Hemorrhagiás szindróma újszülötteknél. Az újszülött vérzéses betegsége

Hemorrhagiás betegségújszülötteknél a véralvadási faktorok elégtelenségével járó patológia. Ismeretes, hogy egyes elemei felelősek a véralvadásért. Ezek a vérelemek különösen a következő természetűek:

• protrombin;
• prokonvertin;
• K vitamin.

A K-vitamin azonban nem vérelem. De ennek a gyermek testében kell lennie. Ellenkező esetben a véralvadás romlik. Mi a vérzés fő mechanizmusa?

A vérzések miatt alakulnak ki fokozott törékenység valamint az érpermeabilitás jelenléte. BAN BEN utolsó esetek a permeabilitás bizonyos tényezők miatt romlik. Az erek fala viszont kimerül, ami vérzéseket eredményez.

A hemorrhagiás betegség a vérrendszer patológiája. Vagyis bármilyen károsodás tartós vérzést okozhat. Vagy elhúzódó vérzés, ez a betegség veszélye.

Ami?

Hemorrhagiás betegség - kóros folyamat a hematopoietikus rendszert érinti, elsősorban a véralvadási zavarokat célozva. Az újszülöttek vérzéses betegsége vérzéses diathesisként is megnyilvánul.

A betegség a koraszülötteknél a legveszélyesebb. Ennek oka az elhúzódó vérzés. Az újszülöttek vérzéses betegsége a harmadik hétig elhúzódhat.

A vérzés lokalizált különféle helyeken. Leggyakrabban vérzés figyelhető meg újszülötteknél a következő rendszerekben:

• vérzés a bőrön;
• vérzés a köldökből;
• vérzés az orr és a száj nyálkahártyájából;
• vérzés a belekből.

Okoz

Melyek az újszülöttek vérzéses betegségének fő etiológiai okai? A vérzéses betegség leggyakoribb oka az erek kóros állapota. Mégpedig megnövekedett törékenységük és áteresztőképességük.

Okok ennek a betegségnek a gyermek nem időben, hanem az esedékesség előtt születik. Ezenkívül az újszülöttek veleszületett vérzéses betegségének okai a következők:

• a gyomor-bél traktus patológiái;
• az anya kóros állapotai.

Ez utóbbi esetekben az anya kóros állapotát a vegyszerekkel való mesterséges kitettség okozhatja. A betegséget a toxikózis jelenléte is okozhatja.

A terhes nők toxikózisa, ha nem kezelik megfelelően, vérzéses betegséget okozhat. A káliumhiány is fontos szerepet játszik a vérzéses betegségek kialakulásában. Vagy .

Tünetek

Mik a főbbek Klinikai tünetek vérzéses betegség? A vérzéses betegség fő tünetei közé tartozik a gag reflex jelenléte. Ezenkívül a gag reflexet vér jelenléte kíséri.

A betegséget véres hányás jellemzi. A legtöbb veszélyes tünet A betegség a vérzés jelenléte belső szervek. Leggyakrabban a vérzés a következő szervekben fordul elő:

• máj;
• mellékvesék

Között klinikai tünetek vérzéses betegség, bőrmegnyilvánulások figyelhetők meg. Pontos vérzés észlelhető a gyermek bőrén. A gyermekek vérzéses betegségének tünetei között különféle típusú elváltozások figyelhetők meg.

Ezen túlmenően ezek az elváltozások jelentősen kimutathatók késői szakasz vérzéses betegség. A betegség késői szakaszában az egyik tünet a vér jelenléte a vizeletben. A vizeletben lévő vér hosszan tartó lehet.

A mérgezés tünetei is jellemzőek a betegségre. Sőt, lehet fejleszteni fertőző sokk. A fertőző sokk, vagy inkább annak tünetei a következők szerint nyilvánulnak meg:

• asthenia;
• alacsony vérnyomás;
• csökkent testhőmérséklet;
• sápadt bőr.

Vagyis ez az állapot sokk jelenlétét jelzi. A beteg gyermeknél a fenti tünetek jelentkeznek. Ha bizonyos intézkedéseket nem tesznek, a gyermek meghalhat. Mivel az alacsony vérnyomás és a testhőmérséklet kóros folyamatot jelez.

További részletek a honlapon: honlapon

Ennek az oldalnak a célja általános ismeretség információval!

Diagnosztika

A diagnózist vérzéses vizsgálat alapján állapítják meg. Ezek a vizsgálatok többnyire a vérképhez kapcsolódnak. Meghatározzuk a koaguláló rendszer sejtjeinek számát. A vérlemezkék felelősek a véralvadásért.

A hemoglobin meghatározására is célszerű módszert alkalmazni. Általában a gyermekeknél kis mennyiségű hemoglobin van, ami vérzési folyamatot jelez. Néhány napnak azonban el kell telnie, csak utána határozzák meg csökkentett mennyiség hemoglobin.

A diagnosztika a páciens székletének vizsgálatára is irányul. Gyakran vércsíkok találhatók a székletben. Ez vonatkozik a székletre és a hányásra is. Az alvadási faktort is meghatározzák.

A véralvadási faktor meghatározásához műszeres vizsgálatot kell végezni. A leginformatívabb a koagulogram. Meg kell különböztetni ezt a betegséget egyéb véralvadási patológiákkal. Például a véralvadási rendellenességek veleszületett patológiájával.

A gyermekek vérzéses betegségének diagnosztizálását azonnal elvégzik. Vagyis jobb sürgősen végrehajtani. Ellenkező esetben komplikációk lépnek fel. A diagnózis felállításakor fontos orvoshoz fordulni. A diagnózis felállításához a következő szakemberekkel kell konzultálni:

• gyermekorvos;
• hematológus.

Csak a fent felsorolt ​​szakemberek segítenek meghatározni a diagnózist. A diagnosztika az ultrahangos technikákra irányul. A következő szerveket vizsgálják ultrahanggal:

• máj;
• gyomor-bél traktus;
• lép.

A vérzés meghatározásához ez a technika a leginkább hozzáférhető. A vérkép megerősítése azonban szükséges. Ami vérzéses patológia jelenlétét jelzi.

