Direktan znak hipertrofične kardiomiopatije. Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije. Razlike između različitih tipova LVH

Ako je asimptomatska, ova bolest može dovesti do iznenadnog zastoja srca. Zastrašujuće je kada se to dogodi naizgled zdravim mladim ljudima koji se bave sportom. Šta se dešava sa miokardom, zašto nastaju takve posledice, da li se leči hipertrofija - ostaje da se otkrije.

Šta je hipertrofija miokarda

Ovu autosomno dominantnu bolest karakteriziraju nasljedne osobine mutacije gena i pogađa srce. Karakterizira ga povećanje debljine zidova ventrikula. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ima klasifikacioni kod prema ICD 10 br. 142. Bolest je često asimetrična, pri čemu je lijeva komora srca podložnija oštećenju. ovo se dešava:

• haotični raspored mišićnih vlakana;
• poraz malih koronarne žile;
• formiranje područja fibroze;
• opstrukcija krvotoka - prepreka izbacivanju krvi iz atrija zbog pomaka mitralne valvule.

Kod velikih opterećenja miokarda uzrokovanih bolestima, sportom ili lošim navikama, počinje zaštitna reakcija tijela. Srce treba da se nosi sa povećanim obimom rada bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Kompenzacija počinje da se javlja:

• povećana proizvodnja proteina;
• hiperplazija - povećanje broja ćelija;
• povećanje mišićne mase miokarda;
• zadebljanje zidova.

Patološka hipertrofija miokarda

Kod produženog rada miokarda pod konstantno povećanim opterećenjima nastaje patološki oblik HCM. Hipertrofirano srce je prisiljeno da se prilagođava novim uslovima. Zadebljanje miokarda se javlja brzim tempom. U ovoj situaciji:

• rast kapilara i nerava zaostaje;
• poremećena je opskrba krvlju;
• utiču na promene nervnog tkiva na metaboličke procese;
• strukture miokarda se troše;
• mijenja se omjer veličina miokarda;
• javlja se sistolna i dijastolna disfunkcija;
• repolarizacija je poremećena.

Hipertrofija miokarda kod sportista

Abnormalni razvoj miokarda - hipertrofija - javlja se neprimetno kod sportista. Prilikom velike fizičke aktivnosti srce pumpa velike količine krvi, a mišići se, prilagođavajući se takvim uslovima, povećavaju. Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadni zastoj srca, u nedostatku tegoba i simptoma. Ne biste trebali iznenada prekinuti trening kako biste izbjegli komplikacije.

Sportska hipertrofija miokarda ima 3 tipa:

• ekscentrično - mišići se proporcionalno mijenjaju - tipično za dinamične aktivnosti - plivanje, skijanje, trčanje na duge staze;
• koncentrična hipertrofija - ventrikularna šupljina ostaje nepromijenjena, miokard se povećava - uočeno u igrama i statičkim tipovima;
• mješovito - svojstveno aktivnostima uz istovremenu upotrebu nepokretnosti i dinamike - veslanje, biciklizam, klizanje.

Hipertrofija miokarda kod djeteta

Moguće je da se patologije miokarda mogu pojaviti od trenutka rođenja. Dijagnoza u ovoj dobi je teška. Hipertrofične promjene u miokardu često se uočavaju tijekom adolescencije, kada ćelije kardiomiocita aktivno rastu. Zadebljanje prednjeg i stražnjeg zida javlja se do 18. godine, a zatim prestaje. Ventrikularna hipertrofija kod djeteta se ne uzima u obzir odvojena bolest- Ovo je manifestacija brojnih tegoba. Djeca sa HCM često imaju:

• srčana bolest;
• miokardna distrofija;
• hipertenzija;
• angina pektoris.

Uzroci kardiomiopatije

Uobičajeno je razlikovati primarne i sekundarne uzroke hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prve utiču:

• virusne infekcije;
• nasljednost;
• stres;
• konzumiranje alkohola;
• fizičko preopterećenje;
• višak kilograma;
• toksično trovanje;
• promjene u tijelu tokom trudnoće;
• upotreba droga;
• nedostatak mikroelemenata u tijelu;
• autoimune patologije;
• pothranjenost;
• pušenje.

Sekundarne uzroke hipertrofije miokarda izazivaju sljedeći faktori:

Hipertrofija lijeve komore

Češće su zidovi lijeve komore podložni hipertrofiji. Jedan od uzroka LVH je visok pritisak, koji tjera miokard da radi ubrzanim ritmom. Zbog nastalih preopterećenja, zid lijeve komore i IVS se povećavaju. U ovoj situaciji:

• gubi se elastičnost mišića miokarda;
• cirkulacija krvi se usporava;
• normalna funkcija srca je poremećena;
• postoji opasnost od iznenadnog opterećenja.

Kardiomiopatija lijeve komore povećava potrebu srca za kisikom i hranjivim tvarima. Promjene u LVH mogu se primijetiti kada instrumentalni pregled. Pojavljuje se sindrom niskog izlaza - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

• angina pektoris;
• promjene pritiska;
• heartache;
• aritmija;
• slabost;
• visok krvni pritisak;
• loš osjećaj;
• kratak dah u mirovanju;
• glavobolja;
• umor;

Hipertrofija desnog atrija

Povećanje zida desne komore nije bolest, već patologija koja se javlja kada dođe do preopterećenja ovog odjela. Nastaje zbog prijema velika količina venska krv iz velikih sudova. Uzrok hipertrofije može biti:

• urođene mane;
• defekti atrijalnog septuma, kod kojih krv istovremeno ulazi u lijevu i desnu komoru;
• stenoza;
• gojaznost.

Hipertrofiju desne komore prate simptomi:

• hemoptiza;
• vrtoglavica;
• noćni kašalj;
• nesvjestica;
• bol u prsima;
• kratak dah bez napora;
• nadimanje;
• aritmija;
• znakovi zatajenja srca - oticanje nogu, uvećana jetra;
• kvar unutrašnjih organa;
• cijanoza kože;
• težina u hipohondrijumu;
• proširenje vena u abdomenu.

Hipertrofija interventrikularnog septuma

Jedan od znakova razvoja bolesti je hipertrofija IVS (interventrikularni septum). Glavni uzrok ovog poremećaja su mutacije gena. Hipertrofija septuma izaziva:

• ventrikularna fibrilacija;
• atrijalna fibrilacija;
• problemi mitralnog zaliska;
• ventrikularna tahikardija;
• poremećen protok krvi;
• Otkazivanje Srca;
• srčani udar.

Proširenje srčanih komora

Hipertrofija interventrikularnog septuma može izazvati povećanje unutrašnjeg volumena srčanih komora. Ova ekspanzija se naziva dilatacija miokarda. U ovom položaju srce ne može obavljati funkciju pumpe, a javljaju se simptomi aritmije i zatajenja srca:

• brza zamornost;
• slabost;
• dispneja;
• oticanje nogu i ruku;
• poremećaji ritma;

Hipertrofija srca - simptomi

Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskoj progresiji dugo vremena. Često se dijagnostikuje slučajno tokom medicinskih pregleda. Kako bolest napreduje, mogu se uočiti znaci hipertrofije miokarda:

• bol u prsima;
• kršenje otkucaji srca;
• kratak dah u mirovanju;
• nesvjestica;
• umor;
• otežano disanje;
• slabost;
• vrtoglavica;
• pospanost;
• otok.

Oblici kardiomiopatije

Treba napomenuti da bolest karakteriziraju tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistolni pritisak. Sve zajedno odgovara opstruktivni oblik HCM. Isticati se:

• bazalna opstrukcija – stanje mirovanja ili 30 mm Hg;
• latentno - mirno stanje, manje od 30 mm Hg - ne karakteriše ga opstruktivni oblik HCM;
• labilna opstrukcija – spontane fluktuacije intraventrikularnog gradijenta.

Hipertrofija miokarda - klasifikacija

Radi praktičnosti rada u medicini, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste hipertrofije miokarda:

• opstruktivni – na vrhu septuma, preko cijelog područja;
• neopstruktivni – simptomi su blagi, dijagnosticirani slučajno;
• simetrično - zahvaćeni su svi zidovi leve komore;
• apikalni - srčani mišići su uvećani samo odozgo;
• asimetrično - utiče samo na jedan zid.

Ekscentrična hipertrofija

Kod ovog tipa LVH dolazi do širenja ventrikularne šupljine, a istovremeno dolazi do ujednačenog, proporcionalnog zbijanja mišića miokarda, uzrokovanog rastom kardiomiocita. Sa općim povećanjem srčane mase, relativna debljina zidova ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može uticati na:

• interventrikularni septum;
• top;
• bočni zid.

Koncentrična hipertrofija

Koncentrični tip bolesti karakterizira održavanje volumena unutrašnje šupljine uz povećanje mase srca zbog ravnomjernog povećanja debljine stijenke. Postoji još jedan naziv za ovaj fenomen - simetrična hipertrofija miokarda. Bolest nastaje kao rezultat provocirane hiperplazije organela miokardiocita visokog pritiska krv. Ovakav razvoj događaja je tipičan za arterijsku hipertenziju.

Hipertrofija miokarda – stepeni

Za ispravnu procjenu stanja pacijenta s HCM, uvedena je posebna klasifikacija koja uzima u obzir zadebljanje miokarda. Prema tome koliko se veličina zidova povećava tokom srčane kontrakcije, kardiologija razlikuje 3 stepena. U zavisnosti od debljine miokarda, faze se određuju u milimetrima:

• umjereno – 11-21;
• prosek – 21-25;
• izraženo – preko 25.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

On početna faza, uz blagi razvoj hipertrofije zida, prepoznavanje bolesti je vrlo teško. Dijagnostički proces započinje razgovorom s pacijentom, otkrivajući:

• prisustvo patologija kod rođaka;
• smrt jednog od njih u mladosti;
• prethodne bolesti;
• činjenica izlaganja radijaciji;
• vanjski znakovi tokom vizualnog pregleda;
• vrijednosti krvni pritisak;
• indikatori u testovima krvi i urina.

Koristi se novi pravac – genetska dijagnostika hipertrofije miokarda. Potencijal hardverskih i radioloških metoda pomaže u uspostavljanju parametara HCM:

• EKG - određuje indirektni znakovi– poremećaji ritma, hipertrofija odjeljenja;
• rendgenski snimak - pokazuje povećanje konture;
• Ultrazvuk – procjenjuje debljinu miokarda, smetnje krvotoka;
• ehokardiografija – snima lokalizaciju hipertrofije, dijastoličke disfunkcije;
• MRI – daje trodimenzionalnu sliku srca, određuje stepen debljine miokarda;
• ventrikulografija – ispituje kontraktilne funkcije.

Kako liječiti kardiomiopatiju

Glavni cilj liječenja je vraćanje miokarda u njegovu optimalnu veličinu. Aktivnosti u tom cilju provode se na sveobuhvatan način. Hipertrofija se može izliječiti kada se dijagnosticira rano. Važnu ulogu u sistemu zdravlja miokarda igra stil života, koji podrazumeva:

• dijeta;
• odustajanje od alkohola;
• prestanak pušenja;
• gubitak težine;
• isključivanje droga;
• ograničavanje unosa soli.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji:

• smanjuju krvni pritisak - ACE inhibitori, antagonisti angiotenzinskih receptora;
• regulišu poremećaje srčanog ritma - antiaritmici;
• lijekovi s negativnim jonotropnim djelovanjem opuštaju srce - beta blokatori, antagonisti kalcija iz grupe verapamila;
• uklanjanje tekućine - diuretici;
• poboljšati snagu mišića - jonotropi;
• ako postoji opasnost od infektivnog endokarditisa, antibiotska profilaksa.

Efikasna metoda liječenja koja mijenja tok ekscitacije i kontrakcije ventrikula je dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Složeniji slučajevi - teška asimetrična hipertrofija IVS-a, latentna opstrukcija, nedostatak djelovanja lijeka - zahtijevaju sudjelovanje kirurga za regresiju. Pomozite pacijentu da spasi život:

• ugradnja defibrilatora;
• implantacija pejsmejkera;
• transaortalna septalna miektomija;
• ekscizija dijela interventrikularnog septuma;
• transkateterska septalna alkoholna ablacija.

Kardiomiopatija - liječenje narodnim lijekovima

Po preporuci kardiologa koji leči, glavno jelo možete dopuniti biljnim lekovima. Tradicionalno liječenje hipertrofije lijeve komore uključuje upotrebu bobica viburnuma bez termičke obrade, 100 g dnevno. Korisno je konzumirati lanene sjemenke koje pozitivno djeluju na srčane stanice. Preporučeno:

• uzmite kašiku sjemenki;
• dodati kipuću vodu - litar;
• držite u vodenom kupatilu 50 minuta;
• filter;
• piće dnevno - doza 100 g.

Infuzija zobi za regulaciju rada srčanih mišića ima dobre kritike u liječenju HCM. Prema receptu iscjelitelja potrebno je:

• zob - 50 grama;
• voda – 2 čaše;
• zagrijati do 50 stepeni;
• dodati 100 g kefira;
• ulijte sok od rotkvice - pola čaše;
• promiješati, stajati 2 sata, procijediti;
• staviti 0,5 kašike. med;
• doza – 100 g, tri puta dnevno pre jela;
• kurs – 2 sedmice.

Video: hipertrofija srčanog mišića

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je nasljedna bolest s autosomno dominantnim obrascem nasljeđivanja. Karakteristična karakteristika morfološke slike bolesti je hipertrofija miokarda lijeve klijetke u odsustvu morfoloških znakova bolesti koje mogu uzrokovati razvoj takve hipertrofije. Postoje 4 glavna morfološka tipa i 3 stepena hipertrofije. Otkrivaju se glavni patofiziološki mehanizmi HCM koji određuju kliničku sliku i prognozu bolesti: opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore, ishemija miokarda, promjene elektrofizioloških svojstava miokarda. U zavisnosti od nivoa intraventrikularnog gradijenta pritiska razlikuju se 4 stadijuma opstruktivnog HCM. Obuhvaćeni su dijagnostički znaci HCM, utvrđeni fizikalnim (inspekcija, palpacija, perkusija, auskultacija prekardijalne regije) i instrumentalnim (EKG, EhoCG) studijama.

Liječenje HCM je usmjereno na korekciju glavnih patofizioloških hemodinamskih poremećaja, sprječavanje progresije hipertrofije, liječenje i prevenciju komplikacija. Glavni lijekovi su beta-blokatori, antagonisti kalcija, kordaron i njihove kombinacije. Za atrijalnu fibrilaciju, kao i plućnu kongestiju, opravdana je upotreba srčanih glikozida i antikoagulansa. Kirurško liječenje uključuje miotomiju septuma i miektomiju. Ohrabrujući rezultati postignuti su alkoholnom ablacijom interventrikularnog septuma i dvokomornim pejsingom.

Ključne reči: hipertrofična kardiomiopatija, opstrukcija, ishemija, aritmija, gradijent pritiska, beta-blokatori, antagonisti kalcijuma, dvokomorni pejsing.

G. A. Ignatenko, doktor medicinskih nauka Profesore

Zavod za propedeutiku unutrašnjih bolesti br.2

Donjeck State medicinski univerzitet njima. M. Gorky

Hipertrofična kardiomiopatija je primarna bolest miokarda nepoznate etiologije, koja se manifestuje asimetričnom hipertrofijom miokarda lijeve komore (uglavnom interventrikularnog septuma), normalnim ili smanjenim volumenom lijeve komore (LV) i poremećenom dijastolnom funkcijom.

