Cholestaza to choroba charakteryzująca się zastojem żółci w wątrobie, zaburzeniem jej przepływu do dwunastnicy. Choroba występuje w ostrym i postać przewlekła. Cholestaza u dzieci występuje stosunkowo rzadko.

Klasyfikacja

Istnieje kilka klasyfikacji cholestazy, w zależności od charakterystyki choroby i lokalizacji.

Lokalizacja

W zależności od lokalizacji zespół cholestazy u dzieci może mieć charakter pozawątrobowy lub wewnątrzwątrobowy. W pierwszej postaci choroba występuje poza wątrobą i najczęściej przyczyną jej rozwoju jest wrzód dwunastnicy lub zapalenie trzustki.

W postaci wewnątrzwątrobowej akumulacja żółci następuje bezpośrednio w wątrobie.

Cechy występowania

Na podstawie cech ich występowania można wyróżnić następujące formy:

Nasz stały czytelnik polecił skuteczną metodę! Nowe odkrycie! Odkryli naukowcy z Nowosybirska najlepsze lekarstwo aby przywrócić pęcherzyk żółciowy. 5 lat badań!!! Samoleczenie w domu! Po dokładnym zapoznaniu się z nim postanowiliśmy zwrócić na niego Twoją uwagę.

• częściowa cholestaza – zmniejsza się ilość wydzielanej żółci;
• cholestaza dysocjacyjna – zmniejsza się ilość poszczególnych składników żółci.
• cholestaza całkowita – przepływ żółci do dwunastnicy zostaje zakłócony.

Przebieg choroby

Zgodnie z przebiegiem zespół dzieli się na ostry (rozwijający się nagle, z szybki prąd) i przewlekłe ( długi czas nie stwierdza się żadnych objawów).

Cholestazie może towarzyszyć żółtaczka, ale objaw ten nie jest obowiązkowy.

Formularze

Wyróżnia się trzy główne formy cholestazy:

• cholestaza funkcjonalna - poziom kwasów żółciowych i bilirubiny zmniejsza się jednocześnie ze spowolnieniem przepływu żółci;
• morfologiczne - żółć gromadzi się w przewodach;
• kliniczny – we krwi gromadzi się żółć.

Powoduje

Przyczynami cholestazy są:

• Wrodzone wady metabolizmu. Należą do nich: mukowiscydoza, tyrozynemia, galaktozemia.
• Dziedziczna predyspozycja. Choroba Caroliego jest chorobą dość rzadką, ale może powodować cholestazę.
• Choroby o etiologii wirusowej. DO choroby wirusowe, które mogą wpływać na wytwarzanie żółci, obejmują zapalenie wątroby i gruźlicę.
• Helminthiazy. Robaki są jedną z najczęstszych dolegliwości u dzieci. Zaburza pracę przewodu pokarmowego i może powodować cholestazę.
• Niewydolność serca. W przypadku niewydolności serca krążenie wrotne zostaje zakłócone, co prowadzi do zatorów. Niedostateczne krążenie krwi w wątrobie znacznie zmniejsza ilość wytwarzanej żółci.
• Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Choroba charakteryzuje się tym, że w jej przebiegu dochodzi do stanu zapalnego ścian przewody żółciowe, prowadzi to do ich zwężenia i zastoju żółci.
• Guzy. Nowotwory złośliwe trzustki mogą powodować zastój żółci. W tym przypadku cholestaza będzie powikłaniem onkologii.
• leki. Po przedawkowaniu niektórych leków może wystąpić stagnacja żółci. Ponadto niektóre leki zawierające substancje hepatotoksyczne mogą przyczyniać się do rozwoju choroby.

Objawy

Przebieg choroby i jej postać będą zależeć od przyczyn, stanu zdrowia i wieku dziecka.

Wysypka skórna i swędzenie

Ten objaw występuje częściej u nastolatków. U dzieci poniżej pierwszego roku życia takie objawy nie występują. Najpierw skóra na brzuchu, ramionach, nogach, pośladkach wysycha i zaczyna się łuszczyć. Z tego powodu skóra staje się bardzo swędząca, po czym pojawia się wysypka. Rodzice często mylą ten objaw ze zwykłą reakcją alergiczną. Jeśli zaniedbujesz pomoc medyczną i angażujesz się w samodiagnostykę i leczenie, cholestaza może rozwinąć się w zaawansowaną postać. Nastolatek staje się drażliwy, nerwowy, pojawiają się zaburzenia snu i utrata apetytu. Kiedy żółć zatrzymuje się, organizmowi brakuje witaminy A, co powoduje podrażnienie skóra.

Żółtaczka

Ten objaw często występuje u małych dzieci. Jeśli występują zaburzenia czynności wątroby, następuje wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Dlatego skóra staje się żółtawa. Błony śluzowe mogą uzyskać ten sam odcień. Jeśli cholestaza została wywołana żółtaczką, nazywa się ją „żółtaczką”, a leczenie będzie nieco inne niż w przypadku postaci „aninikterycznej”. Ten typ cholestazy u noworodków występuje również u dzieci poniżej szóstego miesiąca życia.

Nudności wymioty

Nudności z wymiotami występują, gdy cholestaza staje się ostra. Dziecko wymaga pilnego leczenia.

Hipertermia

Objaw pojawia się, gdy stan pacjenta się pogarsza, oznacza to, że choroba postępuje. Wraz z temperaturą pojawia się letarg i osłabienie.

Zmiana wypróżnień

Kolor wypróżnień zmienia się częściej. Mocz staje się ciemny, a stolec zmienia kolor. Może wystąpić steatorrhea. Jest to obecność zwiększonej zawartości tłuszczu w kale, która wskazuje na cholestazę i jest wykrywana w analizie laboratoryjnej.

Ból brzucha

Ból będzie zlokalizowany w prawym podżebrzu i będzie tępy.

Krwawiące dziąsła

Objaw ten występuje z powodu słabego wchłaniania witaminy K, co jest spowodowane zastojem żółci.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować cholestazę, pacjent musi przejść szereg badań. Obejmują one:

• Ogólna analiza krwi. Wykazuje leukocytozę.
• Ultradźwięk. Na podstawie tego badania ocenia się stan pęcherzyka żółciowego dziecka, jego wielkość oraz obecność kamieni.
• Cholangiopankreatografia wsteczna. Za jego pomocą ocenia się stan dróg żółciowych.
• Biopsja wątroby. Zabieg wykonuje się w ciężkich przypadkach, z powikłaniami dotyczącymi wątroby.
• Testy biochemiczne. Należą do nich oznaczanie poziomu cholesterolu, B-lipoprotein, bilirubiny, fosfolipidów, kwasów żółciowych oraz enzymów – markerów cholestazy (5-nukleotydaza, transpeptydaza g-glutamylowa, aminopeptydaza leucynowa, fosfataza alkaliczna).

Leczenie

Jeśli gastroenterolog potwierdzi rozpoznanie cholestazy, dziecko jest natychmiast hospitalizowane.

Leczenie tej choroby ukierunkowane na pierwotną przyczynę jego wystąpienia. Jeśli dziecko ma chorobę serca lub inwazję robaków, choroba podstawowa zostaje natychmiast wyeliminowana. Przy skutecznym leczeniu podstawowej patologii cholestaza zniknie sama.

Oprócz choroby podstawowej przeprowadza się cały szereg procedur, które mają na celu szybki powrót dziecka do zdrowia. Można przepisać witaminy A, D, E, K.

W zależności od przyczyny choroby można przepisać leki żółciopędne. Są surowo zabronione, jeśli cholestaza jest spowodowana niedrożnością dróg żółciowych. Leki pomagają zwiększyć stężenie kwasów i ich dalsze wydalanie z organizmu z kałem. Łagodzą także wysypki i swędzenie. Najpopularniejsze z tych leków to cholestyramina i fenobarbital.

W rzadkich przypadkach, gdy terapia lekowa nie pomaga, wymagane jest leczenie chirurgiczne. Dzieje się tak częściej w przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej. Pod leczenie chirurgiczne Oznacza to drenaż dróg żółciowych przez przednią ścianę jamy brzusznej pod kontrolą USG, usunięcie kamieni z dróg żółciowych, cholecystotomię, cholecystektomię.

Po operacji konieczna jest fizjoterapia, masaż i terapia ruchowa. Środki te są niezbędne, aby przywrócić ciało dziecka po operacji. Metody i środki będą zależeć od wieku, Cechy indywidulane.

Dieta

Dieta zajmuje jedno z głównych miejsc w leczeniu choroby. Codzienną dietę chorego dziecka należy podzielić na 5–7 małych porcji. Nie zaleca się przejadania się przed pójściem spać. Produkty muszą być świeże i ciepłe.

Dozwolone jest wyłącznie chude mięso. Bogate buliony są całkowicie wykluczone. Jeśli to możliwe, warto w trakcie kuracji całkowicie zastąpić tłuszcze zwierzęce tłuszczami roślinnymi.

Zabronione w użyciu świeży chleb, rzodkiewki, cebula, szczaw, grzyby, fasola, słodycze, czekolada.

Wskazane jest spożywanie codziennie nabiał. Można jeść płatki owsiane i gryczane. Jedzenie należy gotować na parze.

Komplikacje

Cholestaza może prowadzić do szeregu powikłań, m.in.: zaburzeń przewodu pokarmowego i metabolizmu.

W przypadku braku szybkiego leczenia może rozwinąć się marskość lub niewydolność wątroby.

Zastój żółci w pęcherzyku żółciowym u dziecka może powodować niedobór witamin i osteoporozę (kruchość i łamliwość kości).

Zapobieganie

Główną profilaktyką zespołu cholestazy jest zapobieganie występowaniu lub wczesne wykrywanie chorób dróg żółciowych, wątroby i chorób, które mogą prowadzić do tego powikłania.

Istnieje również ćwiczenia fizyczne, które są wykonywane w przypadku zastoju żółci.

Cholestaza może pojawić się nagle u dziecka z minimalnymi objawami. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, może się rozwinąć niewydolność nerek, marskość wątroby i inne niebezpieczne choroby.

Dlatego na początku niepokojące objawy Nie należy samoleczyć się, należy natychmiast zgłosić się z dzieckiem do lekarza. W ten sposób możesz uchronić dziecko przed konsekwencjami i przyspieszyć proces powrotu do zdrowia.

Kto powiedział, że ciężkich chorób pęcherzyka żółciowego nie da się wyleczyć?

• Próbowano wielu metod, ale nic nie pomagało...
• A teraz jesteś gotowy, aby skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane dobre samopoczucie!

Istnieje skuteczne leczenie pęcherzyka żółciowego. Kliknij link i dowiedz się, co zalecają lekarze!

Cholestaza to zmniejszenie wytwarzania lub przepływu żółci. W rezultacie bilirubina powraca do krwioobiegu (hiperbilirubinemia), co powoduje żółte przebarwienie białek oczu i skóry zwane żółtaczką.

Bilirubina to żółta substancja powstająca, gdy hemoglobina (część czerwonych krwinek przenosząca tlen) ulega rozkładowi w ramach normalnego procesu usuwania starych lub uszkodzonych czerwonych krwinek. Bilirubina jest przenoszona do krwiobiegu przez wątrobę i przetwarzana w taki sposób, że może zostać wydalona z wątroby w postaci żółci (płynu trawiennego wytwarzanego przez wątrobę). Żółć transportowana jest drogami żółciowymi do początku jelita cienkiego (dwunastnicy). Jeśli bilirubina nie może zostać odpowiednio szybko przetworzona i uwolniona przez wątrobę i drogi żółciowe, gromadzi się ona we krwi (hiperbilirubinemia). Nadmiar bilirubiny osadza się w skórze, białkach oczu i innych tkankach, powodując ich żółknięcie (żółtaczka).

W cholestaza Komórki wątroby prawidłowo przetwarzają bilirubinę, ale w pewnym momencie przepływ żółci między komórkami wątroby a dwunastnicą zostaje zakłócony. Prowadzi to do wzrostu poziomu bilirubiny we krwi i zmniejszenia ilości dostarczanej żółci jelito cienkie.

Innym skutkiem żółci, która normalnie nie jest wydalana do jelita cienkiego, jest zakłócanie trawienia. Żółć jest ważna dla trawienia, ponieważ pomaga organizmowi wchłaniać tłuszcze i witaminy rozpuszczalne w tłuszczach A, D, E i K. Kiedy w jelitach nie ma wystarczającej ilości żółci, wchłanianie tłuszczu jest upośledzone, co może prowadzić do niedoboru witamin i nieodpowiedniego odżywiania oraz niemożność wzrostu i przybierania na wadze.

Cholestaza u noworodka może być spowodowana:

Atrezja dróg żółciowych (zablokowane drogi żółciowe)

Infekcja

Zaburzenie immunologiczne

Zaburzenia metaboliczne

Wady genetyczne

Toksyczne przyczyny

Atrezja dróg żółciowych to niedrożność dróg żółciowych, która rozpoczyna się pod koniec ciąży lub w pierwszych tygodniach życia. Częściej występuje u noworodków niż u wcześniaków. U chorych niemowląt żółtaczka pojawia się zwykle w pierwszych kilku tygodniach życia.

