Какво е еритремия и защо е опасна? Възможни усложнения и последици от заболяване на кръвта. План за преглед на пациенти със съмнение за еритремия

Характерно е относително продължително и доброкачествено протичане, което обаче не изключва злокачествено израждане остра левкемияс фатален изход.


Еритремията се счита за доста рядко заболяванеи се среща с честота 4-7 случая на 100 милиона население годишно. Засяга предимно хора на средна и напреднала възраст ( над 50 години), но има съобщения за случаи на по-ранна възраст. Мъжете и жените боледуват с еднаква честота.

Интересни факти

• Червените кръвни клетки съставляват около 25% от всички клетки човешкото тяло.
• Всяка секунда в костния мозък се образуват около 2,5 милиона нови червени кръвни клетки. Приблизително същото количество се унищожава в цялото тяло.
• Червеният цвят на червените кръвни клетки се придава от желязото, което е част от хемоглобина.
• Еритремията е един от най-доброкачествените туморни процеси в кръвта.
• Еритремията може да бъде безсимптомна в продължение на много години.
• Пациентите с еритремия са склонни към обилно кървене, въпреки факта, че броят на тромбоцитите ( отговорен за спирането на кървенето) се увеличи.

Какво представляват еритроцитите?

Еритроцити ( червени кръвни телца) е най-много множество клеткикръв, чиято основна функция е осъществяването на газообмен между тъканите на тялото и околната среда.

Структура и функция на еритроцитите

Формата на еритроцита е двойно вдлъбнат диск, чийто среден диаметър е 7,5 - 8,3 микрометра ( микрон). Важна характеристикана тези клетки е способността им да се сгъват и намаляват по размер, което им позволява да преминават през капиляри, чийто диаметър е 2 - 3 микрона.

Нормалният брой червени кръвни клетки в кръвта варира в зависимост от пола.

Нормата на еритроцитите е:

• при жени - 3,5 - 4,7 х 10 12 в 1 литър кръв;
• при мъжете - 4,0 - 5,0 х 10 12 в 1 литър кръв.

цитоплазма ( вътрешната среда на живата клетка) на един еритроцит е 96% пълен с хемоглобин, червен протеинов комплекс, съдържащ железен атом. Именно хемоглобинът е отговорен за доставката на кислород до всички органи и тъкани на тялото, както и за отстраняването на въглеродния диоксид ( страничен продукттъканно дишане).

Процесът на транспортиране на газове протича по следния начин:

• в белодробните капиляри най-фините кръвоносни съдове) молекула кислород се присъединява към желязото, което е част от хемоглобина ( образува се окислена форма на хемоглобина – оксихемоглобин).
• От белите дробове с кръвен поток еритроцитите се прехвърлят в капилярите на всички органи, където молекулата на кислорода се отделя от оксихемоглобина и се прехвърля в клетките на телесните тъкани.
• Вместо това въглеродният диоксид, освободен от тъканите, се присъединява към хемоглобина ( образува се комплекс, наречен карбхемоглобин).
• Когато еритроцитите, съдържащи карбхемоглобин, преминават през белодробните капиляри, въглеродният диоксид се отделя от хемоглобина и се освобождава с издишания въздух, а в замяна се добавя друга молекула кислород и цикълът се повтаря.

Нормалното ниво на хемоглобина в кръвта варира в зависимост от пола и възрастта ( по-ниски при деца и възрастни хора).

Нормата на хемоглобина е:

• при жените - 120 - 150 грама / литър;
• при мъжете - 130 - 170 грама / литър.

Къде се образуват еритроцитите?

Образуването на червени кръвни клетки се извършва постоянно и непрекъснато, като се започне от 3-та седмица от вътрематочното развитие на ембриона и до края на човешкия живот. Основните хемопоетични органи в плода са черният дроб, далакът и тимусът ( тимус).

Започвайки от 4-ия месец на ембрионалното развитие, се появяват огнища на хематопоеза в червения костен мозък, който е основният хемопоетичен орган след раждането на детето и през целия живот. Общият му обем при възрастен човек е около 2,5 – 4 кг и е разпределен в различни кости на тялото.

При възрастен червеният костен мозък се намира:

• в тазовите кости 40% );
• в прешлените ( 28% );
• в костите на черепа 13% );
• в ребрата ( 8% );
• в дълго тръбести костиръце и крака ( 8% );
• в гърдите ( 2% ).

В костите, освен червения, има и жълт костен мозък, който е представен главно от мастна тъкан. IN нормални условияне изпълнява никаква функция, но при някои патологични състояния може да се превърне в червен костен мозък и да участва в процеса на хематопоеза.

Как се образуват еритроцитите?

Образуването на кръвни клетки идва от така наречените стволови клетки. Те се образуват в процеса на ембрионалното развитие в количество, достатъчно за осигуряване на хемопоетична функция през целия живот на човека. Техен отличителна чертае способността за възпроизвеждане дял), за да образуват клонове, които могат да се трансформират във всяка кръвна клетка.

Когато една стволова клетка се дели, тя произвежда:

• Прогениторни клетки на миелопоезата. В зависимост от нуждите на организма, те могат да се разделят с образуването на една от кръвните клетки - еритроцит, тромбоцит ( отговорен за спирането на кървенето) или левкоцити ( защита на организма от инфекции).
• Прогениторни клетки на лимфопоезата. Те образуват лимфоцити, които осигуряват имунитет ( защитна функция).

Образуването на червени кръвни клетки се извършва в червения костен мозък. Този процес се нарича еритропоеза и се регулира на принципа на обратната връзка - ако на организма му липсва кислород ( по време на физическо натоварване, в резултат на кръвозагуба или по друга причина), в бъбреците се образува специално вещество - еритропоетин. Той засяга миелоидната прогениторна клетка, стимулирайки нейната трансформация ( диференциация) в еритроцитите.

Този процес включва няколко последователни деления, в резултат на което клетката намалява по размер, губи ядрото си и натрупва хемоглобин.

За образуването на червени кръвни клетки са необходими:

• витамини.Витамини като B2 ( рибофлавин), AT 6 ( пиридоксин), AT 12 ( кобаламин) и фолиевата киселина са от съществено значение за образуването на нормални кръвни клетки. При липса на тези вещества процесите на делене и узряване на клетките в костния мозък се нарушават, в резултат на което в кръвта се освобождават функционално некомпетентни еритроцити.
• Желязо.Този микроелемент е част от хемоглобина и играе важна роля в процеса на транспортиране на кислород и въглероден диоксид от червените кръвни клетки. Приемът на желязо в организма е ограничен от скоростта на усвояването му в червата ( 1-2 милиграма на ден).

Продължителността на диференциацията е около 5 дни, след което в червения костен мозък се образуват млади форми на еритроцити ( ретикулоцити). Те се освобождават в кръвния поток и в рамките на 24 часа се превръщат в зрели еритроцити, способни да участват пълноценно в процеса на транспортиране на газове.

В резултат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта се подобрява доставката на кислород до тъканите. Това инхибира екскрецията на еритропоетин от бъбреците и намалява неговия ефект върху прогениторните клетки на миелопоезата, които инхибират образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък.

Как се унищожават червените кръвни клетки?

Средно един еритроцит циркулира в кръвта от 90 до 120 дни, след което повърхността му се деформира и става по-твърда. В резултат на това той се забавя и разрушава в далака ( основният орган, в който се извършва разрушаването на кръвните клетки), тъй като не може да премине през своите капиляри.

В процеса на разрушаване на еритроцитите желязото, което е част от хемоглобина, се освобождава в кръвта и се транспортира чрез специални протеини до червения костен мозък, където отново участва в образуването на нови еритроцити. Този механизъм е изключително важен за поддържане на процеса на хемопоеза, за който нормално са необходими от 20 до 30 милиграма ( мг) желязо на ден ( докато само 1-2 mg се абсорбират с храната).

Какво е еритремия?

Както бе споменато по-рано, еритремията е туморен процес, характеризиращ се с нарушение на деленето на прекурсорната клетка на миелопоезата. Това се случва в резултат на мутации в различни гени, които нормално регулират растежа и развитието на кръвните клетки.

Появата и развитието на еритремия

В резултат на мутации се образува анормален клон на тази клетка. Има същата способност да диференцира ( тоест може да се превърне в еритроцит, тромбоцит или левкоцит), но не се контролира от регулаторните системи на тялото, които поддържат постоянен клетъчен състав на кръвта ( разделянето му става без участието на еритропоетин или други растежни фактори).

Мутантната прекурсорна клетка на миелопоезата започва да се размножава интензивно, преминавайки през всички етапи на растеж и развитие, описани по-горе, и резултатът от този процес е появата на абсолютно нормални и функционално жизнеспособни еритроцити в кръвта.

Така в червения костен мозък се появяват два различни вида клетки-прекурсори на еритроцитите - нормални и мутантни. В резултат на интензивно и неконтролирано образуване на еритроцити от мутантна клетка, броят им в кръвта се увеличава значително, надвишавайки нуждите на организма. Това от своя страна инхибира освобождаването на еритропоетин от бъбреците, което води до намаляване на неговия активиращ ефект върху нормалния процес на еритропоеза, но не засяга туморната клетка по никакъв начин.

В допълнение, с напредването на заболяването броят на мутантните клетки в костния мозък се увеличава, което води до изместване на нормалните клетки. хематопоетични клетки. В резултат на това идва момент, когато всички ( или почти всички) еритроцитите на тялото се образуват от туморен клон на прекурсорната клетка на миелопоезата.

При еритремия повечето мутантни клетки се превръщат в еритроцити, но определена част от тях се развиват по различен начин ( с образуването на тромбоцити или левкоцити). Това обяснява увеличението не само на еритроцитите, но и на други клетки, чийто предшественик е клетката майка на миелопоезата. С хода на заболяването броят на тромбоцитите и левкоцитите, образувани от туморна клеткасъщо се увеличава.

Курсът на еритремия

Първоначално еритремията не се проявява по никакъв начин и почти не засяга кръвоносната система и тялото като цяло, но с напредването на заболяването могат да се развият определени усложнения и патологични състояния.

При развитието на еритремия условно се разграничават:

• начална фаза;
• еритремичен стадий;
• анемичен ( терминал) сцена.

начална фаза
Може да продължи от няколко месеца до десетилетия, без да се прояви. Характеризира се с умерено увеличение на броя на еритроцитите ( 5 - 7 х 10 12 в 1 литър кръв) и хемоглобин.

еритремичен стадий
Характеризира се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, образувани от анормална прогениторна клетка ( повече от 8 х 10 12 в 1 литър кръв). В резултат на по-нататъшни мутации туморната клетка започва да се диференцира в тромбоцити и левкоцити, което води до увеличаване на броя им в кръвта.

Последицата от тези процеси е препълването на кръвоносните съдове и всички вътрешни органи. Кръвта става по-вискозна, скоростта на преминаване през съдовете се забавя, което допринася за активирането на тромбоцитите директно в съдовото легло. Активираните тромбоцити се свързват един с друг, образувайки така наречените тромбоцитни тапи, които запушват лумена на малките съдове, нарушавайки кръвния поток през тях.

В допълнение, в резултат на увеличаване на броя на клетките в кръвта, тяхното разрушаване в далака се засилва. резултат този процесе прекомерен прием на продукти от клетъчно разпадане в кръвта ( свободен хемоглобин, пурини).

анемичен стадий
С прогресирането на заболяването в костния мозък започва процесът на фиброза - заместването на хематопоетичните клетки фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък постепенно намалява, което води до намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта ( до критични стойности).

Резултатът от този процес е появата на екстрамедуларни огнища на хематопоезата ( извън костния мозък) в далака и черния дроб. Тази компенсаторна реакция е насочена към поддържане на нормален брой кръвни клетки.

В допълнение, появата на екстрамедуларни огнища на хематопоеза може да се дължи на освобождаването на туморни клетки от костния мозък и тяхната миграция с кръвния поток към черния дроб и далака, където те се задържат в капилярите и започват да се размножават интензивно.

Причини за еритремия

Причините за еритремия, както повечето туморни заболявания на кръвта, не са точно установени. Има определени предразполагащи фактори, които могат да увеличат риска от това заболяване.

Появата на еритремия може да допринесе за:

• генетично предразположение;
• йонизиращо лъчение;
• токсични вещества.

генетично предразположение

Към днешна дата не е възможно да се установят генни мутации, които директно водят до развитието на еритремия. Генетичното предразположение обаче се доказва от факта, че честотата на поява на това заболяване при лица, страдащи от определени генетични заболявания, е значително по-висока, отколкото в общата популация.

