karakterizira uključivanje zglobova u patološki proces s formiranjem lupus artritisa. Općenito, diskoidni eritematozni lupus se manifestira na dva načina: ili lezije kože + artritis, ili lezije kože + lezije sluznice + artritis.

Artritis kod diskoidnog eritematoznog lupusa ima normalan tok, isti kao u sistemskom procesu. To znači da su zahvaćeni simetrični mali zglobovi, uglavnom na rukama. Zahvaćeni zglob otiče i boli, zauzima prisilno savijen položaj, što ruci daje iskrivljeni izgled. Međutim, bol migrira, odnosno pojavljuje se i nestaje epizodično, a prisilni položaj ruke sa deformacijom zgloba je također nestabilan i prolazi nakon smanjenja jačine upale. Stepen oštećenja zglobova ne napreduje; sa svakom epizodom boli i upale razvija se ista disfunkcija kao i prošli put. Artritis kod diskoidnog kožnog lupusa ne igra veliku ulogu, jer glavni teret oštećenja pada na kožu i mukozne membrane. Stoga nećemo dalje detaljno opisivati ​​lupusni artritis, jer su potpune informacije o njemu date u odjeljku „simptomi lupusa“ u pododjeljku „simptomi lupusa iz zglobno-mišićnog sistema“.

Glavni organ koji doživljava punu težinu upalnog procesa kod diskoidnog lupusa je koža. Stoga ćemo detaljnije razmotriti kožne manifestacije diskoidnog lupusa.

Lezije kože kod diskoidnog lupusa razvija se postepeno. Prvo se na licu pojavljuje "leptir", zatim se formiraju osipovi na čelu, na crvenoj ivici usana, na tjemenu i na ušima. Kasnije se osip može pojaviti i na stražnjoj strani potkolenica, ramena ili podlaktica.

Karakteristična karakteristika osipa na koži s diskoidnim lupusom je njihov jasan stadijumski tok. dakle, u prvoj (eritematoznoj) fazi elementi osipa izgledaju kao jednostavno crvene mrlje s jasnom granicom, umjerenim otokom i jasno vidljivom pauk venom u sredini. S vremenom se takvi elementi osipa povećavaju u veličini, spajaju se jedni s drugima, tvoreći veliku leziju u obliku "leptira" na licu i različite oblike na tijelu. U području osipa mogu se pojaviti osjećaji peckanja i peckanja. Ako su osip lokaliziran na oralnoj sluznici, bole i svrbe, a ovi simptomi se pojačavaju tijekom jela.

U drugoj fazi (hiperkeratoza) područja osipa postaju gušća, na njima se formiraju plakovi, prekriveni malim sivkasto-bijelim ljuskama. Kada se ljuske uklone, otkriva se koža koja izgleda kao kora limuna. S vremenom, zbijeni elementi osipa postaju keratinizirani, a oko njih se formira crveni rub.

U trećoj fazi (atrofična) tkiva plaka odumiru, zbog čega osip poprima izgled tanjurića sa podignutim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaka lezija u centru je predstavljena atrofičnim ožiljcima, koji su uokvireni rubom guste hiperkeratoze. A duž ruba ognjišta je crveni obrub. Osim toga, proširene krvne žile ili paukove vene vidljive su u lezijama lupusa. Postepeno se žarište atrofije širi i dostiže crvenu ivicu, a kao rezultat toga, cijelo područje lupusnog osipa zamjenjuje se ožiljnim tkivom.

Nakon što je cijela lupusna lezija prekrivena ožiljnim tkivom, kosa opada u području svoje lokalizacije na glavi, nastaju pukotine na usnama, a erozije i čirevi na sluznicama.

Patološki proces napreduje, stalno se pojavljuju novi osipovi koji prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat, pojavljuju se osipovi na koži koji su u različitim fazama razvoja. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se "crne tačke", a pore se šire.

Relativno rijetko, kod diskoidnog lupusa, osip se lokalizira na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osip prolazi kroz iste faze kao i oni lokalizirani na koži.

Diskoidni oblik eritematoznog lupusa je relativno benigni, jer ne zahvaća unutrašnje organe, zbog čega osoba ima povoljnu prognozu za život i zdravlje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

To je diseminirani (široko rasprostranjeni) oblik lupusa, kod kojeg je osip lokaliziran po cijeloj koži. U svim ostalim aspektima, osip se javlja na isti način kao i kod diskoidnog (ograničenog) oblika kožnog eritematoznog lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik eritematoznog lupusa karakterizira oštećenje unutrašnjih organa s razvojem njihovog zatajenja. To je sistemski eritematozni lupus koji se manifestuje različitim sindromima različitih unutrašnjih organa, opisanim u nastavku u odeljku „Simptomi“.

Neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski i razvija se kod novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus po svom toku i kliničkim manifestacijama u potpunosti odgovara sistemskom obliku bolesti. Neonatalni lupus je vrlo rijedak i pogađa novorođenčad čije su majke tokom trudnoće bolovale od sistemskog eritematoznog lupusa ili druge imunološke patologije. Međutim, to ne znači da će žena sa lupusom nužno imati oboljelu bebu. Naprotiv, u velikoj većini slučajeva žene koje boluju od lupusa rađaju zdravu djecu.

Lupusni sindrom izazvan lijekovima

Uzimanje određenih lijekova (npr. Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidine, Phenytoin, Carbamazepin, itd.) kao nuspojave izaziva niz simptoma (artritis, osip, groznica i bol u grudima), sličnih manifestacijama sistemskog eritematoznog lupusa. Upravo se zbog sličnosti kliničke slike ove nuspojave nazivaju lupus sindromom izazvan lijekovima. Međutim, ovaj sindrom nije bolest i potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji je pokrenuo njegov razvoj.

Simptomi eritematoznog lupusa

Opšti simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su vrlo varijabilni i raznoliki, jer upalni proces oštećuje različite organe. Shodno tome, za svaki organ oštećen lupus antitijelima pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. A budući da različiti ljudi mogu imati različit broj organa uključenih u patološki proces, njihovi simptomi će se također značajno razlikovati. To znači da dvije različite osobe sa sistemskim eritematoznim lupusom neće imati isti skup simptoma.

U pravilu, lupus ne počinje akutno., osoba je zabrinuta zbog nerazumnog dugotrajnog porasta tjelesne temperature, crvenih osipa na koži, malaksalosti, opće slabosti i rekurentnog artritisa, koji je po svojim simptomima sličan reumatskom, ali nije. U rjeđim slučajevima, lupus eritematozus počinje akutno, s naglim porastom temperature, pojavom jakih bolova i otoka zglobova, stvaranjem "leptira" na licu, kao i razvojem poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, lupus eritematozus se može pojaviti na dva načina. Prva opcija se uočava u 30% slučajeva i karakteriše je činjenica da u roku od 5-10 godina nakon manifestacije bolesti osoba doživi oštećenje samo jednog sistema organa, zbog čega se lupus javlja u obliku pojedinačni sindrom, na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Ali nakon 5-10 godina dolazi do oštećenja različitih organa, a sistemski eritematozni lupus postaje polisindromski, kada osoba ima simptome poremećaja mnogih organa. Druga varijanta tijeka lupusa opažena je u 70% slučajeva i karakterizira je razvoj polisindromije sa živopisnim kliničkim simptomima iz različitih organa i sistema neposredno nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromnost znači da kod lupusa eritematozusa postoje brojne i vrlo raznolike kliničke manifestacije uzrokovane oštećenjem različitih organa i sistema. Štoviše, ove kliničke manifestacije prisutne su kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. kako god Bilo koji tip eritematoznog lupusa manifestuje se sledećim opštim simptomima:

• Bol i oticanje zglobova (posebno velikih);
• Dugotrajno neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
• Bol u grudima koji se javlja prilikom dubokog udaha ili izdisaja;
• Gubitak kose;
• Oštra i jaka bljedilo ili plava promena boje kože prstiju i ruku na hladnoći ili tokom stresne situacije (Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i područja oko očiju;
• Uvećani i bolni limfni čvorovi;
• Osetljivost na sunčevo zračenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• Konvulzije;
• Depresija.

Ovi opšti simptomi, po pravilu, prisutni su u različitim kombinacijama kod svih osoba koje boluju od sistemskog eritematoznog lupusa. Odnosno, svako ko pati od lupusa iskusi najmanje četiri od gore navedenih općih simptoma. Opći glavni simptomi različitih organa kod eritematoznog lupusa prikazani su shematski na slici 1.

Slika 1– Opšti simptomi lupusa eritematozusa iz različitih organa i sistema.

Osim toga, morate znati da klasična trijada simptoma eritematoznog lupusa uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upala peritoneuma (peritonitis), upala pleure pluća (pleuritis), upala perikarda srca (perikarditis) i dermatitis.

Za eritematozni lupus klinički simptomi se ne pojavljuju odjednom, tipičan je njihov postupni razvoj. Odnosno, prvo se pojavljuju neki simptomi, zatim, kako bolest napreduje, pridružuju im se i drugi, a ukupan broj kliničkih znakova se povećava. Neki simptomi se javljaju godinama nakon pojave bolesti. To znači da što duže osoba pati od sistemskog eritematoznog lupusa, razvija se više kliničkih simptoma.

Ovi opći simptomi lupusa eritematozusa su vrlo nespecifični i ne odražavaju cijeli spektar kliničkih manifestacija koje se javljaju kada su različiti organi i sistemi oštećeni upalnim procesom. Stoga ćemo u narednim pododjeljcima detaljno razmotriti čitav niz kliničkih manifestacija koje prate sistemski eritematozni lupus, grupirajući simptome prema organskim sistemima iz kojih se razvija. Važno je zapamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome iz različitih organa u raznim kombinacijama, zbog čega dvije varijante eritematoznog lupusa nisu identične. Štaviše, simptomi mogu biti prisutni samo iz dva ili tri organska sistema, ili iz svih sistema.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa sa kože i sluzokože: crvene mrlje na licu, sklerodermija sa eritematoznim lupusom (fotografija)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom kod sistemskog eritematoznog lupusa, koji se javlja kod 85-90% ljudi koji boluju od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijanti kožnih promjena kod eritematoznog lupusa. Pogledajmo najtipičnije kožne simptome za lupus eritematozus.

Najspecifičniji kožni simptom za lupus je prisustvo i raspored crvenih mrlja na obrazima, krilima i mostu nosa na način da se formira lik sličan krilima leptira (vidi sliku 2). Zbog ove specifične lokacije mrlja, ovaj se simptom obično naziva jednostavno "leptir".

Slika 2– Osip u obliku leptira na licu.

