Aszimmetrikus hipertrófia. Hogyan diagnosztizálható a kardiomiopátia? Szív ischaemia

A hipertrófiás kardiomiopátia olyan patológia, amelyet a bal kamra falának megvastagodása jellemez. A jobb kamra falai sokkal ritkábban szenvednek ebben a betegségben. Ezenkívül a szívelégtelenség elkezd kialakulni, és szinte mindig diasztolés.

Megjegyzendő hipertrófiás kardiomiopátiaújszülötteknél mindkét kamrát egyszerre érinti. Fiataloknál ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják – a betegek körülbelül 0,2%-át érinti. Gyorsan halad, és a százalékos halálozások magas.

A tudósok bebizonyították, hogy ez genetikai patológia, ezért az orvostudományban családi betegségnek is nevezik. Egyes esetekben a betegség megjelenhet függetlenül attól, hogy rokonoknál található-e.

Etiológia

A betegség kialakulásának több oka is van, de a fő az genetikai hajlam. Fennáll azonban annak a lehetősége is, hogy a gének a külső tényezők hatására mutálódnak.

A fő okok a következők:

• nyomásváltozások;
• tüdőbetegségek;
• ischaemiás patológia;
• rendszeres ;
• nagy testmozgás;
• életkor 20 év felett;
• fokozott vérnyomás edzés közben;
• öröklődés mikor hasonló esetek van családi előzmény;
• zavar a szív-érrendszer, súlyos tünetekkel nyilvánul meg;
• gyakori ájulás középkorú embereknél;
• szívritmuszavar és magas pulzusszám.

A patológia előfordulását egy vagy egyszerre több ok is befolyásolhatja.

Osztályozás

Ennek a betegségnek a leggyakoribb formái vannak, nevezetesen:

• Obstruktívan fejlődő hipertrófiás kardiomiopátia. Ezt a formát a szeptum teljes területének vagy annak felső, középső, apikális részének megvastagodása jellemzi. Három típusa van: subaorticus obstrukció, bal kamrai obliteráció és papilláris izomelzáródás. Ez obstruktív forma patológia.
• Nem obstruktív fejlődő hipertrófiás kardiomiopátia. Nehéz diagnosztizálni, mert a hemodinamika nem olyan egyértelműen zavart. Ezenkívül a tünetek sokkal később kezdenek megjelenni. Jellemzően ez a forma rutinvizsgálat, elektrokardiográfia, ill Röntgen vizsgálat egy másik patológiáról.
• Szimmetrikus forma - a bal kamra minden területe megnagyobbodott.
• Aszimmetrikus hipertrófia - csak a kamra egyik fala növekszik.
• Apikális hipertrófiás kardiomiopátia - a megnagyobbodás csak a szív csúcsát érinti.

A megvastagodásnak három foka is van: közepes, közepes, súlyos.

Azok a betegek, akiknél a hypertrophiás cardiomyopathia másokkal párhuzamosan alakul ki negatív tényezők, nagy a hirtelen halál kockázata.

Tünetek

Megjegyzendő, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia a fejlődés kezdetén egyáltalán nem mutathat tüneteket, de a megnyilvánulása egyértelmű jelek harminc évnél közelebb kezdődik.

Figyelembe véve a páciens összes panaszát, a patológia kilenc klinikai formáját különböztetjük meg:

• villám;
• vegyes;
• pszeudovalvuláris;
• dekompenzáló;
• aritmiás infarktusszerű;
• kardialgiás;
• vegetodisztonikus;
• alacsony tünetegyüttes.

Ebből az következik, hogy elég sok tünet lehet, és egyesek más betegségekhez is hasonlíthatnak.

Egy-egy helyzetben a következő tünetek jelennek meg:

• Anginás fájdalom - egy személy olyan fájdalmat érez, amely az angina kialakulását jelzi. Fájdalmai vannak a szegycsont mögött, mert romlik a diasztolés relaxáció, és mert a hipertrófia miatt a szívnek sok oxigénre van szüksége.
• Légszomj. Növekedés miatt fordul elő alacsonyabb nyomás, valamint a tüdő vénáiban megnövekedett nyomás miatt. A szervezetben megszakad a gázcsere.
• Szédülés.
• Ájulás. Az agy keringési zavarai vagy a...
• A vérnyomás átmeneti emelkedése.
• Zavarok a szív működésében. A szívverés rendellenességei kamrai vagy pitvarfibrilláció esetén fordulhatnak elő.
• Tüdőödéma.
• súlyos szívelégtelenség hátterében.
• Szisztolés remegés és kettős csúcsverés. Jól láthatóak a tapintás során.
• Fájdalmas érzések a torokban.
• A nyaki vénák vizuális vizsgálata során az A hullám jól látható.

Ha legalább egy jel megjelenik, azonnal forduljon szakemberhez.

Diagnosztika

Ha fennáll a hipertrófiás kardiomiopátia kialakulásának gyanúja, megkülönböztető diagnózis, mert ezt a patológiát meg kell különböztetni, és sok mástól.

A hipertrófiás betegség diagnosztizálása a következő eljárásokból áll:

• Echokardiográfia. Ez a módszer a fő. Segítségével azonosítják a szívizom hipertrófiás területeit. Ezenkívül meghatározható a betegség mértéke és a kiáramlási traktus elzáródása. Az aszimmetrikus hipertrófiát gyakrabban, a szimmetrikus hipertrófiát valamivel ritkábban, az apikális hipertrófiát pedig nagyon ritkán diagnosztizálják.
• Elektrokardiográfia. Ez a módszer az esetek 90% -ában feltárja a normától való bármilyen eltérést, azaz hipertrófiát, fibrillációt, lebegést és még sok mást. Naponta elektrokardiográfiás vizsgálatot is végeznek. Eredményei alapján supraventricularis aritmia és kamrai tachycardia diagnosztizálható.
• A mágneses rezonancia képalkotás a vizsgált terület, vagyis a szív rétegenkénti szkennelése. A szakember három dimenzióban vizsgálja. Így láthatja a septum vastagságát és az elzáródás mértékét.
• röntgen. Röntgenfelvételen a szív körvonalai a normál határokon belül maradhatnak, vagyis nem változnak.

Ha nagyon megemelkedik vérnyomás, majd kidudorodik a törzs pulmonalis artériaés a fióktelepek bővítése.

Kezelés

Ha hipertrófiás kardiomiopátiát diagnosztizálnak, akkor a kezelést komplexben, azaz terápiás és gyógyszeres kezelés. A teljes terápia folyamata otthon történik. Bizonyos helyzetekben szükséges lesz műtéti beavatkozás, majd a beteg kórházba kerül.

Terápiás intézkedésként a betegeknek ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást és betartani az alacsony sótartalmú étrendet.

Az obstruktív diagnosztizált hipertrófiás kardiomiopátiát kis dózisú gyógyszerekkel kezelik. Ezt követően az orvos növeli az adagot, de minden esetben külön-külön. Ez segít csökkenteni a véráramlás akadályozásának kockázatát a bal kamrából az aortába.

A kezelés hatékonysága minden betegnél eltérő, mert a szervezet egyéni érzékenységétől függ. Ezenkívül ezt a szívbetegségek súlyossága is befolyásolja.

Az obstrukció nélküli hipertrófiás kardiomiopátiát általában a következőkkel kezelik:

• béta-blokkolók - helyreállítják a pulzusszámot;
• kalcium antagonisták - növelik a véráramlást;
• diuretikumok;
• antibiotikumok kezelésére fertőző endocarditis;
• antiaritmiás szerek.

Ezenkívül vérhígító gyógyszereket írnak fel: csökkentik a vérrögképződés kockázatát.

Néhány beteg műtétre javallt. Ezt a terápiás módszert nem írják elő terhes nők számára.

A műtét többféleképpen is elvégezhető, és azt, hogy az adott esetben melyiket választják ki, a kezelőorvos dönti el:

• Myotomia. A belső terület eltávolítása folyamatban van interventricularis septum nyitott szíven.
• Etanolos abláció. Az eljárás során szúrást végeznek a mellkasban és a szívben. Mindent ultrahanggal vezérelnek. A megvastagodott kamrai falba tömény orvosi alkohol oldatot fecskendeznek, amely elpusztítja az élő sejteket. Felszívódásuk után hegek keletkeznek, emiatt csökken a septum vastagsága, csökken a véráramlás akadályozása.
• Reszinkronizációs kezelés. Ez a terápiás módszer segít helyreállítani a károsodott intrakardiális vérvezetést. Ehhez háromkamrás pacemakert ültetnek be. Elektródáit a jobb pitvarban és mindkét kamrában helyezik el. Elektromos impulzusokat állít elő, és továbbítja azokat a szívnek. Egy ilyen elektromos stimulátor segít a kamrák és csomópontjaik nem egyidejű összehúzódásában.
• Kardioverter-defibrillátor beültetése. Ez azt jelenti, hogy egy eszközt a bőr alá, a hasizom és a mellkasi izmok alá ültetnek be. A szívhez vezetékekkel csatlakozik. Feladata az intrakardiális elektrokardiogram készítése. Amikor rendellenes szívösszehúzódások lépnek fel, elektromos impulzust ad a szívnek. Ily módon a szívritmus helyreáll.

De van a legegyszerűbb módszer a betegség diagnosztizálására - biokémiai vérvizsgálat. eredmények laboratóriumi kutatás megmutatja a vér koleszterin- és cukorszintjét.

Ha terhes nőnél obstruktív hipertrófiában kialakuló kardiomiopátiát észleltek, akkor nem kell túlzottan aggódni: jól fog telni ez az időszak. De a szülés után el kell kezdeni a patológia kezelését, mert kialakulhat, ha nem kezelik időben.

Lehetséges szövődmények

Idő előtti ill hatástalan kezelés A hipertrófiás kardiomiopátia különféle szövődményeket okozhat:

• Aritmia kialakulása. Ezt az eltérést szinte minden betegnél észlelik a napi monitorozás során. Egyes betegeknél ez a patológia súlyosbítja a kardiomiopátia lefolyását, amelynek hátterében szívelégtelenség alakul ki, ájulás lép fel stb. A betegek egyharmada szívblokkot tapasztal, ami ájuláshoz és hirtelen szívmegálláshoz vezet.
• Hirtelen szívleállás. A szív működésének és vezetésének súlyos zavarai miatt fordul elő.
• . A mikroorganizmusok emberi szervezetbe való behatolása miatt alakul ki, betegséget okozva. Befolyásolják a szív belső bélését és a billentyűket. A fertőző szívbetegségek szívbillentyű-elégtelenséget okoznak.
• A thromboembolia olyan patológia, amelyben a véredény lumenét vérrög blokkolja. Ezzel egyidejűleg a véráram elszállította keletkezésének helyéről. Leggyakrabban a thromboembolia az agy ereiben fordul elő, de véredény végtagok és belső szervek is szenvednek. Vérrögök keletkeznek, amikor - ezek kudarcok pulzus, amikor az egyes területek kaotikusan összehúzódnak, és az elektromos impulzusok csak részben kerülnek át a kamrákba.
• . Ennek a patológiának van jellegzetes vonásait: gyors fáradékonyság, légszomj, csökkent teljesítmény. Mindezek a tünetek miatt jelentkeznek rossz vérkeringés, mert a szervezet nem kap eleget szükséges mennyiség oxigén és tápanyagok. Ezenkívül folyadékvisszatartás kíséri őket a szervezetben. Ez a komplikáció kardiomiopátia esetén fordul elő hosszú ideje nem kezelik, ami szívpótláshoz vezet izomrostok hegszövet.

A leírt szövődményeken kívül teljesen más következmények is előfordulhatnak, amelyek a véráramlás károsodásával járnak.

Prognózis és megelőzés

A betegség természetes előrehaladása minden betegnél eltérően fordulhat elő. Egyesek egészségi állapota bizonyos idő elteltével javul vagy stabilizálódik. A fiatalokat fenyegeti a legnagyobb halálozási kockázat. Gyakrabban hirtelen halál szívbetegséget diagnosztizálnak. Ez a patológia az egy év alatti halálozások körülbelül 4% -át teszi ki. Ez megtörténhet fizikai aktivitás közben vagy közvetlenül utána.

Ez azért fordul elő fiataloknál, mert nem kontrollálják fizikai aktivitásukat. Ez a betegséggel rendelkező embereket is érintheti túlsúly. Ha nem korlátozza a napi testmozgást, és nem kezdi meg a megfelelő kezelést, a prognózis kedvezőtlen lesz.

A statisztikai adatok szerint átlagos időtartama az élet hipertrófiás kardiomiopátiával nem több, mint 17 év. Ha a betegség súlyos, akkor öt év.

Néhány különleges megelőző intézkedések hipertrófiás kardiomiopátiára sz.

• Végezze el a közeli hozzátartozók vizsgálatát a betegség jelenlétének meghatározására korai szakaszaiban fejlesztés. Időben megkezdődik a kezelés, amely meghosszabbítja a személy életét. Azt is meg kell tenni genetikai elemzés hogy megtudja, rokonai hordozói-e ezt a patológiát. Az echokardiográfia eredményei nagyon fontosak. Ezt minden közeli hozzátartozóval meg kell tenni. Évente át kell esniük ilyen vizsgálaton.
• Pass megelőző vizsgálatokévente egyszer. Ez jó út a betegség korai szakaszában történő felismerése.

Szívizombetegség, amely gyakran genetikailag meghatározott (a szívszarkomer egyik fehérjéjét kódoló gén mutációja), amelyet a szívizom hipertrófia jellemez, főként a bal kamrában, gyakran aszimmetrikus hipertrófia interventricularis septum és általában megőrzött szisztolés funkcióval. A jelenlegi besorolás szerint a genetikailag meghatározott szindrómák ill szisztémás betegségek, amelyben szívizom hipertrófia alakul ki, beleértve. amiloidózis és glikogenózis.

