7.1. STRUKTURA, VEZE I FUNKCIJE MOREBLUMA

Mali mozak (cerebellum) se nalazi ispod duplje dure meninge, poznat kao tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), koji kranijalnu šupljinu dijeli na dva nejednaka prostora - supratentorijalni i subtentorijalni. IN subtentorijalni prostor, na čijem je dnu stražnja lobanjska jama, pored malog mozga, nalazi se moždano stablo. Zapremina malog mozga je u prosjeku 162 cm3. Njegova težina varira između 136-169 g.

Mali mozak se nalazi iznad mosta i duguljaste moždine. Zajedno sa gornjim i donjim medularnim velumom, čini krov četvrte moždane komore, čije je dno takozvana romboidna fosa (vidi Poglavlje 9). Iznad malog mozga su okcipitalni režnjevi cerebrum, odvojen od njega tentorium cerebellum.

U malom mozgu postoje dva hemisfere(hemispherum cerebelli). Između njih u sagitalnoj ravni iznad IV ventrikula mozga nalazi se filogenetski najstariji dio malog mozga - njegov crv(vermis cerebelli). Vermis i hemisfere malog mozga su fragmentirane u lobule dubokim poprečnim žljebovima.

Mali mozak se sastoji od sive i bijele tvari. Siva tvar tvori cerebelarni korteks i uparena jezgra malog mozga smještena u njenoj dubini (slika 7.1). Najveći od njih su zupčasta jezgra(nucleus dentatus) - nalazi se u hemisferama. U središnjem dijelu crva postoje jezgra šatora(jezgra

Rice. 7.1. Cerebelarna jezgra.

1 - nazubljeno jezgro; 2 - jezgro od plute; 3 - jezgro šatora; 4 - sferno jezgro.

Rice. 7.2.Sagitalni presjek malog mozga i moždanog stabla.

1 - mali mozak; 2 - “drvo života”; 3 - prednje cerebralno jedro; 4 - kvadrigeminalna ploča; 5 - cerebralni akvadukt; 6 - cerebralni peduncle; 7 - most; 8 - IV komora, njen horoidni pleksus i šator; 9 - produžena moždina.

fastigii), između njih i zubastih jezgara postoje sferni I plutana jezgra(nuctei. globosus et emboliformis).

Zbog činjenice da korteks pokriva cijelu površinu malog mozga i prodire u dubinu njegovih žljebova, na sagitalnom presjeku malog mozga njegovo tkivo ima uzorak listova, čije su vene formirane od bijele tvari (slika 7.2. ), koji čini tzv drvo života malog mozga (arbor vitae cerebelli). U osnovi drveta života nalazi se klinasti zarez, koji je gornji diošupljina četvrte komore; ivice ovog udubljenja čine njegov šator. Krov šatora je cerebelarni vermis, a njegovi prednji i stražnji zidovi se sastoje od tankih moždanih ploča, poznatih kao prednja i stražnja ploča. mozak plovi(vella medullare anterior et posterior).

Neke informacije o arhitektonika malog mozga, davanje osnova za sud o funkciji njegovih komponenti. U cerebelarni korteks Postoje dva ćelijska sloja: unutrašnji - granularni, koji se sastoji od malih zrnastih ćelija, i vanjski - molekularni. Između njih je niz velikih kruškolikih ćelija, koje nose ime češkog naučnika I. Purkinje (1787-1869) koji ih je opisao.

Impulsi ulaze u korteks malog mozga putem mahovinastih i puzajućih vlakana koja prodiru u njega iz bijele tvari, čineći aferentne puteve malog mozga. Mahovinasta vlakna prenose impulse iz kičmene moždine

vestibularna jezgra i pontinska jezgra se prenose u ćelije granularnog sloja korteksa. Aksoni ovih ćelija, zajedno sa puzajućim vlaknima koja prolaze kroz granularni sloj i prenose impulse od donjih maslina do malog mozga, dospevaju do površinskog, molekularnog sloja malog mozga. Ovdje se aksoni stanica granularnog sloja i puzajućih vlakana dijele u obliku slova T, a u molekularnom sloju njihove grane uzimaju smjer uzdužno prema površini malog mozga. Impulsi koji dopiru do molekularnog sloja korteksa, prolazeći kroz sinaptičke kontakte, padaju na grane dendrita Purkinjeovih ćelija koje se nalaze ovdje. Zatim prate dendrite Purkinjeovih ćelija do njihovih tijela, smještenih na granici molekularnog i granularnog sloja. Zatim, duž aksona istih ćelija koji prelaze granularni sloj, prodiru u dubinu bijele tvari. Aksoni Purkinjeovih ćelija završavaju u jezgrima malog mozga. Uglavnom u zupčastom jezgru. Eferentni impulsi koji dolaze iz malog mozga duž aksona stanica koje čine njegova jezgra i učestvuju u formiranju cerebelarnih pedunula napuštaju mali mozak.

Mali mozak ima tri para nogu: donji, srednji i gornji. Potkoljenica ga povezuje sa produženom moždinom, srednja sa ponsom, a gornja sa srednjim mozgom. Cerebralne pedunke čine puteve koji prenose impulse do i od malog mozga.

Cerebelarni vermis osigurava stabilizaciju težišta tijela, njegovu ravnotežu, stabilnost, regulaciju tonusa recipročnih mišićnih grupa, uglavnom vrata i trupa, te nastanak fizioloških cerebelarnih sinergija koje stabiliziraju ravnotežu tijela.

Za uspješno održavanje tjelesne ravnoteže, mali mozak neprestano prima informacije koje prolaze spinocerebelarnim putevima od proprioceptora različitih dijelova tijela, kao i od vestibularnih jezgara, inferiornih maslina, retikularne formacije i drugih formacija uključenih u kontrolu položaja dijelova tijela. u svemiru. Većina aferentnih puteva koji idu do malog mozga prolazi kroz donji cerebelarni pedunkul, neki od njih se nalaze u gornjem malom malom peduncu.

Impulsi proprioceptivne osjetljivosti, idući do malog mozga, kao i drugi senzorni impulsi, prateći dendrite prvih senzornih neurona, dopiru do njihovog tijela smještenog u spinalnim ganglijama. Nakon toga, impulsi koji idu do malog mozga duž aksona istih neurona šalju se na tijela drugih neurona, koji se nalaze u unutrašnjim dijelovima baze. stražnji rogovi, formirajući tzv Clarkovi stubovi. Njihovi aksoni ulaze u bočne dijelove bočnih vrpci kičmene moždine, gdje se formiraju spinocerebelarni putevi, u ovom slučaju, dio aksona ulazi u bočni stub iste strane i tamo se formira Flexigov stražnji spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi dio aksona ćelija dorzalnih rogova prelazi na drugu stranu kičmene moždine i ulazi u suprotnu bočnu moždinu, formirajući u njoj Gowersov prednji spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris anterior). Spinocerebelarni putevi, povećavajući volumen na nivou svakog segmenta kičme, uzdižu se do produžene moždine.

U produženoj moždini, stražnji spinocerebelarni trakt odstupa u bočnom smjeru i, prolazeći kroz donji cerebelarni pedunkul, prodire u mali mozak. Prednji spinocerebelarni trakt prolazi kroz duguljastu moždinu, most i stiže do srednjeg mozga, na čijem nivou vrši svoj drugi prelaz u prednjem medularnom velumu i prelazi u mali mozak kroz gornju cerebelarnu pedunku.

Dakle, od dva kičmena trakta, jedan se nikada ne ukršta (neprekršteni Flexigov trakt), a drugi dvaput prelazi na suprotnu stranu (dvaput ukršten Gowersov trakt). Kao rezultat, oba provode impulse iz svake polovice tijela, pretežno do homolateralne polovine malog mozga.

Pored spinocerebelarnih trakta Flexig-a, impulsi prema malom mozgu prolaze kroz donji cerebelarni pedunkul duž vestibulocerebelarni trakt (tractus vestibulocerebellaris), počevši uglavnom u gornjem vestibularnom jezgru Bechterewa, i duž olivocerebelarni trakt (tractus olivocerebellaris), dolazi iz donje masline. Dio aksona stanica tankih i klinastih jezgara, ne učestvuju u formiranju bulbotalamičnog trakta, u obliku vanjskih lučnih vlakana (fibre arcuatae externae) također ulazi u mali mozak kroz donji cerebelarni pedunkul.

Kroz svoje srednje pedunke, mali mozak prima impulse iz moždane kore. Ovi impulsi putuju kortikalno-pontinsko-cerebelarni putevi, koji se sastoje od dva neurona. Tijela prvih neurona nalaze se u moždanoj kori, uglavnom u korteksu stražnjih dijelova frontalnih režnja. Njihovi aksoni prolaze kao dio corone radiata, prednje noge unutrašnje kapsule i završavaju u jezgrima mosta. Aksoni ćelija drugih neurona, čija se tijela nalaze u vlastitim jezgrima mosta, prelaze na svoju suprotnu stranu i formiraju srednju malog malog stabljika nakon dekusacije,

završava u suprotnoj hemisferi malog mozga.

Neki od impulsa koji potiču iz kore velikog mozga dopiru do suprotne hemisfere malog mozga, donoseći informacije ne o izvršenom, već samo o aktivnom pokretu planiranom za izvršenje. Dobivši takve informacije, mali mozak trenutno šalje impulse koji ispravljaju voljne pokrete, uglavnom, gašenjem inercije i najracionalnije regulacija recipročnog mišićnog tonusa - mišića agonista i antagonista. Kao rezultat, neka vrsta eimetrija,čineći voljne pokrete jasnim, izoštrenim, lišenim neprikladnih komponenti.

Putevi koji izlaze iz malog mozga sastoje se od aksona ćelija čija tijela čine njegova jezgra. Većina eferentnih puteva, uključujući i one koji dolaze iz zubastih jezgara, napuštaju mali mozak kroz njegov gornji pedunkul. Na nivou inferiornog kolikulusa, eferentni cerebelarni putevi se ukrštaju (ukrštanje gornjih cerebelarnih pedunula Werneckinga). Nakon krsta, svaki od njih dostiže crvena jezgra suprotne strane srednjeg mozga. U crvenim jezgrima cerebelarni impulsi se prebacuju na sljedeći neuron, a zatim se kreću duž aksona stanica čija se tijela nalaze u crvenim jezgrama. Ovi aksoni se formiraju u crveni nuklearni kičmeni trakt (tracti rubro spinalis), Monakovljeve staze, koje nedugo zatim izlazi iz crvenih zrna prolaze kroz ukrštanje (ukrštanje guma ili pastrmka), nakon čega se spuštaju u kičmenu moždinu. U kičmenoj moždini, crvena jezgra kičmenog trakta nalaze se u bočnim moždinama; njihova sastavna vlakna završavaju na ćelijama prednjih rogova kičmene moždine.

Cijeli eferentni put od malog mozga do ćelija prednjih rogova kičmene moždine može se nazvati cerebelarni-rednuklearni-spinalni (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvaput se prekrsti (ukrštanje gornjih cerebelarnih pedunula i dekusacija tegmentuma) i na kraju povezuje svaku hemisferu malog mozga sa perifernim motornim neuronima koji se nalaze u prednjim rogovima homolateralne polovine kičmene moždine.

Od jezgara cerebelarnog vermisa, eferentni putevi idu uglavnom kroz donji cerebelarni pedunkul do retikularne formacije moždanog debla i vestibularnih jezgara. Odavde, duž retikulospinalnog i vestibulospinalnog trakta, prolazeći duž prednjih moždina kičmene moždine, stižu i do ćelija prednjih rogova. Dio impulsa koji dolazi iz malog mozga, prolazeći kroz vestibularna jezgra, ulazi u medijalni longitudinalni fascikulus, stiže do jezgara III, IV i VI kranijalnih nerava, koji osiguravaju kretanje očnih jabučica i utiče na njihovu funkciju.

Da rezimiramo, potrebno je naglasiti sljedeće:

1. Svaka polovina malog mozga prima impulse uglavnom a) iz homolateralne polovine tijela, b) iz suprotne hemisfere mozga, koja ima kortikospinalne veze sa istom polovinom tijela.

2. Iz svake polovine malog mozga eferentni impulsi se šalju u ćelije prednjih rogova homolateralne polovine kičmene moždine i do jezgara kranijalnih nerava koji obezbeđuju pokrete očnih jabučica.

Ovakva priroda cerebelarnih veza omogućava da se razume zašto, kada je oštećena jedna polovina malog mozga, nastaju cerebelarni poremećaji pretežno u istoj polovini, tj. homolateralne polovine tela. To se posebno jasno očituje u slučajevima oštećenja hemisfera malog mozga.

7.2. PROUČAVANJE FUNKCIJA CEREBELA

I KLINIČKE MANIFESTACIJE NJEGOVOG PORAZA

Kod oštećenja malog mozga karakteristični su poremećaji statike i koordinacije pokreta, hipotonija mišića i nistagmus.

Oštećenje malog mozga kao prvo njegov crv dovodi do kršenja statike - sposobnosti održavanja stabilnog položaja centra gravitacije ljudskog tijela, ravnoteže, stabilnosti. Kada je ova funkcija poremećena, statička ataksija (od grčkog ataksija - poremećaj, nestabilnost). Pacijent je nestabilan. Stoga, u stojećem položaju, široko raširi noge i balansira rukama. Statička ataksija se posebno jasno otkriva kada je područje potpore umjetno smanjeno, posebno u Rombergovoj pozi. Od pacijenta se traži da stoji čvrsto spojenih stopala i blago podignute glave. U prisustvu cerebelarnih poremećaja, pacijent je nestabilan u ovom položaju, tijelo mu se ljulja, ponekad ga „vuče“ u određenom smjeru, a ako se pacijent ne podupire, može pasti. U slučajevima oštećenja vermisa malog mozga, pacijent se obično njiše s jedne na drugu stranu i često pada unazad. Kod patologije hemisfere malog mozga postoji tendencija pretežnog pada prema patološkom žarištu. Ako je statički poremećaj umjereno izražen, lakše ga je prepoznati u tzv komplikovano ili senzibiliziran Rombergov položaj. Od pacijenta se traži da postavi stopala u jednu liniju tako da prst jedne noge leži na peti druge. Procjena stabilnosti je ista kao u uobičajenom Rombergovom položaju.

Normalno, kada osoba stoji, mišići njegovih nogu su napeti (reakcija tla), ako postoji opasnost od pada na stranu, njegova noga na ovoj strani se kreće u istom smjeru, a druga noga odlijeće od poda (reakcija skoka). Ako je mali mozak (uglavnom vermis) oštećen, pacijentove reakcije su oslabljene

podrška i skok. Poremećaj odgovora potpore manifestuje se nestabilnošću pacijenta u stojećem položaju, posebno u Rombergovom položaju. Povreda reakcije skoka dovodi do činjenice da ako liječnik, koji stoji iza pacijenta i osigurava ga, gura pacijenta u jednom ili drugom smjeru, tada pacijent pada laganim guranjem (simptom guranja).

Kada je mali mozak oštećen, pacijentov hod se obično mijenja zbog razvoja statolokomotorna ataksija. Cerebelarni hod Na mnogo načina podsjeća na hod pijane osobe, zbog čega se ponekad naziva i „pijani hod“. Zbog nestabilnosti, pacijent hoda nesigurno, široko raširi noge, a pritom ga „baca“ s jedne na drugu stranu. A kada je hemisfera malog mozga oštećena, ona odstupa pri hodu iz zadanog smjera prema patološkom žarištu. Nestabilnost je posebno uočljiva pri skretanju. Ako se pokaže da je ataksija izražena, tada pacijenti potpuno gube sposobnost kontrole tijela i ne mogu samo stajati i hodati, već čak i sjediti.

Pretežno oštećenje hemisfere malog mozga dovodi do poremećaja njenih antiinercijalnih uticaja, posebno do pojave kinetička ataksija. Manifestuje se nespretnošću pokreta i posebno je izražen pri pokretima koji zahtevaju preciznost. Za identifikaciju kinetičke ataksije provode se testovi za koordinaciju pokreta. U nastavku slijedi opis nekih od njih.

Test za dijadohokinezu (od grčkog diadochos - niz). Od pacijenta se traži da zatvori oči, ispruži ruke naprijed i brzo, ritmično supinira i pronira ruke. U slučaju oštećenja hemisfere malog mozga, pokreti ruke sa strane patološki proces ispadaju zamašnije (posljedica dismetrije, tačnije hipermetrije), zbog čega ruka počinje zaostajati. Ovo ukazuje na prisustvo adijadohokineze.

