Arnold-Chiari sindrom u fetusu: koja je to dijagnoza, šta je uzrokuje, postoji li liječenje? Arnold-Chiari malformacija

Sve informacije na sajtu date su u informativne svrhe. Prije korištenja bilo koje preporuke, obavezno se posavjetujte sa svojim ljekarom. Samoliječenje može biti opasno po vaše zdravlje.

U neurološkoj praksi liječnici se ponekad susreću s takvom patologijom kao što je Arnold-Chiari malformacija. To je urođeno klinički sindrom, nije podložan konzervativna terapija. On kasne faze ova patologija može uzrokovati paralizu, pa čak i smrt bolesne osobe.

Malformacije mozga kod djece i odraslih

Arnold-Chiari malformacija je urođeno stanje u kojem se moždane strukture spuštaju u foramen magnum. U proces su najčešće uključeni mali mozak i produžena moždina. Kod nekih ljudi, otkriće Chiari malformacije je slučajno. To je moguće prilikom pregleda osobe na drugu bolest. Uz blagi tok, Chiari malformacija ne predstavlja veliku opasnost.

Može biti gotovo asimptomatski. Često se ova patologija kombinira sa siringomijelijom (bolest sive tvari kičmene moždine). Malformacija može dovesti do nakupljanja tečnosti u lubanji (hidrocefalus), moždanog infarkta i drugih opasnim uslovima. Često se razvija invaliditet. Stopa incidencije u svijetu je 3-8 slučajeva na 100 hiljada ljudi. Po prvi put se ova urođena mana može otkriti odmah nakon rođenja ili nekoliko decenija kasnije.

Postoje 4 glavna tipa Chiari malformacije. Ova podjela temelji se na stepenu pomaka struktura stražnje lobanjske jame. Ljudski mozak je veoma složen. Šupljina odjeljak mozga Lobanja se sastoji od prednje, srednje i zadnje lobanjske jame. Stražnji dio sadrži produženu moždinu, most i mali mozak. Foramen magnum se nalazi na mestu gde se lobanja spaja sa kičmenom moždinom.

Chiari malformaciju karakteriše činjenica da su strukture stražnji dio izlaze kroz ovu rupu i često su priklještene. To uzrokuje stagnaciju cerebrospinalnu tečnost. Arnold-Chiari malformacija 1. stepena karakteriše pomeranje tonzila malog mozga. Nalaze se ispod foramena magnuma. Ovaj tipčesto otkrivena u adolescenciji.

Kod Arnold-Chiari malformacije tipa 2, sljedeće moždane strukture izlaze kroz rupu:

• cerebelarni vermis;
• cerebelarni krajnici;
• 4 ventrikula;
• medula.

Ova vrsta se dijagnosticira kod novorođenčadi. Često uzrokuje nakupljanje cerebrospinalne tekućine u centralnom kanalu. Kod anomalije tipa 3, sve navedene strukture se spuštaju u cervikalno-okcipitalnu zonu. Kod tipa 4 postoji nepotpuni razvoj malog mozga.

Tačni uzroci razvoja Arnold-Chiari malformacije nisu utvrđeni. Identificiraju se sljedeći mogući etiološki faktori:

• smanjenje veličine kranijalne jame;
• povećanje veličine mozga;
• intoksikacija fetusa tokom trudnoće.

Arnold-Chiari malformacija je moguća uz nepravilno planiranje i vođenje trudnoće. Višak lijekova, pijenje alkohola, pušenje, virusne bolesti- sve su to faktori rizika za razvoj urođenih mana kod bebe. Druga teorija je da je uzrok malformacija kostiju lubanje. Progresija bolesti je moguća s razvojem hidrocefalusa i nakon traumatskih ozljeda mozga (potresi mozga, modrice).

Arnold-Chiari malformacija se najviše manifestira razni simptomi. U djece i odraslih kliničkom slikom dominiraju sljedeći sindromi:

• hipertenzivna;
• syringomyelic;
• cerebelobulbar.

Takvi pacijenti pokazuju sljedeće simptome:

• glavobolja;
• povećan tonus mišića u predjelu vrata;
• mučnina;
• povraćati;
• poteškoće u govoru;
• gubitak koordinacije pokreta (ataksija);
• različite veličine zjenica;
• gubitak sluha;
• smanjena vidna oštrina objekata;
• disfagija (poremećeno gutanje);
• sistemska vrtoglavica;
• buka u ušima;
• poremećaj spavanja.

Moguć je kratkotrajni gubitak svijesti (nesvjestica). Kod takvih pacijenata vrlo često dolazi do naglog pada krvnog tlaka kada im se promijeni položaj tijela. To se zove ortostatski kolaps. Najčešće tegobe su vrtoglavica i glavobolja. Bol se osjeća u cervikalno-okcipitalnom području. Pogoršava se kod kašljanja, kihanja i naprezanja.

Vrtoglavica je sistemska. To je uzrokovano kvarom u radu mozga. Takvim osobama se čini da se objekti okreću oko njih. Vrtoglavica se pogoršava pri rotiranju glave. Često se razvija cerebelarna ataksija. Uz to, pokreti postaju zamašni, a hod postaje nesiguran.

Ovi ljudi imaju široko raširene noge. Kada su zahvaćeni kranijalni nervi, može doći do gubitka sluha. Arnold-Chiari malformacija se u težim slučajevima manifestuje atrofijom jezika, parezom (ograničenjem pokreta) larinksa, promuklošću glasa i otežanim disanjem.

Često se razvijaju poremećaji kretanja. Ponekad se opaža pareza sva četiri uda. Kod Arnold-Chiari malformacije može se razviti sindrom apneje u snu. Ovo je stanje u kojem osoba prestaje da diše na nekoliko sekundi tokom spavanja.

Situaciju pogoršava razvoj siringomijelije. Ovo je stanje u kojem se stvaraju šupljine (šupljine) u mozgu i kičmenoj moždini. To se manifestuje senzornim smetnjama. Kod ovog oblika Arnold-Chiarijeve bolesti uočavaju se sljedeći simptomi:

• kršenje temperaturne osjetljivosti;
• oslabljena osjetljivost na bol;
• pojava opekotina na rukama;
• tup bol u vratu i rukama;
• zadebljanje kože;
• slaba regeneracija kože;
• proširenje zglobova;
• mlohava pareza;
• smanjena mišićna snaga i mišićna masa;
• osećaj utrnulosti u rukama.

Arnold-Chiari malformacija sa siringomijeličnim sindromom dovodi do činjenice da osoba ne može razlikovati hladno i vruće. Na toj pozadini pojavljuju se opekline i mijenja se stanje kože ruku. Kod takvih pacijenata moguća je disfunkcija karličnih organa. Druga vrsta malformacije kod male djece manifestira se bučnim disanjem, periodičnim zastojima disanja, disfagijom i parezom larinksa.

Ova djeca doživljavaju povećanje tonusa mišića ruku. Koža postaje cijanotične boje. Mogući okulomotorički poremećaji (nehotični pokreti očne jabučice). Kod malformacije tipa 3 djeca često umiru.

Potrebno je znati ne samo kako se manifestira Arnold-Chiari malformacija tipa 1, što je to, već i do čega ova urođena patologija može dovesti. Pomicanje struktura stražnje lobanjske jame može uzrokovati sljedeće komplikacije:

• deformacija kostiju;
• paraliza kranijalnih živaca;
• kompresija kičmene moždine;
• deformitet stopala;
• razvojne anomalije kičmenog stuba;
• razvoj bronhopneumonije;
• respiratorni zastoj;
• pijelonefritis;
• smrt osobe.

Evolved sindrom apneječesto dovodi do hronične opstruktivne bolesti, upale pluća, hroničnog bronhitisa. Kod osoba koje pate od ateroskleroze može izazvati razvoj infarkta miokarda i moždanog udara. Otežano gutanje i pareza larinksa mogu uzrokovati prodiranje hrane Airways i asfiksija.

Ova sorta kongenitalne anomalije mogu se identifikovati samo tokom instrumentalnog pregleda.

Najinformativnija dijagnostička metoda je magnetna rezonanca.

Koristi se za pregled mozga i kičme. Manje se koristi CT skener i radiografija. Dodatno se radi i kompletan neurološki pregled.

Procjenjuje se osjetljivost, refleksi, mišićni tonus i hod bolesne osobe. Može biti potrebna konsultacija sa drugim specijalistima (oftalmolog, otorinolaringolog). Siringomijelija se također može otkriti mijelografijom. Laboratorijsko istraživanje nisu od velike važnosti za postavljanje dijagnoze. Rezultati ankete pacijenata nisu od male važnosti.