KLINIKAI KÉP ÉS JELLEMZŐ KÉPZÉS

1. Szubjektív tünetek: légszomj terheléskor ( gyakori tünet), orthopnea, angina pectoris, syncope vagy preszinkópe (különösen a bal kamrai kiáramlási pálya szűkületével járó formában).

2. Objektív tünetek: szisztolés „macska dorombolása” a szívcsúcs felett, diffúz csúcsverés, esetenként annak bifurkációja, III (csak bal kamrai elégtelenség esetén) vagy IV tónus (főleg fiataloknál), korai szisztolés kattanás(a bal kamrai kiáramlási pálya jelentős szűkületére utal), szisztolés zörej, általában crescendo-decrescendo, néha gyors bifázisos perifériás pulzus.

3. Jellemző lefolyás: függ a szívizom hipertrófia mértékétől, a kiáramlási traktus gradiensének nagyságától, az aritmia hajlamától (különösen a pitvarfibrilláció ill. kamrai aritmiák). A betegek gyakran élnek öreg kor, hanem a hirtelen halál esetei is be fiatal korban(mint a HCM első megnyilvánulása) és a szívelégtelenség. A hirtelen halál kockázati tényezői:

• 1) megjelenés hirtelen megállás vérkeringés vagy tartós kamrai tachycardia;
• 2) hirtelen szívhalál I. fokú rokonban;
• 3) közelmúltbeli megmagyarázhatatlan ájulás;
• 4) a bal kamra falvastagsága ≥ 30 mm;

5) kóros reakció vérnyomás(növekedés<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 génmutáció).

Diagnosztika

segédtanulmányok

1. EKG: kóros Q-hullám, különösen az alsó és oldalfali vezetékekben, livogram, P-hullám szabálytalan alakú(a bal pitvar vagy mindkét pitvar megnagyobbodását jelzi), mély negatív hullám T a V2-V4-ben vezet (a HCM lóformájával).

2. Mellkasröntgen: kimutathatja a bal kamra vagy mindkét kamra és a bal pitvar megnagyobbodását, különösen egyidejű elégtelenség esetén mitrális billentyű.

3. Echocardiographia: jelentős szívizom hypertrophia, a legtöbb esetben generalizált, általában az interventricularis septumot, valamint az elülső és oldalfalakat érinti. Egyes betegeknél csak az interventricularis septum bazális részének hipertrófiája figyelhető meg, ami a bal kamra kiáramlási traktusának szűküléséhez vezet, ami az esetek 25%-ában a mitrális billentyűk elülső szisztolés mozgásával és annak elégtelenségével jár. . Az esetek 1/4-ében gradiens van az eredeti bal kamrai traktus és az aorta között (gradiens > 30 Hgmm. Prognosztikai értéke van). A vizsgálatot HCM-gyanús beteg előzetes felmérésére, illetve HCM-es betegek hozzátartozóinak szűrővizsgálatára ajánljuk.

4. Elektrokardiográfiás terheléses vizsgálat: a hirtelen szívhalál kockázatának felmérése HCM-ben szenvedő betegeknél.

7. 24 órás Holter EKG monitorozás: lehetséges kamrai tachycardiák azonosítása és az ICD beültetés indikációinak értékelése.

8. Koszorúér angiográfia: fájdalom esetén be mellkas, az egyidejű koszorúér-betegség kizárása érdekében.

diagnosztikai kritériumok

A szívizom hipertrófia echokardiográfiás vizsgálat során történő azonosítása és egyéb okok kizárása alapján, elsősorban artériás magas vérnyomásés szűkület aortabillentyű.

megkülönböztető diagnózis

Artériás hipertónia (szimmetrikus bal kamrai hipertrófiával járó HCM esetén), aortabillentyű-elégtelenség (különösen szűkület), korábbi szívinfarktus, Fabry-kór, friss szívinfarktus (valamint fokozott koncentráció szív troponinjai).

Gyógyszeres kezelés

1. Szubjektív tünetek nélküli betegek: megfigyelés.

2. Szubjektív tünetekkel rendelkező betegek: β-blokkolók (pl. bisoprolol 5-10 mg/nap, metoprolol 100-200 mg/nap, propranolol legfeljebb 480 mg/nap, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a bal kamrai kiáramlási traktusban gradiens a kezelés után gyakorlat) ; fokozatosan növelje az adagot, a gyógyszer hatékonyságától és tolerálhatóságától függően (a vérnyomás, a pulzus és az EKG állandó monitorozása szükséges); hatástalanság esetén → verapamil 120-480 mg/nap vagy diltiazem 180-360 mg/nap, a kiáramlási pálya szűkületében szenvedő betegeknél óvatosan (ezeknél a betegeknél nem alkalmaznak nifedipint, nitroglicerint, digitálisz glikozidokat és ACE-gátlókat).

3. Szívelégtelenségben szenvedő betegek gyógyszeres kezelés, mint a DCM esetében.

4. Pitvarfibrilláció: próbálja meg felépülni szinuszritmusés fenntartani amiodaron (kamrai aritmiák előfordulására is javallott) vagy szotalol alkalmazásával. Tartós pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél antikoaguláns terápia javasolt.

invazív kezelés

1. Az interventricularis septum egy részének bal kamrai kiáramlási traktusát szűkítő műtéti reszekció (myectomia, Morrow-művelet): olyan betegeknél, akiknél a kiáramlási traktusban a pillanatnyi gradiens > 50 Hgmm. Művészet. (nyugalomban vagy fizikai aktivitás közben) és súlyos tünetek, amelyek korlátozzák az élettevékenységet, általában terheléskor jelentkező nehézlégzés és mellkasi fájdalom, amelyek nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre.

2. A septum perkután alkoholos ablációja: tiszta alkohol befecskendezése a perforáló sövényágakba azzal a céllal, hogy az interventricularis septum proximális részében szívinfarktus alakuljon ki; a javallatok ugyanazok, mint a myectomiánál; hasonló hatékonyságú sebészi kezelés. Idős betegek számára nem ajánlott<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Kétkamrás ingerlés: lehetővé teszi a gyógyszeres kezelés intenzitását; mérlegelni kell az olyan betegek indikációit, akiknél nem végezhető myectomia vagy alkoholos abláció; nem javasolt súlyos HCM esetén, szűkült bal kamrai kiáramlási pályával.

4. Szívátültetés. a szívelégtelenség terminális formájában nem reagál a kezelésre.

5. Kardioverter-defibrillátor beültetése: a hirtelen halál jelentős kockázatának kitett betegeknél (primer prevenció), valamint szívmegállás utáni vagy tartós, spontán fellépő kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél (szekunder prevenció).

A terhelt betegeknél nagy kockázat haláleset, évente elektrokardiográfiás terhelési vizsgálatot és Holter EKG monitorozást végez; alacsony kockázatú betegeknél - 3-5 évente. Ha kórokozó mutációt észlelnek olyan személynél, akinél nincsenek betegség tünetei, időszakos kontrollvizsgálatokat (beleértve az EKG-t és a transthoracalis echokardiográfiát) felnőtteknél 5 évente, illetve 12-18 havonta végezzük. gyermekeknél.

A legérdekesebb hírek

Hipertrófiás kardiomiopátia. A hypertrophiás kardiomiopátia diagnosztizálása és kezelése.

Jellemzője a bal és/vagy jobb kamra hipertrófiája a falak és az interventricularis septum diffúz vagy szegmentális megvastagodásával. Ebben az esetben a bal kamra ürege normális vagy csökkent. Ezt az állapotot a szisztolés vagy diasztolés kamrai funkció károsodása kísérheti.

Aszimmetrikus az interventricularis septum hipertrófiája a betegek 70% -ában fordul elő, a bal kamra koncentrikus hipertrófiája - 30% -ában. Az utóbbi formában a jobb kamra gyakran részt vesz a folyamatban (-75%); A gyermekek csaknem egyharmada Noonan-szindrómás.

Hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív vagy obstruktív (40%) formában is bemutatható, amelyet a bal kamra kiáramlási szakaszában 15 Hgmm-nél nagyobb gradiens jelenléte határoz meg. Művészet. A HCM obstruktív formája rosszabb prognózisú, mivel a kamrafal megnövekedett terheléséhez, szívizom iszkémiához, sejthalálhoz és rostos szövetekkel való helyettesítéséhez vezet.

Az intraventricularis szűkület közvetlenül a subaorticusban vagy a bal kamra középső részében helyezkedhet el. Az akadályozás általában nem rögzített, hanem dinamikus. Idősebb korban provokatív tesztekkel (fizikai aktivitással, inotróp gyógyszerekkel) mutatják ki. A subaorticus régióban a szűkület a mitrális billentyű elülső szórólapja miatt jön létre, amely a szisztoléban erős véráramlás hatására elülső mozgást végez, és érintkezik a hipertrófiás interventricularis septummal. Ez a jelenség a kimeneti elzáródáson kívül a mitralis billentyűk nem teljes záródásához és főként a bal pitvar hátsó részében regurgitációhoz vezet. Ha a regurgitációs áramot előre vagy központilag irányítják, feltételezhető a mitrális billentyű független károsodása (myxomatosus degeneráció, fibrózis stb.). Az esetek hozzávetőleg 5%-ában a kamra középső részén található szűkület hipertrófiával és a papilláris izmok kóros lokalizációjával jár. Ezekben az esetekben a mitralis regurgitációt nem észlelik.

Figyelembe véve a tényt hogy hipertrófiás kardiomiopátia az esetek jelentős részében familiáris jellegű, és autoszomális domináns módon terjed, amikor egy ilyen patológiában szenvedő beteget azonosítanak, meg kell vizsgálni a legközelebbi hozzátartozókat.

A hipertrófiás kardiomiopátia klinikai tünetei.

Indoklás magzatkutatáshoz hasonlóak a dilatációs kardiomiopátiában szenvedőkhöz. A HCM-et magzati echokardiográfián diagnosztizálják, ha a kamrai falvastagság meghaladja a terhességi korra vonatkozó két standard deviációt (lásd 1. függelék). A magzatok 30-50%-ában szisztolés és diasztolés diszfunkció, valamint az atrioventricularis billentyűk regurgitációja észlelhető.

Születés után tünetek szűkös lehet. Auskultáció során a gyermekek felénél változó intenzitású szisztolés zörej észlelhető. Ritmuszavarok lehetségesek, főként supraventrikuláris tachycardia. Ha a szívműködési zavar a méhben nyilvánult meg, az újszülöttek fő tünetei a légszomj, a tachycardia és a folyadékretenció. Biventricularis elzáródás esetén nem zárható ki a cianózis előfordulása és a betegség gyors progressziója.

Összességében a megnyilvánulás patológia az újszülöttkori időszakban súlyosságát jelzi, és rossz prognózis kíséri. A teljes halálozási arány, beleértve a prenatális időszakot is, több mint 50%.

Elektrokardiográfia. Általános szabály, hogy az újszülöttkori időszakban az EKG-változások minimálisak. Előfordulhatnak a bal és jobb kamra hipertrófiájának jelei, a repolarizációs folyamatok nem specifikus zavarai.

Mellkas röntgen. A szív árnyéka és a pulmonális mintázat megváltozik a pangásos szívelégtelenség kialakulásával. Ennek hiányában előfordulhat, hogy nincsenek kóros elváltozások.

Echokardiográfia. A tanulmány leggyakrabban az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját tárja fel, és a betegek körülbelül egyharmadánál - a bal kamra koncentrikus hipertrófiáját. Ezenkívül megállapítható a mitrális levél elülső szisztolés mozgása, a középkamrai elzáródás és a mitralis regurgitáció jelenléte.

A legtöbb esetben (körülbelül 80%) kamrai diasztolés diszfunkciót határoznak meg - a VE-csúcs csökkenése és a VA-csúcs növekedése.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése.

A főbb használt gyógyszerek hipertrófiás kardiomiopátia kezelése felnőtteknél β-blokkolók, dizopiramid, blokkolók kalcium csatornák negatív inotróp hatású. Használatuk eredménye a pulzusszám csökkenése, a diasztolé megnyúlása és a kamrák passzív feltöltődésének javulása. Ezeknek a gyógyszereknek az újszülöttekre gyakorolt ​​​​hatását azonban nem vizsgálták eléggé. Például a verapamilról ismert, hogy növeli a pulmonális artériás nyomást, és intravénás beadása csecsemőknél hirtelen halálhoz vezethet. A negyedik generációs béta-blokkolók ígéretesebbnek tűnnek. Csecsemőknél kevés esetben alkalmazzák őket, de idősebb korban meglehetősen hatékonyak. Ezenkívül olyan gyógyszereket is használhat, amelyek javítják a sejtek energiaanyagcseréjét.

Óvatosan kell eljárni a használat ellen értágítók. ACE-gátlók vagy digoxin a HCM kezelésében, mivel ezek a gyógyszerek kamrai obstrukciót válthatnak ki.

Műtéti beavatkozás hipertrófiás kardiomiopátiával a hipertrófiás interventricularis septum reszekciójából vagy disszekciójából áll, és idősebb korban hajtják végre.

Hipertrófiás kardiomiopátia - tünetek, diagnózis és kezelés

A hipertrófiás kardiomiopátia egy veleszületett vagy szerzett betegség, amelyet a kamrai szívizom súlyos hipertrófiája jellemez, diasztolés diszfunkcióval és szívritmuszavarral.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A betegség az arra való hajlam, a magas vérnyomás és a szervezet élettani öregedése következtében alakulhat ki.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei

A hipertrófiás kardiomiopátia sok embernél tünetmentesen vagy minimális tünetekkel jelentkezik, de egyeseknél a betegség jelei jelentkezhetnek és előrehaladhatnak.

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

magas vérnyomás és mellkasi fájdalom, amely étkezés vagy edzés után jelentkezik;

• nehézlégzés;
• gyors fáradékonyság;
• cardiopalmus;
• ájulás.

Halál a betegek kis hányadában következik be.

A hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa

A hipertrófiás kardiomiopátiát a kórelőzmény (a beteg panaszai, az öröklődés befolyásának figyelembevételével), az ökokardiogram és a fiziológiai vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják. Lehetőség van további vizsgálatok elvégzésére is, amelyek magukban foglalják mellkasröntgen, EKG, vérvizsgálat, mágneses rezonancia, számítógépes tomográfia, szívkatéterezés, terheléses vizsgálat.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A betegség kezelése során a fő tünetek korrigálódnak, és az életveszélyes szövődmények megelőzhetők. A betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek ellazítják a szívet és javítják a vérkeringést. Két gyógyszercsoport tekinthető hagyományos gyógyszernek: a kalciumcsatorna-blokkolók és a béta-blokkolók. Az aritmia kezelésére gyógyszereket használnak a megnyilvánulások csökkentésére és a pulzusszám szabályozására.

A hipertrófiás kardiomiopátia jeleit az erek elzáródásának tünetei nélkül gyógyszeres kezeléssel kezelik. A szívelégtelenség kezelése speciális gyógyszerek segítségével történő szabályozásból áll.

A konzervatív kezelés hatástalansága esetén indokolt műtéti beavatkozás. Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő sebészeti eljárásokat alkalmazzák: etanolos abláció, septum myectomia vagy elektromos defibrillátor beültetése.

Az életmódváltás hipertrófiás kardiomiopátia esetén is javasolt.

Be kell tartania az orvos által előírt étrendet. Ha nincs korlátozás az ivásra, meleg időben igyunk meg naponta hat-nyolc pohár vizet, növeljük a folyadékbevitelt. A szívelégtelenségben szenvedő betegeknek korlátozniuk kell a konyhasó és a folyadékbevitelt. A koffeint tartalmazó termékek és alkoholtartalmú italok fogyasztásával kapcsolatban konzultáljon orvosával.

Ami a fizikai aktivitást illeti, ezt a kérdést meg kell beszélni orvosával. A könnyű aerobik általában nem ellenjavallt kardiomiopátiában szenvedőknek, de a nehéz súlyemelés erősen ellenjavallt.

A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknek évente kardiológushoz kell fordulniuk. Ha a betegséget nemrég fedezték fel, a látogatások gyakorisága növelhető.

Hirtelen halál veszélye

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek csak kis hányadánál fokozott a hirtelen halál kockázata. Ebbe a csoportba tartoznak a rosszul öröklődő emberek; aritmia magas pulzusszámmal; jelentősen megnövekedett vérnyomás a fizikai aktivitás során; ismétlődő ájulás esetén; rossz szívműködés és súlyos betegség tünetei.

Ha két vagy több tünet jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz.

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a szív falai megvastagodnak, és a pumpált vér mennyisége csökken. A beteg gyakran nem észlel semmilyen tünetet, vagy enyhén gyengének érzi magát és szédül. A szívizom hipertrófiája azonban nagyon veszélyes, mert hirtelen szívmegálláshoz vezethet.

Hipertrófiás kardiomiopátia - mi ez?

Ez a szívpatológia a legtöbb esetben a bal kamra és sokkal ritkábban a jobb izmait érinti. Az izom szubaorta szűkület vagy hipertrófiás kardiomiopátia súlyos szív- és érrendszeri betegség, amelyben a szívizom megvastagodása és fibrózisa az interventricularis tér csökkenésével jár. Az ICD szerint a 142-es kódot a patológia leggyakrabban a 20 és 50 év közötti férfiakat érinti.

A betegség során a diasztolés funkció károsodik, a szívizom falának degenerációja következik be. A betegek 50%-át nem lehet megmenteni. Vannak, akiknek előnyös a gyógyszeres kezelés, míg másoknak összetett műtéten kell átesnie a hipertrófiás vagy megvastagodott szövet eltávolítása érdekében. A betegségnek több formája van:

1. Szimmetrikus. Jellemző lehet a szívizom egyidejű proliferációja. Ennek a formának egy változata koncentrikus, ha a nagyítás körben helyezkedik el.
2. Aszimmetrikus. A falvastagodás egyenetlenül történik, a legtöbb esetben az interventricularis septumban (IVS), a felső, alsó vagy középső részben. A hátsó fal nem változik.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A HCM okai között az orvosok családi örökletes tényezőt neveznek. Az öröklött hibás gének kódolhatják a szívizom kontraktilis fehérje szintézisét. A külső hatások miatt fennáll a génmutáció lehetősége. A hipertrófiás kardiomiopátia egyéb lehetséges okai a következők:

• hipertóniás rendellenességek;
• betegségek a tüdőben;
• ischaemiás betegség;
• súlyos stressz;
• biventricularis szívelégtelenség;
• ritmuszavar;
• túlzott fizikai aktivitás;
• életkor 20 év után.

Hipertrófiás kardiomiopátia gyermekeknél

Az orvosok szerint a gyermekeknél az elsődleges hipertrófiás kardiomiopátia veleszületett rendellenesség miatt fordul elő. Más esetekben a betegség akkor alakul ki, ha az anya gyermekvállalása közben súlyos fertőzést szenvedett, sugárzásnak volt kitéve, dohányzott vagy alkoholos italt ivott. A szülészeti kórház korai diagnózisa lehetővé teszi a gyermek elváltozásának meghatározását a születés utáni első napokban.

Hipertrófiás kardiomiopátia - tünetek

A betegség típusa befolyásolja a hipertrófiás kardiomiopátia tüneteit. Nem obstruktív esetén a beteg nem érez kellemetlenséget, mert a véráramlás nem károsodik. Ez a forma tünetmentesnek tekinthető. Obstruktív formában a beteg kardiomiopátia tüneteit mutatja:

• szédülés;
• nehézlégzés;
• magas impulzus;
• ájulás;
• mellkasi fájdalom;
• szisztolés zörej;
• tüdőödéma;
• artériás hipotenzió;
• torokfájás.

Az a beteg, aki tudja, mi a szívhipertrófia, jól ismeri a betegség megnyilvánulásait. Ezeket a jeleket az a tény magyarázza, hogy a betegség nem teszi lehetővé a szív számára, hogy megbirkózzon a munkájával, mint korábban, az emberi szervek rosszul vannak ellátva oxigénnel. Ha ilyen tünetek jelentkeznek, tanácsért forduljon kardiológushoz.

Hipertrófiás kardiomiopátia - diagnózis

A vizuális jelek nem elegendőek a betegség azonosításához. A hipertrófiás kardiomiopátia diagnosztizálása szükséges, amelyet orvosi eszközökkel végeznek. Ilyen vizsgálati módszerek a következők:

1. Radiográfia. A képen a szív körvonalai láthatók, ha azok megnagyobbodtak, akkor ez hipertrófiát jelenthet. Ha azonban szívizom hipertrófia alakul ki a szerven belül, előfordulhat, hogy a rendellenesség nem látható.
2. MRI vagy mágneses rezonancia képalkotás. Segít háromdimenziós képen megvizsgálni a szívüregeket, látni az egyes falak vastagságát és az elzáródás mértékét.
3. Az EKG képet ad az ember szívritmusának ingadozásairól. A kardiológiában nagy tapasztalattal rendelkező orvos képes helyesen leolvasni az elektrokardiogram leolvasását.
4. Az echokardiográfiát vagy a szív ultrahangját gyakrabban alkalmazzák, mint más módszereket, pontos képet ad a szívüregek, billentyűk, kamrák és válaszfalak méretéről.
5. A fonokardiogram segít rögzíteni a szerv különböző részei által keltett zajokat, és megállapítani a köztük lévő kapcsolatot.

A diagnózis legegyszerűbb módja továbbra is a részletes biokémiai vérvizsgálat. Eredményei alapján az orvos meg tudja ítélni a cukor- és koleszterinszintet. Létezik egy invazív módszer is, amely segít a kamrák és a pitvarok nyomásának mérésében. A szívüregbe speciális érzékelőkkel ellátott katétert helyeznek be. A módszert akkor alkalmazzák, ha vizsgálatra (biopsziára) kell anyagot venni.

Hipertrófiás kardiomiopátia - kezelés

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése orvosi és sebészeti kezelésre oszlik. A betegség súlyosságától függően az orvos dönti el, hogy melyik módszert használja. Azok a gyógyszerek, amelyek enyhítik a beteg állapotát a kezdeti szakaszban, a következők:

• béto-blokkolók (propranolol, metoprolol, atenolol);
• kalcium antagonista gyógyszerek;
• véralvadásgátlók thromboembolia kezelésére;
• aritmia elleni gyógyszerek;
• diuretikumok;
• antibiotikumok a fertőző endocarditis megelőzésére.

A sebészeti kezelés olyan betegek számára javasolt, akiknél a betegség 2. és 3. fázisában van, vagy ha az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájának diagnózisa megerősítést nyer. A szívsebészek a következő műveleteket végzik:

1. Myectomia - egy megnagyobbodott eltávolítása izomszövet az interventricularis septumban. A manipulációkat nyitott szívvel végzik.
2. A mitrális billentyű cseréje mesterséges protézissel.
3. Etanolos abláció. Ultrahangos gép irányítása alatt szúrást végeznek, és orvosi alkoholt fecskendeznek be, ami elvékonyítja a septumot.
4. Elektromos stimulátor vagy defibrillátor felszerelése.

Ezenkívül a betegnek teljesen át kell gondolnia életmódját:

1. Hagyja abba a sportolást és kerülje a fizikai aktivitást.
2. Tartson szigorú diétát, amely korlátozza a cukor és a só fogyasztását.
3. Rendszeresen (évente kétszer) orvosi vizsgálaton kell részt venni a betegség visszaesésének megelőzése érdekében.

Hipertrófiás kardiomiopátia - átlagos várható élettartam

A betegség gyakran olyan fiatal férfiaknál alakul ki, akik nem kontrollálják a fizikai aktivitást, és elhízottaknál. Terápiás terápia és a testmozgás korlátozása nélkül a prognózis szomorú lesz - a kardiális kardiomiopátia hirtelen halálhoz vezet. A betegek halálozási aránya évente körülbelül 2-4%. Egyes betegeknél a hipertrófiás forma kitágult - a bal kamra kamrájának növekedése figyelhető meg. A statisztikák szerint a hipertrófiás kardiomiopátia átlagos várható élettartama 17 év, a súlyos formák esetében pedig nem több, mint 3-5 év.

Videó: szívhipertrófia

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy örökletes szívizombetegség, amely a kamrafalak (főleg az LV) masszív hipertrófiájával jár. A súlyos LV-hipertrófia (valamint a gyakori aszimmetrikus IVS-hipertrófia) a bal bal oldali üreg méretének csökkenésével, diasztolés diszfunkcióval és gyakran a bal bal kiáramlási traktus elzáródásával (subaorticus stenosis) jár.

A HCM a hirtelen aritmiás halál gyakori oka. A farmakoterápia célja a terheléstűrés javítása, a CHF megelőzése, az obstrukció csökkentése, az LV diasztolés telődésének javítása (kalcium antagonisták, béta-blokkolók) és a kamrai tachyarrhythmiák megelőzése (amiodaron, béta-blokkolók). A sebészeti beavatkozások (myotomia, myectomia, az IVS alkoholos ablációja) csökkenthetik az LV kiáramlási traktusának elzáródásának mértékét és megszüntethetik a mitralis regurgitációt.

Kulcsszavak: bal kamrai hipertrófia, családi genetikai bal kamrai hipertrófia, az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája.

BEVEZETÉS

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy örökletes szívizombetegség, amely a kamrák falának (főleg a bal) masszív hipertrófiájával jár (2.1. ábra, lásd beillesztés), ami a bal kamra (LV) üregének méretének csökkenéséhez vezet. , diasztolés funkciójának megzavarása, és gyakran a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása olyan betegeknél, akiknél nincs más betegség, amely hipertrófia kialakulásához vezet (artériás magas vérnyomás, COPD, szívhibák stb.).

A HCM valós előfordulása és prevalenciája nem tisztázott egyértelműen. Az American College of Cardiology és az European Society of Cardiology közös konszenzusos dokumentuma szerint a HCM viszonylag gyakori kórkép (1:500 az általános felnőtt populációban). Az echokardiográfia (EchoCG) széles körben elterjedt alkalmazása azt sugallja, hogy a betegség gyakoribb, mint azt korábban gondolták, és kedvezőbb a prognózisa, mint azt korábban gondolták. Egyes szerzők szerint a HCM echokardiográfiás jeleit a gyakorlatilag egészséges fiatalok 0,2%-ánál észlelik. Autoszomális domináns öröklődéstípust állapítottak meg, és az esetek több mint 50%-ában hasonló kórkép azonosítható a betegek hozzátartozói körében is. A betegség szinte egyformán fordul elő férfiaknál és nőknél, valamint a különböző nemzetiségek képviselőinél.

A HCM gyakori oka a hirtelen halálnak (SCD) fiataloknál (beleértve a képzett sportolókat is), és bármely életkorban halálhoz vagy rokkantsághoz is vezethet. Az egyes központok szerint az ilyen betegek éves halálozási aránya felnőtteknél 1-2%, gyermekeknél 4-6%. Azonban még a betegség hosszú lefolyása is normális egészséggel járhat, és nem változtatja meg a várható élettartamot. A klinikai kép heterogenitása miatt a HCM hosszú ideig diagnosztizálatlan maradhat. Ezen túlmenően, tekintettel a betegség viszonylag alacsony gyakoriságára a kardiológusok rutin gyakorlatában, a mai napig nem vizsgálták a kialakulásának minden mechanizmusát, és bizonyos kezelési módszerek alkalmazására vonatkozó bizonyítékok szintje továbbra is alacsony.

A HCM diagnosztizálása során nagy jelentőséggel bír az idiopátiás LV-hipertrófia echokardiográfiával és EKG-val történő kimutatása, valamint az LV kiáramlási traktus obstrukciójának azonosítása.

