Холестазата е заболяване, характеризиращо се със стагнация на жлъчката в черния дроб, нарушаване на нейния поток в дванадесетопръстника. Заболяването протича при остри и хронична форма. Холестазата при деца е относително рядка.

Класификация

Има няколко класификации на холестазата в зависимост от характеристиките на хода на заболяването и локализацията.

Локализация

По локализация синдромът на холестаза при деца е екстрахепатален, интрахепатален. При първата форма заболяването протича извън черния дроб и най-често причината за неговото развитие е язва на дванадесетопръстника, панкреатит.

При интрахепаталната форма натрупването на жлъчка става директно в черния дроб.

Характеристики на възникване

Според характеристиките на възникване могат да се разграничат следните форми:

Нашият редовен читател препоръча ефективен метод! Ново откритие! Учените от Новосибирск са идентифицирали най-доброто лекарствоза възстановяване на жлъчния мехур. 5 години изследвания!!! Самолечениевкъщи! След като го разгледахме внимателно, решихме да го предложим на вашето внимание.

• частична холестаза - количеството на отделената жлъчка намалява;
• дисоциативна холестаза - броят на отделните компоненти на жлъчката намалява.
• тотална холестаза - нарушен поток на жлъчката в дванадесетопръстника.

Ход на заболяването

Надолу по течението, синдромът е разделен на остър (развиващ се внезапно, с бърз ток) и хроничен ( дълго времелипсват симптоми).

Холестазата може да бъде придружена от жълтеница, но този симптом не е задължителен.

Форми

Има три основни форми на холестаза:

• функционална холестаза - нивото на жлъчните киселини, билирубинът намалява едновременно със забавяне на преминаването на жлъчката;
• морфологичен - жлъчката се натрупва вътре в каналите;
• клинично - жлъчката се натрупва в кръвта.

причини

Причините за холестаза включват:

• Вродени нарушения на метаболизма. Те включват: кистозна фиброза, тирозинемия, галактоземия.
• наследствено предразположение. Болестта на Кароли е доста рядко заболяване, но може да провокира холестаза.
• Болести с вирусна етиология. ДА СЕ вирусни заболявания, които могат да повлияят на производството на жлъчка, включват хепатит, туберкулоза.
• Хелминтози. Хелминтите са едно от най-честите заболявания при децата. Той нарушава храносмилателния тракт и може да причини холестаза.
• Сърдечна недостатъчност. При симптоми на сърдечна недостатъчност се нарушава порталната циркулация, което води до задръствания. Недостатъчното кръвообращение в черния дроб значително намалява количеството на произведената жлъчка.
• Склерозиращ холангит. Заболяването се характеризира с това, че по време на протичането си стените се възпаляват жлъчните пътища, това води до тяхното стесняване и застой на жлъчката.
• Тумори. Злокачествените тумори в панкреаса могат да причинят застой на жлъчката. В този случай холестазата ще бъде усложнение на онкологията.
• лекарства. Застой на жлъчка може да възникне след предозиране на някои лекарства. В допълнение, някои агенти, които съдържат хепатотоксични вещества, могат да послужат за развитие на заболяването.

Симптоми

Ходът на заболяването и формата ще зависят от причините, здравето, възрастта на детето.

Кожен обрив и сърбеж

Този симптом е по-често срещан при юноши. При деца под една година такива признаци не се срещат. Първо, кожата на корема, ръцете, краката, задните части става суха и започва да се лющи. Поради това кожата е много сърбяща и след това се появява обрив. Често родителите бъркат този симптом с обикновена алергична реакция. Ако пренебрегнете медицинска помощ и се ангажирате със самодиагностика и лечение, тогава холестазата може да премине в пренебрегвана форма. Тийнейджърът става раздразнителен, нервен, има нарушение на съня, загуба на апетит. При стагнация на жлъчката в тялото няма достатъчно витамин А, това причинява дразнене кожата.

Жълтеница

Този симптом е често срещан при малки деца. Ако има нарушения на черния дроб, тогава има повишаване на билирубина в кръвта. Поради това кожата става жълтеникава. Лигавиците могат да придобият същия нюанс. Ако холестазата е провокирана от жълтеница, тогава тя се нарича "иктерична" и лечението ще бъде малко по-различно от "аниктеричната" форма. Този вид холестаза при новородени се среща при деца до шест месеца.

Гадене, повръщане

Гадене с повръщане се появява, когато холестазата стане остра. Детето се нуждае от спешно лечение.

хипертермия

Симптомът се появява, когато състоянието на пациента се влоши, това показва, че болестта прогресира. Заедно с температурата има летаргия, слабост.

Промяна в движенията на червата

Цветът на изпражненията се променя по-често. Урината става тъмна и изпражненията се обезцветяват. може да се появи "стеаторея". Това е наличието на повишено съдържание на мазнини в изпражненията, което показва холестаза и се установява при лабораторен анализ.

Болка в корема

Болката ще бъде локализирана в десния хипохондриум и ще има тъп характер.

Кървящи венци

Този симптом възниква поради лошо усвояване на витамин К, което се причинява от застой на жлъчката.

Диагностика

За да се диагностицира холестазата, пациентът трябва да премине редица изследвания. Те включват:

• Общ кръвен анализ. Показва левкоцитоза.
• ултразвук. С помощта на това изследване се оценява състоянието на жлъчния мехур при дете, неговият размер и наличието на камъни.
• Ретроградна панкреатохолангиография. С негова помощ се оценява състоянието на жлъчните пътища.
• Чернодробна биопсия. Процедурата се провежда в тежки случаи, с усложнения, засягащи черния дроб.
• биохимични изследвания. Те включват определяне на нивото на холестерол, В-липопротеини, билирубин, фосфолипиди, жлъчни киселини и ензими - маркери на холестаза (5-нуклеотидаза, g-глутамил транспептидаза, левцин аминопептидаза, алкална фосфатаза).

Лечение

Ако гастроентерологът потвърди диагнозата холестаза, тогава детето незабавно се хоспитализира.

Лечение тази болестнасочен към първопричината. Ако бебето има сърдечно заболяване, хелминтна инвазия, тогава основното заболяване незабавно се елиминира. При ефективно лечение на основната патология холестазата ще премине сама.

В допълнение към основното заболяване се извършва цял набор от процедури, които допринасят за бързото възстановяване на детето. Могат да се предписват витамини A, D, E, K.

В зависимост от причината за заболяването могат да се предписват холеретични лекарства. Те са строго забранени, ако холестазата е причинена от запушване на жлъчните пътища. Лекарствата спомагат за увеличаване на концентрацията на киселини и по-нататъшното им излизане от тялото с изпражнения. Те също така премахват обриви и сърбеж. Най-често срещаните сред тези лекарства са холестирамин, фенобарбитал.

В редки случаи, когато медикаментозната терапия не помогне, се налага хирургично лечение. Това е по-често при интрахепатална холестаза. Под хирургично лечениевключва дрениране на жлъчните пътища през предната коремна стена под ултразвуков контрол, отстраняване на камъни от жлъчните пътища, холецистотомия, холецистектомия.

След операцията са необходими физиотерапия, масаж, тренировъчна терапия. Тези мерки са необходими за възстановяване на тялото на бебето след операцията. Методите и средствата ще зависят от възрастта, индивидуални особености.

Диета

Диетата заема едно от основните места в лечението на заболяването. Дневната диета на болно дете трябва да бъде разделена на 5-7 дози на малки порции. Не се препоръчва да се яде преди лягане. Продуктите трябва да са пресни и топли.

Месото е разрешено само постно. Богатите бульони са напълно изключени. Ако е възможно, си струва напълно да замените животинските мазнини с растителни мазнини по време на лечението.

Забранено е за използване пресен хляб, репички, лук, киселец, гъби, боб, сладкиши, шоколад.

Препоръчва се да се яде ежедневно млечни продукти. Можете да ядете овесена каша, елда. Храната трябва да е на пара.

Усложнения

Холестазата може да доведе до редица усложнения, включително: нарушаване на храносмилателния тракт, метаболизъм.

При ненавременно лечение може да се развие цироза на черния дроб или чернодробна недостатъчност.

Стагнацията на жлъчката в жлъчния мехур при дете може да провокира бери-бери, остеопороза (крехкост и крехкост на костите).

Предотвратяване

Основната превенция на синдрома на холестазата е предотвратяването или ранното откриване на заболявания на жлъчните пътища, черния дроб и заболявания, които могат да доведат до това усложнение.

Също така има физически упражнения, които правят със стагнация на жлъчката.

Холестазата при дете може да се появи внезапно, с минимални симптоми. Ако лечението започне късно, може да се развие бъбречна недостатъчност, чернодробна цироза и др опасни заболявания.

Ето защо на първо време симптоми на тревожностне се самолекувайте, трябва незабавно да заведете детето на лекар. Така че можете да спасите бебето от последствията и да ускорите процеса на оздравяване.

Кой каза, че е невъзможно да се лекуват тежки заболявания на жлъчния мехур?

• Опитах много начини, но нищо не помага...
• И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочакваното добро здраве!

Съществува ефективно средство за лечение на жлъчния мехур. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Холестазата е намаляване на производството на жлъчка или потока на жлъчката. В резултат на това билирубинът се връща в кръвния поток (хипербилирубинемия), което води до жълто оцветяване на бялото на очите и кожата, наречено жълтеница.

Билирубине жълто вещество, образувано, когато хемоглобинът (пренасящата кислород част от червените кръвни клетки) се разгражда като част от нормалния процес на рециклиране на стари или повредени червени кръвни клетки. Билирубинът се пренася в кръвния поток до черния дроб и се обработва, така че да може да се отдели от черния дроб като жлъчка (храносмилателна течност, произвеждана от черния дроб). Жлъчката се пренася през жлъчните пътища до началото на тънките черва (дванадесетопръстника). Ако билирубинът не може да бъде обработен и отделен от черния дроб и жлъчните пътища достатъчно бързо, той се натрупва в кръвта (хипербилирубинемия). Излишният билирубин се отлага в кожата, бялото на очите и други тъкани, което ги кара да пожълтяват (жълтеница).

IN холестазачернодробните клетки преработват правилно билирубина, но изтичането на жлъчка е нарушено в някакъв момент между чернодробните клетки и дванадесетопръстника. Това води до повишаване на билирубина в кръвта и намаляване на отделената жлъчка тънко черво.

Друг ефект на жлъчката, която обикновено не се отделя в тънките черва, е нарушаването на храносмилането. Жлъчката е важна за храносмилането, защото помага на тялото да абсорбира мазнините и мастноразтворимите витамини A, D, E и K. Когато няма достатъчно жлъчка в червата, усвояването на мазнините е нарушено, което може да доведе до дефицит на витамини, неадекватно хранене и невъзможност за растеж и наддаване на тегло.

