Simptomi i liječenje bulbarnog sindroma. Učinkovite metode liječenja bulbarnog sindroma Uzroci bulbarne paralize

Kao rezultat poremećaja funkcioniranja određenih elemenata mozga, osoba može razviti pseudobulbarni sindrom (sindrom oštećenja kranijalnog živca).

Mehanizam patološkog stanja zasniva se na poremećaju aktivnosti nervnih ćelija koje se nalaze u produženoj moždini. Unatoč činjenici da problem značajno smanjuje kvalitetu života osobe, on ne predstavlja značajnu prijetnju njegovom zdravlju.

Potpuna suprotnost u tom pogledu su bulbarni poremećaji, koji mogu dovesti do paralize glatkih mišića jezika, ždrijela ili glasnih žica. Bolesnikov govor je poremećen, postaje teško da diše i guta.

Pravovremeno otkrivanje i naknadna diferencijalna dijagnoza sindroma sa sličnom kliničkom slikom omogućava liječniku da odabere adekvatne terapijske mjere.

Mehanizam nastanka

Ako su glavni dijelovi nervnog sistema oštećeni, ljudski život je podržan autonomnim funkcionisanjem određenih elemenata. Njihov rad nije regulisan korteksom velikog mozga.

Ovi elementi su neuroni. Njihova samostalna aktivnost dovodi do činjenice da se složeni motorički činovi (disanje, gutanje, govor) provode s smetnjama.

Koordinirana aktivnost različitih mišićnih grupa moguća je samo uz što jasniju koordinaciju u radu različitih dijelova mozga. Autonomno funkcioniranje subkortikalnih struktura to ne može osigurati.

Kada viši odsjeci prestanu regulisati motorna jezgra (zbirku nervnih ćelija) koja se nalazi u produženoj moždini, osoba razvija pseudobulbarni sindrom.

Odsustvo "menadžera" aktivira rad jezgri u autonomnom režimu.

Takve izolovane aktivnosti imaju sljedeće posljedice:

• potpuno očuvanje funkcionisanja vitalnih sistema organizma (kardiovaskularnog i respiratornog);
• paraliza mekog nepca dovodi do otežanog gutanja;
• govor postaje nerazumljiv;
• neaktivnost glasnih žica i poremećena fonacija.

Spontana kontrakcija mišića lica dovodi do pojave grimasa koje imitiraju različite emocionalne situacije.

Razumijevanje procesa razvoja bilo koje bolesti omogućava ljekarima da brzo i pravovremeno odaberu efikasan režim liječenja.

Uzroci

Ovaj sindrom nastaje kao posljedica oštećenja nervnih puteva kroz koje informacije iz korteksa mozga ulaze u jezgre.

U velikoj većini slučajeva, glavni uzroci ovog poremećaja mogu biti sljedeća stanja:

• hipertenzija (visok krvni pritisak), koja pogoduje razvoju;
• prisutnost aterosklerotskih plakova u arteriolama mozga;
• poremećaji cirkulacije uzrokovani jednostranim oštećenjem krvnih žila koje opskrbljuju mozak;
• traumatske ozljede mozga raznih vrsta;
• vaskulitis koji proizlazi iz bolesti kao što su tuberkuloza ili sifilis;
• povreda mozga tokom porođaja;
• metabolički poremećaji uz dugotrajnu upotrebu lijekova koji sadrže valproičnu kiselinu;
• maligne neoplazme i benigni tumori u frontalnim režnjevima ili subkortikalnim strukturama;
• upala moždanog tkiva uzrokovana bolestima infektivne etiologije.

Pseudobulbarni sindrom se uglavnom razvija kao rezultat mnogih kroničnih procesa koji su u fazi progresije. Akutno gladovanje kiseonikom je faktor koji takođe doprinosi razvoju ovog neprijatnog stanja.

Klinički simptomi

Karakteristična karakteristika pseudobulbarnog sindroma je činjenica da se pacijenti koji pate od ovog poremećaja mogu smijati ili plakati protiv svoje volje.

Proces gutanja i artikulacije su poremećeni, a na licu se pojavljuju razne grimase.

S obzirom na to da su mišići nepca i ždrijela oslabljeni, gutanju prethodi osjećaj škakljanja i pojava blagih pauza. Nema atrofije ili trzanja zahvaćenih mišića.

Oštećenje kranijalnih nerava često dovodi do poremećaja govora, a utiče samo na izgovor. Zamućena artikulacija je kombinovana sa tupim glasom.

Pojava usiljenog smijeha ili nevoljnog plača uzrokovana je kratkotrajnim grčem mišića lica. Takvo ponašanje apsolutno nije povezano s pretrpljenim emocionalnim utiscima i provodi se nehotice.

Često postoje simptomi koji ukazuju na kršenje voljnih pokreta mišića lica. Iz tog razloga, ako se od pacijenta zatraži da zatvori oči, on može otvoriti usta.

Pseudobulbarni sindrom nije izolirana bolest. Ovaj poremećaj uglavnom prate neki drugi neurološki poremećaji.

Klinička slika i stupanj njezine težine uvelike su determinirani glavnim razlogom koji je aktivirao patologiju. Ako su zahvaćeni frontalni režnjevi, sindrom se manifestira kao simptomi emocionalno-voljnog poremećaja. Pacijent može osjetiti apatiju, gubitak interesa za ono što se događa oko njega, slabu aktivnost ili nedostatak inicijative.

Oštećene motoričke funkcije pojavljuju se ako su oštećeni elementi subkortikalne zone. Glavni zadatak liječnika je pravilno razlikovati relativno bezopasni pseudobulbarni sindrom od po život opasne bulbarne bolesti.

Bulbarni poremećaj

Bulbarni sindrom nastaje zbog oštećenja jezgara smještenih u produženoj moždini.

Ova jezgra su nakupine ćelija nervnog sistema i aktivno učestvuju u regulisanju koordinacije pokreta, formiranju emocija i drugih vitalnih funkcija.

