Аномалии в развитието на ухото - показания за операция. Заболявания на вътрешното ухо. Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо. Вродена аномалия на вътрешното ухо. Класификация на ушните деформации

Аномалиите в развитието на ухото включват вродени промени в размера, формата или положението на различни елементи на външното, средното и вътрешното ухо. Променливостта на малформациите на ушната мида е много висока. Увеличаването на ушната мида или отделните й елементи се нарича макротия, намаляването или пълното й отсъствие - съответно микротия и анотия. Възможни са допълнителни образувания в околоушната област - ушни висулки или паротидни фистули. Положението на ушната мида, при което ъгълът между ушната мида и страничната повърхност на главата е 90°, се счита за ненормално и се нарича стърчащи уши.

Малформации на външния слухов канал (атрезия или стеноза на външния слухов канал), слухови костици, лабиринт - по-тежка вродена патология; придружени от загуба на слуха.

Двустранните дефекти са причина за увреждане на пациента.

Етиология. Вродените малформации на органа на слуха се срещат с честота приблизително 1:700-1:10 000-15 000 новородени, най-често от дясната страна; при момчетата средно 2-2,5 пъти по-често, отколкото при момичетата. В 15% от случаите се отбелязва наследственият характер на дефектите, 85% са спорадични епизоди.

Класификация. Съществуващите класификации на вродени малформации на органа на слуха са многобройни и се основават на клинични, етиологични и патогенетични характеристики. По-долу са най-често срещаните. Има четири степени на деформация на външното и средното ухо. Дефекти от първа степен включват промени в размера на ушната мида (елементи на ушната мида са разпознаваеми). Дефекти от втора степен са деформации на ушната мида с различна степен, при които част от ушната мида не се диференцира. За дефекти от трета степен се считат ушите под формата на малък рудимент, изместен отпред и надолу; Дефектите от IV степен включват липса на ушна мида. При дефекти от II степен, като правило, микротията е придружена от аномалия в развитието на външния слухов канал.

Разграничават се следните форми на дефекти.
Локални дефекти.

Хипогенеза на органа на слуха:
❖ лек;
❖ умерено;
❖ тежка.

Дисгенезия на органа на слуха: лека;
❖ умерено; за тежка степен.

Смесени форми.

Класификацията на R. Tanzer включва 5 степени:
I - анотия;
II - пълна хипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезия на външния слухов канал,
❖ B - без атрезия на външния слухов проход;
III - хипоплазия на средната част на ушната мида;
IV - хипоплазия на горната част на ушната мида:
❖ A - сгънато ухо,
❖ B - врастнало ухо,
❖ C - пълна хипоплазия на горната трета на ушната мида;
V - щръкнали уши.

Класификация от G.L. Балясинская:
Тип А - промяна във формата, размера и положението на ушната мида без нарушаване на слуховата функция:
❖ А 1 - вродени изменения в елементите на средното ухо без съществени дефекти във външното ухо.

Тип В - комбинирани промени в ушната мида, външния слухов канал без нарушаване на структурите на средното ухо:
❖ B 1 - комбинирана промяна в ушната мида, атрезия на външния слухов канал, недоразвитие на веригата от слухови осикули;
❖ B II - комбинирано недоразвитие на ушната мида, външния слухов канал, тъпанчевата кухина при наличие на антрума.
Тип B - липса на елементи на външното и средното ухо:
❖ B 1 - липса на елементи от външното и средното ухо, промени във вътрешното ухо. Съответно на всеки тип в класификацията се дават препоръки относно методите на хирургично лечение.

В съвременната пластична хирургия класификацията на N. Weerda и R. Siegert се използва и цитира в литературни източници.
I степен на дисплазия - всички елементи на ушната мида са разпознаваеми; хирургическа тактика: кожата или хрущяла не изискват допълнителна реконструкция.
❖ Макротия.
❖ Изпъкнали уши.
❖ Свито ухо.
❖ Недоразвитие на част от къдрицата.
❖ Малки деформации: разгъната къдрица, плоска чаша (scapha), „ухо на сатир“, деформация на трагус, допълнителна гънка („ухо на Stahl“).
❖ Колобома на ушната мида.
❖ Деформации на лоба (големи и малки лобове, колобома, липса на лоб).
❖ Деформация на ушната чашка

II степен на дисплазия - само някои елементи на ушната мида са разпознаваеми; хирургична тактика: частична реконструкция с допълнително използване на кожа и хрущял.
❖ Тежки деформации в развитието на горната част на ушната мида (свито ухо) с тъканен дефицит.
❖ Хипоплазия на ушната мида с недоразвитие на горната, средната или долната част.

III степен - дълбоко недоразвитие на ушната мида, представено само от лоба или пълното отсъствие на външното ухо, обикновено придружено от атрезия на външния слухов канал; хирургична тактика: пълна реконструкция с помощта на големи хрущялни и кожни клапи.

Класификация на атрезия на слуховия канал HLF. Шукнехт.
Тип А - атрезия в хрущялната част на слуховия канал; Загуба на слуха 1-ва степен.
Тип В - атрезия както в хрущялната, така и в костната част на слуховия канал; загуба на слуха II-III степен.
Тип С - всички случаи на пълна атрезия и хипоплазия на тъпанчевата кухина.
Тип D - пълна атрезия на слуховия канал със слаба пневматизация на слепоочната кост, придружена от анормално местоположение на канала на лицевия нерв и лабиринтната капсула (установените промени са противопоказания за хирургия за подобряване на слуха).

Диагностика. Диагностиката включва преглед, изследване на слуховата функция, медико-генетични изследвания и консултация с лицево-челюстен хирург.

Според повечето автори първото нещо, което отоларингологът трябва да оцени, когато детето се роди с аномалия на ухото, е слуховата функция. При малки деца се използват обективни методи за изследване на слуха: определяне на прагове чрез запис на краткотраен слухов евокиран потенциал, запис на отоакустични евокирани емисии и провеждане на измервания на акустичния импеданс. При пациенти над 4-годишна възраст остротата на слуха се определя от разбираемостта на възприятието на устната и шепотната реч, както и чрез прагова аудиометрия с чист тон. Дори при едностранна аномалия и привидно здраво второ ухо трябва да се докаже липсата на увреждане на слуха. Микротия обикновено се придружава от кондуктивна загуба на слуха от степен III (60-70 dB). Въпреки това, може да има по-малка или по-голяма степен на кондуктивна и сензоневрална загуба на слуха.

В случаите на диагностицирана двустранна кондуктивна загуба на слуха, носенето на слухов апарат с костен вибратор спомага за нормалното развитие на речта. Когато има външен слухов канал, може да се използва стандартен слухов апарат. Дете с микротия е толкова вероятно да развие отит на средното ухо, колкото и здраво дете, тъй като лигавицата продължава от назофаринкса в слуховата тръба, средното ухо и мастоидния процес. Известни са случаи на мастоидит при деца с микротия и атрезия. Освен това антибиотици се предписват при всички случаи на остър среден отит, въпреки липсата на отоскопски находки.

Децата с рудиментарен ушен канал трябва да бъдат оценени за холестеатом. Въпреки че визуализацията е трудна, оторея, полип или болка могат да бъдат първите признаци на холестеатома на външния слухов канал. Във всички случаи на откриване на холестеатома на външния слухов канал на пациента е показано хирургично лечение. В момента, в обикновени случаи, за да се вземе решение по въпроса за хирургическата реконструкция на външния слухов канал и осикулопластиката, препоръчваме да се съсредоточите върху данните от изследване на слуха и компютърна томография на темпоралната кост.

Необходими са подробни данни от компютърна томография на темпоралната кост при оценка на структурите на външното, средното и вътрешното ухо при деца с вродена атрезия на външния слухов канал, за да се определи техническата възможност за формиране на външния слухов канал, перспективите за подобряване на слуха и степента на риск от предстоящата операция. По-долу са някои често срещани аномалии. Вродените аномалии на вътрешното ухо могат да бъдат потвърдени само чрез компютърна томография на темпоралните кости. Най-известните от тях са аномалия на Мондини, стеноза на лабиринтните прозорци, стеноза на вътрешния слухов канал, аномалия на полуокръжните канали, дори липсата им.

Основната задача на медицинското генетично консултиране за всякакви наследствени заболявания е диагностицирането на синдромите и установяването на емпиричен риск. Генетичен консултант събира семейна анамнеза, съставя медицинско родословие на консултираното семейство и провежда преглед на пробанд, братя и сестри, родители и други роднини. Специфичните генетични изследвания трябва да включват дерматоглифи, кариотипиране и определяне на полов хроматин. Най-честите вродени малформации на органа на слуха се срещат при синдромите на Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius и Nager.

Лечение. Лечението на пациенти с вродени малформации на външното и средното ухо обикновено е хирургично, при тежки случаи на загуба на слуха се извършва слухопротезиране. При вродени дефекти на вътрешното ухо се извършва слухопротезиране. По-долу са описани леченията за най-честите аномалии на външното и средното ухо.

Macrotia - аномалии в развитието на ушната мида, произтичащи от нейния прекомерен растеж, се проявяват чрез увеличаване на цялата ушна мида или нейните части. Macrotia обикновено не води до функционални нарушения, методът на лечение е хирургичен. По-долу са представени диаграми на най-често използваните методи за коригиране на макротия. Особеността на врастналото ухо е местоположението му под кожата на темпоралната област. По време на операцията горната част на ушната мида трябва да бъде освободена от подкожието и кожният дефект да бъде затворен.

Метод на Кручински-Груздева. На задната повърхност на запазената част на ушната мида се прави V-образен разрез, така че дългата ос на ламбото да е разположена по постаурикуларната гънка. Част от хрущяла се изрязва в основата и се фиксира под формата на дистанционер между възстановената част на ухото и темпоралната област. Кожният дефект се възстановява с предварително изрязано ламбо и свободна кожна трансплантация. С марлени ролки се оформят контурите на ушната мида. При изразен антихеликс (ухото на Stahl) деформацията се елиминира чрез клиновидна ексцизия на страничното краче на антихеликса.

Обикновено ъгълът между горния полюс на ушната мида и страничната повърхност на черепа е 30°, а скафоконхалният ъгъл е 90°. При пациенти със щръкнали уши тези ъгли се увеличават съответно до 90 и 120-160°. Предложени са много методи за коригиране на щръкнали уши. Най-разпространеният и удобен е методът на Converse-Tanzer и A. Gruzdeva, при който се прави S-образен кожен разрез по задната повърхност на ушната мида, отстъпвайки на 1,5 cm от свободния ръб. Открива се задната повърхност на хрущяла на ушната мида. Границите на антихеликса и страничния кръст на антихеликса се изчертават през предната повърхност с игли, хрущялът на ушната мида се изрязва по белезите и се изтънява. Антиспиралата и нейното стебло се формират с помощта на непрекъснати или прекъснати конци под формата на "рог на изобилието".

Допълнително от вдлъбнатината на ушната мида се изрязва участък от хрущял с размери 0,3х2,0 см. Ушната мида се фиксира към меките тъкани на мастоидния израстък с два U-образни шева. Раната зад ухото се зашива. Марлевите превръзки закрепват контурите на ушната мида.

Операция според А. Груздева. Прави се S-образен кожен разрез по задната повърхност на ушната мида на 1,5 см от ръба на спиралата.Кожата на задната повърхност се мобилизира до ръба на спиралата и постаурикуларната гънка. Границите на антихеликса и латералния крус на антихеликса са маркирани с игли. Ръбовете на дисектирания хрущял се мобилизират, изтъняват и зашиват в тръба (тялото на антихеликса) и жлеб (крачето на антихеликса). Освен това, клиновиден участък от хрущял се изрязва от долната част на кръста на спиралата. Антиспиралата е фиксирана към хрущяла на конхалната ямка. Излишната кожа на задната повърхност на ушната мида се изрязва под формата на лента. На краищата на раната се прилага непрекъснат шев. Контурите на антихеликса се укрепват с марлеви превръзки и фиксирани матрачни конци.

Атрезия на външния слухов канал. Целта на рехабилитацията на пациенти с тежки ушни малформации е да се оформи козметично приемлив и функционален външен слухов проход за предаване на звука от ушната мида към кохлеята при запазване функцията на лицевия нерв и лабиринта. Първата задача, която трябва да бъде решена при разработването на рехабилитационна програма за пациент с микротия, е да се определи осъществимостта и времето на меатотимпанопластиката.

Резултатите от компютърната томография на темпоралните кости трябва да се считат за решаващи фактори при избора на пациенти. Разработена е 26-точкова оценка на данните от компютърната томография на темпоралната кост при деца с атрезия на външния слухов канал. Данните се въвеждат в протокола отделно за всяко ухо.

Ако резултатът е 18 или повече, можете да извършите операция за подобряване на слуха - меатотимпанопластика. При пациенти с атрезия на външния слухов канал и кондуктивна загуба на слуха от III-IV степен, придружена от груба вродена патология на слуховите костици, прозорците на лабиринта, канала на лицевия нерв, с оценка 17 или по-малко, подобряването на слуха етап от операцията няма да бъде ефективен. Ако този пациент има микротия, рационално е да се извърши само пластична операция за реконструкция на ушната мида.

Пациентите със стеноза на външния слухов канал са показани за динамично наблюдение с компютърна томография на темпоралните кости, за да се изключи холестеатома на външния слухов канал и кухините на средното ухо. Ако се открият признаци на холестеатома, пациентът трябва да се подложи на хирургично лечение, насочено към отстраняване на холестеатома и коригиране на стенозата на външния слухов канал.

Меатотимпанопластика при пациенти с микротия и атрезия на външния слухов канал по S.N. Лапченко. След хидропрепарация в областта зад ухото се прави разрез на кожата и меките тъкани по протежение на задния ръб на рудимента. Обикновено planum mastoideum се разкрива, кортикалните и периантрални клетки на мастоидния процес, пещерата, входът на пещерата се отварят с борер и се оформя външният слухов канал с диаметър 15 mm. От слепоочната фасция се изрязва свободен капак и се поставя върху наковалнята и дъното на образувания ушен канал, зачатъкът на ушната мида се прехвърля зад слуховия канал, постаурикуларният разрез се разширява надолу и се изрязва кожен капак на горната част на крака. Краищата на меките тъкани и кожата на раната се зашиват до нивото на лоба, дисталният разрез на зачатъка се фиксира към ръба на постаурикуларната рана близо до зоната на растеж на косата, проксималният ръб на клапата се спуска в ухото канал под формата на тръба за пълно покриване на костните стени на ушния канал, което осигурява добро зарастване в следоперативния период. При достатъчно присаждане на кожа следоперативният период протича гладко: тампоните след операцията се отстраняват на 7-ия ден, след което се сменят 2-3 пъти седмично в продължение на 1-2 месеца, като се използват глюкокортикоидни мехлеми.

