Болестта на Paget е рядка и коварна форма на рак. Болест на Paget - лечение на рак на гърдата

Ракът на Paget на гърдата е вид рак, при който е засегнато зърното. Този видтумори могат да се развият не само при жените, но и при мъжете. Освен това при представителите на силния пол симптомите на заболяването са по-изразени и протича по-бързо, т.к. млечни жлезимъжете са малки и ракови клеткибез проблеми попадат в други органи. Ракът на зърното представлява 1-3% от всички тумори на гърдата.

При жените се развива главно след 40 години, при мъжете - след 70 години. Изключително рядко се открива тумор при млади момичета.

Етиология, развитие и прояви на заболяването

Учените все още не са установили точните причини за рака на Paget. Има обаче някои теории. Първият от тях е епидермотропен. Предполага се, че раковите клетки се придвижват от дълбоките слоеве на гръдната тъкан към зърното, където се прикрепят и размножават. Този подход се основава на факта, че заболяването почти винаги се развива на фона на други форми на рак на гърдата. В този случай раковите клетки са жлезисти клетки, които се образуват от епитела, който покрива млечните канали.

Втората теория е трансформативна. Според нея развитието на рак на зърното е свързано с безпричинна дегенерация на папиларните епителни клетки. Това предположение обяснява развитието на тумора на Paget като независимо заболяване. Освен това е доказано, че при мъжете заболяването е свързано с генетична предразположеност, а при жените вероятността от развитие е по-висока, ако има анамнеза за тумори на матката или яйчниците. Провокиращи фактори включват излагане на травматични агенти, радиация, злоупотреба с алкохол и тютюн.

Има три вида рак на Paget:

Псориатичният тип се характеризира с появата върху зърното или ареолата на малки розови папули, покрити с люспи. При остър екзематоид се появяват обриви и малки рани по кожата. Признаци на хроничен екзематоид - наличието на корички, които се отлепват, отваряйки мокри рани. Има също улцеративни и туморни видове рак на Paget. В този случай по кожата се появяват язви и малки възли.

Във всеки втори случай се засягат само зърното и ареолата. При 40% от заболяването се наблюдава образуване на уплътнение около зърното и ареолата. Един на всеки десет случая на рак на Paget се открива случайно.

Първите симптоми на заболяването не са специфични, поради което често не предупреждават човек и още повече не го принуждават да отиде на лекар. Появява се леко зачервяване на зърното и ареолата и се усеща дискомфорт в тази област. Тези симптоми могат да изчезнат и да се появят отново. Кортикостероидните мехлеми могат да ги отслабят.

С течение на времето засегнатото зърно започва да изтръпва, става болезнено, има усещане за парене и сърбеж. Понякога серозно-хеморагична течност изтича от зърното и неговата конфигурация се променя. С напредването на заболяването симптомите се увеличават. Появява се застойна инфилтрация и хиперемия на кожата на зърно-ареоларния комплекс, образуват се корички и люспи, след отстраняването на които се отваря плачеща повърхност.

Често ракът се развива на едното зърно, но е възможно да са засегнати и двете млечни жлези.

Възможно е да се разпространят промените върху кожата на гърдите. Засегнатата зона леко се повдига и е ясно отделена от здрава кожа. Има увеличение на лимфните възли в подмишницата. На късни етапинастъпва разрушаване на зърното и ареолата, в резултат на което кръвта започва да изтича от засегнатата област.

Диагностика, терапия и прогноза в патологията

Ако се подозира рак на Paget, комплексна диагностика, включително:

По време на прегледа лекарят открива характерни променизърното и ареолата. При палпация могат да се определят уплътнения в тъканите на гърдата. микроскопско изследванепапиларната намазка помага за откриване на туморни клетки.

Мамографията е метод за изследване на млечните жлези с помощта на рентгенови лъчи. При наличие на изолиран рак на зърното, неговата ефективност е не повече от 50%. На снимката ясно се виждат туморите, които се намират предимно в дебелината на гръдния кош. При преглед на мамография лекарят обръща внимание на зърното, промяна в неговата форма, дебелина кожатазърно-ареоларна зона, наличието на калцификации около тази област, оценява размера на тумора.

Някои промени, които не се визуализират на снимката, могат да се видят с помощта на ултразвук. Също така е препоръчително да се проведе ехография, която позволява да се оцени състоянието на млечните канали. ЯМР помага да се идентифицират промени, които не дават никакви симптоми, и да се разграничат тумори с различен произход. Сцинтиграфията е функционален образен метод, при който радиоактивни изотопинатрупани в клетките на Paget. Биопсията е хистологично изследване на парче увредена тъкан.

