Kongenitalna srčana mana interventrikularnog septuma. Defekti ventrikularnog septuma

Defekt ventrikularnog septuma je urođena ili stečena srčana mana koja se sastoji od nepotpunog odvajanja šupljina desne i lijeve komore. Kao rezultat toga, dio krvi iz jedne komore (obično s lijeve, jer je jača) ulazi u drugu i narušava normalan rad srca i cirkulaciju krvi u tijelu.

Defekt ventrikularnog septuma najčešće se javlja u maternici, u rijetkim slučajevima slična patologija se razvija tijekom života. Ovaj nedostatak se može posmatrati na dva načina:

1. Izolovani, koji nastaje kao samostalan problem, urođenog ili stečenog porekla,

2. Kao komponenta nekih drugih kombinovanih tipskih nedostataka.

Tokom života, ovaj defekt može nastati kao posljedica infarkta miokarda lokaliziranog u području septuma.

Ventrikularni septalni defekt javlja se u otprilike 20-25% slučajeva svih urođenih srčanih mana, kod jednog od hiljadu novorođenčadi. Razvojem tehnologija za brigu o prevremeno rođenoj i teško bolesnoj deci, učestalost kvarova u poslednjih godina povećava.

Uzroci

Najviše se javljaju srčane mane, uključujući defekte ventrikularnog septuma ranim fazama razvoj srca od 3-4 do 8-10 sedmica intrauterinog života.

Glavni uzroci kršenja smatraju se vanjskim i unutrašnjim nepovoljni faktori. Ističe se nekoliko ključnih tačaka:

• genetska predispozicija, posebno u porodicama sa postojećim srčanim manama ili srčanim oboljenjima
• virusne infekcije zaražene u ranoj trudnoći, a posebno opasne su rubeola, ospice, gripa i herpes
• konzumiranje alkohola, pušenje
• uzimanje lijekova s ​​embriotoksičnim djelovanjem (antibiotici, lijekovi protiv epilepsije, neki sedativi)
• Dostupnost dijabetes melitus sa oštrim fluktuacijama glukoze u krvi
• rad u opasnim industrijama (benzinske pumpe, fabrike boja i lakova, hemijska postrojenja)
• faktori stresa

Vrste

Ovisno o veličini defekta u interventrikularnom septumu, razlikujemo:

• mali defekt ili Tolochinov-Rogerova bolest (veličina rupe od 1-2 mm do 1 cm),
• veliki defekt koji je veći od polovine veličine otvora aorte ili više od 1 cm.

Na osnovu lokacije rupe u septumu razlikuju se tri vrste defekta:

• membranski. Defekt se nalazi u području gornjeg segmenta interventrikularnog septuma, ispod aortnog zalistka. Obično su male veličine i mogu se spontano zatvoriti kako dijete raste.
• mišićav. Defekt se nalazi u mišićnom dijelu septuma, dovoljno daleko od zalistaka i provodnog sistema srca. Može se samostalno zatvoriti u malim veličinama.
• supra-ridge. Smješten u području granice eferentnih žila desne i lijeve komore, obično se ne zatvara sam.

Šta se dešava kada postoji porok

U šupljini desne komore krvni pritisak tokom kontrakcije je nekoliko puta niži nego u levoj.

Ako postoji defekt interventrikularnog septuma, krv se kreće iz lijeve komore u desnu tokom kontrakcije. Kao rezultat toga, pritisak u njemu raste i prenosi se na žile plućne (plućne) cirkulacije. Tamo stiže i krv bogata kiseonikom, ali veliki krug ne prima dovoljno krvi.

Stalno preopterećenje desne komore dovodi do njenog zatajenja i plućne hipertenzije. Postepeno, žile plućne cirkulacije postaju sklerotične (zamijenjene vezivnim tkivom koje je nerastavljivo i nepropusno za plinove) i nepovratne promjene u plućima.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Prve manifestacije defekta mogu se razviti već u prvim danima ili sedmicama života. Posebno kod velikog defekta i izraženog ispuštanja krvi u desnu komoru.

Manifest:

• cijanoza (plava boja) kože, udova i lica, pogoršana plakanjem,
• gubitak apetita, usporeno sisanje sa čestim prekidima,
• kršenje debljanja, spora stopa razvoja,
• pojava kratkog daha,
• umor, takva djeca puno spavaju,
• stvaranje edema na nogama, stopalima i stomaku,
• tahikardija.

Ponekad, s malim defektima u septumu, znakovi se možda ne pojavljuju izvana, međutim, otkrivaju se pri slušanju srca u obliku grubih šumova.

Dijagnostika

Na defekt se može posumnjati pregledom djeteta i slušanjem srca. Ali obično roditelji saznaju o srčanim manama unaprijed, čak i prije rođenja djeteta, tokom skrining ultrazvuka tokom trudnoće. Velike veličine Defekt se može otkriti ultrazvukom u drugom ili trećem trimestru.

Ako se nakon rođenja otkrije šum na srcu, propisuje se tijek pregleda:

• Ultrazvuk srca sa doplerometrijom (proučavanje krvotoka),
• rendgenski snimak grudnog koša za određivanje veličine srca i mogućih defekata,
• Puloksimetrija - mjerenje koncentracije kisika u kapilarnoj krvi.
• kateterizacija srca sa kontrastom rendgenski pregled, merenje pritiska u komorama srca,
• MRI srca za određivanje strukture srca i veličine defekta, prisutnost komplikacija.

Liječenje defekta ventrikularnog septuma

Kardiolozi i kardiohirurzi su uključeni u dijagnostiku i liječenje mana.

Za manje defekte septuma, može se odabrati pristup čekanja i vidjeti - često se defekti zatvaraju sami. Ukoliko rupa ne ometa život, zdravlje i ne ometa cirkulaciju krvi, aktivno se prati bez operacije.

Ako je defekt velik, poremećen je normalan rad srca i cirkulacija krvi, potrebno je odlučiti se za operaciju srca.

U pripremi za operaciju mogu se koristiti lijekovi koji pomažu u regulaciji srčanog ritma, stabilizaciji krvnog tlaka, održavanju ishrane miokarda i regulaciji zgrušavanja krvi.

Operacija značajnih defekta ventrikularnog septuma izvodi se kada dijete može adekvatno podnijeti anesteziju i može se brzo oporaviti.

Postoji nekoliko metoda, među kojima su:

• kateterizacija srca sa umetanjem kroz femoralna vena kateterom u šupljine srca i postavljanjem flastera na područje defekta pod kontrolom ultrazvuka i drugih uređaja. Dobro pomaže kod malih i mišićnih nedostataka.
• operacija na otvoreno srce. Koristi se za kombinovani defekt (tetralogija Falota) ili za značajan, nisko ležeći defekt koji se ne može prekriti jednim flasterom. Tokom ove operacije, dijete je povezano na aparat za srce-pluća.

Danas je kardiohirurgijom moguće spasiti živote one djece koja su ranije bila osuđena na patnju i smrt u rane godine. Nakon operacije, djeca se počinju normalno razvijati i nastavljaju živjeti normalnim životom.

Komplikacije i prognoza

Sa malim defektima srca od 1-2 mm djeca mogu normalno rasti i ne pokazivati ​​nikakve simptome, a kod značajnijih mana mogu se uočiti znaci defekta koji bez liječenja mogu prerasti u komplikacije.

Među glavnim su Eisenmengerov sindrom - nepovratne posljedice plućne hipertenzije sa vaskularnom sklerozom i smrt djeteta od srčane i respiratorne insuficijencije

Ostale ozbiljne komplikacije uključuju:

• formiranje zatajenja srca,
• razvoj upale unutrašnja školjka srce - endokarditis,
• moždani udar, zbog povećanja krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji i stvaranja neravnomjernog protoka krvi s stvaranjem tromba,
• poremećaji valvularnog aparata i formiranje valvularnih srčanih mana.

Problemi diferencijalne dijagnoze kod izolovanog VSD-a sa velikim šantom levo-desno javljaju se kod odojčadi i starije dece sa visokim PVR. U slučajevima kada su ehokardiografski nalazi dvosmisleni, indikovana je kateterizacija srca kako bi se potvrdilo prisustvo VSD i pridruženih anomalija. Defekt ventrikularnog septuma mora se razlikovati od svih defekata koji mogu biti komplikovani visokom plućnom hipertenzijom:

zajedničko arterijsko stablo;

defekt aortopulmonalnog septuma;

odlazak velikih krvnih žila iz desne komore;

od izolovane stenoze plućna arterija;

kongenitalni nedostatak mitralni zalistak;

aortna stenoza.

Prirodni kurs

Mali defekti se obično ne manifestiraju klinički osim ako se bakterijski endokarditis ne pojavi u akutnom ili subakutnom rekurentnom obliku s razvojem reumatskog sindroma.

Kod srednjih i velikih nedostataka dolazi do usporavanja rasta i razvoja, smanjene tolerancije opterećenja i ponavljanja infekcije pluća, zatajenje srca u djetinjstvu.

