Ubytek przegrody międzykomorowej. VSD u płodu: przyczyny, diagnoza i konsekwencje. Ubytek przegrody międzykomorowej u noworodka: wyrok śmierci czy szansa na wyzdrowienie

Definicja

Wada przegrody międzykomorowej- wrodzona wada serca, w której dochodzi do patologicznej komunikacji pomiędzy prawą i lewą komorą serca.

Epidemiologia

Wykrywa się go w 25-30% przypadków wszystkich wrodzonych wad serca, równie często u mężczyzn i kobiet.

Anatomia patologiczna

Ubytki mogą być zlokalizowane powyżej lub poniżej grzebienia nadkomorowego, w błoniastej lub mięśniowej części przegrody międzykomorowej, przy czym najczęstsze są ubytki okołobłonowe (75–80%). Ubytki przegrody mięśniowej lub beleczkowej stwierdza się w 20% wszystkich ubytków przegrody międzykomorowej.

Około połowa wad ma niewielkie rozmiary, ale może wahać się od 1 do 30 mm lub więcej i mieć różne kształty: okrągły, elipsoidalny, z miękkimi lub włóknistymi krawędziami. Wada objawia się także przerostem mięśnia sercowego i poszerzeniem jam obu komór i przedsionków, niekiedy znacznym poszerzeniem pnia płucnego.

Zaburzenia hemodynamiczne

Zaburzenia czynnościowe zależą przede wszystkim od wielkości ujścia i stanu łożyska naczyniowego płuc. Przy małych ubytkach (do 10 mm) występuje znaczny gradient ciśnień w RV i LV, a podczas skurczu następuje niewielki przepływ tętniczo-żylny krwi przez ubytek. Ze względu na niski opór krwi w krążeniu płucnym, ciśnienie w RV i PA albo nieznacznie wzrasta, albo pozostaje w normie. W rozkurczu, w wyniku wzrostu ciśnienia końcoworozkurczowego w prawej komorze, część krwi z jej jamy może powrócić do lewych odcinków, powodując przeciążenie objętościowe lewego przedsionka, a zwłaszcza LV.

Umiarkowane lub duże wady powodują przekrwienie płuc i przeciążenie objętościowe LV, co może prowadzić do nadciśnienie płucne.

Duże ubytki przegrody międzykomorowej nie utrudniają odpływu krwi z lewej strony na prawą, obie komory funkcjonują jako pojedyncza komora pompująca z dwoma wylotami, wyrównująca ciśnienie w układzie ogólnoustrojowym i koło płucne krążenie krwi Wielkość przecieku krwi jest odwrotnie proporcjonalna do stosunku płucnego i ogólnoustrojowego oporu naczyniowego. Jeżeli opór płucny jest prawidłowy lub zwiększony, ale stanowi mniej niż połowę oporu w krążeniu ogólnoustrojowym, następuje duży wypływ krwi, przepływ krwi przez płuca jest 2 razy lub więcej większy niż ogólnoustrojowy, znaczny wzrost ciśnienia w krwiobiegu obserwuje się krążenie płucne, przeciążenie objętościowe i skurczowe LV i RV, co powoduje rozwój ciężkiej dekompensacji krążenia.

U tych pacjentów bardzo wcześnie stwierdza się rozwój zmian strukturalnych w płucach, a także wtórnego nadciśnienia płucnego. Jeżeli całkowity opór płucny jest o połowę większy lub większy niż całkowity opór obwodowy, wówczas objętość wydzieliny maleje.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny zależy od wieku pacjenta, wielkości ubytku i wartości oporu naczyniowego płuc. Przy małych wadach nie ma klinicznych objawów wady, duszność podczas wysiłku fizycznego jest najczęściej pierwszym objawem dekompensacji.

Przy dużych wadach (średnica >10 mm lub większa niż połowa średnicy ujścia aorty) pacjenci skarżą się na duszność typu tachypnoe z udziałem mięśni pomocniczych, kołatanie serca, ból w okolicy serca, uporczywy kaszel, który nasila się wraz z upływem czasu. zmiany pozycji ciała.

Podczas dotykania klatki piersiowej często wykrywa się drżenie skurczowe w czwartej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie oraz w obszarze wyrostka mieczykowatego.

Głównym objawem klinicznym wady jest charakterystyczny, głośny, holosystoliczny szmer Rogera towarzyszący pierwszemu tonowi, słyszalny w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewo od mostka i sięgający koniuszka serca.

Diagnostyka

W przypadku drobnych wad EKG w granicach normy fizjologicznej. W przypadku dużych wad ujawniają się niespecyficzne objawy połączonego przerostu komór i przedsionków, zmiany w 8T-T, migotanie przedsionków i zaburzenia przewodzenia śródkomorowego.

Na zdjęciu rentgenowskim pod kątem małych wad serce normalne rozmiary, z dużymi - kardiomegalia, zwiększony obraz płuc z powodu przepełnienia łożyska tętniczego. W przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego obszary wnęk ulegają wzmocnieniu, a układ naczyniowy obwodowych części płuc wygląda na „zubożony”. Łuk pnia płucnego wybrzusza się wzdłuż lewego konturu, a podczas fluoroskopii obserwuje się wzrost jego pulsacji.

Badanie echokardiograficzne z mapowaniem kolorowego Dopplera pozwala zweryfikować diagnozę – bezpośrednio określić wielkość i lokalizację ubytku, obecność i kierunek wypływu krwi. Gradient ciśnień pomiędzy LV i RV można ocenić za pomocą dopplera fali ciągłej. Echokardiogram może ujawnić:

Zwiększenie wielkości wszystkich komór serca;

Hiperkineza ścian LV;

Uwidoczniony ubytek przegrody międzykomorowej (>10 mm);

Przepływ turbulentny przez przegrodę od lewej do prawej (ryc.

Podczas cewnikowania prawego serca obserwuje się znaczny wzrost ciśnienia w RV i PA oraz wzrost nasycenia krwi tlenem, rozpoczynający się na poziomie RV i wzrastający w pniu płucnym.

Angiokardiografię selektywną wykonuje się najczęściej u pacjentów po 40. roku życia w trakcie planowanej interwencji chirurgicznej, metoda ta pozwala ocenić lokalizację wady, jej wielkość, a także wykluczyć współistniejącą patologię.

Ubytek przegrody międzykomorowej

Tryb B, pozycja wierzchołkowa czterokomorowa

Pacjentom z objawami HF przepisuje się leczenie farmakologiczne w celu ustabilizowania stanu przed korekcją chirurgiczną.

Bezwzględnymi wskazaniami do operacji jest stan krytyczny lub niekwalifikująca się niewydolność serca leczenie zachowawcze, a także podejrzenie rozwoju nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych.

Względnymi wskazaniami do interwencji chirurgicznej są duże wady z objawami znacznego wypływu krwi, częste choroby układu oddechowego, opóźnienie rozwoju fizycznego.

Leczenie chirurgiczne jest przeciwwskazane, jeśli ciśnienie skurczowe w PA jest równe ciśnieniu ogólnoustrojowemu, a przepływ krwi tętniczo-żylnej jest mniejszy niż 40% minutowej objętości krążenia płucnego i występuje przeciek prawo-lewy.

Samoistne zamknięcie wady następuje w 15-60% przypadków. Konieczna jest obserwacja kliniczna pacjentów ze względu na możliwość wystąpienia w przyszłości różnych powikłań (uszkodzenie układu przewodzącego serca, niedomykalność zastawki trójdzielnej, migotanie przedsionków). Ogółem 25-letnie przeżycie wszystkich pacjentów wynosi 87%, a śmiertelność wzrasta wraz z wielkością wady.

U nieoperowanych chorych z izolowanym niewielkim ubytkiem i prawidłowym ciśnieniem w trzustce rokowanie jest korzystne, choć nadal wysokie ryzyko rozwój infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Przy umiarkowanych i dużych wadach istnieje duże ryzyko wystąpienia różnorodnych powikłań, m.in. infekcyjnego zapalenia wsierdzia, niewydolności aorty, zaburzeń rytmu i przewodzenia, dysfunkcji LV i nagłej śmierci.

Ubytki przegrody międzykomorowej – Wrodzone wady serca

Strona 2 z 4

Definicja

Ubytek przegrody międzykomorowej to wrodzona wada serca, w której dochodzi do połączenia prawej i lewej komory serca na poziomie komór.

Ubytek przegrody międzykomorowej wykrywany jest albo jako pojedyncza anomalia rozwojowa (tzw. izolowany ubytek przegrody międzykomorowej), albo jako obowiązkowy element bardziej złożonego zespołu anomalii wewnątrzsercowych (tetralogia Fallota, pochodzenie naczyniowe z prawej komory, atrezja mięśnia sercowego). jeden z otworów przedsionkowo-komorowych itp.).

Epidemiologia

Ubytek przegrody międzykomorowej jest najczęstszą wadą i stanowi 9–25% wszystkich wrodzonych wad serca.

Anatomia i klasyfikacja patologiczna

W zależności od lokalizacji wady wyróżnia się trzy typy.

I. Błoniasty– zlokalizowane w górnej części przegrody międzykomorowej, bezpośrednio poniżej zastawki aortalnej i guzka przegrodowego zastawki aortalnej. Często zamyka się samoistnie.

II. Muskularny– zlokalizowane w mięśniowej części przegrody, w znacznej odległości od zastawek i układu przewodzącego.

III. Supracrestal (ubytek przegrody międzykomorowej drogi odpływu RV)– położony nad grzebieniem nadkomorowym (pęczek mięśni oddzielający jamę trzustki od drogi odpływu). Często towarzyszy niewydolność aorty. Nie zamykają się samoistnie.

Upośledzenie hemodynamiczne z ubytkiem przegrody międzykomorowej zależy od obecności połączenia między komorą wysokiego ciśnienia a komorą niskiego ciśnienia. W normalnych warunkach ciśnienie w prawej komorze podczas skurczu jest 4-5 razy niższe niż w lewej. Dlatego przez ubytek przegrody międzykomorowej krew wypływa z lewej strony na prawą, w zależności od kilku czynników. Najważniejszym z nich jest różnica w oporze na wyrzut krwi z lewej komory pomiędzy krążeniem ogólnoustrojowym a oporem, jaki stawia temu wyrzutowi sama wada, prawa komora i naczynia krążenia płucnego.

Gdy rozmiar ubytku jest niewielki, sam w sobie zapewnia znaczny opór przepływowi krwi podczas skurczu. Objętość przepływającej przez nią krwi okazuje się niewielka. Ze względu na niski opór w krążeniu płucnym ciśnienie w prawej komorze i tętnicach płucnych albo nieznacznie wzrasta, albo pozostaje w normie. Jednakże nadmiarowa ilość krew dostająca się przez ubytek do krążenia płucnego wraca do lewych odcinków, powodując ich przeciążenie objętościowe.

Przy dużych defektach zmienia się hemodynamika. Jeśli wada nie opiera się wyrzuceniu krwi, wówczas podczas skurczu przepływa z lewej komory do małego koła w większych ilościach niż do aorty, ponieważ opór w małym kółku jest 4-5 razy mniejszy niż w dużym kole . Konsekwencją takiego resetu jest ostry wzrost ciśnienie w prawej komorze i tętnicach płucnych. Ciśnienie w krążeniu płucnym przy dużych ubytkach przegrody międzykomorowej często staje się takie samo jak przy dużym ubytku. Wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym wynika z dwóch czynników: I) znacznego przepełnienia krwi do krążenia płucnego, tj. zwiększenie objętości krwi, którą należy przepchnąć przez prawą komorę w każdym cyklu pracy serca; 2) zwiększony opór naczyń obwodowych płuc.

