Ova bolest se oduvijek smatrala znakom da njen nositelj pripada kraljevskoj porodici, a izjednačavala se čak i sa privilegijama (vrlo sumnjivim, poput gihta) kraljevske porodice. Zapravo, nije tako: čak ni obični smrtnici nisu imuni na hemofiliju, jednostavno je malo vjerovatno da će itko u povijesne rasprave uključiti informaciju da je neki seljak umro od "tečne krvi". Pa, ovo nije od interesa za potomke - možda samo za doktore.

Život osobe koja boluje od hemofilije je stalna serija testova preživljavanja. Što bi zdravom čovjeku izgledalo kao obična sitnica (posjekli su prst dok su seckali luk za ručak, pali s bicikla i zarezali koleno o asfalt, izvadili zub ili krvarili iz nosa visokog pritiska), za hemofiličara, može dovesti do problema. Ne, kod ove vrste ozljede osoba neće umrijeti od krvarenja – ovo je vjerovatno najčešća zabluda o posljedicama hemofilije, ali je vrlo teško zaustaviti krvarenje. Mnogo veći problem je unutrašnje krvarenje, koje može nastati i spontano, bez ikakvog spoljni uticaj. Ovdje već morate pribjeći posebnim lijekovima i bit će potrebna hitna medicinska intervencija.

Uzrok bolesti je urođeni gen, čiji su nosioci uglavnom žene. Djevojčica preuzima ovaj gen od svoje majke, a zatim ga prenosi na sina koji će kasnije oboljeti od hemofilije, ili na kćer, koja će takođe postati nosilac ovog gena.

Prvi spomeni "tečne krvi" nalaze se u Talmudu. U davna vremena, jedan stari Jevrejin uveo je pravilo po kojem se dječak ne bi obrezivao ako su mu dva starija brata umrla zbog gubitka krvi uzrokovanog operacijom. Okrutno, po mom mišljenju, ali u to vrijeme teško da je bilo moguće precizno dijagnosticirati ovu bolest na bilo koji drugi način. Bliže 12. vijeku, jedan ljekar iz arapskih zemalja je u svojim medicinskim dnevnicima zabilježio da je naišao na cijelu porodicu u kojoj su muškarci često umirali od krvarenja uzrokovanog malim ranama. I tek u 19. veku lekar iz Amerike Džon Oto je sa sigurnošću utvrdio: stalno krvarenje čak i od manjih ogrebotina je bolest, i to nasledna bolest koja pogađa uglavnom muškarce. Tada se ništa nije znalo o učešću žena u „začaranom krugu“. I ime je bilo drugačije - Otto ga je nazvao "predispozicijom za krvarenje", a kasnije su mu naučnici iz Švicarske dali ime poznato modernom oku: hemofilija.

Ima i druga imena, kao što su "viktorijanska bolest" ili "kraljevska bolest". Nisu nastali slučajno: najpoznatiji nosilac fatalnog gena bila je kraljica Viktorija.

Žena je, najvjerovatnije, bila prvi nosilac u svojoj porodici, a gen se razvio u njenom tijelu, jer bolest nije otkrivena u porodicama Viktorijinih roditelja. Ali nakon toga - mnogo. Hemofilija se takođe proširila jer u kraljevske porodice sklapali su se brakovi između bliskih rođaka: to je takođe doprinelo povećanju ekspresije gena. I sama Viktorija je imala sina Leopolda, koji je bio bolestan, a njene ćerke su postale prenosioce i prenijele epidemiju hemofilije na svoje potomke, koji su je, zauzvrat, proširili na gotovo sve kraljevske porodice Evrope. Činjenicu da je Leopold rođen sa ovom bolešću, službenici Crkve su odmah smatrali odmazdom za teški grijeh Kraljica majka: prekršila je jedan od zavjeta - "rađati djecu u bolesti", a tokom rođenja Leopolda, doktori su prvo koristili hloroform kao anestetik. Međutim, ako se ne uzme u obzir bolest, mladić je imao vrlo radoznao um i privlačila ga je nova saznanja. S lakoćom je diplomirao na Oksfordu i ušao u službu svoje majke kao kraljičin privatni sekretar. Savremenici su tvrdili da je Leopold često pomagao Viktoriji u vođenju državnih poslova, iz čega se može zaključiti da obrazovanje nije bilo za prikaz, već je služilo za buduću upotrebu. Princ se čak uspio i oženiti, odabravši za ženu Elenu, sestru holandske kraljice, a mladenci su uspjeli roditi dvoje djece (koja je takođe bolovala od smrtonosne bolesti). A onda princ neuspješno posrće i umire od moždanog krvarenja.

Uprkos činjenici da su ljudi naučili da prepoznaju hemofiliju u ranim fazama, niko nije znao kako da je leči ili spreči, pa čak ni kako da olakša život pacijentima. Ali trudili su se koliko su mogli, posebno oni koji su imali priliku da se pobrinu za životni vijek svojih potomaka. Tako su u Španiji pokušali da zaštite dvojicu bolesnih prestolonaslednika od slučajnih ogrebotina i ogrebotina na veoma jedinstven način: dok su šetali parkom i pili "kiseoničke koktele", dečaci su bili obučeni u neku vrstu skafandera sa pamukom. postolje, a svaka grana parka bila je umotana u debeli sloj filca, da se djeca, ne daj Bože, ne ogrebu.

Romanov i hemofilija

Kada sam rekao da se bolest proširila po svim kraljevskim porodicama Evrope, nisam uopšte lagao. U to vrijeme, hemofilija se mogla smatrati fatalnom. opasna bolest(a i sada postoje rizične grupe u zavisnosti od vrste bolesti - A, B ili C), a zahvaljujući Viktorijinim potomcima došla je do Rusko carstvo. Jedini sin Nikolaja II, Aleksej, patio je od ove bolesti. Aleksandra Fedorovna, kao Viktorijina unuka, naslijedila je nesrećni gen i prenijela ga na svog sina.

Princ nije imao dva mjeseca kada je imao prvo krvarenje i od tog trenutka bolest je počela da napada. Svaka ogrebotina, svaka modrica dovela je do toga da su sudski doktori bili oboreni u pokušaju da „zatvore” krv. Ujutro se dječak često žalio majci da ne osjeća ni ruku ni nogu, a još češće su ga mučili jaki bolovi uzrokovani krvarenjem u zglobovima.

Može se čak reći da je hemofilija imala indirektan uticaj na rusku politiku tog vremena: osim članova carske porodice, u princa je u bilo koje doba dana mogao da gleda samo Grigorij Rasputin, koji je nekako neshvatljivo uspeo da zaustavi krvarenje. carević Aleksej. Naravno, to je dovelo do činjenice da su i Nikolaj II i njegova supruga imali neograničeno povjerenje u Sibirca i slušali njegove riječi o jednom ili drugom području života.

Glasine o bolesti

Naravno, monarsi su preuveličali svoju brigu za djecu - bilo je besmisleno umotavati parkove u filc, jer mala ogrebotina djeci ne bi nanijela nikakvu štetu. S druge strane, teško je dati adekvatnu procjenu takve brige, jer je u igri bio život prijestolonasljednika, koji je također bio malo, bespomoćno dijete, kao i sva druga djeca, koja su voljela trčati okolo. i šaliti se.

Svaki veliki rez, svaki snažan udarac može dovesti do fatalnih posljedica. Zbog toga su kirurške intervencije kontraindicirane za pacijente s hemofilijom: rez skalpelom može biti fatalan. Naravno, postoje izuzeci: u hitnim slučajevima i ako je osoba kojoj je potrebna u potpunosti opskrbljena lijekovima koji pospješuju zgrušavanje krvi, operacija se može izvesti.

Da, ovo je uglavnom "muška" bolest, a od nje pate i predstavnici jačeg spola. Ali medicinska arhiva sadrži 60 istorija bolesti koje pripadaju ženama koje su patile od krvarenja, a nisu bile samo nosioci gena. Da, hemofilija se nasljeđuje s majke na djecu, ali ponekad (kao u slučaju kraljice Viktorije) ovaj gen mutira sam od sebe, kod odraslih zdravo telo. Takvih slučajeva je oko 30%. Tačni uzroci nenasljedne bolesti nisu mogli biti razjašnjeni: postoje sugestije da je u nekim slučajevima bila izazvana uzimanjem lijekova propisanih za onkologiju, ili u kasnoj trudnoći, koja se javlja sa teškim komplikacijama.

Danas u svijetu živi 400 hiljada ljudi sa hemofilijom, od kojih je 15 hiljada u Rusiji. Svijet nastoji skrenuti pažnju na njih, a ne ostati ravnodušan: od 17. aprila 1989. godine na kalendaru je Svjetski dan hemofilije. Kao i pre nekoliko vekova, bolest je i dalje neizlečiva, ali savremeni lekari imaju mnogo veće šanse da spasu život osobe sa „tečnom krvlju“ tako što kontrolišu tok bolesti fizikalnom terapijom i pomažu u smanjenju trajanja i učestalosti krvarenja. uz injekcije faktora zgrušavanja krvi. Ove tvari, koje osiguravaju njeno zgrušavanje, ekstrahiraju se iz krvi donora. Zajedno sa procedurama i medicinski nadzor oni su u stanju da pacijentu sa hemofilijom obezbede isto dug zivot, kao zdrava osoba.

Potraga za lijekom nikada ne prestaje. Velike se nade polažu u gensku terapiju, u kojoj se mijenjaju genetski aparati ljudskih somatskih stanica: još se ne zna kako će to utjecati na naše tijelo, ali genetičari su uspjeli izliječiti nekoliko miševa od hemofilije. Tokom 8 meseci neprekidnog posmatranja, nisu identifikovane nuspojave. Voleo bih da podmukla bolest što pre ostavi ljude na miru i nađe svoje mesto ne u ljudskom telu, već na prašnjavim stranicama istorije.

Hemofilija: uzroci, manifestacije, vrste, obrasci prenošenja, dijagnoza, liječenje

Hemofilija je genetska, nasljedna bolest koju karakterizira promjena jednog gena na X hromozomu. Manifestacija ove bolesti je obilno krvarenje i sporo zgrušavanje krvi, tzv. koagulacija.

Ova bolest pogađa samo muškarce. Hemofilija kod muškaraca nastaje kao posljedica nasljeđivanja bolesti od majke. To znači da se prijenos bolesti odvija putem recesivnog, X-vezanog tipa. Ženama s ovom bolešću dodijeljena je uloga nosioca, odnosno dirigenta. Međutim, rijetki su slučajevi kada su i žene razvile hemofiliju. To je moguće kada je otac bolestan, a majka nosilac gena za hemofiliju – kćerka takvih roditelja može se roditi sa sličnim genetskim poremećajem.

Znakovi i uzroci hemofilije

Jedna od zabluda je da osoba pati od ovoga genska bolest, može umrijeti od gubitka krvi od bilo koje ogrebotine ili posjekotine. Ovo nije sasvim tačno. Doista, pojačano obilno krvarenje smatra se jednim od glavnih znakova bolesti, ali se često javlja čak i bez ozljeda.

Glavni znaci bolesti su:

1. Prekomerno krvarenje koje se periodično javlja na različitim lokacijama: gubitak krvi zbog povreda, prilikom vađenja zuba, tokom medicinskih intervencija povezanih sa hirurškim zahvatima.
2. ili krvarenje desni, koje je vrlo teško zaustaviti konvencionalnim metodama. Moguća je spontana, slučajna pojava.
3. Kao posljedica manje, neopasne ozljede nastaje veliki hematom.
4. Pojava hemartroze - intraartikularnog krvarenja koje je posljedica oštećenja zglobnog tkiva. Ovaj fenomen je obično praćen akutnim bolom, otokom i poremećenom motoričkom funkcijom zgloba. Sekundarna hemartroza može dovesti do deformacije zgloba i trajnog oštećenja njegove pokretljivosti.
5. Bolest često prate probavni problemi.
6. Prisustvo krvi u urinu i stolici - opasni simptomi hemofilija. Bolest bubrega je prilično česta kod ljudi s ovim genetskim poremećajem.
7. Mogu se pojaviti smrtonosni znakovi poput kičmene moždine.

Znakovi hemofilije kod djece

Kod novorođenčadi bolest je izražena u obliku tzv. cefalohematoma - hematoma velike površine u predjelu glave, a moguće je i krvarenje iz prerezane pupčane vrpce.

Djeca su već rođena sa bolešću, ali znaci hemofilije mogu izostati ili nisu jasno izraženi u prvim mjesecima života. To se događa jer majčino mlijeko sadrži tvari koje mogu održavati normalno zgrušavanje krvi kod bebe.

Uzroci hemofilije

Hemofilija je nasljedna bolest i pogađa uglavnom muškarce. Pošto se gen odgovoran za hemofiliju nalazi na X hromozomu, žene su nosioci i vjerovatno će prenijeti bolest na svoje sinove. Hemofilija se nasljeđuje na recesivan način, vezana za X hromozom, a pošto muškarci imaju samo jedan X hromozom, ako se „bolesni“ hromozom prenese na muško dijete, bolest će se također naslijediti.

Doktori mogu dijagnosticirati ovu genetsku abnormalnost prije nego što se beba rodi. Nakon rođenja, hematomi i obilno krvarenje od manjih ozljeda bit će jasan znak.

Glavni uzroci hemofilije su nasljedni faktori. IN trenutno Medicina ne može ukloniti uzrok bolesti. To još nije moguće, jer se pokazalo da je bolest programirana genetski nivo. Ljudi sa tako ozbiljnom bolešću moraju naučiti da budu izuzetno pažljivi prema svom zdravlju i pažljivo slijede mjere opreza.

