Вродени сърдечни дефекти (CHD). Вродени сърдечни дефекти при деца: класификация и профилактика

Вродени малформации се наричат ​​различни аномалии в структурата на сърцето или най-големите съдове, образувани на етапа на вътрематочно развитие. Подобни патологии са често срещани – при около един процент от бебетата.

Трябва да се отбележи, че не всички нарушения са животозастрашаващи, много в крайна сметка преминават сами. Но внимателна диагностика и адекватно лечениемного важно, защото много пороци без навременна хирургическа корекцияможе да доведе до смърт на пациента.

Някои вродени сърдечни заболявания се срещат по-често при момчета или момичета и на тази основа се разделят на три групи:

„Мъжките“ дефекти включват съдова транспозиция, сегментно стесняване на аортата или причинено от сливане на стените и др.; "Женската" CHD включва дефекти в преградите между предсърдията, триадата на Fallot, отвора на артериалния канал и др.; Неутралните или общи дефекти и при двата пола включват септални дефекти - атриовентрикуларни, аорто-белодробни и някои други нарушения.

Причини за вродени дефекти

UPU принадлежи на наследствени заболявания, но тежестта на техните прояви може да бъде повлияна от външни неблагоприятни фактори. Те включват:

Излагане на токсични химически веществаот околната среда; Влияние на йонизиращи лъчения; странични ефекти на лекарства; Зряла възраст на родителите, майка над 35 г., баща над 45 г.; алкохолизъм на родителите; Някои вирусни заболявания, пренесени от майката по време на бременност.

В допълнение, причините за образуването на CHD често включват тежка токсикоза на бременни жени. Но съвременната медицина не насърчава такава диагноза. А силно гаденеи влошаване на благосъстоянието най-вероятно не са причина, а следствие от нарушение в развитието на ембриона.

Много често малформациите на сърдечно-съдовата система са част от по-сложен комплекс от заболявания, провокирани от хромозомна аномалия. Ето защо във всеки случай е необходимо задълбочено цялостно изследване. Често не само бебето, но и родителите му трябва да бъдат прегледани.

Класификация на пороците

Има много различни класификациитази патология. Една от най-често използваните е Международната номенклатура на UPU, според която всички дефекти се разделят на три групи:

Недоразвитие (хипоплазия) на единия и вентрикулите на сърцето. Това е рядко и много опасно заболяване, повечето деца с тази диагноза не доживяват до операцията. дефекти на обструкцията. Това стесняване до затваряне на клапи и кръвоносни съдове. Дефекти на преградите (интератриални и интервентрикуларни). "Сини пороци". Те включват тетрада на Fallot, стеноза на трикуспидалната клапа и други нарушения, които провокират цианоза на кожата.

Често се използва и за разделяне на всички пороци в такива групи:

"Бледо", което не причинява цианоза; "Син" с характерен цвят на кожата; С кръстосано изхвърляне на кръв; С нарушение на кръвния поток; Дефекти на сърдечната клапа; артериални дефекти; Нарушения в мускулните участъци на вентрикулите (кардиомиопатия); Нарушения сърдечен ритъм, които не са свързани с дефекти в структурата на органа и големите съдове около него.

Клинични признаци

Клиничната картина при PWS зависи от характеристиките на самия дефект, но най-честите признаци са:

Твърде блед или синкав оттенък на кожата и устните; Синя кожа при плач или по време на хранене; Намалена температура на крайниците; Шумове в сърцето (не при всички дефекти); Симптоми на сърдечна недостатъчност.

Вродените малформации могат да се видят при рентгенографско и ехокардиографско изследване. Има промени и в електрокардиограмата. Понякога дефектите не се проявяват по никакъв начин и детето изглежда доста здраво до около 10-годишна възраст. След това има задух по време на физическо натоварване, наблюдава се бланширане или посиняване на кожата и започва изоставане във физическото развитие. В такава ситуация трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

На първо място, лекарите обръщат внимание на описаните по-горе признаци. Те също така вземат предвид фактори като:

Наличието на тахипнея с прибиране на ребрата; Наличието на цианоза и реакцията на тялото към кислородната терапия; Характеристики на кръвното налягане в горните и долните крайници; Естеството на пулса; Наличие или липса на сърдечни шумове; Кардио- и хепато-мегалия.

За постановка точна диагнозаизползвайте кръвен тест, FKG, ЕКГ и ECHO-кардиография, както и ангиография и сърдечно сондиране.

Често сърдечните шумове се откриват при деца без съмнение за вродено сърдечно заболяване. Повечето от тях не са опасни, но ако има диастолни шумове, ще се наложи допълнително сърдечно изследване.

Лечение на пороци

Вродените сърдечни дефекти са по-склонни да бъдат лекувани хирургични методи. Използват се и терапевтични, но обикновено като спомагателни. Те се използват, когато е възможно да се отложи операцията за по-късна дата, за да се даде възможност на бебето да порасне и да стане по-силно. Полезни са и при леки малформации, ако има голяма вероятност детето да „прерасне” с времето.

Много често вродените сърдечни дефекти се откриват още по време на развитието на плода. В този случай раждането се препоръчва да се извършва в специални родилни залив кардиохирургични болници, където е възможно незабавно да се окаже необходимата помощ на бебето.

Тъй като повечето деца с ИБС изискват операция, важно е правилно да се определи тежестта на дефекта и оптимално времеза извършване на операцията. Обикновено всички UPU се разделят на няколко групи:

Нула. Дефектът причинява много леки нарушения на кръвообращението и не се налага операция. Първо. Хирургията може да се направи в планираноза година или повече. Второ. Препоръчва се операция в рамките на 3-6 месеца. трето. Операцията трябва да бъде извършена през следващите седмици. Четвърто. Дефектите са толкова тежки, че се налага незабавно оперативно лечение в рамките на 1-2 дни.

В някои ситуации са необходими няколко операции, за да се приведе в ред сърдечно-съдовата система.

Обикновено се предписва като допълнение към операцията лечение с лекарства. Най-често се препоръчва да се приемат лекарства, които подобряват метаболизма в миокарда, например аспаркам и панангин. Също така са необходими лекарства за подобряване на микроциркулацията на кръвта, за аритмия, за нормализиране на кръвното налягане и сърдечни гликозиди.

Прогноза

Прогнозата в тази ситуация зависи изцяло от тежестта на вродения дефект и наличието на съпътстващи нарушения. Например, когато генетични нарушенияусложнени от сърдечни дефекти, прогнозата е изключително неблагоприятна.

Ако CHD е единствената патология, тогава е необходимо да се вземат предвид нейните характеристики и, разбира се, времето за откриване на дефекта. Ако проблемът бъде идентифициран навреме и хирургично лечениеможе би прогнозата е благоприятна. Ако няма възможности за пълноценно лечение, прогнозата е съмнителна.

Според статистиката вродените сърдечни дефекти заемат първо място в структурата на новородената смъртност. Ако не бъде осигурена навременна квалифицирана сърдечна хирургия, около 50-75% от децата умират през първата година от живота. След 2-3 години започва период на компенсация, когато смъртността пада до 5%. Ранното откриване на патологията и навременната хирургична корекция спомага за подобряване на прогнозата.

Предотвратяване

Тъй като причините за образуването на CHD не са напълно разбрани, няма методи, които могат напълно да ги предотвратят. За да намалите вероятността от развитие на дефекти, трябва:

Внимателно планирайте бременността и избягвайте излагането на вредни вещества; Приемайте лекарства стриктно според предписанията на лекаря; Направете всичко предварително необходими ваксинациии избягвайте контакт с болни хора. Новини здравословен начин на животживот.

Жените над 35 години се нуждаят от медицинско генетично консултиране и задълбочено пренатална диагностика. Още по-голямо внимание от страна на лекарите ще изисква бъдещите майки с ИБС. Цялата им бременност трябва да се наблюдава от гинеколог и кардиолог. Ранно откриванедефект ще ви позволи да назначите операции на възможно най-ранна дата и да спасите живота на бебето.

Предмет:

Етиология на ИБС

Рискови фактори за формиране на вродено сърдечно заболяване

Патогенетични аспекти на CHD

UPU класификация

Клинична картина

CHD диагностика

Клинични характеристики на някои вродени сърдечни заболявания

Усложнения на вродени сърдечни заболявания

Принципи на лечение на CHD

Структурата на вродените сърдечни дефекти в Хабаровския край според материалите педиатрично отделение DKKB

Епидемиология и разпространение на вродени сърдечни дефекти

(CHP) - дефект в структурата на сърцето<#»justify»>Честотата на вродените сърдечни дефекти е доста висока и варира в различните региони, средно те се наблюдават при приблизително 7-8 от 100 живи новородени; Различните автори оценяват честотата на поява варира, но средно тя е 0,8 - 1,2% от всички новородени. От всички срещани малформации е до 30%. Всяка година в Съединените щати се раждат 8 бебета с вродено сърдечно заболяване на всеки 1000 новородени. Двама или трима от тези осем страдат от потенциално опасни сърдечни дефекти. Вродените сърдечни дефекти (ВСС) са много голяма и разнообразна група от заболявания, която включва както относително леки форми, така и състояния, които са несъвместими с живота на детето. По-голямата част от децата умират през първата година от живота (до 70-90%). След първата година от живота смъртността рязко намалява, като в периода от 1 година до 15 години умират не повече от 5% от децата. Има повече от 35 известни вродени сърдечни дефекти при новородени, но по-малко от десет от тях са често срещани.

Етиология на ИБС

Основните причини за развитието на CHD са екзогенни ефекти върху органогенезата главно през първия триместър на бременността (вирусни инфекции (CMV, токсоплазмоза, рубеола, херпес), алкохолизъм, екстрагенитални заболявания на майката, употребата на някои лекарства(продукти за отслабване, хормони, антиконвулсанти), излагане на йонизиращи лъчения и професионални вредности). Вродените сърдечни дефекти често засягат деца, родени с вътрематочно алкохолен синдромрезултат от употребата на алкохол от майката по време на бременност.

По-ранни проучвания разкриха, че има известна сезонност при раждането на деца с ИБС. Например, има доказателства, че откритият дуктус артериозус се среща предимно при момичета, родени през втората половина на годината, най-често от октомври до януари. Момчетата с коарктация на аортата се раждат по-често през март и април, най-рядко през септември и октомври. Има случаи, когато в определен географски район е роден голямо числодеца с вродени сърдечни заболявания, което създава впечатление за определен вид епидемия. Сезонните колебания в поява на ИБС и т.нар. епидемиите най-вероятно са свързани с вирусни епидемии, както и с излагане на фактори на околната среда (предимно йонизиращо лъчение), които имат тератогенен (т.е. неблагоприятен за плода) ефект. Например, доказан е тератогенният ефект на вируса на рубеола. Има предположение, че грипните вируси, както и някои други, могат да играят роля в появата на ИБС, особено ако се появят през първите 3 месеца от бременността. Разбира се, самото присъствие вирусно заболяваневсе още не е достатъчно, за да може неродено дете да развие сърдечно заболяване, но при това условие допълнителни фактори(тежестта на вируса и бактериално заболяване, наличието на генетично предразположение към нежелани реакции към задействащия ефект на този фактор), вирусен агент може да бъде решаващ по отношение на формирането на вродено сърдечно заболяване при новородено. играе роля в развитието на CHD хроничен алкохолизъммайка. 29 - 50% от тези майки имат деца с ИБС. Майките със системен лупус еритематозус често раждат деца с вроден сърдечен блок. При жените страдащи диабетпо-често от здравите деца се раждат със сърдечни дефекти.

Рецепцията е от особено значение. лекарствапо време на бременност. В момента те категорично са отказали да приемат талидомид - това лекарство причинява множество вродени деформации по време на бременност (включително вродени сърдечни дефекти). Доказан е тератогенният ефект на алкохола (причинява дефекти в междукамерната и междупредсърдната преграда, отворен дуктус артериозус), амфетамините (по-често се образуват VSD и транспозиция на големи съдове), антиконвулсантите - хидантоин (стеноза на белодробната артерия, коарктация на аортата). , отворен ductus arteriosus) и триметадион (транспозиция на големите съдове, тетралогия на Fallot, левокамерна хипоплазия), литий (аномалия на Ebstein, трикуспидална атрезия), прогестогени (тетралогия на Fallot, сложно вродено сърдечно заболяване).

Съществува общо мнениече най-опасни за развитието на тежка ИБС са първите 6-8 седмици от бременността. Ако тератогенният фактор влезе в този интервал, най-вероятно е развитието на тежко или комбинирано вродено сърдечно заболяване. Въпреки това, възможността за по-малко сложна лезиясърцето или някои от неговите структури на всеки етап от бременността.

Рискови фактори за формиране на вродено сърдечно заболяване

Безспорен рисков фактор е наличието на генетична предразположеност. Най-често, когато обясняват вида на наследството, те прибягват до така наречения полигенно-мултифакторен модел. Според този модел, колкото по-тежко сърдечно заболяване е в семейството, толкова по-висок е рискът от повторната му поява, колкото повече роднини страдат от CHD, толкова по-висок е рискът от рецидив. Освен този вид унаследяване има и генни мутациии хромозомни аномалии. дай точно количествено определянериск от раждане на дете с CHD може (и дори тогава не винаги) само генетик в процеса на провеждане на медицинско генетично консултиране. Обобщавайки всичко по-горе, можем да идентифицираме основните рискови фактори за раждането на дете с вродено сърдечно заболяване:

възраст на родителите (майка над 35 години, баща - 45 години),

Съпрузи с хронични заболявания

Вирусни инфекции, пренесени от майката през първия триместър на бременността (рубеола)

Усложнен ход на бременността (токсикози през първия триместър и заплаха от аборт, анамнеза за мъртвородени деца)

Професионални рискове (алкохоли, киселини, тежки метали, циклични съединения)

· Лоши навици(алкохолизъм, никотинизация).