Terapijske mjere

Potrebno je znati ne samo zašto je Arnold-Chiari malformacija tipa 1 opasna i kakva je to patologija, već i metode liječenja pacijenata. Ako nema simptoma, liječenje se ne provodi. Takve ljude treba paziti. Konzervativna terapija je indicirana u slučaju rijetkih kliničkih simptoma (bolni sindrom). U ovoj situaciji propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi, analgetici ili relaksanti mišića.

Malformacija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj koji se sastoji od nesrazmjera između veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njoj. U ovom slučaju, mali krajnici se spuštaju ispod anatomskog nivoa i mogu biti narušeni.

Simptomi malformacije Arnolda Chiarija uključuju česte vrtoglavice i ponekad dovode do moždanog udara. Znakovi anomalije mogu biti odsutni dugo vremena, a zatim se iznenada manifestiraju, na primjer, nakon virusna infekcija, udar u glavu ili drugi provocirajući faktori. Štaviše, to se može dogoditi u bilo kojoj fazi života.

Opis bolesti

Suština patologije svodi se na pogrešnu lokalizaciju produžene moždine i malog mozga, što rezultira kraniospinalnim sindromima, koje liječnici često smatraju atipičnom varijantom siringomijelije, multiple skleroze ili tumora kralježnice. Kod većine pacijenata razvojna anomalija rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u leđnoj moždini - cistama, koje izazivaju brzo uništavanje kralježničnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Julijusu (Nemačka), koji je opisao abnormalnu devijaciju u kasnom 18. veku, i austrijskom lekaru Hansu Kjariju, koji je proučavao bolest u istom periodu. Prevalencija ovog poremećaja varira između 3 i 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Uglavnom se malformacija Arnolda Chiarija javlja u stepenu 1 i 2, a odrasli sa tipovima 3 i 4 anomalije žive vrlo kratko.

Arnold Chiari malformacija tip 1 uključuje spuštanje elemenata stražnje lobanjske jame u kičmeni kanal. Chiari bolest tip 2 karakteriziraju promjene u lokaciji produžene moždine i četvrte komore, a često je prisutan i hidrops. Mnogo rjeđi je treći stupanj patologije, koji karakteriziraju izraženi pomaci svih elemenata lobanjske jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka naniže.

Uzroci bolesti

Prema brojnim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, u kombinaciji s različitim abnormalnostima u dijelovima mozga. Arnold Chiari malformacija stepena 1 je najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrano ili bilateralno spuštanje tonzila malog mozga u kičmeni kanal. To se može dogoditi kao rezultat pomicanja duguljaste moždine prema dolje, često je praćena patologijom razni poremećaji kraniovertebralna granica.

Kliničke manifestacije se mogu javiti tek u 3-4 deceniji života. Treba napomenuti da asimptomatski Ektopični cerebelarni krajnici ne zahtijevaju liječenje i često se slučajno pojavljuju na MRI. Do danas, etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo su shvaćeni. Određena uloga je pripisana genetskom faktoru.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

• genetski uvjetovana kongenitalna osteoneuropatija;
• traume raža tokom porođaja;
• visok pritisak cerebrospinalne tečnosti na zidove kičmeni kanal.

Bolest može biti uzrokovana nasljednim poremećajima

Manifestacije

Na osnovu učestalosti pojave razlikuju se sljedeći simptomi:

• glavobolje – kod trećine pacijenata;
• bol u udovima – 11%;
• slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) – više od polovine pacijenata;
• osjećaj utrnulosti udova – polovina pacijenata;
• smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivosti na bol – 40%;
• nestabilnost hoda – 40%;
• nevoljne vibracije očiju – trećina pacijenata;
• dvostruki vid – 13%;
• poremećaji gutanja – 8%;
• povraćanje – 5%;
• poremećaji izgovora – 4%;
• vrtoglavica, gluvoća, ukočenost područje lica– kod 3% pacijenata;
• sinkopa (nesvjestica) – 2%.

Bol u području glave i vrata čest je simptom patologije.

Chiarijeva bolest drugog stepena (dijagnosticira se kod djece) kombinuje dislokaciju malog mozga, moždanog debla i četvrte komore. Sastavni simptom je prisustvo meningomijelocele u lumbalnoj regiji (hernija kičmenog kanala sa izbočenjem materije kičmene moždine). Neurološki simptomi se razvijaju u pozadini abnormalne strukture okcipitalna kost i vratne kičme. U svim slučajevima je prisutan hidrocefalus, često suženje moždanog akvadukta. Neurološki znakovi se pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele se izvodi u prvim danima nakon rođenja. Naknadno hirurško proširenje zadnje lobanjske jame omogućava postizanje dobrih rezultata. Mnogim pacijentima je potrebna bajpas operacija, posebno sa stenozom Sylviusovog akvadukta. S anomalijom trećeg stupnja, kranijalna kila u donjem zatiljku ili u gornjem dijelu cerviksa kombinira se s razvojnim poremećajima moždanog stabla, baze lubanje i gornjih vratnih pršljenova. Formacija uključuje mali mozak i u 50% slučajeva okcipitalni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i naglo smanjuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je tačno reći koliko dugo će osoba živjeti nakon pravovremene intervencije, ali najvjerovatnije ne dugo, jer se ova patologija smatra nespojljivom sa životom. Četvrti stepen bolesti je izolovana hipoplazija malog mozga i danas ne pripada kompleksu simptoma Arnold-Chiari.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju sporo tokom nekoliko godina i praćene su zahvaćanjem gornjeg dijela vratne kičmene moždine i distalne oblongate moždine s disrupcijom malog mozga i kaudalne grupe kranijalnih nerava. Dakle, kod osoba s Arnold-Chiari malformacijom razlikuju se tri neurološka sindroma:

• Bulbar sindrom praćena disfunkcijom trigeminalnog, facijalnog, vestibulokohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. U ovom slučaju se uočavaju poremećaji gutanja i govora, spontani nistagmus prema dolje, vrtoglavica, respiratorni distres, pareza mekog nepca na jednoj strani, promuklost, ataksija, nekoordinacija pokreta i nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
• Syringomijelitički sindrom manifestuje se atrofijom mišića jezika, otežanim gutanjem, nedostatkom osetljivosti u predelu lica, promuklošću glasa, nistagmusom, slabošću u rukama i nogama, spastičnim povećanjem mišićnog tonusa itd.
• piramidalni sindrom karakterizira blage spastične pareze svih ekstremiteta uz hipotoničnost ruku i nogu. Tetivni refleksi na udovima se povećavaju, abdominalni refleksi se ne izazivaju ili su smanjeni.

Operacija se izvodi kada teški oblici kršenja

Bol u potiljku i vratu može se pojačati prilikom kašljanja ili kihanja. Smanjuje se temperaturna i bolna osjetljivost u rukama, kao i snaga mišića. Često se javlja nesvjestica i vrtoglavica, a vid pacijenata se pogoršava. U uznapredovalim slučajevima javlja se apneja (kratkotrajni prestanak disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju i pogoršanje faringealnog refleksa.

Zanimljivo klinički znak kod takvih osoba - izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) naprezanjem, smehom, kašljanjem, Valsalva manevrom (prisilno izdisanje sa zatvorenim nosom i ustima). Sa povećanjem žarišnih simptoma (stem, cerebelarni, spinalni) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog proširenja stražnje lobanjske jame (subokcipitalna dekompresija).

Dijagnostika

Dijagnoza anomalije tipa 1 nije praćena oštećenjem kičmene moždine i postavlja se uglavnom kod odraslih pomoću CT i MRI. Prema patoanatomskoj obdukciji, kod djece sa hernijom kičmenog kanala u najvećem broju slučajeva (96–100%) otkriva se Chiarijeva bolest drugog tipa. Ultrazvukom se mogu utvrditi poremećaji u cirkulaciji likvora. Normalno, cerebrospinalna tečnost lako cirkuliše u subarahnoidnom prostoru.

Pomicanje krajnika nadole otežava cirkulaciju. Zbog poremećene dinamike tečnosti dolazi do hidrocefalusa.

Bočna RTG i MR slika lobanje pokazuje proširenje kičmenog kanala na nivou C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija, cerebelarna arterija se savija oko krajnika. Rendgenski snimci pokazuju popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji, kao što su nerazvijenost atlasa, odontoidni proces epistrofe i skraćenje atlanto-okcipitalne udaljenosti.

Kod siringomijelije, bočna rendgenska slika pokazuje nerazvijenost zadnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog pršljena, deformaciju foramena magnuma, hipoplaziju bočnih dijelova atlasa, proširenje kičmenog kanala na C1- C2 nivo. Dodatno, MRI i invazivni rendgenski pregled.