Ipak, HCM je bio poznat još u drugoj polovini 19. veka Detaljan opis Makro- i mikroskopsku sliku bolesti prvi je predstavio engleski naučnik R. Teare 1958. godine. Značajan napredak u proučavanju HCM postignut je u protekle 4 decenije zahvaljujući uvođenju u praksu niza neinvazivnih metoda istraživanja, kada je dokazano postojanje opstrukcije izlaznog trakta LV i poremećene dijastoličke funkcije kod takvih pacijenata. . To se ogleda u odgovarajućim terminima bolesti: “idiopatska hipertrofična subaortna stenoza”, “mišićna subaortna stenoza”, “hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija”. Najuniverzalniji i najopćeprihvaćeniji termin danas je “hipertrofična kardiomiopatija”.

U vezi sa raširenim uvođenjem ehokardiografije, pokazalo se da je broj pacijenata sa HCM mnogo veći nego što se mislilo 60-70-ih godina. Svake godine umre od 3,1 do 8% pacijenata sa HCM, a stručnjaci SZO smatraju da je iznenadna smrt uzrok smrti. U Ukrajini je učestalost otkrivanja HCM u populaciji 0,47%

Etiopatogeneza bolesti

Trenutno su dobijeni uvjerljivi podaci koji govore da je HCM nasljedna bolest sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, razjašnjeni su geni čije su mutacije odgovorne za nastanak bolesti, te utvrđen uticaj nekih mutacija na fenotip. . Rezultati molekularno-genetičkih studija pokazuju da se sve mutacije gena tiču ​​proteina miofibrila. Kako god, moderne ideje O funkcionalni značaj mutacije proteina sarkomera u HCM-u još uvijek su daleko od potpune i ne mogu pružiti sveobuhvatno objašnjenje uzroka tako karakterističnih za ovu bolest: prevladavanje hipertrofije interventrikularnog septuma (IVS), poremećaj pravilnog relativnog položaja kardiomiocita i sarkomera i povećani pokazatelji sistoličke funkcije LV. Osim toga, fenotipske razlike između osoba s identičnom genetskom mutacijom ostaju nejasne (na primjer, ista mutacija može dovesti do teške ventrikularne hipertrofije kod jednog člana porodice i umjerene hipertrofije kod drugog). Poremećaji u interakciji fetalnog srca u razvoju s kateholaminima, hormonima štitnjače, somatropinom i adenozinom ostaju relevantni.

Morfološki i patoanatomski aspekti HCM

Karakteristična karakteristika morfološke slike HCM je hipertrofija miokarda LV u odsustvu morfoloških znakova urođenih i stečenih srčanih mana, hipertenzije, ishemijske bolesti srca i drugih bolesti koje mogu uzrokovati razvoj takve hipertrofije. Postoje 4 glavna morfološka tipa HCM: I - dominantna hipertrofija bazalnih dijelova IVS; II - asimetrična hipertrofija IVS-a cijelom dužinom; III - koncentrična (simetrična) hipertrofija LV; IV - hipertrofija vrha srca („apikalna kardiomiopatija“). Najčešća (55-90%) morfološka varijanta HCM-a je asimetrična hipertrofija IVS, koja ili pokriva cijeli septum ili je lokalizirana u njegovom bazalnom dijelu. Manje česte su simetrična hipertrofija (5-30%) i asimetrična hipertrofija LV druge lokalizacije, uglavnom izolirana apikalna hipertrofija (3-14%) i tzv. „medijana” ili mezoventrikularna opstrukcija (do 1%). U zavisnosti od prisustva ili odsustva sistolnog gradijenta pritiska u šupljini LV, HCM se deli na opstruktivnu i neopstruktivnu. U ovom slučaju, asimetrična hipertrofija IVS-a može biti opstruktivna ili neopstruktivna. U prvoj varijanti, poznatoj kao „idiopatska hipertrofična subaortna stenoza“, formira se gradijent pritiska (PG) u izlaznom traktu LV koji je sužen zbog hipertrofije kao rezultat kontakta krila mitralne valvule sa zadebljanim IVS. Ako se pojavi prepreka na nivou papilarni mišići(hipertrofija srednjeg dela IVS), tada govore o mezoventrikularnoj opstrukciji. Morfološke varijante u vidu simetrične i apikalne hipertrofije LV u pravilu predstavljaju neopstruktivni oblik bolesti.

U zavisnosti od težine zadebljanja miokarda, konvencionalno se razlikuju 3 stepena hipertrofije: 1) umerena hipertrofija - 15-20 mm, 2) srednji stepen- 21-25 mm, 3) izražena hipertrofija - više od 25 mm.

Patološki proces u HCM nije ograničen samo na miokard. Ponekad postoji hipertrofija papilarnih mišića i zadebljanje endokarda, uglavnom duž izlaznog trakta LV. Osim toga, kod HCM-a se otkrivaju promjene na prednjim i stražnjim zalistcima. Položaj jednog ili dva listića pod uglom u odnosu na ravninu MV, njihovo zadebljanje i protok u lumen izlaznog trakta LV čine dodatnu prepreku protoku krvi. Većina starijih pacijenata ima fibrozno zadebljanje gornjeg dijela IVS-a. Jednom formirana, fibrozna traka opstaje čak i ako opstruktivni element nestane i bolest evoluira u DCM. Posljednja morfološka karakteristika je izuzetno vrijedna za dijagnosticiranje HCM-a kod starijih osoba. Mikroskopsku sliku HCM-a karakteriše neuređeni raspored mišićnih vlakana odvojenih vezivnim tkivom. Vlakna imaju izgled zrelih ćelija, variraju u debljini, često prema zadebljanju, pri čemu se njihov maksimalni prečnik uočava u srednjoj trećini IVS (najčešći rezultat mutacija sarkomera). U žarištima haotično lociranih miofibrila, međućelijske veze se formiraju ne samo tipa „od kraja do kraja“, kao i obično, već češće tipa „od kraja do kraja“. Takve anomalije u arhitektonici kontraktilnih elemenata otkrivaju se u obliku žarišta, u čijem središtu se ponekad mogu naći žarišta fibroze. Vlakna su raspoređena u kratke redove i imaju tendenciju uvijanja u odsustvu promjena na intramuralnim žilama. Uz to, otkrivaju se nakupine patoloških stanica atipične granularnosti i haotičnog rasporeda vlakana u području hipertrofirane IVS. Ćelijska jezgra su promijenjena, imaju bizaran oblik i često su okružena svjetlosnom zonom (perinuklearni halo), u kojoj se primjećuje nakupljanje glikogena. Prisutnost ili odsustvo opstrukcije u HCM-u povezano je s opsegom područja nasumično raspoređenih miofibrila. Epikardijalni segmenti koronarnih arterija obično imaju širok lumen i slobodno su prohodni, dok su male intramuralne koronarne arterije patološki promijenjene u vidu hipertrofije medija i proliferacije stanica intime uz povećanje sadržaja kolagenih i elastičnih vlakana i mukoida. naslage, ali ne dostižu značajnu težinu i ne dovode do sužavanja vaskularnog lumena za više od 50%.

Osnovni patofiziološki mehanizmi HCM

Glavne patofiziološke poremećaje koji određuju kliničku sliku i prognozu bolesti predstavljaju opstrukcija izlaznog trakta LV, dijastolna disfunkcija, ishemija miokarda i promjene elektrofizioloških svojstava miokarda.

Sistoličku opstrukciju lijeve komore kod subaortne stenoze uzrokuju dva faktora: miokardni (zadebljanje IVS) i poremećeno kretanje prednjeg valvularnog zalistka (AFML). Tokom sistole, početni ubrzani protok krvi ima usisni efekat na MVJ, što čini paradoksalne pokrete prema IVS (hidrodinamički Venturi efekat) u obliku prednjeg sistoličkog pokreta MV listića. Ovo je također olakšano prednjim položajem MV i papilarnih mišića od normalne.

Isti pomak može napraviti i stražnji list MV ako je duži od prednjeg ili ako MV ima takav nagib da se stražnji listić spušta dalje u ventrikularnu šupljinu od prednjeg. Istovremeno sa kontaktom (približavanjem) letka i IVS-a dolazi do poremećaja normalnog zatvaranja MV-a, što dovodi do mitralne regurgitacije. Posljedica opstrukcije LV je pojava HD u sistoli između šupljine LV i početnog dijela aorte. Kod prave srednjeventrikularne opstrukcije nema prednjeg sistoličkog pomaka MV listića, šupljina LV je podijeljena na 2 komore: bazalnu i apikalnu, između kojih se javlja sistolni i, u nekim slučajevima, dijastolni HD.

Postoje 3 hemodinamske varijante opstruktivnog HCM (HOCM): 1) sa subaortalnom opstrukcijom u mirovanju (bazalna opstrukcija); 2) sa labilnom opstrukcijom (fluktuacije krvnog pritiska usled promene opterećenja na LV sa promenama krvnog pritiska, uticajem respiratornih faza); 3) sa latentnom opstrukcijom (nema HD u mirovanju), ali se javlja tokom fizičke aktivnosti, tahikardija, upotreba nitroglicerina, digitalis.

U HCM, srčana insuficijencija se razvija kao rezultat teških oštećenja dijastoličke usklađenosti hipertrofiranog LV miokarda. Nastala hiperfunkcija i hipertrofija lijevog atrija dugo vremena kompenziraju smanjenje punjenja LV. Kada dođe do fibrilacije atrija, srčana insuficijencija stalno napreduje, što rezultira dilatacijom lijevog atrija, stagnacijom plućne cirkulacije, sve do fulminantnog razvoja plućnog edema i kardiogenog šoka.

Osnova ishemije miokarda u HCM-u je neslaganje između povećane potrebe miokarda za kiseonikom u mirovanju i tokom vežbanja i invalidnosti povećanje njegove isporuke. Općenito, to se objašnjava povećanjem napetosti zida u sredini sistole, povećanjem end-dijastoličke napetosti zida, hiperdinamičkom prirodom kontrakcije LV, smanjenjem gustoće kapilara u odnosu na masu miokarda, povećanjem kompresije intramiokardne koronarne arterije u sistoli, poremećeno punjenje koronarnog korita u dijastoli, posebno u subendokardijskim slojevima LV, kao rezultat povećanog intramuralnog pritiska sa značajnim povećanjem enddijastoličkog pritiska u komorama i pogoršanjem relaksacije miokarda, primarno oštećenje male koronarne arterije. Dakle, budući da je u određenoj mjeri posljedica LV dijastoličke disfunkcije, ishemija miokarda, zauzvrat, doprinosi daljem pogoršanju usklađenosti i opuštanja srčanog mišića, što pogoršava smanjenje koronarne rezerve.

Promjene u elektrofiziološkim svojstvima miokarda povezane su s povećanim rizikom od aritmija i iznenadne smrti. Osjetljivost pacijenata sa HCM na primarnu nestabilnost ventrikularnog miokarda može biti uzrokovana:

1. karakteristike morfoloških promjena u miokardu (njegova dezorganizacija, fibroza), predispozicije za ponovni ulazak talasa ekscitacije;

2. preuranjena ekscitacija ventrikula kroz latentne puteve;

3. ishemija miokarda.

Glavni uzrok iznenadne smrti kod pacijenata sa HCM smatra se primarna električna nestabilnost srca – ventrikularna fibrilacija. Kod nekih pacijenata sa HCM, iznenadna smrt je očigledno uzrokovana poremećajima provodljivosti (rezultat uporne ventrikularne asistole kod pacijenata sa sindromom slabosti sinusni čvor, kao i u vezi sa nastankom potpunog atrioventrikularnog bloka).

Klinička slika i opcije kursa

HCM karakteriše značajan polimorfizam kliničkih manifestacija, što otežava njegovu dijagnozu. Bolest se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, ali prve kliničke manifestacije češće se javljaju u dobi od 22-25 godina, a muškarci su oboljeli otprilike dva puta češće od žena. Prema kliničkoj i fiziološkoj klasifikaciji New York Heart Association, razlikuje se nekoliko faza HOCM-a:

Faza I - HD u izlaznom traktu LV ne prelazi 25 mm. rt. Art.; pacijenti se u ovoj fazi obično ne žale;

Faza II - HD do 36 mm. rt. Art.; tegobe se javljaju tokom fizičke aktivnosti;

Faza III - HD do 44 mm. rt. Art.; pacijenti su zabrinuti zbog kratkog daha, angine pektoris;

Faza IV - HD prelazi 45 mm. rt. Art. ponekad dostiže kritične vrijednosti do 185 mm. rt. Art.; u ovoj fazi, uz stabilnost visokog krvnog pritiska, javljaju se hemodinamski poremećaji i odgovarajuće kliničke manifestacije.

Paleev N. R. et al. Postoji 9 kliničkih varijanti bolesti: niskosimptomatska, vegetativno-distonska, infarktna, kardijalgična, aritmička, dekompenzatorna, pseudovalvularna, fulminantna, mješovita. Svaka klinička varijanta ima određene simptome, ali glavne pritužbe pacijenata su bol u grudima, otežano disanje, palpitacije, napadi vrtoglavice i nesvjestice. U nekim slučajevima, iznenadna smrt može biti prva manifestacija bolesti.

Dijagnoza HCM

Odlučujuće dijagnostičke znakove HCM-a, posebno njegovog opstruktivnog oblika, liječnik obično pronalazi prilikom pregleda pacijenta fizikalnim i instrumentalnim metodama.

Prilikom pregleda i palpacije atrijalne regije kod pacijenata sa HCM-om, često se detektuje jak, povišeni srčani impuls, koji je blago pomaknut ulijevo. Nakon prvog impulsa može se osjetiti drugi, manje jak sistolni impuls, koji odgovara kontrakciji LV nakon savladavanja opstrukcije. Tako se na vrhu srca formira dvostruki, trostruki, pa čak i četverostruki impuls. Kod otprilike 1/5 pacijenata sa HOCM uočava se izmjena manje ili više jakih impulsa (alternacija), koja se ne kombinuje sa sistemskim alternansom pulsa (svi takvi bolesnici imaju visok GD već u mirovanju). Perkusione dimenzije srca su obično nepromijenjene ili blago proširene ulijevo i prema gore. Pomak granica relativna glupost srce desno se opaža izuzetno retko. Kod auskultacije srca kod većine pacijenata 1. i 2. ton su normalne zvučnosti, u otprilike 1/3 slučajeva 2. ton je podijeljen, često se otkrivaju 3. i 4. ton. Glavna dijagnostička vrijednost je sistolni ejekcijski šum, intervalni u odnosu na 1. ton, promjenljivog karaktera i intenziteta, sa epicentrom na vrhu ili u 3.-4. interkostalnom prostoru lijevo na rubu sternuma. Priroda sistolnog šuma u obliku dijamanta, kao i njegova varijabilnost u zavisnosti od težine opstrukcije izlaznog trakta LV, omogućavaju da se tumači kao sistolni šum intraventrikularne opstrukcije. U otprilike polovine pacijenata sa HCM-om, šum koji se smanjuje ili trakastog oblika povezan sa 1. zvukom (sistolni šum mitralne regurgitacije) čuje se na vrhu i prenosi do V tačke. Potonji kod HCM-a je obično blag, osim u slučajevima kada je značajan zbog kalcifikacije, infektivnog endokarditisa ili destrukcije listića zbog povećane turbulencije krvotoka. Sekundarna mitralna regurgitacija je direktno povezana s razvojem intraventrikularne opstrukcije – nezatvaranja zalistaka zbog abnormalnog pomaka MV. U prisustvu teške opstrukcije, distalno od punjenja krvotoka, ponekad se čuju dijastolički šumovi. Ovo je posebno vidljivo kod srednjeventrikularne opstrukcije u obliku “pješčanog sata”. Mezodijastolni i presistolni šumovi karakteriziraju rastuća-opadajuća konfiguracija, kratko trajanje i kombinacija s patološkim 3 i 4 zvukovima. Kod neopstruktivnog HCM-a možda nema sistoličkog šuma.