Megelőzés

A gyermekek vérzéses megbetegedésének megelőzésére irányuló intézkedések a szoptató nők kezelésére irányulnak. Mégpedig a vitaminterápia alkalmazása. A vitaminterápiát a szervezet káliummal való ellátására is alkalmazzák.

Szükséges a gyermek veleszületett patológiáinak kezelése is. Ez elsősorban a májat és a lépet érinti. A gyermekek vérzéses betegségeinek megelőzése a következő intézkedéseket is magában foglalja:

• a terhesség alatti állapotok ellenőrzése;
• terhes nő vérének ellenőrzése;
• a toxikózis korai kezelése és kimutatása terhes nőknél;
• Terhesség alatt nem tanácsos vegyszert használni.

Szükséges a koraszülöttek születésének megakadályozása is. Mivel a koraszülöttek leggyakrabban szenvednek ettől a betegségtől. Mint az időben született gyerekek. A terhesség megtervezése fontos megelőző intézkedés. A terhességet különösen a következőképpen tervezik:

• vitaminokat szed egy nő;
• recepció profilaktikus gyógyszerek természetes eredetű;
• gasztrointesztinális patológiák kezelése;
• hiány rossz szokások terhesség alatt;
• az immunrendszer erősítése;
• testkorrekció;
• nincs trauma a szülés során.

A baba születése után is célszerű bizonyos gyógyszereket bevenni. De ezeket a gyógyszereket úgy tervezték, hogy közvetlenül a gyermek vegye be. A legjobb mód beadásuk intramuszkuláris. A káliumot is hasonló módon használják fel.

Megelőző célból szakemberrel való konzultáció javasolt. Csak szakértők segítenek a döntésben további akciók. Főleg a szövődmények megelőzésében.

Kezelés

Melyek a gyermekek vérzéses betegségének kezelésének fő módszerei? A főbe terápiás intézkedések magában foglalja a vitaminterápia alkalmazását. A vitaminterápia a vitaminok használatán alapul. A Vikasolt nemcsak megelőző, hanem terápiás célokra is alkalmazzák.

A gyógyszer bizonyos adagja gyermekek számára javasolt. Általában a kezelés folyamata nem hosszú. A Vikasollal történő kezelés során azonban figyelembe veszik a gyermek életkorát és a betegség súlyosságát.

A vérplazmát széles körben használják gyermekek vérzéses betegségeinek kezelésére. Ez lehetővé teszi a vérveszteség helyreállítását. Különösen erős, elhúzódó vérzés esetén.

A gyermeknek azonban bizonyos számítás szerint vérplazmát is adnak. Általában az adagolást a gyermek súlyának jellemzői határozzák meg. Ha a vörösvértestek száma jelentős mértékben csökken, infúziókat alkalmaznak. Intravénás infúziók szükségesek a sokkos állapotok megelőzéséhez és kezeléséhez.

A vörösvérsejt-transzfúziókat is meghatározott adagolásra tervezték. Az adagot a testtömegtől függően választják ki. Ezért a vérzéses betegség kezelése szigorú orvosi felügyeletre irányul. Orvosi felírás nélkül jobb nem használni gyógyító terápia!

Felnőtteknél

A vérzéses betegséget felnőtteknél bármely életkorban diagnosztizálják. Ezenkívül a felnőttek hozzájárulnak a betegség kialakulásához a gyermekeknél. A nők általában ki vannak téve a betegség kockázatának. És reproduktív korú.

A felnőtteknél a vérzéses betegség gyermekkorban kezdődhet. Ezt követően a betegség tünetei súlyosbodnak. Azaz amellett bőr megnyilvánulásai Egy felnőtt a következő tüneteket tapasztalhatja:

• mutató csökkenése vérnyomás;
• a legtöbb alacsony hőmérséklet testek;
• gyengeség;
• pontosan meghatározza a vérzéseket;
• hatalmas vérveszteség.

A betegség klinikai képe felnőtteknél hemofíliához hasonlít. Éppen ezért a vérzéses betegség diagnózisa felnőtteknél differenciált kutatásra irányul. A betegség terhes nőknél fordulhat elő.

Még a máj patológiája is okozhat betegséget. Ezért a betegség megelőzése felnőtteknél a következőket tartalmazza:

• betegségek meghatározása;
• a vérzés meghatározása;
• vérzés megelőzése;
• sérülések kizárása;
• toxikózis kezelése terhes nőknél.

Lehetőség van egy felnőttkori betegség gyógyítására átfogó kezelésre támaszkodva gyógyulási folyamat. Ez magában foglalja az általános erősítő intézkedések alkalmazását. Vérátömlesztés és vitaminok alkalmazása. Ennek megfelelően felnőtteknél a gyógyszerek adagolása a kezelés során magasabb, mint a gyermekeknél.

Az időseknél

Az idős emberek vérzéses betegségei meglehetősen súlyosak. Az érfal permeabilitásának károsodásával, valamint az érfal kimerülésével is összefügg. Ez a betegség már gyermekkoruk óta diagnosztizálható időseknél.

A vérzéses betegség leggyakrabban ötven éves kor előtt figyelhető meg. Ráadásul ritkán regisztrálják. Ennek oka a halálesetek jelenléte. Az idős emberek vérzéses betegségének fő megnyilvánulásai a következők:

• a vérerek fokozott törékenysége;
• vérzés a belső szervekbe;
• vaszkuláris nekrózis;

Ezenkívül a betegségben szenvedő idős embereknél érelhalás alakulhat ki. Ez halálos kimenetelhez vezet. A belső szervek súlyos károsodása nemcsak vérzésben nyilvánul meg, hanem funkcióik megzavarásában is.

A betegség idős embereknél történő diagnosztizálása a kórtörténet vizsgálatára irányul. Ebben az esetben a betegség jelenlétét nyomon követik gyermekkor. Ez jelzi, hogy mennyi ideig tart a betegség és a krónikus lefolyás jelenlétét.

Idős emberek súlyos krónikus lefolyású betegségek kórházba kerülnek. Vagyis egy beteg idős ember kórházi kezelését végzik. Mert az idősebbek között nagy kockázat halálozás kialakulása.