Холестазата при новородено може да бъде причинена

Билиарна атрезия (запушване на жлъчните пътища)

Инфекция

имунно разстройство

метаболитни нарушения

генетични дефекти

Токсични причини

Билиарна атрезияе запушване на жлъчните пътища, което започва в края на бременността или през първите няколко седмици от живота. По-често се среща при новородени, отколкото при недоносени бебета. Засегнатите бебета обикновено развиват жълтеница през първите няколко седмици от живота си.

инфекцииможе да доведе до холестаза при новородени. Някои заразяващи организми

Вируси: включително цитомегаловирус, вирус херпес симплекси рубеола

Бактерии: включително инфекции на кръвния поток (сепсис), коли и стрептококи

Гестационно алоимунно чернодробно заболяванее разстройство, което започва преди раждането. При това заболяване антителата от майката преминават през плацентата и атакуват черния дроб на плода.

Метаболитни нарушенияПричините за холестазата са многобройни и включват дефицит на алфа-1 антитрипсин, галактоземия, тирозинемия, дефекти на жлъчните соли и нарушения на окисляването на мастни киселини. Тези нарушения възникват, когато на новородено липсва ензим, който е необходим за разграждането на определено вещество, което позволява натрупването на токсични вещества и увреждане на черния дроб.

генетични дефекти,като синдром на Alagille и кистозна фиброзаможе да причини холестаза при новородени. Генетичните дефекти и други генни мутации могат да попречат на нормалното производство и отстраняване на жлъчката, което причинява холестаза.

Токсични причинивключват използването на интравенозно (парентерално) хранене при новородени или кърмачета. IN последните годининякои големи центрове са започнали да използват различен тип мазнини при интравенозно хранене, което изглежда е намалило риска от холестаза.

синдром на неонатален хепатите термин, използван за описване на възпаление в черния дроб на новородено, за което няма известна причина. Тази диагноза се поставя по-рядко поради напредъка в тестовете, които могат да определят точната причина.

симптоми

Бебетата с холестаза имат жълтеница и често имат тъмна урина, светли изпражнения и/или увеличен черен дроб. Билирубинът в кожата може да причини сърбеж, което прави децата раздразнителни. Тъй като бебетата с холестаза може да не усвояват правилно мазнините и витамините, те може да не се развиват добре.

Други проблеми, като подуване на корема, причинено от течност в корема (асцит) и кървене в горната част на храносмилателния тракт, причинено от разширени вени в хранопровода (варици на хранопровода), могат да се развият с напредването на чернодробното заболяване.

диагностика

Анализ на кръвта

Тестване на изображения

Понякога чернодробна биопсия

Почти всички новородени имат твърде много билирубин в кръвта (хипербилирубинемия) през първата седмица от живота. Тази нормална жълтеница (физиологична жълтеница) изчезва в рамките на седмица или две. За бебета, които остават жълти на възраст две седмици, лекарите проверяват за холестаза с кръвен тест. Ако този тест показва наличие на холестаза, на кърмачетата се правят допълнителни кръвни изследвания, за да се определи дали черният дроб е възпален или не функционира нормално (вижте Тест за чернодробна функция). Лекарите правят други изследвания, за да определят причината за холестазата.

Лекарите правят ултразвук на корема, за да оценят размера на черния дроб и зрението на жлъчния мехур и главния жлъчен канал. При друг тип образен тест, наречен холецинтиграфия (хепатобилиарна сцинтиграфия или сканиране), лекарите инжектират радиоактивно вещество във вената на дете. След това те следват движението на радиоактивния материал, докато той се отделя от черния дроб и преминава в жлъчния мехур и през жлъчните пътища в дванадесетопръстника.

Ако лекарите не могат да диагностицират причината, те вземат проба от черния дроб на детето за допълнителна оценка (биопсия). Биопсията може да се направи със или без оперативна холангиография, която включва инжектиране на вещество, което може да се види на рентгенови лъчи директно в жлъчния мехур, за да се определи по-добре дали жлъчните пътища са нормални.

прогноза

Прогнозата варира значително. В зависимост от причината, бебетата могат да се възстановят напълно или да развият чернодробна недостатъчност или цироза (белези на черния дроб).

Билиарната атрезия може да доведе до прогресивно влошаване на чернодробното заболяване, дори ако е правилно диагностицирано и лекувано. Бебетата, които не се лекуват, често умират от чернодробна недостатъчност до 1 година.

Холестазата, причинена от интравенозно хранене, ще се коригира, ако интравенозното хранене бъде спряно преди кърмачето да развие тежко чернодробно заболяване.

Гестационното алоимунно чернодробно заболяване, което не се лекува рано, обикновено има лоша прогноза.

лечение

Лечение на конкретна причина

Поддържащо лечение включително добра храна

Лечение на причината

Бебета, които имат видимост на жлъчните пътища, се лекуват с хирургична процедура, наречена портоентеростомия (процедура на Kasai). В идеалния случай тази процедура трябва да се извърши през първите 1-2 месеца от живота. По време на тази процедура част от тънките черва е прикрепена към областта на черния дроб, така че жлъчката да може да се оттича в тънките черва. Бебетата, които не реагират добре на тази процедура, в крайна сметка ще се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Някои метаболитни заболявания като галактоземия могат да бъдат лекувани. Галактоземията се лекува чрез премахване на млякото и млечните продукти (съдържащи захарта галактоза) от диетата на кърмачето. Обикновено на кърмачетата се дава соево адаптирано мляко.

Кърмачета, които имат гестационно алоимунно чернодробно заболяване, могат да бъдат лекувани с имуноглобулин (антитела, получени от кръвта на хора с нормална имунна система), дадени венозно или чрез извличане на големи количества от кръвта на бебето и заместването й с прелята кръв (обменно кръвопреливане).

Поддържаща грижа

Важно е да се насърчи добро хранене и добавки за всякакви дефицити на витамини A, D, E и K. Бебетата с холестаза обикновено не усвояват мазнините добре, така че използването на формули, съдържащи специализирани мазнини (триглицериди със средна верига), подобрява усвояването на мазнините и растежа им . Някои бебета не могат да пият достатъчно адаптирано мляко, за да постигнат нормален растеж и може да се нуждаят от концентрирано адаптирано мляко, което съдържа повече калории на унция.

Бебета, които нямат билиарна атрезия, могат да получат урсодезоксихолева киселина за увеличаване на жлъчния поток и подобряване на чернодробното им заболяване.

Диагностика на холестаза на новороденото

Всяко дете с жълтеница след две седмична възраст трябва да бъде изследвано за холестаза с измерване на общата и директен билирубин, чернодробни ензими и други чернодробни функционални тестове, включително албумин, RT и PTT. Холестазата се открива чрез повишаване на общия и директния билирубин; след като диагнозата холестаза бъде потвърдена, са необходими допълнителни изследвания, за да се определи причината за нея. Този преглед включва тестове за инфекциозни агенти (напр. токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпесвирус, инфекции на пикочните пътища, вируси на хепатит В и С) и метаболитни нарушения, включително урина за органични киселини, кръвен серум за аминокиселини, алфа1 антитрипсин, потни тестове за диагностициране на кистозна болест фиброза, урина за определяне на редуциращи вещества, тестове за галактоземия. Трябва да се направи и чернодробен скенер; отделянето на контраст в червата изключва билиарна атрезия, но недостатъчна екскреция може да се наблюдава както при билиарна атрезия, така и при тежък неонатален хепатит. Абдоминалната ултрасонография може да помогне за оценка на размера на черния дроб и визуализиране на жлъчния мехур и общия жлъчен канал, но тези находки са неспецифични.

Ако диагнозата не е поставена, чернодробна биопсия обикновено се извършва сравнително рано. За пациентите с билиарна атрезия са типични увеличение на порталните триади, пролиферация на жлъчните пътища и повишена фиброза. Хепатитът на новороденото се характеризира с нарушение на структурата на лобулите с многоядрени гигантски клетки. Понякога диагнозата остава неясна и тогава се налага операция с оперативна холангиография.

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl+Enter.

По правило най-често при деца говорим сиза развитието на интрахепатална холестаза, по-рядко - екстрахепатална. В по-голямата част от случаите причините за екстрахепаталната холестаза са вродени малформации на жлъчните пътища: атрезия или стеноза на общия жлъчен канал. Случаите, когато има пречка отвътре за изтичане на жлъчката (затваряне на лумена с камъни в жлъчката) в детската практика са доста рядко явление.

причини

Причините за умерена холестаза при деца, като по-често срещана форма в педиатричната практика, са:

• вродени метаболитни дефекти на някои ензими, които участват в биосинтезата и конюгацията на жлъчни киселини;
• нарушения на тубулната секреция (прогресивна фамилна холестаза);
• метаболитни заболявания, които могат да възникнат със или без засягане на жлъчните пътища (дефекти на окисление на мастни киселини);

• Синдромът на Alagille е рядко генетично заболяване, което е най-честата причина за неонатална холестаза;
• склерозиращ холангит, който се проявява чрез стесняване на стените на жлъчните пътища в резултат на възпалителни промени в тях;
• вирусни агенти: вирусен хепатит A, B, C, D, E, F, вирус на Epstein-Barr;
• неконтролирано предписване на лекарства като еритромицин, ампицилин, фуразолидон, фурадонин;
• хелминтни инвазии, които са доста чести при децата.

Как да определим заболяването?

Повечето родители се интересуват от въпроса какви симптоми и признаци могат да определят наличието на болестта. Лекарите казват, че симптомите на холестаза при деца могат да бъдат различни, тъй като много зависи от възрастта на детето, индивидуалните характеристики тялото на детето, както и формата на това тежко заболяване.

Симптоми

Един от първите външни признаци, които могат да бъдат идентифицирани веднага, е силен и постоянен сърбеж, придружен от обрив, но този симптом най-често се наблюдава при юноши, много по-рядко се среща при малки деца. Родителите трябва незабавно да се свържат с местния педиатър, ако детето има сърбеж, както и обрив и лющене на кожата в областта на задните части и корема. Някои пациенти се оплакват от силен сърбеж и обриви по краката и ръцете. Често срещан признак на холестаза при много малки деца е жълтеницата и може да се определи от еднакъв жълтеникав оттенък на кожата на цялото тяло, както и на лицето. В допълнение, лигавиците и бялото на очите придобиват жълтеникав оттенък.

При холестаза при деца на всяка възраст могат да се наблюдават и симптоми като повръщане и тежко внезапно гадене и родителите трябва да обърнат внимание на такива признаци на първо място, тъй като има вероятност заболяването да е преминало в остра форма, която изисква бързо и професионално лечение. Изпражненията при деца с холестаза стават много светли, а урината става тъмна. Всички тези прояви на холестаза могат да бъдат придружени от повишена температура, което показва, че болестта прогресира и състоянието на детето се влошава.

Диагностика

Диагностиката на холестазата при деца трябва да започне възможно най-рано, за да се избегнат усложнения (холестатична цироза). Изискванията за поставяне на диагнозата са цялостен подход и бързо получаване на резултатите от изследванията за ранно започване на терапия.

