Šta je eritremija i zašto je opasna? Moguće komplikacije i posljedice bolesti krvi. Plan pregleda pacijenata sa sumnjom na eritremiju

Karakteriše ga relativno dug i benigni tok, koji, međutim, ne isključuje malignu degeneraciju u akutna leukemija sa smrtnim ishodom.


Eritremija se smatra priličnom rijetka bolest i javlja se sa učestalošću od 4-7 slučajeva na 100 miliona stanovnika godišnje. Uglavnom su oboljeli ljudi srednjih i starijih godina ( preko 50 godina), međutim, slučajevi bolesti su prijavljeni u ranijim godinama. Muškarci i žene obolijevaju sa istom učestalošću.

Zanimljivosti

• Crvena krvna zrnca čine oko 25% svih ćelija ljudsko tijelo.
• Svake sekunde u koštanoj srži se proizvodi oko 2,5 miliona novih crvenih krvnih zrnaca. Otprilike ista količina se uništava u cijelom tijelu.
• Crvenu boju crvenim krvnim zrncima daje željezo, koje je dio hemoglobina.
• Eritremija je jedan od najbenignijih tumorskih procesa u krvi.
• Eritremija može biti asimptomatska dugi niz godina.
• Pacijenti s eritremijom skloni su teškom krvarenju uprkos broju trombocita ( odgovoran za zaustavljanje krvarenja) povećana.

Šta su crvena krvna zrnca?

Crvena krvna zrnca ( crvena krvna zrnca) – većina brojne ćelije krv, čija je glavna funkcija izmjena plinova između tkiva tijela i okoline.

Struktura i funkcija crvenih krvnih zrnaca

Oblik eritrocita je bikonkavni disk, čiji je prosječni prečnik 7,5 - 8,3 mikrometara ( µm). Važna karakteristika Ove ćelije imaju sposobnost savijanja i smanjenja veličine, što im omogućava da prolaze kroz kapilare čiji je prečnik 2 - 3 mikrona.

Normalan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi varira ovisno o spolu.

Norma crvenih krvnih zrnaca je:

• kod žena - 3,5 - 4,7 x 10 12 u 1 litru krvi;
• kod muškaraca – 4,0 – 5,0 x 10 12 u 1 litru krvi.

citoplazma ( unutrašnje okruženje žive ćelije) crvenih krvnih zrnaca je 96% ispunjeno hemoglobinom - crvenim proteinskim kompleksom koji sadrži atom željeza. Upravo je hemoglobin odgovoran za isporuku kisika svim organima i tkivima tijela, kao i za uklanjanje ugljičnog dioksida ( nusproizvod tkivno disanje).

Proces transporta gasova odvija se na sledeći način:

• U plućnim kapilarama ( najtanji krvni sudovi) molekul kiseonika ( nastaje oksidirani oblik hemoglobina - oksihemoglobin).
• Iz pluća, crvena krvna zrnca se prenose krvotokom do kapilara svih organa, gdje se molekula kisika odvaja od oksihemoglobina i prenosi do stanica tjelesnog tkiva.
• U zamjenu, ugljični dioksid koji oslobađaju tkiva se dodaje hemoglobinu ( formira se kompleks koji se zove karbhemoglobin).
• Kada crvena krvna zrnca koja sadrže karbhemoglobin prođu kroz plućne kapilare, ugljični dioksid se odvaja od hemoglobina i oslobađa s izdahnutim zrakom, a zauzvrat se dodaje još jedna molekula kisika i ciklus se ponavlja.

Normalni nivoi hemoglobina u krvi variraju u zavisnosti od pola i starosti ( kod djece i starijih osoba njegova količina je manja).

Normalan nivo hemoglobina je:

• za žene – 120 – 150 grama/litar;
• za muškarce – 130 – 170 grama/l.

Gdje nastaju crvena krvna zrnca?

Formiranje crvenih krvnih zrnaca odvija se stalno i kontinuirano, počevši od 3. sedmice intrauterinog razvoja embrija pa sve do kraja života osobe. Glavni hematopoetski organi kod fetusa su jetra, slezina i timus ( timus).

Počevši od 4. mjeseca embrionalnog razvoja pojavljuju se žarišta hematopoeze u crvenoj koštanoj srži, koja je glavni krvotvorni organ nakon rođenja djeteta i tokom života. Njegova ukupna zapremina kod odrasle osobe iznosi oko 2,5-4 kg i raspoređena je u različitim kostima tijela.

Kod odrasle osobe, crvena koštana srž nalazi se:

• u karličnim kostima ( 40% );
• u pršljenovi ( 28% );
• u kostima lobanje ( 13% );
• u rebra ( 8% );
• u dugom cjevaste kosti ruke i noge ( 8% );
• u grudnoj kosti ( 2% ).

Pored crvenih kostiju postoji i žuta koštana srž, koja je uglavnom predstavljena masnim tkivom. IN normalnim uslovima ne obavlja nikakvu funkciju, ali pod nekim patološkim stanjima može se pretvoriti u crvenu koštanu srž i sudjelovati u procesu hematopoeze.

Kako nastaju crvena krvna zrnca?

Krvne ćelije se formiraju od takozvanih matičnih ćelija. Nastaju tokom embrionalnog razvoja u količinama dovoljnim da obezbede hematopoetsku funkciju tokom celog života osobe. Njihov karakteristična karakteristika je sposobnost reprodukcije ( dijeliti) sa stvaranjem klonova koji se mogu pretvoriti u bilo koju krvnu ćeliju.

Kada se matična ćelija podijeli, proizvodi:

• Progenitorne ćelije mijelopoeze. Ovisno o potrebama organizma, mogu se podijeliti i formirati jedno od krvnih stanica - eritrocit, trombocit ( odgovoran za zaustavljanje krvarenja) ili leukocita ( pruža zaštitu tijelu od infekcija).
• Progenitorske ćelije limfopoeze. Oni formiraju limfocite koji obezbeđuju imunitet ( zaštitna funkcija).

Stvaranje crvenih krvnih zrnaca događa se u crvenoj koštanoj srži. Ovaj proces se naziva eritropoeza i regulira se prema principu povratne sprege - ako tijelu nedostaje kisik ( prilikom fizičkog napora, kao rezultat gubitka krvi ili iz nekog drugog razloga), u bubrezima se stvara posebna tvar - eritropoetin. Utječe na prekursorsku ćeliju mijeloidne serije, stimulirajući njenu transformaciju ( diferencijaciju) u crvena krvna zrnca.

Ovaj proces uključuje nekoliko uzastopnih dioba, uslijed čega se stanica smanjuje u veličini, gubi jezgro i nakuplja hemoglobin.

Za stvaranje crvenih krvnih zrnaca potrebno je:

• Vitamini. Vitamini poput B2 ( riboflavin), AT 6 ( piridoksin), AT 12 ( kobalamin) i folna kiselina neophodni su za stvaranje normalnih krvnih stanica. S nedostatkom ovih tvari, poremećeni su procesi diobe stanica i sazrijevanja u koštanoj srži, uslijed čega se funkcionalno nesposobna crvena krvna zrnca oslobađaju u krvotok.
• Iron. Ovaj mikroelement je dio hemoglobina i igra glavnu ulogu u procesu transporta kisika i ugljičnog dioksida crvenim krvnim stanicama. Unos gvožđa u organizam ograničen je brzinom njegove apsorpcije u crevima ( 1-2 miligrama dnevno).

Trajanje diferencijacije je oko 5 dana, nakon čega se u crvenoj koštanoj srži formiraju mladi oblici eritrocita ( retikulociti). Otpuštaju se u krvotok i u roku od 24 sata pretvaraju se u zrela crvena krvna zrnca, sposobna da u potpunosti učestvuju u procesu transporta plinova.

Kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, poboljšava se dostava kisika u tkiva. To inhibira proces lučenja eritropoetina u bubrezima i smanjuje njegov učinak na prekursorsku stanicu mijelopoeze, koja inhibira stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži.

Kako se uništavaju crvena krvna zrnca?

U prosjeku, crvena krvna stanica cirkulira u krvi 90 do 120 dana, nakon čega se njena površina deformiše i postaje čvršća. Kao rezultat toga, zadržava se i uništava u slezeni ( glavni organ u kojem se uništavaju krvna zrnca), jer ne može proći kroz svoje kapilare.

Prilikom razaranja crvenog krvnog zrnca, željezo, koje je dio hemoglobina, oslobađa se u krvotok i posebnim proteinima transportuje do crvene koštane srži, gdje ponovo sudjeluje u stvaranju novih crvenih krvnih stanica. Ovaj mehanizam je izuzetno važan za održavanje procesa hematopoeze za koji je inače potrebno od 20 do 30 miligrama ( mg) gvožđe dnevno ( dok se samo 1 – 2 mg apsorbira hranom).

Šta je eritremija?

Kao što je ranije spomenuto, eritremija je tumorski proces karakteriziran poremećenom diobom stanica prekursora mijelopoeze. To se događa kao rezultat mutacija u različitim genima koji normalno reguliraju rast i razvoj krvnih stanica.

Pojava i razvoj eritremije

Kao rezultat mutacija, formira se abnormalni klon date ćelije. Ima iste sposobnosti diferencijacije ( odnosno može se pretvoriti u eritrocit, trombocit ili leukocit), međutim, nije pod kontrolom regulatornih sistema tijela koji održavaju stalan ćelijski sastav krvi ( njegova podjela se odvija bez sudjelovanja eritropoetina ili drugih faktora rasta).

Mutantna stanica prekursor mijelopoeze počinje se intenzivno razmnožavati, prolazeći kroz sve gore opisane faze rasta i razvoja, a rezultat ovog procesa je pojava apsolutno normalnih i funkcionalnih crvenih krvnih stanica u krvi.

Tako se u crvenoj koštanoj srži pojavljuju dvije različite vrste stanica prekursora eritrocita - normalne i mutirane. Kao rezultat intenzivnog i nekontroliranog stvaranja crvenih krvnih stanica iz mutantne stanice, njihov broj u krvi se značajno povećava, premašujući potrebe organizma. To pak inhibira oslobađanje eritropoetina u bubrezima, što dovodi do smanjenja njegovog aktivacijskog učinka na normalan proces eritropoeze, ali nema utjecaja na tumorsku stanicu.

Osim toga, kako bolest napreduje, povećava se broj mutantnih stanica u koštanoj srži, što dovodi do pomjeranja normalnih. hematopoetskih ćelija. Kao rezultat, dolazi trenutak kada sve ( ili skoro sve) tjelesna crvena krvna zrnca se formiraju od tumorskog klona progenitorske ćelije mijelopoeze.

Kod eritremije se većina mutantnih stanica pretvara u eritrocite, ali se određeni dio razvija drugačijim putem ( sa stvaranjem trombocita ili leukocita). Ovo objašnjava povećanje ne samo crvenih krvnih zrnaca, već i drugih stanica, čiji je prekursor progenitorna stanica mijelopoeze. Kako bolest napreduje, formira se broj trombocita i leukocita tumorske ćelije, takođe se povećava.

Tok eritremije

U početku se eritremija ne manifestira ni na koji način i gotovo da nema utjecaja na krvni sistem i tijelo u cjelini, međutim, kako bolest napreduje, mogu se razviti određene komplikacije i patološka stanja.

U razvoju eritremije konvencionalno se razlikuju:

• početna faza;
• eritremijski stadij;
• anemičan ( terminal) faza.

početna faza
Može trajati od nekoliko mjeseci do decenija, a da se ni na koji način ne pokaže. Karakterizira ga umjereno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca ( 5 – 7 x 10 12 u 1 litru krvi) i hemoglobin.

Eritremijski stadijum
Karakteriziran je povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca formiranih iz abnormalnih progenitorskih stanica ( više od 8 x 10 12 u 1 litru krvi). Kao rezultat daljnjih mutacija, tumorska stanica počinje se diferencirati u trombocite i leukocite, što uzrokuje povećanje njihovog broja u krvi.

Posljedica ovih procesa je prelijevanje krvi u žile i sve unutrašnje organe. Krv postaje viskoznija, brzina njenog prolaska kroz žile se usporava, što potiče aktivaciju trombocita direktno u vaskularnom krevetu. Aktivirani trombociti se vežu jedni za druge, formirajući takozvane trombocitne čepove, koji začepljuju lumene malih krvnih žila, ometajući protok krvi kroz njih.

Osim toga, kao rezultat povećanja broja stanica u krvi, dolazi do njihovog uništenja u slezeni. Rezultat ovaj proces je prekomjeran unos produkata stanične razgradnje u krv ( slobodni hemoglobin, purini).

Anemična faza
Kako bolest napreduje, u koštanoj srži počinje proces fibroze - zamjena hematopoetskih stanica fibroznog tkiva. Hematopoetska funkcija koštane srži postepeno se smanjuje, što dovodi do smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita u krvi ( do kritičnih vrednosti).

Rezultat ovog procesa je pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze ( izvan koštane srži) – u slezeni i jetri. Ova kompenzacijska reakcija je usmjerena na održavanje normalnog broja krvnih stanica.

Osim toga, pojava ekstramedularnih žarišta hematopoeze može biti posljedica oslobađanja tumorskih stanica iz koštane srži i njihove migracije kroz krvotok u jetru i slezenu, gdje se zadržavaju u kapilarama i počinju se intenzivno razmnožavati.

Uzroci eritremije

Uzroci eritremije, kao i većine tumorskih bolesti krvi, nisu precizno utvrđeni. Postoje određeni predisponirajući faktori koji mogu povećati rizik od razvoja ove bolesti.

Pojavu eritremije mogu olakšati:

• genetska predispozicija;
• jonizujuće zračenje;
• toksične supstance.