A farmakoterápia célja a terheléstűrés javítása, a CHF megelőzése, az obstrukció csökkentése az LV diasztolés telődésének javításával (kalcium antagonisták, béta-blokkolók), valamint a kamrai tachyarrhythmiák megelőzése (béta-blokkolók, amiodaron). A sebészeti beavatkozás csökkentheti az LV kiáramlási traktusának elzáródásának mértékét és megszüntetheti a mitrális regurgitációt.

OSZTÁLYOZÁS

Jelenleg a hipertrófiás kardiomiopátia kifejezés jól ismert. Az olyan elnevezési lehetőségek, mint a hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia, az izom subaorta szűkület vagy az idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület korlátozottak, mivel egyes betegeknél, különösen nyugalmi állapotban, nincs LV kiáramlási traktus elzáródása.

Ennek az osztályozásnak azonban az a hátránya, hogy nem veszi figyelembe az LV kiáramlási traktus elzáródásának jelenlétét vagy hiányát. A betegség modern osztályozása a szívizom hipertrófiás területeinek lokalizációján és az ebből eredő hemodinamikai rendellenességeken alapul:

Idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület;

A septum aszimmetrikus hipertrófiája az aorta- és mitrális billentyűk változása nélkül, valamint a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása nélkül;

Apikális HCM, a hipertrófia zónája a csúcsra korlátozódik;

Szimmetrikus HCM az LV myocardium koncentrikus hipertrófiájával.

Az utolsó 3 forma rendkívül ritka, és nem kíséri az LV kiáramlási traktusának elzáródásának kialakulását.

GENETIKA ÉS MORFOLÓGIA

Amint már említettük, a betegség autoszomális domináns módon terjed. A szívizomban található szarkomer fehérjéket kódoló 10 gén egyikének mutációján alapul. Ennek eredményeként abnormális kontraktilis fehérjék találhatók a kardiomiocitákban, ami lehetővé teszi, hogy a HCM „szarkomer betegségnek” tekinthető. Az abnormális fehérjék szintézisét kromoszómális pontmutációk határozzák meg. A HCM kialakulását okozó patológiájú fehérjék jelenleg a következők:

Szív béta-miozin nehézlánc (14. kromoszóma);

szív troponin T (1. kromoszóma);

Miozin-asszociált protein C (11. kromoszóma);

Tropomiozin (15. kromoszóma);

könnyű lánc miozin; titin;

alfa-aktin;

szív troponin I;

Szív alfa-miozin nehéz lánc.

Összesen több mint 100 különböző, HCM-hez kapcsolódó mutációt azonosítottak: 10 szarkomer fehérjéket kódoló génben, 2 nem szarkomer fehérjéket kódoló génben és egy mutációban a mitokondriális DNS-ben. A leggyakoribb mutáns gének, amelyek a szív miozin nehézláncának, a szív troponin T-nek és a miozin-asszociált protein C-nek a szintézisét kódolják. A nem rokon betegek HCM kialakulásáért felelős molekuláris hibák leggyakrabban eltérőek.

A troponin T mutációi fokozott energiafogyasztással járnak, ami ischaemiára és szívritmuszavarra hajlamosít. Egyes szerzők a troponin T mutációit a VS megnövekedett előfordulásával társították. Néhány miozin nehézlánc-mutáció is összefüggésbe hozható megnövekedett kockázat szívritmuszavarok és mortalitás. Azonban még mindig nem ismert, hogy a specifikus ionáram-zavarok milyen mértékben felelősek az elektrofiziológiai rendellenességekért, és milyen szerepet játszik a széles körben elterjedt fibrózis. Feltételezzük, hogy a HCM-ben genetikailag meghatározott hiba van az adrenerg receptor apparátusban, vagy a kalciumionok transzmembrán transzportjának anomáliája van, a sejtbe való fokozott bejutással és a szívizom érzékenyítésével a katekolaminok hatására.

Nyilvánvaló, hogy nem minden genetikai mutációt hordozó emberben fejlődnek ki a HCM fenotípusos jellemzői. Van egy olyan álláspont, amely szerint a betegség fenotípusos megnyilvánulásait módosító gének változtatják meg. Például az angiotenzin-1 konvertáló enzim gén funkcionális változatai befolyásolhatják a HCM fenotípust, és összefüggésbe hozhatók a VS kockázatával. Érdekes módon a diasztolés diszfunkció klinikai képe korábban észlelhető, mint a betegség EchoCG jelei.

Feltételezhető, hogy a betegség fenotípusa a test növekedésével és fejlődésével alakul ki, és a morfológiai megnyilvánulások 17-18 éves kor elérésekor derülnek ki. A betegségre utaló jelek hiánya fiatal és középkorú korban, a családban előforduló betegség esetén nem garantálja a HCM hiányát a betegben.

Az elsőfokú rokonok szűrése javasolt. Ezen túlmenően, ha a genetikai elemzés nem lehetséges, évenkénti kivizsgálás javasolt, beleértve a klinikai vizsgálatot, 12 elvezetéses EKG-t, echokardiográfiát 18 éves korig. Továbbá ajánlatos ötévente vizsgálatot végezni.

A 12 év alatti gyermekek szűrése nem tanácsos, kivéve, ha magas családi kockázat áll fenn, és komoly sportolást terveznek.

A szívizomban bekövetkező mikroszkopikus változásokat az izomrostok hipertrófiája és kölcsönös orientációjuk megzavarása jellemzi, a rostok véletlenszerűen helyezkednek el egymással szemben, metszik egymást vagy örvényeket alkotnak (2.2. ábra). Voltak

Rizs. 2.2. A myocyták elhelyezkedése normális (a) és HCM-ben szenvedő betegeknél (b)

Az intercelluláris kapcsolatok eloszlásában jelentős zavarokat tártak fel azokon a területeken, ahol a miofibrillumok szerkezete megromlott - a kapcsolatok a sejt teljes felületén helyezkedtek el, míg normál esetben jól körülhatárolható interkaláris korongokban koncentrálódnak.

A rostok ezen véletlenszerű elrendezése morfológiai szubsztrátot hoz létre a keringés és a gerjesztési hullám visszatéréséhez (re-entry), amely előre meghatározza a paroxizmális ritmuszavarok előfordulását.

A szívizomrostok hipertrófiáját a mitokondriumok és a glikogén felhalmozódása, valamint a citoplazma perinukleáris tisztulása ("halók") kíséri. A megfigyelt degeneratív elváltozások, esetenként az endocardium megvastagodása és az intersticiális fibrózis másodlagosak. Egyes esetekben lapos rostos plakkok találhatók az interventricularis septum megvastagodott részének endocardiumán, amelyek a mitrális billentyű elülső szórólapjával való ismételt érintkezés helyén képződnek.

A HCM-re jellemző leletek az izomrostok normális kölcsönös orientációjának szignifikánsan kifejezett zavarai és az interventricularis septum endocardiumának fibrózisa. A fennmaradó mikroszkopikus változások nem specifikusak, és bármilyen eredetű szívizom hipertrófiával kimutathatók. Az epicardialis koszorúerek nem változnak HCM-ben.

A HCM a szívizomban található szarkomer fehérjéket kódoló 10 gén egyikének mutációján alapul.

SZÍV GEOMETRIA ÉS JELLEMZŐI

HEMODINAMIKA

A szívizom hipertrófiája HCM-ben gyakran a legkifejezettebb az interventricularis septum (IVS) területén, vagyis aszimmetrikus, és a myocyták és a myofibrillumok dezorganizációja kíséri (2.3. ábra). Ezenkívül a betegség a szívizom fibrózisának kialakulásához és a kis erek károsodásához kapcsolódik.

Az LV geometriájában és a szívizom morfológiájában bekövetkezett változások következménye HCM-ben elsősorban a bal bal kamra diasztolés telődésének megsértése, ami légszomjhoz és a szívelégtelenség egyéb megnyilvánulásaihoz vezet, ami a betegek halálának egyik oka. Jellemző a kamrai tachyarrhythmiák kialakulásával járó ájulás is. Ez utóbbiak a VS gyakori okai HCM-ben szenvedő betegeknél.

Az esetek 20%-ában dinamikus gradiens képződik a bal bal kiáramlási csatornában, amelyet a megnövekedett áramlási sebesség és a mitrális billentyű elülső szisztolés mozgása (ASMV) okozta kiáramlási pálya szűkülése okoz.

Külsőleg a szív kissé megváltozott. Az üreg tágulása nélkül LV-hipertrófia van, ugyanakkor a bal pitvar kitágulhat, ami a kamra diasztolés töltésének megsértését jelzi.

A bal kamrai kiáramlási traktus (LVOT) gradiense hangos szisztolés zörejt kelt. Ezenkívül az IVS bazális részének hipertrófiáját és egy szűk kiáramlási pályát, valamint sok betegnél megvastagodott és megnyúlt mitrális billentyűk találhatók.

Az LV kiáramlási traktusának elzáródása (LVOT). A besorolásból az következik, hogy nem minden HCM-ben szenvedő betegnél van szűkület az LV kiáramlási traktusában. Ezenkívül a legtöbb betegnél nincs gradiens a nyugalmi LVOT-ban. Klinikai szempontból rendkívül fontos a betegek csoportokba osztása bal-kiáramlási pályaelzáródásos és baloldali elzáródás nélkül. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a HCM szinte minden orvosi és sebészeti kezelési stratégiája elsősorban az LVOT-elzáródás jeleit mutató betegeket célozza meg. A gyógyszerek és a műtéti korrekció módszereinek megválasztását a beteg hemodinamikai állapota határozza meg.

Subaortic steno h az elülső szívbillentyű (AFML) elülső szisztolés mozgásának és az ebből eredő

középső szisztolés érintkezése az IVS-sel. Az LV megnövekedett kontraktilitása a kiáramlási pálya enyhe szűkületével kombinálva a subaorticus izomgerinc által a vér felgyorsult az aortába való kiszorulásához vezet. A véráram lineáris sebességének növekedése a Venturi-effektust okozza - a nagy sebességgel mozgó folyadékáramlás „szívó” hatását, amely a mitrális billentyű elülső szórólapját az LV kiáramlási csatornájába vonja, ami annak kialakulásához vezet. jelentős szűkület és nyomásgradiens megjelenése. Egyes esetekben az elülső mitrális billentyű szórólapja (AMV) megérinti az IVS szívizomzatot. Az elzáródás tehát csak a kilökődési periódus második felében jelentkezik, és súlyossága az LV szívizom kontraktilitásának növekedésével növekszik (2.3. ábra).

Rizs. 2.3. HCM-ben szenvedő beteg EchoCG-je M-módban; a mitrális billentyű apparátus elülső szisztolés mozgása látható (nyíl jelölve)

Az MV elülső szisztolés mozgása nemcsak LVOT-elzáródáshoz vezet, hanem változó súlyosságú mitrális regurgitáció (MR) előfordulásához is. Ebben az esetben a regurgitációs sugár iránya az LV hátsó falára jellemző. A pitvar központja és elülső fala felé irányuló regurgitációs sugár, valamint több áramlás jelenléte megköveteli a mitrális billentyű független patológiájának kizárását.

Az esetek hozzávetőlegesen 5%-ában a gradiens és a csökkent teljesítmény oka elsősorban a központi szívizom hipertrófiája.

az LV üreg ny része és az anterolaterális papilláris izom változásai a PMC és az IVS közötti érintkezés hiányában.

A szubaortikus gradiens (30 Hgmm-nél nagyobb) és az ezzel járó intravénás nyomásnövekedés rendkívül fontos mind a betegség patofiziológiája, mind a betegek prognózisa szempontjából. Az LVOT obstrukció független előrejelzője a HCM okozta halálozásnak, a súlyos szívelégtelenség kialakulásának (NYHA III-IV. osztály), valamint a szívelégtelenségből és a stroke-ból eredő halálozásnak. Ugyanakkor a gradiens több mint 30 Hgmm-es növekedése. a kutatók szerint nem jár együtt a kockázat további növekedésével.

Ma már általánosan elfogadott, hogy a HCM-ben az obstrukció dinamikus. Javasoljuk, hogy a HCM-ben szenvedő betegeket „hemodinamikai alcsoportokba” sorolják az LVOT-ban a folyamatos hullámú Dopplerrel módosított csúcsgradiens szintje szerint:

1. A gradiens nyugalmi állapotban egyenlő vagy nagyobb, mint 30 Hgmm. (2,7 m/s, Doppler ultrahang szerint);

2. Látens gradiens - nyugalmi állapotban kevesebb, mint 30 Hgmm. és provokatív tesztek végrehajtásakor 30-ra vagy többre nő;

3. Nem obstruktív kardiomiopátia - 30 Hgmm alatti gradiens. nyugalomban és provokáció alatt.

Számos provokatív tesztet javasoltak az echokardiográfia (valamint a szívkatéterezés) alatti terhelés szimulálására. Ide tartoznak az amil-nitrittel, izoproterenollal, dobutaminnal végzett gyógyászati ​​vizsgálatok, valamint a mechanikai tesztek – a Valsalva manőver, az ortosztázis és a fizikai aktivitás. A legfiziológiásabb és legelterjedtebb a Doppler echokardiográfiával párhuzamosan futópados teszt vagy kerékpár-ergometria elvégzése.

Az obstruktív rendellenességek mellett a HCM intrakardiális hemodinamikája a következő jellemzőkkel rendelkezik:

1. Magas szintű szisztolés funkció (kis végdiasztolés térfogat, magas ejekciós frakció és ejekciós ráta), a hipertrófiás szívizom fokozott kontraktilitása miatt;

2. Károsodott diasztolés funkció a hipertrófiás szívizom megnövekedett merevsége miatt, ami megzavarja annak diasztolés relaxációját és megnehezíti a kamrai üreg vérrel való feltöltését diasztolés alatt;

3. Az MR gyakori jelenléte, melynek fő okai:

Az elülső papilláris izom elmozdulása a mitrális billentyűhöz közelebb, ami akkor következik be, amikor az üreg mérete csökken

Rostos elváltozások az elülső mitrális levélben, amelyek akkor fordulnak elő, ha hemodinamikailag károsítják a kiáramlási traktusban felgyorsult turbulens áramlást vagy az IVS-sel való érintkezést;

A mitrális billentyű másodlagos elváltozásai (meszesedés, bakteriális endocarditis), amelyek működési zavarához vezetnek.

