Najteži oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi: kako prevladati i šta očekivati ​​u budućnosti. Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) smatra se patološkim i prilično ozbiljnim stanjem koje se razvija kao rezultat intenzivnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Ovaj problem je glavni uzrok žutice koja se javlja nakon porođaja. Otkriva se kod otprilike 0,6% novorođenčadi.

Glavni uzroci ovog patološkog stanja

Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u pozadini potpune ili djelomične nekompatibilnosti krvi između organizama buduće majke i djeteta. To se najčešće dešava u sljedećim situacijama:

• u slučaju Rh konflikta, koji se razvija ako žena ima negativan Rh faktor, a fetus pozitivan;
• razvoj imunološkog konflikta ako krv majke pripada O(I) grupi, a djetetova krv A(II) ili B(III);

• rođenje djeteta s ovom patologijom moguće je samo ako žena ima povećanu osjetljivost na krv, koja se po nekim karakteristikama razlikuje od njezine. Ovo stanje se razvija u slučaju ranije pretrpljenih spontanih ili vještački izazvanih pobačaja.U prisustvu negativnog Rh faktora, buduća majka može biti senzibilizirana u slučaju transfuzije Rh-pozitivne krvi;
• vjerovatnoća razvoja Rh konflikta kod djeteta koje je drugo po redu značajno se povećava. Nakon rođenja prve bebe, tijelo žene se upoznaje sa stranim česticama u krvi, što dovodi do senzibilizacije;
• s razvojem ovog patološkog stanja na pozadini nekompatibilnosti krvnih grupa, broj prethodnih trudnoća ne igra veliku ulogu. Tokom života senzibilizacija se vrlo često javlja u pozadini cijepljenja ili kada se pati od bilo koje infekcije.

Drugi mogući uzroci ove patologije

Hemolitička bolest novorođenčadi može se razviti i zbog:

• prisustvo patologija placente. Ovo je poseban organ koji se pojavljuje tokom trudnoće i dizajniran je da obezbijedi sve hranljive materije djetetovom tijelu. Također obavlja zaštitnu funkciju, sprječavajući miješanje krvi majke i fetusa. Kada se ova barijera prekrši, djetetova crvena krvna zrnca prelaze u tijelo žene. Također, antitijela u krvi majke prelaze na fetus, što dovodi do razvoja ovog opasnog stanja;
• prisutnost prilično rijetkih nekompatibilnosti koje nisu povezane s Rh faktorom ili krvnom grupom;
• Rizik od razvoja ove opasne bolesti kod dojenčeta se višestruko povećava ako majka ima negativan Rh faktor, a njen partner pozitivan. Ovo posljednje se najčešće prenosi na dijete;
• potencijalna opasnost za razvoj ovog patološkog stanja postoji ako žena ima krvnu grupu 2, a muškarac krvnu grupu 3 ili 4. Ovaj problem se može pojaviti iu drugim slučajevima. Na primjer, kada buduća majka ima krvnu grupu 3, a otac 2 ili 4.

Mehanizam razvoja ovog patološkog stanja

Tokom trudnoće, tijelo žene proizvodi antitijela u malim količinama na strane fetalne antigene koji su očevog porijekla. Ovaj proces je potpuno prirodan. U normalnim uslovima, majčina antitela se vezuju za fetalne antigene u placenti i amnionskoj tečnosti.

Ali ako je senzibilizacija bila prisutna prije ovoga ili trudnoća teče patološki, ono što se događa je potpuno drugačije. Posteljica ne može u potpunosti osigurati funkcije barijere i ženina antitijela dospiju do fetusa. Ovaj negativni proces se najviše razvija tokom porođaja. Stoga se hemolitička bolest otkriva kod novorođenčadi.

Patogeneza ove patologije je razvoj hemolize crvenih krvnih stanica u fetusu ili novorođenčetu. To se događa u pozadini oštećenja njihove membrane od strane majčinih antitijela. Kao rezultat, razvija se prerana ekstravaskularna hemoliza. To dovodi do razgradnje hemoglobina iz kojeg nastaje bilirubin.

Ako se ovaj proces odvija vrlo intenzivno (posebno kada je jetra nezrela kod novorođenčadi), uočavaju se prilično opasne posljedice. Slobodni bilirubin počinje da se akumulira u krvi deteta, što ima toksično dejstvo. Ne izlučuje se iz organizma zajedno sa urinom, ali vrlo lako prodire u tkiva i organe bogate lipidima.

To uključuje mozak, jetru i nadbubrežne žlijezde. Slobodni bilirubin remeti mnoge procese u tkivima i dovodi do poremećaja njihovog funkcionisanja.

Ovisno o uzrocima hemolitičke bolesti novorođenčadi, uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika:

• oblik koji se razvija kao rezultat sukoba na Rh faktoru;
• oblik koji se razvija u pozadini sukoba krvnih grupa;
• oblik koji se razvija iz drugih razloga.

U zavisnosti od kliničkih manifestacija hemolitičke bolesti novorođenčadi na osnovu Rh faktora i dr., razlikuju se sledeći oblici:

• ikterični;
• edematozni;
• anemična.

Ozbiljnost

Hemolitička bolest novorođenčadi može imati različite stepene težine:

• lagana forma. Njegovo prisustvo utvrđuje se samo na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga, svi simptomi su ili odsutni ili blagi;
• umjerena forma. Karakterizira ga povećanje razine bilirubina u krvi, ali znakovi intoksikacije još nisu uočeni. U ovom slučaju, žutica se razvija u prvim satima djetetovog života. Prati ga smanjenje nivoa hemoglobina (manje od 140 g/l), povećanje koncentracije bilirubina (više od 60 µmol/l), povećanje jetre i slezene;
• teški oblik. Popraćeno oštećenjem jezgara mozga, srčanom i respiratornom disfunkcijom.

Simptomi ikteričnog oblika

Ikterični oblik hemolitičke bolesti je najčešći. Čak i ako je dijete rođeno u terminu, njegova jetra ne funkcionira punim kapacitetom. Ovaj organ počinje svoju enzimsku aktivnost tek nekoliko dana nakon rođenja.

Proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do hemolitičke bolesti, ne počinje odmah. Žutilo kože se otkriva nekoliko sati nakon rođenja ili sljedeći dan. Veoma je retko da se beba rodi sa ovim problemom.

U mnogim slučajevima ikterični oblik ovog patološkog stanja karakteriziraju sljedeći simptomi:

• na pozadini uništavanja crvenih krvnih stanica u krvi, razina bilirubina (žučnog pigmenta) počinje rasti, što dovodi do žute boje kože;
• razvoj anemije. Prilikom obavljanja općeg testa krvi, otkriva se prilično nizak nivo hemoglobina;
• povećanje veličine nekih organa (jetra, slezena);
• sluzokože i sklera očiju postaju žućkaste;
• pojava letargije, pospanosti, smanjenih osnovnih refleksa i mišićnog tonusa, što se pogoršava povećanjem koncentracije bilirubina;
• nakon tjedan dana otkrivaju se znakovi kolecistitisa, smanjuje se volumen žuči koja se izlučuje u crijeva. U tom slučaju se također opaža promjena boje stolice i promjena boje urina. Koža poprima nekarakterističnu zelenkastu nijansu. Sve ovo ukazuje na povećanje nivoa direktnog bilirubina.

Ozbiljnost stanja bolesnog djeteta ovisi o tome da li je rođeno na vrijeme ili ranije. Važno je i prisustvo popratnih infekcija, gladovanje kiseonikom (u maternici, nakon rođenja) i mnogi drugi faktori.

