Systemisk vaskulit. Vad är Henoch-Schönleins sjukdom och vilka är dess symtom, diagnos, behandling

Beskrivning

Henoch-Schönleins sjukdom eller hemorragisk vaskulit är en sjukdom som kännetecknas av inflammation i väggarna blodkärl.

Denna typ av vaskulit är den vanligaste. Den är baserad på aseptisk inflammatoriska processer, som är lokaliserade i väggarna hos mikrokärl, och mikroskopiska trombformationer, av multipel karaktär, som påverkar hudkärlen och kärlen i inre organ. Hemorragisk vaskulit orsakas av en aktiverad komponent i komplementsystemet, som cirkulerar i det mänskliga blodet.

Inom medicinen finns ett annat namn hemorragisk vaskulit– Henoch-Schönlein purpura. Du kan drabbas av denna sjukdom i alla åldrar. Men denna sjukdom är extremt sällsynt hos barn under tre år. Den vanligaste åldersgruppen för patienter med hemorragisk vaskulit är mellan fyra och tolv år.

Sjukdomsuppkomsten registreras vanligtvis tre till fyra veckor efter att ha drabbats av halsont, akut andningsvägar virussjukdom, scharlakansfeber och andra infektionssjukdomar. Oftast är föregångaren till uppkomsten av vaskulit vaccination, skada, matallergier, hypotermi eller läkemedelsintolerans.

Hemorragisk vaskulit är en autoimmun sjukdom. Dess uppkomst kännetecknas av produktionen av ett stort antal immunkomplex, vilket skadar väggarna i blodkärl och kapillärer och ökar deras permeabilitet.

Det finns flera typer av hemorragisk vaskulit: fulminant, akut, subakut, utdragen och kronisk. Det finns också en klassificering, beroende på platsen för lesionen: kutan och kutan-artikulär form av hemorragisk vaskulit, buk och kutan-abdominal, renal och kutan-njure, blandad form.

Symtom

Diagnosen av Henoch-Schönleins sjukdom baseras på patientens besvär och karakteristiska symtom. Eftersom symtomen på denna sjukdom inte är specifika kan misstanke om denna typ av vaskulit uppstå om två eller flera symtom finns, till exempel ett karakteristiskt utslag och buksmärtor. Vid diagnos av denna typ av vaskulit beaktas också patientens ålder.

Diagnostik

Henoch-Schönleins sjukdom Diagnos av hemorragisk vaskulit baseras på patientens besvär och karakteristiska symtom. Eftersom symtomen på denna sjukdom inte är specifika kan misstanke om denna typ av vaskulit uppstå om två eller flera symtom finns, till exempel ett karakteristiskt utslag och buksmärtor. Vid diagnos av denna typ av vaskulit beaktas också patientens ålder.

För att bekräfta diagnosen utförs laboratorietester: allmänt blodprov, endoskopisk undersökning.

Differentialdiagnos utförs för att separera hemorragisk vaskulit från trombocytopen purpura, kryoglobulinemi och serumsjuka.

Förebyggande

Förebyggande av hemorragisk vaskulit är snabb upptäckt Och kompetent behandling infektionssjukdomar, stärka det mänskliga immunförsvaret, härda kroppen, eliminera alla typer av allergener och undvika kontakt med dem, ta några mediciner bör utföras under överinseende av en läkare.

Korrekt äta nyttigt och daglig rutin, det vill säga hälsosam bild livet kommer att hjälpa till att undvika inte bara hemorragisk vaskulit, utan också många infektionssjukdomar.

Behandling

Henoch-Schönleins sjukdom behandlas med en hel rad medicinska åtgärder och metoder.

Först och främst föreskrivs en viss diet: alla allergiframkallande produkter(citrusfrukter, kaffe, kakao, choklad, röda bär och andra produkter som patienten har en individuell intolerans mot). Då ordineras sängläge. TILL drogbehandling Hemorragisk vaskulit hänvisar till användningen av ämnen som förhindrar blodpropp. Fibrinolysaktivatorer ordineras ibland.

Behandling av inre organ ordineras enligt indikationer. Antiinflammatoriska läkemedel används vanligtvis steroidhormoner och immunsuppressiva medel.

I de flesta allvarliga fall sjukdomar, metoder för cytostatisk eller immunsuppressiv terapi används.

Barn som lider av hemorragisk vaskulit ska registreras på apoteket. Under denna period får de inte vistas i solen, ägna sig åt aktiv idrott eller fysioterapi.

Henoch-Schönleins sjukdom

Henoch-Schönleins sjukdom är en systemisk vaskulit som påverkar kapillärer, postkapillära venoler och arterioler i alla delar av kroppen, inklusive lungor, hjärna och hjärnmembran. Sjukdomen kännetecknas av avsättning av immunavlagringar på väggarna i mikrocirkulationskärlen, huvudsakligen bestående av immunglobuliner A. Denna sjukdomäven kallad hemorragisk vaskulit.

Vem är mottaglig för sjukdomen?

Hemorragisk vaskulit kan drabba människor från 5 månader till hög ålder. Men Henoch-Schönleins sjukdom förekommer oftast hos barn i åldern 4 till 6 år - hos 70 av 100 000.

