Най-тежката форма на хемолитична болест на новородените. Хемолитична болест на новородените: как да се преодолее и какво да очакваме в бъдеще. Профилактика на хемолитична болест на новородени

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива в резултат на интензивно разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, която се появява след раждането. Открива се при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитичната болест на новородените се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта между организмите на бъдещата майка и детето. Най-често това се случва в следните ситуации:

• в случай на Rh конфликт, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор, а плодът има положителен;
• развитие на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към група O (I), а кръвта на детето принадлежи към A (II) или B (III);

• раждането на дете с тази патология е възможно само ако жената има повишена чувствителност към кръвта, която се различава по някои характеристики от собствената си. Това състояние се развива в случай на предишни спонтанни или изкуствено предизвикани аборти.При наличие на отрицателен Rh фактор, бъдещата майка може да бъде сенсибилизирана в случай на кръвопреливане на Rh-положителна кръв;
• вероятността от развитие на Rh конфликт при дете, което е второ по ред, се увеличава значително. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• с развитието на това патологично състояние на фона на несъвместимост на кръвната група, броят на предишните бременности не играе голяма роля. През целия живот сенсибилизацията се появява много често на фона на ваксинация или при страдание от някакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради:

• наличието на патологии на плацентата. Това е специален орган, който се появява по време на бременност и е предназначен да осигури всички хранителни вещества на тялото на детето. Той също така изпълнява защитна функция, предотвратявайки смесването на кръвта на майката и плода. Когато тази бариера бъде нарушена, червените кръвни клетки на детето преминават в тялото на жената. Освен това антителата в кръвта на майката преминават към плода, което води до развитието на това опасно състояние;
• наличието на доста редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• рискът от развитие на това опасно заболяване при бебе се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а нейният партньор има положителен. Именно последното най-често се предава на детето;
• потенциална опасност от развитие на това патологично състояние е налице, ако една жена има кръвна група 2, а мъжът е кръвна група 3 или 4. Този проблем може да се появи и в други случаи. Например, когато бъдещата майка има кръвна група 3, а бащата има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременност тялото на жената произвежда антитела в малки количества срещу чужди фетални антигени, които имат бащин произход. Този процес е напълно естествен. При нормални условия майчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и амниотичната течност.

Но ако сенсибилизацията е налице преди това или бременността протича патологично, това, което се случва, е съвсем различно. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената достигат до плода. Този негативен процес се развива най-силно по време на раждането. Следователно при новородени се открива хемолитична болест.

Патогенезата на тази патология е развитието на хемолиза на червените кръвни клетки в плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разпадане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено когато черният дроб е незрял при новородени), се наблюдават доста опасни последици. Свободният билирубин започва да се натрупва в кръвта на детето, което има токсичен ефект. Не се екскретира от тялото заедно с урината, но много лесно прониква в богатите на липиди тъкани и органи.

Те включват мозъка, черния дроб и надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

В зависимост от причините за хемолитичната болест на новородените е обичайно да се разграничават няколко форми:

• форма, която се развива в резултат на конфликт на Rh фактора;
• форма, която се развива на фона на конфликт на кръвна група;
• форма, която се развива поради други причини.

В зависимост от клиничните прояви на хемолитична болест на новородени въз основа на Rh фактор и др., Разграничават се следните форми:

• иктеричен;
• едематозни;
• анемичен.

Тежест

Хемолитичната болест на новородените може да има различна степен на тежест:

• лека форма. Наличието му се определя само от резултатите от лабораторните изследвания, всички симптоми липсват или са леки;
• умерена форма. Характеризира се с повишаване на нивото на билирубина в кръвта, но все още не се наблюдават признаци на интоксикация. В този случай жълтеницата се развива в първите часове от живота на детето. Придружава се от намаляване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 µmol / l), увеличение на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружен от увреждане на мозъчните ядра, сърдечна дисфункция и дихателна дисфункция.

Симптоми на иктеричната форма

Най-честата е иктеричната форма на хемолитичната болест. Дори едно дете да се роди на термин, черният му дроб не функционира на пълен капацитет. Този орган започва своята ензимна дейност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, което води до хемолитична болест, не започва веднага. Пожълтяването на кожата се открива няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се случва бебе да се роди с този проблем.

В много случаи иктеричната форма на това патологично състояние се характеризира със следните симптоми:

• на фона на разрушаването на червените кръвни клетки в кръвта, нивото на билирубин (жлъчен пигмент) започва да се повишава, което води до оцветяване на кожата в жълто;
• развитие на анемия. При извършване на общ кръвен тест се открива доста ниско ниво на хемоглобина;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерата на очите стават жълтеникави;
• появата на летаргия, сънливост, намалени основни рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с увеличаване на концентрацията на билирубин;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на секретираната в червата жлъчка намалява. В този случай също се наблюдава обезцветяване на изпражненията и промяна в цвета на урината. Кожата придобива нехарактерен зеленикав оттенък. Всичко това показва повишаване на нивото на директния билирубин.

Тежестта на състоянието на болното дете зависи от това дали е родено навреме или по-рано. Наличието на съпътстващи инфекции, кислороден глад (вътреутробно, след раждане) и много други фактори също са важни.

Kernicterus

На 3-ия ден от живота на детето нивото на индиректния билирубин в кръвта достига критичните стойности. Ако необходимото лечение не се проведе своевременно, концентрацията на директното вещество, което се характеризира с токсичен ефект върху тялото, също започва постепенно да се увеличава.

Kernicterus се придружава от разрушаване на мозъчните ядра. Това състояние подлежи на корекция само в началото на развитието. Впоследствие това не може да се повлияе с никакви методи.

Обикновено керниктерът при хемолитична болест се придружава от следните симптоми:

• детето развива двигателно безпокойство;
• мускулният тонус рязко се повишава;
• развива се опистотонус. Характеризира се с факта, че детето заема специална конвулсивна позиция. Гърбът му е извит, главата му е отметната назад, краката му са изпънати, ръцете, краката и пръстите му обикновено са свити;

• откриване на симптома "залязващо слънце". В този случай очните ябълки се движат надолу, докато ирисът е покрит от клепача;
• Детето крещи много силно.

Ако новороденото преживее такова тежко състояние, то ще развие сериозни умствени дефекти или церебрална парализа.