Az LV szívizom geometriájában bekövetkezett változások következménye a HCM-ben az LV diasztolés telődés megsértése, valamint a kamrai tachyarrhythmiákhoz társuló syncope. Az elülső mitralis billentyű szórólap elülső szisztolés mozgása és az IVS-sel való érintkezése miatt dinamikus gradiens jöhet létre a bal bal kiáramlási csatornában.

KLINIKA

A HCM klinikai képe nagyon változó - a tünetmentes formától a súlyosig klinikai megnyilvánulásai vagy hirtelen halál. A diagnózist megkönnyíti a HCM vagy VS esetek családtörténete. Panaszok hiányában a betegség első megnyilvánulása általában a szisztolés zörej vagy EKG-elváltozások (LV hypertrophia jelei) észlelése. Az első panaszok általában 20-25 éves korban jelentkeznek.

A HCM jellegzetes klinikai képét egy triád képviseli:

angina;

Szívritmuszavarok;

ájulás.

E tünetek tipikus kombinációja a szisztolés zörej, az EKG-változások és a rokonok körében előforduló HCM vagy VS jelzése.

HCM okozta mellkasi fájdalom gyakran tipikus anginás jellegűek, amelyeket szívizom ischaemia okoz. Az angina szindróma klasszikus példáját képviselik, amely nem társul koszorúér-elzáródáshoz. Az atipikus fájdalom kevésbé gyakori. A HCM-ben a szívizom ischaemia relatív koszorúér-elégtelenséggel jár. Mivel a koszorúér-vérellátás növelésére szolgáló tartalékok nem korlátlanok, eltérés keletkezik a maximális érték között.

de lehetséges a koszorúér-véráramlás és a hipertrófiás szívizom fokozott igénye az artériás vérhez. Idősebb korcsoportokban azonban a CAD-vel való kombináció magabiztos kizárása érdekében koszorúér angiográfiát kell végezni.

A HCM jellegzetes tünete a syncope és a presyncope, amely súlyos gyengeséget, szédülést és a szem sötétedését okozza. Okozhatja a perctérfogat csökkenése és az agy elégtelen vérellátása az LV kiáramlási traktusának elzáródása vagy tachyarrhythmiás epizódok következtében.

Aritmiás szindróma fontos helyet foglal el a HCM klinikai képében, és nagymértékben meghatározza a betegség prognózisát. Általánosan elfogadott, hogy az aritmiák kialakulásának szubsztrátja a hipertrófia, a myocyta szerkezet megzavarása, a fibrózis és a nem folytonos intercelluláris kapcsolatok (connexonok) abnormális eloszlása. Feltételezhető, hogy azokon a területeken, ahol a miofibrillumok szerkezete megszakadt, az anizotrópia megváltozik, és abnormális impulzusvezetés lép fel, ami esetleg re-entry kialakulásához vezethet.

A betegek változó időtartamú hirtelen fellépő szívdobogás-rohamokról panaszkodnak, bár a rövid epizódok tünetmentesek is lehetnek. Ezért a ritmuszavarok azonosításához Holter EKG monitorozás javasolt minden HCM-ben szenvedő beteg számára.

A kimutatható aritmiák köre rendkívül széles. Legtöbbjük különböző fokozatú kamrai aritmiák - az egyszeri extraszisztoláktól és a 3-5 összehúzódásból álló rövid kamrai tachycardiától kezdve, amelyet a betegek nem mindig éreznek, a kétirányú tachycardia életveszélyes paroxizmusaiig, kamrafibrilláció és hirtelen halál lehetőségével. Szupraventrikuláris tachycardia és pitvarfibrilláció vagy flutter paroxizmusa is megfigyelhető. A pitvarfibrilláció tartós formájának megjelenése prognosztikailag kedvezőtlen jel, gyakran megelőzi a pangásos NK kialakulását, és az embóliás szövődmények kockázati tényezője. WPW szindróma gyakran megfigyelhető.

Szív elégtelenség. Az LV diasztolés diszfunkciója a betegség egyik fő hemodinamikai megnyilvánulása, és néha még az echokardiográfiás jellemző elváltozások észlelése előtt is megjelenik. HCM esetén belégzési dyspnoe léphet fel

az egyik legkorábbi tünet. Előfordulása az LV diasztolés töltésének megsértésével jár, ami a tüdőkeringés stagnálásához vezet. Ritkán figyelhető meg a hepatomegalia és a szisztémás keringés egyéb pangása, főleg a betegség végső szakaszában.

Külső vizsgálati adatok a HCM-hez csekély. A betegek általában szabályos testalkatúak és jól fejlett izmok hiányoznak. A szív méretének növekedése nem mindig észlelhető. Az apikális impulzus erősödik, néha balra tolódik. A HCM obstruktív formájában előfordulhat

jellegzetes testi tünetek:

szaggatott szaggatott pulzus;

A bal pitvar fokozott összehúzódásai tapinthatók a precordialis régióban;

Szisztolés zörej.

Szisztolés zörej hallható a csúcson és a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szegycsont bal széle mentén. A zaj fújó jellegű, és a hónaljban is kifejthető. A zaj kissé távol áll az első hangtól.

A funkcionális és farmakológiai tesztek nagy jelentőséggel bírnak az auskultációs kép értelmezésében. A szisztolés zörej intenzitása közvetlenül függ a nyomásgradiens nagyságától a kamrából kifolyó traktusban. Ezért minden olyan hatás, amely csökkenti az LV előterhelését és diasztolés feltöltődését, a szívizom kontraktilitásának növekedéséhez vezet, az obstrukció mértékének növekedéséhez, következésképpen a zaj növekedéséhez és annak korábbi megjelenéséhez. Az ilyen változások az ortosztázisra való áttérés, a Valsalva manőver, az értágítók (nitroglicerin) szedése során, a tachycardia során jelentkeznek. A fizikai aktivitás, a digoxin vagy az izadrin szedése szintén növeli az LV szívizom kontraktilitását, és megnövekedett zajhoz vezet.

A vízszintes helyzetbe helyezés, a guggolás és a béta-blokkolók szedése ellentétes következményekkel jár. Ezekben a vizsgálatokban a bradycardia és a fokozott vénás visszatérés a szívbe növeli a bal kamrai telődést a diasztoléban, ami csökkenti a szisztolés áramlási sebességet és a szisztolés zörej intenzitását.

A HCM jellegzetes klinikai képét egy triád képviseli: angina pectoris, aritmiák, syncope.

Az angina pectoris általában nem jár együtt a szívkoszorúerekben kialakuló szűkületes plakkok jelenlétével, de ez nem zárható ki idősebb korcsoportokban. Lefolyás és prognózis.

A HCM prognózisát kedvezőtlennek tartják, a halálozási arány akár évi 5%. A halálozások több mint fele, főként a fiatal betegek körében, VS eset. Az aritmogén VS kockázata különösen megnő a fizikai aktivitás vagy a sportolás során.

A kedvezőtlen prognosztikai tényezők a következők:

nagy tömegű LV szívizom;

Magas fokú kamrai aritmiák Lown szerint;

ájulás;

Az idősebb (40 év feletti) HCM-ben szenvedő betegek körében a halál oka gyakrabban a pangásos NK és a fertőző endokaditisz.

A prognózist és a terápia kiválasztását meghatározó fontos tényezők a következők:

1. A VS magas kockázata (az anamnézis figyelembevételével);

2. A tünetek előrehaladása, mint például a mellkasi fájdalom, légszomj és tudatzavar (szinkópe, preszinkópe, szédülés), megőrzött LV szisztolés funkcióval;

3. A szívelégtelenség előrehaladása az LV remodelling és a szisztolés diszfunkció kialakulásával;

4. A pitvarfibrilláció kialakulásával kapcsolatos szövődmények, beleértve az embóliás stroke-ot is.

Emlékeztetni kell arra, hogy a HCM-et gyakran kombinálják más szívbetegségekkel, például artériás magas vérnyomással és koszorúér-betegséggel, amelyek befolyásolhatják a terápia megválasztását.

A HCM prognózisa viszonylag rossz. A halálozások több mint fele hirtelen következik be kamrai tachyarrhythmiák miatt, amelyek kockázata megnő a fizikai aktivitás során, különösen a sport jellegű.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

EKG. HCM-ben szenvedő betegeknél az EKG általában bal oldali szívizom hipertrófiát mutat aszimmetrikus inverzsel.

fogak Tés a szegmens ferdén lefelé süllyedése UTCA(2.4. ábra). A súlyos IVS hipertrófia kóros fogak megjelenéséhez vezet K, ami az AMI téves diagnózisához vezethet. Patológiás fogak K HCM-mel általában mélyek, de nem kiszélesednek és hegyesek, a II, III, avF elvezetésekben, a bal mellkasi vezetékekben, néha a V3-V4 elvezetésekben rögzítik. Ugyanakkor a fogak amplitúdója csökkenhet R a V2-V4 vezetékekben. A pitvari hipertrófia jeleit gyakran a fogak megnagyobbodása és töredezése formájában rögzítik PI, II.

Rizs. 2.4. HCM-ben szenvedő beteg EKG-ja. LV-hipertrófia jelei

A HCM apikális formájában egyetlen megnyilvánulása lehet az EKG-elváltozások bal oldali szívizom hipertrófia képe formájában, óriási negatív T-hullámokkal a mellkasi vezetékekben, amelyek mélysége meghaladhatja a 10-15 mm-t.

Mellkas röntgen mert a HCM nem túl informatív. A szívárnyék változatlan, vagy bal kamra megnagyobbodást mutat (2.5. ábra) A felszálló aorta kitágulása észlelhető. Kardiomegáliát ritkán észlelnek, HCM-ben pedig szívizom hypertrophia okozhatja az LV üreg tágulása nélkül.

A kevésbé gyakori radiográfiai tünetek a következők:

A bal pitvar mérsékelt megnagyobbodása (különösen mitrális regurgitáció esetén);

Enyhén kifejezett torlódás a tüdő keringésében;

A mitrális billentyű annulus fibrosusának meszesedése (ami a reumás szívbetegség téves diagnózisához vezethet).

Angiokardiográfiával az LV üregének csökkenését és deformációját „homokóra” formájában észlelik a szisztolés során, de ennek a vizsgálatnak az igénye általában csak a műtéti kezelés előkészítése során merül fel. Ugyanakkor a szívkatéterezés során nyomásgradienseket határoznak meg az LV-ből kifolyó traktus mentén.

EchoCG a HCM legértékesebb és leginformatívabb non-invazív tesztje.

A HCM klasszikus echokardiográfiás jelei a következők:

1. Az IVS aszimmetrikus megvastagodása, amelyben a válaszfal vastagságának és az LV hátsó falának ellenkező részének vastagságának aránya 1,3 vagy több (legfeljebb 2,5-3,0) (2.5. ábra);

2. Az IVS hipokinéziája (a szívösszehúzódás során elmozdulásának amplitúdója kisebb, mint 3 mm);

3. Az LV üregének csökkentése, különösen szisztolés alatt. A hipertrófiás szívizom erőteljes izomösszehúzódása miatt a kamra falainak bezáródása következhet be, amelynek során üregének teljes eltűnése (kiürülése) figyelhető meg;

4. Az LV kontraktilitási mutatóinak jelentős növekedése, amelyek között különösen szembetűnő az EF növekedése;

5. A bal pitvar üregének kitágítása.

Nyomásgradiens jelenlétében az LV kiáramlási csatornában a következő jelenségek is megfigyelhetők:

Rizs. 2.5. Röntgenfelvétel egy HCM-ben szenvedő betegről

1. A mitrális billentyű elülső szisztolés mozgása - az elülső mitrális szórólap előretolása szisztolés alatt és közelebb hozása az IVS-hez - érintésig (2.6. ábra, lásd beillesztés);

2. Az aortabillentyű szisztolés borítása - az aorta szórólapjainak bizonyos konvergenciája a szisztolé közepén a LV-ből való vér kilökődési sebességének csökkenése miatt a dinamikus obstrukció kialakulásával a kilökési periódus végén, további nyitás a szeleplapok megfigyelhetők.

A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi, hogy nem invazív módon észlelje:

1. Nyomásgradiens az LV kiáramlási pálya mentén (nyugalomban és/vagy provokáció alatt) (2.7. ábra);

2. Mitrális regurgitáció;

3. Az LV szívizom csökkent diasztolés relaxációjának jelei.

A betegség diagnosztizálásában különleges helyet foglal el az echokardiográfia provokatív tesztekkel, amelyet fent említettünk.

A HCM klasszikus EchoCG jelei: az IVS aszimmetrikus megvastagodása, hipokinéziája, az LV üreg csökkenése, a bal pitvar üregének jelentős növekedése, a bal pitvar üregének tágulása. Nyomásgradiens jelenlétében az LV kiáramlási traktusban az elülső mitrális billentyű szórólapjának elülső szisztolés mozgása és az aortabillentyű záródása figyelhető meg.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

A fő nehézségek általában a HCM differenciáldiagnózisában adódnak billentyű AS és CAD esetén.

A HCM és az AS kép hasonlósága a szisztolés zörej, az LV hypertrophia, az angina szindróma és a kis kimeneti szindróma jeleinek köszönhető.

Az AS-ben általában súlyos billentyű meszesedés és gyengült pulzáció lép fel a perifériás artériákban. A szisztolés zörej a szív tövében hallható, maximálisan a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben, érdes, kaparó jellegű, és jól átterjed a nyaki erekbe. A nyomásgradiens és intenzitás nagysága

A működési tesztek során a zaj intenzitása alig változik.