"Leptir" za sistemski eritematozni lupus dolazi u četiri varijante:

• Vaskulički "leptir" je difuzno, pulsirajuće crvenilo s plavičastom nijansom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, pojačava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili uzbuđenju, a naprotiv, smanjuje se kada je izložena povoljnim uvjetima okoline (vidi sliku 3).
• Centrifugalni tip "leptir". eritem (Bietteov eritem) je skup upornih crvenih, natečenih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze u blizini nosa, već, naprotiv, u području sljepoočnice i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne nestaju i njihov intenzitet se ne smanjuje pod povoljnim uslovima sredine. Na površini mrlja postoji umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
• "Leptir" Kaposi je kolekcija jarko ružičastih, gustih i natečenih mrlja smještenih na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristična karakteristika ovog oblika „leptira“ je da se fleke nalaze na otečenoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• "Leptir" od elemenata diskoidnog tipa je skup jarko crvenih, natečenih, upaljenih, ljuskavih mrlja koje se nalaze na obrazima i nosu. Mrlje s ovim oblikom "leptira" su isprva jednostavno crvene, zatim postaju otečene i upaljene, uslijed čega se koža na ovom području zadeblja, počinje ljuštiti i odumirati. Nadalje, kada upalni proces prođe, na koži ostaju ožiljci i područja atrofije (vidi sliku 6).

Slika 3– Vaskulički „leptir“.

Slika 4– „Leptir“ tip centrifugalnog eritema.

Slika 5- “Leptir” od Kaposija.

Slika 6– “Leptir” sa diskoidnim elementima.

Osim „leptira“ na licu, kožne lezije kod sistemskog eritematoznog lupusa mogu se manifestovati kao osip na ušnim resicama, vratu, čelu, tjemenu, crveni rub usana, trup (najčešće u dekolteu), na nogama i ruke, kao i iznad lakatnih, skočnih i kolenskih zglobova. Kožni osipi izgledaju kao crvene mrlje, plikovi ili kvržici različitih oblika i veličina, koji imaju jasnu granicu sa zdravom kožom, locirani izolirano ili stapajući jedan s drugim. Mrlje, plikovi i čvorići su natečeni, vrlo jarke boje, blago vire iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, kožni osipi povezani sa sistemskim lupusom mogu se pojaviti u obliku čvorova, velikih bula (plikova), crvenih tačaka ili mrežastog uzorka s područjima ulceracije.

Kod dugotrajnog eritematoznog lupusa, osip na koži može postati gusti, ljuskati se i pucati. Ako osipi postanu gušći i počnu se ljuštiti i pucati, onda će nakon prestanka upale na njihovom mjestu nastati ožiljci zbog atrofije kože.

Također oštećenje kože kod eritematoznog lupusa može se javiti kao lupus heilitis, u kojoj usne postaju jarko crvene, ulceriraju i prekrivaju se sivkastim ljuskama, koricama i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena na mjestu oštećenja nastaju žarišta atrofije duž crvene granice usana.

Konačno, još jedan karakterističan kožni simptom eritematoznog lupusa je capillarites, koje su crvene, natečene mrlje sa žilama i ožiljcima na njima, koje se nalaze u predjelu vrhova prstiju, dlanova i tabana (vidi sliku 6).

Slika 7– Kapilaritis vrhova prstiju i dlanova sa eritematoznim lupusom.

Pored navedenih simptoma (leptirić na licu, kožni osip, lupus cheilitis, kapilaritis), lezije kože sa eritematoznim lupusom manifestuju se opadanjem kose, lomljivošću i deformacijom noktiju, stvaranjem čireva i čireva na površini kože. .

Kožni sindrom kod eritematoznog lupusa uključuje i oštećenje sluzokože i „sindrom suvoće“. Oštećenje sluznice eritematoznim lupusom može se javiti u sljedećim oblicima:

• aftozni stomatitis;
• Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

"suhi sindrom" lupus eritematozus karakteriše suva koža i vagina.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa osoba može imati sve navedene manifestacije kožnog sindroma u različitim kombinacijama iu bilo kojoj količini. Neki ljudi s lupusom razviju, na primjer, samo "leptir", drugi razviju nekoliko kožnih manifestacija bolesti (na primjer, "leptir" + lupus cheilitis), a treći imaju čitav spektar manifestacija kožnog sindroma - oboje " leptir” i kapilaritis, i kožni osip, i lupus heilitis, itd.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupusni artritis)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za lupus eritematozus i javlja se kod 90-95% ljudi sa ovom bolešću. Sindrom mišićnog zgloba kod lupusa može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

• Produženi bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne, zglobove i zglobove koljena.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro, odmah nakon buđenja, teško je i bolno pomicati zglobove, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju da funkcionišu gotovo normalno).
• Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrzavaju u savijenom položaju, a nemoguće ih je ispraviti zbog toga što su se ligamenti i tetive skratili). Kontrakture su rijetke, javljaju se u ne više od 1,5-3% slučajeva.
• Reumatoidni izgled šaka (otečeni zglobovi sa savijenim prstima koji se ne ispruže).
• Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
• Slabost mišića.
• Polimiozitis.

Kao i koža, zglobno-mišićni sindrom kod lupusa eritematozusa može se manifestirati u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba sa lupusom može imati samo lupusni artritis, druga može imati artritis + polimiozitis, a treća može imati čitav spektar kliničkih oblika mišićno-koštanog sindroma (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost, itd.).

Međutim, najčešće se zglobno-mišićni sindrom kod eritematoznog lupusa javlja u obliku artritisa i praćenja miozitisa sa intenzivnim bolom u mišićima. Pogledajmo pobliže lupusni artritis.

Artritis uzrokovan lupus eritematozusom (lupusni artritis)

Upalni proces najčešće zahvata male zglobove šaka, zapešća i gležnjeva. Artritis velikih zglobova (koljena, laktova, kukova, itd.) rijetko se razvija uz eritematozni lupus. U pravilu se opaža istovremeno oštećenje simetričnih zglobova. Odnosno, lupus artritis istovremeno zahvaća zglobove i desne i lijeve ruke, skočnog zgloba i ručnog zgloba. Drugim riječima, osoba obično ima zahvaćene iste zglobove lijevog i desnog ekstremiteta.

Artritis uzrokuje bol, oticanje i jutarnju ukočenost u zahvaćenim zglobovima. Bol je najčešće migratornog karaktera – to jest, traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, a zatim se ponovo javlja na određeno vrijeme. Otok zahvaćenih zglobova stalno traje. Jutarnja ukočenost znači da je odmah nakon buđenja kretanje u zglobovima otežano, ali nakon što se osoba „raziđe“, zglobovi počinju da funkcionišu gotovo normalno. Uz to, artritis s eritematoznim lupusom uvijek je praćen bolom u kostima i mišićima, miozitisom (upala mišića) i tenosinovitisom (upala tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis se u pravilu razvijaju u mišićima i tetivama uz zahvaćeni zglob.

Zbog upalnog procesa lupus artritis može dovesti do deformacije zglobova i poremećaja njihovog funkcioniranja. Deformitet zgloba obično je predstavljen bolnim fleksijskim kontrakturama, koje su rezultat jake boli i upale u ligamentima i mišićima koji okružuju zglob. Zbog bolova se mišići i ligamenti refleksno kontrahuju, držeći zglob u savijenom položaju, ali zbog upale on se fiksira i ne dolazi do ekstenzije. Kontrakture, koje deformiraju zglobove, daju prstima i šakama karakterističan iskrivljen izgled.

Međutim, karakteristična karakteristika lupusnog artritisa je da su ove kontrakture reverzibilne, jer su uzrokovane upalom ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se kontrakture zglobova, čak i ako su nastale, mogu ukloniti adekvatnim tretmanom.

Uporni i ireverzibilni deformiteti zglobova kod lupusnog artritisa su vrlo rijetki. Ali ako se razviju, onda po izgledu podsjećaju na one koji se vide kod reumatoidnog artritisa, na primjer, "labudov vrat", fusiformna deformacija prstiju itd.

Osim artritisa, mišićno-zglobni sindrom kod eritematoznog lupusa može se manifestovati kao aseptična nekroza glava kostiju, najčešće femura. Nekroza glava kostiju javlja se kod otprilike 25% svih oboljelih od lupusa, češće kod muškaraca nego kod žena. Nastanak nekroze je uzrokovan oštećenjem žila koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njene stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična karakteristika nekroze je kašnjenje u obnavljanju normalne strukture tkiva, zbog čega se razvija deformirajući osteoartritis u zglobu koji uključuje zahvaćenu kost.

Lupus eritematozus i reumatoidni artritis

Kod sistemskog eritematoznog lupusa može se razviti lupusni artritis, koji je po svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, što dovodi do poteškoća u njihovom razlikovanju. Međutim, reumatoidni i lupusni artritis su potpuno različite bolesti koje imaju različite tokove, prognozu i pristupe liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupusni artritis, jer je prvi samostalna autoimuna bolest koja zahvaća samo zglobove, a drugi je jedan od sindroma sistemske bolesti kod koje dolazi do oštećenja ne samo zglobova, već i takođe na druge organe. Za osobu koja se susreće sa oboljenjem zglobova važno je da ume da razlikuje reumatoidni artritis od lupusa kako bi na vreme započela adekvatnu terapiju.

Da bismo napravili razliku između lupusa i reumatoidnog artritisa, potrebno je uporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova koji imaju različite manifestacije:

• Kod sistemskog eritematoznog lupusa oštećenje zglobova migrira (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog je progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a stanje mu se vremenom pogoršava);
• Jutarnja ukočenost kod sistemskog eritematoznog lupusa je umerena i uočava se samo u periodu aktivnog artritisa, a kod reumatoidnog je konstantna, prisutna i u periodu remisije i veoma intenzivna;
• Prolazne fleksijske kontrakture (zglob se deformiše tokom perioda aktivne upale, a zatim obnavlja normalnu strukturu u remisiji) karakteristične su za lupus eritematozus i izostaju kod reumatoidnog artritisa;
• Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova se gotovo nikada ne javljaju kod lupusa eritematozusa i karakteristični su za reumatoidni artritis;
• Disfunkcija zglobova kod lupusa eritematozusa je neznatna, a kod reumatoidnog artritisa izražena;
• Erozije kostiju izostaju kod eritematoznog lupusa, ali su prisutne kod reumatoidnog artritisa;
• Reumatoidni faktor kod eritematoznog lupusa nije uvijek otkriven i to samo kod 5-25% ljudi, a kod reumatoidnog artritisa uvijek je prisutan u krvnom serumu kod 80%;
• Pozitivan LE test na lupus eritematozus javlja se u 85%, a na reumatoidni artritis samo u 5-15%.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz pluća

Plućni sindrom kod eritematoznog lupusa je manifestacija sistemskog vaskulitisa (upale krvnih žila) i razvija se samo tijekom aktivnog tijeka bolesti u pozadini uključivanja drugih organa i sistema u patološki proces u otprilike 20-30% pacijenata. Drugim riječima, oštećenje pluća kod eritematoznog lupusa nastaje samo istovremeno sa kožnim i zglobno-mišićnim sindromom, a nikada se ne razvija u odsustvu oštećenja kože i zglobova.