Najvrednije neinvazivne dijagnostičke metode su EKG i dvodimenzionalna ehokardiografija sa dopler analizom. Ne postoje striktno specifični EKG znakovi HCM. Najčešće promene su promene ST segmenta, inverzija T talasa, znaci hipertrofije leve komore, duboki Q talasi i znaci hipertrofije i preopterećenja levog atrija. Unatoč dominantnoj leziji IVS-a, potpuna blokada nogu Gisa nije tipična. U isto vrijeme, EKG promjene razlikuju se po nizu karakteristika. Hipertrofija LV prema znakovima "napona" tipična je za veliku većinu slučajeva, a povećanje glavnog indikatora nastaje ne toliko zbog povećanja R v5-6, koliko zbog produbljivanja S v1, što može imaju diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Sekundarni poremećaji repolarizacije (ST depresija sa inverzijom T-talasa) uočeni su kod više od polovine pacijenata, a kod većine su uočeni u 3., 4., 5. torakalnom položaju. Njihova ishemijska priroda, u prisustvu odgovarajuće klinike, može se dokazati putem ezofagealnog pejsinga. Patološki Q zupci („formalni znaci cicatricijalnih promjena u miokardu”) se bilježe kod 25-38% pacijenata sa HCM. Razlozi za pojavu patološkog Q talasa su nejasni, ali je malo verovatno da će ukazivati ​​na prisustvo „fokalnih ožiljnih promena u miokardu“, jer je ovom konceptu u suprotnosti retki razvoj potpune blokade leve grane Hisovog snopa. , nedostatak topografske korespondencije Q talasa u odvodima - anatomska lokalizacija "ožiljka", dobro proučavana, na primjer, kod postinfarktne ​​kardioskleroze. Očigledno, patološki Q talasi u HCM odražavaju abnormalni tok depolarizacije područja hipertrofirane IVS zbog haotičnog rasporeda mišićnih vlakana u slučajevima značajne težine. Kod 10% pacijenata EKG može otkriti različite vrste sindroma prerano uzbuđenje ventrikula, uključujući i atipične, što može dovesti do pogrešne interpretacije i dijagnostičkih poteškoća.

EchoCG je metoda izbora za dijagnosticiranje HCM. Glavni EchoCG znaci kod pacijenata sa HOCM: 1) asimetrična hipertrofija IVS (odnos debljine IVS u dijastoli prema debljini zadnjeg zida LV je veći od 1,3); 2) hipokinezija IVS; 3) smanjenje brzine ranog dijastolnog zatvaranja jednjaka (EF); 4) prednji sistolni pokret PMC; 5) srednje sistolno zatvaranje krila aortnog zalistka; 6) smanjenje anteroposteriorne veličine LV u sistoli i dijastoli sa EF većim od 70%; 7) kontakt PSMC sa IVS u dijastoli.

Doplerografija omogućava procjenu stepena mitralne regurgitacije, turbulencije i brzine sistoličkog protoka u izlaznom traktu LV, te prirodu dijastoličke disfunkcije. Koristeći konstantnu Dopler ehokardiografiju, mjeri se brzina protoka krvi u području opstrukcije i HD se izračunava korištenjem Bernoullijeve jednačine, jednake 4 * V2, gdje je V2 integralna brzina krvotoka u m/s.

Nove istraživačke metode koje su se pojavile u kardiologiji u poslednjih godina, kao što su magnetna rezonanca i pozitronska emisiona tomografija, značajno su proširile mogućnost dijagnosticiranja HCM i procjene patofizioloških promjena, što je bitan za optimizaciju tretmana.

Liječenje HCM

Osnovni ciljevi lečenja su: 1) korekcija glavnih patofizioloških hemodinamskih poremećaja (ishemija, dijastolna disfunkcija, opstrukcija izlaznog trakta, aritmije), čime se smanjuje težina simptoma i poboljšava kvalitet života pacijenata; 2) sprečavanje dalje progresije patološke hipertrofije miokarda; 3) liječenje i prevencija većih komplikacija.

Liječenje se provodi i lijekovima i hirurške metode. Opšti događaji uključuju ograničavanje teške fizičke aktivnosti, koja pogoršava hipertrofiju miokarda, povećava krvni tlak i rizik od iznenadne smrti. Također je važno izbjegavati alkohol, pušenje, izlaganje hladnoći i emocionalni stres. Za prevenciju infektivnog endokarditisa u situacijama povezanim sa mogućnošću bakterijemije, sa HOCM i prisustvom mitralne regurgitacije 2. stepena ili više, preporučuje se antibiotska profilaksa, slična onoj kod pacijenata sa defektima.

Glavni lijekovi izbora za liječenje HCM su beta-blokatori (BAB) i blokatori kalcijumskih kanala (CCB).

Imaju dobar simptomatski učinak protiv angine pektoris, kratkog daha, palpitacije i nesvjestice kod skoro 50% pacijenata. Povoljni efekti beta blokatora su zbog smanjenja potrebe miokarda za kiseonikom, negativnog krono- i inotropnog dejstva, blokiranja prekomerne aktivnosti simpatoadrenalnog sistema, produžavanja perioda dijastoličkog punjenja, smanjenja opstrukcije izlivnog trakta LV, poboljšanja dijastolnog usklađenost hipertrofiranog miokarda, stabilizacija staničnih i lizozomalnih membrana i inhibicija ekscitabilnosti. Poželjno je prepisati beta blokator bez unutrašnjeg simpatomimetičkog djelovanja (anaprilin, obzidan). Prepisuju se počevši od 20 mg 3-4 puta dnevno, uz postepeno povećanje doze pod kontrolom pulsa i krvnog pritiska u dozi od 240-320 mg/dan. S obzirom na labilnu dinamičku opstrukciju koja nastaje ili se pojačava tokom dana tokom fizičkog i psihoemocionalnog stresa, propisivanje beta blokatora sa više dug period poluživot (atenolol, betaksolol, bisoprolol, sotalol), pružajući stabilan „farmakodinamički sigurnosni profil“ uz 1-2 puta upotrebe. Unatoč činjenici da kardioselektivni blokatori za HCM nemaju prednosti u odnosu na selektivne, zbog gubitka selektivnosti pri primjeni visokih doza lijeka, kod pacijenata s HCM u pozadini kroničnog opstruktivnog bronhitisa, selektivni blokatori (atenolol, metoprolol, betaksolol) itd.) i dalje su poželjnije. Prije propisivanja beta blokatora, preporučljivo je proučiti ventilacijsku funkciju pluća. Ako se otkriju poremećaji opstruktivnog tipa, studija s beta blokatorima se ne provodi, a za liječenje se koristi CCB. Preostali pacijenti koji nemaju početne poremećaje ventilacije podvrgavaju se provokacionom testu sa sublingvalnom primjenom 80 mg obsidana. Odstupanje početnih pokazatelja za 20% ili više prema opstrukciji omogućava da se takva stanja smatraju skrivenim poremećajima bronhijalne opstrukcije. Kod ovakvih pacijenata preporučljivo je ubuduće propisivati ​​selektivne beta blokatore. U slučaju poznatih kontraindikacija za upotrebu beta blokatora ili refraktornosti na liječenje njima, CCB mogu biti alternativa. Lijek izbora je verapamil. Pruža simptomatski učinak kod 60-80% pacijenata, što je posljedica sposobnosti lijeka da smanji ishemiju miokarda, uključujući i bezbolnu, poboljša njegovu dijastoličku relaksaciju i usklađenost LV. Ovo svojstvo verapamila osigurava povećanje tolerancije pacijenata na fizičku aktivnost i smanjenje krvnog pritiska u mirovanju, uz manju sposobnost smanjenja intraventrikularne opstrukcije tokom fizičkog i emocionalnog stresa u odnosu na beta blokatore. Međutim, verapamil smanjuje periferni vaskularni otpor zbog svog vazodilatacijskog učinka, što u određenim slučajevima dovodi do povećanja krvnog tlaka, razvoja plućnog edema, kardiogenog šoka, pa čak i iznenadne smrti. Slične komplikacije opisani su kod pacijenata sa neopstruktivnim HCM-om sa visokim pritiskom u levoj pretkomori, tako da ih ne treba prepisivati ​​onima sa visokim pritiskom punjenja LV, ili onima sa ortopnejom ili noćnom paroksizmalnom dispnejom. Liječenje treba započeti sa 20-40 mg 3 puta dnevno uz postupno povećanje do 240 mg/dan, dok broj otkucaja srca u mirovanju može doseći 50 u minuti. Uzimajući u obzir povoljan učinak na parametre intrakardijalne hemodinamike, kao i nedavno dokazanu sposobnost povećanja preživljavanja pacijenata sa HCM u odnosu na placebo, preporučljiva je njegova profilaktička primjena kod asimptomatskih pacijenata. Poslednjih godina sve se češće propisuju derivati ​​benzotiazepina, diltiazem, koji pozitivno utiče na dijastoličku funkciju. Diltiazem se propisuje u dnevnoj dozi od 180-360 mg. Oni, u manjoj mjeri od verapamila, povećavaju toleranciju pacijenata sa HCM na fizičku aktivnost. Posebna pažnja Derivati ​​dihidropiridinske serije (nifedipin) zaslužuju neophodnu inhibiciju kontraktilnosti miokarda i smanjenje krvnog pritiska, međutim, značajna aktivacija neurohumoralnih sistema karakteristična za ove lijekove, izražen periferni učinak, može imati negativan učinak na miokard. Kombinirano liječenje HCM-a s nifedipinom (30-60 mg/dan) na pozadini dugodjelujućih beta blokatora čini se poželjnijim. Opravdana je primjena nifedipina kod pacijenata s neopstruktivnim HCM i teškom venskom kongestijom u plućima. Komplikacija HCM-a s aritmijama, posebno ventrikularnog porijekla, indikacija je za primjenu amiodarona, koji također ima blagi negativni inotropni učinak bez reakcije aktivacije neurohumoralnih sistema, što je praćeno smanjenjem bolova u srcu, otežanim disanjem. , palpitacije, vrtoglavica i nesvjestica. Amiodaron se propisuje u dnevnoj dozi od 1200 mg tokom 5-7 dana, zatim u dnevnoj dozi od 800 mg i 600 mg tokom 2. i 3. nedelje lečenja, nakon čega sledi prelazak na dnevnu dozu održavanja od 200 mg. Nuspojave se mogu izbjeći promatranjem 2-dnevne pauze nakon uzimanja lijeka u trajanju od tjedan dana. Osim amiodarona, efikasni su i u liječenju aritmija antiaritmičkih lijekova Grupa 1 A - dizopiramid u dozi od 150-200 mg 3-4 puta dnevno. Zbog izraženog kardiodepresivnog učinka i razvoja nuspojava lijek nije pronađen široka primena za dugotrajno liječenje pacijenata sa HCM. Za ublažavanje paroksizma atrijalne fibrilacije, osim indiciranih lijekova, koriste se beta blokatori (posebno sotalol), verapamil i digoksin, ako su nedjelotvorni i ako je indicirano, pribjegavaju se EIT-u. Za trajnu atrijalnu fibrilaciju, beta blokatori ili verapamil u kombinaciji sa digoksinom se koriste za kontrolu srčane frekvencije. Kombinacija amiodarona i beta blokatora je također opravdana. Srčani glikozidi mogu biti korisni za pacijente sa venskom kongestijom u plućima. U tim slučajevima pažljivo se propisuju diuretici i srčani glikozidi, uvijek „pod okriljem“ beta blokatora. U slučaju atrijalne fibrilacije, obavezna je upotreba heparina ili heparina niske molekularne težine, nakon čega slijedi prelazak na indirektne antikoagulanse. Simptomatske bradijaritmije, uključujući sindrom bolesnog sinusa i tešku sinusnu bradikardiju, zahtijevaju implantaciju stalnog pejsmejkera. U liječenju angine pektoris, terapija izbora su beta blokatori, ponekad u kombinaciji sa kordaronom. Ako je efikasnost ove kombinacije niska, kao i u slučaju kombinacije HCM-a s koronarnom bolešću, dopuštena je oprezna upotreba organskih nitrata u pozadini submaksimalnih doza, au nekim slučajevima i maksimalnih doza beta blokatora. Moguća je primena lekova iz grupe 3-CAT inhibitora (trimetazidin) sa visokom efikasnošću.

Kod liječenja srčane insuficijencije kod pacijenata sa HCM, terapijska strategija treba biti usmjerena na stimulaciju regresije hipertrofije LV i eliminaciju simptoma srčane insuficijencije smanjenjem pritiska punjenja LV bez smanjenja minutnog volumena. U ovim slučajevima, lijekovi izbora su inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin (ACEI), koji mogu blokirati sistem renin-angiotenzin i uzrokovati poništavanje hipertrofije LV. S obzirom na smanjenje krvnog tlaka i moguće povećanje krvnog tlaka, opravdana je kombinirana primjena ACE inhibitora i beta blokatora.

U nedostatku kliničkog učinka od aktivne terapije lijekovima, simptomatski pacijenti s GD većim od 50 mm. rt. Art. Indicirano je kirurško liječenje - septalna miotomija i miektomija, ponekad sa zamjenom mitralne valvule. Hirurška intervencija može poboljšati stanje pacijenata, ali je povezana sa povećanim rizikom od komplikacija i visokim mortalitetom tokom operacije (3-10%). Nedavno je uspješno testirana nova metoda za smanjenje opstrukcije izlaznog trakta kod pacijenata refraktornih na terapiju lijekovima – alkoholna ablacija IVS-a. Trenutno raste interes za upotrebu, kao alternative hirurškom liječenju pacijenata sa HCM, sekvencijalnog dvokomornog pejsinga iz desne pretkomora (u režimu „na zahtjev”) i vrha desne komore, koji vodi do smanjenja krvnog pritiska u izlaznom traktu LV promenom redosleda ekscitacionog pokrivanja ventrikula srca.

Racionalna farmakoterapija HCM često zahteva od interniste da donese „paradoksalnu“ odluku, posebno u slučaju kombinacije HCM-a sa drugim bolestima, međutim, uz hirurško lečenje i trajni pejsing u dve komore, ipak je moguće dobiti dobar klinički efekat, spriječiti pojavu teške komplikacije i poboljšati prognozu kod ove grupe pacijenata.

Književnost

1. Theare R. D. Asimetrična hipertrofija srca u mladih odraslih // Brit. srce. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Amosova E. N. Kardiomiopatija. K. “Knjiga plus”, 1999. - 425 str.

3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hipertrofična kardiomiopatija: trenutno stanje problema // Ukr. cardiol. časopis - 1998. - br. 3. - str. 46-50.

4. Tseluiko V. I. Maksimova N. A. Kravchenko N. A. Tarnakin A. G. Genetski aspekt hipertrofična kardiomiopatija // Kardiologija. - 1998. - br. 6. - Str. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Mutacije u genu za srčani miozin-vezujući protein-C i kasna porodična hipertrofična kardiomiopatija // New Engl. J. Med. -1998. - v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotip: korelacija fenotipa u hipertrofičnoj kardiomiopatiji // Eur. Srce. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Tseluiko V.I. Kovalevskaya O.S. Hipertrofična kardiomiopatija. Metodički priručnik u tabelama i dijagramima. Harkov: “Grif”, 1999. - 204 str.

