A Paget-kór a rák ritka és alattomos formája. Paget-kór – mellbimbórák kezelése

A Paget-féle emlőrák az egyik olyan onkológia típus, amelyben a mellbimbó érintett. Ez a típus A daganatok nemcsak nőkben, hanem férfiakban is kialakulhatnak. Ezenkívül az erősebb nem képviselői körében a betegség tünetei kifejezettebbek, és gyorsabban haladnak előre, mivel emlőmirigyek a férfiaknak kicsi és rákos sejtek könnyen elérheti a többi szervet. A mellrák az összes emlődaganat 1-3%-át teszi ki.

A nőknél főleg 40 év után alakul ki, férfiaknál - 70 év után. Rendkívül ritka, hogy fiatal lányoknál daganatot találnak.

A betegség etiológiája, kialakulása és megnyilvánulásai

A tudósok még nem határozták meg a Paget-rák pontos okait. Van azonban néhány elmélet. Közülük az első epidermotróp. Úgy gondolják, hogy a rákos sejtek a mellszövet mély rétegeiből a mellbimbóba jutnak, ahol megtapadnak és szaporodnak. Ez a megközelítés azon a tényen alapul, hogy a betegség szinte mindig az emlőrák egyéb formáinak hátterében alakul ki. Ebben az esetben a rákos sejtek mirigysejtek, amelyek a tejcsatornákat bélelő hámból képződnek.

A második elmélet transzformatív. Elmondása szerint a mellbimbórák kialakulása a mellbimbóhámsejtek ok nélküli degenerációjával jár. Ez a feltevés megmagyarázza a Paget-daganat kialakulását mint független betegség. Ezenkívül bebizonyosodott, hogy a férfiaknál a betegség genetikai hajlamhoz kapcsolódik, és a nőknél nagyobb a kialakulásának valószínűsége, ha a kórelőzményben méh- vagy petefészekdaganat szerepel. A provokáló tényezők közé tartozik a traumatikus anyagoknak való kitettség, a sugárzás, az alkohol és a dohányzás.

A Paget-rák három típusa létezik:

A pikkelysömör típusát a mellbimbón vagy a bimbóudvaron pikkelyekkel borított kis, rózsaszínes papulák megjelenése jellemzi. Akut ekcéma esetén kiütések és apró fekélyek jelennek meg a bőrön. A krónikus ekcéma jelei a leváló kéreg jelenléte, amely síró sebeket mutat fel. A Paget-ráknak vannak fekélyes és daganatos típusai is. Ilyenkor fekélyek és apró csomók jelennek meg a bőrön.

Minden második esetben csak a mellbimbó és a bimbóudvar érintett. A betegség 40%-ában a mellbimbó és a bimbóudvar körüli pecsét kialakulása figyelhető meg. A Paget-rák minden tizedét véletlenül fedezik fel.

A betegség első tünetei nem specifikusak, ezért gyakran nem riasztják el az embert, még kevésbé kényszerítik orvoshoz. Enyhe bőrpír jelenik meg a mellbimbón és a bimbóudvaron, és kellemetlen érzés jelentkezik ezen a területen. Az ilyen tünetek eltűnhetnek és újra megjelenhetnek. A kortikoszteroid kenőcsök gyengíthetik őket.

Idővel az érintett mellbimbó bizseregni kezd, fájdalmassá válik, égő érzés és viszketés jelentkezik. Néha savós-vérzéses folyadék folyik a mellbimbóból, és konfigurációja megváltozik. A betegség előrehaladtával a tünetek fokozódnak. Megjelenik a mellbimbó-areoláris komplex bőrének stagnáló infiltrációja és hyperemia, kéregek és pikkelyek képződnek, amelyek eltávolítása után sírófelület jelenik meg.

A rák gyakran az egyik mellbimbón alakul ki, de lehetséges, hogy mindkét mell érintett.

A változások átterjedhetnek a mell bőrére. Az érintett terület kissé megemelkedik, és egyértelműen elkülönül egészséges bőr. A hónaljban megnövekszik a nyirokcsomók száma. Tovább késői szakaszok a mellbimbó és a bimbóudvar pusztulása következik be, aminek következtében vér kezd szivárogni az érintett területről.

A patológia diagnózisa, terápiája és prognózisa

Ha Paget-rák gyanúja merül fel, átfogó diagnosztika, beleértve:

A vizsgálat során az orvos felfedezi jellemző változások mellbimbó és bimbóudvar. Tapintással a mellszövetben csomók észlelhetők. Mikroszkópos vizsgálat A papilláris kenet segít kimutatni a tumorsejteket.

A mammográfia az emlőmirigyek röntgensugárzással történő vizsgálatának módszere. Izolált mellbimbórák jelenlétében hatékonysága nem haladja meg az 50% -ot. A képen jól láthatóak a daganatok, amelyek elsősorban a mell vastagságában helyezkednek el. A mammográfia megtekintésekor az orvos figyelmet fordít a mellbimbóra, alakjának változására, vastagságára bőr mellbimbó-areoláris terület, a meszesedés jelenléte ezen a területen, felméri a daganat méretét.

Néhány olyan változás, amely nem látható a képen, ultrahang segítségével látható. Célszerű ultrahangos vizsgálatot is végezni a tejcsatornák állapotának felmérésére. Az MRI segít azonosítani azokat a változásokat, amelyek nem adnak tüneteket, és megkülönböztetik a különböző eredetű daganatokat. A szcintigráfia olyan funkcionális képalkotó módszer, amelyben radioaktív izotópok, felhalmozódik Paget sejtjeiben. A biopszia egy sérült szövetdarab szövettani vizsgálatából áll.