Plućni sindrom kod eritematoznog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis)– je upala pluća koja se javlja sa visokom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, tihim vlažnim hripavcima i suhim kašljem, ponekad praćenim hemoptizom. Kod lupus pneumonitisa upala ne zahvaća alveole pluća, već intercelularna tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan atipičnoj pneumoniji. Rendgen s lupus pneumonitisom otkriva atelektazu (širenje) u obliku diska, sjene infiltrata i povećan plućni uzorak;
• Plućni sindrom hipertenzija (povećan pritisak u sistemu plućnih vena) - manifestuje se teškom kratkoćom daha i sistemskom hipoksijom organa i tkiva. Kod lupusne plućne hipertenzije nema promjena na rendgenskom snimku pluća;
• Pleuritis(upala pleuralne membrane pluća) – manifestuje se jakim bolom u grudima, jakim nedostatkom daha i nakupljanjem tečnosti u plućima;
• Hemoragije u plućima;
• Fibroza dijafragme;
• distrofija pluća;
• Poliserozitis– je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. Odnosno, osoba naizmjenično povremeno doživljava upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi seroziti se manifestuju bolom u abdomenu ili grudima, trenjem perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog niske izraženosti kliničkih simptoma, poliserozitis često zanemaruju liječnici i sami pacijenti, koji svoje stanje smatraju posljedicom bolesti. Svaki relaps poliserozitisa dovodi do stvaranja adhezija u komorama srca, na pleuri i u trbušnoj šupljini, koje su jasno vidljive na rendgenskim snimcima. Zbog adhezivne bolesti može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz bubrega

Kod sistemskog eritematoznog lupusa, 50-70% ljudi razvije upalu bubrega, tzv. lupus nefritis ili lupus nefritis. U pravilu se nefritis različitog stepena aktivnosti i težine oštećenja bubrega razvija u roku od pet godina od pojave sistemskog eritematoznog lupusa. Za mnoge ljude, lupus nefritis je jedna od početnih manifestacija lupusa, zajedno sa artritisom i dermatitisom (leptir).

Lupusni nefritis se može pojaviti na različite načine, zbog čega je ovaj sindrom karakteriziran širokim spektrom bubrežnih simptoma. Najčešće, jedini simptomi lupus nefritisa su proteinurija (protein u urinu) i hematurija (krv u mokraći), koje nisu praćene bolom. Rjeđe se proteinurija i hematurija kombinuju sa pojavom nanosa (hijalina i eritrocita) u mokraći, kao i raznim poremećajima mokrenja, kao što je smanjenje volumena izlučenog urina, bol prilikom mokrenja i dr. U rijetkim slučajevima, lupusni nefritis poprima brz tok sa brzim oštećenjem glomerula i razvojem zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupus nefritis se može javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Brzo napredujući lupusni nefritis - manifestuje se teškim nefrotskim sindromom (edem, protein u urinu, poremećaji krvarenja i smanjenje nivoa ukupnog proteina u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u urinu u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u urinu više od 0,5 g dnevno, malom količinom krvi u urinu i leukocitima u urinu);
• Nefritis sa minimalnim urinarnim sindromom (manifestuje se proteinima u urinu manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u urinu).

Priroda oštećenja kod lupus nefritisa je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega karakterističnih za sistemski eritematozni lupus:

• I klasa– bubrezi sadrže normalne, nepromijenjene glomerule.
• II razred– u bubrezima postoje samo mezangijalne promene.
• III razred– u manje od polovine glomerula dolazi do infiltracije neutrofila i proliferacije (povećanja broja) mezangijalnih i endotelnih ćelija, sužavanje lumena krvnih sudova. Ako se u glomerulima javljaju procesi nekroze, tada se otkrivaju i destrukcija bazalne membrane, dezintegracija ćelijskih jezgara, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
• IV razred– promjene u strukturi bubrega su iste prirode kao i kod III klase, ali zahvaćaju većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• V klasa– u bubrezima se detektuje zadebljanje zidova glomerularnih kapilara sa širenjem mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih ćelija, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
• VI razred– u bubrezima se otkriva skleroza glomerula i fibroza međućelijskih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi, u pravilu, kada se dijagnosticira lupus nefritis u bubrezima, otkrivaju se morfološke promjene klase IV.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz centralnog nervnog sistema

Oštećenje nervnog sistema je teška i nepovoljna manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa, uzrokovana oštećenjem različitih nervnih struktura u svim delovima (i u centralnom i u perifernom nervnom sistemu). Strukture nervnog sistema oštećuju se zbog vaskulitisa, tromboze, krvarenja i infarkta koji nastaju usled narušavanja integriteta vaskularnog zida i mikrocirkulacije.

U početnim fazama oštećenja nervnog sistema se manifestuju astenovegetativnim sindromom sa čestim glavoboljama, vrtoglavicama, konvulzijama, poremećajima pamćenja, pažnje i mišljenja. Ali oštećenje nervnog sistema eritematoznim lupusom, ako se manifestuje, stabilno napreduje, usled čega se vremenom javljaju sve dublji i teži neurološki poremećaji, kao što su polineuritis, bolovi duž nervnih stabala, smanjena jačina refleksa. , pogoršanje i oštećenje osjetljivosti, meningoencefalitis, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirijum, delirizni oneiroid), mijelitis. Osim toga, zbog vaskulitisa kod eritematoznog lupusa, mogu se razviti teški moždani udari s lošim ishodom.

Ozbiljnost poremećaja nervnog sistema zavisi od stepena uključenosti drugih organa u patološki proces i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritematoznog lupusa iz nervnog sistema mogu biti veoma različiti u zavisnosti od toga koji je deo centralnog nervnog sistema oštećen. Trenutno liječnici identificiraju sljedeće moguće oblike kliničkih manifestacija oštećenja nervnog sistema kod eritematoznog lupusa:

• Glavobolje tipa migrene koje se ne ublažavaju ne-narkotičkim i narkotičkim lijekovima protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Cerebrovaskularna nezgoda;
• Konvulzivni napadi;
• Chorea;
• Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikova itd.);
• Neuritis kranijalnih nerava (vizualni, mirisni, slušni, itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
• Transverzalni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motornih vlakana nervnih stabala s razvojem neuritisa);
• Poremećaj osetljivosti – parestezija (osećaj „igle i igle“, utrnulost, trnci);
• Organsko oštećenje mozga, koje se manifestuje emocionalnom nestabilnošću, periodima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Uporna nesanica sa kratkim periodima sna, tokom kojih osoba vidi šarene snove;
• Afektivni poremećaji:
  • Anksiozna depresija sa vokalnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesistematizovanim zabludama;
  • Manično-euforično stanje sa povišenim raspoloženjem, nemarom, samozadovoljstvom i nedostatkom svesti o težini bolesti;
• Delirično-onirično zamućenje svijesti (manifestira se naizmjeničnim snovima na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju kao posmatrači halucinantnih scena ili žrtve nasilja. Psihomotorna agitacija je zbunjena i nemirna, praćena napetošću i nepokretnošću mišića uz prolongiranje );
• Delirozna zamućenost svijesti (koja se manifestuje osjećajem straha, kao i živopisnim noćnim morama u periodu uspavljivanja i višestrukim obojenim vizualnim i govornim halucinacijama prijeteće prirode u trenucima buđenja);
• Strokes.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz gastrointestinalnog trakta i jetre

Lupus eritematozus uzrokuje oštećenje krvnih žila probavnog trakta i peritoneuma, što rezultira razvojem dispeptičkog sindroma (poremećeno varenje hrane), sindroma boli, anoreksije, upale trbušnih organa i erozivnih i ulcerativnih lezija sluznice. želudac, crijeva i jednjak.

Oštećenje probavnog trakta i jetre eritematoznim lupusom može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Aftozni stomatitis i ulceracija na jeziku;
• Dispeptički sindrom, koji se manifestuje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadimanjem, nadimanjem, žgaravicom i poremećajem stolice (proljev);
• Anoreksija, koja nastaje kao posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
• Sindrom abdominalne boli (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan kako vaskulitisom velikih žila trbušne šupljine (slezene, mezenterične arterije, itd.), tako i upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis itd.), jetre ( hepatitis), slezena (splenitis) ili peritoneum (peritonitis). Bol je obično lokaliziran u predjelu pupka, a kombinira se sa ukočenošću mišića prednjeg trbušnog zida;
• Povećani abdominalni limfni čvorovi;
• Povećanje veličine jetre i slezene s mogućim razvojem hepatitisa, masne hepatoze ili splenitisa;
• Lupusni hepatitis, koji se manifestira povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluzokože, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
• Vaskulitis trbušnih žila s krvarenjem iz probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tečnosti u trbušnoj šupljini);
• Serozitis (upala peritoneuma), koji je praćen jakim bolom, simulirajući sliku „akutnog abdomena“.

Različite manifestacije lupusa iz probavnog trakta i trbušnih organa uzrokovane su vaskularnim vaskulitisom, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluzokože.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sistema

Kod eritematoznog lupusa oštećuju se vanjska i unutrašnja membrana, kao i srčani mišić, a uz to se razvijaju upalne bolesti malih krvnih žila. Kardiovaskularni sindrom se razvija kod 50-60% ljudi koji boluju od sistemskog eritematoznog lupusa.

Oštećenje srca i krvnih sudova kod lupusa eritematozusa može se javiti u sledećim kliničkim oblicima:

• Perikarditis– je upala perikarda (spoljne sluznice srca) pri kojoj osoba osjeća bol u grudima, otežano disanje, prigušene tonove srca i zauzima prisilni sjedeći položaj (osoba ne može ležati, lakše je da sjedi, pa čak i spava na visokom jastuku) . U nekim slučajevima možete čuti trljanje perikarda, koje se javlja kada postoji izljev u grudnoj šupljini. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T talasa i pomak u ST segmentu.
• Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda) koja vrlo često prati perikarditis. Izolirani miokarditis kod eritematoznog lupusa je rijedak. Kod miokarditisa, osoba razvija zatajenje srca i muči je bol u grudima.
• Endokarditis je upala sluznice srčanih komora, a manifestuje se atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Kod lupus endokarditisa, mitralni, trikuspidni i aortni zalisci su uključeni u upalni proces sa formiranjem njihove insuficijencije. Najčešće se javlja insuficijencija mitralne valvule. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se stoga otkrivaju samo ehokardiografijom ili EKG-om.
• Flebitis i tromboflebitis - su upala zidova krvnih žila sa stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, shodno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički, ova stanja se manifestuju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, horejom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u različitim organima i tkivima, kao i infarktom trbušnih organa. (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi) i cerebrovaskularne nezgode. Flebitis i tromboflebitis su uzrokovani antifosfolipidnim sindromom, koji se razvija kod eritematoznog lupusa.
• Koronaritis(upala srčanih sudova) i ateroskleroza koronarnih sudova.
• Koronarna bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom– je poremećaj mikrocirkulacije, koji se manifestuje naglim izbjeljivanjem ili plavom obojenošću kože prstiju kao odgovorom na hladnoću ili stres.
• Mermerni uzorak kože ( livedo reticularis) zbog poremećene mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju(plavi vrhovi prstiju).
• Retinalni vaskulitis, konjuktivitis i episkleritis.

Tok eritematoznog lupusa

Sistemski eritematozni lupus se javlja u talasima, sa naizmeničnim periodima egzacerbacija i remisija. Štaviše, tokom egzacerbacija, osoba razvija simptome iz različitih zahvaćenih organa i sistema, a tokom perioda remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja već zahvaćenih organa, a u patološki proces su uključeni i drugi organi, što podrazumijeva pojavu novih simptoma kojih prije nije bilo.