Форма на оток

Hydrops fetalis е доста рядък, но се счита за най-опасният сред другите видове това патологично състояние. Този проблем се развива поради Rh конфликт между кръвта на майката и детето. Прогресията му започва в утробата, така че детето се ражда с тежка анемия и други патологии.

Също така много често такава бременност завършва със спонтанен аборт. Това се случва на 20 седмица или по-късно. Ако детето успя да оцелее и се роди, се наблюдават следните признаци:

• открива се тежък оток, разпространен по цялото тяло. Понякога може да се появят изливи - натрупване на течност, отделяща се от малки съдове. Най-често се локализират в коремната кухина, близо до сърцето или белите дробове;
• се наблюдава анемия. Нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки намалява до критични нива;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• всички органи и тъкани изпитват кислороден глад;
• кожата е бледа, восъчна;
• мускулният тонус на лицето намалява, така че придобива заоблена форма;
• всички рефлекси са потиснати;
• черният дроб и далакът са значително увеличени по размер;
• Коремът на новороденото бебе е голям и с форма на варел.

Признаци на анемична форма

Хемолитичната болест на новородените с анемична форма е най-леката. Развива се в резултат на конфликт на кръвна група или на фона на други редки състояния. Клиничните симптоми на тази патология обикновено се появяват в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенно намаляване на нивото на хемоглобина поради разпадането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането на детето общият кръвен тест не показва наличието на патология. Открива се високо ниво на ретикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат от костния мозък. След известно време те напълно изчезват, което показва развитието на болестта.

В резултат на това състояние детето изпитва кислороден глад. Това се проявява от факта, че новороденото не суче добре гърдата или шишето, бавно наддава на тегло, летаргично е и неактивно. Такова дете обикновено има бледа кожа и увеличен черен дроб.

Диагностика по време на развитието на плода

Диагностиката на тази патология се извършва както по време на бременност, така и след раждането на детето. Първоначално включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Изпълнява се няколко пъти през бременността. Помага за идентифициране на антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликт. Въз основа на получените резултати се прави заключение за възможността за хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. С помощта на тази процедура можете бързо да определите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Оценява се и връзката между размера на гърдите и главата на детето и се разкрива наличието или отсъствието на полихидрамниони;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на неговия сърдечен ритъм и сърдечен ритъм;
• амниоцентеза. Сложна и опасна процедура, при която амниотичната течност се събира със специален инструмент с тънка игла. Взетият материал се изследва за нива на билирубин, въз основа на което се прави заключение за наличие на хемолитична болест;
• кордоцентеза. Комплексна диагностична процедура, при която се събира кръв от пъпна връв. Може да се извърши не по-рано от 18-та седмица от бременността. С развитието на хемолитична болест се откриват повишени нива на билирубин и намалени нива на хемоглобин.

Следродилна диагностика на хемолитична болест

За да се потвърди развитието на това опасно състояние при новородени, се използват следните диагностични методи:

• прави се оценка на външния вид на детето, неговото поведение и др. Всички форми на хемолитична болест са придружени от характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• резултатите от общ кръвен тест показват ниски нива на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, значително се повишава;
• при наличието на това опасно състояние се открива тъмен цвят на урината при новороденото. Когато се изследва за билирубин, реакцията е положителна;
• Извършва се тест на Coombs, който ви позволява да идентифицирате наличието на директни признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитичната болест на новородените включва отстраняване на антителата на майката и продуктите от разпада на червените кръвни клетки от кръвта на бебето. Ако това се направи своевременно и правилно, всички сериозни усложнения могат да бъдат предотвратени. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В особено тежки случаи са показани следните лечебни мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• кръвопреливане. Това включва отстраняването му от тялото на детето с последващо възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура, която ви позволява да намалите нивото на билирубина и да премахнете всички опасни симптоми. В този случай не се прелива цяла кръв, а специално приготвени червени кръвни клетки с отрицателен Rh фактор. Това помага за предотвратяване на предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални устройства;
• използване на плазмафереза. Тази процедура се извършва с помощта на специално оборудване, което събира малък обем кръв от съдовото легло на детето. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, се отстранява напълно от него;
• в тежки случаи на новородените се дават глюкокортикоиди цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако протичането на хемолитичната болест е леко и се развиват само някои от симптомите, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• На първо място се използва фототерапия. Състои се в облъчване на детето с бяла и синя светлина, която се получава от луминесцентни лампи;
• интравенозно се прилагат специални протеинови препарати и глюкоза;
• лекарите предписват индуктори на чернодробните ензими;
• за нормализиране на метаболизма и чернодробната функция се използват витамини Е, С, група В и други средства;
• ако се появи сгъстяване на жлъчката, се предписват холеретични средства;
• при наличие на персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какви са последствията от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако не са предприети подходящи превантивни или терапевтични мерки навреме, възниква следното:

• смъртта на детето е възможна както в утробата, така и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие на церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението при дете;
• забавено интелектуално развитие;
• появата на психовегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Тези последствия могат да бъдат предотвратени, ако по време на бременност постоянно наблюдавате наличието на антитела в кръвта на майката и, ако е необходимо, предприемете всички предписани терапевтични мерки.

Хемолитичната болест е заболяване, което се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и нероденото бебе за различни антигени. Има и несъвместимост въз основа на Rh фактор. Това често се случва, когато майката и плодът имат различни Rh фактори (например майката е положителна, плодът е отрицателен или обратното). В случай на групова несъвместимост майката и плодът могат да имат различни кръвни групи (например майката има група 0(1), а плодът има друга). Хемолитичната болест на новородените също може да се развие поради несъвместимост на други кръвни антигени, но това се случва изключително рядко.

Какви са причините?

Хемолитичната болест при жените е доста често срещана. Това е много сериозно и опасно заболяване. Процесът на възникване на Rh конфликт е прост: антигените преминават от плода към майката през плацентата. В отговор на това тялото на жената произвежда свои собствени Rh-отрицателни антитела, за да унищожи противоположните Rh-положителни червени кръвни клетки на нероденото бебе, като по този начин оказва вредно въздействие върху неговия черен дроб, далак, костен мозък и хемопоетични органи. По този начин унищожените червени кръвни клетки водят до натрупване на билирубин в тъканите на плода, което има токсичен ефект върху мозъка на бебето. Rh факторът се определя в кръвта на детето още през третия месец от вътрематочното развитие. От този момент започват неговите „конфликти“ с майка му.

