Pagetova bolest je rijedak i podmukao oblik raka. Pagetova bolest - liječenje raka bradavice

Pagetov rak dojke je jedna od vrsta onkologije kod koje je zahvaćena bradavica. Ovaj tip Tumori se mogu razviti ne samo kod žena, već i kod muškaraca. Štoviše, kod predstavnika jačeg spola simptomi bolesti su izraženiji i brže napreduje, jer mlečne žlezde muškarci imaju male i ćelije raka lako doći do drugih organa. Rak bradavice čini 1-3% svih tumora dojke.

Kod žena se razvija uglavnom nakon 40 godina, kod muškaraca - nakon 70 godina. Izuzetno je retko da se tumor nađe kod mladih devojaka.

Etiologija, razvoj i manifestacije bolesti

Naučnici još nisu utvrdili tačne uzroke Pagetovog raka. Međutim, postoje neke teorije. Prvi od njih je epidermotropan. Vjeruje se da ćelije raka putuju od dubokih slojeva tkiva dojke do bradavice, gdje se pričvršćuju i razmnožavaju. Ovaj pristup se temelji na činjenici da se bolest gotovo uvijek razvija u pozadini drugih oblika raka dojke. U ovom slučaju, ćelije raka su žljezdane ćelije formirane od epitela koji oblaže mliječne kanale.

Druga teorija je transformativna. Prema njenim riječima, razvoj karcinoma bradavice povezan je sa bezuzročnom degeneracijom epitelnih stanica bradavice. Ova pretpostavka objašnjava razvoj Pagetovog tumora kao nezavisna bolest. Osim toga, dokazano je da je kod muškaraca bolest povezana s genetskom predispozicijom, a kod žena je vjerovatnoća njenog razvoja veća ako postoje tumori maternice ili jajnika u anamnezi. Provocirajući faktori su izlaganje traumatskim agensima, zračenje, zloupotreba alkohola i duvana.

Postoje tri vrste Pagetovog raka:

Psorijatični tip karakterizira pojava malih ružičastih papula prekrivenih ljuskama na bradavici ili areoli. Kod akutnog ekcematoida na koži se pojavljuju osip i mali čirevi. Znakovi hroničnog ekcematoida su prisustvo kora koje se ljušte, otkrivajući rane koje plaču. Postoje i ulcerativni i tumorski tipovi Pagetovog raka. U tom slučaju na koži se pojavljuju čirevi i mali čvorići.

U svakom drugom slučaju zahvaćeni su samo bradavica i areola. U 40% bolesti uočava se stvaranje pečata oko bradavice i areole. Jedan od deset slučajeva Pagetovog raka se otkrije slučajno.

Prvi simptomi bolesti nisu specifični, pa često ne uznemiravaju osobu, a još manje tjeraju da se obrati liječniku. Na bradavici i areoli javlja se blago crvenilo i na ovom području se javlja nelagodnost. Takvi simptomi mogu nestati i ponovo se pojaviti. Kortikosteroidne masti mogu ih oslabiti.

Vremenom, zahvaćena bradavica počinje da trni, postaje bolna, a pojavljuje se peckanje i svrab. Ponekad serozno-hemoragična tekućina teče iz bradavice, a njena konfiguracija se mijenja. Kako bolest napreduje, simptomi se povećavaju. Pojavljuje se stagnirajuća infiltracija i hiperemija kože bradavičko-areolarnog kompleksa, formiraju se kore i ljuskice, nakon uklanjanja kojih se otkriva plačljiva površina.

Rak se često razvija na jednoj bradavici, ali je moguće da su zahvaćene obje dojke.

Promjene se mogu proširiti na kožu dojke. Zahvaćeno područje se blago uzdiže i jasno je odvojeno od zdravu kožu. Dolazi do povećanja limfnih čvorova u pazuhu. On kasne faze dolazi do uništenja bradavice i areole, uslijed čega krv počinje curiti iz zahvaćenog područja.

Dijagnoza, terapija i prognoza patologije

Ako se sumnja na Pagetov rak, sveobuhvatna dijagnostika, uključujući:

Tokom pregleda, doktor otkriva karakteristične promene bradavica i areola. Nakon palpacije mogu se otkriti kvržice u tkivu dojke. Mikroskopski pregled Papilarni bris pomaže u otkrivanju tumorskih ćelija.

Mamografija je metoda pregleda mliječnih žlijezda pomoću rendgenskih zraka. U prisustvu izolovanog raka bradavice, njegova efikasnost nije veća od 50%. Na slici se jasno vide tumori koji se nalaze uglavnom u debljini dojke. Prilikom pregleda mamografije, doktor obraća pažnju na bradavicu, promjene njenog oblika, debljinu kože bradavičko-areolarno područje, prisustvo kalcifikacija oko ovog područja, procjenjuje veličinu tumora.

Neke promjene koje se ne vide na slici mogu se vidjeti ultrazvukom. Također je preporučljivo napraviti ultrazvučni pregled kako bi se procijenilo stanje mliječnih kanala. MRI pomaže da se identifikuju promene koje ne daju nikakve simptome i da se napravi razlika između tumora različitog porekla. Scintigrafija je funkcionalna metoda snimanja u kojoj radioaktivnih izotopa, akumulira se u Pagetovim ćelijama. Biopsija se sastoji od histološkog pregleda komada oštećenog tkiva.

