Szisztémás lupus erythematosus - tünetek (fotó), kezelés és gyógyszerek, prognózis. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) Lupus erythematosus tünetei férfiaknál
- a kötőszövet súlyos autoimmun betegségeinek csoportja, amelyek főként az ember bőrét és belső szerveit érintik. Ez a betegség az arcbőr jellegzetes kiütéseiről kapta a nevét, amelyek megjelenésükben farkascsípésre emlékeztetnek. A fiatal nők gyakrabban betegek, a férfiak és a gyerekek sokkal ritkábban szenvednek lupus erythematosusban.
Összességében a lupus erythematosusban szenvedők száma az összlétszám 0,004-0,25%-a.
Az okok között szerepel:örökletes hajlam erre a betegségre, megjelenésének egyéb okai még feltáratlanok. Úgy gondolják, hogy akut fertőző betegségek, súlyos pszichotrauma, hosszan tartó stresszhatás vagy bizonyos farmakológiai gyógyszerek intoleranciája provokálhatják a lupus erythematosus megjelenését.
A lupus erythematosus jellegzetes vonása a megnyilvánulások széles skálája, mivel ez a betegség az emberi test szinte minden szervét és rendszerét érinti. Ennek ellenére van egy lista a tünetekről, amelyek jelenléte kötelező a lupus erythematosus esetében:
- alkotmányos tünetek (rossz közérzet, fogyás)
- bőrelváltozások (fokozott fényérzékenység, alopecia, jellegzetes pillangó alakú erythema az orr és az arc bőrén)
- a nyálkahártyák eróziós elváltozásai
- arthritis típusú ízületi károsodás
- a tüdő és a szív károsodása
- vesekárosodás (a betegek 50%-ánál) egészen a veseelégtelenségig
- idegrendszeri rendellenességek (akut pszichózis, szerves agy szindróma)
- változások az általános vér- és vizeletvizsgálatokban
- antifoszfolipid szindróma a betegek 20-30%-ában
- magas antinukleáris antitest titer
A lupus erythematosus konkrét típusát és a betegség aktivitásának mértékét egy vagy másik időpontban a reumatológus átfogó vizsgálat után határozza meg. A bőr lupust leggyakrabban bőrgyógyász kezeli.
A lupus erythematosus kezelési módszerei
A betegség nem gyógyítható teljesen, ezért a kezelés egy életen át folytatódik. A lupus erythematosus kezelésének módját a kezelőorvos dönti el minden egyes beteg esetében egyénileg, az adott tünetektől, a betegség súlyosságától és aktivitásától függően.
A betegség enyhe lefolyása esetén vagy remisszióban a kezelés főként tüneti jellegű. A következő gyógyszereket írják fel:
- fájdalomcsillapítók súlyos fájdalom szindrómára
- aszpirin (80-320 mg naponta) trombózisra hajlamos
- malária elleni szerek: hidroxiklorokin (200 mg szájon át naponta) vagy klorokin (250 mg) és quinakrin (50-100 mg) kombinációja - súlyos bőr- és ízületi károsodások esetén
- A, B6, B12, C vitaminok
A belső szervek károsodásával járó betegség súlyos esetekben alkalmazza:
- a glükokortikoidokat (súlyos állapotban napi 40-60 mg prednizolon, 20-40 mg - mérsékelt betegségaktivitással) egy hónapig szedik, fokozatosan csökkentve a terápiás dózisra (legfeljebb 10 mg naponta)
- immunszuppresszánsok (mikofenalata mofetil 500-1000 mg, azatioprin 1-2,5 mg/kg vagy ciklofoszfamid 1-4 mg/ttkg naponta egyszer szájon át)
- heparin aszpirinnel kombinálva szubkután, heparin vagy vafarin orálisan trombózis és érembólia kezelésére
- súlyos esetekben a glükokortikoidok kezelésének alacsony hatékonysága esetén pulzusterápia metilprednizolonnal és ciklofoszfamiddal javasolt, amelyeket nagy dózisban (napi 1 g) intravénásan csepegtetve adnak be 3 egymást követő napon.
- hemoszorpció és plazmaferézis - a mérgező immunkomplexek eltávolítása a szervezetből
- őssejt-transzplantáció - drága eljárás, amely a legtöbb beteg számára elérhetetlen
- kalciumkészítmények és D3-vitamin - a glükokortikoidok használatának negatív hatásainak minimalizálása érdekében
A betegeket a rendelőben megfigyelik. Azonnali kórházi kezelésük indikációi a következők:
- fertőző szövődmények
- mellkasi fájdalom
- az idegrendszer patológiáinak súlyos tünetei
- veseelégtelenség
- trombózis
Hagyományos gyógyszer a lupus erythematosus ellen
A bőr és a szisztémás lupus erythematosus hagyományos orvoslási előírásai szerinti kezelése támogató jellegű, és alkalmazható a betegség enyhe lefolyása alatt vagy a remisszió szakaszában. Ebben az esetben nem használhat olyan gyógyszereket, amelyek stimulálják az immunrendszert - ez súlyosbíthatja a betegség lefolyását.
Népszerű hatékony receptek:
- Szárított fagyöngylevelek főzete nyírfából gyűjtötték a hideg évszakban. 2 tk A leveleket egy pohár forrásban lévő vízzel öntjük, 1-2 percig vízfürdőben pároljuk, és fél órán át ragaszkodunk hozzá. A kapott infúziót három adagban kell megitatni a nap folyamán. Vegyünk 1 hónapot.
- Az édesgyökér főzete. Szárított édesgyökér (1 evőkanál) öntsünk forrásban lévő vizet (500 ml), forraljuk 15 percig, hűtsük le szobahőmérsékleten. Feszült húsleves inni a nap folyamán étkezések között. Csináld ezt egy hónapig.
- Kenőcs származó nyírfa rügyek vagy tárkony lupus erythema kezelésére. Egy pohár őrölt nyírbimbót (tárkony) összekeverünk egy fél literes sertészsírkonzervvel. Ezt a keveréket 5-7 napig pároljuk néhány órán át a sütőben nyitott ajtó mellett. A kapott kenőcsöt bőrpírra alkalmazzuk, és étkezés előtt szájon át, 1 tk.
A lupus erythematosus kezelésére számos más alternatív gyógyászati recept is létezik. A betegség súlyos formájával és súlyosbodásának szakaszában azonban a hagyományos orvoslásnak át kell adnia a helyét a hagyományos gyógyszeres kezelésnek.
Hogyan éljünk a lupus erythematosus diagnózisával?
Ebben az esetben követnie kell az alapvető ajánlásokat:
- kerülje a stresszt és a stresszes helyzeteket
- Kerülje a hosszan tartó napozást és szoláriumot
- figyelje egészségi állapotát: akadályozza meg a krónikus betegségek súlyosbodását, kezelje a megfázást azonnal az első tünetek után
- ne szedjen orális fogamzásgátlót és ne dohányozzon – ez jelentősen növeli a trombózis kockázatát
- használjon kiváló minőségű kozmetikumokat, ne végezzen hardveres és vegyi arctisztítást
- vegyen vitamin komplexeket
- fogyassz kiegyensúlyozott étrendet és sportolj
A betegség lefolyásának és prognózisának változatai
A prognózis kedvezőtlen. A lupus erythematosusban szenvedő betegek mortalitása a szokásosnál háromszor magasabb. Leggyakrabban a halál oka fertőző szövődmények és a belső szervek mély károsodásának következményei. De a betegség időben történő felismerésével és az illetékes gyógyszeres terápiával lehetséges a betegség ellenőrzése alatt tartani, és nem engedni, hogy elpusztítsa az életet és az egészséget.
3. Újszülött lupus erythematosus újszülötteknél.
4. Gyógyszer okozta lupus szindróma.
A lupus erythematosus bőrformáját a bőr és a nyálkahártyák túlnyomó léziója jellemzi. A lupusnak ez a formája a legkedvezőbb és viszonylag jóindulatú. A szisztémás lupus erythematosus számos belső szervet érint, aminek következtében ez a forma súlyosabb, mint a bőr. Az újszülöttkori lupus erythematosus nagyon ritka, és olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szenvedett ettől a betegségtől a terhesség alatt. A lupusz gyógyszerszindróma valójában nem lupus erythematosus, mivel a lupushoz hasonló tünetek összessége, de bizonyos gyógyszerek szedése váltja ki. A kábítószer-indukálta lupus szindróma jellegzetes vonása, hogy az azt kiváltó gyógyszer visszavonása után teljesen eltűnik.
Általában a lupus erythematosus formái bőr, szisztémás és újszülöttek. A A gyógyszer által kiváltott lupus szindróma nem a lupus erythematosus egyik formája. Különféle nézetek léteznek a bőr és a szisztémás lupus erythematosus kapcsolatáról. Tehát egyes tudósok úgy vélik, hogy ezek különböző betegségek, de a legtöbb orvos hajlamos azt hinni, hogy a bőr és a szisztémás lupus ugyanazon patológia szakaszai.
Tekintsük részletesebben a lupus erythematosus formáit.
Bőr lupus erythematosus (discoid, szubakut)
A lupus ezen formája csak a bőrt, a nyálkahártyákat és az ízületeket érinti. A bőrkiütés helyétől és mértékétől függően a bőr lupus erythematosus korlátozott (discoid) vagy széles körben elterjedt (szubakut bőr lupus) lehet.Discoid lupus erythematosus
A betegség egy korlátozott bőrformáját képviseli, amelyben főként az arc, a nyak, a fejbőr, a fülek és néha a felsőtest, a sípcsont és a vállak bőre érintett. A bőrelváltozások mellett a discoid lupus erythematosus károsíthatja a szájnyálkahártyát, az ajkak bőrét és a nyelvet. Ezenkívül a discoid lupus erythematosust az ízületek kóros folyamatában való részvétel jellemzi, a lupus arthritis kialakulásával. Általában a discoid lupus erythematosus kétféleképpen nyilvánul meg: vagy bőrelváltozások + ízületi gyulladás, vagy bőrelváltozások + nyálkahártya elváltozások + ízületi gyulladás.
Arthritis discoid lupus erythematosusban a szokásos lefolyású, ugyanaz, mint a szisztémás folyamatban. Ez azt jelenti, hogy a szimmetrikus kis ízületek érintettek, főleg a kézen. Az érintett ízület megduzzad és fáj, kényszerhajlított helyzetbe kerül, ami görbe megjelenést kölcsönöz a kéznek. A fájdalmak azonban vándorló jellegűek, azaz epizodikusan jelentkeznek és eltűnnek, valamint az ízületi deformációval járó kéz kényszerhelyzete is instabil, és a gyulladás súlyosságának csökkenése után megszűnik. Az ízületi károsodás mértéke nem halad előre, minden fájdalom- és gyulladásos epizódnál ugyanaz a funkciózavar alakul ki, mint legutóbb. Az ízületi gyulladás discoid bőrlupusban nem játszik nagy szerepet, mert. a károsodás fő súlyossága a bőrre és a nyálkahártyákra esik. Ezért nem írjuk le részletesebben a lupusz ízületi gyulladást, mivel a róla szóló teljes információ a "Lupusz tünetei a váz- és izomrendszerből származó lupus tünetei" alfejezetben található.
A diszkoid lupusban a gyulladásos folyamat teljes súlyosságát átélő fő szerv a bőr. Ezért a legrészletesebben megvizsgáljuk a discoid lupus bőrmegnyilvánulásait.
Bőrelváltozások discoid lupusban fokozatosan alakul ki. Először egy "pillangó" jelenik meg az arcon, majd kiütések képződnek a homlokon, az ajkak vörös szegélyén, a fejbőrön és a füleken. Később a lábszár hátsó részén, a vállakon vagy az alkaron is megjelenhetnek kiütések.
A discoid lupus bőrkiütéseinek jellemző vonása a lefolyásuk egyértelmű szakasza. Így, az első (erythemás) szakaszban A kiütés egyes elemei csak vörös foltok, amelyek világos szegéllyel, mérsékelt duzzanattal és jól körülhatárolható pókvénával a közepén vannak. Idővel a kiütés ilyen elemei megnövekednek, összeolvadnak egymással, és nagy fókuszt képeznek "pillangó" formájában az arcon és különböző formák a testen. A kiütések területén égő és bizsergő érzések jelentkezhetnek. Ha a kiütések a szájnyálkahártyán lokalizálódnak, akkor fájnak és viszketnek, és ezeket a tüneteket az étkezés súlyosbítja.
A második szakaszban (hiperkeratotikus) a kiütések területei sűrűbbé válnak, plakkok képződnek rajtuk, amelyeket kis szürkésfehér pikkelyek borítanak. A pikkelyek eltávolításakor a bőr láthatóvá válik, és úgy néz ki, mint egy citromhéj. Idővel a kiütés tömörödött elemei keratinizálódnak, körülöttük vörös perem képződik.
A harmadik szakaszban (atrófiás) a plakkszövetek elpusztulnak, aminek következtében a kiütések megemelt szélű csészealj formáját öltik, középső része leengedett. Ebben a szakaszban minden középpontban lévő fókuszt atrófiás hegek képviselnek, amelyeket sűrű hyperkeratosis határa keretez. És a kandalló széle mentén piros szegély van. Ezenkívül a lupuszgócokban kitágult erek vagy pókvénák láthatók. Fokozatosan az atrófia fókusza kitágul és eléri a vörös határt, és ennek eredményeként a lupus kiütés teljes területét hegszövet váltja fel.
Miután az egész lupus-elváltozást hegszövet borítja, a haj kihullik a fejen a lokalizáció helyén, az ajkakon repedések, a nyálkahártyákon pedig erózió és fekélyek képződnek.
A kóros folyamat előrehalad, folyamatosan új kiütések jelennek meg, amelyek mindhárom szakaszon átmennek. Ennek eredményeként a bőrön olyan kiütések vannak, amelyek különböző fejlődési szakaszban vannak. Az orron és a fülön lévő kiütések területén "fekete pontok" jelennek meg, és a pórusok kitágulnak.
