Anomalije razvoja uha - indikacije za operaciju. Bolesti unutrašnjeg uha. Bolesti i abnormalni razvoj unutrašnjeg uha. Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha Klasifikacija deformiteta uha

Anomalije razvoja uha uključuju urođene promjene veličine, oblika ili položaja različitih elemenata vanjskog, srednjeg i unutrašnjeg uha. Varijabilnost malformacija ušne školjke je vrlo velika. Povećanje ušne školjke ili njenih pojedinačnih elemenata naziva se makrotija, smanjenje ili potpuno odsustvo ušne školjke naziva se mikrotija, odnosno anotija. Moguće su dodatne formacije u parotidnoj regiji - privjesci za uši ili parotidne fistule. Položaj ušne školjke, u kojem je ugao između ušne školjke i bočne površine glave 90°, smatra se abnormalnim i naziva se izbočenim ušima.

Malformacije vanjskog slušnog kanala (atrezija ili stenoza vanjskog slušnog kanala), slušne koščice, labirint - teža urođena patologija; praćeno gubitkom sluha.

Bilateralni defekti uzrok su invaliditeta pacijenta.

Etiologija. Kongenitalne malformacije slušnog organa javljaju se sa učestalošću od približno 1:700-1:10,000-15,000 novorođenčadi, najčešće na desnoj strani; kod dječaka, u prosjeku, 2-2,5 puta češće nego kod djevojčica. U 15% slučajeva primjećuje se nasljedna priroda defekata, 85% su sporadične epizode.

Klasifikacija. Postojeće klasifikacije kongenitalnih malformacija organa sluha su brojne i zasnovane su na kliničkim, etiološkim i patogenetskim karakteristikama. Ispod su one najčešće. Postoje četiri stepena deformacije spoljašnjeg i srednjeg uha. Defekti prvog stepena uključuju promjene u veličini ušne školjke (prepoznatljivi su elementi ušne školjke). Defekti drugog stepena su deformacije ušne školjke različitog stepena, kod kojih dio ušne školjke nije diferenciran. Defektima trećeg stepena smatraju se uši u obliku malog rudimenta, pomaknute naprijed i prema dolje; Defekti IV stepena uključuju odsustvo ušne školjke. Sa defektima II stepena, u pravilu, mikrotiju prati anomalija u razvoju vanjskog slušnog kanala.

Razlikuju se sljedeći oblici nedostataka.
Lokalni nedostaci.

Hipogeneza slušnog organa:
❖ blagi;
❖ umjereno;
❖ teška.

Disgeneza slušnog organa: blaga;
❖ umjereno; o teškom stepenu.

Mješoviti oblici.

R. Tanzer klasifikacija uključuje 5 stepeni:
I - anotija;
II - potpuna hipoplazija (mikrocija):
❖ A - sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala,
❖ B - bez atrezije spoljašnjeg slušnog kanala;
III - hipoplazija srednjeg dijela ušne školjke;
IV - hipoplazija gornjeg dijela ušne školjke:
❖ A - preklopljeno uho,
❖ B - uraslo uho,
❖ C - potpuna hipoplazija gornje trećine ušne školjke;
V - izbočene uši.

Klasifikacija prema G.L. Balyasinskaya:
Tip A - promjena oblika, veličine i položaja ušne školjke bez narušavanja slušne funkcije:
❖ A 1 - kongenitalne promjene na elementima srednjeg uha bez značajnijih defekata na vanjskom uhu.

Tip B - kombinovane promene u ušnoj školjki, spoljašnjem slušnom kanalu bez narušavanja struktura srednjeg uha:
❖ B 1 - kombinovana promena ušne školjke, atrezija spoljašnjeg slušnog kanala, nerazvijenost lanca slušnih koščica;
❖ B II - kombinovana nerazvijenost ušne školjke, spoljašnjeg slušnog kanala, bubne duplje uz prisustvo antruma.
Tip B - odsustvo elemenata vanjskog i srednjeg uha:
❖ B 1 - odsustvo elemenata spoljašnjeg i srednjeg uha, promene na unutrašnjem uhu. U skladu s tim, svakom tipu u klasifikaciji date su preporuke o metodama kirurškog liječenja.

U novijoj plastičnoj hirurgiji koristi se i citira u književnim izvorima klasifikacija N. Weerde i R. Siegerta.
I stepen displazije - svi elementi ušne školjke su prepoznatljivi; hirurška taktika: koža ili hrskavica ne zahtijevaju dodatnu rekonstrukciju.
❖ Makrocija.
❖ Istaknute uši.
❖ Srušeno uho.
❖ Nerazvijenost dijela lokne.
❖ Manje deformacije: odmotani uvojak, ravna čašica (scapha), „satirovo uho“, deformacija tragusa, dodatni nabor („Stahlovo uho“).
❖ Kolobom ušne školjke.
❖ Deformacije režnja (veliki i mali režnjevi, kolobom, odsustvo režnja).
❖ Deformacija čašice za uši

II stepen displazije - prepoznaju se samo neki elementi ušne školjke; hirurška taktika: djelomična rekonstrukcija uz dodatnu upotrebu kože i hrskavice.
❖ Teški razvojni deformiteti gornjeg dela ušne školjke (srušeno uho) sa nedostatkom tkiva.
❖ Hipoplazija ušne školjke sa nerazvijenošću gornjih, srednjih ili donjih dijelova.

III stepen - duboka nerazvijenost ušne školjke, koju predstavlja samo režanj, ili potpuno odsustvo vanjskog uha, obično praćeno atrezijom vanjskog slušnog kanala; hirurška taktika: potpuna rekonstrukcija pomoću velikih hrskavica i kožnih režnja.

Klasifikacija atrezije slušnog kanala HLF. Schuknecht.
Tip A - atrezija u hrskavičnom dijelu slušnog kanala; Gubitak sluha 1. stepena.
Tip B - atrezija u hrskavičnom i koštanom dijelu slušnog kanala; gubitak sluha II-III stepen.
Tip C - svi slučajevi potpune atrezije i hipoplazije bubne šupljine.
Tip D - potpuna atrezija slušnog kanala sa slabom pneumatizacijom temporalne kosti, praćena abnormalnom lokacijom kanala facijalnog živca i labirintne kapsule (utvrđene promjene su kontraindikacije za operaciju za poboljšanje sluha).

Dijagnostika. Dijagnostika obuhvata pregled, ispitivanje slušne funkcije, medicinsko genetičko istraživanje i konsultacije sa oralnim i maksilofacijalnim hirurgom.

Prema većini autora, prva stvar koju otorinolaringolog treba da proceni kada se dete rodi sa anomalijom uha je funkcija sluha. Kod male djece koriste se objektivne metode ispitivanja sluha: određivanje pragova snimanjem zvučnih evociranih potencijala kratke latencije, snimanje otoakustičnih evociranih emisija i mjerenje akustične impedanse. Kod pacijenata starijih od 4 godine, oštrina sluha se utvrđuje na osnovu razumljivosti percepcije govora i šapata, kao i audiometrijom praga čistog tona. Čak i kod jednostrane anomalije i naizgled zdravog drugog uha potrebno je dokazati odsustvo oštećenja sluha. Mikrotija je obično praćena konduktivnim gubitkom sluha III stepena (60-70 dB). Međutim, može postojati manji ili veći stepen konduktivnog i senzorneuralnog gubitka sluha.

U slučajevima dijagnostikovanog bilateralnog konduktivnog gubitka sluha, nošenje slušnog aparata sa koštanim vibratorom potiče normalan razvoj govora. Tamo gdje postoji vanjski slušni kanal, može se koristiti standardni slušni aparat. Dijete s mikrotijom ima jednaku vjerovatnoću da će razviti upalu srednjeg uha kao i zdravo dijete jer se sluznica nastavlja od nazofarinksa u slušnu cijev, srednje uho i mastoidni nastavak. Poznati su slučajevi mastoiditisa kod djece sa mikrotijom i atrezijom. Štaviše, antibiotici se propisuju u svim slučajevima akutne upale srednjeg uha, uprkos nedostatku otoskopskih nalaza.

Djecu s rudimentarnim ušnim kanalom treba pregledati na holesteatom. Iako je vizualizacija teška, otoreja, polip ili bol mogu biti prvi znakovi kolesteatoma vanjskog slušnog kanala. U svim slučajevima otkrivanja kolesteatoma vanjskog slušnog kanala, pacijentu je indicirano kirurško liječenje. Trenutno, u uobičajenim slučajevima, za odlučivanje o pitanju kirurške rekonstrukcije vanjskog slušnog kanala i osikuloplastike, preporučujemo fokusiranje na podatke studije sluha i kompjuterske tomografije temporalne kosti.

Detaljni podaci kompjuterizovane tomografije temporalne kosti prilikom procene strukture spoljašnjeg, srednjeg i unutrašnjeg uha kod dece sa kongenitalnom atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala neophodni su kako bi se utvrdila tehnička izvodljivost formiranja spoljašnjeg slušnog kanala, izgledi za poboljšanje sluha, te stepen rizika od predstojeće operacije. Ispod su neke uobičajene anomalije. Kongenitalne anomalije unutrašnjeg uha mogu se potvrditi samo kompjuterizovanom tomografijom temporalnih kostiju. Najpoznatije od njih su Mondinijeva anomalija, stenoza labirintnih prozora, stenoza unutrašnjeg slušnog kanala, anomalija polukružnih kanala, čak i njihovo odsustvo.

Glavni zadatak medicinskog genetičkog savjetovanja za bilo koje nasljedne bolesti je dijagnostika sindroma i utvrđivanje empirijskog rizika. Genetski konsultant prikuplja porodičnu anamnezu, sastavlja medicinski pedigre konsultativne porodice i vrši pregled probanda, braće i sestara, roditelja i drugih rođaka. Specifične genetičke studije trebale bi uključiti dermatoglifiku, kariotipizaciju i određivanje spolnog hromatina. Najčešće kongenitalne malformacije organa sluha javljaju se kod Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius i Nager sindroma.

Tretman. Liječenje bolesnika s urođenim malformacijama vanjskog i srednjeg uha obično je kirurško, a u teškim slučajevima gubitka sluha vrši se nadomjestak sluha. Kod urođenih mana unutrašnjeg uha izvode se slušni aparati. U nastavku su navedeni tretmani za najčešće abnormalnosti vanjskog i srednjeg uha.

Makrocija - anomalije u razvoju ušne školjke, koje proizlaze iz njenog pretjeranog rasta, manifestiraju se povećanjem cijele ušne školjke ili njenih dijelova. Makrocija obično ne povlači funkcionalne poremećaje, metoda liječenja je hirurška. Ispod su dijagrami najčešće korištenih metoda za ispravljanje makrocija. Posebnost uraslog uha je njegova lokacija ispod kože temporalne regije. Tokom operacije potrebno je osloboditi gornji dio ušne školjke ispod kože i zatvoriti defekt kože.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Na stražnjoj površini očuvanog dijela ušne školjke napravljen je rez u obliku slova V, tako da je duga os režnja smještena uz postaurikularni nabor. Dio hrskavice se izrezuje na bazi i fiksira u obliku odstojnika između restauriranog dijela uha i temporalne regije. Defekt kože se sanira prethodno izrezanim režanjem i slobodnim kožnim graftom. Konture ušne školjke formiraju se valjcima gaze. U slučaju izraženog antiheliksa (Stahlovog uha), deformitet se otklanja klinastim izrezivanjem lateralne noge antiheliksa.

Normalno, ugao između gornjeg pola ušne školjke i bočne površine lobanje je 30°, a skafokonhalni ugao je 90°. Kod pacijenata sa isturenim ušima, ovi uglovi se povećavaju na 90 i 120-160°, respektivno. Predložene su mnoge metode za ispravljanje izbočenih ušiju. Najčešća i najprikladnija metoda je Converse-Tanzer i A. Gruzdeva, u kojoj se pravi rez kože u obliku slova S duž stražnje površine ušne školjke, povlačeći se 1,5 cm od slobodne ivice. Stražnja površina hrskavice ušne školjke je otkrivena. Granice antiheliksa i lateralne kore antiheliksa povlače se kroz prednju površinu iglicama; hrskavica ušne školjke se isječe duž oznaka i istanjuje. Antiheliks i njegova stabljika formiraju se kontinuiranim ili prekinutim šavovima u obliku „rog izobilja“.

Dodatno se iz udubljenja ušne školjke izrezuje dio hrskavice dimenzija 0,3x2,0 cm. Ušna školjka se fiksira za meka tkiva mastoidnog nastavka sa dva šava u obliku slova U. Rana iza uha je zašivena. Zavoji od gaze osiguravaju konture ušne školjke.

Operacija prema A. Gruzdevoj. Na stražnjoj površini ušne školjke, 1,5 cm od ruba heliksa, pravi se kožni rez u obliku slova S. Koža stražnje površine se mobilizira do ruba heliksa i postaurikularnog nabora. Granice antiheliksa i lateralne kore antiheliksa označene su iglicama. Rubovi secirane hrskavice se mobiliziraju, stanjuju i zašiju u cijev (tijelo antiheliksa) i žljeb (noga antiheliksa). Osim toga, klinasti dio hrskavice se izrezuje iz donje kore heliksa. Antiheliks je fiksiran za hrskavicu konhalne jame. Višak kože na stražnjoj površini ušne školjke se izrezuje u obliku trake. Na rubove rane nanosi se kontinuirani šav. Konture antiheliksa ojačane su gaznim zavojima i fiksnim šavovima za dušek.

Atrezija spoljašnjeg slušnog kanala. Cilj rehabilitacije pacijenata sa teškim malformacijama uha je formiranje kozmetički prihvatljivog i funkcionalnog vanjskog slušnog kanala za prijenos zvukova od ušne školjke do pužnice uz održavanje funkcije facijalnog živca i lavirinta. Prvi zadatak koji treba riješiti pri izradi programa rehabilitacije za pacijenta s mikrotijom je utvrđivanje izvodljivosti i vremena meatotimpanoplastike.

Rezultate kompjuterizovane tomografije temporalnih kostiju treba smatrati odlučujućim faktorima pri odabiru pacijenata. Izrađena je procjena podataka kompjuterizovane tomografije temporalne kosti u 26 tačaka kod dece sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala. Podaci se unose u protokol posebno za svako uho.

Ako je rezultat 18 ili više, možete obaviti operaciju za poboljšanje sluha - meatotimpanoplastiku. Kod pacijenata sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala i konduktivnim gubitkom sluha III-IV stepena, praćeno grubom kongenitalnom patologijom slušnih koščica, prozora lavirinta, kanala facijalnog nerva, sa ocenom 17 ili manje, poboljšanje sluha faza operacije neće biti efikasna. Ako ovaj pacijent ima mikrotiju, racionalno je izvršiti samo plastičnu operaciju rekonstrukcije ušne školjke.

Bolesnicima sa stenozom vanjskog slušnog kanala indicirano je dinamičko promatranje kompjuterizovanom tomografijom temporalnih kostiju kako bi se isključio holesteatom vanjskog slušnog kanala i šupljina srednjeg uha. Ako se otkriju znaci kolesteatoma, pacijent se mora podvrgnuti kirurškom liječenju s ciljem uklanjanja kolesteatoma i korekcije stenoze vanjskog slušnog kanala.

Meatotimpanoplastika kod pacijenata sa mikrotijom i atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala prema S.N. Lapchenko. Nakon hidropreparacije u području iza uha, pravi se rez na koži i mekom tkivu duž zadnje ivice rudimenta. Tipično, planum mastoideum se ogoljuje, kortikalne i periantralne ćelije mastoidnog nastavka, špilja, ulaz u pećinu se otvaraju bordelom i formira se vanjski slušni kanal promjera 15 mm. Iz temporalne fascije se izrezuje slobodni režanj i postavlja se na nakovanj i formira se dno ušnog kanala, rudiment ušne školjke se prenosi iza slušnog kanala, postaurikularni rez se produžava prema dolje i izrezuje se kožni režanj. na natkoljenici. Rubovi mekog tkiva i kože rane su zašiveni do nivoa režnja, distalna incizija rudimenta je fiksirana za rub postaurikularne rane u blizini područja rasta dlake, proksimalni rub režnja se spušta u uho kanal u obliku cjevčice za potpuno pokrivanje koštanih zidova ušnog kanala, što osigurava dobro zacjeljivanje u postoperativnom periodu. U slučajevima dovoljnog presađivanja kože postoperativni period teče nesmetano: tamponi se nakon operacije uklanjaju 7. dana, a zatim se mijenjaju 2-3 puta sedmično tokom 1-2 mjeseca uz primjenu glukokortikoidnih masti.

