Holestaza je bolest koju karakterizira stagnacija žuči u jetri, poremećaj njenog protoka u duodenum. Bolest se javlja u akutnim i hronični oblik. Holestaza kod djece je relativno rijetka.

Klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija holestaze, ovisno o karakteristikama bolesti i lokaciji.

Lokalizacija

Prema lokalizaciji, sindrom kolestaze kod djece može biti ekstrahepatičan ili intrahepatički. U prvom obliku bolest se javlja izvan jetre i najčešće je uzrok njenog razvoja čir na dvanaestercu ili pankreatitis.

U intrahepatičnom obliku, akumulacija žuči se događa direktno u jetri.

Karakteristike pojave

Na osnovu karakteristika njihove pojave mogu se razlikovati sljedeći oblici:

Naš redovni čitalac preporučio je efikasan metod! Novo otkriće! Novosibirski naučnici su otkrili najbolji lek za obnavljanje žučne kese. 5 godina istraživanja!!! Samo-liječenje kod kuce! Nakon što smo ga pažljivo pregledali, odlučili smo da ga ponudimo vašoj pažnji.

• djelomična kolestaza – smanjuje se količina izlučene žuči;
• disocijativna kolestaza – smanjuje se količina pojedinih komponenti žuči.
• totalna kolestaza – poremećen je protok žuči u duodenum.

Tok bolesti

Prema toku, sindrom se dijeli na akutni (razvija se naglo, s brza struja) i kronične ( dugo vrijeme simptomi nisu otkriveni).

Holestaza može biti praćena žuticom, ali ovaj simptom nije obavezan.

Forms

Postoje tri glavna oblika holestaze:

• funkcionalna kolestaza - razina žučnih kiselina i bilirubina se smanjuje istovremeno s usporavanjem prolaza žuči;
• morfološki - žuč se nakuplja unutar kanala;
• klinički – žuč se nakuplja u krvi.

Uzroci

Uzroci holestaze uključuju:

• Urođene greške u metabolizmu. To uključuje: cističnu fibrozu, tirozinemiju, galaktozemiju.
• Nasljedna predispozicija. Karolijeva bolest je prilično rijetka bolest, ali može uzrokovati kolestazu.
• Bolesti virusne etiologije. TO virusne bolesti, koji mogu uticati na proizvodnju žuči, uključuju hepatitis i tuberkulozu.
• Helmintiaze. Helminti su jedna od najčešćih bolesti kod djece. Ometa rad gastrointestinalnog trakta i može uzrokovati kolestazu.
• Otkazivanje Srca. U slučajevima zatajenja srca dolazi do poremećaja portalne cirkulacije, što dovodi do kongestije. Nedovoljna cirkulacija krvi u jetri značajno smanjuje količinu proizvedene žuči.
• Sklerozirajući holangitis. Bolest se odlikuje činjenicom da se tokom njenog toka zidovi upale žučnih puteva, to dovodi do njihovog suženja i stagnacije žuči.
• Tumori. Maligni tumori u pankreasu mogu uzrokovati stagnaciju žuči. U ovom slučaju, kolestaza će biti komplikacija onkologije.
• lijekovi. Stagnacija žuči može nastati nakon predoziranja određenim lijekovima. Osim toga, pojedini lijekovi koji sadrže hepatotoksične tvari mogu doprinijeti razvoju bolesti.

Simptomi

Tok bolesti i njen oblik ovisit će o uzrocima, zdravlju i dobi djeteta.

Kožni osip i svrab

Ovaj simptom je češći kod adolescenata. Kod djece mlađe od godinu dana takvi znakovi se ne javljaju. Prvo, koža na stomaku, rukama, nogama, zadnjici postaje suva i počinje da se ljušti. Zbog toga koža postaje jako svrbi, praćena osipom. Roditelji često brkaju ovaj simptom sa običnom alergijskom reakcijom. Ako zanemarite medicinsku pomoć i uključite se u samodijagnozu i liječenje, kolestaza se može razviti u uznapredovali oblik. Tinejdžer postaje razdražljiv, nervozan, javljaju se poremećaji spavanja i gubitak apetita. Kada žuč stagnira, tijelu nedostaje vitamin A, što uzrokuje iritaciju kože.

Žutica

Ovaj simptom se često javlja kod male djece. Ako postoje disfunkcije jetre, tada dolazi do povećanja bilirubina u krvi. Zbog toga koža postaje žućkasta. Sluzokože mogu dobiti istu nijansu. Ako je kolestaza izazvana žuticom, onda se naziva "ikterična", a liječenje će se malo razlikovati od "anikteričnog" oblika. Ova vrsta holestaze kod novorođenčadi se javlja i kod djece mlađe od šest mjeseci.

Mučnina, povraćanje

Mučnina sa povraćanjem se javlja kada holestaza postane akutna. Dijete treba hitno liječenje.

Hipertermija

Simptom se javlja kada se stanje pacijenta pogorša, što ukazuje da bolest napreduje. Uz temperaturu javlja se letargija i slabost.

Promjena pražnjenja crijeva

Boja pražnjenja crijeva se češće mijenja. Urin postaje taman, a stolica mijenja boju. Može doći do steatoreje. Riječ je o prisutnosti povećanog sadržaja masti u stolici, što ukazuje na kolestazu i otkriva se u laboratorijskim analizama.

Abdominalni bol

Bol će biti lokaliziran u desnom hipohondrijumu i tupe prirode.

Krvarenje desni

Ovaj simptom nastaje zbog slabe apsorpcije vitamina K, što je uzrokovano stagnacijom žuči.

Dijagnostika

Da bi se dijagnosticirala kolestaza, pacijent treba podvrgnuti nizu testova. To uključuje:

• Opća analiza krvi. Pokazuje leukocitozu.
• Ultrazvuk. Pomoću ove studije procjenjuje se stanje žučne kese djeteta, njena veličina i prisustvo kamenaca.
• Retrogradna holangiopankreatografija. Uz njegovu pomoć procjenjuje se stanje bilijarnog trakta.
• Biopsija jetre. Zahvat se izvodi u teškim slučajevima, s komplikacijama na jetri.
• Biohemijski testovi. To uključuje određivanje nivoa holesterola, B-lipoproteina, bilirubina, fosfolipida, žučnih kiselina i enzima – markera kolestaze (5-nukleotidaza, g-glutamil transpeptidaza, leucin aminopeptidaza, alkalna fosfataza).

Tretman

Ako gastroenterolog potvrdi dijagnozu holestaze, dijete se odmah hospitalizira.

Tretman ove bolesti usmjerena na osnovni uzrok njegovog nastanka. Ako beba ima srčanu bolest ili helmintičku infestaciju, tada se osnovna bolest odmah eliminira. Uz efikasno liječenje osnovne patologije, holestaza će nestati sama od sebe.

Uz osnovnu bolest, provodi se čitav niz procedura kako bi se potaknuo brzi oporavak djeteta. Mogu se prepisati vitamini A, D, E, K.

Ovisno o uzroku bolesti, mogu se propisati koleretici. Strogo su zabranjeni ako je kolestaza uzrokovana opstrukcijom žučnih kanala. Lijekovi pomažu u povećanju koncentracije kiselina i njihovom daljem izlasku iz tijela u izmetu. Takođe ublažavaju osip i svrab. Najčešći od ovih lijekova su holestiramin i fenobarbital.

U rijetkim slučajevima, kada terapija lijekovima ne pomaže, potrebno je kirurško liječenje. Ovo se češće javlja kod intrahepatične kolestaze. Ispod hirurško lečenje To podrazumijeva drenažu žučnih puteva kroz prednji trbušni zid pod kontrolom ultrazvuka, uklanjanje kamenca iz žučnih puteva, holecistotomiju, holecistektomiju.

Nakon operacije potrebna je fizioterapija, masaža i terapija vježbanjem. Ove mjere su neophodne za oporavak bebinog tijela nakon operacije. Metode i sredstva će zavisiti od starosti, individualne karakteristike.

Dijeta

Dijeta zauzima jedno od glavnih mjesta u liječenju bolesti. Dnevnu prehranu bolesnog djeteta treba podijeliti na 5-7 malih porcija. Ne preporučuje se prejedanje prije spavanja. Proizvodi moraju biti svježi i topli.

Dozvoljeno je samo nemasno meso. Bogate juhe su potpuno isključene. Ako je moguće, vrijedi potpuno zamijeniti životinjske masti biljnim mastima tijekom liječenja.

Zabranjena upotreba svježi kruh, rotkvice, crni luk, kiseljak, pečurke, pasulj, slatkiši, čokolada.

Preporučljivo je jesti svakodnevno mliječni proizvodi. Možete jesti ovsenu kašu i heljdu. Hranu treba kuhati na pari.

Komplikacije

Holestaza može dovesti do brojnih komplikacija, uključujući: poremećaj gastrointestinalnog trakta i metabolizma.

Ako se ne liječi na vrijeme, može se razviti ciroza jetre ili zatajenje jetre.

Stagnacija žuči u žučnoj kesi kod djeteta može izazvati nedostatak vitamina i osteoporozu (krhkost i lomljivost kostiju).

Prevencija

Glavna prevencija sindroma kolestaze je prevencija nastanka ili rano otkrivanje bolesti bilijarnog trakta, jetre i bolesti koje mogu dovesti do ove komplikacije.

Postoje također fizičke vežbe, koji se rade za stagnaciju žuči.

Holestaza se može pojaviti iznenada kod djeteta sa minimalnim simptomima. Ako se liječenje ne započne na vrijeme, može se razviti zatajenje bubrega, ciroza jetre i dr opasne bolesti.

Zato na prvi alarmantnih simptoma Ne treba se samoliječiti, odmah odvedite dijete ljekaru. Na taj način možete zaštititi svoju bebu od posljedica i ubrzati proces oporavka.

Ko je rekao da je nemoguće izliječiti teške bolesti žučne kese?

• Isprobane su mnoge metode, ali ništa ne pomaže...
• A sada ste spremni iskoristiti svaku priliku koja će vam pružiti dugo očekivano blagostanje!

Postoji efikasan tretman za žučnu kesu. Slijedite link i saznajte šta ljekari preporučuju!

Holestaza je smanjenje proizvodnje žuči ili protoka žuči. Kao rezultat toga, bilirubin se vraća u krvotok (hiperbilirubinemija), što rezultira žutom diskoloracijom bjeloočnica i kože koja se naziva žutica.

Bilirubin je žuta tvar koja nastaje kada se hemoglobin (dio crvenih krvnih zrnaca koji prenosi kisik) razgradi kao dio normalnog procesa zbrinjavanja starih ili oštećenih crvenih krvnih stanica. Bilirubin se prenosi u krvotok putem jetre i obrađuje tako da se može izlučiti iz jetre kao žuč (probavna tekućina koju proizvodi jetra). Žuč se prenosi kroz žučne kanale do početka tankog crijeva (duodenuma). Ako jetra i žučni kanali ne mogu dovoljno brzo da obrađuju bilirubin i oslobađaju ga, on se akumulira u krvi (hiperbilirubinemija). Višak bilirubina se taloži u koži, bjeloočnicama i drugim tkivima, uzrokujući njihovu žutu boju (žutica).

IN holestazaĆelije jetre pravilno obrađuju bilirubin, ali je protok žuči u nekom trenutku poremećen između ćelija jetre i duodenuma. To dovodi do povećanja bilirubina u krvi i smanjenja količine žuči koja se isporučuje u tanko crijevo.

Još jedan efekat žuči koji se normalno ne izlučuje u tanko crijevo je da ometa probavu. Žuč je važna za probavu jer pomaže tijelu da apsorbira masti i vitamine A, D, E i K rastvorljive u mastima. Kada nema dovoljno žuči u crijevima, poremećena je apsorpcija masti, što može dovesti do nedostatka vitamina, neadekvatne ishrane. i nemogućnost rasta i debljanja.

