Jak usunąć hemosyderynę z twarzy. Choroba Schamberga: nie ignoruj ​​​​patologii naczyń włosowatych. Niektóre formy choroby

HEMOSYDEROZA (hemosyderoza; Grecki, haima krew + żelazo sider + -oza) - nadmierne tworzenie się hemosyderyny i jej odkładanie w tkankach, obserwowane w wielu chorobach i z różnych powodów. Wśród nich są endogenne, na przykład masowe niszczenie czerwonych krwinek, zwiększone wchłanianie żelaza w jelitach i egzogenne, na przykład przy częstych transfuzjach krwi. G. może mieć charakter lokalny lub ogólny.

Organizm w normalnych warunkach ma dość stałą podaż żelaza w postaci dwóch kompleksów białkowych - ferrytyny i hemosyderyny. Ferrytyna jest związkiem rozpuszczalnym w wodzie, którego cząsteczka składa się z części białkowej (apoferrytyny) i koloidalnych pasm żelaza (żelaza). Hemosyderyna jest nierozpuszczalnym w wodzie żółto-brązowym pigmentem; jego część białkowa jest identyczna z apoferrytyną. Hemosyderyna w przeciwieństwie do ferrytyny zawiera także nieorganiczne związki fosforu, siarki, azotu i niebiałkowe substancje organiczne. Istnieje pomysł przekształcenia ferrytyny w hemosyderynę [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Ustalono, że poziom żelaza jest utrzymywany poprzez regulację wchłaniania, a nie poprzez proces aktywnego wydalania. Codziennie z kałem (przez komórki złuszczającego się nabłonka jelitowego) wydalane jest 0,5 mg żelaza, z moczem 0,2 mg, a u kobiet w okresie menstruacji 0,5-1,5 mg. Te niewielkie straty są kompensowane przez wchłanianie żelaza. Wchłanianie żelaza odbywa się głównie przez błonę śluzową dwunastnicy.

Produkty spożywcze zawierają żelazo w ilościach wielokrotnie większych niż wymagane. Jednakże ilość jelitowego wchłaniania żelaza w niewielkim stopniu zależy od jego zawartości w produktach wchodzących do jelita.

Conrad, Weintraub, Crosby (M.E. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) stosując radioaktywne żelazo wykazali, że wchłanianie żelaza zachodzi w dwóch fazach: przedostawanie się żelaza ze światła jelita do błony śluzowej oraz przemieszczanie się żelaza z błony śluzowej do błony śluzowej. osocze krwi i tkanki. Według hipotezy M. S. Wheby’ego wchłanianie żelaza składa się z trzech faz: przenikania do błony śluzowej ze światła jelita, przenikania ze śluzówki jelita do osocza oraz odkładania się żelaza w błonie śluzowej. Penetracja żelaza do błony śluzowej ze światła jelita następuje szybciej niż z błony śluzowej do osocza. Jednak gdy zapotrzebowanie organizmu na żelazo wzrasta, jego przenikanie do osocza przyspiesza i żelazo w tym przypadku nie jest odkładane w postaci rezerwy.

Wykazano, że 80% żelaza zaadsorbowanego przez błonę śluzową jelit szybko przenika do osocza i łączy się z białkiem transportowym transferyną. Następnie żelazo związane z transferyną jest wychwytywane przez prekursory czerwonych krwinek i ponownie wykorzystywane do syntezy hemoglobiny. Weintraubowi (1965) udało się zidentyfikować zależność intensywności jelitowego wchłaniania żelaza od poziomu hemoglobinogenezy, jednak mechanizm ilościowego związku pomiędzy tymi dwoma procesami pozostaje niejasny. Pozostałe 20% wchłoniętego żelaza jest utrwalane w tkance przez białko wykrywające żelazo. Jeśli zapotrzebowanie organizmu na żelazo wzrasta, wiązanie to słabnie i żelazo przechodzi do osocza, a białko receptorowe ponownie wiąże żelazo wraz z nowym spożyciem pożywienia. Jeśli zapotrzebowanie organizmu na żelazo jest niewielkie, wówczas większość zaadsorbowanego metalu jest utrwalana w postaci hemosyderyny i ferrytyny w komórkach jelitowych. Ponieważ te ostatnie szybko się złuszczają (zwykle po 3-4 dniach), zawarte w nich żelazo jest uwalniane do światła jelita.

Jeśli wystąpią nieprawidłowości w wchłanianiu żelaza, na przykład w przypadku hemochromatozy (patrz), hemosyderyna odkłada się w narządach. Patogeneza tych zaburzeń nie jest całkowicie jasna; Nie ulega jednak wątpliwości, że w jelicie wchłanianie żelaza nie jest zależne od jego zapasów w organizmie.

Ryż. 24. Nagromadzenie hemosyderyny (niebieskiej) w nabłonku krętych kanalików nerek we wtórnej hemosyderozie (barwienie Perlsa; x 120). Ryż. 25. Hemosyderoza wątroby (hemosyderyna - niebieska; barwienie Perlsa): a - w wątrobie i komórkach Kupffera (X 400); b - rozlana hemosyderoza w talasemii (X100). Ryż. 26. Makrofagi pęcherzykowe z hemosyderyną (brązowe) w samoistnej hemosyderozie płuc (X400).

