Ihtioza je blagi oblik kod djece. Ihtioza. Uzroci, simptomi, vrste i liječenje ihtioze. Da li je moguće izliječiti ihtiozu kože?

Trenutno, borba protiv nasljednih bolesti postaje sve važnija. Ljudi često ne pridaju značaj manjim promjenama u stanju kože, ali čak i naizgled obično piling može biti razlog da se obratite stručnjaku. Ovaj simptom može biti ili posljedica nedostatka vitamina ili znak ozbiljnije bolesti.Jedna od ovih opasnih bolesti je ihtioza. To dovodi do keratinizacije određenih područja bebine kože.

Nasljedna bolest kože – kongenitalna ihtioza

Karakteristike bolesti

Ihtioza je bolest u kojoj su poremećeni metabolički procesi u tijelu. Poremećaji metabolizma proteina, povećani nivoi aminokiselina i lipida u krvi i urinu dovode do pogoršanja bazalnog i lipidnog metabolizma. Kao rezultat toga, razmjena topline je poremećena, koža lošije "diše" - smanjuje se dotok kisika u tijelo kroz kožu.

Postoje kvarovi u radu štitne žlijezde, spolnih žlijezda i nadbubrežnih žlijezda. Poremećeno je znojenje. Kao rezultat toga, imunitet se smanjuje i metabolizam se pogoršava. Ovi procesi dovode do sljedećih simptoma:

• na koži se javlja crvenilo i iritacija;
• suva koža napuknuta (preporučujemo da pročitate:);
• formiraju se trajna upaljena područja.

Navedene pojave dovode do stvaranja tvrdih ljuski nalik ribljim krljuštima, zbog čega je bolest i dobila ime. Ljuske se teško odvajaju od kože, uznemiruju dijete i stvaraju nelagodu.

Oblici ihtioze kože i karakteristični simptomi

Bolest je klasifikovana u nekoliko oblika:

1. Ihtioza obična ili vulgarna je najčešći oblik. Otkriva se prije navršenih 3 mjeseca, ali je moguća progresija bolesti prije 3 godine. Ichthyosis vulgaris prvenstveno pogađa osjetljivu kožu pazuha, pregiba koljena i laktova i prepona, ali se može uočiti na bilo kojem dijelu tijela. Bolest počinje isušivanjem kože, a zatim se prekriva malim bjelkastim ili sivkastim koricama. Istovremeno, djeca imaju problema sa zubima, pogoršava im se stanje noktiju i kose, javlja se konjuktivitis. Bolest slabi imuni sistem, otvarajući vrata infekciji. U budućnosti su moguća oštećenja kardiovaskularnog sistema i jetre. Međutim, moguć je abortivni tok bolesti, kada oporavak nastupi naglo, bez prolaska kroz sve faze.
2. Kongenitalna ihtioza se javlja tokom intrauterinog razvoja, u 4-5 mjeseci trudnoće. Koža novorođenčeta je već u trenutku rođenja prekrivena crnim ili sivim rožnatim koricama. Bolest utiče i na razvoj unutrašnjih organa i na izgled bebe. Usta se rastežu ili sužavaju, što otežava hranjenje. Uši su neprirodnog oblika, kapci se ispadaju. Mogući poremećaji skeleta, stvaranje membrana između prstiju i izostanak noktiju. Bolest ponekad dovodi do prijevremenog porođaja, smrti fetusa i smrti novorođenčeta u prvim danima.
3. Teški oblik ihtioze je lamelarni. Beba je prekrivena velikim pločama koje stvaraju školjku. Tok i posljedice su veoma teški.
4. Recesivni oblik karakterističan je isključivo za muškarce i prenosi ga X hromozom. Prisustvo bolesti može se utvrditi u 2. sedmici života, ponekad i ranije. Tijelo je prekriveno velikim tamnosmeđim pločama, s pukotinama između njih. Bolest je praćena ozbiljnim posljedicama u vidu mentalne retardacije, epilepsije i koštanih poremećaja.
5. Epidermolitička ihtioza je također urođena. Telo novorođenčeta je jarko crveno. Korice se lako uklanjaju, a moguća su krvarenja u kožu, što dovodi do smrti bebe.

Fotografija kože novorođenčeta s ihtiozom

S manje teškim tokom bolesti, područje crvenih područja se smanjuje, ali su mogući recidivi. Počevši od 3 godine, na kožnim naborima formiraju se guste sive izrasline. Bolest je praćena oštećenjem endokrinog, nervnog i kardiovaskularnog sistema, spastičnom paralizom, anemijom, mentalnom retardacijom i infantilizmom.

Ozbiljnost bolesti ovisi o dubini mutacije gena. Ponekad je jedina manifestacija bolesti suha koža i lagano ljuštenje. Najčešći su obični i recesivni oblici bolesti kod djece.

Uzroci bolesti

Smatra se da je glavni uzrok ove opasne bolesti mutacija gena. Manifestacije bolesti se primjećuju iz generacije u generaciju. Keratinizacija kože je uzrokovana neuspjehom biohemijskih procesa u tijelu.

Medicina još ne može utvrditi uzroke genskih mutacija. Međutim, poznato je da poremećaji metabolizma proteina dovode do nakupljanja lipida i aminokiselina u krvi. Povećava se aktivnost enzima odgovornih za oksidativne procese u koži. Respiracija kože i termoregulacija su poremećeni.

Neki oblici ihtioze su stečeni i pogađaju osobu nakon 20 godina života. Stečena ihtioza je uzrokovana bolestima, hipovitaminozom i uzimanjem niza lijekova.

Stečena ihtioza može se pojaviti nakon 20 godina života

Zašto je kožna bolest opasna kod djece?

Ihtioza je kožna bolest koja narušava normalno funkcioniranje cijelog tijela. Smrt s kongenitalnom ihtiozom novorođenčadi nije neuobičajena. Međutim, čak i u slučajevima kada dijete ne umre, bolest dovodi do patologija opasnih po život.

Poremećaji u funkcioniranju nervnog sistema kod djece prepuni su zaostajanja u razvoju, različitih oblika mentalne retardacije i prijete epilepsijom. Bolest utiče na strukturu skeleta, deformiše udove i ostavlja trag na izgledu deteta.

Jedini način da izbjegnete nevolje je planiranje trudnoće. Oni ljudi koji imaju barem jednog člana porodice sa ovom nasljednom bolešću moraju se podvrgnuti temeljnom pregledu. Ako nema povjerenja u normalnu trudnoću, bolje je odbiti dijete, kongenitalna ihtioza se ne može liječiti.

Pravila za njegu djece i liječenje ihtioze

Savremena medicina nije u mogućnosti ponuditi tretman koji bi pomogao djetetu da se oporavi. Međutim, to ne znači da se njegovo stanje ne može ublažiti. Dermatolozi u svom arsenalu imaju brojne alate koji će pomoći bebi.

To može biti:

1. Terapija lekovima, uzimanje vitamina A, B, E, C. Često ponavljanje kurseva vitaminske terapije može ublažiti tok bolesti i izbeći egzacerbacije. Bebi se propisuju i kortikosteroidni hormoni, lijekovi koji sadrže lipamid i vitamin U, koji omekšavaju kožu i smanjuju keratinizaciju. Ponekad se djetetu daje transfuzija donorske krvne plazme.
2. Lokalni tretman se sastoji od stimulacije metaboličkih procesa kože. To mogu biti fizioterapeutske procedure: ultraljubičasto zračenje, terapija blatom, helioterapija. Prikazane su različite vrste kupki: kupke od škroba i ugljičnog dioksida s dodatkom vitamina A.
3. Kod kuće je potrebno pažljivo njegovati kožu i provoditi liječenje lijekovima u skladu s preporukama ljekara. Nakon savjetovanja sa specijalistom, liječenje možete dopuniti tradicionalnom medicinom. Za oralnu primjenu i njegu kože preporučuje se ljekovita mast na bazi kantarionovog ulja i biljnih infuzija.

Rezultat liječenja uvelike ovisi o obliku bolesti. Vulgarna i X-vezana recesivna ihtioza ne ugrožava život bebe ako se liječenje provodi na vrijeme i tačno onako kako je propisao ljekar.

Ihtioza (od "ichthyo" - riba) je kožna bolest čiji su simptomi odmah uočljivi. Suha koža se aktivno ljušti, mrtve stanice se nakupljaju i formiraju karakteristične sivo-crne ili bjelkaste ljuske. Koža počinje nalikovati ribljim krljuštima. Šta je to? Šta učiniti povodom toga?

Nauka ne zna sve...

Naučnici se još uvijek bore s misterijom etiologije ihtioze. Do sada nemaju jasan odgovor na glavno pitanje: koji su uzroci ovog dermatitisa? Većina stručnjaka sklona je mišljenju da se radi o mutacijama gena koje još nisu identificirane. Argument u prilog ovoj verziji je činjenica da se ihtioza vrlo često nasljeđuje, ponekad čak i kroz nekoliko generacija.

Ponekad se bolest manifestira u pozadini hormonalnih poremećaja i poremećaja u radu štitne žlijezde. Ali doktori trenutno nisu u stanju da dešifruju ove mutacije. Postoje još dvije činjenice koje dopunjuju ionako sumornu sliku: prvi simptomi ihtioze u pravilu se javljaju u ranom djetinjstvu, a sama ova bolest je kronična. Odnosno, neće biti moguće potpuno se oporaviti od toga.

Međutim, to ne znači da morate odustati i prepustiti se malodušju! Možete se boriti protiv egzacerbacija ihtioze! I što prije počnete, veće su šanse za dugotrajnu remisiju, kao i činjenicu da će komplikacije biti izbjegnute. Kod ihtioze se nokti i kosa mogu promijeniti (postaju lomljiviji i suhi). Stoga odmah kontaktiramo liječnika, zapišemo sve njegove preporuke i striktno ih slijedimo, a također započnemo posebnu njegu kože bolesnog djeteta.

Ne znate razlog? Borimo se sa simptomima!

Jedan od glavnih problema ihtioze je pretjerano suha koža. To izaziva čitav niz nevolja.

• Prvo, koža vaše bebe može da svrbi i svrbi.
• Drugo, koža može popucati, a bakterije lako mogu prodrijeti u pukotine.
• Treće, postoji velika vjerovatnoća pogoršanja bolesti zimi, kada suhi mrazni zrak negativno utječe na kožu.

Stoga je osnova njege dječje upaljene kože redovno vlaženje. U takvoj situaciji pametno je koristiti ne obične hidratantne kreme, čiji učinak brzo nestaje, već specijalnu dermatološku kozmetiku koja sadrži emolijense.

Emolijensi su posebne supstance koje vam omogućavaju da obnovite hidrolipidnu ravnotežu kože i održite je na odgovarajućem nivou dugo vremena. Emolium kozmetika sadrži emolijense u potrebnoj količini za pomoć bolesnoj bebi. Svi Emolium proizvodi razvijeni su u saradnji sa dermatolozima i pedijatrima, tako da su apsolutno bezopasni za djecu bilo koje dobi. Širok asortiman omogućit će vam da odaberete upravo onaj proizvod koji vam je trenutno potreban, bilo da se radi o zaštitnoj kremi, emulziji za kupanje ili šamponu. Štoviše, posebna triaktivna serija pomoći će ne samo hidrataciji kože, već i zaštiti od bakterija, što je posebno važno za ihtiozu. Emolium proizvodi također brzo ublažavaju svrab i peckanje, stimuliraju rast epidermalnih stanica i obnavljaju prirodnu barijernu funkciju kože. Emolium kozmetika je prošla sva klinička ispitivanja i ne sadrži mirise i boje.

Život tek počinje!

Ihtioza je ozbiljna i neugodna bolest. Ali moguće je nositi se s njegovim pogoršanjima - samo se trebate potruditi. Roditeljima bolesnog djeteta bit će potrebna odlučnost, spremnost da se ide do gorkog kraja – čak i ako ova pobjeda nije konačna, već samo privremena. Još se trebaš boriti. Osim toga, uz stalnu njegu, periodi remisije mogu biti dugi. Sretan život vaše bebe je vrijedan toga!