Karcinom skeniranja nije dobro liječen u prvim fazama, ali često dolazi do recidiva. Glavna metoda terapija - operacija. Ako tumor uraste u druga tkiva, uklanjaju se dojka, limfni čvorovi i prsni mišići. Neinvazivni oblik liječi se jednostavnom mastektomijom - resekcijom dojke i uklanjanjem malog prsnog mišića. 1. i 2. faza terapije uključuje izrezivanje samo tumora. IN daljih pacijenata podvrgnuti rekonstruktivnoj operaciji.

Poslije hirurška intervencija Može doći do gubitka osjetljivosti kože na mjestu reza, što je povezano s oštećenjem živaca tokom operacije. Vremenom se obnavljaju i osjetljivost se vraća. Osim toga, rez se može inficirati. U tom slučaju se rana ispere antiseptička rješenja i postaviti drenažu. Pored hirurškog lečenja, terapija zračenjem, kemoterapiju i hormonsko liječenje. Ove metode pomažu u izbjegavanju ponovnog pojavljivanja raka i pojave metastaza.

Pošto je Pagetov rak veoma agresivan oblik, narodni lekovi se koriste zajedno sa glavnim tretmanom. Ni pod kojim uslovima ne smeju zameniti tradicionalna terapija folk

Objekti tradicionalna medicina može se koristiti samo nakon kirurškog liječenja bolesti. Za liječenje Pagetovog raka koriste se agava i zimzelen od kojih se pripremaju tinkture. Za pripremu uzmite 50 grama osušene biljke, dodajte 500 mililitara votke i ostavite 3 sedmice. Prije upotrebe dodati u tinkturu prokuvane vode u omjeru 1:3. Uzimajte po jednu supenu kašiku 3 puta dnevno.

Prognoza bolesti zavisi od stadijuma bolesti. Kompleksno liječenje stadijuma 1-3 produžava život pacijenata za otprilike 3 godine. Kada se otkrije bolest na posljednja faza i prisustvo više metastaza, prognoza je nepovoljna. Život se može nastaviti samo oko 1 godine.

Treba imati na umu da je Pagetov rak brzo progresivna bolest, čiji su simptomi u prvim fazama slični simptomima drugih bolesti. Stoga, ako se pojave i najmanji simptomi, odmah se obratite liječniku i podvrgnite se potpunom pregledu. Što se prije započne liječenje, veće su šanse za potpuni oporavak.

Pagetov rak je jedan od retkih tipova raka dojke koji zahvata bradavica-areolarni kompleks. Karakteriziraju ga manifestacije u obliku nodularnih pečata, svrbeža, peckanja, ljuštenja i iscjetka iz bradavice. Pagetov rak ili takozvani rak sličan ekcemu ​​čini samo 0,5-5% slučajeva neoplazmi u mliječnoj žlijezdi u mamologiji. Ovu bolest je 1874. godine prvi dijagnosticirao naučnik Paget, koji je ustanovio vezu između razvoja raka dojke i promjena na bradavicama; Na osnovu zapažanja, dokazano je da pacijenti s ovom patologijom razviju rak dojke u roku od godinu dana. Oko polovine pacijenata pored karcinoma bradavice ima i palpabilni tumor; više od 90% slučajeva karakteriše invazivni rast, prodiranje metastaza u Limfni čvorovi. Ako tumora nema, pacijentima se dijagnosticira neinvazivni oblik bolesti.

Pagetov rak se pretežno javlja kod pacijenata starijih od 50 godina, iako postoje slučajevi otkrivanja kod 20-godišnjaka, češće kod žena. Međutim, kod muškaraca, Pagetov rak je agresivniji. Kako rak dojke nije tipična bolest za muškarce, tačna dijagnoza kasno se ustanovi, što je opasno po život pacijenta. Ekstramamarni Pagetov rak može zahvatiti bilo koje područje gdje se nalazi apokrino tkivo. znojne žlezde. Kod žena - na vulvi i perineumu, kod muškaraca - na penisu i skrotumu.

Pagetova klasifikacija raka

Na osnovu opcija klinički tok, Pagetov rak se može pojaviti u razne forme. Akutni ekcematoid karakterizira prisustvo sitnozrnastog osipa, plačljive, ulcerirane bradavice. U obliku kroničnog ekcematoida formiraju se kruste čije uklanjanje rezultira pojavom uplakanog područja. Pagetov rak, koji se javlja u psorijatičnom obliku, formira male ružičaste papule koje su prekrivene suvim ljuskama koje se ljušte. Ulcerozni oblik karakteriše stvaranje ulkusa u obliku kratera, a tumorski oblik karakteriše prisustvo tumora u jejunumu mliječne žlijezde. U 50% slučajeva Pagetov karcinom zahvaća samo područje bradavice i areole, a kod preostalih pacijenata palpabilni tumorski čvor se uvijek otkrije u peripapilarnom području. Tipično, Pagetov rak karakterizira jednostrana lezija, ali se ne može isključiti bolest obje bradavice.

