Difuzne parenhimske bolesti pluća. Diferencijalna dijagnoza i liječenje difuznih (intersticijskih diseminiranih)

(DIFUZNE PARENCIMATOZNE BOLESTI PLUĆA)

Bolesti pluća uzrokovane vanjskim faktorima

E 83.5 Alveolarna mikrolitijaza

J 98.2 Intersticijski emfizem

Q 33.0 Bronhogene ciste – policistična bolest pluća

D 86.0 Sarkoidoza

Glavna bolest.

M 31.3 Wegenerova granulomatoza: maligni granulom nosa, nekrotizirajući vaskulitis malih i srednjih sudova pluća i bubrega

Komplikacije.
Glavna bolest.

D 76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija

(histiocitoza X, eozinofilni granulom) sa dominantnim oštećenjem pluća:

difuzna fokalna intersticijska granulomatoza, višestruke ciste i područja buloznog emfizema u gornjim i srednjim režnjevima pluća.
Glavna bolest.

D 48.1 Limfangioleiomiomatoza pluća: višestruka žarišta proliferacije glatkih mišića, mala cistična (saćasta) pluća.

Komplikacije. Bilateralni hilotoraks (po 600 ml).

Glavna bolest.

Komplikacije.
Glavna bolest.

Q 33.0. Bilateralna subtotalna policistična bolest pluća ili bronhogene ciste u segmentima 1-3 desnog i segmentima 4-8 lijevog pluća.

Komplikacije. Fokalna konfluentna bronhopneumonija u 6-10 segmenata lijevog pluća.

Glavna bolest.

Q 33.0. Intralobarna sekvestracija u 7-10 segmenata lijevog pluća (kod osoba starijih od 20 godina zahvaćeno je 60% lijevog pluća).

Komplikacije. Fokalna konfluentna bronhopneumonija u 6. segmentu lijevog pluća.

Glavna bolest.

Q 33.0. Kongenitalna adenomatoidna malformacija (navedite jedan od 4 tipa) desnog pluća.

Komplikacije. Sekundarna arterijska plućna hipertenzija s cor pulmonale.

ZAKLJUČAK

Patološka dijagnoza u pulmologiji nije lista nozoloških oblika, sindroma i simptoma utvrđenih kod pacijenta, ona mora biti logične patogenetske prirode. Dijagnoza treba da istakne osnovnu bolest, njene komplikacije i prateće bolesti. Pri postavljanju patološke dijagnoze i identifikaciji nozoloških oblika treba se voditi međunarodnom nomenklaturom bolesti (Lista bolesti donjih respiratornih puteva, 1979.). Nozološke forme u dijagnozi treba kodirati u skladu sa MKB-10.

Standardizacija principa i pravila za konstruisanje dijagnoza poboljšat će formulaciju patološke dijagnoze, evaluaciju liječenja i statističko evidentiranje, posebno kod nosologija kao što su pneumonija, HOBP, bronhijalna astma, intersticijske (difuzne parenhimske) bolesti pluća.
LITERATURA

1. Avtandilov G.G. Priprema patološke dijagnoze. M., 1984.-25 str.

2. Avtandilov G.G. Problemi patogeneze i diferencijalne patoanatomske dijagnoze bolesti u aspektima morfometrije. M.: Medicina, 1984.-288 str.

3. Avtandilov G.G. Osnove patološke prakse. M., 1994.-512 str.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Osnovni zahtjevi za izradu patološke dijagnoze i izdavanje umrlice. M., 1987.-25 str.

5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., Sin I.M. Glavni rezultati razvoja specijalizovane medicinske zaštite za plućne bolesnike u Ruskoj Federaciji za period 2004-2010/Pulmologija.2012. br. 3. od 5-16.

6. Kurs za biopsiju. - Edukativno-metodička uputstva za praktičan i samostalan rad studenata Medicinskog fakulteta / Urednik profesora O.D. Mishnev/. M., 1995.-70 str.

7. Davidovsky I.V. Patološka anatomija i patogeneza ljudskih bolesti. M., 1956.- tom 1, 2.

8. Diseminirani procesi u plućima (priredio N.V. Putov) - SSSR - DDR - M.: Medicina, 1984 - 224 str.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Formulacija i poređenje konačnih kliničkih i patoloških dijagnoza. Imenik. 2nd ed. Prerađeno i dodatno MIA., 2011. 506 str.

10. Međunarodna statistička klasifikacija bolesti i srodnih zdravstvenih problema - Deseta revizija u 3 toma, SZO, Ženeva - Medicinska izdavačka kuća, 1995.

11. Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije. Odjeljenje za praćenje, analizu i strateški razvoj zdravstvene zaštite. Federalna državna budžetska ustanova "Centralni istraživački institut za organizaciju i informatizaciju zdravstvene zaštite" Ministarstva zdravlja Rusije. Stopa morbiditeta odrasle populacije Rusije u 2013. godini: Statistički materijali. M.; 2014; Dio III.

12. Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije. Sektor za praćenje, analizu i strateški razvoj zdravstva Odsek za praćenje, analizu i strateški razvoj zdravstva. Federalna državna budžetska ustanova "Centralni istraživački institut za organizaciju i informatizaciju zdravstvene zaštite" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije. Medicinski i demografski pokazatelji Ruske Federacije. 20123: Statistički materijali. M.; 2014.

13-11. Sarkisov D.S. Odabrana predavanja iz toka opće patologije. Neka pitanja savremenog učenja o bolesti. -Broj 3. Moskva: NIO "Kvartet", 1993. -P.99-123.

14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Principi postavljanja patološke dijagnoze - M.: TSOLIUV, 1977. - P.68.

15-13. Tsinzerling A.V. Moderne infekcije: patološka anatomija i pitanja patogeneze - Sankt Peterburg: Sotis, 1993. -363 str.

16-14. Tsinzerling V.A. Upala pluća i druge respiratorne infekcije kod odraslih. U kN. Ćelijska biologija pluća u normalnim i patološkim stanjima. Ruka. Za doktore. (ur. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Medicina. 2000.- str. 329-350.

17-15. Chuchalin A.G. Enciklopedija rijetkih bolesti. Ed. GEOTAR-Medijska grupa, 2014.- 672 str.

16. Enciklopedijski rečnik medicinskih pojmova, 1988, tom 1, str.148.

18-17. GINA Ažurirano 2015, www.ginastma.org; Zlato 2014 www.goldcopd.org.

Među njima je glavni fibrozni (fibrozni) alveolitis- heterogena grupa plućnih bolesti, koju karakteriše primarni upalni proces u interalveolarnom plućnom intersticijumu - pneumonitis- s razvojem bilateralne difuzne pneumofibroze.

Klasifikacija. Postoje tri nosološka oblika fibroznog alveolitisa:

1) idiopatski fibrozni alveolitis, čiji se akutni oblici nazivaju Hamman-Richova bolest;

2) egzogeni alergijski alveolitis;

3) toksični fibrozirajući alveolitis.

Fibrozirajući alveolitis, koji služi kao manifestacija drugih bolesti, prvenstveno sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatske bolesti) i virusnog hroničnog aktivnog hepatitisa, naziva se Hamman-Rich sindrom.

Idiopatski fibrozirajući alveolitisčini 40-60% svih difuznih plućnih fibroza. Njegovi kronični oblici dominiraju; Hamman-Richova bolest je mnogo rjeđa. Egzogeni alergijski alveolitis rasprostranjen među zaposlenima u poljoprivredi (pluća farmera), živinarstvu (pluća peradi) i stočarskoj proizvodnji, kao iu tekstilnoj i farmaceutskoj industriji. Toksični fibrozirajući alveolitis sve češći među osobama u kontaktu sa herbicidima, mineralnim đubrivima i onima na liječenju u onkološkim i hematološkim bolnicama.

Etiologija. Uzrok idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nije utvrđen; pretpostavlja se da je njegova priroda virusna. Među etiološkim faktorima egzogenog alergijskog alveolitisa veliki značaj imaju brojne bakterije i gljivice, prašina koja sadrži antigene životinjskog i biljnog porijekla, te lijekovi. Razvoj toksičnog fibroznog alveolitisa povezan je uglavnom s izlaganjem lijekovima koji imaju toksično pneumotropno djelovanje (alkilirajući citostatici i imunosupresivi, antitumorski antibiotici, antidijabetički lijekovi itd.).

Patogeneza. Imunopatološki procesi su od primarnog značaja u patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa. Predstavljaju ih imunokompleksno oštećenje kapilara interalveolarnih septa i strome pluća, čemu se dodaje ćelijska imunološka citoliza. Kod idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa oštećenje plućnog intersticija ne isključuje značaj autoimunizacije i nasljednog zatajenja kolagena strome pluća. Kod toksičnog fibrozirajućeg alveolitisa imunopatološki mehanizam oštećenja može se kombinirati s toksičnim (direktni pneumotropni učinak patogenog faktora).

Patološka anatomija. Na osnovu proučavanja biopsije pluća ustanovljena su tri stadijuma morfoloških promena u plućima sa fibrozirajućim alveolitisom (pneumonitisom):

1) alveolitis (difuzni ili granulomatozni);

2) dezorganizacija alveolarnih struktura i pneumofibroza;

3) formiranje plućnog saća.

IN stadijum alveolitisa, koji može postojati dugo vremena, dolazi do sve veće difuzne infiltracije intersticija alveola, alveolarnih kanala, zidova respiratornih i terminalnih bronhiola neutrofilima, limfocitima, makrofagima i plazma ćelijama. U takvim slučajevima govorimo o difuzni alveolitis. Često proces poprima fokalni granulomatozni karakter, a ne difuzni. Makrofagni granulomi nastaju i u intersticiju i u zidu krvnih sudova. Onda pričaju o tome granulomatozni alveolitis. Ćelijska infiltracija dovodi do zadebljanja alveolarnog intersticija, kompresije kapilara i hipoksije.

Faza dezorganizacije alveolarnih struktura i pneumofibroje, kao što mu ime govori, karakterizira duboko oštećenje alveolarnih struktura - destrukcija endotelnih i epitelnih membrana, elastičnih vlakana, kao i pojačana ćelijska infiltracija alveolarnog intersticija, koja se širi izvan njegovih granica i zahvata krvne žile i perivaskularno tkivo. U intersticiju alveola povećava se stvaranje kolagenih vlakana i razvija se difuzna pneumofibroza.

IN faze formiranja saćastih pluća Razvijaju se alveolarno-kapilarni blok i panacinarni emfizem, bronhiolektaza, a na mjestu alveola pojavljuju se ciste sa fibrozno izmijenjenim zidovima. U pravilu se hipertenzija razvija u plućnoj cirkulaciji. Hipertrofija desnog srca, koja se javlja u drugom stadijumu, se pojačava, a na kraju se razvija kardiopulmonalna insuficijencija.

Pneumoskleroza (pneumciroza)- to je proliferacija vezivnog tkiva u plućima zbog upalnog ili distrofičnog procesa, što rezultira kršenjem elastičnosti i funkcije izmjene plinova zahvaćenih područja. Vezivno tkivo u plućima dovodi do deformacije bronha, oštrog zbijanja i naboranja plućnog tkiva. Pluća postaju bezzračna, gusta i smanjuju se u veličini. Pneumoskleroza se može javiti u bilo kojoj dobi, ali ova bolest je češća kod muškaraca.

