Aszimmetrikus hipertrófia. Etiológia és patogenezis. Hipertrófiás kardiomiopátia - diagnózis

A betegség külső megnyilvánulásait általában hosszú tünetmentes időszak előzi meg.
Az első tünetek gyakran fiatal korban (20-35 évesen) jelentkeznek.

• Légszomj (gyors légzés), amelyet gyakran a belégzéssel kapcsolatos elégedetlenség kísér. Kezdetben jelentős terhelésnél, majd enyhe terhelésnél és nyugalomban jelentkezik a légszomj. Egyes betegeknél a légszomj fokozódik, amikor függőleges helyzetbe kerül, ami a szív véráramlásának csökkenésével jár.
• Szédülés, ájulás (eszméletvesztés) - az agy vérellátásának romlásával jár a bal kamra által az aortába kibocsátott vér mennyiségének csökkenése miatt (leginkább nagy hajó emberi test). A szédülést és az ájulást a függőleges helyzetbe való gyors átállás, a fizikai aktivitás, a megerőltetés (például székrekedés és súlyemelés), néha pedig az étkezés váltja ki.
• Nyomó, szorító fájdalom a szegycsont mögött (a mellkas elülső részének központi csontja, amelyhez a bordák csatlakoznak) a szív saját artériáiba való csökkent véráramlás miatt jelentkezik. Ennek okai: a szívizom elégtelen ellazulása, valamint a szív megnövekedett izomtömege miatt megnövekedett oxigén- és tápanyagigény. A nitrátok csoportjába tartozó gyógyszerek (a salétromsav sói, amelyek kitágítják a szív ereit) nem enyhítik a fájdalmat ilyen betegeknél (ellentétben a koszorúér-betegség szívbetegség – olyan betegség, amely a szív saját artériáin keresztüli véráramlás akadályozásával jár).
• A szívritmuszavarok kialakulásával felgyorsult szívverés érzése és a szívműködés megszakadása jelentkezik.
• Hirtelen szívhalál (szívbetegség által okozott erőszakmentes halál, manifesztálva hirtelen veszteség az akut tünetek megjelenésétől számított 1 órán belüli eszméletvesztés) lehet a betegség első és egyetlen megnyilvánulása.

Űrlapok

A hipertrófia (vastagság növekedése) szimmetriájától függően a szívizmokat felosztják szimmetrikus És aszimmetrikus forma.

• A hipertrófiás kardiomiopátia szimmetrikus formája – a bal kamra elülső és hátsó falának egyenlő megvastagodása, valamint az interventricularis septum – koncentrikus (vagyis körben) hipertrófia (megvastagodás). Egyes betegeknél a jobb kamrai izom vastagsága egyidejűleg növekszik.
• A hipertrófiás kardiomiopátia aszimmetrikus formája - az interventricularis septum (a szív bal és jobb kamrája közötti válaszfal) felső, középső vagy alsó harmadának domináns hipertrófiája, amelynek vastagsága 1,5-3,0-szor nagyobb, mint a bal kamra hátsó falának vastagsága ( általában ugyanazok). Egyes betegeknél az interventricularis septum hipertrófiája a bal kamra elülső, laterális vagy apikális régiójának hipertrófiájával kombinálódik, de a hátsó fal vastagsága soha nem növekszik. Ez a forma a betegek körülbelül 2/3-ában fordul elő.

Attól függően, hogy vannak-e akadályok a véráramlásban a bal kamrából az aortába, akadályozó És nem obstruktív forma.

• A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formája (a megvastagodott interventricularis sövényizom akadályozza a véráramlást). Ennek a formának egy másik neve a subaorticus (azaz az aorta alatti) subvalvularis szűkület.
• Nem obstruktív forma hipertrófiás kardiomiopátia (nincs akadály a véráramlásban).

A hipertrófiás cardiomyopathiák etiológiai (vagyis az októl függően) osztályozása a következőkre oszlik: idiopátiás (elsődleges) És másodlagos kardiomiopátia.

• Idiopatikus (azaz aminek az oka ismeretlen), vagy primer hypertrophiás kardiomiopátia. A megváltozott gének (öröklött információ hordozói) öröklődésével vagy a szívizom kontraktilis fehérjéinek szerkezetét és működését szabályozó gének spontán mutációjával (hirtelen, tartós változásokkal) kapcsolatos.
• Másodlagos hipertrófiás kardiomiopátia (Artériás hipertóniában (tartós vérnyomás-emelkedés) szenvedő idős betegeknél alakul ki, ha azok alatt méhen belüli fejlődés különleges változások következtek be a szív felépítésében). Sok orvos nem ért egyet az etiológiai besorolással, és csak az idiopátiás (elsődleges) eseteket tekinti hipertrófiás kardiomiopátiának.

Okoz

• A primer hypertrophiás cardiomyopathia az esetek felében családi eredetű, vagyis a szív kontraktilis fehérjéinek speciális szerkezete öröklődik, ami hozzájárul a gyors növekedés egyes izomrostok.
• Azokban az esetekben, amikor nincs örökletes karakter hipertrófiás kardiomiopátia, a betegség a szívizom kontraktilis fehérjéinek szerkezetét és működését szabályozó gének spontán mutációival (hirtelen tartós változásokkal) társul. A mutáció valószínűleg akkor következik be, amikor ki vannak téve kedvezőtlen tényezők külső környezet(ionizáló kezelés, dohányzás, fertőzések stb.) az anya terhessége alatt.
• A másodlagos hipertrófiás kardiomiopátia oka a vérnyomás hosszan tartó, tartós emelkedése idős betegeknél, akiknél a szív szerkezetében specifikus változások következtek be a születés előtti időszakban.
• A hipertrófiás kardiomiopátia kockázati tényezői közé tartozik az örökletes hajlam és a 20-40 éves kor.
• A hipertrófiás kardiomiopátiához vezető mutációk kialakulásának kockázati tényezője az ionizáló kezelés, a dohányzás, a fertőzések stb. hatása a terhes nő szervezetére.

Diagnosztika

• A kórelőzmény és panaszok elemzése (mikor (mikor) jelentkezett légszomj, szédülés, ájulás, szabálytalan szívverés érzése, amellyel a beteg a panaszok megjelenését társítja.
• Élettörténeti elemzés. Megállapítják, hogy a beteg és közeli hozzátartozói milyen betegségben szenvedtek, észleltek-e hipertrófiás kardiomiopátiát a beteg hozzátartozóinál, volt-e tartós vérnyomás-emelkedése, érintkezett-e mérgező anyagokkal.
• Fizikális vizsgálat. Szín meghatározva bőr(hipertrófiás kardiomiopátiával, sápadtság vagy cianózis - a bőr kéksége - kialakulhat az elégtelen véráramlás miatt). Az ütőhangszerek (koppintás) a szív bal oldali megnagyobbodását mutatják. A szív auskultációja (hallgatása) során szisztolés (vagyis kamrai összehúzódás során) zörej hallható az aorta felett, a bal kamra aortabillentyű alatti üregének beszűkülése miatt. A vérnyomás normális vagy emelkedett.
• Vér- és vizeletvizsgálatot végeznek az egyidejű betegségek azonosítására.
• Vérkémia. Meghatározzák a koleszterin és más lipidek szintjét ( zsírszerű anyagok), vércukorszint, kreatinin (fehérje lebomlási termék), húgysav(a sejtmagból származó anyagok lebomlásának terméke) azonosítani egyidejű elváltozás szervek.
• A részletes koagulogram (a véralvadási rendszer mutatói) lehetővé teszi a fokozott véralvadás, a véralvadási faktorok (vérrögképződéshez használt anyagok) jelentős fogyasztásának meghatározását, valamint a vérrög bomlástermékek vérben való megjelenésének meghatározását (általában nem lehetnek vérrögök vagy bomlástermékeik).
• Elektrokardiográfia (EKG). Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a szív kamráinak megnagyobbodása észlelhető. Szívritmuszavarok és intrakardiális blokádok (az elektromos impulzusok szívizomzaton keresztüli vezetése károsodott) előfordulhatnak.
• A napi elektrokardiogram monitorozás (CMECG) lehetővé teszi a szívritmuszavarok és intrakardiális blokádok gyakoriságának és súlyosságának felmérését, valamint az aritmiák kezelésének hatékonyságának értékelését.
• A stressz-elektrokardiográfiás vizsgálatok egy EKG-teszt, amely adagolt fizikai aktivitással történik kerékpár-ergométer (speciális kerékpár) vagy futópad (futópad) segítségével. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a terhelési tolerancia felmérését és a kezelésre vonatkozó javaslatok megfogalmazását.
• A fonokardiogram (a szívhangok elemzésére szolgáló módszer) hipertrófiás cardiomyopathiában szisztolés (vagyis kamrai összehúzódás során) zörej jelenlétét mutatja az aorta felett, ami a bal kamra üregének az aortabillentyű alatti szűkülete miatt következik be.
• A mellkas röntgenfelvétele lehetővé teszi a szív méretének és konfigurációjának értékelését, valamint a vérpangás jelenlétének meghatározását a tüdő ereiben. A hipertrófiás kardiomiopátiát normál vagy enyhén megnagyobbodott szív jellemzi, mivel a szívizom megvastagodása túlnyomórészt befelé történik.
• Az echokardiográfia (a szív ultrahangvizsgálata) lehetővé teszi az üregek méretének és a szívizom vastagságának értékelését, valamint a szívhibák kimutatását. Hipertrófiás kardiomiopátiában az echokardiográfia kimutatja a bal, ritkábban a jobb kamra üregének csökkenését az interventricularis septum vastagságának növekedésével és (minden harmadik betegnél) a bal kamra szabad falaival. A Doppler-echokardiográfia (a vér mozgásának ultrahangvizsgálata a szív edényein és üregein keresztül) feltárja a vér mozgásának zavarait a szívhibák kialakulása során (leggyakrabban a mitrális és tricuspidalis billentyűk elégtelensége).
• Spirál CT vizsgálat(SCT) – egy sorozaton alapuló módszer röntgensugarak különböző mélységekben – lehetővé teszi, hogy pontos képet kapjon a vizsgált szervekről (szív és tüdő).
• A mágneses rezonancia képalkotás (MRI), egy olyan módszer, amely vízláncok kialakításán alapul, amikor erős mágneseket alkalmaznak az emberi testre, lehetővé teszi, hogy pontos képet kapjon a vizsgált szervekről (szív és tüdő).
• Az örökletes hipertrófiás kardiomiopátia kialakulásáért felelős gének (öröklött információ hordozói) azonosítására szolgáló genetikai elemzést az e betegségben szenvedő betegek közeli hozzátartozóinál végzik.
• Radionuklid-ventrikulográfia (olyan kutatási módszer, amelyben radioaktív – azaz gamma-sugarakat kibocsátó – gyógyszert fecskendeznek a beteg vérébe, majd a páciens sugárzásáról képeket készítenek és számítógépen elemzik). Főleg az echokardiográfia alacsony információtartalma esetén (például elhízott betegeknél), valamint a beteg felkészítése esetén végzik el. sebészeti kezelés. A radionuklid-ventrikulográfia hipertrófiás kardiomiopátiában a kamrák falának és az interventricularis septum vastagságának növekedését, a bal (ritkábban a jobb) kamra üregének csökkenését és a szív normális kontraktilitását mutatja.
• Szívkatéterezés (diagnosztikai módszer, amely katéterek - orvosi műszerek cső formájában történő - behelyezésén alapul a szív üregeibe, valamint nyomás mérésén a pitvarokban és a kamrákban). Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a vér lassú áramlását határozzák meg a bal kamrából az aortába, miközben a bal kamra üregében a nyomás jelentősen magasabb lesz, mint az aortában (általában egyenlőek). Ezt a kutatási módszert elsősorban endomiokardiális biopszia (lásd alább) elvégzésére használják, ha más kutatási módszerek nem teszik lehetővé a diagnózis felállítását.
• Az endomiokardiális biopszia (a szívizom egy darabjának vizsgálata a szív belső bélésével együtt) csak akkor történik szívkatéterezés során, ha más kutatási módszerek nem teszik lehetővé a diagnózis felállítását. A hipertrófiás kardiomiopátiával járó biopsziát (biopszia során nyert vizsgált anyag) az egyes izomrostok vastagságának és hosszának növekedése, kaotikus elrendeződésük, a szívizomban bekövetkező hegváltozások és a kis izomrostok falának megvastagodása jellemzi. a szív natív artériái.
• A koszorúér-kardiográfia (CCG) egy olyan módszer, amelyben kontrasztot (festéket) fecskendeznek be a szív saját ereibe és a szívüregbe, amely lehetővé teszi róluk pontos kép készítését, valamint a vér mozgásának értékelését. folyam. 40 év feletti betegeken végzik el a szív saját ereinek állapotának megállapítása és a szívkoszorúér-betegség (a szívizomzatban a szív saját ereken keresztül történő elégtelen véráramlásával járó betegség) jelenlétének megállapítása céljából, valamint tervezett műtéti kezelés.
• Konzultációra is van lehetőség.
• Szívsebész konzultációra is van lehetőség.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