8. Amosova E.N. Liječenje kardiomiopatije // Liječenje i dijagnoza. - 1997. - br. 4. - str. 42-45.

9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. Nekoronarne bolesti srca: praktični vodič / Ed. V. N. Kovalenko. K. “Morion”, 2001. - 480 str.

10. Kushakovsky M. S. Hronična kongestivna srčana insuficijencija. Idiopatske kardiomiopatije. St. Petersburg IKF "Foliant", 1997. - 320 str.

11. Spirito P. Maron B. J. Značaj otvora izlaznog trakta lijeve komore - područje presjeka kod hipertrofične kardiomiopatije: dvodimenzionalna ehokardiografska procjena // Circulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. Integrirani mehanizam za sistoličko prednje pomicanje mitralne valvule u hipertrofičnoj kardiomiopatiji na temelju ehokardiografskog promatranja // Am. Heart J. - 1997. - v. 113. -P. 633-644 (156).

13. Mukharljamov N. M. Kardiomiopatije. M. Medicina, 1990. - 288 str.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Obrazac punjenja lijeve komore kod hipertrofične kardiomiopatije. Procjena Doppler ehokardiografijom i radionuklidnom angiografijom // Eur. Srce. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Korovin E. P. Moiseev V. S. Cirkulatorna insuficijencija u hipertrofičnoj kardiomiopatiji // Kardiologija. - 1997. - br. 11. -S. 31-35.

16. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Kovtun L.I. Vysotskaya Zh.M. Odnos između sistoličke funkcije lijevog atrija i dijastoličke funkcije lijeve komore srca kod pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom // Ukr. cardiol. časopis - 1994. - br. 1. - P. 63-66.

17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. Iznenadna smrt u bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom // Kardiologija. - 1992. - br. 2. - P. 101-103.

18. Kardiomiopatije: Izvještaj stručnog komiteta SZO: trans. sa engleskog M. 1990. - 67 str.

19. Paleev N.R. Gurevich M.A. Odinokova M.A. et al. Hipertrofična kardiomiopatija (klinika, dijagnoza, liječenje) // Kardiologija. - 1990. - T. 30, br. 11. - P. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Utjecaj strukturnih abnormalnosti na disperziju repolarizacije srca kod hipertrofične kardiomiopatije i hipertenzivne hipertrofije lijeve klijetke // Kardiol. Pol. - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. Dmitrichenko E.V. Značajke hipertrofije lijeve komore i njene disfunkcije kod pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom // Ukr. cardiol. časopis - 1996. - br. 5-6. - str. 70-72.

22. Kovalenko V. M. Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. i dr. Sistemska enzimska terapija kao način ispravljanja metaboličkih poremećaja kod hipertrofične kardiomiopatije // Ukr. cardiol. časopis - 1999. - br. 5. - Str. 43-46.

23. Ignatenko G. A. Diferencirani pristup liječenju pacijenata s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom // Arhiv kliničke i eksperimentalne medicine. - 2000. - T. 10, br. 1. - Str. 15-20.

24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hipertrofična kardiomiopatija (klinička prezentacija, dijagnoza, diferencijacija, liječenje) // Klinička medicina. - 1992. - br. 9-10. - str. 19-25.

25. Knyshov G. V. Dzakhoeva L. S. Rasputnyak O. V. i dr. Prvo iskustvo instrumentalne procjene učinkovitosti dvokomorne srčane stimulacije u liječenju IGSS // Materijali zajedničkog plenuma kardiologa, reumatologa i kardiohirurga Ukrajine sa međunarodnim učešćem “Nekoronarne i srčane bolesti: trenutni pristupi klasifikaciji, novi pravci dijagnoze i liječenja.” Kijev, 1999. - str. 134-135.

26. Mazur N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. Dvokomorni električni pejsing za hipertrofičnu kardiomiopatiju // Kardiologija. - 1997. - T. 37, br. 8. - P. 36-40.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Tok bolesti

Histološki, hipertrofična kardiomiopatija otkriva poremećen raspored kardiomiocita i fibrozu miokarda. Najčešće, u opadajućem redoslijedu, interventrikularni septum, vrh i srednji segmenti lijeve klijetke podliježu hipertrofiji. U trećini slučajeva samo jedan segment je podvrgnut hipertrofiji, a morfološka i histološka raznolikost hipertrofične kardiomiopatije određuje njen nepredvidiv tok.

Prevalencija hipertrofične kardiomiopatije je 1/500. Često je to porodična bolest. Hipertrofična kardiomiopatija je vjerovatno najčešća nasljedna kardiovaskularna bolest. Hipertrofična kardiomiopatija se otkriva kod 0,5% pacijenata upućenih na ehokardiografiju. To je najčešći uzrok iznenadne smrti kod sportista mlađih od 35 godina.

Simptomi i pritužbe

Otkazivanje Srca

Dispneja u mirovanju i tokom vježbanja, noćni napadi srčane astme i umora su zasnovani na dva procesa: povećan dijastolički pritisak u lijevoj komori zbog dijastoličke disfunkcije i dinamička opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore.

Povećan broj otkucaja srca, smanjeno predopterećenje, skraćena dijastola, povećana opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore (npr. kod vježbanja ili tahikardije) i smanjena usklađenost lijeve komore (npr. kod ishemije) pogoršavaju tegobe.

U 5-10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom razvija se teška sistolna disfunkcija lijeve komore, dolazi do proširenja i stanjivanja njenih zidova

Ishemija miokarda

Ishemija miokarda kod hipertrofične kardiomiopatije može se javiti bez obzira na opstrukciju izlaznog trakta desne komore.

Ishemija miokarda se manifestuje klinički i elektrokardiografski na isti način kao i obično. Njegovo prisustvo potvrđuje scintigrafija miokarda sa 201 Tl, pozitronska emisiona tomografija i povećana proizvodnja laktata u miokardu uz čestu atrijalnu stimulaciju.

Tačni uzroci ishemije miokarda su nepoznati, ali se zasniva na neskladu između potrebe za kisikom i njegove isporuke. Tome doprinose sljedeći faktori.

• Poraz malih koronarne arterije uz kršenje njihove sposobnosti širenja.

• Povećana napetost u zidu miokarda, koja je rezultat odgođenog opuštanja u dijastoli i opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore.

• Smanjenje broja kapilara u odnosu na broj kardiomiocita.

• Smanjen koronarni perfuzioni pritisak.

Nesvjestica i predsinkopa

Nesvjestica i predsinkopa nastaju zbog smanjenog moždanog protoka krvi kako srčani minutni volumen opada. Obično se javljaju tokom vježbanja ili aritmija.

Iznenadna smrt

Jednogodišnja stopa mortaliteta od hipertrofične kardiomiopatije je 1-6%. Većina pacijenata umire iznenada. Rizik od iznenadne smrti varira od pacijenta do pacijenta. Kod 22% pacijenata iznenadna smrt je prva manifestacija bolesti. Iznenadna smrt se najčešće javlja kod starije i mlađe djece; Rijetka je mlađa od 10 godina. Otprilike 60% iznenadnih smrti dogodi se u mirovanju, ostatak nakon teške fizičke aktivnosti.

Poremećaji ritma i ishemija miokarda mogu izazvati začarani krug arterijske hipotenzije, skraćeno vrijeme dijastoličkog punjenja i povećanu opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore, što u konačnici dovodi do smrti.

Pregled

Kada se pregledaju vratne vene, može se jasno vidjeti izražen A val, koji ukazuje na hipertrofiju i neuhvatljivost desne komore. Srčani impuls ukazuje na preopterećenje desne komore i može biti uočljiv uz istovremenu plućnu hipertenziju.

Palpacija

Apeksni otkucaj je obično pomaknut ulijevo i difuzan. Zbog hipertrofije lijeve komore može se pojaviti presistolni apikalni impuls, koji odgovara IV zvuku. Moguć je trostruki apikalni impuls čija je treća komponenta uzrokovana kasnim sistoličkim izbočenjem lijeve komore.

Puls u karotidnim arterijama je obično bifurkiran. Brzi uspon pulsni talas, nakon čega slijedi drugi vrh, nastaje zbog pojačane kontrakcije lijeve komore.

Auskultacija

Prvi ton je obično normalan, a prethodi mu IV ton.

Drugi zvuk može biti normalan ili paradoksalno podijeljen zbog produženja faze izbacivanja lijeve komore kao rezultat opstrukcije njenog izlaznog trakta.

Grubi fusiformni sistolni šum hipertrofične kardiomiopatije najbolje se čuje duž lijeve granice sternule. Izvodi se u području donje trećine prsne kosti, ali se ne provodi na žilama vrata i u aksilarnoj regiji.

Važna karakteristika ove buke je zavisnost njene jačine i trajanja od pre- i posle opterećenja. Kako se venski povratak povećava, buka se skraćuje i postaje tiša. Kako se punjenje lijeve komore smanjuje i povećava njena kontraktilnost, šum postaje grublji i dugotrajniji.

Testovi koji utiču na pre- i postopterećenje omogućavaju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije od drugih uzroka sistolnog šuma.

Table. Utjecaj funkcionalnih i farmakoloških testova na glasnoću sistoličkog šuma kod hipertrofične kardiomiopatije, aortne stenoze i mitralne regurgitacije

Hipertrofična kardiomiopatija

• Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate hipertrofičnu kardiomiopatiju?

Šta je hipertrofična kardiomiopatija?

hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ) je primarna lezija miokarda, koju karakterizira teška hipertrofija miokarda LV (rjeđe RV), normalne ili smanjene dimenzije LV šupljine, značajno kršenje dijastolna funkcija ventrikula i česta pojava srčanih aritmija. Postoje asimetrični i simetrični oblici HCM. Najčešći je asimetrični oblik sa dominantnom hipertrofijom gornje, srednje ili donje trećine IVS, čija debljina može biti 1,5-3 puta veća od debljine stražnjeg zida LV i prelazi 15 mm).

Ponekad debljina IVS-a doseže 50-60 mm. U nekim slučajevima se hipertrofija IVS kombinuje sa povećanjem mišićne mase prednjeg ili anterolateralnog zida LV, dok debljina zadnjeg zida ostaje skoro normalna). U nekim slučajevima preovladava hipertrofija apeksa (apikalni oblik HCM) sa mogućim prijelazom na donji dio IVS ili prednji zid LV.

Za simetrični oblik HCM tipično je isto zadebljanje prednjeg i zadnjeg zida LV i IVS (koncentrična hipertrofija LV). U nekim slučajevima, uz opisane promjene na LV, može doći do hipertrofije RV miokarda. Masa srca se naglo povećava, dostižući u nekim slučajevima 800-1000 g. LK šupljina je obično sužena. Posebno su zanimljivi slučajevi tzv. opstruktivnog oblika HCM-a sa asimetričnim (ili totalnim) lezijama IVS i opstrukcijom izlaznog trakta LV. U tim slučajevima se kaže da pacijent ima idiopatsku subaortalnu subvalvularnu (mišićnu) stenozu, što dovodi do najizraženijih promjena u intrakardijalnoj hemodinamici.

Histološki pregled miokarda otkriva nekoliko znakova specifičnih za ovu bolest: dezorijentisan, haotični raspored kardiomiocita; fibroza miokarda u obliku difuznog ili žarišnog razvoja vezivnog tkiva u srčanom mišiću, au mnogim slučajevima s formiranjem opsežnih, pa čak i transmuralnih ožiljnih polja; zadebljanje zidova malih koronarnih arterija zbog hipertrofije glatkih mišićnih ćelija i povećanog sadržaja fibroznog tkiva u vaskularnom zidu.

Incidencija HCM je 2-5 osoba na 100 hiljada stanovnika ili 2-3 slučaja na 1000 mladih (20-35 godina). Prevladavaju neopstruktivni oblici HCM-a, čija je učestalost detekcije približno 2-3 puta veća od one kod opstruktivnih oblika. Muškarci češće obolijevaju od žena. Prve kliničke manifestacije bolesti javljaju se u mladoj dobi (20-35 godina).

Šta uzrokuje hipertrofičnu kardiomiopatiju?

Trenutno se uslovno može govoriti o HCM-u kao bolesti nepoznate etiologije. Zahvaljujući dostignućima savremene genetike, ustanovljeno je da je pojava HCM zasnovana na genetskim faktorima, i to: nasljednim anomalijama ili spontanim mutacijama u lokusima nekoliko gena koji kontrolišu strukturu i funkciju kontraktilnih proteina miokarda (b-miozin). teški lanci, troponin T, troponin I, a-tropomiozin i miozin vezujući protein C). Geni se nalaze na hromozomima 1, 2, 7, 11, 14, 15. Genski defekt se sastoji od promene redosleda aminokiselina. U većini slučajeva poznate mutacije gena dovode do sinteze abnormalnog teškog lanca b-miozina, a rjeđe troponina T i a-tropomiozina. Čini se da abnormalni proteini pokreću proces dezorganizacije sarkomera i dovode do poremećaja njegove strukture i funkcije.

U 50% slučajeva HCM je porodični, a nasljeđivanje genskih abnormalnosti javlja se na autosomno dominantan način. Otprilike polovina bliskih srodnika pacijenata sa porodičnom HCM pokazuje ehokardiografske znakove IVS hipertrofije. U drugim slučajevima nije moguće dokazati porodičnu prirodu HCM-a i bolest je povezana sa spontanim mutacijama ovih gena, eventualno nastalim pod uticajem nepovoljnih faktora sredine (sporadični oblici HCM). Razlikovanje između porodičnih i sporadičnih oblika HCM je teško. Određeni značaj u nastanku bolesti pridaje se djelovanju neurohormonskih faktora: kateholamina, inzulina, somatotropnog hormona, disfunkcije štitnjače i paratireoidnih žlijezda.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom hipertrofične kardiomiopatije

Formiranje izražene asimetrične ili simetrične hipertrofije LV, uz fibrozu miokarda i abnormalno zadebljanje zida malih koronarnih arterija, dovodi do izraženih promjena intrakardijalne hemodinamike i koronarne cirkulacije, koji objašnjavaju gotovo sve kliničke manifestacije HCM-a.

Dijastolna disfunkcija LV čini osnovu hemodinamskih poremećaja u svim oblicima HCM (opstruktivne i neobstruktivne). Dijastolička disfunkcija je uzrokovana povećanom rigidnošću hipertrofiranog i sklerotičnog srčanog mišića i poremećajem procesa aktivne dijastoličke relaksacije ventrikula. Prirodne posledice poremećenog dijastoličkog punjenja LV su: povećanje krajnjeg dijastolnog pritiska u LV; povećan pritisak u lijevom atriju i u venama plućne cirkulacije; dilatacija LA (u odsustvu dilatacije LV); stagnacija krvi u plućnoj cirkulaciji (dijastolni oblik CHF); smanjenje minutnog volumena srca (u kasnijim fazama bolesti) kao rezultat teškoća dijastoličkog punjenja ventrikula i smanjenja EDV (redukcije u LV šupljini).

Ventrikularna sistolna funkcija kod pacijenata sa HCM nije poremećena ili čak povećana: snaga kontrakcije hipertrofirane LV i brzina izbacivanja krvi u aortu obično se naglo povećavaju. EF se takođe povećava. Međutim, to uopće nije u suprotnosti s gore navedenim smanjenjem udarnog volumena i minutnog volumena srca, budući da se i visoke vrijednosti EF i niske vrijednosti SV objašnjavaju naglim smanjenjem EDV i ESV. Stoga, sa smanjenjem EDV, EF raste, a SV opada.