MRI je najpoželjnija dijagnostička metoda

Manifestacija simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identifikaciju tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima vanjske manifestacije pacijenta pomažu u postavljanju ispravne dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat itd., kao i prisustvo kraniospinalnih znakova promjena kostiju na rendgenskim snimcima, CT i MRI.

Danas je “zlatni standard” za dijagnosticiranje poremećaja MR mozga i cervikotorakalne regije. Moguće je izvršiti intrauterinu ultrazvučnu dijagnostiku. Mogući ECHO znaci abnormalnosti uključuju unutrašnju vodenu bolest, glavu u obliku limuna i mali mozak u obliku banane. Istovremeno, neki stručnjaci takve manifestacije ne smatraju specifičnim.

Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se različite ravnine skeniranja, zahvaljujući kojima se može otkriti nekoliko informativnih simptoma u fetusu u vezi s bolešću. Dobivanje slike tokom trudnoće je prilično jednostavno. S obzirom na to, ultrazvuk ostaje jedna od glavnih opcija skeniranja za isključivanje patologije fetusa u drugom i trećem trimestru.

Identifikacija znakova bolesti kod fetusa može biti indikacija za isključivanje malformacija kičmenog stuba, međutim, čak i apsolutni nedostatak ultrazvučnih podataka ukazuje na spina bifida u 95% slučajeva.

Tretman

U asimptomatskim slučajevima indicirano je stalno praćenje sa redovnim ultrazvučnim i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti manji bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite opcije koje koriste nesteroidne protuupalne lijekove i miorelaksante. Najčešći NSAIL su ibuprofen i diklofenak.

Ne možete sami prepisivati ​​lijekove protiv bolova, jer oni imaju niz kontraindikacija (npr. peptički ulkus). Ako postoji bilo kakva kontraindikacija, odabire liječnik Alternativna opcija tretman. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako u roku od dva do tri mjeseca nema efekta od takvog tretmana, radi se kirurški zahvat (proširivanje foramena magnuma, uklanjanje luka pršljena i sl.). U ovom slučaju potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegle nepotrebne intervencije i odgode operacije.

Taktike liječenja za svakog pacijenta zahtijevaju individualni pristup

Kod nekih pacijenata, hirurška eksploracija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je uklanjanje kompresije nervnih struktura i normalizacija dinamike pića. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame pomaže u uklanjanju glavobolje i vraćanju taktilnosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je lokacija malog mozga iznad C1 pršljena i prisutnost samo malog mozga. Relapsi se mogu javiti u roku od tri godine nakon intervencije. Za takve pacijente, odlukom medicinsko-socijalna komisija invaliditet je dodeljen.

Chiari malformacija tip I
(velika strelica označava pomak malog tonzila u foramen magnum, male strelice označavaju siringomijeličnu cistu)

Anomalije osteoneuralnog razvoja kraniocervikalnog zgloba, uključene u literaturu pod eponimom „Kijarijeva malformacija“, predstavljaju jednu od složenih grana neurologije i neurohirurgije. Prije pojave MRI, pacijentima s bolovima u cerviko-okcipitalnoj regiji u velikoj većini slučajeva dijagnosticirana je “osteohondroza vratne kičme”.

(Arnold-) Chiari malformacija je urođena patologija koju karakteriše spuštanje struktura zadnje lobanjske jame ispod nivoa foramena magnuma (FO), odnosno ispod linije koja spaja rubove sfenoidne i okcipitalne kosti, u subarahnoidalni prostor kičmene moždine (neki autori, s obzirom na manji doprinos J Arnolda u opisu ove patologije, smatraju ispravnim da je nazovu „Chiari malformacija“).

Postoje tri tipa Chiari malformacije (MC: I, II, III). Za neurologa je najrelevantniji MK I, koji se najčešće nalazi u populaciji (MK I je najčešći kongenitalna patologija centralno nervni sistem i iznosi 3,3 - 8,2 slučaja na 10.000 stanovnika sa poznatom varijabilnosti u geografska područja; češće kod žena, uklj. u kasnoj reproduktivnoj i perimenopauznoj dobi, odnos oboljelih žena i muškaraca je 3:1). O ovoj recenziji (tj. MK I) će se raspravljati u ovoj recenziji, ali prvo ćemo dati opis svake MK:

pročitajte i članak "Pojava Arnold-Chiari malformacije u praksi neurologa" Kantimirova E.A., Schneider N.A., Petrova M.M., Strotskaya I.G., Dutova N.E., Alekseeva O.V., Shapovalova E.A.; Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Krasnojarsk državni medicinski univerzitet po imenu. V.F. Voino-Yasenetsky" Ministarstvo zdravlja Rusije, Krasnojarsk (časopis "Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika" br. 4, 2015. [pročitano]

MK I karakterizira kaudalni pomak malog mozga i spuštanje krajnika (tonzila) ispod BZ, dok je stražnja kranijalna jama mala (MC I može se kombinirati s fibrozom mekih i arahnoidnih membrana oko moždanog stabla i malog mozga, hidromijelijom, siringomijelija (u 70 - 90% slučajeva), koštane kranio-vertebralne anomalije [vidi dolje]); obično se dijagnosticira kod pojedinaca mlad; Treba napomenuti da se prema klasifikaciji Američkog udruženja neuroloških hirurga (1997), MK I može „dobiti“ kao rezultat bazalnog arahnoiditisa, lumboperitonealnog ranžiranja i brojnih lumbalnih punkcija;

Na osnovu analize kliničkih, radioloških i neuroimaging opservacija, identifikovane su 3 varijante MC I: prednja, srednja i zadnja (S.V. Mozhaev et al., Institut za ljudski mozak Ruske akademije nauka, Sankt Peterburg, Odeljenje za neurologiju i neurohirurgija Državnog medicinskog univerziteta u Sankt Peterburgu, 2007.):

■ prednja varijanta kombinuje posteriornu devijaciju zuba C2 pršljena, platibaziju ili bazilarni otisak, kao i nadvišenje produžene moždine nad odontoidnim nastavkom (vidi sl. 1);
■ srednja varijanta uključuje elemente kompresije ventralnih dijelova produžene moždine i gornjih cervikalnih segmenata kičmene moždine odontoidnim nastavkom C2 pršljena i dorzalnih odjeljaka pomjerenim krajnicima malog mozga (vidi sliku 2);
■ stražnja varijanta uključuje elemente kompresije dorzalnih dijelova produžene moždine i gornjih cervikalnih segmenata kičmene moždine malog mozga krajnicima pomjerenim u foramen magnum (vidi sliku 3).

uvećaj sliku br.1
uvećaj sliku br.2
uvećaj sliku br.3

MK II karakterizira veći stepen prolapsa moždanih struktura kroz BZ i karakterizira ga kaudalna dislokacija u cervikalni kanal donjih dijelova vermisa, duguljaste moždine, IV ventrikula, često u kombinaciji s drugim disrafizmima (vidi dolje "") - mijelomeningokela , savijanje kičmene moždine, stenoza akvadukta i hidrocefalusa, mala stražnja lobanjska jama, nerazvijenost tentorium cerebelluma, prozor u falciformnom procesu sa fuzijom hemisfera malog mozga u ovoj oblasti; obično se pojavljuje u djetinjstvu i adolescenciji;

Uporedne karakteristike 1. i 2. tipa MK (Greenberg M.S., 2006):

MK III manifestira se kao grubo pomicanje malog mozga i duguljaste moždine u kičmeni kanal (u meningealnoj vrećici kroz defekt okcipitalne kosti) i nije kompatibilan sa životom;

Ranije je identifikovan i tip IV MC, koji je karakteriziran teškom hipoplazijom malog mozga bez spuštanja njegovih krajnika u foramen magnum, ali se trenutno malformacije tipa IV - anomalije - preferiraju klasificirati kao grupa patologija; 2001. godine R.S. Tubbs je predložio razlikovanje "Chiari nulte malformacije" (MC 0) - na temelju prisutnosti hidromijelije bez spuštanja tonzila malog mozga sa smanjenim volumenom stražnje kranijalne jame.