Genetska predispozicija

Do danas nije bilo moguće identificirati mutacije gena koje direktno dovode do razvoja eritremije. Međutim, genetska predispozicija je dokazana činjenicom da je incidencija ove bolesti kod osoba koje boluju od određenih genetskih bolesti značajno veća nego u općoj populaciji.

Rizik od razvoja eritremije se povećava sa:

• Daunov sindrom - genetska bolest koja se manifestuje kršenjem oblika lica, vrata, glave i zaostajanjem u razvoju djeteta.
• Klinefelterov sindrom - genetska bolest koja se manifestuje u pubertetu i koju karakteriše nesrazmjeran razvoj tijela ( visok, duge i tanke ruke i noge, dug struk), kao i moguće mentalne smetnje.
• Bloomov sindrom - genetska bolest koju karakterizira nizak rast, hiperpigmentacija kože, nesrazmjeran razvoj lica i predispozicija za tumore različitih organa i tkiva.
• Marfanov sindrom - genetska bolest kod koje je poremećen razvoj vezivnog tkiva organizma, što se manifestuje visokim rastom, dugim udovima i prstima, zamagljenim vidom i kardiovaskularnim vaskularni sistem.

Važno je to napomenuti navedene bolesti Ni na koji način se ne odnose na krvni sistem i nisu maligne neoplazme. Mehanizam razvoja eritremije u ovom slučaju objašnjava se nestabilnošću genetskog aparata ćelija ( uključujući krvna zrnca), što ih čini podložnijim drugim faktorima rizika ( zračenje, hemikalije).

Jonizujuće zračenje

zračenje ( rendgenski ili gama zraci) djelomično apsorbiraju ćelije živog organizma, uzrokujući oštećenja na nivou njihovog genetskog aparata. To može dovesti i do smrti stanice i do pojave određenih DNK mutacija ( dezoksiribonukleinska kiselina), odgovorna za implementaciju genetski programirane funkcije ćelije.

Radijaciji su najviše izloženi ljudi u zonama eksplozije atomske bombe, nesrećama u nuklearnim elektranama, kao i pacijentima sa malignim tumorima, za koje su se koristile različite metode radioterapije.

Toksične supstance

Supstance koje pri ulasku u organizam mogu izazvati mutacije na nivou genetskog aparata ćelija nazivaju se hemijski mutageni. Njihova uloga u nastanku eritremije dokazana je brojnim istraživanjima, koja su otkrila da su osobe s eritremijom u prošlosti imale kontakt s ovim supstancama.

Hemijski mutageni koji dovode do eritremije su:

• benzen – Dio benzina i hemijskih rastvarača.
• Citostatici - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
• Antibakterijski lijekovi – hloramfenikol ( hloramfenikol).

Rizik od razvoja eritremije značajno se povećava kada se citotoksični lijekovi kombiniraju sa terapijom zračenjem ( u liječenju tumora).

Simptomi eritremije

Simptomi eritremije variraju u zavisnosti od stadijuma bolesti. U isto vrijeme, neki od njih mogu biti prisutni tokom cijele bolesti.

Simptomi početne faze

U početku se bolest javlja bez ikakvih posebnih manifestacija. Simptomi eritremije u ovoj fazi su nespecifični i mogu se pojaviti s drugim patologijama. Njihova pojava je češća kod starijih osoba.


Manifestacije početne faze eritremije mogu biti:

• Crvenilo kože i sluzokože. Nastaje kao rezultat povećanja broja crvenih krvnih zrnaca u žilama. Crvenilo se uočava na svim dijelovima tijela, u glavi i udovima, oralnoj sluznici i očnim membranama. U početnoj fazi bolesti, ovaj simptom može biti blag, zbog čega se ružičasta nijansa kože često smatra normalnom.
• Bol u prstima na rukama i nogama. Ovaj simptom je uzrokovan kršenjem protoka krvi kroz male žile. U početnoj fazi, to je uglavnom zbog povećane viskoznosti krvi zbog povećanja broja ćelijskih elemenata. Poremećaj isporuke kiseonika u organe dovodi do razvoja ishemije tkiva ( gladovanje kiseonikom ), što se manifestuje napadima pekućeg bola.
• Glavobolja. Nespecifičan simptom, koji, međutim, može biti vrlo izražen u početnoj fazi bolesti. Česte glavobolje mogu nastati kao posljedica poremećene cirkulacije krvi u malim žilama mozga.

Simptomi eritremije

Kliničke manifestacije druge faze bolesti uzrokovane su povećanjem broja stanica u krvi ( kao rezultat postaje viskozniji), pojačano njihovo uništavanje u slezeni, kao i poremećaji sistema zgrušavanja krvi.

Simptomi eritremije su:

• crvenilo kože;
• nekroza prstiju na rukama i nogama;
• povišen krvni pritisak;
• povećanje jetre;
• uvećana slezena;
• svrab kože;
• pojačano krvarenje;
• simptomi nedostatka gvožđa;
• trombotski udari;
• dilatirajuća kardiomiopatija.

Crvenilo kože
Mehanizam razvoja je isti kao u početnoj fazi, međutim, boja kože može dobiti ljubičasto-plavkastu nijansu, a mogu se pojaviti precizna krvarenja u području sluznice ( kao rezultat rupture malih krvnih žila).

Eritromelalgija
Razlozi za ovu pojavu nisu precizno utvrđeni. Vjeruje se da je povezan s poremećenom cirkulacijom krvi u malim perifernim žilama. Manifestuje se oštrim napadima crvenila i akutnim, pekućim bolom u predjelu vrhova prstiju ruku i nogu, ušnih resica i vrha nosa.

Obično je lezija bilateralna. Napadi mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Do određenog olakšanja dolazi kada se zahvaćeno područje uroni u njega hladnom vodom. Kako osnovna bolest napreduje, područja boli mogu se povećati, šireći se na šaku i stopalo.

Nekroza prstiju na rukama i nogama
Povećanje broja proizvedenih trombocita ( karakterističan za ovu fazu bolesti), kao i usporavanje protoka krvi zbog povećanja njenog viskoziteta, doprinosi stvaranju trombocitnih čepova koji začepljuju male arterije.

Opisani procesi dovode do lokalnog poremećaja cirkulacije, što se klinički manifestira bolom, koji se naknadno zamjenjuje gubitkom osjetljivosti, smanjenjem temperature i odumiranjem tkiva u zahvaćenom području.

Povišen krvni pritisak
Nastaje zbog povećanja ukupnog volumena cirkulirajuće krvi ( BCC) u vaskularnom krevetu, kao i kao rezultat povećanja viskoznosti krvi, što uzrokuje povećanje vaskularnog otpora na protok krvi. Krvni pritisak se postepeno povećava kako bolest napreduje. Klinički, to se može manifestirati kao povećan umor, glavobolje, zamagljen vid i drugi simptomi.

povećanje jetre ( hepatomegalija)
Jetra je rastegljivi organ koji normalno skladišti do 450 mililitara krvi. Sa povećanjem volumena krvi, krv ispunjava jetrene sudove ( može zadržati više od 1 litre krvi). Kada tumorske ćelije migriraju u jetru ili kada se u njoj razviju žarišta ekstramedularne hematopoeze, organ može dostići ogromne veličine ( deset ili više kilograma).

Kliničke manifestacije hepatomegalije su težina i bol u desnom hipohondrijumu ( koje proizlaze iz pretjeranog rastezanja jetrene kapsule), probavni poremećaji, problemi s disanjem.

Povećana slezena ( splenomegalija)
Zbog povećanja volumena krvi, slezena se prepuni krvlju, što s vremenom dovodi do povećanja veličine i zbijanja organa. Ovaj proces je također olakšan razvojem patoloških žarišta hematopoeze u slezeni. U povećanom organu intenzivnije se odvijaju procesi uništavanja krvnih stanica ( eritrociti, trombociti, leukociti).

Svrab kože
Izgled ovaj simptom uzrokovano djelovanjem posebne biološki aktivne tvari – histamina. U normalnim uslovima, histamin je sadržan u leukocitima i oslobađa se samo u određenim patološkim stanjima, najčešće alergijske prirode.

Kod dugotrajnog toka bolesti dolazi do povećanja broja leukocita formiranih iz tumorske ćelije. To dovodi do njihovog intenzivnijeg razaranja u slezeni, što za posljedicu ima ulazak velike količine slobodnog histamina u krvotok, što, između ostalog, uzrokuje jak svrab kože, koji se pojačava u kontaktu s vodom ( prilikom pranja ruku, kupanja, izlaganja kiši).

Pojačano krvarenje
Može nastati kako kao rezultat povećanja tlaka i volumena krvi, tako i kao rezultat prekomjerne aktivacije trombocita u vaskularnom krevetu, što dovodi do njihovog iscrpljivanja i poremećaja zgrušavanja krvi. Eritremiju karakteriše dugotrajno i jako krvarenje iz desni nakon vađenja zuba, nakon manjih posekotina i povreda.

Bol u zglobovima
Zbog povećanog uništavanja krvnih stanica, veliki broj njihovih produkata razgradnje ulazi u krvotok, uključujući purine, koji su dio nukleinskih kiselina ( genetski aparat ćelija). U normalnim uslovima, purini se pretvaraju u urate ( soli mokraćne kiseline), koji se izlučuju urinom.

Kod eritremije povećava se količina proizvedenog urata ( razvija se uratna dijateza), zbog čega se talože u različitim organima i tkivima. Vremenom se akumuliraju u zglobovima ( prvo u malim, a zatim u većim). Klinički se to manifestira kao crvenilo, bol i ograničena pokretljivost u zahvaćenim zglobovima.

Čirevi gastrointestinalnog sistema
Njihova pojava povezana je s poremećenom cirkulacijom krvi u sluznici želuca i crijeva, što značajno smanjuje njene barijerne funkcije. Rezultat je kiseli želudačni sok i hrana ( posebno oštre ili grube, loše pripremljene) oštećuje mukoznu membranu, pospješujući razvoj čireva.

Klinički, ovo stanje se manifestuje bolom u stomaku koji se javlja nakon jela ( za čir na želucu), ili na prazan želudac ( za čir na dvanaestopalačnom crevu). Ostale manifestacije uključuju žgaravicu, mučninu i povraćanje nakon jela.

Simptomi nedostatka gvožđa
Kao što je ranije spomenuto, količina željeza koja ulazi u tijelo s hranom ograničena je brzinom njegove apsorpcije u crijevima i iznosi 1-2 mg dnevno. U normalnim uslovima, ljudsko telo sadrži 3-4 grama gvožđa, a 65-70% je deo hemoglobina.

Kod eritremije većina gvožđa ulazi u organizam ( do 90 – 95%) se koristi za stvaranje crvenih krvnih zrnaca, što rezultira nedostatkom ovog elementa u drugim organima i tkivima.

Manifestacije nedostatka gvožđa su:

• suha koža i sluzokože;
• stanjivanje i povećana krhkost kose;
• pukotine u uglovima usta;
• ljuštenje noktiju;
• nedostatak apetita;
• probavne smetnje;
• poremećaj okusa i mirisa;
• smanjena otpornost na infekcije.

Trombotski moždani udar
moždani udar ( akutni poremećaj cirkulacije u određenom području mozga) se također razvija kao rezultat stvaranja krvnih ugrušaka u vaskularnom krevetu. Manifesti iznenadni gubitak svijesti i razne neurološki simptomi (ovisno o području mozga u kojem je poremećen protok krvi). To je jedna od najopasnijih komplikacija eritremije i bez hitne medicinsku njegu može uzrokovati smrt.

Infarkt miokarda
Mehanizam srčanog udara je isti kao i kod moždanog udara - nastali krvni ugrušci mogu začepiti lumen krvni sudovi koji neguju srce. Budući da su kompenzacijske mogućnosti ovog organa izuzetno male, njegove rezerve kisika se vrlo brzo iscrpljuju, što dovodi do nekroze srčanog mišića.

Srčani udar se manifestuje iznenadnim napadom jakog, akutnog bola u predelu srca, koji traje duže od 15 minuta i može se proširiti na levo rame i leva leđa. Ovo stanje zahtijeva hitnu hospitalizaciju i kvalificiranu medicinsku njegu.

Dilataciona kardiomiopatija
Ovaj izraz se odnosi na poremećaj srca povezan s povećanjem volumena cirkulirajuće krvi. Kada se komore srca napune krvlju, organ se postupno rasteže, što je kompenzacijska reakcija usmjerena na održavanje cirkulacije krvi. Međutim, kompenzacijske mogućnosti ovaj mehanizam su ograničeni, a kada se potroše, srce se previše rasteže, zbog čega gubi sposobnost obavljanja normalnih, potpunih kontrakcija.

Klinički, ovo stanje se manifestuje opštom slabošću, povećanim umorom, bolovima u srcu i poremećajima otkucaja srca, otok.

Simptomi anemične faze

Treća faza eritremije, koja se naziva i terminalna, razvija se u odsustvu odgovarajućeg liječenja u prvoj i drugoj fazi i često završava smrću. Karakterizira ga smanjenje stvaranja svih krvnih stanica, što uzrokuje kliničke manifestacije.

Glavne manifestacije terminalni stepen eritremije su:

• krvarenje;

Krvarenje
Pojavljuju se spontano ili uz minimalnu traumu kože, mišića, zglobova i mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati, što predstavlja opasnost po ljudski život. Karakteristični znaci su pojačana krvarenja kože i sluzokože, krvarenja u mišićima, zglobovima, krvarenja gastrointestinalnog sistema itd.