Меатотимпанопластика при изолирана атрезия на външен слухов проход по R. Jahrsdoerfer. Авторът използва директен достъп до средното ухо, което избягва голяма мастоидна кухина и трудности при заздравяването му, но го препоръчва само на опитен отохирург. Ушната мида се прибира отпред, неотимпаничното ламбо се изолира от темпоралната фасция и се прави периостален разрез по-близо до темпоромандибуларната става. Ако е възможно да се открие рудиментарна тимпанична кост, те започват да работят с борер на това място напред и нагоре (като правило средното ухо е разположено директно медиално). Между темпоромандибуларната става и мастоидната кост се образува обща стена. Това ще стане предната стена на новия ушен канал. Формираната посока ще доведе хирурга до атрезиалната плоча, а пневматизираните клетки до антрума. Атрезиалната пластина се изтънява с диамантени фрези.

Ако средното ухо не се открие на дълбочина 2,0 cm, хирургът трябва да промени посоката. След отстраняване на атрезиалната плоча елементите на средното ухо са ясно видими: тялото на инкуса и главата на чукчето като правило са слети, дръжката на чукчето отсъства, шийката на чукчето е слят с областта на атрезията. Дългият израстък на инкуса може да бъде изтънен, извит и разположен вертикално или медиално на чука. Местоположението на стремето също е променливо. В 4% от случаите стремето е напълно неподвижно, в 25% от случаите авторът открива преминаването на лицевия нерв през тимпаничната кухина. Вторият крайник на лицевия нерв се намираше над нишата на кръглия прозорец и имаше голяма вероятност от нараняване на лицевия нерв при работа с борера. Нотохордът е открит от R. Jahrsdoerfer в половината от случаите (с близкото му разположение до елементите на средното ухо, вероятността от нараняване винаги е висока). Най-добрата ситуация е да се открият слухови костици, макар и деформирани, но работещи като един механизъм за предаване на звук. В този случай фасциалното ламбо се поставя върху слуховите костици без допълнителни хрущялни опори. В този случай, когато работите с борер, трябва да оставите малък костен покрив над слуховите костици, което ви позволява да образувате кухина, а слуховите костици да са в централно положение. Преди да приложи фасцията, анестезиологът трябва да намали налягането на кислорода до 25% или да премине към вентилация на въздуха в помещението, за да избегне "надуването" на фасцията. Ако шийката на чука е фиксирана към зоната на атрезия, мостът трябва да се отстрани, но само в последния момент, като се използва диамантен фреза и ниска скорост на борера, за да се избегне нараняване на вътрешното ухо.

В 15-20% от случаите се използват протези, както при конвенционалните видове осикулопластика. В случай на фиксиране на стреме се препоръчва спиране на тази част от операцията. Оформят се ушният канал и неомембраната, а осикулопластиката се отлага за 6 месеца, за да се избегне създаването на две нестабилни мембрани (неомембрана и мембрана на овален прозорец), възможността за изместване на протезата и нараняване на вътрешното ухо.

Новият ушен канал трябва да бъде покрит с кожа, в противен случай белегът ще се развие много бързо в следоперативния период. Авторът взема разцепено кожно ламбо с дерматом от вътрешната повърхност на рамото на детето. Трябва да се помни, че дебелият кожен капак ще се извие и ще бъде труден за работа; твърде тънкият ще бъде лесно уязвим при зашиване или носене на слухов апарат. По-тънката част от кожния капак се нанася върху неомембраната, по-дебелата част се фиксира към краищата на ушния канал. Поставянето на кожното ламбо е най-трудната част от операцията; след това в ушния канал до неомембраната се вкарва силиконов протектор, който предотвратява разместването както на кожата, така и на неотимпаничното ламбо и оформя ушния канал.

Костният слухов канал може да се формира само в една посока и затова мекотъканната му част трябва да се адаптира към новото положение. За да направите това, е допустимо да изместите ушната мида нагоре или назад и до 4,0 см. Прави се С-образен разрез на кожата по границата на конхата, областта на трагуса остава непокътната, използва се за затваряне на предната стена , което предотвратява груби белези. След комбиниране на костната и мекотъканната част на ушния канал, ушната мида се връща в предишното си положение и се фиксира с нерезорбируеми конци. На границата на частите на ушния канал се поставят резорбируеми конци, а ретроаурикуларният разрез се зашива.

Резултатите от операцията зависят от броя на началните точки при оценката на данните от компютърната томография на темпоралната кост. Авторът отбелязва ранна осикулофиксация в 5% от случаите, стеноза на слуховия канал - в 50%. Късните усложнения на операцията са появата на огнища на неоостеогенеза и холестеатома на слуховия канал.

Средно хоспитализацията изисква 16-21 дни, последващият амбулаторен период на последващо лечение отнема до 2 месеца. Намаляването на праговете на звукопроводимост с 20 dB се счита за добър резултат, постига се според различни автори в 30-45% от случаите. Следоперативното лечение на пациенти с атрезия на външния слухов канал може да включва курсове на резорбционна терапия.

Микротия. Висулките трябва да се отстранят преди започване на реконструкцията на ушната мида, за да се избегнат смущения във васкуларизацията на трансплантираната тъкан. Долната челюст може да бъде по-малка от засегнатата страна, особено при синдрома на Goldenhar. В тези случаи е необходимо първо да се реконструира ухото, а след това долната челюст. В зависимост от техниката на реконструкция, реберният хрущял, взет за рамката на ушната мида, може да се използва и за реконструкция на долната челюст. Ако не се планира реконструкция на долната челюст, аурикулопластиката трябва да вземе предвид асиметрията на лицевия скелет. Понастоящем ектопротезирането в детска възраст е възможно, но поради особеностите на фиксацията и хигиената е по-често при възрастни и деца над 10 години.

От предложените методи за хирургична корекция на микротия, най-често срещаната е многоетапната аурикулопластика с ребрен хрущял. Важно решение при лечението на тези пациенти е времето на операцията. При големи деформации, където е необходим ребрен хрущял, аурикулопластиката трябва да започне след 7-9 години. Недостатъкът на операцията е високата вероятност от резорбция на присадката.

От изкуствени материали се използват силикон и порест полиетилен. При реконструкция на ушната мида при пациенти с микротия и атрезия на външния слухов канал първо трябва да се направи аурикулопластика, тъй като всеки опит за възстановяване на слуха ще бъде придружен от тежки белези, което значително намалява възможността за използване на кожата на паротидната област и възможен е не съвсем добър козметичен резултат. Тъй като хирургичната корекция на микротия изисква няколко етапа на операция, пациентът трябва да бъде напълно предупреден за потенциалните рискове, включително незадоволителни естетични резултати. По-долу са някои основни принципи за хирургическа корекция на микротия.

Пациентът трябва да е на достатъчна възраст и ръст, за да може да вземе ребрен хрущял за рамката на ухото. Реберният хрущял може да бъде взет от засегнатата страна, но за предпочитане от противоположната страна. Трябва да се помни, че тежка локална травма или значително изгаряне на темпоралната област предотвратява операцията поради широко разпространени белези и липса на коса. При хронични инфекции на деформирания или новообразуван ушен канал операцията трябва да се отложи. Ако пациентът или неговите родители очакват нереалистични резултати, операцията не трябва да се извършва.

Измерва се ушната мида на анормалното и здраво ухо, определя се вертикалната височина, разстоянието от външния ъгъл на окото до спиралата, разстоянието от външния ъгъл на окото до предната гънка на лоба, височината на горната точка на ушната мида се определя в сравнение с веждата, а лобът на рудимента се сравнява с лоба на здравото ухо. Върху рентгеновия филм се изчертават контурите на здравото ухо. Полученият модел впоследствие се използва за създаване на рамката на ушната мида от реберния хрущял. За двустранна микротия се създава проба от ухото на един от роднините на пациента.

Аурикулопластика при холестеатом. Децата с вродена стеноза на външния слухов канал са изложени на висок риск от развитие на холестеатом на външното и средното ухо. Ако се открие холестеатом, първо трябва да се извърши операция на средното ухо. В тези случаи последващата аурикулопластика използва темпоралната фасция (донорното място е добре скрито под косата, може да се получи голяма площ от тъкан за реконструкция върху дълга съдова дръжка, което позволява отстраняване на белези и неподходяща тъкан и добро покритие на ребрения имплант). Разцепена кожна присадка се поставя върху ребрената рамка и темпоралната фасция.

Осикулопластиката се извършва или на етапа на формиране на ушната мида, отдалечена от черепа, или след завършване на всички етапи на аурикулопластиката. Друг вид рехабилитация на слуховата функция е имплантирането на костен слухов апарат. По-долу са най-често използваните патентовани методи за аурикулопластика при пациенти с микротия. Най-широко използваният метод за хирургично лечение на микротия е методът Tanzer-Brent - многоетапно лечение, при което ушната мида се реконструира с помощта на няколко автогенни ребрени импланта.

В околоушната област се оформя кожен джоб за ребрения имплант. Тя трябва да бъде оформена, като вече имате готова рамка на ушната мида. Позицията и размерът на ушната мида се определят с помощта на модел, направен от рентгенов филм. В образувания кожен джоб се вкарва хрущялната рамка на ушната мида. Авторите оставят рудимента на ушната мида непокътнат на този етап от операцията. След 1,5-2 месеца може да се извърши следващият етап от реконструкцията на ушната мида - преместване на ушната мида във физиологично положение. На третия етап Tanzer образува ушната мида и постаурикуларната гънка, отдалечени от черепа. Авторът прави разрез по периферията на къдрицата, отстъпвайки на няколко милиметра от ръба. Тъканите в областта зад ухото се затягат с кожа и фиксиращи конци, като по този начин донякъде се намалява повърхността на раната и се създава линия на косата, която не се различава значително от линията на растеж от здравата страна. Повърхността на раната се покрива с разцепена кожна присадка, взета от бедрото в „областта на панталоните“. Ако на пациента е показана меатотимпанопластика, тогава тя се извършва на този етап от аурикулопластиката.

Крайният етап на аурикулопластиката включва образуването на трагус и имитация на външния слухов канал: от здравата страна се изрязва кожно-хрущялно ламбо с пълна дебелина от конхалната област с помощта на J-образен разрез. Допълнително се отстранява част от меките тъкани от областта на раковината от засегнатата страна, за да се образува вдлъбнатина на раковината. Трагусът се формира във физиологична позиция. Недостатъкът на метода е използването на ребрени хрущяли на детето с размери 3,0x6,0x9,0 cm, с висока вероятност от разтопяване на хрущялната рамка в следоперативния период (до 13% от случаите); голяма дебелина и ниска еластичност на образуваната ушна мида.

Усложнение като топенето на хрущяла анулира всички опити за възстановяване на ушната мида на пациента, оставяйки белези и деформация на тъканите в областта на интервенцията. Ето защо и до днес продължава търсенето на биоинертни материали, които могат добре и постоянно да запазят зададената им форма. Рамката на ушната мида е изработена от порест полиетилен. Разработени са отделни стандартни фрагменти от рамката на ушната мида. Предимството на този метод за реконструкция на ушната мида е стабилността на създадените форми и контури на ушната мида и липсата на вероятност от разтопяване на хрущяла. На първия етап от реконструкцията под кожата и повърхностната темпорална фасция се имплантира полиетиленова рамка на ушната мида. На етап II - отвличане на ушната мида от черепа и образуване на постаурикуларна гънка. Възможните усложнения включват неспецифични възпалителни реакции, загуба на темпора-париетална фасциална или кожна присадка и екструзия на рамката на Meerog (1,5%).

Известно е, че силиконовите импланти запазват добре формата си и са биоинертни, поради което се използват широко в лицево-челюстната хирургия. При реконструкцията на ушната мида се използва силиконова рамка. Имплантите са изработени от мека, еластична, биологично инертна, нетоксична силиконова гума. Издържат на всякакъв вид стерилизация, запазват еластичност, здравина, не се разтварят в тъканите и не променят формата си. Имплантите могат да се обработват с режещи инструменти, което позволява коригиране на формата и размера им по време на операцията. За да се избегне нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, да се подобри фиксацията и да се намали теглото на импланта, той се перфорира с проходни отвори по цялата повърхност със скорост 7-10 дупки на 1,0 cm.

Етапите на аурикулопластиката със силиконова рамка съвпадат с етапите на реконструкцията. Използването на готов силиконов имплант елиминира допълнителните травматични операции на гръдния кош при реконструкция на ушната мида с помощта на автоложен хрущял и съкращава продължителността на операцията. Силиконовата рамка на ушната мида позволява да се получи ушна мида, близка до нормалната по контур и еластичност. Когато използвате силиконови импланти, трябва да сте наясно с възможността за тяхното отхвърляне.

Има определена квота от случаи на следоперативна стеноза на външния слухов проход и тя е 40%. Използването на широк ушен канал, отстраняването на цялата излишна мека тъкан и хрущял около външния слухов канал и близкият контакт на кожното ламбо с костната повърхност и фасциалното ламбо предотвратяват стенозата. Използването на меки протектори в комбинация с глюкокортикоидни мехлеми може да бъде полезно в началните етапи на развитие на постоперативна стеноза. При тенденция към намаляване на размера на външния слухов проход се препоръчва курс на ендаурална електрофореза с хиалуронидаза (8-10 процедури) и инжекции на хиалуронидаза в доза (10-12 инжекции) в зависимост от възрастта на пациента. .

При пациенти със синдроми на Treacher-Collins и Goldenhar, в допълнение към микротия и атрезия на външния слухов канал, има нарушения в развитието на лицевия скелет поради недоразвитие на долночелюстния клон и темпоромандибуларната става. Те се съветват да се консултират с орален хирург и ортодонт, за да решат дали е необходима ретракция на мандибуларния рамус. Корекцията на вроденото недоразвитие на долната челюст при тези деца значително подобрява външния им вид. По този начин, ако микротията се идентифицира като симптом на вродена наследствена патология на лицевата област, консултациите с лицево-челюстни хирурзи трябва да бъдат включени в рехабилитационния комплекс на пациенти с микротия.

Вродените дефекти на ушите, външни и вътрешни, винаги са били сериозен проблем за хората. Медицината го решава по хирургичен път едва през последния век и половина. Външните аномалии се елиминират с помощта на външна хирургична корекция. Малформациите на вътрешната част на ушния апарат изискват по-сложни хирургични решения.

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Известно е, че конфигурацията и релефът на ушната мида на човек е толкова уникален и индивидуален, колкото и пръстовите му отпечатъци.

Апаратът на човешкото ухо е чифтен орган. Вътре в черепа се намира в темпоралните кости. Външно ограничен от ушните миди. Ушният апарат изпълнява в човешкото тяло трудната задача да бъде едновременно слухов и вестибуларен орган. Предназначен е да възприема звуци, както и да поддържа човешкото тяло в пространствен баланс.