Hemoglobina zniszczonych erytrocytów jest utrwalana przez komórki siatkowe, śródbłonkowe i histiocytarne śledziony, wątroby, nerek (kolor ryc. 24 i 25), szpiku kostnego, węzłów chłonnych, gdzie przekształca się w ziarna hemosyderyny, powodując rdzewienie tych narządów. brązowy.

Metody i techniki wykrywania hemosyderozy

Do oceny zasobów żelaza stosuje się kompleksony, które wiążą i usuwają żelazo żelazowe z organizmu. Najczęściej stosowanym kompleksem jest desferal (syn. deferoksamina), który kompleksuje z żelazem białek zawierających żelazo - ferrytyną i hemosyderyną (ale nie z żelazem hemoglobiny i enzymami zawierającymi żelazo). Tworzy stabilny kompleks z żelazem żelazowym i jest wydalany przez nerki w postaci ferrioksyaminy (patrz Kompleksy). Wprowadzenie desferalu nie wpływa znacząco na uwalnianie innych metali i pierwiastków śladowych.

Test Desferacji: 500 mg leku podaje się pacjentowi domięśniowo jednorazowo na 6-24 godziny. Po wstrzyknięciu pobiera się mocz i określa zawartość żelaza. Test uważa się za pozytywny, jeśli zawartość żelaza w moczu przekracza 1 mg. Na podstawie danych z testu desferalu można stwierdzić potrzebę terapii kompleksonowej w celu usunięcia nadmiaru żelaza z organizmu, a także celowość leczenia preparatami żelaza w przypadku wyczerpania się zapasów żelaza. Test Desferala stosowany jest jako test diagnostyczny u pacjentów z talasemią; Za pomocą tego testu można wykluczyć niedokrwistość z niedoboru żelaza (częstą błędną diagnozę u pacjentów z talasemią).

Aby zidentyfikować G., bada się również poziom żelaza w surowicy (jeśli spada, przepisywane są suplementy żelaza) i stopień nasycenia krwi transferyną. Wiarygodnym kryterium diagnostycznym jest wykrycie żelaza w biopsji wątroby, w treponacie szpiku kostnego metodą Perlsa (patrz metoda Perlsa) oraz oznaczenie liczby syderoblastów w aspiracie szpiku kostnego.

Wartość diagnostyczna

W obszarach krwotoku, z pozanaczyniowym zniszczeniem czerwonych krwinek, dochodzi do miejscowego krwotoku.Ogólną hematopoezę obserwuje się w różnych chorobach układu krwiotwórczego (niedokrwistość, niektóre formy białaczki), zatruciu truciznami hemolitycznymi, niektórych chorobach zakaźnych (nawracająca gorączka, bruceloza , malaria itp.) i częste transfuzje krwi itp. Rzadko generał G. objawia się chorobą dziedziczną - hemochromatozą (patrz). Ten ostatni charakteryzuje się odkładaniem się w tkankach, oprócz hemosyderyny, innego pigmentu zawierającego żelazo - hemofuscyny, a także lipofuscyny.

G. jest często powikłaniem marskości wątroby [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], cukrzycy. Podczas eksperymentalnego usuwania trzustki u zwierząt obserwuje się uogólnioną hemosyderozę, hemosyderozę stwierdza się u pacjentów z hemoglobinopatiami (patrz), niedokrwistością oporną na żelazo (patrz).

Leczenie

Działania lecznicze przeprowadza się przede wszystkim w związku z chorobą podstawową. Ponadto stosuje się upuszczanie krwi, co jest szczególnie skuteczne w przypadku rozproszonej G. towarzyszącej idiopatycznej hemachromatozie. Upuszczenie krwi w objętości 500 ml jest równoznaczne z usunięciem 200 mg żelaza. Jednakże w przypadku niedokrwistości żelazoopornej metoda ta, wymagająca stałych i systematycznych transfuzji krwi, nie ma uzasadnienia [R. M. Bannerman]. W leczeniu wtórnego zapalenia wątroby (powikłań marskości wątroby) skuteczny jest lek dietylenotriaminopenta-octan [McDonald, Smith (R.A. McDonald, R.S. Smith)], jednak jego zastrzyki są bolesne i czasami powodują działania niepożądane. Wprowadzenie desferalu do klina i praktyki otworzyło nowe możliwości w leczeniu G. różnego pochodzenia. Desferal podaje się zwykle domięśniowo w dawce 1-3 g na dobę. Czas trwania jednego cyklu leczenia wynosi co najmniej 3 tygodnie. Istnieją instrukcje [F. Wohler] dotyczące stosowania desferalu przez rok lub dłużej u pacjentów z idiopatyczną hemochromatozą. Głównym kryterium określającym czas trwania leczenia jest wydalanie żelaza z moczem; jeśli dzienne wydalanie żelaza nie przekracza 1,0-1,5 mg, zastrzyki deferoksaminy należy przerwać. Od innych, aby się położyć. środki, możesz określić związki kompleksujące - tetacynę-wapń (patrz) i pentacynę (patrz).

Zasadnicza hemosyderoza płucna (tsvetn. ryc. 26 i 27) zajmuje szczególne miejsce, ponieważ zasadniczo różni się etiologią, patogenezą i kliniką od hemochromatozy. Złogi hemosyderyny występują tylko w płucach, co znajduje odzwierciedlenie w jej starych nazwach - brązowe stwardnienie płuc, istotne brązowe stwardnienie płuc, udar płucny, wrodzone krwawienie do płuc (patrz Idiopatyczna hemosyderoza płucna).