Kernicterus

Trećeg dana djetetovog života, nivo indirektnog bilirubina u krvi dostiže kritične vrijednosti. Ako se potrebno liječenje ne provede na vrijeme, koncentracija direktne tvari, koju karakterizira toksični učinak na tijelo, također počinje postupno rasti.

Kernicterus je praćen uništenjem moždanih jezgara. Ovo stanje podliježe korekciji samo na početku razvoja. Nakon toga, na to se ne može utjecati nikakvim metodama.

Tipično, kernikterus u hemolitičkoj bolesti je praćen sljedećim simptomima:

• dijete razvija motorički nemir;
• mišićni tonus se naglo povećava;
• razvija se opistotonus. Karakterizira ga činjenica da dijete zauzima poseban grčeviti položaj. Leđa su mu savijena, glava zabačena, noge ispružene, ruke, stopala i prsti obično savijeni;

• otkriti simptom "zalaska sunca". U ovom slučaju, očne jabučice se kreću prema dolje, dok je šarenica prekrivena kapkom;
• Dijete vrlo glasno vrišti.

Ako novorođenče preživi ovako teško stanje, razvit će se ozbiljne mentalne mane ili cerebralna paraliza.

Oblik edema

Hydrops fetalis je prilično rijedak, ali se smatra najopasnijim među ostalim vrstama ovog patološkog stanja. Ovaj problem nastaje zbog Rh konflikta između krvi majke i djeteta. Njegovo napredovanje počinje u maternici, pa se dijete rađa s teškom anemijom i drugim patologijama.

Takođe, vrlo često se takva trudnoća završava spontanim pobačajem. To se dešava sa 20 sedmica ili kasnije. Ako je dijete uspjelo preživjeti i rođeno, primjećuju se sljedeći znakovi:

• detektuje se jak otok raširen po cijelom tijelu. Ponekad se mogu pojaviti izljevi - nakupljanje tekućine koja se oslobađa iz malih krvnih žila. Najčešće se nalaze u trbušnoj šupljini, blizu srca ili pluća;
• primećuje se anemija. Nivo hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca opada do kritičnih nivoa;

• razvija se srčana insuficijencija;
• svi organi i tkiva doživljavaju gladovanje kiseonikom;
• koža je blijeda, voštana;
• mišićni tonus na licu se smanjuje, pa ono poprima zaobljen oblik;
• svi refleksi su potisnuti;
• jetra i slezena su značajno povećane u veličini;
• Trbuh novorođenčeta je velik i bačvastog oblika.

Znaci anemične forme

Hemolitička bolest novorođenčadi anemične forme je najblaža. Razvija se kao rezultat sukoba krvnih grupa ili u pozadini drugih rijetkih stanja. Klinički simptomi ove patologije obično se javljaju u prvim danima života djeteta. Pojavljuju se u pozadini postupnog smanjenja razine hemoglobina zbog razgradnje crvenih krvnih stanica.

Neposredno nakon rođenja djeteta, opći test krvi ne ukazuje na prisutnost patologije. Utvrđuje se visok nivo retikulocita. To su mlade krvne stanice koje proizvodi koštana srž. Nakon nekog vremena potpuno nestaju, što ukazuje na razvoj bolesti.

Kao rezultat ovog stanja, dijete doživljava gladovanje kisikom. To se manifestuje činjenicom da novorođenče ne sisa dobro dojku ili flašicu, polako dobija na težini, letargično je i neaktivno. Takvo dijete obično ima blijedu kožu i povećanu jetru.

Dijagnoza tokom fetalnog razvoja

Dijagnoza ove patologije provodi se i tijekom trudnoće i nakon rođenja djeteta. U početku uključuje sljedeće procedure:

• imunološki pregled krvi majke. Izvedeno nekoliko puta tokom trudnoće. Pomaže identificirati antitijela u krvi majke koja ukazuju na razvoj sukoba. Na osnovu dobijenih rezultata donosi se zaključak o mogućnosti hemolitičke bolesti novorođenčeta;
• ultrazvučna dijagnostika tokom trudnoće. Ovim postupkom možete brzo utvrditi stanje posteljice, veličinu jetre i slezene kod fetusa, što ukazuje na prisustvo hemolitičke bolesti. Također se procjenjuje odnos između veličine djetetovog grudi i glave, te se otkriva prisustvo ili odsustvo polihidramnija;

• kardiotokografija. Omogućava vam da odredite stanje fetusa na osnovu njegovog otkucaja srca i srčanog ritma;
• amniocenteza. Složena i opasna procedura, tokom koje se sakuplja amnionska tečnost pomoću posebnog instrumenta sa tankom iglom. Prikupljeni materijal se ispituje na nivo bilirubina, na osnovu čega se donosi zaključak o prisustvu hemolitičke bolesti;
• kordocenteza. Složena dijagnostička procedura tokom koje se prikuplja krv iz pupkovine. Može se izvesti najkasnije do 18. sedmice trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti otkrivaju se povišene razine bilirubina i snižene razine hemoglobina.

Postporođajna dijagnoza hemolitičke bolesti

Da bi se potvrdio razvoj ovog opasnog stanja kod novorođenčadi, koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• procjenjuje se izgled djeteta, njegovo ponašanje itd. Svi oblici hemolitičke bolesti praćeni su karakterističnim simptomima koji direktno ukazuju na prisustvo ovog problema;
• rezultati općeg testa krvi otkrivaju niske razine hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca, a koncentracija bilirubina je, naprotiv, značajno povećana;
• u prisustvu ovog opasnog stanja, kod novorođenčeta se otkriva tamna mokraća. Kada se testira na bilirubin, reakcija je pozitivna;
• Provodi se Coombsov test koji vam omogućava da identificirate prisutnost direktnih znakova hemolitičke bolesti.

Principi liječenja hemolitičke bolesti

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi uključuje uklanjanje majčinih antitijela i produkata razgradnje crvenih krvnih zrnaca iz bebinog krvotoka. Ako se to učini brzo i pravilno, sve ozbiljne komplikacije mogu se spriječiti. Također je potrebno poduzeti sve mjere za povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi bolesnog djeteta.

U posebno teškim slučajevima indicirane su sljedeće mjere liječenja za stabilizaciju stanja novorođenčeta:

• transfuzija krvi. Uključuje njegovo uklanjanje iz djetetovog tijela s naknadnim obnavljanjem nedostatka od donatora. Efikasna procedura koja vam omogućava da smanjite nivo bilirubina i eliminišete sve opasne simptome. U ovom slučaju ne treba se transfuzirati puna krv, već posebno pripremljena crvena krvna zrnca s negativnim Rh faktorom. Ovo pomaže u sprečavanju prenošenja HIV-a, hepatitisa i drugih opasnih bolesti;
• upotreba hemosorpcije. Krv novorođenčeta prolazi kroz sorbente pomoću posebnih uređaja;
• upotreba plazmafereze. Ovaj postupak se odvija pomoću posebne opreme koja prikuplja malu količinu krvi iz djetetovog vaskularnog kreveta. Nakon toga, plazma, koja je nosilac svih toksičnih tvari, potpuno se uklanja iz nje;
• u teškim slučajevima, novorođenčad se daju glukokortikoidi čitavu sedmicu.