Moguće genetske kombinacije sa rizikom od hemofilije

Zdrav otac majka je nosilac gena

Otac sa hemofilijom, zdrava majka

Otac hemofiličara majka je nosilac gena

Oblici i vrste hemofilije

Hemofilija se javlja u tri oblika, u zavisnosti od težine bolesti:

• Lako. Krvarenje se javlja tek nakon medicinske intervencije povezane s operacijom, ili kao posljedica ozljeda.
• Umjereno. Klinički simptomi karakteristični za hemofiliju mogu se pojaviti u ranoj dobi. Ovaj oblik karakterizira pojava krvarenja kao posljedica ozljeda, pojava velikih hematoma.
• Teška. Znakovi bolesti javljaju se u prvim mjesecima djetetovog života tokom rasta zuba, tokom procesa aktivnog kretanja djeteta pri puzanju i hodanju.

Roditelje treba upozoriti na česta krvarenja iz respiratornog trakta kod djeteta. Pojava velikih hematoma uslijed pada i lakših ozljeda također su alarmantni simptomi. Takvi hematomi obično se povećavaju u veličini, nabubre, a pri dodiru takve modrice dijete osjeća bol. Potrebno je dosta vremena da hematomi nestanu – u prosjeku do dva mjeseca.

Hemofilija kod djece mlađe od 3 godine može se manifestirati u obliku hemartroze. Najčešće pate veliki zglobovi- kuk, koleno, lakat, skočni zglob, rame, zglob. Intraartikularno krvarenje je praćeno teškim sindrom bola, poremećena motorička funkcija zglobova, njihovo oticanje, povišena tjelesna temperatura djeteta. Svi ovi znakovi hemofilije trebali bi privući pažnju roditelja.

Vrste hemofilije

Pored oblika težine, postoje tri podtipa hemofilije:

1. Hemofiliju tipa "A" uzrokuje defekt gena u kojem pacijentovoj krvi nedostaje potreban protein - antihemofilni globulin, faktor VIII. Ova vrsta hemofilije naziva se klasičnom, a javlja se kod 85 posto svih pacijenata.
2. Hemofilija tipa “B” je uzrokovana nedovoljnom aktivnošću faktora zgrušavanja krvi IX, što uzrokuje poremećaj u formiranju sekundarnog koagulacionog čepa.
3. Hemofilija tipa C je uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja XI. Tip C se smatra najrjeđim.

Tipovi hemofilije “A”, “B” i “C” imaju iste simptome, ali je za liječenje važno dijagnosticirati tip hemofilije, što je moguće samo laboratorijskim ispitivanjem.

Dijagnoza i liječenje hemofilije

Dijagnoza hemofilije se sastoji od genealoške anamneze, laboratorijskih podataka i kliničke slike. Prilikom dijagnosticiranja hemofilije, liječnik mora saznati o prisutnosti takve bolesti kod bliskih rođaka: identificiraju se muškarci s majčine strane sa simptomima sličnim hemofiliji. Prilikom provođenja medicinskih testova određuje se vrijeme zgrušavanja krvi, dodaje se uzorak plazme s nedostajućim faktorom zgrušavanja, otkriva se ukupan broj faktora i nivo njihovog nedostatka. Na osnovu svih ovih podataka, doktor dobija potpunu sliku o raznim promenama u telu pacijenta koje su povezane sa bolešću.

Unatoč činjenici da je bolest neizlječiva, moguće je liječiti hemofiliju i kontrolirati stanje pacijenta. Pacijenti dobijaju injekcije faktora koji nedostaje odgovornog za zgrušavanje krvi. Stoga, ovisno o tome koji faktor nedostaje u krvi pacijenta, liječnik liječi hemofiliju:

• Kod tipa „A“, faktor VIII se unosi u krv.
• Kod tipa „B“, faktor IX se unosi u krv.

Svi faktori zgrušavanja proizvode se iz krvi donatora ili iz krvi životinja uzgojenih posebno za tu svrhu.

Uz pravilnu terapiju i brižan odnos pacijenta prema svom tijelu, očekivani životni vijek hemofiličara neće se razlikovati od životnog vijeka osobe bez takve patologije.

Video: vježbe za pacijente s hemofilijom

Hemofilija i vakcinacije

Suprotno popularnom mišljenju, ne postoji vakcina protiv same hemofilije. Mnogi ljudi brkaju vakcinu protiv Haemophilus influenzae sa injekcijom protiv hemofilije. Bolesti nisu ni na koji način povezane i imaju potpuno različite prirode.

Što se tiče rutinske vakcinacije, za hemofiliju je to obavezna mjera. Sva djeca moraju imati potrebne vakcine. Treba napomenuti da se vakcinacija protiv hemofilije mora raditi samo subkutano, ali ne intramuskularno. Budući da intramuskularne injekcije mogu dovesti do opsežnog krvarenja.

Video: hemofilija, kako je moderna medicina pobjeđuje?

Hemofilija kod žena i kraljevskih porodica

Hemofilija kod žena je izuzetno rijetka, pa stoga doktori imaju malo podataka za potpunu karakterizaciju kliničku sliku tok bolesti kod ženskih predstavnica.

Može se sa sigurnošću tvrditi da će se bolest manifestovati kod žene tek kada se rodi djevojčica od majke koja nosi gen i oca hemofiličara. Teoretski je moguće da takvi roditelji rode dječaka, sa ili bez bolesti, ili djevojčicu nosioca ili bolesnu djevojčicu.

Čuveni kraljevski dirigent i dirigent hemofilije bila je kraljica Viktorija. Hemofilija kraljice Viktorije, koliko je poznato, nastala je u vezi sa mutacijom gena u njenom genotipu, jer se o bolesti kod njenih roditelja ništa ne zna. Naučnici priznaju teorijsku mogućnost da otac kraljice Viktorije nije mogao biti Edward Augustus, već bilo koji drugi muškarac koji je imao ovu bolest. Međutim, ne postoje istorijski dokazi za to. Viktorijin sin Leopold i neki od njenih unuka i praunučadi su naslijedili hemofiliju. Carević Aleksej Romanov je takođe imao bolest.

Foto: Porodično stablo britanske kraljevske porodice, uzimajući u obzir učestalost hemofilije

“Kraljevska” bolest se ponekad naziva bolešću, i, uglavnom, jer su u kraljevskim porodicama bili dozvoljeni brakovi sa najbližim rođacima. Stoga je hemofilija među krunisanim osobama bila prilično česta.

Video: Hemofilija - bolesti i smrti kraljeva (“Otkriće”)

Problem hemofilije

U svijetu ima više od 400 hiljada ljudi koji boluju od ove nasljedne bolesti. To znači da svaki 10.000 muškarac ima hemofiliju.

Medicina je stvorila lijekove koji mogu podržati život hemofiličara na kvalitetnom nivou. A pacijent sa hemofilijom može se školovati, osnovati porodicu, raditi - biti punopravni član društva.

Teško je genetska bolest priznat kao najskuplji na svijetu. Skupo liječenje je zbog visoke cijene lijekova koji se prave od krvne plazme davaoca. Godišnje liječenje jednog hemofiličara košta oko 12 hiljada dolara.

Jedan od značajnih problema hemofilije je nedovoljna opskrba potrebnim lijekovi bolesne, a to može dovesti do ranog invaliditeta, obično mladih ili djece.

Postoji i određeni rizik za pacijente koji primaju lijekove za liječenje: zbog činjenice da se lijek pravi od krvi davalaca, moguća je infekcija hepatitisom ili HIV-om.

Dakle, problem hemofilije je prilično značajan. S tim u vezi, već su razvijeni i pušteni u proizvodnju sintetički preparati faktora VIII i IX, koji ne predstavljaju opasnost od infekcije krvlju prenosivim infekcijama. Istina, njihova cijena je također prilično visoka.

Video: “Tajne zdravlja” - Hemofilija

Hemofilija ili hemofilija (tzv. bolest plave krvi) je patološki proces nasljedne prirode, koji se zasniva na kršenju ili nagli pad sinteza VIII, XI ili IX faktora odgovornih za sposobnost zgrušavanja krvi.

Drugim riječima, riječ je o inkoagulaciji krvi koja se manifestira u obliku sklonosti osobe različitim vrstama krvarenja: gastrointestinalnim, hemartrozama, retroperitonealnim i intramuskulnim krvarenjima u tkivu.

Inkoagulabilnost krvi je izuzetno opasna za život osobe kojoj je cilj operacija. Mutacija u samo jednom genu osuđuje dijete rođeno na svijet na doživotnu ovisnost o lijekovima koji reguliraju zgrušavanje krvi.

Hemofilija je nasljedni poremećaj. U istoriji je poznata i kao kraljevska bolest.

Bolest se odlikuje činjenicom da su nosioci patologije isključivo žene, a oboljeli muškarci.

Stvar je u tome da je gen bolesti recesivan i da se nalazi na X hromozomu. Ako zena nosi decka onda njegov X hromozom sadrzi gen za hemofiliju, a Y hromozom nema dominantan gen koji moze potisnuti recesivni gen. . Rođen dječak sa hemofilijom.

Medicinska statistika je dokazala da ako otac ima hemofiliju, njegov sin se može roditi s pozitivnom ili negativnom dijagnozom.

Jedini faktor koji uzrokuje hemofiliju je nasljedstvo. Odnosno, hemofilija se prenosi sa majke na sinove. Ova situacija se dešava u 80% slučajeva. Ali postoji mala vjerovatnoća da će se bolest manifestirati tokom procesa. životni ciklus osoba.

Simptomi

Nasljedna hemofilija se manifestira u obliku sljedećih simptoma:

• redovno javljanje krvarenja iz sinusa;
• prisustvo krvnih elemenata u i;
• stvaranje velikih hematoma zbog modrica, pa čak i najmanjih ozljeda;
• krvarenje tokom vađenja zuba koje se ne može zaustaviti na duže vreme;
• krvarenje u zglobovima (ili hemartroza), koje nastaje zbog ispuštanja dijela krvi u zglobove, što uzrokuje oticanje i fizičku nelagodu.

Simptomi kod djece

Bolest se karakteriše ozbiljnom težinom ako se razvija unutar prvih 6-12 meseciživot djeteta. Njegovi glavni simptomi:

1. Krvavi iscjedak se javlja iz pupčane rane djeteta dugo vremena.
2. mali hematomi koji su lokalizirani u različitim dijelovima tijela ili na sluznicama.
3. krvarenje na mjestima uboda za vakcine i druge potrebne injekcije.

Čim dijete napuni dvije godine, gore navedenim simptomima dodaju se kapilarne (petehije) i hemoragije u zglobovima. Mogu se formirati bez vidljivog razloga ili kao rezultat manje fizičke aktivnosti.

Genetsku hemofiliju u predškolske djece karakteriziraju simptomi:

• jako krvarenje iz nosa;
• krvarenje iz desni, posebno tokom dnevne higijene zuba;
• periodična pojava krvi u urinu, čiji je nivo izvan normalnog raspona;
• hemartroza, čija dugotrajna prisutnost dovodi do kroničnih kontraktura i sinovitisa;
• otkrivanje krvnih elemenata u stolici djeteta, što ukazuje na ranu fazu progresivne anemije;
• krvarenja u nekim unutrašnjim organima;
• sklonost cerebralnim hemoragijama koje predstavljaju stvarna prijetnja lezije centralnog nervni sistem.

Hemofilno dijete se obično izdvaja od druge djece zbog svoje tanke građe i slab apetit. Bolest je opasna jer može izazvati teške komplikacije: trombocitopenija, leukopenija, zatajenje bubrega koje dovodi do invaliditeta u ranoj dobi.

Simptomi kod žena

Hemofilija kod žena je izuzetno rijetka. Ako se ova dijagnoza potvrdi, tada najčešće ima tok bolesti lagana forma. Simptomi uključuju krvarenje iz nosa ili obilne menstruacije. Problemi sa zgrušavanjem krvi mogu se pojaviti i tokom stomatološkog tretmana ili uklanjanja krajnika.

Simptomi kod muškaraca

Sa godinama, bolest kod muškaraca postaje progresivna. Simptomi postaju izraženi i mogu nanijeti ozbiljnu štetu tijelu:

1. Krvarenje u retroperitonealnoj regiji. Vremenom dovode do akutne bolesti unutrašnjih organa koji se mogu lečiti samo hirurški.
2. Subkutane i intramuskularne modrice. Njihova opasnost leži u njima velika vjerovatnoća nekroza tkiva i infekcija u krvi.
3. Anemija posthemoragijskog tipa.
4. Hemoragija u koštanog tkiva. Bez odgovarajućeg liječenja, to će uskoro dovesti do njegove smrti.
5. Hematomi velike površine uzrokuju paralizu i gangrenu.
6. Krvarenje u području zglobova, osteoartritis. Ograničavanje njihove mobilnosti i djelomična atrofija mišićna vlakna udovi će kasnije dovesti pacijenta do invaliditeta.

Klasifikacija

Bolest je podijeljena u nekoliko tipova, od kojih je svaki karakteriziran odsustvom specifičnog faktora zgrušavanja u krvi.