Bibliografia: Dolgoplosk N. A. i Skaldina A. S. Przypadek samoistnej hemosyderozy płuc, Vestn, rentgenol, i radiol., nr 1, s. 10-10. 88, 1971, bibliografia; Martynov S. M. i Sheremeta N. A. O hiperhemosyderozach transfuzyjnych i hemochromatozie w białaczce, hemoblastozie i anemii aplastycznej* w książce: Sovrem. Problem, hematol. i przelew, krew, wyd. A. E. Kiseleva i in., ok. 38, s. 38 243, M., 1966; Fainshtein F. E. i wsp. Zastosowanie desferalu i niektóre dane dotyczące hemosyderozy w niedokrwistości hipo- i aplastycznej, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

LA Danilina.

Hemosyderyna to charakterystyczny pigment, który odkłada się w wyniku rozpadu czerwonych krwinek, także wtedy, gdy ich metabolizm jest zakłócony. Kiedy hemosyderyna zaczyna się odkładać w dużych ilościach, pojawia się choroba zwana hemosyderozą.

Hemosyderoza zaczyna pojawiać się z reguły w wyniku innych współistniejących chorób, które są głównie związane z zaburzeniami krążenia, ale mogą mieć również postać niezależną.

Choroba występuje z dwóch głównych powodów:

• Endogenny. Charakteryzuje się rozległym niszczeniem czerwonych krwinek i nadmiernym wchłanianiem żelaza.
• Egzogenny. Występuje w wyniku transfuzji krwi.

Organizm ludzki potrzebuje regularnej podaży żelaza ze źródeł zewnętrznych, jednak w ilościach nieprzekraczających zalecanej ilości, czyli około 15 mg dziennie. W przypadku stałego nadmiaru ilości napływającego żelaza jest to obarczone jego nieprawidłowym gromadzeniem w tkankach (hemosyderoza), co prowadzi do różnych poważnych chorób.

U dorosłych akumulacja żelaza w organizmie nie przekracza 5 gramów. Jeśli organizm ludzki doświadcza nadmiaru żelaza, wówczas hemosyderyna gromadzi się w tkankach mózgu i innych narządach. Ta nieprawidłowa kumulacja przyczynia się do rozwoju wielu innych chorób.

Inne przyczyny szybkiego gromadzenia się hemosyderyny w mózgu to:

• Ostre choroby zakaźne (bruceloza, malaria);
• Zatrucie chemiczne i toksyczne;
• Nieprawidłowe działanie różnych leków na skutek ich nadmiernego stosowania (sorbifer, maltofer);
• Systematyczne transfuzje krwi;
• Choroby genetyczne (enzymopatia, hemoglobinopatia);
• Systematyczne transfuzje krwi;
• Zaburzenia krążenia;
• Choroby autoimmunologiczne.

Klasyfikacja

Hemosyderoza ma 2 formy rozwoju:

1. Lokalny

Patologię tę charakteryzuje zewnątrznaczyniowe niszczenie czerwonych krwinek lub tzw. hemoliza zewnątrznaczyniowa w miejscach, gdzie wystąpił krwotok. W tym przypadku czerwone krwinki są pozbawione hemoglobiny i przekształcają się w blade, okrągłe ciała.

Po uwolnieniu hemoglobina i pozostała część czerwonych krwinek są wychwytywane przez inne komórki (leukocyty, śródbłonek i nabłonek) i początkowo powstają w cytoplazmie do postaci hemosyderyny.

W obszarach nadmiernego gromadzenia się krwi odkłada się hemosyderyna. W obszarach, w których nie ma tlenu, kryształy hematoidyny zaczynają się osadzać. W zależności od warunków występowania hemosyderoza występuje w określonym obszarze tkanki lub całego narządu (hemosyderoza płuc, wątroby, mózgu).

1. Ogólny

Ma charakterystyczny nadmiar żelaza na skutek hemolizy wewnątrznaczyniowej lub nieprawidłowego wchłaniania żelaza z pożywienia. Hemosyderyna odkłada się z reguły w szpiku kostnym, wątrobie i innych narządach. W tym przypadku pigment nie ma właściwości niszczenia komórek miąższowych, w wyniku czego funkcje narządów nie są uszkodzone.

Występuje w chorobach takich jak anemia, białaczka, bruceloza, malaria i inne. Jeśli pojawi się nadmiar żelaza, w którym tkanka zaczyna ulegać uszkodzeniu, co skutkuje zmniejszeniem funkcjonalności narządów, prowadzi to do choroby hemochromatoza.

Istnieją również 3 rodzaje hemoteriozy jako choroby niezależne:

1. Niezbędne płucne.

Ta choroba jest dziedziczna. Charakteryzuje się patologią tkanki płucnej, co skutkuje częstymi krwotokami do tej tkanki, a także rozwojem stwardnienia płuc. Po zdiagnozowaniu hemosyderyna ma wyraźny brązowy kolor. Choroba charakteryzuje się rozległymi objawami patologicznymi płuc, takimi jak uporczywy kaszel z bólem i częstymi krwawieniami, duszność, nudności i złe samopoczucie.