Ракът на зърното се лекува добре в ранните етапи, но често рецидивира. Основен методтерапията е операция. Когато туморът расте в други тъкани, гърдата, лимфните възли и гръдните мускули се отстраняват. Неинвазивната форма се лекува с обикновена мастектомия - резекция на гърдата и отстраняване на малкия гръден мускул. Терапията за етапи 1 и 2 се състои в изрязване само на тумора. IN допълнителни пациентиизвършване на реконструктивна хирургия.

След хирургична интервенциявъзможна е загуба на чувствителност на кожата на мястото на разреза, което е свързано с увреждане на нервите по време на операцията. С течение на времето те се възстановяват и чувствителността се връща. Освен това може да възникне инфекция на разреза. В този случай раната се измива антисептични разтвории инсталирайте дренаж. В допълнение към хирургичното лечение, лъчетерапия, химиотерапия и хормонална терапия. Тези методи помагат да се избегне повторната поява на рак и появата на метастази.

Тъй като ракът на Paget е много агресивна форма, народни средствасе използват заедно с основното лечение.В никакъв случай не трябва да се заменя традиционна терапиянародни.

съоръжения народна медицинаможе да се използва само след хирургично лечение на заболяването. За лечение на рак на Paget се използват агаве и зимна любов, от които се приготвят тинктури. За готвене трябва да вземете 50 грама изсушено растение, залейте с 500 милилитра водка и настоявайте за 3 седмици. Преди употреба добавете към тинктурата сварена водав съотношение 1:3. Приема се 3 пъти на ден по една супена лъжица.

Прогнозата на заболяването зависи от стадия на заболяването. Комплексното лечение на етапи 1-3 удължава живота на пациентите с около 3 години. При установяване на заболяване в последен етапи наличието на множество метастази, прогнозата е лоша. Животът може да продължи само около 1 година.

Трябва да се помни, че ракът на Paget е бързо прогресиращо заболяване, чиито симптоми в ранните етапи са подобни на тези на други заболявания. Ето защо, ако се появят дори най-незначителните симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар и да се подложите на пълен преглед. Колкото по-скоро започне лечението, толкова по-голям е шансът за пълно възстановяване.

Ракът на Paget е един от редките видове рак на гърдата, който засяга зърно-ареоларния комплекс. Характеризира се с прояви под формата на нодуларни уплътнения, сърбеж, парене, пилинг, изпускане от зърното. Ракът на Пейджет или така нареченият екзема-подобен рак в мамологията заема само 0,5-5% от случаите на неоплазми в млечната жлеза. За първи път това заболяване е диагностицирано през 1874 г. от учения Paget, който установява връзката между развитието на рак на гърдата и промените в зърната; въз основа на наблюдения е доказано, че при пациенти с тази патология ракът на гърдата се развива в рамките на една година. Около половината от пациентите имат, в допълнение към рак на зърното, осезаем тумор, повече от 90% от случаите се характеризират с инвазивен растеж, проникване на метастази в Лимфните възли. Ако туморът липсва, пациентите се диагностицират с неинвазивна форма на заболяването.

Ракът на Paget се среща предимно при пациенти на възраст над 50 години, въпреки че има случаи на откриване при 20-годишни, по-често при жени. При мъжете обаче ракът на Paget е по-агресивен. Тъй като ракът на гърдата не е типично заболяване за мъжете, правилна диагнозае инсталиран късно, което е опасно за живота на пациента. Екстрамамарният рак на Paget може да засегне всяко място, където се намират апокринните клетки. потни жлези. При жените - на вулвата и перинеума, при мъжете - на пениса и скротума.

Класификация на рака на Paget

Въз основа на опциите клинично протичане, Ракът на Пейджет може да възникне в различни форми. Острият екзематоид се характеризира с наличието на финозърнест обрив, сълзене, разязвено зърно. Под формата на хроничен екзематоид се образуват корички, отстраняването на които води до появата на плачеща област. Ракът на Paget, протичащ в псориатична форма, образува малки розови папули, покрити с десквамирани сухи люспи. Язвената форма се характеризира с образуване на язви под формата на кратер, а туморната - с наличие на тумор в йеюнума на млечната жлеза. В 50% от случаите ракът на Paget засяга само областта на зърното и ареолата, при останалите пациенти в перипапиларната област задължително се открива осезаем туморен възел. Обикновено ракът на Paget се характеризира с едностранни лезии, но не е изключено заболяване и на двете зърна.