Infekcje może prowadzić do cholestazy u noworodków. Niektóre organizmy zakażające

Wirusy: w tym wirus cytomegalii, wirus opryszczka zwykła i różyczka

Bakterie: w tym zakażenia krwi (posocznica), coli i paciorkowce

Ciążowa alloimmunologiczna choroba wątroby to zaburzenie, które zaczyna się przed urodzeniem. W tej chorobie przeciwciała matki przenikają przez łożysko i atakują wątrobę płodu.

Zaburzenia metaboliczne Przyczyn cholestazy jest wiele i obejmują niedobór alfa-1-antytrypsyny, galaktozemię, tyrozynemię, defekty soli żółciowych i zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych. Zaburzenia te występują, gdy noworodkowi brakuje enzymu potrzebnego do rozłożenia określonej substancji, co powoduje gromadzenie się substancji toksycznych i uszkodzenie wątroby.

Wady genetyczne takie jak zespół Agila i mukowiscydoza, może powodować cholestazę u noworodków. Wady genetyczne i inne mutacje genów mogą zakłócać normalną produkcję i usuwanie żółci, powodując cholestazę.

Toksyczne przyczyny obejmują stosowanie żywienia dożylnego (pozajelitowego) u noworodków i niemowląt. W ostatnie lata w niektórych dużych ośrodkach zaczęto stosować w żywieniu dożylnym inny rodzaj tłuszczów, co wydaje się zmniejszać ryzyko cholestazy.

Zespół noworodkowego zapalenia wątroby to termin używany do opisania stanu zapalnego w wątrobie noworodka, którego przyczyna nie została zidentyfikowana. Diagnozę tę stawia się rzadziej ze względu na postęp w badaniach, które pozwalają określić dokładną przyczynę.

objawy

Niemowlęta chore na cholestazę mają żółtaczkę i często mają ciemny mocz, jasne stolce i/lub powiększoną wątrobę. Bilirubina w skórze może powodować swędzenie, co powoduje, że dzieci są drażliwe. Ponieważ dzieci chore na cholestazę mogą nie wchłaniać prawidłowo tłuszczów i witamin, mogą nie rozwijać się prawidłowo.

Inne problemy, takie jak wzdęcia spowodowane płynem w jamie brzusznej (wodobrzusze) i krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego spowodowane powiększonymi żyłami przełyku (żylaki przełyku), mogą rozwijać się w miarę postępu choroby wątroby.

diagnostyka

Analiza krwi

Testowanie obrazu

Czasami biopsja wątroby

Prawie wszystkie noworodki mają za dużo bilirubiny we krwi (hiperbilirubinemia) w pierwszym tygodniu życia. Ta normalna żółtaczka (żółtaczka fizjologiczna) ustępuje w ciągu tygodnia lub dwóch. W przypadku dzieci, które w wieku dwóch tygodni pozostają żółte, lekarze sprawdzają obecność cholestazy za pomocą badania krwi. Jeżeli badanie to wykaże obecność cholestazy, u niemowląt należy wykonać dodatkowe badania krwi w celu ustalenia, czy wątroba nie funkcjonuje w stanie zapalnym, czy nie funkcjonuje prawidłowo (patrz Badanie czynności wątroby). Lekarze wykonują inne badania w celu ustalenia przyczyny cholestazy.

Lekarze wykonują USG jamy brzusznej, aby ocenić wielkość wątroby oraz obejrzeć pęcherzyk żółciowy i główny przewód żółciowy. W innym typie badania obrazowego zwanego cholecyntygrafią (scyntygrafia lub skan wątroby i dróg żółciowych) lekarze wstrzykują substancję radioaktywną do żyły dziecka. Następnie śledzą ruch substancji radioaktywnej wydzielanej z wątroby i przechodzącej do pęcherzyka żółciowego, a następnie przez drogi żółciowe do dwunastnicy.

Jeśli lekarze nie mogą zdiagnozować przyczyny, pobierają próbkę wątroby dziecka do dalszej oceny (biopsja). Biopsję można wykonać z cholangiografią chirurgiczną lub bez niej, która polega na wstrzyknięciu substancji widocznej na zdjęciu rentgenowskim bezpośrednio do pęcherzyka żółciowego w celu lepszego określenia, czy drogi żółciowe są prawidłowe.

prognoza

Prognozy są bardzo zróżnicowane. W zależności od przyczyny u niemowląt może nastąpić całkowite wyzdrowienie lub rozwinięcie się niewydolności wątroby lub marskości wątroby (bliznowacenie wątroby).

Atrezja dróg żółciowych może prowadzić do postępującego pogorszenia choroby wątroby, nawet jeśli jest prawidłowo zdiagnozowana i leczona. Nieleczone niemowlęta często umierają z powodu niewydolności wątroby w ciągu 1 roku.

Cholestazę spowodowaną żywieniem dożylnym można skorygować, jeśli żywienie dożylne zostanie przerwane, zanim u niemowlęcia rozwinie się ciężka choroba wątroby.

Ciążowa aloimmunologiczna choroba wątroby, która nie jest wcześnie leczona, ma zwykle złe rokowanie.

leczenie

Leczenie konkretnej przyczyny

Opieka wspomagająca, m.in dobre jedzenie

Leczenie przyczyny

Niemowlęta z niedrożnością dróg żółciowych leczy się zabiegiem chirurgicznym zwanym portoenterostomią (zabieg Kasai). Idealnie zabieg ten powinien zostać wykonany w pierwszych 1-2 miesiącach życia. Podczas tej procedury część jelita cienkiego przyczepia się do obszaru wątroby, dzięki czemu żółć może spłynąć do jelita cienkiego. Niemowlęta, które nie zareagują dobrze na tę procedurę, będą ostatecznie potrzebowały przeszczepu wątroby.

Niektóre choroby metaboliczne, takie jak galaktozemia, można leczyć. Galaktozemię leczy się poprzez usunięcie z diety niemowlęcia mleka i produktów mlecznych (zawierających galaktozę cukrową). Zazwyczaj niemowlętom podaje się mieszankę sojową.

Niemowlęta z ciążową alloimmunologiczną chorobą wątroby można leczyć immunoglobuliną (przeciwciałami wytwarzanymi z krwi osób z prawidłowym układem odpornościowym) podawaną dożylnie lub poprzez pobranie dużej ilości krwi dziecka i zastąpienie jej transfuzją krwi (transfuzja wymienna).

Terapia podtrzymująca

Należy zachęcać do prawidłowego odżywiania i uzupełniać ewentualne niedobory witamin A, D, E i K. Dzieci chore na cholestazę zazwyczaj nie wchłaniają dobrze tłuszczów, dlatego stosowanie preparatów zawierających wyspecjalizowane tłuszcze (trójglicerydy średniołańcuchowe) poprawia ich wchłanianie i wzrost. . Niektóre niemowlęta nie mogą pić wystarczającej ilości mleka modyfikowanego, aby osiągnąć normalny wzrost i mogą potrzebować skoncentrowanej mieszanki zawierającej więcej kalorii na uncję.

Niemowlętom, które nie mają atrezji dróg żółciowych, można podawać kwas ursodeoksycholowy w celu zwiększenia przepływu żółci i złagodzenia choroby wątroby.

Diagnostyka cholestazy noworodka

Każde dziecko, u którego po dwóch tygodniach życia wystąpi żółtaczka, należy zbadać pod kątem cholestazy, wykonując pomiary całkowitej i bilirubina bezpośrednia, enzymów wątrobowych i innych testów czynności wątroby, w tym albumin, poziomów PT i PTT. Cholestazę wykrywa się na podstawie wzrostu stężenia bilirubiny całkowitej i bezpośredniej; Po potwierdzeniu rozpoznania cholestazy konieczne są dalsze badania w celu ustalenia jej przyczyny. Badanie to obejmuje badania w celu wykrycia czynników zakaźnych (np. toksoplazmozy, różyczki, wirusa cytomegalii, opryszczki, ZUM, wirusów zapalenia wątroby typu B i C) oraz zaburzeń metabolicznych, w tym w moczu na obecność kwasów organicznych, surowicy na aminokwasy, alfa1-antytrypsynę, testy potu w celu diagnostyki torbieli. zwłóknienie, mocz w celu oznaczenia substancji redukujących, badania w kierunku galaktozemii. Należy również wykonać badanie wątroby; usunięcie kontrastu do jelita wyklucza atrezję dróg żółciowych, jednak niewystarczające wydalanie można zaobserwować zarówno w przypadku atrezji dróg żółciowych, jak i ciężkiego zapalenia wątroby u noworodków. USG jamy brzusznej może pomóc w ocenie wielkości wątroby oraz uwidocznieniu pęcherzyka żółciowego i przewodu żółciowego wspólnego, ale wyniki te są niespecyficzne.

Jeśli nie postawiono diagnozy, biopsję wątroby wykonuje się zwykle stosunkowo wcześnie. U pacjentów z atrezją dróg żółciowych typowy jest wzrost triady wrotnej, proliferacja dróg żółciowych i zwiększone zwłóknienie. Noworodkowe zapalenie wątroby charakteryzuje się zaburzeniem struktury płatków z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi. Czasami diagnoza pozostaje niejasna i wówczas konieczna jest operacja z cholangiografią operacyjną.

Znalazłeś błąd? Wybierz i naciśnij Ctrl+Enter.

Z reguły u dzieci najczęściej mówimy o o rozwoju cholestazy wewnątrzwątrobowej, rzadziej - pozawątrobowej. W zdecydowanej większości przypadków przyczyną rozwoju cholestazy pozawątrobowej są wrodzone wady rozwojowe dróg żółciowych: atrezja lub zwężenie przewodu żółciowego wspólnego. Przypadki, w których występuje wewnętrzna przeszkoda w odpływie żółci (zamykanie światła kamieniami żółciowymi), są dość rzadkie w praktyce pediatrycznej.

Powoduje

Przyczynami umiarkowanej cholestazy u dzieci, jako postaci częściej spotykanej w praktyce pediatrycznej, są:

• wrodzone defekty metaboliczne niektórych enzymów biorących udział w biosyntezie i koniugacji kwasów żółciowych;
• zaburzenia wydzielania kanalikowego (postępująca cholestaza rodzinna);
• choroby metaboliczne, które mogą wystąpić z zajęciem dróg żółciowych lub bez nich (defekty utleniania kwasów tłuszczowych);

• Zespół Alagille’a to rzadka choroba genetyczna będąca najczęstszą przyczyną cholestazy noworodkowej;
• stwardniające zapalenie dróg żółciowych, które objawia się zwężeniem ścian dróg żółciowych w wyniku zachodzących w nich zmian zapalnych;
• czynniki wirusowe: Wirusowe zapalenie wątroby A, B, C, D, E, F, wirus Epsteina-Barra;
• niekontrolowane przepisywanie leków takich jak erytromycyna, ampicylina, furazolidon, furadonin;
• inwazje robaków pasożytniczych, które są dość częste u dzieci.

Jak zdefiniować chorobę?

Większość rodziców jest zainteresowana pytaniem, jakie objawy i oznaki można wykorzystać do określenia obecności choroby. Lekarze twierdzą, że objawy cholestazy u dzieci mogą być różne, ponieważ wiele zależy od wieku dziecka i indywidualnych cech ciało dziecka, a także postać tej poważnej choroby.

Objawy

Jednym z pierwszych znaków zewnętrznych, który można natychmiast zidentyfikować, jest silny i stały swędząca skóra, któremu towarzyszy wysypka, jednak objaw ten najczęściej obserwuje się u młodzieży, znacznie rzadziej u małych dzieci; Rodzice powinni natychmiast skontaktować się z lokalnym pediatrą, jeśli u dziecka wystąpi swędzenie, wysypka lub łuszczenie się skóry na pośladkach i brzuchu. Niektórzy pacjenci skarżą się na silny świąd i wysypkę na nogach i ramionach. Typowym objawem cholestazy u bardzo małych dzieci jest żółtaczka, którą można rozpoznać po jednolitym żółtawym zabarwieniu skóry całego ciała, a także twarzy. Ponadto błony śluzowe i białka oczu nabierają żółtawego odcienia.

W przypadku cholestazy u dzieci w każdym wieku mogą wystąpić objawy, takie jak wymioty i silne, nagłe nudności, dlatego rodzice powinni w pierwszej kolejności zwrócić uwagę na takie objawy, ponieważ istnieje ryzyko, że choroba przybierze ostry charakter i będzie wymagała szybkiego i profesjonalne leczenie. Kał u dzieci chorych na cholestazę staje się bardzo jasny, a mocz ciemny. Wszystkim tym objawom cholestazy mogą towarzyszyć podniesiona temperatura, co wskazuje, że choroba postępuje, a stan dziecka się pogarsza.