Nem gyógyszeres kezelésáltalános elvek szerint hajtják végre.

• Konzervatív (vagyis műtét nélküli) kezelés. Specifikus kezelés hipertrófiás kardiomiopátia nem létezik.
  • Hipertrófiás kardiomiopátiában a gyógyszereket a legkisebb adagokkal kezdik, majd egyéni dózisemeléssel (a bal kamrából az aortába irányuló véráramlás romlásának kockázatának csökkentése érdekében).
  • A gyógyszerek hatékonysága különböző betegeknél eltérő, ami egyéni érzékenységgel, valamint a strukturális szívbetegségek eltérő súlyosságával jár.
  • Terhes nők hipertrófiás kardiomiopátiájának kezelésére használt gyógyszerek:
    • a béta-blokkolók (a szív, az erek és a tüdő béta-adrenerg receptorait blokkoló gyógyszerek) szabályozzák a vérnyomást és a pulzusszámot, csökkentik a szívritmuszavarokat. A béta-blokkolókat csak a terhesség harmadik trimeszterében alkalmazzák. Ritka esetekben a béta-blokkolók magzati növekedési korlátozást okozhatnak. oxigén éhezés gyümölcs, alacsony szint glükóz ( egyszerű szénhidrát) a baba vérében közvetlenül a születés után;
    • A verapamil csoport kalcium antagonistái (olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a kalciumionok - egy speciális fém - bejutását a sejtbe) fokozzák a véráramlást a szív saját artériáin keresztül, javítják a relaxációt és csökkentik a szív merevségét. A kalcium antagonisták a terhesség második felében használhatók;
    • a diltiazem csoport kalcium antagonistái a verapamil csoporthoz hasonló pozitív hatást fejtenek ki, de kisebb mértékben javítják a betegek teljesítményét;
    • thromboembolia kezelése és megelőzése (a vérrögök elválasztása a képződésük helyétől (hipertrófiás kardiomiopátiában - főként a szív szívének belső burkolatán a szívizom megvastagodási zónája felett és a véráramlással együtt történő mozgása, majd záródása) bármely ér lumenének mérete) általános elvek szerint történik.

• Sebészet Az interventricularis septum (a bal és jobb kamra közötti válaszfal) súlyos hypertrophiájában (megnövekedett izomvastagságban) szenvedő betegeknél célszerű terhesség előtt elvégezni. A műveletek típusai.
  • Myotomia (myectomia) - műtéti eltávolítás az interventricularis septum belső része. A műtétet nyitott szíven végezzük.
  • Az etanolos abláció az orvosi alkohol koncentrált oldatának bevezetése a megvastagodott interventricularis szeptumba a mellkas és a szív ultrahang irányítása mellett történő átszúrásával. Az alkohol az élő sejtek pusztulását okozza. Miután az elhalt sejtek felszívódnak és helyükön heg képződik, az interventricularis septum vastagsága csökken, ami csökkenti a bal kamrából az aortába történő véráramlás akadályozását.
  • A reszinkronizációs terápia olyan kezelési módszer, amely helyreállítja a károsodott intrakardiális vezetést. Háromkamrás (a jobb pitvarban és mindkét kamrában elhelyezett elektródákkal) elektromos stimulátor (elektromos impulzusokat generáló és a szívbe továbbító eszköz) beültetésével hajtják végre. Azoknál a betegeknél, akiknél a szív bal és jobb kamrája nem egyidejű, vagy a kamrák egyes izomkötegei nem egyidejűleg összehúzódnak (elektrokardiográfiával meghatározva), ez a kezelési módszer javíthatja az intrakardiális véráramlást és megelőzheti a súlyos szövődmények kialakulását.
  • Kardioverter-defibrillátor beültetése: elektródákkal (huzalokkal) a szívhez csatlakoztatott, intrakardiális elektrokardiogramot folyamatosan rögzítő speciális eszköz beültetése a hasi vagy a mellkasi bőr vagy izom alá. Ha életveszélyes szívritmuszavar lép fel, a kardioverter-defibrillátor egy elektródán keresztül áramütést ad a szívnek, aminek következtében a szív visszaáll a ritmusba.

Komplikációk és következmények

A hipertrófiás kardiomiopátia szövődményei (az előfordulás gyakorisága szerint csökkenő sorrendben).

• Ritmus és vezetési zavarok. A 24 órás elektrokardiogram monitorozás szerint szinte minden hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegnél szívritmuszavarok (szívritmuszavarok) figyelhetők meg. Egyes esetekben jelentősen súlyosbítják a betegség lefolyását, ami súlyos szívelégtelenség, ájulás és tromboembólia kialakulásához vezet. Körülbelül minden harmadik hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnél szívblokkok (az elektromos impulzusok szívizomon keresztüli átvitelének zavara) alakulnak ki, és ájulást és szívmegállást okozhatnak.
• A hirtelen szívhalál (szívbetegség okozta erőszakmentes halál, amely az akut tünetek megjelenésétől számított 1 órán belül hirtelen eszméletvesztésben nyilvánul meg) a szív ritmusának és vezetésének súlyos zavarai miatt alakul ki.
• Fertőző endocarditis (fertőző (azaz patogén anyagok emberi szervezetbe történő bejuttatása és szaporodása következtében keletkezik - azaz betegségeket okozva– mikroorganizmusok) az endotélium (a szív belső burkolata) és a billentyűk különböző kórokozók általi károsodása) megközelítőleg minden huszadik hypertrophiás kardiomiopátiában szenvedő betegnél fordul elő. A fertőző folyamat következtében szívbillentyű-elégtelenség alakul ki.
• A thromboembolia (az ér lumenének elzáródása máshol képződött és a vérárammal átvitt vérrög által) körülbelül minden harmincadik betegnél bonyolítja a hypertrophiás kardiomiopátia lefolyását. A thromboembolia általában az agy ereiben, ritkábban a végtagok ereiben, ill. belső szervek. Általában pitvarfibrillációval fordulnak elő (szívritmuszavar, amelyben a pitvar egyes szakaszai egymástól függetlenül összehúzódnak, és az elektromos impulzusok csak egy része jut el a kamrákba).
• A krónikus szívelégtelenség olyan jellegzetes tünetek (légszomj, fáradtság, csökkent fizikai aktivitás) együttesével járó betegség, amely nyugalomban vagy edzés közben a szervek elégtelen vérellátásával jár, és gyakran a szervezetben folyadékvisszatartással is jár. . A krónikus szívelégtelenség a hipertrófiás kardiomiopátia hosszú lefolyása során alakul ki, nagyszámú izomrost hegszövettel történő helyettesítésével.

A hipertrófiás kardiomiopátia prognózisa . A hipertrófiás kardiomiopátia természetes története nagyon változó. Sok beteg egészségi állapota idővel javul vagy stabilizálódik. A hirtelen szívhalál legnagyobb kockázata azoknál a fiataloknál fordul elő, akiknél kisebb szerkezeti szívelváltozások szenvednek, és gyakran a halálozás során vagy közvetlenül utána következik be. a fizikai aktivitás.

A hipertrófiás kardiomiopátia megelőzése

• A kardiomiopátiák specifikus megelőzésére szolgáló módszereket nem dolgoztak ki.
• A hypertoniás cardiomyopathiában szenvedő beteg közeli hozzátartozóinak vizsgálata (beleértve genetikai elemzés- a hipertrófiás kardiomiopátia előfordulásáért felelős gének - örökletes információhordozók - testben való jelenlétének meghatározása lehetővé teszi a betegség korai stádiumban történő azonosítását, a teljes körű kezelés megkezdését és ezáltal az élet meghosszabbítását. Hipertrófiás cardiomyopathiás beteg fiatal hozzátartozóinál (születéstől 40 éves korig) célszerű ismételten (például évente egyszer) echokardiográfiát (szív ultrahang vizsgálatot) végezni.
• A lakosság éves klinikai vizsgálata (lehetőleg 24 órás elektrokardiogram monitorozással) már korai stádiumban kimutathatja ezt a betegséget, ami hozzájárul az időben történő kezeléshez és a beteg életének meghosszabbításához.

Továbbá

• A hipertrófiás cardiomyopathia előfordulása 2-5 fő 100 000 lakosra évente.
• A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.
• A betegség általában fiatalon (20-35 évesen) jelentkezik először.
• A sportolók hirtelen halála sok esetben a hypertrophiás cardiomyopathia miatti szívritmuszavarok kialakulásával függ össze.