När det gäller kön märktes inga egenheter, sjukdomen drabbar både män och kvinnor lika. Men ju äldre en person blir, desto mindre sannolikt är det att utveckla sjukdomen. Kontingenten vuxna patienter representeras vanligtvis av personer under 30 år. Hemorragisk vaskulit är mycket sällsynt hos personer över 60 år.

Det lägsta antalet fall av sjukdomen observeras på sommaren. Under andra tider på året ökar antalet patienter markant. Det är viktigt att notera att mycket ofta, innan de utvecklade hemorragisk vaskulit, drabbades barn av en akut luftvägsinfektion, vilket bekräftar dess smittsamma natur.

Hemorragisk vaskulit hos barn - anafylaktisk purpura av Henoch-Schönlein. Infektionssjukdomar

Systemisk inflammatorisk sjukdom mikrovaskulaturkärl (kapillärer, pre- och postkapillärer) på grund av en omedelbar överkänslighetsreaktion. Det är mest pojkar som är drabbade förskoleåldern. Sjukdomen börjar ofta 3 veckor efter infektionen luftvägar. Historik med frekvent scharlakansfeber, vaccination, matallergi. De första symtomen är hudutslag i form av polymorft exantem med blödningar, lokaliserade främst på yttre ytan nedre extremiteterna, mer sällan på övre lemmar och ansikte.

Markant svullnad av fötter och händer. svullnad av ögonlock och ansikte, artralgi med svullnad av leder (purpura rheumatica), hematomes, buksmärtor (purpura abdominalis), symtom på intussusception, mikro- och makrohematuri. Sjukdomens varaktighet är i genomsnitt 3-4 veckor, men ibland flera månader (1-2 år). Etiologi och patogenes har inte fastställts. Utvecklingssensibilisering spelar roll allergisk reaktion i mikrovaskulaturen och efterföljande blödningar.

Bifogad vikten av att öka nivån av IgA i blodet hos patienter, såväl som intravaskulär koagulation, speciellt vid patogenesen av njurskada [Serov V.V. et al., 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Vaskulit och blödningar finns i området för hudutslag.

Massiva blödningar in i tarmväggen kan leda till intussusception, sårbildning med perforering och utveckling av fekal peritonit. Detta observeras dock sällan. Oftare finns det njurskador i form av fokal eller diffus mesangio-proliferativ glomerulonefrit. Egenskaper för glomerulonefrit i Shenliya-Henoch vaskulit är mikrotrombi i glomerulis kapillärer och infiltration av glomeruli med leukocyter. I mesangium detekteras subendotelavlagringar av IgA, M, komplement och fibrin. Resultatet kan bli fibroplastiska förändringar med utvecklingen av nefroskleros.

Infektionssjukdomar

Infektionssjukdomarär sjukdomar som uppstår till följd av interaktion patogena mikroorganismer och makroorganismer, kännetecknade av hög smittsamhet, närvaron inkubationsperiod, cykliskt förlopp och bildandet av postinfektiös immunitet.

Väldigt stor bidrag De sovjetiska patologerna A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. bidrog till studiet av pato- och morfogenesen av infektionssjukdomar Rapoport et al.

Allt patologi av infektionssjukdomar i mitten av förra och i början av innevarande århundrade studerades den utifrån den etiologiska principen. Sedan I.P. Pavlovs tid började sovjetisk patologi att uppmärksamma studiet av inte bara etiologi, utan också patogenes, d.v.s. mekanismen för sjukdomsprocesser.

Under hela deras liv, den högsta organismer kontakt med mikroorganismer, men den infektiösa processen kan endast orsakas av patogena mikrober, som utgör en försumbar del av representanterna för planetens mikrobiella värld [Pokrovsky V.I. et al. 1979].

När en patogen kommer in mikroflora en infektionsprocess utvecklas i kroppen, som kan vara i form smittsam sjukdom, manifesterad kliniska tecken eller asymtomatisk, såväl som i form av transport (bakterio-, virus- och mykoplasmatransport), där interaktionen mellan organismen och mikroben inte manifesteras externt, utan åtföljs av dolda adaptiva och skyddande reaktioner, inklusive ofta ackumulering av specifika antikroppar.

Båda dessa formulär infektiös process kan förvandla en till en annan. Det som skiljer sig från en asymtomatisk infektion är en latent infektion, en dold infektion som är karakteristisk för kroniska sjukdomar(malaria, tuberkulos), där faserna av kliniska manifestationer av sjukdomen alternerar med remissioner.

Hemorragisk vaskulit (Henoch-Schönleins sjukdom) är den vanligaste vaskuliten hos barn, som påverkar hud, leder och inre organ (främst mag-tarmkanalen och njurarna).

Sjukdomen registreras hos barn i åldern 6 månader till 18 år, och oftare hos pojkar. Den årliga incidensen är 13,5-18 fall per 100 tusen barn. I 50 % av fallen utvecklas Henoch-Schönleins sjukdom (HSD) hos barn över 5 år och i 75 % av fallen hos barn över 10 år. Men för närvarande observeras fall av HSP ofta bland den vuxna befolkningen.

Syndrom av akut purpura och artrit hos barn beskrevs först av J. L. Schonlein 1837, tillade E. Henoch 1874 klinisk bild sjukdomar av tarmkolik och nefrit.