Viszonylag ritkán, korongos lupus esetén a kiütések az arc, az ajkak, a szájpadlás és a nyelv nyálkahártyáján lokalizálódnak. A kiütések ugyanazokon a szakaszokon mennek keresztül, mint a bőrön lokalizált kiütések.
A lupus erythematosus diszkoid formája viszonylag jóindulatú, mivel nem érinti a belső szerveket, aminek következtében az embernek kedvező élet- és egészségprognózisa van.
Szubakut bőr lupus erythematosus
Ez a lupus elterjedt (gyakori) formája, amelyben a kiütések az egész bőrön lokalizálódnak. Minden más tekintetben a kiütés ugyanúgy jelentkezik, mint a bőr lupus erythematosus korongos (korlátozott) formájával.
Szisztémás lupus erythematosus
A lupus erythematosus ezen formáját a belső szervek károsodása jellemzi elégtelenségük kialakulásával. Ez a szisztémás lupus erythematosus, amely a különböző belső szervek különböző szindrómáiban nyilvánul meg, amelyeket alább a „tünetek” részben ismertetünk.újszülöttkori lupus erythematosus
A lupus ezen formája szisztémás, és újszülötteknél alakul ki. Az újszülöttkori lupus erythematosus lefolyásában és klinikai megnyilvánulásaiban teljes mértékben megfelel a betegség szisztémás formájának. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és olyan csecsemőket érint, akiknek anyja szisztémás lupusz erythematosusban vagy más immunológiai rendellenességben szenvedett a terhesség alatt. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a lupuszban szenvedő nőnek szükségszerűen beteg babája lesz. Éppen ellenkezőleg, az esetek túlnyomó többségében a lupuszban szenvedő nők egészséges gyermekeket hordoznak és szülnek.gyógyszer okozta lupus szindróma
Bizonyos gyógyszerek (például hidralazin, prokainamid, metildopa, guinidin, fenitoin, karbamazepin stb.) mellékhatásként történő szedése a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásaihoz hasonló tüneteket vált ki (ízületi gyulladás, kiütés, láz és mellkasi fájdalom). Ezeket a mellékhatásokat a klinikai kép hasonlósága miatt nevezik gyógyszer-indukált lupus szindrómának. Ez a szindróma azonban nem betegség, és teljesen eltűnik a kialakulását kiváltó gyógyszer abbahagyása után.A lupus erythematosus tünetei
Általános tünetek
A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon változatosak és változatosak, mivel a gyulladásos folyamat különböző szerveket károsít. Ennek megfelelően minden egyes szervnél, amelyet lupus antitestek károsítottak, megjelennek a megfelelő klinikai tünetek. És mivel különböző emberekben különböző számú szerv vehet részt a kóros folyamatban, tüneteik is jelentősen eltérnek. Ez azt jelenti, hogy nincs két különböző szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernek egyforma tünete.A lupus általában nem kezdődik akutan., az embert aggasztja a testhőmérséklet indokolatlan hosszan tartó emelkedése, vörös bőrkiütések, rossz közérzet, általános gyengeség és visszatérő ízületi gyulladás, amely tüneteit tekintve hasonlít a reumás ízületi gyulladáshoz, de nem. Ritkább esetekben a lupus erythematosus akutan kezdődik, éles hőmérséklet-emelkedéssel, erős ízületi fájdalom és duzzanat megjelenésével, "pillangó" képződésével az arcon, valamint polyserositis vagy nephritis kialakulásával. Továbbá, az első megnyilvánulás bármely változata után a lupus erythematosus kétféleképpen alakulhat ki. Az első változat az esetek 30%-ában figyelhető meg, és az a tény jellemzi, hogy a betegség emberben való megnyilvánulása után 5-10 éven belül csak egy szervrendszer érintett, aminek következtében a lupus egy vese formájában jelentkezik. egyetlen szindróma, például ízületi gyulladás, polyserositis, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma, epileptoid szindróma stb. De 5-10 év elteltével különböző szerveket érintenek, és a szisztémás lupus erythematosus poliszindrómává válik, amikor az embernek számos szerv rendellenességei vannak. A lupus lefolyásának második változatát az esetek 70% -ában észlelik, és a poliszindrómák kialakulása jellemzi, különböző szervekből és rendszerekből közvetlenül a betegség első megnyilvánulása után élénk klinikai tünetekkel.
A poliszindromicitás azt jelenti, hogy a lupus erythematosusnak számos és nagyon változatos klinikai megnyilvánulása van, amelyeket a különböző szervek és rendszerek károsodása okoz. Sőt, ezek a klinikai megnyilvánulások különböző embereknél különböző kombinációkban és kombinációkban vannak jelen. azonban Bármilyen lupus erythematosus a következő általános tünetekkel nyilvánul meg:
- az ízületek fájdalma és duzzanata (különösen a nagyok);
- elhúzódó megmagyarázhatatlan láz;
- Kiütések a bőrön (az arcon, a nyakon, a törzsön);
- Mellkasi fájdalom, amely akkor jelentkezik, amikor mély lélegzetet vesz vagy kilélegzik;
- Hajhullás;
- A kéz- és lábujjak bőrének éles és súlyos elfehéredése vagy elkékülése hidegben vagy stresszes helyzetben (Raynaud-szindróma);
- a lábak és a szem körüli duzzanat;
- A nyirokcsomók megnagyobbodása és fájdalma;
- érzékenység a napsugárzásra;
- Fejfájás és szédülés;
- görcsök;
- Depresszió.
1. kép- A lupus erythematosus általános tünetei különböző szervekből és rendszerekből.
Ezenkívül tudnia kell, hogy a lupus erythematosus klasszikus tünethármasa az ízületi gyulladás (ízületi gyulladás), a polyserositis - a hashártya gyulladása (peritonitis), a tüdő mellhártya gyulladása (mellhártyagyulladás), a szívburok gyulladása szívgyulladás (pericarditis) és dermatitis.
Lupus erythematosusszal a klinikai tünetek nem egyszerre jelentkeznek, fokozatos fejlődésük jellemző. Vagyis néhány tünet először jelentkezik, majd a betegség előrehaladtával mások is csatlakoznak hozzájuk, és a klinikai tünetek összessége nő. Egyes tünetek évekkel a betegség kezdete után jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy minél tovább szenved egy személy szisztémás lupus erythematosusban, annál több klinikai tünete van.
A lupus erythematosus ezen általános tünetei nagyon nem specifikusak, és nem tükrözik a klinikai megnyilvánulások teljes körét, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a gyulladásos folyamat különböző szerveket és rendszereket károsít. Ezért az alábbi alfejezetekben részletesen megvizsgáljuk a szisztémás lupus erythematosust kísérő klinikai megnyilvánulások teljes spektrumát, csoportosítva a tüneteket aszerint, hogy mely szervrendszerekből alakul ki. Fontos megjegyezni, hogy a különböző embereknél bizonyos szervekből származó tünetek sokféle kombinációban jelentkezhetnek, aminek következtében a lupus erythematosusnak nincs két egyforma változata. Sőt, a tünetek csak két-három szervrendszer, vagy az összes rendszer részéről jelentkezhetnek.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a bőrről és a nyálkahártyákról: vörös foltok az arcon, scleroderma lupus erythematosusszal (fotó)
A bőr színének, szerkezetének és tulajdonságainak megváltozása vagy a bőrkiütések megjelenése a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb szindróma, amely a betegségben szenvedők 85-90%-ánál fordul elő. Jelenleg tehát a lupus erythematosus bőrelváltozásainak körülbelül 28 különböző változata létezik. Tekintsük a lupus erythematosus legjellemzőbb bőrtüneteit.A lupus erythematosus legspecifikusabb bőrtünete a vörös foltok jelenléte és elrendezése az arcokon, a szárnyakon és az orrnyeregben oly módon, hogy pillangószárny-szerű alak alakul ki (lásd 2. ábra). A foltok e sajátos elhelyezkedése miatt ezt a tünetet általában egyszerűen nevezik "pillangó".
2. ábra- Kitörések az arcon "pillangó" formájában.
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő "pillangó" négy fajtából áll:
- Vasculitis "pillangó" diffúz pulzáló, kékes árnyalatú vörösség, amely az orron és az arcokon helyezkedik el. Ez a bőrpír instabil, fokozódik, ha a bőrt fagynak, szélnek, napnak vagy izgalomnak teszik ki, és éppen ellenkezőleg, csökken, ha a környezet kedvező (lásd 3. ábra).
- "Butterfly" típusú centrifugális Az erythema (Biette-féle erythema) az arcokon és az orron elhelyezkedő, tartós vörös ödémás foltok összessége. Ezenkívül az arcokon a foltok leggyakrabban nem az orr közelében helyezkednek el, hanem éppen ellenkezőleg, a halántékban és a szakáll növekedésének képzeletbeli vonala mentén (lásd 4. Ezek a foltok nem tűnnek el, és intenzitásuk nem csökken kedvező környezeti feltételek mellett. A foltok felületén mérsékelt hyperkeratosis (a bőr hámlása és megvastagodása) van.
- Kaposi "pillangó".élénk rózsaszín, sűrű és ödémás foltok gyűjteménye az arcokon és az orron, az általában vörös arc hátterében. A "pillangó" e formájára jellemző, hogy a foltok az arc ödémás és vöröses bőrén helyezkednek el (lásd 5. ábra).
- "Pillangó" korongos típusú elemekbőlélénkvörös, duzzadt, gyulladt, hámló foltok gyűjteménye az arcokon és az orron. Az ilyen "pillangó" formájú foltok először egyszerűen vörösek, majd megduzzadnak és begyulladnak, aminek következtében a bőr ezen a területen megvastagodik, lehámlik és elhal. Továbbá, amikor a gyulladásos folyamat elmúlik, hegek és sorvadásos területek maradnak a bőrön (lásd 6. ábra).
3. ábra- Vasculitis "pillangó".
4. ábra- "Butterfly" típusú centrifugális erythema.
5. ábra- Kaposi "pillangó".
6. ábra– "Pillangó" korongos elemekkel.
Az arcon lévő "pillangó" mellett a szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai a fülcimpán, a nyakon, a homlokon, a fejbőrön, az ajkak vörös szegélyén, a törzsön (leggyakrabban a dekoltázsban), a lábakon kiütésekben nyilvánulhatnak meg. és a karok, valamint a könyök-, boka- és térdízületek felett is. A bőrön megjelenő kiütések vörös foltok, hólyagok vagy különböző formájú és méretű csomók, amelyek világos határral rendelkeznek az egészséges bőrrel, elszigetelten vagy egymással egyesülve. A foltok, hólyagok és csomók ödémásak, nagyon élénk színűek, kissé kinyúlnak a bőr felszíne fölé. Ritka esetekben a szisztémás lupusszal járó bőrkiütések csomóknak, nagy bulláknak (buborékoknak), piros pöttyöknek vagy fekélyes hálónak tűnhetnek.
A lupus erythematosus hosszú lefolyásával járó bőrkiütések sűrűvé, pelyhessé és repedezővé válhatnak. Ha a kiütések megvastagodtak és elkezdtek leválni, repedezni, akkor a gyulladás leállítása után a bőrsorvadás miatt hegek keletkeznek a helyükön.
Is A lupus erythematosus bőrkárosodása a lupus cheilitis típusától függően alakulhat ki, amelyben az ajkak élénkpirossá válnak, kifekélyesednek, és szürkés pikkelyek, kéregek és számos erózió borítják be. Egy idő után sorvadási gócok képződnek a károsodás helyén az ajkak vörös határa mentén.
Végül a lupus erythematosus másik jellegzetes bőrtünete az capillaritis, amelyek vörös ödémás foltok vascularis "csillagokkal" és rajtuk hegekkel, amelyek az ujjbegyek területén, a tenyéren és a talpon találhatók (lásd 6. ábra).
7. ábra- Az ujjbegyek és a tenyér kapillárisgyulladása lupus erythematosusban.
A fenti tünetek ("pillangó" az arcon, bőrkiütések, lupus-cheilitis, capillaritis) mellett a lupus erythematosus bőrelváltozásai hajhullásban, a körmök törékenységében és deformálódásában, valamint fekélyek és felfekvések kialakulásában nyilvánulnak meg. a bőr felülete.
A lupus erythematosus bőrszindrómája magában foglalja a nyálkahártya károsodását és a "szárazság szindrómát" is. A lupus erythematosus nyálkahártyájának károsodása a következő formákban fordulhat elő:
- Aftás szájgyulladás;
- A szájnyálkahártya enantémája (a nyálkahártya vérzésekkel és eróziókkal járó területei);
- szájüregi candidiasis;
- Eróziók, fekélyek és fehéres plakkok a száj és az orr nyálkahártyáján.
Szisztémás lupus erythematosus esetén a bőrszindróma összes felsorolt megnyilvánulása különböző kombinációkban és bármilyen mennyiségben előfordulhat. Néhány lupuszban szenvedő embernél például csak egy "pillangó" alakul ki, a másodiknál a betegség számos bőrmegnyilvánulása (például "pillangó" + lupus-cheilitis), mások pedig a bőrszindróma megnyilvánulásainak teljes skáláját mutatják. - mind a "pillangó" és a hajszálerek, mind a bőrkiütések, mind a lupus cheilitis stb.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a csontokban, az izmokban és az ízületekben (lupus arthritis)
Az ízületek, a csontok és az izmok károsodása jellemző a lupus erythematosusra, és a betegségben szenvedők 90-95%-ánál fordul elő. A lupusban a csont- és izomrendszeri szindróma a következő klinikai formákban nyilvánulhat meg:- Elhúzódó fájdalom egy vagy több nagy intenzitású ízületben.
- Az ujjak szimmetrikus interphalangealis ízületeit, a metacarpophalangealis, a kéztő és a térdízületeket érintő polyarthritis.
- Az érintett ízületek reggeli merevsége (reggel, közvetlenül ébredés után nehéz és fájdalmas a mozgás az ízületekben, de egy idő után, egy "bemelegítés" után az ízületek szinte normálisan kezdenek működni).
