Hipertrofija miokarda bazalnog dijela interventrikularnog septuma. Šta je hipertrofična kardiomiopatija? Patološka hipertrofija miokarda

Miokard lijeve komore (LVMH) - višak mase lijeve komore u odnosu na pravu zbog zadebljanja (proliferacije) miokarda (srčani mišić).

Metode za dijagnosticiranje LVMH. Trenutno se koriste 3 instrumentalne metode za dijagnosticiranje LVMH:

- Standardni EKG. Prilikom verifikacije LVMH, konvencionalni EKG općenito karakterizira niska osjetljivost - ne više od 30%. Drugim riječima, od ukupnog broja pacijenata koji objektivno imaju LVMH, EKG omogućava da se dijagnosticira samo kod trećine. Međutim, što je hipertrofija izraženija, veća je vjerovatnoća da ćete je prepoznati pomoću redovnog EKG-a. Teška hipertrofija gotovo uvijek ima EKG markere. Dakle, ako EKG ispravno dijagnostikuje LVH, to najverovatnije ukazuje na njen teški stepen.Nažalost, u našoj medicini, konvencionalnom EKG-u se pridaje preveliki značaj u dijagnostici LVH. Često, koristeći niskospecifične EKG kriterijume za LVMH, doktori govore afirmativno o fenomenu hipertrofije tamo gde ona zapravo ne postoji. Ne biste trebali očekivati ​​više od standardnog EKG-a nego što on zapravo pokazuje.

- Ultrazvuk srca. To je „zlatni standard“ u dijagnozi LVMH, jer omogućava vizualizaciju zidova srca u realnom vremenu i potrebne proračune. Za procjenu hipertrofije miokarda uobičajeno je izračunati relativne vrijednosti koje odražavaju masu miokarda. Međutim, radi jednostavnosti, dozvoljeno je znati vrijednost samo dva parametra: debljina prednje strane ( interventrikularni septum) i stražnji zid lijeve komore, što omogućava dijagnosticiranje hipertrofije i njenog stepena.

- Magnetna rezonanca (MRI)). Skupa metoda sloj-po-slojnog skeniranja “zone interesovanja”. Za procjenu LVMH koristi se samo ako ultrazvuk srca iz nekog razloga nije izvodljiv: na primjer, kod pacijenta s gojaznošću i plućnim emfizemom srce će sa svih strana biti prekriveno plućnim tkivom, što će omogućiti njegovu ultrazvučnu vizualizaciju. nemoguće (izuzetno retko, ali se dešava).

Kriterijumi za dijagnosticiranje LVMH ultrazvukom srca. Svako ko je bio na ultrazvuku srca može pogledati obrazac za pregled i tamo pronaći 3 skraćenice: EDR (krajnja dijastolna dimenzija lijeve komore), IVS (interventrikularni septum) i LVSD (zadnji zid lijeve komore). Debljina ovih parametara obično se mjeri u centimetrima. Normalne vrijednosti parametara, koji, inače, imaju spolne razlike, navedene su u tabeli.

Opcije		Žene				Muškarci
	Norm	Stepen odstupanja od norme			Norm	Stepen odstupanja od norme
		Lagana	Umjereno	Teška		Lagana	Umjereno	Teška
CDR(krajnji dijastolni veličina) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(interventrikularni pregrada), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(levi zadnji zid ventrikula), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Debljina IVS i LVAD je direktno povezana sa hipertrofijom miokarda lijeve komore (oko klinički značaj KDR za hipertrofiju će se reći). Ako se prekorači normalna vrijednostčak i za jedan od dva prikazana parametra, legitimno je govoriti o „hipertrofiji“.

Uzroci i patogeneza LVMH. Klinička stanja koja mogu dovesti do LVMH (po opadajućoj učestalosti):

1. Bolesti koje dovode do povećanog naknadnog opterećenja srca:

- Arterijska hipertenzija (hipertenzija, sekundarna hipertenzija)

- Defekt srca (urođen ili stečen) - aortna stenoza.

Postopterećenje se podrazumijeva kao skup fizičkih i anatomskih parametara kardiovaskularnog tijela koji stvaraju prepreku prolasku krvi kroz arterije. Postopterećenje je određeno uglavnom tonusom perifernih arterija. Određena osnovna vrijednost arterijskog tonusa je norma i jedna od obaveznih manifestacija homeostaze, održavanja nivoa krvnog pritiska, prema trenutnim potrebama organizma. Prekomjerno povećanje arterijskog tonusa će označiti povećanje naknadnog opterećenja, što se klinički manifestira povećanjem krvnog tlaka. Dakle, sa spazmom perifernih arterija povećava se opterećenje lijeve klijetke: ona se mora jače kontrahirati kako bi "gurala" krv kroz sužene arterije. Ovo je jedna od glavnih karika u patogenezi u formiranju "hipertenzivnog" srca.

Drugi čest razlog koji dovodi do povećanja naknadnog opterećenja na lijevoj komori, što znači stvaranje prepreke arterijski protok krvi- aortna stenoza. Kod aortne stenoze zahvaćen je aortni zalistak: on se skuplja, kalcificira i deformiše. Kao rezultat toga, aortni otvor postaje toliko mali da se lijeva komora mora znatno više kontrahirati kako bi se osiguralo da adekvatan volumen krvi prolazi kroz kritično usko grlo. Trenutno je glavni uzrok aortne stenoze senilno (senilno) oštećenje zalistaka kod starijih osoba.

Mikroskopske promjene tokom hipertrofije miokarda uključuju zadebljanje srčanih vlakana i određenu proliferaciju vezivnog tkiva. U početku je to kompenzacijske prirode, ali s dugotrajnim povećanim naknadnim opterećenjem (na primjer, s dugotrajnom neliječenom hipertenzijom), hipertrofirana vlakna prolaze kroz distrofične promjene, poremećena je arhitektonika sincicija miokarda i sklerotski procesi u miokardu. su dominantni. Kao rezultat toga, hipertrofija se iz fenomena nadoknade pretvara u mehanizam za ispoljavanje zatajenja srca - srčani mišić ne može raditi s napetošću neograničeno dugo bez posljedica.

2. Kongenitalni uzrok LVMH: hipertrofična kardiomiopatija. Hipertrofična kardiomiopatija je genetski uslovljena bolest koju karakteriše pojava nemotivisanog LVMH. Manifestacija hipertrofije se javlja nakon rođenja: po pravilu, u djetinjstvu ili adolescencija, rjeđe kod odraslih, ali u svakom slučaju najkasnije do 35-40 godina. Dakle, kod hipertrofične kardiomiopatije, LVMH se javlja u pozadini potpunog blagostanja. Ova bolest nije baš rijetka: prema statistici od nje boluje 1 osoba od 500. U svojoj kliničkoj praksi godišnje vidim 2-3 pacijenta sa hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Za razliku od hipertenzivnog srca, kod hipertrofične kardiomiopatije, LVMH može biti vrlo izražen (ozbiljan) i često asimetričan (više o tome detaljnije). Samo kod hipertrofične kardiomiopatije debljina zida lijeve klijetke ponekad dostiže "prekomjerne" vrijednosti od 2,5-3 cm ili više. Mikroskopski, arhitektura srčanih vlakana je uveliko poremećena.

3. LVMH kao manifestacija sistemskih patoloških procesa.

Kod koncentričnog LVH, zidovi lijeve klijetke se debljaju, a veličina njegove šupljine (CVR) ostaje normalna ili se čak neznatno smanjuje. Kod ekscentričnog LVMH debljina zidova se također povećava, ali se šupljina lijeve komore (LVC) također nužno širi: ili premašuje normu ili ima "granične" vrijednosti.

Sljedeće bolesti (stanja) dovode do koncentričnog LVMH:

1. Arterijska hipertenzija

2. Stenoza aorte

3. Hipertrofična kardiomiopatija

4. Starije godine

5. Amiloidoza

Generalno, koncentrična hipertrofija nastaje kada srce naiđe na opstrukciju protoka krvi (hipertrofična kardiomiopatija, kao urođeni poremećaj, je izuzetak). U tom smislu posebno su indikativne arterijska hipertenzija i aortna stenoza.

Sljedeće bolesti (stanja) dovode do ekscentričnog LVMH:

1. Arterijska hipertenzija sa mehanizmom patogeneze koji zavisi od volumena

2. Postepena transformacija koncentrične hipertrofije u ekscentričnu hipertrofiju u odsustvu adekvatan tretman arterijska hipertenzija, aortna stenoza

4. Srce sportiste

5. Aortna insuficijencija

Općenito, ekscentrična hipertrofija nastaje kada je srce preopterećeno dodatnim volumenom krvi, koja se prvo mora "negdje smjestiti" (za to se šupljina lijeve komore zapravo širi), a zatim gurnuti u arterije (za to, hipertrofija zidova). U svom klasičnom obliku, ekscentrični LVMH se uočava sa srčanom manom – aortnom insuficijencijom, kada se aortni zalistak ne zatvara čvrsto i dio krvi se vraća nazad u komoru, koja se postepeno širi i hipertrofira.

Ovisno o lokaciji u lijevoj komori hipertrofičnog procesa, razlikuju se:

Simetrična hipertrofija

Opstruktivna sinkopa. Rijetka varijanta toka LVMH. Gotovo uvijek je komplikacija asimetrične varijante hipertrofične kardiomiopatije, kada je debljina interventrikularnog septuma toliko velika da prijeti prolazna opstrukcija (blokiranje) krvotoka u području izlaznog trakta lijeve strane. ventrikula. Paroksizmalna opstrukcija (prestanak) protoka krvi na ovom „kritičnom mestu” će neminovno dovesti do nesvestice. U pravilu, rizik od razvoja opstrukcije nastaje kada debljina interventrikularnog septuma prelazi 2 cm.

Ventrikularna ekstrasistola- još jedan mogući satelit za LVMH. Poznato je da bilo koje mikro- i makroskopske promjene u srčanom mišiću teoretski mogu biti komplikovane ekstrasistolom. Hipertrofirani miokard je idealan aritmogeni supstrat. Klinički tok ventrikularne ekstrasistole na pozadini LVMH je promjenjiv: češće je njegova uloga ograničena na "kozmetički aritmički defekt". Međutim, ako se bolest koja dovodi do LVMH ne liječi (ignorira) i ne poštuje režim za ograničavanje intenzivne fizičke aktivnosti, mogu se razviti ventrikularne aritmije opasne po život izazvane ekstrasistolom.

Iznenadna srčana smrt. Najteža komplikacija LVMH. Najčešće, LVMH zbog hipertrofične kardiomiopatije dovodi do ovog ishoda. Dva su razloga. Prvo, kod ove bolesti LVMH može biti posebno masivan, što miokard čini izuzetno aritmogenim. Drugo, hipertrofična kardiomiopatija vrlo često ima asimptomatski, koji pacijentima ne dozvoljava preduzimanje preventivnih mjera u vidu ograničavanja intenzivne fizičke aktivnosti. Iznenadna srčana smrt u drugim nozologijama komplikovanim LVMH je generalno retka pojava, makar samo zato što manifestacija ovih bolesti počinje simptomima zatajenja srca, što samo po sebi primorava pacijenta da se obrati lekaru, što znači da postoji prava prilika da se bolest pod kontrolom.

Mogućnost regresije LVMH. Vjerovatnoća smanjenja mase (debljine) miokarda lijeve komore tijekom liječenja ovisi o uzroku hipertrofije i njenom stepenu. Klasičan primjer je atletsko srce čiji se zidovi nakon završetka sportske karijere mogu smanjiti na normalnu debljinu.

LVMH zbog arterijske hipertenzije ili aortne stenoze može uspješno regresirati uz pravovremenu, potpunu i dugotrajnu kontrolu ovih bolesti. Međutim, smatra se na ovaj način: samo blaga hipertrofija prolazi kroz apsolutnu regresiju; u liječenju hipertrofije srednji stepen postoji šansa da se smanji na blagu; a teški mogu “postati srednji”. Drugim riječima, što je proces napredniji, manja je vjerovatnoća da će se sve potpuno vratiti u prvobitno stanje. Međutim, svaki stepen regresije LVMH automatski znači ispravnost u liječenju osnovne bolesti, što samo po sebi smanjuje rizike koje hipertrofija unosi u život ispitanika.

Kod hipertrofične kardiomiopatije, svaki pokušaj lijeka za korekciju procesa je besmislen. Postoje kirurški pristupi za liječenje masivne hipertrofije interventrikularnog septuma, koja je komplikovana opstrukcijom izlaznog trakta lijeve komore.

Vjerojatnost regresije LVMH zbog gojaznosti, kod starijih ljudi i kod amiloidoze je praktički odsutna.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je nasledna bolest miokarda sa masivnom hipertrofijom zidova komora (uglavnom LV). Teška hipertrofija LV (kao i uobičajena asimetrična hipertrofija IVS) praćena je smanjenjem veličine LV šupljine, dijastolnom disfunkcijom i često opstrukcijom izlaznog trakta LV (subaortna stenoza).

HCM je čest uzrok iznenadne aritmičke smrti. Cilj farmakoterapije je poboljšati toleranciju na fizičku aktivnost, spriječiti CHF, smanjiti opstrukciju, poboljšati dijastoličko punjenje LV (antagonisti kalcija, beta blokatori) i spriječiti ventrikularne tahiaritmije (amiodaron, beta blokatori). Hirurške intervencije (miotomija, miektomija, alkoholna ablacija IVS) mogu smanjiti stepen opstrukcije u izlaznom traktu LV i eliminisati mitralnu regurgitaciju.

Ključne riječi: hipertrofija lijeve komore, porodično-genetska hipertrofija lijeve komore, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma.