Do pojave krvarenja u terminalnoj fazi dolazi zbog:

• smanjeno stvaranje trombocita;
• formiranje funkcionalno nesposobnih trombocita.

Anemija
Ovo stanje karakterizira smanjenje razine hemoglobina u krvi, što je često praćeno smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Uzroci anemije u terminalnoj fazi bolesti mogu biti:

• Inhibicija hematopoeze u koštanoj srži. Razlog tome je proliferacija vezivnog tkiva ( mijelofibroza), koji potpuno istiskuje hematopoetske ćelije iz koštane srži. Kao rezultat, razvija se takozvana aplastična anemija, koja se manifestuje smanjenjem nivoa crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita.
• Nedostatak gvožđa. Nedostatak ovog mikroelementa dovodi do poremećaja u stvaranju hemoglobina, uslijed čega u krv ulaze velika, funkcionalno nesposobna crvena krvna zrnca.
• Česta krvarenja. U ovom slučaju, brzina stvaranja novih krvnih stanica nije dovoljna da nadoknadi gubitke koji nastaju tijekom krvarenja. Ovu situaciju dodatno pogoršava nedostatak gvožđa.
• Povećano uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Uvećana slezena zadržava veliki broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita, koji se vremenom uništavaju, uzrokujući razvoj anemije.

Kliničke manifestacije anemije su:

• bljedilo kože i sluzokože;
• opšta slabost;
• povećan umor;
• osjećaj nedostatka zraka ();
• česte nesvjestice.

Dijagnoza eritremije

Hematolog dijagnostikuje i liječi ovu bolest. Na bolest se može posumnjati na osnovu kliničkih manifestacija, međutim, da bi se potvrdila dijagnoza i propisao odgovarajući tretman, potrebno je provesti niz dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija.

• punkcija koštane srži;
• laboratorijski markeri;
• instrumentalne studije.

Opća analiza krvi

Najjednostavniji, a ujedno i jedan od najinformativnijih laboratorijskih testova, koji vam omogućava da brzo i precizno odredite ćelijski sastav periferne krvi. Opća analiza krvi ( UAC) propisuje se svim pacijentima kod kojih se sumnja na barem jedan od simptoma eritremije.

Krv se za analizu uzima ujutro, na prazan želudac, u posebno opremljenoj prostoriji. Obično se krv uzima iz domalog prsta lijeve ruke. Nakon prethodnog tretmana vrha prsta vatom natopljenom alkoholom, posebnom iglom se probija koža do dubine od 2-4 mm. Prva kap krvi koja se formira obriše se pamučnim štapićem, nakon čega se nekoliko mililitara krvi uvuče u posebnu pipetu.

Dobivena krv se prenosi u epruvetu i šalje u laboratorij na daljnje ispitivanje.

Glavni parametri koji se proučavaju tokom OAC-a su:

• Broj krvnih zrnaca. Broj crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita izračunava se posebno. Na osnovu broja ćelija u proučavanom materijalu izvode se zaključci o njihovom broju u vaskularnom krevetu.
• Broj retikulocita. Njihov broj se određuje u odnosu na ukupan broj crvenih krvnih zrnaca i izražava se u procentima. Pruža informacije o stanju hematopoeze u koštanoj srži.
• Ukupna količina hemoglobina.
• Indeks boja. Ovaj kriterij vam omogućava da odredite relativni sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim zrncima. Normalno, jedno crveno krvno zrnce sadrži od 27 do 33,3 pikograma ( str) hemoglobin, koji se odlikuje indeksom boje od 0,85 - 1,05, respektivno.
• Hematokrit Prikazuje udio ćelijskih elemenata u odnosu na ukupni volumen krvi. Izraženo u postocima.
• Brzina sedimentacije eritrocita ( ESR). Određuje se vrijeme tokom kojeg dolazi do razdvajanja krvnih stanica i plazme. Što je više crvenih krvnih zrnaca u volumenu krvi, to se više odbijaju ( zbog negativno nabijenih površina ćelijske membrane ), a ESR će biti sporiji.

Promjene u općoj krvnoj slici u zavisnosti od stadijuma eritremije

Indeks	Norm	početna faza	Eritremijski stadijum	Anemična faza
Broj crvenih krvnih zrnaca	Muškarci (M): 4,0 – 5,0 x 10 12 /l	5,7 – 7,5 x 10 12 /l	više od 8 x 10 12 /l	manje od 3 x 10 12 /l
	Žene (Ž): 3,5 – 4,7 x 10 12 /l	5,2 – 7 x 10 12 /l	više od 7,5 x 10 12 /l	manje od 2,5 x 10 12 /l
Broj trombocita	180 – 320 x 10 9 /l	180 – 400 x 10 9 /l	više od 400 x 10 9 /l	manje od 150 x 10 9 /l
Broj bijelih krvnih zrnaca	4,0 – 9,0 x 10 9 /l	nije promijenjeno	više od 12 x 10 9 /l ( u odsustvu infekcije ili intoksikacije)	manje od 4,0 x 10 9 /l
Broj retikulocita	M: 0,24 – 1,7%	nije promijenjeno	više od 2%
	I: 0,12 – 2,05%	nije promijenjeno	više od 2,5%
Ukupna količina hemoglobina	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	više od 185 g/l	manje od 130 g/l
	I: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	više od 165 g/l	manje od 120 g/l
Indeks boja	0,85 – 1,05	nije promijenjeno	manje od 0,8	može biti normalna, povećana ili smanjena
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 – 60% i više	manje od 40%
	I: 38 – 47%	38 – 50%	51 – 60% i više	manje od 35%
Brzina sedimentacije eritrocita	M: 3 – 10 mm/sat	2 – 10 mm/sat	0 – 2 mm/sat	više od 10 mm/sat
	I: 5 – 15 mm/sat	3 – 15 mm/sat	0 – 3 mm/sat	više od 15 mm/sat

Hemija krvi

Laboratorijski test koji može pomoći u određivanju količine određenih tvari u krvi.

Uzimanje krvi za biohemijske analize proizvodi se iz ulnarnih ili radijalnih safenoznih vena ruke, koje se nalaze na prednjoj površini lakta. Pacijent sjeda na stolicu i stavlja ruku na leđa. Medicinska sestra previja pacijentovu ruku podvezom 10-15 cm iznad pregiba lakta i traži od njega da "radi šakom" - da stegne i otpusti prste ( ovo će povećati protok krvi u venama i olakšati proceduru).

Odredivši lokaciju vene, medicinska sestra pažljivo tretira buduće mjesto uboda vatom natopljenom alkoholom, a zatim u venu ubacuje iglu spojenu na špric. Nakon što se uvjeri da je igla u veni, medicinska sestra skida povez i izvlači nekoliko mililitara krvi. Igla se izvadi iz vene, a na mjesto uboda nanese se vata natopljena alkoholom na 5-10 minuta.

Dobiveni materijal se prenosi u posebnu epruvetu i šalje u laboratorij na daljnja istraživanja.

Kada se utvrdi eritremija:

• Količina gvožđa u krvi.
• Jetreni testovi. Od testova jetre najinformativniji je određivanje nivoa alanin aminotransferaze ( AlAT) i aspartat aminotransferaza ( ASAT). Ove tvari se nalaze u stanicama jetre i oslobađaju se u krv u velikim količinama kada se unište.
• bilirubin ( indirektni razlomak). Kada se crvena krvna stanica pokvari, iz nje se oslobađa pigment bilirubin ( indirektni ili nepovezani razlomak). U jetri se ovaj pigment brzo vezuje za glukuronsku kiselinu ( formira se direktna vezana frakcija) i izlučuje se iz organizma. Dakle, procjena indirektne frakcije bilirubina daje informacije o težini procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca u tijelu.
• Količina mokraćne kiseline u krvi.

Promjene u biohemijskom testu krvi s eritremijom

Indeks	Norm	početna faza	Eritremijski stadijum	Anemična faza
Količina gvožđa u krvi	M: 17,9 – 22,5 µmol/l	nije promijenjeno	normalan ili smanjen	smanjen
	I: 14,3 – 17,9 µmol/l
Količina ALT i AST u krvi	M: do 41 U/l	nije promijenjeno	više od 45 U/l ( do nekoliko stotina)	normalno ili blago povećano
	I: do 31 U/l		više od 35 U/l ( do nekoliko stotina)
Bilirubin (indirektna frakcija)	4,5 – 17,1 µmol/l	4,5 – 20 µmol/l	više od 20 µmol/l	u redu
Količina mokraćne kiseline u krvi	2,5 – 8,3 mmol/l	u redu	više od 10 mmol/l	normalan ili povećan

Punkcija koštane srži

Ova metoda ima široku primjenu u dijagnostici eritremije, jer daje informacije o sastavu i funkcionalnom stanju svih vrsta hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Suština metode je uvođenje posebne šuplje igle sa oštrim krajem duboko u kost i prikupljanje materijala koštane srži, nakon čega se proučava pod mikroskopom. Češće je punkcija sternuma, rjeđe - ilium zdjelice, rebra ili spinoznog nastavka pršljena.

Tehnika je prilično jednostavna, ali istovremeno i bolna za pacijenta ( provodi se bez anestezije, jer može iskriviti dobivene podatke) i povezan je s određenim rizicima ( punkcija sternuma i traumatizacija pluća, srca, velikih krvnih sudova). Zbog toga zahvat treba da izvodi iskusan lekar i to samo u uslovima sterilne operacione sale.

Mjesto buduće punkcije temeljito se dezinficira otopinom alkohola ili joda, nakon čega se posebnom iglom koja se nalazi u sredini i pod pravim uglom u odnosu na prsnu kost probuši kožu i periost do dubine od 10-12 mm, ulazak u koštanu šupljinu. Na iglu se pričvrsti špric i povlačenjem klipa unatrag sakuplja se 0,5 do 1 ml supstance koštane srži, nakon čega se, bez odvajanja šprica, igla izvlači iz kosti. Mjesto uboda je prekriveno sterilnim tamponom i zapečaćeno flasterom.

Materija koštane srži se zgrušava brže od periferne krvi, pa se nastali materijal odmah prenosi na stakalce, na koje se razmaz boji posebnom bojom i fiksira. Zatim se uzorci pregledavaju pod mikroskopom, a dobijeni podaci se prikazuju u obliku tabele ili dijagrama, koji se naziva mijelogram.

At mikroskopski pregled procijenjeno:

• Broj ćelija u koštanoj srži. U ovom slučaju prvo se utvrđuje njihov ukupan broj, a zatim se vrši kvantitativno i procentualno prebrojavanje ćelija svake od klica - eritroida, trombocita ( megakariocit) i leukocita.
• Prisustvo žarišta ćelija raka.
• Prisutnost žarišta proliferacije vezivnog tkiva ( znakovi fibroze).

Promjene na mijelogramu s eritremijom

Faza bolesti	Karakteristike mijelograma
početna faza	povećanje ukupnog broja ćelija ( uglavnom zbog eritroidne loze); moguće je povećanje trombocita i/ili leukocita ( manje često).
Eritremijski stadijum	značajno povećanje ukupnog broja ćelija; hiperplazija ( proliferacija) sve tri hematopoetske klice; nedostatak gvožđa u koštanoj srži; žarišta hematopoeze određuju se u žutoj koštanoj srži; Mogu se pojaviti žarišta fibroze.
Anemična faza	ukupan broj ćelija je smanjen; sve tri hematopoetske loze su hipoplastične ( smanjen u veličini); povećan je broj krvnih žila u koštanoj srži; Identificiraju se opsežna žarišta fibroze ( do potpune zamjene hematopoetskih stanica fibroznim tkivom).

Laboratorijski markeri

Određeni testovi daju detaljnije informacije o funkcionalnom stanju hematopoetskog sistema u koštanoj srži.

U dijagnostici eritremije koriste se:

• određivanje ukupnog kapaciteta seruma za vezivanje željeza;
• određivanje nivoa eritropoetina

Određivanje ukupnog kapaciteta vezivanja gvožđa seruma ( OZhSS)
Dio gvožđa koji cirkuliše u krvi povezan je sa posebnim proteinom - transferinom, na čijoj površini se nalaze određene aktivni centri, na koji se gvožđe može pričvrstiti. Ovaj protein nastaje u jetri i obavlja transportnu funkciju, dostavljajući željezo apsorbirano u crijevima različitim organima i tkivima.

U nomeu je oko 33% aktivnih centara transferina povezano sa željezom, preostale 2/3 ostaju slobodne. Kada postoji nedostatak ovog mikroelementa, proizvodi jetra velika količina transferin, koji vam omogućava da popravite više željeza. Naprotiv, kada postoji višak gvožđa u organizmu, ono se vezuje za veliki broj slobodnih aktivnih transferinskih centara, usled čega se njihov broj smanjuje.

Suština metode je postepeno dodavanje otopine koja sadrži željezo u krv koja se ispituje dok se ne vežu svi slobodni aktivni centri transferina. Ovisno o količini željeza koja je potrebna za potpuno zasićenje transferina, izvode se zaključci o manjku ili višku ovog mikroelementa u organizmu.

Za izvođenje studije potrebno je:

• Izbjegavajte jesti 8 sati prije davanja krvi;
• Izbjegavajte konzumiranje alkohola i pušenje 24 sata prije davanja krvi;
• isključiti fizičke vežbe 1 sat prije davanja krvi.

Krv se uzima iz ulnarnih ili radijalnih vena. Tehnika i pravila za prikupljanje materijala su isti kao i za biohemijski test krvi. Dobivena krv u epruveti šalje se u laboratoriju na dalje ispitivanje.

Normalna vrijednost THC-a može varirati u zavisnosti od doba dana, fizička aktivnost i unos hrane, ali se u prosjeku kreće od 45 do 77 µmol/l.