Holestaza kod novorođenčeta može biti uzrokovana

Bilijarna atrezija (blokirani žučni kanali)

Infekcija

Poremećaj imuniteta

Metabolički poremećaji

Genetski defekti

Toksični uzroci

Bilijarna atrezija je začepljenje žučnih puteva koje počinje kasno u trudnoći ili u prvih nekoliko sedmica života. Češći je kod novorođenčadi nego kod prijevremeno rođenih beba. Oboljela novorođenčad obično razvije žuticu u prvih nekoliko sedmica života.

Infekcije može dovesti do holestaze kod novorođenčadi. Neki zarazni organizmi

Virusi: uključujući citomegalovirus, virus herpes simplex i rubeola

Bakterije: uključujući infekcije krvotoka (sepsa), coli i streptokoka

Gestacijsko aloimuno oboljenje jetre je poremećaj koji počinje prije rođenja. Kod ove bolesti, antitela od majke prolaze kroz placentu i napadaju jetru fetusa.

Metabolički poremećaji Uzroci kolestaze su brojni i uključuju nedostatak alfa-1 antitripsina, galaktozemiju, tirozinemiju, defekte žučne soli i poremećaje oksidacije masnih kiselina. Ovi poremećaji nastaju kada novorođenčetu nedostaje enzim potreban za razgradnju određene tvari, što dopušta otrovnim tvarima da se nagomilaju i oštete jetru.

Genetski defekti kao što je Alagilov sindrom i cistična fibroza, može izazvati holestazu kod novorođenčadi. Genetski defekti i druge mutacije gena mogu ometati normalnu proizvodnju i uklanjanje žuči, uzrokujući holestazu.

Toksični uzroci uključuju upotrebu intravenske (parenteralne) ishrane novorođenčadi ili dojenčadi. IN poslednjih godina neki veliki centri počeli su koristiti različite vrste masti u intravenskoj ishrani, što se čini da smanjuje rizik od kolestaze.

Sindrom neonatalnog hepatitisa je termin koji se koristi za opisivanje upale u jetri novorođenčeta za koju nema utvrđenog uzroka. Ova dijagnoza se postavlja rjeđe zbog napretka u testovima koji mogu utvrditi tačan uzrok.

simptomi

Dojenčad s kolestazom imaju žuticu i često imaju tamnu mokraću, svijetlu stolicu i/ili povećanu jetru. Bilirubin u koži može izazvati svrab, što čini djecu razdražljivom. Budući da bebe sa holestazom možda neće pravilno apsorbirati masti i vitamine, možda se neće dobro razvijati.

Drugi problemi, kao što su nadutost uzrokovana tekućinom u abdomenu (ascites) i krvarenje u gornjem dijelu probavnog trakta uzrokovano proširenim venama u jednjaku (varikozi jednjaka), mogu se razviti kako bolest jetre napreduje.

dijagnostika

Analiza krvi

Testiranje slike

Ponekad biopsija jetre

Gotovo sva novorođenčad imaju previše bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija) u prvoj sedmici života. Ova normalna žutica (fiziološka žutica) nestaje u roku od nedelju ili dve. Kod beba koje ostaju žute sa dve nedelje starosti, lekari proveravaju holestazu testom krvi. Ako ovaj test ukazuje na prisustvo kolestaze, novorođenčadi se rade dodatni testovi krvi kako bi se utvrdilo da li je jetra upaljena ili ne funkcionira normalno (pogledajte Test funkcije jetre). Doktori rade i druge testove kako bi utvrdili uzrok holestaze.

Doktori rade ultrazvuk abdomena kako bi procijenili veličinu jetre i pogled na žučnu kesu i glavni žučni kanal. U drugoj vrsti slikovnog testa koji se zove holecintografija (hepatobilijarna scintigrafija ili skeniranje), doktori ubrizgavaju radioaktivnu supstancu u bebinu venu. Zatim prate kretanje radioaktivne supstance dok se izlučuje iz jetre i prelazi u žučnu kesu i kroz žučne kanale u duodenum.

Ako doktori ne mogu dijagnosticirati uzrok, uzimaju uzorak bebine jetre za dalju procjenu (biopsiju). Biopsija se može izvesti sa ili bez hirurške holangiografije, što uključuje ubrizgavanje supstance koja se može vidjeti na rendgenskim zracima direktno u žučnu kesu kako bi se bolje utvrdilo jesu li žučni kanali normalni.

prognoza

Prognoza se jako razlikuje. Ovisno o uzroku, dojenčad se može potpuno oporaviti ili razviti zatajenje jetre ili cirozu (ožiljak na jetri).

Bilijarna atrezija može dovesti do progresivnog pogoršanja bolesti jetre, čak i ako se pravilno dijagnosticira i liječi. Dojenčad koja se ne liječi često umire od zatajenja jetre do 1 godine.

Holestaza uzrokovana intravenskom ishranom će se ispraviti ako se intravenska prehrana prekine prije nego što novorođenče razvije tešku bolest jetre.

Gestacijsko aloimuno oboljenje jetre koje se ne liječi rano obično ima lošu prognozu.

tretman

Liječenje za određeni uzrok

Podršku, uključujući dobra hrana

Liječenje uzroka

Dojenčad koja ima opstrukciju žučnih kanala liječe se hirurškim zahvatom koji se zove portoenterostomija (Kasai procedura). U idealnom slučaju, ovu proceduru treba izvoditi u prva 1-2 mjeseca života. Tokom ove procedure, dio tankog crijeva je pričvršćen za područje jetre tako da žuč može oticati u tanko crijevo. Dojenčad koja ne reaguje dobro na ovu proceduru će na kraju trebati transplantaciju jetre.

Neke metaboličke bolesti, kao što je galaktozemija, mogu se liječiti. Galaktozemija se liječi uklanjanjem mlijeka i mliječnih proizvoda (koji sadrže šećer galaktozu) iz ishrane odojčeta. Obično se novorođenčadi daje sojina formula.

Dojenčad koja ima gestacijsko aloimuno oboljenje jetre može se liječiti imunoglobulinom (antitijela napravljena od krvi ljudi s normalnim imunološkim sistemom) datim venom ili uklanjanjem velike količine krvi bebe i zamjenom transfuzirane krvi (razmjenska transfuzija).

Terapija održavanja

Važno je podsticati dobru ishranu i davati suplemente za sve nedostatke vitamina A, D, E i K. Bebe sa holestazom obično ne apsorbuju dobro masti, pa upotreba formula koje sadrže specijalizovane masti (trigliceride srednjeg lanca) poboljšava njihovu apsorpciju masti i rast . Neka beba ne mogu popiti dovoljno formule za postizanje normalnog rasta i možda će im trebati koncentrirana formula koja sadrži više kalorija po unci.

Dojenčadi koja nemaju bilijarnu atreziju može se dati ursodeoksiholna kiselina kako bi se povećao protok žuči i poboljšala bolest jetre.

Dijagnoza holestaze novorođenčeta

Svako dijete sa žuticom nakon dvije sedmice života treba procijeniti na holestazu mjerenjem ukupnog i direktni bilirubin, jetrenih enzima i drugih testova funkcije jetre uključujući nivoe albumina, PT i PTT. Holestaza se otkriva povećanjem ukupnog i direktnog bilirubina; Kada se dijagnoza holestaze potvrdi, potrebno je dodatno testiranje kako bi se utvrdio njen uzrok. Ovaj pregled uključuje testove za otkrivanje infektivnih agenasa (npr. toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpesvirus, UTI, virusi hepatitisa B i C) i metaboličkih poremećaja, uključujući urin na organske kiseline, serum na aminokiseline, alfa1 antitripsin, testove znoja za dijagnozu cističnih fibroza, urin za određivanje redukujućih supstanci, testovi na galaktozemiju. Takođe treba uraditi skeniranje jetre; uklanjanje kontrasta u crijevo isključuje bilijarnu atreziju, međutim, nedovoljno izlučivanje se može primijetiti i kod bilijarne atrezije i kod teškog hepatitisa novorođenčadi. Ultrazvuk abdomena može pomoći u procjeni veličine jetre i vizualizaciji žučne kese i zajedničkog žučnog kanala, ali ovi nalazi su nespecifični.

Ako dijagnoza nije postavljena, biopsija jetre se obično radi relativno rano. Za pacijente sa bilijarnom atrezijom tipično je povećanje portalnih trijada, proliferacija žučnih kanala i povećana fibroza. Neonatalni hepatitis karakterizira poremećaj strukture lobula s višenuklearnim divovskim stanicama. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna i tada je potrebna operacija sa operativnom holangiografijom.

Pronašli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl+Enter.

U pravilu, najčešće kod djece mi pričamo o tome o razvoju intrahepatične kolestaze, rjeđe - ekstrahepatične. U velikoj većini slučajeva uzroci razvoja ekstrahepatične kolestaze su urođene malformacije žučnih kanala: atrezija ili stenoza zajedničkog žučnog kanala. Slučajevi u kojima postoji unutrašnja opstrukcija odljeva žuči (zatvaranje lumena žučnim kamencima) prilično su rijetki u pedijatrijskoj praksi.

Uzroci

Uzroci umjerene holestaze kod djece, kao češći oblik u pedijatrijskoj praksi, su:

• urođeni metabolički defekti određenih enzima koji su uključeni u biosintezu i konjugaciju žučnih kiselina;
• poremećaji tubularne sekrecije (progresivna porodična kolestaza);
• metaboličke bolesti koje se mogu javiti sa ili bez zahvaćenosti bilijarnog trakta (defekti u oksidaciji masnih kiselina);

• Alagilleov sindrom je rijedak genetski poremećaj koji je najčešći uzrok neonatalne kolestaze;
• sklerozirajući kolangitis, koji se manifestira sužavanjem zidova žučnih kanala kao posljedica upalnih promjena u njima;
• virusni agensi: virusni hepatitis A, B, C, D, E, F, Epstein-Barr virus;
• nekontrolirano propisivanje lijekova kao što su eritromicin, ampicilin, furazolidon, furadonin;
• helmintičke infestacije, koje su prilično česte kod djece.

Kako definisati bolest?

Većinu roditelja zanima pitanje kojim se simptomima i znakovima može utvrditi prisutnost bolesti. Liječnici kažu da simptomi kolestaze kod djece mogu biti različiti, jer mnogo ovisi o dobi djeteta i individualnim karakteristikama telo deteta, kao i oblik ove teške bolesti.

Simptomi

Jedan od prvih vanjskih znakova koji se može odmah prepoznati je snažan i konstantan svrab kože, praćen osipom, međutim, ovaj se simptom najčešće opaža kod adolescenata, a mnogo je rjeđi kod male djece. Roditelji treba odmah kontaktirati svog lokalnog pedijatra ako njihovo dijete osjeti svrab, osip ili ljuštenje kože na stražnjici i trbuhu. Neki pacijenti se žale na jak svrab i osip na nogama i rukama. Čest znak holestaze kod vrlo male djece je žutica, a može se odrediti po jednoličnoj žućkastoj nijansi kože cijelog tijela, ali i lica. Osim toga, sluznice i bjeloočnice dobivaju žućkastu nijansu.

Kod holestaze kod djece bilo koje dobi mogu se javiti simptomi kao što su povraćanje i jaka iznenadna mučnina, a roditelji prvo treba da obrate pažnju na te znakove, jer postoji mogućnost da je bolest akutna, što zahtijeva brzo i profesionalni tretman. Izmet kod djece koja boluju od kolestaze postaje vrlo svijetla, a urin postaje taman. Sve ove manifestacije holestaze mogu biti praćene povišena temperatura, što ukazuje da bolest napreduje i da se stanje djeteta pogoršava.

Dijagnostika

Dijagnozu holestaze kod djece treba započeti što je prije moguće kako bi se izbjegle komplikacije (holestatska ciroza jetre). Dijagnostički zahtjevi uključuju integrirani pristup i brzi prijem rezultata istraživanja za rano započinjanje terapije.

Šta uključuje ovaj postupak?

Prije svega, ovo je prikupljanje anamneze. Treba obratiti pažnju na to da li porodica ima sličnim slučajevima bolesti, urođene malformacije, nasljedne bolesti.