Spontano smanjenje ili zatvaranje defekta

Spontano smanjenje veličine ili zatvaranje interventrikularnog defekta je česta pojava. Ovu činjenicu je prvi opisao Francuz 1918. godine. Otkrio je da su kod malog dječaka buka i drhtavica nestali do 5. godine. Trenutno je ova pojava zabilježena kod perimembranoznih i mišićnih defekata u različitim životnim dobima - od prenatalnog do odraslog. Prema studiji Paladinija i saradnika, 46% defekata se zatvori prije rođenja, 23,1% tokom prve godine života, a samo 30,8% ostaje otvoreno. Od toga samo 15,8% defekata prečnika manjeg od 3 mm perzistira, dok je 71,4% defekta prečnika većeg od 3 mm otvoreno. Kao što se i očekivalo, nijedan od neusklađenih defekta nije zatvoren, za razliku od perimembranoznih i mišićnih trabekularnih defekta. Drugi autori daju iste podatke.

Vjerojatnost spontanog zatvaranja defekata značajno se smanjuje nakon prve godine života. Jedno istraživanje je pokazalo da se do 10. godine 75% malih defekata spontano zatvorilo, od čega su 83% bili defekti mišića. Karakteristično je da je učestalost zatvaranja defekta veća kod djevojčica nego kod dječaka.

Mehanizmi zatvaranja perimembranoznih i mišićnih defekata su različiti. Najčešći mehanizam zatvaranja perimembranoznih defekta je duplikacija tkiva trikuspidalnog zalistka ili progresivna fuzija septalnog krila trikuspidalnog zaliska do rubova interventrikularnog defekta. Na osnovu angiokardiografskih znakova VSD-a, ovaj proces je ranije bio upoređen sa tzv. aneurizmatičnom transformacijom. membranozni septum. Sada je postalo jasno da tkivo koje pokriva perimembranozni defekt nije ni aneurizmatično niti potiče iz membranoznog septuma. Auskultatornu sliku zatvarajućeg perimembranoznog defekta karakteriše pojava ranog sistoličkog klika i kasnog sistoličkog krešendo šuma. Ehokardiografske studije su potvrdile da aneurizma membranoznog septuma ukazuje na sklonost spontanom smanjenju ili zatvaranju perimembranoznog defekta. Ne samo mali, već i srednji i veliki nedostaci mogu se zatvoriti ili smanjiti u veličini. Istovremeno se smanjuju znakovi zatajenja srca.

Mali mišićni defekti zatvaraju se čepom fibroznog tkiva, mišićnim snopovima ili hipertrofiranim miokardom desne komore.

Desni i nekoronarni kvržici aortnog zaliska prolapsiraju u defekt inicijalno smanjuju lijevo-desni šant krvi. Razvoj insuficijencije aortnog zalistka ukazuje na ovaj mehanizam zatvaranja defekta. Kod nekih pacijenata, listić koji strši u desnu komoru može djelomično blokirati izlazni trakt. Velika aneurizma membranoznog septuma također može ometati protok krvi iz desne komore.

Opstrukcija izlaznog trakta desne komore

Kod 3-7% pacijenata razvije se stečena mišićna stenoza izlaznog trakta desne komore, koja je detaljno opisana prije 50 godina. Suženje izlaznog trakta desne komore može biti rezultat prednjeg pomaka konusa septuma, što u početku stvara gradijent pritiska između ventrikula i plućne arterije. Hipertrofija konusa septuma dovodi do progresije opstrukcije tokom vremena. Kod pacijenata sa defektom perimembranoznog ventrikularnog septuma, suženje je uzrokovano hipertrofijom abnormalnih mišićnih snopova desne komore. Hipertrofija pomaže u smanjenju veličine defekta septuma. Razvoj opstrukcije češće se opaža kod desnostranog luka aorte i horizontalnije orijentacije ose izlaznog trakta. Suženje izlaznog trakta je praćeno smanjenjem lijevo-desnog šanta, ponekad sa preokretom šanta i cijanozom.

Insuficijencija aortne valvule

Prioritet anatomskog opisa anomalije, uključujući VSD i aortalnu insuficijenciju, pripada italijanskom patologu Breccia i datira iz 1906. godine. Prvi klinički opis dali su i talijanski liječnici Laubry i Pezzi 1921. godine, koji je poslužio kao osnova. za imenovanje anomalije po njima. Godine 1958. Scott i ostali su dali klasičan opis sindroma.

Direktan kontakt aortnog zalistka sa VSD u 1,4-6,3% slučajeva dovodi do opuštanja zalistaka i aortne insuficijencije. U dalekoistočnom regionu njegova učestalost je veća - 15-20%. Prolaps krila aortnog zaliska, koji dovodi do aortne regurgitacije, obično se javlja kod subarterijskog VSD-a, a rjeđe kod perimembranoznog defekta. Kroz defekt, susjedni listići aortnog zaliska prolapsiraju u izlazni trakt desne komore. Nekoronarni prolaps listića se opaža s perimembranoznim defektom. Uzrok prolapsa listića je nedostatak mišićne potpore i usisni učinak injekcije krvotoka velike brzine koji teče kroz defekt. On rana faza prolaps listića se javlja samo u sistolnoj fazi srčani ciklus zbog Venturijevog efekta. U kasnijoj fazi, spuštanje listića uz defekt se povećava tokom faze dijastole, jer dijastolički pritisak u aorti djeluje na povećanu površinu istegnutog listića. Dalje napredovanje insuficijencije je zbog značajnog oštećenja zalistaka i širenja prstena. Ispušteno krilo ventila može potpuno blokirati kvar. Krvni šant nestaje, a aortna insuficijencija progresivno raste.

Neki slučajevi aneurizme sinusa Valsalve vjerovatno su stadijum prolapsa aortnog zalistka sa potpunom obliteracijom defekta. Ponekad se perforacija javlja u prolapsiranoj kvržici sa aortnom regurgitacijom u desnu komoru.

Klinički uočljiva regurgitacija se nikada ne javlja u prvoj godini života, iako dvodimenzionalna ehokardiografija i Dopler ehokardiografija otkrivaju deformaciju, elongaciju i prolaps aortnih zalistaka u defekt i minimalnu aortnu insuficijenciju u ranoj dobi. Nastala insuficijencija aortnog zaliska postepeno napreduje.

Prolaps klapna aortnog zalistka kod 40% pacijenata je u kombinaciji sa stenozom infundibularne plućne arterije. Opstrukcija može imati dva porijekla: anatomska, koja je rezultat infundibularne hipertrofije, i funkcionalna, uzrokovana hernijacijom aortnog kvržica kroz defekt. Prema podacima istraživanja, vrijednost gradijenta sistolnog tlaka kod ovakvih pacijenata kretala se od 15 do 106 mm Hg. Art. Kod 2 pacijenta opstrukcija je ličila na tetralogiju Fallot-a.

Opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore

Opstrukcija se obično nalazi iznad defekta, a ponekad i ispod njega. Javlja se kod novorođenčadi i može biti posljedica napredovanja inicijalno neizražene patologije ili stečene anomalije. Suženje je mišićna ili fibromuskularna formacija. Subaortalna stenoza može biti uzrokovana jednim od tri mehanizma:

stražnja neusklađenost izlaznog septuma;

stražnja devijacija i uvijanje infundibularnog septuma;

anterolateralni mišićni valjak.

Devijacija i torzija septuma stvara suženje duž prednjeg i gornjeg ruba defekta, koje se često nalazi u središnjem dijelu mišićnog septuma i praćeno je prisutnošću dodatne trabekule koja prelazi izlazni trakt. Anterolateralni mišićni jastuk je mišićna projekcija između lijeve koronarne kvržice aortnog zaliska i prednje kvržice mitralne valvule, koja se proteže u anterolateralni zid lijeve komore. Ova formacija se javlja u 40% normalnih srca. Kada jastuk neuobičajeno strši u VSD-u, može opstruirati izlazne i ulazne puteve lijeve komore. Nakon operacije za sužavanje plućne arterije može doći do subaortne stenoze ili se može povećati. Hernija mišićnog jastuka duž linije pričvršćivanja prednjeg krila mitralnog zaliska za septum dovodi do odvajanja mitralnog i aortnog zaliska - anatomski znak odlaska obje velike žile iz desne komore. U rijetkim slučajevima, abnormalni mišićni greben koji se proteže od prednjeg krila mitralne valvule do površine septuma formira ono što se naziva arkada mitralne valvule, koja stvara subaortalnu opstrukciju. Diskretna subaortna stenoza najčešće ima izgled fibrozne ivice, a rjeđe - fibromuskularne ivice ili dijafragme. Fiksni kratki stenozni segment često je povezan sa spontanim zatvaranjem ili smanjenjem veličine perimembranoznog defekta. Defekt ventrikularnog septuma često je povezan s abnormalnim mišićnim snopovima u desnoj komori.