Uzroci Pagetovog raka

Do sada medicina nije uspostavljena tačan razlog pojava Pagetovog raka. Postoji nekoliko teorija o ovoj bolesti. Prema epidermotropnoj teoriji, ćelije raka - Pagetove ćelije kreću se duž kanala do površine bradavica i počinju rasti. Ovo mišljenje se formira zbog činjenice da se u 95% slučajeva, uz Pagetov rak, otkriva intraduktalni oblik raka dojke. Ćelije žlijezda iz epitela mliječnih kanala postaju tumorske ćelije.

Pristalice transformativne teorije vjeruju da se neoplazma pojavljuje kao rezultat spontane degeneracije zdrave ćelije bradavicu i areolu u patogene ćelije. Ova hipoteza se odnosi na slučajeve kada rak nije otkriven u samoj mliječnoj žlijezdi.

Također, genetska predispozicija igra veliku ulogu u nastanku Pagetovog raka, posebno kod muškaraca. Povrede i izloženost kancerogenim supstancama mogu biti provocirajući faktori za rak.

Simptomi Pagetovog raka

Pagetov rak je podmukao zbog asimptomatskih pojava ranim fazama. Piling, crvenilo, iritacija bradavice i peripapilarnog područja nisu razlog da se obratite onkologu ili mamologu. Štaviše, ovi simptomi spontano nestaju na neko vrijeme, posebno uz korištenje kortikosteroidnih masti. Bolest ne nestaje, već se rasplamsava nova snaga. Pojavljuje se bol i povećana osjetljivost bradavica, svrab, peckanje, spljoštenje ili povlačenje bradavice, serozno-hemoragični iscjedak. Što dalje bolest napreduje, simptomi su izraženiji: u predjelu bradavice i areole se razvija stagnirajuća infiltracija, na površini se formiraju kore, erozije i čirevi. Nakon uklanjanja ljuski, otkriva se mokra površina.

Ekcematozne manifestacije ponekad uključuju dio kože dojke, formirajući jasno definirano, blago izdignuto područje lezije. Palpacijom 50% pacijenata osjeti povećane limfne čvorove i nodularne neoplazme u mliječnoj žlijezdi. Kasne faze karakteriziraju krvave obilan iscjedak sa zahvaćenog područja.

Kod muškaraca, simptomi Pagetovog raka dojke su slični: eritem, ljuštenje, svrab, induracija, maceracija kože, izvrnuta bradavica.

Dijagnoza Pagetovog raka

Dijagnostikovanje Pagetovog raka je teško zbog simptoma koji se nalaze u drugim bolestima. Bolest je potrebno razlikovati od ekcema bradavica, površinskog karcinoma bazalnih ćelija, melanoma, dermatitisa, psorijaze i Bowenove bolesti. herpes, mycosis fungoides, tuberkuloza i sifilis mliječne žlijezde imaju slične manifestacije, pa ih je potrebno razlikovati od simptoma Pagetovog raka. Ako se posumnja na Pagetov rak, potrebno je obaviti sveobuhvatan pregled dijagnostičke studije, koji obuhvataju pregled i konsultacije sa mamologom-onkologom, mamografiju, ultrazvuk, magnetnu rezonancu, citološki bris i biopsiju dojke.

Pregledom se vizualno uočavaju promjene na bradavici, a palpacijom se pipaju nodularne tumorske formacije. Pregled razmaza iscjetka iz bradavica pomoći će da se utvrdi prisustvo Pagetovih ćelija. Pod mikroskopom možete pregledati velike, pojedinačne, ovalne ili okrugle ćelije koje ne formiraju međućelijske mostove i imaju očišćenu citoplazmu. Oko njih epidermalne stanice podliježu kompresijskoj atrofiji. Menja se i dermis - infiltriran je plazma ćelijama, hiperemičan, u njemu se pojavljuju nove kapilare i serozna eksudacija, što je tipična klinička slika.

Ako nema tumorskog čvora, mamografija će biti efikasna samo 50% i treba je raditi u tri projekcije. Plan početnog pregleda može uspješno uključiti ultrasonografija, posebno ako su mamografski nalazi negativni. Stoga su MRI i scintigrafija najefikasniji za identifikaciju promjena koje još nisu klinički vidljive.

Liječenje Pagetovog raka

Glavni tretman za Pagetov rak danas je radikalno uklanjanje- mastektomija. Indiciran je za invazivni karcinom ili intraduktalni karcinom. Uklanjaju se mliječna žlijezda s prsnim mišićima, limfni čvorovi i vlakna.

Za neinvazivne oblike karcinoma indikovana je jednostavna mastekomija; uklanjaju se manji mišić pectoralis i tkivo žlijezde. Ako je karcinom u ranoj fazi, koristi se radikalna resekcija koja uključuje uklanjanje kompleksa bradavica-areola i tumora sa dijelom zahvaćene žlijezde. IN u kozmetičke svrhe Nakon toga, pacijentice se podvrgavaju rekonstruktivnoj mamoplastici.

Pored toga hirurško lečenje propisuju se kemoterapija, hormonska terapija i daljinska gama terapija. Zadatak takvih kompleksan tretman je prevencija metastaza i recidiva, posebno kod mladih pacijenata. Korištenje terapije zračenjem u ranim fazama i za male lezije omogućava da se prođe bez većeg oštećenja okolnog tkiva. Ako progresija prati tip lokalnog relapsa, radikalna kirurška intervencija ostaje u rezervi u prvoj fazi liječenja. Za operabilne pacijente, zračenje je indicirano kada je zahvaćeno više od 4 regionalna limfna čvora. Radioterapija je prioritet u odnosu na radikalnu mastektomiju sa emocionalnog stanovišta.