Какво включва тази процедура?

Първият е събирането на анамнеза. Трябва да обърнете внимание дали семейството има подобни случаизаболявания, вродени малформации, наследствени заболявания.

Следващият етап от диагностиката е лабораторно изследване:

• клиничен кръвен тест;
• биохимичен кръвен тест (общ протеин и неговите фракции);
• общ билирубин и неговите фракции, ензими за цитолиза - ALT, AST;
• тимолов тест, който отразява белтъчно-синтетичната функция на черния дроб;
• коагулограма (протромбинов индекс, фибриноген);
• маркери на холестаза в кръвта (в динамика с интервал от 2-3 седмици): гама-глутамин трансфераза (GGT), холестерол, алкална фосфатаза, жлъчни киселини.

И, разбира се, допълнителни инструментални методидиагностика (визуализация на хепатобилиарната система на детето), като:

• Ултразвук на черен дроб и жлъчен мехур;
• ретроградна холецистохолангиография (RCCP);
• ядрено-магнитен резонанс (MRI);
• чернодробна биопсия (морфологичното изследване на чернодробната тъкан има висока доказателствена база): определяне на тежестта на жлъчния застой в каналите.

Лечение

Синдромът на холестаза при деца е стагнация на жлъчката в каналите на жлъчния мехур, което води до развитие на тежка интоксикация на тялото, образуване на камъни, алергични реакции, чернодробно отравяне. Диагностиката и лечението на този вид заболяване се извършва в болница. Лекарят от отделението по гастроентерология и пулмология, въз основа на резултатите от биохимичен и общ кръвен тест, както и данни от ултразвукова диагностика, предписва цялостно лечение на заболяването.

Като част от терапевтичния подход можете да използвате:

• назначаването на диета;
• холеретични лекарствени вещества и за лечение на черния дроб;
• антибиотици за треска.
• антихистамини;
• лекарства за стабилизиране на храносмилателната функция;
• пробиотици, пребиотици;
• витаминен комплекс и фолиева киселина;
• сорбенти;
• в редки случаи се извършва операция за отстраняване на малформацията.

диетична терапия

Основната препоръка на диетолог е да се избягва Вредни храни, както и пълно изключване на: сладкиши, продукти, принадлежащи към класа на силно алергенните (червена риба, хайвер, гъби, свинско, телешко, пилешко, домати, червени плодове и горски плодове, пъпеш, диня, какао, бяла захар, зеленчуци масло, ядки, киселец).

Можете да ядете във всякакви количества:

• зеленчуци - копър, магданоз, зелен лук и лук(ако не причиняват киселини);
• зелени зеленчуци и плодове - круши, ябълки, тиквички, карфиол, целина и така нататък;
• жълти и оранжеви плодове - моркови, тикви, ябълки, банани, чушки;
• прясно изцедени сокове, разредени с вода в съотношение 2: 1, консервирани са строго забранени;
• компот от сушени плодове, по-добре е да вземете сами колекцията, използвайте бели стафиди, зелена ябълкапресни, сини сливи без добавки от трети страни, подбрани сушени кайсии.
• бяла риба с ниско съдържание на мазнини - минтай, хек;
• месо - телешко филе, винаги сварено, бульонът не се използва (по време на готвенето водата в тигана трябва да се смени поне 3 пъти, вместо пилешко може да използвате пуешко филе, гответе по същия принцип като говеждото , изцедете бульона напълно);
• зеленчукова супа;
• зехтин;
• пъдпъдъче яйце - жълтък;
• подсладител - сироп от тръстикова захар (можете да го приготвите сами);
• сол само в разтвор;
• млечни продукти по препоръка на лекар.

Медицинска терапия

Лечение на холестаза при деца специализирани препаратисе предписва само при свободен отворен жлъчен канал. Ако има завой или малка аномалия на тялото на жлъчния мехур, тогава операцияв авариен режим. Какви лекарства най-често се използват при лечението на холестаза при дете на 5 години и повече за нормализиране на общото състояние?

1. "Панкреатин" или "Креон". Те принадлежат към групата на ензим-съдържащите агенти, които спомагат за нормализиране на процесите на храносмилане и асимилация. полезни микроелементиот храната.
2. антибиотици. Ако местен възпалителен процеспредпише антибиотици широк обхватдействия. Но тъй като такива случаи са изключително редки, в приложението мощни средстване е задължително.
3. "Полисорб", "Ентеросгел", "Лакта-Филтрум". Сорбентите премахват токсините от кръвта, които потискат растежа имунни клеткиза активиране на естествени лечебни механизми.
4. Антихистамини (хапчета и капки против алергии). Най-честата проява при холестаза е сърбеж по кожата и локална алергична реакция, като видът на храната няма никакво значение. Възниква като отговор на имунната система към дразнител – жлъчката.
5. Пробиотици, пребиотици. Появата на проблеми със стомашно-чревния тракт, нарушение на процеса на дефекация е един от страничните ефекти на холестазата. Ето защо, за да се предпазят червата от появата на язви, полипи, разкъсвания на лигавицата и развитието на микробни лезии, се предписват пробиотици. Полезните лактобацили успокояват и защитават стените на червата, стомаха, възстановяват естествената перисталтика, системата за прием на полезни микроелементи и тяхното разграждане.
6. "Урсосан", "Урсофалк". При увеличение (отравяне с вредни вещества) се предписват препарати за лечение на черния дроб. В рамките на 1 месец от момента на изписване пациентът е длъжен да приема специални средства за комплексно лечение и предотвратяване на развитието на хронично заболяване. След приключване на курса назначете повтарящи се проучваниякръв за биохимия и ултразвук. Това помага да се уверите, че опасността е преминала и общото състояние на тялото е в нормални граници.
7. Витаминни комплекси и фолиева киселина. Те се предписват за рехабилитационни цели и за предотвратяване на развитието на други състояния, свързани с нарушени метаболитни функции, хиповитаминоза, анемия и др.

Последствия

Има много последствия от холестазата за детето. Например намалена костна плътност, така наречената остеопороза. Намалява заболяването различни витаминив кръвта:

• липсата на витамин К допринася за появата на кървене, витамин А - намалено зрение, хемералопия;
• камъни в жлъчката, които причиняват холангит;
• черният дроб губи свойствата си и съществува риск от бъбречна недостатъчност;
• чернодробната тъкан може да бъде заменена от съединителна тъкан - това е цироза на черния дроб.

Профилактика на заболяванията

• изведете децата на дълги разходки на чист въздух;
• внимателно следете храненето, а именно не преяждайте и изключвайте вредна храна(бързо хранене, нездравословни напитки, голям бройсладко, солено, пържено);
• упражнения (дори има специални упражнения за стагнация на жлъчката).

Най-важното и важно нещо е да се предотврати появата на болестта и в този случай да се диагностицира навреме. Трябва да сте много внимателни към детето си, тъй като симптомите не винаги са ясно изразени. Ако нещо е подозрително - незабавно се консултирайте с лекар, не се самолекувайте. Най-важното нещо, което можете да направите за детето си е да прости правилаза профилактика на болестта.

Стагнацията на жлъчката при дете се нарича холестаза. Възниква в резултат на нарушение на нормалната евакуация на чернодробната секреция през каналите в лумена на дванадесетопръстника 12. Диагнозата на стагнация често е трудна при деца поради затъмняване изразени прояви. Анорексията често се възприема от родителите като детски капризи. Симптомът не се отдава на необходимото значение и патологията се открива още на етапа на усложнения.

Патологични причини за стагнация на жлъчката

Патологичните фактори, предразполагащи към стагнация на чернодробната секреция в жлъчния мехур при дете, се разделят на следното:

1. Причинява се от нарушено функциониране на жлъчката, черния дроб и жлъчните пътища.
2. Причинени от заболявания на други системи на тялото.

Първата група фактори включва:

• нарушена двигателна функция или прегъване на жлъчния мехур, рожденни дефектиорган и канали;
• холелитиаза, патологични променисъстав на жлъчката;
• вирусни заболявания, възпалителни процеси в черния дроб, жлъчката, органните пътища;
• дисфункция на сфинктерите, блокиране или отваряне на лумена на канала за преминаване на жлъчката;
• злокачествени и доброкачествени неоплазми.

Факторите, провокиращи развитието на застой на жлъчката при дете, включват вродени метаболитни нарушения, наследствено предразположение. Генетично, например, се предава синдром на Кароли, в резултат на което има разширяване на жлъчните пътища.

Ако се диагностицира поне една от изброените патологии, трябва да се внимава за функционирането на храносмилателната система на детето и да се подложи на диагностични прегледи навреме.

Причини, свързани с хранене, стрес и упражнения

Грешките в храненето, неврозите и слабата физическа активност могат да доведат до развитие на стагнация в жлъчния мехур при деца.

Продължителният стрес и други психо-емоционални смущения водят до неправилно функциониране на жлъчния мехур. По-специално, неговата контрактилност е нарушена. Това допринася за лошо изтичане на секрети в чревния лумен.

Неврозата също може да доведе до метаболитни нарушения и хормонални смущения. Те засягат състава на жлъчката. Плътността му зависи от съотношението на компонентите на тайната. Концентрираната жлъчка по-трудно изтича от пикочния мехур.

Той също така влияе негативно на процесите на отделяне на жлъчката:

• злоупотреба с мазни храни;
• пикантни продукти;
• пържени храни;
• големи интервали между храненията;
• спазване на строги диети

Внезапните промени в диетата могат да доведат до метаболитни процеси. В резултат на това се променят и нюансите на синтеза на чернодробната секреция.

Грешка е и детето да се храни насила, когато не иска. Диетата трябва да е подходяща за възрастта.

Стагнацията често може да бъде причинена от липса на физическа активност и ниска активност. При наличието на компютри, интернати и различни джаджи децата прекарват много време в седнало положение. Това провокира нарушения в евакуацията на жлъчката.

По този начин, когато настъпи застой на жлъчката при дете, причините за това могат да бъдат различни. Гастроентерологът трябва да определи водещия.

Симптоми на стагнация на жлъчката при дете

Жлъчката участва в процеса на храносмилане. Тайната насърчава разграждането на храната, по-специално мазнините, има дезинфекциращи и дезинфекциращи свойства и осигурява усвояването на много хранителни вещества. Цялата тази жлъчка прави в червата, където тече през каналите от пикочния мехур.

Ако жлъчката при дете не върви добре:

1. Тайната се натрупва и застоява в жлъчния мехур.
2. Антибактериалните свойства на тайната се губят, което води до чревна дисбактериоза.
3. Застоялата концентрирана жлъчка допринася за процесите на образуване на камъни.
4. Храната не се усвоява правилно, развиват се храносмилателни разстройства.
5. Метаболитните процеси са нарушени.

На заден план задръстванияинфекция може да се присъедини отново, причинявайки развитието на холецистит. Когато има стагнация на жлъчката при дете, симптомите са леки.