Liječenje blagih oblika hemolitičke bolesti

Ako je tok hemolitičke bolesti blag i razvijaju se samo neki od njenih simptoma, poduzimaju se sljedeće mjere za stabilizaciju stanja novorođenčeta:

• Prije svega, koristi se fototerapija. Sastoji se od ozračivanja djeteta bijelom i plavom svjetlošću koja se dobija od fluorescentnih lampi;
• posebni proteinski preparati i glukoza se daju intravenozno;
• doktori propisuju induktori jetrenih enzima;
• za normalizaciju metabolizma i funkcije jetre koriste se vitamini E, C, grupa B i drugi agensi;
• ako dođe do zgušnjavanja žuči, propisuju se koleretici;
• u prisustvu perzistentne anemije mogu se koristiti transfuzije.

Koje su posljedice nepravilnog liječenja hemolitičke bolesti?

Intenzivnim razvojem svih negativnih procesa u ovoj bolesti, ako se na vrijeme ne preduzmu odgovarajuće preventivne ili terapijske mjere, dolazi do sljedećeg:

• smrt djeteta moguća je i u maternici i u prvim danima nakon rođenja;
• teški invaliditet novorođenčeta;
• razvoj cerebralne paralize;
• gubitak sluha ili vida kod djeteta;
• usporen intelektualni razvoj;
• pojava psihovegetativnog sindroma;
• razvoj reaktivnog hepatitisa.

Ove posljedice se mogu spriječiti ako tokom trudnoće stalno pratite prisustvo antitijela u krvi majke i po potrebi poduzmete sve propisane terapijske mjere.

Hemolitička bolest je bolest koja je uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i nerođenog djeteta za različite antigene. Postoji i nekompatibilnost zasnovana na Rh faktoru. To se često dešava kada majka i fetus imaju različite Rh faktore (na primjer, majka je pozitivna, fetus negativan ili obrnuto). U slučaju grupne nekompatibilnosti, majka i fetus mogu imati različite krvne grupe (npr. majka ima grupu 0(1), a fetus bilo koju drugu). Hemolitička bolest novorođenčadi može se razviti i zbog nekompatibilnosti drugih antigena krvi, ali se to događa izuzetno rijetko.

koji su razlozi?

Hemolitička bolest kod žena je prilično česta. Ovo je veoma ozbiljna i opasna bolest. Proces nastanka Rh konflikta je jednostavan: antigeni prelaze od fetusa do majke kroz placentu. Kao odgovor na to, tijelo žene proizvodi vlastita Rh-negativna antitijela kako bi uništila suprotna Rh-pozitivna crvena krvna zrnca nerođene bebe, te tako štetno djelovala na njegovu jetru, slezenu, koštanu srž i hematopoetske organe. Dakle, uništena crvena krvna zrnca dovode do nakupljanja bilirubina u tkivima fetusa, koji ima toksični učinak na bebin mozak. Rh faktor se utvrđuje u krvi djeteta već u trećem mjesecu intrauterinog razvoja. Od tog vremena počinju njegovi „sukobi“ sa majkom.

Hemolitička bolest novorođenčeta. Simptomi

Do danas su proučavana tri oblika ove podmukle bolesti: edematozni, ikterični i anemični. Najtežim se smatra edematozni oblik, u kojem se djeca rađaju prerano ili umiru odmah nakon rođenja. Istovremeno, izgled novorođenčeta ima karakterističan izgled: lice u obliku mjeseca, voštano bljedilo, ponekad cijanoza ili žutica, potkožno tkivo je edematozno. U pleuralnoj, trbušnoj i perikardijalnoj šupljini ima slobodne tekućine, ponekad modrice i petehije. Bebina jetra i slezina su uvećane. Dolazi do smanjenja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi, kao i leukocitoze, eritroblastoze i retikulocitoze.

Hemolitička može biti blaga, umjerena i teška. Karakterizira ga pojava žutice neposredno nakon rođenja fetusa ili nekoliko sati kasnije. U tom slučaju čak i amnionska tekućina može biti obojena žuto. Hemolitička žutica kod odojčeta se vrlo brzo povećava, povećavaju se jetra i slezena, a postoji i sklonost krvarenju. Takve bebe se rađaju letargične, ne doje dobro i svi njihovi fiziološki refleksi mogu biti smanjeni. Nivo bilirubina u krvi raste i dostiže svoj maksimum trećeg do petog dana. Ako se dijete u ovom trenutku ne liječi, razvijaju se tonični grčevi i drhtanje udova. Tonus mišića ekstenzora ruku smatra se karakterističnim za ovu vrstu bolesti, dok se opća hipotenzija povećava.

Anemični oblik je najblaža manifestacija ove bolesti. Uz njega se uočava povećanje jetre i slezene, a smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi.

Hemolitička bolest novorođenčeta. Tretman

Najvažnija stvar u terapijskim mjerama je brza detoksikacija organizma novorođenčeta, uklanjanje produkata razgradnje crvenih krvnih zrnaca, antitijela i bilirubina. Sve se to radi kako bi se zaustavila hemoliza bebe nakon rođenja. U tom periodu detetu se savetuje da pije dosta tečnosti, vitamina, enterosrbenata i rastvora za detoksikaciju. Teška anemija je indikacija za zamjensku transfuziju.

U cilju prevencije hemolitičke bolesti, moderna medicina provodi transfuzije krvi i njenih komponenti strogo prema hitnim indikacijama kako bi se spriječila imunizacija žene stranim antigenima. Ako se trudnici dijagnosticira Rh konflikt, ona se hospitalizira i čini se sve da se očuva zdravlje i život bebe.

Crvena krvna zrnca su crvena zrnca koja su građevni blokovi ljudske krvi. Oni obavljaju vrlo važnu funkciju: isporučuju kisik iz pluća u tkiva i provode obrnuti transport ugljičnog dioksida.

Na površini crvenih krvnih zrnaca nalaze se aglutinogeni (antigen proteini) dva tipa A i B, a krvna plazma sadrži antitijela na njih - aglutinine α i ß - anti-A i anti-B, respektivno. Različite kombinacije ovih elemenata služe kao osnova za razlikovanje četiri grupe prema sistemu AB0:

• 0(I) – oba proteina su odsutna, postoje antitijela na njih;
• A (II) – postoji protein A i antitela na B;
• B (III) – postoji protein B i antitela na A;
• AB (IV) – ima i proteina i nema antitela.

Postoje i drugi antigeni na membrani crvenih krvnih zrnaca. Najznačajniji od njih je antigen D. Ako je prisutan, smatra se da krv ima pozitivan Rh faktor (Rh+), a ako ga nema, smatra se da je negativan (Rh-).

Krvna grupa po ABO sistemu i Rh faktor je od velikog značaja u trudnoći: sukob krvi majke i deteta dovodi do aglutinacije (lepljenja) i naknadnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca, odnosno do hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nalazi se kod 0,6% djece i bez adekvatne terapije dovodi do ozbiljnih posljedica.

Uzroci

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je sukob između krvi djeteta i majke. Javlja se pod sledećim uslovima:

• žena s Rh-negativnom (Rh-) krvlju razvija Rh-pozitivan (Rh+) fetus;
• krv buduće majke pripada grupi 0(I), a krv djeteta A(II) ili B(III);
• postoji sukob u vezi sa drugim antigenima.

U većini slučajeva, HDN se razvija zbog Rh konflikta. Postoji mišljenje da je nekompatibilnost po sistemu AB0 još češća, ali zbog blagog tijeka patologije ne dijagnosticira se uvijek.