Előrejelzés

Vérzéses betegség esetén általános előrejelzés lehet kedvező vagy kedvezőtlen. Minden a betegség lefolyásától függ. Kedvező prognózis sokkhelyzetek hiányában figyelhető meg.

A betegség súlyos képével kedvezőtlen prognózis figyelhető meg. Különösen, ha a vérzéses betegség krónikus. Végül krónikus folyamat legveszélyesebb.

Masszív vérzéssel a prognózis romlik. A súlyos vérzés hosszú távú rendellenességekhez vezet. Leggyakrabban ezek a rendellenességek funkcionális jellegűek.

Kivonulás

A halált akkor állapítják meg, ha a beteg legyengült állapotban van. Akkor is, ha a beteget nem lehetett kihozni a fertőző sokkból. A kezelés hiánya káros következményekkel jár.

A helyreállítás a megfelelő terápia révén történik. A megfelelő kezelés javítja a beteg állapotát. A májkárosodás ebben a betegségben veszélyes.

A súlyos májkárosodás kedvezőtlen kimenetelhez vezethet. Ezért az időben történő kezelés nemcsak a beteg állapotát, hanem a belső szervek állapotát is javítja. Végül funkcionális jellemzői a test szervei és rendszerei felelősek az általános egészségért.

Élettartam

Vérzéses betegségben a várható élettartamot a beteg állapota befolyásolja. Ha nagymértékű vérzés figyelhető meg. Ezután a várható élettartam csökken.

A betegség krónikus folyamata csökkenti az életminőséget. Ezért a betegséget kezelni kell kezdeti szakaszban annak fejlődését. A vérképet helyre kell állítani.

A várható élettartamot a beteg életkora befolyásolja. Minél idősebb a beteg, annál rosszabb megnyilvánulásai betegségek. Bármilyen sérülés visszafordíthatatlan következményekkel járhat. Veszélyes a tüdővérzés is.

K-vitamin-hiány újszülötteknél, vérzéses diathesis

Az egyik szép veszélyes körülmények a gyermekgyógyászatban az újszülöttek vérzéses betegsége, amely a véralvadás csökkenésében és a vérzés előfordulásában nyilvánul meg különféle lokalizációk. Ennek oka a koagulációs rendszer egyes tényezőinek szintézisének csökkenése, ami nagyrészt a K-vitamin hiányának köszönhető a gyermek szervezetében. A betegség veszélye a szövődmények magas kockázatában rejlik, amelyek halált is okozhatnak. Modern módszerek A megelőzés a legtöbb esetben lehetővé teszi ennek a szörnyű állapotnak és következményeinek elkerülését.

Ez a patológia viszonylag ritka – a megszületett csecsemők kevesebb mint 1,5%-ánál diagnosztizálják. A nyugat-európai országokban és az USA-ban a vérzéses megbetegedések még ritkábban fordulnak elő (kevesebb mint 0,1%). Összefügg azzal kötelező használat K-vitamin annak megelőzésére minden újszülöttnél a születést követő első napon.

A K-vitamin szerepe

A fő ok kóros állapot- ez a K-vitamin elégtelen ellátása vagy képződése a baba szervezetében. Ezért az ICD-10-ben ennek a betegségnek a második neve is „K-vitamin-hiány újszülöttben”. 1943-ban a vérzéses betegség okát feltáró tudósok Nobel-díjat kaptak.

A K-vitamin igen fontos funkciója az emberi testben. Ez az anyag elsősorban a véralvadási rendszer bizonyos összetevőinek aktiválásáért felelős.
A K-vitamin döntő szerepet játszik véralvadási tulajdonságaik megvalósításában, hiánya jelentősen növeli a vérzés kockázatát.

A fokozott vérzés közvetlen oka a véralvadási rendszer alábbi összetevőinek hiánya:

• antihemofil protein B;
• protrombin;
• Stewart faktor.

Ezenkívül vérzéses betegség esetén más véralvadási faktorok aktiválódási folyamata megszakad. BAN BEN ebben az esetben a kalciumionok nem vesznek részt a vérrögképződés folyamatában, ami vérzést okoz.

Az újszülöttek vérzéses betegségének okai

Sajnos a K-vitamin nem jut át ​​jól a placentán a terhesség alatt. Ráadásul az anyatej az első napon nagyon keveset tartalmaz belőle, csak a következő napon emelkedik fokozatosan a vitamin koncentrációja. Éppen ezért a kisgyermekek a születés utáni első napokban, különösen azok szoptatás, rendkívül érzékenyek a hiányára.

A kiváltó októl függően ez a patológia lehet elsődleges vagy másodlagos. Alapvető elsődleges okai Az újszülöttek vérzéses betegségei a következők:

• anya, aki véralvadásgátló gyógyszert szed a terhesség alatt;
• koraszülés;
• császármetszéssel történő szállítás;
• antibiotikumokat vagy görcsoldókat szed egy terhes nő;
• máj- és bélbetegségek nőknél;
• dysbiosis az anyában;
• terhesség késői toxikózisa.

A másodlagos patológia gyakran társul a gyermek májműködésének károsodásához. Ez akkor fordulhat elő, ha fertőzött (hepatitisz), veleszületett patológiák. Ebben az esetben a teljes véralvadáshoz szükséges tényezők nem alakulnak ki kellőképpen, ami a vérzés okaivá válik.

Hogyan nyilvánul meg a betegség?

A megjelenés időpontjától függően jellegzetes tünetek vérzéses betegség fordul elő:

• korai - újszülöttek vérzéses betegsége a születés utáni első 24-48 órában nyilvánul meg;
• klasszikus - a tünetek a harmadik-ötödik napon jelentkeznek;
• késői - a vérzés a gyermek életének első heteiben vagy hónapjaiban fordul elő.

A tanfolyam korai vagy klasszikus változatában az újszülöttek vérzéses betegségének tünetei a következők:

• vér hányás;
• vér jelenléte a székletben (melena);
• különböző méretű szubkután vérzések (hematómák, „zúzódások”);
• hematómák a fej területén;
• fokozott vérzés a köldökseb területén;
• vér a vizeletben;
• belső vérzés(pulmonalis, intracranialis).