- Az ujjak flexiós kontraktúrái a szalagok és inak gyulladása miatt (hajlított helyzetben az ujjak lefagynak, a szalagok és inak megrövidülése miatt lehetetlen kiegyenesíteni). A kontraktúrák ritkán, legfeljebb az esetek 1,5-3% -ában alakulnak ki.
- A kezek reumaszerű megjelenése (duzzadt ízületek hajlított, nem kiegyenesedő ujjakkal).
- A combcsont, a humerus és más csontok fejének aszeptikus nekrózisa.
- Izomgyengeség.
- Polimiozitisz.
Azonban a lupus erythematosusban a leggyakoribb mozgásszervi szindróma ízületi gyulladás és intenzív izomfájdalommal járó myositis formájában jelentkezik. Nézzük meg közelebbről a lupus ízületi gyulladást.
Arthritis lupus erythematosusban (lupus arthritis)
A gyulladásos folyamat leggyakrabban a kéz, a csukló és a boka kis ízületeit érinti. A nagy ízületek (térd, könyök, csípő stb.) ízületi gyulladása ritkán alakul ki lupus erythematosus mellett. Általában a szimmetrikus ízületek egyidejű károsodása figyelhető meg. Vagyis a lupusz ízületi gyulladás egyszerre ragadja meg a jobb és a bal kéz, a boka és a csukló ízületeit. Más szóval, embereknél a bal és a jobb végtag ugyanazon ízületei általában érintettek.
Az ízületi gyulladást fájdalom, duzzanat és reggeli merevség jellemzi az érintett ízületekben. A fájdalom leggyakrabban vándorló - azaz több órán át vagy napig tart, majd eltűnik, majd egy bizonyos ideig újra megjelenik. Az érintett ízületek duzzanata tartósan fennáll. A reggeli merevség abban rejlik, hogy közvetlenül ébredés után az ízületek mozgása nehézkes, de miután az ember "szétoszlik", az ízületek szinte normálisan kezdenek működni. Ezenkívül a lupus erythematosusban előforduló ízületi gyulladást mindig csont- és izomfájdalom, myositis (izomgyulladás) és tendovaginitis (íngyulladás) kíséri. Ezenkívül a myositis és az tendovaginitis általában az érintett ízület melletti izmokban és inakban alakul ki.
A gyulladásos folyamat miatt a lupusz ízületi gyulladás az ízületek deformálódásához és működésük megzavarásához vezethet. Az ízületi deformációt általában fájdalmas flexiós kontraktúrák jelentik, amelyek az ízületet körülvevő szalagok és izmok erős fájdalmából és gyulladásából erednek. A fájdalom hatására az izmok, szalagok reflexszerűen összehúzódnak, hajlított helyzetben tartják az ízületet, a gyulladás miatt pedig rögzül, nyúlás nem következik be. Az ízületeket deformáló kontraktúrák jellegzetes csavart megjelenést kölcsönöznek az ujjaknak és a kezeknek.
A lupus arthritis jellegzetessége azonban, hogy ezek a kontraktúrák reverzibilisek, mivel az ízületet körülvevő szalagok és izmok gyulladása okozza, és nem a csontok ízületi felületeinek eróziója. Ez azt jelenti, hogy az ízületi kontraktúrák, még ha kialakultak is, megfelelő kezeléssel megszüntethetők.
Az ízületek tartós és visszafordíthatatlan deformációi lupus arthritisben nagyon ritkán fordulnak elő. De ha kialakulnak, akkor külsőre hasonlítanak a rheumatoid arthritisben szenvedőkre, például "hattyúnyak", az ujjak fusiform deformitása stb.
A lupus erythematosusban az izom-ízületi szindróma az ízületi gyulladáson kívül a csontfejek, leggyakrabban a combcsont aszeptikus nekrózisában nyilvánulhat meg. A fejnekrózis az összes lupuszban szenvedő betegek körülbelül 25%-ánál fordul elő, férfiaknál gyakrabban, mint nőknél. A nekrózis kialakulása a csont belsejében áthaladó és sejtjeit oxigénnel és tápanyagokkal ellátott erek károsodásának köszönhető. A nekrózis jellegzetessége, hogy késik a normál szöveti struktúra helyreállítása, melynek következtében deformáló osteoarthritis alakul ki az ízületben, amely magában foglalja az érintett csontot is.
Lupus erythematosus és rheumatoid arthritis
Szisztémás lupus erythematosus esetén kialakulhat lupus arthritis, amely klinikai megnyilvánulásaiban hasonlít a rheumatoid arthritishez, ami miatt nehéz megkülönböztetni őket. A rheumatoid és a lupusz ízületi gyulladás azonban teljesen különböző betegségek, amelyek lefolyása, prognózisa és kezelési megközelítése eltérő. A gyakorlatban különbséget kell tenni a rheumatoid és a lupus ízületi gyulladás között, mivel az első önálló autoimmun betegség, amely csak az ízületeket érinti, a második pedig egy szisztémás betegség egyik tünetegyüttese, melyben nem csak az ízületek károsodnak, hanem más szervekre is. Egy ízületi betegséggel küzdő személy számára fontos, hogy meg tudja különböztetni a rheumatoid arthritist a lupustól, hogy időben elkezdhesse a megfelelő terápiát.
A lupus és a rheumatoid arthritis megkülönböztetéséhez össze kell hasonlítani az ízületi betegségek fő klinikai tüneteit, amelyek különböző megnyilvánulásokkal rendelkeznek:
- A szisztémás lupus erythematosus esetén az ízületi károsodás migrációs jellegű (ugyanazon ízületi gyulladás megjelenik és eltűnik), rheumatoid arthritis esetén pedig progresszív (ugyanaz az érintett ízület folyamatosan fáj, és idővel állapota romlik);
- A reggeli merevség szisztémás lupus erythematosusban mérsékelt, és csak az ízületi gyulladás aktív lefolyása alatt figyelhető meg, a rheumatoid arthritisben pedig állandó, még a remisszió alatt is fennáll, és nagyon intenzív;
- Az átmeneti flexiós kontraktúrák (az ízület az aktív gyulladás időszakában deformálódik, majd a remisszió során visszaállítja normál szerkezetét) jellemzőek a lupus erythematosusra, és hiányoznak a rheumatoid arthritisben;
- Az ízületek visszafordíthatatlan kontraktúrái és deformitásai szinte soha nem fordulnak elő lupus erythematosusban, és jellemzőek a rheumatoid arthritisre;
- Az ízületek diszfunkciója lupus erythematosusban jelentéktelen, rheumatoid arthritisben pedig kifejezett;
- Lupus erythematosusban nincs csonterózió, de rheumatoid arthritisben igen;
- A rheumatoid faktor lupus erythematosusban nem állandóan kimutatható, és csak az emberek 5-25%-ánál, rheumatoid arthritisben pedig mindig 80%-ban van jelen a vérszérumban;
- Pozitív LE teszt lupus erythematosusban 85%-ban, rheumatoid arthritisben pedig csak 5-15%-ban fordul elő.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a tüdőben
A lupus erythematosus tüdőszindróma a szisztémás vasculitis (erek gyulladása) megnyilvánulása, és csak a betegség aktív lefolyása mellett alakul ki, a betegek körülbelül 20-30% -ánál más szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvételének hátterében. Más szavakkal, a lupus erythematosus tüdőkárosodása csak a bőr és az ízületi-izom szindrómával egyidejűleg fordul elő, és soha nem alakul ki a bőr és az ízületek károsodása nélkül. A lupus erythematosus tüdőszindróma a következő klinikai formákban fordulhat elő:
- Lupus pneumonitis (tüdővasculitis)- a tüdő gyulladása, amely magas testhőmérséklettel, légszomjjal, hangtalan nedves orrokkal és száraz köhögéssel jelentkezik, néha vérzéscsillapítással. Lupus pneumonitis esetén a gyulladás nem a tüdő alveolusait, hanem az intercelluláris szöveteket (interstitiumot) érinti, aminek következtében a folyamat az atípusos tüdőgyulladáshoz hasonló. A lupus pneumonitisben szenvedő röntgenfelvételeken porckorong alakú atelektázis (dilatáció), infiltrátumok árnyéka és fokozott tüdőmintázat észlelhető;
- Pulmonalis szindróma magas vérnyomás (megnövekedett nyomás a tüdővénás rendszerben) - súlyos légszomjban és a szervek és szövetek szisztémás hipoxiájában nyilvánul meg. Lupus pulmonalis hypertonia esetén a tüdő röntgenfelvételén nincs változás;
- Mellhártyagyulladás(a tüdő pleurális membránjának gyulladása) - súlyos mellkasi fájdalomban, súlyos légszomjban és folyadék felhalmozódásában nyilvánul meg a tüdőben;
- Vérzések a tüdőben;
- Membrán fibrózis;
- a tüdő disztrófiája;
- Polyserositis- a tüdő mellhártyájának, a szív szívburokának és a peritoneumnak a migrációs gyulladása. Vagyis az emberben felváltva időszakosan kialakul a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladása. Ezek a szerositisek a hasi vagy mellkasi fájdalomban, a szívburok, a hashártya vagy a mellhártya súrlódásában jelentkeznek. De a klinikai tünetek alacsony súlyossága miatt a polyserositist gyakran az orvosok és maguk a betegek tekintik, akik állapotukat a betegség következményének tekintik. A polyserositis minden kiújulása összenövések kialakulásához vezet a szívkamrákban, a mellhártyán és a hasüregben, amelyek jól láthatóak a röntgenfelvételeken. Az adhezív betegség miatt gyulladásos folyamat léphet fel a lépben és a májban.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a vesékben
A szisztémás lupus erythematosusban az emberek 50-70%-ánál alakul ki vesegyulladás, amely ún. lupus nephritis vagy lupus nephritis. Általában a szisztémás lupus erythematosus megjelenésétől számított öt éven belül a különböző aktivitási fokú és súlyosságú vesegyulladás alakul ki. Sok embernél a lupus nephritis a lupusz egyik kezdeti megnyilvánulása, az ízületi gyulladás és a dermatitisz ("pillangó") mellett. A lupus nephritis többféleképpen alakulhat ki, aminek következtében ezt a szindrómát a vesetünetek széles köre jellemzi. Leggyakrabban a lupus nephritis egyetlen tünete a proteinuria (fehérje a vizeletben) és a hematuria (vér a vizeletben), amelyek nem járnak fájdalommal. Ritkábban a proteinuria és a hematuria a vizeletben gipsz (hialin és eritrocita) megjelenésével, valamint különféle vizeletürítési rendellenességekkel társul, mint például a kiürült vizelet mennyiségének csökkenése, vizelés közbeni fájdalom stb. A lupus nephritis gyors lefolyású, a glomerulusok gyors károsodásával és veseelégtelenség kialakulásával.
Az M.M. besorolása szerint Ivanova, lupus nephritis a következő klinikai formákban fordulhat elő:
- Gyorsan progresszív lupus nephritis - súlyos nefrotikus szindróma (ödéma, fehérje a vizeletben, vérzési rendellenességek és a vér összfehérje szintjének csökkenése), rosszindulatú artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség gyors fejlődése által nyilvánul meg;
- A glomerulonephritis nefrotikus formája (fehérje és vér a vizeletben, artériás magas vérnyomással kombinálva);
- Aktív lupus nephritis húgyúti szindrómával (napi több mint 0,5 g fehérje vizeletben, kis mennyiségű vér a vizeletben és leukociták a vizeletben);
- Nephritis minimális húgyúti szindrómával (ami napi 0,5 g-nál kevesebb fehérje vizeletében, egyetlen eritrocita és leukociták jelenléte a vizeletben nyilvánul meg).
- I osztály- a vesékben normális, változatlan glomerulusok találhatók.
- II osztály- a vesékben csak mesangiális elváltozások vannak.
- III osztály- a glomerulusok kevesebb mint felében neutrofil infiltráció és mezangiális és endoteliális sejtek proliferációja (számának növekedése), az erek lumenének szűkítése. Ha a glomerulusokban nekrózisos folyamatok lépnek fel, akkor a bazális membrán pusztulását, a sejtmagok, hematoxilin testek szétesését és a kapillárisokban vérrögképződést is észlelnek.
- IV osztály- a vesék szerkezetében a III. osztályhoz hasonló jellegű változások, de a glomerulusok nagy részét érintik, ami diffúz glomerulonephritisnek felel meg.
- V osztály- a vesékben a glomeruláris kapillárisok falának megvastagodását észlelik a mesangiális mátrix kiterjesztésével és a mesangiális sejtek számának növekedésével, ami diffúz membrános glomerulonephritisnek felel meg.
- VI osztály- a vesékben a glomerulusok szklerózisa és az intercelluláris terek fibrózisa észlelhető, ami szklerotizáló glomerulonephritisnek felel meg.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a központi idegrendszer oldaláról
Az idegrendszer károsodása a szisztémás lupus erythematosus súlyos és kedvezőtlen megnyilvánulása, amelyet a különböző idegrendszerek károsodása okoz minden osztályon (mind a központi, mind a perifériás idegrendszerben). Az idegrendszer struktúrái az érfal épségének és a mikrokeringésnek a megsértéséből eredő vasculitis, trombózis, vérzés és infarktus miatt károsodnak. A kezdeti szakaszban az idegrendszer károsodása asztenovegetatív szindrómában nyilvánul meg, gyakori fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, memória-, figyelem- és gondolkodászavarral. De a lupus erythematosusban az idegrendszer károsodása, ha megnyilvánul, folyamatosan előrehalad, aminek következtében idővel egyre mélyebb és súlyosabb neurológiai rendellenességek jelennek meg, mint például polyneuritis, idegtörzsek mentén jelentkező fájdalom, csökkent súlyosság. reflexek, romlás és csökkent érzékenység, meningoencephalitis, epileptiform szindróma, akut pszichózis (delírium, delirious oneiroid), myelitis. Ezenkívül a lupus erythematosusban előforduló vasculitis miatt súlyos, rossz kimenetelű stroke alakulhat ki.
Az idegrendszeri rendellenességek súlyossága attól függ, hogy más szervek milyen mértékben érintettek a kóros folyamatban, és a betegség magas aktivitását tükrözi.