Czynniki te wpływają na występowanie nadciśnienia płucnego, jednak rola każdego z nich jest bardzo indywidualna. W przypadkach, gdy nadciśnienie płucne jest uwarunkowane głównie obecnością dużego przecieku, hemodynamika ulega stabilizacji pod wpływem kilku czynników. Ponieważ minimalna objętość krążenia ogólnoustrojowego w normalnych warunkach jest stosunkowo stała, pomimo obecności wypływu krwi, serce pracuje, doświadczając dużych przeciążeń zarówno lewej, jak i prawej strony. Lewa część serca ulega przeciążeniu, pompując wielokrotnie większą objętość krwi niż powinna; większość tej krwi przepływa przez ubytek (przeciążenie objętościowe i skurczowe). Z kolei prawa komora, przyjmując taką objętość krwi i rozciągając się znacznie bardziej niż to konieczne w każdym cyklu (przeciążenie objętościowe), wytwarza ciśnienie wielokrotnie większe niż normalnie, aby przepchnąć tę objętość krwi przez naczynia płucne (przeciążenie skurczowe).

Tak więc przy dużym wypływie krwi od lewej do prawej obserwuje się: znaczny wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym, przeciążenia objętościowe i skurczowe lewej i prawej komory. Charakterystyczną cechą wad charakteryzujących się dużym przepływem krwi i niskim oporem płucnym jest przewaga przeciążenia lewej części serca. Dalsze zmiany hemodynamiczne w przypadku dużych ubytków zwykle rozpatrywane są dynamicznie.

Okres stabilizacji nie może trwać długo, gdyż uruchamiają się inne mechanizmy kompensacyjne. Najważniejszym z nich jest restrukturyzacja naczyń płucnych, działających pod obciążeniem submaksymalnym lub maksymalnym pod wysokim ciśnieniem. Restrukturyzacja rozpoczyna się od pogrubienia środkowej powłoki małych tętnic, zmniejszając ich światło aż do całkowitego zatarcia. Jednocześnie dochodzi do stwardnienia obszarów innych naczyń itp., czyli następuje zmniejszenie łożyska naczyniowego. Proces ten w niektórych przypadkach trwa wiele lat, a czasami rozwija się tak szybko, że przywodzi na myśl zmiany płucne występujące równolegle i niezależnie od obecności wypływu krwi. Prognozy dotyczące dalszych zmian są indywidualne, ale hemodynamika stopniowo się zmienia. Zmniejszenie łożyska naczyniowego, fizjologiczne lub anatomiczne, prowadzi do jednego rezultatu - wzrostu płucnego oporu naczyniowego. Prawa komora zaczyna odczuwać większe przeciążenie skurczowe i stopniowo ulega przerostowi. Jednocześnie zmniejsza się objętość krwi odprowadzanej przez ubytek z lewej komory. Dzieje się tak dlatego, że całkowity opór stawiany przez krążenie płucne zbliża się do oporu krążenia ogólnoustrojowego. Zmniejsza się wydzielanie krwi i odpowiednio przeciążenie objętościowe lewej i prawej sekcji. Serce zmniejsza się, ciśnienie w małym okręgu staje się równe ciśnieniu w dużym okręgu. Stopniowo wypływ krwi przez ubytek jest równoważony, a następnie, ponieważ zmiany oporu płucnego są bardziej labilne niż ogólnoustrojowe, w pewnych sytuacjach przekracza go i krew jest odprowadzana z prawej komory do lewej (odwrotnie lub krzyżowo). wypisać). Do niedotlenienia tętniczego dochodzi najpierw podczas wysiłku, a następnie w spoczynku. Obraz ten jest charakterystyczny dla zespołu Eisenmengera i można go zaobserwować przy długotrwałym występowaniu wad, a czasem także we wczesnym dzieciństwie.

W miarę narastania zmian w naczyniach płucnych, charakterystycznych dla nadciśnienia płucnego, obciążenie objętościowe obu komór maleje wraz ze stopniowym izolowanym wzrostem przeciążenia skurczowego prawej komory.

Charakterystyczne cechy Zespół Eisenmengera i stany graniczne to całkowity brak przeciążenia lewej komory, jej mała objętość i wyraźny przerost prawej komory.

Jest całkiem jasne, że podział wad na duże i małe jest dowolny. Wadę uważa się za dużą, jeśli jej średnica jest większa niż 1 cm lub większa niż połowa średnicy aorty. Można również uznać, że ciśnienie w prawej komorze równe 1/3 ciśnienia ogólnoustrojowego wskazuje na niewielki ubytek przegrody międzykomorowej, a 2/3 i więcej — o tym dużym.

Wieloletnie doświadczenie kardiologów wskazuje, że ubytek w przegrodzie międzykomorowej można zamknąć operacyjnie jedynie w przypadku zmian związanych z wyciekiem krwi z lewej strony na prawą.

Jeśli wypływ krwi jest zrównoważony lub odwrócony, operacja jest ryzykowna. Dlatego w każdym konkretnym przypadku wymagana jest ocena stanu hemodynamicznego zintegrowane podejście(oznaczenie ciśnienia, oporu i objętości wypływu).

Ponieważ objawy kliniczne, rokowanie i taktyka postępowania u pacjentów z dużymi i małymi wadami są odmienne, właściwsze jest przedstawienie informacji o tych wadach osobno, chociaż pod względem anatomicznym w obu przypadkach uwzględnia się izolowane wady przegrody międzykomorowej.

Ta nozologiczna postać wady nazywana jest chorobą Tołochinowa-Rogera. Wady mają średnicę mniejszą niż 1 cm; stosunek przepływu krwi płucnej do przepływu krwi ogólnoustrojowej mieści się w granicach 1,5-2:1, ciśnienie w krążeniu płucnym stanowi 1/3 ciśnienia ogólnoustrojowego. Częstotliwość identyfikowania takich pacjentów z tego typu wadami sięga 25–40% wszystkich pacjentów z ubytkami przegrody międzykomorowej. Głównym objawem klinicznym wady jest szorstki szmer skurczowy w okolicy serca. które można wykryć już w pierwszym tygodniu życia. Niektóre dzieci mają objawy łagodnego zmęczenia i duszności podczas wysiłku. Niektóre dzieci ze „złym” wywiadem klinicznym miały wyraźny obraz niewydolności serca, co wskazuje na zmniejszenie wady. Dzieci są dobrze rozwinięte. Występuje słabo zdefiniowany „garb serca”. Impuls wierzchołkowy jest umiarkowanie wzmocniony. Nie ma oznak dekompensacji, ciśnienie tętnicze normalna. Podczas badania palpacyjnego klatki piersiowej stwierdza się wyraźne drżenie skurczowe wzdłuż lewej krawędzi mostka, nasilające się w kierunku dolnej granicy mostka. Podczas osłuchiwania tony serca są prawidłowe, drugi ton często jest „przykryty” szmerem skurczowym. Nad obszarem serca u wszystkich pacjentów wykrywa się szorstki szmer skurczowy z maksymalnym dźwiękiem w trzeciej - czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka, narastający w kierunku wyrostek mieczykowaty. Nie wykonuje się go na naczyniach szyi i pleców.

W większości przypadków w granicach normy fizjologicznej. Po lewej przewody piersiowe Mogą wystąpić umiarkowane objawy przeciążenia lewej komory.

Na radiogramie

Serce ma normalną wielkość lub lewe przedsionek i komory są nieznacznie powiększone. Tętnica płucna zwykle nie wybrzusza się, chociaż talia serca może być spłaszczona. Układ płucny nie jest wzmocniony.

Ubytek przegrody międzykomorowej serca

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to wrodzona wada serca charakteryzująca się ubytkiem przegrody mięśniowej pomiędzy prawą i lewą komorą serca. VSD jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u noworodków, jej częstość występowania wynosi około 30-40% wszystkich przypadków wrodzonych wad serca. Wada ta została po raz pierwszy opisana w 1874 r. przez P. F. Tołoczinowa, a w 1879 r. przez H. L. Rogera.

Zgodnie z anatomicznym podziałem przegrody międzykomorowej na 3 części (górna - błoniasta lub błoniasta, środkowa - mięśniowa, dolna - beleczkowata), nadają one również nazwy ubytkom przegrody międzykomorowej. W około 85% przypadków VSD zlokalizowany jest w tzw. części błoniastej, czyli bezpośrednio pod prawym płatkiem wieńcowym i niewieńcowym zastawki aortalnej (patrząc od strony lewej komory serca) oraz na połączenie przedniego guzka zastawki trójdzielnej z jej guzkiem przegrodowym (patrząc od strony prawej komory). W 2% przypadków wada zlokalizowana jest w mięśniowej części przegrody i może występować kilka patologicznych dziur. Połączenie mięśni i innych lokalizacji VSD jest dość rzadkie.

Rozmiar ubytków w przegrodzie międzykomorowej może wynosić od 1 mm do 3,0 cm lub nawet więcej. W zależności od wielkości wyróżnia się wady duże, których wielkość jest zbliżona lub większa od średnicy aorty, wady średnie, mające średnicę od ¼ do ½ średnicy aorty oraz wady małe. Wady części błoniastej z reguły mają kształt okrągły lub owalny i osiągają 3 cm, wady części mięśniowej przegrody międzykomorowej są najczęściej okrągłe i małe.

Dość często, w około 2/3 przypadków, VSD można połączyć z inną współistniejącą anomalią: wadą przegroda międzyprzedsionkowa(20%), otwarte przewód tętniczy(20%), koarktacja aorty (12%), wrodzona niewydolność zastawka mitralna(2%), stanoza aorty (5%) i tętnicy płucnej.

Schematyczne przedstawienie ubytku przegrody międzykomorowej.

Przyczyny VSD

W pierwszym przypadku stwierdzono zaburzenia w budowie przegrody międzykomorowej trzy miesiące ciąża. Przegroda międzykomorowa płodu składa się z trzech elementów, które w tym okresie należy porównać i odpowiednio ze sobą połączyć. Naruszenie tego procesu prowadzi do tego, że wada pozostaje w przegrodzie międzykomorowej.

Mechanizm rozwoju zaburzeń hemodynamicznych (ruchu krwi)

U płodu znajdującego się w macicy matki krążenie krwi odbywa się wzdłuż tak zwanego koła łożyskowego (krążenie łożyskowe) i ma swoją własną charakterystykę. Jednak wkrótce po urodzeniu noworodek osiąga prawidłowy przepływ krwi w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym, czemu towarzyszy pojawienie się istotnej różnicy pomiędzy ciśnieniem krwi w lewej (większe ciśnienie) i prawej (mniejsze ciśnienie) komorze. W tym przypadku istniejący VSD prowadzi do tego, że krew z lewej komory pompowana jest nie tylko do aorty (gdzie powinna normalnie płynąć), ale także przez VSD do prawej komory, co normalnie nie powinno mieć miejsca. Tak więc przy każdym uderzeniu serca (skurczu) następuje patologiczny wypływ krwi z lewej komory serca w prawo. Prowadzi to do zwiększenia obciążenia prawej komory serca, ponieważ pompowanie dodatkowej objętości krwi z powrotem do płuc i lewych komór serca wymaga dodatkowej pracy.

Objętość tej patologicznej wydzieliny zależy od wielkości i lokalizacji VSD: w przypadku małej wady ta ostatnia nie ma praktycznie żadnego wpływu na funkcjonowanie serca. Po przeciwnej stronie ubytku w ścianie prawej komory, a w niektórych przypadkach także na zastawce trójdzielnej, może powstać pogrubienie blizny, powstałe w wyniku reakcji na uraz w wyniku patologicznego wydzielania się krwi przepływającej przez ubytek.