U ranim lokalizovanim stadijumima Pagetovog karcinoma kod pacijenata sa takvim nepovoljni faktori, kao negativni receptori, mlada dob, multicentrični rast, visoka malignost, preporučljiva je kemoterapija, a ako su zahvaćeni regionalni limfni čvorovi neophodna.

Prognoza za Pagetov rak

Nažalost, nije uvijek moguće otkriti Pagetov rak dojke u ranim fazama, tako da prognoza gotovo uvijek zavisi od pravovremena dijagnoza bolesti i lečenje. Glavni značajni faktori koji utiču na prognozu za život pacijenta su: klinički stadijum, broj zahvaćenih limfnih čvorova, starost bolesnika, nepovoljni morfološki kriterijumi, stepen maligniteta, biološka agresivnost bolesti. Ako se bolest otkrije na vrijeme i liječenje se uspješno provede, moguć je potpuni oporavak.

IN postoperativni period Postoji rizik od recidiva zbog agresivnosti tumora. Očekivano trajanje života može biti duže od 3 godine, ali se skraćuje na 1 godinu ako postoje metastaze i infiltrati.

Samo redovan samopregled, periodične posete mamolog Za temeljno ispitivanje mliječne žlijezde mogu otkriti Pagetov rak u ranim fazama, uspješno se nositi s njim podmukla bolest i značajno utiču na prognozu.

Pagetov rak je onkološka bolest koju karakteriše pojava tumora u peripapilarnom području ili na samoj bradavici. Bolest je izuzetno rijetka - uglavnom kod žena starijih od 50 godina. Međutim, povremeno se i predstavnici jačeg pola susreću sa ovom patologijom - njihov Pagetov rak ima munjevit tok sa brzim širenjem metastaza po tijelu i visoki nivo smrtnost pacijenata. Prolaznost patologije kod muškaraca povezana je s malom veličinom mliječnih žlijezda, zbog čega stanice raka brže i lakše dospijevaju do limfnih čvorova i šire se po tijelu, završavajući u drugim organima.

Iskreno rečeno, Pagetov rak se može pojaviti i u nekim drugim područjima ljudsko tijelo- gdje je dostupno veliki klaster apokrine znojne žlezde. Konkretno, kod žena je to područje vulve, a kod muškaraca područje penisa. Osim toga, onkološka formacija se može locirati u perineumu. Ova patologija se javlja u samo 3% slučajeva svih danas poznatih onkoloških patologija. Prognoza bolesti je povoljnija ako rana dijagnoza i propisano je liječenje, ali ni to ne garantuje da u postoperativnom periodu žena (muškarac) neće imati relapse, što je povezano sa agresivnošću tumora.

Uzroci

Kao što je slučaj s većinom drugih onkoloških patologija, razlozi zbog kojih žena ili muškarac razvijaju ovu bolest još nisu proučeni. Postoje, kao i uvek, pretpostavke o mogući uticaj određeni faktori za formiranje tumora. Prema prvoj teoriji, razlozi za razvoj tumora u području bradavice i areole su migracija atipičnih stanica duž mlečni kanali i njihovo osiguranje u području areole. Ova teorija ima najveći broj pristalice, jer se u 95% slučajeva Pagetov rak kombinuje sa drugim oblikom, naime intraduktalnim.

U onih 5% slučajeva kada se Pagetov rak dojke ne kombinuje sa drugim oblicima karcinoma, razlog njegovog razvoja je degeneracija epitelnih ćelija bradavice ili areole u atipične. Patologiju mogu uzrokovati i provocirajući faktori, na primjer, ozljede grudnog koša ili kirurške intervencije. Karcinogeni, za koje se zna da doprinose degeneraciji, takođe imaju provokativni efekat. normalne ćelije u maligne.

Postoji i genetska teorija razvoja patologije, prema kojoj ljudi obolijevaju od nje nekoliko puta češće ako je u porodičnoj anamnezi već bilo slučajeva takvog nastanka raka. Genetska predispozicija je češća kod muškaraca.

Klinička slika

Simptomi patologije kao što je Pagetov rak zavise od njenog oblika. Bolest se javlja u tri varijante:

• hronični ekcematoid;
• akutni ekcematoid;
• psorijatični oblik.

Sami nazivi ovih oblika govore sami za sebe - kod psorijaze je područje bradavice ili areole prekriveno plakovima i ljuskama koje izgledaju slično psorijazi. Kod akutnog ekcematoida na istom području nastaju sitnozrnati osip koji se ulcerira i postaje plačljiv, a sa hronični oblik Ove lezije se prekrivaju koricama, ispod kojih ostaje plačljiva površina. Postoje i tumorski i ulcerativni oblici, kod kojih se na koži dojke u predjelu bradavica formiraju tumori ili ulceracije.

Nažalost, bolest je moguće otkriti tek u fazi njenog aktivnog razvoja, jer početni simptomi može biti ili potpuno odsutan, ili biti neizražen i ne smeta osobi. Najčešće se u ranim fazama bolest otkrije slučajno, rutinskim pregledom ili namjernim citološki pregled kako bi se spriječile patologije raka. Naravno, samo nekoliko ljudi pomno prati svoje zdravlje, ali preventivni pregledi i to manje ljudi Stoga je prognoza bolesti u većini slučajeva nepovoljna, jer se otkriva u kasnijim fazama. Dakle, uz prisustvo metastaza, osoba može živjeti oko godinu dana, bez metastaza i uz pravovremeno liječenje - oko 3 godine.