UVOD

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je nasledna bolest miokarda sa masivnom hipertrofijom zidova komora (uglavnom leve) (slika 2.1, vidi umetak), što dovodi do smanjenja veličine šupljine leve komore (LV) , narušavanje njegove dijastoličke funkcije i često do opstrukcije izlaznog trakta LV kod pacijenata bez drugih bolesti koje dovode do razvoja hipertrofije (arterijska hipertenzija, KOPB, srčane mane i dr.).

Prava incidencija i prevalencija HCM nisu jasno utvrđene. Prema zajedničkom dokumentu o konsenzusu između Američkog koledža za kardiologiju i Evropskog kardiološkog društva, HCM je relativno česta patologija (1:500 u općoj odrasloj populaciji). Široka upotreba ehokardiografije (EchoCG) sugerira da je bolest češća nego što se ranije mislilo i da ima bolju prognozu nego što se ranije mislilo. Prema nekim autorima, ehokardiografski znaci HCM detektuju se kod 0,2% praktično zdravih mladih ljudi. Utvrđen je autosomno dominantni tip nasljeđivanja, au više od 50% slučajeva slična patologija se može identificirati među srodnicima pacijenata. Bolest se javlja gotovo podjednako kod muškaraca i žena, kao i kod predstavnika različitih nacionalnosti.

HCM je čest uzrok iznenadne smrti (SD) kod mladih ljudi (uključujući trenirane sportiste) i može dovesti do smrti ili invaliditeta kod ljudi bilo koje dobi. Prema podacima pojedinačnih centara, godišnja stopa smrtnosti ovakvih pacijenata od VS je 1-2% kod odraslih i 4-6% kod djece. Međutim, čak i dug tok bolesti može biti praćen normalnim zdravljem i ne mijenja očekivani životni vijek. Zbog heterogenosti kliničke slike, HCM može dugo ostati nedijagnostikovana. Osim toga, s obzirom na relativno nisku učestalost ove bolesti u rutinskoj praksi kardiologa, do danas nisu proučeni svi mehanizmi njenog razvoja i ostaje nizak nivo dokaze o upotrebi određenih metoda terapije.

Prilikom postavljanja dijagnoze HCM, od velike je važnosti otkrivanje idiopatske hipertrofije LV ehokardiografijom i EKG-om, kao i identifikacija opstrukcije izlaznog trakta LV.

Cilj farmakoterapije je poboljšati toleranciju na vježbanje, spriječiti CHF, smanjiti opstrukciju poboljšanjem dijastoličkog punjenja LV (antagonisti kalcija, beta blokatori) i spriječiti ventrikularne tahiaritmije (beta blokatori, amiodaron). Hirurška intervencija može smanjiti stepen opstrukcije u izlaznom traktu LV i eliminirati mitralnu regurgitaciju.

KLASIFIKACIJA

Trenutno je termin hipertrofična kardiomiopatija dobro uspostavljen. Opcije naziva kao što su hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, mišićna subaortna stenoza ili idiopatska hipertrofična subaortna stenoza su ograničene u upotrebi, budući da neki pacijenti, posebno u mirovanju, nemaju opstrukciju izlaznog trakta LV.

Međutim, nedostatak ove klasifikacije je što ne uzima u obzir prisustvo ili odsustvo opstrukcije izlaznog trakta LV. Moderna klasifikacija bolesti temelji se na lokalizaciji hipertrofiranih područja miokarda i nastalih hemodinamskih poremećaja:

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza;

Asimetrična hipertrofija septuma bez promjena u aorti i mitralni zalistak i bez opstrukcije izlaznog trakta LV;

Apikalni HCM sa zonom hipertrofije ograničenom na vrh;

Simetrični HCM sa koncentričnom hipertrofijom miokarda LV.

Posljednja 3 oblika su izuzetno rijetka i nisu praćena razvojem opstrukcije izlaznog trakta LV.

GENETIKA I MORFOLOGIJA

Kao što je već spomenuto, bolest se prenosi autosomno dominantnim putem. Zasnovan je na mutaciji jednog od 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomera u miokardu. Kao rezultat toga, abnormalni kontraktilni proteini se nalaze u kardiomiocitima, što omogućava da se HCM smatra "bolešću sarkomera". Sinteza abnormalnih proteina određena je hromozomskim tačkastim mutacijama. Proteini čija patologija uzrokuje razvoj HCM trenutno uključuju:

Srčani teški lanac beta-miozina (hromozom 14);

Srčani troponin T (hromozom 1);

Protein C povezan sa miozinom (hromozom 11);

Tropomiozin (hromozom 15);

miozin lakog lanca; titin;

Alfa aktin;

Srčani troponin I;

Teški lanac srčanog alfa-miozina.

Ukupno je identifikovano više od 100 različitih mutacija povezanih sa HCM: u 10 gena koji kodiraju sarkomerne proteine, mutacije u 2 gena koji kodiraju nesarkomerne proteine ​​i jedna mutacija u mitohondrijskoj DNK. Najčešći mutantni geni koji kodiraju sintezu teškog lanca srčanog miozina, srčanog troponina T i proteina C povezanog sa miozinom. Molekularni defekti odgovorni za razvoj HCM kod nepovezanih pacijenata najčešće su različiti.

Mutacije troponina T povezane su s povećanom potrošnjom energije, što predisponira ishemiju i aritmije. Neki autori povezuju mutacije troponina T sa povećanom incidencom VS. Neke mutacije teškog lanca miozina su također povezane s povećan rizik aritmije i mortalitet. Međutim, još uvijek je nepoznato u kojoj su mjeri specifični poremećaji jonske struje odgovorni za elektrofiziološke abnormalnosti i kakvu ulogu ima široko rasprostranjena fibroza. Pretpostavlja se da kod HCM postoji genetski determinisan defekt u aparatu adrenergičkih receptora ili anomalija u transmembranskom transportu jona kalcijuma sa povećanim ulaskom u ćeliju i senzibilizacijom miokarda na delovanje kateholamina.

Očigledno, ne nose svi ljudi genetska mutacija razvijaju se fenotipski znaci HCM. Postoji stajalište da se fenotipske manifestacije bolesti mijenjaju modifikatorskim genima. Na primjer, funkcionalne varijante u genu enzima koji konvertuje angiotenzin-1 mogu uticati na fenotip HCM i povezane su sa rizikom od VS. Zanimljivo je da se kliničke manifestacije dijastoličke disfunkcije mogu otkriti ranije od ehokardiografskih znakova bolesti.

Pretpostavlja se da se fenotip bolesti formira kako tijelo raste i razvija se, a morfološke manifestacije se otkrivaju nakon dostizanja 17-18 godina. Odsustvo znakova bolesti u mladoj, pa čak i srednjoj životnoj dobi uz prisustvo porodične anamneze bolesti ne može garantovati odsustvo HCM kod pacijenta.

Preporučuje se pregled prvostepenih srodnika. Osim toga, ako genetska analiza nije moguća, preporučuje se godišnji pregled, uključujući klinički pregled, 12-kanalni EKG, ehokardiografiju do 18 godina. Nadalje, preporučuje se obavljanje pregleda svakih pet godina.

Skrining kod djece mlađe od 12 godina nije preporučljiv osim ako postoji visok porodični rizik i ako se planira ozbiljno bavljenje sportom.

Mikroskopske promjene u miokardu u HCM-u karakteriziraju hipertrofija mišićnih vlakana i poremećaj njihove međusobne orijentacije; vlakna su nasumično locirana pod uglom jedno prema drugom, ukrštaju se ili formiraju vrtloge (slika 2.2). Were

Rice. 2.2. Lokacija miocita je normalna (a) i kod pacijenata sa HCM (b)

U područjima sa poremećenom strukturom miofibrila otkriveni su značajni poremećaji u distribuciji međućelijskih veza - veze su bile locirane po cijeloj površini ćelije, dok su normalno koncentrisane u dobro definiranim interkalarnim diskovima.

Ovaj nasumični raspored vlakana stvara morfološki supstrat za nastanak cirkulacije i ponovni ulazak pobuđivača (re-entry), unaprijed određujući pojavu paroksizmalni poremećaji ritam.

Hipertrofiju miokardnih vlakana prati nakupljanje mitohondrija i glikogena, kao i perinuklearno čišćenje citoplazme (“halos”). Uočene degenerativne promjene, ponekad zadebljanje endokarda i intersticijska fibroza, su sekundarne. U nekim slučajevima na endokardu zadebljanog dijela interventrikularnog septuma nalaze se ravni fibrozni plakovi, koji se formiraju na mjestu ponovnog kontakta s prednjim klapnom mitralne valvule.

Nalazi karakteristični za HCM smatraju se značajno izraženim kršenjem normalne relativne orijentacije mišićna vlakna i fibrozitis endokarda interventrikularnog septuma. Preostale mikroskopske promjene su nespecifične i mogu se otkriti hipertrofijom miokarda bilo kojeg porijekla. Epikardijalne koronarne arterije nisu promijenjene u HCM.

HCM se zasniva na mutaciji jednog od 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomera u miokardu.

GEOMETRIJA I KARAKTERISTIKE SRCA

HEMODINAMIKA

Hipertrofija miokarda kod HCM često je najizraženija u području interventrikularnog septuma (IVS), odnosno asimetrična je i praćena je dezorganizacijom miocita i miofibrila (Sl. 2.3). Osim toga, bolest je povezana s razvojem fibroze miokarda i oštećenjem malih krvnih žila.

Posljedica promjene geometrije i morfologije miokarda LV u HCM je prvenstveno narušavanje dijastoličkog punjenja LV, što dovodi do kratkog daha i drugih manifestacija srčane insuficijencije, što je jedan od uzroka smrti pacijenata. Karakteristična je i sinkopa povezana s razvojem ventrikularnih tahiaritmija. Potonji su čest uzrok VS kod pacijenata sa HCM.

U 20% slučajeva formira se dinamički gradijent u izlaznom traktu LV, uzrokovan kombinacijom povećane brzine protoka i suženja izlaznog trakta zbog prednjeg sistoličkog pokreta mitralne valvule (ASMV).

Spolja, srce je neznatno izmijenjeno. Postoji hipertrofija LV bez dilatacije njegove šupljine, a istovremeno može biti proširena lijeva pretkomora, što ukazuje na kršenje dijastoličkog punjenja ventrikula.

Gradijent u izlaznom traktu lijeve komore (LVOT) proizvodi glasan sistolni šum. Osim toga, otkriva se hipertrofija bazalnog dijela IVS-a i uski izlazni trakt, kao i kod mnogih pacijenata zadebljani i izduženi listići mitralne valvule.

Opstrukcija izlaznog trakta LV (LVOT). Kao što slijedi iz klasifikacije, nemaju svi pacijenti sa HCM-om suženje u izlaznom traktu LV. Štaviše, kod većine pacijenata nema gradijenta u LVOT-u u mirovanju. Podjela pacijenata u grupe sa i bez opstrukcije izlaznog trakta LV je izuzetno važna. klinička tačka viziju. To je zbog činjenice da su gotovo sve medicinske i hirurške strategije liječenja HCM prvenstveno usmjerene na pacijente sa znacima opstrukcije LVOT. Izbor lijekova i metoda kirurške korekcije određen je hemodinamskim statusom pacijenta.

Subaortni steno h je posljedica prednjeg sistoličkog pokreta prednjeg valvularnog listića (APMVK) i rezultirajućeg

njegov srednjesistolni kontakt sa IVS. Povećana kontraktilnost LV u kombinaciji sa blagim sužavanjem izlaznog trakta subaortalnim mišićnim grebenom dovodi do ubrzanog izbacivanja krvi u aortu. Povećanje linearne brzine krvotoka uzrokuje Venturijev efekat - "usisni" efekat protoka tečnosti koji se kreće velikom brzinom, koji uvlači prednji list mitralne valvule u izlazni trakt LV, što dovodi do njegovog značajnog suženja i pojave gradijenta pritiska. U nekim slučajevima, prednji list mitralne valvule (AMV) dodiruje miokard IVS. Opstrukcija se, dakle, javlja tek u drugoj polovini perioda ekspulzije, a njena težina raste sa povećanjem kontraktilnosti miokarda LV (slika 2.3).

Rice. 2.3. EhoCG pacijenta sa HCM u M-modu; vidljivo je prednje sistoličko kretanje aparata mitralne valvule (označeno strelicom)

Prednji sistolni pomak MV ne samo da dovodi do opstrukcije LVOT-a, već i do pojave mitralne regurgitacije (MR) različite težine. U ovom slučaju, smjer regurgitacionog mlaza karakterističan je za stražnji zid LV. Regurgitacijski mlaz usmjeren prema centru i prednjem zidu atrija, kao i prisustvo nekoliko tokova, zahtijevaju isključenje nezavisne patologije mitralne valvule.

U otprilike 5% slučajeva, prisutnost gradijenta i smanjenog izlaza uzrokovani su prvenstveno hipertrofijom miokarda u središnjem

nom dijelu šupljine LV i promjenama u anterolateralnom papilarnom mišiću u odsustvu kontakta PMC-a sa IVS-om.

Subaortni gradijent (više od 30 mm Hg ili više) i povezano povećanje intraventrikularnog pritiska izuzetno su važni kako sa stanovišta patofiziologije bolesti tako i sa stanovišta prognoze pacijenata. Opstrukcija LVOT je nezavisan prediktor smrti od HCM, razvoja teške srčane insuficijencije (NYHA klasa III-IV), kao i smrti od zatajenja srca i moždanog udara. Istovremeno, povećanje gradijenta za više od 30 mm Hg. prema istraživačima, nije praćeno dodatnim povećanjem rizika.