Хемолитична болест на новороденото. Симптоми

До момента са изследвани три форми на това коварно заболяване: едематозна, иктерична и анемична. Едематозната форма се счита за най-тежката, при която децата се раждат преждевременно или умират веднага след раждането. В същото време появата на новороденото има характерен вид: лице с форма на луна, восъчна бледност, понякога цианоза или жълтеница, подкожната тъкан е едематозна. В плевралната, коремната и перикардната кухини има свободна течност, понякога натъртвания и петехии. Черният дроб и далакът на бебето са увеличени. Има намаляване на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта, както и левкоцитоза, еритробластоза и ретикулоцитоза.

Хемолитичните могат да бъдат леки, умерени и тежки. Характеризира се с появата на жълтеница веднага след раждането на плода или няколко часа по-късно. В този случай дори амниотичната течност може да бъде оцветена в жълто. Хемолитичната жълтеница при кърмачета се увеличава много бързо, черният дроб и далакът се увеличават, има склонност към кървене. Такива бебета се раждат летаргични, не сучат добре и всичките им физиологични рефлекси могат да бъдат намалени. Нивото на билирубина в кръвта се повишава и достига своя максимум на третия до петия ден. Ако детето не се лекува в този момент, се развиват тонични конвулсии и тремор на крайниците. Тонусът на екстензорните мускули на ръцете се счита за характерен за този вид заболяване, докато общата хипотония се увеличава.

Анемичната форма е най-леката проява на това заболяване. При него се наблюдава уголемяване на черния дроб и далака, намалява броят на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта.

Хемолитична болест на новороденото. Лечение

Най-важното в терапевтичните мерки е бързата детоксикация на тялото на новороденото, отстраняването на продуктите от разпада на червените кръвни клетки, антителата и билирубина. Всичко това се прави, за да се спре хемолизата на бебето след раждането. През този период детето се препоръчва да пие много течности, витамини, ентеросбенти и детоксикиращи разтвори. Тежката анемия е индикация за обменно кръвопреливане.

За да се предотврати хемолитичната болест, съвременната медицина извършва кръвопреливания на кръв и нейните компоненти стриктно според спешните показания, за да предотврати имунизацията на жената с чужди антигени. Ако бременна жена е диагностицирана с Rh конфликт, тя се хоспитализира и се прави всичко възможно за запазване на здравето и живота на бебето.

Червените кръвни клетки са червени кръвни клетки, които са градивните елементи на човешката кръв. Те изпълняват много важна функция: доставят кислород от белите дробове до тъканите и извършват обратния транспорт на въглероден диоксид.

На повърхността на червените кръвни клетки има аглутиногени (антигенни протеини) от два типа А и В, а кръвната плазма съдържа антитела към тях - аглутинини α и ß - съответно анти-А и анти-В. Различни комбинации от тези елементи служат като основа за разграничаване на четири групи според системата AB0:

• 0(I) – и двата протеина липсват, има антитела към тях;
• A (II) – има протеин А и антитела към B;
• B (III) – има протеин B и антитела към A;
• AB (IV) – има и протеини, и няма антитела.

На мембраната на червените кръвни клетки има и други антигени. Най-значимият от тях е антиген D. При наличието му се счита, че кръвта има положителен Rh фактор (Rh+), а ако липсва, се счита за отрицателен (Rh-).

Кръвната група според системата ABO и Rh факторът са от голямо значение по време на бременност: конфликтът между кръвта на майката и детето води до аглутинация (залепване) и последващо разрушаване на червените кръвни клетки, т.е. до хемолитична болест на новороденото. Среща се при 0,6% от децата и без адекватна терапия води до сериозни последствия.

причини

Причината за хемолитична болест на новородените е конфликт между кръвта на детето и майката. Възниква при следните условия:

• жена с Rh-отрицателна (Rh-) кръв развива Rh-положителен (Rh+) плод;
• кръвта на бъдещата майка принадлежи към група 0 (I), а кръвта на детето принадлежи към A (II) или B (III);
• има конфликт по отношение на други антигени.

В повечето случаи HDN се развива поради Rh конфликт. Има мнение, че несъвместимостта по системата AB0 е още по-често срещана, но поради лекия ход на патологията не винаги се диагностицира.

Rh конфликтът провокира хемолитична болест на плода (новородено) само при условие на предишна сенсибилизация (повишена чувствителност) на тялото на материята. Сенсибилизиращи фактори:

• кръвопреливане на Rh+ кръв на жена с Rh-, независимо от възрастта, на която е извършено;
• предишни бременности, включително прекъснати след 5-6 седмици - рискът от развитие на тензионно главоболие се увеличава с всяко следващо раждане, особено ако те са били усложнени от отлепване на плацентата и хирургични интервенции.

При хемолитична болест на новородени с кръвногрупова несъвместимост се наблюдава сенсибилизация на тялото в ежедневието - при консумация на определени храни, по време на ваксинация, в резултат на инфекции.

Друг фактор, който увеличава риска от патология, е нарушение на бариерните функции на плацентата, което възниква в резултат на наличието на хронични заболявания при бременна жена, неправилно хранене, лоши навици и т.н.

Патогенеза

Патогенезата на хемолитичната болест на новородените се свързва с факта, че имунната система на жената възприема кръвните елементи (еритроцитите) на плода като чужди агенти и произвежда антитела, за да ги унищожи.

В случай на Rh-конфликт Rh-положителните еритроцити на плода проникват в кръвта на майката с Rh-. В отговор тялото й произвежда анти-Rh антитела. Те преминават през плацентата, навлизат в кръвта на бебето, свързват се с рецепторите на повърхността на неговите червени кръвни клетки и ги унищожават. В същото време количеството хемоглобин в кръвта на плода значително намалява и нивото на неконюгиран (индиректен) билирубин се повишава. Така се развиват анемията и хипербилирубинемията (хемолитична жълтеница на новородените).

Индиректният билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи - бъбреци, черен дроб, бели дробове, сърце и др. При високи концентрации той е в състояние да проникне през бариерата между кръвоносната и нервната система и да увреди мозъчните клетки, причинявайки билирубинова енцефалопатия (kernicterus). Рискът от увреждане на мозъка от хемолитична болест на новороденото се увеличава, ако:

• намаляване на нивото на албумин - протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубина в кръвта;
• хипогликемия - дефицит на глюкоза;
• хипоксия - липса на кислород;
• ацидоза - повишена киселинност на кръвта.