Анатомичната структура на човешкия слухов орган включва:

• външен - ушна мида;
• средно аритметично;
• вътрешни.

Днес от всеки хиляда новородени бебета 3-4 деца имат една или друга аномалия в развитието на слуховите органи.

Основните аномалии в развитието на ушния апарат са разделени на:

1. Различни патологии на развитието на ушите;
2. Дефекти във вътрематочното образуване на средната част на ушния апарат с различна степен на тежест;
3. Вродено увреждане на вътрешната част на ушния апарат.

Аномалии в развитието на външното ухо

Най-честите аномалии засягат предимно ушната мида. Такива вродени патологии се различават визуално. Те лесно се откриват при преглед на бебе не само от лекарите, но и от родителите на детето.

Аномалиите в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на:

• такива, при които формата на ушната мида е модифицирана;
• такива, при които размерите му се променят.

Най-често вродените патологии съчетават в различна степен както промяна във формата, така и промяна в размера на ушната мида.

Промяната в размера може да е в посока уголемяване на ушната мида. Тази патология се нарича макротия. Микротия наречено намаляване на размера на ухото.

Нарича се промяна в размера на ушната мида до пълното й изчезване анотия .

Най-често срещаните дефекти с промени във формата на ушната мида са следните:

1. Така нареченият "ухо на макак". В същото време къдриците в ушната мида са изгладени, почти сведени до нищо. Горната част на ушната мида е насочена навътре;
2. Изпъкнали уши.Ушите с тази малформация имат изпъкнал вид. Обикновено ушите са разположени успоредно на темпоралната кост. С щръкнали уши, те са под ъгъл спрямо него. Колкото по-голям е ъгълът на отклонение, толкова по-голяма е степента на щръкнали уши. Когато ушните миди са разположени под прав ъгъл спрямо темпоралната кост, дефектът на изпъкналото ухо е максимално изразен. Днес около половината от новородените имат стърчащи уши с по-голяма или по-малка тежест;
3. Така нареченият "ухото на сатир". В този случай разтягането на ушната мида нагоре е изразено. В този случай горният връх на черупката има заострена структура;
4. VRочакванаплазия на ушната мида, наричана още анотия, е частична или пълна липса на ушната мида от едната или от двете страни. По-често се среща при деца с редица генетични заболявания - като синдром на бранхиалната дъга, синдром на Голденхар и др. Деца, чиито майки са страдали от вирусни инфекциозни заболявания по време на бременност, също могат да се родят с анотия.

Аплазията на ушната мида може да се прояви в присъствието на малка формация на кожно-хрущялна тъкан или в присъствието само на лоба. Слуховият канал в този случай е много тесен. Паралелно могат да се образуват фистули в паротидната област.При абсолютна анотия, тоест пълното отсъствие на ушната мида, ушният канал е напълно обрасъл. Детето не чува нищо с този орган. Необходима е операция за освобождаване на ушния канал.

Освен това има такива аномалии като кожни израстъци върху тях под формата на процеси с различна форма.
Най-приемливата възраст за деца за операция на ушни аномалии е от пет до седем години.

Вродени патологии на средното ухо - видове

Вродените дефекти в развитието на средната част на ушния апарат са свързани с патология на тъпанчетата и цялата тимпанична кухина. По-често срещан, по-разпространен, по-типичен:

• деформация на тъпанчето;
• наличието на тънка костна пластина на мястото на тъпанчето;
• пълно отсъствие на тимпаничната кост;
• промени в размера и формата на тимпаничната кухина, до тясна празнина на нейно място или пълна липса на кухина;
• патология на образуването на слухови осикули.

При увреждане на аномалиите на слуховите костици, като правило, се уврежда инкусът или чукът. Връзката между тъпанчето и чука може да бъде нарушена. При патологично вътрематочно развитие на средната част на ушния апарат е характерна деформация на дръжката на чука. Пълната липса на чука е свързана с прикрепването на мускула на тимпаничната мембрана към външната стена на ушния канал. В този случай евстахиевата тръба може да присъства, но може и напълно да липсва.

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Вродените аномалии в развитието на вътрешната част на ушния апарат се срещат в следните форми:

• патология с първоначална тежестсе изразява в неправилно развитие на кортиевия орган и слуховите клетки. В този случай може да бъде засегнат слуховият периферен нерв. Тъкан от органа на Корти може частично или напълно да липсва. Тази патология засяга мембранозния лабиринт в ограничена степен;
• патология с умерена тежест, когато дифузните промени в развитието на мембранозния лабиринт се изразяват под формата на недоразвитие на преградите между скалите и завъртанията. В този случай мембраната на Reissner може да отсъства. Може също да се наблюдава разширяване на ендолимфатичния канал или неговото стесняване поради повишено производство на перилимфатична течност. Органът на Корти присъства като рудимент или напълно липсва. Тази патология често е придружена от атрофия на слуховия нерв;
• тежка патология под формата на пълно отсъствие– аплазия – вътрешната част на ушния апарат. Тази аномалия на развитието води до глухота на този орган.

По правило вътрематочните дефекти не са придружени от промени в средната и външната част на този орган.

1. Алозия е вродена пълна липса или недоразвитие (например липса на кортиев орган) на вътрешното ухо. 2. Атрезия – сливане на външния слухов проход; когато е вродена, обикновено се комбинира с недоразвитие на ушната мида или пълното й отсъствие. Придобитата атрезия може да бъде следствие от продължително възпаление на кожата на ушния канал (с хронично нагнояване от ухото) или белези след наранявания. Във всички случаи само пълното затваряне на ушния канал води до значителна и трайна загуба на слуха. При непълни сливания, когато има поне минимална празнина в ушния канал, слухът обикновено не страда. 3. Стърчащи уши, съчетани с увеличаване на размера им - макротия, или малки размери на ушната мида - микротия. Поради факта, че функционалното значение на ушната мида е малко, всички нейни заболявания, наранявания и аномалии в развитието, до пълното им отсъствие, не водят до значително увреждане на слуха и имат главно само козметично значение. 4. Вродени фистули - незатваряща се хрилна цепка, отворена на предната повърхност на ушната мида, малко над трагуса. Дупката е едва забележима и от нея се отделя вискозна прозрачна жълта течност. 5. Вродени аномалии на средното ухо - придружават нарушения в развитието на външното и вътрешното ухо (запълване на тъпанчевата кухина с костна тъкан, липса на слухови костици, сливане на тях). Причината за вродените дефекти на ушите най-често се крие в смущения в развитието на ембриона. Тези фактори включват патологични ефекти върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, нараняване на плода). Определена роля играе и наследствената предразположеност. Увреждането на слуховия орган, настъпило по време на раждането, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Например, дори наранявания на вътрешното ухо могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесния родов канал или последиците от прилагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане. Вродената глухота или загуба на слуха е или наследствено разстройство на ембрионалното развитие на периферната част на слуховия анализатор или неговите отделни елементи (външно, средно ухо, костна капсула на лабиринта, орган на Корти); или увреждане на слуха, свързано с вирусни инфекции, претърпени от бременна жена в ранните етапи (до 3 месеца) на бременността (морбили, грип, паротит); или последствията от навлизането на токсични вещества в тялото на бременни жени (хинин, салицилови лекарства, алкохол). Вродената загуба на слуха се открива още през първата година от живота на детето: то не преминава от „тананикане“ към произнасяне на срички или прости думи, а напротив, постепенно става напълно мълчаливо. Освен това най-късно до средата на втората година нормалното дете се научава да се обръща към звуков стимул. Ролята на наследствения (генетичен) фактор като причина за вродено увреждане на слуха беше донякъде преувеличена през предходните години. Въпреки това, този фактор несъмнено има известно значение, тъй като е известно, че децата с вродени дефекти на слуха се раждат по-често от глухи родители, отколкото от чуващи родители. Субективни реакции към шум. В допълнение към звуковата травма, т.е. обективно видимо увреждане на слуха, продължителното излагане на среда, „замърсена“ от излишни звуци („звуков шум“) води до повишена раздразнителност, лош сън, главоболие и повишено кръвно налягане. Дискомфортът, причинен от шума, до голяма степен зависи от психологическото отношение на субекта към източника на звука. Например, жител на сграда може да бъде раздразнен от пианото, което се свири два етажа по-горе, въпреки че нивото на звука е обективно ниско и другите жители нямат оплаквания.

Информацията, която ви интересува, можете да намерите и в научната търсачка Otvety.Online. Използвайте формата за търсене:

Още по тема 58. Слухови дефекти:

1. 37. Дефицит в умственото развитие: етиология, структура на дефекта, систематика на нарушенията при деца с увреден слух. Етиология, структура на дефекта, таксономия на нарушенията при деца със зрителни увреждания.
2. Въпрос 16 Етапи на възпаление. Лоша циркулация и нарушения на микроциркулацията поради възпаление. Резултати от възпаление. Значението на възпалителния отговор за организма. Възпалението като причина за умствени, слухови, зрителни и говорни дефекти.
3. 17. Понятие за тумор. Обща характеристика на туморите. Структура на тумори. Туморите като причина за умствени, слухови, зрителни и говорни дефекти.
4. 16. Етапи на възпаление. Лоша циркулация и нарушения на микроциркулацията поради възпаление. Резултати от възпаление. Значението на възпалителния отговор за организма. Възпалението като причина за умствени, слухови, зрителни и говорни дефекти

• Дисплазия I степен
• Дисплазия II степен
• Дисплазия III степен

Може да е вродена или придобита аномалия в развитието на ушната мида по време на живота. Вродената аплазия на ушната мида се нарича анотия и се среща при 1 от 18 хиляди новородени. Вродените рудиментарни, недоразвити ушни миди често се комбинират с деформация на цялата ушна мида и са резултат от нарушение на процесите на ембриогенеза. Загубата на лоба или ушната мида в резултат на наранявания (механични, термични, химични) е придобит дефект на външното ухо.

Главна информация

Липса на ушна мида или цяло ухоможе да бъде вродена или придобита аномалия в развитието на ушната мида по време на живота. Вродената аплазия на ушната мида се нарича анотия и се среща при 1 от 18 хиляди новородени. Вродените рудиментарни, недоразвити ушни миди често се комбинират с деформация на цялата ушна мида и са резултат от нарушение на процесите на ембриогенеза. Загубата на лоба или ушната мида в резултат на наранявания (механични, термични, химични) е придобит дефект на външното ухо.

Ушната мида (auricula) се състои от еластичен С-образен хрущял, покрит с кожа, и лоб. Степента на развитие на хрущяла определя формата на ухото и неговите издатини: свободният извит ръб - спирала (спирала) и антихеликс, разположен успоредно на нея (антеликс); предната проекция - трагус (трагус) и антитрагус, лежащ зад него (антитрагус). Долната част на ушната мида се нарича лобула или лобула и е прогресивна, характерна черта на човек. Ушната мида е лишена от хрущялна тъкан и се състои от кожа и мастна тъкан. Обикновено С-образният хрущял съставлява малко повече от 2/3, а долната част - лобът - малко по-малко от 1/3 от общата височина на ушната мида.

Недоразвитието или пълното отсъствие на ушната мида е една от най-тежките аномалии в развитието на ухото. Липсата на лоб, част или цяло ухо може да бъде едностранно или двустранно и често се свързва с други вродени аномалии на лицето: недоразвитие на долната челюст, меките тъкани на бузите и зигоматичните кости, напречна цепнатина на устата - макростомия, синдром на 1-2-ри бранхиални дъги. Пълна аплазия на ушната мида, характеризираща се с наличието само на ушната мида или малък кожно-хрущялен ръб. В този случай може да има стесняване или сливане на ушния канал, наличие на паротидни кожно-хрущялни придатъци, паротидни фистули и др. Отсъствието на външното ухо може да бъде независим дефект, който не е свързан с други органи, или да се появи едновременно със самостоятелни малформации на бъбреците, сърцето, крайниците и др. d.

Вродената липса на външно ухо обикновено се свързва с недоразвитие на хрущялната рамка на ушната мида и в една или друга степен е придружено от нарушение на развитието на вътрешните кухини на ухото, които осигуряват функцията за предаване на звука. Липсата на външно ухо обаче по никакъв начин не се отразява на интелектуалните и физически способности на децата.

Класификация на аномалиите в развитието на външното ухо

Съществуващите опции за класификация на вродени малформации на ушите се основават на степента на недоразвитие на външното ухо.

Системата за класифициране на Tanzer за недоразвитие на ушните миди предлага да се класифицират варианти на вродени дефекти от етап I (пълна анотия) до етап IV (изпъкнало ухо).

Класификацията по системата Aguilar разглежда следните варианти за развитие на ушните миди: I етап - нормално развитие на ушните миди; II стадий – деформация на ушите; Етап III - микротия или анотия.

Тристепенната класификация на Weyerd е най-пълна и разграничава етапите на ушния дефект в зависимост от степента на необходимост от пластичната им реконструкция.

Етапи на недоразвитие (дисплазия) на ушите според Weyerd:

• Дисплазия I степен– разпознават се повечето анатомични структури на ушната мида. При извършване на реконструктивни операции няма нужда от допълнителна хрущялна тъкан и кожа. Дисплазия от I степен включва макротия, стърчащи уши и леки и умерени деформации на ушната чашка.
• Дисплазия II степен– само определени части от ушната мида са разпознаваеми. Частичната реконструкция с пластична хирургия изисква допълнителни кожни и хрущялни импланти. Дисплазия от степен II включва тежки деформации на ухото и микротия (малък размер на ушите).
• Дисплазия III степен– невъзможно е да се разпознаят структурите, изграждащи нормалната ушна мида; неразвито ухо прилича на набръчкана бучка. При тази степен е необходима пълна реконструкция с използване на значителни кожни и хрущялни импланти. Варианти на дисплазия III степен са микротия и анотия.

Реконструктивна отопластика при липса на лоб или ухо

Дефекти в развитието на ушните миди, като липса на лоб или външно ухо, изискват сложна реконструктивна пластична хирургия. Това е най-отнемащият време и трудоемък вариант на отопластика, който поставя високи изисквания към квалификацията на пластичния хирург и се извършва на няколко етапа.

Особено трудно е пълното възстановяване на външното ухо в случай на вродена липса (анотия) или загуба поради нараняване. Процесът на възстановяване на липсващото ухо се извършва на 3-4 етапа и отнема около година.