Meatotimpanoplastika za izoliranu atreziju vanjskog slušnog kanala prema R. Jahrsdoerferu. Autor koristi direktan pristup srednjem uhu, čime se izbjegava velika mastoidna šupljina i poteškoće s njegovim zacjeljivanjem, ali ga preporučuje samo iskusnom otohirurgu. Ušna školjka je uvučena anteriorno, neotimpanični režanj je izoliran od temporalne fascije, a periostalni rez je napravljen bliže temporomandibularnom zglobu. Ako je moguće otkriti rudimentarnu bubnu kost, na ovom mjestu počinju raditi bušicom naprijed i prema gore (u pravilu se srednje uho nalazi direktno medijalno). Između temporomandibularnog zgloba i mastoidne kosti formira se zajednički zid. Ovo će postati prednji zid novog ušnog kanala. Formirani pravac će odvesti kirurga do atrezijske ploče, a pneumatizirane ćelije do antruma. Atrezijska ploča je istanjena dijamantskim rezačima.

Ako se srednje uho ne otkrije na dubini od 2,0 cm, hirurg bi trebao promijeniti smjer. Nakon uklanjanja atrezijske ploče, elementi srednjeg uha su jasno vidljivi: tijelo inkusa i glava malleusa su u pravilu spojeni, drška malleusa je odsutna, vrat malleusa je srasla sa područjem atrezije. Dugi nastavak inkusa može biti istanjiv, vijugav i postavljen vertikalno ili medijalno u odnosu na malleus. Lokacija uzengije je također promjenjiva. U 4% slučajeva stremenica je bila potpuno nepomična, au 25% slučajeva autor je otkrio prolaz facijalnog živca kroz bubnu šupljinu. Drugi ekstremitet facijalnog živca nalazio se iznad okrugle prozorske niše, te je postojala velika vjerovatnoća ozljede facijalnog živca pri radu sa bordelom. Notohordu je u polovini slučajeva otkrio R. Jahrsdoerfer (s obzirom da je blizu elemenata srednjeg uha, vjerovatnoća ozljede je uvijek velika). Najbolja situacija je da se otkriju slušne koščice, iako deformisane, ali rade kao jedan mehanizam za prenos zvuka. U ovom slučaju, fascijalni režanj se postavlja na slušne koščice bez dodatnih hrskavičnih potpora. U tom slučaju, kada radite s bordelom, trebali biste ostaviti malu koštanu nadstrešnicu iznad slušnih koščica, što vam omogućava da formirate šupljinu, a slušne koščice su u središnjem položaju. Prije nanošenja fascije, anesteziolog treba smanjiti pritisak kisika na 25% ili prijeći na ventilaciju zraka u prostoriji kako bi izbjegao „napuhavanje“ fascije. Ako je vrat malleusa fiksiran za područje atrezije, most treba ukloniti, ali samo u posljednjem trenutku, dijamantskim rezačem i malom brzinom burgije da se izbjegne ozljede unutrašnjeg uha.

U 15-20% slučajeva koriste se proteze, kao i kod konvencionalnih vrsta osikuloplastike. U slučajevima fiksacije stapesa preporučuje se prekid ovog dijela operacije. Formira se ušni kanal i neomembrana, a osikuloplastika se odgađa za 6 mjeseci kako bi se izbjeglo stvaranje dvije nestabilne membrane (neomembrana i ovalna prozorska membrana), mogućnost pomaka proteze i ozljede unutrašnjeg uha.

Novi ušni kanal mora biti prekriven kožom, inače će se ožiljno tkivo vrlo brzo razviti u postoperativnom periodu. Autor uzima razdvojeni kožni režanj sa dermatomom sa unutrašnje površine djetetovog ramena. Treba imati na umu da će se debeo kožni režanj savijati i biti će mu teško raditi; pretanak će biti lako ranjiv prilikom šivanja ili nošenja slušnog aparata. Tanji dio kožnog režnja se nanosi na neomembranu, deblji dio se fiksira za rubove ušnog kanala. Postavljanje kožnog režnja je najteži dio operacije; zatim se u ušni kanal do neomembrane ubacuje silikonski štitnik koji sprečava pomicanje kože i neotimpanijskog režnja i formira ušni kanal.

Koštani slušni kanal se može formirati samo u jednom smjeru, te stoga njegov mekotkivni dio treba prilagoditi novom položaju. Da biste to učinili, dopušteno je pomaknuti ušnu školjku prema gore ili nazad i do 4,0 cm. Na ivici školjke se pravi rez kože u obliku slova C, područje tragusa ostaje netaknuto, koristi se za zatvaranje prednjeg zida , koji sprečava nastanak grubih ožiljaka. Nakon spajanja koštanog i mekotkivnog dijela ušnog kanala, ušna školjka se vraća u prethodni položaj i fiksira neresorptivnim šavovima. Na rubu dijelova ušnog kanala postavljaju se resorptivni šavovi, a retroaurikularni rez se šije.

Rezultati operacije ovise o broju početnih točaka pri procjeni podataka kompjuterske tomografije temporalne kosti. Ranu osikulofiksaciju autor je zabilježio u 5% slučajeva, stenozu slušnog kanala - u 50%. Kasne komplikacije operacije su pojava žarišta neoosteogeneze i holesteatoma slušnog kanala.

U prosjeku, hospitalizacija traje 16-21 dan, naknadni ambulantni period praćenja traje do 2 mjeseca. Smanjenje pragova provodljivosti zvuka za 20 dB smatra se dobrim rezultatom, a postiže se, prema različitim autorima, u 30-45% slučajeva. Postoperativno zbrinjavanje pacijenata sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala može uključivati kurseve resorpcione terapije.

Microtia. Privjesci se moraju ukloniti prije početka rekonstrukcije ušne školjke kako bi se izbjegli poremećaji u vaskularizaciji transplantiranog tkiva. Mandibula može biti manja na zahvaćenoj strani, posebno kod Goldenharovog sindroma. U tim slučajevima prvo je potrebno rekonstruirati uho, a zatim donju vilicu. Ovisno o tehnici rekonstrukcije, obalna hrskavica uzeta za okvir ušne školjke može se koristiti i za rekonstrukciju donje vilice. Ako se rekonstrukcija donje čeljusti ne planira, aurikuloplastika treba uzeti u obzir asimetriju skeleta lica. Trenutno je moguća ektoprotetika u djetinjstvu, ali je zbog posebnosti fiksacije i higijene češća kod odraslih i djece starije od 10 godina.

Od predloženih metoda kirurške korekcije mikrotije, najčešća je višeetapna aurikuloplastika s rebrnom hrskavicom. Važna odluka u liječenju ovih pacijenata je vrijeme operacije. Za velike deformitete kod kojih je potrebna obalna hrskavica, aurikuloplastiku treba započeti nakon 7-9 godina. Nedostatak operacije je velika vjerovatnoća resorpcije grafta.

Od umjetnih materijala koriste se silikon i porozni polietilen. Prilikom rekonstrukcije ušne školjke kod pacijenata s mikrotijom i atrezijom vanjskog slušnog kanala prvo treba uraditi aurikuloplastiku, jer će svaki pokušaj rekonstrukcije sluha biti praćen ozbiljnim ožiljcima, što značajno smanjuje mogućnost korištenja kože parotidnog područja, a moguć je ne sasvim dobar kozmetički rezultat. Budući da hirurška korekcija mikrotije zahtijeva nekoliko faza operacije, pacijenta treba u potpunosti upozoriti na potencijalne rizike, uključujući i nezadovoljavajuće estetske rezultate. Ispod su neki osnovni principi za hiruršku korekciju mikrotije.

Pacijent mora biti dovoljnog uzrasta i visine da može sakupiti rebarnu hrskavicu za okvir uha. Rebarna hrskavica se može uzeti sa zahvaćene strane, ali najbolje sa suprotne strane. Treba imati na umu da teška lokalna trauma ili značajna opekotina temporalne regije sprječava operaciju zbog raširenih ožiljaka i nedostatka kose. Kod hroničnih infekcija deformisanog ili novonastalog ušnog kanala, operaciju treba odgoditi. Ako pacijent ili njegovi roditelji očekuju nerealne rezultate, operaciju ne treba raditi.

Mjeri se ušna školjka abnormalnog i zdravog uha, utvrđuje se vertikalna visina, udaljenost od vanjskog ugla oka do heliksa, udaljenost od vanjskog ugla oka do prednjeg nabora režnja, visina gornja tačka ušne školjke određuje se u poređenju sa obrvom, a režanj rudimenta se upoređuje sa režnjom zdravog uha. Konture zdravog uha ucrtavaju se na rendgenski film. Dobiveni uzorak se zatim koristi za stvaranje okvira ušne školjke od obalne hrskavice. Za bilateralnu mikrotiju, uzorak se pravi iz uha jednog od rođaka pacijenta.

Aurikuloplastika za holesteatom. Djeca s kongenitalnom stenozom vanjskog slušnog kanala su pod visokim rizikom od razvoja holesteatoma vanjskog i srednjeg uha. Ako se otkrije kolesteatom, prvo treba izvršiti operaciju srednjeg uha. U tim slučajevima, naknadna aurikuloplastika koristi temporalnu fasciju (donorsko mjesto je dobro skriveno ispod kose, može se dobiti velika površina tkiva za rekonstrukciju na dugoj vaskularnoj pedikuli, što omogućava uklanjanje ožiljaka i neodgovarajućeg tkiva i dobru pokrivenost implantata rebra). Podijeljeni kožni transplantat se postavlja na vrh rebarnog okvira i temporalis fascije.

Osikuloplastika se izvodi ili u fazi formiranja ušne školjke udaljene od lubanje, ili nakon završetka svih faza aurikuloplastike. Druga vrsta rehabilitacije slušne funkcije je ugradnja koštanog slušnog aparata. Ispod su najčešće korištene vlasničke metode aurikuloplastike kod pacijenata s mikrotijom. Najrasprostranjenija metoda kirurškog liječenja mikrotije je Tanzer-Brent metoda - višefazni tretman u kojem se ušna školjka rekonstruira pomoću nekoliko autogenih implantata rebara.

U parotidnoj regiji formira se kožni džep za implantat rebra. Trebalo bi da se formira tako da već imate pripremljen okvir ušne školjke. Položaj i veličina ušne školjke određuju se pomoću uzorka napravljenog od rendgenskog filma. U formirani kožni džep umeće se hrskavičasti okvir ušne školjke. Autori ostavljaju rudiment ušne školjke netaknutim u ovoj fazi operacije. Nakon 1,5-2 mjeseca može se provesti sljedeća faza rekonstrukcije ušne školjke - prebacivanje ušne školjke u fiziološki položaj. U trećoj fazi, Tanzer formira ušnu školjku i postaurikularni nabor udaljen od lubanje. Autor pravi rez duž periferije kovrče, povlačeći se nekoliko milimetara od ruba. Tkiva u predjelu iza uha su zategnuta kožnim i fiksirajućim šavovima, čime se donekle smanjuje površina rane i stvara linija dlake koja se ne razlikuje značajno od linije rasta na zdravoj strani. Površina rane je prekrivena rascjepljenim kožnim transplantatom koji se uzima sa bedra u “području pantalona”. Ako je pacijentu indicirana meatotimpanoplastika, onda se ona izvodi u ovoj fazi aurikuloplastike.

Završna faza aurikuloplastike uključuje formiranje tragusa i imitaciju vanjskog slušnog kanala: na zdravoj strani se rezom u obliku slova J izreže kožno-hrskavični režanj pune debljine iz područja školjke. Dio mekog tkiva se dodatno uklanja iz konhalnog područja na zahvaćenoj strani kako bi se formirala konhalna depresija. Tragus se formira u fiziološkom položaju. Nedostatak metode je upotreba dječje rebrene hrskavice dimenzija 3,0x6,0x9,0 cm, sa velikom vjerovatnoćom topljenja hrskavičnog okvira u postoperativnom periodu (do 13% slučajeva); velika debljina i niska elastičnost formirane ušne školjke.

Komplikacija kao što je otapanje hrskavice poništava sve pokušaje da se pacijent obnovi ušnu školjku, ostavljajući ožiljke i deformacije tkiva u području intervencije. Zbog toga do danas postoji stalna potraga za bioinertnim materijalima koji mogu dobro i stalno zadržati zadati oblik. Okvir ušne školjke izrađen je od poroznog polietilena. Razvijeni su zasebni standardni fragmenti okvira ušne školjke. Prednost ove metode rekonstrukcije ušne školjke je stabilnost stvorenih oblika i kontura ušne školjke, te odsustvo vjerojatnosti topljenja hrskavice. U prvoj fazi rekonstrukcije polietilenski okvir ušne školjke se implantira ispod kože i površinske temporalne fascije. U fazi II - otmica ušne školjke iz lubanje i formiranje postaurikularnog nabora. Moguće komplikacije uključuju nespecifične upalne reakcije, gubitak temporoparijetalnog fascijalnog ili kožnog transplantata i ekstruziju Meerog okvira (1,5%).

Poznato je da silikonski implantati dobro zadržavaju oblik i da su bioinertni, te se stoga široko koriste u maksilofacijalnoj kirurgiji. U rekonstrukciji ušne školjke koristi se silikonski okvir. Implantati su izrađeni od meke, elastične, biološki inertne, netoksične silikonske gume. Podnose bilo koju vrstu sterilizacije, zadržavaju elastičnost, čvrstoću, ne otapaju se u tkivima i ne mijenjaju oblik. Implantati se mogu obraditi reznim instrumentima, što omogućava prilagođavanje njihovog oblika i veličine tokom operacije. Da bi se izbjeglo narušavanje opskrbe tkiva krvlju, poboljšala fiksacija i smanjila težina implantata, on se perforira kroz otvore po cijeloj površini brzinom od 7-10 rupa na 1,0 cm.

Faze aurikuloplastike sa silikonskim okvirom poklapaju se sa fazama rekonstrukcije. Upotreba gotovog silikonskog implantata eliminira dodatne traumatske operacije na grudima u slučajevima rekonstrukcije ušne školjke autolognom hrskavicom i skraćuje trajanje operacije. Silikonski okvir ušne školjke omogućava vam da dobijete ušnu školjku koja je po konturi i elastičnosti bliska normalnoj. Kada koristite silikonske implantate, morate biti svjesni mogućnosti njihovog odbacivanja.

Postoji određena kvota slučajeva postoperativne stenoze spoljašnjeg slušnog kanala i iznosi 40%. Upotreba širokog ušnog kanala, uklanjanje svih viška mekog tkiva i hrskavice oko vanjskog slušnog kanala, te blizak kontakt kožnog režnja sa koštanom površinom i fascijalnog režnja sprečavaju stenozu. Upotreba mekih protektora u kombinaciji s glukokortikoidnim mastima može biti korisna u početnim fazama razvoja postoperativne stenoze. U slučajevima sklonosti smanjenju veličine vanjskog slušnog kanala preporučuje se kurs endauralne elektroforeze s hijaluronidazom (8-10 procedura) i injekcije hijaluronidaze u dozi (10-12 injekcija) ovisno o dobi pacijenta. .

Kod pacijenata sa Treacher-Collinsovim i Goldenharovim sindromom, pored mikrotije i atrezije vanjskog slušnog kanala, javljaju se i razvojni poremećaji skeleta lica zbog nerazvijenosti mandibularne grane i temporomandibularnog zgloba. Savjetuje im se da se konsultuju sa oralnim hirurgom i ortodontom kako bi odlučili da li je retrakcija mandibularnog ramusa neophodna. Korekcija kongenitalne nerazvijenosti donje vilice kod ove djece značajno poboljšava njihov izgled. Dakle, ako se mikrotija otkrije kao simptom urođene nasljedne patologije lica, konzultacije s maksilofacijalnim kirurzima trebaju biti uključene u rehabilitacijski kompleks pacijenata s mikrotijom.

Urođeni defekti uha, vanjski i unutrašnji, oduvijek su predstavljali ozbiljan problem za ljude. Medicina je to resila operacijom tek u poslednjih vek i po. Eksterne anomalije se eliminišu eksternom hirurškom korekcijom. Malformacije unutrašnjeg dijela ušnog aparata zahtijevaju kompleksnija hirurška rješenja.