1. Hemochromatoza.

Choroba ta jest również dziedziczna i objawia się zaburzeniem metabolizmu żelaza z nieprawidłowym gromadzeniem się w tkankach i narządach pacjenta. Żelazo ma tendencję do gromadzenia się w prawie wszystkich narządach człowieka, w wyniku czego wywołuje choroby, takie jak niewydolność serca, cukrzyca, zapalenie stawów i marskość wątroby. Objawy są wyraźne i objawiają się osłabieniem, zmęczeniem, niskim ciśnieniem krwi, chorobami stawów i niewydolnością serca.

1. Hemosyderoza skóry

Ta patologiczna choroba charakteryzuje się odkładaniem hemosyderyny w skórze właściwej. Hemosyderyna w mózgu i tkankach innych narządów na skutek krwotoków zaczyna odkładać się w skórze, w wyniku czego na skórze zaczynają pojawiać się charakterystyczne plamy pigmentowe o średnicy 0,5–3 cm, żółte lub brązowawe. Objawy objawiają się w postaci zewnętrznych wysypek skórnych, podczas gdy narządy wewnętrzne człowieka są w idealnym porządku.

Objawy w dużej mierze zależą od rodzaju choroby, na którą cierpi pacjent (skóra, płuca itp.). Jednak w wielu przypadkach objawy mogą być podobne lub pojawiać się w różnym stopniu. Warto też powiedzieć, że choroba może przebiegać zupełnie inaczej, dlatego każda osoba doświadcza objawów choroby indywidualnie.

Najczęstsze objawy hemosyderozy to:

• Odkrztuszanie krwi (zwykle choroba płuc);
• Duszność;
• Przyspieszone tętno, a także ból serca i narządów wewnętrznych.
• Zmiana koloru skóry;
• Zawał płuc, a także nieprawidłowe zmiany w wątrobie lub płucach;

Hemosyderoza u dzieci występuje zwykle w wieku 6-7 lat. Objawy u dzieci są w dużej mierze podobne do występujących u dorosłych i objawiają się dusznością, nawet w stanie spokoju, oraz charakterystycznym ogólnym osłabieniem. Kaszelowi może również towarzyszyć krew, choć z reguły nie z tak charakterystyczną wydzieliną.

Temperatura również zaczyna mocno rosnąć, do 39,5 stopnia. Objawy te zwykle trwają około 7 dni, a następnie stopniowo słabną

W badaniu i diagnostyce hemosyderozy zajmuje się kilku specjalistów. Tymi specjalistami są dermatolog (hemosyderoza skórna), pulmonolog, specjalista chorób zakaźnych, hematolog i inni.

Specjalista, niezależnie od postaci choroby, zaczyna wykonywać następujące procedury:

• Ogólna analiza krwi;
• Oznaczanie żelaza w surowicy;
• Zdolność wiązania żelaza w organizmie.
• Biopsja szpiku kostnego i innych tkanek w celu wykrycia hemosyderyny

Do celów diagnostycznych można zastosować następujące techniki:

• Radiografia
• Rezonans magnetyczny i;
• Bronchoskopia.

Specjalista musi także przeprowadzić tzw. test desferalu, podczas którego pacjentowi podaje się wielokrotnie 500 mg desferalu. Następnie mocz zbiera się od 6 do 24 godzin i określa się w nim ilość żelaza. Z reguły badanie krwi wykazuje niski poziom hemoglobiny i małą liczbę czerwonych krwinek.

Wideo

Hemosyderyna jest pigmentem zawierającym żelazo, który ma żółtawy kolor i jest wytwarzanym polimerem ferrytyny. Odkłada się w wyniku rozpadu czerwonych krwinek, a także w przypadku zakłócenia ich procesu metabolicznego. Jeśli występuje nadmierne odkładanie się takiego pigmentu, u pacjenta diagnozuje się chorobę taką jak hemosyderoza.

Choroba taka jak hemosyderoza rozwija się głównie w wyniku innych chorób, które pojawiły się wcześniej, ale jednocześnie może mieć również charakter niezależny. Zasadniczo choroba występuje z następujących powodów:

• Zakłócenie procesu niszczenia czerwonych krwinek, a także zwiększona ilość żelaza wchłanianego przez organizm.
• W wyniku transfuzji krwi.

Nie jest tajemnicą, że do prawidłowego funkcjonowania organizmu potrzebna jest codziennie odpowiednia ilość mikroelementu, jakim jest żelazo. Z reguły dzienna dawka wynosi 15 mg. Jeśli nawet przez krótki okres czasu organizm otrzyma dużą ilość tego pierwiastka, grozi to gromadzeniem się w tkankach nadmiernej ilości pigmentu zawierającego żelazo, co w konsekwencji prowadzi do rozwoju różnych chorób.

Istnieją dwie główne formy rozwoju takiej choroby, jak hemosyderoza:

Ogólna hemosyderoza. Nadmiar hemosyderyny na ogół hemosyderoza występuje w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym i innych narządach wewnętrznych. Warto również zauważyć, że ze względu na brak właściwości niszczenia komórek miąższowych, funkcje narządów, w których zgromadziła się hemosyderyna, nie są zaburzone.

Miejscowa hemosyderoza. Występuje w wyniku wewnątrznaczyniowego zniszczenia czerwonych krwinek. Kiedy hemoglobina znika z czerwonych krwinek, zamieniają się one w blade ciała. Następnie uwolniona hemoglobina, a także część czerwonych krwinek, są pokrywane przez inne komórki i przekształcane w hemosyderynę. Często obserwuje się odkładanie hemosyderyny w mózgu i innych narządach. Choroba hemosyderoza może wystąpić zarówno w określonym obszarze tkanki, jak iw całym narządzie.

