Måttlig myokardhypertrofi. Symtom på hypertrofisk kardiomyopati. Differentialdiagnos av hypertrofisk kardiomyopati

Version: Directory of Diseases MedElement

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (I42.1)

allmän information

Kort beskrivning

Isolerad myokardhypertrofi av okänd karaktär beskrevs först under andra hälften av 1800-talet av de franska patologerna N. Lionville (1869) och L. Hallopeau (1869). De noterade en förträngning av den vänstra ventrikelns utflödeskanal på grund av förtjockning interventrikulär septum och gav denna sjukdom namnet "vänstersidig muskulär conus stenosus".

Hypertrofisk kardiomyopati- en myokardsjukdom av okänd etiologi, nedärvd på ett autosomalt dominant sätt, kännetecknad av hypertrofi av hjärtmuskeln i vänster och (eller) ibland i höger kammare, oftare, men inte nödvändigtvis, asymmetrisk, såväl som allvarliga störningar i diastolisk fyllning av vänster ventrikel i frånvaro av dilatation av dess hålighet och orsaker till hypertrofi hjärtan.

Klassificering

För närvarande accepterad hemodynamisk klassificering av HCM.

Genom närvaron av en gradient systoliskt tryck i hålrummet i vänster mage

Dotter
Obstruktiv HCM- förekomsten av en systolisk tryckgradient i håligheten i den vänstra kammaren.

Icke-obstruktiv form av HCM- frånvaron av en systolisk tryckgradient i håligheten i vänster kammare.

Hemodynamisk variant av obstruktiv HCM
- Med basal obstruktion - subaorta obstruktion i vila.
- Med labil obstruktion - signifikanta spontana fluktuationer i den intraventrikulära tryckgradienten.
- Med latent obstruktion - obstruktion uppstår endast under träning och provokativa farmakologiska tester.

Genom tryckgradient(med obstruktiv form)

Steg 1 - tryckgradient mindre än 25 mm Hg

Steg 2 - mindre än 36 mm Hg

Steg 3 - mindre än 44 mm Hg

Steg 4 - från 45 mm Hg

Med flödet:
- Stabil, godartad kurs.
- Plötslig död.
- Progressivt förlopp: ökad andnöd, svaghet, trötthet, smärtsyndrom(kardialgi, angina pectoris), synkopala och presynkopala tillstånd, etc.
- Utveckling av förmaksflimmer och tillhörande tromboemboliska komplikationer.
- "Slutstadium": ökning av fenomenen hjärtsvikt på grund av ombyggnad av vänster ventrikel och en minskning av dess kontraktilitet.

VOLV-gradienten mäts vanligtvis med hjälp av dopplerekokardiografi, vilket eliminerar behovet av hjärtkateterisering vid HCM (förutom i fall av misstänkta aterosklerotiska lesioner i kranskärlen eller hjärtklaffarna).

Etiologi och patogenes

HCM är en ärftlig sjukdom som överförs som en autosomalt dominant egenskap. En genetisk defekt uppstår när det finns en mutation i en av 10 gener, som var och en kodar för komponenter i hjärtsarkomerproteinet och bestämmer utvecklingen av myokardhypertrofi. För närvarande har cirka 200 mutationer som är ansvariga för utvecklingen av sjukdomen identifierats.

Det finns flera patogenetiska mekanismer för utvecklingen av sjukdomen:

- Hypertrofi av interventrikulär septum. Som ett resultat av den resulterande genetiska defekten i myokardsarkomeren kan oproportionerlig hypertrofi av det interventrikulära septumet utvecklas, vilket i vissa fall inträffar även under perioden med embryonal morfogenes. På histologisk nivå kännetecknas myokardförändringar av utvecklingen av metabola störningar i kardiomyocyten och en signifikant ökning av antalet nukleoler i cellen, vilket leder till defibrering. muskelfibrer och utveckling i myokardiet bindväv(engelska fenomenet "disarray" - fenomenet "disorder"). Desorganisering av hjärtmuskelceller och ersättning av myokardiet med bindväv leder till en minskning av hjärtats pumpfunktion och fungerar som det primära arytmogena substratet, vilket predisponerar för uppkomsten av livshotande takyarytmier.
- Obstruktion av den vänstra ventrikelns utgångsavdelning. Av stor betydelse vid HCM är obstruktionen av LV, som uppstår som ett resultat av oproportionerlig hypertrofi av det interventrikulära septumet, vilket bidrar till kontakten av mitralisklaffens främre blad med interventrikulär septum och kraftig ökning tryckgradient i VOLZH under systole.
- Brott mot avslappning av myokardiet i vänster kammare. Den långvariga förekomsten av obstruktion och hypertrofi av interventrikulär septum leder till en försämring av den aktiva muskelavslappning, såväl som till en ökning av styvheten hos väggarna i den vänstra ventrikeln, vilket orsakar utvecklingen av diastolisk dysfunktion i den vänstra ventrikeln, och i den terminala fasen av sjukdomen - systolisk dysfunktion.
- Myokardischemi. En viktig länk i patogenesen av HCM är myokardischemi associerad med utveckling av LV-hypertrofi och diastolisk dysfunktion, vilket leder till hypoperfusion och ökat myokardflimmer. Som ett resultat uppstår uttunning av väggarna i vänster kammare, dess ombyggnad och utveckling av systolisk dysfunktion.

Epidemiologi

Hypertrofisk kardiomyopati uppträder med en frekvens av 1: 1000-1: 500. Det anses vara vanligast bland invånare i asiatiska länder och kusten Stilla havet speciellt i Japan. Män blir oftare sjuka än kvinnor. Det är vanligare hos unga människor, eftersom det är en vanlig orsak till plötslig hjärtdöd hos dem. Ungefär hälften av alla fall av sjukdomen är familjeformer. Den årliga dödligheten från HCM är 1-6%.

Faktorer och riskgrupper

Riskfaktorer plötslig död med hypertrofisk kardiomyopati:

Sjukdomens manifestation i ung ålder(upp till 16 år),
- en familjehistoria med episoder av plötslig död,
- Frekvent synkope
- korta episoder av ventrikulär takykardi detekterade under 24-timmars EKG-övervakning,
- patologisk förändring nivå blodtryck under belastningar.

Klinisk bild

Symtom, naturligtvis

HCM kan manifestera sig i alla åldrar. Den kliniska bilden är vanligtvis varierande och patienterna kan förbli stabila under lång tid.

Den klassiska triaden av symptom i hypertrofisk kardiomyopati inkluderar ansträngande angina, dyspné vid ansträngning och synkope. Smärta i bröstet observeras hos 75% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati, klassisk ansträngningskärlkramp - hos 25%.

Dyspné och ofta åtföljande bröstsmärtor, yrsel, synkope och pre-synkope förekommer vanligtvis med bibehållen LV systolisk funktion. Dessa symtom är associerade med förekomsten av diastolisk myokarddysfunktion och andra patofysiologiska mekanismer (myokardischemi, LV obstruktion och samtidig mitralisuppstötning, AF).

Bröstsmärta i frånvaro av aterosklerotiska lesioner i kranskärlen, kan det vara både typiskt för angina pectoris och atypiskt.

Synkope och yrselär karakteristiska, först och främst, för patienter med en obstruktiv form av HCM på grund av hemodynamisk obstruktion (minskning i lumen i LV). I de flesta fall uppstår de plötsligt mot bakgrund av full hälsa under en period av fysisk eller känslomässig stress, men de kan också uppstå i vila. Oftast observeras synkope hos unga patienter; hos många av dem registreras episoder av ventrikulär takykardi och ledningsstörningar under daglig EKG-övervakning.

Ett betydande antal patienter (5-28%) utvecklar förmaksflimmer, vilket ökar risken för tromboemboliska komplikationer.

I den obstruktiva formen av hypertrofisk kardiomyopati avslöjas följande symtom:

Systoliskt blåsljud (crescendo-diminuendo), som inte leds eller svagt leds till halspulsåderna och till ryggen. Ljudet orsakas av obstruktion under utdrivningen av blod från vänster kammare (förekommer i systole när det hypertrofierade interventrikulära septumet och mitralisklaffens främre blad rör sig mot varandra);

Ljudet ökar med en minskning av hjärtfyllning och en minskning av totalt perifert kärlmotstånd (resande från en hukande position, ansträngning, ta nitroglycerin) och försvagas med ökad hjärtfyllning, en ökning av totalt perifert kärlmotstånd (i liggande rygg). position, sittande på huk, när man knyter nävar);

Pulsering av halspulsåderna, en snabb "ryckig" puls vid palpation av halspulsåderna, vilket är en återspegling av en mycket snabb utstötning av blod under första halvan av systolen;

Ett intensifierat långt apexslag, som upptar hela systolen upp till II-tonen, vilket är ett tecken på vänsterkammarhypertrofi;

Vid palpation av apexslaget i positionen på vänster sida med andningshållning vid utandning, känns ibland en dubbel stigning - IV-tonus palperas, vilket är en återspegling av ökad förmakskontraktion med en minskning av vänstra kammarens efterlevnad;

Vid auskultation dämpas hjärtljuden, IV-ton detekteras.

Diagnostik

EKG i 12 avledningar.

Olika EKG-förändringar registreras hos 92-97% av patienterna, de tjänar som mest tidig manifestation HCM och kan föregå utvecklingen av myokardhypertrofi, detekterad med ekokardiografi. Strikt specifika EKG-tecken på HCM, såväl som kliniska sådana, finns inte.
Vanligast är ST-segmentförändringar, T-vågsinversion, tecken på mer eller mindre svår vänsterkammarhypertrofi, djupa Q-vågor och tecken på vänsterförmakshypertrofi och överbelastning. Mer sällan noteras blockad av den främre överlägsna grenen av vänster ben av His-bunten och tecken på hypertrofi i höger förmak, i enstaka fall, av höger kammare. Fullständig blockad benen på bunten av Hans är inte typiskt. Vanliga EKG-förändringar i HCM är negativa T-vågor, i vissa fall i kombination med ST-segmentdepression, som registreras hos 61-81 % av patienterna. Jätte, mer än 10 mm djupa, negativa T-vågor i bröstledarna är mycket karakteristiska för den apikala formen av denna sjukdom, där de är av stort diagnostiskt värde. Förändringar i den terminala delen av kammarkomplexet i HCM beror på myokardischemi eller småfokal kardioskleros. Detektering av djupa Q-vågor och negativa T-vågor, särskilt när man klagar på kärlkrampsmärta, är en vanlig orsak till felaktig diagnos av kranskärlssjukdom och nödvändiggör differentialdiagnos av HCM med denna sjukdom.