Az AS-ben szenvedő betegek EchoCG-je feltárja:

Az aortabillentyűk durva meszesedése és megvastagodása;

Összeolvadásuk a commissure mentén;

A szisztolés nyitás jelentős korlátozása;

Gyakran előfordul különböző fokú aorta regurgitáció.

Reumás aortabetegségben a változások általában a mitrális billentyűt érintik - kialakult mitrális billentyű hiányában is a korábbi billentyűgyulladásra utalnak kis commissuralis összenövések, amelyek a hátsó mitrális szórólapot az elülsőhöz húzzák, vagy a mitralis szabad széleinek tömörödése és meszesedése. a szórólapokat.

A meszesedő típusú AS-nál általában a mitrális apparátus jelentős meszesedése is megtalálható, főleg a hátsó mitrális szórólap alján, a fejekben. papilláris izmokés chordae tendineae.

A HCM és a CAD differenciáldiagnózisának összetettsége a fő klinikai szindróma - az angina pectoris - közös jellemzőjéhez kapcsolódik.

A CHD-t a betegség klinikai tüneteinek későbbi megjelenése jellemzi - 40 év után. Szisztolés zörej hallható, de mitralis regurgitáció okozza, ezért a csúcson lokalizálódik, a hónalj régióba viszi, csökkenő jellegű és az első hang után azonnal kezdődik.

A stressz-echokardiográfia és a radionuklid-ventrikulográfia a szívizom kontraktilitásának szegmentális rendellenességeit tárja fel. Kétes esetekben koszorúér angiográfia szükséges.

Az IVS és EchoCG aszimmetrikus megvastagodása a kiáramlási traktus elzáródására utaló jelek esetén, hasonlóan a HCM-ben szenvedő betegekhez, esetenként másodlagos eredetű LV myocardialis hypertrophia esetén - artériás hipertóniában, krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél vagy sportolóknál - figyelhető meg. Ilyen esetekben a HCM differenciáldiagnózisa jelentős nehézségeket okoz, mivel nem zárható ki a két állapot kombinációjának lehetősége. A helyes diagnózis felállításában nagy jelentősége van a családtörténet tanulmányozásának, a syncope jelenlétének és az aritmiás szindróma azonosításának.

A fő nehézségek általában a HCM differenciáldiagnózisában merülnek fel AS és CAD esetén.

KEZELÉS

A HCM kezelési stratégiájának megválasztása elsősorban az LV kiáramlási traktus obstrukciójának meglétén vagy hiányán, valamint a kóros szívizom hipertrófia által okozott betegség bizonyos tüneteinek túlsúlyán (angina pectoris, légszomj, ájulás stb.) alapul. .

Farmakoterápia

A HCM gyógyszeres kezelésének fő irányai a következők:

1. Az LV kiáramlási pálya elzáródási fokának csökkentése;

2. Antiaritmiás terápia;

3. A szívizom oxigénigényének csökkentése.

A HCM kezelésében a fő helyet a béta-blokkolók, a verapamil és a dizopiramid foglalják el.

Bétablokkolók- negatív inotróp és antiaritmiás hatású gyógyszerek, ezért alkalmazásuk indokolt HCM-ben szenvedő betegeknél LVOT obstrukció jelenlétében és hiányában egyaránt.

A β-blokkolók alkalmazása jelentősen csökkenti a betegség összes klinikai megnyilvánulásának súlyosságát, elsősorban az anginát és az ájulást. A béta-blokkolók hatására az LV kiáramlási traktus obstrukciójának csökkenését a szívizom kontraktilitásának csökkenése okozza a közvetlen negatív inotróp hatás következtében és a pulzusszám csökkenése, ami meghosszabbítja a diasztolés telődés időszakát. az LV és növeli annak végdiasztolés térfogatát.

A β-blokkolók antiaritmiás hatása a rögzített aritmiás epizódok gyakoriságának csökkenésében nyilvánul meg, de a VS valószínűsége nem csökken.

A HCM kezelésére az első gyógyszer a propranolol volt, majd később szelektívebb gyógyszereket (metoprolol, nadolol) alkalmaztak. Jelenleg számos tanulmány jelzi a HCM-ben szenvedő betegek klinikai állapotának javulását

ebbe a csoportba tartozó kábítószer-használat hátterében. A béta-blokkolóval végzett terápia kis adagokkal kezdődik, majd azokat a tünetek kezelésére (klinikailag elfogadható határokon belül) növeli. A napi adag betegenként és a betegség előrehaladtával változhat. A 240-480 mg-os propranolol dózisok felnőtteknél számos vizsgálatban hatékonynak bizonyultak HCM-ben. Egyes tanulmányok megkísérelték ultramagas dózisú propranolol felírását (akár 1000 mg/nap), de ezt a taktikát nem alkalmazták széles körben.

Verapamil. 1979 óta használják HCM-ben szenvedő betegek kezelésére, és LVOT obstrukciós és nem obstruktív formájú betegek kezelésére egyaránt ajánlják.

A verapamil napi 480 mg-ig terjedő dózisban csökkenti a tünetek súlyosságát, ami valószínűleg a negatív inotróp hatásnak és a szívfrekvencia csökkenésének, valamint a jobb LV relaxációnak köszönhető. Azonban bizonyíték van arra, hogy a verapamil mellékhatásai lehetnek obstruktív HCM-ben szenvedő betegeknél. A verapamil negatív hemodinamikai hatásai, beleértve a súlyosbodó LVOT-elzáródást, a tüdőödémát és a kardiogén sokkot, azzal a ténnyel függenek össze, hogy a használat során az értágulás megelőzi a negatív inotróp hatást. Ezért a verapamil alkalmazásakor óvatosan kell eljárni, elsősorban súlyos LVOT-elzáródásban szenvedő betegeknél, gyermekek számára nem javasolt.

A nemzetközi ajánlások nem jelzik a diltiazem gyógyszer alkalmazásának lehetőségét és biztonságosságát HCM-ben szenvedő betegeknél. A nifedipin és más dihidropiridin származékok, amelyek főként arteriolodilatáló hatásúak, jelentősen csökkentik az utóterhelést, ezért a HCM-ben alkalmazása nem javasolt, és az obstrukció fokozódásához vezethet.

Jelenleg úgy gondolják, hogy a HCM-ben szenvedő betegek kiáramlási traktusának elzáródása és kamrai aritmiája esetén az első számú gyógyszer a béta-blokkolók. Ugyanakkor azoknál a betegeknél, akiknek túlnyomórészt diasztolés szívizom diszfunkciója van, jelentős obstruktív rendellenességek nélkül, és szupraventrikuláris aritmiákban szenvednek, nem-dihidropiridin kalcium-antagonisták alkalmazhatók. Az ezekből a csoportokból származó gyógyszerek kombinációja nem tűnik megfelelőnek a súlyos bradycardia és az AV-blokk kialakulásának kockázata miatt.

Obstruktív HCM esetén még pangásos NK jelenlétében sem javasolt a szívglikozidok, nitrátok és egyéb perifériás értágítók, ACE-gátlók és diuretikumok alkalmazása, mivel ezek alkalmazása a bal kamrai kiáramlási traktus súlyosbodásához vezet.

Kivételt képezhetnek a szívglikozidok, ha a pitvarfibrilláció tachysystolés formája lép fel.

Dizopiramid(ritmilen, rhythmodan) az 1a osztályba tartozó (kinidinszerű) antiarrhythmiás gyógyszer. Vannak arra utaló jelek, hogy nyugalmi állapotban LVOT-elzáródásban szenvedő betegeknél a tünetek súlyossága csökken. Úgy gondolják, hogy a gyógyszer alkalmazása segít csökkenteni a PMC elülső szisztolés mozgásának amplitúdóját és a mitrális regurgitáció mennyiségét. Ezenkívül negatív inotróp hatása van a szívizomra. HCM-ben szenvedő betegeknél életveszélyes kamrai aritmiák esetén alkalmazzák. A kezdeti napi adag 200-300 mg (testtömegtől függően), fenntartó - 300-600 mg/nap. 4 adagban. A gyógyszer alkalmazása intervallum-szabályozást igényel QT.

Amiodaron(cordaron) nem szerepel a betegség kezelésére vonatkozó nemzetközi ajánlásokban. A HCM-hez antiaritmiás szerként használják, amikor a béta-blokkolók és a verapamil hatástalanok.

A cordarone alkalmazása olyan betegek számára javasolt, akiknél az EKG vagy Holter monitorozás során a következő ritmuszavarokat észlelték:

1. Életveszélyes kamrai aritmiák vagy prekurzoraik (gyakori polytop kamrai extrasystolé, páros kamrai extrasystolé, visszatérő kamrai tachycardia paroxizmusok, kamrafibrillációs epizódok);

2. Szupraventrikuláris tachycardia paroxizmusai;

3. Pitvarfibrilláció vagy pitvarlebegés paroxizmusai. Az amiodaron kezdeti (telítő) dózisa 800-1000

mg/nap (ritkán - legfeljebb 1600 mg / nap), 2-4 adagra osztva, 1-3 hétig. Fenntartó adag - 100-400 mg/nap. 1-2 adagban.

Az amiodaron béta-blokkolóval együtt alkalmazható (óvatossággal, a pulzusszám, az EKG és a vérnyomás gondos monitorozása mellett), de kalcium-antagonistákkal való kombinációja ellenjavallt.

Az amiodaron használatának ellenjavallatai a következők:

Sinus bradycardia;

AV vezetési zavarok;

Alacsony LV ejekciós frakció (kevesebb, mint 40%);

A Q-Γ intervallum meghosszabbítása.

Egyes betegeknél a gyógyszeres kezelés nem stabilizálja és nem csökkenti a tünetek súlyosságát.

A HCM farmakoterápiájában a fő helyet a béta-blokkolók, verapamil, dizopiramid.

Sebészet

Különböző kutatóktól származó adatok a betegek műtéti kezelésének szükségességéről változóak, és 5-30% között mozognak.

A műtéti korrekció döntésének alapja:

1. Magas gradiens megbízható kimutatása az LVOT-ban (>50 Hgmm);

2. Súlyos tünetek(HF, angina), refrakter a maximális gyógyszeres terápiára.

A HOCM-ben elzáródást okozó anatómiai szubsztrát összetettsége tükröződik az elmúlt 30 év során bevezetett nagyszámú különböző sebészeti technikában.

Myotomia-myectomia

A legelterjedtebb művelet a túlnőtt izomszövet levágása és eltávolítása. (myectomia) az IVS alaprészében, más néven a Morrow-műveletben. Egyes esetekben műtétet végeznek az IVS hipertrófiás részének reszekciójára a PMC vagy a mitrális billentyű egyidejű pótlásával, bizonyos esetekben az üreg térfogatának növelésére, a papilláris izmok reszekcióját végzik. A legtöbb megfigyelés az LV myotomia-myectomia hatékonyságát mutatja az LVOT gradiensének csökkentésében és a klinikai megnyilvánulások javításában. A transzaortikus megközelítést általában előnyben részesítik bal és jobb oldali vagy kombinált ventriculotomia esetén.

Az ezzel a technikával végzett korai tanulmányokat a műtéti mortalitás magas kockázata (10–15%) zavarta. Ezeket a számokat általában az alternatív eljárások hívei idézik, mint például a kétkamrás stimuláció RV-előingerléssel és a bazális IVS mesterséges infarktusa. A szívizom-védelmi technikák fejlődésének eredményeként azonban és preoperatív előkészítés A súlyos hypertrophiában szenvedő betegek perioperatív kockázata mára jelentősen csökkent.

Minden beteget cardiopulmonalis bypass segítségével operálnak szívleállással és mérsékelt hipotermiával (32 °C). Egyidejű CABG esetén először koszorúér-anasztomózisokat végeznek. Minden más egyidejű sebészeti beavatkozást a kiterjesztett myectomia és IVS javítás befejezése után hajtanak végre.

Gyakran bonyolítja a bal oldali köteg ágblokk vagy a teljes keresztirányú blokk kialakulása. Ezenkívül a szövődmények közé tartozik az IVS perforációja a beavatkozás során, valamint a korlátozott expozíciós terület miatti elégtelen mennyiségű műtét. A legtöbb módosítás az akadály szubsztrátumhoz való kiterjesztett hozzáférést biztosító technikák kifejlesztésén alapul

A kiterjesztett myectomia igen lehetséges hozzáférést a kamra mélyebb struktúráiba, ahol a hipertrófiás trabecula reszekciója és a papilláris izmok mobilizálása vagy részleges kivágása a mitrális billentyű anatómiailag deformált subvalvularis apparátusának korrekciójához vezet. Alacsony keresztirányú aortotómiát és bemetszéseket végeznek az aortabillentyű kommissziójában, amely hozzáférést biztosít az IVS bazális részeihez.

A hipertrófia gyakoriságát vizuálisan és tapintással határozzák meg. A hipertrófiás septum legmélyebb pontjára egy éles háromágú kampót - egy visszahúzót - gondosan szerelnek fel, így pontosan elválasztják a túlnőtt izomszövet intravénás részét. A visszahúzó előremozdul a sebész látóterébe. Így a reszekcióra szánt izomtömeget egyértelműen rögzítik és izolálják. Az AC rostos gyűrűje alatt 2-3 cm-rel hosszirányú bemetszéseket végzünk a visszahúzó fogak irányában - az elsőt a jobb koszorúér csücskének legmélyebb pontján - közvetlenül a jobb coronaria foramen alatt, a másodikat pedig a fogak irányában. szabad fala az LV. Ez a bemetszés akár a mitrális billentyű behelyezéséig is kiterjedhet.

szelep Ezután mindkét bemetszést egy keresztirányú bemetszés köti össze, hogy teljesen eltávolítsák a visszahúzó által tartott szövetet.