Причини за рак на Paget

Досега медицината не е установила точна причинапоява на рак на Paget. Има няколко теории за това заболяване. Според епидермотропната теория раковите клетки - клетките на Paget се придвижват по каналите към повърхността на зърната и започват да растат. Това мнение се формира поради факта, че в 95% от случаите, заедно с рака на Paget, се открива интрадуктална форма на рак на гърдата. Жлезистите клетки от епитела на млечните канали се превръщат в туморни клетки.

Привържениците на трансформиращата теория смятат, че неоплазмата се появява в резултат на спонтанно прераждане. здрави клеткизърното и ареолата в патогенни клетки. Тази хипотеза е подходяща за случаите, когато ракът не се открива в самата гърда.

Също така при развитието на рак на Paget, особено при мъжете, важна роля играе генетичното предразположение. Нараняванията, излагането на канцерогени могат да бъдат провокиращи фактори за появата на рак.

Симптоми на рак на Paget

Ракът на Paget е коварен в асимптомата си ранни стадии. Пилингът, зачервяването, дразненето на зърното и ареолата не са причина да се свържете с онколог или мамолог. Освен това тези симптоми спонтанно изчезват за известно време, особено при използване на кортикостероидни мехлеми. Болестта не изчезва, а пламва с нова сила. Има болка и свръхчувствителностзърно, сърбеж, парене, сплескване или прибиране на зърното, серозно-хеморагичен секрет. Колкото по-нататък прогресира заболяването, толкова по-ярки са симптомите: в областта на зърното и ареолата се развива застойна инфилтрация, на повърхността се образуват корички, ерозии и язви. След отстраняване на люспите, плачещата повърхност се разкрива.

Екзематозните прояви понякога обхващат областта на кожата на гърдата, образувайки ясно дефинирана, донякъде повдигната област на лезията. Чрез палпация 50% от пациентите усещат увеличение на лимфните възли, нодуларни неоплазми в млечната жлеза. Късните етапи се характеризират с кървави обилно отделянеот засегнатата зона.

При мъжете симптомите на рак на Paget на гърдата са подобни: еритема, лющене, сърбеж, втвърдяване, мацерация на кожата, обърнато зърно.

Диагностика на рак на Paget

Диагностицирането на рак на Paget е трудно поради симптомите, открити при други заболявания. Необходимо е да се разграничи заболяването от екзема на зърната, повърхностен базалиом, меланом, дерматит, псориазис, болест на Боуен. херпес, фунгоидна микоза, туберкулоза, сифилис на гърдата имат подобни прояви, така че трябва да ги разграничите от симптомите на рак на Paget. В случай на подозрение за рак на Пейджет е необходимо да се проведе цялостен преглед диагностични тестовекоито включват преглед и консултация с мамолог-онколог, мамография, ехография, ЯМР, цитонамазка, биопсия на гърда.

При преглед визуално се наблюдават промени в зърното, при палпация се усещат нодуларни туморни образувания. Тампон от секрет от зърното ще помогне да се определи наличието на клетки на Paget. Под микроскоп можете да видите големи, единични, овални или кръгли клетки, които не образуват междуклетъчни мостове, имат просветена цитоплазма. Около тях епидермалните клетки претърпяват компресионна атрофия. Променя се и дермата - инфилтрирана е с плазмоцити, хиперемирана, в нея се появяват нови капиляри, серозна ексудация, което е типична клинична картина.

Ако няма туморен възел, мамографията ще бъде само 50% ефективна, трябва да се извърши в три проекции. Първоначалният план за проучване може успешно да включва ехографияособено ако мамограмите са отрицателни. Следователно ЯМР и сцинтиграфията са най-ефективни за откриване на промени, които все още не са клинично изявени.

Лечение на рак на Paget

Основното лечение за рак на Paget днес е радикално отстраняване- мастектомия. Показан е при инвазивен рак или интрадуктален карцином. Извършва се отстраняване на млечната жлеза с гръдни мускули, лимфни възли и фибри.

При неинвазивна форма на рак е показана проста мастектомия, извършва се отстраняване на малкия гръден мускул и тъканта на жлезата. Ако ракът е в ранен стадий, се използва радикална резекция, която включва отстраняване на комплекса зърно-ареола и тумора с част от засегнатата жлеза. IN козметични целив бъдеще пациентите се подлагат на реконструктивна мамопластика.