Relativno koronarna insuficijencija- jedan od karakterističnih znakova HCM. Poremećaji koronarnog krvotoka nastaju zbog: suženja malih koronarnih arterija zbog hipertrofije glatkih mišićnih ćelija i razvoja vezivnog tkiva u zidu arterije; povećanje EDP u LV, što dovodi do smanjenja gradijenta tlaka između aorte i šupljine LV, smanjenja koronarnog protoka krvi; visoka intramiokardna napetost srčanog zida, što doprinosi kompresiji malih subendokardnih koronarnih žila; nesklad između značajno povećane mišićne mase lijeve komore i kapilarnog korita srca; povećana potreba miokarda za kisikom na pozadini hiperkontraktilnosti srčanog mišića.

Visok rizik od ventrikularnih i supraventrikularnih aritmija, kao i rizik od iznenadne smrti, uglavnom je posljedica izražene električne nehomogenosti i nestabilnosti ventrikularnog i atrijumskog miokarda, koji u bolesnika s HCM nastaju kao rezultat fokalnog mozaičkog rasporeda područja miokarda s različitim elektrofiziološkim svojstvima (hipertrofija, fokalna fibroza, lokalna ishemija). Istezanje zida proširenog lijevog atrijuma, kao i toksični učinak kateholamina na ventrikularni miokard, od posebnog su značaja u nastanku aritmija.

Dinamička opstrukcija izlaznog trakta LV sa idiopatskom subaortalnom mišićnom stenozom razvija se kod pacijenata sa opstruktivnim oblikom HCM, uglavnom sa asimetrična hipertrofija MZhP. Izlazni trakt LV formiran je od proksimalnog IVS-a i prednjeg lista mitralne valvule. Kod izražene hipertrofije proksimalnog dijela IVS dolazi do suženja izlaznog trakta. Kao rezultat toga, tijekom izbacivanja krvi u ovom dijelu, linearna brzina krvotoka se naglo povećava i, prema Bernoullijevom fenomenu, bočni pritisak koji protok krvi vrši na strukture koje formiraju izlazni trakt značajno se smanjuje.

Na mjestu suženja izlaznog trakta formira se zona niskog tlaka koja djeluje usisno na prednji list mitralne valvule (efekat Venturi pumpe). Ovaj se letak približava IVS-u i neko vrijeme se čak i potpuno zatvara s njim, stvarajući prepreku izbacivanju krvi u aortu. Takva prepreka može trajati 60-80 ms, tokom čitavog perioda izbacivanja.

Patološko kretanje prednjeg krila mitralne valvule prema IVS-u pogoršava abnormalna lokacija papilarnih mišića, koji nisu u stanju da drže kriške mitralne valvule u zatvorenom stanju. Kao rezultat relativno dugotrajnog zatvaranja prednjeg lista IVS, stvara se intraventrikularni gradijent tlaka, čija veličina karakterizira stupanj opstrukcije izlaznog trakta LV. U teškim slučajevima, gradijent intraventrikularnog pritiska može doseći 80-100 mmHg. Art.

Na veličinu gradijenta pritiska i stepen opstrukcije izlaznog trakta značajno utiču 3 glavna faktora: kontraktilnost miokarda LV, veličina predopterećenja i veličina naknadnog opterećenja. Što je veća kontraktilnost LV, veća je linearna brzina protoka krvi u suženom dijelu izlaznog trakta i veći je Venturijev usisni efekat. Stoga svi faktori koji povećavaju ventrikularnu kontraktilnost povećavaju opstrukciju izlaznog trakta (fizički stres, tahikardija, psihoemocionalni stres, primjena srčanih glikozida i drugih inotropnih sredstava, bilo kakva aktivacija SAS, hiperkateholaminemija). Bradikardija, primjena b-blokatora, sporih blokatora kalcijevih kanala, dizopiramida pomažu u smanjenju opstrukcije.

Smanjenje predopterećenja dovodi do daljnjeg smanjenja volumena ventrikula i veličine izlaznog trakta, praćenog pogoršanjem njegove opstrukcije. Stoga se stupanj opstrukcije povećava s naglim prijelazom pacijenta iz horizontalnog u vertikalni položaj, tijekom Valsalvinog manevra, uzimanja nitrata ili s tahikardijom. Horizontalni položaj pacijenta i povećanje volumena krvi smanjuju stupanj opstrukcije.

Smanjenje postopterećenja (smanjenje krvnog tlaka pri uzimanju arterijskih vazodilatatora) dovodi do povećanja opstrukcije LV izlaznog trakta, dok povećanje istog (porast krvnog tlaka, produženo statičko opterećenje, izlaganje hladnoći, primjena mesatona , norepinefrin) pomaže u smanjenju gradijenta intraventrikularnog pritiska i stepena opstrukcije. Tabela 39 sumira informacije o faktorima koji utiču na stepen opstrukcije izlaznog trakta LV kod pacijenata sa opstruktivnim HCM.

Tabela 39. Faktori koji utiču na opstrukciju u HCM

Dinamička priroda opstrukcije izlaznog trakta kod pacijenata sa HCM objašnjava činjenicu da se veličina gradijenta intraventrikularnog pritiska konstantno menja, uključujući i pod uticajem gore navedenih faktora. Intraventrikularna opstrukcija može se razviti ne samo s hipertrofijom IVS-a, već i s oštećenjem drugih dijelova LV. IN u rijetkim slučajevima Moguća je i opstrukcija izlaznog trakta pankreasa.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

KLASIFIKACIJA

Postoje tri hemodinamske varijante opstruktivne HCM: sa subaortalnom opstrukcijom u mirovanju (sa bazalnom opstrukcijom); s labilnom opstrukcijom, koju karakteriziraju značajne spontane fluktuacije u gradijentu intraventrikularnog tlaka bez očiglednog razloga; s latentnom opstrukcijom, koja je uzrokovana samo vježbanjem i provokativnim farmakološkim testovima (prilikom uzimanja nitrata ili intravenske primjene izoproterenola). Raspon kliničkih varijanti toka varira od asimptomatskih do stalno napredujućih oblika koji se teško liječe lijekovima i praćeni su teškim simptomima.

Kliničke manifestacije HCM-a određene su poremećajima intrakardijalne hemodinamike. Bolest može dugo biti asimptomatska, objektivni znaci HCM otkrivaju se slučajno. Prve kliničke manifestacije često se javljaju u dobi od 25-40 godina. Kratkoća daha se prvo javlja tokom fizičke aktivnosti, a zatim u mirovanju. Uzrokuje se povećanjem EDP LV, pritiska u LA i plućnim venama i posljedica je dijastoličke disfunkcije LV. U nekim slučajevima, otežano disanje može se povećati kada se pacijent pomakne u uspravan položaj, posebno kod pacijenata s opstruktivnim HCM, što je povezano sa smanjenjem venske krvi u srcu i još većim smanjenjem punjenja LV.

Vrtoglavica i nesvjestica se objašnjavaju prolaznim poremećajem cerebralne perfuzije i uzrokovani su smanjenjem minutnog volumena srca i prisustvom opstrukcije izlaznog trakta LV. Vrtoglavica i nesvjestica su mogući kada pacijent brzo prelazi iz horizontalnog u vertikalni položaj, što smanjuje količinu predopterećenja i povećava opstrukciju izlaznog trakta. Nesvjesticu također izaziva fizička aktivnost, naprezanje, pa čak i jedenje.

IN poslednji slučajČesto se javljaju vazodilatacija, smanjenje naknadnog opterećenja i povećana opstrukcija izlaznog trakta. Napadi angine kod pacijenata sa HCM nastaju kao rezultat suženja malih koronarnih arterija i promjena u intrakardijalnoj hemodinamici opisanih gore. Češće se angina javlja kod pacijenata tokom fizičke aktivnosti ili psihoemocionalnog stresa. Zanimljivo je da uzimanje nitrata ne ublažava anginu, već, naprotiv, može pogoršati stanje pacijenta, jer povećava stepen opstrukcije i doprinosi pogoršanju dijastoličke disfunkcije LV. Palpitacije i prekidi u srčanoj funkciji mogu biti povezani sa pojavom atrijalne fibrilacije, supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole i paroksizmalne tahikardije. Ponekad prva manifestacija HCM može biti iznenadna srčana smrt.

Pregled

U bolesnika s neobstruktivnim oblikom HCM-a objektivni znaci bolesti mogu izostati duže vrijeme dok se ne razvije izražena stagnacija krvi u plućnoj cirkulaciji. Kod pacijenata sa opstruktivnim HCM objektivni znaci bolesti otkrivaju se prilično rano tokom pregleda kardiovaskularnog sistema.

Palpacija, perkusija srca

Apikalni impuls je u većini slučajeva pojačan zbog hipertrofije LV. Često se palpira takozvani dvostruki apikalni impuls koji je povezan sa pojačanom kontrakcijom LA, a zatim i LV. U rjeđim slučajevima može se palpirati trostruki apikalni impuls uzrokovan prisustvom pojačane kontrakcije lijevog atrijuma (“val a”), a zatim i privremenim prestankom izbacivanja krvi u aortu zbog potpunog zatvaranja prednji list mitralne valvule i IVS, što stvara neku vrstu "neuspjeha" u glavnom sistoličkom valu apikalnog kardiograma. Ponekad se detektuje sistolna vibracija duž lijeve ivice grudne kosti. Granice srca mogu biti blago pomaknute ulijevo, „struk“ srca je zaglađen zbog proširenog LA.

Auskultacija srca

Auskultacija srca omogućava da se identifikuju najspecifičniji znakovi opstruktivnog oblika HCM. Osnovni srčani tonovi često nisu promijenjeni; moguće je cijepanje prvog srčanog tona zbog asinhrone kontrakcije lijeve i desne komore. Naglasak drugog tona na plućnoj arteriji javlja se uz značajno povećanje pritiska u plućnoj arteriji. Često se na vrhu čuje presistolni galopski ritam zbog pojave patološkog IV srčanog tona (pojačana kontrakcija LA i visok EDP LV).

Neki pacijenti doživljavaju paradoksalno cijepanje drugog zvuka u aorti. Sistolni šum je glavni auskultacijski znak opstruktivnog HCM-a. On odražava pojavu dinamičkog gradijenta pritiska između LV i aorte. Zvuk je glasan, grub i obično se čuje uz lijevu ivicu grudne kosti i ne prenosi se na žile vrata. Priroda buke se povećava i smanjuje (u obliku dijamanta), a šum se obično nalazi na znatnoj udaljenosti od prvog tona. To je zbog činjenice da je na početku faze ejekcije protok krvi u aortu nesmetan, a tek sredinom sistole dolazi do dinamičke opstrukcije izlaznog trakta LV i turbulentnog krvotoka.

Sistolni šum, kao i opstrukcija samog izlaznog trakta, pojačava se fizičkom aktivnošću, sniženjem krvnog pritiska i smanjenim dotokom venske krvi u srce (pod uticajem nitrata). Uočava se slabljenje sistoličkog šuma sa smanjenjem kontraktilnosti miokarda (uzimanje beta-blokatora), povećanjem krvnog tlaka, a također i u horizontalnom položaju pacijenta. Treba imati na umu da se kod nekih pacijenata sistolni šum otkriva tek nakon napora. Sistolni šum mitralne regurgitacije često se čuje na vrhu. Mekši je, nježniji, počinje odmah nakon prvog zvuka, dijastolne je prirode i provodi se u aksilarnoj regiji.

Arterijski puls, krvni pritisak

U teškim slučajevima opstruktivnog HCM-a, određuje se dikrotični puls. nema krvni pritisak specifične karakteristike. Često pacijenti sa HCM imaju istovremenu hipertenziju i njihov krvni pritisak je povišen.

TRENUTNO I PROGNOZA

Prognoza pacijenata sa HCM je prilično ozbiljna. Iznenadna srčana smrt javlja se kod 1-4% pacijenata godišnje, a učestalost iznenadne smrti kod djece je još veća (do 6% godišnje). Kod malog broja pacijenata sa HCM (oko 10%), bolest se može transformisati u prošireni CMP. U 10% slučajeva pacijenti sa HCM razvijaju sliku infektivnog endokarditisa.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Elektrokardiografija

Najveći dijagnostički značaj imaju: znaci hipertrofije LV; nespecifične promene u završnom delu ventrikularnog kompleksa (depresija RS-T segmenta i inverzija T talasa); znaci električnog preopterećenja, atrijalna hipertrofija (P-mitralna); patološki Q talas i QS kompleks se bilježe kod pacijenata sa HCM.

Oni odražavaju abnormalno širenje ekscitacije duž IVS-a ili drugih hipertrofiranih dijelova LV. Ovi momentni vektori se projektuju na negativne delove osa odvoda II, III, aVF, u kojima se snima patološki Q. Ukoliko preovladava hipertrofija donjeg dela IVS i apeksa, početni i srednji moment vektori odstupaju. prema dolje, projekcija na negativne dijelove ose I, aVL i patološki Q se detektuje u ovim odvodima. Uzrok pojave patoloških Q talasa ili QS kompleksa su velike površine fibroznog tkiva u IVS, prednjim ili zadnjim zidovima LV.

Supraventrikularne i ventrikularne aritmije tokom 24-časovnog Holter EKG praćenja promene se detektuju u 80% slučajeva. Često se bilježe ventrikularne aritmije visokog stupnja, koje su preteča ventrikularne fibrilacije i iznenadne srčane smrti. Kod apikalne lokalizacije hipertrofije, u levim prekordijalnim odvodima mogu se zabilježiti gigantski negativni T talasi i izražena depresija RS-T segmenta. Ponekad postoji neslaganje između EKG promjena i EchoCG podataka. Opisani su slučajevi HCM-a koji su dugo bili asimptomatski, a jedina manifestacija su bili ogromni R talasi i duboki S talasi u jednom ili više grudnih odvoda. U ostalim slučajevima, u prisustvu teške hipertrofije (prema ehokardiografiji), EKG je bio skoro normalan.

Ehokardiografija

Ehokardiografski pregled je glavna metoda za provjeru dijagnoze. Od najvećeg interesa je ultrazvučna dijagnostika opstruktivni oblik HCM sa asimetričnom hipertrofijom IVS i opstrukcijom izlaznog trakta LV.

Ehokardiografski znaci su: zadebljanje IVS i ograničenje njegove pokretljivosti (asimetrični HCM karakteriše odnos debljine IVS prema debljini slobodnog zida LV od 1,3 ili više); smanjenje šupljine LV i proširenje lijevog atrijuma; sistoličko pomicanje prednjeg lista mitralne valvule kao rezultat značajnog ubrzanja protoka krvi u suženom dijelu izlaznog trakta LV; sistoličko zatvaranje aortnog zaliska u sredini sistole i pojava dinamičkog gradijenta pritiska u izlaznom traktu LV kao rezultat smanjenja izbacivanja krvi u aortu i zatvaranja prednjeg krila mitralne valvule sa IVS-om ; Dopler ehokardiografski pregled otkriva visoku linearnu brzinu protoka krvi u izlaznom traktu LV i dvostruko grbast oblik spektrograma brzine transaortalnog krvotoka; teška dijastolna disfunkcija LV; hiperkinezija zadnjeg zida lijeve komore; s dvodimenzionalnom ehokardiografijom iz apikalnog ili subkostalnog pristupa, kada se proučava protok krvi u izlaznom traktu LV u Doppler modu, otkriva se mitralna regurgitacija.

