asymmetrisk hypertrofi. Etiologi och patogenes. Hypertrofisk kardiomyopati - diagnos

Externa manifestationer av sjukdomen föregås vanligtvis av en lång asymptomatisk period.
De första symtomen uppträder ofta i unga år (20-35 år).

• Andnöd (snabb andning), ofta åtföljd av missnöje med andningen. Inledningsvis uppträder andnöd vid betydande ansträngning, sedan vid lätt ansträngning och i vila. Hos vissa patienter ökar andnöden med övergången till en vertikal position, vilket är förknippat med ett minskat blodflöde till hjärtat.
• Yrsel, svimning (förlust av medvetande) - associerad med en försämring av blodtillförseln till hjärnan på grund av en minskning av volymen blod som skjuts ut av vänster kammare in i aortan (den mest stort fartyg människokropp). Yrsel och svimning provoceras av en snabb övergång till vertikal position, fysisk ansträngning, ansträngning (till exempel med förstoppning och styrketräning) och ibland genom att äta.
• Tryckande, klämmande smärta bakom bröstbenet (det centrala benet på framsidan av bröstet, till vilket revbenen är fästa) uppstår på grund av minskat blodflöde till hjärtats egna artärer. Orsakerna till detta är: otillräcklig avslappning av hjärtmuskeln och en ökning av syre- och näringsbehovet för den ökade muskelmassan i hjärtat. Att ta läkemedel från nitratgruppen (salpetersyrasalter som vidgar hjärtats egna kärl) lindrar inte smärta hos sådana patienter (till skillnad från smärta med kranskärlssjukdom hjärta - en sjukdom associerad med obstruktion av blodflödet genom hjärtats egna artärer).
• Känslan av ett accelererat hjärtslag och avbrott i hjärtats arbete uppträder med utvecklingen av hjärtrytmrubbningar.
• Plötslig hjärtdöd (icke-våldsdöd orsakad av hjärtsjukdom, manifesterad plötslig förlust medvetande inom 1 timme efter uppkomsten av akuta symtom) kan vara den första och enda manifestationen av sjukdomen.

Blanketter

Beroende på hypertrofis symmetri (ökning i tjocklek) utsöndrar hjärtats muskler symmetrisk Och asymmetrisk form.

• Symmetrisk form av hypertrofisk kardiomyopati - samma förtjockning av de främre och bakre väggarna i vänster kammare, såväl som den interventrikulära septum - koncentrisk (det vill säga i en cirkel) hypertrofi (förtjockning). Hos vissa patienter ökar samtidigt tjockleken på muskeln i höger kammare.
• Asymmetrisk form av hypertrofisk kardiomyopati - övervägande hypertrofi av den övre, mellersta eller nedre tredjedelen av interventrikelskiljeväggen (septum mellan hjärtats vänstra och högra ventrikel), vars tjocklek blir 1,5-3,0 gånger större än den på den vänstra ventrikelns bakre vägg (normalt de är likadana). Hos vissa patienter kombineras hypertrofi av interventrikulär septum med hypertrofi av den främre, laterala eller apikala regionen av vänster kammare, men tjockleken på den bakre väggen ökar aldrig. Denna form förekommer hos cirka 2/3 av patienterna.

Beroende på förekomsten av hinder för blodflödet från vänster ventrikel till aorta, hindrande Och icke-obstruktiv form.

• Obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati (förtjockad muskel i den interventrikulära skiljeväggen skapar ett hinder för blodflödet). Ett annat namn för denna form är subaortisk (det vill säga under aorta) subvalvulär stenos.
• Inte obstruktiv form hypertrofisk kardiomyopati (inga hinder för blodflödet).

Etiologisk (det vill säga beroende på orsaken) klassificering av hypertrofiska kardiomyopatier särskiljs idiopatisk (primär) Och sekundär kardiomyopati.

• idiopatisk (det vill säga orsaken till vilken är okänd), eller primär hypertrofisk kardiomyopati. Det är associerat med nedärvning av förändrade gener (bärare av ärftlig information) eller med spontan mutation (plötsliga ihållande förändringar) av gener som styr strukturen och funktionen hos hjärtmuskelns kontraktila proteiner.
• Sekundär hypertrofisk kardiomyopati (utvecklas hos äldre patienter med arteriell hypertoni (förlängd ökning av blodtrycket), om prenatal utveckling det var speciella förändringar i hjärtats struktur). Många läkare håller inte med om den etiologiska klassificeringen och betraktar endast idiopatiska (primära) fall som hypertrofisk kardiomyopati.

Orsaker

• Primär hypertrofisk kardiomyopati är i hälften av fallen familjär, det vill säga en speciell struktur av hjärtats kontraktila proteiner ärvs, vilket bidrar till snabb tillväxt individuella muskelfibrer.
• I de fall det inte finns någon ärftlig natur hypertrofisk kardiomyopati, sjukdomen är associerad med en spontan mutation (plötsliga ihållande förändringar) av gener som styr strukturen och funktionen hos hjärtmuskelns kontraktila proteiner. Mutationen kommer sannolikt att inträffa under påverkan negativa faktorer yttre miljön(joniserande botemedel, rökning, infektioner etc.) under moderns graviditet.
• Orsaken till sekundär hypertrofisk kardiomyopati är en långvarig ihållande ökning av blodtrycket hos äldre patienter med speciella förändringar i hjärtats struktur som inträffade under deras prenatala period.
• Riskfaktorer för hypertrofisk kardiomyopati inkluderar ärftliga anlag och ålder 20-40 år.
• Riskfaktorn för utveckling av mutationer som kan leda till hypertrofisk kardiomyopati är effekten av joniserande behandling, rökning, infektioner etc. på en gravid kvinnas kropp.

Diagnostik

• Analys av sjukdomens historia och klagomål (när (hur länge sedan) uppträdde andnöd, yrsel, svimning, en känsla av oregelbunden hjärtslag, som patienten associerar uppkomsten av klagomål med).
• Livshistorisk analys. Det visar sig vad patienten och hans nära anhöriga var sjuka i, om hypertrofisk kardiomyopati upptäcktes hos patientens anhöriga, om han hade en ihållande blodtryckshöjning, om han var i kontakt med giftiga ämnen.
• Fysisk undersökning. Färgen bestäms hud(med hypertrofisk kardiomyopati kan blekhet eller cyanos - cyanos i huden - på grund av otillräckligt blodflöde utvecklas). Med slagverk (tappning) bestäms en ökning av hjärtat till vänster. Under auskultation (lyssnande) av hjärtat kan systoliskt (det vill säga under sammandragning av ventriklarna) höras över aortan på grund av förträngning av hålrummet i vänster ventrikel under aortaklaffen. Blodtrycket är normalt eller förhöjt.
• Blod- och urinprover görs för att upptäcka samsjukligheter.
• Blodets kemi. Nivån av kolesterol och andra lipider bestäms ( fettämnen), blodsocker, kreatinin (proteinnedbrytningsprodukt), urinsyra(en nedbrytningsprodukt av ämnen från cellkärnan) för att detektera samtidig lesion organ.
• Ett detaljerat koagulogram (bestämning av indikatorer för blodkoagulationssystemet) låter dig bestämma ökad blodkoagulering, en betydande konsumtion av koagulationsfaktorer (ämnen som används för att bygga blodproppar), för att identifiera utseendet på sönderfallsprodukter för blodproppar (normalt blodproppar) och deras sönderfallsprodukter borde inte vara det).
• Elektrokardiografi (EKG). Med hypertrofisk kardiomyopati upptäcks en ökning av hjärtats ventriklar. Kanske uppkomsten av hjärtrytmrubbningar och intrakardiella blockader (störningar i ledningen av en elektrisk impuls genom hjärtmuskeln).
• 24-timmarsövervakning av elektrokardiogrammet (SMEKG) gör det möjligt att bedöma frekvensen och svårighetsgraden av hjärtarytmier och intrakardiella blockader, för att utvärdera effektiviteten av behandlingen av arytmier.
• Stresselektrokardiografiska studier är ett EKG-test med doserad fysisk aktivitet med hjälp av en cykelergometer (specialcykel) eller löpband (löpband). Dessa forskningsmetoder tillåter oss att bedöma toleransen för fysisk aktivitet, att ge rekommendationer för behandling.
• Ett fonokardiogram (en metod för att analysera hjärtljud) vid hypertrofisk kardiomyopati visar närvaron av systoliskt (det vill säga under ventrikulär kontraktion) blåsljud över aortan på grund av förträngning av den vänstra ventrikulära håligheten under aortaklaffen.
• Vanlig lungröntgen gör att du kan bedöma hjärtats storlek och konfiguration för att bestämma närvaron av stagnation av blod i lungornas kärl. Hypertrofisk kardiomyopati kännetecknas av normal eller något förstorad hjärtstorlek, eftersom förtjockning av hjärtmuskeln övervägande sker inåt.
• Ekokardiografi (ultraljudsundersökning (ultraljud) av hjärtat) låter dig bedöma storleken på hålrummen och tjockleken på hjärtmuskeln, för att upptäcka hjärtfel. Med hypertrofisk kardiomyopati avslöjar ekokardiografi en minskning av vänster kammare, mindre ofta - höger kammare med en ökning av tjockleken på interventrikulär septum och (hos var tredje patient) de fria väggarna i vänster kammare. Dopplerekokardiografi (ultraljudsundersökning av blodets rörelse genom hjärtats kärl och håligheter) avslöjar störningar i blodets rörelse under bildandet av hjärtfel (oftast - insufficiens i mitralis- och trikuspidalklaffarna).
• Spiral datortomografi(SKT) - en metod baserad på en serie av röntgenstrålar på olika djup - gör att du kan få en korrekt bild av de undersökta organen (hjärta och lungor).
• Magnetisk resonanstomografi (MRT) - en metod som bygger på att bygga vattenkedjor när den utsätts för starka magneter på människokroppen - gör att du kan få en korrekt bild av de undersökta organen (hjärta och lungor).
• Genetisk analys för att identifiera gener (bärare av ärftlig information) som är ansvariga för utvecklingen av ärftlig hypertrofisk kardiomyopati utförs i nära släktingar till patienter med denna sjukdom.
• Radionuklidventrikulografi (en forskningsmetod där ett radioaktivt läkemedel injiceras i patientens blod - det vill säga avger gammastrålar - ett läkemedel, och sedan tas bilder av strålning från patienten och analyseras på en dator). Det utförs huvudsakligen vid lågt informationsinnehåll av ekokardiografi (till exempel hos patienter med fetma), samt för att förbereda patienten för kirurgisk behandling. Radionuklid ventrikulografi vid hypertrofisk kardiomyopati visar en ökning av tjockleken på ventriklarnas väggar och interventrikulära septum, en minskning av håligheten i vänster (sällan höger) ventrikel och normal kontraktilitet i hjärtat.
• Hjärtkateterisering (en diagnostisk metod baserad på införandet av katetrar - medicinska instrument i form av ett rör - i hjärtats hålighet och mätning av tryck i förmaken och ventriklarna). Vid hypertrofisk kardiomyopati bestäms ett långsamt blodflöde från vänster kammare till aorta, medan trycket i vänster kammares hålrum blir betydligt högre än i aortan (normalt är de lika). Denna forskningsmetod utförs huvudsakligen för att utföra endomyokardiell biopsi (se nedan) endast om andra forskningsmetoder inte tillåter diagnosen.
• Endomyokardiell biopsi (att ta en bit av hjärtmuskeln för undersökning tillsammans med hjärtats inre slemhinna) utförs under hjärtkateterisering endast om andra forskningsmetoder inte tillåter att diagnosen ställs. I biopsi (testmaterial erhållet genom biopsi) med hypertrofisk kardiomyopati, en ökning av tjockleken och längden av individuella muskelfibrer, deras kaotiska läge, förekomsten av cikatriciala förändringar i hjärtmuskeln och förtjockning av väggarna i de små egna artärerna av hjärtat är karakteristiska.
• Koronarkardiografi (CCG) är en metod där en kontrast (färgämne) injiceras i hjärtats egna kärl och hjärtats hålrum, vilket gör det möjligt att få en korrekt bild av dem, samt att utvärdera rörelsen av blodflödet. Det utförs hos patienter över 40 år för att identifiera tillståndet för deras egna hjärtkärl och fastställa förekomsten av kranskärlssjukdom (en sjukdom associerad med otillräckligt blodflöde till hjärtmuskeln genom hjärtats egna kärl), samt som innan den planerade kirurgiska behandlingen.
• Konsultation är också möjlig.
• Det är också möjligt att konsultera en hjärtkirurg.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Icke-drogbehandling genomförs enligt allmänna principer.