В допълнение към хирургично лечениепредписват химиотерапия, хормонална терапия, дистанционна гама терапия. Задачата на такива комплексно лечениее за предотвратяване на метастази и рецидиви, особено при млади пациенти. Използването на лъчева терапия в ранните етапи и с малки лезии ви позволява да правите без много увреждане на околните тъкани. Ако прогресията следва вида на локалния рецидив, тогава на първия етап от лечението остава в резерв радикална хирургична интервенция. При операбилни пациенти облъчването е показано, когато са засегнати повече от 4 регионални лимфни възли. Лъчевата терапия е приоритет пред радикалната мастектомия и от емоционална гледна точка.

В ранните локализирани стадии на рак на Paget при пациенти с неблагоприятни фактори, като отрицателни рецептори, млада възраст, мултицентричен растеж, висока злокачественост, препоръчително е да се назначи химиотерапия, а при засегнати регионални лимфни възли е необходимо.

Прогноза за рак на Paget

За съжаление, далеч не винаги е възможно да се открие рак на Paget на гърдата в ранните етапи, така че прогнозата почти винаги зависи от навременна диагнозазаболявания и лечения. Основните значими фактори, влияещи върху прогнозата за живота на пациента, са: клиничен стадий, броят на засегнатите лимфни възли, възрастта на пациента, неблагоприятните морфологични критерии, степента на злокачественост, биологичната агресивност на заболяването. Ако заболяването се открие навреме и лечението е успешно, е възможно пълно възстановяване.

IN постоперативен периодсъществува риск от рецидив поради агресивността на тумора. Продължителността на живота може да бъде повече от 3 години, но продължителността му намалява до 1 година, ако има метастази и инфилтрати.

Само редовно самоизследване, периодични посещения мамологЗа обстоен прегледна млечните жлези е в състояние да открие рак на Paget в ранните етапи, успешно да се справи с коварна болести оказват значително влияние върху прогнозата.

Ракът на Paget е онкологично заболяване, характеризиращо се с появата на неоплазма в ареолата или на самото зърно. Заболяването е изключително рядко - предимно при жени над 50 години. Въпреки това, представителите на по-силния пол понякога се сблъскват с тази патология - техният рак на Paget има фулминантен ход с бързо разпространение на метастази в тялото и високо нивосмъртност на пациентите. Преходността на патологията при мъжете е свързана с малкия размер на млечните жлези, в резултат на което раковите клетки по-бързо и лесно достигат до лимфните възли и се разпространяват в тялото, навлизайки в други органи.

За да бъдем честни, ракът на Paget може да се появи и в някои други области. човешкото тяло- където има такива голям клъстерапокринна потни жлези. По-специално при жените това е областта на вулвата, а при мъжете - областта на пениса. Освен това в перинеума може да се локализира и онкологично образувание. Такава патология се среща само в 3% от случаите на всички онкологични патологии, известни досега. Прогнозата на заболяването е по-благоприятна, ако е проведено ранна диагностикаи лечението е предписано, но дори и това не гарантира, че в следоперативния период жената (мъжът) няма да получи рецидиви, което е свързано с агресивността на тумора.

причини

Както при повечето други онкопатологии, причините, поради които една жена или мъж развива това заболяване, все още не са проучени. Както винаги има спекулации за възможно въздействиеопределени фактори за образуването на тумори. Според първата теория причините за развитието на тумор в зърното и ареолата са миграцията на атипични клетки по млечни каналии фиксирането им в ареолата. Тази теория има най-голям бройпривърженици, тъй като в 95% от случаите ракът на Paget се комбинира с друга форма, а именно интрадуктален.

В тези 5% от случаите, когато ракът на Paget на гърдата не се комбинира с други форми на рак, те говорят за такава причина за неговото развитие като дегенерация на епителните клетки на зърното или ареолата в атипични. Провокиращи фактори, например наранявания на гръдния кош или хирургични интервенции, също могат да причинят патология. Също така, канцерогените, за които е известно, че допринасят за прераждането, имат провокиращ ефект. нормални клеткив злокачествен.

Съществува и генетична теория за развитието на патологията, според която хората се разболяват от нея няколко пъти по-често, ако случаи на такава онкология вече са били отбелязани в семейната история. Генетичната предразположеност е по-често при мъжете.

Клинична картина

Симптомите на патология като рак на Paget зависят от нейната форма. Заболяването е от три вида:

• хроничен екзематоид;
• остър екзематоид;
• псориатична форма.

Самите имена на тези форми говорят сами за себе си - с псориатична област на зърното или ареолата, покрита с плаки и люспи, външно подобни на псориазис. При острия екзематоид в същата област се образуват дребнозърнести обриви, които се разязвяват и мокнат, а с хронична форматези изрази са покрити с корички, под които остава плачещата повърхност. Съществуват и тумороподобни и язвени форми, при които се образуват тумори или язви по кожата на гърдата в областта на зърното.