Dakle, morfološki supstrat MK I je kronična hernijacija tonzila malog mozga u stražnji spinalni subarahnoidalni prostor. IN u rijetkim slučajevima pomicanje krajnika može doseći lukove C5 ili čak C6 pršljenova (E.G. Potemkina je na osnovu sprovedenog istraživanja predložila da se MC klasifikuje prema stepenu spuštanja tonzila malog mozga u foramen magnum i kaudalno: stepen 0 - krajnici se nalaze na nivou gornje ivice foramena magnuma, stepen 1 - malog mozga su pomereni do nivoa gornjeg ruba luka atlasa (C1 pršljen), 2. stepen - do nivoa gornja ivica tijela C2 pršljena 3. stepena - do nivoa gornje ivice C3 pršljena i donje u kaudalnom smjeru);

Uz distopiju tonzila malog mozga u MK I ponekad se primjećuje blagi kaudalni pomak produžene moždine. Korijeni kaudalne grupe kranijalnih živaca i gornji cervikalni segmenti kičmene moždine imaju uzlazni smjer. Tonzile malog mozga tamponiraju cisternu magnu, njen kranijalni i spinalni dio, uzrokujući poremećaj cirkulacije cerebrospinalne tekućine iz ventrikularnog sistema u spinalni subarahnoidalni prostor.

Distopija tonzila malog mozga u 10 - 15% slučajeva kombinira se s obliteracijom otvora Magendie, au 20 - 25% - s njegovim zatvaranjem djelomično perforiranom membranom, što značajno pogoršava patologiju kaudalnog pomaka stražnjeg mozga. . Često se kod MK I otkrivaju koštane anomalije baze lobanje i vratne kičme - bazilarni otisak (18 - 33%), platibazija (7 - 25%), asimilacija atlasa sa okcipitalna kost(5 - 31%), spina bifida gornjih vratnih pršljenova, Klippel-Feil sindrom (Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C., 1989).

Dugotrajno postojanje cerebelarne kile praćeno je reaktivnim promjenama na membranama mozga. Cikatricijalni procesi u intratekalnim prostorima stvaraju dodatne prepreke cirkulaciji likvora i ponekad su glavni faktor koji uzrokuje manifestaciju bolesti. U leđnoj moždini sa MK I često dolazi do proširenja centralnog kanala - hidromijelije. Uništavanje ependima centralnog kanala i proširenje kaviteta u siva tvar spinalne, duguljaste moždine i telencefalona kombinira se s razvojem reaktivne glioze i haustre - siringomijelije, siringobulbije, siringocefalije.

ETIOLOGIJA i PATOGENEZA MK …
Etiologija i patogeneza MK i dalje su slabo shvaćene. Obilje teorija o patogenezi anomalije ukazuje na nedostatak konsenzusa o ovom pitanju. Po prvi put objašnjenje uzroka razvoja malformacije predložio je H. Chiari 1894. godine. Hidrodinamička teorija postala je vodeća zbog činjenice da je u svim opažanjima prolaps tonzila malog mozga bio praćen hidrocefalusom. Ali bez pronalaženja veze između stepena hidrocefalusa i ozbiljnosti kraniospinalnih promjena, sugerirao je nedovoljan rast kostiju i nedovoljan razvoj lubanje, a kao rezultat toga, povećanje intrakranijalnog tlaka, kao dodatni mehanizam za nastanak anomalije. .

Uzimajući u obzir hipotezu Chiarija H. da je hernija stražnjeg mozga uzrokovana hidrocefalusom mozga, 1917. Weed L.D. izneo teoriju koja objašnjava razvoj hidrocefalusa. On je identifikovao kritični period između 6. i 8. nedelje embriogeneze, kada se opaža fetalna hidrocefalomijelija. Autor je to pokazao u 6. sedmici embrionalni razvoj Neuralna cijev se širi zbog prelijevanja cerebrospinalnom tekućinom. U 8. nedelji, pod uticajem pritiska likvora u šupljini primitivnih komora i centralnom kanalu kičmene moždine, dolazi do formiranja otvora Magendie i Luschka i dolazi do hidrodisekcije subarahnoidalnog prostora. Ako su do 8. sedmice ovi otvori neprohodni, dolazi do okluzivnog hidrocefalusa. U slučaju kasnijeg stvaranja rupa, razvija se komunikacioni hidrocefalus.

Na osnovu koncepta koji su predložili Weed L.H., Gardner W.J. izneo originalnu hidrodinamičku hipotezu za nastanak jedne od najčešćih komplikacija Chiari malformacije - siringomijelije. Prema njegovoj teoriji, formiranje siringomijeličkih cista je slično procesu hidrodisekcije subarahnoidalnog prostora u embriju. Razlika je u tome što pulsni hidrodinamički talas nastaje u ventrikularni sistem pulsiranjem horoidalnih pleksusa gasi se zbog ometanog normalnog odljeva cerebrospinalne tekućine iz šupljine četvrte komore u okcipitalnu cisternu magnu zbog sudara sa zidovima centralnog kanala kičmene moždine. To sprječava njegovo spajanje i postepeno dovodi do pojave karijesa sa ili bez ependimalnog poklopca. Pod pritiskom cerebrospinalne tekućine šupljine su okružene glijalnom osovinom i formira se siringomijelička cista.

Williams B. povezuje napredovanje Chiari malformacije i razvoj siringomijelije sa kraniospinalnim pritiskom. Autor je pokazao da se opstrukcija kraniospinalne likvora iz kranijalnog u spinalni subarahnoidalni prostor na nivou foramena magnuma javlja prilikom uzimanja Valsalve kod pacijenata sa Chiari malformacijom i siringomijelijom. Normalno, visoki intratorakalni pritisak povezan s kašljem ili naprezanjem prenosi se na epiduralne vene kičmene moždine i rezultira stvaranjem vala pritiska koji potiskuje oko 8 ml likvora iz spinalnog subarahnoidalnog prostora kroz foramen magnum u šupljinu lubanje. . Prema teoriji Williamsa B., dolazi do značajne razlike u pritisku između intraspinalnog pritiska i pritiska u subarahnoidnom prostoru kičmene moždine prilikom kašljanja i kihanja, jer delimična opstrukcija uzrokuje smanjenje protoka tečnosti kroz foramen magnum. Ovaj gradijent pritiska uzrokuje potiskivanje cerebrospinalne tečnosti iz četvrte komore kroz otvoreni centralni kanal u siringomijeličnu šupljinu. To su koncepti Williamsa B. i Gardnera W.J. postala teorijska osnova za hirurške intervencije koje se koriste u klinikama.

Oldfield E.H. et al. (1994) analizirali su podatke MRI, fazno-kontrastne MRI i intraoperativnog ultrazvuka i iznijeli originalnu hipotezu za razvoj i progresiju siringomijelije kod Chiari malformacije. Tokom srčane sistole, pomicanje ektopičnih malog malog krajnika naniže stvara blokadu subarahnoidalnog prostora na nivou foramena magnuma, a sa svakom sljedećom sistolom krajnici počinju funkcionirati kao klipni sistem sa prijenosom sistolnog pritiska kičme. tečnost, koja djeluje na površinu kičmene moždine i prolazi kroz perivaskularne i intersticijalne prostore u tvar kičmene moždine, formirajući siringomijeličnu šupljinu.

Teorija kranicefalične disproporcije naišla je na razumijevanje i među pristalicama neuralne i koštane disgeneze. Cleland J. je bio zagovornik primarne disgeneze moždanog stabla. Barry A. et al. (1957) nakon pregleda pet ljudskih embrija, došli su do zaključka da je patologija zasnovana na pretjerano brzom rastu nervnog tkiva, zbog čega povećane moždane hemisfere kaudalno pomjeraju tentorijum malog mozga. Teorije koje ukazuju na veći značaj retardiranog rasta lobanje u odnosu na brz razvoj moždano tkivo s naknadnom nedovoljnom fleksijom mosta i njegovim spuštanjem, potvrđeno je izvještajima Nylanda H. i Krognessa K.G., koji su opisali malu stražnju lobanjsku jamu kod pet odraslih osoba s Chiari malformacijom, a eksperimentalno ih je potvrdio Marin-Padilla M. Istraživač predložio je novu hipotezu o etiologiji i morfogenezi disrafičnih poremećaja aksijalnog skeleta, uključujući Chiari malformaciju tipa I i II. Uvođenjem visoke doze retinola u trudnih hrčaka, modelirana je Chiari malformacija i prikazan primat paraksijalne mezodermalne insuficijencije u nastanku anomalije koja se manifestuje razvojnim defektom tkiva hrskavice kosti lobanje i vratne kičme u prvim nedeljama embrionalnog razvoja.

Kasnije Nishikawa M. et al. (1997.) primjenom tehnike “volumenskog omjera” otkrili su značajnu disproporciju volumena struktura stražnjeg mozga (srednji mozak, most, mali mozak i produženu moždinu) u odnosu na volumen stražnje lobanjske jame kod pacijenata sa tipom I Chiari malformacije u poređenju sa sa kontrolnom grupom, što je omogućilo da se izvuče zaključak o nerazvijenosti okcipitalne kosti i formiranju male stražnje kranijalne jame zbog nedovoljnog razvoja okcipitalnog somita iz paraksijalnog mezoderma. Milhorat T.H. je došao do istog zaključka. et al. (1999), provodeći retrospektivnu analizu 364 pacijenta sa Chiari malformacijom.

