Umiarkowany przerost mięśnia sercowego przegrody. Objawy kardiomiopatii przerostowej. Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii przerostowej

Wersja: Katalog chorób MedElement

Kardiomiopatia przerostowa zaporowa (I42.1)

informacje ogólne

Krótki opis

Izolowany przerost mięśnia sercowego o nieznanym charakterze został po raz pierwszy opisany w drugiej połowie XIX wieku przez francuskich patologów N. Lionville (1869) i L. Hallopeau (1869). Zauważyli zwężenie drogi odpływu lewej komory na skutek pogrubienia przegrody międzykomorowej i nadał tej chorobie nazwę „zwężenie stożka mięśniowego lewostronnego”.

Kardiomiopatia przerostowa- choroba mięśnia sercowego o nieznanej etiologii, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, charakteryzująca się przerostem mięśnia sercowego lewej i (lub) sporadycznie prawej komory, częściej, choć niekoniecznie, asymetrycznym, a także poważnymi zaburzeniami napełniania rozkurczowego lewej komory przy braku poszerzenia jej jamy i przyczyn przerostu serca.

Klasyfikacja

Obecnie przyjmuje się klasyfikację hemodynamiczną HCM.

Przez obecność gradientu ciśnienie skurczowe w jamie lewej komory

Córka
Obturacyjna postać HCM— obecność gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory.

Nieobstrukcyjna postać HCM- brak gradientu ciśnienia skurczowego w jamie lewej komory.

Wariant hemodynamiczny obturacyjnego HCM
- Z niedrożnością podstawną - niedrożnością podaortalną w spoczynku.
- Z labilną niedrożnością - znaczne spontaniczne wahania gradientu ciśnienia śródkomorowego.
- W przypadku niedrożności utajonej - niedrożność występuje tylko podczas ćwiczeń i prowokacyjnych testów farmakologicznych.

Według gradientu ciśnienia(z formą obstrukcyjną)

Etap 1 - gradient ciśnienia mniejszy niż 25 mmHg

Etap 2 - mniej niż 36 mmHg

Etap 3 - mniej niż 44 mmHg

Etap 4 - od 45 mmHg

Z prądem:
- Przebieg stabilny, łagodny.
- Nagła śmierć.
- Przebieg postępujący: wzmożona duszność, osłabienie, zmęczenie, zespół bólowy(kardialia, dławica piersiowa), omdlenia i stan przedomdleniowy itp.
- Rozwój migotania przedsionków i powiązanych powikłań zakrzepowo-zatorowych.
- „Stadium końcowe”: nasilające się objawy niewydolności serca w wyniku przebudowy lewej komory i zmniejszenia jej kurczliwości.

Gradient LVOT mierzy się najczęściej za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, co eliminuje konieczność cewnikowania serca w HCM (z wyjątkiem przypadków podejrzenia zmian miażdżycowych w tętnicach wieńcowych lub zastawkach serca).

Etiologia i patogeneza

HCM jest chorobą dziedziczną, przenoszoną w sposób autosomalny dominujący. Wada genetyczna występuje, gdy występuje mutacja w jednym z 10 genów, z których każdy koduje składniki białka sarkomeru serca i warunkuje rozwój przerostu mięśnia sercowego. Obecnie zidentyfikowano około 200 mutacji odpowiedzialnych za rozwój choroby.

Istnieje kilka patogenetycznych mechanizmów rozwoju choroby:

- Przerost przegrody międzykomorowej. W wyniku defektu genetycznego sarkomera mięśnia sercowego może dojść do nieproporcjonalnego przerostu przegrody międzykomorowej, który w niektórych przypadkach występuje nawet podczas morfogenezy zarodkowej. Na poziomie histologicznym zmiany w mięśniu sercowym charakteryzują się rozwojem zaburzeń metabolicznych w kardiomiocytach i znacznym wzrostem liczby jąderek w komórce, co prowadzi do rozpadu włókien włókna mięśniowe i rozwój mięśnia sercowego tkanka łączna(Angielskie zjawisko „nieporządek” - zjawisko „nieporządku”). Dezorganizacja komórek mięśnia sercowego i zastąpienie mięśnia sercowego tkanką łączną prowadzą do osłabienia funkcji pompującej serca i stanowią pierwotny substrat arytmogenny, predysponujący do wystąpienia zagrażających życiu tachyarytmii.
- Niedrożność drogi odpływu lewej komory. Duże znaczenie w HCM ma niedrożność LVOT, która powstaje na skutek nieproporcjonalnego przerostu przegrody międzykomorowej, co sprzyja kontaktowi płatka przedniej zastawki mitralnej z przegrodą międzykomorową i ostry wzrost gradient ciśnienia w LVOT podczas skurczu.
- Upośledzona relaksacja mięśnia sercowego lewej komory. Długotrwałe występowanie niedrożności i przerostu przegrody międzykomorowej prowadzi do pogorszenia jej działania rozluźnienie mięśni, a także do wzrostu sztywności ścian LV, co powoduje rozwój dysfunkcji rozkurczowej LV, a w terminalnej fazie choroby – dysfunkcji skurczowej.
- Niedokrwienie mięśnia sercowego. Ważną częścią patogenezy HCM jest niedokrwienie mięśnia sercowego, które wiąże się z rozwojem przerostu lewej komory i dysfunkcji rozkurczowej, co prowadzi do hipoperfuzji i zwiększonego rozwarstwienia włókien mięśnia sercowego. W efekcie dochodzi do ścieńczenia ścian lewej komory, jej przebudowy i rozwoju dysfunkcji skurczowej.

Epidemiologia

Kardiomiopatia przerostowa występuje z częstotliwością 1:1000-1:500. Powszechnie przyjmuje się, że występuje najczęściej wśród mieszkańców krajów azjatyckich i przybrzeżnych Pacyfik, szczególnie w Japonii. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Występuje częściej u młodych ludzi i jest u nich częstą przyczyną nagłej śmierci sercowej. Około połowa wszystkich przypadków tej choroby ma charakter rodzinny. Roczna śmiertelność z powodu HCM wynosi 1-6%.

Czynniki i grupy ryzyka

Czynniki ryzyka nagła śmierć w przypadku kardiomiopatii przerostowej:

Manifestacja choroby w w młodym wieku(do 16 roku życia),
- w rodzinie występowały epizody nagłej śmierci,
- częste omdlenia,
- krótkie epizody częstoskurczu komorowego wykryte podczas 24-godzinnego monitorowania EKG,
- zmiana patologiczna poziom ciśnienie krwi podczas obciążeń.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

HCM może ujawnić się w każdym wieku. Obraz kliniczny jest zwykle zmienny, a stan pacjenta może pozostać stabilny przez długi okres czasu.

Klasyczna triada objawów w przypadku kardiomiopatii przerostowej obejmuje dławica piersiowa, duszność wysiłkowa i omdlenia. Ból w klatce piersiowej obserwuje się u 75% pacjentów z kardiomiopatią przerostową, klasyczną dławicą piersiową u 25%.

Duszność i często towarzyszący ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, omdlenia i stan przedomdleniowy zwykle występują przy zachowanej funkcji skurczowej LV. Wymienione objawy są związane z występowaniem dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego i innych mechanizmów patofizjologicznych (niedokrwienie mięśnia sercowego, niedrożność LVOT i współistniejąca niedomykalność mitralna, AF).

Ból w klatce piersiowej przy braku zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych może być typowy dla dławicy piersiowej lub nietypowy.

Omdlenie i zawroty głowy są typowe przede wszystkim dla pacjentów z obturacyjną postacią HCM na skutek niedrożności hemodynamicznej (zmniejszenie światła LVOT). W większości przypadków pojawiają się nagle na tle pełnego zdrowia, w okresie stresu fizycznego lub emocjonalnego, jednak mogą również wystąpić w spoczynku. Najczęściej omdlenia obserwuje się u młodych pacjentów, u wielu z nich podczas codziennego monitorowania EKG rejestruje się epizody częstoskurczu komorowego i zaburzeń przewodzenia.

U znacznej liczby pacjentów (5–28%) występuje migotanie przedsionków, które zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

W obturacyjnej postaci kardiomiopatii przerostowej ujawniają się następujące objawy:

Szmer skurczowy (crescendo-diminuendo), który nie jest przenoszony lub słabo przenoszony do tętnic szyjnych i okolicy pleców. Szmer powstaje na skutek niedrożności podczas wydalania krwi z lewej komory (występuje podczas skurczu, gdy przerośnięta przegroda międzykomorowa i płatek przedni zastawki mitralnej zbliżają się do siebie);

Szmer nasila się wraz ze spadkiem napełniania serca i spadkiem całkowitego obwodowego oporu naczyniowego (wstawanie z pozycji kucznej, wysiłek, przyjmowanie nitrogliceryny) i słabnie wraz ze wzrostem napełniania serca i wzrostem całkowitego obwodowego oporu naczyniowego (w pozycji leżącej , siedząc w kucki, zaciskając pięści);

Pulsacja tętnic szyjnych, szybki „krótki” puls przy palpacji tętnic szyjnych, co jest odzwierciedleniem bardzo szybkiego wydalenia krwi w pierwszej połowie skurczu;

Nasilony, długotrwały impuls koniuszkowy, zajmujący cały skurcz aż do drugiego tonu, co jest oznaką przerostu lewej komory;

Podczas dotykania impulsu wierzchołkowego w pozycji po lewej stronie z wstrzymaniem oddechu na wydechu czasami odczuwa się podwójny wzrost - wyczuwalny jest ton IV, co jest odzwierciedleniem wzmożonego skurczu przedsionków ze zmniejszeniem podatności lewa komora;

Podczas osłuchiwania dźwięki serca są stłumione, wykrywany jest ton IV.

Diagnostyka

EKG w 12 odprowadzeniach.

Różne zmiany w EKG są rejestrowane u 92–97% pacjentów i służą one najczęściej wczesna manifestacja HCM i może poprzedzać rozwój przerostu mięśnia sercowego wykrywanego w badaniu echokardiograficznym. Nie ma ściśle specyficznych objawów EKG HCM, a także objawów klinicznych.
Najczęstsze zmiany to odcinek ST, odwrócenie załamka T, objawy mniej lub bardziej wyraźnego przerostu lewej komory, głębokie załamki Q oraz objawy przerostu i przeciążenia lewego przedsionka. Rzadziej występuje blokada gałęzi przednio-górnej lewej gałęzi pęczka Hisa oraz objawy przerostu prawego przedsionka, a w pojedynczych przypadkach prawej komory. Całkowita blokada gałęzie pęczków nie są typowe. Częstymi zmianami w EKG w HCM są ujemne załamki T, w niektórych przypadkach połączone z obniżeniem odcinka ST, które stwierdza się u 61–81% pacjentów. Ogromne, głębokie na ponad 10 mm, ujemne załamki T w odprowadzeniach klatki piersiowej są bardzo charakterystyczne dla wierzchołkowej postaci tej choroby, w której mają istotne znaczenie diagnostyczne. Zmiany w końcowej części kompleksu komorowego w HCM są spowodowane niedokrwieniem mięśnia sercowego lub kardiosklerozą drobnoogniskową. Wykrycie głębokich załamków Q i ujemnych załamków T, zwłaszcza przy dolegliwościach związanych z bólem dławicowym, jest częstą przyczyną błędnego rozpoznania ChNS i wymaga diagnostyki różnicowej HCM z tą chorobą.