Az újszülöttek késői vérzéses betegségét a legtöbb esetben az anyatejben lévő K-vitamin elégtelen bevitele, valamint a belekben való képződésének megsértése okozza. Ebben az esetben az okok lehetnek antibakteriális szerek alkalmazása, dysbacteriosis vagy veleszületett enzimpátiák. A gyermek életének első hónapjaiban ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, mint a betegség korai formája.

Intracerebrális hematómák

Az újszülöttek vérzéses betegsége különösen veszélyes, mert okozhat intracerebrális vérzés. Egyes esetekben ez az állapot súlyos neurológiai rendellenességeket és akár halált is okoz.

Leggyakrabban a vérzés a membránok alatt (subarachnoidális vérzés) vagy az agy anyagában lokalizálódik. Ebben az esetben a véralvadási zavarok jeleinek hátterében más tünetek jelennek meg, amelyek az intracranialis struktúrák érintettségét jelzik:

• különböző mértékű tudatzavar;
• gyakori regurgitáció, hányás;
• a gyermek állandó, ok nélküli sírása;
• fontanelle feszültség;
• a koponya varratainak eltérése;
• görcsös szindróma.

Ha koponyán belüli vérzés jelei vannak, a gyermeket sürgősen kórházba kell helyezni az idegsebészeti osztályon, és a K-vitamin hiányának megszüntetését célzó specifikus terápiát kell végezni, amely jelentősen rontja a gyermek prognózisát neurológiai megnyilvánulásokés az élet.

Hogyan diagnosztizálják?

Gyaníthatja a vérzéses betegség jelenlétét a gyermekben jellegzetes külső jelek jelenléte alapján: „zúzódások” megjelenése a bőrön még enyhe nyomás esetén is, petechiális kiütés a szájpadláson, fokozott vérzés a területen. köldökseb vagy injekciók. Egyes gyermekeknél sárgaság is kialakul bőr ami bevérzéssel jár emésztőrendszer, vérbomlás és megnövekedett bilirubinszint.

Mert kiegészítő diagnosztika Számos laboratóriumi vizsgálatot jeleznek:

• általános klinikai vérvizsgálat vérlemezkeszámmal;
• koagulogram és a protrombin index meghatározása;
• a vérzési idő meghatározása;
• APTT (aktivált részleges protrombin idő).

Az újszülött vérzéses betegségét az jellemzi normál mutatók vérzési idő, vérlemezkeszám. Az alvadási idő és az APTT azonban meghosszabbodik. Hosszan tartó vérzés esetén a hemoglobinszint és a vörösvértestek számának csökkenése észlelhető.

Elérhetőség intracranialis hematoma neurosonográfiával határozzuk meg. Ha intraabdominalis vérzés gyanúja merül fel, ez javallt endoszkópos vizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata.

Terápia

A modern szerint klinikai irányelvek Az újszülöttek vérzéses betegségének kezelésének fő módja a K3-vitamin (Vikasol) injekciója. A gyógyszert intramuszkulárisan adják be, az adagot a neonatológus egyénileg számítja ki a gyermek súlya alapján, a maximális napi adag nem több, mint 4 mg. A gyógyszert naponta egyszer írják fel, a kezelés időtartama általában nem haladja meg a három-négy napot.

Ezenkívül, ha szükséges, jelentkezzen a következő gyógyszereketés vérkészítmények:

• frissen fagyasztott plazma;
• vörösvérsejt tömeg;
• plazmapótlók;
• protrombin komplex ("UMAN-komplex D.I.");
• gyógyszerek a szív- és érrendszeri aktivitás fenntartására.

Nál nél súlyos lefolyású betegség és szövődmények jelenléte esetén az újszülött vérzéses betegségének kezelését az intenzív osztályon végezzük. A koponyaűri vérzés jelenléte az agy középvonali struktúráinak elmozdulásának tüneteivel sürgős műtéti beavatkozásés a hematóma eltávolítása.

Előrejelzés

Ha a betegséget a korai szakaszaibanés végrehajtották specifikus terápia, akkor a prognózis kedvező. Általában a vérzéses betegség visszaesése nem fordul elő a jövőben.

Az újszülött vérzéses betegségének késői stádiumai egyes gyermekeknél szövődményeket okozhatnak a központi idegrendszer károsodása formájában. idegrendszer. Ritkábban a betegség halállal végződik.

Megelőzés

A megelőző intézkedések elsősorban a veszélyeztetett gyermekek számára javasoltak:

• amelynek változó mértékben koraszülöttség;
• antibiotikum terápia fogadása;
• születési sérülésekkel;
• asphyxia vagy császármetszés eredményeként született;
• ha az anya terhessége komplikációkkal folytatódott;
• akiknek édesanyja májbetegségben, diszbakteriózisban szenvedett, és véralvadásgátlót vagy antibakteriális szert szedtek.

Ezen túlmenően, a megelőzés is javallott gyermekek számára, akik a mesterséges táplálás. Bár az anyatej tartalmaz kis mennyiségben K-vitamin, van benne elég magas szint a véralvadáshoz szükséges tényezők. Ezért azoknak a gyermekeknek, akik nem kapnak anyatejet, mesterséges K-vitamin további adagolására van szükség.

Egyes európai országokban és az Egyesült Államokban minden újszülött számára kötelező a vérzéses betegségek megelőzése. Ebben az esetben a K-vitamint szájon át, a benne lévő mennyiségnél lényegesen nagyobb adagban adják be anyatej. Ezt a bevezetést háromszor megismételjük:

• a születés utáni első napokban;
• a negyedik-hetedik napon;
• az élet harmadik-hatodik hetében.

A veszélyeztetett újszülöttek számára K-vitamin-kiegészítők adása javasolt, még annak hiányában is nyilvánvaló jelek vérzéses betegség. A "Vikasol"-t intramuszkulárisan egy-három napig adják be. A kezelés időtartamát a laboratóriumi adatok alapján egyedileg határozzák meg.