• Hemofilija tipa A. Pojavljuje se kod pacijenata u odsustvu specifičnog krvnog proteina - antihemofilnog globulina ili faktora zgrušavanja VIII. Ovaj tip je najčešći: na 5 hiljada zdrava osoba Postoji jedan muški hemofiličar tipa A.
• Hemofilija tipa B. Razvoj takve hemofilije je uzrokovan nedostatkom ili potpunim odsustvom tzv. Božićnog faktora (faktor IX). Gore opisani tip je manje uobičajen. Tip B je fiksiran kod novorođenih dječaka u 1 od 30 hiljada slučajeva.
• C-hemofilija. Vrlo rijedak oblik koji pogađa pacijente s dijagnozom nedostatka faktora zgrušavanja krvi XI. Ova hemofilija pogađa djevojčice čiji je otac hemofiličar, a majka nosilac genske mutacije. Stopa incidencije je 5%.

Dijagnostika

Dijagnozu hemofilije kod djece od rođenja provodi nekoliko specijalista: hematolog, neonatolog, genetičar, pedijatar. Ako je bolest već izazvala komplikacije ili se javlja u kombinaciji s drugim patologijama, tada će biti potrebne dodatne konzultacije s pedijatrima kao što su ortoped, traumatolog, gastroenterolog, neurolog ili otorinolaringolog.

Bračni parovi koji su u opasnosti da imaju dijete sa sličnom bolešću moraju proći medicinsko genetičko savjetovanje. Ovo treba uraditi tokom planiranja trudnoće. DNK testiranje žena i muškaraca, kao i prenatalna dijagnoza hemofilije, otkriće mogućnost prenošenja mutacije gena.

Potvrda dijagnoze kod novorođenčeta vrši se laboratorijskom analizom homeostaze. Kod hemofilije, koagulogram će pokazati produženo vrijeme zgrušavanja biomaterijala krvi, povećanje trombinskog vremena i vrijeme rekalcifikacije. Najpouzdaniji pokazatelj prisustva bolesti je smanjenje prokoagulantne aktivnosti ispod 50% jedan od karakterističnih faktora zgrušavanja.

Dijete koje boluje od hemofilije mora stalno biti podvrgnuto dijagnostičkom testiranju organizma.

Ako postoje hematomi iza peritoneuma i unutrašnja krvarenja različitih lokacija, indiciran je ultrazvuk trbušnih organa, u slučaju hemartroze indiciran je rendgenski pregled zglobova. Ako se krvni elementi otkriju nakon mokrenja, preporučuje se doniranje (opće) i redovno obavljanje ultrazvuka bubrega.

Tretman

Danas se hemofilija smatra neizlječivom bolešću. Stoga pacijent treba samo pratiti pojavu novih simptoma i pridržavati se uputa terapije koju odabere liječnik. Preporučljivo je liječenje provoditi u medicinskim klinikama koje se bave istraživanjem hemofilije i specijaliziranim za ovu bolest.

Liječenje svakog pacijenta je individualno i počinje određivanjem vrste hemofilije. Daljnje radnje liječnika bit će usmjerene na opskrbu krvi pacijenta nedostajućim faktorom zgrušavanja. Za to se koristi krv donatora. Veoma važno tacna doza faktor unesen u organizam, inače razvoj anafilaktički šok. Nakon sljedeće procedure krvna slika i stanje pacijenta se vraćaju u normalu. To je takozvana prevencija akutnog gubitka krvi i minimiziranje njihovih negativnih posljedica.

1. Ako dođe do krvarenja u zglobovima, treba ga nanijeti na zahvaćeno područje. hladan oblog. Zglob je imobiliziran za 3-4 dana, a zatim pribjegavajte UHF proceduri.
2. Poremećaji u mišićno-koštanom sistemu se obnavljaju razne metode fizioterapija. Obično ih prepisuje Vaš lekar. Metoda sinovektomije i ahiloplastike pokazuje odlične rezultate.
3. Hematomi kapsularnog tipa se uklanjaju hirurški. Paralelno s operacijom provodi se i terapija antihemofilnim koncentratima.
4. Vanjska krvarenja se liječe u ambulanti pod anestezijom. Prvo se površina rane temeljito očisti od ugrušaka, dezinficira posebnim sredstvima, a zatim se nanosi zavoj s lijekovima koji zaustavljaju protok krvi.
5. Dijeta igra važnu ulogu u liječenju hemofilije. Proizvodi koje pacijent konzumira moraju biti zasićeni vitaminima svih grupa i mikroelementima.

Prevencija

Najvažniju ulogu u prevenciji hemofilije ima rano otkrivanje spola djeteta i njegove moguće patologije u trudnoći (ako je majka nosilac gena za mutaciju, a otac ima jednu od vrsta hemofilije).

Osobe sa ovom dijagnozom treba da izbegavaju povrede i modrice iz detinjstva. Teška je zabranjena fizički rad i sportske aktivnosti koje su povezane sa rizikom od raznih vrsta povreda.

Potrebno je isključiti lijekove koji uzrokuju razrjeđivanje krvi. To uključuje antipiretičke tablete i protuupalne lijekove.

Najpotpuniji odgovori na pitanja na temu: "kraljevska bolest zglobova".

Bolesti zglobova su uobičajene u starijoj dobi, uglavnom nelagodnost povezana s degenerativnim i upalnim procesima u zglobu. Ali ponekad metabolički poremećaji mogu izazvati i jake bolove u zglobovima. Giht se javlja kada je u tijelu povećana koncentracija mokraćne kiseline.

Posljedica ovog stanja je taloženje soli mokraćne kiseline u zglobovima i bubrezima pacijenta, pa je bolest praćena ne samo bolovima u rukama ili nogama, već i problemima. urinarnog sistema.

Giht je ozbiljna patologija koja zahtijeva pravovremeno liječenje, inače se zglobovi uništavaju i pacijent postaje invalid. Pogledajmo pobliže šta je ova bolest, giht, njene simptome i uzroke.

Istorija gihta

giht – drevna bolest, njegovo prvo pominjanje dogodilo se za vrijeme Hipokrata, prije oko 2400 godina. Hipokrat je prvi opisao simptome bolesti i uvidio vezu između početka bolesti i prekomjerne konzumacije hrane. Osim toga, utvrđeno je da mladi ljudi i evnusi ne pate od gihta, bolest se javlja kod zrelih muškaraca i žena nakon menopauze.

U 5. veku pne. e. Opisan je prvi pacijent s gihtom, nakon čega se bolest počela dijagnosticirati u mnogim drevnim gradovima Evrope. U 4. veku pne. e. prvi je opisao slučaj gihta kod žena; bolest je bila mnogo češća kod muškaraca.

Klaudije Galen, rimski liječnik i filozof, prvi je opisao tofus - to su zbijenosti koje nastaju zbog taloženja soli mokraćne kiseline (urata). Ove guste kuglice oko zgloba ukazivale su na dug tok bolesti i visoku koncentraciju urata u krvi. Galen je svoje pacijente liječio dijetom i terapijom vježbanjem, prilično uspješno.

Godine 1776. otkriveno je da je uzrok bolesti taloženje mokraćne kiseline u zglobovima, a u sljedećem stoljeću lijek je prvi put korišten za liječenje patologije. Lijek kolhicin se još uvijek propisuje i pomaže u smanjenju razine mokraćne kiseline u tijelu i sprječavanju napada gihta.

Zašto je giht bolest kraljeva?

U današnje vrijeme pravi giht je prilično rijedak, ali in davna vremena bolest je bila česta među bogatom populacijom. Još u doba Hipokrata, patologija je opisivana kao „bolest kraljeva“, jer se smatralo da je glavni uzrok njenog nastanka bila konzumacija mesa i vina u velikim količinama. Jadni ljudi i obični ljudi nije mogao priuštiti da jede veliki broj mesa, mnogo su se kretali i radili, što je odlična prevencija gihta.

U naše vrijeme je utvrđeno da je giht povezan s upornim povećanjem mokraćne kiseline u krvi. Ovo stanje je moguće u dva slučaja: ako tijelo proizvodi previše mokraćne kiseline, a bubrezi nemaju vremena da je uklone, ili obrnuto, ako je razina kiseline u granicama normale, ali je bubrezi ne uklanjaju.

Kraljevsku bolest gihta mogu izazvati sljedeći negativni faktori:

• pasivni način života;
• zloupotreba alkohola;
• dnevna potrošnja namirnica koje povećavaju nivo mokraćne kiseline, a to su meso i iznutrice, kvasac uključujući pivski kvasac, riba, vrganje itd.
• genetska predispozicija;
• endokrine bolesti;
• gastrointestinalne patologije;
• onkološke bolesti.

Uglavnom se giht javlja u pozadini prateće bolesti i lošu ishranu. Pogledajmo kakva je ovo bolest, giht kod muškaraca, sa fotografijama.

Giht - šta je ovo bolest i njeni simptomi

Patologiju karakteriziraju akutne i kronične manifestacije; u prvom slučaju bolest se javlja naglo i praćena je napadom gihta; ovo stanje je povezano s prekomjernom konzumacijom mesa i alkohola. Kronični oblik bolesti javlja se dugotrajnim povećanjem mokraćne kiseline u tijelu i karakteriziraju ga česti recidivi napadaja gihta.

Kraljevska bolest gihta se manifestuje sledećim simptomima zglobova:

• Oštar i jak bol u zglobovima, koji se obično javlja noću ili rano ujutro;
• Bol je uporan i jak, analgetici pružaju samo neznatno olakšanje.
• Jaka oteklina zahvaćenog zgloba, zglob postaje crven, vruć, otečen;
• Bolest je praćena općim pogoršanjem stanja, osoba se osjeća slabo i odbija jesti.

Da biste shvatili da li osoba zaista ima giht, morate obratiti pažnju na to koji su zglobovi zahvaćeni. Kod gihta se prvo upale mali zglobovi na prstima ruku ili nogu, najčešće na velikom prstu. Osim toga, kod gihta simptomi se pojavljuju oštro i neočekivano, a, na primjer, kod artritisa i artroze bol se povećava nekoliko dana. Pogledajmo giht, kakva je to bolest i njeni simptomi sa fotografijama.

Giht zglobova i njegova dijagnoza

Gledali smo na koje zglobove zahvaća giht i koje simptome se manifestira, ali to nije dovoljno za dijagnozu tačna dijagnoza. Ako ima jakih bolova u zglobovima, pacijent se svakako treba obratiti ljekaru. Samo reumatolog može objasniti koja je vrsta gihta i kako se liječi.

Za dijagnosticiranje gihta u zglobovima, pacijent će morati podvrgnuti nizu testova. Prije svega, pacijent se šalje na biokemijski test krvi koji može otkriti povećanu koncentraciju mokraćne kiseline. Za proučavanje stanja zglobova potrebno je podvrgnuti ultrazvuku, rendgenskom snimku ili MR; ove metode će pomoći da se shvati koliko je zglob ozbiljno oštećen i da se otkriju svi tofusi.

Giht - kako se liječi?

Mnoge pacijente koji su iskusili gihtni artritis zanima koja je vrsta gihta i kako ga liječiti. Giht zglobova se liječi sveobuhvatno, prije svega potrebno je otkriti uzrok bolesti i ukloniti ga. Ako je patologija povezana sa endokrini poremećaji ili zatajenja bubrega, pacijent će morati posjetiti specijalizirane stručnjake.

Važna faza liječenja je smanjenje razine mokraćne kiseline u tijelu, za to se pacijentu propisuju posebni lijekovi i dijeta. Simptomatsko liječenje je također indicirano za ublažavanje jakih bolova.

Liječenje gihta lijekovima

Bolest zglobova kao što je giht se leči sledećim lekovima:

• Kolhicin – ovaj lijek smanjuje nivo mokraćne kiseline u tijelu;
• Lijekovi koji pomažu eliminaciji mokraćne kiseline, kao što je alopurinol;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi ublažavaju bol i upalu;
• Hormonski protuupalni lijekovi se propisuju za nepodnošljivu bol;
• Uzimanje vitamina je indicirano za opšte jačanje imunološkog sistema.

Također, za giht je propisana upotreba masti koje imaju protuupalni i analgetski učinak, na primjer, diklofenak.

Sve lijekove mora propisati ljekar, uzimajući u obzir godine i opšte stanje pacijent. Ako nesteroidni protuupalni lijekovi ne pomognu, ne možete sami povećati dozu, morate se posavjetovati s liječnikom kako biste pronašli drugu metodu ublažavanja bolova.

Dijeta

Pravilna prehrana igra važnu ulogu u liječenju gihta. Ako osoba uzima kolhicin, ali nastavi aktivno da konzumira alkohol i hranu koja sadrži mokraćnu kiselinu, bolest će se uskoro pokazati novim recidivom.

Tokom perioda egzacerbacije, pacijenti moraju potpuno prestati jesti meso i alkoholna pića, kao i riba i mahunarke. Ne treba jesti previše slatku, slanu, začinjenu ili dimljenu hranu, a ne treba ni gladovati ni prejedati se. Nakon tretmana možete jesti meso ograničene količine, ne više od 3 puta sedmično u malim porcijama.

Za brzo uklanjanje mokraćne kiseline, pacijent treba da pije puno čiste vode bez gasova, oko 3 litre vode dnevno. Ne preporučuje se piti kafu i jak crni čaj. Morate jesti u malim porcijama, 5-6 obroka dnevno.

Dozvoljeno je konzumiranje sledećih proizvoda:

• od mesnih proizvoda prednost se daje pilećim prsima zbog niskog sadržaja purina;
• žitarice i tjestenina;
• povrće, voće, bobice i orašasti plodovi;
• mliječni proizvodi s niskim udjelom masti;
• biljna ulja (nije za prženje);
• Možete piti zeleni čaj, odvar od cikorije, šipka.

Bolesnici s gihtom ne bi trebali dobiti na težini tokom perioda liječenja, to će dovesti do povećanog opterećenja zglobova i njihovog bržeg uništavanja.