• Konservativ (det vill säga utan operation) behandling. specifik behandling hypertrofisk kardiomyopati existerar inte.
  • Vid hypertrofisk kardiomyopati påbörjas läkemedel med de minsta doserna, följt av en individuell dosökning (för att minska risken för försämrat blodflöde från vänster kammare till aorta).
  • Effektiviteten av läkemedel hos olika patienter är olika, vilket är förknippat med individuell känslighet, såväl som varierande svårighetsgrad av strukturella störningar i hjärtat.
  • Läkemedel som används vid behandling av hypertrofisk kardiomyopati under graviditet:
    • betablockerare (läkemedel som blockerar beta-adrenerga receptorer i hjärtat, blodkärlen och lungorna) kontrollerar blodtrycket och hjärtfrekvensen, minskar hjärtrytmrubbningar. Betablockerare används endast under tredje trimestern av graviditeten. I sällsynta fall kan betablockerare orsaka fostertillväxthämning, syresvält foster, låg nivå glukos ( enkla kolhydrater) i barnets blod omedelbart efter födseln;
    • kalciumantagonister (läkemedel som förhindrar att kalciumjoner - en speciell metall - kommer in i cellen) från verapamilgruppen ökar blodflödet genom hjärtats egna artärer, förbättrar avslappning och minskar hjärtstelhet. Kalciumantagonister är godkända för användning under andra hälften av graviditeten;
    • kalciumantagonister från diltiazemgruppen har positiva effekter som liknar verapamilgruppen, men förbättrar i mindre utsträckning patienternas prestanda;
    • behandling och förebyggande av tromboembolism (separering av blodproppar från platsen för deras bildande (med hypertrofisk kardiomyopati - främst på det inre skalet av hjärtat av hjärtat ovanför zonen för förtjockning av hjärtmuskeln och deras rörelse med blodflödet, följt genom stängning av lumen i något kärl) utförs enligt allmänna principer.

• Kirurgi för patienter med svår hypertrofi (ökning i muskeltjocklek) av den interventrikulära skiljeväggen (septum mellan vänster och höger kammare), är det lämpligt att utföra före graviditet. Typer av operationer.
  • Myotomi (myoektomi) - kirurgiskt avlägsnande inuti den interventrikulära skiljeväggen. Operationen utförs på det öppna hjärtat.
  • Etanolablation - införandet av en koncentrerad lösning av medicinsk alkohol i den förtjockade interventrikulära skiljeväggen med hjälp av en punktering av bröstet och hjärtat under ultraljudskontroll. Alkohol orsakar döden av levande celler. Efter resorptionen av döda celler och bildandet av ett ärr i deras ställe, blir tjockleken på det interventrikulära septumet mindre, vilket minskar obstruktionen av blodflödet från vänster kammare till aorta.
  • Resynkroniseringsterapi är en behandlingsmetod genom att återställa försämrad intrakardiell ledning. Det utförs med hjälp av implantation (implantation) av en trekammar (med placering av elektroder i höger förmak och båda ventriklarna) elektrisk stimulator (en enhet som genererar elektriska impulser och överför dem till hjärtat). Hos patienter med icke-samtidig sammandragning av hjärtats vänstra och högra ventrikel eller icke-samtidig sammandragning av individuella muskelbuntar i ventriklarna (bestäms av elektrokardiografi), förbättrar denna behandlingsmetod intrakardialt blodflöde, vilket förhindrar utvecklingen av allvarliga komplikationer.
  • Implantation av en cardioverter-defibrillator: implantation under huden eller muskeln i buken eller bröstet av en speciell enhet ansluten med elektroder (ledningar) till hjärtat och ständigt ta ett intrakardialt elektrokardiogram. När en livshotande hjärtrytmstörning inträffar avger cardioverter-defibrillatorn en elektrisk stöt genom elektroden till hjärtat, vilket gör att hjärtrytmen återvänder.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av hypertrofisk kardiomyopati (i fallande ordning efter förekomstens frekvens).

• Rytm- och ledningsstörningar. Enligt den dagliga övervakningen av elektrokardiogrammet observeras arytmier (hjärtarytmier) hos nästan varje patient med hypertrofisk kardiomyopati. I vissa fall förvärrar de avsevärt sjukdomsförloppet, vilket leder till utvecklingen av allvarlig hjärtsvikt, svimning, tromboembolism. Hjärtblockader (störningar i passagen av en elektrisk impuls genom hjärtmuskeln) utvecklas hos ungefär var tredje patient med hypertrofisk kardiomyopati, och kan orsaka svimning och hjärtstillestånd.
• Plötslig hjärtdöd (icke-våldsdöd orsakad av hjärtsjukdom, manifesterad av en plötslig förlust av medvetande inom 1 timme efter debuten av akuta symtom) utvecklas på grund av allvarliga störningar i hjärtats rytm och ledning.
• Infektiös endokardit (infektiös (det vill säga som härrör från introduktion och reproduktion i människokroppen av patogena - det vill säga, sjukdomsframkallande- mikroorganismer) skador på endotelet (hjärtats inre slemhinna) och klaffar av olika patogener) förekommer hos ungefär var tjugonde patient med hypertrofisk kardiomyopati. Som ett resultat av den infektiösa processen utvecklas hjärtklaffinsufficiens.
• Tromboembolism (stängning av kärlets lumen med en blodpropp som bildas på annat håll och som bärs av blodflödet) komplicerar förloppet av hypertrofisk kardiomyopati hos ungefär en av trettio patienter. Tromboembolism i hjärnkärlen förekommer vanligtvis, mindre ofta - extremiteternas kärl och inre organ. Som regel uppstår de med förmaksflimmer (en hjärtrytmstörning där enskilda delar av förmaket drar ihop sig oberoende av varandra, och endast en del av de elektriska impulserna leds till ventriklarna).
• Kronisk hjärtsvikt är en sjukdom med ett komplex av karakteristiska symtom (andnöd, trötthet, minskad fysisk aktivitet), som är förknippade med otillräcklig blodtillförsel till organen med blod i vila eller under träning, och som ofta åtföljs av vätskeretention i kroppen. Kronisk hjärtsvikt utvecklas med en lång kurs av hypertrofisk kardiomyopati med ersättning av ett stort antal muskelfibrer med ärrvävnad.

Prognos för hypertrofisk kardiomyopati . Det naturliga förloppet av hypertrofisk kardiomyopati är ganska varierande. För många patienter förbättras eller stabiliseras deras hälsa med tiden. Den högsta risken för plötslig hjärtdöd inträffar hos ungdomar med mindre strukturella förändringar i hjärtat, och döden inträffar ofta under eller omedelbart efter fysisk aktivitet.

Förebyggande av hypertrofisk kardiomyopati

• Metoder för specifikt förebyggande av kardiomyopatier har inte utvecklats.
• Undersökning av nära släktingar till en patient med hypertensiv kardiomyopati (inklusive genetisk analys- bestämning av förekomsten i kroppen av gener - bärare av ärftlig information - ansvarig för förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati) gör att du kan identifiera deras sjukdom i ett tidigt skede, starta en fullfjädrad behandling och därigenom förlänga livet. Ekokardiografi (ultraljudsundersökning av hjärtat) för unga släktingar till en patient med hypertrofisk kardiomyopati (från födseln till 40 år) bör helst utföras upprepade gånger (till exempel en gång per år).
• Årlig medicinsk undersökning av befolkningen (helst med daglig övervakning av elektrokardiogrammet) kan upptäcka denna sjukdom i ett tidigt skede, vilket bidrar till snabb behandling och förlänger patientens liv.