I början av 1950-talet publicerade P. M. Zeek flera rapporter om den akuta formen av systemisk arterit hos vuxna, som inträffade med hudskador som purpura, artrit, akut buksmärta och glomerulonefrit. I de flesta fall utvecklades sjukdomen under behandlingen sulfa läkemedel eller efter vaccination.

Förekomsten av HSP är säsongsbetonad, och dess topp inträffar i vinterperiod, vilket gjorde det möjligt för ett antal författare att föreslå ett samband mellan sjukdomen och streptokockfaryngit. Men för närvarande anses detta faktum inte så uppenbart.

Patomorfologi. Det finns akut vaskulit med skador på arterioler och venoler i övre skikten dermis och tarmar. En immunfluorescensstudie avslöjar avlagringar av immunglobuliner och komplement i hudens och njurarnas kärl, och IgA kan vara den enda bland immunglobulinerna. Räckvidd njurpatologi ganska brett: från fokal fokal glomerulit till nekrotiserande proliferativ glomerulonefrit.

Klinisk bild

Det är vanligt att särskilja följande huvudsyndrom av HSP: kutan, artikulär, buken och njuren. Alla ovanstående syndrom kan kombineras med varandra i varierande grad svårighetsgrad, och nästa exacerbation av sjukdomen kan visa sig med nya symtom, inklusive de som involverar patologisk process nya organ (lungor, hjärta, centrala nervsystemet).

Feber och hudpurpura är de första tecknen på sjukdomen. Utslagen är lokaliserade främst på armar och ben, skinkor, nedre delen av kroppen och är symmetriska; den består av hemorragiska fläckar eller fläckar som reser sig över hudytan (bild 8.4, se färger, infälld). När den trycks försvinner inte elementen i utslaget. I vissa fall åtföljs utseendet av nya utslag av lätt klåda. Efter några dagar bleknar purpuran och lämnar områden med hyperpigmentering efter sig. Delar av utslagen visas aldrig på huden i ansiktet.

Ris. 8.4. Sammanflytande kutan purpura

Ledskador är densamma karaktäristiskt drag BSH (observeras i 60-84% av fallen), som kutan purpura. I de allra flesta fall sammanfaller uppkomsten av ett hemorragiskt utslag i tid med artikulärt syndrom, som kan variera från måttlig artralgi till artrit. Mestadels de stora lederna i de nedre extremiteterna påverkas.

Abdominalt syndrom observeras hos mer än hälften av patienterna med HSP, något oftare hos barn, och orsakas av förekomsten av blödning i tarmväggen, mesenteriet och bukhinnan. Buksmärtor uppstår vanligtvis akut, är lokaliserade i navelregionen, är konstanta till sin natur och kan vara så intensiva att patienterna inte hittar en plats för sig själva och ligger i sängen i en tvångsposition med benen förda till magen. Smärtsyndromet kan återkomma och intensifieras efter att ha ätit, och blir därefter matt till sin natur utan tydlig lokalisering. Som regel, i närvaro av massiva utslag, uppträder symtom på peritoneal irritation (peritonism). I dessa fall är diagnosen svår möjliga komplikationer(inre gastrointestinala blödningar, dynamisk tarmobstruktion).

Njurskada - tredje karakteristiskt syndrom BSHG. Frekvensen av njurengagemang i den patologiska processen, enligt olika forskare, varierar från 20 till 70%, och i ett antal observationer detekteras nefropati hos 85-100% av patienterna och hos 80% av patienterna symtom på nefrit. utvecklas under de första 4 veckorna efter att sjukdomen debuterade. Njurskador kännetecknas av utvecklingen av glomerulonefrit. Main klinisk manifestationär hematuri, vars svårighetsgrad inte indikerar svårighetsgraden av organskada.

Glomerulonefrit med HSP är relativt godartad, men i 10-20% av fallen hos äldre barn och vuxna fortskrider och förvärvar den kronisk kurs, trots en minskning av andra manifestationer av sjukdomen. Cirka 10 % av patienterna utvecklar kronisk njursvikt. Hög sekundär arteriell hypertoni Det är inte typiskt för BSH och detekteras i cirka 17 % av fallen.

Lungpåverkan är ganska sällsynt. Det orsakas av kapillarit i interalveolar septa med blödningar inuti alveolerna. Lungsyndrom yttrar sig som en hosta med en liten mängd sputum, ibland hemoptys, andnöd varierande grad uttrycksfullhet. Tecken andningssvikt utvecklas snabbt (inom några dagar). Vid auskultation märker man en kraftig försvagning av andningen, fuktiga, tysta raser och crepitus kan höras. På röntgenundersökning upptäcka flera infiltrat främst i mitten och nedre loberna.

Hjärtskador är sällsynta och orsakas av utvecklingen av koronarit mot bakgrund av andra systemiska manifestationer av HSP. EKG visar tecken på myokardischemi i de relevanta områdena.

Skador på det centrala nervsystemet noterades hos 1-8 % av patienterna. Svårighetsgraden av neurologiska symtom varierar: från mindre huvudvärk till utveckling av hemorragiska stroke och svullnad av hjärnan eller hjärnhinnorna med utveckling av meningeala tecken och epileptiforma anfall.