За съжаление е възможно да се открие заболяване в себе си само на етапа на активното му развитие, тъй като начални симптомитя може или като цяло да отсъства, или да бъде неизразена и да не безпокои човека. Най-често в ранните стадии заболяването се открива случайно, по време на рутинен преглед или по време на умишлен цитологично изследванеза профилактика на рака. Разбира се, само няколко души внимателно следят здравето си, но профилактични прегледии това по-малко хораследователно прогнозата на заболяването в повечето случаи е неблагоприятна, тъй като се открива в по-късните етапи. И така, при наличие на метастази човек може да живее около година, без метастази и при навременно лечение - около 3 години.

По този начин симптомите на патология като рак на Paget не са специфични и следователно не предизвикват безпокойство. Първите симптоми, които могат да се появят, ако жена или мъж развият това заболяване, са:

• дразнене в областта на зърното;
• пилинг в областта на зърното;
• прибиране на зърното или неговото прибиране.

Обикновено пилингът и зачервяването изчезват, ако жената започне да намазва зърното с кортикостероиден мехлем, така че смята, че е срещнала алергия или една от формите. Прибирането на зърното се оценява като физиологично състояниеи също не предизвиква притеснения. Ако диагнозата не се извърши, заболяването се развива и се появяват по-значими симптоми:

• изпускане от зърното;
• промяна в кожата на гърдата в областта над зърното;
• сърбеж и парене в областта на зърното;
• зърното е покрито с рани или ерозии.

Може да има и уплътнение в областта на зърното, болезненост и зачервяване.

Симптомите продължават да прогресират без лечение - втвърдяването се простира от зърното до гърдата, появяват се незаздравяващи язви, покрити с корички, отбелязва се нехарактерна пълнота или набръчкване на кожата на гърдата. Обикновено симптомите се наблюдават само на едната гърда, двустранни лезии се появяват в редки случаи.

Както при всяка друга онкологично заболяване, има увеличение на лимфните възли, разположени най-близо до тумора. На най-късния етап може да се появи кърваво изпускане от зърното - прогнозата на този етап от заболяването е изключително неблагоприятна и животът на пациент с този етап е не повече от 3 месеца.

Диагностика и лечение

Не е трудно да се установи диагноза рак на зърното - визуален преглед на пациента е достатъчен, за да се предположи наличието на онкология. За потвърждение диагнозата използва такива инструментални методи, как:

• мамография;
• сцинтиграфия;
• биопсия.

Също назначен лабораторни изследвания, включително туморни маркери.

Ако ракът на зърното се открие на ранен етап, лечението може да бъде по-малко драстично, отколкото ако заболяването се открие в по-късните етапи. Лечението ще се състои в изрязване на тумора и околните тъкани при запазване на самата млечна жлеза. Впоследствие се назначава химио- и лъчетерапия, която позволява окончателното унищожаване на раковите клетки.

За съжаление, както вече споменахме, ракът на Paget рядко се открива в ранен стадий, така че най-често операциятя може да бъде по-радикална и се състои или в отстраняване на цялата млечна жлеза и мускула под нея, или в отстраняване на гърдата, гръдния мускул и лимфните възли - радикална мастектомия. В допълнение към химиотерапията и лъчетерапията с гама лъчи се предписват хормони - всичко това позволява да се избегнат рецидиви и прави прогнозата за хода на заболяването по-благоприятна, давайки на човек шанс да живее 3-5 години.

Една форма на рак на гърдата е ракът на Paget.

Ракът на Paget на гърдата се развива в или около зърното на гърдата (лезия на зърно-ареоларния комплекс). Това заболяване се счита за рядка форма на рак, която се среща главно при жени над 50-годишна възраст.

Мъжете също могат да получат рак на Paget. Освен това, последните се характеризират с по-агресивен ход, поради факта, че млечните жлези при мъжете са по-малки и туморните клетки лесно проникват по-навътре в тялото.

В допълнение, това заболяване може да засегне и други части на тялото на места, където има апокринни потни жлези. Това може да е пенисът при мъжете, вулвата при жените или перинеалната област.

Механизъм на развитие

Ракът на Paget на гърдата представлява само 3% от всички докладвани случаи на развитие злокачествени туморикъм днешна дата. В редки случаи това заболяване може да се появи и при млади хора на възраст над 20 години. При мъжете ракът на Paget се появява най-често около 70-годишна възраст, при жените до 60-годишна възраст.