Dessutom

• Förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati är 2-5 personer per 100 000 invånare per år.
• Män blir oftare sjuka än kvinnor.
• För första gången manifesterar sjukdomen sig vanligtvis i ung ålder (20-35 år).
• Den plötsliga döden av idrottare är i många fall förknippad med utvecklingen av hjärtarytmier vid hypertrofisk kardiomyopati.

Namn:

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)- myokardsjukdom med massiv hypertrofi av kamrarnas väggar (främst till vänster), vilket leder till en minskning av storleken på kammarhålan, en kränkning av hjärtats diastoliska funktion med normal eller förbättrad systolisk funktion. Det dominerande könet är man (3:1); medelåldern för sjukdomen är 40 år Genetiska aspekter. Ärvd HCM manifesterar sig som regel från 10-20 års ålder. Minst 8 typer av ärftlig HCM är kända (se bilaga 2. Ärftliga sjukdomar: kartlagda fenotyper).

Klassificering

Asymmetrisk HCM är en ojämnt uttalad hypertrofi av alla väggarna i den vänstra ventrikeln med en tydlig övervikt av ett eller annat område

Hypertrofi av interventrikulär septum (IVS), övervägande i basala, mellersta, nedre sektionerna, totalt (genom IVS). Skapar en anatomisk grund för obstruktion av utflödeskanalen av blod från vänster kammare till aorta - obstruktiv HCM 4 Midventrikulär hypertrofi - under utflödeskanalen av vänster eller höger kammare

Apikal hypertrofi

Symmetrisk (koncentrisk) HCM är en lika uttalad hypertrofi av alla väggar i vänster kammare.

Klinisk bild

Klagomål

Andnöd vid ansträngning

Bröstsmärta

Hjärtsvikt, hjärtklappning

Yrsel, svimning

Inspektion

Apex-takten stärktes

systolisk tremor

Hjärtats storlek är normal eller icke-kardinalt expanderad till vänster

I terminalstadiet - svullnad av halsvenerna, ascites, ödem nedre extremiteterna ansamling av vätska i pleurahålan

Auskultation

Systoliskt blåsljud i IIHV-interkostalutrymmet längs bröstbenets vänstra kant med variabel intensitet

Systoliskt blåsljud av relativ insufficiens av mitralisklaffen, mindre ofta - trikuspidal

IV hjärtljud hörs (ökad förmakskontraktion).

Diagnostik

EKG - tecken på hypertrofi av hjärtmuskeln i vänster kammare, mindre ofta av vänster förmak och IVS (djupa Q-vågor i avledningar I, aVL, V5 och V6), intraventrikulära ledningsstörningar, rytm, ischemiska förändringar i myokardiet

Khdlter-övervakning låter dig identifiera ventrikulär extrasystol, attacker av paroxysmal takykardi, förmaksflimmer, förlängning av Q-T-intervallet

Ekokardiografi - bestämmer IVS-hypertrofi av varierande grad och omfattning, dess hypokinesi, en minskning av volymen av den vänstra ventrikelhålan, formen av HCM, tecken på nedsatt myokardiell avslappning, låter dig beräkna tryckgradienten mellan vänster ventrikel och aorta

Sfygmografi av halspulsådern - hos patienter med obstruktiv HCM representeras den av en dubbelpuckelkurva med en snabb ökning

Angiokardiografi - utbuktning av den hypertrofierade IVS in i utflödeskanalen i vänster ventrikel, myokardhypertrofi i vänster, mindre ofta i höger ventrikel, mitral regurgitation. Tillåter mätning av intraventrikulär tryckgradient och IVS-tjocklek

Radionuklidforskningsmetoder hjälper inte till att identifiera specifika förändringar, men ger information för att klargöra seriens tillkomst kliniska manifestationer(kardialgi, svimning). Differentialdiagnos

Andra former av kardiomyopati

aortastenos

mitralisklaffinsufficiens

Behandling:

Drogterapi

B-blockerare - propranolol (anaprilin) ​​160-320 mg / dag

Blockerare kalciumkanaler(valfri produkt - verapamil)

Antiarytmiska produkter (cordarone [amiodaron], disopyramid)

Indirekta antikoagulantia

Hjärtglykosider (strikt individuellt för HCM med obstruktion och venös trängsel i lungorna, allvarligt förmaksflimmer)

Diuretika (med måtta, med försiktighet)

Förebyggande infektiös endokardit(se Infektiös endokardit). Kirurgisk behandling är indicerad för patienter med ett progressivt förlopp, maligna ventrikulära arytmier, med en stor ventrikulär gradient (>50 mmHg) och ökad risk plötslig död(bestäms av EKG)

Transaorta septal eller ventrikulär myotomi, mitralklaffbyte (ensam eller med IVS myotomi)

Dubbelkammarstimulering ( höger förmak och höger kammars apex).

142.1 Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati

142.2 Annan hypertrofisk kardiomyopati

MSH. Kardiomyopati familjär hypertrofisk (115195,115196,

Hypertrofisk kardiomyopati, en ärftlig hjärtsjukdom, har varit känd sedan artonhundratalet. Men sjukdomen beskrevs i detalj först 1958. Idag är patologi den vanligaste orsaken till plötslig död hos idrottare under trettiofem år.

Kärnan i sjukdomen

Hypertrofisk kardiomyopatiär en primär ärftlig hjärtsjukdom. Typen av arv är autosomalt dominant. Patienter har hypertrofi av hjärtats ventriklar i kombination med en minskad volym av deras hålrum (även om denna indikator i vissa fall är normal).

Sjukdomen är oberoende av andra hjärt-kärlsjukdomar. Med det observeras förtjockning av myokardiet i höger eller vänster ventrikel. Som tidigare nämnts drabbar sjukdomen ofta den vänstra ventrikeln.

Kardiomyocyternas placering hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati är störd. Myokardfibros observeras också. I de flesta fall påverkar hypertrofi den interventrikulära septum. Mindre ofta - spetsen och mittsegmenten av hjärtats ventrikel (i trettio procent av fallen observeras kränkningar i endast ett segment).

Sjukdomen anses vara en familjesjukdom och överförs direkt från en familjemedlem till en annan. Men ibland finns det sporadiska fall av hypertrofisk kardiomyopati. I båda fallen är den främsta orsaken till hjärtsjukdom en defekt på gennivå.

Det har konstaterats att de genmutationer som provocerar utvecklingen av sjukdomen rör myofibrillers proteiner. Mekanismen för denna effekt är dock fortfarande oklar. Dessutom gör den nuvarande utvecklingsnivån för vetenskaplig kunskap det inte möjligt att förklara varför personer med samma mutationer utvecklar hjärtsjukdomar. varierande grad allvar.

Hypertrofisk kardiomyopati drabbar cirka 0,2 till 1,1 procent av befolkningen. Hanar är mer benägna att uppleva denna sjukdom (ungefär två gånger). De flesta diagnostiserade fallen är hos patienter mellan trettio och femtio år.

I femton till tjugofem procent av fallen åtföljs sjukdomen av koronar ateroskleros. Från fem till nio procent av patienterna lider av, som uppstår som en komplikation av hypertrofisk kardiomyopati. I detta fall påverkar sjukdomen mitralis- och/eller aortaklaffen.

Klassificering

Betydande polymorfism av symtomen på sjukdomen gör det svårt att ställa en korrekt diagnos. Alla åldersgrupper i befolkningen är mottagliga för sjukdomen, även om personer i åldern tjugotvå till tjugofem är mer benägna att drabbas av hypertrofisk kardiomyopati. I första hand är sjukdomen uppdelad i HCM i hjärtats högra och vänstra ventrikel. I det första fallet kan sjukdomen vara symmetrisk eller asymmetrisk (det vanligaste observerade fenomenet).

beroende på gradienten systoliskt tryck i den vänstra ventrikeln finns det två former av hjärt-HCM: obstruktiv eller icke-obstruktiv. Med symmetrisk LF-hypertrofi observeras oftast en icke-obstruktiv form. Obstruktiv är oftare en asymmetrisk form av sjukdomen (subaortisk subvalvulär stenos).

För närvarande anses följande kliniska och fysiologiska klassificering av den obstruktiva formen av hypertrofisk hjärtsjukdom allmänt accepterad:

• Det första stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. Det observeras när tryckgradienten i hjärtats LV-utflödeskanal inte är högre än tjugofem millimeter kvicksilver. I de flesta fall observerar patienter inte störningar från kroppen i detta skede, så det finns inga klagomål från dem.
• Det andra stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. HD inte högre än trettiosex millimeter kvicksilver. Till skillnad från föregående skede kan patienten i detta skede uppleva en försämring av välbefinnandet efter träning.
• Det tredje stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. Det finns en ökning av GD upp till fyrtiofyra millimeter kvicksilver. Hos patienter manifesteras andnöd.
• Det fjärde stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. HD över fyrtiofem millimeter kvicksilver. I vissa fall stiger det till en kritisk nivå (hundraåttiofem millimeter kvicksilver). Geodynamiska störningar observeras. I detta skede kan patienten dö.

Det finns också en klassificering av sjukdomen, som är baserad på en sådan parameter som graden av förtjockning av hjärtats myokard. Med en indikator på femton till tjugo millimeter diagnostiseras en måttlig form av sjukdomen. Med en myokardtjocklek på tjugoen till tjugofem millimeter observeras en genomsnittlig hypertrofisk kardiomyopati i hjärtat. Allvarlig hypertrofi observeras med förtjockning av myokardiet med mer än tjugofem millimeter.

Obstruktion vid hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati kännetecknas av en kombination av diffus hypertrofi av LV-väggen i hjärtat med oproportionerlig hypertrofi av två tredjedelar (övre) interventrikulära septum. På grund av detta finns det en avsmalning av vägen längs vilken utflödet av blod från LV sker. Denna sjukdom kallas obstruktion (stenos).

I HCM är obstruktion, om den finns, dynamisk. Förändringar kan ske även mellan läkarbesöken. Graden av obstruktion kan variera mellan hjärtslag. Även om en liknande process manifesteras i andra sjukdomar, förekommer den oftare i fallet med utvecklingen av denna sjukdom.