Enligt kursen särskiljs följande former av HSP: fulminant, akut, subakut (eller återkommande) och kronisk.
Den fulminanta formen kännetecknas av en akut debut med utveckling av alla större kliniska symtom. Patientens död inträffar inom några dagar, i de flesta fall av trombohemorragiska komplikationer.
Akut form HSP, till skillnad från fulminant sjukdom, slutar med återhämtning inom några månader eller tar ett återfall.

I det subakuta förloppet utvecklas systemiska manifestationer under det första eller andra året av sjukdomen, och upprepade exacerbationer av varierande grad av aktivitet noteras. Sådana exacerbationer upprepas med olika intervall, från flera månader till sex månader.

I det kroniska förloppet observeras långvariga remissioner som varar i flera år.

Laboratoriediagnostik kan bara indikera svårighetsgraden av sjukdomen. En enkel eller hudartikulär form av sjukdomen kan uppstå utan märkbara förändringar i ESR och akutfasparametrar. Om prevalens vaskulär skada kan indikeras av en indikator såsom von Willebrand-faktor, eftersom det vaskulära endotelet är den enda platsen för dess syntes.

Det kan finnas en ökning av cirkulerande immunkomplex i blodet hos patienter, men det finns ingen överensstämmelse mellan svårighetsgraden av sjukdomen och graden av deras ökning. En ganska karakteristisk immunologisk manifestation av sjukdomen är emellertid en ökning av nivån av IgA eller immunkomplex som innehåller IgA, såväl som närvaron av IgA antineutrofila cytoplasmatiska eller antiendotelantikroppar. IgA-avlagringar kan hittas i histologiskt material från huden och glomeruli i njurarna.

Laboratorietester är av särskild betydelse för att diagnostisera DIC-syndrom och välja adekvat heparinbehandling.
Cirka 30 % av patienterna med HSP blir sjuka vid 20 års ålder eller äldre, i dessa fall med diagnostiskt syfte hos vuxna kan en njurbiopsi vara till hjälp. Enligt experter från American College of Rheumatology, hos patienter med kutan purpura över 20 år, gjorde nefrobiopsidata det möjligt att utesluta HSP i 50% av fallen. Nefrobiopsi avslöjar granulocyter i kärlväggen eller perivaskulärt. Venoler påverkas oftare än arterioler (35-50% respektive 27-41%). Mononukleära celler och eosinofiler observeras i cirka 14 % av fallen. Stora fartygär inte involverade i den patologiska processen.

Klassificeringskriterier för hemorragisk vaskulit presenteras i tabellen. 8.9.

Tabell 8.9. Klassificeringskriterier för hemorragisk vaskulit antagna av American College of Rheumatology (1990)

Obs: Om fler än två kriterier finns kan diagnosen hemorragisk vaskulit anses vara tillförlitlig. Känsligheten för två eller flera kriterier är 87,1 %, specificiteten är 87,7 %.

Ungefärlig formulering av diagnosen. Hemorragisk vaskulit, kutan-visceral form med skador på huden (kutan purpura), leder, njurar (mesangial-proliferativ glomerulonefrit), subakut förlopp, grad II aktivitet.

Prognos

I de flesta fall hos barn går sjukdomen över av sig själv inom 6-16 veckor. 5-10 % av patienterna med HSP blir friska. Hos vuxna bestäms prognosen av utvecklingen och progressionen av njurpatologi.

Denna sjukdom påverkar främst mikrovaskulaturen och anses vara en generaliserad mikrotrombovaskulit. En familjeanlag för HLA-antigener B8, Bw35, A1, A2, A10, samt ett samband med C7-komplementbrist och med utveckling av nefrit vid hemorragisk vaskulit (HV) med brist på C3-fraktionen av komplement. I den här artikeln kommer vi att titta på Henoch Schönleins sjukdom - symtom och behandling, diagnos, foto av sjukdomen.

Orsaker

Henochs Schonleins sjukdom förekommer hos barn 2 till 10 år gamla. Etiologi okänd. Det finns ett antal indirekta bevis för att orsaken till utvecklingen av sjukdomen är ett hyperergiskt immunsvar mot en viral eller bakteriell infektion. Symtom på sjukdomen uppträder främst på våren. Hos många patienter efter en övre luftvägsinfektion ( luftvägsvirus beta-hemolytiska streptokocker grupp A, mykoplasma). Hos barn med buk- och artikulära former, positiva resultat vid detektering av antikroppar genom indirekt immunfluorescens mot Bartonella henselae i titer 1:64. De kan spela en provocerande roll matallergener, insektsbett, vacciner, immunglobuliner. Behandling av Henochs Schonleins sjukdom bör påbörjas omedelbart.

Patogener. Patogenesen är baserad på immunkomplexinflammation. Hyperproduktion av IgA och CEC innehållande IgA detekteras. Man tror att i inledande period Som svar på antigen stimulering av slemhinnorna av exogena och endogena antigener, störs de reglerande mekanismerna för IgA-syntesen, följt av bildandet av IgA-innehållande immunkomplex. Dessa komplex sätter sig sedan i mesangium och väggar i blodkärlen, vilket orsakar exsudativa och proliferativa förändringar [Panchenko E. L., 1999].