Opstruktivna plućna arterijska bolest i Eisenmengerov sindrom

Među pacijentima sa VSD, oko 10% su kandidati za razvoj opstruktivne plućne vaskularne bolesti. Niwa et al proučavali su ishode 47 odraslih pacijenata s Eisenmengerovim sindromom u dobi od 23 do 69 godina i praćeni od 5 do 18 godina. 68% pacijenata imalo je blagu ili nikakvu regurgitaciju plućnih zalistaka, a 32% je imalo umjerenu ili tešku regurgitaciju. Regurgitacija trikuspidalne valvule je izostala u 55% pacijenata, a umjerena ili teška u 45%. Izbačajna frakcija lijeve komore bila je normalna kod svih pacijenata. Iako je broj trombocita bio normalan, 55% pacijenata je imalo krvarenja na koži, 61% krvarenja desni, a 11% krvarenja iz nosa. 57% pacijenata je imalo rekurentnu hemoptizu, 36% je imalo tešku hemoptizu. Prema kompjuterizovana tomografija 38% pacijenata imalo je raširenu trombozu plućne arterije, 75% je imalo proteinuriju, a 13% je imalo napade supraventrikularne aritmije. Tokom posmatranja umrlo je 14 pacijenata u dobi od 26-69 godina. Prosječna starost umrlih bila je 45±5 godina; Njih 10 je iznenada umrlo. Razlozi iznenadna smrt Došlo je do masivnog intrapulmonalnog krvarenja kod 2 pacijenta, rupture aneurizmalno proširenog plućnog stabla kod 1, disekcije ascendentne aorte kod 1, a uzrok smrti nije utvrđen kod 3 bolesnika. Jedan pacijent je preminuo od vazospastičnog cerebralnog infarkta koji je posljedica migrene rezistentne na liječenje. Treba napomenuti da tokom posmatranog perioda ni u jednom slučaju nije zabilježen bakterijski endokarditis.

Prema Second Natural History, 54% od 98 neoperisanih pacijenata sa VSD i Eisenmengerovim sindromom bilo je živo 20 godina nakon dijagnoze. Vjerovatnoća preživljavanja 5 godina za pacijente u dobi od 10-19 godina je 95%, za pacijente starije od 20 godina - 56%. Owo i saradnici su proučavali sudbinu 106 odraslih pacijenata u dobi od 15 do 68 godina. Prosječan životni vijek od dijagnoze do smrti bio je 5,4 godine. Tokom 1 godine opservacije živjelo je 98%, 5 godina – 77% i 10 godina – 58% pacijenata.

Infektivni endokarditis

Frekvencija bakterijski endokarditis kod pacijenata sa VSD je 14,5 slučajeva na 10.000 čoveko-godina, au operisanoj grupi 7,3 slučaja, a među neoperisanim 18,7 slučajeva na 10.000 čoveko-godina. Rizik od endokarditisa veći je kod pacijenata sa manjim defektima i manjim u djetinjstvo, povećava se u adolescenciji i odrasloj dobi. Nakon jedne epizode endokarditisa povećava se rizik od recidiva, pa je hirurško zatvaranje malih defekata indicirano kako bi se spriječila ova komplikacija, a ne iz hemodinamskih razloga.

Defekt ventrikularnog septuma je urođeni defekt koji rezultira komunikacijom između desne i lijeve komore. Kod izolovanog ventrikularnog septalnog defekta, preostali dijelovi srca su normalno razvijeni, a svi segmenti su međusobno povezani.

Ventrikularni septalni defekt (VSD) je najčešći kongenitalna anomalija srca, relativno lako dijagnosticirati upotrebom tradicionalne metode istraživanja. Međutim, prava učestalost njegovog pojavljivanja, začudo, nije poznata. Tako je nakon uvođenja ehokardiografskih tehnika u širu praksu zabilježen značajan porast dijagnoza VSD-a kod živorođenih (sa 1,35-4,0 na 1000 na 3,6-6,5 na 1000). Daljnji porast stope otkrivanja VSD-a među "zdravim" novorođenčadima bio je povezan s pojavom kolor Doppler skeniranja, što je omogućilo otkrivanje malih defekata.

Vjerovatno je da će široko usvajanje prenatalne ehokardiografije također utjecati na ove pokazatelje. Od svih urođenih srčanih mana, ventrikularni septalni defekt se javlja u prosjeku u 20-41% slučajeva (u zavisnosti od kriterija za njegovu „izolaciju“). Incidencija kritičnih bolesti je oko 21%.

Defekt se može nalaziti u bilo kojem području interventrikularnog septuma. Sam septum se sastoji od dvije glavne komponente: male membranske i ostale mišićne. Potonji, zauzvrat, ima tri dijela: dotok, trabekularni, odljev (infundibularni).

Smjer pražnjenja krvi i njegova veličina određuju se veličinom defekta ventrikularnog septuma i razlikom tlaka između lijeve i desne komore. Ovo posljednje ovisi o odnosu ukupnog plućnog i ukupnog perifernog otpora, rastegljivosti ventrikula i venskog povratka u njih. U tom smislu, pod jednakim ostalim stvarima, možemo razlikovati različite faze razvoj bolesti.

1. Odmah nakon rođenja, zbog visokog TLC-a i “tvrde” desne komore, iscjedak krvi s lijeva na desno može izostati ili može biti ukršten. Volumensko opterećenje lijeve komore je blago povećano. Veličine srca variraju s godinama.

2. Nakon uobičajenog evolucijskog smanjenja OPS-a, on postaje nekoliko puta niži od OPS-a. To dovodi do povećanja lijevo-desnog šanta i volumetrijskog protoka krvi kroz plućnu cirkulaciju (hipervolemija plućne cirkulacije). U ovom slučaju, krv koja teče kroz pluća dijeli se na nedjelotvorne i djelotvorne dijelove. Efektivni dio plućnog krvotoka je krv koja teče iz pluća u lijevu stranu srca, a zatim u sistemske žile. Krv koja cirkulira kroz pluća je neefikasan dio krvotoka. Zbog povećanog povrata krvi u lijevi odjeljak dolazi do volumnog preopterećenja lijeve pretklijetke i lijeve komore. Veličina srca se povećava. U slučajevima velikog šanta javlja se i umjereno sistoličko preopterećenje desne komore. Ako se preraspodjela krvotoka u korist neefikasnog plućnog toka poveća i postaje nemoguće zadovoljiti potrebe perifernih organa i tkiva, dolazi do zatajenja srca. Pritisak u plućnim žilama u ovom periodu ovisi o volumenu šanta i obično je određen jednom ili drugom razinom njihovog kompenzacijskog spazma ("resetovana" hipertenzija).

S velikim defektima ventrikularnog septuma koji dovode do rane hipertrofije lijeve klijetke, već u neonatalnom periodu primjećuje se povećanje brzine i volumena krvotoka u lijevoj koronarnoj arteriji, što odražava povećanu potražnju miokarda za kisikom.

Fetalna ehokardiografija. Zbog odsustva promjena u četverokomornoj projekciji srca i jasnih znakova iscjedka krvi, teško je identificirati defekt; dijagnostikuje se prenatalno u samo 7% slučajeva. Dijagnoza se postavlja kada se u najmanje dvije projekcije otkrije eho-negativno područje septuma sa jasnim rubovima. Najteže je dijagnosticirati trabekularne defekte manje od 4 mm u promjeru. Među identifikovanim defektima, neki se mogu zatvoriti do trenutka rođenja.

Prirodna istorija defekta ventrikularnog septuma.

U prenatalnom periodu defekt ventrikularnog septuma ne utiče na hemodinamiku i razvoj fetusa zbog činjenice da je pritisak u komorama jednak i ne dolazi do velikog pražnjenja krvi.

Budući da je malo vjerovatno rano pogoršanje stanja nakon rođenja djeteta, nije potrebna porođaj u specijaliziranoj ustanovi. Defekt pripada 2. kategoriji težine.

U postnatalnom periodu, sa malim defektima, tok je povoljan, kompatibilan sa dugotrajnim aktivan život. Veliki defekti ventrikularnog septuma mogu dovesti do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Kritični uslovi u ovoj grupi se razvija u 18-21% pacijenata, ali trenutno stopa mortaliteta u prvoj godini života ne prelazi 9%.

Spontano zatvaranje defekta ventrikularnog septuma je prilično česta pojava (45-78% slučajeva), ali tačna vjerovatnoća ovog događaja nije poznata. To je povezano sa različite karakteristike defekti uključeni u studiju. Poznato je da se veliki defekti povezani sa Downovim sindromom ili manifestirani značajnim zatajenjem srca rijetko sami zatvaraju. Mali i mišićni VSD češće spontano nestaju. Više od 40% rupa zatvara se u prvoj godini života, ali se ovaj proces može nastaviti i do 10 godina. Nažalost, nemoguće je predvidjeti tok defekta u svakom konkretnom slučaju. Poznato je samo da u periodima do 6 godina perimembranski defekti imaju lošiju prognozu, spontano se zatvaraju samo u 29% slučajeva, a u 39% zahtevaju operaciju. Odgovarajuće brojke za mišićne ventrikularne septalne defekte su 69% i 3%.

Prilikom dinamičkog posmatranja velikih defekata, praćenih teškom plućnom hipervolemijom, uočeno je čak i povećanje njihovog promjera kako je dijete raslo.

U prvim sedmicama života buka može u potpunosti izostati zbog velikog otpora plućnih žila i izostanka ispuštanja krvi kroz defekt. Karakterističan auskultatorni znak defekta je postupna pojava i pojačavanje holosistolnog ili ranog sistoličkog šumova na lijevom donjem rubu sternuma. Kako se razvija veliki iscjedak, drugi zvuk na plućnoj arteriji postaje pojačan i podijeljen.