Nema jednjaka.

Bolesti jednjaka su rijetke. Najčešći uzroci su divertikule, upala (ezofagitis) i tumori (rak).

Divertikulum jednjaka- ovo je ograničeno slijepo izbočenje njegovog zida, koje se može sastojati od svih slojeva jednjaka ( pravi divertikulum) ili samo mukozni i submukozni sloj koji strši kroz pukotine mišićnog sloja ( mišićni divertikulum). U zavisnosti od lokacije i topografije razlikovati farngoeofagalne, bifurkacijske, epinefrične i višestruke divertikule i od karakteristike porijekla- adhezivne divertikule, koje nastaju kao rezultat upalnih procesa u medijastinumu, i relaksacione, koje se zasnivaju na lokalnom opuštanju zida jednjaka. Divertikulum jednjaka može se zakomplikovati upalom njegove sluzokože - divertikulitis.

Uzroci nastanka divertikula mogu biti kongenitalno(inferiornost vezivnog i mišićnog tkiva zida jednjaka, ždrijela) i stečeno(upala, skleroza, cicatricijalno suženje, povećan pritisak unutar jednjaka).

Ezofagitis- upala sluzokože jednjaka - obično se razvija sekundarno u odnosu na mnoge bolesti, rijetko - primarno. Može biti akutna ili hronična. Akutni eofagitis posmatrano pod uticajem hemijskih, termičkih i mehaničkih faktora, uz niz zaraznih bolesti (difterija, šarlah, tifus), alergijske reakcije, možda kataralni, fibrinozni, flegmonozni, ulcerativni, gangrenozni. Poseban oblik akutnog ezofagitisa je membranski kada se odbaci gips sluzokože jednjaka. Nakon dubokog membranoznog ezofagitisa, koji se razvija od hemijskih opekotina, cicatricijalna stenoza jednjaka. At hronični ezofagitisčiji je razvoj povezan s kroničnom iritacijom jednjaka (utjecaj alkohola, pušenja, vruće hrane) ili poremećenom cirkulacijom krvi u njegovom zidu (venska kongestija pri srčanoj dekompenzaciji, portalna hipertenzija), sluznica je hiperemična i otečena, sa područjima destrukcije epitela, leukoplakijom i sklerozom. Za specifični hronični eofagitis, koji se nalazi kod tuberkuloze i sifilisa, karakterizira morfološka slika odgovarajuće upale.

U posebnom obliku izdvajaju refluksni ezofagitis, kod kojih se u sluznici donjeg jednjaka zbog regurgitacije želučanog sadržaja nalaze upale, erozije i čirevi (erozivni, ulcerozni ezofagitis).

Karcinom jednjaka najčešće se javlja na granici srednje i donje trećine, što odgovara nivou bifurkacije dušnika. Mnogo je rjeđe u početnom dijelu jednjaka i na ulazu u želudac. Rak jednjaka čini 2-5% svih malignih neoplazmi.

Etiologija. Kronična iritacija sluzokože jednjaka (vruća gruba hrana, alkohol, pušenje), promjene ožiljaka nakon opekotina, kronične gastrointestinalne infekcije, anatomski poremećaji (divertikule, ektopija stubastog epitela i želučanih žlijezda itd.) predisponiraju nastanku karcinoma jednjaka . Među prekanceroznim promjenama najveći značaj imaju leukoplakija i teška displazija epitela sluznice.

Patološka anatomija. Razlikuju se sljedeće: makroskopski oblici karcinoma jednjaka: gusti u obliku prstena, papilarni i ulcerisani. Čvrsti karcinom u obliku prstena je tumorska tvorba koja kružno prekriva zid jednjaka na određenom području. Lumen jednjaka je sužen. Kada se tumor raspadne i ulcerira, vraća se prohodnost jednjaka. Papilarni r Rak jednjaka sličan je gljivičnom karcinomu želuca. Lako se razgrađuje, što rezultira stvaranjem čireva koji prodiru u susjedne organe i tkiva. Rak sa ulceracijom je kancerozni čir koji je ovalnog oblika i proteže se duž jednjaka.

Među mikroskopski oblici karcinoma jednjaka razlikovati karcinom, karcinom skvamoznih stanica, adenokarcinom, glandularni skvamozni karcinom, glandularno cistični, mikoepidermalni i nediferencirani karcinom.

Metastaze Rak jednjaka se javlja pretežno limfogeno.

Komplikacije povezana s klijanjem u susjedne organe - dušnik, želudac, medijastinum, pleura. Nastaju ezofagealno-trahealne fistule, razvijaju se aspiraciona pneumonija, apsces i gangrena pluća, empiem pleure i gnojni medijastinitis. Kod karcinoma jednjaka, kaheksija se javlja rano.

GASTRITIS.

Gastritis(od grčkog gaster - želudac) - upalna bolest želučane sluznice. Postoje akutni i kronični gastritis.

Akutni gastritis.

Etiologija i patogeneza. U nastanku akutnog gastritisa značajna je iritacija sluzokože od obilne, teško probavljive, začinjene, hladne ili vruće hrane, alkoholnih pića, lijekova (salicilati, sulfonamidi, kortikosteroidi, biomicin, digitalis i dr.), hemikalija ( profesionalne opasnosti) je velika. Značajnu ulogu imaju i mikrobi (stafilokoki, salmonela) i toksini, proizvodi poremećenog metabolizma. U nekim slučajevima, na primjer, u slučajevima trovanja alkoholom ili nekvalitetnim prehrambenim proizvodima, patogeni faktori direktno utiču na želučanu sluznicu - egzogenog gastritisa, u drugima - ovo djelovanje je indirektno i provodi se pomoću vaskularnih, nervnih, humoralnih i imunoloških mehanizama - endogeni gastritis, koji uključuju infektivni hematogeni gastritis, eliminacijski gastritis s uremijom, alergijski, kongestivni gastritis itd.

Patološka anatomija. Upala sluzokože može pokriti cijeli želudac ( difuzni gastritis) ili određene njegove dijelove ( fokalni gastritis). U tom pogledu postoji razlika fundalni, antralni, piloroantralni i piloroduodenalni gastritis.

Ovisno o karakteristikama morfoloških promjena na sluznici želuca, razlikuju se sljedeći oblici akutnog gastritisa: kataralni (jednostavni); fibrinozni; gnojni (flegmozni); nekrotična (korozivna).

At kataralni (jednostavni) gastritis Sluzokoža želuca je zadebljana, otečena, hiperemična, površina joj je obilno prekrivena mukoznim masama, vidljiva su višestruka mala krvarenja i erozije. Mikroskopski pregled otkriva distrofiju, nekrobiozu i deskvamaciju površinskog epitela, čije stanice karakterizira povećana proizvodnja sluzi. Osipanje ćelija dovodi do erozije. U slučajevima kada postoje višestruke erozije, govore o erozivni gastritis. Žlijezde se neznatno mijenjaju, ali njihova sekretorna aktivnost je potisnuta. Sluzokoža je prožeta seroznim, serozno-mukoznim ili serozno-leukocitnim eksudatom. Vlastiti sloj je pletoričan i edematozan, infiltriran neutrofilima, a javljaju se dijapedetske hemoragije.

At fibrinozni gastritis na površini zadebljane sluznice formira se fibrinozni film sive ili žuto-smeđe boje. Dubina nekroze sluznice može biti različita, pa stoga postoje lobar(površinska nekroza) i difterija(duboka nekroza) varijante fibrinoznog gastritisa.

At gnojni, ili flegmonozni gastritis, zid želuca postaje naglo zadebljan, posebno zbog sluzokože i submukoznog sloja. Nabori sluzokože su hrapavi, sa krvarenjima, fibrinozno-gnojnim naslagama. Sa površine posekotine otiče žuto-zelena gnojna tečnost. Leukocitni infiltrat koji sadrži veliki broj mikroba difuzno prekriva sluzokožu, submukozni i mišićni sloj želuca i peritoneum koji ga prekriva. Stoga se često razvijaju s flegmonskim gastritisom perigastritis I peritonitis. Celulitis želuca ponekad komplikuje ozljedu, a razvija se i kod kroničnih ulkusa i ulcerisanog karcinoma želuca.

Nekrotizirajući gastritis obično se javlja kada hemikalije (alkalije, kiseline, itd.) uđu u želudac, cauteriziraju i uništavaju sluznicu ( korozivni gastritis). Nekroza može zahvatiti površinske ili duboke dijelove sluznice, a može biti koagulativna ili kolikvativna. Nekrotične promjene obično rezultiraju stvaranjem erozija i akutnih ulkusa, što može dovesti do razvoja flegmona i perforacije želuca.

Exodus akutni gastritis zavisi od dubine oštećenja sluznice (zida) želuca. Kataralni gastritis može dovesti do potpunog obnavljanja sluznice. Uz česte recidive, može dovesti do razvoja kroničnog gastritisa. Nakon značajnih destruktivnih promjena karakterističnih za flegmonozni i nekrotični gastritis, razvija se atrofija sluznice i sklerotična deformacija stijenke želuca - želučana ciroza.