Huvudmålet för hepatit B är endotelceller i kärlbädden. Närvaron av IgA-avlagringar i hudbiopsier av patienter skiljer sjukdomen från andra typer systemisk vaskulit. När den är skadad kan den vaskulära endotelcellen syntetisera cytokiner såväl som adhesionsmolekyler. Hos patienter med hepatit B, hyperproduktion av proinflammatoriska cytokiner och tumörnekrotiserande faktor (TNF-alfa), samt förmågan att syntetisera Ett stort antal IL-2, IL-4, IL-6. Under höjden av hepatit B ökar trombocytaggregationen och vidhäftningen, och halten av antitrombin III och plasminogen i blodserumet minskar. Fibrinnedbrytningsprodukter finns i urinen, det vill säga tecken på disseminerad intravaskulär koagulation uppträder, och hepatit B kännetecknas av en fas av långvarig hyperkoagulation. Samtidigt avslöjar inte traditionella koagulogramparametrar överträdelser. Hos sjuka barn finns en ökning av nivån av von Willebrand-faktor i blodet.

En väsentlig länk i patogenesen är en ökning av vaskulär permeabilitet under påverkan av det resulterande histamin, serotonin och tromboxaner. En ökning av permeabiliteten hos kärlväggen som påverkas av hepatit B orsakar utvecklingen hemorragiskt syndrom och allergiska ödem.

Henoch-Schönleins sjukdom påverkar främst terminala blodkärl: arterioler, kapillärer, venoler. Sjukdomen kännetecknas främst av skador på mikrokärlen i huden, lederna, mesenteriet, tarmslemhinnan och njurkärlen. Trombos observeras också i sjukdomen lymfkärl, som åtföljs av en ökning av deras permeabilitet, upphörande av resorption av protein och vätska från vävnader och utveckling av akut ödem.

Symtom

Följande kliniska former särskiljs:

• kutan (enkel),
• artikulär,
• buken syndrom,
• njurform,
• blixt purpura.

Hos barn observeras en kombination av 2 - 3 former - en blandad form av hemorragisk vaskulit.

Enkel (hud)form av sjukdomen

Den enkla (kutana) formen av Henochs Schönleins sjukdom manifesteras av följande symtom: ett papulärt-hemorragiskt utslag, symmetriskt på de sträckande ytorna av fötter, ben, lår, skinkor, sträckytor i underarmarna, axlarna och runt de drabbade lederna . Utslagen är palpabel vid palpation, försvinner inte med tryck och punktformig nekros noteras i mitten. Peeling är inte typiskt, efter att utslagen avtagit kan det bli pigmentering. Följande symtom är karakteristiska för hepatit B: upprepade vågor av utslag, så både gamla och färska element kan vara närvarande på huden samtidigt. Tillsammans med utslagen kan patienter uppleva angioödem - i ansiktsområdet (ögonlock, läppar).

Artikulär form av sjukdomen

Följande symtom på Henochs Schönleins sjukdom är karakteristiska: smärta i lederna, svullnad av dem, inklusive periartikulära vävnader. Oftast drabbas stora leder, oftast knäna och anklarna, och den exsudativa komponenten är uttalad. Artrit kan vara från flera timmar till 1-2 dagar. Ibland kan det finnas återfall av artikulärt syndrom. Atypisk för hepatit B lesion små leder och leder i ryggraden. Till skillnad från Reumatoid artrit inga ihållande missbildningar eller kontrakturer observeras. Det kan förekomma förändringar i hjärtat i form av dämpade toner på grund av försämrad myokardmetabolism. Till skillnad från reumatism ökar inte dessa förändringar.

Buksjukdomssyndrom

Detta är en skada på de terminala kärlen i olika delar av mag-tarmkanalen. Det finns perivaskulärt ödem i tarmvävnaden, "diapedetiska" och trombohemorragiska blödningar i tarmväggen, mesenteriet och bukhinnan. Karakteristiska symtom: buksmärtor efter typ tarmkolik. Det kan förekomma kräkningar, ofta upprepade med blod, eller dolt blod i avföring. Buken är svullen och deltar i andningen. Lokalisering smärtsyndrom vag, migrerande smärta i naveln, eller hur höftbensregionen, i höger hypokondrium, ibland klagomål av smärta i hela buken. Buken är mjuk vid palpation. Det kan uppstå dynamisk tarmobstruktion på grund av svullnad av tarmväggen och förtjockning, följt av förträngning av tarmens lumen orsakad av blödningar. Undernäring av tarmväggen leder till bildandet av nekros, med blödning och ibland tarmperforering.

Njurformen av sjukdomen

Oftast finns det en övergående urinvägssyndrom i form av hematuri (3-7 röda blodkroppar i synfältet vid undersökning av urinsediment) och lätt proteinuri (från spår till 0,165 - 0,33 %, mindre än 0,3 - 0,5 g/l) på grund av ökad vaskulär permeabilitet och är detekteras oftare från de första dagarna av sjukdomen. Hos patienter har övergående urinsyndrom en vågliknande karaktär, beroende på hur allvarlig processen är. En av manifestationerna är glomerulonefrit, som observeras med buksyndrom och kombinerad skada på hud och leder. En övervägande nefritisk form noteras, utvecklas efter 2-3 veckor. från början av kriget. Kliniken visar tilltagande, långvarigt och ihållande urinsyndrom, blekhet hud, öka blodtryck(ofta kortvarig), ökande hastighetsminskning glomerulär filtrering, hematuri, måttlig proteinuri [Sergeeva K.M., 1968], utan kliniskt signifikanta symtom.