Diagnostyka

Diagnostykę cholestazy u dzieci należy rozpocząć jak najwcześniej, aby uniknąć powikłań (cholestatyczna marskość wątroby). Wymagania diagnostyczne obejmują zintegrowane podejście i szybki odbiór wyników badań umożliwiających wczesne rozpoczęcie terapii.

Co obejmuje ta procedura?

Po pierwsze, jest to zbiór wywiadu. Trzeba zwrócić uwagę na to, czy rodzina ma podobne przypadki choroby, wady wrodzone, choroby dziedziczne.

Kolejnym etapem diagnozy są badania laboratoryjne:

• kliniczne badanie krwi;
• biochemiczne badanie krwi (białko całkowite i jego frakcje);
• bilirubina całkowita i jej frakcje, enzymy cytolityczne – ALT, AST;
• test tymolowy, który odzwierciedla funkcję syntezy białek wątroby;
• koagulogram (indeks protrombiny, fibrynogen);
• markery cholestazy we krwi (w czasie w odstępie 2-3 tygodni): transferaza gamma-glutaminowa (GGT), cholesterol, fosfatazy alkalicznej, kwasy żółciowe.

I oczywiście dalsze potwierdzenie diagnozy pozwoli na dodatkowe metody instrumentalne diagnostyka (wizualizacja układu wątrobowo-żółciowego dziecka), taka jak:

• USG wątroby i pęcherzyka żółciowego;
• cholecystocholangiografia wsteczna (RCPG);
• rezonans magnetyczny (MRI);
• biopsja wątroby (badanie morfologiczne tkanki wątroby ma dużą bazę dowodową): określenie stopnia zastoju żółci w przewodach.

Leczenie

Zespół cholestazy u dzieci to zastój żółci w przewodach pęcherzyka żółciowego, co prowadzi do rozwoju ciężkiego zatrucia organizmu, powstawania kamieni, reakcji alergicznych i zatrucia wątroby. Diagnostyka i leczenie tego typu chorób odbywa się w warunkach szpitalnych. Lekarz oddziału gastroenterologii i pulmonologii na podstawie wyników biochemicznych i ogólnych badań krwi oraz danych z diagnostyki ultrasonograficznej przepisuje kompleksowe leczenie choroby.

Podejście terapeutyczne może obejmować:

• recepta na dietę;
• leki żółciopędne i leki na wątrobę;
• antybiotyki na gorączkę.
• leki przeciwhistaminowe;
• leki stabilizujące pracę układu trawiennego;
• probiotyki, prebiotyki;
• kompleks witamin i kwas foliowy;
• sorbenty;
• w rzadkich przypadkach przeprowadza się operację w celu skorygowania wady rozwojowej.

Terapia dietą

Głównym zaleceniem dietetyka jest unikanie tłuste potrawy, a także całkowite wykluczenie: słodyczy, produktów sklasyfikowanych jako silnie alergizujące (czerwone ryby, kawior, grzyby, wieprzowina, cielęcina, kurczak, pomidor, czerwone owoce i jagody, melon, arbuz, kakao, cukier biały, olej roślinny, orzechy, szczaw ).

Można jeść w dowolnej ilości:

• warzywa - koper, pietruszka, zielona cebula i cebula(jeśli nie powodują zgagi);
• zielone warzywa i owoce – gruszka, jabłko, cukinia, kalafior, seler i tak dalej;
• owoce żółte i pomarańczowe - marchew, dynia, jabłka, banany, papryka;
• soki świeżo wyciskane, rozcieńczane wodą w stosunku 2:1, surowo zabronione są soki z puszek;
• kompot z suszonych owoców, najlepiej samemu dobrać zbiór, użyć białych rodzynek, zielone jabłkoświeże, suszone śliwki bez obcych dodatków, wybrane suszone morele.
• chuda biała ryba – mintaj, morszczuk;
• mięso - polędwica wołowa, zawsze gotowana, nie używa się bulionu (w trakcie gotowania należy co najmniej 3 razy zmieniać wodę na patelni, zamiast kurczaka można użyć filetu z indyka, gotować według tej samej zasady co wołowina, odcedzić bulion całkowicie);
• zupa warzywna;
• Oliwa z oliwek;
• jajo przepiórcze - żółtko;
• słodzik – syrop z cukru trzcinowego (można go samemu ugotować);
• sól tylko w roztworze;
• produkty mleczne zgodnie z zaleceniem lekarza.

Terapia lekowa

Leczenie cholestazy u dzieci specjalistyczne leki jest przepisywany tylko w przypadku wolnego otwartego przewodu żółciowego. Jeśli występuje zgięcie lub niewielka anomalia ciała pęcherzyka żółciowego chirurgia w trybie wsparcia awaryjnego. Jakie leki najczęściej stosuje się w leczeniu cholestazy u dziecka od 5. roku życia w celu normalizacji stanu ogólnego?

1. „Pankreatyna” lub „Kreon”. Należą do grupy produktów zawierających enzymy, które pomagają normalizować procesy trawienia i wchłaniania. przydatne mikroelementy z jedzenia.
2. Antybiotyki. Jeśli lokalny proces zapalny, przepisano antybiotyki szeroki zasięg działania. Ale ponieważ takie przypadki są niezwykle rzadkie, w zastosowaniu silne leki niekoniecznie.
3. „Polysorb”, „Enterosgel”, „Lacta-Filtrum”. Sorbenty usuwają z krwi toksyny hamujące wzrost komórki odpornościowe aby umożliwić naturalne mechanizmy gojenia.
4. Leki przeciwhistaminowe (tabletki i krople antyalergiczne). Najczęstszym zjawiskiem przy cholestazie jest swędzenie skóry i miejscowa reakcja alergiczna, a rodzaj pokarmu nie ma żadnego znaczenia. Występuje jako odpowiedź układu odpornościowego na czynnik drażniący - żółć.
5. Probiotyki, prebiotyki. Wystąpienie problemów z przewodem pokarmowym, zaburzenia wypróżnień to jeden ze skutków ubocznych cholestazy. Dlatego, aby chronić jelita przed pojawieniem się wrzodów, polipów, pęknięć błony śluzowej i rozwojem zmian mikrobiologicznych, przepisuje się probiotyki. Pożyteczne pałeczki kwasu mlekowego łagodzą i chronią ściany jelit i żołądka, przywracając naturalną perystaltykę, system gromadzenia przydatnych mikroelementów i ich rozkładu.
6. „Ursosan”, „Ursofalk”. Leki stosowane w leczeniu wątroby są przepisywane w przypadku powiększenia wątroby (zatrucia szkodliwymi substancjami). W ciągu 1 miesiąca od wypisu pacjent ma obowiązek przyjąć specjalne leki w celu kompleksowego leczenia i zapobiegania rozwojowi choroby przewlekłej. Po zakończeniu kursu są przepisywane powtarzane badania krew do biochemii i ultradźwięków. Pomaga to upewnić się, że niebezpieczeństwo minęło, a ogólny stan organizmu mieści się w normalnych granicach.
7. Kompleksy witaminowe i kwas foliowy. Są przepisywane w celach rehabilitacyjnych i zapobiegających rozwojowi innych schorzeń związanych z zaburzeniami metabolicznymi, hipowitaminozą, anemią i tak dalej.

Konsekwencje

Konsekwencji cholestazy dla dziecka jest wiele. Na przykład niska gęstość kości, tzw. osteoporoza. W przypadku choroby poziom spada różne witaminy we krwi:

• brak witaminy K przyczynia się do pojawienia się krwawień, witamina A - pogorszenie widzenia, hemeralopia;
• kamienie żółciowe powodujące zapalenie dróg żółciowych;
• wątroba traci swoje właściwości i istnieje ryzyko niewydolności nerek;
• tkankę wątroby można zastąpić tkanką łączną - jest to marskość wątroby.

Zapobieganie chorobom

• zabieraj dzieci na długie spacery na świeżym powietrzu;
• uważnie monitoruj swoją dietę, a mianowicie nie przejadaj się i nie wykluczaj śmieciowe jedzenie(fast foody, niezdrowe napoje, duża liczba słodki, słony, smażony);
• ćwiczenia (istnieją nawet specjalne ćwiczenia na zastój żółci).

Najważniejsze i najważniejsze jest zapobieganie wystąpieniu choroby, a jeśli coś się stanie, zdiagnozowanie jej w odpowiednim czasie. Musisz bardzo uważać na swoje dziecko, ponieważ objawy nie zawsze są wyraźne. Jeśli coś budzi podejrzenia, należy natychmiast zasięgnąć porady lekarza, nie należy samoleczenia. Najważniejszą rzeczą, jaką możesz zrobić dla dziecka, jest podążanie za nim proste zasady w celu zapobiegania chorobom.

Zastój żółci u dziecka nazywa się cholestazą. Występuje w wyniku zakłócenia prawidłowego odprowadzania wydzieliny wątroby przez przewody do światła dwunastnicy. U dzieci często trudno jest zdiagnozować stagnację z powodu przyciemnienia wyraźne manifestacje. Utrata apetytu jest często postrzegana przez rodziców jako dziecinna zachcianka. Objawowi nie przywiązuje się należytej wagi, a patologię wykrywa się już na etapie powikłań.

Patologiczne przyczyny stagnacji żółci

Czynniki patologiczne predysponujące do zastoju wydzieliny wątrobowej w pęcherzyku żółciowym u dziecka dzielą się na:

1. Spowodowane upośledzeniem funkcjonowania wątroby, dróg żółciowych i dróg żółciowych.
2. Spowodowane chorobami innych układów organizmu.

Do pierwszej grupy czynników zalicza się:

• zaburzenia funkcji motorycznych lub załamanie pęcherzyka żółciowego, wady wrodzone narządy i przewody;
• kamica żółciowa, zmiany patologiczne skład żółci;
• choroby wirusowe, procesy zapalne w wątrobie, drogach żółciowych, przewodach narządów;
• dysfunkcja zwieraczy, które blokują lub otwierają światło przewodu dla przepływu żółci;
• nowotwory złośliwe i łagodne.

Czynniki wywołujące zastój żółci u dziecka obejmują wrodzone zaburzenia metaboliczne i dziedziczne predyspozycje. Genetycznie przenoszony jest na przykład zespół Caroliego, w wyniku czego obserwuje się rozszerzenie dróg żółciowych.

Jeśli zdiagnozowana zostanie co najmniej jedna z wymienionych patologii, należy zwracać uwagę na funkcjonowanie układu trawiennego dziecka i terminowo poddawać się badaniom diagnostycznym.

Przyczyny związane z odżywianiem, stresem i napięciem

Błędy w żywieniu, nerwice i słaba aktywność fizyczna mogą prowadzić do rozwoju zastoju pęcherzyka żółciowego u dzieci.

Długotrwały stres i inne zaburzenia psycho-emocjonalne prowadzą do nieprawidłowego funkcjonowania pęcherzyka żółciowego. W szczególności upośledzona jest jego kurczliwość. Przyczynia się to do słabego przepływu wydzieliny do światła jelita.

Nerwica może również prowadzić do zaburzeń metabolicznych i braku równowagi hormonalnej. Wpływają na skład żółci. Jego grubość zależy od proporcji składników wydzieliny. Skoncentrowana żółć trudniej jest wydostać się z pęcherza.

Niekorzystnie wpływa również na procesy wydalania żółci:

• nadużywanie tłustych potraw;
• produkty pikantne;
• smażone jedzenie;
• długie przerwy między posiłkami;
• przestrzeganie rygorystycznych diet

Nagłe zmiany w diecie mogą prowadzić do zakłóceń procesy metaboliczne. W rezultacie zmieniają się również niuanse syntezy wydzielin wątroby.

Błędem jest także zmuszanie dziecka do jedzenia, jeśli nie chce. Dieta powinna być dostosowana do wieku.

Brak aktywności fizycznej i niska aktywność często mogą prowadzić do stagnacji. Dzięki komputerom, internatom i różnym gadżetom dzieci spędzają dużo czasu w pozycji siedzącej. To powoduje zaburzenia w ewakuacji żółci.

Tak więc, gdy u dziecka występuje stagnacja żółci, jej przyczyny mogą być różne. Gastroenterolog powinien określić lidera.

Objawy stagnacji żółci u dziecka

Żółć bierze udział w procesie trawienia. Wydzielina sprzyja rozkładowi żywności, zwłaszcza tłuszczów, ma właściwości dezynfekcyjne i dezynfekcyjne oraz zapewnia wchłanianie wielu składników odżywczych. Żółć robi to wszystko w jelitach, gdzie przepływa kanałami z pęcherza.

Jeśli żółć u dziecka słabo przepływa:

1. Wydzielina gromadzi się i zatrzymuje w pęcherzyku żółciowym.
2. Utracone zostają właściwości antybakteryjne wydzieliny, co prowadzi do dysbiozy jelitowej.
3. Stagnacja skoncentrowanej żółci sprzyja procesom tworzenia się kamieni.
4. Pokarm nie jest prawidłowo trawiony i rozwijają się zaburzenia trawienia.
5. Procesy metaboliczne są zakłócone.