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Poznato je da je konfiguracija i reljef ušne školjke osobe jedinstven i individualan kao i otisci prstiju.

Ljudski ušni aparat je upareni organ. Unutar lubanje nalazi se u temporalnim kostima. Spolja ograničeno ušnim školjkama. Slušni aparat obavlja u ljudskom tijelu težak zadatak da bude i slušni i vestibularni organ. Dizajniran je da percipira zvukove, kao i da održava ljudsko tijelo u prostornoj ravnoteži.

Anatomska struktura ljudskog slušnog organa uključuje:

vanjski - ušna školjka;
prosjek;
interni.

Danas, od hiljadu novorođenih beba, 3-4 djece ima jednu ili drugu abnormalnost u razvoju organa sluha.

Glavne anomalije u razvoju ušnog aparata dijele se na:

Razne patologije razvoja uha;
Defekti intrauterinog formiranja srednjeg dijela ušnog aparata različitog stupnja težine;
Urođeno oštećenje unutrašnjeg dijela ušnog aparata.

Razvojne anomalije vanjskog uha

Najčešće anomalije se prvenstveno odnose na ušnu školjku. Takve se kongenitalne patologije mogu razlikovati vizualno. Lako ih otkrivaju prilikom pregleda bebe ne samo ljekari, već i roditelji djeteta.

Anomalije u razvoju ušne školjke mogu se podijeliti na:

one kod kojih je oblik ušne školjke izmijenjen;
one u kojima se menjaju njegove dimenzije.

Najčešće, kongenitalne patologije kombiniraju se u različitim stupnjevima i promjenu oblika i promjenu veličine ušne školjke.

Promjena veličine može biti u smjeru povećanja ušne školjke. Ova patologija se zove makrocija. Microtia naziva smanjenjem veličine uha.

Naziva se promjena veličine ušne školjke dok potpuno ne nestane anotia .

Najčešći defekti s promjenama oblika ušne školjke su sljedeći:

tzv "uho makaka". U isto vrijeme, kovrče u ušnoj školjki su izglađene, gotovo svedene na ništa. Gornji dio ušne školjke usmjeren je prema unutra;
Istaknute uši. Uši s ovom malformacijom imaju izbočeni izgled. Normalno, uši se nalaze paralelno sa temporalnom kosti. Sa isturenim ušima, oni su pod uglom u odnosu na njega. Što je veći ugao odstupanja, veći je stepen izbočenih ušiju. Kada se ušne školjke nalaze pod pravim uglom u odnosu na slepoočnu kost, istureni defekt uha je maksimalno izražen. Danas oko polovine novorođenčadi ima izbočene uši veće ili manje izraženosti;
tzv "satirovo uho". U tom slučaju je izraženo istezanje ušne školjke prema gore. U ovom slučaju, gornji vrh školjke ima šiljastu strukturu;
VRočekivanoaplazija ušne školjke, također nazvan anotia, je djelomično ili potpuno odsustvo pinne na jednoj ili obje strane. Češći je kod djece s nizom genetskih bolesti – poput sindroma grančica, Goldenharovog sindroma i drugih. Djeca čije su majke u trudnoći bolovale od virusnih zaraznih bolesti također se mogu roditi sa anotijom.

Aplazija ušne školjke može se manifestirati u prisustvu male formacije kožno-hrskavičnog tkiva ili u prisustvu samo režnja. Slušni kanal je u ovom slučaju veoma uzak. U parotidnoj regiji se mogu paralelno formirati fistule.Uz apsolutnu anotiju, odnosno potpuno odsustvo ušne školjke, ušni kanal je potpuno zarastao. Dijete ne čuje ništa sa ovim organom. Operacija je neophodna da bi se oslobodio ušni kanal.

Osim toga, postoje takve anomalije kao što su kožne izrasline na njima u obliku procesa različitih oblika.
Najprihvatljivija dob za djecu za operaciju anomalija uha je od pet do sedam godina.

Kongenitalne patologije srednjeg uha - vrste

Kongenitalni defekti u razvoju srednjeg dijela ušnog aparata povezani su s patologijom bubnih opna i cijele bubne šupljine. Češće:

deformacija bubne opne;
prisutnost tanke koštane ploče na mjestu bubne opne;
potpuno odsustvo bubne kosti;
promjene u veličini i obliku bubne šupljine, do uskog razmaka na njegovom mjestu ili potpunog odsustva šupljine;
patologija formiranja slušnih koščica.

Kada su anomalije slušnih koščica oštećene, u pravilu je oštećen inkus ili malleus. Veza između bubne opne i malleusa može biti poremećena. Kod patološkog intrauterinog razvoja srednjeg dijela ušnog aparata tipična je deformacija drške čekića. Potpuno odsustvo malleusa povezano je s pričvršćivanjem mišića bubne opne za vanjski zid ušnog kanala. U ovom slučaju Eustahijeva cijev može biti prisutna, ali može biti i potpuno odsutna.

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Kongenitalne anomalije razvoja unutrašnjeg dijela ušnog aparata javljaju se u sljedećim oblicima:

patologija početne težine izražava se u abnormalnom razvoju kortijevog organa i slušnih ćelija. U tom slučaju može biti zahvaćen slušni periferni nerv. Tkivo iz Cortijevog organa može biti djelimično ili potpuno odsutno. Ova patologija utječe na membranski labirint u ograničenoj mjeri;
patologija umjerene težine, kada se difuzne promjene u razvoju membranoznog lavirinta izražavaju u obliku nerazvijenosti pregrada između ljuskica i vijuga. U ovom slučaju, Reissnerova membrana može biti odsutna. Također se može primijetiti proširenje endolimfatičkog kanala ili njegovo suženje zbog povećane proizvodnje perilimfatičke tekućine. Cortijev organ je prisutan kao rudiment ili potpuno odsutan. Ova patologija je često praćena atrofijom slušnog živca;
teška patologija u obliku potpunog odsustva– aplazija – unutrašnji deo ušnog aparata. Ova razvojna anomalija dovodi do gluvoće ovog organa.

U pravilu, intrauterini defekti nisu praćeni promjenama u srednjim i vanjskim dijelovima ovog organa.

1. Alozija je urođeno potpuno odsustvo ili nerazvijenost (na primjer, odsustvo Cortijevog organa) unutrašnjeg uha. 2. Atresija – fuzija spoljašnjeg slušnog kanala; kada je kongenitalna, obično se kombinuje sa nerazvijenošću ušne školjke ili njenim potpunim odsustvom. Stečena atrezija može biti posljedica dugotrajne upale kože ušnog kanala (sa kroničnim nagnojenjem iz uha), ili promjena ožiljaka nakon ozljeda. U svim slučajevima, samo potpuno zatvaranje ušnog kanala dovodi do značajnog i trajnog gubitka sluha. Kod nepotpunih fuzija, kada postoji barem minimalna praznina u ušnom kanalu, sluh obično ne trpi. 3. Izbočene uši, u kombinaciji s povećanjem njihove veličine - makrocije, ili male veličine ušne školjke - mikrotije. S obzirom na to da je funkcionalni značaj ušne školjke mali, sve njene bolesti, povrede i razvojne anomalije, do potpunog odsustva, ne dovode do značajnijeg oštećenja sluha i uglavnom su od samo kozmetičkog značaja. 4. Kongenitalne fistule - nezatvaranje škržne šupljine, otvorene na prednjoj površini ušne školjke, nešto iznad tragusa. Rupa je jedva primjetna i iz nje se ispušta viskozna, prozirna žuta tekućina. 5. Kongenitalne anomalije srednjeg uha - prate razvojne poremećaje spoljašnjeg i unutrašnjeg uha (punjenje bubne šupljine koštanim tkivom, odsustvo slušnih koščica, njihovo srastanje). Uzrok kongenitalnih mana uha najčešće leži u smetnjama u razvoju embrija. Ovi faktori uključuju patološke efekte na fetus iz majčinog tijela (otrovanje, infekcija, ozljeda fetusa). Nasljedna predispozicija također igra određenu ulogu. Oštećenje slušnog organa koje nastaje tokom porođaja treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Na primjer, čak i ozljede unutrašnjeg uha mogu biti posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalom ili posljedica primjene opstetričkih klešta tokom patološkog porođaja. Kongenitalna gluvoća ili gubitak sluha je ili nasljedni poremećaj embriološkog razvoja perifernog dijela slušnog analizatora ili njegovih pojedinih elemenata (vanjsko, srednje uho, koštana kapsula lavirinta, Cortijev organ); ili oštećenje sluha povezano s virusnim infekcijama koje je pretrpjela trudnica u ranim fazama (do 3 mjeseca) trudnoće (boginje, gripa, zaušnjaci); ili posledice ulaska toksičnih supstanci u organizam trudnice (kinin, salicilni lekovi, alkohol). Urođeni gubitak sluha otkriva se već u prvoj godini djetetovog života: ono ne prelazi s "pjevušenja" na izgovaranje slogova ili jednostavnih riječi, već, naprotiv, postepeno postaje potpuno tiho. Osim toga, najkasnije do sredine druge godine, normalno dijete uči da se okreće prema zvučnom stimulansu. Uloga nasljednog (genetskog) faktora kao uzroka kongenitalnog oštećenja sluha bila je nešto preuveličana prethodnih godina. Međutim, ovaj faktor nesumnjivo ima određeni značaj, jer je poznato da se djeca sa urođenim oštećenjem sluha češće rađaju gluvima nego čujućim roditeljima. Subjektivne reakcije na buku. Pored zvučne traume, odnosno objektivno uočljivog oštećenja sluha, produženo izlaganje okolini „zagađenoj“ viškom zvukova („zvučna buka“) dovodi do povećane razdražljivosti, lošeg sna, glavobolje i povišenog krvnog pritiska. Nelagodnost uzrokovana bukom u velikoj mjeri ovisi o psihološkom stavu subjekta prema izvoru zvuka. Na primjer, stanara zgrade može iznervirati klavir koji svira dva sprata iznad, iako je nivo jačine zvuka objektivno nizak i ostali stanari nemaju pritužbi.

Informacije koje vas zanimaju možete pronaći i u naučnom pretraživaču Otvety.Online. Koristite formular za pretragu:

Više o temi 58. Defekti sluha:

37. Deficit mentalnog razvoja: etiologija, struktura defekta, sistematika poremećaja kod djece sa oštećenjem sluha. Etiologija, struktura defekta, taksonomija poremećaja kod djece sa oštećenjem vida.
Pitanje 16 Faze upale. Loša cirkulacija i poremećaji mikrocirkulacije zbog upale. Ishodi upale. Značaj upalnog odgovora za organizam. Upala kao uzrok mentalnih, slušnih, vidnih i govornih mana.
17. Koncept tumora. Opće karakteristike tumora. Struktura tumora. Tumori kao uzrok mentalnih, slušnih, vidnih i govornih mana.
16. Faze upale. Loša cirkulacija i poremećaji mikrocirkulacije zbog upale. Ishodi upale. Značaj upalnog odgovora za organizam. Upala kao uzrok mentalnih, slušnih, vidnih i govornih mana

Displazija I stepena
Displazija II stepena
Displazija III stepena

To može biti urođena ili stečena anomalija u razvoju ušne školjke tokom života. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili pinne kao rezultat ozljeda (mehaničkih, termičkih, kemijskih) je stečeni defekt vanjskog uha.

Opće informacije

Nedostaje ušna resica ili cijelo uho može biti urođena ili stečena anomalija u razvoju ušne školjke tokom života. Kongenitalna aplazija ušne školjke naziva se anotia i javlja se kod 1 od 18 hiljada novorođenčadi. Kongenitalne rudimentarne, nerazvijene ušne školjke često se kombiniraju s deformacijom cijele ušne školjke i rezultat su kršenja procesa embriogeneze. Gubitak režnja ili pinne kao rezultat ozljeda (mehaničkih, termičkih, kemijskih) je stečeni defekt vanjskog uha.

Ušna školjka (auricula) se sastoji od elastične hrskavice u obliku slova C prekrivene kožom i režnjom. Stupanj razvoja hrskavice određuje oblik uha i njegovih izbočina: slobodni zakrivljeni rub - spirala (helix) i antihelix koja se nalazi paralelno s njom (anteliks); prednja projekcija - tragus (tragus) i antitragus koji leži iza njega (antitragus). Donji dio ušne školjke naziva se lobula ili lobula i progresivna je, karakteristična osobina osobe. Ušna resica je lišena tkiva hrskavice i sastoji se od kože i masnog tkiva. Normalno, hrskavica u obliku slova C čini nešto više od 2/3, a donji dio - režanj - nešto manje od 1/3 ukupne visine ušne školjke.

Nerazvijenost ili potpuno odsustvo ušne školjke jedna je od najtežih razvojnih anomalija uha. Odsustvo režnja, dijela ili cijelog uha može biti jednostrano ili obostrano i često je povezano s drugim urođenim anomalijama lica: nerazvijenost donje vilice, mekih tkiva obraza i zigomatičnih kostiju, poprečni rascjep usta - makrostoma, sindrom 1.-2. grančica. Potpuna aplazija ušne školjke, koju karakterizira prisustvo samo ušne resice ili malog kožno-hrskavičnog grebena. U tom slučaju može doći do suženja ili spajanja ušnog kanala, prisutnosti parotidnih kožno-hrskavičnih dodataka, parotidnih fistula itd. Odsustvo vanjskog uha može biti samostalan nedostatak koji nije povezan s drugim organima, ili se javlja istovremeno sa nezavisnim malformacijama bubrega, srca, udova itd. d.

Kongenitalno odsustvo vanjskog uha obično je povezano s nerazvijenošću hrskavičnog okvira ušne školjke i, u jednom ili drugom stupnju, popraćeno je kršenjem razvoja unutrašnjih šupljina uha, koje pružaju funkciju prijenosa zvuka. Međutim, odsustvo vanjskog uha ni na koji način ne utiče na intelektualne i fizičke sposobnosti djece.

Klasifikacija razvojnih anomalija vanjskog uha

Postojeće opcije klasifikacije kongenitalnih malformacija ušnih školjki temelje se na stepenu nerazvijenosti vanjskog uha.

Tanzerov sistem ocjenjivanja za nerazvijenost ušnih školjki predlaže klasifikaciju varijanti kongenitalnih mana od stadijuma I (potpuna anocija) do stadijuma IV (istureno uho).

Klasifikacija prema Aguilar sistemu razmatra sljedeće mogućnosti razvoja ušnih školjki: I faza - normalan razvoj ušnih školjki; II faza – deformacija ušiju; III stadijum – mikrotija ili anotija.

Weyerdova trostepena klasifikacija je najpotpunija i razlikuje stadijume aurikularnog defekta u zavisnosti od stepena potrebe za njihovom plastičnom rekonstrukcijom.

Faze nerazvijenosti (displazije) ušiju prema Weyerdu:

Displazija I stepena– većina anatomskih struktura ušne školjke može se prepoznati. Prilikom izvođenja rekonstruktivnih operacija nema potrebe za dodatnim hrskavičnim tkivom i kožom. Displazija I stepena uključuje makrotiju, izbočene uši i blage i umjerene deformacije ušne školjke.
Displazija II stepena– prepoznaju se samo pojedini dijelovi ušne školjke. Djelomična rekonstrukcija plastičnom hirurgijom zahtijeva dodatne implantate kože i hrskavice. Displazija II stepena uključuje teške deformitete uha i mikrotiju (male veličine uha).
Displazija III stepena– nemoguće je prepoznati strukture koje čine normalnu ušnu školjku; nerazvijeno uho liči na naboranu kvržicu. Na ovom stupnju neophodna je potpuna rekonstrukcija upotrebom značajnih implantata kože i hrskavice. Varijante displazije III stepena su mikrotija i anocija.

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Defekti u razvoju ušnih školjki, kao što je odsustvo režnja ili vanjskog uha, zahtijevaju složenu rekonstruktivnu plastičnu hirurgiju. Ovo je najzahtjevnija i najzahtjevnija opcija otoplastike, koja postavlja visoke zahtjeve za kvalifikacije plastičnog kirurga i provodi se u nekoliko faza.