Test prstiju. Pacijent zatvorenih očiju treba da odmakne ruku, a zatim, polako, kažiprstom dotakne vrh nosa. U slučaju cerebelarne patologije, ruka na strani patološkog žarišta čini prekomjerno kretanje (hipermetrija), Kao rezultat toga, pacijent propušta. Test prst-nos otkriva obrazac karakterističan za cerebelarnu patologiju. cerebelarni (namjerni) tremor, čija se amplituda povećava kako se prst približava meti. Ovaj test nam takođe omogućava da otkrijemo takozvanu braditelekineziju (simptom uzde): nedaleko od mete, kretanje prsta se usporava, ponekad čak i zastaje, a zatim se ponovo nastavlja.

Prst-prst test. Od pacijenta zatvorenih očiju se traži da široko raširi ruke, a zatim spoji kažiprste, pokušavajući uvući prst u prst, u ovom slučaju, kao kod testa prst na nos, namjernog drhtanja i simptoma uzde su otkriveni.

Test peta-koleno (Sl. 7.3). Od pacijenta, koji leži na leđima sa zatvorenim očima, traži se da podigne jednu nogu visoko, a zatim petom udari u koleno druge noge. Kod cerebelarne patologije, pacijent ne može ili mu je teško petom udariti koleno druge noge, posebno kada se test izvodi nogom homolateralnom u odnosu na zahvaćenu hemisferu malog mozga. Ako ipak peta dopre do koljena, onda se predlaže da se pomakne, lagano dodirujući prednju površinu potkoljenice, do skočnog zgloba, dok u slučaju cerebelarne patologije peta uvijek sklizne s potkoljenice u jednom smjer ili drugi.

Rice. 7.3.Test peta-koleno.

Indeksni test: Od pacijenta se traži da kažiprstom nekoliko puta udari gumeni vrh čekića koji se nalazi u ruci ispitivača. U slučaju cerebelarne patologije, u šaci pacijenta sa strane zahvaćene hemisfere malog mozga dolazi do promašaja zbog dismetrije.

Thomas-Jumentyjev znak: Ako pacijent podigne neki predmet, kao što je čaša, on će pretjerano raširiti prste.

Cerebelarni nistagmus. Trzanje očnih jabučica kada se gleda u stranu (horizontalni nistagmus) smatra se posljedicom namjernog drhtanja očnih jabučica (vidi Poglavlje 30).

Poremećaj govora: Govor gubi tečnost, postaje eksplozivan, fragmentiran, skeniran poput cerebelarne dizartrije (vidi Poglavlje 25).

Promjena rukopisa: Zbog poremećaja u koordinaciji pokreta ruke, rukopis postaje neujednačen, slova su deformisana i pretjerano velika (megaografija).

Pronatorski fenomen: Od pacijenta se traži da drži ruke ispružene prema naprijed u supinacijskom položaju, a ubrzo dolazi do spontane pronacije na strani zahvaćene hemisfere malog mozga.

Hoff-Schilderov znak: Ako pacijent drži ruke ispružene naprijed, tada se na strani zahvaćene hemisfere ruka ubrzo povlači prema van.

Fenomen imitacije. Pacijent, zatvorenih očiju, mora brzo dati svoju ruku u položaj sličan onom koji je ispitivač prethodno dao drugoj ruci. Kada je hemisfera malog mozga oštećena, šaka homolateralna u odnosu na nju čini pokret prevelike amplitude.

Fenomen Doinikov. Fenomen prstiju. Od pacijenta koji sedi traži se da stavi supinirane ruke sa razdvojenim prstima na kukove i zatvori oči. U slučaju oštećenja malog mozga na strani patološkog žarišta, ubrzo dolazi do spontane fleksije prstiju i pronacije šake i podlaktice.

Stewart-Holmes znak. Ispitivač traži od pacijenta koji sjedi na stolici da savije supinirane podlaktice i istovremeno mu se, držeći ruke za zglobove, opire. Ako neočekivano otpustite pacijentove ruke, ruka na zahvaćenoj strani, savijajući se po inerciji, snažno će ga udariti u prsa.

Mišićna hipotenzija. Oštećenje cerebelarnog vermisa obično dovodi do difuzne mišićne hipotonije. Kada je hemisfera malog mozga oštećena, pasivni pokreti otkrivaju smanjenje mišićnog tonusa na strani patološkog procesa. Hipotonija mišića dovodi do mogućnosti hiperekstenzije podlaktice i potkoljenice (simptom Olšanskog) pasivnim pokretima, do izgleda simptomi viseće ruke ili stopala kada se pasivno tresu.

Patološke cerebelarne asinergije. Povrede fiziološke sinergije tokom složenih motoričkih činova otkrivaju se, posebno, tokom sledećih testova (slika 7.4).

1. Asinergija prema Babinskom u stojećem položaju. Ako pacijent koji stoji sa skupljenim nogama pokuša se sagnuti unazad, zabacivši glavu unazad, tada se normalno savijaju zglobovi koljena. Kod cerebelarne patologije, zbog asinergije, ovaj bračni pokret izostaje, a pacijent, gubeći ravnotežu, pada unatrag.

Rice. 7.4.Cerebelarna asinergija.

1 - hod pacijenta sa teškom cerebelarnom ataksijom; 2 - normalan zadnji nagib tijela; 3 - sa oštećenjem malog mozga, pacijent, savijajući se unazad, ne može održati ravnotežu; 4 - izvođenje testa na cerebelarnu asinergiju prema Babinskom od strane zdrave osobe; 5 - izvođenje istog testa kod pacijenata sa oštećenjem malog mozga.

2. Asinergija prema Babinskom u ležećem položaju. Pacijenta, koji leži na tvrdoj podlozi sa ispruženim nogama i raširenim u širini ramena, traži se da prekriži ruke na grudima, a zatim sjedne. U prisustvu cerebelarne patologije, zbog nedostatka popratne kontrakcije glutealnih mišića (manifestacija asinergije), pacijent ne može fiksirati noge i zdjelicu na području potpore, zbog čega se noge podižu i ne može sjesti. Značaj ovog simptoma ne treba precenjivati ​​kod starijih pacijenata ili osoba sa mlohavim ili gojaznim trbušnim zidom.

Sumirajući navedeno, potrebno je naglasiti raznolikost i važnost funkcija koje obavlja mali mozak. Kao dio složenog regulatornog mehanizma povratne sprege, mali mozak služi kao žarište za održavanje tjelesne ravnoteže i održavanje mišićnog tonusa. Kao što P. Duus (1995) primjećuje, mali mozak pruža mogućnost izvođenja diskretnih i preciznih pokreta, međutim, autor razumno vjeruje da mali mozak radi kao kompjuter, prateći i koordinirajući senzorni ulaz i modelirajući motorne signale kao izlaz.

7.3. MULTISISTEMSKE DEGENERACIJE

SA ZNAKOVIMA PATOLOGIJE CEREBELELA

Multisistemske degeneracije su skupina neurodegenerativnih bolesti, čija je zajednička karakteristika multifokalna priroda lezije s uključenošću različitih funkcionalnih i neurotransmiterskih sustava mozga u patološki proces i, s tim u vezi, polisistemska priroda kliničkih manifestacija. .

7.3.1. Spinocerebelarne ataksije

Spinocerebelarne ataksije uključuju progresivne nasljedne degenerativne bolesti, kod kojih su uglavnom zahvaćene strukture malog mozga, moždanog stabla i puteva kičmene moždine, koji se uglavnom odnose na ekstrapiramidni sistem.

7.3.1.1. Nasljedna Friedreichova ataksija

Nasljedna bolest koju je 1861. opisao njemački neurolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Nasljeđuje se na autosomno recesivan način ili (rjeđe) na autosomno dominantan način s nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom gena. Mogući su i sporadični slučajevi bolesti.

Patogenezabolesti nisu specificirane. Konkretno, nema pojma o primarnom biohemijskom defektu koji čini njegovu osnovu.

Patomorfologija.Patoanatomske studije otkrivaju izraženo stanjivanje kičmene moždine uzrokovano atrofičnim procesima u njenoj stražnjoj i bočnoj moždini. U pravilu, klinasti (Burdacha) i nježni (Gaull) putevi i spinocerebelarni putevi Gowersa i Flexiga, kao i ukršteni piramidalni trakt koji sadrži

mnoga vlakna koja pripadaju ekstrapiramidnom sistemu. Degenerativni procesi su izraženi i u malom mozgu, u njegovoj bijeloj tvari i nuklearnom aparatu.

Kliničke manifestacije. Bolest se manifestira kod djece ili mladih mlađih od 25 godina. S.N. Davidenkov (1880-1961) je primijetio da se klinički znakovi bolesti češće javljaju kod djece od 6-10 godina. Prvi znak bolesti je obično ataksija. Pacijenti doživljavaju nesigurnost, teturaju pri hodu i mijenjaju im se hod (noge su široko raširene pri hodu). Hod kod Friedreichove bolesti može se nazvati tabetično-cerebelarnim, jer su njegove promjene uzrokovane kombinacijom osjetljive i cerebelarne ataksije, kao i obično izraženim smanjenjem mišićnog tonusa. Karakteristični su i statički poremećaji, nekoordinacija u rukama, namjerni tremor i dizartrija. Mogući nistagmus, gubitak sluha, elementi skeniranog govora, znaci piramidalna insuficijencija(hiperrefleksija tetiva, stopalo patološki refleksi, ponekad blagi porast mišićnog tonusa), imperativni nagon za mokrenjem, smanjena seksualna potencija. Ponekad se pojavljuje hiperkineza atetoidne prirode.

Rani poremećaj duboke osjetljivosti dovodi do progresivnog smanjenja tetivnih refleksa: prvo u nogama, a zatim u rukama. Vremenom se razvija gubitak mišića u distalnim nogama. Karakterizira ga prisustvo razvojnih anomalija skeleta. Prije svega, to se manifestuje prisustvom Friedreichova stopala: stopalo je skraćeno, „šuplje“, sa veoma visokim lukom. Glavne falange njenih prstiju su ispravljene, ostali su savijeni (slika 7.5). Moguća deformacija kičme i grudnog koša. Često postoje manifestacije kardiopatije. Bolest napreduje sporo, ali postojano dovodi do invaliditeta pacijenata koji na kraju ostaju vezani za krevet.

Tretman. Patogenetski tretman nije razvijen. Prepisati lijekove koji poboljšavaju metabolizam u strukturama nervni sistem, restaurative. Za teške deformitete stopala indikovane su ortopedske cipele.

Rice. 7.5.Friedreichovo stopalo.

7.3.1.2. Nasljedno cerebelarna ataksija(Pjer Marijeva bolest)

Ovo je kronična progresivna nasljedna bolest, koja se manifestira u dobi od 30-45 godina, sa sporo rastućim cerebelarnim poremećajima u kombinaciji sa znacima piramidalne insuficijencije, koju karakterizira statička i dinamička cerebelarna ataksija, intencijski tremor, skenirani govor, hiperrefleksija tetiva. Mogući klonus, patološki piramidalni refleksi, strabizam, smanjen vid, suženje vidnih polja zbog primarne atrofije očnih živaca i pigmentne degeneracije mrežnjače. Tok bolesti je polako progresivan. Dolazi do smanjenja veličine malog mozga, degeneracije ćelija

Purkinje, donja maslina, spinocerebelarni trakt. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest je 1893. opisao francuski neurolog R. Marie (1853-1940).

Trenutno ne postoji konsenzus u razumijevanju pojma "Pierre Marie bolest", a pitanje mogućnosti izolacije u samostalni nozološki oblik je diskutabilno.

Nije razvijen tretman. Obično se koriste metabolički aktivni i restorativni, kao i simptomatski agensi.

7.3.2. Olivopontocerebelarna distrofija (Dejerine-Thomasova bolest)

Ovo je grupa hroničnih progresivnih nasledne bolesti, u kojem se distrofične promjene razvijaju uglavnom u malom mozgu, inferiornim maslinama, u vlastitim jezgrama mosta i u moždanim strukturama povezanim s njima.

Kada se bolest razvije u mladoj dobi, oko polovina slučajeva se nasljeđuje dominantno ili recesivno, ostali su sporadični. U sporadičnim slučajevima bolesti češće su manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma i progresivne autonomne insuficijencije. Prosečna starost bolesnika kada se fenotip manifestuje nasledni oblik bolesti je 28 godina, a kada je bolest sporadična - 49 godina, prosečni životni vek je 14,9 odnosno 6,3 godine. U sporadičnom obliku, pored atrofije maslina, ponsa i malog mozga, više je oštećenje bočnih vrpci kičmene moždine, crne supstancije i striatuma, te locus coeruleusa u romboidnoj jami četvrte moždane komore. često otkrivena.

Karakteristični su simptomi rastućeg cerebelarnog sindroma. Mogući poremećaji osjetljivosti, elementi bulbarnog i akinetičko-rigidnog sindroma, hiperkineze, posebno mioritmije u uvuli i mekom nepcu, oftalmopareza, smanjena vidna oštrina, intelektualni poremećaji. Bolest su 1900. godine opisali francuski neurolozi J. Dejerine i A. Thomas.

Bolest se često pojavljuje s smetnjama pri hodanju - mogući su nestabilnost, nekoordinacija, neočekivani padovi. Ovi poremećaji mogu biti jedina manifestacija bolesti tokom 1-2 godine. Nakon toga nastaju i pojačavaju se poremećaji koordinacije u rukama: otežano je rukovanje malim predmetima, otežan je rukopis, javlja se tremor namjere. Govor postaje isprekidan, zamućen, s nijansama nosa i ritmom disanja koji ne odgovara strukturi govora (pacijent govori kao da ga davi). U ovoj fazi bolesti dodaju se manifestacije progresivnog autonomnog zatajenja i pojavljuju se znaci akinetičko-rigidnog sindroma. Ponekad su dominantni simptomi za pacijenta disfagija i napadi noćnog gušenja. Razvijaju se u vezi s mješovitom parezom bulbarnih mišića i mogu biti opasne po život.

Godine 1970. njemački neurolozi B.W. Konigsmark i L.P. Weiner je izdvojio 5 glavnih tipova olivopontocerebelarna distrofija, koja se razlikuje po kliničkim i morfološkim manifestacijama ili tipu nasljeđivanja.

I tip (tip Menzel). U dobi od 14-70 (obično 30-40) godina manifestuje se ataksijom, dizartrijom, disfonijom, mišićnom hipotonijom, u kasnoj fazi - grubim tremorom glave, trupa, ruku, mišića, znacima akinetičko-rigidnog sindroma . Mogući su patološki piramidalni znaci, pareza pogleda, vanjska i unutrašnja oftalmoplegija, poremećaji osjetljivosti i demencija. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Identifikovao ga je kao nezavisni oblik 1891. P. Menzel.

II tip (Fickler-Winkler tip) . U dobi od 20-80 godina manifestira se kao ataksija, smanjen tonus mišića i tetivni refleksi. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Mogući su sporadični slučajevi.

III tip sa degeneracijom retine. Manifestira se u djetinjstvu ili mladosti (do 35 godina) ataksijom, tremorom glave i udova, dizartrijom, znacima piramidalne insuficijencije, progresivnim smanjenjem vida što rezultira sljepoćom; Mogući su nistagmus, oftalmoplegija, a ponekad i disocirani poremećaji osjetljivosti. Nasljeđuje se autosomno dominantno.

IV tip (tip Jester-Heimaker). U dobi od 17-30 godina debituje cerebelarnom ataksijom ili znacima donje spastične parapareze; u oba slučaja, već u ranoj fazi bolesti, formira se kombinacija ovih manifestacija kojima se naknadno pridružuju elementi bulbara. sindrom, pareza mišića lica i poremećaji duboke osjetljivosti. Naslijeđen na dominantan način.

V tip. Manifestira se u dobi od 7-45 godina ataksijom, dizartrijom, znacima akinetičko-rigidnog sindroma i dr. ekstrapiramidnih poremećaja, moguća je progresivna oftalmoplegija i demencija. Naslijeđen na dominantan način.

