Lokalni subkortikalni vestibularni sindrom. Šta su poremećaji kretanja Sindrom ekstrapiramidalne insuficijencije

Ekstrapiramidni sindromi su zastarjeli termin, ali se još uvijek široko koristi u literaturi na ruskom jeziku. Ekstrapiramidni sindromi se obično klasificiraju kao sindromi koje karakteriziraju prekomjerni pokreti ili, obrnuto, nedovoljna motorna aktivnost. Prva grupa sindroma naziva se hiperkinetičkim poremećajima, druga - hipokinetičkim. Ekstrapiramidni sindromi se razvijaju sa organskim lezijama centralnog nervnog sistema koje ne zahvataju kortikospinalne (piramidalne) puteve. Ovi sindromi se zasnivaju na disfunkciji subkortikalnih ganglija (bazalnih ganglija) i njihovoj povezanosti sa drugim delovima nervnog sistema.

Termin “hiperkinetički sindromi” nije tačan sinonim za pojam “ekstrapiramidni sindromi”, jer ima širi semantički sadržaj i odražava prekomjerne pokrete koji mogu nastati organskim oštećenjem bilo kojeg nivoa nervnog sistema (periferni nerv, kičmena moždina, moždano deblo, subkortikalni čvorovi i mali mozak, cerebralni korteks) pa čak i u odsutnosti takve lezije (na primjer, fiziološki tremor ili fiziološki mioklonus, psihogena hiperkineza). U svjetskoj literaturi se koristi termin „poremećaji kretanja“. (poremećaji kretanja), objedinjujući sve hiper- i hipokinetičke sindrome centralnog porekla, kao i ataksiju, stereotipe, sindrome zaprepašćenja, sindrom „vanzemaljske ruke” i neke druge. Hiperkinetički sindromi ekstrapiramidnog porijekla su razmotreni u nastavku. Hipokinetički poremećaji kretanja opisani su u odgovarajućim odjeljcima priručnika.

Glavni hiperkinetički sindromi su tremor, koreja, balizam, distonija, mioklonus, tikovi. Dijagnoza ovih sindroma provodi se isključivo klinički.

U prepoznavanju bilo kojeg hiperkinetičkog sindroma, analiza motoričkog obrasca hiperkineze je od ključnog značaja. Osim toga, svaka od navedenih hiperkineza na svoj način remeti složene motoričke funkcije, poput održavanja držanja, govora, pisanja i hodanja.

Klinička dijagnoza bilo koje hiperkineze počinje određivanjem prirode hiperkineze, odnosno procesom „prepoznavanja“ („prepoznavanje“) motoričkog fenomena koji se stalno mijenja u vremenu i prostoru. Svaka hiperkineza u očima doktora nije ništa drugo do složeno organizirana motorička slika, u čijem prepoznavanju postoje elementi kao što su motorički obrazac, topografija (distribucija), simetrija/asimetrija, stereotip ili njegovo odsustvo, brzina i amplituda pokreta, povezanost voljnim pokretima, kao i držanjem ili određenim radnjama.

Sindromska dijagnoza je samo početak dijagnostičkog rada. Njegova sljedeća faza je utvrđivanje bolesti koja je izazvala razvoj hiperkinetičkog sindroma. Važno je uzeti u obzir prateće simptome, „sindromsko okruženje“, analizu provocirajućih faktora i faktora koji otklanjaju ili smanjuju težinu hiperkineze (san, alkohol, itd.), kao i uzimanje u obzir karakteristika toka bolesti i kliničke slike u cjelini.

Za citat: Shtok V.N. EKSTRAPIRAMIDNA HIPERKINEZA: SINDROMI, NOZOLOŠKI OBLICI, PODRUČJA FARMAKOTERAPIJE // Rak dojke. 1998. br. 8. S. 3

Daje se klinička klasifikacija i kratak opis kliničkih manifestacija različitih oblika ekstrapiramidne hiperkineze: tremor, torziona distonija i lokalni oblici distonije, uključujući paroksizmalnu (diskineziju), horeičnu hiperkinezu, različite oblike tikova i mioklonusa i hiperkineze koji se javljaju kao rezultat nuspojava lijekova. Ističe se da ekstrapiramidna hiperkineza može biti manifestacija kako samih neuroloških bolesti (nozološki oblik), tako i oštećenja ekstrapiramidnog nervnog sistema kod drugih bolesti, kao i nuspojava lijekova. Opisani su glavni pristupi odabiru farmakoterapije za različite oblike ekstrapiramidne hiperkineze.

U radu je prikazana klasifikacija i kratak prikaz kliničkih manifestacija različitih ekstrapiramidnih hiperkinezija: tremor, torziona distonija, uključujući paroksizmalnu (diskineziju), horeične hiperkineze, različite tikove i hiperkinezije uzrokovane štetnim djelovanjem lijekova. Naglasak je stavljen na činjenicu da se ekstrapiramidalne hiperkinezije mogu ispoljavati kako samim neurološkim oboljenjima (nozološki entitet) tako i lezijama ekstrapiramidnog nervnog sistema kod drugih bolesti, kao i nuspojavama lijekova. Opisani su glavni pristupi odabiru farmakoterapije za različite vrste ekstrapiramidnih hiperkineza.

Prof. V.N. Stock
Glava Katedra za neurologiju Ruske medicinske akademije za postdiplomsko obrazovanje, šef Centra za ekstrapiramidne bolesti nervnog sistema Ministarstva zdravlja. Moskva

Prof. V.N.Shtok, šef Odeljenja za neurologiju Ruske medicinske akademije za poslediplomsku obuku; Direktor Centra za ekstrapiramidne bolesti nervnog sistema, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva

E Ekstrapiramidni sistem uključuje bazalne ganglije, mali mozak, neke dijelove motornog korteksa, optiku talamusa, brojne nuklearne formacije moždanog stabla (crvenu, retikularnu i supstanciju nigra), kao i segmentni motorni aparat kičmene moždine. . Većina eferentnih impulsa ekstrapiramidnog sistema šalje se kroz optički talamus (glavna relejna distributivna „stanica“) do motornog korteksa, a zatim, kao dio kortikospinalnog trakta, do motornih neurona kičmene moždine (vidi sliku ). Manji dio eferentnih impulsa stiže do motornih neurona kičme kao dijela tekto-, retikulo-, rubro-, vestibulo- i olivospinalnog trakta (vidi sliku). Funkciju ekstrapiramidnog sistema sa strukturom multineuronske petlje osigurava ravnoteža dopaminergičkog, acetilholinergičkog i GABAergijskog neurotransmiterskog sistema. Disbalans u neurotransmiterskim sistemima zbog oštećenja bazalnih ganglija nasljednim, urođenim ili stečenim bolestima manifestuje se, posebno, ekstrapiramidnom hiperkinezom. Stoga je farmakoterapija hiperkineze usmjerena na obnavljanje poremećenog disbalansa regulacije neurotransmitera.

Crtanje. Šema neuronskih veza bazalnih ganglija i motornih puteva do spinalnih motornih neurona (prema W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - jezgra vidnog talamusa; Pi i Pe - unutrašnji i vanjski članovi globusa pallidusa; Sth - subtalamičko jezgro; SNR - substantia nigra pars reticularis; SNc - kompaktni dio supstancije nigre; SC - jezgra gornjeg kolikulusa; TPC - pedunculopontinsko jezgro; Hab - jezgro frenuluma; Ret - jezgra retikularne formacije; SMA - senzomotorno područje korteksa.
1 - aferentni putevi do bazalnih ganglija; 2 - eferentni putevi iz bazalnih ganglija; 3 - neuronske veze između bazalnih ganglija; 4 - silazni putevi do motornih neurona kičme.
Ekstrapiramidna hiperkineza se manifestuje u različitim kliničkim oblicima: tremor, razne varijante distonije i mioklonus.

Tremor (drhtava hiperkineza)

Tremor je ritmično, pravilno, oscilirajuće podrhtavanje glave, trupa, udova ili njihovih dijelova.
Fiziološki tremor nastaje kod zdrave osobe pod uticajem emocija ili fizičke aktivnosti. Varijante patološkog tremora uključuju: tremor u mirovanju - prisutan u distalnim dijelovima udova u mirovanju, obično se smanjuje voljnim pokretima; posturalni i statičko-dinamički tremor, najizraženiji kada trup odnosno udovi zauzmu i zadrže određeni položaj u prostoru; namjerni tremor, koji se pojavljuje u ekstremitetu kada se kreće u određenom smjeru i pojačava se kada se približava cilju; Tremor „mlatanja krila“ je tremor velike amplitude, pretežno izražen u proksimalnim mišićima udova.

Esencijalni tremor
(idiopatski nasljedni tremor)
Prenosi se na autosomno dominantan način i često se nalazi u porodicama dugovječnih osoba. Bolest može početi u dobi od 20-30 godina. Tremor karakteriše drhtanje pri držanju poze ili predmeta, odnosno statično-dinamičke je prirode. U mirovanju se manifestuje klimanjem (“da-da”) i negativnim (“ne-ne”) pokretima glave. Pojačava se kod uzbuđenja i fizičkog stresa, pri uzimanju simpatomimetičkih jonizujućih sredstava (kafa, duvan), a ponekad se smanjuje pod uticajem alkohola. Bolest napreduje sporo, a može doći do dugotrajne stabilizacije jačine tremora ili čak do smanjenja tremora u određenom periodu. Kod dugotrajnog tijeka može doći do tremora namjere i drugih ekstrapiramidnih simptoma.
Za liječenje se koriste lijekovi koji smanjuju aktivaciju simpatikusa: agonisti alfa-presinaptičkih receptora - klonidin, beta blokatori - propranolol, kao i antiepileptički lijekovi - primidon, fenobarbital.
Tremor u mirovanju smatra karakterističnim simptomom Parkinsonova bolest(idiopatski parkinsonizam) iu ovom slučaju se ublažava uzimanjem antiparkinsonskih lijekova: antiholinergičkih lijekova (npr. triheksifenidil), amantadina, lijekova koji sadrže DOPA (levodopa, levodopa + karbidopa, levodopa + benserazid), monoamin oksidaze B, inhibitora itd.), inhibitori katehola - o-metiltransferaza (tolkapon, entakapon), kao i agonisti dopaminskih receptora (peribedil, bromokriptin). Kao inicijalna monoterapija može se koristiti bilo koji antiparkinsonik, koji se, kako bolest napreduje, obično zamjenjuje jednom ili drugom kombinacijom ovih lijekova.
At sekundarni parkinsonizam(vaskularno toksični, postencefalitički, posttraumatski) tremor u mirovanju može biti odsutan, blago izražen ili u kombinaciji sa statokinetičkim ili intencionim tremorom. Posebno se često primjećuju različite vrste tremora kod pacijenata s različitim nasljednim i degenerativnim bolestima nervnog sistema, na primjer, s olivopontocerebelarnom atrofijom, Huntingtonovom horeom, hepatocerebralnom distrofijom (Wilson-Konovalov bolest). Istovremeno se primjećuju i drugi simptomi oštećenja ekstrapiramidnog sistema, kao i piramidalni i cerebelarni simptomi. U tim slučajevima antiparkinsonici za korekciju tremora su neefikasni; preporučuju se lijekovi, koji se koriste za liječenje esencijalnog tremora.