Općenito, klinička slika je određena veličinom i smjerom curenja krvi kroz defekt. S malim defektima (Tolochinov-Rogetova bolest), pacijenti praktički nemaju simptome osim buke, normalno se razvijaju i rastu. Defekti sa velikim linjanjem levo-desno obično se javljaju klinički od 4-8 nedelja, praćeni odloženim rastom i razvojem, ponovljenim respiratorne infekcije, smanjena tolerancija na vježbanje, zatajenje srca kod svih klasični simptomi- znojenje, ubrzano disanje (uključujući i trbušne mišiće), tahikardija, kongestivno piskanje u plućima, hepatomegalija, edematozni sindrom.

Treba napomenuti da je razlog ozbiljno stanje Dojenčad s defektom ventrikularnog septuma gotovo uvijek imaju preopterećenje srčanog volumena, a ne visoku plućnu hipertenziju.

Elektrokardiografija za defekt ventrikularnog septuma. EKG promjene odražavaju stepen opterećenja lijeve ili desne komore. Kod novorođenčadi ostaje dominantna desna komora. Kako se pražnjenje kroz defekt povećava, pojavljuju se znaci preopterećenja lijeve klijetke i lijevog atrija.

Rendgen grudnog koša. Stupanj kardiomegalije i težina plućnog obrasca direktno ovisi o veličini šanta. Povećanje srčane sjene povezano je uglavnom s lijevom komorom i lijevom pretkomorom, au manjoj mjeri s desnom komorom. Primjetne promjene u plućnom obrascu nastaju kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka 2:1 ili više.

Karakteristično za djecu u prvih 1,5-3 mjeseca života sa velikim defektima je povećanje dinamike stepena plućne hipervolemije. To je zbog fiziološkog smanjenja TLC-a i povećanja lijevo-desno šanta.

Ehokardiografija. Dvodimenzionalna ehokardiografija je vodeća metoda za dijagnosticiranje defekta ventrikularnog septuma. Glavni dijagnostički znak je direktna vizualizacija defekta. Za proučavanje različitih dijelova septuma potrebno je koristiti skeniranje srca u nekoliko sekcija duž uzdužne i kratke ose. Istovremeno se utvrđuje veličina, lokacija i broj nedostataka. Pražnjenje i njegov smjer mogu se utvrditi korištenjem spektralnog i kolor Doplerovog mapiranja. Potonja tehnika je izuzetno korisna za vizualizaciju malih defekata, uključujući i one u mišićnom dijelu septuma.

Nakon identifikacije defekta, analizira se stepen dilatacije i hipertrofije različitih delova srca i utvrđuje pritisak u desnoj komori i plućnoj arteriji.

Ako postoje defekti tipa 1 ili 2 (subarterijski ili membranski), potrebno je procijeniti i stanje aortnog zalistka, jer je vjerojatan njegov prolaps ili insuficijencija.

Liječenje defekta ventrikularnog septuma.

Taktike liječenja određuju se hemodinamskim značajem defekta i poznatom prognozom. S obzirom na veliku vjerovatnoću spontanog zatvaranja defekata (40% u prvoj godini života) ili njihovog smanjenja u veličini, kod pacijenata sa srčanom insuficijencijom preporučljivo je prvo pribjeći terapiji diureticima i digoksinom. Također je moguće koristiti inhibitore sinteze ACE, koji olakšavaju antegradni protok krvi iz lijeve komore i time smanjuju pražnjenje kroz VSD. Dodatno je potrebno obezbijediti liječenje prateće bolesti(anemija, infektivnih procesa), energetski adekvatnu ishranu.

Za djecu koja reaguju na terapiju moguća je odgođena operacija. Djeca s malim defektima ventrikularnog septuma koja su navršila šest mjeseci starosti bez znakova zatajenja srca, plućne hipertenzije ili zaostajanja u razvoju obično nisu kandidati za operaciju. Ispravljanje defekta obično nije indicirano kada je odnos Qp/Qs manji od 1,5:1,0.

Indikacije za operaciju uključuju zatajenje srca i srčani zastoj. fizički razvoj kod djece koja nisu podložna terapiji. U tim slučajevima se kirurškom zahvatu pribjegava počevši od prvih šest mjeseci života. Kod djece starije od godinu dana, operacija je indikovana kada je omjer plućnog i sistemskog krvotoka (Qp/Qs) veći od 2:1. Odnos plućnog i sistemskog otpora od 0,5 ili prisustvo obrnutih iscjedaka krvi dovodi u sumnju mogućnost operacije i zahtijeva dubinsku analizu uzroka ovog stanja.

Hirurške intervencije dijele se na palijativne i radikalne. Trenutno se palijativno suženje plućne arterije radi ograničavanja plućnog krvotoka koristi samo u prisustvu popratnih defekata i anomalija koje kompliciraju primarnu korekciju VSD-a. Operacija izbora je zatvaranje defekta pod umjetnom cirkulacijom. Bolnička smrtnost ne prelazi 2-5%. Rizik od operacije raste kod djece mlađe od 3 mjeseca, uz prisustvo više VSD-a ili pratećih ozbiljnih razvojnih anomalija (oštećenja centralnog nervnog sistema, pluća, bubrega, genetske bolesti, nedonoščad, itd.).

Attestattau makalalary

Slika 1. Dijagram zdravo srce Slika 1 prikazuje dijagram cirkulacije krvi. Kroz šuplje vene u desna pretkomora(PP) stiže venska krv (plava na slici). Zatim ulazi u desnu komoru (RV) i kroz plućnu arteriju (PA) u pluća. U plućima se krv oksigenira i vraća u lijevu pretkomoru (LA). Dalje - do lijeve komore (LV) i aorte (Ao), kroz koju se distribuira po cijelom tijelu. Zasićenjem tkiva kiseonikom i oduzimanjem ugljen-dioksid, krv se skuplja u vena cava, desna pretkomora itd. Prirodno, lijeva komora radi mnogo više od desne, pa je stoga njen pritisak veći (4-5 puta veći nego u desnoj). Šta se događa ako postoji defekt u septumu između komora? Za vreme sistole (kontrakcije) srca krv iz leve komore teče ne samo u aortu, kako bi trebalo da bude, već i u desnu komoru, u kojoj je pritisak niži, a u desnoj komori nema samo venske , ali i arterijska (oksigenirana) krv.

Slika 2. Hemodinamika VSD-a Pratimo protok krvi sa defektom ventrikularnog septuma (slika 2): krv teče iz šuplje vene u desnu pretkomoru, zatim u desnu komoru, plućnu arteriju, pluća, lijevu pretkomoru, lijevu komoru i zatim se dio šantira u desnu komoru, pa opet ulazi u plućnu arteriju, pluća itd. Dakle, dodatni volumen krvi stalno se kreće kroz plućnu cirkulaciju (desna komora - pluća - lijeva pretkomora). U tom slučaju dolazi do dodatnog opterećenja prvo na lijevu komoru (ona još uvijek mora obezbijediti organizmu kisik, odnosno potreban volumen krvi koji nosi ovaj kisik), a zatim na desnu komoru, što dovodi do njihove hipertrofije, tj. povećati. Ali najvažnije je da veliki volumen krvi, koji prolazi kroz žile pluća, čiji krevet nije dizajniran za to, uzrokuje patološke promjene na njihovom zidu; žile s vremenom postaju sklerotične, njihov unutrašnji lumen se smanjuje, a intravaskularni otpor se povećava. Uostalom, desna komora može samo "pumpati" krv kroz sužene žile: povećanjem pritiska. Javlja se stanje koje se naziva plućna hipertenzija. Pritisak u plućnoj arteriji (i, prema tome, u desnoj komori) raste do previsokih brojeva, s vremenom postaje veći nego u lijevoj komori, a krv mijenja smjer ranžiranja: počinje se ispuštati iz desne komore nalijevo. Ovo teško stanje naziva se Eisenmengerov sindrom. U tom slučaju pacijentu može pomoći samo transplantacija srca i pluća.

Tijek bolesti ovisi o mnogim faktorima: jedan od glavnih je veličina defekta i volumen šantovane krvi. Često se dešava da su djeca neoperativna već u dobi od jedne godine. Dovoljno za dijagnozu ultrazvučni pregled srca, ponekad u sumnjivim slučajevima pribjegavaju kateterizaciji (sondiranju) srca.

Postoji samo jedna metoda liječenja defekta: operacija. Operacija se izvodi u uslovima veštačke cirkulacije, uz srčani zastoj. Za zatvaranje VSD-a obično je dovoljno zaustaviti srce na 20-30 minuta, što je sasvim sigurno za pacijenta. Mali nedostaci se šivaju, veliki zatvaraju zakrpama od raznih sintetika. Rezultati tretmana su dobri. Ponekad se djeci daje digoksin i drugi lijekovi za srce za liječenje zatajenja srca prije operacije.

Postoje interventrikularni defekti koji ne zahtijevaju kirurško liječenje, tzv. Tolochinov-Rogerova bolest. To su mišićni defekti promjera 1-2 mm, s minimalnim istjecanjem krvi. Ovu dijagnozu mora potvrditi kvalifikovani kardiolog u bolnici za kardiohirurgiju. IN U poslednje vreme Postalo je moguće zatvoriti neke VSD endokardijalno posebnim okluderima bez otvaranja grudnog koša.