Holter EKG-övervakning. Att leda en Holter EKG-övervakning för diagnos av rytm- och överledningsstörningar är det indicerat för patienter med hög risk för plötslig död, främst med synkopala tillstånd, förekomst av fall av plötslig död i familjen, såväl som med kliniska och EKG-tecken myokardischemi. Det är också tillrådligt att använda det för att övervaka effektiviteten av antiarytmisk behandling.

Fonokardiografi. Mycket karakteristisk, men ospecifik, är en patologisk ökning av III och särskilt IV hjärtljud.Ett viktigt tecken på subaortaobstruktion är det så kallade sena, inte associerade med I-tonen, systoliskt blåsljud i en diamantformad eller ett band. -formad form med ett epicentrum i spetsen eller i det III-IV interkostala utrymmet vid vänster kant bröstbenet. Det utförs i axillärområdet och mindre ofta på basen av hjärtat och halskärlen. Utmärkande egenskaper hos bruset, som gör det möjligt att misstänka obstruktiv HCM, är specifika förändringar i dess amplitud och varaktighet under fysiologiska och farmakologiska tester som syftar till att öka eller minska graden av obstruktion och tillhörande mitralisinsufficiens. Denna karaktär av brusdynamiken är inte bara av diagnostiskt värde, utan är också ett värdefullt kriterium för differentialdiagnos av HCM med primära lesioner i mitralis- och aortaklaffarna. Brus kan föregås av en ytterligare ton som genereras av kontakt mitralblad med ett interventrikulärt septum Hos vissa patienter i diastol registreras ett kort inflödesblåsljud med låg amplitud efter den tredje tonen, det vill säga relativ mitralis- eller ibland trikuspidalstenos. I sista fallet bruset ökar vid inspiration. Med en betydande svårighetsgrad av obstruktion av blodflödet bestäms en paradoxal delning av II-tonen på grund av förlängningen av perioden för vänsterkammarutkastning i proportion till storleken på den systoliska tryckgradienten.

Röntgenundersökning av bröstet. Data röntgenundersökning hjärtan är lite informativa. Även med betydande myokardhypertrofi kan betydande förändringar i hjärtats skugga saknas, eftersom volymen av hålrummet i vänster kammare inte ändras eller minskas. Hos vissa patienter finns en lätt ökning av vänster kammare och vänster förmaks bågar och avrundning av hjärtats spets, samt tecken på måttlig venös pulmonell hypertoni. Aorta är vanligtvis reducerad.

Dopplerekokardiografi
Inget av EchoCG-tecknen på HCM, trots hög känslighet, är inte patognomonisk.

Huvudtecken på ECHOCG :
- Asymmetrisk vänsterkammarmyokardhypertrofi A. Det allmänt accepterade kriteriet för HCM är en interventrikulär septaltjocklek på mer än 15 mm med normal eller ökad LV bakre väggtjocklek. Med tanke på att sjukdomen är genetiskt betingad kan graden av hypertrofi vara annorlunda. Förekomsten av symmetrisk hypertrofi utesluter dock inte diagnosen HCM.

- Obstruktion av utflödeskanalen från vänster kammare. Den hemodynamiska systoliska tryckgradienten i VOLZH bestäms med Doppler-skanning. En gradient på mer än 30 mm Hg anses vara diagnostiskt signifikant. (flödeshastighet i VOLZH - 2,7 m/s). Utför ett test med fysisk aktivitet för att bestämma graden av gradient i VOLZH. Dobutamintestet används inte på grund av den höga risken att utveckla livshotande arytmier.
- Främre systolisk rörelse av mitralisklaffens främre broschyr. Dilatation av vänster förmak, mitral regurgitation och in terminalsteg och LV-dilatation.

Stressekokardiografi används för att upptäcka kranskärlssjukdom associerad med HCM, som har ett viktigt prognostiskt och terapeutiskt värde.

Radionuklid ventrikulografi som den mest reproducerbara metoden för att bedöma den systoliska och diastoliska funktionen hos inte bara den vänstra, utan också den högra ventrikeln, används den främst för att övervaka patienter med HCM i dynamik och för att utvärdera effektiviteten av terapeutiska åtgärder.

Magnetisk resonanstomografi med pölar mest exakt metod bedömning av hjärtats morfologi, vilket spelar en nyckelroll vid diagnosen HCM. Således möjliggör magnetisk resonanstomografi erhållande av ytterligare information jämfört med EchoCG om fördelningen av hypertrofi hos 20-31 % av patienterna med HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) och ger mätningar av tjocklek på 97% av segmenten i vänster kammare jämfört med 67% vid användning av ekokardiografi (G. Pons-Llado et al., 1997) Således kan magnetresonanstomografi fungera som en slags "guldstandard" för att bedöma prevalensen och svårighetsgraden av myokardhypertrofi hos patienter med HCM.

Positronemissionstomografi ger en unik möjlighet för icke-invasiv bedömning av regional perfusion och myokardmetabolism. Preliminära resultat av dess användning i HCM visade en minskning av koronarexpansionsreserven, inte bara vid hypertrofier, utan också i segmenten av den vänstra ventrikeln som inte ändrades i tjocklek, vilket är särskilt uttalat hos patienter med kärlkrampsmärta. Försämrad perfusion åtföljs ofta av subendokardiell ischemi.

Vid mätning av tryck i hjärtats håligheter Det viktigaste diagnostiska och terapeutiska värdet är detekteringen av den systoliska tryckgradienten mellan kroppen och utflödeskanalen från vänster kammare i vila eller under provokativa tester. Detta symptom är karakteristiskt för obstruktiv HCM och observeras inte i icke-obstruktiv form av sjukdomen, vilket inte tillåter att utesluta HCM i dess frånvaro. När man registrerar tryckgradienten i hålrummet i vänster kammare i förhållande till dess utflödeskanal, är det nödvändigt att se till att det beror på subaorta obstruktion för utdrivning av blod och inte är resultatet av ett hårt grepp om änden av katetern av ventrikelns väggar under den så kallade "elimineringen" eller "utplåningen" av dess hålighet. Tillsammans med subaortagradienten är ett viktigt tecken på ett hinder för utdrivningen av blod från vänster kammare en förändring av formen på tryckkurvan i aortan. Liksom i sfygmogrammet tar det formen av en "topp och kupol." Hos en betydande del av patienterna med HCM, oavsett närvaro eller frånvaro av en subaortagradient, en ökning av det slutdiastoliska trycket i den vänstra ventrikeln och trycket i vägarna för dess inflöde - i vänster förmak, lungvener , "lungkapillärer" och lungartären. Vart i pulmonell hypertoniär passiv, venös. En ökning av det slutdiastoliska trycket i en hypertrofierad vänster kammare beror på en kränkning av dess diastoliska efterlevnad, vilket är karakteristiskt för HCM. Ibland, i det terminala stadiet av utvecklingen av sjukdomen, förvärras det som ett resultat av tillägget av systolisk dysfunktion i myokardiet.

kranskärlsangiografi. Det utförs för HCM och ihållande retrosternal smärta ( frekventa anfall angina pectoris):

Hos personer över 40 år;
hos personer med faktorer risk för kranskärlssjukdom;
hos personer med fastställd diagnos CAD före invasiv intervention (t.ex. septalmyektomi eller alkoholseptumablation).

Endomyokardinal biopsi av vänster eller höger ventrikel rekommenderas i de fall där det efter en klinisk och instrumentell undersökning råder tvivel om diagnosen. Vid identifiering av karakteristiska patohistologiska tecken på sjukdomen görs en slutsats om efterlevnaden morfologiska förändringar i myokardiet till den kliniska diagnosen HCM Å andra sidan gör detektionen av strukturella förändringar specifika för någon annan myokardiell lesion (till exempel amyloidos) det möjligt att utesluta HCM.

I närvaro av dopplerekokardiografi och magnetisk resonanstomografi används EMB praktiskt taget inte för att diagnostisera HCM.

Laboratoriediagnostik

För att utesluta andra vanligaste hjärtsjukdomar är det nödvändigt att utföra ett biokemiskt blodprov (lipidspektrum, biomarkörer för myokardiell nekros, blodelektrolytsammansättning, blodserumglukos), en bedömning funktionellt tillstånd njurar, lever och allmänna kliniska undersökningar av blod och urin.

Differentialdiagnos

Differentialdiagnos utförs med ett antal sjukdomar åtföljda av utvecklingen av vänsterkammarhypertrofi, främst "atletens hjärta", förvärvade och medfödda missbildningar, DCMP, och med en tendens att öka blodtrycket - essentiell arteriell hypertoni. Differentialdiagnos med hjärtfel, åtföljd av systoliskt blåsljud, blir särskilt betydelse vid obstruktiv HCM. Hos patienter med fokala och ischemiska förändringar på EKG och kärlkrampsmärta är den primära uppgiften differentialdiagnosen med kranskärlssjukdom. Med dominans av tecken på kronisk hjärtsvikt i den kliniska bilden i kombination med en relativt liten ökning av hjärtats storlek, bör HCM skiljas från förmaksmyxom, kronisk cor pulmonale och sjukdomar som uppstår med ett restriktionssyndrom - sammandragande perikardit, amyloidos, hemokromatos och sarkoidos i hjärtat och restriktiv kardiomyopati.

Hjärtischemi. Oftast måste HCM skiljas från kronisk och mer sällan skarpa former ischemisk hjärtsjukdom. I båda fallen kan anginalsmärta i hjärtats region, andnöd, hjärtarytmier, samtidig arteriell hypertoni, ytterligare toner i diastolen, små och stora fokalförändringar och tecken på ischemi på EKG observeras.EchoCG är viktigt för att göra en diagnos, där vissa patienters kränkningar av segmentell kontraktilitet som är karakteristiska för IHD bestäms, måttlig dilatation vänster kammare och minskning av dess ejektionsfraktion. Vänsterkammarhypertrofi är mycket måttlig och ofta symmetrisk. Intrycket av en oproportionerlig förtjockning av den interventrikulära septum kan skapas av närvaron av zoner av akinesi på grund av postinfarkt kardioskleros i regionen av den bakre väggen av vänster kammare med kompensatorisk hypertrofi av septummyokardiet. Samtidigt, i motsats till asymmetrisk ventrikulär septalhypertrofi som en form av HCM, åtföljs septalhypertrofi av hyperkinesi. I fall av markant dilatation av vänster förmak på grund av samtidig mitralisuppstötning vid kranskärlssjukdom noteras alltid dilatation av vänster ventrikel, vilket är ovanligt för patienter med HCM. Diagnosen HCM kan bekräftas genom detektering av tecken på en subaortatryckgradient. I avsaknad av ECHOCG-data till förmån för subaortaobstruktion är differentialdiagnostik mycket svårare. Den enda tillförlitliga metoden för att känna igen eller utesluta CAD i sådana fall är röntgentät koronarangiografi. Hos medelålders och äldre personer, särskilt hos män, är det nödvändigt att tänka på möjligheten att kombinera HCM med kranskärlssjukdom.