A szkennelési rákot nem kezelik jól az első szakaszokban, de gyakran visszaesik. Fő módszer terápia - műtét. Ha a daganat más szövetekbe nő, a mellet, a nyirokcsomókat és a mellizmokat eltávolítják. A non-invazív formát egyszerű mastectomiával kezelik - mellreszekcióval és a mellizom kisebb eltávolításával. Az 1. és 2. stádiumú terápia csak a daganat kivágását jelenti. BAN BEN további betegek rekonstrukciós műtéten esnek át.

Után műtéti beavatkozás A bemetszés helyén a bőr érzékenysége csökkenhet, ami a műtét során fellépő idegkárosodással jár. Idővel helyreállnak, és az érzékenység visszatér. Ezenkívül a bemetszés fertőződhet. Ebben az esetben a sebet megmossák antiszeptikus oldatokés telepítse a vízelvezetést. A műtéti kezelés mellett sugárkezelés, kemoterápia és hormonkezelés. Ezek a módszerek segítenek elkerülni a rák kiújulását és a metasztázisok előfordulását.

Mivel a Paget-rák nagyon agresszív forma, népi gyógymódok a fő kezeléssel együtt alkalmazzák. Semmi esetre sem szabad helyettesíteni hagyományos terápia népi

Felszerelés hagyományos gyógyászat csak a betegség műtéti kezelése után használható. A Paget-rák kezelésére agávét és télizöldet használnak, amelyekből tinktúrákat készítenek. Az elkészítéshez vegyünk 50 gramm szárított növényt, adjunk hozzá 500 ml vodkát, és hagyjuk állni 3 hétig. Használat előtt adjuk hozzá a tinktúrához forralt víz 1:3 arányban. Vegyünk egy evőkanál naponta 3-szor.

A betegség prognózisa a betegség stádiumától függ. Az 1-3 stádiumú komplex kezelés körülbelül 3 évvel meghosszabbítja a betegek életét. Amikor betegséget észlelnek a utolsó szakaszaés több metasztázis jelenléte esetén a prognózis kedvezőtlen. Az életet csak körülbelül 1 évig lehet folytatni.

Emlékeztetni kell arra, hogy a Paget-rák gyorsan progresszív betegség, amelynek első szakaszában a tünetek hasonlóak más betegségek tüneteihez. Ezért, ha a legapróbb tünetek is megjelennek, azonnal forduljon orvoshoz, és teljes körű vizsgálatot végezzen. Minél korábban kezdődik a kezelés, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra.

A Paget-rák a mellrák azon ritka típusai közé tartozik, amely a mellbimbó-areoláris komplexet érinti. Jellemzője a csomós tömítések, viszketés, égés, hámlás és a mellbimbóból való váladékozás formájában jelentkező megnyilvánulások. A Paget-rák vagy az úgynevezett ekcémaszerű rák az emlőgyógyászatban az emlőmirigy daganatos eseteinek mindössze 0,5-5%-át teszi ki. Ezt a betegséget először 1874-ben Paget tudós diagnosztizálta, aki összefüggést állapított meg a mellrák kialakulása és a mellbimbók változásai között; A megfigyelések alapján bebizonyosodott, hogy az ilyen patológiás betegeknél egy éven belül mellrák alakul ki. A betegek mintegy felében a mellbimbórák mellett tapintható daganat is van, az esetek több mint 90%-át invazív növekedés, áttétek behatolása jellemzi. A nyirokcsomók. Ha nincs daganat, a betegeknél a betegség nem invazív formáját diagnosztizálják.

A Paget-rák túlnyomórészt 50 év feletti betegeknél fordul elő, bár vannak olyan esetek, amikor 20 éveseknél észlelik, gyakrabban nőknél. Férfiaknál azonban a Paget-rák agresszívebb. Mivel a mellrák nem tipikus férfibetegség, helyes diagnózis későn jön létre, ami veszélyes a beteg életére. Az extramammáris Paget-rák bármely olyan területet érinthet, ahol az apokrin szövetek találhatók. verejtékmirigyek. Nőknél - a szeméremtesten és a perineumban, férfiaknál - a péniszben és a herezacskóban.

A rák Paget-féle osztályozása

Opciók alapján klinikai lefolyás, Paget-rák előfordulhat ben különféle formák. Az akut ekcémát finom szemcsés kiütések, síró, fekélyes mellbimbó jellemzi. Krónikus ekcéma formájában kéreg képződik, amelynek eltávolítása síró terület megjelenését eredményezi. A Paget-rák, amely pikkelysömörben fordul elő, kis rózsaszín papulákat képez, amelyeket hámló száraz pikkelyek borítanak. A fekélyes formát a fekélyek kialakulása kráter formájában, a daganatos formát pedig a daganat jelenléte az emlőmirigy jejunumában jellemzi. Az esetek 50% -ában a Paget-rák csak a mellbimbó és a bimbóudvar területét érinti, a fennmaradó betegeknél mindig tapintható daganatcsomót észlelnek a peripapilláris területen. A Paget-rákot jellemzően egyoldali elváltozás jellemzi, de nem zárható ki mindkét mellbimbó betegsége.

A Paget-rák okai

Eddig az orvostudomány nem honosodott meg pontos ok Paget-rák előfordulása. Számos elmélet létezik erről a betegségről. Az epidermotróp elmélet szerint a rákos sejtek – a Paget-sejtek a vezetékek mentén a mellbimbók felszínére mozognak, és elkezdenek növekedni. Ez a vélemény annak köszönhető, hogy az esetek 95% -ában a Paget-rák mellett az emlőrák intraduktális formáját is kimutatják. A tejcsatornák hámjából származó mirigysejtek daganatsejtekké válnak.