U zavisnosti od težine kliničkih simptoma, brzine napredovanja bolesti, broja zahvaćenih organa i stepena ireverzibilnih promena u njima, razlikuju se tri varijante toka eritematoznog lupusa (akutni, subakutni i hronični) i tri stepena. aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Razmotrimo detaljnije varijante toka i stepena aktivnosti eritematoznog lupusa.

Varijante toka eritematoznog lupusa:

• Akutni tok– eritematozni lupus počinje naglo, sa naglim porastom telesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis nekoliko zglobova odjednom s oštrim bolom u njima i osipom na koži, uključujući i "leptir". Zatim se u roku od samo nekoliko mjeseci (3 – 6) artritisu, dermatitisu i groznici pridružuju poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupus nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, teški gubitak težine i pothranjenost tkiva. Bolest brzo napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa, pojavljuju se nepovratne promjene u svim organima, zbog čega se 1-2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija višeorganska insuficijencija koja završava u smrt. Najnepovoljniji je akutni tok eritematoznog lupusa, jer se patološke promjene u organima razvijaju prebrzo.
• Subakutni tok– eritematozni lupus se manifestuje postepeno, najpre se javljaju bolovi u zglobovima, zatim artritis prati kožni sindrom (leptirić na licu, osip na koži tela) i umereno raste telesna temperatura. Dugo vremena je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest polako napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Već duže vrijeme postoje povrede i klinički simptomi na samo 1-3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi i dalje uključeni u patološki proces, a sa svakom egzacerbacijom dolazi do oštećenja organa koji prethodno nije bio zahvaćen. Subakutni lupus karakteriziraju dugotrajne remisije - do šest mjeseci. Subakutni tok bolesti nastaje zbog prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• Hronični tok– eritematozni lupus se manifestuje postepeno, a prvo se javljaju artritis i promene na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa tijekom mnogo godina, osoba ima oštećenje samo 1-3 organa i, shodno tome, kliničke simptome samo s njihove strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus eritematozus i dalje dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus eritematozus, u zavisnosti od brzine zahvatanja organa u patološki proces, ima tri stepena aktivnosti:

• I stepen aktivnosti– patološki proces je neaktivan, oštećenje organa se razvija izuzetno sporo (potrebno je i do 15 godina da se ne formira). Dugo vremena upala zahvaća samo zglobove i kožu, a uključivanje neoštećenih organa u patološki proces odvija se polako i postupno. Prvi stepen aktivnosti karakterističan je za hronični tok eritematoznog lupusa.
• II stepen aktivnosti– patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (potrebno je i do 5-10 godina da se ne formira), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces javlja se samo s relapsima (u prosjeku jednom u 4-6 mjeseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tok eritematoznog lupusa.
• III stepen aktivnosti– patološki proces je vrlo aktivan, oštećenje organa i upala se vrlo brzo šire. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tok eritematoznog lupusa.

Donja tabela prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stepena aktivnosti patološkog procesa kod eritematoznog lupusa.

Simptomi i laboratorijske vrijednosti	Stepen ozbiljnosti simptoma na prvom stepenu aktivnosti patološkog procesa	Stepen ozbiljnosti simptoma na II stepenu aktivnosti patološkog procesa	Stepen ozbiljnosti simptoma na trećem stepenu aktivnosti patološkog procesa
Tjelesna temperatura	Normalno	Subfebrile (do 38,0 o C)	Visoka (iznad 38,0 o C)
Telesna masa	Normalno	Umjeren gubitak težine	Izražen gubitak težine
Ishrana tkiva	Normalno	Umjereni poremećaj trofizma	Teški trofički poremećaj
Oštećenje kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (višestruki kožni osip)	"Leptir" na licu i osip po tijelu
Poliartritis	Bol u zglobovima, privremeni deformiteti zglobova	Subakutna	Začinjeno
Perikarditis	Ljepilo	Suha	Vypotnoy
miokarditis	Miokardna distrofija	Focal	Difuzno
Endokarditis	Insuficijencija mitralnog zaliska	Insuficijencija bilo kojeg ventila	Oštećenje i insuficijencija svih srčanih zalistaka (mitralnih, trikuspidalnih i aortalnih)
Pleuritis	Ljepilo	Suha	Vypotnoy
Pneumonitis	Pneumofibroza	kronični (intersticijski)	Začinjeno
Nefritis	Hronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, hipertenzija, proteini u urinu) ili urinarni sindrom (proteini, krv i leukociti u urinu)	Nefrotski sindrom (edem, hipertenzija, proteini u urinu)
oštećenje CNS-a	Polineuritis	Encefalitis i neuritis	Encefalitis, radikulitis i neuritis
Hemoglobin, g/l	Više od 120	100 - 110	Manje od 100
ESR, mm/sat	16 – 20	30 – 40	Više od 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Ukupni proteini, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE ćelije	Samac ili odsutan	1 – 2 na 1000 leukocita	5 na 1000 leukocita
ANF	Naslov 1:32	Naslov 1:64	Naslov 1:128
Antitela na DNK	Niski titri	Prosječni naslovi	Visoki titri

S visokom aktivnošću patološkog procesa (III stepen aktivnosti) mogu se razviti kritična stanja u kojima se javlja zatajenje jednog ili drugog zahvaćenog organa. Takvi kritični uslovi se nazivaju lupusne krize. Bez obzira na to što lupusne krize mogu zahvatiti različite organe, one su uvijek uzrokovane nekrozom malih krvnih žila u njima (kapilara, arteriola, arterija) i praćene su teškom intoksikacijom (povišena tjelesna temperatura, anoreksija, gubitak težine, palpitacije). U zavisnosti od zatajenja organa, razlikuju se bubrežna, plućna, cerebralna, hemolitička, srčana, abdominalna, bubrežno-abdominalna, bubrežno-srčana i cerebrokardijalna lupusna kriza. Tokom lupusne krize bilo kog organa dolazi do oštećenja i drugih organa, ali oni nemaju tako izraženu disfunkciju kao kod kriznog tkiva.

Lupusna kriza bilo kojeg organa zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju, jer je u nedostatku adekvatne terapije rizik od smrti vrlo visok.

U bubrežnoj krizi Razvija se nefrotski sindrom (otok, protein u mokraći, poremećaji krvarenja i smanjenje nivoa ukupnog proteina u krvi), porast krvnog tlaka, akutna bubrežna insuficijencija i pojava krvi u mokraći.

U cerebralnoj krizi konvulzije, akutne psihoze (halucinacije, delirijum, psihomotorna agitacija, itd.), hemiplegija (jednostrana pareza lijevog ili desnog udova), paraplegija (pareza samo ruku ili samo nogu), ukočenost mišića, hiperkineza (nekontrolirani pokreti), javlja se oštećenje svijesti i sl.

Srčana kriza manifestuje se kao tamponada srca, aritmija, infarkt miokarda i akutna srčana insuficijencija.

Abdominalna kriza javlja se s jakim akutnim bolom i općom slikom “akutnog abdomena”. Najčešće je abdominalna kriza uzrokovana oštećenjem crijeva kao što je ishemijski enteritis ili enterokolitis s ulceracijom i krvarenjem ili, u rijetkim slučajevima, s infarktom. U nekim slučajevima se razvija pareza ili perforacija crijeva, što dovodi do peritonitisa i crijevnog krvarenja.

Vaskularna kriza manifestira se oštećenjem kože, na kojoj se stvaraju veliki plikovi i mali crveni osip.

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena u potpunosti odgovaraju kliničkoj slici bilo kojeg oblika bolesti, koji su opisani u gornjim odjeljcima. Simptomi lupusa kod žena nemaju nikakve specifične karakteristike. Jedine karakteristike simptoma su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, ali su kliničke manifestacije samog oštećenog organa apsolutno tipične.

Lupus eritematozus kod dece

U pravilu bolest pogađa djevojčice od 9 do 14 godina, odnosno one koje su u dobi od početka i bujanja hormonalnih promjena u organizmu (početak menstruacije, rast stidnih i pazuha itd. ). U rijetkim slučajevima, lupus se razvija kod djece od 5 do 7 godina.

Kod djece i adolescenata eritematozni lupus je po pravilu sistemski i znatno je teži nego kod odraslih, zbog karakteristika imunog sistema i vezivnog tkiva. Uključivanje svih organa i tkiva u patološki proces događa se mnogo brže nego kod odraslih. Kao rezultat toga, stopa smrtnosti kod djece i adolescenata od eritematoznog lupusa mnogo je veća nego kod odraslih.

U početnim stadijumima bolesti, djeca i adolescenti se češće nego odrasli žale na bolove u zglobovima, opću slabost, malaksalost i povišenu tjelesnu temperaturu. Djeca vrlo brzo gube na težini, što ponekad dolazi do stanja kaheksije (ekstremne iscrpljenosti).

Lezije kože kod djece se obično javlja na cijeloj površini tijela, a ne na ograničenim područjima određene lokalizacije (na licu, vratu, glavi, ušima), kao kod odraslih. Specifični "leptir" na licu često izostaje. Na koži su vidljivi osip nalik na boginje, mrežasti uzorak, modrice i krvarenja, dlaka brzo opada i lomi se u korijenu.

Kod djece sa eritematoznim lupusom serozitis se gotovo uvijek razvija, a najčešće ih predstavljaju pleuritis i perikarditis. Splenitis i peritonitis se rjeđe razvijaju. Adolescenti često razvijaju karditis (upala sve tri obloge srca - perikarda, endokarda i miokarda), a njegovo prisustvo u kombinaciji sa artritisom karakterističan je znak lupusa.

Pneumonitis i druge povrede pluća s lupusom kod djece su rijetki, ali su teški, što dovodi do respiratorne insuficijencije.

Lupusni nefritis razvija se kod djece u 70% slučajeva, što je mnogo češće nego kod odraslih. Oštećenje bubrega je teško, gotovo uvijek dovodi do zatajenja bubrega.

Oštećenje nervnog sistema kod djece se u pravilu javlja u obliku koreje.

Oštećenje probavnog trakta lupus kod djece također se često razvija, a najčešće se patološki proces manifestira upalom crijeva, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

U otprilike 70% slučajeva eritematozni lupus kod djece javlja se u akutnom ili subakutnom obliku. U akutnom obliku generalizacija procesa sa oštećenjem svih unutrašnjih organa javlja se doslovno u roku od 1 - 2 mjeseca, a u roku od 9 mjeseci razvija se višestruko zatajenje organa sa smrtnim ishodom. U subakutnom obliku lupusa svi organi su uključeni u proces u roku od 3-6 mjeseci, nakon čega bolest napreduje s naizmjeničnim periodima remisija i egzacerbacija, tijekom kojih se relativno brzo razvija zatajenje jednog ili drugog organa.

U 30% slučajeva eritematozni lupus kod djece ima hronični tok. U ovom slučaju, znakovi i tok bolesti su isti kao i kod odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i tipova bolesti (sistemske, diskoidne, diseminirane, neonatalne). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus - dijagnoza, liječenje (koje lijekove uzimati), prognoza, očekivani životni vijek. Kako razlikovati eritematozni lupus od lihen planusa, psorijaze, skleroderme i drugih kožnih oboljenja?