Izolacija gena PAX 1 i PAX 9, koji određuju razvoj aksijalnih somita, omogućila je formuliranje genetske teorije patogeneze anomalije. Opisi porodičnih slučajeva Chiari malformacije kod monozigotnih blizanaca i bliskih srodnika također ukazuju na ulogu nasljeđa u nastanku patologije. Stovner L.J. (1992) opisao je porodicu u kojoj je šest članova: monozigotne sestre bliznakinje, njihova majka i njihove tri kćerke imale Chiari malformaciju, jedan od blizanaca u kombinaciji sa siringomijelijom. Cavender R.K. i Schmidt J.H. 1995. godine predstavili su jedinstven slučaj monozigotnih trojki, od kojih je svaki imao različit stepen ektopije krajnika. Jedan od njih ga ima u kombinaciji sa siringomijelijom. U studiji koju je sproveo Milhorat T.H. et al. (1999) analizirali su pedigree 21 porodice i ukazali na autosomno recesivni i autosomno dominantni tip nasljeđivanja sa smanjenom penetracijom. U domaćoj literaturi izneseno je nekoliko zapažanja. Godine 2000. Mendelevič E.G. et al. (2000) objavili su rezultate kliničkih i MR studija provedenih u dvije porodice. U jednom od njih su imala dva brata razne opcije siringomijelija (sa i bez Chiari malformacije). U drugom su supružnici bili bolesni od siringomijelije i Chiari malformacije, a jednom od sinova je dijagnosticirana asimptomatski oblik Chiari malformacija. Krupina N.E. predstavio je rezultate anketiranja rođaka 47 pacijenata sa Chiari malformacijom tipa I. Kod 91 srodnika u prvom stepenu, 89% je imalo dijagnozu anomalije baze i svoda lubanje, a 50,5% Chiari malformacije.

Hida K. et al. (2001) stavili su porođajnu traumu na prvo mjesto kao etiološki faktor Chiari malformacije. Shchigolev Yu.S. dijeli isto gledište. i Larionov S.N., ističući sličnost diskranije kod Chiari malformacije sa varijantama konfiguracije glave novorođenčeta pri prolasku kroz porođajni kanal. Valiulin M.A. i Larionov S.N. naknadno je predložio koncept nastanka osteoneuralne disproporcije zbog porođajne traume, uključujući sljedeći lanac patogenetske veze:

■ porođajna povreda s oštećenjem sfenoidno-etmoidnog ili sfenoidno-okcipitalnog dijela klivusa u području sfenoidno-okcipitalne sinhondroze;
■ mikrotrauma male površine koštane strukture uz stalnu patološku iritaciju pulsirajućeg mozga neminovno povlači niz istih manji prekršaji integritet kosti i njene potporne funkcije, uzrokujući razvoj aseptična nekroza osteociti u subhondralnoj zoni;
■ nedostatak jake fiksacije dovodi do povećanja obima oštećenja i čini uslove zarastanja nepovoljnim; polomljene koštane grede se pomeraju pri kretanju, njihovo spajanje i kalcifikacija je spora i nepravilna;
■ oštećenja koštane strukture u području sfenoidno-okcipitalne sinhondroze sa očuvanim funkcionalnim opterećenjem dovodi do skraćivanja i deformacije klivusa i kao posljedicu modifikacije oblika stražnje kranijalne jame, smanjujući njen kapacitet.

Teorija Rotha M. (1986), koju je kasnije podržao Royo-Salvador M.B. (1996), povezuje pojavu Chiari malformacije, siringomijelije i skolioze sa jednom etiološki faktor- sa istezanjem kičmene moždine i niskim položajem njenog konusa u sindromu “rigidnog filum terminale”, što dovodi do sekundarnih promjena u moždanim strukturama kraniospinalne regije.

izvor: članak „Kijarijeva malformacija tip I: patogeneza, dijagnoza, hirurško lečenje (pregled literature)” Sevostjanov D.V., Državna obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja, Uralska državna medicinska akademija Federalne službe za zdravstvo, Jekaterinburg, Rusija (časopis Bilten of the Uralska medicinska akademska nauka" br. 1, 2011)

U pravilu, MK I se klinički manifestira u dobi od 15 - 25 (± 10) godina mozaičnom slikom stradanja u malom mozgu, kaudalnoj grupi kranijalnih nerava, produženoj moždini, moždanim hemisferama i kičmenoj moždini i karakteriše ga sljedeći najčešći sindromi:

■ cerebelarni (flokulonodularni) sindrom uključuje unilateralnu i bilateralnu ataksiju, dismetriju, intencioni tremor;
■ kompleks sindroma lezije moždanog stabla ( bulbarni sindrom), uzrokovane različitim kombinacijama znakova i simptoma stradanja kaudalne grupe kranijalnih živaca, produžene moždine i gornjih segmenata vratne kičmene moždine;
■ sindrom centralnog kanala kičmene moždine (intramedularni), koji se manifestuje znacima i simptomima intramedularnog oštećenja kičmene moždine i uključuje bol (često „pekuće“ prirode), disociranu i posteriornu stubnu osjetljivost, segmentne amiotrofije;
■ paroksizme sindroma cerebralne hipertenzije karakteriše glavobolja „kašalj“, mučnina i povraćanje u visini glavobolje, kao i kombinacija epizoda cefalalgije sa vrtoglavicom;
■ piramidalni sindrom se izražava simptomima i znacima rigidnosti i/ili spastičnosti, hiperrefleksijom, znacima provodljivosti, a ponekad i unakrsnom paralizom;
■ [postoji i sljedeća klasifikacija neuroloških sindroma u kliničkoj slici MC: hipertenzivno-hidrocefalni, cerebelarni, piramidalno-bulbarni sindrom, radikularni, siringomijelični; u zavisnosti od stepena oštećenja V.S. Lobzin (1992) je podijelio sve neurološke simptome u grupe: cerebralni, cerebrospinalni, spinalni].

Provocirajući faktori (debi MK klinike) u većini slučajeva su: lakše traumatske ozljede mozga i cervikalne ozljede, profesionalni stres na kraniovertebralnoj regiji, prethodne infekcije sa jak kašalj, stresne situacije sa arterijskom hipertenzijom.

pročitajte i članak “Simptomi izolirane Chiari 1 malformacije i u kombinaciji sa siringomijelijom” autora I.L. Surzhenko, E.G. Mendelevich; Zavod za neurologiju i rehabilitaciju Kazanske države medicinski univerzitet(Kazanski medicinski časopis, br. 1, 2009.) [pročitati]

Moguće je posumnjati na anomalije kraniovertebralne regije kod pacijenta tokom eksternog pregleda ako se otkriju manje razvojne anomalije (“stigme disembriogeneze”), koje su jedinstveni fenotipski markeri prenatalne dizontogeneze: simptom “ kratak vrat", dodatna vratna rebra, niska linija kose, malokluzija, epikantus, „gotičko nepce“, levkasti grudni koš, kifoskolioza, ravno stopalo, rotaciono pozicioniranje glave itd. Kraniovertebralne displazije odlikuju se polimorfizmom kliničke slike, što zahteva diferencijaciju sa prilično širokim spektrom bolesti (multipla skleroza, cervikalna mielopatija , miopatije, neoplazme kraniovertebralnog spoja, lateralne amiotrofična skleroza i sl.)

Procijeniti tempo razvoja neurološki simptomi primijeniti klasifikaciju koju je predložio O.E. Egorov, V.V. Krylov, N.N. Yakhno (2004):

■ latentni oblik bolesti - neurološke manifestacije ostati stabilan nekoliko godina (više od 3 godine);
■ sporo progresivni oblik bolesti - vodeći simptomi se povećavaju u periodu od 6 mjeseci do 3 godine (najkarakterističniji oblik za MK I);
■ brzo progresivni oblik bolesti – pogoršanje neuroloških simptoma u periodu do 6 mjeseci.

