A lupus erythematosus tünetei és okai. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) - a betegség okai, tünetei és kezelése

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)– diszfunkció okozta krónikus autoimmun betegség immunmechanizmusok a saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a vírusok (RNS és retrovírusok) a betegség kiváltó okai. Ráadásul az embereknek van genetikai hajlam az SCR-hez. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami hormonrendszerük sajátosságaiból adódik (magas ösztrogénkoncentráció a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE elleni védő hatása bizonyítást nyert. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések vagy gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai a diszfunkción alapulnak immunsejtek(T- és B-limfociták), amely a szervezet saját sejtjei elleni túlzott antitest-képződéssel jár. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében és a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik. A betegség kialakulása lehet azonnali vagy fokozatos.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis – ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában fordul elő, nem eróziós, nem deformálódó, leggyakrabban az ujjak, csukló, térdízületek érintettek.
• Osteoporosis – csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

A nyálkahártyák és a bőr károsodása

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ánál később, 10-15%-nál a betegség bőrmegnyilvánulásai egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), széleken kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• Hajhullás (alopecia) ritkán fordul elő, általában a temporális területeket érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya károsodása az esetek 25% -ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajakszövet táplálkozási zavara (cheilitis)
  • Pontosan meghatározza a vérzéseket, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásait

A légzőrendszer károsodása

Veremények kívülről légzőrendszer SLE-vel az esetek 65%-ában diagnosztizálnak. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A legtöbb gyakori megnyilvánulása A tüdőrendszer elváltozásai a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom és légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és előfordulhat olyan súlyos állapot is, mint a tüdőartéria vérrögös elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső bélésre (pericardium), a belső rétegre (endokardium), magát a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb elváltozás a szívburokban (pericarditis) fordul elő.

• A pericarditis a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi; SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a gyulladás teljes folyamata általában legfeljebb 1-2 hétig tart.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulásai: szívritmuszavarok, vezetési zavarok ingerület, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk károsodása, leggyakrabban a mitrális és az aortabillentyűk károsodása.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Vereség belső héj erek (endotél), növeli az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát. Vereség perifériás erek nyilvánul meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál észlelik a veserendszer elváltozásait. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), a vörösvérsejteket és a gipszsejteket általában nem észlelik a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai SLE-ben a következők: proliferatív glomerulonephritis és mebranous nephritis, amely manifesztálódik. nefrotikus szindróma(fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g/nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezik, hogy a központi idegrendszer rendellenességeit az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek elleni antitestek képződése okozza. (limfociták).
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• A fejfájás és a migrén a leginkább gyakori tünetek az SLE számára
• Ingerlékenység, depresszió – ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• Agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus – ritka
• Mielopátiák, neuropátiák és az ideghüvely (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Az emésztőrendszer károsodása

Klinikai elváltozások emésztőrendszert az SLE-betegek 20%-ánál diagnosztizálnak.

• Az esetek 5%-ában nyelőcső károsodás, nyelési zavar, nyelőcső tágulás lép fel
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavar

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a leukociták számának csökkenése a vérben. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25% -ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Emellett az SLE-s betegek 50%-ánál nőtt A nyirokcsomók, a betegek 90%-ánál lépmegnagyobbodást (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján a diagnózis felállítható - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemzők: eróziómentes, perifériás, fájdalom, duzzanat, enyhe folyadék felhalmozódása az ízületi üregben
Discoid kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok, pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
A nyálkahártyák károsodása	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
Fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütések az orrnyeregben és az arcokon	Specifikus lepkekiütés
Vesekárosodás	Folyamatos fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtréteg felszabadulása
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. Mellkasi fájdalomként nyilvánul meg, amely az ihlet hatására erősödik. Pericarditis - a szívburok gyulladása
CNS károsodás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkenése 4000 sejt/ml alá A limfociták számának csökkenése 1500 sejt/ml alá A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek mennyiségének növelése	Megnövekedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexekkel határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus Betegség aktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összegzett pontokban kifejezve. A maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(rohamok kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni anyagcserezavarok, fertőzések, gyógyszerek, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	A szokásos cselekvések végzésének képességének romlása, valóságérzékelés károsodása, hallucinációk, asszociatív gondolkodás csökkenése, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változások a logikus gondolkodásban, a térbeli tájékozódás károsodása, csökkent memória, intelligencia, koncentráció, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy álmosság.	8
Szembetegségek	Gyulladás látóideg az artériás hipertónia kivételével.	8
A koponya idegeinek károsodása	Első alkalommal észlelték a koponyaidegek károsodását.
Fejfájás	Súlyos, állandó, lehet migrén, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Újonnan azonosított, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomópontok az ujjakon	8
Ízületi gyulladás(ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület érintettsége gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis-(gyulladás vázizmok)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
A vizeletben ürül	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
Vörösvérsejtek a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt látómezőnként, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Kár gyulladásos jellegű	2
Hajhullás	Az elváltozások megnagyobbodása ill teljes veszteség haj	2
A nyálkahártyák fekélyei	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás(a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, EchoCG-n észlelték	2
Csökkenő bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
Csökkent vérlemezkeszám a vérben	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
Csökkent fehérvérsejtszám	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, meghatározzák a sejtmagok elleni specifikus antitesteket, a betegek 95% -ában kimutatható, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS elleni antitestek, a betegek 50%-ában kimutatható, ezeknek az antitesteknek a szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-Sm – a rövid RNS-ek részét képező Smith-antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. Anti –SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (sejtenergia állomás)
6. Antihisztonok– a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszer által kiváltott SLE-re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • VAL VEL - reaktív fehérje, megnövekedett

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Vannak, akik születésüktől fogva csökkentik a bókok szintjét, ez hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • Lehetséges visszaesés eritrociták, leukociták, limfociták, vérlemezkék

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT – a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz – az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nélkül

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Észlelés: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

Központi idegrendszeri károsodás, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások kimutatása.

• Echokardiográfia

Lehetővé teszik a folyadék meghatározását a szívburok üregében, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Speciális eljárások

• A gerinccsap kizárhatja a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesebiopszia (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és megkönnyíti a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A jelentős előrelépések ellenére modern kezelés szisztémás lupus erythematosus esetén ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A kezelés célja annak megszüntetése fő ok a betegséget nem találták meg, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást és használjon fényvédő krémet

Gyógyszeres kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rendek:

• Belül:
  • A prednizolon kezdő adagja 0,5-1 mg/kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Metilprednizolon intravénás adagolása nagy dózisokban (pulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

Ez a mód A gyógyszer felírása az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezelésre ellenálló formák
• A kortikoszteroid adagok csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszerek adagjai és beadási módjai:

• A ciklofoszfamid a pulzusterápia alatt 1000 mg, majd naponta 200 mg, amíg el nem éri az 5000 mg-os összdózist.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Magas hőmérsékleten, ízületi károsodások és szerositis esetén használják.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén alkalmazzák.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiai gyógyszerekígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint hormonális gyógyszerek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de drága.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Extrakorporális kezelési módszerek

• A plazmaferezis a vér testen kívüli tisztításának módszere, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-t okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemez. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Alatt akut lefolyás - fokozatos kezdet, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusok, túlsúly jellemzi gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, alacsony fokú láz (38 0

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. Krónikus lefolyás– az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődmények évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De kiemelhetjük olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus– hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és a szervezet egyéb struktúráira.

2. Gyógyszer okozta lupus erythematosus– ellentétben a szisztémás típusú lupus erythematosusszal, teljesen visszafordítható folyamat. Gyógyszer okozta lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség következtében alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer – Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, varikózis) kezelésére alsó végtagok stb): vadgesztenye, venotonikus Doppelgerz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus esetén nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán szükséges rövid hormonterápia (prednizolon) előírása. Diagnózis kizárással diagnosztizálják: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszeres kezelés megkezdése után kezdődtek, és abbahagyásuk után megszűntek, majd ismét jelentkeztek visszafogadás ezek a gyógyszerek, akkor gyógyszer okozta lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon jelentkező elváltozások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosushoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritérium. megkülönböztető diagnózis más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázása érdekében el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrforma és mások).

4. Újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor az anya SLE tünetek Lehet, hogy nincsenek, de amikor megvizsgálják, autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei Gyermekeknél általában 3 hónapos kor előtt jelentkeznek:

• változások az arc bőrén (gyakran pillangó megjelenésűek);
• veleszületett szívritmuszavar, amelyet gyakran magzati ultrahangon is kimutatnak még ben II-III trimeszterben terhesség;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálat során (a vörösvértestek, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• az SLE-re specifikus autoimmun antitestek azonosítása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónapon belül és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek leállnak a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos rendszert (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget), kifejezett megnyilvánulásai a bőrön 1%-os hidrokortizon kenőcs használható.

5. A „lupus” kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják. tuberkulózisos lupus. A bőrtuberkulózis megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosushoz. A diagnózis felállítását a bőr szövettani vizsgálata és a mikroszkópos ill bakteriológiai vizsgálat kaparás – Mycobacterium tuberculosis (saválló baktérium) kerül kimutatásra.

Fénykép: Így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportja:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)– autoimmun antitestek károsodása a sima- és vázizmokban.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem rendelkezik funkcionális tulajdonságokkal), beleértve az ereket is.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma– különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- stb.) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; fogyás; károsodott bőrérzékenység; időszakos ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a bőr érzékenységének károsodása, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás; ízületi fájdalom; A Raynaud-szindróma a végtagok, különösen a kéz és a láb vérkeringésének súlyos zavara. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; megnövekedett testhőmérséklet; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéjak kéksége; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Hosszan tartó alacsony fokú láz (akár 38 0 C).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáinál előfordulhat, hogy a beteg megjelenése nem változik mindezen betegségekben)	A bőr, leginkább az arc károsodása, „pillangó” (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon is megjelenhetnek. Bőrszárazság, haj- és körömhullás. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) is előfordulhatnak.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszült, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan hozzátapad. Gyakran előfordul a mirigyek megzavarása (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. A végtagok és a nyak bőrén sötét foltok vannak a „bronz bőr” hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet vörös vagy lila, az arcon és a dekoltázson különféle bőrkiütések, bőrpír, pikkelyek, vérzések, hegek jelennek meg. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, feszült, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
Fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgás merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (duzzanat, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívroham és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); károsodott bélmozgás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; Raynaud-szindróma; fájdalom és merevség az ízületekben; nehézségek az ujjak kiterjesztésében és hajlításában; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek röntgenfelvételeken láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); súlyos jogsértések a bélrendszer munkája (motilitás és felszívódás); szívritmuszavarok (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; erős izomfájdalom, gyengeség (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; károsodott mozgás, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; ha a légzőizmok sérültek - légszomj, teljes izombénulásig és légzésleállásig; ha a rágóizmok és a garatizmok érintettek, a nyelési aktus megsértése történik; ha a szív sérült - ritmuszavar, szívmegállásig; ha a bél simaizomzata sérült - annak parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	megnövekedett gammaglobulinok; az ESR felgyorsulása; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek csökkent szintje (C3, C4); alacsony vérszám; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		a gammaglobulinok, valamint a mioglobin, a fibrinogén, az ALT, az AST, a kreatinin emelkedése - a lebomlás miatt izomszövet; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Kezelés szisztémás lupus» ).

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához gyakran elegendő, ha tapasztalt reumatológus értékeli a betegség bőrmegnyilvánulásait.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, mik a tünetek és a kezelés?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. Gyermekkorban a leggyakoribb autoimmun betegség a rheumatoid arthritis. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. Szisztémás lupus erythematosus előfordulhat csecsemőknél és kisgyermekeknél, bár ritka. legnagyobb szám ennek a betegségnek az esetei a pubertás korban fordulnak elő, nevezetesen 11-15 éves korban.

Figyelembe véve az immunrendszer természetét, hormonális háttér, növekedési üteme, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a maga sajátosságaival jelentkezik.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• a betegség súlyosabb lefolyása , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a betegség csak az esetek harmadában fordul elő gyermekeknél;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy villámgyors lefolyás Az SLE az összes szerv, így a központi idegrendszer szinte egyidejű elváltozása, amely a betegség kezdetétől számított első hat hónapban egy kisbeteg halálához vezethet;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kiütések (zúzódások, vérzések a bőrön) formájában, ennek eredményeként - DIC-szindróma sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis – gyulladás véredény, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, hirtelen testsúlycsökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai„pillangó” formájában viszonylag ritkák a gyermekeknél. A vérlemezkék hiányának kialakulását figyelembe véve azonban a testszerte kialakuló vérzéses kiütések (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések) gyakoribbak. Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, és nagyon érzékeny lesz a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kéz vérkeringésének megsértése. A szájüregben olyan fekélyek lehetnek, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom– az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Idővel az ízületi fájdalom izomfájdalommal és mozgásmerevséggel kombinálódik, kezdve kis ízületek ujjait.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemző(folyadék benne pleurális üreg), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb exudatív reakciók (csepp).
5. Szívkárosodás gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis Gyermekkorban sokkal gyakrabban alakul ki, mint felnőttkorban. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdőkárosodás Gyermekeknél ritka.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van a gyomor-bél traktus károsodása(hepatitis, hashártyagyulladás és így tovább).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetek rohamok alakulhatnak ki.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És ezen tünetek közül sok más patológiák leple alatt rejtőzik; a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem feltételezik azonnal. Sajnos az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
Általános vérvizsgálat során minden esetben és a betegség kezdetétől az összes kialakult vérelem (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenését, a véralvadás károsodását állapítják meg.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, ha súlyos szövődmények alakulnak ki - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
Kórházi környezetben végzik teljes körű vizsgálat beteget, és válassza ki a szükséges terápiát. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Ha a kezelést időben és rendszeresen elkezdjük, akkor lehetséges stabil remisszió, míg a gyerekek életkoruknak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, mik a kockázatok és a kezelés jellemzői?