Monitorowanie EKG metodą Holtera. Przeprowadzenie Holtera Monitorowanie EKG w diagnostyce zaburzeń rytmu i przewodzenia wskazany jest u pacjentów z wysokim ryzykiem nagłej śmierci, przede wszystkim z omdleniami, występowaniem przypadków nagłej śmierci w rodzinie, a także ze stanami klinicznymi i Objawy EKG niedokrwienie mięśnia sercowego. Wskazane jest również jego wykorzystanie do monitorowania skuteczności terapii antyarytmicznej.

Fonokardiografia. Bardzo charakterystyczne, choć niespecyficzne, patologiczne wzmożenie trzeciego, a zwłaszcza czwartego tonu serca.Ważnym objawem niedrożności podaortalnej jest tzw. późny, niezwiązany z pierwszym tonem, szmer skurczowy o kształcie rombu lub wstęgi z epicentrum w miejscu wierzchołku lub w trzeciej czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka. Wykonuje się go w okolicy pachowej, rzadziej u podstawy serca i naczyń szyi. Charakterystyczną cechą hałasu, która pozwala podejrzewać obturacyjny HCM, są specyficzne zmiany jego amplitudy i czasu trwania podczas badań fizjologicznych i farmakologicznych, mających na celu zwiększenie lub zmniejszenie stopnia niedrożności i związanej z nią niedomykalności mitralnej. Ten typ dynamiki szumu ma nie tylko znaczenie diagnostyczne, ale jest także cennym kryterium w diagnostyce różnicowej HCM z pierwotnymi zmianami zastawki mitralnej i aortalnej. Hałas może być poprzedzony dodatkowym dźwiękiem wytwarzanym w momencie kontaktu zastawka mitralna U niektórych pacjentów w rozkurczu, czyli względnym zwężeniu zastawki mitralnej lub czasami trójdzielnej, rejestruje się krótki szmer napływowy o niskiej amplitudzie po trzecim tonie. W ten ostatni przypadek hałas nasila się pod wpływem wdechu. Jeżeli utrudnienie przepływu krwi jest znaczne, stwierdza się paradoksalne rozszczepienie drugiego tonu na skutek wydłużenia okresu wyrzutu lewej komory proporcjonalnie do wielkości gradientu ciśnienia skurczowego.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej. Dane badanie rentgenowskie serca nie są zbyt pouczające. Nawet przy znacznym przeroście mięśnia sercowego mogą nie występować znaczące zmiany w cieniu serca, ponieważ objętość lewej komory nie ulega zmianie ani zmniejszeniu. U niektórych pacjentów obserwuje się nieznaczne zwiększenie łuków lewej komory i lewego przedsionka oraz zaokrąglenie wierzchołka serca, a także objawy umiarkowanego żylnego nadciśnienia płucnego. Aorta jest zwykle zmniejszona.

Echokardiografia dopplerowska
Pomimo tego nie stwierdzono żadnych objawów HCM w badaniu EchoCG wysoka czułość, nie jest patognomoniczny.

Główne objawy echokardiograficzne :
- Asymetryczny przerost mięśnia sercowego lewej komory A. Ogólnie przyjętym kryterium HCM jest grubość przegrody międzykomorowej większa niż 15 mm przy prawidłowej lub zwiększonej grubości tylnej ściany LV. Biorąc pod uwagę, że choroba jest uwarunkowana genetycznie, stopień przerostu może być różny. Jednakże obecność przerostu symetrycznego nie wyklucza rozpoznania HCM.

- Niedrożność drogi odpływu lewej komory. Gradient ciśnienia hemodynamicznego skurczowego w LVOT określa się za pomocą badania dopplerowskiego. Gradient większy niż 30 mmHg uważa się za istotny diagnostycznie. (prędkość przepływu w LVOT wynosi 2,7 m/s). W celu określenia stopnia gradientu LVOT przeprowadza się test z aktywnością fizyczną. Próby dobutaminowej nie stosuje się ze względu na duże ryzyko wystąpienia zagrażających życiu arytmii.
- Przedni skurczowy ruch płatka przedniego zastawki mitralnej. Poszerzenie lewego przedsionka, niedomykalność mitralna i in etap końcowy- i poszerzenie LV.

EchoCG stresu służy do wykrywania choroby niedokrwiennej serca współistniejącej z HCM, co ma istotne znaczenie prognostyczne i terapeutyczne.

Wentrykulografia radionuklidów Jako najbardziej powtarzalna metoda oceny funkcji skurczowej i rozkurczowej nie tylko lewej, ale i prawej komory, stosowana jest głównie do monitorowania pacjentów z HCM w czasie oraz do oceny skuteczności działań leczniczych.

Rezonans magnetyczny z chodzi najwięcej precyzyjna metoda ocena morfologii serca, która odgrywa kluczową rolę w diagnostyce HCM. Zatem rezonans magnetyczny pozwala uzyskać dodatkowe informacje w porównaniu z echokardiografią na temat rozkładu przerostu u 20–31% pacjentów z HCM (F. Sardinelli i in., 1993; J. Posma i in., 1996) oraz pozwala na pomiary grubości 97% segmentów lewej komory w porównaniu do 67% przy zastosowaniu echokardiografii (G. Pons-Llado i in., 1997), dlatego rezonans magnetyczny może służyć jako swego rodzaju „złoty standard” w ocenie częstość występowania i nasilenie przerostu mięśnia sercowego u pacjentów z HCM.

Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa stwarza wyjątkową okazję do nieinwazyjnej oceny regionalnej perfuzji i metabolizmu mięśnia sercowego. Wstępne wyniki jego stosowania w HCM wykazały zmniejszenie rezerwy rozprężnej wieńcowej nie tylko w przerośniętych, ale także w odcinkach lewej komory o niezmienionej grubości, co jest szczególnie wyraźne u pacjentów z bólem dławicowym. Zaburzeniu perfuzji często towarzyszy niedokrwienie podwsierdziowe

Podczas pomiaru ciśnienia w jamach serca Najważniejszą wartością diagnostyczną i terapeutyczną jest wykrywanie gradientu ciśnienia skurczowego pomiędzy ciałem a drogą odpływu lewej komory w spoczynku lub podczas prób prowokacyjnych. Znak ten jest charakterystyczny dla obturacyjnej HCM i nie jest obserwowany w nieobturacyjnej postaci choroby, co nie pozwala na wykluczenie HCM w przypadku jego braku. Rejestrując gradient ciśnień w jamie lewej komory w stosunku do jej drogi odpływu, należy upewnić się, że jest on spowodowany podaortalną niedrożnością wydalania krwi, a nie jest konsekwencją ciasnego uchwycenia końca cewnika przez ściany komory podczas tzw. „eliminacji” lub „zatarcia” jej jamy. Oprócz gradientu podaortalnego ważną oznaką niedrożności wydalania krwi z lewej komory jest zmiana kształtu krzywej ciśnienia w aorcie. Podobnie jak na sfigmogramie przybiera kształt „szczytu i kopuły”. U znacznej części pacjentów z HCM, niezależnie od obecności lub braku gradientu podaortalnego, wzrasta ciśnienie końcoworozkurczowe w lewej komorze i określa się ciśnienie na drogach jego napływu - w lewym przedsionku, żyłach płucnych, „naczyniach włosowatych płuc” i tętnicy płucnej. W której nadciśnienie płucne ma charakter bierny, żylny. Wzrost ciśnienia końcoworozkurczowego w przerośniętej lewej komorze wynika z naruszenia jej podatności rozkurczowej, charakterystycznej dla HCM. Czasami w terminalnym stadium choroby dochodzi do jej zaostrzenia w wyniku dodania skurczowej dysfunkcji mięśnia sercowego.

Koronarografia. Wykonuje się go w przypadku HCM i uporczywego bólu w klatce piersiowej ( częste ataki dusznica):

U osób powyżej 40. roku życia;
u osób z czynnikami ryzyko choroby niedokrwiennej serca;
u osób z ustalona diagnoza IHD przed inwazyjną operacją (np. miektomią przegrody lub ablacją przegrody alkoholowej).

Biopsja endomiokardialna badanie lewej lub prawej komory zaleca się w przypadkach, gdy po badaniu klinicznym i instrumentalnym pozostają wątpliwości co do rozpoznania. Po zidentyfikowaniu charakterystycznych patohistologicznych objawów choroby wyciąga się wniosek na temat zgodności zmiany morfologiczne w mięśniu sercowym do rozpoznania klinicznego HCM, z drugiej strony wykrycie zmian strukturalnych charakterystycznych dla innej zmiany mięśnia sercowego (np. amyloidozy) pozwala wykluczyć HCM.

Dzięki dostępności echokardiografii dopplerowskiej i rezonansu magnetycznego metoda EMB praktycznie nie jest obecnie stosowana w diagnostyce HCM.

Diagnostyka laboratoryjna

W celu wykluczenia innych najczęstszych chorób serca należy wykonać biochemiczne badanie krwi (widmo lipidowe, biomarkery martwicy mięśnia sercowego, skład elektrolitowy krwi, stężenie glukozy w surowicy), ocenę stan funkcjonalny nerek, wątroby oraz ogólne badania kliniczne krwi i moczu.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się przy szeregu chorób, którym towarzyszy rozwój przerostu lewej komory, przede wszystkim „serca sportowca”, wad nabytych i wrodzonych, kardiomiopatii rozstrzeniowej, a także ze skłonnością do podwyższonego ciśnienia krwi – samoistnego nadciśnienia tętniczego. Szczególnie istotna jest diagnostyka różnicowa wad serca, którym towarzyszy szmer skurczowy ważny w przypadkach obturacyjnej postaci HCM. U pacjentów ze zmianami ogniskowymi i niedokrwiennymi w zapisie EKG oraz bólami dławicowymi podstawowym zadaniem jest diagnostyka różnicowa z chorobą niedokrwienną serca. Jeżeli w obrazie klinicznym dominują objawy zastoinowej niewydolności serca w połączeniu ze stosunkowo niewielkim zwiększeniem objętości serca, HCM należy różnicować ze śluzakiem przedsionków, przewlekłą chorobą płuc i chorobami przebiegającymi z zespołem restrykcyjnym – zaciskającym zapaleniem osierdzia, amyloidozą, hemochromatozą i sarkoidozą mięśnia sercowego. serca i kardiomiopatia restrykcyjna.

Niedokrwienie serca. Najczęściej HCM należy różnicować z przewlekłym, rzadziej ostre formy IHD. W obu przypadkach w badaniu EKG można zaobserwować bóle dławicowe w okolicy serca, duszność, zaburzenia rytmu serca, współistniejące nadciśnienie tętnicze, dodatkowe dźwięki w rozkurczu, małe i duże zmiany ogniskowe oraz cechy niedokrwienia.EchoCG jest ważne w postawieniu diagnozy , u części pacjentów stwierdza się zaburzenia kurczliwości odcinkowej charakterystyczne dla choroby niedokrwiennej serca, umiarkowane rozszerzenie lewej komory i zmniejszenie jej frakcji wyrzutowej. Przerost lewej komory jest bardzo umiarkowany i często symetryczny. Wrażenie nieproporcjonalnego pogrubienia przegrody międzykomorowej może wywoływać obecność stref akinezji na skutek miażdżycy pozawałowej w tylnej ścianie lewej komory z kompensacyjnym przerostem przegrody mięśnia sercowego. Ponadto, w przeciwieństwie do asymetrycznego przerostu przegrody międzykomorowej jako postaci HCM, przerostowi przegrody towarzyszy hiperkineza. W przypadku zauważalnego poszerzenia lewego przedsionka w wyniku współistniejącej niedomykalności mitralnej w chorobie niedokrwiennej serca niezmiennie obserwuje się poszerzenie lewej komory, co jest rzadkością u pacjentów z HCM. Rozpoznanie HCM można potwierdzić, wykrywając oznaki podaortalnego gradientu ciśnienia.W przypadku braku danych echokardiograficznych przemawiających za niedrożnością podaortalną, diagnostyka różnicowa staje się znacznie trudniejsza. Jedyną niezawodną metodą rozpoznania lub wykluczenia choroby wieńcowej w takich przypadkach jest radiocieniująca koronarografia. U osób w średnim i starszym wieku, szczególnie u mężczyzn, należy mieć na uwadze możliwość łączenia HCM z chorobą niedokrwienną serca.