Prekršaji se mogu razviti iz sljedećih razloga:

• mehanička kompresija i ozljeda jezgara kao rezultat benignog ili malignog tumora mozga;
• pozadinsko zatajenje cirkulacije;
• virusne bolesti koje utječu na nervni sistem;

Oštećenje jezgara dovodi do razvoja patološkog stanja, čija je karakteristična karakteristika teška periferna paraliza.

Degenerativne promjene u mišićima ždrijela ili mekog nepca otežavaju gutanje i govor.

Priroda kliničke slike je u velikoj mjeri određena stupnjem oštećenja nervnih ćelija.

Glavni simptomi su:

• povećana salivacija;
• nema izraza lica;
• poluotvorena usta;
• meko nepce visi;
• pronalaženje jezika izvan usne šupljine sa karakterističnim odstupanjem u stranu i kratkotrajnim trzanjima;
• teško razumljiv govor;
• slabljenje ili potpuni gubitak glasa tokom razgovora.

Bulbar sindrom je praćen poremećajem kardiovaskularnog sistema i respiratornih organa.

Kao rezultat toga, pacijent osjeća slab ili ubrzan puls, kao i odstupanja u ritmu otkucaja srca.

Dolazi do poremećaja u pokretima disanja sa pojavom pauza u procesu disanja.

Tretman

Ako se otkrije pseudobulbarni sindrom, liječnik određuje režim liječenja koji će se fokusirati na liječenje osnovne bolesti. Ako se bolest razvila kao posljedica hipertenzije, propisuje se terapija usmjerena na smanjenje krvnog tlaka i normalizaciju rada kardiovaskularnog sustava.

Antibakterijski lijekovi su efikasni kod vaskulitisa zbog ili.

Važan element integrisanog pristupa su lekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju u mozgu i normalizuju aktivnost centralnog i perifernog nervnog sistema.

Trenutno ne postoji klasičan režim liječenja pseudobulbarnog sindroma.

Terapijski kurs se sastavlja na osnovu poremećaja prisutnih kod pacijenta.

Ovaj pristup je važan dio kompleksne terapije.

Međutim, adekvatna terapija lijekovima i posebne nastave usmjerene na brzu rehabilitaciju pogoduju činjenici da se osoba postupno prilagođava nastalim problemima.

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi imaju mnogo sličnosti jedni s drugima. Oni su s pravom ozbiljne patologije nervnog sistema.

Kada su strukturni elementi mozga oštećeni, rizik od poremećaja funkcioniranja vitalnih sustava i organa značajno se povećava.

Video snimci na temu

Zanimljivo

Visoko obrazovanje (kardiologija). Kardiolog, terapeut, doktor funkcionalne dijagnostike. Dobro sam upućen u dijagnostiku i liječenje bolesti respiratornog sistema, gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sistema. Završila Akademiju (redovno), sa velikim radnim iskustvom iza sebe.Specijalnost: kardiolog, terapeut, doktor funkcionalne dijagnostike. .

Komentari 0

Bulbarni sindrom u medicini je takozvana periferna paraliza mišića mekog nepca, usana, jezika, glasnih žica, koja zauzvrat nastaje zbog oštećenja 9, 10 i 12 pari samih kranijalnih živaca ili njihovih jezgara. . U ovom trenutku, stručnjaci su identificirali veliki broj razloga koji dovode do ove vrste bolesti. To uključuje upalne procese u mozgu, pojavu tumora u njemu i poremećaj trofizma. Međutim, s druge strane, treba razlikovati pojmove bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma.

Primarni simptomi bolesti

Kada se pojavi bolest kao što je bulbarni sindrom, pacijenti se obično žale na sljedeće simptome:

• ulazak tečne hrane u nos;
• disfonija;
• poremećaji u respiratornim procesima (aritmija, Cheyne-Stokesovo disanje);
• pad srčane aktivnosti;
• gotovo potpuni nestanak mandibularnog refleksa;
• redovno trzanje mišića jezika.

Dijagnoza

Prognoze stručnjaka i moguće komplikacije

Nakon dijagnoze, specijalista najčešće može dati tačnu prognozu toka bolesti. Dakle, u uznapredovalim stadijima i oštećenju produžene moždine postoji velika vjerovatnoća smrti pacijenta. Stvar je u tome da u ovakvoj situaciji dolazi do poremećaja u primarnim funkcijama respiratornih procesa, kao iu cjelokupnoj kardiovaskularnoj aktivnosti pacijentovog tijela u cjelini.

Bulbar sindrom. Tretman

Terapija, prema savremenoj medicini, prvenstveno treba da bude usmerena na lečenje osnovne bolesti i istovremeno nadoknađivanje već izgubljenih vitalnih primarnih funkcija organizma. Dakle, da bi se poboljšalo gutanje, propisuju se glutaminska kiselina, prozerin, razni vitamini, nootropni lijekovi i ATP. U slučaju pojačane salivacije koristi se atropin. Apsolutno svi pacijenti se hrane kroz specijalnu sondu. U naprednijim stadijumima bolesti, kada se uoče respiratorni poremećaji, preporučuje se veštačka ventilacija. Što se tiče mjera reanimacije, one se, pak, provode isključivo prema indikacijama.

Zaključak

U zaključku, napominjemo da je moderna medicina u posljednjih nekoliko godina doslovno napravila stotinu koraka naprijed po ovom pitanju. Danas se broj umrlih zbog ove dijagnoze značajno smanjio.

glosofaringealni nerv, IX (p. glossopharyngeus) - mješoviti, sadrži motorna, senzorna, gustatorna i sekretorna vlakna, prema kojima ima sljedeće jezgre u dorzalnom dijelu produžene moždine:

1) motorno nucleus ambiguus (njegov prednji dio), čija vlakna inerviraju mišiće ždrijela; stražnji dio jezgra pripada vagusnom živcu; 2) osjetljivo jezgro solitarnog trakta, također zajedničko jezgro sa parom X, u kojem se okusna vlakna iz zadnje trećine jezika, koja se protežu kao dio glosofaringealnog živca, i vlakna okusa iz prednje dvije trećine jezika. jezik, koji radi kao dio srednjeg živca, kraj; osim toga, u ovom jezgru završavaju se nervna vlakna iz malog petrosalnog živca (p. petrosus minor) i vlakna opšte osjetljivosti za srednje uho i ždrijelo; 3) parasimpatičko donje pljuvačno jezgro (nucl. salivatorius inferior), iz kojeg dolaze nervna vlakna kao dio glosofaringealnog živca za parotidnu žlijezdu; 4) parasimpatičko dorzalno jezgro (nucl. dorsalis), koje je nastavak jezgra istoimenog vagusnog nerva.