7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejonne-Lhermitteov sindrom, Lhermitteova bolest)

Bolest je karakterizirana progresivnom atrofijom malog mozga, uglavnom njegovog korteksa, nazubljenih jezgara i gornjih cerebelarnih pedunala, donjih maslina i crvenih jezgara. Manifestira se prvenstveno kao statička i dinamička ataksija, a u budućnosti su mogući i drugi znakovi cerebelarnog sindroma i oštećenja moždanog stabla. Bolest su opisali francuski neurolozi J. Lhermitte J.J., 1877-1959 i J. Lejonne J., rođen 1894. godine.

7.3.4. Višestruka sistemska atrofija

Poslednjih decenija, sporadična, progresivna neurodegenerativna bolest koja se zove multipla sistemska atrofija identifikovana je kao nezavisni oblik. Karakterizira ga kombinirano oštećenje bazalnih ganglija, malog mozga, moždanog debla i kičmene moždine. Glavne kliničke manifestacije: parkinsonizam, cerebelarna ataksija, znaci piramidalnog i autonomnog zatajenja (Levin O.S., 2002). U zavisnosti od dominacije određenih karakteristika kliničke slike, razlikuju se tri tipa multisistemske atrofije.

1) olivopontocerebelarni tip, karakteriziran prevagom znakova cerebelarnog napada;

2) strionigralni tip, kod kojeg dominiraju znaci parkinsonizma;

3) Shy-Dragerov sindrom, karakteriziran dominacijom u kliničkoj slici znakova progresivne autonomne insuficijencije sa simptomima ortostatske arterijske hipotenzije.

Multipla sistemska atrofija se zasniva na selektivnoj degeneraciji određenih područja pretežno sive materije mozga sa oštećenjem neurona i glijalnih elemenata. Uzroci degenerativnih manifestacija u moždanom tkivu i danas su nepoznati. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnog tipa povezane su sa oštećenjem Purkinje ćelija u korteksu malog mozga, kao i neurona donjih maslina, pontinskih jezgara, demijelinizacijom i degeneracijom uglavnom pontocerebelarnih puteva.

Cerebelarni poremećaji su obično predstavljeni statičkom i dinamičkom ataksijom sa oštećenim lokomotornim pokretima. Karakteriziraju nestabilnost u Rombergovom položaju, ataksija pri hodanju, dismetrija, adijadohokineza, intencijski tremor, može postojati nistagmus (horizontalna vertikala, udaranje prema dolje), isprekidanost i usporenost praćenja pokreta pogleda, poremećena konvergencija očiju, skeniranje, govor.

Multipla sistemska atrofija obično počinje u odrasloj dobi i brzo napreduje. Dijagnoza se zasniva na kliničkim podacima i karakterizira je kombinacija znakova parkinsonizma, cerebelarne insuficijencije i autonomnih poremećaja. Liječenje bolesti nije razvijeno. Trajanje bolesti je unutar 10 godina i završava smrću.

7.4. DRUGE BOLESTI PRAĆENE ZNAKOVIMA OŠTEĆENJA CEREBELA

Ako pacijent pokazuje znakove oštećenja malog mozga, tada u većini slučajeva prije svega moramo razmisliti o mogućnosti cerebelarni tumori(astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumori) ili multipla skleroza. At cerebelarni tumori znakovi se pojavljuju rano intrakranijalna hipertenzija. Kod multiple skleroze obično je moguće, pored cerebelarne patologije, identifikovati i kliničke manifestacije oštećenja drugih struktura centralnog nervnog sistema, prvenstveno vidnog i piramidalnog sistema. U klasičnoj neurologiji, karakteristične karakteristike multipla skleroza Charcotova trijada: nistagmus, tremor namjere i skenirani govor, kao i Nonneov sindrom: poremećaj motoričke koordinacije, dismetrija, skenirani govor i cerebelarne asinergije.

Cerebelarni poremećaji su glavni u posttraumatski sindrom mana, koju karakteriziraju ataksija, diskoordinacija, asinergija, nistagmus. Trauma ili infektivne lezije mogu uzrokovati cerebelar Goldstein-Reichmann sindrom: poremećaji statike i koordinacije pokreta, asinergija, namjerno drhtanje, smanjen tonus mišića, hipermetrija, megalografija, poremećena percepcija mase (težine) predmeta u rukama.

Poremećaji cerebelarne funkcije mogu biti i urođeni, manifestirajući se, posebno, Zeemanov sindrom: ataksija, usporeni razvoj govora, a potom i cerebelarna dizartrija.

Kongenitalna cerebelarna ataksija manifestuje se zaostajanjem u razvoju motoričkih funkcija djeteta (sa 6 mjeseci ne može sjediti, kasno počinje hodati, a hod je ataksičan), kao i kašnjenjem govora, dugotrajnom perzistencijom dizartrije, a ponekad i zaostajanje mentalni razvoj, manifestacije mikrokranije nisu neuobičajene. Na CT-u, hemisfere malog mozga su smanjene. Do oko 10. godine života obično dolazi do kompenzacije moždanih funkcija, koje se, međutim, mogu poremetiti pod utjecajem štetnih egzogenih utjecaja. Mogući su i progresivni oblici bolesti.

Manifestacija kongenitalne cerebelarne hipoplazije je Fanconi-Turnerov sindrom. Karakteriziraju ga poremećaji statike i koordinacije pokreta, nistagmus, koji su obično praćeni mentalnom retardacijom.

Kongenitalno uključuje i naslijeđeni autosomno recesivni tip, što je rijetko Bettenova bolest: Karakterizira ga kongenitalna cerebelarna ataksija, koja se manifestuje u prvoj godini života poremećajima statike i koordinacije pokreta, nistagmusom, poremećajem koordinacije pogleda i umjerenom mišićnom hipotonijom. Mogući su displastični znaci. Dete kasno počinje da drži podignutu glavu, ponekad tek sa 2-3 godine, a i kasnije - da stoji, hoda i priča. Njegov govor je izmijenjen prema vrsti cerebelarne dizartrije. Mogući su autonomno-visceralni poremećaji i manifestacije imunosupresije. Nakon nekoliko godina klinička slika se obično stabilizira, a pacijent se donekle prilagođava postojećim defektima.

Spastična ataksija prema prijedlogu A. Bella i E. Carmichela (1939) naziva se cerebelarna ataksija, naslijeđena autosomno dominantno, koja se karakteriše pojavom bolesti u dobi od 3-4 godine života i manifestuje se kombinacija cerebelarne ataksije sa dizartrijom, hiperrefleksijom tetiva i povišenim mišićnim tonusom kod spastičnog tipa, dok su mogući atrofija očnih živaca, degeneracija retine, nistagmus i okulomotorni poremećaji (ali nisu obavezni znakovi bolesti).

Nasljeđuje se autosomno dominantno Feldmanov sindrom(opisao nemački lekar H. Feldmann, rođen 1919): cerebelarna ataksija, intencioni tremor i rano sijede kose. Pojavljuje se u drugoj deceniji života, a zatim polako napreduje, što dovodi do invaliditeta nakon 20-30 godina.

Kasna cerebelarna atrofija, ili Tomov sindrom, koju je 1906. opisao francuski neurolog A. Thomas (1867-1963), obično se manifestuje kod ljudi starijih od 50 godina sa progresivnom atrofijom kore malog mozga. Fenotip pokazuje znakove cerebelarnog sindroma, prvenstveno cerebelarnu statičku i lokomotornu ataksiju, skenirani govor i promjene u rukopisu. U uznapredovaloj fazi moguće su manifestacije piramidalne insuficijencije.

Kombinaciju cerebelarnih poremećaja sa mioklonusom karakteriše Huntova mioklonska cerebelarna disinergija, ili mioklonus-ataksija, kod ovog kompleksa simptoma klinička slika uključuje intencijski tremor, mioklonus koji se javlja u šakama i kasnije postaje generaliziran, ataksiju i disinergiju, nistagmus, skeniran govor i smanjen tonus mišića. Posljedica je degeneracije jezgara malog mozga, crvenih jezgara i njihovih veza, kao i kortikalno-subkortikalnih struktura.

U poodmakloj fazi bolesti mogući su epileptični napadi i demencija. Prognoza je loša. Odnosi se na rijetke oblike progresivne nasljedne ataksije. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Obično se javlja u mladosti. Nozološka nezavisnost kompleksa simptoma je sporna. Bolest je 1921. opisao američki neurolog R. Hunt (1872-1937).

Među degenerativnim procesima zauzima određeno mjesto Holmesova cerebelarna degeneracija ili porodična atrofija malog mozga, ili progresivna atrofija cerebelarnog sistema, uglavnom zupčastih jezgara, kao i crvenih jezgara, sa manifestacijama demijelinizacije u gornjem malom peduncu. Karakteriziraju ga statička i dinamička ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, smanjeni mišićni tonus, mišićna distonija, tremor glave, mioklonus. Epileptički napadi se pojavljuju gotovo istovremeno. Inteligencija je obično očuvana. EEG pokazuje paroksizmalnu aritmiju. Bolest je prepoznata kao nasljedna, ali nije preciziran tip njenog nasljeđivanja. Bolest je 1907. opisao engleski neuropatolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholna cerebelarna degeneracija - posljedica hronične intoksikacije alkoholom. Oštećenje se javlja pretežno na vermisu malog mozga, pri čemu se prvenstveno ispoljava cerebelarna ataksija i poremećena koordinacija pokreta nogu, dok su pokreti ruku, okulomotoričke i govorne funkcije narušeni u znatno manjoj mjeri. Obično je ova bolest popraćena izraženim smanjenjem pamćenja u kombinaciji s polineuropatijom.

manifestira se cerebelarnom ataksijom, koja ponekad može biti jedini klinički simptom uzrokovan malignim tumorom, bez lokalnih znakova koji ukazuju na mjesto njegovog nastanka. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija može, posebno, biti sekundarna manifestacija raka dojke ili jajnika.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindrom manifestira se cerebelarnim poremećajima koji nastaju u vezi sa brzo progresivnom cerebelarnom atrofijom. Sindrom kod pacijenata sa rakom bronha, praćen opštom intoksikacijom, opisao je savremeni španski lekar L. Barraquer-Bordas (rođen 1923. godine).

Rijetko pronađeno recesivna X-hromozomska ataksija- nasledna bolest, manifestira se gotovo samo kod muškaraca sporo progresivnom cerebelarnom insuficijencijom. Prenosi se na recesivan, spolno vezan način.

Vrijedan pažnje i porodična paroksizmalna ataksija, ili periodična ataksija.Često se pojavljuje u djetinjstvu, ali se može pojaviti kasnije - do 60 godina. Klinička slika se svodi na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrije i ataksije, smanjenog mišićnog tonusa, vrtoglavice, mučnine, povraćanja, glavobolje, u trajanju od nekoliko minuta do 4 sedmice.

Napadi porodične paroksizmalne ataksije mogu biti izazvani emocionalnim stresom, fizičkim umorom, povišenom temperaturom, unosom alkohola, dok se između napadaja u većini slučajeva ne otkrivaju fokalni neurološki simptomi, ali su ponekad mogući nistagmus i blagi cerebelarni simptomi.

Morfološkim supstratom bolesti smatra se atrofični proces uglavnom u prednjem dijelu cerebelarnog vermisa. Bolest je prvi put opisao M. Parker 1946. godine. Nasljeđuje se autosomno dominantno. 1987. godine, kod porodične paroksizmalne ataksije, utvrđeno je smanjenje aktivnosti piruvat dehidrogenaze leukocita u krvi na 50-60% normalan nivo. Godine 1977, R. Lafrance et al. skrenuo je pažnju na visok preventivni učinak diakarba; kasnije je flunarizin predložen za liječenje porodične paroksizmalne ataksije.

Akutna cerebelarna ataksija, ili Leiden-Westphal sindrom, je dobro definiran kompleks simptoma koji je parainfektivna komplikacija. Javlja se češće kod djece 1-2 sedmice nakon opšte infekcije (gripa, tifus, salmoneloze itd.). Karakterizira ga teška statička i dinamička ataksija, intencijski tremor, hipermetrija, asinergija, nistagmus, skenirani govor, smanjen tonus mišića. U likvoru se otkrivaju limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. Na početku bolesti moguća su vrtoglavica, poremećaji svijesti i konvulzije. CT i MRI ne otkrivaju patologiju. Kurs je benigni. U većini slučajeva nakon nekoliko sedmica ili mjeseci dolazi do potpunog oporavka, ponekad se javljaju rezidualni poremećaji u vidu blage cerebelarne insuficijencije.

Marie-Foy-Alajouanine bolest - kasna simetrična kortikalna atrofija malog mozga sa dominantnim oštećenjem piriformnih neurona (Purkinje ćelije) i granularnog sloja korteksa, kao i oralnog dijela malog mozga i degeneracije maslina. Manifestira se kod osoba starosti 40-75 godina s poremećajima ravnoteže, ataksijom, smetnjama u hodu, poremećajima koordinacije i smanjenim mišićnim tonusom, uglavnom u nogama; Namjerno drhtanje u rukama je neznatno izraženo. Poremećaji govora su mogući, ali nisu obavezni znakovi bolesti. Bolest su 1922. godine opisali francuski neurolozi P. Marie, Ch. Foix i Th. Alajouanine. Bolest je sporadična. Etiologija bolesti nije jasna. Postoje mišljenja o provokativnoj ulozi intoksikacije, prije svega zloupotrebe alkohola, kao i hipoksije, te nasljednog opterećenja. Klinička slika je potvrđena CT podacima glave, koji otkrivaju izraženo smanjenje volumena malog mozga na pozadini difuznih atrofičnih procesa u mozgu. Osim toga, visok nivo aminotransferaza u krvnoj plazmi prepoznat je kao karakterističan (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Kod oštećenja bilo kog dijela malog mozga, klinički su uvijek izražena tri glavna cerebelarna simptoma: atonija, ataksija i asinergija. Ali stupanj njihove manifestacije ovisi o lokaciji i veličini lezije.

Atonija ili hipotenzija. Smanjen mišićni tonus je jedan od uporni simptomi cerebelarne lezije. Kada prestane snažan protok malog mozga u prednje rogove kičmene moždine, posebno ako su ti impulsi prekinuti manje ili više akutno, uvijek dolazi do smanjenja mišićnog tonusa. Uz polagano i postupno gašenje funkcije malog mozga, smanjenje tonusa bit će beznačajno zbog kompenzacije poremećene funkcije zbog kortikalne aktivnosti ili očuvanih dijelova malog mozga. Prirodno je, dakle, da kada su obje hemisfere malog mozga oštećene, gotovo da nema nadoknade izgubljene funkcije i da je hipotenzija uvijek grubo izražena, bez obzira na stepen razvoja patološkog procesa. Atonija svih mišića je posebno intenzivna kada je oštećen mali mozak, jer je ovaj potonji podjednako povezan sa obe polovine tela.

Treba naglasiti da se hipotonija malog mozga ravnomjerno širi po cijeloj tjelesnoj muskulaturi i da je izražena u istoj mjeri u mišićima ruku i nogu, kako kod agonista tako i kod antagonista. Kada je zahvaćena jedna hemisfera malog mozga, hipotonija prevladava na istoimenoj strani.

Ataksija. Disfunkcija malog mozga se manifestuje grupom simptoma objedinjenih opštim nazivom - ataksija, što znači poremećaj, nedostatak koordinacije pokreta.

Postoje statička i kinetička ataksija.

Statička ataksija postoji izraz neravnoteže tijela - kršenje stabilizacije centra gravitacije. Najteži disbalans se manifestuje kada je cerebelarni vermis oštećen iu manjoj meri kada su oštećene njegove hemisfere. Nestabilnost tijela se uočava pri stajanju i izražava se grubim njihanjem tijela u svim smjerovima. Kako ne bi pao, pacijent široko raširi noge, balansira rukama i njišući se s jedne na drugu stranu održava ravnotežu samo zahvaljujući funkciji vestibularnog aparata. Hod postaje nesiguran („pijani hod“). Kada je zahvaćena jedna hemisfera malog mozga, dolazi do teturanja prema leziji i posebno je izraženo pri okretanju tijela. Ako je ataksija veoma teška, pacijenti ne mogu ne samo da stoje i hodaju, već čak ni da sede. Funkcija stabilizacije centra gravitacije tijela je potpuno eliminirana.