A transzformatív elmélet hívei úgy vélik, hogy a neoplazma spontán degeneráció eredményeként jelenik meg egészséges sejteket mellbimbó és bimbóudvar patogén sejtekké. Ez a hipotézis azokra az esetekre vonatkozik, amikor magában az emlőmirigyben nem észlelnek rákot.

Ezenkívül a genetikai hajlam nagy szerepet játszik a Paget-rák kialakulásában, különösen a férfiaknál. A sérülések és a rákkeltő anyagoknak való kitettség provokáló tényezők lehetnek a rák kialakulásában.

A Paget-rák tünetei

A Paget-rák tünetmentessége miatt alattomos korai szakaszaiban. A mellbimbó és a peripapilláris terület hámlása, bőrpírja, irritációja nem ok arra, hogy onkológushoz vagy mamológushoz forduljon. Ezenkívül ezek a tünetek egy időre spontán eltűnnek, különösen kortikoszteroid kenőcsök alkalmazása esetén. A betegség nem szűnik meg, hanem fellángol új erő. Fájdalom jelenik meg és fokozott érzékenység mellbimbó, viszketés, égő érzés, a mellbimbó ellaposodása vagy visszahúzódása, savós-vérzéses váladékozás. Minél tovább halad a betegség, annál kifejezettebbek a tünetek: a mellbimbó és a bimbóudvar területén pangó infiltráció alakul ki, a felszínen kéregek, eróziók, fekélyek képződnek. A pikkelyek eltávolítása után egy nedves felület látható.

Az ekcémás megnyilvánulások néha az emlő bőrének egy részét érintik, és a lézió világosan meghatározott, kissé megemelkedett területét alkotják. Tapintással a betegek 50% -a megnagyobbodott nyirokcsomókat és csomós neoplazmákat érez az emlőmirigyben. A késői szakaszokat véres jellemzi bőséges váladékozás az érintett területről.

Férfiaknál a Paget-emlőrák tünetei hasonlóak: bőrpír, hámlás, viszketés, megkeményedés, bőr maceráció, fordított mellbimbó.

A Paget-rák diagnózisa

A Paget-rák diagnosztizálása nehéz a más betegségekben fellelhető tünetek miatt. Meg kell különböztetni a betegséget a mellbimbó-ekcémától, a felületes bazálissejtes karcinómától, a melanómától, a dermatitistől, a pikkelysömörtől és a Bowen-kórtól. Herpesz, mycosis fungoides, a tuberkulózis és az emlőmirigy szifilisz hasonló megnyilvánulásai vannak, ezért meg kell különböztetni őket a Paget-rák tüneteitől. Ha Paget-rák gyanúja merül fel, átfogó vizsgálatot kell végezni diagnosztikai vizsgálatok, amelyek magukban foglalják a mamológus-onkológus vizsgálatot és konzultációt, mammográfiát, ultrahangot, MRI-t, citológiai kenetet és emlőbiopsziát.

Vizsgálatkor vizuálisan megfigyelhetők a mellbimbó változásai, tapintásra göbös daganatképződmények érezhetők. A mellbimbóváladék kenetének vizsgálata segít meghatározni a Paget-sejtek jelenlétét. Mikroszkóp alatt megvizsgálhatja a nagyméretű, egyszeres, ovális vagy kerek sejteket, amelyek nem képeznek intercelluláris hidakat, és kitisztult citoplazmával rendelkeznek. Körülöttük az epidermális sejtek kompressziós sorvadáson mennek keresztül. A dermis is megváltozik - plazmasejtekkel infiltrálódik, hiperémiás, új kapillárisok és savós váladék jelennek meg benne, ami tipikus klinikai kép.

Ha nincs daganatcsomó, a mammográfia csak 50%-ban lesz hatásos, és három vetületben kell elvégezni. A kezdeti vizsgaterv sikeresen tartalmazhat ultrahangvizsgálat, különösen, ha a mammográfiai lelet negatív. Ezért az MRI és a szcintigráfia a leghatékonyabb a klinikailag még nem nyilvánvaló változások azonosítására.

Paget-rák kezelése

A Paget-rák fő kezelése manapság az radikális eltávolítás- mastectomia. Invazív rák vagy intraduktális karcinóma kezelésére javallott. Eltávolítják az emlőmirigyet a mellizmokkal, a nyirokcsomókat és a rostokat.

A rák nem invazív formái esetén egyszerű mastecomiát kell végezni, a mellizom kisebb részét és a mirigyszövetet eltávolítják. Ha a rák korai stádiumban van, radikális reszekciót alkalmaznak, amely magában foglalja a mellbimbó-areola komplex és a daganat eltávolítását az érintett mirigy egy részével. BAN BEN kozmetikai célokra Ezt követően a betegek rekonstrukciós mammoplasztikán esnek át.

Továbbá sebészi kezelés kemoterápiát, hormonterápiát és távoli gammaterápiát írnak elő. Az ilyenek feladata komplex kezelés az áttétek és visszaesések megelőzésére szolgál, különösen fiatal betegeknél. A sugárterápia korai stádiumban és kis elváltozások esetén történő alkalmazása lehetővé teszi a környező szövetek jelentős károsodásának elkerülését. Ha a progresszió a lokális relapszus típusát követi, akkor a radikális sebészeti beavatkozás tartalék marad a kezelés első szakaszában. Műthető betegek esetében a besugárzás akkor javasolt, ha több mint 4 regionális nyirokcsomó érintett. A sugárterápia érzelmi szempontból elsőbbséget élvez a radikális mastectomiával szemben.