Essentiell arteriell hypertoni. För differentialdiagnos den största svårigheten representerar HCM som inträffar med en ökning av blodtrycket, vilket bör särskiljas från isolerad essentiell arteriell hypertoni, åtföljd av vänsterkammarhypertrofi med oproportionerlig förtjockning av det interventrikulära septumet. En signifikant och ihållande ökning av blodtrycket, närvaron av retinopati, såväl som en ökning av tjockleken på intima och media i halspulsådrorna, vilket inte är karakteristiskt för patienter med HCM, vittnar till förmån för essentiell arteriell hypertoni. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt att identifiera tecken på subaortaobstruktion. I frånvaro av en subaorta tryckgradient, indikeras trolig HCM, i motsats till essentiell arteriell hypertoni, av en signifikant svårighetsgrad av asymmetrisk hypertrofi av interventrikulär septum med en ökning av dess tjocklek med mer än 2 gånger jämfört med den bakre väggen av vänster kammare, samt detektering av HCM hos minst en av 5 vuxna blodsläktingar. Tvärtom, i avsaknad av tecken på HCM hos 5 eller fler familjemedlemmar till patienten, överstiger sannolikheten för denna sjukdom inte 3%.

När vänsterkammarhypertrofi kombineras med systoliskt blåsljud är det nödvändigt att utföra en differentialdiagnos av obstruktiv HCM med hjärtdefekter, främst mitralisklaffinsufficiens, klaff- och subvalvulär membranstenos av aortamynningen, aorta-koarktation och ventrikulär septumdefekt. Ett viktigt differentialdiagnostiskt värde i detta fall är arten av dynamiken i mängden tillbakaflöde av blod enligt auskultation, FCG och Doppler ekokardiografi under påverkan av förändringar i förbelastning och efterbelastning av vänster kammare med hjälp av en förändring i kroppen position, Valsalva-manöver och införandet av vasopressor- och vasodilaterande läkemedel.

Till skillnad från HCMP, när reumatisk mitralinsufficiens volymen av regurgitation till vänster förmak ökar med en ökning av blodtrycket, det vill säga obstruktion av utdrivning, och minskar med en minskning av venöst inflöde i stående position eller efter inandning av amylnitrit. Till förmån för diagnosen HCM, en familjehistoria, närvaron av kärlkrampsmärta, fokal och ischemiska förändringar på EKG. Bekräfta att diagnosen tillåter detektering av tecken på subaortaobstruktion med dopplerekokardiografi.

Vissa svårigheter kan uppstå vid differentialdiagnos av HCM och mitralklaffframfall. I båda sjukdomarna finns det en tendens till hjärtklappning, avbrott, yrsel och svimning, "sent" systoliskt blåsljud över hjärtats spets och samma karaktär av dess dynamik under påverkan av fysiologiska och farmakologiska tester. Samtidigt kännetecknas mitralisklaffframfall, i motsats till HCM, av en mindre svårighetsgrad av vänsterkammarhypertrofi och frånvaro av fokala förändringar på EKG. Den slutliga diagnosen kan ställas på basis av dopplerekokardiografi, inklusive transesofageal.

Valvulär stenos av aortamynningen. I vissa fall bestäms epicentret för det systoliska blåsret av valvulär stenos i aortamynningen vid Botkin-punkten och ovanför hjärtats spets, vilket kan likna den auskultatoriska bilden av obstruktiv HCM. Båda sjukdomarna kännetecknas lika av kärlkrampsmärta, andnöd, synkope, tecken på vänsterkammarhypertrofi, förändringar i ST-segmentet och T-vågen på EKG, samt en ökning av tjockleken på vänsterkammarmyokardiet med oförändrade eller minskade storlekar av dess kavitet under EchoCG och ACG. För att särskilja stenos av aortamynningen hjälper till att bestämma pulsens egenskaper, ledning av systoliskt blåsljud till halskärlen, närvaron av poststenotisk expansion av den uppåtgående aortan och tecken på fibros eller förkalkning av aortaklaffen på radiografi och ekokardiografi, samt förändringar i sfygmogrammet i form av en "tuppkam". Diagnosen aortastenos kan bekräftas genom detektering av en systolisk tryckgradient på klaffnivå under dopplerekokardiografi och hjärtkateterisering.

En svårare uppgift är differentialdiagnosen av obstruktiv HCM och membranös subaortastenos. Familjehistoria, den karakteristiska formen på sfygmogramkurvan och den senare förekomsten av systolisk ocklusion av aortaklaffen vid ekokardiografi kan vittna till förmån för HCM, medan samtidig aortauppstötning indikerar trolig membranstenos av aortamynningen - vanlig komplikation detta missbildning. Dopplerekokardiografi och invasiv undersökning hjälper till att klargöra diagnosen, vilket gör det möjligt att bestämma lokaliseringen och naturen (fixerad eller dynamisk) av obstruktionen mot ejektion i vänster kammare.

Sjuk aorta koarktation, liksom HCM, finns det besvär av andnöd, yrsel och kardialgi som uppstår i ung ålder och kombineras med systoliskt blåsljud i prekordialregionen och tecken på vänsterkammarhypertrofi på EKG och ekokardiografi. Erkännande av dessa sjukdomar orsakar vanligtvis inte svårigheter och är möjligt redan vid den kliniska undersökningsstadiet om en ökning av blodtrycket i de övre extremiteterna patognomonisk för koarktation av aorta och dess minskning i de nedre detekteras. I tveksamma fall kan data från magnetisk resonanstomografi och radiopak aortografi bekräfta diagnosen medfödd hjärtsjukdom.

Ventrikelseptumdefekt. Hos asymtomatiska unga patienter med grovt systoliskt blåsljud i det interkostala utrymmet III-IV vid bröstbenets vänstra kant och tecken på vänsterkammarhypertrofi är det nödvändigt att utföra en differentialdiagnos av obstruktiv HCM med en kammarseptumdefekt. Utmärkande kännetecken för denna medfödda missbildning under icke-invasiv undersökning är "hjärtpuckel" och systolisk darrande på platsen för att lyssna på ljudet, dess samband med I-tonen, såväl som en märkbar ökning av lungartärbågen på röntgenbilder av hjärta. Den slutliga diagnosen kan ställas med Dopplerekokardiografi, och i synnerhet svåra fall- invasiv undersökning av hjärtat.

Hypertrofisk kardiomyopati är en patologi som kännetecknas av förtjockning av vänster ventrikels vägg. Väggarna i höger kammare lider av denna sjukdom mycket mindre ofta. Dessutom börjar hjärtsvikt utvecklas och nästan alltid diastoliskt.

Det bör noteras att hypertrofisk kardiomyopati hos nyfödda påverkar båda ventriklarna samtidigt. Denna sjukdom diagnostiseras sällan hos unga människor - cirka 0,2% av patienterna lider av den. Det går snabbt framåt och andelen dödsfall är hög.

Forskare har bevisat att detta är en genetisk patologi, så inom medicin kallas det också en familjesjukdom. I vissa fall kan sjukdomen uppträda oavsett om den finns hos släktingar.

Etiologi

Det finns flera orsaker till utvecklingen av denna sjukdom, men den viktigaste är genetisk predisposition. Det är dock också möjligt att gener kan mutera på grund av yttre faktorer.

De främsta skälen är:

• tryckfall;
• lungsjukdom;
• ischemisk patologi;
• regelbunden;
• stor fysisk aktivitet;
• ålder över 20 år;
• ökat blodtryck under träning;
• ärftlighet, när det finns liknande fall i familjens historia;
• störning av det kardiovaskulära systemet, manifesterad av allvarliga tecken;
• frekvent svimning hos medelålders människor;
• arytmi och hög puls.

En orsak eller flera samtidigt kan påverka förekomsten av patologi.

Klassificering

Det finns de vanligaste formerna av en sådan sjukdom, nämligen:

• Obstruktivt utvecklande hypertrofisk kardiomyopati. Denna form kännetecknas av förtjockning av hela området av septumet eller dess övre, mellersta, apikala del. Det finns tre typer: subaortaobstruktion, obliteration av vänster ventrikel och obstruktion på nivån papillära muskler. Detta är en obstruktiv form av patologi.
• Icke-obstruktivt utvecklande hypertrofisk kardiomyopati. Det är svårt att diagnostisera det, eftersom den hemodynamiska störningen inte är så uttalad. Dessutom börjar symtomen dyka upp mycket senare. Vanligtvis kan denna form upptäckas under en förebyggande undersökning, elektrokardiografi eller röntgenundersökning för en annan patologi.
• Symmetrisk form - alla områden i vänster kammare ökar.
• Asymmetrisk hypertrofi - endast en vägg av ventrikeln ökar.
• Apikal hypertrofisk kardiomyopati - en ökning påverkar endast hjärtats spets.

Det finns också tre grader av förtjockning: måttlig, medium, uttalad.

Patienter som utvecklar hypertrofisk kardiomyopati parallellt med andra negativa faktorer har en hög risk för plötslig död.

Symtom

Det bör noteras att i början av utvecklingen kanske hypertrofisk kardiomyopati inte visar symtom alls, och manifestationen ljusa tecken börjar vid trettio års ålder.

Med tanke på alla klagomål från patienten finns det nio kliniska former av patologi:

• blixtsnabb;
• blandad;
• pseudovalvulär;
• dekompensation;
• arytmisk infarktliknande;
• kardialgisk;
• vegetodistonisk;
• oligosymptomatisk.

Av detta följer att det kan finnas ganska många symtom, dessutom kan vissa likna andra sjukdomar.