Патогенетични аспекти на CHD

лечение на вродени сърдечни заболявания

Водещи в патогенезата на вродените сърдечни дефекти са два механизма:

Нарушение на сърдечната хемодинамика. претоварване на сърдечните отдели по обем (малформации като клапна недостатъчност и септални дефекти) или резистентност (малформации като стеноза на отвори или съдове). изчерпване на включените компенсаторни механизми (хомеометричен Anrep за съпротивление и хетерометричен Frank-Starling за обем). развитие на хипертрофия и дилатация на сърцето. развитие на сърдечна недостатъчност HF (и, съответно, нарушения на системната хемодинамика).

Нарушение на системната хемодинамика (плетора / анемия на белодробната циркулация на ICC, анемия на системната циркулация на BCC). развитието на системна хипоксия (главно циркулаторна с бели дефекти, хемична - със сини дефекти, въпреки че с развитието на остра левокамерна сърдечна недостатъчност, например, възникват както вентилационна, така и дифузионна хипоксия).

UPU класификация

В Международната класификация на болестите на X ревизия, вродените сърдечни дефекти са включени в XVII клас "Вродени деформационни аномалии и хромозомни нарушения" заглавия Q20 - Q26.

Предложени са няколко класификации на вродени сърдечни дефекти, за които принципът на разделяне на дефектите според ефекта им върху хемодинамиката е общ. Най-обобщаващата систематизация на дефектите се характеризира с комбинирането им, главно чрез ефекта им върху белодробния кръвен поток, в следните 4 групи. Малформации с непроменен (или леко променен) белодробен кръвоток: аномалии в местоположението на сърцето, аномалии на аортната дъга, нейната коарктация по възрастен тип, аортна стеноза, атрезия аортна клапа; недостатъчност на белодробната клапа; митрална стеноза, атрезия и клапна недостатъчност; трипредсърдно сърце, дефекти на коронарните артерии и проводната система на сърцето. Малформации с хиперволемия на белодробната циркулация:

) не е придружено от ранна цианоза - отворен дуктус артериозус, дефекти на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда, синдром на Lutambache, аортопулмонална фистула, коарктация на аортата на детето; 2) придружено от цианоза - трикуспидна атрезия с голям дефект на камерната преграда, отворен артериален канал с тежка белодробна хипертония и кръвен поток от белодробния ствол към аортата. Малформации с хиповолемия на белодробната циркулация:

) не е придружено от цианоза - изолирана стеноза на белодробния ствол; 2) придружени от цианоза - триада, тетрада и пентада на Fallot, трикуспидна атрезия със стесняване на белодробния ствол или малък дефект на интервентрикуларната преграда, аномалия на Ебщайн (изместване на платната на трикуспидалната клапа в дясната камера), хипоплазия на дясната камера вентрикул. Комбинирани дефекти с нарушение на връзката между различните части на сърцето и големи съдове: транспозиция на аортата и белодробния ствол (пълна и коригирана), тяхното отклонение от една от вентрикулите, синдром на Taussig-Bing, общ. truncus arteriosus, трикамерно сърце с единична камераи т.н.

Горното подразделение на дефектите е от практическо значение за тяхната клинична и особено рентгенова диагностика, тъй като липсата или наличието на промени в хемодинамиката в белодробната циркулация и тяхното естество позволяват да се припише дефектът на един от групи I-IIIили предполагат дефекти от група IV, за диагностицирането на които по правило се изисква ангиокардиография. Някои вродени сърдечни дефекти (особено IV група) са много редки и само при деца.

Описани са повече от 150 варианта на вродени сърдечни дефекти (CHD), но досега (2009) в литературата могат да се намерят съобщения за дефекти, които не са били описани преди. Някои CHD са често срещани, докато други са много по-редки. С появата на нови диагностични методи, които направиха възможно директното визуализиране и оценка на работата на движещо се сърце на екрана, „вродената природа“ на някои сърдечни заболявания започна да включва дефекти, които може да не се проявят в детството и които не се вписват съвсем в съществуващите класификации на CHD.

По принцип всички UPU могат да бъдат разделени на групи:

Неизправности с нулиране отляво надясно ("бледо");

Порокове с нулиране отдясно наляво ("синьо");

Менгемета с кръстосано нулиране;

Дефекти със запушване на кръвния поток;

Малформации на клапния апарат;

Дефекти на коронарните артерии на сърцето;

кардиомиопатия;

Вродени аритмии.

В педиатричната практика най-удобната класификация е Marder (1957), която се основава на характеристиките на кръвния поток в белодробната циркулация и наличието на цианоза. Тази класификация, с някои допълнения, може да се използва при първичната клинична диагностика на вродени сърдечни дефекти въз основа на общи клинични методи на изследване (анамнеза, физикален преглед, електрокардиография, фонокардиография, ехокардиография, радиография). Таблица 1 по-долу показва класификацията на вродените сърдечни дефекти.

Класификация на вродените сърдечни дефекти

маса 1

Особености на хемодинамиката Наличие на цианоза Без обогатяване на белодробната циркулация Дефект на камерната преграда, дефект на предсърдната преграда, отворен дуктус артериозус, анормален дренаж на белодробната вена, непълна атриовентрикуларна комуникационна транспозиция на големите съдове, GLS, общ артериален ствол, единична сърдечна камера Увреждане на белодробна циркулация Изолирана стеноза на белодробна артерия oz белодробна артерия, тетралогия на Fallot, трикуспидна атрезия, болест на Ebstein, фалшив общ truncus arteriosus голям кръгциркулаторна стеноза на аортния отвор, коарктация на аортата Без значителни хемодинамични нарушения Декстрокардия, съдова аномалия, съдов пръстен - двойна аортна дъга, болест на Толочинов-Роджер

Клинична картина

Клиничните прояви и курсът се определят от вида на дефекта, естеството на хемодинамичните нарушения и времето на настъпване на циркулаторна декомпенсация. Малформациите, придружени от ранна цианоза (т.нар. "сини" дефекти), се появяват веднага или малко след раждането на детето. Много дефекти, особено групи 1 и 2, имат асимптоматичен ход в продължение на много години, откриват се случайно по време на профилактичен медицински преглед на дете или при първото клинични признацихемодинамични нарушения вече в зряла възраст на пациента. Малформациите от групи III и IV могат да бъдат усложнени сравнително рано от сърдечна недостатъчност, водеща до смърт.

Също така, клиничните прояви на CHD могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:

Сърдечен синдром (оплаквания от болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене, смущения в работата на сърцето и др.; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на съдовете на шията, деформация на гръден кош като сърдечна гърбица; палпация - промени в кръвното налягане и характеристиките на периферния пулс, промени в характеристиките на върховия удар с хипертрофия на лявата камера / дилатация, поява на сърдечен импулс с хипертрофия на дясна камера / дилатация, систолно / диастолно котешко мъркане със стеноза и др.).

Синдром на сърдечна недостатъчност (остра или хронична, дясна или лява камера, диспнея-цианотични пристъпи и др.) С характерни прояви.

3. Синдром на хронична системна хипоксия (изоставане в растежа и развитието, симптоми палки за барабани <#»justify»>При диагностицирането на вродено сърдечно заболяване определянето на фазата на хода на дефекта играе много важна роля, тъй като всеки тип дефект може да има напълно различни клинична картина, в зависимост от времето на съществуването му, включването на компенсаторни механизми, наслояването на усложненията.

Фазата на първична адаптация е адаптирането на тялото на детето към хемодинамиката, нарушена поради ИБС. Във фазата на първична адаптация, започвайки с първото вдишване, целият организъм и преди всичко сърдечно-съдовата система се включват в компенсацията на нарушеното кръвообращение (развитие на хиперфункция, хипертрофия и дилатация на различни части на сърцето; увеличаване на броя на коронарните анастомози и интрамуралните съдови клонове в хипертрофирани части на миокарда; интензификация на дишането; хемична компенсация на хипоксемия; развитие на колатерално кръвообращение; защитна вазоконстрикция на белодробните съдове и др.). Тази критична, "спешна" фаза настъпва най-често през първата година от живота на пациента, през която детският организъм се адаптира към съществуващия дефект. За съжаление, от 40% до 70% от пациентите с вродено сърдечно заболяване (без хирургична корекция на дефекта) поради различни причини не могат да се адаптират към дефекта и умират през първите месеци или първата година от живота. Дете с вродено сърдечно заболяване, оцеляло до първия си рожден ден, по-късно се развива по-добре физически, боледува по-малко, има намалени признаци на сърдечна недостатъчност, задух, цианоза, т.е. относителната компенсация на дефекта се запазва. .

· Фазата на относителна компенсация попада във възрастовия период от 2-5 до 12-17 години (в зависимост от тежестта на дефекта). Съпровожда се от хипертрофия и относителна хиперфункция, но постепенно се появяват метаболитни нарушения, водещи до промяна в структурата и регулацията на сърцето.

крайна фаза. Най-често при по-млади пациенти училищна възрастили в пубертета настъпва значително влошаване (увеличаване на сърдечната и дихателната недостатъчност поради влошаване на кардио- и пневмосклероза, белодробна хипертония; поява или влошаване на сърдечни аритмии и проводимост; повишаване дегенеративна промянавсички органи и системи на тялото; влошаване на дистрофията, анемизация) и увреждане на пациента. Основните причини за смъртта на деца в терминална фаза са наслояване на пневмония, пристъпи на пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене или така наречената внезапна сърдечна смърт.

CHD диагностика

Диагнозата се установява чрез цялостно изследване на сърцето. Аускултацията на сърцето е важна за диагностицирането на вида на порока, главно само при клапни дефекти, подобни на придобитите, т.е. при клапна недостатъчност или стеноза на клапните отвори, в по-малка степен - при отворен дуктус артериозус и камерна преграда дефект. Първичният диагностичен преглед при съмнение за вродено сърдечно заболяване задължително включва електрокардиография, ехокардиография и рентгеново изследване на сърцето и белите дробове, които в повечето случаи ни позволяват да идентифицираме комбинация от директни (с ехокардиография) и косвени признациизвестен порок. Ако се открие изолирана клапна лезия, се прави диференциална диагноза с придобит дефект. По-пълно диагностично изследване на пациента, включително, ако е необходимо, ангиокардиография и сондиране на сърдечните камери, се извършва в кардиохирургична болница. Алгоритъмът за клинична диагностика на вродени сърдечни дефекти трябва да се състои от следните стъпки:

1) установяване на наличието на сърдечно заболяване, 2) потвърждаване на неговия вроден генезис, 3) определяне на груповата принадлежност на дефекта и естеството на синдромните хемодинамични нарушения ("синьо", "бледо", с обогатяване или изчерпване на белодробната циркулация и др.) 4) локална диагностика на дефекта в групата, 5) определяне на наличието и степента на белодробна хипертония, 6) установяване на естеството и степента на сърдечна недостатъчност, 7) идентифициране на естеството и тежестта на усложненията, установяване на клиничната и функционален стадий на заболяването (фаза на първична адаптация, фаза на относителна компенсация, терминална фаза), 9) идентифициране на съпътстващи вродени аномалиивлошаване на хода на вродени сърдечни дефекти и изясняване на тяхната природа и тежест;

Клинични характеристики на някои вродени сърдечни заболявания

Най-честите вродени сърдечни дефекти са изброени по-долу.

Вентрикуларният септален дефект е един от най-честите вродени сърдечни дефекти. Дефектът е локализиран в мембраната или мускулната част на преградата, понякога преградата напълно липсва. Ако дефектът е разположен над суправентрикуларния гребен в корена на аортата или директно в него, тогава обикновено този дефект е придружен от недостатъчност на аортната клапа.

Хемодинамичните нарушения, свързани с дефект на преградата, се определят от неговия размер и съотношението на налягането в системното и белодробното кръвообращение. Малките дефекти (0,5 - 1,5 cm) се характеризират с изтичане на малки количества кръв през дефекта отляво надясно, което практически не нарушава хемодинамиката. Колкото по-голям е дефектът и обемът на изхвърлената през него кръв, толкова по-рано се появяват хиперволемия и хипертония в малкия кръг, склероза на белодробните съдове, претоварване на лявата и дясната камера на сърцето с изход от сърдечна недостатъчност. Най-тежкият дефект възниква при висока белодробна хипертония (комплекс на Eisenmenger) с изтичане на кръв през дефекта отдясно наляво, което е придружено от тежка артериална хипоксемия.

Симптомите на дефект с голям дефект се появяват през първата година от живота: децата изостават в развитието, са неактивни, бледи; тъй като белодробната хипертония се увеличава, се появява задух, цианоза по време на тренировка и се образува сърдечна гърбица. В III-IV интеркостално пространство по протежение на левия ръб на гръдната кост се определя интензивен систоличен шум и съответното систолично треперене. Открито усилване и акцент и сърдечни тонове над белодробния ствол. Половината от пациентите с големи септални дефекти не оцеляват до 1 година поради развитието на тежка сърдечна недостатъчност или добавянето на инфекциозен ендокардит. При малък дефект в мускулната част на преградата (болест на Толочинов-Рогер), дефектът може да бъде асимптоматичен в продължение на много години (децата се развиват нормално умствено и физически) или да се прояви главно чрез чести пневмонии. През първите 10 години от живота е възможно спонтанно затваряне на малък дефект; ако дефектът продължава, белодробната хипертония постепенно нараства през следващите години, което води до сърдечна недостатъчност. Интензивността на систоличния шум зависи от обемна скоростизхвърляне на кръв през дефекта С нарастването на белодробната хипертония шумът отслабва (може да изчезне напълно), докато усилването и акцентът на I тона над белодробния ствол се увеличават; някои пациенти развиват диастоличен шум на Graham Still поради относителна недостатъчност на белодробната клапа. Диастоличният шум може също да се дължи на съпътстваща недостатъчност на аортната клапа, наличието на която трябва да се има предвид, когато значително намалениедиастолно и повишено пулсово кръвно налягане, ранни признаци на тежка левокамерна пепертрофия.

Диагнозата на дефекта на камерната преграда се основава на цветна доплерова ехокардиография, лява вентрикулография и сърдечно сондиране. ЕКГ промении рентгеновите данни на сърцето и белите дробове се различават различни размеридефект и различна степен на белодробна хипертония; те помагат за правилното отгатване на диагнозата само когато очевидни признацихипертрофия на двете вентрикули и тежка хипертония на белодробната циркулация.