Az újszülött vérzéses betegségének következményei meglehetősen súlyosak és életveszélyesek lehetnek a gyermek számára. A távolléttel időben történő kezelés a betegség okozhat súlyos szövődmények későbbi rokkantsággal vagy akár halállal. Ezért olyan fontos, hogy időben azonosítsák a patológiát, és a lehető leghamarabb megkezdjék a kezelési intézkedéseket.

Nyomtatás

Újszülötteknél gyakrabban diagnosztizálják a vérzéses betegséget. Az élet első napjaiban zúzódásokat okoz a gyermekben. A betegség súlyosabb szövődménye a belső szervek vérzése, amely végzetes is lehet. Ez a betegség különösen veszélyes a koraszülöttekre.

Okoz

A hemorrhagiás szindróma kialakulásának fő oka a K-vitamin-hiány, melynek hatására II, VII, IX és X véralvadási faktorok képződnek. Ez a májszövetben a glutaminsav y-karboxilezésével történik. Ennek eredményeként az alvadási faktorok funkcionálisan éretlenek keletkeznek, ami megakadályozza, hogy a kalciumhoz kötődjenek. Ennek eredményeként vörös vérrög nem képződik.

A K-vitamin hiánya újszülötteknél lehet elsődleges vagy másodlagos. Az első esetben az ok a terhesség alatti ellátás hiánya. Az anyai oldalon a provokáló tényezők a következők:

• recepció indirekt antikoagulánsok terhesség alatt;
• gestosis;
• bél dysbiosis terhes nőknél;
• enteropátia;
• szegényes táplálkozás;
• a magzat hipoxiája és fulladása a szülés során;
• koraszülöttség;
• antikonvulzív szerek és antibiotikumok szedése a terhesség alatt.

A másodlagos K-vitamin-hiány az újszülött májszövetének PPPF-termelésének csökkenését okozza. Ez a patológia provokált a következő betegségek:

• májgyulladás;
• rendellenességek az epeutak szerkezetében;
• malabszorpciós szindróma;
• nem teljesen kialakult bél mikroflóra egy gyermekben;
• a máj parenchyma funkcionális éretlensége;
• a Vikasol profilaktikus beadásának hiánya a szülés után;
• hosszú távú intravénás táplálás.

Űrlapok

A vérzéses betegségnek számos formája van. Megkülönböztetik őket az újszülötteknél a patológia első tüneteinek előfordulási időszakától függően:

• Korai. Akkor diagnosztizálják, amikor a tüneteket a születés utáni első 12-26 órában észlelik. Ez a forma ritka, gyakrabban a háttérben gyógyszeres kezelés anya.
• Klasszikus. A tünetek a gyermek születése után 2-6 nappal jelentkeznek. A betegség ezen formája gyakoribb.
• A későbbiekben. Az első jelek az újszülött életének első hetében jelennek meg. Vannak ritka esetek, amikor a betegség 4 hónapos kor előtt alakul ki. Az újszülöttek késői vérzéses betegsége gyakran a provokáló betegségek és a Vikasol profilaktikus injekcióinak hiánya miatt fordul elő.

Tünetek

Az újszülöttek hemorrhagiás szindróma a betegség formájától függően eltérően nyilvánul meg. A tünetek megjelenésének időpontja is eltérő. Ennek a patológiának a fő jelei újszülötteknél:

A vérzéses betegség formái	Tünetek	Amikor megjelennek
	kávézaccnak tűnő vérhányás (hematemesis); légszomj a tüdő vérzése miatt; hasi fájdalom a máj vérzése miatt; étkezés megtagadása, gyengeség, csökkent aktivitás a mellékvesék vérzése miatt; petechiák és ecchymoses a bőrön a születés pillanatától kezdve, ha a patológia születés előtt keletkezett.	Leggyakrabban az élet első 24 órájában.
Klasszikus	melena – bélvérzés; petechiák, hematemesis és ecchymosis az egész testben; vérzés az orrból és a köldökből; vérzéses foltok az egész testen; cefalohematómák; szubkután hematómák; intracranialis vérzések.	Gyakrabban a 4. napon.
	általános gyengeség; sápadt bőr; vérnyomásesés; a testhőmérséklet csökkenése; zúzódások a bőrön és a hámhártyákon; vér hányás; súlyos vérszegénység; hipovolémiás sokk.	Leggyakrabban a születés után 7-14 nappal.

Diagnosztika

A diagnózis első szakasza az anamnézis összegyűjtése. A gyermekorvos vagy neonatológus azonnal megjegyzi a betegség kialakulását kiváltó tényezőket: az anya étrendjének megsértése, gyógyszerek szedése, kísérő patológiák. Fontos, hogy az orvos meghatározza az első tünetek megjelenésének időpontját és súlyosságát. A diagnózis megerősítésére a következő vizsgálatokat végzik:

• neurosonográfia;
• általános elemzés vér;
• koagulogram;
• széklet elemzése okkult vér;
• A vizelet elemzése.

Kezelés

Hemorrhagiás szindróma esetén az újszülött etiotrop kezelést ír elő. Célja a betegség okának - a K-vitamin hiányának - megszüntetése. Erre a célra az azt tartalmazó gyógyszereket írják fel. Általában használják a következő gyógyszereket:

Használt gyógyszerek	Adagolás	A kezelés időtartama
Frissen fagyasztott plazma	10-15 ml/ttkg intravénásan.	Egyszer.
Vikasol 1%

– olyan patológia, amely a véralvadási faktorok hiánya esetén jelentkezik endogén vagy exogén K-vitamin-hiány hátterében. Vérrel kevert hányásban, véres kátrányos székletben, bőrvérzésekben, vérömlenyekben és belső vérzésekben nyilvánul meg. Ritkán vérzéses sokk, sárgaság kialakulása és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának erózióinak kialakulása kíséri. A diagnózis a vérlemezkék számának meghatározásán, a koagulogram tanulmányozásán, az ultrahangon és a neuroszonográfián alapul. A kezelés helyettesítő terápiából áll szintetikus analógok K-vitamin, a belső vérzés megállítása és a hipovolémia korrekciója.

hemorrhagiás diathesis, amelyet a II (protrombin), VII (prokonvertin), IX (antihemofil globulin B) és X (Stewart-Power faktor) alvadási faktorok hiánya jellemez K-vitamin hiányával a gyermek szervezetében. A patológiát először 1894-ben írta le Ch Townsend, de a bevezetett kifejezést kezdetben minden veleszületett betegségre használták vérzéses állapotok. A prevalencia az összes újszülött között 0,3-0,5%. A születéskor kötelező K-vitamin-analógokkal végzett profilaxis bevezetése után az incidencia 0,02%-ra csökkent. Az újszülöttek vérzéses megbetegedésének körülbelül 3-6%-a annak a következménye, hogy az anya terhesség alatt farmakoterápiás gyógyszereket szedett.