Ponadto, z powodu patologicznego wydzieliny, dodatkowa objętość krwi dostającej się do naczyń płucnych (krążenie płucne) prowadzi do powstania nadciśnienia płucnego (zwiększone ciśnienie krwi w naczyniach krążenia płucnego). Z biegiem czasu w organizmie aktywują się mechanizmy kompensacyjne: zwiększa się masa mięśniowa komór serca, stopniowo dostosowują się naczynia płucne, które najpierw przyjmują napływającą nadmiar objętości krwi, a następnie zmieniają się patologicznie - pogrubienie ścian powstają tętnice i tętniczek, co czyni je mniej elastycznymi i gęstszymi. Następuje wzrost ciśnienia krwi w prawej komorze i tętnicach płucnych, aż w końcu ciśnienie w prawej i lewej komorze zostanie wyrównane we wszystkich fazach cyklu sercowego, po czym nastąpi patologiczny wypływ z lewej komory serca do prawej przystanki. Jeśli z biegiem czasu ciśnienie krwi w prawej komorze okaże się wyższe niż w lewej, dochodzi do tzw. „przepływu zwrotnego”, w wyniku którego Odtleniona krew z prawej komory serca przez ten sam VSD wchodzi do lewej komory.

Objawy VSD

Czas pojawienia się pierwszych objawów VSD zależy od wielkości samej wady, a także wielkości i kierunku patologicznego wypływu krwi.

Drobne wady w dolnych partiach przegrody międzykomorowej w zdecydowanej większości przypadków nie mają istotnego wpływu na rozwój dzieci. Takie dzieci czują się zadowalająco. Już w pierwszych dniach po urodzeniu pojawia się szmer w sercu o średniej intensywności, o szorstkiej, drapanej barwie, który lekarz osłuchuje w skurczu (w czasie skurczu serca). Hałas ten jest lepiej słyszalny w czwartej piątej przestrzeni międzyżebrowej i nie jest przenoszony w inne miejsca, jego intensywność może zmniejszać się w pozycji stojącej. Ponieważ hałas ten jest często jedynym przejawem małego VSD, który nie ma znaczącego wpływu na dobrostan i rozwój dziecka, sytuacja ta jest literatura medyczna otrzymało przenośną nazwę „wiele hałasu o nic”.

W niektórych przypadkach w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż lewej krawędzi mostka można poczuć drżenie w momencie skurczu serca - drżenie skurczowe lub skurczowe „mruczenie kota”.

Na duże wady błoniasty obszar przegrody międzykomorowej objawy tej wrodzonej wady serca z reguły nie pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka, ale po 12 miesiącach. Rodzice zaczynają zauważać trudności w karmieniu dziecka: zaczyna mu brakować tchu, jest zmuszone do pauz i łapania oddechu, przez co może pozostać głodne i pojawia się niepokój.

Urodzone z prawidłową masą ciała, takie dzieci zaczynają być opóźnione w rozwoju fizycznym, co tłumaczy się niedożywieniem i zmniejszeniem objętości krwi krążącej w krążeniu ogólnoustrojowym (z powodu patologicznego wyładowania do prawej komory serca). Pojawia się silne pocenie się, bladość, marmurkowatość skóry i lekka sinica na końcowych częściach rąk i nóg (sinica obwodowa).

Charakterystyka szybkie oddychanie angażuje dodatkowe mięśnie oddechowe, napadowy kaszel, która występuje podczas zmiany pozycji ciała. Rozwija się nawracające zapalenie płuc (zapalenie płuc), które jest trudne do wyleczenia. Na lewo od mostka następuje deformacja klatki piersiowej - powstaje garb sercowy. Beat wierzchołkowy przechodzi do lewa strona i w dół. Drżenie skurczowe jest wyczuwalne w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej, na lewym brzegu mostka. Po osłuchiwaniu (słuchaniu) serca wykrywa się szorstki szmer skurczowy w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej. U dzieci w starszym wieku główne objawy kliniczne wady pozostają nadal: skarżą się na ból w okolicy serca i szybkie bicie serca, a dzieci są nadal opóźnione w rozwoju fizycznym. Z wiekiem zdrowie i kondycja wielu dzieci poprawiają się.

Powikłania VSD:

Niedomykalność aorty obserwowano wśród pacjentów z VSD w około 5% przypadków. Rozwija się, jeśli wada jest zlokalizowana w taki sposób, że powoduje jednocześnie zwiotczenie jednego z płatków zastawki aortalnej, co prowadzi do połączenia tej wady z niedomykalnością zastawki aortalnej, której dodatek znacząco komplikuje przebieg choroby z powodu znaczny wzrost obciążenia lewej komory serca. Wśród objawów klinicznych dominuje ciężka duszność, a czasami rozwija się ostra niewydolność lewej komory. Podczas osłuchiwania serca słychać nie tylko opisany powyżej szmer skurczowy, ale także szmer rozkurczowy (w fazie rozkurczu serca) na lewym brzegu mostka.

Zwężenie lejkowe obserwowano wśród pacjentów z VSD również w około 5% przypadków. Rozwija się, gdy ubytek zlokalizowany jest w tylnej części przegrody międzykomorowej, pod tzw. płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej, poniżej grzebienia nadkomorowego, co powoduje przejście przez ubytek duża ilość krew i jej uraz grzebienia nadkomorowego, który w rezultacie zwiększa się i ulega bliznowatości. W konsekwencji dochodzi do zwężenia odcinka lejkowego prawej komory i powstania podzastawkowego zwężenia tętnicy płucnej. Prowadzi to do zmniejszenia patologicznego wyładowania przez VSD z lewej komory serca w prawo i rozładowania krążenia płucnego, ale następuje również gwałtowny wzrost obciążenia prawej komory. Ciśnienie krwi w prawej komorze zaczyna znacznie wzrastać, co stopniowo prowadzi do patologicznego wypływu krwi z prawej komory na lewą. W przypadku ciężkiego zwężenia lejka u pacjenta rozwija się sinica (zasinienie skóry).

Zakaźne (bakteryjne) zapalenie wsierdzia– uszkodzenie wsierdzia (wewnętrznej wyściółki serca) i zastawek serca spowodowane infekcją (najczęściej bakteryjną). U pacjentów z VSD ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia wynosi około 0,2% rocznie. Zwykle występuje u starszych dzieci i dorosłych; częściej w przypadku małych VSD, które są spowodowane uszkodzeniem wsierdzia z powodu dużej prędkości patologicznego wypływu krwi. Zapalenie wsierdzia może być wywołane zabiegami stomatologicznymi, zmiana ropna skóra. Zapalenie najpierw pojawia się w ścianie prawej komory, zlokalizowanej po przeciwnej stronie ubytku lub wzdłuż krawędzi samego ubytku, a następnie rozprzestrzenia się na zastawki aorty i trójdzielnej.

Nadciśnienie płucne – wysokie ciśnienie krwi krew w naczyniach krążenia płucnego. W przypadku tej wrodzonej wady serca rozwija się ona w wyniku przedostania się dodatkowej objętości krwi do naczyń płucnych, spowodowanej jej patologicznym wydzielaniem przez VSD z lewej komory serca w prawo. Z biegiem czasu nadciśnienie płucne pogarsza się w wyniku rozwoju mechanizmów kompensacyjnych - powstawania pogrubień ścian tętnic i tętniczek.

Zespół Eisenmengera– podaortalne umiejscowienie ubytku przegrody międzykomorowej w połączeniu ze zmianami sklerotycznymi w naczyniach płucnych, poszerzeniem pnia tętnicy płucnej oraz wzrostem masy i rozmiaru mięśni (przerost) głównie prawej komory serca.

Nawracające zapalenie płuc– spowodowane zastojem krwi w krążeniu płucnym.

Naruszenia tętno.

Niewydolność serca.

Choroba zakrzepowo-zatorowa– ostre zablokowanie naczynia krwionośnego przez skrzeplinę, która oderwała się od miejsca powstania na ścianie serca i dostała się do krążącej krwi.

Diagnostyka instrumentalna VSD

1. Elektrokardiografia (EKG): W przypadku małego VSD istotne zmiany w elektrokardiogramie mogą nie zostać wykryte. Z reguły oś elektryczna serca znajduje się w normalnej pozycji, ale w niektórych przypadkach może odchylać się w lewo lub w prawo. Jeśli wada jest duża, jest to bardziej widoczne w elektrokardiografii. Przy wyraźnym patologicznym wypływie krwi przez ubytek lewej komory serca w prawo bez nadciśnienia płucnego, elektrokardiogram wykazuje oznaki przeciążenia i wzrostu masy mięśniowej lewej komory. Jeśli rozwinie się znaczne nadciśnienie płucne, pojawiają się objawy przeciążenia prawej komory serca i prawego przedsionka. Zaburzenia rytmu serca występują rzadko, zwykle u dorosłych pacjentów w postaci skurczów dodatkowych i migotania przedsionków.

2. Fonokardiografia(rejestracja wibracji i sygnałów dźwiękowych emitowanych podczas pracy serca i naczyń krwionośnych) umożliwia instrumentalną rejestrację patologicznych dźwięków i zmienionych tonów serca spowodowanych obecnością VSD.

3. Echokardiografia(badanie USG serca) pozwala nie tylko wykryć bezpośredni znak wada wrodzona– przerwanie sygnału echa w przegrodzie międzykomorowej, ale także dokładne ustalenie lokalizacji, liczby i wielkości ubytków oraz określenie ich obecności znaki pośrednie ta wada (zwiększenie wielkości komór serca i lewego przedsionka, zwiększenie grubości ściany prawej komory i inne). Echokardiografia dopplerowska pozwala zidentyfikować kolejny bezpośredni objaw wady - patologiczny przepływ krwi przez VSD do skurczu. Ponadto możliwa jest ocena ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, wielkości i kierunku patologicznego wypływu krwi.

4. Rentgen narządów klatki piersiowej(serce i płuca). W przypadku małych VSD nie wykrywa się żadnych zmian patologicznych. Przy znacznym rozmiarze wady z wyraźnym wypływem krwi z lewej komory serca w prawo, zwiększeniem wielkości lewej komory i lewego przedsionka, a następnie prawej komory oraz wzrostem układu naczyniowego płuc określa się. W miarę rozwoju nadciśnienia płucnego określa się rozszerzenie korzeni płuc i wybrzuszenie łuku tętnicy płucnej.

5. Cewnikowanie jam serca przeprowadza się w celu pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej i prawej komorze, a także określenia poziomu nasycenia krwi tlenem. Bardziej typowe wysoki stopień nasycenie krwi tlenem (natlenienie) w prawej komorze niż w prawym przedsionku.

6. Angiokardiografia– wprowadzenie środka kontrastowego do jam serca poprzez specjalne cewniki. Po wprowadzeniu kontrastu do prawej komory lub tętnicy płucnej obserwuje się powtarzające się kontrastowanie, co tłumaczy się powrotem kontrastu do prawej komory z patologicznym wypływem krwi z lewej komory przez VSD po przejściu przez krążenie płucne. Po wprowadzeniu rozpuszczalnego w wodzie kontrastu do lewej komory określa się przepływ kontrastu z lewej komory serca do prawej przez VSD.

Leczenie VSD

Jeśli VSD jest niewielki, nie ma oznak nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, a rozwój fizyczny jest prawidłowy, w nadziei na samoistne zamknięcie wady można powstrzymać się od interwencji chirurgicznej.

U dzieci w wieku przedszkolnym wskazaniami do interwencji chirurgicznej są wczesna progresja nadciśnienia płucnego, przetrwała niewydolność serca, nawracające zapalenie płuc, znaczne opóźnienie rozwoju fizycznego i niedobór masy ciała.

Wskazaniami do leczenia operacyjnego u dorosłych i dzieci powyżej 3 roku życia są: wzmożone zmęczenie, częste ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych prowadzące do rozwoju zapalenia płuc, niewydolności serca oraz typowy obraz kliniczny wady z patologiczną wydzieliną przekraczającą 40%. .