Дефект на предсърдната преграда. Ниските дефекти на първичната преграда, за разлика от високите дефекти на вторичната преграда, са разположени в близост до атриовентрикуларните клапи и обикновено се комбинират с аномалии в тяхното развитие, включително понякога с вродена митрална стеноза (синдром на Лютамбахе).

Хемодинамичните нарушения се характеризират с изтичане на кръв през дефект отляво към дясно предсърдие, което води до обемно натоварване (колкото по-голямо, толкова по-голям е дефектът) на дясната камера и белодробното кръвообращение. Въпреки това, поради адаптивното намаляване на съпротивлението на белодробните съдове, налягането в тях се променя малко до етапа, когато се развие тяхната склероза. На този етап белодробната апертензия може да се натрупа доста бързо и да доведе до обръщане на шънта чрез дефект на шънта отдясно наляво.

Симптомите на дефект с малък дефект може да отсъстват в продължение на десетилетия. По-характерно е ограничаването от младостта на толерантността към висока физическа активност поради появата на задух, чувство на тежест или нарушения на сърдечния ритъм, както и повишена склонност към респираторни инфекции. С увеличаването на белодробната хипертония основното оплакване става задух при все по-малко натоварване, а при обръщане на шънта се появява цианоза (отначало периодична - при натоварване, след това постоянна) и постепенно се увеличават проявите на деснокамерна сърдечна недостатъчност. Пациентите с голям дефект могат да имат сърдечна гърбица. Аускултацията определя разделянето и акцента на 11-ия тон над белодробния ствол, при някои пациенти - систоличен шум в междуребрените пространства II - III вляво от гръдната кост, който се увеличава със задържане на дишането при издишване. Възможно е предсърдно мъждене, което не е характерно за други вродени сърдечни дефекти.

Диагнозата се предполага, когато наред с описаните симптоми се появят признаци на тежка хипертрофия на дясната камера (включително тези, дадени от ехо и електрокардиография), рентгенологично определени признаци на хиперволемия на белодробната циркулация (увеличен артериален белодробен модел) и характерна пулсация на корените на белите дробове се откриват. Съществено диагностична стойностможе да има цветна доплерова ехокардиография. Диференциална диагнозапровежда се най-често с първична белодробна хипертония (с нея белодробният модел се изчерпва) и с митрална стеноза. За разлика от последния, с дефект на междупредсърдната преграда няма значителна дилатация на лявото предсърдие; в допълнение, митралната стеноза се изключва надеждно чрез ехокардиография. Диагнозата окончателно се потвърждава чрез предсърдна катетеризация, както и ангиокардиография с въвеждане на контраст в лявото предсърдие.

Отвореният дуктус артериозус е анастомоза между аортата и белодробния ствол, която съществува по време на пренаталния период на развитие на плода. Малко след раждането каналът се заличава, превръщайки се в артериален лигамент. Функционирането на артериалния канал през първата година от живота се счита за вроден дефект. Тази аномалия на развитието е най-често срещаната и представлява до 25% от общия им брой.

Хемодинамичната същност на дефекта се състои в постоянно нулиране артериална кръвв белодробното кръвообращение, което води до смесване на артериалните и венозна кръвв белите дробове и се развива хиперволемия на малкия кръг, която е придружена от необратими морфологични променив съдовете на белите дробове и последващо развитие на белодробна хипертония. В същото време лявата камера е принудена да работи по-усилено, за да поддържа стабилна хемодинамика, което води до хипертрофия на левите участъци. Прогресивното увеличаване на съпротивлението на съдовете на малкия кръг причинява претоварване на дясната камера на сърцето, причинявайки нейната хипертрофия и последваща миокардна дистрофия. Степента на нарушение на кръвообращението зависи от диаметъра на канала и обема на изхвърлената през него кръв.

Клинична картина и диагноза. Характер клинични проявлениязависи преди всичко от диаметъра и дължината на канала, ъгъла на неговото отклонение от аортата и формата, която определя количеството на изхвърлянето на кръв в белодробната артерия. Оплакванията обикновено се появяват с развитието на циркулаторна декомпенсация и се изразяват в повишена умора, задух. Но най-характерните за дефекта са чести респираторни заболявания и пневмония през първата и втората година от живота, изоставане във физическото развитие. При преглед на пациента се открива систолно-диастоличен шум над сърцето с епицентър над белодробната артерия (анатомично определение на проекцията). Естеството на шума често се сравнява с „шумът на горната част“, ​​„шумът на мелничното колело“, „шумът на машината“, „шумът на влак, преминаващ през тунел“. С развитието на белодробна хипертония в същата точка се появява акцент на втория тон. По правило шумът става по-интензивен при издишване или физическо натоварване. Електрокардиографските признаци са нехарактерни. Рентгеновото изследване показва признаци на препълване с кръв в белодробната циркулация и умерено изразена митрална конфигурация на сърцето поради изпъкналост на дъгата на белодробната артерия. Отбелязва се хипертрофия на лявата камера. В по-късните етапи на естествения ход на дефекта стават по-изразени радиологични признацисклероза на съдовете на белите дробове и изчерпване на техния модел. Ехокардиографията понякога може да покаже функциониращ открит дуктус артериозус (обикновено при малки деца). При възрастни пациенти това се предотвратява от ограничаването на "ултразвуковия прозорец" поради прилепването на левия бял дроб. Сърдечна катетеризация се налага само при сложни или неясни случаи. С въведението контрастна среданавлиза във възходящата аорта през канала в белодробните артерии. Като цяло диагностицирането на този дефект не е много трудно.

Често срещано усложнение на отворен дуктус артериозус (особено с малък диаметър) е възпаление на стените на канала (боталинит) или повече късна възраст, неговата калцификация.

Коарктация на аортата - стесняване на провлака на аортата на границата на нейната дъга и низходящата част, обикновено под (в 90% от случаите) началото на левия субклавиална артерия. Среща се предимно при мъже. Има два основни вида дефект: възрастни (изолирана коарктация на аортата) и деца - с отворен дуктус артериозус. При детския тип се разграничават продуктивна (над изхода на канала) и постдуктална (под изхода на канала) коарктация.

Хемодинамичните нарушения при възрастен тип дефект се характеризират с повишена работа на лявата камера на сърцето за преодоляване на съпротивлението в аортата, повишаване на кръвното налягане в проксималната коарктация и намаляването му в артериите, отдалечени от нея, включително бъбречните. , което включва бъбречни механизми на развитие артериална хипертониякоето увеличава натоварването на лявата камера. При педиатричен тип с постдуктална коарктация тези промени се допълват от значителна хиперволемия на белодробната циркулация (поради увеличаване на кръвния поток през канала отляво надясно под влияние на високо кръвно налягане) и увеличаване на натоварването на дясна камера на сърцето. В случай на предуктален вариант на коарктация, изхвърлянето на кръв през канала е насочено от дясно на ляво.

Симптомите на дефекта стават по-отчетливи с възрастта. Пациентите се оплакват от студени крака, умора на краката при ходене, бягане, често главоболие, сърцебиене под формата на силни ударипонякога кървене от носа. Улиците, по-стари от 12 години, често са подчертано доминирани от физическо развитие раменния поясс тънки крака тесен таз("атлетично телосложение"). Палпацията разкрива учестен сърдечен ритъм, понякога и пулсации на междуребрените артерии (чрез тях се осъществява съпътстващо кръвоснабдяване на тъканите), понякога систолично треперене в междуребрените пространства P. - III. В много случаи се чува систоличен шум в основата на сърцето, чиито характерни черти са разстоянието от 1-вия сърдечен тон и проводимостта към брахиоцефаличните артерии и в междулопаточното пространство. Основният симптом на дефекта е по-ниско кръвно налягане в краката, отколкото в ръцете (обикновено съотношението е обратно). Ако BP и артериален пулссъщо са намалени от лявата ръка (в сравнение със стойността им отдясно), може да се предположи коарктация на проксималния произход на лявата субклавиална артерия. Промените в ЕКГ съответстват на левокамерна хипертрофия, но с детски тип дефект електрическа оссърцето обикновено е отклонено надясно.

Диагнозата се подсказва от специфичната разлика в кръвното налягане в ръцете и краката и се потвърждава от рентгенови изследвания. На рентгенограмата в повече от половината от случаите се разкрива узурацията на долните ръбове на ребрата от разширени междуребрени артерии, а понякога и стеснението на самия аортен провлак е ясно видимо. В кардиохирургична болница диагнозата се потвърждава чрез аортография и изследване на разликата в кръвното налягане във възходящата и низходящата аорта чрез катетеризация.

Декстрокардия - дистопия на сърцето в гръдната кухина с местоположението на по-голямата част от него вдясно от средната линия на тялото. Такава аномалия в местоположението на сърцето без обръщане на неговите кухини се нарича декстроверсия. Последното обикновено се комбинира с други вродени сърдечни дефекти. Най-честата е декстрокардия с инверсия на предсърдията и вентрикулите (нарича се истинска или огледална), която може да бъде една от проявите на пълно обратно подреждане вътрешни органи. Огледалната декстрокардия обикновено не се комбинира с други вродени сърдечни дефекти, липсват хемодинамични нарушения.

Диагнозата се предполага чрез откриване на дясно разположен върхов удар на сърцето и съответните промени в перкуторните граници на относителната сърдечна тъпота. Диагнозата се потвърждава от електрокардиографски и радиографски изследвания. На ЕКГ с истинска декстрокардия P. R и TV вълните в проводниците aVL и 1 са насочени надолу, а в водещите aVR - нагоре, т.е. има картина, наблюдавана при здрав човек с взаимно заместване на местоположението на електродите. отляво и дясна ръка; V гръдни изводиамплитудата на R вълните към левите отвеждания не се увеличава, а намалява. ЕКГ придобива позната форма, ако електродите на крайниците са разменени и гръдните електроди са поставени в симетрични позиции ляво-дясно.

Рентгенологично се определя огледален образ на сърдечно-съдовия сноп; докато десният контур на сянката на сърцето се формира от лявата камера, а левият от дясното предсърдие. При пълно обратно подреждане на органите, черният дроб се палпира, перкусия и рентгенологично се открива вляво; трябва да се помни и да се съобщава на пациентите, че с тази аномалия апендиксът се намира отляво.

Не се провежда лечение на декстрокардия, която не се комбинира с други сърдечни дефекти

Тетралогията на Фало е един от десетте най-често срещани сърдечни дефекти. При деца над една година това е най-честият цианотичен дефект. Честотата на патологията е 0,21-0,26 на 1000 новородени, 6-7% сред всички CHD и 4% сред критичните CHD. Морфологичната основа на дефекта е голям VSD, който създава условия за равно наляганев двете камери и обструкция на изхода на дясната камера. Хипертрофията на дясната камера е следствие от тази обструкция, както и нейното обемно претоварване. Положението на аортата може да варира значително. Обструкцията на изхода на дясната камера най-често се представя от инфундибуларна стеноза (45%), в 10% от случаите стенозата е на ниво белодробна клапа, в 30% от случаите е комбинирана. 15% от пациентите имат атрезия на белодробната клапа. Рядък вариант е тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа (синдром на липса на белодробна клапа). Вместо клапа има само елементарни хребети; Стенозата се създава от хипопластичен белодробен пръстен. Този вариант често се свързва с делеция на хромозома 22qll. При 40% от пациентите се появяват допълнителни дефекти - PDA, вторична ASD, съдов пръстен, отворен общ атриовентрикуларен канал, частичен аномален белодробен венозен дренаж, допълнителна лява горна празна вена. Приблизително 3% от пациентите имат втори мускулен VSD. В 25% от случаите има дясна аортна дъга. Въпреки това, такава патология като коарктация на аортата е по-скоро казуистика. Това се дължи на високия кръвоток в пренаталния период през провлака на аортата и доброто развитие на последния. Аномалии на коронарните артерии има при 5-14% от пациентите. Най-често срещаният от тях е отклонение отдясно коронарна артерияаберантна артерия (преден интервентрикуларен клон), пресичаща изходния участък на дясната камера. Хемодинамика в тетралогията на Фало. Има четири основни варианта на дефекта, определени главно от степента на нарушение на антеградния кръвен поток от дясната камера: 1) бледа форма на тетралогията на Fallot; 2) класическата форма на тетрада на Фало; 3) тетралогия на Fallot с атрезия на белодробната артерия (така наречената екстремна форма на тетралогия на Fallot); 4) тетралогия на Fallot с агенезия на белодробната клапа. При бледата форма съпротивлението при изхвърляне на кръв в белите дробове е по-ниско или равно на съпротивлението в аортата и белодробният кръвоток не е намален. Този вариант е подобен на хемодинамиката при VSD в комбинация с белодробна стеноза; има кръвен поток отляво надясно. При тези пациенти степента на обструкция на инфундибуларния участък на дясната камера може да се увеличи с течение на времето (поради хипертрофия), което води до кръстосано, а след това до персистиращ дясно-ляв шънт и прехода на дефекта към цианотична форма. В класическата форма на тетрада на Fallot по време на систола кръвта се изхвърля в аортата от двете камери; минутният обем на голям кръг на кръвообращението се увеличава. В същото време кръвотокът в малкия кръг е ограничен. Тъй като венозната кръв навлиза в аортата, има артериална хипоксемия, което корелира със степента на белодробна стеноза. Благодарение на големия VSD и аортата, която го „закрива“, няма пречка за изхвърлянето на кръв от дясната камера, така че дяснокамерна сърдечна недостатъчност не възниква дълго време. Също така няма основания за развитие на левокамерна сърдечна недостатъчност, тъй като левите части на сърцето са недотоварени. В някои случаи се отбелязва дори относителна хипоплазия на лявата камера. В екстремната форма на тетралогията на Fallot хемодинамиката е подобна на тази при атрезия на белодробната артерия с VSD; притока на кръв към белите дробове се осъществява през PDA или колатерални съдове. В това отношение диагнозата, терапията и хирургичното лечение също са сходни (виж съответния раздел). Тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа се характеризира с допълнително обемно претоварване на дясната камера поради връщането на кръв от белодробния ствол. Това допринася за ранна сърдечна недостатъчност. В допълнение, увеличеният ударен изход на дясната камера в комбинация с недостатъчност на белодробната клапа води до аневризмално разширение на белодробния ствол. В резултат на това може да възникне компресия на съседни структури (бронхи, предсърдия, нерви), което е придружено от нарушаване на тяхната функция.