I en given situation uppträder följande symtom:

• Anginal smärta - en person känner smärta, vilket indikerar utveckling. Han utvecklar smärta bakom bröstbenet eftersom diastolisk avslappning förvärras och för att hjärtat behöver mer syre på grund av hypertrofi.
• Dyspné. Uppstår på grund av en ökning lägre tryck, samt på grund av ökat tryck i lungornas vener. I kroppen finns det ett brott mot gasutbytet.
• Yrsel.
• Svimning. Uppstår på grund av cirkulationsrubbningar i hjärnan eller pga.
• Övergående blodtrycksökning.
• Kränkningar i hjärtats arbete. Hjärtslagsfel kan uppstå med ventrikulärt eller förmaksflimmer.
• Lungödem.
• mot bakgrund av kronisk hjärtsvikt.
• Systolisk darrande och dubbelt apexslag. De är väl manifesterade under palpation.
• Smärta i halsen.
• Vid en visuell undersökning av venerna i nacken uttalas våg A.

Om minst ett tecken visas bör du omedelbart söka hjälp från en specialist.

Diagnostik

När det finns en misstanke om att hypertrofisk kardiomyopati utvecklas, utförs differentialdiagnos, eftersom denna patologi måste särskiljas från och många andra.

Diagnos av hypertrofisk innebär följande procedurer:

• Ekokardiografi. Denna metod är den viktigaste. Med dess hjälp avslöjas hypertrofierade områden i myokardiet. Dessutom kan graden av sjukdom och obstruktion av utflödeskanalen fastställas. Diagnostiseras oftare asymmetrisk hypertrofi, lite mindre ofta symmetrisk och mycket sällan apikal.
• Elektrokardiografi. Denna metod kommer att avslöja eventuella avvikelser från normen i 90% av fallen, det vill säga hypertrofi, flimmer, fladder och mycket mer. En daglig studie med elektrokardiografi genomförs också. Enligt dess resultat kan supraventrikulär arytmi och ventrikulär takykardi diagnostiseras.
• Magnetisk resonansavbildning - lager-för-lager-skanning av studieområdet, det vill säga hjärtat. Specialisten undersöker det i en tredimensionell bild. Så du kan se tjockleken på septum och graden av obstruktion.
• Röntgen. På röntgenstrålar kan hjärtats konturer förbli inom det normala området, det vill säga inte förändras.

Om den stiger mycket blodtryck, då är det en utbuktning av bålen på lungartären och expansion av grenarna.

Behandling

Om hypertrofisk kardiomyopati diagnostiseras, kommer behandlingen att utföras i kombination, det vill säga terapeutisk och läkemedelsbehandling. Hela terapiförloppet kommer att ske hemma. I vissa situationer kommer operation att krävas, sedan läggs patienten in på sjukhuset.

Som en terapeutisk åtgärd rekommenderas patienter att begränsa fysisk aktivitet och följa en diet med låg salthalt.

Obstruktiv diagnostiserad hypertrofisk kardiomyopati behandlas med läkemedel i små doser. Därefter ökar läkaren dosen, men i varje fall individuellt. Detta kommer att bidra till att minska risken för störningar av blodflödet från vänster kammare till aorta.

Effektiviteten av behandlingen för varje patient är olika, eftersom den beror på organismens individuella känslighet. Dessutom påverkar det svårighetsgraden av hjärtsjukdomar.

Vanligtvis behandlas hypertrofisk kardiomyopati utan obstruktionsdefinition på följande sätt:

• betablockerare - de kommer att återställa hjärtfrekvensen;
• kalciumantagonister - öka blodflödet;
• diuretiska läkemedel;
• antibiotika för att hantera infektiös endokardit;
• antiarytmiska läkemedel.

Dessutom utse mediciner blodförtunnande medel: de minskar risken för trombos.

Vissa patienter behöver operation. Gravida kvinnor ordineras inte denna terapimetod.

Operationen kan utföras på flera sätt, och vilken som kommer att väljas i ett särskilt fall, bestämmer den behandlande läkaren:

• Myotomi. Den inre regionen av interventrikulär septum avlägsnas på det öppna hjärtat.
• etanolablation. Under denna procedur görs en punktering av bröstet och hjärtat. Allt styrs av ultraljud. En koncentrerad lösning av medicinsk alkohol injiceras i den förtjockade interventrikulära väggen, som dödar levande celler. Efter deras resorption bildas ärr, på grund av detta minskar tjockleken på septumet och hindret för blodflödet minskar.
• resynkroniseringsbehandling. Denna terapimetod hjälper till att återställa försämrad intrakardiell blodledning. För detta implanteras en trekammarpacemaker. Dess elektroder är placerade i höger förmak och båda ventriklarna. Det kommer att ge ut elektriska impulser och överföra dem till hjärtat. En sådan elektrisk stimulator kommer att hjälpa människor med icke-samtidig sammandragning av ventriklarna och deras noder.
• Implantation av en cardioverter-defibrillator. Detta innebär att enheten implanteras under huden, mag- och bröstmusklerna. Den är ansluten till hjärtat med ledningar. Hans jobb är att ta ett intrakardialt elektrokardiogram. När det finns kränkningar av hjärtsammandragningar, tillfogar det en elektrisk impuls på hjärtat. På så sätt återställs hjärtrytmen.

Men det finns också den enklaste metoden för att diagnostisera denna sjukdom - biokemisk analys blod. resultat laboratorieforskning kommer att visa nivån av kolesterol och socker i blodet.

Om obstruktiv hypertrofisk utvecklande kardiomyopati upptäcktes hos en gravid kvinna, bör du inte oroa dig för mycket: denna period kommer att gå bra för dem. Men efter förlossningen är det nödvändigt att ta itu med behandling av patologi, eftersom det med tidig terapi kan utvecklas.

Möjliga komplikationer

Med tidig eller ineffektiv behandling av hypertrofisk kardiomyopati kan olika komplikationer uppstå:

• Utveckling av arytmi. En sådan avvikelse finns hos nästan alla patienter under daglig övervakning. Hos vissa patienter förvärrar denna patologi förloppet av kardiomyopati, mot vilken utvecklingen av hjärtsvikt inträffar, svimning uppstår och. En tredjedel av patienterna utvecklar hjärtblock, vilket leder till synkope och plötsligt hjärtstillestånd.
• Plötsligt hjärtstopp. Det uppstår på grund av allvarliga fel i hjärtats arbete och dess ledning.
• . Det utvecklas på grund av att mikroorganismer som orsakar sjukdomen tränger in i människokroppen. De påverkar det inre slemhinnan i hjärtat och klaffarna. På grund av smittsamma hjärtsjukdomar uppstår hjärtklaffinsufficiens.
• Tromboembolism är en patologi där lumen i ett blodkärl blockeras av en blodpropp. Samtidigt överfördes det genom blodflöde från platsen för dess bildande. Oftast förekommer tromboembolism i hjärnans kärl, men blodkärl lemmar och inre organ också lida. Tromber bildas när - dessa är hjärtrytmfel, när enskilda områden drar ihop sig slumpmässigt och elektriska impulser endast delvis leds till ventriklarna.
• . Denna patologi har karakteristiska egenskaper: trötthet, andfåddhet, minskad prestation. Alla dessa symtom beror på dålig cirkulation eftersom kroppen inte får den nödvändiga mängden syre och näringsämnen. Dessutom åtföljs de av vätskeretention i kroppen. Denna komplikation uppstår när kardiomyopati under en lång tid lämnas obehandlad, vilket leder till att hjärtmuskelfibrerna ersätts med ärrvävnad.

Utöver de beskrivna komplikationerna kan det bli helt andra konsekvenser som är förknippade med försämrat blodflöde.

Prognos och förebyggande

Den naturliga utvecklingen av sjukdomen kan ske hos varje patient på olika sätt. För vissa, efter en viss tid, förbättras eller stabiliseras hälsan. Unga människor löper störst risk att dö. Oftast diagnostiseras plötslig död från hjärtsjukdom hos dem. Cirka 4% av dödsfallen på ett år registrerades från en sådan patologi. Detta kan hända under eller omedelbart efter träning.

Hos unga händer detta för att de inte kontrollerar sin fysiska aktivitet. Det kan också drabba personer som är överviktiga. Om du inte begränsar den dagliga stressen och inte påbörjar lämplig behandling blir prognosen ogynnsam.

Enligt statistik är medellivslängden för hypertrofisk kardiomyopati inte mer än 17 år. Om sjukdomen är allvarlig, fem år.

Det finns inga särskilda förebyggande åtgärder för hypertrofisk kardiomyopati.

• Genomför en undersökning av anhöriga för att fastställa förekomsten av sjukdomen i de tidiga utvecklingsstadierna. Kommer att starta snabb behandling som kommer att förlänga människors liv. Det är också nödvändigt att göra genetisk analys för att ta reda på om anhöriga är bärare av en sådan patologi. Resultaten av ekokardiografi är mycket viktiga. Det bör göras mot alla nära anhöriga. En sådan undersökning bör genomföras årligen.
• passera förebyggande undersökningar en gång om året. Detta bra sätt upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede.

Hypertrofisk kardiomyopati, en ärftlig hjärtsjukdom, har varit känd sedan artonhundratalet. Men sjukdomen beskrevs i detalj först 1958. Idag är patologi den vanligaste orsaken till plötslig död hos idrottare under trettiofem år.

Kärnan i sjukdomen

Hypertrofisk kardiomyopati är en primär ärftlig hjärtsjukdom. Typen av arv är autosomalt dominant. Patienter har hypertrofi av hjärtats ventriklar i kombination med en minskad volym av deras hålrum (även om denna indikator i vissa fall är normal).

Sjukdomen är oberoende av andra hjärt-kärlsjukdomar. Med det observeras förtjockning av myokardiet i höger eller vänster ventrikel. Som tidigare nämnts drabbar sjukdomen ofta den vänstra ventrikeln.

Kardiomyocyternas placering hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati är störd. Myokardfibros observeras också. I de flesta fall påverkar hypertrofi den interventrikulära septum. Mindre ofta - spetsen och mittsegmenten av hjärtats ventrikel (i trettio procent av fallen observeras kränkningar i endast ett segment).

Sjukdomen anses vara en familjesjukdom och överförs direkt från en familjemedlem till en annan. Men ibland finns det sporadiska fall av hypertrofisk kardiomyopati. I båda fallen är den främsta orsaken till hjärtsjukdom en defekt på gennivå.

Det har konstaterats att de genmutationer som provocerar utvecklingen av sjukdomen rör myofibrillers proteiner. Mekanismen för denna effekt är dock fortfarande oklar. Dessutom gör den nuvarande utvecklingsnivån för vetenskaplig kunskap det inte möjligt att förklara varför personer med samma mutationer utvecklar hjärtsjukdomar. varierande grad allvar.