Sljedeća faza dijagnoze su laboratorijski testovi:

• klinički test krvi;
• biohemijski test krvi (ukupni proteini i njegove frakcije);
• ukupni bilirubin i njegove frakcije, enzimi citolize - ALT, AST;
• timol test, koji odražava proteinsko-sintetičku funkciju jetre;
• koagulogram (protrombinski indeks, fibrinogen);
• markeri holestaze u krvi (s vremenom sa intervalom od 2-3 nedelje): gama-glutamin transferaza (GGT), holesterol, alkalne fosfataze, žučne kiseline.

I, naravno, daljnja potvrda dijagnoze omogućit će dodatne instrumentalne metode dijagnostika (vizualizacija hepatobilijarnog sistema djeteta), kao što su:

• Ultrazvuk jetre i žučne kese;
• retrogradna holecistoholangiografija (RCPG);
• magnetna rezonanca (MRI);
• biopsija jetre (morfološki pregled tkiva jetre ima visoku bazu dokaza): određivanje težine stagnacije žuči u kanalima.

Tretman

Sindrom kolestaze kod djece je stagnacija žuči u kanalima žučne kese, što dovodi do razvoja teške intoksikacije tijela, stvaranja kamenaca, alergijskih reakcija i trovanja jetre. Dijagnoza i liječenje ove vrste bolesti provodi se u bolničkim uvjetima. Doktor odjela za gastroenterologiju i pulmologiju, na osnovu rezultata biohemijskih i općih pretraga krvi, kao i ultrazvučnih dijagnostičkih podataka, propisuje sveobuhvatan tretman bolesti.

Terapijski pristup može uključivati:

• dijeta na recept;
• koleretici i lijekovi za liječenje jetre;
• antibiotici za groznicu.
• antihistaminici;
• lijekovi za stabilizaciju funkcije probave;
• probiotici, prebiotici;
• vitaminski kompleks i folna kiselina;
• sorbenti;
• u rijetkim slučajevima radi se kirurški zahvat kako bi se ispravila malformacija.

Dijetalna terapija

Glavna preporuka nutricionista je izbjegavanje masnu hranu, kao i potpuno isključenje: slatkiši, proizvodi klasifikovani kao visoko alergeni (crvena riba, kavijar, pečurke, svinjetina, teletina, piletina, paradajz, crveno voće i bobičasto voće, dinja, lubenica, kakao, beli šećer, biljno ulje, orasi, kiseljak ).

Možete jesti u bilo kojoj količini:

• zelje - kopar, peršun, zeleni luk i luk(ako ne izazivaju žgaravicu);
• zeleno povrće i voće – kruške, jabuke, tikvice, karfiol, celer i tako dalje;
• žuto i narandžasto voće - šargarepa, bundeva, jabuke, banane, paprike;
• strogo su zabranjeni svježe cijeđeni sokovi, razrijeđeni vodom u omjeru 2:1, konzervirani sokovi;
• kompot od sušenog voća, bolje je da sami odaberete kolekciju, koristite bijele grožđice, zelena jabuka svježe, suhe šljive bez dodataka trećih strana, odabrane sušene kajsije.
• posna bijela riba – polak, oslić;
• meso - juneće meso, uvek kuvano, čorba se ne koristi (u toku kuvanja voda u tiganju se mora promeniti najmanje 3 puta, umesto piletine možete koristiti ćureći file, kuvati po istom principu kao i goveđe, ocediti juha u potpunosti);
• supa od povrća;
• maslinovo ulje;
• prepeličje jaje - žumance;
• zaslađivač – sirup od šećerne trske (možete ga sami skuhati);
• sol samo u otopini;
• mlečne proizvode prema preporuci lekara.

Terapija lekovima

Liječenje holestaze kod djece specijalizovanih lekova propisuje se samo u slučaju slobodnog otvorenog žučnog kanala. Ako postoji savijanje ili mala anomalija tijela žučne kese, onda operacija u režimu hitne podrške. Koji se lijekovi najčešće koriste u liječenju holestaze kod djeteta od 5 godina ili starijeg za normalizaciju općeg stanja?

1. "Pankreatin" ili "Kreon". Spadaju u grupu proizvoda koji sadrže enzime koji pomažu u normalizaciji procesa probave i apsorpcije. korisnih mikroelemenata od hrane.
2. Antibiotici. Ako je lokalno upalni proces, antibiotici su propisani širok raspon akcije. Ali pošto su takvi slučajevi izuzetno rijetki, u primjeni moćne droge nije potrebno.
3. "Polysorb", "Enterosgel", "Lacta-Filtrum". Sorbenti uklanjaju toksine iz krvi koji inhibiraju rast imune ćelije omogućiti prirodne mehanizme izlječenja.
4. Antihistaminici (tablete i kapi protiv alergija). Najčešći fenomen kod kolestaze je svrab kože i lokalna alergijska reakcija, a vrsta hrane uopće nije bitna. Javlja se kao odgovor imunog sistema na iritant - žuč.
5. Probiotici, prebiotici. Pojava problema sa gastrointestinalnim traktom, poremećaj rada crijeva jedna je od nuspojava holestaze. Stoga se za zaštitu crijeva od pojave čireva, polipa, rupture sluznice i razvoja mikrobnih lezija propisuju probiotici. Blagotvorni laktobacili smiruju i štite zidove crijeva i želuca, obnavljajući prirodnu peristaltiku, sistem prikupljanja korisnih mikroelemenata i njihovu razgradnju.
6. "Ursosan", "Ursofalk". Lijekovi za liječenje jetre propisuju se u slučaju povećanja jetre (trovanja štetnim tvarima). U roku od 1 mjeseca od datuma otpusta, pacijent je dužan uzimati posebne lijekove u svrhu sveobuhvatnog liječenja i prevencije razvoja hroničnog stanja. Nakon završenog kursa, oni se propisuju ponovljene studije krv za biohemiju i ultrazvuk. Ovo pomaže da se osigura da je opasnost prošla i da je opće stanje tijela u granicama normale.
7. Vitaminski kompleksi i folna kiselina. Propisuju se u svrhu rehabilitacije i za sprječavanje razvoja drugih stanja povezanih s metaboličkim poremećajima, hipovitaminozom, anemijom i sl.

Posljedice

Mnogo je posljedica holestaze za dijete. Na primjer, niska gustina kostiju, tzv. osteoporoza. Kada je bolestan, nivo se smanjuje razni vitamini u krvi:

• nedostatak vitamina K doprinosi pojavi krvarenja, vitamin A - smanjen vid, hemeralopija;
• žučni kamenci, koji uzrokuju holangitis;
• jetra gubi svojstva i postoji opasnost od zatajenja bubrega;
• tkivo jetre može biti zamijenjeno vezivnim tkivom - ovo je ciroza jetre.

Prevencija bolesti

• vodite djecu u duge šetnje na svježem zraku;
• pažljivo pratite svoju prehranu, naime, nemojte se prejedati i isključiti nezdrava hrana(brza hrana, nezdrava pića, veliki broj slatko, slano, prženo);
• vježbe (postoje čak i posebne vježbe za stagnaciju žuči).

Najvažnije i najvažnije je spriječiti nastanak bolesti, a ako se nešto desi, na vrijeme dijagnosticirati. Morate biti veoma pažljivi prema svom djetetu, jer simptomi nisu uvijek izraženi. Ako je nešto sumnjivo, odmah se obratite ljekaru, nemojte se samoliječiti. Najvažnija stvar koju možete učiniti za dijete je da slijedite jednostavna pravila za prevenciju bolesti.

Stagnacija žuči kod djeteta naziva se holestaza. Nastaje kao rezultat poremećaja normalne evakuacije jetrenih sekreta kroz kanale u lumen duodenuma. Kod djece je često teško dijagnosticirati stagnaciju zbog dim izražene manifestacije. Gubitak apetita roditelji često doživljavaju kao djetinjaste hirove. Simptom se ne pridaje odgovarajuća važnost, a patologija se otkriva već u fazi komplikacija.

Patološki uzroci stagnacije žuči

Patološki faktori koji predisponiraju stagnaciju jetrenog sekreta u žučnoj kesi kod djeteta dijele se na sljedeće:

1. Uzrokovana poremećenim funkcionisanjem žuči, jetre i žučnih puteva.
2. Uzrokuju bolesti drugih tjelesnih sistema.

Prva grupa faktora uključuje:

• poremećena motorička funkcija ili savijanje žučne kese, urođene mane organ i kanali;
• kolelitijaza, patoloških promjena sastav žuči;
• virusne bolesti, upalni procesi u jetri, žučnim kanalima, kanalima organa;
• disfunkcija sfinktera koji blokiraju ili otvaraju lumen kanala za protok žuči;
• maligne i benigne neoplazme.

Čimbenici koji izazivaju stagnaciju žuči kod djeteta uključuju urođene metaboličke poremećaje i nasljednu predispoziciju. Genetski se, na primjer, prenosi Caroli sindrom, zbog čega se uočava proširenje žučnih kanala.

Ako se dijagnosticira barem jedna od navedenih patologija, treba paziti na funkcioniranje probavnog sustava djeteta i na vrijeme se podvrgnuti dijagnostičkim pregledima.

Uzroci povezani s ishranom, stresom i naprezanjem

Greške u ishrani, neuroze i loša fizička aktivnost mogu dovesti do razvoja stagnacije u žučnoj kesi kod djece.

Dugotrajni stres i drugi psihoemocionalni poremećaji dovode do poremećaja u radu žučne kese. Posebno je oštećena njegova kontraktilnost. To doprinosi lošem protoku sekreta u lumen crijeva.

Neuroze takođe mogu dovesti do metaboličkih poremećaja i hormonske neravnoteže. Oni utiču na sastav žuči. Njegova debljina zavisi od omjera komponenti sekreta. Koncentrovanoj žuči je teže da izađe iz bešike.

Također negativno utječe na procese izlučivanja žuči:

• zloupotreba masne hrane;
• začinjeni proizvodi;
• pržena hrana;
• dugi intervali između obroka;
• pridržavanje strogih dijeta

Nagle promjene u ishrani mogu dovesti do poremećaja metabolički procesi. Kao rezultat toga, mijenjaju se i nijanse sinteze jetrenih sekreta.

Takođe je greška tjerati dijete da jede ako ne želi. Ishrana treba da odgovara uzrastu.

Nedostatak fizičke aktivnosti i niska aktivnost često mogu dovesti do stagnacije. Uz kompjutere, internate i razne sprave, djeca dosta vremena provode u sjedećem položaju. To izaziva smetnje u evakuaciji žuči.

Dakle, kada dođe do stagnacije žuči kod djeteta, njeni uzroci mogu biti različiti. Gastroenterolog bi trebao odrediti vođu.

Simptomi stagnacije žuči kod djeteta

Žuč je uključena u proces probave. Sekret podstiče razgradnju hrane, posebno masti, ima dezinfekciona i dezinfekciona svojstva i osigurava apsorpciju mnogih nutrijenata. Žuč sve to radi u crijevima, gdje teče kroz kanale iz mjehura.

Ako djetetova žuč slabo teče:

1. Sekret se nakuplja i stagnira u žučnoj kesi.
2. Gube se antibakterijska svojstva sekreta, što dovodi do crijevne disbioze.
3. Stagnirana koncentrirana žuč potiče procese stvaranja kamena.
4. Hrana se ne vari pravilno i razvijaju se probavni poremećaji.
5. Metabolički procesi su poremećeni.

Na pozadini stagnacija Infekcija se može pojaviti sekundarno, uzrokujući razvoj kolecistitisa. Kada postoji stagnacija žuči kod djeteta, simptomi nisu jasno izraženi.

Kliničke manifestacije patologije određene su njenim oblikom; stručnjaci razlikuju:

• hipotonični;
• hipertenzivna;
• mješovito.

Svaki poseban obrazac ima karakteristične simptome.

Hipertenzivnu stagnaciju, koja nastaje kao rezultat povećane kontraktilnosti žučne kese i njenih kanala, karakterizira pojava akutni bol ispod desnog hipohondrija. Bol se često osjeća nakon fizičke aktivnosti.