Idag särskiljer läkare tre mekanismer för uppkomsten av hypertrofisk kardiomyopati:

• Ökad LV-kontraktilitet är orsaken till minskningen av systolisk volym. Längs vägen sker en ökning av hastigheten för blodutsläpp. På grund av detta börjar mitralisklaffen att röra sig i motsatt riktning mot septum.
• Minskad LV-volym i hjärtat leder till en minskning av storleken på utflödeskanalen.
• Minskat motstånd mot blodflödet i aortan leder till en ökning av dess hastighet i subaortaregionen och en minskning av ventrikelns systoliska volym.

En ökning av obstruktion under sjukdomen observeras på grund av fysisk aktivitet, införandet av isoproterenol, Valsalva-testet, intaget av nitroglycerin och takykardi. Det vill säga förvärringen är orsaken till påverkan av faktorer som ökar sammandragningen av hjärtats ventrikel och minskar dess volym.

Obstruktion minskar med högt blodtryck, knäböj, långvarig armspänning, vid lyft av nedre extremiteter. På grund av den ökade volymen av cirkulerande blod ökar ventrikelns volym, vilket leder till en minskning av svårighetsgraden av hypertrofisk kardiomyopati.

Plötslig död på grund av sjukdomsprogression

De flesta patienter som lider av denna hjärtsjukdom dör på grund av plötslig död. Risken för sådan död beror på patientens ålder och en rad andra faktorer. I de flesta fall inträffar plötslig död vid hypertrofisk kardiomyopati i barndomen och tonåren. Hypertrofisk kardiomyopati orsakar sällan dödsfall hos barn under tio år.

Oftast inträffar döden under en sjukdom när patienten är i vila (upp till sextio procent).

Cirka 40 % av dödsfallen inträffar efter träning. I tjugotvå procent av fallen kände patienterna inga symtom före döden och misstänkte inte närvaron av hypertrofisk kardiomyopati.

Elektrisk instabilitet i hjärtat (kammarflimmer) är den vanligaste orsaken dödligt utfall hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Instabilitet kan orsakas av:

• Morfologiska förändringar som äger rum i myokardiet (fibros, desorganisering).
• För tidig excitation av vänster ventrikel eller höger ventrikel genom latenta vägar.
• Ischemi.

I vissa fall inträffar plötslig död vid hypertrofisk kardiomyopati på grund av ledningsstörningar. Ett liknande problem uppstår på grund av fullständig atrioventrikulär blockering eller utveckling.

Symtom

Vid hypertrofisk kardiomyopati kan symtom inte uppträda under en längre tid. Vanligtvis uppträder de första tecknen på sjukdomen mellan tjugofem och fyrtio års ålder. Idag särskiljer läkare nio former av det kliniska förloppet av denna hjärtsjukdom:

• Blixt.
• Blandad.
• Pseudoventil.
• Dekompensation.
• Arytmisk.
• Infarktliknande.
• Kardialgisk.
• Vegetodistonisk.
• Asymtomatisk.

Alla kliniska varianter av förloppet av hypertrofisk kardiomyopati, som anges ovan, har sina egna karakteristiska symtom. Det finns dock tecken som är lika för alla former av sjukdomsförloppet.

Så, med en icke-obstruktiv form av sjukdomen, observeras endast mindre symtom. Det finns inga blodutflödesstörningar. Möjlig manifestation av andnöd, avbrott i hjärtmuskelns arbete. Under träning och stress kan oregelbundna hjärtslag observeras.

Symtomen på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati är mer uttalade. Sjuttio procent av patienterna utvecklar kärlkrampsmärta. De allra flesta människor som lider av denna hjärtsjukdom upplever andnöd (ungefär nittio procent av fallen). Hälften av patienterna klagar över yrsel, svimning. Det är också möjligt att visa:

• övergående arteriell hypertoni;
• hjärtrytmstörningar;
• förmaksflimmer;
• extrasystole;

Hypertensiv kardiomyopati hos äldre patienter kan också åtföljas av arteriell hypertoni. Det exakta antalet patienter är inte exakt känt, men vissa data tyder på att fenomenet är ganska vanligt bland äldre personer med denna hjärtsjukdom.

I vissa fall åtföljs denna sjukdom hos patienter av lungödem. Men trots alla ovanstående symtom är den enda manifestationen av HCM hos patienter ganska ofta plötslig död. I det här fallet är det av förklarliga skäl inte möjligt att hjälpa patienten.

Diagnostik

Det första steget i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati är uteslutningen av andra sjukdomar som påverkar myokardiet och har liknande symtom. Dessa sjukdomar inkluderar till exempel.

Först och främst kommer läkaren att lyssna på patientens klagomål och genomföra en ytlig undersökning. Vid hypertrofisk kardiomyopati uppmärksammas halsvener. Svårighetsgraden av våg A indikerar närvaron av hypertrofi och inflexibilitet i bukspottkörteln i hjärtat. En överbelastning av bukspottkörteln hos en patient kan också upptäckas genom en hjärtimpuls. Det märks om patienten samtidigt utvecklat en sjukdom som t.ex.

Nästa steg i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati är palpation, LV-hypertrofi kan också påverka det presystoliska apexslaget (motsvarande den fjärde tonen). I vissa fall upplever patienter en trippelchock (orsakad av sen systolisk LV-utbuktning). Läkaren kan också misstänka förekomsten av sjukdomen genom att sondera patientens puls. Vid hypertrofisk kardiomyopati följs den snabba ökningen av pulsvågen av en andra topp.

Med hjälp av ett stetoskop hörs patientens hjärta. Anomalier i fallet med utvecklingen av hjärtsjukdomar observeras på den andra tonen. Det kan paradoxalt nog splittras. I regionen av den vänstra kanten av bröstbenet hos patienten kan läkaren lyssna på det systoliska blåsret.

Vid hypertrofisk kardiomyopati hörs det i bröstbenet, men sträcker sig inte till kärlen som ligger i detta område av hjärtat och under patientens armhålor.

Ljudets varaktighet och svårighetsgrad beror på belastningen. En ökning av venöst återflöde leder till en förkortning, en minskning av systoliskt blåsljud. Minskad fyllning av hjärtats vänstra ventrikel framkallar ett grövre, långvarigt blåsljud.

Hypertrofisk kardiomyopati är inte den enda hjärtsjukdomen där det finns ett systoliskt blåsljud. För att undvika ett diagnostiskt fel måste det differentieras. Läkaren kan göra detta med hjälp av följande farmakologiska och funktionella tester:

• Valsalva test;
• amylnitrit;
• Squat, handpress;
• Fenylefrin.

Oftast används icke-selektiva betablockerare, såsom: Obzidan, Anaprilin, Inderal. Typisk daglig dosering droger - från hundra sextio till tre hundra och tjugo milligram. I vissa fall använder läkare selektiva läkemedel: Atenolop, Metoprolol. I det här fallet beror utsläppet av ett visst läkemedel på specialisten.

Modern medicin har inte information om gynnsamt inflytande betablockerare på sannolikheten för plötslig död på grund av utvecklingen av sjukdomen. Det finns för närvarande inga bevis som stödjer denna tes. Men en läkare med hjälp av dessa läkemedel kan eliminera angina pectoris, andnöd, svimning. Vissa studier har visat att effektiviteten av denna grupp läkemedel är upp till sjuttio procent.

Det är möjligt att använda betablockerare för behandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion av utflödeskanalen. Men det finns också ett antal kontraindikationer. Således påverkar läkemedlen "Carvedilol" och "Labetalol". vaskulära systemet genom att vidga blodkärlen. Därför bör läkare vägra att använda dem i händelse av utvecklingen av denna sjukdom. I närvaro av bronkospasm, allvarligt AV-block eller dekompenserad vänsterkammarsvikt är användningen av betablockerare strängt förbjuden.

Andra läkemedel som används för medicinsk behandling

Vid behandling av sjukdomen använder läkare också aktivt kalciumantagonister. Dessa mediciner påverka koncentrationen av kalcium i de systemiska kranskärlen, kardiomyocyter, sänka den. Samtidigt, när man tar sådana läkemedel, minskar mängden av ämnet i de ledande systemen.

Med hjälp av läkemedel från denna grupp kan diastolisk avslappning av vänster kammare förbättras och myokardkontraktiliteten kan minskas. Läkemedlen har en uttalad antiarytmisk och antianginal effekt, vilket minskar nivån av LV-hypertrofi.

Preparaten "Isoptin" och "Finoptin" visade den största effektiviteten vid hypertrofisk kardiomyopati. En typisk daglig dos för behandling av en sjukdom är från etthundrasextio till trehundratjugo milligram per dag. De har visat sig väl i behandlingen av sjukdomen "Kardil" och "Kardizem", som används etthundraåttio - tvåhundrafyrtio milligram under dagen.

När du använder "Amiodarone" varierar de initiala dagliga doserna från sexhundra till tusen milligram per dag. Efter att en stabil antiarytmisk effekt uppnåtts kan dosen minskas till tvåhundra till trehundra milligram. "Ritmilen" tas med fyrahundra milligram per dag, med en gradvis ökning av dosen till åttahundra milligram.

Om patienten har utvecklats kan läkaren använda diuretika. Nyligen utförs terapin av sjukdomen också med hjälp av ACE-hämmare ("Enalapril"). Användning av dem är tillrådlig om patienten har hjärtsvikt och arteriell hypertoni.

Det är förbjudet att använda i terapin "Nifedipin". Detta läkemedel kan öka LV-obstruktionen. Men resultatet motiverar risken om arteriell hypertoni eller andra sjukdomar har utvecklats mot bakgrund av sjukdomen.

Läkemedelsbehandling utförs om en patient med hypertrofisk kardiomyopati har allvarliga symtom. Möjligheten att använda droger i frånvaro av tecken på kardiomyopati är tveksam. Eftersom det inte finns några bevis för effektiviteten av betablockerare för att förhindra plötslig död, utförs långvarig användning av läkemedel i avsaknad av tecken på sjukdomen efter den behandlande läkarens gottfinnande.