–>
–>
–>

Ihtioza je nasljedna bolest kože koju karakterizira kršenje procesa keratinizacije kože.

Kao rezultat ove bolesti, pacijentova koža postaje prekrivena ljuskama koje izgledaju kao riblje krljušti.Ihtiozu karakterizira rani početak (prve 3 godine života). Ihtioza dovodi do prekomjernog ljuštenja kože, koja izgleda kao riblja ljuska (od grčkog ichthys - "riba"). Ozbiljnost simptoma bolesti ovisi o mnogim faktorima. Ponekad ihtioza ne uzrokuje gotovo nikakvu nelagodu i osoba može živjeti s njom cijeli život. Ali ponekad kongenitalna ihtioza može dovesti do teških lezija na koži djeteta, što može uzrokovati smrt (fetalna ihtioza).

Različiti oblici ihtioze javljaju se kod ljudi zbog genetskih mutacija koje još uvijek nisu u potpunosti razjašnjene. U posljednje vrijeme glavnim uzrokom ove bolesti naziva se nedostatak vitamina A, kao i pojava bolesti endokrinog sistema. Glavni patološki proces je prekomjerna proizvodnja keratina (proteina kože).

Vrste ihtioze:

Razlikuju se sljedeći oblici ihtioze:

• vulgarna ihtioza;
• lamelarna ihtioza;
• X-vezana ihtioza;
• Darierova bolest;
• ihtioziformna eritrodermija.

Ichthyosis vulgaris

Vulgarna ili obična, najčešći je oblik ihtioze. Prema statistikama, vulgarna ihtioza se javlja kod ljudi u otprilike 75-95% slučajeva među svim oblicima ihtioze. U većini slučajeva djeca pate od ovog oblika u prvim godinama života (od 1 do 3 godine).

Glavni uzrok ichthyosis vulgaris je genetska mutacija koja se nasljeđuje na autosomno dominantan način. Ova vrsta nasljeđivanja ukazuje na to da će se genetska bolest manifestirati kod djeteta kada naslijedi mutantni alel (jedan od oblika gena koji dovodi do alternativne razvojne opcije) od barem jednog od svojih roditelja. Važno je da ova vrsta nasledne bolesti ne zavisi od pola deteta i da se javlja kod devojčica i dečaka sa istom učestalošću.

Patološki poremećaji su generalizirani i šire se na gotovo cijelu kožu. Koža postaje jako suva, pojavljuje se perutanje, a koža zadebljava. Kožne žlijezde (znojne i lojne) praktički ne funkcionišu. Glavna karakteristika obične ihtioze je oštećenje ekstenzornih površina gornjih i donjih ekstremiteta. Najčešće je zahvaćena ekstenzorna površina lakatnog, skočnog i kolenskog zgloba, kao i sakralni dio. Kod djece je često zahvaćena koža lica – čelo i obrazi. U zavisnosti od težine bolesti, rožnate ljuske mogu biti prozirne i tanke ili tamne i masivne. Kod vulgarne ihtioze često se formiraju čepovi rožnatih ljuski, koji mogu začepiti otvore folikula dlake (folikularna keratoza) i lojnih žlijezda. Mehanički pritisak ovih rožnatih čepova dovodi do atrofije (smanjenje broja funkcionalnih ćelija) lojnih žlijezda i folikula dlake. Kod ovog kliničkog oblika ihtioze uočava se hiperkeratoza (zadebljanje stratum corneuma), kao i smanjenje granularnog sloja epiderme. Osim toga, degenerativni procesi se javljaju u zametnom sloju epiderme.

Vrijedi napomenuti da kod ovog oblika ihtioze ne zahvaćaju zone savijanja lakatnih zglobova, pazuha, poplitealnih jama i prepona.

Glavni klinički oblici vulgarne ihtioze uključuju:

• Kseroderma. Kseroderma je najblaži oblik vulgarne ihtioze. Kseroderma dovodi do suhoće i blage hrapavosti kože, koja se najčešće javlja na ekstenzornim površinama ekstremiteta.
• Jednostavna ihtioza. Jednostavnu ihtiozu karakteriziraju blagi simptomi. Glavni simptom je suha koža, u kombinaciji sa perutanjem. Napaljene ljuske izgledaju kao mekinje (ljuske od pitirijaze). Razlika od kseroderme je u tome što nisu zahvaćeni samo udovi, već i torzo. Često možete vidjeti oštećenje vlasišta. Rožnate ljuske su male veličine, au sredini su čvrsto povezane s dubokim slojevima epiderme.
• Briljantna ihtioza. Sjajnu ihtiozu karakterizira veliko nakupljanje prozirnih ljuskica na ekstenzornim površinama udova, koje su posebno brojne u području folikula dlake. Rijetko napaljene ljuske po izgledu podsjećaju na mozaik.
• Serpentinska ihtioza. Serpentinska ihtioza karakterizira pojava vrpcastih ljuskica smeđe ili sive boje. Kod serpentine ihtioze, rožnate ljuske su okružene dubokim žljebovima koji podsjećaju na zmijski pokrov.

Imajte na umu da simptomi ihtioze postaju slabiji tokom puberteta zbog promjena u hormonalnom nivou. Ova genetska bolest traje cijeli život. Zimi se javljaju egzacerbacije ihtioze.

Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza nastaje zbog defekta proteina transglutaminaze. Ovaj protein reguliše proces diferencijacije keratinocita. Defekt proteina transglutaminaze dovodi do hiperplazije (prekomernog rasta) bazalnog sloja, pri čemu se opaža brzi rast keratinocita i njihov prijelaz iz bazalnog sloja u stratum corneum.

Kod lamelarne ihtioze, koža djeteta je crvenija i potpuno prekrivena tankim žuto-smeđim filmom. Ponekad se ovaj film transformiše u velike napaljene ljuske, koje nakon kratkog vremenskog perioda potpuno nestanu. Ali najčešće vaga ostaje s osobom do kraja života.

U pravilu, kod lamelarne ihtioze, hiperkeratoza se samo pojačava s godinama. Istovremeno se opaža regresija eritrodermije (smanjuje se crvenilo kože). Najteže lezije javljaju se u kožnim naborima. U većini slučajeva koža na licu je crvenija, zategnutija i peruta se. U pravilu dolazi do pojačanog znojenja, posebno u debelim dijelovima kože.

X-vezana ihtioza

X-vezana ihtioza je recesivni poremećaj kože. Ova vrsta bolesti pogađa samo muškarce, a žene mogu biti samo nosioci defektnog gena. X-vezana ihtioza rezultira kongenitalnim nedostatkom steroid sulfataze. Ovaj enzim je potreban za transformaciju steroidnih hormona iz neaktivnog oblika u aktivni.

Prema statistikama, ihtioza povezana sa X javlja se kod otprilike jednog od 2.500 do 6.000 muškaraca. Ovaj oblik ihtioze pojavljuje se već u 2. nedjelji života. X-vezana ihtioza po izgledu je slična ihtiozi serpentina - na koži se pojavljuju mnoge guste, rožnate tamnosmeđe ljuskice oko kojih se stvaraju pukotine i brazde. Često se dječacima s ihtiozom vezanom na X dijagnosticira mentalna retardacija, kao i razne anomalije u razvoju kostiju skeleta.

Darierova bolest

Darierova bolest (folikularna diskeratoza) je jedan od kliničkih oblika kongenitalne ihtioze. Darierova bolest dovodi do mentalne retardacije djeteta, a utječe i na štitnu žlijezdu i spolne žlijezde.

Darierovu bolest karakterizira hiperplazija granularnog i stratum corneuma. Kao rezultat defekta u jednom od enzima uključenih u proces keratinizacije, u zametnom sloju se pojavljuju abnormalna tijela i zrna.

Glavni simptom folikularne diskeratoze je kožni osip s ljuskavom površinom. Na koži se formiraju mnogi gusti sferni čvorovi (papule). Veličina papula najčešće ne prelazi pola centimetra. Vrlo često se čvorići spajaju, formirajući lezije koje plaču. Karakterističan je i razvoj subungualne hiperkeratoze koja dovodi do zadebljanja noktiju. Također je vrijedno napomenuti da Darierova bolest može utjecati na sluznicu.

Ihtioziformna eritrodermija

Ihtioziformna eritroderma (Brokina bolest) karakteriše sinteza defektnog keratina, kao i poremećeni rast i diferencijacija keratinocita. U gornjim slojevima epiderme stvara se veliki broj zrnaca i vakuola (vezikula), a javlja se i snažno zadebljanje rožnatog sloja (akantokeratolitička hiperkeratoza). Jedna od razlika između ihtioziformne eritroderme i ihtioze vulgaris je prisustvo upalnog infiltrata (akumulacije leukocita) u dermisu.

Ihtioziformna eritrodermija je autosomno dominantna bolest. To dovodi do zadebljanja i oticanja kože. Na koži se pojavljuju mnogi plikovi i mrlje koje plaču. Brokinu bolest karakteriziraju i upalne pojave koje se javljaju u dermisu. Nokti su često zadebljani i deformisani. Vrijedi napomenuti da se simptomi bolesti najčešće povlače (smanjuju) s godinama.

Simptomi ihtioze

Simptomi ihtioze su brojni i raznoliki. Svaki klinički oblik ihtioze ima niz simptoma i karakterističnih manifestacija. Ozbiljnost simptoma zavisi od težine bolesti:

• Suva koža je direktna posljedica neravnoteže vode i soli. Kada imate ihtiozu, epidermis nije u stanju da zadrži tečnost. Suva koža direktno zavisi od količine izgubljene tečnosti.
• Piling - pojavljuje se zbog pretjeranog odvajanja rožnatih ljuskica s površine epiderme. Kod ihtioze, stopa deskvamacije korneocita je znatno povećana.
• Crvenilo kože (eritrodermija) – javlja se kod ihtioziformne eritrodermije. Boja kože može značajno varirati i zavisi od težine eritrodermije.
• Deformacija noktiju - nastaje zbog defekta u sintezi keratina (glavnog proteina ploče nokta). Nokti se mogu zadebljati, ljuštiti, a ponekad i značajno deformisati. Vrijedi napomenuti da oštećenje noktiju nije potrebno za vulgarnu ihtiozu.
• Prorijeđena i lomljiva kosa - nastaje zbog atrofije folikula dlake i udara rogova na njih. Do prorjeđivanja kose dolazi i zbog defekta u sintezi keratina, koji se u velikim količinama nalazi u vlasi.
• Pioderma (gnojno-upalna bolest kože) nastaje kao posljedica smanjenja lokalnog imuniteta. Zahvaćena koža je vrlo osjetljiva na patogene. Najčešće se pioderma javlja na pozadini mikrotraume kože, kao iu slučaju svrbeža.
• Konjunktivitis – brojni oblici ihtioze mogu uzrokovati razne lezije oka. Najčešći oblik je upalni proces sluznice oka (konjunktivitis). Upalni proces se često opaža na rubovima očnih kapaka (blefaritis) i u retini oka (retinitis).
• Izražena šara kože na dlanovima i tabanima jedan je od najčešćih simptoma ihtioze. Izražena prugasta šara kože ukazuje na nasljednu bolest kože.

Bitan! Kod fetalne ihtioze djeca se često rađaju mnogo prijevremeno; takva novorođenčad nisu uvijek održiva.