Amint egy széles és mély LVOT létrejött, elérhetővé válik az LV mélyebb struktúráihoz való hozzáférés. Ezután mindkét papilláris izom teljesen mobilizálódik, és az összes hipertrófiás trabekulát, valamint a papilláris izmok hipertrófiás részeit reszekálják. A műtét ezen szakaszában a műtéti terület jó vizualizálása szükséges a reszekció biztonságának biztosítása érdekében. Jelentős RVOT-elzáródás esetén a felesleges jobb kamrai szövetet egy bemetszéssel vágják ki, amelyet szövettel lefednek, vagy tapasz segítségével.

Alkohol okozta septális nekrózis

Egy másik módszer nem gyógyszeres kezelés A HCM-ben szenvedő betegeknél alkohol által kiváltott septális nekrózis (infarktus) alakult ki. Az anteroseptalis Q-miokardiális infarktus képe a megfelelő EKG-változásokkal, megnövekedett CPK aktivitással és a His-köteg jobb oldali ágának blokádjával alakul ki, aminek következtében a septum bazális részének szívizom vastagsága csökken. Az aritmiás epizódok előfordulási gyakorisága és a hirtelen halál kockázata azonban változatlan marad.

Az ilyen terápiás nekrózis a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának csökkenéséhez, az intraventrikuláris gradiens csökkenéséhez vezet, ami objektív javuláshoz vezet. klinikai lefolyás betegségek.

Sajnos kevés adat áll rendelkezésre a hosszú távú eredményekről. Az első sikeres perkután szívizom redukciót kis mennyiségű 96%-os alkohol befecskendezésével a bal elülső leszálló koszorúér (LADCA) első nagyobb septális ágába 1994-ben hajtották végre, és 1995-ben jelentették.

Alatt utóbbi években Számos módosítást javasoltak eredeti technológia abláció. A felhasznált alkohol mennyisége (kezdetben 3-5 ml) mára 2 ml-re vagy kevesebbre csökkent, a transzoesophagealis echokardiográfiás kontroll alkalmazása pedig növelte az eljárás biztonságát.

Jelenleg a septális ágat ultrahang-kontraszt injektálásával azonosítják. Az alkohol behatolását az LPNCA-ba 1-2 ml röntgensugár kényszerített bevezetése kizárja

gikus kontrasztot a célérbe a felfújt ballonkatéter lumenén keresztül. Létfontosságú a LAD sérülés és az elülső fali infarktus megelőzése. Ehhez használjunk megfelelő méretű rövid ballont, amelyet 5 percig fújunk fel. és még több az utolsó alkoholinjekció után.

Reszinkronizációs terápia

1967 óta ismert, hogy a jobb kamrai apikális elektromos stimuláció a bal kamrai kiáramlási pálya gradiensének csökkenéséhez és a klinikai megnyilvánulások csökkenéséhez vezet. Randomizált vizsgálatok azt sugallják, hogy az idősebb betegek optimális jelöltek a szívritmus-szabályozásra. A páciens ilyen típusú terápiára való érzékenységének meghatározására ideiglenes pacemakereket helyeznek el. Ez a fajta kezelés nem befolyásolja a szívizom hipertrófiáját és a betegség egyéb okait. Az ingerlés reverzibilis és hatékony kezelési módszer, minimális kockázatot jelent a beteg számára, ezért lehetőségét időben mérlegelni kell a teljes spektrumban. terápiás intézkedések elfogadás.

Dinamikus természetéből adódóan az LVOT obstrukció jelentősen megváltozhat az elő- és utóterhelés, valamint az LV kontraktilitásának változásai miatt. A vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy az elektromos stimuláció hatásos lehet azoknál a betegeknél, akiknél az LVOT gradiense nyugalmi állapotban és provokáció során is észlelhető.

A gradiens csökkenés mértéke a szívstimuláció során a különböző szerzők szerint átlagosan 30-50% között mozog, és egyes tanulmányokban megközelítette a 100%-ot.

A septummozgás megfordítása, amely a korai apikális stimuláció eredménye, amely aktiválja a bal kamrai apikális régiót a septum régió előtt, az LVOT átmérőjének növekedését eredményezi, és ez az LVOT gradiens csökkenésének hátterében álló kulcsmechanizmus. Kimutatták, hogy az ingerlés csökkenti a kontraktilitást, különösen a septum régióban, és a bal kamrai összehúzódás deszinkronizálását okozza. Ez a bal bal felső szisztolés térfogat jelentős növekedését és a nyomás-térfogat görbe jobbra tolódását eredményezi.

Az MR szorosan összefügg az LVOT obstrukcióval, ezért feltételezhető, hogy az obstrukció csökkentése csökkenti a betegség súlyosságát.

az MR. Az MR, amelyet a regurgitáció térfogatának és a bal pitvar területének arányaként határoznak meg modern kutatás, szintén csökken a pacemaker felszerelése után. Fontos megjegyezni, hogy az MR változatlan maradt azoknál a betegeknél, akiknél tartósan magas gradiens vagy organikus mitralis billentyűpatológia volt, ami az ingerlés ellenjavallatának tekintendő.

Az ingerlés diasztolés funkcióra gyakorolt ​​hatásával kapcsolatos adatok ellentmondásosak. Számos betegnél a diasztolés funkció akut károsodását figyelték meg, míg más vizsgálatokban nem volt változás vagy javulás az LV diasztolés funkciójában. Az ingerlést, ha sikeres, hosszú távú kezelési lehetőségnek kell tekinteni.

Beültethető kardioverter-defibrillátorok telepítése.Általánosan elfogadott, hogy a szívritmuszavarok és a VS kialakulásának szubsztrátja HCM-ben a hipertrófia, a myocyta szerkezet megzavarása, a fibrózis és a nem folyamatos intercelluláris kapcsolatok (connexonok) abnormális eloszlása. Kimutatták, hogy a hipertrófia nagysága közvetlenül összefügg a VS kockázatával, és független prognosztikai tényező. A HCM-ben szenvedő betegeknél a VS gyakran fizikai aktivitással jár.

A VS fokozott kockázatának kitett betegek többségénél a vezető mechanizmusra irányuló terápia hatástalan, és amiodaront és/vagy beültethető kardioverter defibrillátort adnak a kezeléshez. A HCM-ben a VS előrejelzője a 45 év alatti családtagoknál előforduló VS, ájulás, különösen visszatérő és fizikai aktivitással összefüggő ájulás, a bal kamrai szívizom súlyos hipertrófiája (falvastagság >3 cm), a válaszreakcióként csökkent vérnyomás fizikai aktivitásra, instabil kamrai tachycardia rohamaira a Holter-monitorozás során. Tartós kamrai tachycardia és sikeresen kezelt VS epizód esetén kardioverter-defibrillátort kell felszerelni. A cardioverter defibrillátor használata számos kihívást jelent a gyermekek és serdülők számára a növekedéssel, fejlődéssel, az eszközhöz való fiziológiai alkalmazkodással és az eszköz esetleges módosításával kapcsolatban. Az ilyen betegek kezelésének elve az amiodaron alkalmazása a kardioverter-defibrillátor további beültetésének átmeneti lépéseként.

A szívbetegségek végigkísérték az embert a történelem során. De Utóbbi időben környezetromlás, nagyszámú genetikai hajlam és vezetési hajlandóság miatt egészséges kép Az életben a „motorral” kapcsolatos problémákat nagyon gyakran észlelték az emberekben. A leggyakrabban megfigyelt patológia a hipertrófiás kardiomiopátia.

A hipertrófiát nagyon komoly betegség, ami gyakran genetikailag meghatározott. A szívizom hipertrófiája és a szívkamrák falának normál vagy csökkent térfogatú hipertrófiája jellemzi. A septum hipertrófiája is előfordul, de ez meglehetősen ritka. Ezenkívül megkülönböztetik a szimmetrikus és aszimmetrikus hipertrófiát, amely az esetek 90%-át teszi ki. A tüneteken alapuló kezelés végrehajtása kissé nehézkes, mivel a legtöbb esetben nagyon hasonlóak más, jelentéktelen betegségek megnyilvánulásaihoz.

Ezt a fajta betegséget leggyakrabban családosnak minősítik, de előfordulnak szórványos formák is. Az előfordulás oka mind az első, mind a második esetben a szív szarkomer fehérjeszintézisének kódolásáért felelős gének hibája.

A betegségek osztályozása

Természetesen ezt a típusú kardiomiopátiát, mint a legtöbb betegséget, osztályozni kell. Nézzük meg ennek a betegségnek a leghíresebb formáit.

• Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. Ez a septum felső részének megvastagodásában nyilvánulhat meg. Találtak is ez a patológia a gyomorszeptum apikális, középső részén, vagy abszolút a teljes területen megfigyelhető.
• Nem obstruktív kardiomiopátia. Ennek a formának a diagnosztizálása nagyon nehéz, mivel tünetei nagyon enyhék. Ezt a betegséget gyakran véletlenül fedezik fel röntgen- vagy EKG-vizsgálat során.
• Szimmetrikus hipertrófia. Ennek a formának a jele a bal gyomor összes falának károsodása.
• Az aszimmetrikus forma éppen ellenkezőleg, csak az egyik falat érinti.
• A cardiomyopathia apikális formája csak a szív csúcsának megnagyobbodásában nyilvánul meg.

Azt is érdemes elmondani, hogy a hipertrófiát a megvastagodás nagysága szerint kezdeti, mérsékelt, mérsékelt és súlyosra osztják.

Kezdeti és mérsékelt hipertrófia A bal gyomor szívizomjában 15-20 mm-es megvastagodás található. A tünetek nagyon enyhe súlyossága miatt azonban nehéz diagnosztizálni őket.

Ha megnézi az átlagos és kiejtett formákat, akkor minden sokkal egyszerűbb. Felismerésük valószínűsége meglehetősen nagy, ugyanakkor a tünetek idegesítik a beteget.

A betegség tünetei

Bármilyen típus, még az interventricularis septum myocardialis hipertrófiája is, gyakorlatilag hosszú ideig tünetmentes. Csak bizonyos esetekben jelentkezhet némi kellemetlenség és kényelmetlenség a mellkas területén. Ha a tünetek mégis megjelennek, azok leggyakrabban 25 és 45 éves kor között jelentkeznek. Amikor a betegség aktív fázisba lép, a legtöbb beteg a következő tüneteket írja le:

• Az angiotikus fájdalom olyan retrosternalis fájdalom, amely a szívizom nem teljes relaxációja vagy oxigénhiánya miatt jelentkezik;
• légszomj. Úgy tűnik, az intravénás nyomás növekedése miatt, ami nagyban befolyásolja magát a légzést;
• szédülés. Ez a tünet a rossz oxigéntelítettség miatt is előfordul;
• ájulás;
• átmeneti típusú artériás hipotenzió;
• apikális kettős impulzus, ami tapintással kimutatható.

Természetesen ezek nem minden tünet. Van egy szám is közvetett jelek. Általában megjelennek késői szakaszok fejlesztés. Ha a kezelőorvosnak sikerül helyesen és gyorsan összegyűjtenie az összes tünetet, akkor a kezelés a meghatározása után azonnal megkezdődik pontos diagnózis. És minél gyorsabban történik ez, annál jobb lesz minden a betegnek. Maga a kezelés nagyon összetett, és sok türelmet igényel a betegektől és az orvosoktól.

A szívizom hipertrófia jelei és stádiumai

Az orvosok széleskörű tapasztalatának köszönhetően a hipertrófiás kardiomiopátia tanulmányozásában lehetővé vált a betegség fejlődési szakaszaira való felosztása, és mindegyikük tüneteinek kiemelése. Nézzük ezeket a jeleket és szakaszokat részletesebben.

Kialakulási szakasz

A szívizom megnövekedett terhelése miatt maga az izom is megnő, hiszen teljesítenie kell több munka tömegegységenként. Ez kezdettől fogva aritmiaként nyilvánul meg. Természetesen, ezt a tünetet nagyon gyakori, de a szívritmuszavarban szenvedőknek csak 5%-ánál van a hipertrófiás kardiomiopátia kezdeti stádiuma. A vérnyomás emelkedése is megfigyelhető. Ugyanakkor a szív elkezd intenzíven sokkokat kelteni, attól függően, hogy hol történik a túlterhelés. Ez a folyamat a mitokondriumok több fehérjét termelnek, aminek köszönhetően a sejtek összehúzó anyaggal látják el magukat.

A szív tömege fokozatosan növekedni kezd. Voltak olyan esetek, amikor a beteg „sürgősségi” üzemmódba került a szervezetben, és ennek a szervnek a súlya tizennégy nap alatt 2,5-szeresére nőtt. A növekedési folyamat addig tart, amíg a szívizom tömege meg nem felel a rá nehezedő terhelésnek. Érdemes megjegyezni, hogy a fokozatos kialakulásával minden jelentősen megnő az időben, és évtizedekig tarthat. De maga az elv pontosan ugyanaz.

A befejezett hipertrófia stádiuma

Itt megkezdődik a szív stabil alkalmazkodása a stresszhez, ami a tömeg állandó és stabil megtartását okozza az elért szinten. Ha a befolyásoló tényezők nem változnak, akkor ez a szerv elkezd állandó súlyt és méretet tartani, hosszú évek tulajdonosa tevékenységének támogatása. De ha minden mutató nő, a szív tömege jelentősen megnő. 200-300 grammos normával 1000 grammra is emelkedhet. Itt kezdődik a betegség harmadik szakasza.

A szívizom kopásának stádiuma

Természetesen a szív tömege nem tud folyamatosan növekedni, és a határ elérésekor megkezdődik magának a szívizomnak az aktív kopása. Ebben az esetben fájdalom, égő érzés a mellkasban és a fenti tünetek mindegyike megjelenik. Már ezt tartják a legtöbbnek aktív forma amely sebészeti beavatkozást igényel. Leggyakrabban ebben a szakaszban a bal kamrai szívizom excentrikus hipertrófiáját figyelik meg. Pontosan akkor jelenik meg, amikor a Starling mechanizmus aktiválódik a megnövekedett vérmennyiség kilökésére.