Kirurgiskt ingrepp

Vid behandling av sjukdomen, förutom att ta droger, används också kirurgiska tekniker. Så det enda sättet att behandla svåra patienter som inte har utvecklat obstruktion är hjärttransplantation. I närvaro av obstruktion är det möjligt att utföra en tvåkammar pacemaker, myoektomi, mitralklaffbyte, förstörelse av interventrikulär septum.

Tidigare studier på tvåkammarpacemakern har visat att användningen av metoden har en gynnsam effekt på LV-obstruktion och patientens välbefinnande. Den senaste tidens utveckling på detta område ställer dock tvivel om resultaten av dessa studier. Revideringen är relaterad till negativ påverkan EX (försämring av ventrikulär fyllning, minskning av hjärtminutvolymen).

Förutom, senaste forskningen bevisa att förbättringen av patienters tillstånd efter tillämpningen av metoden till stor del framkallas av placeboeffekten, och inte av verkliga förändringar i sjukdomsförloppet.

En relativt ny terapimetod är förstörelsen av det interventrikulära skiljeväggen med hjälp av etanol. Tillämpningen av metoden innefattar införandet av ett till fyra milligram absolut etanol i septumgrenen. Denna åtgärd gör att patienten får en hjärtattack. Som ett resultat av proceduren observeras förtunning av septum och akinesi, vilket minskar eller helt eliminerar obstruktionen.

I över fyrtio år har hypertrofisk kardiomyopati behandlats med kirurgi. Om läkaren har nödvändiga kvalifikationer är chansen för ett gynnsamt resultat av operationen nittioåtta procent. Endast i två procent av fallen observeras patientens död. Efter interventionen elimineras den intraventrikulära gradienten hos nio patienter av tio. De flesta som överlever operation upplever en långsiktig förbättring.

Med hjälp av mitralklaffbyte kan obstruktion av LV-utflödeskanalen elimineras.

Denna operation är dock endast tillåten i fallet med en lätt hypertrofi av septum.

Dessutom är operationen indikerad vid ineffektiv myektomi och i närvaro av strukturella förändringar i mitralisklaffen.

Prognos

Existerar Ett stort antal alternativ för sjukdomsförlopp. I den icke-obstruktiva formen observeras ett stabilt sjukdomsförlopp. Men även denna form kan provocera utvecklingen av hjärtsvikt efter en lång utveckling av sjukdomen.

I vissa fall (i fem till tio procent av patienterna), med sjukdomen, observeras hypertrofiregression utan användning av terapeutiska åtgärder. Med samma frekvens övergår sjukdomen från den hypertrofiska formen till. I vissa fall observeras komplikationer i samband med utvecklingen av infektiös endokardit.

I de flesta fall dör patienter där sjukdomen fortskrider utan kliniska symtom plötsligt. En liknande bild observeras hos patienter med svåra symtom. Risken för plötslig död är störst hos unga. Vanligtvis observeras fenomenet efter träning och stress. Ventrikulär arytmiär den vanligaste orsaken till detta resultat.

Förebyggande åtgärder

Eftersom sjukdomen provoceras av genmutationer finns det inga sätt att stoppa dess utveckling. Förebyggande är att förhindra plötslig död. Först och främst är det nödvändigt att undersöka alla anhöriga som har utvecklingen av problemet. Sådana åtgärder kommer att göra det möjligt att upptäcka hjärtsjukdom innan den går in i den kliniska fasen.

Vid upptäckt genmutationer, måste personen ständigt vara under dynamisk övervakning av en kardiolog.

Om patienten riskerar att drabbas av plötslig död ordineras betablockerare eller Kordaron. Även om det inte finns några exakta bevis för effekten av dessa läkemedel på sannolikheten för ett dödligt utfall i sjukdomen.

Oavsett sjukdomsform rekommenderas en betydande begränsning av fysisk aktivitet för var och en av patienterna. En liknande rekommendation gäller för dem som är asymtomatiska. Om det finns en möjlighet att utveckla en infektiös endokardit, lämpligt förebyggande åtgärder mot denna sjukdom.

Således klassificeras hypertrofisk kardiomyopati som en ärftlig sjukdom. Patologi kan vara asymptomatisk. I vissa fall observeras en uttalad klinisk bild. Men ofta är det första symtomet på patologi plötslig död (den vanligaste dödsformen bland patienter). Efter att diagnosen ställts börjar terapin.

Medicinsk behandling av sjukdomen består i att ta särskilda förberedelser. Betablockerare utgör grunden för terapi för hypertrofisk kardiomyopati. I vissa fall finns det kirurgiskt ingrepp. Sannolikheten för plötslig död i frånvaro av behandling av sjukdomen ökar. Men även med framgångsrik behandling av sjukdomen finns det en stor risk att utveckla komplikationer, inklusive hjärtsvikt och andra hjärtsjukdomar.

Version: Directory of Diseases MedElement

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (I42.1)

allmän information

Kort beskrivning

Isolerad myokardhypertrofi av okänd karaktär beskrevs först under andra hälften av 1800-talet av de franska patologerna N. Lionville (1869) och L. Hallopeau (1869). De noterade förträngningen av utflödeskanalen i vänster kammare på grund av förtjockning av interventrikulär septum och gav denna sjukdom namnet "vänstersidig muskulär conus stenosus".

Hypertrofisk kardiomyopati- en myokardsjukdom av okänd etiologi, nedärvd på ett autosomalt dominant sätt, kännetecknad av hypertrofi av hjärtmuskeln i vänster och (eller) ibland i höger kammare, oftare, men inte nödvändigtvis, asymmetrisk, såväl som allvarliga störningar i diastolisk fyllning av vänster ventrikel i frånvaro av dilatation av dess hålighet och orsaker till hypertrofi hjärtan.

Klassificering

För närvarande accepterad hemodynamisk klassificering av HCM.

Genom närvaron av en gradient systoliskt tryck i hålan i vänster mage

Dotter
Obstruktiv HCM- förekomsten av en systolisk tryckgradient i håligheten i den vänstra kammaren.

Icke-obstruktiv form av HCM- frånvaron av en systolisk tryckgradient i håligheten i vänster kammare.

Hemodynamisk variant av obstruktiv HCM
- Med basal obstruktion - subaorta obstruktion i vila.
- Med labil obstruktion - signifikanta spontana fluktuationer i den intraventrikulära tryckgradienten.
- Med latent obstruktion - obstruktion uppstår endast under träning och provokativa farmakologiska tester.

Genom tryckgradient(med obstruktiv form)

Steg 1 - tryckgradient mindre än 25 mm Hg

Steg 2 - mindre än 36 mm Hg

Steg 3 - mindre än 44 mm Hg

Steg 4 - från 45 mm Hg

Med flödet:
- Stabil, godartad kurs.
- Plötslig död.
- Progressivt förlopp: ökad andnöd, svaghet, trötthet, smärtsyndrom (kardialgi, angina pectoris), synkopala och presynkopala tillstånd, etc.
- Utveckling av förmaksflimmer och tillhörande tromboemboliska komplikationer.
- "Slutstadium": ökning av fenomenen hjärtsvikt på grund av ombyggnad av vänster ventrikel och en minskning av dess kontraktilitet.

Det är vanligt att mäta LV-gradienten med dopplerekokardiografi, vilket eliminerar behovet av hjärtkateterisering vid HCM (förutom vid misstänkta aterosklerotiska lesioner). kranskärl eller hjärtklaffar).

Etiologi och patogenes

GKMP - ärftlig sjukdom som förs vidare som ett autosomalt dominant drag. En genetisk defekt uppstår när det finns en mutation i en av 10 gener, som var och en kodar för komponenter i hjärtsarkomerproteinet och bestämmer utvecklingen av myokardhypertrofi. För närvarande har cirka 200 mutationer som är ansvariga för utvecklingen av sjukdomen identifierats.

Det finns flera patogenetiska mekanismer för utvecklingen av sjukdomen:

- Hypertrofi av interventrikulär septum. Som ett resultat av den resulterande genetiska defekten i myokardsarkomeren kan oproportionerlig hypertrofi av det interventrikulära septumet utvecklas, vilket i vissa fall inträffar även under perioden med embryonal morfogenes. På histologisk nivå kännetecknas förändringar i myokardiet av utvecklingen av metabola störningar i kardiomyocyten och en signifikant ökning av antalet nukleoler i cellen, vilket leder till sönderfall av muskelfibrer och utveckling av bindväv i myokardiet. (fenomenet "disarray" är fenomenet "disorder"). Desorganisering av hjärtmuskelceller och ersättning av myokardiet med bindväv leder till en minskning av hjärtats pumpfunktion och fungerar som det primära arytmogena substratet, vilket predisponerar för uppkomsten av livshotande takyarytmier.
- Obstruktion av den vänstra ventrikelns utgångsavdelning. Stor betydelse i HCM förmedlas obstruktion av VOLV, vilket uppstår som ett resultat av oproportionerlig hypertrofi av det interventrikulära skiljeväggen, vilket bidrar till kontakten av mitralisklaffens främre blad med den interventrikulära septumet och en kraftig ökning av tryckgradienten i LV under systole.
- Brott mot avslappning av myokardiet i vänster kammare. Den långvariga förekomsten av obstruktion och hypertrofi av interventrikulär septum leder till en försämring av den aktiva muskelavslappning, såväl som till en ökning av styvheten hos väggarna i den vänstra ventrikeln, vilket orsakar utvecklingen av diastolisk dysfunktion i den vänstra ventrikeln, och i den terminala fasen av sjukdomen - systolisk dysfunktion.
- Myokardischemi. En viktig länk i patogenesen av HCM är myokardischemi associerad med utveckling av LV-hypertrofi och diastolisk dysfunktion, vilket leder till hypoperfusion och ökat myokardflimmer. Som ett resultat uppstår uttunning av väggarna i vänster kammare, dess ombyggnad och utveckling av systolisk dysfunktion.

Epidemiologi

Hypertrofisk kardiomyopati uppträder med en frekvens av 1: 1000-1: 500. Det anses vara vanligast bland invånare i asiatiska länder och kusten Stilla havet speciellt i Japan. Män blir oftare sjuka än kvinnor. Det är vanligare hos unga människor, eftersom det är en vanlig orsak till plötslig hjärtdöd hos dem. Ungefär hälften av alla fall av sjukdomen är familjeformer. Den årliga dödligheten från HCM är 1-6%.