Distonija

Distonija je vrsta nevoljnog nasilnog pokreta uzrokovanog sporom kontrakcijom mišića udova, trupa, vrata i lica. Može biti distalna, proksimalna, generalizirana, jednostrana i fokalna. Oštećenje putamena, centromedijskog jezgra vidnog talamusa, uzrokuje torzijsku distoniju, spastični tortikolis i grčeve mišića lica. Kada je strijatum oštećen, uočavaju se atetoza i tonični oblici distonije. Poremećaj interakcije kaudatnog jezgra, putamena i motornog korteksa uzrokuje koreju i tikove; oštećenje subtalamičnog jezgra i njegove veze s unutarnjim segmentom globusa pallidusa - balizam; poremećaj interakcije u stablo-cerebelarnom "trokutu" (zupčasta jezgra malog mozga - crvena jezgra - masline produžene moždine) - mioklonus.
Torziona distonija (idiopatska generalizirana distonija, deformirajuća mišićna distonija)
Prenosi se autosomno dominantno i autosomno recesivno. Najčešće počinje u pubertetu, ali je moguća i kasnija pojava. U prvim fazama može se manifestirati u lokalnom obliku - blefarospazam, ili u segmentnom obliku - spastični tortikolis. U toku bolesti može doći do spontanih remisija. Postoje dvije kliničke opcije: kada hiperkinetičko-distonski oblik povećanje plastičnog tonusa nije konstantno, povećava se voljnim pokretima, u stojećem položaju i pri hodanju (posebno distonija mišića trupa - torzija); distonija se poboljšava kada ležite. At kruto-hipokinetički formu Povećanje plastičnog tonusa, različitog u pojedinim mišićnim grupama, dovodi do patoloških postavki držanja (deformirajuća distonija). Drugi oblik je povezan sa kongenitalnom sporo progresivnom distonijom, u kombinaciji sa znacima parkinsonizma i izraženom fluktuacijom simptoma tokom dana (Segawa sindrom, juvenilni distonični parkinsonizam).
Za rigidno-hipokinetičku formu koriste se lijekovi koji sadrže DOPA, koji su posebno efikasni kod juvenilnog distoničnog parkinsonizma. Za hiperkinetičko-distoničnu formu može se preporučiti sledeći redosled primene leka: 1) antiholinergici (triheksifenidil); 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) rezerpin, koji iscrpljuje rezerve dopamina u presinaptici depo; 6) neuroleptici - blokatori dopaminskih receptora (haloperidol); 7) kombinacija efikasnijih navedenih sredstava.
Simptomatska (stečena) torziona distonija obično je manifestacija cerebralne paralize. Farmakoterapijski pristupi su isti kao i kod torzijske distonije.

Spazmodični tortikolis

To je segmentni (fokalni) oblik distonije. Postoje tonički, klonični i klonično-tonični oblici, a zavisno od smjera rotacije glave - prednji, stražnji i bočni oblici (antero-, retro- i laterokolis). U nedostatku generalizacije distonije tokom niza godina, spastični tortikolis se može smatrati nezavisnim nozološkim oblikom. Postoji izražen uticaj cervikalno-toničnih refleksa na stepen kliničkih manifestacija. Dakle, tortikolis se smanjuje ili nestaje kada pacijent leži, a pojačava se kada ustane i hoda; karakteristično i značajno olakšanje od korektivnih gestova - podupiranje (ili jednostavno dodirivanje) glave rukom često u vrlo pretencioznoj pozi. Tonični oblik može biti praćen bolom u vratu i ramenom pojasu. Tortikolis može biti rezultat iritacije cervikalnih korijena motornih spinalnih živaca patološki vijugavim žilama, arahnoidnim priraslicama itd.(periferni oblik). Ovi patološki procesi mogu se identificirati kompjuterskom tomografijom, magnetnom rezonancom, angiografijom i mijelografijom. Prilikom odabira individualno efikasne farmakoterapije, uzastopno se propisuju sledeći lekovi: 1) antiholinergici; 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) rezerpin; 6) neuroleptici - blokatori dopaminskih receptora. Stereotaktičke operacije na bazalnim ganglijama, periferna denervacija i injekcija botulinum toksina u zahvaćene mišiće vrata (obično sternokleidomastoidni mišić) postale su manje raširene. Kada se identifikuje supstrat okidača za periferni spastični tortikolis, pribegava se hirurškom uklanjanju iritantnog faktora. Rijedak, bolan atlantoaksijalni tortikolis (Griselov sindrom) opisuje se kao samostalan oblik, kada se, uz urođenu slabost kapsule atlantoaksijalnog zgloba na pozadini upalnih procesa (tonzilitis, akutne respiratorne infekcije), ligamentni aparat zgloba opušta. , pojavljuju se bol u mišićima vrata i rotacijski položaj glave. Rendgenski snimci otkrivaju pomak u području atlantoaksijalnog zgloba. Liječenje uključuje protuupalne lijekove i metode ortopedske korekcije.

Atetoza

Riječ je o sporoj distoničnoj hiperkinezi čije “puzanje” širenje u distalnim dijelovima udova daje nevoljnim pokretima crvičasti karakter, a u proksimalnim zmijskim. Kada su zahvaćeni mišići udova, trupa i lica, to liči na previjanje. Kao samostalan klinički oblik, opisan je pod nazivom "dvostruka atetoza", koja se javlja kada je mozak oštećen u perinatalnom periodu: infekcije, traume, hipoksija, krvarenje, intoksikacija, s hemolitičkom žuticom zbog Rh nekompatibilnosti majke i fetusa. .
Kao simptom uočava se kod nasljednih bolesti s oštećenjem ekstrapiramidnog nervnog sistema (torziona distonija, Huntingtonova horeja, hepatocerebralna distrofija), kao i kod oštećenja bazalnih ganglija različite etiologije (traume, infekcije, intoksikacije).
Ne postoji efikasan tretman. Opravdani su pokušaji upotrebe lijekova koji se koriste u liječenju torzijske distonije.

Lokalna (fokalna) distonija

U većini slučajeva lokalna distonija je uzrokovana kongenitalnom insuficijencijom bazalnih ganglija, koja se manifestira samo pod utjecajem drugih bolesti ili egzogenih faktora u odrasloj dobi. Simptomatska lokalna distonija može biti uzrokovana lokalnim iritativnim faktorima i biti zasnovana na refleksnom mehanizmu.
Blefarospazam manifestira se toničnom (škiljenje) ili klonično-toničnom hiperkinezom mišića orbicularis oculi. Dominacija klonične komponente približava njen oblik tiku (prisilno treptanje). Kako može imati nezavisni nozološki oblik oštećenja ekstrapiramidnog sistema remitirajući, stacionarni ili progresivni tok. U drugim slučajevima djeluje kao početna manifestacija generalizirane torzijske distonije. Može biti manifestacija oštećenja nervnog sistema tokom egzacerbacije autoimunih bolesti kao što su sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom. Kod kroničnih očnih bolesti, posebno onih koje su praćene iritacijom sluznice i komponentom boli, blefarospazam se razvija kao refleksni oblik hiperkineze.
Hemispazam lica(Brisotov grč) se manifestuje paroksizmalnom kloničnom ili klonično-toničnom kontrakcijom mišića polovine lica. Uzrok hemispazma je često iritacija ili kompresija debla facijalnog živca adhezijama ili susjednim žilama. U tim slučajevima neophodna je mikrohirurška dekompresija živca, a farmakoterapija je neefikasna.
Facijalni paraspazam(bilateralni hemispazam lica, Meigeov sindrom, Bruegelov sindrom) - idiopatska simetrična fokalna distonija mišića lica, u kojoj se kombiniraju blefarospazam i orofacijalna distonija. Ozbiljnost epizoda tonične hiperkineze značajno varira tokom dana (i iz dana u dan). Noću hiperkineza nestaje. Provocirajući faktori mogu biti brza promjena smjera pogleda, hodanje, psihoemocionalni stres. Javite se s promjenama u psihi ukazuju na pozadinu depresivnog raspoloženja, klinički izraženu ili manevrisanu (skrivenu) depresiju, manično-depresivnu psihozu. Manifestacije hiperkineze i mentalnih poremećaja često su u obrnutom odnosu: hiperkineza se javlja ili pojačava tokom remisije i depresije i obrnuto. Redoslijed propisivanja lijekova je sljedeći: antiholinergici, antipsihotici, benzodiazepini, među kojima je nešto efikasniji klonazepam.
Idiopatska orofacijalna distonija(OFD, sinonim - orobukofacijalna distonija) manifestuje se složenom, pretežno koreoatetoidnom hiperkinezom mišića lica i jezika. Pokreti podsjećaju na žvakanje. Ponekad se opisuje kao oromandibularna diskinezija.
Za razliku od facijalnog paraspazma, kod OFD-a nema blefarospazma. OFD se primjetno povećava uz uzbuđenje ili pod utjecajem drugih vanjskih faktora. Idipatska OFD pogađa starije ljude i ponekad se opisuje kao "tardivna distonija". Nažalost, isti naziv se koristi za opisivanje OPD-a, koji se razvija nakon dugotrajnog liječenja (dakle, i „kasnog“) psihotropnim lijekovima, posebno antipsihoticima, kao i antiparkinsonicima, posebno onima koji sadrže DOPA. Kako bi se izbjegla zabuna, spontano nastanak OPD-a treba definirati kao idiopatski, a hiperkinezu uzrokovanu lijekovima kao OPD izazvan lijekom. Rauwalfia, benzodiazepini i GABAergični lijekovi se koriste za liječenje idiopatskog APD-a. Antiholinergici se propisuju s oprezom u malim dozama, budući da potonji ponekad pojačavaju OPD. OPD uzrokovan lijekovima može se prekinuti ako se poštuju pravila propisivanja, uzimanja i prekida uzimanja psihotropnih lijekova.
Pisčev grč je lokalni oblik bezbolne kinezigene hiperkineze (akciona distonija) sa oštećenjem ekstrapiramidnog sistema. Ne može se isključiti mogućnost njegovog nastanka zbog kroničnog umora ruku i psihoemocionalnog stresa. Liječenje je isto kao i za druge oblike centralne distonije.
Profesionalni grčevi mišići ruku kod muzičara, daktilografa, frizera, zlatara, časovničara, kao i kod sportista (tenisera, golfera, bilijara) najčešće su uzrokovani tendovaginitisom usled hroničnog prenaprezanja mišićno-zglobnog sistema. Glavna razlika između profesionalne distonije i lokalnih oblika centralne distonije je izražena komponenta boli koja prati spazam mišića. Neophodno je spriječiti djelovanje faktora koji izazivaju grčeve. Liječenje ortopeda i artrologa, osim lijekova, koristi se i terapija vježbanjem, akupunktura i fizioterapija.