Ventrikularni septalni defekt

Kod djeteta se mali defekt koji se nalazi u interventrikularnom septumu možda uopće neće pojaviti. Sa značajnom veličinom defekta, miješanje dvije vrste krvi postaje izraženije i otkriva se plavičastošću kože, posebno na vrhovima prstiju i usnama.

Ali defekt ventrikularnog septuma, na sreću, lako se liječi. Mali VSD možda neće uzrokovati komplikacije niti zacijeliti sami. Kod značajne veličine VSD-a neophodna je operacija, koja je ponekad potrebna tek kada se pojave prvi simptomi ove vrste srčane mane.

Znakovi VSD

Manifestacije VSD-a se u većini slučajeva javljaju već u prvim danima, mjesecima ili sedmicama nakon rođenja djeteta.

Glavni znakovi VSD-a:

Cijanoza (plavilo) kože, najizraženija na usnama i vrhovima prstiju; Loš opći razvoj, nedostatak apetita; Brza zamornost; Kratkoća daha; Oticanje trbuha, nogu i stopala; Cardiopalmus.

Ovi znakovi se mogu uočiti u drugim stanjima, ali sa kongenitalni defekt srca mogu se kombinirati, posebno, s defektom ventrikularnog septuma.

Postoje slučajevi kada pri rođenju djeteta nema znakova VSD-a. A ako je defekt dovoljno male veličine, onda se simptomi VSD-a mogu pojaviti u kasnom djetinjstvu.

Simptomi ove srčane mane mogu biti različiti, sve ovisi o veličini defekta u septumu. Doktor može prvo posumnjati na prisustvo VSD-a prilikom auskultacije srca ili slušanja srčanih šumova.

Također, manifestacije VSD-a mogu se primijetiti u odrasloj dobi, sa znakovima zatajenja srca, na primjer, otežano disanje.

Kada posetiti lekara

Trebalo bi da se obratite lekaru ako imate sledeće simptome:

Nedostatak debljanja; Umor tokom igre i jela; Plač ili otežano disanje tokom jela; Plavilost kože, posebno u području noktiju i oko usana;

Ljekara treba pozvati ako:

Nepravilan ili ubrzan rad srca; Kratkoća daha pri naporu; Slabost ili umor; Oticanje nogu, stopala i gležnjeva.

Uzroci defekt

Uzrok stvaranja defekata, poput VSD-a, je kršenje razvoja srca u početnim fazama formiranja fetusa. U ovom slučaju glavnu ulogu imaju genetski faktori i vanjski faktori okoline.

At VSD defekt postoji otvor između ventrikula, desne i lijeve.

Mišići lijeve komore su nešto "jači" od mišića desne komore, pa krv bogata kisikom prelazi iz lijeve komore u desnu i tu se spaja s krvlju siromašnom kisikom.

Kao rezultat toga, mala količina oksigenirane krvi dospijeva do organa i tkiva, što uzrokuje kroničnu hipoksiju. A kongestija desne komore sa viškom volumena krvi uzrokuje njeno širenje, hipertrofiju njegovog miokarda s daljnjim stvaranjem zatajenja srca desne komore.

Glavni faktori rizika za VSD

Pravi uzroci nastanka VSD-a, kao i mnogih drugih urođenih srčanih mana. ne postoji, ali su istraživači identificirali niz glavnih faktora rizika koji dovode do pojave VSD-a kod djeteta.

Na primjer, ovo mogu biti genetski faktori, stoga, ako neko u vašoj porodici ima urođenu srčanu manu, tada biste trebali pribjeći genetskom savjetovanju kako biste saznali rizik od defekta kod vaše nerođene bebe.

Među faktorima rizika koji igraju ulogu u nastanku VSD-a tokom trudnoće, izdvajaju se:

Rubeola je virusna bolest. Rubeola tokom trudnoće povećava rizik od urođenih srčanih mana kod novorođenčeta, uključujući VSD i mnoge druge anomalije. Uzimanje alkohola i određenih droga tokom trudnoće. Alkohol i određeni lijekovi koji se uzimaju posebno u ranoj trudnoći, tokom formiranja glavnih organa fetusa, mogu povećati rizik od razvojnih abnormalnosti, uključujući VSD. Nepravilno liječenje dijabetesa. Visok nivo šećera u krvi kod buduće majke dovodi do hiperglikemije kod fetusa, što takođe stvara rizik od raznih razvojnih anomalija, uključujući VSD.

Komplikacije sa najčešća urođena srčana mana

Uz mali defekt ventrikularnog septuma, osoba možda neće osjećati nikakve probleme. VSD male veličine u ranom djetinjstvu mogu se zatvoriti sami.

Ali komplikacije opasne po život mogu nastati ako je ovaj nedostatak velik:

Eisenmengerov sindrom.

Plućna hipertenzija u nekim slučajevima može uzrokovati ireverzibilne promjene na plućima. Ova komplikacija naziva se Eisenmengerov sindrom, koji se najčešće razvija kod malog broja pacijenata sa VSD nakon dužeg vremenskog perioda.

Ova komplikacija se može pojaviti u starijoj dobi i u rano djetinjstvo. Uz ovu komplikaciju, većina krvi teče kroz defekt iz desne komore u lijevu komoru, to je zbog činjenice da desna komora postaje "jača" od lijeve. Zbog toga je kiseonik siromašan krv teče na tkiva i organe, nakon čega dolazi do kronične hipoksije (nedostatak kisika u tkivima). To se manifestuje cijanozom kože, ponajviše u predjelu usana i falangi noktiju, kao i nepovratnim promjenama na plućima.

Otkazivanje Srca

Zatajenje srca može biti uzrokovano i pojačanim protokom krvi u srce u prisustvu defekta interventrikularnog septuma, jer u ovom stanju srce nije u stanju da pravilno pumpa krv.

Endokarditis

Rizik od endokarda (infekcije unutrašnjeg sloja srca) je prilično visok kod pacijenata sa VSD.

Moždani udar

Kod pacijenata s velikim defektom interventrikularnog septuma povećan je rizik od moždanog udara, jer krv prolazeći kroz ovaj defekt može stvoriti krvne ugruške koji mogu zatvoriti žile mozga.

Mnoge druge srčane bolesti.

Također, VSD može dovesti do patologije zakivanog aparata i srčane aritmije.

Defekt ventrikularnog septuma tokom trudnoće

Mnoge žene s VSD-om s malim defektom mogu izdržati trudnoću bez problema.

Ali, s dovoljno velikom veličinom defekta ventrikularnog septuma, ili ako žena ima komplikacije ovog defekta, u obliku zatajenja srca, plućne hipertenzije ili aritmije, povećava se rizik od komplikacija tijekom trudnoće.

Žene sa srčanim oboljenjima, uključujući VSD, imaju visokog rizika pojava bebe sa urođenom srčanom manom.

Žene bez srčane mane vrlo rijetko mogu roditi dijete sa ovom patologijom. Pacijentkinja sa srčanom manom treba da se posavetuje sa lekarom pre nego što odluči da zatrudni. Takođe bi trebalo da prestane da uzima određene lekove koji doprinose VSD-u, pa je poseta lekaru neophodna.

Dijagnoza VSD-a

Redovnim pregledom može se posumnjati na defekt ventrikularnog septuma.

U nekim slučajevima, doktor auskultacijom sazna za mogućnost VSD-a kada se čuju šumovi u srcu.

Također, VSD se može otkriti ultrazvukom srca, koji se radi iz bilo kojeg razloga.

Kada se auskultacijom otkrije srčani šum, potrebne su posebne metode istraživanja kako bi se odredio tip srčane mane:

Ultrazvuk srca (ehokardiografija).

Ova metoda je na bezbedan način studije za procjenu stanja srčanog mišića, njegovog rada i srčane provodljivosti.

Rendgen grudnog koša.

Ova vrsta testa može otkriti povećanje srca i prisustvo dodatne tekućine u plućima, što može biti znak zatajenja srca.

Pulsna oksimetrija.

Ovaj testni postupak pomaže u otkrivanju zasićenosti krvi kisikom. Na vrh prsta je ugrađen poseban senzor za snimanje nivoa kiseonika u krvi. Niska zasićenost kiseonikom u krvi ukazuje na probleme sa srcem.

Kateterizacija srca.

Metoda je radiološka. Kroz femur ubacuje se kateter, uz njegovu pomoć specijal kontrastno sredstvo, nakon čega se izvodi kompleks x-zrake. Ovo pomaže doktoru da utvrdi stanje srčanih struktura. Ova metoda također pomaže u identifikaciji pritiska u komorama srca, što omogućava indirektnu procjenu patologije srca.

Magnetna rezonanca.

Ova metoda, bez rendgensko zračenje omogućava vam da dobijete sloj po sloj strukture tkiva i organa. Kao skupa dijagnostička metoda, MRI se koristi kada ehokardiografija ne daje jasan odgovor.

Tretman defekt između leve i desne komore srca

VSD ne zahtijeva hitno kirurško liječenje ako njegove komplikacije ne prijete životu pacijenta. Ako se kod djeteta otkrije VSD, tada liječnik može prvo promatrati njegovo opće stanje, jer defekt može s vremenom zacijeliti sam od sebe.

Ali kada se VSD ne zatvori sam, ali je rupa mala, to ne može ni na koji način ometati normalan način života osobe, tako da ovdje također nije potrebna kirurška korekcija.