Клиничните прояви на патологията се дължат на нейната форма, експертите разграничават:

• хипотонична;
• хипертоничен;
• смесен.

всеки отделна формаима различни симптоми.

За хипертоничен застой, който възниква поради повишена контрактилност на жлъчния мехур и неговите канали, е характерно появата остра болкапод десния хипохондриум. Често се усеща болезненост след физическа активност.

Хипертоничната форма може да бъде придружена от:

• гадене, водещо до повръщане;
• чести изпражнения и диария;
• при вълнение и употреба на сладки храни може да има усещане за парене в червата;
• липса на апетит;
• жълто покритие върху езика;
• постоянна слабост;
• главоболие.

Хипертоничната форма на холестаза най-често се среща при юноши.

Хипотоничната холестаза е рядка при деца, развива се поради намаляване на контрактилна функцияжлъчката и пътищата. Той не може да изхвърли чернодробния секрет. В органа се натрупва течност, настъпва преразтягане на стените му.

В тази връзка характерните симптоми на хипотоничната форма на застой са:

• чувство на тежест вдясно под ребрата;
• разстройства на изпражненията;
• липса на апетит;
• отслабване.

Смесената форма на холестаза съчетава механизмите на развитие както на хипертонична, така и на хипотонична.

Стагнацията е придружена от:

• усещане за тежест вдясно в проекцията на местоположението на черния дроб;
• гадене;
• загуба на апетит;
• чести нарушения на изпражненията (в повечето случаи се появява запек).

При опипване на пъпната област и местоположението на жлъчния мехур със смесена холестаза се появява болка.

В смесената форма детето обикновено яде малко, но се отбелязва наддаване на тегло. Това е следствие от подуване на лицето и крайниците. Има усещане за горчивина в устата, а оригването мирише на развалени яйца.

Сърбежът е често срещан симптом на холестаза. Детето разресва кожата толкова много, че оставя драскотини.

При липса на терапия се отбелязва удебеляване на кожата и нейната сухота. Поради силен сърбеж, сънят е нарушен, детето става капризно. Понякога родителите и лекарите приемат симптома за алергични прояви. В резултат на това заболяването навлиза в напреднал стадий.

При деца под 5-месечна възраст не се наблюдава сухота и сърбеж на кожата. Това може да улесни диагнозата.

Ранните симптоми на застой на жлъчка при деца могат да включват:

• пукнатини в ъглите на устата;
• бледосив тон на кожата;
• промени в цвета на изпражненията (обезцветяване на изпражненията);
• жълтеникав налеп върху езика.

С повишаване на нивото на билирубина, който е жлъчен пигмент, кожата и склерата също стават иктерични. Най-често симптомът се проявява при новородени и деца под 6-месечна възраст.

С прогресирането и влошаването на холестазата може да има повишаване на телесната температура.

Диагностика на стагнация на жлъчката

Възможно е да се подозира наличието на стагнация на жлъчката според съществуващите клинични симптоми. В този случай трябва да се свържете с гастроентеролог или педиатър.

Най-информативният метод за изследване е дуоденалното сондиране, но поради сложността и дългата продължителност на процедурата, методът не се използва за деца под 6-годишна възраст.

Възможности за лечение

Когато има стагнация на жлъчката при дете, лечението е комплексно. Стълбът на терапията е придържането диетична храна. Ако е възможно, причините, които са провокирали заболяването, неговите симптоми се елиминират. Необходимо е също така да се преодолеят нарушенията в други органи, които са се развили поради задръствания.

диетична терапия

Диетата за стагнация на жлъчката при дете заема водеща роля в лечението на патологията. Без спазване на предписаните принципи на правилното хранене, останалата част от терапията ще бъде безполезна.

Основите на диетичното хранене са:

1. Яденето на малки порции храна с малки интервали между храненията.
2. Изключени са пържени, пикантни, мазни, пушени, кисели ястия. Под забраната и богати бульони, пресни сладкиши, бобови растения, газирани напитки.
3. Храната трябва да се консумира топла, не прекалено гореща или студена.
4. Разрешени са само продукти, приготвени на пара, варени, задушени или печени.
5. Можете да включите в диетата си постни сортовемесо, риба, зеленчуково пюре, зърнени храни, слаби чайове, ферментирали млечни продукти. От сладкото се препоръчват само натурален мармалад, конфитюр, блатове.

При хипотонична форма на застой, за по-добро изхвърляне на жлъчката, в диетата се включват продукти с лек холеретичен ефект.

Това растителни масла, млечни продукти, цвекло, краставици, зеле, сливи, ягоди.

Лекарства

Назначаването на лекарства се извършва в съответствие с формата на съществуващата холестаза.

При хипертонична форма се предписват:

1. Холерик. Те увеличават производството на жлъчка, подобряват нейния състав. Обикновено се предписват Allohol, Febihol, Holenzim.
2. Холеспазмолитици. Те подобряват отделянето на жлъчка чрез отпускане на мускулите на пикочния мехур, каналите и сфинктерите. Често назначавайте Riabal, No-shpu.
3. Ензими. Те се предписват за подобряване на храносмилането. Подходящ Mezim, Festal.
4. Като допълнителна мярка на децата могат да се предписват успокоителни, главно съдържащи билкови съставки. Препоръчват се Novopassit и Persen.
5. Антихистамини. Тези лекарства се предписват за премахване на сърбежа.

1. Холекинетици, защото подобряват мускулния тонус на жлъчния мехур, като по този начин допринасят за неговото изпразване. Обикновено се предписва магнезиев сулфат, ксилитол.
2. Холеретици. Те увеличават производството на чернодробна секреция, подобряват нейния състав. Предписват се Allohol, Febihol, Holenzim.
3. Прокинетика. Подобрява работата на храносмилателните органи, поради нормализирането на мускулните контракции. Препоръчва се метоклопрамид, домперидон.
4. Ензими. Необходими за подобряване на храносмилането. Назначете същия Mezim, Festal.
5. Антихистамини за облекчаване на сърбежа.

При всяка форма на холестаза, в допълнение към горното, се препоръчва да се пие минерална вода.

При лечението на задръстванията има и рецепти за народни средства. Естествените съставки се намират в много официални лекарства, което означава, че са ефективни.

От аптечката на народната медицина се използват запарки и отвари от следните билки:

• безсмъртниче;
• зърнастец;
• мента;
• хиперикум;
• пелин;
• кориандър;

• невен;
• женшен.

Тези билки нормализират работата на пикочния мехур, стимулират оттока на жлъчката и имат успокояващ ефект.

Лечението с народни средства трябва да се извършва след съгласуване с лекуващия лекар и под негово наблюдение. Самолечението без установяване на причината за възникналите симптоми може да доведе до сериозни усложнения.

Физиотерапия

Като допълнителни меркиза нормализиране на функционирането на жлъчния мехур и каналите се препоръчва да се подложат на физиотерапевтични процедури.

В хипотонична форма прилагайте:

• електрофореза;
• медицински парафин;
• високочестотно променливо магнитно поле.

При хипертонична форма е уместно използването на постоянни, диадинамични или синусоидални модулирани токове.

Гимнастика

Комплекс специални упражненияпомага за подобряване на изтичането на жлъчката. Първоначално се препоръчва да се изпълнява гимнастика под наблюдението на инструктор по лечебна и профилактична физическа култура. Впоследствие е разрешено да правите гимнастичката у дома, но с повишено внимание. Когато има дискомфорттрябва да потърси медицинска помощ.

1. Два пъти дневно.
2. Поне 5 пъти всяко упражнение.

Оперативни техники

В някои случаи жлъчният застой изисква използването на хирургични методилечение.

Операцията може да се извърши:

1. Минимално инвазивен лапароскопски метод.
2. Традиционен достъп чрез кухинен разрез.

Хирургическата интервенция може да се извърши:

• елиминиране на вродена патология, която предотвратява нормалното изтичане на жлъчката;
• изрязване на неоплазми;
• монтаж на дилататори в каналите.

При липса на жлъчна система чрез хирургично лечение е възможно да се създадат изкуствени канали или да се трансплантира черен дроб в първите дни от живота на детето.

Операции се извършват и на сфинктерите в случай на нарушения в тяхното функциониране.

Усложнения на задръстванията

Продължителната липса на евакуация на жлъчката в лумена на дванадесетопръстника води до затруднено усвояване на много хранителни вещества.

Така че, при нарушен прием в организма мастноразтворими витамини, развивам:

1. Чернодробна остеодистрофия.
2. нощна слепота ( лошо зрениепрез нощта и здрач).
3. Повишено кървене поради липса на витамин К.
4. Хронична диария.
5. Нарушения на метаболизма на медта.
6. Промени в съдовата и сърдечната система.

При продължителна стагнация е вероятно:

• образуване на камъни;
• цироза на черния дроб (заместване на чернодробни клетки със съединителна тъкан);
• развитие на чернодробна недостатъчност и чернодробна енцефалопатия;
• появата на сепсис поради навлизането в кръвта на патогени.

Навременната диагностика на заболяването и прилагането на необходимите терапевтични мерки ще предотвратят появата на усложнения.

Повтаряме, че често родителите не обръщат нужното внимание на такива симптоми като нарушения на апетита, гадене, приписвайки всичко на капризите на детето. Поради тази причина диагнозата застой на жлъчката се появява навреме, когато се развиват други опасни заболявания. Ето защо е важно да сте внимателни към здравето на детето си и при поява на оплаквания да потърсите помощ от специалисти.

Холестазата е заболяване, характеризиращо се със стагнация на жлъчката в черния дроб, нарушаване на нейния поток в дванадесетопръстника. Заболяването протича в остра и хронична форма. Холестазата при деца е относително рядка.

Класификация

Има няколко класификации на холестазата в зависимост от характеристиките на хода на заболяването и локализацията.

Локализация

По локализация синдромът на холестаза при деца е екстрахепатален, интрахепатален. При първата форма заболяването протича извън черния дроб и най-често причината за неговото развитие е язва на дванадесетопръстника, панкреатит.

При интрахепаталната форма натрупването на жлъчка става директно в черния дроб.

Характеристики на възникване

Според характеристиките на възникване могат да се разграничат следните форми:

• частична холестаза - количеството на отделената жлъчка намалява;
• дисоциативна холестаза - броят на отделните компоненти на жлъчката намалява.
• тотална холестаза - нарушен поток на жлъчката в дванадесетопръстника.

Ход на заболяването

В хода на синдрома той се разделя на остър (развива се внезапно, с бърз ход) и хроничен (продължително време не се откриват симптоми).

Холестазата може да бъде придружена от жълтеница, но този симптом не е задължителен.

холестаза при дете

Форми

Има три основни форми на холестаза:

• функционална холестаза - нивото на жлъчните киселини, билирубинът намалява едновременно със забавяне на преминаването на жлъчката;
• морфологичен - жлъчката се натрупва вътре в каналите;
• клинично - жлъчката се натрупва в кръвта.