43 ORIGINALNI ČLANCI I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba DIFFUZNE PARENCIMATSKE BOLESTI PLUĆA: MOGUĆNOSTI BIOPSIJE PLUĆA U VERIFIKACIJI DIJAGNOSTIKOVANJA I ODREĐIVANJA DIJAGNOSTIKE I ODREĐIVANJA dr. Pulmologija nazvana po F. G. Yanovsky sa Medicinske akademije nauke Ukrajine" Nacionalna medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja nazvana po. P. L. Shupika Trenutno postoji jasan trend rasta apsolutnog broja slučajeva difuznih parenhimskih bolesti pluća (DPLD), koje u većini slučajeva predstavljaju težak dijagnostički zadatak za kliničare. Prema novijim publikacijama, više od 200 različitih bolesti karakterizira simptomatski kompleks koji se definira kao DPLD. Međutim, mnoge od njih spadaju u kategoriju rijetkih, često nejasne etiologije. O tome posredno svjedoči i prisustvo brojnih sinonimnih termina za ovu grupu bolesti – “diseminirane bolesti pluća”, “granulomatozne bolesti pluća”, “intersticijske bolesti pluća”, “difuzne parenhimske bolesti pluća”. Svaka od ovih definicija fokusira se na jednu od brojnih bitnih karakteristika karakterističnih za takve bolesti. Definicija "diseminiranih plućnih bolesti" naglašava glavni znak patologije - radiološki sindrom bilateralne plućne diseminacije, obično male žarišne; međutim, suština procesa nije naznačena. Pojam „granulomatozne bolesti pluća“ podrazumijeva stvaranje granuloma u plućnom parenhima, međutim, u mnogim nozološkim oblicima ove grupe bolesti oni se ne formiraju. Termin „difuzne parenhimske bolesti pluća“, prije svega, ukazuje na patohistološki aspekt problema - razvoj parenhimskih lezija u plućima, alveolitis. “Intersticijske bolesti pluća” također karakteriziraju patohistološku karakteristiku ovakvih bolesti - dominantno oštećenje intersticija, iako su dišni putevi i alveolarni prostori često uključeni u patološki proces. Klinički simptomi kod DPLD-a su vrlo ograničeni i nespecifični. Obično uključuje progresivnu otežano disanje, pretežno suhi kašalj, ponekad hemoptizu, znakove oštećenja pleure, kao i ekstrapulmonalne simptome kod nekih bolesti iz ove grupe. Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije je vrlo korisna za verifikaciju i pojašnjenje dijagnoze, ali je u mnogim slučajevima i nespecifična u odnosu na konkretnu dijagnozu. Najobjektivnija i najpreciznija metoda za postavljanje dijagnoze u mnogim slučajevima DPLD-a, posebno kada je klinička slika bolesti zamagljena ili njen atipičan tok, je histomorfološka studija biopsije pluća, koja se dugo vremena smatrala „zlatnom standard” dijagnoze. Poslednjih godina, prema odluci Konsenzusa ATS/ERS, preporučuje se postavljanje konačne dijagnoze kao rezultat multidisciplinarnog pristupa Liskina I.V., Silchenko V.P., Irkin I.V., Zagaba L.M., 2008. godine, odnosno konstruktivnog međusobnog akcije kliničara, radiologa i histopatologa i njihova opšta konsenzusna odluka. Materijali i metode. Pregledano je 118 pacijenata (61 muškarac, 57 žena; prosječna starost: 38,24 ± 1,40 godina). Studijska grupa je obuhvatila sve slučajeve patohistološkog pregleda biopsija pluća pacijenata sa prisustvom radiološkog sindroma „bilateralnih diseminiranih lezija pluća“ za godine 2003-2008. Glavna dijagnoza bolesti kod nekih pacijenata smatrala se klinički utvrđenom, u drugim slučajevima bila je sumnjiva ili nepoznata. Provedena je studija biopsije pluća kod pacijenata na klinici Nacionalnog instituta za ftiziologiju i pulmologiju (54 pacijenta), a uzeti su u obzir i svi slučajevi savjetodavnih zahtjeva medicinskih ustanova u Kijevu i drugim gradovima (64). Metode uzimanja biopsijskog materijala: otvorena biopsija pluća (marginalne oblasti lingularnih segmenata, sa jednim fragmentom pluća poslat na patohistološki pregled) - 52 pacijenta, videotorakoskopija sa biopsijom pluća - 6, torakotomija sa atipičnom resekcijom plućnog segmenta - 35, transbronhijalna biopsija plućnog parenhima - 25. Analizirani su svi dostupni medicinski podaci iz istorije pacijenata i/ili ambulantnih kartona. U nekim slučajevima, dovoljno dodatnih informacija nije bilo dostupno. Rezultati istraživanja. U gotovo svim slučajevima klinička slika i podaci o anamnezi pacijenta nisu nam omogućili da nedvosmisleno odredimo glavni uzrok patologije. U pravilu je vodeći klinički simptom bio progresivni nedostatak daha različite jačine, a među drugim najčešćim simptomom pacijenti su primijetili suhi, blagi kašalj, češće epizodne prirode. Ponekad su pacijenti primijetili povećan umor. Među anamnestičkim podacima skreće se pažnja na činjenicu da se najčešće pacijenti nisu mogli točno sjetiti početka manifestacija ovih simptoma na vrijeme, te su u pravilu samo približno mogli naznačiti trajanje takvih simptoma kada su počeli jasno smetati pacijentu. Očigledni gubitak težine i povišena tjelesna temperatura nisu bili tipični za ove pacijente, ali su povremeno mogli biti prisutni i ovi simptomi. Nije bilo značajnih razlika u ispoljavanju bolesti u zavisnosti od pola i starosti. Kod svih pacijenata rendgenskim pregledom je otkriven sindrom bilateralne plućne diseminacije, najčešće male ili srednje i malofokalne. Često je zabilježeno prisustvo bilateralnih mikrocističnih formacija različitog uzorka. U tabeli su prikazani patohistološki zaključci o proučavanju uzoraka biopsije, uzimajući u obzir spol pacijenata, preliminarnu kliničku dijagnozu i/ili Ukrajinski pulmološki časopis. 2008, br. 4 44 ORIGINALNA STATISTIKA tekućeg patohistološkog izvještaja. Generalizacija dobijenih kvantitativnih podataka pokazuje da se trenutno najčešće javlja potreba za provjerom dijagnoze slučajeva prave intersticijske pneumonije (31 bolesnik + 5 slučajeva histološke slike fibrozirajućeg alveolitisa nepoznatog porijekla). Sljedeće, prema opadajućoj učestalosti slučajeva, slijede: tuberkuloza pluća (21 pacijent), plućna sarkoidoza (14 pacijenata) i plućna histiocitoza X (11 pacijenata). Pažnju treba obratiti na podatke sa morfološkom slikom nespecifične intersticijske pneumonije, morfološkim obrascem fibroznog alveolitisa i grupom plućnih bolesti koje karakteriše morfološka slika granulomatoze i plućnog angiitisa. Nažalost, uočene morfološke promjene nisu omogućile postavljanje točne konačne dijagnoze zbog svoje nespecifičnosti u odnosu na pojedinačne nozološke oblike, ali su omogućile značajno sužavanje raspona mogućih patologija u svakom konkretnom slučaju. Svi ovi slučajevi upućivali su na dalju potrebu nastavka dijagnostičkog procesa: provođenje niza dodatnih kliničkih laboratorijskih studija radi konačne verifikacije dijagnoze, a moguće i dodatnog prikupljanja anamnestičkih podataka. You Tabela Rezultati patohistološkog pregleda biopsija pluća Pacijenti Podudarnost konačne dijagnoze sa preliminarnom Patologija Diseminirana (milijarna) plućna tuberkuloza Ukupno muškarci žene 9 12 21 4 4 Mikotične diseminirane lezije pluća da 10 parcijalna ne sa 5 nejasna dijagnoza 6 2 Sarkoidoza pluća 8 6 14 4 4 4 (tuberkuloza VS sarkoidoza) 2 egzogeni alveolitis 3 2 5 1 1 (alveolitis VS sarkoidoza) 2 Konvencionalna intersticijska pneumonija (ELISA1ai5) ) 6 7 13 Deskvamativna intersticijska pneumonija 1 intersticijska intersticijska pneumonija limfoidnih ćelija 1 1 2 Fibrozirajući alveolitis (bilo kojeg porijekla) 3 2 5 1 5 (1 slučaj + preosjetljivost. pneumonitis) 2 7 1 10 1 11 1 Limfangioleiomiomatoza pluća 3 Leiomiomatoza pluća 2 Grupa plućnih bolesti karakteriziranih granulomatozom i plućnim angiitisom 3 2 4 1 Intersticijalna pneumonija puumoniotiociosis 31 pulmonitis pulmonitis 31 pneumonotiocyj2 2 (alveolitis vs sarkoidoza) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Idiopatska plućna hemosideroza 2 2 Alveolarna plućna proteinoza 2 2 1 1 Primarna ili sekundarna tumorska lezija pluća 4 1 5 Ukupno 60 56 Ukrajinski časopis Pulmon17 2008, br. 4 5 4 Churg-Straussov sindrom Sistemski eritematozni lupus 3 (tuberkuloza vs fibrozirajući alveolitis naspram kroničnog apscesa) 1 4 (alveolitis naspram histiocitoze X vs tuberkuloze) 2 1 1 (idiopatska idiopatska 1) samoidna idiopatska1 he1 (fibrozirajući alveolitis veolitis naspram kolagenoze) 28 21 1 4 24 44 IZVORNE STANJA neophodna potreba za uključivanjem takvih naslova (prisustvo takvih dijagnoza u zaključku patohistološke studije) pokazuje poteškoće u dijagnosticiranju DPLD. Poređenje konačnih rezultata histološkog pregleda sa metodom prikupljanja biopsijskog materijala otkrilo je dva različita trenda: prvo, dijagnoza “fibrozirajući alveolitis” je postavljena u samo 5 slučajeva, od čega je kod 3 pacijenta materijal dobijen iz TBBL, a u 2 - prije uvođenja histoloških istraživanja u sadašnji klinički rad prema modernoj klasifikaciji idiopatske intersticijske pneumonije. Drugo, većina slučajeva karakteriziranih morfološkom slikom granulomatoze i plućnog angiitisa praćena je otvorenom biopsijom pluća radi verifikacije plućnih lezija. Međutim, čak ni prisutnost potpuno reprezentativnog materijala nije omogućila postavljanje dijagnoze samo na osnovu rezultata histomorfološke slike. Od značajnog praktičnog interesa je analiza zadnje četiri kolone tabele, koja nam omogućava da procenimo efikasnost stvarnog histomorfološkog pregleda biopsija pluća u slučajevima DPLD, budući da podaci o podudarnosti ili odsustvu primarne dijagnoze (obično kliničke ) i prikazana je konačna, morfološka dijagnoza. Podudarnost sa preliminarnom kliničkom i radiološkom dijagnozom uočena je samo u 28 (23,9%) slučajeva, postojeća pretpostavka o mogućoj dijagnozi, koja se poklopila sa morfološkim zaključkom - u 21 (17,9%) slučajeva; nejasna dijagnoza bila je prisutna u 44 (37,6%) slučaja, a potpuno neslaganje sa preliminarnom kliničkom dijagnozom uočeno je u 24 (20,5%) slučaja. Odnosno, u više od polovine svih slučajeva (58,1%) nepoznatog porijekla DPLD-a ili pogrešne preliminarne kliničke dijagnoze, histomorfološka studija je dovela do prave konačne dijagnoze bolesti ili značajno suzila raspon nozologija koje se razmatraju. . U još 17,9% slučajeva dijagnoza je takođe razjašnjena. Osim toga, prilikom postavljanja dijagnoze obične ili nespecifične intersticijske pneumonije, patolog bi mogao pouzdano utvrditi prisustvo ili odsustvo egzacerbacije patološkog procesa u vrijeme biopsije, pretpostaviti pravo trajanje bolesti, što je, naravno, bitno za određivanje dalje taktike i prirode mjera liječenja, pouzdano predviđanje njegovog daljeg razvoja. Diskusija o dobijenim rezultatima. Problemu biopsijske dijagnostike difuznih parenhimskih bolesti pluća – američkih, zapadnoevropskih i južnoazijskih – posvećeno je dosta istraživanja. Nažalost, u Ukrajini se ovom pitanju ne pridaje dužna pažnja. Smatra se općepoznatim da informativnost studije ovisi o količini dobivenog biopsijskog materijala, koja se shodno tome povećava redoslijedom navođenja metoda za njegovo dobijanje: transbronhijalna biopsija pluća (TBLB), torakoskopija (TS), videotorakoskopija (VTS). ). Maksimalna količina biološkog materijala dobija se otvorenom biopsijom pluća (OLB). Međutim, karakteristike tkiva dobijenih biopsijskih uzoraka, potrebna količina materijala za preciznu verifikaciju patološkog procesa i valjanost izbora topografsko-anatomskog mjesta za njihovo uzimanje nisu dovoljno analizirani. Objavljeni izvještaji koji predstavljaju iskustvo proučavanja značajnog broja slučajeva biopsije pluća uz različite vrste hirurškog uzorkovanja materijala i njegovu količinu uvjeravaju da uz visoku profesionalnost medicinskih specijalista u svim fazama dijagnostičkog procesa, bilo koja vrsta biopsije pruža izuzetno korisnu i adekvatne informacije o svakom slučaju patologije iz grupe DPZL. Prema najnovijim standardima morfološke dijagnostike, najpreciznije određivanje adekvatnog topografsko-anatomskog mjesta za naknadno prikupljanje materijala osigurava se preliminarnom kompjuterizovanom tomografijom organa grudnog koša pacijenta i vizuelnom kontrolom umetanja punkcijske igle pri izboru i izvođenju. TBBL metoda. Potreban je preliminarni rendgenski pregled ili CT visoke rezolucije da bi se odabralo mjesto za biopsiju za VTS ili OBL. Međutim, kao što je navedeno u istim publikacijama, u značajnom broju slučajeva, TBBL ne dozvoljava dobijanje dovoljne količine biomaterijala za verifikaciju dijagnoze, ili, uz nerazvijenu tehniku ​​uzorkovanja, uzorak biopsije umesto toga sadrži pretežno bronhijalne strukture (bronhiole). plućnog parenhima. Smatra se da je TBBL neučinkovit u dijagnosticiranju idiopatske intersticijske pneumonije, jer otkrivena patologija najčešće nema specifične karakteristike. O tome, posebno, svjedoče naši rezultati. Stoga je do danas OBL metoda zadržana kao posljednja alternativa za slučajeve s klinički nepoznatom dijagnozom DPLD. Od velikog značaja za patologe je broj dobijenih biopsija plućnog parenhima, kao i njihova lokacija. Uzimajući u obzir posebnosti dobijanja biopsijskih uzoraka, potreban je maksimalan broj njih prilikom izvođenja TBBL (4-6-8 uzoraka); TS ili VTS zahtijevaju 3-6 uzoraka. OBL je obično ograničen na jedan fragment plućnog parenhima. Međutim, detaljno proučavanje različitih oblika idiopatske intersticijske pneumonije posljednjih godina dovelo je do zaključka da je potrebno nabaviti najmanje 2-3 komada plućnog parenhima, po mogućnosti iz različitih režnjeva pluća. To je zbog izrazitog polimorfizma patoloških promjena, posebno u slučajevima uobičajene intersticijske pneumonije. Ne treba zanemariti objektivno postojeću činjenicu različitih tumačenja patohistoloških promjena u plućnom parenhima od strane različitih morfologa. Zaključak. Patohistološki pregled biopsijskih uzoraka plućnog parenhima je od odlučujućeg značaja za ispravnu verifikaciju pojedinih nozoloških oblika iz grupe DPLD, posebno u slučajevima sa nejasnom kliničkom i radiološkom slikom i bez prisustva specifičnih kliničko-laboratorijskih pokazatelja. Osim toga, adekvatna procjena patomorfoloških promjena u plućnom parenhima omogućava, u nekim slučajevima, da se utvrdi stadij egzacerbacije ili remisije bolesti, približno trajanje patološkog procesa, što značajno utiče na daljnje liječenje.Ukrajinski pulmološki časopis. 2008, br. 4 46 ORIGINALNA STATISTIKA taktizira i određuje opštu prognozu toka bolesti. Iskustvo patohistološkog pregleda biopsijskog materijala pluća dobijenog kao rezultat upotrebe različitih hirurških metoda za prikupljanje biomaterijala pokazuje dijagnostičku prednost biopsija pluća dobijenih tokom VTS ili OBL. Postoji objektivna potreba da se maksimalno informišu svi kliničari uključeni u dijagnostički proces u slučajevima DPLD-a o fundamentalnoj potrebi za dobijanjem nekoliko biopsija pluća iz različitih režnjeva kako bi se dobila pouzdana patohistološka dijagnoza, posebno u slučajevima idiopatske intersticijalne pneumonije. LITERATURA 1. Liskina I.V., Mogorarova N.E. Histomorfološke karakteristike idiopatske intersticijske pneumonije // Ukr. pulmonol. časopis - 2007. - br. 4. - str. 37-43. 2. Shmelev E.I. Što bi liječnik trebao znati o intersticijskim plućnim bolestima // Atmosfera. Pulmologija i alergologija. - 2003. - br. 3. - str. 3-6. 3. Međunarodna multidisciplinarna konsenzusna klasifikacija idiopatskih intersticijskih pneumonija Američkog torakalnog društva/European Respiratory Society // Am. J. Respira. Crit. Care Med. - 2002. - Vol. 165. - P. 277-304. 4. Colby T. V. Kirurška patologija neneoplastične bolesti pluća // Modern Pathol. - 2000. - Vol. 13, br. 3. - P. 343-358. 5.El