Рискът от развитие на еритремия се увеличава при:

• Синдром на Даун -генетично заболяване, проявяващо се с нарушение на формата на лицето, шията, главата и изоставане в развитието на детето.
• Синдром на Клайнфелтер -генетично заболяване, което се проявява по време на пубертета и се характеризира с непропорционално развитие на тялото ( висок, дълги и тънки ръце и крака, дълга талия), както и възможни умствени увреждания.
• Синдром на Блумгенетично заболяване, характеризиращо се с нисък ръст, хиперпигментация на кожата, непропорционално развитие на лицето и предразположеност към тумори на различни органи и тъкани.
• Синдром на Марфан -генетично заболяване, при което е нарушено развитието на съединителната тъкан на тялото, което се проявява с висок растеж, дълги крайници и пръсти, нарушено зрение и сърце съдова система.

Важно е да се отбележи, че изброени заболяванияне принадлежат към кръвоносната система и не са злокачествени новообразувания. Механизмът на развитие на еритремия в този случай се обяснява с нестабилността на генетичния апарат на клетките ( включително кръвни клетки), което ги прави по-податливи на други рискови фактори ( радиация, химикали).

йонизиращо лъчение

радиация ( рентгенови или гама лъчи) се абсорбират частично от клетките на живия организъм, причинявайки увреждане на нивото на техния генетичен апарат. Това може да доведе както до клетъчна смърт, така и до определени ДНК мутации ( Дезоксирибонуклеинова киселина), отговорен за осъществяването на генетично програмираната функция на клетката.

Хората в зоните на експлозия са най-изложени на радиация. атомни бомби, аварии в атомни електроцентрали, както и пациенти със злокачествени тумори, при които са използвани различни методи на лъчетерапия.

Токсични вещества

Веществата, способни да причинят мутации на нивото на генетичния апарат на клетките, когато попаднат в тялото, се наричат ​​химически мутагени. Тяхната роля в развитието на еритремия е доказана от множество изследвания, в резултат на които е установено, че хората с еритремия са били в контакт с тези вещества в миналото.

Химическите мутагени, които причиняват еритремия, са:

• бензен -е част от бензин, химически разтворители.
• Цитотоксични лекарства -азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.
• Антибактериални лекарства – хлорамфеникол ( хлорамфеникол).

Рискът от развитие на еритремия се увеличава значително, когато цитотоксичните лекарства се комбинират с лъчева терапия ( при лечение на тумори).

Симптоми на еритремия

Симптомите на еритремия варират в зависимост от стадия на заболяването. В същото време някои от тях могат да присъстват по време на заболяването.

Симптоми на началния етап

Първоначално заболяването протича без особени прояви. Симптомите на еритремия на този етап са неспецифични, могат да се появят с други патологии. Появата им е по-характерна за възрастните хора.


Проявите на началния стадий на еритремия могат да бъдат:

• Зачервяване на кожата и лигавиците.Възниква в резултат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в съдовете. Зачервяване се отбелязва във всички части на тялото, в главата и крайниците, устната лигавица и очните мембрани. В началния стадий на заболяването този симптом може да бъде лек, в резултат на което розовият оттенък на кожата често се приема за норма.
• Болка в пръстите на ръцете и краката.Този симптом се дължи на нарушение на кръвния поток през малките съдове. В началния етап това до голяма степен се дължи на повишен вискозитет на кръвта поради увеличаване на броя на клетъчните елементи. Нарушаването на доставката на кислород до органите води до развитие на тъканна исхемия ( кислородно гладуване ), което се проявява с пристъпи на пареща болка.
• Главоболие.Неспецифичен симптом, който обаче може да бъде силно изразен в началния стадий на заболяването. Честото главоболие може да се появи в резултат на нарушено кръвообращение в малките мозъчни съдове.

Симптоми на еритремичен стадий

Клиничните прояви на втория стадий на заболяването се дължат на увеличаване на броя на клетките в кръвта ( в резултат на това става по-вискозен), повишеното им разрушаване в далака, както и нарушения на системата за кръвосъсирване.

Симптомите на еритремичния стадий са:

• зачервяване на кожата;
• некроза на пръстите на ръцете и краката;
• повишаване на кръвното налягане;
• уголемяване на черния дроб;
• уголемяване на далака;
• кожен сърбеж;
• повишено кървене;
• симптоми на дефицит на желязо;
• тромботични инсулти;
• дилатативна кардиомиопатия.

Зачервяване на кожата
Механизмът на развитие е същият като в началния стадий, но цветът на кожата може да придобие лилаво-цианотичен оттенък, могат да се появят петехиални кръвоизливи в областта на лигавиците ( поради разкъсване на малки кръвоносни съдове).

Еритромелалгия
Причините за това явление не са точно установени. Смята се, че е свързано с нарушение на кръвообращението в малките периферни съдове. Проявява се с внезапни пристъпи на зачервяване и остра, пареща болка в областта на върховете на пръстите на ръцете и краката, ушните миди и върха на носа.

Обикновено лезията е двустранна. Атаките могат да продължат от няколко минути до няколко часа. Известно облекчение идва, когато засегнатата област се потопи студена вода. С напредването на основното заболяване зоните на болезненост могат да се увеличат, разпространявайки се в ръцете и краката.

Некроза на пръстите на ръцете и краката
Увеличаване на броя на образуваните тромбоцити ( характерни за този стадий на заболяването), както и забавянето на кръвния поток поради увеличаване на неговия вискозитет, допринася за образуването на тромбоцитни тапи, които запушват малките артерии.

Описаните процеси водят до локални нарушения на кръвообращението, което се проявява клинично с болка, която впоследствие се заменя с нарушение на чувствителността, понижаване на температурата и смърт на тъканите в засегнатата област.

Повишаване на кръвното налягане
Това се дължи на увеличаване на общия обем на циркулиращата кръв ( BCC) в съдовото русло, както и в резултат на повишен вискозитет на кръвта, което причинява повишаване на съдовото съпротивление на кръвния поток. Кръвното налягане се повишава постепенно с напредването на заболяването. Клинично това може да се прояви чрез повишена умора, главоболие, зрително увреждане и други симптоми.

Уголемяване на черния дроб ( хепатомегалия)
Черният дроб е разтеглив орган, който обикновено депозира до 450 милилитра кръв. С увеличаване на BCC, кръвта препълва чернодробните съдове ( в него може да се задържи повече от 1 литър кръв). С миграцията на туморни клетки към черния дроб или с развитието на огнища на екстрамедуларна хематопоеза в него, органът може да достигне огромни размери ( десет или повече килограма).

Клиничните прояви на хепатомегалията са тежест и болка в дясното подребрие ( произтичащи от прекомерно разтягане на чернодробната капсула), храносмилателни разстройства, дихателна недостатъчност.

Уголемяване на далака ( спленомегалия)
Поради увеличаването на BCC, далакът прелива с кръв, което в крайна сметка води до увеличаване на размера и уплътняване на органа. Също така, този процес се улеснява от развитието на патологични огнища на хематопоезата в далака. В разширен орган процесите на разрушаване на кръвните клетки протичат по-интензивно ( еритроцити, тромбоцити, левкоцити).

Сърбеж по кожата
Външен вид даден симптомпричинени от влиянието на специално биологично активно вещество - хистамин. При нормални условия хистаминът се съдържа в левкоцитите и се освобождава само при определени патологични състояния, често от алергичен характер.

При дълъг ход на заболяването се наблюдава увеличаване на броя на левкоцитите, образувани от туморната клетка. Това води до по-интензивно тяхното разрушаване в далака, в резултат на което голямо количество свободен хистамин навлиза в кръвта, което наред с други ефекти причинява силен сърбеж, който се влошава при контакт с вода ( при миене на ръце, къпане, излагане на дъжд).

Повишено кървене
Може да възникне както в резултат на повишаване на кръвното налягане и BCC, така и в резултат на прекомерно активиране на тромбоцитите в съдовото легло, което води до тяхното изчерпване и нарушаване на системата за коагулация на кръвта. Еритремията се характеризира с продължително и обилно кървене от венците след екстракция на зъб, след малки порязвания и наранявания.

Болки в ставите
Поради повишеното разрушаване на кръвните клетки, голям брой от техните разпадни продукти навлизат в кръвния поток, включително пурини, които са част от нуклеиновите киселини ( генетичния апарат на клетките). При нормални условия пурините се превръщат в урати ( соли на пикочната киселина), които се екскретират в урината.

При еритремия количеството образуван урат се увеличава ( развива се уратна диатеза), в резултат на което се установяват в различни органи и тъкани. С течение на времето те се натрупват в ставите ( първо в малки, а след това в по-големи.). Клинично това се проявява със зачервяване, болезненост и ограничена подвижност в засегнатите стави.

Язви на стомашно-чревната система
Появата им е свързана с нарушение на кръвообращението в лигавицата на стомаха и червата, което значително намалява нейната бариерна функция. В резултат на това киселинният стомашен сок и храната ( особено остри или груби, лошо обработени) наранява лигавицата, допринасяйки за развитието на язви.

Клинично това състояние се проявява с коремна болка, която се появява след хранене ( с язва на стомаха), или на празен стомах ( с язва на дванадесетопръстника). Други прояви са киселини, гадене и повръщане след хранене.

Симптоми на дефицит на желязо
Както бе споменато по-рано, количеството желязо, което влиза в тялото с храната, е ограничено от скоростта на абсорбцията му в червата и е 1-2 mg на ден. При нормални условия човешкото тяло съдържа 3-4 грама желязо, докато 65-70% е част от хемоглобина.

При еритремия по-голямата част от желязото, навлизащо в тялото ( до 90 – 95%) се използва за образуване на червени кръвни клетки, което води до липса на този елемент в други органи и тъкани.

Симптомите на недостиг на желязо са:

• суха кожа и лигавици;
• изтъняване и повишена чупливост на косата;
• пукнатини в ъглите на устата;
• разслояване на ноктите;
• липса на апетит;
• лошо храносмилане;
• нарушение на вкуса и мириса;
• намалена устойчивост към инфекции.

тромботичен инсулт
Удар ( остро нарушение на кръвообращението в определена област на мозъка) също се развива в резултат на образуването на кръвни съсиреци в съдовото легло. Проявени внезапна загубасъзнание и разни неврологични симптоми (в зависимост от областта на мозъка, в която е нарушен кръвообращението). Това е едно от най-опасните усложнения на еритремията и без спешност медицински грижиможе да доведе до смърт.

инфаркт на миокарда
Механизмът на възникване на инфаркт е същият като при инсулт - получените кръвни съсиреци могат да запушат лумена кръвоносни съдовехранене на сърцето. Тъй като компенсаторните възможности на този орган са изключително малки, запасите от кислород в него много бързо се изчерпват, което води до некроза на сърдечния мускул.

Инфарктът се проявява с внезапен пристъп на силна, остра болка в областта на сърцето, която продължава повече от 15 минути и може да се разпространи към лявото рамо и обратно вляво. Това състояние изисква спешна хоспитализация и предоставяне на квалифицирана медицинска помощ.

Разширена кардиомиопатия
Този термин се отнася до нарушение на сърцето, свързано с увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Когато камерите на сърцето са препълнени с кръв, органът постепенно се разтяга, което е компенсаторна реакция, насочена към поддържане на кръвообращението. Въпреки това, компенсаторни възможности този механизъмса ограничени и когато се изчерпят, сърцето се разтяга твърде много, в резултат на което губи способността си за нормални, пълноценни контракции.

Клинично това състояние се проявява с обща слабост, повишена умора, болки в сърдечната област и разстройства сърдечен ритъм, оток .

Симптоми на анемичен стадий

Третият етап на еритремия също се нарича терминал, развива се при липса на подходящо лечение в първия и втория етап и често завършва със смърт. Характеризира се с намаляване на образуването на всички кръвни клетки, което причинява клинични прояви.

Основните прояви терминален стадийеритремия са:

• кървене;

кървене
Те се появяват спонтанно или с минимална травма на кожата, мускулите, ставите и могат да продължат от няколко минути до няколко часа, като представляват опасност за човешкия живот. Характерни признаци са повишено кървене на кожата и лигавиците, кръвоизливи в мускулите, ставите, кръвоизливи от стомашно-чревната система и др.

Появата на кървене в терминалния стадий се дължи на:

• намаляване на образуването на тромбоцити;
• образуване на функционално некомпетентни тромбоцити.

