Polimorf kamrai tachycardia ekg. Polimorf tachycardia. Funkcionális triggerek

Kamrai paroxizmális tachycardia (VT)

A legtöbb esetben ez egy hirtelen fellépő és ugyanolyan hirtelen véget érő, megnövekedett kamrai összehúzódások rohama, akár 150-180 ütemig. percenként (ritkábban - több mint 200 ütés / perc vagy 100-120 ütés / percen belül), általában a megfelelő szabályos szívritmus fenntartása mellett.

A kamrai paroxizmális tachycardia az összes életveszélyes (kamrai és szupraventrikuláris) aritmiák között az első helyen áll, mivel nemcsak önmagában rendkívül kedvezőtlen a hemodinamikára, hanem valóban veszélyezteti a lebegésbe és a kamrai fibrillációba való átmenetet, amelyben a kamrák összehangolt összehúzódása. megáll. Ez a vérkeringés leállását jelenti, és újraélesztési intézkedések hiányában átmenetet az aszisztoléba („aritmiás halál”).

A kamrai paroxizmális tachycardiák osztályozása

A kamrai paroxizmális tachycardiák klinikai osztályozása

Paroxizmális, tartós kamrai tachycardia.
Jellemzőjük három vagy több méhen kívüli QRS komplex megjelenése egymás után, amelyeket az EKG-monitor rögzítése során legfeljebb 30 másodpercen belül rögzítenek.
Az ilyen rohamok nincsenek hatással a hemodinamikára, de növelik a VF és a hirtelen szívhalál kockázatát.
Tartós paroxizmális kamrai tachycardia.
30 másodpercnél tovább folytatódik.
Az ilyen típusú kamrai tachycardia nagy a hirtelen szívhalál kockázatával, és jelentős hemodinamikai változásokkal jár (aritmogén sokk, akut bal kamrai elégtelenség).

A kamrai tachycardia speciális formái

A kamrai tachycardiának vannak speciális formái, amelyek diagnosztizálása klinikai jelentőséggel bír, mivel tükrözik a kamrai szívizom fokozott készségét a fibrilláció kialakulására:

Kétirányú kamrai tachycardia.

A QRS komplexek helyes váltakozása, amelyet a kamrák két különböző részéből érkező impulzusok terjedése vagy egy forrásból származó impulzusok eltérő vezetése okoz.

„Pirouette” („torsade de pointes”).

Instabil (legfeljebb 100 komplex) kétirányú kamrai tachycardia a QRS komplexek amplitúdójának hullámszerű növekedésével és csökkenésével. A ritmus szabálytalan, 200-300/perc gyakorisággal. és magasabb. A piruett kialakulását általában a QT-intervallum megnyúlása és a korai kamrai extrasystoles előzi meg. Az instabil kétirányú kamrai tachycardia a komplexek amplitúdójának hullámszerű növekedésével és csökkenésével hajlamos a kiújulásra.

Polimorf (multiform) kamrai tachycardia.

Akkor fordul elő, ha kettőnél több méhen kívüli góc van.

Ismétlődő kamrai tachycardia.

A fő ritmus időszakai után folytatódik.

A kamrai paroxizmális tachycardiák epidemiológiája

Leggyakrabban kamrai tachycardia alakul ki koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél (körülbelül 85%).

A férfiaknál a kamrai tachycardia kétszer gyakrabban alakul ki, mint a nőknél.

Csak az esetek 2% -ában jegyeznek fel kamrai tachycardiát olyan betegeknél, akiknél nincsenek megbízható klinikai és műszeres jelek a szerves szívkárosodásra (a kamrai tachycardia „idiopátiás” formája).

· Kód az ICD-10 szerint

I47.2 - Kamrai tachycardia.

Etiológia és patogenezis

A kamrai paroxizmális tachycardiák etiológiája

Koronarogén kamrai paroxizmális tachycardiák:

Akut miokardiális infarktus.

A kamrai tachycardia új paroxizmusa lehet a szívizominfarktus legkorábbi klinikai megnyilvánulása, és mindig megköveteli ennek a diagnózisnak a kizárását.

Infarktus utáni aneurizma.

A kamrai tachycardia előfordulása az infarktus utáni időszakban (legfeljebb 6 hónapig) élesen rontja a prognózist.

Reperfúziós aritmiák.

A kamrai tachycardia nem tipikus reperfúziós aritmia, gyakran fordul elő az infarktushoz kapcsolódó koszorúér tartós elzáródása hátterében. A kamrai tachycardia kialakulását jellemzően a beteg klinikai állapotának éles romlása, a központi hemodinamika romlása, a vérnyomás és a perctérfogat csökkenése, a szívizom ischaemia növekedése és a kamrai tachycardia átalakulásának kockázata kíséri. kamrafibrillációba.

Alapvető, nem coronarogén kamrai paroxizmális tachycardiák.

A kamrai aritmiák nem koszorúér jellege csak a coronaria angioharphia után mondható ki magabiztosan, ezért ez a vizsgálat a legtöbb 40 év feletti kamrai tachycardiában szenvedő beteg számára javallott.

Akut szívizomgyulladás.

A szívizomgyulladást az autoimmun, fertőző betegségekben kell gyanítani, amikor kamrai aritmiák jelentkeznek, függetlenül a szívizom károsodásának egyéb jeleitől.

Posztmiokardiális kardioszklerózis.

A kamrai tachycardiák általában hajlamosak kiújulni, de viszonylag stabil dinamika jellemzi a paroxizmák során. Bizonyítékok vannak arra, hogy a kamrai aritmiák nem annyira fibrózist, mint inkább folyamatos gyulladást tükröznek.

Hipertrófiás kardiomiopátia - HCM.

A kamrai aritmiák a hipertrófiás kardiomiopátiák egyik legkorábbi tünete. Instabil kamrai tachycardia a felnőtt betegek ¼-énél fordul elő, gyakran tünetmentesek, de kedvezőtlen prognózisúak.

Kitágult kardiomiopátia – DCM.

A tágult kardiomiopátia a szívizomgyulladás következménye lehet. A krónikus szívelégtelenség hátterében kamrai tachycardia alakul ki, amelyet a DCM-ben szenvedő betegek körülbelül 50% -ában észlelnek. Jellemző a pitvarfibrillációval való kombináció.

Restrikciós kardiomiopátia.

A túlnyomórészt diasztolés szívizom diszfunkció cardiomegalia nélküli klinikai képét a kamrai aritmiák és a blokádok kombinációja jellemzi. Az EKG feszültségcsökkenést mutat.

Szívhibák (veleszületett és reumás).

A kamrai aritmiák viszonylag korán megjelennek az aorta defektusaiban. Mitrális defektusok esetén a pitvarfibrilláció általában messze felülmúlja a defektus klinikai megnyilvánulásait.

Artériás magas vérnyomás.

A kamrai tachycardiák ritkák, és általában csak súlyos szívizom-hipertrófia esetén észlelhetők. Kiváltó tényező lehet a káliummegtakarító diuretikumok alkalmazása megfelelő káliumszabályozás nélkül.

Amiloidózis.

A kamrai tachycardia a pangásos szívelégtelenség klinikai képével kombinálódik. Az amiloidózis a cor pulmonale „álruhája alatt” fordulhat elő. Az aritmiák kombinálhatók pszeudoinfarktussal, ischaemiás, pericarditis-szerű elváltozásokkal, valamint különböző szintű vezetési zavarokkal.

Szarkoidózis.

Az izolált szívkárosodás nem jellemző, és általában a tüdő tipikus elváltozásaival párosul. Jellemzője a „szinkóp”, különböző szintű vezetési zavarok.

Mitrális billentyű prolapsus - MVP.

MVP esetén a kamrai tachycardia meglehetősen ritka, általában azoknál a betegeknél, akiknél az MVP a QT-intervallum megnyúlásával, mitrális regurgitáció és további chordae jelenlétével kombinálódik (az esetek körülbelül 25% -ában).

Szívsebészet (Fallot tetralógiájának korrekciója, kamrai septum defektus stb.).

A kamrai tachycardia az esetek körülbelül 40% -ában fordul elő.

Tireotoxikózis.

Jellemző a kamrai extraszisztolák, a kamrai paroxizmális tachycardiák és a supraventrikuláris aritmiák kombinációja.

Digitalis mérgezés.

Jellemző a polimorf kamrai tachycardia a polytop kamrai extrasystole hátterében.

A gyógyszerek és a kamrai aritmiák aritmogén hatása az elektrolitzavarok hátterében.

Az IC és III osztályba tartozó antiarrhythmiák elsősorban aritmogén hatásúak.

Elektrolitzavarok (hipomagnézia, hipokalémia, hipokalcémia) esetén lehetséges a „pirouette” típusú kamrai paroxizmális tachycardiák kialakulása, amely a QT-intervallum meghosszabbításával valósul meg.

"Egy sportoló szíve"

Különféle ritmus- és vezetési zavarok jelenléte jellemzi. Nagy terhelés alatt vagy után hirtelen aritmiás halál lehetséges.

Genetikailag meghatározott betegségek, amelyekben a kamrai extrasystoles és a kamrai paroxizmális tachycardia a fő klinikai megnyilvánulása.

A nem coronarogén kamrai extraszisztolák okai között a fent említetteken kívül a genetikailag meghatározott betegségek egy csoportja van, amelyekben a kamrai extrasystoles és a kamrai tachycardia a fő klinikai megnyilvánulás.

A kamrai aritmiák rosszindulatúságának mértéke szerint ez a csoport közel áll az ischaemiás szívbetegséghez; Figyelembe véve a genetikai hiba jellegét, ezeket a betegségeket a csatornapathiák közé sorolják. Ezek tartalmazzák:

Aritmogén bal kamrai diszplázia.
Hosszú QT szindróma.
Brugada szindróma.
Rövid QT szindróma.
WPW szindróma.
Katekolamin-indukált trigger polimorf kamrai tachycardia.

A kamrai tachycardia idiopátiás formája.

A kamrai tachycardiának külön idiopátiás formája különböztethető meg, amely egyes adatok szerint az emberek körülbelül 4%-ánál (az összes észlelt kamrai tachycardia kb. 10%-ánál) mutatható ki.

Prognosztikailag kedvező, általában tünetmentes. Az okokat nem kutatták kellőképpen.

A kamrai paroxizmális tachycardiák patogenezise

Az aritmiák mindhárom mechanizmusa részt vehet a kamrai tachycardia paroxizmusának előfordulásában:

1. A gerjesztési hullám ismételt belépése (re-entry), lokalizált a vezetési rendszerben vagy a működő kamrai szívizomban.

Felnőtteknél a legtöbb esetben visszatérő, tartós kamrai paroxizmális tachycardia esetén a szívritmuszavarok a re-entry mechanizmus révén alakulnak ki, pl. kölcsönösek. A reciprok kamrai paroxizmális tachycardiákat a hirtelen akut megjelenés jellemzi, közvetlenül a kamrai extraszisztolák után (ritkábban pitvari extrasystolés után), ami rohamot indukál. A reciprok tachycardia paroxizmusa olyan hirtelen ér véget, mint ahogy elkezdődött.

2. Megnövekedett automatizmus méhen kívüli fókusza.

A fokális automata kamrai tachycardiát nem extraszisztolák idézik elő, és gyakran a fizikai aktivitás által okozott megnövekedett pulzusszám és a katekolamin-tartalom növekedése miatt alakulnak ki.

3. A kiváltó tevékenység méhen kívüli fókusza.

A trigger kamrai tachycardiák kamrai extrasystoles vagy megnövekedett pulzusszám után is előfordulnak. Az automatikus és kiváltott kamrai paroxizmális tachycardiát a tachycardia úgynevezett „bemelegedési” periódusa jellemzi, amely fokozatosan eléri azt a ritmusfrekvenciát, amelynél a stabil kamrai tachycardia fennmarad.

A fascicularis kamrai tachycardia a bal kamrai tachycardia egy speciális formája, amelyben a vezetési rendszer (a bal oldali köteg elágazása, áthalad a Purkinje-rostokba) részt vesz a re-entry hurok kialakításában.

A strukturális szívpatológiával nem rendelkező betegek kamrai tachycardia (VT) nem ismert a klinikai gyakorlatban, és gyakran nehézségeket okoz a diagnózisban és a kezelési módszer kiválasztásában. Az egyik a „fascicularis” VT, amely a bal köteg ág régiójában fordul elő. Az EKG morfológiája jobb lábblokk, a szív elektromos tengelyének balra való eltérésével.

A VT általában a hátsó ág régiójában lokalizálódik, de a bal köteg ág elülső fasciculusához is társulhat, a jobb köteg ág blokkjának EKG jeleivel és a jobb tengely eltérésével. A legtöbb szerző adatai azt mutatják, hogy a fascicularis VT mechanizmusa a Purkinje-rendszerbe való visszatérés, a verapamilra érzékeny „lassú” vezetési zóna jelenléte mellett.

Az újrabelépés valódi természete továbbra is tisztázatlan. D. E. Ward és mtsai. (1984) és RKottkamp et al. (1995) mikro-re-entryt javasolnak a bal hátsó fasciculus régiójában. Nakagawa et al. (1993) úgy véli, hogy a környező kamrai szívizomból izolált Purkinje-rendszerben az újrabelépés korlátozott. M. S. Wen és mtsai. (1997) megfelelő méreteket (körülbelül 2 cm) mutatott ki a „lassú” vezetési zónából, amely a középső szeptális résztől (az „belépési” zóna) a bal kamra inferoapicalis-septalis (a „kimeneti” régió) részéig helyezkedik el. .

Leírják a visszatérő lánc egy kritikus zónájához és több „kilépéshez” kapcsolódó polimorf VT változatait. Bizonyíték van arra, hogy a bal kamra „hamis ina” részt vesz a tachycardia mechanizmusában. Ugyanakkor van vélemény a bal kamrai tachycardia késleltetett utódepolarizációjával kapcsolatos trigger mechanizmusról.

A coronarogénekkel ellentétben a fascicularis VT-k nem kapcsolódnak a szívizom gerjesztésének heterogenitásához. A jelátlagos EKG általában nem észleli a késői kamrai potenciálokat a betegekben. A fascicularis VT-ket gyakran szupraventrikulárisként értelmezik a vizsgálat során. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a QRS komplexek szélessége tachycardia során gyakran kevesebb, mint 100 ms. A tachycardia kamrai eredetét az AV disszociáció jelenléte és az intravénás vezetési zavarok hiánya a legtöbb esetben a sinus ritmusban (SR) igazolja.

Gyakran előfordul, hogy a tachycardia folyamatosan visszatér, és bal kamrai diszfunkció kialakulását okozhatja. A katéter destrukciója egyre inkább az idiopátiás bal kamrai tachycardiában szenvedő betegek választott kezelésévé válik. A hatás irányát illetően azonban nincs konszenzus. A hatáspont meghatározásához számos kritériumot javasolnak: a legkorábbi endokardiális aktiváció, polifázisos diasztolés aktivitás tachycardia alatt és fragmentált késői potenciálok SR alatt, a diasztolés potenciál rögzítésének és a bal láb elektrogramjának kombinációja, korai presystolés Purkinje potenciál .

Az elektrofiziológia szempontjából optimális a visszatérő áramkör minden részének ellenőrzése, az „elragadás” és a „rejtett fúzió” elve alapján. Ez a technika hasonló a koszorúér-patológiában szenvedő betegek VT katéteres ablációjához. A technika alkalmazását korlátozó tényező a tachycardia leállítása a stimuláció kezdetén. Ezért a legelterjedtebb módszer a stimulációs térképezés és a Purkinje rostelektrogram felvétel kombinációja, bár az utóbbi jelentősége továbbra is tisztázatlan.

VITA

A bal oldali köteg elágazási területéből származó fascicularis VT-k idiopátiásnak minősülnek. A VT indukciója és lezárása egyetlen programozható elektromos impulzussal megerősíti a gerjesztés visszatérési mechanizmusának jelenlétét. Optimális az újrabelépési lánc minden részének ellenőrzése az „elragadás” és a „rejtett fúzió” elve alapján.

A műtétek során nem tudtuk azonosítani betegeinknél a „lassú” vezetési zónát, ami az elektromos stimuláció kezdetén bekövetkező VT enyhülése és a kívánt módban történő ingerlés lehetetlensége miatt történt. A „kilépési” zóna azonosítása a stimulációs térképezés során viszonylag egyszerű. Figyelembe véve azonban a tachycardia mechanizmusát és a „kilépési” zóna lokalizációját a His-Purkinje rendszer ágai területén, feltételezhető, hogy a visszatérési lánc ezen része nem mindig legyen optimális a hatás szempontjából.

A disztális szakaszokra irányuló ütés nem zárja ki a tachycardia visszaesését, amikor a „kilépési” zóna a Purkinje rendszer ágainak más részeire tolódik el. A re-entry lánc proximális részére gyakorolt hatás inkább lokális. Ennek a megközelítésnek a hátránya, hogy nehéz pontosan ellenőrizni ezt a zónát, nem lehet használni a stimulációs feltérképezést, valamint a vezetési blokk kialakulásának kockázata a bal oldali köteg ág hátsó ágának területén.

A szívüregek aritmogén dilatációja esetén a tachycardia megszűnése után a szívizom működésének helyreállítása volt megfigyelhető, ami lehetővé teszi, hogy ezeknél a betegeknél kedvező prognózist ítéljünk meg. Az elektroanatómiai térképező rendszerek segítségével új lehetőségek nyílnak a hatásmechanizmus és az alkalmazási pontok ellenőrzésére.

A fascicularis tachycardia jellegzetes EKG-morfológiával rendelkezik. A fascicularis tachycardia túlnyomórészt fiúknál és fiatal férfiaknál fordul elő, az idiopátiás tachycardiához tartozik, stabil természetű, tüneti (palpitáció, de nem ájulás). Speciális kezelési megközelítés szükséges (rádiófrekvenciás abláció).

A „pirouette” típusú kamrai paroxizmális tachycardiák (torsade de pointes) etiológiája és patogenezise

A paroxizmális kamrai tachycardia speciális formája a polimorf (kétirányú) fusiform kamrai tachycardia („pirouette”, torsade de pointes), amelyet a QRS-komplexum instabil, folyamatosan változó alakja jellemez, és a megnyúlt QT-intervallum hátterében alakul ki.

Úgy gondolják, hogy a kétirányú fusiform kamrai tachycardia a QT-intervallum jelentős megnyúlásán alapul, amelyet a kamrai szívizomban a repolarizációs folyamat lelassulása és aszinkronitása kísér, ami feltételeket teremt a gerjesztési hullám újbóli belépéséhez. (re-entry) vagy a trigger aktivitás gócainak megjelenése.

A „pirouette” típusú kamrai tachycardia veleszületett (örökletes) és szerzett formái vannak.

Feltételezhető, hogy ennek a kamrai tachycardiának a morfológiai szubsztrátja öröklődik - a hosszú QT-intervallum szindróma, amely bizonyos esetekben (autoszomális recesszív típusú öröklődés esetén) veleszületett süketséggel kombinálódik.

A „pirouette” típusú kamrai tachycardia szerzett formája, amely sokkal gyakrabban fordul elő, mint az örökletes, a legtöbb esetben a megnyúlt QT-intervallum és a kamrai repolarizáció kifejezett aszinkróniájának hátterében is kialakul. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy bizonyos esetekben kétirányú kamrai tachycardia alakulhat ki a QT-intervallum normál időtartamának hátterében.

A QT-intervallum megnyúlásának okai

§ Elektrolit zavarok (hipokalémia, hypomagnesemia, hypocalcaemia).

§ Bármilyen eredetű súlyos bradycardia.

§ Myocardialis ischaemia (ischaemiás szívbetegségben, akut MI-ben, instabil anginában szenvedő betegek).