Samoistne nadciśnienie tętnicze. Do diagnostyki różnicowej największą trudność reprezentuje HCM, występujący ze wzrostem ciśnienia krwi, co należy odróżnić od izolowanego pierwotnego nadciśnienia tętniczego, któremu towarzyszy przerost lewej komory z nieproporcjonalnym pogrubieniem przegrody międzykomorowej. O pierwotnym nadciśnieniu tętniczym świadczy znaczny i utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi, obecność retinopatii, a także nietypowy dla pacjentów z HCM wzrost grubości błony wewnętrznej i środkowej tętnic szyjnych. Szczególną uwagę należy zwrócić na identyfikację oznak niedrożności podaortalnej. W przypadku braku gradientu ciśnienia podaortalnego na prawdopodobny HCM, w przeciwieństwie do pierwotnego nadciśnienia tętniczego, wskazuje znaczne nasilenie asymetrycznego przerostu przegrody międzykomorowej wraz ze wzrostem jej grubości ponad 2-krotnie w porównaniu z tylną ścianą przegrody międzykomorowej lewej komory, a także wykrycie HCM u co najmniej jednego z 5 dorosłych krewnych. I odwrotnie, jeśli u 5 lub więcej członków rodziny pacjenta nie występują objawy HCM, prawdopodobieństwo wystąpienia tej choroby nie przekracza 3%.

W przypadku współistnienia przerostu lewej komory ze szmerem skurczowym należy przeprowadzić diagnostykę różnicową HCM obturacyjnego z wadami serca, przede wszystkim niedomykalnością zastawki mitralnej, zastawkowym i podzastawkowym błoniastym zwężeniem ujścia aorty, koarktacją aorty i ubytkiem przegrody międzykomorowej . Istotne znaczenie diagnostyczne różnicowe ma w tym przypadku charakter dynamiki wielkości wstecznego przepływu krwi według osłuchiwania, echokardiografii PCG i Dopplera pod wpływem zmian obciążenia wstępnego i następczego lewej komory poprzez zmianę pozycji ciała, próbę Valsalvy i podawanie leków wazopresyjnych i rozszerzających naczynia krwionośne.

W przeciwieństwie do HCM, kiedy reumatyczna niedomykalność mitralna objętość niedomykalności do lewego przedsionka wzrasta wraz ze wzrostem ciśnienia krwi, czyli niedrożnością wydalania, i zmniejsza się wraz ze zmniejszeniem napływu żylnego w pozycji stojącej lub po inhalacji azotynu amylu. Rozpoznanie HCM potwierdza wywiad rodzinny, obecność bólu dławicowego, ogniskowego i zmiany niedokrwienne na EKG. Rozpoznanie można potwierdzić, wykrywając objawy niedrożności podaortalnej podczas echokardiografii dopplerowskiej.

W diagnostyce różnicowej HCM i HCM mogą pojawić się pewne trudności wypadanie zastawki mitralnej. W obu chorobach występuje tendencja do kołatania serca, nieregularnej akcji serca, zawrotów głowy i omdleń, „późnego” szmeru skurczowego nad wierzchołkiem serca i taki sam charakter jego dynamiki pod wpływem badań fizjologicznych i farmakologicznych. Jednocześnie wypadanie płatka zastawki mitralnej, w odróżnieniu od HCM, charakteryzuje się mniej nasilonym przerostem lewej komory i brakiem zmiany ogniskowe na EKG. Ostateczne rozpoznanie można postawić na podstawie danych z echokardiografii dopplerowskiej, w tym echokardiografii przezprzełykowej.

Zwężenie zastawki jamy ustnej aorty. W niektórych przypadkach epicentrum szmeru skurczowego w przypadku zwężenia zastawki zastawkowej ujścia aorty określa się w punkcie Botkina i powyżej wierzchołka serca, co może przypominać osłuchowy obraz obturacyjnego HCM. Obie choroby w równym stopniu charakteryzują się bólem dławicowym, dusznością, omdleniami, objawami przerostu lewej komory, zmianami odcinka ST i załamka T w EKG, a także zwiększeniem grubości mięśnia lewej komory przy niezmienionej lub zmniejszone wymiary jamy podczas echokardiografii i ACG. Aby rozróżnić zwężenie ujścia aorty, można określić charakterystykę tętna, przewodzenie szmeru skurczowego na naczyniach szyi, obecność poststenotycznego poszerzenia aorty wstępującej oraz oznaki zwłóknienia lub zwapnienia aorty zastawka podczas radiografii i echokardiografii, a także zmiany w sfigmogramie w postaci „zarozumialec”. Rozpoznanie zwężenia aorty można potwierdzić, wykrywając gradient ciśnienia skurczowego na poziomie zastawki podczas echokardiografii dopplerowskiej i cewnikowania serca.

Trudniejszym zadaniem jest diagnostyka różnicowa obturacyjnego HCM i błoniaste zwężenie podaortalne. Wywiad rodzinny, charakterystyczny kształt sfigmogramu oraz późniejsze pojawienie się skurczowego zamknięcia zastawki aortalnej w badaniu echokardiograficznym mogą przemawiać na korzyść HCM), natomiast na prawdopodobne błoniaste zwężenie ujścia aorty wskazuje współistniejąca niedomykalność aortalna – częsta komplikacja Ten wada wrodzona. Echokardiografia dopplerowska i badanie inwazyjne pomagają w wyjaśnieniu rozpoznania, pozwalają określić lokalizację i charakter (stały lub dynamiczny) przeszkody wyrzutowej w lewej komorze.

Chory koarktacja aorty, podobnie jak HCM, charakteryzują się dolegliwościami w postaci duszności, zawrotów głowy i kardialgii, które występują w młodym wieku i są połączone ze szmerem skurczowym w okolicy przedsercowej oraz objawami przerostu lewej komory w EKG i EchoCG. Rozpoznanie tych chorób zwykle nie nastręcza trudności i jest możliwe już na etapie badania klinicznego, jeśli wykryje się wzrost ciśnienia krwi w kończynach górnych i spadek ciśnienia w kończynach dolnych, patognomoniczny dla koarktacji aorty. W wątpliwych przypadkach rozpoznanie wrodzonej wady serca można potwierdzić za pomocą rezonansu magnetycznego i RTG aortografii z kontrastem.

Ubytek przegrody międzykomorowej. U bezobjawowych młodych pacjentów z szorstkim szmerem skurczowym w przestrzeni międzyżebrowej III-IV na lewym brzegu mostka i cechami przerostu lewej komory konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej HCM obturacyjnego z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Cechami charakterystycznymi tej wady wrodzonej w badaniu nieinwazyjnym są „garb sercowy” i drżenie skurczowe w miejscu osłuchiwania szmeru, jego związek z pierwszym dźwiękiem, a także zauważalne na radiogramach u chorych powiększenie łuku tętnicy płucnej. serce. Ostateczną diagnozę można postawić za pomocą echokardiografii dopplerowskiej, a zwłaszcza trudne przypadki- inwazyjne badanie serca.

Kardiomiopatia przerostowa jest patologią charakteryzującą się pogrubieniem ściany lewej komory. Ściany prawej komory cierpią na tę chorobę znacznie rzadziej. Ponadto zaczyna się rozwijać niewydolność serca, która prawie zawsze ma charakter rozkurczowy.

Należy zauważyć, że kardiomiopatia przerostowa u noworodków wpływa jednocześnie na obie komory. Choroba ta jest rzadko rozpoznawana u młodych ludzi – dotyka około 0,2% chorych. Choroba postępuje szybko, a śmiertelność jest wysoka.

Naukowcy udowodnili, że jest to patologia genetyczna, dlatego w medycynie nazywana jest także chorobą rodzinną. W niektórych przypadkach choroba może pojawić się niezależnie od tego, czy występuje u krewnych.

Etiologia

Istnieje kilka przyczyn rozwoju tej choroby, ale główna z nich jest genetyczne predyspozycje. Istnieje jednak również możliwość mutacji genów w wyniku narażenia na czynniki zewnętrzne.

Główne powody to:

• zmiany ciśnienia;
• choroby płuc;
• patologia niedokrwienna;
• regularne;
• duża aktywność fizyczna;
• wiek powyżej 20 lat;
• podwyższone ciśnienie krwi podczas ćwiczeń;
• dziedziczność, gdy w historii rodziny występują podobne przypadki;
• zaburzenie układu sercowo-naczyniowego objawiające się poważnymi objawami;
• częste omdlenia u osób w średnim wieku;
• arytmia i wysokie tętno.

Na wystąpienie patologii może mieć wpływ jeden powód lub kilka jednocześnie.

Klasyfikacja

Istnieją najczęstsze formy tej choroby, a mianowicie:

• Obturacyjna rozwijająca się kardiomiopatia przerostowa. Postać ta charakteryzuje się pogrubieniem całego obszaru przegrody lub jej górnej, środkowej, wierzchołkowej części. Wyróżnia się trzy typy: niedrożność podaortalną, zarost lewej komory i niedrożność na poziomie mięśnie brodawkowe. Jest to obturacyjna forma patologii.
• Nieobturacyjna rozwijająca się kardiomiopatia przerostowa. Trudno to zdiagnozować, gdyż hemodynamika nie jest tak wyraźnie zaburzona. Ponadto objawy zaczynają pojawiać się znacznie później. Zazwyczaj tę formę można wykryć podczas rutynowego badania, elektrokardiografii lub badania rentgenowskiego pod kątem innej patologii.
• Kształt symetryczny - wszystkie obszary lewej komory są powiększone.
• Przerost asymetryczny - zwiększa się tylko jedna ściana komory.
• Kardiomiopatia przerostowa wierzchołkowa - powiększenie dotyczy tylko wierzchołka serca.

Istnieją również trzy stopnie zagęszczenia: umiarkowany, umiarkowany, silny.

Pacjenci, u których kardiomiopatia przerostowa rozwija się równolegle z innymi czynniki negatywne, są obarczeni wysokim ryzykiem nagłej śmierci.

Objawy

Należy zauważyć, że na początku rozwoju kardiomiopatia przerostowa może w ogóle nie dawać objawów, ale manifestacja wyraźne znaki rozpocznie się bliżej trzydziestu lat.

Biorąc pod uwagę wszystkie skargi pacjenta, wyróżnia się dziewięć klinicznych postaci patologii:

• Błyskawica;
• mieszany;
• pseudozastawkowy;
• dekompensacyjny;
• arytmiczny przypominający zawał;
• kardialgiczny;
• wegetodystoniczny;
• mało objawowe.

Wynika z tego, że objawów może być całkiem sporo, a niektóre mogą przypominać inne choroby.