Транспозицията на големите артерии (ТМА) е дефект, при който аортата произхожда от морфологично дясната камера и пренася венозна кръв към тъканите на тялото, а белодробната артерия се отклонява от морфологично лявата камера и пренася артериална кръв към белите дробове. Сред новородените честотата на транспониране на големите съдове е 0,22-0,33 на 1000, сред всички CHD - 6-7%, сред критичните CHD - до 23%. Хемодинамичните нарушения до голяма степен се определят от специфичния вариант на дефекта: 1) ТМА с интактна интервентрикуларна преграда; 2) ТМА с интактна междукамерна преграда и стеснение на изходния тракт на лявата камера; 3) TMA с VSD; 4) ТМА с VSD и стесняване на изходния участък на лявата камера. Вентрикуларният септален дефект добавя симптоми на претоварване на камерния обем към симптомите на хипоксемия, белодробната стеноза ограничава белодробния кръвен поток. Но в основата на патологията във всички случаи е анатомичното разделение на малките и големите кръгове на кръвообращението. В този случай венозната кръв, която се влива в дясната камера, навлиза в аортата и, преминавайки през системното кръвообращение (BCC), през Главна артериясе връща към дясната страна на сърцето. Артериалната кръв, която тече в лявата камера, навлиза в белодробната артерия и след като премине белодробната циркулация (ICC), се връща отново в лявото сърце през белодробните вени. По този начин кръвта непрекъснато циркулира в BCC с ниско съдържаниекислород, а в МКК – с висок. Естествено, при такива обстоятелства дългосрочното съществуване на организма е невъзможно. Условието за неговото оцеляване е наличието на връзки между кръговете на кръвообращението, най-често отворени овален прозорец; това изисква наличието на двустранно изтичане на кръв (тъй като едностранно изтичане би довело до препълване на един от кръговете на кръвообращението). Нивото на системна оксигенация зависи от обема на потоците, които се "обменят" между дясната и лявата част на сърцето. В най-добра степен двустранният кръвен поток осигурява междупредсърдна комуникация, тъй като предсърдното налягане е сравнително ниско и промяната му с 1-2 mm Hg. Изкуство. влияе върху посоката на кръвния поток. Оптимално за хемодинамиката е комбинацията от отворен форамен овал с малък PDA. В този случай притокът на венозна кръв в белите дробове се осъществява главно през OAL, а артериалната кръв в системното кръвообращение - чрез междупредсърдната комуникация. При пациенти с транспозиция на големите съдове се наблюдава рязък контраст между газов съставкръв в белодробните вени и аортата. Тъй като обменът на газ в белите дробове не е нарушен, p02 в кръвта, изтичаща от тях, може да достигне 110 mmHg. Изкуство. и pCO2 е 15-25 mm Hg. Изкуство. В същото време в системната "артериална" кръв pO2 рядко надвишава 35 mm Hg. Изкуство. и pCO2 е приблизително 45 mm Hg. Изкуство. При вдишване на 100% кислород системното pO2 обикновено се повишава с не повече от 5-10 mm Hg. Изкуство. и отразява количеството междуциркулаторно смесване на кръвта. Количеството на белодробния кръвен поток се определя от анатомията на дефекта. При просто транспониране на големите съдове, той донякъде се засилва поради увеличаване на сърдечния дебит като един от механизмите за компенсиране на хипоксемията. Значителна хиперволемия на ICC възниква при PDA с голям диаметър или съпътстваща VSD. При стесняване на изхода от лявата камера белодробният кръвоток се намалява.

Усложнения на вродени сърдечни заболявания

Най-честите усложнения на вроденото сърдечно заболяване са прогресивна дистрофична анемия, рецидивираща пневмония, инфекциозен ендокардиттромбоемболичен синдром, ритъмни и проводни нарушения, белодробна хипертония, хронична сърдечна недостатъчност.

Оценката на естеството на хемодинамиката в белодробната циркулация и степента на белодробна хипертония е изключително важна. Умерената белодробна хипертония е изпълнена с такива чести усложнениякато хронична или рецидивираща пневмония. Тежката белодробна хипертония, повишавайки резистентността към изхвърляне на кръв и следователно причинявайки хипертрофия и систолно претоварване на дясното сърце, влошава ефективността на хирургичната корекция на дефекта и увеличава следоперативната смъртност. При високостепенна белодробна хипертония, заедно с колосално систолно претоварване на дясното сърце, се появява и постепенно се увеличава вено-артериално изхвърляне на кръв през дефекта в аортата и въпреки появата на цианоза, това намалява натоварването отдясно сърце и частично разтоварва белодробното кръвообращение. В тази ситуация хирургичното затваряне на дефекта бързо премахва тази "предпазна клапа" и дясната камера трябва да изхвърли целия ударен обем срещу високото съпротивление в белодробната артерия. Следователно, в остра нова хемодинамична ситуация, десните части на сърцето не могат да се справят с повишеното натоварване и се развива следоперативна остра деснокамерна недостатъчност, която заплашва летален изход. Освен повече висок рискостра следоперативна смъртност, тежка белодробна хипертония влошава както продължителния постоперативен ход, така и рехабилитацията на пациентите.

Причини за белодробна хипертония

) дългосрочен хроничен бронхопулмонален процес ( хронична пневмония, хронична обструктивна белодробна болест, хроничен белодробен емфизем, бронхиектазии и др.), При които пневмосклерозата е придружена от изоставяне и заличаване на съдовете на белодробната циркулация;

) продължителна хронична сърдечна недостатъчност (митрална и аортна болест на сърцето, кардиомиопатия и др.) с продължително венозен застойв ICC (венозна или застойна хипертония);

) дългосрочно артериовенозно шунтиране на кръв при вродено сърдечно заболяване с обогатяване на белодробната циркулация (хиперкинетично-хиперволемична или артериална прекапилярна белодробна хипертония);

) първична (идиопатична) белодробна хипертония с неизвестна етиология или болест на Ayerza (Ayerza) (1901), която е много рядка (0,25-3% от случаите) и причинена от персистиращо удебеляване и фиброзна дегенерациястени на артерии със среден и малък калибър и тяхната облитерация, която при деца ранна възраст("вродена форма", "ембрионално-хиперплактичен", "вроден комплекс на Айзенменгер") се свързва със забавяне на феталното развитие на белодробните съдове, които запазват вътрематочния тип структура, а при възрастни с прогресивна обща склероза, болест на Рейно, рецидивираща множествена тромбоза на малки белодробни съдове, неспецифично възпалениетоксичен или алергичен характери т.н.

При деца, страдащи от вродени сърдечни заболявания с обогатяване на белодробната циркулация, формирането на белодробна хипертония преминава през три основни фази:

) хиперволемия; 2) смесени; 3) склеротичен.

Хиперволемичната фаза се характеризира с голям артериовенозен разряд в белодробната циркулация, хиперволемия на белодробните съдове, в отговор на което има лек защитен вазоспазъм, без повишаване на общото белодробно съпротивление. Налягането в белодробната артерия остава нормално или умерено се повишава.

Характеризира се смесената фаза защитно усилваненалягане в системата на белодробната артерия, причинено от белодробен вазоспазъм. Поради този механизъм стойността на артериовенозния кръвен шънт намалява с увеличаване на общото белодробно съпротивление на кръвния поток.

Тази хипертония е функционална, т.е. дължи се главно на хиперволемия и повишен тонус съдова стенапоради вазоконстрикция и хипертрофия на средната мембрана на малките мускулни артерии. Склеротичната фаза се характеризира с деструктивни промени в съдовата стена, когато на фона на хипертрофия на средната мембрана на малките мускулни артерии настъпва склероза на вътрешната мембрана, последвана от изтъняване на артериалната стена, тяхната генерализирана дилатация и развитие на на некротизиращ артериит.

В склеротичната фаза има висока необратима белодробна хипертония, дилатация на белодробната артерия, персистираща цианоза и тежка хипертрофия със систолично претоварване на дясното сърце, често с прояви на хронична деснокамерна недостатъчност, т.е. с развитие на вторичен комплекс на Eisenmenger.

Изолирането на етапите на белодробната хипертония е от изключително голямо практическо значение, т.к. помага да се определи тактиката на консервативното лечение на пациента, да се изясни рационалното време на хирургическата интервенция, да се прогнозират резултатите от хирургическата корекция (процент на следоперативната смъртност), естеството на рехабилитацията и качеството на живот, продължителността на живота на пациентите и др.

В. И. Бураковски и др. (1975) създава клинична класификация на белодробната хипертония (ПХ), базирана на показатели за процент на величина систолно наляганев белодробната артерия до стойността на системното артериално налягане (систолично артериално налягане на белодробната артерия / систолично артериално налягане на аортата, %), процентът на стойността на артериовенозен кръвен шънт през дефекта към стойността на сърдечния дебит на MCC, процентът на стойността на общото белодробно съдово съпротивление спрямо стойността на системното периферно съпротивление(виж таблицата).

Таблица 2 Класификация на белодробната хипертония

Етап на хипертония Съотношението на систолното налягане в белодробния ствол към системното кръвно налягане, % Изхвърляне на кръв по отношение на минутния обем на кръвообращението в белодробната циркулация, % Съотношение на общото белодробно съдово съпротивление към системното. %1а 16 11 Sha Ilk» IV До 30 До 30 До 70 >70<100 100<30 >30 Средно 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степента на прогресиране на белодробната хипертония, разбира се, е правопропорционална на размера на дефекта и възрастта на пациентите. Въпреки това, поради индивидуалните характеристики на тялото и неизвестни причини, при еднакъв размер на дефекта при някои пациенти, белодробната хипертония може да прогресира бързо с развитието на склеротичния стадий в рамките на една до две години, което вероятно се дължи на забавяне при фетално образуване на белодробни съдове и частично запазване на вътрематочния тип структура, а при други пациенти, въпреки наличието на голям артериовенозен шунт на кръвта, ниските стойности на налягането в белодробната артерия и общото белодробно съпротивление могат да продължат за две десетилетия.

Важен фактор при оценката на тежестта на състоянието на пациента е тежестта на циркулаторната недостатъчност. Сърдечната недостатъчност при вродени сърдечни заболявания е по-често двустранна, по-рядко едностранна (по-специално, при изолирана стеноза на белодробната артерия, транспозиция на големите съдове и др., Отбелязва се предимно дясна вентрикуларна недостатъчност, със стеноза на аортния отвор или коарктация на аортата - левокамерна декомпенсация). Сърдечната декомпенсация и цианозата са най-чести и тежки в неонаталния период. Процентът на преживяемост на пациенти с вродени сърдечни заболявания и наличие на сърдечна недостатъчност или цианоза на възраст под една година е 30-50%, а при тяхната комбинация - само 20%.

Често вроденото сърдечно заболяване се усложнява от различни нарушения на сърдечния ритъм и проводимостта под формата на пристъпи на пароксизмална тахикардия и предсърдно мъждене, блокада на краката на снопа His или атриовентрикуларна блокада, които се наблюдават главно в крайната фаза на заболяването. За дефекти с обогатяване на белодробната циркулация, рецидивираща пневмония и бронхит са характерни още в ранна детска възраст, последвани от развитие на хронични неспецифични белодробни заболявания (хронични неспецифични белодробни заболявания) При пациенти с вродени сърдечни заболявания, при които има голям спад на налягането между кухините на сърцето, както и съдовете и високата скорост на кръвния поток през дефекта (тетрада на Fallot, дефект на камерната преграда, отворен дуктус артериозус, аортна стеноза и др.), има предразположение към усложняване на вродени сърдечни дефекти с инфекциозни ( септичен) ендокардит (честота на поява 3,3-23 1000) По този начин от 226 деца, претърпели инфекциозен ендокардит, 24% са имали тетралогия на Фало, 16% са имали камерен септален дефект, 10-12% са имали клапна аортна стеноза, 7% са имали отворен ductus arteriosus, а 26% са имали други вродени сърдечни дефекти.

По-голямата част от пациентите (80%), които умират от вродено сърдечно заболяване през първата година от живота, са диагностицирани с дистрофия степен II-III, която по-често се наблюдава при "сини" дефекти или с CHD, протичаща с хронична сърдечна недостатъчност Друго усложнение при пациенти с вродено сърдечно заболяване на сърцето е анемия, която, от една страна, се дължи на недохранване и дистрофия, а от друга страна, хронична хипоксемия.В същото време при пациенти с цианотични малформации анемията може да бъде относителна, тоест относително, като се вземат предвид компенсаторната полиглобулия и полицитемия. Усложненията на „сините" дефекти включват тежки диспнея-цианотични атаки (хипоксична кома), които могат да бъдат придружени от конвулсии, хемипареза и дори смърт на пациентите. Характерно усложнение на „сините" дефекти е изоставането в интелектуалното развитие, причинено от хронична хипоксия и локални промени в хемодинамиката на мозъка.

Принципи на лечение на CHD

Лечението на вродените сърдечни пороци принципно може да се раздели на хирургично (в повечето случаи то е единственото радикално) и терапевтично. хирургия. Зависи от фазата на дефекта.

1. В първата фаза - операция по спешни показания (с обогатяване на ICC - изкуствена стеноза на LA по Muller-Albert, с изчерпване на ICC - изкуствен дуктус). Целесъобразността на тези операции обаче е двусмислен и чисто индивидуален въпрос.

Във втората фаза - операция по план (специфичен за конкретен дефект). Времето е дискусионен въпрос и непрекъснато се преразглежда (в литературата времето варира от вътрематочна операция до пубертета, но все още има тенденция към ранна операция).

В третата фаза - операцията не е показана.

Терапевтично лечение Рядко се показва като радикално. Класически пример е PDA, когато приложението на индометацин по подходящ режим води до облитерация на ductus arteriosus. Симптоматичното лечение включва лечение на сърдечна недостатъчност, намаляване на белодробната хипертония, ритъмни нарушения.