анемия
Това състояние се характеризира с намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта, което често е придружено от намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Причините за анемия в терминалния стадий на заболяването могат да бъдат:

• Инхибиране на хематопоезата в костния мозък.Причината за това е пролиферацията на съединителната тъкан ( миелофиброза), което напълно измества хемопоетичните клетки от костния мозък. В резултат на това се развива така наречената апластична анемия, проявяваща се с намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки.
• недостиг на желязо.Липсата на този микроелемент води до нарушаване на образуването на хемоглобин, в резултат на което големи, функционално некомпетентни еритроцити навлизат в кръвния поток.
• Често кървене.В този случай скоростта на образуване на нови кръвни клетки е недостатъчна, за да компенсира загубите, настъпили по време на кървене. Тази ситуация допълнително се влошава от дефицита на желязо.
• Повишено разрушаване на червените кръвни клетки.В увеличения далак се задържат голям брой червени кръвни клетки и тромбоцити, които с течение на времето се разрушават, което води до развитие на анемия.

Клиничните прояви на анемията са:

• бледа кожа и лигавици;
• обща слабост;
• повишена умора;
• усещане за липса на въздух ();
• чести припадъци.

Диагностика на еритремия

Диагнозата и лечението на това заболяване се извършва от хематолог. Възможно е да се подозира заболяване въз основа на неговите клинични прояви, но за да се потвърди диагнозата и да се предпише подходящо лечение, е необходимо да се проведат редица допълнителни лабораторни и инструментални изследвания.

• пункция на костен мозък;
• лабораторни маркери;
• инструментални изследвания.

Общ кръвен анализ

Най-простият и в същото време един от най-информативните лабораторни тестове, които ви позволяват бързо и точно да определите клетъчния състав на периферната кръв. Общ кръвен анализ ( UAC) се предписва на всички пациенти, при които се подозира поне един от симптомите на еритремия.

Вземането на кръв за анализ се извършва сутрин, на празен стомах, в специално оборудвана стая. По правило кръвта се взема от безименния пръст на лявата ръка. След предварително третиране на върха на пръста с памучна вата, навлажнена с алкохол, кожата се пробива на дълбочина 2–4 mm със специална игла. Първата образувана капка кръв се изтрива с памучен тампон, след което няколко милилитра кръв се изтеглят в специална пипета.

Получената кръв се прехвърля в епруветка и се изпраща в лабораторията за допълнителен анализ.

Основните параметри, изследвани в KLA са:

• Броят на кръвните клетки.Броят на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите се преброява отделно. Въз основа на броя на клетките в изследвания материал се правят изводи за техния брой в съдовото русло.
• Броят на ретикулоцитите.Техният брой се определя спрямо общия брой на еритроцитите и се изразява в проценти. Дава информация за състоянието на хемопоезата в костния мозък.
• Общото количество хемоглобин.
• Цветен индекс.Този критерий ви позволява да определите относителното съдържание на хемоглобин в еритроцитите. Обикновено един еритроцит съдържа от 27 до 33,3 пикограма ( стр) хемоглобин, който се характеризира с цветен индекс съответно 0,85 - 1,05.
• Хематокрит.Показва съотношението на клетъчните елементи спрямо общия кръвен обем. Изразено като процент.
• Скорост на утаяване на еритроцитите ( СУЕ). Определя се времето, през което ще настъпи разделянето на кръвните клетки и плазмата. Колкото повече червени кръвни клетки в обема на кръвта, толкова по-силно те се отблъскват взаимно ( поради отрицателно заредени повърхности клетъчни мембрани ), и толкова по-бавна ще бъде ESR.

Промени в общия кръвен тест в зависимост от стадия на еритремия

Индекс	норма	начална фаза	еритремичен стадий	анемичен стадий
Брой червени кръвни клетки	Мъже (М): 4,0 - 5,0 х 10 12 /л	5,7 - 7,5 х 10 12 /л	повече от 8 x 10 12 /l	по-малко от 3 x 10 12 /l
	Жени (W): 3,5 - 4,7 х 10 12 /л	5,2 - 7 х 10 12 / л	повече от 7,5 x 10 12 /l	по-малко от 2,5 x 10 12 /l
Броят на тромбоцитите	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 х 10 9 /л	над 400 x 10 9 /l	по-малко от 150 x 10 9 /l
Брой бели кръвни клетки	4,0 - 9,0 х 109 /л	не се променя	повече от 12 x 10 9 / l ( при липса на инфекция или интоксикация)	по-малко от 4,0 x 10 9 /l
Брой на ретикулоцитите	М: 0,24 – 1,7%	не се променя	над 2%
	И: 0,12 – 2,05%	не се променя	над 2,5%
Общо количество хемоглобин	М: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	над 185 g/l	по-малко от 130 g/l
	И: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	над 165 g/l	по-малко от 120 g/l
цветен индекс	0,85 – 1,05	не се променя	по-малко от 0,8	може да бъде нормално, високо или ниско
Хематокрит	М: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% и повече	по-малко от 40%
	И: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% и повече	по-малко от 35%
Скорост на утаяване на еритроцитите	М: 3 – 10 мм/час	2 – 10 mm/час	0 – 2 мм/час	повече от 10 mm/час
	И: 5 – 15 мм/час	3 – 15 mm/час	0 – 3 mm/час	повече от 15 mm/час

Химия на кръвта

Лабораторен тест, който измерва количеството на определени вещества в кръвта.

Вземане на кръв за биохимичен анализИзгражда се от улнарните или радиалните сафенозни вени на ръката, разположени на предната повърхност на сгъвката на лакътя. Пациентът сяда на стол и слага ръка на гърба си. Сестрата превързва ръката на пациента с турникет на 10-15 см над сгъвката на лакътя и го кара да „работи с юмрук“ - да свива и разтваря пръстите си ( това ще увеличи притока на кръв към вените и ще улесни процедурата).

След като определи местоположението на вената, медицинската сестра внимателно третира мястото на бъдещата пункция с памучна вата, напоена с алкохол, и след това вкарва във вената игла, свързана със спринцовката. След като се увери, че иглата е във вената, сестрата премахва турникета и изтегля няколко милилитра кръв. Иглата се изважда от вената, памук, напоен с алкохол, се нанася върху мястото на пункцията за 5-10 минути.

Полученият материал се прехвърля в специална епруветка и се изпраща в лабораторията за по-нататъшно изследване.

Когато се определи еритремия:

• Количеството желязо в кръвта.
• чернодробни изследвания.От чернодробните тестове най-информативно е определянето на нивото на аланин аминотрансфераза ( AlAT) и аспартат аминотрансфераза ( КАТО В). Тези вещества се съдържат в чернодробните клетки и се освобождават в кръвта в големи количества, когато бъдат унищожени.
• билирубин ( непряка дроб). Когато един еритроцит се разруши, пигментът билирубин се освобождава от него ( непряка или несвързана дроб). В черния дроб този пигмент бързо се свързва с глюкуроновата киселина ( образува се пряко свързана фракция) и се екскретира от тялото. По този начин оценката на индиректната фракция на билирубина дава информация за тежестта на процеса на разрушаване на еритроцитите в организма.
• Количество пикочна киселинав кръвта.

Промени в биохимичния анализ на кръвта при еритремия

Индекс	норма	начална фаза	еритремичен стадий	анемичен стадий
Количеството желязо в кръвта	М: 17,9 - 22,5 µmol/l	не се променя	нормално или намалено	намалена
	И: 14,3 - 17,9 µmol/l
Количеството ALT и AST в кръвта	М: до 41 U/l	не се променя	повече от 45 U/l ( до няколкостотин)	нормално или леко повишено
	И: до 31 U/l		повече от 35 U/l ( до няколкостотин)
Билирубин (индиректна фракция)	4,5 - 17,1 µmol/l	4,5 - 20 µmol/l	повече от 20 µmol/l	глоба
Количеството пикочна киселина в кръвта	2,5 - 8,3 mmol/l	глоба	повече от 10 mmol/l	нормално или повишено

Пункция на костния мозък

Този метод се използва широко в диагностиката на еритремия, тъй като дава информация за състава и функционалното състояние на всички видове хемопоетични клетки в костния мозък. Същността на метода се състои във въвеждането на специална куха игла с остър край дълбоко в костта и вземане на материал от костен мозък с последващо изследване под микроскоп. По-често пробийте гръдната кост, по-рядко - илиума на таза, реброто или спинозния процес на прешлена.

Техниката на изпълнение е доста проста, но в същото време болезнена за пациента ( извършва се без анестезия, тъй като може да изкриви получените данни) и е свързано с определени рискове ( пункция на гръдната кост и травма на белите дробове, сърцето, големите кръвоносни съдове). Следователно процедурата трябва да се извършва от опитен лекар и само в стерилни условия на операционната зала.

Мястото на бъдещата пункция се дезинфекцира старателно с разтвор на алкохол или йод, след което специална игла, разположена в центъра и под прав ъгъл спрямо гръдната кост, пробива кожата и периоста на дълбочина 10-12 mm, докато пада в костната кухина. Към иглата се прикрепя спринцовка и чрез издърпване на буталото се изтеглят 0,5 до 1 ml субстанция от костен мозък, след което, без да се откачва спринцовката, иглата се изважда от костта. Мястото на пункцията се затваря със стерилен тампон и се залепва с пластир.

Веществото от костен мозък коагулира по-бързо от периферната кръв, така че полученият материал незабавно се прехвърля върху предметно стъкло, върху което намазката се оцветява със специално багрило и се фиксира. След това пробите се изследват под микроскоп и получените данни се представят под формата на таблица или диаграма, която се нарича миелограма.

При микроскопско изследванеоценено:

• Броят на клетките в костния мозък.В този случай първо се определя общият им брой, а след това се извършва количествено и процентно преброяване на клетките на всеки от зародишите - еритроидни, тромбоцитни ( мегакариоцитен) и левкоцити.
• Наличието на огнища на ракови клетки.
• Наличието на огнища на пролиферация на съединителната тъкан ( признаци на фиброза).

Промени в миелограмата при еритремия

Стадий на заболяването	Характеристика на миелограмата
начална фаза	увеличаване на общия брой клетки ( предимно поради еритроиден зародиш); възможно повишаване на броя на тромбоцитите и/или левкоцитите ( по-рядко).
еритремичен стадий	значително увеличение на общия брой клетки; хиперплазия ( свръхрастеж) и трите хематопоетични зародиша; дефицит на желязо в костния мозък; в жълтия костен мозък се определят огнища на хематопоеза; възможни огнища на фиброза.
анемичен стадий	общият брой клетки е намален; и трите хематопоетични зародиша са хипопластични ( намалени по размер); увеличен брой кръвоносни съдове в костния мозък; идентифицират се обширни огнища на фиброза ( до пълно заместване на хематопоетичните клетки с фиброзна тъкан).

Лабораторни маркери

Някои анализи дават по-подробна информация за функционалното състояние на хемопоетичната система в костния мозък.

При диагностицирането на еритремия се използват:

• определяне на общия желязосвързващ капацитет на серума;
• определяне на нивото на еритропоетин

Определяне на общия желязосвързващ капацитет на серума ( OHSS)
Част от циркулиращото в кръвта желязо е свързано със специален протеин - трансферин, на повърхността на който има определени активни центровекъм който може да се прикрепи желязо. Този протеин се образува в черния дроб и изпълнява транспортна функция, доставяйки абсорбираното в червата желязо до различни органи и тъкани.

В нома около 33% от активните центрове на трансферина са свързани с желязото, останалите 2/3 остават свободни. При дефицит на този микроелемент, черният дроб произвежда голямо количествотрансферин, който позволява да се фиксира повече желязо. Напротив, при излишък на желязо в организма, той се свързва с голям брой свободни активни центрове на трансферин, в резултат на което броят им намалява.

Същността на метода е постепенното добавяне на разтвор, съдържащ желязо, към изследваната кръв, докато се свържат всички свободни активни центрове на трансферин. В зависимост от количеството желязо, необходимо за пълното насищане на трансферина, се правят изводи за дефицита или излишъка на този микроелемент в организма.

За да проведете проучване, трябва:

• изключете приема на храна 8 часа преди кръводаряване;
• избягвайте пушенето на алкохол и тютюн 24 часа преди кръводаряване;
• изключвам физически упражнения 1 час преди кръводаряване.