Sistemski eritematozni lupus- sistemska autoimuna bolest koja zahvaća krvne sudove i vezivno tkivo. Ako u normalnom stanju organizma ljudski imuni sistem proizvodi antitela koja moraju da napadnu strane organizme koji ulaze u organizam, onda se kod sistemskog lupusa u ljudskom organizmu stvara veliki broj antitela na ćelije organizma, kao i što se tiče njihovih komponenti. Kao posljedica toga, javlja se imunološki kompleks upalni proces čiji razvoj dovodi do oštećenja niza sistema i organa. Kada se lupus razvije, utiče srce , koža , bubrezi , pluća , zglobova , i nervni sistem .

Ako je zahvaćena samo koža, dijagnostikuje se diskoidni lupus . Kožni eritematozni lupus izražen je očiglednim znakovima koji su jasno vidljivi čak i na fotografiji. Ako bolest zahvaća unutrašnje organe osobe, onda u ovom slučaju dijagnoza ukazuje na to da osoba ima sistemski eritematozni lupus . Prema medicinskoj statistici, simptomi oba tipa eritematoznog lupusa (i sistemski i diskoidni oblik) su oko osam puta češći kod žena. Istovremeno, bolest eritematoznog lupusa može se manifestirati i kod djece i kod odraslih, ali najčešće bolest pogađa osobe radno sposobne dobi - između 20 i 45 godina.

Oblici bolesti

Uzimajući u obzir posebnosti kliničkog toka bolesti, razlikuju se tri varijante bolesti: akutna , subakutna I hronično forme.

At akutna SLE ima kontinuirani recidivirajući tok bolesti. Brojni simptomi se javljaju rano i aktivno, a uočava se rezistencija na terapiju. Pacijent umire u roku od dvije godine od početka bolesti. Najčešće subakutna SLE, kada simptomi rastu relativno sporo, ali istovremeno napreduju. Osoba sa ovim oblikom bolesti živi duže nego sa akutnim SLE.

Hronični oblik je benigna verzija bolesti koja može trajati dugi niz godina. Istovremeno, uz pomoć periodične terapije mogu se postići dugoročne remisije. Najčešće ovaj oblik pogađa kožu i zglobove.

U zavisnosti od aktivnosti procesa razlikuju se tri različita stepena. At minimum aktivnost patološkog procesa, pacijent ima blagi pad tjelesne težine, normalnu tjelesnu temperaturu, diskoidna lezija na koži, artikularni sindrom, kronični nefritis, polineuritis.

At prosjek aktivnost, tjelesna temperatura ne prelazi 38 stepeni, umjeren gubitak tjelesne težine, pojavljuje se eksudativni eritem na koži, suvi perikarditis, subakutni poliartritis, kronični pneumonitis, difuzni homerulonefritis, encefaloneuritis.

At maksimum SLE aktivnost, tjelesna temperatura može premašiti 38, osoba gubi puno na težini, koža na licu je zahvaćena u obliku "leptira", primjećuju se poliartritis, plućni vaskulitis, encefalomijeloradikuloneuritis.

Sa sistemskim eritematoznim lupusom, lupusne krize , koji se sastoje u najvišoj aktivnosti manifestacije lupus procesa. Krize su karakteristične za svaki tok bolesti; kada se pojave, laboratorijski parametri se primjetno mijenjaju, opći trofički poremećaji se povlače, a simptomi postaju aktivniji.

Ova vrsta lupusa je oblik tuberkuloze kože. Njegov uzročnik je Mycobacterium tuberculosis. Ova bolest uglavnom pogađa kožu lica. Ponekad se lezija širi na kožu gornje usne i oralnu sluznicu.

U početku se kod bolesnika razvija specifičan tuberkulozni tuberkul, crvenkast ili žutocrven, promjera 1-3 mm. Takvi se tuberkuli nalaze na zahvaćenoj koži u grupama, a nakon njihovog uništenja ostaju čirevi s natečenim rubovima. Kasnije, lezija zahvaća oralnu sluznicu, a koštano tkivo u interdentalnim septama je uništeno. Kao rezultat toga, zubi postaju labavi i ispadaju. Pacijentove usne oteknu, prekrivene su krvavim gnojnim koricama, a na njima se pojavljuju pukotine. Regionalni limfni čvorovi se povećavaju i postaju gusti. Često se lupusne lezije mogu zakomplikovati sekundarnom infekcijom. U otprilike 10% slučajeva lupusni ulkusi postaju maligni.

U dijagnostičkom procesu koristi se dijaskopija i ispituje se sonda.

Za liječenje se koriste lijekovi i velike doze vitamin D2 . Ponekad se praktikuju rendgensko zračenje i fototerapija. U nekim slučajevima, preporučljivo je hirurški ukloniti tuberkulozne lezije.

Uzroci

Uzroci ove bolesti još nisu jasno utvrđeni. Doktori su skloni vjerovati da u ovom slučaju određeni značaj imaju nasljedni faktor, djelovanje virusa, određenih lijekova i ultraljubičastog zračenja na ljudski organizam. Mnogi ljudi s ovom bolešću su u prošlosti patili od alergijskih reakcija na hranu ili lijekove. Ako osoba ima rođake koji imaju eritematozni lupus, tada se vjerovatnoća bolesti naglo povećava. Kada se pitate da li je lupus zarazan, treba uzeti u obzir da se bolešću ne možete zaraziti, već se ona nasljeđuje recesivno, odnosno nakon nekoliko generacija. Stoga liječenje lupusa treba provoditi uzimajući u obzir utjecaj svih ovih faktora.

Desetine lijekova mogu izazvati razvoj lupusa, ali se bolest manifestira u oko 90% slučajeva nakon liječenja hidralazin , i prokainamid , fenitoin , izoniazid , d-penicilinamin . Ali nakon prestanka uzimanja takvih lijekova, bolest prolazi sama od sebe.

Tok bolesti kod žena primjetno se pogoršava tokom menstruacije, osim toga, lupus se može manifestirati kao posljedica,. Shodno tome, stručnjaci utvrđuju uticaj ženskih polnih hormona na pojavu lupusa.

- Ovo je vrsta manifestacije tuberkuloze kože, njenu manifestaciju izaziva Mycobacterium tuberculosis.

Simptomi

Ako pacijent razvije diskoidni lupus, na koži se u početku pojavljuje crveni osip koji ne uzrokuje svrab ili bol kod osobe. Rijetko se diskoidni lupus, u kojem postoji izolirana lezija kože, razvija u sistemski lupus, u kojem su već zahvaćeni unutrašnji organi osobe.

Simptomi koji se javljaju kod sistemskog eritematoznog lupusa mogu imati različite kombinacije. Mogu ga boljeti mišići i zglobovi, a u ustima se mogu pojaviti čirevi. Sistemski lupus karakteriše i osip u obliku leptira na licu (na nosu i obrazima). Koža postaje posebno osjetljiva na svjetlost. Pod uticajem hladnoće poremećen je protok krvi u prstima ekstremiteta ().

Osip na licu javlja se kod otprilike polovine ljudi sa lupusom. Karakterističan osip u obliku leptira može se pogoršati kada je izložen direktnoj sunčevoj svjetlosti.

Većina pacijenata tokom razvoja SLE ima simptome. U ovom slučaju artritis se manifestuje bolom, otokom, osjećajem ukočenosti u zglobovima stopala i šaka i njihovom deformacijom. Ponekad su zglobovi sa lupusom zahvaćeni na isti način kao i sa.

Može se takođe manifestovati vaskulitis (upalni proces krvnih sudova), što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju tkiva i organa. Ponekad se razvija perikarditis (upala sluznice srca) i pleuritis (upala sluznice pluća). U tom slučaju pacijent bilježi pojavu jakog bola u grudima, koji postaje izraženiji kada osoba promijeni položaj tijela ili duboko udahne. Ponekad su mišići i zalisci srca zahvaćeni SLE.

Napredovanje bolesti može na kraju uticati na bubrege, što se kod SLE naziva lupus nefritis . Ovo stanje karakterizira povišen krvni tlak i pojava proteina u urinu. Kao rezultat, može se razviti zatajenje bubrega, u kojem je osobi vitalno potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega. Bubrezi su zahvaćeni kod otprilike polovine pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Kada je probavni trakt oštećen, javljaju se dispeptični simptomi, u rijetkim slučajevima bolesnika muče periodični napadi boli u trbuhu.

Mozak također može biti uključen u patološke procese kod lupusa ( cerebritis ), to dovodi do psihoze , promjene ličnosti, napadi, au težim slučajevima - do. Kada je periferni nervni sistem uključen, funkcija nekih nerava se gubi, što dovodi do gubitka osjeta i slabosti određenih mišićnih grupa. Periferni limfni čvorovi kod većine pacijenata su blago uvećani i bolni pri palpaciji.

U obzir se uzimaju i rezultati biohemijskih testova i tkiva.

Tretman

Nažalost, ne postoji potpuni lijek za lupus. Stoga je terapija odabrana na način da se umanje simptomi i zaustavi upalni i autoimuni procesi.

Koristeći nesteroidne protuupalne lijekove, možete smanjiti upalni proces i smanjiti bol. Međutim, lijekovi iz ove grupe, ako se uzimaju duže vrijeme, mogu izazvati iritaciju želučane sluznice, te kao rezultat toga gastritis I čir . Osim toga, smanjuje zgrušavanje krvi.

Kortikosteroidni lijekovi imaju izraženije protuupalno djelovanje. Međutim, njihova produžena upotreba u velikim dozama također izaziva ozbiljne nuspojave. Pacijent se može razviti dijabetes , pojaviti , napomenuti nekroza velikih zglobova , povećana arterijski pritisak .

Lijek hidroksihlorokin () je veoma efikasan kod pacijenata sa SLE sa lezijama i slabošću kože.

Kompleksno liječenje uključuje i lijekove koji suzbijaju aktivnost ljudskog imunološkog sistema. Takvi lijekovi su efikasni u teškim oblicima bolesti, kada se razvijaju teška oštećenja unutrašnjih organa. Ali uzimanje ovih lijekova dovodi do anemije, osjetljivosti na infekcije i krvarenja. Neki od ovih lijekova štetno djeluju na jetru i bubrege. Stoga se imunosupresivni lijekovi mogu koristiti samo pod strogim nadzorom reumatologa.

Općenito, liječenje SLE treba imati nekoliko ciljeva. Prije svega, važno je zaustaviti autoimuni sukob u tijelu i vratiti normalnu funkciju nadbubrežne žlijezde. Osim toga, potrebno je utjecati na moždani centar kako bi se uravnotežio simpatički i parasimpatički nervni sistem.

Liječenje bolesti provodi se u kursevima: u prosjeku je potrebno šest mjeseci kontinuirane terapije. Njegovo trajanje zavisi od aktivnosti bolesti, njenog trajanja, težine i broja organa i tkiva uključenih u patološki proces.

Ako pacijent razvije nefrotski sindrom, liječenje će biti duže, a oporavak teži. Rezultat lečenja zavisi i od toga koliko je pacijent spreman da poštuje sve preporuke lekara i pomogne mu u lečenju.