Danas je opšte prihvaćeno da je opstrukcija u HCM dinamična. Preporučuje se podijeliti sve pacijente sa HCM u “hemodinamske podgrupe” prema nivou vršnog gradijenta u LVOT-u, promijenjenom doplerom kontinuiranog talasa:

1. Gradijent u mirovanju jednak je ili veći od 30 mmHg. (2,7 m/s, prema Dopler ultrazvuku);

2. Latentni gradijent - u mirovanju manji od 30 mm Hg. i povećava se na 30 ili više kada se provode provokativni testovi;

3. Neopstruktivna kardiomiopatija - gradijent ispod 30 mmHg. u mirovanju i pod provokacijom.

Predloženo cela linija provokativni testovi za simulaciju opterećenja tokom ehokardiografije (kao i tokom kateterizacije srca). To uključuje medicinske testove sa amil nitritom, izoproterenolom, dobutaminom, kao i mehaničke testove - Valsalvin manevar, ortostazu i fizičku aktivnost. Najfiziološki i najčešći je provođenje testa na traci za trčanje ili ergometrije na biciklu paralelno s Dopler ehokardiografijom.

Osim opstruktivnih poremećaja, intrakardijalna hemodinamika u HCM ima sljedeće karakteristike:

1. Visok nivo sistoličke funkcije (mali krajnji dijastolni volumen, visoka ejekciona frakcija i brzina izbacivanja), zbog povećane kontraktilnosti hipertrofiranog miokarda;

2. Poremećena dijastolna funkcija zbog povećane rigidnosti hipertrofiranog miokarda, što remeti njegovu dijastoličku relaksaciju i otežava punjenje ventrikularne šupljine krvlju tokom dijastole;

3. Često prisustvo MR, čiji su glavni uzroci:

Pomicanje prednjeg papilarnog mišića bliže mitralnom zalistku, što se javlja kako se veličina šupljine smanjuje

Vlaknaste promjene na prednjem mitralnom zalistku koje nastaju kada je hemodinamski oštećen ubrzanim turbulentnim strujanjem u izlaznom traktu ili kontaktom sa IVS;

Sekundarne lezije mitralne valvule (kalcifikacija, bakterijski endokarditis), što dovodi do njegove disfunkcije.

Posljedica promjena geometrije miokarda LV u HCM je poremećaj dijastoličkog punjenja LV, kao i sinkopa povezana sa ventrikularnim tahiaritmijama. Zbog prednjeg sistoličkog pomaka prednjeg krila mitralne valvule i njegovog kontakta sa IVS, može se stvoriti dinamički gradijent u izlaznom traktu LV.

KLINIKA

Klinička slika HCM je vrlo varijabilna - od asimptomatskih oblika do teških kliničkih manifestacija ili iznenadne smrti. Dijagnoza je olakšana porodičnom anamnezom slučajeva HCM ili VS. U nedostatku tegoba, prva manifestacija bolesti je obično otkrivanje sistoličkog šuma ili EKG promjena (znakovi hipertrofije LV). Prve tegobe se obično javljaju u dobi od 20-25 godina.

Karakteristično kliničku sliku HCM je predstavljen trijadom:

Angina;

aritmije;

Sinkopa.

Tipična kombinacija ovih simptoma je sistolni šum, promjene na EKG-u i indikacije historije HCM-a ili VS kod rođaka.

Bol u grudima zbog HCMčesto imaju tipičan anginozni karakter uzrokovan ishemijom miokarda. Oni predstavljaju klasičan primjer sindroma angine koji nije povezan s okluzijom koronarne arterije. Atipični bol je rjeđi. Ishemija miokarda u HCM je povezana sa relativnom koronarnom insuficijencijom. Budući da rezerve za povećanje koronarne opskrbe krvlju nisu neograničene, javlja se nesklad između maksimalnih

ali mogući koronarni protok krvi i povećana potreba hipertrofiranog miokarda za arterijske krvi. Međutim, kod starijih ljudi starosne grupe Da bi se pouzdano isključila kombinacija sa CAD, potrebno je uraditi koronarografiju.

Karakterističan simptom HCM-a je sinkopa i predsinkopa, što uzrokuje jaku slabost, vrtoglavicu i zamračenje u očima. Mogu biti uzrokovane smanjenjem minutnog volumena srca i nedovoljnom opskrbom mozga krvlju kao rezultatom opstrukcije izlaznog trakta LV ili epizodama tahiaritmija.

Aritmički sindrom zauzima značajno mjesto u kliničkoj slici HCM i u velikoj mjeri određuje prognozu bolesti. Općenito je prihvaćeno da je supstrat za nastanak aritmija kombinacija hipertrofije, poremećaja strukture miocita, fibroze i abnormalne distribucije diskontinuiranih međućelijskih veza (koneksona). Pretpostavlja se da u područjima s poremećenom strukturom miofibrila dolazi do promjena anizotropije i abnormalnog provođenja impulsa, što može dovesti do razvoja ponovnog ulaska.

Pacijenti se žale na iznenadne napade palpitacije različitog trajanja, iako kratke epizode mogu biti asimptomatske. Stoga se za identifikaciju poremećaja ritma preporučuje Holter EKG praćenje za sve pacijente sa HCM.

Opseg detektabilnih aritmija je izuzetno širok. Većina njih su ventrikularne aritmije različitih stupnjeva - od pojedinačnih ekstrasistola i kratkih ventrikularnih tahikardija od 3-5 kontrakcija, koje pacijenti ne osjećaju uvijek, do životno opasnih paroksizama dvosmjerne tahikardije s mogućnošću razvoja ventrikularne fibrilacije i iznenadne smrti. Također se primjećuju paroksizmi supraventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije ili treperenja. Pojava trajnog oblika atrijalne fibrilacije je prognostički nepovoljan znak, često prethodi razvoju kongestivne NK, i faktor je rizika za embolijske komplikacije. Često se opaža WPW sindrom.

Otkazivanje Srca. Dijastolna disfunkcija LV jedna je od glavnih hemodinamskih manifestacija bolesti i ponekad se javlja i prije otkrivanja tipičnih promjena na ehokardiografiji. Inspiratorna dispneja se može javiti kod HCM

jedan od najranijih simptoma. Njegova pojava je povezana s kršenjem dijastoličkog punjenja LV, što rezultira stagnacijom u plućnoj cirkulaciji. Hepatomegalija i druge kongestije u sistemskoj cirkulaciji rijetko se primjećuju, uglavnom u terminalnoj fazi bolesti.

Podaci eksternog pregleda za HCM oskudan. Bolesnici su obično pravilnog tijela i dobro razvijene mišiće, bljedilo i cijanoza su odsutni. Povećanje veličine srca ne može se uvijek otkriti. Apikalni impuls je ojačan, ponekad pomaknut ulijevo. U opstruktivnom obliku HCM-a može postojati karakteristični fizički simptomi:

povremeni trzaji puls;

Pojačane kontrakcije lijevog atrijuma palpirane u prekordijalnoj regiji;

Sistolni šum.

Sistolni šum se čuje na vrhu i u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru duž lijeve ivice sternuma. Buka ima karakter duvanja i može se izvesti u aksilarnoj regiji. Buka je nešto udaljena od prvog tona.

Funkcionalni i farmakološki testovi su od velikog značaja za tumačenje auskultatorne slike. Intenzitet sistoličkog šuma direktno zavisi od veličine gradijenta pritiska u izlaznom traktu iz ventrikula. Dakle, svi efekti koji smanjuju predopterećenje i dijastoličko punjenje LV dovode do povećanja kontraktilnosti miokarda, uzrokuju povećanje stepena opstrukcije i, posljedično, povećanje buke i njenog ranijeg pojavljivanja. Takve promjene nastaju prilikom prelaska na ortostazu, Valsalva manevra, uzimanja vazodilatatora (nitroglicerina), tokom tahikardije. Fizička aktivnost, uzimanje digoksina ili isadrina takođe povećava kontraktilnost miokarda LV i dovodi do pojačane buke.

Prelazak na horizontalni položaj, čučanje i uzimanje beta blokatora. U ovim testovima, bradikardija i povećan venski povratak u srce povećavaju punjenje LV u dijastoli, što smanjuje brzinu sistoličkog protoka i intenzitet sistolnog šuma.

Karakterističnu kliničku sliku HCM-a predstavlja trijada: angina pektoris, aritmije, sinkopa.

Angina pektoris, po pravilu, nije povezana sa prisustvom stenotičnih plakova u koronarnim arterijama, ali se to ne može isključiti u starijim dobnim grupama.

Tok i prognoza. Prognoza za HCM se smatra nepovoljnom, sa stopom mortaliteta do 5% godišnje. Više od polovine smrtnih slučajeva, uglavnom među mladim pacijentima, su slučajevi VS. Rizik od aritmogenog VS posebno se povećava tokom fizičke aktivnosti ili sporta.

Prognostički nepovoljni faktori su:

velika masa miokarda LV;

Ventrikularne aritmije visokog stepena prema Lownu;

sinkopa;

Slučajevi VS među rođacima.

Kod starijih pacijenata sa HCM (preko 40 godina) uzrok smrti je češći kongestivni NK i dodatak infektivnog endokitisa.

Važni faktori koji određuju prognozu i izbor terapije su:

1. Visok rizik od VS (uzimajući u obzir anamnezu);

2. Progresija simptoma kao što su bol u grudima, otežano disanje i oštećenje svijesti (sinkopa, presinkopa, vrtoglavica) sa očuvanom sistolnom funkcijom LV;

3. Progresija srčane insuficijencije sa razvojem remodeliranja LV i sistolne disfunkcije;

4. Komplikacije povezane s razvojem atrijalne fibrilacije, uključujući embolijski moždani udar.

Treba imati na umu da se HCM često kombinuje sa drugim srčanim oboljenjima, kao što su arterijska hipertenzija i koronarna arterijska bolest, što može uticati na izbor terapije.

Prognoza za HCM je relativno loša. Više od polovine smrtnih slučajeva je iznenadno zbog ventrikularnih tahiaritmija, čiji se rizik povećava tokom fizičke aktivnosti, posebno sportske prirode.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

EKG. Kod pacijenata sa HCM, EKG obično pokazuje sliku hipertrofije LV miokarda sa asimetričnim invertnim

zubi T i koso nadole depresija segmenta ST(Sl. 2.4). Teška hipertrofija IVS-a dovodi do pojave patoloških zuba Q,što može dovesti do pogrešne dijagnoze AMI. Patološki zubi Q sa HCM obično duboko, ali ne prošireno i šiljasto, snimljeno u odvodima II, III, avF, u lijevo grudni vodovi, ponekad u odvodima V3-V4. Istovremeno, amplituda zuba se može smanjiti R u vodovima V2-V4. Znaci atrijalne hipertrofije često se bilježe u vidu povećanja i cijepanja zuba PI, II.

Rice. 2.4. EKG bolesnika sa HCM. Znakovi hipertrofije LV

U apikalnom obliku HCM-a, njegova jedina manifestacija mogu biti EKG promjene u vidu slike hipertrofije miokarda LV sa ogromnim negativnim T valovima u prekordijalnim odvodima, čija dubina može prelaziti 10-15 mm.

Rendgen grudnog koša jer HCM nije mnogo informativan. Srčana senka je nepromenjena ili pokazuje proširenje leve komore (slika 2.5) Može se otkriti proširenje ascendentne aorte. Kardiomegalija se rijetko otkriva, a kod HCM može biti uzrokovana hipertrofijom miokarda bez dilatacije LV šupljine.

Manje uobičajeni radiografski simptomi uključuju:

Umjereno povećanje lijevog atrijuma (posebno u prisustvu mitralne regurgitacije);

Blago izražena kongestija u plućnoj cirkulaciji;

Kalcifikacija anulusa fibrosus mitralnog zaliska (što može dovesti do pogrešne dijagnoze reumatske bolesti srca).

Sa angiokardiografijom otkriveno je smanjenje šupljine LV i njegova deformacija u obliku "pješčanog sata" tijekom sistole, ali potreba za ovom studijom obično se javlja samo u pripremi za kirurško liječenje. Istovremeno, tokom kateterizacije srca određuju se gradijenti pritiska duž izlaznog trakta iz LV.

EchoCG je najvredniji i najinformativniji neinvazivni test za HCM.

Klasični ehokardiografski znakovi HCM su:

1. Asimetrično zadebljanje IVS, pri čemu je odnos debljine septuma i debljine suprotnog dela zadnjeg zida LV 1,3 ili više (do 2,5-3,0) (slika 2.5);

2. Hipokinezija IVS (amplituda njegovog pomeranja tokom otkucaja srca manje od 3 mm);

3. Smanjenje LV šupljine, posebno izraženo tokom sistole. Zbog snažne mišićne kontrakcije hipertrofiranog miokarda može doći do zatvaranja zidova komore, pri čemu se opaža potpuni nestanak (eliminacija) njegove šupljine;

4. Značajno povećanje pokazatelja kontraktilnosti LV, među kojima je posebno izražen porast EF;

5. Proširenje šupljine lijeve pretkomore.

U prisustvu gradijenta pritiska u izlaznom traktu LV, dodatno se primećuju sledeće pojave:

Rice. 2.5. Rendgen bolesnika sa HCM

1. Prednji sistolni pokret mitralne valvule - pomeranje prednjeg mitralnog listića napred tokom sistole i približavanje IVS-u - do dodira (slika 2.6, vidi umetak);

2. Sistolni pokrivač aortne valvule - određena konvergencija aortnih listića u sredini sistole zbog smanjenja brzine izbacivanja krvi iz LV sa razvojem dinamičke opstrukcije; na kraju perioda ejekcije, dodatno otvaranje mogu se uočiti zalisci ventila.

Dopler ehokardiografija vam omogućava da neinvazivno otkrijete:

1. Gradijent pritiska duž izlaznog trakta LV (u mirovanju i/ili tokom provokacije) (slika 2.7);

2. Mitralna regurgitacija;

3. Znaci poremećene dijastoličke relaksacije miokarda LV.

Posebno mjesto u dijagnozi ove bolesti zauzima ehokardiografija uz pomoć provokativnih testova, o čemu je već bilo riječi.