Chorea

Koreična hiperkineza su nevoljni nasilni nepravilni pokreti koji se izvode brzim tempom. Obrazac horeičke hiperkineze određen je brojem mišića lica, trupa i udova koji sudjeluju u hiperkinezi. Istovremeno, ove ponekad složene hiperkineze nikada se ne razvijaju u svrsishodne koordinirane radnje, iako izvana ponekad podsjećaju na namjerne grimase, nestašluke i namjerne nestašluke.

Huntingtonova koreja

Progresivna nasledna bolest nervnog sistema, koja se prenosi na autosomno dominantan način. Počinje najčešće u 4. deceniji života i polako napreduje. Morfološki supstrat je atrofija frontalnog i parijetalnog korteksa, bazalnih ganglija (posebno strijatum). Biohemijski supstrat je smanjenje nivoa GABA i enzima koji ga sintetiše - glutamat dekarboksilaze, povećanje sadržaja dopamina i povećanje aktivnosti tirozin hidroksilaze, a kako bolest napreduje, aktivnost holinergičkih sistema se smanjuje.
Koreična hiperkineza postupno postaje generalizirana i razvija se u pozadini smanjenog mišićnog tonusa. Kako bolest napreduje, razvija se demencija, koja prelazi u euforiju nalik demenciji. Kod juvenilnog oblika može doći do izražaja akinetičko-rigidni sindrom, što otežava diferencijalnu dijagnozu (torziona distonija, parkinsonizam, hepatocerebralna distrofija). Za liječenje se koriste neuroleptici, preparati rauvolfije, agonisti D2 receptora (bromokriptin), a za akinetičko-rigidne oblike i izraženu toničnu komponentu horoatetoidne hiperkineze koriste se male doze agenasa koji sadrže DOPA. Za korekciju depresije propisuju se triciklični antidepresivi (ali ne inhibitori monoaminooksidaze).

Simptomatski oblici koreje (hemihoreja)

Uočeno kod različitih bolesti praćenih oštećenjem strijatum: reumatizam, sistemski eritematozni lupus, discirkulatorna encefalopatija, traumatska ozljeda mozga, encefalitis, intoksikacija centralnog nervnog sistema, tokom liječenja lijekovima koji sadrže DOPA i antipsihoticima.
Kao nezavisni oblici opisani su: kongenitalna koreja sa oštećenjem subkortikalnih čvorova u perinatalnom periodu, Sydenhamova mala koreja kod dece kao cerebralna komplikacija reumatizma, koreja trudnica u drugom ili trećem trimestru (toksikoza? neprepoznati reumatizam ?) i senilna koreja.
Senilna koreja se javlja u starijoj dobi zbog discirkulacijske encefalopatije. Razlika od Huntingtonove koreje je nedostatak podataka o nasljednoj prirodi bolesti i informacija o postojanom, polako progresivnom porastu i koreje i demencije.
Za simptomatsko liječenje horeje koriste se benzodiszepini (diazepam, klonazepam), lijekovi valproične kiseline i GABAergični lijekovi (baklofen, pikamilon).

Balizam

Riječ je o hiperkinezi velikih razmjera koja zahvaća mišiće ruku proksimalnih udova, najčešće ruku. Uzrokuje oštećenje subtalamičnog jezgra i strijatum kao rezultat vaskularnih poremećaja, uključujući reumatizam i sistemski eritematozni lupus. Može se manifestirati u obliku hemibalizma.
Za liječenje se koriste perfenazin (etaperazin), haloperidol i rezerpin.

Tiki

Predstavljaju brzi, „selektivni“, ponovljeni pokreti u pojedinim mišićnim grupama kao rezultat kratkotrajne istovremene aktivacije agonista i antagonista. Motorni tikovi, prema strukturi hiperkineze, dijele se na jednostavne i složene, a prema lokalizaciji - na generalizirane i žarišne (u mišićima lica, glave, udova, trupa). Generalizirani kompleksni tikovi mogu površno nalikovati na motorički čin usmjeren na cilj. Osim motoričkih, postoje i fonični tikovi: jednostavni - s elementarnom vokalizacijom i složeni, kada pacijent izvikuje cijele riječi, ponekad psuje (koprolalija).

Gilles de la Tourette sindrom (bolest)
(generalizovani tik)

Nasljedna bolest, koja se prenosi autosomno dominantno, najčešće počinje u dobi od 7 - 10 godina. U uznapredovalom obliku bolesti, generalizirani motorički tik se kombinira sa foničnim tikom, kao i psihomotoričkim (opsesivne stereotipne radnje), psihoemotivnim (osjetljivost, anksioznost, strah) i promjenama ličnosti (povlačenje, stidljivost, sumnja u sebe). ). Tok bolesti je izuzetno varijabilan: s periodičnim poboljšanjem i pogoršanjem, s dugotrajnim remisijama, sa sporim napredovanjem hiperkineze. Postoje slučajevi spontanog nestanka hiperkineze. Za liječenje se koriste male doze antagonista D2 receptora - antipsihotici: haloperidol, sulpirid, tiaprid; agonisti presinaptičkih D2 receptora (bromokriptin); agonisti presinaptičkih a2 receptora - klonidin; u prisustvu paroksizmalne aktivnosti na elektroencefalogramu - antikonvulzivi.
Simptomatski tikovi mogu biti manifestacija oštećenja ekstrapiramidnog sistema zbog encefalitisa, traumatske ozljede mozga, discirkulatorne encefalopatije i intoksikacije. Tretman je isti.

Paroksizmalni oblici distonije (diskinezije)

Ovi rijetki oblici hiperkineze imaju niz zajedničkih karakteristika: nasljednu prirodu s različitim stupnjevima penetracije patološkog gena; multivarijantne vanjske manifestacije s čestom kombinacijom različitih oblika hiperkineze: koreja, tikovi, balizam itd.; paroksizmalna pojava hiperkineze; relativno kratko trajanje epizode - sekunde ili minute (rijetko sati); razlika u mehanizmu nastanka - ili bez vidljivih provocirajućih trenutaka, ili nakon emocionalnog stresa ili određene fizičke aktivnosti, ciljano djelovanje (kinezigeni oblici paroksizmalne hiperkineze).
Karakteristike različitih opcija se ogledaju u njihovom nazivu: porodična paroksizmalna distonična koreoatetoza Mount-Rebeck (kinezigeni i nekinezigeni oblici); kinezigena paroksizmalna diskinezija (Rülfov namjerni spazam, najčešće uočen u rukama); paroksizmalna stereotipna hiperekspresija (složeni nevoljni psihomotorni čin kao odgovor na vanjsku iritaciju, u pravilu, amnezija nakon prolaska); noćna paroksizmalna distonija (epizode hiperkineze nastaju tokom spavanja - van faze ubrzanih pokreta očiju, traju od nekoliko minuta do sat vremena i predstavljene su kombinacijom različitih oblika hiperkineze - najčešće koreatetoze, balističke ili torzijske distonije).
Takozvane simptomatske paroksizmalne distonije, koje nastaju nakon ozljeda, neuroinfekcija, intoksikacija, imaju s ovim faktorima, po svemu sudeći, samo vanjsku, privremenu vezu i javljaju se samo kod osoba koje imaju nasljednu ili kongenitalnu predispoziciju u obliku unaprijed određenog defekta. ekstrapiramidnog nervnog sistema.
Za liječenje paroksizmalnih oblika distonije koriste se antikonvulzivi, sredstva za smirenje i sedativi.

Mioklonus

To su munjevito nehotične kontrakcije pojedinih mišića i mišićnih grupa. Vanjska slika mioklonične hiperkineze ovisi o učestalosti, ritmu, amplitudi i lokalizaciji mišićnih kontrakcija. Stoga, kada karakteriziraju kliničke oblike mioklonusa, razlikuju se: lokalni i generalizirani, jednostrani ili bilateralni, sinkroni i asinkroni, ritmički i neritmični. Kao što je gore spomenuto, pojava mioklonusa povezana je s kršenjem funkcionalne interakcije u stablo-cerebelarnom "trokutu" (zubčasta jezgra malog mozga - crvene jezgre - masline duguljaste moždine). Nasljedne degenerativne bolesti, u čijoj je kliničkoj slici vodeći simptom mioklonus, uključuju: Davidenkov porodični mioklonus, Tkačevljev porodični lokalizovani mioklonus, Lenoble-Obino porodični nistagmus-mioklonus, Friedreichov multipli paramioklonus.
Ritmički mioklonus (mioritmija) opisuje se kao poseban lokalni oblik mioklonusa, koji karakterizira stereotipnost i ritam. Hiperkineza je ograničena na zahvaćenost mekog nepca (velopalatinski mioklonus, velopalatinski „nistagmus“), pojedinih mišića lica, jezika, vrata i rjeđe udova. Priroda mioritmija je nejasna. Većina autora klasificira lokalni mioklonus kao simptomatski.
Simptomatski oblici mioklonusa javljaju se kod neuroinfekcija, s traumatskim, toksičnim, dismetaboličkim oštećenjem mozga. Tako se kod neuroinfekcija javlja „električna“ Dubinijeva koreja, Morphanova konvulzivna koreja, posthipoksični namjerni mioklonus (Lance-Adamsov sindrom). Moguće je da je neophodan preduslov za nastanak simptomatskog mioklonusa nasledna (ili urođena) insuficijencija ekstrapiramidnog sistema u strukturama „trokuta“.

Mioklonus-epilepsija

Kod dvije nasljedne progresivne bolesti, mioklonična hiperkineza i drugi cerebelarni poremećaji se rijetko (Huntova cerebelarna mioklonska disinergija) ili obično (Unferricht-Lundborg mioklonska epilepsija) kombiniraju s epileptičkim napadima. Oblik napadaja može biti različit: generalizirani konvulzivni, apsansni napadi.
Ne postoje efikasni tretmani za mioklonus. Koriste se natrijum valproat, klonazepam, piracetam, tiaprid. Postoje izolirani izvještaji o djelotvornosti liječenja prekursorom serotonitisa - 5-hidroksitriptofanom. Za liječenje bolesti u kojima se mioklonus kombinira s epilepsijom, koriste se antikonvulzivi.