A Paget-rák korai lokalizált stádiumában olyan betegeknél kedvezőtlen tényezők, mint negatív receptorok, fiatal kor, multicentrikus növekedés, magas malignitás, kemoterápia javasolt, regionális nyirokcsomók érintettsége esetén pedig szükséges.

A Paget-rák prognózisa

Sajnos a Paget-féle emlőrákot nem mindig lehet korai stádiumban kimutatni, így a prognózis szinte mindig attól függ, időben történő diagnózis betegségek és kezelések. A beteg életének prognózisát befolyásoló fő tényezők a következők: klinikai stádium, az érintett nyirokcsomók száma, a beteg életkora, a kedvezőtlen morfológiai kritériumok, a rosszindulatú daganat mértéke, a betegség biológiai agresszivitása. Ha a betegséget időben észlelik és a kezelést sikeresen végzik, teljes gyógyulás lehetséges.

BAN BEN posztoperatív időszak A daganat agresszivitása miatt fennáll a visszaesések veszélye. A várható élettartam több mint 3 év lehet, de áttétek és infiltrátumok esetén időtartama 1 évre csökken.

Csak rendszeres önvizsgálat, időszakos látogatás mamológus Mert alapos vizsgálat az emlőmirigyek képesek felismerni a Paget-rákot a korai szakaszban, és sikeresen megbirkózni vele alattomos betegségés jelentősen befolyásolják a prognózist.

A Paget-rák egy onkológiai betegség, amelyet a daganat megjelenése jellemez a peripapilláris területen vagy magán a mellbimbón. A betegség rendkívül ritka - főleg 50 év feletti nőknél. Időnként azonban az erősebb nem képviselői is találkoznak ezzel a patológiával - Paget-rákjuk villámgyorsan lezajlik, a metasztázisok gyors terjedésével az egész testben és magas szint betegek mortalitása. A patológia átmenetisége férfiaknál az emlőmirigyek kis méretével függ össze, aminek következtében a rákos sejtek gyorsabban és könnyebben eljutnak a nyirokcsomókba, és szétterjednek az egész szervezetben, más szervekbe kötve.

Az igazság kedvéért a Paget-rák más területeken is előfordulhat emberi test- ahol elérhető nagy fürt apokrin verejtékmirigyek. Különösen a nőknél a szeméremtest, a férfiaknál pedig a pénisz területét. Ezenkívül az onkológiai képződés a perineumban található. Ez a patológia a ma ismert összes onkológiai patológiának csak 3% -ában fordul elő. A betegség prognózisa kedvezőbb, ha korai diagnózisés kezelést írnak elő, de még ez sem garantálja, hogy a posztoperatív időszakban a nő (férfi) nem tapasztal visszaesést, ami a daganat agresszivitásával jár.

Okoz

Mint a legtöbb más onkológiai patológia esetében, még nem vizsgálták, hogy egy nőben vagy férfiban miért alakul ki ez a betegség. Mint mindig, vannak feltételezések arról lehetséges befolyásolása bizonyos tényezők a daganat kialakulásában. Az első elmélet szerint a mellbimbó és a bimbóudvar területén a daganat kialakulásának oka az atipikus sejtek migrációja. tej csatornákés biztosítva őket a bimbóudvar területén. Ez az elmélet megvan legnagyobb szám adherensek, mivel az esetek 95%-ában a Paget-rák egy másik formával, nevezetesen intraductalissal kombinálódik.

Az esetek abban az 5%-ában, amikor a Paget-féle emlőrákot nem kombinálják más rákformákkal, a kialakulásának oka a mellbimbó vagy bimbóudvar hámsejtjeinek atipikussá való degenerációja. A patológiát provokáló tényezők is okozhatják, például mellkasi sérülések vagy sebészeti beavatkozások. A rákkeltő anyagok, amelyek köztudottan hozzájárulnak a degenerációhoz, szintén provokáló hatásúak. normál sejtek rosszindulatúakká.

Létezik a patológia kialakulásának genetikai elmélete is, amely szerint az emberek többszörösen gyakrabban betegszenek meg vele, ha már előfordult ilyen rákképződés a családban. A genetikai hajlam gyakoribb a férfiaknál.

Klinikai kép

A patológia, például a Paget-rák tünetei a formájától függenek. A betegségnek három fajtája van:

• krónikus ekcéma;
• akut ekcéma;
• pszoriázisos forma.

Ezeknek a formáknak a neve önmagáért beszél - pikkelysömör esetén a mellbimbó vagy a bimbóudvar területét plakkok és pikkelyek borítják, amelyek hasonlítanak a pikkelysömörhöz. Akut ekcéma esetén ugyanazon a területen finomszemcsés kiütések alakulnak ki, amelyek kifekélyesednek és síróssá válnak. krónikus forma Ezeket a sérüléseket kéreg borítja, amely alatt sírófelület marad. Léteznek daganatszerű és fekélyes formák is, amelyeknél az emlő bőrén a mellbimbó területén daganatok vagy fekélyek képződnek.

Sajnos a betegséget csak az aktív fejlődési szakaszában lehet kimutatni, hiszen kezdeti tünetek vagy hiányozhat teljesen, vagy nincs kifejezve, és nem zavarja a személyt. Leggyakrabban a betegség korai szakaszában véletlenül, rutinvizsgálat során vagy szándékos vizsgálat során derül ki. citológiai vizsgálat a rákos megbetegedések megelőzése érdekében. Természetesen csak néhány ember figyeli szorosan egészségét, de megelőző vizsgálatokés az kevesebb ember, ezért a betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen, mivel a későbbi szakaszokban észlelhető. Így a metasztázisok jelenlétével egy személy körülbelül egy évig élhet áttétek nélkül és időben történő kezeléssel - körülbelül 3 évig.