Fizioterapeutski tretman

Često se propisuju fizioterapeutski tretmani za ublažavanje boli i upale. Postupci pomažu u ublažavanju stanja pacijenta i smanjenju rizika od recidiva; za giht se propisuju sljedeće fizioterapijske metode:

• elektroforeza s lijekovima;
• tretman ultrazvukom;
• tretman magnetnim poljem;
• ultraljubičasti tretman;
• aplikacije za zagrijavanje parafinom;
• tretman blatom;
• tretman mineralnim vodama;
• akupunktura.

Pacijentima se propisuje i kurs masaže i fizikalne terapije nakon uklanjanja. akutni simptomi patologija. Masaža će pomoći poboljšanju cirkulacije krvi u mišićima, a gimnastika će normalizirati motoričke aktivnosti zglobova. Neophodno je raditi vježbe svaki dan i nakon završenog tretmana, kao preventivu.

Narodni lijekovi

IN kompleksan tretman za giht se mogu koristiti i recepti tradicionalna medicina, pomoći će u ublažavanju stanja i ubrzanju oporavka. Mnogi pacijenti su primijetili da su, zahvaljujući narodnim lijekovima, morali smanjiti dozu lijekova protiv bolova, jer su se simptomi značajno povukli. Ali takvo liječenje je simptomatsko, neće se riješiti uzroka gihta, pa ne treba zanemariti odlazak reumatologu.

Giht, kakva je to bolest sa fotografijom i kako je liječiti narodnim lijekovima:

• Kupke s biljnim odvarima i morskom soli imaju odličan protuupalni i analgetski učinak.
• Trljanje jodom i analginom pomoći će u ublažavanju napada gihtnog artritisa. Da biste ga pripremili, potrebno je samljeti 10 tableta u prah, dodati bočicu joda, 10 grama kamfora i 300 grama medicinskog alkohola. Ovaj lijek se ne smije koristiti za patologije štitne žlijezde.
• Pomaže u smanjenju boli i upale list kupusa. Ispere se, tuče i nanosi na bolni zglob 8 sati, nakon čega se stari čaršaf skida i stavlja novi.

Više članaka: Japanski flaster za zglobove

Prevencija i prognoza

Ukoliko se pacijent na vrijeme obrati liječniku i podvrgne se adekvatnom liječenju, prognoza je u većini slučajeva povoljna. Najčešći uzrok komplikacija su popratne patologije štitne žlijezde i bubrega. Ako se bolest ne liječi odmah, ona postaje hronični oblik.

Da biste izbjegli gihtni artritis, morate slijediti sljedeće preporuke:

• budite umjereni u hrani, ne zloupotrebljavajte alkohol;
• vježbajte ujutro, posjećujte bazen, šetajte svaki dan;
• blagovremeno se obratite ljekaru radi liječenja upalnih i zaraznih bolesti.

Zdrav način života pomoći će u prevenciji brojnih ozbiljne bolesti uključujući giht.

Bolesti zglobova mogu biti uzrokovane raznim razlozima. Neki se javljaju nakon ozbiljnih ozljeda, drugi su povezani s proizvodnjom antitijela na vlastite stanice. Međutim, posebnu grupu čine metaboličke bolesti, koje takođe mogu uticati mišićno-koštanog sistema.

Kraljevska bolest je popularno ime za giht, bolest povezanu sa poremećenim metabolizmom purinskih baza. Kada se proteini i nukleinske kiseline razgrađuju u tijelu, nastaju purini, od kojih je jedan mokraćna kiselina.

Kada postoji višak ovog supstrata u organizmu, javljaju se karakteristični simptomi gihta, koji mogu uzrokovati invaliditet osobe. Zašto dolazi do ove situacije i kako se nositi s njom?

Zašto bolest kraljeva?

Giht je prilično česta bolest u modernom svijetu, ali se nekada zvala bolest bogatih. Zašto? Stvar je u tome da na razvoj bolesti u velikoj mjeri utiče ishrana osobe.

Bez konzumiranja velikih količina proteina, kao i hrane koja sadrži purine, kliničke manifestacije bolesti neće se osjetiti. Prethodna upotrebaČokoladu, kafu, razne vrste mesa i ribe mogli su priuštiti samo vrlo imućni ljudi. Tako je patologiji dodijeljen naziv "bolest kraljeva".

Ova saznanja o gihtu pomažu liječnicima i pacijentima, jer im omogućavaju da izbjegnu manifestacije bolesti razvijanjem prave prehrane. Principi dijete za giht će biti detaljno razmotreni u nastavku.

Uzroci

Metaboličke bolesti uvijek imaju prilično složen mehanizam razvoja. Obično se zasniva na nasljedna patologija defekti kodiranja enzima ili proteina.

Giht je polietiološka bolest. Različiti predisponirajući faktori mogu dovesti do toga:

1. Nasljedna predispozicija. Poremećaji metabolizma purina mogu se prenositi s generacije na generaciju.
2. Povećana konzumacija mesa, ribe, kafe, čaja, čokolade, mahunarki, piva i drugih alkoholnih pića. Ove namirnice sadrže velike količine purinskih baza.
3. antitumorska terapija, autoimune bolesti– dovode do velikog razgradnje proteina i povećanja mokraćne kiseline.
4. Bolesti bubrega su povezane s oštećenjem uklanjanja različitih tvari iz krvi, uključujući mokraćnu kiselinu.
5. Šok, glikogenoza, alkoholizam - ova patološka stanja povezana su i sa prekomjernim unosom i s poremećenim izlučivanjem purina.
6. Hipertenzija i visok nivo holesterola u krvi takođe doprinose bolesti.

Kada se nivo mokraćne kiseline u organizmu poveća, stvara se velika količina njenih soli, urata. Mogu se taložiti u tkivima i uzrokovati tri najupečatljivije manifestacije bolesti:

• Taloženje u zglobovima s razvojem artritisa.
• Sedimentacija u tubulima bubrega, što dovodi do nefropatije.
• Formiranje tofusa u potkožnog tkiva zbog velike količine urata.

Detaljno poznavanje mehanizma razvoja bolesti pomaže u postavljanju pravovremene dijagnoze i započinjanju potpunog liječenja.

Simptomi

Klinička slika bolesti je prilično jasna. Prilično je teško posumnjati na bolest u ranoj fazi (s povećanjem urata u krvi), ali kada se mokraćna kiselina počne taložiti u tkivima, simptomi se osjećaju.

Glavne manifestacije gihta odgovaraju mehanizmu njegovog razvoja. Ovim redom ih treba detaljnije ispitati.

Artritis

Najupečatljiviji simptom bolesti, koji najčešće primorava pacijenta da ode kod lekara je gihtni artritis. Ovaj sindrom, ako se ne liječi, prolazi kroz sljedeće faze:

1. Asimptomatski porast mokraćne kiseline u tijelu.
2. Prva epizoda taloženja urata u zglobu sa razvojem akutnog gihtnog artritisa.
3. Interkritični period - odgovara trenutku nove akumulacije urata u organizmu.
4. Ponovljeni napadi, hronični artritis, deformiteti zglobova, recidivi bolesti.

Upala zglobova može se javiti kod raznih bolesti. Specifični znakovi pomažu razlikovati giht od drugih bolesti:

• Intenzivna bol u zglobu upalnog tipa.
• Crvenilo, otok zgloba, koža preko njega je vruća.
• Najčešće je zahvaćen jedan zglob, rjeđe 2-3. Kako se kronični artritis razvija, sve veći broj zglobova može biti zahvaćen.
• Upala je često praćena povećanjem tjelesne temperature.
• Bolest počinje spontano, bez prethodnog stresa ili traume.
• Najčešće bolest pogađa zglobove stopala, posebno palca.

Ovi znaci upućuju na gihtni artritis. Kada su zahvaćeni drugi organi, dijagnoza postaje očigledna.

Nefropatija

Još jedna karakteristična manifestacija gihta je oštećenje urinarnog sistema. U zavisnosti od težine i trajanja bolesti, bubrezi mogu biti zahvaćeni u različitim varijantama i kliničkim oblicima.

Čak iu fazi asimptomatske hiperurikemije, kada nema manifestacija gihtnog artritisa, već se mogu uočiti naslage urata u tubulima bubrega. Ovo stanje se naziva nefrolitijaza. Vremenom se od ovih soli formiraju veći konglomerati i bolest urolitijaze.

Ako kamenac uđe u ureter, može uzrokovati akutno zatajenje bubrega i zadržavanje mokraće – ozbiljna stanja koja ugrožavaju život. Kod gihta povećava se i rizik od recidiva pijelonefritisa.

Sve ove bolesti, kada napreduju, uzrokuju nefrosklerozu - zamjenu parenhimskog bubrežnog tkiva vezivnim tkivom, koje nije sposobno obavljati određene funkcije. Ovo je popraćeno simptomima zatajenja bubrega.

Poremećena eliminacija metaboličkih produkata dodatno pogoršava bolest. Nastaje začarani krug.

Uprkos činjenici da mnogi pacijenti nemaju subjektivne tegobe na mokraćni sistem, njegovo oštećenje je najviše. opasna manifestacija giht

Tophi

Specifičan simptom bolesti je stvaranje granuloma gihta. Ovi konglomerati imaju sljedeće karakteristike:

• Nalazi se u potkožnom tkivu.
• Imaju čvrstu konzistenciju.
• Sastoje se od soli mokraćne kiseline, a kada se preseku, izgledaju kao bijeli slojevi urata.
• Ne bole i nisu praćene upalom.
• Najčešće se nalazi u blizini velikih zglobova.
• Nastaju samo uz značajno povećanje mokraćne kiseline, čiji višak ide u potkožno tkivo.

Otkrivanje takvih "izbočina" omogućava vam lako dijagnosticiranje gihta.

Dijagnostika

Kraljevsku bolest karakteriziraju tipični simptomi, ali artritis i nefropatija nisu uvijek toliko specifični, a tofi se često uopće ne formiraju.

U ovom slučaju, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja pomažu u postavljanju dijagnoze:

1. Krvni test za utvrđivanje nivoa mokraćne kiseline. Otkrivanje hiperurikemije ne omogućava postavljanje dijagnoze gihta, ali je jedan od njenih kriterijuma.
2. Analiza zglobne tečnosti - otkrivanje kristala mononatrijum urata u njoj omogućava nam da postavimo konačnu dijagnozu.
3. Polarizaciona mikroskopija i hemijsko ispitivanje sadržaja tofusa.
4. Rendgen zglobova u kojima se javio artritis - na snimku se otkrivaju subkortikalne ciste i odsustvo erozija karakterističnih za autoimuni artritis.
5. Magnetna rezonanca i CT skener– koriste se za precizniju dijagnozu kada se pojave poteškoće.
6. U bakteriološkoj analizi sinovijalne tečnosti, mikroflora mora biti odsutna, inače treba uzeti u obzir infektivni artritis.
7. Analiza urina se koristi za proučavanje funkcije bubrega, otkrivanje ili isključivanje nefropatije, zatajenja bubrega i pijelonefritisa.
8. Ultrazvučni pregled bubrega radi se radi otkrivanja nefroskleroze i kamenca u bubrežnoj zdjelici i mokraćovodima.

Navedene studije se ne rade u potpunosti za sve pacijente. Lekar odlučuje da li je to potrebno uraditi dijagnostička procedura u prisustvu određenih kliničkih manifestacija bolesti.

Pravovremena i potpuna dijagnoza omogućava vam da započnete terapiju primjerenu periodu bolesti.

Tretman

Liječenje bolesti bogatih je prilično složen proces. Neophodno je ne samo aplicirati metode koje se ne koriste lekovima prevenciju recidiva, ali i korištenje 2 različita režima liječenja. Prvi se koristi tijekom akutnog napada gihta, drugi - kao terapija održavanja.

Prije svega, da biste ublažili stanje, potrebno je koristiti metode utjecaja bez lijekova:

• Normalizacija fizičke aktivnosti, redovne šetnje na svježem zraku.
• Gubitak težine za ublažavanje stanja zglobova.
• Izbjegavajte konzumiranje alkohola, posebno piva.
• Dijeta - o principima terapeutska prehrana bit će navedeno u nastavku.
• Liječenje i prevencija popratnih bolesti, posebno patologija bubrega.
• Pravovremeno ublažavanje infekcija, liječenje žarišta kronične infekcije.
• Normalizacija nivoa holesterola u krvi, kao i krvnog pritiska.

Izvan egzacerbacije artritisa indicirana je posjeta sanatoriju. Preporučujemo balneološka odmarališta, sa natrijum-hloridnim vodama, blatna odmarališta, sa vodonik sulfidnim vodama, sa radonskim jezerima, sa azotnim silicijumskim i jod-bromnim vodama.

Uputnicu za banjsko liječenje potrebno je dobiti od ljekara koji prisustvuje, koji će procijeniti odsustvo kontraindikacija za banjsko liječenje.

Dijeta

Kako bi se smanjila učestalost i težina egzacerbacija bolesti, propisuju se svi pacijenti s gihtom terapeutska dijeta. Promjena ishrane u kombinaciji sa potpornom terapijom može eliminirati pojavu novih napada i zaštititi bubrege od nefropatije i teškog zatajenja bubrega.

Osnovni principi ishrane za kraljevsku bolest:

• Isključivanje iz prehrane hrane koja sadrži velike količine purinskih baza - gore su navedene.
• Smanjite konzumaciju alkohola što je više moguće. Pivo je kontraindikovano kod gihta.
• Hrana mora biti kuvana kuvana, pečena ili na pari. Pržena hrana je zabranjena.
• Preporučuje se konzumacija velikih količina mliječnih proizvoda.
• Preporučljivo je isključiti crveno meso i ribu.
• Obroci treba da budu redovni, 5-6 puta dnevno. Prejedanje se mora izbjegavati.
• Dijeta bi trebala pomoći u smanjenju tjelesne težine i kolesterola, što dobro utiče na stanje zglobova i prognozu.