A lupus erythematosus tünetei az idegrendszer részéről nagyon változatosak lehetnek, attól függően, hogy a központi idegrendszer melyik része sérült. Jelenleg az orvosok megkülönböztetik a lupus erythematosus idegrendszeri károsodásának klinikai megnyilvánulásainak következő lehetséges formáit:
- Migrén típusú fejfájás, amelyet nem kábító és kábító hatású fájdalomcsillapítók nem állítanak meg;
- Átmeneti ischaemiás rohamok;
- Az agyi keringés megsértése;
- Görcsrohamok;
- Vitustánc;
- Agyi ataxia (a mozgások koordinációjának zavara, ellenőrizetlen mozgások megjelenése, tic stb.);
- A koponyaidegek ideggyulladása (látás, szaglás, hallás stb.);
- Látóideg-gyulladás károsodott vagy teljes látásvesztéssel;
- transzverzális myelitis;
- Perifériás neuropátia (az idegtörzsek szenzoros és motoros rostjainak károsodása ideggyulladás kialakulásával);
- Az érzékenység megsértése - paresztézia ("futó libabőr" érzése, zsibbadás, bizsergés);
- Szerves agykárosodás, amely érzelmi instabilitásban, depressziós időszakokban, valamint a memória, a figyelem és a gondolkodás jelentős romlásában nyilvánul meg;
- Pszichomotoros izgatottság;
- Encephalitis, meningoencephalitis;
- Tartós álmatlanság rövid alvási időközökkel, amelyek során egy személy színes álmokat lát;
- affektív zavarok:
- Szorongó depresszió elítélő tartalom hanghallucinációival, töredékes elképzelésekkel és instabil, rendszerezetlen tévedésekkel;
- Mániás-eufórikus állapot emelkedett hangulattal, gondatlansággal, önelégültséggel és a betegség súlyosságának tudatában;
- A tudat delirious-oneirikus elhomályosulása (amiben nyilvánul meg az álmok fantasztikus témájú álmainak váltakozása színes vizuális hallucinációkkal. Az emberek gyakran a hallucinációs jelenetek megfigyelőivel vagy az erőszak áldozataival asszociálják magukat. A pszichomotoros agitáció zavart és nyűgös, amit mozdulatlanság kísér izomfeszültséggel és egy elnyújtott kiáltás);
- A tudat elhomályosulása (félelem érzésével, valamint élénk rémálmokkal az elalvás időszakában, valamint több színes vizuális és beszédhalucinációval, amelyek fenyegető jellegűek az ébrenlét pillanataiban);
- Strokes.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a gyomor-bélrendszerben és a májban
A lupus erythematosus károsítja az emésztőrendszer és a hashártya ereit, ami dyspeptikus szindróma (az élelmiszer károsodott emésztése), fájdalom szindróma, étvágytalanság, hasi szervek gyulladása, valamint a gyomor nyálkahártyájának eróziós és fekélyes elváltozásai kialakulásához vezet. , belek és a nyelőcső. Az emésztőrendszer és a máj károsodása lupus erythematosus esetén a következő klinikai formákban fordulhat elő:
- Aftás szájgyulladás és a nyelv fekélyesedése;
- Dyspeptikus szindróma, amely hányinger, hányás, étvágytalanság, puffadás, puffadás, gyomorégés és székletzavar (hasmenés) formájában nyilvánul meg;
- Étvágytalanság, amely evés után jelentkező kellemetlen dyspeptikus tünetekből ered;
- A lumen kitágulása és a nyelőcső nyálkahártyájának fekélyesedése;
- A gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedése;
- Fájdalmas hasi szindróma (hasi fájdalom), amelyet mind a hasüreg nagy ereinek vasculitise (lép, mesenterialis artériák stb.), mind a bélgyulladás (colitis, enteritis, ileitis stb.), máj hepatitis), lép (splenitis) vagy peritoneum (hashártyagyulladás). A fájdalom általában a köldökben lokalizálódik, és az elülső hasfal izmainak merevségével kombinálódik;
- Megnagyobbodott nyirokcsomók a hasüregben;
- A máj és a lép méretének növekedése hepatitis, zsíros hepatosis vagy lépgyulladás lehetséges kialakulásával;
- Lupus hepatitis, amely a máj méretének növekedésében, a bőr és a nyálkahártyák sárgulásával, valamint az AST és az ALT aktivitásának növekedésében nyilvánul meg a vérben;
- A hasüreg ereinek vasculitise az emésztőrendszer szerveinek vérzésével;
- Ascites (szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben);
- Serositis (a hashártya gyulladása), amelyet erős fájdalom kísér, amely utánozza az "akut has" képét.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei a szív- és érrendszerből
Lupus erythematosus esetén a külső és a belső membrán, valamint a szívizom károsodik, emellett a kiserek gyulladásos betegségei is kialakulnak. A szív- és érrendszeri szindróma a szisztémás lupusz erythematosusban szenvedők 50-60%-ánál alakul ki. A lupus erythematosusban a szív és az erek károsodása a következő klinikai formákban fordulhat elő:
- Szívburokgyulladás- a szívburok (a szív külső héja) gyulladása, amelyben a szegycsont mögötti fájdalom, légszomj, tompa szívhangok jelentkeznek, és kényszerülő helyzetet vesz fel (az ember nem tud feküdni, könnyebben ül, így még magas párnán is alszik). Egyes esetekben szívburok súrlódása hallható, amely akkor fordul elő, ha a mellkas üregében folyadékgyülem van. A pericarditis diagnosztizálásának fő módszere az EKG, amely a T-hullám feszültségének csökkenését és az ST szegmens elmozdulását mutatja.
- A szívizomgyulladás a szívizom (szívizom) gyulladása, amely gyakran kíséri a szívburokgyulladást. Az izolált myocarditis lupus erythematosusban ritka. Szívizomgyulladás esetén az ember szívelégtelenséget okoz, és aggódik a mellkasi fájdalmak miatt.
- Endocarditis - a szívüregek nyálkahártyájának gyulladása, amely a Libman-Sachs atipikus verrucous endocarditisében nyilvánul meg. Lupus endocarditisben a mitralis, a tricuspidalis és az aortabillentyűk részt vesznek a gyulladásos folyamatban az elégtelenségük kialakulásával. A leggyakoribb a mitrális billentyű-elégtelenség. Az endocarditis és a szívbillentyű-készülék károsodása általában klinikai tünetek nélkül jelentkezik, ezért csak echokardiográfia vagy EKG során észlelhető.
- Flebitisés thrombophlebitis - az erek falának gyulladása, amelyben vérrögök képződnek, és ennek megfelelően trombózis alakul ki a különböző szervekben és szövetekben. Klinikailag ezek az állapotok pulmonális hipertónia, artériás magas vérnyomás, endocarditis, szívinfarktus, chorea, myelitis, máj hiperplázia, kis erek trombózisa, különböző szervekben és szövetekben nekrózis gócok kialakulásával, valamint hasi szervek infarktusaiban nyilvánulnak meg. (máj, lép, mellékvese, vese) és agyi keringési zavarok. A phlebitist és a thrombophlebitist a lupus erythematosus mellett kialakuló antifoszfolipid szindróma okozza.
- Coronaritis(a szív ereinek gyulladása) és a koszorúerek érelmeszesedése.
- Ischaemiás szívbetegség és stroke.
- Raynaud-szindróma- a mikrokeringés megsértése, amely az ujjak bőrének éles kifehéredésében vagy kékesedésében nyilvánul meg hidegre vagy stresszre adott válaszként.
- A bőr márványmintája ( livedo háló) károsodott mikrokeringés miatt.
- Az ujjbegyek nekrózisa(kék ujjbegyek).
- A retina vasculitise, kötőhártya-gyulladás és episcleritis.
A lupus erythematosus lefolyása
A szisztémás lupus erythematosus hullámokban halad, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Ezenkívül az exacerbációk során az embernek tünetei vannak különböző érintett szervekből és rendszerekből, és a remisszió időszakában a betegségnek nincs klinikai megnyilvánulása. A lupus progressziója az, hogy minden egyes következő exacerbációval a már érintett szervek károsodásának mértéke növekszik, és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, ami új tünetek megjelenésével jár, amelyek korábban nem voltak.A klinikai tünetek súlyosságától, a betegség progressziójának sebességétől, az érintett szervek számától és a bennük lévő visszafordíthatatlan változások mértékétől függően a lupus erythematosus lefolyásának három változata (akut, szubakut és krónikus) és három fokozatú. a kóros folyamat aktivitása (I, II, III). Fontolja meg részletesebben a lupus erythematosus lefolyásának és aktivitási fokának lehetőségeit.
A lupus erythematosus lefolyásának változatai:
- Akut lefolyás- a lupus erythematosus hirtelen kezdődik, a testhőmérséklet hirtelen emelkedésével. Néhány órával a hőmérséklet emelkedése után egyszerre több ízület ízületi gyulladása jelenik meg, éles fájdalommal és kiütésekkel a bőrön, beleértve a "pillangót". Továbbá néhány hónapon belül (3-6) a polyserositis (a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladása), a lupus nephritis, a meningoencephalitis, a myelitis, a radiculoneuritis, a súlyos fogyás és a szöveti alultápláltság csatlakozik az ízületi gyulladáshoz, a dermatitishez és a hőmérséklethez. A betegség a kóros folyamat magas aktivitása miatt gyorsan előrehalad, minden szervben visszafordíthatatlan elváltozások jelennek meg, amelyek következtében a lupus megjelenése után 1-2 évvel terápia hiányában többszörös szervi elégtelenség alakul ki, amely halál. A lupus erythematosus akut lefolyása a legkedvezőtlenebb, mivel a szervek kóros elváltozásai túl gyorsan fejlődnek.
- Szubakut lefolyás- a lupus erythematosus fokozatosan manifesztálódik, először ízületi fájdalmak jelentkeznek, majd a bőr szindróma ("pillangó" az arcon, kiütések a test bőrén) csatlakozik az ízületi gyulladáshoz, és a testhőmérséklet mérsékelten emelkedik. Hosszú ideig a kóros folyamat aktivitása alacsony, ennek következtében a betegség lassan halad előre, a szervkárosodás hosszú ideig minimális marad. Hosszú ideig csak 1-3 szervnél jelentkeznek sérülések és klinikai tünetek. Idővel azonban továbbra is minden szerv részt vesz a kóros folyamatban, és minden egyes exacerbációval egy korábban nem érintett szerv sérül. A szubakut lupusban a hosszú remisszió jellemző - legfeljebb hat hónapig. A betegség szubakut lefolyása a kóros folyamat átlagos aktivitásának köszönhető.
- krónikus lefolyású- a lupus erythematosus fokozatosan jelentkezik, először az ízületi gyulladás és a bőrelváltozások jelennek meg. Továbbá, a kóros folyamat sok éven át tartó alacsony aktivitása miatt az ember csak 1-3 szervet károsít, és ennek megfelelően csak az oldaláról jelentkezik klinikai tünetek. Évek (10-15 év) után a lupus erythematosus továbbra is minden szerv károsodásához és megfelelő klinikai tünetek megjelenéséhez vezet.
- I fokú aktivitás- a kóros folyamat inaktív, a szervi károsodás rendkívül lassan alakul ki (legfeljebb 15 év telik el az elégtelenség kialakulása előtt). A gyulladás hosszú ideig csak az ízületeket és a bőrt érinti, az ép szervek bevonása a kóros folyamatba lassan és fokozatosan történik. Az aktivitás első foka a lupus erythematosus krónikus lefolyására jellemző.
- II aktivitási fokozat- a kóros folyamat közepesen aktív, a szervi károsodás viszonylag lassan alakul ki (legfeljebb 5-10 évvel az elégtelenség kialakulása előtt), a nem érintett szervek gyulladásos folyamatban való részvétele csak visszaesés esetén fordul elő (átlagosan 4-6 alkalommal 1 alkalommal) hónapok). A kóros folyamat aktivitásának második foka a lupus erythematosus szubakut lefolyására jellemző.
- III aktivitási fokozat- a kóros folyamat nagyon aktív, a szervek károsodása és a gyulladás terjedése nagyon gyorsan következik be. A kóros folyamat aktivitásának harmadik foka a lupus erythematosus akut lefolyására jellemző.
| Tünetek és laboratóriumi leletek | A tünet súlyossága a kóros folyamat I. aktivitási fokán | A tünet súlyossága a kóros folyamat II aktivitási fokán | A tünet súlyossága a kóros folyamat III aktivitási fokán |
| Testhőmérséklet | Normál | Subfebrilis (legfeljebb 38,0 o C) | Magas (38,0 o C felett) |
| Testtömeg | Normál | Mérsékelt fogyás | Kifejezett fogyás |
| A szövetek táplálkozása | Normál | Mérsékelt trofikus zavar | Súlyos trofikus zavar |
| Bőrkárosodás | Discoid elváltozások | Exudatív erythema (többszörös bőrkiütés) | "pillangó" az arcon és kiütések a testen |
| Poliarthritis | Ízületi fájdalom, átmeneti ízületi deformitások | szubakut | Fűszeres |
| Szívburokgyulladás | ragasztóanyag | Száraz | effúzió |
| Szívizomgyulladás | Szívizom dystrophia | Fokális | diffúz |
| Endokarditisz | mitrális billentyű elégtelenség | Bármelyik szelep meghibásodása | Az összes szívbillentyű (mitrális, tricuspidalis és aorta) károsodása és elégtelensége |
| Mellhártyagyulladás | ragasztóanyag | Száraz | effúzió |
| Pneumonitis | pneumofibrosis | Krónikus (közbeiktatott) | Fűszeres |
| Vesegyulladás | Krónikus glomerulonephritis | Nefrotikus (ödéma, magas vérnyomás, fehérje a vizeletben) vagy húgyúti szindróma (fehérje, vér és fehérvérsejtek a vizeletben) | Nefrotikus szindróma (ödéma, artériás magas vérnyomás, fehérje a vizeletben) |
| CNS elváltozás | Polyneuritis | Encephalitis és ideggyulladás | Encephalitis, radiculitis és ideggyulladás |
| Hemoglobin, g/l | 120 felett | 100 - 110 | 100-nál kevesebb |
| ESR, mm/h | 16 – 20 | 30 – 40 | 45 felett |
| Fibrinogén, g/l | 5 | 5 | 6 |
| Összes fehérje, g/l | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
| LE sejtek | Magányos vagy hiányzó | 1-2 / 1000 leukocita | 5/1000 leukocita |
| ANF | Felirat 1:32 | Felirat 1:64 | Felirat 1:128 |
| DNS elleni antitestek | alacsony hitelek | Átlagos kreditek | magas hitelek |
A kóros folyamat magas aktivitásával (III. aktivitási fok) olyan kritikus állapotok alakulhatnak ki, amelyekben egyik vagy másik érintett szerv meghibásodik. Ezeket a kritikus állapotokat ún lupus krízisek. Függetlenül attól, hogy a lupusz krízisek különböző szerveket érinthetnek, mindig a bennük lévő kis erek (kapillárisok, arteriolák, artériák) elhalása okozza, és súlyos mérgezés (magas testhőmérséklet, étvágytalanság, fogyás, szívdobogásérzés) kíséri. Attól függően, hogy melyik szervi elégtelenség fordul elő, vese-, tüdő-, agyi, hemolitikus, szív-, hasi, vese-hasi, vese-szív- és cerebrocardialis lupuskrízist különböztetünk meg. Bármely szerv lupus krízisében előfordulnak más szervek sérülései is, de ezeknél nincs olyan súlyos működési zavar, mint a krízisszövetben.