Hipertenzivni oblik može biti praćen:

• mučnina koja dovodi do povraćanja;
• učestalo pražnjenje crijeva i proljev;
• kada ste nervozni i jedete slatku hranu, možete osjetiti peckanje u crijevima;
• nedostatak apetita;
• žuti premaz na jeziku;
• stalna slabost;
• glavobolje.

Hipertenzivni oblik kolestaze najčešće se javlja kod adolescenata.

Hipotonična kolestaza je rijetka kod djece i nastaje kao posljedica smanjene kontraktilna funkcijažuči i kanalima. Ne može izbaciti sekret iz jetre. Tečnost se nakuplja u organu, što uzrokuje prenaprezanje njegovih zidova.

S tim u vezi, karakteristični simptomi hipotoničnog oblika stagnacije su:

• osjećaj težine desno ispod rebara;
• poremećaji stolice;
• nedostatak apetita;
• gubitak težine.

Mješoviti oblik kolestaze kombinira razvojne mehanizme hipertenzivnih i hipotoničnih.

Stagnaciju prati:

• osjećaj težine na desnoj strani u projekciji lokacije jetre;
• mučnina;
• gubitak apetita;
• učestalo pražnjenje crijeva (zatvor se javlja u većini slučajeva).

Prilikom palpacije periumbilikalnog područja i lokacije žučnog kanala kod mješovite kolestaze javlja se bol.

Kod mješovitog oblika dijete obično malo jede, ali se primjećuje povećanje tjelesne težine. To je posljedica oticanja lica i udova. Osjeća se gorčina u ustima, a podrigivanje miriše na pokvarena jaja.

Čest znak holestaze je svrab kože. Dijete toliko grebe kožu da ostavlja ogrebotine.

U nedostatku terapije, primjećuje se zadebljanje i suhoća kože. Zbog jakog svraba, san je poremećen i dijete postaje hirovito. Ponekad roditelji, pa čak i liječnici, pogrešno smatraju simptom alergijskim manifestacijama. Kao rezultat, bolest ulazi u uznapredovalu fazu.

Kod dece mlađe od 5 meseci ne može se primetiti suva i svrbež kože. Ovo može olakšati dijagnozu.

Rani simptomi stagnacije žuči kod djece mogu uključivati:

• pukotine u uglovima usta;
• blijedo siva boja kože;
• promjene boje stolice (promjena boje stolice);
• žućkasti premaz na jeziku.

Kada se poveća nivo bilirubina, žučnog pigmenta, koža i sklera takođe dobijaju žuticu. Simptom se najčešće javlja kod novorođenčadi i djece mlađe od 6 mjeseci.

Kako holestaza napreduje i pogoršava, može doći do povećanja tjelesne temperature.

Dijagnoza stagnacije žuči

Možete posumnjati na prisustvo stagnacije žuči na osnovu postojećih kliničkih simptoma. U tom slučaju potrebno je konsultovati gastroenterologa ili pedijatra.

Najinformativnija metoda istraživanja je duodenalna intubacija, međutim, zbog složenosti i dugotrajnosti zahvata, metoda se ne koristi za djecu mlađu od 6 godina.

Opcije tretmana

Kada postoji stagnacija žuči kod djeteta, koristi se složeno liječenje. Stub terapije je usklađenost. dijetalna ishrana. Ako je moguće, eliminiraju se uzroci koji su izazvali bolest i njezini simptomi. Takođe je potrebno prevazići poremećaje u drugim organima koji su nastali usled stagnacije.

Dijetalna terapija

Dijeta za stagnaciju žuči kod djeteta igra vodeću ulogu u liječenju patologije. Bez pridržavanja propisanih principa pravilne ishrane, ostatak terapije će biti beskorisan.

Osnove dijetetske ishrane su:

1. Jedite hranu u frakcijskim porcijama sa kratkim intervalima između obroka.
2. Isključena je pržena, začinjena, masna, dimljena i kisela hrana. Zabranjeni su i bogati čorbi, svježa peciva, mahunarke i gazirana pića.
3. Hranu treba jesti toplu, ne previše toplu ili hladnu.
4. Dozvoljena je samo parena, kuvana, dinstana ili pečena hrana.
5. Možete uključiti u svoju ishranu sorti sa niskim udjelom masti meso, riba, pire od povrća, kašice od žitarica, slabi čajevi, fermentisani mlečni proizvodi. Za slatkiše se preporučuje samo prirodna marmelada, džem i marshmallows.

U hipotoničnom obliku stagnacije, radi boljeg pražnjenja žuči, u prehranu se uključuju namirnice koje imaju blagi koleretski učinak.

Ovo biljna ulja, mliječni proizvodi, cvekla, krastavci, kupus, šljive, jagode.

Lijekovi

Propisivanje lijekova vrši se u skladu sa oblikom postojeće holestaze.

Za hipertenzivnu formu propisano je:

1. Kolerici. Oni povećavaju proizvodnju žuči i poboljšavaju njen sastav. Obično se prepisuju Allohol, Febichol, Cholenzym.
2. Kolespazmolitici. Poboljšavaju izlučivanje žuči opuštanjem mišića mjehura, kanala i sfinktera. Riabal i No-shpa se često propisuju.
3. Enzimi. Prepisuju se za poboljšanje procesa probave. Mezim i Festal se približavaju.
4. Kao dodatna mjera, djeci se mogu propisati sedativi, uglavnom koji sadrže biljnih sastojaka. Preporučuju se Novopassit i Persen.
5. Antihistaminici. Ovi lijekovi se propisuju za ublažavanje svraba.

1. Holekinetike, jer poboljšavaju tonus mišića žučne kese, čime pospješuju njeno pražnjenje. Obično se prepisuju magnezijum sulfat i ksilitol.
2. Choleretics. Povećavaju proizvodnju jetrenog sekreta i poboljšavaju njegov sastav. Prepisuju se Allohol, Febichol, Cholenzym.
3. Prokinetika. Poboljšavaju rad probavnih organa normalizacijom mišićnih kontrakcija. Preporučuju se metoklopramid i domperidon.
4. Enzimi. Potreban za poboljšanje procesa probave. Prepisuju se isti Mezim i Festal.
5. Antihistaminici za ublažavanje svraba.

Za bilo koji oblik holestaze, pored navedenog, preporučuje se i mineralna voda.

U liječenju kongestije postoje i recepti za narodne lijekove. Prirodni sastojci se nalaze u mnogima službenih lijekova, što znači da su efikasni.

Iz kabineta narodne medicine koriste se infuzije i odvarci od sljedećih biljaka:

• smilje;
• buckthorn;
• pepermint;
• gospina trava;
• pelin;
• korijander;

• neven;
• ginseng.

Navedene biljke normalizuju rad mokraćnog mjehura, pospješuju protok žuči, djeluju umirujuće.

Terapiju narodnim lijekovima treba provoditi nakon konsultacije s liječnikom i pod njegovim nadzorom. Samoliječenje bez utvrđivanja uzroka simptoma može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Fizioterapija

As dodatne mjere Za normalizaciju rada žučne kese i kanala preporučuje se podvrgavanje fizioterapeutskim procedurama.

Za hipotonični oblik koriste se:

• elektroforeza;
• medicinski parafin;
• visokofrekventno naizmjenično magnetno polje.

U hipertenzivnom obliku relevantna je upotreba konstantnih, dijadinamičkih ili sinusoidno moduliranih struja.

gimnastika

Kompleks posebne vježbe pomaže poboljšanju protoka žuči. U početku se preporučuje izvođenje gimnastike pod nadzorom instruktora terapijskog i preventivnog fizičkog vaspitanja. Nakon toga, gimnastičaru je dozvoljeno da to radi kod kuće, ali uz oprez. Ako iko nelagodnost trebate potražiti medicinsku pomoć.

1. Dva puta dnevno.
2. Najmanje 5 puta svaku vježbu.

Operativne tehnike

U nekim slučajevima, kada stagnacija žuči zahtijeva upotrebu hirurške metode tretman.

Operacija se može izvesti:

1. Minimalno invazivna laparoskopska metoda.
2. Tradicionalni pristup pomoću kavitetnog reza.

Operacijom se može izvesti sljedeće:

• uklanjanje kongenitalne patologije koja sprječava normalan odljev žuči;
• ekscizija tumora;
• ugradnja dilatatora u kanale.

U nedostatku bilijarnog sistema, hirurškim liječenjem moguće je napraviti umjetne kanale ili izvršiti transplantaciju jetre u prvim danima djetetovog života.

Operacije se rade i na sfinkterima u slučaju poremećaja u njihovom funkcionisanju.

Komplikacije zagušenja

Dugotrajno odsustvo evakuacije žuči u lumen duodenuma dovodi do otežane apsorpcije mnogih nutrijenata.

Dakle, ako je poremećen unos u organizam vitamini rastvorljivi u mastima, razvijaju:

1. Osteodistrofija jetre.
2. noćno sljepilo ( slab vid noću i u sumrak).
3. Pojačano krvarenje zbog nedostatka vitamina K.
4. Hronična dijareja.
5. Poremećaji metabolizma bakra.
6. Promjene u vaskularnom i srčanom sistemu.

Uz produženu stagnaciju, vjerovatno je:

• formiranje kamenja;
• ciroza jetre (zamjena ćelija jetre vezivnim tkivom);
• razvoj zatajenja jetre i jetrene encefalopatije;
• pojava sepse zbog ulaska patogenih mikroorganizama u krv.

Pravovremena dijagnoza bolesti i provedba potrebnih terapijskih mjera omogućit će prevenciju pojave komplikacija.

Ponovimo da roditelji često ne obraćaju dužnu pažnju na simptome kao što su poremećaj apetita i mučnina, pripisujući sve djetetovim hirovima. Zbog toga se dijagnoza stagnacije žuči javlja neblagovremeno kada se razviju druge opasne bolesti. Stoga je važno voditi računa o zdravlju svog djeteta i, ako se pojave tegobe, potražiti pomoć stručnjaka.

Holestaza je bolest koju karakterizira stagnacija žuči u jetri, poremećaj njenog protoka u duodenum. Bolest se javlja u akutnim i kroničnim oblicima. Holestaza kod djece je relativno rijetka.

Klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija holestaze, ovisno o karakteristikama bolesti i lokaciji.

Lokalizacija

Prema lokalizaciji, sindrom kolestaze kod djece može biti ekstrahepatičan ili intrahepatički. U prvom obliku bolest se javlja izvan jetre i najčešće je uzrok njenog razvoja čir na dvanaestercu ili pankreatitis.

U intrahepatičnom obliku, akumulacija žuči se događa direktno u jetri.

Karakteristike pojave

Na osnovu karakteristika njihove pojave mogu se razlikovati sljedeći oblici:

• djelomična kolestaza – smanjuje se količina izlučene žuči;
• disocijativna kolestaza – smanjuje se količina pojedinih komponenti žuči.
• totalna kolestaza – poremećen je protok žuči u duodenum.

Tok bolesti

Prema toku, sindrom se dijeli na akutni (razvija se naglo, s brzim tokom) i kronični (simptomi se dugo vremena ne otkrivaju).

Holestaza može biti praćena žuticom, ali ovaj simptom nije obavezan.

Holestaza kod djeteta

Forms

Postoje tri glavna oblika holestaze:

• funkcionalna kolestaza - razina žučnih kiselina i bilirubina se smanjuje istovremeno s usporavanjem prolaza žuči;
• morfološki - žuč se nakuplja unutar kanala;
• klinički – žuč se nakuplja u krvi.