Индиректният билирубин уврежда чернодробните клетки. В резултат на това се повишава концентрацията на конюгиран (директен, неутрализиран) билирубин в кръвта. Недостатъчното развитие на жлъчните пътища при дете води до лоша екскреция, холестаза (застой на жлъчката) и хепатит.

Поради тежка анемия при хемолитична болест на новороденото могат да се появят огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза в далака и черния дроб. В резултат на това тези органи се уголемяват и в кръвта се появяват еритробласти - незрели червени кръвни клетки.

Продуктите от хемолизата на червените кръвни клетки се натрупват в тъканите на органите, метаболитните процеси се нарушават и възниква дефицит на много минерали - мед, кобалт, цинк, желязо и др.

Патогенезата на HDN при кръвногрупова несъвместимост се характеризира с подобен механизъм. Разликата е, че протеините А и В узряват по-късно от D. Следователно конфликтът представлява опасност за бебето към края на бременността. При недоносените бебета не настъпва разпадане на червените кръвни клетки.

Симптоми

Хемолитичната болест на новородените се проявява в една от трите форми:

• иктерични – 88% от случаите;
• анемични – 10%;
• едематозни - 2%.

Признаци на иктерична форма:

• жълтеница - промяна в цвета на кожата и лигавиците в резултат на натрупване на билирубинов пигмент;
• намален хемоглобин (анемия);
• уголемяване на далака и черния дроб (хепатоспленомегалия);
• летаргия, намалени рефлекси и мускулен тонус.

При резус-конфликт жълтеницата се появява веднага след раждането, по системата АВО - на 2-3-ия ден. Тонът на кожата постепенно се променя от оранжево до бледолимонено.

Ако нивото на индиректния билирубин в кръвта надвишава 300 µmol / l, на 3-4 дни при новородени може да се развие ядрена хемолитична жълтеница, която е придружена от увреждане на подкоровите ядра на мозъка. Kernicterus се характеризира с четири етапа:

• Интоксикация. Характеризира се със загуба на апетит, монотонен писък, двигателна слабост и повръщане.
• Ядрени щети. Симптоми - напрежение в мускулите на врата, остър плач, подуване на фонтанела, треперене, (поза с извиване на гърба), изчезване на някои рефлекси, .
• Въображаемо благополучие (подобрена клинична картина).
• Усложнения на хемолитичната болест на новороденото. Появяват се в края на 1-ви - началото на 5-ия месец от живота. Сред тях са парализа, пареза, глухота, церебрална парализа, изоставане в развитието и др.

На 7-8 ден от хемолитичната жълтеница новородените могат да получат признаци на холестаза:

• обезцветяване на изпражненията;
• зеленикаво-мръсен цвят на кожата;
• потъмняване на урината;
• повишаване на нивото на директния билирубин в кръвта.

При анемична форма клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото включват:

• анемия;
• бледост;
• хепатоспленомегалия;
• леко повишаване или нормално ниво на билирубин.

Анемичната форма се характеризира с най-лекото протичане - общото благосъстояние на детето почти не страда.

Едематозният вариант (вътрематочен хидропс) е най-тежката форма на HDN. Знаци:

• бледност и силно подуване на кожата;
• голям корем;
• изразено увеличение на черния дроб и далака;
• мускулна отпуснатост;
• заглушени сърдечни звуци;
• нарушения на дишането;
• тежка анемия.

Едемната хемолитична болест на новороденото води до спонтанни аборти, мъртвородени и смърт на деца.

Диагностика

Диагностицирането на тензионно главоболие е възможно в пренаталния период. Включва:

1. Събиране на анамнеза - изясняване на броя на предишни раждания, спонтанни аборти и трансфузии, установяване на информация за здравословното състояние на по-големи деца,
2. Определяне на Rh фактор и кръвна група на бременната жена, както и на бащата на детето.
3. Задължително откриване на анти-Rh антитела в кръвта на жена с Rh- най-малко 3 пъти по време на периода на раждане на дете. Резките колебания в числата се считат за признак на конфликт. При несъвместимост със системата АВ0 се проследява титърът на алохемаглутинините .
4. Ултразвуково сканиране - показва удебеляване на плацентата, полихидрамнион, уголемяване на черния дроб и далака на плода.

Ако има висок риск от хемолитична болест на новороденото, на 34 седмица се извършва амниоцентеза - събиране на околоплодна течност чрез пункция в пикочния мехур. В този случай се определят плътността на билирубина, нивото на антителата, глюкозата, желязото и други вещества.

След раждането диагнозата TTH се поставя въз основа на клинични симптоми и лабораторни изследвания. Кръвен тест показва:

• ниво на билирубин е над 310-340 µmol/l непосредствено след раждането и се повишава с 18 µmol/l на всеки час;
• концентрация на хемоглобин под 150 g/l;
• намаляване на броя на червените кръвни клетки с едновременно увеличаване на еритробластите и ретикулоцитите (незрели форми на кръвни клетки).

Извършва се и тест на Кумбс (показва броя на непълните антитела) и се проследява нивото на антирезус антитела и алохемаглутинини в кръвта и кърмата на майката. Всички индикатори се проверяват няколко пъти на ден.

Хемолитичната болест на новородените се диференцира от анемия, тежка асфиксия, вътрематочна инфекция, физиологична жълтеница и други патологии.

Лечение

Лечението на тежка хемолитична болест на новородени в пренаталния период се извършва чрез трансфузия на червени кръвни клетки в плода (през вената на пъпната връв) или с помощта на обменно кръвопреливане (BRT).

ZPK е процедура за последователно отстраняване на кръвта на детето на малки порции и въвеждане на донорска кръв. Той премахва билирубина и майчините антитела, докато възстановява загубените червени кръвни клетки. Днес за PCD не се използва цяла кръв, а червени кръвни клетки, смесени със замразена плазма.

Показания за PCP при доносени бебета с диагноза хемолитична жълтеница на новородени:

• билирубинът в кръвта от пъпната връв е над 60 µmol/l и този показател се повишава с 6-10 µmol/l на всеки час, нивото на пигмента в периферната кръв е 340 µmol/l;
• хемоглобинът е под 100 g/l.

В някои случаи процедурата се повтаря след 12 часа.

Други методи, използвани за лечение на TTH при новородени:

• хемосорбция - филтриране на кръвта през сорбенти, които я почистват от токсини;
• плазмафереза ​​- отстраняване на част от плазмата заедно с антителата от кръвта;
• прилагане на глюкокортикоиди.