Bármely szerv lupus krízise azonnali orvosi beavatkozást igényel, mivel megfelelő terápia hiányában nagyon magas a halálozás kockázata.
Vesekrízis esetén nefrotikus szindróma alakul ki (ödéma, fehérje a vizeletben, véralvadási zavarok és a vér összfehérje szintjének csökkenése), emelkedik a vérnyomás, akut veseelégtelenség alakul ki, és vér jelenik meg a vizeletben.
Agyi válsággal vannak görcsök, akut pszichózis (hallucinációk, téveszmék, pszichomotoros izgatottság stb.), hemiplegia (a bal vagy jobb végtag egyoldalú parézise), paraplegia (csak a karok vagy csak a lábak parézise), izommerevség, hyperkinesis (kontrollálatlan mozgások). ), tudatzavar stb.
Szív (szív) krízis szívtamponáddal, aritmiával, szívinfarktussal és akut szívelégtelenséggel nyilvánul meg.
Hasi válság súlyos éles fájdalmakkal és az "akut has" általános képével folytatódik. A hasi krízist leggyakrabban a belek károsodása okozza, például ischaemiás enteritis vagy enterocolitis fekélyekkel és vérzéssel, vagy ritka esetekben szívinfarktussal. Egyes esetekben bélparézis vagy perforáció alakul ki, ami hashártyagyulladáshoz és bélvérzéshez vezet.
Érrendszeri válság bőrkárosodásban nyilvánul meg, amelyen nagy hólyagok és apró vörös kiütések képződnek.
A lupus erythematosus tünetei nőknél
A lupus erythematosus tünetei a nőknél teljes mértékben összhangban vannak a betegség bármely formájának klinikai képével, amelyeket a fenti szakaszokban ismertetünk. A lupus tüneteinek nőknél nincs specifikus jellemzője. A tünetek egyetlen jellemzője az egyik vagy másik szerv károsodásának kisebb-nagyobb gyakorisága, ellentétben a férfiakkal, de maguk a sérült szerv klinikai megnyilvánulásai abszolút jellemzőek.Lupus erythematosus gyermekeknél
A betegség általában a 9-14 éves lányokat érinti, vagyis azokat, akik a szervezetben a hormonális változások kezdetének és virágzásának korában (menstruáció kezdete, szemérem- és hónaljszőrzet növekedése stb.) Ritka esetekben a lupus 5-7 éves gyermekeknél alakul ki. Gyermekeknél és serdülőknél a lupus erythematosus általában szisztémás, és sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél, ami az immunrendszer és a kötőszövet jellemzőinek köszönhető. Az összes szerv és szövet kóros folyamatában való részvétel sokkal gyorsabb, mint a felnőtteknél. Ennek eredményeként a gyermekek és serdülők lupus erythematosus okozta halálozása sokkal magasabb, mint a felnőttek körében.
A betegség kezdeti szakaszában a gyermekek és serdülők gyakrabban panaszkodnak ízületi fájdalomra, általános gyengeségre, rossz közérzetre és lázra, mint a felnőttek. A gyerekek nagyon gyorsan fogynak, ami néha eléri a cachexia (extrém kimerültség) állapotát.
Bőrelváltozás gyermekeknél általában a test teljes felületén jelentkezik, és nem egy bizonyos lokalizációjú korlátozott gócokban (arcon, nyakon, fejen, füleken), mint a felnőtteknél. Az arcon egy speciális "pillangó" gyakran hiányzik. A bőrön morbilliform kiütés, hálóminta, zúzódások, vérzések láthatók, a szőr intenzíven kihullik, a gyökereknél letörik.
Lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél szinte mindig serositis alakul ki, és leggyakrabban mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás képviseli őket. A lép- és hashártyagyulladás ritkábban alakul ki. A serdülőknél gyakran alakul ki carditis (a szív mindhárom rétegének - a szívburok, az endocardium és a szívizom - gyulladása), és jelenléte ízületi gyulladással kombinálva a lupus jellegzetes jele.
Pneumonitis és egyéb tüdősérülések lupusban gyermekeknél ritkák, de súlyosak, ami légzési elégtelenséghez vezet.
Lupus nephritis az esetek 70%-ában gyermekeknél alakul ki, ami sokkal gyakoribb, mint a felnőtteknél. A vesekárosodás súlyos, szinte mindig veseelégtelenséghez vezet.
Az idegrendszer károsodása gyermekeknél általában chorea formájában megy végbe.
Az emésztőrendszer károsodása lupusszal gyermekeknél szintén gyakran alakul ki, és leggyakrabban a kóros folyamat bélgyulladásban, hashártyagyulladásban, lépgyulladásban, hepatitisben, hasnyálmirigy-gyulladásban nyilvánul meg.
A gyermekek lupus erythematosus eseteinek körülbelül 70%-a akut vagy szubakut formában fordul elő. Akut formában a folyamat általánossá válása az összes belső szerv vereségével szó szerint 1-2 hónapon belül megtörténik, és 9 hónap alatt több szervi elégtelenség alakul ki halálos kimenetelű. A lupus szubakut formájában az összes szerv bevonása a folyamatba 3-6 hónapon belül következik be, majd a betegség váltakozó remissziós és exacerbációs periódusokkal folytatódik, amelyek során az egyik vagy másik szerv elégtelensége viszonylag gyorsan kialakul.
Az esetek 30% -ában a lupus erythematosus gyermekeknél krónikus lefolyású. Ebben az esetben a betegség jelei és lefolyása ugyanazok, mint a felnőtteknél.
Lupus erythematosus: a betegség különböző formáinak és típusainak tünetei (szisztémás, discoid, disszeminált, újszülött). A lupus tünetei gyermekeknél - videó
Szisztémás lupus erythematosus- szisztémás autoimmun betegség, amely az ereket és a kötőszövetet érinti. Ha a szervezet normál állapotában az emberi immunrendszer termel, aminek meg kell támadnia a szervezetbe jutó idegen organizmusokat, akkor az emberi szervezetben előforduló szisztémás lupusszal a szervezet sejtjeivel szemben nagyszámú antitest, valamint összetevőikhez, képződnek. Ennek eredményeként immunkomplex gyulladásos folyamat nyilvánul meg, amelynek kialakulása számos rendszer és szerv vereségéhez vezet. Ahogy a lupus kialakul, befolyásolja szív , Bőr , vese , tüdő , ízületek , és idegrendszer .
Ha csak a bőr érintett, akkor diagnosztizálják discoid lupus . A bőr lupus erythematosust egyértelmű jelek fejezik ki, amelyek még a fényképen is jól láthatóak. Ha a betegség egy személy belső szerveit érinti, akkor ebben az esetben a diagnózis azt jelzi, hogy a személy megnyilvánul szisztémás lupus erythematosus . Az orvosi statisztikák szerint a lupus erythematosus mindkét típusának (mind a szisztémás, mind a diszkoid formának) a tünetei körülbelül nyolcszor gyakoribbak a nőknél. Ugyanakkor a lupus erythematosus betegség gyermekeknél és felnőtteknél is megnyilvánulhat, ennek ellenére a betegség leggyakrabban munkaképes korú - 20 és 45 év közötti - embereket érint.
A betegség formái
Tekintettel a betegség klinikai lefolyásának jellemzőire, a betegség három változatát különböztetjük meg: akut , szubakut És krónikus formák.
Nál nél akut Az SLE-t a betegség folyamatos kiújulása jellemzi. Számos tünet korán és aktívan jelentkezik, a terápiával szembeni rezisztencia figyelhető meg. A beteg a betegség kezdete után két éven belül meghal. Leggyakrabban megtalálható szubakut SLE, amikor a tünetek viszonylag lassan fokozódnak, de előrehaladnak. A betegség ezen formájában szenvedő személy tovább él, mint az akut SLE-ben szenvedők.
Krónikus a forma a betegség jóindulatú változata, amely sok évig tarthat. Ugyanakkor az időszakos terápia segítségével hosszú távú remissziót lehet elérni. Leggyakrabban ez a forma a bőrt, valamint az ízületeket érinti.
A folyamat aktivitásától függően három különböző fokozatot különböztetnek meg. Nál nél minimális A kóros folyamat aktivitása a betegben enyhe súlycsökkenést, normál testhőmérsékletet, diszkoid elváltozást észlel a bőrön, ízületi szindrómát, krónikus nephritist, polyneuritist.
Nál nél középső aktivitás, a testhőmérséklet nem haladja meg a 38 fokot, a testsúly mérsékelten csökken, exudatív erythema jelenik meg a bőrön, száraz pericarditis, szubakut polyarthritis, krónikus pneumonitis, diffúz homerulonephritis, encephaloneuritis is megfigyelhető.
Nál nél maximális Az SLE aktivitása esetén a testhőmérséklet meghaladhatja a 38-at, egy személy sokat fogy, az arc bőre "lepke" formájában érintett, polyarthritis, tüdő vasculitis, encephalomyeloradiculoneuritis.
Szisztémás lupus erythematosusban, lupus krízisek , amelyek a lupus folyamat megnyilvánulásának legmagasabb aktivitásában állnak. A krízisek a betegség bármely lefolyására jellemzőek, megnyilvánulásukkal a laboratóriumi paraméterek jelentősen megváltoznak, az általános trofikus rendellenességek elsöprődnek, a tünetek élénkülnek.
Ez a típusú lupus a bőr tuberkulózis egyik formája. Kórokozója a Mycobacterium tuberculosis. Ezzel a betegséggel elsősorban az arc bőre érintett. Néha az elváltozás kiterjed a felső ajak bőrére, a szájnyálkahártyára.
Kezdetben a páciens egy specifikus, vöröses vagy sárgásvörös színű, 1-3 mm átmérőjű tuberkulózist fejleszt ki. Az ilyen gumók az érintett bőrön csoportosan helyezkednek el, és elpusztulásuk után duzzadt szélű fekélyek maradnak. Később az elváltozás a szájnyálkahártyát érinti, a fogközi septumokban lévő csontszövet elpusztul. Ennek eredményeként a fogak meglazulnak és kiesnek. A páciens ajkai megduzzadnak, véres-gennyes kéreggel borítják, repedések jelennek meg rajtuk. A regionális nyirokcsomók megnagyobbodnak és sűrűsödnek. A lupuszgócok gyakran bonyolulttá válhatnak egy másodlagos fertőzés hozzáadásával. Az esetek körülbelül 10%-ában a lupusz fekélyek rosszindulatúvá válnak.
A diagnózis folyamatában diaszkópiát használnak, és szondát vizsgálnak.
A kezeléshez gyógyszereket, valamint nagy adagokat használnak. D2 vitamin . Néha röntgen-besugárzást, fényterápiát gyakorolnak. A tuberkulózisos gócokat egyes esetekben műtéti úton célszerű eltávolítani.
Okoz
Eddig nem határozták meg egyértelműen a betegséget okozó okokat. Az orvosok hajlamosak azokra a verziókra, amelyek szerint ebben az esetben az örökletes tényező, a vírusok, bizonyos gyógyszerek és az ultraibolya sugárzás emberi szervezetre gyakorolt hatása. Sok ilyen betegségben szenvedő beteg allergiás reakciókat váltott ki az élelmiszerekre vagy a gyógyszerekre a múltban. Ha egy személynek rokonai vannak lupus erythematosusban, akkor a betegség valószínűsége drámaian megnő. Ha arra gondolunk, hogy a lupus fertőző-e, akkor figyelembe kell venni, hogy a betegséggel nem lehet megfertőződni, de recesszív típus szerint, azaz több generáció után öröklődik. Ezért a lupus kezelését mindezen tényezők hatásának figyelembevételével kell elvégezni.
Több tucat gyógyszer provokálhatja a lupus kialakulását, de a betegség az esetek körülbelül 90% -ában a kezelés után manifesztálódik. hidralazin , és prokainamidot , fenitoin , izoniazid , d-penicillin-amin . De az ilyen gyógyszerek használatának abbahagyása után a betegség magától elmúlik.
A betegség lefolyása a nőknél a menstruáció alatt jelentősen romlik, emellett a lupus megnyilvánulhat miatt,. Ezért a szakértők meghatározzák a női nemi hormonok hatását a lupus előfordulására.
- ez a bőr tuberkulózisának egyfajta megnyilvánulása, megnyilvánulását a Mycobacterium tuberculosis provokálja.
Tünetek
Ha a betegnél diszkoid lupus alakul ki, akkor kezdetben vörös kiütés jelenik meg a bőrön, amely nem okoz viszketést és fájdalmat az emberben. Ritkán a discoid lupus, amelyben a bőr elszigetelt elváltozása van, szisztémás lupuszba megy át, amelyben az ember belső szervei már érintettek.