Eritremiju karakteriše:

• U početnoj fazi - umjereno povećanje TLC-a kao rezultat povećanog stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.
• U eritremijskoj fazi - naglašen porast krvnog pritiska koji spašava život uzrokovan nedostatkom gvožđa u organizmu.
• IN anemični stadijum – može se definirati kao smanjenje životnog vijeka za održavanje života ( sa teškim krvarenjem), i njegovo povećanje ( za fibrozu koštane srži i poremećeno stvaranje crvenih krvnih zrnaca).

Određivanje nivoa eritropoetina u krvi
Ova studija omogućava vam da odredite stanje hematopoetski sistem, a također indirektno ukazuje na broj crvenih krvnih zrnaca u krvi.

Za određivanje nivoa eritropoetina koristi se metoda enzimskog imunotestiranja ( ELISA). Suština metode je identificirati željenu supstancu ( antigen) u krvi uz pomoć specifičnih antitijela koja djeluju samo s ovom tvari. Antigen u ovom slučaju je eritropoetin.

ELISA tehnika se sastoji od nekoliko uzastopnih koraka. U prvoj fazi, krv koja se testira stavlja se u takozvane „bunarice“, koje se sastoje od posebne supstance na koju se može fiksirati željeni antigen ( eritropoetin).

U jažice se dodaje otopina koja sadrži antitijela na eritropoetin. Dolazi do stvaranja kompleksa antigen-antitijelo, koji su čvrsto fiksirani na površini bunara. Na površinu antitijela je prethodno pričvršćen poseban marker, koji može promijeniti svoju boju u interakciji s određenim supstancama ( enzimi).

U drugoj fazi, jažice se isperu posebnim rastvorom, zbog čega se uklanjaju antitijela koja nisu kombinirana s antigenima. Nakon toga, u jažice se dodaje poseban enzim, koji uzrokuje promjenu boje markera fiksiranih na površini antitijela.

U završnoj fazi, pomoću posebnog aparata, prebrojava se broj obojenih kompleksa antigen-antitijelo, na osnovu čega se donose zaključci o količini eritropoetina u krvi koja se testira.

Normalan nivo eritropoetina u plazmi je 10 – 30 mIU/ml ( međunarodne milijedinice u 1 mililitru). U početnoj i eritremijskoj fazi ovaj pokazatelj je smanjen, jer veliki broj crvenih krvnih zrnaca inhibira proizvodnju eritropoetina u bubrezima. U terminalnoj fazi, s razvojem anemije, količina eritropoetina u krvi značajno premašuje normu.

Instrumentalne studije

Pomaže u dijagnostici raznih komplikacija eritremije.

WITH dijagnostička svrha primijeniti:

• ultrazvuk ( Ultrazvuk) trbušne organe;
• doplerografija.

ultrazvuk ( Ultrazvuk)
Ova metoda je jednostavna i sigurna i uspješno se koristi za dijagnosticiranje povećanja unutrašnjih organa, prvenstveno slezene i jetre.

Metoda se zasniva na sposobnosti tjelesnih tkiva da različito reflektiraju zvučne valove ( zavisno od njihove gustine i sastava). Ultrazvučni talasi koji se reflektuju od površine organa koji se proučava percipira poseban senzor, a nakon kompjuterske obrade primljenih signala, na monitoru se prikazuju tačni podaci o lokaciji, veličini i konzistenciji organa.

Ultrazvuk unutrašnjih organa sa eritremijom karakteriše:

• prelijevanje krvi u svim unutrašnjim organima;
• povećanje veličine slezene i jetre;
• žarišta hiperehogenosti u slezeni i jetri ( odgovara fibroznim procesima);
• prisustvo infarkta u slezeni i jetri ( konusna zona hiperehogenosti).

Doplerografija
Metoda zasnovana na principu ultrazvučnih talasa, koja omogućava određivanje prisutnosti i brzine protoka krvi u sudovima različitih organa i tkiva. U slučaju eritremije koristi se uglavnom za dijagnostiku trombotičkih komplikacija - moždani udar, infarkt slezene, jetre.

Princip metode je sljedeći - poseban uređaj emitira ultrazvučne valove, koji se reflektiraju od krvi u posudi koja se proučava, hvata prijemnik koji se nalazi u blizini izvora ultrazvuka.

Dužina i frekvencija reflektovanih talasa će varirati u zavisnosti od smera protoka krvi. Nakon kompjuterske obrade, primljene informacije se prikazuju na monitoru. Plava boja označava područja krvnih sudova u kojima krv teče u pravcu od izvora ultrazvuka, a crvena - prema izvoru ultrazvuka. To nam omogućava da procijenimo dotok krvi u organ koji se proučava.

Kod tromboze žila mozga, slezene, jetre i drugih organa, protok krvi u njima može biti smanjen ili potpuno izostati ( u zavisnosti od stepena začepljenja lumena žila trombom), što potvrđuju kliničke manifestacije ishemije ovih organa.

Liječenje eritremije

Kada se dijagnoza eritremije potvrdi, važno je započeti liječenje što je prije moguće kako bi se spriječilo daljnje napredovanje bolesti i razvoj komplikacija.

Glavni pravci u liječenju eritremije su :

• medikamentozna terapija osnovne bolesti;
• poboljšan protok krvi;
• smanjenje nivoa hemoglobina i hematokrita;
• eliminacija nedostatka gvožđa;
• korekcija uratne dijateze;
• simptomatska terapija.

Terapija lijekovima za eritremiju

Hemoterapija se propisuje u eritremijskoj fazi bolesti. Cilj liječenja je smanjenje broja dioba mutantne stanice i njeno uništenje, stoga su glavni lijekovi koji se koriste su citostatici koji remete procese diobe i razvoja stanica.

Ovi lijekovi imaju niz neželjene reakcije, od kojih je najopasniji razvoj akutne leukemije. Kako bi se smanjio rizik od komplikacija, liječenje treba provoditi samo u bolnici, strogo poštujući dozu i režim uzimanja lijekova, uz stalno praćenje periferne krvne slike - crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita.

Indikacije za upotrebu citostatika su:

• brzo progresivno povećanje broja krvnih zrnaca ( crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita);
• izraženo povećanje slezine i jetre;
• česte trombotičke komplikacije ( moždani udar, srčani udar).

Liječenje eritremije lijekovima

Ime droge	Mehanizam terapijskog djelovanja	Upute za upotrebu i doze	Evaluacija efikasnosti tretmana
mijelosan (busulfan)	Antitumorsko sredstvo, selektivno inhibirajući diobu stanica prekursora mijelopoeze. Smanjuje stvaranje crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita ( u većoj mjeri od ostalih krvnih stanica).	Uzimati oralno, nakon jela, u zavisnosti od broja leukocita u krvi: 40 – 50 x 10 9 /l – 1 – 1,5 mg tri puta dnevno; do 200 x 10 9 /l – 1 – 2 mg tri puta dnevno; više od 200 x 10 9 /l – 2,5 – 3,5 mg tri puta dnevno. Tok tretmana je 3-5 sedmica. Nakon razvoja remisije, propisuje se doza održavanja - 0,5 - 2 mg dnevno.	Tokom perioda lečenja potrebno je obavljati OAC jednom nedeljno. Tokom perioda remisije - jednom mjesečno. Kriterijumi za efikasan tretman su: smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita u krvi; normalizacija krvnog pritiska; uklanjanje crvenila i svraba kože; smanjenje veličine slezene i jetre.
Myelobromol	Antitumorski lijek koji inhibira hematopoezu u crvenoj koštanoj srži. Propisuje se kada je mijelosan neefikasan.	Koristi se interno, prije jela: početna doza – 250 mg dnevno tokom 4 – 6 nedelja; kada se krvna slika normalizira, doza se postepeno smanjuje na 125 mg dnevno i uzima se još 4 tjedna; doza održavanja – 125 mg 1 – 3 puta sedmično, tokom 12 sedmica.
Hidroksiurea	Antitumorski lijek koji remeti procese formiranja DNK, što usporava i zaustavlja diobu stanica. Posebno efikasan kada se eritremija kombinira s povećanjem broja trombocita.	Uzimati oralno, jedan sat prije jela. Početna doza je 500 mg dnevno, podijeljena u tri doze. Ako je neefikasna, dnevna doza se može povećati na 2000 mg. Uzmite dok se ne razvije remisija, nakon čega prijeđite na dozu održavanja od 500 mg dnevno.	Kriterijumi za kontrolu hematopoeze i efikasnost lečenja su isti kao i za mijelosan.

Poboljšanje protoka krvi

Povećana viskoznost krvi dovodi do poremećaja mikrocirkulacije, tromboze malih žila na prstima ruku i nogu i povećanja krvnog pritiska. Pravovremena i adekvatna korekcija ovog stanja važna je kako bi se spriječio razvoj trombotičkih komplikacija.

Metode za smanjenje viskoznosti krvi

Metode liječenja
Ime	Mehanizam terapijskog djelovanja	Upute za upotrebu i doze
Acetilsalicilna kiselina (Aspirin)	Protuupalno sredstvo. Inhibira sintezu određenih enzima u trombocitima, što rezultira smanjenjem njihove sposobnosti agregacije ( međusobno vezivanje i stvaranje trombocitnih ugrušaka).	U cilju smanjenja viskoznosti krvi, koristi se oralno, u dozi od 125-500 mg, 2-4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza je 8 g.		sniženi krvni tlak; obnavljanje osjetljivosti na vrhovima prstiju na rukama i nogama; nestanak eritromelalgije.
kurantil (dipiridamol)	Vazodilatatorski lijek. Poboljšava protok krvi u perifernim i srčanim sudovima ( uglavnom u arterijama). U kombinaciji s aspirinom, pojačava njegovu antitrombocitnu aktivnost, smanjujući vjerojatnost nastanka krvnih ugrušaka.	Uzimati oralno, 1 sat prije jela. Početna doza je 75 mg 3-6 puta dnevno. Ako je potrebno, doza se može povećati na 100 mg 3-6 puta dnevno.		Kriterijumi za efikasnost lečenja su isti kao i za aspirin.
Heparin	Antikoagulantni lijek koji inhibira aktivnost faktora zgrušavanja krvi ( trombin,IXa,Xa,XIa iXIIa faktori). Kod eritremije se uglavnom koristi prije puštanja krvi kako bi se smanjio viskozitet i poboljšala tečnost krvi.	Primjenjuje se intravenozno, 20-30 minuta prije početka postupka puštanja krvi, u dozi od 5000 IU.		Zgrušavanje krvi se skoro odmah usporava, što potvrđuju i odgovarajući testovi ( povećanje vremena zgrušavanja krvi, povećanje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena i drugo).
Metode bez lijekova
Naziv metode	Mehanizam terapijskog djelovanja	Način izvršenja	Praćenje efikasnosti lečenja
Bloodletting	Suština metode je umjetno uklanjanje određene količine krvi iz vaskularnog kreveta. Budući da se količina plazme obnavlja mnogo brže od količine ćelijskih elemenata, ova metoda dovodi do privremenog smanjenja viskoznosti krvi i poboljšanja mikrocirkulacije.	Posebnom iglom, nakon tretiranja kože vatom natopljenom alkoholni rastvor, jedna od površinskih vena je probušena ( najčešće u predelu laktova) i prikupljeno je 150–400 ml krvi. Postupak se ponavlja svaki drugi dan.		Kriterijumi efikasnosti tretmana su: normalizacija broja crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita; normalizacija pokazatelja hemoglobina i hematokrita; nestanak eritromelalgije; smanjenje krvnog pritiska.

Smanjen nivo hemoglobina i hematokrita

Ponekad se tok eritremije može okarakterizirati značajnim povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca uz normalne razine drugih krvnih stanica. U takvim slučajevima taktika liječenja svodi se na uklanjanje pretežno crvenih krvnih stanica, što smanjuje hematokrit i povoljno djeluje na tok bolesti.

Metode za smanjenje nivoa hemoglobina i hematokrita

Naziv metode	Mehanizam terapijskog djelovanja	Način izvršenja	Praćenje efikasnosti lečenja
Bloodletting	Mehanizam terapijskog djelovanja, način primjene i kontrola djelotvornosti isti su kao kod eliminacije viskoznosti krvi ovom metodom.
Eritrocitafereza	Metoda koja je alternativa puštanju krvi. Njegova suština je da iz krvotoka izvuče isključivo crvena krvna zrnca, čime se smanjuje količina hemoglobina i smanjuje vrijednost hematokrita.	Postupak se izvodi u posebno opremljenoj prostoriji. Kateter se ugrađuje u venu u predjelu lakta i spaja na poseban uređaj. Uređaj uzima 600–800 ml krvi, selektivno uklanja crvena krvna zrnca iz nje i vraća plazmu i druge ćelijske elemente krvi u vaskularni krevet. Eritrocitafereza se radi jednom sedmično, tok liječenja je 3 – 5 sedmica.	Kriterijumi efikasnosti tretmana su: smanjenje crvenih krvnih zrnaca manje od 5 x 10 12 /l; smanjenje hemoglobina manje od 160 g/l; smanjenje hematokrita manje od 50%.

Uklanjanje nedostatka gvožđa

Nedostatak željeza može se razviti kao rezultat povećane proizvodnje crvenih krvnih stanica ili kao rezultat flebotomije ili eritrocitefereze. U svakom slučaju, bez obzira na uzrok, nedostatak željeza u organizmu treba što prije nadoknaditi, jer ovo stanje negativno utječe na tok bolesti. Nedostatak gvožđa se koriguje suplementima gvožđa.