Posebno je teška potpuna rekonstrukcija vanjskog uha u slučaju njegovog urođenog odsustva (anotia) ili gubitka uslijed ozljede. Proces obnavljanja uha koji nedostaje provodi se u 3-4 faze i traje oko godinu dana.

Prva faza uključuje formiranje hrskavičnog okvira budućeg uha od pacijentovih obalnih hrskavica. U drugoj fazi, automat (hrskavična baza) se stavlja u posebno formirani potkožni džep na mjestu uha koji nedostaje. Implantat bi trebao ukorijeniti na novoj lokaciji u roku od 2-6 mjeseci. Tokom treće faze, hrskavična baza budućeg uha se odvaja od susjednih tkiva glave, pomiče u željeni položaj i fiksira u ispravan položaj. Rana u predelu iza uha prekriva se kožnim transplantatom koji se uzima od samog pacijenta (sa ruke, noge ili stomaka). U posljednjoj fazi formiraju se prirodna udubljenja ušne školjke i tragusa. Dakle, u novokreiranom uhu prisutni su svi anatomski elementi koji su svojstveni normalnoj ušnoj školjki.

I iako rekonstruktivna otoplastika ne može vratiti sluh, novo uho koje su kreirali kirurzi omogućava pacijentima da dožive sebe i svijet oko sebe na novi način. Oblik uha stvoren u procesu rekonstruktivne otoplastike praktički se ne razlikuje od prirodnog.

Izvođenje rekonstruktivne otoplastike kod djece koja nemaju vanjsko uho moguće je najkasnije u dobi od 6-7 godina. U slučaju obostranog gubitka sluha indikovana je rana zaštita sluha (nošenje slušnog aparata) kako ne bi došlo do zastoja u mentalnom i govornom razvoju. U nekim slučajevima, kod obostranih oštećenja sluha, hirurška intervencija se izvodi na unutrašnjem uhu. Alternativni način rješavanja kozmetičkog problema odsustva vanjskog uha, koji je rasprostranjen u inozemstvu, je nošenje posebno izrađene skidive ušne proteze.

U nedostatku ušne resice izvode se i operacije za njeno vraćanje. U tu svrhu koriste se kožni transplantati uzeti iz zaušnog prostora ili područja vrata. Ako se takva operacija izvede kompetentno i tehnički, postoperativni ožiljci su praktički nevidljivi.

Unatoč uspjesima postignutim rekonstruktivnom plastičnom kirurgijom u rješavanju problema odsutnosti režnja i vanjskog uha, potraga za novim materijalima i metodama otoplastike i danas se nastavlja za najprirodniju rekonstrukciju tako složenog organa po obliku i funkciji kao što je ušna školjka.

Mikrotija je urođena deformacija uha koja se javlja kod jednog od 5000-7000 rođenih, ovisno o statistikama u različitim zemljama i različitim etničkim grupama. U prijevodu s latinskog, izraz "microtia" znači "malo uho". Postoje 3 stepena mikrotije, u 90% slučajeva zahvaćena je samo jedna strana, desnostrana mikrotija je 2 puta češća od levostrane, incidencija kod dečaka je 65%, kod devojčica - 35%.

Nasljedni faktori

Prema mnogim studijama, postoje strukturne, anatomske i genetske veze između patoloških stanja kao što su mikrotija, sužene i izbočene uši. Pokazalo se da su ovi deformiteti međusobno povezani i da mogu biti nasljedni.

I dominantni i recesivni faktori nasljeđivanja identificirani su za gluvoću povezanu s patologijom uha. Deformiteti uha su česti u porodicama sa Treacher Collinsovim sindromom (mandibulofacijalna sinostoza).

Studija porodica sa mikrotijom kod jednog ili oba roditelja, isključujući hromozomske aberacije, zaključila je da nasljeđivanje mora biti multifaktorsko i da je rizik od recidiva u prosjeku 5,7% (raspon 3 do 8%). Među najbližim rođacima, pored raznih defekata i deformacija ušne školjke, uočeni su i poremećaji u razvoju čeljusti i facijalnog živca.

Specifični faktori

Među naučnicima postoji pretpostavka da ishemija tkiva (smanjen protok krvi) zbog blokade arterija može uzrokovati patološki razvoj ušiju. To sugerira da su uzrok razvoja deformiteta često problemi koji nastaju tokom fetalnog razvoja, a ne nasljedni faktori. Ovu teoriju podržava činjenica da samo jedan od blizanaca često ima mikrotiju. Pedijatrijski dismorfolozi navode da su mnoge vrste kongenitalnih deformiteta češći u višeplodnim trudnoćama, te da to može biti posljedica fenomena koji se zove sindrom “fetoplacentalne krađe”, kada je posteljica normalnog blizanca često veća od placente abnormalnog blizanca, a možda je i cirkulacija krvi jednog od blizanaca pogoršana.blizanaca čiji je razvoj tada poremećen.

Poznato je da se pojava gluvoće, a ponekad i mikrotije, javlja kao posljedica rubeole u prvom tromjesečju trudnoće. Osim toga, upotreba određenih lijekova tokom ovog kritičnog perioda može uzrokovati i urođene bolesti (npr. talidomid, Accutane, Clomid, retinoična kiselina).

Utjecaj različitih vanjskih faktora u prvom tromjesečju trudnoće na razvoj mikrotije kod djeteta nije jasan; u 1-4% slučajeva to mogu biti prehlade, boginje, ozljede, zračenje, menstruacija u prvom tromjesečju, hiperemeza ( prekomjerno povraćanje), dijabetes, emocionalno preopterećenje, konzumacija alkohola, lijekovi protiv mučnine.

Zaključno, razvoj mikrotije je obično slučajan, sporadičan događaj i važno je da roditelji shvate da deformitet nije uzrokovan ničim što je majka radila prije ili tokom trudnoće, te da je rizik od ponovnog pojavljivanja u porodici oko pet godina. posto, ili, drugim riječima, jedan od dvadeset.

Povezane patologije

Oštećenje sluha

Embriološki razvoj implicira da je mikrotija obično praćena patologijom srednjeg uha. Kod klasične mikrotije najčešće postoji atrezija slušnog kanala i poremećaji slušnih koščica - Konigsmarckov sindrom (mikrocija, atrezija vanjskog slušnog kanala i konduktivni gubitak sluha).

Deformiteti srednjeg uha mogu varirati od suženog kanala i manjih anomalija kostiju do rastaljenih, hipoplastičnih koštica i nedovoljne aeracije mastoidne kosti. Treba napomenuti da s obzirom da pacijenti s atrezijom imaju slušne cijevi kao i svi ostali, mogu razviti upalu srednjeg uha (otitis media) čak i ako nemaju vanjski slušni kanal. Stoga, ako se ova dijagnoza ne može potvrditi otoskopijom, ako se sumnja na upalu srednjeg uha u deformiranom uhu, razumno je prepisati antibiotike.

Patologija maksilofacijalne regije

Budući da se pinna razvija iz tkiva grančica, nije iznenađujuće da značajan procenat pacijenata sa mikrotijom ima deficitarne komponente lica koje potiču od ovih embrionalnih elemenata. Pojavljuje se kao smanjena polovina lica, stanje poznato kao hemifacijalna mikrosomija je u suštini nerazvijenost čeljusti i prekrivenih mekih tkiva. Najpotpunija genetska manifestacija ovog stanja uključuje defekte vanjskog i srednjeg uha, hipoplaziju gornje i donje čeljusti, zigomatične i temporalne kosti, makrostome i lateralne fisure na licu, parezu facijalnog živca, atrofiju mišića lica i parotidne žlijezde. , čak i nepčani mišići mogu biti oslabljeni od strane uključene strane.

Bubrezi i urinarni trakt

Poremećaji urogenitalnog trakta se povećavaju u prisustvu deformiteta ušne školjke, posebno kada pacijent pati od drugih manifestacija nerazvijenosti lica. Kod nekih pacijenata mogu se javiti nerazvijenost genitalnih organa (hipospadija, agenezija ženskih genitalnih organa), različiti poremećaji u radu bubrega (potkovičasti bubreg, jednostrana renalna ageneza, karlična lokacija bubrega itd.). Međutim, ovi poremećaji ne uzrokuju po život opasne poremećaje u funkcionisanju genitourinarnog sistema. Rutinska analiza urina može otkriti okultnu hematuriju ili proteinuriju, ali često ne otkriva ništa. Za rekurentne infekcije urinarnog trakta kod pacijenata s mikrotijom, ispitivanje bubrežne funkcije treba započeti ultrazvukom bubrega prije nego što se koriste invazivnije tehnike za identifikaciju patologije. Zbog povećanog morbiditeta genitourinarnog sistema kod pacijenata sa mikrotijom, preporučljivo je povremeno pregledati pacijente ultrazvukom.

Vratna (vratna) kičma

Abnormalnosti vratne kičme su češće kod pacijenata sa mikrotijom ako je tzv. „defekti srednje linije“, kao što su poremećaji srca ili bubrega ili rascjepi usne i nepca. Budući da su pridruženi neurološki simptomi rijetki, incidencija ovih abnormalnosti je prilično niska kod pacijenata s mikrotijom. Goldenharov sindrom (okuloaurikulovertebralna displazija) je stanje u kojem se defekt ušne školjke kombinuje sa prisustvom dermoidne ciste oka i obično postoji anomalija u razvoju vratne kičme. Ako pacijent s mikrotijom ima dermoid u oku ili ograničeno kretanje vrata, potrebno je izvršiti procjenu funkcije bubrega i vratne kralježnice.

Ukoliko postoji bilo kakva sumnja na neurološke poremećaje, potrebno je uraditi CT, MRI i odgovarajući neurološki pregled.

Ostale patologije: rascjep usne i nepca, srce

Mali postotak pacijenata ima rascjep usne i nepca i kardiovaskularne defekte. Ovo posljednje uključuje defekte atrijalne i ventrikularne pregrade, dekstrokardiju, transpoziciju velikih krvnih žila, trokomorno srce i otvoreni duktus. Ako se uoče bilo kakvi znaci ili simptomi ovih srčanih problema, pedijatar treba da se posavetuje sa kardiologom radi odgovarajućeg lečenja.

Microtia opcije

Mikrotija se kreće od potpunog odsustva ušnog tkiva (anotia) do skoro normalnog, ali malog uha sa suženim kanalom. Između ovih ekstrema nalazi se beskonačna raznolikost vrsta, od kojih je najčešća okomito orijentirana gruda u obliku graha. Prema statističkim podacima, mikrotija je skoro dvostruko češća kod muškaraca nego kod žena; omjer desnostrane prema lijevoj i bilateralnoj mikrotiji je otprilike 6:3:1.

U većini slučajeva režanj defektnog uha je pomeren iznad nivoa suprotne normalne strane, ali tokom razvoja zahvaćeno uho migrira u niži položaj. Otprilike jedna trećina pacijenata ima znakove hemifacijalne mikrosomije, ali su znanstvenici, pregledavajući pacijente pomoću rendgenskih studija, pokazali da se u svim slučajevima javlja nerazvijenost koštanog tkiva.

Postoje 3 stepena mikrotije (I stepen – smanjena ušna školjka, II stepen – nerazvijenost nekih struktura ušne školjke, III stepen – ušna školjka je predstavljena u obliku kvržice u obliku graha) i potpuno odsustvo ušne školjke – anotija .

Mentalno zdravlje i uho

Prema mom iskustvu, dete nauči da se razlikuje od drugih oko 3-3,5 godine. U klasičnoj situaciji roditelji pronalaze svoje dijete ispred ogledala, upoređujući različite strane svog lica. Počinju nazivati defektno uho "malo uho" ili "zatvoreno uho". Najbolje je da se složite sa djetetom da je rođeno sa jednim velikim uvom i jednim malim, a kada odraste, malo uvo se može povećati kako bi odgovaralo drugom. Tada djecu treba odgajati apsolutno normalno, bez fokusiranja na deformacije. Djeca su zabrinuta zbog mikrotije tek do svoje 6-7 godina samo ako roditelji prenesu svoju zabrinutost djetetu.

Prvi veliki psihološki šok nastaje oko prvog razreda škole, kada se djeca prvi put nađu u velikoj grupi svojih vršnjaka. U tom periodu, kada se nivo samosvesti povećava, počinjemo da se upoređujemo jedni s drugima i stvaramo realnu sliku o svom telu. Ovo je vrijeme kada počinje zadirkivanje i zadirkivanje, a pacijent s mikrotijom uči šta znači "biti drugačiji".

„Drugi krug“ počinje u adolescenciji, kada je svako izložen pritisku vršnjaka i teži da bude prihvaćen. Ovo je period u našim životima kada izgled postaje veoma važan i svako želi da se „uklopi“. Tinejdžeri sa mikrotijom su veoma sramežljivi jer se razlikuju od drugih, a posebno su motivisani da koriguju svoje uvo. Međutim, oni su također vrlo zahtjevni i mogu imati nerealna očekivanja šta se može postići operacijom.

Prema mom iskustvu, neliječena osoba nikada ne gubi želju da postane cjelovita i da ima ispravljeno uho; Do danas, najstariji pacijent kojem sam operisao ušnu školjku ima 54 godine.

Osim funkcija kao što su potporne naočale, usmjeravanje zvučnih valova na bubnu opnu kako bi se poboljšao sluh, pinnas nam omogućavaju da izgledamo bolje i osjećamo se kao kompletna osoba. Ovo je pokretački razlog za hirurško stvaranje vanjskog uha. Ovo je psiho-emocionalna estetska želja za vraćanjem samopoštovanja vraćanjem simetrične, normalne slike. Daleko od toga da je „kozmetička hirurgija“, korekcija urođenog deformiteta omogućava osobi da ima normalnu sliku o sebi, normalan život i da bude normalan, produktivan član društva.

Ako se vanjsko uho ne korigira ili se postigne loš rezultat zbog neiskustva kirurga, stanje pacijenta se često pogoršava, a patnja od niskog samopoštovanja može trajati cijeli život.

Zbog ovih posljedica, važno je da pedijatri upute porodice iskusnom hirurgu, čak i ako je potrebno dugo putovanje za specijaliziranu procjenu.

Dob za početak hirurškog liječenja.

Starost u kojoj treba početi formiranje ušne školjke određuju i psihološki i fiziološki faktori. Percepcija tjelesne slike obično se počinje razvijati oko četvrte do pete godine života, tako da je idealno započeti hirurški tretman prije nego što dijete pođe u školu, prije nego što bude psihički traumatizirano okrutnim zadirkivanjem vršnjaka.

Prilikom rekonstrukcije ušne školjke silikonskim implantatima, operacija se može izvoditi od 6-7 godina starosti. Kada se koristi autologna rebarna hrskavica, operaciju treba odgoditi dok veličina grudnog koša, a posebno hrskavičnog dijela rebara, ne bude dovoljne veličine da omogući izradu okvira ušne školjke, što se često postiže u dobi od oko 9 godina. -10 godina.

Istraživanja su utvrdila da ušne školjke aktivno nastavljaju rasti u prosjeku do 10 godina, to je otprilike 85%, pa je u tom periodu preporučljivo izvršiti hirurško liječenje kako bi formirano vanjsko uho dugo zadržalo simetriju sa suprotnim uhom. vrijeme.