Hiperkineza lijekova

Antiparkinsonici koji sadrže DOPA (levodopa i dr.), kao i agonisti D2-receptora, u pojedinačnim predoziranjem izazivaju generalizirane i lokalne distonije, koje se manifestuju koreoatetoidnom hiperkinezom, toničnim oblicima distonije u mišićima udova i trupa. . Lokalna hiperkineza u mišićima lica ima oblik orofacijalne distonije, u stopalu - tonične hiperkineze, kod koje vanjska ivica stopala odstupa prema dolje i prema unutra, a ponekad dolazi do izoliranog toničnog proširenja palca. Bilo koji oblik ovih hiperkineza se smanjuje ili nestaje kada se smanji doza lijekova koji sadrže DOPA, posebno kada se prestanu uzimati. Fokalna distonija se ponekad može smanjiti injekcijama antiholinergičkog lijeka Tremblex.
Neuroleptici - često derivati ​​butirofenona (haloperidol), rjeđe derivati ​​fenotiazina (aminazin) - također uzrokuju ekstrapiramidne poremećaje, koji se manifestuju ili akinetičko-rigidnim sindromom ili hiperkinezom. Potonji često imaju oblik OFD-a. Ako se OFD pojavi na početku liječenja antipsihoticima, naziva se „rano“, ako se nakon mjeseci i godina (ili kada se dugotrajno liječenje antipsihoticima prekine) naziva „kasno“. Rani OFD se također može javiti kada je propisan metoklopramid. U slučaju ranog OPD-a, jedan antipsihotik treba zamijeniti drugim, a ako je takva zamjena neefikasna, liječenje antipsihoticima treba prekinuti. Ista taktika se koristi kada se OPD pojavi tokom dugotrajnog liječenja antipsihoticima. Ako se OPD pojavi kada se dugotrajno liječenje antipsihoticima naglo prekine, tada je preporučljivo nastaviti uzimanje lijeka u prethodnoj dozi neko vrijeme, a zatim započeti program sporog povlačenja antipsihotika.
Hiperkineza kada se propisuju psihostimulansi i antidepresivi manifestuje se u vidu povećane besciljne motoričke aktivnosti (akatizije), horeje, fokalne ili segmentne distonije, nestalnih trzanja mišića, a rjeđe - tikova. Za zaustavljanje ovih nuspojava poništavaju se psihostimulansi, propisuju sredstva za smirenje i sedativi.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. i dr. Klinički polimorfizam Huntingtonove horeje // Journal. neuropat. i psihijatar. - 1989. - br. 8. - str. 49-52.
2. Golubev V.L. Paraspazam lica // Časopis. neuropat. i psihijatar. - 1986. - br. 4. - str. 504-509.
3. Golubev V.L. Klinički polimorfizam i liječenje mišićne distonije. // Journal. neuropat. i psihijatar. - 1991. - br. 3. - str. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Hemispazam lica // Časopis. neuropat. i psihijatar. - 1985. - br. 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Pitanja diferencijalne dijagnostike esencijalnog tremora // Časopis. neuropat. i psihijatar. - 1981. - br. 3. - P. 321-330.
6. Lees A. J. Tiki. - M.: Medicina (prevod s engleskog). - 1989. - Str. 333.
7. Markova E.D. Značajke klinike, patogeneze i liječenja torzijske distonije u dječjoj dobi // Časopis. neuropat. i psihijatar. - 1989. - br. 8. - str. 32-34.
8. Petelin L.S. Ekstrapiramidna hiperkineza. - M.: Medicina. - 1970. - 260 str.
9. Petelin L.S. Hiperkineza (tabela), BME, 3. izd., M.: Sov. enciklopedija. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Klinički tipovi Gilles de la Tourette sindroma.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Bolesti ekstrapiramidnog nervnog sistema (nomenklatura sindroma i nozoloških oblika). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 str.
12. Bruvn GW. Huntingtonova bolest, diskinezije (Ed. G.W. Bruyn, et al.) Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Klasifikacija ekstrapiramidnih poremećaja. Prijedlog međunarodne klasifikacije i glosar pojmova. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislić M. Hiperkinetički poremećaji kretanja - pregled. Simpozijum o ekstrapiramidnim poremećajima, Knjiga sažetaka, 1994, 8-10. septembar. Slovenija, str. 47-8.
15. Fahn S. Liječenje hiperkinetičkim poremećajima kretanja lijekovima. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16. Homykiewicz O. Neurohemijska patologija diskinezija. Diskinezije (Ed. C.W. Bruyn, et al.). Sandoz. Uden 1984;39-47.
17. Janković J. Progresivna supranuklearna paraliza. Simpozijum o ekstrapiramidnim poremećajima, Knjiga sažetaka, 1994, 8-10. septembar, Slovenija, str. 28-30.
18. Kostić V, Dragašević N, Stemac N, Filipović S. Hemibalizam-hemihorea sindrom: izveštaj 30 slučajeva. Simpozijum o ekstrapiramidnim poremećajima, Knjiga sažetaka, 1994. 8-10. septembar, Slovenija, str. 50-1.
19. Lakke JPWF. Balizam. Diskinezije (Ed. G.W. Bruyn, et al.). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsden CD. Liječenje diskinezija // Dyskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al.). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Etiologija i patogeneza Huntingtonove horeje, Simpozijum o ekstrapiramidnim poremećajima, Knjiga sažetaka, 1994, 8-10. septembar, Slovenija, str.28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomija bazalnih ganglija. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al.). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Simptomatska koreja. Diskinezije (Ed. G.W. Bruyn, et al.). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Iskustvo 800 pacijenata sa različitim poremećajima kretanja liječenih injekcijom botulinum toksina A. Simpozijum o ekstrapiramidnim poremećajima, Knjiga sažetaka. 1994, 8-10. septembar, Slovenija, str. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Nehotično kretanje izazvano lijekovima i tardivna diskinezija. Diskinezije (Ed. G.W. Bruyn, et al.). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Naučna osnova liječenja Parkinsonove bolesti (Ed. C.M. OIanow i A.N. Lieberman) The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

Sposobnost osobe da pravi automatske pokrete, održava ravnotežu i održava mišiće u aktivnom stanju kontroliše ekstrapiramidalni sistem, koji je skup moždanih struktura (optički talamus, bazalni gangliji, subtuberkularni region, unutrašnja kapsula).

Ekstrapiramidni sistem reguliše držanje čoveka, početak pokreta, brzinu i ispravnost radnji i redosled pokreta. Zahvaljujući vezama između ekstrapiramidnih struktura i drugih dijelova mozga, nervna aktivnost se odvija na najvišem nivou.

Klasifikacija i simptomi

Razlikovanje simptoma poremećaja ekstrapiramidnog sistema omogućava dijagnosticiranje različitih ekstrapiramidnih sindroma.

Ekstrapiramidni poremećaji se dijele prema težini motoričke aktivnosti koja je posljedica narušenog mišićnog tonusa. Rezultat je:

• hipokineza, koju karakterizira nedostatak pokreta (nepokretnost);
• hiperkineza, koju karakterizira višak nasilnih, nekontroliranih pokreta (trzanje).

Najčešći ekstrapiramidni sindromi hiperkinetičke prirode uključuju:

• akatizija;
• balizam;
• chorea;
• tremor;
• distonija;
• tikovi;
• mioklonus.

Akathizija

Ovaj ekstrapiramidni sindrom kod pacijenata izaziva ozbiljne tegobe, izražene u neodoljivoj želji da se stalno kreću i mijenjaju položaj tijela. Zbog unutrašnje anksioznosti pacijent ne može mirno sjediti, trza donje udove, dodiruje i trlja lice, hoda, vrpolji se prstima. Postoji ozbiljan problem sa uspavljivanjem, ali se sindrom ne manifestuje tokom spavanja.

Balizam

Patološko stanje karakteriziraju zamašni pokreti koje proizvode podlaktice i karlica uz pomoć velikih mišića. Podsjećaju na zagrijavanje sportaša, bacača diska, jednako oštre, sa širokom amplitudom i rotacijskom komponentom.

Chorea

Sindrom je nasljedne prirode, koji se manifestira nakon tridesete godine života. Trzavi pokreti se prave u neredu i nemaju pravilnost. Spolja slični normalnim, razlika je u povećanoj amplitudi i oštroj izvedbi. Ovaj neobični "ples" naziva se "Ples svetog Vida".

Tremor

Pokreti ekstrapiramidnog tremora slični su drhtanju, proizvedeni u stalnom ritmu s malom amplitudom. Tremor je uočljiv kada pacijent ispruži ruke naprijed ili pokuša prstom dodirnuti nos.

Distonija

Produžena kontrakcija različitih mišićnih grupa po cijelom tijelu stvara uvijanje. Prsti gornjih udova zauzimaju nenormalan položaj zbog profesionalnih aktivnosti pisaca i muzičara. Kontrakcija mišića očnih kapaka kod odraslih dovodi do sljepoće. Slobodu pokreta koji se ponavljaju narušavaju jaki grčevi mišića, često bolni i opasni po život.

Tiki

Manifestuju se kao trzaji pojedinih mišićnih grupa, najčešće zahvaćajući glavu, lice (očne kapke, usne, bradu, čelo), vrat, ramena. Tikovi se javljaju pod jakom nervnom napetošću i stresom.

Mioklonus

Ovaj sindrom karakteriziraju kratki trzaji mišićnih grupa koji se javljaju sinhrono, ali ne redovno. Rezultat je iznenadni drhtaj u obliku trzaja.

Parkinsonizam

Hipokinetički poremećaji kretanja uključuju Parkinsonov sindrom.

Ovo je kronična bolest s postepenim pogoršanjem stanja, koju karakteriziraju sljedeći simptomi:

• tvrdoća i nefleksibilnost mišića;
• trzanje mišića lica, gornjih udova;
• smanjena jasnoća i razumljivost govora;
• promjene u držanju i hodu;
• poremećaj mentalne aktivnosti.

Parkinsonizam se dijagnosticira kao posebna patologija - Parkinsonova bolest. Ali može se razviti nakon ozljede, zarazne bolesti ili kao rezultat neuroloških patologija. Svaki treći slučaj bolesti je neuroleptičkog porijekla.

Progresija ekstrapiramidnih poremećaja dovodi do invaliditeta pacijenata.

Uzroci patologije

Kao rezultat oštećenja bilo koje strukture ekstrapiramidnog sistema ili narušavanja veza između njih nastaju poremećaji. Izražavaju se u promjenama mišićnog tonusa i pogoršanju motoričke aktivnosti. Često se patološki poremećaji razvijaju iz drugih razloga:

• uzrokovano uzimanjem antipsihotika, antidepresiva;
• liječenje antiaritmičkim lijekovima, litijum;
• upotreba supstanci koje pobuđuju holinergičke receptore;
• upotreba antikonvulziva;
• uključivanje antiparkinsonika u tok terapije.

Ovi lijekovi mijenjaju dopaminergičku aktivnost, što dovodi do poremećaja uzrokovanih lijekovima, posebno neuroleptičkog ekstrapiramidnog sindroma.

Potrebna dijagnostika

Identifikacija hiperkinetičkih ekstrapiramidnih sindroma počinje promatranjem pacijenta, uslijed čega liječnik sastavlja listu poremećaja kretanja, utvrđuje promjene u hodu, pisanju, govoru i održavanju držanja.