Uzroci ihtioze

Ihtioza je nasljedna bolest, pa je glavni uzrok ove kožne bolesti mutacija gena koja se prenosi s generacije na generaciju. Biohemija mutacije još nije dešifrovana, ali je poznato da se bolest manifestira kršenjem metabolizma masti i proteina. Rezultat ove patologije je da se višak aminokiselina i kolesterola nakuplja u krvi, što dovodi do pojave specifične kožne reakcije. Pacijenti koji imaju mutaciju gena koja dovodi do razvoja ihtioze doživljavaju:

• kršenje termoregulacije tijela;
• usporavanje metaboličkih procesa;
• povećana aktivnost enzima koji učestvuju u oksidativnim procesima disanja kože;

Kod pacijenata sa ihtiozom dolazi i do smanjenja rada endokrinih žlijezda - reproduktivnih, štitaste i nadbubrežne žlijezde. Ovi simptomi se mogu pojaviti odmah ili se postepeno povećavaju kako bolest napreduje. Rezultat toga je da se kod pacijenata povećava nedostatak ćelijskog imuniteta, smanjuje se i sposobnost apsorpcije vitamina A, a rad znojnih žlijezda je poremećen. Ovo povećava šansu za otkrivanje bolesti znojnih žlijezda kao što su hidrocistoma, siringom i ekkrini spiradenom.

Bitan! Ukoliko se pacijentu dijagnosticira stečeni oblik ihtioze, treba ga uputiti na dodatni pregled. Svrha ovih pregleda treba da bude da se isključi prisustvo malignih neoplazmi.

Liječenje ihtioze

Liječenje ihtioze propisuje dermatolog. Režim liječenja ovisi o obliku bolesti i težini njenog toka. Najčešće se liječenje provodi ambulantno, ali u teškim oblicima bolesti pacijent može biti primljen u bolnicu.

Za liječenje ihtioze prikladne su sljedeće metode:

Vitaminoterapija. Pacijentima sa ihtiozom propisuju se kursevi vitamina A, B, C, E, kao i nikotinska kiselina. Vitamini se propisuju u velikim dozama (ovo ovisi o dobi pacijenta). Uzimanje vitamina dovodi do omekšavanja ljuskica na koži.

Za povećanje imuniteta kod pacijenata sa ihtiozom propisuju se preparati željeza i kalcija, ekstrakt aloe i gama globulin.

Pacijentima s ihtiozom propisane su transfuzije krvne plazme.

Ako štitna žlijezda, gušterača ili nadbubrežna žlijezda ne funkcionišu dobro, što je karakteristično za ovu bolest, liječnik odabire hormonsku nadomjesnu terapiju. Hormoni se koriste za liječenje teških oblika ihtioze, posebno kod novorođenčadi.

Djeci koja imaju izbačene očne kapke propisana je instilacija uljne otopine retinol acetata. Dozu hormona i raspored primjene propisuje ljekar za svakog pacijenta posebno, zavisi od težine bolesti. Dojiljama djece sa ihtiozom propisan je isti tretman kao i njihovoj novorođenčadi.

Lokalno liječenje ihtioze kod djece podrazumijeva imenovanje kupki s otopinom kalijevog permanganata. Odraslim pacijentima propisuju se kupke (lokalne ili opće, ovisno o lokaciji kožne lezije) s dodatkom natrijevog klorida, škroba i uree.

Za omekšavanje kože s ihtiozom, liječnik propisuje upotrebu masti i krema, koje uključuju lipamid i vitamin U.

Fizioterapija je indicirana i za pacijente s ihtiozom. Učinkovite procedure za ovu bolest uključuju talasoterapiju, ultraljubičasto zračenje, kupke s ugljičnim dioksidom i sulfidom, te helioterapiju. U periodima remisije bolesti kao preventivne mjere propisuju se kupke od treseta i mulja, a neophodna je i upotreba aromatičnih retinoida.

Liječenje metodama tradicionalne medicine

Uz terapiju koju propisuje lekar, za lečenje ihtioze preporučuje se dodatno korišćenje lekova pripremljenih na bazi lekovitog bilja.

Opće metode jačanja tradicionalne medicine

Za poboljšanje stanja kože s ihtiozom, tradicionalni iscjelitelji preporučuju pacijentima:
Kratko sunčanje. Uzmite ih ujutro prije 11 sati.

Lokalni preparati

Za liječenje ihtioze koriste se različiti topikalni preparati koji mogu hidratizirati kožu, a pomažu i u ljuštenju rožnatih ljuskica (keratolitičko djelovanje).

• Vazelin je mast za vanjsku upotrebu. Omekšava i vlaži kožu na zahvaćenim područjima, dok ima umjereno dermatoprotektivno djelovanje.
• Dermatop je krema za vanjsku upotrebu koja ima membransko-zaštitni učinak (štiti membrane i organele epidermalnih stanica). Također smanjuje proizvodnju biološki aktivnih tvari koje pokreću upalni proces. Dermatop utječe na epidermu, hidratizira je, a također povećava elastičnost kože. U umjerenim količinama, lijek zasićuje kožu lipidima i ima umjeren antialergijski učinak.
• Salicilna kiselina je rastvor za spoljnu upotrebu koji ima umereno antiinflamatorno dejstvo i keratolitičko i dezinfekciono dejstvo.
• Akriderm je mast za vanjsku primjenu koja ima izraženo protuupalno djelovanje smanjenjem sinteze upalnih medijatora (citokina). Takođe ima umereno anti-edematozno i ​​antialergijsko dejstvo.
• Diprosalik je mast za vanjsku upotrebu. Betametazon dipropionat ima protuupalno, vazokonstriktorno i antipruritično djelovanje.
• Videstim je mast za vanjsku primjenu, ima membransko-zaštitno djelovanje, pospješuje proces regeneracije kože i značajno smanjuje proces keratinizacije. Kada prodre duboko u kožu, pomaže u zasićenju tkiva vitaminom A.

Fizioterapeutske metode liječenja.

Ponekad se za liječenje ihtioze koriste fizioterapeutski postupci. Takvi postupci pomažu vlaženju oštećene kože i također pospješuju metabolizam tkiva. Efekat tretmana se primećuje nakon 1 nedelje kursa. Treba napomenuti da fizioterapeutske metode liječenja mora odabrati i propisati liječnik, koji će se temeljiti na kliničkom obliku i težini bolesti.

Za liječenje ihtioze koriste se sljedeće fizioterapeutske procedure:

• Terapeutske kupke smiruju i dobro djeluju na ljudski nervni i kardiovaskularni sistem. Terapeutske kupke poboljšavaju metabolizam u zahvaćenim dijelovima kože. U zavisnosti od glavne komponente, postoje različite vrste lekovitih kupki. Važno je da je upotreba ljekovitih kupki kontraindicirana u slučajevima akutne upale ili egzacerbacije kronične bolesti, bolesti krvi i raka.
• Kiseoničke kupke su vrsta gasne kupke. Glavna tvar je kisik, koji je u otopljenom obliku. Temperatura vode u kadi treba da bude od 34 do 36ºS. U vodu dodajte 200 ml 2,5% rastvora kalijum permanganata (kalijum permanganata), nakon čega se voda mora dobro promešati. Zatim dodati 40 ml 20% rastvora sumporne kiseline i 200 ml rastvora vodikovog peroksida, zatim promešati. U roku od 10-15 minuta pacijent se može okupati kisikom. Trajanje postupka je od 15 do 20 minuta. Tok tretmana: 12-15 kupki.
• Slane kupke se najlakše pripremaju. Za pripremu slane kupke potrebno je uzeti 250 - 300 g soli na 200 litara vode (kupka s vrlo niskom koncentracijom soli). Temperatura vode: ne više od 38ºS. Trajanje postupka: 20-25 minuta. Tok tretmana: 10 kupki.
• Škrobne kupke se sastoje od slatke vode, čija je glavna komponenta skrob. Za pripremu kupke u vodu dodajte 1 kg skroba, dok je za lokalno kupatilo dovoljno 200 g. Prvo pomiješajte skrob sa malom količinom hladne vode, a zatim sipajte ovu smjesu u kupku. Temperatura vode: od 34 do 36ºS. Trajanje postupka: ne više od 25 minuta za odrasle, a ne duže od 10-12 minuta za djecu. Tok tretmana: 10 kupki.
• Srednjotalasno ultraljubičasto zračenje (SUV zračenje) u suberitemskim i eritemskim dozama ima povoljan učinak u liječenju ihtioze. Ova fizioterapijska procedura pomaže u proizvodnji vitamina D u koži, kao i vitamina D2. Osim toga, SUV zračenje stabilizira metabolizam i zasićuje organizam vitaminima A i C. Sada je dokazano da SUV zračenje povećava koncentraciju u tijelu nekih biološki aktivnih supstanci koje direktno utiču na djelovanje endokrinog sistema. Takođe, ultraljubičasto zračenje srednjeg talasa pomaže u povećanju otpornih funkcija organizma i stimuliše ljudski imuni sistem.
• Talasoterapija je sveobuhvatna metoda liječenja cijelog tijela koja uključuje korištenje različitih faktora iz mora ili okeana (terapijsko blato, morska voda, alge, mulj). Morska voda sadrži mnoge mikroelemente i makroelemente, kao što su jod, gvožđe, kalcijum, mangan, fosfor, fluor, potrebni su za pravilno funkcionisanje različitih organa. Kombinacija nekoliko talasoterapijskih metoda dovodi do dugotrajne hidratacije kože, što pomaže u smanjenju težine simptoma.
• Helioterapija se zasniva na korišćenju sunčevog zračenja u terapeutske svrhe. Helioterapija pomaže u stvaranju vitamina D i stimuliše imuni sistem. Ovaj postupak se radi korištenjem sunčanja. Bolesnici se postavljaju na visoke kauče, glave moraju biti pokrivene šeširom ili držati u hladu. Da bi izloženost sunčevom zračenju bila simetrična i ujednačena, potrebno je periodično mijenjati položaj tijela. Helioterapija se izvodi u strogo određeno vrijeme. Ujutro od 8 do 11 sati, popodne od 16 do 18 sati. Temperatura vazduha: ne niža od 20ºS. Prva sesija helioterapije: ne više od 15 minuta. Svaka 3 dana potrebno je povećati izlaganje suncu za 3-4 minute. Nakon 1 sedmice potrebno je napraviti pauzu od 2 dana. Maksimalno vrijeme izlaganja sunčevoj svjetlosti: ne više od 1 sat.

Bitan! Ako u porodici postoje slučajevi ihtioze, određivanje stepena genetskog rizika je obavezno.

Droge

Fotografija ihtioze

Posljedice ihtioze

Prognoza ihtioze je gotovo uvijek nepovoljna. To je zbog činjenice da se čak i kod blagog oblika ihtioze počinju pojavljivati ​​sistemske patologije i metabolički poremećaji napreduju, što dovodi do razvoja teških komplikacija.

–>
–>
–>
–>

Prevencija ihtioze

Budući da je ihtioza nasljedna bolest, prevencija se uglavnom sastoji od konsultacija sa genetičarom prije trudnoće.

Šta je ihtioza?

Ihtioza je kožna bolest uzrokovana poremećajem procesa keratinizacije stanica kože, koja je naslijeđena. Bolest je najupečatljiviji predstavnik grupe bolesti kožnih dermatoza.

Izgleda kao neobične ljuske na koži, koje podsjećaju na riblje krljušti. Akumulacije aminokiselina sa svojstvima cementiranja počinju se formirati između ovih ljuskica. Tako ljuske postaju čvrsto povezane jedna s drugom, što čini njihovo odvajanje od tijela prilično bolnim.

Ova bolest je po simptomima slična difuznom keratomu, hiperkeratozi i raznim vrstama dermatoza. Osim toga, u svijetu postoji oko 20 vrsta ove bolesti, sa sličnim simptomima, ali različitim oblicima ispoljavanja.

Više o fotografijama, simptomima i liječenju keratoma kože kod odraslih pročitajte u drugom članku.

Može se dati sljedeća klasifikacija oblika ihtioze:

• jednostavno, kada je cijela koža zahvaćena sitnim ljuskicama (vulgarna ihtioza);
• prozirna ili sjajna, kada je koža zahvaćena prozirnim sivim ljuskama koje po izgledu podsjećaju na mozaik (lamelarna ihtioza);
• skutikularno - na koži se nalaze debele rožnate ploče koje se naslanjaju jedna na drugu (ihtioza harlekina, epidermolitička ihtioza kasnog oblika);
• x-vezano ili pocrnjelo, sa uzastopnim intenzivnim oštećenjem kože s gustim tamno obojenim ljuskama.