W tej czy innej sytuacji pojawiają się następujące objawy:

• Ból dławicowy - osoba odczuwa ból, który wskazuje na rozwój dławicy piersiowej. Odczuwa ból za mostkiem, ponieważ pogarsza się relaksacja rozkurczowa, a serce z powodu przerostu potrzebuje dużo tlenu.
• Duszność. Występuje z powodu wzrostu niższe ciśnienie, a także z powodu zwiększonego ciśnienia w żyłach płuc. Wymiana gazowa w organizmie zostaje zakłócona.
• Zawroty głowy.
• Półomdlały. Występują z powodu problemów z krążeniem w mózgu lub z powodu...
• Przejściowy wzrost ciśnienia krwi.
• Zaburzenia w funkcjonowaniu serca. Nieprawidłowości w biciu serca mogą wystąpić w przypadku migotania komór lub przedsionków.
• Obrzęk płuc.
• na tle ciężkiej niewydolności serca.
• Drżenie skurczowe i podwójny impuls wierzchołkowy. Są wyraźnie widoczne podczas badania palpacyjnego.
• Ból gardła.
• Podczas oględzin żył szyi wyraźnie widać załamek A.

Jeśli pojawi się co najmniej jeden znak, należy natychmiast zwrócić się o pomoc do specjalisty.

Diagnostyka

Kiedy istnieje podejrzenie rozwoju kardiomiopatii przerostowej, przeprowadza się diagnostykę różnicową, ponieważ należy odróżnić tę patologię i wiele innych.

Rozpoznanie choroby przerostowej obejmuje następujące procedury:

• Echokardiografia. Ta metoda jest główna. Za jego pomocą identyfikuje się przerośnięte obszary mięśnia sercowego. Ponadto można określić stopień choroby i niedrożność dróg odpływowych. Częściej diagnozowany przerost asymetryczny, nieco rzadziej symetryczne i bardzo rzadko wierzchołkowe.
• Elektrokardiografia. Ta metoda wykryje wszelkie odchylenia od normy w 90% przypadków, to znaczy przerost, migotanie, trzepotanie i wiele więcej. Prowadzone jest również codzienne badanie za pomocą elektrokardiografii. Na podstawie jego wyników można rozpoznać nadkomorowe zaburzenia rytmu i częstoskurcz komorowy.
• Rezonans magnetyczny to skanowanie warstwa po warstwie badanego obszaru, czyli serca. Specjalista bada to w trzech wymiarach. W ten sposób można zobaczyć grubość przegrody i stopień niedrożności.
• Rentgen. Na zdjęciu rentgenowskim kontury serca mogą pozostawać w normalnych granicach, to znaczy nie zmieniać się.

Jeśli mocno wzrośnie ciśnienie krwi, następnie pień tętnicy płucnej wybrzusza się, a gałęzie rozszerzają się.

Leczenie

W przypadku zdiagnozowania kardiomiopatii przerostowej leczenie zostanie przeprowadzone w skojarzeniu, czyli leczeniu terapeutycznym i lekowym. Cały przebieg terapii odbędzie się w domu. W niektórych sytuacjach konieczna będzie interwencja chirurgiczna, po czym pacjent zostaje przyjęty do szpitala.

W ramach leczenia zaleca się pacjentom ograniczenie aktywności fizycznej i przestrzeganie diety o niskiej zawartości soli.

Rozpoznaną obturacyjną kardiomiopatię przerostową leczy się lekami w małych dawkach. Następnie lekarz zwiększa dawkę, ale w każdym przypadku indywidualnie. Pomoże to zmniejszyć ryzyko zablokowania przepływu krwi z lewej komory do aorty.

Skuteczność leczenia jest różna u każdego pacjenta, gdyż zależy od indywidualnej wrażliwości organizmu. Ponadto ma na to wpływ stopień nasilenia zaburzeń kardiologicznych.

Zazwyczaj kardiomiopatię przerostową bez niedrożności leczy się za pomocą:

• beta-blokery - przywrócą tętno;
• antagoniści wapnia - zwiększą przepływ krwi;
• leki moczopędne;
• antybiotyki stosowane w leczeniu infekcyjnego zapalenia wsierdzia;
• leki antyarytmiczne.

Ponadto jest przepisywany leki leki rozrzedzające krew: zmniejszają ryzyko powstawania zakrzepów krwi.

Niektórzy pacjenci są wskazywani do leczenia operacyjnego. Ta metoda terapii nie jest przepisywana kobietom w ciąży.

Operację można wykonać na kilka sposobów, a o wyborze w konkretnym przypadku decyduje lekarz prowadzący:

• Miotomia. Na otwartym sercu usuwa się wewnętrzny obszar przegrody międzykomorowej.
• Ablacja etanolem. Podczas tego zabiegu wykonuje się nakłucie w klatce piersiowej i sercu. Całość kontrolowana jest za pomocą ultradźwięków. W pogrubioną ścianę międzykomorową wstrzykuje się stężony roztwór alkoholu medycznego, co zabija żywe komórki. Po ich resorpcji tworzą się blizny, z tego powodu zmniejsza się grubość przegrody i zmniejsza się niedrożność przepływu krwi.
• Zabieg resynchronizujący. Ta metoda terapii pomoże przywrócić zaburzone wewnątrzsercowe przewodnictwo krwi. W tym celu wszczepia się rozrusznik trójkomorowy. Jego elektrody umieszczone są w prawym przedsionku i obu komorach. Będzie wytwarzać impulsy elektryczne i przekazywać je do serca. Taki stymulator elektryczny pomoże osobom z niejednoczesnym skurczem komór i ich węzłów.
• Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Oznacza to, że urządzenie wszczepia się pod skórę, mięśnie brzucha i klatki piersiowej. Jest połączony z sercem za pomocą przewodów. Jego zadaniem jest wykonanie elektrokardiogramu wewnątrzsercowego. Kiedy występują nieprawidłowe skurcze serca, dostarcza ono impuls elektryczny do serca. W ten sposób przywracany jest rytm serca.

Ale istnieje również najprostsza metoda diagnozowania tej choroby - analiza biochemiczna krew. wyniki badania laboratoryjne pokaże Ci poziom cholesterolu i cukru we krwi.

Jeśli u kobiety w ciąży wykryto obturacyjną kardiomiopatię przerostową, nie ma powodu się zbytnio martwić: ten okres przebiegnie dla nich pomyślnie. Ale po porodzie konieczne jest rozpoczęcie leczenia patologii, ponieważ może się ona rozwinąć, jeśli nie zostanie leczona w odpowiednim czasie.

Możliwe komplikacje

Jeśli leczenie kardiomiopatii przerostowej jest przedwczesne lub nieskuteczne, mogą wystąpić różne powikłania:

• Rozwój arytmii. Odchylenie to wykrywa się u prawie wszystkich pacjentów podczas codziennego monitorowania. U niektórych pacjentów patologia ta pogarsza przebieg kardiomiopatii, na tle której rozwija się niewydolność serca, dochodzi do omdlenia itp. U jednej trzeciej pacjentów występuje blok serca prowadzący do omdlenia i nagłego zatrzymania krążenia.
• Nagłe zatrzymanie akcji serca. Występuje z powodu poważnych zakłóceń w funkcjonowaniu serca i jego przewodnictwie.
• . Rozwija się w wyniku przenikania mikroorganizmów do organizmu ludzkiego, które powodują chorobę. Wpływają na wewnętrzną wyściółkę serca i zastawki. Zakaźne choroby serca powodują niewydolność zastawek serca.
• Choroba zakrzepowo-zatorowa to patologia, w której światło naczynia krwionośnego jest zablokowane przez skrzep krwi. Jednocześnie był transportowany wraz z krwią z miejsca powstania. Najczęściej choroba zakrzepowo-zatorowa występuje w naczyniach mózgu, ale naczynia krwionośne kończyny i narządy wewnętrzne także cierpieć. Skrzepy krwi powstają, gdy pojawiają się zaburzenia rytmu serca, gdy poszczególne obszary kurczą się chaotycznie, a impulsy elektryczne są tylko częściowo przekazywane do komór.
• . Ta patologia ma charakterystyczne objawy: zmęczenie, duszność, zmniejszoną wydajność. Wszystkie te objawy występują z powodu słabe krążenie, ponieważ organizm nie otrzymuje wymaganej ilości tlenu i składniki odżywcze. Dodatkowo towarzyszy im zatrzymanie płynów w organizmie. To powikłanie występuje w przypadku kardiomiopatii przez długi czas nieleczony, co prowadzi do zastąpienia włókien mięśnia sercowego tkanką bliznowatą.

Oprócz opisanych powikłań mogą wystąpić zupełnie inne konsekwencje, które są związane z zaburzeniami przepływu krwi.

Rokowanie i zapobieganie

Naturalny postęp choroby może przebiegać inaczej u każdego pacjenta. U niektórych po pewnym czasie stan zdrowia poprawia się lub stabilizuje. Najbardziej zagrożeni śmiercią są młodzi ludzie. Najczęściej diagnozuje się u nich nagłą śmierć z powodu chorób serca. Ta patologia odpowiada za około 4% zgonów w ciągu jednego roku. Może się to zdarzyć podczas lub bezpośrednio po aktywności fizycznej.

Dzieje się tak u młodych ludzi, ponieważ nie kontrolują oni swojej aktywności fizycznej. Może to dotyczyć również osób z nadwagą. Jeśli nie ograniczysz codziennej aktywności fizycznej i nie podejmiesz odpowiedniego leczenia, rokowania będą niekorzystne.

Według statystyk średnia długość życia w przypadku kardiomiopatii przerostowej wynosi nie więcej niż 17 lat. Jeśli choroba jest ciężka, to pięć lat.

Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych w przypadku kardiomiopatii przerostowej.

• Przeprowadź badanie bliskich krewnych, aby określić obecność choroby we wczesnych stadiach rozwoju. Zacznie się terminowe leczenie, co przedłuży życie człowieka. Jest to również konieczne analiza genetyczna aby dowiedzieć się, czy krewni są nosicielami tej patologii. Wyniki echokardiografii są bardzo ważne. Należy to zrobić wobec wszystkich bliskich krewnych. Co roku muszą poddawać się takiemu badaniu.
• Przechodzić badania profilaktyczne raz w roku. Ten dobry sposób wykryć chorobę we wczesnym stadium.

Kardiomiopatia przerostowa, dziedziczna choroba serca, była znana już w XIX wieku. Ale chorobę opisano szczegółowo dopiero w 1958 roku. Obecnie patologia jest najczęstszą przyczyną nagłej śmierci sportowców poniżej trzydziestego piątego roku życia.

Istota choroby

Kardiomiopatia przerostowa jest pierwotną dziedziczną chorobą serca. Rodzaj dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Pacjenci doświadczają przerostu komór serca w połączeniu ze zmniejszoną objętością ich jam (chociaż w niektórych przypadkach wskaźnik ten jest normalny).

Choroba jest niezależna od innych chorób układu krążenia. Dzięki niemu obserwuje się pogrubienie mięśnia sercowego prawej lub lewej komory. Jak wspomniano wcześniej, choroba najczęściej atakuje lewą komorę.

U pacjentów z kardiomiopatią przerostową układ kardiomiocytów jest zaburzony. Obserwuje się także zwłóknienie mięśnia sercowego. W większości przypadków przerost wpływa na przegrodę międzykomorową. Rzadziej koniuszek i środkowe odcinki komory serca (w trzydziestu procentach przypadków zaburzenia obserwuje się tylko w jednym segmencie).

Choroba jest uważana za chorobę rodzinną i jest przenoszona bezpośrednio z jednego członka rodziny na drugiego. Czasami jednak zdarzają się sporadyczne przypadki kardiomiopatii przerostowej. W obu przypadkach podstawową przyczyną chorób serca jest defekt na poziomie genów.