Lekovi koji eliminišu nedostatak gvožđa u organizmu

Naziv lijeka	Mehanizam djelovanja	Upute za upotrebu i doze	Praćenje efikasnosti lečenja
Ferrum Lek	Kompleks željeza uključen u ovaj lijek sličan je prirodnom spoju željeza u tijelu ( feritin), zbog čega se nedostatak ovog mikroelementa u tijelu brzo obnavlja.	Ubrizgava se duboko intramuskularno. Prosječna doza– 100 – 200 mg dnevno. Trajanje liječenja je najmanje 4 sedmice.	Kriterijumi efikasnosti tretmana su: normalizacija količine željeza u krvi; otklanjanje simptoma nedostatka gvožđa; normalizacija nivoa hemoglobina ( za anemiju).
Maltofer	Dodatak željeza za oralnu primjenu. Mehanizam djelovanja je isti kao i kod lijeka Ferrum Lek.	Primjenjuje se oralno, za vrijeme ili neposredno nakon obroka, u dozi od 100–150 mg, 1–3 puta dnevno. Tableta se može žvakati ili progutati cijelu. Trajanje lečenja - 3-5 meseci. Terapija održavanja – 100 mg lijeka jednom dnevno, 2 – 3 mjeseca ( za obnavljanje rezervi gvožđa u organizmu).	Kriterijumi efikasnosti su isti kao i za lek Ferrum Lek.

Korekcija uratne dijateze

Povećanu količinu soli mokraćne kiseline karakterizira oštećenje zglobova, što može dovesti do invaliditeta, pa liječenje ovog stanja treba započeti odmah kada se otkrije.

Lijekovi koji utiču na metabolizam urata u tijelu

Naziv lijeka	Mehanizam djelovanja	Upute za upotrebu i doze	Praćenje efikasnosti lečenja
Allopurinol	Lijek protiv gihta koji remeti sintezu mokraćne kiseline u tijelu, što sprječava stvaranje naslaga urata u organima i tkivima.	Unutra, nakon jela. Početna doza je 200-400 mg dnevno, podijeljena u 2-3 doze. Ako je neefikasna, doza se može povećati na 600 mg dnevno.	Kriterijumi efikasnosti tretmana su: nestanak zglobnih manifestacija bolesti.
Anturan (Sulfinpirazon)	Povećava izlučivanje mokraćne kiseline u urinu, što dovodi do smanjenja njene koncentracije u krvi.	Unutra, tokom obroka. Početna doza je 100-200 mg, podijeljena u 3-4 doze. Ako je neefikasna, doza se postupno povećava do maksimuma dnevna doza– 800 mg.	Kriterijumi efikasnosti tretmana su: povećana količina mokraćne kiseline u urinu; smanjenje količine mokraćne kiseline u krvi; eliminacija zglobnih manifestacija bolesti.

Simptomatska terapija

Simptomatska terapija se koristi u svim fazama eritremije. Cilj liječenja je korigiranje manifestacija povećanog volumena krvi, otklanjanje trombotičnih i, u terminalnoj fazi, anemičnih komplikacija bolesti.

Glavni smjerovi simptomatske terapije su:

• Korekcija visokog krvnog pritiska - antihipertenzivni lijekovi ( lizinopril, amlodipin).
• Uklanjanje svraba kože - antihistaminici ( Periaktin).
• Korekcija anemije - transfuziju darovana krv, isprana crvena krvna zrnca, trombociti.
• Poboljšana funkcija srca ( za zatajenje srca) – srčani glikozidi ( Strophanthin, Korglykon).
• Prevencija razvoja čira na želucu – gastroprotektori ( Omeprazol, Almagel).
• Korekcija pojačanog razaranja krvnih stanica u slezeni – hirurško uklanjanje organ ( ako su druge metode liječenja neefikasne).
• Konsultacije sa drugim specijalistima – onkolog, neurolog, gastrolog, reumatolog.

Prognoza za eritremiju

Unatoč činjenici da se eritremija smatra benignom tumorskom bolešću, bez odgovarajućeg liječenja uvijek je fatalna.

Prognozu za eritremiju određuju:

• Pravovremena dijagnoza -Što se bolest ranije otkrije, to će prije početi njeno liječenje, a prognoza će biti povoljnija.
• Adekvatna i pravovremena terapija - at pravilan tretman simptomi bolesti mogu potpuno nestati.
• Nivo crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita u krvi -što je veći tokom bolesti, to je lošija prognoza.
• Odgovor tijela na liječenje je u nekim slučajevima, eritremija napreduje uprkos liječenju terapijske mjere.
• Ozbiljnost fibroznih procesa u koštanoj srži –Što više hematopoetskog tkiva ostane u koštanoj srži, to je povoljniji ishod bolesti.
• Trombotičke komplikacije - kod tromboze krvnih sudova mozga, srca, jetre, slezene, pluća i drugih organa, prognoza je nepovoljna.
• Stopa transformacije malignog tumora je eritremija se može razviti u akutnu leukemiju sa vrlo teškim tokom i smrću.

Općenito, uz pravovremenu dijagnozu i pravilno liječenje, pacijenti žive 20 ili više godina od datuma dijagnoze eritremije.

Postoji kategorija ljudi za koje je prijem topli tuš─ ovo je problem. Svaki kontakt sa kožom vruća voda izaziva jak svrab i crvenilo kože. Osoba povezuje uzrok ovog stanja s alergijom na kućne kemikalije (sapun, gel za tuširanje, šampon) ili na klor sadržan u vodi. Ali u stvarnosti ovo je prvi i glavna karakteristika bolest raka tzv eritremija─ bolest viška krvi.

Vodeće klinike u inostranstvu

Koja je opasnost od bolesti i koji su njeni uzroci?

Glavni znak koji bi vas trebao upozoriti i podstaći dodatni pregled je visokog sadržaja hemoglobina u krvi. Većina ljudi je sigurna da što više ove komponente, to bolje. Međutim, ovo je pogrešna presuda.

Visok nivo crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina dovode do dva paradoksalna stanja. S jedne strane dolazi do krvarenja, a s druge viskoznosti krvi, koja potiče stvaranje krvnih ugrušaka. Potonji, zauzvrat, izazivaju razvoj opasnih tromboembolijskih komplikacija ─ srčani udar, moždani udar, sljepoća.

Znanstvena medicina pretpostavlja da je uzrok bolesti povezan s transformacijom matičnih stanica sadržanih u spužvastoj tvari koštane srži. U tim ćelijama dolazi do mutacije enzima tirozin kinaze; to je glavna karika u prijenosu ćelijskog signala. Njegova jedna esencijalna kiselina, valit, koja je odgovorna za sintezu i rast svih tjelesnih tkiva, zamijenjena je drugom, fenilalaninom. Aminokiselina fenilalanin je odgovorna za savijanje proteina u presavijene strukture (DNK i RNK). Greške u ovom procesu uzrokuju stvaranje pogrešno savijenih ili neaktivnih proteina. Takve abnormalne konfiguracije se akumuliraju i postaju uzrok bolesti.

Nekontrolisana proliferacija crvenih krvnih zrnaca odvija se nasilno, potiskujući normalan proces hematopoeze.

Krvna eritremija je bolest hematopoetskog aparata, koju karakterizira povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i volumena cjelokupne cirkulirajuće krvi. Češće obolevaju muškarci stariji od 50 godina.

Rani znaci i zreli simptomi bolesti

Bolni svrab kože je specifičan dijagnostički znak koji se javlja mnogo prije prvih simptoma i povezan je s oslobađanjem hormona serotonina i histamina.

Simptomi koji karakterišu opšte stanje:

• vrtoglavica, pogoršanje glavobolje;
• navala krvi u mozak;
• nedostatak daha, slabost;
• zamagljen vid, zamagljen vid;
• povećan krvni pritisak ─ kompenzacijski odgovor vaskularnog sistema na povećanu viskoznost;
• zatajenje srca, ateroskleroza (oštećenje velikih krvnih sudova).

Konstantna viskoznost krvi dovodi do sporijeg protoka krvi i naprezanja srca, što mu otežava pumpanje guste krvi. Razvija se hipoksija - tkiva i organi ne dobijaju kiseonik.

Simptomi kasnih faza:

1. Crvenilo kože zbog proširenja kožnih vena, najizraženiji simptom je na otvorenim dijelovima tijela ─ vrat, ruke. Usne i jezik su crveni sa plavičastom nijansom. U predelu vrata vidljive su otečene vene. Eyeball ispunjen krvlju.
2. Krvni ugrušci zbog poremećaja cirkulacije u koronarnim, cerebralnim, žilama slezene, poremećaja cirkulacije u donjim i gornjim ekstremitetima.
3. Eritromelalgija ─ jak pekući bol u vrhovima prstiju ruku i nogu. Uzrok je neurovaskularni poremećaj u kojem povišeni trombociti dovode do stvaranja mikrotromba u kapilarama.
4. Krvarenje, najčešće iz desni i proširenih vena jednjaka.
5. Povećana slezena zbog prekomjernog punjenja krvlju, bol u lijevom hipohondrijumu.
6. Bolovi u zglobovima i kostima različitog intenziteta. Ako bol nije izražen, onda se može otkriti pritiskom na kost ili kuckanjem po njoj. Bol može biti spontan.
7. Tromboza malih žila gastrointestinalne sluznice, zajedno sa trofičkim poremećajima, smanjuje njenu otpornost na bakteriju Helicobacter, što u 10 ─ 15% slučajeva dovodi do čira na želucu i dvanaestopalačnom crijevu.

Šta je uključeno u dijagnozu?

Dijagnoza, prije svega, treba isključiti bolesti koje mogu dovesti do povećanja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca: bolesti srca, pluća, bubrega, kod kojih se proizvode tvari koje stimuliraju stvaranje crvenih krvnih stanica.

Na eritremiju možete posumnjati na osnovu rezultata rutinske kliničke analize krvi:

• crvena krvna zrnca ─ 6 ─ 12×10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g/l.;
• hematokrit povećan na 0,60 ─ 0,80 g/l.;
• leukocitoza;
• trombocitoza;
• smanjen ESR zbog viskoznosti;
• smanjeni eritropoetin je hormon koji reguliše proces stvaranja crvenih krvnih zrnaca.

Tačna dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata morfološke studije crvenih moždanih stanica uzetih trepanobiopsijom (punkcijom).

Vodeći specijalisti sa klinika u inostranstvu

Savremeni tretman i tradicionalna medicina

Liječenje je usmjereno na smanjenje mase cirkulirajuće krvi i suzbijanje nekontrolirane proizvodnje crvenih krvnih stanica.

Kako bi uklonila višak krvi iz organizma, moderna medicina koristi drevna metoda puštanje krvi, koje se danas zove flebotomija. Vena se probuši debelom iglom i pusti potrebna količina krv.

Da bi se smanjila proizvodnja crvenih krvnih zrnaca i blokirala njihova prekomjerna reprodukcija, koristi se citoreduktivna terapija (kemoterapija koja inhibira crvena krvna zrnca):

• “Hydroxyurea”;
• “Mijelobromol”;
• “Imitos”;
• “Myelosan”;
• P32 ─ radioaktivni fosfor.

Za smanjenje rizika od tromboze uspješno se koristi acetilsalicilna kiselina („Aspirin“). U slučaju krvarenja, lijek se prekida. Antihistaminici se propisuju za smanjenje svraba kože.

Bitan !

Ima ih mnogo narodni lekovi i formulacije koje efikasno razrjeđuju krv i regulišu nivoe hemoglobina. Međutim, ne mogu se koristiti za liječenje eritremije. U prisustvu onkologije, biljke i njihovi preparati mogu imati suprotan efekat, pogoršavajući tok bolesti i opšte stanje pacijenta.

Prognoza

Eritremija ima relativno benigni tok. Uz adekvatno i pravovremeno liječenje, prognoza je 15 ─ 20 godina ili više (ranije očekivani životni vijek pacijenata s ovom dijagnozom nije prelazio dvije godine).

Eritremija (sinonimi: polycythemia vera, Vaquezova bolest) je stečena kronična bolest koštane srži koja uzrokuje prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Ova prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica dovodi do hipervolemije (povećan volumen krvi u tijelu) i povećanja viskoziteta krvi. Ova dva uzroka remete normalan protok krvi u različite organe u tijelu.

Povećana viskoznost krvi dovodi do povećanog rizika od krvnih ugrušaka (tromboembolije), što zauzvrat može uzrokovati moždani udar.

Prosječna starost u kojoj se dijagnostikuje eritremija je 60-65 godina, a češća je kod muškaraca. U dobi ispod 20 godina, a posebno kod djeteta, Vaquezova bolest se rijetko može susresti. Zabilježeni su samo izolovani slučajevi ove bolesti među djecom.

Eritremija može dovesti do razvoja čira na želucu i urolitijaze. Neki pacijenti razvijaju mijelofibrozu, u kojoj je tkivo koštane srži pomjereno vezivno tkivo. Proliferacija abnormalnih stanica koštane srži izmiče kontroli, što zauzvrat može dovesti do akutne mijeloične leukemije, koja može vrlo brzo napredovati.

Trenutna prognoza

Eritremija je ozbiljno stanje koje može dovesti do ubrzane smrti ako se ne kontrolira. Medicinske metode Pomažu u kontroli eritremije, ali je nemoguće izliječiti Vaquezovu bolest, pa je prognoza razočaravajuća. Očekivano trajanje života pacijenata sa ovom bolešću je u prosjeku 5-10 godina, ali kod nekih pacijenata taj period može doseći i 20 godina.