Rh konflikt izaziva hemolitičku bolest fetusa (novorođenčeta) samo pod uslovom prethodne senzibilizacije (povećane osjetljivosti) tijela materije. Faktori senzibilizacije:

• transfuzija Rh+ krvi ženi sa Rh-, bez obzira na godine u kojoj je izvršena;
• prethodne trudnoće, uključujući i one prekinute nakon 5-6 sedmica - rizik od razvoja tenzione glavobolje raste sa svakim narednim porodom, posebno ako su bile komplikovane abrupcijom placente i hirurškim intervencijama.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi sa inkompatibilnošću krvnih grupa dolazi do senzibilizacije organizma u svakodnevnom životu – pri konzumaciji određenih namirnica, pri vakcinaciji, kao posljedica infekcija.

Još jedan faktor koji povećava rizik od patologije je kršenje barijernih funkcija posteljice, što nastaje kao rezultat prisutnosti kroničnih bolesti kod trudnice, loše prehrane, loših navika i tako dalje.

Patogeneza

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčadi povezana je s činjenicom da imunološki sustav žene percipira krvne elemente (eritrocite) fetusa kao strane agense i proizvodi antitijela za njihovo uništavanje.

U slučaju Rh-konflikta, Rh-pozitivni eritrociti fetusa prodiru u krv majke sa Rh-. Kao odgovor, njeno tijelo proizvodi anti-Rhesus antitijela. Oni prolaze kroz placentu, ulaze u bebinu krv, vezuju se za receptore na površini njegovih crvenih krvnih zrnaca i uništavaju ih. Istovremeno, količina hemoglobina u krvi fetusa značajno se smanjuje i povećava nivo nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina. Tako se razvijaju anemija i hiperbilirubinemija (hemolitička žutica novorođenčadi).

Indirektni bilirubin je žučni pigment koji ima toksični učinak na sve organe - bubrege, jetru, pluća, srce itd. U visokim koncentracijama može prodrijeti kroz barijeru između cirkulatornog i nervnog sistema i oštetiti moždane ćelije, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (kernicterus). Rizik od oštećenja mozga od hemolitičke bolesti novorođenčeta povećava se ako:

• smanjenje nivoa albumina - proteina koji ima sposobnost da veže i neutrališe bilirubin u krvi;
• hipoglikemija – nedostatak glukoze;
• hipoksija – nedostatak kiseonika;
• acidoza - povećana kiselost krvi.

Indirektni bilirubin oštećuje ćelije jetre. Kao rezultat, povećava se koncentracija konjugiranog (direktnog, neutraliziranog) bilirubina u krvi. Nedovoljna razvijenost žučnih puteva kod djeteta dovodi do slabog izlučivanja, holestaze (stagnacije žuči) i hepatitisa.

Zbog teške anemije kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, mogu nastati žarišta ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze u slezeni i jetri. Kao rezultat, ovi organi se povećavaju, a eritroblasti - nezrela crvena krvna zrnca - pojavljuju se u krvi.

Produkti hemolize crvenih krvnih zrnaca nakupljaju se u tkivima organa, metabolički procesi su poremećeni, a javlja se i nedostatak mnogih minerala - bakra, kobalta, cinka, željeza i drugih.

Patogenezu HDN u inkompatibilnosti krvnih grupa karakterizira sličan mehanizam. Razlika je u tome što proteini A i B sazrevaju kasnije od D. Dakle, konflikt predstavlja opasnost za bebu pred kraj trudnoće. Kod prijevremeno rođenih beba ne dolazi do raspada crvenih krvnih zrnaca.

Simptomi

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se u jednom od tri oblika:

• ikterični – 88% slučajeva;
• anemični – 10%;
• edematozni – 2%.

Znakovi ikteričnog oblika:

• žutica - promjena boje kože i sluznice kao rezultat nakupljanja bilirubinskog pigmenta;
• smanjen hemoglobin (anemija);
• povećanje slezene i jetre (hepatosplenomegalija);
• letargija, smanjeni refleksi i mišićni tonus.

U slučaju Rhesus konflikta, žutica se javlja odmah nakon rođenja, u ABO sistemu - 2-3. Nijansa kože se postepeno mijenja od narančaste do blijedo limunaste.

Ako razina indirektnog bilirubina u krvi prelazi 300 µmol/l, u novorođenčadi 3-4 dana može se razviti nuklearna hemolitička žutica, koja je praćena oštećenjem subkortikalnih jezgara mozga. Kernicterus karakteriziraju četiri faze:

• Opijenost. Karakterizira ga gubitak apetita, monotono vrištanje, motorička slabost i povraćanje.
• Nuklearna šteta. Simptomi - napetost u mišićima vrata, oštar plač, oticanje fontanela, drhtanje, (držanje sa savijenim leđima), nestanak nekih refleksa, .
• Imaginarno blagostanje (poboljšana klinička slika).
• Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčeta. Pojavljuju se krajem 1. – početkom 5. mjeseca života. Među njima su paraliza, pareza, gluvoća, cerebralna paraliza, zaostajanje u razvoju i tako dalje.

7-8 dana hemolitičke žutice novorođenčad mogu osjetiti znakove holestaze:

• promjena boje stolice;
• zelenkasto-prljav ton kože;
• zatamnjenje urina;
• povećanje nivoa direktnog bilirubina u krvi.

U anemičnom obliku, kliničke manifestacije hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuju:

• anemija;
• bljedilo;
• hepatosplenomegalija;
• blago povećanje ili normalan nivo bilirubina.

Anemični oblik karakterizira najblaži tok - opća dobrobit djeteta gotovo da ne pati.

Edematozna varijanta (intrauterini hidrops) je najteži oblik HDN. znakovi:

• bljedilo i jako oticanje kože;
• veliki stomak;
• izraženo povećanje jetre i slezene;
• mlitavost mišića;
• prigušeni srčani tonovi;
• poremećaji disanja;
• teška anemija.

Edem hemolitička bolest novorođenčeta dovodi do pobačaja, mrtvorođenih i smrti djece.

Dijagnostika

Dijagnoza tenzione glavobolje moguća je u prenatalnom periodu. To uključuje:

1. Prikupljanje anamneze - razjašnjavanje broja ranijih poroda, pobačaja i transfuzije, saznavanje podataka o zdravstvenom stanju starije djece,
2. Određivanje Rh faktora i krvne grupe trudnice, kao i oca djeteta.
3. Obavezno otkrivanje anti-Rh antitela u krvi žene sa Rh- najmanje 3 puta u periodu rađanja deteta. Oštre fluktuacije u brojevima smatraju se znakom sukoba. U slučaju nekompatibilnosti sa AB0 sistemom, prati se titar alohemaglutinina .
4. Ultrazvučni pregled - pokazuje zadebljanje posteljice, polihidramnion, povećanje fetalne jetre i slezene.

Ukoliko postoji visok rizik od hemolitičke bolesti novorođenčeta, u 34. sedmici se radi amniocenteza – sakupljanje plodove vode kroz punkciju u mjehuru. U ovom slučaju se određuje gustina bilirubina, nivo antitijela, glukoze, željeza i drugih tvari.

Nakon rođenja, dijagnoza TTH se postavlja na osnovu kliničkih simptoma i laboratorijskih testova. Test krvi pokazuje:

• nivo bilirubina je iznad 310-340 µmol/l odmah nakon rođenja i povećava se za 18 µmol/l svakog sata;
• koncentracija hemoglobina ispod 150 g/l;
• smanjenje broja crvenih krvnih stanica uz istovremeni porast eritroblasta i retikulocita (nezrelih oblika krvnih stanica).