W tle stagnacja Zakażenie może wystąpić wtórnie, powodując rozwój zapalenia pęcherzyka żółciowego. Kiedy u dziecka występuje stagnacja żółci, objawy nie są wyraźnie wyrażone.

Objawy kliniczne patologii zależą od jej formy, eksperci wyróżniają:

• hipotoniczny;
• nadciśnienie;
• mieszany.

Każdy oddzielny formularz ma charakterystyczne objawy.

Stagnacja nadciśnieniowa, która pojawia się w wyniku zwiększonej kurczliwości pęcherzyka żółciowego i jego przewodów, charakteryzuje się pojawieniem się ostry ból pod prawym podżebrzem. Ból jest często odczuwany po wysiłku fizycznym.

Postać nadciśnieniowa może towarzyszyć:

• nudności prowadzące do wymiotów;
• częste wypróżnienia i biegunka;
• kiedy jesteś zdenerwowany i jesz słodkie potrawy, możesz odczuwać pieczenie w jelitach;
• brak apetytu;
• żółty nalot na języku;
• ciągła słabość;
• bóle głowy.

Nadciśnieniowa postać cholestazy występuje najczęściej u młodzieży.

Cholestaza hipotoniczna u dzieci występuje rzadko i rozwija się na skutek jej obniżonej aktywności funkcja skurczoważółć i przewody. Nie może wydalić wydzieliny wątroby. W narządzie gromadzi się płyn, powodując nadmierne rozciąganie jego ścian.

Pod tym względem charakterystycznymi objawami hipotonicznej formy stagnacji są:

• uczucie ciężkości po prawej stronie pod żebrami;
• zaburzenia stolca;
• brak apetytu;
• utrata wagi.

Mieszana postać cholestazy łączy w sobie mechanizmy rozwoju zarówno nadciśnieniowego, jak i hipotonicznego.

Stagnacji towarzyszy:

• uczucie ciężkości po prawej stronie w rzucie lokalizacji wątroby;
• mdłości;
• utrata apetytu;
• częste wypróżnienia (w większości przypadków występują zaparcia).

Podczas dotykania okolicy pępkowej i lokalizacji przewodu żółciowego w cholestazie mieszanej pojawia się ból.

W formie mieszanej dziecko zwykle je mało, ale obserwuje się przyrost masy ciała. Jest to konsekwencja obrzęku twarzy i kończyn. W ustach pojawia się gorycz, a odbijanie ma zapach zgniłych jaj.

Częstym objawem cholestazy jest swędzenie skóry. Dziecko drapie skórę tak mocno, że pozostawia zadrapania.

W przypadku braku terapii obserwuje się zgrubienie i suchość skóry. Z powodu silnego swędzenia sen jest zakłócany, a dziecko staje się kapryśne. Czasami rodzice, a nawet lekarze, mylą ten objaw z objawami alergicznymi. W rezultacie choroba wchodzi w zaawansowany etap.

Suchej i swędzącej skóry nie można zaobserwować u dzieci poniżej 5 miesiąca życia. Może to ułatwić diagnozę.

Wczesne objawy zastoju żółci u dzieci mogą obejmować:

• pęknięcia w kącikach ust;
• jasnoszary odcień skóry;
• zmiany koloru stolca (przebarwienie stolca);
• żółtawy nalot na języku.

Kiedy wzrasta poziom bilirubiny, która jest barwnikiem żółci, skóra i twardówka również nabierają żółtawego zabarwienia. Objaw występuje najczęściej u noworodków i dzieci poniżej 6 miesiąca życia.

W miarę postępu i nasilenia cholestazy może wystąpić wzrost temperatury ciała.

Diagnostyka zastoju żółci

Na podstawie istniejących objawów klinicznych można podejrzewać obecność zastoju żółci. W takim przypadku należy skonsultować się z gastroenterologiem lub pediatrą.

Najbardziej informacyjną metodą badawczą jest intubacja dwunastnicy, jednak ze względu na złożoność i długi czas trwania zabiegu metoda ta nie jest stosowana u dzieci poniżej 6 roku życia.

Możliwości leczenia

W przypadku stagnacji żółci u dziecka stosuje się kompleksowe leczenie. Filarem terapii jest przestrzeganie zaleceń. żywienie dietetyczne. Jeśli to możliwe, eliminuje się przyczyny wywołujące chorobę i jej objawy. Konieczne jest także przezwyciężenie zaburzeń w innych narządach, które rozwinęły się w wyniku stagnacji.

Terapia dietą

Dieta na stagnację żółci u dziecka odgrywa wiodącą rolę w leczeniu patologii. Bez przestrzegania przepisanych zasad prawidłowego odżywiania dalsza terapia będzie daremna.

Podstawy żywienia dietetycznego to:

1. Spożywanie posiłków w ułamkowych porcjach z krótkimi przerwami między posiłkami.
2. Wyłączone są potrawy smażone, pikantne, tłuste, wędzone i marynowane. Zakazane są także bogate buliony, świeże wypieki, rośliny strączkowe i napoje gazowane.
3. Jedzenie powinno być spożywane na ciepło, nie za gorąco ani na zimno.
4. Dozwolone są wyłącznie potrawy gotowane na parze, duszone lub pieczone.
5. Możesz włączyć do swojej diety odmiany o niskiej zawartości tłuszczu mięso, ryby, przeciery warzywne, kaszki zbożowe, słabe herbaty, fermentowane produkty mleczne. Do słodyczy polecane są wyłącznie naturalne marmolady, dżemy i pianki.

W hipotonicznej formie stagnacji, w celu lepszego wydzielania żółci, w diecie znajdują się pokarmy o łagodnym działaniu żółciopędnym.

Ten oleje roślinne, nabiał, buraki, ogórki, kapusta, śliwki, truskawki.

Leki

Przepisywanie leków odbywa się zgodnie z postacią istniejącej cholestazy.

W przypadku postaci nadciśnieniowej przepisywane są:

1. Cholerycy. Zwiększają produkcję żółci i poprawiają jej skład. Zwykle przepisuje się Allohol, Febichol, Cholenzym.
2. Cholespasmolityki. Poprawiają wydalanie żółci poprzez rozluźnienie mięśni pęcherza, przewodów i zwieraczy. Często przepisywane są Riabal i No-shpa.
3. Enzymy. Są przepisywane w celu poprawy procesów trawienia. Zbliżają się Mezim i Festal.
4. Jako dodatkowy środek dzieciom można przepisać środki uspokajające, zawierające głównie składniki ziołowe. Zalecane są Novopassit i Persen.
5. Leki przeciwhistaminowe. Leki te są przepisywane w celu łagodzenia swędzenia.

1. Cholekinetyki, ponieważ poprawiają napięcie mięśniowe pęcherzyka żółciowego, ułatwiając w ten sposób jego opróżnianie. Zwykle przepisywany jest siarczan magnezu i ksylitol.
2. Choleretycy. Zwiększają produkcję wydzieliny wątroby i poprawiają jej skład. Przepisywane są Allohol, Febichol, Cholenzym.
3. Prokinetyka. Poprawiają pracę narządów trawiennych normalizując skurcze mięśni. Zalecane są metoklopramid i domperidon.
4. Enzymy. Potrzebny do usprawnienia procesów trawienia. Przepisywane są te same Mezim i Festal.
5. Leki przeciwhistaminowe łagodzące swędzenie.

Przy każdej postaci cholestazy oprócz powyższych zaleca się picie wody mineralnej.

W leczeniu zatorów istnieją również przepisy na środki ludowe. W wielu znajdziemy naturalne składniki oficjalne leki co oznacza, że ​​są skuteczne.

Z apteczki ludowej stosuje się napary i wywary z następujących ziół:

• nieśmiertelnik;
• szakłak;
• mięta pieprzowa;
• ziele dziurawca;
• piołun;
• kolendra;

• nagietek;
• żeń-szeń.

Wymienione zioła normalizują pracę pęcherza, wspomagają przepływ żółci i działają uspokajająco.

Terapię środkami ludowymi należy prowadzić po konsultacji z lekarzem prowadzącym i pod jego nadzorem. Samoleczenie bez ustalenia przyczyny objawów może prowadzić do poważnych powikłań.

Fizjoterapia

Jak dodatkowe środki Aby znormalizować funkcjonowanie pęcherzyka żółciowego i przewodów, zaleca się poddanie się zabiegom fizjoterapeutycznym.

W przypadku postaci hipotonicznej stosuje się:

• elektroforeza;
• parafina medyczna;
• zmienne pole magnetyczne o wysokiej częstotliwości.

W postaci nadciśnieniowej istotne jest zastosowanie prądu modulowanego stałego, diadynamicznego lub sinusoidalnego.

Gimnastyka

Złożony specjalne ćwiczenia pomaga poprawić przepływ żółci. Początkowo zaleca się wykonywanie gimnastyki pod okiem instruktora wychowania fizycznego leczniczego i profilaktycznego. Następnie gimnastyczka może to robić w domu, ale z zachowaniem ostrożności. Jeśli w ogóle dyskomfort powinieneś zwrócić się o pomoc lekarską.

1. Dwa razy dziennie.
2. Co najmniej 5 razy każde ćwiczenie.

Techniki operacyjne

W niektórych przypadkach, gdy wymagana jest stagnacja żółci metody chirurgiczne leczenie.

Operację można wykonać:

1. Małoinwazyjna metoda laparoskopowa.
2. Tradycyjny dostęp poprzez nacięcie ubytku.

Operacyjnie można wykonać następujące czynności:

• eliminacja wrodzonej patologii, która uniemożliwia normalny odpływ żółci;
• wycięcie guzów;
• montaż rozszerzaczy w kanałach.

W przypadku braku dróg żółciowych, dzięki leczeniu chirurgicznemu możliwe jest utworzenie sztucznych przewodów lub przeszczep wątroby już w pierwszych dniach życia dziecka.

Operacje przeprowadza się także na zwieraczach w przypadku zaburzeń ich funkcjonowania.

Powikłania zatoru

Długotrwały brak ewakuacji żółci do światła dwunastnicy prowadzi do utrudnionego wchłaniania wielu składników odżywczych.

Tak więc, jeśli spożycie w organizmie zostanie zakłócone witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, rozwijają się:

1. Osteodystrofia wątrobowa.
2. Nocna ślepota ( słaby wzrok w nocy i o zmierzchu).
3. Zwiększone krwawienie z powodu braku witaminy K.
4. Przewlekła biegunka.
5. Zaburzenia metabolizmu miedzi.
6. Zmiany w układzie naczyniowym i sercowym.

Przy długotrwałej stagnacji prawdopodobnie:

• tworzenie kamieni;
• marskość wątroby (zastąpienie komórek wątroby tkanką łączną);
• rozwój niewydolności wątroby i encefalopatii wątrobowej;
• wystąpienie sepsy w wyniku przedostania się patogennych mikroorganizmów do krwi.

Terminowe rozpoznanie choroby i wdrożenie niezbędnych środków terapeutycznych pozwoli zapobiec wystąpieniu powikłań.

Powtórzmy, że rodzice często nie zwracają należytej uwagi na objawy takie jak zaburzenia apetytu i nudności, przypisując wszystko kaprysom dziecka. Z tego powodu diagnoza zastoju żółci następuje przedwcześnie, gdy rozwijają się inne niebezpieczne choroby. Dlatego ważne jest, aby zwracać uwagę na zdrowie dziecka i w przypadku skarg zwrócić się o pomoc do specjalistów.

Cholestaza to choroba charakteryzująca się zastojem żółci w wątrobie, zaburzeniem jej przepływu do dwunastnicy. Choroba występuje w postaci ostrej i przewlekłej. Cholestaza u dzieci występuje stosunkowo rzadko.

Klasyfikacja

Istnieje kilka klasyfikacji cholestazy, w zależności od charakterystyki choroby i lokalizacji.

Lokalizacja

W zależności od lokalizacji zespół cholestazy u dzieci może mieć charakter pozawątrobowy lub wewnątrzwątrobowy. W pierwszej postaci choroba występuje poza wątrobą i najczęściej przyczyną jej rozwoju jest wrzód dwunastnicy lub zapalenie trzustki.

W postaci wewnątrzwątrobowej akumulacja żółci następuje bezpośrednio w wątrobie.

Cechy występowania

Na podstawie cech ich występowania można wyróżnić następujące formy:

• częściowa cholestaza – zmniejsza się ilość wydzielanej żółci;
• cholestaza dysocjacyjna – zmniejsza się ilość poszczególnych składników żółci.
• cholestaza całkowita – przepływ żółci do dwunastnicy zostaje zakłócony.

Przebieg choroby

Zgodnie z przebiegiem zespół dzieli się na ostry (rozwijający się nagle, z szybkim przebiegiem) i przewlekły (objawy nie są wykrywane przez długi czas).

Cholestazie może towarzyszyć żółtaczka, ale objaw ten nie jest obowiązkowy.