Uočeno je da obalna hrskavica ima veliki potencijal za rast i zadržava je tokom operacija formiranja vanjskog uha. Dakle, ušne školjke koje su plastično restaurirane iz rebrene hrskavice rastu zajedno s okolnim mekim tkivima tijekom cijelog života pacijenta.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor

Kohlearna implantacija (CI) je trenutno opštepriznat u svetskoj praksi i najperspektivniji pravac za rehabilitaciju osoba koje pate od visokog stepena senzorineuralnog gubitka sluha i gluvoće, uz njihovu kasniju integraciju u slušno okruženje. U savremenoj literaturi, pitanja klasifikacije anomalija razvoja unutrašnjeg uha su široko obrađena, uključujući iu odnosu na CI, a opisane su i hirurške tehnike za izvođenje CI za ovu patologiju. Svjetsko iskustvo KI kod osoba sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha traje više od 10 godina. Istovremeno, u domaćoj literaturi nema radova na ovu temu.
Na Istraživačkom institutu za uho, grlo, nos i govor u Sankt Peterburgu, prvi put u Rusiji, KI je počeo da se izvodi na osobama sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, prisustvo uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljan broj literature o ovoj problematici, poslužili su kao razlog za izvođenje ovog posla.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Dolaskom kasnih 80-ih - ranih 90-ih. kompjuterizovanom tomografijom (CT) visoke rezolucije (CT) i magnetnom rezonancom (MRI), ove tehnike su postale široko primenjene za dijagnosticiranje naslednog gubitka sluha i gluvoće, posebno kod određivanja indikacija za CI. Uz pomoć ovih progresivnih i vrlo preciznih tehnika, identifikovane su nove anomalije koje se nisu uklapale u postojeće klasifikacije F. Siebenmanna i K. Terrahea. Kao rezultat toga, R.K. Jackler je predložio novu klasifikaciju koju su proširili i modificirali N. Marangos i L. Sennaroglu. Međutim, treba napomenuti da MRI posebno trenutno otkriva tako fine detalje da otkrivene malformacije može biti teško klasificirati.
U svojoj klasifikaciji razvojnih anomalija unutrašnjeg uha, zasnovanoj na konvencionalnoj radiografiji i ranim CT podacima, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibularnog polukružnog i vestibularnog kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja razvoja u određenoj fazi potonjeg. Dakle, vrste otkrivenih malformacija su u korelaciji sa vremenom prekida. Kasnije je autor preporučio klasificiranje kombinovanih anomalija u kategoriju A, te sugerirao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta u predvorju (tablica 1).

Tabela 1
Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema R.K.Jackleru


Kategorija A	Kohlearna aplazija ili malformacija
	1. Aplazija lavirinta (Michelova anomalija) 2. Kohlearna aplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem 3. Kohlearna hipoplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem 4. Nepotpuna pužnica, normalni ili deformisani predvorje i polukružni kanalni sistem (Mondinijeva anomalija) 5. Zajednička šupljina: pužnica i predvorje su predstavljeni jednim prostorom bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala MOGUĆA prisutnost proširenog akvadukta predvorja
Kategorija B	Normalan puž
	1. Displazija vestibula i lateralnog polukružnog kanala, normalni prednji i zadnji polukružni kanali 2. Prošireni akvadukt predvorja, normalni ili prošireni vestibul, normalni sistem polukružnih kanala

Dakle, stavke 1-5 kategorije A i B predstavljaju izolovane razvojne anomalije. Kombinovane anomalije koje spadaju u obe kategorije treba klasifikovati kao kategoriju A u prisustvu proširenog vestibularnog akvadukta. Prema R.K. Jackler, S. Kösling je izjavio da izolovane anomalije ne predstavljaju samo deformaciju jedne strukturne jedinice unutrašnjeg uha, već se mogu kombinovati sa anomalijama vestibula i polukružnih kanala, kao i sa vestibularnom displazijom i uvećanim akvaduktom. predvorje.

Klasifikacija N. marangos uključuje nepotpuni ili aberantni razvoj lavirinta (Tabela 2, tačka 5).

tabela 2
Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema N. Marangosu


Kategorija	Podgrupa
A = nepotpuni embrionalni razvoj	1. Potpuna aplazija unutrašnjeg uha (Michelova anomalija) 2. Zajednička šupljina (otocista) 3. Aplazija/hipoplazija pužnice (normalni "stražnji" labirint) 4. Aplazija/hipoplazija “stražnjeg lavirinta” (normalna pužnica) 5. Hipoplazija cijelog lavirinta 6. Mondini displazija
IN = aberantni embrionalni razvoj	1. Prošireni akvadukt predvorja 2. Uski unutrašnji slušni kanal (intrakoštani prečnik manji od 2 mm) 3. Dugački poprečni greben (crista transversa) 4. Unutrašnji slušni kanal, podeljen na 3 dela 5. Nepotpuna kohleomeatalna separacija (unutrašnji slušni kanal i pužnica)
WITH = izolirane nasljedne anomalije	X-povezan gubitak sluha
D	Anomalije u nasljednim sindromima

Dakle, opisane su četiri kategorije (A-D) malformacija unutrašnjeg uha. Autor smatra da je akvadukt predvorja proširen ako međukoštano rastojanje u srednjem dijelu prelazi 2 mm, dok drugi autori navode brojku od 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije razvoja pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i akvadukta predvorja ili pužnice.

Tabela 3

Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija prema L. Sennarogluu

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podelio u šest kategorija na osnovu stepena ozbiljnosti, u zavisnosti od vremena poremećaja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija kohlearnih malformacija uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4
Klasifikacija kohlearnih anomalija prema vremenu poremećaja intrauterinog razvoja prema L. Sennaroglu


Kohlearne malformacije	Opis
Michel Anomaly (3. sedmica)	Potpuno odsustvo kohleovestibularnih struktura, često - aplastični unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt vestibula
Kohlearna aplazija (kraj 3. sedmice)	Pužnica je odsutna, normalna, proširena ili hipoplastična predvorja, i sistem polukružnih kanala, često - prošireni unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt predvorja
Opća karijes (4. sedmica)	Pužnica i predvorje su jedan prostor bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala ili njegovog odsustva; unutrašnji slušni kanal je češće proširen nego sužen; najčešće – normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija tip II (5. sedmica)	Pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture; prošireni vestibul; najčešće – prošireni unutrašnji slušni kanal; odsutan, uvećan ili normalan sistem polukružnih kanala; normalni akvadukt predvorja
Kohlearna hipoplazija (6. sedmica)	Jasno razdvajanje kohlearnih i vestibularnih struktura, pužnica u obliku malog mjehurića; odsustvo ili hipoplazija predvorja i polukružnog sistema kanala; sužen ili normalan unutrašnji slušni kanal; normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija, tip II (Mondini anomalija) (7. sedmica)	Pužnica sa 1,5 vijuga, cistično proširenim srednjim i apikalnim vijugama; veličina pužnice je blizu normalnoj; blago prošireni predvorje; normalan sistem polukružnih kanala, prošireni akvadukt predvorja

Uzimajući u obzir gore navedene moderne ideje o vrstama kohleovestibularnih poremećaja, koristimo klasifikacije R.K. Jacklera i L. Sennaroglua, kao najkonzistentnije sa nalazima s kojima se susreću u vlastitoj praksi.

Uzimajući u obzir mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspješnog KI za anomaliju unutrašnjeg uha.

Slučaj iz prakse.

U martu 2007. godine roditelji pacijenta K., rođenog 2005. godine, došli su u Istraživački institut ORL u Sankt Peterburgu sa pritužbama na nedostatak reakcije djeteta na zvukove i nedostatak govora. Pregledom je postavljena dijagnoza: Hronični bilateralni senzorneuralni gubitak sluha IV stepena, urođene etiologije. Sekundarni poremećaj receptivnog i ekspresivnog jezika. Posljedice intrauterine citomegalovirusne infekcije, intrauterino oštećenje centralnog nervnog sistema. Preostalo organsko oštećenje centralnog nervnog sistema. Lijeva spastična gornja monopareza. Aplazija prvog prsta lijeve ruke. Displazija kuka. Spazmodični tortikolis. Karlična distopija hipoplastičnog desnog bubrega. Usporen psihomotorni razvoj.

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme, inteligencija je očuvana.

Dijete je dobilo binauralne slušne aparate sa teškim slušnim aparatima, bez efekta. Prema audiološkom pregledu, slušni evocirani potencijali kratkog latencije nisu zabilježeni na maksimalnom nivou signala od 103 dB, a otoakustične emisije nisu zabilježene na obje strane.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.
CT sljepoočnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralne anomalije pužnice u vidu nepotpune podjele tipa I (tabela 4). Štaviše, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uho, uprkos naizgled različitoj slici (Sl. 1).

Rice. 1. CT podaci pacijenta K.

Napomena: Dakle, na desnoj strani (1) pužnica je predstavljena malom šupljinom, čija maksimalna veličina nije veća od 5 mm, predvorje i polukružni kanali su odsutni. Na lijevoj strani (2) pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture, primjećuje se prisustvo proširenog predvorja (Sl. 2, strelica); prošireni sistem polukružnih kanala (slika 3, strelica).

Fig.2. Prošireno predvorje lijevo

Rice. 3. Uvećani i deformisani sistem polukružnih kanala na lijevoj strani

Nakon pregleda pacijentu je urađena CI na lijevom uhu klasičnim pristupom kroz antromastoidotomiju i stražnju timpanotomiju, uz uvođenje elektrode kroz kohleostomiju. Za operaciju je korišćena specijalna skraćena elektroda (Med-El, Austrija) čija je radna dužina aktivne elektrode oko 12 mm, posebno dizajnirana za upotrebu u slučajevima anomalije ili okoštavanja pužnice.

Unatoč intaktnim slušnim koščicama i tetivi mišića stapedusa, tokom operacije nisu zabilježeni akustični refleksi iz mišića stapediusa. Međutim, prilikom izvođenja telemetrije neuronskog odgovora, jasni odgovori su dobijeni kada je stimulirano 7 od 12 elektroda.

Postoperativnom transorbitalnom radiografijom pužnice utvrđeno je da se aktivna elektroda implantata nalazi u zajedničkoj šupljini (slika 4, strelica) i ima oblik idealnog kruga.

Rice. 4. Transorbitalna radiografija. Skraćena elektroda u zajedničkoj šupljini.

Prilikom kontrolnog audiološkog pregleda godinu dana nakon operacije, pacijent ima reakcije u slobodnom zvučnom polju na zvukove intenziteta od 15-20 dB u frekvencijskom opsegu od 250 do 4000 Hz. Govor pacijenta predstavljen je jednosložnim i dvosložnim riječima („mama“, „daj“, „piće“, „mačka“ itd.), jednostavnom frazom koja ne sadrži više od dvije jednosložne ili dvosložne riječi. S obzirom da je starost pacijenta u trenutku ponovnog pregleda bila manja od 3 godine, rezultate slušno-govorne rehabilitacije u ovom slučaju treba smatrati odličnim.

Zaključak

Moderna klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha ne samo da daje ideju o raznolikosti takve patologije i vremenu nastanka defekta tokom intrauterinog razvoja, već je korisna iu određivanju indikacija za kohlearnu implantaciju iu procesu. izbora taktike za intervenciju. Zapažanje izneseno u radu omogućava nam da procijenimo mogućnosti kohlearne implantacije kao načina rehabilitacije u teškim slučajevima, te proširuje razumijevanje indikacija za implantaciju.

Književnost

Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W. M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. – 1987. – Vol. 97, br. – Str. 1 – 14.
Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. – 1989. – Vol. 99, br. 10. – Str. 1238 – 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – God. 50, br. - Str. 866 – 881.
Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – God. 112, br. 12. – Str. 2230 – 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76s.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – God. 175, br. 11. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Vol. 102, br. 1. – str. 14.

UDK: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Sankt Peterburg Istraživački institut za uho, grlo, nos i govor (direktor – zaslužni doktor Ruske Federacije, prof. Yu.K. Yanov)

Na Istraživačkom institutu za uho, grlo, nos i govor u Sankt Peterburgu, prvi put u Rusiji, KI je počeo da se izvodi na osobama sa razvojnim anomalijama unutrašnjeg uha. Tri godine iskustva u ovakvim operacijama, prisustvo uspješnih rezultata ovakvih intervencija, kao i nedovoljan broj literature o ovoj problematici, poslužili su kao razlog za izvođenje ovog posla.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

U svojoj klasifikaciji razvojnih anomalija unutrašnjeg uha, zasnovanoj na konvencionalnoj radiografiji i ranim CT podacima, R.K. Jackler je uzeo u obzir odvojeni razvoj vestibularnog polukružnog i vestibularnog kohlearnog dijela jednog sistema. Autor je sugerirao da se različite vrste anomalija javljaju kao rezultat kašnjenja ili poremećaja razvoja u određenoj fazi potonjeg. Dakle, vrste otkrivenih malformacija su u korelaciji sa vremenom prekida. Kasnije je autor preporučio klasificiranje kombinovanih anomalija u kategoriju A, te sugerirao vezu između takvih anomalija i prisutnosti proširenog akvadukta u predvorju (tablica 1).

Tabela 1 - Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema R.K. Jackleru

Kategorija A	Kohlearna aplazija ili malformacija
	Labirintna aplazija (Michelova anomalija) Kohlearna aplazija, normalni ili deformisani sistem predvorja i polukružnog kanala Kohlearna hipoplazija, normalni ili deformisani vestibul i polukružni kanalni sistem Nepotpuna pužnica, normalni ili deformisani predvorje i polukružni kanalni sistem (Mondinijeva anomalija) Zajednička šupljina: pužnica i predvorje su predstavljeni jednim prostorom bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala MOGUĆA prisutnost proširenog akvadukta predvorja
Kategorija B	Normalan puž
	Displazija vestibula i lateralnog polukružnog kanala, normalnih prednjih i stražnjih polukružnih kanala Uvećani akvadukt predvorja, normalan ili uvećan vestibul, normalan sistem polukružnih kanala

Klasifikacija N. marangos uključuje nepotpuni ili aberantni razvoj lavirinta (Tabela 2, tačka 5).

Tabela 2 – Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha prema N. Marangosu

Kategorija	Podgrupa
A = nepotpuni embrionalni razvoj	Potpuna aplazija unutrašnjeg uha (Michelova anomalija) Zajednička šupljina (otocista) Aplazija/hipoplazija pužnice (normalan "stražnji" labirint) Aplazija/hipoplazija "zadnjeg lavirinta" (normalna pužnica) Hipoplazija cijelog lavirinta Mondini displazija
B = aberantni embrionalni razvoj	Prošireni akvadukt predvorja Uski unutrašnji slušni kanal (intrakoštani prečnik manji od 2 mm) Dugi poprečni greben (crista transversa) Unutrašnji slušni kanal podeljen na 3 dela Nepotpuna kohleomeatalna separacija (unutrašnji slušni kanal i pužnica)
C = izolovane nasljedne anomalije	X-povezan gubitak sluha
D	Anomalije u nasljednim sindromima

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih grupa (tabela 3): anomalije razvoja pužnice, predvorja, polukružnih kanala, unutrašnjeg slušnog kanala i akvadukta predvorja ili pužnice.

Tabela 3 - Glavne grupe i konfiguracije kohleovestibularnih anomalija prema L. Sennarogluu

Kohlearne malformacije (Tabela 4) autor je podelio u šest kategorija na osnovu stepena ozbiljnosti, u zavisnosti od vremena poremećaja normalnog toka embrionalnog razvoja. Ova klasifikacija kohlearnih malformacija uključuje nepotpuno razdvajanje tipova I i II.

Tabela 4 - Klasifikacija kohlearnih anomalija prema vremenu poremećaja intrauterinog razvoja prema L. Sennaroglu

Kohlearne malformacije	Opis
Michelova anomalija (3. sedmica)	Potpuno odsustvo kohleovestibularnih struktura, često - aplastični unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt vestibula
Kohlearna aplazija (kraj 3. sedmice)	Pužnica je odsutna, normalna, proširena ili hipoplastična predvorja, i sistem polukružnih kanala, često - prošireni unutrašnji slušni kanal, najčešće - normalni akvadukt predvorja
Opća karijes (4. sedmica)	Pužnica i predvorje su jedan prostor bez unutrašnje arhitekture, normalnog ili deformisanog sistema polukružnih kanala ili njegovog odsustva; unutrašnji slušni kanal je češće proširen nego sužen; najčešće – normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija tip II (5. sedmica)	Pužnica je predstavljena jednom šupljinom bez unutrašnje arhitekture; prošireni vestibul; najčešće – prošireni unutrašnji slušni kanal; odsutan, uvećan ili normalan sistem polukružnih kanala; normalni akvadukt predvorja
Kohlearna hipoplazija (6. sedmica)	Jasno razdvajanje kohlearnih i vestibularnih struktura, pužnica u obliku malog mjehurića; odsustvo ili hipoplazija predvorja i polukružnog sistema kanala; sužen ili normalan unutrašnji slušni kanal; normalni akvadukt predvorja
Nepotpuna separacija, tip II (Mondini anomalija) (7. sedmica)	Pužnica sa 1,5 vijuga, cistično proširenim srednjim i apikalnim vijugama; veličina pužnice je blizu normalnoj; blago prošireni predvorje; normalan sistem polukružnih kanala, prošireni akvadukt predvorja

Uzimajući u obzir mali broj operisanih pacijenata, u nastavku je prikazan jedan slučaj uspješnog KI za anomaliju unutrašnjeg uha.