Amint már említettük, a szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban fiatal nőket érint, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

A terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nők esetében:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a Prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése alatt szigorúan tilos teherbe esni. , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a kezelés abbahagyása után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-ban esetekben ilyen babák születnek koraszülött , A az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta véredényeinek károsodásával járnak együtt:

• magzati halál;
• . Így az esetek harmadában a betegség súlyosbodása alakul ki. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első vagy harmadik trimeszterének első heteiben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a születés után 1-3 hónappal a szisztémás lupus erythematosus súlyos exacerbációjára kell számítani. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. A terhesség a discoid (cutan) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét is kiválthatja.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya átadhatja a géneket a babájának , hajlamosítja őt a szisztémás autoimmun betegségéleten keresztül.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , mégpedig egy reumatológus és nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni stabil remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetekben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészségre káros hatással lehet, hanem a nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére terhesség következik be exacerbáció időszaka, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végtére is, az SLE súlyosbodásához olyan gyógyszerek hosszú távú alkalmazására van szükség, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Javasoljuk, hogy legkorábban teherbe essen 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupusz károsodására Terhességről szó sincs, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert ezek a szervek óriási terhelésnek vannak kitéve a babahordozás során.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusszal:

  1. A terhesség egész ideje alatt szükséges reumatológus és szülész-nőgyógyász szakorvosnak kell megfigyelnie , az egyes betegek megközelítése egyéni.
  2. A következő rendszert kell betartani: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Legyen figyelmes az egészségi állapotában bekövetkezett bármilyen változásra.
  4. Elfogadhatatlan kint szülni szülészet , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy módosítja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok szedése, kálium készítmények, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és mások kóros állapotok terhesség egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben javasolt a szoptatás abbahagyása, valamint citosztatikumok és egyéb gyógyszerek felírása az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel ez szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos exacerbációinak kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek nem javasolta a teherbeesést, fogantatás esetén pedig mindenkinek javasolták a terhesség mesterséges megszakítását ( orvosi abortusz). Mára az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, egy nőt nem lehet megfosztani az anyaságtól, főleg, hogy jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Fertőző lehet?” Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül az orvosok korábban azt feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le: a fő ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó oka lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya besugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózis), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózisbacilus észlelhető, és a kórokozó érintkezési útvonala is izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, mikroelemek és biológiai hatóanyagok hiánya.

  Az SLE diétájának fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek tartalmaz több mennyiséget vitaminok és mikroelemek, amelyek közül sok természetes antioxidánst tartalmaz, esszenciális kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben és fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rost (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros fajták hús (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. Lucerna magvak és csírák (hüvelyes termés).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma – erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek amelyek megtartják a folyadékot a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszeres kezelésben jelentkeznek, akkor a betegnek ajánlott gyakori étkezés a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok kijavítása után lehetséges. Egyedül nehéz drogok, az SLE kezelésében használatos, nem írható fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. E jogorvoslatok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, egyszerűen értékes időt veszíthet el. A népi gyógymódok hatékonyak lehetnek, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány eszköz hagyományos gyógyászat szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden népi gyógymódot, amely mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmaz, gyermekektől elzárva kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, ha kis adagokban alkalmazzák.

  Fotók a lupus erythematosus tüneteiről?

  
  Fénykép: Pillangó alakú elváltozások az arcbőrön SLE-ben.
  
  Fotó: bőrelváltozások a tenyéren szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások körmök szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép nagyon hasonlít a fertőző szájgyulladáshoz, amely hosszú ideig nem gyógyul.
  
  És így nézhetnek ki a discoid első tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, Ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Bőrelváltozások szisztémás lupus erythematosusban, gyermekkorra jellemző. A kiütés vérzéses jellegű, a kanyaró kiütésekre hasonlít, és pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

A lupus erythematosus a diffúz kötőszöveti betegségek közé tartozik. Alatt gyakori név több klinikai formát kombinálnak. Ebből a cikkből megismerheti a lupus erythematosus tüneteit, kialakulásának okait, valamint a kezelés alapelveit.

Leginkább a nők érintettek. Általában 20 és 40 éves kor között jelentkezik. Gyakrabban fordul elő a nedves tengeri klímával és hideg széllel rendelkező országokban, míg a trópusokon alacsony az előfordulása. A szőkék hajlamosabbak a betegségre, mint a barnák és a sötét bőrűek. A gyakori tünetek közé tartozik az ultraibolya sugárzásra való érzékenység, a bőrön (erythema) és a nyálkahártyákon (enantéma) megjelenő érkiütések. Jellegzetes tünet az arcon megjelenő erythemás, pillangó alakú kiütés.

Osztályozás

Jelenleg nincs egységes osztályozás, és minden létező nagyon feltételes. Általánosan két típusra oszthatók: bőr - viszonylag jóindulatú, a belső szervek károsodása nélkül; szisztémás - súlyos, amelyben a kóros folyamat nemcsak a bőrre és az ízületekre terjed ki, hanem a szívre, az idegrendszerre, a vesére, a tüdőre stb. A bőrformák közül a krónikus discoid (korlátozott) és a krónikus disszeminált (sok góccal) ) különböztetjük meg. A bőr lupus erythematosus lehet felületes (Biette centrifugális erythema) vagy mély. Ezenkívül van gyógyszer által kiváltott lupus szindróma.

A szisztémás lupus erythematosus lehet akut, szubakut és krónikus, az aktivitási fázis szerint - aktív és inaktív, az aktivitás mértéke - magas, közepes, minimális. A bőr formák szisztémás formákká alakulhatnak át. Egyes szakértők hajlamosak azt hinni, hogy ez egy olyan betegség, amely két szakaszban fordul elő:

• preszisztémás - korongos és egyéb bőrformák;
• generalizáció - szisztémás lupus erythematosus.

Miért történik ez?

Az okok továbbra is ismeretlenek. A betegség egy autoimmun betegség, és a szervezetben lerakódott nagyszámú immunkomplex képződésének eredményeként alakul ki. egészséges szövetekés megrongálja.

Néhány fertőzés provokáló tényezőnek tekinthető, gyógyszereket, örökletes hajlamtal párosuló vegyszerek. Létezik a gyógyszer által kiváltott lupus szindróma, amely bizonyos gyógyszerek szedésének következményeként alakul ki, és visszafordítható.

Discoid lupus erythematosus

A betegség ezen formájának tünetei fokozatosan jelennek meg. Először is jellegzetes (pillangó alakú) bőrpír jelenik meg az arcon. A kiütések az orron, az arcokon, a homlokon, az ajkak vörös szegélyén, a fejbőrön, a füleken, ritkábban a hátsó felületek lábak és karok, felsőtest. Az ajkak vörös szegélye önmagában is érintett, a szájnyálkahártyán ritkán jelennek meg kiütéses elemek. A bőr megnyilvánulásait gyakran ízületi fájdalom kíséri. A diszkoid lupus, melynek tünetei a következő sorrendben jelentkeznek: erythemás kiütés, hyperkeratosis, atrófiás jelenségek, három fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az elsőt erythemásnak nevezik. Ebben az időszakban, egy pár egyértelműen meghatározott rózsaszín foltok pók vénák közepén enyhe duzzanat lehetséges. Az elemek fokozatosan megnövekednek, összeolvadnak, és pillangó alakú gócokat alkotnak: „hátja” az orron, „szárnyai” az arcokon helyezkednek el. Lehetnek bizsergő és égő érzések.

A második szakasz hiperkeratotikus. Jellemzője az érintett területek beszivárgása, az elváltozások helyén sűrű, fehéres pikkelyekkel borított plakkok jelennek meg. Ha eltávolítja a pikkelyeket, egy citromhéjra emlékeztető területet talál alatta. Ezt követően az elemek keratinizálódása következik be, amely körül vörös perem képződik.

A harmadik szakasz atrófiás. A cicatricialis atrófia következtében a plakk egy csészealj kinézetét veszi fel, közepén fehér területtel. A folyamat tovább halad, a léziók mérete megnő, és új elemek jelennek meg. Mindegyik lézióban három zóna található: a közepén egy cicatricialis atrófia, majd hyperkeratosis, a széleken pedig bőrpír található. Ezenkívül pigmentáció és telangiectasia (kis tágult erek vagy pókvénák) figyelhető meg.

Ritkábban érintett fülek, szájüreg nyálkahártyája, fejbőr. Ugyanakkor az orron és a fülön komedonok jelennek meg, és a tüszők szája kitágul. Az elváltozások megszűnése után kopaszodási területek maradnak a fejen, ami hegesedéssel jár. Az ajkak vörös határán repedések, duzzanat, megvastagodás, a nyálkahártyán pedig a hám keratinizációja és eróziója figyelhető meg. A nyálkahártya károsodása esetén fájdalom és égő érzés jelentkezik, amely beszéd vagy étkezés közben felerősödik.

Az ajkak vörös határának lupus erythematosusával számos klinikai forma különböztethető meg, beleértve:

• Tipikus. Beszivárgási gócok jellemzik Ovális alakzat vagy a folyamatot a teljes piros szegélyre terjesztve. Az érintett területek lila színűvé válnak, az infiltrátum kifejezett, az erek kitágulnak. Felületét fehéres pikkelyek borítják. Ha elválasztják őket, fájdalom és vérzés lép fel. A lézió közepén egy sorvadás, a szélek mentén hámterületek találhatók fehér csíkok formájában.
• Nincs jelentős atrófia. A vörös határon hyperemia és keratoticus pikkelyek jelennek meg. A tipikus formától eltérően a pikkelyek meglehetősen könnyen leválnak, a hyperkeratosis enyhe, a telangiectasia és az infiltráció, ha megfigyelhető, jelentéktelen.
• Erózió. Ebben az esetben meglehetősen súlyos gyulladás van, az érintett területek élénkvörösek, duzzanat, repedések, eróziók és véres kéregek figyelhetők meg. Az elemek szélei mentén pikkelyek és sorvadásos területek találhatók. A lupus ezen tüneteit égés, viszketés és fájdalom kíséri, amely étkezés közben fokozódik. A feloldás után hegek maradnak.
• Mély. Ez a forma ritka. Az érintett területen a felszín fölé emelkedő csomós formáció jelenik meg, a tetején hiperkeratózissal és bőrpírral.

Az ajkakon lévő lupus erythematosust gyakran másodlagos mirigyes cheilitis kíséri.

Sokkal ritkábban a kóros folyamat a nyálkahártyán alakul ki. Általában az arc, az ajkak nyálkahártyáján, néha a szájpadláson és a nyelven található. Számos forma létezik, többek között:

• Tipikus. Hiperémia, hyperkeratosis és infiltráció gócaként nyilvánul meg. Középen sorvadásos terület, a szélek mentén kerítésre emlékeztető fehér csíkok találhatók.
• Az exudatív-hiperémiát súlyos gyulladás jellemzi, míg a hyperkeratosis és az atrófia nem túl kifejezett.
• Sérülések esetén az exudatív-hiperémiás forma eróziós-fekélyes formává alakulhat, fájdalmas elemekkel, amelyek körül széttartó fehér csíkok lokalizálódnak. A gyógyulás után leggyakrabban hegek és zsinórok maradnak. Ez a fajta hajlamos rosszindulatúvá válni.

Discoid lupus erythematosus kezelése

A kezelés alapelve az hormonális szerekés immunszuppresszánsok. A lupus erythematosus tüneteitől függően bizonyos gyógyszereket írnak fel. A kezelés általában több hónapig tart. Ha a kiütés elemei kicsik, kortikoszteroid kenőcsöt kell rájuk kenni. Súlyos kiütések esetén a kortikoszteroidokat és az immunszuppresszánsokat szájon át kell bevenni. Mivel a napsugarak súlyosbítják a betegséget, kerülni kell a napsugárzást, és szükség esetén az ultraibolya sugárzás ellen védő krémet kell használni. Fontos, hogy időben elkezdjük a kezelést. Csak így lehet elkerülni a hegeket vagy csökkenteni súlyosságukat.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek, kezelés

Ennek a súlyos betegségnek előre nem látható a lefolyása. Nemrég, két évtizeddel ezelőtt még végzetesnek számított. A nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak (10-szer). A gyulladásos folyamat minden olyan szövetben és szervben elkezdődhet, ahol van kötőszöveti. Mind enyhe, mind súlyos formában előfordul, rokkantsághoz vagy halálhoz vezet. A súlyosság a szervezetben képződött antitestek sokféleségétől és mennyiségétől, valamint a kóros folyamatban részt vevő szervektől függ.