U prepoznavanju ekstrapiramidnih sindroma važno je stvoriti sliku pokreta koja se sastoji od sljedećih elemenata:

• simetrija pokreta;
• poznavanje izvršenih radnji;
• brzina i obim;
• povezanost sa pokretima i pozama proizvoljne prirode.

Sljedeći korak je otkrivanje bolesti koja je uzrokovala hiperkinetički sindrom. Određivanje pratećih znakova i faktora koji smanjuju ili pojačavaju manifestaciju patologije. Potrebno je uzeti u obzir karakteristike razvoja bolesti.

• testovi urina i krvi na toksine;
• određivanje nivoa proteina koji sadrži bakar u krvnom serumu (ceruloplazmin), laktat, piruvat;
• nivoi hormona;
• prisustvo antitela;
• pregled cerebrospinalne tečnosti.

Instrumentalna dijagnostika uključuje brojne metode za razjašnjavanje situacije:

• pregled oftalmologa;
• genetsko testiranje;
• elektrofiziološki;
• neuropsihološki testovi;
• ekscizija dijelova mišića, kože, živaca, moždanog tkiva (biopsija).

Liječenje ekstrapiramidnog sindroma treba biti usmjereno na bolest koja je uzrokovala patološke promjene. Iako se u većini slučajeva najbolji učinak postiže simptomatskom terapijom.

Droge

Koriste se sljedeće grupe lijekova:

1. Neuroleptici (Haloperidol, Triftazin).
2. Benzodiazepini (tipični i atipični, lorazepam, diazepam).
3. Beta-blokatori ("Propranolol", "Timolol").
4. Uklanjanje grčeva mišića (mišićni relaksanti Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Antiholinergici ("Atropin", "Platifillin").
6. Uklanja slobodne radikale (antioksidansi: vitamin C, E, alfa-lipoična kiselina).
7. Zaštita nervnih ćelija (neuroprotektori: cerebrolizin, piracetam).
8. Sredstva za jačanje organizma.

Lijekovi se propisuju pojedinačno za svakog pacijenta ovisno o dijagnosticiranom sindromu. Tokom liječenja prilagođava se upotreba antipsihotika, kada se uzimaju razvija se neuroleptički sindrom. U nekim slučajevima potrebno je smanjiti dnevnu dozu lijekova, ako ne možete bez njih, u drugima - potpuno ih eliminirati.

Druge metode

U periodu rehabilitacije koriste se fizioterapeutske procedure, uključujući sljedeće:

• elektroforeza;
• elektrostatičko polje;
• ultra-visokofrekventna terapija;
• svjetlosna terapija;
• Terapija toplim blatom;
• masaža;
• fizikalna terapija;
• refleksologija;
• časovi sa logopedom i psihoterapeutom.

Narodni lijekovi

Bilo koji tip ekstrapiramidnog sindroma ne može se liječiti kod kuće. Nemirno, uznemireno stanje pacijenta može se stabilizirati umirujućim biljnim dekocijama.

Koristite sljedeće recepte:

1. Sitno nasjeckajte korijen valerijane. Kašiku prelijte kipućom vodom (čašu) i ostavite preko noći. Koristite termosicu. Pijte po supenu kašiku nekoliko puta dnevno. U slučaju povećane razdražljivosti, dobijeni odvar popijte u tri doze od trećine čaše.
2. U posudu stavite veliku kašiku listova mente, dodajte kipuću vodu (čašu), dinstajte 10 minuta, ostavite da se ohladi. Ujutru i prije spavanja popijte pola čaše procijeđene tečnosti.
3. Melissa officinalis prelije se čašom kipuće vode (1:1) i infuzijom. Pijte odvar u bilo kojoj količini, jer nema kontraindikacija. Možete ga dodati u čaj.

Ako pacijent ima problema sa uspavljivanjem ili je poremećena kvaliteta sna, koristite dekocije koje djeluju kao pilula za spavanje:

1. Sameljite korijenski dio celera. Prepunu supenu kašiku preliti sa litrom hladne vode, koja je prethodno prokuvana i ohlađena. Ostavite 8 sati. Pijte po kašičicu tri puta dnevno. Infuzirana tečnost produžava trajanje sna.
2. Plodove gloga sitno samljeti. Bacite 2 velike kašike voća u 1,5 šolje kipuće vode. Ostavite da se ohladi. Infuziju pijte u tri doze pola sata prije jela. Uklanja nesanicu.
3. Šiške hmelja (10 komada) prelijte čašom kipuće vode i kuhajte 10 minuta. Ostavite dok ne bude toplo. Pijte prije spavanja. Svaki dan pripremajte novu infuziju.

Preventivne radnje

Ekstrapiramidni poremećaji se mogu korigovati u ranim fazama njihovog nastanka. Osim terapijskih mjera, kao preventivne mjere potrebno je pridržavati se sljedećih pravila:

1. Odbacite loše navike (pušenje, alkoholna pića).
2. Izmjenjujte radne aktivnosti i pauze.
3. Provedite vikende na otvorenom.
4. Bavite se aktivnom rekreacijom (pješačenje, rolanje, vožnja bicikla, izleti u prirodu, igre na otvorenom sa djecom).
5. Posjetite bazen i časove aerobika u vodi.
6. Obezbedite adekvatan san od najmanje 8 sati.
7. Uklonite stresne situacije.
8. Posjetite ljekare radi ljekarskog pregleda.
9. Koristite spa tretman.

Odaberite sanatorijum u kojem se nalaze sumporovodične, radonske i jod-bromne kupke. Smanjuju depresiju i anksioznost. Terapija toplim blatom i parafinske aplikacije smanjuju drhtanje i ukočenost mišića tokom hipotenzije.

(4 ocjene, prosjek: 4,00 od 5)

Ekstrapiramidalni sistem je složen kompleks koji se sastoji od niza blisko povezanih jezgara sive materije. Sa funkcionalne tačke gledišta, ovaj kompleks predstavlja osnovu za realizaciju složenih bezuslovnih refleksa (urođenih, vrsta), nazvanih instinkti (odbrambeni, prehrambeni, seksualni, majčinski i drugi).

Funkcija ekstrapiramidnog kompleksa je i regulacija mišićnog tonusa, normalnih prijateljskih pokreta (sinkineza) i refleksnih motoričkih reakcija: prijateljski pokreti pri hodu, gestikulaciji, povlačenju ruke od vrućeg predmeta ili pri izlaganju boli. Druga funkcija ovog sistema je obezbeđivanje posturalnih refleksa (položaji, položaj u prostoru). Liječenje ekstrapiramidnih poremećaja obično traje cijeli život.

Ekstrapiramidni sistem

Glavne formacije koje čine ekstrapiramidni sistem:

• lentikularno jezgro;
• caudate nucleus;
• crveno jezgro;
• substantia nigra;
• subtalamičko jezgro;
• retikularna formacija;
• jezgra malog mozga;
• premotorni korteks (ova zona je direktno povezana i sa ekstrapiramidnim i piramidalnim sistemom).

Ove anatomske formacije imaju bliske veze jedna sa drugom i sa drugim formacijama centralnog nervnog sistema.

Upravo poremećaji u funkcionisanju ćelija koje čine formiranje ekstrapiramidnog sistema, kao i njihovi putevi, uzrokuju nastanak ekstrapiramidnih poremećaja. Ovu grupu bolesti karakteriziraju različiti simptomi.

Koje su vrste ekstrapiramidnih poremećaja?

Moderna klasifikacija ekstrapiramidnih poremećaja dijeli ih u dvije velike grupe:

1. 1. hipokinetički (parkinsonizam, izolovana akinezija);
2. 2. hiperkinetički.

Hiperkinetički poremećaji, po svojoj prirodi pojave, mogu biti:

• spontani (koreja, balizam, tipovi mioklonusa);
• akcioni ili kineziogeni, koji su izazvani voljnim pokretima (neke vrste paroksizmalne diskinezije, kinetički tremor, distonija);
• specifična kineziogena - hiperkineza koja se javlja samo pri izvođenju određenih pokreta (na primjer, grč pri pisanju ili sviranju muzičkog instrumenta);
• refleks - uzrokovan vanjskim iritacijama (na primjer, refleksni mioklonus).

Na osnovu motoričkog obrasca, hiperkinetički poremećaji se klasificiraju na sljedeći način:

• ritmično - uzrokovano periodičnim kontrakcijama mišića agonista i antagonista (tremor, mioritmija);
• pretežno tonik - izazvan istovremenom kontrakcijom mišića agonista i antagonista (distonija);
• pretežno klonični (brzi, pokretni, fazni), koji se manifestiraju kako u obliku jednostavnih pokreta uzrokovanih kontrakcijom jednog mišića, tako i u obliku složenih pokreta sličnih normalnom motoričkom činu (tikovi, koreja).

Prema njihovoj prevalenciji, hiperkineze se dijele na generalizirane, segmentne, fokalne i multifokalne.

Odabrani ekstrapiramidni poremećaji

Klinička slika i varijante toka poremećaja ekstrapiramidnog sistema zavise od zone i mehanizma lezije.

Parkinsonova bolest

Ova patologija se obično klasifikuje kao grupa degenerativnih bolesti centralnog nervnog sistema. Patogenetski faktor patologije je smrt neurona u brojnim formacijama ekstrapiramidnog sistema:

• substantia nigra;
• globus pallidus;
• školjke.

Etiologija ovih poremećaja danas nije utvrđena, ali postoje dokazi o genetskoj predispoziciji.

Potrebno je razlikovati:

• Parkinsonova bolest (primarni oblik): u strukturi svih slučajeva parkinsonizma ovo stanje čini većinu slučajeva (80%). Pojava patologije uzrokovana je genetskim faktorima.
• Sekundarni parkinsonizam ili Parkinsonov sindrom. To je jedan od simptoma raznih lezija ili oboljenja centralnog nervnog sistema.

Klinička slika

Dolazi do postepenog usporavanja i pojave ukočenosti u aktivnim pokretima: primjećuje se da promjene prvo postaju uočljive na desnoj ruci dešnjaka, budući da poremećaji uzrokuju različite stepene izražene poteškoće u pisanju i izvođenju malih radnji sa prstima. Zatim, kako tremor i ukočenost napreduju, promjene postaju vidljive i na drugim dijelovima tijela:

• Pojavljuje se hipertonus skeletnih mišića, zbog čega se postupno formira određeno držanje koje karakterizira pognutost i savijanje udova.
• Uočavaju se karakteristične promjene u hodu: on postaje "šuškanje", "mješanje". Pojavljuje se propulzija: takvom pacijentu je u pravilu teško koračati kada počne hodati, a zatim, kao rezultat pomicanja težišta prema naprijed, ne može stati. Zbog toga pacijent gubi ravnotežu. Pojedinačne karakteristike hoda se postepeno brišu.
• Brada i udovi počinju da drhte. Ovo je posebno uočljivo u mirovanju.
• Javlja se ukočenost, loša mimika i rijetko treptanje kapaka - takozvano lice nalik maski.
• Smanjuje se jasnoća i razumljivost govora.
• Moguća je hipersalivacija.
• Tempo razmišljanja se usporava u različitim stepenima.
• Dolazi do smanjenja pažnje dok su intelektualne sposobnosti i pamćenje očuvane u prvim stadijumima bolesti.
• Od promjena u ponašanju: kod oko polovine pacijenata nestaje motivacija, sužava se raspon interesovanja, smanjuje se afektivna pozadina, čak do kronične depresije.
• Autonomni poremećaji će se izraziti u poremećajima mokrenja, opstipaciji, impotenciji, smanjenom njuhu, prekomjernoj proizvodnji sebuma, što dovodi do masnoće kože i kose.