Лечението на тензионно главоболие в леки до умерени случаи, както и след PCD или прочистване на кръвта, включва медикаменти и фототерапия.

Лекарства, използвани при хемолитична болест на новороденото:

• протеинови препарати и глюкоза интравенозно;
• индуктори на чернодробни ензими;
• витамини, които подобряват работата на черния дроб и активират метаболитните процеси - Е, С, група В;
• холеретични средства в случай на удебеляване на жлъчката;
• трансфузия на червени кръвни клетки;
• сорбенти и почистващи клизми.

Фототерапията е процедура за облъчване на тялото на детето с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина, по време на която индиректният билирубин, намиращ се в кожата, се окислява и след това се елиминира от тялото.

Отношението към кърменето по време на HDN при новородени е двусмислено. Преди това се смяташе, че бебето може да бъде поставено на гърдата само 1-2 седмици след раждането, тъй като по това време в млякото няма антитела. Днес лекарите са склонни да започнат кърменето от първите дни, тъй като анти-Rh антителата се унищожават в стомаха на бебето.

Прогноза

Последиците от хемолитичната болест на новородените зависят от естеството на курса. Тежката форма може да доведе до смърт на детето в последните месеци на бременността или в рамките на една седмица след раждането.

Ако се развие билирубинова енцефалопатия, усложнения като:

• церебрална парализа;
• глухота, слепота;
• изоставане в развитието.

Хемолитичната болест на новородените в по-напреднала възраст провокира склонност към чести заболявания, неадекватни реакции към ваксинации и алергии. Юношите изпитват намалена работоспособност, апатия и тревожност.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест на новородените е насочена към предотвратяване на сенсибилизацията на жените. Основните мерки са кръвопреливане само с отчитане на Rh фактора, предотвратяване на аборти и т.н.

Тъй като основният сенсибилизиращ фактор за Rh конфликт са предишни раждания, в рамките на 24 часа след раждането на първото дете с Rh + (или след аборт) на жената трябва да се приложи лекарство с анти-D имуноглобулин. Благодарение на това червените кръвни клетки на плода бързо се отстраняват от кръвния поток на майката и не провокират образуването на антитела при последващи бременности. Недостатъчната доза от лекарството или късното му прилагане значително намалява ефективността на процедурата.

Предотвратяването на HDN по време на бременност, когато се открие Rh сенсибилизация, включва:

• неспецифична хипосенсибилизация - прилагане на детоксикиращи, хормонални, витаминни, антихистаминови и други лекарства;
• хемосорбция, плазмафереза;
• специфична хипосенсибилизация - трансплантация на кожен капак от съпруга;
• PCP на 25-27 седмица, последвано от спешно раждане.

Хемолитичната болест на новородените (друго име за еритробластоза) възниква на фона на несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода поради редица фактори. Заболяването е много сериозно, тъй като често се развива по време на пренаталния период и може да приеме различни форми, но резултатът от пренебрегваното състояние е един и същ - хемолиза на червените кръвни клетки и смърт на плода (или новороденото).

Хемолизата на червените кръвни клетки е разрушаването на мембраната на червените кръвни клетки, освобождавайки хемоглобина в плазмата. Самият този процес е нормален, тъй като след 120 дни приключва жизнения цикъл на червените кръвни клетки. Въпреки това, ако при определени обстоятелства възникне патологично разрушаване, целият механизъм на кръвоносната система се нарушава. Освободеният хемоглобин в големи количества, когато се освобождава в плазмата, е отровен, тъй като претоварва тялото с високо съдържание на билирубин, желязо и др. Освен това води до развитие на анемия.

Ако се отдели твърде много билирубин в токсична форма, страдат органите, участващи в неговата трансформация и екскреция.

Свободният билирубин от кръвта навлиза в черния дроб, където се конюгира, с други думи, неутрализира се. Но когато има много от него, черният дроб просто няма време да преработи голямо количество. В резултат на това невротоксичната форма на този специален пигмент се скита от един орган в друг, забавяйки окислителните процеси и причинявайки разрушителни промени в тъканите и органите на клетъчно ниво, включително тяхното унищожаване.

При концентрации над 340 µmol/L билирубинът преминава през кръвно-мозъчната бариера, променяйки мозъчните структури. За недоносени бебета е достатъчна концентрация от 200 µmol/l. Така се развива билирубиновата енцефалопатия, която отравя мозъка и води до последваща инвалидизация.

Заболяването се характеризира и с така наречената екстрамедуларна хематопоеза - процеси, при които кръвта се образува не в тъканта на костния мозък, а в други органи: черен дроб, далак, лимфни възли. Поради това гореизброените органи се увеличават, както и недостиг на важни микроелементи като цинк, кобалт, желязо и мед. Продуктите от разпада на еритроцитите се "утаяват" в клетките на панкреаса, бъбреците и други органи.

Причини за развитие на хемолиза

Прогресията на хемолитичната болест на новородените като правило се причинява от несъвместимост на кръвта на майката и бебето поради Rh фактор или поради ABO конфликт. Но дори и при такива установени генетични комбинации (сега ще разгледаме подробно същността на проблема), хемолизата на червените кръвни клетки се среща в не повече от 6 случая от 100. Това означава, че има смисъл да се борим за живота на детето, и съществуват ефективни методи за лечение. Нека поговорим по-подробно за често срещаните кръвни несъвместимости.

Конфликт на системата ABO

Както знаете, според системата ABO има 4 комбинации, които образуват 4 кръвни групи. Така че, ако майката има кръвна група O (I), а нероденото дете има II или III, е възможен имуноконфликт антиген-антитяло. Въпреки че е общоприето, че „враждата“ според системата ABO се среща по-често от Rh конфликта, хемолитичната болест на новородените в този случай е много по-лесна, а понякога е едва забележима, така че не винаги се диагностицира.

Резус конфликт

Rh факторът може да бъде положителен или отрицателен и се обозначава съответно с Rh+ и Rh-. Наличието или отсъствието на този фактор (определен антиген D на повърхността на червените кръвни клетки) по никакъв начин не засяга здравето на неговия собственик и самия живот, с изключение на една ситуация: ако не говорим за жена с отрицателен Rh, който се ожени и иска да има деца от Rh-положителен баща. Тогава се увеличава рискът от усложнена бременност и бременност.