I sådana fall tillåter dynamisk nefroscintigrafi med teknetium-99, utsöndrad genom glomerulär filtration, oss att identifiera de förändringar med vilka Henoch-Schönleins sjukdom uppstår som inte upptäcktes med ultraljud. Metoden gör att man kan bedöma njurarnas filtreringsfunktion, lokal, segmentell och diffusa förändringar i njurarna [Petrov V. Yu. et al., 2002]. Hematuri orsakas av förändringar i själva njurarna, och inte bara av hemostas patologi.

Efter 3 - 5 år diagnostiseras symtom på kronisk GN, njurskador fortskrider med utveckling av kronisk njursvikt. Nefrotiskt syndrom förekommer mindre ofta med hepatit B. Morfologiska förändringar i njurarna med hepatit B - från fokal proliferativ GN till bildandet av extrakapillära halvmånar. Elektronmikroskopi avslöjar mesangiala subendotelavlagringar som liknar dem vid Bergers sjukdom. Hos vuxna har det till och med föreslagits att överväga symtomen på Bergers sjukdom som en monosyndromisk variant av hepatit B.

Purpura fulminans vid Henochs Schonleins sjukdom

Observeras som en hyperergisk reaktion av Arthus eller Shvartsman med utvecklingen av diffus intravaskulär koagulation och akut nekrotiserande trombovaskulit. Det observeras främst hos barn under 1 år och under de första levnadsåren. Om 1-4 veckor. efter en infektionssjukdom (scharlakansfeber, röda hund, vattkoppor streptokockinfektion) plötsligt uppträdande av omfattande blödningar, nekros och små cyanotiska hudområden på händer, fötter, vrister, knän och armbågsleder, på skinkorna, magen, ansiktet. Inom några timmar smälter lesionerna samman i stora fält av nekros och kallbrand i händer och fötter. Kliniken utvecklar symtom på akuta njursvikt. På laboratorieforskning hyperfibrinogenemi, brist på blodkoagulationsfaktorer V, VII, X, ökad protrombintid. Från blodsidan: anemi, hyperleukocytos, ökad ESR.

Förändringar i det hemostatiska systemet:

• Mikrocirkulationsstörning, förändring reologiska egenskaper blod.
• Öka blodplättarnas vidhäftnings- och aggregationsfunktion.
• Minskad plasminogen och antitrombin III.
• Ökade von Willebrand faktornivåer.
• Produkter av fibrinnedbrytning i urin.

Diagnos av Henochs Schonleins sjukdom

American College of Rheumatology diagnostiska kriterier:

• Palpabel purpura i frånvaro av trombocytopeni.
• Under 18 år vid sjukdomsdebut.
• Magont.
• Granulocytisk infiltration av väggarna i artärer och vener under biopsi.

Funktioner i sjukdomsförloppet:

• svårighetsgraden av exsudativa manifestationer, hyperergisk del av vaskulära reaktioner,
• tendens att generalisera processen,
• avgränsad angioödem,
• oftare abdominalt syndrom,
• ofta akut uppkomst och sjukdomsförlopp,
• ofta blandad form - persistens av flera syndrom,
• tendens till återfall.

Orsaker till återfall: upprepade infektioner, osanifierade lesioner kronisk infektion, dietöverträdelser, sängläge, känslomässig stress, rädsla, oro för sjukdomen.

Behandling

För att bota sjukdomen är sängläge indicerat för att förbättra blodcirkulationen och mikrocirkulationen tills smärtsymtom och hemorragiska utslag försvinner. Gradvis expansion motorisk aktivitet. Luftning av lokaler.

Dieten är hypoallergen med uteslutande av obligatoriska och kausalt signifikanta allergener. Vid svår buksmärta, dyspeptiska störningar, tarmblödningar rekommenderas antiulcustabell nr 1 enligt Pevzner för flera dagars behandling, följt av överföring till tabell nr 5 (lever). För nefritiskt syndrom, tabell nr 7 – saltfri kost med proteinrestriktion i 7-10 dagar.

Drogterapi

Grundläggande - trombocythämmande medel: curantil (35 mg/kg/dag), trental (50-100 mg 2-3 gånger om dagen), agapurin (0,05-0,1 g), ticlid, tiklopedin (0,25 2 - 3 gånger om dagen). I svåra fall administreras trombocythämmande medel intravenöst. Vid behov ordineras antikoagulantia för behandling: heparin i en initial dos på 250-300 IE/kg per dag, subkutant 3 gånger i lika doser, eller lågmolekylärt heparin– fraxiparin, calciparine 5000-7500 enheter 2 gånger om dagen subkutant.

Behandling av Henochs Schonleins sjukdom med kortikosteroider

Kortikosteroider - indikationer för behandling: barn med buksyndrom, med kontinuerligt återkommande hudform med inslag av nekros, patienter med högt innehåll proteiner akut fas. Dosen av prednisolon är 0,5-1 mg/kg/dag för en kort kur (7-10 dagar) i upp till 2 veckor. Prednisolon ordineras mot bakgrund av heparin.