причини

Причините за холестаза включват:

• Вродени нарушения на метаболизма. Те включват: кистозна фиброза, тирозинемия, галактоземия.
• наследствено предразположение. Болестта на Кароли е доста рядко заболяване, но може да провокира холестаза.
• Болести с вирусна етиология. Вирусните заболявания, които могат да повлияят на производството на жлъчка, включват хепатит, туберкулоза.
• Хелминтози. Хелминтите са едно от най-честите заболявания при децата. Той нарушава храносмилателния тракт и може да причини холестаза.
• Сърдечна недостатъчност. При симптоми на сърдечна недостатъчност се нарушава порталната циркулация, което води до задръствания. Недостатъчното кръвообращение в черния дроб значително намалява количеството на произведената жлъчка.
• Склерозиращ холангит. Заболяването се характеризира с това, че по време на протичането си стените на жлъчните пътища се възпаляват, което води до тяхното стесняване и стагнация на жлъчката.
• Тумори. Злокачествените тумори в панкреаса могат да причинят застой на жлъчката. В този случай холестазата ще бъде усложнение на онкологията.
• лекарства. Застой на жлъчка може да възникне след предозиране на някои лекарства. В допълнение, някои агенти, които съдържат хепатотоксични вещества, могат да послужат за развитие на заболяването.

Симптоми

Ходът на заболяването и формата ще зависят от причините, здравето, възрастта на детето.

Кожен обрив и сърбеж

Обрив по тялото

Този симптом е по-често срещан при юноши. При деца под една година такива признаци не се срещат. Първо, кожата на корема, ръцете, краката, задните части става суха и започва да се лющи. Поради това кожата е много сърбяща и след това се появява обрив. Често родителите бъркат този симптом с обикновена алергична реакция. Ако пренебрегнете медицинска помощ и се ангажирате със самодиагностика и лечение, тогава холестазата може да премине в пренебрегвана форма. Тийнейджърът става раздразнителен, нервен, има нарушение на съня, загуба на апетит. При стагнация на жлъчката в тялото няма достатъчно витамин А, което причинява дразнене на кожата.

Жълтеница

Този симптом е често срещан при малки деца. Ако има нарушения на черния дроб, тогава има повишаване на билирубина в кръвта. Поради това кожата става жълтеникава. Лигавиците могат да придобият същия нюанс. Ако холестазата е провокирана от жълтеница, тогава тя се нарича "иктерична" и лечението ще бъде малко по-различно от "аниктеричната" форма. Този вид холестаза при новородени се среща при деца до шест месеца.

Гадене, повръщане

Гадене с повръщане се появява, когато холестазата стане остра. Детето се нуждае от спешно лечение.

хипертермия

Симптомът се появява, когато състоянието на пациента се влоши, това показва, че болестта прогресира. Заедно с температурата има летаргия, слабост.

Промяна в движенията на червата

Цветът на изпражненията се променя по-често. Урината става тъмна и изпражненията се обезцветяват. може да се появи "стеаторея". Това е наличието на повишено съдържание на мазнини в изпражненията, което показва холестаза и се установява при лабораторен анализ.

Болка в корема

Болката ще бъде локализирана в десния хипохондриум и ще има тъп характер.

Кървящи венци

Този симптом възниква поради лошо усвояване на витамин К, което се причинява от застой на жлъчката.

Диагностика

За да се диагностицира холестазата, пациентът трябва да премине редица изследвания. Те включват:

Ултразвукова диагностика

• Общ кръвен анализ. Показва левкоцитоза.
• ултразвук. С помощта на това изследване се оценява състоянието на жлъчния мехур при дете, неговият размер и наличието на камъни.
• Ретроградна панкреатохолангиография. С негова помощ се оценява състоянието на жлъчните пътища.
• Чернодробна биопсия. Процедурата се провежда в тежки случаи, с усложнения, засягащи черния дроб.
• биохимични изследвания. Те включват определяне на нивото на холестерол, В-липопротеини, билирубин, фосфолипиди, жлъчни киселини и ензими - маркери на холестаза (5-нуклеотидаза, g-глутамил транспептидаза, левцин аминопептидаза, алкална фосфатаза).

Лечение

Ако гастроентерологът потвърди диагнозата холестаза, тогава детето незабавно се хоспитализира.

Лечението на това заболяване е насочено към първопричината за възникването му. Ако бебето има сърдечно заболяване, хелминтна инвазия, тогава основното заболяване незабавно се елиминира. При ефективно лечение на основната патология холестазата ще премине сама.

В допълнение към основното заболяване се извършва цял набор от процедури, които допринасят за бързото възстановяване на детето. Могат да се предписват витамини A, D, E, K.

В зависимост от причината за заболяването могат да се предписват холеретични лекарства. Те са строго забранени, ако холестазата е причинена от запушване на жлъчните пътища. Лекарствата спомагат за увеличаване на концентрацията на киселини и по-нататъшното им излизане от тялото с изпражнения. Те също така премахват обриви и сърбеж. Най-често срещаните сред тези лекарства са холестирамин, фенобарбитал.

В редки случаи, когато медикаментозната терапия не помогне, се налага хирургично лечение. Това е по-често при интрахепатална холестаза. Оперативното лечение представлява дрениране на жлъчните пътища през предната коремна стена под ултразвуков контрол, отстраняване на камъни от жлъчните пътища, холецистотомия, холецистектомия.

След операцията са необходими физиотерапия, масаж, тренировъчна терапия. Тези мерки са необходими за възстановяване на тялото на бебето след операцията. Методите и средствата ще зависят от възрастта, индивидуалните характеристики.

Диета

Диетата заема едно от основните места в лечението на заболяването. Дневната диета на болно дете трябва да бъде разделена на 5-7 дози на малки порции. Не се препоръчва да се яде преди лягане. Продуктите трябва да са пресни и топли.

Месото е разрешено само постно. Богатите бульони са напълно изключени. Ако е възможно, си струва напълно да замените животинските мазнини с растителни мазнини по време на лечението.

Забранено е да се яде пресен хляб, репички, лук, киселец, гъби, боб, сладкиши, шоколад.

Препоръчително е ежедневно да се ядат млечни продукти. Можете да ядете овесена каша, елда. Храната трябва да е на пара.

Усложнения

Холестазата може да доведе до редица усложнения, включително: нарушаване на храносмилателния тракт, метаболизъм.

При ненавременно лечение може да се развие цироза на черния дроб или чернодробна недостатъчност.

Стагнацията на жлъчката в жлъчния мехур при дете може да провокира бери-бери, остеопороза (крехкост и крехкост на костите).

Предотвратяване

Основната превенция на синдрома на холестазата е предотвратяването или ранното откриване на заболявания на жлъчните пътища, черния дроб и заболявания, които могат да доведат до това усложнение.

Има и физически упражнения, които се правят със стагнация на жлъчката.

Холестазата при дете може да се появи внезапно, с минимални симптоми. Ако лечението не започне навреме, може да се развие бъбречна недостатъчност, цироза на черния дроб и други опасни заболявания.

Ето защо при първите тревожни симптоми не трябва да се самолекувате, трябва незабавно да заведете детето на лекар. Така че можете да спасите бебето от последствията и да ускорите процеса на оздравяване.

Кой каза, че е невъзможно да се лекуват тежки заболявания на жлъчния мехур?

• Опитах много начини, но нищо не помага...
• И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочакваното добро здраве!

Съществува ефективно средство за лечение на жлъчния мехур. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Направете теста: колко сте склонни към чернодробно заболяване

Изпитвали ли сте наскоро симптоми като гадене, киселини или прекомерно оригване?

Да, постоянни алергични реакции

Да, алегорията се появява от време на време

Имате ли болка в дясната страна под ребрата с болезнен характер след физическа активност?

Да винаги

Да, периодично

Да винаги

Да, след много интензивна физическа активност

Срещали ли сте напоследък пърхот или мазен скалп?

Имате акне и никакви козметични продукти не помагат в борбата с тях?

Да, появи се пърхот (или косата стана по-мазна от обикновено)

Изпитвате ли тежест в стомаха след прием на мазни храни?

Да, не мога да реша проблема

Имате ли наднормено тегло (затлъстяване)?

Получавали ли сте курс на антибиотична терапия (антибиотици) през последните 2-3 месеца?

Да, имам наднормено тегло (над 10 кг)

Да, леко наднормено тегло (до 10 кг)

Има ли покритие (в какъвто и да е цвят) на езика ви?

Имате ли жълтеникавост на кожата и склерата на очите?

Да, на езика има постоянен налеп

Да, нападението се появява периодично

- Това е патологично състояние, което се характеризира с нарушение на жлъчната секреция, което води до хипербилирубинемия и жълтеница. Клиничните прояви включват субиктеричност на склерата, пожълтяване на лигавиците и кожата, хепатомегалия, забавено физическо развитие, хиповитаминоза A, D, K, E. Диагнозата на холестазата на новороденото се състои в идентифициране на основното заболяване, лабораторна оценка на черния дроб, ултразвук, хепатобилиарно сканиране и чернодробна биопсия. Лечението зависи от етиологичния фактор и включва балансирана диета, въвеждане на лесно смилаеми мазнини в диетата, витаминна терапия или операция.

Главна информация

Диагнозата на холестазата на новороденото включва събиране на анамнестични данни, физикален преглед на детето, лабораторни и инструментални методи на изследване. При интервюиране на родители педиатър или неонатолог обръща внимание на всички възможни етиологични фактори: заболявания на майката по време на бременност, генетични патологии, вродени аномалии в развитието на детето. При физикален преглед се определя дефицит на телесно тегло и височина, иктер на склерата, лигавиците и кожата, хепатомегалия. IN биохимичен анализкръв разкрива хипербилирубинемия поради директната фракция, диспротеинемия. Възможно е повишаване на трансаминазите - Alt и AST. Характерни признаци на холестаза на новороденото са ахолични, богати на мазнини изпражнения и богата на уробилин урина. За да се изключат TORCH инфекции, се извършва ELISA и бактериална култура на урина. Използват се и тестове за метаболитни нарушения или генетични аномалии, които могат да причинят развитие на неонатална холестаза - тестове за NaCl в потта, галактоза в урината, нивото на α1-антитрипсин в кръвта и др.

Инструменталната диагностика при съмнение за неонатална холестаза включва ултразвук, хепатобилиарно сканиране и чернодробна биопсия. Първият етап е ултразвуково изследване на коремните органи. Позволява ви да идентифицирате хепатомегалия, аномалии в структурата на жлъчния мехур и жлъчните пътища. След това се извършва сканиране на черния дроб за оценка на жлъчната екскреция на всички нива на жлъчния тракт - от интрахепаталните канали до дванадесетопръстника. Ако диагнозата не може да бъде потвърдена с тези методи, е показана чернодробна биопсия. При неонатална холестаза хистологичният анализ на биопсичния препарат може да разкрие увеличени портални триади, пролиферация и фиброза на жлъчните пътища при билиарна атрезия, гигантски полинуклеарни клетки при вроден хепатит и др. Ако се подозира алоимунен произход на холестазата при новородено, голямо количеството желязо се определя в хепатоцитите или тъканите на устните.