§ Szívglikozidokkal való mérgezés.

§ I. és III. osztályú antiaritmiás szerek (kinidin, prokainamid, dizopiramid, amiodaron, szotalol) alkalmazása.

§ Mitrális prolapsus.

§ Veleszületett hosszú QT-szindróma.

§ Sympathectomia.

§ Pacemaker beültetése.

Klinika és szövődmények

A ritmus- és vezetési zavarok tünetmentesek lehetnek, vagy élénk tünetekkel nyilvánulhatnak meg, a szívdobogástól a súlyos artériás hipotenzió, angina pectoris, syncope és az akut szívelégtelenség megnyilvánulásaiig terjedően.

Diagnosztika

A kamrai paroxizmális tachycardia diagnózisa EKG adatokon és fizikális vizsgálaton alapul.

A kamrai tachycardia klinikai változatát 24 órás Holter EKG monitorozással tisztázzuk.

A kamrai tachycardia differenciáldiagnózisában és prognózisának értékelésében az intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálatok (EPI) és a transzoesophagealis EKG regisztrálása segíthet.

A kamrai paroxizmális tachycardiák prognózisának meghatározásában fontos szerepet játszanak az echokardiográfia során meghatározott szívfunkciós paraméterek adatai.

· Kamrai paroxizmális tachycardiában szenvedő betegek vizsgálatának és követésének céljai

1. Győződjön meg arról, hogy valóban kamrai, és nem szupraventrikuláris tachycardia van az elektromos impulzus aberráns vezetésével és kiszélesedett QRS komplexekkel.

2. A kamrai paroxizmális tachycardia klinikai változatának tisztázása (Holter EKG monitorozás szerint).

3. Határozza meg a kamrai tachycardia vezető mechanizmusát (reciprok, automatikus vagy kiváltott kamrai tachycardia). Ebből a célból intrakardiális EPI-t és a szív programozott elektromos stimulációját hajtják végre.

4. Ha lehetséges, tisztázza a méhen kívüli fókusz lokalizációját. Ebből a célból intrakardiális EPI-t végeznek.

5. A kamrai tachycardia prognosztikai értékének, a kamrai fibrilláció és a hirtelen szívhalál kockázatának értékelése. Ebből a célból intrakardiális EPI-t, jelátlagos EKG-t a késői kamrai potenciálok meghatározásával, EchoCG-t a bal kamra globális és regionális funkciójának felmérésével és egyéb vizsgálatokat végeznek.

6. Hatékony gyógyszerek kiválasztása a kamrai tachycardia visszaesésének enyhítésére és megelőzésére (EKG- és Holter-EKG-monitorozás mellett), valamint a tachycardia (intrakardiális EPS) kezelésére szolgáló sebészeti módszerek megvalósíthatóságának értékelése.

A legtöbb kamrai paroxizmális tachycardiában szenvedő beteg sürgősen kórházba kerül a szívintenzív osztályokon.

Ezeken az osztályokon a felmérés első, második és ötödik célkitűzése valósul meg. A fennmaradó diagnosztikai feladatokat általában szakosodott osztályokon (kardiológia és szívsebészet) oldják meg.

Diagnosztikai módszerek

· Fizikális vizsgálat

Ritka vénás pulzust és sokkal gyakoribb artériás pulzust észlelnek.

Ebben az esetben a pozitív vénás impulzus fokozott „óriás” hullámai periodikusan megjelennek.

Ugyanakkor az első szívhang is megváltoztatja intenzitását: legyengültről nagyon hangosra („ágyúgolyó”), amikor a pitvarok és a kamrák szisztoléja egybeesik.

A kamrai paroxizmális tachycardia EKG-jelei

· Hirtelen fellépő és ugyanolyan hirtelen véget érő roham, amely akár 140-180 ütemre is megnövekedett pulzusszámmal jár. percenként (ritkábban - 250-ig vagy 100-120 ütés / percen belül), miközben a legtöbb esetben megtartja a helyes ritmust.

· A QRS komplex deformációja és kiszélesedése több mint 0,12 másodpercig, a köteg elágazás blokkjának grafikájához hasonlítva, főként az RS-T szegmens és a T hullám diszharmonikus elhelyezkedésével.

· AV disszociáció jelenléte - a gyors kamrai ritmus (QRS komplexek) és a pitvarok normál szinuszritmusának (P hullámok) teljes szétválása, esetenként egyetlen változatlan, szinusz eredetű QRST komplexekkel ("elfogott" kamrai összehúzódások).

Paroxizmális kamrai tachycardia.

Tartós kamrai tachycardia (frekvencia 120/perc) kamrai befogással.
Az 5. QRS komplex (nyíl mutatja) sinus eredetű (kamrai befogás).
A szinusz eredetű P-hullámok nem jól láthatóak (frekvencia 80/perc), ami megerősíti az AV disszociáció jelenlétét.
A 2. és egyben utolsó tachycardiás QRS komplex kiürül (részleges kamrai befogás).

Tartós kamrai tachycardia.
Az alsó görbe (transoesophagealis EKG) jól mutatja két ritmus szétválását: a sinus (80 percenkénti gyakorisággal) és a tachycardiás kamrai (percenkénti 120 gyakorisággal).
2. QRS komplex - a kamrák teljes elfogása.
A nyíllal jelölt komplexek konfluensek (a kamrák részleges befogása).

A „pirouette” típusú kamrai tachycardia EKG-jelei

§ A kamrai frekvencia 150-250 percenként, a ritmus szabálytalan.

§ Nagy amplitúdójú QRS komplexek, időtartamuk meghaladja a 0,12 s-ot.

§ A kamrai komplexek amplitúdója és polaritása rövid idő alatt változik (folyamatos orsóláncra hasonlít).

§ Azokban az esetekben, amikor az EKG-n P hullámokat rögzítenek, megfigyelhető a pitvari és a kamrai ritmus szétválása (AV disszociáció).

§ A kamrai tachycardia paroxizmusa általában több másodpercig tart (legfeljebb 100 komplex), amely spontán leáll (fenntarthatatlan kamrai tachycardia). A támadások ismétlődő megismétlődésére azonban hangsúlyos tendencia figyelhető meg.

§ A kamrai tachycardia rohamát kamrai extraszisztolák (általában „korai” kamrai extraszisztolák) váltják ki.

§ A kamrai tachycardia rohamán kívül az EKG a QT-intervallum megnyúlását mutatja.

Mivel a „pirouette” típusú kamrai tachycardia egyes rohamainak időtartama rövid, a diagnózist gyakran a Holter-monitoring eredményei és a QT-intervallum időtartamának értékelése alapján állítják fel az interiktális időszakban.

A kamrai tachycardia forrását a különböző vezetékekben lévő QRS komplexek alakja határozza meg, hasonlóan a kamrai extrasystole forrásához.

A QRS alak egybeesése a korábbi kamrai extraszisztolák alakjával lehetővé teszi, hogy magabiztosabban értékeljük a paroxizmust, mint kamrai tachycardiát.

Szívinfarktusban és infarktus utáni aneurizmában a kamrai tachycardiák többsége bal kamrai.

A kamrai extraszisztolák / kamrai tachycardiák bal és jobb kamraira való felosztása bizonyos klinikai jelentőséggel bír, mivel a legtöbb bal kamrai aritmia koszorúér, míg jobb kamrai ectopia észlelésekor számos speciális örökletes betegséget ki kell zárni.

Az EKG jellegzetes morfológiája a fascicularis kamrai tachycardia - tachycardia keskeny QRS-komplexummal és a szív elektromos tengelyének éles eltérésével jobbra.

A kamrai tachycardia pontos lokális diagnosztikája a terápiás gyakorlatban nem nagy jelentőséggel bír, elsősorban a szívsebészek használják az intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálatok segédeszközeként, és EKG-térképezéssel végzik.

· EKG Holter monitorozás

A kamrai tachycardiák kimutatására szolgáló Holter EKG-monitorozás minden olyan betegnél (beleértve a tünetmentességet is) javallott, akik a „Kamrai paroxizmális tachycardiák etiológiája” részben felsorolt betegségekben szenvednek, valamint minden olyan beteg számára, akinél e betegségek gyanúja áll fenn.

A szívinfarktus akut periódusában a Holter-monitorozás szerepét EKG-monitorozás látja el.

Az idiopátiás kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél a Holter EKG monitorozás lehetővé teszi a kamrai aritmiák és az éjszakai bradycardia közötti kapcsolat azonosítását.

A Holter EKG monitorozás nélkülözhetetlen a terápia hatékonyságának ellenőrzéséhez.

Gyakorlati tesztek

A terhelést kiválthatja automatikus kamrai tachycardia (amelyet általában nem előz meg kamrai extrasystole), kamrai tachycardia a jobb kamra aritmogén diszpláziájával, WPW-szindróma, hosszú QT-intervallum szindróma, idiopátiás kamrai tachycardia a kiáramlási traktusból. a jobb kamra.

Csak a kamrai tachycardia ezen változatainak gyanúja esetén (a WPW-szindróma kivételével) lehet terheléses teszteket alkalmazni a paroxizmus kiváltására.

Ugyanezen esetekben a fizikai aktivitással végzett tesztek (futópad vagy kerékpár-ergometria) használhatók a terápia hatékonyságának nyomon követésére.

A kamrai tachycardiában szenvedő betegek terhelési tesztjei során biztosítani kell a sürgősségi defibrilláció és újraélesztés feltételeit.

A terheléses vizsgálatot csak akkor szabad kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél alkalmazni, ha más diagnosztikai módszerek nem hatékonyak.

o Intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálat és transzoesophagealis elektrofiziológiai vizsgálat

A kamrai tachycardiák intrakardiális elektrofiziológiai és transzoesophagealis elektrofiziológiai vizsgálatainak indikációi a széles körű összetett tachycardiák differenciáldiagnosztikája, a kamrai tachycardia mechanizmusának felmérése, a tachycardia helyi diagnosztizálása és a terápia kiválasztása.

Ezen invazív vizsgálatok ellenjavallata a hemodinamikailag instabil, polimorf, folyamatosan visszatérő kamrai tachycardia, amikor az EKG feltérképezése veszélyes és technikailag lehetetlen.

Az intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálat a fő módszer a kamrai tachycardia különböző patogenetikai változatainak pontos diagnosztizálására. Megvalósításának speciális jelzése a kamrai tachycardia gyógyszeres terápiával szembeni rezisztenciája.

Programozott stimulációt hajtanak végre a szívizom különböző részein a kamrai tachycardia „klinikai” változatának előidézése érdekében.

Az intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálat során a gyógyszereket intravénásan adják be. Egy vizsgálatban kísérleteket tettek a kamrai tachycardia újbóli kiváltására egy adott gyógyszer beadása után és a kamrai tachycardia megállítására.

· Echokardiográfia

A bal kamrai funkció echokardiográfiás vizsgálata nem kevésbé fontos része a kamrai tachycardiában szenvedő betegek vizsgálatának, mint az aritmia kialakulásának mechanizmusának feltárása vagy helyi diagnózisa. Az echokardiográfia lehetővé teszi a kamrák funkcionális paramétereinek (ejekciós frakció) értékelését, aminek nagy prognosztikai jelentősége van.

· A klinikai kép alapos elemzése, EKG, Holter-monitorozás, stressztesztek (futópad teszt), valamint a próbaterápia eredményei alapot adnak a kamrai tachycardia legvalószínűbb mechanizmusának meghatározásához az alábbi „Differenciáldiagnózis”-ban megadott kritériumok szerint. szakasz.

A kamrai paroxizmális tachycardiák differenciáldiagnózisa

A kamrai paroxizmális tachycardiák és a szupraventrikuláris pitvari tachycardia széles QRS komplexekkel (rendellenes vezetés) differenciáldiagnózisa kiemelten fontos, mivel e két ritmuszavar kezelése eltérő elveken alapul, és a kamrai paroxizmális tachycardiák prognózisa ennél sokkal komolyabb. szupraventrikuláris pitvari tachycardia.

A kamrai paroxizmális tachycardia és a szupraventrikuláris pitvari taicardia aberráns QRS komplexekkel történő megkülönböztetése a következő jellemzőken alapul:

Kamrai tachycardia esetén a mellkasi vezetékekben, beleértve a V1 vezetéket is:

§ A QRS komplexek egyfázisúak (R vagy S típusú) vagy kétfázisúak (qR, QR vagy rS típusúak).

§ Az RSr típusú háromfázisú komplexek nem jellemzőek a kamrai paroxizmális tachycardiákra.

§ A QRS komplexek időtartama meghaladja a 0,12 másodpercet.

§ Transzoesophagealis EKG vagy intracardialis elektrofiziológiai vizsgálat rögzítésekor lehetőség nyílik AV disszociáció kimutatására, ami kamrai tachycardia jelenlétét bizonyítja.

A szupraventrikuláris pitvari taicardiát rendellenes QRS komplexekkel a következők jellemzik:

§ A V1 elvezetésben a kamrai komplex úgy néz ki, mint az rSR (trifázis).

§ A T hullám nem lehet ellentétes a QRS komplexum fő hullámával.

§ A QRS komplexum időtartama nem haladja meg a 0,11-0,12 s-ot.

§ Transzoesophagealis EKG vagy intracardialis elektrofiziológiai vizsgálat rögzítésekor minden QRS komplexnek megfelelő P hullámokat rögzítenek (AV disszociáció hiánya), ami a supraventrikuláris paroxizmális tachycardia jelenlétét bizonyítja.

Így a pitvari tachycardia egyik vagy másik formájának legmegbízhatóbb jele az AV disszociáció jelenléte (kamrai paroxizmális tachycardiával) vagy hiánya (szupraventrikuláris pitvari tachycardiával) a kamrák időszakos „befogásával”, ami a legtöbb esetben intrakardiális beavatkozást igényel. vagy transzoesophagealis elektrofiziológiai vizsgálat a P-hullámok EKG-n történő rögzítése céljából.

A széles körű összetett aritmiák differenciáldiagnózisának rövid algoritmusa a következőképpen mutatható be:

o Szükséges a korábban felvett EKG értékelése a meglévő His-köteg blokk és WPW szindróma kizárására.

o Ezek hiányában meg kell különböztetni az átmeneti blokáddal járó supraventricularis tachycardiát a kamrai tachycardiától.

o Tachydependens intraventrikuláris blokádoknál a QRS komplex szélessége ritkán haladja meg a 0,12 másodpercet, kamrai tachycardia esetén általában több mint 0,14 másodperc.

o Tachydependens blokád esetén a V1 elvezetésben a kamrai komplexek gyakran háromfázisúak, és hasonlítanak a jobb ág blokkjához, kamrai tachycardia esetén pedig általában egy- vagy kétfázisúak, gyakran a V1-V6 elvezetésekben azonos irányba.

o Az EKG-kép értékelésekor értékelni kell (de nem túlbecsülni!) a hemodinamika állapotát: általában gyorsabban és jelentősebben romlik kamrai tachycardiával.

Már a paroxizmális tachycardiában szenvedő beteg rutin klinikai (fizikai) vizsgálatával, különösen a nyaki vénák és a szív auskultációjának vizsgálatakor gyakran lehet azonosítani a paroxizmális tachycardia minden típusára jellemző jeleket. Ezek a jelek azonban nem elég pontosak és specifikusak, ezért az egészségügyi személyzet fő erőfeszítései az EKG-diagnosztika (lehetőleg monitorozás), a vénához való hozzáférés és a terápiás szerek azonnali elérhetővé tétele kell, hogy legyenek.

Így 1:1 arányú AV-vezetésű szupraventrikuláris tachycardia esetén az artériás és a vénás impulzusok gyakorisága egybeesik. Ezenkívül a nyaki vénák pulzálása azonos típusú, és negatív vénás pulzus jellegű, és az első hang hangereje változatlan marad a különböző szívciklusokban.

Csak a szupraventrikuláris paroxizmális tachycardia pitvari formájában jelentkezik az artériás pulzus időszakos elvesztése, amely átmeneti, második fokú AV-blokkolással jár.

Kamrai tachycardia esetén AV disszociáció figyelhető meg: ritka vénás pulzus és sokkal gyakoribb artériás pulzus. Ebben az esetben a pozitív vénás impulzus fokozott „óriás” hullámai periodikusan megjelennek, amelyet a pitvarok és a kamrák összehúzódásának véletlenszerű egybeesése okoz zárt AV szelepek mellett. Az első szívhang intenzitása is megváltozik: legyengültről nagyon hangosra („ágyúgolyó”), amikor a pitvarok és a kamrák szisztoléja egybeesik

Az artériás (A) és vénás (V) pulzus változása supraventrikuláris (a) és kamrai (b) paroxizmális tachycardia során.
A vénás pulzusgörbén (V) lévő piros nyilak az „óriás” hullámokat jelzik, amelyek a pitvarok és a kamrák véletlenszerű összehúzódása során keletkeznek, és pozitív vénás pulzus jellegűek.
A szürke nyíl negatív vénás pulzushullámot jelez a következő kamrai befogás során.

A diagram bal oldalán: 1 - normál szinuszritmus; 2 - idioventricularis tachycardiás ritmus.

Változások az első szívhangban szupraventrikuláris (a) és kamrai (b) paroxizmális tachycardia során.
Az FCG-n lévő nyilak az „ágyú” I hangot jelzik.

A kamrai tachycardiák differenciáldiagnózisa különböző patogenetikai mechanizmusokkal

1) A re-entry mechanizmus által okozott reciprok kamrai tachycardiákat a következők jellemzik:

§ Egy adott betegnél jellemző tachycardiás roham reprodukálása a kamra programozott elektromos stimulációja során egyedi vagy páros extrastimulussal, változó hosszúságú kapcsolódási intervallum mellett.

§ A kamrai tachycardia elektromos kardioverzióval történő megszüntetésének lehetősége, valamint a korai extrastimulusok.

§ A verapamil vagy propranolol intravénás beadása nem szünteti meg a már kialakult reciprok kamrai tachycardiát, és nem akadályozza meg annak szaporodását, míg a novokainamid adagolása pozitív hatással jár (M.S. Kushakovsky).

2) Az ektópiás fókusz abnormális automatizmusa által okozott kamrai tachycardiát a következő tünetek jellemzik:

§ A kamrai tachycardiát nem programozott elektromos stimuláció okozza.

§ A kamrai tachycardiát intravénás katekolaminok vagy testmozgás, valamint noradrenalin indukálhatja.

§ A kamrai tachycardia nem korrigálható elektromos kardioverzióval, programozott vagy gyors ingerléssel.

§ A kamrai tachycardia propranolol vagy prokainamid intravénás beadásával eliminálható.

§ A kamrai tachycardia gyakran megszűnik verapamillal.

3) A trigger aktivitás által okozott kamrai tachycardiát a következők jellemzik:

§ Kamrai tachycardia előfordulása a megnövekedett sinusritmus hátterében vagy a pitvarok vagy a kamrák gyakori elektromos stimulációja, valamint egyedi vagy páros extrastimulusok hatására.

§ Kamrai tachycardia kiváltása katekolaminok beadásával.

§ A kiváltott kamrai tachycardia verapamil általi kiváltásának megelőzése.

§ A kiváltott kamrai tachycardia ritmusának lassítása propranolollal, prokainamiddal.

Kezelés

A tartós monomorf (klasszikus) kamrai tachycardia súlyos és életveszélyes aritmia; a kamrai tachycardia ezen formája sürgős enyhülést és a paroxizmusok hatékony megelőzését igényli.

Instabil kamrai tachycardia esetén (4B fokozat B. Lown szerint) általában nincs szükség azonnali beavatkozásra, de az organikus szívbetegségben szenvedő betegek prognózisa romlik.