Név:

Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM)- szívizombetegség a kamrák falának (főleg a bal oldali) masszív hipertrófiájával, ami a kamrai üreg méretének csökkenéséhez, a szív diasztolés funkcióinak károsodásához, normál vagy fokozott szisztolés funkcióval jár. Az uralkodó nem a férfi (3:1); a betegség átlagéletkora 40 év.Genetikai vonatkozások. Az öröklött HCM általában 10 és 20 éves kor között jelenik meg. Az örökletes HCM-nek legalább 8 típusa ismert (lásd 2. melléklet. Örökletes betegségek: feltérképezett fenotípusok).

Osztályozás

Aszimmetrikus HCM - a bal kamra összes falának egyenlőtlenül kifejezett hipertrófiája, egy vagy másik terület egyértelmű túlsúlyával

Az interventricularis septum (IVS) hipertrófiája, túlnyomórészt a bazális, középső, alsó szakaszokon, teljes (az IVS teljes hosszában). Anatómiai alapot teremt a vér kiáramlásának elzárásához a bal kamrából az aortába - obstruktív HCM 4 Midventricularis hipertrófia - a bal vagy jobb kamra kiáramlási traktusa alatt

Az apikális régió hipertrófiája

A szimmetrikus (koncentrikus) HCM a bal kamra összes falának egyformán kifejezett hipertrófiája.

Klinikai kép

Panaszok

Légszomj terheléskor

Mellkasi fájdalom

Szívműködési zavarok, szapora szívverés

Szédülés, ájulás

Ellenőrzés

Az apikális impulzus erősödik

Szisztolés tremor

A szív mérete normális vagy balra kissé megnagyobbodott

A terminális szakaszban - a nyaki vénák duzzanata, ascites, ödéma alsó végtagok, folyadék felhalmozódása a pleurális üregben

Hallgatózás

Változó intenzitású szisztolés zörej az IIHV bordaközi terekben a szegycsont bal széle mentén

A mitrális billentyű relatív elégtelenségének szisztolés zöreje, ritkábban - tricuspidális

IV szívhang hallatszik (fokozott pitvari összehúzódás).

Diagnosztika

EKG - a bal kamra, ritkábban a bal pitvar és az IVS szívizom hipertrófiájának jelei (mély Q-hullámok az I, aVL, V5 és V6 vezetékekben), az intraventrikuláris vezetés zavarai, ritmus, ischaemiás változások a szívizomban

A CHDLTER monitorozás lehetővé teszi az azonosítást kamrai extrasystole, paroxizmális tachycardia rohamai, pitvarfibrilláció, a Q-T intervallum megnyúlása

Echokardiográfia - meghatározza a különböző fokú és hosszúságú IVS hipertrófiát, annak hipokinéziáját, a bal kamra üregének térfogatának csökkenését, a HCM formáját, a szívizom károsodásának jeleit, lehetővé teszi a bal kamra és az aorta közötti nyomásgradiens kiszámítását

Az arteria carotis sphygmographiája - obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél kétpúpos görbe, gyors emelkedéssel

Angiokardiográfia - a hipertrófiás IVS kitüremkedése a bal kamra kiáramlási csatornájába, a bal, ritkábban a jobb kamra szívizom hipertrófiája, mitrális regurgitáció. Lehetővé teszi az intravénás nyomásgradiens és az IVS vastagságának mérését

A radionuklid-kutatási módszerek nem segítenek azonosítani a konkrét változásokat, de információkat szolgáltatnak számos klinikai megnyilvánulásai(cardialgia, ájulási állapotok). Megkülönböztető diagnózis

A kardiomiopátia egyéb formái

Aorta szűkület

Mitrális billentyű elégtelenség

Kezelés:

Drog terápia

B-blokkolók - propranolol (anaprilin) ​​160-320 mg/nap

Blokkolók kalcium csatornák(választott termék - verapamil)

Antiaritmiás szerek (cordaron [amiodaron], dizopiramid)

Közvetett antikoagulánsok

Szívglikozidok (szigorúan egyedileg HCM-hez obstrukcióval és vénás pangás a tüdőben, súlyos pitvarfibrilláció)

Diuretikumok (mérsékelt adagokban, óvatosan)

Megelőzés fertőző endocarditis(lásd: Fertőző endocarditis). A sebészi kezelés progresszív lefolyású, rosszindulatú kamrai aritmiában, nagy kamrai gradienssel (>50 Hgmm) és megnövekedett kockázat hirtelen halál(EKG határozza meg)

Transaorticus septalis myectomia vagy myotomia a kamrai üregből, mitrális billentyű pótlása (izoláltan vagy az IVS myotomiájával együtt)

Kétkamrás ingerlés ( jobb pitvarés a jobb kamra csúcsa).

142.1 Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia

142.2 Egyéb hypertrophiás kardiomiopátia

KISASSZONY. Családi hipertrófiás kardiomiopátia (115195,115196,

A hipertrófiás kardiomiopátia, egy örökletes szívbetegség, már a 19. században ismert volt. De a betegséget csak 1958-ban írták le részletesen. Manapság a patológia a harmincöt év alatti sportolók hirtelen halálának leggyakoribb oka.

A betegség lényege

Hipertrófiás kardiomiopátia elsődleges örökletes szívbetegség. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A betegek a szívkamrák hipertrófiáját tapasztalják üregük csökkent térfogatával kombinálva (bár bizonyos esetekben ez a mutató normális).

A betegség független más szív- és érrendszeri betegségektől. Ezzel a jobb vagy bal kamra szívizom megvastagodása figyelhető meg. Mint korábban említettük, a betegség leggyakrabban a bal kamrát érinti.

A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kardiomiocitáinak elrendeződése rendezetlen. Szívizomfibrózis is megfigyelhető. A legtöbb esetben a hipertrófia az interventricularis septumot érinti. Ritkábban a szívkamra csúcsa és középső szegmense (az esetek harminc százalékában csak egy szegmensben figyelhetők meg a rendellenességek).

A betegség családi betegségnek számít, és közvetlenül egyik családtagról a másikra terjed. De néha szórványos hipertrófiás kardiomiopátia fordul elő. Mindkét esetben a szívbetegség kiváltó oka egy génszintű hiba.

Megállapítást nyert, hogy a betegség kialakulását kiváltó génmutációk a miofibrillumok fehérjéit érintik. Ennek a hatásnak a mechanizmusa azonban még mindig nem tisztázott. Ezenkívül a tudományos ismeretek jelenlegi fejlettségi szintje nem teszi lehetővé annak megmagyarázását, hogy az azonos mutációjú embereknél miért alakulnak ki szívbetegségek változó mértékben gravitáció.

A hipertrófiás kardiomiopátia a lakosság körülbelül 0,2-1,1 százalékát érinti. A férfiak nagyobb valószínűséggel tapasztalják ezt a betegséget (körülbelül kétszer annyi). A legtöbb diagnosztizált eset harminc és ötven év közötti betegeknél fordul elő.

Az esetek tizenöt-huszonöt százalékában a betegség kísérő koszorúér érelmeszesedés. A betegek 5-9 százaléka szenved tőle, ami a hypertrophiás kardiomiopátia szövődményeként jelentkezik. Ebben az esetben a betegség a mitrális és/vagy aortabillentyűt érinti.

Osztályozás

A betegség tüneteinek jelentős polimorfizmusa jelentősen megnehezíti a pontos diagnózis felállítását. A lakosság minden korcsoportja fogékony a betegségre, bár a hipertrófiás kardiomiopátia leggyakrabban a huszonkét-huszonöt éves korosztályt érinti. A betegség elsősorban a szív jobb és bal kamrájának HCM-re oszlik. Az első esetben a betegség szimmetrikus vagy aszimmetrikus lehet (a leggyakrabban megfigyelt jelenség).

A gradienstől függően szisztolés nyomás a bal kamrában a kardiális HCM két formája létezik: obstruktív vagy nem obstruktív. Az LF szimmetrikus hipertrófiájával leggyakrabban nem obstruktív forma figyelhető meg. A betegség aszimmetrikus formája (subaorticus subvalvularis szűkület) gyakrabban obstruktív.

Jelenleg a hipertrófiás szívbetegség obstruktív formájának klinikai és fiziológiai besorolása általánosan elfogadottnak tekinthető:

• A hipertrófiás kardiomiopátia első szakasza. Akkor figyelhető meg, ha a nyomásgradiens a szív bal kamrájának kiáramlási szakaszában nem haladja meg a huszonöt higanymillimétert. A legtöbb esetben a betegek ebben a szakaszban nem észlelnek semmilyen rendellenességet a szervezetből, így nincs tőlük panasz.
• A hipertrófiás kardiomiopátia második szakasza. A GD nem haladja meg a harminchat higanymillimétert. Az előző szakasztól eltérően ebben a szakaszban a páciens fizikai aktivitás utáni közérzete romolhat.
• A hipertrófiás kardiomiopátia harmadik szakasza. A vérnyomás negyvennégy higanymilliméterre emelkedik. A betegek légszomjat tapasztalnak.
• A hipertrófiás kardiomiopátia negyedik szakasza. A GD negyvenöt higanymilliméter felett van. Egyes esetekben kritikus szintre emelkedik (száznyolcvanöt higanymilliméter). Geodinamikai zavarok figyelhetők meg. Ebben a szakaszban a beteg halála lehetséges.

A betegségnek van egy osztályozása is, amely olyan paraméteren alapul, mint a szívizom megvastagodása. Tizenöt-húsz milliméteres leolvasáskor a betegség mérsékelt formáját diagnosztizálják. Huszonegy-huszonöt milliméteres szívizom vastagság esetén a szív átlagos hipertrófiás kardiomiopátiája figyelhető meg. Súlyos hipertrófia figyelhető meg, ha a szívizom több mint huszonöt milliméterrel vastagodik.

Elzáródás hipertrófiás kardiomiopátiában

A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiát a szív bal kamra falának diffúz hipertrófiájának és az interventricularis septum kétharmadának (felső) aránytalan hipertrófiájának kombinációja jellemzi. Emiatt beszűkül az az út, amelyen keresztül a vér kiáramlik az LV-ből. Ezt a betegséget elzáródásnak (stenosis) nevezik.

A HCM-ben az obstrukció, ha van, dinamikus. Változások még az orvosi látogatások között is előfordulhatnak. Az elzáródás súlyossága ütemenként változhat. Bár hasonló folyamat más betegségekben is előfordul, ennek a betegségnek a kialakulása esetén gyakrabban fordul elő.