Mnogi faktori zavise od stadijuma (složenosti) razvoja ove bolesti:

• spoljašnji i unutrašnji znaci bolesti;
• poteškoće u dijagnosticiranju stanja pacijenta i oblika manifestacije ihtioze;
• propisivanje specifičnog tretmana.

Postoji nekoliko stepena složenosti kožne ihtioze:

1. Lagana forma. Ovo je kasna manifestacija bolesti, koja počinje u dobi od 3 mjeseca do 12 godina.
2. Umjerena forma. Bolest se javlja od rođenja, ali djeca prežive.
3. Teški ili histriksoidni oblik. Novorođenčad umiru u roku od nekoliko dana života.

Uzroci ihtioze kože

Glavni razlog za pojavu ove kožne bolesti je kršenje metabolizma proteina u tijelu. To se događa zbog nakupljanja velikog broja aminokiselina, što zauzvrat dovodi do poremećenog metabolizma masti, povećanja kolesterola i, posljedično, do mutacije gena koja uzrokuje ihtiozu.

Razlozi koji utječu na takve promjene gena u tijelu su uglavnom unutrašnje prirode:

• hormonalni poremećaji i bolesti endokrinog sistema;
• nedostatak vitamina, posebno vitamina A;
• povećan nivo "lošeg" holesterola u krvi;
• promjene kože povezane s godinama;
• antisocijalni način života.

Oblici i simptomi ihtioze kože

Ichthyosis vulgaris

Drugi naziv je ichthyosis vulgaris. Njegov najčešći oblik, koji se javlja na autosomno dominantan način. Otkriva se kod djece do tri mjeseca starosti, ali može napredovati do treće godine. Utječe na kožu na bilo kojem dijelu tijela, osim područja prepona, pazuha i poplitealnih šupljina, te pregiba u laktovima.

Simptomi:

• Počinje suhom i grubom kožom, koja se postepeno prekriva sitnim bijelim ili sivkastim ljuskama. Istovremeno se pogoršava i stanje kose, postaje suva i lomljiva, pojavljuje se karijes, pucaju nokti, razvija se konjuktivitis.
• Bolest napreduje u zavisnosti od stepena mutacije gena; što je veća, to je teži stadijum ihtioze. Kod blage forme, koju predstavlja samo suhoća i lagano ljuštenje kože, moguć je abortivni tok.
• Ihtioza, kao i svaka bolest, dovodi do smanjenja imuniteta organizma, zbog čega se otvara prostor za razvoj alergija ili gnojnih infekcija. Kako bolest napreduje, oštećuje i kardiovaskularni sistem i utiče na jetru.

Kongenitalna ihtioza

Kongenitalna ihtioza (Harlequin ichthyosis), prema nazivu, razvija se u maternici, otprilike u 4-5 mjeseci trudnoće. Dijete je već rođeno sa kožom prekrivenom debelim (do 1 cm) rožnatim koricama sivo-crne boje, također prošaranim žljebovima i pukotinama u intervalima.

Zbog čvrstog prianjanja ljuskica, vanjski organi bebe su podložni deformaciji:

• usta su ili vrlo rastegnuta ili, obrnuto, sužena tako da se cijev za hranjenje jedva uklapa u njih;
• otvori za uši imaju neprirodan oblik;
• kapci su obrnuti.

Posljedice kongenitalne ihtioze su povezane patologije:

• skeletni poremećaji - klinasto stopalo i klinasto stopalo;
• interdigitalni mostovi (mreže) na dlanovima i tabanima;
• nedostatak noktiju.

Bolest može uzrokovati prijevremeni porod i povećava rizik od mrtvorođenosti. Zbog prisustva anomalija koje su nespojive sa životom, djeca najčešće umiru u prvim danima života nakon rođenja.

Lamelarna ihtioza

Nazivaju se i "lamelarni". Manifestuje se od rođenja, jer je i urođena i veoma je teška.

Dijete se rađa potpuno prekriveno velikim ljuskavim pločama, koje čine neku vrstu "školjke". Većina simptoma je slična onima kod kongenitalne ihtioze. Dolazi do usporavanja procesa znojenja i lučenja sebuma. Zbog prekrivenosti glave ljuskama dlaka je rijetka.

Lamelarnu ihtiozu često prate različiti poremećaji u razvoju, kao što su:

• gluvoća;
• sljepoća;
• patuljastost i drugi.

Recesivna ihtioza

Recesivna ihtioza (X-vezana ihtioza) javlja se isključivo kod muškaraca, međutim, nasljeđuje se na X hromozomu. To je uzrokovano defektom placentnih enzima. Dijagnostikuje se od 2. sedmice života, u najizuzetnijim slučajevima - ranije.

Koža je prekrivena velikim tamnosmeđim ljuskama u obliku osebujnih štitova. Između, koža je izrešetana pukotinama, zbog čega izgleda kao zmija. Djeca sa ovom bolešću obično imaju mentalnu retardaciju, abnormalnu strukturu skeleta i epilepsiju. U nekim slučajevima (10-12%) pojavljuje se hipogonadizam ili juvenilna katarakta.

Epidermolitička ihtioza

Epidermolitička ihtioza je jedan od oblika kongenitalne ihtioze. Cijela koža novorođenčeta ima svijetlocrvenu boju, kao da je polivena kipućom vodom. Na najmanji dodir s njim, krljušti se udaljavaju.

U nekim slučajevima uočava se krvarenje u kožu i sluzokože. U takvim okolnostima djeca najčešće umiru odmah. U blažim slučajevima epidermalne ihtioze kože, zahvaćena površina postaje manja, ali tijekom života bolest se periodično pogoršava, obično uz povećanje tjelesne temperature do kritičnih nivoa.

U dobi od oko tri godine u prirodnim naborima kože počinju se stvarati slojevi u obliku debelih tamno sivih ljuski.

Zajedno s epidermičkom ihtiozom mogu se dijagnosticirati sljedeće patologije:

• bolesti endokrinog sistema;
• kardiovaskularne bolesti;
• patologije nervnog sistema;
• oligofrenija;
• spastična paraliza;
• anemija;
• infantilizam i dr.

Svi oni dodatno otežavaju tok ihtioze, zbog čega se povećava stopa mortaliteta. U svijetu su najčešći oblici kožne ihtioze vulgarni i recesivni.

Fotografija

Dijagnostika

Dijagnozu provodi dermatovenerolog. Zbog izraženih simptoma, dijagnosticiranje ove bolesti nije teško. U ovom slučaju postaje važna diferencijalna dijagnoza sa sličnim dermatološkim oboljenjima: psorijazom ili seboreom.

Da bi se utvrdio stupanj progresije ihtioze i njenog oblika, propisane su i kliničke studije:

• opšti testovi krvi i urina;
• hemija krvi;
• histološka analiza (struganje kože).

U slučajevima kada je dijete začeto od strane roditelja, od kojih je jedan nosilac bolesti, potrebno je uzeti biopsiju kože fetusa, što je jedini način za dijagnosticiranje ihtioze. Ova studija se provodi u 19-21 sedmici trudnoće.

Tretman

Kožna ihtioza se ne može u potpunosti izliječiti. Možete samo olakšati tok bolesti i smanjiti učestalost egzacerbacija. Za bilo koji oblik ihtioze pomoći će samo kompleksno, sveobuhvatno liječenje u kombinaciji s stalnom pravilnom njegom kože.

Dermatovenerolog može propisati kompleks sljedećih lijekova i postupaka:

• vitamini grupa A, E, PP, C, B, kao i preparati na njihovoj osnovi;
• kortikosteroidni hormoni;
• lipotropni lijekovi za smanjenje keratinizacije kože;
• imunoterapija;
• krvna plazma davaoca.

Hormonski lijekovi se propisuju za teške manifestacije ihtioze, a time i za njene urođene oblike. Ako je rezultat takvog liječenja pozitivan, unos ovih lijekova se postepeno smanjuje.

Hormonski lijekovi se također koriste u liječenju teških oblika pemfigusa.

Propisivanju i primjeni hormonalnih lijekova potrebno je obratiti posebnu pažnju, uzimajući u obzir, osim oblika bolesti, starost pacijenta, njegovu tjelesnu težinu, kao i druge karakteristike njegovog tijela.

Ako imate ihtiozu, ne biste se trebali samoliječiti. Mnogi lijekovi imaju toksična svojstva i niz nuspojava. Stoga se u ovom pitanju morate u potpunosti osloniti na kompetentnog stručnjaka i stalno biti pod njegovim nadzorom.

Liječenje ihtioze uključuje i posebnu vanjsku njegu za stanja kože kojima je potrebna stalna hidratacija:

Navedene procedure se također mogu provoditi samo nakon konsultacije sa ljekarom.

Za liječenje se mogu propisati različite vrste fizioterapije, usmjerene na stimulaciju metaboličkih procesa u tkivima epiderme:

• ultraljubičasto zračenje;
• terapija blatom;
• Kupke s ugljičnim dioksidom;
• helioterapija.

U teškim slučajevima bolesti neophodno je bolničko liječenje.

To uključuje:

• hormonska terapija;
• fizioterapija;
• imunoterapija;
• liječenje lijekovima, uzimanje vitaminskih kompleksa.

Kućni tretman uključuje:

• terapija lijekovima;
• vanjska njega kože.

Opis bolesti

Ihtioza je naziv retke genetske bolesti kože. Budući da je ihtioza genetska mutacija, ova bolest nije zarazna - ne možete je "uhvatiti" tokom komunikacije s pacijentom.

Bolest ihtioza uzrokuje nakupljanje mrtvih ćelija kože na velikim površinama na površini kože osobe.

U većini slučajeva ihtioze, ova područja su mekana na dodir i nalaze se samo u određenim dijelovima tijela. Međutim, u nekim slučajevima, kožne lezije od ihtioze su teške i mogu pokriti velike dijelove tijela, uključujući trbuh, leđa, ruke i noge.

Ihtioza (saurijaza) pripada grupi genetskih poremećaja koji se nasljeđuju autosomno dominantno. Karakterizira ga iznenadna keratinizacija gornjih slojeva epiderme. Lokalizacija keratinizacije može biti vrlo raznolika i u ovom slučaju je prilično teško identificirati tačan sistem.

Uzroci

Ichthyosis vulgaris se odnosi na jednostavnu vrstu ihtioze, njen razvoj je direktno povezan s prisustvom genskih promjena u tijelu i nasljeđuje se autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja.

U ovom slučaju, mutirani geni su naslijeđeni i mogu kontrolirati enzimske sisteme i proces keratinizacije kože. Ovaj mehanizam nije u potpunosti dešifrovan.

Fiziološka keratinizacija epitelnih stanica i formiranje rožnatog sloja odvijaju se „nježno“ i sastoje se od diobe zametnih stanica i njihovog kretanja u gornje slojeve kože.

U normalnim uvjetima, donji sloj svježih epitelnih stanica postupno zamjenjuje stari, što je obično praćeno neprimjetnim ljuštenjem.

Dakle, ovaj životni ciklus, koji traje dva dana, tjera novonastale epidermalne stanice da se presele na površinu kože i olakšava prijenos svih tvari koje sadrže.

Posljedica narušavanja procesa keratinizacije, što dovodi do različitih kožnih oboljenja, nazvanih keratoze ili hiperkeratoze, je odloženo odbacivanje keratiniziranih epitelnih stanica i/ili izraženo povećanje debljine stratum corneuma.

Ogromna raznolikost karakteristika kliničkih manifestacija, raznolika morfološka slika, prisutnost rijetkih oblika, nedostatak nedvosmislenog pogleda istraživača o uzrocima i mehanizmima razvoja hiperkeratoza, koji uključuju veliku grupu bolesti ujedinjenih pojmom " ihtioza”, još nisu dozvolili kliničarima da razviju specifičnu jedinstvenu klasifikaciju.