Bolesti koje uzrokuju sekundarni parkinsonizam

Uzroci ovog poremećaja mogu biti sljedeće radnje i patologije:

• Ateroskleroza cerebralnih sudova.
• Pacijentova upotreba određenih lijekova (na primjer, nekih antipsihotika).
• Intoksikacija, posebno, etil alkoholom, ugljičnim monoksidom, jedinjenjima cijanida, manganom.
• Ovisnost.
• Ostale degenerativne bolesti centralnog nervnog sistema - mogu zahvatiti ekstrapiramidnu sferu i tako izazvati parkinsonizam.
• Upalni procesi koji zahvaćaju centralni nervni sistem (encefalitis).
• Onkološko oštećenje mozga.
• Neke nasljedne bolesti.
• Traumatske ozljede mozga, uključujući ponovljene ozljede glave (čak i one ne baš teške).

Da biste odredili oblik bolesti (primarni ili sekundarni), trebate identificirati povijest stanja koja doprinose nastanku parkinsonizma:

• teška ateroskleroza;
• hipertonična bolest;
• konzumacija toksičnih tvari koje mogu izazvati ovu patologiju;
• neuroinfekcije ili traumatske ozljede mozga koje je pretrpio pacijent.

Tretman

Preporučljivo je početi koristiti antiparkinsonike kada su se već pojavila motorička ograničenja. Za liječenje se koriste sljedeće grupe lijekova:

• levodopa;
• amantadin;
• inhibitori monoamin oksidaze;
• dopaminski sinergisti;
• antiholinergici (Cyclodol).

Da bi se postigao stabilan rezultat, doza lijekova mora se stalno povećavati. Treba imati na umu da će ova karakteristika dovesti do neizbježnog razvoja nuspojava. Da bi se ublažila ova neželjena pojava, liječenje treba započeti blagim, niskim dozama lijekova, a dozu treba povećavati samo ako je to apsolutno neophodno. Dobar rezultat postiže se kombinacijom lijekova s ​​različitim mehanizmima djelovanja.

Simptomatska terapija: autonomni poremećaji se eliminišu uz pomoć lekova efikasnih za zatvor; Antidepresivi ublažavaju depresiju, anksioznost i disomniju. Narodni lijekovi koji utiču na iste simptome dobro se slažu s liječenjem lijekovima.

Esencijalni tremor (benigni, porodični tremor)

Ovo je posturalni tremor koji se javlja kod inače zdravih ljudi, često kod nekoliko članova iste porodice. Anomalija ima autosomno dominantan mehanizam nasljeđivanja. Patogeneza i njena pojava do danas nisu utvrđeni.

Bolest se često javlja kod starijih i ljudi srednjih godina.

Tremor je tipično lokaliziran u jednoj ili obje ruke i glave. Hiperkinetički poremećaj se ne proteže na donje ekstremitete. Neki pacijenti osjećaju drhtanje glasa.

Vremenom, tremor može napredovati, ali ne dovodi do invaliditeta, osim u slučajevima kada rad osobe uključuje pisanje ili druge pokrete koji uključuju finu motoriku ruku.

Prilikom uzimanja malih doza alkohola, tremor se donekle smanjuje.

Tretman

Ako je tremor blag, nije potrebno liječenje.

Progresivna supranuklearna paraliza (Steele-Richardson-Olszewski sindrom)

Ovo je rijetka bolest degenerativne prirode koja je sporadična.

Osnova patogeneze je degeneracija i smrt neurona u srednjem mozgu, mostu, bazalnim ganglijama i zubatom jezgru malog mozga. Karakteristično je i smanjenje sadržaja dopamina i gama-linolenske kiseline u kaudatnom jezgru i putamenu.

Bolest se javlja u dobi između 45 i 75 godina. Muškarci češće obolijevaju (javlja se 2 puta češće nego kod žena).

Karakteristična karakteristika je supranuklearna oftalmoplegija. Tu počinje bolest, a kasnije nastaje horizontalna pareza pogleda.

Kasne faze karakteriziraju poremećaji glatkih pokreta očiju.

Često su udruženi i mišićna distonija, uglavnom ekstenzora vrata, ukočenost mišića udova i hipokinezija. Nakon ispoljavanja ovakvih abnormalnosti neophodna je diferencijalna dijagnoza Parkinsonove bolesti i simptomatskog parkinsonizma.

Specifične karakteristike koje razlikuju progresivnu supranuklearnu paralizu od Parkinsonove bolesti su:

• izražena pareza pogleda prema dolje;
• horizontalna pareza pogleda;
• prevladavanje tonusa ekstenzora trupa;
• odsustvo tremora.

Ako se započne farmakoterapija, antiparkinsonici će biti neefikasni za ovu bolest.

Kombinacija oftalmoplegije sa rigidnošću mišića vrata i trupa izaziva česte padove.

U nekim slučajevima su udruženi poremećaj facijalnog živca, dizartrija i disfagija. Napredne faze karakteriziraju manifestacije pseudobulbarne paralize:

• pojačan gag refleks;
• povećan mandibularni refleks;
• pojava nasilnog smijeha i plača;
• jačanje tetivnih refleksa;
• patološki ekstenzorni refleksi.

Često se opaža pad inteligencije.

Nisu zabilježene fokalne disfunkcije korteksa.

Na progresivnu supranuklearnu paralizu može se posumnjati kada se sredovečna ili starija osoba žali na česte padove, a pri pregledu se registruju ekstrapiramidni poremećaji, distonija ekstenzora vrata ili pareza pogleda prema dole.

Tretman

Liječenje lijekovima je u pravilu neučinkovito. Očekivano trajanje života pacijenata nakon pojave bolesti rijetko prelazi 10 godina. Rigidnost i hipokinezija mogu se smanjiti uz pomoć dopaminergičkih lijekova. M-antiholinergici i antidepresivi pomažu u poboljšanju govora, hoda i uklanjanju nasilnog smijeha i plača. Ali bolest nastavlja da napreduje. Vremenom se javlja aspiracija hrane i razvija se iscrpljenost.

Kortikobazalna degeneracija

Ova rijetka bolest je sporadična.

Početak patologije javlja se u starijoj dobi i manifestira se oštećenjem jednog ili više udova.

Glavna patogenetska veza je odumiranje neurona i glioza moždane kore i supstancije nigre.

Neurološki pregled otkriva simptome parkinsonizma. Ali dijagnoza Parkinsonovog sindroma ne objašnjava sve kliničke manifestacije.

Fenomen apraksije dolazi do izražaja. Kasnije se pridružuju i drugi poremećaji kortikalnih funkcija:

• afazija;
• agnosia;
• senzorna nepažnja;
• blaga demencija.

Diferencijalno dijagnostička karakteristika je neefikasnost antiparkinsonika.

Bolest kontinuirano napreduje, što dovodi do invaliditeta i smrti.

Striatonigralna degeneracija

Naziv bolesti ukazuje na najzahvaćenije strukture - supstanciju crnu, subtalamičnu i kaudatnu jezgru, putamen i globus pallidus.

Starosna grupa za koju je ova bolest tipična je od 60 godina. Javlja se sa jednakom učestalošću kod muškaraca i žena.

Parkinsonistički sindrom je karakterističan, ali je tremor manje izražen. Intelektualna sfera nije pogođena.

Javljaju se autonomni poremećaji, a zatim se neurološkim pregledom otkrivaju, pored ekstrapiramidnih poremećaja, i piramidalni poremećaji i devijacije od malog mozga.

Liječenje striatonigralne degeneracije se ne prodaje dobro. Antiparkinsonici su neefikasni.

Torziona distonija

Ovaj izraz se obično koristi za opisivanje distonije koja nije praćena drugim neurološkim poremećajima u odsustvu porođajne traume.

Patogeneza ovog poremećaja i biohemijski poremećaji koji dovode do njegovog razvoja nisu dovoljno proučavani.

Dijagnoza se postavlja uzastopnim isključivanjem drugih uzroka.

Među svim slučajevima torzijske distonije, zabilježeni su i sporadični i nasljedni oblici bolesti. Sljedeći putevi prijenosa su tipični za nasljedne:

• autosomno dominantna;
• autosomno recesivan ili recesivan;
• povezan sa x hromozomom.

Počevši od djetinjstva, bolest prvenstveno pogađa mišiće nogu. Ovaj rani oblik ima nepovoljniju prognozu u odnosu na kasnu distoniju.

U otprilike 30% slučajeva pacijenti gube sposobnost hodanja kao rezultat patologije.

Znakovi patologije

Kliničku sliku karakterišu nasilni pokreti i neobični položaji. Počevši od nogu, bolest se širi na mišiće vrata, trupa, udova i lica. U početku, nasilni pokreti se javljaju kada se pokušavaju voljni pokreti. Kako bolest napreduje, one postaju trajne i dovode do invaliditeta.

Poseban slučaj torzijske distonije je Segawa bolest (DOPA-senzitivna distonija), koja se nasljeđuje autosomno dominantno. Počinje u djetinjstvu. Mišićna distonija u ovoj patologiji kombinira se s hipokinezijom i rigidnošću.

Tretman

Liječenje je simptomatsko, ali djelotvornost je često niska.

M-antiholinergici su najefikasniji u visokim dozama. Liječenje počinje malim dozama, koje se postepeno povećavaju dok se ne postignu rezultati ili se razviju nuspojave.

U nekim slučajevima pomažu haloperidol i fenotiazini, ali ih karakteriziraju nuspojave poput parkinsonizma.

Ponekad se simptomi mogu smanjiti diazepamom, baklofenom, karbamazepinom.

Za jednostrane lezije indikovana je talamotomija.

Kod Segavine bolesti, levodopa u malim dozama pokazala je visoku efikasnost.

Segmentna distonija

Razlika između ove bolesti i torzijske distonije je u tome što se nasilni pokreti kao posljedica narušenog mišićnog tonusa bilježe samo u određenim mišićnim grupama i dijelovima tijela.

Postoji hipoteza da je ova patologija vrsta torzijske distonije.

Blefarospazam, oromandibularna distonija i spinocerebelarna degeneracija mogu se javiti izolovano.

Blefarospazam je nekontrolisani grč mišića oko očiju.