U klinici MC u pravilu postoji kombinacija neuroloških sindroma. Prvi i najčešći simptom bolesti je glavobolja. Opisuju domaće i strane publikacije različite vrste glavobolja s pretežnom lokalizacijom u parijetalno-okcipitalnoj regiji, ponekad se širi do ramenog pojasa i IV - V prstiju (prije pojave MRI, pacijentima je u velikoj većini slučajeva dijagnosticirana "osteohondroza vratne kralježnice"): intenzivno pulsiranje sa retrobulbarnim zračenjem i osjećaj stiskanja jabučica očnih kapaka, pogoršano Valsalvinim manevrima (kašljanje, kihanje, smeh, defekacija), monotono stiskanje, stiskanje, javlja se u popodnevnim satima, pogoršano emocionalnim stresom, kao što je neuralna trigemija, migrena . Glavobolja je obično tupe prirode. U narednim godinama, kod više od polovine pacijenata, bol je dobio jasne hipertenzivne karakteristike. Hipertenzivno-hidrokefalne manifestacije se po pravilu javljaju epizodično i imaju psihičke, fizičke, hormonske ili meteorološka zavisnost. Traju od nekoliko minuta do 1-2 dana. Obično u početni datumi razvoj bolesti, terapija lekovima ima brz efekat, ali u narednim godinama (nakon 10-15 godina) efikasnost lekova je značajno smanjena ili uopšte izostaje (obično u očnom dnu zagušenja nisu otkriveni).

Većina česti simptomi kod MK I postoje cerebelarni (uključujući vestibulo-cerebelarni i kohlearni) poremećaji u vidu statično-lokomotorne ataksije, hipermetrije, difuzne mišićne hipotonije, paroksizmalne nesistemske vrtoglavice, horizontalnog i vertikalnog nistagmusa „nadole“. Osim toga, pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid i periodičnu "maglu" pred očima. Patogeneza ovih simptoma posljedica je hipertenzija-kompresija-vaskularni faktori.

Posebnu pažnju zaslužuje analiza piramidalno-bulbarnih poremećaja. Zajednički faktor Patogeneza njihovog nastanka je efekat povećanog intrakranijalnog pritiska na dno četvrte komore i produženu moždinu. Ako je pojava bulbarnih simptoma uzrokovana intrakranijalna hipertenzija, onda se pojava piramidalnog kompleksa simptoma najvjerovatnije objašnjava prednjim pomakom produžene moždine i pritiskom njene ventralne površine na koštane formacije. Važno je napomenuti da piramidalni kompleks simptoma značajno češće ima unilateralne manifestacije nego bilateralne (što indirektno potvrđuje verziju kompresije). Kompresivno-vaskularni efekti na medijalni longitudinalni fascikulus uzrokuju nistagmus, poremećaje konvergencije i parezu pogleda prema gore.

U patogenezi razvoja radikularnog sindroma glavna uloga pripada faktoru kompresije. U ovom slučaju zahvaćeni su III, V - XII kranijalni živci, kao i gornji vratni kičmeni korijeni. U pravilu, neurološki deficit je bilateralni, ali gotovo uvijek postoji prevlast jedne strane lezije. Ovo se posebno jasno vidi kod pacijenata sa oštećenjem IX - X i XI para kranijalnih nerava. Često kod pacijenata sa MC I dolazi do pomaka stražnjih donjih cerebelarnih arterija ispod ravni foramena magnuma, dok jedna od arterija u nekim slučajevima može komprimirati akcesorni živac i biti praćena odgovarajućim kliničkim manifestacijama.

Manifestacije siringomijeličkog sindroma sastoje se od blago izraženih općih cerebralnih i segmentnih poremećaja provodljivosti: osjetljivi - segmentno su disocirani u prirodi; motorna - manifestira se perifernom i mješovitom parezom na rukama, centralna (piramidalna) - u nogama (treba napomenuti da veličina siringomijeličkih cista nije uvijek u korelaciji s težinom neuroloških simptoma). Prema istraživanju Sevostyanove D.V. i Sakovich V.P. (2011) kombiniranu varijantu MK I i siringomijelije karakterizira dominacija sljedećih znakova:

■ latentni oblik bolesti;
■ trijada pritužbi pacijenata na glavobolju, vrtoglavicu, bolove duž kičme;
■ objektivni simptomi, predstavljeni prema stepenu učestalosti koordinaciono-cerebelarnim i bulbarnim poremećajima u kombinaciji sa angiopatijom retine, kao i okulomotornim poremećajima;
■ udio motoričkih piramidalnih poremećaja je 2,2 puta, bez razlike u učestalosti poremećaja perifernog kretanja;
■ poremećaji osjetljivosti - 4 puta, uključujući jednostrano - 2,7 puta više nego bilateralno, i hipoesteziju - 6,8 puta;
■ udeo pacijenata sa ektopijom tonzila malog mozga 6 - 15 mm ispod nivoa foramena magnuma.

Kliničke manifestacije koje se rijetko susreću uključuju: klonički blefarospazam, optički nerv, hemispazam lica, prisilni položaj glave sa nagibom naprijed. Među publikacijama posvećenim anomalijama kranio-vertebralne regije, malo je zapažanja o kombinaciji MC tipa I s epilepsijom. Među paroksizmalnim poremećajima neepileptičke prirode nalaze se sinkopa i napadi pada. Literarni izvori sadrže opise pacijenata sa MC sa respiratornim poremećajima (napadi kašlja, gušenje noću), sindromom hronični umor, apneja u snu, ortostatska intolerancija. O. Prilipko i kolege su 2005. godine objavili prikaz slučaja bolesnika sa CM tipa I sa kliničkim manifestacijama sindroma hroničnog umora, ortostatske netolerancije, česte sinkope i sindroma ortostatske posturalne tahikardije. Štaviše, prema podacima magnetne rezonance, mali krajnici su bili 7 mm ispod nivoa BZ.

Dijagnoza MK I zahtijeva introskopsku verifikaciju, a među interoskopskim dijagnostičkim metodama najinformativnija je MRI, izvedena u sagitalnoj i frontalnoj projekciji (rendgenski pregled može otkriti samo indirektne znakove MK, CT također ne daje jasnu vizualizaciju mekotkivne strukture prije uvođenja CT i MRI, dijagnoza je bila zasnovana na identifikaciji kombinovanih anomalija kostiju i rezultatima invazivne mijelocistrenografije).

Glavni tomografski znaci anomalije uključuju spuštanje tonzila malog mozga ispod nivoa foramena magnuma u sagitalnoj i fronto-okcipitalnoj projekciji, njihov čest disparitet u fronto-okcipitalnoj projekciji, obavezno odsustvo magnum cisterne, a smanjenje vertikalne i horizontalne (posteriorne lobanjske jame), sužavanje prednjeg i/ili zadnjeg subarahnoidalnog prostora, posebno u nivou zuba C2 pršljena, prisustvo unutrašnje vodene kapi i siringomijeličkih cista u cervikalnom i torakalnom segmentu kičmene moždine, formiranje ostruga u donji delovi medulla oblongata, pojava iskopa na njenoj stražnja površina zbog kompresije duguljaste moždine sprijeda od strane pomjerenih malog mozga (najinformativniji za procjenu stepena spuštanja tonzila malog mozga su koronalni - fronto-okcipitalni - presjeci na nivou stražnje lobanje).

Po prvi put, MRI dijagnostičke kriterije za MC tip I definirali su 1985. Aboulezz i saradnici, koji su predložili da se distopija tonzila malog mozga više od 5 mm ispod foramena magnuma smatra "očiglednom patologijom". A.J. Barkovich et al. (198) su vjerovali da se pomicanje krajnika u kičmeni kanal više od 3 mm može koristiti kao mjera za potvrdu dijagnoze. Međutim, K. Furuya i dr. (1998) napominju da je kod pacijenata sa manjom distopijom malog mozga, ali uz prisustvo karakterističnih kliničkih simptoma, moguća dijagnoza MK I u tim slučajevima, radi razjašnjenja stepena poremećaja cirkulacije likvora preporučljivo je provesti fazno-kontrastnu kinemagnetnu rezonancu. Zavisnost stepena distopije cerebelarnih tonzila od starosti uočio je D.J. Mikulis i dr. (1992), a kao kriterijum za dijagnozu MK I, autori su predložili sledeće vrednosti: prva decenija života – 6 mm ispod foramena magnuma, druga i treća decenija – 5 mm ili više, od četvrte do osma decenija – 4 mm ili više. Rasne razlike u stepenu distopije identifikovali su K. Furuya i sar. (1998): Japanci imaju više krajnike od Amerikanaca i Evropljana. Međutim, mnogi autori su primijetili da čak i kada su krajnici pomaknuti više od 5-10 mm ispod ruba foramena magnuma, klinički simptomi se ne otkrivaju kod gotovo 30-40% pacijenata.

Stoga, uprkos velikom značaju savremenih dijagnostičkih slikovnih metoda za identifikaciju MK I, mora se naglasiti da se podaci introskopije moraju razmatrati u kontekstu kliničkih simptoma.