Първият етап включва формирането на хрущялната рамка на бъдещото ухо от ребрения хрущял на пациента. На втория етап автоматизаторът (хрущялната основа) се поставя в специално оформен подкожен джоб на мястото на липсващото ухо. Имплантът трябва да пусне корени на новото си място в рамките на 2-6 месеца. По време на третия етап хрущялната основа на бъдещото ухо се отделя от съседните тъкани на главата, премества се в желаната позиция и се фиксира в правилната позиция. Раната в областта зад ухото се покрива с кожна присадка, взета от самия пациент (от ръката, крака или корема). На последния етап се образуват естествените вдлъбнатини на ушната мида и трагуса. Така в новосъздаденото ухо присъстват всички анатомични елементи, присъщи на нормалната ушна мида.

И въпреки че реконструктивната отопластика не може да възстанови слуха, новото ухо, създадено от хирурзите, позволява на пациентите да преживеят себе си и света около тях по нов начин. Формата на ухото, създадена в процеса на реконструктивна отопластика, практически не се различава от естествената.

Извършването на реконструктивна отопластика при деца без външно ухо е възможно не по-рано от 6-7 години. В случай на двустранна загуба на слуха е показана ранна защита на слуха (носене на слухов апарат), за да няма забавяне в умственото и речево развитие. В някои случаи при двустранни дефекти на слуха се извършва хирургична интервенция на вътрешното ухо. Алтернативен начин за решаване на козметичния проблем с липсата на външно ухо, който е широко разпространен в чужбина, е носенето на специално изработена подвижна ушна протеза.

При липса на ушна мида се извършват и операции за нейното възстановяване. За тази цел се използват кожни присадки, взети от задната част на ухото или областта на шията. Ако такава операция се извърши компетентно и технически, следоперативните белези са практически невидими.

Въпреки успехите, постигнати от реконструктивната пластична хирургия при решаването на проблема с липсата на лоб и външно ухо, търсенето на нови материали и методи за отопластика продължава в момента за най-естествената реконструкция на такъв сложен по форма и функция орган като ушна мида.

Микротия е вродена деформация на ухото, която се среща при едно на 5000-7000 раждания, в зависимост от статистиката в различните страни и различните етнически групи. Преведено от латински терминът "микротия" означава "малко ухо". Има 3 степени на микротия, в 90% от случаите е засегната само едната страна, дясната микротия е 2 пъти по-честа от лявата, честотата при момчетата е 65%, при момичетата - 35%.

Наследствени фактори

Според много изследвания съществуват структурни, анатомични и генетични връзки между такива патологични състояния като микротия, стеснени и изпъкнали уши. Доказано е, че тези деформации са взаимосвързани и могат да бъдат наследствени.

Идентифицирани са доминантни и рецесивни наследствени фактори за глухота, свързана с патология на ухото. Деформациите на ухото са често срещани в семейства със синдром на Трейчър Колинс (мандибулофациална синостоза).

Проучване на семейства с микротия при единия или двамата родители, с изключение на хромозомните аберации, заключава, че наследяването трябва да е многофакторно и че рискът от рецидив е средно 5,7% (диапазон 3 до 8%). Сред най-близките роднини, освен различни дефекти и деформации на ушната мида, се наблюдават нарушения в развитието на челюстите и лицевия нерв.

Специфични фактори

Сред учените има предположение, че тъканната исхемия (намален кръвен поток) поради запушване на артериите може да причини патологичното развитие на ушите. Това предполага, че причината за развитието на деформацията често са проблеми, които възникват по време на развитието на плода, а не наследствени фактори. Тази теория се подкрепя от факта, че само един от близнаците често има микротия. Педиатричните дисморфолози твърдят, че много видове вродени деформации са по-чести при многоплодна бременност и че това може да се дължи на феномен, наречен синдром на „фетоплацентарна кражба“, когато плацентата на нормалния близнак често е по-голяма от плацентата на анормалния близнак, и може би кръвообращението на един от близнаците се влошава.близнаци, чието развитие след това се нарушава.

Добре известно е, че появата на глухота и понякога микротия се появява в резултат на рубеола през първия триместър на бременността. В допълнение, употребата на определени лекарства по време на този критичен период може също да причини вродени заболявания (напр. талидомид, акутан, кломид, ретиноева киселина).

Влиянието на различни външни фактори през първия триместър на бременността върху развитието на микротия при дете не е ясно; в 1-4% от случаите това могат да бъдат настинки, морбили, наранявания, радиация, менструация през първия триместър, хиперемезис ( прекомерно повръщане), диабет, емоционално претоварване, консумация на алкохол, лекарства против гадене.

В заключение, развитието на микротия обикновено е случайно, спорадично събитие и е важно родителите да разберат, че деформацията не е причинена от нищо, което майката е направила преди или по време на бременността, и че рискът от рецидив в семейството е около пет процент, или, с други думи, един от двадесет.

Свързани патологии

Увреждане на слуха

Ембриологичното развитие предполага, че микротията обикновено е придружена от патология на средното ухо. При класическата микротия обикновено има атрезия на слуховия канал и нарушения на слуховите костици - синдром на Konigsmarck (микротия, атрезия на външния слухов канал и кондуктивна загуба на слуха).

Деформациите на средното ухо могат да варират от стеснен канал и незначителни осикуларни аномалии до стопени, хипопластични костици и недостатъчна аерация на мастоидната кост. Трябва да се отбележи, че тъй като пациентите с атрезия имат слухови тръби като всички останали, те могат да развият възпаление на средното ухо (отит на средното ухо), дори ако нямат външен слухов канал. Ето защо, ако тази диагноза не може да бъде потвърдена с отоскопия, ако има съмнение за отит при деформирано ухо, е разумно да се предпишат антибиотици.

Патология на лицево-челюстната област

Тъй като ушната мида се развива от тъканите на бранхиалните дъги, не е изненадващо, че значителен процент от пациентите с микротия имат дефицитни компоненти на лицето, които произлизат от тези ембрионални елементи. Проявяващо се като намалена половина на лицето, състояние, известно като хемифациална микрозомия, е по същество недоразвитие на челюстите и надлежащите меки тъкани. Най-пълната генетична проява на това състояние включва дефекти на външното и средното ухо, хипоплазия на горната и долната челюст, зигоматичната и темпоралната кост, макростома и странични фисури на лицето, пареза на лицевия нерв, атрофия на лицевите мускули и паротидната жлеза , дори небните мускули могат да бъдат отслабени от участващата страна.

Бъбреци и пикочни пътища

Нарушенията на урогениталния тракт се увеличават при наличие на деформации на ушната мида, особено когато пациентът страда от други прояви на недоразвитие на лицето. Някои пациенти могат да получат недоразвитие на гениталните органи (хипоспадия, агенезия на женските полови органи), различни бъбречни нарушения (подковообразен бъбрек, едностранна бъбречна агенезия, тазова локализация на бъбреците и др.). Въпреки това, тези нарушения не причиняват животозастрашаваща дисфункция на пикочно-половата система. Рутинният анализ на урината може да открие окултна хематурия или протеинурия, но често не разкрива нищо. За рецидивиращи инфекции на пикочните пътища при пациенти с микротия, изследването на бъбречната функция трябва да започне с ултразвук на бъбреците, преди да се използват по-инвазивни техники за идентифициране на патологията. Поради повишената заболеваемост на пикочно-половата система при пациенти с микротия, препоръчително е пациентите периодично да се изследват с ултразвук.

Шиен (вратен) гръбнак

Аномалиите на шийния отдел на гръбначния стълб са по-чести при пациенти с микротия, ако т.нар. „дефекти по средната линия“, като сърдечни или бъбречни заболявания или цепнатина на устната и небцето. Тъй като свързаните неврологични симптоми са редки, честотата на тези аномалии е доста ниска при пациенти с микротия. Синдромът на Goldenhar (окулоаурикуловертебрална дисплазия) е състояние, при което дефект в ушната мида се комбинира с наличие на дермоидна киста на окото и обикновено има аномалия в развитието на шийния отдел на гръбначния стълб. Ако пациент с микротия има дермоид в окото или ограничено движение на врата, трябва да се направи оценка на бъбречната функция и шийния отдел на гръбначния стълб.

Ако има подозрение за неврологични нарушения, е необходимо да се подложи на CT, MRI и подходящо неврологично изследване.

Други патологии: цепнатина на устната и небцето, сърце

Малък процент от пациентите имат цепнатина на устната и небцето и сърдечно-съдови дефекти. Последното включва дефекти на предсърдната и камерната преграда, декстрокардия, транспозиция на големите съдове, трикамерно сърце и отворен дуктус. Ако се забележат признаци или симптоми на тези сърдечни проблеми, педиатърът трябва да се консултира с кардиолог за подходящо лечение.

Опции на Microtia

Микротия варира от пълна липса на ушна тъкан (анотия) до почти нормално, но малко ухо със стеснен канал. Между тези крайности се намира безкрайно разнообразие от видове, най-разпространеният от които е вертикално ориентираната буца с форма на боб. Според статистиката микротията се среща почти два пъти по-често при мъжете, отколкото при жените; съотношението на дясната към лявата и двустранната микротия е приблизително 6:3:1.

В повечето случаи лобът на дефектното ухо се измества над нивото на противоположната нормална страна, но по време на развитието засегнатото ухо мигрира към по-ниска позиция. Приблизително една трета от пациентите имат признаци на хемифациална микрозомия, но учените, когато изследват пациенти с помощта на рентгенови изследвания, показват, че във всички случаи се наблюдава недоразвитие на костната тъкан.

Различават се 3 степени на микротия (I степен - намалена ушна мида, II степен - недоразвитие на някои структури на ушната мида, III степен - ушната мида е представена под формата на бобовидна бучка) и пълното отсъствие на ушната мида - анотия .

Психично здраве и ухо

Според моя опит едно дете научава, че е различно от другите около 3-3,5 години. В класическа ситуация родителите намират детето си пред огледало, сравнявайки различните страни на лицето му. Те започват да наричат ​​дефектното ухо "малко ухо" или "затворено ухо". Най-добре е да се договорите с детето, че то се е родило с едно голямо ухо и едно малко, а когато порасне, малкото ухо може да се направи по-голямо, за да пасне на другото. Тогава децата трябва да се отглеждат абсолютно нормално, без да се акцентира върху деформация. Децата изглеждат загрижени за микротия само до 6-7-годишна възраст, ако родителите предадат своите опасения на детето.

Първият голям психологически шок настъпва около първи клас на училище, когато децата за първи път попадат в голяма група свои връстници. Именно през това време, когато нивото на самосъзнание се повишава, започваме да се сравняваме помежду си и да формираме реалистична представа за нашето тяло. Това е моментът, в който започват дразненето и дразненето и пациентът с микротия научава какво означава „да бъдеш различен“.

„Вторият кръг“ започва в юношеството, когато всеки е изложен на натиска на връстниците си и се стреми да бъде приет. Това е периодът от живота ни, когато външният вид става много важен и всеки иска да се „впише“. Тийнейджърите с микротия са много срамежливи, защото са различни от другите и са особено мотивирани да коригират ухото си. Те обаче са и много взискателни и може да имат нереалистични очаквания за това какво може да се постигне с операция.

Според моя опит, нелекуван човек никога не губи желанието си да стане здрав и да има коригирано ухо; До момента най-възрастният пациент, на който съм оперирал ушна мида, е на 54 години.

В допълнение към функции като поддържане на очила, насочване на звукови вълни към тъпанчето за подобряване на слуха, перките ни позволяват да изглеждаме по-добре и да се чувстваме пълноценна личност. Това е водещата причина за хирургичното създаване на външното ухо. Това е психо-емоционално естетическо желание за възстановяване на самочувствието чрез възстановяване на симетричен, нормален образ. Далеч от това да е „козметична хирургия“, корекцията на вродена деформация позволява на човек да има нормален образ на себе си, нормален живот и да бъде нормален, продуктивен член на обществото.

Ако външното ухо не се коригира или се постигне лош резултат поради липса на опит на хирурга, състоянието на пациента често се влошава и страданието от ниско самочувствие може да остане за цял живот.

Поради тези последствия е важно педиатрите да насочват семействата към опитен хирург, дори ако е необходимо дълго пътуване за специализирана оценка.

Възраст за започване на оперативно лечение.

Възрастта, на която трябва да започне формирането на ушната мида, се определя както от психологически, така и от физиологични фактори. Възприемането на образа на тялото обикновено започва да се развива на възраст от четири до пет години, така че е идеално да започнете хирургично лечение преди детето да влезе в училище, преди то/тя да бъде психологически травматизирано от жестоки дразнения от връстници.

При реконструкция на ушната мида със силиконов имплант операцията може да се извърши от 6-7 годишна възраст. Когато се използва автоложен ребрен хрущял, операцията трябва да се отложи, докато размерът на гръдния кош, и по-специално на хрущялната част на ребрата, стане с достатъчен размер, за да позволи производството на рамка на ушната мида, което често се постига на възраст около 9 години. -10 години.

Проучванията установяват, че ушните миди активно продължават да растат средно до 10 години, това е приблизително 85%, така че е препоръчително да се извърши хирургично лечение през този период, така че образуваното външно ухо да поддържа симетрия с противоположното ухо за дълго време. време.

Беше отбелязано, че косталният хрущял има голям потенциал за растеж и го запазва по време на операции за оформяне на външното ухо. Следователно ушните миди, пластично възстановени от ребрен хрущял, растат заедно с околните меки тъкани през целия живот на пациента.

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт Петербургски изследователски институт по уши, гърло, нос и реч

Кохлеарната имплантация (КИ) в момента е общопризнато в световната практика и най-перспективното направление за рехабилитация на лица, страдащи от високостепенна сензоневрална загуба на слуха и глухота, с последващото им интегриране в чуващата среда. В съвременната литература въпросите за класификацията на аномалиите на развитието на вътрешното ухо са широко обхванати, включително във връзка с CI, и са описани хирургични техники за извършване на CI за тази патология. Световният опит с КИ при лица с аномалии в развитието на вътрешното ухо е повече от 10 години. В същото време в местната литература няма произведения по тази тема.
В Научноизследователския институт по уши, гърло, нос и реч в Санкт Петербург за първи път в Русия започва да се извършва КИ на хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо. Тригодишният опит в подобни операции, наличието на успешни резултати от такива интервенции, както и недостатъчното количество литература по този въпрос, послужиха като причина за извършването на тази работа.

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо. Актуално състояние на проблема.

С настъпването на края на 80-те - началото на 90-те години. Компютърна томография (CT) с висока разделителна способност и ядрено-магнитен резонанс (MRI), тези техники станаха широко използвани за диагностициране на наследствена загуба на слуха и глухота, особено при определяне на индикации за CI. С помощта на тези прогресивни и много точни техники бяха идентифицирани нови аномалии, които не се вписваха в съществуващите класификации на F. Siebenmann и K. Terrahe. В резултат Р.К. Джаклер предложи нова класификация, разширена и модифицирана от Н. Марангос и Л. Сенароглу. Все пак трябва да се отбележи, че ЯМР в момента разкрива толкова фини детайли, че откритите малформации могат да бъдат трудни за класифициране.
В своята класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, базирана на конвенционална рентгенография и ранни CT данни, R.K. Jackler взе предвид отделното развитие на вестибуларната полукръгла и вестибуларната кохлеарна част на една система. Авторът предполага, че различни видове аномалии се появяват в резултат на забавяне или нарушаване на развитието на определен етап от последното. По този начин видовете открити малформации са свързани с времето на разрушаване. По-късно авторът препоръчва класифициране на комбинираните аномалии като категория А и предлага връзка между такива аномалии и наличието на разширен акведукт в вестибюла (Таблица 1).