Kinetička, ili lokomotorna, ataksija. Dismetrija je osnova kinetičke ataksije. Svi pokreti postaju nesrazmjerni, nekoordinirani, a njihov volumen je pretjeran (hipermetrija). Točnost i glatkoća pokreta su naglo narušeni, posebno suptilnim pokretima ruku. Pacijent nesrazmjerno širi prste kada pokušava da uhvati bilo koji mali predmet. Na primjer, gurne čašu i prska vodu iz nje, a ako je uhvati u ruku, može je zdrobiti. Pacijent ne može glatko spustiti predmet na sto i trzajem ga stavlja. Ne može povući liniju zadane veličine: zbog inercije kretanja, on je svakako nastavlja dalje nego što je potrebno. Iz istog razloga ne može nacrtati krug. Zbog dismetrije, rukopis se dramatično mijenja, slova ispadaju nesrazmjerna, neujednačena, a svi redovi su izlomljeni. Ataksija govornih mišića manifestuje se poremećajem govora tipa dizartrije.

Kod cerebelarne ataksije fenomen namjernog tremora zauzima posebno mjesto. Preciznost bilo kojeg pokreta moguća je samo ako se vrijeme glavnog pokreta i kontra-pokreta tačno poklapa. Drugim riječima, za koordinisano kretanje neophodan je dodatni moždani impuls koji pravovremeno pogodi prednje rogove nakon piramidalnog impulsa. Kada se cerebelarni impuls usput odloži, regulatorni kontra-pokret se odgađa i glavni pokret se proizvodi u velikom volumenu. Posljedično, dolazi do razdvajanja u vremenu dvije faze kretanja - glavne i dodatne, koje se inače javljaju zajedno. Što je jači glavni pokret, jači će biti odloženi regulatorni kontra-pokret. Pod ovim uslovom, svi pokreti će se dešavati sa stalnim povremenim trzajima: odloženi kontra-pokreti će sve vreme „povlačiti” pokretni deo tela. Ova vrsta pokreta sa stalnom povratnom spregom naziva se tremor namjere. Tremor namjere je posebno izražen kada se prstom pokuša udariti određenu tačku. Može se primijetiti i tokom pokreta očiju i poznat je kao cerebelarni nistagmus (za razliku od vestibularnog nistagmusa). Pojava tremora namjere u govornoj motorici uzrokuje osebujan govorni poremećaj, koji podsjeća na pjevanje starogrčke poezije. Sva tri ova simptoma (tremor namjere, nistagmus i skenirani govor) prvi je opisao Charcot prilikom lokalizacije žarišta multiple skleroze u mostu, zbog čega se cijeli sindrom naziva Charcotova trijada.

Za identifikaciju dinamičke ataksije postoji niz testova (koordinacijskih testova), na primjer, prst-nos, indeks, peta-koleno, itd.

Posebnu pažnju zaslužuje test brzim naizmjeničnim direktno suprotnim pokretima ruku. Poremećaj brzih naizmjeničnih pokreta u rukama naziva se adijadohokineza. Da bi se prepoznao ovaj simptom, od pacijenta se traži da brzo supinira i pronira ispružene ruke. Kada je oštećena hemisfera malog mozga, uticaj inercije kretanja manifestuje se nemogućnošću brze promene smera kretanja u suprotan i prekomernim kretanjem usled inercije (hipermetrije). Stoga se pri pokušaju brzog rotiranja ruke detektiraju hipersupinacija i hiperpronacija sa sporim i neugodnim prijelazom s jedne vrste pokreta na drugu na strani istog imena kao i lezija malog mozga.

Asynergy. Kod cerebelarnih poremećaja asinergija je posljedica isključenja dodatnih cerebelarnih komponenti u složenom motoričkom činu. Izražava se u nemogućnosti izvođenja složenih pokreta istovremeno, sinergistički (u suštini se primjećuju isti fenomeni cerebelarne ataksije).

Pri hodu trup zaostaje za pokretom nogu i pacijent pada unazad, jer se težište trupa pomjera previše unazad. Slične pojave se primjećuju ako je pacijent prisiljen da se brzo i snažno savija unatrag dok stoji. Ovo otkriva nedostatak sinergističke fleksije u zglobovima skočnog zgloba i koljena, centar gravitacije se pomiče unazad i pacijent pada. Takođe ne uspeva da istovremeno savije kuk i cevanicu kada pokušava da stavi koleno na sedište stolice: prvo savija nogu u zglob kuka, zatim u položaj koljena i snažno spušta koleno prema dolje.

Asinergija je posebno izražena ako se od pacijenta koji leži na leđima zatraži da sjedne bez upotrebe ruku. Zdrava osoba fiksira noge i karlicu istovremeno sa savijanjem trupa. Kod asinergije je to nemoguće: umjesto tijela, noge ili jedna noga se podižu u slučaju jednostranog oštećenja malog mozga.

Dodatno cerebelarni simptomi . Osim gore opisanih glavnih simptoma oštećenja malog mozga (atonija, ataksija, asinergija), postoje i dodatni znaci poremećene funkcije malog mozga.

Kompleksni osjećaj težine rezultat je kombinacije indikacija više proprioceptora i taktilne osjetljivosti, koju korteks velikog mozga percipira kao rezultat preliminarne aktivnosti malog mozga. Stoga pacijenti sa cerebelarnim lezijama pogrešno procjenjuju težinu. Na zahvaćenoj strani, težina će se pacijentu činiti znatno manjom.

Kada su prednje noge i nazubljena jezgra malog mozga oštećena, razvija se horeična hiperkineza.

Odsustvo ili smanjenje kontra-pokreta, koje reguliše mali mozak, detektuje se testom sa pasivnom ekstenzijom savijene podlaktice. Ako doktor iznenada prekine ekstenziju, pacijent neće moći odmah da uključi antagoniste i zaustavi fleksiju, usled čega će se udariti rukom u grudi.

U nedostatku cerebelarnih impulsa, udovi postaju inertni, poštujući zakone kretanja mase. Ako pacijent pasivno podiže i spušta ruku, ona će se ljuljati mnogo duže od zdrave. Sličan pokret sličan klatnu se također opaža kada se primi refleks trzaja koljena: nakon jednog udarca u tetivu kvadricepsa, potkoljenica čini nekoliko zamaha poput klatna.

Nedostaje simptom. Na temu sa otvorenih očiju Predlažu da se kažiprstom nekoliko puta dodirne prst istraživača. Zatim subjekt mora ponoviti ovaj pokret, ali sa zatvorenim očima. Na strani cerebelarnog fokusa ruka promašuje, češće se kreće prema van od mete, a to se primjećuje i kod zatvorenih i otvorenih očiju.

Simptom pronacije. Kada su ruke ispružene naprijed u proniranom položaju kod pacijenta sa zatvorenim očima, ruka na strani cerebelarne lezije jače pronira.
Simptom braditelekinezije je da kod pacijenata sa oštećenjem malog mozga, tokom testa prst-nos, kretanje prsta u blizini mete izgleda usporava, zatim se ponovo nastavlja i prst stiže do vrha nosa. Zanimljivo je da se čak i u prisustvu namjernog tremora uočava posebno usporavanje kretanja mete. Ovaj simptom se opaža na strani lezije u malom mozgu.

Fenomen imitacije malog mozga. Sa zatvorenim očima pacijenta, jedna noga je blago savijena u kolenskom zglobu i od njega se traži da druga noga zauzme isti položaj. U ovom slučaju, pacijent ga mnogo više savija.

Vrtoglavica različiti stepen se uočava kod svih pacijenata sa cerebelarnom bolešću. Takvu vrtoglavicu karakterizira odsustvo oštećenja sluha.

Povezani simptomi. Poseban topografski položaj malog mozga u kranijalnoj šupljini uzrokuje pojavu niza prateći simptomi.

Kod procesa u malom mozgu koji mijenjaju moždani prostor u stražnjoj lobanjskoj jami (tumori, apscesi, ciste, itd.), opći simptomi mozga se javljaju rano kao rezultat povećanog intrakranijalnog tlaka. Pojačane glavobolje, vrtoglavica i povraćanje često djeluju kao početni simptomi razvoja tumorskog procesa u malom mozgu. Rani razvoj opštih cerebralnih simptoma objašnjava se naznačenim položajem malog mozga u lobanji i mogućnošću vrlo ranog razvoja venske staze i cerebralnog edema.

Kada je tumor lokalizovan u malom mozgu, akutni razvoj povećan intrakranijalni pritisak. Odjednom je jaka glavobolja ponekad s gubitkom svijesti, poremećenom respiratornom funkcijom i srčanom aktivnošću (Brunsov sindrom). IN teški slučajevi razvoj ovog sindroma može dovesti do smrti od respiratorne ili srčane paralize.

Procesi slični tumoru u hemisferi malog mozga mogu komprimirati moždano deblo i uzrokovati niz povezanih simptoma: oštećenje kranijalnih nerava (obično V, VI i VII), disfunkcija piramidalnog sistema i senzornih provodnika. U ovom slučaju često se javljaju poremećaji tipa naizmjeničnog sindroma. IN u nekim slučajevima može se uočiti inverzni odnos kao rezultat kompresije suprotne polovine trupa od strane tumora.

Lokalna dijagnoza lezija vermisa i hemisfera malog mozga. Takva dijagnoza je vrlo ograničena i općenito je moguća samo u granicama razlike između lezija vermisa i hemisfera malog mozga.

Oštećenje od crva karakterizira teška neravnoteža praćena difuznom hipotonijom mišića. Posebno izraženo kršenje stabilizacije centra gravitacije uzrokovano je zahvaćanjem u proces stražnjeg režnja vermisa - nodulusa i susjednog režnja hemisfere - flokulusa. U ovom slučaju pacijent ne može samo stajati, već čak i sjediti.

Atonija i ataksija su difuzno izražene. Da bi se utvrdio blagi disbalans, pacijent se postavlja u Rombergov položaj i primjećuje se ujednačeno ljuljanje tijela u svim smjerovima. Kod težih oštećenja, pacijenti padaju naprijed-natrag. Za razliku od spinalne ataksije, isključenje vida gotovo da nema efekta na pogoršanje cerebelarne ataksije.

Oštećenje hemisfera malog mozga najjače utiče na pokrete udova, odnosno dolazi do dinamičke ataksije. Na strani cerebelarne lezije, u udovima iste strane, nalaze se ataksične pojave i hipotonija, a bolesnik tetura prema zahvaćenoj strani. Kada se tumor razvije u cerebelopontinskom kutu, cerebelarni simptomi se pojavljuju na strani lezije. Klinička slika tumora VIII para ponekad se poklapa s onom tumora hemisfera malog mozga. Ispravna dijagnoza ovisi o prepoznavanju ranih, početnih simptoma bolesti. Kod tumora VIII para prve pojave se javljaju sa ovog živca, a kod tumora hemisfere malog mozga javljaju se cerebelarni simptomi.

Tokom procesa u frontalnom režnju ponekad su izražene i pojave ataksije slične cerebelarnoj ataksiji. Narušena je ravnoteža, stajanje i hodanje; koordinacija pokreta je manje poremećena. Ovi simptomi se ponekad pogrešno smatraju cerebelarnim, što dovodi do pogrešne dijagnoze. Za tačna dijagnoza potrebno je uzeti u obzir i niz drugih popratnih simptoma karakterističnih za oštećenje čeonih režnja, kao i činjenicu da je kod oštećenja čeonog režnja prisutna ataksija na strani suprotnoj od lezije.

(cerebellum) - dio mozga koji pripada stražnjem mozgu. Sudjeluje u koordinaciji pokreta, regulaciji mišićnog tonusa, održavanju držanja tijela i ravnoteži.

Mali mozak se nalazi u stražnjoj jami iza produžene moždine i mosta, čineći dio krova četvrte komore. Njegova gornja površina je okrenuta ka okcipitalnim režnjevima moždanih hemisfera, od kojih je odvojen tentorijumom malog mozga. Ispod se mali mozak približava foramenu magnumu. Projekcija malog mozga na površinu glave nalazi se između vanjske okcipitalne izbočine i baza mastoidnih procesa. Masa malog mozga odrasle osobe je 136-169 g.

Mali mozak se sastoji od nesparenog srednjeg dijela - vermisa (vennis) i uparenih hemisfera (hemispheria cerebelli), koji pokrivaju moždano stablo. Površina malog mozga podijeljena je brojnim prorezima na tanke listove koji se protežu približno poprečno duž hemisfera i vermisa. Horizontalna pukotina (fissura hdnzontalis) razdvaja gornju i donju površinu malog mozga. Unutar režnjeva, listovi malog mozga su grupisani u režnjeve, a određeni lobuli hemisfera odgovaraju lobulima vermisa.

Površina malog mozga je prekrivena korteksom.

Snabdijevanje malog mozga krvlju osiguravaju gornja, donja prednja i donja stražnja cerebelarna arterija. Njihove grane anastoziraju u pia mater, formirajući vaskularnu mrežu, od koje se grane protežu do korteksa i bijele tvari malog mozga. Vene malog mozga su brojne, ulivaju se u veliku venu mozga i sinuse dura mater (ravne, poprečne, petrosalne).

Mali mozak je središnji organ koordinacije pokreta, koji koordinira aktivnosti sinergističkih i antagonističkih mišića uključenih u motoričke radnje. Ova funkcija malog mozga, koja reguliše voljne pokrete, uz regulaciju mišićnog tonusa, obezbeđuje preciznost, glatkoću ciljanih pokreta, kao i održavanje držanja tela i ravnoteže.

Metode istraživanja:

Kliničke metode uključuju proučavanje pokreta, hoda, posebne testove za identifikaciju statičke i dinamičke ataksije, asinergije, proučavanje posturalnih refleksa i proučavanje mišićnog tonusa.

Za identifikaciju poremećaja hoda koriste se plantografija i ihnografija (metoda za proučavanje hoda i oblika stopala pomoću njihovih otisaka dobivenih hodanjem po listu papira postavljenom na metalnu stazu prekrivenu bojom). Da bi se razjasnila priroda M. lezije, koriste se iste metode kao i kod proučavanja mozga.

patologija:

Glavni klinički znak oštećenja malog mozga je statička i dinamička ataksija na strani patološkog žarišta, koja se manifestuje poremećajima u održavanju centra gravitacije i ravnoteže tijela pri stajanju, hodanju, dismetrijom i hipermetrijom, promašajima pri svrsishodnim pokretima, adijadohokinezom, namjerni tremor, poremećaji govora u vidu oskudnosti, fragmentacija slogova (tzv. cerebelarna dizartrija), promjene u rukopisu u obliku megalografije, nistagmus.

Ako su veze malog mozga s korteksom velikog mozga poremećene, može doći do promjena u složenim statokinetičkim funkcijama sa sindromom astazije-basije (astazija je nemogućnost stajanja, abazija je nemogućnost hodanja). Istovremeno, pacijentovi aktivni pokreti donjih ekstremiteta nisu poremećeni u ležećem položaju i nema pareza. Važan znak oštećenja malog mozga je asinergija (poremećaji konjugirane aktivnosti mišića pri izvođenju pokreta), promjene posturalnih refleksa, posebno u obliku fenomena spontanog pronatora.

Kod pacijenata sa oštećenjem malog mozga i njegovih veza može doći do hiperkineze: kada se naruše veze sa nazubljenim i crvenim jezgrima, razvijaju se koreoatetoza i tzv. rubralni tremor u udovima na strani patološkog žarišta; kada su veze zupčastog nukleusa V oštećene donjom maslinom - mioklonusom jezika, ždrijela, mekog nepca. Na strani lezije malog mozga, tonus mišića udova je smanjen ili odsutan, zbog čega je tijekom pasivnih pokreta moguća hiperekstenzija u zglobovima i prekomjerni pokreti u njima. Mogu se javiti refleksi nalik klatnu.

Da bi ih prepoznao, pacijent se sjeda na rub stola ili kreveta tako da noge slobodno vise, a izazivaju se refleksi koljena. U tom slučaju pacijentova potkoljenica čini nekoliko pokreta zamaha (klatna). Često se detektuje takozvana magnetna reakcija: kada se lagano dodirne plantarna površina nožnog prsta, cijeli ud se istegne.

Sve volumetrijske lezije malog mozga (tumori, hemoragije, traumatski hematomi, apscesi, ciste) karakteriziraju se značajnim porastom intrakranijalne hipertenzije zbog okluzije likvorskih prostora na nivou četvrte komore i foramena, što uzrokuje pojavu hipertenzivne krize.