SLE je ozbiljna bolest koja dovodi do invaliditeta, pa čak i smrti. Ali ipak, osobe sa eritematoznim lupusom mogu voditi normalan život, posebno tokom perioda remisije. Bolesnici sa SLE trebaju izbjegavati one faktore koji mogu negativno utjecati na tok bolesti, pogoršavajući je. Ne bi trebalo da budu dugo na suncu, ljeti treba da nose duge rukave i koriste kremu za sunčanje.

Obavezno je uzimati sve lijekove koje vam je propisao ljekar i izbjegavati naglo ukidanje kortikosteroida, jer takve radnje mogu dovesti do ozbiljnog pogoršanja bolesti. Pacijenti koji se liječe kortikosteroidima ili imunosupresivima su podložniji infekcijama. Zbog toga, povećanje temperature treba odmah prijaviti ljekaru. Osim toga, specijalist mora stalno pratiti pacijenta i biti svjestan svih promjena u njegovom stanju.

Antitijela protiv lupusa mogu se prenijeti s majke na novorođenče, što rezultira takozvanim "lupusom novorođenčadi". Beba razvija osip na koži, a nivo krvi se smanjuje. crvena krvna zrnca , leukociti , trombociti . Ponekad dijete može doživjeti. U pravilu, do navršenih šest mjeseci neonatalni lupus se izliječi, jer se majčina antitijela uništavaju.

Doktori

Lijekovi

Dijeta, ishrana za sistemski eritematozni lupus

Spisak izvora

• Reumatologija: kliničke smjernice / Ed. S.L. Nasonova. - 2. izd., rev. i dodatne - M.: GEOTAR-Media, 2011;
• Ivanova M.M. Sistemski eritematozni lupus. Klinika, dijagnoza i liječenje. Klinički rheumatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskularna patologija u antifosfolipidnom sindromu. - Moskva; Yaroslavl. - 1995;
• Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzne bolesti vezivnog tkiva: Ruka. za doktore. M., „Medicina“, 1994.

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i tipova bolesti (sistemske, diskoidne, diseminirane, neonatalne). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus u djece i trudnica: uzroci, posljedice, liječenje, prehrana (preporuke liječnika) - video

Dijagnoza eritematoznog lupusa, testovi. Kako razlikovati eritematozni lupus od psorijaze, ekcema, skleroderme, lišaja i urtikarije (preporuke dermatologa) - video

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa. Egzacerbacija i remisija bolesti. Lijekovi za eritematozni lupus (preporuke liječnika) - video

Lupus eritematozus: putevi infekcije, opasnost od bolesti, prognoza, posljedice, životni vijek, prevencija (mišljenje ljekara) - video

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacija sa specijalistom je obavezna!

eritematozni lupus je sistemska autoimuna bolest u kojoj imuni sistem ljudskog tijela oštećuje vezivno tkivo u različitim organima, zamjenjujući njegove ćelije za strane. Zbog oštećenja antitijelima ćelija različitih tkiva u njima se razvija upalni proces koji izaziva vrlo raznolike, polimorfne kliničke simptome lupus eritematozusa, koji odražavaju oštećenja u mnogim organima i sistemima tijela.

Lupus eritematozus i sistemski eritematozni lupus različiti su nazivi za istu bolest

Lupus eritematozus se trenutno u medicinskoj literaturi pominje pod nazivima kao što su eritematozni lupus, eritematozna hroniosepsa, Libman-Sachsova bolest ili sistemski eritematozni lupus (SLE). Najčešći i najrašireniji termin za opisanu patologiju je „sistemski eritematozni lupus“. Međutim, uz ovaj termin, u svakodnevnom životu se vrlo često koristi i njegov skraćeni oblik - „lupus erythematosus“.

Termin "sistemski eritematozni lupus" je iskrivljenje uobičajenog naziva za "sistemski eritematozni lupus".

Doktori i naučnici više vole da se potpuniji termin sistemski eritematozni lupus odnosi na sistemsku autoimunu bolest jer redukovana forma eritematoznog lupusa može da zavara. Ova sklonost je zbog činjenice da se naziv "lupus eritematozus" tradicionalno koristi za tuberkulozu kože, koja se manifestuje formiranjem crveno-smeđih tuberkula na koži. Stoga, upotreba termina “lupus erythematosus” za označavanje sistemske autoimune bolesti zahtijeva pojašnjenje da ne govorimo o tuberkulozi kože.

Kada opisujemo autoimunu bolest, u daljem tekstu koristićemo termine “sistemski eritematozni lupus” i jednostavno “lupus eritematozus” da bismo je označili. U ovom slučaju, potrebno je zapamtiti da se lupus eritematozus odnosi na sistemsku autoimunu patologiju, a ne na tuberkulozu kože.

Autoimuni eritematozni lupus

Autoimuni eritematozni lupus je sistemski eritematozni lupus. Termin “autoimuni eritematozni lupus” nije sasvim ispravan i ispravan, ali ilustruje ono što se obično naziva “uljanim uljem”. Dakle, lupus eritematozus je autoimuna bolest, pa je dodatna indikacija autoimunosti u ime bolesti jednostavno nepotrebna.

Lupus eritematozus - šta je to bolest?

Lupus eritematozus je autoimuna bolest koja nastaje kao rezultat poremećaja normalnog funkcionisanja ljudskog imunološkog sistema, što rezultira stvaraju se antitijela na vlastite ćelije vezivnog tkiva koji se nalaze u različitim organima. To znači da imunološki sistem pogrešno smatra svoje vezivno tkivo stranim i proizvodi antitijela protiv njega, koja štetno djeluju na ćelijske strukture, oštećujući tako različite organe. A budući da je vezivno tkivo prisutno u svim organima, lupus eritematozus karakterizira polimorfni tok s razvojem znakova oštećenja širokog spektra organa i sistema.

Vezivno tkivo je važno za sve organe, jer kroz njega prolaze krvni sudovi. Na kraju krajeva, žile ne prolaze direktno između stanica organa, već u posebnim malim "slučajima", takoreći, formiranim upravo od vezivnog tkiva. Takvi slojevi vezivnog tkiva prolaze između područja različitih organa, dijeleći ih na male režnjeve. Štoviše, svaka takva lobula dobiva opskrbu kisikom i hranjivim tvarima iz onih krvnih žila koji prolaze duž njegovog perimetra u „slučajevi“ vezivnog tkiva. Stoga oštećenje vezivnog tkiva dovodi do poremećaja opskrbe krvlju područja različitih organa, kao i do narušavanja integriteta krvnih žila u njima.

U odnosu na lupus eritematozus, očigledno je da oštećenje vezivnog tkiva antitijelima dovodi do krvarenja i razaranja strukture tkiva različitih organa, što uzrokuje različite kliničke simptome.

Lupus eritematozus češće pogađa žene, a prema različitim izvorima, odnos oboljelih muškaraca i žena je 1:9 ili 1:11. To znači da na svakog muškarca sa sistemskim eritematoznim lupusom dolazi 9-11 žena koje takođe pate od ove patologije. Osim toga, poznato je da je lupus češći među predstavnicima negroidne rase nego među bijelcima i mongoloidima. Od sistemskog eritematoznog lupusa obolijevaju ljudi svih uzrasta, uključujući i djecu, ali najčešće se patologija prvi put javlja između 15. i 45. godine. Djeca mlađa od 15 godina i odrasli stariji od 45 godina razvijaju lupus izuzetno rijetko.

Poznati su i slučajevi neonatalni eritematozni lupus, kada se rodi novorođenče sa ovom patologijom. U takvim slučajevima, dijete oboli od lupusa još u utrobi majke, koja i sama boluje od ove bolesti. Međutim, prisustvo ovakvih slučajeva prenošenja bolesti s majke na fetus ne znači da će žene koje boluju od eritematoznog lupusa nužno rađati bolesnu djecu. Naprotiv, obično žene koje boluju od lupusa nose i rađaju normalnu, zdravu djecu, jer ova bolest nije zarazna i ne može se prenijeti kroz placentu. A slučajevi rođenja djece s eritematoznim lupusom od strane majki koje pate od ove patologije ukazuju na to da je predispozicija za bolest uzrokovana genetskim faktorima. I stoga, ako beba dobije takvu predispoziciju, tada se, dok je još u utrobi majke koja boluje od lupusa, razboli i rodi se s patologijom.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa još nisu pouzdano utvrđeni. Doktori i naučnici sugerišu da je bolest polietiološka, ​​odnosno da nije uzrokovana jednim uzrokom, već kombinacijom više faktora koji deluju na ljudski organizam u istom vremenskom periodu. Štoviše, vjerojatni uzročni faktori mogu izazvati razvoj eritematoznog lupusa samo kod osoba koje imaju genetsku predispoziciju za ovu bolest. Drugim riječima, sistemski eritematozni lupus se razvija samo uz prisustvo genetske predispozicije i pod istovremenim utjecajem nekoliko provocirajućih faktora. Među najvjerovatnijim faktorima koji mogu izazvati razvoj sistemskog eritematoznog lupusa kod osoba s genetskom predispozicijom za ovu bolest, liječnici identificiraju stres, dugotrajne virusne infekcije (na primjer, herpetična infekcija, infekcija uzrokovana Epstein-Barr virusom itd. .), periodi hormonalnih promjena u organizmu, produženo izlaganje ultraljubičastom zračenju, uzimanje određenih lijekova (sulfonamidi, antiepileptici, antibiotici, lijekovi za liječenje malignih tumora i dr.).

Iako hronične infekcije mogu doprinijeti razvoju lupusa, bolest nije zarazna i ne odnosi se na tumor. Sistemski eritematozni lupus ne može se zaraziti od druge osobe, može se razviti samo pojedinačno ako postoji genetska predispozicija.

Sistemski eritematozni lupus javlja se u obliku hroničnog upalnog procesa koji može zahvatiti gotovo sve organe i samo neka pojedinačna tkiva u tijelu. Najčešće se lupus eritematozus javlja kao sistemsko oboljenje ili u izolovanom kožnom obliku. Kod sistemskog oblika lupusa zahvaćeni su gotovo svi organi, ali najviše su zahvaćeni zglobovi, pluća, bubrezi, srce i mozak. Kutani eritematozni lupus obično pogađa kožu i zglobove.

Zbog činjenice da kronični upalni proces dovodi do oštećenja strukture različitih organa, klinički simptomi eritematoznog lupusa su vrlo raznoliki. kako god Bilo koji oblik ili raznolikost eritematoznog lupusa karakteriziraju sljedeći opći simptomi:

• Bol i oticanje zglobova (posebno velikih);
• Dugotrajno neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
• Bol u grudima koji se javlja prilikom dubokog udaha ili izdisaja;
• Oštra i jaka bljedilo ili plava promena boje kože prstiju i ruku na hladnoći ili tokom stresne situacije (Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i područja oko očiju;
• Uvećani i bolni limfni čvorovi;
• Osetljivost na sunčevo zračenje.

Osim toga, neki ljudi, pored navedenih simptoma, imaju i glavobolju, vrtoglavicu, napade i depresiju sa eritematoznim lupusom.

Za lupus karakterizira prisustvo ne svih simptoma odjednom, već njihova postupna pojava tijekom vremena. Odnosno, na početku bolesti osoba razvija samo neke simptome, a zatim, kako lupus napreduje i sve više organa je zahvaćeno, pojavljuju se novi klinički znaci. Stoga se neki simptomi mogu pojaviti godinama nakon što se bolest razvije.