Ma az orvosok három mechanizmust azonosítanak a hipertrófiás kardiomiopátia előfordulására:

• A megnövekedett LV-összehúzódás a szisztolés térfogat csökkenését okozza. Ugyanakkor a vér felszabadulási sebességének növekedése figyelhető meg. Emiatt a mitrális billentyű a septummal ellentétes irányba kezd mozogni.
• A szív LV térfogatának csökkenése a kiáramlási traktus méretének csökkenéséhez vezet.
• Az aorta véráramlásának csökkent ellenállása a szubaortikus régióban sebességének növekedéséhez és a kamra szisztolés térfogatának csökkenéséhez vezet.

A fizikai aktivitás, az izoproterenol beadása, a Valsalva manőver, a nitroglicerin bevitele és a tachycardia következtében az obstrukció növekedése figyelhető meg. Vagyis a súlyosbodást olyan tényezők hatása okozza, amelyek növelik a szívkamra összehúzódását és csökkentik annak térfogatát.

Az elzáródás csökken a vérnyomás emelkedésével, a guggolásokkal, a karok hosszan tartó megerőltetésével és az alsó végtagok felemelésével. A keringő vér megnövekedett térfogata miatt a kamra térfogata megnő, ami a hipertrófiás kardiomiopátia súlyosságának csökkenéséhez vezet.

Hirtelen halál a betegség kialakulása miatt

A legtöbb ilyen szívbetegségben szenvedő beteg hirtelen halál miatt hal meg. Az ilyen halálozás kockázata a beteg életkorától és számos egyéb tényezőtől függ. A legtöbb esetben a hipertrófiás kardiomiopátia miatti hirtelen halál gyermekkorban és fiatal felnőttkorban következik be. A hipertrófiás kardiomiopátia ritkán okoz halált tíz év alatti gyermekeknél.

Leggyakrabban a betegség alatti halálozás akkor következik be, amikor a beteg nyugalomban van (legfeljebb hatvan százalék).

Az esetek hozzávetőleg negyven százalékában a halál edzés után következik be. Az esetek 22 százalékában a betegek nem éreztek semmilyen tünetet a haláluk előtt, és nem voltak tudatában a hypertrophiás kardiomiopátia jelenlétének.

A szív elektromos instabilitása (kamrafibrilláció) a leggyakoribb ok végzetes kimenetel hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél. Az instabilitást a következők okozhatják:

• A szívizomban végbemenő morfológiai változások (fibrózis, dezorganizáció).
• Az LV vagy RV idő előtti gerjesztése látens pályákon keresztül.
• Ischaemia.

Egyes esetekben a hipertrófiás cardiomyopathia hirtelen halála vezetési zavarok miatt következik be. Hasonló probléma merül fel teljes atrioventrikuláris blokk vagy fejlődés miatt.

Tünetek

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a tünetek hosszú ideig nem jelentkezhetnek. Jellemzően a betegség első jelei huszonöt és negyven éves kor között jelentkeznek. Ma az orvosok a szívbetegség klinikai lefolyásának kilenc formáját azonosítják:

• Villámgyorsan.
• Vegyes.
• Pseudoszelep.
• Dekompenzáció.
• Aritmiás.
• Szívinfarktus-szerű.
• Cardialgic.
• Vegetodisztóniás.
• Tünetmentes.

A hipertrófiás cardiomyopathia lefolyásának minden fentebb bemutatott klinikai változatának megvannak a maga jellegzetes tünetei. Vannak azonban olyan jelek, amelyek a betegség minden formájára azonosak.

Így a betegség nem obstruktív formájával csak kisebb tünetek figyelhetők meg. A vér kiáramlásában nincsenek zavarok. Légszomj és megszakítások léphetnek fel a szívizom működésében. Fizikai terhelés és stressz során pulzuszavarok figyelhetők meg.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia tünetei kifejezettebbek. A betegek 70 százaléka anginás fájdalom kialakulását tapasztalja. Az ebben a szívbetegségben szenvedő emberek túlnyomó többsége légszomjat tapasztal (az esetek körülbelül kilencven százaléka). A betegek fele szédülésről és ájulásról panaszkodik. Az is lehetséges, hogy:

• átmeneti artériás magas vérnyomás;
• szívritmuszavarok;
• pitvarfibrilláció;
• extrasystoles;

Idős betegek hipertóniás kardiomiopátiáját is kísérheti artériás magas vérnyomás. A betegek pontos száma nem ismert, de egyes adatok arra utalnak, hogy a jelenség meglehetősen gyakori a szívbetegségben szenvedő idősek körében.

Egyes esetekben ezt a betegséget a betegeknél tüdőödéma kíséri. De a fent leírt összes tünet ellenére a HCM egyetlen megnyilvánulása a betegeknél gyakran a hirtelen halál. Ebben az esetben nyilvánvaló okokból nem lehet segíteni a betegen.

Diagnosztika

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnosztizálásának első szakasza a szívizomot érintő és hasonló tünetekkel járó egyéb betegségek kizárása. Ilyen betegségek például.

Először is, az orvos meghallgatja a páciens panaszait, és felületes vizsgálatot végez. Hipertrófiás cardiomyopathiában figyelmet fordítanak a nyaki vénák. Az A hullám súlyossága a szív RV hipertrófiájának és kezelhetetlenségének jelenlétét jelzi. A beteg jobb kamrájának túlterhelése szívimpulzussal is kimutatható. Észrevehető, ha a betegnél egyidejűleg olyan betegség alakul ki, mint pl.

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnosztizálásának következő szakasza a tapintás, az LV hipertrófia a presystolés apikális impulzust is befolyásolhatja (a negyedik hangnak megfelelő). Egyes esetekben a betegek hármas impulzust tapasztalnak (amit a késői szisztolés LV-dudor okoz). Az orvos a beteg pulzusának érzékelésével is gyanakodhat a betegség jelenlétére. Hipertrófiás cardiomyopathiában a pulzushullám gyors emelkedését egy második csúcs követi.

A páciens szívét sztetoszkóppal hallgatják. A szívbetegségek kialakulásának anomáliái a második hangban figyelhetők meg. Paradox módon kettéosztható. A páciens szegycsontjának bal szélének területén az orvos szisztolés zörejt hallgathat.

Hipertrófiás kardiomiopátiában a szegycsont területén hallható, de nem terjed át a szív ezen területén és a beteg hónalja alatt található erekre.

A zaj időtartama és erőssége a terheléstől függ. A vénás visszaáramlás növekedése a szisztolés zörej rövidüléséhez és csökkenéséhez vezet. A szív bal kamrai telődésének csökkenése durvább, hosszabb ideig tartó zörejt vált ki.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem az egyetlen szívbetegség, amely szisztolés zörejt okoz. A diagnosztikai hibák elkerülése érdekében meg kell különböztetni. Az orvos ezt a következő farmakológiai és funkcionális tesztekkel teheti meg:

• Valsalva manőver;
• amil-nitrit;
• Guggolás, kézi prés;
• fenilefrin.

Leggyakrabban nem szelektív béta-blokkolókat használnak, például: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Tipikus napi adag gyógyszerek - százhatvantól háromszázhúsz milligrammig. Bizonyos esetekben az orvosok szelektív gyógyszereket használnak: Atenolop, Metoprolol. Ebben az esetben egy adott gyógyszer alkalmazása a szakembertől függ.

A modern orvoslásnak nincs információja erről jótékony hatását béta-blokkolók a betegség kialakulása miatti hirtelen halál valószínűségére. Ma nincs olyan adat, amely alátámasztaná ezt a tézist. Az orvos azonban használhatja ezeket a gyógyszereket az angina, a légszomj és az ájulás megszüntetésére. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy ennek a gyógyszercsoportnak a hatékonysága eléri a hetven százalékot.

A béta-blokkolók alkalmazhatók hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésére, amelyek a kiáramlási traktus elzáródásával járnak. De számos ellenjavallat is van. Így a "Carvedilol" és a "Labetalol" gyógyszerek befolyásolják érrendszer, tágító erek. Ezért az orvosoknak meg kell tagadniuk ezek alkalmazását, ha ez a betegség kialakul. Hörgőgörcs, súlyos AV-blokk vagy dekompenzált bal kamrai elégtelenség esetén a béta-blokkolók alkalmazása szigorúan tilos.

A gyógyszeres kezelésre használt egyéb gyógyszerek

A betegség kezelésében az orvosok aktívan alkalmazzák a kalcium antagonistákat is. Ezek gyógyszerek befolyásolja a kalcium koncentrációját a szisztémás koszorúerekben és a szívizomsejtekben, csökkentve azt. Ugyanakkor az ilyen gyógyszerek szedése során az anyag mennyisége a vezetőrendszerekben csökken.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek segítségével javítható az LV diasztolés relaxációja és csökkenthető a szívizom kontraktilitása. A gyógyszerek kifejezett antiaritmiás és antianginás hatást fejtenek ki, ezáltal csökkentik az LV-hipertrófia szintjét.

Az "Isoptin" és a "Finoptin" gyógyszerek a legnagyobb hatékonyságot mutatták a hipertrófiás kardiomiopátiában. A betegség kezelésére a tipikus napi adag százhatvan-háromszázhúsz milligramm naponta. A Cardil és a Cardizem, amelyeket napi száznyolcvan-kétszáznegyven milligrammban használnak, jól beváltak a betegség kezelésében.

Amiodaron alkalmazásakor a kezdeti napi adagok napi hatszáz és ezer milligramm között mozognak. A stabil antiaritmiás hatás elérése után az adag kétszáz-háromszáz milligrammra csökkenthető. A "Rytmilen" napi négyszáz milligrammot szed, az adag fokozatos emelésével nyolcszáz milligrammra.

Ha a betegnél kialakult, az orvos vizelethajtót alkalmazhat. A közelmúltban a betegség terápiáját ACE-gátlók (Enalapril) segítségével is végezték. Használatuk szívelégtelenség és artériás magas vérnyomás esetén javasolt.

A nifedipin terápiában történő alkalmazása tilos. Ez a gyógyszer ronthatja az LV obstrukcióját. De az eredmény indokolja a kockázatot, ha a betegség hátterében artériás magas vérnyomás vagy más betegségek alakulnak ki.

A gyógyszeres kezelést akkor kell elvégezni, ha a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnek súlyos tünetei vannak. A kardiomiopátia jeleinek hiányában a gyógyszerek alkalmazásának célszerűsége megkérdőjelezhető. Mivel nincs információ a béta-blokkolók hatékonyságáról a hirtelen halál megelőzésében, a gyógyszerek hosszú távú alkalmazását betegség tüneteinek hiányában a kezelőorvos mérlegelése alapján végzik.

Műtéti beavatkozás

A betegség kezelésében a gyógyszerek szedése mellett sebészeti technikákat is alkalmaznak. Így azoknak a súlyosan beteg betegeknek, akiknél nem alakult ki obstrukció, egyetlen kezelési lehetőség a szívátültetés. Elzáródás esetén lehetőség van kétkamrás pacemaker-re, myectomiára, mitrális billentyű cseréjére vagy az interventricularis septum roncsolására.