Ustalono, że mutacje genów wywołujące rozwój choroby dotyczą białek miofibryli. Jednak mechanizm tego efektu jest nadal niejasny. Ponadto obecny poziom rozwoju wiedzy naukowej nie pozwala wyjaśnić, dlaczego u osób z tymi samymi mutacjami zapadają na choroby serca różnym stopniu powaga.

Kardiomiopatia przerostowa dotyka około 0,2–1,1% populacji. Mężczyźni są bardziej narażeni na tę chorobę (około dwa razy częściej). Większość zdiagnozowanych przypadków dotyczy pacjentów w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat.

W piętnastu do dwudziestu pięciu procent przypadków chorobie towarzyszy miażdżyca naczyń wieńcowych. Cierpi na nią od pięciu do dziewięciu procent pacjentów i jest to powikłanie kardiomiopatii przerostowej. W tym przypadku choroba wpływa na mitralną i/lub zastawka aorty.

Klasyfikacja

Znaczący polimorfizm objawów choroby znacznie utrudnia postawienie trafnej diagnozy. Każdy jest podatny na choroby grupy wiekowe populacji, chociaż kardiomiopatia przerostowa dotyka najczęściej osoby w wieku od dwudziestu dwóch do dwudziestu pięciu lat. Chorobę dzieli się przede wszystkim na HCM prawej i lewej komory serca. W pierwszym przypadku choroba może mieć przebieg symetryczny lub asymetryczny (najczęściej obserwowane zjawisko).

W zależności od gradientu ciśnienia skurczowego w lewej komorze wyróżnia się dwie postacie HCM serca: obturacyjną lub nieobturacyjną. Przy symetrycznym przeroście LF najczęściej obserwuje się postać nieobturacyjną. Asymetryczna postać choroby (podaortalne zwężenie podzastawkowe) częściej ma charakter obturacyjny.

NA ten moment Ogólnie przyjmuje się następującą kliniczną i fizjologiczną klasyfikację obturacyjnej postaci przerostowej choroby serca:

• Pierwszy etap kardiomiopatii przerostowej. Obserwuje się to, gdy gradient ciśnienia w drodze odpływu lewej komory serca nie jest większy niż dwadzieścia pięć milimetrów słupa rtęci. W większości przypadków pacjenci na tym etapie nie zauważają żadnych zaburzeń ze strony organizmu, więc nie ma z ich strony żadnych skarg.
• Drugi etap kardiomiopatii przerostowej. GD nie jest wyższe niż trzydzieści sześć milimetrów słupa rtęci. W przeciwieństwie do poprzedniego etapu, na tym etapie pacjent może odczuwać pogorszenie samopoczucia po wysiłku fizycznym.
• Trzeci etap kardiomiopatii przerostowej. Następuje wzrost ciśnienia krwi do czterdziestu czterech milimetrów słupa rtęci. Pacjenci odczuwają duszność.
• Czwarty etap kardiomiopatii przerostowej. GD jest powyżej czterdziestu pięciu milimetrów słupa rtęci. W niektórych przypadkach wzrasta do poziomu krytycznego (sto osiemdziesiąt pięć milimetrów słupa rtęci). Obserwuje się zaburzenia geodynamiczne. Na tym etapie możliwa jest śmierć pacjenta.

Istnieje również klasyfikacja choroby, która opiera się na takim parametrze, jak stopień pogrubienia mięśnia sercowego. Przy odczycie piętnastu do dwudziestu milimetrów diagnozuje się umiarkowaną postać choroby. Przy grubości mięśnia sercowego od dwudziestu jeden do dwudziestu pięciu milimetrów obserwuje się średnią kardiomiopatię przerostową serca. Ciężki przerost obserwuje się, gdy mięsień sercowy pogrubia się o ponad dwadzieścia pięć milimetrów.

Niedrożność w kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa ze zwężeniem drogi odpływu charakteryzuje się połączeniem rozlanego przerostu ściany lewej komory serca z nieproporcjonalnym przerostem dwóch trzecich (górnej) przegrody międzykomorowej. Z tego powodu następuje zwężenie drogi, przez którą krew wypływa z LV. Choroba ta nazywana jest niedrożnością (zwężeniem).

W HCM przeszkoda, jeśli występuje, ma charakter dynamiczny. Zmiany mogą wystąpić nawet pomiędzy wizytami lekarskimi. Nasilenie niedrożności może się różnić w zależności od uderzeń. Choć podobny proces zachodzi w innych chorobach, to jednak częściej występuje on w przypadku rozwoju tej choroby.

Obecnie lekarze identyfikują trzy mechanizmy występowania kardiomiopatii przerostowej:

• Zwiększona kurczliwość LV powoduje zmniejszenie objętości skurczowej. Jednocześnie zwiększa się szybkość uwalniania krwi. Z tego powodu zastawka mitralna zaczyna poruszać się w kierunku przeciwnym do przegrody.
• Zmniejszona objętość lewej komory serca prowadzi do zmniejszenia rozmiaru drogi odpływu.
• Zmniejszony opór przepływu krwi w aorcie prowadzi do zwiększenia jej prędkości w obszarze podaortalnym i zmniejszenia objętości skurczowej komory.

Obserwuje się nasilenie niedrożności choroby w wyniku aktywności fizycznej, podawania izoproterenolu, próby Valsalvy, przyjmowania nitrogliceryny i tachykardii. Oznacza to, że pogorszenie jest spowodowane wpływem czynników zwiększających skurcz komory serca i zmniejszających jej objętość.

Niedrożność zmniejsza się wraz ze wzrostem ciśnienia krwi, przysiadami, długotrwałym wysiłkiem ramion i podczas podnoszenia kończyn dolnych. Ze względu na zwiększoną objętość krążącej krwi zwiększa się objętość komory, co prowadzi do zmniejszenia nasilenia kardiomiopatii przerostowej.

Nagła śmierć z powodu rozwoju choroby

Większość pacjentów cierpiących na tę chorobę serca umiera z powodu nagłej śmierci. Ryzyko takiej śmierci zależy od wieku pacjenta i szeregu innych czynników. W większości przypadków nagła śmierć z powodu kardiomiopatii przerostowej następuje w dzieciństwie i wczesnej dorosłości. Kardiomiopatia przerostowa rzadko powoduje śmierć u dzieci poniżej dziesiątego roku życia.

Najczęściej śmierć w czasie choroby następuje, gdy pacjent jest w stanie spoczynku (do sześćdziesięciu procent).

W około czterdziestu procentach przypadków śmierć następuje po wysiłku fizycznym. W dwudziestu dwóch procentach przypadków pacjenci nie odczuwali przed śmiercią żadnych objawów i nie byli świadomi obecności kardiomiopatii przerostowej.

Najczęstszą przyczyną jest niestabilność elektryczna serca (migotanie komór). fatalny wynik u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Niestabilność może być spowodowana:

• Zmiany morfologiczne zachodzące w mięśniu sercowym (zwłóknienie, dezorganizacja).
• Przedwczesne pobudzenie LV lub RV drogami utajonymi.
• Niedokrwienie.

W niektórych przypadkach nagła śmierć w kardiomiopatii przerostowej następuje z powodu zaburzeń przewodzenia. Podobny problem pojawia się w przypadku całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego lub jego rozwoju.

Objawy

W przypadku kardiomiopatii przerostowej objawy mogą nie pojawiać się przez długi czas. Zazwyczaj pierwsze objawy choroby pojawiają się w wieku od dwudziestu pięciu do czterdziestu lat. Dziś lekarze identyfikują dziewięć form przebieg kliniczny tej choroby serca:

• Szybki jak błyskawica.
• Mieszany.
• Pseudozawór.
• Dekompensacja.
• Arytmiczny.
• Jak atak serca.
• Kardialgiczny.
• Wegetodystoniczny.
• Bezobjawowy.

Wszystkie przedstawione powyżej opcje kliniczne przebiegu kardiomiopatii przerostowej mają swoje własne charakterystyczne objawy. Istnieją jednak objawy, które są takie same dla wszystkich postaci choroby.

Zatem w przypadku nieobturacyjnej postaci choroby obserwuje się jedynie niewielkie objawy. Nie ma żadnych zaburzeń w odpływie krwi. Może wystąpić duszność i przerwy w pracy mięśnia sercowego. Podczas ćwiczenia fizyczne i obciążeniach można zaobserwować nieregularność tętna.

Objawy zaporowej kardiomiopatii przerostowej są bardziej wyraźne. U siedemdziesięciu procent pacjentów pojawia się ból dławicowy. Zdecydowana większość osób cierpiących na tę chorobę serca doświadcza duszności (około dziewięćdziesiąt procent przypadków). Połowa pacjentów skarży się na zawroty głowy i omdlenia. Możliwe jest również, że:

• przemijające nadciśnienie tętnicze;
• zaburzenia rytmu serca;
• migotanie przedsionków;
• dodatkowe skurcze;

Kardiomiopatii nadciśnieniowej u pacjentów w podeszłym wieku może towarzyszyć także nadciśnienie tętnicze. Dokładna liczba pacjentów nie jest znana, ale niektóre dane sugerują, że zjawisko to jest dość powszechne wśród osób starszych z tą chorobą serca.

W niektórych przypadkach tej chorobie u pacjentów towarzyszy obrzęk płuc. Jednak pomimo wszystkich opisanych powyżej objawów, dość często jedynym objawem HCM u pacjentów jest nagła śmierć. W takim wypadku z oczywistych względów nie da się pomóc pacjentowi.

Diagnostyka

Pierwszym etapem diagnozowania kardiomiopatii przerostowej jest wykluczenie innych chorób, które atakują mięsień sercowy i mają podobne objawy. Choroby te obejmują na przykład.

Przede wszystkim lekarz wysłucha skarg pacjenta i przeprowadzi powierzchowne badanie. W kardiomiopatii przerostowej zwraca się uwagę żyły szyjne. Nasilenie fali A wskazuje na obecność przerostu i trudności w leczeniu prawej komory serca. Przeciążenie prawej komory pacjenta można również wykryć na podstawie impulsu serca. Zauważalne jest, jeśli u pacjenta jednocześnie rozwija się choroba taka jak.

Kolejnym etapem diagnostyki kardiomiopatii przerostowej jest badanie palpacyjne.Przerost LV może także wpływać na przedskurczowy impuls wierzchołkowy (odpowiadający czwartemu tonowi). W niektórych przypadkach u pacjentów występuje potrójny impuls (spowodowany późnoskurczowym uwypukleniem LV). Lekarz może również podejrzewać obecność choroby, wyczuwając puls pacjenta. W kardiomiopatii przerostowej po szybkim wzroście fali tętna następuje drugi szczyt.

Serce pacjenta jest osłuchiwane za pomocą stetoskopu. Anomalie w przypadku rozwoju chorób serca obserwuje się w drugim tonie. Można to paradoksalnie podzielić. W okolicy lewego brzegu mostka pacjenta lekarz może usłyszeć szmer skurczowy.

W kardiomiopatii przerostowej słychać ją w okolicy mostka, ale nie rozprzestrzenia się na naczynia znajdujące się w tej okolicy serca i pod pachami pacjenta.

Czas trwania i intensywność hałasu zależą od obciążenia. Zwiększenie powrotu żylnego prowadzi do skrócenia i zmniejszenia szmeru skurczowego. Zmniejszenie wypełnienia lewej komory serca powoduje bardziej szorstki, dłużej utrzymujący się szmer.