Hypertrofisk kardiomyopati drabbar cirka 0,2 till 1,1 procent av befolkningen. Hanar är mer benägna att uppleva denna sjukdom (ungefär två gånger). De flesta diagnostiserade fallen är hos patienter mellan trettio och femtio år.

I femton till tjugofem procent av fallen åtföljs sjukdomen av koronar ateroskleros. Från fem till nio procent av patienterna lider av, som uppstår som en komplikation av hypertrofisk kardiomyopati. I detta fall påverkar sjukdomen mitralen och / eller aortaklaffen.

Klassificering

Betydande polymorfism av symtomen på sjukdomen gör det svårt att ställa en korrekt diagnos. Alla är mottagliga för sjukdomar åldersgrupper av befolkningen, även om personer i åldern tjugotvå till tjugofem år är mer benägna att drabbas av hypertrofisk kardiomyopati. I första hand är sjukdomen uppdelad i HCM i hjärtats högra och vänstra ventrikel. I det första fallet kan sjukdomen vara symmetrisk eller asymmetrisk (det vanligaste observerade fenomenet).

Beroende på den systoliska tryckgradienten i vänster ventrikel finns det två former av hjärt-HCM: obstruktiv eller icke-obstruktiv. Med symmetrisk LF-hypertrofi observeras oftast en icke-obstruktiv form. Obstruktiv är oftare en asymmetrisk form av sjukdomen (subaortisk subvalvulär stenos).

På det här ögonblicket Följande kliniska och fysiologiska klassificering av den obstruktiva formen av hypertrofisk hjärtsjukdom anses vara allmänt accepterad:

• Det första stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. Det observeras när tryckgradienten i hjärtats LV-utflödeskanal inte är högre än tjugofem millimeter kvicksilver. I de flesta fall observerar patienter inte störningar från kroppen i detta skede, så det finns inga klagomål från dem.
• Det andra stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. HD inte högre än trettiosex millimeter kvicksilver. Till skillnad från föregående skede kan patienten i detta skede uppleva en försämring av välbefinnandet efter träning.
• Det tredje stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. Det finns en ökning av GD upp till fyrtiofyra millimeter kvicksilver. Hos patienter manifesteras andnöd.
• Det fjärde stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. HD över fyrtiofem millimeter kvicksilver. I vissa fall stiger det till en kritisk nivå (hundraåttiofem millimeter kvicksilver). Geodynamiska störningar observeras. I detta skede kan patienten dö.

Det finns också en klassificering av sjukdomen, som är baserad på en sådan parameter som graden av förtjockning av hjärtats myokard. Med en indikator på femton till tjugo millimeter diagnostiseras en måttlig form av sjukdomen. Med en myokardtjocklek på tjugoen till tjugofem millimeter observeras en genomsnittlig hypertrofisk kardiomyopati i hjärtat. Allvarlig hypertrofi observeras med förtjockning av myokardiet med mer än tjugofem millimeter.

Obstruktion vid hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati kännetecknas av en kombination av diffus hypertrofi av LV-väggen i hjärtat med oproportionerlig hypertrofi av två tredjedelar (övre) interventrikulära septum. På grund av detta finns det en avsmalning av vägen längs vilken utflödet av blod från LV sker. Denna sjukdom kallas obstruktion (stenos).

I HCM är obstruktion, om den finns, dynamisk. Förändringar kan ske även mellan läkarbesöken. Graden av obstruktion kan variera mellan hjärtslag. Även om en liknande process manifesteras i andra sjukdomar, förekommer den oftare i fallet med utvecklingen av denna sjukdom.

Idag särskiljer läkare tre mekanismer för uppkomsten av hypertrofisk kardiomyopati:

• Ökad LV-kontraktilitet är orsaken till minskningen av systolisk volym. Längs vägen sker en ökning av hastigheten för blodutsläpp. På grund av detta börjar mitralisklaffen att röra sig i motsatt riktning mot septum.
• Minskad LV-volym i hjärtat leder till en minskning av storleken på utflödeskanalen.
• Minskat motstånd mot blodflödet i aortan leder till en ökning av dess hastighet i subaortaregionen och en minskning av ventrikelns systoliska volym.

En ökning av obstruktion under sjukdomen observeras på grund av fysisk aktivitet, införandet av isoproterenol, Valsalva-testet, intaget av nitroglycerin och takykardi. Det vill säga förvärringen är orsaken till påverkan av faktorer som ökar sammandragningen av hjärtats ventrikel och minskar dess volym.

Obstruktion minskar med högt blodtryck, knäböj, långvarig armspänning, vid lyft av nedre extremiteter. På grund av den ökade volymen av cirkulerande blod ökar ventrikelns volym, vilket leder till en minskning av svårighetsgraden av hypertrofisk kardiomyopati.

Plötslig död på grund av sjukdomsprogression

De flesta patienter som lider av denna hjärtsjukdom dör på grund av plötslig död. Risken för sådan död beror på patientens ålder och en rad andra faktorer. I de flesta fall inträffar plötslig död vid hypertrofisk kardiomyopati i barndomen och tonåren. Hypertrofisk kardiomyopati orsakar sällan dödsfall hos barn under tio år.

Oftast inträffar döden under en sjukdom när patienten är i vila (upp till sextio procent).

Cirka 40 % av dödsfallen inträffar efter träning. I tjugotvå procent av fallen kände patienterna inga symtom före döden och misstänkte inte närvaron av hypertrofisk kardiomyopati.

Elektrisk instabilitet i hjärtat (kammarflimmer) är den vanligaste orsaken dödligt utfall hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Instabilitet kan orsakas av:

• Morfologiska förändringar som äger rum i myokardiet (fibros, desorganisering).
• För tidig excitation av vänster ventrikel eller höger ventrikel genom latenta vägar.
• Ischemi.

I vissa fall inträffar plötslig död vid hypertrofisk kardiomyopati på grund av ledningsstörningar. Ett liknande problem uppstår på grund av fullständig atrioventrikulär blockering eller utveckling.

Symtom

Vid hypertrofisk kardiomyopati kan symtom inte uppträda under en längre tid. Vanligtvis uppträder de första tecknen på sjukdomen mellan tjugofem och fyrtio års ålder. Idag särskiljer läkare nio former klinisk kurs denna hjärtsjukdom

• Blixt.
• Blandad.
• Pseudoventil.
• Dekompensation.
• Arytmisk.
• Infarktliknande.
• Kardialgisk.
• Vegetodistonisk.
• Asymtomatisk.

Alla kliniska varianter av förloppet av hypertrofisk kardiomyopati som anges ovan har sina egna karakteristiska symtom. Det finns dock tecken som är lika för alla former av sjukdomsförloppet.

Så, med en icke-obstruktiv form av sjukdomen, observeras endast mindre symtom. Det finns inga blodutflödesstörningar. Möjlig manifestation av andnöd, avbrott i hjärtmuskelns arbete. Under träning och laster, kan du observera oregelbundenhet i pulsen.

Symtomen på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati är mer uttalade. Sjuttio procent av patienterna utvecklar kärlkrampsmärta. De allra flesta människor som lider av denna hjärtsjukdom upplever andnöd (ungefär nittio procent av fallen). Hälften av patienterna klagar över yrsel, svimning. Det är också möjligt att visa:

• övergående arteriell hypertoni;
• hjärtrytmstörningar;
• förmaksflimmer;
• extrasystole;

Hypertensiv kardiomyopati hos äldre patienter kan också åtföljas av arteriell hypertoni. Det exakta antalet patienter är inte exakt känt, men vissa data tyder på att fenomenet är ganska vanligt bland äldre personer med denna hjärtsjukdom.

I vissa fall åtföljs denna sjukdom hos patienter av lungödem. Men trots alla ovanstående symtom är den enda manifestationen av HCM hos patienter ganska ofta plötslig död. I det här fallet är det av förklarliga skäl inte möjligt att hjälpa patienten.

Diagnostik

Det första steget i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati är uteslutningen av andra sjukdomar som påverkar myokardiet och har liknande symtom. Dessa sjukdomar inkluderar till exempel.

Först och främst kommer läkaren att lyssna på patientens klagomål och genomföra en ytlig undersökning. Vid hypertrofisk kardiomyopati uppmärksammas halsvener. Svårighetsgraden av våg A indikerar närvaron av hypertrofi och inflexibilitet i bukspottkörteln i hjärtat. En överbelastning av bukspottkörteln hos en patient kan också upptäckas genom en hjärtimpuls. Det märks om patienten samtidigt utvecklat en sjukdom som t.ex.

Nästa steg i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati är palpation, LV-hypertrofi kan också påverka det presystoliska apexslaget (motsvarande den fjärde tonen). I vissa fall upplever patienter en trippelchock (orsakad av sen systolisk LV-utbuktning). Läkaren kan också misstänka förekomsten av sjukdomen genom att sondera patientens puls. Vid hypertrofisk kardiomyopati följs den snabba ökningen av pulsvågen av en andra topp.

Med hjälp av ett stetoskop hörs patientens hjärta. Anomalier i fallet med utvecklingen av hjärtsjukdomar observeras på den andra tonen. Det kan paradoxalt nog splittras. I regionen av den vänstra kanten av bröstbenet hos patienten kan läkaren lyssna på det systoliska blåsret.

Vid hypertrofisk kardiomyopati hörs det i bröstbenet, men sträcker sig inte till kärlen som ligger i detta område av hjärtat och under patientens armhålor.

Ljudets varaktighet och svårighetsgrad beror på belastningen. En ökning av venöst återflöde leder till en förkortning, en minskning av systoliskt blåsljud. Minskad fyllning av hjärtats vänstra ventrikel framkallar ett grövre, långvarigt blåsljud.

Hypertrofisk kardiomyopati är inte den enda hjärtsjukdomen där det finns ett systoliskt blåsljud. Att undvika diagnostiskt fel, det måste skiljas åt. Läkaren kan göra detta med hjälp av följande farmakologiska och funktionella tester:

• Valsalva test;
• amylnitrit;
• Squat, handpress;
• Fenylefrin.

Oftast används icke-selektiva betablockerare, såsom: Obzidan, Anaprilin, Inderal. En typisk daglig dos av läkemedel är från hundra sextio till tre hundra och tjugo milligram. I vissa fall använder läkare selektiva läkemedel: Atenolop, Metoprolol. I det här fallet beror utsläppet av ett visst läkemedel på specialisten.