A kétkamrás pacemakerrel végzett korábbi vizsgálatok kimutatták, hogy a módszer jótékony hatással van az LV obstrukciójára és a páciens közérzetére. Az ezen a területen a közelmúltban bekövetkezett fejlemények azonban kétségbe vonják e tanulmányok eredményeit. A revízió ehhez kapcsolódik negatív befolyást ECS (kamrai telődés romlása, csökkent perctérfogat).

Kívül, legújabb kutatás bizonyítani, hogy a betegek állapotának javulását a módszer alkalmazása után nagyrészt a placebo-hatás váltja ki, nem pedig a betegség lefolyásában bekövetkezett valódi változások.

Egy viszonylag új terápiás módszer az interventricularis septum megsemmisítése etanollal. A módszer magában foglalja egy-négy milligramm abszolút etanol bevezetését a septumágba. Ez a művelet szívrohamot okoz a betegben. Az eljárás eredményeként a septum elvékonyodása és akinézia figyelhető meg, ami csökkenti vagy teljesen megszünteti az elzáródást.

A hipertrófiás kardiomiopátiát több mint negyven éve műtéttel kezelik. Ha az orvos rendelkezik a szükséges képesítéssel, a műtét kedvező kimenetelének esélye kilencvennyolc százalék. Csak az esetek két százalékában hal meg a beteg. A beavatkozás után tízből kilencnél megszűnik az intraventrikuláris gradiens. A legtöbb műtétet túlélő ember tartós javulást tapasztal.

A mitralis billentyű pótlás segítségével a bal bal kiáramlási pálya elzáródása megszüntethető.

Ez a művelet azonban csak a septum enyhe hipertrófiája esetén megengedett.

Ezen túlmenően a műtét indokolt eredménytelen myectomia esetén és jelenlétében szerkezeti változások a mitrális billentyűben.

Előrejelzés

Létezik nagyszámú a betegség lefolyásának változatai. Nem obstruktív formában a betegség stabil lefolyása figyelhető meg. De még ez a forma is provokálhatja a szívelégtelenség kialakulását a betegség hosszú fejlődése után.

Egyes esetekben (a betegek 5-10 százalékában) a betegség a hipertrófia visszafejlődését okozza terápiás intézkedések alkalmazása nélkül. Ugyanilyen gyakorisággal a betegség a hipertrófiás formából átmegy. Egyes esetekben a fertőző endocarditis kialakulásával kapcsolatos szövődmények figyelhetők meg.

A legtöbb esetben azok a betegek, akiknek a betegsége klinikai tünetek nélkül jelentkezik, hirtelen meghal. Hasonló kép figyelhető meg a betegeknél súlyos tünetek. A hirtelen halál valószínűsége a fiatalok körében a legmagasabb. A jelenséget általában fizikai terhelés és stressz után figyelik meg. Kamrai aritmia ennek az eredménynek a leggyakoribb oka.

Megelőző intézkedések

Mivel a betegséget génmutációk okozzák, nincs mód a fejlődés megállítására. A megelőzés célja a hirtelen halál megelőzése. Mindenekelőtt minden hozzátartozót meg kell vizsgálni, akiknél a probléma kialakulása tapasztalható. Az ilyen intézkedések lehetővé teszik a szívbetegségek azonosítását, mielőtt azok a klinikai fázisba lépnének.

Ha megtalálják génmutációk, a személynek folyamatosan dinamikus kardiológus felügyelete alatt kell lennie.

Ha a betegnél fennáll a hirtelen halál veszélye, béta-blokkolókat vagy Cordarone gyógyszert írnak fel. Bár nincs pontos bizonyíték ezeknek a gyógyszereknek a betegség okozta halálozás valószínűségére gyakorolt ​​hatására.

A betegség formájától függetlenül minden betegnek ajánlott jelentősen korlátozni a fizikai aktivitást. Hasonló ajánlás vonatkozik azokra is, akik tünetmentesek. Ha fennáll a fertőző jellegű endocarditis kialakulásának lehetősége, megfelelő intézkedéseket kell tenni megelőző intézkedések e betegség ellen.

Így a hipertrófiás kardiomiopátia az örökletes betegségek közé tartozik. A patológia tünetmentes lehet. Egyes esetekben kifejezett klinikai kép figyelhető meg. De gyakran a patológia első tünete a hirtelen halál (a betegek körében a halál leggyakoribb formája). A diagnózis felállítása után megkezdődik a terápia.

A betegség gyógyszeres kezelése a bevételből áll speciális gyógyszerek. A béta-blokkolók képezik a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésének alapját. Bizonyos esetekben végrehajtják műtéti beavatkozás. Ha a betegséget nem kezelik, nő a hirtelen halál valószínűsége. De még a betegség sikeres kezelése esetén is nagy a szövődmények kockázata, beleértve a szívelégtelenséget és más szívbetegségeket.

Verzió: MedElement Disease Directory

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (I42.1)

Általános információ

Rövid leírás

Az ismeretlen természetű izolált szívizom-hipertrófiát a 19. század második felében írták le először N. Lionville (1869) és L. Hallopeau (1869) francia patológusok. Megfigyelték a bal kamra kiáramlási szakaszának beszűkülését az interventricularis septum megvastagodása miatt, és ennek a betegségnek a „bal oldali izmos conus stenosus” nevet adták.

Hipertrófiás kardiomiopátia- autoszomális dominánsan öröklődő, ismeretlen eredetű szívizombetegség, amelyet a bal és (vagy) esetenként jobb kamra szívizom hipertrófiája, gyakrabban, de nem feltétlenül aszimmetrikus, valamint súlyos diasztolés telődési zavar jellemez. a bal kamra üregének tágulásának hiányában és a szív hipertrófiáját okozó okok miatt.

Osztályozás

Jelenleg a HCM hemodinamikai osztályozása elfogadott.

Gradiens jelenlétével szisztolés nyomás a bal kamra üregében

Lánya
A HCM obstruktív formája- szisztolés nyomásgradiens jelenléte a bal kamra üregében.

A HCM nem obstruktív formája- szisztolés nyomásgradiens hiánya a bal kamra üregében.

Az obstruktív HCM hemodinamikai változata
- Basalis obstrukcióval - subaorticus elzáródás nyugalomban.
- labilis obstrukció esetén - jelentős spontán ingadozások az intraventrikuláris nyomásgradiensben.
- Látens obstrukció esetén - csak edzés és provokatív farmakológiai vizsgálatok során lép fel obstrukció.

Nyomásgradiens szerint(obstruktív formával)

1. szakasz - a nyomásgradiens kisebb, mint 25 Hgmm

2. szakasz - kevesebb, mint 36 Hgmm

3. szakasz - kevesebb, mint 44 Hgmm

4. szakasz - 45 Hgmm-től

Az áramlással:
- Stabil, jóindulatú lefolyás.
- Hirtelen halál.
- Progresszív lefolyás: fokozott légszomj, gyengeség, fáradtság, fájdalom szindróma (cardialgia, angina), syncope és presyncope stb.
- Pitvarfibrilláció és a kapcsolódó thromboemboliás szövődmények kialakulása.
- „Végső stádium”: a szívelégtelenség fokozódó tünetei a bal kamra átalakulása és kontraktilitásának csökkenése miatt.

Az LVOT-ban lévő gradienst általában Doppler echokardiográfiával mérik, ami kiküszöböli a szívkatéterezés szükségességét HCM-ben (kivéve az ateroszklerotikus lézió gyanúját). koszorúerek vagy szívbillentyűk).

Etiológia és patogenezis

HCM - örökletes betegség, amely autoszomális domináns tulajdonságként továbbítódik. Genetikai hiba akkor fordul elő, ha mutáció lép fel a 10 gén egyikében, amelyek mindegyike a szív szarkomer fehérje komponenseit kódolja, és meghatározza a szívizom hipertrófia kialakulását. Jelenleg mintegy 200 mutációt azonosítottak, amelyek felelősek a betegség kialakulásáért.

A betegség kialakulásának számos patogenetikai mechanizmusa van:

- Az interventricularis septum hipertrófiája. A szívizom szarkomer genetikai hibája következtében az interventricularis septum aránytalan hipertrófiája alakulhat ki, amely esetenként még az embrionális morfogenezis során is előfordul. Szövettani szinten a szívizomban bekövetkezett változásokat a szívizomsejtek anyagcserezavarainak kialakulása és a sejtmagvak számának jelentős növekedése jellemzi, ami az izomrostok széteséséhez és a szívizom kötőszövetének kialakulásához vezet. (Angol „disarray” jelenség – a „rendellenesség” jelensége). A szívizomsejtek dezorganizációja és a szívizom kötőszövettel történő helyettesítése a szív pumpáló funkciójának csökkenéséhez vezet, és elsődleges aritmogén szubsztrátként szolgál, hajlamosítva életveszélyes tachyarrhythmiák kialakulására.
- A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása. Nagyon fontos HCM-mel LVOT-elzáródást okoznak, amely az interventricularis septum aránytalan hipertrófiájának eredményeként következik be, ami elősegíti az elülső mitrális billentyű szórólapjának érintkezését az interventricularis septummal, és a szisztolés alatt az LVOT nyomásgradiensének éles növekedését.
- A bal kamrai szívizom relaxációs zavara. Az interventricularis septum obstrukciójának és hipertrófiájának hosszú távú fennállása az aktív állapot romlásához vezet. izomlazítás, valamint a bal bal oldali falak merevségének növekedésére, ami bal bal oldali diasztolés diszfunkció kialakulását okozza, valamint a betegség terminális fázisában - szisztolés diszfunkciót.
- Szívizom ischaemia. A HCM patogenezisében fontos láncszem a szívizom ischaemia, amely a bal kamrai hipertrófia és a diasztolés diszfunkció kialakulásával jár, ami hypoperfúzióhoz és fokozott szívizomrost disszekcióhoz vezet. Ennek eredményeként a bal kamra falának elvékonyodása, átalakulása és szisztolés diszfunkció kialakulása következik be.

Járványtan

A hipertrófiás kardiomiopátia 1:1000-1:500 gyakorisággal fordul elő. Általánosan elfogadott, hogy az ázsiai és tengerparti országok lakosai körében a leggyakoribb. Csendes-óceán, főleg Japánban. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Fiataloknál gyakoribb, náluk a hirtelen szívhalál gyakori oka. A betegség eseteinek körülbelül fele családi eredetű. A HCM-ből származó éves halálozási arány 1-6%.

Kockázati tényezők és csoportok

A hipertrófiás cardiomyopathia hirtelen halálának kockázati tényezői:

A betegség megnyilvánulása fiatal korban (16 éves korig),
- a családban előfordult hirtelen haláleset,
- gyakori ájulás,
- rövid epizódok kamrai tachycardia 24 órás EKG-monitorozás során azonosították,
- a vérnyomás kóros változásai edzés közben.