Faktorer och riskgrupper

Riskfaktorer för plötslig död vid hypertrofisk kardiomyopati:

Manifestation av sjukdomen i ung ålder (upp till 16 år),
- en familjehistoria med episoder av plötslig död,
- Frekvent synkope
- korta avsnitt ventrikulär takykardi, identifierad under 24-timmars EKG-övervakning,
- patologisk förändring i blodtrycksnivån under träning.

Klinisk bild

Symtom, naturligtvis

HCM kan manifestera sig i alla åldrar. Den kliniska bilden är vanligtvis varierande och patienterna kan förbli stabila under lång tid.

Den klassiska triaden av symptom i hypertrofisk kardiomyopati inkluderar ansträngande angina, dyspné vid ansträngning och synkope. Smärta i bröstet observeras hos 75% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati, klassisk ansträngningskärlkramp - hos 25%.

Dyspné och ofta åtföljande bröstsmärtor, yrsel, synkope och pre-synkope förekommer vanligtvis med bibehållen LV systolisk funktion. Dessa symtom är associerade med förekomsten av diastolisk myokarddysfunktion och andra patofysiologiska mekanismer (myokardischemi, LV obstruktion och samtidig mitralisuppstötning, AF).

Bröstsmärta i frånvaro av aterosklerotiska lesioner i kranskärlen, kan det vara både typiskt för angina pectoris och atypiskt.

Synkope och yrselär karakteristiska, först och främst, för patienter med en obstruktiv form av HCM på grund av hemodynamisk obstruktion (minskning i lumen i LV). I de flesta fall uppstår de plötsligt mot bakgrund av full hälsa under en period av fysisk eller känslomässig stress, men de kan också uppstå i vila. Oftast observeras synkope hos unga patienter; hos många av dem registreras episoder av ventrikulär takykardi och ledningsstörningar under daglig EKG-övervakning.

Ett betydande antal patienter (5-28%) utvecklar förmaksflimmer, vilket ökar risken för att utveckla tromboemboliska komplikationer.

I den obstruktiva formen av hypertrofisk kardiomyopati avslöjas följande symtom:

Systoliskt blåsljud (crescendo-diminuendo), som inte leds eller svagt leds till halspulsåderna och till ryggen. Ljudet orsakas av obstruktion under utdrivningen av blod från vänster kammare (förekommer i systole när det hypertrofierade interventrikulära septumet och mitralisklaffens främre blad rör sig mot varandra);

Ljudet ökar med en minskning av hjärtfyllningen och en minskning av det totala perifera kärlmotståndet (reser sig från en hukande position, ansträngning, tar nitroglycerin) och försvagas med en ökad hjärtfyllning, en ökning av det totala perifera kärlmotståndet (i liggande rygg). position, sittande på huk, när man knyter nävar);

Pulsering av halspulsåderna, en snabb "ryckig" puls vid palpation av halspulsåderna, vilket är en återspegling av en mycket snabb utstötning av blod under den första halvan av systolen;

Ett intensifierat långt apexslag, som upptar hela systolen upp till II-tonen, vilket är ett tecken på vänsterkammarhypertrofi;

Vid palpation av apexslaget i positionen på vänster sida med andningshållning vid utandning, känns ibland en dubbel höjning - IV-tonus palperas, vilket är en återspegling av ökad förmakskontraktion med en minskning av vänstra kammarens efterlevnad;

Vid auskultation dämpas hjärtljuden, IV-ton detekteras.

Diagnostik

EKG i 12 avledningar.

Olika EKG-förändringar registreras hos 92-97% av patienterna, de tjänar som mest tidig manifestation HCM och kan föregå utvecklingen av myokardhypertrofi, detekterad med ekokardiografi. Strikt specifika EKG-tecken på HCM, såväl som kliniska sådana, finns inte.
Vanligast är ST-segmentförändringar, T-vågsinversion, tecken på mer eller mindre svår vänsterkammarhypertrofi, djupa Q-vågor och tecken på vänsterförmakshypertrofi och överbelastning. Mer sällan noteras blockad av den främre överlägsna grenen av vänster ben av His-bunten och tecken på hypertrofi i höger förmak, i enstaka fall, av höger kammare. Fullständig blockad benen på bunten av Hans är inte typiskt. Allmänning EKG-förändringar med HCM är negativa T-vågor, i vissa fall i kombination med ST-segmentdepression, som registreras hos 61-81% av patienterna. Jätte, över 10 mm djupa, negativa T-vågor in bröstledningarär mycket karakteristiska för den apikala formen av denna sjukdom, där de har en viktig diagnostiskt värde. Förändringar i den terminala delen av kammarkomplexet i HCM beror på myokardischemi eller småfokal kardioskleros. Detektering av djupa Q-vågor och negativa T-vågor, särskilt vid besvär av kärlkrampsmärta, är en vanlig orsak till felaktig diagnos av kranskärlssjukdom och nödvändiggör differentialdiagnos HCM med denna sjukdom.

Holter EKG-övervakning. Holter EKG-övervakning för diagnos av rytm- och överledningsstörningar är indicerat för patienter hög risk plötslig död, främst med synkope, förekomsten av fall av plötslig död i familjen, såväl som kliniska och EKG-tecken myokardischemi. Det är också tillrådligt att använda det för att övervaka effektiviteten av antiarytmisk behandling.

Fonokardiografi. Mycket karakteristisk, men ospecifik, är en patologisk ökning av III och särskilt IV hjärtljud.Ett viktigt tecken på subaortaobstruktion är det så kallade sena, inte associerade med I-tonen, systoliskt blåsljud i en diamantformad eller ett band. -formad form med ett epicentrum i spetsen eller i det III-IV interkostala utrymmet vid vänster kant bröstbenet. Det utförs i axillärområdet och mindre ofta på basen av hjärtat och halskärlen. Särskiljande egenskaper buller, som gör det möjligt att misstänka obstruktiv HCM, är specifika förändringar i dess amplitud och varaktighet under fysiologiska och farmakologiska tester som syftar till att öka eller minska graden av obstruktion och tillhörande mitralinsufficiens. Denna karaktär av brusdynamiken är inte bara av diagnostiskt värde, utan är också ett värdefullt kriterium för differentialdiagnos av HCM med primära lesioner i mitralis- och aortaklaffarna. Buller kan föregås av ytterligare en ton, som bildas när mitralisklaffen kommer i kontakt med interventrikulära septum Hos vissa patienter i diastol registreras ett kort, lågamplitud inflödesljud efter III-tonen, det vill säga relativ mitral. eller ibland trikuspidalstenos. I det senare fallet ökar bruset vid inspiration. Med en betydande svårighetsgrad av obstruktion av blodflödet bestäms en paradoxal delning av II-tonen på grund av förlängningen av perioden för vänsterkammarutkastning i proportion till storleken på den systoliska tryckgradienten.

Röntgenundersökning av bröstet. Uppgifterna om röntgenundersökning av hjärtat är inte särskilt informativa. Även med betydande myokardhypertrofi kan betydande förändringar i hjärtats skugga saknas, eftersom volymen av hålrummet i vänster kammare inte ändras eller minskas. Hos vissa patienter finns en lätt ökning av vänster kammare och vänster förmaks bågar och avrundning av hjärtats spets, samt tecken på måttlig venös pulmonell hypertoni. Aorta är vanligtvis reducerad.

Dopplerekokardiografi
Inget av EchoCG-tecknen på HCM är, trots deras höga känslighet, patognomoniskt.

Huvudtecken på ECHOCG :
- Asymmetrisk vänsterkammarmyokardhypertrofi A. Det allmänt accepterade kriteriet för HCM är en interventrikulär septaltjocklek på mer än 15 mm med normal eller ökad LV bakre väggtjocklek. Med tanke på att sjukdomen är genetiskt betingad kan graden av hypertrofi vara annorlunda. Förekomsten av symmetrisk hypertrofi utesluter dock inte diagnosen HCM.

- Obstruktion av utflödeskanalen från vänster kammare. Den hemodynamiska systoliska tryckgradienten i VOLZH bestäms med Doppler-skanning. En gradient på mer än 30 mm Hg anses vara diagnostiskt signifikant. (flödeshastighet i VOLZH - 2,7 m/s). Utför ett test med fysisk aktivitet för att bestämma graden av gradient i VOLZH. Dobutamintestet används inte på grund av den höga risken att utveckla livshotande arytmier.
- Främre systolisk rörelse av mitralisklaffens främre broschyr. Dilatation av vänster förmak, mitral regurgitation och, i terminalstadiet, LV-dilatation detekteras också ofta.

Stressekokardiografi används för att identifiera kranskärlssjukdom hjärta samtidigt med HCM, som har ett viktigt prognostiskt och terapeutiskt värde.

Radionuklid ventrikulografi som den mest reproducerbara metoden för att bedöma den systoliska och diastoliska funktionen hos inte bara den vänstra, utan också den högra ventrikeln, används den främst för att övervaka patienter med HCM i dynamik och för att utvärdera effektiviteten av terapeutiska åtgärder.

Magnetisk resonanstomografi med Det är den mest exakta metoden för att bedöma hjärtats morfologi, som spelar en nyckelroll i diagnosen HCM. Således möjliggör magnetisk resonanstomografi erhållande av ytterligare information jämfört med EchoCG om fördelningen av hypertrofi hos 20-31 % av patienterna med HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) och ger mätningar av tjocklek på 97% av segmenten i vänster kammare jämfört med 67% vid användning av ekokardiografi (G. Pons-Llado et al., 1997) Således kan magnetresonanstomografi fungera som en slags "guldstandard" för att bedöma prevalensen och svårighetsgraden av myokardhypertrofi hos patienter med HCM.

Positronemissionstomografi presenterar en unik möjlighet för icke-invasiv utvärdering av regional perfusion och myokardmetabolism. Preliminära resultat av dess användning i HCM visade en minskning av koronarexpansionsreserven, inte bara vid hypertrofier, utan också i segmenten av den vänstra ventrikeln som inte ändrades i tjocklek, vilket är särskilt uttalat hos patienter med kärlkrampsmärta. Försämrad perfusion åtföljs ofta av subendokardiell ischemi.