Interwencja chirurgiczna ogranicza się do chirurgii plastycznej VSD. Operację przeprowadza się za pomocą płuco-serca. Jeżeli średnica ubytku wynosi do 5 mm, zamyka się go szwami w kształcie litery U. Jeżeli średnica ubytku przekracza 5 mm, zamyka się go łatą z syntetycznego lub specjalnie poddanego obróbce materiału biologicznego, który w krótkim czasie zostaje pokryty własnymi tkankami.

W przypadkach, gdy otwarta radykalna operacja nie jest możliwa od razu ze względu na duże ryzyko interwencji chirurgicznej z wykorzystaniem sztucznego krążenia u dzieci w pierwszych miesiącach życia z dużymi VSD, niską masą ciała i ciężką niewydolnością serca, której nie można skorygować farmakologicznie, wskazane jest leczenie chirurgiczne realizowany w dwóch etapach. W pierwszej kolejności na tętnicę płucną, nad jej zastawkami, zakłada się specjalny mankiet, który zwiększa opór wyrzutowy z prawej komory, doprowadzając w ten sposób do wyrównania ciśnienia krwi w prawej i lewej komorze serca, co pomaga zmniejszyć objętość patologicznych rozładowanie przez VSD. Po kilku miesiącach przeprowadza się drugi etap: usunięcie wcześniej założonego mankietu z tętnicy płucnej i zamknięcie VSD.

Rokowanie dla VSD

Czas trwania i jakość życia z ubytkiem przegrody międzykomorowej zależy od wielkości ubytku, stanu naczyń krążenia płucnego i ciężkości rozwijającej się niewydolności serca.

Małe ubytki przegrody międzykomorowej nie mają istotnego wpływu na długość życia pacjentów, zwiększają jednak ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia nawet o 1-2%. Jeśli niewielka wada zlokalizowana jest w okolicy mięśniowej przegrody międzykomorowej, u 30–50% takich pacjentów może samoistnie zamknąć się przed 4. rokiem życia.

W przypadku średniej wielkości wady już w fazie rozwoju rozwija się niewydolność serca wczesne dzieciństwo. Z biegiem czasu stan może ulec poprawie na skutek pewnego zmniejszenia wielkości ubytku, a u 14% takich pacjentów obserwuje się samoistne zagojenie ubytku. W starszym wieku rozwija się nadciśnienie płucne.

W przypadku dużego VSD rokowanie jest poważne. Takie dzieci już to mają młodym wieku Rozwija się ciężka niewydolność serca, często pojawia się i nawraca zapalenie płuc. U około 10-15% takich pacjentów rozwija się zespół Eisenmengera. Większość pacjentów z dużymi ubytkami przegrody międzykomorowej umiera bez interwencji chirurgicznej w dzieciństwie lub adolescencja z postępującej niewydolności serca, częściej w połączeniu z zapaleniem płuc lub infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, zakrzepicą tętnicy płucnej lub pęknięciem jej tętniaka, zatorowością paradoksalną w naczyniach mózgu.

Średnia długość życia pacjentów bez interwencji chirurgicznej w naturalnym przebiegu VSD (bez leczenia) wynosi około 23-27 lat, a u pacjentów z małymi wadami – do 60 lat.

Chirurg ME Kletkin

Dodaj komentarz

– wrodzona anomalia wewnątrzsercowa charakteryzująca się obecnością połączenia pomiędzy prawą i lewą komorą. Ubytek przegrody międzykomorowej objawia się dusznością, opóźnionym rozwojem fizycznym, zmęczeniem, szybkim biciem serca i obecnością „garbu serca”. Diagnostyka instrumentalna ubytku przegrody międzykomorowej obejmuje wykonanie EKG, EchoCG, radiografia klatki piersiowej, ventriculografia, aortografia, cewnikowanie komór serca, MRI. W przypadku ubytków przegrody międzykomorowej wykonuje się interwencje radykalne (zamknięcie ubytku) i paliatywne (zwężenie tętnicy płucnej).

Czynniki bezpośrednie powodując zakłócenia pojawia się embriogeneza Szkodliwe efekty dla płodu w pierwszym trymestrze ciąży: choroby kobiety ciężarnej (infekcje wirusowe, zaburzenia endokrynologiczne), zatrucie alkoholem i lekami, promieniowanie jonizujące, patologiczny przebieg ciąży (ciężka zatrucie, zagrożenie samoistnym poronieniem itp.). Istnieją dowody na dziedziczną etiologię ubytku przegrody międzykomorowej. Nabyte ubytki przegrody międzykomorowej mogą być powikłaniem zawału mięśnia sercowego.

Cechy hemodynamiki ubytku przegrody międzykomorowej

Przegroda międzykomorowa tworzy wewnętrzne ściany obu komór i stanowi około 1/3 powierzchni każdej z nich. Przegroda międzykomorowa jest reprezentowana przez elementy błonowe i mięśniowe. Z kolei część mięśniowa składa się z 3 części - napływu, beleczkowania i odpływu (infundibular).

Przegroda międzykomorowa wraz z innymi ścianami komór bierze udział w skurczu i rozkurczu serca. U płodu jest on w pełni ukształtowany w 4-5 tygodniu rozwoju embrionalnego. Jeśli z jakiegoś powodu tak się nie stanie, w przegrodzie międzykomorowej pozostaje ubytek. Zaburzenia hemodynamiczne z ubytkiem przegrody międzykomorowej spowodowane są komunikacją pomiędzy lewą komorą o wysokim ciśnieniu a prawą komorą o niskim ciśnieniu (zwykle podczas skurczu ciśnienie w lewej komorze jest 4-5 razy wyższe niż w prawej).

Po urodzeniu i ustaleniu przepływu krwi w krążeniu ogólnoustrojowym i płucnym, z powodu ubytku przegrody międzykomorowej, dochodzi do przecieku lewo-prawego, którego objętość zależy od wielkości otworu. Przy małej objętości przetoczonej krwi ciśnienie w prawej komorze i tętnicach płucnych pozostaje normalne lub nieznacznie wzrasta. Jednak przy dużym przepływie krwi przez ubytek do krążenia płucnego i jej powrocie do lewych partii serca, rozwija się objętościowe i skurczowe przeciążenie komór.

Znaczący wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym przy dużych ubytkach w przegrodzie międzykomorowej przyczynia się do wystąpienia nadciśnienia płucnego. Wzrost płucnego oporu naczyniowego powoduje rozwój wypływu krwi z prawej komory do lewej (przeciek wsteczny lub krzyżowy), co prowadzi do hipoksemii tętniczej (zespół Eisenmengera).

W wieku 3-4 lat, wraz ze wzrostem niewydolności serca, takie dzieci zaczynają skarżyć się na kołatanie serca i ból w okolicy serca, skłonność do krwawień z nosa i omdlenia. Przejściową sinicę zastępuje ciągła doustna i akrocyjanoza; Martwi mnie ciągła duszność w spoczynku, ortopnoe, kaszel (zespół Eisenmengera). Na obecność przewlekłego niedotlenienia wskazuje deformacja paliczków palców i paznokci („podudzia”, „okulary zegarkowe”).

W badaniu stwierdza się „garb sercowy”, rozwinięty w mniejszym lub większym stopniu; tachykardia, rozszerzenie granic otępienia serca, szorstki, intensywny szmer pansystoliczny; hepatomegalia i splenomegalia. W dolnych partiach płuc słychać zastoinowy świszczący oddech.

Diagnostyka ubytku przegrody międzykomorowej

Metody instrumentalnej diagnostyki ubytku przegrody międzykomorowej obejmują EKG, PCG, radiografię klatki piersiowej, EchoCS, cewnikowanie serca, angiokardiografię, ventriculografię.

Elektrokardiogram ubytku przegrody międzykomorowej odzwierciedla przeciążenie komór, obecność i nasilenie nadciśnienia płucnego. U dorosłych pacjentów mogą wystąpić zaburzenia rytmu (ekstraskurcz, migotanie przedsionków), zaburzenia przewodzenia (blok prawej odnogi pęczka Hisa, zespół WPW). Fonokardiografia rejestruje szmer skurczowy o wysokiej częstotliwości, z maksimum w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka.

W rzadkich przypadkach VSD nie ma istotnego wpływu na długość i jakość życia. Samoistne zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej obserwuje się w 25–40% przypadków, głównie gdy jest on niewielki. Jednak nawet w tym przypadku pacjenci powinni znajdować się pod nadzorem kardiologa ze względu na możliwe komplikacje z układu przewodzącego serca i wiąże się z wysokim ryzykiem infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

Ubytek przegrody międzykomorowej jest wadą wrodzoną, która powoduje komunikację między prawą i lewą komorą. W przypadku izolowanego ubytku przegrody międzykomorowej pozostałe części serca rozwijają się normalnie, a wszystkie segmenty są ze sobą połączone.

Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą wrodzoną anomalią serca, stosunkowo łatwą do zdiagnozowania tradycyjnymi metodami badawczymi. Jednak, co dziwne, prawdziwa częstotliwość jego występowania nie jest znana. Tym samym po wprowadzeniu do powszechnej praktyki technik echokardiograficznych odnotowano istotny wzrost rozpoznawalności VSD wśród żywych urodzeń (z 1,35–4,0 na 1000 do 3,6–6,5 na 1000). Dalszy wzrost wykrywalności VSD wśród „zdrowych” noworodków był związany z pojawieniem się kolorowego badania dopplerowskiego, które umożliwiło wykrywanie małych wad.

Jest prawdopodobne, że powszechne przyjęcie echokardiografii prenatalnej będzie również miało wpływ na te wskaźniki. Spośród wszystkich wrodzonych wad serca ubytek przegrody międzykomorowej występuje średnio w 20–41% przypadków (w zależności od kryteriów jej „izolacji”). Częstość występowania chorób krytycznych wynosi około 21%.

Wada może być zlokalizowana w dowolnym obszarze przegrody międzykomorowej. Sama przegroda składa się z dwóch głównych elementów: małej błoniastej i reszty mięśniowej. Ten ostatni z kolei ma trzy części: dopływ, beleczkowanie, odpływ (infundibular).

Kierunek wypływu krwi i jego wielkość zależą od wielkości ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz różnicy ciśnień pomiędzy lewą i prawą komorą. Ta ostatnia zależy od stosunku całkowitego oporu płucnego do całkowitego oporu obwodowego, rozciągliwości komór i powrotu żylnego do nich. Pod tym względem, przy niezmienionych innych rzeczach, możemy rozróżnić różne fazy rozwój choroby.

1. Bezpośrednio po urodzeniu, ze względu na wysokie TLC i „twardą” prawą komorę, wypływ krwi z lewej do prawej może być nieobecny lub może być skrzyżowany. Obciążenie objętościowe lewej komory jest nieznacznie zwiększone. Rozmiary serca różnią się w zależności od wieku.

2. Po zwykłym ewolucyjnym spadku OPS staje się on kilkukrotnie niższy niż OPS. Prowadzi to do zwiększenia przecieku lewo-prawego i objętościowego przepływu krwi przez krążenie płucne (hiperwolemia krążenia płucnego). W tym przypadku krew przepływająca przez płuca dzieli się na części nieefektywne i skuteczne. Efektywną częścią płucnego przepływu krwi jest krew przepływająca z płuc do lewej strony serca, a następnie do naczyń systemowych. Krew krążąca w płucach stanowi nieefektywną część przepływu krwi. Ze względu na zwiększony powrót krwi do lewych odcinków rozwija się przeciążenie objętościowe lewego przedsionka i lewej komory. Zwiększa się wielkość serca. W przypadku dużego przecieku pojawia się także umiarkowane przeciążenie skurczowe prawej komory. Jeżeli nasili się redystrybucja przepływu krwi na korzyść nieefektywnego przepływu płucnego i zaspokojenie potrzeb narządów i tkanek obwodowych stanie się niemożliwe, dochodzi do niewydolności serca. Ciśnienie w naczyniach płucnych w tym okresie zależy od objętości zastawki i jest zwykle określane przez jeden lub drugi poziom ich skurczu kompensacyjnego („nadciśnienie „resetowe”).