Kardiomiopatia przerostowa nie jest jedyną chorobą serca, która powoduje szmer skurczowy. Unikać błąd diagnostyczny, trzeba to różnicować. Lekarz może tego dokonać za pomocą następujących badań farmakologicznych i funkcjonalnych:

• manewr Valsalvy;
• azotyn amylu;
• Przysiad, wyciskanie ręczne;
• Fenylefryna.

Najczęściej stosuje się nieselektywne beta-blokery takie jak: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Typowa dzienna dawka leków wynosi od stu sześćdziesięciu do trzystu dwudziestu miligramów. W niektórych przypadkach lekarze stosują leki selektywne: Atenolop, Metoprolol. W takim przypadku użycie konkretnego leku zależy od specjalisty.

Współczesna medycyna nie posiada informacji na temat korzystnego wpływu beta-blokerów na prawdopodobieństwo nagłej śmierci w wyniku rozwoju choroby. Dziś nie ma danych, które potwierdzałyby tę tezę. Ale lekarz może zastosować te leki, aby wyeliminować dusznicę bolesną, duszność i omdlenia. Niektóre badania wykazały, że skuteczność tej grupy leków sięga nawet siedemdziesięciu procent.

Beta-blokery można stosować w leczeniu pacjentów z kardiomiopatią przerostową z niedrożnością drogi odpływu. Ale istnieje również wiele przeciwwskazań. Zatem leki „Karwedilol” i „Labetalol” wpływają układ naczyniowy, rozszerzające naczynia krwionośne. Dlatego lekarze powinni odmówić ich stosowania, jeśli rozwinie się ta choroba. W przypadku skurczu oskrzeli, ciężkiego bloku AV lub niewyrównanej niewydolności lewej komory stosowanie beta-adrenolityków jest surowo zabronione.

Inne leki stosowane w leczeniu uzależnień

W leczeniu choroby lekarze aktywnie wykorzystują również antagonistów wapnia. Leki te wpływają na stężenie wapnia w ogólnoustrojowych tętnicach wieńcowych i kardiomiocytach, obniżając je. Jednocześnie podczas przyjmowania takich leków zmniejsza się ilość substancji w układach przewodzących.

Za pomocą leków z tej grupy można poprawić relaksację rozkurczową LV i zmniejszyć kurczliwość mięśnia sercowego. Leki mają wyraźne działanie antyarytmiczne i przeciwdławicowe, zmniejszając w ten sposób poziom przerostu LV.

Leki „Isoptin” i „Finoptin” wykazały największą skuteczność w kardiomiopatii przerostowej. Typowa dzienna dawka do leczenia tej choroby wynosi od stu sześćdziesięciu do trzystu dwudziestu miligramów dziennie. Cardil i Cardizem, które stosuje się w dawce od stu osiemdziesięciu do dwustu czterdziestu miligramów dziennie, dobrze sprawdziły się w leczeniu tej choroby.

W przypadku stosowania amiodaronu początkowe dawki dzienne wahają się od sześciuset do tysiąca miligramów dziennie. Po uzyskaniu stabilnego efektu antyarytmicznego dawkę można zmniejszyć do dwustu do trzystu miligramów. „Rytmilen” przyjmuje się czterysta miligramów dziennie, stopniowo zwiększając dawkę do ośmiuset miligramów.

Jeśli u pacjenta rozwinęła się choroba, lekarz może zastosować leki moczopędne. Ostatnio prowadzono także terapię tej choroby za pomocą inhibitorów ACE (Enalapril). Ich stosowanie jest wskazane, jeśli u pacjenta występuje niewydolność serca i nadciśnienie tętnicze.

Zabrania się stosowania nifedypiny w terapii. Lek ten może nasilać niedrożność LV. Ale wynik uzasadnia ryzyko, jeśli na tle choroby rozwinie się nadciśnienie tętnicze lub inne choroby.

Terapię lekową przeprowadza się, jeśli u pacjenta z kardiomiopatią przerostową występują ciężkie objawy. Celowość stosowania leków przy braku objawów kardiomiopatii jest wątpliwa. Ponieważ nie ma informacji na temat skuteczności beta-blokerów w zapobieganiu nagłej śmierci, długotrwałe stosowanie leków przy braku objawów choroby odbywa się według uznania lekarza prowadzącego.

Interwencja chirurgiczna

W leczeniu choroby, oprócz przyjmowania leków, stosuje się również techniki chirurgiczne. Zatem jedyną opcją leczenia ciężko chorych pacjentów, u których nie wystąpiła niedrożność, jest przeszczep serca. W przypadku niedrożności możliwe jest wykonanie rozrusznika dwujamowego, miektomii, wymiany zastawki mitralnej lub zniszczenia przegrody międzykomorowej.

Dotychczasowe badania nad rozrusznikiem dwujamowym wykazały korzystny wpływ tej metody na obturację LV i samopoczucie pacjenta. Jednak ostatnie wydarzenia w tej dziedzinie podają w wątpliwość wyniki tych badań. Rewizja wiąże się z negatywnym wpływem rozrusznika serca (pogorszenie wypełnienia komór, zmniejszenie rzutu serca).

Oprócz, najnowsze badania dowodzą, że poprawa stanu pacjentów po zastosowaniu metody w dużej mierze wynika z efektu placebo, a nie rzeczywistych zmian w przebiegu choroby.

Stosunkowo nową metodą terapii jest niszczenie przegrody międzykomorowej etanolem. Metoda polega na wprowadzeniu do odgałęzienia przegrodowego od jednego do czterech miligramów absolutnego etanolu. Działanie to powoduje zawał serca u pacjenta. W wyniku zabiegu obserwuje się ścieńczenie przegrody i akinezję, co zmniejsza lub całkowicie eliminuje niedrożność.

Od ponad czterdziestu lat kardiomiopatię przerostową leczy się operacyjnie. Jeśli lekarz posiada niezbędne kwalifikacje, szansa na pomyślny wynik operacji wynosi dziewięćdziesiąt osiem procent. Tylko w dwóch procentach przypadków pacjent umiera. Po interwencji gradient wewnątrzkomorowy zostaje wyeliminowany u dziewięciu na dziesięciu pacjentów. Większość osób, które przeżyją operację, doświadcza trwałej poprawy.

Dzięki wymianie zastawki mitralnej można wyeliminować niedrożność drogi odpływu LV.

Jednak operacja ta jest dopuszczalna tylko w przypadku niewielkiego przerostu przegrody.

Dodatkowo operacja jest wskazana w przypadku nieskutecznej miektomii oraz w przypadku występowania zmian strukturalnych w zastawce mitralnej.

Prognoza

Istnieje wiele opcji przebiegu choroby. W postaci nieobturacyjnej obserwuje się stabilny przebieg choroby. Ale nawet ta forma może wywołać rozwój niewydolności serca po długim rozwoju choroby.

W niektórych przypadkach (u pięciu do dziesięciu procent pacjentów) choroba powoduje ustąpienie przerostu bez zastosowania środków terapeutycznych. Z tą samą częstotliwością choroba przechodzi od postaci przerostowej do. W niektórych przypadkach obserwuje się powikłania związane z rozwojem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

W większości przypadków pacjenci, u których choroba przebiega bez objawów klinicznych, umierają nagle. Podobny obraz obserwuje się u pacjentów z ciężkimi objawami. Prawdopodobieństwo nagłej śmierci jest najwyższe u młodych ludzi. Zjawisko to obserwuje się zwykle po wysiłku fizycznym i stresie. Arytmia komorowa jest najczęstszą przyczyną tego wyniku.

Środki zapobiegawcze

Ponieważ choroba jest spowodowana mutacjami genów, nie ma sposobu, aby zatrzymać jej rozwój. Zapobieganie polega na zapobieganiu nagłej śmierci. Przede wszystkim należy zbadać wszystkich krewnych, u których występuje rozwój problemu. Takie działania pozwolą na wykrycie choroby serca zanim wejdzie ona w fazę kliniczną.

Jeśli znaleziono mutacje genowe, osoba musi znajdować się pod stałą kontrolą kardiologa.

Jeśli pacjentowi grozi nagła śmierć, przepisuje się beta-blokery lub lek Cordarone. Chociaż nie ma dokładnych dowodów na wpływ tych leków na prawdopodobieństwo śmierci z powodu choroby.

Niezależnie od postaci choroby każdemu pacjentowi zaleca się znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Podobne zalecenie dotyczy również osób bezobjawowych. Jeśli istnieje możliwość rozwoju zapalenia wsierdzia o charakterze zakaźnym, podejmuje się odpowiednie środki zapobiegawcze przeciwko tej chorobie.

Zatem kardiomiopatia przerostowa jest klasyfikowana jako choroby dziedziczne. Patologia może przebiegać bezobjawowo. W niektórych przypadkach jest to wyraźne obraz kliniczny. Ale często pierwszym objawem patologii jest nagła śmierć (najczęstsza forma śmierci wśród pacjentów). Po postawieniu diagnozy rozpoczyna się terapia.

Leczenie farmakologiczne choroby polega na przyjmowaniu specjalne leki. Beta-blokery stanowią podstawę leczenia kardiomiopatii przerostowej. W niektórych przypadkach przeprowadza się operację. Zwiększa się prawdopodobieństwo nagłej śmierci, jeśli choroba nie jest leczona. Ale nawet przy skutecznym leczeniu choroby istnieje wysokie ryzyko powikłań, w tym niewydolności serca i innych chorób serca.

Miokardium lewej komory (LVMH) - nadmiar masy lewej komory w stosunku do właściwej na skutek pogrubienia (proliferacji) mięśnia sercowego (mięsień sercowy).

Metody diagnozowania LVMH. Obecnie w diagnostyce LVMH stosuje się 3 metody instrumentalne:

- Standardowe EKG. Podczas weryfikacji LVMH konwencjonalne EKG charakteryzuje się na ogół niską czułością - nie większą niż 30%. Inaczej mówiąc, od Łączna Spośród pacjentów, u których obiektywnie występuje LVMH, EKG pozwala na rozpoznanie tej choroby tylko u jednej trzeciej. Jednak im wyraźniejszy przerost, tym większe prawdopodobieństwo rozpoznania go na podstawie zwykłego EKG. Ciężki przerost prawie zawsze ma markery EKG. Tak więc, jeśli EKG prawidłowo rozpozna LVH, najprawdopodobniej wskazuje to na jej ciężki stopień. Niestety w naszej medycynie konwencjonalne EKG przypisuje się zbyt duże znaczenie w diagnostyce LVH. Często lekarze, stosując mało swoiste kryteria EKG dla LVMH, wypowiadają się twierdząco o zjawisku przerostu tam, gdzie w rzeczywistości ono nie występuje. Od standardowego EKG nie należy oczekiwać więcej, niż faktycznie pokazuje.

- USG serca. Stanowi „złoty standard” w diagnostyce LVMH, gdyż umożliwia wizualizację ścian serca w czasie rzeczywistym i wykonanie niezbędnych obliczeń. Aby ocenić przerost mięśnia sercowego, zwykle oblicza się wartości względne, które odzwierciedlają masę mięśnia sercowego. Jednak dla uproszczenia dopuszczalne jest poznanie wartości tylko dwóch parametrów: grubości ściany przedniej (przegrody międzykomorowej) i tylnej ściany lewej komory, co pozwala na rozpoznanie przerostu i jego stopnia.

- Rezonans magnetyczny (MRI)). Kosztowna metoda skanowania warstwa po warstwie „strefy zainteresowania”. Do oceny LVMH wykorzystuje się ją tylko wtedy, gdy z jakichś powodów USG serca nie jest możliwe: np. u pacjenta z otyłością i rozedmą płuc serce będzie pokryte ze wszystkich stron tkanką płucną, co umożliwi jego uwidocznienie ultrasonograficzne niemożliwe (niezwykle rzadkie, ale zdarza się).