Radiografija

Rendgenski pregled nije presudan u dijagnozi HCM. Često su konture srca normalne. Kod teške mitralne regurgitacije utvrđuje se proširenje sjene lijevog atrija. Kod teške plućne hipertenzije otkrivaju se ispupčenje drugog luka lijeve konture srca (Conus pulmonalis), širenje korijena pluća i radiološki znaci venske (rjeđe arterijske) plućne hipertenzije.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Liječenje HCM-a, genetski uvjetovane bolesti koja se obično prepoznaje u uznapredovaloj fazi, uglavnom je simptomatsko i palijativno. Osnovni ciljevi mjera liječenja nisu samo prevencija i korekcija glavnih kliničkih manifestacija bolesti uz poboljšanje kvalitete života pacijenata, već i pozitivan utjecaj na prognozu, prevenciju slučajeva VS i progresiju bolesti. Pacijentima sa HCM se savjetuje izbjegavanje značajne fizičke aktivnosti, koju prati tahikardija, još veće pogoršanje dijastoličkog punjenja LV i povećanje intraventrikularnog gradijenta tlaka u izlaznom traktu LV.

Prilikom odabira programa liječenja procjenjuje se rizik od iznenadne smrti ovih pacijenata. Faktori visokog rizika za iznenadnu smrt u HCM uključuju mlađu životnu dob (manje od 14 godina); prisutnost u bolesnika nesvjestice i teških ventrikularnih aritmija (spontana trajna ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija), epizoda neodržive ventrikularne tahikardije prema rezultatima 24-satnog EKG praćenja; neodgovarajuće povećanje krvnog pritiska tokom testa na stres; izražena (više od 3 cm) hipertrofija miokarda LV; indikacija HCM i/ili iznenadne smrti u porodičnoj anamnezi. Vjerojatnost iznenadne smrti se povećava ako pacijent ima atrijalnu fibrilaciju (paroksizmalnu, trajnu tahiformu atrijalne fibrilacije), tešku ishemiju miokarda ili opstrukciju izlaznog trakta LV.

Od velikog značaja je otkrivanje mutacija povezanih sa teškom prognozom kod pacijenata sa porodičnom HCM. Utvrđivanje visokog rizika od iznenadne smrti određuje potrebu za aktivnijom taktikom liječenja (pojašnjenje terapije lijekovima, korištenje pejsmejkera, defibrilatora-kardiovertera, kardiohirurgija). Najadekvatnija mjera liječenja je ugradnja defibrilatora-kardiovertera u svrhu primarnog ili sekundarna prevencija po život opasne aritmije i poboljšana prognoza.

Konzervativni tretman

Osnovu terapije lijekovima za HCM čine lijekovi s negativnim inotropnim djelovanjem: b-blokatori i blokatori kalcijumskih kanala (verapamil). Za liječenje poremećaja srčanog ritma uobičajenih u ovoj bolesti koriste se dizopiramid i amiodaron.

B-blokatori ostaju najefikasnija grupa lijekovi, koji se koristi u liječenju HCM. Imaju dobar simptomatski učinak u odnosu na glavne kliničke manifestacije: otežano disanje i palpitacije, bol, uključujući anginu, kod najmanje polovine pacijenata sa HCM, što je uglavnom zbog sposobnosti ovih lijekova da smanje potrebu miokarda za kisikom.

Zbog negativnog inotropnog dejstva i smanjene aktivacije simpatoadrenalnog sistema tokom fizičkog i emocionalnog stresa, b-blokatori sprečavaju nastanak ili povećanje intraventrikularnog gradijenta pritiska kod pacijenata sa latentnom i labilnom opstrukcijom, bez značajnog uticaja na veličinu ovog gradijenta u mirovanju. . Uvjerljivo je dokazana sposobnost b-blokatora da poboljšaju funkcionalni status pacijenata tokom kursa i dugotrajne upotrebe. Iako lijekovi ne utiču direktno na dijastoličku relaksaciju miokarda, oni mogu poboljšati punjenje LV indirektno smanjenjem otkucaja srca (HR) i prevencijom srčane ishemije.

U literaturi postoje dokazi koji potvrđuju sposobnost b-blokatora da obuzdaju, pa čak i preokrenu razvoj hipertrofije miokarda. Međutim, simptomatsko poboljšanje uzrokovano b-blokatorima nije praćeno regresijom hipertrofije LV i poboljšanjem preživljavanja pacijenata. Iako učinak ovih lijekova na ublažavanje i prevenciju ventrikularnih i supraventrikularnih aritmija i iznenadne smrti nije dokazan, brojni stručnjaci i dalje smatraju preporučljivim profilaktički ih prepisati pacijentima s visokorizičnim HCM, uključujući mlade pacijente s porodičnom anamnezom. VS.

Prednost se daje b-blokatorima bez intrinzične simpatomimetičke aktivnosti. Najveće iskustvo stečeno je u primeni propranolola (obzidan, anaprilin). Propisuje se počevši od 20 mg 3-4 puta dnevno, uz postepeno povećanje doze pod kontrolom pulsa i krvnog tlaka (BP) do maksimalno podnošljivog, u većini slučajeva do 120-240 mg/dan. Treba nastojati koristiti najveće moguće doze lijeka, jer je nedostatak efekta terapije b-blokatorima povezan s nedovoljnom dozom. Povećanje doze značajno povećava rizik od poznatih nuspojava.

Trenutno se široko proučava mogućnost efikasne upotrebe kardioselektivnih b-blokatora dugog djelovanja (atenolol, concor). Postoji stanovište da kardioselektivni b-blokatori kod pacijenata sa HCM nemaju prednosti u odnosu na neselektivne, jer u velike doze selektivnost se gubi. Preporučuje se za upotrebu kod pacijenata sa HCM sa teškim supraventrikularnim i ventrikularne aritmije sotalol kombinuje svojstva neselektivnih b-blokatora i antiaritmika klase III (efekat sličan kordaronu).

Primjena blokatora sporih kalcijumskih kanala u HCM bazira se na smanjenju nivoa slobodnog kalcija u kardiomiocitima i niveliranju asinhronije njihove kontrakcije, poboljšanju relaksacije miokarda i smanjenju njegove kontraktilnosti, te suzbijanju procesa hipertrofije miokarda. Zbog najveće jačine negativnog inotropnog efekta i najviše optimalan profil farmakoloških svojstava, lijek izbora je verapamil (izoptin, finoptin).

Pruža simptomatski učinak kod 65-80% pacijenata, uključujući slučajeve refraktornosti na liječenje b-blokatorima, što je posljedica sposobnosti lijeka da smanji ishemiju miokarda, uključujući i bezbolnu, te poboljša njegovu dijastoličku relaksaciju i usklađenost LV. Ovo svojstvo verapamila osigurava povećanje tolerancije pacijenata na fizičku aktivnost i smanjenje subaortalnog gradijenta pritiska u mirovanju, uz manju sposobnost smanjenja intraventrikularne opstrukcije tokom fizičkog i emocionalnog stresa i provokacije izoproterenolom u odnosu na b-blokatore. Istovremeno, verapamil smanjuje periferni vaskularni otpor zbog svog vazodilatatornog učinka. Međutim, teške komplikacije farmakoterapije verapamilom se razvijaju kod pacijenata sa neopstruktivnim HCM-om s visokim pritiskom u lijevom atrijumu, kod kojih su uzrokovane negativnim inotropnim djelovanjem lijeka. Stoga je očigledan značaj opreza pri započinjanju terapije verapamilom kod ove kategorije pacijenata.

Propisivanje lijeka treba započeti u bolničkom okruženju s malim dozama - 20-40 mg 3 puta dnevno uz postupno povećanje ako se dobro podnosi dok se broj otkucaja srca u mirovanju ne smanji na 50-60 u minuti. Klinički učinak obično se javlja kada se uzima najmanje 160-240 mg lijeka dnevno, a produženi oblici (izoptin retard, verogalid retard) su pogodniji za dugotrajnu primjenu. Uzimajući u obzir blagotvorno dejstvo verapamila na dijastoličku funkciju i veličinu subaortalnog gradijenta pritiska u LV, dokazanu sposobnost povećanja preživljavanja pacijenata sa HCM u poređenju sa placebom, njegova profilaktička primena kod asimptomatskih pacijenata sa visokorizičnim HCM je preporučljivo.

Mjesto diltiazema u liječenju HCM nije u potpunosti utvrđeno. Postoje dokazi da pri prosječnoj dozi od 180 mg/dan za 3 doze ima isti izražen povoljan učinak na dijastoličko punjenje LV kao 240 mg verapamila i isto simptomatsko djelovanje, ali u manjoj mjeri poboljšava fizičke performanse pacijenata. Treba napomenuti da b-adrenergički blokatori (sa izuzetkom sotalola) i antagonisti kalcijuma imaju slabu antiaritmičku aktivnost, dok je učestalost opasnih ventrikularnih i supraventrikularnih aritmija kod pacijenata sa HCM izuzetno visoka. Stoga je kod ove kategorije pacijenata važno koristiti antiaritmike, među kojima je najpopularniji i preporučen od strane vodećih stručnjaka dizopiramid.

Dizopiramid (ritmilen), antiaritmik klase IA, ima izraženo negativno inotropno dejstvo, kod pacijenata sa HCM može smanjiti nivo opstrukcije izlivnog trakta LV i pozitivno uticati na strukturu dijastole. Efikasnost dugotrajnog tretmana dizopiramidom dokazana je kod pacijenata sa HCM sa umerenom opstrukcijom odliva LV. Posebno je korisna upotreba ovog lijeka kod pacijenata sa ventrikularnim aritmijama. Početna doza je obično 400 mg dnevno s postepenim povećanjem do 800 mg. U tom slučaju potrebno je pratiti trajanje QT intervala pomoću EKG-a. Ne manje efektivna sredstva liječenje i prevencija ventrikularnih, supraventrikularnih aritmija u HCM-u je amiodaron (kordaron), koji uz antiaritmičko djelovanje donekle smanjuje hiperkontraktilnost i ishemiju miokarda. Dokazana je njegova sposobnost da spriječi iznenadnu smrt kod pacijenata sa HCM.

Liječenje amiodaronom počinje zasićenim dozama (600-1200 mg/dan) u trajanju od 3-7 dana uz postupno smanjenje do održavanja (poželjno 200 mg/dan ili manje) kako se broj otkucaja srca smanjuje. Uzimajući u obzir taloženje lijeka u tkivima sa mogućom disfunkcijom štitne žlijezde, razvoj pneumofibroze, oštećenja rožnice, kože i jetre, uz njegovu dugotrajnu (više od 10-12 mjeseci) primjenu neophodno je redovno praćenje stanja ovih „ranjivih“ organa kako bi se rano otkrivanje moguće komplikacije farmakoterapija.

Za HCM su moguće kombinacije lijekova s ​​negativnim inotropnim djelovanjem: b-blokatori i antagonisti kalcija, b-blokatori i dizopiramid. Znakovi venske kongestije u plućima, uključujući noćne napade srčane astme, nisu neuobičajeni kod HCM i u većini slučajeva nastaju zbog LV dijastoličke disfunkcije. Takvi pacijenti se liječe b-blokatorima ili antagonistima kalcija u kombinaciji s opreznom primjenom saluretika. Periferne vazodilatatore i srčane glikozide treba izbjegavati zbog rizika od pogoršanja dijastoličkog punjenja LV i nagli pad minutni volumen srca.

Atrijalna fibrilacija i treperenje se uočavaju kod 10-30% pacijenata sa HCM i predstavljaju rizik od razvoja ili pogoršanja kardiohemodinamskih poremećaja, pojave tromboembolije, kao i povećan rizik od razvoja ventrikularne fibrilacije. Kao rezultat toga, kod pacijenata sa HCM, paroksizmalne supraventrikularne aritmije se klasifikuju kao potencijalno fatalne, a brza obnova sinusnog ritma i prevencija ponovljenih paroksizama postaje posebno važna. Za ublažavanje paroksizma atrijalne fibrilacije koriste se antiaritmici grupe IA, amiodaron, b-blokatori, verapamil i digoksin. Ako su nedjelotvorni, provodi se elektropulsna terapija.

Za trajnu atrijalnu fibrilaciju koriste se b-blokatori ili verapamil u kombinaciji sa digoksinom za kontrolu otkucaja srca. Ovo je jedini slučaj kada se pacijentima sa opstruktivnim HCM mogu prepisati srčani glikozidi bez straha od povećanja intraventrikularnog gradijenta pritiska. Budući da je fibrilacija atrija kod pacijenata sa HCM povezana sa visokog rizika sistemske tromboembolije, onda je nakon njenog razvoja potrebno započeti terapiju antikoagulansima, koji se, uz trajni oblik atrijalne fibrilacije, uzimaju neograničeno.

Kod značajnog broja pacijenata sa HCM, tradicionalna farmakoterapija ne kontroliše efikasno simptome bolesti, a pacijenti nisu zadovoljni niskim kvalitetom života. U takvim slučajevima potrebno je odlučiti o mogućnosti korištenja drugih, nemedikamentoznih pristupa liječenju. U ovom slučaju, daljnje taktike se određuju posebno kod pacijenata sa opstruktivnim i neobstruktivnim oblicima HCM. Suprotno uvriježenom mišljenju, progresivna sistolna disfunkcija i teška HF povezana s remodeliranjem LV često se razvijaju u uznapredovaloj fazi patološkog procesa (uglavnom u neobstruktivnom obliku HCM).

Ova evolucija bolesti uočena je kod 2-5% pacijenata sa HCM i karakteriše završni (“dilatirani”) stadijum teškog i ubrzanog procesa, nezavisno od starosti pacijenta i vremena kada se bolest manifestovala. Povećanje sistoličke veličine LV obično prethodi i prevladava nad dijastoličkom ekspanzijom. Kliničke karakteristike ove faze su teška, često refraktorna kongestivna srčana insuficijencija i izuzetno loša prognoza. Strategija liječenja takvih pacijenata se mijenja i zasniva se na općim principima liječenja kongestivne srčane insuficijencije, a uključuje pažljivu primjenu ACE inhibitora, blokatora receptora angiotenzina II, diuretika, srčanih glikozida, b-blokatora i spironolaktona. Ovi pacijenti su potencijalni kandidati za transplantaciju srca.

Operacija

U nedostatku kliničkog efekta od adekvatne terapije lijekovima kod pacijenata sa NYHA klasom III-IV i teškom asimetričnom IVS hipertrofijom, subaortni gradijent tlaka jednak 50 mm. rt. Art. i više, indicirano je hirurško liječenje. Klasična tehnika je transortična septalna miektomija koju je predložio A.G. Morrow (1988). Kod mladih pacijenata sa porodičnom anamnezom HCM sa teškim kliničkim manifestacijama i indikacijama rane iznenadne smrti kod rođaka, indikacije treba proširiti. U nekim kardiohirurškim centrima u Evropi i SSA izvodi se i u slučajevima značajne latentne opstrukcije. Općenito, najmanje 5% svih pacijenata sa HCM su potencijalni kandidati za hirurško liječenje.

Operacija daje dobar simptomatski učinak uz potpunu eliminaciju ili značajno smanjenje gradijenta intraventrikularnog tlaka kod 95% pacijenata i značajno smanjenje krajnjeg dijastoličkog tlaka u LV većine pacijenata. Hirurški mortalitet se sada značajno smanjio i iznosi oko 1-2%, što je uporedivo sa godišnjom stopom mortaliteta pri terapiji lijekovima (2-5%). Iako u većini slučajeva ranije studije nisu uspjele otkriti značajan učinak hirurškog liječenja HCM-a na prognozu, S. Seiler et al. (1989) su pokazali poboljšanje u stopi 10-godišnjeg preživljavanja operisanih pacijenata na 84% u poređenju sa 67% u grupi lečenoj lekovima.