Cholestaza u dziecka

Formularze

Wyróżnia się trzy główne formy cholestazy:

• cholestaza funkcjonalna - poziom kwasów żółciowych i bilirubiny zmniejsza się jednocześnie ze spowolnieniem przepływu żółci;
• morfologiczne - żółć gromadzi się w przewodach;
• kliniczny – we krwi gromadzi się żółć.

Powoduje

Przyczynami cholestazy są:

• Wrodzone wady metabolizmu. Należą do nich: mukowiscydoza, tyrozynemia, galaktozemia.
• Dziedziczna predyspozycja. Choroba Caroliego jest chorobą dość rzadką, ale może powodować cholestazę.
• Choroby o etiologii wirusowej. Choroby wirusowe, które mogą wpływać na wytwarzanie żółci, obejmują zapalenie wątroby i gruźlicę.
• Helminthiazy. Robaki są jedną z najczęstszych dolegliwości u dzieci. Zaburza pracę przewodu pokarmowego i może powodować cholestazę.
• Niewydolność serca. W przypadku niewydolności serca krążenie wrotne zostaje zakłócone, co prowadzi do zatorów. Niedostateczne krążenie krwi w wątrobie znacznie zmniejsza ilość wytwarzanej żółci.
• Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Choroba charakteryzuje się tym, że w jej przebiegu dochodzi do stanu zapalnego ścian dróg żółciowych, co prowadzi do ich zwężenia i zastoju żółci.
• Guzy. Nowotwory złośliwe trzustki mogą powodować zastój żółci. W tym przypadku cholestaza będzie powikłaniem onkologii.
• leki. Po przedawkowaniu niektórych leków może wystąpić stagnacja żółci. Ponadto niektóre leki zawierające substancje hepatotoksyczne mogą przyczyniać się do rozwoju choroby.

Objawy

Przebieg choroby i jej postać będą zależeć od przyczyn, stanu zdrowia i wieku dziecka.

Wysypka skórna i swędzenie

Wysypka na ciele

Ten objaw występuje częściej u nastolatków. U dzieci poniżej pierwszego roku życia takie objawy nie występują. Najpierw skóra na brzuchu, ramionach, nogach, pośladkach wysycha i zaczyna się łuszczyć. Z tego powodu skóra staje się bardzo swędząca, po czym pojawia się wysypka. Rodzice często mylą ten objaw ze zwykłą reakcją alergiczną. Jeśli zaniedbujesz pomoc medyczną i angażujesz się w samodiagnostykę i leczenie, cholestaza może rozwinąć się w zaawansowaną postać. Nastolatek staje się drażliwy, nerwowy, pojawiają się zaburzenia snu i utrata apetytu. Kiedy żółć zatrzymuje się, organizmowi brakuje witaminy A, co powoduje podrażnienie skóry.

Żółtaczka

Ten objaw często występuje u małych dzieci. Jeśli występują zaburzenia czynności wątroby, następuje wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Dlatego skóra staje się żółtawa. Błony śluzowe mogą uzyskać ten sam odcień. Jeśli cholestaza została wywołana żółtaczką, nazywa się ją „żółtaczką”, a leczenie będzie nieco inne niż w przypadku postaci „aninikterycznej”. Ten typ cholestazy u noworodków występuje również u dzieci poniżej szóstego miesiąca życia.

Nudności wymioty

Nudności z wymiotami występują, gdy cholestaza staje się ostra. Dziecko wymaga pilnego leczenia.

Hipertermia

Objaw pojawia się, gdy stan pacjenta się pogarsza, oznacza to, że choroba postępuje. Wraz z temperaturą pojawia się letarg i osłabienie.

Zmiana wypróżnień

Kolor wypróżnień zmienia się częściej. Mocz staje się ciemny, a stolec zmienia kolor. Może wystąpić steatorrhea. Jest to obecność zwiększonej zawartości tłuszczu w kale, która wskazuje na cholestazę i jest wykrywana w analizie laboratoryjnej.

Ból brzucha

Ból będzie zlokalizowany w prawym podżebrzu i będzie tępy.

Krwawiące dziąsła

Objaw ten występuje z powodu słabego wchłaniania witaminy K, co jest spowodowane zastojem żółci.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować cholestazę, pacjent musi przejść szereg badań. Obejmują one:

Diagnostyka USG

• Ogólna analiza krwi. Wykazuje leukocytozę.
• Ultradźwięk. Na podstawie tego badania ocenia się stan pęcherzyka żółciowego dziecka, jego wielkość oraz obecność kamieni.
• Cholangiopankreatografia wsteczna. Za jego pomocą ocenia się stan dróg żółciowych.
• Biopsja wątroby. Zabieg wykonuje się w ciężkich przypadkach, z powikłaniami dotyczącymi wątroby.
• Testy biochemiczne. Należą do nich oznaczanie poziomu cholesterolu, B-lipoprotein, bilirubiny, fosfolipidów, kwasów żółciowych oraz enzymów – markerów cholestazy (5-nukleotydaza, transpeptydaza g-glutamylowa, aminopeptydaza leucynowa, fosfataza alkaliczna).

Leczenie

Jeśli gastroenterolog potwierdzi rozpoznanie cholestazy, dziecko jest natychmiast hospitalizowane.

Leczenie tej choroby ma na celu pierwotną przyczynę jej wystąpienia. Jeśli dziecko ma chorobę serca lub inwazję robaków, choroba podstawowa zostaje natychmiast wyeliminowana. Przy skutecznym leczeniu podstawowej patologii cholestaza zniknie sama.

Oprócz choroby podstawowej przeprowadza się cały szereg procedur, które mają na celu szybki powrót dziecka do zdrowia. Można przepisać witaminy A, D, E, K.

W zależności od przyczyny choroby można przepisać leki żółciopędne. Są surowo zabronione, jeśli cholestaza jest spowodowana niedrożnością dróg żółciowych. Leki pomagają zwiększyć stężenie kwasów i ich dalsze wydalanie z organizmu z kałem. Łagodzą także wysypki i swędzenie. Najpopularniejsze z tych leków to cholestyramina i fenobarbital.

W rzadkich przypadkach, gdy terapia lekowa nie pomaga, wymagane jest leczenie chirurgiczne. Dzieje się tak częściej w przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej. Leczenie chirurgiczne polega na drenażu dróg żółciowych przez przednią ścianę jamy brzusznej pod kontrolą USG, usunięciu kamieni z dróg żółciowych, cholecystotomii, cholecystektomii.

Po operacji konieczna jest fizjoterapia, masaż i terapia ruchowa. Środki te są niezbędne, aby przywrócić ciało dziecka po operacji. Metody i środki będą zależeć od wieku i indywidualnych cech.

Dieta

Dieta zajmuje jedno z głównych miejsc w leczeniu choroby. Codzienną dietę chorego dziecka należy podzielić na 5–7 małych porcji. Nie zaleca się przejadania się przed pójściem spać. Produkty muszą być świeże i ciepłe.

Dozwolone jest wyłącznie chude mięso. Bogate buliony są całkowicie wykluczone. Jeśli to możliwe, warto w trakcie kuracji całkowicie zastąpić tłuszcze zwierzęce tłuszczami roślinnymi.

Zabrania się spożywania świeżego pieczywa, rzodkiewki, cebuli, szczawiu, grzybów, fasoli, słodyczy i czekolady.

Wskazane jest codzienne spożywanie fermentowanych produktów mlecznych. Można jeść płatki owsiane i gryczane. Jedzenie należy gotować na parze.

Komplikacje

Cholestaza może prowadzić do szeregu powikłań, m.in.: zaburzeń przewodu pokarmowego i metabolizmu.

W przypadku braku szybkiego leczenia może rozwinąć się marskość lub niewydolność wątroby.

Zastój żółci w pęcherzyku żółciowym u dziecka może powodować niedobór witamin i osteoporozę (kruchość i łamliwość kości).

Zapobieganie

Główną profilaktyką zespołu cholestazy jest zapobieganie występowaniu lub wczesne wykrywanie chorób dróg żółciowych, wątroby i chorób, które mogą prowadzić do tego powikłania.

Istnieją również ćwiczenia fizyczne, które można wykonać w celu leczenia zastoju żółci.

Cholestaza może pojawić się nagle u dziecka z minimalnymi objawami. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, może rozwinąć się niewydolność nerek, marskość wątroby i inne niebezpieczne choroby.

Dlatego przy pierwszych niepokojących objawach nie należy samoleczyć, należy natychmiast zgłosić się z dzieckiem do lekarza. W ten sposób możesz uchronić dziecko przed konsekwencjami i przyspieszyć proces powrotu do zdrowia.

Kto powiedział, że ciężkich chorób pęcherzyka żółciowego nie da się wyleczyć?

• Próbowano wielu metod, ale nic nie pomagało...
• A teraz jesteś gotowy, aby skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane dobre samopoczucie!

Istnieje skuteczne leczenie pęcherzyka żółciowego. Kliknij link i dowiedz się, co zalecają lekarze!

Wykonaj test, aby dowiedzieć się, jak bardzo jesteś podatny na choroby wątroby

Czy ostatnio doświadczyłeś takich objawów, jak nudności, zgaga lub nadmierne odbijanie?

Tak, ciągła reakcja alergiczna

Tak, alegoria pojawia się od czasu do czasu

Czy po wysiłku fizycznym odczuwasz ból po prawej stronie pod żebrami?

Tak zawsze

Tak, okresowo

Tak zawsze

Tak, po bardzo intensywnym wysiłku fizycznym

Czy ostatnio cierpisz na łupież lub tłustą skórę głowy?

Masz trądzik i żadne kosmetyki nie pomagają w walce z nim?

Tak, pojawił się łupież (lub włosy stały się bardziej tłuste niż zwykle)

Czy po zjedzeniu tłustych potraw odczuwasz uczucie ciężkości w żołądku?

Tak, po prostu nie mogę sobie poradzić z problemem

Czy masz nadwagę (otyłość)?

Czy w ciągu ostatnich 2-3 miesięcy otrzymywałeś terapię przeciwbakteryjną (antybiotyki)?

Tak, mam nadwagę (ponad 10 kg)

Tak, ważę nieco ponad normę (do 10 kg)

Czy na Twoim języku znajduje się nalot (dowolnego koloru)?

Czy masz zażółcenie skóry i twardówki oczu?

Tak, na języku występuje stały nalot

Tak, płytka pojawia się okresowo

to stan patologiczny charakteryzujący się zaburzeniami wydzielania żółci, prowadzący do hiperbilirubinemii i żółtaczki. Objawy kliniczne obejmują twardówkę podżółtkową, zażółcenie błon śluzowych i skóry, powiększenie wątroby, opóźnione rozwój fizyczny, hipowitaminozy A, D, K, E. Rozpoznanie cholestazy u noworodka polega na rozpoznaniu choroby podstawowej, laboratoryjnej ocenie czynności wątroby, badaniu USG, scyntygrafii wątroby i dróg żółciowych oraz biopsji wątroby. Leczenie zależy od czynnika etiologicznego i obejmuje zbilansowana dieta, wprowadzenie do diety łatwo przyswajalnych tłuszczów, terapia witaminowa lub zabieg chirurgiczny.

Informacje ogólne

Rozpoznanie cholestazy u noworodka obejmuje zebranie danych anamnestycznych, badanie fizykalne dziecka, metody badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Podczas rozmowy z rodzicami pediatra lub neonatolog zwraca uwagę na wszystkie możliwe czynniki etiologiczne: choroby matki w czasie ciąży, patologie genetyczne, wady wrodzone dziecka. W badaniu fizykalnym stwierdza się niedobór masy i wzrostu ciała, zażółcenie twardówki, błon śluzowych i skóry oraz powiększenie wątroby. W analiza biochemiczna krew ujawnia hiperbilirubinemię z powodu frakcji bezpośredniej, dysproteinemii. Może wystąpić wzrost aktywności aminotransferaz – ALT i AST. Charakterystycznymi objawami cholestazy noworodkowej są acholiczny, bogaty w tłuszcze kał i mocz bogaty w urobilinę. W celu wykluczenia infekcji TORCH wykonuje się test ELISA oraz posiew moczu bakteryjnego. Stosuje się także badania w kierunku zaburzeń metabolicznych czy nieprawidłowości genetycznych mogących powodować cholestazę noworodkową – badania NaCl w pocie, galaktozy w moczu, poziomu α1-antytrypsyny we krwi itp.