Nerv ima dva čvora - gangll. superius et inferius (homolozi senzornih spinalnih ganglija), koji sadrže prve neurone, čija vlakna završavaju u jezgru solitarnog trakta. Eferentna vlakna glosofaringealnog, kao i vagusni i intermedijarni nervi napuštaju mozak na dnu stražnjeg lateralnog sulkusa, između donjeg olivarskog jezgra i donjeg malog malog pedunka, a zatim napuštaju kranijalnu šupljinu kroz jugularni foramen.

Oštećenje glosofaringealnog živca praćeni poremećajima kretanja (otežano gutanje), koji su slabi

supruga, budući da se poremećena inervacija glosofaringealnog živca nadoknađuje vagusnim živcem, senzorni poremećaji (anestezija, hipestezija) na odgovarajućoj polovini ždrijela (luk, stražnji zid, područje srednjeg uha), poremećaji okusa (ageuzija, hipergezija) pojedinačni ili svi tipovi osjeta okusa u stražnjoj trećini iste strane jezika, poremećaji ekskretorne funkcije parotidne žlijezde (na jednoj strani), koji se kompenziraju drugim pljuvačnim žlijezdama, pa pacijent obično osjeća samo blagu suhoću. usta.

Osetljivost ukusa pregledaju se nanošenjem iritacije (kiselo, slatko, slano, gorko) na sluznicu jezika štapićem navlaženim supstancom određenog ukusa, ili kapima iz pipete. Nakon izazivanja iritacije, potrebno je svaki put isprati usta čistom vodom kako biste izbjegli miješanje otopina.

Lutanje živac, X (p. vagus) - mješoviti, sadrži motorna, senzorna i autonomna (parasimpatička) vlakna. Ima sljedeća jezgra smještena u produženoj moždini: motorno jezgro ambiguus, zajedničko sa glosofaringealnim živcem; vlakna X para, počevši od stražnjeg dijela ovog jezgra, inerviraju prugaste mišiće larinksa, ždrijela i mekog nepca;

osjetljivo jezgro solitarnog trakta (uobičajeno za parove X i XI), u čijem vanjskom dijelu završavaju aferentni aksoni prvih neurona smještenih u gornjim i donjim čvorovima (dendriti ovih stanica završavaju u sluznici larinksa , dušnik, bronhije, srce i probavni kanal, kao i u moždanoj ovojnici i šupljini srednjeg uha); stražnje jezgro parasimpatikusa (nucl. dorsalis) daje eferentna vlakna koja inerviraju neprugaste mišiće unutrašnjih organa (larinks, dušnik, bronhi, srce, jednjak, želudac, tanko crijevo, gornji dio debelog crijeva, jetra, gušterača).

Aksoni ćelija osjetljivog jezgra (drugi neuroni), krećući se na suprotnu stranu, spajaju se u medijalnu petlju i završavaju u talamusu.

Zajedno sa glosofaringealnim i srednjim nervima, izlazeći kroz jugularni foramen iz kranijalne šupljine, nerv vagus se nalazi u vratu između glavnih krvnih sudova (unutrašnja karotidna arterija i jugularna vena), prodire u grudni koš, a zatim u trbušnu šupljinu, gde se nalazi obezbeđuje parasimpatičku inervaciju unutrašnjih organa. Razlikuju se sljedeća parasimpatička vlakna: motorna vlakna za neprugaste mišiće unutarnjih organa, sekretorna vlakna za želudac i pankreas, vlakna koja usporavaju kontrakcije srca i vazomotorna vlakna.

Vagusni nerv daje grane koje uključuju vlakna senzornih ćelija gornjih i donjih čvorova: meningealnu granu (g. meningeus), koja zajedno sa tentorijalnom granom (g. tentorii) optičkog živca inervira moždane ovojnice, ušna grana (g. auricularis), koja inervira vanjski slušni kanal, slušnu (Eustahijevu) cijev i bubnu šupljinu, povratni laringealni živac (n. laryngeus recurrens), inervira larinks, uključujući glasne žice. Posljednja okolnost objašnjava laringealno-ušni fenomen (tumor larinksa prati bol u vanjskom slušnom kanalu) i činjenicu da iritacija vanjskog slušnog kanala uzrokuje refleks kašlja.

Za studije funkcije vagusnog živca procijeniti pacijentov glas (da li je nosna nijansa, gluvoća ili gubitak glasa);

provjeriti pokretljivost lukova mekog nepca kada pacijent izgovara samoglasnike; saznati da li se pacijent guši prilikom gutanja ili da li tečna hrana ulazi u nos; Ispituju osjetljivost kože u području koje inervira vagusni nerv, učestalost disanja i srčanih kontrakcija.

Jednostrani poraz vagusni nerv uzrokuje smanjenje ili gubitak faringealnih i palatinskih refleksa, parezu mekog nepca i luka na zahvaćenoj strani, promuklost (kao rezultat pareze ili paralize glasnih žica); uvula odstupa na zdravu stranu.