Klasični EchoCG znaci HCM su: asimetrično zadebljanje IVS-a, njegova hipokinezija, smanjenje LV šupljine, značajno povećanje kontraktilnosti LV, proširenje šupljine lijevog atrija. U prisustvu gradijenta pritiska u izlaznom traktu LV, bilježi se prednji sistolni pomak prednjeg krila mitralne valvule i zatvaranje aortnog zalistka.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Glavne poteškoće obično nastaju u diferencijalnoj dijagnozi HCM sa valvularnim AS i CAD.

Sličnost slike HCM i AS uzrokovana je prisustvom sistoličkog šuma, znakova hipertrofije LV, sindroma angine i sindroma malog izlaza.

Kod AS obično postoji jaka kalcifikacija zalistaka i oslabljene pulsacije u perifernim arterijama. Sistolni šum se čuje na bazi srca sa maksimumom u drugom interkostalnom prostoru desno od grudne kosti, grubog je, strugajućeg karaktera i dobro se prenosi na sudove vrata. Veličina gradijenta pritiska i intenziteta

Intenzitet buke se malo mijenja tokom funkcionalnih testova.

EhoCG kod pacijenata sa AS otkriva:

Gruba kalcifikacija i zadebljanje aortnih zalistaka;

Njihovo spajanje duž komisura;

Značajno ograničenje sistoličkog otvaranja;

Često je prisutna aortna regurgitacija različitog stepena.

Kod reumatske bolesti aorte, promjene obično zahvaćaju mitralnu valvulu – čak i u odsustvu formiranog mitralna bolest prethodni valvulitis indiciran je malim komisuralnim priraslicama koje zatežu stražnji dio mitralni zalistak na prednji dio, odnosno zbijanje i kalcifikacija slobodnih rubova zalistaka.

Kod kalcificirajućeg tipa AS obično se nalazi i značajna kalcifikacija mitralnog aparata, uglavnom baze zadnjeg mitralnog listića, glavica papilarni mišići i chordae tendineae.

Složenost diferencijalne dijagnoze HCM-a sa CAD povezana je sa zajedničkošću glavnog kliničkog sindroma - angine pektoris.

CHD karakterizira kasnija pojava kliničkih simptoma bolesti - nakon 40 godina. Može se čuti sistolni šum, ali je uzrokovan mitralnom regurgitacijom, stoga je lokaliziran na vrhu, prenosi se u aksilarnu regiju, ima opadajući karakter i počinje odmah nakon prvog zvuka.

Stres ehokardiografija i radionuklidna ventrikulografija otkrivaju segmentne poremećaje kontraktilnosti miokarda. U sumnjivim slučajevima neophodna je koronarna angiografija.

Asimetrično zadebljanje IVS i EchoCG znakovi opstrukcije izlaznog trakta, slični onima prisutnim kod pacijenata sa HCM, povremeno se mogu uočiti kod hipertrofije LV miokarda sekundarnog porekla - kod arterijske hipertenzije, kod pacijenata sa hroničnom bubrežnom insuficijencijom ili kod sportista. U takvim slučajevima diferencijalna dijagnoza sa HCM predstavlja značajne poteškoće, jer se ne može isključiti mogućnost kombinacije ova dva stanja. Od velikog značaja u postavljanju tačne dijagnoze je proučavanje porodične anamneze, prisutnost sinkope i identifikacija aritmičkog sindroma.

Glavne poteškoće obično nastaju u diferencijalnoj dijagnozi HCM sa AS i CAD.

LIJEČENJE

Izbor strategije liječenja HCM-a zasniva se prvenstveno na prisutnosti ili odsustvu opstrukcije izlaznog trakta LV, kao i na dominaciji određenih simptoma bolesti uzrokovanih patološkom hipertrofijom miokarda (angina pektoris, kratak dah, sinkopa itd.) .

Farmakoterapija

Glavni pravci liječenja lijekovima za HCM su:

1. Smanjenje stepena opstrukcije izlaznog trakta LV;

2. Antiaritmička terapija;

3. Smanjenje potrebe miokarda za kiseonikom.

Glavno mjesto u liječenju HCM-a zauzimaju beta-blokatori, verapamil, dizopiramid.

Beta blokatori- lijekovi s negativnim inotropnim i antiaritmičkim djelovanjem, te je stoga njihova primjena opravdana kod pacijenata sa HCM kako u prisustvu tako iu odsustvu opstrukcije LVOT.

Primjena β-blokatora značajno smanjuje težinu svih kliničkih manifestacija bolesti, uglavnom angine i sinkope. Smanjenje stepena opstrukcije izlaznog trakta LV pod uticajem beta-blokatora uzrokovano je smanjenjem kontraktilnosti miokarda kao rezultatom direktnog negativnog inotropnog delovanja i smanjenjem srčane frekvencije, što produžava period dijastoličkog punjenja LV i povećava njegov krajnji dijastolni volumen.

Antiaritmički učinak β-blokatora očituje se u smanjenju učestalosti zabilježenih aritmičkih epizoda, ali se vjerovatnoća VS ne smanjuje.

Prvi lijek za liječenje HCM bio je propranolol, a kasnije su korišteni selektivniji lijekovi (metoprolol, nadolol). Trenutno postoje mnoge studije koje ukazuju na poboljšanje kliničkog statusa pacijenata sa HCM

na pozadini upotrebe droga ove grupe. Terapija beta-blokatorima počinje s malim dozama, a zatim ih povećava na one potrebne za kontrolu simptoma (unutar klinički prihvatljivih granica). Dnevna doza može varirati ovisno o različitih pacijenata i kako bolest napreduje. Doze propranolola od 240-480 mg kod odraslih su se pokazale efikasnim u HCM u brojnim studijama. Neke studije su pokušale prepisati ultra visoke doze propranolola (do 1000 mg/dan), ali ova taktika nije bila široko korištena.

Verapamil. Koristi se za liječenje pacijenata sa HCM od 1979. godine i preporučuje se za liječenje pacijenata sa opstrukcijom LVOT i neopstruktivnim oblicima.

Verapamil u dozi do 480 mg/dan pomaže u smanjenju ozbiljnosti simptoma, što je vjerovatno zbog negativnog inotropnog efekta i smanjenja broja otkucaja srca, kao i poboljšane relaksacije LV. Međutim, postoje dokazi o mogućnosti nuspojava verapamila kod pacijenata sa opstruktivnim HCM. Negativni hemodinamski efekti verapamila, uključujući slučajeve pogoršanja opstrukcije LVOT-a, plućnog edema i kardiogenog šoka, povezani su sa činjenicom da vazodilatacija tokom njegove upotrebe prevladava nad negativnim inotropnim efektom. Stoga, oprez pri upotrebi verapamila treba prvenstveno biti kod pacijenata sa teškom opstrukcijom LVOT, nije indicirano za djecu.

Međunarodne preporuke ne ukazuju na mogućnost i sigurnost primjene lijeka diltiazem kod pacijenata sa HCM. Nifedipin i drugi derivati ​​dihidropiridina, koji imaju uglavnom arteriolodilatacijski učinak, značajno smanjuju postopterećenje, pa se njihova primjena u HCM-u ne preporučuje i može dovesti do povećanja opstrukcije.

Trenutno se vjeruje da su za pacijente sa HCM sa opstrukcijom izlaznog trakta i ventrikularnim aritmijama lijekovi prvog izbora definitivno beta-blokatori. Istovremeno, kod pacijenata s dominantnom dijastolnom disfunkcijom miokarda bez značajnih opstruktivnih poremećaja i sa supraventrikularnim aritmijama mogu se koristiti nedihidropiridin antagonisti kalcija. Kombinacija lijekova iz ovih grupa se čini neprikladnom zbog rizika od teške bradikardije i razvoja AV bloka.

Kod opstruktivnog HCM-a, čak i uz prisustvo kongestivnog NK, ne preporučuje se davanje srčanih glikozida, nitrata i drugih perifernih vazodilatatora, ACE inhibitora i diuretika, jer njihova upotreba dovodi do pogoršanja opstrukcije LV izlaznog trakta.

Izuzetak se može napraviti za srčane glikozide kada se pojavi tahisistolni oblik atrijalne fibrilacije.

Dizopiramid(ritmilen, rhythmodan) je antiaritmički lijek klase 1a (sličan kinidinu). Postoje indikacije za smanjenje težine simptoma kod pacijenata sa opstrukcijom LVOT u mirovanju. Vjeruje se da upotreba lijeka pomaže u smanjenju amplitude prednjeg sistoličkog kretanja PMC-a i volumena mitralne regurgitacije. Osim toga, ima negativan inotropni učinak na miokard. Kod pacijenata sa HCM-om koristi se za po život opasne ventrikularne aritmije. Početna dnevna doza je 200-300 mg (u zavisnosti od tjelesne težine), održavanje - 300-600 mg/dan. u 4 doze. Primjena lijeka zahtijeva kontrolu intervala QT.

Amiodaron(kordaron) nije uključen u međunarodne preporuke za liječenje ove bolesti. Koriste se za HCM kao antiaritmički agens kada su beta blokatori i verapamil neefikasni.

Imenovanje kordarona je indicirano za pacijente koji imaju sljedeće poremećaje ritma zabilježene na EKG ili Holter monitoringu:

1. Po život opasne ventrikularne aritmije ili njihovi prekursori (česte politopične ventrikularne ekstrasistole, uparene ventrikularne ekstrasistole, rekurentni paroksizmi ventrikularne tahikardije, epizode ventrikularne fibrilacije);

2. Paroksizmi supraventrikularne tahikardije;

3. Paroksizmi atrijalne fibrilacije ili treperenja. Početna (puna) doza amiodarona je 800-1000

mg/dan (rijetko - do 1600 mg / dan), podijeljeno u 2-4 doze, tokom 1-3 sedmice. Doza održavanja - 100-400 mg/dan. u 1-2 doze.

Amiodaron se može koristiti zajedno sa beta-blokatorima (uz oprez, uz pažljivo praćenje pulsa, EKG-a i nivoa krvnog pritiska), ali je njegova kombinacija sa antagonistima kalcijuma kontraindikovana.

Kontraindikacije za upotrebu amiodarona su:

sinusna bradikardija;

poremećaji AV provođenja;

Niska ejekciona frakcija LV (manje od 40%);

Produženje Q-Γ intervala.

Kod jednog broja pacijenata terapija lijekovima ne dozvoljava postizanje stabilizacije i smanjenje težine simptoma.

Glavno mjesto u farmakoterapiji HCM zauzimaju beta blokatori, verapamil, dizopiramid.

Operacija

Podaci različitih istraživača o potrebama pacijenata za hirurško lečenje variraju i kreću se od 5 do 30%.

Osnove za odlučivanje o hirurškoj korekciji su:

1. Pouzdano otkrivanje visokog gradijenta u LVOT (>50 mmHg);

2. Teški simptomi(HF, angina), refraktorna na maksimalnu medikamentoznu terapiju.

Složenost anatomskog supstrata koji uzrokuje opstrukciju u HOCM-u ogleda se u velikom broju različitih hirurških tehnika koje su uvedene u posljednjih 30 godina.

Miotomija-miektomija

Najraširenija operacija je rezanje i uklanjanje zaraslog mišićno tkivo (miektomija) u bazalnom dijelu IVS-a, poznat i kao Morro postupak. U nekim slučajevima radi se operacija resekcije hipertrofiranog dijela IVS-a uz istovremenu plikaciju PMC ili zamjenu mitralne valvule; u nekim slučajevima, radi povećanja volumena šupljine, izvodi se resekcija papilarnih mišića. Većina zapažanja pokazuje efikasnost LV miotomije-miektomije u smanjenju gradijenta u LVOT-u i poboljšanju kliničkih manifestacija. Transaortni pristup se obično preferira za lijevo- i desnostranu ili kombiniranu ventrikulotomiju.

Rane studije koje su koristile ovu tehniku ​​bile su poremećene visokim rizikom od hirurške smrtnosti (10-15%). Ove brojke obično navode zagovornici alternativnih procedura, kao što su stimulacija s dvije komore s preekscitacijom RV i umjetni infarkt bazalnog IVS-a. Međutim, kao rezultat poboljšanja tehnika zaštite miokarda i preoperativna priprema Perioperativni rizik za pacijente sa teškom hipertrofijom je sada značajno smanjen.

Svi pacijenti su operisani kardiopulmonalnim bajpasom sa srčanim zastojem i umjerenom hipotermijom (32 °C). U slučaju istovremenog CABG-a, prvo se rade koronarne anastomoze. Sve ostale prateće hirurške intervencije izvode se nakon završene proširene miektomije i reparacije IVS.

Često je komplicirano razvojem bloka lijeve grane snopa ili kompletnog poprečnog bloka. Osim toga, komplikacije uključuju perforaciju IVS-a tokom intervencije i nedovoljan obim operacije zbog ograničenog područja izloženosti. Većina modifikacija se zasniva na razvoju tehnika za prošireni pristup opstruktivnoj podlozi

Proširena miektomija omogućava pristup dubljim strukturama ventrikula, gdje resekcija hipertrofirane trabekule i mobilizacija ili djelomična ekscizija papilarnih mišića dovodi do korekcije anatomski deformiranog subvalvularnog aparata mitralne valvule. Niska poprečna aortotomija i rezovi se rade na komisuri aortnog zalistka, čime se otkriva pristup bazalnim dijelovima IVS.