Przy dużych ubytkach przegrody międzykomorowej, prowadzących do wczesnego przerostu lewej komory, już w okresie noworodkowym obserwuje się zwiększenie prędkości i objętości przepływu krwi w lewej komorze. tętnica wieńcowa, co odzwierciedla zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen.

Echokardiografia płodu. Ze względu na brak zmian w czterojamowej projekcji serca i wyraźne oznaki wypływu krwi, identyfikacja wady jest trudna; diagnozuje się ją prenatalnie jedynie w 7% przypadków. Diagnozę stawia się, gdy w co najmniej dwóch projekcjach zostanie wykryty echo-ujemny obszar przegrody z wyraźnymi krawędziami. Najtrudniej zdiagnozować wady beleczkowe o średnicy mniejszej niż 4 mm. Wśród zidentyfikowanych wad niektóre mogą zamknąć się do czasu urodzenia.

Historia naturalna ubytku przegrody międzykomorowej.

W okresie prenatalnym ubytek przegrody międzykomorowej nie wpływa na hemodynamikę i rozwój płodu, ponieważ ciśnienie w komorach jest równe i nie następuje duży wypływ krwi.

Ponieważ wczesne pogorszenie stanu po urodzeniu dziecka jest mało prawdopodobne, poród w wyspecjalizowanej instytucji nie jest konieczny. Wada należy do II kategorii ciężkości.

W okresie poporodowym, przy niewielkich wadach, przebieg jest korzystny, zgodny z długoterminowym aktywne życie. Duże ubytki w przegrodzie międzykomorowej mogą prowadzić do śmierci dziecka w pierwszych miesiącach życia. Stany krytyczne w tej grupie rozwijają się u 18-21% chorych, lecz obecnie śmiertelność w pierwszym roku życia nie przekracza 9%.

Samoistne zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej jest zjawiskiem dość powszechnym (45–78% przypadków), jednak dokładne prawdopodobieństwo tego zdarzenia nie jest znane. Wynika to z odmiennej charakterystyki defektów objętych badaniem. Wiadomo, że duże wady towarzyszące zespołowi Downa czy objawiające się znaczną niewydolnością serca rzadko ustępują samoistnie. Małe i umięśnione VSD częściej zanikają samoistnie. Ponad 40% dziur zamyka się w pierwszym roku życia, ale proces ten może trwać nawet do 10 lat. Niestety nie da się przewidzieć przebiegu wady w każdym konkretnym przypadku. Wiadomo jedynie, że w okresach do 6 lat ubytki okołobłonowe mają gorsze rokowanie, zamykając się samoistnie jedynie w 29% przypadków, a w 39% wymagają leczenia operacyjnego. Odpowiednie wartości dla mięśniowych ubytków przegrody międzykomorowej wynoszą 69% i 3%.

Podczas dynamicznej obserwacji dużych wad, którym towarzyszyła silna hiperwolemia płucna, w miarę wzrostu dziecka stwierdzono nawet zwiększenie ich średnicy.

W pierwszych tygodniach życia hałas może być całkowicie nieobecny ze względu na duży opór naczyń płucnych i brak wypływu krwi przez ubytek. Charakterystycznym osłuchowym objawem wady jest stopniowe pojawianie się i narastanie szmeru holosystolicznego lub wczesnoskurczowego w lewym dolnym brzegu mostka. W miarę rozwoju dużej wydzieliny drugi dźwięk w tętnicy płucnej ulega nasileniu i rozszczepieniu.

Ogólnie rzecz biorąc, obraz kliniczny zależy od wielkości i kierunku wypływu krwi przez ubytek. W przypadku małych wad (choroba Tolochinowa-Rogeta) pacjenci nie mają praktycznie żadnych objawów z wyjątkiem hałasu, rozwijają się i rosną normalnie. Wady z dużym przeciekiem lewo-prawym zwykle objawiają się klinicznie po 4-8 tygodniach, czemu towarzyszy opóźnienie wzrostu i rozwoju, powtarzające się infekcje dróg oddechowych, zmniejszona tolerancja wysiłku, niewydolność serca ze wszystkimi klasyczne objawy- pocenie się, przyspieszony oddech (w tym z udziałem mięśni brzucha), tachykardia, zastoinowy świszczący oddech w płucach, powiększenie wątroby, zespół obrzękowy.

Należy zaznaczyć, że przyczyną poważnego stanu u niemowląt z ubytkiem przegrody międzykomorowej jest prawie zawsze przeciążenie objętościowe serca, a nie wysokie nadciśnienie płucne.

Elektrokardiografia w kierunku ubytku przegrody międzykomorowej. Zmiany w EKG odzwierciedlają stopień obciążenia lewej lub prawej komory. U noworodków nadal dominuje prawa komora. W miarę zwiększania się wypływu przez ubytek pojawiają się oznaki przeciążenia lewej komory i lewego przedsionka.

Rentgen klatki piersiowej. Stopień kardiomegalii i nasilenie układu płucnego zależy bezpośrednio od wielkości zastawki. Wzrost cienia serca związany jest głównie z lewą komorą i lewym przedsionkiem, w mniejszym stopniu z prawą komorą. Zauważalne zmiany w układzie płuc występują, gdy stosunek przepływu krwi płucnej do ogólnoustrojowej wynosi 2:1 lub więcej.

Charakterystyczne dla dzieci w pierwszych 1,5-3 miesiącach życia z dużymi wadami jest wzrost dynamiki stopnia hiperwolemii płucnej. Jest to spowodowane fizjologicznym spadkiem TLC i wzrostem przecieku lewo-prawego.

Echokardiografia. Dwuwymiarowa echokardiografia jest wiodącą metodą diagnostyki ubytku przegrody międzykomorowej. Głównym sygnałem diagnostycznym jest bezpośrednia wizualizacja wady. Aby zbadać różne części przegrody, konieczne jest wykonanie skanowania serca w kilku odcinkach wzdłuż osi podłużnej i krótkiej. Jednocześnie określa się wielkość, lokalizację i liczbę wad. Wyładowanie i jego kierunek można ustalić za pomocą mapowania widmowego i kolorowego Dopplera. Ta ostatnia technika jest niezwykle przydatna do uwidocznienia niewielkich defektów, m.in. w części mięśniowej przegrody.

Po zidentyfikowaniu wady analizuje się stopień poszerzenia i przerostu poszczególnych części serca oraz określa ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej.

W przypadku wad typu 1 lub 2 (podtętniczych lub błoniastych) konieczna jest również ocena stanu zastawki aortalnej, ponieważ prawdopodobne jest jej wypadanie lub niewydolność.

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej.

Taktykę leczenia określa hemodynamiczne znaczenie wady i jej znane rokowanie. Biorąc pod uwagę duże prawdopodobieństwo samoistnego zamknięcia się wad (40% w pierwszym roku życia) lub ich zmniejszenia, u pacjentów z niewydolnością serca wskazane jest w pierwszej kolejności zastosowanie terapii diuretykami i digoksyną. Możliwe jest także zastosowanie inhibitorów syntezy ACE, które ułatwiają wsteczny przepływ krwi z lewej komory i tym samym ograniczają wypływ przez VSD. Dodatkowo konieczne jest leczenie choroby współistniejące(niedokrwistość, procesy zakaźne), żywienie o odpowiedniej wartości energetycznej.

W przypadku dzieci, które reagują na terapię, możliwa jest opóźniona operacja. Dzieci z małymi ubytkami w przegrodzie międzykomorowej, które osiągnęły wiek 6 miesięcy bez objawów niewydolności serca, nadciśnienia płucnego lub opóźnienia w rozwoju, zwykle nie są kandydatami do operacji. Korekta wady z reguły nie jest wskazana, gdy stosunek Qp/Qs jest mniejszy niż 1,5:1,0.

Wskazaniami do interwencji chirurgicznej są niewydolność serca i opóźniony rozwój fizyczny u dzieci niekwalifikujących się do leczenia. W takich przypadkach operację rozpoczyna się od pierwszych sześciu miesięcy życia. U dzieci powyżej pierwszego roku życia operacja jest wskazana, gdy stosunek przepływu płucnego do ogólnoustrojowego (Qp/Qs) przekracza 2:1. Stosunek oporów płucnych do ogólnoustrojowych wynoszący 0,5 lub obecność odwrotnego wypływu krwi poddaje w wątpliwość możliwość leczenia operacyjnego i wymaga pogłębionej analizy przyczyn tego stanu.

Interwencje chirurgiczne dzielą się na paliatywne i radykalne. Obecnie paliatywne zwężenie tętnicy płucnej w celu ograniczenia przepływu krwi w płucach stosuje się jedynie w przypadku współistniejących wad i anomalii, które komplikują pierwotną korekcję VSD. Operacją z wyboru jest zamknięcie ubytku w sztucznym krążeniu. Śmiertelność szpitalna nie przekracza 2-5%. Ryzyko operacji wzrasta u dzieci do 3. miesiąca życia, w przypadku występowania mnogich VSD lub współistniejących poważnych wad rozwojowych (uszkodzenia centralnego układu nerwowego, płuc, nerek, choroby genetyczne, wcześniactwo itp.).

Certyfikat potwierdzający

Rysunek 1. Schemat zdrowe serce Rycina 1 przedstawia schemat krążenia krwi. Krew żylna (na rysunku niebieska) wpływa do prawego przedsionka (RA) przez żyłę główną. Następnie dostaje się do prawej komory (RV) i przez tętnicę płucną (PA) do płuc. W płucach krew zostaje natleniona i powraca do lewego przedsionka (LA). Dalej - do lewej komory (LV) i aorty (Ao), przez którą jest rozprowadzany po całym ciele. Nasycając tkanki tlenem i zabierając go dwutlenek węgla, krew gromadzi się w żyle głównej, prawym przedsionku itp. Naturalnie lewa komora pracuje znacząco dobra robota niż prawy, dlatego jego ciśnienie jest wyższe (4-5 razy wyższe niż w prawym). Co się stanie, jeśli w przegrodzie między komorami wystąpi ubytek? Podczas skurczu (skurczu) serca krew przepływa z lewej komory nie tylko do aorty, jak powinno być, ale także do prawej komory, w której ciśnienie jest niższe, a w prawej komorze jest nie tylko żylna , ale także krew tętnicza (natleniona).

Rycina 2. Hemodynamika VSD Prześledźmy przepływ krwi przy ubytku w przegrodzie międzykomorowej (ryc. 2): krew przepływa z żyły głównej do prawego przedsionka, następnie do prawej komory, tętnica płucna, płuca, lewy przedsionek, lewa komora, a następnie jego część jest przetaczana do prawej komory i ponownie trafia do tętnicy płucnej, płuc itp. W ten sposób dodatkowa objętość krwi stale przepływa przez krążenie płucne (prawa komora - płuca - lewy przedsionek). W tym przypadku dochodzi do dodatkowego obciążenia najpierw lewej komory (musi ona jeszcze dostarczyć organizmowi tlen, czyli niezbędnej objętości krwi, która przenosi ten tlen), a następnie prawej komory, co prowadzi do ich przerostu, tj. zwiększyć. Ale najważniejsze jest to, że duża objętość krwi przepływająca przez naczynia płuc, których łożysko nie jest do tego przeznaczone, powoduje patologiczne zmiany w ich ścianie; naczynia z czasem ulegają sklerozie, ich światło wewnętrzne zmniejsza się, i opór wewnątrznaczyniowy wzrasta. W końcu prawa komora może „pompować” krew tylko przez zwężone naczynia: poprzez zwiększenie ciśnienia. Występuje stan zwany nadciśnieniem płucnym. Ciśnienie w tętnicy płucnej (i odpowiednio w prawej komorze) wzrasta do zaporowych wartości, z czasem staje się wyższe niż w lewej komorze, a krew zmienia kierunek przepływu: zaczyna być odprowadzana z prawej komory w lewo. Ten ciężki stan nazywa się zespołem Eisenmengera. W takim przypadku pacjentowi może pomóc jedynie przeszczep serca i płuc.