Modern medicin har inte information om den gynnsamma effekten av betablockerare på sannolikheten för plötslig död på grund av utvecklingen av sjukdomen. Det finns för närvarande inga bevis som stödjer denna tes. Men en läkare med hjälp av dessa läkemedel kan eliminera angina pectoris, andnöd, svimning. Vissa studier har visat att effektiviteten av denna grupp läkemedel är upp till sjuttio procent.

Det är möjligt att använda betablockerare för behandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion av utflödeskanalen. Men det finns också ett antal kontraindikationer. Således påverkar läkemedlen "Carvedilol" och "Labetalol". vaskulära systemet genom att vidga blodkärlen. Därför bör läkare vägra att använda dem i händelse av utvecklingen av denna sjukdom. I närvaro av bronkospasm, allvarligt AV-block eller dekompenserad vänsterkammarsvikt är användningen av betablockerare strängt förbjuden.

Andra läkemedel som används för medicinsk behandling

Vid behandling av sjukdomen använder läkare också aktivt kalciumantagonister. Dessa läkemedel påverkar kalciumkoncentrationen i de systemiska kranskärlen, kardiomyocyter, sänker den. Samtidigt, när man tar sådana läkemedel, minskar mängden av ämnet i de ledande systemen.

Med hjälp av läkemedel från denna grupp kan diastolisk avslappning av vänster kammare förbättras och myokardkontraktiliteten kan minskas. Läkemedlen har en uttalad antiarytmisk och antianginal effekt, vilket minskar nivån av LV-hypertrofi.

Preparaten "Isoptin" och "Finoptin" visade den största effektiviteten vid hypertrofisk kardiomyopati. En typisk daglig dos för behandling av en sjukdom är från etthundrasextio till trehundratjugo milligram per dag. De har visat sig väl i behandlingen av sjukdomen "Kardil" och "Kardizem", som används etthundraåttio - tvåhundrafyrtio milligram under dagen.

När du använder "Amiodarone" varierar de initiala dagliga doserna från sexhundra till tusen milligram per dag. Efter att en stabil antiarytmisk effekt uppnåtts kan dosen minskas till tvåhundra till trehundra milligram. "Ritmilen" tas med fyrahundra milligram per dag, med en gradvis ökning av dosen till åttahundra milligram.

Om patienten har utvecklats kan läkaren använda diuretika. Nyligen utförs terapin av sjukdomen också med hjälp av ACE-hämmare ("Enalapril"). Användning av dem är tillrådlig om patienten har hjärtsvikt och arteriell hypertoni.

Det är förbjudet att använda i terapin "Nifedipin". Detta läkemedel kan öka LV-obstruktionen. Men resultatet motiverar risken om arteriell hypertoni eller andra sjukdomar har utvecklats mot bakgrund av sjukdomen.

Läkemedelsbehandling utförs om en patient med hypertrofisk kardiomyopati har allvarliga symtom. Möjligheten att använda droger i frånvaro av tecken på kardiomyopati är tveksam. Eftersom det inte finns några bevis för effektiviteten av betablockerare för att förhindra plötslig död, utförs långvarig användning av läkemedel i avsaknad av tecken på sjukdomen efter den behandlande läkarens gottfinnande.

Kirurgiskt ingrepp

Vid behandling av sjukdomen, förutom att ta droger, används också kirurgiska tekniker. Så det enda sättet att behandla svåra patienter som inte har utvecklat obstruktion är hjärttransplantation. I närvaro av obstruktion är det möjligt att utföra en tvåkammar pacemaker, myoektomi, mitralklaffbyte, förstörelse av interventrikulär septum.

Tidigare studier på tvåkammarpacemakern har visat att användningen av metoden har en gynnsam effekt på LV-obstruktion och patientens välbefinnande. Den senaste tidens utveckling på detta område ställer dock tvivel om resultaten av dessa studier. Revisionen är förknippad med pacemakerns negativa inverkan (försämring av ventrikulär fyllning, minskning av hjärtminutvolymen).

Förutom, senaste forskningen bevisa att förbättringen av patienters tillstånd efter tillämpningen av metoden till stor del framkallas av placeboeffekten, och inte av verkliga förändringar i sjukdomsförloppet.

En relativt ny terapimetod är förstörelsen av det interventrikulära skiljeväggen med hjälp av etanol. Tillämpningen av metoden innefattar införandet av ett till fyra milligram absolut etanol i septumgrenen. Denna åtgärd gör att patienten får en hjärtattack. Som ett resultat av proceduren observeras förtunning av septum och akinesi, vilket minskar eller helt eliminerar obstruktionen.

I över fyrtio år har hypertrofisk kardiomyopati behandlats med kirurgi. Om läkaren har nödvändiga kvalifikationer är chansen för ett gynnsamt resultat av operationen nittioåtta procent. Endast i två procent av fallen observeras patientens död. Efter interventionen elimineras den intraventrikulära gradienten hos nio patienter av tio. De flesta som överlever operation upplever en långsiktig förbättring.

Med hjälp av mitralklaffbyte kan obstruktion av LV-utflödeskanalen elimineras.

Denna operation är dock endast tillåten i fallet med en lätt hypertrofi av septum.

Dessutom är operationen indikerad vid ineffektiv myektomi och i närvaro av strukturella förändringar i mitralisklaffen.

Prognos

Det finns ett stort antal varianter av sjukdomsförloppet. I den icke-obstruktiva formen observeras ett stabilt sjukdomsförlopp. Men även denna form kan provocera utvecklingen av hjärtsvikt efter en lång utveckling av sjukdomen.

I vissa fall (i fem till tio procent av patienterna), med sjukdomen, observeras hypertrofiregression utan användning av terapeutiska åtgärder. Med samma frekvens övergår sjukdomen från den hypertrofiska formen till. I vissa fall observeras komplikationer i samband med utvecklingen av infektiös endokardit.

I de flesta fall dör patienter där sjukdomen fortskrider utan kliniska symtom plötsligt. En liknande bild observeras hos patienter med svåra symtom. Risken för plötslig död är störst hos unga. Vanligtvis observeras fenomenet efter träning och stress. Ventrikulär arytmiär den vanligaste orsaken till detta resultat.

Förebyggande åtgärder

Eftersom sjukdomen provoceras av genmutationer finns det inga sätt att stoppa dess utveckling. Förebyggande är att förhindra plötslig död. Först och främst är det nödvändigt att undersöka alla anhöriga som har utvecklingen av problemet. Sådana åtgärder kommer att göra det möjligt att upptäcka hjärtsjukdom innan den går in i den kliniska fasen.

Vid upptäckt genmutationer, måste personen ständigt vara under dynamisk övervakning av en kardiolog.

Om patienten riskerar att drabbas av plötslig död ordineras betablockerare eller Kordaron. Även om det inte finns några exakta bevis för effekten av dessa läkemedel på sannolikheten för ett dödligt utfall i sjukdomen.

Oavsett sjukdomsform rekommenderas en betydande begränsning av fysisk aktivitet för var och en av patienterna. En liknande rekommendation gäller för dem som är asymtomatiska. Om det finns en möjlighet att utveckla en infektiös endokardit, vidtas lämpliga förebyggande åtgärder mot denna sjukdom.

Således klassificeras hypertrofisk kardiomyopati som ärftliga sjukdomar. Patologi kan vara asymptomatisk. I vissa fall finns det en uttalad klinisk bild. Men ofta är det första symtomet på patologi plötslig död (den vanligaste dödsformen bland patienter). Efter att diagnosen ställts börjar terapin.

Medicinsk behandling av sjukdomen består i att ta särskilda förberedelser. Betablockerare utgör grunden för terapi för hypertrofisk kardiomyopati. I vissa fall utförs operation. Sannolikheten för plötslig död i frånvaro av behandling av sjukdomen ökar. Men även med framgångsrik behandling av sjukdomen finns det en stor risk att utveckla komplikationer, inklusive hjärtsvikt och andra hjärtsjukdomar.

Vänster ventrikelmyokardium (LVML) - överskott av massan av vänster ventrikel i förhållande till på grund av förtjockning (tillväxt) av myokardiet (hjärtmuskeln).

Metoder för att diagnostisera LVH. För närvarande används 3 instrumentella metoder för att diagnostisera LVH:

- Standard EKG. Vid verifiering av LVMH kännetecknas ett konventionellt EKG i allmänhet av låg känslighet - inte mer än 30%. Med andra ord från Totala numret av patienter som objektivt har LVMH, tillåter EKG att diagnostisera det endast hos en tredjedel. Men ju mer uttalad hypertrofi, desto högre är sannolikheten för att känna igen den genom ett konventionellt EKG. Svår hypertrofi har nästan alltid EKG-markörer. Således, om LVMH diagnostiseras korrekt av EKG, indikerar detta med största sannolikhet dess allvarliga grad. Tyvärr, i vår medicin, är konventionellt EKG tillmäts för stor vikt vid diagnosen av LVMH. Ofta, med hjälp av lågspecifika EKG-kriterier för LVMH, talar läkare jakande om fenomenet hypertrofi där det inte existerar i verkligheten. Du bör inte förvänta dig mer av ett standard-EKG än vad det faktiskt visar.

- Ultraljud av hjärtat. Det är "guldstandarden" i diagnosen LVMH, eftersom det tillåter realtidsvisualisering av hjärtats väggar och utför nödvändiga beräkningar. För att bedöma myokardhypertrofi är det vanligt att beräkna relativa värden som återspeglar myokardiets massa. Men för enkelhetens skull är det tillåtet att känna till värdet av endast två parametrar: tjockleken på den främre (interventrikulära septum) och den bakre väggen i vänster kammare, vilket gör det möjligt att diagnostisera hypertrofi och dess grad.

- Magnetisk resonanstomografi (MRT)). En dyr metod för lager-för-lager-scanning av "intressezonen". För att bedöma LVMH används det endast om det av någon anledning inte är möjligt med ultraljud av hjärtat: till exempel hos en patient med fetma och emfysem i lungorna kommer hjärtat att täckas på alla sidor av lungvävnad, vilket kommer att göra dess ultraljudsavbildning omöjlig (extremt sällsynt, men detta inträffar).