U većini slučajeva, VSD se ne može liječiti bez hirurške intervencije.

vodeće vrijeme hirurška korekcija sa datom srčanom manom, ima direktnu zavisnost od opšteg zdravlja deteta i prisutnosti drugih urođenih srčanih mana.

Metode liječenja VSD-a lijekovima

Odmah treba napomenuti da do zarastanja defekta interatrijalni septum ne dovodi do bilo kakvog lijeka. Ali ipak, konzervativno liječenje pomaže u smanjenju pojave VSD-a i smanjuje rizik od komplikacija nakon operacije.

Evo nekih od lijekova koje mogu koristiti pacijenti sa VSD:

Lijekovi koji reguliraju srčani ritam: digoksin i beta blokatori kao što su inderal i anaprilin; Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi: Antikoagulansi (aspirin i varfarin), koji smanjuju zgrušavanje krvi, smanjuju rizik od komplikacija VSD - moždanog udara.

Hirurško liječenje VSD-a

Hirurško liječenje VSD-a u djetinjstvu preporučuju mnogi kardiohirurzi kako bi se spriječile moguće komplikacije u odrasloj dobi.

Hirurško liječenje, kako kod odraslih, tako i kod djece, sastoji se od zatvaranja defekta postavljanjem “flastera” koji sprječava prolazak krvi s lijeve strane srca na desnu. Zašto se jedan od ovih može proizvesti? sledećim metodama:

— Kateterizacija srca

Radi se o minimalno invazivnoj metodi liječenja u kojoj se pod kontrolom rendgenskog zraka tanka sonda ubacuje kroz femoralnu venu, a njen kraj se dovodi do mjesta defekta. Nakon toga se kroz njega ubacuje mrežasti flaster kako bi se prekrio defekt u septumu.

Nakon nekog vremena ova mreža prerasta u tkivo, što dovodi do potpunog zatvaranja defekta.

Ova intervencija ima značajne prednosti - kraći postoperativni period i minimalna frekvencija komplikacije. Budući da je ovaj način liječenja manje traumatičan, pacijent ga lakše podnosi.

Moguće komplikacije ovom metodom liječenja:

Infektivne komplikacije na strani umetanja kratera, bol ili krvarenje. Alergijska reakcija na supstancu koja se koristi tokom kateterizacije. Oštećenje krvnog suda.

— Otvorena operacija

Ova metoda hirurškog lečenja srčanih mana se izvodi pod opšta anestezija. Sastoji se od reza u grudima i povezivanja pacijenta sa aparatom za srce i pluća. Na srcu se pravi rez, nakon čega se u interventrikularni septum ušiva komad sintetičkog materijala. Mana ovu metodu je da ima duži postoperativni period i mnogo veći rizik od komplikacija.

Takva razvojna anomalija kao što je defekt ventrikularnog septuma javlja se prilično često kod novorođenčadi. Savremene statistike potvrđuju da čak 40% djece s urođenim srčanim manama pati od defekta ventrikularnog septuma (VSD). Ovo je strukturni poremećaj (nezatvorena rupa) koji se formira u srcu fetusa u prvih osam sedmica. Veličina promjera rupe može varirati - od beznačajne, bez tako ozbiljnih posljedica (1 mm) do velike anomalije - više od 30 mm. Prisutnost takve patologije može imati za posljedicu pumpanje krvi u desnu stranu.

Anomalija može biti lokalizovana u razni dijelovi interventrikularni septum. Postoje tri dijela: membranski, mišićni (srednji) i donji.

Najčešća opcija je lokalizacija poremećaja u srednjem dijelu, membranskom dijelu (ovdje se mogu pojaviti velike patologije). Defekt u mišićnom dijelu je mnogo rjeđi (ovdje su defekti male veličine). Situacija može biti komplicirana činjenicom da može biti nekoliko rupa, a patologija se može primijetiti u različitim dijelovima septuma. Osim toga, anomalija vrlo često prati razne druge nedostatke u razvoju srca.

Interventrikularni septum srca formira se vrlo rano, u prva tri mjeseca. Sastoji se od tri komponente, koji se prije ovog perioda formiraju i međusobno povezuju. Ako je ovaj proces poremećen, u septumu može ostati jedna ili više rupa.

Moderna medicina navodi sljedeće glavne razloge za razvoj defekta:

• transfer od strane majke zarazne bolesti u ranim fazama trudnoće (mogu imati efekta ARVI, vodene kozice, rubeola);
• Uzimanje jakih lijekova od strane trudnice u ranim fazama;
• pothranjenost, gladovanje, neuravnotežena prehrana, nedostatak vitamina;
• genetske mutacije, loša okolina, zračenje;
• starost (preko 40 godina);
• prisustvo ozbiljnih hroničnih bolesti;
• intoksikacija alkoholom.

BILJEŠKA! Među uzrocima kvara liječnici navode infekcije koje su pretrpjele u ranoj fazi, kao i lošu ishranu, konzumaciju alkohola i prisustvo ozbiljnih hroničnih bolesti.

Glavni simptomi kod novorođenčadi

Veličina defekta	Poteškoće u sisanju	Nedostatak težine	Šumovi u srcu	Mramornost kože	dispneja	Znojenje	Zastoj u razvoju
Mali (do 1 cm u prečniku)	br	Ne pojavljuje se	Čuje se gruba buka	Pojavljuje se na rukama, nogama, grudima	br	br	br
Srednje (od 1 do 2 cm)	Present	Manifesti	Grubi šum na srcu	Pojavljuje se na rukama, nogama, grudima, hladnim ekstremitetima. Blijeda koža	Da	Da	Da, postoji kašnjenje.
Veliki (više od 2 cm)	Prisutno (često odvojeno od grudi)	Napreduje, moguća je distrofija	Grubi šum na srcu	Pojavljuje se na rukama, nogama, grudima, hladnim ekstremitetima. Blijeda koža	Gotovo konstantan nedostatak daha	Da, primetno je pojačano znojenje	Značajno zaostajanje

BILJEŠKA! Glavni simptomi defekta bilo koje veličine uključuju šum u srcu, mramornost kože i malu težinu. Moguće pritužbe djeteta sa značajnim defektom

Sa 3-4 godine beba može prijaviti sljedeće zdravstvene probleme:

• osjetiti bol u predjelu srca;
• osjetite kratak dah kada ležite;
• žaliti se na kašalj;
• žaliti se na krvarenje iz nosa.

PAŽNJA! Roditelji mogu primijetiti nesvjesticu, ravne falange prstiju, plavu nijansu kože lica i udova, mršavost i otok. Lekar primećuje grubu buku, piskanje i uvećanu jetru.

Mehanizam kršenja

Posebnost ljudsko srce- razlika između krvnog pritiska u lijevoj i desnoj komori. Ako postoji rupa u septumu, to uzrokuje kvar srca. Normalno, krv bi trebala ući u aortu, ali zbog razvojne abnormalnosti ona se pumpa u desnu komoru, što uzrokuje njeno prenaprezanje. Veličina rupe i njena lokacija utječu na volumen koji ulazi u drugi odjeljak. Mali volumen možda uopće ne poremeti funkcionisanje srca. Ali ako je anomalija značajna, onda se na zidu pojavljuje ožiljak. Drugi rezultat procesa je povećanje pritiska u plućnoj cirkulaciji.

Telo pokušava da se prilagodi postojećim uslovima: uočava se povećanje mase komora, zidovi krvnih žila se debljaju. Ovo je patološki proces jer dovodi do gubitka elastičnosti.

BILJEŠKA! Plava boja kože djeteta, nemir i problemi sa kratkim dahom mogu ukazivati ​​na VSD.

Komplikacije

Problem je otežan činjenicom da su, ako je prisutna abnormalnost, moguće razne dodatne dijagnoze.

BILJEŠKA! Djeca s VSD-om često pate od upale pluća - to je zbog problema kao što je zastoj krvi .

Tromboembolija je posebno zabrinjavajuća jer je povezana s mogućim začepljenjem krvnog suda. To može dovesti do moždanog udara.

Dijagnostika

1. Elektrokardiografija (EKG) – otkriva ozbiljne abnormalnosti.
2. Fonokardiografija (snimanje srčanih vibracija).
3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca) je pouzdana dijagnostička metoda.
4. Rendgen srca. Može identificirati srednje i velike nedostatke.
5. Kateterizacija srčanih šupljina.
6. Angiokardiografija (upotreba kontrastnog sredstva).

Tretman

Glavni tretman za VSD je operacija. Ovdje postoje suptilnosti: ako je veličina patologije mala, onda postoji vrlo velika vjerojatnost njenog neovisnog obnavljanja i zatvaranja rupa. Suština operacije je šivanje rupe (ako je moguće, do 5 mm u promjeru) ili korištenje flastera od modernog materijala. Porijeklo materijala može biti različito - na bazi sintetičke ili biološke materije.

Šta može poslužiti kao indikacija za operaciju?

Kod djece mlađe od tri godine:

• nedostatak težine;
• problemi s općim razvojem djeteta;
• napredovanje plućne hipertenzije;
• nedovoljno dotok krvi u unutrašnje organe;
• stalni slučajevi upale pluća.