Dakle, simptomi patologije kao što je Pagetov rak nisu specifični i stoga ne izazivaju zabrinutost. Prvi simptomi koji se mogu javiti ako žena ili muškarac razviju ovu bolest su:

• iritacija u području bradavica;
• ljuštenje u području bradavica;
• povlačenje ili povlačenje bradavice.

Tipično, ljuštenje i crvenilo nestaju ako žena počne mazati bradavicu kortikosteroidnom mašću, pa vjeruje da je suočena s alergijom ili nekim od oblika. Retrakcija bradavice se ocenjuje kao fiziološko stanje i takođe ne izaziva zabrinutost. Ako se dijagnoza ne provede, bolest se razvija i pojavljuju se značajniji simptomi:

• iscjedak iz bradavica;
• promjene na koži dojke u području iznad bradavice;
• svrab i peckanje u području bradavica;
• bradavica postaje prekrivena ulkusima ili erozijama.

Može se pojaviti i kvržica u području bradavica, bol i crvenilo.

Simptomi nastavljaju da napreduju i bez liječenja - kvržica se širi od bradavice do dojke, pojavljuju se nezacjeljivi čirevi prekriveni krustom, a primjećuje se nekarakteristična punoća ili naboranost kože dojke. Obično se simptomi primjećuju samo na jednoj dojci; obostrane lezije se javljaju u u rijetkim slučajevima.

Kao i sa svakim drugim rak, dolazi do povećanja limfnih čvorova koji se nalaze najbliže tumoru. U najnovijoj fazi može se pojaviti krvavi iscjedak iz bradavice - prognoza u ovoj fazi bolesti je izuzetno nepovoljna, a životni vijek pacijenta u ovoj fazi nije duži od 3 mjeseca.

Dijagnoza i liječenje

Nije teško postaviti dijagnozu karcinoma bradavice - dovoljan je vizuelni pregled pacijenta da sugeriše prisustvo onkologije. Za potvrdu dijagnoze koristi se sljedeće instrumentalne metode, Kako:

• mamografija;
• scintigrafija;
• biopsija.

Također imenovan laboratorijske pretrage uključujući tumorske markere.

Ako se rak bradavice otkrije u ranoj fazi, liječenje može biti manje radikalno nego ako se bolest otkrije u kasnijim fazama. Liječenje će se sastojati od ekscizije tumora i okolnog tkiva uz očuvanje same dojke. Nakon toga se propisuju kemoterapija i radioterapija kako bi se u potpunosti uništile stanice raka.

Nažalost, kao što je već rečeno, Pagetov rak se rijetko otkriva u ranoj fazi, dakle najčešće operacija Može biti radikalniji i sastoji se ili od uklanjanja cijele mliječne žlijezde i mišića ispod nje, ili od uklanjanja dojke, prsnog mišića i limfnih čvorova - radikalna mastektomija. Uz kemoterapiju i terapiju zračenjem gama zracima, propisuju se hormoni - sve to omogućava izbjegavanje recidiva i čini prognozu bolesti povoljnijom, dajući osobi šansu da živi 3-5 godina.

Jedan od oblika malignih tumora dojke je Pagetov rak.

Pagetov rak dojke se formira u ili oko bradavice (lezija bradavica-areolarni kompleks). Ova bolest se smatra rijetkim oblikom raka, javlja se uglavnom kod žena starijih od 50 godina.

Pagetov rak također može utjecati na muškarce. Štoviše, ove potonje karakterizira agresivniji tok, zbog činjenice da su mliječne žlijezde kod muškaraca manje i tumorske ćelije lako prodiru dalje u tijelo.

Osim toga, ova bolest može zahvatiti i druge dijelove tijela na mjestima gdje se nalaze apokrine znojne žlijezde. To može biti penis kod muškaraca, vulva kod žena ili perinealna oblast.

Razvojni mehanizam

Pagetov rak dojke čini samo 3% svih registrovanih slučajeva razvoja malignih tumora izlaziti s. U rijetkim slučajevima, ova bolest se može javiti i kod mladih ljudi od 20 godina i više. Pagetov rak se najčešće javlja oko 70 godina kod muškaraca i oko 60 godina kod žena.

Naziv bolesti potiče od naučnika Pageta, koji je 1874. godine prvi otkrio vezu između promena na bradavicama i razvoja raka dojke. Predložio je da površinska promjena podrazumijeva degenerativne promjene, nakon čega slijedi neoplazija. Paget je opisao mehanizam razvoja bolesti i njenu kliničke manifestacije, što je predstavljalo osnovu za Pagetovu definiciju raka dojke.

Tačni razlozi koji dovode do razvoja ovog oblika maligniteta nisu u potpunosti razjašnjeni. Postoji nekoliko teorija o tome:

1) epidermotropna teorija. Prema ovoj teoriji, vjeruje se da atipične ćelije migriraju duž mliječnih kanala direktno do bradavica, gdje se potom implantiraju i počinju rasti. Ovu teoriju podržava praksa, koja pokazuje da je 95% Pagetovih slučajeva raka u kombinaciji sa intraduktalnim oblikom raka dojke. Tumorske ćelije su žljezdane ćelije izvedene iz epitela mliječnih kanala.