Így a patológia, például a Paget-rák tünetei nem specifikusak, ezért nem adnak okot aggodalomra. Az első tünetek, amelyek előfordulhatnak, ha egy nőben vagy férfiban kialakul ez a betegség:

• irritáció a mellbimbó területén;
• hámlás a mellbimbó területén;
• mellbimbó visszahúzása vagy visszahúzása.

A hámlás és a bőrpír jellemzően elmúlik, ha egy nő elkezdi bekenni a mellbimbót kortikoszteroid kenőccsel, tehát úgy gondolja, hogy allergiával vagy valamelyik formával szembesül. A mellbimbó visszahúzódását a következőképpen értékeljük fiziológiai állapotés szintén nem ad okot aggodalomra. Ha a diagnózist nem végzik el, a betegség kialakul, és jelentősebb tünetek jelentkeznek:

• mellbimbó váladékozása;
• a mell bőrének változásai a mellbimbó feletti területen;
• viszketés és égés a mellbimbó területén;
• a mellbimbót fekélyek vagy eróziók borítják.

A mellbimbó területén csomósodás, fájdalom és bőrpír is előfordulhat.

A tünetek kezelés nélkül tovább haladnak - a csomó a mellbimbóról a mellre terjed, nem gyógyuló, kéreggel borított fekélyek jelennek meg, és a mell bőrének nem jellemző teltsége vagy ráncosodása figyelhető meg. A tünetek általában csak az egyik mellen figyelhetők meg, kétoldali elváltozások jelentkeznek ritka esetekben.

Mint minden másnál rák, a daganathoz legközelebb található nyirokcsomók növekedése figyelhető meg. A legutolsó szakaszban véres váladék jelentkezhet a mellbimbóból - a betegség ezen szakaszában a prognózis rendkívül kedvezőtlen, és a beteg várható élettartama ebben a szakaszban nem haladja meg a 3 hónapot.

Diagnózis és kezelés

A mellbimbórák diagnosztizálása nem nehéz - a páciens vizuális vizsgálata elegendő az onkológia jelenlétére utalni. A diagnózis megerősítéséhez használja a következőket instrumentális módszerek, Hogyan:

• mammográfia;
• szcintigráfia;
• biopszia.

Ki is nevezték laborvizsgálatok beleértve a tumormarkereket is.

Ha a mellbimbórákot korai stádiumban észlelik, a kezelés kevésbé radikális lehet, mint ha a betegséget későbbi szakaszokban észlelik. A kezelés a daganat és a környező szövetek kivágásából áll, miközben magát a mellet megőrzi. Ezt követően kemoterápiát és sugárterápiát írnak elő a rákos sejtek teljes elpusztítására.

Sajnos, mint már említettük, a Paget-rákot ritkán fedezik fel korai stádiumban, így leggyakrabban sebészet Lehet radikálisabb is, és vagy az egész emlőmirigy és az alatta lévő izom eltávolításából, vagy a mell, a mellizom és a nyirokcsomók eltávolításából áll – ez egy radikális mastectomia. A kemoterápia és a gamma-sugárzással végzett sugárterápia mellett hormonokat írnak fel - mindez lehetővé teszi a visszaesések elkerülését, és kedvezőbbé teszi a betegség prognózisát, esélyt adva az embernek 3-5 évig élni.

A rosszindulatú emlődaganatok egyik formája a Paget-rák.

A Paget-féle emlőrák a mellbimbóban vagy annak környékén alakul ki (bimbó-areoláris komplex lézió). Ez a betegség a rák ritka formájának számít, főleg 50 év feletti nőknél fordul elő.

A Paget-rák a férfiakat is érintheti. Sőt, az utóbbiakat agresszívebb lefolyás jellemzi, mivel a férfiak emlőmirigyei kisebbek, és a daganatsejtek könnyen behatolnak a szervezetbe.

Ezenkívül ez a betegség a test más részeit is érintheti olyan helyeken, ahol apokrin verejtékmirigyek találhatók. Ez lehet a férfiaknál a pénisz, a nőknél a szeméremtest vagy a perineális terület.

Fejlesztési mechanizmus

A Paget-féle emlőrák az összes regisztrált kifejlődési esetnek csak 3%-át teszi ki rosszindulatú daganatok randizni. Ritka esetekben ez a betegség 20 éves vagy annál idősebb fiataloknál is előfordulhat. A Paget-rák leggyakrabban 70 éves kor körül fordul elő férfiaknál és 60 éves kor körül nőknél.

A betegség neve Paget tudóstól származik, aki 1874-ben elsőként fedezte fel a mellbimbók változásai és a mellrák kialakulása közötti összefüggést. Azt javasolta, hogy a felületváltozás magával vonja degeneratív elváltozás, majd a neoplázia. Paget leírta a betegség kialakulásának mechanizmusát és annak klinikai megnyilvánulásai, amely az emlőrák Paget-féle definíciójának alapját képezte.

A rosszindulatú daganat ezen formájának kialakulásához vezető pontos okok nem teljesen ismertek. Számos elmélet létezik ezzel kapcsolatban:

1) epidermotróp elmélet. Ezen elmélet szerint úgy vélik atipikus sejtek a tejcsatornák mentén közvetlenül a mellbimbókhoz vándorolnak, ahol beültetik őket, és elkezdenek növekedni. Ezt az elméletet a gyakorlat is alátámasztja, amely azt mutatja, hogy a Paget-féle rákos esetek 95%-a kombinálódik az emlőrák intraduktális formájával. Tumorsejtek a tejcsatornák hámjából származó mirigysejtek.