Oromandibularna distonija se manifestira nevoljnim kontrakcijama mišića žvačne grupe, jezika i mišića lica smještenih oko usta. Spolja se izražava istezanjem, boranjem usana, stiskanjem vilica, pokretima i isplaženjem jezika. U kombinaciji s blefarospazmom, anomalija se naziva Meijev grč lica.

Spazmodični tortikolis je poseban slučaj segmentalne distonije i karakteriziraju ga nasilni pokreti glave u stranu. Takva hiperkineza se može kombinirati s naginjanjem glave naprijed ili nazad.

Na početku bolesti patološki ton je prolazan, ali kako napreduje, poremećaj postaje trajan, zbog čega je glava osobe uvijek u neprirodnom položaju. U prvim mjesecima karakteristične su spontane remisije, ali to ne utječe na napredovanje patologije.

Tretman

Farmakoterapija je u većini slučajeva neučinkovita.

Ponekad se simptomi donekle povlače pod uticajem diazepama, baklofena, karbamazepina.

Injekcije botulinum toksina tipa A koriste se u mišiće s poremećenim tonusom. Ova tvar ima svojstvo privremenog blokiranja oslobađanja acetilholina iz presinaptičke membrane. Trajanje efekta je od nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci. Injekcije lijeka se mogu ponoviti. Danas je ovo najefikasnija metoda liječenja većine tipova segmentne distonije.

Spinocerebelarna degeneracija

Ova bolest se prenosi autosomno dominantnim mehanizmom i debituje u trećoj ili četvrtoj deceniji života.

Patologija je najtipičnija za stanovnike Portugala.

Kliničku sliku karakteriziraju umjereno izraženi simptomi parkinsonizma. Prevladavaju spastičnost, smanjeni refleksi, cerebelarni poremećaji i vanjska oftalmoplegija. Ponekad je povezana i neuropatija.

Intelektualna sfera ne trpi. Strukturne abnormalnosti u mozgu odgovaraju patološkim abnormalnostima u strioniralnoj degeneraciji. Ali oštećenje corpus nigra, globus pallidus, putamena, kaudata i subtalamusa je praćeno promjenama u zupčastom jezgru malog mozga.

Liječenje bolesti nije razvijeno.

Profesionalni grč

Ovo je distonični poremećaj koji se razvija na osnovu profesionalnih vještina i pokreta koji zahtijevaju visok stepen preciznosti:

• pisčev grč;
• spazam brijača;
• telegrafski operateri;
• violinista;

Kliničke manifestacije na primjeru spisateljskog grča: prisilna kontrakcija mišića šake i podlaktice pri pisanju.

Kako patologija napreduje, mišićna distonija se javlja i pri drugim aktivnostima – brijanju, nanošenju kozmetike, kuvanju, korištenju pribora za jelo.

Terapija lekovima ima veoma nisku efikasnost i pacijenti u većini slučajeva moraju da nauče da koriste drugu ruku.

Patogeneza bolesti se proučava. Postoje dokazi da je pojava devijacije posljedica kršenja obrade eferentnih signala iz zahvaćenog ekstremiteta.

Ekstrapiramidni poremećaji uzrokovani lijekovima

Ekstrapiramidni poremećaji uzrokovani lijekovima nastaju kao posljedica nuspojava određenih lijekova:

Naziv poremećaja	Karakteristično	Taktika
Parkinsonizam uzrokovan lijekovima	Razvojni mehanizmi: iscrpljivanje rezervi dopamina (rezerpin); blokada dopaminskih receptora (fenotiazini, haloperidol, drugi antipsihotici). Posebnosti: češće kod žena i u starijoj dobi; u poređenju sa Parkinsonovom bolešću, rjeđe je praćen tremorom; hipokinezija je simetrična; smetnje se javljaju tokom prva tri mjeseca uzimanja provokativnih lijekova i traju nekoliko mjeseci nakon njihovog prestanka. Diferencijalna dijagnoza se zasniva na anamnezi	Ukinuti antipsihotike i zamijeniti ih lijekovima koji imaju izraženije m-antiholinergičko djelovanje ili prepisati m-antiholinergičke blokatore. Uzimanje levodope je neefikasno i može uzrokovati mentalne poremećaje
Akutna hiperkineza izazvana lijekovima	Akutna distonija, koja se manifestuje blefarospazmom, grčevitim tortikolisom i drugim hiperkinezama u obliku koreje ili grčeva mišića lica. Razvija se kao rezultat dugotrajnog liječenja blokatorima dopaminskih receptora. Simptomi se razvijaju tokom prve nedelje terapije, obično u roku od 1-48 sati. Tipičnije za mlade ljude	Efikasna je upotreba m-antiholinergika (benzatropin, difenhidramin).
Kasna neuroleptička akatizija	Akatizija je motorički nemir. Takav pacijent ima stalnu potrebu za kretanjem. Razvoj ovog efekta najtipičniji je za dugotrajnu upotrebu antipsihotika. Poremećaji su češći kod žena	Prestanak uzimanja lijeka koji je izazvao patologiju, uz zamjenu lijekovima koji imaju izraženije m-antikolinergičko djelovanje
Kasna neuroleptička hiperkineza	Razvijaju se kao rezultat produžene upotrebe antipsihotika koji blokiraju dopaminske receptore. Vjerojatnost razvoja ovog poremećaja raste s godinama. Patogeneza nepoznata. Postoji hipoteza da je ova patologija uzrokovana povećanjem osjetljivosti dopaminskih receptora pod utjecajem neuroleptika. Ali se razvija samo kod nekih pacijenata. Pojava hiperkineze je tipična ne ranije od šest mjeseci nakon početka terapije. Poremećaj se manifestira u obliku koreoatetoidnih pokreta mišića lica i usta kod odraslih i udova kod djece. Generalizirana devijacija je rijetka, uglavnom kod starijih pacijenata. Mogu se pojaviti tikovi. Diferencijalna dijagnoza - na osnovu anamneze	U mladoj dobi i kod djece, poremećaji se često sami povlače. Kod starijih pacijenata oni traju dugo. Ovo odstupanje je teško liječiti. Prestanak uzimanja antipsihotika može pomoći. M-antiholinergici su efikasni
Neuroleptički maligni sindrom	Manifestacije: krutost; hipertermija; oštećenje svijesti različite težine (podsjeća na katatoniju); nagle promjene krvnog tlaka; poremećaji funkcije autonomnog nervnog sistema; tahikardija; tahipneja; metabolička acidoza. Mortalitet 5-20%. Poremećaj se razvija kod 2-3% pacijenata koji se liječe antipsihoticima. Razvoj malignog neuroleptičkog sindroma tipičniji je za mlade ljude. Odstupanja se mogu razviti u bilo koje vrijeme, ali češće - u prvom mjesecu liječenja. Obično se simptomi pojačavaju u roku od 1-2 dana. Patologiju treba razlikovati od sljedećih stanja: infekcije; maligna hipertermija; odvikavanje od alkohola; sindrom ustezanja određenih lijekova. Ova patologija se razlikuje od parkinsonizma izazvanog lijekovima po prisutnosti autonomnih poremećaja i hipertermije. Moguće komplikacije: TELA; zatajenje bubrega; hronični poremećaji cerebelarne funkcije	1. Prestati uzimati antipsihotike, litijum i m-antiholinergike. 2. Simptomatska terapija: antipiretici, hladni oblozi, rehidracija, normalizacija krvnog pritiska. 3. Prepisivanje bromokriptina, levodope, amantadina i derivata benzodiazepina. 4. Prevencija tromboze davanjem heparina. Oporavak traje 2-3 sedmice. Naglo prestanak uzimanja antipsihotika uzrokuje razvoj sindroma ustezanja. Zbog toga pacijent mora biti pod stalnim nadzorom
Drugi poremećaji kretanja	Različite doze zavisne hiperkineze izazvane uzimanjem levodope i blokatora dopaminskih receptora. Reverzibilnu horeju provociraju m-antiholinergici, fenitoin, karbamazepin. Distonija - kada se liječi litijumom, karbamazepinom, metoklopramidom. Tremor - tokom terapije teofilinom, kofeinom, litijumom, hormonima štitnjače, tricikličkim antidepresivima, valproatom, izoprenalinom	Prilagođavanje doze prema dolje ili prekid primjene lijeka koji izaziva napad

Gilles de la Touretteov sindrom

Ovo je bolest za sada nepoznate etiologije. Veza između njegovog porijekla i etničkih ili društvenih faktora i perinatalne patologije nije utvrđena.

Bolest se javlja u dobi između 5 i 15 godina i javlja se s naizmjeničnim egzacerbacijama i remisijama.

Poznati su porodični slučajevi. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Dječaci češće obolijevaju. Patogeneza je nejasna, morfološke promjene nisu utvrđene.

Pošto je poznato da simptome bolesti ukidaju blokatori dopaminskih receptora, smatra se da je uzrokovana prekomjernom aktivnošću dopaminergičkog sistema.

Klinička slika

Karakteristična manifestacija patologije su višestruki kronični motorni i vokalni tikovi. Češće bolest počinje poremećajima kretanja. Tikovi najčešće zahvataju mišiće lica i manifestuju se treptanjem, grcanjem, podizanjem obrva, zatvaranjem očiju, stiskanjem usana ili trzanjem mišića lica. Kasnije se pridružuju i drugi motorički tikovi, zatim se javljaju vokalni tikovi koji se manifestuju u obliku mukanja, zvižduka, grcanja, uzdisanja, kašljanja i grcanja. I u velikom broju slučajeva zabilježeno je nehotično izvikivanje riječi, uključujući psovke, i nehotično ponavljanje čutih fraza.

Lokalizacija i priroda tikova nisu konstantni i mogu se mijenjati. Neko vrijeme mogu biti potisnuti naporom volje. U nekim slučajevima se javljaju složeni tikovi: skakanje ili ponovljeno samopovređivanje (grickanje noktiju, usana, čupanje kose).

Javljaju se senzorni tikovi u vidu ponavljanih senzacija: golicanje, hladnoća, vrućina, osjećaj pritiska.

Tikovi su često praćeni devijacijama u ponašanju: neuroze, opsesivna stanja, poremećaj pažnje i hiperaktivnost.

Među pacijentima su češći ljevoruki i ambidekstralni ljudi. Elektroencefalogram otkriva nespecifične promjene.

Često se dijagnoza postavlja godinama nakon pojave bolesti.

Brojni tikovi mogu dovesti do socijalne neprilagođenosti, uzrokovati depresiju, au težim slučajevima i samoubilačke namjere.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi s brojnim različitim tikovima karakterističnim za djetinjstvo, koji imaju dobru prognozu i ne zahtijevaju terapiju. Tikovi u djetinjstvu i adolescenciji često prestaju sami od sebe.

Takva hiperkineza je karakteristična za Wilsonovu bolest.

Huntingtonov sindrom odlikuje se prisustvom demencije i karakteristikama hiperkinetičkih poremećaja. Konačna dijagnoza se postavlja genskom dijagnostikom.