2) transformativna teorija. Prema ovoj teoriji, smatra se da malignitet nastaje kao rezultat degeneracije normalnih epitelnih ćelija areole ili bradavice u atipične ćelije. Ova hipoteza se zasniva na slučajevima kada rak dojke na drugim lokacijama nije otkriven.

Postoji i određena genetska predispozicija za nastanak maligniteta kod muškaraca. Provocirajući faktori za razvoj Pagetovog karcinoma su trauma bradavice i efekti kancerogenih supstanci.

Vrste Pagetovog raka

Pagetov rak je podijeljen u tri glavna oblika:

1) psorijatični oblik;

2) akutni ekcematoid;

3) hronični ekcematoid.

U psorijatičnom obliku pojavljuju se male ružičaste papule koje su na vrhu prekrivene suhim ljuskama. Akutni ekcematoid nastaje stvaranjem sitnozrnatih osipa na koži, ulceracija i plačljive bradavice. Hronični ekcematoid karakteriziraju kruste koje se formiraju na vrhu kože i ostavljaju za sobom područja koja plaču. Mogu se uočiti i ulcerativni ili tumorski oblici. Na koži se formiraju tumorske formacije duboko u žlijezdi ili ulceracije nalik kraterima.

U 50% slučajeva sa Pagetovim karcinomom uglavnom je zahvaćen bradavičko-alveolarni kompleks. U 40% slučajeva, uz promjene na bradavici i areoli, otkriva se i maligni čvor oko njih, koji se lako palpira. Rak bradavice se može otkriti slučajno tokom citološkog pregleda ili u 10% slučajeva.

Pagetovi znaci raka

Pojavljuje se Pagetov rak dojke nespecifični simptomi. Često ovi znakovi ne daju razloga za zabrinutost i posjetite liječnika, pa stoga simptomi Pagetovog raka mogu ostati neprimijećeni.

Javlja se prvenstveno na koži blago crvenilo i ljuštenje, područje oko bradavica i sama bradavica su iritirani. Takvi znakovi mogu nestati s vremenom pod utjecajem kortikosteroidnih masti.

Zatim, nakon određenog perioda, dolazi do povećanja kliničku sliku, a simptomi se pogoršavaju. Svrab, peckanje, bol i trnci se javljaju u području bradavica. Koža postaje vrlo osjetljiva i počinje serozno-hemoragični iscjedak iz bradavica. Njegova konfiguracija se može promijeniti, bradavica može postati uvučena ili stvrdnuta.

Sa progresijom maligne formacije, u predjelu bradavica nastaju infiltrati i hiperemija, površina postaje prekrivena ulkusima, korama i erozijama koje ne zacjeljuju. Prilikom uklanjanja kore, možete vidjeti mokru, plačljivu površinu bradavice.

Pagetov rak dojke obično zahvaća samo jednu žlijezdu, ali se može javiti i obostrano, iako u vrlo rijetkim slučajevima.

On klinički pregled doktor bilježi stvaranje kvržica u mliječnoj žlijezdi kod otprilike polovine pacijenata. Kako bolest napreduje, maligni proces se širi na cijelu dojku. Zahvaćeno područje ovom bolešću ima jasno izražene konture i blago je izdignuto iznad površine nezahvaćene kože. Dolazi do povećanja obližnjih limfnih čvorova. Najviše kasnijim fazama pojaviti krvavi problemi od bradavica. Kod muškaraca, simptomi Pagetovog raka se sastoje od maceracije kože, zadebljanja ili erozije, kao i od svraba i perutanja.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje Pagetovog raka dojke koriste se sljedeće metode:

1) konsultacije sa specijalistom;

2) Ultrazvuk mlečnih žlezda;

7) laboratorijske metode.

Ako se sumnja na malignu formaciju mliječne žlijezde, pacijentkinja treba da se podvrgne konsultaciji sa mamologom-onkologom. Pregledaće mlečne žlezde, bradavice i uputiti vas na dalji pregled. Prilikom pregleda uzima se poseban bris otiska prsta sa bradavica na prisustvo Pagetovih ćelija i biopsija ili citološki bris.

Ultrazvučni pregled dojke omogućava vam da identifikujete malignu formaciju i odredite njenu tačnu lokaciju, kao i da ispitate stanje kanala. Mamografija omogućava određivanje čvora u mliječnoj žlijezdi, oblika bradavice i debljine kože. Izvodi se u tri projekcije.

MRI može otkriti bolest i ranije ranim fazama razvoj, kada su kliničke manifestacije zamagljene. Na ovaj način se može otkriti širok spektar tumora dojke. Scintigrafija je visoko informativna metoda za dijagnosticiranje mliječnih žlijezda. Histološkim pregledom utvrđuje se sadržaj tumora i oblik Pagetovog karcinoma. Laboratorijske metode analize nam omogućavaju da utvrdimo upalni proces u organizmu i posumnja na bolest. Općenito, Pagetov rak je vrlo lako dijagnosticirati čak iu najranijim fazama i može se uspješno liječiti.

Liječenje Pagetovog raka

Glavni tretman za Pagetov rak dojke je radikalno uklanjanje. Ova operacija se naziva radikalna mastektomija.