A szisztémás lupus erythematosus tüneteinek sokféle kombinációja lehet. Izom-, ízületi fájdalmai lehetnek, szájában fekélyek jelennek meg. A szisztémás lupusra jellemző, hogy az arcon (az orron és az arcokon) kiütések jelennek meg, amelyek pillangó alakúak. A bőr különösen érzékennyé válik a fény hatására. A hideg hatására a végtagok ujjaiban a véráramlás zavart szenved ().
Az arcon kiütések a lupuszban szenvedő betegek körülbelül felénél jelentkeznek. A jellegzetes pillangó alakú kiütés súlyosbodhat, ha közvetlen napfénynek van kitéve.
A legtöbb beteg az SLE kialakulásában észleli a tüneteket. Ebben az esetben az ízületi gyulladás fájdalmat, duzzanatot, a lábak és a kezek ízületeinek merevségét, deformációját mutatja. Néha a lupuszban szenvedő ízületek ugyanúgy érintettek, mint a.
Az is megjelenhet vasculitis (az erek gyulladásos folyamata), ami a szövetek és szervek vérellátásának károsodásához vezet. Néha kialakul szívburokgyulladás (szív nyálkahártya gyulladása) és mellhártyagyulladás (a tüdő nyálkahártyájának gyulladása). Ebben az esetben a beteg megjegyzi a súlyos mellkasi fájdalom előfordulását, amely kifejezettebbé válik, amikor egy személy megváltoztatja a testhelyzetét vagy mélyen belélegzi. Néha az SLE a szív izmait és billentyűit érinti.
A betegség kialakulása végül a vesét érintheti, amelynek károsodását SLE-ben ún lupus nephritis . Ezt az állapotot a nyomás növekedése, a fehérje megjelenése a vizeletben jellemzi. Ennek eredményeként veseelégtelenség alakulhat ki, amelyben az embernek dialízisre vagy veseátültetésre van szüksége. A vesék a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körülbelül felében érintettek. Az emésztőrendszer károsodása esetén dyspeptikus tünetek figyelhetők meg, ritkábban a pácienst időszakos hasi fájdalom zavarja.
Az agy is részt vehet a lupus kóros folyamataiban ( cerebrita ), ami oda vezet pszichózisok , személyiségváltozás, görcsök megnyilvánulása, súlyos esetekben pedig - hogy. A perifériás idegrendszer érintettsége után egyes idegek működése megszűnik, ami az érzékelés elvesztéséhez és bizonyos izomcsoportok gyengeségéhez vezet. A legtöbb betegnél a perifériás nyirokcsomók enyhén megnagyobbodtak és tapintásra fájdalmasak.
A szövetek biokémiai elemzésének eredményeit is figyelembe veszik.
Kezelés
Sajnos a lupuszra nincs teljes gyógymód. Ezért a terápiát úgy választják ki, hogy csökkentsék a tünetek megnyilvánulását, leállítsák a gyulladásos és az autoimmun folyamatokat.
A nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek segítségével csökkentheti a gyulladásos folyamatot, valamint csökkentheti a fájdalmat. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek azonban, ha hosszú ideig szedik, irritálhatják a gyomornyálkahártyát, és ennek eredményeként gyomorhurut És fekély . Ezenkívül csökkenti a véralvadást.
A kortikoszteroidoknak kifejezettebb gyulladáscsökkentő hatása van. Azonban hosszú ideig tartó, nagy dózisú használatuk súlyos mellékhatásokat is kivált. A beteg kialakulhat cukorbetegség , megjelennek , megjegyzik nagy ízületek nekrózisa , megnövekedett artériás nyomás .
A hidroxiklorokin () gyógyszer nagy hatásfokú expozíciót mutat a bőrelváltozásokban és -gyengeségben szenvedő SLE-betegeknél.
A komplex kezelésbe olyan gyógyszerek is beletartoznak, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer aktivitását. Az ilyen alapok hatékonyak a betegség súlyos formáiban, amikor a belső szervek kifejezett elváltozása alakul ki. De ezeknek a gyógyszereknek a szedése vérszegénységhez, fertőzésekre való hajlamhoz és vérzéshez vezet. Ezen gyógyszerek némelyike károsan hat a májra és a vesére. Ezért az immunszuppresszív szerek csak reumatológus szoros felügyelete mellett alkalmazhatók.
Általában az SLE kezelésének több célt kell kitűznie. Mindenekelőtt fontos megállítani az autoimmun konfliktust a szervezetben, helyreállítani a mellékvesék normális működését. Ezen túlmenően szükséges az agyközpont befolyásolása a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer egyensúlyának megteremtése érdekében.
A betegség kezelését tanfolyamokon végzik: átlagosan hat hónap folyamatos terápia szükséges. Időtartama a betegség aktivitásától, időtartamától, súlyosságától, a kóros folyamatban érintett szervek és szövetek számától függ.
Ha a betegnél nefrotikus szindróma alakul ki, a kezelés hosszabb lesz, és a gyógyulás nehezebb lesz. A kezelés eredménye attól is függ, hogy a beteg mennyire készen áll arra, hogy kövesse az orvos összes ajánlását, és segítse őt a kezelésben.
Az SLE súlyos betegség, amely rokkantsághoz és akár halálhoz is vezethet. Ennek ellenére a lupus erythematosusban szenvedők normális életet élhetnek, különösen a remisszió idején. Az SLE-s betegeknek kerülniük kell azokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását, súlyosbíthatják azt. Ne legyenek sokáig a napon, nyáron érdemes hosszú ujjú ruhát viselni és fényvédőt kenni.
Feltétlenül vegye be az orvos által felírt összes gyógyszert, és ne engedje meg a kortikoszteroidok hirtelen megvonását, mivel az ilyen intézkedések a betegség súlyos súlyosbodásához vezethetnek. A kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal kezelt betegek érzékenyebbek a fertőzésekre. Ezért azonnal értesítenie kell az orvost a hőmérséklet-emelkedésről. Ezenkívül a szakembernek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a beteget, és tisztában kell lennie az állapotában bekövetkezett változásokkal.
A lupus antitestek átadhatók anyáról újszülöttre, ami újszülöttkori lupusnak nevezett. A baba bőrén kiütések alakulnak ki, a vér szintje csökken eritrociták , leukociták , vérlemezkék . Néha egy gyermek tapasztalhatja. Általában hat hónapos korig az újszülöttkori lupus meggyógyul, mivel az anya antitestei elpusztulnak.
Az orvosok
Gyógyszerek
Diéta, táplálkozás szisztémás lupus erythematosus esetén
Források listája
- Reumatológia: klinikai irányelvek / Szerk. S.L. Nasonov. - 2. kiadás, javítva. és további - M. : GEOTAR-Média, 2011;
- Ivanova M.M. Szisztémás lupus erythematosus. Klinika, diagnózis és kezelés. Klinikai reumatol., 1995;
- Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaszkuláris patológia antifoszfolipid szindrómában. - Moszkva; Jaroszlavl. - 1995;
- Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffúz kötőszöveti betegségek: Kézikönyv. az orvosok számára. M., "Medicine", 1994.
A webhely csak tájékoztató jellegű hivatkozási információkat tartalmaz. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszernek van ellenjavallata. Szakértői tanács szükséges!
lupus erythematosus egy szisztémás autoimmun betegség, amelyben a szervezet saját immunrendszere károsítja a különböző szervek kötőszövetét, sejtjeit idegenekkel összetévesztve. A különböző szövetek sejtjeinek antitestek által okozott károsodása miatt gyulladásos folyamat alakul ki bennük, amely a lupus erythematosus nagyon változatos, polimorf klinikai tüneteit váltja ki, amelyek a test számos szervében és rendszerében károsodást tükröznek.A lupus erythematosus és a szisztémás lupus erythematosus ugyanazon betegség különböző nevei.
A lupus erythematosust jelenleg az orvosi szakirodalom olyan elnevezésekkel is emlegeti, mint lupus erythematodes, erythemás chroniosepsis, Libman-Sachs betegség vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE). A "szisztémás lupus erythematosus" kifejezés a leggyakoribb és legelterjedtebb a leírt patológia megjelölésére. Ezzel a kifejezéssel együtt azonban annak rövidített formáját, a "lupus erythematosust" is nagyon gyakran használják a mindennapi életben.A "szisztémás lupus erythematosus" kifejezés a "szisztémás lupus erythematosus" név általánosan használt változatának elrontása.
Az orvosok és a tudósok inkább a "szisztémás lupusz eritematózus" kifejezést részesítik előnyben, ha szisztémás autoimmun betegségre utalnak, mivel a redukált "lupus erythematosus" félrevezető lehet. Ez a preferencia annak a ténynek köszönhető, hogy a "lupus erythematosus" elnevezést hagyományosan a bőr tuberkulózisára használják, amely vöröses-barna dudorok kialakulásában nyilvánul meg a bőrön. Ezért a "lupus erythematosus" kifejezés szisztémás autoimmun betegségre való használata annak tisztázását igényli, hogy itt nem bőrtuberkulózisról van szó.
Egy autoimmun betegség leírására a következő szövegben a "szisztémás lupus erythematosus" és egyszerűen a "lupus erythematosus" kifejezéseket fogjuk használni. Ebben az esetben emlékezni kell arra, hogy a lupus erythematosus szisztémás autoimmun patológiára utal, nem pedig bőr tuberkulózisra.
Autoimmun lupus erythematosus
Az autoimmun lupus erythematosus a szisztémás lupus erythematosus. Az "autoimmun lupus erythematosus" kifejezés nem teljesen helyes és helyes, de azt illusztrálja, amit általában "vajolajnak" neveznek. Tehát a lupus erythematosus egy autoimmun betegség, ezért az autoimmunitás további jelzése a betegség nevében egyszerűen felesleges.Lupus erythematosus - mi ez a betegség?
A lupus erythematosus egy autoimmun betegség, amely az emberi immunrendszer normális működésének megsértése következtében alakul ki, és antitestek termelődnek a szervezet saját kötőszövetének sejtjei ellen különböző szervekben találhatók. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer tévedésből a saját kötőszövetét veszi idegennek, és ellene antitesteket termel, amelyek károsan hatnak a sejtszerkezetekre, ezáltal károsítják a különböző szerveket. És mivel a kötőszövet minden szervben jelen van, a lupus erythematosust polimorf lefolyás jellemzi, a különböző szervek és rendszerek károsodásának jeleinek kialakulásával.A kötőszövet minden szerv számára fontos, mivel ebben haladnak át az erek. Végül is az erek nem közvetlenül a szervek sejtjei között haladnak át, hanem speciális kis, mintegy "esetekben", amelyeket pontosan a kötőszövet képez. Az ilyen kötőszöveti rétegek különböző szervek területei között haladnak át, kis lebenyekre osztva őket. Ugyanakkor minden ilyen lebeny oxigén- és tápanyagellátást kap azokból az erekből, amelyek a kerületükön haladnak át a kötőszövet „eseteiben”. Ezért a kötőszövet károsodása a különböző szervek területeinek vérellátásának megzavarásához, valamint a bennük lévő erek integritásának megsértéséhez vezet.
A lupus erythematosus kapcsán nyilvánvaló, hogy a kötőszövet antitestek által okozott károsodása vérzésekhez és különböző szervek szöveti szerkezetének tönkremeneteléhez vezet, ami különféle klinikai tüneteket okoz.
A lupus erythematosus gyakoribb a nők körében, és különböző források szerint a beteg férfiak és nők aránya 1:9 vagy 1:11. Ez azt jelenti, hogy egy szisztémás lupus erythematosusban szenvedő férfira 9-11 nő van, aki szintén szenved ebben a patológiában. Ezenkívül ismert, hogy a lupus gyakoribb a negroid faj képviselőinél, mint a kaukázusiaknál és a mongoloidoknál. Szisztémás lupus erythematosusban minden korosztály, köztük a gyermekek is megbetegednek, de leggyakrabban a patológia 15-45 éves korban jelentkezik először. A lupus rendkívül ritka 15 év alatti gyermekeknél és 45 év feletti felnőtteknél.
Vannak ismert esetek is újszülöttkori lupus erythematosus amikor egy újszülött már ezzel a patológiával születik. Ilyen esetekben a gyermek az anyaméhben megbetegedett lupusszal, amely maga is ebben a betegségben szenved. Azonban a betegség anyáról magzatra történő átvitelének ilyen esetei nem jelentik azt, hogy a lupus erythematosusban szenvedő nőknek szükségszerűen beteg gyermekeik vannak. Éppen ellenkezőleg, a lupuszban szenvedő nők általában normális egészséges gyermekeket hordoznak és szülnek, mivel ez a betegség nem fertőző, és nem terjedhet át a placentán. A lupus erythematosusban szenvedő gyermekek születése, az anyák, akik szintén szenvednek ebben a patológiában, azt jelzik, hogy a betegségre való hajlam genetikai tényezőkre vezethető vissza. Ezért, ha a baba ilyen hajlamot kap, akkor még az anyaméhben, lupusban szenved, megbetegszik, és már patológiával születik.
A szisztémás lupus erythematosus okait jelenleg nem állapították meg megbízhatóan. Az orvosok és a tudósok azt sugallják, hogy a betegség polietiológiai jellegű, vagyis nem egy ok, hanem több, az emberi szervezetre egy időben ható tényező együttes hatása okozza. Ezenkívül a valószínűsíthető okok csak olyan embereknél provokálhatják a lupus erythematosus kialakulását, akik genetikailag hajlamosak a betegségre. Más szóval, a szisztémás lupus erythematosus csak genetikai hajlam jelenlétében és több provokáló tényező hatására alakul ki egyidejűleg. A betegségre genetikailag hajlamos embereknél a szisztémás lupus erythematosus kialakulását kiváltó legvalószínűbb tényezők közül az orvosok a stresszt, a hosszú távú vírusfertőzéseket (például herpeszfertőzést, Epstein-Barr vírusfertőzést stb.) emelik ki. , a szervezet hormonális átalakulásának időszakai, hosszan tartó ultraibolya sugárzás, bizonyos gyógyszerek szedése (szulfonamidok, epilepszia elleni szerek, antibiotikumok, rosszindulatú daganatok kezelésére szolgáló gyógyszerek stb.).