A kamrai tachycardia paroxizmusainak enyhítése

A paroxizmális kamrai szívritmuszavarok sürgősségi ellátása során az orvosnak választ kell kapnia a következő kérdésekre:

Volt-e szívbetegsége, pajzsmirigybetegsége, ritmuszavarai vagy megmagyarázhatatlan eszméletvesztése?

Tisztázni kell, hogy a hozzátartozók körében megfigyeltek-e hasonló jelenségeket, volt-e közöttük hirtelen haláleset.

Milyen gyógyszereket szedett a páciens a közelmúltban.

Egyes gyógyszerek ritmus- és vezetési zavarokat váltanak ki - antiaritmiás szerek, diuretikumok, antikolinerg szerek stb.

Ezenkívül a sürgősségi terápia során figyelembe kell venni az antiaritmiás gyógyszerek és más gyógyszerekkel való kölcsönhatásokat.

Nagyon fontos a korábban szívritmuszavarok enyhítésére használt gyógyszerek hatékonyságának értékelése. Így, ha egy betegen hagyományosan ugyanaz a gyógyszer segített, akkor alapos okkal feltételezhető, hogy ezúttal ugyanaz a gyógyszer lesz hatásos.

Emellett nehéz diagnosztikus esetekben ex juvantibus is tisztázható a ritmuszavarok természete. Tehát széles QRS-sel járó tachycardia esetén a lidokain hatékonysága inkább a kamrai tachycardia, az ATP pedig éppen ellenkezőleg a csomóponti tachycardia javára utal.

Volt-e ájulás, fulladás, fájdalom a szív területén, akaratlan vizelés vagy székletürítés, vagy görcsök.

Szükséges az aritmia lehetséges szövődményeinek azonosítása.

A kamrai tachycardia paroxizmusának megállításának általános elvei

Még akkor is, ha nincs bizonyosság a széles komplex tachycardia kamrai eredetével kapcsolatban, enyhítését a kamrai tachycardia paroxizmusának megállításának elvei szerint hajtják végre.

§ Súlyos hemodinamikai zavarok esetén sürgősségi elektromos kardioverziót végzünk.

§ Szinkronizált kardioverzió esetén leggyakrabban 100 J töltés a hatásos.

§ Ha a kamrai tachycardia során a pulzust és a vérnyomást nem határozzák meg, használjon 200 J, hatás hiányában pedig 360 J kisülést.

§ Ha a defibrillátor azonnali használata nem lehetséges, a kardioverziót szív előtti sokk, mellkaskompresszió és mesterséges lélegeztetés előzi meg.

§ Ha a beteg elveszíti az eszméletét (a kamrai tachycardia / kamrai fibrilláció tartósan vagy azonnali visszaesése), a defibrillációt megismétlik intravénás sugár (impulzus hiányában - a kulcscsont alatti vénába vagy intrakardiális) adrenalin injekció - 1,0 ml hátterében. 10%-os oldat 10,0 ml sóoldathoz.

§ Pulzus hiányában a szubklavia vénába vagy intrakardiálisan kell beadni.

§ Az antiarrhythmiás gyógyszereket adrenalinnal együtt adják (mindig EKG-kontroll alatt!):

§ Lidocain IV 1-1,5 mg/kg ill

§ Bretylium tozilát (Ornid) IV 5-10 mg/kg ill

§ Amiodaron IV 300-450 mg.

§ A kamrai tachycardiát okozó gyógyszer azonnali leállítása szükséges.

A következő gyógyszerek szedését le kell állítani: kinidin (Kinidin Durules), dizopiramid, etacizin (Etacizin), szotalol (Sotahexal, Sotalex), Amiodaron, Nibentan, dofetilid, ibutilid, valamint triciklusos antidepresszánsok, lítium sók és más, QT változást kiváltó gyógyszerek .

§ A kamrai tachycardia paroxizmusának gyógyszeres enyhítése a következő sorrendben történik - szakaszosan:

§ Lidocain IV 1-1,5 mg/kg egyszer bolusban 1,5-2 percig (általában 4-6 ml 2%-os oldat 10 ml sóoldathoz).

§ Ha nincs hatás és a hemodinamika stabil, folytassa a 0,5-0,75 mg/ttkg adagolást 5-10 percenként. (legfeljebb 3 mg/ttkg összdózis egy óra alatt).

§ A kamrai tachycardia rohamának leállítása után 3-4 óránként 4,0-6,0 ml 10%-os lidokain oldatot (400-600 mg) kell beadni intramuszkulárisan.

§ A lidokain az esetek 30%-ában hatásos.

§ Súlyos transzverzális vezetési zavarok esetén a lidokain ellenjavallt.

§ A „piruett” típusú kamrai tachycardia esetén, amely a QT elhúzódása miatt alakult ki, a megkönnyebbülés kezdődhet 10,0-20,0 ml 20%-os magnézium-szulfát intravénás beadásával (20,0 ml 5%-os glükózhoz). oldat 1-2 percig a vérnyomás és a légzésszám szabályozása mellett), majd intravénás csepegtető beadása (relapszusok esetén) 100 ml 20%-os magnézium-szulfát oldat per 400 ml sóoldat, 10-40 csepp sebességgel. /perc.

§ Ha nincs hatás, elektromos impulzusterápiát végeznek.

§ A jövőben (a második szakaszban) a kezelési taktikát a bal kamra funkciójának megőrzése, vagyis a szívelégtelenség jelenléte határozza meg.

§ Megőrzött bal kamrafunkciójú betegeknél (több mint 40%):

§ Novocainamide IV 1000 mg (10 ml 10%-os oldat) lassú áramban, vérnyomás-szabályozás mellett, vagy iv. infúzió 30-50 mg/perc sebességgel 17 mg/kg összdózisig.

§ A novokainamid az esetek 70%-ában hatásos.

§ A novokainamid alkalmazása korlátozott, mivel a legtöbb kamrai tachycardiában szenvedő betegnek keringési elégtelensége van, melyben a novokainamid ellenjavallt!

§ Vagy szotalol 1,0-1,5 mg/kg (Sotahexal, Sotalex) - intravénás infúzió 10 mg/perc sebességgel. A szotalol használatára vonatkozó korlátozások ugyanazok, mint az unokainamid esetében.

§ Csökkent bal kamrai funkciójú betegeknél (kevesebb, mint 40%):

§ Amiodaron 300 mg IV (6 ml 5%-os oldat) 5-10 percig 5%-os glükóz oldatban.

§ Ha az amiodaron hatástalan, váltson elektromos kardioverzióra.

§ Ha van hatás, a kezelést a következő séma szerint kell folytatni:

§ Az amiodaron teljes napi adagjának az első napon körülbelül 1000 (maximum 1200) mg-nak kell lennie.

§ A lassú infúzió folytatásához 18 ml amiodaront (900 mg) 500 ml 5%-os glükózoldattal hígítunk, és először 1 mg/perc sebességgel adjuk be. 6 órán keresztül, majd 0,5 mg/perc. - következő 18 óra.

§ Ezt követően, az infúzió első napját követően, folytathatja a fenntartó infúziót 0,5 mg/perc sebességgel.

§ Ha ismétlődő kamrai tachycardia vagy kamrafibrilláció alakul ki, 10 perc alatt 150 mg amiodaront is beadhat 100 ml 5%-os glükóz oldatban.

§ Az állapot stabilizálása után az Amiodaront szájon át írják fel fenntartó terápia céljából.

§ Ha a második szakaszban végzett terápia hatástalan, elektroimpulzus terápiát végeznek, vagy áttérnek a kezelés harmadik szakaszára.

§ A kamrai tachycardia gyakori visszaesésében, különösen a szívinfarktusban szenvedő betegeknél az elektromos impulzusterápia ismételt kísérleteinek hatékonyságának növelése érdekében 5 mg/ttkg bretylium-tozilátot (ornid) adnak intravénásan 5 percig 20-50 ml sóoldatban. .

§ Ha 10 perc elteltével nincs hatás, megismételheti az adagolást dupla adaggal.

§ Fenntartó terápia – 1-3 mg/perc bretylium-tozilát intravénásan.

Az idiopátiás kamrai tachycardia speciális formáinak paroxizmusainak enyhítése

Az idiopátiás kamrai tachycardia speciális formái, amelyek általában a jobb oldali köteg-elágazás morfológiájával rendelkeznek, és a betegek jól tolerálják, érzékenyek lehetnek az Isoptin 5-10 mg intravénás adagolására.

Lehetőség van ATP beadására 5-10 mg IV bolusban, vagy propranolol (Obzidan) 5,0-10,0 ml 0,1%-os oldatban (5-10 mg/10 ml sóoldat 5 percig).

A "piruett" típusú tachycardia enyhítése

A „pirouette” típusú tachycardia enyhítése a következő elvek szerint történik:

§ A tachycardiát okozó gyógyszer abbahagyása.

§ 10-20 ml 20%-os magnézium-szulfát oldat 20 ml 5%-os glükóz oldatban 1-2 perc alatt beadása (vérnyomás- és légzésszabályozás!), a hypokalemia egyidejű korrekciója IV beadással kálium-klorid oldat.

§ lidokain vagy béta-blokkolók IV.

§ Novokainamid, valamint IA, IC és III osztályú antiaritmiás szerek alkalmazása a „piruett” típusú tachycardia megállítására ellenjavallt!

§ Relapszusok esetén - 100 ml 20%-os magnézium-szulfát oldat intravénás csepegtetése 400 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal, percenként 10-40 csepp sebességgel.

A kamrai tachycardia rohamainak leállítása után legalább 24 órán keresztül antiarrhythmiás szerek és/vagy kálium-kiegészítők intravénás beadása javasolt.

Előrejelzés

A normál bal kamrai funkció a nagyfokú kamrai ritmuszavarok, köztük a kamrafibrilláció és a hirtelen szívhalál alacsony kockázatát jelzi a közeljövőben.

Az alacsony ejekciós frakció általában a visszatérő kamrai aritmiák vagy a hirtelen szívhalál kockázatával jár.

A kamrai tachycardia prognosztikai értékével kapcsolatban fontos információk szerezhetők be az intrakardiális EPS-ből és a tachycardia elektromos stimulációval történő provokálására tett kísérletekből. Azok a betegek, akik ilyen módon képesek tartós kamrai tachycardiát (több mint 30 másodpercig tartó) vagy szimptómás kamrai tachycardiát kiváltani, a legnagyobb a hirtelen szívhalál kockázatának. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a különböző mechanizmusú kamrai tachycardiák az EPI során eltérő fokú reprodukálhatósággal rendelkeznek.

A hirtelen szívhalál és a komplex szívritmuszavarok (tartós kamrai tachycardia és kamrai fibrilláció) kockázata 3-5-szörösére nő azoknál a betegeknél, akiknél a kamrai szívizom lassú, fragmentált elektromos aktivitása van, amelyet a terminális részben jelátlagos EKG-val rögzítenek. 40 ms-nál hosszabb ideig tartó QRS komplexum.

A „pirouette” típusú kétirányú (fusiform) kamrai tachycardia prognózisa mindig komoly: gyakran előfordul a polimorf kamrai tachycardia átalakulása kamrai fibrillációvá vagy stabil monomorf kamrai tachycardiává. A hirtelen szívhalál kockázata is meglehetősen magas.

Megelőzés

A rosszindulatú kamrai aritmiában szenvedő betegek hirtelen halálát fenntartó antiarrhythmiás kezelés megakadályozza.

A fenntartó antiaritmiás terápiát főként amiodaronnal vagy szotalollal végzik. Sajnos az antiarrhythmiás terápia kiválasztása csak a rosszindulatú kamrai aritmiában szenvedő betegek 50%-ában lehetséges.

Ha az amiodaron és a szotalol hatástalan, az 1. osztályba tartozó gyógyszereket tesztelik. Lehetnek a nem koszorúér-kamrai tachycardia választott gyógyszerei, azonban az IA és IC osztályú antiarrhythmiás gyógyszerek felírása a tartós kamrai tachycardia megelőzésére rontja az organikus szívpatológiában szenvedő betegek prognózisát.

A hirtelen halál megelőzését nemcsak antiarrhythmiás szerekkel, hanem más, bizonyított hatású gyógyszerekkel is meg kell valósítani. Szívinfarktuson átesett betegeknél ezek a gyógyszerek közé tartoznak az aszpirin, ACE-gátlók, sztatinok és aldoszteronreceptor-blokkolók, valamint béta-blokkolók.

Az életveszélyes szívritmuszavarok gyógyszeres terápiájának elégtelen hatékonysága szolgál alapul a jelenleg rendelkezésre álló költséges, de hatékonyabb módszerek alkalmazásához:

· Beültethető kardioverter-defibrillátor.

A gyógyszeres terápiát és a kardioverter-defibrillátorok beültetését összehasonlító összes multicentrikus vizsgálatban a beültetés hatékonysága magasabb volt.

Abszolút indikációkat fejlesztettek ki a kardioverter-defibrillátorok kamrai tachycardia esetén történő beültetésére:

o Kamrai tachycardia/kamrafibrilláció által okozott klinikai halál, amely nem társul átmeneti okkal.

o Tartós kamrai tachycardia spontán paroxizmusai.

o Ismeretlen eredetű Syncope jelentős kamrai tachycardia vagy kamrafibrilláció indukálásával kombinálva az EPI során, valamint az antiarrhythmiás szerek felírásának hatástalanságával/lehetetlenségével.

o A fenntarthatatlan kamrai tachycardia, amely az EPI során reprodukálódik, a novokainamid nem állítja meg, és az infarktus utáni kardioszklerózissal és a bal kamrai diszfunkcióval kombinálódik.

o Ezenkívül a legújabb klinikai adatok alátámasztják a következő indikációkat:

§ Elsődleges prevenció szívinfarktuson átesett betegeknél, akiknél a bal kamra kilökődési funkciója kevesebb, mint 30%.

§ Elsődleges prevenció szívinfarktuson átesett betegeknél, akiknél a bal kamrai ejekciós funkció 40%-nál kisebb, tünetmentes, nem tartós kamrai tachycardiával.

§ Elsődleges prevenció idiopátiás pangásos cardiomyopathiában, 30%-nál kisebb bal kamrai ejekciós funkcióban és syncope/presyncope vagy supraventricularis tachycardiában szenvedő betegeknél.

§ Másodlagos prevenció dokumentált kamrai aritmiában szenvedő betegek számára. Ezek a betegek szívátültetésre várnak.

§ Másodlagos prevenció kitágult kardiomiopátiában (DCM) szenvedő betegeknél, akiknél a bal kamrai ejekciós funkció kevesebb, mint 30%, és az anamnézisben tartós kamrai tachycardia/kamrafibrilláció szerepel.

A kardioverter-defibrillátorok felszerelése ellenjavallt időszakosan visszatérő kamrai tachycardiában, WPW-szindrómában, terminális pangásos elégtelenségben stb.

A kardioverter-defibrillátorok beültetése után az esetek 70% -ában továbbra is szükség van antiarrhythmiás szerek felírására, elsősorban a kamrai tachycardia gyakoriságának csökkentésére és a pulzusszám csökkentésére a kamrai tachycardia paroxizmusai során. Ebben az esetben csak az amiodaron (esetleg béta-blokkolóval kombinálva) és a szotalol nem befolyásolja a defibrillációs küszöböt, amely a beültethető kardioverter defibrillátor hatékony működéséhez szükséges.

· Rádiófrekvenciás abláció.

A rádiófrekvenciás abláció indikációit az EPI segítségével határozzuk meg:

o Hemodinamikailag szignifikáns elhúzódó monomorf kamrai tachycardia, rezisztens az antiarrhythmiás szerekre (illetve alkalmazásukra vannak ellenjavallatok).

o Kamrai tachycardia viszonylag szűk QRS-sel, amelyet a köteg ágrendszerébe való visszatérés okoz (fascicularis kamrai tachycardia). A rádiófrekvenciás abláció hatékonysága körülbelül 100%.

o Elhúzódó monomorf kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél gyakori beültethető kardioverter-defibrillátor kisülések, amelyek nem szűnnek meg a beültethető kardioverter-defibrillátor átprogramozásával és antiarrhythmiás szerek csatlakoztatásával.

· Aneurysmectomia.

Az aneurysmectomia az előnyben részesített beavatkozás kamrai extraszisztolában, kamrai paroxizmális tachycardiában és infarktus utáni aneurizmában.

Az aneurysmectomia indikációi:

o Egyetlen kamrafibrillációs epizód.

o Tartós és nem tartós kamrai tachycardia visszaesései.

o Pangásos szívelégtelenség kamrai tachyarrhythmiákkal kombinálva.

· Szívátültetés.

Az életveszélyes kamrai aritmiában szenvedő betegek végső kezelési lehetősége a szívátültetés.

A gyors szívverés ilyen formája gyakran előfordul gyermekkorban. Kialakulása bizonyos esetekben veszélyeztetheti az egészséget, ezért fontos a polimorf tachycardia időben történő kezelése. Gyakran alkalmaznak gyógyszeres terápiát, bár néha radikális kezelésre is sor kerül.

A polimorf tachycardia rosszindulatú szívritmuszavarokra utal, amelyek kialakulása gyakran a fizikai aktivitástól függ. Az izoproterenol beadása szintén hozzájárulhat a rohamhoz. Standard EKG-n két vagy több morfológiájú kamrai tachycardia formájában nyilvánul meg.

A polimorf tachycardia veszélye a szívmegállás magas kockázata. Ezenkívül a szívdobogás rohama hátterében gyakran előfordul ájulás.

A polimorf tachycardia előfordulása összefüggésbe hozható az örökléssel, különösen, ha a katecholaemiás kamrai tachycardia változatát vesszük figyelembe. Fontos megérteni, hogy ha nem kezdik meg időben a kezelést, akkor 30 éves korig a halálozás kockázata 50% -ra nő.

Videó A kamrai aritmiák gyógyszeres kezelésének modern megközelítései

A polimorf tachycardia gyógyszeres kezelése

Először is, a betegeknek béta-blokkolókat írnak fel, amelyek a szívizomban található béta-receptorokra hatva csökkentik a pulzusszámot.

A béta-blokkolók csoportjából a polimorf tachycardia kezelésére gyakran használt gyógyszerek a következők:

Propranolol.
Bisoprolol, más néven Concor.
Atenolol.
A Nadolol a leghatékonyabb.

Az adagokat minden egyes beteg esetében egyedileg választják ki, amelyek általában többszörösek a hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek számára előírt adagoknál. Az adagok minőségi kiválasztásához EKG-t és Holter-monitorozást használnak, amelyek segítenek figyelembe venni a test gyógyszerrel való telítési folyamatát.

A hatékony antiarrhythmiás terápia gyakran több gyógyszerre épül, ezért kombinációs terápiának nevezik. Súlyos esetekben egyszerre több antiarrhythmiás gyógyszer is felírható, például nadolol és mexiletin. Ez a kombináció segít megelőzni a trigger aktivitás következtében kialakuló supraventrikuláris tachycardiákat. Ezenkívül gyakran egy másik farmakológiai csoportból származó gyógyszert adnak az adrenerg blokkolókhoz, hogy javítsák a beteg általános állapotát és a szervezet anyagcseréjét.

Kiegészítő szerek a béta-blokkolókhoz:

Fiataloknak verapamil, propafenon, etacizin, mexiletin, lappakonitin-hidrobromid írható fel. A leggyakrabban használt gyógyszer az amiodaron.
Gyermekek esetében a komplex terápiát karbamazepin egészíti ki.
Az antioxidánsok és antihipoxánsok csoportjából kiválasztott metabolikus szerek.
Krónikus szívelégtelenség esetén felírt ACE-gátlók a hemodinamika javítására.