Кръвта се взема от кубиталните или радиалните вени. Техниката и правилата за вземане на материал са същите като при биохимичен кръвен тест. Получената кръв в епруветка се изпраща в лабораторията за допълнителен анализ.

Нормалната стойност на OVSS може да варира в зависимост от времето на деня, физическа дейности приема на храна, но средно варира от 45 до 77 µmol / l.

Еритремията се характеризира с:

• В началния етап -умерено повишаване на TIBC в резултат на повишено образуване на червени кръвни клетки в костния мозък.
• В еритремичен стадийизразено увеличение на TIBC поради дефицит на желязо в организма.
• IN анемичен стадий – може да се определи като намаляване на FCL ( със силно кървене) и неговото увеличение ( с фиброза на костния мозък и нарушено образуване на червени кръвни клетки).

Определяне на нивото на еритропоетин в кръвта
Това учениеви позволява да определите състоянието хемопоетична система, а също така индиректно показва броя на червените кръвни клетки в кръвта.

За да се определи нивото на еритропоетин, се използва методът на ензимен имуноанализ ( ELISA). Същността на метода е да се идентифицира желаното вещество ( антиген) в кръвта с помощта на специфични антитела, които взаимодействат само с това вещество. Антигенът в този случай е еритропоетин.

Процедурата ELISA се състои от няколко последователни етапа. На първия етап кръвта, която ще се изследва, се поставя в така наречените „дупки“, състоящи се от специално вещество, към което може да се фиксира желаният антиген ( еритропоетин).

Към ямките се добавя разтвор, съдържащ антитела срещу еритропоетин. Образуват се комплекси антиген-антитяло, които са здраво фиксирани на повърхността на ямката. Към повърхността на антителата предварително е прикрепен специален маркер, който може да промени цвета си при взаимодействие с определени вещества ( ензими).

На втория етап ямките се промиват със специален разтвор, в резултат на което се отстраняват антитела, които не са свързани с антигени. След това в ямките се добавя специален ензим, който предизвиква промяна на цвета на маркерите, фиксирани върху повърхността на антителата.

На последния етап с помощта на специален апарат се преброява броят на оцветените комплекси антиген-антитяло, въз основа на които се правят заключения за количеството еритропоетин в изследваната кръв.

Нормата на еритропоетин в плазмата е 10 - 30 mIU / ml ( международни милиединици в 1 милилитър). В началния и еритремичния етап този показател е намален, тъй като голям брой червени кръвни клетки инхибират производството на еритропоетин от бъбреците. В терминалния стадий, с развитието на анемия, количеството на еритропоетин в кръвта значително надвишава нормата.

Инструментални изследвания

Помощ при диагностицирането на различни усложнения на еритремия.

СЪС диагностична целПриложи:

• ехография ( ултразвук) коремни органи;
• доплерография.

Ехография ( ултразвук)
Този метод е прост и безопасен и се използва успешно за диагностициране на увеличение на вътрешните органи, предимно на далака и черния дроб.

Методът се основава на способността на телесните тъкани да отразяват звуковите вълни по различни начини ( в зависимост от тяхната плътност и състав). Ултразвуковите вълни, отразени от повърхността на изследвания орган, се възприемат от специален сензор и след компютърна обработка на получените сигнали на монитора се показват точни данни за местоположението, размера и консистенцията на органа.

Ултразвукът на вътрешните органи с еритремия се характеризира с:

• преливане с кръв на всички вътрешни органи;
• увеличаване на размера на далака и черния дроб;
• огнища на хиперехогенност в далака и черния дроб ( съответстващи на фиброзни процеси);
• наличието на инфаркти в далака и черния дроб ( конусовидна хиперехогенна зона).

доплерография
Метод, основан на принципа на ултразвуковите вълни, който ви позволява да определите наличието и скоростта на кръвния поток в съдовете на различни органи и тъкани. При еритремия се използва главно за диагностициране на тромботични усложнения - инсулт, инфаркт на далака, черния дроб.

Принципът на метода е следният - специално устройство излъчва ултразвукови вълни, които, отразени от кръвта в изследвания съд, се улавят от приемник, разположен близо до източника на ултразвук.

Дължината и честотата на отразените вълни ще бъдат различни в зависимост от посоката на кръвния поток. След компютърна обработка получената информация се извежда на монитора. Областите на кръвоносните съдове, където кръвта тече по посока на ултразвуковия източник, са обозначени в синьо, а по посока на ултразвуковия източник - в червено. Това ви позволява да прецените кръвоснабдяването на изследвания орган.

При тромбоза на съдовете на мозъка, далака, черния дроб и други органи, кръвният поток в тях може да бъде намален или напълно отсъстващ ( в зависимост от степента на припокриване на лумена на съда с тромб), което се потвърждава от клиничните прояви на исхемия на тези органи.

Лечение на еритремия

При потвърждаване на диагнозата еритремия е важно лечението да започне възможно най-скоро, за да се предотврати по-нататъшното прогресиране на заболяването и развитието на усложнения.

Основните направления в лечението на еритремията са :

• лекарствена терапия на основното заболяване;
• подобрен кръвен поток;
• намаляване на нивата на хемоглобина и хематокрита;
• премахване на дефицита на желязо;
• корекция на уратна диатеза;
• симптоматична терапия.

Медицинска терапия за еритремия

Химиотерапията се предписва в еритремичния стадий на заболяването. Целта на лечението е да се намали броят на деленията на мутантната клетка и да се унищожи, поради което основните лекарства, които се използват, са цитостатични лекарства, които нарушават процесите на клетъчно делене и развитие.

Тези лекарства имат a нежелани реакции, като най-опасният от тях е развитието на остра левкемия. За да се намали рискът от усложнения, лечението трябва да се извършва само в болница, при стриктно спазване на дозировката и режима на приемане на лекарства, при постоянно наблюдение на показателите на периферната кръв - еритроцити, тромбоцити и левкоцити.

Показания за употребата на цитостатици са:

• бързо прогресивно нарастване на броя на кръвните клетки ( еритроцити, тромбоцити и левкоцити);
• изразено увеличение на далака и черния дроб;
• чести тромботични усложнения ( инсулти, инфаркти).

Медицинско лечение на еритремия

Име на лекарството	Механизъм на терапевтично действие	Начини на приложение и дози	Оценка на ефективността на лечението
миелосан (бусулфан)	Антитуморно средство, селективно инхибиращо деленето на прекурсорни клетки на миелопоезата. Намалява образуването на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки ( повече от другите кръвни клетки).	Приемайте през устата, след хранене, в зависимост от броя на левкоцитите в кръвта: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg три пъти дневно; до 200 х 10 9 / l - 1 - 2 mg три пъти дневно; повече от 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg три пъти дневно. Курсът на лечение е 3-5 седмици. След развитие на ремисия се предписва поддържаща доза - 0,5 - 2 mg на ден.	По време на лечението е необходимо да се провежда ОАК веднъж седмично. По време на периода на ремисия - 1 път на месец. Критериите за ефективно лечение са: намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта; нормализиране на кръвното налягане; премахване на зачервяване на кожата и сърбеж по кожата; намаляване на размера на далака и черния дроб.
Миелобромол	Противораково лекарство, което инхибира хематопоезата в червения костен мозък. Предписва се за неефективността на миелозан.	Прилага се вътре, преди хранене: начална доза - 250 mg на ден за 4 до 6 седмици; с нормализиране на кръвната картина дозата постепенно се намалява до 125 mg на ден и се приема още 4 седмици; поддържаща доза - 125 mg 1 - 3 пъти седмично в продължение на 12 седмици.
Хидроксиурея	Противораково лекарство, което нарушава образуването на ДНК, което забавя и спира деленето на клетките. Той е особено ефективен при комбинация от еритремия с увеличаване на броя на тромбоцитите.	Приемайте през устата, един час преди хранене. Началната доза е 500 mg на ден, разделена на три приема. При неефективност дневната доза може да се увеличи до 2000 mg. Вземете до развитието на ремисия, след което преминавате към поддържаща доза от 500 mg дневно.	Критериите за контрол на хемопоезата и ефективността на лечението са същите като при миелозан.

Подобрен кръвен поток

Повишеният вискозитет на кръвта води до нарушена микроциркулация, тромбоза на малките съдове на пръстите на ръцете и краката и повишаване на кръвното налягане. Навременната и адекватна корекция на това състояние е важна за предотвратяване на развитието на тромботични усложнения.

Методи за намаляване на вискозитета на кръвта

Медицински методи
Име	Механизъм на терапевтично действие	Дозировка и приложение
Ацетилсалицилова киселина (аспирин)	Противовъзпалително средство. Инхибира синтеза на някои ензими в тромбоцитите, което води до намаляване на способността им да агрегират ( свързват се един с друг и образуват тромбоцитни съсиреци).	За намаляване на вискозитета на кръвта се използва перорално в доза от 125-500 mg 2-4 пъти дневно. Максималната дневна доза е 8 g.		понижаване на кръвното налягане; възстановяване на чувствителността на върховете на пръстите на ръцете и краката; изчезване на еритромелалгия.
курантил (дипиридамол)	Вазодилататорно лекарство. Подобрява притока на кръв в периферните съдове и съдовете на сърцето ( предимно в артериите). В комбинация с аспирин засилва антитромбоцитната си активност, намалявайки вероятността от образуване на кръвни съсиреци.	Приемайте през устата, 1 час преди хранене. Началната доза е 75 mg 3-6 пъти дневно. Ако е необходимо, дозата може да се увеличи до 100 mg 3-6 пъти дневно.		Критериите за ефективност на лечението са същите като при аспирина.
Хепарин	Антикоагулантно лекарство, което инхибира активността на факторите на кръвосъсирването ( тромбин,икса,xa,XIa иXIIa фактори). При еритремия се използва главно преди кръвопускане, за да се намали вискозитета и да се подобри притока на кръв.	Прилага се интравенозно, 20-30 минути преди началото на кръвопускането, в доза 5000 IU.		Съсирването на кръвта се забавя почти веднага, както се потвърждава от подходящи тестове ( увеличаване на времето за съсирване на кръвта, увеличаване на активираното частично тромбопластиново време и други).
Нелекарствени методи
Име на метода	Механизъм на терапевтично действие	Метод на изпълнение	Проследяване на ефективността на лечението
кръвопускане	Същността на метода е изкуственото отстраняване на определено количество кръв от съдовото легло. Тъй като количеството плазма се възстановява много по-бързо от количеството клетъчни елементи, този метод води до временно намаляване на вискозитета на кръвта и подобряване на микроциркулацията.	Със специална игла, след третиране на кожата с памук, напоен с алкохолен разтвор, една от повърхностните вени е пробита ( по-често в областта на лакътя) и се вземат 150-400 ml кръв. Процедурата се повтаря през ден.		Критериите за ефективност на лечението са: нормализиране на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите; нормализиране на хемоглобина и хематокрита; изчезване на еритромелалгия; понижаване на кръвното налягане.

Намален хемоглобин и хематокрит

Понякога протичането на еритремия може да се характеризира със значително увеличение на броя на червените кръвни клетки с нормални стойности на други кръвни клетки. В такива случаи терапевтичната тактика се свежда до отстраняване на предимно червените кръвни клетки, което намалява хематокрита и благоприятно влияе върху хода на заболяването.

Методи за понижаване нивата на хемоглобина и хематокрита

Име на метода	Механизъм на терапевтично действие	Метод на изпълнение	Проследяване на ефективността на лечението
Кръвопускане	Механизмът на терапевтичното действие, методът на прилагане и контролът на ефективността са същите като при елиминирането на вискозитета на кръвта по този метод.
Еритроцитефереза	Метод, който е алтернатива на кръвопускането. Същността му е да извлича от кръвния поток само червените кръвни клетки, което намалява количеството на хемоглобина и намалява хематокрита.	Процедурата се извършва в специално оборудвана зала. Във вената на областта на лакътя се инсталира катетър, който е свързан със специално устройство. Устройството взема 600 - 800 ml кръв, селективно премахва еритроцитите от нея и връща плазмата и други клетъчни елементи на кръвта в съдовото легло. Еритроцитаферезата се извършва веднъж седмично, курсът на лечение е 3-5 седмици.	Критериите за ефективност на лечението са: намаляване на еритроцитите по-малко от 5 х 10 12 / l; намаляване на хемоглобина под 160g/l; намаляване на хематокрита под 50%.