Radi se i Coombsov test (pokazuje broj nepotpunih antitijela) i prati se nivo anti-Rhesus antitijela i alohemaglutinina u krvi majke i majčinom mlijeku. Svi indikatori se provjeravaju nekoliko puta dnevno.

Hemolitička bolest novorođenčadi razlikuje se od anemije, teške asfiksije, intrauterine infekcije, fiziološke žutice i drugih patologija.

Tretman

Liječenje teške hemolitičke bolesti novorođenčadi u prenatalnom periodu provodi se transfuzijom crvenih krvnih zrnaca u fetus (kroz venu pupčane vrpce) ili uz pomoć izmjenjivačke transfuzije krvi (BRT).

ZPK je postupak za naizmjenično vađenje krvi djeteta u malim porcijama i uvođenje krvi donatora. Uklanja bilirubin i majčina antitijela dok nadoknađuje izgubljena crvena krvna zrnca. Danas se za PCD ne koristi puna krv, već crvena krvna zrnca pomiješana sa smrznutom plazmom.

Indikacije za PCP za donošenu dojenčad s dijagnozom hemolitičke žutice novorođenčadi:

• bilirubin u krvi pupčane vrpce je iznad 60 µmol/l i ovaj indikator se povećava za 6-10 µmol/l svakog sata, nivo pigmenta u perifernoj krvi je 340 µmol/l;
• hemoglobin je ispod 100 g/l.

U nekim slučajevima, postupak se ponavlja nakon 12 sati.

Druge metode koje se koriste za liječenje TTH kod novorođenčadi:

• hemosorpcija - filtriranje krvi kroz sorbente koji je čiste od toksina;
• plazmafereza – uklanjanje dijela plazme zajedno s antitijelima iz krvi;
• davanje glukokortikoida.

Liječenje tenzione glavobolje u blagim do umjerenim slučajevima, kao i nakon PCD-a ili čišćenja krvi, uključuje lijekove i fototerapiju.

Lijekovi koji se koriste za hemolitičku bolest novorođenčeta:

• proteinski preparati i glukoza intravenozno;
• induktori jetrenih enzima;
• vitamini koji poboljšavaju funkciju jetre i aktiviraju metaboličke procese - E, C, grupa B;
• koleretici u slučaju zgušnjavanja žuči;
• transfuzija crvenih krvnih zrnaca;
• sorbenti i klistiri za čišćenje.

Fototerapija je postupak ozračivanja tijela djeteta fluorescentnom lampom bijelim ili plavim svjetlom, pri čemu se indirektni bilirubin koji se nalazi u koži oksidira i potom eliminira iz tijela.

Stavovi prema dojenju tokom HDN kod novorođenčadi su dvosmisleni. Ranije se vjerovalo da se beba može staviti na dojku tek 1-2 sedmice nakon rođenja, jer do tada u mlijeku nije bilo antitijela. Danas su doktori skloni da doje od prvih dana, jer se anti-Rh antitela uništavaju u bebinom stomaku.

Prognoza

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi ovise o prirodi toka. Teški oblik može dovesti do smrti djeteta u posljednjim mjesecima trudnoće ili u roku od jedne sedmice nakon rođenja.

Ako se razvije bilirubinska encefalopatija, komplikacije kao što su:

• cerebralna paraliza;
• gluvoća, sljepoća;
• kašnjenje u razvoju.

Hemolitička bolest novorođenčadi u starijoj dobi izaziva sklonost čestim oboljenjima, neadekvatnim reakcijama na cijepljenje i alergijama. Adolescenti doživljavaju smanjene performanse, apatiju i anksioznost.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi ima za cilj prevenciju senzibilizacije žena. Glavne mjere su transfuzija krvi samo uzimajući u obzir Rh faktor, sprječavanje pobačaja i tako dalje.

Budući da je glavni senzibilizirajući faktor za Rh konflikt prethodni porođaji, u roku od 24 sata nakon rođenja prvog djeteta sa Rh+ (ili nakon abortusa), ženi se mora dati lijek sa anti-D imunoglobulinom. Zahvaljujući tome, crvena krvna zrnca fetusa brzo se uklanjaju iz krvotoka majke i ne izazivaju stvaranje antitijela u kasnijim trudnoćama. Nedovoljna doza lijeka ili kasna primjena značajno smanjuje učinkovitost postupka.

Prevencija HDN tokom trudnoće kada se otkrije Rh senzibilizacija uključuje:

• nespecifična hiposenzibilizacija - primjena detoksikacijskih, hormonalnih, vitaminskih, antihistaminskih i drugih lijekova;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična hiposenzibilizacija - transplantacija kožnog režnja od muža;
• PCP u 25-27 sedmici nakon čega slijedi hitan porođaj.

Hemolitička bolest novorođenčadi (drugo ime za eritroblastozu) javlja se u pozadini nekompatibilnosti krvi majke s krvlju fetusa zbog niza faktora. Bolest je veoma ozbiljna, jer se često razvija u prenatalnom periodu i može poprimiti različite oblike, ali rezultat zanemarenog stanja je isti - hemoliza crvenih krvnih zrnaca i smrt fetusa (ili novorođenčeta).

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca je uništavanje membrane crvenih krvnih zrnaca, oslobađajući hemoglobin u plazmu. Sam ovaj proces je normalan, jer nakon 120 dana završava životni ciklus crvenih krvnih zrnaca. Međutim, ako pod određenim okolnostima dođe do patološke destrukcije, poremeti se čitav mehanizam cirkulacijskog sistema. Hemoglobin koji se u velikim količinama oslobađa u plazmi je otrovan, jer preopterećuje organizam visokim sadržajem bilirubina, gvožđa itd. Osim toga, dovodi do razvoja anemije.

Ako se previše bilirubina oslobodi u toksičnom obliku, pate organi uključeni u njegovu transformaciju i izlučivanje.

Slobodni bilirubin iz krvi ulazi u jetru, gdje se konjugira, drugim riječima, neutralizira. Ali kada ga ima puno, jetra jednostavno nema vremena da preradi veliku količinu. Kao rezultat toga, neurotoksični oblik ovog posebnog pigmenta luta od jednog organa do drugog, usporavajući oksidativne procese i izazivajući destruktivne promjene u tkivima i organima na ćelijskom nivou, uključujući i njihovo uništenje.

Pri koncentracijama iznad 340 µmol/L, bilirubin prolazi kroz krvno-moždanu barijeru, mijenjajući moždane strukture. Za prijevremeno rođene bebe dovoljna je koncentracija od 200 µmol/l. Tako se razvija bilirubinska encefalopatija, koja truje mozak i dovodi do kasnijeg invaliditeta.

Bolest također karakterizira takozvana ekstramedularna hematopoeza - procesi u kojima se krv ne formira u tkivu koštane srži, već u drugim organima: jetri, slezeni, limfnim čvorovima. Zbog toga se gore navedeni organi uvećavaju, uz nedostatak važnih mikroelemenata kao što su cink, kobalt, gvožđe i bakar. Proizvodi razgradnje eritrocita se „talože“ u ćelijama pankreasa, bubrega i drugih organa.

Razlozi za razvoj hemolize

Progresija hemolitičke bolesti novorođenčadi u pravilu je uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i djeteta zbog Rh faktora ili zbog ABO konflikta. Ali čak i kod ovako utvrđenih genetskih kombinacija (sada ćemo detaljno razmotriti suštinu problema), hemoliza crvenih krvnih zrnaca se javlja u ne više od 6 slučajeva od 100. To znači da ima smisla boriti se za život djeteta, i postoje efikasne metode lečenja. Razgovarajmo detaljnije o uobičajenim nekompatibilnostima krvi.