Diferencijalna dijagnoza i liječenje difuznih (intersticijskih diseminiranih) lezija pluća. Rijetke plućne bolesti. Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja SOGMA Ministarstvo zdravlja Rusije Odeljenje interne medicine br. 4 Vladikavkaz, 2015.

ILD objedinjuje heterogenu grupu bolesti koje karakteriziraju oštećenje respiratornih dijelova pluća i progresivna respiratorna insuficijencija. Različiti patološki procesi praćeni oštećenjem (toksičnim, mehaničkim, upalnim) alveolarnih struktura od stanica alveolarne sluznice do endotela plućnih kapilara, u pravilu dovode do razvoja difuzne intersticijske fibroze pluća. .

ILD je heterogena grupa bolesti i patoloških stanja, koju karakteriše različiti stepen parenhimske neinfektivne upale (kao što je alveolitis i/ili granulomatoza) sa kasnijim razvojem fibroze. (Ilkovich, 2002)

Poznato je oko 200 bolesti koje imaju znakove IPD, što čini 20% svih plućnih bolesti, od kojih je polovina nepoznate etiologije. Sve ove bolesti objedinjuje slična radiološka (CT) slika plućne diseminacije koja se manifestuje raširenim promjenama u oba pluća nodularne, retikularne ili mješovite prirode. i iste kliničke manifestacije.

Dijagnostičke greške kod ovih pacijenata iznose 75-80%, a adekvatna specijalizirana skrb im se pruža 1,5-2 godine nakon pojave prvih znakova bolesti." E. I. Shmelev, Istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih nauka “Više od 80% pacijenata sa ELISA testom na klinici je neopravdano dijagnosticirana bilateralna upala pluća i pogrešno su prepisani antibiotici, koji često pogoršavaju prognozu ILD.

Najčešći termini za ovu grupu bolesti su diseminirane bolesti pluća, granulomatozne bolesti pluća, intersticijske bolesti pluća i difuzne parenhimske bolesti pluća. Nijedan od ovih sinonima ne daje potpunu sliku, budući da su kod DLD zahvaćeni parenhim, intersticijalno tkivo pluća i stroma, a mogu i ne moraju postojati granulomatozne lezije plućnog tkiva.

U konceptu "difuznih parenhimskih bolesti pluća" zbunjuje samo jedna definicija - "difuzna", jer patomorfolozi u pravilu govore o mozaičnim lezijama, a ne o difuznim. Oštećenje pluća postaje difuzno kako bolest napreduje i formira se slika pluća u obliku saća.

Značajan broj ILD je povezan sa difuznom, neograničenom anatomskim granicama, infiltracijom plućnog tkiva sa patološkim sadržajem.Morfološki supstrat može biti: tečnost (transudat, eksudat, krv), ćelijski elementi (upala, tumor), fibroza i niz drugih rjeđih uzroka.

Plućni obrazac formiraju arterije i u manjoj mjeri venske žile.Bronhi, bronhijalne arterije, limfni sudovi i plućni intersticij ne učestvuju u formiranju normalnog plućnog uzorka.Slika žila nestaje na udaljenosti od 11,5 cm od visceralne pleure

U vertikalnom položaju, volumen protoka krvi u gornjim dijelovima pluća je manji nego u donjim; omjer vrhova i baze je 1: 3; u horizontalnom položaju je 3: 1

Pluća se sastoje od uzastopno manjih anatomskih jedinica koje imaju sličnu građu: režanj, segment, sekundarni lobulu, acinus.Na svakom nivou anatomska jedinica je organizovana oko posebnog korena - bronha i arterije, smeštenih u centru, i okružena je preko visceralne pleure ili septuma vezivnog tkiva

Sekundarni plućni režanj Nepravilan oblik, poligonalni Veličina 11-17 mm Korijen lobula - bronhiola, arterija, limfni sudovi Interlobularni septum sadrži limfne žile i vene. Plućni režanj se sastoji od acinusa, čiji broj ne prelazi 10.

Acinus - dio plućnog parenhima koji se nalazi distalno od terminalne bronhiole Sadrži respiratorne bronhiole alveolarne kanale alveolarne vrećice i alveole Prosječna veličina acinusa 6-7 mm

Plućni intersticij Centralni - vlakna koja okružuju žile i bronhije Periferna - direktan nastavak vlakana visceralne pleure, formira interlobularne pregrade Septal - formira septu između acinusa unutar sekundarnih plućnih lobula Ova tri dijela čine neku vrstu plućnog skeleta koji podržava pluća od korijena do pleuralnih slojeva

Uobičajeni znaci koji ujedinjuju ILD: Progresivna otežano disanje Različite disfunkcije spoljašnjeg disanja patološki znaci - OBRAZAC Široko rasprostranjene, bilateralne promene na rendgenskom i CT pregledu, na primer. Za IPF to su donji dijelovi, za sarkoidozu su to gornji dijelovi.

Difuzne parenhimske bolesti pluća (DPLD) DPLD poznate etiologije (CTD, lijekovi, itd.) IPF IIP Granulomatozni DPLD (sarkoidoza itd.) Drugi DPLD (LAM, HC X, itd.) Ostalo. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Multidisciplinarna konsenzusna klasifikacija IIP-a. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Budući da je etiologija većine DLD nepoznata, a za pojašnjenje dijagnoze u većini slučajeva postoji potreba za histološkom verifikacijom, preporučljivo je klasificirati DLD prema morfološkim kriterijima. Na osnovu morfoloških karakteristika, DLD se može podijeliti u tri grupe: ILD, bolesti skladištenja i diseminacije tumorske prirode

Rijetki oblici DPL: Goodpastureov sindrom. Idiopatska plućna hemosideroza. Alveolarna proteinoza. Leiomiomatoza pluća. Primarna amiloidoza pluća.

“DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA DISEMINOVANIH PROCESA U PLUĆIMA” Glavne komponente diferencijalne dijagnoze DLD su: pregled anamneze, procjena kliničkih simptoma, rendgenski i CT pregled, funkcionalni pregled, laboratorijski pregled, biopsijski pregled.