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

A HCM bármely életkorban megnyilvánulhat. A klinikai kép általában változó, és a betegek hosszú ideig stabilak maradhatnak.

Klasszikus tünethármas a hipertrófiás kardiomiopátia esetében magában foglalja angina pectoris, terheléskor jelentkező légszomj és ájulás. Fájdalmas érzések a mellkasban a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek 75% -ában, klasszikus angina pectorisban - 25% -ban figyelhetők meg.

Légszomjés gyakran kísérő mellkasi fájdalom, szédülés, syncope és presyncope általában megőrzött LV szisztolés funkció mellett fordul elő. A felsorolt ​​tünetek a diasztolés szívizom diszfunkció és egyéb patofiziológiai mechanizmusok (szívizom ischaemia, LVOT obstrukció és egyidejű mitralis regurgitáció, AF) előfordulásával járnak.

Mellkasi fájdalom a koszorúerek ateroszklerotikus elváltozásainak hiányában anginára jellemző vagy atípusos is lehet.

Szinkópia és szédülés elsősorban a hemodinamikai obstrukció (az LVOT lumen csökkenése) miatti obstruktív HCM-ben szenvedő betegekre jellemzőek. A legtöbb esetben hirtelen jelentkeznek a teljes egészség hátterében, fizikai vagy érzelmi stressz időszakában, de előfordulhatnak nyugalomban is. Leggyakrabban fiatal betegeknél figyelhető meg az ájulás, sokuknál a napi EKG-monitorozás során kamrai tachycardia és vezetési zavarok epizódjait rögzítik.

A betegek jelentős része (5-28%) tapasztal pitvarfibrillációt, ami növeli a thromboemboliás szövődmények kockázatát.

A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájában a következő tünetek jelentkeznek:

Szisztolés zörej (crescendo-diminuendo), amely nem vagy gyengén terjed a nyaki artériákba és a hát területére. A zörejt a vér bal kamrából való kilökődése során fellépő elzáródás okozza (szisztoléban, amikor a hipertrófiás kamrai septum és a mitralis billentyű elülső szórólapja egymás felé mozog);

A zörej a szív telődésének csökkenésével és a teljes perifériás érellenállás csökkenésével (guggolásból felemelkedik, erőlködés, nitroglicerin bevétele) felerősödik, a szív telődésének növekedésével és a teljes perifériás érellenállás növekedésével (fekve) gyengül. , guggolva ülve, ökölbe szorítva);

A nyaki artériák pulzálása, gyors „rövid” pulzus a nyaki artériák tapintásakor, ami a szisztolé első felében a vér nagyon gyors kiürülését tükrözi;

Fokozott, elhúzódó apikális impulzus, amely a teljes szisztolét elfoglalja a második hangig, ami a bal kamra hipertrófiájának jele;

Amikor az apikális impulzus bal oldali helyzetben tapintható, kilégzéskor lélegzetvisszatartással, néha kettős emelkedés érezhető - az IV hang tapintható, ami a pitvarok fokozott összehúzódását tükrözi, és csökken a kompatibilitás. a bal kamra;

Az auskultáció során a szívhangokat tompítják, IV hangot észlel.

Diagnosztika

EKG 12 elvezetésben.

A betegek 92-97%-ában különböző EKG-elváltozásokat rögzítenek, ezek szolgálnak a legtöbbet korai megnyilvánulása HCM, és megelőzheti az echokardiográfiával kimutatott myocardialis hypertrophia kialakulását. A HCM-nek nincsenek szigorúan specifikus EKG-jelei, valamint klinikai jelei.
A leggyakoribb változások az ST szegmens, a T-hullám inverziója, a többé-kevésbé kifejezett bal kamrai hipertrófia jelei, a mély Q-hullámok, valamint a bal pitvar hipertrófiájának és túlterhelésének jelei. Kevésbé gyakoriak a bal nyaláb elülső ágának blokádja és a jobb pitvar hipertrófiájának jelei, valamint elszigetelt esetekben a jobb kamra. Teljes blokád kötegágak nem jellemzőek. Gyakori EKG változások HCM esetén negatív T-hullámok vannak, néhány esetben ST-szegmens depresszióval kombinálva, amelyeket a betegek 61-81% -ánál rögzítenek. Óriási, több mint 10 mm mély, negatív T-hullámok láda vezet nagyon jellemzőek a betegség apikális formájára, amelyben fontosak diagnosztikai érték. A HCM-ben a kamrai komplexum végső részében bekövetkező változásokat szívizom ischaemia vagy kis fokális kardioszklerózis okozza. A mély Q-hullámok és a negatív T-hullámok észlelése, különösen anginás fájdalom panaszai esetén, gyakori oka a koszorúér-betegség hibás diagnózisának, és szükségessé teszi megkülönböztető diagnózis HCM ezzel a betegséggel.

Holter EKG monitorozás. A Holter EKG monitorozása a ritmus- és vezetési zavarok diagnosztizálására javasolt a betegek számára nagy kockázat hirtelen halál, elsősorban ájulás, hirtelen halálesetek előfordulása a családban, valamint a klinikai ill. EKG jelek szívizom ischaemia. Az antiarrhythmiás terápia hatékonyságának ellenőrzésére is célszerű használni.

Fonokardiográfia. A harmadik és különösen a negyedik szívhang nagyon jellegzetes, de nem specifikus kóros növekedése A subaorta elzáródás fontos jele a rombusz vagy szalag alakú szisztolés zörej ún. a csúcsban vagy a harmadik-negyedik bordaközben a szegycsont bal szélén. A hónaljban és ritkábban a szív és a nyaki erek alján hajtják végre. Megkülönböztető jellegzetességek A zaj, amely lehetővé teszi az obstruktív HCM gyanúját, amplitúdójának és időtartamának specifikus változásai a fiziológiai és farmakológiai vizsgálatok során, amelyek célja az obstrukció és a kapcsolódó mitrális elégtelenség mértékének növelése vagy csökkentése. Az ilyen típusú zajdinamika nemcsak diagnosztikai jelentőséggel bír, hanem értékes kritériuma a mitrális és aortabillentyűk primer elváltozásaival járó HCM differenciáldiagnózisának is. A zajt egy további hang előzheti meg, amely akkor keletkezik, amikor a mitralis csúcs érintkezik az interventricularis septummal.Egyes betegeknél a harmadik hangot követő rövid, alacsony amplitúdójú beáramlási zörej diasztoléban, azaz relatív mitralisban rögzíthető vagy esetenként tricuspidalis szűkület. Ez utóbbi esetben a zaj felerősödik az inspiráció hatására. Ha a véráramlás gátlása jelentős, a második tónus paradox felhasadását határozzák meg a bal kamra kilökődési periódusának a szisztolés nyomásgradiens nagyságával arányos megnyúlása miatt.

A mellkas röntgenvizsgálata. A szív röntgenvizsgálatából származó adatok nem túl informatívak. Még jelentős szívizom-hipertrófia esetén is hiányozhatnak jelentős változások a szív árnyékában, mivel a bal kamra üregének térfogata nem változik vagy csökken. Egyes betegeknél a bal kamra és a bal pitvar ívei enyhén megnövekednek, és a szívcsúcs lekerekedik, valamint mérsékelt vénás pulmonális hipertónia jelei. Az aorta általában csökkent.

Doppler echokardiográfia
A HCM egyik echokardiográfiás tünete sem, annak ellenére, hogy nagy érzékenységgel rendelkezik, patognomonikus.

Főbb echokardiográfiás jelek :
- A bal kamra aszimmetrikus szívizom-hipertrófiája A. A HCM általánosan elfogadott kritériuma az interventricularis septum vastagsága 15 mm-nél nagyobb, az LV hátsó falának normál vagy megnövekedett vastagsága mellett. Tekintettel arra, hogy a betegség genetikailag meghatározott, a hipertrófia mértéke változhat. A szimmetrikus hipertrófia jelenléte azonban nem zárja ki a HCM diagnózisát.

- A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása. Az LVOT hemodinamikai szisztolés nyomásgradiensét Doppler-szkennelés segítségével határozzuk meg. A 30 Hgmm-nél nagyobb gradiens diagnosztikailag jelentősnek számít. (az áramlási sebesség az LVOT-ban 2,7 m/s). Fizikai aktivitással végzett tesztet végeznek az LVOT gradiens fokának meghatározására. A dobutamin tesztet nem alkalmazzák az életveszélyes szívritmuszavarok kialakulásának magas kockázata miatt.
- Az elülső mitrális billentyű szórólap elülső szisztolés mozgása. Gyakran észlelhető a bal pitvar tágulása, mitralis regurgitáció és a terminális stádiumban az LV dilatáció is.

Stressz EchoCG azonosítására használják koszorúér-betegség szív, a HCM-mel egyidejűleg, amelynek fontos prognosztikai és terápiás jelentősége van.

Radionuklid ventrikulográfia A nem csak a bal, hanem a jobb kamra szisztolés és diasztolés funkciójának felmérésére a leginkább reprodukálható módszerként elsősorban a HCM-ben szenvedő betegek időbeli monitorozására és a kezelési intézkedések hatékonyságának felmérésére használják.

Mágneses rezonancia képalkotás a Ez a legpontosabb módszer a szív morfológiájának felmérésére, amely kulcsszerepet játszik a HCM diagnózisában. Így a mágneses rezonancia képalkotás az echokardiográfiához képest további információk megszerzését teszi lehetővé a hipertrófia megoszlásáról a HCM-ben szenvedő betegek 20-31%-ában (F. Sardinelli és mtsai, 1993; J. Posma és mtsai, 1996), ill. A bal kamra szegmenseinek 97%-ának vastagságát méri, szemben az echokardiográfiás 67%-kal (G. Pons-Llado et al., 1997), így a mágneses rezonancia képalkotás egyfajta „arany standardként” szolgálhat a a myocardialis hypertrophia prevalenciája és súlyossága HCM-ben szenvedő betegeknél.