Az SLE tünetei

A szisztémás lupus változatos tünetekkel járó betegség. Akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. Hirtelen kezdődhet a hőmérséklet emelkedésével, általános gyengeséggel, fogyással, ízületi és izomfájdalmakkal. Legtöbbjüknek bőrmegnyilvánulásai vannak. A discoid lupushoz hasonlóan az arcon jellegzetes erythema képződik világosan meghatározott pillangó formájában. A kiütés átterjedhet a nyakra, felső rész mellkas, fejbőr, végtagok. Az ujjbegyeken csomók, foltok, a talpon és a kézfejen enyhe bőrpír és sorvadás jelentkezhet. A disztrófiás jelenségek felfekvések, hajhullás és a köröm deformációja formájában jelentkeznek. Eróziók, hólyagok és petechiák jelenhetnek meg. Nál nél súlyos lefolyású a hólyagok kinyílnak, eróziós és fekélyes felületű területek alakulnak ki. A kiütések megjelenhetnek az alsó lábakon és a térdízületek környékén.

A szisztémás lupus erythematosus számos belső szerv és rendszer elváltozásával fordul elő. A bőrszindróma mellett izom- és ízületi fájdalmak, vese-, szív-, lép-, májbetegségek, valamint mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, vérszegénység, thrombocytopenia, leukopenia alakulhat ki. A betegek 10%-ánál a lép megnagyobbodott. Fiataloknál és gyermekeknél a nyirokcsomók megnagyobbodása lehetséges. Vannak olyan esetek, amikor a belső szervek károsodása bőrtünetek nélkül történik. Súlyos formák halált okozhat. A halálozás fő okai a krónikus veseelégtelenség és a szepszis.

Ha a szisztémás lupus erythematosus enyhe formában jelentkezik, a tünetek a következők: kiütés, ízületi gyulladás, láz, fejfájás, kisebb tüdő- és szívkárosodás. Ha a betegség lefolyása krónikus, akkor az exacerbációkat remissziós időszakok váltják fel, amelyek évekig tarthatnak. Súlyos esetekben súlyos szív-, tüdő-, vesekárosodás, valamint vasculitis, a vér összetételének jelentős változásai és a központi idegrendszer súlyos zavarai figyelhetők meg.

Az SLE-ben fellépő változások nagyon változatosak, az általánosítás folyamata hangsúlyos. Ezek a változások különösen észrevehetők a bőr alatti zsírszövetben, az intermuscularis és periartikuláris szövetekben, az érfalakban, a vesékben, a szívben és az immunrendszer szerveiben.

Minden változtatás öt csoportra osztható:

• disztrófiás és nekrotikus a kötőszövetben;
• különböző intenzitású gyulladások az összes szervben;
• szklerotikus;
• az immunrendszerben (limfociták klaszterei a lépben, csontvelőben, nyirokcsomókban);
• nukleáris patológiák minden szövet és szerv sejtjében.

Az SLE megnyilvánulásai

A betegség lefolyása során poliszindrómás kép alakul ki, mindegyik szindrómára jellemző megnyilvánulásokkal.

Bőr jelei

A lupus bőrtünetei változóak, és általában elsődleges fontosságúak a diagnózisban. A betegek körülbelül 15%-ánál hiányoznak. A betegek egynegyedénél a bőr elváltozásai jelentik a betegség első jelét. Körülbelül 60%-ban fejlődnek tovább különböző szakaszaiban betegségek.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei lehetnek specifikusak és nem specifikusak. Összesen körülbelül 30 faj van bőr megnyilvánulásai- bőrpírtól bullosus kiütésekig.

A bőrformát három fő klinikai tünet különbözteti meg: erythema, follikuláris keratosis és atrófia. Discoid elváltozások az SLE-s betegek egynegyedénél figyelhetők meg, és a krónikus formára jellemzőek.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei megvannak a maga sajátosságai. Az erythema tipikus formája a pillangó. Lokalizációs kiütések kitett testrészek: arc, fejbőr, nyak, felső mellkas és a hát, végtagok.

A Biette centrifugális erythema (a CV felületes formája) csak az egyik jelhármassal rendelkezik - a hiperémia, és hiányzik a pikkelyréteg, az atrófia és a hegesedés. Az elváltozások általában az arcon lokalizálódnak, és leggyakrabban pillangó alakúak. A kiütések ebben az esetben pszoriázisos plakkokhoz hasonlítanak, vagy gyűrű alakú kiütésnek tűnnek, hegesedés nélkül.

Nál nél ritka forma- mély Kaposi-Irgang lupus erythematosus - mind a tipikus gócok, mind a mozgékony, sűrű csomópontok megfigyelhetők, élesen korlátozottak és normál bőrrel borítják.

A bőrforma hosszú időn keresztül folyamatosan jelentkezik, tavasszal és nyáron az ultraibolya sugárzásra való érzékenység miatt rosszabbodik. A bőr változásait általában nem kíséri semmilyen érzés. Étkezés közben csak a szájnyálkahártyán található elváltozások fájdalmasak.

A szisztémás lupus erythematosusban előforduló erythema korlátozott vagy összefolyó lehet, változó méretű és alakú. Általában ödémásak, éles határuk van egészséges bőr. Az SLE bőrmegnyilvánulásai közé tartozik a lupus cheilitis (hiperémia szürkés pikkelyekkel, eróziókkal, kéreggel és sorvadással az ajkak vörös határán), bőrpír az ujjak párnáin, a talpon, a tenyéren, valamint a szájüreg eróziója. A lupus jellegzetes tünetei a trofikus rendellenességek: állandó bőrszárazság, diffúz alopecia, a körmök törékenysége, elvékonyodása és deformációja. A szisztémás vasculitis a lábszárfekélyekkel, a körömágy atrófiás hegesedésével, az ujjbegyek gangrénájával nyilvánul meg A betegek 30%-ánál Raynaud-szindróma alakul ki, amelyet olyan tünetek jellemeznek, mint hideg kéz és láb, libabőr. A nasopharynx, a szájüreg és a hüvely nyálkahártyájának elváltozásait a betegek 30% -ánál figyelték meg.

A lupus erythematosus betegségnek bőrtünetei vannak, és ritkább. Ide tartoznak a bullosus, vérzéses, csalánkiütések, csomós, papulonekrotikus és más típusú kiütések.

Ízületi szindróma

Szinte minden SLE-s betegnél ízületi elváltozások figyelhetők meg (az esetek több mint 90%-ában). A lupus ezen tünetei arra kényszerítik az embert, hogy orvoshoz forduljon. Egy vagy több ízület fájhat; a fájdalom általában migrációs jellegű, néhány percig vagy több napig tart. Gyulladásos jelenségek alakulnak ki a csukló-, térd- és más ízületekben. A reggeli merevség kifejezett, a folyamat leggyakrabban szimmetrikus. Nem csak az ízületek érintettek, hanem ínszalagos készülék. Az SLE krónikus formájában, amely elsősorban az ízületeket és a periartikuláris szöveteket érinti, a mozgáskorlátozottság visszafordíthatatlan lehet. BAN BEN ritka esetekben csonterózió és ízületi deformáció lehetséges.

A myalgia a betegek körülbelül 40%-ában fordul elő. Fokális myositis, amelyet izomgyengeség jellemez, ritkán alakul ki.

SLE-ben ismertek aszeptikus csontnekrózis esetei, ez az esetek 25%-ában a combcsontfej elváltozása. Az aszeptikus nekrózist maga a betegség és a nagy dózisok kortikoszteroidok.

Pulmonális megnyilvánulások

Az SLE-s betegek 50-70%-ánál mellhártyagyulladást (effúziós vagy száraz) diagnosztizálnak, ami a lupusz fontos diagnosztikai jele. Kis mértékű folyadékgyülem esetén a betegség észrevétlenül halad előre, de előfordulnak tömeges folyadékgyülemek is, amelyek bizonyos esetekben szúrást igényelnek. Az SLE tüdőpatológiái általában a klasszikus vasculitishez kapcsolódnak, és ennek megnyilvánulása. Gyakran a súlyosbodás és más szervek kóros folyamatba való bevonása során lupus pneumonitis alakul ki, amelyet légszomj, száraz köhögés, mellkasi fájdalom és néha hemoptysis jellemez.

Antifoszfolipid szindróma esetén tüdőembólia (PE) alakulhat ki. Ritka esetekben - pulmonális hipertónia, tüdővérzések, a rekeszizom fibrózisa, amely tele van tüdődystrophiával (a tüdő teljes térfogatának csökkenése).

Kardiovaszkuláris megnyilvánulások

Leggyakrabban a pericarditis lupus erythematosusszal alakul ki - akár 50%. Általában száraz, bár a jelentős effúziós esetek sem kizártak. Hosszú lefolyású SLE és visszatérő szívburokgyulladás esetén még száraz, nagy összenövések is kialakulnak. Ezenkívül gyakran diagnosztizálják a szívizomgyulladást és az endocarditist. A szívizomgyulladás szívritmuszavarban vagy a szívizom diszfunkciójában nyilvánul meg. Az endocarditist fertőző betegségek és tromboembólia bonyolítja.

Az SLE erei közül általában a közepes és kis artériák érintettek. Olyan rendellenességek lehetségesek, mint a bőrpír, a digitális kapilláris gyulladás, a reticularis (márványos bőr), az ujjbegyek nekrózisa. A vénás elváltozások között nem ritka a vasculitishez társuló thrombophlebitis. A koszorúerek gyakran részt vesznek a kóros folyamatban: coronaritis és koszorúér érelmeszesedés alakul ki.

A hosszú távú SLE halálozásának egyik oka a szívinfarktus. A károk között kapcsolat van koszorúerekés magas vérnyomás, ezért ha magas vérnyomást észlelnek, azonnali kezelésre van szükség.

Megnyilvánulások a gyomor-bél traktusból

Az emésztőrendszer elváltozásait SLE-ben a betegek csaknem felénél figyelik meg. Ebben az esetben a szisztémás lupusnak a következő tünetei vannak: étvágytalanság, hányinger, gyomorégés, hányás, hasi fájdalom. A vizsgálat feltárja a nyelőcső mozgékonyságának károsodását, tágulatát, a gyomor, a nyelőcső, a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedését, a gyomor- és bélfal ischaemiáját perforációval, arteritist, kollagénrostok degenerációját.

Az akut hasnyálmirigy-gyulladást meglehetősen ritkán diagnosztizálják, de ez jelentősen rontja a prognózist. A máj patológiái közé tartozik mind az enyhe megnagyobbodás, mind a súlyos hepatitis.

Vese szindróma

A lupus nephritis az SLE-ben szenvedő betegek 40%-ánál alakul ki, amelyet az immunkomplexek glomerulusokban történő lerakódása okoz. Ennek a patológiának hat szakasza van:

• minimális változási betegség;
• jóindulatú mesangialis glomerulonephritis;
• fokális proliferatív glomerulonephritis;
• diffúz proliferatív glomerulonephritis (10 év elteltével a betegek 50% -ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki);
• lassan progresszív membrános nephropathia;
• A glomerulosclerosis a lupus nephritis végső stádiuma a vese parenchyma visszafordíthatatlan változásaival.

Ha a szisztémás lupus erythematosusnak vese tünetei vannak, akkor valószínűleg rossz prognózisról kell beszélnünk.

Idegrendszeri elváltozások

Az SLE-ben szenvedő betegek 10%-ánál agyi vasculitis alakul ki olyan megnyilvánulásokkal, mint láz, epilepsziás rohamok, pszichózis, kóma, kábulat, agyhártyagyulladás.

A szisztémás lupusnak mentális zavarokkal kapcsolatos tünetei vannak. A legtöbb betegnél csökken a memória, a figyelem és a mentális teljesítmény.

Az arc idegeinek lehetséges károsodása, fejlődése perifériás neuropátiaés transzverzális myelitis. A központi idegrendszer károsodásával összefüggő migrénszerű fejfájás nem ritka.

Hematológiai szindróma

SLE-ben hemolitikus anaemia, autoimmun thrombocytopenia és lymphopenia alakulhat ki.

Antifoszfolipid szindróma

Ezt a tünetegyüttest először az SLE-ben írták le. Thrombocytopenia, ischaemiás nekrózis, Libman-Sachs endocarditis, stroke, tüdőembólia, livedovasculitis, trombózis (artériás vagy vénás), gangréna formájában nyilvánul meg.

Gyógyszer okozta lupus szindróma

Körülbelül 50 gyógyszer okozhatja, köztük: Hidralazin, Izoniazid, Prokainamid.