Структурата на вродените сърдечни дефекти в Хабаровския край въз основа на материалите на педиатричното отделение на Детската клинична болница

От 2012г В педиатричното отделение на ДГС има 10 кардиологични легла, което отговаря на реалните им нужди. В отделението се лекуват деца с вродени сърдечни пороци, сърдечна аритмия, функционални нарушения на сърцето и кръвоносните съдове.

Таблица 3. Състав на пациентите в кардиологичното отделение за 2012-2013 г

Наименование на заболяванията Код по МКБ 20122013, 9 месеца от изписването / - дни Ср. дни отчети/-дни Ср. ден НеоплазмиD00-D8911313.0 Болести на нервната системаG00-G9911212.0 Болести на кръвоносната системаI00-I99123224318.262123015.5 Вродени аномалии, деформации, хромозомни нарушенияQ00-Q9956155427.828532 18.2 Травми и отравяния, последици от въздействието на външни причини S00-Т98133.0ОБЩО182382521.090176217.0

Разпределението на пациентите с различни ИБС според нозологичната структура е представено в таблица 4

Таблица 4. Нозологични характеристики на вродени сърдечни дефекти.

ICD Chnosology Количество% Q 20.0 Общи truncus arteriosus11.2q20.8 Други вродени аномалии на сърдечните камери и връзки. Fallot11,2q21.8 Други вродени аномалии на сърцето 2125.0Q21.9 Конгенитална аномалия на сърдечната септума, неспецифицирана11.2q22.1congenenity stenosis на пулмонния клапан11.2q22.8 Други вродени аномалии на трикуспидния клапан 22.4Q23Congenital AORTA33. 6Q25.5Атрезия на белодробната артерия11.2

По този начин малформациите на сърдечните прегради (VSD, ASD) най-често се регистрират при деца, както самостоятелно, така и в комбинация с други аномалии на развитието на сърцето. Под заглавие 24.8 малформациите са криптирани комбинирани, сложни, които са на 2-ро място сред всички сърдечни дефекти.

Разпределението на пациентите с вродени сърдечни заболявания в зависимост от сезонността е показано на диаграмата.

От диаграмата се вижда, че най-голям брой деца са хоспитализирани през март, юни, октомври, като броят на заболелите не се различава съществено по сезони.

През 2012-2013 г. в Центъра по кардиохирургия са прехвърлени за оперативно лечение 18 пациенти, което представлява 21,4%. Останалите хоспитализирани деца бяха оперирани по-рано във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Хабаровск, Изследователския институт. Мешалкин Е. Новосибирск, Научен център им. Бакулева, Москва. Също така бяха идентифицирани деца, които не се нуждаеха от хирургична корекция на дефекта, както и деца, за които хирургическата корекция в момента не е показана, но се препоръчва наблюдение.

Таблица 5 Състав на пациенти с ИБС в зависимост от възрастта.

Възраст номер% 0-1 месец910,71-12 месеца3035,71-3г910,73-7 години78,37-15 години2934,5

Повечето пациенти се приемат на възраст под 1 година. Тази група пациенти се подлага на първична диагностика, изясняване на диагнозата, насочване за специализирано лечение на вродени сърдечни заболявания във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Хабаровск или подготовка на документи за централни бази данни. На второ място са децата в училищна възраст за контролни прегледи и корекция на лекарственото лечение.

Таблица 6 Смъртност при деца с ИБС

Диагноза МКБ код 2013 2012 2011 Абс.% абс.% абс.

Множество малформации и малформации на сърцето заемат първо място в структурата на смъртността в отделението, което показва недостатъчна пренатална диагностика, късно приемане на пациенти, по-често в крайната фаза на малформацията, трудно за хирургично лечение на CHD на фона недоносеност, ниско тегло при раждане, наличие на интеркурентни заболявания.

Списък на използваната литература

1. Бепокон Н.А. Кубергер М.Б. Болести на сърцето и кръвоносните съдове при деца: Ръководство за лекари, 2 тома М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Ролята на екзогенните фактори при формирането на вродени малформации на плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филипов, А. Е. Любавина // Проблеми на гинекологията, акушерството и перинатологията. - 2010. - Т. 9, № 6. - С 63-68

Леонтьева И.В. Лекции по детска кардиология. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Телютина Ф.К. Ilyina N.A. Състоянието на хемодинамиката при бременни жени, страдащи от септални вродени сърдечни дефекти. // Съвременни проблеми на науката и образованието. - 2012. - № 2. - С24-26

5. Редингтън Е. Сърдечна недостатъчност при новородени и деца в Международните насоки за сърдечна недостатъчност. / Ед. Bolla S.Dis. Кембъл R.W.F. Франсис Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Спешни състояния при деца. Минск: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Вродени сърдечни заболявания при новородени

Вродени сърдечни дефекти при деца

Сърцето на новороденото дете е сравнително голямо и има значителен резервен капацитет. Сърдечната честота при кърмачета варира в широки граници (от 100 до 170 удара в минута през първата седмица от живота и от 115 до 190 удара в минута през втората седмица). При дете от първия месец от живота е възможно забавяне на сърдечната честота (100 удара / мин.) По време на сън и напрежение, а по време на крещи, повиване и сукане се ускорява (180-200 удара / мин.).

Образуването на вродени сърдечни дефекти обикновено се случва на 2-8 седмица от бременността. Честа причина за появата им са вирусни заболявания на майката, бременна жена, която приема определени лекарства, както и вредното производство, в което работи. Определена роля в появата на вродени сърдечни дефекти играе наследствеността. Клиничните прояви на вродените сърдечни дефекти са разнообразни. Приблизително 30% от децата изпитват рязко влошаване на състоянието от първите дни от живота.

Основните признаци на вродени малформации на сърдечно-съдовата система са:цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците, някои персистиращи или появяващи се пароксизмални признаци на сърдечна недостатъчност. Наличието на цианоза на кожата и лигавиците се счита за признак на тежко сърдечно заболяване. Детето обикновено е отпуснато, неспокойно, отказва да суче, бързо се изморява по време на хранене. Той развива изпотяване, ритъмът на сърдечните контракции се ускорява.

Сърдечните шумове, които са причинени от вродени сърдечни заболявания, обикновено се откриват при деца веднага след раждането или няколко месеца по-късно. Тези шумове възникват в резултат на анормална структура на сърцето или кръвоносните съдове. Сами по себе си шумът или промените в електрокардиограмата не са от голямо значение за поставяне на диагнозата. Ценна помощ оказват рентгеновите изследвания и други доста сложни методи на изследване, които трябва да се извършват в специализирани клиники.

Лечението на детето зависи от формата и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Повече от половината деца с тази патология без хирургическа интервенция умират през първата година от живота. Следователно хирургичното лечение не трябва да се изоставя. Ако операцията не е показана за детето, тогава му се предписват различни сърдечни препарати за дълго време, които трябва да се дават стриктно според предписанието на лекаря, ясно да се следи дозата и времето на приемане.

За дете с вродено сърдечно заболяване:

създаване на режим с максимален престой на въздух, изпълними физически упражнения; броят на храненията при такива деца трябва да се увеличи с 2-3 дози. Обемът на храненето, напротив, е намален; за най-малките трябва да се даде предпочитание на кърмата или донорското мляко.

Всички деца със сърдечни дефекти се регистрират при кардиоревматолог и участъков педиатър. През първата година от живота детето трябва да се преглежда от специалист кардиолог на всеки 3 месеца, а електрокардиограмата и рентгеновото изследване се повтарят на всеки 6 месеца. Деца на възраст над една година се изследват на всеки 6 месеца, рентгеново изследване се извършва на всеки 12-18 месеца. При тежки случаи на заболяването детето се изследва ежемесечно, а при влошаване на състоянието се хоспитализира.

Родителите трябва да оказват голяма помощ на лекаря при наблюдението и лечението на дете със сърдечно заболяване. Всяка промяна в здравето на бебето трябва незабавно да се докладва на лекаря. Децата се освобождават от физическа активност в детската градина и от физическо възпитание в училище, ако имат симптоми на сърдечна или дихателна недостатъчност (установява се от кардиолог). Ако тези симптоми не са налице, тогава децата се занимават с физиотерапия в специална група в клиниката под наблюдението на лекар.

Кардиоревматологът ще помогне за решаването на проблема с физическото възпитание в училище. Занятията се провеждат първо в специална група, а след това в подготвителна група. Децата са освободени от състезания и часове по физическо възпитание в основната група. Децата със сърдечни дефекти имат висока метеочувствителност. Те не понасят резки промени във времето. През лятото, в горещо време, те не трябва да бъдат на слънце за дълго време. Продължителното излагане на студ през зимата също е противопоказано.

Бебетата със сърдечни дефекти са много податливи на инфекциозни заболявания. Всички огнища на инфекция, открити при дете по време на прегледи, трябва да бъдат лекувани незабавно. Лечението на други заболявания трябва да бъде по-интензивно, за да се избегнат усложнения от сърдечния мускул. Почивката на леглото се удължава с 2-3 дни. Децата, страдащи от това заболяване, не се нуждаят от специална диета. Те трябва да получават разнообразна, богата на витамини диета.

Използването на трапезна сол е ограничено дори при липса на признаци на влошаване. Дневният обем на течността също трябва да бъде намален до 1-1,5 литра на ден. За деца със сърдечни дефекти са полезни стафиди, сушени кайсии, сини сливи, печени картофи. Тези храни съдържат много калий, който е необходим за работата на сърдечния мускул. Средата около детето е много важна. Тя трябва да бъде спокойна и да предизвиква положителни емоции. Постоянните забрани и ограничения са изключително трудни за детето, те го карат да „се разболее“.

Подвижността на детето се определя не от естеството на дефекта, а от неговото състояние и благополучие. Тези деца сами ограничават физическата си активност. Родителите не трябва да допускат прекомерно вълнение, особено когато играят с по-големи деца. Също толкова важно е състоянието на "духа" на детето. Ако той участва в ежедневните дейности наравно с всички останали, тогава той няма да се самосъжалява, да се смята за болен, а не като всички останали.

За духовното развитие на едно дете е много важно то да не се смята за инвалид и да се третира по някакъв специален начин, а да му се позволи да води нормален живот. Превантивните ваксинации при деца с вродени сърдечни дефекти могат да се извършват само ако нямат сърдечна декомпенсация. Само лекар може да установи това.

Вродени сърдечни дефекти при деца: клиника, диагностика

Токсикоза при бременни жени, прием на алкохол, инфекции, хипоксия, интоксикация в промишлеността - всичко това може да увеличи риска не само от сърдечни дефекти, но и от други системни нарушения.

Вродени сърдечни дефекти: класификация

Сред вродените малформации са идентифицирани няколко категории, които са свързани с морфологичния субстрат на заболяването. Това са вродени сърдечни дефекти при деца, свързани със съдова транспозиция, със стеноза или недостатъчност на клапите между камерите на сърцето, с дефекти в структурата на преградите, както и дефекти, които се проявяват поради незатварянето на овалния отвор в лявото предсърдие и Баталовия канал. В същото време всички дефекти се комбинират в една група, която включва приблизително 100 известни патологии.

Транспониране на големите съдове

Патологиите, принадлежащи към тази категория, не са най-честите, но животозастрашаващи вродени сърдечни дефекти при деца. Те са свързани с неправилно положение на големите съдове, което води до сериозни хемодинамични нарушения. При пълно транспониране на аортата тя напуска кухината на дясната камера, а белодробният ствол се отклонява отляво. В резултат на това патологията на кръвообращението е несъвместима с живота и се проявява след раждането.

При непълна транспозиция аортата и белодробният ствол могат да имат общ канал или частично да се слеят един с друг. Това води и до хемодинамични смущения, водещи до смесване на венозна и артериална кръв. В същото време някои от тези дефекти вътре в тялото на майката практически не се проявяват, тъй като хемоглобинът е наситен поради кръвта на майката и обмена на кислород през плацентата. В резултат на раждането се проявяват вродени сърдечни дефекти при деца, тъй като сега кръвта се изпраща в белите дробове поради затварянето на овалната ямка и заличаването на канала Batal.

Благодарение на това обикновено тялото на детето самостоятелно се снабдява с кислород. При патологията, поради смесването на кислородна кръв с венозна кръв, се наблюдава тъканна хипоксия, която се проявява чрез цианоза на кожата на крайниците, устните, ушните миди и лицето. В същото време, за такава група патологии като вродено сърдечно заболяване, последствията могат да доведат до смърт, особено ако нарушенията на развитието значително нарушават хемодинамиката.

Сърдечни дефекти, свързани с недоразвитие на преградите

Най-чести са вродените сърдечни дефекти при деца, свързани с недоразвитие на мускулните прегради между камерите. Приблизително 20% от всички случаи на вродени малформации са дефекти на камерната преграда и приблизително 10% са дефекти на междупредсърдната преграда. Същността на патологията се свежда до смесването на кръвта, която се изхвърля от левите секции в десните. Тази посока на патологичния кръвен поток се обяснява с факта, че налягането в лявата камера в систола е 1,5-2 пъти по-високо, отколкото в дясната. Следователно кръвта се насочва по градиента на налягането. В резултат на това част от артериалната кръв навлиза в правилните секции, причинявайки тъканна хипоксия в периферията. В зависимост от размера на дефекта, тежестта на дефекта също варира. Това е пряко зависимо, тоест колкото по-широк е дефектът на стената, толкова по-изразени са тези вродени сърдечни дефекти при децата.

Аномалии в местоположението и развитието на белодробните вени

Белодробните вени също често провокират вродени сърдечни дефекти при деца. Те обикновено се вливат в лявото предсърдие и пренасят артериална кръв към сърцето от белите дробове. В този случай устията на вените могат да бъдат стеснени, което се развива вътреутробно. В процеса на развитие плодът няма да усети признаци на заболяването, докато при раждането белодробното кръвообращение започва да работи. Поради стесняването на устията на белодробните вени, част от артериалната кръв остава в тях, без да може да намали налягането в тях. Поради това се наблюдават симптоми на белодробна хипертония, която се проявява с белодробен оток при новородени. Следователно, за такава патология като сърдечно заболяване при деца, лечението трябва да се състои от мерки за реанимация, поддържане на състоянието, както и хирургична корекция.