Operacija se izvodi kod invazivnog karcinoma ili intraduktalnog karcinoma. Tokom operacije uklanjaju se mliječna žlijezda s vlaknima, limfni čvorovi i prsni mišići. Za neinvazivni Pagetov rak, izvodi se jednostavna mastektomija: mala prsnog mišića i tkiva žlezde.

U najranijim fazama formiranja malignog procesa izvodi se radikalna resekcija: uklanja se dio mliječne žlijezde, bradavice i areole. Poslije hirurška intervencija pacijenti se podvrgavaju rekonstruktivnoj mamoplastici.

U kombinaciji s kirurškim metodama liječenja provodi se i kurs kemoterapije, hormonske terapije i gama terapije. Takve mjere opreza će pomoći u izbjegavanju recidiva i stvaranja metastaza.

Prognoza

Budući da se Pagetov rak ne otkriva uvijek u ranim fazama, dalja prognoza zavisi od toga blagovremeno liječenje i dijagnostiku. Postoji Velika šansa razvoj recidiva čak iu postoperativnom periodu, zbog posebne agresivnosti tumora. Prosječan životni vijek je otprilike 3 godine. Sa metastazama i infiltratima, životni vijek je 1 godinu.

Prevencija Pagetovog raka podrazumijeva redovne posjete mamologu i periodične preglede mliječnih žlijezda. razne metode dijagnostika To će omogućiti pravovremeno otkrivanje početka bolesti i značajno poboljšati prognozu.

Tokom proteklih decenija, rak dojke je postao jedan od najčešćih malignih tumora koji se nalaze kod žena. Do 20% svih pacijenata u onkološkim ustanovama u Rusiji se posmatra i leči sa ovom dijagnozom. Svake godine u svijetu se registruje do 1,5 miliona novih slučajeva, a svake godine umre do 500 hiljada žena.

Ovi tumori su također vrlo opasni jer, za razliku od mnogih drugih tumora, pogađaju žene koje su još uvijek sposobne za rad. Najveća količina pacijenti su starosti 45-60 godina.

Uzroci Pagetovog raka

Žensko tijelo ima fiziološke karakteristike povezana sa redovnim fluktuacijama nivoa polnih hormona. Ove supstance izazivaju odgovarajuće stalna smjena procesi proliferacije (razmnožavanje, povećana aktivnost) i involucije (smanjenje aktivnosti) tkiva u mliječnim žlijezdama. To se dešava zato što tkivo dojke sadrži mnogo receptora koji reaguju na nivoe hormona u krvi.

Kao što je poznato, lobuli mliječnih žlijezda otvaraju se u kanale, koji se spajaju u jedan ili više izvodnih kanala. Usta im se otvaraju u bradavicu. Kanali su obloženi integumentarnim tkivom - epitelom. Estrogen i progesteron, koji se proizvode u jajnicima i dijelom u nadbubrežnim žlijezdama, te folikulostimulirajući hormon, proizveden u hipofizi, utiču na proliferaciju epitelnih stanica. Rad zapažen endokrine žlezde reguliše hipotalamus i moždanu koru.

Žena je tokom života izložena raznim uticajima koji narušavaju ovaj harmonični samoregulatorni sistem. Kao rezultat toga, ravnoteža hormona je poremećena. IN epitelnih tkiva, osjetljivih na spolne hormone, dolazi do poremećaja u proliferaciji i involuciji i nastaju žarišta patološke proliferacije epitela. Takva područja mogu na kraju postati početak kancerogenog procesa.

U malignoj degeneraciji ćelija uloga genetska predispozicija, postoje dokazi o prekomjernoj ekspresiji nekih gena u ovoj bolesti.

Tumor se javlja u tri glavna oblika:

• nodal;
• difuzno;
• Pagetov rak.

Rak bradavice - poseban oblik karcinom dojke koji se javlja na ustima izvodnih kanala koji se otvaraju na vrhu bradavice. Bolest je opisao doktor Paget još 1874. godine, kada je prvi put uočio vezu između oštećenja bradavice i areole i razvoja karcinoma dojke.

Jedna teorija za pojavu bolesti je kretanje konvencionalnih ćelija raka kroz bazalnu membranu epitela do površinskog sloja bradavice.

Druga teorija geneze Pagetove bolesti kaže da su tumorske ćelije maligno degenerisani keratinociti (površinske epitelne ćelije), u početku locirani u predjelu izvodnih kanala žlijezde i bradavice.

Međutim, tumor je i dalje nedovoljno poznat, pa liječnici i dalje imaju mnogo pitanja o liječenju i prognozi kod ove grupe pacijenata.

Klinička slika

Pagetova bolest je relativno rijetko stanje, javlja se u samo 0,5 do 5% pacijenata sa rakom dojke. Prosječna starost Pacijenti su imali 52 godine, iako se ovaj tumor javljao kod žena od 23 godine i kod uglednih dama preko 80 godina.

Bolest počinje asimptomatski i postepeno napreduje tokom nekoliko mjeseci, pa čak i godina. Većina slučajeva se javlja na jednoj strani.

Postepeno uništavanje tkiva bradavice - Pagetov rak dojke

Spolja, bolest počinje crvenilom i napunjenošću bradavice. Tada se na njegovoj površini i u okolini pojavljuju suhe kore koje se nakon toga počinju vlažiti i ljuštiti. Proces se postepeno širi na areola– areola. Lezija ima neravne granice.