Myalgia, láz, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, vérszegénység, serositis formájában nyilvánul meg. A vesék ritkán érintettek. A tünetek súlyossága közvetlenül függ az adagolástól. A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek. Az egyetlen kezelés a gyógyszer megvonása. Néha aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel. Szélsőséges esetekben kortikoszteroidok alkalmazása javasolt.

SLE kezelés

Nehéz a prognózisról beszélni, mivel a betegség kiszámíthatatlan. Ha a kezelés időben elkezdődött, és a gyulladást gyorsan elnyomták, akkor a hosszú távú prognózis kedvező lehet.

A gyógyszereket a szisztémás lupus tüneteinek figyelembevételével választják ki. A kezelés a betegség súlyosságától függ.

Amikor könnyű forma olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek csökkentik a bőr és az ízületek megnyilvánulásait, például hidroxiklorokin, quinakrin és mások. Az ízületi fájdalmak enyhítésére nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhatnak fel, bár nem minden orvos hagyja jóvá az NSAID-ok szedését lupus erythematosus kezelésére. Fokozott véralvadás esetén az aszpirint kis adagokban írják fel.

Súlyos esetekben a lehető leghamarabb el kell kezdeni a prednizolonnal (Metipred) tartalmazó gyógyszereket. Az adagolás és a kezelés időtartama az érintett szervektől függ. Elnyomni autoimmun reakció Immunszuppresszánsokat írnak fel, például Cyclophosphomide-ot. Vasculitis, valamint a vese és az idegrendszer súlyos károsodása esetén javasolt komplex kezelés, beleértve a kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok szedését.

Miután a gyulladásos folyamat elfojtható, a reumatológus meghatározza a prednizolon adagját hosszú távú használat. Ha a vizsgálati eredmények javultak, a tünetek csökkentek, az orvos fokozatosan csökkenti a gyógyszer adagját, de a beteg súlyosbodhat. Napjainkban a legtöbb szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél csökkenthető a gyógyszer adagja.

Ha a betegség a gyógyszerek szedésének eredményeként alakul ki, akkor a gyógyulás a gyógyszer abbahagyása után következik be, néha több hónap elteltével. Különleges kezelés nem szükséges.

A betegség jellemzői nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

Mint korábban említettük, a nők hajlamosabbak a betegségre. Nincs egyetértés abban, hogy kinek van súlyosabb a lupus erythematosus tünetei – nőknek vagy férfiaknak. Feltételezhető, hogy a férfiaknál a betegség súlyosabb, a remissziók száma kevesebb, és a folyamat általánosítása gyorsabb. Egyes kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a thrombocytopenia, a vese-szindróma és a központi idegrendszeri elváltozások SLE-ben gyakoribbak a férfiaknál, és a lupus erythematosus ízületi tünetei gyakoribbak a nőknél. Mások nem osztották ezt a véleményt, és néhányan nem találtak nemi különbségeket bizonyos szindrómák kialakulásában.

A lupus erythematosus tüneteit gyermekeknél polimorfizmus jellemzi a betegség kezdetén, és csak 20%-uk rendelkezik monoorgan formákkal. A betegség hullámokban alakul ki, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. A gyermekek lupus erythematosusát akut megjelenés, gyors progresszió, korai generalizáció és rosszabb prognózis jellemzi, mint a felnőtteknél. A betegség kezdetén jelentkező tünetek: láz, rossz közérzet, gyengeség, rossz étvágy, fogyás, gyors hajhullás. A szisztémás formában a megnyilvánulások ugyanolyan változatosak, mint a felnőtteknél.

A lupus erythematosus a diffúz kötőszöveti betegségek közé tartozik. Számos klinikai forma egy közös név alatt egyesül. Ebből a cikkből megismerheti a lupus erythematosus tüneteit, kialakulásának okait, valamint a kezelés alapelveit.

Leginkább a nők érintettek. Általában 20 és 40 éves kor között jelentkezik. Gyakrabban fordul elő a nedves tengeri klímával és hideg széllel rendelkező országokban, míg a trópusokon alacsony az előfordulása. A szőkék hajlamosabbak a betegségre, mint a barnák és a sötét bőrűek. A gyakori tünetek közé tartozik az ultraibolya sugárzásra való érzékenység, a bőrön (erythema) és a nyálkahártyákon (enantéma) megjelenő érkiütések. Jellegzetes tünet az arcon megjelenő erythemás, pillangó alakú kiütés.

Osztályozás

Jelenleg nincs egységes osztályozás, és minden létező nagyon feltételes. Általánosan két típusra oszthatók: bőr - viszonylag jóindulatú, a belső szervek károsodása nélkül; szisztémás - súlyos, amelyben a kóros folyamat nemcsak a bőrre és az ízületekre terjed ki, hanem a szívre, az idegrendszerre, a vesére, a tüdőre stb. A bőrformák közül a krónikus discoid (korlátozott) és a krónikus disszeminált (sok góccal) ) különböztetjük meg. A bőr lupus erythematosus lehet felületes (Biette centrifugális erythema) vagy mély. Ezenkívül van gyógyszer által kiváltott lupus szindróma.

A szisztémás lupus erythematosus lehet akut, szubakut és krónikus, az aktivitási fázis szerint - aktív és inaktív, az aktivitás mértéke - magas, közepes, minimális. A bőr formák szisztémás formákká alakulhatnak át. Egyes szakértők hajlamosak azt hinni, hogy ez egy olyan betegség, amely két szakaszban fordul elő:

• preszisztémás - korongos és egyéb bőrformák;
• generalizáció - szisztémás lupus erythematosus.

Miért történik ez?

Az okok továbbra is ismeretlenek. A betegség autoimmun betegség, és nagyszámú immunkomplex képződésének eredményeként alakul ki, amelyek az egészséges szövetekben rakódnak le és károsítják azokat.

A provokáló tényezők közé tartoznak bizonyos fertőzések, gyógyszerek, vegyszerek, valamint örökletes hajlam. Létezik a gyógyszer által kiváltott lupus szindróma, amely bizonyos gyógyszerek szedésének következményeként alakul ki, és visszafordítható.

Discoid lupus erythematosus

A betegség ezen formájának tünetei fokozatosan jelennek meg. Először is jellegzetes (pillangó alakú) bőrpír jelenik meg az arcon. A kiütések az orron, az arcokon, a homlokon, az ajkak vörös szegélyén, a fejbőrön, a füleken, ritkábban a lábak és a karok hátsó felületén, valamint a felsőtesten találhatók. Az ajkak vörös szegélye önmagában is érintett, a szájnyálkahártyán ritkán jelennek meg kiütéses elemek. A bőr megnyilvánulásait gyakran ízületi fájdalom kíséri. A diszkoid lupus, melynek tünetei a következő sorrendben jelentkeznek: erythemás kiütés, hyperkeratosis, atrófiás jelenségek, három fejlődési szakaszon megy keresztül.

Az elsőt erythemásnak nevezik. Ebben az időszakban egy pár világosan meghatározott rózsaszín folt képződik, középen érhálózattal, és enyhe duzzanat lehetséges. Az elemek fokozatosan megnövekednek, összeolvadnak, és pillangó alakú gócokat alkotnak: „hátja” az orron, „szárnyai” az arcokon helyezkednek el. Lehetnek bizsergő és égő érzések.

A második szakasz hiperkeratotikus. Jellemzője az érintett területek beszivárgása, az elváltozások helyén sűrű, fehéres pikkelyekkel borított plakkok jelennek meg. Ha eltávolítja a pikkelyeket, egy citromhéjra emlékeztető területet talál alatta. Ezt követően az elemek keratinizálódása következik be, amely körül vörös perem képződik.

A harmadik szakasz atrófiás. A cicatricialis atrófia következtében a plakk egy csészealj kinézetét veszi fel, közepén fehér területtel. A folyamat tovább halad, a léziók mérete megnő, és új elemek jelennek meg. Mindegyik lézióban három zóna található: a közepén egy cicatricialis atrófia, majd hyperkeratosis, a széleken pedig bőrpír található. Ezenkívül pigmentáció és telangiectasia (kis tágult erek vagy pókvénák) figyelhető meg.

Ritkábban a fül, a szájnyálkahártya és a fejbőr érintett. Ugyanakkor az orron és a fülön komedonok jelennek meg, és a tüszők szája kitágul. Az elváltozások megszűnése után kopaszodási területek maradnak a fejen, ami hegesedéssel jár. Az ajkak vörös határán repedések, duzzanat, megvastagodás, a nyálkahártyán pedig a hám keratinizációja és eróziója figyelhető meg. A nyálkahártya károsodása esetén fájdalom és égő érzés jelentkezik, amely beszéd vagy étkezés közben felerősödik.

Az ajkak vörös határának lupus erythematosusával számos klinikai forma különböztethető meg, beleértve:

• Tipikus. Ovális alakú beszivárgási gócok jellemzik, vagy a folyamat elterjedése a teljes vörös szegélyre. Az érintett területek lila színűvé válnak, az infiltrátum kifejezett, az erek kitágulnak. Felületét fehéres pikkelyek borítják. Ha elválasztják őket, fájdalom és vérzés lép fel. A lézió közepén egy sorvadás, a szélek mentén hámterületek találhatók fehér csíkok formájában.
• Nincs jelentős atrófia. A vörös határon hyperemia és keratoticus pikkelyek jelennek meg. A tipikus formától eltérően a pikkelyek meglehetősen könnyen leválnak, a hyperkeratosis enyhe, a telangiectasia és az infiltráció, ha megfigyelhető, jelentéktelen.
• Erózió. Ebben az esetben meglehetősen súlyos gyulladás van, az érintett területek élénkvörösek, duzzanat, repedések, eróziók és véres kéregek figyelhetők meg. Az elemek szélei mentén pikkelyek és sorvadásos területek találhatók. A lupus ezen tüneteit égés, viszketés és fájdalom kíséri, amely étkezés közben fokozódik. A feloldás után hegek maradnak.
• Mély. Ez a forma ritka. Az érintett területen a felszín fölé emelkedő csomós formáció jelenik meg, a tetején hiperkeratózissal és bőrpírral.

Az ajkakon lévő lupus erythematosust gyakran másodlagos mirigyes cheilitis kíséri.

Sokkal ritkábban a kóros folyamat a nyálkahártyán alakul ki. Általában az arc, az ajkak nyálkahártyáján, néha a szájpadláson és a nyelven található. Számos forma létezik, többek között:

• Tipikus. Hiperémia, hyperkeratosis és infiltráció gócaként nyilvánul meg. Középen sorvadásos terület, a szélek mentén kerítésre emlékeztető fehér csíkok találhatók.
• Az exudatív-hiperémiát súlyos gyulladás jellemzi, míg a hyperkeratosis és az atrófia nem túl kifejezett.
• Sérülések esetén az exudatív-hiperémiás forma eróziós-fekélyes formává alakulhat, fájdalmas elemekkel, amelyek körül széttartó fehér csíkok lokalizálódnak. A gyógyulás után leggyakrabban hegek és zsinórok maradnak. Ez a fajta hajlamos rosszindulatúvá válni.

Discoid lupus erythematosus kezelése

A kezelés fő elve a hormonális szerek és az immunszuppresszánsok. A lupus erythematosus tüneteitől függően bizonyos gyógyszereket írnak fel. A kezelés általában több hónapig tart. Ha a kiütés elemei kicsik, kortikoszteroid kenőcsöt kell rájuk kenni. Súlyos kiütések esetén a kortikoszteroidokat és az immunszuppresszánsokat szájon át kell bevenni. Mivel a napsugarak súlyosbítják a betegséget, kerülni kell a napsugárzást, és szükség esetén az ultraibolya sugárzás ellen védő krémet kell használni. Fontos, hogy időben elkezdjük a kezelést. Csak így lehet elkerülni a hegeket vagy csökkenteni súlyosságukat.

Szisztémás lupus erythematosus: tünetek, kezelés

Ennek a súlyos betegségnek előre nem látható a lefolyása. Nemrég, két évtizeddel ezelőtt még végzetesnek számított. A nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak (10-szer). A gyulladásos folyamat minden olyan szövetben és szervben elkezdődhet, ahol kötőszövet van. Mind enyhe, mind súlyos formában előfordul, rokkantsághoz vagy halálhoz vezet. A súlyosság a szervezetben képződött antitestek sokféleségétől és mennyiségétől, valamint a kóros folyamatban részt vevő szervektől függ.

Az SLE tünetei

A szisztémás lupus változatos tünetekkel járó betegség. Akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. Hirtelen kezdődhet a hőmérséklet emelkedésével, általános gyengeséggel, fogyással, ízületi és izomfájdalmakkal. Legtöbbjüknek bőrmegnyilvánulásai vannak. A discoid lupushoz hasonlóan az arcon jellegzetes erythema képződik világosan meghatározott pillangó formájában. A kiütés átterjedhet a nyakra, a mellkas felső részére, a fejbőrre és a végtagokra. Az ujjbegyeken csomók, foltok, a talpon és a kézfejen enyhe bőrpír és sorvadás jelentkezhet. A disztrófiás jelenségek felfekvések, hajhullás és a köröm deformációja formájában jelentkeznek. Eróziók, hólyagok és petechiák jelenhetnek meg. Súlyos esetekben a hólyagok kinyílnak, és eróziós és fekélyes felületű területek alakulnak ki. A kiütések megjelenhetnek az alsó lábakon és a térdízületek környékén.