Jak objawia się nadmierna akumulacja hemosyderyny?

Obraz kliniczny zależy przede wszystkim od tego, w którym narządzie występuje nadmiar nagromadzonego pigmentu zawierającego żelazo. Jednocześnie objawy mogą być bardzo podobne lub objawiać się w podobnym stopniu. Warto również zauważyć, że hemosyderoza może rozwijać się inaczej u każdego, dlatego objawy objawiają się indywidualnie u każdego pacjenta. Do najczęstszych objawów tej choroby należą:

• Kaszel z krwawą wydzieliną. Przejawia się to w wyniku gromadzenia się hemosyderyny w plwocinie.
• Problem z oddychaniem.
• Zmiana koloru skóry.
• Ból serca i innych narządów.
• Zmiana wielkości wątroby.

Akumulacja hemosyderyny w mózgu i innych narządach wewnętrznych

Choroba taka jak hemochromatoza występuje w wyniku nadmiernego gromadzenia się hemosyderyny w tkankach, a także narządach wewnętrznych organizmu. W związku z tym, że żelazo ma tendencję do gromadzenia się niemal w każdym narządzie, powoduje rozwój różnych chorób, w szczególności cukrzycy, marskości wątroby, niewydolności serca, nerek itp. Obrazowi klinicznemu towarzyszy głównie ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, bóle stawów i niewydolność serca. Kiedy hemosyderyna gromadzi się w organizmie w dużych ilościach, kolor dotkniętych narządów zaczyna się zmieniać i nabierają żółtawego lub brązowego odcienia.

Aby zdiagnozować chorobę, może być konieczne uczestnictwo kilku lekarzy jednocześnie, w szczególności dermatologa, pulmonologa i innych. Biorąc pod uwagę postać choroby, można przepisać różne testy, które pomogą specjalistom ustalić dokładną diagnozę i zalecić odpowiednie leczenie. Na przykład, jeśli w moczu wykryje się hemosyderynę (zwykle jest ona nieobecna), może to wskazywać na uszkodzenie organizmu na skutek trucizn, infekcji i tym podobnych. W zależności od tego przepisywane jest niezbędne leczenie.

Jak usunąć hemosyderynę, jeśli nagromadziła się w nadmiarze? Zasadniczo eksperci przepisują pacjentom glikokortykosteroidy, ale są one skuteczne tylko w 40-50% przypadków. Jeśli takie leki nie przynoszą pożądanego efektu, stosuje się leki immunosupresyjne i inne leki. Czym są makrofagi z hemosyderyną?

Makrofagi to specjalne komórki, które mają za zadanie wychwytywać różne bakterie i martwe komórki i stanowią jedną z linii obrony układu odpornościowego, który pomaga chronić organizm przed różnymi patogenami. Pochodzą ze szpiku kostnego, gdzie początkowo syntetyzowana jest komórka taka jak monobullast. Biorąc pod uwagę fakt, że w różnych narządach można zaobserwować akumulację hemosyderyny, zaburzając w ten sposób ich funkcjonalność, nietrudno założyć, że hemosyderoza powoduje zaburzenie rozwoju makrofagów. Ponadto, bez odpowiedniego leczenia patologicznego nagromadzenia pigmentu zawierającego żelazo, mogą wystąpić inne poważne choroby, które nie tylko negatywnie wpływają na jakość życia pacjenta, ale mogą również prowadzić do śmierci.

Na przykład makrofagi z hemosyderyną w gruczole sutkowym wskazują, że w piersi utworzyła się wnęka wypełniona krwią. Wskazuje to na łagodną dysplazję.

Hemosyderoza może być również przyczyną rozwoju różnych chorób przewodu pokarmowego, w szczególności prowadzić do erozji jamy żołądka pokrytej hemosyderyną. Pomimo tego, że taka choroba może mieć charakter niezależny, bardzo często pojawia się właśnie w wyniku nadmiernego gromadzenia się pigmentu zawierającego żelazo, co następuje w wyniku zakłócenia wchłaniania żelaza przez organizm.

Plamy pigmentowe na skórze o nietypowym rdzawobrązowym kolorze oznaczają hemosyderozę skóry - chorobę związaną z upośledzoną produkcją hemoglobiny i wymianą jej pigmentów. Zwykle hemoglobina jest rozkładana przez enzymy na kilka pochodnych – takich jak bilirubina, ferrytyna i hemosyderyna. Pochodne te biorą udział w transporcie tlenu i żelaza po całym organizmie, dlatego hemosyderyna występuje w niewielkich ilościach w wielu narządach i tkankach – np. w śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym. W niektórych stanach patologicznych organizm zaczyna wytwarzać zbyt dużo hemosyderyny, która gromadzi się w tkankach, rozwija się hemosyderoza, która pojawia się na skórze z charakterystycznymi plamami pigmentowymi.

Przyczynami nadmiernej produkcji i gromadzenia się hemosyderyny w organizmie mogą być niektóre choroby (białaczka, malaria, marskość wątroby, bruceloza), konflikt Rh, chemiczne zatrucie organizmu niektórymi substancjami (ołów, chinina, sulfonamidy). Hemosyderoza może wystąpić w wyniku pozanaczyniowego zniszczenia erytrocytów (miejscowego) podczas powstawania krwiaków lub być konsekwencją wewnątrznaczyniowego zniszczenia erytrocytów (uogólnionego), gdy w chorobach ogólnych hemosyderyna gromadzi się w komórkach jednego z narządów i oddaje ją brązowy kolor.