Minden gyógyszer esetében meghatározzák a maximális terápiás hatékonyságot. Ennek a mutatónak a kiszámításakor a polimorf tachycardia legnagyobb súlyosságára vonatkozó adatokat használják a nap folyamán. A Holter monitorozás pontosan erre szolgál. Ha szándékában áll amiodaron vagy más hosszú hatású gyógyszer alkalmazása, akkor nincs szükség ilyen számításra.

A polimorf tachycardia intervenciós kezelése

Vannak bizonyos javallatok az ilyen típusú terápiára, amelyek viszonylag gyakran fordulnak elő polimorf tachycardia kialakulásával:

A gyógyszeres kezelés során ájulás lép fel.
Kritikus sinus bradycardiát határoznak meg, amely nem teszi lehetővé az antiarrhythmiás terápiát.
Marad a hirtelen halál valószínűsége, amelyhez az egyes kockázati tényezők koncentrációját vizsgálják.

A polimorf tachycardia rohamainak megoldására a következő sebészeti kezelési lehetőségeket fontolgatják:

Kardioverter-defibrillátor beültetése olyan gyermekeknél történik syncopalis rohamok esetén, akiknél nem segít a polimorf kamrai tachycardia antiarrhythmiás kezelése. A bemutatott készülék anti-tachycardia ingerlési móddal rendelkezik, amely segít megbirkózni a kamrai tachycardiát okozó trigger aktivitással.
Rádiófrekvenciás katéteres abláció - ezt az opciót olyan esetekben veszik figyelembe, amikor a polimorf tachycardiát súlyos, visszatérő lefolyás jellemzi.

Egyes esetekben a pacemaker beültetése ellenjavallt, mert az eszköz indokolatlanul aktiválódhat. Ez azokra a betegekre vonatkozik, akiknél gyakori polimorf tachycardia rohamok lépnek fel, vagy nagyon gyakran szupraventrikuláris aritmiák alakulnak ki, amelyeket 200 ütés/perc vagy annál nagyobb pulzusszám kísér. Ha a helyzet rendkívül súlyos, akkor bal oldali sympathectomia végezhető, amely ma már meglehetősen hatékony módszernek bizonyult.

Milyen hatékonyságú a rádiófrekvenciás katéteres abláció ilyen betegeknél.

Sokkal ritkábban hasonló tachycardiák fordulhatnak elő a bal kamra kiáramlási csatornájában. Ennek a topográfiának megfelelően a jobb kamra kiáramlási szakaszából származó tachycardiákkal ellentétben a QRS komplexek maximális pozitív eltérésként (R hullámok) nyilvánulnak meg a jobb precordiális vezetékekben.

2.2.3.4. A vizsgálat köre

A VT egyéb formáiban szenvedő betegekhez hasonlóan a kamrai ektópiás aktivitás kvantitatív és minőségi megnyilvánulásának felmérésére minden NSVT-ben szenvedő beteg számára 24 órás HM EKG javasolt. A kerékpár-ergométeren vagy futópadon adagolt fizikai aktivitással végzett tesztek hasznos, diagnosztikailag jelentős információkkal szolgálhatnak a szinuszritmus-frekvencia hatásáról a kamrai ektópiás aktivitás megnyilvánulásaira. Az intrakardiális EPS nem szükséges a diagnózishoz, és csak a rádiófrekvenciás katéteres abláció kezdeti szakaszaként kerül végrehajtásra olyan esetekben, amikor a kezelési módszer alkalmazása mellett döntenek (lásd alább). Minden betegnél ECHO CG javallt a szívüregek méretének és működésének felmérése, a szívbillentyű-készülék állapotának felmérése, a szívizom vastagságának felmérése, valamint hipertrófiájának kizárása vagy megerősítése. Az esetek túlnyomó többségében elegendő az ilyen mértékű vizsgálat. Csak az artériás magas vérnyomás, a krónikus ischaemiás szívbetegség, a primer szívizom-betegségek vagy a kardiovaszkuláris patológia egyéb formáinak klinikai jelei esetén végeznek további vizsgálatot a meglévő ajánlásoknak megfelelően.

2.2.4. Polimorf kamrai tachycardia

A monomorf VT-től eltérően ezt a formát a QRS komplexek progresszív (ütésről ütemre) változásai jellemzik az uralkodó elektromos eltérések konfigurációjában, amplitúdójában és irányában. A QT-intervallum kóros megnyúlásának hiányában a polimorf VT leggyakrabban akut myocardialis ischaemia, elsősorban akut miokardiális infarktus, valamint a szívizom akut károsodásának egyéb formáinak következménye.

TORSADE DE POINTES TÍPUSÚ POLImorf kamrai TACHYCARDIA.

A torsade de pointes típusú (TdP) polimorf kamrai tachycardiának más nevei is vannak: „pirouette”, „kétirányú fusiform” kamrai tachycardia, „szívbalett”, „tranziens kamrai fibrilláció”.

2.2.4.1. Okoz

A TdP típusú tachycardia a hosszú QT-szindrómák fő, specifikus és nagyon veszélyes klinikai megnyilvánulása. A QT-szakasz megnyúlásának veleszületett, genetikailag meghatározott változatai ismertek. Az alábbiakban részletesen bemutatjuk őket.

A hosszú QT-intervallum szindróma szerzett formáit számos olyan tényező okozhatja, amelyek a kamrai szívizom repolarizációs folyamatainak lelassulásához vezetnek. Mivel a QT-intervallum frekvenciafüggő mutató, súlyos bradycardia, amely sinuscsomó-diszfunkcióhoz vagy atrioventrikuláris diszfunkcióhoz kapcsolódik.

Rizs. 29. A torsade de pointes típusú kamrai tachycardia visszatérő epizódjai harmadfokú atrioventricularis blokk hátterében. A pitvari sinus tachycardia (95-105 percenkénti P-hullámok) percenként 28-35 frekvenciával disszociál a kamrai ritmussal. A QT intervallum értéke 550-620 ms


	www.cardioweb.ru

Útmutató az aritmiák diagnosztizálásához és kezeléséhez

blokád, a QT-intervallum kóros megnyúlásához vezethet a TdP kialakulásával (29. ábra).A QT-intervallum megnyúlása az elektrolit-anyagcsere zavarainak (hipokalémia, hypomagnesemia) elektrokardiográfiás megnyilvánulása lehet a diuretikumok, ill. a mellékvesék patológiája (Conn-szindróma). A fehérjetáplálkozás súlyos rendellenességei (hosszan tartó „diétás” koplalás, anorexia nervosa, tartós parenterális táplálás stb.), szerves foszforvegyületekkel való mérgezés, hypothyreosis ismert okai a QTc-intervallum megnyúlásának a TdP kialakulásával. Végül szerzett hosszú távú szindróma

A QT-intervallum az IA és III osztályú antiaritmiás szerek, fenotiazin pszichotróp szerek, triciklusos antidepresszánsok, eritromicin és sok más, szív- és érrendszeri és egyéb betegségek kezelésére használt gyógyszer alkalmazásának egyik lehetséges nemkívánatos hatása. A QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerek listája a táblázatban található. tizenegy.

Orosz név	Nemzetközi név	Csoporttagság
azitromicin*		Antibiotikum
		Antiaritmiás gyógyszer
Alfuzosin^		Alfa1-blokkoló
Amantadin		Vírusellenes gyógyszer
amiodaron*		Antiaritmiás gyógyszer
Amiszulprid		Antipszichotikus gyógyszer
Amitriptilin		Antidepresszáns
Amoxapin		Antidepresszáns
Amfetamin		És étvágycsökkentő
Anagrelid*		Daganatellenes gyógyszer
asztemizol*		Antiallergén gyógyszer
Atazanavir^		Vírusellenes gyógyszer
Atomoxetin		Adrenerg agonista (közvetett)
Bedaquiline^		Antibiotikum
Bepridil*		Antianginás szer
Bortezomib^		Daganatellenes gyógyszer
Bosutinib^		Daganatellenes gyógyszer
vazopresszin		Hormonális gyógyszer
Vandetanib*		Daganatellenes gyógyszer
Vardenafil^		Erektilis diszfunkció kezelésére használt gyógyszer
Vemurafenib^		Daganatellenes gyógyszer
Venlafaxin^		Antidepresszáns
Vernakalanta-hidroklorid	Vernakalant-hidroklorid	Antiaritmiás gyógyszer
Vinpocetin		Az agyi keringést javító gyógyszer
Vorikonazol^		Gombaellenes gyógyszer
Vorinostat^		Daganatellenes gyógyszer
Galantamin		A kezelésben alkalmazott kolinészteráz inhibitor
		Alzheimer kór
haloperidol*		Antipszichotikus gyógyszer
halofantrin*		Maláriaellenes
Gatifloxacin^
Gemifloxacin^		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Herpafloxacin		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Hidroxizin-hidroklorid	Hidroxizin-hidroklorid	Nyugtató
Granisetron^		Hányáscsillapító
Dazatinib^		Daganatellenes gyógyszer
Desipramin		Antidepresszáns
Dexmetil-fenidát	Dexmetil-fenidát	Központi idegrendszer stimuláns


www.cardioweb.ru	KARDIOLÓGIAI KÖZLÖNY / 3. szám / 2014

Útmutató az aritmiák diagnosztizálásához és kezeléséhez

11. táblázat A QT-megnyúlást okozó gyógyszerek listája

Orosz név	Nemzetközi név	Csoporttagság
Dextroamfetamin	Dextroamfetamin
Dihidroartemiszin/piperakin^	Dihidroartemisinin/piperakin	Maláriaellenes
dizopiramid*		Antiaritmiás gyógyszer
Difenhidramin		Antiallergén gyógyszer
Dobutamin		Pressor amin
Doxepin		Antidepresszáns
Dolasetron^		Hányáscsillapító
Domperidon*		Hányáscsillapító
		Pressor amin
Dofetilid*		Antiaritmiás gyógyszer
Dronedarone*		Antiaritmiás gyógyszer
Droperidol*		Antipszichotikus gyógyszer
Ziprasidone^		Antipszichotikus gyógyszer
ibutilid*		Antiaritmiás gyógyszer
izoproterenol		Adrenerg agonista
Iloperidon^		Antipszichotikus gyógyszer
Imipramin (melipramin)	Imipramin (melipramin)	Antidepresszáns
Indapamid^		Vérnyomáscsökkentő gyógyszer
Isradipin^		Vérnyomáscsökkentő gyógyszer
Itrakonazol		Gombaellenes gyógyszer
Quetiapin^		Antipszichotikus gyógyszer
Ketokonazol		Gombaellenes gyógyszer
klaritromicin*		Antibiotikum
Klozapin^		Antipszichotikus gyógyszer
Klomipramin		Antidepresszáns
		Helyi érzéstelenítő
Krizotinib^		Daganatellenes gyógyszer
Lapatinib^		Daganatellenes gyógyszer
Levalbuterol		Adrenerg agonista
Levometadil*		Opioid fájdalomcsillapító
Levofloxacin^		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Liszdexamfetamin-dimeszulfát	Liszdexamfetamin-dimeszulfát	Központi idegrendszer stimuláns
mezoridazin*		Antipszichotikus gyógyszer
		Opioid fájdalomcsillapító
Metaproterenol		Adrenerg agonista
Metilfenidát		Központi idegrendszer stimuláns
Midodrin		Adrenerg agonista
Mirtazapin^		Antidepresszáns
Moxifloxacin*		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Moexipril/hidroklorotiazid^	Moexipril/Hidroklorotiazid	Vérnyomáscsökkentő gyógyszer
arzén-trioxid*	Arzén-trioxid	Daganatellenes gyógyszer
Nibentan*		Antiaritmiás gyógyszer
Nicardipin^		Vérnyomáscsökkentő gyógyszer
Nilotinib^		Daganatellenes gyógyszer
Niferidil*		Antiaritmiás gyógyszer
Nortriptilin		Antidepresszáns
Norfloxacin^		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Norepinefrin		Adrenerg agonista
Oxitocin^		Hormonális gyógyszer


KARDIOLÓGIAI KÖZLÖNY / 3. szám / 2014		www.cardioweb.ru
KARDIOLÓGIAI KÖZLÖNY / 3. szám / 2014		www.cardioweb.ru

			Útmutató az aritmiák diagnosztizálásához és kezeléséhez
			Útmutató az aritmiák diagnosztizálásához és kezeléséhez

11. táblázat A QT-megnyúlást okozó gyógyszerek listája
Orosz név	Nemzetközi név		Csoporttagság
Olanzapin^			Antipszichotikus gyógyszer
Ondansetron*			Hányáscsillapító
Ofloxacin^			Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Pazopanib^			Daganatellenes gyógyszer
Paliperidon^			Antipszichotikus gyógyszer
Paroxetin			Antidepresszáns
Pasireotid^			Hormonális gyógyszer
pentamidin*			Antiprotozoális gyógyszer
Perflutrén lipid	Perflutren lipid mikrogömbök	Ultrahangos vizsgálatokhoz használt kontrasztanyag
mikrogömbök^
			Antipszichotikus gyógyszer
Lítiumkészítmények^			Mánia kezelésére használt gyógyszer
Probucol*			Lipidcsökkentő szer
prokainamid*			Antiaritmiás gyógyszer
Prometazin^			Antipszichotikus gyógyszer
Protriptilin			Antidepresszáns
Pszeudoefedrin			Adrenerg agonista
Ranolazin^			Antianginás szer
Rilpivirine^			Vírusellenes gyógyszer
Risperidon^			Antipszichotikus gyógyszer
Ritodrine			Izomlazító
Ritonavir			Vírusellenes gyógyszer
Roxitromicin^			Antibiotikum
Saquinavir^			Vírusellenes gyógyszer
Salbutamol			Adrenerg agonista
Salmeterol			Adrenerg agonista
szevoflurán*			Általános érzéstelenítés
Sertindole^			Antipszichotikus gyógyszer
Sertralin			Antidepresszáns
szibutramin			Étvágycsökkentő
Solifenacin			Izomlazító
Sorafenib^			Daganatellenes gyógyszer
			Antiaritmiás gyógyszer
Sparfloxacin*			Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Sunitinib^			Daganatellenes gyógyszer
Takrolimusz^			Immunszuppresszív gyógyszer
Tamoxifen^			Daganatellenes gyógyszer
Telavancin^			Antibiotikum
Telitromicin^			Antibiotikum
Terbutalin			Adrenerg agonista
terfenadin*			Antiallergén gyógyszer
Tizanidin^			Izomlazító
tioridazin*			Antipszichotikus gyógyszer
Tolterodine^			Izomlazító
Toremifene^			Daganatellenes gyógyszer
Trazodon			Antidepresszáns
Trimetoprim/Szulfametoxazol	Trimetoprim/Szulfametoxazol		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
Trimipramin			Antidepresszáns
Famotidin^			A gyomor savasságát csökkentő gyógyszer


www.cardioweb.ru			KARDIOLÓGIAI KÖZLÖNY / 3. szám / 2014
www.cardioweb.ru			KARDIOLÓGIAI KÖZLÖNY / 3. szám / 2014

Útmutató az aritmiák diagnosztizálásához és kezeléséhez

11. táblázat A QT-megnyúlást okozó gyógyszerek listája

Orosz név	Nemzetközi név	Csoporttagság
Felbamat^		Antikonvulzív gyógyszer
Fenil-propanol-amin	Fenil-propanol-amin	Étvágycsökkentő
fenotiazin		Antipszichotikus gyógyszer
Phentermine		Étvágycsökkentő
Fenfluramin		Étvágycsökkentő
Fingolimod^		A sclerosis multiplex kezelésére használt gyógyszer
Flekainid*		Antiaritmiás gyógyszer
Flukonazol		Gombaellenes gyógyszer
Fluoxetin		Antidepresszáns
Foscarnet^		Vírusellenes gyógyszer
Foszfenitoin^		Antikonvulzív gyógyszer
		Antiaritmiás gyógyszer
kinin-szulfát		Maláriaellenes
Klór-hidrát		Hipnotikus
Chloroquine		Maláriaellenes
Klórpromazin*		Antipszichotikus gyógyszer
Cizaprid*		A gyomor-bélrendszer mozgékonyságát serkentő gyógyszer
Ciprofloxacin		Szintetikus antimikrobiális gyógyszer
citalopram		Antidepresszáns
Epinefrin		Adrenerg agonista
Eribulin^		Daganatellenes gyógyszer
eritromicin*		Antibiotikum
Escitalopram*		Antidepresszáns
		Adrenerg agonista

Megjegyzések:

A kábítószer-nevek a nemzetközi nem védett nómenklatúrával (INN) összhangban vannak feltüntetve; * - Torsade de pointes indukcióját dokumentálták, ha ezt a gyógyszert standard terápiás dózisokban alkalmazzák; ^ - bizonyos körülmények között dokumentálták a Torsade de pontes indukcióját ennek a gyógyszernek a használatával (például az ajánlott adag túllépése vagy más gyógyszerekkel való kölcsönhatás); Minden

a táblázatban szereplő többi gyógyszer a QT-intervallum megnyúlását okozhatja, azonban alkalmazásuk során Torsade de pointes indukciós eseteket nem regisztráltak; A táblázatban szereplő összes gyógyszer ellenjavallt veleszületett hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél.

2.2.4.2. Kórélettan

A TdP típusú kamrai tachycardia kialakulásának kiváltó mechanizmusa a korai posztdepolarizációk által kiváltott trigger aktivitás, és a repolarizációs folyamatok lelassulásának heterogenitása hosszú QT szindrómában (refrakteritási diszperzió) a befogadás egyik fontos feltétele. a re-entry jelenség mint a tachycardia fenntartásának lehetséges mechanizmusa.

6-100 komplex, de mindig fennáll a VF-be való átalakulás veszélye, ami a tachycardia ezen formáját prognosztikailag rendkívül kedvezőtlennek minősíti.

2.2.4.4. A vizsgálat köre

A TdP-ben szenvedő betegek értékelésének a QT-intervallum fentebb bemutatott kóros megnyúlásának okainak azonosítására kell irányulnia.

2.2.4.3. Diagnosztika. Klinikai megnyilvánulások	2.2.5. Kamrai lebegés
A TdP jellegzetes elektrokardiográfiás mintázata az	és kamrafibrilláció
úgy néz ki, mint a szív elektromos tengelyének fokozatos változása	A kamrai lebegés (VT) alapja, valamint a mono-
(„a tengely forgása”, „piruett”), amely az átalakulás változásában nyilvánul meg	morfikus VT, a gerjesztési hullám újrabelépésének mechanizmusa
pozitív eltérésekkel rendelkezik az uralkodótól	denició, amelyben azonban a re-entry ciklusidő jelentős
negatív, és fordítva, amplitúdójuk változásával és	Röviden szólva. Ennek eredményeként a ritmusfrekvencia általában
a kiszélesedett és az élesen deformált időközök	250 vagy több percenként (30A. ábra). Az EKG ritmikus,
kamrai komplexek (lásd 29. ábra), amelyek elhúzódó	nagy amplitúdójú, kiszélesedett elektromos eltérések
epizódok bizonyos esetekben egy orsó alakjára hasonlítanak.	kamrák, T-hullámok nem észlelhetők. Minél nagyobb a frekvencia és annál szélesebb
A kamrai ritmus frekvenciája 200 és 250 között van	kamrai eltérések, a kevésbé megkülönböztethető izoelektromos
és még több 1 perc alatt. A TdP paroxizmusok általában pro-	Ég vonal. Az elektrokardiográfiás görbe felvehető
áramlás a vérnyomás éles csökkenésével, összeomlással	Ez egy szabályos szinusz megjelenése (30B. ábra), amelyet általában megfigyelnek
magukat, ájulást, keringési leállást. A legtöbb	a TG fibrillációvá történő átalakulásának szakaszában fordul elő (30B. ábra),
A tachycardia legtöbb epizódja spontán módon megszűnik	ami ritka kivételektől eltekintve természetes eredmény.