Ključna pitanja koja treba pažljivo proučiti prilikom prikupljanja anamneze kod pacijenata sa ILD: Faktori ekološke agresije Pušenje Nasljednost Koegzistirajuće bolesti Upotreba lijekova u vezi sa pratećim bolestima Procjena redoslijeda, brzine pojave i razvoja simptoma Utvrđivanje vremena nastanka bolesti - arhivske radiografije Odgovor na inicijalnu terapiju za ILD

Dispneja je glavni simptom IPD-a. Kod ELISA se javlja rano, često čak i prije pojave radioloških znakova bolesti, inspirativne je prirode i stalno napreduje. Kod pacijenata sa sarkoidozom, kratkoća daha je kasni simptom. Često kod pacijenata sa sarkoidozom postoji nesklad između težine radiološke diseminacije i potpunog odsustva kratkoće daha. Za pacijente sa EAA kratkoća daha je obično mješovite prirode, njena pojava je povezana s uzročnim faktorom (alergenom) i valovita je. Kod pacijenata sa histiocitozom X, umjerena kratkoća daha je u kombinaciji s rekurentnim pneumotoraksom.

Kašalj se opaža kod mnogih ILD. Međutim, izolirano oštećenje alveola nije praćeno kašljem zbog nedostatka odgovarajućih nervnih završetaka u njima, pa je kašalj u većini slučajeva znak iritacije dišnih puteva. Za EAA i sarkoidozu, kašalj je manifestacija bronhocentričnog procesa.

Hemoptiza je znak destrukcije plućnog tkiva. Hemoptiza je najtipičnija za plućnu tuberkulozu, Wegenerovu granulomatozu, Goodpastureov sindrom, plućnu hemosiderozu i za fibrozirajući alveolitis kod reumatskih bolesti. Kod ELISA - kasni znak, manifestira se u 13% slučajeva. Kod pacijenata sa tuberkulozom i nekrotizirajućim vaskulitisom, hemoptiza se kombinuje sa groznicom usled pridružene sekundarne infekcije.Godpastureov sindrom karakteriše hemoptiza u kombinaciji sa simptomima

Oštećenje pleure. Pleuralni izljev se najčešće opaža kod reumatskih bolesti, oštećenja pluća uzrokovanih lijekovima, azbestoze i leiomiomatoze. Pneumotoraks je karakterističan za histiocitozu-X i leiomiomatozu.

Cijanoza koja se javlja ili pogoršava fizičkom aktivnošću; Povećanje temperature do subfebrilnih ili febrilnih nivoa (netrajni znak); Krepitirajuće zviždanje na inspiraciji (nije konstantan znak); Skraćivanje perkusionog tona na zahvaćenom području;

Rentgenska dijagnostika. Pregledna radiografija je glavna tehnika za sumnju na respiratornu bolest; proizvodi do 50% grešaka u ILD. Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije (CT) glavna je rendgenska tehnika za ILD, koja vam omogućava da procijenite ne samo opseg procesa, već i pratite njegovu dinamiku.

1) 2) 3) 4) 5) Ciljevi radijacijskog pregleda pacijenata sa ILD: primarno otkrivanje patologije; utvrđivanje nozološkog oblika patološkog procesa; razjašnjavanje njegovih morfoloških karakteristika (lokalizacija, prevalencija, kombinovane promjene pleure i medijastinum i dr.) utvrđivanje potrebe, vrste i lokacije izvođenja biopsije radi proučavanja dinamike promjena na plućima pod utjecajem liječenja

Glavni funkcionalni znaci ILD Smanjen statički volumen pluća Smanjena plućna komplijansa Povećana brzina disanja Alveolarna hipoventilacija Narušen odnos ventilacije i perfuzije Smanjen difuzioni kapacitet pluća Hipoksemija, koja se povećava s fizičkom aktivnošću

Studije biopsijskog materijala Kao rezultat morfološke verifikacije, identificiran je niz fibrozirajućih alveolitisa, prethodno grupiranih pod naslovom ELISA: uobičajena intersticijska pneumonija, deskvamativna intersticijska pneumonija, respiratorni bronhiolitis povezan s IPD-om, nespecifična intersticijska pneumonia-amonijalna pneumonija Rich sindrom), idiopatski bronhiolitis s organiziranom pneumonijom. Zajednička karakteristika ovih bolesti je mozaični obrazac morfoloških promjena u parenhima pluća.

Fibrozirajući alveolitis Idiopatski, egzogeni alergijski, toksični, fibrozirajući alveolitis kao sindrom kod bolesti kolagena, kao komplikacija hroničnog aktivnog hepatitisa i drugih bolesti)

Idiopatski fibrozirajući alveolitis (idiopatska plućna fibroza) Etiologija i patogeneza su nejasne. Razvija se kod osoba starosti 40-50 godina, znatno rjeđe kod starijih osoba, izuzetno rijetko kod djece

Obični intersticijski pneumonitis - prevlast fibroze nad ćelijskom infiltracijom Deskvamativni intersticijski pneumonitis - brušene staklene zone (akumulacija makrofaga u lumenu alveola) Nespecifični intersticijski pneumonitis - ćelijska infiltracija interalveolarnog septa

Prednizolon (ili analozi) – 0,5 mg/kg (nemasne tjelesne težine) na dan per os tokom 4 sedmice, – 0,25 mg/kg (LBW) dnevno per os tokom 8 sedmica, a zatim smanjite dozu na 0,125 mg/kg po dnevno ili 0,25 mg/kg svaki drugi dan azatioprin ili ciklofosfamid – 2-3 mg/kg LBW dnevno per os. – Počnite s dozom od 25–50 mg – Povećajte dozu polako, za 25 mg, svakih 7-14 dana dok se ne postigne maksimalna doza (150 mg/dan)

Standardni SEPAR 2004 protokol Prednizolon (ili ekvivalenti) § 4 sedmice – 1 mg/kg/s (maksimalno do 80 mg/s) § Smanjite dozu za 10 mg svakih 15 dana na dozu od 20 mg/s § 2 sedmice – 20 mg/kg § smanjenje doze na 5 mg/s (ili 10 mg svaki drugi dan) do kliničkog poboljšanja Ako nema odgovora na steroide, dodajte azatioprin

Prednizolon: režim terapije za SOP Prednizolon § 4 nedelje – 0,75 mg/kg/s § 4 nedelje – 0,5 mg/kg/s § 4 nedelje – 20 mg/s § 6 nedelja – 10 mg/s § 6 nedelja – 5 mg/s U akutnim situacijama počnite sa metilprednizolonom 2 mg/kg/s IV tokom 3-5 dana Kada se doza smanji, recidivi su u 58% Za relapse: § 12 nedelja – 20 mg/s § 6 nedelje – 10 mg/s od § 6 nedelja – 5 mg/s

Bolesna je 2-3 godine, žali se na nedostatak daha pri najmanjem fizičkom naporu, kašalj sa teško odvajajućim ispljuvakom.

Egzogeni alergijski alveolitis je grupa bolesti koje karakterizira razvoj alergijske reakcije u plućima kao posljedica preosjetljivosti na antigene organske ili neorganske prašine. Primjer egzogenog alergijskog alveolitisa je bolest koja se zove "farmerska pluća", uzrokovana termofilnim aktinomicetama, koja se javlja pri radu s pljesnivim sijenom. Trenutno je poznato više od 20 bolesti slične patogeneze, objedinjene pojmom "egzogeni alergijski alveolitis": "pluća peradi", "pluća krznara", "pluća vinogradara",

Sistemske bolesti koje uzrokuju ILD: Reumatoidne bolesti: reumatoidni poliartritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis. Bolesti jetre: CAH, primarna bilijarna ciroza Bolesti krvi: autoimuna hemolitička anemija, hronična limfocitna leukemija, idiopatska trombocitopenična purpura Hashimotov trioiditis Miasthenia gravis Bolesti creva: Whippleova bolest, ulcerozna bolest levog srca, ulcerozna bolest levog srca sa zatajenjem levog srca -desno manevarski CRF

Kolagenoze - grupa hroničnih bolesti - mogu zahvatiti pluća i pleuru - uzrokovane su imunološkim faktorima.Rentgenske promene su nespecifične! Različite kolagene vaskularne bolesti nemoguće je razlikovati jedna od druge; razlikovati ih na rendgenskim snimcima od običnih infekcija i kongestivnih stanja

Promjene na plućima kod reumatoidnog artritisa U kortikalnim regijama, uglavnom u stražnjim segmentima, otkrivaju se retikularne promjene u vidu neravnomjernog zadebljanja intralobularnih septa i područja povećane gustine poput brušenog stakla.

Granulomatoza Plućna sarkoidoza, histiocitoza X, Wegenerova granulomatoza i drugi nekrotizirajući angiitis, idiopatska plućna hemosideoza, Goodpastureov sindrom)

Morfologija sarkoidoze u ranim fazama sa oštećenjem pluća otkriva mnogo beličastih čvorova u intersticijskom tkivu i subpleuralne u kasnijim fazama - konglomerati čvorova, fibroze, bulozni emfizem

Klinički tok: akutni oblik i kronični Akutni oblik se javlja sa visokom temperaturom, bolovima u zglobovima, kožnim promjenama nalik nodoznom eritemu. Kronični oblik se razvija iz akutnog oblika, ali češće bolest teče kao kronična od samog početka Klinički znaci su minimalni: niski -povišena temperatura se rijetko opaža, ponekad suhi kašalj, oskudno stvaranje sputuma, krvni testovi mogu pokazati monocitozu i eozinofiliju

Oskudne kliničke manifestacije i odsustvo tegoba kod sarkoidoze ne odgovaraju izraženim promjenama otkrivenim rendgenskim pregledom

Faze sarkoidoze Stadij 0. Nema promjena na rendgenskom snimku grudnog koša I stadij - povećanje medijastinalnih i hilarnih limfnih čvorova bez zahvaćenosti plućnog parenhima II stepen - limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma. Patološke promene u parenhima pluća III stadijum – patologija plućnog parenhima bez limfadenopatije IV stadijum – ireverzibilna plućna fibroza

SARKOIDNI GRANULOMA Džinovska višenuklearna Pirogov-Langhansova ćelija Džinovska Pirogov-Langhansova ćelija u centralnom delu ovog granuloma je okružena epiteloidnim ćelijama. Obratite pažnju na jezgra koja se nalaze duž periferije džinovske ćelije. http://www. meddean. luc. edu/lumen/med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Raznolikost manifestacija sarkoidoze i značajna učestalost atipičnih oblika otežavaju dijagnozu.Zbog važnosti pravovremenog postavljanja pouzdane dijagnoze za određivanje adekvatnog liječenja, trenutno se široko koristi punkciona transbronhijalna i transparietalna biopsija.