U nekim slučajevima, ako postoje dodatne indikacije za smanjenje težine opstrukcije i mitralne regurgitacije, istovremeno se izvodi valvuloplastika ili zamjena mitralne valvule protezom niskog profila. Naknadna dugotrajna terapija verapamilom može poboljšati dugoročne rezultate operacije, jer omogućava poboljšanje dijastoličke funkcije LV, što se ne postiže hirurškim liječenjem.

Trenutno su razvijene i uspješno se koriste tehnike različite od klasične transaortne septalne miektomije. Konkretno, u Nacionalnom centru za poljoprivredne poljoprivredne nauke po imenu A.N. Bakulev pod vodstvom akademika Ruske akademije nauka i Ruske akademije medicinskih nauka L.A. Dizajnirana Boqueria originalna tehnika ekscizija zone hipertrofirane IVS iz konusnog dijela pankreasa. Ova metoda hirurška korekcija opstruktivni HCM je visoko efikasan i može biti metoda izbora u slučajevima istovremene opstrukcije izlaznih puteva oba ventrikula, kao iu slučajevima srednjeventrikularne opstrukcije LV.

Poslednjih godina raste interesovanje za proučavanje mogućnosti upotrebe sekvencijalnog pejsinga u dve komore sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem kao alternativom hirurškom lečenju pacijenata sa opstruktivnim HCM. Rezultirajuća promjena u slijedu prostiranja talasa ekscitacije i kontrakcije ventrikula prvo pokriva vrh, a zatim IVS, što dovodi do smanjenja subaortalnog gradijenta zbog smanjenja regionalne kontraktilnosti IVS i ekspanzije LV. izlazni trakt.

Važno je odabrati najmanje vrijeme kašnjenja za primjenu ventrikularnog impulsa nakon atrijalnog impulsa, čime se osigurava prijevremena depolarizacija apeksa srca bez pogoršanja kardiohemodinamike – smanjenja minutnog volumena srca i krvnog tlaka. Da bi se to postiglo, u nekim slučajevima potrebno je pribjeći produžavanju vremena spontanog atrioventrikularnog provođenja uz pomoć terapije b-blokatorima ili verapamilom, a ponekad se koristi i ablacija atrioventrikularnog čvora.

Iako su rana nekontrolirana zapažanja bila ohrabrujuća, novija randomizirana ispitivanja pokazala su da su simptomatski učinak i smanjenje subaortalnog gradijenta tlaka postignuto pejsingom relativno mali (oko 25%) i da su značajne promjene fizičke performanse su nestali. Nije bilo moguće otkriti značajan uticaj pejsinga na učestalost iznenadne smrti. Stoga, dok se ne razjasni uloga pejsinga u liječenju opstruktivnog HCM-a, ne preporučuje se produžena klinička primjena ove metode.

Za druge alternativna metoda Liječenje refraktorne opstruktivne HCM je transkateterska ablacija septuma alkoholom. Tehnika uključuje infuziju 1-3 ml 95% alkohola kroz balon kateter u perforirajuću septalnu granu, što rezultira infarktom hipertrofiranog dijela IVS-a, koji zahvata od 3 do 10% mase miokarda LV (gore do 20% mase IVS). To dovodi do značajnog smanjenja težine opstrukcije izlaznog trakta i mitralne insuficijencije, objektivnih i subjektivnih simptoma bolesti. Štaviše, u 5-10% slučajeva postoji potreba za implantacijom trajnog pejsmejkera zbog razvoja atrioventrikularnog bloka visokog stepena.

Trenutno nije dokazan pozitivan efekat transkateterske ablacije na prognozu, a operativni mortalitet (1-2%) se ne razlikuje od onog tokom septalne miektomije, koja se trenutno smatra „zlatnim standardom“ za lečenje pacijenata sa HCM sa teški simptomi i opstrukcija izlaznog trakta LV rezistentna na farmakoterapiju.

U uznapredovalim slučajevima (sa razvojem mitralizacije defekta, značajnim smanjenjem EF i formiranjem FC IV CHF, praćeno kalcifikacijom aortnog zalistka i zida aorte) radikalna operacija postaje vrlo rizična. U ovim slučajevima, bolje je ograničiti se na primenu šanta koji sadrži zalistak između apeksa LV i aorte, koji se naziva apico-aortni.

Ovu operaciju je prvi razvio i izveo Denton Cooly 1975. godine. Izveo ga je umjetnom cirkulacijom, uvodeći kruti vrh kroz apikalni rez u šupljinu LV, koji prelazi u Dacron šant koji sadrži zalistak implantiran u descendentnu aortu. Tokom operacije stvoren je drugi izlaz LV i gradijent na izlazu iz aorte se smanjio ili nestao. Otežavajuća tačka u ovoj tehnici bila je umjetna cirkulacija krvi, koju smo isključili razvijanjem vlastite metode operacije (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

Da bismo to učinili, podijelili smo šant u 2 grane. Jedna grana iz lijevo-lateralnog pristupa u 6. interkostalnom prostoru anastomozirana je sa silaznom aortom iznad dijafragme i stegnuta. Druga grana se završavala mekanim teflonskim prstenom prišivenim za nju. Koristeći ovaj prsten, šant je čvrsto fiksiran na avaskularni dio apeksa LV pomoću šavova u obliku slova U na odstojnicima. Potom je, posebno dizajniranim resektorom umetnutim u lumen ove grane, izrezan dio zida LV (koji odgovara unutrašnjem lumenu grane) i uklonjen zajedno sa resektorom. Vizuelno smo izračunali dužinu šanta. Urađena je anastomoza između grana sa učvršćenom protezom diska zaliska.

Nakon uklanjanja stezaljki, anastomoza je počela funkcionirati i odmah se gradijent tlaka u izlaznom dijelu naglo smanjio ili potpuno nestao. 90-ih godina 20. vijeka ovom metodom operisali smo 22 bolesnika sa HCM sa FC III-IV CHF. Mortalitet tokom 10 godina posmatranja nije prelazio 9%. Svi bolesnici su primali antikoagulansnu terapiju čiji su poremećaji bili povezani sa trombozom šanta kod dva bolesnika tokom prvih 3-5 godina.

Stoga je taktika liječenja HCM prilično složena i zahtijeva individualnu analizu cjelokupnog kompleksa kliničkih, anamnestičkih, hemodinamskih parametara, rezultata genske dijagnostike i stratifikacije rizika od iznenadne smrti, procjenu karakteristika toka bolesti i efikasnost korištenih opcija liječenja. Općenito, racionalna farmakoterapija u kombinaciji s kirurškim liječenjem i elektrokardioterapijom omogućava postizanje dobrog kliničkog efekta, sprječavanje pojave teških komplikacija i poboljšanje prognoze kod značajnog dijela bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Hipertrofija miokarda (hipertrofična kardiomiopatija) je značajno zadebljanje i povećanje zidova lijeve komore srca. Njegova šupljina iznutra nije proširena. U većini slučajeva moguće je i zadebljanje interventrikularnih septa.

Zbog zadebljanja srčani mišić postaje manje rastegljiv. Miokard može biti zadebljan po cijeloj površini ili na nekim područjima, sve ovisi o toku bolesti:

• Ako miokard hipertrofira prvenstveno ispod izlaznog otvora aorte, može doći do suženja izlaznog otvora lijeve komore. To uzrokuje zadebljanje unutrašnja školjka srca, funkcija zaliska je poremećena. U većini slučajeva to se događa zbog neravnomjernog zadebljanja.
• Asimetrično zadebljanje septuma moguće je bez poremećaja aparata zalistaka i smanjenja izlaza iz lijeve komore.
• Apikalna hipertrofična kardiomiopatija nastaje kao rezultat povećanja mišića na vrhu srca.
• Hipertrofija miokarda sa simetričnom kružnom hipertrofijom lijeve komore.

Istorija bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija poznata je od sredine 19. veka. Detaljno ga je opisao tek 1958. engleski naučnik R. Teare.

Značajan napredak u proučavanju bolesti bilo je uvođenjem nekih neinvazivnih metoda istraživanja, kada se saznalo za postojanje opstrukcija izlaznog trakta i poremećaja distoličke funkcije.

To se ogleda u odgovarajućim nazivima bolesti: “idiopatska hipertrofična subaortna stenoza”, “mišićna subaortna stenoza”, “hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija”. Danas je termin "hipertrofična kardiomiopatija" univerzalan i općeprihvaćen.

Sa širokim uvođenjem ehokardiografskih studija, otkriveno je da je broj pacijenata sa hipertrofijom miokarda mnogo veći nego što se mislilo 70-ih godina. Svake godine 3-8% pacijenata sa ovom bolešću umre. I svake godine stopa smrtnosti raste.

Prevalencija i značaj

Od hipertrofije miokarda najčešće pate ljudi u dobi od 20-40 godina, muškarci su oko dva puta skloniji. Iako ima vrlo raznolik tok i napreduje, bolest se ne manifestira uvijek odmah. U rijetkim slučajevima, od samog početka bolesti, stanje pacijenta je ozbiljno, a rizik od iznenadne smrti je prilično visok.

Incidencija hipertrofične kardiomiopatije je oko 0,2%. Stopa mortaliteta se kreće od 2 do 8%. Vodeći uzrok smrti je iznenadna srčana smrt i po život opasne srčane aritmije. Glavni razlog je nasljedna predispozicija. Ako rođaci nisu bolovali od ove bolesti, vjeruje se da je došlo do mutacije gena proteina srčanog mišića.

Bolest se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobi: od rođenja do starosti, ali najčešće su oboljeli mladi ljudi radno sposobnih. Prevalencija hipertrofije miokarda ne zavisi od pola ili rase.

Kod 5-10% svih registrovanih pacijenata, sa dugim tokom bolesti, moguć je prelazak u srčanu insuficijenciju. U nekim slučajevima, kod istog broja pacijenata, moguća je nezavisna regresija hipertrofije, prijelaz iz hipertrofičnog u dilatirani oblik. Isti broj slučajeva javlja se i zbog komplikacija koje nastaju u vidu infektivnog endokarditisa.

Bez odgovarajućeg tretmana, smrtnost je i do 8%. U polovini slučajeva smrt nastaje kao posljedica akutnog infarkta, ventrikularne fibrilacije i potpunog atrioventrikularnog srčanog bloka.

Klasifikacija

U skladu sa lokacijom hipertrofije razlikuje se hipertrofija miokarda:

• leva komora (asimetrična i simetrična hipertrofija);
• desna komora.

U osnovi, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma otkriva se na cijeloj površini ili u nekim njegovim dijelovima. Rjeđe se može naći hipertrofija apeksa srca, anterolateralnog ili stražnjeg zida. U 30% slučajeva udio je simetrična hipertrofija.

Uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka u lijevoj komori, razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija:

• opstruktivno;
• neopstruktivno.

Neopstruktivni oblik hipertrofije miokarda obično uključuje simetričnu hipertrofiju lijeve komore.

Asimetrična hipertrofija može se odnositi i na opstruktivne i neopstruktivne oblike. Apikalna hipertrofija se uglavnom odnosi na neopstruktivnu varijantu.

U zavisnosti od stepena zadebljanja srčanog mišića, razlikuje se hipertrofija:

• umjerena (do 20 mm);
• srednji (21-25 mm);
• izražen (više od 25 mm).

Na osnovu kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuju se 4 stadijuma hipertrofije miokarda:

• I - gradijent pritiska na izlazu iz leve komore nije veći od 25 mm Hg. Art. (bez pritužbi);
• II - gradijent se povećava na 36 mm Hg. čl.(pojava pritužbi pri fizičkom naporu);
• III - gradijent se povećava na 44 mm Hg. Art.(pojavljuju se otežano disanje i angina pektoris);
• IV - gradijent iznad 80 mm Hg. Art. (hemodinamsko oštećenje, moguća je iznenadna smrt).

Hipertrofija lijeve pretkomore je bolest u kojoj se lijeva komora srca zadebljava, zbog čega površina gubi elastičnost.

Ako se zbijanje srčanog septuma odvija neravnomjerno, mogu se dodatno pojaviti poremećaji u radu aortnih i mitralnih zalistaka srca.

Danas je kriterij za hipertrofiju zadebljanje miokarda od 1,5 cm ili više. Ova bolest je trenutno glavni uzrok rane smrti među mladim sportistima.

– primarno izolirano oštećenje miokarda, koje karakterizira ventrikularna hipertrofija (obično lijevo) sa smanjenim ili normalnim volumenom njihovih šupljina. Klinički, hipertrofična kardiomiopatija se manifestuje zatajenjem srca, bolom u grudima, poremećajima ritma, sinkopom i iznenadnom smrću. Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije uključuje EKG, 24-časovni EKG monitoring, EchoCG, rendgenski pregled, MRI, PET skeniranje srca. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se b-blokatorima, blokatorima kalcijumskih kanala, antikoagulansima, antiaritmicima, ACE inhibitorima; u nekim slučajevima pribjegavaju kardiohirurgiji (miotomija, miektomija, zamjena mitralne valvule, dvokomorni pejsing, implantacija kardiovertera-defibrilatora).

Hipertrofična kardiomiopatija se razvija u 0,2-1,1% populacije, najčešće kod muškaraca; Prosječna starost pacijenata je od 30 do 50 godina. Koronarna ateroskleroza kod pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom javlja se u 15-25% slučajeva. Iznenadna smrt uzrokovana teškim ventrikularnim aritmijama (paroksizmalna ventrikularna tahikardija), javlja se kod 50% pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom. Kod 5-9% bolesnika bolest se komplikuje infektivnim endokarditisom, koji nastaje oštećenjem mitralne ili aortne valvule.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija je bolest sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, stoga je najčešće porodične prirode, što, međutim, ne isključuje pojavu sporadičnih oblika.

Porodični slučajevi hipertrofične kardiomiopatije zasnivaju se na nasljednim defektima u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina miokarda (gen za teški lanac b-miozina, gen za srčani troponin T, gen a-tropomiozin, gen koji kodira srčanu izoformu vezivanja miozina proteina). Spontane mutacije istih gena, koje nastaju pod utjecajem nepovoljnih faktora okoline, uzrokuju razvoj sporadičnih oblika hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofija miokarda lijeve klijetke kod hipertrofične kardiomiopatije nije povezana s urođenim i stečenim srčanim manama, koronarnom arterijskom bolešću, hipertenzijom i drugim bolestima koje obično dovode do ovakvih promjena.

Patogeneza hipertrofične kardiomiopatije

U patogenezi hipertrofične kardiomiopatije vodeću ulogu ima kompenzacijska hipertrofija srčanog mišića uzrokovana jednim od dva moguća patoloških mehanizama- poremećena dijastolna funkcija miokarda ili opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore. Dijastoličku disfunkciju karakterizira nedovoljna količina krvi koja ulazi u ventrikule u dijastoli, što je povezano sa slabom rastezljivošću miokarda i uzrokuje nagli porast krajnjeg dijastoličkog tlaka.

Kod opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore dolazi do zadebljanja interventrikularnog septuma i poremećaja kretanja prednjeg krila mitralne valvule. S tim u vezi, tokom perioda ejekcije dolazi do razlike pritiska između šupljine lijeve komore i početnog segmenta aorte, što je praćeno povećanjem krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj komori. Kompenzatorna hiperfunkcija koja se javlja u ovim stanjima je praćena hipertrofijom, a potom i dilatacijom lijevog atrija, au slučaju dekompenzacije razvija se plućna hipertenzija.

U nekim slučajevima, hipertrofičnu kardiomiopatiju prati ishemija miokarda, uzrokovana smanjenjem vazodilatatorne rezerve koronarnih arterija, povećanjem potrebe hipertrofiranog miokarda za kisikom, kompresijom intramuralnih arterija tijekom sistole, popratnom aterosklerozom koronarnih arterija. , itd.