Formy hemosyderozy skórnej i przyczyny ich manifestacji

Hesyderoza skóry może wystąpić na tle niektórych chorób endokrynologicznych i sercowo-naczyniowych lub niektóre choroby skóry mogą prowadzić do jej rozwoju. Nadmiar hemosyderyny może się odkładać i gromadzić w skórze właściwej. W takim przypadku na skórze pojawiają się plamy pigmentowe lub krwotoczna wysypka o brązowym lub żółtawym kolorze, a czasami mogą to być teleangiektazje, guzki, grudki. Dotknięte obszary powodują łagodne swędzenie. Plamy pigmentowe lokalizują się najczęściej na skórze w okolicy nóg i przedramion, dłoni i kostek.

Nagromadzenie hemosyderyny w skórze właściwej występuje na tle chorób skóry, takich jak egzema, neurodermit i ropne zapalenie skóry. Następujące czynniki mogą powodować hemosyderozę i pojawienie się plam starczych:

• hipotermia;
• przepracowanie i stres;
• urazy skóry;
• przyjmowanie leków (paracetamol, leki moczopędne, NLPZ, niektóre rodzaje antybiotyków).

Stan pacjenta z hemosyderozą skóry nie budzi niepokoju i jest przez niego postrzegany raczej jako problem kosmetyczny, plamy starcze mogą utrzymywać się na skórze przez długi czas – od kilku miesięcy do kilku lat.

Diagnostyka i rodzaje leczenia hemosyderozy skórnej

Diagnozując hemosyderozę skóry, należy ją różnicować z atypowymi postaciami mięsaka rzekomego, liszaja płaskiego i mięsaka Kaposiego.

Leczenie hemosyderozy skórnej polega zazwyczaj na przyjmowaniu suplementów wapnia, witamin (kwasu askorbinowego, rutyny), angioprotektorów, zaleca się także miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. Krioterapia ma dobry wpływ na leczenie plam barwnikowych związanych z hemosyderozą skóry. W przypadku ciężkich zmian skórnych przepisuje się deferoksaminę i terapię PUVA.

Plamy pigmentowe w hemosyderozie skóry są bardziej defektem kosmetycznym niż objawem choroby i mają tendencję do stopniowego samoistnego ustępowania.

Jako środki zapobiegawcze zapobiegające pojawianiu się plam starczych, zaleca się wykluczenie zatrucia organizmu lekami i metalami ciężkimi z chemikaliów, szybkie leczenie chorób zakaźnych, naczyniowych i hematologicznych oraz zapobieganie ich przewlekłości.

Choroba Schamberga jest przewlekłą patologią związaną z uszkodzeniem ścian naczyń włosowatych skóry. Choroba nie zagraża życiu pacjenta, ale wymaga długotrwałego leczenia. Na skórze pojawiają się punktowe krwotoki, które znacznie psują wygląd. Pacjent ma kompleksy i stara się unikać kontaktów społecznych.

Opis choroby Schamberga

Mechanizm rozwoju choroby nie jest w pełni poznany. Wielu ekspertów uważa, że ​​zmiany w ścianach naczyń włosowatych powstają na skutek chorób autoimmunologicznych w organizmie pacjenta. W rezultacie zwiększa się przepuszczalność naczyń krwionośnych, a ich ściany osłabiają się. Konsekwencją tego są drobne krwotoki.

Charakterystyczną oznaką procesu patologicznego jest pojawienie się małych brązowo-brązowych plam na różnych częściach ciała pacjenta.

Można również znaleźć inne nazwy tej choroby - dermatoza barwnikowa, plamica barwnikowa. Dermatolog może również postawić diagnozę typu „plamica Schamberga”, „hemosyderoza skórna”, „choroba Schamberga-Majocchiego”.

Choroba nie wpływa na ogólny stan pacjenta. Zwykle nie ma powikłań, ale brązowe plamy na ciele prowadzą do rozwoju dyskomfortu psychicznego. Pacjent zaczyna czuć się zawstydzony swoim wyglądem.

Wielu ekspertów klasyfikuje chorobę Schamberga jako zapalenie naczyń powierzchownych.

Powoduje

Patologia rozwija się, ponieważ w pewnym momencie układ odpornościowy organizmu zaczyna postrzegać komórki naczyniowe jako obce. W efekcie ścianki naczyń włosowatych stają się tak cienkie, że krążąca pod ciśnieniem krew przedostaje się przez nie. Tworzą się punktowe krwotoki.

Zaburzenia autoimmunologiczne w organizmie mogą być wywołane przez następujące czynniki:

• brak leczenia przewlekłych patologii zakaźnych;
• grzybicze choroby skóry;
• częsta hipotermia;
• stres;
• dziedziczność.

W zdecydowanej większości przypadków choroba Schamberga rozwija się w nogach i stopach. Często proces patologiczny obserwuje się u osób, które zimą zaniedbują ciepłe ubrania i buty.

Objawy

Wysypki z tym zjawiskiem charakteryzują się symetrią. Zewnętrznie ciemne plamy na skórze mogą być dość zróżnicowane. Po wyeliminowaniu starych wybroczyn (drobnych krwotoków) pojawiają się nowe. Ogólny stan zdrowia pozostaje w normie, pacjent może prowadzić pełnię życia. Uszkodzone są jedynie naczynia włosowate skóry, dlatego choroba charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Nie ma niebezpieczeństwa krwotoku do narządów wewnętrznych. Nie można jednak zwlekać z wizytą u dermatologa. Pod objawami choroby Schamberga może kryć się kolejna niebezpieczna patologia.