Rh конфликтът се проявява, когато кръвта на жената е Rh-отрицателна, но кръвта на нейното неродено дете е Rh-положителна. Откъде идва такава враждебност? В момента, в който Rh-положителната кръв на плода навлезе в кръвния поток на Rh-отрицателната майка, имунната система на жената издава тревога за нахлуването на „непознати“, тъй като тялото й не е запознато с Rh протеина. Произвеждат се антитела, насочени към унищожаване на „врага“, който се оказва... кръвта на собственото ви дете!

Първата бременност обикновено протича без усложнения, тъй като имунната система на майката все още не е чувствителна и антителата се произвеждат в малки количества. Но има ситуации, при които рискът от Rh конфликт е висок. Те включват:

• второ и последващи раждания (всеки път, когато рискът от конфликт се увеличава);
• извънматочна бременност;
• първата бременност е завършила със спонтанен аборт или аборт;
• трансфузия на преди това Rh-положителна кръв и давността не играе никаква роля.

Има ситуации, когато майката и детето стават „кръвни врагове“

Утехата е, че 85% от хората от бялата раса са Rh положителни.

Естество на заболяването и симптоми

Има няколко форми на хемолитична болест на новородени:

1. Анемичен. Най-благоприятно по отношение на тежестта на заболяването, тъй като има минимални увреждащи ефекти върху плода. Анемията, като правило, не се диагностицира веднага, а само 15-20 дни след раждането. Кожата става бледа, нивото на неконюгиран билирубин се повишава, но като цяло състоянието на детето е задоволително и се повлиява добре от лечението.
2. оток. Най-тежкият вариант на заболяването, срещащ се в 2% от случаите. Развитието започва в утробата и често завършва със смъртта на детето. Ако успее да оцелее, състоянието е много тежко: анемията е изразена, границите на сърцето, далака, черния дроб и други органи са разширени, има дефицит на албумин. Телесното тегло на новороденото е 2 пъти по-високо от нормалното. Подкожната мастна тъкан е подута и детето често се ражда с плеврит, перикардит и асцит.
3. Жълтеница. Възниква на фона на интоксикация с билирубин и се характеризира с наситен иктеричен нюанс на кожата, който се забелязва веднага при раждането или след 24 часа. По това колко бързо се появява жълтеницата се съди за тежестта на заболяването. Раждането на бебе най-често се случва от преждевременно раждане. При керниктер се наблюдават конвулсии, повръщане, честа регургитация, новороденото е летаргично, сукателният рефлекс е слабо развит. При билирубинова енцефалопатия централната нервна система страда, което впоследствие засяга умственото развитие на бебето.

Диагностика

При регистриране на бременна жена първо се определя нейната кръвна група и Rh фактор. Бъдещите майки с отрицателен Rh са под специално, внимателно внимание на акушер-гинеколозите. На същия преглед се подлага и бъдещият татко. Жената се разпитва подробно за предишни бременности, как са протекли, имало ли е спонтанни аборти, прекъсвания на бременност и др.

Бременната жена трябва да бъде прегледана навреме и да вземе необходимите тестове

На Rh-отрицателните майки се взема кръв най-малко три пъти по време на бременност, за да се определи титърът на антирезусните антитела. При съмнение за имуноконфликт се извършва амниоцентеза (метод за изследване на амниотичната течност), чрез която се получават данни за оптичната плътност на феталния билирубин и концентрацията на други елементи). Понякога прибягват до кордоцентеза.

При провеждане на ултразвуково изследване се обръща специално внимание на възможното удебеляване на плацентата, скоростта на нейния растеж, наличието на полихидрамнион, асцит и разширяване на границите на черния дроб и далака. Всичко това заедно може да показва подуване на плацентата и развитие на хемолитична болест. Кардиотокографията позволява да се оцени сърдечната дейност и да се идентифицира възможна хипоксия.

След раждането диагнозата на заболяването се основава на видими прояви (жълтеница на кожата, анемични състояния) и на тези резултати от изследвания във времето. Например, оценява се съдържанието на билирубин и хемоглобин в кръвта от пъпната връв и наличието (или отсъствието) на еритробласти.

Лечение

Основната цел на хемолитичните прояви е антитоксичната терапия, т.е. отстраняването на токсични вещества от тялото на бебето, по-специално свободния билирубин.

Фототерапията е много ефективна. Методът се основава на наблюдения, че под въздействието на дневна светлина жълтеникавостта на кожата (признак на хипербилирубинемия) значително намалява поради разграждането и екскрецията на неконюгиран билирубин.

За извършване на процедурата се използват флуоресцентни лампи със синя, бяла и синьо-бяла светлина. При предписването на сесии за фототерапия се вземат предвид не само нивото на билирубина, но и телесното тегло, както и възрастта на новороденото. По време на сесията бебето е или в специално отопляемо креватче, или в кувьоз. На всеки 8-12 часа се взема кръв за лабораторен контрол на билирубина.

След като започна широкото използване на фототерапията, необходимостта от заместващо кръвопреливане намаля с 40%, времето за кърмене на децата с жълтеница беше намалено и усложненията станаха с порядък по-малко.

Лечението включва и нормализиране на чернодробната функция чрез въвеждане на витамини В, Е, С и кокарбоксилаза. Подобряват метаболитните процеси. Холеретичните лекарства помагат за борба с удебеляването на жлъчката, а почистващите клизми и използването на активен въглен забавят абсорбцията на билирубин в червата. Провежда се обща детоксикационна инфузионна терапия.

Фототерапията е много ефективен метод в борбата с неонаталната жълтеница

При тежки ситуации (развитие на анемия) лечението се извършва незабавно, като се използва обменна трансфузия на кръв или нейни компоненти, например червени кръвни клетки. В този случай се взема предвид Rh принадлежността на плода.

Възможно ли е да кърмите?

Преди това кърменето на деца при наличие на Rh конфликт или хемолитична болест беше забранено, по-късно беше разрешено да се кърми дете само 2 седмици след раждането. Смятало се е, че съдържащите се в млякото анти-Rh антитела могат да навредят на бебето. Сега е доказано, че когато попаднат в стомашния тракт, те се унищожават от солна киселина и ензими, така че не могат да влязат в кръвообращението и следователно да причинят вреда.

Прогнози

Трудно е да се каже как хемолитичните прояви ще засегнат детето в бъдеще, всичко зависи от тежестта на заболяването. В най-неблагоприятните случаи се наблюдава последващо изоставане в развитието и детска церебрална парализа в различни прояви. В по-прости ситуации хепатобилиарната система страда поради голямото натоварване върху нея, бебето е предразположено към алергии, специални реакции към ваксинация, възможно развитие на страбизъм и проблеми със слуха.