Ako anamneza ne ukazuje na reumatske napade, poliartritis i oštećenje srca, onda se Sydenhamova koreja može zamijeniti sa Gilles De La Touretteovim sindromom. Ali kod ove bolesti hiperkineza nestaje nakon 3-6 mjeseci.

Multiple tikove treba razlikovati od posljedica encefalitisa i uzimanja psihostimulansa i antipsihotika.

Tretman

Liječenje je dugotrajno, simptomatsko.

Klonidin je efikasan kod polovine pacijenata. Prilikom propisivanja treba uzeti u obzir njegove nuspojave: pospanost, slinjenje, suha usta.

Haloperidol se smatra dokazanim i efikasnim lijekom. Liječenje počinje s niskom dozom, koja se postepeno povećava sve dok se ne pojave efekti ili nuspojave.

Karbamazepin ili klonazepam su efikasni.

Indicirano je porodično savjetovanje i psihoterapija.

Sindrom nemirnih nogu

Ovo je uobičajena hronična bolest, često porodična, sa autosomno dominantnim mehanizmom nasljeđivanja. Ovu patologiju karakterizira stalna potreba za pomicanjem nogu zbog teško opisavih neugodnih senzacija u dubokim tkivima donjih ekstremiteta.

Ponekad se osjećaji šire na ruke.

Obično se poremećaj manifestira u mirovanju, pa može poremetiti san. Pokreti se mogu nastaviti čak i tokom spavanja (snimano sonografijom).

Etiologija nije utvrđena.

Sindrom nemirnih nogu često se javlja tokom trudnoće, uz uremičku ili dijabetičku neuropatiju, primarnu amiloidozu i maligne novotvorine.

Fizikalni pregled otkriva osnovnu bolest ili blagu neuropatiju, ali u većini slučajeva se ne nalaze abnormalnosti.

U slučaju kombinacije sindroma nemirnih nogu i anemije zbog nedostatka željeza, liječenje anemije često dovodi do oporavka.

Efikasni su dopaminergički lekovi (levodopa, bromokriptin), benzodiazepini (diazepam, klonazepam) i narkotički analgetici (kodein, oksikodon).

Sindromi lezija subkortikalne regije

Oštećenje corpus callosum karakteriziraju mentalni poremećaji, rastuća demencija, smanjenje pamćenja, poremećena je prostorna orijentacija i razvija se apraksija lijeve ruke.

Talamus Dejerine-Roussyjev sindrom karakteriziraju na suprotnoj strani hemianestezija, osjetljiva hemiataksija i talamički bol. Uočava se talamusna šaka, koreoatetoidna hiperkineza i nasilan smeh i plač.

Hipotalamički sindrom se sastoji od poremećaja metabolizma ugljenih hidrata, masti, proteina, poremećaja u radu kardiovaskularnog, respiratornog i gastrointestinalnog sistema. Može doći do gojaznosti, kaheksije, impotencije, menstrualnih nepravilnosti. Poremećaj sna i budnosti.

Kada je zahvaćen epitalamus: uočeni su ubrzani pubertet, pojačan rast i ataksija.

Sindrom abdominalne lezije (metatalamus): lezije vanjskih i unutrašnjih genikulativnih tijela karakteriziraju oštećenje sluha, homonimna (centralna i periferna) hemianopsija.

Sindromi oštećenja unutrašnje kapsule: hemianestezija, hemiplegija i hemianopsija na suprotnoj strani. Corona radiata sindrom: hemipareza, hemihipestezija, monopareza, monoplegija sa neravnomjernim zahvaćanjem ruku i nogu.

Parkinsonov sindrom: akinezija, hipokinezija, oligokinezija, plastična mišićna hipertenzija, simptom "zupčanika", simptom "voštane lutke", bacanje u stranu pri hodu, parkinsonsko gaženje na licu mjesta, sporost razmišljanja, paradoksalni pokreti.

Može doći do povećanja posturalnih refleksa, tihog monotonog glasa, poremećaja držanja i hoda (glava i trup su nagnuti prema naprijed, ruke su savijene u laktovima i zglobovima zglobova, noge su u koljenima i blago aducirane) , karakterističan je palidalni tremor.

Sindrom strijatalne lezije (hipotonično-hiperkinetički sindrom): hipotenzija, koreja, atetoza, koreoatetoza, facijalni hemispazam, facijalni paraspazam, hemitremor, torzijski spazam, mioklonus; tikovi, blefarospazam, spazam platizme, tortikolis. Kada je subtalamičko jezgro (Lewisovo tijelo) oštećeno, uočava se hemibalizam.

Subkortikalna regija

Subkortikalne formacije su skup sive tvari najbliže moždanoj kori. Caudate nucleus nastaje od prednjeg mjehura i bliže je porijeklu moždanoj kori. Lentiformno jezgro dijeli se na putamen i globus pallidus. Slične strukture putamen i kaudatno jezgro, kao i kasnije formacije, formirale su jezgro nazvano striatum (corpus striatum). globus pallidus (pallidum) je starija formacija, antagonist striatuma. Streatum i globus pallidus čine strio-palidalni sistem. Amygdala nucleus blisko povezana sa limbičkom regijom. Značenje ograde je nejasno.

Struktura subkortikalnih čvorova je prilično složena. Dakle, striatum karakterizira prisustvo velikih i malih poligonalnih stanica, koje karakterizira kromatofilna citoplazma i veliki broj dendrita. U strukturi globusa pallidusa dominiraju trokutaste i vretenaste ćelije i mnoge fibrozne formacije.

Subkortikalni čvorovi su povezani jedni s drugima, kao i sa korteksom, diencefalonom i srednjim mozgom. Veza subkortikalnih čvorova s ​​korteksom vrši se preko vizualnog talamusa i njegovih vodiča. Neki istraživači prepoznaju postojanje direktne veze između korteksa i subkortikalnih čvorova.

Subkortikalni čvorovi su okruženi bijelom tvari koja ima jedinstveno ime - bursa. Postoje unutrašnje, vanjske i vanjske torbe. Kroz burze prolaze različiti putevi, povezujući korteks sa donjim regijama i direktno sa subkortikalnim čvorovima. Konkretno, piramidalni trakt, koji povezuje korteks sa različitim podovima mozga i kičmene moždine, prolazi kroz unutrašnju burzu. Bliska povezanost subkortikalnih formacija s autonomnim centrima ukazuje da su oni regulatori autonomnih funkcija, izvode emocionalno ekspresivne, odbrambene pokrete i automatske postavke, reguliraju tonus mišića i pojašnjavaju pomoćne pokrete pri promjeni položaja tijela.

I.P. je mnogo pažnje posvetio proučavanju aktivnosti subkortikalnih čvorova. Pavlov, smatrajući podkorteks baterijom korteksa, kao jakom energetskom bazom koja puni korteks nervnom energijom. Karakterizirajući interakciju korteksa i subkorteksa, I.P. Pavlov je napisao: „Rezimirajući sve što sam rekao o aktivnosti korteksa, možemo reći da je subkorteks izvor energije za sve više nervne aktivnosti, a korteks ima ulogu regulatora u odnosu na ovu slepu silu, suptilno usmeravajući i obuzdavanje.”1

Palidum, kao starija formacija subkorteksa, usko je povezan sa crvenim jezgrima od kojih počinje ekstrapiramidalni trakt (Monaco snop) koji prenosi impulse iz svih dijelova mozga koji se nalaze ispod korteksa do prednjih rogova kičme. kabel. Ovo je put bezuslovnih refleksa.

Diencefalon je nastao od drugog moždanog vezikula, nalazi se na unutrašnjoj površini hemisfera ispod corpus callosum i fornixa i uključuje dva vidna talamusa (u svakoj hemisferi). Između njih postoji uski jaz (tragovi nekadašnje moždane bešike), nazvan treća komora. Ispod dna treće komore nalazi se subtuberkularni (hipotalamusni) region, koji je bilateralnim vezama usko povezan sa hipofizom (endokrinom žlezdom) i formira neuroendokrini sistem (Sl. 38).

Vizualni talamus je prisutan u svakoj hemisferi. Oba vidna tuberoziteta su međusobno povezana sivom komisurom. U sivoj komisuri postoje putevi koji povezuju jezgra oba vidna talamusa.

Optički talamus se sastoji od tri glavna jezgra: prednjeg, unutrašnjeg i vanjskog. U području dodira vanjskog i unutrašnjeg jezgra nalazi se srednje jezgro, odnosno Lewisovo tijelo.

Histološki, jezgra talamusa se sastoje od multipolarnih ganglijskih ćelija. Ćelije vanjskog jezgra sadrže hromatofilna zrna. Vrh vidnog talamusa prekriven je slojem mijelinskih vlakana. Jezgra vidnog talamusa komuniciraju s moždanom korom i subkortikalnim formacijama širokim bilateralnim vezama. Nervni putevi iz donjih dijelova, iz srednje, stražnje i kičmene moždine, također se približavaju vizualnom talamusu; zauzvrat, reverzni nervni putevi takođe idu od vizuelnog talamusa do ovih sekcija.

Nervna vlakna koja se približavaju vizualnom talamusu iz donjih dijelova nose impulse različitih vrsta osjetljivosti. Tako se vlakna unutrašnjeg (medijalnog) lemniskusa, kao i vlakna spinocerebelarnog trakta, senzornog trakta trigeminalnog živca, vlakna vagusnog i trohlearnog živca, približavaju vanjskom jezgru optičkog talamusa. Jezgra thalamus optica također su povezana brojnim vezama s drugim dijelovima intersticijalnog mozga. Tako su završeci puteva svih vrsta osjetljivosti koncentrirani u vizualnom talamusu.

Usko uz vidne tuberoze nalaze se posebne formacije - koljenasta tijela. U svakoj hemisferi postoji unutrašnje i spoljašnje koljeno telo. Koljenasta tijela sadrže nakupine sive tvari koje čine jezgra ovih tijela.

Iza vidnog talamusa (nešto niže) nalazi se posebna formacija - epifiza (endokrina žlijezda). Disfunkcija epifize često se opaža kod djece s organskim lezijama centralnog nervnog sistema.

Hipotalamus (hipotalamus) se nalazi ispod vidnog talamusa i dno je treće komore. Ovdje se prepoznaje siva humka čiji je vrh okrenut prema dolje. Sivi tuberkul je formiran od tanke sive ploče; postepeno se stanjivajući, prelazi u lijevak, na čijem se kraju nalazi donji moždani dodatak - hipofiza. Iza sivog tuberkula nalaze se dvije polukružne formacije - mastoidna tijela povezana s olfaktornim sistemom. Ispred sive tuberoze nalazi se optička hijaza (hijaza). Nekoliko jezgara se također razlikuje u hipotalamusu. Jezgra sive tuberkuloze formiraju male bipolarne ćelije okruglog i poligonalnog oblika. Iznad optičke vrpce je supraoptičko jezgro, više, u zidu treće komore, je paraventrikularno jezgro.