A szisztémás lupus erythematosus számos belső szerv és rendszer elváltozásával fordul elő. A bőrszindróma mellett izom- és ízületi fájdalmak, vese-, szív-, lép-, májbetegségek, valamint mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, vérszegénység, thrombocytopenia, leukopenia alakulhat ki. A betegek 10%-ánál a lép megnagyobbodott. Fiataloknál és gyermekeknél a nyirokcsomók megnagyobbodása lehetséges. Vannak olyan esetek, amikor a belső szervek károsodása bőrtünetek nélkül történik. A súlyos formák végzetesek lehetnek. A halálozás fő okai a krónikus veseelégtelenség és a szepszis.

Ha a szisztémás lupus erythematosus enyhe formában jelentkezik, a tünetek a következők: kiütés, ízületi gyulladás, láz, fejfájás, kisebb tüdő- és szívkárosodás. Ha a betegség lefolyása krónikus, akkor az exacerbációkat remissziós időszakok váltják fel, amelyek évekig tarthatnak. Súlyos esetekben súlyos szív-, tüdő-, vesekárosodás, valamint vasculitis, a vér összetételének jelentős változásai és a központi idegrendszer súlyos zavarai figyelhetők meg.

Az SLE-ben fellépő változások nagyon változatosak, az általánosítás folyamata hangsúlyos. Ezek a változások különösen észrevehetők a bőr alatti zsírszövetben, az intermuscularis és periartikuláris szövetekben, az érfalakban, a vesékben, a szívben és az immunrendszer szerveiben.

Minden változtatás öt csoportra osztható:

• disztrófiás és nekrotikus a kötőszövetben;
• különböző intenzitású gyulladások az összes szervben;
• szklerotikus;
• az immunrendszerben (limfociták klaszterei a lépben, csontvelőben, nyirokcsomókban);
• nukleáris patológiák minden szövet és szerv sejtjében.

Az SLE megnyilvánulásai

A betegség lefolyása során poliszindrómás kép alakul ki, mindegyik szindrómára jellemző megnyilvánulásokkal.

Bőr jelei

A lupus bőrtünetei változóak, és általában elsődleges fontosságúak a diagnózisban. A betegek körülbelül 15%-ánál hiányoznak. A betegek egynegyedénél a bőr elváltozásai jelentik a betegség első jelét. Körülbelül 60%-ban a betegség különböző szakaszaiban alakulnak ki.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei lehetnek specifikusak és nem specifikusak. Összességében körülbelül 30 típusú bőrmegnyilvánulás létezik - az erythemától a bullosus kiütésekig.

A bőrformát három fő klinikai tünet különbözteti meg: erythema, follikuláris keratosis és atrófia. Discoid elváltozások az SLE-s betegek egynegyedénél figyelhetők meg, és a krónikus formára jellemzőek.

A lupus erythematosus olyan betegség, amelynek tünetei megvannak a maga sajátosságai. Az erythema tipikus formája a pillangó. Lokalizációs kiütések kitett testrészek: arc, fejbőr, nyak, felső mellkas és a hát, végtagok.

A Biette centrifugális erythema (a CV felületes formája) csak az egyik jelhármassal rendelkezik - a hiperémia, és hiányzik a pikkelyréteg, az atrófia és a hegesedés. Az elváltozások általában az arcon lokalizálódnak, és leggyakrabban pillangó alakúak. A kiütések ebben az esetben pszoriázisos plakkokhoz hasonlítanak, vagy gyűrű alakú kiütésnek tűnnek, hegesedés nélkül.

Ritka formában - mély Kaposi-Irgang lupus erythematosus - mind a tipikus gócok, mind a mozgékony sűrű csomópontok megfigyelhetők, élesen korlátozottak és normál bőrrel borítva.

A bőrforma hosszú időn keresztül folyamatosan jelentkezik, tavasszal és nyáron az ultraibolya sugárzásra való érzékenység miatt rosszabbodik. A bőr változásait általában nem kíséri semmilyen érzés. Étkezés közben csak a szájnyálkahártyán található elváltozások fájdalmasak.

A szisztémás lupus erythematosusban előforduló erythema korlátozott vagy összefolyó lehet, változó méretű és alakú. Általában duzzadtak, éles határuk van egészséges bőrrel. Az SLE bőrmegnyilvánulásai közé tartozik a lupus cheilitis (hiperémia szürkés pikkelyekkel, eróziókkal, kéreggel és sorvadással az ajkak vörös határán), bőrpír az ujjak párnáin, a talpon, a tenyéren, valamint a szájüreg eróziója. A lupus jellegzetes tünetei a trofikus rendellenességek: állandó bőrszárazság, diffúz alopecia, a körmök törékenysége, elvékonyodása és deformációja. A szisztémás vasculitis a lábszárfekélyekkel, a körömágy atrófiás hegesedésével, az ujjbegyek gangrénájával nyilvánul meg A betegek 30%-ánál Raynaud-szindróma alakul ki, amelyet olyan tünetek jellemeznek, mint hideg kéz és láb, libabőr. A nasopharynx, a szájüreg és a hüvely nyálkahártyájának elváltozásait a betegek 30% -ánál figyelték meg.

A lupus erythematosus betegségnek bőrtünetei vannak, és ritkább. Ide tartoznak a bullosus, vérzéses, csalánkiütések, csomós, papulonekrotikus és más típusú kiütések.

Ízületi szindróma

Szinte minden SLE-s betegnél ízületi elváltozások figyelhetők meg (az esetek több mint 90%-ában). A lupus ezen tünetei arra kényszerítik az embert, hogy orvoshoz forduljon. Egy vagy több ízület fájhat; a fájdalom általában migrációs jellegű, néhány percig vagy több napig tart. Gyulladásos jelenségek alakulnak ki a csukló-, térd- és más ízületekben. A reggeli merevség kifejezett, a folyamat leggyakrabban szimmetrikus. Nemcsak az ízületek érintettek, hanem az ínszalagok is. Az SLE krónikus formájában, amely elsősorban az ízületeket és a periartikuláris szöveteket érinti, a mozgáskorlátozottság visszafordíthatatlan lehet. Ritka esetekben csonterózió és ízületi deformitás léphet fel.

A myalgia a betegek körülbelül 40%-ában fordul elő. Fokális myositis, amelyet izomgyengeség jellemez, ritkán alakul ki.

SLE-ben ismertek aszeptikus csontnekrózis esetei, ez az esetek 25%-ában a combcsontfej elváltozása. Az aszeptikus nekrózist maga a betegség és a nagy dózisú kortikoszteroidok is okozhatják.

Pulmonális megnyilvánulások

Az SLE-s betegek 50-70%-ánál mellhártyagyulladást (effúziós vagy száraz) diagnosztizálnak, ami a lupusz fontos diagnosztikai jele. Kis mértékű folyadékgyülem esetén a betegség észrevétlenül halad előre, de előfordulnak tömeges folyadékgyülemek is, amelyek bizonyos esetekben szúrást igényelnek. Az SLE tüdőpatológiái általában a klasszikus vasculitishez kapcsolódnak, és ennek megnyilvánulása. Gyakran a súlyosbodás és más szervek kóros folyamatba való bevonása során lupus pneumonitis alakul ki, amelyet légszomj, száraz köhögés, mellkasi fájdalom és néha hemoptysis jellemez.

Antifoszfolipid szindróma esetén tüdőembólia (PE) alakulhat ki. Ritka esetekben - pulmonális hipertónia, tüdővérzések, a rekeszizom fibrózisa, amely tele van tüdődystrophiával (a tüdő teljes térfogatának csökkenése).

Kardiovaszkuláris megnyilvánulások

Leggyakrabban a pericarditis lupus erythematosusszal alakul ki - akár 50%. Általában száraz, bár a jelentős effúziós esetek sem kizártak. Hosszú lefolyású SLE és visszatérő szívburokgyulladás esetén még száraz, nagy összenövések is kialakulnak. Ezenkívül gyakran diagnosztizálják a szívizomgyulladást és az endocarditist. A szívizomgyulladás szívritmuszavarban vagy a szívizom diszfunkciójában nyilvánul meg. Az endocarditist fertőző betegségek és tromboembólia bonyolítja.

Az SLE erei közül általában a közepes és kis artériák érintettek. Olyan rendellenességek lehetségesek, mint a bőrpír, a digitális kapilláris gyulladás, a reticularis (márványos bőr), az ujjbegyek nekrózisa. A vénás elváltozások között nem ritka a vasculitishez társuló thrombophlebitis. A koszorúerek gyakran részt vesznek a kóros folyamatban: coronaritis és koszorúér érelmeszesedés alakul ki.

A hosszú távú SLE halálozásának egyik oka a szívinfarktus. A koszorúér-betegség és a magas vérnyomás között összefüggés van, ezért ha magas vérnyomást észlelnek, azonnali kezelésre van szükség.

Megnyilvánulások a gyomor-bél traktusból

Az emésztőrendszer elváltozásait SLE-ben a betegek csaknem felénél figyelik meg. Ebben az esetben a szisztémás lupusnak a következő tünetei vannak: étvágytalanság, hányinger, gyomorégés, hányás, hasi fájdalom. A vizsgálat feltárja a nyelőcső mozgékonyságának károsodását, tágulatát, a gyomor, a nyelőcső, a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedését, a gyomor- és bélfal ischaemiáját perforációval, arteritist, kollagénrostok degenerációját.

Az akut hasnyálmirigy-gyulladást meglehetősen ritkán diagnosztizálják, de ez jelentősen rontja a prognózist. A máj patológiái közé tartozik mind az enyhe megnagyobbodás, mind a súlyos hepatitis.

Vese szindróma

A lupus nephritis az SLE-ben szenvedő betegek 40%-ánál alakul ki, amelyet az immunkomplexek glomerulusokban történő lerakódása okoz. Ennek a patológiának hat szakasza van:

• minimális változási betegség;
• jóindulatú mesangialis glomerulonephritis;
• fokális proliferatív glomerulonephritis;
• diffúz proliferatív glomerulonephritis (10 év elteltével a betegek 50% -ánál krónikus veseelégtelenség alakul ki);
• lassan progresszív membrános nephropathia;
• A glomerulosclerosis a lupus nephritis végső stádiuma a vese parenchyma visszafordíthatatlan változásaival.

Ha a szisztémás lupus erythematosusnak vese tünetei vannak, akkor valószínűleg rossz prognózisról kell beszélnünk.

Idegrendszeri elváltozások

Az SLE-ben szenvedő betegek 10%-ánál agyi vasculitis alakul ki olyan megnyilvánulásokkal, mint láz, epilepsziás rohamok, pszichózis, kóma, kábulat, agyhártyagyulladás.

A szisztémás lupusnak mentális zavarokkal kapcsolatos tünetei vannak. A legtöbb betegnél csökken a memória, a figyelem és a mentális teljesítmény.

Az arc idegeinek lehetséges károsodása, perifériás neuropátia és transzverzális myelitis kialakulása. A központi idegrendszer károsodásával összefüggő migrénszerű fejfájás nem ritka.

Hematológiai szindróma

SLE-ben hemolitikus anaemia, autoimmun thrombocytopenia és lymphopenia alakulhat ki.

Antifoszfolipid szindróma

Ezt a tünetegyüttest először az SLE-ben írták le. Thrombocytopenia, ischaemiás nekrózis, Libman-Sachs endocarditis, stroke, tüdőembólia, livedovasculitis, trombózis (artériás vagy vénás), gangréna formájában nyilvánul meg.

Gyógyszer okozta lupus szindróma

Körülbelül 50 gyógyszer okozhatja, köztük: Hidralazin, Izoniazid, Prokainamid.

Myalgia, láz, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, vérszegénység, serositis formájában nyilvánul meg. A vesék ritkán érintettek. A tünetek súlyossága közvetlenül függ az adagolástól. A férfiak és a nők egyformán gyakran betegek. Az egyetlen kezelés a gyógyszer megvonása. Néha aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel. Szélsőséges esetekben kortikoszteroidok alkalmazása javasolt.

SLE kezelés

Nehéz a prognózisról beszélni, mivel a betegség kiszámíthatatlan. Ha a kezelés időben elkezdődött, és a gyulladást gyorsan elnyomták, akkor a hosszú távú prognózis kedvező lehet.

A gyógyszereket a szisztémás lupus tüneteinek figyelembevételével választják ki. A kezelés a betegség súlyosságától függ.

BAN BEN enyhe eset formák, olyan gyógyszerek vannak feltüntetve, amelyek csökkentik a bőr és az ízületi megnyilvánulásokat, például a „Hydroxichloroquine”, „Quinacrine” és mások. Az ízületi fájdalmak enyhítésére nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhatnak fel, bár nem minden orvos hagyja jóvá az NSAID-ok szedését lupus erythematosus kezelésére. Fokozott véralvadás esetén az aszpirint kis adagokban írják fel.