Премахване на дефицита на желязо

Дефицитът на желязо може да се развие в резултат на повишено производство на червени кръвни клетки или в резултат на кръвопускане или еритроцитофереза. Във всеки случай, независимо от причината, липсата на желязо в организма трябва да се попълни възможно най-скоро, тъй като това състояние се отразява негативно на хода на заболяването. Корекцията на железния дефицит се извършва с препарати от желязо.

Лекарства, които премахват дефицита на желязо в организма

Име на лекарството	Механизъм на действие	Дозировка и приложение	Проследяване на ефективността на лечението
Ферум Лек	Комплексът от желязо, който е част от това лекарство, е подобен на естественото съединение на желязото в тялото ( феритин), в резултат на което бързо се възстановява дефицитът на този микроелемент в организма.	Въведете дълбоко интрамускулно. Средна доза- 100 - 200 mg на ден. Продължителността на лечението е най-малко 4 седмици.	Критериите за ефективност на лечението са: нормализиране на количеството желязо в кръвта; елиминиране на симптомите на дефицит на желязо; нормализиране на нивото на хемоглобина ( с анемия).
Малтофер	Препарат от желязо за перорално приложение. Механизмът на действие е същият като този на Ferrum Lek.	Прилага се перорално, по време на или непосредствено след хранене, в доза от 100-150 mg 1-3 пъти дневно. Таблетката може да се дъвче или поглъща цяла. Продължителност на лечението - 3 - 5 месеца. Поддържаща терапия - 100 mg от лекарството 1 път на ден в продължение на 2-3 месеца ( за възстановяване на запасите от желязо в организма).	Критериите за ефективност са същите като при Ferrum Lek.

Корекция на уратна диатеза

Повишеното количество соли на пикочната киселина се характеризира с увреждане на ставите, което може да доведе до развитие на инвалидност, следователно лечението на това състояние трябва да започне веднага след откриването.

Лекарства, които влияят върху метаболизма на уратите в организма

Име на лекарството	Механизъм на действие	Дозировка и приложение	Проследяване на ефективността на лечението
Алопуринол	Противоподагрозно средство, което нарушава синтеза на пикочна киселина в организма, което предотвратява образуването на уратни отлагания в органите и тъканите.	Вътре след хранене. Началната доза е 200 - 400 mg на ден, разделена на 2 - 3 приема. При неефективност дозата може да се увеличи до 600 mg на ден.	Критериите за ефективност на лечението са: изчезване на ставните прояви на заболяването.
Антуран (сулфинпиразон)	Увеличава отделянето на пикочна киселина с урината, което води до намаляване на концентрацията й в кръвта.	Вътре, по време на хранене. Началната доза е 100 - 200 mg, разделена на 3 - 4 приема. При неефективност дозата постепенно се увеличава до максимум дневна доза- 800 мг.	Критериите за ефективност на лечението са: увеличаване на количеството пикочна киселина в урината; намаляване на количеството пикочна киселина в кръвта; елиминиране на ставните прояви на заболяването.

Симптоматична терапия

Симптоматична терапия се използва на всички етапи на еритремия. Целта на лечението е да се коригират проявите на повишен BCC, да се елиминират тромботичните и в терминалния стадий - анемичните усложнения на заболяването.

Основните направления на симптоматичната терапия са:

• Корекция на високо кръвно налягане -антихипертензивни лекарства ( лизиноприл, амлодипин).
• Премахване на сърбеж по кожата -антихистамини ( Периактин).
• Корекция на анемията -кръвопреливане дарена кръв, измити еритроцити, тромбоцити.
• Подобряване работата на сърцето със сърдечна недостатъчност) – сърдечни гликозиди ( Строфантин, Коргликон).
• Предотвратяване на развитието на стомашни язви -гастропротектори ( Омепразол, Алмагел).
• Корекция на повишено разрушаване на кръвни клетки в далака - хирургично отстраняванеорган ( с неефективността на други методи на лечение).
• Консултации на други специалисти -онколог, невролог, гастролог, ревматолог.

Прогноза за еритремия

Въпреки факта, че еритремията се счита за доброкачествено туморно заболяване, без подходящо лечение тя винаги е фатална.

Прогнозата за еритремия се определя от:

• Ранна диагностика -колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-бързо ще започне лечението му и прогнозата ще бъде по-благоприятна.
• Адекватна и навременна терапия -при правилно лечениесимптомите на заболяването могат да изчезнат напълно.
• Нивото на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта -колкото по-високо е по време на заболяването, толкова по-лоша е прогнозата.
• Реакцията на тялото към лечениетов някои случаи еритремията прогресира, въпреки че продължава медицински мерки.
• Тежестта на фиброзните процеси в костния мозък -колкото повече хемопоетична тъкан остава в костния мозък, толкова по-благоприятен е изходът от заболяването.
• Тромботични усложнения -с тромбоза на съдовете на мозъка, сърцето, черния дроб, далака, белите дробове и други органи, прогнозата е неблагоприятна.
• Скоростта на злокачествена трансформация на тумора -еритремията може да премине в остра левкемия с много тежко протичане и смърт.

Като цяло, при навременна диагноза и правилно лечение, пациентите живеят 20 години или повече след установяване на диагнозата еритремия.

Има категория хора, за които прием топъл душ─ това е проблем. Всеки контакт с кожата топла водапричинява силен сърбеж и зачервяване на кожата. Човек свързва причината за това състояние с алергия към домакински химикали (сапун, душ гел, шампоан) или към хлор, съдържащ се във водата. Но всъщност това е първият и основна характеристикарак наречен еритремия- болест на излишък на кръв.

Водещи клиники в чужбина

Каква е опасността от заболяването и какви са причините за него?

Основният признак, който трябва да предупреждава и насърчава допълнително изследване, е високо съдържаниехемоглобин в кръвта. Повечето хора са сигурни, че колкото повече от този компонент, толкова по-добре. Това обаче е погрешно предположение.

Високите нива на еритроцитите и хемоглобина водят до две парадоксални състояния. От една страна ─ кървене, от друга ─ вискозитет на кръвта, което допринася за образуването на кръвни съсиреци. Последните от своя страна провокират развитието на опасни тромбоемболични усложнения ─ инфаркти, инсулти, слепота.

Научната медицина предполага, че причината за заболяването е свързана с трансформацията на стволови клетки, които се съдържат в гъбестото вещество на костния мозък. В тези клетки възниква мутация на ензима тирозин киназа, той е основната връзка в сигнализирането в клетката. Неговата една есенциална киселина ─ валит, която е отговорна за синтеза и растежа на всички тъкани на тялото, се заменя с друга ─ фенилаланин. Аминокиселината фенилаланин е отговорна за сгъването на протеина в сгъната структура (ДНК и РНК). Грешките в този процес причиняват производството на неправилно нагънат или неактивен протеин. Такива необичайни конфигурации се натрупват и стават причина за заболяването.

Има неконтролирано възпроизвеждане на червените кръвни клетки в ожесточен режим, потискайки нормалния процес на хемопоеза.

Кръвната еритремия е заболяване на хемопоетичния апарат, което се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и обема на цялата циркулираща кръв. Най-често боледуват мъже на възраст над 50 години.

Ранни признаци и зрели симптоми на заболяването

Мъчителният сърбеж е специфичен диагностичен признак, който се появява много преди първите симптоми и е свързан с освобождаването на хормоните серотонин и хистамин.

Симптомите, които характеризират общо състояние:

• замаяност, влошаващо се главоболие;
• прилив на кръв към мозъка;
• задух, слабост;
• замъглено виждане, замъглено зрение;
• високо кръвно налягане ─ компенсаторна реакция на съдовата система към повишаване на вискозитета;
• сърдечна недостатъчност, атеросклероза (увреждане на големи кръвоносни съдове).

Постоянният вискозитет на кръвта води до забавяне на кръвния поток и натоварване на сърцето, става му трудно да изпомпва гъста кръв. Развива се хипоксия ─ тъканите и органите не получават кислород.

Симптоми на късен етап:

1. Зачервяване на кожата поради разширяване на кожните вени, симптомът е най-изразен в открити части на тялото ─ врата, ръцете. Устните и езикът са червени със синкав оттенък. В областта на шията се виждат подути вени. очна ябълкаизпълнен с кръв.
2. Тромби, дължащи се на нарушения на кръвообращението в коронарните, церебралните, далачните съдове, нарушения на кръвообращението в долните и горните крайници.
3. Еритромелалгията е силна пареща болка във върховете на пръстите на ръцете и краката. Причината е нервно-съдово заболяване, при което повишените тромбоцити водят до образуване на микротромби в капилярите.
4. Кървене, често от венците и разширени вени на хранопровода.
5. Уголемяване на далака поради прекомерното му напълване с кръв, болка в левия хипохондриум.
6. Болка в ставите и костите с различна интензивност. Ако болката не е изразена, тогава те могат да бъдат открити чрез натиск върху костта или потупване върху нея. Болката може да е спонтанна.
7. Тромбозата на малките съдове на стомашно-чревната лигавица, заедно с трофичните нарушения, намалява нейната резистентност към бактерията Helicobacter, което в 10-15% от случаите води до язви на стомаха и дванадесетопръстника.

Какво включва диагнозата?

Диагнозата, на първо място, трябва да изключи заболявания, които могат да доведат до увеличаване на производството на червени кръвни клетки: заболявания на сърцето, белите дробове, бъбреците, при които се произвеждат вещества, които стимулират образуването на червени кръвни клетки.

Еритремия може да се подозира от резултатите от рутинен клиничен кръвен тест:

• еритроцити ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• хемоглобин ─ 160 ─ 200 g/l;
• повишен хематокрит до 0,60 - 0,80 g/l;
• левкоцитоза;
• тромбоцитоза;
• намалена ESR поради вискозитет;
• намаленият еритропоетин е хормон, който регулира образуването на червени кръвни клетки.

Точната диагноза се поставя въз основа на резултатите от морфологичното изследване на червените мозъчни клетки, взети чрез трепанобиопсия (пункция).

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Съвременно лечение и традиционна медицина

Лечението е насочено към намаляване на масата на циркулиращата кръв и към потискане на неконтролираното производство на червени кръвни клетки.

За да се премахне излишната кръв от тялото, съвременната медицина използва древен методкръвопускане, сега наричано флеботомия. Вената се пробива с дебела игла и се освобождава точно количествокръв.

За да се намали производството на червени кръвни клетки и да се блокира тяхното прекомерно възпроизвеждане, се използва циторедуктивна терапия (химиотерапевтични средства, които потискат червените кръвни клетки):

• "Хидроксиурея";
• "Миелобромол";
• "Имифос";
• "Миелосан";
• P32 е радиоактивен фосфор.

Ацетилсалициловата киселина (аспирин) се използва успешно за намаляване на риска от тромбоза. При кървене лекарството се отменя. За да се намали сърбежът на кожата, се предписват антихистамини.

важно!

Има много народни средстваи формули, които ефективно разреждат кръвта и регулират нивата на хемоглобина. Те обаче не могат да се използват за лечение на еритремия. При наличие на онкология, билките и техните колекции могат да причинят обратен ефект, влошавайки хода на заболяването и общото състояние на пациента.

Прогноза

еритремияпротича сравнително доброкачествено. При адекватно и навременно лечение прогнозата е 15-20 години или повече (преди това продължителността на живота на пациентите с тази диагноза не надвишава две години).

Еритремия (синоними: полицитемия вера, болест на Wakez) е придобито хронично заболяване на костния мозък, което причинява прекомерно производство на червени кръвни клетки. Това прекомерно образуване на червени кръвни клетки води до хиперволемия (увеличен обем на кръвта в тялото) и повишен вискозитет на кръвта. Тези две причини нарушават нормалния приток на кръв към различни органи на тялото.

Повишеният вискозитет на кръвта води до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци (тромбоемболизъм), което от своя страна може да причини инсулт.

Средната възраст, на която се диагностицира еритремията, е 60-65 години и е по-често при мъжете. На възраст над 20 години и още повече при дете рядко може да се открие болестта на Wakez. Сред децата са отбелязани само отделни случаи на това заболяване.

Еритремията може да доведе до развитие на стомашни язви и уролитиаза. Някои пациенти развиват миелофиброза, при която тъканта на костния мозък е изместена съединителната тъкан. Анормалните клетки на костния мозък се размножават извън контрол, което от своя страна може да доведе до остра миелоидна левкемия, която може да прогресира много бързо.