2) transzformatív elmélet. Ezen elmélet szerint a rosszindulatú daganat a bimbóudvar vagy mellbimbó normál hámsejtjeinek atipikus sejtekké történő degenerációja eredményeként alakul ki. Ez a hipotézis azokon az eseteken alapul, amikor más helyeken nem észlelték a mellrákot.

Férfiaknál is van bizonyos genetikai hajlam a rosszindulatú daganatok kialakulására. A Paget-rák kialakulását provokáló tényezők közé tartozik a mellbimbó trauma és a rákkeltő anyagok hatása.

A Paget-rák típusai

A Paget-rák három fő formára oszlik:

1) pszoriázisos forma;

2) akut ekcéma;

3) krónikus ekcéma.

Pszoriázisos formában kis rózsaszín papulák jelennek meg, amelyeket a tetején száraz pikkelyek borítanak. Az akut ekcéma a bőrön finom szemcsés kiütésekkel, fekélyekkel és síró mellbimbóval jelentkezik. A krónikus ekcémát a bőr tetején kialakuló kéreg jellemzi, és sírós területeket hagy maga után. Fekélyes vagy daganatos formák is megfigyelhetők. A bőrön a mirigy mélyén daganatképződmények vagy kráterszerű fekélyek képződnek.

A Paget-rákos esetek 50%-ában főként a mellbimbó-alveoláris komplex érintett. Az esetek 40%-ában a mellbimbó és a bimbóudvar elváltozásaival együtt a körülöttük lévő rosszindulatú csomópont is kimutatható, amely könnyen tapintható. A mellbimbórák véletlenszerűen kimutatható citológiai vizsgálat során, vagy az esetek 10%-ában.

Paget rák tünetei

Megjelenik a Paget-féle emlőrák nem specifikus tünetek. Ezek a jelek gyakran nem adnak okot aggodalomra, és forduljanak orvoshoz, ezért a Paget-rák tünetei észrevétlenek maradhatnak.

Elsősorban a bőrön fordul elő enyhe bőrpírés hámlás esetén a mellbimbók környéke és maga a mellbimbó irritált. Az ilyen jelek idővel eltűnhetnek a kortikoszteroid kenőcsök hatására.

Aztán egy bizonyos idő elteltével növekedés következik be klinikai kép, és a tünetek rosszabbodnak. A mellbimbó területén viszketés, égés, fájdalom és bizsergés lép fel. A bőr nagyon érzékennyé válik, és savós-vérzéses váladékozás kezdődik a mellbimbókból. Konfigurációja megváltozhat, a mellbimbó visszahúzódhat vagy megkeményedhet.

A rosszindulatú képződés előrehaladtával a mellbimbó területén infiltrátumok és hiperémia alakul ki, a felületet fekélyek, kéregek és nem gyógyuló eróziók borítják. A kéreg eltávolításakor látható a mellbimbó nedves, síró felülete.

A Paget-féle emlőrák általában csak egy mirigyet érint, de előfordulhat kétoldalúan is, bár nagyon ritka esetekben.

Tovább klinikai vizsgálat az orvos a betegek körülbelül felénél csomók képződését észleli az emlőmirigyben. A betegség előrehaladtával a rosszindulatú folyamat az egész mellre kiterjed. Az ezzel a betegséggel érintett terület egyértelműen meghatározott körvonalakkal rendelkezik, és kissé megemelkedett az érintetlen bőr felszíne felett. A közeli nyirokcsomók megnagyobbodása figyelhető meg. Főképp későbbi szakaszaiban megjelenik véres problémák a mellbimbóktól. Férfiaknál a Paget-rák tünetei a bőr macerációja, megvastagodása vagy eróziója, valamint viszketés és hámlás.

Diagnosztika

A következő módszereket használják a Paget-emlőrák diagnosztizálására:

1) szakemberrel való konzultáció;

2) Az emlőmirigyek ultrahangja;

7) laboratóriumi módszerek.

Ha az emlőmirigy rosszindulatú képződésének gyanúja merül fel, a betegnek konzultálnia kell egy mamológus-onkológussal. Megvizsgálja az emlőmirigyeket, a mellbimbókat, és további vizsgálatra utal. A vizsgálat során a mellbimbókból speciális ujjlenyomat-kenetet vesznek Paget-sejtek jelenlétére, valamint biopsziát vagy citológiai kenetet.

Az emlő ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a rosszindulatú képződmény azonosítását és pontos elhelyezkedésének meghatározását, valamint a csatornák állapotának vizsgálatát. A mammográfia lehetővé teszi az emlőmirigy csomópontjának, a mellbimbó alakjának és a bőr vastagságának meghatározását. Három vetítésben hajtják végre.

Az MRI-vel még korábban is kimutatható a betegség korai szakaszaiban fejlődés, amikor a klinikai megnyilvánulások homályosak. Ily módon sokféle emlődaganat kimutatható. A szcintigráfia rendkívül informatív módszer az emlőmirigyek diagnosztizálására. Szövettani vizsgálattal meghatározzák a daganat tartalmát és a Paget-rák formáját. Laboratóriumi módszerek elemzése lehetővé teszi annak meghatározását gyulladásos folyamat a szervezetben, és betegségre gyanakszik. Általánosságban elmondható, hogy a Paget-rák nagyon könnyen diagnosztizálható még a legkorábbi stádiumban is, és sikeresen kezelhető.