KADA PREDLAŽEMO SARKOIDOZU? ? ? 1. Prema rezultatima radijacijskog pregleda (rendgenski snimak, fluorogram) - sindromi diseminacije hilarne limfadenopatije 2. Prema pritužbama: neobjašnjiva slabost, umor, bol u zglobovima, smanjen vid, otkucaji srca, suv kašalj, pojačana otežano disanje. 3. Za ostale promjene: nodozni eritem, otok zglobova, Belova paraliza, promjene na koži, limfnim čvorovima, hiperkalcemija, uveitis, refraktorni poremećaji ritma i

Sarkoidoza 1. faza povećanje medijastinalnih i hilarnih limfnih čvorova bez zahvatanja plućnog parenhima u proces

Pregled bolesnika sa sarkoidozom: RADIJACIJSKI PREGLED limfadenopatije korijena pluća i medijastinuma. Patološke promjene u parenhima pluća http: //brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

CT skeniranje ISTOG PACIJENTA Sarkoidoza II stadijuma. Difuzne promjene u oba pluća sa prisustvom više polimorfnih žarišta, sa peribronhijalnim spojnicama i područjima povećane gustine poput brušenog stakla http: //brighamrad. harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html

Rendgen, rendgenski kompjuterizovani tomogram i fotografija promenjene površine kože kod 45-godišnjeg pacijenta. Dijagnoza sarkoidoze intratorakalnih limfnih čvorova i blage sarkoidoze kože. Histološki verifikovan (zapažanja

Sarkoidoza 3. faza Sharlaimova I. R. 57 godina, lezija je otkrivena 1999. godine, torakotomija - sarkoidoza (bez limfnih čvorova)

Sarkoidoza, stadijum 4 Znaci fibroze, smanjenje volumena stražnjih segmenata gornjih režnjeva, stražnji pomak bronha, izgled

1. Budući da je stopa spontane remisije visoka, liječenje nije indicirano za asimptomatske pacijente sa stadijumom 1 sarkoidoze (Nivo dokaza B). 2. Budući da je stopa remisije visoka, liječenje nije indicirano kod asimptomatskih pacijenata sa stadijumom II i III sarkoidoze sa blagom plućnom disfunkcijom i stabilnim stanjem [D]. 3. Oralni kortikosteroidi su prva linija liječenja kod pacijenata s progresivnom bolešću na osnovu radiografskih i respiratornih testova funkcije, teških simptoma ili ekstrapulmonalnih manifestacija koje zahtijevaju liječenje [B].

4. Liječenje prednizolonom (ili ekvivalentnom dozom drugog kortikosteroida) propisano je u dozi od 0,5 mg/kg/dan u trajanju od 4 tjedna, a zatim se doza smanjuje na dozu održavanja radi kontrole simptoma i progresije bolesti u trajanju od 6-24 mjeseca [D]. 5. Bisfosfonate treba koristiti za smanjenje osteoporoze izazvane steroidima [D]. 6. Inhalacijski kortikosteroidi nemaju vrijednost ni u početnoj terapiji ni u terapiji održavanja [B]. Mogu se koristiti u odabranim podgrupama pacijenata sa teškim kašljem [D]. 7. Ostali imunosupresivni i protuupalni lijekovi imaju ograničenu vrijednost u liječenju sarkoidoze, ali ih treba smatrati alternativnim tretmanom kada SCS ne kontroliraju bolest ili se razviju teške nuspojave netolerancije. Trenutni lijek izbora je metotreksat [C]. 8. Za sarkoidozu u završnoj fazi, treba razmotriti transplantaciju pluća [D].

Histiocitoza, granulomatozno oboljenje nepoznate etiologije, razvija se kod mladih i ljudi srednje životne dobi.U više od polovine pacijenata zahvaćena su samo pluća, u 20%, kombinovane promene se otkrivaju na kostima, u 20%, promene su lokalizovane. istovremeno u više organa

Kliničke manifestacije nisu specifične ili ih uopšte nema.Spontani pneumotoraks se javlja kod 1/5 pacijenata.Tjek je benigni,u izolovanim slučajevima formira se plućno saće.

Morfološki se otkrivaju histiocitni granulomi i ciste, neki granulomi mogu imati male šupljine.Rentgenska slika je difuzna bilateralna intersticijska infiltracija sa malim fokalnim sjenama veličine 2-3 mm, često u gornjem i srednjem dijelu

Brojna istraživanja su pokazala neuobičajenu dinamiku promjena histiocitoze: povećanje pojedinačnih malih žarišta do većih sa šupljinama u centru, pojavu cista sa debelim zidovima, smanjenje veličine cista, pa čak i njihov potpuni nestanak tijekom dinamičke posmatranje

CT skeniranje pokazuje histiocitozu s Langerhansovim stanicama. A-difuzni centrilobularni noduli i mikrocistične promjene B-više malih cista, neke od njih konfluentne, izolirani subpleuralni noduli. Parenhim koji se nalazi između njih je zbijen poput matiranog stakla. D - progresivno uništavanje parenhima sa formiranjem fibroze D - ishod

Plućna alveolarna proteinoza X - patološko punjenje alveola proteinskim materijalom, Dijagnoza - voda za ispiranje.

Goodpasture sindrom je imunoinflamatorna bolest malih sudova pluća i bubrega.Etiologija nepoznata; rijetko; može zahvatiti bilo koju životnu dob; češće oboljevaju mladići

Goodpastureov sindrom Kliničke manifestacije su povezane prvenstveno sa oštećenjem pluća - kašalj, hemoptiza, blagi nedostatak daha. U većini slučajeva, znaci glomerulonefritisa se bilježe od prvih dana bolesti.Karakteristična je klasična trijada: plućne hemoragije, glomerulonefritis i antitela na antigene glavne membrane kapilara pluća i bubrega.

Morfološki, uočava se krvarenja u šupljinu alveola sa ili bez slike alveolitisa u bubrežnim glomerulima, patologija od fokalnih proliferativnih promjena do nekrotičnih glomerulonefritisa.Rentgenska slika infiltrata različite veličine u oba pluća, posebno u hilarnim zonama

Goodpastureov sindrom Alveolarni tip infiltracije, uglavnom u hilarnim regijama u gornjem, srednjem i donjem polju

Wegenerova granulomatoza Etiologija je nejasna Razvija se polako, tokom godina Morfološki, nekrotizirajući granulomi u gornjim disajnim putevima i plućima, nekrotizirajući vaskulitis koji zahvata arterije i vene, glomerulonefritis sa nekrozom i trombozom glomerularnih petlji

Klinika: povišena temperatura,kašalj,gušenje,hemoptiza.Počinje gnojnim curenje iz nosa,bol u maksilarnim sinusima,nekrotični proces zahvata kosti i hrskavicu,možda. deformacija lica Progresija dovodi do oštećenja dušnika, velikih bronha i plućnog tkiva rendgenska slika jačanje plućnog uzorka sa malim žarišnim sjenama žarišta zbijanja plućnog tkiva sa karijesnim šupljinama

Wegenerova granulomatoza Višestruke tankozidne šupljine u stražnjim bazalnim regijama okruglog i ovalnog oblika, u subpleuralnim regijama prelaze u granulomatozne zbijenosti

Wegenerova bolest A-difuzna konfluentna acinarna žarišta zbijanja zbog krvarenja B-hronične promjene nakon resorpcije krvarenja u plućno tkivo C-čvor sa šupljinom tankih stijenki i horizontalnim nivoom tekućine D-šupljina sa debelim zidovima

LIJEČENJE HISTIOCITOZE. 1. Konzervativno liječenje se sastoji od propisivanja kortikosteroida do 12 mjeseci u količini od 0,5-1 mg/kg tjelesne težine, nakon čega slijedi postepeno smanjenje doze. Kada proces napreduje i nema efekta od kortikosteroida, koriste se citostatici, na primjer, metotreksat, vinblastin, ciklofosfamid. 2. Hirurške metode se koriste za lokalizirane oblike histiocitoze u kombinaciji sa terapijom zračenjem. Sastoje se od uklanjanja histiocitnih infiltrata, lobektomije, pneumonektomije, pleurektomije, au posebno teškim slučajevima s razvojem respiratorne insuficijencije,

Maligne bolesti krvnog sistema Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je bolest koja se javlja tumorskim izraslinama limfnih čvorova, koje karakterizira talasast porast temperature, znojenje, svrbež kože i postepeno pojačana kaheksija. Često se opaža oštećenje slezene, jetre i koštane srži, što ovoj bolesti daje sistemsku prirodu.

Morfološke promjene: proliferacija atipičnih retikularnih stanica s formiranjem gigantskih oblika tipičnih za bolest - Berezovsky-Stenberg-Guide stanice, čije je prisustvo obavezno za dijagnozu. U većini slučajeva u proces su uključeni limfni čvorovi medijastinuma i korijeni pluća, a zatim plućno tkivo i pleura. Pojava plućnih promjena znak je daljnje generalizacije procesa i značajno pogoršava prognozu.

Rendgenska semiotika Oblici LGM: Medijastinalni Medijastinalno-plućni Plućni Medijastinalno-pulmonalno-pleuralni Prva tri oblika su najčešća.

Medijastinalni oblik Ekspanzija kardiovaskularne sjene sa uvećanim limfnim čvorovima Konture na zahvaćenoj strani su jasne, policiklične, pojedinačni lukovi neravnomjerno strše zbog nejednake veličine limfnih čvorova.Najčešće su zahvaćeni prednji gornji limfni čvorovi.Lezija može biti jednostrano ili bilateralno

Uz desnu lokalizaciju, proces se dijagnosticira brže i pouzdanije: na pozadini zračnih pluća vidljivi su čak i nenaglo povećani limfni čvorovi. Na tomogramima nema sjene azigos vene, a uz zid dušnika vidljiva je gusta sjena nalik vrpci. S lijevom lokalizacijom nastaju dijagnostičke poteškoće zbog prisutnosti vaskularnih lukova, nestaje kut između sjene luka aorte i plućne arterije.

Kod bilateralnih lezija, srednja sjena je proširena u oba smjera, ovo je slika poznata kao „znak cijevi“. Ako se uvećani l/s nalaze na različitim dubinama, onda formiraju policikličke konture, obrazac „scena“. Jasnoća obrisa medijastinuma održava se sve dok postoji kapsula uvećanih čvorova. Kada granulom raste, širi se u okolna tkiva i jasnoća kontura se briše.

Osim medijastinalnih limfnih čvorova, proces (prema različitim autorima od 20,7% do 29,6%) zahvaća limfne čvorove bronhopulmonalne grupe Diferencijalna dijagnoza: kod nespecifičnog i tuberkuloznog bronhadenitisa - povećana je cijela grupa, kod LGM - jedan ili dva limfna čvora

Najteža dijagnoza je kod kombinovanih jednostranih lezija limfnih čvorova medijastinuma i bronhopulmonalne grupe, kada se tumorski čvor otkrije u zoni korena uz prisustvo uvećanih limfnih čvorova u medijastinumu na istoj strani.