маса 1
Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо по R.K.Jackler

Категория А	Кохлеарна аплазия или малформация
	1. Аплазия на лабиринта (аномалия на Мишел) 2. Кохлеарна аплазия, нормална или деформирана вестибюлна и полукръгла канална система 3. Кохлеарна хипоплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система 4. Непълна кохлея, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система (аномалия на Мондини) 5. Обща кухина: кохлеята и вестибюлът са представени от едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали ВЪЗМОЖНО наличие на разширен акведукт на вестибюла
Категория Б	Нормален охлюв
	1. Дисплазия на вестибюла и страничния полукръгъл канал, нормални предни и задни полукръгли канали 2. Разширен акведукт на вестибюла, нормален или разширен вестибюл, нормална система от полукръгли канали

По този начин точки 1–5 от категории А и Б представляват изолирани аномалии в развитието. Комбинираните аномалии, попадащи в двете категории, трябва да бъдат класифицирани като категория А при наличие на разширен вестибуларен акведукт. Според Р.К. Jackler, S. Kösling прави изявлението, че изолираните аномалии представляват не само деформация на една структурна единица на вътрешното ухо, но могат да бъдат комбинирани с аномалии на вестибюла и полукръговите канали, както и с вестибуларна дисплазия и разширен акведукт на вестибюл.

Класификацията на N. marangos включва непълно или аберантно развитие на лабиринта (Таблица 2, точка 5).

таблица 2
Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според Н. Марангос

Категория	Подгрупа
А = незавършено ембрионално развитие	1. Пълна аплазия на вътрешното ухо (аномалия на Мишел) 2. Обща кухина (отоцист) 3. Аплазия/хипоплазия на кохлеята (нормален „заден” лабиринт) 4. Аплазия/хипоплазия на „заден лабиринт” (нормална кохлея) 5. Хипоплазия на целия лабиринт 6. Дисплазия на Мондини
IN = анормално ембрионално развитие	1. Разширен акведукт на вестибюла 2. Тесен вътрешен слухов канал (вътрекостен диаметър по-малък от 2 mm) 3. Дълъг напречен гребен (crista transversa) 4. Вътрешен слухов канал, разделен на 3 части 5. Непълно кохлеомеатално отделяне (вътрешен слухов канал и кохлея)
СЪС = изолирани наследствени аномалии	Х-свързана загуба на слуха
д	Аномалии в наследствените синдроми

Така са описани четири категории (A-D) малформации на вътрешното ухо. Авторът счита, че акведуктът на вестибюла е разширен, ако междукостното разстояние в средната част надвишава 2 mm, докато други автори дават цифра от 1,5 mm.

L. Sennaroglu разграничава 5 основни групи (Таблица 3): аномалии в развитието на кохлеята, вестибюла, полукръглите канали, вътрешния слухов канал и акведукта на вестибюла или кохлеята.

Таблица 3

Основни групи и конфигурации на кохлеовестибуларните аномалии по L. Sennaroglu

Кохлеарните малформации (Таблица 4) са разделени от автора в шест категории въз основа на степента на тежест, в зависимост от времето на нарушаване на нормалния ход на ембрионалното развитие. Тази класификация на кохлеарните малформации включва непълно разделяне на типове I и II.

Таблица 4
Класификация на кохлеарните аномалии според времето на прекъсване на вътрематочното развитие според L. Sennaroglu

Кохлеарни малформации	Описание
Мишел Аномалия (3-та седмица)	Пълна липса на кохлеовестибуларни структури, често - апластичен вътрешен слухов канал, най-често - нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна аплазия (края на 3-та седмица)	Кохлеята отсъства, нормален, разширен или хипопластичен вестибюл и системата от полукръгли канали, често - разширен вътрешен слухов канал, най-често - нормален акведукт на вестибюла
Обща кухина (4-та седмица)	Кохлеята и вестибюлът са едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали или нейното отсъствие; вътрешният слухов канал е по-често разширен, отколкото стеснен; най-често – нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне тип II (5-та седмица)	Кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура; разширен вестибюл; най-често - разширен вътрешен слухов канал; липсваща, разширена или нормална система от полукръгли канали; нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна хипоплазия (6-та седмица)	Ясно отделяне на кохлеарни и вестибуларни структури, кохлея под формата на малък балон; отсъствие или хипоплазия на системата на вестибюла и полукръговия канал; стеснен или нормален вътрешен слухов канал; нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне, тип II (аномалия на Мондини) (7-ма седмица)	Кохлея с 1,5 завивки, кистозно разширени средни и апикални завивки; размерът на кохлеята е близък до нормалния; леко разширен вестибюл; нормална система от полукръгли канали, разширен акведукт на вестибюла

Като се вземат предвид горните съвременни идеи за видовете кохлеовестибуларни нарушения, ние използваме класификациите на R.K. Jackler и L. Sennaroglu, като най-съвместими с констатациите, срещани в собствената им практика.

Като се има предвид малкият брой оперирани пациенти, по-долу е представен един случай на успешна КИ за аномалия на вътрешното ухо.

Казус от практиката.

През март 2007 г. родителите на пациент К., роден през 2005 г., дойдоха в Санкт Петербургския изследователски институт по УНГ с оплаквания относно липсата на реакция на детето към звуци и липса на реч. При прегледа е поставена диагноза: Хронична двустранна сензоневрална загуба на слуха IV степен, вродена етиология. Вторично рецептивно и експресивно разстройство на езика. Последици от вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, вътрематочно увреждане на централната нервна система. Остатъчно органично увреждане на централната нервна система. Левостранна спастична горна монопареза. Аплазия на първия пръст на лявата ръка. Тазобедрена дисплазия. Спазматичен тортиколис. Тазова дистопия на хипопластичен десен бъбрек. Забавено психомоторно развитие.

Според заключението на детски психолог когнитивните способности на детето са в рамките на възрастовата норма, интелигентността е запазена.

Детето получи бинаурални слухови апарати с тежки слухови апарати, без ефект. Според аудиологичното изследване не са записани краткотрайни слухови евокирани потенциали при максимално ниво на сигнала от 103 dB и отоакустични емисии не са записани от двете страни.

При провеждане на игрова аудиометрия в слухови апарати са открити реакции към звуци с интензивност 80-95 dB в честотния диапазон от 250 до 1000 Hz.
КТ на темпоралните кости разкри наличието на двустранна аномалия на кохлеята под формата на непълно разделение от тип I (Таблица 4). Освен това това твърдение е вярно както за лявото, така и за дясното ухо, въпреки привидно различната картина (фиг. 1).

Ориз. 1. КТ данни на пациент К.

Забележка: И така, вдясно (1) кохлеята е представена от малка кухина, чийто максимален размер е не повече от 5 mm, вестибюлът и полукръглите канали отсъстват. Отляво (2) кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура, отбелязва се наличието на разширен вестибюл (фиг. 2, стрелка); разширена система от полукръгли канали (фиг. 3, стрелка).

Фиг.2. Разширен вестибюл вляво

Ориз. 3. Разширена и деформирана система от полуокръжни канали вляво

След прегледа на пациента е извършена КИ на лявото ухо с класическия достъп чрез антромастоидотомия и задна тимпанотомия, с въвеждане на електрод през кохлеостома. За операцията е използван специален скъсен електрод (Med-El, Австрия) с работна дължина на активния електрод около 12 mm, специално предназначен за използване при аномалия или осификация на кохлеята.

Въпреки интактните слухови костици и сухожилието на стапедиалния мускул, по време на операцията не са регистрирани акустични рефлекси от мускула на стапедиуса. Въпреки това, когато се извършва телеметрия на невронния отговор, се получават ясни отговори, когато се стимулират 7 от 12 електрода.

Следоперативната трансорбитална рентгенография на кохлеята показва, че активният електрод на импланта е разположен в общата кухина (фиг. 4, стрелка), като има формата на идеален кръг.

Ориз. 4. Трансорбитална рентгенография. Скъсен електрод в обща кухина.

При контролно аудиологично изследване една година след операцията при пациента са установени реакции в свободното звуково поле на звуци с интензитет 15-20 dB в честотния диапазон от 250 до 4000 Hz. Речта на пациента е представена от едно- и двусрични думи („мама“, „дайте“, „пийте“, „коте“ и т.н.), проста фраза от не повече от две едно- или двусрични думи. Като се има предвид, че възрастта на пациента към момента на повторното изследване е по-малко от 3 години, резултатите от слухово-речевата рехабилитация в този случай трябва да се считат за отлични.

Заключение

Съвременната класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо не само дава представа за разнообразието на такава патология и времето на възникване на дефекта по време на вътрематочно развитие, но също така е полезна при определяне на индикациите за кохлеарна имплантация и в процеса за избор на тактика за намеса. Наблюдението, представено в работата, ни позволява да оценим възможностите на кохлеарната имплантация като средство за рехабилитация в трудни случаи и разширява разбирането за индикациите за имплантиране.

Литература

• Джаклер Р.К. Вродени малформации на вътрешното ухо: класификация, основана на ембриогенезата // R.K. Джаклер, У. М. Luxford, W.F. Къща/ Ларингоскоп. – 1987. – кн. 97, № 1. – С. 1 – 14.
• Джаклер Р.К. Синдром на големия вестибуларен акведукт//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Ларингоскоп. – 1989. – кн. 99, № 10. – С. 1238 – 1243.
• Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Марангос/HNO. – 2002. – кн. 50, № 9. - С. 866 – 881.
• Sennaroglu L. Нова класификация за кохлеовестибуларни малформации//L. Sennaroglu, I. Saatci/Ларингоскоп. – 2002. – кн. 112, № 12. – С. 2230 – 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76-те.
• Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya и др. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – кн. 175, № 11. – С. 1639 – 1646.
• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – кн. 102, № 1. – С. 14.

УДК: 616.281-007:616.283.1-089.843
В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин, Санкт Петербургски научноизследователски институт по уши, гърло, нос и реч (директор - заслужил лекар на Руската федерация, проф. Ю.К. Янов)

Кохлеарната имплантация (КИ) в момента е общопризнато в световната практика и най-перспективното направление за рехабилитация на лица, страдащи от високостепенна сензоневрална загуба на слуха и глухота, с последващото им интегриране в чуващата среда. В съвременната литература въпросите за класификацията на аномалиите на развитието на вътрешното ухо са широко обхванати, включително във връзка с CI, и са описани хирургични техники за извършване на CI за тази патология. Световният опит с КИ при лица с аномалии в развитието на вътрешното ухо е повече от 10 години. В същото време в местната литература няма произведения по тази тема.

В Научноизследователския институт по уши, гърло, нос и реч в Санкт Петербург за първи път в Русия започва да се извършва КИ на хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо. Тригодишният опит в подобни операции, наличието на успешни резултати от такива интервенции, както и недостатъчното количество литература по този въпрос, послужиха като причина за извършването на тази работа.

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо. Актуално състояние на проблема.

С настъпването на края на 80-те - началото на 90-те години. Компютърна томография (CT) с висока разделителна способност и ядрено-магнитен резонанс (MRI), тези техники станаха широко използвани за диагностициране на наследствена загуба на слуха и глухота, особено при определяне на индикации за CI. С помощта на тези прогресивни и много точни техники бяха идентифицирани нови аномалии, които не се вписваха в съществуващите класификации на F. Siebenmann и K. Terrahe. В резултат Р.К. Джаклер предложи нова класификация, разширена и модифицирана от Н. Марангос и Л. Сенароглу. Все пак трябва да се отбележи, че ЯМР в момента разкрива толкова фини детайли, че откритите малформации могат да бъдат трудни за класифициране.

В своята класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, базирана на конвенционална рентгенография и ранни CT данни, R.K. Jackler взе предвид отделното развитие на вестибуларната полукръгла и вестибуларната кохлеарна част на една система. Авторът предполага, че различни видове аномалии се появяват в резултат на забавяне или нарушаване на развитието на определен етап от последното. По този начин видовете открити малформации са свързани с времето на разрушаване. По-късно авторът препоръчва класифициране на комбинираните аномалии като категория А и предлага връзка между такива аномалии и наличието на разширен акведукт в вестибюла (Таблица 1).

Таблица 1 - Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според R.K. Jackler

Категория А	Кохлеарна аплазия или малформация
	Лабиринтна аплазия (аномалия на Мишел) Кохлеарна аплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система Кохлеарна хипоплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система Непълна кохлея, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система (аномалия на Мондини) Обща кухина: кохлеята и вестибюлът са представени от едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали ВЪЗМОЖНО наличие на разширен акведукт на вестибюла
Категория Б	Нормален охлюв
	Дисплазия на вестибюла и латералния полукръгъл канал, нормални предни и задни полукръгли канали Разширен акведукт на вестибюла, нормален или разширен вестибюл, нормална система от полукръгли канали

По този начин точки 1–5 от категории А и Б представляват изолирани аномалии в развитието. Комбинираните аномалии, попадащи в двете категории, трябва да бъдат класифицирани като категория А при наличие на разширен вестибуларен акведукт. Според Р.К. Jackler, S. Kösling прави изявлението, че изолираните аномалии представляват не само деформация на една структурна единица на вътрешното ухо, но могат да бъдат комбинирани с аномалии на вестибюла и полукръговите канали, както и с вестибуларна дисплазия и разширен акведукт на вестибюл.

Класификацията на N. marangos включва непълно или аберантно развитие на лабиринта (Таблица 2, точка 5).

Таблица 2 - Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо според Н. Марангос

Категория	Подгрупа
A = непълно ембрионално развитие	Пълна аплазия на вътрешното ухо (аномалия на Мишел) Обща кухина (отоциста) Аплазия/хипоплазия на кохлеята (нормален „заден” лабиринт) Аплазия/хипоплазия на "задния лабиринт" (нормална кохлея) Хипоплазия на целия лабиринт Дисплазия на Мондини
B = анормално ембрионално развитие	Разширен акведукт на вестибюла Тесен вътрешен слухов канал (вътрекостен диаметър по-малък от 2 mm) Дълъг напречен гребен (crista transversa) Вътрешен слухов канал разделен на 3 части Непълно кохлеомеатално отделяне (вътрешен слухов канал и кохлея)
C = изолирани наследствени аномалии	Х-свързана загуба на слуха
д	Аномалии в наследствените синдроми

Така са описани четири категории (A-D) малформации на вътрешното ухо. Авторът счита, че акведуктът на вестибюла е разширен, ако междукостното разстояние в средната част надвишава 2 mm, докато други автори дават цифра от 1,5 mm.