Ako se otkrije ova bolest, trebate se obratiti ljekaru. Neki pacijenti zahtijevaju minimalnu njegu, dok drugi zahtijevaju intenzivnije liječenje. Liječenje je usmjereno na kontrolu bolesti i smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka, srčanog i moždanog udara.

Uzroci bolesti

Eritremija počinje mutacijama, odnosno promjenama u genetskom materijalu stanice – DNK. Uzroci eritremije su uzrokovani mutacijom gena koji se zove JAK 2. Ovaj gen je odgovoran za formiranje važnog proteina uključenog u hematopoezu. Trenutno je nepoznato šta uzrokuje mutaciju ovog gena. Bolest nije nasljedna.

Osim eritremije (primarne policitemije), postoji još jedna vrsta policitemije - sekundarna. Sekundarna policitemija nije povezana sa mutacijom gena JAK 2. Ona je uzrokovana dugotrajnom izloženošću okruženju sa niskim sadržajem kiseonika, što dovodi do prekomerne proizvodnje hormona eritropoetina.

Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih zrnaca, uzrokujući da one premaše normalne razine i zgušnjavaju krv. Sekundarna policitemija se može razviti kod planinara, pilota, pušača i osoba sa ozbiljnim plućnim ili srčanim oboljenjima. Eritremija je vrlo rijetka bolest krvi, ali o njoj je napisano više od jedne disertacije.

Glavni znaci i simptomi

Eritremija se razvija prilično sporo. Pacijent često otkriva simptome eritremije godinama nakon njenog početka. Osnovni uzrok znakova i simptoma eritremije je povećana viskoznost krvi. Usporavanje protoka krvi dovodi do smanjenja količine kisika koja stiže do različitih dijelova tijela. Nedostatak opskrbe kisikom dovodi do raznih problema u funkcionisanju organizma.

Najčešći znaci i simptomi eritremije su glavobolja, vrtoglavica, slabost, otežano disanje, otežano disanje u ležećem položaju, stezanje u lijevoj strani trbuha (uzrokovano povećanjem slezene), zamagljen vid, svrab kože po cijelom tijelu (posebno nakon tople kupke), crvenilo lica, peckanje kože (posebno dlanova i tabana), krvarenje desni, produženo krvarenje iz malih rana i neobjašnjivi gubitak težine. IN u nekim slučajevima postoji bol u kostima.

Moguće komplikacije

Povećana gustina krvi uočena kod eritremije može predstavljati ozbiljne zdravstvene rizike. Najopasnija komplikacija ove bolesti je stvaranje krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do razvoja srčanog ili moždanog udara. Takođe mogu dovesti do povećanja jetre ili slezene.

Krvni ugrušci u jetri ili slezeni mogu uzrokovati iznenadne napade jak bol. Povećana koncentracija crvenih krvnih zrnaca uočena kod ove bolesti može dovesti do čira na želucu i dvanaestopalačnom crijevu, gihta ili urolitijaze. Čir na želucu i dvanaestopalačnom crijevu može biti komplikovan bolom.

Dijagnostika

Dijagnoza eritremije je komplicirana činjenicom da bolest u početku može biti asimptomatska. Često se bolest dijagnosticira jer se liječe drugi problemi. Ako su nivo hemoglobina i hematokrit povišeni, ali nema drugih simptoma bolesti, obično se rade testovi za razjašnjavanje.

Dijagnoza se postavlja na osnovu simptoma, fizičkog pregleda, dobi, rezultata testova i općih zdravstvenih pokazatelja, uključujući kronične bolesti. Sprovode se detaljna istraživanja ambulantna kartica. Prilikom fizikalnog pregleda procjenjuje se volumen slezine, stepen crvenila kože na licu i prisustvo krvarenja desni.

Ako liječnik potvrdi dijagnozu policitemije, sljedeći korak je određivanje oblika bolesti (eritremija ili sekundarna policitemija). U nekim slučajevima, anamneza i fizički pregled će biti dovoljni da se utvrdi koja je vrsta policitemije prisutna. U suprotnom će biti potrebni testovi za određivanje nivoa eritropoetina u krvi. Eritremiju, za razliku od sekundarne policitemije, karakterizira izuzetno nizak nivo eritropoetina.

Kojim specijalistima treba da se obratite?

Uputu visokospecijaliziranim specijalistima obično vrši ljekar koji sumnja na prisustvo eritremije. Pacijent se obično upućuje hematologu, specijalistu za liječenje bolesti krvi.

Dijagnostički testovi i procedure

Testovi koji se rade na eritremiju uključuju klinička analiza krvi, kao i druge vrste krvnih pretraga. Ako klinički test krvi pokaže promjenu u formuli krvi, posebno povećanje nivoa crvenih krvnih zrnaca, tada postoji rizik od prisustva eritremije. Isto važi i za povišene vrednosti hemoglobina i povišene vrednosti hematokrita.

Moguće je propisati dodatne testove za razjašnjavanje:

1. Razmaz krvi. Mikroskopska analiza se izvodi kako bi se prikupile informacije o broju i obliku krvnih stanica.
2. Studije gasnog sastava arterijske krvi. Uzima se uzorak arterijske krvi za određivanje koncentracije kisika, ugljičnog dioksida i pH krvi. Smanjena koncentracija kiseonika može ukazivati ​​na prisustvo eritremije.
3. Analiza nivoa eritropoetina. Ovaj hormon stimuliše koštanu srž da proizvodi više krvnih zrnaca. Uz bolest, nivo eritropoetina je smanjen.
4. Analiza mase eritrocita. Ova vrsta testa se obično izvodi na bolničkom odjelu radijacijske medicine. Uzima se uzorak krvi i boji se slabom radioaktivnom bojom. Označena crvena krvna zrnca se zatim ubrizgavaju natrag u krv i prenose po cijelom tijelu kako bi ih pratile posebne kamere kako bi se odredio ukupan broj crvenih krvnih zrnaca u tijelu.

U nekim slučajevima, Vaš lekar može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži. Biopsija koštane srži je manja hirurška procedura u kojoj se mala količina koštane srži odstranjuje iz kosti pomoću igle. Ovi testovi pomažu u određivanju zdravlja vaše koštane srži.

Tretman

U liječenju bolesti koristi se niz metoda. Mogu se koristiti pojedinačno ili u kombinaciji. Opcije liječenja mogu uključivati ​​flebotomiju, lijekove ili imunoterapiju.

Ciljevi terapije

Eritremija se ne može izliječiti. Ciljevi terapije su kontrola simptoma i smanjenje rizika od komplikacija, posebno moždanog i srčanog udara, uzrokovanih zgušnjavanjem krvi i krvnim ugrušcima. Ovo se postiže smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca i nivoa hemoglobina u krvi na normalne nivoe, što rezultira normalizacijom viskoziteta krvi.

Normalizacija gustine krvi smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka i srčanog ili moždanog udara. Normalan viskozitet krvi doprinosi adekvatnoj opskrbi kisikom svih dijelova tijela i minimizira simptome eritremije. Istraživanja pokazuju da simptomatsko liječenje eritremije značajno produžava životni vijek pacijenata.

Metode liječenja

1. Flebotomija (puštanje krvi). Flebotomijom se uklanja određena količina krvi kroz venu. Postupak flebotomije u mnogome je sličan operaciji davanja krvi. Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih zrnaca u krvožilnom sistemu se smanjuje, a viskoznost krvi počinje da se normalizira. Obično se sedmično izvadi oko pola litre krvi dok se hematokrit ne vrati na normalne vrijednosti. Nakon toga, flebotomija se izvodi svakih nekoliko mjeseci kako bi se održao normalan viskozitet krvi.
2. Tretman lijekovima. Vaš lekar može propisati lekove koji sprečavaju da vaša koštana srž proizvodi višak crvenih krvnih zrnaca. Hidroksiurea (lijek koji se koristi u kemoterapiji) može se prepisati za smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita u krvi. Aspirin se također može propisati za smanjenje bol u kostima i minimizirajte peckanje u dlanovima i tabanima. Osim toga, aspirin smanjuje rizik od krvnih ugrušaka.
3. Imunoterapija. Ovaj oblik liječenja ima za cilj korištenje imuni lekovi(kao što je alfa interferon) koji proizvodi tijelo za borbu protiv prekomjerne proizvodnje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Uklanjanje iz cirkulatorni sistem krv osobe

Druge terapije

Ako postoji svrab kože uzrokovan eritremijom, mogu se propisati odgovarajući lijekovi: kolestiramin, ciproheptadin, cimetidin ili psoralen. Također se mogu propisati antihistaminici ili tretman ultraljubičastim svjetlom.

Ako je nivo mokraćne kiseline u krvi viši od normalnog, tada se može prepisati alopurinol. U većini teški slučajevi Liječenje eritremije radioaktivnim fosforom koristi se za suzbijanje prekomjerne aktivnosti stanica koštane srži.

Opcije prevencije

Nemoguće je spriječiti pojavu eritremije. Ali uz odgovarajući tretman, simptomi se poboljšavaju, a rizici od komplikacija eritremije su minimizirani. Ishod eritremije može biti ciroza i mijelofibroza.

Sekundarna policitemija se u nekim slučajevima može spriječiti prilagođavanjem načina života, izbjegavanjem aktivnosti koje dovode do nedovoljne opskrbe tijela kisikom (na primjer, planinarenje, život u visokim planinskim predjelima i pušenje).

Da bi se spriječile komplikacije, važna je pravovremena dijagnoza bolesti i hitno liječenje eritremije. Za eritremiju, blaga fizička aktivnost, poput hodanja, može biti od pomoći. Hvala za blagi porast broj otkucaja srca tokom umjerenog vježbanja povećava se protok krvi. Ovo smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Protok krvi se može poboljšati i blagim istezanjem nogu.

Svrab kože često prati pacijenta tokom čitave bolesti. Važno je da ne oštetite kožu stalnim češanjem. Preporučljivo je koristiti vodu niske temperature i vrlo blage deterdžente. Važno je izbjegavati trljanje ručnikom nakon tuširanja; korištenje hidratantnog losiona može pomoći.

Kod eritremije je poremećena cirkulacija krvi u ekstremitetima, te su podložniji ozljedama kada su izloženi vrlo niskim ili vrlo visokim temperaturama i fizički pritisak. Kod ove bolesti važno je izbjegavati ovu vrstu stresa:

• Po hladnom vremenu treba da nosite toplu odeću. Posebnu pažnju treba obratiti na izolaciju ruku i stopala. Za bolesne veliki značaj mora nositi tople rukavice, čarape i cipele.
• Važno je izbjegavati pregrijavanje, zaštititi se od direktnog izlaganja suncu, piti dovoljno vode, izbjegavati tople kupke i grijane bazene.
• Prilikom fizičke aktivnosti tokom bavljenja sportom izbjegavajte teške napore, a ako dobijete sportsku povredu, odmah se obratite ljekaru.
• Pratite stanje svojih stopala i recite svom ljekaru ako primijetite bilo kakvo oštećenje na njima.

Eritremija zahteva stalne posete lekaru, praćenje stanja organizma i prilagođavanje primenjene terapije. Važno je da se striktno pridržavate terapije koju je propisao ljekar. U prehrani bolesnika s eritremijom često se preporučuje pridržavanje dijete u kojoj prevladava fermentirano mlijeko i biljni proizvodi. Preporučljivo je izbaciti namirnice koje poboljšavaju hematopoezu iz ishrane pacijenta.

Eritremija je maligna patologija krvi, praćena intenzivnom mijeloproliferacijom koja dovodi do pojave u krvotoku veliki broj eritrociti, kao i neke druge ćelije. Eritremija se još naziva i policitemija vera. Drugim riječima, to je hronična leukemija.

Krvne ćelije proizvedene u višku imaju normalan oblik i strukturu. Zbog činjenice da njihov broj raste, viskoznost se povećava, protok krvi značajno usporava, a krvni ugrušci počinju da se razvijaju. Sve to uzrokuje probleme s opskrbom krvlju i dovodi do hipoksije koja se vremenom povećava. Vaquez je prvi put govorio o bolesti krajem devetnaestog vijeka, a već u prvih pet godina dvadesetog stoljeća Osler je govorio o mehanizmu pojave ove krvne patologije. Takođe je definisao eritremiju kao zasebnu nozologiju.

Uzroci eritremije

Uprkos činjenici da je eritremija poznata već skoro vek i po, ona je još uvek slabo proučena, a pouzdani uzroci njenog nastanka su nepoznati.

Eritremija ICD (međunarodna klasifikacija bolesti) – D45. Neki istraživači su tokom epidemiološkog praćenja zaključili da eritremija ima vezu sa procesima transformacije u matičnim ćelijama. Uočili su mutaciju u tirozin kinazi (JAK2) u kojoj je fenilalanin zamijenio valin na poziciji šest stotina sedamnaest. Ova anomalija je pratilac mnogih bolesti krvi, ali se kod eritremije javlja posebno često.

Smatra se da postoji porodična predispozicija za ovu bolest. Dakle, ako bliski rođaci imaju eritremiju, povećava se šansa da će u budućnosti dobiti ovu bolest. Postoje i neki obrasci u nastanku ove patologije. Eritremija uglavnom pogađa osobe u dobi (šezdeset do osamdeset godina), ali još uvijek postoje izolirani slučajevi kada se razvije kod djece i mladih. Kod mladih pacijenata eritremija je veoma teška. Muškarci su jedan i po puta češće oboljeli od ove bolesti, ali među rijetkim slučajevima morbiditeta među mladima prevladava ženski rod.

Među svim krvnim patologijama praćenim mijeloproliferacijom, eritremija je najčešća kronična bolest. Od sto hiljada ljudi, dvadeset i devet osoba boluje od vere policitemije.