Името на заболяването идва в чест на учения Paget, който пръв открива връзката между промените в зърната и развитието на рак на гърдата през 1874 г. Той предположи, че повърхностната промяна включва дегенеративна промянапоследвано от неоплазия. Paget описва механизма на развитие на болестта и нейния клинични проявления, което е в основата на дефиницията на Paget за рак на гърдата.

Точните причини, водещи до развитието на тази форма на злокачествено заболяване, не са напълно изяснени. Има няколко теории за това:

1) епидермотропна теория. Според тази теория се смята, че атипични клеткимигрират през млечните канали директно към зърната, където след това се имплантират и започват да растат. Тази теория се подкрепя от практиката, която показва, че 95% от случаите на рак на Пейджет са съчетани с интрадуктална форма на рак на гърдата. туморни клеткиса жлезисти клетки, получени от епитела на млечните канали.

2) трансформираща теория. Според тази теория се смята, че злокачествената формация възниква в резултат на дегенерация на нормални епителни клетки на ареолата или зърното в атипични клетки. Тази хипотеза се основава на случаи, при които не се открива рак на гърдата с различна локализация.

Съществува и известна генетична предразположеност към развитие на злокачествено заболяване при мъжете. Провокативните фактори за развитието на рак на Paget включват наранявания на зърната, ефекта на канцерогените.

Видове рак на Paget

Ракът на Paget се разделя на три основни форми:

1) псориатична форма;

2) остър екзематоид;

3) хроничен екзематоид.

При псориатичната форма се появяват малки розови папули, които са покрити отгоре със сухи люспи. Острият екзематоид протича с образуване на дребнозърнести обриви по кожата, язви и сълзещо зърно. Хроничният екзематоид се характеризира с корички, които се образуват върху кожата и оставят след себе си области на сълзене. Могат да се наблюдават и язвени или туморни форми. По кожата се образуват туморни образувания в дълбочината на жлезата или кратеровидни улцерации.

В 50% от случаите ракът на Paget засяга главно зърно-алвеоларния комплекс. В 40% от случаите наред с измененията в зърното и ареолата се открива и злокачествен възел около тях, който се палпира добре. Между другото, ракът на зърното може да бъде открит чрез цитологично изследване или в 10% от случаите.

Признаци на рак на Paget

Появява се рак на Paget на гърдата неспецифични симптоми. Често тези признаци не дават повод за безпокойство и посещение на лекар, поради което симптомите на рак на Paget могат да останат незабелязани.

Среща се предимно върху кожата леко зачервяванеи пилинг, зоната около зърната и самото зърно са раздразнени. Такива признаци могат да изчезнат с течение на времето под въздействието на кортикостероидни мехлеми.

След това след определен период има увеличение клинична картинаи симптомите се влошават. В областта на зърната се появява сърбеж, парене, болка, изтръпване. Кожата става много чувствителна и започва серозно-хеморагичен секрет от зърната. Конфигурацията му може да се промени, зърното може да се прибере или уплътни.

С прогресирането на злокачественото образуване се появяват инфилтрати и хиперемия в областта на зърното, повърхността е покрита с язви, корички и незарастващи ерозии. Когато отстранявате кората, можете да видите мократа плачеща повърхност на зърното.

Обикновено ракът на Paget на гърдата засяга само една жлеза, но може да се появи двустранно, макар и в много редки случаи.

На клиничен прегледлекарят отбелязва образуването на подутини в млечната жлеза при около половината от пациентите. С развитието на заболяването злокачественият процес се простира до цялата гърда. Засегнатата област при това заболяване има добре дефинирани контури и леко се издига над повърхността на незасегнатата кожа. Има увеличение на близките лимфни възли. Най-много късни етаписе появи кървави въпросиот зърната. При мъжете симптомите на рак на Paget се състоят от мацерация на кожата, втвърдяване или ерозия и са придружени от сърбеж и лющене.

Диагностика

За диагностициране на рак на Paget на гърдата се използват следните методи:

1) консултация със специалист;

2) ултразвук на млечните жлези;

7) лабораторни методи.

При съмнение за злокачествен тумор на млечната жлеза пациентът трябва да се консултира с мамолог-онколог. Той ще прегледа млечните жлези, зърната и ще насочи за допълнителни изследвания. При прегледа се взема специална отпечатъчна натривка от зърната за наличие на клетки на Paget и биопсия или цитологична натривка.

Ултразвуковото изследване на гърдата ви позволява да идентифицирате злокачествено образувание и да определите точното му местоположение, както и да изследвате състоянието на каналите. Мамографията дава възможност да се определи възелът в млечната жлеза, формата на зърното и дебелината на кожата. Извършва се в три проекции.