Defekti u razvoju:

Postoje totalna i subtotalna (lateralna i srednja) cerebelarna ageneza. Totalna agenezija je rijetka. Obično se kombinuje sa drugim teškim malformacijama nervnog sistema. Subtotalna cerebelarna ageneza je takođe, po pravilu, kombinovana sa malformacijama moždanog stabla (ageneza cerebralnog ponsa, odsustvo četvrte komore itd.). Kod hipoplazije malog mozga bilježi se smanjenje cijelog malog mozga ili njegovih pojedinačnih struktura.

Hipoplazija malog mozga može biti jednostrana ili bilateralna, kao i lobarna, lobularna. Postoje različite promjene u cerebelarnim konvolucijama: alogirija, makrogirija, poligirija, agirija. Disrafični poremećaji su najčešće lokalizovani u predelu cerebelarnog vermisa, kao i donjeg medularnog veluma, a manifestuju se kao cerebelohidromeningocela ili defekt u obliku proreza u strukturi malog mozga. S makroencefalijom se uočava hipertrofija molekularnih i granularnih slojeva korteksa malog mozga i povećanje njegovog volumena.

Klinički, malformacije malog mozga se manifestuju statičkom i dinamičkom cerebelarnom ataksijom, koja se u nekim slučajevima određuje uz simptome oštećenja drugih dijelova nervnog sistema. Karakteristični su poremećaji mentalnog razvoja do idiotizma i razvoja motoričkih funkcija. Liječenje je simptomatsko

Oštećenje malog mozga:

Otvorene ozljede malog mozga uočavaju se kod traumatskih ozljeda mozga zajedno s oštećenjem drugih formacija stražnje lobanjske jame i u većini slučajeva dovode do smrti. Kod zatvorenih kraniocerebralnih ozljeda, simptomi oštećenja malog mozga često se razvijaju kao rezultat njegove direktne ozljede ili kao rezultat protuudara. M. se posebno često oštećuje pri padu na leđa ili modricama u cervikalno-okcipitalnoj regiji. U ovom slučaju primjećuju se bol, hiperemija, otok i zbijanje mekih tkiva u cervikalno-okcipitalnoj regiji, a kraniogrami često otkrivaju prijelom okcipitalne kosti.

U tim slučajevima, simptomi oštećenja malog mozga gotovo su uvijek u kombinaciji sa simptomima oštećenja moždanog debla, koji mogu nastati ili kao posljedica kontuzije ili kao rezultat formiranja akutnog, subakutnog ili kroničnog epiduralnog ili subduralnog hematoma u stražnjem dijelu. lobanjske jame. Hematomi stražnje kranijalne jame u pravilu su jednostrani (posebno epiduralni) i razvijaju se kao posljedica oštećenja vena. U rijetkim slučajevima formiraju se hidromi stražnje lobanjske jame (akutna akumulacija cerebrospinalne tekućine u subduralnom prostoru).

bolesti:

Lezije malog mozga vaskularnog porijekla nastaju tijekom ishemijskog i hemoragijskog moždanog udara. Ishemijski moždani udari i prolazni poremećaji cerebralnu cirkulaciju javljaju se kod tromboze i netrombotičkog omekšavanja mozga, kao i kod embolije u vertebralnom sistemu, bazilarnim i cerebelarnim arterijama. Fokalni cerebelarni simptomi prevladavaju u kombinaciji sa znacima oštećenja moždanog debla.

Hemoragije u malom mozgu karakteriziraju se brzim porastom općih cerebralnih simptoma s oštećenjem svijesti (razvoj soporoznog ili komatoznog stanja), meningealnim simptomima, ranim kardiovaskularnim, respiratornim i drugim poremećajima moždanog stabla, difuznom mišićnom hipotonijom ili atonijom. Fokalni cerebelarni simptomi se uočavaju samo s ograničenim hemoragijskim žarištima u malom mozgu, a kod masivnih krvarenja se ne otkrivaju zbog izraženih općih simptoma cerebralnog i moždanog debla.

Distrofični procesi u malom mozgu karakteriziraju se postupnim progresivnim porastom cerebelarnih poremećaja, koji se obično kombinuju sa znacima oštećenja drugih dijelova nervnog sistema, a posebno njegovog ekstrapiramidnog dijela. Ovaj klinički sindrom je uočen kod nasljedne cerebelarne ataksije Pierre Mariea, olivopontocerebelarne degeneracije, Friedreichove porodične ataksije i Louis-Bartove ataksije-telangiektazije.

Lezije malog mozga infektivnog porijekla u većini slučajeva su sastavni dio upalne bolesti mozga. U ovom slučaju cerebelarni simptomi se kombiniraju sa znacima žarišnog oštećenja drugih dijelova mozga, kao i s izraženim općim infektivnim, općim moždanim, a često i meningealnim simptomima. Cerebelarni poremećaji se mogu uočiti kod neurobruceloze i toksoplazmoze. Često se oštećenje malog mozga i njegovih veza opaža kod multiple skleroze, subakutnog skleroznog leukoencefalitisa.

Cerebelarni apsces čini skoro 1/3 svih apscesa mozga. Češće ima kontaktno otogeno porijeklo, rjeđe metastatsko - iz udaljenih gnojnih žarišta. Proces se razvija do 2-3 mjeseca. Opće ozbiljno stanje pacijenta karakterizira teško neurološke manifestacije uz prisustvo općih infektivnih, cerebralnih, a ponekad i meningealnih simptoma. Cerebelarni i drugi neurološki simptomi na strani glavnog patološkog žarišta otkrivaju se rano. Liječenje je intenzivno protuupalno i hirurško.

Tumori i ciste:

Najčešći su astrocitomi, meduloblastomi, angioretikulomi i sarkomi. Uočavaju se i metastaze u malom mozgu malignih tumora unutrašnjih organa. Klinička slika ovisi uglavnom o histološkom obliku tumora, stupnju razvoja bolesti i dobi bolesnika. Astrocitomi i angioretikulomi u pravilu imaju benigni tok, meduloblastomi i sarkomi imaju maligni tok.

Ciste malog mozga (crva i hemisfere) mogu biti disgenetske ili nastati kao rezultat krvarenja, infarkta i apscesa. Češće se opaža kod tumora malog mozga, angioretikuloma i astrocitoma; nalaze se ili unutar tumora ili neposredno uz njega. Siringomijelične šupljine se rijetko formiraju u malom mozgu.

Simptomi mogu varirati ovisno o uzroku, ali obično uključuju ataksiju (poremećenu koordinaciju pokreta). Dijagnoza se zasniva na kliničkim nalazima i često je dopunjena nalazima neuroslika, a ponekad i genetskim testiranjem. Liječenje je obično simptomatsko, osim ako je utvrđeni uzrok stečen i reverzibilan.

Mali mozak se sastoji od tri dijela.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): uključuje flokulonodularni režanj, koji se nalazi medijalno.
• Srednji crv (paleocerebellum): odgovoran za koordinaciju pokreta trupa i nogu. Oštećenje crva dovodi do smetnji u hodanju i održavanju držanja.
• Lateralno locirane hemisfere malog mozga (neocerebellum): one su odgovorne za kontrolu brzih i precizno koordinisanih pokreta u udovima.

Trenutno se sve više istraživača slaže da, uz koordinaciju, mali mozak također kontrolira neke aspekte pamćenja, učenja i razmišljanja.

Ataksija je najkarakterističniji znak oštećenja malog mozga, ali se mogu primijetiti i drugi simptomi.

Uzroci cerebelarnih poremećaja

Kongenitalne malformaciječesto su sporadični i često su dio složenih sindroma (na primjer, Dandy-Walkerova anomalija) sa poremećenim razvojem različitih dijelova centralnog nervnog sistema. Kongenitalni defekti razvoj se manifestuje rano u životu i ne napreduje sa godinama. Simptomi koji se manifestiraju zavise od zahvaćenih struktura; u ovom slučaju, u pravilu, ataksija se uvijek opaža.

Nasljedne ataksije može imati i autosomno recesivni i autosomno dominantni način nasljeđivanja. Autosomno recesivne ataksije uključuju Friedreichovu ataksiju (najčešća), ataksiju telangiektaziju, abetalipoproteinemiju, ataksiju sa izoliranim nedostatkom vitamina E i cerebrotendinoznu ksantomatozu.

Friedreichova ataksija se razvija zbog ekspanzije tandem GAA ponavljanja u genu koji kodira mitohondrijski protein frataksin. Smanjeni nivo frataksin dovodi do prekomjernog nakupljanja željeza u mitohondrijima i poremećaja njihovog funkcioniranja. Nestabilnost pri hodu počinje da se javlja u dobi od 5-15 godina, kojoj se zatim pridružuju ataksija u gornjim ekstremitetima, dizartrija i pareza (uglavnom u nogama). Inteligencija često pati. Tremor, ako je prisutan, neznatno je izražen. Primjećuje se i potiskivanje dubokih refleksa.

Spinocerebelarne ataksije (SCA) čine većinu dominantnih ataksija. Klasifikacija ovih ataksija je revidirana nekoliko puta kako su stečena nova saznanja o njihovim genetskim karakteristikama. Do danas je identifikovano najmanje 28 lokusa, mutacije u kojima dovode do razvoja SCA. U najmanje 10 lokusa, mutacija se sastoji od ekspanzije nukleotidnih ponavljanja; posebno, kod nekih oblika SCA postoji povećanje broja CAG ponavljanja (kao kod Huntingtonove bolesti), koji kodiraju aminokiselinu glutamin. Kliničke manifestacije su različite. Kod nekih oblika najčešće SCA uočavaju se višestruke lezije različitih dijelova centralnog i perifernog nervnog sistema sa razvojem polineuropatije, piramidalnih simptoma sindroma nemirne noge i, naravno, ataksija. Kod nekih SCA javlja se samo cerebelarna ataksija. SCA tip 5, također poznat kao Machado Josephova bolest, je možda najčešća varijanta autosomno dominantne SCA. Njegovi simptomi uključuju ataksiju i distoniju (povremeno), trzanje mišića lica, oftalmoplegiju i karakteristične „ispupčene“ oči.

Stečeno bogatstvo. Stečene ataksije su rezultat nenasljednih neurodegenerativnih bolesti, sistemskih bolesti, izloženosti toksinima ili mogu biti idiopatske prirode. Sistemske bolesti uključuju alkoholizam, celijakiju, hipotireozu i nedostatak vitamina E. Ugljen monoksid, teški metali, litijum, fenitoin i neke vrste rastvarača.

Kod djece uzrok razvoja cerebelarnih poremećaja često su tumori mozga, koji su u pravilu lokalizirani u srednjem malom mozgu. U rijetkim slučajevima, djeca mogu imati reverzibilne simptome nakon virusne infekcije.

Simptomi i znaci cerebelarnih poremećaja

Simptomi	Manifestacija
Ataksija	Ljuljavi hod sa produženom bazom
Diskoordinacija pokreta	Nemogućnost pravilne koordinacije preciznih pokreta
Dizartrija	Nemogućnost jasnog izgovaranja riječi, nejasan govor sa netačnom konstrukcijom fraze
Disdijadohokineza	Nemogućnost izvođenja brzih naizmjeničnih pokreta
Dysmetria	Nemogućnost kontrole opsega pokreta
Mišićna hipotonija	Smanjen tonus mišića
Nistagmus	Nehotične, brze oscilacije očnih jabučica u horizontalnom, vertikalnom ili rotacijskom smjeru, sa brzom komponentom usmjerenom prema leziji u malom mozgu
Scanned Speech	Sporo izgovor sa tendencijom da ima poteškoća u izgovoru početka riječi ili sloga
Tremor	Ritmički naizmjenični oscilatorni pokreti u udovima pri približavanju meti (namjerni tremor) ili u njegovim proksimalnim mišićnim grupama pri održavanju držanja ili držanju težine (posturalni tremor)

Dijagnoza cerebelarnih poremećaja

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih podataka, uključujući detaljnu porodičnu anamnezu, uz isključenje mogućih stečenih sistemskih bolesti. Neuroimaging, poželjno MRI, treba uraditi.

Liječenje cerebelarnih poremećaja

Neke sistemske bolesti i toksični efekti se mogu ispraviti. Istovremeno, liječenje je, u pravilu, samo potporno.

Mali mozak je jedno od najpotcjenjenijih područja ljudskog mozga. Funkcije koje obavlja uključuju regulaciju i koordinaciju pokreta i držanja. Izraz "cerebellum" dolazi od latinske riječi "cerebellum", što doslovno znači "mali mozak".

Mali mozak igra vrlo važnu ulogu u koordinaciji voljnih pokreta i regulaciji ravnoteže i tonusa mišića ().

Ljudski mozak- Ovo je nevjerovatan uređaj koji samostalno, samostalno obavlja mnoge funkcije ljudskog tijela. Razvoj mozga pomogao je čovjeku da postane najnaprednije živo biće na planeti. Kao dio nervnog sistema, mozak je podijeljen na različite regije, od kojih je jedan mali mozak. Svaka regija mozga obavlja svoje specifične funkcije, uključujući i mali mozak.

Lokacija

Mali mozak se nalazi iza moždanog stabla, čineći donji dio mozga. Iznad njega je korteks, a ispred njega je dio moždanog stabla koji se zove most. Mali mozak je podijeljen na dvije hemisfere i ima korteks koji okružuje ove hemisfere.

Glavna funkcija malog mozga je da obezbedi glatkoću
i koordinirani pokreti mišića...

Djeca su jasan primjer za to.
Mali mozak, kao i druga područja mozga, može se "trenirati"...

Funkcije malog mozga

Prva i glavna funkcija malog mozga je organiziranje složenih informacija koje prima mozak. Mali mozak prima informacije iz unutrašnjeg uha, senzornih nerava i vizuelno-slušnog sistema. Koordinira pokrete kao i osnovne procese vezane za pamćenje i učenje.

Osim toga, mali mozak igra vrlo važnu ulogu u koordinaciji voljnih pokreta i regulaciji ravnoteže i tonusa mišića. Ako doživite bilo kakvu ozljedu mozga ili razvijete rak mozga, možda neće raditi ispravno. To uzrokuje sporost i lošu koordinaciju pokreta tijela, tako da se osobe s oštećenjem malog mozga mogu ljuljati ili teturati prilikom hodanja.

Povrede malog mozga kod ljudi mogu dovesti do raznih problema. Među ovim problemima:

asinergija: nedostatak koordinacije pokreta.

dismetrija: Poteškoće u procjeni udaljenosti i određivanju kada treba stati.

adijadohokineza: nemogućnost izvođenja brzih naizmjeničnih pokreta.

Tremor namjere: drhtanje (tremor) pri izvođenju određenih pokreta.

Ataktički hod: ljuljanje i teturanje pri hodu.

hipotonizam: slabljenje, smanjen tonus mišića.

Ataksična dizartrija: nerazumljiv govor.

nistagmus: abnormalni pokreti očiju.

Provjera cerebelarnih funkcija

Postoje određeni neurološki testovi koji mogu provjeriti funkcioniranje malog mozga. Najčešće rađeni testovi su:

• Test prsta: Doktor pokazuje pacijenta na prst i pacijent mora da prinese ovaj prst svom nosu. Ovaj test može otkriti dismetriju, tremor namjere i promašaj cilja.
• Naizmjenični pokreti ruku.
• Rombergov test.
• Provjera hoda.
• Test sposobnosti ravnoteže.

Kao što vidite, glavne funkcije malog mozga odnose se na ravnotežu i održavanje ravnoteže. Ostale funkcije uključuju održavanje mišićnog tonusa i koordinaciju voljnih pokreta i mišićne aktivnosti.

Pad bez razloga. Video.

Skrivene mogućnosti našeg mozga Mikhail G. Weisman

Mali mozak: šta možemo izgubiti s njim?

Mozak se sastoji od bijela supstance i siva - Svi to znaju. I jedno i drugo jeste nervnog tkiva. Uglavnom se formira samo bijela tvar neuroni, provode signal u jednom smjeru, a siva tvar se sastoji od multipolarni neuroni. Odnosno, sposoban za prijenos mnogo signala u različitim smjerovima.

Moždana kora se u potpunosti sastoji od bijele boje, a unutrašnji, svojevrsni osnovni dio hemisfera, sastoji se u potpunosti od bijele boje.