Slučaj iz prakse

Prema zaključku dječijeg psihologa, kognitivne sposobnosti djeteta su u granicama starosne norme, inteligencija je očuvana.

Prilikom provođenja audiometrije igre u slušnim pomagalima, otkrivene su reakcije na zvukove intenziteta od 80-95 dB u frekvencijskom rasponu od 250 do 1000 Hz.

CT sljepoočnih kostiju otkrio je prisustvo bilateralne anomalije pužnice u vidu nepotpune podjele tipa I (tabela 4). Štaviše, ova tvrdnja važi i za levo i za desno uho, uprkos naizgled različitoj slici (Sl. 1).

1 / 3

Zaključak

Književnost

Jackler R.K. Kongenitalne malformacije unutrašnjeg uha: klasifikacija zasnovana na embriogenezi//R.K. Jackler, W. M. Luxford, W.F. Kuća/ Laringoskop. – 1987. – Vol. 97, br. – Str. 1 – 14.
Jackler R.K. Sindrom velikog vestibularnog akvadukta//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. – 1989. – Vol. 99, br. 10. – Str. 1238 – 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – God. 50, br. - Str. 866 – 881.
Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacija //L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoscope. – 2002. – God. 112, br. 12. – Str. 2230 – 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76s.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya i dr. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – God. 175, br. 11. – S. 1639 – 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Vol. 102, br. 1. – str. 14.

Državna obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja MGPU

Samostalan rad

U disciplini anatomija, fiziologija i patologija organa sluha i govora

Tema: Bolesti i razvojne anomalije unutrašnjeg uha

bolest uha otoskleroza gubitak sluha

Moskva, 2007

1. Bolesti i abnormalni razvoj unutrašnjeg uha

2.Neupalne bolesti unutrašnjeg uha

3. Gubitak sluha. Senzorneuralni gubitak sluha

4. Oštećenje slušnog područja moždane kore. Lezije provodnog dijela slušnog analizatora

5. Oštećenje struktura unutrašnjeg uha

6. Rinneovo iskustvo. Weberovo iskustvo. Kondukcija (kost, vazduh) kod senzorneuralnog gubitka sluha

7. Audiogram pacijenata sa senzorneuralnim oštećenjem sluha

Književnost

1. Bolesti i abnormalni razvoj unutrašnjeg uha

Iz odjeljka fiziologije znamo da slušni organ razlikuje aparat za vođenje zvuka i aparat za primanje zvuka. Aparat za provodenje zvuka obuhvata spoljašnje i srednje uho, kao i neke delove unutrašnjeg uha (labirintna tečnost i glavna membrana); do organa za percepciju zvuka - svi ostali dijelovi slušnog organa, počevši od vlasnih stanica Cortijevog organa i završavajući nervnim stanicama slušne regije moždane kore. I labirintna tečnost i glavna membrana pripadaju aparatu za provodenje zvuka; međutim, izolirane bolesti labirintske tekućine ili glavne membrane gotovo se nikada ne javljaju, a obično su praćene poremećajem u funkciji Cortijevog organa; stoga se gotovo sve bolesti unutrašnjeg uha mogu pripisati oštećenju aparata za prijem zvuka.

Urođene mane uključuju razvojne abnormalnosti unutrašnjeg uha, koje mogu varirati. Bilo je slučajeva potpunog odsustva lavirinta ili nerazvijenosti njegovih pojedinih dijelova. Kod većine kongenitalnih mana unutrašnjeg uha uočava se nerazvijenost Cortijevog organa, a nerazvijen je specifični terminalni aparat slušnog živca - ćelije dlake. U tim slučajevima na mjestu Cortijevog organa formira se tuberkul koji se sastoji od nespecifičnih epitelnih stanica, a ponekad taj tuberkul ne postoji i glavna membrana se ispostavlja potpuno glatka. U nekim slučajevima, nerazvijenost ćelija dlake uočava se samo u određenim područjima Cortijevog organa, au cijelom ostatku područja pati relativno malo. U takvim slučajevima, slušna funkcija u obliku otoka sluha može biti djelomično očuvana.

U slučajevima kada je u upalni proces lavirinta uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, pored narušene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Sa seroznim labirintom, vestibularna funkcija se vraća u jednom ili drugom stepenu, a sa gnojnim labirintom, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno nestaje, pa pacijent ostaje u neizvjesnosti u hodanje dugo ili zauvijek, i blagi disbalans.

2. Neupalne bolesti unutrašnjeg uha

otoskleroza - bolest koštanog tkiva lavirinta nepoznate etiologije, koja pogađa uglavnom mlade žene. Do pogoršanja dolazi tijekom trudnoće i zaraznih bolesti.

Patološki pregled otkriva kršenje mineralizacije koštanog tkiva s formiranjem otosklerotičnih žarišta u području predvornog prozora i prednjeg kraka streme.

Klinički Bolest se manifestuje progresivnim gubitkom sluha i tinitusom. Sluh se u početku smanjuje zbog oštećenja aparata za vođenje zvuka; kasnije, kada je pužnica uključena u proces, zahvaćen je aparat za primanje zvuka. Često se primjećuju paradoksalni fenomeni sluha - pacijent bolje čuje u bučnom okruženju.

At otoskopijom Nema promjena na bubnoj opni. Važno je napomenuti stanjivanje kože vanjskog slušnog kanala i odsustvo voska.

Tretman hirurški, operacija se zove stapedoplastika. Pokretljivost zvučno provodnog sistema se vraća uklanjanjem streme utisnutih u ovalni prozor i zamjenom ga Tiflon protezom. Kao rezultat operacije dolazi do trajnog poboljšanja sluha. Pacijenti podliježu ambulantnoj registraciji.

Meniereova bolest. Uzroci bolesti i dalje ostaju nejasni, pretpostavlja se da je proces povezan s kršenjem formiranja limfe u unutrašnjem uhu.

Klinički znakovi bolesti su tipične:

· iznenadni napad vrtoglavice, mučnine, povraćanja;

pojava nistagmusa;

· šum u uhu, jednostrani gubitak sluha.

U interiktalnom periodu pacijent se osjeća zdravo, međutim gubitak sluha postepeno napreduje.

Tretman u trenutku napada - stacionarno liječenje; u interiktalnom periodu koristi se kirurško liječenje.

Lezije unutrašnjeg uha mogu se pojaviti kod sifilisa. Kod kongenitalnog sifilisa, oštećenje receptorskog aparata u obliku oštrog smanjenja sluha jedna je od kasnih manifestacija i obično se otkriva u dobi od 10-20 godina. Simptom koji je karakterističan za oštećenje unutrašnjeg uha kod kongenitalnog sifilisa je Ennebera- pojava nistagmusa sa povećanjem i smanjenjem pritiska vazduha u spoljašnjem slušnom kanalu. Kod stečenog sifilisa, oštećenje unutrašnjeg uha često se javlja u sekundarnom periodu i može se javiti akutno - u vidu brzo rastućeg gubitka sluha do potpune gluvoće. Ponekad bolest unutrašnjeg uha počinje napadima vrtoglavice, tinitusa i iznenadne gluvoće. U kasnijim fazama sifilisa, gubitak sluha se razvija sporije. Izraženije skraćivanje koštane zvučne provodljivosti u odnosu na zračnu provodljivost smatra se karakterističnim za sifilitičke lezije unutrašnjeg uha. Oštećenje vestibularne funkcije kod sifilisa se rjeđe opaža. Liječenje sifilitičkih lezija unutrašnjeg uha je specifično. U odnosu na poremećaje funkcija unutrašnjeg uha, što se ranije započne, to je efikasnije.

Neuromi vestibulokohlearnog živca i ciste u predjelu cerebelopontinskog ugla mozga često su praćeni patološkim simptomima iz unutrašnjeg uha, slušnog i vestibularnog, zbog kompresije živca koji ovdje prolazi. Postupno se pojavljuje tinitus, sluh se smanjuje, vestibularni poremećaji nastaju do potpunog gubitka funkcija na zahvaćenoj strani u kombinaciji s drugim žarišnim simptomima. Liječenje je usmjereno na osnovnu bolest

Poznat je ogroman broj (stotine!) nozoloških jedinica sa generičkom rečju "displazija". Ovaj članak navodi abecednim redom one nozološke jedinice koje se ne mogu smjestiti u druge članke u priručniku koji karakteriziraju displaziju (kraniofacijalna displazija, ektodermalna displazija, epifizna displazija, dentalni razvojni poremećaji, hondrodisplazija, ahondrogeneza). Mnoge displazije, poput velike većine genetskih bolesti i fenotipova, također je teško identificirati korištenjem ICD-10 sistema.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

C41 Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Akromikrična displazija (102370, V), kongenitalna akromikrija. Klinički: umjerene anomalije lica, skraćivanje šaka i stopala, izraženo usporavanje rasta, kratke metakarpalne i falangealne kosti. Laboratorijski nalazi: neorganizovan rast hrskavice. ICD-10. Q87.1 Sindromi kongenitalnih anomalija koji se pretežno manifestiraju kao patuljastost

Arterijska fibromuskularna displazija, vidi Fibromuskularna displazija.

Dijastrofična displazija - skeletna displazija sa teškom zakrivljenošću kostiju:

Dijastrofična displazija (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutacije u transmembranskom genu za transport sulfata DTD, r). Klinički: kongenitalni patuljastost sa kratkim udovima, poremećeno okoštavanje i kongenitalne epifizne ciste, hipertrofija ušne hrskavice, rascjep tvrdog nepca, kifoza, skolioza, abducirani palac, fuzija proksimalnih interfalangealnih zglobova, brahidaktilija ribota, obostrano karatilna klupa
Pseudodijastrofična displazija (264180). Klinički: rizomelično skraćivanje udova, interfalangealne i metakarpofalangealne iščašenja, iščašenja lakta, izražena klupska stopala, povećan razmak između koronalnih šavova lobanje, hipoplazija srednje trećine lica, hipertermija, platispondilija, deformacija pršljenova lumbalnog pršljena u obliku jezika , skolioza, hipoplazija 2. pršljena, izražena lumbalna lordoza
Kongenitalna koštana displazija de la Chapelle (#256050, r). Klinički: smrtonosna pri rođenju, teška mikromelija, kifoza vratne kičme, ekvinovarus klinastog stopala, abducirani hallux, abducirani nožni prsti, dupliranje srednjih falanga, rascjep nepca, otvoreni foramen ovale, respiratorna insuficijencija, stenoza larinksa, omekšavanje kartilnog zgloba i traheja, hipoplazija pluća, otežano disanje, mali grudni koš, kongenitalna displazija kostiju, trouglasta fibula i ulna, platispondilija, patološke metafize i epifize, sakralne anomalije, dodatne tačke okoštavanja karlice. Laboratorijski: lakunarni oreoli oko hondrocita u hrskavici skeleta. ICD-10. Q77.5 Dijastrofična displazija.

Okularno-maksilarno-koštana displazija (*164900, Â). Zamućenost rožnjače i višestruke anomalije donje vilice i udova. Sinonim: OMM sindrom (od: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Greenbergova displazija (215140, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost. Klinička slika: patuljastost sa kratkim udovima, prenatalna smrt, izraženi fetalni hidrops, primetno skraćene duge cevaste kosti „izjedene od moljaca“, neobične ektopične tačke okoštavanja, izražena platispondila, izražena ekstramedularna hematopoeza. Sinonim: hidropična hondrodistrofija. ICD-10. Q77.1.

de Morsierova displazija (septo-optička displazija, 182230, Â?). Hipoplastični optički diskovi sa dvostrukom ivicom, odsustvo septuma pelluciduma, nedostatak GH, patologija corpus callosum i malog mozga. ICD-10. Q04.4.

Dijafizna displazija (Engelmannova bolest) je progresivna simetrična hiperostoza dijafize dugih tubularnih kostiju iz periosta i endosta sa sklerozom novonastalog koštanog tkiva. Klinički: astenična građa, jaki bolovi u kostima nogu, veretano oticanje potkoljenice, višestruka subungualna krvarenja, miopatija, geganje, kompresija kranijalnih živaca, slabost, umor mišića, skolioza, lumbalna hiperlordoza, hipogonadizam, anemija, anemija, , povećan ESR, hepatosplenomegalija, početak u dobi od 10 do 30 godina, osjetljivost na GC, displazija, osteoskleroza i hiperostoza dijafize. Sinonimi:

Camurati-Engelmannova bolest
Ribingova bolest
generalizovana hiperostoza
sistemska dijafizna hiperostoza kongenitalna
progresivna dijafizna displazija
sistemska nasledna osteoskleroza sa miopatijom. ICD-10. Q78.3.

Disegmentalna displazija je grupa nasljednih skeletnih displazija koje se manifestuju patuljastim oblikom, oštećenjem mozga i unutrašnjih organa. Najmanje 2 oblika, koji se razlikuju po kliničkim, radiološkim i morfološkim karakteristikama:

Handmaker–Silvermannova disegmentalna displazija (224410, r) je smrtonosna forma. Klinički: tijela pršljenova različitih veličina i oblika, rana smrt, klinička slika podsjeća na Knistov sindrom
Disegmentalna Rolland-Debuquois displazija (224400, r) je blaži oblik. Klinički: kongenitalna hondrodistrofija, patuljastost, abnormalna segmentacija pršljenova, ograničena pokretljivost zglobova, mikromelija, zakrivljenost udova, visoko nepce, rascjep tvrdog nepca, hidrocefalus, hidronefroza, hipertrihoza. Sinonimi: disegmentalni patuljastost:
- anizospondilični kampomikromelični patuljastost
- Rolland-Debuquoisov sindrom
Dissegmentalna displazija sa glaukomom (601561) - fenotip podsjeća na Kniestovu displaziju (156550) i dissgmentalnu displaziju (224400, 224410), u kombinaciji s teškim glaukomom. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Dijastrofična displazija.

Kampomelična displazija (114290, Â, češće *211970, 17q24.3–q25.1, gen SOX9, r) - kongenitalni smrtonosni patuljastost sa kratkim udovima, male veličine hrskavične lubanje, platibazija, hipertelorizam, depresivan nos mikrognatija, rascjep nepca, retrakcioni jezik, hipoplazija pluća, hipoplazija dušnika, uska karlica, abnormalnosti kukova, platispondilija, kifoskolioza, hipotonija, odsustvo njušnih živaca, mala hipoplastična lopatica1 rebra 1 šake i stopala, umjerena zakrivljenost femura i tibije, ekvinovarusni deformitet nogu:

Sindrom porodice Grant (138930, Â) je jedan od oblika skeletnih displazija kampomeličnog tipa. Klinički: plava sklera, hipoplazija čeljusti, kampomelija, zakrivljenost klavikula, femura i tibije, nagnuta ramena, dodatne kosti u šavovima lobanje. ICD-10.
Q77.1.

Displazija kostiju sa medularnim fibrosarkomom (112250, BDMF gen, 9p22–p21, r). Klinički: skeletna displazija, maligni fibrozni histiocitom, frakture kostiju sa minimalnom traumom, višestruka nekroza koštane dijafize, zbijanje kortikalnog sloja dijafize. ICD-10. C41 Maligna neoplazma kostiju i zglobne hrskavice drugih i nespecificiranih lokacija; C41.8.

Kranio-karpo-tarzalna displazija (*193700, Freeman-Sheldon sindrom, B, r). Klinički: hipoplazija nosa, usta, duboko usađenih očiju, očni hipertelorizam, kamptodaktilija; skolioza. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Kranio-metafizna displazija - displazija metafiza dugih kostiju u kombinaciji sa teškom sklerozom i zadebljanjem kostiju lubanje (leontiasis ossea), hipertelorizmom. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Mesomelic Nivergeltova displazija (*163400, Nivergeltov sindrom). Klinički: kratak ekstremitet, patuljastost prepoznat pri rođenju, radioulnarna sinostoza, romboidna tibija i fibula, sinostoza tarzalne i metatarzalne kosti. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeifferova displazija (191400, Â). Kongenitalni patuljastost, hipoplazija kostiju podlaktice i potkoljenice. ICD-10. Q78.8 Druge specificirane osteohondrodisplazije.