Az újszülöttek vérzéses betegségének okai

Az újszülöttek vérzéses betegségének oka a II, VII, IX és X véralvadási faktorok szintézisének elégtelensége. Ezen faktorok képződése a májszövetekben a glutaminsav K-vitamin hatására γ-karboxilezésével megy végbe. Endogén vagy exogén K-vitamin hiány esetén funkcionálisan éretlen faktorok képződnek, amelyek felületükön erősebb negatív töltésű. Az ilyen faktorok nem tudnak kötődni a Ca ++-hoz, majd a foszfatidil-kolinhoz. Ennek eredményeként nem képződik fibrin, és nem képződik vörös vérrög.

Az elsődleges, vagy exogén K-vitamin-hiány oka annak, hogy terhesség alatt nem jut elegendő mennyiség a szervezetbe. Az újszülöttek vérzéses megbetegedésének provokáló tényezői az anyai rendellenességek: görcsoldók (karbamazepin, convulex), véralvadásgátlók, ill. antibakteriális gyógyszerek széleskörű hatások (cefalosporinok, tetraciklinek, szulfonamidok), koraszülés, májbetegségek, enteropathia, eclampsia, dysbacteriosis, helytelen táplálkozás.

A másodlagos vagy endogén hiányt a plazma koagulációs faktorok (PPPF) polipeptid-prekurzorainak elégtelen szintézise okozza a gyermek májszöveteiben. Ez a forma a betegségeket általában az újszülött rendellenességei váltják ki: májbetegségek (hepatitis), fejlődési rendellenességek (az epeutak szerkezetének rendellenességei), a máj parenchyma funkcionális éretlensége, felszívódási zavar szindróma, antibiotikum-terápia, a vikasol (a K-vitamin analógja) profilaktikus beadása szülés, mesterséges vagy hosszú távú parenterális táplálás után. A gyermek életének első napjaiban a gyomor-bél traktusa steril állapotban van - a K-vitamin felszívódását elősegítő mikroflóra még nem jött létre, ami szintén súlyosbítja ennek a vegyületnek a másodlagos endogén hiányát.

Az újszülöttek vérzéses betegségeinek osztályozása

Figyelembe véve az első tünetek megjelenésének időszakát, az újszülöttek vérzéses betegsége van következő űrlapokat:

1. Korai. A tünetek a születés utáni első 12-36 órában jelentkeznek. Ritkán látható. Általában következménye drog terápia anya.
2. Klasszikus. A tünetek a 2-6. napon jelentkeznek. A leggyakoribb forma.
3. Késő. 1 hetes életkor után alakul ki, ritkán 4 hónapos kor előtt fordul elő. Általában a provokáló betegségek hátterében vagy a K-vitamin megelőző injekcióinak hiányában alakul ki.

Újszülöttek vérzéses betegségének tünetei

Az újszülöttek vérzéses betegségének tünetei a betegség kialakulásának idejétől függenek. A korai forma részletes tüneteket ad a gyermek életének első 24 órájában. Az elsődleges megnyilvánulása a véres hányás, mint a „kávézacc” (hematemesis). Belső vérzés léphet fel (gyakrabban a máj, a mellékvesék, a lép és a tüdő parenchymájában). BAN BEN egyes esetekben ez a patológia már a születés előtt is előfordul, és a születés pillanatától kezdve az agyszövet vérzéseiben, petechiákban és a bőrön megjelenő ecchymosisban nyilvánul meg.

A klasszikus forma leggyakrabban a 4. napon nyilvánul meg. Neki klinikai kép magában foglalja a hematemesist, a melenát, a petechiát és az ecchymosist az egész testben. Az első tünet általában a fekete, kátrányos széklet. Gyakran megfigyelhető a köldöksebből származó vérzés és a cefalohematoma. Szülés közbeni szülészeti műszerek és súlyos fulladás esetén a K-vitamin-hiány hátterében subcutan hematómák, subgalealis és intracranialis vérzések alakulhatnak ki. Súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés esetén a bilirubinszint növekedését észlelik (főleg a közvetett frakció miatt) az emésztőrendszerben az eritrociták masszív hemolízise következtében gyomornedv. Ezt az állapotot elhúzódó sárgaság, a nyálkahártya eróziója kíséri patkóbélés pylorus. Az utolsó két szövődmény súlyosbíthatja a vérveszteséget, és „ördögi kört” alkothat.

A késői forma klinikai képe hasonló a klasszikushoz, de általában az élet 7-14. napján jelentkezik, és gyakrabban fordul elő szövődményekkel. Az ebben a formában szenvedő gyermekek körülbelül 15%-át fenyegeti a fejlődés veszélye vérzéses sokk, nyilvánult meg általános gyengeség, a bőr sápadtsága, a vérnyomás csökkenése és a testhőmérséklet csökkenése.

Újszülöttek vérzéses betegségének diagnosztizálása

Az újszülöttek vérzéses betegségének diagnosztizálása a kockázati tényezők azonosításából, lefolytatásából áll objektív vizsgálat, az eredmények tanulmányozása laboratóriumi és instrumentális módszerek kutatás. Az anamnézis gyűjtése során a neonatológus vagy gyermekorvos képes felismerni a hajlamosító tényezőket: az anya gyógyszerbevitelét, helytelen táplálkozását, kísérő betegségeket stb. Az interjú során fontos megállapítani a gyermek betegségének első tüneteit és azok súlyosságát. az előfordulás időpontjában.