Bilateralna parcijalna lezija Vagusni nerv uzrokuje gubitak faringealnog i palatinalnog refleksa s obje strane, nazalni ton glasa, unošenje tečne hrane u respiratorni trakt, a zatim izlivanje kroz nos tokom jela kao posljedica pareze ili paralize mehko nepce. Osim toga, javlja se disfonija ili afonija (pareza ili paraliza glasnih žica), disfagija je kršenje gutanja (pareza ili paraliza epiglotisa) s ulaskom hrane u respiratorni trakt, što uzrokuje gušenje, kašalj i razvoj aspiracijske upale pluća . Potpuna bilateralna lezija autonomna jezgra ili autonomna vlakna vagusnih nerava je nekompatibilna sa životom kao rezultat gašenja funkcija srca i disanja. Iritacija vagusnih nerava praćeno oštećenjem srčane (bradikardija) i plućne aktivnosti, dispeptičkim simptomima (proljev, zatvor, gubitak apetita, žgaravica, itd.).

pomoćni nerv, X-motor, formiran od aksona motornih nervnih ćelija njegovog jezgra kralježnice, koji se nalazi u prednjim rogovima gornjih pet cervikalnih segmenata sive materije kičmene moždine i dvostrukog jezgra, koje je kaudalni nastavak jezgra kičmene moždine. istoimenih IX i X parova.

Aksoni dva motorna jezgra izlaze iz moždane supstance u dva korijena. Kranijalni korijeni (radices craniales) ostavljaju tvar produžene moždine iza donjeg olivarskog jezgra.

Spinalni korijeni (radices spinaies) u obliku 6-8 tankih korijena napuštaju kičmenu moždinu na njenoj bočnoj površini između stražnjeg i prednjeg korijena na nivou spinalnog jezgra. Korijeni se postupno spajaju jedan s drugim, formirajući sa svake strane zajedničku stabljiku, koja kroz foramen magnum prodire u kranijalnu šupljinu, gdje se s njom spaja kranijalni korijen. Ovdje konačno formirani lijevo i desno deblo čine intrakranijalni zaokret i napuštaju lobanjsku šupljinu kroz jugularne otvore, gdje svaki od njih, podijelivši se na određene grane, inervira

jača sternokleidomastoidni mišić i gornje snopove trapeznog mišića. Prilikom kontrakcije, sternokleidomastoidni mišić okreće glavu u suprotnom smjeru, trapezni mišić podiže lopaticu i akromijalni dio klavikule prema gore i pomiče rame prema gore i nazad.

Za studije funkcije pomoćnog živca odrediti prisustvo atrofije i fibrilarnih trzanja u sternokleidomastoidnim i trapeznim mišićima i snagu ovih mišića.

At oštećenje 11. živca Razvija se periferna paraliza ovih mišića: rame je spušteno, lopatica je pomaknuta prema van, pacijent ne može slegnuti ramenima, podići ruku ili okrenuti glavu na zdravu stranu.

hipoglosalni nerv, XII (n. hypoglossus) - motor, počinje od ćelija motornog jezgra, koji se nalazi u dubini istoimenog trougla u donjem dijelu romboidne jame. Aksoni nervnih ćelija jezgra, skupljeni u nekoliko snopova, napuštaju duguljastu moždinu kroz prednji lateralni žleb između donjeg olivarskog jezgra i piramide. Zatim snopovi, spajajući se u jedno trup, izlaze iz kranijalne šupljine kroz hipoglosalni kanal i usmjeravaju se na genioglossus i hyoglossus mišiće sa svoje strane. Funkcija hipoglosalnog živca je da inervira mišiće jezika.

Prilikom pregleda od pacijenta se traži da izbaci jezik iz usta i prati se njegovo odstupanje (devijacija) u stranu, utvrđuje se prisustvo atrofije i fibrilarnog trzanja.

Oštećenje 12. živca uzrokuje paralizu ili parezu mišića jezika, praćenu atrofijom, stanjivanjem, preklapanjem i često fibrilarnim trzajima na zahvaćenoj strani. Kod jednostranog oštećenja XII živca, devijacija jezika u suprotnom smjeru posebno je uočljiva kada strši iz usne šupljine. To se objašnjava činjenicom da genioglossus mišić na zdravoj strani gura jezik naprijed više nego isti mišić na zahvaćenoj strani.

Oštećenje ovog živca na jednoj strani (hemiglosoplegija) ne uzrokuje primjetne smetnje u govoru, žvakanju, gutanju i sl. Bilateralno oštećenje XII živca dovodi do paralize mišića jezika (glosoplegija), poremećaja govora (anartrija, dizartrija) , poremećaj čina žvakanja i gutanja.

Uz obostrano oštećenje jezgara, osim glosoplegije, primjećuju se i fibrilarni trzaji i pareza mišića orbicularis oris, koji s vremenom atrofira, usne pacijenta postaju tanje, pa se otežano kreće usnama naprijed (zviždanje, sisanje). To se objašnjava činjenicom da se dio aksona ćelija jezgra hipoglosalnog živca približava mišiću orbicularis oris kroz facijalni živac, pa se njegova pareza ili paraliza javlja s izoliranom lezijom jezgra hipoglosa ili trupa. facijalnog nerva.

Centralna paraliza mišića jezika nastaje kada je oštećen kortikobulbarni trakt. U takvim slučajevima jezik odstupa u suprotnom smjeru u odnosu na lokaciju patološkog žarišta u odsustvu atrofije mišića i fibrilarnog trzanja.

Bulbarni sindrom je neurološka patologija uzrokovana disfunkcija tri para kranijalnih nerava istovremeno: IX, X i XII. Poremećaj motoričke inervacije mišića glave i vrata očituje se kršenjem procesa gutanja, ubacivanjem hrane u dišne ​​organe, poremećajima govora, promuklošću glasa, patološkim promjenama osjeta okusa i vegetativnim simptomima.

Bulbarni sindrom karakterizira blokiranje nervnih impulsa na nivou kranijalnih jezgara ili motornih vlakana. Blagi oblik patologije razvija se s jednostranim oštećenjem IX, X i XII živaca. Bilateralno oštećenje istih nerava dovodi do razvoja teške bolesti.