Uzroci

Uzroci holestaze uključuju:

• Urođene greške u metabolizmu. To uključuje: cističnu fibrozu, tirozinemiju, galaktozemiju.
• Nasljedna predispozicija. Karolijeva bolest je prilično rijetka bolest, ali može uzrokovati kolestazu.
• Bolesti virusne etiologije. Virusne bolesti koje mogu utjecati na proizvodnju žuči uključuju hepatitis i tuberkulozu.
• Helmintiaze. Helminti su jedna od najčešćih bolesti kod djece. Ometa rad gastrointestinalnog trakta i može uzrokovati kolestazu.
• Otkazivanje Srca. U slučajevima zatajenja srca dolazi do poremećaja portalne cirkulacije, što dovodi do kongestije. Nedovoljna cirkulacija krvi u jetri značajno smanjuje količinu proizvedene žuči.
• Sklerozirajući holangitis. Bolest se odlikuje činjenicom da se tokom njenog toka zidovi žučnih puteva upale, što dovodi do njihovog sužavanja i stagnacije žuči.
• Tumori. Maligni tumori u pankreasu mogu uzrokovati stagnaciju žuči. U ovom slučaju, kolestaza će biti komplikacija onkologije.
• lijekovi. Stagnacija žuči može nastati nakon predoziranja određenim lijekovima. Osim toga, pojedini lijekovi koji sadrže hepatotoksične tvari mogu doprinijeti razvoju bolesti.

Simptomi

Tok bolesti i njen oblik ovisit će o uzrocima, zdravlju i dobi djeteta.

Kožni osip i svrab

Osip po telu

Ovaj simptom je češći kod adolescenata. Kod djece mlađe od godinu dana takvi znakovi se ne javljaju. Prvo, koža na stomaku, rukama, nogama, zadnjici postaje suva i počinje da se ljušti. Zbog toga koža postaje jako svrbi, praćena osipom. Roditelji često brkaju ovaj simptom sa običnom alergijskom reakcijom. Ako zanemarite medicinsku pomoć i uključite se u samodijagnozu i liječenje, kolestaza se može razviti u uznapredovali oblik. Tinejdžer postaje razdražljiv, nervozan, javljaju se poremećaji spavanja i gubitak apetita. Kada žuč stagnira, tijelu nedostaje vitamin A, što uzrokuje iritaciju kože.

Žutica

Ovaj simptom se često javlja kod male djece. Ako postoje disfunkcije jetre, tada dolazi do povećanja bilirubina u krvi. Zbog toga koža postaje žućkasta. Sluzokože mogu dobiti istu nijansu. Ako je kolestaza izazvana žuticom, onda se naziva "ikterična", a liječenje će se malo razlikovati od "anikteričnog" oblika. Ova vrsta holestaze kod novorođenčadi se javlja i kod djece mlađe od šest mjeseci.

Mučnina, povraćanje

Mučnina sa povraćanjem se javlja kada holestaza postane akutna. Dijete treba hitno liječenje.

Hipertermija

Simptom se javlja kada se stanje pacijenta pogorša, što ukazuje da bolest napreduje. Uz temperaturu javlja se letargija i slabost.

Promjena pražnjenja crijeva

Boja pražnjenja crijeva se češće mijenja. Urin postaje taman, a stolica mijenja boju. Može doći do steatoreje. Riječ je o prisutnosti povećanog sadržaja masti u stolici, što ukazuje na kolestazu i otkriva se u laboratorijskim analizama.

Abdominalni bol

Bol će biti lokaliziran u desnom hipohondrijumu i tupe prirode.

Krvarenje desni

Ovaj simptom nastaje zbog slabe apsorpcije vitamina K, što je uzrokovano stagnacijom žuči.

Dijagnostika

Da bi se dijagnosticirala kolestaza, pacijent treba podvrgnuti nizu testova. To uključuje:

Ultrazvučna dijagnostika

• Opća analiza krvi. Pokazuje leukocitozu.
• Ultrazvuk. Pomoću ove studije procjenjuje se stanje žučne kese djeteta, njena veličina i prisustvo kamenaca.
• Retrogradna holangiopankreatografija. Uz njegovu pomoć procjenjuje se stanje bilijarnog trakta.
• Biopsija jetre. Zahvat se izvodi u teškim slučajevima, s komplikacijama na jetri.
• Biohemijski testovi. To uključuje određivanje nivoa holesterola, B-lipoproteina, bilirubina, fosfolipida, žučnih kiselina i enzima – markera kolestaze (5-nukleotidaza, g-glutamil transpeptidaza, leucin aminopeptidaza, alkalna fosfataza).

Tretman

Ako gastroenterolog potvrdi dijagnozu holestaze, dijete se odmah hospitalizira.

Liječenje ove bolesti usmjereno je na korijenski uzrok njenog nastanka. Ako beba ima srčanu bolest ili helmintičku infestaciju, tada se osnovna bolest odmah eliminira. Uz efikasno liječenje osnovne patologije, holestaza će nestati sama od sebe.

Uz osnovnu bolest, provodi se čitav niz procedura kako bi se potaknuo brzi oporavak djeteta. Mogu se prepisati vitamini A, D, E, K.

Ovisno o uzroku bolesti, mogu se propisati koleretici. Strogo su zabranjeni ako je kolestaza uzrokovana opstrukcijom žučnih kanala. Lijekovi pomažu u povećanju koncentracije kiselina i njihovom daljem izlasku iz tijela u izmetu. Takođe ublažavaju osip i svrab. Najčešći od ovih lijekova su holestiramin i fenobarbital.

U rijetkim slučajevima, kada terapija lijekovima ne pomaže, potrebno je kirurško liječenje. Ovo se češće javlja kod intrahepatične kolestaze. Hirurško liječenje podrazumijeva drenažu žučnih puteva kroz prednji trbušni zid pod kontrolom ultrazvuka, uklanjanje kamenca iz žučnih puteva, holecistotomiju, holecistektomiju.

Nakon operacije potrebna je fizioterapija, masaža i terapija vježbanjem. Ove mjere su neophodne za oporavak bebinog tijela nakon operacije. Metode i sredstva će ovisiti o dobi i individualnim karakteristikama.

Dijeta

Dijeta zauzima jedno od glavnih mjesta u liječenju bolesti. Dnevnu prehranu bolesnog djeteta treba podijeliti na 5-7 malih porcija. Ne preporučuje se prejedanje prije spavanja. Proizvodi moraju biti svježi i topli.

Dozvoljeno je samo nemasno meso. Bogate juhe su potpuno isključene. Ako je moguće, vrijedi potpuno zamijeniti životinjske masti biljnim mastima tijekom liječenja.

Zabranjeno je jesti svež hleb, rotkvice, luk, kiseljak, pečurke, pasulj, slatkiše i čokoladu.

Preporučljivo je jesti fermentisane mlečne proizvode svaki dan. Možete jesti ovsenu kašu i heljdu. Hranu treba kuhati na pari.

Komplikacije

Holestaza može dovesti do brojnih komplikacija, uključujući: poremećaj gastrointestinalnog trakta i metabolizma.

Ako se ne liječi na vrijeme, može se razviti ciroza jetre ili zatajenje jetre.

Stagnacija žuči u žučnoj kesi kod djeteta može izazvati nedostatak vitamina i osteoporozu (krhkost i lomljivost kostiju).

Prevencija

Glavna prevencija sindroma kolestaze je prevencija nastanka ili rano otkrivanje bolesti bilijarnog trakta, jetre i bolesti koje mogu dovesti do ove komplikacije.

Postoje i fizičke vježbe koje se rade za stagnaciju žuči.

Holestaza se može pojaviti iznenada kod djeteta sa minimalnim simptomima. Ako se liječenje ne započne na vrijeme, može doći do zatajenja bubrega, ciroze jetre i drugih opasnih bolesti.

Zato se kod prvih alarmantnih simptoma ne smijete samoliječiti, već odmah odvedite dijete ljekaru. Na taj način možete zaštititi svoju bebu od posljedica i ubrzati proces oporavka.

Ko je rekao da je nemoguće izliječiti teške bolesti žučne kese?

• Isprobane su mnoge metode, ali ništa ne pomaže...
• A sada ste spremni iskoristiti svaku priliku koja će vam pružiti dugo očekivano blagostanje!

Postoji efikasan tretman za žučnu kesu. Slijedite link i saznajte šta ljekari preporučuju!

Uradite test kako biste saznali koliko ste podložni bolestima jetre

Jeste li nedavno osjetili simptome kao što su mučnina, žgaravica ili pretjerano podrigivanje?

Da, stalna alergijska reakcija

Da, alegorija se pojavljuje s vremena na vrijeme

Da li nakon fizičke aktivnosti osjećate bol u desnoj strani ispod rebara?

Da, uvek

Da, periodično

Da, uvek

Da, nakon vrlo intenzivne fizičke aktivnosti

Jeste li u posljednje vrijeme imali perut ili masno vlasište?

Imate li akne, a nikakvi kozmetički proizvodi ne pomažu u borbi protiv njih?

Da, pojavila se perut (ili je kosa postala masna nego inače)

Da li osjećate težinu u stomaku nakon konzumiranja masne hrane?

Da, jednostavno ne mogu da se nosim sa problemom

Da li ste gojazni (gojazni)?

Da li ste primili kurs antibakterijske terapije (antibiotika) u posljednja 2-3 mjeseca?

Da, imam višak kilograma (više od 10 kg)

Da, malo sam iznad norme (do 10 kg)

Postoji li oblog (bilo koje boje) na vašem jeziku?

Imate li žutilo kože i bjeloočnice?

Da, postoji stalna obloga na jeziku

Da, plak se povremeno pojavljuje

je patološko stanje koje karakterizira poremećeno lučenje žuči, što dovodi do hiperbilirubinemije i žutice. Kliničke manifestacije uključuju subikteričnu skleru, žutilo sluzokože i kože, hepatomegaliju, odgođeno fizički razvoj, hipovitaminoza A, D, K, E. Dijagnoza holestaze u novorođenčeta sastoji se od utvrđivanja osnovne bolesti, laboratorijske procjene funkcije jetre, ultrazvuka, hepatobilijarnog skeniranja i biopsije jetre. Liječenje ovisi o etiološkom faktoru i uključuje uravnoteženu ishranu, uvođenje lako svarljivih masti u ishranu, vitaminska terapija ili operacija.

Opće informacije

Dijagnoza holestaze u novorođenčeta uključuje prikupljanje anamnestičkih podataka, fizički pregled djeteta, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Prilikom intervjuisanja roditelja, pedijatar ili neonatolog obraća pažnju na sve moguće etiološke faktore: bolesti majke tokom trudnoće, genetske patologije, urođene abnormalnosti djeteta. Fizikalnim pregledom se otkriva manjak tjelesne težine i visine, žutilo bjeloočnice, sluzokože i kože te hepatomegalija. IN biohemijske analize krv otkriva hiperbilirubinemiju zbog direktne frakcije, disproteinemiju. Može doći do povećanja transaminaza - ALT i AST. Karakteristični znaci neonatalne holestaze su aholični izmet bogat masnoćama i urobilinom bogat urin. Da bi se isključile TORCH infekcije, rade se ELISA i bakterijska urinokultura. Koriste se i testovi za metaboličke poremećaje ili genetske abnormalnosti koje mogu uzrokovati neonatalnu holestazu - testovi za NaCl u znoju, galaktozu u urinu, nivoe α1-antitripsina u krvi itd.

Instrumentalna dijagnostika sumnje na kolestazu u novorođenčeta uključuje ultrazvuk, hepatobilijarno skeniranje i biopsiju jetre. Prva faza je ultrazvučni pregled trbušnih organa. Omogućava vam da identifikujete hepatomegaliju, strukturne abnormalnosti žučne kese i žučnih kanala. Zatim se radi skeniranje jetre kako bi se procijenilo izlučivanje žuči na svim nivoima bilijarnog trakta - od intrahepatičnih kanala do duodenuma. Ako je ovim metodama nemoguće potvrditi dijagnozu, indicirana je biopsija jetre. Kod novorođenačke holestaze, histološka analiza biopsijskog uzorka može otkriti proširene portalne trijade, proliferaciju i fibrozu žučnih vodova u bilijarnoj atreziji, gigantske polinuklearne ćelije kod kongenitalnog hepatitisa itd. Ako se sumnja na aloimuno porijeklo holestaze novorođenčeta, velika količina gvožđa se određuje u hepatocitima ili tkivu usne.