Kezelés

Tovább kezdeti szakaszaiban a szívizom hipertrófia gyógyítható gyógyszeres kezeléssel. Ezek mind olyan gyógyszerek, amelyek enyhén csökkentik az építő fehérje termelését az építőiparban izomtömeg. Illetve, ha a betegség leáll, akkor be nem avatkozásról és állandó orvosi ellenőrzésről beszélhetünk.

Sebészeti beavatkozásra csak a második fázis végén és a harmadik fázisban van szükség, amikor a szív izomtömege folyamatosan növekszik. Ebben az esetben a fenti tünetek nagy része megjelenik. A műtét kötelező, ellenkező esetben szívelégtelenség alakul ki a betegnél, ami végső soron hirtelen halálhoz vezet.

Van megoldás a hipertrófiás kardiomiopátiára?

A kardiomiopátiák a szívizom-betegségek csoportja, amelyet a szív kamráinak hipertrófiája jellemez, és mechanikai vagy elektromos diszfunkció fejez ki. Leggyakrabban ezek a betegségek örökletesen terjednek, és a kontraktilis fehérjék kódolásáért felelős gének mutációját jelentik.

Az ilyen betegségek tünetmentesen jelentkezhetnek, és hirtelen halálhoz vezethetnek. Ami a fő veszélyük. Maga a kardiomiopátiák fogalma, valamint a betegség kialakulását és kezelését befolyásoló folyamatok megértése csak a 2000-es évek elején alakult ki. Korábban ezt a kifejezést olyan szívizom-betegségek leírására használták, amelyek az orvostudomány számára ismeretlen okokból keletkeztek.

A betegség tünetei

• Szívelégtelenség kialakulása.
• Lehetséges anginás rohamok
• Mellkasi fájdalom
• Szívasztma
• Légszomj nyugalomban
• Ájulás
• Endokarditisz
• Szédülés
• Thromboembolia (a véredény hirtelen elzáródása vérrög által)
• Hirtelen halál
• A szívizomszövet hegesedése.

A hipertrófiás kardiomiopátia gyakran a halál pillanatában nyilvánul meg, hirtelen szívmegállással.

A betegség okai

A betegség kialakulásának két oka van:

• A betegség örökletes átvitele. Ennek eredményeként a szívizom kontraktilis fehérjéinek kódolásáért felelős gének mutálódnak.
• Szerzett. Ebben az esetben a hipertrófiás kardiomiopátiát spontán génmutáció okozza. Egy ilyen mutáció külső és belső tényezők hatására egyaránt előfordulhat. Sajnos az orvostudomány még nem tudja pontosan meghatározni a betegség kialakulásának mechanizmusát, illetve az azt befolyásoló tényezőket. Ez nagyon megnehezíti a helyes előrejelzést.

A hipertrófiás kardiomiopátia szívbetegség, amelynek fő tünete a kamrák falának megvastagodása. A legtöbb diagnosztizált esetben a bal kamra érintett. BAN BEN orvosi gyakorlat, a betegség fő jele a szívizom több mint 1,5 cm-es megvastagodása, különösen, ha ez a kamrák falának ellazulásának képtelensége miatt következik be.

Tekintettel arra, hogy ez a betegség gyakorlatilag tünetmentesen múlik el, és kialakulása előre jelezhető az ember öröklődése alapján, érdemes megelőző vizsgálatot végezni. Különösen akkor, ha egy személynek szívbetegségben szenvedő rokona van vagy volt. Így időben elkezdheti a kezelést.

A betegség formái

Attól függően, hogy van-e akadály a vér áramlásában a bal kamrából az aortába vagy sem, a hipertrófiás kardiomiopátiákat a következőkre osztják:

• Obstruktív forma. amikor akadályok vannak a vér bal kamrába juttatása előtt.
• Nem akadályozó.

Az akadályozás a legtöbb esetben dinamikus természetű. Kifejezésének mértékét számos tényező befolyásolhatja. De fejlődésének dinamikája általában progresszív.

A betegség nem obstruktív formájának kialakulásával a legtöbb betegnek nincs jelentős tünete. Sajnos ez a forma leggyakrabban a hirtelen halálon keresztül nyilvánul meg.

A szívizom hipertrófia kialakulásának helyétől és szimmetriájától függően a betegség a következőkre oszlik:

• Aszimmetrikus forma. A betegek több mint 60% -ánál fordul elő. Jellemzője a bal kamra falainak egyenetlen megvastagodása.
• Szimmetrikus forma. Jellemzője a bal kamra és a septum falának egyenletes megvastagodása. Egyes esetekben a falak és a jobb kamra megvastagodása fordul elő, ez azonban rendkívül ritka.

A betegség okától függően 2 formája van:

• Elsődleges. Néha ezt a formát idiopátiásnak nevezik. Ez tulajdonképpen a génmutációt okozó örökletes hajlam, vagy egyéb ismeretlen okok miatti betegség kialakulását jelenti.
• Másodlagos forma. Hosszan tartó szívbetegségek és kórképek következtében alakul ki, amelyek befolyásolhatják a szívizom szerkezetének változásait.

A szívsebészet területén számos szakember ragaszkodik a betegség egyetlen formájához - az elsődlegeshez. Mivel más betegségek befolyása a hypertrophiás kardiomiopátia kialakulására még nem bizonyított pontosan.

A betegség szövődményei

Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő szövődmények lehetségesek:

• Szívritmuszavar. Szinte mindig aritmiát okoz. Ennek következtében a betegeknél szívelégtelenség alakul ki, és abban az esetben pitvarfibrilláció- thromboembolia.
• Hirtelen halál. Halál hirtelen szívleállás következtében. Az esetek körülbelül 80%-ában a szívmegállást kamrafibrilláció okozza.
• Thromboembolia.
• Szívelégtelenség kialakulása. A hipertrófiás kardiomiopátia hosszú lefolyása során jelentkezik, és főként a szív izomszövetének deformációi, nevezetesen a hegek megjelenése miatt alakul ki.

A kifejezett tünetek hiánya nagyon megnehezíti helyes diagnózisés a betegség kezelése.

A betegség lefolyása

Sok beteg állapota idővel stabilizálódik, és néhánynál (akár 10%) javulás figyelhető meg. Azonban még stabil állapotban is a betegség progressziója véget ér hosszú időszak, provokálja az aritmia és a szívelégtelenség kialakulását.

Sajnos a legtöbb esetben a betegség stabil vagy tünetmentes lefolyása is hirtelen halállal végződik. Leggyakrabban az ilyen esetek a fizikai aktivitás során és közvetlenül azt követően fordulnak elő. A kockázatnak leginkább a 25-35 év közöttiek vannak.

A kezelés gyakorlatából a következő prognózisok különböztethetők meg a betegség lefolyására vonatkozóan:

• A betegség stabil lefolyása lehetséges javulásokkal.
• Az állapot romlása, amely az aritmia és a szívelégtelenség kialakulásában, a test általános gyengülésében fejeződik ki.
• A betegség utolsó szakasza. A szív- és érrendszer visszafordíthatatlan pusztulása gyors halálhoz vezet.
• Hirtelen halál.

A szívmegállásból eredő halálozás kockázati csoportjába azok a betegek tartoznak, akik:

• Gyakori ájulás.
• A kamrai tachycardia gyakori rohamai.
• Mély bal kamrai hipertrófia.
• Csökkentett vérnyomás a fizikai aktivitás során.
• A hipertrófiás kardiomiopátia korai életkorban nyilvánul meg.

A kockázati csoportba tartoznak azok az emberek is, akiknek családjában előfordultak hirtelen halálesetek.

Diagnosztikai módszerek

Elektrokardiogram. A legelső módja annak, hogy megszerezzük átfogó értékelés munka emberi szív. Ha a szív- és érrendszerben bármilyen rendellenesség lép fel, az látható lesz az EKG-táblázaton. A kardiomiopátiák esetében azonban még nem azonosítottak olyan jeleket, amelyek pontosan jeleznék ennek a betegségnek a kialakulását.

Lehetséges eltérések a normál kardiogramtól:

• Eltérés be bal oldal elektromos tengely szívek.
• A megnagyobbodott pitvar jeleinek megjelenése.
• Q hullámok az oldalsó vezetékekben
• A QRS komplex kezdeti részének deformációja.

Echokardiogram. Rendkívül érzékeny és biztonságos diagnosztikai módszer az emberek számára. Az echokardiográfia alkalmazásakor lehetőség nyílik az obstrukció és a hipertrófia mértékének meghatározására, valamint a diasztolés funkció zavarainak azonosítására.

Holter monitorozás. Lehetővé teszi a kardiogram hosszú távú monitorozását. Általában 24 órán belül egy személy életstatisztika. Működési elve megegyezik az EKG-éval, de a kiterjedtebb adatok pontosabb kezelést tesznek lehetővé.

Szívkatéterezés. A katéterezés segítségével meghatározzák a kamrákban és a pitvarban kialakuló nyomást, valamint meghatározzák a véráramlás sebességét a bal kamrából az aortába. Hipertrófiás kardiomiopátiában a véráramlás lelassul, és a bal kamrában a nyomás lényegesen magasabb, mint az aortában.

Génkutatás. Elég ritkán használják, mivel erre szakosodott központoknak van lehetőségük, amelyek közül jó néhány van. Többet szerezni teljes kép betegségek esetén a beteg legközelebbi hozzátartozóinak génjeit vizsgálják.

Vérkémia. Számos kiterjedt elemzést végeznek a lehetségesek azonosítására kísérő betegségek. Koagulogramot is végeznek - vérvizsgálatot fokozott véralvadás valamint a trombus bomlástermékeinek jelenléte. (Például a vérrögök megjelenését pitvarfibrilláció okozhatja).

A test általános elemzése. Megvizsgálják a beteg, valamint közvetlen hozzátartozóinak összes betegségének történetét. Speciális figyelem különféle szívbetegségeknek szentelték.

Ha egy személynél hipertrófiás kardiomiopátiát diagnosztizálnak, a fizikai aktivitás erősen ellenjavallt. Mivel a legtöbb szívmegállás vagy alatta, vagy utána következik be. Ne emeljen súlyokat és ne végezzen intenzív gyakorlatokat.

Kezelés

Kardiomiopátia kezelése, különösen elzáródás hiányában, és ezért tünetmentes, tisztán egyénileg történik. A terápiás intézkedések összes készlete számos szövődmény kialakulásának kockázatának minimalizálását célozza. Például aritmia, szívelégtelenség vagy hirtelen szívmegállás.

A kezelés típusát különböző tényezők függvényében választják ki

A legtöbb esetben a kezelés gyógyászati ​​jellegű, és életmódváltást igényel. Egyes esetekben műtét is alkalmazható.

Hipertrófiás kardiomiopátia, nem reagál teljes gyógyulás ezért minden intézkedés a következőkre irányul:

• A beteg élettartamának növelése.
• Csökkentse a tünetek progresszióját.
• A szövődmények kezelése és megelőzése.
• A betegség dinamikájának csökkentése.

A gyógyszeres kezelés b-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazásán alapul. Tevékenységük a szívfrekvencia csökkentése, valamint a bal kamra nyomásának és feltöltődésének stabilizálása.

Az endocarditis előfordulásának és kialakulásának megelőzésére is sor kerül. Ebben az esetben szükséges a fogak és az íny egészségének figyelemmel kísérése, valamint időben történő kezelése. És amikor felkeresi a fogorvost, előzetesen figyelmeztesse őket a diagnózisra. Mert ebben az esetben a fogászati ​​eljárásokhoz további antibiotikumokat kell felírni.

Több mint 120 ismert mikroorganizmus okozhat endocarditist.

A betegség obstruktív formájának kialakulásával néha sebészeti beavatkozásra van szükség. Ebben az esetben a szív megvastagodott szeptumának egy részét eltávolítják. Ez javítja a véráramlást és kiegyenlíti a nyomást a bal kamrában.

Bármikor gyakori támadások kamrai tachycardia, kardioverter van telepítve. Leolvassa az impulzust, és amikor az erősen megemelkedik, elektromos kisülést küld a szívnek, ezzel visszaállítja a szívverés ritmusát a normál értékre.

Sajnálatos módon, modern orvosság, még nem dolgoztak ki olyan kezelési módszereket vagy megelőző intézkedéseket, amelyek legyőzhetnék a betegséget. Ezért a hipertrófiás kardiomiopátiával járó élettartam meghosszabbításának és minőségének javításának legfontosabb feltétele az életmód megváltoztatása. Például kezdheti azzal, hogy abbahagyja a dohányzást és a testmozgást. Sőt, az orvosok engedélyeznek néhány sportolást.

Leírás:

A hipertrófiás kardiomiopátia az genetikai betegség, amelyben a szívizom túlzott megvastagodása következik be. Ez hatással lehet a szív elektromos rendszerére, növelve az életveszélyes kóros szívritmus (aritmiák) és ritkán a hirtelen halál kockázatát. Egyes esetekben a megnagyobbodott szívizom az összehúzódások között nem tud úgy ellazulni, ahogy normálisan kellene, ezért maga sem kap elegendő vért és oxigént. BAN BEN ritka esetekben A megvastagodott szívizom csökkenti a szív azon képességét, hogy hatékonyan pumpálja a vért az egész testben.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei:

Bár a hipertrófiás kardiomiopátia okozhat komoly problémákat egészségügyi problémák vagy akár hirtelen halál esetén előfordulhat, hogy soha nem lesznek ennek a betegségnek a tünetei. Sokan élnek ezzel a betegséggel normális életés gyakorlatilag nincs probléma. Lehetséges, hogy ezek az emberek soha nem kapnak kezelést hipertrófiás kardiomiopátia miatt.