Bulbarni sindrom, naprotiv, ima teži tok i manifestuje se po život opasnim disfunkcijama: aritmijom, atrofijom paralizovanih mišića i zastojem disanja. Karakteristična je trijada simptoma: disfonija, disfagija, dizartrija. Neki pacijenti ne mogu ni sami da jedu. Dijagnoza sindroma se zasniva na pregledu pacijenta i rezultatima dodatnih pregleda. Tipično, liječenje počinje hitnim mjerama, a zatim prelazi na etiotropnu, patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Bulbarni sindrom je težak progresivni proces koji dovodi do gubitka radne sposobnosti i pogoršanja kvalitete života. Sindrom koji se brzo pojavljuje sa brzim porastom kliničkih simptoma je smrtonosan i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju pacijenata u jedinici intenzivne njege.

Klasifikacija

Bulbarni sindrom može biti akutni, progresivan, naizmjenično s jednostranim ili dvostranim lezijama.

• Akutnu paralizu karakterizira nagli početak i brz razvoj. Njegovi glavni uzroci su moždani udar, encefalitis i neuroinfekcije.
• Progresivna paraliza je manje kritično stanje, karakterizirano postupnim povećanjem kliničkih simptoma. Nastaje kod hroničnih degenerativnih bolesti nervnog sistema.
• Izmjenični sindrom - oštećenje jezgara bulbarne zone s jednostranim oštećenjem mišića trupa.

Etiologija

Etiopatogenetski faktori paralize su vrlo raznoliki: oštećenje opskrbe mozga krvlju, ozljede glave, akutne infekcije, neoplazme, oticanje moždanog tkiva, upale, izloženost neurotoksinima.

Bulbarni sindrom je manifestacija različitih mentalnih i somatskih bolesti koje se prema porijeklu mogu podijeliti u sljedeće grupe:

1. genetski - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolest, Chiari malformacija, paroksizmalna mioplegija;
2. vaskularni - ishemijski i hemoragični moždani udar, hipertenzivna kriza, tromboza venskih sinusa, discirkulacijska encefalopatija;
3. degenerativni - siringobulbija, Guillain-Barréov sindrom, mijastenija gravis, distrofična miotonija, Alchajmerova bolest;
4. infektivne – encefalitis, krpeljna borelioza, dječja paraliza, neurosifilis, lajmska bolest, difterijska polineuropatija, botulizam, meningitis, encefalitis;
5. onkološki – tumori malog mozga, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
6. demijelinizirajuća – multipla skleroza;
7. endokrini - hipertireoza;
8. traumatski – prijelomi baze lubanje.

Faktori koji izazivaju razvoj sindroma:

• zloupotreba slane hrane,
• često uključivanje u prehranu bogate ugljikohidratima i masnim namirnicama i jelima,
• hronični stres, česte konfliktne situacije,
• pretjeranog fizičkog stresa.

Patogeneza

Električni impulsi iz mozga ulaze u korteks, a zatim u motorna jezgra bulbarne zone. Od njih počinju nervna vlakna preko kojih se signali šalju skeletnim mišićima gornjeg dijela tijela. Centri duguljaste moždine kod zdravih ljudi odgovorni su za sluh, izraze lica, procese gutanja i izgovor zvuka. Svi kranijalni nervi su strukturne komponente centralnog nervnog sistema.

1. Vagusni nerv ima mnogo grana koje obuhvataju cijelo tijelo. Deseti par nerava počinje od bulbarnih jezgara i stiže do trbušnih organa. Zahvaljujući njegovom pravilnom funkcionisanju, respiratorni organi, želudac i srce funkcionišu na optimalnom nivou. Vagusni nerv omogućava gutanje, kašalj, povraćanje i govor.
2. Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i parotidne pljuvačne žlijezde, osiguravajući njegovu sekretornu funkciju.
3. Hipoglosni živac inervira mišiće jezika i olakšava gutanje, žvakanje, sisanje i lizanje.

Pod utjecajem etiološkog faktora, sinaptički prijenos nervnih impulsa je poremećen, a jezgra IX, X i XII para kranijalnih živaca su istovremeno uništena.

Etiopatogenetski faktor može imati negativan uticaj na jednom od tri nivoa:

• u jezgrima produžene moždine,
• u korijenima i trupovima unutar kranijalne šupljine,
• u potpuno formiranim nervnim vlaknima izvan kranijalne šupljine.

Kao rezultat oštećenja jezgara i vlakana ovih nerava, trofizam mišićnog tkiva je poremećen. Mišići se smanjuju u volumenu, postaju tanji, a njihov broj se smanjuje dok potpuno ne nestanu. Bulbarna paraliza je praćena hipo- ili arefleksijom, hipo- ili atonijom, hipo- ili atrofijom paraliziranih mišića. Kada su u proces uključeni živci koji inerviraju respiratorne mišiće, pacijenti umiru od gušenja.

Simptomi

Klinička slika sindroma uzrokovana je poremećenom inervacijom mišića grla i jezika, kao i disfunkcijom ovih organa. Kod pacijenata se razvija specifičan kompleks simptoma – disfagija, dizartrija, disfonija.

1. Poremećaji gutanja se manifestuju čestim gušenjem, salivacijom iz uglova usana, nemogućnošću gutanja čak i tečne hrane.
2. Bulbarnu dizartriju i disfoniju karakterizira slab i prigušen glas, nazalni zvuk i "zamućeni" zvukovi. Zvukovi suglasnika postaju ujednačeni, samoglasnici se teško razlikuju jedan od drugog, govor postaje spor, zamoran, nejasan i nemoguć. Nazalnost i nejasan govor povezani su s nepokretnošću mekog nepca.
3. Bolesnikov glas postaje slab, tup i iscrpljen do potpune afonije – poremećaja u zvuku govora. Razlog izmijenjenog tembra glasa je nepotpuno zatvaranje glotisa, uzrokovano parezom laringealnih mišića.
4. Kršenje aktivnosti lica ili njegovo potpuno odsustvo. Funkcije lica gube svoju specifičnost, dolazi do njihovog općeg slabljenja, a normalna koordinacija je poremećena. Crte lica pacijenta postaju bezizražajne - usta su poluotvorena, obilna salivacija i gubitak sažvakane hrane.
5. Smanjenje i postepeno gašenje palatinalnih i faringealnih refleksa.
6. Slabost žvačnih mišića zbog paralize odgovarajućih nerava. Otežano žvakanje hrane.
7. Atrofija mišića jezika i njegova nepokretnost.
8. Ulazak tečne i čvrste hrane u nazofarinks.
9. Trzanje jezika i spuštanje veluma.
10. U teškim slučajevima - poremećaj rada srca, vaskularnog tonusa i ritma disanja.