ЯМР може да открие заболяването дори при ранни стадииразвитие, когато клиничните прояви са изтрити. По този начин е възможно да се открият различни тумори на млечните жлези. Сцинтиграфията е високоинформативен метод за диагностика на млечните жлези. С помощта на хистологично изследване се определя съдържанието на тумора и формата на рак на Paget. Лабораторни методианализът ви позволява да определите възпалителен процесв тялото и подозирате заболяването. Като цяло, ракът на Paget се диагностицира много лесно, дори в най-ранните си стадии, и може да бъде успешно лекуван.

Лечение на рак на Paget

Основното лечение на рак на Paget на гърдата е радикалното отстраняване. Тази операция се нарича радикална мастектомия.

Хирургията се извършва при инвазивен рак или интрадуктален карцином. По време на операцията се отстранява млечната жлеза с фибри, лимфни възли и гръдни мускули. При неинвазивна форма на рак на Paget се извършва проста мастектомия: малка гръден мускули жлезиста тъкан.

В най-ранните етапи на образуване на злокачествен процес се извършва радикална резекция: отстранява се част от млечната жлеза, зърното, ареолата. След хирургична интервенцияпациентите се подлагат на реконструктивна мамопластика.

В комбинация с хирургични методи на лечение се провежда курс на химиотерапия, хормонална терапия и гама-терапия. Такива предпазни мерки ще помогнат да се избегнат рецидиви и образуването на метастази.

Прогноза

Тъй като ракът на Paget не винаги се открива в ранните етапи, по-нататъшната прогноза зависи от своевременно лечениеи диагностика. Съществува Голям шансразвитието на рецидиви дори в следоперативния период, поради специалната агресивност на тумора. Средната продължителност на живота е приблизително 3 години. При метастази и инфилтрати продължителността на живота е 1 година.

Профилактиката на рака на Paget се състои в редовни посещения при мамолог и периодични прегледи на млечните жлези. различни методидиагностика. Това ще позволи навременно откриване на началото на заболяването и значително ще подобри прогнозата.

Ракът на гърдата се превърна в един от най-често срещаните злокачествени тумори при жените през последните десетилетия. С такава диагноза се наблюдават и лекуват до 20% от всички пациенти на онкологични институции в Русия. Всяка година в света се регистрират до 1,5 милиона нови случая, а всяка година умират до 500 хиляди жени.

Тези новообразувания също са много опасни, тъй като, за разлика от много други тумори, те засягат все още здрави жени. Най-големият бройпациентите са на възраст 45-60 години.

Причини за рак на Paget

Женското тяло има физиологични особеностисвързани с редовни колебания в нивото на половите хормони. Тези вещества причиняват постоянна смянапроцеси на пролиферация (размножаване, повишена активност) и инволюция (намаляване на активността) на тъканите в млечните жлези. Това е така, защото в тъканите на млечните жлези има много рецептори, които реагират на нивата на хормоните в кръвта.

Както знаете, лобулите на млечните жлези се отварят в канали, които се комбинират в един или повече отделителни канали. Устата им се отваря в зърното. Каналите са облицовани с покривна тъкан - епител. Естрогенът и прогестеронът, произвеждани в яйчниците и отчасти в надбъбречните жлези, и фоликулостимулиращият хормон, произвеждан в хипофизната жлеза, влияят върху пролиферацията на епителните клетки. Работата на бел ендокринни жлезирегулира хипоталамуса и мозъчната кора.

През целия си живот жената е изложена на различни влияния, които нарушават тази хармонична саморегулираща се система. В резултат на това се нарушава балансът на хормоните. IN епителни тъкани, чувствителни към половите хормони, има неуспехи в пролиферацията и инволюцията, има огнища на патологично възпроизвеждане на епитела. Такива зони в крайна сметка могат да станат началото на раков процес.

При злокачествената трансформация на клетките ролята на генетично предразположение, има доказателства за свръхекспресия на някои гени при това заболяване.

Туморът се среща в три основни форми:

• възлов;
• дифузен;
• Рак на Paget.

Рак на зърното на гърдата специална формарак на гърдата, който се появява в устието на отделителните канали, които се отварят в горната част на зърното. Заболяването е описано от лекар Paget още през 1874 г., когато той за пръв път отбелязва връзката между увреждането на зърното и ареолата и развитието на карцином на гърдата.

Една от теориите за появата на заболяването е движението на обикновени ракови клетки през базалната мембрана на епитела към повърхностния слой на зърното.