Pravilna prehrana za giht smanjuje potrebu za lijekovima. Dijeta je odličan način da poboljšate svoje zdravlje.

Zaustavljanje napada

Tokom akutnog napada gihta javlja se jak bol u zglobovima, što zahteva simptomatsko liječenje. U ovom trenutku, smanjenje nivoa mokraćne kiseline u krvi nema smisla, jer se većina urata nalazi u zglobnoj šupljini.

Liječenje lijekovima uključuje korištenje sljedećih lijekova:

1. kolhicin - najbolji lek za liječenje napada gihta. Ovaj lijek u srednjoj dozi efikasno smanjuje intenzitet upalnih simptoma. Osim što ublažava bol i upalu, kolhicin ima sposobnost da smanji količinu urata u zglobnoj šupljini. Nažalost, lijek je prilično teško pronaći u ruskim ljekarnama, pa ga mnogi pacijenti kupuju iz inostranstva.
2. Tu su i nesteroidni protuupalni lijekovi dostojna alternativa kolhicin. Preporučuje se upotreba selektivnih NSAIL - meloksikam, celekoksib, etorikoksib. Ovi lijekovi imaju manji učinak na funkciju jetre i želuca. Ovo je posebno važno za vrijeme napada gihta, jer su ponekad potrebne prilično velike doze nesteroidnih lijekova.

Više članaka: Kako liječiti recenzije čeljusnog zgloba?

Druga metoda liječenja akutne upale može biti uklanjanje zglobne tekućine nakon čega slijedi uvođenje glukokortikosteroida u zglobnu šupljinu. Ova metoda je prilično invazivna, ali je prema rezultatima kliničkih studija učinkovitija od liječenja NSAIL.

Injekcije u zglobove se koriste ako je nemoguće koristiti oralni lekovi, kao i kod pacijenata sa oštećenjem jednog velikog zgloba.

Tretman održavanja

Nakon ublažavanja akutnog napada gihta, svim pacijentima se propisuje terapija održavanja. Za giht, ovo je takozvani antihiperurikemijski tretman. Usmjeren je na smanjenje razine mokraćne kiseline u krvi.

Antihiperurikemijska terapija omogućava vam da otopite postojeće nakupine urata, kao i da spriječite nastanak novih granuloma. U tu svrhu koriste se:

1. Alopurinol je glavni lijek za giht. Ovaj jeftin i pristupačan lijek efikasno smanjuje nivo mokraćne kiseline u krvi pacijenta. Doza se povećava u prisustvu kamenaca u bubrežnom karličnom sistemu. Dozu alopurinola kontrolira ljekar koji prisustvuje, doza se postepeno povećava dok se ne postigne prihvatljiv nivo.
2. febuksostat (adenuric) – alternativni lijek ako je alopurinol neefikasan ili netolerantan. Najbolje djeluje kod pacijenata sa postojećim zatajenjem bubrega.
3. Rezervni lijekovi su urikozurični agensi. Među njima su lijekovi kao što su probenecid, sulfinpirazon. Može se koristiti samo ako je bubrežna funkcija netaknuta.

Kako se napadi zglobova ne bi ponovili u prvim mjesecima liječenja alopurinolom, preporučuje se primjena kolhicina u maloj dozi, čak i u odsustvu zglobnih manifestacija.

Zašto se giht smatra kraljevskom bolešću?

Zglob se upali zbog nakupljanja soli mokraćne kiseline u njemu

Zašto se veruje da postoji giht kraljevska bolest? Čak i svrstavanje vas u aristokratsku klasu zbog ove bolesti teško da će zadovoljiti vaš ponos. Bol od gihta je toliko neopisiva da bi se čak i pravi aristokrata, bez oklijevanja, odvojio od svojih klasnih korijena i pridružio se pučanima samo da ti bolovi nestanu.

Štednja nije uvijek korisna

Koliko kraljeva ili vladajućih osoba postoji na svijetu? Sudeći po broju oboljelih od gihta, mora da ih ima najmanje 10 miliona. Ali teško je povjerovati. Ali statistika o učestalosti ove bolesti ne ostavlja nikakve sumnje. Šta uzrokuje ovu bolest kod tolikog broja ljudi?

Nismo rođeni s gihtom, a većina ljudskih bolesti nastaje zajedno s teretom godina koje prolaze. Mnoge bolesti su "kumulativne" prirode. U našem tijelu se zadržavaju raznih organa supstance, čija mala količina u početku nema značajan uticaj na život, ali onda, dostižući kritični nivo, izaziva bolest.

Giht je tipičan predstavnik takve akumulacije štetne materije, odnosno mokraćne kiseline u tkivima i zglobovima tijela. Treba reći da ima ljudi, a ima ih mnogo, sa funkcionalnim poremećajima organizma: na primjer, sa povećanim stvaranjem ovih spojeva mokraćne kiseline, s disfunkcijom bubrega ili sa oba poremećaja u isto vrijeme. U takvim slučajevima giht se češće razvija.

Akumulacija spojeva mokraćne kiseline u tkivima ili zglobne kapsule do određenog nivoa izaziva giht, što na grčkom znači „zamka za stopala“. Ako je bolest lokalizirana u zglobovima nogu, tada se u kroničnoj fazi razvoja osoba suočava s nepokretnošću - otuda i naziv bolesti.

Kraljevska dijeta i njen uticaj na zdravlje

Bogati ljudi i članovi kraljevske porodice patili su od bolesti

Ko je došao na ideju da je giht bolest kraljeva? Verovatno ne i sami kraljevi. Osim toga, nisu svi vlasnici krune patili od ove bolesti, već prvenstveno kraljevi proždrljivost. U davna vremena, masna mesna hrana, dimljena hrana, alkohol i druge delicije u velikim količinama bili su mogući samo na trpezama visokih ličnosti, pa otuda i naziv gihta - "kraljevska bolest", ili "bolest kraljeva". Među običnim ljudima giht je bio mnogo rjeđi.

Iznenađujuće je da istorija nije sačuvala nijedan spomen ove bolesti među vladajućim osobama. Možda su matice skrivale ružno zadebljanje zglobova. Ali najvjerovatnije je razlog to što je giht mnogo rjeđi kod žena nego kod muškaraca. Ispada da se u ženskom tijelu procesi pretvaranja mokraćne kiseline odvijaju nešto drugačije i ne dovode tako često do stvaranja gihtnih čvorova (tophi). Giht se kod žena otkriva tek nakon menopauze, kada se nivo estrogena (ženskih polnih hormona) značajno smanjuje. Ali tophi može biti odsutan. Unatoč donekle različitim simptomima bolesti kod muškaraca i žena, liječenje će biti isto i može ovisiti o individualnim karakteristikama pacijenta.

Giht, koji pogađa zglobove, nastaje zbog loše provodljivosti mokraćne kiseline iz bubrega, što je posljedica patološkog poremećaja metabolički procesi u organizmu. Kao rezultat toga, jedinjenja mokraćne kiseline se talože u tijelu. Ovo je produkt razgradnje purina i transformacije mokraćne kiseline, koja se pojavljuje u krvi kada osoba konzumira prekomjerno masnu hranu, alkohol, pivo, čokoladu, kakao i druge proizvode. Stoga je pravilna ishrana veoma važna za vraćanje normalnog metabolizma.

Simptomi gihta

Upaljena kost s otokom - tipični simptomi akutnog napada bolesti

Giht se prvi put pojavljuje u akutni oblik. Njegovi simptomi su sljedeći: bolan bol u zglobu, otok u području zgloba, crvenilo kože oko njega i lokalno povećanje temperature, a često i zimica. Dodirom otečenog zgloba izaziva se osjećaj akutne i gotovo nepodnošljive boli koju uzrokuju kristali mokraćne kiseline koji su ispali iz zglobnog tkiva. Sve su to manifestacije akutne faze gihta.

Simptomatično je i to akutna faza Ponekad može proći bez liječenja, a nakon što pacijent zaboravi na bolest, može se iznenada ponovo pojaviti. Uz ponovljenu upalu zglobova, u njima se nakupljaju kristali mokraćne kiseline i formiraju se bijeli gihtni čvorovi - tofi. Sami po sebi su bezbolni, ali ukazuju na hroničnu fazu bolesti.

Tofi kod gihta nije jedina manifestacija ove bolesti, već je to njena posljednja faza. Tophi može prsnuti, oslobađajući bjelkastu tekućinu u kojoj se mogu vidjeti bjelkasti kristali. To znači da je započela kronična faza gihta, što dovodi do deformacije zgloba, pa čak i gubitka pokretljivosti.

Uloga dijete u kompleksnom liječenju bolesti

Ako se pojave akutni simptomi bolesti, treba se odmah obratiti ljekaru, podvrgnuti pregledu i dobiti recept. Sa ovom bolešću, ni pod kojim okolnostima ne biste se trebali baviti samoliječenjem. To često dovodi do invaliditeta kod pacijenata sa gihtom.

Međutim, možete samostalno započeti preventivno liječenje dijetom koja isključuje hranu koja sadrži velike količine purina. Purini su važne komponente svake ćelije. Neki od njih se formiraju u tijelu, ali većina ih se u njega unosi hranom. Tijelo pretvara purine, a dio razgradnje pretvara se u mokraćnu kiselinu, čiji se višak izlučuje iz organizma putem bubrega. Ako bubrezi ne uspiju da se nose s ovim zadatkom, nakuplja se u tijelu i pretvara se u kristale koji izazivaju bolne simptome.

Da li to znači da ako imate giht, ne biste trebali jesti hranu koja sadrži velike količine purina? Nije potrebno. Na primjer, čaj i kafa su rekorderi po sadržaju purina, ali purini koje sadrže ne razgrađuju se u mokraćnu kiselinu. Stoga je najbolje započeti liječenje gihta dijetom zajedno sa profesionalnim nutricionistom.

Liječenje gihta lijekovima bez pridržavanja dijete bit će neučinkovito. nizak sadržaj purina ili sa njihovim maksimalnim ograničenjem.

Med - Pogledaj članke

Dijagnoza gihta

Više članaka: Ublažite upalu zglobova

Prehrana za giht

• Jela od žitarica su zdrava.

Med - Pogledaj članke

• genetska predispozicija povezana s nasljednim poremećajem metabolizma purinskih baza, nedostatkom specifičnih enzima;
• gojaznost, dijabetes, metabolički sindrom, bolest bubrega, bolest jetre, menopauza kod žena, uzimanje određenih lijekova;
• Napad može izazvati i hipotermija tijela - plivanje u hladnom ribnjaku, nošenje mokrih cipela - ili, obrnuto, pregrijavanje - kupatilo, sauna, produženo izlaganje suncu.

Svjetska statistika bilježi da bolest ubrzano postaje mlađa i pogađa ljude radno sposobne dobi. Sve više žena pati od gihtnog artritisa. Ne samo da "aristokrate" postaju žrtve gihta, već i ljudi koji vode asketski način života.

Nedavne studije američkih i kanadskih doktora pokazale su da se rizik od razvoja gihta povećava za 85% među ljubiteljima slatke gazirane vode.

Dijagnoza gihta

Svake godine se mijenjaju principi i metode dijagnosticiranja bolesti. Naučnici rade na pronalaženju novih, efikasnijih i pouzdanijih načina za otkrivanje znakova gihta.

Problemima gihta se bave reumatolozi, a u gradskim ambulantama im pomažu terapeuti i hirurzi.

Standardni pregled za sumnju na gihtni artritis uključuje:

• biohemijski test krvi na mokraćnu kiselinu;
• rendgenski pregled oboljelog zgloba;
• punkcija sinovijalne tekućine iz zahvaćenog zgloba, traženje kristala monourata (MUN) u njemu i bakterijska kultura za identifikaciju moguće infekcije.

Liječenje i prevencija gihta

Terapijske taktike ovise o težini manifestacija, prirodi tijeka gihta, fazi procesa i individualnim karakteristikama tijela. Osim toga, većina lijekova koji se koriste u liječenju ima niz ograničenja i nuspojava o kojima ljekar mora voditi računa. Samoliječenje gihta je neprihvatljivo.

Glavni ciljevi liječenja: ublažavanje boli i upale, smanjenje koncentracije mokraćne kiseline u krvi. Za ovu upotrebu:

• nesteroidni protuupalni lijekovi, ponekad hormonski lijekovi;
• lijekovi koji smanjuju koncentraciju mokraćne kiseline u krvi (preparati kolhicina);
• lijekovi koji pojačavaju izlučivanje mokraćne kiseline (alopurinolni pripravci).

Liječite akutni napad gihta, posebno onaj koji se javlja prvi put, po mogućnosti u bolnici. Neophodna je imobilizacija zgloba, za šta se propisuje mirovanje u krevetu.

Sve lijekovi su samo od sekundarnog značaja. Glavni korak u liječenju i prevenciji gihta leži na pacijentu. Promjenom načina života i prehrane normalizira se nivo mokraćne kiseline u krvi, a simptomi bolesti popuštaju.

Oni koji su u riziku od razvoja gihta trebali bi u potpunosti izbjegavati alkohol, uključujući pivo, i biti oprezni kada posjećuju parnu kupelj, saunu ili hamam. Izbjegavajte hipotermiju, stres i iscrpljujući rad. Korekcija je važna prekomjerna težina tijelo, borba protiv fizičke neaktivnosti, punopravni intimni odnosi u porodici, što normalizuje nivo hormona.