Лечение на холестаза при новородени

Терапията за холестаза на новороденото включва няколко точки: пълно лечение на основното заболяване, насищане на диетата на детето с витамини A, D, K, E и мастни киселини със средна верига, употребата на урсодезоксихолева киселина. Голямо количество витамини компенсира недостатъчното им усвояване в червата. Средноверижните мастни киселини могат да се абсорбират в кръвния поток дори в условията на дефицит на жлъчни соли при холестаза на новороденото, като по този начин компенсират дефицита на триглицериди в организма. Урсодезоксихолевата киселина е хепатопротектор и жлъчегонно средство, което стимулира черния дроб и жлъчните пътища и облекчава хипербилирубинемията.

При потвърдена атрезия на жлъчните пътища портоентеростомията се извършва по метода на Kasai вече на 1-2 месеца от живота. Тази операциязначително подобрява степента на преживяемост, но в бъдеще води до чести рецидивиращи холангити, персистираща холестаза и забавено психофизическо развитие. Ако се подозира алоимунен произход на холестазата на новороденото (дори при непотвърдена диагноза), е показано прилагането на интравенозни имуноглобулини или обменна трансфузия. На фона на бързо развиваща се цироза на черния дроб е необходима трансплантация на органи.

Прогноза и профилактика на холестазата на новороденото

Прогнозата за холестаза при новородено директно зависи от основното заболяване и ефективността на терапевтичните мерки. При атрезия на жлъчните пътища и липса на ранна хирургична интервенция бързо се развива чернодробна недостатъчност. Освен това това състояние се трансформира в цироза с нарастваща хипертония в системата на порталната вена още през първите месеци от живота на детето. Смъртта настъпва, като правило, на възраст 10-12 месеца. Инфекциозните и метаболитни причини за неонатална холестаза могат да имат както доброкачествена прогноза, така и бързо прогресиращ курс. Алоимунно увреждане на черния дроб при липса на ранно лечениев повечето случаи завършва със смърт.

Профилактиката на холестазата на новороденото включва пренатална защита на плода, медицинско генетично консултиране на двойки и планиране на бременност, редовни посещения в предродилната клиника, пълно завършване на всички необходимите анализии изследвания. Тези мерки позволяват да се оцени рискът от развитие генетични заболяванияоще преди началото на бременността и откриване на опасни заболявания на ранен етап.

Холестазата е нарушение на екскрецията на билирубин, което води до повишаване на нивото на директния билирубин и жълтеница. Има много известни причини за холестаза, които се откриват с лабораторни изследвания, сканиране на черния дроб и жлъчните пътища, а понякога и чернодробни биопсии и операции. Лечението на холестазата зависи от причината.

Причини за холестаза при новородено

Холестазата може да бъде резултат от екстрахепатални или интрахепатални нарушения или комбинация от двете. Най-честата екстрахепатална причина е билиарната атрезия. Известен голямо числоинтрахепатални нарушения, които са обединени от общия термин "синдром на неонатален хепатит".

Билиарната атрезия е запушване на жлъчните пътища поради прогресивна склероза на екстрахепаталните жлъчни пътища. В повечето случаи билиарната атрезия се развива няколко седмици след раждането, вероятно след възпалителен процес и цикатрициални промени в екстрахепаталните (а понякога и интрахепаталните) жлъчни пътища. Това състояние е рядко при недоносени новородени или при деца веднага след раждането. Причината за възпалителния отговор е неизвестна, но се смята, че има инфекциозни причини.

Синдромът на неонатален хепатит (гигантоклетъчен хепатит) е възпалителен процес в черния дроб на новороденото. Известни са голям брой метаболитни, инфекциозни и генетични причини; в някои случаи заболяването е идиопатично. Метаболитните заболявания включват дефицит на алфа-1 антитрипсин, кистозна фиброза, неонатална хемохроматоза, дефекти на дихателната верига и окисляване на мастни киселини. инфекциозни причинивключват вроден сифилис, ECHO вируси, някои херпесвируси (херпес симплекс вирус, цитомегаловирус); е по-малко вероятно вирусите на хепатит да бъдат причина. Известни са и по-рядко срещани генетични дефекти, като синдром на Allajeel и прогресивна фамилна интрахепатална холестаза.

Патофизиология на холестазата при новороденото

При холестазата основната причина е недостатъчната екскреция на билирубин, което води до повишаване на конюгирания билирубин в кръвта и намаляване на жлъчните киселини в стомашно-чревния тракт. В резултат на ниското съдържание на жлъчни киселини в стомашно-чревния тракт се развива синдром на малабсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини (A, D, E, K), което води до хиповитаминоза, недохранване, забавяне на растежа.

Симптоми на холестаза при новородено

Симптомите на холестазата се откриват през първите две седмици от живота. Децата имат жълтеница и често тъмна урина (конюгиран билирубин), ахолични изпражнения и хепатомегалия. Ако холестазата продължи, се развива постоянен сърбеж, както и симптоми на дефицит на мастноразтворими витамини; кривата на растеж може да намалее. Ако причинното заболяване води до развитие на фиброза и цироза на черния дроб, може да се развие портална хипертония, последвана от асцит и стомашно-чревно кървене от варици на хранопровода.

Диагностика на холестаза на новороденото

Всяко дете с жълтеница след две седмична възраст трябва да бъде изследвано за холестаза с измервания на общ и директен билирубин, чернодробни ензими и други чернодробни функционални тестове, включително албумин, RT и PTT. Холестазата се открива чрез повишаване на общия и директния билирубин; след като диагнозата холестаза бъде потвърдена, са необходими допълнителни изследвания, за да се определи причината за нея. Този преглед включва тестове за инфекциозни агенти (напр. токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус, херпесвирус, инфекции на пикочните пътища, вируси на хепатит В и С) и метаболитни нарушения, включително урина за органични киселини, кръвен серум за аминокиселини, алфа1 антитрипсин, потни тестове за диагностициране на кистозна болест фиброза, урина за определяне на редуциращи вещества, тестове за галактоземия. Трябва да се направи и чернодробен скенер; отделянето на контраст в червата изключва билиарна атрезия, но недостатъчна екскреция може да се наблюдава както при билиарна атрезия, така и при тежък неонатален хепатит. Абдоминалната ултрасонография може да помогне за оценка на размера на черния дроб и визуализиране на жлъчния мехур и общия жлъчен канал, но тези находки са неспецифични.

Ако диагнозата не е поставена, чернодробна биопсия обикновено се извършва сравнително рано. За пациентите с билиарна атрезия са типични увеличение на порталните триади, пролиферация на жлъчните пътища и повишена фиброза. Хепатитът на новороденото се характеризира с нарушение на структурата на лобулите с многоядрени гигантски клетки. Понякога диагнозата остава неясна и тогава се налага операция с оперативна холангиография.

Лечение на холестаза при новородени

Първоначалното лечение на холестазата на новороденото е консервативно и се състои в осигуряване на адекватно хранене с въвеждане на витамини A, D, E, K. Бебетата, хранени с формула, трябва да използват смеси с високо съдържание на триглицериди със средна верига, тъй като те се абсорбират по-добре при липса на жлъчни киселини. Изисква въвеждането на достатъчен брой калории; децата може да се нуждаят от повече от 130 kcal/(kg x ден). При деца, които все още имат малко жлъчна секреция, урсодезоксихолевата киселина 10-15 mg/kg веднъж или два пъти дневно може да облекчи сърбежа.

Няма специфично лечение за неонатален хепатит. Деца със съмнение за билиарна атрезия изискват хирургична оценка с интраоперативна холангиография. Ако диагнозата се потвърди, се извършва портоентеростомия по Kasai. В идеалния случай това трябва да стане през първите две седмици от живота. След този период прогнозата се влошава значително. След операция много пациенти изпитват сериозно хронични проблемивключително персистираща холестаза, повтарящ се възходящ холангит, забавено наддаване на тегло. Дори при оптимално лечение много деца развиват цироза и се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Каква е прогнозата за холестаза при новородено?

Билиарната атрезия прогресира и, ако не се лекува, води до чернодробна недостатъчност, цироза с портална хипертония в рамките на няколко месеца и смърт на дете до една година. Неонаталната холестаза, свързана със синдрома на неонатален хепатит (особено идиопатичен), обикновено преминава бавно, но може да настъпи увреждане на чернодробната тъкан и смърт.

ПРОЕКТ НА ПРОТОКОЛ

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА И ЛЕЧЕНИЕ НА СИНДРОМ

ХОЛЕСТАЗА ПРИ НОВОРОДЕНИТЕ ДЕЦА

Въведение

Един от най чести нарушенияметаболизъм, открит в неонаталния период, е повишаване на концентрацията на билирубин в кръвния серум. При ниво над 68 µmol / l при новородени се появява жълтеникавост на кожата и склерата. Хипербилирубинемията в първите дни от живота може да се дължи както на физиологични, така и на патологични причинии следователно винаги изисква специално внимание. Увеличаването на интензивността на жълтеницата, нейният зеленикав оттенък, заедно с постепенното увеличаване на размера на черния дроб, промяната на неговата консистенция от еластична към плътна, появата на ахолични изпражнения и тъмна урина, показва нарушение на екскреторната функция на хепатобилиарната система - неонатална холестаза. Лабораторно потвърждение на този синдром е повишаване на директната фракция на билирубина с повече от 15-20% от общото ниво, повишаване на концентрациите на холестерол, бета-липопротеини (β-LPD), жлъчни киселини (FA), т.к. както и нивото на алкалната фосфатаза (АР) и гама ензимите -глутамин трансфераза (GGT).

Причините за синдрома на холестаза в неонаталния период могат да бъдат морфофункционални особености на черния дроб и жлъчните пътища, които се характеризират с високо нивосинтез на жлъчни киселини и незрялост на тяхната хепато-интестинална циркулация. В допълнение, още през първия месец от живота могат да бъдат открити първите клинични признаци, показващи патологията на черния дроб и жлъчните пътища, проявяващи се под формата на синдром на холестаза.

През последните 20 години нашето разбиране за основата и патофизиологията на много чернодробни заболявания напредна значително. Въвеждането на нови подходи за диагностика и лечение, натрупаният клиничен опит позволиха да се установят редица нови нозологични форми, които доскоро се наричаха идиопатичен неонатален хепатит. Като се има предвид, че ефективността на лечението на вродените чернодробни заболявания зависи от времето на тяхното начало, проблемът с ранна диагностика.

Образуването на неонатална холестаза може да се дължи на заболявания на хепатобилиарната система, както и на комбинация от неспецифични патологични фактори от перинаталния период, тоест да има екстрахепатален произход.