L. Sennaroglu разграничава 5 основни групи (Таблица 3): аномалии в развитието на кохлеята, вестибюла, полукръглите канали, вътрешния слухов канал и акведукта на вестибюла или кохлеята.

Таблица 3 - Основни групи и конфигурации на кохлеовестибуларните аномалии според L. Sennaroglu

Кохлеарните малформации (Таблица 4) са разделени от автора в шест категории въз основа на степента на тежест, в зависимост от времето на нарушаване на нормалния ход на ембрионалното развитие. Тази класификация на кохлеарните малформации включва непълно разделяне на типове I и II.

Таблица 4 - Класификация на кохлеарните аномалии според времето на прекъсване на вътрематочното развитие според L. Sennaroglu

Кохлеарни малформации	Описание
Аномалия на Мишел (3-та седмица)	Пълна липса на кохлеовестибуларни структури, често - апластичен вътрешен слухов канал, най-често - нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна аплазия (края на 3-та седмица)	Кохлеята отсъства, нормален, разширен или хипопластичен вестибюл и системата от полукръгли канали, често - разширен вътрешен слухов канал, най-често - нормален акведукт на вестибюла
Обща кухина (4-та седмица)	Кохлеята и вестибюлът са едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали или нейното отсъствие; вътрешният слухов канал е по-често разширен, отколкото стеснен; най-често – нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне тип II (5-та седмица)	Кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура; разширен вестибюл; най-често - разширен вътрешен слухов канал; липсваща, разширена или нормална система от полукръгли канали; нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна хипоплазия (6-та седмица)	Ясно отделяне на кохлеарни и вестибуларни структури, кохлея под формата на малък балон; отсъствие или хипоплазия на системата на вестибюла и полукръговия канал; стеснен или нормален вътрешен слухов канал; нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне, тип II (аномалия на Мондини) (7-ма седмица)	Кохлея с 1,5 завивки, кистозно разширени средни и апикални завивки; размерът на кохлеята е близък до нормалния; леко разширен вестибюл; нормална система от полукръгли канали, разширен акведукт на вестибюла

Като се вземат предвид горните съвременни идеи за видовете кохлеовестибуларни нарушения, ние използваме класификациите на R.K. Jackler и L. Sennaroglu, като най-съвместими с констатациите, срещани в собствената им практика.

Като се има предвид малкият брой оперирани пациенти, по-долу е представен един случай на успешна КИ за аномалия на вътрешното ухо.

Казус от практиката

През март 2007 г. родителите на пациент К., роден през 2005 г., дойдоха в Санкт Петербургския изследователски институт по УНГ с оплаквания относно липсата на реакция на детето към звуци и липса на реч. При прегледа е поставена диагноза: Хронична двустранна сензоневрална загуба на слуха IV степен, вродена етиология. Вторично рецептивно и експресивно разстройство на езика. Последици от вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, вътрематочно увреждане на централната нервна система. Остатъчно органично увреждане на централната нервна система. Левостранна спастична горна монопареза. Аплазия на първия пръст на лявата ръка. Тазобедрена дисплазия. Спазматичен тортиколис. Тазова дистопия на хипопластичен десен бъбрек. Забавено психомоторно развитие.

Според заключението на детски психолог когнитивните способности на детето са в рамките на възрастовата норма, интелигентността е запазена.

Детето получи бинаурални слухови апарати с тежки слухови апарати, без ефект. Според аудиологичното изследване не са записани краткотрайни слухови евокирани потенциали при максимално ниво на сигнала от 103 dB и отоакустични емисии не са записани от двете страни.

При провеждане на игрова аудиометрия в слухови апарати са открити реакции към звуци с интензивност 80-95 dB в честотния диапазон от 250 до 1000 Hz.

КТ на темпоралните кости разкри наличието на двустранна аномалия на кохлеята под формата на непълно разделение от тип I (Таблица 4). Освен това това твърдение е вярно както за лявото, така и за дясното ухо, въпреки привидно различната картина (фиг. 1).

1 / 3

След прегледа на пациента е извършена КИ на лявото ухо с класическия достъп чрез антромастоидотомия и задна тимпанотомия, с въвеждане на електрод през кохлеостома. За операцията е използван специален скъсен електрод (Med-El, Австрия) с работна дължина на активния електрод около 12 mm, специално предназначен за използване при аномалия или осификация на кохлеята.

При контролно аудиологично изследване една година след операцията при пациента са установени реакции в свободното звуково поле на звуци с интензитет 15-20 dB в честотния диапазон от 250 до 4000 Hz. Речта на пациента е представена от едно- и двусрични думи („мама“, „дайте“, „пийте“, „коте“ и т.н.), проста фраза от не повече от две едно- или двусрични думи. Като се има предвид, че възрастта на пациента към момента на повторното изследване е по-малко от 3 години, резултатите от слухово-речевата рехабилитация в този случай трябва да се считат за отлични.

Заключение

Съвременната класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо не само дава представа за разнообразието на такава патология и времето на възникване на дефекта по време на вътрематочно развитие, но също така е полезна при определяне на индикациите за кохлеарна имплантация и в процеса за избор на тактика за намеса. Наблюдението, представено в работата, ни позволява да оценим възможностите на кохлеарната имплантация като средство за рехабилитация в трудни случаи и разширява разбирането за индикациите за имплантиране.

Литература

1. Джаклер Р.К. Вродени малформации на вътрешното ухо: класификация, основана на ембриогенезата // R.K. Джаклер, У. М. Luxford, W.F. Къща/ Ларингоскоп. – 1987. – кн. 97, № 1. – С. 1 – 14.
2. Джаклер Р.К. Синдром на големия вестибуларен акведукт//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Ларингоскоп. – 1989. – кн. 99, № 10. – С. 1238 – 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Марангос/HNO. – 2002. – кн. 50, № 9. - С. 866 – 881.
4. Sennaroglu L. Нова класификация за кохлеовестибуларни малформации//L. Sennaroglu, I. Saatci/Ларингоскоп. – 2002. – кн. 112, № 12. – С. 2230 – 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76-те.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya и др. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – кн. 175, № 11. – С. 1639 – 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – кн. 102, № 1. – С. 14.

Държавна образователна институция за висше професионално образование MGPU

Самостоятелна работа

По дисциплината анатомия, физиология и патология на органите на слуха и говора

Тема: Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

заболяване на ухото отосклероза загуба на слуха

Москва, 2007 г




1. Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

3. Загуба на слуха. Сензорна загуба на слуха

4. Увреждане на слуховата област на кората на главния мозък. Лезии на проводимия участък на слуховия анализатор

5. Увреждане на структурите на вътрешното ухо

6. Опитът на Rinne. Опитът на Вебер. Проводимост (костна, въздушна) при сензоневрална загуба на слуха

7. Аудиограма на пациенти със сензорна загуба на слуха

Литература

1. Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

От раздела на физиологията знаем, че слуховият орган прави разлика между звукопроводящ и звукоприемащ апарат. Звукопроводящият апарат включва външното и средното ухо, както и някои части на вътрешното ухо (лабиринтна течност и основната мембрана); към органа за възприемане на звук - всички останали части на органа на слуха, като се започне от космените клетки на кортиевия орган и се стигне до нервните клетки на слуховата област на кората на главния мозък. Както лабиринтната течност, така и основната мембрана принадлежат съответно към звукопроводящия апарат; въпреки това, изолирани заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана почти никога не се срещат и обикновено са придружени от нарушение във функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на увреждане на звукоприемния апарат.

Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Има случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а специфичният краен апарат на слуховия нерв - космените клетки - е недоразвит. В тези случаи на мястото на кортиевия орган се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се наблюдава само в определени области на органа на Корти, а в останалата част от областта страда сравнително малко. В такива случаи слуховата функция под формата на слухови острови може да бъде частично запазена.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва във възпалителния процес на лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринт вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринт, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно изчезва и следователно пациентът остава с несигурност в ходене за дълго време или завинаги и лек дисбаланс.

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

отосклероза –заболяване на костната тъкан на лабиринта с неизвестна етиология, което засяга предимно млади жени. Влошаване настъпва по време на бременност и инфекциозни заболявания.

Патологичното изследване разкрива нарушение на минерализацията на костната тъкан с образуването на отосклеротични огнища в областта на прозореца на вестибюла и предния крак на стремето.

КлиничноЗаболяването се проявява с прогресираща загуба на слуха и шум в ушите. Слухът в началото намалява поради нарушение на звукопроводящия апарат, по-късно, когато кохлеята е включена в процеса, звукоприемният апарат е засегнат. Често се наблюдават парадоксални слухови феномени - пациентът чува по-добре в шумна среда.

При отоскопияНяма промени в тъпанчето. Прави впечатление изтъняването на кожата на външния слухов канал и липсата на восък.

Лечениехирургическа, операцията се нарича стапедопластика. Подвижността на звукопроводната система се възстановява чрез премахване на стремето, вградено в овалното прозорче, и замяната му с тифлонова протеза. В резултат на операцията се наблюдава трайно подобрение на слуха. Болните подлежат на диспансерен учет.

Болест на Мениер.Причините за заболяването все още остават неясни, предполага се, че процесът е свързан с нарушение на образуването на лимфа във вътрешното ухо.

Клинични признацизаболяванията са характерни:

· внезапен пристъп на световъртеж, гадене, повръщане;

поява на нистагъм;

· шум в ухото, едностранна загуба на слуха.

В междупристъпния период пациентът се чувства здрав, но загубата на слуха постепенно прогресира.

Лечениепо време на атаката - стационарно лечение, в междупристъпния период се използва хирургично лечение.

Лезиите на вътрешното ухо могат да възникнат при сифилис. При вроден сифилис увреждането на рецепторния апарат под формата на рязко намаляване на слуха е една от късните прояви и обикновено се открива на възраст 10-20 години. Симптомът, характерен за увреждането на вътрешното ухо при вроден сифилис, е Енебера- появата на нистагъм с повишаване и намаляване на налягането на въздуха във външния слухов канал. При придобит сифилис увреждането на вътрешното ухо често се проявява във вторичния период и може да възникне остро - под формата на бързо нарастваща загуба на слуха до пълна глухота. Понякога заболяването на вътрешното ухо започва с пристъпи на световъртеж, шум в ушите и внезапна глухота. В по-късните стадии на сифилис загубата на слуха се развива по-бавно. По-изразено съкращаване на костната звукопроводимост в сравнение с въздушната проводимост се счита за характеристика на сифилитичните лезии на вътрешното ухо. По-рядко се наблюдава увреждане на вестибуларната функция при сифилис. Лечението на сифилитичните лезии на вътрешното ухо е специфично. По отношение на нарушенията във функциите на вътрешното ухо, колкото по-рано се започне, толкова по-ефективно е.

Невромите на вестибулокохлеарния нерв и кистите в областта на церебелопонтинния ъгъл на мозъка често са придружени от патологични симптоми от вътрешното ухо, както слухово, така и вестибуларно, поради компресия на преминаващия тук нерв. Постепенно се появява шум в ушите, слухът намалява, възникват вестибуларни нарушения до пълна загуба на функции от засегнатата страна в комбинация с други огнищни симптоми. Лечението е насочено към основното заболяване

Известен е огромен брой (стотици!) Нозологични единици с родовата дума „дисплазия“. Тази статия изброява по азбучен ред онези нозологични единици, които не могат да бъдат поставени в други статии в справочника, характеризиращи дисплазия (краниофациална дисплазия, ектодермална дисплазия, епифизна дисплазия, нарушения на развитието на зъбите, хондродисплазия, ахондрогенеза). Много дисплазии, като по-голямата част от генетичните заболявания и фенотипове, също са трудни за идентифициране с помощта на системата ICD-10.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• C41 Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с друга и неуточнена локализация
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Акромикрична дисплазия (102370, В), вродена акромикрия. Клинично: умерени аномалии на лицето, скъсяване на ръцете и краката, тежко забавяне на растежа, къси метакарпални и фалангеални кости. Лабораторни данни: неорганизиран растеж на хрущяла. МКБ-10. Q87.1 Синдроми на вродени аномалии, проявяващи се предимно като нанизъм

Артериална фибромускулна дисплазия, вижте Фибромускулна дисплазия.

Диастрофична дисплазия - скелетна дисплазия със силно изкривяване на костите:

• Диастрофична дисплазия (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, мутации в гена на трансмембранния сулфатен транспортер DTD, r). Клинично: вроден нанизъм с къси крайници, нарушена осификация и вродени епифизарни кисти, хипертрофия на ушния хрущял, цепнатина на твърдото небце, кифоза, сколиоза, отвлечен палец, сливане на проксималните интерфалангеални стави, брахидактилия, двустранно плоскостъпие, калцификация на ребрен хрущял
• Псевдодиастрофична дисплазия (264180). Клинично: ризомелно скъсяване на крайниците, интерфалангеални и метакарпофалангеални дислокации, лакътни дислокации, тежко плоскостъпие, увеличено разстояние между коронарните шевове на черепа, хипоплазия на средната трета на лицето, хипертермия, платиспондилия, езиковидни деформации на лумбалните прешлени , сколиоза, хипоплазия на 2-ри прешлен, изразена лумбална лордоза
• Вродена костна дисплазия de la Chapelle (#256050, r). Клинично: Смъртоносен при раждане, тежка микромелия, кифоза на цервикалния гръбначен стълб, плоскостъпие еквиноварус, отвлечен халукс, отвлечени пръсти, удвояване на средните фаланги, цепнатина на небцето, отворен овален отвор, дихателна недостатъчност, ларингеална стеноза, омекване на хрущялите на ларинкса и трахея, хипоплазия на белите дробове, задух, малък гръден кош, вродена костна дисплазия, триъгълна фибула и лакътна кост, платиспондилия, патологични метафизи и епифизи, сакрални аномалии, допълнителни точки на осификация на таза. Лаборатория: лакунарни ореоли около хондроцитите в скелетния хрущял. МКБ-10. Q77.5 Диастрофична дисплазия.

Очно-максиларна костна дисплазия (*164900, Â). Помътняване на роговицата и множество аномалии на долната челюст и крайниците. Синоним: OMM синдром (от: офталмомандибуломеличен). МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии.

Дисплазия на Грийнберг (215140, r) - вроден смъртоносен нанизъм. Клинична картина: нанизъм с къси крайници, пренатална смърт, тежък фетален хидропс, забележимо скъсени, „проядени от молци” дълги тръбести кости, необичайни ектопични точки на осификация, изразена платиспондилия, изразена екстрамедуларна хемопоеза. Синоним: хидропична хондродистрофия. МКБ-10. Q77.1.