Przebieg choroby zależy od wielu czynników: jednym z najważniejszych jest wielkość ubytku i objętość przetaczanej krwi. Często zdarza się, że dzieci nie nadają się już do operacji w wieku jednego roku. Do diagnozy wystarczy badanie ultrasonograficzne serca, czasami w wątpliwych przypadkach uciekają się do cewnikowania (sondowania) serca.

Istnieje tylko jedna metoda leczenia wady: operacja. Operację przeprowadza się w warunkach sztucznego krążenia, z zatrzymaniem akcji serca. Aby zamknąć VSD, zwykle wystarczy zatrzymać akcję serca na 20-30 minut, co jest całkiem bezpieczne dla pacjenta. Małe ubytki są zszywane, duże zamykane łatami wykonanymi z różnych tworzyw sztucznych. Wyniki leczenia są dobre. Czasami dzieciom podaje się digoksynę i inne leki na serce w celu leczenia niewydolności serca przed operacją.

Istnieją wady międzykomorowe niewymagające leczenia operacyjnego, tzw. Choroba Tołochinowa-Rogera. Są to wady mięśniowe o średnicy 1-2 mm, z minimalnym wypływem krwi. Rozpoznanie to musi zostać potwierdzone przez wykwalifikowanego kardiologa w szpitalu kardiochirurgicznym. W Ostatnio Możliwe stało się wsierdziowe zamknięcie niektórych VSD za pomocą specjalnych okluderów bez otwierania klatki piersiowej.

Ubytek przegrody międzykomorowej

U dziecka niewielka wada zlokalizowana w przegrodzie międzykomorowej może w ogóle nie wystąpić. Przy znacznych rozmiarach wady mieszanie się obu rodzajów krwi staje się bardziej wyraźne i objawia się zasinieniem skóry, szczególnie na opuszkach palców i wargach.

Ale ubytek przegrody międzykomorowej jest na szczęście łatwy do wyleczenia. Małe VSD nie mogą powodować powikłań ani nie leczyć się samodzielnie. Przy znacznych rozmiarach VSD konieczna jest operacja, która czasami jest konieczna dopiero wtedy, gdy pojawią się pierwsze objawy tego typu wady serca.

Objawy VSD

Objawy VSD w większości przypadków występują w pierwszych dniach, miesiącach lub tygodniach po urodzeniu dziecka.

Główne objawy VSD:

Sinica (kolor niebieski) skóra, najsilniejszy na ustach i opuszkach palców; Słaby ogólny rozwój, brak apetytu; Szybka męczliwość; Duszność; Obrzęk brzucha, nóg i stóp; Kardiopalmus.

Objawy te można zaobserwować w innych stanach, ale można je połączyć z wrodzoną wadą serca, w szczególności z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

Zdarzają się przypadki, gdy po urodzeniu dziecka nie ma oznak VSD. A jeśli wada jest wystarczająco mała, objawy VSD mogą pojawić się w późnym dzieciństwie.

Objawy tej wady serca mogą być różne, wszystko zależy od wielkości ubytku w przegrodzie. Lekarz może najpierw podejrzewać obecność VSD podczas osłuchiwania serca lub słuchania szmeru serca.

Objawy VSD można również zaobserwować w wieku dorosłym, z objawami niewydolności serca, na przykład dusznością.

Kiedy udać się do lekarza

Powinieneś skonsultować się z lekarzem, jeśli masz następujące objawy:

Brak przyrostu masy ciała; Zmęczenie podczas gier i jedzenia; Płacz lub duszność podczas jedzenia; Zasinienie skóry, szczególnie w okolicy paznokci i wokół ust;

Należy wezwać lekarza, jeśli:

Nieregularne lub szybkie bicie serca; Duszność podczas wysiłku; Osłabienie lub zmęczenie; Obrzęk nóg, stóp i kostek.

Powoduje wada

Przyczyną powstawania wad, takich jak VSD, jest naruszenie rozwoju serca w początkowych stadiach powstawania płodu. W tym przypadku główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zewnętrzne czynniki środowiskowe.

W przypadku wadliwego VSD pomiędzy komorami, prawą i lewą, znajduje się otwór.

Mięśnie lewej komory są nieco „silniejsze” niż mięśnie prawej komory, więc krew bogata w tlen przepływa z lewej komory na prawą i tam łączy się z krwią ubogą w tlen.

W rezultacie niewielka ilość natlenionej krwi dociera do narządów i tkanek, co powoduje przewlekłe niedotlenienie. A przekrwienie prawej komory z nadmierną objętością krwi powoduje jej rozszerzenie, przerost mięśnia sercowego i dalsze powstawanie niewydolności prawokomorowej.

Główne czynniki ryzyka VSD

Prawdziwe przyczyny powstawania VSD, podobnie jak wiele innych wrodzonych wad serca. nie istnieje, ale badacze zidentyfikowali szereg głównych czynników ryzyka prowadzących do pojawienia się VSD u dziecka.

Mogą to być np. czynniki genetyczne, dlatego jeśli ktoś w Twojej rodzinie cierpi na wrodzoną wadę serca, warto skorzystać z poradni genetycznej, aby dowiedzieć się, jakie jest ryzyko wystąpienia wady u nienarodzonego dziecka.

Wśród czynników ryzyka, które odgrywają rolę w powstawaniu VSD podczas ciąży, określa się:

Różyczka - Choroba wirusowa. Różyczka w czasie ciąży zwiększa ryzyko wrodzonych wad serca u noworodka, w tym VSD i wielu innych anomalii. Przyjmowanie alkoholu i niektórych narkotyków w czasie ciąży. Alkohol i niektóre leki przyjmowane zwłaszcza we wczesnej ciąży, w okresie kształtowania się głównych narządów płodu, mogą zwiększać ryzyko wystąpienia nieprawidłowości rozwojowych, w tym VSD. Niewłaściwe leczenie cukrzycy. Wysoki poziom poziom cukru we krwi przyszłej matki prowadzi do hiperglikemii u płodu, co stwarza również ryzyko wystąpienia różnych anomalii rozwojowych, w tym VSD.

Komplikacje z najczęstsza wrodzona wada serca

Przy niewielkim ubytku przegrody międzykomorowej osoba może nie odczuwać żadnych problemów. Mały rozmiar VSD w dzieciństwo Mogą same się zamknąć.

Ale jeśli wada jest duża, mogą wystąpić powikłania zagrażające życiu:

Zespół Eisenmengera.

Nadciśnienie płucne może w niektórych przypadkach powodować nieodwracalne zmiany w płucach. Powikłanie to nazywane jest zespołem Eisenmengera i najczęściej rozwija się po długim czasie u niewielkiej liczby pacjentów z VSD.

Powikłanie to może pojawić się w starszym wieku i we wczesnym dzieciństwie. Przy tym powikłaniu większość krwi przepływa przez ubytek z prawej komory do lewej komory, wynika to z faktu, że prawa komora staje się „silniejsza” niż lewa. Dlatego ubogi w tlen płynie krew do tkanek i narządów, po czym następuje przewlekłe niedotlenienie (brak tlenu w tkankach). Objawia się to sinicą skóry, przede wszystkim w okolicy warg i paliczków paznokci, a także nieodwracalnymi zmianami w płucach.

Niewydolność serca

Niewydolność serca może być również spowodowana zwiększonym dopływem krwi do serca w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej, ponieważ w tym stanie serce nie jest w stanie prawidłowo pompować krwi.

Zapalenie wsierdzia

Ryzyko wsierdzia (infekcja wewnętrznej warstwy serca) jest dość wysokie u pacjentów z VSD.

Udar

U pacjentów z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej ryzyko udaru jest zwiększone, ponieważ krew przechodząca przez tę wadę może tworzyć skrzepy krwi, które mogą zamykać naczynia mózgowe.

Wiele innych chorób serca.

VSD może również prowadzić do patologii aparatu nitowanego i arytmii serca.

Ubytek przegrody międzykomorowej w czasie ciąży

Wiele kobiet z VSD nie ma duży rozmiar wady, mogą bez problemów znosić ciążę.

Jednak przy wystarczająco dużym ubytku przegrody międzykomorowej lub jeśli u kobiety występują powikłania tej wady w postaci niewydolności serca, nadciśnienia płucnego lub arytmii, ryzyko powikłań w czasie ciąży wzrasta.

Kobiety z wadami serca, w tym VSD, są obarczone wysokim ryzykiem urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca.

Kobiety bez wady serca bardzo rzadko mogą urodzić dziecko z tą patologią. Pacjentka z wadą serca powinna przed podjęciem decyzji o zajściu w ciążę skonsultować się z lekarzem. Powinna także zaprzestać przyjmowania niektórych leków sprzyjających VSD, dlatego konieczna jest wizyta u lekarza.

Diagnoza VSD

Regularne badanie pozwala na podejrzenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej.

W niektórych przypadkach lekarz poprzez osłuchiwanie dowiaduje się o możliwości wystąpienia VSD, gdy słychać szmery serca.

VSD można również wykryć za pomocą ultradźwięków serca, które wykonuje się z dowolnego powodu.

Kiedy osłuchiwanie przez lekarza stwierdza szmer w sercu, konieczne stają się specjalne metody badawcze w celu określenia rodzaju wady serca:

USG serca (Echokardiografia).

Ta metoda jest w bezpieczny sposób badania mające na celu ocenę stanu mięśnia sercowego, jego pracy i przewodzenia serca.

Rentgen klatki piersiowej.

Ten rodzaj testu może wykryć powiększenie serca i obecność dodatkowego płynu w płucach, co może być oznaką niewydolności serca.

Pulsoksymetria.

Ta procedura testowa pomaga wykryć nasycenie krwi tlenem. Na czubku palca instalowany jest specjalny czujnik, który rejestruje poziom tlenu we krwi. Niskie nasycenie krwi tlenem wskazuje na problemy z sercem.

Cewnikowanie serca.

Metoda jest radiologiczna. Przez kość udową wprowadza się cewnik, do krwiobiegu wprowadza się specjalny środek kontrastowy, po czym wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich. Pomaga to lekarzowi określić stan struktur serca. Metoda ta pomaga również określić ciśnienie w komorach serca, co pozwala pośrednio ocenić patologię serca.

Rezonans magnetyczny.

Ta metoda bez promieniowanie rentgenowskie pozwala uzyskać warstwową strukturę tkanek i narządów. Będąc kosztowną metodą diagnostyczną, MRI stosuje się, gdy echokardiografia nie daje jednoznacznej odpowiedzi.

Leczenie wada pomiędzy lewą i prawą komorą serca

VSD nie wymaga pilnego leczenia operacyjnego, jeżeli powikłania nie zagrażają życiu pacjenta. Jeśli u dziecka wykryto VSD, lekarz może najpierw obserwować jego stan ogólny, ponieważ wada może z czasem samoistnie się zagoić.

Ale gdy VSD nie zamyka się sam, ale dziura jest mała, nie może to w żaden sposób zakłócać normalnego trybu życia danej osoby, więc tutaj również nie jest wymagana korekcja chirurgiczna.