Prevalencija hipertrofije se utvrđuje vizualno i palpacijom. Oštra trokraka kuka - retraktor - pažljivo se ugrađuje u najdublju tačku hipertrofiranog septuma, čime se precizno odvaja intraventrikularni dio obraslog mišićnog tkiva. Retraktor se pomiče naprijed u vidno polje hirurga. Tako se mišićna masa namijenjena resekciji jasno evidentira i izoluje. Uzdužni rezovi se rade 2-3 cm ispod fibroznog prstena AC u pravcu zuba retraktora - prvi u najdubljoj tački desne koronarne kvržice - direktno ispod desnog koronarnog foramena, a drugi - u pravcu retraktora. slobodni zid NN. Ovaj rez se može proširiti čak i do umetanja mitralnog zaliska.

ventil Oba reza se zatim povezuju poprečnim rezom kako bi se potpuno uklonilo tkivo koje drži retraktor.

Kada se stvori širok i dubok LVOT, postaje dostupan pristup dubljim strukturama LV. Tada se oba papilarna mišića potpuno mobiliziraju, a sve hipertrofirane trabekule, kao i hipertrofirani dijelovi papilarnih mišića, reseciraju se. U ovoj fazi operacije neophodna je dobra vizualizacija hirurškog polja kako bi se osigurala sigurnost resekcije. U slučajevima značajne opstrukcije RVOT-a, višak tkiva desne komore se izrezuje kroz rez, koji se prekriva tkivom ili postavljanjem flastera.

Alkoholom izazvana septalna nekroza

Druga tehnika nemedicinski tretman pacijenti sa HCM razvili su alkoholom izazvanu septalnu nekrozu (infarkt). Razvija se slika anteroseptalnog Q-infarkta miokarda sa odgovarajućim promjenama EKG-a, povećanom aktivnošću CPK i pojavom blokade desne grane Hisovog snopa, uslijed čega se smanjuje debljina miokarda bazalnog dijela septuma. Međutim, učestalost aritmičkih epizoda i rizik od iznenadne smrti ostaju isti.

Takva terapijska nekroza dovodi do smanjenja opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, smanjenja intraventrikularnog gradijenta, što dovodi do objektivnog poboljšanja klinički tok bolesti.

Nažalost, malo je podataka o dugoročnim ishodima. Prva uspješna perkutana redukcija miokarda injekcijom male količine 96% alkohola u prvu veliku septalnu granu lijeve prednje silazne koronarne arterije (LADCA) izvedena je 1994. godine i prijavljena 1995. godine.

Posljednjih godina predloženo je nekoliko modifikacija originalne tehnike ablacije. Količina upotrijebljenog alkohola (u početku 3-5 ml) sada je smanjena na 2 ml ili manje, a korištenje kontrole transezofagealnom ehokardiografijom povećalo je sigurnost zahvata.

Trenutno se septalna grana identificira ubrizgavanjem ultrazvučnog kontrasta. Prodor alkohola u LPNCA isključen je prisilnim uvođenjem 1-2 ml rendgenskog zraka

gijski kontrast u ciljnu žilu kroz lumen naduvanog balon katetera. Od vitalnog je značaja da se spreči povreda LAD i infarkt prednjeg zida. Za to koristite kratak balon odgovarajuće veličine, koji se naduvava 5 minuta. i više nakon posljednje injekcije alkohola.

Resinhronizacijska terapija

Od 1967. godine poznato je da apikalna električna stimulacija desne komore dovodi do smanjenja gradijenta izlaznog trakta LV i smanjenja kliničkih manifestacija. Randomizirana ispitivanja sugeriraju da su stariji pacijenti optimalni kandidati za srčani pejsing. Kako bi se utvrdila osjetljivost pacijenta na ovu vrstu terapije, ugrađuju se privremeni pejsmejkeri. Ova vrsta liječenja ne utječe na hipertrofiju miokarda i druge uzroke bolesti. Pejsing je reverzibilna i efikasna metoda liječenja i predstavlja minimalan rizik za pacijenta, te stoga njegovu mogućnost treba blagovremeno razmotriti među cjelokupnim spektrom terapijskih mjera.

Zbog svoje dinamičke prirode, opstrukcija LVOT-a može se značajno promijeniti zbog promjena u pre- i naknadnom opterećenju i kontraktilnosti LV. Rezultati studija pokazuju da električna stimulacija može biti efikasna kod pacijenata sa gradijentom LVOT-a, koji se detektuje iu mirovanju i tokom provokacije.

U prosjeku, stepen smanjenja gradijenta tokom srčane stimulacije, prema različitim autorima, varira od 30 do 50%, au nekim studijama približava se 100%.

Smatra se da preokret septalnog pokreta, koji je rezultat rane apikalne stimulacije koja aktivira apikalni region LV prije septalne regije, rezultira povećanjem promjera LVOT-a i smatra se da je ključni mehanizam koji leži u osnovi smanjenja gradijenta LVOT-a. Pokazalo se da pejsing smanjuje kontraktilnost, posebno u septalnoj regiji, i uzrokuje desinhronizaciju kontrakcije LV. Ovo rezultira značajnim povećanjem krajnjeg sistolnog volumena LV i pomakom udesno u krivulji pritisak-volumen.

MR je usko povezan sa opstrukcijom LVOT-a, te se stoga može pretpostaviti da bi smanjenje njegove opstrukcije trebalo smanjiti težinu

nost MR. MR, definiran kao omjer volumena regurgitacije i površine lijevog atrija, prema modernim studijama, također se smanjuje nakon ugradnje pejsmejkera. Važno je napomenuti da je MR ostao nepromijenjen kod pacijenata sa upornim visokim gradijentom ili organskom patologijom mitralne valvule, što bi trebalo smatrati kontraindikacijom za pejsing.

Podaci o učinku pejsinga na dijastoličku funkciju su oprečni. Kod većeg broja pacijenata uočeno je akutno oštećenje dijastoličke funkcije, dok u drugim studijama nije bilo promjene ili poboljšanja dijastolne funkcije LV. Pejsing, ako je uspješan, treba se smatrati dugotrajnom opcijom liječenja.

Ugradnja implantabilnih kardiovertera-defibrilatora. Općenito je prihvaćeno da je supstrat za nastanak aritmija i VS u HCM kombinacija hipertrofije, poremećaja strukture miocita, fibroze i abnormalne distribucije diskontinuiranih međućelijskih veza (koneksona). Pokazalo se da je veličina hipertrofije direktno povezana sa rizikom od VS i predstavlja nezavisan prognostički faktor. VS kod pacijenata sa HCM je često povezan sa fizičkom aktivnošću.

Za većinu pacijenata s povećanim rizikom od VS, terapija usmjerena na vodeći mehanizam je neefikasna, a liječenju se dodaju amiodaron i/ili implantabilni kardioverter defibrilator. Prediktori VS u HCM-u su porodična anamneza VS kod članova porodice mlađih od 45 godina, sinkopa, posebno rekurentna i povezana s fizičkom aktivnošću, teška hipertrofija miokarda lijeve komore (debljina zida >3 cm), sniženi krvni tlak kao odgovor fizičkoj aktivnosti, napadima nestabilne ventrikularne tahikardije tokom Holter monitoringa. Kardioverter-defibrilator se mora instalirati u slučajevima trajne ventrikularne tahikardije i kod pacijenata koji su imali uspješno liječenu epizodu VS. Upotreba kardioverter defibrilatora predstavlja nekoliko izazova kod djece i adolescenata vezanih za rast, razvoj, fiziološku adaptaciju na uređaj i moguću modifikaciju uređaja. Princip vođenja takvih pacijenata je upotreba amiodarona kao prijelaznog koraka ka daljnjoj implantaciji kardiovertera-defibrilatora.

At asimptomatski ova bolest može završiti iznenadnim zastojem srca. Zastrašujuće je kada se to dogodi naizgled zdravim mladim ljudima koji se bave sportom. Šta se dešava sa miokardom, zašto nastaju takve posledice, da li se leči hipertrofija - ostaje da se otkrije.

Šta je hipertrofija miokarda

Ovu autosomno dominantnu bolest karakteriziraju nasljedne osobine mutacije gena i pogađa srce. Karakterizira ga povećanje debljine zidova ventrikula. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) ima klasifikacioni kod prema ICD 10 br. 142. Bolest je često asimetrična, pri čemu je lijeva komora srca podložnija oštećenju. ovo se dešava:

• haotični raspored mišićnih vlakana;
• poraz malih koronarne žile;
• formiranje područja fibroze;
• opstrukcija krvotoka - prepreka izbacivanju krvi iz atrija zbog pomaka mitralne valvule.

At teška opterećenja na miokardu uzrokovanom bolestima, sportom ili lošim navikama, počinje zaštitna reakcija tijela. Srce treba da se nosi sa povećanim obimom rada bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Kompenzacija počinje da se javlja:

• povećana proizvodnja proteina;
• hiperplazija - povećanje broja ćelija;
• povećanje mišićne mase miokarda;
• zadebljanje zidova.

Patološka hipertrofija miokarda

Kod produženog rada miokarda pod konstantno povećanim opterećenjima nastaje patološki oblik HCM. Hipertrofirano srce je prisiljeno da se prilagođava novim uslovima. Zadebljanje miokarda se javlja brzim tempom. U ovoj situaciji:

• rast kapilara i nerava zaostaje;
• poremećena je opskrba krvlju;
• utiču na promene nervnog tkiva na metaboličke procese;
• strukture miokarda se troše;
• mijenja se omjer veličina miokarda;
• javlja se sistolna i dijastolna disfunkcija;
• repolarizacija je poremećena.

Hipertrofija miokarda kod sportista

Abnormalni razvoj miokarda - hipertrofija - javlja se neprimetno kod sportista. Prilikom velike fizičke aktivnosti srce pumpa velike količine krvi, a mišići se, prilagođavajući se takvim uslovima, povećavaju. Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadni zastoj srca, u nedostatku tegoba i simptoma. Ne biste trebali iznenada prekinuti trening kako biste izbjegli komplikacije.

Sportska hipertrofija miokarda ima 3 tipa:

• ekscentrično - mišići se proporcionalno mijenjaju - tipično za dinamične aktivnosti - plivanje, skijanje, trčanje na duge staze;
• koncentrična hipertrofija - ventrikularna šupljina ostaje nepromijenjena, miokard se povećava - uočeno u igrama i statičkim tipovima;
• mješovito - svojstveno aktivnostima uz istovremenu upotrebu nepokretnosti i dinamike - veslanje, biciklizam, klizanje.

Hipertrofija miokarda kod djeteta

Moguće je da se patologije miokarda mogu pojaviti od trenutka rođenja. Dijagnoza u ovoj dobi je teška. Hipertrofične promjene u miokardu često se uočavaju tijekom adolescencije, kada ćelije kardiomiocita aktivno rastu. Zadebljanje prednjeg i stražnjeg zida javlja se do 18. godine, a zatim prestaje. Ventrikularna hipertrofija kod djeteta ne smatra se zasebnom bolešću - to je manifestacija brojnih bolesti. Djeca sa HCM često imaju:

• srčana bolest;
• miokardna distrofija;
• hipertenzija;
• angina pektoris.

Uzroci kardiomiopatije

Uobičajeno je razlikovati primarne i sekundarne uzroke hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prve utiču:

• virusne infekcije;
• nasljednost;
• stres;
• konzumiranje alkohola;
• fizičko preopterećenje;
• višak kilograma;
• toksično trovanje;
• promjene u tijelu tokom trudnoće;
• upotreba droga;
• nedostatak mikroelemenata u tijelu;
• autoimune patologije;
• pothranjenost;
• pušenje.

Sekundarne uzroke hipertrofije miokarda izazivaju sljedeći faktori:

Hipertrofija lijeve komore

Češće su zidovi lijeve komore podložni hipertrofiji. Jedan od uzroka LVH je visok pritisak, koji tjera miokard da radi ubrzanim ritmom. Zbog nastalih preopterećenja, zid lijeve komore i IVS se povećavaju. U ovoj situaciji:

• gubi se elastičnost mišića miokarda;
• cirkulacija krvi se usporava;
• normalna funkcija srca je poremećena;
• postoji opasnost od iznenadnog opterećenja.

Kardiomiopatija lijeve komore povećava potrebu srca za kisikom i hranjivim tvarima. Promjene u LVH mogu se primijetiti kada instrumentalni pregled. Pojavljuje se sindrom niskog izlaza - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

• angina pektoris;
• promjene pritiska;
• heartache;
• aritmija;
• slabost;
• visok krvni pritisak;
• loš osjećaj;
• kratak dah u mirovanju;
• glavobolja;
• umor;

Hipertrofija desnog atrija

Povećanje zida desne komore nije bolest, već patologija koja se javlja kada dođe do preopterećenja ovog odjela. Nastaje usled unosa velike količine venska krv iz velikih plovila. Uzrok hipertrofije može biti:

• urođene mane;
• defekti interatrijalni septum, u kojem krv istovremeno ulazi u lijevu i desnu komoru;
• stenoza;
• gojaznost.

Hipertrofiju desne komore prate simptomi:

• hemoptiza;
• vrtoglavica;
• noćni kašalj;
• nesvjestica;
• bol u prsima;
• kratak dah bez napora;
• nadimanje;
• aritmija;
• znakovi zatajenja srca - oticanje nogu, uvećana jetra;
• kvar unutrašnjih organa;
• cijanoza kože;
• težina u hipohondrijumu;
• proširenje vena u abdomenu.

Hipertrofija interventrikularnog septuma

Jedan od znakova razvoja bolesti je hipertrofija IVS (interventrikularni septum). Glavni uzrok ovog poremećaja su mutacije gena. Hipertrofija septuma izaziva:

• ventrikularna fibrilacija;
• atrijalna fibrilacija;
• problemi mitralnog zaliska;
• ventrikularna tahikardija;
• poremećen protok krvi;
• Otkazivanje Srca;
• srčani udar.