Súlyos esetekben a lehető leghamarabb el kell kezdeni a prednizolonnal (Metipred) tartalmazó gyógyszereket. Az adagolás és a kezelés időtartama az érintett szervektől függ. Az autoimmun reakció elnyomására immunszuppresszánsokat írnak fel, például Cyclophosphomidet. Vasculitis, valamint súlyos vese- és idegrendszeri károsodás esetén komplex kezelés javasolt, beleértve a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok alkalmazását.

A gyulladásos folyamat elnyomása után a reumatológus meghatározza a prednizolon dózisát hosszú távú használatra. Ha a vizsgálati eredmények javultak, a tünetek csökkentek, az orvos fokozatosan csökkenti a gyógyszer adagját, de a beteg súlyosbodhat. Napjainkban a legtöbb szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegnél csökkenthető a gyógyszer adagja.

Ha a betegség a gyógyszerek szedésének eredményeként alakul ki, akkor a gyógyulás a gyógyszer abbahagyása után következik be, néha több hónap elteltével. Különleges kezelés nem szükséges.

A betegség jellemzői nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

Mint korábban említettük, a nők hajlamosabbak a betegségre. Nincs egyetértés abban, hogy kinek van súlyosabb a lupus erythematosus tünetei – nőknek vagy férfiaknak. Feltételezhető, hogy a férfiaknál a betegség súlyosabb, a remissziók száma kevesebb, és a folyamat általánosítása gyorsabb. Egyes kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a thrombocytopenia, a vese-szindróma és a központi idegrendszeri elváltozások SLE-ben gyakoribbak a férfiaknál, és a lupus erythematosus ízületi tünetei gyakoribbak a nőknél. Mások nem osztották ezt a véleményt, és néhányan nem találtak nemi különbségeket bizonyos szindrómák kialakulásában.

A lupus erythematosus tüneteit gyermekeknél polimorfizmus jellemzi a betegség kezdetén, és csak 20%-uk rendelkezik monoorgan formákkal. A betegség hullámokban alakul ki, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. A gyermekek lupus erythematosusát akut megjelenés, gyors progresszió, korai generalizáció és rosszabb prognózis jellemzi, mint a felnőtteknél. A betegség kezdetén jelentkező tünetek: láz, rossz közérzet, gyengeség, rossz étvágy, fogyás, gyors hajhullás. A szisztémás formában a megnyilvánulások ugyanolyan változatosak, mint a felnőtteknél.

Feltárjuk a szisztémás lupus erythematosus okait és kezelését, egy nehezen diagnosztizálható autoimmun betegség, amelynek tünetei hirtelen jelentkeznek, és tíz éven belül rokkantsághoz, sőt halálhoz is vezethetnek.

Mi az a szisztémás lupus erythematosus

Szisztémás lupus erythematosus - ez komplikált autoimmun jellegű krónikus gyulladásos betegség, amely a kötőszövetet érinti. Ezért támad különféle szervekés szövet, szisztémás jellegű.

Autoimmun természete az immunrendszer hibás működéséből fakad, amely bizonyos testsejteket „ellenségként” ismer fel, és megtámadja őket, súlyos megbetegedéseket okozva. gyulladásos reakció. A szisztémás lupus erythematosus különösen a sejtmagokban lévő fehérjéket támadja meg, pl. DNS-t tartó szerkezet.

Gyulladásos reakció A betegség által okozott betegség befolyásolja az érintett szervek és szövetek működését, és ha a betegséget nem sikerül kontrollálni, akkor azok pusztulásához vezethet.

A betegség jellemzően lassan fejlődik ki, de előfordulhat nagyon hirtelen is, és akut fertőzésként alakulhat ki. A szisztémás lupus erythematosus, mint már említettük, krónikus betegség, amelyre nincs gyógymód.

Neki a fejlődés kiszámíthatatlanés együtt folyik váltakozó remissziók és exacerbációk. A modern kezelési módszerek, bár nem garantálják a teljes gyógyulást, lehetővé teszik a betegségek leküzdését, és lehetővé teszik a beteg számára, hogy szinte normális életet élhessen.

A betegség kialakulásának leginkább az afrikai karibi etnikai csoportok tagjai vannak kitéve.

A lupus okai: Csak kockázati tényezők ismertek

Minden okoz amelyek szisztémás lupus erythematosus kialakulásához vezetnek, ismeretlen. Feltételezhető, hogy nincs egyetlen konkrét ok, de különböző okok összetett hatása vezet a betegséghez.

Azonban ismert betegségre hajlamosító tényezők:

Genetikai tényezők. Van egy hajlam a betegség kialakulására, minden ember genetikai jellemzőibe beleírva. Ez a hajlam annak köszönhető egyes gének mutációi, amely örökölhető vagy „a semmiből” megszerezhető.

Természetesen a szisztémás lupus erythematosus kialakulására hajlamosító gének birtoklása nem garantálja a betegség kialakulását. Vannak olyan feltételek, amelyek kiváltó okként működnek. Ezek a feltételek közé tartoznak kockázati tényezők szisztémás lupus erythematosus kialakulása.

Környezeti veszélyek. Sok ilyen tényező létezik, de mindegyik az ember és a környezet közötti kölcsönhatáshoz kapcsolódik.

A leggyakoribbak a következők:

• Vírusos fertőzések. A mononukleózis, az erythema cutaneáért felelős parvovírus B19, a hepatitis C és mások szisztémás lupus erythematosust okozhatnak genetikailag hajlamos egyénekben.
• Ultraibolya sugárzásnak való kitettség. Ahol az ultraibolya sugarak elektromágneses hullámok, amelyeket az emberi szem nem érzékel, hullámhossza rövidebb, mint az ibolya fény és nagyobb az energiája.
• Gyógyszerek. Számos olyan gyógyszer létezik, amelyeket általában krónikus állapotok kezelésére használnak, és amelyek szisztémás lupus erythematosust okozhatnak. Körülbelül 40 gyógyszer sorolható ebbe a kategóriába, de a leggyakoribbak: izoniazid, tuberkulózis kezelésére használják, idralazin a magas vérnyomás leküzdésére, kinidinazin, szívritmuszavaros szívbetegségek kezelésére használják stb.
• Mérgező vegyi anyagoknak való kitettség. A leggyakoribbak a triklór-etilénés por szilícium-dioxid.

Hormonális tényezők. Számos megfontolás arra késztet bennünket, hogy ezt gondoljuk női hormonokés különösen ösztrogén fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában. A szisztémás lupus erythematosus a nőkre jellemző betegség, amely általában pubertáskorban jelentkezik. Állatkísérletek kimutatták, hogy az ösztrogén kezelés a lupusz tüneteit okozza vagy rontja, míg a férfi hormonokkal végzett kezelés javítja a klinikai képet.

Az immunológiai mechanizmusok zavarai. Az immunrendszer, be normál körülmények között, nem támadja meg és védi a test sejtjeit. Ezt az úgynevezett mechanizmus szabályozza immunológiai tolerancia autológ antigének ellen. A mindezt szabályozó folyamat rendkívül összetett, de leegyszerűsítve azt mondhatjuk, hogy az immunrendszer fejlődése során, limfociták hatására autoimmun reakciók jelentkezhetnek.

A lupus tünetei és jelei

Nehéz leírni a szisztémás lupus erythematosus általános klinikai képét. Ennek számos oka van: a betegség összetettsége, kialakulása, amelyet a hosszú pihenés és a relapszusok váltakozása jellemez, az érintett szervek és szövetek nagy száma, személyenkénti változatosság, a patológia egyéni előrehaladása.

Mindezek miatt a szisztémás lupus erythematosus az egyetlen olyan betegség, amelynél nem valószínű, hogy két teljesen egyforma eset áll fenn. Természetesen ez nagymértékben megnehezíti a betegség diagnosztizálását.

A lupus erythematosus kezdeti tünetei

A lupust nagyon homályos és nem specifikus tünetek kísérik, amelyek gyulladásos folyamathoz kapcsolódnak, ami nagyon hasonlít a szezonális influenza megnyilvánulásához:

• Láz. A hőmérséklet jellemzően alacsony, 38 °C alatti.
• Általános enyhe fáradtság. Fáradtság, amely még nyugalomban vagy minimális megerőltetés után is jelentkezhet.
• Izom fájdalom.
• Ízületi fájdalom. A fájdalom szindrómát az ízület duzzanata és vörössége kísérheti.
• Kiütések az orron és az arcokon„pillangó” alakban.
• Kiütés és bőrpír a napnak kitett test más részein, például a nyakon, a mellkason és a könyökön.
• Fekélyek a nyálkahártyán, különösen a szájpadlás, az íny és az orr belsejében.

Tünetek a test bizonyos területein

A kezdeti stádium és a szervek és szövetek károsodása után egy specifikusabb klinikai kép alakul ki, amely a gyulladásos folyamat által érintett testterületektől függ, így az alábbiakban látható tünet- és jelkészletek léphetnek fel.

A bőr és a nyálkahártyák. Vöröses kiütés megemelkedett élekkel, amelyek hajlamosak leválni. Az erythema jellemző erre a betegségre pillangó alakú, amely az arcon jelenik meg és az orrhoz képest szimmetrikus. A kiütések elsősorban az arcon és a fejbőrön jelentkeznek, de a test más területei is érintettek lehetnek. A fejbőrön lokalizált kiütések hajhulláshoz (kopaszodáshoz) vezethetnek. Még a szisztémás lupus erythematosusnak is létezik egy olyan fajtája, amely csak a bőrt érinti, más szerveket nem érint.

A száj és az orr nyálkahártyája is érintett, ahol nagyon fájdalmas, nehezen kezelhető elváltozások alakulhatnak ki.

Izmok és csontváz. A gyulladásos folyamat myalgiát okoz ("indokolatlan") izom fájdalomés fáradtság). Az ízületekre is hatással van: fájdalom és bizonyos esetekben bőrpír és duzzanat. Az ízületi gyulladás okozta rendellenességekhez képest a lupus kevésbé súlyos rendellenességeket eredményez.

Az immunrendszer. A betegség a következő immunológiai rendellenességeket határozza meg:

• Pozitív antitestekre nukleáris antigének vagy DNS-t tartalmazó belső nukleáris fehérjék ellen irányulnak.
• Pozitív antitestekre DNS ellen.
• Pozitív az antifoszfolipid antitestekre. Ez az autoantitestek egy kategóriája, amelyek a foszfolipidekhez kötődő fehérjék ellen irányulnak. Feltételezhető, hogy ezek az antitestek még thrombocytopenia esetén is képesek megzavarni a véralvadási folyamatokat és vérrögképződést okozni.

Nyirokrendszer. A szisztémás lupus erythematosusra jellemző tünetek, amikor a nyirokrendszert érintik:

• Lymphadenopathia. Vagyis megnagyobbodott nyirokcsomók.
• Splenomegalia. Megnagyobbodott lép.

Vese. A veserendszeri rendellenességeket néha lupus nephritisnek nevezik. Több szakaszon mehet keresztül - az enyhétől a súlyosig. A lupus nephritis azonnali kezelést igényel, mivel a vesefunkció elvesztéséhez vezethet, ami dialízist és transzplantációt igényel.

Szív. A szívizom érintettsége vezethet a fejlődéshez különféle betegségekés tüneteik. A leggyakoribbak: a szívburok (a szívet körülvevő membrán) gyulladása, a szívizom gyulladása, súlyos aritmia, billentyű rendellenességek, szívelégtelenség, angina.

Vér és erek. Az erek gyulladásának legszembetűnőbb következménye az artériák megkeményedése és idő előtti kialakulása érelmeszesedés( plakkok képződése az erek falán, ami szűkíti a lument és megzavarja a normális véráramlást). Ezt angina pectoris, súlyos esetekben szívinfarktus kíséri.

A súlyos szisztémás lupus erythematosus befolyásolja a vérsejtek koncentrációját. Egy nagynak különösen a következők lehetnek:

• Leukopénia- a leukociták koncentrációjának csökkenése, amelyet főként a limfociták csökkenése okoz.
• Thrombocytopenia- csökkent vérlemezke-koncentráció. Ez véralvadási problémákat okoz, ami súlyos belső vérzéshez vezethet. Egyes esetekben, nevezetesen azoknál a betegeknél, akiknél betegség miatt foszfolipidek elleni antitestek képződnek, a helyzet homlokegyenest ellentétes, vagyis magas a vérlemezkék szintje, ami phlebitis, embólia, stroke stb. kialakulásának kockázatához vezet.
• Anémia. Azaz alacsony hemoglobinkoncentráció a vérben keringő vörösvértestek számának csökkenése következtében.

Tüdő. Szisztémás lupus erythematosus okozhat a mellhártya és a tüdő gyulladása, majd mellhártyagyulladás és tüdőgyulladás megfelelő tünetekkel. Az is előfordulhat, hogy a mellhártya szintjén folyadék halmozódik fel.