Текущо прогнозиране

Еритремията е сериозно състояние, което може да доведе до ускорена смърт, ако не бъде овладяно. медицински методиви позволяват да контролирате еритремията, но е невъзможно да се излекува болестта на Wakez, така че прогнозата е разочароваща. Продължителността на живота на пациентите с това заболяване е средно 5-10 години, но при някои пациенти този период може да достигне 20 години.

В случай на откриване на това заболяване е необходимо обжалване на лекар. Някои пациенти изискват минимални грижи, докато други изискват по-интензивно лечение. Лечението е насочено към контролиране на заболяването и намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци, инфаркт и инсулт.

Причини за заболяването

Еритремията започва с мутации, тоест промени в генетичния материал на клетката - ДНК. Причините за еритремия са причинени от мутация в ген, наречен JAK 2. Този ген е отговорен за образуването на важен протеин, участващ в хемопоезата. Понастоящем не е известно какво кара този ген да мутира. Заболяването не е наследствено.

В допълнение към еритремията (първична полицитемия) има и друг вид полицитемия - вторична. Вторичната полицитемия не е свързана с мутация в гена JAK 2. Тя се причинява от дългосрочно излагане на среда с ниско съдържание на кислород, което води до прекомерно производство на хормона еритропоетин.

Еритропоетинът засилва образуването на червени кръвни клетки, което води до превишаване на нормалното им ниво и сгъстяване на кръвта. Вторична полицитемия може да се развие при алпинисти, пилоти, пушачи и хора със сериозни белодробни или сърдечни заболявания. Еритремията е много рядко заболяване на кръвта, но за него са написани повече от една дисертация.

Основни признаци и симптоми

Еритремията се развива доста бавно. Пациентът често открива симптомите на еритремия години след началото. Основната причина за признаците и симптомите на еритремия е повишеният вискозитет на кръвта. Забавянето на кръвния поток води до намаляване на количеството кислород, доставяно на различни части на тялото. Липсата на кислород води до различни проблеми във функционирането на тялото.

Най-честите признаци и симптоми на еритремия са главоболие, замаяност, слабост, задух, затруднено дишане в легнало положение, усещане за стягане в лявата страна на корема (причинено от увеличен далак), замъглено зрение, сърбеж по кожата навсякъде тялото (особено след топла баня), зачервяване на лицето, усещане за парене на кожата (особено в ръцете и краката), кървене от венците, продължително кървене от малки рани и необяснима загуба на тегло. IN отделни случаиима болка в костите.

Възможни усложнения

Повишената кръвна плътност, наблюдавана при еритремия, може да представлява сериозен риск за здравето. Най-опасното усложнение на това заболяване е образуването на кръвни съсиреци. Те могат да доведат до инфаркт или инсулт. Те също могат да доведат до уголемяване на черния дроб или далака.

Кръвните съсиреци в черния дроб или далака могат да причинят внезапни пристъпи силна болка. Повишената концентрация на червените кръвни клетки, наблюдавана при това заболяване, може да доведе до язва на стомаха и дванадесетопръстника, подагра или уролитиаза. Язвата на стомаха и дванадесетопръстника може да бъде усложнена от болка.

Диагностика

Диагнозата на еритремия се усложнява от факта, че заболяването може първоначално да бъде безсимптомно. Често заболяването се диагностицира поради лечението на други проблеми. Ако нивото на хемоглобина и хематокрита са повишени, но няма други симптоми на заболяването, тогава обикновено се извършват изяснителни тестове.

Диагнозата се основава на симптоми, физически преглед, възраст, резултати от тестове и общи показатели за здравето, включително хронични заболявания. В ход са подробни изследвания амбулаторен картон. При физикален преглед се оценява обемът на далака, степента на зачервяване на кожата на лицето и наличието на кървящи венци.

Ако лекарят потвърди диагнозата полицитемия, следващата стъпка е да се определи формата на заболяването (еритремия или вторична полицитемия). В някои случаи анамнезата и физическият преглед ще бъдат достатъчни, за да се определи какъв тип полицитемия е налице. В противен случай ще са необходими тестове за нивото на еритропоетин в кръвта. Еритремията, за разлика от вторичната полицитемия, се характеризира с изключително ниско ниво на еритропоетин.

Към кои специалисти трябва да се свържете?

Насочването към високоспециализирани специалисти обикновено се дава от терапевт, който подозира наличието на еритремия. Обикновено пациентът се насочва към хематолог, специалист по лечение на кръвни заболявания.

Диагностични тестове и процедури

Извършените тестове за еритремия включват клиничен анализкръвни и други видове кръвни изследвания. Ако клиничният кръвен тест покаже промяна в кръвната картина, особено повишаване на нивото на червените кръвни клетки, тогава съществува риск от наличие на еритремия. Същото важи и за повишен хемоглобин и повишен хематокрит.

Възможно е да се предпишат допълнителни изясняващи анализи:

1. Кръвна цитонамазка. Извършва се микроскопски анализ, за ​​да се събере информация за броя и формата на кръвните клетки.
2. Изследване на газовия състав на артериалната кръв. Взима се проба от артериална кръв за определяне на концентрацията на кислород, въглероден диоксид и рН на кръвта. Намалената концентрация на кислород може да показва наличието на еритремия.
3. Анализ на нивото на еритропоетин. Този хормон стимулира костния мозък да произвежда повече кръвни клетки. При заболяването нивото на еритропоетин се понижава.
4. Анализ на масата на еритроцитите. Този тип изследване обикновено се извършва в болнично отделение по радиационна медицина. Взема се кръвна проба и се оцветява със слабо радиоактивно багрило. Маркираните червени кръвни клетки след това се инжектират обратно в кръвния поток и се пренасят в тялото за по-късно наблюдение от специални камери, които измерват общия брой червени кръвни клетки в тялото.

В някои случаи лекарят може да поиска биопсия или аспирация на костен мозък.Биопсията на костен мозък е малка хирургична процедура, при която малко количество костен мозък се отстранява от костта с игла. Тези видове тестове ви позволяват да определите здравословното състояние на костния мозък.

Лечение

Терапията на заболяването включва редица методи. Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация. Възможностите за лечение могат да включват флеботомия, лечение с лекарства или имунотерапия.

Цели на терапията

Еритремията не може да бъде излекувана. Целите на терапията са да контролира симптомите и да намали риска от усложнения, особено инсулт и инфаркт, причинени от сгъстяване на кръвта и кръвни съсиреци. Това се постига чрез намаляване на броя на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина в кръвта до нормални нива, което води до нормализиране на вискозитета на кръвта.

Нормализирането на плътността на кръвта намалява риска от образуване на кръвни съсиреци и развитие на инфаркт или инсулт. Нормалният вискозитет на кръвта допринася за адекватното снабдяване на всички части на тялото с кислород, намалявайки до минимум симптомите на еритремия. Проучванията показват, че симптоматичното лечение на еритремия значително увеличава продължителността на живота на пациента.

Методи на лечение

1. Флеботомия (кървене). Флеботомията премахва определено количество кръв през вената. Кръвопускането е много подобно на кръводаряването. В резултат на това броят на червените кръвни клетки в кръвоносната система намалява, вискозитетът на кръвта започва да се нормализира. Обикновено около половин литър кръв се отстранява седмично, докато стойностите на хематокрита се върнат към нормалните стойности. След това на всеки няколко месеца се извършва флеботомия, за да се поддържа нормален вискозитет на кръвта.
2. Медицинско лечение. Лекарят може да предпише лекарства за предотвратяване на образуването на излишни червени кръвни клетки в костния мозък. Може да се приложи хидроксиурея (лекарство, използвано при химиотерапия) за намаляване на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Може да се даде и аспирин за намаляване болкав костите и минимизиране на усещането за парене в ръцете и краката. Освен това аспиринът намалява риска от образуване на кръвни съсиреци.
3. Имунотерапия. Тази форма на лечение има за цел да използва имунни препарати(като алфа-интерферон), произвеждан от тялото за борба със свръхпроизводството на червени кръвни клетки в костния мозък.

Премахване от кръвоносна системамалко човешка кръв

Други терапии

При наличие на кожен сърбеж, причинен от еритремия, могат да се предписват подходящи лекарства: холестирамин, ципрохептадин, циметидин или псорален. Може също да се предпишат антихистамини или лечение с ултравиолетова светлина.

Ако нивото на пикочната киселина в кръвта е по-високо от нормалното, тогава може да се предпише алопуринол. В най-много тежки случаилечението на еритремия с радиоактивен фосфор се използва за потискане на прекомерната активност на клетките на костния мозък.

Опции за превенция

Невъзможно е да се предотврати появата на еритремия. Но с подходящо лечение симптомите се подобряват и рисковете от усложнения на еритремията са сведени до минимум. Резултатът от еритремия може да бъде цироза и миелофиброза.

Вторичната полицитемия в някои случаи може да бъде предотвратена чрез коригиране на начина на живот, избягване на дейности, които водят до недостатъчно снабдяване на тялото с кислород (например алпинизъм, живот в райони с голяма надморска височина и пушене).

За предотвратяване на усложнения е важно навременното диагностициране на заболяването и своевременното лечение на еритремия. При еритремия малки физически дейности, като ходене, могат да бъдат полезни. Благодарение на леко увеличениесърдечната честота с умерено натоварване, притока на кръв се увеличава. Това намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Кръвообращението може да се подобри и чрез леко разтягане на краката.

Сърбежът на кожата често придружава пациента по време на заболяването. Важно е да не увреждате кожата от постоянно чесане. Препоръчително е да използвате вода с ниска температура и много меки препарати. Важно е да избягвате търкането с кърпа след душ, използването на овлажняващ лосион може да помогне.

При еритремия кръвообращението в крайниците е нарушено и те са по-податливи на нараняване, когато са изложени на много ниски или много високи температури и физически натиск. При това заболяване е важно да се избягват такива натоварвания:

• В студено време трябва да се носят топли дрехи. Особено внимание трябва да се обърне на затоплянето на ръцете и краката. За болните голямо значениеноси топли ръкавици, чорапи и обувки.
• Важно е да избягвате прегряване, да се предпазвате от пряко излагане на слънце, да пиете много вода, да избягвате горещи бани и отопляеми басейни.
• По време на физическа активност в спорта избягвайте сериозни натоварвания, ако получите спортна травма, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
• Наблюдавайте краката си и уведомете Вашия лекар, ако има някакви наранявания по тях.

Еритремията изисква постоянни посещения при лекар, наблюдение на състоянието на тялото и коригиране на използваната терапия. Важно е стриктно да се придържате към лечението, предписано от лекаря. В храненето на пациент с еритремия често се препоръчва да се придържа към диета с преобладаване на кисело мляко и билкови продукти. От диетата на пациента се препоръчва премахване на храни, които подобряват хемопоезата.

еритремияе злокачествена патология на кръвта, придружена от интензивна миелопролиферация, водеща до появата в кръвния поток Голям бройеритроцитите, както и някои други клетки. Еритремията се нарича още истинска полицитемия. С други думи, това е хронична левкемия.

Образуваните в излишък кръвни клетки имат нормална форма и структура. Поради факта, че техният брой нараства, вискозитетът се увеличава, кръвният поток се забавя значително и започват да се образуват кръвни съсиреци. Всичко това причинява проблеми с кръвоснабдяването, води до хипоксия, която се увеличава с времето. За първи път Вакез говори за болестта в края на деветнадесети век, а още през първите пет години на двадесети век Ослер говори за механизма на появата на тази кръвна патология. Той също така определя еритремията като отделна нозология.

Причини за еритремия

Въпреки факта, че еритремията е известна от почти век и половина, тя все още е слабо разбрана, надеждните причини за появата са неизвестни.

Еритремия ICD (международна класификация на болестите) - D45. Някои изследователи са заключили по време на епидемиологичен мониторинг, че еритремията е свързана с процесите на трансформация в стволовите клетки. Те наблюдават мутация на тирозин киназа (JAK2), при която фенилаланинът замества валина на шестстотин и седемнадесета позиция. Такава аномалия е спътник на много кръвни заболявания, но при еритремия се среща особено често.

Смята се, че има семейна предразположеност към заболяването. Така че, ако близките роднини са били болни от еритремия, шансът да получите това заболяване в бъдеще се увеличава. Има някои модели на възникване на тази патология. Еритремията засяга предимно хора на възраст (шестдесет до осемдесет години), но все пак има отделни случаи, когато се развива при деца и млади хора. При млади пациенти еритремията е много трудна. Мъжете са един път и половина по-склонни да страдат от заболяване, но сред редките случаи на заболеваемост сред младите хора преобладават жените.