KARDIOLÓGIAI KÖZLÖNY / 3. szám / 2014

5706 0

A polimorf VT kezelése sürgősségi és megelőző (relapszus elleni) kezelésre oszlik.

Kezelési célok

A sürgősségi ellátás fő célja a VT rohamának megállítása.

A kórházi kezelés indikációi

Minden VT paroxizmusban szenvedő beteg kórházi kezelést igényel az alapbetegség természetének vizsgálata és tisztázása, az antiaritmiás terápia kiválasztása és a műtéti kezelés érdekében.

Gyógyszeres kezelés

A kamrafibrilláció paroxizmusának enyhítése

A kamrafibrilláció paroxizmusa esetén sürgősségi elektromos impulzusterápia 360-400 J kisüléssel és újraélesztési intézkedések szükségesek. Hatástalanság esetén (a VT/kamrafibrilláció perzisztenciája vagy azonnali visszaesése) a defibrillációt meg kell ismételni 300-450 mg amiodaron intravénás bolus beadásának hátterében.

A polimorf kamrai tachycardia paroxizmusának enyhítése normál QT-intervallum mellett

Elektrolit zavarok korrekciója.
A szívizom ischaemia megszüntetése.
Ha az LV ejekciós frakciója normális, amiodaron, prokainamid és β-blokkolók használhatók antiarrhythmiás gyógyszerként.
Csökkentett LV ejekciós frakció esetén csak amiodaron és lidokain alkalmazható.

Polimorf kamrai tachycardia paroxizmusának enyhítése meghosszabbított Q-T intervallum mellett (piruett típusú tachycardia)

1 g magnézium-szulfátot intravénásan adják be 1-3 perc alatt.
Azonnal abba kell hagyni a gyógyszer szedését, amely kiválthatja a VT kialakulását.
Az elektrolit-rendellenességek (hipokalémia és hypomagnesemia) korrekciója.
A tachycardia visszaesése esetén 100 ml 20% -os magnézium-szulfát oldatot adnak be intravénásan 400 ml 0,9% -os NaCl oldattal együtt, percenként 10-40 csepp sebességgel.
A lidokaint vagy a β-blokkolókat intravénásan adják be.
Bradycardia esetén szívritmus-szabályozóval vagy intravénás dopamin injekcióval fokozzuk a pulzusszámot.
Ha nincs hatás, elektroimpulzus-terápiát végeznek.
Az IA, IC és III osztályú antiarrhythmiák alkalmazása a torsades de pointes típusú tachycardia enyhítésére ellenjavallt, mivel ezek mindegyike valamilyen mértékben a QT-intervallum megnyúlásához vezet, ami vezető szerepet játszik. a torsades de pointes patogenezisében.

Megelőző gyógyszeres terápia polimorf kamrai tachycardia esetén

- β-blokkolók Az SCD elsődleges és másodlagos megelőzésére használják koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél. Ezek a gyógyszerek a szívre gyakorolt szimpatikus hatások csökkentésével, a szívizom oxigénigényének csökkentésével és a katekolamin-indukálta hypokalaemia megelőzésével csökkentik a kamrafibrilláció kialakulásának kockázatát.

- Amiodaron . Rosszindulatú aritmiában, például kamrafibrillációban/VT-ben szenvedő betegeknél az amiodaron a választott gyógyszer az SCD másodlagos megelőzésére, a d,l-sotalol csak olyan esetekben alkalmazható, amikor az amiodaron ellenjavallt vagy hatástalan, mivel hatásossága gyengébb, mint az amiodaron. és proaritmiás hatásai vannak (különösen nem ischaemiás cardiopathiában szenvedő betegeknél) sokkal gyakrabban fordulnak elő.

- β-blokkolók és amiodaron együttes alkalmazása (különösen koszorúér-betegségben) csökkenti mind az aritmiás, mind az általános mortalitást.

- A kamrai tachycardia megelőzése „channelopathiában” szenvedő betegeknél. A polimorf VT más változatainak kezelésére szolgáló gyógyszer kiválasztásakor bizonyos specifikusság érvényesül, amelyekben még az anamnézisben szereplő syncope jelenléte sem tekinthető kötelező indikációnak az amiodaron alkalmazására. Ezek a betegségek elsősorban a csatornapathiákat foglalják magukban.

Hosszú QT szindróma. Patogenetikailag indokoltnak tekinthető a β-blokkolóval végzett maximális tolerált dózisú terápia. Ha ezek hatástalanok, az ICD a választott módszer. Súlyos sinus bradycardia és brady-függő aritmiák esetén pacemaker beültetés javasolt (β-blokkolók szedésével kombinálva). Fontosak a fizikai aktivitás korlátozására vonatkozó ajánlások.
Katekolamin által kiváltott polimorf kamrai tachycardia. A betegek ezen csoportja számára javasolt a fizikai aktivitás korlátozása, a β-blokkolók szedése, és ha nem hatékony, akkor az ICD alkalmazása.
Brugada szindróma

- Xinidine. A genetikai hiba jellegének figyelembevételével írták fel (az egyetlen gyógyszer, amely blokkolja a kimenő transzmembrán Na+ I10 áramot). Hatékonyságát azonban nem bizonyították.

- Amiodaron csökkenti a kamrai és szupraventrikuláris aritmiák előfordulását.

- I. osztályú gyógyszerek(prokainamid, ajmalin) csak a szindróma megnyilvánulásához vezetnek.

Az ICD továbbra is a választandó módszer a tüneti és/vagy elektrofiziológiailag indukált VT-ben szenvedő betegeknél.

Rövid QT szindróma. A QT-intervallumot megnyújtó I. osztályú antiarrhythmiás szerek felírása patogenetikailag indokolt. A kinidin bizonyult a leghatékonyabbnak, amelyet gyakorlatilag nem használnak más VT-hez (ellenjavallt a „pirouette” típusú tachycardia esetén). A III. osztályú antiaritmiás szerek hatástalanok a rövid QT-szindrómára. A választott módszer az ICD. A gyógyszeres terápiát csak azért írják elő, hogy késleltesse ezt az eljárást gyermekeknél, és csökkentse a defibrillátor kisülési gyakoriságát.

A keresőképtelenség hozzávetőleges időtartama

A rokkantság hozzávetőleges időtartama az alapbetegség súlyosságától függ. A betegek nem dolgozhatnak olyan szakmákban, amelyek mások biztonságával kapcsolatosak.

További irányítás

A betegek kezelése a VT prognosztikai jelentőségétől és az alapbetegség természetétől függ.

Betegtájékoztató

A VT az életveszélyes aritmiák közé tartozik, ezért a betegnek ajánlott kardiológus és aritmológus folyamatos ellenőrzése. Ha szívműködési zavarokat tapasztal, vagy az ICD kivált, forduljon orvoshoz, és kövesse az ajánlásait.

Előrejelzés

A prognózis az SCD kockázatától függ, amelyet az alapbetegség súlyossága és az LV diszfunkciója határoz meg. Kamrai tachyarrhythmiák esetén a prognózis gyakran kedvezőtlen. A betegek 60%-a a VT első epizódját követő egy éven belül meghal. A kamrai armpitia prognózisát meghatározó fő tényező az LV diszfunkció mértéke. Így a hirtelen aritmiás halál kockázata normál populációban évi 0,2%. Az MI-n átesett betegek halálozási kockázata 5-6-szor nagyobb. Sőt, ha az ejekciós frakció meghaladja a 40%-ot, a kardiovaszkuláris okokból eredő mortalitás kevesebb, mint 4% évente, de a mortalitás eléri az 50%-ot, ha az ejekciós frakció kevesebb, mint 20%. A VT és a kamrafibrilláció a szívinfarktus után elhunytak közel 50%-ának a halálozási oka.

Novikova N.A., Sulimov V.A.

Monomorf kamrai tachycardia

Új cikkek

Hatékony: helyi kortikoszteroidok. Feltételezzük, hogy a hatékonyság: a háziporatkák elleni védekezés. Hatékonyság nem bizonyított: diétás beavatkozások; atópiára hajlamos gyermekek hosszú távú szoptatása. megy

A WHO ajánlásai az allergiák és allergiás betegségek harmadlagos megelőzésére: - a tehéntejfehérjékre bizonyítottan allergiás gyermekek étrendjéből ki kell zárni a tejet tartalmazó termékeket. Kiegészítő takarmányozáskor hipoallergén keverékeket használnak (ha igen

Az atópiás dermatitiszben szenvedő gyermekek allergiás szenzibilizációját allergológiai vizsgálat igazolja, amely azonosítja az ok-okozatilag jelentős allergéneket, és intézkedéseket tesz a velük való érintkezés csökkentésére. Gyermekeknél. megy

Azoknál a csecsemőknél, akiknek családjában előfordult atópia, az allergéneknek való kitettség kritikus szerepet játszik az atópiás dermatitisz fenotípusos megnyilvánulásában, ezért az allergének eliminálása ebben a korban az allergének kialakulásának kockázatának csökkenéséhez vezethet. megy

Az atópiás dermatitisz megelőzésének modern osztályozása hasonló a bronchiális asztma megelőzésének szintjeihez, és magában foglalja az elsődleges, másodlagos és harmadlagos prevenciót. Mivel az atópiás dermatitisz okai nem naprakészek. megy

Irodalom színes betét

^ Polimorf (paroxizmális) kamrai tachycardia a legtöbb esetben 200 ütés/percnél nagyobb frekvenciájú rohamok formájában jelentkezik. Általában az antiaritmiás gyógyszerekkel végzett kontrollálatlan terápia eredményeként alakul ki, valamint a veleszületett hosszú intervallum szindróma megnyilvánulásaként. Q-T. A polimorf kamrai tachycardia elektrokardiográfiás képe a 15-15. ábrán látható, amely azt mutatja, hogy a kamrai komplexek az izoelektromos tengely körül „tekernek”. Ennek az aritmiának a megjelenését bradycardia és megnyúlás előzi meg

#kép.jpg Rizs. 15-15. Polimorf kamrai tachycardia (torsades de pointes)

QT intervallum. A polimorf kamrai tachycardia a trigger automatizmus mechanizmusa szerint alakul ki (lásd alább), és általában reverzibilis, de átalakulhat kamrafibrillációvá.

Ennek az életveszélyes szívritmuszavarnak az okai lehetnek: hypokalaemia, mérgezés, szívizomgyulladás, ischaemia, bizonyos gyógyszerek szedése és több tényező kombinációja. Különösen akkor alakulhat ki, ha antiarrhythmiás gyógyszereket (kinidin, prokainamid, amiodaron, szotalol stb.) szed.

^Hosszú intervallum szindróma Q-T (hosszú Q-T) szerezhető és örökletes. Elektrokardiográfiailag jellemzik az intervallum meghosszabbítása Q-T, bradycardia, polimorf kamrai tachycardia előfordulása(15-16. ábra) és egy hullám megjelenése U, következő a fog után T. Hullám U a kis amplitúdó miatt nem mindig lehet regisztrálni. Klinikailag a szindróma hosszú Q-T Hirtelen eszméletvesztésben és kamrai tachycardiában nyilvánul meg, ami a normális szívritmus spontán helyreállását eredményezheti, vagy éppen ellenkezőleg, kamrafibrillációvá alakulhat a központi hemodinamika zavarával és a beteg halálával.

#kép.jpg Rizs. 15-16. Hosszú intervallum szindróma Q-T (hosszú Q-T)

A szerzett szindróma bizonyos gyógyszerek szedésével, míg a veleszületett szindróma a gyors Na + csatorna vagy kétféle K + csatorna polipeptidláncának szerkezetét kódoló gének mutációival jár. Ismeretes, hogy a kardiomiociták depolarizációja a Na + csatornák gyors aktiválásával kezdődik, amit ugyanilyen gyors inaktiváció követ. A teljes ciklus néhány milliszekundumot vesz igénybe. A Na + csatorna fehérjét kódoló gén mutációja e csatorna inaktiválási folyamatának lelassulásához vezet. Ennek eredményeként a kardiomiociták Na-ionokkal túlterhelődnek, a normál iongradiens helyreállításának folyamata gátolt, a szívizomsejtek repolarizációja lelassul. Ezek az események a korai utódepolarizáció mechanizmusán keresztül kamrai aritmiák megjelenését idézhetik elő, és az EKG-n a QT-intervallum megnyúlásával nyilvánulnak meg.

Mint ismeretes, a repolarizációs folyamatot K + csatornák biztosítják, amelyek e folyamat során megnyílnak. Jelenleg két gént azonosítottak, amelyek mutációja e csatornák inaktiválásához vezet, ami a repolarizáció lelassulásához vezet. A szindróma örökletes formája hosszú Q-T elég ritka.

^ Kamrafibrilláció (és lebegés)- ez az egyes izomrostok vagy kis csoportok kaotikus aszinkron gerjesztése szívleállással és a vérkeringés leállásával. Ezek az aritmiák jelentik a legnagyobb veszélyt, mivel sürgősségi intézkedések hiányában 3-5 percen belül halálhoz vezethetnek. Elektrokardiológiailag a kamrai fibrillációt alacsony amplitúdójú (0,2 mV-nál kisebb) és különböző formájú, percenkénti 300-600 frekvenciájú hullámok megjelenése jellemzi (15-17. ábra). A kamrai lebegést az EKG-n szabálytalan nagy oszcillációjú hullámok megjelenése jellemzi, percenként 150-300 frekvenciával. Ezekkel az aritmiákkal lehetetlen megkülönböztetni

#kép.jpg Rizs. 15-17. Kamrafibrilláció: A - kis hullám; B - nagy hullám

összetett ^ QRS, szegmens UTCAés hullám T. A kamrafibrilláció különféle szív- és érrendszeri betegségekben fordul elő, különösen gyakran akut koszorúér-elégtelenségben, szívizom-ischaemiában és súlyos kardiomiopátiában is.

Külön meg kell jegyezni, hogy a kamrai aritmiák hajlamosak súlyosabb formákra átalakulni, például a többszörös kamrai extrasystole paroxizmális tachycardiává, az utóbbi pedig szívfibrillációvá, ami asystoliát és hirtelen szívhalál.

^ Hirtelen szívleállás kétféle lehet: a) kamrai aszisztolia, ha mindkét kamrai összehúzódás és bioelektromos aktivitásuk hiányzik; b) elektromechanikus disszociáció- a szív rendkívül veszélyes állapota, amikor az EKG-n elektromos aktivitást rögzítenek hatékony szívizom-összehúzódás hiányában.

^ Hirtelen szívleállás oka lehet ischaemiás szívbetegség, tüdőembólia, szívizom hipertrófia és kardiomiopátia, primer vagy szekunder pulmonális hipertónia, szívelégtelenség, szívizomgyulladás, szívhibák, hosszú intervallumú szindróma Q-Tés számos más betegség. Az elektromechanikus disszociáció jelensége a szívizom ischaemia során alakul ki, ha az intracelluláris Ca 2 + transzport kifejezett megzavarásával jár az SPR szintjén, a szarkolemma Na + /K + -ATPázának megőrzött aktivitásával. Ennek eredményeként a kialakuló akciós potenciál nem jár szívizom összehúzódással, ami általában a beteg halálával végződik.

A hirtelen szívhalál bármely életkorban előfordulhat, beleértve a fiatalokat és még a gyermekeket is. A WHO szerint a hirtelen szívhalál incidenciája 1 millió lakosra számítva heti 30 eset, vagyis az összes természetes halálozás körülbelül 12%-a. Idősebb korcsoportokban a hirtelen koszorúér-halál a szívkoszorúerek kifejezett atherosclerotikus elváltozásainak hátterében, gyakran korábban klinikailag nem nyilvánult meg, valamint a tünetmentes koszorúér-betegség hátterében. A hirtelen szívhalál közvetlen oka elsősorban a kamrai fibrilláció és a kamrai tachycardia, valamint az asystole vagy súlyos bradycardia (az esetek körülbelül 20%-át teszi ki).

Így a hirtelen szívleállás csak az egyik oka a hirtelen szívhalálnak. Az utolsó az

A szívkoszorúér-baleset első tüneteinek megjelenése után azonnal vagy 2 órán belül jelentkezik olyan nem kórházi kezelésben részesülő betegeknél, akik korábban szívbetegségben szenvedtek, de az orvos szempontjából viszonylag stabil, nem életveszélyes állapotban voltak. feltétel. Az ilyen betegek boncolása során nem lehet azonosítani az akut miokardiális infarktus jeleit. A szívizom elektromos instabilitásának hátterében gyakran végzetes ritmuszavarok alakulnak ki, amelyek a szív morfológiai változásaiban szenvedő betegeknél fordulnak elő. A hirtelen szívhalál azonban a szív szerkezetében bekövetkezett változások hiányában is lehetséges. A hirtelen szívhalál oka ebben az esetben az úgynevezett idiopátiás aritmiák, i.e. ismeretlen etiológiájú ritmuszavarok. Például az idiopátiás kamrai fibrilláció a kórházon kívüli szívmegállások körülbelül 1%-át teszi ki. Az ilyen aritmiák oka a szív stressz által kiváltott elektromos instabilitása lehet (B. Laun szerint).

^ Vezetési zavarok

A vezetési zavarok közé tartozik a keresztirányú szívblokk, a jobb és/vagy bal oldali köteg ágblokkja és a Wolff-Parkinson-White szindróma.

^ Keresztirányú blokád — Ez a gerjesztés vezetésének megsértése az atrioventrikuláris csomópont területén. A keresztirányú szívblokk viszont I, II, III és IV fokú blokkra oszlik. Az első három fokot hiányosnak is nevezik, az utolsó pedig teljes keresztirányú szívblokkot.

Az első fokú keresztirányú blokád az impulzusvezetés késleltetésében nyilvánul meg az atrioventrikuláris csomópontban. Elektrokardiográfiailag az intervallum megnyúlása jellemzi P-Q. Ez a szívritmuszavar nem befolyásolja a hemodinamikát, és leggyakrabban a szívizomra gyakorolt fokozott vagus hatások vagy a szívglikozidokkal való mérgezés következménye.

A másodfokú transzverzális blokádra jellemző, hogy minden következő EKG-ciklus szerkezetében a P-Q intervallum egyre jobban megnyúlik. amíg egy kamrai komplex ki nem esik (Szamoilov-Wenckenbach periódus), majd az intervallum időtartama P-Q visszaáll a normál értékre, de azonnal ismét megnyúlik. Így a folyamat az

szita ciklikus jellegű. A Samoilov-Wenckenbach periódusok előfordulása az atrioventrikuláris csomópont először relatív, majd abszolút refraktoriságának kialakulásához kapcsolódik. Utóbbi esetben az atrioventricularis csomópont nem tud gerjesztést vezetni a pitvarból a kamrákba. A kamrák következő összehúzódása kiesik. Ebben a szünetben az atrioventrikuláris csomópont ingerlékenysége visszaáll a normál értékre, és a teljes ciklus megismétlődik. Klinikailag az ilyen típusú blokád a „szív megszakításának” érzésében nyilvánul meg. Ez a vezetési zavar nem befolyásolja a hemodinamikát, és a megnövekedett tónusos aktivitás következménye is n. vagus vagy szívglikozidokkal való mérgezés eredménye.

^ A harmadik fokú keresztirányú blokád abban nyilvánul meg, hogy csak minden második vagy harmadik impulzus halad át az atrioventricularis csomóponton a pitvarból a kamrákba. A pulzusszám jelentősen csökken, így súlyos hemodinamikai zavarok léphetnek fel.