Kryteria rozpoznawania LVMH w badaniu USG serca. Każdy, kto miał USG serca, może spojrzeć na formularz badania i znaleźć tam 3 skróty: EDR (rozmiar końcoworozkurczowy lewej komory), IVS (przegroda międzykomorowa) i LVSD ( Tylna ściana lewa komora). Grubość tych parametrów jest zwykle mierzona w centymetrach. Normalne wartości parametrów, które, nawiasem mówiąc, różnią się między płciami, podano w tabeli.

Opcje		Kobiety				Mężczyźni
	Norma	Stopień odchylenia od normy			Norma	Stopień odchylenia od normy
		Lekki	Umiarkowany	Ciężki		Lekki	Umiarkowany	Ciężki
CDR(końcoworozkurczowe rozmiar) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(międzykomorowy przegroda), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(tylna ściana lewa komora), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Grubość IVS i LVSD jest bezpośrednio powiązana z przerostem mięśnia sercowego lewej komory (omówione zostanie znaczenie kliniczne EDR podczas przerostu). Jeżeli przekroczona zostanie wartość prawidłowa choćby jednego z dwóch prezentowanych parametrów, wówczas możemy mówić o „hipertrofii”.

Przyczyny i patogeneza LVMH. Warunki kliniczne, co może prowadzić do LVMH (w kolejności malejącej częstotliwości):

1. Choroby prowadzące do zwiększonego obciążenia następczego serca:

- Nadciśnienie tętnicze (nadciśnienie, nadciśnienie wtórne)

- Wada serca (wrodzona lub nabyta) - zwężenie aorty.

Obciążenie następcze jest rozumiane jako zespół parametrów fizycznych i anatomicznych układu sercowo-naczyniowego, które utrudniają przepływ krwi przez tętnice. Obciążenie następcze zależy głównie od napięcia tętnic obwodowych. Pewna podstawowa wartość napięcia tętniczego jest normą i jednym z obowiązkowych przejawów homeostazy, utrzymującej poziom ciśnienia krwi zgodnie z bieżącymi potrzebami organizmu. Nadmierny wzrost napięcia tętniczego będzie oznaczał wzrost obciążenia następczego, co klinicznie objawia się wzrostem ciśnienia krwi. Tak więc, wraz ze skurczem tętnic obwodowych, zwiększa się obciążenie lewej komory: musi ona mocniej się skurczyć, aby „przepchnąć” krew przez zwężone tętnice. Jest to jedno z głównych ogniw w patogenezie powstawania „nadciśnieniowego” serca.

Drugi częsty powód prowadzący do wzrostu obciążenia następczego lewej komory, co oznacza utworzenie przeszkody przepływ krwi tętniczej- zwężenie aorty. W przypadku zwężenia aorty wpływa to na zastawkę aortalną: kurczy się, zwapnia i ulega deformacji. W rezultacie otwór aorty staje się tak mały, że lewa komora musi kurczyć się znacznie bardziej, aby zapewnić przepływ odpowiedniej objętości krwi przez krytyczne wąskie gardło. Obecnie główną przyczyną zwężenia aorty jest starcze (starcze) uszkodzenie zastawki u osób starszych.

Zmiany mikroskopowe występujące podczas przerostu mięśnia sercowego obejmują pogrubienie włókien sercowych i pewną proliferację tkanki łącznej. Początkowo ma to charakter kompensacyjny, ale przy długotrwałym zwiększonym obciążeniu następczym (na przykład przy długotrwałym nieleczonym nadciśnieniu tętniczym) przerostowe włókna ulegają zmianom dystroficznym, zaburzona jest architektura syncytium mięśnia sercowego i procesy sklerotyczne w mięśniu sercowym są dominujące. W rezultacie przerost zamienia się ze zjawiska kompensacyjnego w mechanizm manifestacji niewydolności serca - mięsień sercowy nie może pracować z napięciem przez nieokreślony czas bez konsekwencji.

2. Przyczyna wrodzona LVMH: Kardiomiopatia przerostowa. Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, charakteryzującą się występowaniem niemotywowanego LVMH. Manifestacja przerostu następuje po urodzeniu: z reguły w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, rzadziej u dorosłych, ale w każdym razie nie później niż 35-40 lat. Zatem w kardiomiopatii przerostowej LVMH występuje na tle całkowitego dobrego samopoczucia. Choroba ta nie jest zbyt rzadka: według statystyk cierpi na nią 1 osoba na 500. praktyka kliniczna Co roku przyjmuję 2-3 pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

w odróżnieniu serce z nadciśnieniem w przypadku kardiomiopatii przerostowej LVMH może być bardzo wyraźny (ciężki) i często asymetryczny (więcej na ten temat bardziej szczegółowo). Tylko w przypadku kardiomiopatii przerostowej grubość ściany lewej komory czasami osiąga „wygórowane” wartości 2,5-3 cm lub więcej. Mikroskopowo architektura włókien serca jest poważnie zakłócona.

3. LVMH jako przejaw ogólnoustrojowy procesy patologiczne.

W przypadku koncentrycznej LVH ściany lewej komory pogrubiają się, a wielkość jej jamy (CVR) pozostaje prawidłowa lub nawet nieznacznie się zmniejsza. W przypadku ekscentrycznego LVMH zwiększa się również grubość ścian, ale jama lewej komory (LVC) również koniecznie się rozszerza: albo przekracza normę, albo ma wartości „graniczne”.

Następujące choroby (stany) prowadzą do koncentrycznego LVMH:

1. Nadciśnienie tętnicze

2. Zwężenie aorty

3. Kardiomiopatia przerostowa

4. Starszy wiek

5. Amyloidoza

Ogólnie rzecz biorąc, przerost koncentryczny występuje, gdy serce napotyka przeszkodę w przepływie krwi (wyjątek stanowi kardiomiopatia przerostowa jako choroba wrodzona). W tym sensie szczególnie charakterystyczne są nadciśnienie tętnicze i zwężenie aorty.

Następujące choroby (stany) prowadzą do ekscentrycznego LVMH:

1. Nadciśnienie tętnicze o mechanizmie patogenezy zależnym od objętości

2. Stopniowa transformacja przerostu koncentrycznego w przerost ekscentryczny pod nieobecność odpowiednie leczenie nadciśnienie tętnicze, zwężenie aorty

4. Serce sportowca

5. Niewydolność aorty

Ogólnie rzecz biorąc, przerost ekscentryczny występuje, gdy serce jest przeciążone dodatkową objętością krwi, którą należy najpierw „gdzieś umieścić” (w tym celu jama lewej komory faktycznie się rozszerza), a następnie wepchnąć do tętnic (w tym celu przerost ścian). W swojej klasycznej postaci ekscentryczny LVMH obserwuje się z wadą serca - niewydolnością aorty, gdy zastawka aortalna nie zamyka się szczelnie i część krwi wraca do komory, która stopniowo rozszerza się i przerasta.

W zależności od lokalizacji w lewej komorze procesu przerostowego wyróżnia się:

Przerost symetryczny

Omdlenie obturacyjne. Rzadki wariant przebiegu LVH. Prawie zawsze jest to powikłanie asymetrycznego wariantu kardiomiopatii przerostowej, gdy grubość przegrody międzykomorowej jest tak duża, że ​​istnieje ryzyko przejściowego utrudnienia (zablokowania) przepływu krwi w obszarze drogi odpływu lewej komory. komora serca. Napadowe zablokowanie (zatrzymanie) przepływu krwi w tym „krytycznym miejscu” nieuchronnie doprowadzi do omdlenia. Z reguły ryzyko wystąpienia niedrożności występuje, gdy grubość przegrody międzykomorowej przekracza 2 cm.

Dodatkowy skurcz komorowy- kolejny możliwy satelita dla LVMH. Wiadomo, że wszelkie zmiany mikro- i makroskopowe w mięśniu sercowym teoretycznie mogą być powikłane dodatkowym skurczem. Przerośnięty mięsień sercowy jest idealnym podłożem arytmogennym. Kurs kliniczny ekstrasystolia komorowa na tle LVMH jest zmienna: częściej jej rola ogranicza się do „kosmetycznego defektu arytmii”. Jeśli jednak choroba prowadząca do LVMH nie jest leczona (ignorowana) i nie jest przestrzegana dieta ograniczająca intensywną aktywność fizyczną, mogą rozwinąć się zagrażające życiu komorowe zaburzenia rytmu wywołane dodatkową skurczem.

Nagła śmierć sercowa. Najpoważniejsze powikłanie LVMH. Najczęściej do tego wyniku prowadzi LVMH z powodu kardiomiopatii przerostowej. Są dwa powody. Po pierwsze, w tej chorobie LVMH może być szczególnie masywna, co powoduje, że mięsień sercowy jest wyjątkowo arytmogenny. Po drugie, kardiomiopatia przerostowa bardzo często ma przebieg bezobjawowy, co nie pozwala pacjentom na podjęcie działań zapobiegawczych w postaci ograniczenia intensywnej aktywności fizycznej. Nagła śmierć sercowa w innych nozologiach powikłanych LVMH jest na ogół zjawiskiem rzadkim, choćby dlatego, że manifestacja tych chorób rozpoczyna się od objawów niewydolności serca, co samo w sobie zmusza pacjenta do wizyty u lekarza, co oznacza realną szansę na podjęcie leczenia choroba pod kontrolą.

Możliwość regresji LVMH. Prawdopodobieństwo zmniejszenia masy (grubości) mięśnia sercowego lewej komory w trakcie leczenia zależy od przyczyny przerostu i jego stopnia. Klasycznym przykładem jest atletyczne serce, którego ściany mogą po zakończeniu kariery sportowej zmniejszyć się do normalnej grubości.

LVMH spowodowana nadciśnieniem tętniczym lub zwężeniem aorty może z powodzeniem ulec regresji, zapewniając terminową, pełną i długoterminową kontrolę tych chorób. Jednak uważa się to w ten sposób: tylko łagodny przerost ulega całkowitej regresji; podczas leczenia umiarkowanego przerostu istnieje szansa na zmniejszenie go do łagodnego; i ciężki może „stać się średni”. Innymi słowy, im bardziej zaawansowany proces, tym mniejsza szansa przywrócić wszystko całkowicie do pierwotnego stanu. Jednakże jakikolwiek stopień regresji LVMH automatycznie oznacza prawidłowość leczenia choroby podstawowej, co samo w sobie zmniejsza ryzyko, jakie przerost wnosi do życia pacjenta.

W przypadku kardiomiopatii przerostowej wszelkie próby korekcji procesu za pomocą leku są bezcelowe. Istnieją chirurgiczne metody leczenia masywnego przerostu przegrody międzykomorowej, który jest powikłany niedrożnością drogi odpływu lewej komory.

Prawdopodobieństwo regresji LVMH z powodu otyłości, u osób starszych i amyloidozy jest praktycznie nieobecne.

Aktualizacja: grudzień 2018

„Napompowane” lub „serce przepracowane” pod tymi określeniami w życiu codziennym często pojawia się przerost lewej komory (LVH). Lewa komora wypycha większość krwi, która dociera do narządów i kończyn, mózgu i odżywia samo serce.

Kiedy ta praca odbywa się w ekstremalnych warunkach, mięsień stopniowo gęstnieje, a jama lewej komory rozszerza się. Następnie, po różnym czasie u różnych osób, zdolności kompensacyjne lewej komory zawodzą i rozwija się niewydolność serca. Skutkiem dekompensacji może być:

• duszność
• obrzęk
• zaburzenia rytmu serca
• utrata przytomności.