Diagnostyka instrumentalna w przypadku podejrzenia cholestazy u noworodka obejmuje badanie ultrasonograficzne, skanowanie wątroby i dróg żółciowych oraz biopsję wątroby. Pierwszym etapem jest badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej. Pozwala wykryć powiększenie wątroby, nieprawidłowości strukturalne pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Następnie wykonuje się badanie wątroby w celu oceny wydalania żółci na wszystkich poziomach dróg żółciowych – od przewodów wewnątrzwątrobowych po dwunastnicę. Jeżeli nie da się potwierdzić diagnozy tymi metodami, wskazana jest biopsja wątroby. W przypadku cholestazy noworodkowej analiza histologiczna wycinka biopsyjnego może ujawnić powiększone triady wrotne, proliferację i zwłóknienie dróg żółciowych w przypadku atrezji dróg żółciowych, olbrzymie komórki wielojądrowe we wrodzonym zapaleniu wątroby itp. Jeśli podejrzewa się alloimmunologiczne podłoże cholestazy noworodka, należy ilość żelaza określa się w hepatocytach lub tkance wargi.

Leczenie cholestazy noworodkowej

Terapia cholestazy noworodka obejmuje kilka punktów: pełne leczenie choroby podstawowej, nasycanie diety dziecka witaminami A, D, K, E i średniołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi oraz stosowanie kwasu ursodeoksycholowego. Duża ilość witamin rekompensuje ich niewystarczające wchłanianie w jelitach. Średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe mogą wchłaniać się do krwioobiegu nawet w warunkach niedoboru soli żółciowych podczas cholestazy noworodkowej, kompensując w ten sposób niedobór trójglicerydów w organizmie. Kwas ursodeoksycholowy jest środkiem hepatoprotektorowym i żółciopędnym, stymulującym wątrobę i drogi żółciowe oraz łagodzącym hiperbilirubinemię.

W przypadku potwierdzonej atrezji dróg żółciowych portoenterostomię wykonuje się metodą Kasai już w 1-2 miesiącu życia. Ta operacja znacznie poprawia przeżywalność, ale w przyszłości prowadzi do częstych nawracających zapaleń dróg żółciowych, utrzymującej się cholestazy i opóźnionego rozwoju psychofizycznego. W przypadku podejrzenia alloimmunologicznego pochodzenia cholestazy u noworodka (nawet jeśli rozpoznanie nie zostało potwierdzone), wskazane jest podanie dożylnych immunoglobulin lub przetoczenie krwi wymiennej. Na tle szybko rozwijającej się marskości wątroby konieczne jest przeszczepienie narządu.

Prognozowanie i zapobieganie cholestazie noworodków

Rokowanie w przypadku cholestazy noworodkowej zależy bezpośrednio od choroby podstawowej i skuteczności środków terapeutycznych. W przypadku atrezji dróg żółciowych i braku wczesnej interwencji chirurgicznej szybko rozwija się niewydolność wątroby. Stan ten przekształca się następnie w marskość wątroby wraz ze wzrostem nadciśnienia w układzie żył wrotnych już w pierwszych miesiącach życia dziecka. Śmierć następuje zwykle w wieku 10-12 miesięcy. Infekcyjne i metaboliczne przyczyny cholestazy noworodkowej mogą mieć zarówno łagodne rokowanie, jak i szybko postępujący przebieg. Alloimmunologiczne uszkodzenie wątroby w przypadku braku wczesne leczenie w większości przypadków kończy się śmiercią.

Profilaktyka cholestazy noworodków obejmuje opiekę przedporodową nad płodem, poradnictwo lekarsko-genetyczne dla par oraz planowanie ciąży, regularne wizyty w poradni przedporodowej, pełne wykonanie wszystkich niezbędne testy i badania. Środki te pozwalają ocenić ryzyko rozwoju choroby genetyczne jeszcze przed rozpoczęciem ciąży i wykryć niebezpieczne choroby już we wczesnych stadiach.

Cholestaza jest naruszeniem wydalania bilirubiny, co prowadzi do zwiększonego poziomu bilirubiny bezpośredniej i żółtaczki. Istnieje wiele znanych przyczyn cholestazy, które można zidentyfikować, kiedy badania laboratoryjne, skany wątroby i dróg żółciowych, a czasami biopsję i operację wątroby. Leczenie cholestazy zależy od przyczyny.

Przyczyny cholestazy noworodka

Cholestaza może wynikać z zaburzeń pozawątrobowych lub wewnątrzwątrobowych lub ich kombinacji. Najczęstszą przyczyną pozawątrobową jest atrezja dróg żółciowych. Znany duża liczba zaburzenia wewnątrzwątrobowe, które łączy wspólne określenie „zespół noworodkowego zapalenia wątroby”.

Atrezja dróg żółciowych to niedrożność dróg żółciowych spowodowana postępującym stwardnieniem zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W większości przypadków atrezja dróg żółciowych rozwija się kilka tygodni po urodzeniu, prawdopodobnie w wyniku zapalenia i bliznowacenia zewnątrzwątrobowych (a czasami wewnątrzwątrobowych) dróg żółciowych. Stan ten rzadko występuje u wcześniaków lub dzieci bezpośrednio po urodzeniu. Przyczyna reakcji zapalnej nie jest znana, ale uważa się, że w grę wchodzą przyczyny zakaźne.

Zespół noworodkowego zapalenia wątroby (olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby) to proces zapalny w wątrobie noworodka. Znanych jest wiele przyczyn metabolicznych, zakaźnych i genetycznych; w niektórych przypadkach choroba ma charakter idiopatyczny. Choroby metaboliczne obejmują niedobór alfa1antytrypsyny, mukowiscydozę, hemochromatozę noworodków, wady łańcucha oddechowego i wady utleniania kwasów tłuszczowych. Przyczyny zakaźne obejmują kiłę wrodzoną, wirusy ECHO, niektóre wirusy opryszczki (wirus opryszczki pospolitej, wirus cytomegalii); Rzadziej przyczyną są wirusy zapalenia wątroby. Znane są także mniej powszechne defekty genetyczne, takie jak zespół Allagille’a czy postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa.

Patofizjologia cholestazy noworodkowej

W cholestazie pierwotną przyczyną jest niewystarczające wydalanie bilirubiny, co prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny sprzężonej we krwi i zmniejszenia stężenia kwasów żółciowych w przewodzie pokarmowym. W wyniku niskiego poziomu kwasów żółciowych w przewodzie pokarmowym rozwija się zespół złego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K), co prowadzi do hipowitaminozy, niedożywienia i opóźnienia wzrostu.

Objawy cholestazy noworodka

Objawy cholestazy wykrywane są w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Dzieci mają żółtaczkę i często ciemny mocz (bilirubina sprzężona), acholowe stolce i powiększenie wątroby. Jeśli cholestaza utrzymuje się, rozwija się uporczywy świąd, a także objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach; krzywa wzrostu może się obniżyć. Jeśli choroba sprawcza prowadzi do rozwoju zwłóknienia i marskości wątroby, może rozwinąć się nadciśnienie wrotne, a następnie wodobrzusze i krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków przełyku.

Diagnostyka cholestazy noworodka

Każde niemowlę, u którego po dwóch tygodniach życia wystąpi żółtaczka, należy zbadać pod kątem cholestazy, mierząc bilirubinę całkowitą i bezpośrednią, enzymy wątrobowe i inne badania czynności wątroby, w tym albuminy, PT i PTT. Cholestazę wykrywa się na podstawie wzrostu stężenia bilirubiny całkowitej i bezpośredniej; Po potwierdzeniu rozpoznania cholestazy konieczne są dalsze badania w celu ustalenia jej przyczyny. Badanie to obejmuje badania w celu wykrycia czynników zakaźnych (np. toksoplazmozy, różyczki, wirusa cytomegalii, opryszczki, ZUM, wirusów zapalenia wątroby typu B i C) oraz zaburzeń metabolicznych, w tym w moczu na obecność kwasów organicznych, surowicy na aminokwasy, alfa1-antytrypsynę, testy potu w celu diagnostyki torbieli. zwłóknienie, mocz w celu oznaczenia substancji redukujących, badania w kierunku galaktozemii. Należy również wykonać badanie wątroby; usunięcie kontrastu do jelita wyklucza atrezję dróg żółciowych, jednak niewystarczające wydalanie można zaobserwować zarówno w przypadku atrezji dróg żółciowych, jak i ciężkiego zapalenia wątroby u noworodków. USG jamy brzusznej może pomóc w ocenie wielkości wątroby oraz uwidocznieniu pęcherzyka żółciowego i przewodu żółciowego wspólnego, ale wyniki te są niespecyficzne.

Jeśli nie postawiono diagnozy, biopsję wątroby wykonuje się zwykle stosunkowo wcześnie. U pacjentów z atrezją dróg żółciowych typowy jest wzrost triady wrotnej, proliferacja dróg żółciowych i zwiększone zwłóknienie. Noworodkowe zapalenie wątroby charakteryzuje się zaburzeniem struktury płatków z wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi. Czasami diagnoza pozostaje niejasna i wówczas konieczna jest operacja z cholangiografią operacyjną.

Leczenie cholestazy noworodkowej

Początkowe leczenie cholestazy noworodkowej jest zachowawcze i polega na zapewnieniu odpowiedniego żywienia poprzez wprowadzenie witamin A, D, E, K. U dzieci karmionych sztucznie należy stosować mieszanki o wysokiej zawartości trójglicerydów średniołańcuchowych, gdyż są one lepiej wchłaniany w warunkach niedoboru kwasów żółciowych. Wymagane jest wystarczające spożycie kalorii; dzieci mogą potrzebować więcej niż 130 kcal/(kg x dzień). U dzieci, które zatrzymują niewielką ilość wydzielanej żółci, podawanie kwasu ursodeoksycholowego w dawce 10-15 mg/kg raz lub dwa razy na dobę może złagodzić swędzenie.

Nie ma specyficznego leczenia noworodkowego zapalenia wątroby. Dzieci z podejrzeniem atrezji dróg żółciowych wymagają oceny chirurgicznej za pomocą śródoperacyjnej cholangiografii. Jeżeli diagnoza zostanie potwierdzona, wykonuje się portoenterostomię Kasai. Najlepiej zrobić to w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia. Po tym okresie rokowanie znacznie się pogarsza. Po operacji u wielu pacjentów występują poważne objawy chroniczne problemy w tym uporczywa cholestaza, nawracające wstępujące zapalenie dróg żółciowych, opóźniony przyrost masy ciała. Nawet przy optymalnym leczeniu u wielu dzieci rozwija się marskość wątroby i wymaga ona przeszczepienia wątroby.

Jakie jest rokowanie w przypadku cholestazy noworodkowej?

Atrezja dróg żółciowych postępuje i nieleczona prowadzi do niewydolności wątroby, marskości wątroby z nadciśnieniem wrotnym w ciągu kilku miesięcy i śmierci dziecka poniżej pierwszego roku życia. Cholestaza noworodkowa związana z zespołem noworodkowego zapalenia wątroby (zwłaszcza idiopatycznego) zwykle ustępuje powoli, ale może wystąpić uszkodzenie tkanki wątroby prowadzące do śmierci.

PROJEKT PROTOKOŁU

DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA I LECZENIE ZESPÓŁÓW

CHOLESTAZA U NOWORODKÓW

Wstęp

Jeden z najbardziej częste naruszenia metabolizmem wykrytym w okresie noworodkowym jest wzrost stężenia bilirubiny w surowicy krwi. Gdy jego poziom przekracza 68 µmol/l, u noworodków rozwija się żółtaczka skóry i twardówki. Hiperbilirubinemia w pierwszych dniach życia może być spowodowana zarówno fizjologicznie, jak i przyczyny patologiczne i dlatego zawsze wymaga specjalna uwaga. Zwiększenie intensywności żółtaczki, jej zielonkawy odcień, wraz ze stopniowym zwiększaniem się wielkości wątroby, zmianą jej konsystencji z elastycznej na gęstą, pojawieniem się acholicznego stolca i ciemnego zabarwienia moczu, wskazuje na naruszenie funkcja wydalnicza układu wątrobowo-żółciowego – cholestaza noworodkowa. Laboratoryjnym potwierdzeniem tego zespołu jest wzrost frakcji bezpośredniej bilirubiny o ponad 15-20% całkowitego poziomu, wzrost stężenia cholesterolu, beta-lipoprotein (β-LPD), kwasów żółciowych (BA), jak a także poziom fosfatazy alkalicznej (ALP) i enzymów gamma-glutaminowych (GGT).

Przyczynami zespołu cholestazy w okresie noworodkowym mogą być cechy morfofunkcjonalne wątroby i dróg żółciowych, które charakteryzują się: wysoki poziom synteza kwasów żółciowych i niedojrzałość ich krążenia wątrobowo-jelitowego. Ponadto już w pierwszym miesiącu życia można wykryć pierwsze objawy kliniczne, wskazujące na patologię wątroby i dróg żółciowych, objawiającą się zespołem cholestazy.

W ciągu ostatnich 20 lat nasza wiedza na temat podstaw i patofizjologii wielu chorób wątroby znacznie wzrosła. Wprowadzenie nowych podejść do diagnostyki i leczenia, zgromadzone doświadczenie kliniczne umożliwiło ustalenie szeregu nowych postaci nozologicznych, które do niedawna określano mianem idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby. Biorąc pod uwagę, że skuteczność leczenia wrodzonych chorób wątroby zależy od momentu ich wystąpienia, problem nabiera szczególnego znaczenia wczesna diagnoza.