Prehrana za giht

Svi koji su barem jednom doživjeli njegov napad znaju o važnosti pravilne ishrane tokom gihta. Giht ne voli umjerenost, voli pretjeranu hranu ili potpuno gladovanje. Osoba koja želi da pobijedi ovu bolest mora se hraniti racionalno.

• Od velike važnosti režim pijenja. Mokraćna kiselina ima ograničenu rastvorljivost u tečnosti, tako da što više vode izlučuju bubrezi dnevno, to se više mokraćne kiseline izlučuje iz organizma. Ako nema patologije kardiovaskularnog sistema ili bubrega, preporučuje se piti najmanje jedan i po do dva litra tečnosti dnevno, posebno na vrućini. Blago alkalne mineralne vode su korisne za pacijente sa gihtom. Voćni napici i kvas dobro gase ljetnu žeđ. Morate biti veoma oprezni sa kafom, čokoladom i kakaom. Možete piti samo slab čaj.
• Odnos mesne i biljne hrane treba da bude 1:3. Od životinjske hrane, nemasno kuhano meso je prihvatljivo jednom ili dva puta sedmično. Čorbu koja ostane nakon kuvanja ne treba konzumirati. Isto se odnosi i na ribu i perad.
• Iz ishrane treba isključiti iznutrice, dimljeno i konzervirano meso, mast.
• Za mliječne proizvode praktično nema ograničenja. Ako je moguće, preporučljivo je smanjiti njihov sadržaj masti.
• U svoj meni možete uključiti jedno kokošje jaje dnevno.
• Jela od žitarica su zdrava.
• Prihvatljivo je sve od povrća i voća, osim kiselice, spanaća, malina, smokava i karfiola. Mahunarke su zabranjene. Ali citrusi su korisni.

Kao što vidite, prehrana za giht je raznolika, bez oštrih ograničenja. Pridržavajući se njegovih principa i postupno smanjujući sadržaj kalorija u vašoj ishrani, možete izbjeći ponovljene napade bolova u zglobovima i produžiti aktivnu dugovječnost.

Nedavna studija o više od 20 miliona kartona pacijenata je otkrila neverovatna činjenica. Povećani nivo mokraćna kiselina u krvi pouzdano štiti osobu od ozbiljne bolesti nervnog sistema - multiple skleroze. Postoji pretpostavka da mokraćna kiselina blokira oksidaciju aminokiselina u ljusci nervnih vlakana, sprečavajući njegovo uništenje.

Ekspert: Galina Filippova, kandidat medicinskih nauka, lekar opšte prakse

Da li je giht "bolest kraljevske krvi"?

Giht muči čovječanstvo od pamtiveka. Još tri stotine godina prije nove ere pojavili su se prvi zapisi o ovoj bolesti, popularno nazvanoj "bolest kraljeva". U prosjeku, tri od hiljadu ljudi imaju simptome gihta. Iz onoga što? Prvo, pogledajmo definiciju u priručniku.

Dakle, „giht“ u prevodu sa grčkog znači „zamka za stopala“. Bolest je karakterizirana taloženjem kristala urata u obliku mononatrijum urata ili mokraćne kiseline u različitim tkivima tijela. Pokušajmo to jednostavnije objasniti: giht je metabolička bolest. Iznenada, iz nekog razloga, dolazi do kvara u ovom sistemu, zbog čega se kristali mokraćne kiseline više ne izlučuju iz tijela u potpunosti. Kao rezultat toga, počinju se taložiti u zglobovima u obliku kristala. Javlja se jak bol i zglob otiče. Prema rezultatima istraživanja, bolest uglavnom pogađa muškarce starije od četrdeset godina i žene nakon menopauze. Ali sada je ova bolest, kao i većina drugih, postala mlađa.

Zašto "kraljevski"?

Djelomično je giht dobio ime u narodu jer od pamtivijeka pogađa bogate i uspješne ljude. Ovo je bolest životnog stila. Razvija se kao rezultat konzumiranja velikih količina alkohola i masne hrane. Za vrijeme vladavine kraljeva, niži sloj nije mogao priuštiti takvu gozbu na stolu. Zbog toga su od gihta patili samo plemeniti ljudi. Sada se sve promijenilo. Velike količine brze hrane i zloupotrebe alkohola dovele su do povećanja broja slučajeva u posljednjih nekoliko godina.

Uzroci taloženja kristala u urinu.

1. Zdravi bubrezi ne mogu izlučivati ​​velike količine mokraćne kiseline
2. Mokraćna kiselina se proizvodi u normalne količine, ali ga bolesni bubrezi ne mogu izlučiti

Iznenađujuće, kristali mokraćne kiseline su slični kristalima kofeina. Zbog toga neki naučnici smatraju da pacijenti sa gihtom imaju šansu da postanu geniji, jer je kofein mentalni stimulans.

Simptomi gihta

Giht može zahvatiti bilo koji dio mišićno-koštanog sistema (od stopala do laktova). Ali najčešće se upali zglob nožnog palca, koljena ili skočnog zgloba. Uobičajeni simptomi napada gihta su:

• iznenadni bol, u kojem je nemoguće dodirnuti bolni zglob, javlja se rano ujutro ili uveče.
• intenzivna vrućina. Tjelesna temperatura može dostići 39-40 stepeni.
• brzo oticanje - toliko nabrekne da liči na nogu slona.
• oboljeli zglob se ne može pomjeriti.
• Trajanje napada je od tri do deset dana.

Kod ponovljene krize, postoji opasnost od infekcije susjednih zglobova, što može dovesti do njihovog djelomičnog uništenja. Incident koji je uslijedio je vrlo nepredvidiv, događa se naglo, a njegovo trajanje uveliko varira - od tri mjeseca do dvadeset godina.

Nastale izrasline s vremenom pucaju i mogu se vidjeti bjelkasti kristali mokraćne kiseline. Naslage soli sprečavaju vas da živite punim životom. Oni uzrokuju jak bol. Čovjeku je teško izdržati bez lijekova protiv bolova, a običan aspirin neće pomoći.

Više članaka: Tajlandske masti za zglobove sa zmijskim otrovom

Glavna komplikacija gihta je pojava urolitijaze. Kamen u bubregu može uzrokovati zatajenje bubrega, koje je teško liječiti i može biti fatalno.

Vrste bolesti "kraljevskih osoba"

U medicini je uobičajeno razlikovati dvije vrste gihta - akutne i kronične.

Akutni giht se javlja gotovo bez simptoma. Brine se samo tokom bolnih napada. Kako duža osoba ignorira bolest, češće se ponavljaju napadi gihta.

Hronični giht se obično javlja nakon perioda akutne bolesti, zahvaćajući iste zglobove. Prvi vapaji za pomoć iz zahvaćenog područja su škripanje pri kretanju, oštar bol pri prenaprezanju. Bol je podnošljiv, ali konstantan, ponekad traje i po nekoliko mjeseci. Vremenom se zglob potpuno deformiše. Ako se bolest ne liječi duže vrijeme, moguć je potpuni gubitak radne sposobnosti. To je hronični giht koji dovodi do urolitijaze i cistitisa.

Koja se bolest naziva kraljevskom? Koje osobe su najčešće bolovale od ove bolesti?

Alexander Zhukov

"Kraljevska" bolest.
Prevedeno s grčkog, ova bolest zvuči kao "noga u zamci". Znamo još jedno ime za to - taloženje soli.
Među vlasnicima neugodne bolesti su Aleksandar Veliki, Henri VI, Cromwell, kardinal Mazarin, Ivan Grozni, Petar I, Mikelanđelo, Puškin, Turgenjev, Maupassant, Stendhal, Columbus, Newton, Charles Darwin.

Alexander Zhigulin

Kraljevska bolest pogađa ljude sa slabim zgrušavanjem krvi. Mnogim članovima kraljevske porodice bila je muka od nje

Hemofilija.

Možda mislite na hemofiliju?
Obično muškarci pate od ove bolesti (naslijeđe vezano za spol), dok se žene ponašaju kao nosioci hemofilije, koje same od nje ne boluju, ali mogu roditi bolesne sinove ili kćeri nosioce. Najpoznatija osoba sa hemofilijom u istoriji bila je kraljica Viktorija; Očigledno se ova mutacija dogodila u njenom de novo genotipu, budući da hemofiličari nisu bili registrovani u porodicama njenih roditelja. Jedan od Viktorijinih sinova (Leopold, vojvoda od Albanija), kao i niz unučadi i praunučadi (rođenih od kćeri ili unuka), uključujući i ruskog carevića Alekseja Nikolajeviča, patili su od hemofilije.
Hemofilija je nasljedna bolest povezana s poremećenom koagulacijom (proces zgrušavanja krvi); Kod ove bolesti dolazi do krvarenja u zglobovima, mišićima i unutrašnjim organima, kako spontano tako i kao posljedica ozljede ili operacije.
Hemofilija nastaje zbog promjene jednog gena na hromozomu X. Postoje tri tipa hemofilije (A, B, C).

Najvjerovatnije je to giht, bolest kraljeva, posljedica obilnih obroka i ispijanja crnog vina. Mokraćna kiselina se skuplja u zglobovima, što ih deformiše.

Prevedeno s grčkog, ova bolest zvuči kao "noga u zamci". Znamo još jedno ime za to - taloženje soli
Govorimo o gihtu – jednoj od najčešćih tegoba uspješnih, aktivnih, veselih muškaraca.
Ako je giht puno talentiranih i uspješnih ljudi, onda lista poznatih oboljelih od gihta samo potvrđuje ovu verziju. Među vlasnicima neugodne bolesti su Aleksandar Veliki, Henri VI, Cromwell, kardinal Mazarin, Ivan Grozni, Petar I, Mikelanđelo, Puškin, Turgenjev, Maupassant, Stendhal, Columbus, Newton, Charles Darwin.

Tako je, govorimo o hemofiliji. A nazvana je kraljevskom jer se nasljedna bolest dobro ukorijenila u kraljevskoj porodici, gdje je brat tiho oženio svoju sestru i incest nije bio grijeh, a o rođacima se nema šta reći. Majka je dirigent - nosilac bolesti, a muškarci - sinovi - su bolesni; hemofilija se prenosi X hromozomom na recesivan način. Ali žena može da se razboli i ako ima oba hemofilna XX hromozoma ili ima XO polni set, odnosno nema drugog X hromozoma. Takođe je potrebno utvrditi da li su braća ili stričevi majke pacijentkinje sa majčine strane zadobili krvarenje ili velike modrice nakon lakših povreda.

Od davnina ljudi su patili od gihta. Ovu bolest zglobova nazivali su čak i "bolešću kraljeva" jer su bogataši jeli puno masnog mesa i ribe, kao i alkoholnih pića.

Od Hipokratovog vremena već su pokušavali liječiti giht - dugo su to bili tradicionalni lijekovi.

Savremena naučna dostignuća, zajedno sa znanjem starih, dovela su do stvaranja progresivnih metoda lečenja ove bolesti.

Kakva je ovo bolest?

Gihtni artritis, ili akutna upala zglobova, kao bolest nastaje zbog metaboličkih poremećaja u organizmu, što dovodi do prekomjernog nakupljanja urata - kristala soli mokraćne kiseline - u tkivima.

Urati se akumuliraju kako unutar tako i oko zglobova, birajući mjesta s najmanje opskrbe krvlju - hrskavicu i tetive.

U pravilu su zahvaćeni periferni zglobovi, poput zglobova prstiju, ali se postepeno bolest širi i na koljena. Ista situacija je i na rukama - giht se razvija od prstiju do laktova.

Slika: razvoj gihta

Bijela krvna zrnca počinju da se bore protiv urata, ali se ne mogu nositi i dolazi do upalnog procesa na mjestima gdje se nakupljaju.

Postepeno, na mjestima gdje se nakupljaju soli, pojavljuju se kvržice - giht tophi, koji se mogu vidjeti golim okom.

Ako gihtni artritis postane kroničan, to dovodi do deformacije zgloba.

Razlozi za razvoj bolesti

Gihtni artritis se često javlja kod ljudi koji pate od:

• poremećaji mehanizma uklanjanja mokraćne kiseline iz organizma zbog nedovoljne funkcije srca i bubrega
• gojazan
• dijabetes

Ponekad hiperurikemija ( povećan sadržaj urati u krvi) javlja se kod osoba sa bolestima krvi – leukemijom, anemijom, malignim novotvorinama i psorijazom.

Fotografija: giht na zglobovima prstiju

Često je uzrok gihta nasljedna predispozicija.

Ali općenito se može nazvati bolešću blagostanja - bliska veza između njene pojave i konzumiranja hrane koja sadrži povećan iznos proteina i alkohola.

Znakovi i simptomi

Na gihtni artritis se može posumnjati već prilikom prvog akutnog napada, koji je često ničim izazvan vanjski faktori, a javlja se noću.

Mogu se identificirati tipični znakovi razvoja napada gihta:

• javlja se jaka bol u zglobu, najčešće se javlja u predjelu nožnog palca, ali ponekad je to skočni zglob, lakat ili zglob;
• pojavljuje se otok na bolnom mjestu, koža postaje crvena i sjajna, a u zglobu se javlja osjećaj vrućine.

Gore navedeni simptomi se javljaju ili istovremeno ili se pojavljuju u roku od nekoliko minuta (sati) i ponekad su praćeni groznicom i zimicama.