Žene koje pate od eritematoznog lupusa mogu imati normalan seksualni život. Štoviše, ovisno o vašim ciljevima i planovima, možete koristiti kontraceptivna sredstva ili, naprotiv, pokušati zatrudnjeti. Ako žena želi da iznese trudnoću do termina i rodi dijete, treba se prijaviti što je prije moguće, jer kod lupusa eritematozusa postoji povećan rizik od pobačaja i prijevremenog porođaja. Ali općenito, trudnoća s eritematoznim lupusom teče sasvim normalno, iako s visokim rizikom od komplikacija, a u velikoj većini slučajeva žene rađaju zdravu djecu.

Trenutno sistemski eritematozni lupus ne može se u potpunosti izliječiti. Stoga je glavni cilj terapije bolesti koji liječnici sebi postavljaju suzbijanje aktivnog upalnog procesa, postizanje stabilne remisije i sprječavanje teških relapsa. Za to se koristi širok spektar lijekova. Ovisno o tome koji je organ najviše zahvaćen, odabiru se različiti lijekovi za liječenje lupusa eritematozusa.

Glavni lijekovi za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa su glukokortikoidni hormoni (na primjer, prednizolon, metilprednizolon i deksametazon), koji efikasno suzbijaju upalne procese u različitim organima i tkivima, čime se minimizira stepen njihovog oštećenja. Ako je bolest dovela do oštećenja bubrega i centralnog nervnog sistema, ili je istovremeno poremećeno funkcionisanje mnogih organa i sistema, tada se imunosupresivi koriste u kombinaciji sa glukokortikoidima za lečenje lupusa – lekova koji potiskuju aktivnost imunog sistema ( na primjer, azatioprin, ciklofosfamid i metotreksat).

Osim toga, ponekad se u liječenju eritematoznog lupusa, osim glukokortikoida, koriste i antimalarijski lijekovi (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), koji također učinkovito suzbijaju upalni proces i održavaju remisiju, sprječavajući egzacerbacije. Mehanizam pozitivnog dejstva antimalarijskih lekova kod lupusa nije poznat, ali je u praksi jasno utvrđeno da su ovi lekovi efikasni.

Ako osoba s lupusom razvije sekundarne infekcije, daje mu se imunoglobulin. Ako postoji jaka bol i oticanje zglobova, tada je, pored glavnog liječenja, potrebno uzimati lijekove iz grupe NSAID (indometacin, diklofenak, ibuprofen, nimesulid itd.).

Osoba koja boluje od sistemskog eritematoznog lupusa mora to zapamtiti ova bolest je doživotna, ne može se potpuno izliječiti, zbog čega ćete morati stalno uzimati bilo kakve lijekove kako biste održali stanje remisije, spriječili recidive i mogli voditi normalan život.

Uzroci eritematoznog lupusa

Tačni uzroci razvoja sistemskog eritematoznog lupusa za sada su nepoznati, ali postoji niz teorija i pretpostavki koje kao uzročne faktore navode različite bolesti, spoljašnje i unutrašnje uticaje na organizam.

Tako su doktori i naučnici došli do zaključka da lupus se razvija samo kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za ovu bolest. Dakle, konvencionalno se smatra da su glavni uzročni faktor genetske karakteristike osobe, jer bez predispozicije, lupus eritematozus se nikada ne razvija.

Međutim, da bi nastao eritematozni lupus nije dovoljna samo genetska predispozicija, potrebno je i dodatno dugotrajno izlaganje određenim faktorima koji mogu izazvati patološki proces.

Odnosno, očigledno je da postoji niz provocirajućih faktora koji dovode do razvoja lupusa kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za to. Upravo ovi faktori mogu se uslovno pripisati uzrocima sistemskog eritematoznog lupusa.

Trenutno, liječnici i naučnici smatraju sljedeće faktorima koji izazivaju lupus eritematozus:

• Prisutnost kroničnih virusnih infekcija (herpetična infekcija, infekcija uzrokovana Epstein-Barr virusom);
• Česte bakterijske infekcije;
• Stres;
• Period hormonalnih promjena u tijelu (pubertet, trudnoća, porođaj, menopauza);
• Izlaganje ultraljubičastom zračenju visokog intenziteta ili dugo vremena (sunčeve zrake mogu istovremeno izazvati primarnu epizodu eritematoznog lupusa i dovesti do pogoršanja tokom remisije, jer je pod utjecajem ultraljubičastog zračenja moguće pokrenuti proces proizvodnje antitijela na ćelije kože);
• Izlaganje kože niskim temperaturama (mraz) i vjetru;
• Uzimanje određenih lijekova (antibiotika, sulfonamida, antiepileptika i lijekova za liječenje malignih tumora).

Budući da je sistemski eritematozni lupus izazvan genetskom predispozicijom gore navedenih faktora, koji su različiti po prirodi, ova bolest se smatra polietiološkom, odnosno ima ne jedan, već nekoliko uzroka. Štaviše, za razvoj lupusa potrebno je biti izloženo nekoliko uzročnih faktora odjednom, a ne samo jednom.

Lijekovi koji su jedan od uzročnika lupusa mogu uzrokovati kako samu bolest tako i tzv. lupus sindrom. Istovremeno, u praksi se najčešće bilježi lupus sindrom, koji je po svojim kliničkim manifestacijama sličan eritematoznom lupusu, ali nije bolest i nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji ga je izazvao. Ali u rijetkim slučajevima, lijekovi također mogu izazvati razvoj eritematoznog lupusa kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za ovu bolest. Štaviše, lista lijekova koji mogu izazvati lupusni sindrom i sam lupus potpuno je ista. Tako, među lijekovima koji se koriste u savremenoj medicinskoj praksi, do razvoja sistemskog eritematoznog lupusa ili lupus sindroma mogu dovesti:

• amiodaron;
• Atorvastatin;
• Bupropion;
• Valproična kiselina;
• Vorikonazol;
• Gemfibrozil;
• Hydantoin;
• Hydralazine;
• Hidroklorotiazid;
• Glyburide;
• Griseofulvin;
• Guinidine;
• Diltiazem;

Bolest sistemski eritematozni lupus (SLE) je veoma teško progresivno patološko stanje koje se manifestuje mnogim sindromima i uglavnom pogađa mlade žene.

Prvi znaci javljaju se u dobi od 15-25 godina - genetski nesavršen imunološki sistem tijela ne prepoznaje neke vlastite ćelije i aktivira antitijela protiv njih, uzrokujući oštećenja i kronične upale organa.

Sistemski eritematozni lupus - prognoza za život

U prošlosti je većina pacijenata umrla 2 do 5 godina nakon prvih simptoma bolesti. Uz mogućnosti savremene medicine, prognoza doživjeti starost je prilično visoka.

Dužina i kvalitet života zavisi od težine hroničnog oštećenja organa, jer kod ovog oblika bolesti terapija lekovima dobro utiče na sve vrste simptoma. Ispravan režim liječenja sistemskog eritematoznog lupusa poboljšava prognozu za život osobe. Doktori kažu da savremeni lekovi omogućavaju život i više od 20 godina nakon postavljanja tačne dijagnoze.

Simptomi i znaci sistemskog eritematoznog lupusa javljaju se u zavisnosti od oblika i brzine bolesti. Većina ljudi koji razviju SLE žive punim životom i nastavljaju da rade.

U teškom akutnom obliku osoba je često nesposobna za rad zbog intenzivnog bola u zglobovima, jake slabosti i psihoneuroloških poremećaja.

Ateroskleroza cerebralnih sudova, simptomi i liječenje bolesti:

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa, fotografija

fotografija karakterističnih manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa

Budući da se kod SLE može očekivati ​​oštećenje bilo kojeg organa, simptomi su prilično nejasni, a znaci su karakteristični za mnoge bolesti:

• groznica nepoznatog porekla;
• bol u mišićima (mijalgija), umor tijekom fizičkog i psihičkog stresa;
• bol u mišićima, napadi glavobolje, opća slabost;
• česte dijareje;
• nervoza, razdražljivost, poremećaj sna;
• depresija.

Fibromijalgija - šta je to? Simptomi i liječenje, znaci bolesti:

Specifični znakovi

Pored opštih simptoma, lupus eritematozus ima mnogo specifičnih simptoma, podeljenih u grupe prema zahvaćenom organu ili sistemu.

Kožne manifestacije:

• Klasični simptom bolesti, koji joj je i dao ime, je karakterističan eritem - crvenilo kože u obliku „leptira“ koje nastaje kada se kapilari prošire, te pojava osipa na mostu nosa i na jagodicama. Javlja se kod svakog drugog ili trećeg pacijenta. Eritem se također opaža na tijelu i udovima u obliku odvojenih ili spojenih edematoznih crvenih mrlja različitih oblika.
• Mali hemoragični osip (zbog pucanja malih krvnih sudova) na koži dlanova i vrhova prstiju.
• Čirevi i zubne afte pojavljuju se na sluznici genitalnih organa, nosa, grla, usana.
• U teškim slučajevima bolesti javljaju se trofični ulkusi.
• Nokti postaju lomljivi, kosa postaje suva, a pojavljuje se i gubitak kose.

Problemi sa zglobovima:

Vezivno tkivo prisutno u predelu zgloba je ozbiljno oštećeno kod lupusa, zbog čega većina pacijenata primećuje:

• Bol u malim zglobovima zapešća, šaka, koljena;
• Manifestacija poliartritisnih upala koje prolaze bez razaranja koštanog tkiva (u poređenju sa reumatoidnim artritisom), ali sa čestim deformitetima oštećenih zglobova (u svakom petom);
• Upala i bol u trtici i sakrumu (uglavnom kod muškaraca).

Reakcija iz hematopoetskog sistema:

• Otkrivanje LE ćelija lupusa u krvi karakterističan je znak SLE.
• Ove stanice su modificirane bijele krvne stanice, unutar kojih se nalaze jezgra drugih krvnih stanica. Ovaj fenomen ukazuje da je imunološki sistem u zabludi, doživljavajući vlastite ćelije kao strane i opasne, dajući signal bijelim krvnim zrncima da ih apsorbuju.
• Anemija, leukopenija, trombocitopenija (kod svakog drugog bolesnika), nastala zbog bolesti i zbog uzimanja lijekova.

Srčana aktivnost i vaskularni sistem

Mnogi pacijenti imaju:

• Perikarditis, endokarditis i miokarditis (bez identifikacije znakova infekcije koje izazivaju takve upalne bolesti).
• Oštećenje srčanih zalistaka sa daljim razvojem bolesti.
• Razvoj ateroskleroze.

Nefrologija za SLE:

1. Razvoj Lupus nefritisa (lupus nefritis) je teška upala bubrega s poremećajem glomerula i smanjenom funkcijom bubrega (vjerovatnije u akutnom obliku bolesti).
2. Hematurija (obilje krvi u urinu) ili proteinurija (), koja se javlja bez bolnih manifestacija.

Uz pravovremenu dijagnozu i započinjanje terapije, akutna bubrežna patologija javlja se samo u 1 od 20 pacijenata.