Paget-rák kezelése

A Paget-emlőrák fő kezelése a radikális eltávolítás. Ezt a műtétet radikális mastectomiának nevezik.

A műtétet invazív rák vagy intraduktális karcinóma esetén végzik. A műtét során eltávolítják az emlőmirigyet a rostokkal, a nyirokcsomókat és a mellizmokat. A nem invazív Paget-rák esetében egyszerű mastectomiát végeznek: a kicsi mellizomés mirigyszövet.

A rosszindulatú folyamat kialakulásának legkorábbi szakaszában radikális reszekciót végeznek: eltávolítják az emlőmirigy egy részét, a mellbimbót és a bimbóudvart. Után műtéti beavatkozás a betegek rekonstrukciós mammoplasztikán esnek át.

Sebészeti kezelési módszerekkel kombinálva kemoterápiás, hormonterápiás és gammaterápiás kúrát is végeznek. Az ilyen óvintézkedések segítenek elkerülni a visszaeséseket és a metasztázisok kialakulását.

Előrejelzés

Mivel a Paget-rákot nem mindig észlelik korai stádiumban, a további prognózis attól függ időben történő kezelésés diagnosztika. Létezik Nagy lehetőség a relapszusok kialakulása még a posztoperatív időszakban is, a daganat speciális agresszivitása miatt. Az átlagos várható élettartam körülbelül 3 év. Áttétek és infiltrátumok esetén a várható élettartam 1 év.

A Paget-rák megelőzése magában foglalja a mamológus rendszeres látogatását és az emlőmirigyek időszakos vizsgálatát. különféle módszerek diagnosztika Ez lehetővé teszi a betegség kezdetének időben történő felismerését és jelentősen javítja a prognózist.

Az elmúlt évtizedekben a mellrák az egyik leggyakoribb rosszindulatú daganatos betegséggé vált a nők körében. Az oroszországi onkológiai intézményekben az összes beteg legfeljebb 20% -át megfigyelik és kezelik ezzel a diagnózissal. Évente akár 1,5 millió új esetet regisztrálnak világszerte, és évente akár 500 ezer nő hal meg.

Ezek a daganatok azért is nagyon veszélyesek, mert sok más daganattól eltérően a még munkaképes nőket érintik. Legnagyobb mennyiség betegek 45-60 évesek.

A Paget-rák okai

A női test rendelkezik élettani jellemzők a nemi hormonok szintjének rendszeres ingadozásaihoz kapcsolódik. Ezek az anyagok megfelelő állandó műszak az emlőmirigyek szöveteinek proliferációs (reprodukciós, fokozott aktivitású) és involúciós (csökkent aktivitású) folyamatai. Ez azért történik, mert a mellszövet számos receptort tartalmaz, amelyek reagálnak a vér hormonszintjére.

Mint ismeretes, az emlőmirigyek lebenyei csatornákká nyílnak, amelyek egy vagy több kiválasztó csatornává egyesülnek. A szájuk a mellbimbóba nyílik. A csatornákat integumentáris szövettel - epitéliummal béleljük. A petefészkekben és részben a mellékvesékben termelődő ösztrogén és progeszteron, valamint az agyalapi mirigyben termelődő tüszőstimuláló hormon befolyásolja a hámsejtek szaporodását. Munka megjegyezve belső elválasztású mirigyek szabályozza a hipotalamusz és az agykéreg működését.

Egy nő élete során különféle hatásoknak van kitéve, amelyek megzavarják ezt a harmonikus önszabályozó rendszert. Ennek eredményeként a hormonok egyensúlya felborul. BAN BEN hámszövetek, nemi hormonokra érzékeny, szaporodási és involúciós zavarok lépnek fel, és a hám kóros proliferációjának gócai keletkeznek. Az ilyen területek végül egy rákos folyamat kezdetévé válhatnak.

A sejtek rosszindulatú degenerációjában szerepe a genetikai hajlam, bizonyíték van bizonyos gének túlzott expressziójára ebben a betegségben.

A daganat három fő formában fordul elő:

• csomóponti;
• diffúz;
• Paget rákja.

Mellbimbó rák - különleges forma emlőrák, amely a mellbimbó hegyén nyíló kiválasztó csatornák szájánál jelentkezik. A betegséget Paget orvos írta le még 1874-ben, amikor először észlelte a kapcsolatot a mellbimbó és a bimbóudvar károsodása és a mellrák kialakulása között.

A betegség megjelenésének egyik elmélete a hagyományos rákos sejtek mozgása a hám alapmembránján keresztül a mellbimbó felszíni rétegébe.

A Paget-kór keletkezésének egy másik elmélete azt állítja, hogy a daganatsejtek rosszindulatúan degenerált keratinociták (felszíni hámsejtek), amelyek kezdetben a mirigy és a mellbimbó kiválasztó csatornáinak területén helyezkednek el.

A daganat azonban továbbra is rosszul ismert, így az orvosoknak még mindig sok kérdésük van a kezeléssel és a prognózissal kapcsolatban ebben a betegcsoportban.

Klinikai kép

A Paget-kór viszonylag ritka állapot, az emlőrákos betegek mindössze 0,5-5%-ánál fordul elő. Átlagos életkor A betegek 52 évesek voltak, bár ez a daganat 23 éves nőknél és 80 év feletti tekintélyes hölgyeknél fordult elő.

A betegség tünetmentesen kezdődik, és fokozatosan, több hónapon, sőt éveken keresztül halad előre. A legtöbb esetben az egyik oldalon fordul elő.