Gyomor-bélrendszer. A betegnek gyomor-bélrendszeri fájdalma lehet a gyulladás miatt nyálkahártyák, amelyek a belső falakat borítják, bélfertőzések. Súlyos esetekben a gyulladásos folyamat bélperforációhoz vezethet. Folyadék is felhalmozódhat benne hasi üreg(ascites).

központi idegrendszer. A betegség neurológiai és pszichiátriai tüneteket is okozhat. Nyilvánvalóan a neurológiai tünetek a legfélelmetesebbek, és bizonyos helyzetekben komolyan veszélyeztethetik a beteg életét. A fő idegrendszeri tünet a fejfájás, de előfordulhat bénulás, járási nehézség, görcsrohamok és epilepsziás rohamok, folyadékgyülem a koponyaüregben és nyomásfokozódás stb.. A pszichiátriai tünetek közé tartoznak a személyiségzavarok, hangulati zavarok, szorongás, pszichózis.

Szemek. A leggyakoribb tünet a szemszárazság. A retina gyulladása és diszfunkciója is előfordulhat, de ezek az esetek ritkák.

Az autoimmun betegségek diagnosztizálása

A betegség összetettsége és a tünetek nem specifikussága miatt a szisztémás lupus erythematosust nagyon nehéz diagnosztizálni. A diagnózisra vonatkozó első feltételezést általában az orvos fogalmazza meg Általános gyakorlat, végső megerősítést immunológus és reumatológus ad. Ezután a reumatológus figyeli a beteget. Ezenkívül a károsodott szervek nagy száma miatt szükség lehet kardiológus, neurológus, nefrológus, hematológus stb.

Azonnal elmondom, hogy egyetlen teszt sem képes önmagában megerősíteni a szisztémás lupus erythematosus jelenlétét. A betegséget több vizsgálat eredményeinek kombinálásával diagnosztizálják, nevezetesen:

• A beteg kórtörténete.
• A klinikai kép és ezáltal a beteg által tapasztalt tünetek felmérése.
• Egyes laboratóriumi vizsgálatok és klinikai vizsgálatok eredményei.

Különösen a következő laboratóriumi vizsgálatok és klinikai vizsgálatok írhatók elő:

Vérelemzés:

• Hemochromocytometriás elemzés a leukociták számának, az összes vérsejt koncentrációjának és a hemoglobin koncentrációjának felmérésével. A cél a vérszegénység és a véralvadási problémák azonosítása.
• ESR és C-reaktív fehérje annak felmérésére, hogy van-e gyulladásos folyamat a szervezetben.
• Májfunkció elemzés.
• A vesefunkció elemzése.
• DNS elleni antitestek jelenlétének vizsgálata.
• Sejtmagfehérjék elleni antitestek keresése.

A vizelet elemzése. A vizeletben lévő fehérje kimutatására használják teljes kép veseműködés.

Mellkas röntgen tüdőgyulladás vagy mellhártya jelenlétének vizsgálatára.

A szív echo dopplerográfiája. Annak biztosítása érdekében, hogy a szív és a szelepei megfelelően működjenek.

Szisztémás lupus erythematosus terápia

A szisztémás lupus erythematosus kezelése a tünetek súlyosságától és az érintett szervektől függ, így a gyógyszer dózisa és típusa folyamatosan változik.

Mindenesetre általában a következő gyógyszereket használják:

• Minden nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer. Gyulladás- és fájdalomcsillapításra, lázcsillapításra szolgál. Azonban vannak mellékhatásaik, ha hosszú ideig és nagy dózisban szedik.
• Kortikoszteroidok. Gyulladáscsökkentőként rendkívül hatékonyak, de a mellékhatások nagyon súlyosak: súlygyarapodás, magas vérnyomás, cukorbetegség és csontvesztés.
• Immunszuppresszánsok. Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunválaszt, és a szisztémás lupus erythematosus súlyos formái esetén használatosak, amelyek befolyásolják a létfontosságú fontos szervek, mint például a vesék, a szív, a központi idegrendszer. Hatékonyak, de számos veszélyes mellékhatásuk van: fokozott fertőzések, májkárosodás, meddőség és megnövekedett a rák esélye.

A lupus kockázatai és szövődményei

A szisztémás lupus erythematosus szövődményei azokkal a rendellenességekkel járnak, amelyek a betegség által érintett szervek károsodásából erednek.

Szintén a komplikációhoz hozzá kell adni az általa okozott további problémákat a terápia mellékhatásai. Például, ha a patológia a vesét érinti, hosszú távon veseelégtelenség és dialízis szükségessége alakulhat ki. Ezenkívül a nephrológiai lupust szigorúan kontroll alatt kell tartani, ezért immunszuppresszív kezelésre van szükség.

Várható élettartam

A szisztémás lupus erythematosus az krónikus betegség, amire nincs gyógymód. A prognózis attól függ, hogy mely szervek károsodtak és milyen mértékben.

Biztosan, rosszabb, ha olyan létfontosságú szervek érintettek, mint a szív, az agy és a vesék. Szerencsére a legtöbb esetben a betegség tünetei meglehetősen enyhék, és a modern kezelési módszerek képesek megbirkózni a betegséggel, lehetővé téve a beteg számára, hogy szinte életben maradjon. normál képélet.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség

Magas ösztrogénszint, terhesség alatt megfigyelhető, serkenti bizonyos csoport T-limfociták vagy Th2, amelyek olyan antitesteket termelnek, amelyek átjutnak a placenta gáton és elérik a magzatot, ami vetélés és preeclampsia az anyában. Egyes esetekben az úgynevezett „újszülöttkori lupust” okozzák a magzatban, amelyet szívizomgyulladás és májproblémák jellemeznek.

Mindenesetre, ha a gyermek túléli a születést, a szisztémás lupus erythematosus tünetei legfeljebb 2 hónapig maradnak fenn, mindaddig, amíg az anya antitestei jelen vannak a baba vérében.

A lupus erythematosus egy autoimmun patológia, amelyben az erek és a kötőszövet, és ennek következtében az emberi bőr károsodik. A betegség szisztémás jellegű, azaz. zavar lép fel több testrendszerben, ami Negatív befolyásáltalában, és különösen az egyes szervekre, beleértve az immunrendszert is.

A nők betegségre való fogékonysága többszöröse, mint a férfiaké, ami szerkezeti sajátosságokhoz kapcsolódik női test. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) kialakulása szempontjából a legkritikusabb életkornak a pubertást, a terhesség alatti időszakot és az azt követő bizonyos időszakot tartják, amíg a szervezet átmegy a felépülési szakaszon.

Kívül, külön kategória A patológia kialakulásához a 8 évesnél idősebb gyermekek számítanak, de ez nem meghatározó paraméter, mert nem zárható ki a betegség veleszületett típusa vagy korai életkorban való megnyilvánulása.

Milyen betegség ez?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-kór) (latinul lupus erythematodes, angolul systemic lupus erythematosus) egy diffúz kötőszöveti betegség, amelyet a kötőszövet és származékai szisztémás immunkomplex károsodása, a mikrovaszkulatúra károsodásával jellemez.

Szisztémás autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-ét, elsősorban a kötőszövetet károsítják egy vaszkuláris komponens kötelező jelenlétével. A betegség arról kapta a nevét jellemző tulajdonság- kiütés az orrnyergén és az arcán (az érintett terület pillangó alakú), amelyről a középkorban úgy tartották, hogy farkasmarásra hasonlít.

Sztori

A Lupus erythematosus nevét a latin „lupus” – farkas és „erythematosus” – vörös szavakból kapta. Ezt a nevet az éhes farkas harapása utáni bőrjelek hasonlósága miatt kapták.

A lupus erythematosus betegség története 1828-ban kezdődött. Ez azután történt, hogy Biett francia bőrgyógyász először leírta a bőr jeleit. Jóval később, 45 évvel később Kaposhi bőrgyógyász észrevette, hogy egyes betegeknél a bőrtünetek mellett belső szervek betegségei is vannak.

1890-ben Osler angol orvos felfedezte, hogy a szisztémás lupus erythematosus bőrmegnyilvánulások nélkül is előfordulhat. A LE-(LE) sejtek jelenségének leírása a sejttöredékek kimutatása a vérben, 1948-ban. lehetővé tette a betegek azonosítását.

1954-ben A betegek vérében bizonyos fehérjéket találtak – olyan antitesteket, amelyek a saját sejtjeik ellen hatnak. Ezt a megállapítást a szisztémás lupus erythematosus diagnosztizálására szolgáló érzékeny tesztek kifejlesztésében használták.

Okoz

A betegség okai nem teljesen tisztázottak. Csak feltételezett tényezőket azonosítottak, amelyek hozzájárulnak a kóros elváltozások előfordulásához.

Genetikai mutációk – specifikus immunrendszeri rendellenességekkel és szisztémás lupus erythematosusra való hajlamos gének csoportját azonosították. Ők felelősek az apoptózis folyamatáért (a veszélyes sejtek megszabadulása a szervezetből). A potenciális kártevők késleltetése esetén az egészséges sejtek és szövetek károsodnak. Egy másik módszer az immunvédelem kezelésének folyamatának dezorganizálása. A fagociták reakciója túlzottan erőssé válik, nem áll le az idegen ágensek elpusztításával, és saját sejtjeit összetévesztik „idegenekkel”.

1. Életkor - a szisztémás lupus erythematosus 15 és 45 év közötti embereket érint, de vannak olyan esetek, amelyek gyermekkorban és időskorban fordulnak elő.
2. Öröklődés – ismertek olyan családi betegségek esetei, amelyek valószínűleg az idősebb generációktól származnak. A beteg gyermek születésének kockázata azonban továbbra is alacsony.
3. Faj – Amerikai tanulmányok kimutatták, hogy a fekete lakosság háromszor gyakrabban betegszik meg, mint a fehérek, és ez az ok az őslakos indiánok, a mexikói őslakosok, az ázsiaiak és a spanyol nők körében is hangsúlyosabb.
4. Nem – Az ismert betegek között 10-szer több nő van, mint férfi, ezért a tudósok megpróbálnak kapcsolatot teremteni a nemi hormonokkal.

Között külső tényezők a legkórokozóbb az intenzív napsugárzás. A barnulás genetikai változásokat okozhat. Egyes vélemények szerint azok az emberek, akik szakmailag függenek a napon, fagyon és a környezeti hőmérséklet éles ingadozásától (tengerészek, halászok, mezőgazdasági munkások, építőiparban), nagyobb valószínűséggel szenvednek szisztémás lupustól.

A betegek jelentős részénél a szisztémás lupus klinikai tünetei a hormonális változások időszakában, terhesség, menopauza, hormonális fogamzásgátló szedése és intenzív pubertás idején jelentkeznek.

A betegség egy korábbi fertőzéssel is összefüggésbe hozható, bár még nem lehet bizonyítani egyetlen kórokozó szerepét és hatásának mértékét sem (a vírusok szerepéről célzott munka folyik). Az immunhiányos szindrómával való kapcsolat azonosítására vagy a betegség fertőzőképességének megállapítására tett kísérletek eddig sikertelenek voltak.

Patogenezis

Hogyan alakul ki a szisztémás lupus erythematosus egy látszólag egészséges emberben? Befolyásolt bizonyos tényezőkés az immunrendszer működésének csökkenése esetén a szervezetben működési zavar lép fel, melynek során antitestek kezdenek termelődni a szervezet „natív” sejtjei ellen. Vagyis a szöveteket és szerveket a szervezet kezdi idegen tárgyként érzékelni, és önmegsemmisítő program indul.

A szervezetnek ez a reakciója kórokozó jellegű, gyulladásos folyamat kialakulását és az egészséges sejtek gátlását különböző módokon provokálja. Leggyakrabban az ereket és a kötőszövetet érintik a változások. Patológiás folyamat a bőr integritásának megsértéséhez, megjelenésének megváltozásához és a vérkeringés csökkenéséhez vezet az érintett területen. A betegség előrehaladtával az egész test belső szervei és rendszerei érintettek.

Osztályozás

Az érintett területtől és a lefolyás természetétől függően a betegség több típusra osztható:

1. Bizonyos gyógyszerek szedése által okozott lupus erythematosus. SLE-tünetek megjelenéséhez vezet, amelyek spontán eltűnhetnek a gyógyszerek abbahagyása után. Gyógyszerek olyan gyógyszerek, amelyek lupus erythematosus kialakulásához vezethetnek artériás hipotenzió(arterioláris értágítók), antiarrhythmiák, görcsoldók.
2. Szisztémás lupus erythematosus. A betegség gyorsan fejlődik, és a test bármely szervét vagy rendszerét érinti. Lázzal, rossz közérzettel, migrénnel, arc- és testkiütésekkel, valamint különböző típusú fájdalmakkal jelentkezik a test bármely részén. A leggyakoribb tünetek a migrén, az ízületi fájdalom és a vesefájdalom.
3. Újszülöttkori lupus. Újszülötteknél fordul elő, gyakran szívhibákkal, súlyos immun- és keringési zavarokkal, májfejlődési rendellenességekkel társulva. A betegség rendkívül ritka; A konzervatív terápiás intézkedések hatékonyan csökkenthetik az újszülöttkori lupus megnyilvánulásait.
4. Discoid lupus. A betegség leggyakoribb formája a Biette centrifugális erythema, melynek fő megnyilvánulásai a bőrtünetek: vörös kiütés, hám megvastagodása, gyulladt plakkok, amelyek hegekké alakulnak át. Egyes esetekben a betegség a száj és az orr nyálkahártyájának károsodásához vezet. A discoid egyik típusa a mély Kaposi-Irganga lupus, amelyet visszatérő lefolyás és mély bőrelváltozások jellemeznek. A betegség ezen formájának lefolyásának jellemzője az ízületi gyulladás jelei, valamint az emberi teljesítmény csökkenése.