Neurološki i mentalni poremećaji

Bez efikasnog lečenja postoji velika verovatnoća:

• Encefalopatije (oštećenje moždanih ćelija).
• Konvulzivni napadi.
• Cerebrovaskulitis (upala krvnih žila u mozgu).
• Smanjena osjetljivost.
• Vizuelne halucinacije.
• Konfuzija percepcije, kršenje adekvatnosti mišljenja.

Ove devijacije u psihoneurološkoj sferi je teško ispraviti.

Respiratornog sistema

Simptomi eritematoznog lupusa manifestuju se u plućnom sistemu u vidu kratkog daha, bolnih senzacija u grudima pri disanju (često sa razvojem pleuritisa).

Oblici bolesti

Postoje tri oblika bolesti.

Akutni oblik karakteriziraju:

• nagli početak, kada pacijent može imenovati određeni dan;
• visoka temperatura, zimica;
• poliartritis;
• osip i pojava "leptira lupusa" na licu;
• cijanoza (plavkasta boja kože) na nosu i obrazima.

U roku od šest mjeseci razvijaju se znaci akutnog serozitisa (upala seroznih membrana perikarda, pleure, peritoneuma), pneumonitisa (upala pluća sa oštećenjem alveolarnih zidova), neuroloških i psihičkih poremećaja, napadaja sličnih epileptičkim.

Tok bolesti u akutnom obliku je težak. Očekivano trajanje života bez aktivne terapije nije više od godinu ili dvije.

Subakutni oblik počinje takvim manifestacijama kao što su:

• opći simptomi eritematoznog lupusa;
• bol i oticanje malih zglobova;
• artritis s relapsima;
• kožne lezije kao što je diskoidni lupus (ulceracije na koži, ljuštene, prekrivene ljuskama);
• fotodermatoze koje se pojavljuju na vratu, grudima, čelu, usnama, ušima.

Talasanost toka subakutnog oblika očituje se prilično jasno. U periodu od 2-3 godine formira se kompletna klinička slika.

Zabilježeno:

1. Perzistentne paroksizmalne glavobolje, visok stepen umora.
2. Teška oštećenja srca u vidu Libman-Sachs endokarditisa i upale zalistaka - mitralne, aortne, trikuspidne.
3. Mijalgija (bol u mišićima, čak i u mirovanju).
4. Upala mišića i skeletnih mišića sa njihovom atrofijom - miozitis.
5. Raynaudov sindrom (plavilo ili izbjeljivanje kože vrhova prstiju ili stopala tokom hladnoće, stresa), često dovodi do nekroze vrhova prstiju.
6. Limfadenopatija je patološko povećanje limfnih čvorova.
7. Lupus pneumonitis (upala pluća u SLE, koja se razvija u obliku atipične pneumonije).
8. Upala bubrega, koja ne postaje tako teška kao u akutnom obliku;
9. Anemija, leukopenija (teško smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca), trombocitopenija ili Wellhoffov sindrom (naglo smanjenje trombocita u krvi, koje je praćeno modricama, hematomima na koži, sluznicama, krvarenjem i otežanim zaustavljanjem krvarenja čak i nakon lakše povrede).
10. Povećana koncentracija imunoglobulina u krvi.

Hronični oblik

Bolest lupus eritematozus, koja se javlja u kroničnom obliku, dugo je izražena čestim poliartritisom, manifestacijama diskoidnog lupusa, lezijama malih arterija i Wellhoffovim sindromom.

Tokom 6-9 godina bolesti javljaju se i druge organske patologije (nefritis, pneumonitis).

Dijagnoza se postavlja na osnovu kompleksa simptoma (bol u zglobovima i mišićima, groznica), sindroma sistemskog eritematoznog lupusa - Raynaud-ov i Wellhof i rezultata istraživanja.

Da bi se postavila pouzdana dijagnoza, uzimaju se u obzir određeni kriteriji koji su se pojavili tijekom bolesti pacijenta.

To uključuje:

• Lupus "leptir".
• Fotosenzitivnost je povećana osjetljivost kože izložene sunčevoj svjetlosti.
• Diskoidni lupus je natečeni, ljuskavi osip veličine novčića koji ostavlja ožiljke.
• Čirevi na mukoznim membranama.
• Artritis sa bolom i oticanjem zglobova (često simetričan).
• Serozitis ili upala membrana koje okružuju srce, pluća, peritoneum, što uzrokuje otežano disanje i bol pri promjeni položaja tijela.
• Upala bubrega se razvija kod gotovo svih pacijenata sa blagim ili teškim SLE. U početku se otkriva samo testovima urina, otkrivanjem krvi i proteina u njemu, te oticanjem očiju, nogu i stopala.
• Neurološke manifestacije, izražene u depresivnim stanjima, akutnim napadima glavobolje, poremećajima pamćenja, koncentracije, psihoze (teška mentalna patologija sa poremećenim ponašanjem i percepcijom).
• Patološke promjene krvnih stanica: uništavanje crvenih krvnih stanica koje prenose kisik (uzrokuju anemiju), smanjenje broja bijelih krvnih stanica (leukopenija), trombocita uz pojavu krvarenja iz nosa, mokraćnih puteva, mozga, organa za varenje i materice.
• Imunološki poremećaji: stvaranje autoantitijela (antitijela na nativnu DNK), što ukazuje na razvoj SLE. Povećanje njihovog broja ukazuje na aktivan razvoj bolesti.
• Pojava SM antitela, koja se otkrivaju samo kod bolesti sistemskog eritematoznog lupusa. Ovo potvrđuje dijagnozu.
• Antifosfolipidna antitijela (ANA) u krvi, usmjerena protiv ćelijskih jezgara, također se nalaze kod gotovo svakog pacijenta.
• Nivo komplementa u krvi (proteini koji uništavaju bakterije i odgovorni su za regulaciju upalnih i imunoloških reakcija organizma). Nizak nivo ukazuje na progresiju bolesti,

Laboratorijski pregledi i testovi su neophodni za:

• pojašnjenje dijagnoze;
• identifikacija organa uključenih u proces bolesti;
• kontrolirati progresiju i težinu SLE;
• utvrđivanje efikasnosti terapije lekovima.

Postoje brojni testovi koji otkrivaju učinak lupusa na različite organe:

• rendgensko snimanje pluća i srca;
• elektrokardiogram, ehokardiografija srca;
• određivanje respiratorne funkcije pluća;
• za pregled mozga - elektroencefalografija EEG, MRI.

Glavni ciljevi kompleksnog tretmana:

• ublažavanje upale i regulaciju imunološke patologije;
• prevencija egzacerbacija i komplikacija;
• liječenje komplikacija uzrokovanih uzimanjem imunosupresiva, hormonskih i antitumorskih lijekova;
• aktivno liječenje pojedinačnih sindroma;
• čišćenje krvi od antitijela i toksina.

Osnovne metode:

Pulsna terapija koja uključuje upotrebu:

• kortikosteroidi, koji se propisuju u početnim stadijumima bolesti. Svi pacijenti su pod dispanzerskim nadzorom kako bi se kod najranijih manifestacija egzacerbacije SLE-a blagovremeno pristupilo primjeni hormona.
• korištenje povećanih doza citostatika (lijekova koji suzbijaju rast i razvoj ćelija raka), što vam omogućava da se brzo riješite teških simptoma bolesti. Kurs je kratak.

Metoda hemosorpcije je uklanjanje toksina, patoloških stanica imunoloških kompleksa i krvnih stanica iz krvi, regulacija hematopoeze pomoću posebnog aparata kroz koji se krv propušta kroz filter s apsorbentom.

• Ako je nemoguće koristiti steroide, propisuju se lijekovi koji suzbijaju određene patološke manifestacije centralnog nervnog sistema.
• Imunosupresivi (lijekovi koji potiskuju abnormalne imunološke reakcije).
• Lijekovi koji blokiraju djelovanje enzima koji izazivaju upalne procese i pomažu u ublažavanju simptoma.
• Nesteroidni lijekovi protiv upalnih procesa.
• Obavezno liječenje bolesti uzrokovanih lupusom - nefritis, artritis, plućne patologije. Posebno je važno pratiti stanje bubrega, jer je lupus nefritis najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa SLE.
• Svi lijekovi i metode primjenjuju se prema strogim medicinskim indikacijama uz poštovanje režima doziranja i mjera opreza.
• Tokom perioda remisije, doze steroida se smanjuju na terapiju održavanja.

Postojeće bolesti urinarnog sistema i načini borbe protiv njih:

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije uzrokovane SLE:

1. Patologije bubrega (nefritis, nefroza) razvijaju se kod 25% pacijenata koji boluju od SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisustvo proteina i krvi u mokraći. Neuspeh u normalnom radu bubrega je izuzetno opasan po život. Liječenje uključuje upotrebu jakih lijekova za SLE, dijalizu i transplantaciju bubrega.

2. Bolesti srca:

• perikarditis - upala srčane vrećice;
• otvrdnuće koronarnih arterija koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanja krvnih ugrušaka. Često se radi transplantacija ventila;
• miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

3. Bolesti pluća (u 30%), pleuritis, upale grudnih mišića, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog tuberkuloznog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija je začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećanog viskoziteta krvi.

4. Bolesti krvi koje su opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih zrnaca (opskrbljuju stanice kisikom), leukocita (suzbijaju infekcije i upale), trombocita (pospješuju zgrušavanje krvi);
• hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
• patološke promjene u hematopoetskim organima.

Iako trudnoća s lupusom podrazumijeva veliku vjerovatnoću egzacerbacija, za većinu žena period trudnoće i porođaja teče dobro.

Ali, ako se uporedi sa 15% pobačaja kod zdravih trudnica, onda se kod trudnica sa SLE taj broj povećava na 25%.

Vrlo je važno da šest mjeseci prije začeća ne bude znakova lupusa. I tokom ovih 6 mjeseci svi lijekovi koji mogu uzrokovati lupus se ukidaju.

Izbor terapije tokom trudnoće je važan. Neki lijekovi za liječenje SLE se ukidaju kako ne bi izazvali pobačaj ili oštetili fetus.

Simptomi SLE tokom trudnoće:

• egzacerbacije blage ili umjerene težine;
• Kod primjene kortikosteroida postoji visok rizik od povišenog krvnog tlaka, dijabetesa i bubrežnih komplikacija.

Jedna od četiri bebe iz lupusnih trudnoća rođena su prijevremeno, ali nemaju nikakvih mana. U budućnosti, djeca također ne pokazuju nikakvu mentalnu ili fizičku retardaciju.

Vrlo rijetko, djeca rođena od žena koje imaju posebna antitijela u krvi pokazuju neke znakove lupusa u obliku osipa ili niskog broja crvenih krvnih zrnaca. Ali ovi simptomi su prolazni i većini djece uopće nije potrebno liječenje.

Trudnoća koja nastupi neplanirano – u vrijeme pogoršanja bolesti – negativno utiče na fetus i majku, pojačavajući sve manifestacije SLE i stvarajući poteškoće u trudnoći.

Najsigurniji način kontracepcije je upotreba dijafragmi, kapica s kontracepcijskim gelovima i materničnih pomagala. Ne preporučuje se upotreba oralnih kontraceptiva, a posebno je opasna upotreba lijekova s ​​visokim sadržajem estrogena.