Simptomi eritremije

Bolest eritremija se manifestira polako, neko vrijeme osoba ni ne sumnja da je bolesna. Vremenom se bolest osjeti, klinikom dominiraju fenomeni pletore, kao i s njom povezane komplikacije. Dakle, na koži, a posebno na vratu, natečene velike vene postaju jasno vidljive. Koža s policitemijom ima boju trešnje, ova svijetla boja je posebno izražena na otvorenim područjima (lice, ruke). Usne i jezik poprimaju crveno-plavu nijansu, a konjunktiva je hiperemična (oči kao da su krvave).

Drugi karakterističan znak eritremije je Coopermanov simptom, kod kojeg meko nebo razlikuje se po boji, ali tvrda ostaje ista. Koža i sluznice dobivaju ove boje zbog činjenice da se male žile koje se nalaze na površini prepune krvlju, njeno kretanje postaje sporo. Iz tog razloga, gotovo sav hemoglobin prelazi u smanjeni oblik.

Eritremija prolazi kroz 3 stadijuma. U početnoj fazi eritrocitoza je umjerena, u KCM - panmijeloza. Još nema vaskularnih ili organskih komplikacija. Slezena je blago uvećana. Ova faza može trajati pet ili više godina. U proliferativnoj fazi izražena je pletora i hepatosplenomegalija zbog mijeloične metaplazije. Pacijenti počinju da se iscrpljuju. U krvi je slika drugačija. Može postojati isključivo eritrocitoza ili trombocitoza sa eritrocitozom ili panmijelozom. Ne može se isključiti i varijanta neutrofilije i pomak ulijevo. Serumska mokraćna kiselina je značajno povišena. Eritremija u fazi iscrpljenosti (treća faza) karakterizira velika jetra i slezena, u kojima se nalazi mijelodisplazija. Pancitopenija se povećava u krvi, a mijelofibroza se javlja u CCM.

Eritremija je praćena gubitkom težine i simptomom „čarapa i rukavica“ (naročito intenzivno mijenjaju boju nogu i ruku). Eritremija je takođe praćena visokog pritiska, povećana sklonost ka, respiratorne bolesti. Tijekom trepanobiopsije dijagnosticira se hiperplastični proces (produktivne prirode).

Krvni test za eritremiju

Laboratorijski podaci za eritremiju se veoma razlikuju od onih kod zdrave osobe. Tako se značajno povećava broj crvenih krvnih zrnaca. Povećava se i hemoglobin u krvi, može dostići 180-220 grama po litru. Indeks boja za ovu bolest je obično ispod jedan i kreće se od 0,7 do 0,8. Ukupni volumen krvi koja cirkulira tijelom je mnogo veći od normalnog (jedan i po do dva i po puta). To se događa zbog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca. Hematokrit (omjer krvnih elemenata i plazme) se također brzo mijenja zbog povećanja crvenih krvnih zrnaca. Može doseći šezdeset pet posto ili više. O činjenici da se regeneracija eritrocita tokom eritremije odvija ubrzano svjedoči veliki broj ćelija retikulocita. Njihov postotak može doseći petnaest do dvadeset posto. U brisu se mogu naći eritroblasti (pojedinačni), u krvi se otkriva polihromazija eritrocita.

Povećava se i broj leukocita, obično za jedan i po do dva puta. U nekim slučajevima leukocitoza može biti još izraženija. Doprinosi povećanju naglo povećanje neutrofili, koji dostižu sedamdeset do osamdeset posto, a ponekad i više. Ponekad se javlja mijelocitni pomak, češće pomak trake. Udio eozinofila se također povećava, ponekad zajedno s bazofilima. Broj trombocita se može povećati na 400-600*10 9 l. Ponekad trombociti mogu dostići viši nivo. Viskoznost krvi je takođe ozbiljno povećana. Brzina sedimentacije eritrocita ne prelazi dva milimetra na sat. Količina mokraćne kiseline se također povećava, ponekad brzo.

Trebali biste znati da sam test krvi neće biti dovoljan za postavljanje dijagnoze. Dijagnoza „eritremije“ postavlja se na osnovu kliničkih simptoma (pritužbi), visokog hemoglobina i velikog broja crvenih krvnih zrnaca. Uz analizu krvi na eritremiju radi se i pregled koštane srži. U njemu možete pronaći proliferaciju CM elemenata, u većini slučajeva to se događa zbog stanica prekursora eritrocita. Istovremeno, sposobnost ćelija u koštanoj srži da sazrijeju ostaje na istom nivou. Ovu bolest treba razlikovati od raznih eritrocitoza sekundarne prirode, koje nastaju zbog reaktivne iritacije eritropoeze.

Eritremija se javlja u obliku produženih, hronični proces. Opasnost po život se svodi na visokog rizika krvarenje i stvaranje krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Na samom početku razvoja eritremije, mjere usmjerene na opšte jačanje: normalan režim, rad i odmor, šetnje, minimalno sunčanje, fizio terapijske aktivnosti. Dijeta za eritremiju je mliječno-biljna. Proteine ​​životinjskog podrijetla treba ograničiti, ali ne i eliminirati. Ne treba jesti hranu koja sadrži mnogo askorbinske kiseline i gvožđa.

Glavni cilj terapije eritremije je normalizacija hemoglobina (na sto četrdeset do sto pedeset), a hematokrita na četrdeset pet do četrdeset šest posto. Također je potrebno minimizirati komplikacije koje su nastale zbog promjena u perifernoj krvi tokom eritremije: bolovi u udovima, nedostatak željeza, problemi s cirkulacijom krvi u mozgu i organima.

Za normalizaciju hematokrita hemoglobinom i dalje se koristi postupak puštanja krvi. Volumen puštanja krvi za eritremiju je pet stotina mililitara odjednom. Puštanje krvi se radi jednom u dva dana ili svakih četiri do pet dana dok se gore navedeni pokazatelji ne normalizuju. Ova metoda je prihvatljiva u okviru hitnih mjera, jer stimulira koštanu srž, posebno funkciju trombopoeze. U istu svrhu se može koristiti i eritrocitefereza. Ovom manipulacijom iz krvotoka se uklanjaju samo crvena krvna zrnca, vraćajući plazmu. To se često radi svaki drugi dan, koristeći poseban uređaj za filtriranje.

Ako je eritremija praćena intenzivnim svrabom, povećanjem frakcije leukocita, kao i trombocita, velike slezene, bolesti unutrašnjih organa (ulcerativni ili duodenalni čir, koronarna arterijska bolest, problemi u cerebralnu cirkulaciju), komplikacije iz krvnih sudova (tromboza arterija, vena), zatim se koriste citostatici. Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje proliferacije različitih stanica. To uključuje Imifos, Myelosan, kao i radioaktivni fosfor (P32).

Fosfor se smatra najefikasnijim, jer se akumulira u visokim dozama u kostima, čime inhibira funkciju koštane srži i utiče na eritropoezu. P32 se daje oralno tri do četiri puta po 2 mC. Interval između uzimanja dve doze je od pet dana do nedelju dana. Za kurs je potrebno šest do osam mC. Ako je liječenje uspješno, pacijent će biti u remisiji dvije do tri godine. Ova remisija je klinička i hematološka. Ako je učinak nedovoljan, kurs se ponavlja nakon nekoliko mjeseci (obično tri do četiri). Uzimanje ovih lijekova može uzrokovati citopenijski sindrom, koji velika vjerovatnoćačak se može razviti u kroničnu osteomijelofibrozu. Kako bi se izbjegli ovakvi neugodni ishodi, kao i u slučajevima metaplazije jetre i slezene, potrebno je držati pod kontrolom ukupnu dozu lijeka. Doktor mora osigurati da pacijent ne uzima više od trideset mC.

U slučaju eritremije, Imifos ekspresno inhibira reprodukciju crvenih krvnih zrnaca. Za kurs je potrebno petsto do šest stotina miligrama Imifosa. Primjenjuje se u dozi od pedeset miligrama svaki drugi dan. Trajanje remisije je od šest mjeseci do jedne i po godine. Treba imati na umu da ovaj lijek ima štetan učinak na mijeloidno tkivo (sadrži mijelotoksine), a to uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica. Zato ovaj lijek za eritremiju treba koristiti posebno pažljivo, ako slezena nije uključena u proces, a frakcije trombocita i leukocita malo se razlikuju od norme.

Myelosan nije lijek izbora za eritremiju, ali se povremeno prepisuje. Ovaj lijek se ne koristi ako su leukociti i trombociti, prema rezultatima studije, u granicama normale ili su smanjeni. Kako dodatna sredstva koristiti antikoagulanse (u prisustvu tromboze). Takav tretman se provodi isključivo pod strogom kontrolom protrombinskog indeksa (mora biti najmanje šezdeset posto).

Od indirektnih antikoagulansa, pacijentima sa eritremijom se daje fenilin. Uzima se dnevno po tri stotine miligrama. Koriste se i dezagreganti trombocita (acetilna kiselina, petsto miligrama dnevno). Nakon uzimanja aspirina, ubrizgajte u venu fiziološki rastvor. Ovaj slijed je neophodan kako bi se eliminirala izobilje.

Ako se eritremija liječi na odjelu, preporučljivo je koristiti Myelobromol. Svaki dan se prepisuje 250 miligrama. Kada bela krvna zrnca počnu da opadaju, lijek se daje svaki drugi dan. Potpuno otkazati kada leukociti padnu na 5*10 2 l. Klorbutin se propisuje oralno u količini od osam do deset miligrama. Trajanje terapije ovim lijekom za eritremiju je oko šest sedmica. Nakon nekog vremena, tretman hlorbutinom se ponavlja. Do početka remisije pacijenti bi trebali uzimati ciklofosfamid sto miligrama dnevno.

Ako hemolitička anemija autoimunog porijekla počinje eritremijom, koriste se glukokortikosteroidi. Prednost se daje prednizolonu. Prepisuje se od trideset do šezdeset miligrama dnevno. Ako takvo liječenje ne daje značajne rezultate, pacijentu se preporučuje splenektomija (hirurški zahvat uklanjanja slezene). Ako eritremija napreduje u akutni tok, on se liječi prema odgovarajućem terapijskom režimu.

Budući da je gotovo svo željezo vezano za hemoglobin, drugi organi ga ne primaju. Kako bi se osiguralo da pacijent nema nedostatak ovog elementa, u slučaju eritremije, u režim se uvode suplementi željeza. To uključuje Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totema.

Hemofer su kapi koje se propisuju po pedeset pet kapi (dva mililitra) dva puta dnevno. Kada se nivo gvožđa vrati u normalu, doza se smanjuje za polovinu u svrhu prevencije. Minimalni period liječenja eritremije ovim lijekom je osam sedmica. Poboljšanje slike će biti primetno u roku od dva do tri meseca od početka terapije Hemoferom. Lijek ponekad može djelovati na gastrointestinalni trakt, uzrokujući slab apetit, mučninu s povraćanjem, osjećaj punoće u epigastriju, ili, obrnuto.

Ferrum Lek se može ubrizgati samo u mišić, a ne intravenozno. Prije početka liječenja treba dati probnu dozu ovog lijeka. lijek(pola ili četvrtina ampule). Ako se u roku od četvrt sata ne otkriju neželjeni efekti, primjenjuje se preostala količina lijeka. Doza lijeka se propisuje pojedinačno, uzimajući u obzir pokazatelje nedostatka željeza. Uobičajena doza za eritremiju je jedna ili dvije ampule dnevno (sto do dvije stotine miligrama). Sadržaj dvije ampule se daje samo ako je hemoglobin previsok. Ferrum Lek se mora ubrizgati duboko u lijevu i desnu zadnjicu naizmenično. Da bi se smanjio bol tijekom primjene, lijek se ubrizgava u vanjski kvadrant iglom čija je dužina najmanje pet centimetara. Nakon što je koža tretirana dezinfekcijskim sredstvom, mora se pomaknuti nekoliko centimetara dolje prije uvođenja igle. Ovo je neophodno kako bi se spriječio povratni tok Ferrum Leka, što može dovesti do mrlja na koži. Odmah nakon injekcije koža se oslobađa, a mjesto uboda se čvrsto pritisne prstima i vatom, držeći ga najmanje minutu. Prije davanja injekcije obratite pažnju na ampulu: lijek bi trebao izgledati homogeno, bez taloga. Treba ga primijeniti odmah nakon otvaranja ampule.

Sorbifer se uzima oralno. Uzimajte po jednu tabletu dva puta dnevno, trideset minuta prije doručka i večere. Ako lijek izaziva nuspojave ( los ukus u usnoj šupljini, mučnina), potrebno je prijeći na jednokratnu dozu (jedna tableta). Terapija Sorbiferom za eritremiju provodi se pod kontrolom željeza u krvotoku. Nakon što se nivo gvožđa vrati u normalu, liječenje se mora nastaviti još dva mjeseca. Ako je slučaj težak, trajanje liječenja može se povećati na četiri do šest mjeseci.

Jedna ampula Totema se dodaje u vodu ili piće koje ne sadrži etanol. Bolje je piti na prazan želudac. Prepišite sto do dvije stotine miligrama dnevno. Trajanje terapije za eritremiju je tri do šest mjeseci. Totema se ne smije uzimati ako je eritremija praćena peptičkim ulkusom ili peptičkim ulkusom, hemolitički oblik anemija, aplastična i sideroahrestična anemija, hemosideroza, hemohromatoza.