Предотвратяване

Превантивните мерки могат да бъдат разделени на два етапа.

Когато една жена не е чувствителна

Тоест нейната Rh-отрицателна кръв преди това не е срещала Rh-положителни антигени. Такава майка трябва да се отнася с трепет към първата си бременност, тъй като има най-големи шансове за благоприятен изход. Силно не й се препоръчва да прави аборти и кръвопреливания. През третия триместър няколко пъти се прави кръвен тест за откриване на антитела.

Когато една жена е сенсибилизирана

През първите 24 часа след първото раждане и раждането на Rh-положително бебе се прилага имуноглобулин, чиято цел е да предотврати образуването на Rh антитела в кръвта на майката. Подобна процедура се извършва и след:

• извънматочна бременност;
• аборти;
• трансфузия на Rh-положителна кръв;
• специфична диагностика в плода: амниоцентеза, биопсия на хорионни въси, кордоцентеза.

Друг вариант за превенция е специфичната хипосенсибилизация. Същността му е следната: кожен капак от съпруга (Rh +) се трансплантира на съпругата (с Rh -) и след това антителата „превключват“ вниманието си към присадката, като по този начин намаляват вероятността от хемолиза на червените кръвни клетки на плода .

Както можете да видите, хемолитичната болест има сериозни последици. Поради тази причина е изключително важно жена с Rh-отрицателна кръв да помни своя Rh статус и да вземе отговорен подход към въпросите на майчинството и раждането. Ако акушер-гинекологът каже, че трябва да вземете допълнителни тестове, по-добре е да го направите, така че ситуацията да не излезе извън контрол. Навременното лечение е също толкова важно. Тогава рискът от развитие на хемолиза на червените кръвни клетки с всички произтичащи от това последствия ще бъде сведен до минимум.

Хемолитичната болест на новородените (HDN) е заболяване, свързано с несъвместимост на кръвта на плода с кръвта на майката. Причините за това състояние, диагнозата и лечението на патологията ще бъдат обсъдени в тази статия.

причини

Несъвместимостта между кръвта на майката и кръвта на плода може да бъде свързана с Rh фактор и групова несъвместимост. Известно е, че има 4 различни кръвни групи: 0 (I), A (II), B (III) и AB (IV). 85% от европейците имат Rh фактор в кръвта си, а 15% от европейското население е Rh отрицателен.

HDN в 3-6% от случаите се развива с Rh несъвместимост, когато Rh-отрицателна майка развие Rh-положителен плод: възниква Rh конфликт. Несъвместимост с групови антигени (ABO конфликт) се развива, когато плодът има A (II) gr. кръв (2/3 случая) или B (III) (около 1/3 случая) и 0 (I) гр. при майката. При групова несъвместимост HDN е по-лесно, отколкото при Rh конфликт.

Във всички тези случаи червените кръвни клетки в плода имат различни антигенни качества. Ако такива червени кръвни клетки преминат плацентарната бариера и навлязат в кръвта на майката, тялото на майката започва да произвежда антитела срещу тези червени кръвни клетки.

Когато тези специфични антитела навлязат в тялото на плода, може да започне процесът на разрушаване на червените кръвни клетки (хемолиза), което ще доведе до развитие не само на анемия, но и на жълтеница, която е опасна за плода.

Сенсибилизацията на майката (придобиване на повишена чувствителност към определен антиген) се проявява не само по време на бременност: в много по-голяма степен феталните червени кръвни клетки навлизат в тялото на майката по време на раждането. Следователно рискът от развитие на TTH за първото дете е по-малък (антитела все още не са разработени в тялото на майката), отколкото за следващите деца.

Трябва да се има предвид, че сенсибилизация може да възникне и по време на прекъсване на бременността (спонтанен аборт или индуциран медицински аборт), тъй като Rh факторът се образува в плода още от 5-та седмица на бременността. Сенсибилизация може да възникне, когато на жена се прелее Rh-несъвместима кръв (дори ако преливането е извършено в ранна детска възраст).

Не винаги е така, когато съпрузите имат Rh кръвна несъвместимост, HDN се развива при детето. Едно бебе може или не може да наследи Rh фактора от един от родителите си.

Следователно, HDN поради Rh несъвместимост се развива при 0,5% от новородените бебета, докато Rh несъвместимостта при съпрузите е 20 пъти по-често. Освен това при ниска раждаемост не всяка майка развива толкова тежка сенсибилизация, че плодът да развие тежка ТТХ. За развитието на заболяването значение има и степента на пропускливост на плацентата.

Когато TTH се появи в системата ABO, броят на предишните бременности няма значение, тъй като много фактори могат да допринесат за сенсибилизация.

Механизмът на развитие на HDN

Разрушаването на червените кръвни клетки води не само до анемия на плода или бебето, но и до значително повишаване на нивото на билирубина в кръвта. Обикновено индиректният билирубин се свързва с албумин (вид кръвен протеин) и се превръща в директен билирубин. Но твърде много индиректен билирубин, освободен от разрушените червени кръвни клетки, няма време да се свърже с кръвния албумин и продължава да циркулира и да се натрупва в кръвта.

Индиректният билирубин е токсичен за нервната система. Когато нивата достигнат над 340 μmol/L при доносени бебета и над 200 μmol/L при недоносени бебета, той е в състояние да проникне през кръвно-мозъчната бариера и да засегне мозъка (предимно кората и подкоровите ядра). В резултат на това се развива билирубинова енцефалопатия или керниктер.

Индиректният билирубин е опасен не само за нервната система: това е тъканна отрова, която причинява дегенеративни промени в много органи, включително клетъчна смърт. При увреждане на черния дроб нивото на директния билирубин в кръвта също се повишава, развива се удебеляване на жлъчката, нейната стагнация в жлъчните пътища и реактивен хепатит.

В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки, детето развива анемия, в отговор на която се появяват атипични огнища на хематопоеза. Продуктите от разпада на червените кръвни клетки се отлагат във вътрешните органи. Развива се дефицит на микроелементи (мед, желязо и др.).

Симптоми

Жълтеницата е един от признаците на HDN.

Има следните клинични форми на HDN:

• оток (най-тежката форма, развиваща се в 2% от случаите), възниква вътреутробно и може да доведе до спонтанен аборт и мъртво раждане. В случай на прогресия води до хипоксия, тежко увреждане, понижени нива на кръвните протеини и тъканен оток. Тази форма понякога се нарича "обща хидропс феталис".