Prilikom pregleda pacijenata, specijalisti otkrivaju devijaciju jezika prema leziji, njegovu hipotoniju i nepokretnost, te izolirane fascikulacije. U teškim slučajevima bilježi se glosoplegija, koja prije ili kasnije završava patološkim stanjivanjem ili savijanjem jezika. Ukočenost i slabost palatinskih lukova, mišića uvule i ždrijela dovode do disfagije. Stalni refluks hrane u respiratorni trakt može dovesti do aspiracije i razvoja upale. Poremećaj autonomne inervacije pljuvačnih žlezda manifestuje se hipersalivacijom i zahteva stalnu upotrebu šala.

Kod novorođenčadi bulbarni sindrom je manifestacija cerebralne paralize uzrokovane porođajnom traumom. Bebe razvijaju motoričke i senzorne smetnje, proces sisanja je poremećen, a često i pljuju. U djece starije od 2 godine, simptomi patologije su slični onima kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnozu i liječenje bulbarne paralize sprovode stručnjaci iz oblasti neurologije. Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje neposrednog uzroka patologije i sastoje se od pregleda pacijenta, utvrđivanja svih simptoma bolesti i provođenja elektromiografije. Dobiveni klinički podaci i rezultati istraživanja omogućavaju određivanje težine paralize i propisivanje liječenja. Riječ je o obaveznim dijagnostičkim tehnikama koje se dopunjuju općim testom krvi i urina, tomografijom mozga, ezofagoskopijom, pregledom likvora, elektrokardiografijom i konsultacijom s oftalmologom.

Prilikom prvog neurološkog pregleda utvrđuje se neurološki status pacijenta: razumljivost govora, tembar glasa, salivacija, refleks gutanja. Obavezno proučite izgled jezika, identificirajte atrofije i fascikulacije i procijenite njegovu pokretljivost. Procjena brzine disanja i otkucaja srca je od važnog dijagnostičkog značaja.

Zatim se pacijent šalje na dodatni dijagnostički pregled.

• Laringoskopom se pregleda larinks i detektira opuštenost glasnih žica na zahvaćenoj strani.
• Rendgen lubanje - utvrđivanje strukture kostiju, prisutnost prijeloma, ozljeda, neoplazmi, područja krvarenja.
• Elektromiografija je istraživačka metoda koja procjenjuje bioelektričnu aktivnost mišića i omogućava određivanje periferne prirode paralize.
• Kompjuterska tomografija je najpreciznija slika bilo kojeg dijela tijela i unutrašnjih organa, napravljena pomoću rendgenskih zraka.
• Ezofagoskopija - utvrđivanje rada mišića ždrijela i glasnih žica ispitivanjem njihove unutrašnje površine pomoću ezofagoskopa.
• Elektrokardiografija je najjednostavnija, najpristupačnija i informativna metoda za dijagnosticiranje srčanih bolesti.
• MRI - slike sloj po sloj bilo kojeg područja tijela, što vam omogućava da što preciznije proučite strukturu određenog organa.
• Laboratorijski testovi pokazuju karakteristične promjene: u likvoru - znakovi infekcije ili krvarenja, na hemogramu - upala, na imunogramu - specifična antitijela.

Tretman

Pacijentima sa akutnim bulbarnim sindromom, praćenim znacima respiratorne i kardiovaskularne disfunkcije, treba pružiti hitnu medicinsku pomoć. Mjere reanimacije usmjerene su na održavanje vitalnih funkcija tijela.

1. Pacijenti su povezani na ventilator ili im se intubira dušnik;
2. Primjenjuje se proserin koji obnavlja mišićnu aktivnost, poboljšava refleks gutanja i želučanu pokretljivost te smanjuje puls;
3. "Atropin" eliminira hipersalivaciju;
4. Antibiotici se daju kada postoje jasni znaci infektivnog procesa u mozgu;
5. Diuretici pomažu u suočavanju s cerebralnim edemom;
6. Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju indicirani su u prisustvu vaskularnih poremećaja;
7. Bolesnici sa respiratornim i srčanim problemima hospitaliziraju se na odjelu intenzivne njege.

Glavni cilj liječenja je otklanjanje opasnosti po život pacijenta. Svi pacijenti sa teškim neurološkim poremećajem transportuju se u zdravstvenu ustanovu, gde im se bira adekvatan tretman.

Faze terapije:

• Etiotropna terapija je eliminacija bolesti koje su postale osnovni uzrok bulbarnog sindroma. U većini slučajeva ove bolesti se ne liječe i napreduju tokom cijelog života. Ako je uzrok patologije infekcija, uzmite antibakterijske lijekove širokog spektra - Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin.
• Patogenetski tretman: protuupalni - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestivni - diuretici "Furosemide", metabolički - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", antitumorski - citostatici "Metotreksat".
• Simptomatska terapija je usmjerena na poboljšanje općeg stanja pacijenata i smanjenje težine kliničkih manifestacija. B vitamini i preparati sa glutaminskom kiselinom stimulišu metaboličke procese u nervnom tkivu. Za tešku disfagiju - primjena vazodilatatora i antispazmodika, infuzijska terapija, korekcija vaskularnih poremećaja. "Neostigmin" i "ATP" smanjuju težinu dijafagije.
• Trenutno korištenje matičnih stanica koje aktivno funkcionišu umjesto oštećenih ima dobar terapeutski učinak.
• Bolesnici s bulbarnim sindromom u teškim slučajevima se hrane posebnim smjesama kroz enteralnu sondu. Rodbina treba da prati stanje usne duplje i posmatra pacijenta dok jede kako bi sprečili aspiraciju.