Bár a krónikus fertőzések hozzájárulhatnak a lupus erythematosus kialakulásához, a betegség nem fertőző és nem tartozik a daganathoz. A szisztémás lupus erythematosus mástól nem kaphat el, csak genetikai hajlam esetén alakulhat ki egyénileg.
A szisztémás lupus erythematosus krónikus gyulladásos folyamat formájában jelentkezik, amely szinte minden szervet és csak a test egyes szöveteit érintheti. Leggyakrabban a lupus erythematosus szisztémás betegségként vagy izolált bőrformában fordul elő. A lupus szisztémás formájában szinte minden szerv érintett, de leginkább az ízületek, a tüdő, a vesék, a szív és az agy érintett. A bőr lupus erythematosus általában a bőrt és az ízületeket érinti.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a krónikus gyulladásos folyamat a különböző szervek szerkezetének károsodásához vezet, a lupus erythematosus klinikai tünetei nagyon változatosak. azonban a lupus erythematosus bármely formáját és változatát a következő általános tünetek jellemzik:
- az ízületek fájdalma és duzzanata (különösen a nagyok);
- elhúzódó megmagyarázhatatlan láz;
- Kiütések a bőrön (az arcon, a nyakon, a törzsön);
- Mellkasi fájdalom, amely akkor jelentkezik, amikor mély lélegzetet vesz vagy kilélegzik;
- A kéz- és lábujjak bőrének éles és súlyos elfehéredése vagy elkékülése hidegben vagy stresszes helyzetben (Raynaud-szindróma);
- a lábak és a szem körüli duzzanat;
- A nyirokcsomók megnagyobbodása és fájdalma;
- Érzékenység a napsugárzásra.
Lupusra nem minden tünet egyszerre jelenléte a jellemző, hanem idővel fokozatos megjelenésük. Vagyis a betegség kezdetén csak néhány tünet jelentkezik az emberen, majd a lupusz előrehaladtával, és egyre több szerv érintett, újabb klinikai tünetek csatlakoznak. Tehát néhány tünet évekkel a betegség kialakulása után jelentkezhet.
A lupus erythematosusban szenvedő nők normális szexuális életet élhetnek. Sőt, a céloktól és tervektől függően egyaránt használhat fogamzásgátlót, és fordítva, megpróbálhat teherbe esni. Ha egy nő el akarja viselni a terhességet és gyermeket szeretne szülni, akkor a lehető leghamarabb regisztrálnia kell, mivel a lupus erythematosus növeli a vetélés és a koraszülés kockázatát. Általában azonban a lupus erythematosus terhessége meglehetősen normálisan zajlik, bár nagy a szövődmények kockázata, és az esetek túlnyomó többségében a nők egészséges gyermekeket szülnek.
Jelenleg a szisztémás lupus erythematosus nem gyógyítható teljesen. Ezért a betegség kezelésének fő feladata, amelyet az orvosok maguknak határoztak meg, az aktív gyulladásos folyamat elnyomása, a stabil remisszió elérése és a súlyos visszaesések megelőzése. Ehhez a gyógyszerek széles skáláját használják. Attól függően, hogy melyik szerv érintett a leginkább, különféle gyógyszereket választanak ki a lupus erythematosus kezelésére.
A szisztémás lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei glükokortikoid hormonok (például prednizolon, metilprednizolon és dexametazon), amelyek hatékonyan elnyomják a gyulladásos folyamatot a különböző szervekben és szövetekben, ezáltal minimálisra csökkentve károsodásuk mértékét. Ha a betegség a vese és a központi idegrendszer károsodásához vezetett, vagy több szerv és rendszer működése egyszerre megzavarodott, akkor glükokortikoidokkal kombinálva immunszuppresszánsokat alkalmaznak a lupus kezelésére - olyan gyógyszereket, amelyek elnyomják a máj aktivitását. immunrendszer (például azatioprin, ciklofoszfamid és metotrexát).
Ezenkívül néha a lupus erythematosus kezelésében a glükokortikoidok mellett maláriaellenes gyógyszereket is alkalmaznak (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), amelyek szintén hatékonyan elnyomják a gyulladásos folyamatot és fenntartják a remissziót, megelőzve az exacerbációkat. A maláriaellenes szerek pozitív hatásának mechanizmusa lupusban nem ismert, de a gyakorlatban jól bebizonyosodott, hogy ezek a gyógyszerek hatékonyak.
Ha egy lupus erythematosusban szenvedő személynél másodlagos fertőzések alakulnak ki, immunglobulint kapnak. Ha az ízületekben súlyos fájdalom és duzzanat jelentkezik, akkor a fő kezelés mellett az NSAID-csoportból származó gyógyszereket is be kell venni (Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulide stb.).
A szisztémás lupusz erythematosusban szenvedő személynek emlékeznie kell erre Ez a betegség egész életen át tart., nem gyógyítható teljesen, aminek következtében Önnek folyamatosan bármilyen gyógyszert kell szednie a remissziós állapot fenntartása, a visszaesések megelőzése és a normális életvitel érdekében.
A lupus erythematosus okai
A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okai jelenleg nem ismertek, de számos elmélet és feltevés létezik, amelyek különböző betegségeket, a szervezetre gyakorolt külső és belső hatásokat állítanak elő kiváltó tényezőként.Így az orvosok és a tudósok arra a következtetésre jutottak lupus csak olyan embereknél alakul ki, akiknek genetikai hajlamuk van a betegségre. Így a fő kiváltó tényezőt feltételesen az ember genetikai jellemzőinek tekintik, mivel hajlam nélkül a lupus erythematosus soha nem alakul ki.
A lupus erythematosus kialakulásához azonban nem elég egy genetikai hajlam, hanem további hosszú távú expozíció szükséges bizonyos tényezőknek, amelyek kiválthatják a kóros folyamatot.
Vagyis nyilvánvaló, hogy számos olyan provokáló tényező van, amely a lupus kialakulásához vezet azoknál az embereknél, akik genetikailag hajlamosak rá. Ezek a tényezők feltételesen tulajdoníthatók a szisztémás lupus erythematosus okainak.
Jelenleg az orvosok és a tudósok a lupus erythematosus provokáló tényezőit a következők:
- Krónikus vírusfertőzések jelenléte (herpetikus fertőzés, Epstein-Barr vírus által okozott fertőzés);
- Gyakori bakteriális fertőzések;
- feszültség;
- A hormonális változások időszaka a szervezetben (pubertás, terhesség, szülés, menopauza);
- Nagy intenzitású vagy hosszú ideig tartó ultraibolya sugárzásnak való kitettség (a napsugarak provokálhatják a lupus erythematosus elsődleges epizódját, és a remisszió során súlyosbodhatnak, mivel az ultraibolya sugárzás hatására beindítható az antitestek termelésének folyamata bőrsejtekre);
- A bőr alacsony hőmérsékletnek (fagynak) és szélnek való kitettsége;
- Bizonyos gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok, antiepileptikumok és rosszindulatú daganatok kezelésére szolgáló gyógyszerek) szedése.
A lupus kialakulásának egyik kórokozóját jelentő gyógyszerek mind magát a betegséget, mind az ún lupus szindróma. Ugyanakkor a gyakorlatban leggyakrabban a lupus szindrómát rögzítik, amely klinikai megnyilvánulásaiban hasonló a lupus erythematosushoz, de nem betegség, és az azt okozó gyógyszer abbahagyása után eltűnik. Ritka esetekben azonban a gyógyszerek saját lupus erythematosus kialakulását is kiválthatják olyan embereknél, akik genetikailag hajlamosak erre a betegségre. Ezenkívül a lupus szindrómát és magát a lupust provokáló gyógyszerek listája pontosan ugyanaz. Tehát a modern orvosi gyakorlatban használt gyógyszerek közül a következők vezethetnek szisztémás lupus erythematosus vagy lupus szindróma kialakulásához:
- amiodaron;
- atorvastatin;
- bupropion;
- valproinsav;
- vorikonazol;
- gemfibrozil;
- hidantoin;
- hidralazin;
- hidroklorotiazid;
- gliburid;
- Griseofulvin;
- guinidin;
- diltiazem;
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy nagyon súlyos, progresszív kóros állapot, amely számos szindrómában nyilvánul meg, és főként fiatal nőket érint.
Az első jelek 15-25 éves korban jelentkeznek - a szervezet genetikailag tökéletlen immunrendszere nem ismeri fel egyes saját sejtjeit, és ellenanyagokat aktivál ellenük, ami a szervek károsodását, krónikus gyulladását okozza.
Szisztémás lupus erythematosus - életre szóló prognózis
Korábban a legtöbb beteg 2-5 évvel a betegség első tünetei után halt meg. A modern orvoslás lehetőségeivel az idős kor túlélési prognózisa meglehetősen magas.
Az élet időtartama és minősége összefügg a krónikus szervkárosodás súlyosságával, hiszen ennél a betegségformánál a gyógyszeres terápia mindenféle tünetre jó hatással van. A szisztémás lupus erythematosus helyes kezelési rendje javítja az ember életének prognózisát. Az orvosok azt mondják, hogy a modern gyógyszerek több mint 20 évig élhetnek a pontos diagnózis felállítása után.
A szisztémás lupus erythematosus tünetei és jelei a betegség formájától és lefolyásának sebességétől függően jelentkeznek. A legtöbb SLE-s ember teljes életet él, és továbbra is dolgozik.
Súlyos akut formában az ember gyakran nem tud dolgozni intenzív ízületi fájdalom, súlyos gyengeség, neuropszichiátriai rendellenességek miatt.
Az agyi erek ateroszklerózisa, a betegség tünetei és kezelése:
A szisztémás lupus erythematosus tünetei, fotó
fotó a szisztémás lupus erythematosus jellegzetes megnyilvánulásairól
Mivel az SLE-vel bármely szerv károsodására lehet számítani, a tünetek meglehetősen homályosak, és a tünetek számos betegségre jellemzőek:
- ismeretlen eredetű láz;
- izomfájdalom (myalgia), fáradtság fizikai és mentális stressz során;
- izomfájdalom, fejfájás, általános gyengeség;
- gyakori hasmenés;
- idegesség, ingerlékenység, alvászavar;
- depresszió.
Fibromyalgia - mi ez? Tünetek és kezelés, a betegség jelei:
Sajátos jellemzők
Az általános tünetek mellett a lupus erythematosusnak számos specifikus tünete van, amelyek az érintett szervnek vagy rendszernek megfelelően csoportokra oszthatók.
A bőr megnyilvánulásai:
- A betegség klasszikus tünete, amely a nevét adta, a jellegzetes bőrpír - a bőr kipirosodása "pillangó" formájában, amely a hajszálerek kitágulásakor jelentkezik, valamint kiütések megjelenése az orrnyeregben, ill. az arccsontokon. Minden második vagy harmadik betegnél megfigyelhető. Az erythema a testen, a végtagokon is megfigyelhető, különböző formájú, különálló vagy összefolyó ödémás vörös foltok formájában.
- Kis vérzéses kiütések (a kis erek felszakadása miatt) a tenyér és az ujjbegyek bőrén.
- A nemi szervek nyálkahártyáján orr, torok, ajkak, sebek, sztómás afták jelennek meg.
- A trofikus fekélyek a betegség súlyos lefolyásával fordulnak elő.
- A körmök törékennyé válnak, a haj kiszárad, foltos hajhullás figyelhető meg.
Ízületi problémák:
Az ízületek területén lévő kötőszövet lupusban súlyos elváltozásoknak van kitéve, ezért a legtöbb beteg megjegyzi:
- Fájdalom a csukló, kéz, térd kis ízületeiben;
- Poliarthritises gyulladások megnyilvánulása, amelyek a csontszövet pusztulása nélkül haladnak el (a rheumatoid arthritishez képest), de a sérült ízületek gyakori deformációival (minden ötödikben);
- Gyulladás és fájdalom a farkcsontban és a keresztcsontban (főleg férfiaknál).
A hematopoietikus rendszer reakciója:
- A lupus LE sejtek kimutatása a vérben az SLE jellegzetes jele.
- Ezek a sejtek megváltozott leukociták, amelyekben más vérsejtek magjai találhatók. Ez a jelenség azt jelzi, hogy az immunrendszer téved, saját sejtjeit idegennek és veszélyesnek érzékeli, és jelet ad a fehérvérsejteknek, hogy felszívják azokat.
- A betegségből és a szedett gyógyszerekből adódó vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia (minden második betegnél).
A szívműködés és az érrendszer
Sok betegnek van:
- Pericarditis, endocarditis és szívizomgyulladás (anélkül, hogy feltárnák az ilyen gyulladásos betegségeket kiváltó fertőzés jeleit).
- A szívbillentyűk károsodása a betegség további fejlődésével.
- érelmeszesedés kialakulása.
Nefrológia SLE-ben:
- A lupus nephritis (lupus nephritis) kialakulása kifejezett vesegyulladás a glomerulusok megzavarásával és a vesefunkció csökkenésével (valószínűbb a betegség akut formájában).
- Hematuria (bőséges vér a vizeletben) vagy proteinuria (), amely fájdalmas megnyilvánulások nélkül fordul elő.
Az időben történő diagnózis és a terápia megkezdése esetén az akut vesepatológia csak 20 betegből 1-nél fordul elő.
Neurológiai és mentális zavarok
Hatékony kezelés nélkül a valószínűsége:
- Encephalopathia (az agysejtek károsodása).
- Görcsrohamok.
- Cerebrovasculitis (agyi erek gyulladása).
- Csökkent érzékenység.
- vizuális hallucinációk.
- Az észlelés zavara, a gondolkodás megfelelőségének megsértése.
Ezeket az eltéréseket a pszicho-neurológiai szférában nehéz korrigálni.
Légzőrendszer
A lupus erythematosus tünetei a tüdőrendszerben légszomj, mellkasi fájdalom formájában jelentkeznek légzés közben (gyakran - mellhártyagyulladás kialakulásával).