A teljes keresztirányú blokk olyan vezetési állapot, amelyben nem jut impulzus a pitvarból a kamrákba. A pitvarok szinuszritmusban, a kamrák idioventricularis ritmusban húzódnak össze. Súlyos bradycardia lép fel, amely a központi hemodinamika súlyos zavarait okozza, amelyet az agy vérellátásának zavara és néhány másodperctől több percig tartó eszméletvesztési epizódok kísérnek. (Morgagni-Edams-Stokes szindróma). Ez a szindróma veszélyes, mert a beteg halálát okozhatja asystole következtében. A patológia kezelésének egyetlen hatékony módja a mesterséges pacemaker beültetése.

^ Jobb és/vagy bal oldali köteg ágblokk — az impulzusok vezetésének veszélyes megsértése az egyik köteg ága mentén. A veszély az, hogy ezzel a blokáddal a kamrák aszinkron összehúzódása lép fel, ami a stroke térfogatának csökkenéséhez és szívelégtelenség kialakulásához vezet. Ez a rendellenesség leggyakrabban a szívizominfarktus eredménye az interventricularis septum területén, és ritkábban - a reumás granuloma és más szívbetegségek következménye.

^ Wolff-Parkinson-White-szindróma (WPW-szindróma, gerjesztés előtti szindróma). Ennek a szindrómának az a sajátossága, hogy a kamrák felé irányuló gerjesztés két részből áll

utakon: a) az atrioventricularis csomóponton és b) az ún Kent köteg(az impulzusvezetés kóros további útja a pitvarok és a kamrák között). Ebben az esetben a vezetett impulzusok kölcsönös szuperpozíciója következik be, és az esetek 50% -ában kamrai tachyarrhythmia lép fel. Mint ismeretes, normál esetben a szinuszcsomóból származó gerjesztési hullám a pitvarokon keresztül terjed, és eléri a pitvarokat, ahol az impulzus késik (atrioventricularis késleltetés), így a kamrák a pitvar után enyhe késéssel összehúzódnak. A WPW-szindrómás betegeknél azonban van egy további vezetési útvonal a pitvarok és a kamrák között - a Kent köteg, amelyen az impulzus késedelem nélkül áthalad. Emiatt a kamrák és a pitvarok egyidejűleg összehúzódhatnak, ami az intrakardiális hemodinamika megzavarásához vezet, és csökkenti a szív pumpáló funkciójának hatékonyságát.

Ezenkívül az atrioventricularis csomópontból érkező impulzus ütközése a Kent-köteg mentén a kamrába belépő gerjesztőhullámmal szintén veszélyes. Ez kamrai extrasystole (a szívkamra rendkívüli összehúzódása) megjelenését okozhatja. Ha az impulzus az atrioventricularis csomópontból olyan időpontban érkezik, amikor a kamrák relatív refrakter fázisban vannak, pl. majd amikor a repolarizációs folyamat még nem fejeződött be teljesen, a kamrai extrasystole kamrai tachycardia vagy akár fibrilláció megjelenését idézheti elő. Emiatt a relatív tűzállóság időszakát ún a szívciklus sérülékeny fázisa. Az EKG-n ez az időszak a hullámnak felel meg T.

A WPW szindrómának három fő elektrokardiográfiás tünete van: a) lerövidült intervallum ^P-R a sinus ritmus hátterében; b) a normán túl „kiterjesztett” komplexum QRS lapos kezdőrésszel; c) másodlagos változások a szegmensben UTCA, amelyben a fog T a komplexhez képest diszharmonikusan (ellentétes irányba) irányítva QRS.

^ Szívritmuszavarokhoz vezető tényezők

A számos tachy- és bradyarrhythmia összes oka négy csoportra osztható: 1) az elektrofiziológiai folyamatok neurogén és endokrin (humorális) szabályozásának zavarai speciális vagy összehúzódó sejtekben;

Kah szívek; 2) a szívizom szerves elváltozásai, anomáliái, veleszületett vagy örökletes rendellenességei az elektrogén membránok és a sejtszerkezetek károsodásával; 3) a neurohumorális ritmusszabályozás és az organikus szívbetegségek kombinációja; 4) gyógyszerek által okozott szívritmuszavarok. Így a keringési rendszer szinte minden betegségét szívritmuszavarok bonyolíthatják. Ez a rész azonban csak a szívfrekvencia neurohumorális szabályozásának zavaraival vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazásával kapcsolatos aritmiákat tárgyalja.

^ Az elektrofiziológiai folyamatok neurogén és endokrin szabályozásának zavarai a kardiomiocitákban és a szívvezetési rendszer sejtjeiben. A szívritmus- és vezetési zavarok egyik fő oka a szívet beidegző szimpatikus és paraszimpatikus elemek tónusos aktivitása közötti élettani kapcsolat megváltozása. Fontos megjegyezni, hogy az autonóm idegrendszer szimpatikus részének tónusos aktivitásának növekedése hozzájárul az aritmiák előfordulásához, míg a stimuláció n. vagusáltalában növeli a szív elektromos stabilitását.

Leírtak agyi betegségekhez kapcsolódó szívritmuszavarokat, különösen gyakran cerebrovaszkuláris balesetekkel. A neurózisban, pszichopátiában és vegetatív disztóniában szenvedő betegek spontán, pszichogén jellegű ritmuszavarai nagy érdeklődésre tartanak számot. Napjainkban növekszik a pszichoszomatikus eredetű szívritmuszavarok száma.

Állatkísérletekben a szívritmuszavarok szinte bármelyik ismert formája - az egyszerű sinus tachycardiától a kamrafibrillációig - előidézhető az agy bizonyos részeinek befolyásolása révén: a kéreg, a limbikus struktúrák és különösen a hypothalamus-hipofízis rendszer, amellyel a a medulla oblongata retikuláris képződménye szorosan összefügg.agyi központok a szívműködés szimpatikus és paraszimpatikus szabályozására. Az autonóm idegrendszer szimpatikus és paraszimpatikus részeinek egyensúlyhiánya által okozott ritmuszavarok egyik legszembetűnőbb példája a szív elektromos stabilitásának csökkenése pszicho-érzelmi stressz során. P. Reich et al. (1981) szerint a pszichés stressz az esetek 20-30%-ában megelőzi az életveszélyes szívritmuszavarok megjelenését. A stressz által kiváltott aritmiák patogenezise teljes egészében

Ma összetett és teljesen homályos. Lehetséges, hogy ez a katekolaminok szívizomra gyakorolt közvetlen hatásával függ össze. Ugyanakkor ismeretes, hogy a vérben a magas adrenalinkoncentráció, amely aktiválja a vesetubulusok β-adrenerg receptorait, hozzájárul a K + fokozott kiválasztásához és a hipokalémia kialakulásához. Ez utóbbi zavarokat okoz a repolarizációs folyamatokban, feltételeket teremtve veszélyes kamrai tachyarrhythmiák kialakulásához, beleértve a kamrai fibrillációt és a hirtelen szívhalált. A farmakológiai vagy sebészeti sympathectomia megszünteti a különböző típusú stressz szívritmusra gyakorolt hatásait, és növeli a szívizom elektromos stabilitását. Ugyanilyen hatású a vagus ideg stimulációja, amely segít gátolni a noradrenalin felszabadulását a szimpatikus idegek végződéseiből, és gyengíti a szív adrenoreaktivitását.

Beszélgetés a szerepről endokrin rendellenességek az aritmiák patogenezisében meg kell jegyezni, hogy a pajzsmirigyhormonok túlzott termelése növeli az adrenerg receptorok számát a szívizomban, és növeli azok érzékenységét az endogén katekolaminokra. Emiatt a tirotoxikózisban szenvedő betegek általában tachycardiát és szívritmuszavarokat tapasztalnak, amelyeket a szív fokozott adrenoreaktivitása okoz. A szív elektromos stabilitásának zavarainak egyik gyakori „endokrin” oka a mineralokortikoidok túlzott képződése a mellékvesekéregben (elsődleges és másodlagos aldoszteronizmus). Ritkábban szívritmuszavarok lépnek fel a glükokortikoid hormonok túlzott szekréciójával (Cushing-kór és szindróma) vagy farmakológiai analógjaik hosszú távú alkalmazásával.

A mineralokortikoidok és mindenekelőtt a legaktívabb közülük - az aldoszteron - aritmogén hatásának mechanizmusa a szervezet Na + /K + egyensúlyának felborulásával jár. Az aldoszteron a vesetubulusokra hatva késlelteti a Na + testét és megnövekedett K + kiválasztását. ennek eredményeként hypokalaemia lép fel, ami egy triggermechanizmuson keresztül hozzájárul a repolarizációs folyamatok megzavarásához és az aritmiák előfordulásához (lásd alább). A glükokortikoidok mérsékelt aritmogén hatása abból adódik, hogy az ebbe a csoportba tartozó természetes (hidrokortizol, kortizol, kortikoszteron) és szintetikus (prednizolon, dexametazon) hormonok nem „tiszta” glükokortikoidok, hanem gyenge affinitásuk van az aldoszteron tubulusokban lévő receptorokhoz. . Ez a tulajdonság magyarázza ezeknek a biológiai anyagoknak a képességét

gikusan aktív anyagok szívritmuszavart váltanak ki a hosszú ideig szedő betegeknél.

^ Gyógyszer okozta aritmiák. Az aritmiákat gyakran olyan gyógyszerek okozzák, amelyek saját aritmogén aktivitással rendelkeznek. Ez elsősorban a szívglikozidokra és a diuretikumokra vonatkozik. A diuretikumok a káliumkiválasztás fokozásával hozzájárulnak a hypokalaemia kialakulásához. A szívglikozidok (digitalis stb.) hajlamosak felhalmozódni a szervezetben, ezáltal gátolják a szívizomsejtek szarkolemmáján lokalizált Na+/K+-ATPázt. Ennek az enzimnek a csökkenését a K+ szintjének csökkenése és a Na+ koncentrációjának növekedése kíséri a szarkoplazmában. A szívizomsejtek citoplazmájában a nátrium felhalmozódása megnövekedett Na+/Ca 2+ metabolizmushoz vezet, ami a Ca 2+ szívizomsejtekbe való aktív bejutásával jár együtt, és fokozza a szív pumpáló funkcióját. Ez azonban a szívizomsejtek Ca 2+ -túlterhelésének kialakulásához vezet. Ezenkívül a K+ intracelluláris koncentrációjának csökkenése a repolarizációs folyamatok lelassulását okozza, és ezáltal a trigger automatizmus mechanizmusán keresztül hozzájárul a korai depolarizációk és aritmiák kialakulásához.

A gyógyszer okozta szívritmuszavart antiarrhythmiás szerek is okozhatják. Azoknál a krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, akik hosszú ideje Na + csatorna blokkolókat (flekainid, etacizin stb.) vagy K + csatorna blokkolót D-sotalolt kaptak, nő a hirtelen szívhalál előfordulása és csökken a várható élettartam. . Megállapítást nyert, hogy a D-sotalol gátolja a K+ csatornákat, és ez a trigger automatizmus mechanizmusán keresztül a repolarizációs folyamat lelassulásához, korai repolarizációk és veszélyes kamrai aritmiák kialakulásához vezet. A Na + csatorna blokkolók aritmogén hatásának mechanizmusa krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknél nem ismert.

^ A szívritmuszavarok patogenezise

A szívritmuszavaroknak két fő mechanizmusa van: 1) az impulzusképződés patológiájaés 2) Impulzusvezetési hibák. Leggyakrabban azonban az aritmiák mindkét mechanizmus részvételével fordulnak elő.

Az impulzusképződés patológiája a szívizomsejtek automatizmusának és fokozott ingerlékenységének a hátterében állhat.

A sinuscsomó és a látens pacemakerek automatizmusának zavarai. Megsértik a normál automatizmust, pl. a sinuscsomó automatizmusa, valamint a kóros automatizmus megjelenése, amelyet a pacemaker funkció aktiválása okoz a vezetési rendszer azon sejtjeiben, amelyek normál esetben nem pacemakerek (atrioventricularis csomópont, kötegágak, Purkinje rostok).

Mint ismeretes, minden automatizmus folyamata a lassú spontán diasztolés depolarizáción alapul, ami fokozatosan csökkenti a membránpotenciált arra a küszöbértékre, ahonnan a gyors membrándepolarizáció, vagyis az akciós potenciál 0. fázisa megindul (15-18. ábra). A működő szívizom szívizom sejtjeiben és a speciális sejtekben a nyugalmi potenciált az elektrogén Na+/K+-ATPáz magas aktivitása biztosítja, ami viszont kálium- és nátriumion gradienst biztosít a sejt citoplazmája és a sejt citoplazmája között. extracelluláris tér. Emellett a nyugalmi potenciált a szarkoplazmából az extracelluláris térbe jutó úgynevezett K+ szivárgó áram tartja fenn. Mindkét folyamat együttesen fenntartja a negatív töltést a szarkolemma belső felületén. A kontraktilis kardiomiocitákban a K+ áram a sejtből kifelé irányul, és nyugalmi állapotban változatlan marad. A szív vezetési rendszerének sejtjeiben ez az áram fokozatosan csökken, ami a szarkolemma lassú spontán diasztolés depolarizációjának kialakulásához vezet a küszöbértékig. Az ilyen depolarizáció képessége különösen hangsúlyos a sinoatriális csomópont sejtjeiben, ezért ez a csomópont a szív pacemakere.

Változtatások normális szívautomatika(a sinoatriális csomó sejtjeinek lassú spontán depolarizációjának ideje) sinus aritmiák kialakulásához vezetnek. A spontán depolarizáció időtartamát és ennek következtében a szívműködés gyakoriságát három mechanizmus befolyásolja.

Az első (a legfontosabb) az a spontán diasztolés depolarizáció sebessége. Ennek növekedésével gyorsabban éri el a gerjesztési potenciál küszöbértékét, és nő a szinuszritmus. Az ellenkező hatás, i.e. a spontán diasztolés depolarizáció lassulása lassabb sinusritmushoz vezet.

A második, a sinoatriális csomópont automatizmusának szintjét befolyásoló mechanizmus az membrán érték változása

#kép.jpg Rizs. 15-18. Akciós potenciál: A - kardiomiocita; B - a sinoatriális csomópont sejtje; B – Purkinje-szál: 0 – depolarizációs fokozat; 1 - túllövés; 2 — akciós potenciál plató; 3 — repolarizációs szakasz; 4 - nyugalmi potenciál

sejtjeinek nyugalmi potenciálja. Amikor a membránpotenciál negatívabbá válik (a sejtmembrán hiperpolarizációja, például az acetilkolin miatt), tovább tart a gerjesztési potenciál küszöbértékének elérése, kivéve, ha természetesen a spontán diasztolés depolarizáció sebessége változatlan marad. Ennek az eltolódásnak a következménye a szívösszehúzódások számának csökkenése lesz. Ahogy a nyugalmi membránpotenciál növekszik és kevésbé lesz negatív, a pulzusszám éppen ellenkezőleg nő.

A harmadik mechanizmus az a gerjesztési potenciál küszöbének változása (valójában a kardiomiociták érzékenysége az elektromos stimulációra). Csökkenése (negatívabb) hozzájárul a megnövekedett sinus ritmushoz, és növekedése (kevésbé negatív) - bradycardia. A kardiomiociták gerjesztési potenciáljának küszöbértékét a Na+ csatornák, a vezetési rendszer sejtjei pedig a Ca 2 + csatornák tulajdonságai határozzák meg. Ebben a tekintetben emlékeztetni kell arra, hogy a működő szívizom sejtjeiben a gyors depolarizáció fázisának alapja a gyors Na+ csatornák, a speciális szívszövet sejtjeiben pedig a Ca 2 + csatornák aktiválása.

A sinoatriális csomópont automatizmusát szabályozó három fő elektrofiziológiai mechanizmus különféle kombinációi is lehetségesek.

^ Rendellenes automatizmus (ektópiás automatizmus) — Ez a pacemaker-aktivitás megjelenése olyan szívsejtekben, amelyek nem szívritmus-szabályozók. Normális esetben az ektópiás aktivitást elnyomják a szinoatriális csomópontból érkező impulzusok, de ha a pitvaron keresztüli impulzusátvitel blokkolja, az atrioventricularis csomópont a szív fő pacemakerévé válhat. A spontán depolarizáció képessége ennek a csomópontnak az elemeiben kevésbé kifejezett, mint a sinuscsomó sejtjeiben, ezért a keresztirányú blokád körülményei között általában bradycardia alakul ki.

A Purkinje-szálak automatizmusának képessége még kevésbé hangsúlyos. Azonban ezek a rostok, mint a vezetési rendszer többi sejtje, jobban ellenállnak a hipoxiának, mint a kontraktilis kardiomiociták, ezért nem mindig pusztulnak el az ischaemiás zónában. Ugyanakkor az ilyen ischaemiás Purkinje rostok elektrofiziológiai tulajdonságai jelentősen eltérnek az ép rostok paramétereitől, mivel pacemaker aktivitással rendelkeznek, és impulzusvezető képességük jelentősen eltér.

csökken. Ezenkívül az ezekben a rostokban patológiás körülmények között (például mély ischaemia során) fellépő spontán bioelektromos aktivitást a szinuszcsomóból érkező impulzusok már nem nyomják el, és kamrai extraszisztolák előfordulását okozhatják.

^ Fokozott ingerlékenység A szívizomsejtek leggyakrabban a trigger (indukált, indító) aktivitás mechanizmusán keresztül idézik elő az aritmiák előfordulását. A trigger aktivitás (trigger automatizmus) elektrofiziológiai alapja a korai és késői posztdepolarizáció.

Korai posztdepolarizáció — ez a szívizomsejtek és a vezetési rendszer idő előtti depolarizációja, amely akkor jelentkezik, ha az akciós potenciál repolarizációs fázisa még nem zárult le, a membránpotenciál még nem érte el a nyugalmi potenciálnak megfelelő diasztolés értéket(15-19. ábra). A korai posztdepolarizáció kialakulásának két fontos feltétele azonosítható: az akciós potenciál repolarizációs fázisának megnyúlása és a bradycardia. Amikor a repolarizáció lelassul és az akciós potenciál teljes időtartama nő, idő előtti spontán depolarizáció léphet fel olyan időpontban, amikor a repolarizációs folyamat még nem fejeződött be. Az alap szívritmus (bradycardia) gyakoriságának csökkenésével fokozatosan növekszik a membránpotenciál korai küszöb feletti oszcillációinak amplitúdója. Az egyik a gerjesztési küszöböt elérve új akciós potenciál kialakulását idézi elő, még az eredeti befejeződése előtt (15-20. ábra). Ezt az idő előtti akciós potenciált kiváltó tényezőnek tekintik

#kép.jpg Rizs. 15-19. Akciós potenciál: kiváltó aktivitás

Rizs. 15-20. Akciós potenciál és küszöb feletti ingadozásai: PP - küszöbpotenciál; 0, 1, 2, 3 — a transzmembrán potenciál fázisai; NPC - transzmembrán potenciál küszöb feletti oszcillációi

indukált (indukált), mivel előfordulását a fő akciós potenciálból kiinduló korai posztdepolarizációnak köszönheti. A második (indukált) akciós potenciál viszont a korai utódepolarizációja miatt harmadik, szintén trigger akciós potenciált, a harmadik pedig negyedik trigger akciós potenciált stb. Ha a trigger aktivitás forrása a kamrákban van, akkor az EKG-n ez a fajta impulzusképződési zavar kamrai extrasystoléként vagy polimorf kamrai tachycardiaként jelenik meg.

Mivel a Na+ és Ca 2+ csatornák aktiválódása miatt korai utódepolarizációk valósulnak meg, ezeknek a csatornáknak a blokkolói segítségével lehetőség nyílik a kapcsolódó szívritmuszavarok visszaszorítására. Ezenkívül a korai utódepolarizáció által okozott trigger ritmus elnyomható a kezdeti pulzusszámnál magasabb ütemű ingerléssel. A korai posztdepolarizáció kialakulását elősegítik: hiperkatekolaminemia, hypokalaemia, acidózis, ischaemia, hosszú intervallumú szindróma Q-T. Az ilyen automatizmus gyakran a K+-csatornákat blokkoló antiarrhythmiás gyógyszerek (szotalol, kinidin stb.) alkalmazásának eredménye.