A lupus erythematosus tünetei

Mivel szisztémás betegség, a lupus erythematosust a következő tünetek jellemzik:

• krónikus fáradtság szindróma;
• az ízületek duzzanata és érzékenysége, valamint izomfájdalom;
• megmagyarázhatatlan láz;
• mellkasi fájdalom mély légzéskor;
• fokozott hajhullás;
• vörös, bőrkiütések az arcon vagy a bőr elszíneződése;
• érzékenység a napra;
• duzzanat, lábak, szemek duzzanata;
• duzzadt nyirokcsomók;
• kék vagy fehér ujjak és lábujjak, ha hidegnek vagy stressznek vannak kitéve (Raynaud-szindróma).

Néhány ember fejfájást, görcsöket, szédülést és depressziót tapasztal.

Új tünetek jelentkezhetnek évekkel a diagnózis után. Egyes betegeknél a test egyik rendszere szenved (ízületek vagy bőr, vérképzőszervek), más betegeknél a megnyilvánulások számos szervet érinthetnek, és több szervre is kiterjedhetnek. A testrendszerek károsodásának súlyossága és mélysége mindenkinél eltérő. Az izmok és ízületek gyakran érintettek, ízületi gyulladást és izomfájdalmat (izomfájdalmat) okozva. A bőrkiütések különböző betegeknél hasonlóak.

Ha a betegnek több szervi megnyilvánulása van, akkor a következő kóros elváltozások fordulnak elő:

• vesegyulladás (lupus nephritis);
• az erek gyulladása (vasculitis);
• tüdőgyulladás: mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás;
• szívbetegségek: coronaria vasculitis, myocarditis vagy endocarditis, pericarditis;
• vérbetegségek: leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, vérrögképződés veszélye;
• agyi vagy központi idegrendszeri károsodás, és ez provokálja: pszichózist (viselkedésváltozás), fejfájást, szédülést, bénulást, memóriazavart, látászavarokat, görcsöket.

Hogyan néz ki a lupus erythematosus, fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Az autoimmun betegség tüneteinek megnyilvánulása a különböző betegeknél jelentősen eltérhet. azonban közhelyek A sérülések lokalizációja általában a bőr, az ízületek (főleg a kéz és az ujjak), a szív, a tüdő és a hörgők, valamint az emésztőszervek, a körmök és a haj, amelyek törékenyebbé válnak és hajlamosak elvesztésre, valamint az agy. és idegrendszer .

A betegség szakaszai

A betegség tüneteinek súlyosságától függően a szisztémás lupus erythematosus több szakaszból áll:

1. Akut stádium - a fejlődés ezen szakaszában a lupus erythematosus élesen előrehalad, általános állapot a beteg állapota romlik, állandó fáradtságra, 39-40 fokos lázra, lázra, fájdalomra, izomfájdalomra panaszkodik. A klinikai kép gyorsan fejlődik, 1 hónapon belül a betegség a test összes szervét és szövetét lefedi. Az akut lupus erythematosus prognózisa nem megnyugtató, és gyakran a páciens várható élettartama nem haladja meg a 2 évet;
2. Szubakut stádium - a betegség progressziójának sebessége és a klinikai tünetek súlyossága nem ugyanaz, mint az akut stádiumban, és a betegség pillanatától a tünetek megjelenéséig több mint 1 év telhet el. Ebben a szakaszban a betegség gyakran átadja a helyét az exacerbációk és a stabil remisszió időszakainak, a prognózis általában kedvező, és a beteg állapota közvetlenül függ az előírt kezelés megfelelőségétől;
3. Krónikus forma - a betegség lassú lefolyású, klinikai tünetek gyengén kifejeződnek, a belső szervek gyakorlatilag nem érintettek, és a test egésze normálisan működik. A lupus erythematosus viszonylag enyhe lefolyása ellenére a betegséget ebben a stádiumban nem lehet gyógyítani, csak az exacerbáció idején a tünetek súlyosságát gyógyszeres kezeléssel lehet enyhíteni.

Az SLE szövődményei

Az SLE által okozott főbb szövődmények:

1) Szívbetegség:

• pericarditis - a szívzsák gyulladása;
• a szívet ellátó koszorúerek megkeményedése a trombózisos vérrögök felhalmozódása miatt (atherosclerosis);
• endocarditis (sérült szívbillentyűk fertőzése) a szívbillentyűk keményedése, vérrögök felhalmozódása miatt. Szelepátültetést gyakran végeznek;
• szívizomgyulladás (szívizom gyulladás), amely súlyos szívritmuszavarokat, szívizombetegségeket okoz.

2) Vesepatológiák (nephritis, nephrosis) az SLE-ben szenvedő betegek 25%-ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzanata, fehérje és vér jelenléte a vizeletben. A vesék normális működésének hiánya rendkívül életveszélyes. A kezelés magában foglalja az alkalmazást erős drogok SLE-ből, dialízis, veseátültetés.

3) Életveszélyes vérbetegségek.

• a vörösvértestek számának csökkenése (a sejteket oxigénnel látja el), a leukociták számát (elnyomja a fertőzéseket és a gyulladásokat), a vérlemezkék számát (elősegíti a véralvadást);
• hemolitikus anémia vörösvértestek vagy vérlemezkék hiánya okozza;
• patológiás változások a vérképző szervekben.

4) Tüdőbetegségek (30%-ban), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok, ízületek, szalagok gyulladása. Akut tuberkulózisos lupus (tüdőszövet-gyulladás) kialakulása. A tüdőembólia az artériák embóliák (vérrögök) általi elzáródása a megnövekedett vér viszkozitása miatt.

Diagnosztika

A lupus erythematosus jelenlétét a bőrön lévő vörös gyulladási gócok alapján lehet feltételezni. Az erythematosis külső jelei idővel változhatnak, így ezek alapján nehéz pontos diagnózist felállítani. Szükséges egy sor további vizsgálatot alkalmazni:

• általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• a májenzimek szintjének meghatározása;
• antinukleáris test (ANA) elemzés;
• mellkas röntgen;
• echokardiográfia;
• biopszia.

Megkülönböztető diagnózis

A krónikus lupus erythematosus megkülönböztethető a lichen planustól, a tuberkulózisos leukoplakiától és a lupustól, a korai rheumatoid arthritistől, a Sjogren-szindrómától (lásd szájszárazság, száraz szem szindróma, fényfóbia). Ha az ajkak vörös szegélye érintett, a krónikus SLE megkülönböztethető a koptató rákmegelőző Manganotti cheilitistől és az aktinikus cheilitistől.

Mivel a belső szervek károsodása a különböző fertőző folyamatokhoz mindig hasonló, az SLE-t megkülönböztetik a Lyme-kórtól, a szifilisztől, a mononukleózistól (gyermekeknél a fertőző mononukleózis: tünetek) és a HIV-fertőzéstől.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A kezelésnek a lehető legmegfelelőbbnek kell lennie az adott beteg számára.

A kórházi kezelés a következő esetekben szükséges:

• tartós hőmérséklet-emelkedés látható ok nélkül;
• életveszélyes állapotok esetén: gyorsan progresszív veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
• amikor neurológiai szövődmények lépnek fel.
• a vérlemezkék, vörösvérsejtek vagy limfociták számának jelentős csökkenésével.
• azokban az esetekben, amikor az SLE exacerbációja nem kezelhető ambulánsan.

A szisztémás lupus erythematosus kezelésére az exacerbáció során a hormonális gyógyszereket (prednizolon) és a citosztatikumokat (ciklofoszfamid) széles körben alkalmazzák egy bizonyos rendszer szerint. Szervkárosodás esetén vázizom rendszer, és ha a hőmérséklet emelkedik, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (diclofenac) írnak fel.

Egy adott szerv betegségének megfelelő kezeléséhez konzultálni kell egy szakemberrel ezen a területen.

Táplálkozási szabályok

Veszélyes és káros élelmiszerek a lupus számára:

• nagy mennyiségű cukor;
• minden sült, zsíros, sózott, füstölt, konzerv;
• allergiás reakciókat okozó termékek;
• édes üdítők, energiaitalok és alkoholos italok;
• ha veseproblémái vannak, a káliumot tartalmazó élelmiszerek fogyasztása ellenjavallt;
• konzerv, kolbász és gyárilag főtt kolbász;
• bolti majonéz, ketchup, szószok, öntetek;
• cukrászati ​​termékek tejszínnel, sűrített tejjel és mesterséges töltőanyaggal (gyári lekvárok, lekvárok);
• gyorsételek és nem természetes töltőanyagokat, színezékeket, kelesztőket, íz- és szagfokozókat tartalmazó termékek;
• koleszterint tartalmazó élelmiszerek (zsemle, kenyér, vörös hús, magas zsírtartalmú tejtermékek, szószok, öntetek és tejszín alapú levesek);
• hosszú eltarthatóságú termékek (azokra a termékekre gondolunk, amelyek gyorsan romlanak, de az összetételükben lévő különféle kémiai adalékoknak köszönhetően nagyon hosszú ideig tárolhatók - ide tartoznak például az egy éves eltarthatóságú tejtermékek élet).

Ezen ételek fogyasztása felgyorsíthatja a betegség előrehaladását, ami halálhoz vezethet. Ezek a maximális következmények. És legalább a lupus alvó szakasza aktívvá válik, ami az összes tünet súlyosbodását és az egészségi állapot jelentős romlását okozza.

Élettartam

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa után 10 évvel a túlélési arány 80%, 20 év után - 60%. Főbb halálokok: lupus nephritis, neurolupus, interkurrens fertőzések. Vannak esetek, amikor a túlélés 25-30 év.

Általánosságban elmondható, hogy a szisztémás lupus erythematosus életének minősége és hossza több tényezőtől függ:

1. A beteg életkora: minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb az autoimmun folyamat aktivitása és annál agresszívebb a betegség, ami az immunrendszer fokozott reaktivitásával jár együtt. fiatal korban(több autoimmun antitest pusztítja el a saját szöveteket).
2. A terápia időszerűsége, rendszeressége és megfelelősége: mikor hosszú távú használat a glükokortikoszteroid hormonok és más gyógyszerek hosszú remissziós időszakot érhetnek el, csökkentik a szövődmények kockázatát, és ennek eredményeként javítják az életminőséget és annak időtartamát. Ezenkívül nagyon fontos a kezelés megkezdése a szövődmények kialakulása előtt.
3. A betegség lefolyásának változata: az akut lefolyás rendkívül kedvezőtlen, és néhány év után súlyos, életveszélyes szövődmények. És vele krónikus lefolyású, és ez az SLE esetek 90%-a, meg lehet élni az öregkort teljes élet(ha betartja a reumatológus és a terapeuta összes ajánlását).
4. A kezelési rend betartása jelentősen javítja a betegség prognózisát. Ehhez folyamatosan orvoshoz kell fordulni, be kell tartani az ajánlásait, azonnal kapcsolatba kell lépni az orvosokkal, ha a betegség súlyosbodásának tünetei megjelennek, kerülni kell a napfénnyel való érintkezést, korlátozni kell a vízkezeléseket, egészséges képéletet, és kövesse az exacerbációk megelőzésére szolgáló egyéb szabályokat.

Csak azért, mert lupust diagnosztizáltak nálad, még nem jelenti azt, hogy az életednek vége. Próbálja meg legyőzni a betegséget, talán nem szó szerint. Igen, bizonyos szempontból valószínűleg korlátozott leszel. De súlyosabb betegségben szenvedők milliói élnek fényes, benyomásokkal teli életet! Szóval te is tudsz.

Megelőzés

A prevenció célja a relapszusok kialakulásának megelőzése és a beteg stabil remissziós állapotának hosszú távú fenntartása. A lupus megelőzése integrált megközelítésen alapul:

• Rendszeres orvosi vizsgálatok és reumatológus konzultáció.
• A gyógyszereket szigorúan az előírt adagban és meghatározott időközönként vegye be.
• A munka- és pihenőidő betartása.
• Aludjon megfelelően, legalább napi 8 órát.
• Diéta korlátozott sótartalommal és elegendő fehérjével.
• Edzés, séta, torna.
• Hormontartalmú kenőcsök (például Advantan) használata bőrelváltozások esetén.
• Fényvédők (krémek) használata.