Na svim fotografijama ovog organa, same hemisfere nam prve upadaju u oči. A ako od bilo koga zamolite da na papiru po sjećanju, preuveličano nacrta mozak, sigurno će ga nacrtati – opet oni, dragi moji. Zapravo, čisto vanjskim pregledom golim okom možete vidjeti tri velika dijela mozga odjednom - nezaboravan izgled hemisfere, mali mozak(vidi sliku 3, str. 36) i moždano stablo(vidi sliku 2, str. 25). Da bi se vidjeli mnogi drugi detalji, mozak se mora ili okrenuti ili preseći duž pukotine koja dijeli hemisfere, jer ova dva najveća i najrazvijenija dijela pokrivaju ostatak poput šešira.

Rice. 1. Mali mozak (M) je odgovoran za koordinaciju naših pokreta: I – cerebralni korteks; II – talamus; III – most; IV – produžena moždina; V – kičmena moždina

Mali mozak se nalazi ispod "kupole" hemisfera. Ako govorimo o njegovoj lokaciji, fokusirajući se na vlastitu glavu, tada se mali mozak nalazi u stražnjem dijelu glave. Povezan je sa tri para nogu s odgovarajućim dijelovima glavnog mozga, a također se sastoji od dvije hemisfere (iako su malo manje jasno izražene) i takozvanog vermisa. Vermis je odgovoran za održavanje željenog položaja trupa, dok su hemisfere „zauzetije“ preciznim i glatkim pokretima udova.

Drugim riječima, mali mozak je odgovoran za koordinaciju pokreta ljudsko tijelo i odgovarajući rad njegovih mišića(vidi sliku 1). I takođe - za njihove opšti ton i održavanje ravnoteže trupa. Samo? Da, ako uzmete u obzir da svaki ljudski korak zahtijeva učešće oko 300 mišića... I to na ravnoj površini, bez uzimanja u obzir potrebe za balansiranjem ili plesom u hodu! I onda, postoji li potreba da nas podsjećamo da i mi govorimo i gledamo svojim mišićima? To jest, sam govor se, prirodno, formira na drugom "mjestu" mozga, a obrada vizualnih signala se ne događa u malom mozgu. Ali za elementarnu artikulaciju - izgovaranje onoga što smo upravo mislili reći - potrebni su nam mišići usta i ždrijela, zar ne? Kao i da biste zaškiljili oči ili prilagodili sočivo za gledanje bliskih i udaljenih objekata...

Dakle, rad malog mozga nije nimalo lak, pogotovo ako se uzme u obzir da je većina vitalnih procesa ljudskog tijela povezana s mehaničkim pokretima.

Kada želudac probavi hranu, on se skuplja. Kada crijeva probavi preostali dio, ona apsorbira tvari i gura neprobavljivi ostatak dalje do rektum, takođe se kontrahuje, a to se zove peristaltika. Srce se steže pri radu, pluća i dijafragma (elastična pregrada koja odvaja trbušnu šupljinu od grudnog koša)... A laboratorijski eksperimenti na vječitim mučenicima nauke, psima, više puta su potvrdili pojavu poremećaja svih ovih funkcioniše, čim naučnici poremete rad malog mozga ili ga uklone.

Ne, neće doći do potpunog prestanka čak ni ako se potpuno ukloni, već će se formirati niz složenih poremećaja. Prije svega, rad će se radikalno promijeniti gastrointestinalnog trakta– pojavit će se proljev, nedostatak apetita i kompleks simptoma dijabetes melitus. Doći će do poteškoća s disanjem, gutanjem, a govor će biti poremećen (postat će kao pjevanje u slogovima). Gestikulacija osobe s cerebelarnim lezijama postat će pretjerana ili, naprotiv, nepotpuna - međutim, oba efekta se obično opažaju istovremeno. Hod će se promijeniti u zapanjujući, pojavit će se vrtoglavica, nemogućnost izvođenja čak i najjednostavnijeg slijeda pokreta - itd., itd.

Tačnije, osoba će teško živjeti nakon potpunog uklanjanja malog mozga duže od jednog dana. Procesi neće stati, ali će jačina i razmjer disbalansa vjerovatno biti toliki da ni visoko ciljana intenzivna terapija neće pomoći. U svakom slučaju, još nitko nije pokušao provesti takve eksperimente na ljudima, a stopa preživljavanja ovdje je izvedena čisto matematički. Istovremeno, to je poznato i dokazano djelomično uklanjanje mali mozak izaziva odgovarajući „buket“ simptoma, ali samo tokom prvih 7-10 dana. Nakon toga oslabe i ponekad potpuno nestanu. Pokreće se kompenzacijski mehanizam mozga, a izgubljene funkcije preuzima korteks čeonih režnjeva moždanih hemisfera. Ali za ovo, mozak treba da osjeti barem djelomičnu vezu s malim mozgom (ili onim što je od njega ostalo).

Činjenica je da mali mozak služi kao neka vrsta prijelaznog mosta koji povezuje mozak s kičmenom moždinom. A veza ovog čvora s kičmenom moždinom je čak mnogo jača nego s mozgom. Zato potpuno uništenje Takav most će u najboljem slučaju dovesti do potpune paralize, sve do nemogućnosti treptanja ili pomicanja usana. A u najgorem slučaju, progresivna aritmija srčanog mišića brzo će izazvati smrt. Od parcijalnih ozljeda malog mozga najviše strada rad mišića ekstenzora.

Općenito, život bez malog mozga će se činiti teškim čak i najoptimističnijoj osobi. Postoji takva bolest - ataksija(iz grčkog "poremećaj", "konfuzija"), u kojoj se većina neurona neophodnih za normalno funkcioniranje malog mozga ne formira ili umire. Najčešće je ataksija naslijeđena. A za takve pacijente, elementarni pokreti su prilično teški. Potreba za sipanjem vode iz čajnika u čašu, penjanje stepenicama, držanje tijela u uspravnom položaju - svi ovi rituali koji ispunjavaju naš svakodnevni život za njih su predmet posebne obuke i napornog rada. Dakle, ova bolest je izuzetno ozbiljna. Možda nije fatalan sam po sebi, ali sadrži klicu mase fatalnih nesreća i kućne povrede u najtrivijalnijim okolnostima za zdravu osobu.

Kao rezultat toga, u određivanju uloge malog mozga, moderna nauka se naslanjala na stavove L. A. Orbelija. Upravo je ovaj ruski fiziolog još 1949. godine prvi sugerirao da mali mozak funkcionira kao neka vrsta regulatora odnosa između razni dijelovi nervni sistem. Jednostavno na osnovu činjenice da je većina tjelesnih motoričkih programa poremećena, ali ne i potpuno zaustavljena. Iz čega se zaključilo da je, naučno gledano, mali mozak integrativni sistem mozga. Odnosno, učestvuje u izradi programa kretanja tijela za svaku konkretnu situaciju. I reguliše aktivnost određenih organa (tkiva) koji bi trebali biti uključeni u planirani događaj – bilo da se radi o jutarnjem trčanju, obroku ili naučnom predavanju.

Nakon toga, ova teorija je dopunjena još jednim važnim zapažanjem. Naime: ozljede malog mozga izazivaju poremećaj, uključujući motoričke sposobnosti koje osoba stekne kao rezultat posebnog treninga. Odnosno, vještina, na primjer, kao kod sportista ili pacijenata koji se bave određenim područjima fizičkog rada. Tako je nastala pretpostavka da se i samo učenje osobe o takvim specifičnim pokretima, koji nisu svojstveni većini drugih ljudi, odvijalo i uz učešće malog mozga.

Inače, mali mozak se smatra jednim od najviše proučavanih dijelova mozga. Toliko je dobro proučeno da je nedavno čak stvoren i demonstriran na djelu prvi najjednostavniji čip - kompjuterski analog prirodnog malog mozga.

Eksperiment je izveo tim izraelskih naučnika predvođen prof. M. Mintz sa Univerziteta u Tel Avivu. Potpuno paralizovani beli štakor je ponovo naučen da trepće korišćenjem elektroda ugrađenih na mesto uništenog malog mozga. Tokom eksperimenta, impulsi iz netaknutih dijelova mozga glodara poslani su u mikroskopski kompjuterski čip. On ih je zauzvrat dešifrovao i dalje prenosio u centralni nervni sistem životinje. Uređaj prikazan u Izraelu je do sada najprimitivniji mogući dizajn ove vrste. Međutim, naknadno je prof. M. Mintz predlaže da se "nauči" mikročip da prepozna druge moždane signale kako bi proširio njegovu funkcionalnost.

Međutim, istraživači iz Tel Aviva nisu prvi koji su provodili eksperimente ove vrste.

U časopisu koji izdaje Centar za neuroinženjering (Centar neuronskog inženjerstva) na Univerzitetu Južne Kalifornije (Univerzitet Južne Kalifornije), dr. T. W. Berger i koautori predstavili su rad - izvještaj o već obavljenom radu. Bio je to rezultat eksperimenata njegove grupe u obnavljanju funkcija drugog dijela mozga - hipokampusa. Ovo područje je odgovorno za prijenos novih informacija iz kratkoročnog u dugotrajno pamćenje - i kod ljudi i kod životinja. Oprema razvijena na Univerzitetu u Kaliforniji je mnogo složenijeg dizajna u smislu funkcionalnosti. Laboratorijski miševi u ovim eksperimentima bili su obučeni da pritiskaju dvije pedale. Štaviše, samo pritiskanje jednog od njih pratila je nagrada. Bez čipa i sa hipokampusom “isključenim” anestezijom, miševi su željenu pedalu pamtili samo nekoliko minuta. Ali uz pomoć kompjutera i njegove sposobnosti da ispravno prepozna memorijske signale, naučnici su uspjeli razviti potrebnu vještinu kod miševa. Štaviše, pokazalo se da je implantacija takvog čipa u zdrav hipokampus glodavaca značajno poboljšala i brzinu memorisanja pedala i opća svojstva njegove memorije.

Ako je potrebno još jasnije poređenje uloge malog mozga u aktivnosti centralnog nervnog sistema, onda nije tajna da je u početku Kompjuter je stvoren po slici i prilici ljudskog mozga. Kao i većina programa koje savremena digitalna tehnologija radi. Dakle, jedan od uslužnih programa svakog računara je takozvani menadžer procesa. On dodeljuje redosled kojim se glavni programi izvršavaju, vreme procesora i sistemske resurse koje mogu da koriste. Najviše od svega, rad malog mozga liči na funkcije takvog menadžera procesa. Samo njegove performanse nemjerljivo nadmašuju mogućnosti bilo kojeg najmoćnijeg menadžera instaliranog u širokoj korporativnoj mreži. Visoke tehnologije Nikada nisam ni sanjao o tako savršenom balansu tačnosti i brzine!

Iz knjige Nervne bolesti: bilješke s predavanja autor A. A. Drozdov

PREDAVANJE br. 6. Mali mozak. Struktura, funkcije. Poremećaji koordinacije pokreta Mali mozak je centar koordinacije pokreta. Nalazi se u zadnjoj lobanjskoj jami zajedno sa moždanim stablom. Krov zadnje lobanjske jame je tentorijum malog mozga. Mali mozak ima tri para peduna

Iz knjige Čudnosti našeg tijela. Zabavna anatomija od Stephena Juana

Koliko kose treba da izgubite da bi vas nazvali ćelavim? I ne postoji tačan odgovor na ovo pitanje. Međutim, postoji pravilo “četrdeset pet puta četrdeset pet”. Oko 45% svih muškaraca oćelavi do 45. godine

Iz knjige Igramo zajedno: Integrativno procesi igre u redovnom vrtiću autor Ulrich Heimlich

Hajde da se igramo zajedno: Da! - Zajedno pratimo proces integracije: ? Najbliži ljudi djetetu su, naravno, njegovi roditelji. U životima posebne djece, često i prije polaska u vrtić, kao voljena osoba je prisutan i ljekar ili terapeut. Mnogi

Iz knjige Violation metabolizam ugljikohidrata autor Konstantin Monastirski

3.7.3. Utječemo na ono što možemo Vjerovatno vam neću odati veliku tajnu i neću vam učiniti posebnu uslugu ako vam savjetujem da se preselite na zdravo mjesto, smanjite nivo stresa... Ovo nije uvijek u našoj kontroli . Međutim, dva ključna faktora za dijabetes melitus su:

Iz knjige Normalna fiziologija autor Nikolaj Aleksandrovič Agadžanjan

Mali mozak Mali mozak se nalazi iza moždanih hemisfera iznad duguljaste moždine i mosta i vrlo je drevna struktura koja obavlja funkciju koordinacije i regulacije voljnih i nevoljnih pokreta, njihove korekcije i programiranja.

Iz knjige Neurologija i neurohirurgija autor Evgenij Ivanovič Gusev

1.4.4. Mali mozak Mali mozak, ili mali mozak, nalazi se u zadnjoj lobanjskoj jami, iza oblongate moždine i mosta, ispod okcipitalnih režnjeva moždanih hemisfera. Mali mozak je odvojen od njega dura mater mozga - tentorium cerebelli.

Iz knjige Korišćenje računara bez bolova u leđima autor Valentin Ivanovič Dikul

Šta možemo učiniti? Da biste sprečili ove bolesti, trebalo bi što ergonomskije (pogodnije!) organizovati svoje mesto za kompjuterom, što češće menjati položaj ili ustajati od kompjutera i, naravno, ako je moguće, baviti se gimnastikom, baviti se sportom, i to na svaki mogući način

Iz knjige Straight Talk, ili razgovori o životu sa srednjoškolskim sinom na granici moguće iskrenosti autor Jurij Andrejevič Andrejev

Poglavlje II ŠTA MOŽEMO? PRIČA O KAKO SAM ZAGLEDAO U ČAROBNI ZDUNAR Po mom mišljenju, jasno je zašto osoba koja princip primarnih potreba kao kralja stavlja na tablu svog života nije ograničena samo sa stanovišta najviših ljudskih mogućnosti, ali ponekad, u

Iz knjige Bone Diseases. Najefikasniji tretmani autor Aleksandra Vasiljeva

Šta možemo sami,"pt":["m6F3JWmy1wE"],"it":["mrp6FJPsHoU"],"el":["Lf1bJq6jjZE"])

Mali mozak- dio mozga koji pripada samom stražnjem mozgu, sudjeluje u regulaciji mišićnog tonusa, koordinaciji pokreta, održavanju držanja, ravnoteži tijela u prostoru, a također obavlja adaptivno-trofičku funkciju. Nalazi se iza mosta.

Mali mozak je podijeljen na srednji dio - vermis - i dvije hemisfere koje se nalaze s obje njegove strane. Površina malog mozga sastoji se od sive tvari koja se naziva korteks. Unutar malog mozga nalazi se bijela tvar, koja je proces neurona. Na površini malog mozga nalaze se mnogi nabori, ili listovi, formirani složenim zavojima njegovog korteksa.

Rice. 1. Intracentralne veze malog mozga: A - cerebralni korteks; b - vizuelni talamus; B - srednji mozak; G - mali mozak; D - kičmena moždina; E - skeletni mišići; 1 - kortikospinalni trakt; 2 - retikularni trakt; 3 - spinocerebelarni trakt

Mali mozak je povezan sa moždanim stablom preko tri para pedunula (donji, srednji i gornji). Potkoljenice ga povezuju sa duguljastim i dorzalni mozak, srednji - sa ponsom, a gornji - sa srednjim mozgom i talamusom.

Glavne funkcije malog mozga- koordinacija pokreta, normalna distribucija mišićnog tonusa i regulacija autonomnih funkcija. Mali mozak vrši svoj utjecaj kroz nuklearne formacije srednjeg mozga i duguljaste moždine, kao i kroz motorne neurone kičmene moždine.

U eksperimentima na životinjama otkriveno je da kada se mali mozak ukloni, oni se razvijaju duboko poremećaji kretanja: atonija - nestanak ili slabljenje mišićnog tonusa i nemogućnost kretanja neko vrijeme; astenija - brza zamornost zbog neprekidnog kretanja uz utrošak velike količine energije; astazija - gubitak sposobnosti izvođenja tetaničnih kontrakcija.

Kod životinja sa ovim poremećajima poremećena je koordinacija pokreta (drhtav hod, nespretni pokreti). Nakon određenog vremena nakon uklanjanja malog mozga, svi ovi simptomi donekle slabe, ali ne nestaju potpuno ni nakon nekoliko godina. Funkcionalna oštećenja nakon uklanjanja malog mozga nadoknađuju se kao rezultat formiranja novih uvjetno refleksnih veza u moždanoj kori.