W większości przypadków VSD nie można leczyć bez interwencji chirurgicznej.

Czas niezbędny do chirurgicznej korekcji danej wady serca jest bezpośrednio zależny od ogólne warunki zdrowie dziecka i obecność innych wrodzonych wad serca.

Metody leczenia farmakologicznego VSD

Należy od razu zaznaczyć, że żaden lek nie prowadzi do wygojenia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Ale nadal leczenie zachowawcze pomaga zmniejszyć widoczność VSD i zmniejsza ryzyko powikłań pooperacyjnych.

Oto niektóre leki, które mogą być stosowane przez pacjentów z VSD:

Leki regulujące rytm serca: digoksyna i beta-blokery, takie jak inderal i anaprilin; Leki zmniejszające krzepliwość krwi: Leki przeciwzakrzepowe (aspiryna i warfaryna), które zmniejszają krzepliwość krwi, zmniejszają ryzyko powikłań VSD – udaru.

Chirurgiczne leczenie VSD

Wielu kardiochirurgów zaleca leczenie chirurgiczne VSD w okresie niemowlęcym, aby zapobiec możliwym powikłaniom w wieku dorosłym.

Leczenie chirurgiczne, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, polega na zamknięciu ubytku poprzez nałożenie „łatki”, która zapobiega przedostawaniu się krwi z lewej strony serca na prawą. Dla których można zastosować jedną z poniższych metod:

— Cewnikowanie serca

Jest to małoinwazyjna metoda leczenia, podczas której pod kontrolą RTG przez żyłę udową wprowadza się cienką sondę, a jej koniec doprowadza się do miejsca ubytku. Następnie wprowadza się przez nią łatkę z siateczki, która zakrywa ubytek w przegrodzie.

Po pewnym czasie siatka ta wrasta w tkankę, co prowadzi do całkowitego zamknięcia ubytku.

Ta interwencja ma znaczące zalety - krótszy okres pooperacyjny i minimalna częstotliwość komplikacje. Ponieważ ta metoda leczenia jest mniej traumatyczna, pacjentowi łatwiej ją tolerować.

Możliwe powikłania tej metody leczenia:

Powikłania infekcyjne po stronie umieszczenia krateru, ból lub krwawienie. Reakcja alergiczna na substancję stosowaną podczas cewnikowania. Uszkodzenie naczynia krwionośnego.

— Operacja otwarta

Ta metoda chirurgicznego leczenia wad serca jest wykonywana w ramach ogólne znieczulenie. Polega na wykonaniu nacięcia w klatce piersiowej i podłączeniu pacjenta do płuco-serca. W sercu wykonuje się nacięcie, po czym w przegrodę międzykomorową wszywa się płat materiału syntetycznego. Wada Ta metoda jest to, że ma dłuższy okres pooperacyjny i znacznie większe ryzyko powikłań.

Ubytek przegrody międzykomorowej, w skrócie VSD, to wrodzona wada serca, która często występuje u noworodków. Jest to patologia zlokalizowana w przegrodzie między komorami serca. Według statystyk patologia ta stanowi prawie 40% wszystkich przypadków wad serca.

Typowe jest, że wada serca rozwija się u płodu już w pierwszych tygodniach ciąży (od 3. do 10. tygodnia ciąży). Rozwój tego procesu patologicznego tłumaczy się kombinacją pewnych czynników i przyczyn:

1. Genetyczne predyspozycje.
2. Jeśli matka cierpiała na różne choroby zakaźne (odra, grypa) w czasie ciąży.
3. Obecność złych nawyków (stosowanie przez matkę napoje alkoholowe palenie kończy się rozwojem wad płodu).
4. Działanie teratogenne spowodowane przyjmowaniem leków przeciwdepresyjnych i innych leków psychotropowych, antybiotyków.
5. Konsekwencje narażenia na kobiece ciało w czasie ciąży, metale ciężkie, narażenie na promieniowanie.
6. Regularne stresujące sytuacje.

Uwaga! Jeśli kobieta w czasie ciąży prowadzi niezdrowy tryb życia, przyjmuje różne silne leki, wówczas u dziecka po urodzeniu można rozpoznać wady serca, jedną z najczęstszych jest VSD.

Klasyfikacja choroby

VSD u noworodka (może wystąpić u starszych dzieci) definiuje się jako chorobę niezależną lub część choroby układu krążenia. Wadę klasyfikuje się przede wszystkim ze względu na wielkość, która koreluje z otworem aorty, dlatego wyróżnia się:

• małe wady. Ich rozmiar nie przekracza jednego centymetra, na przykład może to być choroba Tołochinova-Rogera;
• wielkie wady. Zdefiniowane przez rozmiary większe niż jeden centymetr.

Jeśli klasyfikujemy według lokalizacji otworu aorty, istnieje kilka typów VSD.

Rodzaj wady	krótki opis
Muskularny	Otwór znajduje się bezpośrednio w obszarze mięśnia. Jeśli zdiagnozowane zostaną małe rozmiary, patologia ustąpi sama
Błoniasty	Lokalizacja wady znajduje się w górnej części przegrody. Najczęściej patologia jest niewielka, co samoistnie ustaje wraz z wiekiem dziecka.
Nadgrzebny	Określa się ją jako najpoważniejszą wadę serca, ponieważ dziura zlokalizowana jest na granicy naczyń odprowadzających komór serca. Rzadko rozwiązuje się samoistnie

Uwaga! Konieczne jest zdiagnozowanie patologii w odpowiednim czasie, aby w razie potrzeby zastosować leczenie i uniknąć możliwych konsekwencji.

Komplikacje

Jeśli dobro i stan dziecka są normalne, a wielkość dziury jest niewielka, wówczas życie noworodka absolutnie nie jest zagrożone, jedyna chwila– w przyszłości regularne kontrole u kardiologa.

Przeciwko, wielki problem to duże wady prowadzące do niewydolności serca, która aktywnie rozwija się po urodzeniu dziecka.

Czy to jest niebezpieczne! W przypadku wykrycia poważnej patologii - wady serca, dzieci w przyszłości są często narażone na ryzyko przeziębienia które kończą się zapaleniem płuc, opóźnieniami rozwojowymi, ciągłą dusznością, problemami z odruchem ssania. Nie można wykluczyć uszkodzenia serca i płuc.

Poważne konsekwencje VSD:

1. Zespół Eisenmengera.
2. Ostra niewydolność serca.
3. Zapalenie wsierdzia.
4. Uszkodzenie błony wewnątrzsercowej przez zakaźny proces zapalny.
5. Występowanie zakrzepów krwi, które mogą prowadzić do stanu przedudarowego.
6. Dysfunkcja aparatu zaworowego.

Objawy choroby serca

Jeśli VSD jest duży, diagnozuje się go już w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka. Wada ta charakteryzuje się następującymi objawami:

• skóra dziecka zaczyna sinieć (ten znak jest bardzo wyraźny na kończynach i twarzy). Jeśli dziecko płacze, smutek nasila się;
• noworodek odmawia karmienia piersią, traci apetyt;
• rozwój następuje bardzo powoli, obserwuje się problemy z przyrostem masy ciała;
• występuje obrzęk w okolicy brzucha i na kończynach;
• nieregularny rytm serca;
• duszność.

Małe wady charakteryzują się łagodnymi objawami i można je rozpoznać dopiero podczas słuchania. Dlatego noworodek będzie miał szorstki szmer skurczowy w sercu. Dodatkowy objaw patologią może być garb sercowy. Oznacza to, że u dziecka występuje wyraźny występ w okolicy klatki piersiowej.

Jeśli VSD nie zostanie zdiagnozowane w pierwszych miesiącach życia, rozwój niewydolności serca da się odczuć w wieku trzech lat (dziecko pokaże pierwsze skargi). Charakterystycznymi objawami wady są ból w okolicy serca, szybkie bicie serca i częste krwawienia z nosa.

To jest ważne! Jeśli dziecko często traci przytomność, przede wszystkim należy wykluczyć niewydolność serca.

Kiedy należy udać się do lekarza?

VSD, mimo że małemu pacjentowi może nie przeszkadzać i nie objawiać się objawowo, nadal wymaga obowiązkowej obserwacji przez specjalistę. Wada serca to patologia, w której w każdej chwili może nastąpić pogorszenie obrazu klinicznego.

Aby nie przegapić momentu, w którym pojawiają się niepokojące objawy, rodzice powinni stale monitorować i rejestrować zachowanie dziecka nietypowe znaki. Na konsultację do kardiologa warto udać się, jeśli:

• dziecko śpi dużo czasu;
• bardzo kapryśny, bez dobrego powodu;
• odnotowuje się problemy z przyrostem masy ciała;
• pozostaje w tyle w rozwoju.

Uwaga! Powyższe objawy są powodem do wizyty u pediatry, a następnie, jeśli to konieczne, do kardiologa.

Prognozy na całe życie

Jeśli u noworodka wykryta zostanie niewielka wada, nie ma się czym martwić, ponieważ 60% patologii przed ukończeniem piętnastego roku życia jest eliminowanych samodzielnie bez leczenia. Jeśli zostanie określone, że VSD jest średniej wielkości, prognoza samoistnego zamknięcia wady wynosi tylko 10%. Patologię eliminuje się ze względu na strukturę tkanki sąsiedniej zastawki. Zatem w miarę wzrostu mięśnia sercowego wpływ wady na krążenie krwi maleje.

Warto jednak zauważyć, że w przypadku dużych wad serca rokowanie jest mniej pocieszające. Ponieważ bez szybkiego leczenia chirurgicznego co dziesiąte dziecko umiera. Jeśli patologia zostanie wykryta w wieku dorosłym, oczekiwana długość życia nie przekracza czterdziestu lat.

Jak przebiega leczenie?

Jeśli nie ma objawów nadciśnienia płucnego i niewydolności serca, można uniknąć operacji. Wskazaniem do leczenia operacyjnego może być rozwój nadciśnienia płucnego w wieku szkolnym. Operacja jest konieczna także wtedy, gdy regularnie obserwuje się zapalenie płuc lub u dziecka występują opóźnienia w rozwoju.

Wskazaniami do zabiegu u dziecka powyżej trzeciego roku życia są:

• zwiększone zmęczenie;
• regularne ARVI;
• zapalenie płuc;
• rozwój niewydolności serca;
• duża wada serca.

Leczenie chirurgiczne polega na korekcji plastycznej VSD. Operację przeprowadza się przy użyciu płuco-serca. Jeśli średnica patologii jest mniejsza niż pięć centymetrów, eliminacja następuje poprzez zszycie szwami w kształcie litery U. Gdy wada przekracza średnicę pięciu centymetrów, zamyka się ją łatką. Taka operacja polega na użyciu specjalnego materiału biologicznego, który z czasem pokrywa się strukturą tkankową.

Radykalne operacje mające na celu wyeliminowanie wad serca obejmują:

1. Szycie ze szwami w kształcie litery U.
2. Korekcja plastyczna wady serca.
3. Operacja przeprowadzona na otwartym sercu.

Uwaga! Najbardziej korzystne prognozyżycia małego pacjenta, jeśli leczenie chirurgiczne prowadzone jest przez okres do dwóch lat. Wskazaniem jest pojawienie się objawów niewydolności serca.

Film opowie Ci o chirurgicznym leczeniu VSD u niemowląt.

Wideo - Ubytek przegrody międzykomorowej

Aby uniknąć rozwoju wad serca u niemowlęcia, zaleca się podjęcie działań profilaktycznych już na etapie planowania ciąży. Dlatego kobieta musi się trzymać zdrowy wizerunekżycie, wyeliminuj złe nawyki, udaj się do specjalisty (wyklucz wszelkie choroby zakaźne).