A késői (késleltetett) posztdepolarizáció a szívizomsejtek és a vezetőképes szövetek idő előtti depolarizációja, amely a repolarizációs fázis befejeződése után azonnal megjelenik, i. amikor a szarkolemma elektromos töltése megfelel a diasztolés potenciálnak. A membránpotenciál küszöb alatti ingadozásai, amelyek Ca 2 + túlterhelést okozó kóros állapotokban általában jelen lehetnek, de soha nem jelentkeznek

#kép.jpg Rizs. 15-21. Akciós potenciál és küszöb alatti fluktuációi: PP - küszöbpotenciál; 0, 1, 2, 3, 4 — a transzmembrán potenciál fázisai; SPC - a transzmembrán potenciál küszöb alatti oszcillációi

kardiomiociták, amplitúdója növekedhet, elérve a gerjesztési küszöböt (15-21. ábra). A kalciumionok intracelluláris koncentrációjának növekedése nem-szelektív ioncsatornák aktiválódását okozza, amelyek biztosítják a kationok fokozott ellátását az extracelluláris környezetből a kardiomiocitákba. Ilyenkor főleg Na+ ionok jutnak be a sejtbe, melyek koncentrációja az extracelluláris folyadékban jóval magasabb, mint a K+ és a Ca 2+ szintje. Ennek hatására a sejtmembrán belső felületén csökken a negatív töltés, elérve egy küszöbértéket, ami után egy sor idő előtti akciós potenciál lép fel. Végül a trigger gerjesztések lánca jön létre.

A szívsejtek késleltetett utódepolarizációval összefüggő triggeraktivitása szívglikozidok vagy katekolaminok hatására léphet fel. Nagyon gyakran szívinfarktus során jelenik meg. Ellentétben a korai utódepolarizációkkal, amelyek előfordulását (intenzifikációját) a bradycardia elősegíti, a késleltetett utódepolarizációt éppen ellenkezőleg, a pulzusszám növekedése stimulálja. Ennek nyilvánvalóan az az oka, hogy minél magasabb a pulzusszám, annál több kalciumion jut be a sejtbe. Emlékeztetni kell arra, hogy a citoplazmában a Ca 2 + koncentrációjának növekedésének leggyakoribb oka a Na + /Ca 2+ csere aktiválása lehet szívizom reperfúziós körülményei között.

Impulzusvezetési hibák. A vezetési zavaroknak három fő típusa van: 1) a vezetés lassulása és/vagy blokkolása; 2) impulzus re-entry (újrabelépés); 3) szupernormális (szupernormális) vezetés.

^ Lassú vezetés, blokád. Az impulzus lassú vezetésének vagy blokkolásának oka gyakran a feszültségfüggő Na + csatornák számának csökkenése azokban a sejtekben, amelyeket normál körülmények között a gyors depolarizáció tulajdonsága jellemez (Purkinje rostok és kontraktilis kardiomiociták). Az impulzusvezetés sebessége ezekben a sejtekben közvetlenül összefügg az akciós potenciál depolarizációs fázisának (0. fázis) meredekségével és amplitúdójával, azaz. olyan jellemzőkkel, amelyeket pontosan meghatároz a membrán aktív feszültségfüggő Na + csatornáinak száma. A nyitni képes Na + csatornák száma és a nyugalmi membránpotenciál értéke között viszont szoros közvetlen kapcsolat van. Ha patológiás hatások hatására ez a potenciál csökken (a nullához közelít), akkor a depolarizáció sebessége is csökken, és ennek megfelelően az impulzus vezetése lelassul. Így amikor a nyugalmi potenciál 50 mV-ra (általában 80-90 mV-ra) csökken, az összes Na+-csatorna körülbelül fele inaktiválódik. Ebben az esetben az impulzus gerjesztése és vezetése lehetetlenné válik. Ez a helyzet a szívinfarktus ischaemiás zónájában fordulhat elő.

Bizonyos esetekben azonban, még a nyugalmi potenciál jelentős csökkenésével is, az impulzusvezetés, bár lényegesen lassabb, de megmarad (15-22. ábra). Ezt a vezetést lassú Ca 2 + csatornák és „lassú” Na + csatornák végzik, amelyek ellenállnak a nyugalmi potenciál csökkenésének. Egy ép szívizomsejtekben csak gyors Na + csatornák léteznek, de ischaemiás körülmények között ezek egyik fele inaktiválódik, a másik fele pedig abnormális „lassú” Na + csatornákká alakulhat. Így a „gyors” sejtek „lassú” kardiomiocitákká alakulnak, amelyeken áthaladva az impulzus lelassíthatja terjedését vagy blokkolhatja. A blokád okai lehetnek: hipoxia és az ezzel járó energiahiány, ami a Na + /K + -ATPáz aktivitás csökkenését és a nyugalmi potenciál csökkenését, valamint a szívizomsejtek és a Purkinje rostok elhalását okozhatja ischaemia következtében. , apoptózis vagy disztrófia.

^ Impulzus-újrabelépés (újbóli belépés). A szívritmuszavarok lehetséges mechanizmusaként újbóli belépés 1928-ban bizonyították. Ez a kifejezés arra utal jelenség, amelyben egy impulzus

#kép.jpg Rizs. 15-22. Az akut myocardialis ischaemia hatása a szívizomsejtek akciós potenciáljára: A - normál nyugalmi potenciál; B - „lassú” akciós potenciál

zárt körben haladva (hurok, gyűrű), visszatér eredete helyére (cirkuszi mozgalom).

Megkülönböztetni makró re-entry (makró orientáció) és mikro re-entry(mikroorientáció). Ezzel a felosztással annak a huroknak (körnek) a méreteit veszik figyelembe, amelyben az újrabelépés történik.

Alkotnak makró re-entry jellemző tulajdonságai miatt bizonyos feltételek szükségesek:

a) két, egymástól funkcionálisan vagy anatómiailag elválasztott vezetési csatorna megléte (az egyik egyoldalú blokkolása);

b) potenciálisan zárt impulzusmozgási hurok jelenléte;

c) az impulzusterjedés sebességének lelassítása, hogy a gerjesztési hullám a hurok egyetlen pontján se találkozzon a tűzálló zónával.

A bejövő gerjesztési hullám lassan halad az 1. ág mentén, de nem lép be a 2. ágba (15-23. ábra), ahol egyoldali blokád van. A lassan mozgó impulzus a teljes izomszegmens depolarizációját okozza, akciós potenciált hozva létre. Aztán visszafelé behatol a 2. ágba, végig izgatva azt. Ekkor megszűnik az 1. ág refrakterképessége, amelybe az impulzus újra belép. Rajt

#kép.jpg Rizs. 15-23. Mechanizmus diagram újbóli belépés. A szívizom területe - a bal kamra hátsó fala: 1 - az impulzus ortográd terjedése; 2 - a vezetés egyoldalú blokádja; 3 - a sérült szívizom zónája a gerjesztés lassú retrográd terjedésével

ismétlődő kör fordul elő az izomszegmens idő előtti gerjesztésével. Ha egy ilyen folyamat egy ismételt belépésre korlátozódik, akkor az EKG-n extrasystole kerül rögzítésre. Ha az impulzus körkörös mozgása hosszú ideig fennáll, akkor korai EKG-komplexumok sorozata lép fel, pl. tachycardia támadása.

A szív egy részének elektromos szívstimulációja során, ahol re-entry hurok van, a teljes szívizom egyidejűleg abszolút refrakter állapotba kerül, és az impulzus keringése leáll. Ez legvilágosabban szívdefibrilláció során nyilvánul meg.

Mechanizmus leírása makró re-entryúgy vélik, hogy ez a pitvarlebegés alapja.

Más típusú ismételt belépéshez - mikro re-entry — az impulzus mozgása egy kis zárt gyűrű mentén történik, amely nem kapcsolódik semmilyen anatómiai akadályhoz. Nyilvánvalóan sok összetett tachyarrhythmia, különösen fibrilláció kapcsolódik a mechanizmushoz mikro re-entry. Különböző síkban fekvő hurkok kombinációi fordulnak elő kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél a miokardiális infarktus akut periódusában.

Nagyon gyakran az előfordulás morfológiai szubsztrátja újbóli belépés az ischaemiás zónában található Purkinje rostok (15-24. ábra). Ezek a sejtek ellenállnak a hipoxiának, és nem pusztulnak el az infarktus helyén. Ugyanakkor elektrofiziológiai tulajdonságaikat úgy változtatják meg, hogy gyorsan

A Na + csatornák „lassú” csatornákká alakulnak. Ebben az esetben az impulzus vezetése lelassul, és abban a pillanatban hagyja el az ischaemiás zónát, amikor a szívizom többi része már relatív refrakter állapotba kerül, és készen áll az újbóli gerjesztésre, de az impulzus a sinus csomóból még nem érkezett meg. Re-entry jelenség lép fel (újbóli belépés), amikor a szívizomot kétszer stimulálja ugyanaz az impulzus: először amikor a sinuscsomóból jön, másodszor pedig akkor, amikor újra kilép az ischaemiás zónából. Ebben az esetben szakítsa meg a hurkot újbóli belépés ez lehetséges olyan gyógyszerek segítségével, amelyek blokkolják a „lassú” Na + csatornákat az ischaemiás zónában (lidokain, novokainamid). Ezen antiarrhythmiák kétségtelen előnye, hogy nagy affinitást mutatnak az ischaemiás zóna abnormális Na + csatornáihoz, és gyakorlatilag nem gátolják a gyors Na + csatornákat egészséges szívizomsejtekben, ezért nem befolyásolják az ép szívizomsejtek elektrofiziológiai folyamatait.

O.S. Koroleva (1), D.A. Zateyscsikov (1,2,3)

(1) Az Orosz Föderáció UDP Oktatási és Tudományos Orvosi Központja, Moszkva

(2) Az Orosz Föderáció Szövetségi Orvosi és Biológiai Ügynökségének szakosodott orvosi ellátási típusai és orvosi technológiák Szövetségi Tudományos Központja, Moszkva

(3) Városi Klinikai Kórház No. 51, Moszkva

A cikk a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiát (CPVT) tárgyalja, amely ritka genetikai hibák eredményeként kialakuló és szívritmuszavarokhoz vezető csatornapathiákra utal. Szóba kerül a betegség klinikai képe és diagnózisa, genetikai sajátosságai, valamint a CPVT-s betegek kezelése és a hirtelen halál megelőzése.

Kulcsszavak: katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia, csatornapathiák, syncope, hirtelen halál.

Zateyshchikov Dmitrij Aleksandrovics – az orvostudományok doktora Az Orosz Föderáció UDP Oktatási és Tudományos Orvosi Központja Kardiológiai és Általános Terápiás Osztályának professzora.

Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia

O.S. Koroljova (1), D.A. Zateyscsikov (1,2,3)

(1) Oktatási és Tudományos Központ, Elnöki Ügyek Igazgatósága, Moszkva

(2) FSCC a speciális egészségügyi ellátás és orvosi technológiák számára, FMBA, Moszkva

(3) 51. számú városi kórház, Moszkva

A cikk a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiáról (CPVT) közöl adatokat, amely a szív csatornapathiái miatt alakul ki – ritka, szívritmuszavarhoz vezető genetikai hibák eredménye. A cikk ismerteti a klinikai jellemzőket, a diagnosztikát, a genetikát, valamint a CPVT kezelésének és a hirtelen szívhalál megelőzésének megközelítéseit.

Kulcsszavak: katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia, kardiális csatornapathia, syncope, hirtelen szívhalál.

Ma már elegendő mennyiségű adat halmozódott fel a hirtelen szívhalál (SCD) kockázatával járó betegségekről. Megállapítást nyert, hogy sok közülük genetikailag meghatározott, ami azt jelenti, hogy nem csak a betegséggel diagnosztizált beteg van veszélyben, hanem gyermekei és közeli hozzátartozói is.

Szerves és strukturális szívbetegségben nem szenvedő gyermekek és fiatalok SCD-jének egyik fő oka az elsődleges elektromos szívbetegségek (ún. csatornapátiák), amelyek ritka genetikai hibák következményei, amelyek a kardiomiociták ioncsatornáinak zavarát okozzák.

Az ioncsatornák a sejt membránjának lipidrétegébe vagy sejtszervecskéibe beépített molekuláris struktúrák, amelyeket összetett szerkezetű transzmembrán fehérjék (csatornaképző fehérjék) alkotnak, amelyek meghatározott szerkezettel rendelkeznek, és a sejtmembránon keresztül a sejtmembránon keresztül behatolnak a sejtmembránba. több hurokból áll, és átmenő csatornát (pórust) képez a membránban. A csatornák mérete meglehetősen kicsi (átmérője 0,5-0,7 nm). Az ioncsatornák biztosítják a sejt és a környezet közötti anyag-, energia- és információcserét, az idegrendszerben és az izmokban zajló gerjesztési és gátlási folyamatok észlelését és lebonyolítását.

Jelenleg a csatornapátiák 4 szindrómát foglalnak magukban:

1. Hosszú QT szindróma (LQTS).

2. Rövid QT-szindróma (SQTS).

3. Brugada-szindróma (BrS).

4. Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia (CPVT).

A rutin klinikai gyakorlatban még mindig rendkívül ritkán észlelnek örökletes csatornapathiát. Elsődleges diagnózisuk a legtöbb esetben a tipikus EKG-mintázat azonosításán alapul azoknál a betegeknél, akiknek klinikai tünetei hasonlóak az összes channelopathiához (szinkopa, kamrai arrhythmiák és hirtelen halálesetek a családban), vagy tünetmentes betegeknél, tipikus EKG-mintázat alapján a vizsgálat során. támadásmentes időszak. És csak a CPVT-t diagnosztizálják kizárólag egy tipikus kamrai aritmia regisztrálásakor, amely végzetessé válhat, és a beteg hirtelen halálához vezethet. Ezt a fajta csatornapathiát gyakran rosszul minősítik „idiopátiás kamrai fibrillációnak”.

A CPVT egy örökletes szindróma, amelyet a szívizomsejtek elektromos instabilitása jellemez, ami a szimpatikus idegrendszer akut aktiválódásából ered (fizikai vagy érzelmi stressz következtében), és hirtelen halálhoz vezet. Az örökletes CPVT-szindróma prevalenciája jelenleg nem ismert, de körülbelül 1:10 000-re becsülik.

A szindrómát Coumel írta le először 1976-ban. Kezdetben Coumel azt javasolta, hogy a CPVT során fellépő tachycardia morfológiailag hasonló a szívglikozidokkal való mérgezés során fellépő aritmiához, ami a kalciumszabályozás károsodása miatt következik be. Ezt követően ennek a betegségnek a kalcium-genezise teljes mértékben megerősítést nyert, de kiderült, hogy az ok genetikai mutációk. Az aritmia reprodukálható terheléses vizsgálattal vagy intravénás katekolaminokkal végzett drogteszttel. Ennek megfelelően a CPVT-ben szenvedő betegek korlátozott fizikai aktivitást igényelnek; Az ilyen embereknek szigorúan tilos sportolni.

A kamrai aritmiák kialakulásának mechanizmusa a CPVT-ben mindenekelőtt a kardiomiociták akciós potenciáljának (AP) megváltozásához kapcsolódik a kamrafal aktiválásának fordított irányában, amely a kalciumion-csatornák munkája miatt képződik. . Az AP változása a repolarizáció transzmurális diszperziójához és a VT kialakulásához vezet a fordított belépési mechanizmus szerint (re-entry).

Roham idején a következő jeleket rögzítik az EKG-n:

Ritmus ≥3 egymást követő széles QRS komplex

Legalább két különböző morfológia a VT sortűzben (polimorf, kétirányú);

pulzusszám >100 ütés/perc vagy 25%-kal magasabb az életkornál megszokottnál;

AV disszociáció a tachycardiában;

Kétirányú VT, LPVP és BPLP váltakozó morfológiájával a standard vezetékekben és RBBB morfológiájával a szív előtti vezetékekben;

SVT-röplabda, az AF paroxizmusa, amely önmagában vagy VT-vel kombinálva fordul elő a VT-röplabda előtt, után vagy „belül”.

A CPVT nehezen diagnosztizálható betegségnek számít, mivel kizárólag egy tipikus VA regisztrálásakor diagnosztizálják, amely halálos kimenetelűvé alakulhat át. A CPVT egyetlen elektrokardiográfiás jele a rohamon kívül a bradycardia lehet. Egyes kutatók megjegyzik, hogy a CPVT-ben szenvedő betegek az U-hullám változásait tapasztalhatják annak változása formájában. Nyilvánvaló azonban, hogy ezek a jelek nem segíthetnek a betegség korai felismerésében. Természetesen, ha a terhelés ájulást okoz, akkor először ki kell zárni a hipertrófiás kardiomiopátiát, a szívizom iszkémiával járó syncope-ot, az aritmogén diszpláziát vagy a mitrális billentyű prolapsusát.

Az edzéssel összefüggő ájulás a hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél is előfordulhat. Ugyanakkor egyes betegeknél (ez az 1-es típusú hosszú QT-szindrómára vonatkozik) a nem teljes penetrancia miatt a nyugalomban rögzített EKG-n a QT-megnyúlás nem jelenik meg. Ebben az esetben a diagnózist genetikai vizsgálattal lehet felállítani.

Klinikailag a CPVT-szindrómát a következő jellemzők jellemzik:

Megnyilvánulása 7-9 éves korban, de 40 év után lehetséges;

Férfi nem;

A szívizom szerkezeti károsodásának hiánya;

Stressz (fizikai vagy érzelmi) által kiváltott VT;

A hirtelen halál magas kockázata (az esetek 30-50%-a 20-30 éves korban);

Hirtelen halál vagy ájulás 40 éves kor előtt elsőfokú rokonoknál (az esetek 30%-ában);

Neurológus vagy pszichiáter megfigyelése, akinek anamnézisében epilepszia vagy hisztéria szerepel;

Strukturális szívbetegség hiánya.

Az SCD kockázati tényezői ebben a betegcsoportban a következők: regisztrált VF, SCD családi anamnézisében, gyermekkorban jelentkező tünetek, ájulási állapotok és fizikai aktivitás. Az egyik fontos kockázati tényező a b-blokkolók idő előtti beadása lehet. Legalább 101, CPVT-ben szenvedő betegnél az e gyógyszercsoport fel nem rendelése rosszabb betegség-prognózissal járt. A rétegződési skála felállítása azonban ebben az esetben nagyon nehéz, hiszen a kardiológus a nyilvánvalóan magas hirtelen halálozási kockázattal rendelkezők figyelmébe kerül.

A CPVT-gyanús betegek vizsgálata a nyugalmi EKG rögzítése mellett 24 órás (vagy hosszabb) EKG-monitorozást, stressztesztet (amelyet nemcsak diagnosztikai célokra, hanem a kezelés hatékonyságának nyomon követésére is) kell, hogy tartalmazzon. , echokardiográfiás vizsgálat, és szükség esetén lehetőségek, szívmágneses rezonancia képalkotás elvégzése. A korábban nagyon népszerű adrenalin intravénás beadásával végzett teszt alkalmazásának kísérlete részletes tanulmányozás alapján nem mutatott elfogadható érzékenységet és specificitást.

A CPVT-szindróma genetikája

1999-ben azonosították a CPVT-szindróma genetikai hibájának lehetséges helyét - az első 1q42-q43 kromoszóma lokuszát. Ma már megállapították, hogy legalább 3 gén mutációi felelősek a CPVT-szindróma tipikus klinikai megnyilvánulásainak kialakulásáért. A CPVT-nek számos genotípusa létezik (1. táblázat).