Sukob ABO sistema

Kao što znate, prema ABO sistemu postoje 4 kombinacije koje čine 4 krvne grupe. Dakle, ako majka ima krvnu grupu O (I), a nerođeno dijete II ili III, moguć je imunokonflikt antigen-antitijelo. Iako je opšteprihvaćeno da se „neprijateljstvo“ po ABO sistemu javlja češće od Rh konflikta, hemolitička bolest novorođenčadi je u ovom slučaju mnogo lakša, a ponekad i jedva primetna, pa se ne dijagnostikuje uvek.

Rhesus konflikt

Rh faktor može biti pozitivan ili negativan i označen je kao Rh+ i Rh-. Prisutnost ili odsutnost ovog faktora (određenog antigena D na površini crvenih krvnih zrnaca) ni na koji način ne utječe na zdravlje njegovog vlasnika i sam život, s izuzetkom jedne situacije: ako ne govorimo o ženi sa negativnim Rh koji se oženio i želi da ima djecu od Rh-pozitivnog oca. Tada se povećava rizik od komplikovanih trudnoća i trudnoće.

Rh konflikt se manifestira kada je krv žene Rh negativna, ali krv njenog nerođenog djeteta je Rh pozitivna. Otkud takvo neprijateljstvo? U trenutku kada Rh pozitivna krv fetusa uđe u krvotok Rh negativne majke, imunološki sistem žene alarmira invaziju „stranaca“, jer njeno tijelo nije upoznato s Rh proteinom. Antitela se proizvode sa ciljem da unište „neprijatelja“, za koji se ispostavi da je... krv vašeg deteta!

Prva trudnoća obično prolazi bez komplikacija, budući da imuni sistem majke još nije senzibiliziran i antitijela se proizvode u malim količinama. Ali postoje situacije u kojima je rizik od Rh konflikta visok. To uključuje:

• drugo i naknadno rođenje (svaki put rizik od sukoba raste);
• ektopična trudnoća;
• prva trudnoća je završila pobačajem ili pobačajem;
• transfuzija ranije Rh pozitivne krvi, a zastara ne igra nikakvu ulogu.

Postoje situacije kada majka i dijete postanu “krvni neprijatelji”

Utjeha je da je 85% ljudi bijele rase Rh pozitivno.

Priroda bolesti i simptomi

Postoji nekoliko oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi:

1. Anemična. Najpovoljniji u odnosu na težinu bolesti, jer ima minimalno štetno djelovanje na fetus. Anemija se po pravilu ne dijagnostikuje odmah, već tek 15-20 dana nakon rođenja. Koža postaje bleda, nivo nekonjugovanog bilirubina je povećan, ali generalno stanje deteta je zadovoljavajuće i dobro reaguje na lečenje.
2. Edem. Najteža varijanta bolesti, javlja se u 2% slučajeva. Razvoj počinje u maternici i često se završava smrću djeteta. Ako uspe da preživi, ​​stanje je veoma ozbiljno: anemija je izražena, granice srca, slezine, jetre i drugih organa su proširene, a javlja se i manjak albumina. Tjelesna težina novorođenčeta je 2 puta veća od normalne. Potkožno masno tkivo je otečeno, a dijete se često rađa s pleuritisom, perikarditisom i ascitesom.
3. Žutica. Javlja se u pozadini intoksikacije bilirubinom i karakterizira ga bogata ikterična nijansa kože, koja je vidljiva odmah pri rođenju ili nakon 24 sata. O težini bolesti procjenjuje se koliko brzo se pojavi žutica. Rođenje bebe najčešće nastaje od prijevremenog porođaja. U slučaju kernikterusa uočavaju se konvulzije, povraćanje, česta regurgitacija, novorođenče je letargično, a refleks sisanja slabo razvijen. Kod bilirubinske encefalopatije pati centralni nervni sistem, što kasnije utiče na mentalni razvoj bebe.

Dijagnostika

Prilikom registracije trudnice prvo se utvrđuje njena krvna grupa i Rh faktor. Buduće majke sa negativnim Rh su pod posebnom pažnjom akušera. Isti pregled prolazi i budući otac. Ženu se detaljno pita o prethodnim trudnoćama, kako su tekle, da li je bilo spontanih pobačaja, prekida trudnoće itd.

Trudnica se mora na vreme pregledati i uraditi potrebne pretrage

Rh-negativnim majkama vađena je krv najmanje tri puta tokom trudnoće kako bi se odredio titar anti-Rhes antitijela. Ako postoji sumnja na imunokonflikt, radi se amniocenteza (metoda za ispitivanje plodove vode), putem koje se dobijaju podaci o optičkoj gustoći fetalnog bilirubina i koncentraciji ostalih elemenata). Ponekad pribjegavaju kordocentezi.

Prilikom ultrazvučnog pregleda posebna se pažnja posvećuje mogućem zadebljanju posteljice, brzini njenog rasta, prisutnosti polihidramnija, ascitesa, proširenju granica jetre i slezene. Sve ovo zajedno može ukazivati ​​na oticanje posteljice i razvoj hemolitičke bolesti. Kardiotokografija omogućava procjenu srčane aktivnosti i identifikaciju moguće hipoksije.

Nakon rođenja, dijagnoza bolesti se zasniva na vidljivim manifestacijama (žutica integumenta, anemična stanja) i na tim rezultatima testova tokom vremena. Na primjer, procjenjuje se sadržaj bilirubina i hemoglobina u krvi pupčane vrpce i prisustvo (ili odsustvo) eritroblasta.

Tretman

Glavni cilj hemolitičkih manifestacija je antitoksična terapija, odnosno uklanjanje toksičnih tvari iz tijela bebe, posebno slobodnog bilirubina.

Fototerapija je veoma efikasna. Metoda se zasniva na zapažanjima da se pod uticajem dnevne svetlosti žutilo kože (znak hiperbilirubinemije) značajno smanjuje usled razgradnje i izlučivanja nekonjugovanog bilirubina.

Za izvođenje postupka koriste se fluorescentne lampe s plavim, bijelim i plavo-bijelim svjetlom. Prilikom propisivanja fototerapije uzimaju u obzir ne samo nivo bilirubina, već i tjelesnu težinu, kao i dob novorođenčeta. Tokom sesije beba je ili u posebnom grejanom krevetiću ili u inkubatoru. Svakih 8-12 sati vadi se krv za laboratorijsko praćenje bilirubina.

Nakon što je počela široka primjena fototerapije, potreba za zamjenskim transfuzijama krvi smanjena je za 40%, vrijeme njege djece sa žuticom je smanjeno, a komplikacije su postale za red veličine.

Liječenje uključuje i normalizaciju funkcije jetre uvođenjem vitamina B, E, C i kokarboksilaze. Poboljšavaju metaboličke procese. Koleretici pomažu u borbi protiv zgušnjavanja žuči, a klistiri za čišćenje i upotreba aktivnog uglja usporavaju apsorpciju bilirubina u crijevima. Provodi se opšta detoksikaciona infuzijska terapija.

Fototerapija je veoma efikasna metoda u borbi protiv neonatalne žutice

U teškim situacijama (razvoj anemije) liječenje se provodi odmah, uz pomoć zamjenske transfuzije krvi ili njenih komponenti, na primjer, crvenih krvnih zrnaca. U ovom slučaju se uzima u obzir Rh pripadnost fetusa.