Metatropska displazija (displazija) - kongenitalni patuljastost sa oštećenjem metafiznih hrskavica:

Nesmrtonosni oblik (156530, V)
Smrtonosni oblik (*250600, r): smrt u maternici ili ubrzo nakon rođenja. Klinički: intrauterina retardacija rasta, relativno kratka kičma, teška skolioza, kifoza, anizospondilija, anomalije karlice, hiperplazija epikondila femura, abnormalni oblik metafiza, respiratorna insuficijencija. Laboratorijski pregled: kršenje formiranja hrskavice traheje i bronhija, odsustvo spužvaste supstance metafiza. ICD-10. Q78.5.

Metatropska knistička displazija je grupa nasljednih skeletnih bolesti koje se manifestuju rizomeličnim patuljastim nafizmom, vjerovatno zbog kolagenskih defekata (#156550, gen kolagena COL2A1, Â): metatropni patuljastost, makrocefalija, ravno lice, miopija, retinalna defekta, defekta mačkice nepce, pločasto spondilo, nemogućnost stiskanja šake u šaku. Laboratorijski pregled: patološki kolagen hrskavice pod elektronskom mikroskopijom, izlučivanje keratan sulfata u urinu. ICD-10. Q78.5. Metafizna displazija. OMIM. Metatropska displazija:

tip I (*250600)
tip 2 Knista (#156550)
sa izbočenim usnama i ektopičnim sočivom (245160)
smrtonosno (245190).

Metafizna displazija. Poremećaj transformacije metafiza dugih kostiju u normalnu tubularnu strukturu; u isto vrijeme, krajevi dugih cjevastih kostiju postaju zadebljani i porozni, kortikalni sloj postaje tanji. ICD-10. Q78.5.

Metafizna multipla displazija je kongenitalna bolest koju karakteriše zadebljanje dugih tubularnih kostiju, valgus deformacija kolenskih zglobova, fleksijska ankiloza zglobova laktova, povećanje i deformacija lobanje  kranijalna metafizna displazija. ICD-10. Q78.5.

Mondini displazija je kongenitalna anomalija kostiju i membranoznog ušnog lavirinta, karakterizirana aplazijom pužnice unutarnjeg uha i deformacijom predvorja i polukružnih kanala s djelomičnim ili potpunim gubitkom slušnih i vestibularnih funkcija. ICD-10. Q16.5 Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha.

Okulo-aurikulo-vertebralna displazija (*257700) je sindrom karakteriziran epibulbarnim dermoidom, abnormalnim razvojem ušne školjke, mikrognatijom, vertebralnim i drugim anomalijama „Goldenharov sindrom. Q18.8 Druge specificirane malformacije lica i vrata.

Okulovertebralna displazija - mikroftalmus, kolobom ili anoftalmija sa malom orbitom, unilateralna displazija gornje čeljusti, makrostomija sa nerazvijenim zubima i malokluzija, malformacije kralježnice, rascjep i nerazvijena rebra. ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih anomalija koji nisu klasifikovani na drugom mestu.

Otodentalna displazija (*166750, Â) - senzorneuralni gubitak sluha, zubne anomalije (kuglasti zubi, odsustvo malih kutnjaka, kutnjaci sa dvije pulpne komore, taurodoncija, pulpni kamenci). ICD-10. Q87.8 Drugi specificirani sindromi kongenitalnih anomalija koji nisu klasifikovani na drugom mestu.

Spondilometafizna displazija je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kralježnice i dugih tubularnih kostiju; razlikuje se od spondiloepimetafizne i spondiloepifizne displazije po tome što zahvata samo metafize tubularnih kostiju. Sve tri grupe displazija imaju abnormalnosti kičme. Spondilometafizne displazije se često posmatraju kao izolovani slučajevi, ali su opisani različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim načinima nasljeđivanja. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondilometafizna displazija:

Goldblatt (184260)
- sa kutnim prijelomima (184255)
- alžirski tip (184253)
- sa enhondromatozom (271550)
- tip Richmond (313420).

Spondiloepimetafizna displazija (SEMD) je heterogena grupa skeletnih bolesti sa poremećenim rastom i formiranjem kičme i dugih kostiju. SEMD se razlikuje od spondilometafizne displazije (SMD) i spondiloepifizne displazije (SED) po tome što uključuje i metafize i epifize. U sve tri grupe displazija (SEMD, EDS i SMD) postoje spinalne anomalije. EMD se često posmatra kao izolovani slučajevi, ali su opisani i različiti nasljedni oblici s dominantnim, X-vezanim i recesivnim tipovima nasljeđivanja:

Spondiloepimetafizna displazija Kozlovskog (*184252, Â): nizak rast, obično se manifestira između 1 i 4 godine života, kratko trup, patološki vratovi femura i trohanteri, opća platispondilija
Spondiloepimetafizna displazija sa Whiteovom hipotrihozom (183849, Â): kongenitalna hipotrihoza, rizomelični nizak rast, ograničena abdukcija kuka, uvećane metafize, odloženo okoštavanje epifiza, područja propadanja u metafizama, kruškoliki lumbalni kralježak i kralježnica u obliku kruške
Strudwickova spondiloepimetafizna displazija (#184250, 12q13.11–q13.2, gen lanca kolagena a1 tipa II COL2A1, Â, eponim “Strudwick” dolazi od imena jednog od pacijenata): teška patuljastost, “chickenscoliochest” , rascjep dure nepca, ablacija mrežnjače, hemangiom lica, ingvinalna hernija, klupska stopala, nesrazmjerno kratki udovi, normalan mentalni razvoj, sklerotične promjene u metafizama dugih kostiju, lezije su veće u ulnoj nego u radijusu i u fibuli više nego u tibija, odloženo sazrijevanje epifiza
Spondiloepimetafizna displazija sa labavošću zglobova (*271640, r)
Spondiloepimetafizna displazija sa kratkim udovima (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondiloepimetafizna displazija
Kozlovsky (184252)
bijela (183849)
Strudwick (184250)
sa labavošću zglobova (271640)
sa kratkim udovima (271665)
X - povezan (300106)
sa abnormalnim razvojem dentina (601668)
tip Missouri (*602111)
mikromelik (601096).

Spondiloepifizna displazija je grupa nasljednih skeletnih bolesti koja se razlikuje od spondiloepifizne displazije po odsustvu oštećenja metafiza dugih tubularnih kostiju:

Kongenitalna spondiloepifizna displazija (#183900, gen za kolagen COL2A1, Â). Klinički: vroždënnaâ karlikovost s korotkim tulovištem, normocefalija, plosko lice, miopiâ, otslojka setčatki, rasŝelina tvërdogo nëba, platispondiliâ, korotkaâ šeâ, podvyvih šejnyh pozvonkov, gipoplazija zubovidnogo otrostka, gipostoloz, gipostoloznyj otrostok, gipoceloz, kifoz, stvennaâ otstalostʹ, bačvasti grudni koš, senzorneuralni gubitak sluha, hipoplazija trbušnih mišića, abdominalne i ingvinalne kile, nedovoljno okoštavanje pubičnih kostiju, distalne epifize femura i proksimalne tibije, talus i kalkaneus, spljoštenost tijela pršljenova
Displazija spondiloepifizne Maroto (184095, Â): platyspondyly, normalna inteligencija, skraćivanje udova, X-oblik deformiteta nogu, abnormalan oblik karličnog ulaza
Spondiloepifizna displazija sa distrofijom retine (183850, V)
Spondiloepifizna displazija, miopija i senzorneuralni gubitak sluha (184,000, Â), moguće alelno sa Sticklerovim sindromom
Spondiloepifizna displazija Schimke (*242900, r)
Spondiloepifizna displazija, Irapa tip (*271650, r), česta je među Indijancima Irapa u Venecueli i Meksiku. Klinički: skraćivanje kralježnice, platispondilije, kratke metakarpalne i metatarzalne kosti, patološke proksimalne femoralne epifize i distalni humerus
Spondiloepifizna displazija sa atlantoaksijalnom nestabilnošću (600561, Â)
Spondiloepifizna pseudoahondroplastična displazija (tip 3: 177150, Â; 264150, r; #177170) jedna je od najčešćih skeletnih displazija. Bolesnici na rođenju izgledaju normalno, a zastoj u rastu rijetko se prepoznaje do druge godine života ili kasnije. Za razliku od ahondroplazije, glava i lice su normalni. Prsti su kratki, ali nemaju oblik trozuba tipičan za ahondroplaziju. Postoje različiti deformiteti donjih ekstremiteta, a primjećuje se i slabost ligamenata. Klinički: patuljastost kratkih udova, prepoznata u djetinjstvu; lumbalna lordoza, kifoza, skolioza, dislokacije u atlantoaksijalnom zglobu, brahidaktilija, ulnarna devijacija zapešća, ograničeno ispravljanje u zglobovima lakta i kuka, slabost ligamenata, X-oblik deformiteta nogu, kronična mijelopatija cervikalne kičmene ploče , deformacija tijela pršljenova, skraćivanje cjevastih kostiju, uvećane metafize, abnormalne epifize
Dyplasia spondiloepyphysular kasno dominantna (*184100, â): patuljastost sa skraćenjem tijela, prepoznata u djetinjstvu, široko lice, pločice, kratak vrat, nijansa vratnih pršljenova, hipoplazija u obliku gipsa, kifoskolioza, lumbalna bačva -oblika grudnog koša, patologija degenerativnih promjena glave femoralne kosti
Kasna spondiloepifizna displazija sa karakterističnim licem (600093, r): mikrocefalija, zaostajanje u razvoju, široki korijen i vrh nosa, kratki široki filter (filtrum), debele usne, progresivno sužavanje intervertebralnih razmaka, zaglađene genikularne epifize
Kasna spondiloepifizna displazija sa progresivnom artropatijom (*208230, 6q, PPAC gen, r). Sinonim: progresivna pseudorheumatoidna artropatija. Klinički: artropatija, progresivna jutarnja ukočenost, oticanje zglobova prstiju; histološki: normalna sinovijalna membrana, dob početka - oko 3 godine, smanjena pokretljivost vratne kičme, zaglađena tijela pršljenova, defekti okoštavanja, proširene proksimalne i srednje falange prstiju. Laboratorijski: normalna ESR, negativni reumatoidni testovi, displazija kostiju, patološki acetabulum, nizak rast kod odraslih (140-150 cm)
Kasna spondiloepifizna displazija (*313400, À): urođeni patuljastost sa kratkim udovima, normalan oblik lobanje, ravno lice, kratak vrat, platispondilija, subluksacija cervikalnih pršljenova, hipoplazija odontoidnog nastavka, kifoskolioza, deformitetna kifoskolioza, zglobova kuka, dijagnoza se ne može postaviti ranije od 4-6 godina života
Kasna recesivna spondiloepifizna displazija (*271600, r)
Kasna spondiloepifizna displazija sa mentalnom retardacijom (271620, r). Klinički: blaga ili umjerena mentalna retardacija, jezičast oblik tijela lumbalnih pršljenova, platispondilija, ekspanzija ilijačnih kostiju, deformacija acetabuluma sa subluksacijom kuka i varus deformacija u zglobu, tanki vratovi femura. ICD-10. Q77.7.

Trihodentalna displazija (601453, Â) - hipodoncija i abnormalni rast kose. ICD-10.

Q84.2 Druge urođene abnormalnosti kose
K00.8.

Vlaknasta koštana displazija je kršenje strukture cjevaste kosti u obliku zamjene fibroznim tkivom, što dovodi do njegove simetrične zakrivljenosti i zadebljanja; proces može biti ograničen na jednu kost ili uključivati više kostiju (višestruka fibrozna osteodisplazija) „fibrozna osteodisplazija“ Lichtenstein-Braitzova bolest „fibrozni osteom“ osteofibrom „lokalni fibrozni osteitis. ICD-10.

D48 Neoplazma neutvrđene ili nepoznate prirode, druge i nespecificirane lokalizacije
D48.0.

Frontofacijalna displazija (*229400, frontofacijalna disostoza, r) - brahicefalija, cerebralna kila, hipoplazija čeone kosti, blefarofimoza, ptoza, zečje oko, kolobom kapka i šarenice, hipertelorizam, mikrokoraktalna struktura, hipoplazija katarakte rascjep usne/nepca. ICD-10. Q87.0 Sindromi kongenitalnih anomalija koje prvenstveno utiču na izgled lica.

Kranioklavikalna displazija (#119600, 6p21, defekt gena CBFA1 faktora transkripcije, Â; 216330, r, teški oblik). Klinički: umjereno usporavanje rasta, brahicefalija, hipoplazija srednje trećine lica, odloženo nicanje mliječnih i stalnih zuba, prekobrojni zubi, spina bifida occulta, proširenje sakroilijakalnih zglobova, hipoplazija ili aplazija klavikula, abnormalan položaj ramena oštrice, uski grudni koš, skraćivanje rebara, hipoplazija stidnih kostiju, proširenje simfize, hipoplazija zgloba kuka sa iščašenjem kuka, brahidaktilija, akroosteoliza, labavost zgloba, siringomijelija, trajno otvoreni šavovi lobanje sa izbočinom fontanela , skraćivanje srednje falange petog prsta, tanke dijafize falangi i metakarpalne kosti prstiju, konusne epifize, umjereno kašnjenje koštanog doba u djetinjstvu:

Younis-Varon sindrom (*216340, r): velika lobanja sa dehiscencijom, mikrognatija, slabo definisane usne, odsustvo klavikula, palca, distalnih falanga prstiju, hipoplazija proksimalne falange velikih prstiju, karlična displazija, bilateralna subluksa kuka . ICD-10. Q87.5 Drugi sindromi kongenitalnih anomalija s drugim promjenama skeleta.

Epitelna displazija mukoznih membrana (*158310, Â). Klinički: oštećenje crvene ivice usana, fotofobija, folikularna keratoza, nistagmus, keratokonjunktivitis, katarakta, umjerena ćelavost, kronične infekcije noktiju, ponovljene upale pluća, cistična fibroza pluća, plućno tijelo, kandidijaza kože i sluznice dojenčad, T poremećaji i B ćelijski imunitet. Laboratorijski: u brisevima iz vagine, usne šupljine, urinarnog trakta - velike nezrele ćelije koje sadrže vakuole i trakaste inkluzije, histologija sluznice - diskeratoza i nedostatak keratinizacije, ultrastruktura epitelnih ćelija - nedostatak keratohijalina, smanjenje broj dezmozoma. ICD-10: kodiran prema klinički najznačajnijem sindromu za dati tretman.

Kongenitalne anomalije razvoja uha javljaju se prvenstveno u njegovom vanjskom i srednjem dijelu. To se objašnjava činjenicom da se elementi unutrašnjeg i srednjeg uha razvijaju u različito vrijeme i na različitim mjestima, pa se u slučaju teških urođenih anomalija vanjskog ili srednjeg uha unutrašnje uho može pokazati potpuno normalnim.

Prema domaćim i stranim stručnjacima, na 10.000 stanovnika ima 1-2 slučaja urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni faktori se dijele na endogene (genetske) i egzogene (jonizujuće zračenje, lijekovi, nedostatak vitamina A, virusne infekcije - ospice, rubeola, boginje, vodene kozice, gripa).

Moguća oštećenja: 1) ušne školjke; 2) ušna školjka, spoljašnji slušni kanal, bubna duplja; 3) defekt vanjskog, srednjeg uha i kosti lica.

Uočavaju se sljedeće malformacije ušne školjke: makrocija - velika ušna školjka; microtia (microtia) - malo deformisano uho; anotia (anotia) - odsustvo ušne školjke; izbočene uši; dodaci ušne školjke (jednostruki ili višestruki) - male kožne formacije koje se nalaze ispred ušne školjke i sastoje se od kože, potkožnog masnog tkiva i hrskavice; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršenje procesa zatvaranja ektodermalnih džepova (2-3 slučaja na 1000 novorođenčadi), tipična lokalizacija - baza heliksa i moguće je atipično postavljanje paraaurikularne fistule.

Anomalije ušne školjke dovode do kozmetičkog defekta lica, često u kombinaciji sa nerazvijenošću ili odsustvom spoljašnjeg slušnog kanala (sl. 51, 52, 53). Mikrotija i nerazvijenost vanjskog slušnog kanala mogu se kombinirati s hipoplazijom cijelog srednjeg uha. Postoji širok izbor opcija za nerazvijenost slušnih koštica, nedostatak veze između njih, najčešće između malleusa i inkusa.