Kora malog mozga sadrži slušno i vizuelno područje.

Mali mozak je također uključen u sistem kontrole visceralnih funkcija. Njegova iritacija uzrokuje nekoliko autonomnih refleksa: povišen krvni tlak, proširene zjenice itd. Kada je mali mozak oštećen, dolazi do poremećaja aktivnosti kardiovaskularnog sistema, sekretorna funkcija gastrointestinalnog trakta i drugih sistema.

Struktura malog mozga

Mali mozak nalazi se rostralno u odnosu na tentorium cerebellum, kaudalno u odnosu na foramen magnum i zauzima veći dio stražnje lobanjske jame. Sa donje i ventralne strane, odvojena je šupljinom četvrte komore od ponsa.

Koriste se različiti pristupi za podjelu malog mozga na njegove strukture. Sa funkcionalnog i filogenetičkog gledišta, može se podijeliti u tri velike podjele:

• vestibulocerebellum;
• spinocerebellum;
• cerebrocerebellum.

Vestibulocerebellam(Archicerebellum) je najstariji dio malog mozga, predstavljen kod ljudi flokulonodularnim režnjem i dijelom vermisa, povezan prvenstveno s vestibularnim sistemom. Odeljenje je recipročnim vezama povezano sa vestibularnim i retikularnim jezgrima moždanog stabla, što je osnova za njegovo učešće u kontroli ravnoteže tela, kao i koordinaciji pokreta očiju i glave. To se ostvaruje regulacijom i raspodjelom tonusa aksijalnih mišića tijela od strane vestibularnog dijela malog mozga. Oštećenje vetibulocerebeluma može biti praćeno poremećenom koordinacijom mišićne kontrakcije, razvojem ataksijskog (pijanog) hoda, kao i očnim nistagmusom.

Spinocerebellum (paleocerebellum) predstavljen je prednjim i malim dijelom stražnjeg režnja malog mozga. Povezan je spinocerebelarnim putevima sa kičmenom moždinom, odakle prima somatotopski organizovane informacije iz kičmene moždine. Koristeći primljene signale, spinocerebelum učestvuje u regulaciji mišićnog tonusa i kontroli pokreta uglavnom mišića udova i aksijalnih mišića tijela. Njegovo oštećenje je praćeno poremećenom koordinacijom pokreta, slično onima koji nastaju nakon oštećenja neocerebeluma.

Neocerebelum (Cerebrocerebellum) predstavljen je zadnjim režnjem hemisfere malog mozga i najveći je dio ljudskog malog mozga. Neuroni ovog dijela malog mozga primaju signale duž aksona neurona u mnogim poljima. Stoga se neocerebelum naziva i cerebrocerebelum. Modulira signale primljene iz motornog korteksa i uključen je u planiranje i regulaciju pokreta udova. Svaka strana neocerebeluma modulira signale koji dolaze iz motoričkih područja moždane kore suprotne strane. Pošto ova kontralateralna strana korteksa kontroliše pokrete ipsilateralnog ekstremiteta, neocerebelum reguliše motoričku aktivnost mišića na istoj strani tela.

Kora malog mozga sastoji se od tri sloja: vanjskog, srednjeg i unutrašnjeg i predstavljena je sa pet vrsta ćelija. Vanjski sloj- košarasti i zvjezdasti neuroni, srednji - Purkinje ćelije, unutrašnji - granularne i Golgijeve ćelije. Sa izuzetkom Purkinjeovih ćelija, sve ostale ćelije svojim procesima formiraju neuronske mreže i veze unutar malog mozga. Preko aksona Purkinjeovih ćelija, cerebelarni korteks je povezan sa dubokim jezgrima malog mozga i drugim područjima mozga. Purkinje ćelije imaju izuzetno razgranato dendritično stablo.

Aferentne veze malog mozga

Neuroni malog mozga primaju signale putem aferentnih vlakana iz različitih dijelova centralnog nervnog sistema, ali njihov glavni tok dolazi iz kičmene moždine, vestibularnog sistema i kore velikog mozga. Bogatstvo aferentnih veza malog mozga potvrđuje odnos aferentnih i eferentnih vlakana malog mozga koji iznosi 40:1. Duž spinocerebelarnih puteva, uglavnom kroz donje cerebelarne pedunule, prima informacije od proprioceptora o stanju aktivnost motornih neurona kičmene moždine, stanje mišića, napetost tetiva i položaj zglobova. Aferentni signali koji ulaze u mali mozak iz vestibularnog aparata i vestibularnih jezgara moždanog stabla donose informacije o položaju tijela i njegovih dijelova u prostoru (držanje tijela) i stanju ravnoteže. Kortikocerebelarni silazni putevi su prekinuti na neuronima pontinskih jezgara (kortiko-pontocerebelarni put), crvenog jezgra i donje masline (kortiko-olivocerebelarni put), retikularnih jezgara (kortikocerebelarni i kortikocerebelarni put, njihova obrada jezgre i hipotela). na neurone malog mozga. Kroz ove puteve informacije o planiranju, pokretanju i izvođenju pokreta ulaze u mali mozak.

Aferentni signali ulaze u mali mozak kroz dvije vrste vlakana - mahovina i penjajuća (penjajuća, liana). Mahovinasta vlakna potiču iz različitih područja mozga, dok vlakna koja se penjaju potiču iz donjeg olivarskog jezgra. Mahovina vlakna egzocitnog acetilkolina široko se razilaze i završavaju na dendritima granularnih ćelija kore malog mozga. Aferentni putevi formirani penjajućim vlaknima karakterišu niska divergencija. Sinapse koje formiraju na Purkinje ćelijama koriste ekscitatorni neurotransmiter aspartat.

Aksoni granularnih ćelija putuju do Purkinjeovih ćelija i interneurona i vrše ekscitatorni efekat na njih oslobađanjem aspartata. Na kraju krajeva neuronske veze mahovinastim vlaknima (granularnim ćelijama) i putem penjajućih vlakana postiže se ekscitacija Purkinjeovih ćelija. Ove ćelije imaju ekscitatorni efekat na neurone malog mozga, dok interneuroni deluju inhibitorno kroz oslobađanje GABA (Golgijevih neurona i ćelija korpe) i taurina (zvezdane ćelije).

Sve vrste neurona u korteksu malog mozga karakteriše visoka učestalost neuralne aktivnosti tokom košnje. U ovom slučaju, frekvencija pražnjenja Purkinje ćelije se mijenja kao odgovor na prijem senzornih signala kroz aferentna vlakna ili iz proprioceptora kada se promijeni aktivnost motornih neurona kičmene moždine. Purkinje ćelije su eferentni neuroni korteksa malog mozga koji oslobađaju GABA, pa je njihov efekat na neurone drugih moždanih struktura inhibicijski. Većina Purkinjeovih ćelija šalje aksone u neurone dubokih (zupčastih, valovitih, sferičnih, šatorskih) jezgara malog mozga, a neke u neurone lateralnih vestibularnih jezgara.

Dolaskom ekscitatornih signala do neurona dubokih jezgara kroz spojeve mahovinastih i penjajućih vlakana održava se konstantna tonična aktivnost u njima, koja je modulirana inhibicijskim utjecajima Purkinjeovih ćelija.

Table. Funkcionalne veze kore malog mozga.

Eferentni putevi malog mozga

Dijele se na intracerebelarne i ekstracerebelarne. Intracerebelarni putevi su predstavljeni aksonima Purkinjeovih ćelija koji prate neurone dubokih jezgara. Glavni broj ekstracerebelarnih eferentnih veza predstavljaju aksoni neurona dubokih jezgara malog mozga, koji nastaju kao dio nervnih vlakana cerebelarne pedunke i završavajući sinapsama na neuronima retikularnih jezgara, crvenog jezgra, donjih maslina, talamusa i hipotalamusa. Preko neurona stabljike i talamičkih jezgara, mali mozak može uticati na aktivnost neurona u motornim područjima moždane kore, formirajući silazne puteve medijalnog sistema: kortikospinalni, kortikorubralni, kortikorstikularni itd. Uz to je povezan i mali mozak. eferentnim putevima s neuronima parijetalne i temporalne asocijacije područja moždane kore mozga

Tako su mali mozak i moždana kora povezani brojnim nervnim putevima. Kroz ove puteve, mali mozak prima informacije iz korteksa, posebno kopije motoričkih programa za nadolazeće pokrete, a uglavnom preko dentatno-talamičkih puteva utječe na motoričke komande koje korteks velikog mozga šalje motornim centrima stabla i kičmenoj moždini.

Cerebelarne funkcije i posljedice njihovog oštećenja

Glavne funkcije malog mozga:

• Regulacija držanja i mišićnog tonusa
• Korekcija sporih, svrsishodnih pokreta i njihova koordinacija s posturalnim refleksima održavanja
• Pravilno izvođenje brzih, svrsishodnih pokreta prateći komande iz korteksa velikog mozga u okviru strukture opšteg programa pokreta
• Učešće u regulaciji autonomnih funkcija

Mali mozak se razvija iz senzornih struktura regije romboidne jame, prima brojne senzorne signale iz različitih dijelova i koristi ih za realizaciju jedne od svojih najvažnijih funkcija – sudjelovanja u organizaciji i kontroli izvođenja pokreta. Postoji određena sličnost između položaja malog mozga i bazalnih ganglija u formacijama centralnog nervnog sistema koje organizuju i kontrolišu pokrete. Obje ove strukture CNS-a su uključene u kontrolu pokreta, ali ih ne pokreću, već su ugrađene u centralne neuronske puteve koji povezuju motorna područja korteksa sa drugim motoričkim centrima mozga.

Mali mozak ima posebno važnu ulogu u procjeni i upoređivanju signala brzine kretanja očiju u orbiti, pokreta glave i tijela koji mu dolaze iz mrežnice, proprioceptora očnih mišića, vestibularnog analizatora i proprioceptora skeletnih mišića. tokom kombinovanih pokreta očiju, glave i trupa. Vjerovatno je da ovakvu kombinovanu obradu signala provode neuroni crva, u kojima se bilježi selektivna aktivnost Purkinjeovih ćelija na prirodu, smjer i brzinu kretanja. Mali mozak ima izuzetnu ulogu u proračunu brzine i amplitude nadolazećih pokreta prilikom pripreme svojih motoričkih programa, kao i u kontroli tačnosti izvođenja parametara pokreta koji su ugrađeni u ove programe.

Karakteristike cerebelarne disfunkcije

Trijada Luciani: atonija, astenija, astazija.

Dizartrija- poremećaj organizacije govorne motorike.

Adijadohokineza- usporavanje reakcija pri prelasku s jedne vrste kretanja na potpuno suprotnu.

distonija - nehotično povećanje ili smanjenje mišićnog tonusa.

Charcotova trijada: nistagmus, inercijski tremor, skenirani govor.

Ataksija- poremećena koordinacija pokreta.

Dysmetria- poremećaj ujednačenosti pokreta, izražen u prekomjernom ili nedovoljnom kretanju.

O motoričkim funkcijama malog mozga može se suditi po prirodi njihovog oštećenja koje nastaje nakon oštećenja malog mozga. Glavna manifestacija ovih poremećaja je klasična trijada simptoma – astenija, ataksija i atonija. Pojava potonjeg posljedica je kršenja glavne funkcije malog mozga - kontrole i koordinacije motoričke aktivnosti motoričkih centara koji se nalaze na različitim nivoima centralnog nervnog sistema. Obično su naši pokreti uvijek koordinirani, u njihovoj realizaciji učestvuju različiti mišići, kontrahujući se ili opuštajući potrebnom snagom u potrebno vrijeme. Visok stepen koordinacije mišićne kontrakcije određuje našu sposobnost, na primjer, da prilikom govora izgovaramo riječi u određenom nizu potrebnim glasnoćom i ritmom. Drugi primjer je gutanje, koje uključuje kontrakciju mnogih mišića u strogom slijedu. Ako je mali mozak oštećen, takva koordinacija je poremećena – pokreti postaju nesigurni, trzavi i trzavi.

Ataksija

Jedna od manifestacija poremećene koordinacije pokreta je razvoj ataksija- neprirodan, nesiguran hod sa široko razmaknutim nogama, otetim balansirajućim rukama, uz pomoć kojih pacijent održava tjelesnu ravnotežu. Pokreti su nesigurne prirode, praćeni prekomjernim trzajućim bacanjima s jedne na drugu stranu. Pacijent ne može stajati ili hodati na prstima ili petama.

Dizartrija

Gubi se uglađenost pokreta, a obostranim oštećenjem korteksa malog mozga, dizartrija, koji se manifestuje sporim, nerazgovjetnim, neartikuliranim govorom.

Adijadohokineza

Priroda poremećaja kretanja ovisi o mjestu oštećenja malog mozga. Tako se poremećena koordinacija pokreta sa oštećenjem hemisfera malog mozga manifestuje poremećajima u brzini, amplitudi, snazi ​​i pravovremenosti početka i kraja pokreta. Glatkost izvedenog pokreta osigurava se ne samo glatkim povećanjem i naknadnim smanjenjem snage kontrakcije mišića sinergista, već i srazmjernim glatkim smanjenjem napetosti mišića antagonista. Povrede takve koordinacije kod bolesti neocerebeluma manifestiraju se asinergijom, neravnomjernim pokretima i smanjenim tonusom mišića. Kašnjenje u započinjanju kontrakcija pojedinih mišićnih grupa može se manifestirati kao ataksija i postaje posebno uočljivo pri izvođenju pokreta suprotnog smjera (pronacija i supinacija podlaktica) sa povećanjem brzine. Kašnjenje pokreta jedne od ruku (ili drugih radnji) koje nastaje zbog kašnjenja u pokretanju kontrakcija naziva se adijadohokineza.

Dysmetria

Kašnjenje u zaustavljanju već započete kontrakcije jedne od antagonističkih mišićnih grupa dovodi do dismetrija i nemogućnost izvođenja preciznih radnji.

Tremor namjere

Kontinuirano primanje senzornih informacija od proprioceptora mišićno-koštanog sistema u mirovanju i tokom pokreta, kao i informacije iz moždane kore, mali mozak ih koristi da reguliše, putem povratnih kanala, snagu i vremenske karakteristike pokreta koje pokreće i kontroliše cerebralni korteks. Kršenje ove funkcije malog mozga kada je oštećen dovodi do tremora. Karakteristična karakteristika tremora cerebelarnog porijekla je njegovo intenziviranje u završnoj fazi pokreta - tremor namjere. To ga razlikuje od tremora koji se javlja kada su bazalni gangliji oštećeni, a koji se češće manifestira u mirovanju i slabi pri izvođenju pokreta.

Neocerebelum je uključen u motoričko učenje, planiranje i kontrolu izvođenja voljnih pokreta. To potvrđuju zapažanja da se promjene neuralne aktivnosti u dubokim jezgrima malog mozga dešavaju istovremeno s promjenama u piramidalnim neuronima motornog korteksa čak i prije početka pokreta. Vestibulocerebelum i spinocerebelum utiču na motoričke funkcije preko neurona u vestibularnim i retikularnim jezgrama moždanog stabla.

Mali mozak nema direktne eferentne veze sa kičmenom moždinom, ali je pod njegovom kontrolom, koja se ostvaruje kroz motorna jezgra moždanog stabla, aktivnost γ-motornih neurona kičmene moždine. Na taj način, mali mozak kontrolira osjetljivost receptora mišićnog vretena na smanjen tonus mišića i istezanje. Kada je mali mozak oštećen, njegov tonički učinak na γ-motorne neurone slabi, što je praćeno smanjenjem osjetljivosti proprioceptora na smanjenje mišićnog tonusa i poremećenu koaktivaciju γ- i a-motornih neurona tijekom kontrakcije. Na kraju, to dovodi do smanjenja mišićnog tonusa u mirovanju (hipotonija), kao i do narušavanja glatkoće i preciznosti pokreta.

Distonija i astenija

Istovremeno se u nekim mišićima razvija još jedna varijanta promjene tonusa, kada, kada je poremećena interakcija y- i a-motoneurona, ton potonjeg postaje visok u mirovanju. Ovo je praćeno razvojem a-rigidnosti pojedinih mišića i neravnomjernom raspodjelom tonusa. Ova kombinacija hipotenzije u nekim mišićima s hipertenzijom u drugim se naziva distonija. Očigledno je da pacijentova distonija i nedostatak koordinacije čine njegove pokrete neekonomičnim i energetski zahtjevnim. Iz tog razloga se pacijenti razvijaju astenija- brzi zamor i smanjena snaga mišića.