Uzrok razvoja kongenitalne ihtioze uvijek su mutacije gena koje su naslijeđene. Genetičari još nisu proučavali faktore koji izazivaju takve poremećaje gena.

Poznato je da mutacije dovode do promjena u mnogim biohemijskim procesima u tijelu pacijenta, koji se manifestiraju poremećenom keratinizacijom kože.

U pravilu se znakovi kongenitalne ihtioze uočavaju kod djeteta odmah nakon rođenja, ali ponekad se prvi put primjećuju tek u djetinjstvu.

Do danas, uzroci lamelarne ihtioze nisu u potpunosti identificirani. Ipak, najstvarnijim razlozima smatraju se poremećaji u procesu keratinizacije epiderme.

Ovo se može dogoditi zbog genskih mutacija koje se mogu naslijediti. Štoviše, ako direktni potomci roditelja koji su bolovali od lamelarne ihtioze nisu imali ovu bolest, onda njihova djeca više nisu potencijalni nosioci mutiranog gena.

Lamelarna ihtioza se najčešće može razviti s teškim defektom proteina transglutaminaze, koji reguliše stvaranje keratinocita.

To također dovodi do pretjeranog rasta bazalnog sloja s aktivnim rastom keratinocita, što dovodi do njihovog napredovanja u stratum corneum iz bazalnog sloja.

Također, vjerojatni uzroci pojave ove kožne patologije uključuju sljedeće faktore:

Patologija je nasljedna bolest (u velikoj većini slučajeva). Tačna etiologija trenutno nije poznata.

Sinteza aminokiselina je poremećena u tijelu pacijenta. Kao rezultat toga, počinju se nakupljati u suvišnim količinama u krvi, što dovodi do poremećaja sinteze keratina.

Također, sličnu sliku prati poremećaj štitne žlijezde i hipofunkcija spolnih žlijezda.

Vremenom se razvija trajni poremećaj homeostaze. To je popraćeno kršenjem apsorpcije vitamina A, koji je neophodan za održavanje zdrave kože.

Kao rezultat toga, znojne žlijezde ne rade. Razvija se keratizacija gornjih slojeva kože, koja se vremenom pogoršava do stanja hiperkeratoze.

Druge vrste ihtioze

Osim obične (vulgarne) ihtioze, postoje i druge vrste ove bolesti koje se međusobno razlikuju po simptomima, težini i stanju kože.

Ukupno ih je četrdesetak. Najčešći su abortivni, crni, bijeli, bodljasti, jednostavni i serpentinasti.

Liječenje ihtioze kože propisano je ovisno o vrsti i obliku.

Najčešći oblik ihtioze kože, ichthyosis vulgaris, nasljeđuje se na dominantan način. Pojavljuje se u ranom djetinjstvu, u vidu suve i grube kože, najčešće na laktovima i kolenima.

Koža lica obično nije zahvaćena u djetinjstvu, ali se kod odraslih pojavljuje ljuštenje na koži čela i obraza. Javlja se ljuštenje dlanova i tabana.

Nokti postaju lomljivi, a kosa može postati tanja.

Postoji nekoliko vrsta vulgarne ihtioze: kseroderma (blaga isušenost i hrapavost kože), jednostavna ihtioza (oštećenje kože i vlasišta), briljantna ihtioza (tanke prozirne ljuskice na udovima), bijela ihtioza (bijele ljuske, koža kao da posuta brašnom), ihtioza serpentina (velike sivo-smeđe ljuske).

X-recesivna ihtioza javlja se samo kod dječaka i često je praćena poremećajima u razvoju centralnog nervnog sistema i skeleta.

Klasifikacija ove kožne bolesti vrši se ovisno o težini:

• teška forma, u kojoj su simptomi vrlo očigledni, uočljivi vanjskim pregledom pacijentovog tijela. Naziva se i histriksoidni oblik. Može se karakterizirati rođenjem prijevremeno rođene bebe, a takva djeca umiru u prvim danima života;
• umjereni oblik - djeca, po pravilu, preživljavaju;
• kasni oblik bolesti - manifestacije bolesti se otkrivaju s određenim zakašnjenjem u vremenu.

Klinički znakovi

Bolest ihtioza, čije liječenje zahtijeva hitno liječenje, počinje se manifestirati od prvih mjeseci života. Na to može ukazivati ​​gruba i suha koža, prekrivena čvrsto prilijepljenim sivo-crnim ili bjelkastim ljuskama.

Područje prepona, pazuha, poplitealne jame i laktovi nisu zahvaćeni ihtiozom.

Pacijentovi dlanovi postaju prekriveni mukoidnim ljuskama, a pojavljuje se izraženi uzorak kože. Ozbiljnost bolesti ovisi o dubini mutacije gena i mogućnosti abortivnog toka.

Nokti, zubi i kosa s ihtiozom podliježu distrofičnim promjenama. Kožne bolesti prate hronični retinitis i konjuktivitis, miopija, hronična alergijska oboljenja, poremećaji unutrašnjih organa (problemi sa jetrom, kardiovaskularno zatajenje).

Kada se dijagnosticira ihtioza, liječenje treba biti sveobuhvatno i usmjereno na uklanjanje uzroka i posljedica.

Simptomi

Vanjske manifestacije vulgarne ihtioze uključuju simptome kao što su neravnomjerno ljuštenje kože, zadebljanje njenog gornjeg sloja i promjene taktilnih osjeta na izmijenjenim dijelovima kože. Mehanizam aktivacije bolesti je sljedeći:

1. višak proizvodnje keratina, što je popraćeno promjenama u strukturi kože;
2. povećanje brzine kretanja keratinocita u gornji sloj epiderme;
3. usporavanje odbacivanja mrtvih ćelija jačanjem veza između njih tokom nakupljanja produkata raspadanja u ćelijskom tkivu;
4. epitelne stanice poprimaju distrofičnu prirodu, pojavu mjehurića (vakuola) u gornjem sloju kože, promjene u debljini epiderme.

Kako tretirati stablo jabuke od krastavosti u julu

• S razvojem vulgarne ihtioze dolazi do opadanja kose, a ljuštenje je brašnaste, pitirijazne ili finopločaste prirode. Često se uočava i krhkost i stanjivanje ploča nokta, a oštećenja kože se javljaju po cijelom tijelu, s izuzetkom bočnih površina, stražnjice i cervikalnih područja.
• Boja ljuski može varirati: od sive do bjelkaste i crne. Prednja površina potkoljenice prekrivena je krljuštima u obliku riblje ljuske i ima sjajnu površinu.

Simptomi ihtioze su izraženiji zimi, kada je vazduh hladniji i suvlji.

Simptomi ihtioze uključuju:

• laminacija vlasišta
• svrab kože
• ljuskave formacije na koži
• veoma suva koža
• zadebljanu kožu
• retko: stanjivanje noktiju, kostiju, kose i zuba, konjuktivitis, alergije

Simptome ihtioze je teško previdjeti - kod obične (vulgarne) ihtioze, koja se najčešće dijagnosticira, koža prvo postaje suha i hrapava, nakon čega se koža kod ihtioze prekriva sitnim bjelkastim ili sivo-crnim ljuskicama koje su čvrsto međusobno povezani poput riblje krljušti.

Istovremeno, ihtioza ne pogađa laktove i poplitealne nabore, pazuhe i područja u preponama. U teškim slučajevima ihtioze mogu se razviti duboke, bolne pukotine na tabanima ili dlanovima.

Pogledajte kako ihtioza izgleda na fotografiji, složit ćete se da su sve manifestacije vrlo simptomatske.

Početni znaci ihtioze mogu biti suha i gruba koža.

Klinička slika ihtioze uvelike je određena oblikom bolesti. U našem članku ćemo detaljno razmotriti simptome najčešće vrste ove bolesti - obične (ili vulgarne) ihtioze.

Vrlo često je zahvaćeno vlasište, kosa postaje tanja, opada, može doći do potpune ćelavosti. Ljuske su veće i gušće, za razliku od vulgarnog oblika, i imaju tamniju nijansu.

Pacijenti pate od disfunkcije organa. Mogu se razviti poremećaji koštanog sistema i mentalnog razvoja, rožnjača očiju postaje zamućena, a česti su slučajevi epilepsije.

Kongenitalna ihtioza kod djece manifestira se nizom poremećaja i razvojnih mana. Takva djeca se rađaju prijevremeno i sa malom porođajnom težinom. Koža djeteta je potpuno izmijenjena i podsjeća na školjku, koja puca i iz njih curi krv.

Dok je razvoj djetetove kože poremećen, ostali organi, tkiva i sluzokože nastavljaju se normalno razvijati. Koža nije elastična, ona drži i okreće vezana tkiva prema van. Lice i cijelo tijelo djeteta su jako deformisani i poprimaju neprirodan izgled.

Razlog visoke stope mortaliteta novorođenčadi je činjenica da keratinizirano tkivo raste i zateže ili potpuno začepljuje vitalne organe.

Novorođenče ne može da diše i jede, unutrašnji organi imaju nedostatke u razvoju i razvija se infekcija. Takva djeca se nazivaju i "Arlekinima", a bolest se naziva "Simptom Harlekina".

Ihtioza kod djece može zahvatiti cijelu kožu ili samo određena područja. Na takvim mjestima koža pocrveni, a ispod nje se mogu napipati edematozne kvržice, posebno na mjestima gdje se nalaze kožni nabori.

Patološka područja na licu mogu narušiti izgled, izvrćući kapke ili područje usta i nosa. Ali takva djeca imaju šanse za preživljavanje.

Dotična kožna bolest zahvaća gornji sloj epiderme, poremećen je proces keratinizacije mladih stanica, što se očituje promjenama kože:

1. na površini kože, posebno na vratu i licu, kao i na prsima, između lopatica, formiraju se područja sa sitnim suhim ljuskama, koje vremenom mijenjaju boju zdrave kože u sivkastu i tamno sivu;
2. Kod ove bolesti, cijelo tijelo djeteta prekriveno je tankim filmom koji ima žućkasto-smeđu nijansu, koji se može transformirati i dobiti oblik sitnih ljuski;
3. koža poprima nezdrav izgled, a zahvaćena područja su lokalizirana u lakšim oblicima bolesti. Izuzetak od oštećenja su duboki nabori kože i bočne površine tijela. Međutim, kako bolest napreduje, ona se manifestira čak i na onim područjima koja obično ne prolaze kroz promjene;
4. Kada bolest postane aktivna, ljuske mogu poprimiti izgled ljuskica, koji koži daju izgled zmije;
5. Oštećenje ploča nokta s lamelarnom ihtiozom javlja se rijetko, ali ponekad se na noktima mogu pojaviti crvene ili bijele pruge, rub nokta postaje tanji i počinje se raspadati.

Za ublažavanje ovih simptoma potrebna je pravovremena dijagnoza, koja vam omogućava da napravite ispravan režim liječenja i ublažite neugodne simptome.

Prvi znak razvoja ihtioze je suha koža. Koža postaje gruba.

Vremenom se zgušnjava i puca, a na njegovoj površini se pojavljuju bjelkaste ili sive kore. Na površini dlanova i tabana, kožni uzorak postaje izraženiji.

Nokti na zahvaćenim područjima su tanki i slabi i lako se lome. Kosa jedva raste, a ako i raste, vrlo je slaba i rijetka.

Znakovi bolesti zahvataju gornji sloj kože, naime, poremećena je keratinizacija novih epidermalnih ćelija.

Proces se manifestuje u sledećim promenama:

1. Formiraju se zone s malim ljuskavim pločama koje s vremenom postaju sive. Promjene se najčešće javljaju na licu i vratu, grudima i između lopatica.
2. Tijelo djeteta prekriveno je smeđe-žutim filmom koji može postati ljuskav.
3. U umjerenom do teškom obliku, zahvaćena područja su više lokalizirana i rijetko zahvaćaju nabore tijela.
4. S aktivnim razvojem bolesti, ljuske mogu poprimiti izgled plakova i postati slične zmijskim ljuskama.
5. Promjene na nokatnoj ploči su vrlo rijetke, ali kada se pojave, pojavljuju se crvene i bijele pruge i slobodna ivica nokta postaje lomljiva.
6. Dječji kapci i usne ispadaju.
7. Kada se proširi na nabore kože, na tim mjestima se stvaraju pukotine koje ostaju stalno vlažne, povećavajući rizik od infekcije.