Liječenje neonatalne holestaze

Terapija holestaze novorođenčeta uključuje nekoliko točaka: potpuno liječenje osnovne bolesti, zasićenje dijetetove prehrane vitaminima A, D, K, E i srednjelančanim masnim kiselinama, te korištenje ursodeoksiholne kiseline. Velika količina vitamina nadoknađuje njihovu nedovoljnu apsorpciju u crijevima. Srednjelančane masne kiseline mogu se apsorbirati u krvotok čak iu uvjetima nedostatka žučne soli tokom neonatalne holestaze, čime se nadoknađuje nedostatak triglicerida u tijelu. Ursodeoksiholna kiselina je hepatoprotektor i koleretik koji stimuliše jetru i bilijarni trakt i ublažava hiperbilirubinemiju.

Kod potvrđene bilijarne atrezije portoenterostomija se izvodi Kasai metodom već u 1-2 mjeseca života. Ova operacija značajno poboljšava stopu preživljavanja, ali u budućnosti dovodi do čestih rekurentnih holangitisa, uporne kolestaze i odgođenog psihofizičkog razvoja. Ako se sumnja na aloimuno porijeklo kolestaze u novorođenčeta (čak i ako dijagnoza nije potvrđena), indicirana je primjena intravenskih imunoglobulina ili zamjenska transfuzija krvi. U pozadini brzo razvijajuće ciroze jetre neophodna je transplantacija organa.

Prognoza i prevencija holestaze novorođenčeta

Prognoza neonatalne holestaze direktno zavisi od osnovne bolesti i efikasnosti terapijskih mjera. Uz bilijarnu atreziju i izostanak rane kirurške intervencije, brzo se razvija zatajenje jetre. Ovo stanje se zatim transformiše u cirozu sa povećanjem hipertenzije u sistemu portalne vene već u prvim mesecima djetetovog života. Smrt obično nastupa u dobi od 10-12 mjeseci. Infektivni i metabolički uzroci neonatalne kolestaze mogu imati i benignu prognozu i brzo progresivni tok. Aloimuno oštećenje jetre u odsustvu rano liječenje u većini slučajeva završava smrću.

Prevencija holestaze novorođenčeta uključuje antenatalnu njegu fetusa, medicinsko i genetsko savjetovanje parova i planiranje trudnoće, redovne posjete antenatalnoj ambulanti, potpuni završetak svih neophodne testove i istraživanja. Ove mjere vam omogućavaju da procijenite rizik od razvoja genetske bolestičak i prije početka trudnoće i identificirati opasne bolesti u ranim fazama.

Holestaza je poremećaj izlučivanja bilirubina, što dovodi do povećanja nivoa direktnog bilirubina i žutice. Postoji mnogo poznatih uzroka holestaze, koji se identifikuju kada laboratorijska istraživanja, skeniranje jetre i žučnih puteva i ponekad biopsija jetre i operacija. Liječenje holestaze ovisi o uzroku.

Uzroci holestaze novorođenčeta

Holestaza može biti posljedica ekstrahepatičnih ili intrahepatičnih poremećaja ili kombinacije oba. Najčešći ekstrahepatični uzrok je bilijarna atrezija. Poznato veliki broj intrahepatičnih poremećaja, koje objedinjuje zajednički naziv „sindrom neonatalnog hepatitisa“.

Bilijarna atrezija je opstrukcija žučnih puteva zbog progresivne skleroze ekstrahepatičnih žučnih puteva. U većini slučajeva, bilijarna atrezija se razvija nekoliko sedmica nakon rođenja, vjerovatno nakon upale i ožiljaka ekstrahepatičnih (a ponekad i intrahepatičnih) žučnih kanala. Ovo stanje se rijetko javlja kod prijevremeno rođene djece ili kod djece neposredno nakon rođenja. Uzrok upalnog odgovora je nepoznat, ali se smatra da su uključeni infektivni uzroci.

Sindrom neonatalnog hepatitisa (hepatitis divovskih ćelija) je upalni proces u jetri novorođenčeta. Poznat je veliki broj metaboličkih, infektivnih i genetskih uzroka; u nekim slučajevima bolest je idiopatska. Metaboličke bolesti uključuju nedostatak alfa1 antitripsina, cističnu fibrozu, neonatalnu hemohromatozu, defekte respiratornog lanca i defekte oksidacije masnih kiselina. Infektivni uzroci uključuju kongenitalni sifilis, ECHO viruse, neke herpes viruse (herpes simplex virus, citomegalovirus); Virusi hepatitisa su rjeđe uzrok. Poznati su i rjeđi genetski defekti kao što su Allagilleov sindrom i progresivna porodična intrahepatična kolestaza.

Patofiziologija neonatalne holestaze

Kod kolestaze primarni uzrok je nedovoljno izlučivanje bilirubina, što dovodi do povećanja konjugovanog bilirubina u krvi i smanjenja žučnih kiselina u gastrointestinalnom traktu. Kao rezultat niskog nivoa žučnih kiselina u gastrointestinalnom traktu, razvija se sindrom malapsorpcije masti i vitamina topivih u mastima (A, D, E, K), što dovodi do hipovitaminoze, pothranjenosti i usporavanja rasta.

Simptomi holestaze novorođenčeta

Simptomi holestaze se otkrivaju tokom prve dve nedelje života. Djeca imaju žuticu i često tamni urin (konjugirani bilirubin), aholičnu stolicu i hepatomegaliju. Ako se kolestaza nastavi, razvija se uporan svrab, kao i simptomi nedostatka vitamina topljivih u mastima; kriva rasta može opasti. Ako uzročna bolest dovede do razvoja fibroze i ciroze jetre, može se razviti portalna hipertenzija, praćena ascitesom i gastrointestinalnim krvarenjem iz varikoziteta jednjaka.

Dijagnoza holestaze novorođenčeta

Svako novorođenče sa žuticom nakon dvije sedmice života treba procijeniti na holestazu uz mjerenje ukupnog i direktnog bilirubina, enzima jetre i drugih testova funkcije jetre, uključujući albumin, PT i PTT. Holestaza se otkriva povećanjem ukupnog i direktnog bilirubina; Kada se dijagnoza holestaze potvrdi, potrebno je dodatno testiranje kako bi se utvrdio njen uzrok. Ovaj pregled uključuje testove za otkrivanje infektivnih agenasa (npr. toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpesvirus, UTI, virusi hepatitisa B i C) i metaboličkih poremećaja, uključujući urin na organske kiseline, serum na aminokiseline, alfa1 antitripsin, testove znoja za dijagnozu cističnih fibroza, urin za određivanje redukujućih supstanci, testovi na galaktozemiju. Takođe treba uraditi skeniranje jetre; uklanjanje kontrasta u crijevo isključuje bilijarnu atreziju, međutim, nedovoljno izlučivanje se može primijetiti i kod bilijarne atrezije i kod teškog hepatitisa novorođenčadi. Ultrazvuk abdomena može pomoći u procjeni veličine jetre i vizualizaciji žučne kese i zajedničkog žučnog kanala, ali ovi nalazi su nespecifični.

Ako dijagnoza nije postavljena, biopsija jetre se obično radi relativno rano. Za pacijente sa bilijarnom atrezijom tipično je povećanje portalnih trijada, proliferacija žučnih kanala i povećana fibroza. Neonatalni hepatitis karakterizira poremećaj strukture lobula s višenuklearnim divovskim stanicama. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna i tada je potrebna operacija sa operativnom holangiografijom.

Liječenje neonatalne holestaze

Inicijalni tretman neonatalne holestaze je konzervativan i sastoji se od obezbeđivanja adekvatne ishrane uz unošenje vitamina A, D, E, K. Kod dece hranjene veštačkom hranom treba koristiti formule sa visokim sadržajem triglicerida srednjeg lanca, jer su bolje se apsorbuje u uslovima nedostatka žučnih kiselina. Potreban je dovoljan kalorijski unos; djeci može biti potrebno više od 130 kcal/(kg x dan). Kod djece koja zadržavaju male količine žuči, primjena ursodeoksiholne kiseline u dozi od 10-15 mg/kg jednom ili dva puta dnevno može smanjiti svrab.

Ne postoji specifičan tretman za neonatalni hepatitis. Djeca sa sumnjom na bilijarnu atreziju zahtijevaju hiruršku evaluaciju s intraoperativnom holangiografijom. Ako je dijagnoza potvrđena, radi se Kasai portoenterostomija. Idealno bi bilo da se to uradi u prve dve nedelje života. Nakon ovog perioda, prognoza se značajno pogoršava. Nakon operacije, mnogi pacijenti doživljavaju ozbiljne hronični problemi, uključujući upornu kolestazu, rekurentni uzlazni holangitis, odgođeno povećanje tjelesne težine. Čak i uz optimalno liječenje, mnoga djeca razvijaju cirozu i zahtijevaju transplantaciju jetre.

Kakva je prognoza za neonatalnu holestazu?

Bilijarna atrezija napreduje i, ako se ne liječi, dovodi do zatajenja jetre, ciroze s portalnom hipertenzijom u roku od nekoliko mjeseci i smrti djeteta mlađeg od godinu dana. Neonatalna kolestaza povezana sa sindromom neonatalnog hepatitisa (posebno idiopatskog) obično se sporo povlači, ali može doći do oštećenja tkiva jetre i dovesti do smrti.

NACRT PROTOKOLA

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE SINDROMA

KOLESTAZA KOD NOVOROĐENE DJECE

Uvod

Jedan od mnogih česta kršenja metabolizam otkriven u neonatalnom periodu je povećanje koncentracije bilirubina u krvnom serumu. Kada je njegov nivo veći od 68 µmol/l, kod novorođenčadi se javlja žutica kože i bjeloočnice. Hiperbilirubinemija u prvim danima života može biti uzrokovana i fiziološkim i patoloških razloga i stoga uvek zahteva posebnu pažnju. Povećanje intenziteta žutice, njezina zelenkasta nijansa, zajedno s postupnim povećanjem veličine jetre, promjena njene konzistencije od elastične do guste, pojava aholične stolice i tamne boje urina, ukazuje na kršenje ekskretorna funkcija hepatobilijarnog sistema - neonatalna kolestaza. Laboratorijska potvrda ovog sindroma je povećanje direktne frakcije bilirubina za više od 15-20% od ukupnog nivoa, povećanje koncentracije holesterola, beta-lipoproteina (β-LPD), žučnih kiselina (BA), kao i kao i nivo alkalne fosfataze (ALP) i gama enzima -glutamin transferaze (GGT).

Uzroci sindroma kolestaze u periodu novorođenčeta mogu biti morfofunkcionalne karakteristike jetre i žučnih puteva, koje karakteriziraju visoki nivo sinteza žučnih kiselina i nezrelost njihove hepatičko-intestinalne cirkulacije. Osim toga, već u prvom mjesecu života mogu se otkriti prvi klinički znakovi koji ukazuju na patologiju jetre i žučnih puteva, koja se manifestira u obliku sindroma kolestaze.

U proteklih 20 godina, naše razumijevanje osnova i patofiziologije mnogih bolesti jetre značajno se povećalo. Uvođenje novih pristupa dijagnostici i liječenju, akumulirano kliničko iskustvo omogućilo je uspostavljanje niza novih nozoloških oblika, koji su se donedavno označavali pojmom idiopatski neonatalni hepatitis. S obzirom da efikasnost liječenja urođenih bolesti jetre ovisi o vremenu nastanka, problem postaje posebno značajan. rana dijagnoza.

Formiranje neonatalne kolestaze može biti uzrokovano bolestima hepatobilijarnog sistema, kao i kombinacijom nespecifičnih patoloških faktora perinatalnog perioda, odnosno ekstrahepatičnog porijekla.

Bez obzira na etiologiju holestaze, terapija za ovu kategoriju bolesnika uključuje propisivanje terapeutska prehrana, dodatna primjena vitamina topivih u mastima, kao i primjena koleretskog lijeka ursodeoksiholne kiseline. U slučaju holestaze uzrokovane ekstrahepatičnim uzrocima (prolazna), tokom liječenja primjećuje se pozitivna dinamika i postepeno ublažavanje patološkog stanja. U slučaju oboljenja jetre i žučnog sistema, radi razjašnjenja uzroka i pravovremenog propisivanja etiopatogenetske terapije, djeci je potreban detaljan pregled u specijaliziranom odjeljenju.