Najbardziej niekorzystnym skutkiem może być śmierć.

Przyczyny przerostu lewej komory

Trwałe nadciśnienie

Bardzo prawdopodobna przyczyna pogrubienie mięśnia lewej komory serca – nadciśnienie tętnicze, które nie stabilizuje się przez wiele lat. Kiedy serce musi pompować krew pod gradientem wysokie ciśnienie, następuje przeciążenie ciśnieniowe, mięsień sercowy trenuje i gęstnieje. Z tego powodu występuje około 90% przerostów lewej komory.

Kardiomegalia

Czy jest to wrodzone dziedziczne, czy cecha indywidualna kiery. Duże serce u dużej osoby może początkowo mieć szersze komory i grubsze ściany.

Sportowcy

Serce sportowców ulega przerostowi w wyniku wysiłku fizycznego na granicy możliwości. Ćwiczące mięśnie stale uwalniają się do ogólnego krwiobieg dodatkowe objętości krwi, które serce musi pompować jakby dodatkowo. Jest to przerost wynikający z przeciążenia objętościowego.

Wady zastawek serca

Wady zastawek serca (nabyte lub wrodzone), które utrudniają przepływ krwi duże koło krążenie krwi (nadzastawkowe, zastawkowe lub podzastawkowe zwężenie ujścia aorty, zwężenie aorty z niewydolnością, niedomykalność mitralna, ubytek przegrody międzykomorowej) stwarzają warunki do przeciążenia objętościowego.

Niedokrwienie serca

W chorobie niedokrwiennej serca dochodzi do przerostu ścian lewej komory z dysfunkcją rozkurczową (upośledzona relaksacja mięśnia sercowego).

Kardiomiopatia

Jest to grupa chorób, w których na tle sklerotycznych lub dystroficznych zmian pozapalnych obserwuje się powiększenie lub pogrubienie części serca.

O kardiomiopatiach

Procesy patologiczne w komórkach mięśnia sercowego mają podłoże wrodzonej predyspozycji (kardiopatia idiopatyczna) lub dystrofii i stwardnieniu. Te ostatnie są spowodowane alergiami i toksycznym uszkodzeniem komórek serca, patologiami endokrynologicznymi (nadmiar katecholamin i hormonu somatotropowego) oraz zaburzeniami odporności.

Rodzaje kardiomiopatii występujących przy LVH:

Forma przerostowa

Może powodować rozlane lub ograniczone symetryczne lub asymetryczne pogrubienie warstwy mięśniowej lewej komory. Jednocześnie zmniejsza się objętość komór serca. Choroba najczęściej dotyka mężczyzn i jest dziedziczna.

Objawy kliniczne zależą od stopnia niedrożności komór serca. Wariant obturacyjny daje obraz kliniczny zwężenia aorty: ból serca, zawroty głowy, omdlenia, osłabienie, bladość, duszność. Można wykryć arytmie. W miarę postępu choroby pojawiają się objawy niewydolności serca.

Granice serca rozszerzają się (głównie ze względu na lewe sekcje). Występuje przesunięcie impulsu wierzchołkowego w dół i przytępienie dźwięków serca. Charakterystyczny jest czynnościowy szmer skurczowy, słyszalny już po pierwszym tonie serca.

Rozbudowana forma

Objawia się rozszerzeniem komór serca i przerostem mięśnia sercowego wszystkich jego części. Jednocześnie zmniejsza się zdolność skurczowa mięśnia sercowego. Tylko 10% wszystkich przypadków tej kardiomiopatii występuje w postaciach dziedzicznych. W innych przypadkach winne są czynniki zapalne i toksyczne. Kardiopatia rozstrzeniowa często objawia się w młodym wieku (30-35 lat).

Najbardziej typowym objawem jest obraz kliniczny niewydolności lewej komory: niebieskawe wargi, duszność, astma sercowa lub obrzęk płuc. Cierpi także prawa komora, co objawia się sinicą rąk, powiększeniem wątroby, gromadzeniem się płynu w Jama brzuszna, obrzęki obwodowe, obrzęk żył szyi. Obserwuje się również ciężkie zaburzenia rytmu: napady tachykardii, migotanie przedsionków. Pacjenci mogą umrzeć z powodu migotania komór lub asystoli.

Rodzaje LVH

• Koncentryczny przerost powoduje zmniejszenie jam serca i pogrubienie mięśnia sercowego. Ten typ przerostu jest charakterystyczny dla nadciśnienia tętniczego.
• Wersja ekscentryczna charakteryzuje się rozszerzaniem wnęk przy jednoczesnym pogrubieniu ścianek. Dzieje się tak, gdy występuje przeciążenie ciśnieniowe, takie jak wady serca.

Różnice między różnymi typami LVH

	Kardiomiopatia	Nadciśnienie tętnicze	Sportowe serce
Wiek	poniżej 35. roku życia	ponad 35	od 30
Podłoga	obie płcie	obie płcie	częściej mężczyźni
Dziedziczność	obciążony nadciśnieniem	obciążony kardiomiopatią	nie obciążony
Uskarżanie się	zawroty głowy, duszność, omdlenia, ból serca, zaburzenia rytmu	bóle głowy, rzadziej duszność	przeszywający ból serca, bradykardia
Typ LVH	asymetryczny	mundur	symetryczny
Grubość mięśnia sercowego	ponad 1,5cm	mniej niż 1,5 cm	maleje po zatrzymaniu obciążenia
poszerzenie LV	rzadko, częściej spadek	Może	ponad 5,5 cm

Powikłania LVH

Umiarkowany przerost lewej komory jest zwykle nieszkodliwy. Jest to reakcja kompensacyjna organizmu, mająca na celu poprawę ukrwienia narządów i tkanek. Przez długi czas osoba może nie zauważyć przerostu, ponieważ nie objawia się ona w żaden sposób. W miarę postępu mogą rozwinąć się:

• niedokrwienie mięśnia sercowego, ostry zawał mięśnia sercowego,
• zaburzenia przewlekłe krążenie mózgowe, udary,
• ciężkie zaburzenia rytmu i nagłe zatrzymanie akcji serca.

Zatem przerost lewej komory jest markerem przeciążenia serca i wskazuje na potencjalne ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych. Najbardziej niekorzystne są jego kombinacje z choroba wieńcowa serca, u osób w podeszłym wieku i u osób palących jednocześnie cukrzyca oraz zespół metaboliczny (nadwaga i zaburzenia metabolizmu lipidów).

Diagnoza LVH

Kontrola

Przerost lewej komory można podejrzewać już podczas wstępnego badania pacjenta. Po badaniu niepokojący jest niebieskawy kolor trójkąta nosowo-wargowego lub dłoni, przyspieszony oddech i obrzęk. Podczas opukiwania następuje poszerzenie granic serca. Podczas słuchania - szum, przytępienie tonów, akcent drugiego tonu. Ankieta może ujawnić skargi dotyczące:

• duszność
• przerwy w pracy serca
• zawroty głowy
• półomdlały
• słabość.

EKG

Przerost lewej komory w EKG wykazuje charakterystyczną zmianę napięcia załamków R w odprowadzeniach klatki piersiowej po lewej stronie.

• W V6 ząb jest większy niż w V. Jest asymetryczny.
• Odstęp ST w V6 wzrasta powyżej izolinii, w V4 spada poniżej.
• W V1 załamek T staje się dodatni, a załamek S jest wyższy niż normalnie w V1.2.
• W V6 załamek Q jest większy niż normalnie i w tym miejscu pojawia się załamek S.
• T ujemny w V5,6.

EKG może powodować błędy w ocenie przerostu. Na przykład nieprawidłowo umieszczona elektroda piersiowa da błędne wyobrażenie o stanie mięśnia sercowego.

USG serca

W przypadku ECHO-CS (USG serca) przerost jest już potwierdzony lub obalony na podstawie wizualizacji komór serca, przegród i ścian. Wszystkie objętości jam i grubość mięśnia sercowego wyrażono w liczbach, które można porównać z normą. ECHO-CS może postawić diagnozę przerostu lewej komory, wyjaśnić jego typ i zasugerować przyczynę. Stosowane są następujące kryteria:

• Grubość ścian mięśnia sercowego jest równa lub większa niż 1 cm u kobiet i 1,1 cm u mężczyzn.
• Współczynnik asymetrii mięśnia sercowego (ponad 1,3) wskazuje na asymetryczny typ przerostu.
• Wskaźnik względnej grubości ścianki (norma mniejsza niż 0,42).
• Stosunek masy mięśnia sercowego do masy ciała (wskaźnik mięśnia sercowego). Zwykle dla mężczyzn wynosi ona lub przekracza 125 gramów na centymetr kwadratowy, dla kobiet – 95 gramów.

Wzrost dwóch ostatnich wskaźników wskazuje na koncentryczny przerost. Jeśli tylko wskaźnik mięśnia sercowego przekracza normę, występuje ekscentryczna LVH.

Inne metody

• Echokardioskopia Dopplera -dodatkowe funkcje wykonuje echokardioskopię dopplerowską, podczas której można dokładniej ocenić przepływ wieńcowy.
• Do wizualizacji serca wykorzystuje się także rezonans magnetyczny, który w pełni odsłania cechy anatomiczne serca i pozwala na jego skanowanie warstwa po warstwie, tak jakby dokonywano przekrojów w kierunku podłużnym lub poprzecznym. Dzięki temu obszary uszkodzeń, dystrofii czy stwardnienia mięśnia sercowego stają się lepiej widoczne.

Leczenie przerostu lewej komory

Przerost lewej komory, którego leczenie zawsze wymaga normalizacji trybu życia, jest często schorzeniem odwracalnym. Ważne jest, aby rzucić palenie i inne zatrucia, schudnąć i przeprowadzić korektę nierównowaga hormonalna i dyslipidemię, optymalizują aktywność fizyczną. Istnieją dwa kierunki leczenia przerostu lewej komory:

• Zapobiegaj postępowi LVH
• Próba przebudowy mięśnia sercowego z powrotem do normalne rozmiary ubytków i grubości mięśnia sercowego.

• Beta-blokery pozwalają zmniejszyć obciążenie objętościowe i ciśnieniowe, zmniejszyć zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen, rozwiązać niektóre problemy z zaburzeniami rytmu i zmniejszyć ryzyko wypadków kardiologicznych - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blokery kanały wapniowe stają się lekami z wyboru w leczeniu ciężkiej miażdżycy. Werapamil, Diltiazem.
• Inhibitory ACE - i znacząco hamują postęp przerostu mięśnia sercowego. Enalapril, Lizynopryl, Diroton są skuteczne w leczeniu nadciśnienia i niewydolności serca.
• Sartany (Kandezartan, Losartan, Walsartan) bardzo aktywnie zmniejszają obciążenie serca i remodelują mięsień sercowy, redukując masę przerośniętego mięśnia.
• Leki antyarytmiczne przepisywany w przypadku powikłań w postaci zaburzeń rytmu serca. Disapiramid, chinidyna.

Leczenie uważa się za skuteczne, jeśli:

• zmniejsza się zator na wyjściu lewej komory
• Zwiększa się oczekiwana długość życia pacjenta
• zaburzenia rytmu, omdlenia, dławica piersiowa nie rozwijają się
• niewydolność serca nie postępuje
• poprawia się jakość życia.

Dlatego należy jak najwcześniej podejrzewać przerost lewej komory, diagnozować go i korygować. Pomoże to uniknąć poważne powikłania z obniżoną jakością życia i nagłą śmiercią.