Preciznije, znakovi gihta razlikuju se prema spolu pacijenata:

• kod muškaraca Javlja se oštar, gotovo nepodnošljiv bol u zahvaćenom zglobu, otok i crvenilo kože. Bolest napreduje brže i češće pogađa zglobove šaka.
• među ženamaČesto je zahvaćen samo jedan zglob, a susjedni su zahvaćeni gihtom samo u slučaju neblagovremenog liječenja. Pored tipičnih simptoma, žene doživljavaju opšta slabost, nervoza, ljuštenje kože na mestu obolelog zgloba, nepokretnost zahvaćenog ekstremiteta.

Hronični giht karakteriše činjenica da su napadi sve češći, a asimptomatski intervali kraći.

Ostali zglobovi su zahvaćeni, udovi gube pokretljivost i pojavljuju se gihtni čvorovi – tofi.

Šta može doprinijeti pogoršanju?

Identifikujte glavne faktore rizika za pogoršanje gihta:

• muški rod;
• starost preko 50 godina;
• slabost skeletnih mišića;
• gojaznost;
• intoksikacija alkoholom;
• fluktuacije pH nivoa krvi;
• smanjenje izlučivanja mokraćne kiseline putem bubrega.

Stručnjaci smatraju da uzrok akutnog napada može biti:

• konzumiranje hrane bogate purinima - jetra, crveno meso, plodovi mora, mahunarke;
• konzumiranje alkohola - suha vina i, posebno, pivo;
• lijekovi koji potiču hiperurikemiju (npr. vitamin A).
• arterijska hipertenzija;
• fizičko preopterećenje;
• hipotermija;
• nošenje uskih cipela.

Ako ne započnete pravovremeno liječenje, akutni napadi gihta brzo će prerasti u kronične.

Metode za dijagnosticiranje bolesti

Pojava bolova u zglobovima razlog je da se odmah obratite lekaru koji će isključiti druga artritična stanja – sistemski eritematozni lupus i reumatoidni artritis, koji imaju simptome slične gihtu.

Slika: oštećenje zglobova kod sistemskog eritematoznog lupusa

U kompleks dijagnostičke metode Prepoznavanje ove bolesti uključuje:

• analiza krvi, koji će pokazati da li je nivo urata povišen. Iako postoje slučajevi u kojima su kristali mokraćne kiseline prisutni u krvi u normalnom nivou, javlja se giht.
• uzimanje uzorka tkiva(ispod lokalna anestezija) ili intraartikularne tečnosti (procedura je veoma bolan, ali neophodna) da se proveri prisustvo igličastih kristala urata u njima.
• rendgenske studije, koji pokazuje lezije kostiju gihta i tofusa.

Dijagnoza gihtnog artritisa postavlja se na osnovu anamneze pacijenta i kliničkog pregleda.

Video: kako izgledaju zglobovi ekstremiteta zahvaćeni gihtom

Koliko je opasna "kraljevska bolest"?

Šta uzrokuje giht? Budući da je bolest u direktnoj vezi sa hiperurikemijom, nedostatak liječenja dovodi do nakupljanja viška soli mokraćne kiseline u tijelu i naknadnih promjena u unutrašnje organe(prvenstveno u bubrezima).

U četvrtini svih slučajeva, pacijenti sa gihtom na kraju razviju urolitijazu i zatajenje bubrega.

Slika: urolitijaza

Ostale moguće komplikacije gihta uključuju:

• izgled giht bubrega(oštećenje tkiva);
• potpuno zatajenje bubrega;
• erozivno-destruktivni poliartritis;
• izražena ateroskleroza.

Kako se riješiti naslaga soli zbog gihta? O tradicionalnim metodama liječenja pročitajte u članku o

kako liječiti naslage soli u zglobovima

Umorni ste od hroničnih bolova u zglobovima? Možete ublažiti simptome pomoću masti s protuupalnim djelovanjem. Saznajte više o ovome ovdje.

Mogućnosti liječenja gihta

Integrirani pristup je važan u liječenju gihta. Neophodan uslov je normalizacija ravnoteže metaboličkog procesa, vraćanje funkcije bubrega i propisivanje lijekova.

Opći plan liječenja uključuje ublažavanje boli i kontinuirano liječenje neophodne lekove kako bi se izbjegli ponovljeni napadi i spriječilo kasnije taloženje urata.

Tretman lijekovima

Kolhicin se koristi za liječenje akutnih napada, nakon uzimanja kojih se bol povlači u roku od 12 sati i potpuno nestaje u roku od 48 sati.

Više članaka: Injekcije za zglobove koljena

Za ublažavanje bolova koriste se i nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, diklofenak, indometacin itd.).

Foto: lijek kolhicin za liječenje gihta

Kortikosteroidi (na primjer, dispropan), koji su moćni protuupalni lijekovi, također se široko propisuju za liječenje.

Osim toga, propisuju se lijekovi koji uklanjaju mokraćnu kiselinu (obično alopurinol).

Postoji i liječenje gihta mastima koje imaju lokalni analgetski i protuupalni učinak.

Treba to zapamtiti terapija lijekovima Ako se provede na vrijeme, može jednom zauvijek riješiti problem gihta.

Osim toga, za ublažavanje napada bolesti koriste se obloge s 50% otopinom dimeksida, koji ima izražen analgetski i protuupalni učinak.

Da biste to učinili, pomiješajte 1 žlicu. rastvor dimeksida sa 1 kašikom. vode i ampule novokaina ili analgina, nanesite oblog na zahvaćeni zglob 30-40 minuta. Tipično, tijek liječenja otopinom dimeksida je 10-20 postupaka.

Hardverski tretman

Ova vrsta terapije pomaže u ublažavanju akutnih napada bolesti.

Najčešće korišteni:

• ultraljubičasto zračenje zahvaćeno područje, npr. kolenskog zgloba, što može pomoći i prije nego se pojave otok i crvenilo, tj. zaustaviti nadolazeći napad gihta
• tretman ultrazvukom: na taj način se vrši otklanjanje, analgetsko i protuupalno djelovanje na bolni zglob.
• laserska terapija: laser se koristi za uništavanje nakupina soli u zglobovima (tzv. tophi).
• ultrafonoforeza sa hidrokortizonom (ponekad u kombinaciji sa ultrazvučnom terapijom): pomaže u slabljenju upalnog procesa, pojačavanju cirkulacije limfe i krvi i ubrzavanju uklanjanja soli iz zahvaćenih tkiva.

Posebno pomaže hardverski tretman s kombinacijom kroničnog gihtnog artritisa i osteoartritisa.

Homeopatija

Za liječenje ove bolesti koriste se homeopatski lijekovi China, Sabina, Colchicum, Berberis..

Mogu ispraviti manje deformitete, ublažiti otekline, ali i ispraviti povezane poremećaje.

Potreban lijek odabire individualno homeopatski specijalist.

Fizioterapija

U periodu remisije bolesti koristi se toplotna terapija:

• aplikacije od blata;
• aplikacije sa ozokeritom ili parafinom.

Ovaj tretman smanjuje bol, jačinu upale i poboljšava funkciju zglobova.

Također, kao metoda rehabilitacije često se propisuje i sanatorijsko-odmaralište, uključujući balneoterapiju (jod-brom, radon, natrijum hlorid i sumporovodik).

Balneoterapija promoviše:

• poboljšanje mikrocirkulacije i cirkulacije krvi u tkivima;
• jačanje rada bubrega i jetre;
• normalizacija metabolizma lipida u tijelu.

U kompleksnom tretmanu može se dodatno koristiti alkalna mineralna voda i dijetalna prehrana.

Operacija

Hirurški se često izvodi punkcija zgloba uz istovremeno ubrizgavanje kortikosteroida u intraartikularni prostor.

Ponekad se naslage urata i veliki gihtni čvorovi odmah uklanjaju (posebno kod fistula i ulceracija na koži).

Terapija udarnim talasima uništava bubrežni kamenac, koji se zatim izlučuje urinom.

U nekim slučajevima, uz značajno uništenje hrskavice nakon uklanjanja tofusa, pribjegava se rekonstruktivnoj operaciji zgloba (artroplastika).

Liječenje po metodi dr Bubnovskog

Po metodi dr Bubnovskog koriste se terapeutske vježbe i kineziterapija.

Posebno odabran set vježbi tjera mišićno-koštani sistem na normalno funkcioniranje, zbog čega se možete riješiti gihta i bolova koji ga prate.

Video: gimnastika za zglobove prema Bubnovskom

Novo u liječenju gihta

Danas inovacije u liječenju bolesti uključuju:

• stvaranje novih lijekova iz klase nesteroidnih protuupalnih lijekova: Celebrex, Arcoxia, Nimesulide fullflex i dr., koji imaju mnogo blaži učinak na gastrointestinalni trakt od svojih prethodnika.
• korištenje hardverskog pročišćavanja krvi od mokraćne kiseline (plazmoforesohemosorpcija). Ovo nova metoda Tretman se smatra nježnim i provodi se pomoću posebne medicinske opreme.

Dijeta

Prehrana je sastavni dio liječenja gihta, uključuje pridržavanje posebnog režima.

Jelovnik za giht bi trebalo da se promeni.

Dakle, potrebno je svesti na minimum:

• mesne prerađevine, uključujući džigericu (dozvoljena je samo nemasna govedina)
• riblje proizvode, uključujući plodove mora (dozvoljeno samo sorti sa niskim udjelom masti velika riba)
• konzumacija mahunarki, kiseljaka, patlidžana, karfiola, gljiva, rotkvica
• jedu čokoladu
• količina marinada, konzervirana hrana, slani sirevi

Osim toga, potrebno je smanjiti količinu konzumiranog mlijeka, puter i jaja.

Alkoholna pića za giht treba potpuno izbjegavati.

Količina ugljikohidratne hrane u prehrani se povećava:

• posuđe od brašna
• fermentisani mlečni proizvodi
• većina povrća
• zeleni čaj i bobičasto voće
• slatki deserti (marmelada, marshmallows)
• biljna ulja (maslinovo, suncokretovo, laneno)

Recepti za giht mogu biti vrlo raznoliki.

Na primjer, bit će korisno vegetarijanski boršč u čorbi od povrća, začinjenom pavlakom i peršunom prilikom serviranja, bilo koje vegetarijanske supe ili različite varijante paprikaš od povrća.

Bolesnici sa gihtom mogu se snalaziti u svojoj ishrani koristeći meni dijetetskih tabela br. 5, 6 i 8.

Kako sami ublažiti pogoršanje?

Za vrijeme pogoršanja bolesti potrebno je uzimati ibuprofen, diklofenak ili druge nesteroidne lijekove protiv bolova i protuupalne lijekove.

U prvim satima od početka napada možete uzeti i lijek kolhicin.

Osim toga, da biste olakšali stanje, potrebno je piti dosta tekućine, držati udove u mirovanju i periodično stavljati hladne obloge na zahvaćeno područje.

Zašto me bole donji deo leđa? Saznati,

zašto se javlja bol u donjem dijelu leđa?

Na našoj web stranici.

Najčešći uzrok boli u donjem dijelu leđa je osteohondroza. Informacije o simptomima i liječenju bolesti možete pronaći ovdje.

Osjećate li nepodnošljiv bol u peti? Mogući razlog za to je petna oteklina. O ovoj bolesti možete saznati ovdje.

Prevencija razvoja

Ako postoji nasljedna predispozicija za giht, potrebno je poduzeti preventivne mjere kako bi se smanjio nivo urata u krvi, koji u jednom trenutku može izazvati napad bolesti.

Da biste to uradili potrebno vam je:

• pridržavati se dijete, izbjegavajući hranu bogatu proteinima i povećavajući unos tekućine;
• potpuno eliminirati alkohol;
• kontrolirajte svoju težinu, sprječavajući pojavu gojaznosti;
• Redovno idite na ljekarske preglede i krvne pretrage.

FAQ

Sljedeće teme vezane za giht su od najvećeg interesa za pacijente:

Kome specijalistu da se obratim?

Ako sumnjate na giht, možete se obratiti sljedećim specijalistima - terapeutu, reumatologu, nefrologu, urologu. Oni će naručiti pretrage i postaviti dijagnozu.

Imam ravna stopala i kvržicu na nožnom prstu - da li je ovo giht?

Giht nije povezan sa ravnim stopalima, to je metabolička bolest.

Kakva je prognoza?

Uz pravovremeni tretman i usklađenost zdrav imidžživotna prognoza je najpovoljnija.

Šta se dešava ako se bolest ne leči?

U tom slučaju može doći do invaliditeta.

Da li vam daju invaliditet?

Giht je sistemska bolest koja može uzrokovati invaliditet.

Tako se kod gihtnog artritisa 4. stepena, praćenog prisustvom velikih tofusa i teškim oštećenjem bubrega, dodjeljuje grupa invaliditeta 1. Artritis 3. i 2. stepena dobija 2. odnosno 3. grupu invaliditeta.

Ako je gihtni artritis 1. stupnja i karakteriziraju ga rijetki napadi bez oštećenja bubrega, tada se propisuje VKK ograničenje.

Ko češće oboli od ove bolesti?

Više od 70% svih pacijenata sa gihtom su muškarci stariji od 50 godina. Ovakvo stanje objašnjava se defektom muškog hromozoma i sklonošću jačeg pola oboljenjima bubrega.

osim toga, pogrešna slikaživota, uključujući zloupotrebu alkohola i masnu hranu, češće su muškarci ti koji vode.

Žene dobijaju giht uglavnom tokom menopauze. Djeca pate od ove bolesti izuzetno rijetko.

Koja su osnovna pravila za praćenje toka bolesti?