Manifestacija takvih karakterističnih simptoma zahtijeva diferencijalnu dijagnozu, jer postoji nekoliko vrsta ihtioze, a određivanje vrste bolesti važno je prilikom sastavljanja ispravnog režima liječenja.

Dijagnostika

Obična ihtioza se može dijagnosticirati već vanjskim pregledom pacijentove kože uz pritužbe na povećanu suhoću kože, zadebljanje kože i gubitak kose.

Najkarakterističnijom manifestacijom vulgarne ihtioze smatra se oštećenje ušća folikula dlake masama rožnatog epitela, sa stvaranjem mesnatih ili crvenkastosivih tuberkula, prekrivenih kožnim ljuskama i povremeno okruženih crvenkastim vjenčićem.

Međutim, postavljanje tačne dijagnoze je teško zbog zamućenog vanjskog pregleda. Stoga se radi preciznije dijagnoze provode brojne dodatne studije, koje su, međutim, vrlo skupe.

Njihova mala dostupnost također otežava dijagnosticiranje bolesti i razjašnjavanje njenog tipa. Stoga se, u prisustvu karakterističnih manifestacija, velika pažnja posvećuje sljedećim dijagnostičkim radnjama:

Dermatolog koji je specijaliziran za kožne poremećaje obično može vizualno dijagnosticirati ihtiozu.

Vaš lekar će vas pitati o bilo kojoj porodičnoj anamnezi kožnih oboljenja, uzrastu kada ste prvi put osetili simptome ihtioze i da li patite od nekog drugog kožnog oboljenja.

Vaš lekar će početi da primećuje gde se pojavljuju mrlje suve kože. Ovo će pomoći vašem lekaru da prati efikasnost lečenja simptoma ihtioze.

Dermatolog može obaviti i druge testove, kao što su test krvi ili biopsija kože, kako bi isključio druga stanja kože kao što je psorijaza, koja uzrokuje slične simptome. Biopsija kože uključuje uklanjanje male površine zahvaćene kože radi pregleda pod mikroskopom.

Zbog visoke cijene i nedostupnosti specifičnih studija, anamnestički podaci i karakteristični klinički simptomi su od primarnog značaja u dijagnostici. U ovom slučaju, najveća pažnja se poklanja:

U većini slučajeva dijagnosticiranje ihtioze nije teško. Da bi ga izvršio, dermatolog samo treba da pregleda pacijenta i izvrši histološki pregled uzorka kože.

Ako se sumnja na urođene oblike ihtioze ili ihtioze harlekina, trudnici se savjetuje da se podvrgne testovima amnionske tekućine i uzorku kože fetusa (ovo se radi u 19-21 sedmici trudnoće). Ako se potvrdi dijagnoza "Harlequin fetus", indiciran je prekid trudnoće.

Za dijagnosticiranje bolesti u većini slučajeva dovoljne su kliničke manifestacije u vezi s kojima se može propisati i liječenje. Urođenu ihtiozu vanjski znakovi mogu zbuniti s eritermodermom ili drugom patologijom.

Histološki pregled će pomoći u postavljanju dijagnoze.

Ultrazvukom se urođena ihtioza može dijagnosticirati počevši od 16-20 tjedna trudnoće. U ovom slučaju ljekari preporučuju abortus.

Kod drugih oblika ihtioze, ljuštenje kože može početi nekoliko sedmica nakon rođenja. Fizički pregled je obično dovoljan za postavljanje dijagnoze, a ponekad se može obaviti i biopsija kože.

Budući da su vanjske manifestacije lamelarne ihtioze prilično uočljive, čak i opći pregled zahvaćenih područja tijela omogućava vam da dobijete preliminarnu ideju o postojećoj bolesti. Međutim, preciznija dijagnoza može se postaviti samo uz dodatne laboratorijske pretrage.

Aktivno znojenje kod ove bolesti je tipično za zahvaćena područja: gušća i crvenija koža ima poremećen proces termoregulacije, što dovodi do znojenja. Koža je napeta i aktivno se ljušti, što može postati znak lamelarne ihtioze tokom dijagnoze.

Postavljanje dijagnoze kao što je ihtioza zahtijeva obaveznu posjetu dermatologu. Lekar može postaviti dijagnozu na osnovu vizuelnog pregleda. Da bi se razjasnilo stanje pacijenta, mogu se dodatno koristiti sljedeće dijagnostičke metode:

• histološka analiza kožnog tkiva;
• biopsija dermisa fetusa između 19. i 21. nedelje trudnoće.

Tretman

Smanjenje manifestacija ihtioze i poboljšanje stanja kože omogućava vam da ispravite stanje pacijenta, ali morate znati da ne postoje posebne metode liječenja za potpuno izlječenje ove bolesti.

Terapija bolesti sastoji se od upotrebe vitamina A, koji poboljšava i opće stanje kože i osigurava normalizaciju procesa keratinizacije epiderme.

Na terapeutski način

Paralelno s medicinskim metodama liječenja treba se pridržavati sljedećih preporuka:

Medicinski istraživači još nisu pronašli lijek za ihtiozu; danas se liječenje ihtioze svodi na kontrolu simptoma i pružanje olakšanja od bolesti.

Ne postoje specifični lijekovi ili metode liječenja ihtioze. Glavni principi liječenja su upotreba derivata vitamina A.

Za ove svrhe oralni retinol palmitat propisuje se u dnevnoj dozi od 3,5-6 tisuća jedinica po 1 kg tjelesne težine. Trajanje toka liječenja je oko 2 mjeseca, nakon čega slijedi prelazak na doze održavanja.

Intervali između kurseva lečenja su 3-4 meseca.

Kompleksna terapija uključuje i lijekove koji sadrže cink, koji se moraju uzimati u tečajevima koji traju najmanje 3 mjeseca - "Zincteral", "Zincit", "Cinc". Istovremeno se propisuju i drugi vitamini - uglavnom vitamini "C", "E" i grupa "B".

Potrebna je pažljiva i pravilna njega kože korištenjem vanjskih hidratantnih sredstava i vitamina. Preporučene hidratantne kreme za ihtiozu moraju obavezno sadržavati derivate vitamina "A".

Liječenje kod kuće sastoji se od svakodnevnog kupanja. Temperatura vode treba da bude oko 38°C.

Kako se oprati s ihtiozom? Nemojte koristiti sapun i ne tuširati se hladnom vodom. Sapun se ponekad može koristiti samo za tretiranje područja s pelenskim osipom.

Za kupanje je najbolje koristiti posebne gelove za tijelo koji sadrže prirodna ulja i ekstrakte ljekovitog bilja, bijeli (bez smole) naftalan i emolium-triaktivnu emulziju.

U kupku možete dodati rastvor škroba ili fiziološku otopinu. Biljni lijek se koristi i u obliku infuzija kamilice, nevena, žalfije, špage i odvarka brezovih pupoljaka, koji se dodaju u kadu prilikom kupanja.

Nakon kupanja, radi boljeg odvajanja ljuskica, potrebno je utrljati kremu sa vitaminom “A” uz dodatak salicilne kiseline (1%) i multivitaminske soli (0,25%), bor-salicilnu mast (2%) , losion koji sadrži ureu, “Uroderm” (mast sa ureom), “Solkokerasal” (mast sa ureom i salicilnom kiselinom) itd.

Genetski oblici ihtioze ne mogu se potpuno izliječiti, a kod stečenih oblika ove dermatološke bolesti pacijentu je indicirana terapija osnovne bolesti koja je uzrokovala ovu patologiju.

Trenutno su u toku istraživanja usmjerena na stvaranje lijekova koji bi mogli utjecati na izmijenjene gene i promovirati njihovu obnovu.

Sasvim je moguće da će njihovo stvaranje omogućiti pacijentima s nasljednim oblicima ihtioze da se riješe ove neugodne i ozbiljne bolesti.

Liječenje svih oblika ihtioze provodi dermatolog. Potreba za hospitalizacijom pacijenta određena je težinom kliničkog slučaja.

Bolesnicima s različitim oblicima nasljedne ihtioze mogu se prepisati sljedeći lijekovi:

Tradicionalni iscjelitelji daju mnogo savjeta za one koji pate od ljuskave kože. Svi su različiti i imaju za cilj da nekako ublaže tok bolesti i smanje nelagodu.

Ipak, zapamtite, savjete ljudi koji imaju upitne stavove prema medicini trebate slijediti s oprezom. Ako vam neka baka na pijaci uporno stavlja lijek "za bolest Schleimannovu ihtiozu", koja ne postoji u prirodi, onda je bolje da se klonite takvog "stažista".

Ali u narodnoj medicini zaista postoje vrijedne preporuke. U osnovi, to su čajevi i kupke s biljnim dekocijama.

Postoje i recepti za domaće masti koje imaju za cilj vlaženje, dezinfekciju i hranjenje kože. Svi se sastoje od prirodnih sastojaka i lako se pripremaju kod kuće.

Možda ćete pronaći nekoliko efikasnih i jednostavnih recepata za sebe.

Genetičari i laboratoriji u mnogim zemljama rade na pronalaženju lijeka za ljude koji pate od genetskih bolesti. Ostaje nam samo da se nadamo da će se uskoro pronaći lijek za liječenje i da ćemo moći zauvijek riješiti čovječanstvo od tako neugodne, pa čak i strašne bolesti.

Trichophytosis - uzroci i znakovi, simptomi i liječenje

Ne postoji specifičan tretman za ihtiozu, već samo liječenje simptomatskih manifestacija: održavanje respiratorne funkcije, stabilizacija hormonskog nivoa. Posebna pažnja posvećena je kompleksima za njegu kože:

Svakodnevno uzimanje tople kupke uz trljanje kože masnim kremama i vazelinom;

Uzimanje retinola (vitamina A) oralno i utrljavanje u kožu;

Injekcije cijanokobalamina;

Upotreba krema sa 10-15% sadržaja uree;

Za tešku ihtiozu koriste se hormonske masti.

Bolest je kronična, traje cijeli život, pa čak i napreduje. Simptomi slabe ili potpuno nestaju u toplim i vlažnim klimama, pa ovlaživači zraka značajno olakšavaju stanje pacijenta.

Fotografija ihtioze harlekina

Trebali biste znati da ne postoji potpuni lijek za ovu bolest; međutim, moderni lijekovi i integrirani pristup mogu značajno poboljšati opće stanje pacijenta i vratiti zdravlje kože.

Nakon dijagnostičkih studija, cijeli tijek liječenja provodi se samo pod nadzorom dermatologa.

Ozbiljnost bolesti određuje pristup liječenju; U teškim i uznapredovalim oblicima bolesti preporučuje se bolničko liječenje. Tipično, tijek liječenja uključuje uzimanje vitamina A i njegovih derivata, koji pozitivno djeluju na stanje kože.

Vitamin A se obično propisuje za sve oblike ihtioze, a njegova količina zavisi od težine bolesti. Njegova dugotrajna upotreba traje od 3 do 5 sedmica. zatim sledi pauza od nedelju dana, nakon koje se može nastaviti sa prijemom u zavisnosti od stanja kože.

Čak i nakon efikasnog tretmana, crvenilo na koži može ostati dugo, u nekim slučajevima i doživotno.

Uz pomoć lijekova

Za vanjsku upotrebu u slučajevima teške lamelarne ihtioze, mogu se koristiti sredstva za uklanjanje povećane suhoće i ljuštenja kože. To može biti vazelin, krema za vanjsku upotrebu Dematop.

Nanose se na očišćena područja zahvaćene kože i ostavljaju dok se ne upije. Povećanje elastičnosti kože, smanjenje proizvodnje aktivnih supstanci u epidermi i zasićenje kože lipidima glavne su manifestacije djelovanja navedenih proizvoda.