U prenatalnom periodu moguće je dijagnosticirati urtikariju, a efikasnost njenog otkrivanja određena je dijagnostičkim mogućnostima ultrazvučne opreme i kvalifikacijama liječnika. ultrazvučna dijagnostika, u skladu sa vremenom (uključujući količinu) fetalnih pregleda i preporučenom metodologijom pregleda. Optimalno vreme za pregled je 20-24 nedelje trudnoće. S obzirom da je prenatalna dijagnoza na drugom nivou pregleda viša (70%) nego na prvom, svi pacijenti moraju biti podvrgnuti skrining testu u ustanovama II nivoa (u regionalnim centrima prenatalna dijagnostika ili perinatalni centar).

Trenutačno se liječenje kranio-vertebralnih anomalija (uključujući MK) dijeli na kirurško i konzervativno. Konzervativna terapija uključuje primjenu lijekova, fizioterapije i refleksoterapije, čija je svrha regresija fenomena hipertenzivno-hidrokefaličnog sindroma i poboljšanje cerebralne hemocirkulacije. Glavna metoda liječenja MK I, praćena kliničkim manifestacijama, je operacija. Rekonstrukcija anatomske proporcionalnosti između koštanih i neuralnih struktura kraniocervikalnog zgloba i obnavljanje cirkulacije likvora kroz izlazne otvore četvrte komore garantuje u 90% slučajeva dobri rezultati tretman. Dakle, svrha hirurške intervencije za MK I je da se obnovi cirkulacija tečnosti na nivou kičmene moždine, eliminiše kompresija produžene moždine i gornjih cervikalnih segmenata kičmene moždine, kao i sudova i kranijalnih nerava na nivou kičmene moždine. kraniovertebralni zglob (tj. eliminirati kompresijsko-vaskularne i radikularne faktore). Rješenje ovih problema moguće je trepanacijom moždane čeljusti, resekcijom malog tonzila, rekonstrukcijom velike okcipitalne cisterne i osteoplastikom defekta okcipitalne kosti, transoralnom resekcijom odontoidnog nastavka drugog vratnog pršljena; kada se otkrije hidrocefalus, posebno kada se ventrikularni indeksi povećaju iznad 100%, izvode se operacije šanta (ventrikuloperitoneostomija ili ventrikuloatriostomija) i poslednjih godina- ništa manje popularna endoskopska ventrikulocisternostomija. Već u ranom postoperativnom periodu uočava se nestanak sindroma hipertenzije i regresija fokalnih neuroloških sindroma: piramidalno-bulbarnih, cerebelarnih, radikularnih, siringomijeličkih.

Bolesnici s kliničkim manifestacijama bolesti podliježu hirurškom liječenju MK. Vrijedi uzeti u obzir da se u slučaju umjerenih simptoma koji nemaju progresivni tok tijekom nekoliko godina, trebate suzdržati od kirurške intervencije. Bolesnici koji ne podliježu hirurškom liječenju trebaju ostati pod ambulantnim nadzorom, što uključuje preglede neurologa jednom godišnje, magnetnu rezonancu jednom godišnje u svrhu objektivnog praćenja hidrocefalusa, siringomijelije i položaja malog mozga.

Treba napomenuti da se operacija nikada ne može u potpunosti planirati unaprijed, jer se mnogi intraoperativni nalazi ne verificiraju u preoperativnoj fazi. Konkretno, prisustvo adhezivni proces oko krajnika, dura mater, zahvaćenost zadnje donje cerebelarne arterije, fiksacija gornje vratne kičmene moždine, što zahtijeva dodatne hirurške procedure. U ovom slučaju, zadatak kliničara je da sistematizuje nova znanja i zapažanja kako bi opravdao indikacije za upotrebu određene hirurške tehnike.

Arnold-Chiari je urođena ili anomalija koja se javlja tokom formiranja djeteta u maternici. Anomalija nastaje zbog kompresije mozga, što uzrokuje deformaciju kranijalnih regija. Posljedice su sljedeće: mali mozak i moždano stablo su jako pomjereni i spušteni u okcipitalni deo, performanse su narušene.

Glavni uzroci anomalije

Sve postupke treba izvoditi striktno prema preporuci ljekara. Pravi specijalista neće staviti tačna dijagnoza bez sprovođenja odgovarajućeg pregleda.

Efikasno liječenje sindroma

Trenutno se koriste dvije vrste liječenja: hirurško, kada je u pitanju, i konzervativno.

Konzervativno liječenje se koristi kada bolest ne uzrokuje tešku nelagodu pacijentu i ne utječe na njegov razvoj. Ljekar preporučuje da se češće rade fizičke vježbe i vježbe za koordinaciju mišića. Propisuju se i neki lijekovi: lijekovi protiv bolova, relaksanti mišića, protuupalni lijekovi. Dodatno se propisuje kompleks, posebno grupa B, jer su odgovorni za biohemijske procese u tijelu i normaliziraju rad centralnog nervnog sistema.

Naravno, takvi recepti neće pomoći da se u potpunosti riješite bolesti, ali će vam omogućiti da bez operacije što je duže moguće.

Ako je malformacija bolesti progresivna, bit će potrebna hitna operacija. Radi se ili operacija ili premosnica. Operacija rješava dva glavna razloga:

1. Ispravite defekte koji doprinose kompresiji lubanje i mozga.
2. Vraća kretanje cerebrospinalne tečnosti u normalu.

Ova operacija je prilično česta i traje ne više od dva sata. Pacijent se potpuno oporavlja u roku od nekoliko sedmica. Zahvaljujući operaciji, intrakranijalni pritisak se normalizuje, povećava se prostor u leđnoj moždini i mozgu, bolest se povlači.

Preventivne mjere

Uvijek treba voditi računa o svom zdravlju, a ako je ovo period kada je žena trudna ispod srca, onda se odgovornost udvostručuje. Za prevenciju bolesti postoje neke preventivne mjere:

• uključite više voća i povrća u svoju ishranu
• piće svježi sokovi, jedite mliječne proizvode i meso bogato proteinima
• uzimajte prenatalne vitamine
• Odustati loše navike, Ako ih ima
• uzimajte samo one lekove koji su dozvoljeni tokom trudnoće i samo po preporuci lekara
• obaviti sve potrebne preglede

(Arnold-Chiari malformacija) je bolest u kojoj su moždane strukture smještene u stražnjoj lobanjskoj jami spuštene u kaudalnom smjeru i izlaze kroz foramen magnum. Ovisno o vrsti, Chiari malformacija se može manifestirati kao glavobolja u potiljku, bol u vratnoj kičmi, vrtoglavica, nistagmus, nesvjestica, dizartrija, cerebelarna ataksija, pareza larinksa, gubitak sluha i tinitus, oštećenje vida, respiratorna disfagija, , stridor, poremećaji osjetljivosti, gubitak mišića i tetrapareza. Chiari malformacija se dijagnosticira izvođenjem MR mozga, vratne i torakalne kičme. Chiari malformacija praćena upornim sindrom bola ili neurološki deficit, podložan hirurškom liječenju (dekompresija zadnje jame ili operacija šanta).

Opće informacije

U području gdje se lobanja spaja kičmeni stub Tu je foramen magnum, na čijem nivou moždano stablo prelazi u kičmenu moždinu. Iznad ove rupe nalazi se stražnja lobanjska jama. Sadrži most, duguljastu moždinu i mali mozak. Chiarijeva malformacija povezana je s izlaskom dijela anatomskih struktura stražnje lobanjske jame u lumen foramena magnuma. U ovom slučaju dolazi do kompresije struktura produžene moždine i leđne moždine koje se nalaze u ovom području, kao i do kršenja odljeva cerebrospinalne tekućine iz mozga, što dovodi do hidrocefalusa. Zajedno sa platibazijom, asimilacijom atlasa itd., pripada i Chiari malformacija urođene mane razvoj kraniovertebralnog spoja.

Chiari malformacija se javlja, prema različitim izvorima, kod 3-8 ljudi na 100 hiljada stanovnika. Ovisno o vrsti, Chiari malformacija se može dijagnosticirati u prvim danima nakon rođenja ili postati neočekivani nalaz kod odrasle osobe. U 80% slučajeva Chiari malformacija je u kombinaciji sa siringomijelijom.

Uzroci Chiari malformacije

Do sada je Chiarijeva malformacija ostala bolest o čijoj etiologiji nema konsenzusa u neurologiji. Brojni autori vjeruju da je Chiarijeva malformacija povezana sa smanjenom veličinom stražnje lobanjske jame, što dovodi do činjenice da kako strukture koje se nalaze u njoj rastu, počinju izlaziti kroz foramen magnum. Drugi istraživači sugeriraju da se Chiarijeva malformacija razvija kao rezultat povećane veličine mozga, koji istovremeno gura sadržaj stražnje lobanjske jame kroz foramen magnum.