Rice. 51. Isturene uši

Rice. 52. Mikrotija i ageneza spoljašnjeg slušnog kanala

Rice. 53. Mikrotija i ušni dodaci ušne školjke

Liječenje urođenih anomalija vanjskog i srednjeg uha je hirurško i ima za cilj otklanjanje estetskog defekta i rekonstrukciju zvučno provodnog sistema vanjskog i srednjeg uha. Restauracija vanjskog slušnog kanala provodi se kod djece mlađe od 7 godina, a korekcija kozmetičkog defekta ušne školjke vrši se bliže 14. godini.

Liječenje pačjih privjesaka je hirurško. Odsječeni su u osnovi.

Paraaurikularne fistule same po sebi ne izazivaju nelagodu (Sl. 54). Samo infekcija i gnojenje ukazuju na njihovu prisutnost i zahtijevaju hiruršku intervenciju. Nakon otvaranja apscesa i uklanjanja gnojnog procesa, epidermalni trakt se potpuno uklanja. Otvaranje apscesa je samo privremena pomoć, jer su u budućnosti mogući recidivi suppurationa.

U nastanku urođenih nedostataka u razvoju slušnog organa bitni su sve vrste faktora koji remete normalan tok razvoja embrija. Ovi faktori uključuju patološke efekte na fetus iz majčinog tijela (otrovanje, infekcija, ozljeda fetusa). Nasljedna predispozicija također može igrati ulogu.

Oštećenje unutrašnjeg uha, koje se ponekad javlja tokom porođaja, treba razlikovati od urođenih razvojnih mana. Takve ozljede mogu nastati kao posljedica kompresije glave fetusa uskim porođajnim kanalom ili kao posljedica primjene opstetričkih klešta tokom patološkog porođaja.

Povrede unutrašnjeg uha se ponekad primećuju kod male dece zbog povreda glave (pada sa visine); u ovom slučaju uočavaju se krvarenja u labirint i pomicanje pojedinih dijelova njegovog sadržaja. Ponekad u ovim slučajevima mogu istovremeno biti oštećeni i srednje uho i slušni nerv. Stepen oštećenja slušne funkcije uslijed ozljeda unutrašnjeg uha ovisi o obimu oštećenja i može varirati od djelomičnog gubitka sluha na jednom uhu do potpune obostrane gluvoće.

Upala unutrašnjeg uha (labirint) se javlja na tri načina:

1) zbog prelaska upalnog procesa iz srednjeg uha;

2) zbog širenja upale iz moždane ovojnice;

3) zbog unošenja infekcije kroz krvotok (kod opšte zarazne bolesti).

Kod gnojne upale srednjeg uha infekcija može ući u unutrašnje uho kroz okrugli ili ovalni prozor kao rezultat oštećenja njihovih membranoznih formacija (sekundarne bubne opne ili prstenastog ligamenta). Kod hroničnog gnojnog otitisa infekcija se može proširiti na unutrašnje uho kroz koštani zid uništen upalnim procesom, odvajajući bubnu šupljinu od lavirinta.

Sa strane moždane ovojnice, infekcija ulazi u labirint obično kroz unutrašnji slušni kanal duž omotača slušnih nerava. Takav labirint se naziva meningogenim i najčešće se opaža u ranom djetinjstvu s epidemijskim cerebralnim meningitisom (gnojna upala moždanih ovojnica). Potrebno je razlikovati cerebrospinalni meningitis od meningitisa uha, odnosno tzv. otogenog meningitisa. Prva je akutna zarazna bolest i uzrokuje česte komplikacije u vidu oštećenja unutrašnjeg uha.

Prema stepenu prevalencije upalnog procesa razlikuje se difuzni (prošireni) i ograničeni labirint. Kao rezultat difuznog gnojnog Cortijevog lavirinta, Cortijev organ odumire, a pužnica je ispunjena fibroznim vezivnim tkivom.

Sa ograničenim labirintom, gnojni proces ne zahvata cijelu pužnicu, već samo njen dio, ponekad samo jedan uvojak ili čak dio uvojka.

U nekim slučajevima, kod upale srednjeg uha i meningitisa, u labirint ne prodiru sami mikrobi, već njihovi toksini (otrovi). Upalni proces koji se razvija u ovim slučajevima odvija se bez suppurationa (serozni labirint) i obično ne dovodi do smrti nervnih elemenata unutrašnjeg uha.

Stoga nakon seroznog lavirinta obično ne dolazi do potpune gluvoće, ali se često opaža značajno smanjenje sluha zbog stvaranja ožiljaka i adhezija u unutrašnjem uhu.

Difuzni gnojni labirint dovodi do potpune gluvoće; rezultat ograničenog lavirinta je djelomični gubitak sluha za određene tonove, ovisno o lokaciji lezije u pužnici. Budući da se mrtve nervne ćelije Cortijevog organa ne obnavljaju, gluvoća, potpuna ili djelomična, koja se javlja nakon gnojnog lavirinta, pokazuje se perzistentnom.

U slučajevima kada je u upalni proces lavirinta uključen i vestibularni dio unutrašnjeg uha, pored narušene slušne funkcije, primjećuju se i simptomi oštećenja vestibularnog aparata: vrtoglavica, mučnina, povraćanje, gubitak ravnoteže. Ove pojave postepeno jenjavaju. Sa seroznim labirintom, vestibularna funkcija se obnavlja u jednom ili drugom stepenu, ali sa gnojnim labirintom, kao rezultat odumiranja receptorskih ćelija, funkcija vestibularnog analizatora potpuno nestaje, te stoga pacijent ostaje s neizvjesnošću u hodanje dugo ili zauvijek, i blagi disbalans.

Microtia– kongenitalna anomalija u kojoj postoji nerazvijenost ušne školjke. Stanje ima četiri stepena težine (od blagog smanjenja organa do njegovog potpunog odsustva), može biti jednostrano i obostrano (u prvom slučaju je najčešće zahvaćeno desno uho, obostrana patologija je 9 puta rjeđa) i javlja se u približno 0,03% svih novorođenčadi (1 slučaj na 8000 rođenih). Dječaci pate od ovog problema 2 puta češće nego djevojčice.

U otprilike polovici slučajeva kombinira se s drugim defektima lica i gotovo uvijek s kršenjem strukture drugih struktura uha. Često se opaža pogoršanje sluha u jednom ili drugom stepenu (od blagog smanjenja do gluhoće), što može biti uzrokovano kako sužavanjem ušnog kanala, tako i anomalijama u razvoju srednjeg i unutrašnjeg uha.

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Nije identificiran nijedan jedini uzrok patologije. Mikrotija često prati genetski uslovljene bolesti kod kojih je poremećeno formiranje lica i vrata (hemifacijalna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvog branijalnog luka itd.) u vidu nerazvijenosti čeljusti i mekih tkiva (koža, ligamenti i dr. mišića), a često su prisutni i prearikularni papilomi (dobroćudne izrasline u parotidnom području). Ponekad se patologija javlja kada žena tokom trudnoće uzima određene lijekove koji remete normalnu embriogenezu (razvoj fetusa) ili nakon što je imala virusne infekcije (rubeola, herpes). Uočeno je da na učestalost pojave problema ne utiče konzumacija alkohola, kafe, pušenje ili stres kod buduće majke. Često se razlog ne može otkriti. U kasnijim fazama trudnoće moguća je prenatalna (prenatalna) dijagnoza anomalije ultrazvukom.

Mikrotija ušne školjke ima četiri stepena (vrste):

I – smanjena je veličina ušne školjke, dok su sve njene komponente očuvane (lobus, helix, antihelix, tragus i antitragus), ušni kanal je sužen.
II – ušna školjka je deformisana i delimično nerazvijena, može biti u obliku slova S ili u obliku kuke; Ušni kanal je oštro sužen, a uočen je i gubitak sluha.
III – spoljašnje uho je rudiment (ima rudimentarnu strukturu u vidu kožno-hrskavičnog grebena); potpuno odsustvo ušnog kanala (atrezija) i bubne opne.
IV – ušna školjka je potpuno odsutna (anotia).

Dijagnoza i liječenje

Nerazvijena ušna školjka identifikuje se vrlo jednostavno, ali su potrebne dodatne metode pregleda kako bi se utvrdilo stanje unutrašnjih struktura uha. Vanjski slušni kanal može biti odsutan, ali su srednje i unutrašnje uho normalno razvijeni, što se utvrđuje kompjuterskom tomografijom.

U prisustvu jednostrane mikrotije, drugo uho je obično kompletno, kako anatomski tako i funkcionalno. Istovremeno, roditelji bi trebali posvetiti veliku pažnju redovnim preventivnim pregledima zdravog slušnog organa kako bi se spriječile moguće komplikacije. Važno je pravovremeno prepoznati i radikalno liječiti upalne bolesti respiratornog sistema, usta, zuba, nosa i paranazalnih sinusa, jer infekcija iz ovih žarišta može lako prodrijeti u strukture uha i pogoršati već ozbiljnu ORL situaciju. Teški gubitak sluha može negativno utjecati na cjelokupni razvoj djeteta, koje ne prima dovoljno informacija i ima poteškoća u komunikaciji s drugim ljudima.

Tretman mikrotije je težak problem iz nekoliko razloga:

Potrebna je kombinacija korekcije estetskog defekta i korekcije smanjenog sluha.
Rastuće tkivo može uzrokovati promjene u dobivenim rezultatima (na primjer, pomicanje ili potpuno zatvaranje formiranog ušnog kanala), pa je potrebno pravilno odabrati optimalan period intervencije. Mišljenja stručnjaka variraju između 6 i 10 godina života djeteta.
Dječija dob pacijenata otežava provođenje dijagnostičkih i terapijskih mjera, koje se obično moraju izvoditi pod anestezijom.

Roditelji djeteta često postavljaju pitanje koju intervenciju prvo treba uraditi - obnavljanje sluha ili korekciju nedostataka vanjskog uha (prioritet funkcionalne ili estetske korekcije)? Ukoliko su očuvane unutrašnje strukture slušnog organa, prvo se mora izvršiti rekonstrukcija slušnog kanala, a zatim plastična operacija ušne školjke (otoplastika). Rekonstruirani ušni kanal može se vremenom deformirati, pomaknuti ili potpuno zatvoriti, pa se često ugrađuje slušni aparat za prijenos zvuka kroz koštano tkivo, fiksiran na pacijentovu kosu ili direktno na sljepoočnu kost pomoću titanijskog vijka.

Otoplastika mikrotije sastoji se od nekoliko faza, čiji broj i trajanje ovisi o stupnju anomalije. Općenito, redoslijed radnji liječnika je sljedeći:

Modeliranje okvira za uši, materijal za koji može biti vaša obalna hrskavica ili fragment zdrave ušne školjke. Moguća je i upotreba umjetnih (sintetičkih) implantata od silikona, poliakrila ili donorske hrskavice, međutim, strani spojevi često izazivaju reakciju odbacivanja, pa su uvijek poželjna "samo" tkiva.
U području nedovoljno razvijene ili odsutne ušne školjke formira se potkožni džep u koji se postavlja gotovi okvir (njegovo usađivanje i formiranje tzv. ušnog bloka može trajati do šest mjeseci).
Stvara se baza vanjskog uha.
Potpuno formirani ušni blok se podiže i fiksira u ispravan anatomski položaj. Pomeranjem kožno-hrskavičnog režnja (uzetog iz zdravog uha) rekonstruišu se elementi normalne ušne školjke (trajanje stadijuma do šest meseci).

Kontraindikacije za operaciju se ne razlikuju od onih za bilo koju operaciju. U periodu rehabilitacije često se primećuju asimetrija ušiju, iskošenje „nove“ ušne školjke usled ožiljaka i pomeranja grafta itd. Ovi problemi se otklanjaju korektivnim intervencijama.

Psihološki aspekt mikrotije

Djeca primjećuju abnormalnost u uhu oko 3 godine (obično to zovu "malo uho"). Važno je pravilno ponašanje roditelja, koji ne bi trebalo da se fokusiraju na problem, što može dovesti do fiksacije deteta na njega sa naknadnim formiranjem kompleksa inferiornosti. Mora da zna da to nije zauvek - sada je samo bolestan, ali uskoro će ga lekari izlečiti. Iako pojedini stručnjaci insistiraju na tome da se operacija obavi ne ranije od 10 godina, rekonstrukciju vanjskog uha najbolje je obaviti do šeste godine, prije polaska djeteta u školu, čime se izbjegava ismijavanje vršnjaka i dodatne psihičke traume.

Mikrotija je anomalija u razvoju ušne školjke koja se često kombinuje sa gubitkom sluha i skoro uvek zahteva funkcionalnu i estetsku korekciju kroz operaciju.

Poštovani posjetitelji naše web stranice, ako ste imali ovu ili onu operaciju (proceduru) ili ste koristili bilo koji proizvod, ostavite svoju recenziju. Može biti od velike koristi našim čitaocima!

Slični članci

Sočni od raženog brašna Sočni za Uzašašće

Sochen je somun presavijen na pola sa filom. Posebnost sochnya (za razliku od pravih pita) je da se ne štipa i da se kvasac testo ne digne i izađe, već se iseče i odmah stavi u rernu. Zbog toga...
Sočni raž sa svježim sirom. Sok od raženog brašna. Sochni za Uzašašće

Ideju za sokove od raži potekla je od mike_cookinga, koji je na ovo čudo naišao na etno-kulinarskoj ekspediciji. Recept sam odabrao na osnovu recepta za "obične" sokove od pšenice i na instinktu :) Pokhlebkin, međutim, tvrdi da ćemo sočni na...
Kompot od jabuka za zimu - pristupačni recepti kod kuće

Korak po korak recepti za pravljenje kompota od jabuka za zimu: klasično, brzo i jednostavno u spori šporet bez šećera, rajski kompot sa mentom, ogrozda, višanja, grožđa 2018-06-14 Irina Naumova Ocena recepta 846...
Piće za desert - škrobni žele

Zavisi koliko je vaš žele gust. I također - na kvalitetu škroba. Ponekad je škrob lošeg kvaliteta – ne daje dobru konzistenciju, koliko god ga dodavali. Obično na pakovanju piše koliko kašika skroba vam treba...
Kako zamrznuti lubenicu kod kuće: jednostavni recepti za pripremu za zimu Da li je moguće jesti smrznutu lubenicu?

Lubenica je velika, slatka bobica u kojoj mnogi ljudi uživaju. Nažalost, period kada se može od srca uživati je kratak, ali je veoma prijatno u prohladno jesenje veče pojesti komad sočne pulpe lubenice ili skuvati ukusnu...
Novogodišnja salata bez majoneza

Prava čarolija i tjeskobno iščekivanje čuda, treperenje svijeća i sjaj bujnih šljokica, zimska zabava, dugo očekivani pokloni i svečana gozba - sve nas to očekuje uoči Nove 2017. godine. Ako su već pokloni za prijatelje i porodicu...

Anomalije razvoja uha - indikacije za operaciju. Bolesti unutrašnjeg uha. Bolesti i abnormalni razvoj unutrašnjeg uha. Kongenitalna anomalija unutrašnjeg uha Klasifikacija deformiteta uha

Struktura i funkcije ljudskog uha - vrste urođenih patologija uha

Razvojne anomalije vanjskog uha

Kongenitalne patologije srednjeg uha - vrste

Intrauterine patologije formiranja unutrašnjeg uha

Više o temi 58. Defekti sluha:

Opće informacije

Klasifikacija razvojnih anomalija vanjskog uha

Rekonstruktivna otoplastika u odsustvu režnja ili uha

Nasljedni faktori

Specifični faktori

Povezane patologije

Microtia opcije

Mentalno zdravlje i uho

Dob za početak hirurškog liječenja.

Klasifikacija razvojnih anomalija unutrašnjeg uha. Trenutno stanje problema.

Slučaj iz prakse

Zaključak

Književnost

Uzroci, manifestacije, klasifikacija

Dijagnoza i liječenje

Psihološki aspekt mikrotije

Slični članci

Sočni od raženog brašna Sočni za Uzašašće

Sočni raž sa svježim sirom. Sok od raženog brašna. Sochni za Uzašašće

Kompot od jabuka za zimu - pristupačni recepti kod kuće

Piće za desert - škrobni žele

Kako zamrznuti lubenicu kod kuće: jednostavni recepti za pripremu za zimu Da li je moguće jesti smrznutu lubenicu?

Novogodišnja salata bez majoneza