Hormonske korekcije mogu poboljšati stanje zahvaćene kože. Budući da ova bolest često uzrokuje promjene u radu štitne žlijezde, endokrinolog može propisati hormonsku terapiju za normalizaciju rada štitne žlijezde. Takvi lijekovi uključuju:

• Tyreocomb;
• Thyrotome;
• Thyroidin.

Ako pankreas nije dovoljno aktivan, može se propisati inzulin. Međutim, režim liječenja je individualan i propisuje ga endokrinolog.

Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i obnavljanje normalne sinteze keratina u tijelu. U tu svrhu koriste se sljedeći lijekovi:

Lamelarna ihtioza je neizlječiva bolest, ali moderne metode terapije mogu smanjiti težinu karakterističnih simptoma i značajno smanjiti učestalost recidiva.

Kompleks liječenja lamelarne ihtioze može uključivati ​​sljedeće stavke:

1. Vitaminoterapija: A (do 30 kapi dva puta dnevno), E, ​​PP, C, grupa vitamina B (kao dio vitaminskih kompleksa). Dugi kursevi 2-3 mjeseca, ponoviti nakon pauze (ukupno, ponoviti kurs 2-3 puta godišnje). Prepisati Etritinat, Tigazon, Atricetin (aktivni sastojci lijekova su derivati ​​vitamina A): 0,5 mg/kg tjelesne težine djeteta.
2. Hormonska terapija. Grupa kortikosteroida propisuje se za teške simptome i dijagnostikovane poremećaje u radu humoralnog sistema. Korektivne lijekove propisuje ljekar uzimajući u obzir dob djeteta i opće zdravstveno stanje. Režim liječenja i doziranje moraju se striktno pridržavati.
3. Keratolitici. Koristi se vodeni rastvor propilen glikola - nanosi se na kožu i preko noći prekriva plastičnom folijom. Nakon kursa lečenja, čije trajanje određuje lekar, po potrebi se provode postupci održavanja (jednom svakih 7 dana, mesečno).
4. Njega kože: hidratantne kreme sa vitaminom A. Za stariju djecu i adolescente moguća je upotreba preparata na bazi uree i salicilne kiseline za omekšavanje keratiniziranih čestica. Koriste se sledeći proizvodi: Losterin, Topicrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La-Cree, Medela (lanolin), 1% bela živina mast, solkozeril ili 1% mast salicilne kiseline, vazelin, bademovo ulje.
5. Fizioterapija: balneoterapija, terapija blatom, ultraljubičasto zračenje (kurs do 30 sesija uzastopno sa pauzom od mjesec dana).

Pažnja! Terapeutske mjere mogu olakšati život pacijentu, ali je potpuno izlječenje bolesti nemoguće.

Ihtioza se često javlja s popratnim infekcijama - u ovom slučaju se koristi kurs antibiotika.

Lamelarna ihtioza je bolest koja zahtijeva stalnu terapiju. Kada se dijete rodi s teškim oblikom ove bolesti, stopa preživljavanja je oko 20%, ali s kasnom manifestacijom, patologija izuzetno rijetko postaje prijetnja životu.

Komplikacije

U nedostatku liječenja ili pogrešnom odabiru metode liječenja postoji vjerovatnoća da će se manifestacije bolesti pogoršati, što značajno pogoršava ukupnu kvalitetu života pacijenta.

Može se pojaviti oticanje kože, slabljenje njenih funkcija, au dojenačkoj dobi, s aktivnim razvojem komplikacija, vjerojatna je smrt.

Komplikacije lamelarne ihtioze uključuju prijelaz početnog oblika u napredniji oblik, kada su simptomi već izraženi što je jače moguće i uzrokuju nelagodu pacijentu. Povećanje smrtnosti novorođenčadi ako imaju ovu bolest je beznačajno.

Izvori

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ihtioza (od grčkog ichthys - "riba") je genetski uvjetovana bolest kože koju karakterizira pretjerana keratinizacija s deformacijom poput riblje ljuske.

Ihtioza – prekomerna keratinizacija kože sa deformacijom poput riblje ljuske

Kada se bolest pojavi, u patološki proces mogu biti uključeni i pojedinačni dijelovi kože i cijela koža; stepen promene takođe veoma varira.

Ihtioza je poznata od davnina: spomeni o njoj nalaze se u drevnim indijskim i kineskim tekstovima koji datiraju iz 4.-3. milenijuma prije Krista. e. Po prvi put punu kliničku sliku bolesti opisao je početkom 19. stoljeća R. Willan; Kasnije, 1842. godine, W. Wilson je predložio naziv “bolest kože riblje ljuske” da označi ovu patologiju.

Trenutno je, na osnovu podataka iz različitih studija (imunoloških, genetskih, cito- i histoloških), potvrđeno prisustvo više od 50 nozoloških oblika bolesti.

Sinonimi: difuzni keratom, saurijaza, ihtioziformna dermatoza.

Uzroci i faktori rizika

Do danas, uprkos sveobuhvatnom proučavanju problema, ne postoji jasan stav o etiologiji i patogenezi bolesti.

Mehanizam pokretanja strukturnih promjena na koži pouzdano je poznat: mutacije ili poremećaji ekspresije, koji pokrivaju više od 50 gena koji kodiraju popravak DNK, sintezu lipida, procese adhezije i deskvamacije (spajanje rožnatih ljuskica jedne za druge i njihovo ljuštenje, obnavljanje površine epiderme), procesi diferencijacije ćelija itd. Karakteristično je da postoji nekoliko tačaka mutacije u jednom genu, što uzrokuje mnoge kliničke oblike bolesti.

Ihtioza remeti stvaranje keratina i enzima uključenih u keratinizaciju, strukturne proteine ​​ćelijskih membrana, proteine ​​odgovorne za keratinizaciju epiderme i stvaranje masne barijere kože.

Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno, rjeđe – recesivno ili X-vezano.

Uzroci stečenih ihtioziformnih stanja obično su sljedeća oboljenja i patološka stanja:

• limfom;
• limfogranulomatoza;
• guba (guba);
• AIDS;
• sindrom malapsorpcije;
• uzimanje lijekova cimetidina, nikotinske kiseline;
• maligne neoplazme kože;
• hipovitaminoza A; i sl.

Oblici bolesti

Trenutno su predložene mnoge klasifikacije bolesti na osnovu različitih kriterijuma.

Na osnovu prisustva ili odsustva genetskog defekta:

• nasljedna ihtioza, podijeljena na autosomno dominantnu (vulgarnu) i autosomno recesivnu (lamelarna, „plod Harlekin“, linearna ihtioza Komela, bodljasta ihtioza Lamberta);
• nasljedni sindromi koji uključuju ihtiozu kao simptom (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjögren-Larsson sindrom);
• stečeni oblici ihtioze (simptomatski, senilni i diskoidni).

Prema jačini struje:

• teški oblik ihtioze, nespojiv sa životom;
• umjerena težina;
• kasni oblik (odgođen, razvija se tokom prvih mjeseci (rjeđe godina) života).

Kod fetalne ihtioze uočava se nepovoljna prognoza za život: novorođenčad obično umire u prvim danima ili sedmicama života.

Na osnovu vrste nasljeđivanja:

• autosomno recesivno;
• autosomno dominantna;
• X-vezano.

Klinički i morfološki oblici (ovisno o prirodi keratinizacije):

• zadržavanje;
• proliferativno;
• acanthokeratolytic.

Najraširenija posljednjih godina je klasifikacija predložena 2009. godine na Prvoj konsenzusnoj konferenciji o ihtiozi, zasnovana na principu sindromnosti:

• nesindromski oblici, ograničeni samo na lezije kože (vulgarna i X-vezana recesivna ihtioza, „plod harlekina“, lamelarna, kongenitalna ihtioziformna eritroderma, ihtioza tipa kupaćih kostima, epidermolitička i površinska epidermolitička itd.);
• sindromski oblici bolesti kod kojih su unutrašnji organi uključeni u patološki proces (Rood, Sjögren-Larsson, Netherton, Refsum sindrom, KID-, CHIME-, CHILD-sindromi).

Simptomi

Grupu ihtioza čini više od 50 kliničkih i morfoloških oblika, što podrazumijeva različite manifestacije bolesti. Međutim, može se identificirati niz uobičajenih simptoma:

• izraženo zadebljanje stratum corneuma epidermisa, prisutnost kožnih ljuskica, zona keratinizacije;
• ljuštenje i suha koža;
• promjene na pločama nokta (onihogrifoza - deformacija ptičje kandže, odvajanje nokta od mekih tkiva ispod njih, raslojavanje i lomljivost ploče), kose (suvoća, lomljivost, stanjivanje) i zuba (višestruki karijes);
• produbljivanje uzorka kože;
• kožni osip raznih boja i oblika.

Bolest karakterizira pogoršanje u jesensko-zimskom periodu, remisija u toploj sezoni i smanjenje bolnih manifestacija tijekom puberteta.

Osim općih kliničkih simptoma, različiti oblici ihtioze imaju niz karakterističnih obilježja.

Vulgarna ihtioza, koja predstavlja više od 90% svih slučajeva bolesti, razvija se tokom prva 2-3 meseca života, ređe tokom prve 2-3 godine i traje doživotno. U ovom slučaju dolazi do široko rasprostranjene lezije: koža je suha, gruba, zadebljana, prljavo sive boje sa slojem mnogih ljuski. Najizraženije promjene uočavaju se na ekstenzornim površinama zglobova lakta i koljena.

Ihtioza je poznata od davnina: spomeni o njoj nalaze se u drevnim indijskim i kineskim tekstovima koji datiraju iz 4.-3. milenijuma prije Krista. e.

Ovisno o prirodi pilinga, razlikuje se nekoliko kliničkih varijanti vulgarne ihtioze:

• kseroderma - suha i gruba koža bez ljuskavih slojeva, abortivni je oblik jednostavne ihtioze;
• jednostavna ihtioza - oštećenje cijele površine tijela, uključujući vlasište, male ljuske s gustim centrom pričvršćenim za osnovna tkiva;
• briljantna ihtioza - prozirne ljuske, mozaično raspoređene, lokalizirane uglavnom na donjim ekstremitetima;
• bijela ihtioza - ljuskice su bjelkasto-žute boje i po izgledu podsjećaju na azbestna vlakna;
• serpentinska ihtioza - slojevi imaju grub izgled, smećkaste boje i podsjećaju na krljušti zmije.

Kožne manifestacije bolesti prate kronične patologije mnogih unutarnjih organa: bronhijalna astma, vazomotorni rinitis, kronični konjunktivitis, različita oštećenja vida i patologije hepatobilijarne zone.

Lamelarna ihtioza (kolodion fetus) manifestira se već u trenutku rođenja pocrvenjelom kožom novorođenčeta, prekrivenom tvrdim žućkastim filmom poput stvrdnulog adhezivnog rastvora (kolodija). U nekim slučajevima, film se pretvara u ljuske i zatim nestaje bez traga, ali češće ljuskice ostaju na koži doživotno.

Fetalna ihtioza (fetalna, “Harlequin fetus”) nastaje u 4-5. mjesecu intrauterinog razvoja; manifestacije bolesti su fatalne, pa se trudnoća spontano prekida ili završava rođenjem mrtvorođenog djeteta. Prilikom živorođenja novorođenče umire prvih dana od iscrpljenosti ili inficiranih oštećenja kože. Koža novorođenčadi je prekrivena rožnatom ljuskom, koja se sastoji od sivo-crnih ljuska debljine do 1 cm, glatkih ili nazubljenih, odvojenih brazdama i pukotinama. Otvor za usta je rastegnut ili, obrnuto, oštro sužen, nalik na trup. Crte lica, uši, udovi su deformisani, kapci su okrenuti prema van.