Сред всички кръвни патологии, придружени от миелопролиферация, еритремията е най-често срещаното хронично заболяване. От сто хиляди души, двадесет и девет души страдат от полицитемия вера.

Симптоми на еритремия

Болестта на еритремия се проявява бавно, известно време човек дори не подозира, че е болен. С течение на времето болестта се усеща, клиниката е доминирана от явленията на изобилието, както и свързаните с това усложнения. Така на кожата и особено на шията стават ясно видими подутите големи вени. Кожата с полицитемия има черешов цвят, такъв ярък цвят е особено изразен на открити места (лице, ръце). Устните и езикът придобиват червено-син оттенък, конюнктивата също е хиперемирана (очите изглеждат кръвясали).

Друг характерен признак на еритремия е симптомът на Куперман, при който меко небесе различава по цвят, но твърдото вещество остава същото. Такива цветове на кожата и лигавиците се получават поради факта, че малките съдове, разположени на повърхността, са препълнени с кръв, движението му става бавно. Поради тази причина почти целият хемоглобин преминава в редуцирана форма.

Еритремията преминава през 3 етапа. В началния етап еритроцитозата е умерена, в BMC - панмиелоза. Все още няма съдови или органни усложнения. Леко увеличен далак. Този етап може да продължи пет или повече години. В пролиферативната фаза плетората и хепатоспленомегалията са видни поради миелоидна метаплазия. Пациентите започват да отслабват. В кръвта картината е друга. Може да има изключително еритроцитоза или тромбоцитоза с еритроцитоза или панмиелоза. Вариантът на неутрофилия и изместване наляво също не може да бъде изключен. Серумната пикочна киселина е значително повишена. Еритремията във фазата на изтощение (трети етап) се характеризира с голям черен дроб, далак, в който се открива миелодисплазия. Панцитопенията нараства в кръвта, миелофиброзата нараства в BMC.

Еритремията е придружена от загуба на тегло, симптом на "чорап и ръкавици" (краката и ръцете променят цвета си особено интензивно). Придружава се и еритремия високо налягане, повишена склонност към, респираторни заболявания. По време на трепанобиопсия се диагностицира хиперпластичен процес (с продуктивен характер).

Кръвен тест за еритремия

Лабораторните данни за еритремия са много различни от тези на здрав човек. И така, показателят за броя на еритроцитите се увеличава значително. Хемоглобинът в кръвта също расте, може да бъде 180-220 грама на литър. Цветният индекс за това заболяване обикновено е под единица и е 0,7 - 0,8. Общият обем на кръвта, циркулираща в тялото, е много повече от нормалното (един и половина - два пъти и половина). Това се дължи на увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Хематокритът (съотношението на кръвните елементи към плазмата) също бързо се променя поради увеличаване на червените кръвни клетки. Може да достигне марка от шестдесет и пет процента или повече. Фактът, че регенерацията на еритроцитите при еритремия протича в ускорен режим, се доказва от голям брой ретикулоцитни клетки. Техният процент може да достигне петнадесет до двадесет процента. В цитонамазката се откриват еритробласти (единични), в кръвта се открива полихромазия на еритроцитите.

Броят на левкоцитите също се увеличава, обикновено един и половина до два пъти. В някои случаи левкоцитозата може да бъде дори по-изразена. Допринася за увеличаването рязко увеличениенеутрофили, които достигат седемдесет - осемдесет процента, а понякога и повече. Понякога има изместване на миелоцитен характер, по-често пробождане. Фракцията на еозинофилите също нараства, понякога заедно с базофилите. Броят на тромбоцитите може да нарасне до 400-600 * 10 9 l. Понякога тромбоцитите могат да достигнат високи нива. Сериозно повишен вискозитет на кръвта. Скоростта на утаяване на еритроцитите не надвишава два милиметра на час. Количеството на пикочната киселина също се повишава, понякога бързо.

Трябва да знаете, че само кръвен тест няма да е достатъчен за поставяне на диагноза. Диагнозата "еритремия" се поставя въз основа на клиниката (оплаквания), висок хемоглобин, голям брой червени кръвни клетки. Заедно с кръвен тест за еритремия се извършва и изследване на костен мозък. В него можете да намерите растеж на CM елементи, в повечето случаи това се дължи на еритроцитни прекурсорни клетки. В същото време способността за узряване на клетките в костния мозък остава на същото ниво. Това заболяване трябва да се диференцира от различни вторични еритроцитози, които се появяват поради реактивно дразнене на еритропоезата.

Еритремията се проявява под формата на продължителна, хроничен процес. Опасността за живота се свежда до висок рисккървене и образуване на тромби.

Лечение на еритремия

В самото начало на развитието на заболяването еритремия са показани мерки, насочени към общо укрепване: нормален режим, работа и почивка, разходки, минимизиране на слънчевите бани, физиотерапия терапевтични мерки. Диета при еритремия - млечна и зеленчукова. Животинските протеини трябва да бъдат ограничени, но не и изключени. Не можете да ядете онези храни, които съдържат много аскорбинова киселина, желязо.

Основната цел на лечението на еритремия е нормализиране на хемоглобина (до сто и четиридесет - сто и петдесет) и хематокрита - до четиридесет и пет до четиридесет и шест процента. Също така е необходимо да се сведат до минимум усложненията, причинени от трансформациите в периферната кръв по време на еритремия: болка в крайниците, липса на желязо, проблеми с кръвообращението в мозъка, както и органи.

За да се нормализира хематокритът с хемоглобин, все още се използва кръвопускане. Обемът на кръвопускането с еритремия е петстотин милилитра наведнъж. Кръвопускането се извършва на всеки два дни или на всеки четири до пет дни до нормализиране на горните показатели. Този метод е приемлив в рамките на спешни мерки, тъй като стимулира костния мозък, особено функцията на тромбопоезата. За същата цел може да се използва и еритроцитафереза. С тази манипулация само еритроцитната маса се отстранява от кръвния поток, връщайки плазмата. Това често се прави през ден, като се използва специално устройство за филтриране.

Ако еритремията е придружена от силен сърбеж, увеличаване на левкоцитната фракция, както и на тромбоцитите, голям далак, заболявания на вътрешните органи (PUD или дванадесетопръстника, коронарна артериална болест, проблеми в мозъчно кръвообращение), усложнения от страна на съдовете (тромбоза на артерии, вени), след което се използват цитостатици. Тези лекарства се използват за потискане на възпроизводството на различни клетки. Те включват Imifos, Mielosan, както и радиоактивен фосфор (P32).

Фосфорът се счита за най-ефективен, тъй като се натрупва във високи дози в костите, като по този начин инхибира функцията на костния мозък и засяга еритропоезата. P32 се прилага перорално три до четири пъти по 2 mC. Интервалът между приема на две дози е от пет дни до седмица. Курсът изисква шест до осем mC. Ако лечението е успешно, пациентът е в ремисия за две до три години. Тази ремисия е както клинична, така и хематологична. Ако ефектът е недостатъчен, курсът се повтаря след няколко месеца (обикновено три до четири). При приемането на тези лекарства може да се появи цитопеничен синдром, който, с много вероятноможе дори да се развие в остеомиелофиброза, хронична. За да се избегнат такива неприятни последици, както и при метаплазия на черния дроб, далака, е необходимо да се контролира общата доза на лекарството. Лекарят трябва да гарантира, че пациентът не приема повече от тридесет mC.

Имифос с еритремия се изразява, инхибира възпроизводството на еритроцитите. Курсът изисква петстотин до шестстотин милиграма Imiphos. Прилага се по петдесет милиграма през ден. Продължителността на ремисията е от шест месеца до година и половина. Трябва да се помни, че този агент има пагубен ефект върху миелоидната тъкан (съдържа миелотоксини) и това причинява хемолиза на червените кръвни клетки. Ето защо това лекарство за еритремия трябва да се използва с особено внимание, ако фракциите на далака и тромбоцитите, левкоцитите не участват в процеса, те се различават малко от нормата.

Myelosan не е лекарство по избор за еритремия, но понякога се предписва. Това лекарство не се използва, ако левко-, тромбоцитите, според резултатите от изследването, са в нормалните граници или са понижени. как допълнителни средстваизползвайте антикоагуланти (при наличие на тромбоза). Такова лечение се извършва изключително при строг контрол на протромбиновия индекс (той трябва да бъде най-малко шестдесет процента).

От индиректните антикоагуланти на пациентите с еритремия се предписва Фенилин. Приема се дневно по триста милиграма. Използват се и дезагреганти на тромбоцитите (ацетилова киселина, петстотин милиграма дневно). След прием на Аспирин, той се инжектира във вена физиологичен разтвор. Тази последователност е необходима, за да се елиминира изобилието.

Ако еритремията се лекува в отделение, препоръчително е да се използва Myelobromol. Назначавайте всеки ден за двеста и петдесет милиграма. Когато левкоцитите започнат да падат, лекарството се дава след ден. Напълно отменен, когато левкоцитите се намалят до 5 * 10 2 l. Хлорбутин се предписва от осем до десет милиграма перорално. Продължителността на лечението с това лекарство за еритремия е около шест седмици. След известно време лечението с хлорбутин се повтаря. До настъпването на ремисия пациентите трябва да приемат циклофосфамид дневно, сто милиграма.

Ако хемолитичната анемия с автоимунен произход започва с еритремия, се използват глюкокортикостероиди. Предпочитание се дава на преднизолон. Той се предписва от тридесет до шестдесет милиграма на ден. Ако такова лечение не дава особени резултати, на пациента се препоръчва спленектомия (хирургична манипулация за отстраняване на далака). Ако еритремията е преминала в остро протичане, той се лекува по подходяща терапевтична схема.

Тъй като почти цялото желязо е свързано с хемоглобина, други органи не го получават. Така че пациентът няма дефицит на този елемент, с еритремия в схемата се въвеждат железни препарати. Те включват Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer е капки, които се предписват по петдесет и пет капки (два милилитра) два пъти на ден. Когато нивото на желязото се нормализира, за профилактика дозата се намалява наполовина. Минималната продължителност на лечението на еритремия с това лекарство е осем седмици. Подобрение в картината ще се забележи след два до три месеца от началото на лечението с Хемофер. Лекарството понякога може да има ефект върху стомашно-чревния тракт, причинявайки лош апетит, гадене с повръщане, усещане за пълнота в епигастриума или, обратно,.

Ferrum Lek може да се инжектира само в мускула, не и интравенозно. Трябва да се приложи пробна доза от това преди започване на лечението. лекарствен продукт(половин или четвърт от ампула). Ако в рамките на четвърт час не се открият нежелани реакции, се прилага останалото количество от лекарството. Дозата на лекарството се предписва индивидуално, като се вземат предвид показателите за дефицит на желязо. Обичайната доза при еритремия е една до две ампули на ден (сто до двеста милиграма). Съдържанието на две ампули се прилага само при твърде висок хемоглобин. Ferrum Lek трябва да се инжектира дълбоко в лявото и дясното седалище последователно. За да се намали болката при инжектиране, лекарството се инжектира във външния квадрант с игла с дължина най-малко пет сантиметра. След като кожата се третира с дезинфектант, преди да поставите иглата, тя трябва да се премести няколко сантиметра надолу. Това е необходимо, за да се предотврати обратното изтичане на Ferrum Leka, което може да доведе до оцветяване на кожата. Веднага след инжектирането кожата се освобождава и мястото на инжектиране се притиска плътно с пръсти и памук, като се задържа поне минута. Трябва да обърнете внимание на ампулата, преди да направите инжекция: лекарството трябва да изглежда хомогенно, без утайка. Трябва да се приложи веднага след отваряне на ампулата.

Сорбифер се приема перорално. Пийте по една таблетка два пъти на ден преди закуска и вечеря в продължение на тридесет минути. Ако лекарството е причинило нежелани реакции ( лош вкусв устната кухина, гадене), трябва да преминете към единична доза (по една таблетка). Терапията със сорбифер за еритремия се провежда под контрола на желязото в кръвния поток. След нормализиране на нивото на желязото лечението трябва да продължи още два месеца. Ако случаят е тежък, продължителността на лечението може да бъде увеличена до четири до шест месеца.

Една ампула Totem се добавя към вода или напитка, която не съдържа етанол. По-добре е да се пие на празен стомах. Задайте сто до двеста милиграма на ден. Продължителността на лечението на еритремия е от три до шест месеца. Totem не трябва да се приема, ако еритремията е придружена от GU или JADK, хемолитична формаанемия, апластична и сидероарестична анемия, хемосидероза, хемохроматоза.