Bulbarni sindrom je teško reagovati čak i na adekvatnu terapiju. Oporavak se javlja u izolovanim slučajevima. Tokom tretmana stanje pacijenata se poboljšava, paraliza slabi, a funkcija mišića se obnavlja.

Fizioterapeutske metode koje se koriste za liječenje bulbarnog sindroma:

1. elektroforeza, laserska terapija, magnetoterapija i terapija blatom,
2. terapeutska masaža za razvoj mišića i ubrzanje njihovog procesa oporavka,
3. kineziterapija - izvođenje određenih vježbi koje pomažu u obnavljanju funkcioniranja mišićno-koštanog sustava čovjeka,
4. vježbe disanja - sistem vježbi usmjerenih na poboljšanje zdravlja i razvoj pluća,
5. fizikalna terapija – određene vježbe koje ubrzavaju oporavak,
6. Tokom perioda oporavka indicirane su sesije sa logopedom.

Hirurška intervencija se pribjegava u slučajevima kada konzervativno liječenje ne daje pozitivne rezultate. Operacije se izvode u prisustvu tumora i preloma:

• Operacije šanta sprječavaju razvoj sindroma dislokacije.
• Kraniotomija se izvodi kod pacijenata sa epiduralnim i subduralnim hematomima mozga.
• Klipljenje patološki proširenih moždanih sudova je hirurška metoda koja omogućava efikasno uklanjanje abnormalnih promjena u cirkulacijskom sistemu.
• Holesterolski plakovi se uklanjaju endarterektomijom i protetskom zamjenom oštećenog područja.
• U slučaju prijeloma lubanje, lobanja se otvara, izvor krvarenja i koštani fragmenti se eliminiraju, defekt koštanog tkiva se zatvara uklonjenom kosti ili posebnom pločom, a zatim se prelazi na dugotrajnu rehabilitaciju.

Tradicionalna medicina koja se koristi za liječenje paralize: infuzije i odvarci ljekovitog bilja, alkoholna tinktura božura, jaki rastvor žalfije - lijekovi koji jačaju nervni sistem i ublažavaju napetost. Pacijentima se preporučuje uzimanje ljekovitih kupki sa odvarom žalfije ili šipka.

Prevencija i prognoza

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja bulbarnog sindroma:

1. imunizacija vakcinacijom protiv teških zaraznih bolesti,
2. borba protiv ateroskleroze,
3. kontrolu krvnog pritiska i nivoa šećera u krvi,
4. pravovremeno otkrivanje neoplazmi,
5. uravnotežena prehrana sa ograničenim unosom ugljikohidrata i masti,
6. bavljenje sportom i održavanje aktivnog načina života,
7. pridržavanje rasporeda rada i odmora,
8. podvrgavanje lekarskim pregledima kod lekara,
9. borba protiv pušenja i konzumiranja alkohola,
10. pun san.

Prognoza patologije određena je tijekom osnovne bolesti koja je postala osnovni uzrok sindroma. Oštećenja jezgara infektivne etiologije potpuno su izliječena, a procesi gutanja i govora se postepeno obnavljaju. Akutni cerebrovaskularni infarkt, koji se manifestuje kliničkim sindromom, ima nepovoljnu prognozu u 50% slučajeva. Uz degenerativne patologije i kronične bolesti nervnog sistema, paraliza napreduje. Pacijenti obično umiru od kardiopulmonalne insuficijencije.

Video: bulbarni sindrom - kliničke mogućnosti i fizioterapeutski tretman

Oštećenje IX, X i XII nerava lobanje ili njihovih jezgara uzrokuje bulbarni sindrom.

Istovremeno, to se primećuje paraliza nepčanih i jezičnih mišića, glasnih žica, epiglotisa, poremećena osetljivost sluzokože nazofarinksa, larinksa, traheje sa određenim manifestacijama: problemi sa gutanjem, prodiranje hrane u respiratorni sistem, poremećaji govora, poremećaji ukusa na poleđini jezik, autonomni poremećaji.

Pseudobulbarni sindrom nastaje kao rezultat bilateralnog oštećenja kortikalnih vlakana. Kod jednostrane disfunkcije nervi, osim XII para, nisu oštećeni, jer njihova jezgra imaju bilateralnu inervaciju.

Uzroci sindroma

Glavni uzroci bulbarnog sindroma uključuju različite bolesti.

Na početku poremećaja dolazi do poteškoća u gutanju tečne hrane. Međutim, kako se poremećaj razvija, uz slabost jezika, javlja se i slabost mišića lica i žvakanja, a jezik postaje nepokretan.

Distrofična miotonija najčešće pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16 godina.

Bulbar sindrom uzroci disfagija, nazalni ton glasa, gušenje, au nekim slučajevima i problemi s disanjem; napadi mišićne slabosti.

Razvoj poremećaja provocira povećana konzumacija soli, hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije, iscrpljujuća fizička aktivnost. Pseudobulbarni sindrom uključuje dva dijela produžene moždine.

Psihogeni poremećaji se mogu kombinovati sa psihotičnim poremećajima i poremećajima konverzije.

Ovaj poremećaj se manifestira centralnom paralizom gutanja, promjenama u fonaciji i artikulaciji govora.

Poremećaji se javljaju kada takvi bolesti:

• Alchajmerova bolest;
• amaurotski idiotizam;
• amiotrofija;
• Kennedyjeva bolest;
• oštećenje arterija mozga;
• botulizam;
• bulbarna paraliza;
• tromboza venskih sinusa;
• glikogenoza;
• Gaucherova bolest;
• difuzna skleroza;
• miastenija gravis;
• olivopontocerebelarna degeneracija;
• formiranje mozga;
• poliradikuloneuropatija;
• polineuropatija;
• mielinoliza;
• syringobulbia;
• miopatija;
• encefalomijelitis;
• Binswangerova encefalopatija.

Klinička slika

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi imaju mnogo sličnih simptoma i znakova, jer je zajednička karakteristika ovih poremećaja djelovanje na jedan mišić.