Proširenje srčanih komora

Hipertrofija interventrikularnog septuma može izazvati povećanje unutrašnjeg volumena srčanih komora. Ova ekspanzija se naziva dilatacija miokarda. U ovom položaju srce ne može obavljati funkciju pumpe, a javljaju se simptomi aritmije i zatajenja srca:

• brza zamornost;
• slabost;
• dispneja;
• oticanje nogu i ruku;
• poremećaji ritma;

Hipertrofija srca - simptomi

Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskoj progresiji dugo vremena. Često se dijagnostikuje slučajno tokom medicinskih pregleda. Kako bolest napreduje, mogu se uočiti znaci hipertrofije miokarda:

• bol u prsima;
• poremećaj srčanog ritma;
• kratak dah u mirovanju;
• nesvjestica;
• umor;
• otežano disanje;
• slabost;
• vrtoglavica;
• pospanost;
• otok.

Oblici kardiomiopatije

Treba napomenuti da bolest karakteriziraju tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka. Sve zajedno odgovara opstruktivni oblik HCM. Isticati se:

• bazalna opstrukcija – stanje mirovanja ili 30 mm Hg;
• latentno – mirno stanje, manje od 30 mm Hg – karakteriše neopstruktivni oblik HCM;
• labilna opstrukcija – spontane fluktuacije intraventrikularnog gradijenta.

Hipertrofija miokarda - klasifikacija

Radi praktičnosti rada u medicini, uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste hipertrofije miokarda:

• opstruktivni – na vrhu septuma, preko cijelog područja;
• neopstruktivni – simptomi su blagi, slučajno dijagnosticirani;
• simetrično – zahvaćeni su svi zidovi leve komore;
• apikalni - srčani mišići su uvećani samo odozgo;
• asimetrična - utiče samo na jedan zid.

Ekscentrična hipertrofija

Kod ovog tipa LVH dolazi do širenja ventrikularne šupljine, a istovremeno dolazi do ujednačenog, proporcionalnog zbijanja mišića miokarda, uzrokovanog rastom kardiomiocita. Sa općim povećanjem srčane mase, relativna debljina zidova ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može uticati na:

• interventrikularni septum;
• top;
• bočni zid.

Koncentrična hipertrofija

Koncentrični tip bolesti karakterizira očuvanje volumena unutrašnja šupljina s povećanjem srčane mase zbog ravnomjernog povećanja debljine zida. Postoji još jedan naziv za ovaj fenomen - simetrična hipertrofija miokarda. Bolest nastaje kao posljedica hiperplazije organela miokardiocita, izazvane visokim krvnim tlakom. Ovakav razvoj događaja je tipičan za arterijsku hipertenziju.

Hipertrofija miokarda – stepeni

Za ispravnu procjenu stanja pacijenta s HCM, uvedena je posebna klasifikacija koja uzima u obzir zadebljanje miokarda. Prema tome koliko se veličina zidova povećava tokom srčane kontrakcije, kardiologija razlikuje 3 stepena. U zavisnosti od debljine miokarda, faze se određuju u milimetrima:

• umjereno – 11-21;
• prosek – 21-25;
• izraženo – preko 25.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

U početnoj fazi, uz blagi razvoj hipertrofije zida, vrlo je teško identificirati bolest. Dijagnostički proces započinje razgovorom s pacijentom, otkrivajući:

• prisustvo patologija kod rođaka;
• smrt jednog od njih u mladosti;
• prošle bolesti;
• činjenica izlaganja radijaciji;
• vanjski znakovi tokom vizualnog pregleda;
• vrijednosti krvnog pritiska;
• indikatori u testovima krvi i urina.

Primjenjuje se novi smjer - genetska dijagnostika hipertrofija miokarda. Potencijal hardverskih i radioloških metoda pomaže u uspostavljanju parametara HCM:

• EKG - utvrđuje indirektne znakove - poremećaje ritma, hipertrofiju sekcija;
• rendgenski snimak - pokazuje povećanje konture;
• Ultrazvuk – procjenjuje debljinu miokarda, smetnje krvotoka;
• ehokardiografija – snima lokalizaciju hipertrofije, dijastoličke disfunkcije;
• MRI – daje trodimenzionalnu sliku srca, određuje stepen debljine miokarda;
• ventrikulografija – ispituje kontraktilne funkcije.

Kako liječiti kardiomiopatiju

Glavni cilj liječenja je vraćanje miokarda u njegovu optimalnu veličinu. Aktivnosti u tom cilju provode se na sveobuhvatan način. Hipertrofija se može izliječiti kada se završi rana dijagnoza. Važnu ulogu u sistemu zdravlja miokarda igra stil života, koji podrazumeva:

• dijeta;
• odustajanje od alkohola;
• prestanak pušenja;
• gubitak težine;
• isključivanje droga;
• ograničavanje unosa soli.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji:

• smanjuju krvni pritisak - ACE inhibitori, antagonisti angiotenzinskih receptora;
• regulišu poremećaje srčanog ritma - antiaritmici;
• lijekovi s negativnim jonotropnim djelovanjem opuštaju srce - beta blokatori, antagonisti kalcija iz grupe verapamila;
• uklanjanje tekućine - diuretici;
• poboljšati snagu mišića - jonotropi;
• ako postoji opasnost od infektivnog endokarditisa, antibiotska profilaksa.

Efikasna metoda liječenja koja mijenja tok ekscitacije i kontrakcije ventrikula je dvokomorni pejsing sa skraćenim atrioventrikularnim kašnjenjem. Više složeni slučajevi– izgovoreno asimetrična hipertrofija IVS, latentna opstrukcija, nedostatak efekta lijeka - zahtijevaju učešće hirurga za regresiju. Pomozite pacijentu da spasi život:

• ugradnja defibrilatora;
• implantacija pejsmejkera;
• transaortalna septalna miektomija;
• ekscizija dijela interventrikularnog septuma;
• transkateterska septalna alkoholna ablacija.

Kardiomiopatija - liječenje narodnim lijekovima

Po preporuci kardiologa koji leči, glavno jelo možete dopuniti biljnim lekovima. Tradicionalni tretman Hipertrofija lijeve komore uključuje upotrebu bobica viburnuma bez termičke obrade, 100 g dnevno. Korisno je konzumirati lanene sjemenke koje pozitivno djeluju na srčane stanice. Preporučeno:

• uzmite kašiku sjemenki;
• dodati kipuću vodu - litar;
• držite u vodenom kupatilu 50 minuta;
• filter;
• piće dnevno - doza 100 g.

Infuzija zobi za regulaciju rada srčanih mišića ima dobre kritike u liječenju HCM. Prema receptu iscjelitelja potrebno je:

• zob - 50 grama;
• voda – 2 čaše;
• zagrijati do 50 stepeni;
• dodati 100 g kefira;
• ulijte sok od rotkvice - pola čaše;
• promiješati, stajati 2 sata, procijediti;
• staviti 0,5 kašike. med;
• doza – 100 g, tri puta dnevno pre jela;
• kurs – 2 sedmice.

Video: hipertrofija srčanog mišića

Kardiomiopatije su grupa teških srčanih bolesti čije je liječenje veoma teško, a promjene koje nastaju neprestano napreduju. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je bolest koja nije povezana s drugim srčanim patologijama, u kojoj se miokard ventrikula ili obje komore zadebljava, dijastolička funkcija je poremećena i javlja se niz drugih zatajenja koji prijete teškim komplikacijama. HCM se javlja kod 0,2-1% ljudi, uglavnom kod muškaraca starosti 30-50 godina, i često uzrokuje razvoj koronarne ateroskleroze, ventrikularne aritmije, infektivni endokarditis i nosi visok rizik od iznenadne smrti.

Karakteristike bolesti

Kada se pacijentu dijagnosticira hipertrofična kardiomiopatija, morfološki ova patologija otkriva hipertrofiju (zadebljanje) zida lijeve klijetke i interventrikularnog septuma (rjeđe desne komore ili dvije komore). Budući da je u većini slučajeva zahvaćena samo jedna komora srca, bolest se često naziva "asimetrična hipertrofična kardiomiopatija". Glavni kriterij za dijagnozu je povećanje debljine srčanog mišića od 1,5 cm ili više u kombinaciji s poremećenom dijastoličkom funkcijom lijeve klijetke (neopuštanje srca).

Bolest se odlikuje nepravilnim, nepravilnim rasporedom mišićnih vlakana miokarda, kao i oštećenjem malih koronarnih žila, te prisustvom žarišta fibroze koji se pojavljuju u hipertrofiranom mišiću. Uz ovu patologiju, interventrikularni septum se također deblja i ponekad prelazi 40 mm. Često se opaža opstrukcija izlaznog trakta - blokada puta krvotoka iz lijeve komore. To je zbog činjenice da hipertrofija miokarda uzrokuje da se klapna mitralne valvule pomakne bliže interventrikularnom septumu, a tijekom sistole može blokirati izlaz i stvoriti prepreku protoku krvi.

Trenutno je hipertrofična kardiomiopatija najčešći uzrok iznenadne smrti kod mladih sportista, kao i preduslov invaliditeta u ranoj dobi zbog prisustva srčanih i vaskularnih bolesti. Postoji nekoliko oblika HCM-a:

1. neopstruktivni oblik - gradijent opstrukcije nije veći od 30 mmHg. kako u mirovanju tako i tokom stres testa;
2. opstruktivni oblik:
   • latentna podforma - gradijent opstrukcije manji od 30 mmHg. u mirovanju, tokom vježbanja ili posebnih farmakoloških testova prelazi ovu cifru;
   • bazalna podforma - gradijent opstrukcije od 30 mmHg ili više u mirovanju;
   • labilna podforma - postoje spontane fluktuacije u gradijentu pritiska bez razloga.

Ovisno o lokaciji, hipertrofična kardiomiopatija može biti lijevoventrikularna, desna ventrikularna ili simetrična (bilateralna). Najčešće se asimetrična HCM dijagnosticira duž cijelog septuma između ventrikula, rjeđe - hipertrofija vrha srca ili apikalni HCM. U pogledu veličine hipertrofije srčanog mišića, HCM može biti umjeren (debljina 15-20 mm), umjeren (debljina 21-25 mm), teški (debljina iznad 25 mm).

U zavisnosti od težine bolesti, diferencira se u 4 stadijuma:

1. prvo - pritisak u izlaznom traktu lijeve komore je do 25 mmHg, nema simptoma;
2. drugo - pritisak doseže 36 mmHg, uočavaju se različiti znakovi bolesti tokom vježbanja;
3. treće - pritisak se povećava na 44 mm Hg, javljaju se paroksizmalni bolovi i otežano disanje;
4. četvrti - pritisak iznad 80 mmHg, bolest nosi visok rizik od iznenadne smrti, svi simptomi su jasno izraženi.

Uzroci

Hipertrofična kardiomiopatija - nasljedna patologija, tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. S tim u vezi, većina slučajeva bolesti je porodična, što se može uočiti u nekoliko generacija. Oni su zasnovani na genetski prenesenom defektu u srčanom tropotinu T genu, genu teškog lanca b-miozina, genu a-tropomiozina i genu odgovornom za C protein koji se vezuje za miozin. Dokazano je da srčane mane, koronarne arterijske bolesti i hipertenzija koji se pojavljuju pri rođenju ili kako odrastaju nisu povezani s razvojem HCM.

Osim toga, sporadični slučajevi se mogu javiti zbog mutacija u genima koji su odgovorni za sintezu kontraktilnih proteina. Zbog mutacije gena, položaj mišićnih vlakana u srčanom mišiću se patološki mijenja, pa dolazi do hipertrofije miokarda. Hipertrofična kardiomiopatija se može pojaviti kod djece, ali češće prve promjene ne nastaju prije 20-25 godina. Vrlo rijetko se pojava patologije javlja u dobi od 45 godina i više.

Patogeneza hipertrofične kardiomiopatije je sljedeća: zbog pogrešna lokacija miokardna vlakna, opstrukcija ventrikularnog izlaznog trakta i sistolna disfunkcija, dolazi do kompenzacijskog povećanja veličine srčanog mišića. Zauzvrat, dijastolička disfunkcija se pogoršava zbog slabe rastegljivosti miokarda, što uzrokuje smanjenje količine krvi koja ulazi u komore, pa dijastolički tlak počinje rasti.

U pozadini opstrukcije ventrikularnog izlaznog trakta, kada zadebljani zid interventrikularnog septuma ne dozvoljava da se krilo mitralne valvule pomakne u potpunosti, javlja se ozbiljna razlika tlaka između ventrikula i aorte. Svi opisani poremećaji na ovaj ili onaj način uzrokuju aktivaciju kompenzacijskih mehanizama koji uzrokuju hipertrofiju miokarda i razvoj plućne hipertenzije. U budućnosti, hipertrofična kardiomiopatija može izazvati i ishemiju miokarda uzrokovanu povećanom potrebom srca za kisikom.

Simptomi, komplikacije i opasnosti

Prije ispoljavanja u mlađoj ili srednjoj dobi, hipertrofična kardiomiopatija se možda uopće ne manifestira kliničkih znakova. Osim toga, pacijentove pritužbe u velikoj mjeri određuju oblik bolesti: kod neopstruktivnog HCM-a, kada praktički nema hemodinamskih poremećaja, simptomi mogu biti potpuno odsutni, a patologija će se otkriti tek tijekom rutinskog pregleda. Samo ponekad, s neopstruktivnim oblikom patologije, uočavaju se prekidi u radu srca, nepravilan puls tokom teškog fizičkog rada i periodična kratkoća daha.