Tokom patološki proces Dolazi do postepenog uništavanja tkiva bradavice. Postaje ravna, a na mjestu kora se formiraju čirevi. Pojavljuje se krvarenje iz tkiva. U nekim slučajevima vidljiva slika podsjeća na psorijazu, u drugima ima znakove upale (otok i crvenilo kože). Hiperpigmentacija nije tipična.

Bolest ne pogađa samo areolu, već i kožu dojke oko područja bradavica. Istovremeno, proces počinje prodirati kroz kanale žlijezde duboko u njena tkiva. Bolest se može kombinirati s primarnim lobularnim i primarnim duktalnim karcinomom.

Simptomi Pagetovog raka dojke u početku mogu ličiti na ekcem i biti praćeni svrabom, perutanjem i ispucalim bradavicama. IN dalje bolestiširi se na okolna tkiva i zahvata limfne čvorove, prvenstveno aksilarne. U uznapredovalim slučajevima pojavljuje se serozni ili krvavi iscjedak, uništavanje soka i areole. Veličina lezije varira od 0,3 do 15 cm u prečniku.

Pagetov rak može biti manifestacija metastaza drugih tumora. Javlja se i kod muškaraca, ali mnogo rjeđe nego kod žena.

Treba spomenuti i ekstramamarni oblik Pagetove bolesti, koji u ovim slučajevima zahvata perianalno područje, pazuha, kod muškaraca - vanjske genitalije, skrotum, kod žena - vulva. Postoje studije koje pokazuju trend koji povezuje ekstramamarnu Pagetovu bolest i maligne formacije materica, Bešika, jajnika, jetre i žučne kese, debelog crijeva i rektuma.

Dijagnostika

Svaka upalna formacija otporna na liječenje u području bradavica zahtijeva isključenje Pagetove bolesti.

Za dijagnozu se koriste tri glavne metode:

1. omogućava vam da otkrijete tumorsku masu ili kalcifikacije (žarišta kalcifikacije) u području bradavica i kanala žlijezde. Negativni rezultati Mamografija ne isključuje prisustvo tumora. Stopa otkrivanja Pagetove bolesti pomoću mamografije kreće se od 15 do 65%.
2. Ako mamografija nije konačna, koristi se ultrazvuk. Njegovi rezultati su nespecifični i mogu biti znakovi drugih bolesti: heterogenost tkiva, prisutnost hipoehogene zone (patološki fokus), proširenje kanala žlijezde.
3. Vrlo osjetljiva dijagnostička metoda je magnetna rezonanca. Omogućava vam da vidite zadebljanje bradavice i područja areole, povećanje veličine ovih područja, otkrijete u izvodnih kanala formiranje tumora, koji je često i dalje asimptomatski.

Dijagnoza se potvrđuje histološkim pregledom tkiva dobijenog biopsijom tumora. Mora se uzeti tkivo iz kanala žlijezde, a često je potreban i uzorak tkiva iz bradavice i areole. Prisustvo posebnih Pagetovih ćelija je specifično za ovu bolest.

Dodatne dijagnostičke mogućnosti pružaju imunohistohemijska istraživanja – otkrivanje posebnih proteina u krvi koji su markeri malignih lezija.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz slijedeća stanja:

• erozivna adenomatoza bradavice;
• psorijaza;
• atopijski dermatitis;
• karcinom dojke;
• kronični kontaktni dermatitis;
• ektazija mliječnih kanala;
• Bowenova bolest;
• melanom;
• benigni.

Zbog vanjske sličnosti Pagetovog karcinoma sa ovim bolestima, dijagnoza često kasni, što pogoršava prognozu.

Tretman

Ozbiljnost lezije određena je ne samo stupnjem razvoja procesa, već i još dvije okolnosti:

• multicentričnost (prisustvo nekoliko žarišta proliferacije malignih ćelija i nekoliko centara rasta tumora);
• oštećenje perifernih limfnih čvorova.

Prema najnovije istraživanje, predlaže se liječenje Pagetovog raka diferencirano, ovisno o ovim pokazateljima.

U nodularnom obliku Pagetovog raka stadijuma 0, kada je zahvaćena samo mala površina bradavice, moguća je operacija koja štedi organe (centralna segmentektomija) u kombinaciji sa terapijom zračenjem. U svim ostalim situacijama potrebno je ukloniti mliječnu žlijezdu (), često istovremeno s aksilarnim limfnim čvorovima.

U prvoj fazi se koristi hirurška metoda, često u kombinaciji s kemoterapijom. IN teške faze Indikovana je terapija zračenjem, koja značajno povećava šanse za preživljavanje.

Prognoza

Prognoza za Paget rak dojke zavisi od velika količina faktori. Glavni nepovoljni znaci upozorenja:

• palpabilni tumor dojke;
• povećani limfni čvorovi;
• starosti do 60 godina.

Ako periferni limfni čvorovi nisu zahvaćeni, 10-godišnja stopa preživljavanja prelazi 90%, odnosno prognoza je u ovom slučaju povoljna.

Nažalost, Pagetov rak kod muškaraca je teži, a njihova petogodišnja stopa preživljavanja je samo 25%.