Da li je moguće dojiti?

Ranije je bilo zabranjeno dojenje djece uz prisustvo Rh konflikta ili hemolitičke bolesti, kasnije je dijete bilo dopušteno dojiti tek 2 sedmice nakon rođenja. Vjerovalo se da anti-Rh antitijela sadržana u mlijeku mogu naštetiti bebi. Sada je dokazano da ih, kada uđu u želudačni trakt, uništavaju hlorovodonična kiselina i enzimi, tako da ne mogu ući u krvotok i stoga nanose štetu.

Prognoze

Teško je reći kako će hemolitičke manifestacije utjecati na dijete u budućnosti, sve ovisi o težini bolesti. U najnepovoljnijim slučajevima uočavaju se kasnija zastoja u razvoju i cerebralna paraliza u različitim manifestacijama. U jednostavnijim situacijama hepatobilijarni sistem pati zbog velikog opterećenja na njemu, beba je sklona alergijama, posebnim reakcijama na vakcinaciju, mogućem razvoju strabizma, problemima sa sluhom.

Prevencija

Preventivne mjere se mogu podijeliti u dvije faze.

Kada žena nije senzibilizirana

To jest, njena Rh-negativna krv nije ranije naišla na Rh-pozitivne antigene. Takva majka bi svoju prvu trudnoću trebala tretirati sa strepnjom, jer ima najveće šanse za povoljan ishod. Strogo je obeshrabrena od pobačaja i transfuzije krvi. U trećem tromjesečju, nekoliko puta se radi analiza krvi kako bi se otkrila antitijela.

Kada je žena senzibilizirana

U prva 24 sata nakon prvog porođaja i rođenja Rh pozitivne bebe primjenjuje se imunoglobulin, čija je svrha da spriječi stvaranje Rh antitijela u krvi majke. Sličan postupak se radi i nakon:

• ektopična trudnoća;
• pobačaji;
• transfuzija Rh pozitivne krvi;
• specifična dijagnostika kod fetusa: amniocenteza, biopsija horionskih resica, kordocenteza.

Druga mogućnost prevencije je specifična hiposenzibilizacija. Njegova suština je sljedeća: kožni režanj od muža (Rh +) se transplantira na ženu (sa Rh -), a zatim antitijela "prebacuju" svoju pažnju na transplantat, čime se smanjuje vjerovatnoća hemolize fetalnih crvenih krvnih zrnaca .

Kao što vidite, hemolitička bolest ima ozbiljne posljedice. Iz tog razloga je izuzetno važno da žena sa Rh negativnom krvlju zapamti svoj Rh status i odgovorno pristupi pitanjima majčinstva i rađanja. Ako akušer-ginekolog kaže da trebate poduzeti dodatne pretrage, bolje je to učiniti kako situacija ne bi izmakla kontroli. Pravovremeno liječenje je jednako važno. Tada će se rizik od razvoja hemolize crvenih krvnih zrnaca sa svim posljedicama iz toga svesti na minimum.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) je bolest povezana s nekompatibilnošću krvi fetusa s krvlju majke. Uzroci ovog stanja, dijagnoza i liječenje patologije bit će obrađeni u ovom članku.

Uzroci

Nekompatibilnost između krvi majke i krvi fetusa može biti povezana s Rh faktorom i grupnom nekompatibilnošću. Poznato je da postoje 4 različite krvne grupe: 0 (I), A (II), B (III) i AB (IV). 85% Evropljana ima Rh faktor u krvi, a 15% evropske populacije je Rh negativno.

HDN se u 3-6% slučajeva razvija sa Rh inkompatibilnošću, kada Rh-negativna majka razvije Rh-pozitivan fetus: dolazi do Rh konflikta. Inkompatibilnost sa grupnim antigenima (ABO konflikt) nastaje kada fetus ima A (II) gr. krvi (2/3 slučaja) ili B (III) (oko 1/3 slučajeva) i 0 (I) gr. kod majke. Sa grupnom nekompatibilnošću, HDN je lakši nego sa Rh konfliktom.

U svim ovim slučajevima, crvena krvna zrnca u fetusu imaju različite antigene kvalitete. Ako takva crvena krvna zrnca prođu placentnu barijeru i uđu u krv majke, majčino tijelo počinje proizvoditi antitijela na ova crvena krvna zrnca.

Kada ova specifična antitijela uđu u tijelo fetusa, može započeti proces uništavanja crvenih krvnih stanica (hemoliza), što će dovesti do razvoja ne samo anemije, već i žutice koja je opasna za fetus.

Senzibilizacija majke (sticanje povećane osjetljivosti na određeni antigen) događa se ne samo tokom trudnoće: u mnogo većoj mjeri crvena krvna zrnca fetusa ulaze u majčino tijelo tokom porođaja. Stoga je rizik od razvoja TTH kod prvog djeteta manji (antitijela još nisu razvijena u majčinom tijelu) nego za narednu djecu.

Treba imati u vidu da do senzibilizacije može doći i tokom prekida trudnoće (pobačaj ili veštački medicinski abortus), jer se Rh faktor formira u fetusu već od 5. nedelje trudnoće. Preosjetljivost se može javiti kada se ženi transfuzira Rh-nekompatibilna krv (čak i ako je transfuzija obavljena u ranom djetinjstvu).

Nije uvijek slučaj da kada supružnici imaju nekompatibilnost Rh krvi, HDN se razvija kod djeteta. Novorođenče može, ali i ne mora naslijediti Rh faktor od jednog od svojih roditelja.

Stoga se HDN zbog Rh inkompatibilnosti razvija kod 0,5% novorođenčadi, dok je Rh inkompatibilnost kod supružnika 20 puta češća. Osim toga, pri niskom natalitetu, svaka majka ne razvije tako jaku senzibilizaciju da fetus razvije tešku TTH. Za nastanak bolesti važan je i stepen propusnosti posteljice.

Kada se TTH javlja u ABO sistemu, broj ranijih trudnoća nije bitan, jer mnogi faktori mogu doprinijeti senzibilizaciji.

Mehanizam razvoja HDN-a

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca dovodi ne samo do anemije fetusa ili novorođenčeta, već i do značajnog povećanja razine bilirubina u krvi. Normalno, indirektni bilirubin se veže za albumin (vrstu proteina u krvi) i pretvara se u direktni bilirubin. Ali previše indirektnog bilirubina oslobođenog iz uništenih crvenih krvnih zrnaca nema vremena da se veže za krvni albumin i nastavlja da cirkuliše i nakuplja se u krvi.

Indirektni bilirubin je toksičan za nervni sistem. Kada nivoi dostignu iznad 340 μmol/L kod donošene dece i iznad 200 μmol/L kod nedonoščadi, on je u stanju da prodre kroz krvno-moždanu barijeru i utiče na mozak (prvenstveno korteks i subkortikalna jezgra). Kao rezultat, razvija se bilirubinska encefalopatija ili kernikterus.

Indirektni bilirubin je opasan ne samo za nervni sistem: to je otrov tkiva koji uzrokuje degenerativne promjene u mnogim organima, uključujući i smrt stanica. Kada je jetra oštećena, povećava se i nivo direktnog bilirubina u krvi, razvija se zgušnjavanje žuči, njena stagnacija u žučnim kanalima i reaktivni hepatitis.

Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica, dijete razvija anemiju, kao odgovor na koju se pojavljuju atipična žarišta hematopoeze. Proizvodi razgradnje crvenih krvnih zrnaca talože se u unutrašnjim organima. Razvija se nedostatak mikroelemenata (bakar, gvožđe, itd.).

Simptomi

Žutica je jedan od znakova HDN-a.

Postoje sljedeći klinički oblici HDN-a:

• Edem (najteži oblik, razvija se u 2% slučajeva), javlja se in utero i može dovesti do pobačaja i mrtvorođenosti. U slučaju progresije, dolazi do hipoksije, teškog oštećenja, sniženog nivoa proteina u krvi i edema tkiva. Ovaj oblik se ponekad naziva "opći hidrops fetalis".

Fetus umire u materici, ili se beba rodi u veoma teškom stanju, sa jakim edemom.

Koža je blijeda, sa žuticom. Dijete je letargično, mišićni tonus je naglo smanjen, slezena je značajno smanjena, plućni simptomi su izraženi. Nivo hemoglobina je ispod 100 g/l. S ovim oblikom novorođenčad umiru u roku od 1-2 dana nakon rođenja.

• Oblik žutice razvija se najčešće, u 88% slučajeva. Ovo je umjerena klinička forma bolesti. Njegove glavne manifestacije su: brzo i rano (prvog dana života, ređe drugog) nastajanja žutice kože, anemije, povećanja jetre i slezine. Karakteristična je narandžasta nijansa žutog. Raste bukvalno iz sata u sat. Što se ranije pojavi žutica, to je bolest teža.

Kako se nivo bilirubina povećava, dijete postaje pospano i letargično, primjećuje se pad mišićnog tonusa i pojavljuje se monoton plač. Kada se koncentracija indirektnog bilirubina poveća na kritične nivoe (obično 3-4 dana), pojavljuju se znaci kernikterusa: mučni grčevi, izbočenje velike fontanele, napetost u mišićima potiljka, monoton plač, simptom Pojavljuje se "zalazeće sunce" (mali dio šarenice vidljiv je iznad donjeg kapka).

Kritični indikator nivoa bilirubina:

Za 10% novorođenčadi sa TTH, nivo prelazi 340 µmol/l;

Za 30% beba – preko 430 µmol/l;

Za 70% novorođenčadi – preko 520 µmol/l.

U rijetkim slučajevima, čak i tako visok nivo indirektnog bilirubina od 650 µmol/l ne dovodi do razvoja kernikterusa.

Ako se ne liječi, dijete može umrijeti 3-6 dana života. S kernikterusom, preživjela djeca mogu doživjeti smanjenu inteligenciju, čak i idiotizam, i poremećen fizički razvoj.

Do 7-8 dana života, tokom terapije, razvija se stagnacija žuči: dijete ima zelenkastu nijansu kože, tamni urin i promijenjeni izmet, a u krvi se povećava direktni bilirubin. Analiza krvi otkriva anemiju, koja može potrajati i do 2-3 mjeseca. Žutilo kože takođe dugo traje. U nedostatku oštećenja nervnog sistema, oporavak je, iako dug, ipak potpun.

• Anemični oblik javlja se u 10% slučajeva HDN. Ima benigni tok. Manifestacije bolesti pojavljuju se odmah nakon rođenja ili u prvoj sedmici života. U nekim slučajevima, karakteristično bljedilo kože nije odmah otkriveno - nakon 2-3 sedmice, već kod teške anemije.

Opće stanje djeteta malo pati. Pregledom se otkriva povećanje veličine jetre i slezene. Koncentracija indirektnog bilirubina ponekad se neznatno povećava. Prognoza je obično povoljna.

HDN, koji nastaje kao rezultat sukoba u ABO krvnoj grupi, najčešće se javlja u blagom obliku, ali ako se neblagovremeno dijagnosticira, može dovesti do bilirubinske encefalopatije.

Uz kombinaciju Rh inkompatibilnosti i ABO nekompatibilnosti, odnosno kod dvostruke nekompatibilnosti, HDN se javlja lakše nego kod izoliranog Rh konflikta.

Dijagnostika

Postoji antenatalna (prenatalna) i postnatalna (postpartalna) dijagnostika vjerovatnoće glavobolje tenzionog tipa.

Antenatalni se provodi u slučaju Rh nekompatibilnosti krvi supružnika i uzimajući u obzir ženinu akušersku i ginekološku anamnezu (pobačaji, pobačaji, mrtvorođenost, transfuzije krvi). Utvrđuje mogućnost imunološkog sukoba.

Antenatalna dijagnoza uključuje:

• Tokom trudnoće, krv Rh negativne žene se ispituje najmanje 3 puta na prisustvo anti-Rh antitijela. Ono što je važnije nije veličina titra antitela, već priroda promena u titru, posebno njegovih oštrih fluktuacija.
• Ako se utvrdi rizik od imunološkog sukoba, ispituje se plodna voda kako bi se odredio nivo proteina, elemenata u tragovima (bakar, željezo), glukoze i imunoglobulina.
• Ultrazvuk vam omogućava da potvrdite razvoj fetalnog HDN-a: o tome svjedoči zadebljanje posteljice i njen brzi rast (kao rezultat edema), polihidramnio, povećana veličina fetalne jetre i slezene.

Postnatalna dijagnoza HDN-a provodi se uzimajući u obzir:

• klinički simptomi bolesti pri prvom pregledu nakon rođenja bebe i tokom vremena (žutica, povećanje slezine i jetre, anemija);
• laboratorijski testovi: povećanje indirektnog nivoa i njegovo povećanje, otkrivanje mladih nezrelih krvnih zrnaca - eritroblasta, povećanje broja retikulocita u krvi, smanjenje dinamike broja eritrocita, smanjenje nivoa hemoglobina, pozitivan rezultat Coombsovog testa (detekcija anti-Rhesus i anti-eritrocitnih antitijela serološkim testom krvi) . Laboratorijske studije se izvode u dinamici.

Tretman

U liječenju teških oblika HDN-a indicirana je zamjenska transfuzija svježe (ne starije od 3 dana) donorske krvi kako bi se spriječilo povećanje razine bilirubina do koncentracije opasne po život (20 mg%). Transfuzije krvi se obavljaju prema strogim indikacijama.

Ako postoji rizik od razvoja HDN-a, radi se test krvi iz pupkovine. Ako je njen nivo bilirubina iznad 3 mg% i Coombsov test je pozitivan, odmah treba izvršiti transfuziju.

Ako nema testa krvi iz pupkovine i postoji sumnja na HDN, radi se Coombsov test i utvrđuje se nivo bilirubina u krvi bebe.

Kroz kateter se Rh negativna krv ubrizgava u pupčanu venu brzinom od 180-200 ml/kg tjelesne težine novorođenčeta (čime se zamjenjuje 95% krvi bebe). Nakon infuzije na svakih 100 ml krvi, ubrizgava se 1-2 ml kalcijum glukonata. Kako bi se spriječila infekcija pupčane vene, odojčetu se propisuje trodnevni kurs antibiotika.

Nakon 96 sati djetetovog života radi se transfuzija krvi u zavisnosti od opšteg stanja bebe. Ako je nivo bilirubina 20 mg%, teška anemija i pozitivan rezultat Coombsovog testa, radi se transfuzija. Ako je test negativan, onda se prati daljnji sadržaj bilirubina u krvi.

Nakon transfuzije krvi, nivoi bilirubina se prate svakih 6 sati. Ako se otkrije hemoliza koja je u toku, transfuzija se može ponoviti.