Ali ako se pojavi pseudobulbarna devijacija u slučaju poremećaja centralnog motornog neurona, zatim bulbar - u slučaju perifernog oštećenja neuron. Odnosno, pseudobulbarna paraliza je centralna, a bulbarna paraliza periferna.

Shodno tome, u klinici pseudobulbarnog poremećaja glavna stvar je povećanje mišićnog tonusa, pojava nezdravih refleksa i odsutnost atrofije mišića.

U bulbarnoj klinici glavni faktori su slabost mišića, pojava trzanja mišića, odumiranje mišićnog tkiva i odsustvo refleksa.

Manifestacije oba tipa lezija istovremeno se javljaju kada.

Dijagnostičke tehnike

Nakon posjete specijalistu za identifikaciju poremećaja, obično se morate podvrgnuti nekima ispiti:

• Analiza urina;
• EMG jezika, udova i vrata;
• testovi krvi;
• CT ili ;
• ezofagoskopija;
• pregled kod oftalmologa;
• klinički i EMG testovi za mijasteniju gravis;
• pregled cerebrospinalne tečnosti;

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom kod djece

Za pedijatrijsku praksu najznačajniji je pseudobulbarni oblik.

Pseudobulbarni oblik

Djeca sa pseudobulbarnim poremećajem često borave u pomoćnim školama, jer su njegove spoljašnje manifestacije toliko teške da teraju lekare i nastavnike da decu bez intelektualnih problema šalju samo zbog govora u specijalne škole, a ponekad i u ustanove socijalnog osiguranja.

Sa neurološke strane, ovaj oblik ima složenu sliku: Uz centralnu paralizu mišića govornog aparata, beba doživljava promjene u mišićnom tonusu, hiperkinezu i druge poremećaje kretanja.

Složenost bolesti također određuje karakteristike njenih manifestacija.

Ovaj oblik odstupanja kod djece najčešće je manifestacija cerebralne paralize, koja se često javlja prije 2. godine života zbog bolesti mozga. Cerebralna paraliza je često posljedica traume tokom porođaja.

Motorna oštećenja kod ove djece su široko rasprostranjena.

Često pogođeni gornji dio lica, zbog čega je nepomičan, postoji opšta nespretnost i nespretnost. Roditelji primjećuju da se beba ne može brinuti o sebi i ne kreće se aktivno.

Narušene su i sve negovorne funkcije koje uključuju jezik, usne i druge dijelove govornog aparata: dijete ima poteškoća sa žvakanjem hrane, gutanjem, ne može progutati ili zadržati pljuvačku.

Bulbar sindrom

Bulbarna dizartrija nastaje kada dođe do upale ili formiranja produžene moždine.

U tom slučaju umiru jezgra motornih kranijalnih živaca koji se tamo nalaze.

Karakterizira ga pareza mišići ždrijela, jezika, mekog nepca.

Dijete s ovim poremećajem teško guta hranu i teško žvaće.

Kod djece s ovim oblikom devijacije odumiru mišići jezika i ždrijela. Govor je nejasan i spor. Lice bebe sa bulbarnom dizartrijom je nepomično.

Liječenje bolesti

U nekim slučajevima potrebna je hitna pomoć kako bi se spasio život s bulbarnim sindromom.

Osnovna svrha ove pomoći je neutralisanje opasnosti po život pacijenta, prije odvođenja u zdravstvenu ustanovu, gdje će se potom odrediti i propisati liječenje.

Lekar, u skladu sa simptomima i prirodom poremećaja, može predvideti ishod bolesti, kao i efikasnost propisanog lečenja bulbarnog sindroma, koji se sprovodi u fazama i upravo:

• reanimacija, podrška tjelesnim funkcijama koje su zbog poremećaja bile poremećene - obnavljanje disanja, aktiviranje refleksa gutanja, smanjenje salivacije;
• Nakon toga slijedi liječenje manifestacija usmjerenih na ublažavanje bolesnika;
• liječenje bolesti koja je uzrokovala sindrom;
• Pacijenti se hrane pomoću sonde za hranjenje.

Fotografija prikazuje specijalnu gimnastiku za bulbarni sindrom

Dobri rezultati se postižu u liječenju pseudobulbarnog sindroma korištenjem matičnih stanica.

Njihova primjena kod bolesnika s pseudobulbarnim poremećajem dovodi do toga da zamjenjuju funkcionalno zahvaćene stanice. Kao rezultat toga, osoba počinje normalno živjeti.

Veoma važan za pseudobulbarne i bulbarne sindrome dobro pazite na usta, a također, ako je potrebno, pratiti pacijenta dok jede kako se ne bi ugušio.

Prognoza i komplikacije

Ovisno o prirodi poremećaja, kliničkim znakovima koji su izazvali sindrom, liječnik pretpostavlja ishod i učinkovitost liječenja, koje je obično usmjereno na uklanjanje uzroka glavnog odstupanja.

Također je potrebno podržati i obnoviti narušene tjelesne funkcije: disanje, gutanje, lučenje pljuvačke itd.

Zahvaljujući primjeni provjerenih lijekova često je moguće postići poboljšanje stanja pacijenta, ali vrlo rijetko se postiže potpuno izlječenje.

Prevencija

Prevencija ovog poremećaja se sastoji u prevenciji ozbiljnih bolesti koje mogu uzrokovati paralizu.

Prevencija pseudobulbarnog sindroma uključuje definiciju i tretman cerebralna ateroskleroza, prevencija moždanog udara.

Mora se pridržavati raspored rada i odmora, ograničiti unos kalorija, smanjiti konzumaciju životinjskih proteina i hrane sa holesterolom. Ne postoji posebna prevencija.

Vrlo je važno odmah kontaktirati specijaliste koji ne samo da će odabrati ispravan tretman, već i pomoći u smanjenju manifestacija poremećaja kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta.

Video: Bulbarni sindrom

Kliničke varijante bulbarnog sindroma. Metode liječenja uključuju terapeutske vježbe i električnu stimulaciju sindroma.