Zjednoczony klasyfikacja anatomiczna VSD nie istnieje, w naszej pracy korzystamy z następującej opcji:

— okołobłonowy VSD(najczęstszy typ, do 80% wszystkich przypadków);

— podtętniczy VSD(możliwy rozwój niewydolności AoV (zastawka aortalna);

— muskularny VSD(jest ich wiele - jak ser szwajcarski);

— napływ VSD(podobnie jak defekt AVC (komunikacja przedsionkowo-komorowa).

Ze względu na wielkość rozróżniam restrykcyjne (średnica ubytku jest mniejsza niż średnica aorty) i nierestrykcyjne (średnica ubytku jest większa/równa średnicy aorty).

VSD, z wyłączeniem stopnia końcowego, charakteryzuje się manewrowaniem od lewej do prawej. Podczas skurczu następuje wypływ krwi z LV do RV. A ponieważ skurcz LV i RV następuje jednocześnie, cały przepływ krwi z VSD kierowany jest do PA (tętnica płucna), naczyń płucnych i po przejściu przez ICC (krążenie płucne) wraca do LA (lewy przedsionek ) i LV (lewa komora). W związku z tym PA, LA i LV ulegają przeciążeniu objętościowemu, co prowadzi do ich poszerzenia.

Kierunek i objętość wydzieliny zależą od zmieniającego się ciśnienia w komorach, wielkości ubytku i wielkości całkowitego oporu płucnego lub płucnego oporu naczyniowego.

Niski poziom TLR (całkowitego oporu płucnego) powoduje większą objętość wypływu krwi, co jest szczególnie istotne w przypadku dużych, nierestrykcyjnych VSD.

Długotrwałe przeciążenie objętościowe ICB prowadzi do wzrostu płucnego oporu naczyniowego i wzrostu ciśnienia w PA i RV, tj. do rozwoju nadciśnienia płucnego. Objętość wypływu krwi z lewej i prawej strony zmniejsza się. W miarę postępu PH (nadciśnienia płucnego) wydzielina może stać się krzyżowa lub nawet prawo-lewa. Wysokie nadciśnienie płucne i przepływ krwi z prawej do lewej strony przez VSD są objawami zespołu Eisenmengera.

KLINIKA

A. Objawy kliniczne choroby zależą od objętości wypływu krwi z lewej i prawej strony oraz stopnia przeciążenia objętościowego ICB i LV:

- dzieci z małymi krążkami komorowymi przebiegają bezobjawowo;

- przy średnim i dużym VSD występują objawy niewydolności krążenia spowodowane hiperwolemią ICB i przeciążeniem objętościowym LV (opóźniony rozwój fizyczny, zmniejszona tolerancja na aktywność fizyczna, duszność, tachykardia, częste choroby oskrzelowo-płucne);

- ciężki obraz kliniczny jest charakterystyczny dla niemowląt powyżej 1-2 miesiąca życia z dużymi VSD, gdy po urodzeniu następuje maksymalne fizjologiczne obniżenie poziomu krwi i w konsekwencji znaczny wzrost przepływu krwi od lewej do prawej ;

- wraz z rozwojem zespołu Eisenmengera pojawia się różnym stopniu nasilenie sinicy błon śluzowych i skóry.

B. Badanie lekarskie:

— deformacja klatki piersiowej („garb sercowy”) z dużą DM i znacznym poszerzeniem LV,

- drżenie skurczowe wzdłuż dolnej połowy lewego brzegu mostka (przyczyna - wibracje struktur serca powstające, gdy krew przepływa przez VSD);

— u osób z wysokim PA występuje znaczna przewaga składowej płucnej tonu II, którą definiuje się jako akcent tonu II w miejscu osłuchiwania PA;

- umiarkowany lub duży (3-5/6) holosystoliczny lub wczesnoskurczowy szmer krwi wypływającej przez VSD wzdłuż dolnej połowy lewego brzegu mostka;

— łagodny szmer rozkurczowy świadczący o względnym zwężeniu hemodynamicznym mięśnia sercowego w koniuszku serca (ze znacznym przeciekiem lewo-prawym);

— u chorych z VSD lejkowym może być słyszalny szmer rozkurczowy niedomykalności AoC na skutek powstania „przepukliny” zastawek półksiężycowatych;

— u chorych z wysokim PH w projekcji PA można usłyszeć delikatny szmer rozkurczowy świadczący o niewydolności hemodynamicznej zastawki PA na tle jej wyraźnego poszerzenia.

DIAGNOSTYKA

1. Elektrokardiografia

— EKG u pacjentów z małym VSD jest prawidłowe;

- przerost LV, czasami przerost LA (z VSD średniej wielkości);

- przerost LV i RV, czasami przerost LA (z dużym VSD);

— przerost trzustki (z rozwojem wysokiego PH).

1. Echokardiografia

Okołobłonowy VSD najlepiej uwidocznić za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii w połączeniu z kolorowym mapowaniem Dopplera, gdy są zlokalizowane od lewej pozycji przymostkowej po usunięciu długiej osi lewej komory i z tej samej pozycji w projekcji krótka oś serce na poziomie zastawki aortalnej. Wady dopływowe należy określić w pozycji 4-komorowej. Wady zlokalizowane na wylocie prawej komory (podkrestynowym i nadodbytniczym) znajdują się w osi krótkiej projekcji lewej komory od położenia przymostkowego.

W celu poszukiwania licznych wariantów mięśniowego VSD stosuje się niestandardowe przekroje polipozycyjne.

W przypadku restrykcyjnego VSD:

1. Gradient RVD > 50 mm Hg.
2. Średnica VSD jest mniejsza niż 80% wielkości FC (pierścienia włóknistego) AoV (zastawki aortalnej).

Dla nierestrykcyjnego VSD:

1. Nachylenie LV RV< 50 мм рт.ст.
2. Średnica VSD stanowi ponad 80% rozmiaru FC AoK.

Ważnych informacji dostarcza pomiar gradientu ciśnienia międzykomorowego, który przeprowadza się za pomocą Dopplera fali ciągłej (CW).

Wysoki gradient za wyładowanie uważa się, jeżeli przekracza ono 50 mmHg, niskogradientowy- mniej niż 30 mm Hg. Ważne jest również określenie kierunku wyładowania. Wady nieograniczające obejmują VSD, których średnica jest większa niż 0, -1 od średnicy włóknistego pierścienia AoK.

LECZENIE I OBSERWACJA

1. Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowanym VSD

A. Leczenie niewydolności serca w przypadku wystąpienia objawów (leki moczopędne, digoksyna). Odpowiednie zabezpieczenie potrzeb metabolicznych organizmu poprzez stosowanie wysokokalorycznych mieszanek u dzieci od pierwszego roku życia. Jeśli to konieczne, odżywianie odbywa się przez rurkę.

B. Zapobieganie bakteryjne zapalenie wsierdzia jeśli wskazano.

V. W przypadku braku nadciśnienia płucnego aktywność fizyczna pacjentów nie jest ograniczona.

1. Metody leczenia wewnątrznaczyniowego

W przypadku okołobłonowego VSD stosowanie najpopularniejszych okluderów Amplatzera wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia bloku AV i bloku odnogi pęczka Hisa (do 20%). Czasami przy małych ubytkach stosuje się okludery typu spiralnego, przy dużych ubytkach restrykcyjnych można zastosować urządzenia Sideris.

Bardzo dobre efekty osiąga się poprzez wewnątrznaczyniowe zamknięcie ubytków mięśniowych, które nie są zlokalizowane w części beleczkowej.

1. Chirurgia

Wskazania do leczenia operacyjnego:

- objawy niewydolności serca i częste choroby układu oddechowego podczas regularnej terapii lekowej;

— bezobjawowy(dzieci w wieku pięciu i więcej lat);

- przebieg bezobjawowy u dzieci poniżej piątego roku życia, w przypadku zwiększenia objętości serca, wypadania zastawki AV w VSD lub wystąpienia niewydolności AV lub epizodów zapalenia wsierdzia w wywiadzie.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego:

— wysokie nadciśnienie płucne (TLC > 10 U/m2 początkowo i > 7 U/m2 po zastosowaniu leków rozszerzających naczynia);

- Dostępność bezwzględne przeciwwskazania z powodu współistniejącej patologii somatycznej.

Taktyka chirurgiczna

Noworodki z objawami niewydolności serca opornej na leczenie farmakologiczne wymagają leczenia operacyjnego przed ukończeniem trzeciego miesiąca życia.

Noworodki z dużym VSD (ciśnienie w tętnicy płucnej > 50% ciśnienia ogólnoustrojowego) kwalifikujące się do leczenia zachowawczego należy obserwować, a następnie zastosować leczenie chirurgiczne w wieku co najmniej 6 miesięcy lub wcześniej, jeśli płucny opór naczyniowy > 4 jednostki lub Q p/Qs przekracza 2: 1.

U noworodków z małym VSD (ciśnienie w tętnicy płucnej mniejsze niż 50% ciśnienia ogólnoustrojowego) możliwe jest samoistne zamknięcie wady. Pacjenci tacy wymagają odpowiedniego leczenia farmakologicznego (jeśli występują objawy) i okresowych badań. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się od piątego roku życia lub w przypadku: niewydolności aorty, epizodów zapalenia tylnego wsierdzia, zwiększonej objętości serca, bez uwzględnienia wartości Q p/Q s, które często kształtują się poniżej 2:1.

Pacjenci z niską masą urodzeniową, wcześniaki, pacjenci z licznymi wadami mogą zostać poddani operacji paliatywnej – zwężenia tętnicy płucnej z ustaleniem dalszej taktyki już w wieku 1 roku.

Technika chirurgiczna

Dostęp do wady można uzyskać:

— przez prawy przedsionek (w większości przypadków);

— przez prawą komorę (wygodne przy plastyce ubytków podtętniczych);

— przez tętnicę płucną lub aortę (ograniczone zastosowanie);

- przez lewą komorę (ostateczność).

Ubytek zamyka się za pomocą łatki, mocując ją do krawędzi ubytku szwem ciągłym. Materiałem wybranym na plaster jest Dacron lub inny welur syntetyczny, PTFE lub (w ograniczonym zakresie w przypadku zakażenia septycznego) ksenoperikardium/auperikardium poddane działaniu aldehydu glutarowego. Drobne defekty mięśni można naprawić Szew w kształcie litery U na uszczelkach.

Specyficzne powikłania leczenia operacyjnego:

— resztkowe VSD;

- uszkodzenie układu przewodzącego aż do rozwoju bloku AV w stopniu III;

— niedomykalność zastawki aortalnej (perforacja płatka);

- niewydolność zastawki trójdzielnej;

— ektopowy częstoskurcz węzłowy przedsionkowo-komorowy (silne rozciągnięcie pierścienia TC podczas operacji).

Kontrola pooperacyjna

I. Czas obserwacji pacjentów z skorygowaną VMG przy braku zaburzeń hemodynamicznych wynosi 1–2 lata.

Przed wyrejestrowaniem wykonuje się badanie EKG i USG serca. Pacjenci z PH w początkowym stadium II-III są obserwowani przez co najmniej 3 lata, aby wykluczyć progresję nadciśnienia płucnego. Jeśli to konieczne, leczenie nadciśnienia płucnego prowadzi się ze zwiększeniem okresów obserwacji.

2. Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się według wskazań w ciągu pierwszych 6 miesięcy po chirurgicznej korekcji wady lub dłużej w przypadku przecieków resztkowych w VSD.

1. W przypadku rejestracji w okres pooperacyjny krótkotrwały, przejściowy blok przedsionkowo-komorowy wymaga długotrwałej obserwacji bez ograniczeń czasowych (EKG raz na 6 miesięcy, monitorowanie EKG raz na rok).
2. Dopuszczalność zajęć wychowania fizycznego i sportu po skorygowaniu wady.