Neonatalna kolestaza zbog ekstrahepatičnih uzroka.

U strukturi ekstrahepatičnih uzroka nastanka neonatalne holestaze vodeće mjesto zauzimaju stanja praćena razvojem hipoksije ili ishemije hepatobilijarnog sistema, hipoperfuzije gastrointestinalnog trakta trajna hipoglikemija, metabolička acidoza i kongestivno kardiovaskularno zatajenje .

Poremećena ekskretorna funkcija hepatobilijarnog sistema može se otkriti kod djece s hemolitičkom bolešću novorođenčeta na pozadini značajnog povećanja koncentracije bilirubina. U ovom slučaju dolazi do promjene koloidnih svojstava žuči i povećanja njenog viskoziteta. U nekim slučajevima, bilirubin može imati direktan toksični učinak na membrane hepatocita i stanične mitohondrije. Značajno mjesto zauzimaju sistemske i lokalizirane bakterijske infekcije. Sinteza i izlučivanje složene kaskade inflamatornih medijatora od strane Kupferovih ćelija, kao i hepatocita i sinusoidnih endotelnih ćelija, ima direktan uticaj na formiranje i izlučivanje žuči. Terapijske mjere koje se provode novorođenčetu u jedinici intenzivne njege uključuju potencijalno hepatotoksične lijekovi, totalna parenteralna ishrana, koji takođe doprinose poremećaju funkcionalno stanje hepatobilijarnog sistema. Razvoj kolestaze češće se opaža kod prijevremeno rođene djece uz istovremeni učinak više patoloških i jatrogenih faktora na funkciju jetre i stanje žučnih puteva. Ove promjene su zasnovane na različitom stepenu destruktivnih promjena u žučnim kanalima, poremećenoj permeabilnosti membrana hepatocita i međućelijskih veza, koje su u većini slučajeva reverzibilne uz pravovremenu terapiju. Karakteristična karakteristika neonatalne kolestaze uzrokovane ekstrahepatičnim uzrocima je njena ovisnost o težini i trajanju patoloških stanja perinatalnog perioda i djelovanju jatrogenih faktora. Kako se opće stanje djeteta poboljšava i osnovna bolest nestaje, u većini slučajeva dolazi do postepenog smanjenja holestaze. Međutim, njeni rezidualni efekti mogu trajati dugo vremena, do 6-8 mjeseci života. Dijagnoza neonatalne holestaze, koja je komplikacija teške ekstrahepatične patologije, postavlja se identifikacijom faktora koji predisponiraju njenom razvoju i isključujući bolesti hepatobilijarnog sistema.

Terapija u ovim slučajevima uključuje adekvatan tretman osnovne bolesti, ograničavanje upotrebe potencijalno hepatotoksičnih lijekova i krvnih pripravaka.Propisivanje patogenetski zasnovane holeretske terapije lijekom ursodeoksiholna kiselina (Ursofalk suspenzija), u dozi od 15-20 mg/kg /dan je naznačeno. Primjena većine drugih koleretskih lijekova koji sadrže primarne žučne kiseline (kolenzim, flamin, alohol i drugi) ima ograničenja u neonatalnom razdoblju, jer ih u ovoj dobi karakterizira visoka tvorba s toksičnim djelovanjem.

Bolesti jetre i žučnih puteva, koje se manifestuju sindromom kolestaze kod novorođenčadi i male dece (Tabela 1).

Tabela 1

Bolesti jetre i žučnih puteva, koje se manifestuju sindromom kolestaze kod novorođenčadi i male djece

Ekstrahepatična kolestaza

Atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva

Cista zajedničkog žučnog kanala

- "žučni čepovi" i/ili kamenci u žučnim kanalima

Kompresija zajedničkog žučnog kanala

Intrahepatična kolestaza

1.Progresivna porodična intrahepatična kolestaza (PFIC)

Tip 1 (Bylerova bolest)

Tip 11 (Bylerov sindrom)

Tip 111 (manjak MDR3 gena)

2. Benigna porodična intrahepatična kolestaza

3. Metabolički poremećaji

Nedostatak alfa-1 antitripsina

Galaktozemija

Fruktozemija

tirozinemija

Poremećena sinteza žučnih kiselina zbog nedostatka enzima

Peroksizomalni nedostatak (Zellweigerov sindrom),

Neonatalna hemohromatoza

Niemann-Pickova bolest tip C

Mitohondrijski nedostatak

4.I zarazne bolesti (virusni, bakterijski, uzrokovani protozoama)

5.Endokrini poremećaji

Hipopituitarizam

hipotireoza

6. Hromozomski poremećaji

Trisomija 13, 17 ili 18 hromozoma

7. Holestaza povezana sa potpunom parenteralnom ishranom

8. Prouzrokovana holestaza toksični efekat lijekovi

9. Ostalo

Alagilleov sindrom

Nesindromski oblik hipoplazije intrahepatične žučne kese

Perinatalni sklerozirajući holangitis

Idiopatski neonatalni hepatitis

U zavisnosti od stepena oštećenja hepatobilijarnog sistema, uobičajeno je razlikovati bolesti koje se manifestuju ekstrahepatičnom i intrahepatičnom holestazom, čija se diferencijalna dijagnoza zasniva na kombinaciji tri znaka: perzistencije aholije stolice, nivoa GGT u krvi i vizualizacije žučna kesa tokom ultrazvuka natašte. (tabela 2)

Tabela 2.

Diferencijalna dijagnoza između ekstrahepatične i intrahepatične kolestaze u novorođenčadi.

Vrsta holestaze

Indikatori:

Ekstrahepatična

Holestaza

Intrahepatična kolestaza

Perzistentnost aholije stolice

Konstantno

Nestalan

Nivo GGT u krvi

Vizualizacija gastrointestinalnog trakta ultrazvukom

Nije prikazano

Vizualizirano

GGT - gama glutamin transferaza, žučna kesa - žučna kesa, UZ - ultrazvučni pregled.

Ekstrahepatična kolestaza.

Konstantna priroda aholije stolice, povećanje serumskog nivoa enzima HGG, kao i nedostatak vizualizacije žučne kese tokom ultrazvuka na prazan želudac je karakteristična karakteristika ekstrahepatična kolestaza, čiji uzroci u ovoj dobi mogu biti:

1. Atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva

2. Cista zajedničkog žučnog kanala

3. “Žučni čepovi” i/ili kamenci zajedničkog žučnog kanala.

Najčešći uzrok ekstrahepatične kolestaze i neonatalne kolestaze općenito je ekstrahepatična atrezija žučnih kanala (EBDA), čija je karakteristična karakteristika:

1. U većini slučajeva djeca sa AVHD se rađaju donošena s antropometrijskim pokazateljima koji odgovaraju fiziološkoj normi.

2. Žutica se javlja 2-3 dana života, tj. u uobičajenom vremenskom okviru za fiziološku žuticu. Kod otprilike dvije trećine pacijenata postoji „svjetli interval“ - smanjenje intenziteta žutice do kraja 1-2 tjedna života, praćeno postepenim povećanjem i pojavom zelenkaste nijanse žutice do kraja. od 1 mjeseca.

3. Aholija stolice je najranija i najstalnija klinički znak bolesti, njenoj pojavi često prethodi prolazak mekonija.

4. Karakteristika ARLD-a je odsustvo hepatomegalije pri rođenju, praćeno povećanjem veličine jetre i promjenom njene konzistencije od elastične do guste tokom prva 2 mjeseca života.

5. Do 1 mjeseca života razvija se hemoragični sindrom (krvarenje iz sluzokože gastrointestinalnog trakta, pupčana rana, intrakranijalno krvarenje) uzrokovano nedostatak vitamina K zavisni faktori zgrušavanja krvi (PTI ili PTV) kao rezultat poremećaja apsorpcije vitamina K u crijevima.

6. Do dobi od 1-2 mjeseca života, po pravilu se formira deficit težine, čija težina zavisi od vrste hranjenja djeteta.

7. Najraniji laboratorijski znak bolesti je povećanje bilirubina zbog direktne frakcije u krvnom serumu, što je više od 20% nivoa ukupnog bilirubina.

8. Postoji povećanje ostalih biohemijskih markera holestaze (gama-glutamin transferaza (GGT), β-lipoproteini, holesterol, alkalna fosfataza, žučne kiseline, itd.), čija se težina vremenom povećava od minimalnog povećanja tokom prve 2-3 sedmice života do značajnog povećanja za 2-3 mjeseca.

9. Enzimi citolize (ALT, AST) se umjereno povećavaju i, po pravilu, odloženo. U većini slučajeva, tokom prve 2-3 sedmice nakon rođenja, ovi pokazatelji ostaju u granicama normale, a zatim se postepeno povećavaju.

10. Indikatori koji odražavaju proteinsko-sintetičku funkciju jetre (albumin, fibrinogen, PTI, itd.) ne mijenjaju se u ranim stadijumima bolesti.

11. Informativni metod za vizualizaciju hepatobilijarnog sistema je ultrazvuk, tokom kojeg se žučna kesa na prazan želudac ne vizualizuje ili se detektuje u obliku „hiperehoične vrpce“. U nekim slučajevima, s atrezijom žučnih kanala, otkriva se dilatacija intrahepatičnih žučnih kanala, rjeđe - ciste u porta hepatis i polisplenija.

12. Dodatnu dijagnostičku vrijednost imaju hepatobilijarna scintigrafija, retrogradna holecistoholangiografija (RCCP), magnetna rezonanca (MRI) i biopsija jetre. Sa hepatobilijarnom scintigrafijom, koja ima dovoljno visoka osjetljivost i specifičnosti kod pacijenata sa AVZhP, postoji nedostatak ulaska radioizotopskih supstanci u crijeva zajedno sa zadovoljavajućom funkcijom apsorpcije i skladištenja jetre. Provođenje RCP-a ima niz tehničkih ograničenja kod djece u prvim mjesecima života.

13. Morfološki pregled biopsije jetre pokazuje žučne ugruške različite težine, proliferaciju žučnih puteva, edem portalnih puteva i fibrozu.

Dijagnoza galaktozemije postavlja se na osnovu povišenog nivoa galaktoze u krvnom serumu, redukcionih supstanci u urinu i nedostatka enzima galaktoza-1-fosfat uridil transferaze u eritrocitima, leukocitima i hepatocitima. Moguće je i genetsko testiranje za određeni lokus.

Glavna metoda liječenja je dijeta sa potpunim isključenjem galaktoze i laktoze (Pregestimil, Nutramigen, AL110 i drugi). Pravovremeno započinjanje terapijske prehrane dovodi do potpunog oporavka pacijenta. Preporučljivo je pratiti efikasnost terapijske ishrane određivanjem nivoa galaktoze - 1 - fosfata u crvenim krvnim zrncima. Povećanje ovog metabolita na 3 mg/dL se smatra prihvatljivim.

Uz pravovremenu primjenu terapijske prehrane, prognoza je povoljna. Opisani su rijetki slučajevi ciroze jetre i/ili hepatocelularnog karcinoma. Može postojati i nizak intelektualni indeks sa oštećenjem apstraktnog mišljenja, govora i vizuelna percepcija, hipotonija mišića, tremor, ataksija i mentalna retardacija. Osim toga, opisani su slučajevi reproduktivne disfunkcije kod žena s formiranjem hipergonadotropnog hipogonadizma.

Endokrini poremećaji. Sindrom holestaze je jedna od manifestacija hipotireoze ili hipopituitarizma, koji imaju tipične kliničke i laboratorijske manifestacije . Nizak nivo relevantnih hormona potvrđuje dijagnozu. Kongenitalni endokrini poremećaji su indikacija za hormonsku nadomjesnu terapiju.