Očuvanje lumena bronha razlikuje ovaj oblik LGM od bronhogenog karcinoma. Sličnu sliku može imati i nevidljivi (mali) tumor pluća sa metastazama u medijastinalne i bronhopulmonalne limfne čvorove.Limfogranulomatozne izrasline mogu urasti u bronhije i uzrokovati potpunu okluziju

Medijastinalno-plućni oblik Karakteriše ga kombinacija lezija intratorakalnih limfnih čvorova i plućnog tkiva zbog: direktnog urastanja limfogranuloma u medijastinalnu pleuru u plućno tkivo putem metastaza kroz limfne i krvne žile

Šema radioloških manifestacija medijastinalno-plućnog LGM Medijastinalni oblik Uvećani intratorakalni limfni čvorovi Direktno urastanje u susjedne dijelove pluća Metastaze (limfogene, hematogene) Medistinalno-plućni oblik Uvećani intratorakalni limfni čvorovi i u kombinaciji sa interstiti Uobičajeni nofilni procesi zbijanje Ograničeni procesi Pojedinačna nodularna formacija, segmentitis, lobitis, infiltrat

Uobičajeni procesi imaju karakterističnu rendgensku sliku: sjena uvećanog vaskularnog snopa nema jasne granice i u obliku grubih poprečnih niti prelazi u plućno tkivo; promjene su lokalizirane na bilo kojoj razini; odgovaraju lokaciji uvećani limfni čvorovi; a linearne sjene su odraz limfogranulomatoznih mufova koji obavijaju sudove i bronhije u rijetkim slučajevima može se uočiti slika specifičnog limfangitisa

Nodularne promjene u sjeni okruglog oblika, veličine od 1,5 cm do 3-5 cm sa jasnim ili nejasnim (ovisno o fazi rasta limfogranuloma) konturama bilo koje lokalizacije od subpleuralnih regija do hilarnih regija; njihovo spajanje mogu se primijetiti; često se nalaze na znatnoj udaljenosti jedan od drugog, u pravilu su lokalizirani s jedne strane; kako proces napreduje, fuzija limfogranuloma formira masivne infiltrate

Nodularne promjene se manifestiraju: kao višestruke jasno definirane sjene, često locirane u bazalnim segmentima na pozadini izraženog zbijanja intersticijalnog tkiva pluća, s progresijom, formiraju se veliki čvorovi ili masivni infiltrati

Fokusi infiltrativne zbijenosti sjene nepravilnog oblika, veličine 3-4 cm bez jasnih granica, podsjećaju na žarište upalnog zbijanja plućnog tkiva u hilarnoj zoni, ne ograničavaju se na jednu anatomsku strukturu, „zazidaju“ bronhije, čiji se lumen sužava, ali prohodnost ostaje, progresija može dovesti do stvaranja velikih nodularnih formacija, oštećenja segmenta, režnja

Ograničeni procesi pojedinačne nodularne formacije u plućima, okrugle, homogene sa jasnim konturama, lokalizacija može biti bilo koja (periferni dijelovi, hilarna zona, duboko u parenhima) uvećani limfni čvorovi korijena i medijastinuma U nedostatku perifernih limfnih čvorova, slična rendgenska slika se smatra manifestacijom primarnog karcinoma pluća ili tumorskih metastaza drugog organa, budući da se kod LGM takva slika rijetko uočava.

Segmentitis i lobitis se otkrivaju kada plućni parenhim i alveolarni aparat prerastu u granulomatozno tkivo. RTG slika: zbijanje segmenta ili režnja bez smanjenja njihovog volumena, lumen bronha je očuvan u debljini zbijenog tkiva, lokalizacija - prema anatomskoj građi

Izolovani plućni oblik je izuzetno rijedak Klinički simptomi: kašalj, bol u grudima P slika: jasno izražene, homogene sjene u donjim dijelovima sa istom učestalošću u desnom i lijevom plućnom krilu. Promjene mogu biti pojedinačne ili višestruke; u potonjem slučaju, oko jednog čvora postoje mali čvorovi u istom pluću i veliki čvorovi na drugoj strani.

Medijastinalno-pulmonalno-pleuralni oblik Zahvatanje pleure u proces se uočava kada u nju urastu suppleuralno locirani granulomi.Učestalost oštećenja pleure kreće se od 2% do 27,2%. Karakteristično je brzo nakupljanje velike količine tečnosti uprkos njenom uklanjanju.U pleuralnom izlivu specifične ćelije se nalaze izuzetno retko.Pojava pleuralnog izliva može biti posledica začepljenja limfnih čvorova korena zone granulomatoznim tkivom.

Pleuralni oblik je rijedak. Neki autori sumnjaju u mogućnost izolovanog oštećenja pleure i razmatraju promjene na pleuri u vezi sa mikrogranulomima koji se nalaze u subpleuralnim regijama.Rentgenski snimak može otkriti zadebljanu pleuru nejasne unutrašnje konture (što ukazuje na zahvaćenost parenhima u procesu), može postojati slobodna tečnost u pleuralnim šupljinama.

Limfosarkom i retikulosarkom imaju mnogo uobičajenih radioloških manifestacija kada je proces lokaliziran u različitim organima, uključujući i grudnu šupljinu - pluća, medijastinum, pleuru. Pažljivim ispitivanjem uvijek je moguće ustanoviti primarni fokus rasta tumora, što ukazuje da ovi tumori nisu primarni generalizirani proces.

Bolest se manifestuje formiranjem izolovanog pojedinačnog tumorskog čvora, koji se često ne otkrije i tada se bolest dijagnostikuje u fazi generalizacije. Primarna lokalizacija retikulo- i limfosarkoma uočava se uglavnom u limfnim čvorovima medijastinuma. pluća i pleura su uključeni u proces čak i kod generalizacije mnogo rjeđe. lezije medijastinalnih limfnih čvorova uočavaju se otprilike 2 puta češće kod retikulosarkoma

Rendgenska slika zavisi od prirode rasta tumora i stepena povećanja limfnih čvorova i manifestuje se: u nekim slučajevima, to su velike sferne senke prečnika 4-6 cm sa jasnim konturama, koje se nalaze u medijastinumu. , potiskujući medijastinalnu pleuru, može doći do unilateralne ili bilateralne lezije kod drugih - može doći do širenja vaskularne sjene u oba smjera, a s jedne strane, kontura se može ispraviti i svi lukovi su zaglađeni, a na drugi, može imati policikličan izgled, spajajući se sa uvećanim limfnim čvorovima korijena, formirajući jedan konglomerat sa jasnim obrisima

Rendgenska slika s povećanjem limfnog čvora u anteroposteriornom smjeru ne pokazuje značajno proširenje sjene vaskularnog snopa, samo studija u lateralnoj projekciji pokazuje zamračenje retrosternalnog prostora; u fazi infiltracije rasta, pojavljuju se grube teške sjene koje dolaze iz konglomerata uvećanih limfnih čvorova koji prate krvne žile i bronhije

Rendgenska slika na tomogramima pokazuje urastanje tumorskih masa u zid bronha i sužavanje njihovog lumena; kada se proces generalizuje dolazi do metastaza u plućnom tkivu: od malih nodularnih diseminacija do segmentitisa i lobita sa jasno vidljivim lumenima. bronhija, velike jasno izražene sjene od 1 cm, infiltrati do 3 -3,5 cm bez jasnih granica.

Kod retikulosarkoma plućno tkivo je zahvaćeno u 67%, kod limfosarkoma - vrlo rijetko. Rendgenska slika plućnih promjena nema specifične karakteristike koje bi omogućile razlikovanje limfosarkoma i retikulosarkoma.

Periarteritis nodosa je alergijska bolest (kolagenoza) kod koje su zahvaćeni svi slojevi zidova krvnih žila, uglavnom arterija. Morfologija: promjene na žilama se razvijaju poput endarteritisa s razvojem više malih aneurizme (zbog toga i naziv “alergijski poliarteritis” ” preciznije odražava suštinu bolesti) Klinika za oštećenje pluća: kašalj, hemoptiza, bol pri disanju. U nekim slučajevima, promjene na plućima su vodeći dio kliničkog kompleksa simptoma.

rendgenski simptomi 1) bilateralna simetrična lezija 2) hilarne zbijenosti lepezasto divergentne od korijena u obliku tankih žicastih senki (vaskulitis, perivaskularna infiltracija zbog povećane vaskularne permeabilnosti) 3) može doći do difuznog povećanja plućnog obrasca sa malim žarišnim sjenama (od 2-3 mm do 1 cm) uglavnom u srednjim i donjim poljima (često dovodi do pogrešne dijagnoze tuberkuloze)

rendgenski simptomi 4) sa oštećenjem velikih trupa, uočava se slika infarkta pluća, možda 5) sa propadanjem - slika plućnog apscesa, 6) može doći do milijarne diseminacije, 7) sa oštećenjem pleuralnih sudova - pleuritis razvija (rijetko)

Sistemski eritematozni lupus Morfogeneza: vaskulitis sa promenama u intersticijskom tkivu Zahvaćene su uglavnom male arterije i arteriole, u njihovim zidovima se taloži fibrinoid čija se količina postepeno povećava, što dovodi do razaranja mišićnih i elastičnih elemenata zida i formiranje aneurizme

Rentgenska slika SLE: jačanje i deformacija plućnog uzorka, sjene krvnih žila su široke, mjestimično krivudave s neravnim konturama, žarišne sjene; ​​visok položaj kupola dijafragme uzrokovan je oštećenjem njenog mišića i smanjenje tonusa, u nekim slučajevima - zadebljanje plućnog uzorka i atelektaza u obliku diska s dominantnim oštećenjem intersticijalnog tkiva plućni uzorak ima retikularni izgled

Rendgenska slika SLE: zbog čestih oštećenja bubrega kod SLE često se uočava intersticijski edem u plućima; pleuralni izljev se smatra manifestacijom poliserozitisa – klasičnog znaka SLE. Serozni fibrinozni pleurit karakterizira sklonost ka razvoju adhezivnih procesa s malom količinom izljeva, a dodatak sekundarne infekcije dovodi do razvoja pneumonije, apscesa, gangrene pluća i empijema pleure.

Difuzna parenhimska bolest pluća kod 24-godišnjeg pacijenta

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Chernyaev

Pacijent F., 24 godine, bio je u bolnici od 17. januara 2012. godine. Po prijemu pritužbe na otežano disanje pri umjerenoj fizičkoj aktivnosti, napadi suvog kašlja tokom dana. U februaru 2008. godine, nakon hipotermije, rendgenskim pregledom je otkriven diseminirani proces u plućima. Nakon konsultacije sa ftizijatrom, tuberkuloza pluća je isključena. Nakon 3 mjeseca, pacijent je počeo da se žali na poliuriju i polidipsiju. Dijabetes insipidus je dijagnosticiran i propisana nadomjesna terapija. Tokom dinamičkog posmatranja, opstajale su diseminirane nodularno-retikularne promjene u plućima, kao i medijastinalna limfadenopatija. Klinička slika bolesti posmatrana je kao manifestacija sarkoidoze II stadijuma sa oštećenjem pluća, medijastinalnih limfnih čvorova i eventualno hipofize.

Istorija pušenja: pušač sa 10 pakovanje godina pušenja. Profesionalna istorija nije opterećujuća.

Objektivno istraživanje. Prilikom prijema opšte stanje je bilo zadovoljavajuće. Stas je normosteničan. Koža i vidljive sluzokože su čiste, fiziološke boje. Postoji vezikularno disanje preko pluća, nema zviždanja. Puls je ritmičan, dobro ispunjen, frekvencije 76 otkucaja/min. Krvni pritisak 120/80 mm Hg. Art. Trbuh je simetričan, mekan na palpaciju, bezbolan u svim dijelovima. Donja granica jetre je uz rub obalnog luka, slezena nije palpabilna. Simptom effleurage je negativan na obje strane. Fiziološke funkcije su normalne.