Vid mätning av tryck i hjärtats håligheter Det viktigaste diagnostiska och terapeutiska värdet är detekteringen av den systoliska tryckgradienten mellan kroppen och utflödeskanalen från vänster kammare i vila eller under provokativa tester. Detta symptom är karakteristiskt för obstruktiv HCM och observeras inte i icke-obstruktiv form av sjukdomen, vilket inte tillåter att utesluta HCM i dess frånvaro. När man registrerar tryckgradienten i hålrummet i vänster kammare i förhållande till dess utflödeskanal, är det nödvändigt att se till att det beror på subaorta obstruktion för utdrivning av blod och inte är resultatet av ett hårt grepp om änden av katetern av ventrikelns väggar under den så kallade "elimineringen" eller "utplåningen" av dess hålighet. Tillsammans med subaortagradienten är ett viktigt tecken på ett hinder för utdrivningen av blod från vänster kammare en förändring av formen på tryckkurvan i aortan. Liksom i sfygmogrammet tar det formen av en "topp och kupol." Hos en betydande del av patienterna med HCM, oavsett närvaro eller frånvaro av en subaortagradient, en ökning av det slutdiastoliska trycket i den vänstra ventrikeln och trycket i dess inflödesvägar - i vänster förmak, lungvener, "lungkapillärer" och lungartären. Vart i pulmonell hypertoniär passiv, venös. En ökning av det slutdiastoliska trycket i en hypertrofierad vänster kammare beror på en kränkning av dess diastoliska efterlevnad, vilket är karakteristiskt för HCM. Ibland, i det terminala stadiet av utvecklingen av sjukdomen, förvärras det som ett resultat av tillägget av systolisk dysfunktion i myokardiet.

kranskärlsangiografi. Det utförs med HCM och ihållande retrosternal smärta (frekventa attacker av angina pectoris):

Hos personer över 40 år;
hos personer med faktorer risk för kranskärlssjukdom;
hos individer med en etablerad diagnos av kranskärlssjukdom före invasiv intervention (till exempel septalmyektomi eller alkoholseptumablation).

Endomyokardinal biopsi vänster eller höger kammare rekommenderas i de fall där, efter klinisk och instrumentell undersökning tvivel kvarstår om diagnosen. Vid identifiering av karakteristiska patohistologiska tecken på sjukdomen görs en slutsats om efterlevnaden morfologiska förändringar i myokardiet till den kliniska diagnosen HCM Å andra sidan gör detektionen av strukturella förändringar specifika för någon annan myokardiell lesion (till exempel amyloidos) det möjligt att utesluta HCM.

I närvaro av dopplerekokardiografi och magnetisk resonanstomografi används EMB praktiskt taget inte för att diagnostisera HCM.

Laboratoriediagnostik

För att utesluta andra vanligaste hjärtsjukdomar är det nödvändigt att utföra ett biokemiskt blodprov (lipidspektrum, biomarkörer för myokardiell nekros, blodelektrolytsammansättning, blodserumglukos), en bedömning av funktionstillståndet hos njurar, lever och allmänna kliniska blod- och urintester.

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos utförs med ett antal sjukdomar åtföljda av utvecklingen av vänsterkammarhypertrofi, främst "atletens hjärta", förvärvade och medfödda missbildningar, DCMP, och med en tendens att öka blodtrycket - essentiell arteriell hypertoni. Differentialdiagnos med hjärtfel, åtföljd av systoliskt blåsljud, blir särskilt betydelse vid obstruktiv HCM. Hos patienter med fokala och ischemiska EKG-förändringar och kärlkrampsmärta prioritetär en differentialdiagnos med kranskärlssjukdom. Med en övervikt i klinisk bild tecken på kronisk hjärtsvikt i kombination med en relativt liten ökning av hjärtats storlek HCM bör skiljas från förmaksmyxom, kronisk cor pulmonale och sjukdomar som uppstår med restriktionssyndrom - konstriktiv perikardit, amyloidos, hemokromatos och sarkoidos i hjärtat och restriktiv kardiomyopati.

Hjärtischemi. Oftast måste HCM skiljas från kronisk och mer sällan skarpa former ischemisk hjärtsjukdom. I båda fallen kan anginalsmärta i hjärtats region, andnöd, hjärtarytmier, samtidig arteriell hypertoni, ytterligare toner i diastolen, små och stora fokalförändringar och tecken på ischemi på EKG observeras.EchoCG är viktigt för att göra en diagnos, där vissa patienter IHD-specifika kränkningar av segmentell kontraktilitet, måttlig dilatation av vänster ventrikel och en minskning av dess ejektionsfraktion bestäms. Vänsterkammarhypertrofi är mycket måttlig och ofta symmetrisk. Intrycket av en oproportionerlig förtjockning av den interventrikulära septum kan skapas av närvaron av zoner av akinesi på grund av postinfarkt kardioskleros i regionen av den bakre väggen av vänster kammare med kompensatorisk hypertrofi av septummyokardiet. Samtidigt, i kontrast asymmetrisk hypertrofi interventrikulär septum som en form av HCM, septalhypertrofi åtföljs av hyperkinesi. I fall av markant dilatation av vänster förmak på grund av samtidig mitral regurgitation vid ischemisk hjärtsjukdom noteras alltid dilatation av vänster ventrikel, vilket är ovanligt för patienter med HCM. Diagnosen HCM kan bekräftas genom detektering av tecken på en subaortatryckgradient. I avsaknad av ekokardiografiska data till förmån för subaortaobstruktion är differentialdiagnostik mycket svårare. Den enda tillförlitliga metoden för att känna igen eller utesluta CAD i sådana fall är röntgentät koronarangiografi. Hos medelålders och äldre personer, särskilt hos män, är det nödvändigt att tänka på möjligheten att kombinera HCM med kranskärlssjukdom.

Essentiell arteriell hypertoni. För differentialdiagnos den största svårigheten representerar HCM som inträffar med en ökning av blodtrycket, vilket bör särskiljas från isolerad essentiell arteriell hypertoni, åtföljd av vänsterkammarhypertrofi med oproportionerlig förtjockning av det interventrikulära septumet. En signifikant och ihållande ökning av blodtrycket, närvaron av retinopati, såväl som en ökning av tjockleken på intima och media i halspulsådrorna, vilket inte är karakteristiskt för patienter med HCM, vittnar till förmån för essentiell arteriell hypertoni. Särskild uppmärksamhet bör ges för att identifiera tecken på subaortaobstruktion. I avsaknad av en subaorta tryckgradient, indikeras trolig HCM, i motsats till essentiell arteriell hypertoni, av en signifikant svårighetsgrad av asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum med en ökning av dess tjocklek med mer än 2 gånger jämfört med bakvägg vänster kammare, samt upptäckt av HCM i minst en av de 5 vuxna blodsläktingarna. Tvärtom, i avsaknad av tecken på HCM hos 5 eller fler familjemedlemmar till patienten, överstiger sannolikheten för denna sjukdom inte 3%.

När vänsterkammarhypertrofi kombineras med systoliskt blåsljud är det nödvändigt att utföra en differentialdiagnos av obstruktiv HCM med hjärtdefekter, främst mitralisklaffinsufficiens, klaff- och subvalvulär membranstenos av aortamynningen, aorta-koarktation och ventrikulär septumdefekt. Ett viktigt differentialdiagnostiskt värde i detta fall är arten av dynamiken i mängden tillbakaflöde av blod enligt auskultation, FCG och Doppler ekokardiografi under påverkan av förändringar i förbelastning och efterbelastning av vänster kammare med hjälp av en förändring i kroppen position, Valsalva-manöver och införandet av vasopressor- och vasodilaterande läkemedel.

Till skillnad från HCMP, när reumatisk mitralinsufficiens volymen av regurgitation till vänster förmak ökar med en ökning av blodtrycket, det vill säga obstruktion av utdrivning, och minskar med en minskning av venöst inflöde i stående position eller efter inandning av amylnitrit. Till förmån för diagnosen HCM, en familjehistoria, närvaron av kärlkrampsmärta, fokal och ischemiska förändringar på EKG. Bekräfta att diagnosen tillåter detektering av tecken på subaortaobstruktion med dopplerekokardiografi.

Vissa svårigheter kan uppstå vid differentialdiagnos av HCM och mitralklaffframfall. I båda sjukdomarna finns det en tendens till hjärtklappning, avbrott, yrsel och svimning, "sent" systoliskt blåsljud över hjärtats spets och samma karaktär av dess dynamik under påverkan av fysiologiska och farmakologiska tester. Samtidigt kännetecknas mitralisklaffframfall, i motsats till HCM, av en mindre svårighetsgrad av vänsterkammarhypertrofi och frånvaron av fokala EKG-förändringar. Slutlig diagnos kan sättas på basis av data från dopplerekokardiografi, inklusive transesofageal.

Valvulär stenos av aortamynningen. I vissa fall bestäms epicentret av det systoliska blåsret av valvulär stenos i aortamynningen vid Botkin-punkten och ovanför hjärtats spets, vilket kan likna den auskultatoriska bilden av obstruktiv HCM. Båda sjukdomarna kännetecknas lika av kärlkrampsmärta, dyspné, synkope, tecken på vänsterkammarhypertrofi, förändringar i ST-segmentet och T-vågen på EKG, samt en ökning av tjockleken av vänsterkammarmyokardiet med oförändrade eller reducerade dimensioner av dess kavitet under EchoCG och ACG. För att särskilja stenos av aortamynningen hjälper till att bestämma egenskaperna hos pulsen, ledningen av systoliskt blåsljud till halskärlen, närvaron av poststenotisk expansion av den uppåtgående aortan och tecken på fibros eller förkalkning av aortaklaffen på radiografi och ekokardiografi, samt förändringar i sfygmogrammet i form av en "tuppkam". Diagnosen aortastenos kan bekräftas genom detektering av en systolisk tryckgradient på klaffnivån under dopplerekokardiografi och hjärtkateterisering.