I den hematuriska formen av glomerulonefrit förskrivs inte kortikosteroider, eftersom De har praktiskt taget ingen effekt! För nefrit med nefrotiskt syndrom Immunsuppressiva medel ordineras, oftast azatioprin 2 mg/kg/dag i 6 veckor, därefter en underhållsdos på 1 mg/kg/dag i 6 månader under kontroll av perifera blodprov. Gynnsamma resultat har rapporterats intravenös administrering immunglobulin för behandling av nefrit vid hepatit B.

Antitrombotisk terapi

I svåra fall av Henochs Schönleins sjukdom med pregangren och nekros. En kombination av plasmaferes, pulsbehandling med metylprednisolon (10-20 mg/kg) och (eller) cyklofosfamid (8 mg/g). Dagligen i 3 dagar, sedan 2 gånger i veckan i 3-4 veckor. Kombinera vid behov med konstant administrering dygnet runt av heparin tills abdominalt syndrom och svår hematuri är eliminerade.

Behandling med membranstabilisatorer

Membranstabilisatorer: retinol (1 - 1,5 mg), dimefosfon - 50-75 mg/dag i 10-14 dagar, vitamin E 1-1,5 mg i en månad som antioxidant.

På svår kurs och när sjukdomen fortskrider njurform, plasmaferes används, såväl som i närvaro av kryoglobuliner i blodet och i ihållande återkommande former - från 3 till 6-7 procedurer.

Enterosorption vid Henochs Schonleins sjukdom

Enterosorption är bindningen av biologiskt aktiva ämnen och toxiner i tarmarna. Använd polyphepan 1 g/kg per dag i 1-2 doser, tioverol 1 tesked 2 gånger om dagen. Behandlingsförloppet för en akut kurs är 2-4 veckor, för en återkommande vågliknande kurs från 1 till 3 månader.

Infektionshärdar saneras.

Dispensär observation

Klinisk observation av symtom på Henoch Schönleins sjukdom av en barnläkare, familjeläkare, tandläkare, ÖNH-specialist i minst två år efter det senaste återfallet (i avsaknad av njurskador). En gång var tredje månad. under det första året och en gång var sjätte månad. på den andra – konsultation med en ÖNH-specialist och en tandläkare. Avbrytande från vaccinationer, administrering av γ,-globulin, Mantoux-test i 2 år. Hyposensibiliserande kost med uteslutande av obligatoriska allergener, frön, nötter, granatäpplen, Pepsi-Cola och andra "läskande drycker", konserverad juice och livsmedel, tuggummi etc. Det rekommenderas inte att resa till regioner med varmt klimat, sola och bada. Patienter med njurskador står under överinseende av en barnläkare och en distriktsnefrolog.

Behandlingsprognos. I 70 % är det gynnsamt. Försämrar prognosen njursyndrom– nefrit, som tar ett kroniskt förlopp med utveckling av kronisk njursvikt.

Nu vet du de viktigaste orsakerna, symtomen och metoderna för att behandla Henoch Schönleins sjukdom hos ett barn. Hälsa till dina barn!

Eller hemorragisk vaskulit eller Henoch-Schönlein purpura är en vanlig infektionsallergisk sjukdom som kännetecknas av skador på små blodkärl, med bildandet av mikrotrombi i dem. Hudens kärl och inre organ påverkas, inklusive lungorna, hjärnan och dess membran. Cirkulerande immunkomplex bildas i blodomloppet; dessa ämnen sätter sig på blodkärlens inre väggar och skadar dem. Enligt statistik är barn under 6 år mest mottagliga för Henoch-Schönleins sjukdom, och hos vuxna över 60 år finns det praktiskt taget inga fall av sjukdomen. Patientens kön spelar ingen roll. Den högsta förekomsten av sjukdomar observeras på vår, vinter och höst. Det märktes att i ungefär hälften av fallen, före utvecklingen av sjukdomen, drabbades patienten av en akut luftvägssjukdom. Detta kan betraktas som indirekta bevis för det smittsamma beroendet av Henoch-Schönleins sjukdom.

Orsaker till Henoch-Schönleins sjukdom

Orsakerna och förutsättningarna för uppkomsten av Henoch-Schönleins sjukdom är för närvarande okända. Det finns bevis som bekräftar sjukdomens beroende av virala och streptokockinfektioner, från mat och läkemedelsallergier, från hypotermi. Antaganden om Henoch-Schönleins sjukdoms beroende av allergisk ärftlighet har bekräftats.

Symtom på Henoch-Schönleins sjukdom

De första symtomen är oftast bilaterala hemorragiska hudutslag som varierar i storlek från 3 till 10 mm, ibland med blåsor. De vanligaste platserna för detta utslag är de nedre extremiteterna. Särskiljande drag Dessa utslag är att när de trycks blir de inte bleka. Gradvis mörknar utslagen mörka fläckar och försvinner. Utseendet av exakta blödningar är möjligt. Det näst viktigaste tecknet på Henoch-Schönleins sjukdom är smärta av varierande intensitet i stora leder, begränsad rörlighet. Fullständig förlust av ledrörlighet eller deformation är extremt sällsynt. Det tredje symtomet på Henoch-Schönleins sjukdom är allvarliga paroxysmala attacker. Dessa smärtor orsakas av blödningar i tarmväggen. Ett av de viktiga symtomen på sjukdomen är också närvaron av blod i urinen.