Powstawanie cholestazy noworodkowej może być spowodowane chorobami układu wątrobowo-żółciowego, a także kombinacją niespecyficznych czynników patologicznych okresu okołoporodowego, tj. Mają pochodzenie pozawątrobowe.

Niezależnie od etiologii cholestazy, leczenie tej kategorii pacjentów polega na przepisywania leku żywienie terapeutyczne, dodatkowe podawanie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, a także stosowanie leku żółciopędnego kwasu ursodeoksycholowego. W przypadku cholestazy spowodowanej przyczynami pozawątrobowymi (przemijającej) w trakcie leczenia obserwuje się dodatnią dynamikę i stopniowe ustępowanie stanu patologicznego. W przypadku chorób wątroby i dróg żółciowych, aby wyjaśnić przyczynę i terminowo przepisać terapię etiopatogenetyczną, dzieci wymagają dogłębnego badania na specjalistycznym oddziale.

Cholestaza noworodkowa spowodowana przyczynami pozawątrobowymi.

W strukturze pozawątrobowych przyczyn powstawania cholestazy noworodkowej wiodące miejsce zajmują stany, którym towarzyszy rozwój niedotlenienia lub niedokrwienia układu wątrobowo-żółciowego, hipoperfuzja przewód pokarmowy, utrzymująca się hipoglikemia, kwasica metaboliczna i zastoinowa niewydolność sercowo-naczyniowa .

Upośledzoną funkcję wydalniczą układu wątrobowo-żółciowego można wykryć u dzieci z chorobą hemolityczną noworodka na tle znacznego wzrostu stężenia bilirubiny. W tym przypadku następuje zmiana właściwości koloidalnych żółci i wzrost jej lepkości. W niektórych przypadkach bilirubina może mieć bezpośredni toksyczny wpływ na błony hepatocytów i mitochondria komórkowe. Ważne miejsce zajmują ogólnoustrojowe i miejscowe zakażenia bakteryjne. Synteza i wydalanie złożonej kaskady mediatorów stanu zapalnego przez komórki Kupffera, a także hepatocyty i komórki śródbłonka sinusoidalnego, ma bezpośredni wpływ na powstawanie i wydalanie żółci. Środki lecznicze stosowane u noworodka na oddziale intensywnej terapii obejmują środki potencjalnie hepatotoksyczne leki, całkowitego żywienia pozajelitowego, które również przyczyniają się do choroby stan funkcjonalny układ wątrobowo-żółciowy. Rozwój cholestazy częściej obserwuje się u wcześniaków, przy jednoczesnym wpływie kilku czynników patologicznych i jatrogennych na czynność wątroby i stan dróg żółciowych. Zmiany te wynikają z różnego stopnia destrukcyjnych zmian w drogach żółciowych, upośledzonej przepuszczalności błon hepatocytów i połączeń międzykomórkowych, które w większości przypadków są odwracalne w przypadku szybkiego leczenia. Cechą charakterystyczną cholestazy noworodkowej wywołanej przyczynami pozawątrobowymi jest jej zależność od ciężkości i czasu trwania stanów patologicznych okresu okołoporodowego oraz działania czynników jatrogennych. W miarę poprawy ogólnego stanu dziecka i ustąpienia choroby podstawowej, w większości przypadków cholestaza stopniowo ustępuje. Jednak jego skutki resztkowe mogą utrzymywać się przez długi czas, nawet do 6-8 miesięcy życia. Rozpoznanie cholestazy noworodkowej, będącej powikłaniem ciężkiej patologii pozawątrobowej, ustala się na podstawie identyfikacji czynników predysponujących do jej rozwoju i wykluczenia chorób układu wątrobowo-żółciowego.

Terapia w tych przypadkach obejmuje odpowiednie leczenie choroby podstawowej, ograniczenie stosowania leków potencjalnie hepatotoksycznych i preparatów krwiopochodnych, przepisanie patogenetycznej terapii żółciopędnej lekiem kwas ursodeoksycholowy (zawiesina Ursofalk) w dawce 15-20 mg/kg. /dzień, jest wskazane. Stosowanie większości innych leków żółciopędnych zawierających pierwotne kwasy żółciowe (cholenzym, flamin, allochol i inne) ma ograniczenia w okresie noworodkowym, ponieważ w tym wieku charakteryzują się one wysokim tworzeniem o działaniu toksycznym.

Choroby wątroby i dróg żółciowych objawiające się zespołem cholestazy u noworodków i małych dzieci (tab. 1).

Tabela 1

Choroby wątroby i dróg żółciowych objawiające się zespołem cholestazy u noworodków i małych dzieci

Cholestaza pozawątrobowa

Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Torbiel przewodu żółciowego pospolitego

- „Zatyczki żółciowe” i/lub kamienie dróg żółciowych

Ucisk przewodu żółciowego wspólnego

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

1.Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa (PFIC)

Typ 1 (choroba Bylera)

Typ 11 (zespół Bylera)

Typ 111 (niedobór genu MDR3)

2. Łagodna rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa

3. Zaburzenia metaboliczne

Niedobór alfa-1 antytrypsyny

Galaktozemia

Fruktozemia

Tyrozynemia

Upośledzona synteza kwasów żółciowych z powodu niedoboru enzymów

Niedobór peroksysomów (zespół Zellweigera),

Hemochromatoza noworodkowa

Choroba Niemanna-Picka typu C

Niedobór mitochondriów

4.I choroba zakaźna (wirusowe, bakteryjne, wywołane przez pierwotniaki)

5.Zaburzenia endokrynologiczne

Niedoczynność przysadki

Niedoczynność tarczycy

6. Zaburzenia chromosomalne

Trisomia 13, 17 lub 18 chromosomów

7. Cholestaza związana z całkowitym żywieniem pozajelitowym

8. Cholestaza spowodowana efekt toksyczny leki

9. Inne

Zespół Alagille’a

Niesyndromiczna postać hipoplazji wewnątrzwątrobowego pęcherzyka żółciowego

Okołoporodowe stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Idiopatyczne zapalenie wątroby u noworodków

W zależności od stopnia uszkodzenia układu wątrobowo-żółciowego zwyczajowo rozróżnia się choroby objawiające się cholestazą zewnątrzwątrobową i wewnątrzwątrobową, których rozpoznanie różnicowe opiera się na połączeniu trzech objawów: utrzymywania się acholii stolcowej, poziomu GGT we krwi i wizualizacji pęcherzyka żółciowego podczas USG na czczo. (Tabela 2)

Tabela 2.

Diagnostyka różnicowa cholestazy zewnątrzwątrobowej i wewnątrzwątrobowej u noworodków.

Rodzaj cholestazy

Wskaźniki:

Pozawątrobowe

Cholestaza

Cholestaza wewnątrzwątrobowa

Trwałość acholii stolca

Stały

Zmienny

Poziom GGT we krwi

Wizualizacja przewodu żołądkowo-jelitowego za pomocą ultradźwięków

Nie wyrenderowane

Wizualizowane

GGT – transferaza gamma-glutaminowa, pęcherzyk żółciowy – pęcherzyk żółciowy, USG – badanie USG.

Cholestaza pozawątrobowa.

Stały charakter acholii stolcowej, wzrost poziomu enzymu HGG w surowicy, a także brak wizualizacji pęcherzyka żółciowego podczas USG na czczo jest przyczyną cecha charakterystyczna cholestaza pozawątrobowa, której przyczyną w tym wieku może być:

1. Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

2. Torbiel przewodu żółciowego wspólnego

3. „Cztery żółciowe” i/lub kamienie przewodu żółciowego wspólnego.

Najczęstszą przyczyną cholestazy pozawątrobowej i ogólnie cholestazy noworodkowej jest atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (EBDA), którego cechą charakterystyczną jest:

1. W większości przypadków dzieci z ARVD rodzą się w terminie, ze wskaźnikami antropometrycznymi odpowiadającymi normie fizjologicznej.

2. Żółtaczka pojawia się w 2-3 dniu życia, czyli w typowym dla żółtaczki fizjologicznej okresie. U około dwóch trzecich pacjentów występuje „przerwa światła” - zmniejszenie intensywności żółtaczki pod koniec 1-2 tygodnia życia, a następnie stopniowy wzrost i pojawienie się zielonkawego odcienia żółtaczki pod koniec z 1 miesiąca.

3. Acholia stolca jest najwcześniejsza i najbardziej trwała objaw kliniczny choroba, jej pojawienie się jest często poprzedzone przejściem smółki.

4. Charakterystyczną cechą ARLD jest brak powiększenia wątroby przy urodzeniu, po którym w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia następuje powiększenie rozmiaru wątroby i zmiana jej konsystencji z elastycznej na gęstą.

5. W wieku 1 miesiąca życia rozwija się zespół krwotoczny (krwawienie z błon śluzowych przewodu pokarmowego, rana pępowinowa, krwotok śródczaszkowy) spowodowany niedobór witaminy K zależne czynniki krzepnięcia krwi (PTI lub PTV) w wyniku zakłócenia wchłaniania witaminy K w jelicie.

6. W wieku 1-2 miesięcy życia z reguły powstaje deficyt masy ciała, którego nasilenie zależy od rodzaju karmienia dziecka.

7. Najwcześniejszym laboratoryjnym objawem choroby jest wzrost stężenia bilirubiny z powodu frakcji bezpośredniej w surowicy krwi, która stanowi ponad 20% poziomu bilirubiny całkowitej.

8. Występuje zwiększenie stężenia innych biochemicznych markerów cholestazy (transferazy gamma-glutaminowej (GGT), β-lipoprotein, cholesterolu, fosfatazy alkalicznej, kwasów żółciowych itp.), którego nasilenie wzrasta z czasem od minimalnego wzrostu w trakcie pierwszych 2-3 tygodniach życia, aż do znacznego wzrostu w ciągu 2-3 miesięcy.

9. Enzymy cytolityczne (ALT, AST) zwiększają się umiarkowanie i z reguły opóźnione. W większości przypadków przez pierwsze 2-3 tygodnie po urodzeniu wskaźniki te utrzymują się w normalnych granicach, a następnie stopniowo rosną.

10. Wskaźniki odzwierciedlające funkcję syntezy białek wątroby (albumina, fibrynogen, PTI itp.) Nie zmieniają się we wczesnych stadiach choroby.

11. Informacyjną metodą wizualizacji układu wątrobowo-żółciowego jest ultradźwięki, podczas których pęcherzyk żółciowy na czczo nie jest wizualizowany lub jest wykrywany w postaci „przewodu hiperechogenicznego”. W niektórych przypadkach przy atrezji dróg żółciowych wykrywa się poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, rzadziej - cysty w wrotach wątroby i polisplenię.

12. Dodatkową wartość diagnostyczną mają scyntygrafia wątroby i dróg żółciowych, cholecystocholangiografia wsteczna (RCCP), rezonans magnetyczny (MRI) i biopsja wątroby. Ze scyntygrafią wątroby i dróg żółciowych, która jest wystarczająca wysoka czułość i swoistość u pacjentów z AVZhP, brak przedostawania się substancji radioizotopowych do jelit oraz zadowalająca funkcja wchłaniania i magazynowania wątroby. Przeprowadzenie RCP ma szereg ograniczeń technicznych u dzieci w pierwszych miesiącach życia.

13. Badanie morfologiczne biopsji wątroby wykazuje skrzepy żółciowe o różnym nasileniu, proliferację dróg żółciowych, obrzęk dróg wrotnych i zwłóknienie.

Rozpoznanie galaktozemii ustala się na podstawie zwiększonego poziomu galaktozy w surowicy krwi, substancji redukujących w moczu oraz niedoboru enzymu transferazy urydylowej galaktozo-1-fosforanu w erytrocytach, leukocytach i hepatocytach. Możliwe jest również badanie genetyczne pod kątem konkretnego locus.

Główną metodą leczenia jest dieta z całkowitym wykluczeniem galaktozy i laktozy (Pregestimil, Nutramigen, AL110 i inne). Terminowe rozpoczęcie żywienia terapeutycznego prowadzi do całkowitego wyzdrowienia pacjenta. Wskazane jest monitorowanie efektywności żywienia leczniczego poprzez oznaczanie poziomu galaktozo-1-fosforanu w krwinkach czerwonych. Za dopuszczalne uważa się zwiększenie stężenia tego metabolitu do 3 mg/dl.

Dzięki terminowemu podaniu żywienia terapeutycznego rokowanie jest korzystne. Opisano rzadkie przypadki marskości wątroby i (lub) raka wątrobowokomórkowego. Może również występować niski wskaźnik intelektualny z upośledzeniem abstrakcyjnego myślenia, mowy i percepcja wzrokowa, hipotonia mięśni, drżenie, ataksja i upośledzenie umysłowe. Ponadto opisano przypadki zaburzeń rozrodu u kobiet z powstaniem hipogonadyzmu hipergonadotropowego.