Za odrasle i djecu stariju od 3 godine:

• nedostatak energije, snage;
• produžene akutne respiratorne virusne infekcije i upala pluća;
• Otkazivanje Srca;
• resetujte više od 40%.

Vrlo često postoji situacija u kojoj je operacija previše rizična. Na primjer, u starosnoj grupi dojenčadi u prvim mjesecima života, imaju ozbiljni problemi Zbog anomalije velikog promjera, specijalizirani tretman se provodi u dvije faze. Prva faza: operacija postavljanja posebne manžetne na plućnu arteriju iznad radi izjednačavanja pritiska. Nekoliko mjeseci kasnije, nakon što se situacija popravila i povećala težina, dijete se podvrgava drugoj operaciji - standardnoj: uklanja se prethodno primijenjeni uređaj i anomalija se zatvara.

Video - Defekt ventrikularnog septuma

Manifestacije u odraslom dobu

• uporan kašalj;
• aritmija;
• heartache;
• oteklina;
• otežano disanje u mirovanju.

Korišteni lijekovi

Odmah je vrijedno napomenuti da se defekt zatvara ili sam ili uz pomoć operacije. Lijekovi, koji se koriste u ovom slučaju, nisu usmjereni na zatvaranje rupe, već na ublažavanje opasnih simptoma povezanih s razvojem anomalije.

Glavna svrha lijekova je da podrže srčani mišić, dajući više energije oslabljenim tkivima (npr. Anaprilin, Digoksin).

Pažnja! Koristi se za suzbijanje stvaranja krvnih ugrušaka Aspirin, koji se prilično uspješno nosi sa zadatkom razrjeđivanja krvi. Vitaminski pripravci i lijekovi koji sadrže mikroelemente (npr. selen, kalijum).

Prognoza životnog vijeka

Opće zdravlje i očekivani životni vijek pacijenta direktno ovise o veličini anomalije. Utječu i drugi faktori: na primjer, opšte stanje krvnih sudova.

Prečnik anomalije	Utjecaj na očekivani životni vijek	Vjerovatnoća prirodnog zatvaranja	Šta je rizik?	Životni vijek (bez operacije)
Mali 5 1

Defekt ventrikularnog septuma (VSD) u početku dovodi do ispuštanja krvi u plućnu cirkulaciju (PB) iz velike cirkulacije, a zatim se ovaj smjer može promijeniti. Među srčanim manama u djetinjstvu najčešća je.

Ako postoji rupa između ventrikula, pacijent razvija srčanu insuficijenciju - otežano disanje, ubrzan rad srca i slabost tokom fizičke aktivnosti. Postoji zaostajanje za vršnjacima u razvoju i tendencija razvoja upale pluća.

Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom, magnetnom rezonancom i sondiranjem srca. Indicirano je kirurško zatvaranje defekta ili palijativna metoda - sužavanje lumena plućne arterije.

Pročitajte u ovom članku

Etiologija defekta ventrikularnog septuma

Kongenitalni VSD nastaje kada je poremećen razvoj embrija. Može se izolirati, kombinirati s drugim patologijama strukture srca i krvnih žila - Downov sindrom, nesrasle kosti tvrdog nepca.

Razvoj ove bolesti povezan je sa uticajem sledećih faktora na trudnicu:

• rubeola, herpetična infekcija, gripa, boginje;
• sistemski eritematozni lupus;
• jonizujuće ili rendgensko zračenje;
• trovanje nitratima, fenolom;
• pušenje, ovisnost o drogama, pijenje alkohola;
• dijabetes;
• uzimanje lijekova (neuroleptici, antikonvulzivi, antibiotici);
• stres;
• štetni radni uslovi: rad sa hemikalijama, bojama, benzinom.

Može postojati i genetska predispozicija - promjene u strukturi hromozoma ili poremećaji tačkastih gena. Nastaju u porodicama u kojima postoje slučajevi sličnih nedostataka kod bliskih rođaka. Patološki tok trudnoća može dovesti do abnormalnosti u strukturi interventrikularnog septuma. Ova stanja uključuju ranu toksikozu i mogućnost spontanog pobačaja.

Razvoj defekta između ventrikula može se pojaviti i kod odraslih u pozadini teškog endokarditisa ili, kao komplikacija akutnog poremećaja cirkulacije u srčanom mišiću - srčanog udara.

Klasifikacija VSD-a

Na osnovu veličine rupe dijele se na:

• mali (Tolochinov-Roget sindrom), njihova veličina nije veća od 3 mm;
• velika - veličina je jednaka ili veća od promjera aorte.

U figurativnom izrazu, manji nedostaci su okarakterizirani na sljedeći način: mnogo buke oko ničega. U tim slučajevima postoji dobra čujnost buke i odsustvo izraženih hemodinamskih poremećaja. Brojni veliki VSD-ovi čine da izgleda kao švicarski sir. Prognoza za ovu patologiju je nepovoljna.

Na osnovu lokacije kvara razlikuju se:

• Perimembranski otvori (većina njih) nalaze se na vrhu septuma u blizini aortnog zalistka. Mogu se zatvoriti bez operacije.
• Mišićno - uklonjeno iz zalistaka, smješteno u mišićnom dijelu septuma.
• Crestial - nalazi se iznad mišićne vrpce koja odvaja komoru od eferentnog konusa. Ne postoji takva stvar kao što je samozatvaranje. Javljaju se rjeđe od drugih.

a - VSD u mišićnom dijelu; b - perimembranozni VSD

Hemodinamika defekta ventrikularnog septuma

Pregrada između ventrikula zauzima trećinu njihove površine. Na vrhu izgleda kao membrana, ostatak se sastoji od mišićnih vlakana. Ima rupa u njemu nezavisne patologije ili u kombinaciji sa promjenama na ventilima, velika plovila. Ventrikule se možda neće odvojiti, odnosno septum je potpuno odsutan.

Formiranje razdvajanja između komora srca završava se do četvrte decenije fetalnog razvoja. U ovom trenutku možda neće doći do potpunog spajanja septuma, a može nastati defekt koji će se pojaviti nakon porođaja. Tokom trudnoće, fetus se razvija potpuno normalno.

Kod novorođenčeta, formiranje odstupanja od normalne hemodinamike događa se u fazama:

VSD

1. Nivo pritiska u plućni krug, to dovodi do spuštanja volumena krvi iz lijeve u desnu komoru.

2. Desni dijelovi srca i krvni sudovi u plućima doživljavaju pojačan stres, zidovi im se debljaju.

3. Povećava se ICC hipertenzija.

4. Pritisak između delova srca je izjednačen. Osećam se bolje.

5. Sa progresijom sklerotičnih promjena na plućnim žilama krv se izlijeva s desna na lijevo. Operacija u ovoj fazi je neefikasna.

Kako ne bi gubili vrijeme, hirurška intervencija mora se provesti u početnim fazama, jer ako se u plućima razvije visok tlak, desna komora neće moći podnijeti preopterećenje. Pacijenti pate od progresivne gladovanje kiseonikom tkanine.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Mala izolirana rupa može biti praćena blagom slabošću, astenijom i otežanim disanjem tokom vježbanja i hranjenja. Takva djeca možda nemaju smetnje u razvoju, ponekad se javljaju deformacije grudnog koša na mjestu srca.

Velika rupa između delova srca manifestuje se sledećim znacima:

• mala tjelesna težina;
• kratak dah pri naporu i u mirovanju;
• beba povremeno siše dojku;
• pojačano znojenje;
• blijeda koža;
• cijanoza u ustima.

Djeca počinju postupno slabiti, zaostajati u rastu, a povećava se učestalost prehlada koje se komplikuju bronhitisom i akutnom upalom pluća.

Koja je opasnost od patologije u djetinjstvu i odrasloj dobi?

Ako se hirurška intervencija ne izvrši na vrijeme, zatajenje srca napreduje. U dobi od tri godine djeca osjećaju bol u srcu, lupanje srca, krvarenje iz nosa i nesvjesticu. Cijanoza postaje stalna, otežano disanje je primetno u mirovanju, detetu je teško da spava ležeći, podiže se na pod sjedeći položaj, muči me kašalj.

Znakovi stalnog nedostatka kiseonika su deformacije prstiju i noktiju - “ Štapići za bubnjeve"sa "peščanim naočarima".

Kod odraslih pacijenata postoje dvije vrste VSD-a – kongenitalni i stečeni. Prvi tip znači da je defekt vrlo male veličine, jer bez operacije djeca ne mogu prijeći tinejdžersku liniju. Takvi pacijenti su obično dobro nadoknađeni i mogu se čak i profesionalno baviti sportom. Također, uzrok zadovoljavajućeg stanja je istovremeno sužavanje plućne arterije, jer krv ne prepunjava pluća.

Komplikacije koje mogu zahtijevati operaciju mogu uključivati:

• aneurizma u području aortnih zalistaka;
• bakterijski endokarditis.

Kod stečenog VSD-a dolazi do povećanja znakova srčane disfunkcije, ekstrasistole, aritmije i kongestivne pneumonije. Zbog stalnog protoka krvi kroz rupu na ovom mjestu dolazi do pojačanog stvaranja krvnih ugrušaka koji dovode do začepljenja krvnih žila u mozgu – razvijaju se moždani udari.

Da li je moguće zatrudnjeti i nositi dijete sa VSD-om?