Provocirati prijelaz iz blago izražene anomalije u izraženu klinički oblik može hidrocefalus, u kojem se ukupni volumen mozga povećava zbog povećanja ventrikula. Budući da je Chiarijeva malformacija, uz displaziju koštanih struktura kraniovertebralnog spoja, praćena nerazvijenošću ligamentnog aparata ovog područja, svaka traumatska ozljeda mozga može dovesti do pogoršanja hernijacije tonzila malog mozga u foramen magnum. kliničke slike bolesti.

Klasifikacija Chiari malformacije

Chiari malformacija se dijeli na 4 tipa:

Karakterizira ga prolaps malog mozga tonzila ispod foramena magnuma. Obično se pojavljuje u adolescenciji ili odrasloj dobi. Često je praćen hidromijelijom, nakupljanjem cerebrospinalne tečnosti u centralnom kanalu kičmene moždine.

Pojavljuje se u prvim danima nakon rođenja. Pored malog mozga, kod ove patologije, kroz foramen magnum izlaze i cerebelarni vermis, produžena moždina i četvrta komora. Chiari malformacija tipa II mnogo se češće kombinuje sa hidromijelijom nego tip I, a u velikoj većini slučajeva je povezana sa mijelomeningocelom, kongenitalnom spinom bifidom.

Razlikuje se po tome što se mali mozak i oblongata spuštaju kroz foramen magnum i nalaze se u meningoceli cerviko-okcipitalne regije.

Sastoji se od hipoplazije (nerazvijenosti) malog mozga i nije praćeno njegovim pomakom u kaudalnom smjeru. Neki autori ovu anomaliju pripisuju Dandy-Walker sindromu, u kojem se hipoplazija malog mozga kombinira s prisustvom kongenitalne ciste stražnju lobanjsku jamu i hidrocefalus.

Chiari II i Chiari III malformacije se često primećuju u kombinaciji sa drugim displazijama nervnog sistema: heterotopija moždane kore, polimikrogirija, anomalije corpus callosum, ciste foramena Maugendie, savijanje Silvijevog akvedukta, subkortikalna hipoplazija strukture, tentorijum i falks malog mozga.

Simptomi Chiari malformacije

Najčešće u kliničku praksu Javlja se Chiari malformacija tipa I. Manifestuje se likvorno-hipertenzijom, cerebelobulbarnim i siringomijeličnim sindromom, kao i oštećenjem kranijalnih nerava. Tipično, Chiari I malformacija se manifestuje tokom puberteta ili u odraslom dobu.

Sindrom likvorske hipertenzije, koji je praćen Chiari I malformacijom, karakterizira glavobolja u potiljku i cervikalnoj regiji, koja se pogoršava kijanjem, kašljanjem, naprezanjem ili naprezanjem mišića vrata. Može doći do povraćanja, bez obzira na unos hrane i njenu prirodu. Prilikom pregleda pacijenata sa Chiari malformacijom, pojačan ton mišići vrata. Među cerebelarni poremećaji uočavaju se oštećenje govora (dizartrija), nistagmus i cerebelarna ataksija.

Oštećenje moždanog stabla, jezgra kranijalnih nerava i njihovih korijena koji se nalaze u njemu manifestuje se smanjenom vidnom oštrinom, diplopijom, poremećajem gutanja, gubitkom sluha tipa kohlearnog neuritisa, sistemskom vrtoglavicom sa iluzijom rotacije okolnih predmeta, tinitusom , sindrom apneje u snu, ponavljani kratkotrajni gubici svijesti, ortostatski kolaps. Pacijenti koji imaju Chiari malformaciju prijavljuju povećanu vrtoglavicu i tinitus pri okretanju glave. Okretanje glave kod takvih pacijenata može izazvati nesvjesticu. Može se primetiti atrofične promjene polovina jezika i pareza larinksa, praćena promuklošću i otežanim disanjem. Moguća tetrapareza sa velikim smanjenjem mišićne snage u gornji udovi nego u nižim.

U slučajevima kada je Chiari I malformacija u kombinaciji sa siringomijelijom, uočava se siringomijelični sindrom: disocirani senzorni poremećaji, utrnulost, gubitak mišića, karlični poremećaji, neuroartropatija, nestanak abdominalnih refleksa. Istovremeno, neki autori ističu nesklad između veličine i lokacije siringomijeličke ciste, prevalencije poremećaja osjetljivosti, težine pareze i gubitka mišića.

Chiari II i Chiari III malformacije imaju slične kliničke manifestacije, koje postaju uočljive od prvih minuta djetetovog života. Chiari II malformacija je praćena bučnim disanjem (kongenitalni stridor), periodima kratkotrajnog respiratornog zastoja, bilateralnom neuropatskom parezom larinksa i otežanim gutanjem s refluksom tekuće hrane u nos. Kod novorođenčadi, Chiari II malformacija se manifestuje i nistagmusom, povećanim mišićnim tonusom u gornjim ekstremitetima, cijanozom kože nastaje tokom hranjenja. Poremećaji kretanja može se izraziti u različitim stepenima i napreduje do tetraplegije. Chiari III malformacija ima teži tok i često je razvojni poremećaj fetusa koji je nespojiv sa životom.

Dijagnoza Chiari malformacije

Neurološki pregled i standardna lista neuroloških pregleda (EEG, Echo-EG, REG) ne daju specifične podatke za postavljanje dijagnoze Chiari malformacije. U pravilu otkrivaju samo znakove značajnog povećanja intrakranijalnog tlaka, odnosno hidrocefalusa. Rendgenski snimci lubanje otkrivaju samo abnormalnosti kostiju koje mogu pratiti Chiari malformaciju. Stoga, prije implementacije u neurološka praksa Tomografskim metodama istraživanja dijagnoza ove bolesti predstavljala je velike poteškoće za neurologa. Sada liječnici imaju priliku da takvim pacijentima daju tačnu dijagnozu.

Treba napomenuti da MSCT i CT mozga, uz dobru vizualizaciju koštanih struktura kraniovertebralnog spoja, ne dozvoljavaju dovoljno preciznu procjenu mekotkivnih formacija stražnje lobanjske jame. Stoga jedini pouzdana metoda Dijagnoza Chiari malformacije danas je magnetna rezonanca. Za njegovu provedbu potrebna je nepokretnost pacijenta, pa se kod male djece izvodi u stanju medikamentoznog sna. Pored MR mozga, za identifikaciju meningokela i siringomijeličkih cista, potrebno je uraditi i magnetnu rezonancu kičme, posebno njenih cervikalnih i torakalnih regija. Istovremeno, MRI studije bi trebale biti usmjerene ne samo na dijagnosticiranje Chiari malformacije, već i na traženje drugih anomalija razvoja nervnog sistema, koje se često kombiniraju s njim.

Liječenje Chiari malformacije

Asimptomatska Chiari malformacija ne zahtijeva liječenje. U slučajevima kada se Chiari malformacija manifestuje samo prisutnošću bolova u vratu i okcipitalnoj regiji, provodi se konzervativna terapija, uključujući analgetike, protuupalne i miorelaksante. Ako je Chiari malformacija praćena neurološki poremećaji(pareze, poremećaji osjetljivosti i mišićnog tonusa, poremećaji kranijalnih nerava i sl.) ili bol koji nije podložan konzervativnom liječenju, tada je indicirano kirurško liječenje.

Najčešći tretman za Chiari malformaciju je kraniovertebralna dekompresija. Operacija uključuje proširenje foramena magnuma uklanjanjem dijela okcipitalne kosti; eliminacija kompresije trupa i kičmene moždine zbog resekcije tonzila malog mozga i stražnjih polovica prva dva vratna pršljena; normalizacija cirkulacije cerebrospinalne tečnosti šivanjem flastera od veštačkih materijala ili alografta u dura mater. U nekim slučajevima, Chiari malformacija se liječi operacijom šanta za drenažu cerebrospinalne tekućine iz proširenog centralnog kanala kičmene moždine. Cerebrospinalna tečnost se može drenirati u grudni koš ili trbušnu šupljinu (lumboperitonealna drenaža).

Predviđanje Chiari malformacije

Tip kojem pripada Chiari malformacija ima važan prognostički značaj. U nekim slučajevima, Chiari I malformacija može ostati asimptomatska tokom cijelog života pacijenta. Chiari III malformacija je u većini slučajeva fatalna. Kada se pojave neurološki simptomi Chiari I malformacije, kao i Chiari II malformacije veliki značaj ima pravovremenu implementaciju hirurško lečenje, budući da se nastali neurološki deficit slabo obnavlja čak i nakon uspješne operacije. Prema različitim podacima, efikasnost hirurške kraniovertebralne dekompresije je 50-85%.