Wyróżnia się cztery rodzaje hemosyderozy:

• wybroczyny;
• teleangiektatyczny;
• lichenoid;
• wypryskowy.

Wybroczynowy typ choroby charakteryzuje się pojawieniem się głównie ciemnych plam o różnych konturach na skórze podudzia. Nie ma żadnego obrzęku ani żadnego dyskomfortu.

W przypadku typu teleangiektatycznego na skórze pojawiają się okrągłe zmiany, w środku których tworzą się pajączki. Krwotoki mogą być zlokalizowane w dowolnej części ciała.

Choroba lichenoidalna charakteryzuje się pojawieniem się brązowych guzków, które wznoszą się nieco ponad powierzchnię skóry. Występują również objawy typu wybroczynowego.

Wypryskowy typ choroby Schamberga jest połączeniem objawów odmiany wybroczynowej i egzemy. Oprócz brązowych plam na skórze pojawiają się łuszczące się elementy i może występować swędzenie. W niektórych przypadkach dotknięte obszary stają się obrzęknięte i bolesne. Istnieje ryzyko infekcji bakteryjnej.

Często u pacjentów cierpiących na chorobę Schamberga występują zmiany w układzie krwionośnym (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, małopłytkowość).

Rozpoznanie choroby

Z reguły dermatolog może postawić trafną diagnozę już przy pierwszym badaniu, ze względu na charakterystyczny obraz kliniczny. Dodatkowo wykonywana jest dermatoskopia. Za pomocą specjalnego urządzenia lekarz uzyskuje dziesięciokrotny wzrost dotkniętego obszaru. Obrzęk wewnętrznej warstwy ścian naczyń włosowatych, a także nagromadzenie fragmentów komórek odpornościowych może Cię zaalarmować.

Jeśli podczas badania dermatolog zauważy czerwone krwinki znajdujące się poza łożyskiem naczyniowym, oznacza to zwiększoną przepuszczalność ścian naczyń włosowatych. W niektórych przypadkach na naczyniach można znaleźć guzki lub komórki o ogromnych rozmiarach.

Dodatkowo pacjentowi przepisuje się ogólne badania moczu i krwi, za pomocą których można zidentyfikować współistniejące choroby. Dodatkowo powinien przejść konsultację u immunologa-alergologa, aby wykluczyć inne procesy autoimmunologiczne w organizmie. Chorobę Schamberga należy różnicować z żylakowatym zapaleniem skóry i mięsakiem Kaposiego.

Leczenie choroby

Aby skutecznie leczyć hemosyderozę skóry, pacjent musi najpierw zmienić swój zwykły tryb życia. Konieczne jest zmniejszenie obciążenia naczyń krwionośnych, a mianowicie:

• unikać przegrzania i hipotermii;
• unikaj obciążania nóg;
• unikać kontuzji i siniaków;
• zmniejszyć ryzyko reakcji alergicznej;
• wyeliminować zaburzenia trawienia.

Każdy atak na układ odpornościowy może wywołać zaostrzenie choroby. Dlatego pacjent musi leczyć choroby przewlekłe, porzucić złe nawyki i starać się więcej odpoczywać. Tylko zintegrowane podejście pomoże całkowicie pozbyć się nieprzyjemnych objawów.

Terapia lekowa

Aby wyeliminować wysypki, można przepisać leki z następujących grup:

1. Kortykosteroidy. Najczęściej stosowane leki występują w postaci maści, np. Prednizolon, Hydrokortyzon.
2. Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Dermatolog może przepisać leki Ibuprofen, Diklofenak.
3. Dezagregatory. Są to leki zapobiegające zakrzepom krwi. Aspiryna (kwas acetylosalicylowy) wykazuje dobre wyniki.
4. Angioprotektory. Do tej grupy należą leki normalizujące przepuszczalność naczyń. Dermatolog może przepisać leki Agapurin, Actovegin, Vazonit.
5. Leki przeciwhistaminowe. Leki te są przepisywane w przypadku choroby wypryskowej, gdy występuje obrzęk i swędzenie. Można stosować leki Suprastin lub Tavegil.
6. Witaminy. Aby wzmocnić ściany naczyń krwionośnych, przepisuje się preparaty wapnia i potasu, witaminy B, C i PP.

Maść heparynowa wykazuje dobre wyniki w leczeniu choroby Schamberga. Lek zapobiega krzepnięciu krwi i zatrzymuje proces zapalny.

Wszelkie leki należy stosować ściśle według zaleceń lekarza. Samoleczenie często prowadzi do rozwoju poważnych powikłań.