Pozitron emissziós tomográfia egyedülálló lehetőséget kínál a regionális szívizom perfúzió és anyagcsere non-invazív értékelésére. A HCM-ben történő alkalmazásának előzetes eredményei a koszorúér-tágulási tartalék csökkenését mutatták nemcsak a bal kamra hipertrófiás, hanem változatlan vastagságú szegmenseiben is, ami különösen kifejezett anginás fájdalomban szenvedő betegeknél. A károsodott perfúzió gyakran szubendocardialis ischaemiával jár együtt

Amikor a nyomást a szív üregeiben mérik A legfontosabb diagnosztikai és terápiás érték a test és a bal kamra kiáramlási traktusa közötti szisztolés nyomásgradiens kimutatása nyugalomban vagy provokatív vizsgálatok során. Ez a jel az obstruktív HCM-re jellemző, és nem figyelhető meg a betegség nem obstruktív formájában, ami nem teszi lehetővé a HCM kizárását annak hiányában. A bal kamra üregében a kiáramlási traktushoz viszonyított nyomásgradiens rögzítésekor meg kell győződni arról, hogy azt a vérkiürítés subaortikus elzáródása okozza, és nem a katéter végének szoros megfogásának következménye. a kamra falai által üregének úgynevezett „eliminációja” vagy „eltörlése” során. A subaortikus gradiens mellett a bal kamrából történő vérkiürülés akadályozásának fontos jele az aortában lévő nyomásgörbe alakjának megváltozása. Akárcsak a vérnyomásmogramban, ez is „csúcs és kupola” formát ölt. A HCM-ben szenvedő betegek jelentős részében, függetlenül a subaortikus gradiens jelenlététől vagy hiányától, a végdiasztolés nyomás növekedése a bal kamrában, ill. nyomást határoznak meg a beáramlási útvonalakban - a bal pitvarban, a tüdővénákban, a "tüdőkapillárisokban" és pulmonalis artéria. Ahol pulmonális hipertónia passzív, vénás jellegű. A végdiasztolés nyomás növekedése a hipertrófiás bal kamrában annak a HCM-re jellemző diasztolés megfelelőségének megsértése miatt következik be. Néha a betegség végső stádiumában a szisztolés szívizom diszfunkció hozzáadása következtében súlyosbodik.

Koszorúér angiográfia. HCM és állandó mellkasi fájdalom (gyakori anginás roham) esetén végzik:

40 év felettieknél;
tényezőkkel rendelkező személyeknél ischaemiás szívbetegség kockázata;
azoknál a személyeknél, akiknél a koszorúér-betegség diagnosztizáltak az invazív beavatkozás előtt (például septalis myectomia vagy alkoholos septum abláció).

Endomiokardiális biopszia bal vagy jobb kamra elvégzése javasolt olyan esetekben, amikor a klinikai és műszeres vizsgálat továbbra is kétségek merülnek fel a diagnózissal kapcsolatban. A betegség jellegzetes patohisztológiai jeleinek azonosítása után következtetést vonunk le a megfelelőségről morfológiai változások A szívizomban a HCM klinikai diagnosztizálásához, másrészt az egyéb szívizomelváltozásokra (pl. amiloidózisra) jellemző szerkezeti elváltozások kimutatása lehetővé teszi a HCM kizárását.

A Doppler echokardiográfia és a mágneses rezonancia képalkotás elérhetősége miatt az EMB-t gyakorlatilag nem használják a HCM diagnosztizálására.

Laboratóriumi diagnosztika

A leggyakoribb szívbetegségek kizárása érdekében biokémiai vérvizsgálatot kell végezni (lipidspektrum, szívizom nekrózis biomarkerei, vér elektrolit-összetétele, szérum glükóz), a vesék, a máj funkcionális állapotának felmérése és az általános klinikai állapot. vér- és vizeletvizsgálatok.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist számos bal kamrai hipertrófia kialakulásával járó betegséggel, elsősorban „sportolói szívvel”, szerzett és veleszületett rendellenességekkel, dilatált kardiomiopátiával, valamint a vérnyomás emelkedésére hajlamos - esszenciális artériás magas vérnyomással - végeznek. Különösen fontos a szisztolés zörejjel kísért szívelégtelenség differenciáldiagnózisa fontos HCM obstruktív formája esetén. Olyan betegeknél, akiknél az EKG fokális és ischaemiás elváltozásai és anginás fájdalom jelentkezik kiemelten fontos ischaemiás szívbetegség differenciáldiagnózisa. ben túlsúlyban klinikai kép pangásos szívelégtelenség jelei a szív méretének viszonylag kis növekedésével kombinálva, a HCM-et meg kell különböztetni a pitvari myxomától, a krónikus pulmonalis szívés restrikciós szindrómával járó betegségek - konstriktív szívburokgyulladás, amiloidózis, szív hemokromatózisa és szarkoidózisa, valamint restrikciós kardiomiopátia.

Szív ischaemia. Leggyakrabban a HCM-et meg kell különböztetni a krónikustól, és ritkábban akut formák IHD. Mindkét esetben megfigyelhető anginás szívfájdalom, légszomj, szívritmuszavar, egyidejű artériás magas vérnyomás, diasztoléban további hangok, kisebb-nagyobb fokális elváltozások és ischaemia jelei az EKG-n Az EchoCG fontos a diagnózis felállításához. , amelyben egyes betegeknél az ischaemiás szívbetegségre jellemző szegmentális összehúzódási zavarokat, a bal kamra mérsékelt dilatációját és ejekciós frakciójának csökkenését állapítják meg. A bal kamrai hipertrófia nagyon mérsékelt és gyakran szimmetrikus. Az interventricularis septum aránytalan megvastagodásának benyomását keltheti az infarktus utáni kardioszklerózis miatti akinézia zónák jelenléte a bal kamra hátsó falában a septális szívizom kompenzációs hipertrófiájával. Ugyanakkor ezzel ellentétben aszimmetrikus hipertrófia interventricularis septum, mint a HCM egyik formája, a septum hypertrophiát hyperkinesia kíséri. A bal pitvar kifejezett tágulása esetén az egyidejű mitralis regurgitáció koszorúér-betegség esetén változatlanul megfigyelhető a bal kamra dilatációja, ami szokatlan a HCM-ben szenvedő betegeknél. A HCM diagnózisa a szubaortikus nyomásgradiens jeleinek kimutatásával igazolható, a subaortikus obstrukciót támogató echokardiográfiás adatok hiányában a differenciáldiagnózis jelentősen megnehezül. Ilyen esetekben az egyetlen megbízható módszer a koszorúér-betegség felismerésére vagy kizárására a radiopaque coronaria angiográfia. Középkorúak és idősebbek, különösen férfiak esetében szem előtt kell tartani a HCM és az ischaemiás szívbetegség kombinálásának lehetőségét.

Esszenciális artériás hipertónia. Differenciáldiagnózishoz legnagyobb nehézséget a HCM, amely vérnyomás-emelkedéssel jár, amelyet meg kell különböztetni az izolált esszenciális artériás hipertóniától, amelyet bal kamrai hipertrófia és az interventricularis septum aránytalan megvastagodása kísér. Az esszenciális artériás hipertóniát a vérnyomás jelentős és tartós emelkedése, a retinopátia jelenléte, valamint a nyaki artériák intimának és medialjának vastagságának növekedése bizonyítja, ami nem jellemző a HCM-ben szenvedő betegekre. Speciális figyelem figyelmet kell fordítani a subaorticus obstrukció jeleinek azonosítására. Subaorticus nyomásgradiens hiányában az esszenciális artériás hipertóniával ellentétben a valószínű HCM-et az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának jelentős súlyossága jelzi, amelynek vastagsága több mint kétszeresére nőtt az hátsó fal bal kamra, valamint a HCM kimutatása 5 felnőtt vérrokon közül legalább egyben. Éppen ellenkezőleg, ha a beteg 5 vagy több családtagjában nincsenek HCM jelei, ennek a betegségnek a valószínűsége nem haladja meg a 3%-ot.

Ha a bal kamrai hipertrófiát szisztolés zörejtel kombinálják, el kell végezni az obstruktív HCM differenciáldiagnózisát szívhibákkal, elsősorban mitrális billentyű-elégtelenséggel, az aorta szájának billentyű- és subvalvuláris membránszűkületével, az aorta koarktációjával és a kamrai septális defektussal. . Fontos differenciáldiagnosztikai jelentősége ebben az esetben a fordított véráramlás nagyságának dinamikájának jellege auszkultáció, PCG és Doppler echokardiográfia szerint a bal kamra elő- és utóterhelésének változása hatására a testhelyzet megváltoztatásával, Valsalva manőver ill. vazopresszor és értágító gyógyszerek alkalmazása.

A HCM-mel ellentétben mikor reumás mitrális elégtelenség a bal pitvarba történő regurgitáció térfogata a vérnyomás emelkedésével, azaz a kilökődés akadályozásával nő, és csökken a vénás beáramlás csökkenésével álló helyzetben vagy amil-nitrit belélegzése után. A HCM diagnózisát alátámasztja a családi anamnézis, az anginás fájdalom jelenléte, a fokális ill ischaemiás változások az EKG-n. A diagnózis megerősíthető a Doppler echocardiographia során a subaorticus obstrukció jeleinek kimutatásával.

Bizonyos nehézségek adódhatnak a HCM differenciáldiagnózisában és mitrális prolapsus. Mindkét betegségben szívdobogásérzésre, szabálytalan szívverésre, szédülésre és ájulásra, a szívcsúcs feletti „késői” szisztolés zörejre, valamint a fiziológiai és farmakológiai vizsgálatok hatására annak dinamikájának azonos jellege mutatkozik. Ugyanakkor a mitrális billentyű prolapsusát a HCM-mel ellentétben kevésbé súlyos bal kamrai hipertrófia és az EKG fokális változásainak hiánya jellemzi. Végső diagnózis Doppler echokardiográfiai adatok alapján diagnosztizálható, beleértve a transzoesophagealis vizsgálatot is.

Az aorta száj billentyűszűkülete. Egyes esetekben az aorta száj billentyűszűkületének szisztolés zörejének epicentruma a Botkin-pontban és a szív csúcsa felett van meghatározva, ami hasonlíthat az obstruktív HCM auscultatory képére. Mindkét betegségre egyformán jellemző az anginás fájdalom, légszomj, ájulás, a bal kamrai hipertrófia jelei, az ST szegmens és a T hullám változása az EKG-n, valamint a bal kamrai szívizom vastagságának növekedése változatlan ill. csökkentette az üreg méreteit az echokardiográfia és az ACG során. Az aorta ostium szűkületének megkülönböztetése érdekében meghatározható a pulzus jellemzői, a szisztolés zörej vezetése a nyak ereiben, a felszálló aorta posztstenotikus dilatációja és az aorta fibrózisának vagy meszesedésének jelei szelep a radiográfia és az echokardiográfia során, valamint a vérnyomásváltozások „kakascomb” formájában. Az aorta szűkület diagnózisát a Doppler-echokardiográfia és a szívkatéterezés során a billentyűszinten mért szisztolés nyomásgradiens igazolhatja.