Den svårare uppgiften är differentialdiagnos obstruktiv HCM och membranös subaortastenos. Familjehistoria, den karakteristiska formen av sfygmogramkurvan och den senare förekomsten av systolisk ocklusion av aortaklaffen vid ekokardiografi kan vittna till förmån för HCM, medan samtidig aortabullstötning indikerar sannolik membranstenos av aortamynningen - vanlig komplikation denna fosterskada. Dopplerekokardiografi och invasiv undersökning hjälper till att klargöra diagnosen, vilket gör det möjligt att bestämma lokaliseringen och naturen (fixerad eller dynamisk) av obstruktionen mot ejektion i vänster kammare.

Sjuk aorta koarktation, liksom HCM, finns det besvär av andnöd, yrsel och kardialgi som uppstår i ung ålder och kombineras med systoliskt blåsljud i prekordialregionen och tecken på vänsterkammarhypertrofi på EKG och ekokardiografi. Erkännande av dessa sjukdomar orsakar vanligtvis inte svårigheter och är möjligt redan på scenen klinisk undersökning vid detektering av patognomonisk för coarctation av aorta, en ökning av blodtrycket i de övre extremiteterna och dess minskning i de nedre. I tveksamma fall kan data från magnetisk resonanstomografi och radiopak aortografi bekräfta diagnosen medfödd hjärtsjukdom.

Ventrikelseptumdefekt. Hos asymtomatiska unga patienter med grovt systoliskt blåsljud i det interkostala utrymmet III-IV vid bröstbenets vänstra kant och tecken på vänsterkammarhypertrofi är det nödvändigt att utföra en differentialdiagnos av obstruktiv HCM med en kammarseptumdefekt. Utmärkande kännetecken för denna medfödda missbildning under icke-invasiv undersökning är "hjärtpuckel" och systolisk darrande på platsen för att lyssna på ljudet, dess samband med I-tonen, såväl som en märkbar ökning av lungartärbågen på röntgenbilder av hjärta. Den slutliga diagnosen kan ställas med Dopplerekokardiografi, och i synnerhet svåra fall- invasiv undersökning av hjärtat.

Prevalens och orsaker till hypertrofi

Geografiskt varierar förekomsten av HCM. Dessutom tas olika ålderskategorier i olika regioner. Det är svårt att specificera exakta epidemiologiska data på grund av att en sådan sjukdom som hypertrofisk kardiomyopati inte har specifika kliniska symtom. Med säkerhet kan vi säga att sjukdomen oftare upptäcks hos män. Den tredje delen av fallen representeras av familjeformen, resten av fallen är relaterade till HCM, vilket inte är relaterat till den ärftliga faktorn.

Orsaken som leder till ventrikulär septalhypertrofi (VSD) är en genetisk defekt. Denna defekt kan förekomma i en av tio gener, som var och en är involverad i att koda information om hur det kontraktila proteinet i proteinet fungerar i muskelfibrer hjärtan. Hittills är cirka tvåhundra sådana mutationer kända, som ett resultat av vilka hypertrofisk kardiomyopati utvecklas.

2 Patogenes

Vad händer med hypertrofi av interventrikulär septum? Det finns flera inbördes relaterade patologiska förändringar som förekommer vid myokardhypertrofi. Inledningsvis finns det en förtjockning av myokardiet i det angivna området, som separerar höger och vänster kammare. Förtjockningen av den interventrikulära septum är inte symmetrisk, så sådana förändringar kan inträffa i vilket område som helst. Det mest ogynnsamma alternativet är en förtjockning av septum i den utgående delen av vänster kammare.

Detta gör att en av mitralisklaffens blad, som separerar vänster förmak och kammare, kommer i kontakt med det förtjockade IVS. Som ett resultat ökar trycket i detta område (den efferenta sektionen). Vid sammandragningsögonblicket måste hjärtmuskeln i den vänstra ventrikeln arbeta med större styrka så att blod från denna kammare kommer in i aortan. Under förhållanden med fortsatt ökat tryck i utloppssektionen och i närvaro av IVS hypertrofi hjärtmuskeln i vänster kammare förlorar sin tidigare elasticitet och blir stel eller stel.

Förlorar förmågan att slappna av på ett adekvat sätt under diastole eller fyllning, börjar den vänstra ventrikeln att utföra sin diastoliska funktion sämre. Kedjan av patologiska förändringar slutar inte där, diastolisk dysfunktion medför en försämring av blodtillförseln till myokardiet. Det finns ischemi (syresvält) i myokardiet, som därefter kompletteras av en minskning av myokardiets systoliska funktion. Förutom IVS kan tjockleken på väggarna i vänster kammare också öka.

3 Klassificering

För närvarande används en klassificering, som är baserad på ekokardiografiska kriterier, som gör det möjligt att särskilja hypertrofisk kardiomyopati i följande alternativ:

1. obstruktiv form. Kriteriet för denna variant av hypertrofisk kardiomyopati är skillnaden i tryck (tryckgradient) som uppstår i regionen av utflödeskanalen i vänster ventrikel och sträcker sig från 30 mm Hg. och högre. Denna tryckgradient skapas i vila.
2. latent form. I vila är tryckgradienten under 30 mmHg. När man utför ett stresstest ökar det och är mer än 30 mm Hg.
3. icke-obstruktiv form. Tryckgradienten i vila och under ett stresstest når inte 30 mm Hg.

4 Symtom

Inte alltid närvaron av hypertrofi av interventrikulära septum och vänster kammare har några Kliniska tecken. Patienter kan leva ganska länge, och först efter den sjuttioåriga milstolpen börjar de visa de första tecknen. Men detta uttalande gäller inte alla. När allt kommer omkring finns det former av IVS-hypertrofi som visar sig endast under förhållanden med intensiv fysisk aktivitet. Det finns alternativ som med minimal fysisk aktivitet gör sig gällande. Och allt ovanstående är relaterat till området där det interventrikulära skiljeväggen är förtjockad. I ett annat fall kan den enda manifestationen av sjukdomen vara plötslig hjärtdöd.

Först och främst kommer symtomen att visas med den obstruktiva formen av hypertrofi. De vanligaste besvären hos patienter med IVS-hypertrofi i utflödesområdet är följande:

• dyspné,
• bröstsmärta,
• yrsel,
• svimningstillstånd,
• svaghet.

Alla dessa symtom tenderar att utvecklas. Som regel uppträder de först under fysisk aktivitet. Med utvecklingen av sjukdomen gör sig symtomen påtagliga i vila.

5 Diagnos och behandling

Trots att standarddiagnosen bör börja med patientens besvär kan IVS och vänsterkammarhypertrofi för första gången detekteras med hjälp av en ekokardiografisk studie (EchoCG, ultraljud av hjärtat). Förutom fysiska metoder för att diagnostisera hypertrofi av IVS och vänster ventrikel, utförda i läkarhytten, används laboratorie- och instrumentella metoder. Av de instrumentella diagnostiska metoderna används följande:

1. Elektrokardiografi (EKG). De huvudsakliga EKG-tecknen på myokardhypertrofi av det interventrikulära skiljeväggen och vänster kammare är: tecken på överbelastning och förstoring av vänster hjärta, negativa T-vågor i bröstavledningarna, djupa atypiska Q-vågor i avledningar II, III aVF; brott mot hjärtats rytm och ledning.
2. Röntgen av bröstorganen.
3. Daglig Holter EKG-övervakning.
4. Ultraljud av hjärtat. Idag är denna metod den ledande inom diagnostik och representerar "guldstandarden".
5. Magnetisk resonanstomografi Koronar angiografi.
6. Genetisk diagnostik använder kartläggningsmetoden. DNA-analys av mutanta gener används.

Alla dessa diagnostiska metoder används inte bara för att ställa en diagnos av HCM, utan för differentialdiagnostik i relation till ett antal liknande sjukdomar.

Behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati har flera mål: att minska manifestationerna av sjukdomen, bromsa utvecklingen av hjärtsvikt, förhindra livshotande komplikationer etc. Liksom de flesta, om inte alla, hjärtsjukdomar kräver HCM icke-läkemedelsåtgärder som bidra till utvecklingen av sjukdomen. De viktigaste är normalisering av kroppsvikt, avvisande av dåliga vanor, normalisering av fysisk aktivitet.

Huvudgrupperna av läkemedel för behandling av IVS och vänsterkammarhypertrofi är betablockerare, kalciumkanalblockerare (verapamil), antikoagulantia, angiotensinomvandlande enzymhämmare, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, klass 1A antiarytmika (disopyramid, amiodaron). Tyvärr är HCM svår att svara på drogbehandling, särskilt om det finns en obstruktiv form och en otillräcklig effekt av läkemedelsbehandling.

Hittills finns det följande alternativ för kirurgisk korrigering av hypertrofi:

• excision av den hypertrofierade hjärtmuskeln i IVS-området (myoseptectomy),
• mitralklaffbyte, mitralisklaffplastik,
• avlägsnande av hypertrofierade papillära muskler,
• alkohol septal ablation.

6 Komplikationer

Trots det faktum att en sådan sjukdom kan hypertrofisk kardiomyopati vara helt asymptomatisk, kan den ha följande komplikationer:

1. Brott mot hjärtrytmen. Icke-fatala (icke-dödliga) rytmrubbningar kan förekomma, som t.ex sinustakykardi. I andra situationer kan HCM förvärras mer farliga arter arytmier - förmaksflimmer eller ventrikelflimmer. Det är de två sista varianterna av arytmier som uppstår med IVS-hypertrofi.
2. Brott mot hjärtats ledning (blockad). Ungefär en tredjedel av fallen av HCM kan kompliceras av blockader.
3. Plötslig hjärtdöd.
4. Infektiös endokardit.
5. tromboemboliska komplikationer. Blodproppar som bildas på en viss plats i kärlbädden kan bäras med blodflödet och täppa till kärlets lumen. Faran för en sådan komplikation är att dessa mikrotrombi kan komma in i hjärnans kärl och leda till nedsatt cerebral cirkulation.
6. Kronisk hjärtsvikt. Sjukdomens progression leder stadigt till det faktum att till en början den diastoliska och sedan den systoliska funktionen i vänster kammare minskar med utvecklingen av tecken på hjärtsvikt.