Kod opstruktivnog oblika hipertrofične kardiomiopatije simptomi zavise od stepena dijastoličke disfunkcije, težine opstrukcije otvora lijeve komore i težine poremećaja srčanog ritma. Glavne karakteristike su sljedeće:

• kratak dah koji dovodi do poremećaja izmjene plinova;
• vrtoglavica;
• nesvjestica nakon vježbanja;
• aritmije, ubrzan rad srca;
• česti napadi angine;
• prolazna arterijska hipotenzija;

Simptomi zatajenja srca mogu se povećati s godinama, što dovodi do razvoja kongestivnog zatajenja srca. Opasne su i aritmije u HCM-u. Obično su manifestacija supraventrikularne, ventrikularne tahikardije, ekstrasistola (uključujući paroksizmalne) ili čak atrijalne fibrilacije i mogu se razviti u teške aritmije sa smrtnim ishodom. Ponekad prvi znak može biti ventrikularna fibrilacija i iznenadna smrt, na primjer tokom sportskog treninga kod mladog sportiste.

Ostale komplikacije hipertrofične kardiomiopatije mogu uključivati ​​epizode infektivnog endokarditisa, tromboemboliju cerebralnih arterija, sudova unutrašnjih organa i ekstremiteta. Može doći do plućnog edema i teške arterijske hipertenzije. Međutim, glavna opasnost za pacijenta je pojava visoke frekvencije ventrikularne kontrakcije, oštro smanjenje minutnog volumena s razvojem fibrilacije i šoka.

Izvođenje dijagnostike

Metode ispitivanja za sumnju na HCM i rezultati su sljedeći:

1. Palpacija srca. Dvostruki apikalni impuls i sistolni tremor detektuju se na lijevoj strani prsne kosti.
2. Auskultacija srca. Zvukovi su normalni, ali ponekad postoji abnormalno cijepanje 2. zvuka ako postoji visok gradijent tlaka između aorte i lijeve komore. Liječnik također otkriva sistolni šum koji ima obrazac rasta i opadanja i širi se u aksilarnu regiju.
3. EKG. Otkrivaju se znaci uvećanja atrija, Q zupci prisutni u lateralnim i inferiornim odvodima, devijacija EOS-a ulijevo, gigantski negativni zubi T u grudima.
4. Ultrazvuk srca. Detaljno odražava znakove bolesti - smanjenje šupljine lijeve klijetke, asimetrija hipertrofiranog interventrikularnog septuma itd. Dopuna studije dopler ultrazvukom omogućava vam da procenite gradijent pritiska i druge karakteristike protoka krvi. Često je za procjenu krvnog tlaka i razlike tlaka u lijevoj komori i aorti potrebno uraditi provokativne testove - lijekovima (izoprenalin, dobutamin) ili fizičkom aktivnošću.
5. MRI. Omogućava vam da pregledate obje komore, vrh srca, procijenite kontraktilnost miokarda i identificirate područja najtežih oštećenja srčanog mišića.
6. Kateterizacija srca, koronarna angiografija. Ove tehnike mogu biti potrebne prije operacije srca kako bi se razjasnilo područje operacije.

Lijekovi za HCM

Liječenje ove patologije temelji se na uzimanju lijekova - beta blokatora, antagonista kalcija iz grupe Verapamil. Preporučuju se u dozama koje osoba maksimalno podnosi, a lijekovi se propisuju doživotno, posebno ako postoji opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore. Druge vrste lijekova koji se mogu propisati za hipertrofičnu kardiomiopatiju:

• antibiotici - za infektivni endokarditis ili za njegovu prevenciju;
• antiaritmički lijekovi - za srčane aritmije;
• ACE inhibitori, srčani glikozidi - s razvojem zatajenja srca;
• diuretici - za vensku stagnaciju;
• antikoagulansi - za trajnu ili paroksizmalnu fibrilaciju atrija.

Hirurško liječenje

Indikacije za operaciju su: nedostatak efekta nakon konzervativnog liječenja, teška opstrukcija izlaznog otvora lijeve komore, teška kliničke manifestacije. Postoji nekoliko vrsta operacija koje mogu biti indicirane za hipertrofičnu kardiomiopatiju:

1. Transaortalna septalna miektomija. Omogućava vam da eliminišete gradijent pritiska, tako da velika većina ljudi koji su podvrgnuti operaciji doživljavaju stabilna i dugoročna poboljšanja.
2. Zamjena mitralnog zaliska. Indicirano za niski stepen hipertrofije septuma, ili u prisustvu patoloških promena na zalistku.
3. Ekscizija dijela hipertrofiranog septuma između ventrikula. Opstrukcija se nakon takve operacije smanjuje, protok krvi se vraća u normalu.
4. Dvokomorni pejsing. Mijenja red kontrakcije i ekscitacije ventrikula, pa se gradijent opstrukcije smanjuje.
5. Destrukcija interventrikularnog septuma etanolom. Nova metoda podrazumijeva uvođenje standarda kroz kateter u područje hipertrofije miokarda, što rezultira njegovim stanjivanjem i eliminacijom opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore.
6. Transplantacija srca. Indicirano za pacijente s teškom HCM koja se ne može liječiti drugim sredstvima.

Svakodnevne aktivnosti za HCM nisu ograničene, ali zabrane sportskih aktivnosti ostaju i nakon tretmana ili operacije. Smatra se da je nakon 30 godina rizik od iznenadne srčane smrti manji, pa se, u odsustvu otežavajućih faktora, javlja umjerena srčana smrt. sportski trening. Neophodno je odreći se loših navika. U ishrani treba izbegavati namirnice koje dovode do povećanja nivoa holesterola u krvi, ali i remete protok krvi i limfe (presoljena i začinjena hrana, masna hrana).

Šta ne raditi

Kod hipertrofične kardiomiopatije ne treba dozvoliti značajan stres, što se posebno odnosi na opstruktivni oblik patologije. To dovodi do povećanja gradijenta tlaka između aorte i ventrikula, pa će bolest početi napredovati, što će dovesti do nesvjestice i aritmija. Također, pri odabiru programa liječenja ne bi se smjele propisivati ​​visoke doze. ACE inhibitori i saluretici, koji takođe povećavaju gradijent opstrukcije. Beta-blokatori se ne smiju propisivati ​​pacijentima s dekompenziranom insuficijencijom lijeve komore, potpunim AV blokom ili sklonošću ka bronhospazmu.

Prognoza, očekivani životni vijek i prevencija

Tok bolesti može biti različit, kao i njena prognoza. Samo neobstruktivni oblik teče stabilno, ali ako traje duže vrijeme, ipak se razvija zatajenje srca. 10% pacijenata ima šansu za regresiju bolesti. U prosjeku, bez liječenja, smrtnost u roku od 5 godina iznosi 2-18%. Očekivano trajanje života nakon 5-godišnjeg kursa HCM varira među pacijentima, ali otprilike 1% pacijenata umre godišnje. Otprilike 40% pacijenata umre u prvih 12-15 godina bolesti. Liječenje može stabilizirati stanje osobe na duže vrijeme, ali ne eliminira u potpunosti njene simptome i ne sprječava progresiju zauvijek.

Mjere za prevenciju hipertrofične kardiomiopatije još uvijek nisu razvijene. Da bi se spriječila srčana smrt, djecu treba pažljivo pregledati prije nego što ih pošalju u profesionalni sport, a prema indikacijama uraditi ultrazvuk srca. Važan uslov je i za povećanje trajanja i kvaliteta života zdrav imidžživot, prestanak pušenja.

Hipertrofična kardiomiopatija se najčešće definira kao teška hipertrofija miokarda lijeve komore bez očigledan razlog. Termin "hipertrofična kardiomiopatija" je precizniji od "idiopatske hipertrofične subaortne stenoze", "hipertrofične opstruktivne kardiomiopatije" i "mišićne subaortne stenoze", jer ne znači nužno opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore, što se javlja u samo 25% slučajeva.

Tok bolesti

Histološki, hipertrofična kardiomiopatija otkriva poremećen raspored kardiomiocita i fibrozu miokarda. Najčešće, u opadajućem redoslijedu, interventrikularni septum, vrh i srednji segmenti lijeve klijetke podliježu hipertrofiji. U trećini slučajeva samo jedan segment je podvrgnut hipertrofiji, a morfološka i histološka raznolikost hipertrofične kardiomiopatije određuje njen nepredvidiv tok.

Prevalencija hipertrofične kardiomiopatije je 1/500. Često je to porodična bolest. Hipertrofična kardiomiopatija je vjerovatno najčešća nasljedna kardiovaskularna bolest. Hipertrofična kardiomiopatija se otkriva kod 0,5% pacijenata upućenih na ehokardiografiju. To je najčešći uzrok iznenadne smrti kod sportista mlađih od 35 godina.

Simptomi i pritužbe

Otkazivanje Srca

Osnova kratkog daha u mirovanju i tokom fizička aktivnost, noćni napadi srčane astme i umor nastaju zbog dva procesa: povećanja dijastoličkog pritiska u lijevoj komori zbog dijastoličke disfunkcije i dinamičke opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore.

Povećan broj otkucaja srca, smanjeno predopterećenje, skraćena dijastola, povećana opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore (npr. kod vježbanja ili tahikardije) i smanjena usklađenost lijeve komore (npr. kod ishemije) pogoršavaju tegobe.

U 5-10% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom razvija se teška sistolna disfunkcija lijeve komore, dolazi do proširenja i stanjivanja njenih zidova

Ishemija miokarda

Ishemija miokarda kod hipertrofične kardiomiopatije može se javiti bez obzira na opstrukciju izlaznog trakta desne komore.

Ishemija miokarda se manifestuje klinički i elektrokardiografski na isti način kao i obično. Njegovo prisustvo potvrđuje scintigrafija miokarda sa 201 Tl, pozitronska emisiona tomografija i povećana proizvodnja laktata u miokardu uz čestu atrijalnu stimulaciju.

Tačni uzroci ishemije miokarda su nepoznati, ali se zasniva na neskladu između potrebe za kisikom i njegove isporuke. Tome doprinose sljedeći faktori.

• Oštećenje malih koronarnih arterija sa oštećenjem njihove sposobnosti širenja.

• Povećana napetost u zidu miokarda, koja je rezultat odgođenog opuštanja u dijastoli i opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore.

• Smanjenje broja kapilara u odnosu na broj kardiomiocita.

• Smanjen koronarni perfuzioni pritisak.

Nesvjestica i predsinkopa

Nesvjestica i predsinkopa nastaju zbog smanjenog moždanog protoka krvi kako srčani minutni volumen opada. Obično se javljaju tokom vježbanja ili aritmija.

Iznenadna smrt

Jednogodišnja stopa mortaliteta od hipertrofične kardiomiopatije je 1-6%. Većina pacijenata umire iznenada. Rizik od iznenadne smrti varira od pacijenta do pacijenta. Kod 22% pacijenata iznenadna smrt je prva manifestacija bolesti. Iznenadna smrt se najčešće javlja kod starije i mlađe djece; Rijetka je mlađa od 10 godina. Otprilike 60% iznenadnih smrti dogodi se u mirovanju, ostatak nakon teške fizičke aktivnosti.

Poremećaji ritma i ishemija miokarda mogu izazvati začarani krug arterijske hipotenzije, skraćeno vrijeme dijastoličkog punjenja i povećanu opstrukciju izlaznog trakta lijeve komore, što u konačnici dovodi do smrti.

Pregled

Kada se pregledaju vratne vene, može se jasno vidjeti izražen A val, koji ukazuje na hipertrofiju i neuhvatljivost desne komore. Srčani impuls ukazuje na preopterećenje desne komore i može biti uočljiv uz istovremenu plućnu hipertenziju.

Palpacija

Apeksni otkucaj je obično pomaknut ulijevo i difuzan. Zbog hipertrofije lijeve komore može se pojaviti presistolni apikalni impuls, koji odgovara IV zvuku. Moguć je trostruki apikalni impuls čija je treća komponenta uzrokovana kasnim sistoličkim izbočenjem lijeve komore.

Puls u karotidnim arterijama je obično bifurkiran. Brzi uspon pulsni talas, nakon čega slijedi drugi vrh, nastaje zbog pojačane kontrakcije lijeve komore.

Auskultacija

Prvi ton je obično normalan, a prethodi mu IV ton.

Drugi zvuk može biti normalan ili paradoksalno podijeljen zbog produženja faze izbacivanja lijeve komore kao rezultat opstrukcije njenog izlaznog trakta.

Grubi fusiformni sistolni šum hipertrofične kardiomiopatije najbolje se čuje duž lijeve granice sternule. Izvodi se u području donje trećine prsne kosti, ali se ne provodi na žilama vrata i u aksilarnoj regiji.

Važna karakteristika ove buke je zavisnost njene jačine i trajanja od pre- i posle opterećenja. Kako se venski povratak povećava, buka se skraćuje i postaje tiša. Kako se punjenje lijeve komore smanjuje i povećava njena kontraktilnost, šum postaje grublji i dugotrajniji.

Testovi koji utiču na pre- i postopterećenje omogućavaju razlikovanje hipertrofične kardiomiopatije od drugih uzroka sistolnog šuma.

Table. Utjecaj funkcionalnih i farmakoloških testova na glasnoću sistoličkog šuma kod hipertrofične kardiomiopatije, aortne stenoze i mitralne regurgitacije

Pokušajte	Hemodinamsko djelovanje	Hipertrofična kardiomiopatija	Stenoza aorte	Mitralna regurgitacija
Valsalva manevar u ležećem položaju	Smanjen venski povratak, OPSS, CO		↓	↓
Čučanj, ručni pritisak	Povećani venski povratak, OPSS, CO	↓
Amil nitrit	Povećan venski povratak, smanjen OPSS, EDL			↓
fenilefrin	Povećan periferni vaskularni otpor, venski povratak	↓
Ekstrasistola	Smanjenje EDL-a		↓	Ne menja se
Opuštanje nakon Valsalvinog manevra	Povećanje EDL-a	↓		Ne menja se

EDLV - krajnji dijastolni volumen lijeve komore; CO - minutni volumen srca; ↓ - smanjenje jačine zvuka; - povećanje jačine buke.