Nehezebb feladat az megkülönböztető diagnózis obstruktív HCM és hártyás subaorta szűkület. A HCM javára utalhat a családi anamnézis, a vérnyomás-görbe jellegzetes alakja és az aortabillentyű szisztolés záródásának későbbi megjelenése az echocardiographia során), míg az aorta ostium valószínű membranosus szűkületére az egyidejű aorta regurgitáció utal. gyakori szövődmény ezt a veleszületett rendellenességet. A Doppler echokardiográfia és az invazív vizsgálat segít a diagnózis tisztázásában, lehetővé téve a bal kamra kilökődési akadályának helyének és jellegének (fix vagy dinamikus) meghatározását.

Beteg az aorta koarktációja A HCM-hez hasonlóan fiatal korban jelentkező légszomj, szédülés és cardialgia panaszok jellemzik, amelyek a precordialis régióban kialakuló szisztolés zörejtel és a bal kamrai hipertrófia jeleivel kombinálódnak az EKG-n és EchoCG-n. Ezeknek a betegségeknek a felismerése általában nem okoz nehézséget, és már a szakaszban lehetséges klinikai vizsgálat amikor a vérnyomás emelkedését a felső végtagokban és az alsó végtagokban az aorta koarktációjának patognomonikus vérnyomáscsökkenését észlelik. Kétes esetekben a veleszületett szívbetegség diagnózisa mágneses rezonancia képalkotással és röntgenkontraszt aortográfiával igazolható.

Kamrai septum defektus. Tünetmentes fiatal betegeknél, akiknél a III-IV bordaközi térben a szegycsont bal szélén durva szisztolés zörej és bal kamrai hipertrófia jelei vannak, el kell végezni a kamrai septum defektussal járó obstruktív HCM differenciáldiagnózisát. Ennek a veleszületett rendellenességnek a megkülönböztető jellemzője a non-invazív vizsgálat során a „szívpúp” és a szisztolés remegés a zörej hallatának helyén, kapcsolata az első hanggal, valamint a tüdőartéria ívének észrevehető növekedése a röntgenfelvételeken. a szív. A végső diagnózis Doppler echokardiográfiával, és különösen nehéz esetek- a szív invazív vizsgálata.

A hipertrófia előfordulása és okai

Földrajzilag a HCM prevalenciája változó. Ezenkívül a különböző régiók különböző korosztályokat vesznek fel. Nehéz pontos epidemiológiai adatokat szolgáltatni, mert egy olyan betegségnek, mint a hypertrophiás kardiomiopátia, nincsenek specifikus klinikai tünetei. Nyugodtan kijelenthető, hogy a betegséget gyakrabban észlelik férfiaknál. Az esetek harmadik részét a családi forma képviseli, a többi eset a HCM-hez kapcsolódik, aminek nincs összefüggése örökletes tényezővel.

Az interventricularis septum (IVS) hipertrófiájához vezető ok genetikai hiba. Ez a hiba előfordulhat a tíz gén egyikében, amelyek mindegyike részt vesz a kontraktilis fehérje működésére vonatkozó információk kódolásában. izomrostok szívek. A mai napig körülbelül kétszáz ilyen mutációt ismerünk, amelyek következtében hipertrófiás kardiomiopátia alakul ki.

2 Patogenezis

Mi történik az interventricularis septum hipertrófiájával? Több egymással összefüggő kóros elváltozások amelyek a szívizom hipertrófia során jelentkeznek. Először is, a szívizom megvastagodása a jobb és a bal kamrát elválasztó meghatározott területen történik. Az interventricularis septum megvastagodása nem szimmetrikus, így ilyen elváltozások bármelyik helyen előfordulhatnak. A legkedvezőtlenebb lehetőség a septum megvastagodása a bal kamra kiáramlási szakaszában.

Emiatt a bal pitvart és a kamrát elválasztó mitrális billentyű egyik szórólapja érintkezésbe kerül a megvastagodott IVS-szel. Ennek eredményeként ezen a területen (kiáramlási szakaszon) megnő a nyomás. Az összehúzódás pillanatában a bal kamra szívizomjának dolgoznia kell nagyobb erő hogy ebből a kamrából a vér az aortába áramlik. Folyamatosan megnövekedett nyomás esetén a kimeneti szakaszban és jelenlétében IVS hipertrófia szív, a bal kamra szívizomja elveszti korábbi rugalmasságát és kemény vagy merev lesz.

A bal kamra elveszti a megfelelő ellazulási képességét a diasztolés vagy a feltöltődés során, és a bal kamra rosszabbul kezdi ellátni diasztolés funkcióját. A kóros elváltozások láncolata itt nem ér véget, a diasztolés diszfunkció a szívizom vérellátásának romlásával jár. A szívizom iszkémiája (oxigénéhezés) jelentkezik, amelyet ezt követően a szívizom szisztolés funkciójának csökkenése egészít ki. Az IVS mellett a bal kamra falainak vastagsága is megnőhet.

3 Osztályozás

Jelenleg egy echokardiográfiás kritériumokon alapuló osztályozást használnak, amely lehetővé teszi a hipertrófiás kardiomiopátia megkülönböztetését a következő lehetőségek szerint:

1. Obstruktív forma. A hipertrófiás kardiomiopátia ezen változatának kritériuma a nyomáskülönbség (nyomásgradiens), amely a bal kamrai kiáramlási traktus területén fordul elő, és 30 Hgmm-ig terjed. és magasabb. Ez a nyomásgradiens nyugalmi állapotban jön létre.
2. Lappangó forma. Nyugalomban a nyomásgradiens 30 Hgmm alatt van. Stressz-teszt elvégzésekor megnő, és több mint 30 Hgmm.
3. Nem obstruktív forma. A nyomásgradiens nyugalmi állapotban és terhelési teszt alatt nem éri el a 30 Hgmm-t.

4 Tünetek

Az interventricularis septum és a bal kamra hipertrófiájának jelenléte nem mindig van Klinikai tünetek. A betegek elég sokáig élhetnek, és csak hetven éves koruk után kezdik mutatni az első jeleket. De ez a kijelentés nem mindenkire vonatkozik. Végtére is, vannak olyan IVS-hipertrófia formái, amelyek csak intenzív fizikai aktivitás mellett nyilvánulnak meg. Vannak olyan lehetőségek, amelyek minimális fizikai aktivitással éreztetik magukat. És a fentiek mindegyike összefügg azzal a résszel, amelyben az interventricularis septum megvastagodik. Egy másik esetben a betegség egyetlen megnyilvánulása a hirtelen szívhalál lehet.

Először is, a tünetek a hipertrófia obstruktív formájával jelennek meg. Az IVS hipertrófiában szenvedő betegek leggyakoribb panaszai a kiáramlási traktus területén a következők:

• nehézlégzés,
• mellkasi fájdalom,
• szédülés,
• ájulási állapotok,
• gyengeség.

Mindezek a tünetek előrehaladnak. Általában először a fizikai aktivitás során jelennek meg. A betegség előrehaladtával a tünetek még nyugalomban is nyilvánvalóvá válnak.

5 Diagnózis és kezelés

Annak ellenére, hogy a standard diagnózist a páciens panaszaival kell kezdeni, az IVS és a bal kamra hipertrófiája először echokardiográfiás vizsgálattal (EchoCG, szív ultrahang) mutatható ki. Az IVS és a bal kamra hipertrófiájának orvosi fülkében végzett diagnosztizálására szolgáló fizikai módszerek mellett laboratóriumi és műszeres módszereket is alkalmaznak. A következő instrumentális diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

1. Elektrokardiográfia (EKG). Az interventricularis septum és a bal kamra miokardiális hipertrófiájának fő EKG-jelei a következők: a bal szív túlterhelésének és megnagyobbodásának jelei, negatív T-hullámok a mellkasi vezetékekben, mély atipikus Q-hullámok a II, III-as elvezetésekben aVF; a szív ritmusának és vezetésének zavara.
2. A mellkasi szervek röntgenfelvétele.
3. 24 órás Holter EKG monitorozás.
4. A szív ultrahangja. Ma ez a módszer a vezető diagnosztikai módszer, és az „arany standardot” képviseli.
5. Mágneses rezonancia képalkotás Koszorúér angiográfia.
6. A genetikai diagnózis feltérképezési módszert alkalmaz. A mutáns gének DNS-elemzését alkalmazzák.

Mindezeket a diagnosztikai módszereket nemcsak a HCM diagnosztizálására használják, hanem számos hasonló betegség differenciáldiagnózisának elvégzésére is.

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelésének több célja van: a betegség megnyilvánulásainak csökkentése, a szívelégtelenség progressziójának lassítása, az életveszélyes szövődmények megelőzése stb. Mint a legtöbb, ha nem minden szívbetegség, a HCM is nem gyógyszeres intézkedéseket igényel, amelyek hozzájárulnak a a betegség progressziója. A legfontosabbak a testsúly normalizálása, a rossz szokások feladása és a fizikai aktivitás normalizálása.

Az IVS és a bal kamrai hipertrófia kezelésére szolgáló gyógyszerek fő csoportjai a béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil), véralvadásgátlók, angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, angiotenzin-receptor antagonisták, diuretikumok, 1A osztályú antiarrhythmiák (disopiramid, amiodaron). Sajnos a HCM-et nehéz kezelni gyógyszeres kezelés, különösen, ha obstruktív forma és a gyógyszeres terápia elégtelen hatása van.

Ma a következő lehetőségek állnak rendelkezésre a hipertrófia műtéti korrekciójára:

• hipertrófiás szívizom kimetszése az IVS területén (myoseptectomia),
• mitrális billentyű csere, mitrális billentyű javítás,
• hipertrófiás papilláris izmok eltávolítása,
• alkoholos septum abláció.

6 Komplikációk

Annak ellenére, hogy ez a betegség, a hypertrophiás kardiomiopátia teljesen tünetmentes lehet, a következő szövődményekkel járhat:

1. Szívritmuszavar. Nem végzetes (nem végzetes) ritmuszavarok léphetnek fel, mint pl sinus tachycardia. Más helyzetekben a HCM bonyolultabbá válhat veszélyes fajok aritmiák - pitvarfibrilláció vagy kamrafibrilláció. Ez az aritmiák utolsó két változata, amely IVS hipertrófiával fordul elő.
2. Károsodott szívvezetés (blokád). A HCM eseteinek körülbelül egyharmadát blokádok bonyolíthatják.
3. Hirtelen szívhalál.
4. Fertőző endocarditis.
5. Thromboemboliás szövődmények. Az érágy egy bizonyos helyén kialakult vérrögök a véráramon keresztül terjedhetnek, és eltömíthetik az ér lumenét. Az ilyen szövődmények veszélye az, hogy ezek a mikrotrombusok bejuthatnak az agy ereibe, és károsodhatnak az agyi keringésben.
6. Krónikus szívelégtelenség. A betegség előrehaladása folyamatosan oda vezet, hogy a szívelégtelenség jeleinek kialakulásával először a bal kamra diasztolés, majd szisztolés funkciója csökken.