Kriterier för att diagnostisera LVH genom ultraljud av hjärtat. Alla som har gjort ultraljud av hjärtat kan titta på formuläret med studien och hitta 3 förkortningar där: EDD (enddiastolisk storlek på vänster kammare), IVS (interventrikulär septum) och ZSLZh ( bakvägg vänster kammare). Tjockleken på dessa parametrar mäts vanligtvis i centimeter. De normala värdena för parametrarna, som för övrigt har könsskillnader, visas i tabellen.

alternativ		Kvinnor				Män
	Norm	Grad av avvikelse från normen			Norm	Grad av avvikelse från normen
		Ljus	Måttlig	tung		Ljus	Måttlig	tung
KDR(slutdiastolisk storlek) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZHP(interventrikulär skiljevägg), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(vänster bakvägg mage), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Tjockleken på IVS och ZSLZh är direkt relaterad till vänster ventrikulär myokardhypertrofi (den kliniska betydelsen av KDR vid hypertrofi kommer att diskuteras). Om normalvärdet för ens en av de två presenterade parametrarna överskrids är det legitimt att tala om "hypertrofi".

Orsaker och patogenes av LVH. Kliniska tillstånd som kan leda till LVMH (i ordning efter minskande förekomstfrekvens):

1. Sjukdomar som leder till ökad efterbelastning på hjärtat:

- Arteriell hypertoni (hypertoni, sekundär hypertoni)

- Hjärtsjukdom (medfödd eller förvärvad) - aortastenos.

Efterbelastning förstås som en uppsättning fysikalisk-anatomiska parametrar för den kardiovaskulära organismen, vilket skapar ett hinder för blodets passage genom artärerna. Efterbelastningen bestäms huvudsakligen av tonen i de perifera artärerna. Ett visst grundläggande värde av arteriell ton är normen och en av de obligatoriska manifestationerna av homeostas, som upprätthåller blodtrycksnivån, enligt kroppens nuvarande behov. En överdriven ökning av arteriell tonus kommer att markera en ökning av efterbelastningen, vilket kliniskt manifesteras av en ökning av blodtrycket. Så, med spasmer i de perifera artärerna, ökar belastningen på vänster kammare: den måste dra ihop sig starkare för att "skjuta" blod genom de förträngda artärerna. Detta är en av huvudlänkarna för patogenes i bildandet av ett "hypertoniskt" hjärta.

Den andra vanliga orsaken leder till ökad efterbelastning på vänster kammare och skapar därför ett hinder arteriellt blodflöde- aortastenos. Med aortastenos påverkas aortaklaffen: den krymper, förkalkar och deformeras. Som ett resultat blir aortamynningen så liten att den vänstra ventrikeln måste dra ihop sig mycket kraftigare för att säkerställa att en tillräcklig volym blod passerar genom den kritiska flaskhalsen. För närvarande är den främsta orsaken till aortastenos senil (senil) klaffskada hos äldre.

Mikroskopiska förändringar i myokardhypertrofi består i förtjockning av hjärtfibrerna, i viss proliferation av bindväv. Till en början är detta av kompenserande karaktär, men med en långvarig ökad efterbelastning (till exempel med många år av obehandlad hypertoni), hypertrofierade fibrer genomgår dystrofiska förändringar, myokardsyncytiums arkitektur störs och sklerotiska processer i myokard är dominerande. Som ett resultat förvandlas hypertrofi från ett kompensationsfenomen till en mekanism för manifestationen av hjärtsvikt - hjärtmuskeln kan inte arbeta med spänningar under oändligt lång tid utan konsekvenser.

2. medfödd orsak LVMH: hypertrofisk kardiomyopati. Hypertrofisk kardiomyopati är en genetiskt betingad sjukdom som kännetecknas av uppkomsten av omotiverad LVMH. Manifestationen av hypertrofi inträffar efter födseln: som regel i barndomen eller tonåren, mindre ofta hos vuxna, men i alla fall inte senare än 35-40 år. Sålunda, vid hypertrofisk kardiomyopati, uppträder LVMH mot bakgrund av fullständigt välbefinnande. Denna sjukdom är inte en sällsynthet: enligt statistik lider 1 av 500 personer av den. klinisk praxis Jag ser 2-3 patienter med hypertrofisk kardiomyopati varje år.

Till skillnad från hypertensivt hjärta med hypertrofisk kardiomyopati kan LVMH vara mycket uttalad (svår) och ofta asymmetrisk (mer om detta). Endast med hypertrofisk kardiomyopati når väggtjockleken på den vänstra ventrikeln ibland "upprörande" värden på 2,5-3 cm eller mer. Mikroskopiskt är hjärtfibrernas arkitektur kraftigt störd.

3. LVMH som en manifestation av systemisk patologiska processer.

Med koncentrisk LVMH tjocknar väggarna i vänster kammare, och storleken på dess hålighet (CDR) förblir normal eller till och med minskar något. Med excentrisk LVH ökas också väggtjockleken, men hålrummet i den vänstra ventrikeln (LVC) expanderar också nödvändigtvis: det överskrider antingen normen eller har "gränsvärden".

Följande sjukdomar (tillstånd) leder till koncentrisk LVMH:

1. Arteriell hypertoni

2. Aortastenos

3. Hypertrofisk kardiomyopati

4. Äldre ålder

5. Amyloidos

I allmänhet uppstår koncentrisk hypertrofi där hjärtat stöter på en obstruktion i blodflödet (hypertrofisk kardiomyopati, som en medfödd åkomma, är ett undantag). I denna mening är arteriell hypertoni och aortastenos särskilt vägledande.

Följande sjukdomar (tillstånd) leder till excentrisk LVMH:

1. Arteriell hypertoni med en volymberoende mekanism för patogenes

2. Gradvis omvandling av koncentrisk hypertrofi till excentrisk i frånvaro av adekvat behandling arteriell hypertoni, aortastenos

4. Atletens hjärta

5. Aorta insufficiens

I allmänhet uppstår excentrisk hypertrofi där hjärtat överbelastas med en extra volym blod, som först måste "placeras någonstans" (för detta expanderar håligheten i vänster kammare) och sedan trycks ut i artärerna (för detta, väggarnas hypertrofi). I sin klassiska form observeras excentrisk LVMH vid hjärtsjukdom - aortainsufficiens, när aortaklaffen inte stänger tätt och en del av blodet går tillbaka till ventrikeln, som gradvis expanderar och hypertrofierar.

Beroende på lokaliseringen i vänster ventrikel av den hypertrofiska processen, finns det:

Symmetrisk hypertrofi

Obstruktiv synkope. En sällsynt variant av förloppet av LVH. Det är nästan alltid en komplikation av en asymmetrisk variant av hypertrofisk kardiomyopati, när tjockleken på det interventrikulära septumet är så stor att det finns ett hot om övergående obstruktion (överlappning) av blodflödet i området för utflödeskanalen till vänster ventrikel. Paroxysmal obstruktion (upphörande) av blodflödet på denna "kritiska plats" kommer oundvikligen att leda till svimning. Som regel uppstår risken för obstruktion när tjockleken på interventrikulär septum överstiger 2 cm.

Ventrikulär extrasystolär en annan möjlig satellit i LVH. Det är känt att eventuella mikro- och makroskopiska förändringar i hjärtmuskeln teoretiskt sett kan kompliceras av extrasystole. Det hypertrofierade myokardiet är ett idealiskt arytmogent substrat. Klinisk kurs ventrikulär extrasystol mot bakgrund av LVMH är variabel: oftare är dess roll begränsad till en "kosmetisk arytmisk defekt". Men om sjukdomen som ledde till LVMH inte behandlas (ignoreras), regimen för att begränsa intensiv fysisk aktivitet inte observeras, kan livshotande ventrikulära arytmier utlösta av extrasystoler utvecklas.

Plötslig hjärtdöd. Den allvarligaste komplikationen av LVH. Oftast leder LVMH till ett sådant slut mot bakgrund av hypertrofisk kardiomyopati. Det finns två skäl. För det första, i denna sjukdom, kan LVMH vara särskilt massiv, vilket gör myokardiet extremt arytmogent. För det andra har hypertrofisk kardiomyopati mycket ofta ett asymtomatiskt förlopp, vilket inte tillåter patienter att vidta förebyggande förebyggande åtgärder i form av att begränsa intensiv fysisk aktivitet. Plötslig hjärtdöd i andra nosologier komplicerade av LVMH är ett sällsynt fenomen, om så bara för att manifestationen av dessa sjukdomar börjar med symtom på hjärtsvikt, vilket i sig gör att patienten uppsöker läkare, vilket innebär att det finns en verklig möjlighet att ta sjukdom under kontroll.

Möjlighet till regression av LVH. Sannolikheten för en minskning av massan (tjockleken) av det vänstra ventrikulära myokardiet under behandling beror på orsaken till hypertrofi och dess grad. Ett klassiskt exempel är det atletiska hjärtat, vars väggar kan krympa tillbaka till normal tjocklek efter slutet av en atletisk karriär.

LVMH på grund av arteriell hypertoni eller aortastenos kan framgångsrikt gå tillbaka med snabb, fullständig och långvarig kontroll av dessa sjukdomar. Det anses emellertid som följer: endast mild hypertrofi genomgår absolut regression; vid behandling av måttlig hypertrofi finns det en chans att minska den till mild; och tung kan "bli medium". Med andra ord, ju mer som kör processen, desto mindre chans returnera allt till originalet. Men varje grad av LVMH-regression innebär automatiskt korrektheten i behandlingen av den underliggande sjukdomen, vilket i sig minskar riskerna som hypertrofi medför för patientens liv.

Med hypertrofisk kardiomyopati är alla försök till läkemedelskorrigering av processen meningslösa. Det finns kirurgiska tillvägagångssätt vid behandling av massiv ventrikulär septalhypertrofi, som kompliceras av obstruktion av utflödeskanalen i vänster ventrikel.

Sannolikheten för regression av LVMH mot bakgrund av fetma, hos äldre, med amyloidos är praktiskt taget frånvarande.

Uppdatering: december 2018

"Pumpat" eller "överarbetat hjärta", under sådana namn i vardagen, uppträder ofta hypertrofi av hjärtats vänstra ventrikel (LVH). Den vänstra ventrikeln trycker ut huvuddelen av blodet som kommer till organen och extremiteterna, hjärnan och matar hjärtat självt.

När detta arbete fortsätter under extrema förhållanden tjocknar muskeln gradvis, håligheten i vänster kammare expanderar. Sedan, efter olika tidpunkter hos olika människor, sker en nedbrytning av den vänstra ventrikelns kompensatoriska förmåga - hjärtsvikt utvecklas. Resultatet av dekompensation kan vara:

• andnöd
• svullnad
• hjärtrytmstörningar
• förlust av medvetande.

Det mest ogynnsamma resultatet kan vara döden av.