Toksično dejstvo lekova. U većini slučajeva kolestaze uzrokovane toksičnim djelovanjem lijekova, postoji indikacija za korištenje potencijalno hepatotoksičnog lijeka, koji ima specifična vrijednost u dijagnostici. Potencijalno hepatotoksični lijekovi mogu uključivati ​​neke antibiotike (tetraciklin, eritromicin, linkomicin, novobiocin, klavulanska kiselina, ampicilin, hloramfenikol, gentamicin, cefalosporine 1. generacije, tienam), diuretike (Lasix), nesteroidne protuupalne lijekove (nitrofurdomacine), furagin, 5-nok), sulfonamidni lijekovi, antikonvulzivi i antipsihotici. Liječenje toksičnog oštećenja jetre uključuje isključivanje potencijalno hepatotoksičnih lijekova, koleretsku i sindromsku terapiju.

Dugotrajna totalna parenteralna ishrana. Holestaza zbog dugotrajne totalne parenteralne ishrane (TPN) može se dijagnosticirati kod novorođenčadi koja primaju TPN duže od 2 sedmice i kod starije djece duže od 3-4 sedmice. Nakon početka enteralne prehrane, znakovi kolestaze se smanjuju. Najefikasniji etiopatogenetski tretman u ovom slučaju je što rani početak enteralne prehrane, kao i koleretska terapija.

Idiopatski neonatalni hepatitis. Dijagnoza idiopatskog neonatalnog hepatitisa postavlja se isključivanjem svih poznatih uzroka sindroma kolestaze i identifikacijom gigant-ćelijske transformacije hepatocita tokom histološkog pregleda biopsije jetre.

Karakteristična karakteristika bolesti sa dominantnim oštećenjem intrahepatičnih žučnih puteva, kao i nedostatkom a-1-antitripsina, je zadovoljavajuće zdravstveno stanje pacijenata i odsustvo patoloških promjena u drugim organima i sistemima. (Tabela 3). Nedostatak a-1-antitripsina tokom prvog meseca života manifestuje se sindromom holestaze, dok se patološke promene u plućima razvijaju znatno kasnije, nakon 3-5 godina života. Niski nivoi alfa-1-antitripsina i alfa-1-globulina u serumu su od dijagnostičke vrijednosti.

Alagilov sindrom je uslovno klasifikovan u ovu podgrupu. Karakteriziraju ga anomalije i/ili malformacije drugih organa, ali u većini slučajeva nemaju klinički značaj. Dijagnoza Alagilleovog sindroma zasniva se na identifikaciji karakteristične karakteristike fenotip i 2 ili više tipičnih anomalija i/ili malformacija drugih organa:

1. Znakovi za identifikaciju intrauterina hipotrofija(indikator težine i visine za donošenu novorođenčad, korespondencija porođajne težine sa gestacijskom dobi u slučaju prijevremenog porođaja).

2. Identifikacija fenotipskih karakteristika (široko, istureno čelo, hipoplazija srednje trećine lica, duboko usađene, široko razmaknute oči (hipertelorizam), dug ravan nos sa zadebljanjem na vrhu, izbočena brada, rijetki dermatoglifi itd. )

3. ECHO-CG (periferna stenoza ili hipoplazija plućne arterije)

4. Konsultacije sa oftalmologom (posteriorni ili prednji embriotokson)

5. Rendgen kičme – direktna projekcija (rascjep tijela pršljenova u obliku “leptira”.

Manje uobičajeni kod ovog sindroma su abnormalnosti urinarnog sistema i drugih organa.

Za potvrdu dijagnoze radi se punkciona biopsija jetre koja otkriva hipoplaziju intrahepatičnih žučnih kanala. Ne postoji etiopatogenetski tretman za ovaj sindrom. Kada se razvije ciroza jetre i nema ozbiljnih srčanih ili bubrežnih mana, jedina radikalna metoda liječenja je transplantacija jetre.

PVC 3 vrste

(nedostatak MDR3 gena)

Nedostatak fosfolipida u žuči

PFIC tip 3 - progresivna porodična intrahepatična kolestaza, MDR3 gen - gen za multirezistentnost na lijekove, g. n. – žučni kanali.

Otkrivanje hipoplazije intrahepatičnih žučnih puteva (u nedostatku znakova karakterističnih za Alagilleov sindrom) ukazuje na nesindromski oblik hipoplazije intrahepatičnih žučnih kanala. Detekcija proliferacije žučnih kanala zahtijeva dodatnu retrogradnu ili perkutanu holangiografiju. Deformacija žučnih puteva otkrivena holangiografijom u kombinaciji sa proliferacijom žučnih puteva tokom histološkog pregleda biopsije jetre omogućava nam da postavimo dijagnozu perinatalnog sklerozirajućeg kolangitisa. Odsustvo promjena u ovoj studiji ukazuje na progresivnu porodičnu intrahepatičnu holestazu (PFIC) tip 3, potvrđenu odsustvom fosfolipida u žuči.

Simptomatsko liječenje sindroma kolestaze

Simptomatsko liječenje usmjereno je na prevenciju i liječenje komplikacija sindroma dugotrajne holestaze i ciroze jetre u nastajanju

Za sve bolesti koje se manifestuju sindromom kolestaze, osim atrezije ekstrahepatičnih žučnih puteva, cista zajedničkog žučnog kanala i poremećene sinteze žučnih kiselina zbog fermentopatije, indikovana je koleretička terapija lijekom ursodeoksiholna kiselina (Ursofalk). Upotreba drugih koleretskih lijekova ima ograničenja kod djece u prvim mjesecima života, jer mnogi od njih (kolenzim, flamin i drugi) sadrže osušenu veliku žuč goveda i, posljedično, primarne masne kiseline čije je stvaranje u ovoj dobi već veliko. Ursodeoksiholna kiselina (UDCA) je netoksična tercijarna žučna kiselina (BA) koja se normalno nalazi u ljudskoj žuči u male količine(ne više od 5% ukupnog fonda žučnih kiselina). Polarniji je i hidrofilniji u odnosu na druge FA. Ova svojstva određuju gotovo potpuno odsustvo toksičnosti ovog spoja, kao i njegovu visoku holekinetičku aktivnost. Spektar terapijskog djelovanja UDCA uključuje nekoliko glavnih mehanizama:

1. UDCA formira miješane micele sa nepolarnim hidrofobnim FA, što značajno smanjuje njihov potencijal toksičnosti i pojačava njihovu egzocitozu aktiviranjem alfa-protein kinaze zavisne od kalcija.

2. UDCA izaziva kolerezu bogatu bikarbonatima, što dovodi do povećanja prolaza žuči i stimulira izlučivanje toksičnih FA i bilirubina.

3. Nepolarni dimeri ove FA su integrisani u unutrašnji sloj membrane hepatocita, stabilizujući njihovu strukturu.

4. UDCA ima sposobnost da smanji apsorpciju toksičnih i lipofilnih FA i drugih komponenti žuči u ileumu.

5. UDCA smanjuje ekspresiju antigena glavnog kompleksa histokompatibilnosti (HLA klase 1 na hepatocitima i HLA klase 2 na epitelnim ćelijama žučnih kanala), koji određuju aktivaciju citotoksičnih T limfocita.

Preparati ursodeoksiholne kiseline propisuju se u dozi od 15-20 mg/kg/dan. Ako je efikasnost nedovoljna, doza se može povećati na 30 mg/kg/dan. Prilikom dirigovanja dugotrajno liječenje duže od 1-2 mjeseca koristi se doza održavanja od 10 mg/kg/dan.

Da bi se osigurao normalan rast, takvoj djeci je potrebno povećanje proteinskog i kalorijskog opterećenja u odnosu na zdravu djecu, kao i sadržaj srednjelančanih triglicerida (MCT) u prehrani. U ovom slučaju važan uslov je uravnotežena prehrana. To se može postići upotrebom specijalnih terapeutska dijeta. Ako to ne dovede do željenog efekta, ishrana se daje preko nazogastrične sonde ili se daje parcijalna parenteralna prehrana.

Ako je majčino mlijeko dostupno i nema kontraindikacija za njegovo uzimanje kod djeteta, treba ga propisati enzimski preparati(Creon – 1000 jedinica/kg/dan) ili kombajn majčino mleko sa ljekovitom smjesom koja sadrži MCT.

Sa odsustvom dojenje, potrebe djece za osnovnim nutritivnim sastojcima mogu se postići korištenjem terapeutske prehrane koja sadrži MCT ili provođenjem parcijalne parenteralne prehrane.

Količina MCT potrebna za djecu sa sindromom holestaze (50-60%) sadržana je u ljekovitoj mješavini Humana, MCT, kao iu mješavinama na bazi hidrolizata proteina (Pregestimil, Alfare i dr.). Upotreba potonjeg nije u potpunosti opravdana u ovoj kategoriji pacijenata, jer u većini slučajeva nemaju poremećaje apsorpcije proteina ili alergije na njih, te su ove mješavine znatno lošijeg okusa i veće cijene. Naše iskustvo u primeni smeše Humana, MCT kod dece sa hroničnim progresivnim oboljenjima jetre ukazuje na njenu dobru podnošljivost i značajno poboljšanje nutritivnog statusa pacijenata.

Važna komponenta ishrane su vitamini i mikroelementi rastvorljivi u mastima, čiji se nedostatak primećuje kod svih pacijenata sa sindromom dugotrajne kolestaze. Preporučene doze vitamina rastvorljivih u mastima i mikroelemenata su prikazane u tabela 6 .

Tabela 6.

sa sindromom kolestaze.

ime:

doza:

Put administracije:

Višestrukost:

vitamin D

30000 – 60000 IU

*5.000 – 8.000 IU

1 put/mjesečno

1 put/dan

vitamin A

25000 – 50000 IU

*5.000-20.000 IU

1 put/mjesečno

1 put/dan

vitamin E

*25 IU/kg/dan

peros(tokoferol polietilen glikol 1000 sukcinat)

1 put/2 sedmice

vitamin K (vicasol)

1 mg/kg (maks. – 10 mg)

1 put/1-2 sedmice.

1 put/dan

cink (cink sulfat)

1 put/dan

*u nedostatku praćenja nivoa vitamina u krvi, prednost treba dati oralnom načinu primjene.

** na osnovu proračuna elementarnog Ca, odnos Ca/P = 2.

Većina kroničnih bolesti jetre, manifestiranih sindromom kolestaze, praćena je svrabom kože, što značajno narušava kvalitetu života pacijenata. Postoji različite metode, smanjujući svrab kože. Riječ je o lijekovima s različitim mehanizmima djelovanja (kolesteramin, rifampicin, ursofalk, heptral itd.), fototerapiji, plazmaferezi i operaciji bilijarne diverzacije. Koriste se i proizvodi koji utiču na receptorski aparat kože, kao npr mentol ulje, lanolin, tople kupke itd.

Komplikacije ciroze jetre uključuju portalnu hipertenziju, hepatorenalni i hepatopulmonalni sindrom, bakterijski peritonitis i/ili holangitis i hepatičku encefalopatiju. Tretman portalna hipertenzija uključuje restrikciju soli, upotrebu diuretika, obnavljanje nivoa albumina u krvi i u teškim slučajevima paracentezu. Proširene vene jednjaka i želuca indikacija su za primjenu H2 blokatora i, u nekim slučajevima, skleroterapije. Formiranje hepatorenalnih i hepatopulmonalnih sindroma je apsolutna indikacija za transplantaciju jetre. At bakterijske komplikacije sprovedeno antibakterijska terapija. Pojava znakova encefalopatije služi kao osnova za propisivanje dijete sa malo proteina i primjene preparata laktuloze (Duphalac i dr.).

dakle, neonatalna holestaza je jedna od rani znaciširok spektar bolesti jetre i žučnih puteva, a mogu imati i ekstrahepatičko porijeklo. Efikasnost liječenja mnogih nasljednih i kongenitalnih bolesti hepatobilijarnog sistema ovisi o vremenu njihovog nastanka, te stoga određuje potrebu za njihovom ranom dijagnozom. Diferencijalno dijagnostički algoritam pruža optimalnu listu studija neophodnih za postavljanje dijagnoze što je brže moguće.