Zaburzenia endokrynologiczne. Zespół cholestazy jest jednym z objawów niedoczynności tarczycy lub niedoczynności przysadki, które mają typowe objawy kliniczne i laboratoryjne . Niski poziom odpowiednich hormonów potwierdza diagnozę. Wrodzone zaburzenia endokrynologiczne są wskazaniem do hormonalnej terapii zastępczej.

Toksyczne działanie leków. W większości przypadków cholestazy spowodowanej toksycznym działaniem leków istnieją przesłanki do stosowania leku potencjalnie hepatotoksycznego, który ma konkretna wartość w diagnostyce. Do leków potencjalnie hepatotoksycznych zalicza się niektóre antybiotyki (tetracyklina, erytromycyna, linkomycyna, nowobiocyna, kwas klawulanowy, ampicylina, chloramfenikol, gentamycyna, cefalosporyny I generacji, tienam), leki moczopędne (Lasix), niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometecyna), nitrofurany ( furagin, 5 -nok), leki sulfonamidowe, leki przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne. Leczenie toksycznego uszkodzenia wątroby obejmuje wykluczenie leków potencjalnie hepatotoksycznych, terapię żółciopędną i syndromową.

Długoterminowe całkowite żywienie pozajelitowe. Cholestazę spowodowaną długotrwałym całkowitym żywieniem pozajelitowym (TPN) można rozpoznać u noworodków otrzymujących TPN dłużej niż 2 tygodnie, a u starszych dzieci dłużej niż 3-4 tygodnie. Po rozpoczęciu żywienia dojelitowego objawy cholestazy ustępują. Najskuteczniejszym leczeniem etiopatogenetycznym jest w tym przypadku możliwie najwcześniejsze rozpoczęcie żywienia dojelitowego, a także terapii żółciopędnej.

Idiopatyczne zapalenie wątroby u noworodków. Rozpoznanie idiopatycznego noworodkowego zapalenia wątroby ustala się na podstawie wykluczenia wszystkich znanych przyczyn zespołu cholestazy i wykrycia transformacji hepatocytów w komórkach olbrzymich podczas badania histologicznego biopsji wątroby.

Charakterystyczną cechą chorób z dominującym uszkodzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i niedoborem α-1-antytrypsyny jest zadowalający stan zdrowia chorych i brak zmian patologicznych w innych narządach i układach (Tabela 3). Niedobór a-1-antytrypsyny w pierwszym miesiącu życia objawia się zespołem cholestazy, natomiast zmiany patologiczne w płucach rozwijają się znacznie później, bo po 3-5 latach życia. Wartość diagnostyczną mają niskie stężenia alfa-1-antytrypsyny i alfa-1-globuliny w surowicy.

Zespół Alagille’a jest warunkowo klasyfikowany w tej podgrupie. Charakteryzuje się anomaliami i/lub wadami rozwojowymi innych narządów, ale w większości przypadków ich nie ma znaczenie kliniczne. Rozpoznanie zespołu Alagille’a opiera się na identyfikacji charakterystyczne cechy fenotyp i 2 lub więcej typowych anomalii i/lub wad rozwojowych innych narządów:

1. Znaki identyfikacyjne hipotrofia wewnątrzmaciczna(wskaźnik masy i wzrostu noworodków donoszonych, zgodność masy urodzeniowej z wiekiem ciążowym w przypadku porodu przedwczesnego).

2. Identyfikacja cech fenotypowych (szerokie, wystające czoło, hipoplazja środkowej jednej trzeciej twarzy, głęboko osadzone, szeroko rozstawione oczy (hiperteloryzm), długi, prosty nos ze zgrubieniem na końcu, wystający podbródek, rzadkie dermatoglify itp. )

3. ECHO-CG (zwężenie obwodowe lub hipoplazja tętnicy płucnej)

4. Konsultacja u okulisty (embriotokson tylny lub przedni)

5. RTG kręgosłupa – projekcja bezpośrednia (rozszczepienie trzonów kręgowych w kształcie „motyla”).

Mniej powszechne w przypadku tego zespołu są nieprawidłowości układu moczowego i innych narządów.

Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się biopsję nakłuciową wątroby, która ujawnia hipoplazję wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Nie ma leczenia etiopatogenetycznego tego zespołu. Gdy rozwinie się marskość wątroby i nie ma poważnych wad serca ani nerek, jedyną radykalną metodą leczenia jest przeszczep wątroby.

PCV 3 rodzaje

(niedobór genu MDR3)

Brak fosfolipidów w żółci

PFIC typ 3 – postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa, gen MDR3 – gen oporności wielolekowej, g. n. – drogi żółciowe.

Wykrycie hipoplazji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (przy braku objawów charakterystycznych dla zespołu Alagille'a) wskazuje na niesyndromiczną postać hipoplazji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Wykrycie proliferacji dróg żółciowych wymaga dodatkowej cholangiografii wstecznej lub przezskórnej. Deformacja dróg żółciowych ujawniona w cholangiografii w połączeniu z proliferacją dróg żółciowych w badaniu histologicznym biopsji wątroby pozwala na rozpoznanie okołoporodowego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Brak zmian w tym badaniu wskazuje na postępującą rodzinną cholestazę wewnątrzwątrobową (PFIC) typu 3, potwierdzoną brakiem fosfolipidów w żółci.

Objawowe leczenie zespołu cholestazy

Leczenie objawowe ma na celu zapobieganie i leczenie powikłań długotrwałego zespołu cholestazy i powstającej marskości wątroby

W przypadku wszystkich chorób objawiających się zespołem cholestazy, z wyjątkiem atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, torbieli przewodu żółciowego wspólnego i upośledzonej syntezy kwasów żółciowych w wyniku fermentopatii, wskazana jest terapia żółciopędna lekiem kwas ursodeoksycholowy (Ursofalk). Stosowanie innych leków żółciopędnych ma ograniczenia u dzieci w pierwszych miesiącach życia, ponieważ wiele z nich (cholenzym, flamina i inne) zawiera suszoną dużą żółć bydło a w konsekwencji pierwszorzędowe kwasy tłuszczowe, których powstawanie w tym wieku jest już duże. Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) to nietoksyczny trzeciorzędowy kwas żółciowy (BA), zwykle występujący w ludzkiej żółci małe ilości(nie więcej niż 5% całkowitej puli kwasów żółciowych). Jest bardziej polarny i hydrofilowy w porównaniu do innych FA. Właściwości te decydują o niemal całkowitym braku toksyczności tego związku, a także o jego wysokiej aktywności cholekinetycznej. Spektrum działania terapeutycznego UDCA obejmuje kilka głównych mechanizmów:

1. UDCA tworzy mieszane micele z niepolarnymi hydrofobowymi FA, co znacznie zmniejsza ich potencjał toksyczności i nasila ich egzocytozę poprzez aktywację zależnej od wapnia kinazy alfa-białkowej.

2. UDCA wywołuje cholerezę bogatą w wodorowęglany, co prowadzi do wzmożenia przepływu żółci i stymuluje wydalanie toksycznych FA i bilirubiny.

3. Niepolarne dimery tego FA integrują się z wewnętrzną warstwą błon hepatocytów, stabilizując ich strukturę.

4. UDCA ma zdolność zmniejszania wchłaniania toksycznych i lipofilowych FA oraz innych składników żółci w jelicie krętym.

5. UDCA zmniejsza ekspresję głównych antygenów kompleksu zgodności tkankowej (HLA klasy 1 na hepatocytach i HLA klasy 2 na komórkach nabłonka dróg żółciowych), które warunkują aktywację cytotoksycznych limfocytów T.

Preparaty kwasu ursodeoksycholowego są przepisywane w dawce 15-20 mg/kg/dzień. Jeżeli skuteczność jest niewystarczająca, dawkę można zwiększyć do 30 mg/kg/dobę. Podczas dyrygowania długotrwałe leczenie przez ponad 1-2 miesiące stosuje się dawkę podtrzymującą 10 mg/kg/dobę.

Aby zapewnić prawidłowe tempo wzrostu, takie dzieci wymagają w diecie zwiększenia zawartości białka i kalorii w porównaniu do dzieci zdrowych, a także zawartości średniołańcuchowych trójglicerydów (MCT). W tym przypadku ważnym warunkiem jest zbilansowana dieta. Można to osiągnąć za pomocą specjalnego dieta terapeutyczna. Jeżeli nie daje to pożądanego efektu, stosuje się żywienie przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub częściowe żywienie pozajelitowe.

Jeśli mleko matki jest dostępne i nie ma przeciwwskazań do jego spożycia u dziecka, należy je przepisać preparaty enzymatyczne(Kreon – 1 tys. jednostek/kg/dzień) lub połączyć mleko matki z mieszaniną leczniczą zawierającą MCT.

Z nieobecnością karmienie piersią Zapotrzebowanie dzieci na podstawowe składniki odżywcze można zaspokoić stosując żywienie lecznicze zawierające MCT lub prowadząc częściowe żywienie pozajelitowe.

Niezbędna dla dzieci z zespołem cholestazy ilość MCT (50-60%) zawarta jest w mieszaninie leczniczej Humana MCT, a także w mieszankach na bazie hydrolizatów białkowych (Pregestimil, Alfare itp.). Stosowanie tego ostatniego nie jest całkowicie uzasadnione w tej kategorii pacjentów, ponieważ w większości przypadków nie mają oni zaburzeń wchłaniania białka ani alergii na nie, a mieszanki te mają znacznie gorszy smak i wyższy koszt. Nasze doświadczenia w stosowaniu mieszanki Humana MCT u dzieci z przewlekłymi, postępującymi chorobami wątroby wskazują na jej dobrą tolerancję i znaczną poprawę stanu odżywienia pacjentów.

Ważnym składnikiem żywienia są witaminy i mikroelementy rozpuszczalne w tłuszczach, których niedobory obserwuje się u wszystkich pacjentów z długotrwałym zespołem cholestazy. Zalecane dawki witamin i mikroelementów rozpuszczalnych w tłuszczach podano w tabela 6 .

Tabela 6.

z zespołem cholestazy.

Nazwa:

Dawka:

Droga podania:

Wielość:

Witamina D

30000 – 60000 j.m

*5 000 – 8 000 j.m

1 raz/miesiąc

1 raz/dzień

Witamina A

25000 – 50000 j.m

*5 000–20 000 j.m

1 raz/miesiąc

1 raz/dzień

Witamina E

*25 j.m./kg/dzień

peros(bursztynian glikolu polietylenowego tokoferolu 1000)

1 raz/2 tygodnie

Witamina K (Vicasol)

1 mg/kg (maks. – 10 mg)

1 raz/1-2 tygodnie.

1 raz/dzień

Cynk (siarczan cynku)

1 raz/dzień

*w przypadku braku monitorowania poziomu witamin we krwi należy preferować doustną drogę podania.

** na podstawie obliczeń pierwiastkowego Ca, stosunek Ca/P = 2.

Większości przewlekłych chorób wątroby, objawiających się zespołem cholestazy, towarzyszy świąd skóry, który znacząco pogarsza jakość życia chorych. Istnieć różne metody, zmniejszając swędzenie skóry. Są to leki o różnych mechanizmach działania (cholesteramina, ryfampicyna, ursofalk, heptral itp.), Fototerapia, plazmafereza i chirurgia odprowadzania żółci. Stosuje się także produkty oddziałujące na aparat receptorowy skóry, jak np olejek mentolowy, lanolina, ciepłe kąpiele itp.

Powikłania marskości wątroby obejmują nadciśnienie wrotne, zespoły wątrobowo-nerkowe i wątrobowo-płucne, bakteryjne zapalenie otrzewnej i/lub zapalenie dróg żółciowych oraz encefalopatia wątrobowa. Leczenie nadciśnienie wrotne obejmuje ograniczenie soli, stosowanie leków moczopędnych, uzupełnianie poziomu albumin we krwi, a w ciężkich przypadkach paracentezę. Poszerzone żyły przełyku i żołądka są wskazaniem do stosowania H2-blokerów, a w niektórych przypadkach także skleroterapii. Powstawanie zespołów wątrobowo-nerkowych i wątrobowo-płucnych jest absolutne wskazanie na przeszczep wątroby. Na powikłania bakteryjne przeprowadzone terapia antybakteryjna. Pojawienie się objawów encefalopatii stanowi podstawę do przepisania diety o niskiej zawartości białka i stosowania preparatów laktulozy (Duphalac itp.).

Zatem, Cholestaza noworodkowa jest jednym z nich wczesne oznaki szeroką gamę chorób wątroby i dróg żółciowych, a także może mieć pochodzenie pozawątrobowe. Skuteczność leczenia wielu dziedzicznych i wrodzonych chorób układu wątrobowo-żółciowego zależy od momentu ich wystąpienia, a tym samym determinuje potrzebę ich wczesnego rozpoznania. Algorytm diagnostyki różnicowej zapewnia optymalną listę badań niezbędnych do jak najszybszego postawienia diagnozy.