Orsaker till vänsterkammarhypertrofi

Ihållande arteriell hypertoni

Mest trolig orsak förtjockning av muskeln i hjärtats vänstra ventrikel - arteriell hypertoni, som inte stabiliseras på många år. När hjärtat måste pumpa blod mot en gradient högt tryck, trycköverbelastning uppstår, myokardiet tränas och förtjockas. Ungefär 90 % av vänsterkammarhypertrofier uppstår av denna anledning.

Kardiomegali

Är det medfödd ärftligt eller egenhet hjärtan. Ett stort hjärta hos en stor person kan initialt ha bredare kammare och tjockare väggar.

Idrottare

Atleternas hjärta är hypertrofierat på grund av fysisk ansträngning vid gränsen av vad som är möjligt. Tränade muskler kastas hela tiden in i det allmänna blodomlopp ytterligare volymer blod som hjärtat måste pumpa som om utöver det. Detta är hypertrofi på grund av volymöverbelastning.

valvulär hjärtsjukdom

Hjärtklaffsdefekter (förvärvade eller medfödda) som försämrar blodflödet till stor cirkel blodcirkulationen (supravalvulär, valvulär eller subvalvulär stenos av aortamynningen, aortastenos med insufficiens, mitralinsufficiens, ventrikulär septumdefekt) skapar förutsättningar för volymöverbelastning.

Hjärtischemi

Med ischemisk hjärtsjukdom uppstår hypertrofi av väggarna i den vänstra ventrikeln med diastolisk dysfunktion (försämrad avslappning av myokardiet).

Kardiomyopati

Detta är en grupp sjukdomar där, mot bakgrund av sklerotiska eller dystrofiska postinflammatoriska förändringar, en ökning eller förtjockning av hjärtat noteras.

Om kardiomyopati

Patologiska processer i myokardceller är baserade på ärftlig predisposition (idiopatisk kardiopati) eller dystrofi och skleros. Allergier och toxiska skador på hjärtceller, endokrina patologier (överskott av katekolaminer och somatotropt hormon) och immunsvikt leder till det senare.

Variationer av kardiomyopatier som förekommer med LVH:

Hypertrofisk form

Det kan ge diffus eller begränsad symmetrisk eller asymmetrisk förtjockning av muskelskiktet i vänster kammare. I detta fall minskar volymen av hjärtats kammare. Sjukdomen drabbar oftast män och är ärftlig.

Kliniska manifestationer beror på svårighetsgraden av obstruktion av hjärtats kammare. Den obstruktiva varianten ger kliniken av aortastenos: smärta i hjärtat, yrsel, svimning, svaghet, blekhet, andnöd. Arytmier kan uppstå. När sjukdomen fortskrider utvecklas tecken på hjärtsvikt.

Hjärtats gränser expanderar (främst på grund av vänsteravdelningarna). Det finns en nedåtgående förskjutning av apexslaget och matthet i hjärttonerna. Ett funktionellt systoliskt blåsljud hörs efter det första hjärtljudet.

Utvidgad form

Det manifesteras av expansionen av hjärtats kammare och hypertrofi av myokardiet i alla dess avdelningar. Samtidigt minskar myokardkontraktiliteten. Endast 10% av alla fall av denna kardiomyopati är ärftliga former. I andra fall är det inflammatoriska och toxiska faktorer som bär skulden. Dilaterad kardiopati visar sig ofta i ung ålder (vid 30-35 år).

Den mest typiska manifestationen är kliniken för vänsterkammarsvikt: cyanos i läpparna, andnöd, hjärtastma eller lungödem. Den högra ventrikeln lider också, vilket uttrycks i cyanos i händerna, förstorad lever, ansamling av vätska i bukhålan, perifert ödem, svullnad av halsvenerna. Allvarliga rytmrubbningar observeras också: paroxysmer av takykardi, förmaksflimmer. Patienter kan dö på bakgrund av ventrikelflimmer eller asystoli.

Typer av LVH

• Koncentrisk hypertrofi ger en minskning av hjärtats håligheter och förtjockning av myokardiet. Denna typ av hypertrofi är karakteristisk för arteriell hypertoni.
• Den excentriska versionen kännetecknas av utvidgningen av hålrummen med en samtidig förtjockning av väggarna. Detta sker vid trycköverbelastning, till exempel med hjärtfel.

Skillnader mellan olika typer av LVH

	Kardiomyopati	arteriell hypertoni	idrottshjärta
Ålder	under 35	över 35	från 30
Golv	båda könen	båda könen	oftare män
Ärftlighet	förvärras av högt blodtryck	förvärras av kardiomyopati	inte tyngd
Klagomål	yrsel, andnöd, svimning, hjärtsmärtor, rytmrubbningar	huvudvärk, mindre ofta andnöd	stickande smärtor i hjärtat, bradykardi
LVH typ	asymmetrisk	enhetlig	symmetrisk
Myokard tjocklek	mer än 1,5 cm	mindre än 1,5 cm	minskar när lastningen stoppas
LV expansion	sällsynt, minskar ofta	Kanske	mer än 5,5 cm

Komplikationer av LVH

Måttlig vänsterkammarhypertrofi är vanligtvis ofarlig. Detta är en kompenserande reaktion av kroppen, utformad för att förbättra blodtillförseln till organ och vävnader. Under lång tid kanske en person inte märker hypertrofi, eftersom det inte manifesterar sig på något sätt. Allt eftersom det fortskrider kan det utvecklas:

• myokardischemi, akut hjärtinfarkt,
• kroniska störningar cerebral cirkulation, stroke,
• svåra arytmier och plötsligt hjärtstopp.

Vänsterkammarhypertrofi är således en markör för hjärtöverbelastning och indikerar potentiella risker för kardiovaskulära katastrofer. Dess mest ogynnsamma kombinationer med ischemisk sjukdom hjärta, hos äldre och rökare med samtidiga diabetes och metabolt syndrom (övervikt och lipidmetabolismstörningar).

Diagnos av LVH

Inspektion

Vänsterkammarhypertrofi kan misstänkas redan vid den första undersökningen av patienten. Vid undersökning är cyanos i den nasolabiala triangeln eller händerna, ökad andning och ödem alarmerande. När du knackar, finns det expansioner av hjärtats gränser. När du lyssnar - brus, dövhet av toner, accent av den andra tonen. Undersökningen kan avslöja klagomål om:

• andnöd
• avbrott i hjärtats arbete
• yrsel
• svimning
• svaghet.

EKG

Vänsterkammarhypertrofi på EKG visar en karakteristisk förändring i spänningen för R-vågorna i bröstkammarna till vänster.

• I V6 är tanden större än i V. Den är asymmetrisk.
• ST-intervallet i V6 stiger över isolinen, i V4 faller det under.
• I V1 blir T-vågen positiv och S-vågen är högre än normalt i V1,2.
• I V6 är Q-vågen större än normalt och S-vågen visas här.
• T är negativt i V5.6.

Med EKG är fel i bedömningen av hypertrofi möjliga. Till exempel kommer en felaktigt placerad bröstelektrod att ge en felaktig uppfattning om tillståndet i myokardiet.

Ultraljud av hjärtat

Med ECHO-CS (ultraljud av hjärtat) är hypertrofi redan bekräftad eller vederlagd på basis av visualisering av hjärtats kammare, skiljeväggar och väggar. Alla hålrumsvolymer och myokardial tjocklek uttrycks i siffror som kan jämföras med normen. På ECHO-CS kan du fastställa diagnosen vänsterkammarhypertrofi, klargöra dess typ och föreslå orsaken. Följande kriterier används:

• Myokardväggtjocklek lika med eller större än 1 cm för kvinnor och 1,1 cm för män.
• Koefficienten för myokardial asymmetri (större än 1,3) indikerar en asymmetrisk typ av hypertrofi.
• Relativt väggtjockleksindex (norm mindre än 0,42).
• Förhållandet mellan myokardial massa och kroppsvikt (myokardiellt index). Normalt för män är det lika med eller överstiger 125 gram per kvadratcentimeter, för kvinnor - 95 gram.

En ökning av de två sista indikatorerna indikerar koncentrisk hypertrofi. Om bara myokardindexet överstiger normen finns det excentrisk LVH.

Andra metoder

• Doppler ekokardioskopi -ytterligare egenskaper Dopplerekokardioskopi ger en mer detaljerad bedömning av kranskärlsblodflödet.
• MRI - magnetisk resonanstomografi används också för att visualisera hjärtat, vilket helt avslöjar hjärtats anatomiska egenskaper och låter dig skanna det i lager, som om du utför sektioner i längsgående eller tvärgående riktning. Således blir områden med skador, dystrofi eller skleros i myokardiet bättre synliga.

Behandling av vänsterkammarhypertrofi

Vänsterkammarhypertrofi, vars behandling alltid är nödvändig med normalisering av livsstilen, är ofta ett reversibelt tillstånd. Det är viktigt att sluta röka och andra rus, minska i vikt, korrigera hormonell obalans och dyslipidemi, optimera fysisk aktivitet. Vid behandling av vänsterkammarhypertrofi finns det två riktningar:

• Förebyggande av LVH-progression
• Ett försök till myokardremodellering med en återgång till normala storlekar hålrum och hjärtmuskelns tjocklek.

• Betablockerare tillåta att minska volymen och tryckbelastningen, minska myokardial syrebehov, lösa några av problemen med rytmrubbningar och minska riskerna för hjärtkatastrofer - Atenolol, Metoprolol, Betolok-Zok, Nadolol.
• Blockerare kalciumkanaler bli det bästa läkemedlet för svår åderförkalkning. Verapamil, Diltiazem.
• ACE-hämmare - och signifikant hämmar utvecklingen av myokardhypertrofi. Enalapril, Lisinopril, Diroton är effektiva vid högt blodtryck och hjärtsvikt.
• Sartaner (Candesartan, Losartan, Valsartan) minskar mycket aktivt belastningen på hjärtat och omformar myokardiet, vilket minskar massan av den hypertrofierade muskeln.
• Antiarytmika föreskrivs i närvaro av komplikationer i form av hjärtrytmrubbningar. Disapyramid, kinidin.

Behandlingen anses vara framgångsrik om:

• minskad obstruktion vid utloppet av den vänstra ventrikeln
• öka patientens förväntade livslängd
• rytmrubbningar, svimning, angina pectoris utvecklas inte
• ingen utveckling av hjärtsvikt
• livskvaliteten förbättras.

Vänsterkammarhypertrofi bör därför misstänkas, diagnostiseras och korrigeras så tidigt som möjligt. Detta kommer att hjälpa till att undvika allvarliga komplikationer med nedsatt livskvalitet och plötslig död.