Mitralna regurgitacija je česta kod hipertrofične kardiomiopatije. Karakteriše ga pansistolični šum duvanja koji se sprovodi u aksilarnoj regiji.

Tihi, sve manji rani dijastolni šum aortne insuficijencije čuje se kod 10% pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Nasljednost

Porodični oblici hipertrofične kardiomiopatije nasljeđuju se na autosomno dominantan način; uzrokovane su misense mutacijama, odnosno supstitucijama pojedinačnih aminokiselina, u genima sarkomernih proteina (vidi tabelu)

Table. Relativna učestalost mutacija u porodičnim oblicima hipertrofične kardiomiopatije

Porodične oblike hipertrofične kardiomiopatije treba razlikovati od takvih fenotipski sličnih bolesti kao što su apikalna hipertrofična kardiomiopatija i hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba, kao i nasljedne bolesti, kod kojih poremećeni raspored kardiomiocita i sistolna disfunkcija lijeve komore nisu praćeni hipertrofijom.

Najmanje povoljna prognoza a najveći rizik od iznenadne smrti uočen je kod određenih mutacija teškog beta lanca miozina (R719W, R453K, R403Q). Uz mutacije gena za troponin T, smrtnost je visoka čak i u odsustvu hipertrofije. Još uvijek nema dovoljno podataka da se genetska analiza koristi u praksi. Dostupne informacije odnose se uglavnom na porodične forme sa lošom prognozom i ne mogu se proširiti na sve pacijente.

Dijagnostika

EKG

Iako u većini slučajeva postoje izražene promjene na EKG-u (vidi tabelu), nema EKG znakova patognomoničnih za hipertrofičnu kardiomiopatiju.

EchoCG

EchoCG je najbolja metoda, veoma je osjetljiva i potpuno sigurna.

U tabeli su prikazani ehokardiografski kriterijumi za hipertrofičnu kardiomiopatiju za M-modalne i dvodimenzionalne studije.

Ehokardiografski kriterijumi za hipertrofičnu kardiomiopatiju
Asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma (>13 mm)
Prednji sistolni pokret mitralnog zaliska
Mala šupljina lijeve komore
Hipokinezija interventrikularnog septuma
Srednjosistolno zatvaranje aortnog zalistka
Gradijent intraventrikularnog pritiska u mirovanju je veći od 30 mmHg. Art.
Gradijent intraventrikularnog pritiska sa opterećenjem većim od 50 mmHg. Art.
Normo- ili hiperkinezija zadnjeg zida lijeve komore
Smanjenje nagiba dijastoličkog omotača prednjeg krila mitralne valvule
Prolaps mitralne valvule sa mitralnom regurgitacijom
Debljina zida lijeve komore (u dijastoli) veća od 15 mm

Ponekad se hipertrofična kardiomiopatija klasifikuje u zavisnosti od lokacije hipertrofije (vidi tabelu).

Dopler slika može identificirati i kvantificirati efekte prednjeg sistoličkog pokreta mitralne valvule.

Otprilike četvrtina pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom ima gradijent pritiska u izlaznom traktu desne komore u mirovanju; Za mnoge se pojavljuje samo tokom provokativnih testova.

Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija definira se kao gradijent intraventrikularnog tlaka veći od 30 mmHg. Art. u mirovanju i više od 50 mm Hg. Art. na pozadini provokativnih testova. Veličina gradijenta dobro odgovara vremenu početka i trajanju kontakta između interventrikularnog septuma i klapni mitralne valvule; što ranije dođe do kontakta i što je duži, to je veći gradijent pritiska.

Ako nema opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore u mirovanju, može se isprovocirati lijekovima (inhalacija amil nitrita, primjena izoprenalina, dobutamina) ili funkcionalnim testovima (Valsalva manevar, fizička aktivnost), koji smanjuju predopterećenje ili povećavaju kontraktilnost leva komora.

Odabrana pitanja dijagnoze i liječenja

Atrijalna fibrilacija

Atrijalna fibrilacija se javlja kod otprilike 10% pacijenata s hipertrofičnom kardiomiopatijom i uzrokuje teške posljedice: skraćivanje dijastole i nedostatak atrijalne pumpe mogu dovesti do hemodinamskih poremećaja i plućnog edema. Zbog visokog rizika od tromboembolije, svi pacijenti sa atrijalnom fibrilacijom u hipertrofičnoj kardiomiopatiji trebaju primati antikoagulanse. Neophodno je održavati nisku frekvenciju ventrikularne kontrakcije, te svakako pokušati vratiti i održati sinusni ritam.

Za paroksizam atrijalne fibrilacije najbolja je električna kardioverzija. Za održavanje sinusnog ritma propisuje se dizopiramid ili sotalol; ako su neefikasni, amiodaron se koristi u malim dozama. Kod teške opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore moguća je kombinacija beta-blokatora s dizopiramidom ili sotalolom.

Konstantno atrijalna fibrilacija može se prilično dobro podnositi ako se ventrikularni ritam održava niskim uz beta blokatore ili antagoniste kalcija. Ako se atrijalna fibrilacija slabo podnosi i sinusni ritam se ne može održati, moguće je uništenje AV čvora ugradnjom dvokomornog pejsmejkera.

Prevencija iznenadne smrti

Prihvatanje takvih preventivne mjere, kao što je implantacija defibrilatora ili primjena amiodarona (čiji učinak na dugoročnu prognozu nije dokazan), moguće je samo nakon identifikacije faktora rizika sa dovoljno visokom osjetljivošću, specifičnošću i prediktivnom vrijednošću.

Ne postoje uvjerljivi podaci o relativnom značaju faktora rizika za iznenadnu smrt. Glavni faktori rizika su navedeni u nastavku.

• Istorija cirkulatornog zastoja

• Trajna ventrikularna tahikardija

• Iznenadna smrt bliskih rođaka

• Česti paroksizmi neodržive ventrikularne tahikardije tokom Holter EKG praćenja

• Ponavljajuća nesvjestica i predsinkopa (posebno tokom fizičkog napora)

• Smanjenje krvnog pritiska tokom vežbanja

• Masivna hipertrofija lijeve komore (debljina stijenke > 30 mm)

• Mostovi miokarda preko prednje silazne arterije kod djece

• Opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore u mirovanju (gradijent pritiska > 30 mm Hg)

Uloga EPI u hipertrofičnoj kardiomiopatiji nije utvrđena. Nema uvjerljivih dokaza da omogućava procjenu rizika od iznenadne smrti. Prilikom izvođenja EPS-a prema standardnom protokolu, često nije moguće izazvati ventrikularne aritmije kod osoba koje su preživjele cirkulatorni zastoj. S druge strane, korištenje nestandardnog protokola može uzrokovati ventrikularne aritmije čak i kod pacijenata s niskim rizikom od iznenadne smrti.

Jasne preporuke za ugradnju defibrilatora kod hipertrofične kardiomiopatije mogu se razviti tek nakon završetka odgovarajućih kliničkih studija. Trenutno se vjeruje da je implantacija defibrilatora indikovana nakon poremećaja ritma koji bi mogli rezultirati iznenadnom smrću, sa dugotrajnim paroksizmom ventrikularne tahikardije i sa višestrukim faktorima rizika za iznenadnu smrt. U rizičnoj grupi implantirani defibrilatori se aktiviraju u otprilike 11% godišnje među onima koji su već doživjeli zastoj cirkulacije, a u 5% godišnje među onima kojima su defibrilatori ugrađeni radi primarne prevencije iznenadne smrti.

Sportsko srce

Diferencijalna dijagnoza sa hipertrofičnom kardiomiopatijom

S jedne strane, bavljenje sportom s nedijagnosticiranom hipertrofičnom kardiomiopatijom povećava rizik od iznenadne smrti, s druge strane, pogrešna dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije kod sportaša dovodi do nepotrebnog liječenja, psihičkih poteškoća i nerazumnih ograničenja fizičke aktivnosti. Diferencijalna dijagnoza je najteža ako debljina zida lijeve komore u dijastoli prelazi gornju granicu normale (12 mm), ali ne dostiže vrijednosti karakteristične za hipertrofičnu kardiomiopatiju (15 mm), a nema prednje sistoličko kretanje mitralnog zaliska i opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore.

Hipertrofičnu kardiomiopatiju podržava asimetrična hipertrofija miokarda, krajnja dijastolna veličina lijeve komore manja od 45 mm, debljina interventrikularnog septuma veća od 15 mm, povećanje lijevog atrijuma, dijastolna disfunkcija lijeve komore i porodična anamneza hipertrofična kardiomiopatija.

Atletsko srce je indicirano krajnjom dijastoličkom dimenzijom lijeve komore većom od 45 mm, debljinom interventrikularnog septuma manjom od 15 mm, anteroposteriornom dimenzijom lijevog atrijuma manjom od 4 cm i smanjenjem hipertrofije nakon prestanka obuku.

Vježba za hipertrofičnu kardiomiopatiju

Ograničenja ostaju na snazi ​​uprkos medicinskom i hirurškom liječenju.

Kod hipertrofične kardiomiopatije mlađe od 30 godina, bez obzira na postojanje opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, ne treba se baviti takmičarskim sportovima koji zahtijevaju teške fizičke napore.

Nakon 30. godine, ograničenja mogu biti manje stroga jer se rizik od iznenadne smrti vjerovatno smanjuje s godinama. Sportske aktivnosti su moguće u odsustvu sledećih faktora rizika: ventrikularna tahikardija sa Holter EKG praćenjem, iznenadna smrt kod bliskih srodnika sa hipertrofičnom kardiomiopatijom, nesvestica, intraventrikularni gradijent pritiska veći od 50 mm Hg. čl., sniženje krvnog tlaka tijekom vježbanja, ishemija miokarda, anteroposteriorna veličina lijevog atrija više od 5 cm, teška mitralna regurgitacija i paroksizmi atrijalne fibrilacije.

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis se razvija u 7-9% pacijenata sa hipertrofičnom kardiomiopatijom. Stopa smrtnosti je 39%.

Rizik od bakterijemije je visok tokom stomatoloških zahvata, operacija crijeva i prostate.

Bakterije se talože na endokardiju koji je podložan stalnim oštećenjima zbog hemodinamskih poremećaja ili strukturnih oštećenja mitralne valvule.

Svim pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, bez obzira na postojanje opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore, prije bilo kakvih intervencija praćenih visokim rizikom od bakterijemije daje se antibakterijska profilaksa infektivnog endokarditisa.

Hipertrofija apikalne lijeve komore (Yamaguchi bolest)

Karakteriziraju ga bol u grudima, kratak dah i umor. Iznenadna smrt je rijetka.

U Japanu, apikalna hipertrofija lijeve komore čini četvrtinu slučajeva hipertrofične kardiomiopatije. U drugim zemljama, izolirana apikalna hipertrofija javlja se u samo 1-2% slučajeva.

Dijagnostika

EKG pokazuje znakove hipertrofije lijeve komore i ogromne negativne T talase u prekordijalnim odvodima.

EchoCG otkriva sljedeće znakove.

• Izolovana hipertrofija dijelova lijeve komore lociranih apikalno u odnosu na ishodište chordae tendineae

• Debljina miokarda u apikalnoj regiji je veća od 15 mm ili je odnos debljine miokarda u apikalnoj regiji prema debljini stražnjeg zida veći od 1,5

• Odsustvo hipertrofije drugih dijelova lijeve komore

• Odsustvo opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore.

MRI vam omogućava da vidite ograničenu hipertrofiju apikalnog miokarda. MRI se koristi uglavnom kada ehokardiografija nije informativna.

Kod lijeve ventrikulografije šupljina lijeve komore u dijastoli ima oblik vrha kartice, a u sistoli se njen apikalni dio potpuno kolabira.

Prognoza je povoljna u odnosu na druge oblike hipertrofične kardiomiopatije.

Liječenje je usmjereno samo na uklanjanje dijastoličke disfunkcije. Koriste se beta-blokatori i antagonisti kalcijuma (vidi gore).

Hipertenzivna hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba

Pored simptoma svojstvenih drugim oblicima hipertrofične kardiomiopatije, karakteristična je arterijska hipertenzija.

Tačna incidencija je nepoznata, ali bolest je češća nego što se misli.

Prema nekim podacima, hipertrofična kardiomiopatija starijih osoba se zasniva na kasnoj ekspresiji mutantni gen protein C koji vezuje miozin.

EchoCG

U poređenju sa mladim pacijentima (ispod 40 godina), stariji pacijenti (65 godina i više) imaju svoje karakteristike.

Opšti znakovi

• Intraventrikularni gradijent u mirovanju i tokom vežbanja

• Asimetrična hipertrofija

• Prednji sistolni pokret mitralnog zaliska.

Znakovi uobičajeni za starije ljude

• Manje izražena hipertrofija

• Manje teška hipertrofija desne komore

• Ovalna, a ne prorezana šupljina lijeve komore

• Primjetno ispupčenje interventrikularnog septuma (poprimi S-oblik)

• Akutniji ugao između aorte i interventrikularnog septuma zbog činjenice da se aorta s godinama razvija

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije u starijih osoba je isto kao i kod drugih njenih oblika.

Prognoza je relativno povoljna u odnosu na hipertrofičnu kardiomiopatiju u mlađoj dobi.

Hirurško liječenje kardiomiopatija u Bjelorusiji - evropski kvalitet po razumnoj cijeni

Književnost
B. Griffin, E. Topol "Kardiologija" Moskva, 2008