Kako biste kontrolirali zdravstveno stanje gihta i spriječili nastanak detaljnih napada, potrebno je:

• stalno prolaze biohemijski testovi krv za sadržaj soli mokraćne kiseline;
• ako je potrebno, izvršiti punkcije intraartikularne tečnosti;
• U potpunosti se pridržavajte uputa liječnika i dijete protiv gihta.

Video: dijagnoza i liječenje

Najčešći mit povezan s gihtom je pogrešna predstava o tome kako izgleda zahvaćeni zglob.

Mnogi ljudi vjeruju u to hallux valgus zglob nožnog palca, takozvana “kvrga” je giht.

U stvari, „kvrga“ je ortopedska bolest stopala koja nema nikakve veze sa gihtom, metaboličkom bolešću.

Još jedan uobičajen mit je da se gihta možete riješiti ispiranjem bubrega pivom.

Zapravo, pivo je strogo kontraindicirano za giht: sadrži veliku količinu purina - tvari koje izazivaju ovu bolest.

Postoji i mišljenje da je ova bolest bolest alkoholičara.

Da, alkohol negativno utječe na funkciju bubrega, što pogoršava procese gihta, ali samo kombinacija nekoliko nepovoljnih čimbenika može izazvati bolest.

Alkohol ovdje ne igra vodeću ulogu.

Osim toga, neki ljudi vjeruju da giht nema lijeka..

Međutim, nije.

Tradicionalna medicina često dokazuje svoju nedosljednost u liječenju gihta, ali složena kombinacija modernih metoda daje vrlo povoljan učinak.

Danas se giht može lako kontrolisati i liječiti, ali samo kod discipliniranih pacijenata!

Malo ljudi zna pravo, medicinski korišteno ime bolesti o kojoj će biti riječi. Za mnoge zvuči kao "Kraljevska bolest" ili " Loše zgrušavanje krv." S obzirom na prvu verziju imena, koja je čvrsto ukorijenjena među običnim ljudima, postoji čak i uvjerenje da je tipično samo za pojedince “plave krvi”, a nerealno je da se pojavilo među običnim ljudima koji nemaju srodstvo sa aristokratijom i, posebno, kraljevskom porodicom.

Uprkos svim mitovima karakterističnim za hemofiliju, njena pojava je više nego stvarna za svaku osobu, bez obzira da li su njegovi preci pripadali višoj klasi ili ne. Nasljedni faktor i dalje igra ključnu ulogu u dijagnostici ove bolesti, ali nije riječ o plemenitom porijeklu.

Hemofilija - šta je to?

Bolest je karakterizirana loše zgrušavanje krv. Nakon lakše povrede, osoba koja boluje od "kraljevske bolesti" ne može dugo zaustaviti krvarenje. Još je gore ako dođe do krvarenja u unutrašnjim organima – u takvim slučajevima hemofilija može biti fatalna.

Od pamtivijeka, ljekare iz svih zemalja zanima o kakvoj se bolesti radi, koji su uzroci njenog nastanka i da li se može otkloniti. Tek sredinom 20. veka neki odgovori na ova pitanja počeli su da se pojavljuju u svetu medicine.

Poteškoće u savijanju pojavljuju se zbog mutacije, koja zauzvrat nastaje zbog lošeg naslijeđa. Hemofilija se prenosi na genetskom nivou, ali se bolest različito javlja kod muškaraca i žena.

Ako ženska komponenta praktički ne primjećuje promjene u tijelu, tada muškarci doživljavaju sve posljedice bolesti, počevši od djetinjstva. Kod djece se slabo zgrušavanje uočava od prvih dana, a ako se ne preduzmu odgovarajuće mjere liječenja, prognoza je tužna - ne više od 15 godina života.

Da bi došlo do zgrušavanja krvi na vrijeme, potrebno je da u ovom procesu učestvuje 12 vrsta proteina, od kojih jedan nema kod pacijenata sa hemofilijom. Zbog toga prevladavaju problemi sa zgrušavanjem krvi, kao i spontana krvarenja.

Kako dolazi do infekcije?

Bolest se prenosi isključivo genetski od bolesnih roditelja (ili jednog od njih). Postoji mišljenje da je hemofilija muška bolest, ali to nije istina. Hemofilija kod žena se otkriva jednako često kao i kod muške komponente, ali se u većini slučajeva ne manifestira. Predstavnice ljepšeg spola, zapravo, samo su dirigenti (provodnici) bolesti.

Vjerovatnoća da će par u kojem je jedan od supružnika bolestan od "kraljevske bolesti" imati zaraženo potomstvo je oko 50%. Gen za hemofiliju prenosi se i na dječake i na djevojčice. Jedina razlika je u tome što će prva grupa doživjeti karakteristične bolesti simptoma, a drugi će biti samo njegov nosilac.

Stečena hemofilija

Zabilježeni su i slučajevi u kojima je bolest bila i stečena. Ali to se dešava izuzetno retko. Najupečatljiviji primjer je kraljica Viktorija. Upravo je ona u kasnijem životu počela da doživljava poteškoće sa zgrušavanjem krvi.

Stečena hemofilija nije moguća kod djece. U pravilu se javlja kod osoba starijih od 60 godina. Razvoj bolesti ove vrste je izuzetno rijedak - kod 1 osobe od 1000 hiljada. Uzroci hemofilije zabilježeni su kod ljudi koji je ranije nisu imali:

• uzimanje lijekova;
• kasna trudnoća.

Ali hemofilija se može razviti i kod teških imunoloških bolesti. Do sada liječnici nisu uspjeli ustanoviti druge uzroke lošeg zgrušavanja krvi koji se javlja u odrasloj dobi.

Zašto se muškarci razboljevaju?

Činjenica da samo muškarci boluju od hemofilije objašnjava se brojem X hromozoma. Žene ih imaju 2, muškarci 1. Ako dođe do infekcije kod žena, gen utiče na samo 1 hromozom. Drugi ženski hromozom postaje dominantan i ne dozvoljava da bolest prevlada u tijelu. Tako žena postaje samo nosilac.

Kod muškaraca stvari stoje drugačije. Zbog prisustva jednog X hromozoma, gen izaziva potpuni tok bolesti. Njegovo latentno stanje je potpuno isključeno.

Klasifikacija bolesti

Hemofilija može biti tri tipa:

• klasična (A);
• Božićna bolest (B);
• hemofilija "C";

Određivanje vrste ovisi o tome koji faktor neophodan za potpuno zgrušavanje krvi nedostaje.

Kraljevska bolest - hemofilija tipa "A" je najčešća - ¾ slučajeva. Nastaje zbog nedostatka antihemofilnog globulina, koji je neophodan za stvaranje aktivne trombokinaze.

Božićna bolest (hemofilija B) se javlja rjeđe - 13% slučajeva inkoagulabilnosti krvi. To je uzrokovano nedostatkom plazmatske komponente tromboplastina.

Posljednja vrsta bolesti - tip "C" je izuzetno rijetka - u 2% slučajeva.

Što je veći nedostatak faktora u plazmi neophodnih za potpuno zgrušavanje krvi, to je bolest teža.

Na nivou faktora nedostatka od 1%, razvija se teški hemoragijski sindrom. U pravilu se to javlja kod male djece. Kod ovog oblika bolesti beba pati od čestih krvarenja koje se javljaju u mišićno tkivo, zglobove i unutrašnje organe. Već u prvim danima života dijete doživljava:

• cefalohematomi;
• krvarenje iz pupčane vrpce (dugotrajno);
• melena;
• učestalo i produženo krvarenje prilikom nicanja zuba (ili prilikom mijenjanja mliječnih zuba u kutnjake).

Kod djece koja boluju od umjerene hemofilije, nivo plazma faktora nije veći od 5%. Bolest se čini bližom predškolskog uzrasta. Pogoršanja su moguća ne više od 3 puta godišnje. Hemoragije se javljaju u mišićno tkivo i zglobova.

At blagi oblik bolesti, nivo plazma faktora je uvek iznad 5%. Prve manifestacije se javljaju u školske godine. Krvarenje nije često i ne traje dugo.

Simptomi

Manifestacije bolesti javljaju se kod djece u prvim danima života. Krvarenje je često i dugotrajno, a javlja se u pupčanoj vrpci, u desni (kada niknu zubi). Nastaju hematomi i cefalohematomi. Prilikom hirurških intervencija dolazi do oštećenja pojedinih područja, što također dovodi do produženog krvarenja.

Uprkos velikoj vjerovatnoći hemofilije u djetinjstvo, ne predstavlja uvijek ozbiljnu prijetnju, jer je tijelo stalno zasićeno aktivnom trombokinazom, koja je obogaćena majčinim mlijekom, što potiče brzo zgrušavanje krvi.

U periodu kada dijete počinje da pravi prve korake, vjerovatnoća ozljeda koje doprinose krvarenju značajno se povećava. Nakon godinu dana dijete je izloženo:

• krvarenje iz nosa;
• potkožni hematomi;
• krvarenja u mišićnom tkivu;
• hemoragijska dijateza (nastaje zbog infekcije u tijelu).

Desni su posebno sklone krvarenju. Oni koji boluju od hemofilije su često anemični.

Najčešći i najizraženiji pratilac bolesti je hemartroza. Prvo krvarenje koje se javlja unutar zglobova uočava se u dobi od 1 godine. Može se pojaviti nakon modrice ili spontano. Ovaj fenomen je praćen jak bol, povećanje zgloba, oticanje kože nad njim. S obzirom na to, ne može se isključiti mogućnost razvoja sljedećih bolesti:

• kronični sinovitis;
• kontraktura;
• deformirajući osteoartritis.

Razvoj deformirajućeg osteoartritisa doprinosi poremećajima:

• rachiocampsis;
• zakrivljenost karlice;
• gubitak mišićnog tkiva;
• osteoporoza;
• hallux valgus deformitet stopala.

Sve se to događa zbog kršenja dinamike mišićno-koštanog sistema. Prisustvo bilo koje od gore navedenih tačaka sasvim je dovoljno da dovede do invaliditeta.

Mogu se javiti krvarenja u mekim tkivima. Često na djetetovom tijelu možete pronaći modrice za koje je potrebno jako dugo da nestanu ili uopće ne nestanu.

Kako krv izlazi, ne zgrušava se, stvarajući hematome. Oni pak komprimiraju velike arterije, što često dovodi do paralize i atrofije mišića. Moguće formiranje gangrene. Uz sve to, dijete doživljava jake bolove.

Krvarenja u gastrointestinalnom traktu nastaju zbog uzimanja lijekovi. A i razlozi su:

• razvoj ulkusa;
• crijevne bolesti;
• gastritis.

Jedan od karakteristične karakteristike hemofilija je odloženo krvarenje. Drugim riječima, ne nastaje odmah nakon ozljede, već tek nakon određenog vremena (nekad dostigne i 12 sati).

Tretman

Potpuna obnova organizma kod hemofilije je nemoguća, a jedini način za poboljšanje stanja pacijenta je povremeno uzimanje lijekova koji opskrbljuju tijelo koncentratima faktora zgrušavanja krvi 8 i 9. Naziv lijeka, kao i doza, propisuju se na osnovu težine bolesti.

Nasljeđivanje hemofilije za osobu znači jedno - potrebu za stalnim nadzorom od strane liječnika. Gde zdravstvenu zaštitu može biti periodično (usmjereno na prevenciju bolesti) ili hitno (u stvari).

Uzimanje lijekova koji sadrže koncentrate faktora neophodnih za potpuno zgrušavanje krvi javlja se najviše 3 puta sedmično i to samo za one sa teškim oblikom. To pomaže u sprječavanju razvoja hemofilne artropatije, kao i drugih vrsta krvarenja.

Svaka hirurška intervencija usmjerena na direktan kontakt s ljudskom kožom prati hemostatska terapija. Za manje ozljede kao što su posjekotine na koži ili krvarenje iz nosa koristi se hemostatski sunđer. Također je potrebno koristiti pritisni zavoj i tretirati oštećeno područje trombinom.

Liječenje hemofilije uključuje stalno pridržavanje dijete. Pacijentima se preporučuju proizvodi obogaćeni vitaminima grupa A, B, C, D.

Naslijeđena hemofilija osuđuje osobu na stanje stalne anksioznosti. Iako ozljede koje mogu izgledati manje prosječnoj osobi, one mogu biti fatalne za one koji pate od lošeg zgrušavanja krvi.

Dijagnostika

Za postavljanje dijagnoze hemofilije potrebno je prisustvo specijalista:

• neonatolog;
• pedijatar;
• hematolog;
• genetičar.

Ako dijete ima druge bolesti vezane za određeni sistem tijela, tada je obavezno prisustvo ljekara u čije dužnosti spada i liječenje (gastroenterolog, otorinolaringolog, ortoped, neurolog i drugi).

Bračni parovi koji imaju hemofiliju (jedan ili oba supružnika) moraju proći medicinsko genetičko savjetovanje prije planiranja djeteta. Na ovaj način je moguće utvrditi prisustvo defektnog gena.

Prilikom pregleda djeteta, dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim testovima hemostaze.

Prevencija i prognoza

Za stalno zasićenje krvi faktorima potrebnim za potpuno zgrušavanje krvi, pacijent mora povremeno biti podvrgnut zamjenskoj terapiji.

Ako postoji dijagnoza, osobi se daje poseban dokument koji navodi prirodu bolesti, krvnu grupu i Rh pripadnost. Pacijent je u zaštitnom režimu. Mora stalno da posećuje svog lekara.

Sa blagim stepenom bolesti, obično nema potrebe da brinete o očekivanom životnom veku. Što se tiče hemofilije, koja ima težak tok, kvalitet života se pogoršava svake godine. To se događa zbog stalnog krvarenja.