Klinički test krvi: leukociti 4,8 x 109/l, eritrociti 5,3 x 1012/l, hemoglobin 135,0 g/l, trombociti 253,0 x 109/l, ESR 12 mm/h. Biohemijski parametri krvi su normalni. Opća analiza urina bez ikakvih karakteristika. Wassermanova reakcija je bila negativna; antitijela na HIV nisu otkrivena. Ne postoje markeri za hepatitis B i C.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - rezident Istraživačkog instituta za morfologiju ljudi Ruske akademije medicinskih nauka, Moskva.

Marija Viktorovna Samsonova - Dr. med. nauke, glava Laboratorija za patološku anatomiju i imunologiju, Istraživački institut za pulmologiju, FMBA Rusije, voditelj. naučnim saradnici Centralni istraživački institut za tuberkulozu Ruske akademije medicinskih nauka, Moskva.

Andrej Lvovič Černjajev - profesor, šef. Odsjek za patologiju, Istraživački institut za pulmologiju, Federalna medicinska i biološka agencija Rusije, vodeći. naučnim saradnici Istraživački institut za morfologiju čovjeka Ruske akademije medicinskih nauka.

EKG pokazuje sinusni ritam, broj otkucaja srca 70 u minuti, normalan položaj električne ose srca. Prema spirografiji, postoji umjereno oštećenje plućne funkcije restriktivnog tipa.

Multislajsna kompjuterizovana tomografija (MSCT) visoke rezolucije grudnih organa u parenhima oba pluća otkrila je jednostruke tankozidne zračne šupljine u gornjim i srednjim režnjevima oba pluća i više malih retikularnih čvorića, na mjestima povezanim s malim bronhima (Sl. 1). Urađena je dijagnostička video-torakoskopija: lateralna mini-torakotomija desno u V interkostalnom prostoru dužine 6 cm Pregledom pleuralne šupljine utvrđeno je da nema adhezija, nema izliva, povećani limfni čvorovi premjerno do 1,5 cm u gornjem medijastinumu.Plućno tkivo je zbijeno i rigidno instrumentalnom palpacijom. Urađena je ekscizija medijastinalnog limfnog čvora i atipične resekcije donjeg i gornjeg režnja pluća. Rana se šije slojevito. Nanosi se aseptični zavoj.

Patohistološki pregled. Makroskopski opis materijala:

1) dva marginalna fragmenta pluća dimenzija do 2,8 x 1,7 x 0,4 cm, na preseku je plućno tkivo prozračno, bez pouzdano uočljivih žarišta zbijanja;

Rice. 1. MSCT organa grudnog koša. Više okruglih šupljina tankih zidova i pojedinačni čvorovi prečnika 5-7 mm u gornjim režnjevima pluća.

50 AtmvsferA. Pulmologija i alergologija 4*2012 http://atm-press.ru

2) dva mala fragmenta sivog tkiva (limfni čvorovi) dimenzija 0,4 x 0,3 x 0,2 cm.

Mikroskopski opis lijeka:

1) u oba fragmenta pluća postoji slika venske punokrvnosti. Dio alveola je uništen, u lumenu su vidljivi makrofagi i hemosiderofagi. U pojedinačnim interalveolarnim septama pojedinačnih acinusa detektuje se nekoliko limfoidnih infiltrata. Presjek parenhima jednog od fragmenata pluća u stanju distelektaze. Interalveolarne pregrade u ovom području su zadebljane zbog edema, fokalne skleroze i infiltracije limfohistiocitnim elementima. U lumenu alveola otkrivaju se deskvamirani alveolociti, hemosiderofagi i slabo eozinofilni eksudat. U nekim alveolama se vizualiziraju polimorfni alveolociti s velikim hiperkromatskim jezgrima i pojedinačnim divovskim multinuklearnim stanicama, karakterističnim za virusne infekcije. Bronhiole su spazmirane, a u lumenu nekih od njih uočavaju se upalni infiltrati u kojima dominiraju limfociti. Primjećuje se blaga peribronhijalna skleroza i slaba raštrkana limfoidna infiltracija oko bronhiola. Pleura oba fragmenta ima područja zadebljanja zbog rasta granulacionog tkiva na površini, skleroze i proliferacije mezoteliocita;

2) limfni čvorovi sa znacima sinusne histiocitoze.

Zaključak: morfološka slika (limfocitni bronhiolitis i fokalne alveolarne lezije) najviše odgovara virusnoj (najvjerovatnije respiratorno sincicijskoj) infekciji pluća.

Zbog nesigurnosti dijagnoze i neslaganja između kliničke slike bolesti i rezultata patohistološkog nalaza, pacijent je upućen na konsultacije u Pulmološki istraživački institut Federalne medicinsko-biološke agencije Rusije.

Ponovljeni histološki pregled plućnog tkiva: interalveolarne pregrade su tanke, alveole su mjestimično proširene, u lumenima alveola je mali broj makrofaga, neki sa smeđom citoplazmom. U zidovima nekih terminalnih bronhiola i oko njih nalaze se infiltrati koji se sastoje od limfocita, histiocita, smeđih (pigmentiranih) makrofaga u obliku malih žarišta i nakupina nalik granulomima nepravilnog oblika; ista infiltracija se djelomično proteže i na susjedne interalveolarne pregrade ( sl. 2, 3). Imunohistohemijski pregled otkrio je CD1a-pozitivne histiocite u infiltratima (slika 4).

Na osnovu kliničkih i radioloških podataka i rezultata patohistološkog pregleda, postavljena je dijagnoza: Histiocitoza Langerhansovih ćelija pluća, medijastinalnih limfnih čvorova i hipofize.

Rice. 2. Biopsija pluća. Duž periferije terminalne bronhiole nalaze se nakupine limfocita s primjesom eozinofila (1), pigmentiranih makrofaga (2) i histiocita. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x100.

Rice. 3. Biopsija pluća. Duž periferije terminalne bronhiole nalazi se infiltrat predstavljen limfocitima, pigmentiranim makrofagima, histiocitima (označeno strelicama), pojedinačnim dendritskim stanicama i eozinofilima. Bojenje hematoksilinom i eozinom. x400.

Rice. 4. Biopsija pluća. Velike grupe dendritskih ćelija koje su pozitivno obojene na anti-CD1a antitijela. Imunohistohemijska studija. x100.

Atm^sferA. Pulmologija i alergologija 4*2012 51

http://atm-press.ru

Diskusija

Histiocitoza Langerhansovih ćelija (LCH) je heterogena grupa bolesti koje karakterizira nakupljanje Langerhansovih stanica u različitim organima i tkivima uz formiranje granuloma s eozinofilnom infiltracijom.

Prema klasifikaciji Histiocitnog društva (1997), histiocitne bolesti se dijele u tri grupe. Histiocitoza Langerhansovih ćelija pripada prvoj grupi histiocitnih bolesti. Drugu grupu formira histiocitoza mononuklearnih fagocita (nelan-gerganova ćelija) - Erdheim-Chesterova bolest, Rosai-Dorfmanova bolest. U treću grupu spadaju maligne histiocitne bolesti.

Zauzvrat, LCH se klasificira prema obimu lezije i kliničkim manifestacijama. Oštećenje jednog organa - kosti, mozga ili pluća - obično se opaža kod mladih odraslih osoba. Multisistemsko oštećenje s akutnim početkom (Letterer-Siwe bolest) javlja se uglavnom kod djece i ima relativno nepovoljnu prognozu. Hen-da-Schüller-Christian sindrom se uočava kod djece i adolescenata i također je karakteriziran višestrukim oštećenjem organa, ali ima povoljniju prognozu. Dakle, plućni LCH se može razviti kao nezavisna bolest ili kao manifestacija multisistemske lezije. Kod odraslih se javlja pretežno izolovani plućni LCH, ali u 15% slučajeva postoji multisistemska zahvaćenost.

Isocitoza Langerhansovih ćelija je rijetka bolest. Njegova prava rasprostranjenost još nije utvrđena. Prema Histiocitosis Association of Canada, kod odraslih LCH pluća javlja se s učestalošću od 1 na 560.000 ljudi i češće se otkriva u dobi od 20-40 godina, uglavnom kod pušača (više od 90%). Muškarci i žene podjednako često obolijevaju. Etiologija LCH je nepoznata.

Kod LCH pluća pacijenti se žale na neproduktivan kašalj i kratak dah. Ponekad je bolest asimptomatska i otkriva se samo rendgenom grudnog koša. Komplikacije LCH uključuju rekurentni spontani pneumotoraks i plućnu arterijsku hipertenziju (PAH), koja u pravilu ima teži tok u odnosu na PAH kod drugih difuznih intersticijskih bolesti pluća, što je povezano s direktnim zahvaćanjem arteriola i venula u patološko stanje. proces.

Kod 70% pacijenata sa LCH pluća, prilikom ispitivanja funkcije vanjskog disanja, otkriva se smanjenje difuzije

kapacitet pluca. Osim restriktivnih promjena, mogu se javiti opstruktivni ili mješoviti tipovi poremećaja plućne funkcije, dok je volumen pluća obično očuvan ili čak povećan.

Radiografija grudnog koša i MSCT najčešće otkrivaju bilateralne simetrične čvorove do 1 cm u promjeru, uglavnom u gornjim i srednjim dijelovima pluća. Kako bolest napreduje, pojavljuju se retikularne i cistične promjene sa smanjenjem broja nodula.

“Zlatni standard” za patološku i anatomsku dijagnozu LCH je otvorena biopsija pluća.

Patognomonični mikroskopski znak LCH je otkrivanje granuloma dlana koji sadrže Langerhansove ćelije, limfocite, eozinofile, fibroblaste i plazma ćelije. Ključne morfološke karakteristike koje pomažu u razlikovanju Langerhansovih stanica od drugih stanica su njihova velika veličina (15-25 µm), eozinofilna citoplazma s loše definiranim granicama, uvijena nuklearna membrana, karakteristično jezgro u obliku graha i odsustvo nukleola. Transmisiona elektronska mikroskopija otkriva citoplazmatske inkluzije u obliku reketa - Birbeckove granule - patognomoničan znak Langerhansovih ćelija.

Pozitivno bojenje u imunološkoj studiji s antitijelima na CD1a i S100 omogućava otkrivanje Langerhansovih stanica koje infiltriraju zidove i epitel bronhiola u ranim fazama bolesti. Osim toga, mikroskopski u ranim fazama LCH-a, bilježi se slika destruktivnog bronhiolitisa s formiranjem bronhocentričnih i peribronhiolnih granuloma s akumulacijom pigmentiranih alveolarnih makrofaga.

Posebnost ovog zapažanja je kombinacija LCH pluća sa oštećenjem medijastinalnih limfnih čvorova i dijabetesom insipidusom. Vjerovatno je i oštećenje hipofize histiocitne prirode. Oštećenje nekoliko organa kod LCH opisano je u nizu slučajeva kod odraslih, što dovodi do nepovoljnije prognoze bolesti.

Bibliografija

1. Favara B.E. et al. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. et al. //Can. Respira. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmologija i alergologija 4*2012 http://atm-press.ru