A fizikális vizsgálat lehetővé teszi a diffúz vérzések meghatározását a bőrön (ritkán lokálisan, a fenéken), a sárgaságot hiperbilirubinémiával, az általános állapot megsértését és a vérzéses sokkkal járó hypovolemia tüneteit. Laboratóriumi vizsgálatok a hemosztatikus rendszer felmérésére irányul. Meghatározzuk a vérlemezkék szintjét, a trombin időt és a fibrinogén mennyiségét. Meghatározzák a vérrög visszahúzódási idejét (indikátorok a normál határokon belül), az aktivált parciális thromboplasztin időt (aPTT), a Bürker véralvadási időt és a plazma rekalcifikációs idejét (az eredmények a véralvadási faktorok hiányát jelzik). Az UAC-ban vérszegénység jelei lehetségesek. Az ultrahang és a neuroszonográfia kimutathatja a vérzéseket a koponyacsontok periosteumában, a központi idegrendszer szövetében és más szervekben.

A betegség megkülönböztethető az „anyai vér lenyelése”, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, az idiopátiás thrombocytopeniás purpura, az A és B hemofília, valamint a von Willebrand-kór szindrómától. Alatt megkülönböztető diagnózis Apta tesztet, vérlemezkeszám felmérést, koagulogramot és a véralvadási faktor hiányának meghatározását végezzük.

Újszülöttek vérzéses betegségeinek kezelése

Az újszülöttek vérzéses betegségének etiotróp kezelése magában foglalja helyettesítő terápia a K-vitamin analógjai. Gyermekgyógyászatban alkalmazzák szintetikus drogok K-vitamin (vicasol). A beadás időtartama 2-4 nap, a kontrollvizsgálatok eredményétől függően. Ha vérömleny van jelen, gyomormosást kell végezni sóoldat, az aminokapronsavat szondán keresztül adják be. Ha megerősítik gyomor-bélrendszeri vérzés trombint, adroxont ​​és aminokapronsavat tartalmazó enterális keverék javasolt. A hemorrhagiás sokk kezelése magában foglalja a vérmennyiség helyreállítását a segítségével infúziós terápia 10%-os glükózoldatot, 0,9%-os NaCl-t használva, frissen fagyasztott plazmaés protrombin komplex (PP5B).

Újszülöttek vérzéses betegségének előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek szövődménymentes vérzéses betegsége esetén a prognózis kedvező. Az agyszövet vérzéseinek kialakulásával a gyermekek 30% -a súlyosan károsítja a központi idegrendszert. Bizonyos esetekben lehetséges halál. Nincsenek visszaesések. Egyéb vérzéscsillapító zavarok kialakulása gyógyulás után nem jellemző.

A megelőzést minden veszélyeztetett gyermek esetében elvégezzük. A kockázati csoportba tartoznak a koraszülöttek, akiknek terhességi ideje 22-37 hét, az újszülöttek születési traumáján átesett gyermekek, a mesterséges vagy parenterális tápláláson átesett betegek, valamint az újszülöttek antibakteriális szerekés kockázati tényezőkkel rendelkező anyáktól született babák. Megelőző intézkedések a Vikasol egyszeri beadásából, a korai és teljes szoptatásból áll. Tovább Ebben a pillanatban A K-vitamin analógjait abszolút minden születéskor gyermeknek ajánlott beadni. Az anya részéről a provokáló gyógyszerek bevitelét lehetőleg korlátozni kell és megfelelő kezelés kísérő betegségek terhesség alatt rendszeresen látogassa meg terhességi klinikaés megfelelő vizsgálatoknak kell alávetni (ultrahang, OAC, OAM és mások).

3 link van:

1. Vaszkuláris kapcsolat - vaszkuláris görcs szöveti sérülés hatására.
2. Thrombocyta kapcsolat - a vérlemezkedugó kialakulása, tömörítése és összehúzódása, a vérlemezkék azon képessége miatt, hogy egy idegen felülethez tapadnak és egymáshoz tapadnak.
3. A plazma kapcsolat - a véralvadás (hemokoaguláció) a szervezet fontos védőmechanizmusa, amely megvédi azt a vérveszteségtől az erek károsodása esetén.

A véralvadási rendszer 13 faktorát fedezték fel, amelyek többsége a májban képződik, szintézisükhöz K-vitamin szükséges. A K-vitamin a bélben szintetizálódik a bélben jelenlévő mikroorganizmusok által kiválasztott enzimek hatására.

A véralvadás összetett kaszkád eredménye enzimatikus reakciók, a véralvadási folyamat 3 fázisban megy végbe:

1. Az 1. fázisban komplex komplex képződik - protrombináz.
2. A 2. fázisban a trombin aktív proteolitikus enzim képződik a protrombináz protrombinra gyakorolt ​​hatására.
3. A harmadik fázisban a fibrinogén fibrinné alakul a trombin hatására.

A véralvadásgátlók megakadályozzák intravaszkuláris koaguláció vért, vagy lelassíthatja ezt a folyamatot. A legerősebb inhibitor a heparin, egy természetes, széles spektrumú antikoaguláns. A heparin képes gátolni a protrombináz képződését, inaktiválni a trombint, kombinálni a fibrinogénnel, ezért gátolja a véralvadás minden fázisát.

A vér fibrinolitikus rendszere - fő funkciója a fibrinszálak oldható komponensekre bontása. Tartalmazza a plazmin (fibrinolizin) enzimet, a fibrinolizin aktivátorait és inhibitorait.

Vannak fogalmak hemorrhagiás szindrómaés az újszülött vérzéses betegsége. Újszülötteknél a vérzéses rendellenességek a következő állapotokban nyilvánulnak meg (az újszülöttek vérzéses rendellenességeinek osztályozása):

I. Klinikailag egészséges újszülötteknél előforduló elsődleges vérzéses rendellenességek.

1. Újszülöttek hemorrhagiás betegségei.
2. Örökletes koagulopátiák (hemofília).
3. Thrombocytopeniás purpura.

II. Másodlagos vérzéses rendellenességek.

1. DIC szindróma.
2. Thrombocytopeniás hemorrhagiás szindróma.
3. Hemorrhagiás szindróma májbetegségekben és fertőzésekben.
4. Gyógyszer okozta trombocitopátiás szindróma.