A betegség formái
A betegségnek három formája van.
akut forma azzal jellemezve:
- hirtelen kezdet, amikor a beteg meg tud nevezni egy adott napot;
- magas láz, hidegrázás;
- polyarthritis;
- kiütés és megjelenés a "lupus pillangó" arcán;
- cianózis (kékes bőrszín) az orron és az arcokon.
Hat hónapon belül akut szerositisz (a szívburok, mellhártya, peritoneum savós membránjának gyulladása), tüdőgyulladás (tüdőgyulladás az alveoláris falak károsodásával), neurológiai és mentális zavarok, epilepsziás rohamok tünetei alakulnak ki.
A betegség lefolyása akut formában súlyos. A várható élettartam aktív terápia nélkül nem haladja meg az egy-két évet.
Szubakut forma olyan dolgokkal kezdődik, mint:
- a lupus erythematosus gyakori tünetei;
- a kis ízületek fájdalma és duzzanata;
- ízületi gyulladás relapszusokkal;
- bőrelváltozások korongos lupus formájában (fekélyes a bőrön, pikkelyes, pikkelyekkel borított);
- nyakon, mellkason, homlokon, ajkakon, füleken megjelenő fotodermatózisok.
A szubakut forma hullámszerű áramlása meglehetősen világosan megnyilvánul. 2-3 éves időtartamra teljes klinikai kép alakul ki.
Megjegyezték:
- Állandó paroxizmális fejfájás, nagyfokú fáradtság.
- Súlyos szívkárosodás Libman-Sachs endocarditis és a billentyűk gyulladása formájában - mitrális, aorta, tricuspidális.
- Myalgia (izomfájdalom, még nyugalomban is).
- A csontváz izmainak és izmainak gyulladása sorvadásukkal - myositis.
- Raynaud-szindróma (az ujjbegyek vagy a lábak bőrének elkékülése vagy kifehéredése hideg, stressz esetén), amely gyakran az ujjbegyek elhalásához vezet.
- A limfadenopátia a nyirokcsomók kóros megnagyobbodása.
- Lupus pneumonitis (tüdőgyulladás SLE-ben, amely formában vagy atipikus tüdőgyulladásban fejlődik ki).
- vesegyulladás, amely nem olyan súlyos, mint az akut formában;
- Vérszegénység, leukopenia (a fehérvérsejtek számának súlyos csökkenése), thrombocytopenia vagy Welhof-szindróma (a vérlemezkék számának éles csökkenése a vérben, amihez zúzódások, hematómák a bőrön, nyálkahártyákon, vérzéssel és megállási nehézségekkel járnak kisebb sérülések után is vérzik).
- Az immunglobulinok fokozott koncentrációja a vérben.
Krónikus forma
A lupus erythematosus betegség, amely krónikus formában fordul elő, hosszú ideig gyakori polyarthritisben, a discoid lupus megnyilvánulásaiban, a kis artériák elváltozásaiban, Velgof-szindrómában fejeződik ki.
A betegséget követő 6-9 éven belül más szerves patológiák (vesegyulladás, tüdőgyulladás) is csatlakoznak.
A diagnózist tünetegyüttes (ízületi és izomfájdalom, láz), szisztémás lupus erythematosus - Reynaud és Velgof szindrómák és kutatási eredmények alapján állapítják meg.
A megbízható diagnózis felállításához bizonyos kritériumokat vesznek figyelembe, amelyek a beteg betegsége során jelentkeznek.
Ezek tartalmazzák:
- Lupus "pillangó".
- Fényérzékenység - a kitett bőr fokozott érzékenysége a napfényre.
- Discoid lupus érme méretű, ödémás, pikkelyes kiütés formájában, amely után a cicatricial változások megmaradnak.
- Fekélyek a nyálkahártyán.
- Ízületi gyulladás az ízületek fájdalmával és duzzanatával (gyakran szimmetrikus).
- Serositis vagy a szívet, tüdőt, peritoneumot körülvevő hártyák gyulladása, amely légzési nehézséget és fájdalmat okoz a testhelyzet megváltoztatásakor.
- A vesegyulladás szinte minden SLE-s betegnél kialakul enyhe vagy súlyos formában. Ezt eleinte csak a vizeletvizsgálat, a benne lévő vér és fehérje kimutatása, valamint a szem, a láb és a lábfej duzzanata deríti ki.
- Neurológiai megnyilvánulások, depressziós állapotokban kifejezve, akut fejfájás, memóriazavar, figyelemkoncentráció, pszichózis (a psziché súlyos patológiája, károsodott viselkedéssel és észleléssel).
- A vérsejtek kóros elváltozásai: az oxigént szállító vörösvértestek pusztulása (vérszegénységet okoz), a leukociták számának csökkenése (leukopénia), vérlemezkék orr-, húgyúti-, agy-, emésztőszerv- és méhvérzéssel.
- Immunológiai rendellenességek: autoantitestek (natív DNS elleni antitestek) képződése, ami az SLE kialakulását jelzi. Számuk növekedése a betegség aktív fejlődését jelzi.
- Az SM antitestek megjelenése, amelyek csak a szisztémás lupus erythematosus betegségben találhatók. Ez megerősíti a diagnózist.
- A vérben a sejtmagok ellen irányuló antifoszfolipid antitestek (ANA) is szinte minden betegben megtalálhatók.
- A komplement szintje a vérben (a baktériumokat elpusztító fehérjék, amelyek a szervezet gyulladásos és immunválaszának szabályozásáért felelősek). Az alacsony szint a betegség előrehaladását jelzi,
A laboratóriumi vizsgálatok és vizsgálatok szükségesek:
- a diagnózis tisztázása;
- a betegség folyamatában részt vevő szervek meghatározása;
- az SLE progressziójának és súlyosságának ellenőrzése;
- a gyógyszeres terápia hatékonyságának meghatározása.
Számos teszt van, amely feltárja a lupus hatását a különböző szervekre:
- a tüdő, a szív röntgenfelvétele;
- elektrokardiogram, szív echokardiográfiája;
- a tüdő légzésfunkciójának meghatározása;
- az agy vizsgálatára - elektroencefalográfia EEG, MRI.
A komplex kezelés fő céljai:
- a gyulladás eltávolítása és az immunpatológia szabályozása;
- az exacerbációk és szövődmények megelőzése;
- immunszuppresszánsok, hormonális és daganatellenes szerek alkalmazása által kiváltott szövődmények kezelése;
- az egyes szindrómák aktív kezelése;
- a vér megtisztítása az antitestektől és a toxinoktól.
Főbb módszerek:
Pulzusterápia, amely magában foglalja:
- kortikoszteroidok, amelyeket a betegség kezdeti szakaszában írnak fel. Minden beteg orvosi regisztráció alatt áll, így az SLE súlyosbodásának kezdeti megnyilvánulásainál időben megkezdődik a hormonok alkalmazása.
- nagy dózisú citosztatikumok (a rákos sejtek növekedését és fejlődését gátló gyógyszerek) alkalmazása, amely lehetővé teszi a betegség súlyos tüneteinek gyors megszabadulását. A tanfolyam rövid.
Hemoszorpciós módszer - a toxinok eltávolítása a vérből, az immunkomplexek és a vérsejtek patológiás sejtjei, a vérképzés szabályozása egy speciális készülék segítségével, amelyen keresztül a vért egy abszorbens szűrőn vezetik át.
- Ha lehetetlen szteroidokat használni, olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek elnyomják a központi idegrendszer egyes kóros megnyilvánulásait.
- Immunszuppresszánsok (olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják a kóros immunválaszokat).
- Olyan gyógyszerek, amelyek blokkolják a gyulladásos folyamatokat kiváltó enzimek működését, és lehetővé teszik a tünetek enyhítését.
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek.
- A lupust okozó betegségek kötelező kezelése - nephritis, ízületi gyulladás, tüdőpatológiák. Különösen fontos a vesék állapotának ellenőrzése, mivel a lupus nephritis a leggyakoribb halálok az SLE-ben szenvedő betegeknél.
- Minden gyógyszert és módszert szigorú orvosi javallatok szerint alkalmaznak, az adagolási rend és az óvintézkedések betartásával.
- A remisszió időszakában a szteroid adagokat fenntartó terápiára csökkentik.
A húgyúti rendszer meglévő betegségei és kezelésük módjai:
Az SLE szövődményei
Az SLE által kiváltott fő szövődmények a következők:
1. Vesepatológiák (nephritis, nephrosis) az SLE-ben szenvedő betegek 25%-ánál alakulnak ki. Az első tünetek a lábak duzzanata, fehérje jelenléte a vizeletben, vérben. A vesék normális működésének kudarca rendkívül életveszélyes. A kezelés magában foglalja az SLE elleni erős gyógyszereket, a dialízist és a veseátültetést.
2. Szívbetegség:
- pericarditis - a szívzsák gyulladása;
- a szívet ellátó koszorúerek megkeményedése a trombózisos vérrögök felhalmozódása miatt (atherosclerosis);
- endocarditis (sérült szívbillentyűk fertőzése) a szívbillentyűk keményedése, vérrögök felhalmozódása miatt. Gyakran a szelepeket átültetik;
- szívizomgyulladás (szívizom gyulladás), amely súlyos szívritmuszavarokat, szívizombetegségeket okoz.
3. Tüdőbetegségek (30%-ban), mellhártyagyulladás, mellkasi izmok, ízületek, szalagok gyulladása. Az akut lupus erythematosus (a tüdőszövet gyulladása) kialakulása. Tüdőembólia - az artériák elzáródása embóliákkal (vérrögök) a megnövekedett vér viszkozitása miatt.
4. Életveszélyes vérbetegségek.
- a vörösvértestek (amelyek a sejteket oxigénnel látják el), a fehérvérsejtek (elnyomják a fertőzést és a gyulladást), a vérlemezkék (elősegítik a véralvadást) számának csökkenése;
- hemolitikus anémia, amelyet a vörösvértestek vagy vérlemezkék hiánya okoz;
- patológiás változások a vérképző szervekben.
Bár a lupusszal járó terhesség nagy valószínűséggel súlyosbodik, a legtöbb nőnek sikeres a terhessége és a szülés.
De összehasonlítva az egészséges jövőbeli anyák vetéléseinek 15%-ával, akkor az SLE-s terhes betegeknél ez a szám 25%-ra nő.
Nagyon fontos - hat hónappal a fogantatás előtt nem lehetnek lupus jelei. És ezalatt a 6 hónap alatt minden olyan gyógyszert törölnek, amely a lupus gyógyászati formáját okozhatja.
A terhesség alatti terápia kiválasztása fontos. Egyes SLE kezelésére szolgáló gyógyszereket leállítanak, hogy ne okozzanak vetélést és ne károsítsák a magzatot.
Az SLE tünetei a terhesség alatt:
- enyhe vagy mérsékelt exacerbációk;
- kortikoszteroidok alkalmazásakor magas a magas vérnyomás, a cukorbetegség kialakulásának, a vese szövődményeinek kockázata.
Minden negyedik lupusterhesség koraszülött, hiba nélkül. A jövőben a gyerekek sem szellemi, sem fizikai retardációt nem mutatnak.
Nagyon ritkán speciális antitestekkel rendelkező nők gyermekeinél a lupusz jelei mutatkoznak kiütések vagy alacsony vörösvértestek formájában. De ezek a tünetek átmenetiek, és a legtöbb gyermeknek egyáltalán nincs szüksége kezelésre.
A nem tervezett terhesség - a betegség súlyosbodása idején - negatív hatással van a magzatra és az anyára, felerősíti az SLE minden megnyilvánulását, és teherviselési nehézségeket okoz.
A fogamzásgátlás legbiztonságosabb módja a rekeszizom, a fogamzásgátló gélekkel ellátott sapka és a méhspirál használata. Orális fogamzásgátlók alkalmazása nem javasolt, különösen a magas ösztrogéntartalmú gyógyszerek alkalmazása veszélyes.
Hasonló cikkek
-
Amikor a férj ellene van egy gyereknek, hogyan eshet teherbe a tudta nélkül?
Néha gondatlanságból teherbe eshet. Hogy ez ne forduljon elő, fontos tudni, hogyan lehet véletlenül gyermeket foganni, és milyen eszközökkel kerülheti el a nem kívánt terhességet. Ebben a cikkben további információkat találhat a...
-
Milyen kövek és amulettek alkalmasak a Bika számára a horoszkóp és a születési dátum szerint? Elefánt talizmán a Bika számára
Április-május A Bika (április 21. - május 20.) kimért, nem nyűgös és kolosszálisan termékeny! Irigylésre méltó makacsságuk másokat is a markolatba tud hozni, de pontosan tudják, mit csinálnak, és miért van rá szükségük. A pozitívumok között...
-
Az adatokhoz való hozzáférés korlátozása a szerepkörökben 1c
A jelen cikk keretein belül elvégzendő összes felhasználói jogosultsági beállítás az 1C 8.3 „Adminisztráció” - „Felhasználói és jogosultsági beállítások” részben található. Ez az algoritmus a legtöbb konfigurációban hasonló a ...
-
Az 1c egy vékony klienst indít el vastag helyett
Platformok: 1C: Enterprise 8.3, 1C: Enterprise 8.2, 1C: Enterprise 8.1 Konfigurációk: Minden konfiguráció2012-11-16 21362 Elindításuk speciális...
-
Bizonyíték az áramlopás ismert módjairól Hogyan lehet megtudni, ki lopja az áramot
Az energiatarifák emelkedése az egyre mélyülő gazdasági válság egyik szembeötlő vonása. Ebben az összefüggésben az áramlopás és a felderítésével kapcsolatos problémák kiemelten fontosak. A lopás felderítésének módjai ...
-
Az aljzatok és kapcsolók különféle felületekre történő felszerelésének jellemzői
Üdvözlöm blogunk minden olvasóját.Ma kedves olvasók, szeretném kiemelni az aljzatok beszerelésének témáját. Ez az eljárás nagyon gyakran igényes, amikor egy régi konnektort egy újra cserélnek meghibásodás esetén, amikor ...