Аномалии на аортната дъга

Всяко вродено сърдечно заболяване при новородени води до сериозни хемодинамични нарушения. В същото време аортните аномалии са най-опасните от гледна точка на по-нататъшното развитие на детето. В тази категория се разграничават следните морфологични форми:

Стеноза на устието на аортата; коарктация на аортата; Хипоплазия на аортата; Коарктация с открит дуктус артериозус.

Всички тези клинични форми водят до намаляване на кръвта, което достига до периферията. Това причинява тъканна хипоксия.

При коарктация на аортата морфологичната причина е наличието на стеноза в определена част на съда. Това може да се прояви както на нивото на арката, така и в гръдната или коремната област. В същото време, в зависимост от локализацията, всички органи, които трябва да получават кислород и хранителни вещества в нормално количество, също страдат.

Вродените и придобитите сърдечни дефекти често се комбинират в понятието аортна стеноза. Тази патология при възрастни също може да се прояви, макар и под формата на аортна стеноза. В резултат на това в тъканите на цялото тяло, включително сърцето, навлиза недостатъчно количество кръв.

Чести симптоми на вродени сърдечни дефекти

За такава група патологии като вродени сърдечни заболявания: симптомите са неспецифични признаци на заболяването. Струва си да се обърне внимание на цвета на кожата (бледо или цианотичен), пулса, кръвното налягане, честотата на дишане. Намаляването на тези показатели ще позволи да се подозира дефект, чието потвърждение е възможно чрез ултразвук и радиография.

Които са свързани с развитието на дефекти в структурата на органа, кръвоносните съдове и клапния апарат дори на етапа на вътрематочно развитие.

Според статистиката честотата на поява на нарушение е 0,8–1,2%. Тези патологии представляват средно 20% от всички вродени аномалии. Известен е голям брой различни видове нарушения на групата CHD. На първо място, трябва ясно да разберете CHD при деца - какво е това и каква опасност носи.

Повечето новородени с вродени сърдечни заболявания не живеят повече от един месец.

CHD - аномалии в структурата на сърдечно-съдовата система, развиващи се главно по време на вътрематочно образуване или по време на раждането.

ИБС е диагноза, основната й опасност е, че при 90% от бебетата не живеят дори до 1 месец. В 5% детето умира в резултат на обостряне на заболяването, преди да навърши 15 години.

Бикуспидалната аортна клапа е вид CHD и обикновено се диагностицира при по-големи деца. При нарушение на аортната клапа се образуват само две платна вместо предписаните три. Нормална клапа с три платна контролира притока на кръв към сърцето.

Бикуспидалната клапа се образува по време на развитието на плода, приблизително на 8-та гестационна седмица, когато се формира сърдечният мускул. Тогава жената не трябва да се претоварва физически и психически, за да не провокира тази форма на CHD патология. Бикуспидалната клапа също е лечима. Операцията се провежда само при явни признаци на нарушения или при силен стрес върху миокарда.

- вид вродено сърдечно заболяване, което почти винаги се диагностицира при новородени. Има нарушение на структурата на междукамерната преграда и това провокира смесването на обогатена и необогатена кръв. В сърцето се образува дупка, която е дефект. Намира се на кръстовището на дясната и лявата камера, през което обогатената кръв на лявата камера се смесва с необогатената кръв на дясната.

Когато диаметърът на дупката е малък, симптомите не се развиват. При голям диаметър на дупката се получава силно смесване на кръвта, така че устните стават сини, кожата на върховете на пръстите.

Отклонението се поддава добре на корекция, така че по-често се отбелязва положителна прогноза. С малък диаметър дупката често прераства сама. При липса на признаци на патология не се изисква намеса.

В зависимост от размера на канала, заболяването на открития дуктус артериозус може да бъде асимптоматично или много тежко.

Отвореният дуктус артериозус е патология, която се развива поради неправилно образуване на сърцето, основните му съдове на етапа на вътрематочно и постнатално развитие. Дуктус артериозус (или Боталов канал) е структурно образувание в плода, поради което кръвта след изхвърляне от лявата камера навлиза в белодробния ствол и се връща обратно.

В нормално състояние каналът веднага след раждането се превръща в свързваща връв. Напълването на белите дробове с кислород помага за затваряне на канала и промяна на посоката на кръвообращението. При дефекти този канал не е блокиран от кабел и продължава да работи, нарушавайки притока на кръв в белите дробове и предотвратявайки правилното функциониране на сърцето на бебето.

Това CHD се среща при новородени или кърмачета, а понякога и при деца в училищна възраст или възрастни. Заболяването е безсимптомно или много трудно - всичко зависи от диаметъра на канала.

С впечатляващ размер, симптомите се проявяват рано и силно:

• Бледа кожа
• Синя кожа по време на силен плач или при сучене при кърмачета
• Силна загуба на тегло
• подпухналост
• Кашлица и дрезгав глас
• Слабо психофизическо развитие
• Слабост
• Задушаване през нощта
• Нарушения на съня
• , нарушения на сърдечния ритъм

Децата с тази диагноза често са засегнати от бронхопулмонални патологии. Такива новородени стават трудни за хранене, губят тегло или наддават много слабо. При ненавременна диагноза, когато детето расте, ходът на заболяването се влошава, симптомите стават по-силни.

Хипоплазия на лявото сърце - CHD, която се характеризира с дефектно развитие на лявата камера и нейното лошо функциониране. Долна камера се образува в плода преди раждането на задната стена на сърцето, в горната част. Дясната камера образува върха на сърцето. Така че лявата камера не може да работи правилно, не осигурява нормален кръвен поток в малкия и големия кръг. Дясната камера поема двойната работа.

Тази патология може да бъде диагностицирана дори в плода. Това ви позволява значително да намалите риска от усложнения след раждането на бебето, като му осигурите правилна грижа и първа помощ след раждането.

Възможно е да се идентифицира недоразвитието на вентрикула в плода с помощта на ехокардиография на бременна жена. Признаците на CHD при новородени включват:

• Бледност на кожата
• Слаб сърдечен ритъм и неправилен сърдечен ритъм
• Хипотермия

Тези симптоми са показателни за кардиогенен шок. Може да се развие още в първия ден от живота на детето. През този период за нормален живот на бебето се осигурява постоянен достъп до кислород, извършва се дифузия на простагландини.

Всички вродени малформации обикновено се появяват още през първите месеци от живота поради атипичната структура на сърдечните образувания. Постоянните смущения провокират сърдечна дисфункция и хипоксия.

Лечение на вродени сърдечни заболявания: методи

ИБС може да бъде излекувана чрез интраваскуларна интервенция или чрез отворена операция.

Основното лечение на сърдечните дефекти е хирургично. Съответства на формата на аномалията. Най-често намесата на хирурга е необходима веднага след раждането на детето. За това раждането се извършва в центрове за сърдечна хирургия. Ако няма симптоми на недостатъчен кръвен поток, цианозата е лека, тогава операцията може да бъде отложена.

От момента на диагностициране на патологията и преди операцията, както и след това, децата се регистрират при неврохирург и кардиолог. Те изискват спазване на предписаното медикаментозно лечение. Родителите също посещават всички прегледи при лекаря, за да проследят динамиката на прогресията на заболяването.

Консервативната терапия при CHD включва облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност - остра или хронична, предотвратяване на пристъпи на задух и посиняване, аритмии и лош кръвен поток в съдовете на миокарда.

Успехът на лечението зависи преди всичко от навременното диагностициране на проблема. Бъдещата майка е под постоянното наблюдение на лекарите, когато дефектът се открие преди раждането. Предписани са й лекарства за подпомагане работата на сърцето на нероденото дете.

CHD се лекува по два начина:

1. Интраваскуларна интервенция чрез оклудери, балони, катетри и други устройства, които ще коригират нарушенията на структурата на сърцето и ще възстановят нормалния кръвен поток.
2. Отворена операция за премахване на CHD - доскоро тя беше единственият ефективен метод на лечение.

Операции, придружени с отваряне на гръдния кош, се извършват при сложни комбинирани дефекти, когато е необходима голяма намеса и корекция.

Всички пациенти според естеството на лечението при тях се класифицират в 4 групи:

1. Пациенти, чието състояние позволява извършването на планирана операция - в рамките на една година или повече.
2. Деца, които се нуждаят от операция през следващите 6 месеца.
3. Деца, които се нуждаят от спешна операция през следващите 1-2 седмици.
4. Тежки случаи на заболяване, когато е необходима спешна операция - в първите 24-48 часа, в противен случай детето умира.

След приключване на хирургическата интервенция рехабилитацията на бебето включва спазването на специални правила през целия останал живот:

• Правене
• правилно
• Организация на дневния режим
• Родителите трябва да наблюдават правилното функциониране на имунитета на бебето, да се опитват да предотвратят инфекции
• Чести разходки на открито
• умерена физическа активност

Минимално инвазивни интервенции

Понякога чрез пробиване на съда може да се инсталира специален оклудер, който ви позволява да затворите аномалиите на преградата. Това е минимално инвазивна интервенция. Често се превръща в предварителен етап за провеждане на отворен тип хирургична интервенция.

Също така, този метод е идеален за коригиране на нарушения на структурата или междупредсърдната преграда. Оклудерът напълно затваря отвора и елиминира патогенното взаимодействие между двете кухини.

Ефективността на минимално инвазивната интервенция достига средно 85%.

Очаквана тактика

Този подход е приемлив само за малки аномалии в структурата на сърцето. Но липсата на клинични признаци също се счита за задължителна. Лекарят наблюдава състоянието на такива пациенти, провеждайки месечно.

Мерки за предотвратяване на вродени сърдечни дефекти

Мерките за предотвратяване на вродени сърдечни дефекти трябва да се предприемат на етапа на планиране на бременността. Първо, бъдещите родители уточняват наследствеността. Ако някой от роднините има подобна диагноза, тогава има висок риск от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване.

Бременната жена определено трябва да обясни това на лекаря, така че той да я наблюдава по съответния начин. Този подход ще позволи да се следи състоянието на плода дори в началните етапи.

Всичко, което родителите трябва да знаят за вродените сърдечни заболявания при тяхното дете

Поддържането на здравословен начин на живот по време на бременност намалява риска от ИБС при бебето

Терминът "вродено сърдечно заболяване" сам по себе си предизвиква безпокойство у родителите. Първо, те трябва да разберат от лекаря същността на патологията и нейната тежест. Ето някои съвети за бъдещи и настоящи родители:

• Здравето на едно дете е безценно. И трябва да се погрижите за това дори на етапа на планиране на бременността. Поддържането на правилния начин на живот от жената значително намалява риска от аномалии при бебето. Но няма да е възможно напълно да се премахнат рисковете от заболявания.
• Възможно е да се диагностицират нарушения още на етапа на изграждане на сърдечно-съдовата система на плода. Ултразвукът открива сърдечни заболявания в началото на втория триместър. Но дори и да няма нарушения на ултразвук, не трябва да се отпускате. Важно е постоянно да се следи състоянието на плода, а след това и на новороденото бебе.
• Когато поставяте диагноза CHD, не трябва веднага да се паникьосвате - ще трябва да се подложите на необходимите прегледи и да следвате предписанията на лекаря, тъй като CHD е непредсказуемо заболяване.
• След операцията трябва постоянно да сте близо до детето, да го хвалите за неговата издръжливост и търпение, да кажете, че всичко скоро ще мине и то ще се прибере у дома.

В съвременната медицина диагнозата не се счита за катастрофална. Медицинската наука непрекъснато се развива и има нови много ефективни методи за корекция, които помагат за пълното излекуване на болестта. Вниманието и чувствителността на родителите ще помогнат на децата да се възстановят по-бързо и да се върнат към пълноценен живот.

Несъмнено всички малформации трябва да бъдат диагностицирани вътреутробно в плода. Важна роля играе и педиатърът, който ще може своевременно да идентифицира и насочи такова бебе към детски кардиолог.

Ако сте изправени пред тази патология, тогава нека анализираме същността на проблема и също така да разкажем подробностите за лечението на детските сърдечни дефекти.

Вродените и придобитите сърдечни дефекти заемат второ място сред всички малформации.

Вродена сърдечна недостатъчност при новородени и нейните причини

Органите започват да се формират през 4-та седмица от бременността.

Има много причини за появата на вродени сърдечни заболявания на плода. Невъзможно е да се открои само един.

Класификация на пороците

1. Всички вродени сърдечни дефекти при деца се разделят според естеството на нарушенията на кръвния поток и наличието или отсъствието на цианоза на кожата (цианоза).

Цианозата е синьо оцветяване на кожата. Причинява се от липса на кислород, който се доставя с кръвта до органите и системите.

Личен опит! В моята практика имаше две деца с декстрокардия (сърцето е разположено вдясно). Тези деца живеят нормален здравословен живот. Дефектът се открива само при аускултация на сърцето.

2. Честота на поява.

1. Вентрикуларният септален дефект се среща при 20% от всички сърдечни дефекти.
2. Дефектът на междупредсърдната преграда е от 5 до 10%.
3. Отвореният дуктус артериозус е 5-10%.
4. Стенозата на белодробната артерия, стенозата и коарктацията на аортата заемат до 7%.
5. Останалата част се пада на други многобройни, но по-редки пороци.

Симптоми на сърдечни заболявания при новородени

При новородени оценяваме акта на сукане.

Трябва да обърнете внимание на:

Ако бебето има сърдечен дефект, то суче бавно, слабо, с прекъсвания от 2-3 минути, появява се задух.

Симптоми на сърдечни заболявания при деца над една година

Ако говорим за по-големи деца, тогава тук оценяваме тяхната физическа активност:

• дали могат да се изкачат по стълбите до 4-тия етаж без поява на задух, дали сядат да си починат по време на игрите.
• дали чести респираторни заболявания, включително пневмония и бронхит.

При дефекти с изчерпване на белодробната циркулация по-често се срещат пневмония и бронхит.