Eritremija takođe može biti praćena uratnom dijatezom. Uzrokuje ga brzo uništavanje crvenih krvnih stanica, praćeno oslobađanjem različitih metaboličkih proizvoda u krv. Na ovaj način moguće je vratiti urate u normalu u slučaju eritremije medicinski proizvod, kao alopurinol (Milurit). Dnevna doza Lijek je promjenjiv, ovisno o težini toka i količini mokraćne kiseline u tijelu. Obično se količina lijeka kreće od sto miligrama do jednog grama. Jedan gram je maksimalna doza propisana u izuzetnim slučajevima. Često je sto do dvije stotine miligrama sasvim dovoljno za dijagnozu eritremije. Važno je znati da se Milurit (ili Allopurinol) ne smije uzimati ako je eritremija praćena zatajenjem bubrega ili alergijom na bilo koju komponentu ovog lijeka. Liječenje treba biti dugo, pauze između doza duže od dva dana su neprihvatljive. Prilikom liječenja eritremije ovim lijekom potrebno je piti puno vode kako biste osigurali diurezu od najmanje dvije litre dnevno. Ovaj lijek se ne preporučuje za upotrebu tokom antitumorska terapija, budući da alopurinol ove lijekove čini toksičnijima. Ako je nemoguće izbjeći istovremenu primjenu, doza citostatika se smanjuje za polovicu. Prilikom konzumiranja Milurita efekat i indirektni antikoagulansi(uključujući neželjeni efekti). Takođe, ovaj lek ne treba uzimati istovremeno sa suplementima gvožđa, jer to može doprineti akumulaciji elementa u jetri.

Eritremija je tumorsko oboljenje cirkulacijskog sistema, što je vrsta leukemije. Ova onkološka bolest u medicinskoj terminologiji naziva se Vaquez-Oslerova bolest i policitemija vera, a popularno se naziva višak krvi. Patološko stanje je prilično opasno, tako da svaka osoba treba znati njegove prve znakove kako bi se na vrijeme obratila liječniku.

Crvena krvna zrnca, formiranje, struktura, glavne funkcije i karakteristike hemolize (razaranja)

Eritrociti su crvena krvna zrnca koja imaju oblik diska udubljenog s obje strane. Njihova svrha je osigurati normalan metabolički proces, što se postiže zahvaljujući posebnom proteinu koji sadrže, hemoglobinu, koji krvi daje crvenu boju. Ovaj element proizvodi koštana srž, čija su glavna lokacija karlične kosti.

Životni vek crvenih krvnih zrnaca nije duži od 120 dana, tokom kojih obavljaju niz funkcija neophodnih za normalan život tijelo:

• zasićenje unutarnjih organa kisikom i uklanjanje ugljičnog dioksida iz njih;
• aktiviranje hemijskih procesa koji osiguravaju vitalne funkcije tijela;
• transfer slobodni radikali i nutritivne elemente;
• osigurava acidobaznu ravnotežu.

Zdrava krvna zrnca koja bez problema žive svoje zadano vrijeme obavljaju funkcije koje im je zadata priroda, ali ako dođe do patološkog zastoja u krvožilnom sistemu, crvena krvna zrnca mijenjaju svoju veličinu, oblik i ponašanje. Njihov životni vijek se također mijenja - ovi krvni elementi su izloženi određenim negativni faktori Počinju brzo propadati odmah nakon svog nastanka, ili, obrnuto, gube svoju prirodnu sposobnost samouništenja i nekontrolisane i energične podjele.

Šta je eritremija, kako se razvija i nastavlja?

Jedna od bolesti krvi koja dovodi do poremećaja vitalne aktivnosti crvenih krvnih zrnaca je eritremija.

Ova bolest ima klonsku tumorsku prirodu i karakteriziraju je niz patoloških razvojnih karakteristika:

• u jednoj od blastnih ćelija hematopoetskog tkiva, koja je dobila zadatak daljeg razvoja kao eritrocit, pod uticajem određenih negativnih faktora, počinje mutacija gena;
• kao rezultat patološke transformacije, buduća crvena krvna zrnca, u embrionalnom stanju, počinju se brzo dijeliti, tvoreći brojne klonove s istim abnormalnim strukturnim abnormalnostima i nedostatkom sposobnosti normalnog funkcioniranja;
• nekontrolisani rast ćelija koje su pretrpele mutaciju gena dovodi do njihovog pomeranja zdravih krvnih zrnaca i pojave krvotok prekomjeran broj crvenih krvnih zrnaca.

Vrijedi znati! Ova onkologija cirkulacijskog sistema, koja se u svakodnevnom životu pogrešno naziva, jeste rijedak oblik. Najčešće se to dijagnosticira u prilično zreloj dobi, nakon 50 godina. Ali, prema statističkim podacima preuzetim iz kliničke prakse, slučajevi eritremije javljaju se i kod mladih ljudi.

Klasifikacija eritremije

Za odabir adekvatnih terapijskih mjera za ovu vrstu raka krvi, specijalista mora poznavati njegovu prirodu, patogenezu i tok. Ovi pokazatelji se odražavaju u kriterijima klasifikacije bolesti. Prije svega, prilikom odabira terapijske taktike potrebno je uzeti u obzir vrstu bolesti. Može biti akutna ili kronična, ali ova podjela je proizvoljna, jer uzima u obzir samo trajanje progresije bolesti. Akutna eritremija nikada ne može postati hronična, kao što se dešava kod drugih bolesti.

Ovisno o mehanizmu nastanka, postoji primarni tip, koji nastaje samostalno, i sekundarni tip, koji se razvija u pozadini drugih patologija.

Prema karakteristikama progresije bolesti, eritremija se dijeli na 2 tipa:

1. Prava eritremija - ovaj oblik bolesti karakterizira prisustvo velikog broja crvenih krvnih stanica u krvotoku - počinju značajno premašivati ​​normu. U nekim slučajevima se opaža povećanje trombocita ili bijelih krvnih stanica.
2. Lažna ili relativna eritremija. Kod ove vrste bolesti nema povećanja crvenih krvnih zrnaca, trombocita ili leukocita kao takvih. Povećanje njihovog broja uobičajena je pojava, izazvana smanjenjem volumena plazme.

Šta uzrokuje eritremiju?

Niko ne može sa sigurnošću odgovoriti šta tačno izaziva nastanak mutacije u blastnim ćelijama hematopoetskog tkiva, ali je poznat niz faktora koji negativno utiču na ljudski organizam, što doprinosi povećanom riziku od eritremije.

Najveću ulogu u ubrzavanju razvoja eritremije imaju sljedeći razlozi:

1. Genetska predispozicija. Sklonost genskim mutacijama uočena je kod ljudi s Downovim, Bloomovim, Klinefelterovim i Marfanovim sindromom u anamnezi. Ove nasledne bolesti, čiji su uzroci još uvijek nepoznati, karakteriziraju nastanak kromosomskih promjena koje mogu dovesti do početka procesa maligniteta u krvi.
2. Uticaj izlaganje radijaciji. Alfa i gama zraci koji se koriste u terapiji zračenjem onkološke bolesti, kao i one koje se nalaze u prevelikim količinama u područjima u blizini nuklearnih elektrana, apsorbiraju se od strane ćelija našeg tijela i izazivaju promjenu DNK.
3. Dugotrajna izloženost toksičnim supstancama. Toksini i hemikalije, kada se akumuliraju u ćelijskim strukturama, takođe doprinose nastanku genskih mutacija. Posebno opasne supstance, čija je uloga u nastanku eritremije dokazana, su benzen, neki citostatici (Cyclophosphamide) i antibiotici (Levomycetin).

Najveći rizik od razvoja eritremije uočen je kod pacijenata s lezijama raka kojima su propisani istovremeni kursevi zračenja i.

Simptomi koji prate eritremiju

Osobe s eritremijom dugo vremena nemaju nikakve specifične simptome. Manifestacije koje prate bolest sve dok ne uđe u terminalnu, neizlječivu fazu toliko su neobične i zamagljene da čovjek na njih ne obraća pažnju.

Ali ipak je potrebno imati na umu niz znakova koji indirektno ukazuju na razvoj eritremije:

• pojava čestih vrtoglavica, akutnog bola u glavi i grudima;
• uporni svrab kože, uprkos upotrebi histamina;
• neočekivana pojava eritrocijanoze (crvene mrlje na nogama i bedrima);
• opšta slabost, povišen krvni pritisak, bol u kostima, težina u levom hipohondrijumu.

Ali na ove znakove se obično ne obraća pažnja, pa se eritremija otkrije slučajno – prilikom dijagnostičkih pretraga druge bolesti, ili prilikom preventivnog medicinskog pregleda.

Faze razvoja eritremije

Stadiranje ove krvne patologije je obavezan kriterij klasifikacije kada se pacijentu propisuje terapijski tečaj. Prilikom određivanja eritremije uzima se u obzir uključenost slezene u proces maligniteta eritrocita.

IN kliničku praksu Postoje 3 faze patološkog procesa:

1. Inicijal. Bolest je tek u povojima, tako da negativnih znakova uopće nema. Hemoglobin je u gornjoj granici normale, broj crvenih krvnih zrnaca je blago povećan, slezena je normalna i ne može se palpirati. Trajanje ove faze eritremije može biti duže od pet godina.
2. Proširena faza. Karakterizira ga pojava prvih nespecifičnih znakova, povećanje slezene i hiperplazija koštane srži. Zbog značajnog porasta crvenih krvnih zrnaca u žilama usporava se protok i viskoznost krvi, što dovodi do trombotičkih komplikacija. Trajanje uznapredovale faze može biti 15 godina ili više.
3. Terminal, završna faza. U ovoj fazi prestaje miran tok eritremije, a proces maligniteta postaje vrlo agresivan. Osoba razvija pancitopeniju (u perifernoj krvi broj normalno funkcionirajućih trombocita, leukocita i eritrocita naglo opada) ili tešku, uzrokovanu nedostatkom hemoglobina.

Laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke studije za sumnju na eritremiju

Činjenica da osoba razvija eritremiju može biti ukazano na testu koji se uzima tokom rutinskog pregleda ili kada se otkrije neka druga bolest. Razlog za sumnju na onkološko oštećenje hematopoetskih tkiva ovog tipa je značajan povećan hemoglobin(kod žena alarmantan pokazatelj je njegovo povećanje na 160 g/l, a kod muškaraca 150 g/l), pa liječnici ne preporučuju osobama starijim od 40 godina da ignorišu rutinske ljekarske preglede.

Ako lekar posumnja na razvoj opasna bolest, pacijent se upućuje hematologu. a provodi ga ljekar ove kvalifikacije.

Lista neophodnih dijagnostičkih studija uključuje:

• ponoviti test krvi koji potvrđuje ili opovrgava pretpostavljenu dijagnozu;
• ultrazvučni pregled za isključivanje eritrocitoze i određivanje stepena povećanja slezene;
• punkcija koštane srži koja potvrđuje onkološku prirodu bolesti.

Karakteristike liječenja eritremije lijekovima i dodatne metode liječenja Eritremiju karakterizira izraženo zgušnjavanje krvi i gubitak njene tečnosti, stoga je liječenje bolesti prvenstveno usmjereno na otklanjanje ovog problema.

Za suzbijanje hematopoetske funkcije ili izazivanje razgradnje crvenih krvnih zrnaca, pacijentu se mogu propisati sljedeći lijekovi:

• Citostatici Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, koji potiskuju nekontrolisanu diobu mutiranih stanica.
• Heparin, Curantil i Aspirin u injekcijama za razrjeđivanje krvi i poboljšanje njene tečnosti.

Da bi se smanjila količina hemoglobina, pacijenti se podvrgavaju puštanju krvi (200-400 ml krvi se uzima iz kubitalne vene svaki drugi dan). Osim toga, provodi se simptomatska terapija za normalizaciju krvnog tlaka i uklanjanje svrbeža kože. Dijeta koja ne uključuje hranu koja sadrži željezo također pomaže u ograničavanju procesa hematopoeze. Takođe, pacijentima sa eritremijom se ne preporučuje da jedu meso. Razrjeđivanje krvi postiže se povećanjem režim pijenja i uključivanje u jelovnik nekih proteinskih proizvoda koji inhibiraju proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Moguće komplikacije i posljedice bolesti krvi

Eritremija – dosta opasna bolest krv koja ugrožava zdravlje i život pacijenta. Najozbiljnija komplikacija bolesti je pojava u ljudskom tijelu sklonosti stvaranju krvnih ugrušaka. Krvni ugrušci i višak hemoglobina koji se nakuplja na zidovima krvnih žila izazivaju razvoj opasnih bolesti kod pacijenta:

• moždani ili srčani udar;
• bolest urolitijaze;
• povećana slezena i jetra;
• ulkusi gastrointestinalnog trakta.

Brojne komplikacije eritremije mogu biti povezane s teškim krvarenjem tkiva. To dovodi do razvoja ekstenzivnih unutrašnjeg krvarenja i teška anemija. Postoji realna mogućnost transformacije eritremije u kroničnu i druge.

Životna prognoza s eritremijom

Statistički podaci koji ukazuju na očekivani životni vijek s eritremijom su dvosmisleni.

Na prognozu života utiče veliki broj faktora:

• vrsta bolesti;
• faza razvoja pri postavljanju dijagnoze;
• otpornost krvnih stanica na terapiju;
• prisutnost i stupanj razvoja trombolitičkih komplikacija.

At rano otkrivanje bolesti i njeno adekvatno liječenje, prognoza eritremije je prilično povoljna. Pacijenti žive više od 15 godina sa odgovarajućim kvalitetom života. ako se bolest otkrije kasno, šanse za oporavak katastrofalno padaju – čak i uz odgovarajuću terapiju, osoba umire u roku od 1,5 godine nakon dijagnoze.

Informativan video