Makroskopski znaci hipertrofične kardiomiopatije su zadebljanje zidova lijeve komore s normalnim ili smanjenim dimenzijama njene šupljine, hipertrofija interventrikularnog septuma i proširenje lijevog atrija. Mikroskopsku sliku hipertrofične kardiomiopatije karakteriše nasumični raspored kardiomiocita, zamena mišićno tkivo do fibrozne, abnormalne strukture intramuralnih koronarnih arterija.

Klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije

U skladu s lokalizacijom hipertrofije, razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija lijeve i desne komore. Zauzvrat, hipertrofija lijeve komore može biti asimetrična i simetrična (koncentrična). U većini slučajeva, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma otkriva se cijelom dužinom ili u bazalnim dijelovima. Manje česta je asimetrična hipertrofija apeksa srca (apikalna hipertrofična kardiomiopatija), stražnjeg ili anterolateralnog zida. Simetrična hipertrofija čini oko 30% slučajeva.

Uzimajući u obzir prisustvo sistoličkog gradijenta tlaka u šupljini lijeve klijetke, razlikuju se opstruktivna i neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. Simetrična hipertrofija lijeve komore obično je neobstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije.

Asimetrična hipertrofija može biti neopstruktivna ili opstruktivna. Dakle, pojam "idiopatske hipertrofične subaortne stenoze" je sinonim za asimetričnu hipertrofiju interventrikularnog septuma; hipertrofija srednjeg dijela interventrikularnog septuma (na nivou papilarnih mišića) je "mezoventrikularna opstrukcija". Apikalna hipertrofija lijeve komore obično je predstavljena neopstruktivnom varijantom.

U zavisnosti od stepena zadebljanja miokarda razlikuju se umerena (15-20 mm), umerena (21-25 mm) i teška (više od 25 mm) hipertrofija.

Na osnovu kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuju se stadijumi IV hipertrofične kardiomiopatije:

• I - gradijent pritiska u izlaznom traktu leve komore (LVOT) ne veći od 25 mm Hg. Art.; nema pritužbi;
• II - gradijent pritiska u LVOT-u se povećava na 36 mm Hg. Art.; tegobe se javljaju tokom fizičke aktivnosti;
• III - gradijent pritiska u LVOT-u se povećava na 44 mm Hg. Art.; pojavljuju se angina pektoris i otežano disanje;
• IV - gradijent pritiska u LVOT iznad 80 mm Hg. Art.; Razvijaju se teški hemodinamski poremećaji i moguća je iznenadna srčana smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Dugo vremena tijek hipertrofične kardiomiopatije ostaje asimptomatski, a klinička manifestacija se često javlja u dobi od 25-40 godina. Uzimajući u obzir preovlađujuće žalbe, devet kliničke forme hipertrofična kardiomiopatija: niskosimptomatska, vegetodistonska, kardialgična, infarktna, aritmična, dekompenzatorna, pseuvalvularna, mješovita, fulminantna. Uprkos činjenici da svi klinička varijanta karakteriziraju određeni simptomi; svi oblici hipertrofične kardiomiopatije imaju zajedničke simptome.

Neopstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije, koji nije praćen kršenjem odljeva krvi iz ventrikula, obično je asimptomatski. U tom slučaju mogu se javiti tegobe na otežano disanje, smetnje u radu srca i nepravilan puls prilikom obavljanja fizičke aktivnosti.

Tipični simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su napadi anginoznog bola (70%), jaka kratkoća daha (90%), vrtoglavica i nesvjestica (25-50%), prolazna arterijska hipotenzija, srčane aritmije (paroksizmalna tahikardija, atrijalna fibrilacija), ekstrasistola . Mogu se javiti napadi srčane astme i plućni edem. Često je prva epizoda hipertrofične kardiomiopatije iznenadna smrt.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Prilikom dijagnostičke pretrage otkriva se sistolni šum, visok, ubrzan puls i pomak apikalnog impulsa. Instrumentalne metode ispitivanja hipertrofične kardiomiopatije uključuju ehokardiografiju, EKG, PCG, radiografiju grudnog koša, Holter monitoring, polikardiografiju, ritmokardiografiju. Ehokardiografija otkriva hipertrofiju IVS, zidova ventrikularnog miokarda, povećanje veličine lijevog atrijuma, prisustvo LVOT opstrukcije i dijastoličku disfunkciju lijeve komore.

EKG znaci hipertrofične kardiomiopatije nisu vrlo specifični i zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu sa žarišnim promjenama na miokardu, hipertenzijom, koronarnom arterijskom bolešću, aortalnom stenozom i drugim bolestima komplikovanim hipertrofijom lijeve komore. Za procjenu težine hipertrofične kardiomiopatije, prognozu i izradu preporuka za liječenje koriste se testovi stresa (biciklistička ergometrija, test na traci za trčanje).

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Bolesnicima s hipertrofičnom kardiomiopatijom (posebno opstruktivnim oblikom) savjetuje se da ograniče fizičku aktivnost, koja može izazvati povećanje gradijenta tlaka lijeve komore-aorte, srčane aritmije i nesvjesticu.

Za umjereno teške simptome hipertrofične kardiomiopatije propisuju se b-blokatori (propranolol, atenolol, metoprolol) ili blokatori kalcijumskih kanala (verapamil) koji smanjuju broj otkucaja srca, produžavaju dijastolu, poboljšavaju pasivno punjenje lijeve komore i smanjuju pritisak punjenja. Zbog visokog rizika od tromboembolije, potrebni su antikoagulansi. S razvojem zatajenja srca indicirani su diuretici i ACE inhibitori; kod poremećaja ventrikularnog ritma - antiaritmički lijekovi (amiodaron, dizopiramid).

U slučaju opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije sprječava se infektivni endokarditis, jer se kao posljedica stalne traume prednjeg klapna mitralne valvule na njemu mogu pojaviti vegetacije. Kardiohirurško liječenje hipertrofične kardiomiopatije preporučljivo je kada je gradijent tlaka između lijeve komore i aorte >50 mm Hg. U tom slučaju može se izvršiti miotomija septuma ili miektomija, i ako strukturne promjene mitralne valvule, uzrokujući značajnu regurgitaciju - zamjena mitralne valvule.

Da bi se smanjila opstrukcija LVOT-a, indikovana je implantacija dvokomornog pejsmejkera; u prisustvu ventrikularnih aritmija - implantacija kardiovertera-defibrilatora.

Prognoza hipertrofične kardiomiopatije

Tok hipertrofične kardiomiopatije je promjenjiv. Neopstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije se odvija relativno stabilno, međutim, uz dugu povijest bolesti, srčana insuficijencija se još uvijek razvija. Kod 5-10% pacijenata moguća je spontana regresija hipertrofije; kod istog procenta pacijenata dolazi do prijelaza od hipertrofične kardiomiopatije u dilatacionu kardiomiopatiju; isti broj pacijenata suočava se s komplikacijom u vidu infektivnog endokarditisa.

Bez liječenja, stopa smrtnosti od hipertrofične kardiomiopatije je 3-8%, a u polovici takvih slučajeva dolazi do iznenadne smrti zbog ventrikularne fibrilacije, potpunog atrioventrikularnog bloka i akutnog infarkta miokarda.

Prevalencija i uzroci hipertrofije

Geografski, prevalencija HCM je promjenjiva. Osim toga, različite regije uzimaju različite starosne kategorije. Teško je dati precizne epidemiološke podatke zbog činjenice da bolest kao što je hipertrofična kardiomiopatija nema specifičnu kliničkih simptoma. Može se reći da se bolest češće otkriva kod muškaraca. Treći dio slučajeva predstavlja porodični oblik, ostali slučajevi su vezani za HCM, koji nema veze sa nasljednim faktorom.

Razlog koji dovodi do hipertrofije interventrikularnog septuma (IVS) je genetski defekt. Ovaj defekt se može pojaviti u jednom od deset gena, od kojih je svaki uključen u kodiranje informacija u vezi s funkcioniranjem kontraktilnog proteina u mišićnim vlaknima srca. Do danas je poznato oko dvije stotine takvih mutacija, kao rezultat kojih se razvija hipertrofična kardiomiopatija.

2 Patogeneza

Šta se dešava sa hipertrofijom interventrikularnog septuma? Postoji nekoliko međusobno povezanih patoloških promjena koje se javljaju tijekom hipertrofije miokarda. Prvo, zadebljanje miokarda nastaje u navedenom području koje razdvaja desnu i lijevu komoru. Zadebljanje interventrikularnog septuma nije simetrično, pa se takve promjene mogu pojaviti na bilo kojem mjestu. Najnepovoljnija opcija je zadebljanje septuma u izlaznom traktu lijeve komore.

To dovodi do toga da jedan od listića mitralnog zaliska, koji odvaja lijevu pretkomoru i komoru, dođe u kontakt sa zadebljanim IVS-om. Kao rezultat, pritisak u ovom području (izlazni dio) raste. U trenutku kontrakcije miokard lijeve komore mora raditi sa većom snagom kako bi krv iz ove komore ušla u aortu. U uslovima stalnog povećanja pritiska u izlaznom traktu i u prisustvu hipertrofije IVS srca, miokard leve komore gubi svoju nekadašnju elastičnost i postaje krut ili rigidan.

Gubeći sposobnost adekvatnog opuštanja tokom dijastole ili punjenja, lijeva komora počinje lošije obavljati svoju dijastoličku funkciju. Lanac patoloških promjena ovdje se ne završava; dijastolička disfunkcija dovodi do pogoršanja opskrbe krvlju miokarda. Dolazi do ishemije (izgladnjivanja kisikom) miokarda, što se naknadno nadopunjuje smanjenjem sistoličke funkcije miokarda. Osim IVS-a, može se povećati i debljina zidova lijeve komore.

3 Klasifikacija

Trenutno se koristi klasifikacija koja se temelji na ehokardiografskim kriterijima koji omogućavaju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije na sljedeće opcije:

1. Opstruktivni oblik. Kriterij za ovu varijantu hipertrofične kardiomiopatije je razlika u tlaku (gradijent tlaka) koja se javlja u području izlaznog trakta lijeve komore i kreće se od 30 mm Hg. i više. Ovaj gradijent pritiska se stvara u mirovanju.
2. Latentni oblik. U mirovanju, gradijent pritiska je ispod 30 mm Hg. Prilikom izvođenja stres testa, on se povećava i iznosi više od 30 mm Hg.
3. Neopstruktivni oblik. Gradijent pritiska u mirovanju i tokom stres testa ne dostiže 30 mmHg.

4 Simptomi

Prisustvo hipertrofije interventrikularnog septuma i lijeve komore nema uvijek nikakve kliničke znakove. Bolesnici mogu živjeti dosta dugo, a tek nakon sedamdesete godine počinju da pokazuju prve znakove. Ali ova izjava se ne odnosi na sve. Na kraju krajeva, postoje oblici hipertrofije IVS koji se manifestuju samo u uslovima intenzivne fizičke aktivnosti. Postoje opcije koje se osjećaju uz minimalnu fizičku aktivnost. A sve navedeno je povezano sa dijelom u kojem je zadebljan interventrikularni septum. U drugom slučaju, jedina manifestacija bolesti može biti iznenadna srčana smrt.

Prije svega, simptomi će se pojaviti kod opstruktivnog oblika hipertrofije. Najčešće tegobe pacijenata sa hipertrofijom IVS u predjelu izlaznog trakta su sljedeće:

• dispneja,
• bol u prsima,
• vrtoglavica,
• nesvjestica,
• slabost.

Svi ovi simptomi imaju tendenciju da napreduju. Po pravilu se prvi put javljaju tokom fizičke aktivnosti. Kako bolest napreduje, simptomi postaju očigledni čak i u mirovanju.

5 Dijagnoza i liječenje

Unatoč činjenici da standardna dijagnoza treba započeti s pritužbama pacijenta, po prvi put se hipertrofija IVS-a i lijeve klijetke može otkriti ehokardiografskom studijom (EchoCG, ultrazvuk srca). Osim fizikalnih metoda za dijagnosticiranje hipertrofije IVS-a i lijeve klijetke, koje se provode u liječničkoj kabini, koriste se laboratorijske i instrumentalne metode. Koriste se sljedeće instrumentalne dijagnostičke metode:

1. Elektrokardiografija (EKG). Glavni EKG znaci hipertrofije miokarda interventrikularnog septuma i leve komore su: znaci preopterećenja i uvećanja levog srca, negativni T talasi u grudnim odvodima, duboki atipični Q talasi u odvodima II, III aVF; poremećaj ritma i provodljivosti srca.
2. Rendgen organa grudnog koša.
3. 24-satni Holter EKG monitoring.
4. Ultrazvuk srca. Danas je ova metoda vodeća u dijagnostici i predstavlja „zlatni standard“.
5. Magnetna rezonanca Koronarna angiografija.
6. Genetska dijagnoza koristi metodu mapiranja. Koristi se DNK analiza mutantnih gena.

Sve ove dijagnostičke metode ne služe samo za postavljanje dijagnoze HCM, već i za provođenje diferencijalne dijagnoze u odnosu na niz sličnih bolesti.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije ima nekoliko ciljeva: smanjiti manifestacije bolesti, usporiti progresiju srčane insuficijencije, spriječiti komplikacije opasne po život, itd. Kao i većina, ako ne i sve srčane bolesti, HCM zahtijeva mjere bez lijekova koje doprinose napredovanje bolesti. Najvažniji su normalizacija tjelesne težine, odbijanje loše navike, normalizacija fizičke aktivnosti.

Glavne grupe lijekovi za liječenje IVS i hipertrofije lijeve komore su beta-blokatori, blokatori kalcijumskih kanala (verapamil), antikoagulansi, inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima, antagonisti receptora angiotenzina, diuretici, antiaritmici klase 1A (dizopiramid, amiodaron). Nažalost, HCM je teško liječiti lijekovima, posebno ako postoji opstruktivni oblik i nedovoljan učinak terapije lijekovima.

Danas postoje sljedeće mogućnosti za kiruršku korekciju hipertrofije:

• ekscizija hipertrofiranog srčanog mišića u području IVS-a (mioseptektomija),
• zamjena mitralne valvule, popravak mitralne valvule,
• uklanjanje hipertrofiranih papilarnih mišića,
• ablacija septuma alkoholom.

6 Komplikacije

Unatoč činjenici da ova bolest, hipertrofična kardiomiopatija, može biti potpuno asimptomatska, može imati sljedeće komplikacije:

1. Poremećaj srčanog ritma. Mogu se javiti nefatalni (nefatalni) poremećaji ritma kao što je sinusna tahikardija. U drugim situacijama, HCM može postati složeniji opasne vrste aritmije - atrijalna fibrilacija ili ventrikularna fibrilacija. To su posljednje dvije varijante aritmija koje se javljaju kod hipertrofije IVS.
2. Poremećaj srčane provodljivosti (blokada). Otprilike trećina slučajeva HCM može biti zakomplikovana blokadama.
3. Iznenadna srčana smrt.
4. Infektivni endokarditis.
5. Tromboembolijske komplikacije. Krvni ugrušci nastali na određenom mjestu u vaskularnom krevetu mogu se širiti krvotokom i začepiti lumen žile. Opasnost od takve komplikacije je da ovi mikrotrombi mogu ući u žile mozga i dovesti do poremećaja cerebralne cirkulacije.
6. Hronična srčana insuficijencija. Napredovanje bolesti stalno dovodi do činjenice da se prvo dijastolna, a zatim i sistolička funkcija lijeve klijetke smanjuje s razvojem znakova zatajenja srca.