Leki na chorobę Schamberga - galeria zdjęć

Kalcemina wzmacnia ściany naczyń włosowatych Wasonit normalizuje przepuszczalność naczyń
Aspiryna zapobiega powstawaniu zakrzepów krwi
Maść heparynowa zmniejsza krzepliwość krwi
Hydrokortyzon jest substancją z grupy kortykosteroidów
Suprastin jest przepisywany, jeśli występuje swędzenie i obrzęk

Metody fizjoterapeutyczne

Można przyspieszyć proces odbudowy ścian naczyń stosując następujące procedury:

1. Induktotermia. Dzięki zmiennemu polu magnetycznemu o wysokiej częstotliwości pobudzane są mechanizmy obronne organizmu i przyspieszany jest proces regeneracji tkanek.
2. Terapia ultradźwiękowa. Pod wpływem niewidocznych gołym okiem wibracji następuje mikromasaż tkanek, poprawia się krążenie krwi i wzmacniane są ścianki naczyń krwionośnych.
3. Elektroforeza lecznicza. Lek wstrzykuje się w dotknięty obszar za pomocą prądu stałego.
4. Hemosorpcja. Zabieg pozwala usunąć z krwi pacjenta szkodliwe substancje (toksyny, agresywne kompleksy immunologiczne). Pobiera się krew, która jest oczyszczana i ponownie podawana pacjentowi. Plazmaferezę (oczyszczanie plazmy) przeprowadza się przy użyciu podobnej techniki.

Dieta

Odżywianie w chorobie Schamberga ma szczególne znaczenie. Potencjalne alergeny mogą zaostrzyć nieprzyjemne objawy. Dlatego zaleca się wykluczenie z menu „produktów niebezpiecznych”, takich jak:

• cytrus;
• czekolada;
• mocna herbata i kawa;
• orzechy;
• napoje alkoholowe.

Prawidłowe odżywianie pomoże przyspieszyć proces naprawy uszkodzonych naczyń krwionośnych

Będziesz musiał ograniczyć spożycie produktów z poniższej listy:

• orzechy;
• wypieki;
• owoce i jagody w jasnych kolorach;
• jajka;
• ananas;
• grzyby;
• wędliny;
• Jedzenie w puszce;
• tłusta ryba;
• tłuste mięso.

Jednocześnie odżywianie powinno być kompletne i zróżnicowane. Organizm potrzebuje dużo energii, aby walczyć z chorobą. Dieta pacjenta może opierać się na następujących produktach:

• gotowany biały kurczak lub indyk;
• ser feta;
• chleb przaśny (lawasz);
• olej roślinny (lepiej jest preferować oliwę z oliwek);
• nabiał;
• warzywa (ziemniaki, groszek, kapusta, marchew, natka pietruszki i koperek);
• owsianka (ryż, płatki owsiane, kasza gryczana);
• owoce (jabłka, banany, gruszki).

Właściwy schemat picia pomaga poprawić skład i jakość krwi. Osoba dorosła powinna pić co najmniej półtora litra czystej wody dziennie. Dietę możesz uzupełnić sokami, kompotami z suszonych owoców, napojami owocowymi i słabą herbatą.

Terapia środkami ludowymi

Niektóre receptury medycyny tradycyjnej wykazują naprawdę wysoką skuteczność w leczeniu choroby. Za ich pomocą można przyspieszyć proces odbudowy uszkodzonych naczyń krwionośnych i sprawić, że wysypki będą mniej zauważalne. Terapię należy jednak rozpocząć dopiero po konsultacji z dermatologiem. W połączeniu z tradycyjnym leczeniem można osiągnąć dobre rezultaty.

Napar leczniczy

Do przygotowania leku potrzebne będą następujące składniki:

• sucha, pokruszona arnika górska;
• pokruszona kora leszczyny.

Składniki należy dokładnie wymieszać. Łyżkę surowca zalać 500 ml wrzącej wody i pozostawić pod zamkniętą pokrywką na około 12 godzin. Następnie odcedź lek i weź łyżkę stołową przed posiłkami. Napar ten pomaga wzmocnić ściany naczyń włosowatych i usunąć nieprzyjemne objawy choroby.

Odwar z bergenii grubolistnej

Możesz przygotować skoncentrowany wywar leczniczy z bergenii. Około 50 g suchego, pokruszonego surowca wlewa się do szklanki wody i gotuje, aż połowa płynu odparuje. Następnie produkt należy przefiltrować i przyjmować doustnie, 20 kropli przed posiłkami trzy razy dziennie. Gotowy lek należy przechowywać w lodówce.

Nalewka czosnkowa

Czosnek jest dobry na cały organizm. Produkt dobrze wpływa również na wzmocnienie ścian naczyń włosowatych. Aby przygotować lek, należy zalać 250 g posiekanego czosnku taką samą ilością alkoholu i pozostawić pod zamkniętą pokrywką w ciemnym miejscu na 12 dni. Stosować 5 kropli 30 minut przed posiłkiem trzy razy dziennie.

Odwar ze skórek kasztanów

Odwar leczniczy na bazie kasztanowca dobrze wzmacnia naczynia krwionośne. Aby go przygotować, należy usunąć skórkę z pięciu owoców, dobrze je umyć i dodać 2 litry wody. Po ugotowaniu gotuj produkt przez kolejne 10 minut. Gotowy napój odcedź i weź łyżkę stołową trzy razy dziennie przed posiłkami. Lek należy przechowywać w lodówce. Przebieg terapii wynosi 1 miesiąc.

Rośliny do ludowego leczenia choroby Schamberga - galeria zdjęć

Bergenia grubolistna ma zdolność wzmacniania ścian naczyń włosowatych
Ze skórki kasztanowca przygotowuje się wywar leczniczy.
Alkoholowa nalewka czosnkowa jest doskonałym środkiem terapeutycznym i profilaktycznym.
Z arniki górskiej sporządza się napar leczniczy