Независимо от етиологията на холестазата, терапията за тази категория пациенти включва назначаването лечебно хранене, допълнително приложение на мастноразтворими витамини, както и употребата на холеретичното лекарство урсодезоксихолева киселина. При холестаза, причинена от екстрахепатални причини (преходни) по време на лечението се наблюдава положителна тенденция и постепенно облекчаване на патологичното състояние. При заболявания на черния дроб и жлъчната система, за изясняване на причината и своевременно назначаване на етиопатогенетична терапия, децата се нуждаят от задълбочено изследване в специализирано отделение.

Неонатална холестаза поради екстрахепатални причини.

В структурата на екстрахепаталните причини за образуване на неонатална холестаза, водещо място заемат състояния, придружени от развитие на хипоксия или исхемия на хепатобилиарната система, хипоперфузия стомашно-чревния тракт, персистираща хипогликемия, метаболитна ацидоза и застойна сърдечна недостатъчност .

Нарушение на екскреторната функция на хепатобилиарната система може да се открие при деца с хемолитична болест на новороденото на фона на значително повишаване на концентрацията на билирубин. В същото време се наблюдава промяна в колоидните свойства на жлъчката и повишаване на нейния вискозитет. В някои случаи билирубинът може да има директен токсичен ефект върху мембраните на хепатоцитите и митохондриите на клетките. Важно място заемат системните и локализирани бактериални инфекции. Синтезът и екскрецията на сложна каскада от възпалителни медиатори от клетки на Купфер, както и хепатоцити и ендотелни клетки на синусоиди, има пряко въздействие върху образуването и екскрецията на жлъчката. Терапевтичните мерки, провеждани при новороденото в интензивното отделение и интензивното отделение, включват потенциално хепатотоксични лекарства, общо парентерално хранене, които също допринасят за нарушена функционално състояниехепатобилиарна система. Развитието на холестаза се наблюдава по-често при недоносени новородени с едновременното действие на няколко патологични и ятрогенни фактора върху чернодробната функция и състоянието на жлъчните пътища. Тези промени се основават на различна степен на тежест на деструктивни промени в жлъчните пътища, нарушена пропускливост на мембраните на хепатоцитите и междуклетъчните връзки, които в повечето случаи са обратими с навременна терапия. Характерна особеност на неонаталната холестаза, причинена от екстрахепатални причини, е нейната зависимост от тежестта и продължителността на патологичните състояния на перинаталния период и действието на ятрогенни фактори. С подобряването на общото състояние на детето и отзвучаването на основното заболяване в повечето случаи се наблюдава постепенно намаляване на холестазата. Въпреки това, неговите остатъчни ефекти могат да продължат дълго време, до 6-8 месеца от живота. Диагнозата неонатална холестаза, която е усложнение на тежка екстрахепатална патология, се установява, когато се идентифицират фактори, предразполагащи към нейното развитие, и се изключат заболявания на хепатобилиарната система.

Терапията в тези случаи включва адекватно лечение на основното заболяване, ограничаване на употребата на потенциално хепатотоксични лекарства и кръвни продукти.Назначаването на патогенетично обоснована холеретична терапия с урсодезоксихолева киселина (Ursofalk-суспензия) в доза 15-20 mg / kg / ден е посочено. Употребата на повечето други холеретични препарати, съдържащи първични жлъчни киселини (холензим, фламин, алохол и други), има ограничения в неонаталния период, тъй като в тази възраст е характерно високото им образуване с токсичен ефект.

Заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, проявяващи се със синдром на холестаза при новородени и малки деца (Таблица 1).

маса 1

Заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, проявяващи се със синдром на холестаза при новородени и малки деца

Екстрахепатална холестаза

Атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища

Киста на общия жлъчен канал

- „Жлъчни тапи“ и/или камъни в жлъчните пътища

Притискане на общия жлъчен канал

Интрахепатална холестаза

1.Прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (PIHC)

Тип 1 (болест на Byler)

Тип 11 (синдром на Byler)

111 вида (дефицит на MDR3 ген)

2. Доброкачествена фамилна интрахепатална холестаза

3. Метаболитни нарушения

Дефицит на алфа-1 антитрипсин

Галактоземия

Фруктоземия

Тирозинемия

Нарушаване на синтеза на жлъчни киселини поради ензимен дефицит

Пероксизомна недостатъчност (синдром на Zelweiger),

неонатална хемохроматоза

Болест на Ниман-Пик тип С

Митохондриален дефицит

4.И инфекциозни заболявания (вирусни, бактериални, протозойни)

5.Ендокринни нарушения

хипопитуитаризъм

Хипотиреоидизъм

6. Хромозомни нарушения

Тризомия 13, 17 или 18 хромозома

7. Холестаза, свързана с пълно парентерално хранене

8. Причинена холестаза токсичен ефектлекарства

9. Други

Синдром на Alagille

Несиндромна форма на интрахепатална хипоплазия на жлъчния мехур

Перинатален склерозиращ холангит

Идиопатичен неонатален хепатит

В зависимост от нивото на увреждане на хепатобилиарната система е обичайно да се разграничават заболявания, които се проявяват като екстрахепатална и интрахепатална холестаза, диференциалната диагноза между които се основава на комбинация от три признака: персистиране на ахолия на изпражненията, ниво на GGT в кръвта и визуализация на жлъчния мехур с ултразвук на празен стомах (таблица 2)

Таблица 2.

Диференциална диагноза между екстрахепатална и интрахепатална холестаза при новородени.

Вид холестаза

Индикатори:

екстрахепатална

холестаза

Интрахепатална холестаза

Устойчивост на ахолични изпражнения

Константа

непостоянен

Ниво на GGT в кръвта

Визуализация на жлъчния мехур с ултразвук

Не е изобразено

Изобразено

GGT - гама глутамин трансфераза, GB - жлъчен мехур, ултразвук - ехография.

екстрахепатална холестаза.

Устойчивият характер на ахолията на изпражненията, повишаването на серумното ниво на ензима HGG, както и липсата на визуализация на жлъчния мехур при ултразвук на гладно е отличителен белегекстрахепатална холестаза, чиито причини на тази възраст могат да бъдат:

1. Атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища

2. Киста на общия жлъчен канал

3. "Жлъчни тапи" и/или камъни на общия жлъчен канал.

Най-честата причина за екстрахепатална холестаза и неонатална холестаза като цяло е атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища (AVZHP), което се характеризира с:

1. В повечето случаи децата с AVZHP се раждат доносени с антропометрични параметри, съответстващи на физиологичната норма.

2. Жълтеницата се появява на 2-3-ия ден от живота, т.е. в обичайното време за физиологична жълтеница. Приблизително две трети от пациентите имат "светлина" - намаляване на интензивността на жълтеницата до края на 1-2 седмици от живота, последвано от постепенно увеличаване и появата на зеленикав оттенък на жълтеница до края на 1 месец.

3. Изпражненията при ахолия са най-ранните и постоянни клиничен признакзаболяване, появата му често се предшества от преминаването на мекониум.

4. Характерно за AVZHP е липсата на хепатомегалия при раждането, последвано от увеличаване на размера на черния дроб и промяна в неговата консистенция от еластична към плътна през първите 2 месеца от живота.

5. До 1-месечна възраст е възможно развитието на хеморагичен синдром (кървене от лигавиците на стомашно-чревния тракт, пъпна ранавътречерепен кръвоизлив), причинени от дефицит на витамин Кзависими фактори на кръвосъсирването (PTI или PTV) в резултат на нарушена абсорбция на витамин К в червата.

6. До 1-2 месеца от живота, като правило, се формира дефицит на тегло, чиято тежест зависи от вида на храненето на детето.

7. Най-ранният лабораторен признак на заболяването е повишаване на билирубина поради директната фракция в кръвния серум, което е повече от 20% от нивото на общия билирубин.

8. Характерно е повишаване на други биохимични маркери на холестаза (гама-глутамин трансфераза (GGT), β-липопротеини, холестерол, алкална фосфатаза, жлъчни киселини и др.), чиято тежест се увеличава в динамика от минимално увеличение по време на първите 2-3 седмици от живота до значително увеличение с 2-3 месеца.

9. Ензимите на цитолизата (ALT, AST) се повишават умерено и, като правило, се забавят. В повечето случаи през първите 2-3 седмици след раждането тези показатели остават в нормалните граници и след това постепенно се повишават.

10. Индикаторите, отразяващи белтъчно-синтетичната функция на черния дроб (албумин, фибриноген, PTI и др.), Не се променят в ранните стадии на заболяването.

11. Информативен метод за визуализация на хепатобилиарната система е ултразвук, по време на който жлъчният мехур на празен стомах не се визуализира или се открива под формата на "хиперехогенна лента". В някои случаи при атрезия на жлъчните пътища се открива разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища, по-рядко - кисти в портите на черния дроб и полисплениум.

12. Допълнителна диагностична стойност имат хепатобилиарната сцинтиграфия, ретроградната холецистохолангиография (ERCP), ядрено-магнитен резонанс (MRI) и чернодробната биопсия. С хепатобилиарна сцинтиграфия, която има достатъчно висока чувствителности специфичност при пациенти с AVZHP, има липса на навлизане на радиоизотопно вещество в червата заедно със задоволителна абсорбционна и складова функция на черния дроб. Провеждането на ERCP има редица технически ограничения при деца в първите месеци от живота.

13. Морфологичното изследване на чернодробната биопсия показва различна степен на жлъчни съсиреци, пролиферация на жлъчните пътища, оток на порталния тракт и фиброза.

Диагнозата галактоземия се установява въз основа на повишено съдържание на галактоза в кръвния серум, редуциращи вещества в урината, дефицит на ензима галактозо-1-фосфат уридилтрансфераза в еритроцитите, левкоцитите и хепатоцитите. Възможно е и генетично изследване на специфичен локус.

Основният метод на лечение е диета с пълно изключване на галактоза и лактоза (Pregestimil, Nutramigen, AL110 и други). Навременното започване на лечебно хранене води до пълно възстановяване на пациента. Мониторингът на ефективността на терапевтичното хранене е препоръчително да се извършва чрез определяне на нивото на галактоза-1-фосфат в еритроцитите. Увеличаването на този метаболит до 3 mg/dL се счита за приемливо.

С навременното назначаване на терапевтично хранене прогнозата е благоприятна. Описани са редки случаи на чернодробна цироза и/или хепатоцелуларен карцином. Може да има и нисък интелектуален индекс с нарушение на абстрактното мислене, речта и визуално възприеманемускулна хипотония, тремор, атаксия и умствена изостаналост. Освен това са описани случаи на нарушена репродуктивна функция при жени с образуване на хипергонадотропен хипогонадизъм.

ендокринни нарушения.Синдромът на холестаза е една от проявите на хипотиреоидизъм или хипопитуитаризъм, които имат типични клинични и лабораторни прояви. . Ниските нива на съответните хормони потвърждават диагнозата. Вродените ендокринни нарушения са индикация за хормонозаместителна терапия.