Diagnos av Henoch-Schönleins sjukdom

Diagnos av Henoch-Schönleins sjukdom baseras främst på visuell upptäckt av ett hemorragiskt hudutslag. Hittills finns det inga specifika laboratorietester för att diagnostisera Henoch-Schönleins sjukdom. Läkare ordinerar vanligtvis klinisk analys blod (krävs med en bedömning av trombocytantalet), biokemisk analys blod, urinprov, ultraljudsundersökning av organ bukhålan. Rätt diagnos Henoch-Schönleins sjukdom eller till och med att genomföra en första behandlingskur i tveksamma fall kommer att undvika orimliga kirurgiskt ingrepp. Men mycket större svårigheter uppstår diagnos i tid komplikationer orsakade av manifestationer av buksyndrom, såsom blindtarmsinflammation, intussusception (en typ av tarmobstruktion), tarmperforation, peritonit.

Behandling av Henoch-Schönleins sjukdom

Behandling av Schönlein-Henochs sjukdom utförs endast hos specialiserade medicinska institutioner. Först och främst är alla misstänkta allergener uteslutna från patientens kost, inklusive mediciner och individuellt oacceptabla mat produkter. Patienten är försedd med känslomässig frid, eftersom det finns mycket data om plötsliga exacerbationer av sjukdomen i stressiga situationer, ökad psyko-emotionell stress. Enligt statistik återhämtar sig mer än 60% av patienterna inom en månad. Död med Schonlein-Henochs sjukdom mindre än 3%.

Förebyggande av Henoch-Schönleins sjukdom

TILL förebyggande åtgärder Henoch-Schönleins sjukdomar inkluderar: vägran att ta antibiotika utan goda skäl (det är särskilt oönskat att ta kloramfenikol, tetracykliner), förebyggande av akut luftvägsinfektioner. Upprepade manifestationer av symtom på sjukdomen kan också orsakas av hypotermi, överdriven motion, ätstörningar, överanvända alkohol.

(Henoch-Schönleins sjukdom) tillhör förvärvad diates, orsakad av en övervägande ökning av kärlväggarnas permeabilitet.

Det finns flera former av dess manifestation. Namnet "Schönlein-Henoch" används utomlands. Termen "hemorragisk vaskulit" har endast använts i hushållsmedicin sedan 1959.

Henoch-Schönleins sjukdom: patogenes

Det baseras på allergisk inflammation små kapillärer och kärl. Som ett resultat av detta släpps plasman och röda blodkroppar ut i den omgivande vävnaden. Den patohistologiska bilden av lesionen är nästan densamma som vid Men de kärl som är skadade vid hemorragisk vaskulit är ännu mindre.

Henoch-Schönleins sjukdom: symtom

Det drabbar främst unga människor. Det främsta symtomet är utslag på nedre kroppsdelar, som har en exudativ-hemorragisk natur.

Knölarna kan vara av olika storlek, men mestadels små, symmetriskt placerade. Utslagen åtföljs ofta av ledvärk, klåda, feber och allmän sjukdomskänsla. Om sjukdomen är mycket allvarlig sprids de och smälter samman till stora. Omfattande blödningar med döende områden kan förekomma. Efter 10-15 dagar brukar utslagen försvinna, men inte för alltid. Det dyker ofta upp igen. Periartikulärt ödem orsakar förändringar i lederna. Ibland kompliceras Henoch-Schönleins sjukdom också av blödningar i vävnader och inre organ. Om det uppstår längs magen och tarmarna, uppstår akut smärta i buken. åtföljd av utvecklingen av förlamning och pares. Ibland inträffar förändringar som är karakteristiska för hemorragisk vaskulit inte bara i inre organ, och påverkar även kärlen i näthinnan och det centrala nervsystemet.

Henoch-Schönleins sjukdom : former

Det finns fyra av dem: reumatoid, fulminant, enkel och abdominal purpura. Var och en av dem har sin egen specifika symtom. Enkel purpura förekommer till exempel på slemhinnor och hud. Allmän sjukdomskänsla uppstår och temperaturen stiger. Med reumatoid purpura uppstår förändringar inuti lederna (vanligtvis knäna). De blir extremt smärtsamma och svullnar. Relativt ofta i tonåren och barndom bukpurpura uppstår. Det orsakar tarm- och magblödningar. Svår smärta i magen kommer de i attacker. Det finns en blandning av blod i spyorna, och avföringen är tjärartad. Alla ovanstående fenomen åtföljs av en ökning av kroppstemperaturen. Samtidigt uppträder karakteristiska utslag. Mer sällan föregår eller förekommer de efter. Purpura fulminans har samma symtom, men är så allvarlig att den kan vara dödlig redan från de första dagarna.

Henoch-Schönleins sjukdom:erkännande

Det är viktigt att skilja det från blödarsjuka och igenkänning baseras på närvaron av specifika och helt igenkännbara exsudativa-hemorragiska utslag, ledvärk och sjukdomskänsla i allmänhet. När du överväger testresultat bör du ta hänsyn till antalet blodplättar - de förblir normala, och indikatorer på blodpropp och blodproppskompression bör också förbli oförändrade.