дисплазия на de Morsier (септо-оптична дисплазия, 182230, Â?). Хипопластични оптични дискове с двоен ръб, липса на септум пелуцидум, дефицит на GH, патология на corpus callosum и cerebellum. МКБ-10. Q04.4.

Диафизарната дисплазия (болест на Engelmann) е прогресираща симетрична хиперостоза на диафизата на дългите тръбести кости от периоста и ендоста със склероза на новообразуваната костна тъкан. Клинично: астенично телосложение, силна болка в костите на краката, веретенообразен оток на подбедрицата, множество субунгвални кръвоизливи, миопатия, клатеща се походка, компресия на черепните нерви, слабост, мускулна умора, сколиоза, лумбална хиперлордоза, хипогонадизъм, анемия, левкопения , повишена СУЕ, хепатоспленомегалия, начало на възраст от 10 до 30 години, чувствителност към GC, дисплазия, остеосклероза и хиперостоза на диафизата. Синоними:

• Болест на Камурати-Енгелман
• Болест на Рибинг
• генерализирана хиперостоза
• вродена системна диафизна хиперостоза
• прогресивна диафизарна дисплазия
• системна наследствена остеосклероза с миопатия. МКБ-10. Q78.3.

Диссегментната дисплазия е група от наследствени скелетни дисплазии, проявяващи се с нанизъм, увреждане на мозъка и вътрешните органи. Най-малко 2 форми, различаващи се по клинични, радиологични и морфологични характеристики:

• Диссегменталната дисплазия на Handmaker–Silvermann (224410, r) е смъртоносна форма. Клинично: гръбначни тела с различни размери и форми, ранна смърт, клинична картина наподобява синдром на Knist
• Диссегментната дисплазия на Rolland-Debuquois (224400, r) е по-лека форма. Клинично: вродена хондродистрофия, нанизъм, абнормна сегментация на прешлените, ограничена подвижност на ставите, микромелия, изкривяване на крайниците, високо небце, цепка на твърдото небце, хидроцефалия, хидронефроза, хипертрихоза. Синоними: дисегментален нанизъм:
  • анизоспондиличен кампомикромеличен нанизъм
  • Синдром на Rolland-Debuquois
• Диссегментна дисплазия с глаукома (601561) - фенотипът наподобява дисплазия на Kniest (156550) и диссегментна дисплазия (224400, 224410), съчетана с тежка глаукома. МКБ-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Диастрофична дисплазия.

Кампомелична дисплазия (114290, Â, по-често * 211970, 17q24.3–q25.1, ген SOX9, r) - вроден летален нанизъм с къси крайници, малък размер на хрущялния череп, платибазия, хипертелоризъм, депресиран мост на носа, микрогнатия, цепнато небце, ретракция на езика, хипоплазия на белите дробове, хипоплазия на трахеята, тесен таз, аномалии на бедрата, платиспондилия, кифосколиоза, хипотония, липса на обонятелни нерви, малки хипопластични лопатки, 11 чифта ребра, къси фаланги на ръце и крака, умерена кривина на бедрените кости и тибията, еквиноварусна деформация на краката:

• Синдромът на семейство Грант (138930, Â) е една от формите на скелетни дисплазии от кампомеличен тип. Клинично: синя склера, хипоплазия на челюстите, кампомелия, изкривяване на ключиците, бедрените кости и пищялите, наклонени рамене, допълнителни кости в шевовете на черепа. МКБ-10.
• Q77.1.

Костна дисплазия с медуларен фибросарком (112250, BDMF ген, 9p22–p21, r). Клинично: скелетна дисплазия, злокачествен фиброзен хистиоцитом, костни фрактури с минимална травма, множествена некроза на костната диафиза, уплътняване на кортикалния слой на диафизата. МКБ-10. С41 Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с друга и неуточнена локализация; C41.8.

Кранио-карпо-тарзална дисплазия (*193700, синдром на Freeman-Sheldon, B, r). Клинично: хипоплазия на носа, устата, дълбоко разположени очи, очен хипертелоризъм, камптодактилия; сколиоза. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии.

Краниометафизарна дисплазия - дисплазия на метафизите на дългите кости в комбинация с тежка склероза и удебеляване на костите на черепа (leontiasis ossea), хипертелоризъм. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии.

Мезомелична Nivergelt дисплазия (*163400, синдром на Nivergelt). Клинично: къс крайник, нанизъм, разпознат при раждането, радиоулнарна синостоза, ромбовидна тибия и фибула, синостоза на тарзалните и метатарзалните кости. МКБ-10. Q77.8.

Мезомелична дисплазия на Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Вроден нанизъм, хипоплазия на костите на предмишницата и подбедрицата. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии.

Метатропна дисплазия (дисплазия) - вроден нанизъм с увреждане на метафизните хрущяли:

• Несмъртоносна форма (156530, В)
• Смъртоносна форма (*250600, r): смърт в утробата или скоро след раждането. Клинично: вътрематочно забавяне на растежа, сравнително къс гръбначен стълб, тежка сколиоза, кифоза, анизоспондилия, тазови аномалии, хиперплазия на феморалните епикондили, анормална форма на метафизите, дихателна недостатъчност. Лабораторно изследване: нарушение на образуването на хрущял на трахеята и бронхите, липса на поресто вещество на метафизите. МКБ-10. Q78.5.

Метатропната книстична дисплазия е група от наследствени скелетни заболявания, проявяващи се с ризомеличен нанизъм, вероятно дължащ се на колагенови дефекти (#156550, колагенов ген COL2A1, Â): метатропен нанизъм, макроцефалия, плоско лице, миопия, отлепване на ретината, катаракта, загуба на слуха, цепнатина небце, платиспондилия, невъзможност за свиване на ръката в юмрук. Лабораторно изследване: патологичен колаген на хрущяла под електронна микроскопия, екскреция на кератан сулфат в урината. МКБ-10. Q78.5. Метафизарна дисплазия. OMIM. Метатропна дисплазия:

• тип I (*250600)
• тип 2 Knista (#156550)
• с изпъкнали устни и ектопична леща (245160)
• смъртоносен (245190).

Метафизарна дисплазия. Нарушена трансформация на метафизите на дългите кости в нормална тръбна структура; в същото време краищата на дългите тръбни кости стават удебелени и порести, кортикалния слой става по-тънък. МКБ-10. Q78.5.

Метафизарната множествена дисплазия е вродено заболяване, характеризиращо се с удебеляване на дълги тръбести кости, валгусна деформация на коленните стави, флексионна анкилоза на лакътните стави, уголемяване и деформация на черепа  краниална метафизна дисплазия. МКБ-10. Q78.5.

Дисплазията на Мондини е вродена аномалия на костите и мембранозния ушен лабиринт, характеризираща се с аплазия на кохлеята на вътрешното ухо и деформация на вестибюла и полукръговите канали с частична или пълна загуба на слухови и вестибуларни функции. МКБ-10. Q16.5 Вродена аномалия на вътрешното ухо.

Окуло-аурикуло-вертебралната дисплазия (*257700) е синдром, характеризиращ се с епибулбарен дермоид, анормално развитие на ушната мида, микрогнатия, вертебрални и други аномалии „синдром на Голденхар. Q18.8 Други уточнени малформации на лицето и шията.

Окуловертебрална дисплазия - микрофталм, колобома или анофталмия с малка орбита, едностранна дисплазия на горна челюст, макростомия с недоразвити зъби и неправилна захапка, малформации на гръбначния стълб, цепнатина и недоразвити ребра. МКБ-10. Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени аномалии, некласифицирани другаде.

Отодентална дисплазия (*166750, Â) - сензоневрална загуба на слуха, зъбни аномалии (топчести зъби, липса на малки кътници, кътници с две пулпни камери, тауродонтия, пулпни камъни). МКБ-10. Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени аномалии, некласифицирани другаде.

Спондилометафизарната дисплазия е хетерогенна група от скелетни заболявания с нарушен растеж и формиране на гръбначния стълб и дългите тръбести кости; тя се различава от спондилоепиметафизарната и спондилоепифизарната дисплазия по това, че засяга само метафизите на тръбестите кости. И трите групи дисплазии имат гръбначни аномалии. Спондилометафизарните дисплазии често се наблюдават като изолирани случаи, но са описани различни наследствени форми с доминантен, Х-свързан и рецесивен начин на унаследяване. МКБ-10. Q77.8. OMIM: Спондилометафизарна дисплазия:

• Голдблат (184260)
  • с ъглови фрактури (184255)
  • Алжирски тип (184253)
  • с енхондроматоза (271550)
  • тип Richmond (313420).

Спондилоепиметафизарната дисплазия (SEMD) е хетерогенна група от скелетни заболявания с нарушен растеж и формиране на гръбначния стълб и дългите кости. SEMD се различава от спондилометафизарната дисплазия (SMD) и спондилоепифизарната дисплазия (SED) по това, че включва както метафизите, така и епифизите. И при трите групи дисплазии (SEMD, EDS и SMD) има гръбначни аномалии. EMD често се наблюдава като изолирани случаи, но са описани и различни наследствени форми с доминантен, X-свързан и рецесивен тип наследство:

• Спондилоепиметафизарна дисплазия по Козловски (*184252, Â): нисък ръст, обикновено се проявява на възраст между 1 и 4 години, къс туловище, патологични феморални шийки и трохантери, обща платиспондилия
• Спондилоепиметафизарна дисплазия с хипотрихоза на Уайт (183849, Â): вродена хипотрихоза, ризомеличен нисък ръст, ограничено отвличане на тазобедрената става, уголемени метафизи, забавена осификация на епифизите, зони на разпад в метафизите, крушовидни гръбначни тела в гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб
• Спондилоепиметафизарна дисплазия на Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, тип II колаген a1 верига ген COL2A1, Â, епонимът „Strudwick“ идва от името на един от пациентите): тежък нанизъм, „пилешки гърди“, сколиоза , цепнатина на твърдото небце, отлепване на ретината, лицев хемангиом, ингвинална херния, плоскостъпие, непропорционално къси крайници, нормално умствено развитие, склеротични промени в метафизите на дългите кости, лезиите са по-големи в лакътната кост, отколкото в радиуса и във фибулата повече, отколкото в тибията, забавено узряване на епифизите
• Спондилоепиметафизарна дисплазия с отпуснатост на ставите (*271640, r)
• Спондилоепиметафизарна дисплазия с къси крайници (271665, r). МКБ-10. Q77.8. OMIM: Спондилоепиметафизарна дисплазия
• Козловски (184252)
• Бяло (183849)
• Струдуик (184250)
• с отпуснатост на ставите (271640)
• с къси крайници (271665)
• X - свързан (300106)
• с анормално развитие на дентина (601668)
• Мисури тип (*602111)
• микромелик (601096).

Спондилоепифизарната дисплазия е група от наследствени скелетни заболявания, които се различават от спондилоепифизарната дисплазия по липсата на увреждане на метафизите на дългите тръбести кости:

• Вродена спондилоепифизарна дисплазия (#183900, ген на колаген COL2A1, Â). Клинично: вроден нанизъм с късо тяло, нормоцефалия, плоско лице, миопия, отлепване на ретината, цепнатина на твърдото небце, платиспондилия, къса шия, сублуксация на шийните прешлени, хипоплазия на одонтоидния процес, кифоза, сколиоза, лумбална лордоза, цервикална миелопатия, хипотония, умствена изостаналост, гръден кош, сензоневрална загуба на слуха, хипоплазия на коремните мускули, коремни и ингвинални хернии, недостатъчна осификация на срамните кости, дисталните епифизи на бедрената кост и проксималната тибия, талус и калканеус, сплескване на телата на прешлените
• Спондилоепифизна дисплазия Maroto (184095, Â): платиспондилия, нормален интелект, скъсяване на крайниците, Х-образна деформация на краката, необичайна форма на входа на таза
• Спондилоепифизарна дисплазия с дистрофия на ретината (183850, В)
• Спондилоепифизарна дисплазия, късогледство и сензоневрална загуба на слуха (184 000, Â), вероятно алелна със синдрома на Stickler
• Спондилоепифизарна дисплазия на Schimke (*242900, r)
• Спондилоепифизарна дисплазия, тип Irapa (*271650, r), е често срещана сред индианците Irapa във Венецуела и Мексико. Клинично: скъсяване на гръбначния стълб, платиспондилия, къси метакарпални и метатарзални кости, патологични проксимални бедрени епифизи и дистален хумерус
• Спондилоепифизарна дисплазия с атлантоаксиална нестабилност (600561, Â)
• Спондилоепифизарната псевдоахондропластична дисплазия (тип 3: 177150, Â; 264150, r; #177170) е една от най-честите скелетни дисплазии. Пациентите изглеждат нормални при раждането и забавянето на растежа рядко се разпознава до втората година от живота или по-късно. За разлика от ахондроплазията, главата и лицето са нормални. Пръстите са къси, но нямат типичната за ахондроплазия форма на тризъбец. Има различни деформации на долните крайници и се забелязва слабост на връзките. Клинично: нанизъм на късите крайници, разпознат в детска възраст; лумбална лордоза, кифоза, сколиоза, дислокации в атлантоаксиалната става, брахидактилия, улнарна девиация на китките, ограничено изправяне в лакътните и тазобедрените стави, слабост на сухожилията, Х-образна деформация на краката, хронична миелопатия на цервикалния гръбначен мозък, платиспондилия , деформация на телата на прешлените, скъсяване на тръбните кости, разширени метафизи, анормални епифизи
• Късна доминантна спондилоепифизарна дисплазия (*184100, Â): нанизъм със скъсяване на тялото, разпознат в детството, широко лице, платиспондилия, къс врат, сублуксация на шийните прешлени, хипоплазия на одонтоидния израстък, кифосколиоза, лумбална лордоза, бъчвовиден гръден кош, патология на костите на главите на бедрената кост с дегенеративни промени
• Късна спондилоепифизарна дисплазия с характерно лице (600093, r): микроцефалия, изоставане в развитието, широк корен и връх на носа, къс широк филтър (филтрум), дебели устни, прогресивно стесняване на междупрешленните разстояния, изгладени геникуларни епифизи
• Късна спондилоепифизарна дисплазия с прогресираща артропатия (*208230, 6q, PPAC ген, r). Синоним: прогресивна псевдоревматоидна артропатия. Клинично: артропатия, прогресираща сутрешна скованост, подуване на ставите на пръстите; хистологично: нормална синовиална мембрана, начална възраст - около 3 години, намалена подвижност на шийните прешлени, изгладени тела на прешлените, осификационни дефекти, разширени проксимални и средни фаланги на пръстите. Лаборатория: нормална СУЕ, отрицателни ревматоидни тестове, костна дисплазия, патологичен ацетабулум, нисък ръст при възрастни (140–150 см)
• Късна спондилоепифизна дисплазия (*313400, À): вроден нанизъм с къси крайници, нормална форма на черепа, плоско лице, къс врат, платиспондилия, сублуксация на шийните прешлени, хипоплазия на одонтоидния израстък, кифосколиоза, лумбална лордоза, бъчвовиден гръден кош, дегенеративен артрит на тазобедрените стави, диагнозата не може да бъде установена по-рано от 4-6-годишна възраст
• Късна рецесивна спондилоепифизарна дисплазия (*271600, r)
• Късна спондилоепифизарна дисплазия с умствена изостаналост (271620, r). Клинично: лека или умерена умствена изостаналост, езиковидна форма на телата на лумбалните прешлени, платиспондилия, разширение на илиачните кости, деформация на ацетабулума със сублуксация на тазобедрената става и варусна деформация в ставата, тънки бедрени шийки. МКБ-10. Q77.7.