Токсичният ефект на лекарствата.В повечето случаи на холестаза, причинена от токсичните ефекти на лекарствата, има индикация за употребата на потенциално хепатотоксично лекарство, което има определена стойноств диагностиката. Потенциално хепатотоксичните лекарства могат да включват някои антибиотици (тетрациклин, еритромицин, линкомицин, новобиоцин, клавуланова киселина, ампицилин, хлорамфеникол, гентамицин, цефалоспорини от 1-во поколение, тиенам), диуретици (лазикс), нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин), нитрофурани ( фурагин, 5-нок), сулфонамидни препарати, антиконвулсанти и невролептици. Лечението на токсично чернодробно увреждане включва изключване на потенциално хепатотоксични лекарства, холеретична и постсиндромна терапия.

Дългосрочно тотално парентерално хранене.Холестаза, дължаща се на дългосрочно тотално парентерално хранене (TPN), може да бъде диагностицирана при новородени, получаващи TPN повече от 2 седмици, а при по-големи деца - повече от 3-4 седмици. След началото на ентералното хранене е характерно намаляване на признаците на холестаза. Най-ефективното етиопатогенетично лечение в този случай е възможно най-ранното започване на ентерално хранене, както и холеретична терапия.

Идиопатичен неонатален хепатит. Диагнозата идиопатичен неонатален хепатит се установява чрез изключване на всички известни причини за развитие на синдром на холестаза и откриване на гигантска клетъчна трансформация на хепатоцити по време на хистологично изследване на чернодробна биопсия.

Характерна особеност на заболявания с преобладаващо увреждане на интрахепаталните жлъчни пътища, както и дефицит на a-1-антитрипсин, е задоволителното здравословно състояние на пациентите и липсата на патологични промени в други органи и системи. (таблица 3). Дефицитът на А-1-антитрипсин през първия месец от живота се проявява чрез синдром на холестаза, докато патологичните промени в белите дробове се развиват много по-късно, след 3-5 години от живота. Диагностична стойност има ниско серумно ниво на алфа-1-антитрипсин и алфа-1-глобулин.

Синдромът на Alagille условно се причислява към тази подгрупа. Характеризира се с аномалии и/или малформации на други органи, но в повечето случаи ги няма клинично значение. Диагнозата на синдрома на Alagille се основава на идентифицирането характерни особеностифенотип и 2 или повече типични аномалии и/или малформации на други органи:

1. Разкриващи знаци вътрематочно недохранване(индикатор за тегло и височина за доносени новородени, съответствие на теглото при раждане с гестационната възраст при преждевременно раждане).

2. Идентифициране на фенотипни характеристики (широко, изпъкнало чело, хипоплазия на средната трета на лицето, дълбоко поставени, широко разположени очи (хипертелоризъм), дълъг прав нос с удебеляване на върха, изпъкнала брадичка, редки дерматоглифи и др. )

3. ECHO-KG (периферна стеноза или хипоплазия на белодробната артерия)

4. Консултация с офталмолог (заден или преден ембриотоксон)

5. Рентгенография на гръбначен стълб - директна проекция (разцепване на телата на прешлените под формата на "пеперуда").

По-рядко при този синдром възникват аномалии на пикочната система и други органи.

За потвърждаване на диагнозата се извършва пункционна биопсия на черния дроб, при която се открива хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища. Няма етиопатогенетично лечение на този синдром. При образуване на цироза на черния дроб и липса на груби сърдечни или бъбречни дефекти единственият радикален метод на лечение е чернодробната трансплантация.

PSVH 3 вида

(дефицит на MDR3 ген)

Липса на фосфолипиди в жлъчката

PSVH тип 3 - прогресираща фамилна интрахепатална холестаза, ген MDR3 - ген за полилекарствена резистентност, f. н. - жлъчни пътища.

Идентифицирането на хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища (при липса на признаци, характерни за синдрома на Alagille) показва несиндромна форма на хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища. Откриването на пролиферация на жлъчните пътища изисква допълнителна ретроградна или перкутанна холангиография. Деформацията на жлъчните пътища, открита чрез холангиография в комбинация с пролиферация на жлъчните пътища при хистологично изследване на чернодробна биопсия, позволява диагностицирането на перинатален склерозиращ холангит. Липсата на промени в това изследване показва прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (PSIC) тип 3, което се потвърждава от липсата на фосфолипиди в жлъчката.

Симптоматично лечение на синдром на холестаза

Симптоматичното лечение е насочено към предотвратяване и лечение на усложнения на синдрома на дълготрайна холестаза и развитие на чернодробна цироза.

За всички заболявания, проявяващи се със синдром на холестаза, с изключение на атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища, кисти на общия жлъчен канал и нарушен синтез на жлъчни киселини поради ферментопатия, е показана холеретична терапия с урсодезоксихолева киселина (Ursofalk). Употребата на други холеретични лекарства е ограничена при деца през първите месеци от живота, тъй като много от тях (холензим, фламин и други) съдържат изсушена жлъчка от голямо количество. говедаи следователно първични ФА, чието образуване на тази възраст вече е голямо. Урсодезоксихолевата киселина (UDCA) е нетоксична третична жлъчна киселина (BA), която обикновено се намира в човешката жлъчка в малки количества(не повече от 5% от общия пул жлъчни киселини). Той е по-полярен и хидрофилен от другите ФК. Тези свойства определят почти пълната липса на токсичност на това съединение, както и неговата висока холекинетична активност. Спектърът на терапевтично действие на UDCA включва няколко основни механизма:

1. UDCA образува смесени мицели с неполярни хидрофобни ФК, което значително намалява потенциала за тяхната токсичност и засилва тяхната екзоцитоза чрез активиране на калций-зависимата алфа-протеин киназа.

2. UDCA индуцира холереза, богата на бикарбонат, което води до повишено преминаване на жлъчката и стимулира екскрецията на токсични мастни киселини и билирубин.

3. Неполярните димери на тази ФК са вградени във вътрешния слой на мембраните на хепатоцитите, стабилизирайки тяхната структура.

4. UDCA има способността да намалява абсорбцията на токсични и липофилни мастни киселини и други компоненти на жлъчката в илеума.

5. UDCA намалява експресията на главните антигени на комплекса на хистосъвместимостта (HLA клас 1 върху хепатоцитите и HLA клас 2 върху епителните клетки на жлъчните пътища), които предизвикват активиране на цитотоксични Т-лимфоцити.

Препаратите с урсодезоксихолева киселина се предписват в размер на 15-20 mg / kg / ден. При недостатъчна ефективност дозата може да се увеличи до 30 mg / kg / ден. При провеждане дългосрочно лечениеповече от 1-2 месеца се използва поддържаща доза от 10 mg / kg / ден.

За да се осигури нормален темп на растеж, тези деца се нуждаят от увеличаване на протеиновото и калорийното натоварване в сравнение със здравите деца, както и съдържанието на триглицериди със средна верига (MCT) в диетата. В този случай балансираната диета е важно условие. Това може да се постигне чрез използване на специални терапевтична диета. Ако това не доведе до желания ефект, храненето се извършва през назогастрална сонда или се извършва частично парентерално хранене.

При наличие на кърма и липса на противопоказания за приемането му при дете трябва да се предпише ензимни препарати(креон - 1 хил. единици / кг / ден) или комбинирайте кърмас терапевтична смес, съдържаща MCT.

С отсъствие кърмене, необходимостта на децата от основните хранителни съставки може да бъде постигната чрез използване на терапевтична диета, съдържаща MCT или чрез извършване на частично парентерално хранене.

Количеството MCT, необходимо за деца със синдром на холестаза (50-60%), се съдържа в терапевтичната смес на Humana, MCT, както и в смеси на базата на протеинови хидролизати (Pregestimil, Alfare и др.). Използването на последните не е напълно оправдано при тази категория пациенти, тъй като в повечето случаи те нямат нарушения на усвояването на протеина и алергии към него, а тези смеси имат значително по-лош вкус и по-висока цена. Нашият опит от употребата на Human mix, MCT при деца с хронични прогресиращи чернодробни заболявания показва добрата й поносимост и значително подобрение на хранителния статус на пациентите.

Важен компонент на храненето са мастноразтворимите витамини и микроелементи, чийто дефицит се отбелязва при всички пациенти с дългосрочен синдром на холестаза. Препоръчителните дози мастноразтворими витамини и микроелементи са представени в таблица 6 .

Таблица 6

със синдром на холестаза.

Име:

Доза:

Начин на приложение:

Кратност:

Витамин D

30000 - 60000 IU

*5 000 – 8 000 IU

1 път/месец

1 път / ден

Витамин А

25000 - 50000 IU

*5.000-20.000 IU

1 път/месец

1 път / ден

Витамин Е

*25 IU/kg/ден

peros(токоферол полиетилен гликол 1000 сукцинат)

1 път / 2 седмици

Витамин К (викасол)

1 mg/kg (max-10 mg)

1 път / 1-2 седмици.

1 път/ден

Цинк (цинков сулфат)

1 път/ден

*при липса на проследяване на нивото на витамини в кръвта трябва да се предпочита пероралния начин на приложение.

** от изчислението на елементарен Ca, съотношение Ca/F = 2.

Повечето хронични чернодробни заболявания, проявяващи се със синдром на холестаза, са придружени от сърбеж, което значително влошава качеството на живот на пациентите. Съществуват различни методинамаляване на сърбежа. Това са лекарства с различен механизъм на действие (холестерамин, рифампицин, урсофалк, хептрал и др.), фототерапия, плазмафереза ​​и операция за отклоняване на жлъчката. Използват се и средства, действащи върху рецепторния апарат на кожата, като напр ментолово масло, ланолин, топли бании т.н.

Усложненията на чернодробната цироза са портална хипертония, хепаторенален и хепатопулмонален синдром, бактериален перитонит и/или холангит и чернодробна енцефалопатия. Лечение портална хипертониявключва ограничаване на солта, използване на диуретици, попълване на нивата на албумин в кръвта и в тежки случаи парацентеза. Разширените вени на хранопровода и стомаха са индикация за назначаване на H2-блокери и в някои случаи прилагането на склеротерапия. Образуването на хепаторенален и хепатопулмонален синдром е абсолютно четенедо чернодробна трансплантация. При бактериални усложненияизвършено антибиотична терапия. Появата на признаци на енцефалопатия е основата за предписване на диета с ниско съдържание на протеини и употребата на лактулозни препарати (Duphalac и други).

По този начин,неонаталната холестаза е един от ранни признациширок спектър от заболявания на черния дроб и жлъчните пътища и може да бъде от екстрахепатален произход. Ефективността на лечението на много наследствени и вродени заболявания на хепатобилиарната система зависи от времето на неговото начало и следователно определя необходимостта от ранна диагностика. Алгоритъмът за диференциална диагноза осигурява оптимален списък от изследвания, необходими за поставяне на диагнозата възможно най-скоро.