A CPVT első genotípusa (CVPT1) a RyR2 ryanodin receptor génhez kapcsolódik, amely az 1q42-q43 lókuszhoz kapcsolódik. Szinte egyszerre

2000-ben ennek a génnek a CPVT-vel kapcsolatos mutációit fedezték fel Olaszországban és Finnországban. A rianodin receptor a szívizomsejtek szarkoplazmatikus retikulumának kalciumcsatornáinak fő összetevője. A plazmalemmában a feszültségfüggő kalciumcsatornák aktiválódását követően a rianodin receptorok a szívizomsejtek szarkoplazmatikus retikulumában raktározott kalciumionokat szabadítanak fel, ami a szívizom összehúzódását eredményezi, vagyis jelentős szerepet játszanak az ún. indukált kalcium felszabadulás”.

A RyR2 gén heterozigóta mutációi az esetek 50-55%-ában CPVT kialakulását eredményezik. Eddig 155 mutációt írtak le. A gén mutációi olyan örökletes betegségekkel is összefüggésbe hozhatók, mint az aritmogén jobb kamrai diszplázia, az 1-es típusú hosszú QT-szindróma és a hirtelen csecsemőhalál szindróma (SIDS). A mutációk átlagos penetranciája ebben a génben (a CPVT-hez viszonyítva) 83%.

A CPVT második genotípusa (CVPT2) a calsequestrin-2 (CASQ2) gén mutációihoz kapcsolódik, amely az 1. kromoszómán, az 1p13.3–p11 lókusznál van feltérképezve. A calsequestrin-2 a szívizomsejtek szarkoplazmatikus retikulumának fő kalciumkötő fehérje. Funkcionálisan és fizikailag kapcsolódik a RyR2 rianodin receptorhoz, és a zárt rianodin receptorban a szarkoplazmatikus retikulum terminális ciszternájának polimerjeit képezi, amely a kalciumionok közbenső tárolását is biztosítja.

A CASQ2 gén mutációit először 7 gyermeknél írták le egy észak-izraeli beduin családból. A mai napig több mint 10 mutáció ismert. Ennek a génnek a mutációi megváltoztatják a kalciumionok intracelluláris raktárakból való felszabadításának folyamatát.

A RyR2 és CASQ2 fehérjék ugyanabban az intracelluláris metabolikus folyamatban vesznek részt, amely az intracelluláris kalciumáramlás szabályozásával és a szabad kalcium citoplazmában való koncentrációjával kapcsolatos. Mindkét gén mutációi miatt a kalciumionok fokozott felszabadulása a szarkoplazmatikus retikulumból a kalciumionok sejtbe való bejutása következtében, ami a sejtek kalciumionokkal való túlterheltségét okozza, ami fokozza a repolarizáció transzmembrán diszperzióját és kiváltja a VT-t. az elektromos gerjesztés fordított belépésének, azaz újrabelépésének mechanizmusával.

Várhatóan más gének is részt vesznek a CPVT kialakulásában. Így egyes szerzők úgy vélik, hogy a KNJ2 gén mutációja nemcsak az Andersen-szindróma/LQT7 kialakulásához kapcsolódik, hanem a CPVT3-hoz is. Egy másik CPVT-ben szenvedő betegnél az ankyrin-B gén mutációja volt, ami szintén előfordul a 4-es típusú hosszú QT-szindróma kialakulásában. Lehetséges, hogy a RyR2 gén mutációi okozzák az úgynevezett hirtelen halál szindrómát csecsemőknél. A közelmúltban olyan felvetések születtek, hogy az idiopátiás VF a CPVT egyik formája lehet. Ezek a mutációk azonban további vizsgálatot igényelnek (1. táblázat).

A közelmúltban bebizonyosodott, hogy a CPVT hátterében más genetikai hibák állhatnak. A triadin génben (TRDN) három recesszív mutációt azonosítottak. Ez a transzmembrán fehérje, amely kölcsönhatásba lép a rianodin receptorokkal, részt vesz az intracelluláris kalciumáramlás szabályozásában is. Ugyanakkor a betegek 30-40%-ánál nem lehet kimutatni a fent említett gének mutációit.

A CPVT-szindróma genetikai jellemzői

A CPVT öröklődésének elemzése lehetővé teszi számunkra, hogy azonosítsuk a szindróma öröklődésének számos jellemzőjét, amelyeket figyelembe kell venni a diagnosztikai keresés során:

Alacsony penetráció;

Patológiás allélok lehetséges tünetmentes hordozása;

Nincs összefüggés a genotípus és a fenotípus között;

Nagy genetikai heterogenitás: 4 (?) gén, több mint 170 mutáció;

Túlnyomóan autoszomális domináns módon, ritkábban autoszomális recesszív módon öröklődik.

Nem teljesen világos, hogy a mutáció lokalizációja a gén egy adott régiójában befolyásolja-e a betegség klinikai megnyilvánulásait. Kimutatták, hogy a bradycardia az EKG-n rohamon kívül nem függ a mutáció helyétől.

Nincs összefüggés a genotípus, a fenotípus, a klinikai paraméterek, a kockázati rétegződés és az optimális terápiás megközelítés között. Vannak arra utaló jelek, hogy a szindróma késői manifesztációjával (21. életév után) szenvedő betegeknél a mutációk főként a RyR2 génben lokalizálódnak. Ugyanakkor a hirtelen halálozás kockázatában a genotípustól függően nem lehetett jelentős különbségeket azonosítani.

Külföldön számos stratégia létezik a genetikai tesztelésre – vagy szekvenciális szekvenálás (vagyis a gén szerkezetének vizsgálata) a legvalószínűbb géntől a ritkább génig. A szekvenálási módszerek egyszerűsítésével és legfőképpen költségcsökkentésével azonban egyre inkább elterjednek a multigén panelek, amelyek lehetővé teszik az összes lehetséges mutáció egyidejű felkutatását és a differenciáldiagnózis felállítását más, genetikailag meghatározott aritmiákkal. Európában és az USA-ban egy adott genetikai betegség azonosítására szakosodott genetikai laboratóriumok egész hálózata jött létre és működik sikeresen. Sajnos az orosz jogszabályok sajátosságai a biológiai minták országon kívüli exportjára vonatkozóan áthághatatlan akadályt jelentenek az ilyen laboratóriumok szokásos használatának (genetikai anyag postai úton történő küldése nem készpénzzel, meglehetősen mérsékelt az elemzés ellenértéke). Az ilyen elemzés csak a páciens személyes látogatása esetén lehetséges.

CPVT-ben szenvedő betegek kezelése és a hirtelen szívhalál megelőzése

Figyelembe véve azt a tényt, hogy az aritmia fő kiváltó oka a fizikai aktivitás, a sport és az intenzív fizikai aktivitás ellenjavallt ilyen betegeknél. Úgy gondolják, hogy ugyanezt a megközelítést kell alkalmazni a patológiás mutációk tünetmentes hordozóira is.

A kamrai tachycardia epizódjainak megelőzésének fő módja a CPVT kialakulásának mechanizmusával összhangban a béta-blokkolók beadása. Bizonyíték van arra, hogy az ilyen betegeknél a leghatékonyabb gyógyszer a nadolol 1-2,5 mg/ttkg/nap dózisban. Egy másik javasolt gyógyszer a propranolol (2-4 mg/ttkg/nap). A gyógyszer maximálisan tolerálható adagjának alkalmazása javasolt. A béta-blokkolók hatékonyságát és adagolásukat ismételt stressztesztekkel követik nyomon. Nincsenek olyan tanulmányok, amelyek azt vizsgálták volna, hogy a kóros mutációk tünetmentes hordozóiban érdemes-e gyógyszert szedni, de a szakértők tanácsosnak tartják, hogy az ilyen embereknek hasonló dózisú béta-blokkolókat írjanak elő.

A β-blokkolók alternatívája valószínűleg a kalciumcsatorna-blokkolók (verapamil) alkalmazása, amelynek elméleti indoklása és kevés klinikai megfigyelés is megvan. A verapamil felírásakor a gyógyszer maximálisan tolerálható adagját is alkalmazni kell. A kérdés továbbra is az, hogy a gyógyszer hatása tartósan fennáll-e.

A b-blokkolók hatékonysága sajnos nem száz százalékos. Különböző források szerint a béta-blokkolók az esetek 70-30-40%-ában történő alkalmazásuk ellenére sem akadályozzák meg az aritmiákat, a betegek körülbelül 15%-ánál az epizódok végzetesek lehetnek. Ebben az esetben a flekainid kiegészítő gyógyszer lehet. A béta-blokkolóval ellentétben, amely megakadályozza az aritmiát az adrenalin hatásának blokkolásával, a flekainid nyilvánvalóan a nátriumcsatornákra gyakorolt erős gátló hatása mellett képes közvetlenül gátolni a rianodin receptorokat, megakadályozva a kalciumionok túlzott felszabadulását. Így két, egyidejűleg felírt gyógyszer szinergikus hatásában reménykedhetünk.

Leírják a flekainid felírásának hatékonyságát azoknál a betegeknél, akiknél a b-blokkolók felírásával nem lehet hatást elérni. A flekainid hatása olyan CPVT-ben szenvedő betegeknél is megfigyelhető, akiknél az aritmia genetikai alapja nem azonosítható.

Fel kell vetni a kardioverter-defibrillátor beültetésének kérdését, ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, vagy ha szívleállás epizódjai vannak az anamnézisben (3. táblázat). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egy ilyen művelet nem zárja ki az antiaritmiás terápia folytatását, és további problémákat okozhat a beteg számára. Olyan esetet írnak le, amikor egy beültetett kardioverter defibrillátor sajátos szövődményt okozott - a CPVT egy epizódja által okozott kisülése, ami viszont katekolaminok felszabadulását idézte elő, újabb CPVT-epizódot, és ennek megfelelően újabb defibrillátor-kisülést váltott ki. Ez az ördögi kör a béta-blokkolók és a flekainid egyidejű beadásával szakadt meg.

A CPVT-ben szenvedő betegek kezelésének másik módja a szelektív szimpatikus denerváció, amely ma már minimálisan invazív thoracoscopos hozzáféréssel is elvégezhető. Ennek a beavatkozásnak a jelzése a béta-blokkolók ellenjavallata vagy az állandó használatukhoz való rossz betartás, a cardioverter-defibrillátor beültetésének képtelensége, a maximális gyógyszeres terápia során ismétlődő tachycardia epizódok, feltéve, hogy kardioverter-defibrillátort ültetnek be. Ennek az eljárásnak a hatékonyságát gyermekeknél is kimutatták.

Így a CPVT, mivel szerencsére meglehetősen ritka betegség, nagy erőfeszítést igényel annak kimutatása. Az örökletes szindróma gyanújának alapja a fizikai vagy érzelmi stressz során kialakuló ájulás. Szem előtt kell tartani a mutációk tünetmentes hordozásának lehetőségét is azokban a családokban, ahol korai hirtelen szívhalál eseteit regisztrálták. Ahhoz, hogy olyan feltételeket teremtsünk, amelyek mellett lehetővé válik ennek a betegségnek az oroszországi kimutatása, genetikai laboratóriumok hálózatát kell létrehozni, vagy legalábbis megkönnyíteni betegeink számára a hozzáférést nemzetközi hálózatukhoz.

Irodalom

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Catecholaminerg polimorf kamrai tachycardia gyermekeknél: 21 beteg 7 éves követése. Keringés. 1995; 91(5):1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Catecholaminerg polimorf kamrai tachycardia. In: GeneReviews. Pagon R.A. Madár T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (szerk.), Seattle (WA) (2004. október 14.).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE és munkatársai: Catecholaminergic polymorphic ventricularis tachycardiában szenvedő betegek klinikai és molekuláris jellemzése. Keringés. 2002; 106. (1):69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia: a padtól az ágyig. Szív. 2013; 99(7):497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Distinct u wave changes in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47. (3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Incidence and risk factor of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Keringés. 2009; 119(18):2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Az 1q42-q43 kromoszómára térképezett aritmiás rendellenesség malignus polimorf kamrai tachycardiát okoz szerkezetileg normális szívekben. Az American College of Cardiology folyóirata. 1999; 34(7):2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. A szív rianodin receptor génjének (hryr2) mutációi állnak a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia hátterében. Keringés. 2001; 103(2):196–200.

9. Laitinen P.J. Brown K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. A szív ryanodin receptor (ryr2) gén mutációi családi polimorf kamrai tachycardiában. Keringés. 2001; 103(4):485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. A stressz által kiváltott kamrai tachycardiával összefüggő rianodin receptor mutációk fokozott kalciumfelszabadulást közvetítenek a stimulált kardiomiocitákban. Keringéskutatás. 2003; 93(6):531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Hirtelen, megmagyarázhatatlan halál: A kardiológiai és genetikai vizsgálat örökölhetősége és diagnosztikus eredménye túlélő rokonoknál. Keringés. 2005; 112(2):207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tesztelő D.J. Will M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. A szívcsatorna-hibák spektruma és gyakorisága úszás által kiváltott aritmia szindrómákban. Keringés. 2004; 110(15):2119–2124.

13. Tesztelő D.J. Ackerman M.J. A molekuláris boncolás szerepe a megmagyarázhatatlan hirtelen szívhalálban. A kardiológia jelenlegi véleménye. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. A casq2 egy erősen konzervált régiójában található missense mutáció autoszomális recesszív katekolamin-indukált polimorf kamrai tachycardiához kapcsolódik az izraeli beduin családokban. Amerikai emberi genetikai folyóirat. 2001; 69(6):1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Rendellenes kalcium jelátvitel és hirtelen szívhalál a calsequestrin mutációjával összefüggésben. Keringéskutatás. 2004; 94(4):471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. A katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiával kapcsolatos casq2 mutációk klinikai fenotípusa és funkcionális jellemzése. Keringés. 2006; 114(10):1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. Az ankyrin-b funkció elvesztése által okozott szívritmuszavar-szindróma. Proceedings of the National Academy of Sciences of Amerikai Egyesült Államok. 2004; 101(24):9137–9142.

18. Tesztelő D.J. Ackerman M.J. Potenciálisan halálos kimenetelű, jól kezelhető örökletes kardiomiopátiák/csatorna-betegségek genetikai vizsgálata a klinikai gyakorlatban. Keringés. 2011; 123(9):1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: A triadin hiánya, a fehérje a kalciumfelszabadító komplex felelős a szívritmuszavarokért, amelyek hirtelen halállal járnak emberekben. Az emberi molekuláris genetika. 2012; 21(12):2759–2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia: Ryr2 mutációk, bradycardia és a betegek nyomon követése. Orvosi genetikai folyóirat. 2005; 42(11):863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Zöld M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Az aritmia jellemzése és hosszú távú kimenetelei katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiában. Szívritmus. a Heart Rhythm Society hivatalos lapja. 2011; 8(6):864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Terápiás megközelítés katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiában szenvedő betegek számára: A technika állása és a jövőbeni fejlesztések. Europace. Európai ingerlés, aritmiák és szív elektrofiziológia. az Európai Kardiológiai Társaság szívingerléssel, aritmiákkal és szív-celluláris elektrofiziológiával foglalkozó munkacsoportjainak folyóirata. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia: Elektrokardiográfiás jellemzők és optimális terápiás stratégiák a hirtelen halál megelőzésére. Szív. 2003; 89. (1):66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flekainid és antiaritmiás hatások a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia egérmodelljében. Trendek a szív- és érrendszeri gyógyászatban. 2012; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. A flekainid megakadályozza a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiát egerekben és emberekben. Természetgyógyászat. 2009; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. és munkatársai: A flekainid hatása a terhelés által kiváltott kamrai arrhythmiákra és kiújulásokra genotípus-negatív katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél. Szívritmus: a Heart Rhythm Society hivatalos lapja. 2013; 10(4):542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. A flekainid elnyomja a defibrillátor által kiváltott viharzást katekolaminerg polimorf kamrai tachycardiában. Pacing és klinikai elektrofiziológia. PACE. 2012; 35(7):794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Útmutató a katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia diagnosztizálásához és kezeléséhez. Szív, tüdő és keringés. 2012; 21 (2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Bal szív szimpatikus denervációja életveszélyes kamrai tachyarrhythmiák kezelésére katecholaminerg polimorf kamrai tachycardiában és hosszú qt szindrómában szenvedő fiatal betegeknél. Klinikai kutatás a kardiológiában: a Német Kardiológiai Társaság hivatalos lapja. 2013; 102. (1):33–42.

Hasonló cikkek

Csernisov: Nem érdekelnek azok a képviselők, akik nevettek rajtam!

Borisz Csernisov, az LDPR Állami Duma képviselője az egyik legfiatalabb parlamenti képviselő. 25 éves. Valamivel több mint három hónapig dolgozott az alsóházban – és már két elpárologtatás elleni törvényjavaslatot is benyújtott. ViVA la Cloud nyílt forráskódon...
Az LDPR-helyettes megcsalta a feleségét, megfenyegette a szeretőjét, megverték és önmagára támadt

Pályafutását 1986-ban kezdte a Trud újság kiadójánál, 18 évesen behívták a hadseregbe katonai szolgálatra, amelyet 1987-től 1989-ig teljesített. Krasznojarszk Az 1990-es évek végén a krasznojarszki kormányzói hivatalban kapott állást...
Ha belépsz a Liberális Pártba, az mit ad neked?

Bevezetés………………….………………...………….……. 3 1. fejezet. Az LDPR jogalkotási tevékenysége a Dumában ..... 8 2. fejezet A frakciótagok munkája az Állami Duma bizottságaiban ......... 10 Következtetés .......... .................................................. .......... ... 13 Források és irodalom jegyzéke ………………………….. 14...
A kalapok visszaválthatók?

Ha 2019-ben azon töprengett, hogy a vásárlás után visszaküldhető-e egy kalap az eladónak (üzletnek vagy magánszemélynek), és pénzt kaphat - olvassa el a cikket, és megtudja, milyen esetekben és hogyan lehet kalapot visszaküldeni. ..
"Atommag fizika és technológia" szak (alapképzés)

Korábban ennek az állami szabványnak a száma 010400 (a felsőoktatási szakoktatási irányok és szakok osztályozója szerint) 4. A főképzési program tartalmi követelményei OKTATÁSI MINISZTÉRIUM...
Az oroszországi rendkívüli helyzetek minisztériumának felsőoktatási intézményei

A Polgári Védelmi Akadémia fogadja azokat az állampolgárokat, akik államilag kibocsátott középfokú (teljes) általános vagy középfokú szakképzésről szóló okirattal, valamint alapfokú szakképzési oklevéllel rendelkeznek, ha az rekordot tartalmaz...

Polimorf kamrai tachycardia ekg. Polimorf tachycardia. Funkcionális triggerek

A polimorf tachycardia gyógyszeres kezelése

A polimorf tachycardia intervenciós kezelése

2.2.4. Polimorf kamrai tachycardia

Kezelési célok

A kórházi kezelés indikációi

Gyógyszeres kezelés

A keresőképtelenség hozzávetőleges időtartama

További irányítás

Betegtájékoztató

Előrejelzés

Irodalom színes betét

O.S. Koroleva (1), D.A. Zateyscsikov (1,2,3)

Katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia

Hasonló cikkek

Csernisov: Nem érdekelnek azok a képviselők, akik nevettek rajtam!

Az LDPR-helyettes megcsalta a feleségét, megfenyegette a szeretőjét, megverték és önmagára támadt

Ha belépsz a Liberális Pártba, az mit ad neked?

A kalapok visszaválthatók?

"Atommag fizika és technológia" szak (alapképzés)

Az oroszországi rendkívüli helyzetek minisztériumának felsőoktatási intézményei