Еритремията може да бъде придружена от уратна диатеза. Причинява се от бързото разрушаване на червените кръвни клетки, придружено от поглъщането на различни метаболитни продукти в кръвта. Чрез това е възможно уратите да се нормализират с еритремия лекарствен продукткато алопуринол (милурит). Дневна дозасредства е променлива, в зависимост от тежестта на курса, количеството на пикочна киселина в организма. Обикновено количеството на лекарството варира от сто милиграма до един грам. Един грам е максималната доза, предписана в изключителни случаи. Често сто - двеста милиграма с диагноза "еритремия" е напълно достатъчно. Важно е да знаете, че Milurit (или Allopurinol) не трябва да се приема, ако еритремията е придружена от бъбречна недостатъчност или алергия към някоя от съставките на това лекарство. Лечението трябва да бъде продължително, прекъсванията между дозите на лекарството за повече от два дни са неприемливи. Когато лекувате еритремия с това лекарство, трябва да пиете много вода, за да осигурите диуреза от поне два литра на ден. Това лекарство не се препоръчва за употреба по време на противоракова терапия, тъй като алопуринолът прави тези лекарства по-токсични. Ако е невъзможно да се избегне едновременното приложение, дозата на цитостатика се намалява наполовина. При използване на Milurit действието се засилва и индиректни антикоагуланти(включително нежелани ефекти). Също така, това лекарство не трябва да се приема едновременно с препарати, съдържащи желязо, тъй като това може да допринесе за натрупването на елемента в черния дроб.

Еритремията е туморно заболяване на кръвоносната система, което е вид левкемия. Това заболяване от онкологичен характер в медицинската терминология се нарича болест на Wakez-Osler и полицитемия вера, а сред хората се нарича излишък на кръв. Патологичното състояние е доста опасно, така че всеки човек трябва да знае първите му признаци, за да се консултира своевременно с лекар.

Еритроцити, образуване, структура, основни функции и характеристики на хемолиза (разрушаване)

Еритроцитите са червени кръвни клетки, които имат формата на диск, вдлъбнат от двете страни. Целта им е да осигурят нормалния метаболитен процес, което се постига благодарение на съдържащия се в тях специален протеин, хемоглобин, който придава червения цвят на кръвта. Този елемент се произвежда от костния мозък, чиято основна локализация са тазовите кости.

Продължителността на живота на еритроцитите е не повече от 120 дни, през които те изпълняват редица функции, необходими за нормален животтяло:

• насищане на вътрешните органи с кислород и отстраняване на въглероден диоксид от тях;
• активиране на химични процеси, които осигуряват жизнената дейност на организма;
• трансфер свободни радикалии хранителни вещества;
• осигуряване на киселинно-алкален баланс.

Здравите кръвни клетки, които живеят безпроблемно, изпълняват функциите, възложени им от природата, но ако възникне патологичен срив в кръвоносната система, червените кръвни клетки променят своя размер, форма и поведение. Продължителността на живота им също се променя - тези кръвни елементи под въздействието на някои негативни факторизапочват бързо да се разпадат веднага след раждането или, обратно, губят естествената си способност да се самоунищожават и неконтролируемо, интензивно се делят.

Какво е еритремия, как се развива и протича?

Едно от заболяванията на кръвта, което води до неизправности в живота на червените кръвни клетки, еритремия.

Това заболяване има клонална туморна природа и се характеризира с редица патологични особености на развитие:

• в една от бластните клетки на хемопоетичната тъкан, която получи задачата за по-нататъшно развитие като еритроцит, под въздействието на определени отрицателни фактори започва генна мутация;
• в резултат на патологична трансформация бъдещият еритроцит, намиращ се в ембрионално състояние, започва интензивно да се дели, образувайки множество клонове със същите анормални структурни нарушения и липсата на способност да функционира нормално;
• неконтролираният растеж на клетките, претърпели генна мутация, води до изместване от тях на здрави кръвни клетки и появата на кръвен потокпрекомерно количество червени кръвни клетки.

Струва си да знаете!Тази онкология на кръвоносната система, която погрешно се нарича в ежедневието, е рядка форма. Най-често това се диагностицира в доста зряла възраст, след 50 години. Но според статистиката, взета от клиничната практика, случаи на еритремия се срещат и сред младите хора.

Класификация на еритремията

За да избере адекватни терапевтични мерки за този вид онкологично увреждане на кръвта, специалистът трябва да познава неговата природа, патогенеза и форма на протичане. Тези показатели са отразени в критериите за класификация на заболяването. На първо място, при избора медицинска тактиканеобходимо е да се вземе предвид вида на хода на заболяването. Тя може да бъде остра или хронична, но това разделение е условно, тъй като отчита само продължителността на прогресията на заболяването. Острата еритремия никога не може да стане хронична, както се случва при други заболявания.

В зависимост от механизма на възникване се разграничава първичен, възникнал самостоятелно, и вторичен, развиващ се на фона на други патологии, вид заболяване.

Според характеристиките на прогресията на заболяването еритремията се разделя на 2 разновидности:

1. Истинска еритремия - тази форма на заболяването се характеризира с наличието на голям брой червени кръвни клетки в кръвния поток - те започват значително да надвишават нормата. В някои случаи има увеличение на тромбоцитите или левкоцитите.
2. Фалшива относителна еритремия. При този вид заболяване като такова не се наблюдава увеличение на червените кръвни клетки, тромбоцитите или белите кръвни клетки. Увеличаването на техния брой е обичайната видимост, провокирана от намаляване на плазмения обем.

Какво причинява еритремия?

Какво точно провокира появата на мутация в бластните клетки на хематопоетичната тъкан, никой не може да отговори с точност, но са известни редица фактори, които имат отрицателен ефект върху човешкото тяло, което увеличава риска от еритремия.

Следните причини играят най-голяма роля за ускоряване на развитието на еритремия:

1. генетично предразположение. Склонност към генни мутации се отбелязва при хора с анамнеза за синдроми на Даун, Блум, Клайнфелтер и Марфан. Тези наследствени заболявания, чиито причини все още не са известни, се характеризират с появата на хромозомни промени, които могат да доведат до началото на процеса на злокачествено заболяване в кръвта.
2. Влияние радиация. Алфа и гама лъчи, използвани в лъчетерапията онкологични заболявания, както и в излишък в райони в близост до атомни електроцентрали, се абсорбират от клетките на тялото ни и провокират промяна в ДНК.
3. Продължително излагане на токсични вещества. Токсините и химикалите, когато се натрупват в клетъчните структури, също допринасят за появата на генни мутации. Особено опасни вещества, чиято роля за появата на еритремия е доказана, са бензолът, някои цитостатици (циклофосфамид) и антибиотици (левомицетин).

Най-големите рискове от развитие на еритремия се отбелязват при пациенти с онкологични лезии, на които са предписани едновременни курсове на радиация и.

Симптоми, придружаващи еритремия

Хората с еритремия нямат специфични симптоми за дълго време. Проявите, които съпътстват болестта, докато тя премине в терминален, нелечим стадий, са толкова необикновени и замъглени, че човек не им обръща внимание.

Но все пак е необходимо да се имат предвид редица признаци, които косвено показват развитието на еритремия:

• появата на често замайване, остра болка в главата и зад гръдната кост;
• не спира, въпреки употребата на хистамини, сърбеж;
• неочаквана поява на еритроцианоза (червени петна по подбедрицата и бедрата);
• обща слабост, повишено налягане, болезненост в костите, тежест в левия хипохондриум.

Но тези признаци обикновено се игнорират, така че еритремията се открива случайно - по време на диагностични изследвания за друго заболяване или по време на профилактичен медицински преглед.

Етапи на развитие на еритремия

Стадирането на тази кръвна патология е задължителен критерий за класификация при предписване на терапевтичен курс на пациент. При определяне на еритремия се взема предвид участието на далака в процеса на злокачествено заболяване на еритроцитите.

IN клинична практикаИма 3 етапа на патологичния процес:

1. Първоначално. Заболяването е само в начален стадий, така че негативните признаци напълно липсват. Хемоглобинът е в горната граница на нормата, броят на еритроцитите е леко повишен, слезката е нормална и не се палпира. Продължителността на този етап на еритремия може да бъде повече от пет години.
2. Разширен етап. Характеризира се с появата на първите неспецифични признаци, уголемяване на далака и хиперплазия на костния мозък. Поради значително увеличаване на червените кръвни клетки в съдовете, има забавяне на потока и вискозитета на кръвта, което води до тромботични усложнения. Продължителността на разширения стадий може да бъде 15 или повече години.
3. Терминал, последен етап. На този етап спокойният ход на еритремията завършва и процесът на злокачествено заболяване става силно агресивен. Човек развива панцитопения (в периферната кръв, броят на нормално функциониращите тромбоцити, левкоцити и еритроцити рязко намалява) или тежка, провокирана от липса на хемоглобин.

Лабораторни и инструментални диагностични изследвания при съмнение за еритремия

Фактът, че човек развива еритремия, може да показва, че е взет при рутинен преглед или когато се открие друго заболяване. Причината за подозрение за онкологично увреждане на хематопоетичните тъкани от този тип е значителна повишен хемоглобин(за жените тревожен показател е повишаването му до 160 g / l, а за мъжете 150 g / l), следователно лекарите не препоръчват на хората над 40 години да пренебрегват планираните медицински прегледи.

Ако лекарят подозира развитието опасна болестПациентът се насочва към хематолог. и се извършва от лекар с тази квалификация.

Списъкът с необходимите диагностични изследвания включва:

• повторен кръвен тест, потвърждаващ или опровергаващ предполагаема диагноза;
• ултразвуково изследване за изключване на еритроцитоза и определяне на степента на увеличение на далака;
• пункция на костен мозък, потвърждаваща онкологичния характер на заболяването.

Характеристики на лекарственото лечение на еритремия и допълнителни методи на терапия Еритремията се характеризира с изразено сгъстяване на кръвта и загуба на течливост, така че лечението на заболяването е насочено основно към елиминиране на този проблем.

За да се потисне хемопоетичната функция или да се предизвика разпадането на червените кръвни клетки, на пациента могат да бъдат предписани следните лекарства:

• Цитостатици Hydroxyurea, Myelobromol, Myelosan, потискащи неконтролираното делене на мутирали клетки.
• Хепарин, курантил и аспирин в инжекции за разреждане на кръвта и подобряване на нейната течливост.

За да се намали количеството на хемоглобина, пациентите се подлагат на кръвопускане (200-400 ml кръв се вземат от кубиталната вена през ден). Освен това се провежда симптоматична терапия, която позволява нормализиране на налягането и премахване на сърбежа. Добре помага при ограничаване на процеса на хемопоеза и диета, която не включва храни, съдържащи желязо. Също така, пациентите с еритремия не се препоръчват да ядат месо. Разреждането на кръвта се постига чрез увеличаване режим на пиенеи включването в менюто на някои протеинови продукти, които инхибират производството на червени кръвни клетки.

Възможни усложнения и последици от заболяване на кръвта

Еритремия - Достатъчно опасна болесткръв, застрашаващи здравето и живота на пациента. Най-сериозното усложнение на заболяването е появата в човешкото тяло на склонност към тромбоза. Натрупването на кръвни съсиреци по стените на кръвоносните съдове и излишното количество хемоглобин провокират развитието на опасни заболявания при пациента:

• инсулт или инфаркт;
• уролитиаза заболяване;
• уголемяване на далака и черния дроб;
• язви на стомашно-чревния тракт.

Редица усложнения на еритремията могат да бъдат свързани с тежко тъканно кървене. Води до развитие на обширни вътрешен кръвоизливи тежка анемия. Съществува реална възможност за превръщане на еритремията в хронична и др.

Прогноза за живот с еритремия

Статистическите данни, показващи продължителността на живота при еритремия, са двусмислени.

Очакваната продължителност на живота се влияе от голям брой фактори:

• вид заболяване;
• етап на развитие при поставяне на диагнозата;
• резистентност на кръвните клетки към продължаваща терапия;
• наличието и степента на развитие на тромболитичните усложнения.

При ранно откриванезаболяване и неговото адекватно лечение, прогнозата на еритремията е доста благоприятна. Пациентите живеят повече от 15 години с подходящо качество на живот. ако заболяването се открие късно, шансовете за възстановяване падат катастрофално - дори при подходяща терапия, човек умира в рамките на 1,5 години след диагностицирането.

Информативно видео