Linearna cirkumfleksna ihtioza Komela najčešće pogađa djevojčice u prvoj godini života. Na trupu i fleksornim površinama udova pojavljuju se polimorfni eritematozni osip, mali mjehurići, žarišta lihenifikacije, a na licu i vlasištu se pojavljuje fino pločasto ljuštenje. Pacijenti mogu imati kašnjenja u mentalnom i fizičkom razvoju.

Glavne komplikacije ihtioze su dodavanje sekundarne infekcije i razvoj sepse s kasnijom smrću.

X-vezana ihtioza dijagnostikuje se isključivo kod muškaraca i razvija se tokom prvih nedelja života. U pravilu je u patološki proces uključena cijela koža, osim dlanova i tabana, a kako starimo, bolest napreduje. Ljuske su u ovom slučaju velike, tamne boje, čvrsto priliježu, podsjećaju na ljuske. Kožne manifestacije X-vezane ihtioze mogu biti praćene epilepsijom, mentalnom retardacijom, mentalnim bolestima i endokrinim poremećajima.

Nasljedni sindromi kod kojih je ihtioza predstavljena zasebnim simptomom:

• Nethertonov sindrom - kongenitalna ihtioza i promjene kose u kombinaciji sa atopijom, pretežno pogađa žene;
• Refsumov sindrom – ihtioza, retinitis pigmentosa, polineuritis, mentalna retardacija;
• Rudov sindrom je kombinacija ihtioze, oštećenja nervnog sistema (epilepsija, mentalna retardacija, polineuritis), ponekad u kombinaciji sa patologijom hematopoetskog (makrocitna anemija) i endokrinog (infantilizam) sistema;
• Sjögren-Larssonov sindrom – nasljedna ihtioza, spastična paraliza i mentalna retardacija;
• Popovov sindrom - kongenitalna ihtioza, patuljastost, demencija i multipla osteoporoza.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti se zasniva na procjeni karakteristične kliničke slike i podataka elektronske mikroskopije.

Cito- i histološki pregled otkriva oštro stanjivanje ili potpuno odsustvo granularnog sloja i ekstenzivno međućelijsko oticanje bazalnog sloja epiderme, deformaciju bazalne membrane, perivaskularne limfocitne infiltrate u papilarnom sloju dermisa, promjene oblika i organele epidermocita.

Kod ihtioze, i pojedinačna područja kože i cijela koža mogu biti uključeni u patološki proces; stepen promene takođe veoma varira.

Tretman

Liječenje ihtioze je simptomatsko, usmjereno na smanjenje suhe kože i omekšavanje rožnatih ljuski:

• hidratantne kreme i masti;
• keratolitička sredstva;
• retinoidi.

Osim lokalnih lijekova, u liječenju ihtioze koriste se:

• imunostimulirajući lijekovi;
• vitaminska terapija;
• glukokortikosteroidni hormoni;
• UV zračenje;
• talaso- i peloidoterapija.

Budući da se u hladnoj sezoni, uz nedovoljnu vlažnost zraka, stanje pacijenata pogoršava, preporučuje se sanatorijsko-odmaralište u toploj, vlažnoj klimi.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije ihtioze su dodavanje sekundarne infekcije i razvoj sepse s kasnijom smrću.

Prognoza

Prognoza oporavka od ihtioze je obično nepovoljna: u izolovanim slučajevima opažena je značajna regresija simptoma. Bolest je doživotna, javlja se u talasima sa epizodama egzacerbacija i remisija, a napreduje pod uticajem agresivnih faktora.

Kod fetalne ihtioze uočava se nepovoljna prognoza za život: novorođenčad obično umire u prvim danima ili sedmicama života.

Povoljna prognoza se smanjuje u prisustvu više pratećih patologija unutrašnjih organa i obima lezije.

Prevencija

Glavna preventivna metoda je preliminarno medicinsko-genetičko savjetovanje, posebno ako je nasljedna anamneza opterećena slučajevima ihtioze.

Ukoliko postoji veliki rizik od bolesnog djeteta u paru, budućim roditeljima se savjetuje da ne planiraju trudnoću.

Ako se ihtioza otkrije in utero u teškim slučajevima, preporučuje se prekid postojeće trudnoće.

Video sa YouTube-a na temu članka:

Ihtioza je nasljedno oboljenje kože kod koje dolazi do naslaganja i nakupljanja mrtvih stanica kože na površini tijela. Ihtioza se popularno naziva "bolest riba".

Bolest može biti prisutna pri rođenju (kongenitalna ihtioza), ali se obično prvi put javlja u ranom djetinjstvu i utječe na cijeli daljnji život osobe. Stečena ihtioza može nastati kao posljedica zdravstvenih problema kao što su hormonalne, upalne ili maligne bolesti.

Ponekad, u blagim slučajevima, ihtioza prođe nezapaženo jer se pogrešno smatra suvom kožom. Ponekad keratinizacija dovodi do teških, čak i nekompatibilnih sa životom, poremećaja epiderme.

U većini slučajeva, tok bolesti je blag i zahvaćeni su samo određeni dijelovi kože, ali ponekad su zahvaćena i velika područja, uključujući stomak, leđa, ruke i noge. Etiologija bolesti još nije razjašnjena, ali pri postavljanju dijagnoze značaj se pridaje nedostatku vitamina A i smanjenoj funkciji štitne žlijezde i spolnih žlijezda.

Postoje različiti klinički oblici uzrokovani specifičnim izmijenjenim genima. Postoji dvadeset osam oblika bolesti i sindroma koji uključuju ihtiozu kao simptom. Manifestacije ihtioze bilo koje vrste zimi su značajno pogoršane zbog hladnog i suhog zraka. U toploj sezoni sa vlažnim vremenom stanje se po pravilu poboljšava.

Za one koji žive u tropskoj klimi, ihtioza se ne manifestira, ali preseljenje u sjevernija područja sigurno će izazvati pogoršanje. Bolest je češća među američkim, azijskim i mongolskim grupama. Trenutno ne postoje metode za prevenciju ihtioze.

Epidermolitička ihtioza je urođena i vrlo je teško liječiti

Jedna od varijanti kongenitalnog oblika bolesti je epidermolitička ihtioza. Koža novorođenčadi ima crvenu nijansu, kao nakon opekotine. Kada dodirnete zahvaćeno područje, keratinizirane ljuske se odbacuju.

U vrlo teškim slučajevima bolesti moguća su krvarenja u sluzokože ili u kožu. Postoji prilično velika vjerovatnoća da će s takvim manifestacijama dijete umrijeti.

Ako je tok blag, onda se nakon određenog vremenskog perioda zahvaćeno područje smanjuje, iako se recidivi javljaju redovito tijekom života. Tokom perioda egzacerbacije, epidermolitičku kongenitalnu ihtiozu karakterizira povećanje tjelesne temperature.

Kada dijete napuni 4 godine, u dijelovima kože koji formiraju prirodne nabore uočava se masa sivkastih ljuski.

Pacijenti mogu patiti od poremećaja u funkcionisanju nervnog sistema i endokrinih poremećaja. Mnoga djeca s ihtiozom razvijaju anemiju ili polineuritis, neka pate od spastične paralize zbog fitanske kiseline koja se nakuplja u tkivima. Vrlo često se bilježe smrti djece od komplikacija ihtioze.

Fotografija recesivne ihtioze

Druga vrsta ihtioze - recesivna - opaža se isključivo kod dječaka. Smatra se da je njegov uzrok kršenje placentnih enzima. Simptomi se obično javljaju desetog do četrnaestog dana nakon rođenja. Površina kože prekrivena je crno-smeđim formacijama sličnim keratiniziranim ljuskama, između kojih dolazi do pucanja kože.

Mentalna retardacija, epileptični napadi i abnormalna struktura skeleta vrlo su vjerovatni kod bolesne djece. Svaka peta osoba razvije juvenilnu kataraktu.

Ihtioza Harlekin kod djece

Harlekinska ihtioza je također vrsta ove bolesti i počinje svoj tok već od četvrte sedmice intrauterinog razvoja. Nakon što se beba rodi, njena koža se sastoji od sivo-braon ljuskica debljine do jednog centimetra. Zbog lijepljenja tvrdih ljuskica, djetetova usta su obično deformirana - rastegnuta ili, obrnuto, stisnuta. U potonjem slučaju, hranjenje bebe sa ihtiozom harlekina predstavlja veliki problem.

Zbog deformacije kože, kapci su izvrnuti, uši su ispunjene keratiniziranim ljuskama. Postoje patologije u strukturi skeleta u obliku klupskog stopala ili klupskog stopala, a može doći i do potpunog odsustva ploča nokta. Vrlo često se bebe s ihtiozom Harlequina rađaju prijevremeno. Mnogi od njih su mrtvorođeni ili umiru u prvih nekoliko dana.

Fotografija ihtioze

Dijagnostičke mjere su ograničene na pregled stanja djeteta od strane ljekara. Ukoliko je potrebno potvrditi dijagnozu, propisuju se histološki pregledi (biopsija). Ako se primijeti urođeni oblik bolesti, onda je potrebno razlikovati ga od drugih kožnih bolesti, na primjer, eritederme.

Veoma je važno i prikupljanje podataka o istoriji nasljednih bolesti. U nekim slučajevima, genetsko testiranje može biti od pomoći u postavljanju dijagnoze kongenitalne ihtioze.

Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena

Genska mutacija, koja se prenosi generacijama, glavni je uzrok ihtioze. Specijalisti još nisu u potpunosti utvrdili biohemijski proces bolesti. Odstupanja se mogu manifestovati visokim holesterolom, poremećenim metabolizmom masti i viškom aminokiselina.

Tokom mutacije koja izaziva ihtiozu, dolazi do značajnog smanjenja aktivnosti metaboličkih procesa u tijelu, kršenja termoregulacije, a u fenomenu oksidacije tvari u koži dolazi do povećanja učešća enzima. Zabilježena je i inhibicija rada štitne žlijezde i nadbubrežne žlijezde.

Nema potvrđenih podataka o povezanosti bolesti sa dijabetes melitusom, ali se u nekim slučajevima stečena ihtioza razvila u pozadini dijabetičke patologije. Trenutno se provodi dosta istraživanja kako bi se otkrili uzroci ihtioze.

Liječenje ihtioze

Pri liječenju ihtioze koriste se posebne masti i vitamini

Liječenje ihtioze provodi dermatolog, uzimajući u obzir težinu bolesti. Među lokalnim lijekovima učinkovita je primjena preparata koji sadrže glicerin, mliječnu i glikolnu kiselinu. Upravo te kiseline značajno smanjuju perutanje kože.

Salicilne masti i kreme sa ureom dobro omekšavaju kožu. Uzimanje dugotrajnih vitaminskih kurseva je obavezno. Kod liječenja ihtioze potrebni su vitamini A, B, C, E u prilično visokim dozama. Dobri rezultati se postižu ultraljubičastim izlaganjem kože, uzimanjem ugljičnih ili sulfidnih kupki, kao i helioterapijom. Kupke s antiseptičkim sredstvima blagotvorno djeluju na kožu.

U teškim slučajevima bolesti u liječenju se koriste hormoni. Hormonska terapija se može postepeno smanjiti i prekinuti ako se mogu postići trajni pozitivni rezultati.

Ako postoji potreba za stimulacijom aktivnosti imunološkog sistema, mogu biti potrebne transfuzije krvi i primjena lijekova s ​​ekstraktom aloe, željezom i kalcijem.

Pošto kod ihtioze koža lako gubi tečnost i sklona je pojačanoj isušivanju, preporučuje se nanošenje hidratantne kreme nakon kupanja. Terapijske mjere za dojilje poklapaju se sa liječenjem bolesne djece.

Da bi se spriječila ihtioza, neophodan je temeljit pregled prilikom planiranja trudnoće.

Nažalost, u velikoj većini slučajeva patologija napreduje, javlja se s komplikacijama na različitim organima, a prognoza za bolest je prilično nepovoljna.

Preventivna mjera je detaljan pregled prilikom planiranja trudnoće radi utvrđivanja rizika od genetskih poremećaja. Ako se otkrije anomalija kod fetusa, preporučuje se prekid trudnoće.