Клиничен случай! При жена на 22-та седмица ултразвукът на сърцето на плода разкрива дефект на камерната преграда, хипоплазия на лявото предсърдие. Това е доста сложен недостатък. След раждането на такива деца те веднага се оперират. Но процентът на оцеляване, за съжаление, е 0%. В края на краищата сърдечните дефекти, свързани с недостатъчното развитие на една от камерите на плода, са трудни за хирургично лечение и имат ниска преживяемост.

Комаровски Е. О.: „Винаги гледайте детето си. Педиатърът може не винаги да забележи промени в здравословното състояние. Основните критерии за здравето на детето: как се храни, как се движи, как спи.

Сърцето има две вентрикули, които са разделени от преграда. От своя страна преградата има мускулна част и мембранна част.

Мускулната част се състои от 3 области - входяща, трабекуларна и изходяща. Тези познания по анатомия помагат на лекаря да постави точна диагноза според класификацията и да вземе решение за по-нататъшна тактика на лечение.

Симптоми

Ако дефектът е малък, тогава няма специални оплаквания.

Ако дефектът е среден или голям, се появяват следните симптоми:

• изоставане във физическото развитие;
• намалена устойчивост на физическа активност;
• чести настинки;
• при липса на лечение - развитие на циркулаторна недостатъчност.

Дефектите в мускулната част, дължащи се на растежа на детето, се затварят сами. Но това е предмет на малки размери. Също така при такива деца е необходимо да се помни за превенцията на ендокардит през целия живот.

При големи дефекти и с развитието на сърдечна недостатъчност трябва да се извършат хирургични мерки.

Дефект на предсърдната преграда

Много често дефектът е случайна находка.

Децата с дефект на междупредсърдната преграда са склонни към чести респираторни инфекции.

При големи дефекти (повече от 1 см) детето от раждането може да получи лошо наддаване на тегло и развитие на сърдечна недостатъчност. Децата се оперират след навършване на петгодишна възраст. Забавянето на операцията се дължи на вероятността от самозатваряне на дефекта.

Отворете Botallov канал

Този проблем придружава недоносените бебета в 50% от случаите.

Дуктус артериозус е съд, който свързва белодробната артерия и аортата по време на вътреутробния живот на бебето. След раждането се стяга.

Ако размерът на дефекта е голям, се откриват следните симптоми:

Спонтанно затваряне на канала, чакаме до 6 месеца. Ако при дете на възраст над една година остане незатворено, тогава каналът трябва да бъде отстранен хирургически.

Преждевременно родените бебета, когато бъдат открити в родилния дом, получават лекарството индометацин, което склерозира (залепва) стените на съда. При доносени новородени тази процедура е неефективна.

Коарктация на аортата

Тази вродена патология е свързана със стесняване на главната артерия на тялото - аортата. Това създава известно препятствие на кръвотока, което формира специфична клинична картина.

Случва се! 13-годишно момиче се оплаква от високо кръвно налягане. При измерване на налягането на краката с тонометър, то беше значително по-ниско, отколкото на ръцете. Пулсът в артериите на долните крайници беше едва осезаем. При диагностициране на ултразвук на сърцето се открива коарктация на аортата. Детето от 13 години никога не е изследвано за вродени дефекти.

Обикновено стеснението на аортата се открива от раждането, но може и по-късно. Тези деца дори на външен вид имат своя собствена особеност. Поради лошото кръвоснабдяване на долната част на тялото, те имат доста развит раменен пояс и слаби крака.

По-често се среща при момчетата. По правило коарктацията на аортата е придружена от дефект в интервентрикуларната преграда.

Обикновено аортната клапа трябва да има три платна, но се случва две от тях да са положени от раждането.

Децата с бикуспидна аортна клапа не се оплакват особено. Проблемът може да бъде, че такава клапа ще се износи по-бързо, което ще доведе до развитие на аортна недостатъчност.

При развитие на недостатъчност от 3-та степен е необходима хирургична смяна на клапата, но това може да стане до 40-50-годишна възраст.

Децата с бикуспидна аортна клапа трябва да се наблюдават два пъти годишно и да се провежда профилактика на ендокардит.

спортно сърце

Редовната физическа активност води до промени в сърдечно-съдовата система, които се означават с термина „спортно сърце“.

Атлетичното сърце се характеризира с увеличаване на кухините на сърдечните камери и миокардната маса, но в същото време сърдечната функция остава в рамките на възрастовата норма.

Синдромът на атлетичното сърце е описан за първи път през 1899 г., когато американски лекар сравнява група скиори и хора със заседнал начин на живот.

Промените в сърцето се появяват след 2 години след редовно обучение по 4 часа на ден, 5 дни в седмицата. Атлетичното сърце се среща по-често при хокеисти, спринтьори, танцьори.

Промените при интензивно физическо натоварване се дължат на икономичната работа на миокарда в покой и постигането на максимални възможности при спортни натоварвания.

Сърцето на спортиста не изисква лечение. Децата трябва да се изследват два пъти годишно.

При дете в предучилищна възраст, поради незрялостта на нервната система, възниква нестабилна регулация на нейната работа, така че те се адаптират по-лошо към тежки физически натоварвания.

Придобити сърдечни пороци при деца

Най-често сред придобитите сърдечни пороци има дефект на клапния апарат.

Разбира се, децата с неопериран придобит дефект трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог или общопрактикуващ лекар през целия си живот. Вроденото сърдечно заболяване при възрастни е важен проблем, който трябва да бъде докладван на лекаря.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

1. Клиничен преглед от неонатолог на дете след раждане.
2. Фетален ултразвук на сърцето. Провежда се в 22-24 седмица от бременността, където се оценяват анатомичните структури на сърцето на плода
3. На 1 месец след раждането ултразвуков скрининг на сърце, ЕКГ.

   Най-важният преглед при диагностицирането на здравето на плода е ултразвуковият скрининг на втория триместър на бременността.

4. Оценка на наддаването на тегло при кърмачета, естеството на хранене.
5. Оценка на толерантността към упражнения, двигателната активност на децата.
6. При слушане на характерен шум в сърцето педиатърът насочва детето към детски кардиолог.
7. Ехография на коремни органи.

В съвременната медицина, с необходимото оборудване, диагностицирането на вроден дефект не е трудно.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Сърдечните заболявания при децата могат да бъдат излекувани с операция. Но трябва да се помни, че не всички сърдечни дефекти трябва да бъдат оперирани, тъй като те могат да се лекуват спонтанно, те се нуждаят от време.

Определяне в тактиката на лечението ще бъде:

Хирургичната интервенция може да бъде минимално инвазивна или ендоваскуларна, когато достъпът се извършва не през гръдния кош, а през феморалната вена. Така се затварят малки дефекти, коарктация на аортата.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

Тъй като това е вроден проблем, превенцията трябва да започне от пренаталния период.

1. Изключване на тютюнопушене, токсични ефекти по време на бременност.
2. Консултация с генетик при наличие на вродени дефекти в семейството.
3. Правилното хранене на бъдещата майка.
4. Задължително лечение на хронични огнища на инфекция.
5. Хиподинамията влошава работата на сърдечния мускул. Необходима е ежедневна гимнастика, масажи, работа с лекар по ЛФК.
6. Бременните жени определено трябва да преминат ултразвуков скрининг. Сърдечните заболявания при новородени трябва да се наблюдават от кардиолог. Ако е необходимо, е необходимо незабавно да се обърнете към кардиохирург.
7. Задължителна рехабилитация на оперирани деца, както психологическа, така и физическа, в санаториално-курортни условия. Всяка година детето трябва да бъде прегледано в кардиологична болница.

Сърдечни дефекти и ваксинации

Трябва да се помни, че е по-добре да откажете ваксинации в случай на:

• развитие на сърдечна недостатъчност от 3-та степен;
• при ендокардит;
• за комплексни дефекти.

- група от заболявания, обединени от наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапен апарат или кръвоносни съдове, възникнали в пренаталния период, което води до промяна в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродено сърдечно заболяване зависят от неговия вид; най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечни шумове, изоставане във физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, FCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ЯМР на сърцето и др.. Най-често при вродени сърдечни дефекти се прибягва до сърдечна хирургия - хирургична корекция на идентифицираните аномалия.

Главна информация

Вродените сърдечни дефекти са много обширна и разнородна група от заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, конгестия и сърдечна недостатъчност. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и според различни автори варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти представляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата на вродените сърдечни дефекти включва както относително леки нарушения на развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечна патология, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се срещат не само изолирано, но и в различни комбинации помежду си, което значително усложнява структурата на дефекта. В около една трета от случаите сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени малформации на централната нервна система, опорно-двигателния апарат, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система и др.

Най-честите видове вродени сърдечни дефекти, срещани в кардиологията, включват дефекти на камерната преграда (VSD - 20%), дефекти на предсърдната преграда (ASD), аортна стеноза, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус (PDA), транспозиция на големи магистрални съдове ( TCS), белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причини за вродени сърдечни дефекти

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да се дължи на хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%), полигенно многофакторно предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомни пренареждания се отбелязват множество мултисистемни аномалии в развитието, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на тризомия на автозоми, най-честите сърдечни дефекти са дефекти в междупредсърдната или междукамерната преграда, както и тяхната комбинация; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно от коарктация на аортата или дефект на камерната преграда.

Вродените сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също в повечето случаи се комбинират с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно-доминантни (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan и др.), автозомно-рецесивни синдроми (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler и др.) или Х-свързани синдроми. на Голц, Аасе, Гюнтер и др.).

Сред увреждащите фактори на околната среда, развитието на вродени сърдечни дефекти се причинява от вирусни заболявания на бременна жена, йонизиращо лъчение, някои лекарства, зависимости на майката и професионални рискове. Критичният период на неблагоприятно въздействие върху плода е първите 3 месеца от бременността, когато протича органогенезата на плода.

Интраутеринното увреждане на плода от вируса на рубеола най-често причинява триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни пороци (тетрада на Фало, транспозиция на големите съдове, отворен дуктус артериозус, общ артериален ствол, клапни пороци, стеноза на белодробната артерия , VSD и др.). Често се среща и микроцефалия, нарушение в развитието на костите на черепа и скелета, изоставане в умственото и физическото развитие.

В допълнение към бременната рубеола, опасността за плода по отношение на развитието на вродени сърдечни дефекти е варицела, херпес симплекс, аденовирусни инфекции, серумен хепатит, цитомегалия, микоплазмоза, токсоплазмоза, листериоза, сифилис, туберкулоза и др.

Усложненията на вродените сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална тромбоемболия, застойна пневмония, синкоп, диспнея-цианотични пристъпи, ангина пекторис или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се отбелязва цветът на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често разкрива промяна (отслабване, усилване или разделяне) на сърдечните тонове, наличие на шумове и др. Физическото изследване при съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (ФКГ), гръден кош рентгенова снимка, ехокардиография (ехокардиография).

ЕКГ разкрива хипертрофия на различни части на сърцето, патологично отклонение на EOS, наличие на аритмии и нарушения на проводимостта, което заедно с данните от други методи на клинично изследване позволява да се прецени тежестта на вроденото сърдечно заболяване. С помощта на 24-часов холтер ЕКГ мониторинг се откриват латентни ритъмни и проводни нарушения. Чрез ФКГ се преценява по-внимателно и детайлно естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумове. Рентгенографията на гръдния кош допълва предишните методи, като оценява състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в други органи (бели дробове, плевра, гръбначен стълб). По време на EchoCG се визуализират анатомичните дефекти на преградите и клапите на сърцето, местоположението на главните съдове и се оценява контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни дефекти, както и съпътстваща белодробна хипертония, с цел точна анатомична и хемодинамична диагноза е необходимо да се извърши сондиране на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца от първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новородено, умерена цианоза, операцията може да бъде отложена. Децата с вродени сърдечни пороци се наблюдават от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Операциите за вродени сърдечни септални дефекти (VSD, ASD) могат да включват септална пластика или зашиване, рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефект. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативната интервенция, която включва налагането на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията на кръвта, намалява риска от усложнения и позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластика на аортна стеноза и др., когато се извършва PDA, той се лигира. Лечението на белодробна стеноза е да се извърши отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална хирургия, изискват хемодинамична корекция, т.е. разделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fontan, Senning, Mustard и др.Сериозни дефекти, които не подлежат на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на диспнея-цианотични пристъпи, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и профилактика на вродени сърдечни дефекти

В структурата на неонаталната смъртност вродените сърдечни пороци заемат първо място. Без осигуряване на квалифицирана сърдечна хирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години) смъртността намалява до 5%. Ранното откриване и коригиране на вродено сърдечно заболяване може значително да подобри прогнозата.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти изисква внимателно планиране на бременността, изключване на въздействието на неблагоприятни фактори върху плода, медицинско генетично консултиране и разяснителна работа сред жени с риск от раждане на деца със сърдечни заболявания, решаване на въпроса за пренаталната диагностика на дефекта. (ултразвук, хорионбиопсия, амниоцентеза) и индикации за аборт. Провеждането на бременност при жени с вродени сърдечни дефекти изисква повишено внимание от страна на акушер-гинеколога и кардиолога.

Вроденото сърдечно заболяване (ВБС) е анатомична промяна в сърцето, неговите съдове и клапи, които се развиват вътреутробно. Според статистиката такава патология се среща при 0,8-1,2% от всички новородени. ИБС при дете е една от най-честите причини за смърт на възраст под 1 година.

Причини за вродени сърдечни заболявания при деца

Към момента няма недвусмислени обяснения за появата на някои сърдечни пороци. Знаем само, че е най-уязвимият орган на плода за период от 2 до 7 седмици от бременността. По това време се извършва полагането на всички основни части на сърцето, образуването на неговите клапи и големи съдове. Всяко въздействие, настъпило през този период, може да доведе до образуване на патология. По правило не е възможно да се установи точната причина. Най-често следните фактори водят до развитие на ИБС:

• генетични мутации;
• вирусни инфекции, претърпени от жена по време на бременност (по-специално рубеола);
• тежки екстрагенитални заболявания на майката (захарен диабет, системен лупус еритематозус и други);
• злоупотреба с алкохол по време на бременност;
• възраст на майката над 35 години.