Jedna od čestih manifestacija insuficijencije koordinacione funkcije kada su oštećeni određeni dijelovi malog mozga je neravnoteža tijela i hoda. Konkretno, ako su oštećeni flokulus, čvorić i prednji režanj malog mozga, mogu se razviti poremećaji ravnoteže i držanja, distonija, poremećena koordinacija poluautomatskih pokreta i nestabilnost hoda te spontani očni nistagmus.

Ataksija i dismetrija

Ako su veze hemisfera malog mozga s motoričkim područjima moždane kore oštećene, izvođenje voljnih pokreta može biti poremećeno - oni se razvijaju. ataksija I dismetrija. U tom slučaju pacijent gubi sposobnost da na vrijeme završi započeti pokret. U završnoj fazi pokreta javlja se tremor, nesigurnost i dodatni pokreti, uz pomoć kojih pacijent nastoji ispraviti nepreciznost pokreta koji se izvodi. Ove promjene su karakteristične za disfunkcije malog mozga i pomažu ih razlikovati od poremećaja kretanja zbog oštećenja bazalnih ganglija, kada pacijenti imaju poteškoća u pokretanju pokreta i tremor mišića pri savijanju. Da bi se identificirala dismetrija, od subjekta se traži da izvrši test koljena-peta ili od prsta do prsta. U drugom slučaju, osoba zatvorenih očiju treba polako da prinese prethodno otetu ruku i kažiprstom dodirne vrh nosa. Ako je mali mozak oštećen, gubi se glatko kretanje ruke i njena putanja može biti cik-cak. U završnoj fazi pokreta, dodatne vibracije i prst mogu promašiti cilj.

Asinergija, disdijadohokinezija i dizartrija

Oštećenje malog mozga može biti praćeno razvojem asinergija, karakteriziran dezintegracijom složenih pokreta; disdijadohokinezija, koji se manifestuje teškoćom ili nemogućnošću izvođenja sinhronizovanih radnji sa obe ruke. Stepen disdijadohokinezije raste sa povećanjem učestalosti izvođenja sličnih pokreta. Često, kao rezultat poremećene koordinacije mišića govorno-motornog aparata ( respiratornih mišića, laringealni mišići) bolesnici razvijaju govorna ataksija ili dizartrija.

Disfunkcija malog mozga može se manifestirati i teškoćama ili nemogućnošću izvođenja pokreta zadanim ritmom i poremećajem brzih, balističkih pokreta.

Iz navedenih primjera poremećaja kretanja nakon oštećenja malog mozga proizilazi da on obavlja ili je direktno uključen u obavljanje niza motoričkih funkcija. Među njima su održavanje mišićnog tonusa i držanja, sudjelovanje u održavanju ravnoteže tijela u prostoru, programiranje nadolazećih pokreta i njihova realizacija (učešće u odabiru mišića, kontrola trajanja i snage kontrakcije mišića koji izvode pokret), sudjelovanje u organizaciji i koordinacija složenih pokreta (koordinacija funkcija motoričkih centara koji kontrolišu kretanje). Mali mozak igra važnu ulogu u procesima motoričkog učenja.

Istovremeno, poznato je da se mali mozak razvija iz senzornih struktura regije romboidne jame i, kao što je već spomenuto, povezan je brojnim aferentne veze sa mnogim strukturama centralnog nervnog sistema. Najnoviji podaci dobiveni funkcionalnom magnetnom rezonancom, pozitronskom emisionom tomografijom i klinička zapažanja, dao je razlog za vjerovanje da motorička funkcija malog mozga nije njegova jedina funkcija. Mali mozak je aktivno uključen u kontinuirano praćenje i analizu senzornih, kognitivnih i motoričkih informacija, u preliminarnim proračunima vjerovatnoće nastanka određenih događaja, asocijativnom i anticipatornom učenju, oslobađajući na taj način više dijelove mozga i korteksa za viši red. funkcije i, posebno, svijest.

Jedna od važnih funkcija Purkinje ćelija VI-VII lobula malog mozga je učešće u realizaciji procesa latentne faze orijentacije i vizualno-prostorne pažnje. Mali mozak priprema unutrašnje sisteme mozga za nadolazeće događaje podržavajući funkcionisanje širokog spektra moždanih sistema, uključeni u motoričke i nemotoričke funkcije (uključivanje u rad sistema predviđanja, orijentacije i pažnje). Povećanje neuronske aktivnosti u stražnjim područjima malog mozga bilježi se kod zdravih ispitanika tokom njihovog vizualnog odabira ciljeva pri rješavanju problema koji zahtijevaju pažnju bez pažnje. komponenta motora, prilikom rješavanja problema u uslovima pomjeranja pažnje, rješavanja prostornih ili vremenskih problema.

Potvrda mogućnosti da mali mozak obavlja navedene funkcije daju klinička zapažanja posljedica koje se kod ljudi razvijaju nakon bolovanja od cerebelarne bolesti. Pokazalo se da se kod cerebelarnih bolesti, uz poremećaje kretanja, usporava i skrivena orijentacija vizualno-prostorne pažnje. Zdrav covek pri rješavanju zadataka koji zahtijevaju prostornu pažnju usmjerava pažnju otprilike 100 ms nakon prezentacije zadatka. Bolesnici s oštećenjem malog mozga pokazuju jasne znakove orijentacije pažnje tek nakon 800-1200 ms; njihova sposobnost brzog prebacivanja pažnje je narušena. Deficiti pažnje postaju posebno izraženi nakon oštećenja vermisa malog mozga. Oštećenje malog mozga je praćeno smanjenjem kognitivnih funkcija, oštećenjem društvenih i kognitivni razvoj dijete.

Mali mozak, centar više koordinacije, i njegovi prvi oblici formirani su u jednostavnim višećelijskim organizmima koji su vršili dobrovoljne pokrete. Ribe i lampuge nemaju mali mozak kao takav: umjesto toga, ove životinje imaju flokule i vermiform - elementarne strukture koje podržavaju jednostavnu koordinaciju tijela.

Kod sisara, mali mozak ima karakterističnu strukturu - zbijenost bočnih dijelova, koja je u interakciji s moždanom korom. Kod Homo Sapiensa i njegovih prethodnika razvio se mali mozak frontalni režnjevi, što im omogućava da izvode precizne male manipulacije, kao što su korištenje igle za šivenje, operiranje slijepog crijeva i sviranje violine.

Ljudski mali mozak se nalazi u zadnjem mozgu zajedno sa mostom. Lokaliziran je ispod okcipitalnih režnjeva mozga. Shema strukture malog mozga: lijeva i desna hemisfera, ujedinjene crvom - struktura koja povezuje dijelove malog mozga i omogućava razmjenu informacija između njih.

Mali mozak se sastoji od bijele (cerebelarno tijelo) i sive tvari. Siva tvar je korteks. Žarišta sive tvari lokalizirana su u debljini bijele tvari, formirajući jezgre - gustu jatu nervnog tkiva, dizajniran za specifične funkcije.

Cerebelarni šator je dio dura mater koji podržava okcipitalne režnjeve i odvaja ih od malog mozga.

Nuklearna topografija malog mozga:

1. Nazubljeno jezgro. Nalazi se u donjim dijelovima bijele tvari.
2. Jezgro šatora. Lokaliziran na bočnoj strani malog mozga.
3. Corky nucleus. Nalazi se na strani zubnog jezgra, ide paralelno s njim.
4. Globularno jezgro. Izvana podsjećaju na male kuglice smještene pored jezgre nalik pluti.

Uparene cerebelarne arterije:

• Superiorni cerebelarni.
• Inferoanteriorni cerebelarni.
• Inferoposterior.

U 4-6% se javlja nesparena 4. arterija.

Funkcije malog mozga

Glavna funkcija malog mozga je prilagođavanje bilo kakvih pokreta. Embrioni "malog mozga" određuju tri nivoa organa:

1. Vestibulocerebellum Najdrevniji odjel sa evolucijske tačke gledišta. Ovo područje se povezuje sa vestibularnim aparatom. Odgovoran je za ravnotežu tijela i zajedničku koordinaciju očiju, glave i vrata. Vestibulocerebelum osigurava sinhronu rotaciju glave i očiju kao odgovor na iznenadni podražaj.
2. Spinocerebellum Zahvaljujući vezama sa kičmenom moždinom, iz koje mali mozak prima informacije, mali mozak kontroliše položaj tijela u prostoru. Spinocerebelum kontroliše tonus mišića.
3. Neocerebellum Povezuje se sa korteksom velikog mozga. Najnoviji odjel se bavi regulacijom i planiranjem pokreta ruku i nogu.

Ostale funkcije malog mozga:

• sinhronizacija brzine kretanja lijevog i desnog oka;
• sinhrona rotacija tijela, udova i glave;
• proračun brzine kretanja;
• priprema i sastavljanje motoričkog programa za izvođenje viših manipulativnih vještina;
• preciznost pokreta;

Malo poznate funkcije:

1. regulacija mišića govornog aparata;
2. regulacija raspoloženja;
3. brzina razmišljanja.

Simptomi

Cerebelarni poremećaji:

Ataksija je neprirodan i nesiguran hod u kojem pacijent široko raširi noge i balansira rukama. Ovo se radi kako bi se spriječili padovi. Pokreti pacijenta su nesigurni. Kod ataksije je otežano hodanje na petama ili prstima.

Dizartrija. Gubi se glatkoća pokreta. Uz obostrano oštećenje malog mozga, govor je oštećen: postaje trom, neartikuliran i spor. Pacijenti ponavljaju nekoliko puta.

Adijadohokineza. Priroda zahvaćenih funkcija ovisi o mjestu oštećenja struktura malog mozga. Organskim oštećenjem moždanih hemisfera poremećena je amplituda, brzina, snaga i pravovremenost pokreta (početak i završetak). Narušena je glatkoća pokreta, gubi se sinergija između mišića fleksora i ekstenzora. Pokreti sa adijadohokinezom su neujednačeni i grčeviti. Tonus mišića se smanjuje. Početak kontrakcije mišića je odgođen. Često praćeno ataksijom.

Dysmetria. Patologija malog mozga očituje se u činjenici da je poremećen završetak već započetog pokreta. Na primjer, prilikom hodanja osoba ravnomjerno pomiče obje noge. Pacijentova noga se može "zaglaviti" u zraku.

Astenija i distonija. Mišići postaju kruti, a ton u njima je neravnomjerno raspoređen. Distonija je kombinacija slabosti nekih mišića s hipertonusom drugih. Prirodno je da pacijent mora uložiti velike napore da bi izveo pune pokrete, što povećava potrošnju energije tijela. Posljedica je razvoj astenije - patološke slabosti mišića.

Tremor namjere. Poremećaj malog mozga ovog tipa dovodi do razvoja tremora. Tremor se javlja u različitim oblicima, ali cerebelarni tremor karakteriše činjenica da ruke i noge drhte na kraju pokreta. Uz pomoć ovog znaka to se izvodi diferencijalna dijagnoza između cerebelarnog tremora i tremora udova sa oštećenjem jezgara mozga.

Kombinacija ataksije i dismetrije. Javlja se kada su poruke između malog mozga i motoričkih centara moždane kore oštećene. Glavni simptom je gubitak sposobnosti da se završi započeti pokret. Pred kraj završne faze javlja se drhtavica, nesigurnost i nepotrebni pokreti koji bi pomogli pacijentu da ispravi svoje nepreciznosti. Problemi sa malim mozgom na ovom nivou identifikuju se testom koljeno-peta i prst do prsta. Zatvorenih očiju od pacijenta se traži da prvo dodirne petu jedne noge do koljena druge, a zatim prstom dodirne vrh nosa. Tipično, kod ataksije i dismetrije, pokreti su nesigurni, neuglađeni, a putanja je cik-cak.

Kombinacija asinergije, disdijadohokinezije i dizartrije. Složenu kombinaciju poremećaja karakterizira kršenje složenih motoričkih činova i njihova sinhronizacija. U kasnijim fazama takva cerebelarna neurologija dovodi do poremećaja govora i dizartrije.

Neki ljudi pogrešno misle da mali mozak boli u potiljku. Ovo je pogrešno: bolne senzacije ne potiču iz materije malog mozga, već iz okolnih tkiva, koja su takođe uključena u patološki proces.

Bolesti i patološka stanja

Atrofične promjene u malom mozgu

Znakovi atrofije:

• glavobolja;
• vrtoglavica;
• povraćanje i mučnina;
• apatija;
• letargija i pospanost;
• oštećenje sluha;
• pogoršanje tetivnih refleksa;
• oftalmoplegija – stanje koje karakteriše paraliza okulomotornih nerava;
• oštećenje govora: postaje neartikulisano;
• drhtanje u udovima;
• haotične vibracije očnih jabučica.

Displaziju karakterizira nepravilno formiranje tvari malog mozga. Malog mozga se razvija sa defektima koji nastaju u fetalnom razvoju. Simptomi:

1. poteškoće u izvođenju pokreta;
2. tremor;
3. slabost mišića;
4. poremećaji govora;
5. oštećenje sluha;
6. zamagljen vid.

Prvi znaci pojavljuju se u prvoj godini života. Simptomi su najizraženiji kada dijete napuni 10 godina.

Cerebelarni deformitet

Mali mozak može biti deformisan iz dva razloga: tumor i dislokacijski sindrom. Patologiju prati poremećena cirkulacija krvi u mozgu zbog kompresije tonzila malog mozga. To dovodi do oštećenja svijesti i oštećenja vitalnih regulatornih centara.

Cerebelarni edem

Usljed povećanja malog mozga dolazi do poremećaja odljeva i dotoka likvora, što uzrokuje cerebralni edem i stagnaciju likvora.

znakovi:

• glavobolja, vrtoglavica;
• mučnina i povraćanje;
• poremećaj svijesti;
• groznica, znojenje;
• poteškoće u držanju poze;
• nestabilnost hoda, pacijenti često padaju.

Kada su arterije oštećene, sluh je oštećen.

Cerebellar cavernoma

Kavernom je benigni tumor koji ne širi metastaze u mali mozak. Javljaju se jake glavobolje i fokalni neurološki simptomi: poremećena koordinacija i tačnost pokreta.

To je nasljedna neurodegenerativna bolest praćena postupnim odumiranjem cerebelarne supstance, što dovodi do progresivne ataksije. Osim malog mozga, zahvaćeni su putevi i moždano stablo. Kasna degeneracija se javlja nakon 25 godina. Bolest se prenosi na autosomno recesivan način.

Prvi znaci: nestabilnost hodanja i nagli padovi. Govor se postepeno pogoršava, mišići slabe i kičma postaje deformisana poput skolioze. 10-15 godina nakon prvih simptoma, pacijenti potpuno gube sposobnost samostalnog hodanja i potrebna im je pomoć.

Uzroci

Cerebelarni poremećaji imaju sljedeće uzroke:

• . Dotok krvi u organ se pogoršava.
• Hemoragijski i ishemijski moždani udar.
• Starije godine.
• Tumori.
• Povrede baze lobanje i okcipitalne regije.

Dijagnoza i liječenje

Male bolesti mozga mogu se dijagnosticirati pomoću:

1. . Metoda otkriva krvarenja u supstancu, hematome, tumore, urođene mane i degenerativne promjene.
2. Lumbalna punkcija praćena ispitivanjem cerebrospinalne tečnosti.
3. Eksterni neurološki pregled. Koristeći objektivnu studiju, doktor proučava koordinaciju pokreta, stabilnost hodanja i sposobnost održavanja držanja.

Cerebelarni poremećaji se liječe rješavanjem osnovnog uzroka. Na primjer, za zarazne bolesti propisuju se antivirusni, antibakterijski i protuupalni lijekovi. Uz glavni tretman, pruža se i pomoćna terapija: vitaminski kompleksi grupa B, angioprotektori, vazodilatatori i nootropici koji poboljšavaju mikrocirkulaciju male moždane supstance.

Ako postoji tumor, bit će potrebna operacija na malom mozgu sa samostrelom rezom na stražnjoj strani glave. Lobanja je trepanirana, površinska tkiva se seciraju, a hirurg dobija pristup malom mozgu. U isto vrijeme, komore mozga se punktiraju kako bi se smanjio intrakranijalni tlak.