Триходентална дисплазия (601453, Â) - хиподонтия и необичаен растеж на косата. МКБ-10.

• Q84.2 Други вродени аномалии на косата
• K00.8.

Фиброзна костна дисплазия е нарушение на структурата на тръбната кост под формата на заместване с фиброзна тъкан, което води до нейното симетрично изкривяване и удебеляване; процесът може да бъде ограничен до една кост или да включва много кости (множествена фиброзна остеодисплазия) „фиброзна остеодисплазия“ Болест на Lichtenstein–Braitz „фиброзна остеома“ остеофиброма „локален фиброзен остеит. МКБ-10.

• D48 Новообразувание с неустановен или неустановен характер, други и неуточнени локализации
• D48.0.

Фронтофациална дисплазия (*229400, фронтофациална дизостоза, r) - брахицефалия, церебрална херния, хипоплазия на челната кост, блефарофимоза, птоза, заешко око, колобома на клепача и ириса, хипертелоризъм, катаракта, микрофталм, микрокорнея, хипоплазия на носните структури, цепнатина на устната/небцето. МКБ-10. Q87.0 Синдроми на вродени аномалии, засягащи предимно външния вид на лицето.

Краниоклавикална дисплазия (#119600, 6p21, дефект в гена на транскрипционния фактор CBFA1, Â; 216330, r, тежка форма). Клинично: умерено забавяне на растежа, брахицефалия, хипоплазия на средната трета на лицето, забавен пробив на млечни и постоянни зъби, излишни зъби, спина бифида окулта, разширяване на сакроилиачните стави, хипоплазия или аплазия на ключиците, анормално положение на рамото. лопатки, тесен гръден кош, скъсяване на ребрата, хипоплазия на срамните кости, разширяване на симфизата, хипоплазия на тазобедрената става с изкълчване на бедрото, брахидактилия, акроостеолиза, отпуснатост на ставите, сирингомиелия, трайно отворени шевове на черепа с изпъкналост на фонтанела , скъсяване на средната фаланга на петия пръст, тънки диафизи на фалангите и метакарпалните кости на пръстите, конусовидни епифизи, умерено забавяне на костната възраст в детството:

• Синдром на Юнис-Варон (*216340, r): голям череп с дехисценция, микрогнатия, слабо изразени устни, липса на ключици, палец, дистални фаланги на пръстите, хипоплазия на проксималната фаланга на големите пръсти, тазова дисплазия, двустранна сублуксация на тазобедрената става . МКБ-10. Q87.5 Синдроми на други вродени аномалии с други промени в скелета.

Епителна дисплазия на лигавиците (*158310, Â). Клинично: увреждане на червената граница на устните, фотофобия, фоликуларна кератоза, нистагъм, кератоконюнктивит, катаракта, умерено оплешивяване, хронични инфекции на ноктите, повтарящи се пневмонии, кистозна фиброза на белите дробове, пулмонално сърце, кандидоза на кожата и лигавиците, диария при ранна детска възраст, нарушения на Т - и В клетъчния имунитет. Лаборатория: в цитонамазки от влагалището, устната кухина, пикочните пътища - големи незрели клетки, съдържащи вакуоли и ивици, хистология на лигавиците - дискератоза и липса на кератинизация, ултраструктура на епителните клетки - липса на кератохиалин, намаляване на брой десмозоми. ICD-10: кодиран според клинично най-значимия синдром за дадено лечение.

Вродените аномалии в развитието на ухото се срещат предимно във външната и средната му част. Това се обяснява с факта, че елементите на вътрешното и средното ухо се развиват по различно време и на различни места, така че при тежки вродени аномалии на външното или средното ухо вътрешното ухо може да се окаже напълно нормално.

Според местни и чуждестранни експерти на 10 000 души от населението има 1-2 случая на вродени аномалии на външното и средното ухо (S.N. Lapchenko, 1972). Тератогенните фактори се разделят на ендогенни (генетични) и екзогенни (йонизиращи лъчения, лекарства, дефицит на витамин А, вирусни инфекции - морбили рубеола, морбили, варицела, грип).

Възможно увреждане на: 1) ушната мида; 2) ушна мида, външен слухов канал, тъпанчева кухина; 3) дефект на външното, средното ухо и лицевата кост.

Наблюдават се следните малформации на ушната мида: макротия - голяма ушна мида; микротия (microtia) - малко деформирано ухо; анотия (анотия) - липса на ушна мида; щръкнали уши; придатъци на ушната мида (единични или множествени) - малки кожни образувания, разположени пред ушната мида и състоящи се от кожа, подкожна мастна тъкан и хрущял; паротидни (парааурикуларни) фистули - нарушение на процесите на затваряне на ектодермални джобове (2-3 случая на 1000 новородени), типична локализация - основата на спиралата и е възможно атипично разположение на парааурикуларна фистула.

Аномалиите на ушната мида водят до козметичен дефект на лицето, често съчетан с недоразвитие или липса на външен слухов канал (фиг. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие на външния слухов канал могат да се комбинират с хипоплазия на цялото средно ухо. Има голямо разнообразие от варианти за недоразвитие на слуховите костици, липса на връзка между тях, най-често между чукчето и инкуса.

Ориз. 51. Стърчащи уши






Ориз. 52. Микротия и агенезия на външен слухов проход








Ориз. 53. Микротия и ушни придатъци на ушната мида



Аномалиите в развитието на външния слухов проход и средното ухо причиняват кондуктивна загуба на слуха.

Лечението на вродените аномалии на външното и средното ухо е хирургично и е насочено към отстраняване на козметичния дефект и реконструкция на звукопроводната система на външното и средното ухо. Възстановяването на външния слухов канал се извършва при деца на възраст под 7 години, а корекцията на козметичен дефект на ушната мида се извършва по-близо до 14 години.

Лечението на патешки придатъци е хирургично. Отрязват се в основата.

Параурикуларните фистули сами по себе си не причиняват дискомфорт (фиг. 54). Само инфекцията и нагнояването показват тяхното присъствие и изискват хирургическа намеса. След отваряне на абсцеса и елиминиране на гнойния процес епидермалния тракт се отстранява напълно. Отварянето на абсцеса е само временна помощ, тъй като в бъдеще са възможни рецидиви на нагнояване.

От раздела на физиологията знаем, че слуховият орган прави разлика между звукопроводящ и звукоприемащ апарат. Звукопроводящият апарат включва външното и средното ухо, както и някои части на вътрешното ухо (лабиринтна течност и основната мембрана); към органа за възприемане на звук - всички останали части на органа на слуха, като се започне от космените клетки на кортиевия орган и се стигне до нервните клетки на слуховата област на кората на главния мозък. Както лабиринтната течност, така и основната мембрана принадлежат съответно към звукопроводящия апарат; въпреки това, изолирани заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана почти никога не се срещат и обикновено са придружени от нарушение във функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на увреждане на звукоприемния апарат.

Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Има случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а специфичният краен апарат на слуховия нерв - космените клетки - е недоразвит. В тези случаи на мястото на кортиевия орган се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се наблюдава само в определени области на органа на Корти, а в останалата част от областта страда сравнително малко. В такива случаи слуховата функция под формата на слухови острови може да бъде частично запазена.

При възникването на вродени дефекти в развитието на слуховия орган имат значение всички видове фактори, които нарушават нормалния ход на развитие на ембриона. Тези фактори включват патологични ефекти върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, нараняване на плода). Наследствената предразположеност също може да играе роля.

Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такива наранявания могат да бъдат резултат от притискане на главата на плода от тесния родов канал или като следствие от прилагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане.

Понякога се наблюдават наранявания на вътрешното ухо при малки деца поради наранявания на главата (падане от високо); в този случай се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. Понякога в тези случаи и средното ухо, и слуховият нерв могат да бъдат увредени едновременно. Степента на увреждане на слуховата функция поради наранявания на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

Възпалението на вътрешното ухо (лабиринта) възниква по три начина:

1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо;

2) поради разпространението на възпаление от менингите;

3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (при общи инфекциозни заболявания).

При гнойно възпаление на средното ухо инфекцията може да навлезе във вътрешното ухо през кръгъл или овален прозорец в резултат на увреждане на техните мембранни образувания (вторична тимпанична мембрана или пръстеновиден лигамент). При хроничен гноен отит инфекцията може да се разпространи във вътрешното ухо през разрушената от възпалителния процес костна стена, отделяща тъпанчевата кухина от лабиринта.

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта обикновено през вътрешния слухов проход по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринт се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст с епидемичен церебрален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингита на ухото или така наречения отогенен менингит. Първият е остро инфекциозно заболяване и причинява чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо.

Според степента на разпространение на възпалителния процес се разграничава дифузен (разпространен) и ограничен лабиринт. В резултат на дифузен гноен лабиринт на Корти, органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринт гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдря.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби проникват в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагнояване (серозен лабиринт) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозния лабиринт обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузният гноен лабиринт води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринт е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, която се появява след гноен лабиринт, се оказва устойчива.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва във възпалителния процес на лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринт вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, но при гноен лабиринт, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно изчезва и следователно пациентът остава с несигурност в ходене за дълго време или завинаги и лек дисбаланс.

Микротия– вродена аномалия, при която има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на органа до пълното му отсъствие), може да бъде едностранно или двустранно (в първия случай най-често се засяга дясното ухо, двустранната патология е 9 пъти по-рядко) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 случай на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.

Приблизително в половината от случаите се комбинира с други лицеви дефекти и почти винаги с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава влошаване на слуха в една или друга степен (от леко намаление до глухота), което може да бъде причинено както от стесняване на ушния канал, така и от аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.

Причини, прояви, класификация

Не е установена нито една причина за патологията. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено образуването на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинс, синдром на първата бранхиална дъга и др.) Под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и мускулите) и често има преарикуларни папиломи (доброкачествени образувания в околоушната област). Понякога патологията възниква, когато жената приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на плода) или след като е прекарала вирусни инфекции (рубеола, херпес). Беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от консумацията на алкохол, кафе, тютюнопушене или стрес от бъдещата майка. Доста често причината не може да бъде открита. В по-късните етапи на бременността е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията чрез ултразвук.

Микротията на ушната мида има четири степени (вида):

• I – размерът на ушната мида е намален, като всички нейни компоненти са запазени (лоб, спирала, антихеликс, трагус и антитрагус), ушният канал е стеснен.
• II – ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или кукичеста; Ушният канал е рязко стеснен, наблюдава се загуба на слуха.
• III – външното ухо е рудимент (има рудиментарна структура под формата на кожно-хрущялен ръб); пълна липса на ушния канал (атрезия) и тъпанчето.
• IV – ушната мида напълно липсва (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитата ушна мида се идентифицира доста просто, но са необходими допълнителни методи за изследване, за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото. Външният слухов проход може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, което се установява с компютърна томография.

При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е завършено както анатомично, така и функционално. В същото време родителите трябва да обърнат голямо внимание на редовните превантивни прегледи на здравия слухов орган, за да предотвратят възможни усложнения. Важно е своевременно да се идентифицират и радикално да се лекуват възпалителни заболявания на дихателната система, устата, зъбите, носа и параназалните синуси, тъй като инфекцията от тези огнища може лесно да проникне в структурите на ухото и да влоши вече сериозната УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе негативно на цялостното развитие на детето, което не получава достатъчно информация и трудно общува с други хора.

Лечение на микротияе труден проблем поради няколко причини:

• Необходима е комбинация от корекция на естетичния дефект и корекция на намален слух.
• Нарастващата тъкан може да причини промени в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания ушен канал), така че е необходимо правилно да изберете оптималния период на интервенция. Експертните мнения варират между 6 и 10 години от живота на детето.
• Детската възраст на пациентите затруднява провеждането на диагностични и терапевтични мерки, които обикновено трябва да се извършват под анестезия.

Родителите на детето често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо - възстановяване на слуха или корекция на дефекти на външното ухо (приоритет на функционална или естетична корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се извърши реконструкция на слуховия канал и след това пластика на ушната мида (отопластика). Реконструираният ушен канал може да се деформира, измести или напълно да се затвори отново с течение на времето, така че често се инсталира слухов апарат за предаване на звук през костна тъкан, фиксиран към косата на пациента или директно към неговата темпорална кост с помощта на титанов винт.

Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалията. Като цяло последователността от действия на лекаря е следната:

• Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде вашият ребрен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорен хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, така че „собствените“ тъкани винаги са за предпочитане.
• В областта на недостатъчно развита или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, в който се поставя готовата рамка (присаждането му и образуването на т.нар. ушен блок може да отнеме до шест месеца).
• Създава се основата на външното ухо.
• Напълно оформеният ушен блок се повдига и фиксира в правилната анатомична позиция. Чрез преместване на кожно-хрущялно ламбо (взето от здраво ухо) се възстановяват елементите на нормалната ушна мида (продължителността на етапа е до шест месеца).

Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка операция. По време на рехабилитационния период често се наблюдава асиметрия на ушите, изкривяване на „новата” ушна мида поради белези и изместване на присадката и др.. Тези проблеми се елиминират чрез коригиращи интервенции.

Психологически аспект на микротия

Децата забелязват аномалия в ухото си около 3-годишна възраст (обикновено го наричат ​​„малко ухо“). Важно е правилното поведение на родителите, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксиране на детето върху него с последващо формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега той просто е болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои експерти настояват за извършване на операцията не по-рано от 10 години, реконструкцията на външното ухо е най-добре да се извърши до шестгодишна възраст, преди детето да влезе в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителните психологически травми.

Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция чрез операция.

Уважаеми посетители на нашия уебсайт, ако сте имали тази или онази операция (процедура) или сте използвали някакъв продукт, моля, оставете своя отзив. Може да бъде много полезно за нашите читатели!