Образуването на вродено сърдечно заболяване при дете може да бъде повлияно и от неблагоприятни условия на околната среда, излагане на радиация и прием на някои лекарства по време на бременност. Рискът от раждане на бебе с подобна патология се увеличава, ако една жена вече е имала мъртво раждане или смърт на бебе в първите дни от живота. Възможно е причината за тези проблеми да са недиагностицирани сърдечни дефекти.

Не забравяйте, че CHD може да не е независима патология, а част от някакво не по-малко страшно състояние. Например при сърдечни заболявания те се срещат в 40% от случаите. При раждането на дете с множество малформации най-важният орган най-често също ще бъде въвлечен в патологичния процес.

Видове вродени сърдечни заболявания при деца

Повече от 100 вида различни сърдечни дефекти са известни на медицината. Всяка научна школа предлага своя собствена класификация, но най-често UPU се разделят на "сини" и "бели". Такава селекция от дефекти се основава на външните признаци, които ги придружават, или по-скоро на интензивността на цвета на кожата. При "синьо" детето има цианоза, а при "бяло" кожата става много бледа. Първият вариант се среща в тетралогията на Fallot, белодробна атрезия и други заболявания. Вторият тип е по-характерен за дефекти на предсърдната и междукамерната преграда.

Има и друг начин за отделяне на CHD при деца. Класификацията в този случай включва комбиниране на дефекти в групи според състоянието на белодробната циркулация. Тук има три опции:

1. ИБС с претоварване на белодробната циркулация:

• отворен ductus arteriosus;
• дефект на предсърдната преграда (ASD);
• дефект на камерната преграда (VSD);

2. VPS с изчерпване на малък кръг:

• тетрада на Фало;
• стеноза на белодробната артерия;
• транспозиция на големите съдове.

3. ИБС с непроменен кръвен поток в белодробната циркулация:

• коарктация на аортата;
• аортна стеноза.

Признаци на вродени сърдечни дефекти при деца

Диагнозата CHD при дете се поставя въз основа на редица симптоми. В тежки случаи промените ще бъдат забележими веднага след раждането. За опитен лекар няма да е трудно да постави предварителна диагноза още в родилната зала и да координира действията си в съответствие с текущата ситуация. В други случаи родителите не подозират наличието на сърдечно заболяване в продължение на много години, докато заболяването премине в стадия на декомпенсация. Много патологии се откриват само в юношеска възраст при един от редовните медицински прегледи. При младите хора вроденото сърдечно заболяване често се диагностицира по време на преминаването на комисията във военната служба за регистрация и вписване.

Какво дава основание на лекаря да предполага вродено сърдечно заболяване при дете, което е още в родилната зала? На първо място, нетипичното оцветяване на кожата на новороденото привлича вниманието. За разлика от бебетата с розови бузи, детето със сърдечно заболяване ще бъде бледо или синьо (в зависимост от вида на лезията на белодробната циркулация). Кожата е хладна и суха на допир. Цианозата може да се разпространи в цялото тяло или да се ограничи до назолабиалния триъгълник, в зависимост от тежестта на дефекта.

При първото слушане на сърдечните тонове лекарят ще забележи патологични шумове в значими точки на аускултация. Причината за появата на такива промени е неправилното кръвообращение през съдовете. В този случай с помощта на фонендоскоп лекарят ще чуе повишаване или намаляване на сърдечните тонове или ще открие нетипични шумове, които не трябва да има здраво дете. Всичко това в комбинация дава възможност на неонатолог да подозира наличието на вродено сърдечно заболяване и да изпрати бебето за целенасочена диагностика.

Новородено с една или друга ИБС, като правило, се държи неспокойно, плаче често и без причина. Някои деца, напротив, са твърде летаргични. Не кърмят, отказват шише и не спят добре. Не е изключена появата на задух и тахикардия (учестен пулс).

В случай, че диагнозата вродено сърдечно заболяване при дете е поставена в по-късна възраст, е възможно развитие на отклонения в умственото и физическото развитие. Такива деца растат бавно, наддават лошо, изостават в училище, не се справят със здрави и активни връстници. Те не се справят с натоварванията в училище, не блестят в часовете по физическо възпитание и често боледуват. В някои случаи сърдечните заболявания стават случайна находка при следващия медицински преглед.

В тежки ситуации се развива хронична сърдечна недостатъчност. Има задух при най-малкото усилие. Краката се подуват, черният дроб и далакът се увеличават, настъпват промени в белодробното кръвообращение. При липса на квалифицирана помощ това състояние завършва с увреждане или дори смърт на детето.

Всички тези признаци позволяват в по-голяма или по-малка степен да се потвърди наличието на CHD при деца. Симптомите могат да варират в различните случаи. Използването на съвременни диагностични методи ви позволява да потвърдите заболяването и да предпишете необходимото лечение навреме.

Етапи на развитие на ВПС

Независимо от вида и тежестта, всички дефекти преминават през няколко етапа. Първият етап се нарича адаптация. По това време тялото на детето се адаптира към новите условия на съществуване, настройвайки работата на всички органи към леко променено сърце. Поради факта, че всички системи трябва да работят в този момент за износване, не може да се изключи развитието на остра сърдечна недостатъчност и недостатъчност на целия организъм.

Вторият етап е фазата на относителната компенсация. Променените структури на сърцето осигуряват на детето повече или по-малко нормално съществуване, изпълнявайки всички свои функции на правилното ниво. Този етап може да продължи години, докато не доведе до повреда на всички системи на тялото и развитие на декомпенсация. Третата фаза на CHD при дете се нарича терминал и се характеризира със сериозни промени в тялото. Сърцето вече не може да се справи с функцията си. Развиват се дегенеративни промени в миокарда, които рано или късно завършват със смърт.

Дефект на предсърдната преграда

Помислете за един от видовете VPS. ASD при деца е един от най-честите сърдечни дефекти, открити при деца на възраст над три години. С тази патология детето има малка дупка между дясното и лявото предсърдие. В резултат на това има постоянен рефлукс на кръвта отляво надясно, което естествено води до препълване на белодробната циркулация. Всички симптоми, които се развиват при тази патология, са свързани с нарушение на нормалното функциониране на сърцето при променени условия.

Обикновено отворът между предсърдията съществува в плода до раждането. Нарича се foramen ovale и обикновено се затваря с първото вдишване на новороденото. В някои случаи дупката остава отворена за цял живот, но този дефект е толкова малък, че човек дори не знае за него. Нарушения на хемодинамиката в този вариант не се наблюдава. което не причинява дискомфорт на детето, може да стане случайна находка по време на ултразвуково изследване на сърцето.

За разлика от това, истинският дефект на междупредсърдната преграда е по-сериозен проблем. Такива дупки са големи и могат да бъдат разположени както в централната част на атриума, така и по краищата. Типът CHD (ASD при деца, както вече казахме, е най-често срещаният) ще определи метода на лечение, избран от специалиста въз основа на ултразвукови данни и други методи на изследване.

Симптоми на ASD

Има първични и вторични дефекти на предсърдната преграда. Те се различават помежду си по особеностите на местоположението на дупката в стената на сърцето. При първичната ASD дефектът се открива в долната част на септума. Диагнозата CHD, вторична ASD при деца се поставя, когато дупката е разположена по-близо до централната част. Такъв дефект е много по-лесен за коригиране, тъй като в долната част на преградата има малко сърдечна тъкан, която ви позволява да затворите напълно дефекта.

В повечето случаи малките деца с РАС не се различават от връстниците си. Те растат и се развиват с възрастта. Има склонност към чести настинки без особена причина. Поради постоянния рефлукс на кръвта отляво надясно и препълването на белодробната циркулация, бебетата са предразположени към бронхопулмонални заболявания, включително тежка пневмония.

В продължение на много години от живота си децата с ASD могат да имат само лека цианоза в областта на назолабиалния триъгълник. С течение на времето се развива бледност на кожата, задух при незначително физическо натоварване и мокра кашлица. При липса на лечение детето започва да изостава във физическото си развитие, престава да се справя с обичайната училищна програма.

Сърцето на малките пациенти може да издържи дълго време на повишено натоварване. Оплакванията от тахикардия и нарушения на сърдечния ритъм обикновено се появяват на възраст 12-15 години. Ако детето не е било под наблюдението на лекари и никога не е имало ехокардиограма, диагнозата CHD, ASD при дете може да се постави само в юношеска възраст.

Диагностика и лечение на ASD

При преглед кардиологът отбелязва увеличаване на сърдечните шумове в значими аускултационни точки. Това се дължи на факта, че когато кръвта преминава през стеснените клапи, се развива турбуленция, която лекарят чува чрез стетоскоп. Притокът на кръв през дефекта в преградата не предизвиква шум.

Докато слушате белите дробове, можете да откриете влажни хрипове, свързани със стагнация на кръвта в белодробната циркулация. Перкусия (тупкане на гръдния кош) разкрива увеличаване на границите на сърцето поради неговата хипертрофия.

При изследване на електрокардиограмата ясно се виждат признаци на претоварване на дясното сърце. Ехокардиограмата разкрива дефект в областта на междупредсърдната преграда. Рентгенографията на белите дробове ви позволява да видите симптомите на стагнация на кръвта в белодробните вени.

За разлика от дефекта на камерната преграда, ASD никога не се затваря сам. Единственото лечение на този дефект е операцията. Операцията се извършва на възраст 3-6 години, докато се развие сърдечна декомпенсация. Планирана е операция. Операцията се извършва на отворено сърце с кардиопулмонален байпас. Лекарят зашива дефекта или, ако дупката е твърде голяма, я затваря с пластир, изрязан от перикарда (сърдечна риза). Трябва да се отбележи, че операцията за ASD е една от първите хирургични интервенции на сърцето преди повече от 50 години.

В някои случаи вместо традиционното зашиване се използва ендоваскуларен метод. В този случай се прави пункция на феморалната вена и през нея в сърдечната кухина се вкарва оклудер (специално устройство, с което се затваря дефектът). Тази опция се счита за по-малко травматична и по-безопасна, тъй като се извършва без отваряне на гърдите. След такава операция децата се възстановяват много по-бързо. За съжаление, не във всички случаи е възможно да се приложи ендоваскуларен метод. Понякога местоположението на дупката, възрастта на детето, както и други свързани фактори не позволяват подобна интервенция.

Вентрикуларен септален дефект

Нека поговорим за друг тип VPS. VSD при деца е второто най-често срещано сърдечно заболяване при деца на възраст над три години. В този случай се открива дупка в преградата, разделяща дясната и лявата камера. Има постоянен рефлукс на кръвта отляво надясно и, както при ASD, се развива претоварване на белодробната циркулация.

Състоянието на малките пациенти може да варира значително в зависимост от размера на дефекта. При малка дупка детето може да не се оплаква, а шумът по време на аускултация е единственото нещо, което ще притеснява родителите. В 70% от случаите малолетните се затварят сами преди да навършат 5 години.

Съвсем различна картина се очертава при по-тежкия вариант на CHD. VSD при деца понякога достига големи размери. В този случай има голяма вероятност от развитие на белодробна хипертония - страхотно усложнение на този дефект. Отначало всички системи на тялото се адаптират към новите условия, дестилирайки кръвта от една камера в друга и създавайки повишено налягане в съдовете на малкия кръг. Рано или късно се развива декомпенсация, при която сърцето вече не може да се справи с функцията си. Няма изтичане на венозна кръв, тя се натрупва във вентрикула и навлиза в системното кръвообращение. Високото налягане в белите дробове предотвратява сърдечна операция и такива пациенти често умират от усложнения. Ето защо е толкова важно да се идентифицира този дефект навреме и да се насочи детето към хирургично лечение.

В случай, че VSD не се е затворил сам до 3-5-годишна възраст или е твърде голям, се извършва операция за възстановяване на целостта на междукамерната преграда. Както в случая на ASD, отворът се зашива или затваря с пластир, изрязан от перикарда. Можете да затворите дефекта и по ендоваскуларен начин, ако условията го позволяват.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Хирургическият метод е единственият, който елиминира такава патология на всяка възраст. В зависимост от тежестта, лечението на ИБС при деца може да се извърши както в, така и в по-напреднала възраст. Има случаи на сърдечна операция на плода в утробата. В същото време жените успяха не само безопасно да пренесат бременността до термина, но и да родят относително здраво дете, което не се нуждае от реанимация в първите часове от живота.

Видовете и сроковете на лечение във всеки случай се определят индивидуално. Сърдечният хирург, въз основа на данните от изследването и инструменталните методи на изследване, избира метода на операция и назначава времето. През цялото това време детето е под наблюдението на специалисти, които контролират състоянието му. В подготовката за операцията бебето получава необходимата лекарствена терапия, която позволява максимално да се премахнат неприятните симптоми.

Инвалидността с CHD при дете, подложена на навременно лечение, се развива доста рядко. В повечето случаи операцията позволява не само да се избегне смъртта, но и да се създадат нормални условия на живот без значителни ограничения.

Профилактика на вродени сърдечни дефекти

За съжаление, нивото на развитие на медицината не дава възможност да се намеси и по някакъв начин да повлияе на полагането на сърцето. Предотвратяването на CHD при деца включва задълбочен преглед на родителите преди планирана бременност. Преди да зачене дете, бъдещата майка също трябва да се откаже от лошите навици, да смени работата си в опасни производства с други дейности. Такива мерки ще намалят риска от раждане на дете с патология на развитието на сърдечно-съдовата система.

Рутинната ваксинация срещу рубеола, която се извършва за всички момичета, помага да се избегне CHD поради тази опасна инфекция. В допълнение, бъдещите майки определено трябва да преминат ултразвуков скрининг в планираната гестационна възраст. Този метод ви позволява навреме да идентифицирате малформациите на бебето и да предприемете необходимите мерки. Раждането на такова дете ще бъде наблюдавано от опитни кардиолози и хирурзи. При необходимост незабавно откарват новороденото от родилна зала в специализирано отделение, за да го оперират веднага и да му дадат възможност за живот.

Прогнозата за развитие на вродени сърдечни дефекти зависи от много фактори. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-вероятно е да се предотврати състоянието на декомпенсация. Навременното оперативно лечение не само спасява живота на малките пациенти, но и им позволява да живеят без съществени здравословни ограничения.