Плодът умира вътреутробно или бебето се ражда в много тежко състояние, със силен оток.

Кожата е бледа, с жълтеникав оттенък. Детето е летаргично, мускулният тонус е рязко намален, далакът е значително намален, белодробните симптоми са изразени. Нивото на хемоглобина е под 100 g/l. При тази форма новородените умират в рамките на 1-2 дни след раждането.

• Форма на жълтеница се развива най-често, в 88% от случаите. Това е умерено тежка клинична форма на заболяването. Основните му прояви са: бързо и рано (през първия ден от живота, рядко през втория) развиващ се жълтеница на кожата, анемия, уголемяване на черния дроб и далака. Характерен е оранжев оттенък на жълтеникавост. Расте буквално с часове. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежка е болестта.

С повишаване на нивото на билирубина детето става по-сънливо и летаргично, мускулният тонус намалява, появява се монотонен плач. Когато концентрацията на индиректния билирубин се повиши до критични нива (обикновено на 3-4-ия ден), се появяват признаци на керниктер: неприятни конвулсии, изпъкналост на големия фонтанел, напрежение в мускулите на тила, монотонен плач, симптом появява се „залязващо слънце” (над долния клепач се вижда малка част от ириса).

Критичен индикатор за нивото на билирубина:

При 10% от доносените бебета с TTH нивото надвишава 340 µmol/l;

При 30% от бебетата – над 430 µmol/l;

При 70% от новородените – над 520 µmol/l.

В редки случаи дори такова високо ниво на индиректния билирубин като 650 µmol/l не води до развитие на ядрена сърцевина.

Ако не се лекува, детето може да умре на 3-6 дни от живота си. При kernicterus оцелелите деца могат да изпитат нарушен интелект, дори идиотизъм и нарушено физическо развитие.

До 7-8-ия ден от живота си, по време на терапията, се развива стагнация на жлъчката: детето развива зеленикав оттенък на кожата, тъмна урина и обезцветени изпражнения, а директният билирубин се повишава в кръвта. Кръвният тест разкрива анемия, която може да продължи до 2-3 месеца. Пожълтяването на кожата също продължава дълго време. При липса на увреждане на нервната система възстановяването, макар и дълго, все пак е пълно.

• Анемична форма се среща в 10% от случаите на HDN. Има доброкачествено протичане. Проявите на заболяването се появяват веднага след раждането или през първата седмица от живота. В някои случаи характерната бледност на кожата не се открива веднага - на 2-3 седмици, вече при тежка анемия.

Общото състояние на детето страда слабо. При изследване се установява увеличение на размера на черния дроб и далака. Концентрацията на индиректен билирубин понякога леко се повишава. Прогнозата обикновено е благоприятна.

HDN, който възниква в резултат на конфликт в кръвната група ABO, най-често протича в лека форма, но ако се диагностицира ненавременно, може да доведе до билирубинова енцефалопатия.

При комбинация от Rh несъвместимост и ABO несъвместимост, т.е. при двойна несъвместимост, HDN възниква по-лесно, отколкото при изолиран Rh конфликт.

Диагностика

Има антенатална (пренатална) и постнатална (следродилна) диагностика на вероятността от тензионно главоболие.

Антенаталното се извършва в случай на Rh несъвместимост на кръвта на съпрузите и като се вземе предвид акушерската и гинекологичната история на жената (спонтанни аборти, аборти, мъртвородени, кръвопреливания). Той определя възможността за имунен конфликт.

Антенаталната диагностика включва:

• По време на бременност кръвта на Rh-отрицателна жена се изследва най-малко 3 пъти за наличие на анти-Rh антитела. По-важното е не големината на титъра на антителата, а естеството на промените в титъра, особено резките му колебания.
• Ако се установи риск от имунен конфликт, се изследва амниотичната течност, за да се определи нивото на протеин, микроелементи (мед, желязо), глюкоза и имуноглобулини.
• Ултразвукът ви позволява да потвърдите развитието на HDN на плода: това се доказва от удебеляването на плацентата и нейния бърз растеж (в резултат на оток), полихидрамнион, увеличен размер на черния дроб на плода и далака.

Постнаталната диагностика на HDN се извършва, като се вземат предвид:

• клинични симптоми на заболяването при първия преглед след раждането на бебето и след време (жълтеница, увеличен далак и черен дроб, анемия);
• лабораторни изследвания: повишено индиректно ниво и неговото повишаване, откриване на млади незрели кръвни клетки - еритробласти, увеличаване на броя на ретикулоцитите в кръвта, намаляване на динамиката на броя на еритроцитите, намаляване на нивата на хемоглобина, положителен резултат от тест на Coombs (откриване на анти-резус и анти-еритроцитни антитела с помощта на серологичен кръвен тест). Лабораторните изследвания се провеждат в динамика.

Лечение

При лечение на тежки форми на HDN е показано обменно преливане на прясна (не повече от 3 дни) донорска кръв, за да се предотврати повишаване на нивата на билирубина до животозастрашаваща концентрация (20 mg%). Кръвопреливането се извършва по строги показания.

Ако има риск от развитие на HDN, се прави кръвен тест от пъпната връв. Ако нейното ниво на билирубин е над 3 mg% и тестът на Coombs е положителен, трябва незабавно да се извърши кръвопреливане.

Ако няма кръвен тест от пъпната връв и има съмнение за HDN, се извършва тест на Coombs и се определя нивото на билирубина в кръвта на бебето.

Чрез катетър Rh-отрицателна кръв се инжектира в пъпната вена в размер на 180-200 ml / kg телесно тегло на новороденото (като по този начин замества 95% от кръвта на бебето). След вливане на всеки 100 ml кръв се инжектират 1-2 ml калциев глюконат. За да се предотврати инфекция на пъпната вена, на бебето се предписва 3-дневен курс на антибиотици.

След 96 часа от живота на детето се извършва кръвопреливане в зависимост от общото състояние на бебето. Ако нивото на билирубина е 20 mg%, тежка анемия и положителен резултат от теста на Coombs, се извършва трансфузия. Ако тестът е отрицателен, тогава се наблюдава по-нататъшното съдържание на билирубин в кръвта.

След кръвопреливане нивото на билирубина се проследява на всеки 6 часа. Ако се открие продължаваща хемолиза, трансфузията може да се повтори.