Ako je VSD mali, onda žena s takvom patologijom može planirati trudnoću, normalno nositi dijete i roditi na prirodan način bez carskog reza.

Sa značajnom rupom u septumu, srčanom insuficijencijom, poremećajem ritma i visok krvni pritisak U ICC-u, trudnica je izložena riziku od teških komplikacija.

Ako pacijentkinja ima visok krvni pritisak, onda je to indikacija za prekid trudnoće. Također treba uzeti u obzir da dijete može naslijediti sličnu ili drugu srčanu manu.

Žene sa operisanim defektom, kao i ako operacija nije provedena, prije planiranja trudnoće morate se podvrgnuti pregledu kod genetičara, kardiologa, te biti pod stalnim nadzorom ginekologa, a zatim i akušera.

Dijagnoza VSD-a kod djece i odraslih

Da bi postavili dijagnozu VSD-a, uzimaju u obzir anamnezu, stanje pacijenta, prisustvo srčane insuficijencije, boju kože, usklađenost težine i visine sa starosnim normama, deformaciju grudnog koša poput “ srčana grba”, broj otkucaja srca, ispravan srčani ritam, veličina jetre i slezine.

Auskultacija buke

Karakterističan dijagnostički znak je šum na srcu. U ovom slučaju mali defekt uzrokuje grubi sistolni šum u 2. interkostalnom prostoru na lijevoj strani grudne kosti, koji se otkriva u prvim sedmicama djetetovog života.

Kada se pluća napune krvlju, tada, kao odgovor na prenaprezanje vaskularnih zidova, u njima se javlja refleksni grč. To dovodi do poboljšanja kliničku sliku, šum slabi, cijepa se i pojavljuje se akcenat drugog tona koji se čuje iznad plućne arterije.

U sljedećoj fazi, naglasak se pojačava i dobiva metalik nijansu. Dijastolni šum se povećava umjesto sistolnog koji slabi. Disanje u plućima je oslabljeno, čuje se piskanje.

Da li je moguće slušati fetalnu buku?

Tokom intrauterini razvoj pritisak u ICC-u i velikom krugu se ne razlikuje. Fetus se normalno razvija do rođenja, a šumovi u srcu se ne otkrivaju. Dijagnoza VSD-a je moguća u rijetkim slučajevima na osnovu indirektnih znakova, koji uključuju povećanu debljinu nuhalne translucencije i desne komore. Otkrivaju se ultrazvučnim pregledom u 16% slučajeva.

rendgenski pregled

Mali defekti (do 3 mm) se možda neće otkriti na rendgenskom snimku. Kod velikih otvora plućni uzorak se intenzivira, desni dijelovi srca se povećavaju, uočavaju se pojačana pulsacija korijena i znaci kongestivnih promjena. Kada se posmatra u kosoj projekciji, oblik srca je sličan kruški.

Rendgen (direktna projekcija) grudnog koša sa VSD: hipertrofija obe komore, ispupčenje luka plućnog debla (označeno strelicom).

Elektrokardiografija

VSD u EKG pregledu ima karakterne osobine: komore srca su uvećane, a prvo se javljaju znaci preopterećenja lijevog, a zatim i desnog dijela. Za odrasle pacijente to je uobičajeno atrijalna fibrilacija ili ekstrasistole. Provodnost je poremećena prema tipu s desne strane, paroksizmalna tahikardija(Wolf-Parkinson-White sindrom).

Dvodimenzionalna Doppler ehokardiografija

Ova studija pomaže u određivanju veličine VSD-a, smjera pražnjenja, funkcije srčanih zalistaka, stepena i procjene povećanja tlaka u IVC. Od neinvazivnih tehnika, ovakvi pregledi su informativniji.

Da vidite kako VSD izgleda na ehokardiografiji, pogledajte ovaj video:

Liječenje defekta ventrikularnog septuma

Izbor metode liječenja VSD-a ovisi o njegovoj veličini, stupnju hemodinamskog oštećenja i mogućnosti radikalne operacije.

Konzervativno liječenje se provodi za MCC hipertenziju, ako se otkrije zatajenje srca. Propisivati ​​diuretike i antihipertenzive, uglavnom iz grupe inhibitora angiotenzin konvertujućeg enzima (Captopril, Ramipril), lekove koji povećavaju ishranu srčanog mišića i njegovu otpornost na hipoksiju.

Može li se zatvaranje VSD-a pojaviti samostalno kod djece?

Ako nema simptoma zatajenja cirkulacije, dijete raste i razvija se bez odstupanja od norme, a veličina rupe je mala, tada je moguće odgoditi operaciju, jer defekt može nestati do 2-3 godine života . U nekim slučajevima se opaža kasnija fuzija VSD-a.

Koliko je efikasna operacija kod djece prve godine života?

Hirurško liječenje se propisuje u prisustvu većeg defekta, koji je praćen ispuštanjem krvi iz lijeve komore u desnu, znacima povećanja desnog srca, u odsustvu izraženih sklerotičnih promjena u plućima. Stoga je preduslov za uspjeh operacije njena rana implementacija. Period od jedne godine do 2,5 godine je optimalan za hiruršku intervenciju.

Značajke operacije za VSD

Radikalne kirurške tehnike koje uklanjaju defekt septuma uključuju operacije:

• Šivanje rupe kada je mala.
• Plastična hirurgija velikih VSD. Patch materijali; sintetički (od dakrona, teflona), biološki (auto- ili ksenoperikard).
• Intravaskularna blokada.

Indikacije za palijativno liječenje mogu biti pothranjenost djeteta s velikim ispuštanjem krvi u pluća, kao i složene kombinirane srčane anomalije koje zahtijevaju dugotrajnu radikalnu operaciju.

Takva djeca se podvrgavaju umjetnom suženju plućne arterije pomoću manžete. To stvara prepreku za razvoj plućne hipertenzije i predstavlja pripremnu fazu za liječenje u starijoj dobi.

Hirurška intervencija je kontraindicirana u slučaju preorijentacije krvnog iscjedka, njegovog toka iz desne u lijevu komoru. To znači da su plućne žile postale guste i uske, što znači da nakon zatvaranja VSD-a desna komora neće moći pumpati krv u njih.

Za informacije o simptomima, dijagnozi i liječenju VSD-a pogledajte ovaj video:

Život nakon operacije i prognoza za pacijente

Ako se bolesna djeca ne operišu, onda sa manjim defektima mogu živjeti i do 20 - 25 godina. Velike rupe u septumu dovode do smrti djece mlađe od godinu dana u 50 - 75 posto slučajeva. Uzroci smrti su komplikacije:

• Otkazivanje Srca;
• kongestija u plućima uz dodatak upale pluća;
• bakterijski endokarditis;
• tromboembolija.

Prvi put nakon otpusta iz bolnice, operisana djeca su oslabljena i mogu osjetiti kratak dah pri naporu i ubrzan rad srca. Da bi se cirkulacija krvi u potpunosti obnovila, mora proći period oporavka.

Brzina rehabilitacije ovisi o početnom stanju djeteta i prisutnosti pratećih poremećaja u razvoju.

U ovom periodu djeci je potrebna povećana pažnja, morate ih zaštititi od infekcija i stresa, organizirati dobra ishrana. Najbolji pogled hrana za djecu do godinu dana - majčino mlijeko, uvodi se prihrana prema st normalna pravila. Nakon godinu dana dijete treba da dobije dovoljne količine svježi sokovi, bobičasto voće, voće i povrće, posna jela od mesa, riba, prilozi od žitarica.

Ako je operacija obavljena na otvorenom srcu, fizičku aktivnost treba isključiti na dva mjeseca, a ubuduće se preporučuje hodanje što je više moguće. svježi zrak, postepeno povećavajući aktivnost djeteta.

Nakon operacije, ako se za to odabere optimalno vrijeme, defekt se potpuno eliminira, djeca se obično dobro razvijaju, nadoknađujući izgubljeno vrijeme. Rana operacija omogućava takvoj djeci da žive u budućnosti pun život. Pod nadzorom kardiologa ostaju 5 godina kako bi se pravovremeno prepoznali poremećaji srčanog ritma, znakovi zatajenja miokarda i spriječili upalni procesi.

Kod odraslih pacijenata nakon operacije česte komplikacije je aritmija, zatajenje srca, arterijska hipertenzija. Ovisno o stadijumu bolesti u kojem je intervencija obavljena, rezultat liječenja može biti potpuni ili djelomični oporavak.

Dakle, izbor taktike liječenja kongenitalnog i stečenog VSD-a određen je veličinom rupe, prisutnošću plućne hipertenzije i smjerom ispuštanja krvi. Prikazane su operacije u fazi krvotoka s lijeva na desno. Djeca se operišu od jedne do 2,5 godine. Uz pravovremenu hiruršku intervenciju, prognoza je povoljna.

Pročitajte također

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za pacijente s defektom atrijalnog septuma. Može biti urođena mana novorođenčeta, manifestirana kod djece i odraslih, ili sekundarna. Ponekad se sama zatvori.

Pod uticajem određenih bolesti dolazi do proširenja srca. Može biti u desnom i lijevom dijelu, komorama, šupljinama miokarda, komorama. Simptomi kod odraslih i djece su slični. Liječenje je prvenstveno usmjereno na bolest koja je dovela do dilatacije.