Az elsődleges vérzéses betegségek közül az újszülöttek vérzéses betegsége a leggyakoribb. A májban szintetizálódó véralvadási faktorok alacsony szintjéhez kapcsolódik. Ehhez a szintézishez K-vitaminra van szükség, ezért ezeket K-vitamin-függő koagulációs faktoroknak nevezik. A K-vitamin nem hatol be jól a placentán, így nagyon kevés jut az anyától a babához. Az anya K-hipovitaminózisban szenvedhet, ha a terhesség alatt fenobarbitált írnak fel neki, nagy adagok antibiotikumok, hepato- és enteropathia anyában, krónikus epehólyag-gyulladás.

Ezenkívül az újszülött maga nem tud K-vitamint termelni, mivel steril bélben születik, és az első napokban marad alacsony szint mikroflóra a belekben, amely szükséges a K-vitamin szintéziséhez.

A DIC-szindrómához vezető okok a következő csoportokba sorolhatók:

1. Aktiválás belső rendszer hemokoaguláció a 12. faktor aktiválásával endothelsejtek sérülése esetén (fertőzések, méhen belüli fertőzések - herpesz, citomegalovírus, rubeola, súlyos asphyxia, acidózis, hipotermia, sokk, policitémia, SDR, érkatéterek).
2. A 7-es faktor jelenlétében a szöveti tromboplasztin felszabadulásával járó szövetkárosodás aktiválódik külső rendszer hemokoaguláció - szülészeti szövődmények: placenta previa, korai leválás, szívinfarktus, placenta chorioangioma, eclampsia, egy magzat méhen belüli halála ikrekből, embólia magzatvíz, agykárosodás, akut leukémia, daganat, nekrotizáló enterocolitis.
3. Hívók intravascularis hemolízis- HDN, transzfúzió összeférhetetlen vér, súlyos májbetegség.

A DIC-szindrómának 4 szakasza van:

1. Hiperkoagulációs szakasz.
2. Fokozódó fogyasztási koagulopátia és fibrinolitikus aktivitás (a vérlemezkeszám és a fibrinogénszint csökkenése a vérben).
3. A fibrin hiányának szakasza és a fibrinolízis patológiája szinte minden véralvadási faktor csökkenésével és mély thrombocytopeniával.
4. Helyreállítási szakasz.

Tünetek. Nincsenek konkrét megnyilvánulások. Jellegzetes elhúzódó vérzés az injekció beadásának helyétől, purpurától, ecchymosistól, klinikai megnyilvánulásai trombózis - bőrnekrózis, akut veseelégtelenség, spontán vérzés - tüdő, bél, orr, vérzés a belső szervekben, az agyban.

Kezelés elsősorban az alapbetegség kezelésére irányul a hipoxémia kötelező megszüntetésével (IVL, gépi lélegeztetés, O2 terápia), a hypovolemia megszüntetésével - frissen fagyasztott plazma vagy albumin, sóoldat transzfúziójával, súlyos eset friss vér transzfúziója, mellékvese-elégtelenség esetén - nátrium-hidrogén-karbonát.

Ha a gyerekek nem kaptak K-vitamint a szülés során, akkor egyszer adják be.

Súlyos vérzés esetén thrombocytatömeg, frissen fagyasztott plazma transzfúzió, cserevér transzfúzió.

A vérzéses betegség tünetei és jelei

Melena (vér a székletben) és véres hányás jellemző. Ezen kívül bőrvérzések: petechiák - pontos vérzéses kiütések és ecchymosis - nagy vérzések (zúzódások), valamint vérzések, amikor a köldökmaradvány leesik, orrvérzés, cefalohematómák, vérzések az aponeurosis alatt. Lehetséges koponyán belüli vérzés a belső szervekben (általában a májban, lépben, mellékvesékben), valamint tüdővérzések.
Melena - bélvérzés, a pelenkán található körül ürülék rózsaszín fejpánt. A Melenát gyermekeknél az élet első napján meg kell különböztetni az anya „lenyelt vér” szindrómájától. Ehhez használja az Apta tesztet: a véres hányást és az ürüléket vízzel hígítjuk, és megkapjuk rózsaszín oldat, centrifugáljuk, adjunk hozzá 1%-os Na-hidroxid-oldatot. Ha a szín barnára változik, akkor a folyadék felnőtt Hb A-t, azaz anyai vért tartalmaz, ha a szín nem változik, akkor Hb F (gyermek), azaz valódi melena.

Hemorrhagiás betegség kezelése

Kifejezett etetés anyatej 7-szer egy nap. K-vitamin IV vagy IM, lehetőleg IV. K1-vitamin - 1 mg, Vicasol (K3-vitamin) - 5 mg. Helyileg melenához 0,5%-os Na-hidrogén-karbonát oldat, 1 teáskanál 3-szor, 5%-os E-aminokapronsav oldat, 1 teáskanál 3-szor.

A másodlagos vérzéses rendellenességek közül a gyógyszer okozta thrombocytopaticus szindróma fordul elő. Fontos tudni, hogy ezeket az állapotokat megelőzzük, mivel ez a rendellenesség számos gyógyszer szedésével jár a nők által a terhesség alatt: glükokortikoidok, aszpirin, amidopirin, indometacin, egy nikotinsav, harangjáték, teofillin, papaverin, heparin, karbenicillin, nitrofurán, antihisztaminok, fenobarbitál, aminazin, alkohol, delagil, szulfonamidok, nitroglicerin, B-, B6-vitaminok. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék aktivitását és vérzést okozhatnak.

A másodlagos vérzéses rendellenességek közül a DIC-szindróma leggyakrabban újszülötteknél fordul elő - intravaszkuláris mikrorögök kialakulása prokoagulánsok és vérlemezkék fogyasztásával, kóros fibrinolízis és vérzés kialakulása a hemosztatikus faktorok hiánya miatt. Leggyakrabban újszülötteknél összeomlás vagy sokk során alakul ki.

BAN BEN megelőző célokra azoknak a gyerekeknek, akiknek anyja volt súlyos toxikózis, A Vikasolt egyszer írják fel.