A mellbimbószövet fokozatos pusztulása – Paget mellrák

Külsőleg a betegség a mellbimbó kipirosodásával és megduzzadásával kezdődik. Ezután a felületén és a környező területen száraz kéregek jelennek meg, amelyek később elkezdenek nedvesedni és leválik. A folyamat fokozatosan terjed a mellbimbóudvar- mellbimbóudvar. A lézió határai egyenetlenek.

Alatt kóros folyamat A mellbimbószövet fokozatos pusztulása következik be. Lapos lesz, és a kéreg helyén fekélyek képződnek. Megjelenik a szöveti vérzés. Egyes esetekben a látható kép a pikkelysömörre hasonlít, más esetekben gyulladásra utaló jelek (duzzanat és bőrpír). A hiperpigmentáció nem jellemző.

A betegség nemcsak a bimbóudvart, hanem a mellbimbó környéki mell bőrét is érinti. Ugyanakkor a folyamat elkezd behatolni a mirigy csatornáin keresztül mélyen a szövetekbe. A betegség kombinálható primer lebenyes és primer ductalis rákkal.

A Paget-emlőrák tünetei kezdetben az ekcémára emlékeztethetnek, és viszketéssel, hámlásokkal és repedezett mellbimbókkal kísérhetik. BAN BEN további betegségátterjed a környező szövetekre, és a nyirokcsomókat érinti, elsősorban a hónaljban. Előrehaladott esetekben savós vagy véres váladék jelenik meg, a lé és a bimbóudvar megsemmisül. A lézió mérete 0,3-15 cm átmérőjű.

A Paget-rák más daganatok metasztázisainak megnyilvánulása lehet. Férfiaknál is előfordul, bár sokkal ritkábban, mint nőknél.

Meg kell említeni a Paget-kór extramammáris formáját is, amely ezekben az esetekben a perianális területet érinti, hónalj, férfiaknál - a külső nemi szervek, a herezacskó, a nőknél - a szeméremtest. Vannak olyan tanulmányok, amelyek tendenciát mutatnak az extramammalis Paget-kór és a rosszindulatú képződmények méh, Hólyag, petefészkek, máj és epehólyag, vastag- és végbél.

Diagnosztika

Bármilyen kezelésre rezisztens gyulladásos képződés a mellbimbó területén a Paget-kór kizárását igényli.

A diagnózishoz három fő módszert használnak:

1. lehetővé teszi a daganattömeg vagy a meszesedés (meszesedési gócok) kimutatását a mellbimbó és a mirigycsatornák területén. Negatív eredmények A mammográfia nem zárja ki a daganat jelenlétét. A Paget-kór kimutatási aránya mammográfia segítségével 15-65%.
2. Ha a mammográfia nem meggyőző, ultrahangot használnak. Eredményei nem specifikusak, és más betegségek jelei lehetnek: szöveti heterogenitás, hipoechoiás zóna jelenléte (kóros fókusz), mirigycsatornák kitágulása.
3. Nagyon érzékeny diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. Lehetővé teszi a mellbimbó és a bimbóudvar területének megvastagodását, e területek méretének növekedését, észlelését kiválasztó csatornák daganatképződés, ami gyakran még mindig tünetmentes.

A diagnózist a tumorbiopsziából nyert szövet szövettani vizsgálata igazolja. Szövetet kell venni a mirigycsatornából, és gyakran van szükség szövetmintára a mellbimbóból és a bimbóudvarból. A speciális Paget-sejtek jelenléte erre a betegségre jellemző.

További diagnosztikai lehetőségeket biztosít az immunhisztokémiai kutatás - olyan speciális fehérjék kimutatása a vérben, amelyek a rosszindulatú elváltozások markerei.

A differenciáldiagnózis a következő feltételekkel történik:

• a mellbimbó eróziós adenomatózisa;
• pikkelysömör;
• atópiás dermatitisz;
• mell karcinóma;
• krónikus kontakt dermatitisz;
• a tejcsatornák ektáziája;
• Bowen-kór;
• melanóma;
• jóindulatú.

A Paget-rák e betegségekhez való külső hasonlósága miatt a diagnózis gyakran késik, ami rontja a prognózist.

Kezelés

A sérülés súlyosságát nemcsak a folyamat fejlettségi foka határozza meg, hanem két további körülmény is:

• multicentricitás (a rosszindulatú sejtek számos proliferációs gócának és a tumor növekedésének több központjának jelenléte);
• a perifériás nyirokcsomók károsodása.

Alapján legújabb kutatás, a Paget-rák differenciált kezelése javasolt, ezektől a mutatóktól függően.

A 0. stádiumú Paget-rák noduláris formájában, amikor a mellbimbónak csak egy kis területe érintett, lehetséges a szervkímélő műtét (centrális szegmentektómia) sugárterápiával kombinálva. Minden más helyzetben el kell távolítani az emlőmirigyet (), gyakran a hónalj nyirokcsomóival egyidejűleg.

Az első szakaszban használják sebészeti módszer, gyakran kemoterápiával kombinálva. BAN BEN súlyos szakaszai Sugárterápia javasolt, ami jelentősen növeli a túlélési esélyeket.

Előrejelzés

A Paget-emlőrák prognózisa attól függ nagy mennyiség tényezőket. Főbb kedvezőtlen figyelmeztető jelek:

• tapintható emlődaganat;
• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• életkor 60 évig.

Ha a perifériás nyirokcsomók nem érintettek, a 10 éves túlélési arány meghaladja a 90%-ot, vagyis ebben az esetben a prognózis kedvező.

Sajnos a Paget-rák férfiaknál súlyosabb, és 5 éves túlélési arányuk csak 25%.