Друга теория за генезиса на болестта на Paget твърди, че туморните клетки са злокачествено дегенерирали кератиноцити (повърхностни епителни клетки), първоначално разположени в областта на отделителните канали на жлезата и зърното.

Въпреки това, туморът остава слабо разбран, така че лекарите все още имат много въпроси относно лечението и прогнозата при тази група пациенти.

Клинична картина

Болестта на Paget е сравнително рядко състояние, срещащо се само при 0,5 до 5% от пациентите с рак на гърдата. Средна възрастпациенти - 52 години, въпреки че този тумор е открит и при жени на 23 години и уважавани дами над 80 години.

Заболяването започва безсимптомно и постепенно прогресира в продължение на няколко месеца и дори години. Повечето случаи се случват от едната страна.

Постепенно разрушаване на тъканта на зърното - рак на гърдата на Paget

Външно заболяването започва със зачервяване и подуване на зърното. След това на повърхността му и в околностите се появяват сухи корички, които впоследствие започват да се мокрят и отлепват. Процесът постепенно се разширява до ареола- ареола. Фокусът има неравномерни граници.

По време на патологичен процесима постепенно разрушаване на тъканите на зърното. Тя става плоска, на мястото на коричките се образуват язви. Има тъканно кървене. В някои случаи видимата картина наподобява псориазис, в други има признаци на възпаление (подуване и зачервяване на кожата). Хиперпигментацията не е типична.

Заболяването обхваща не само ареолата, но и кожата на млечната жлеза около областта на зърното. В същото време процесът започва да прониква през каналите на жлезата дълбоко в нейните тъкани. Заболяването може да се комбинира с първичен лобуларен и първичен дуктален карцином.

Симптомите на рак на Paget на гърдата могат първоначално да приличат на екзема и да бъдат придружени от сърбеж, лющене, напукани зърна. IN по-нататъшно заболяванеразпространява се в околните тъкани и засяга лимфните възли, предимно аксиларни. В напреднали случаи се появява серозен или кървав секрет, разрушаване на сока и ареолата. Размерът на фокуса варира от 0,3 до 15 см в диаметър.

Ракът на Paget може да бъде проява на метастази от други тумори. Среща се и при мъжете, но много по-рядко, отколкото при жените.

Трябва да се спомене и екстрамамарната форма на болестта на Paget, която в тези случаи засяга перианалната област, подмишници, при мъжете - външните полови органи, скротума, при жените - вулвата. Има проучвания, показващи тенденция, свързваща екстрамамарната болест на Paget и злокачествени образуванияматка, Пикочен мехур, яйчниците, черния дроб и жлъчния мехур, дебелото черво и ректума.

Диагностика

Всяка резистентна на терапия възпалителна маса в областта на зърното изисква изключване на болестта на Paget.

За диагностика се използват три основни метода:

1. ви позволява да откриете туморна маса или калцификации (огнища на калцификация) в областта на зърното и каналите на жлезата. Отрицателни резултатиМамограмите не изключват наличието на тумор. Степента на откриване на болестта на Paget чрез мамография варира от 15 до 65%.
2. Ако мамографията е неубедителна, се използва ултразвук. Резултатите от него са неспецифични и могат да бъдат признаци на други заболявания: тъканна хетерогенност, наличие на хипоехогенна зона (патологичен фокус), разширяване на каналите на жлезата.
3. Много чувствителен диагностичен метод е ядрено-магнитен резонанс. Позволява ви да видите удебеляването на зоната на зърното и ареолата, увеличаване на размера на тези области, за да откриете в отделителни канали образуване на туморикоето често протича безсимптомно.

Диагнозата се потвърждава чрез хистологично изследване на тъкан, получена от туморна биопсия. Не забравяйте да вземете тъканта на канала на жлезата, често се изисква проба от тъканта на зърното и ареолата. За това заболяване е специфично наличието на специални Paget клетки.

Допълнителни диагностични възможности предоставя имунохистохимичното изследване - откриването в кръвта на специфични протеини-маркери на злокачествени лезии.

Диференциалната диагноза се извършва при следните условия:

• ерозивна аденоматоза на зърното;
• псориазис;
• атопичен дерматит;
• карцином на гърдата;
• хроничен контактен дерматит;
• ектазия на млечните канали;
• Болест на Боуен;
• меланом;
• доброкачествен .

Поради външното сходство на рака на Paget с тези заболявания, диагнозата често се забавя, което влошава прогнозата.

Лечение

Тежестта на лезията се определя не само от степента на развитие на процеса, но и от още две обстоятелства:

• мултицентричност (наличие на няколко огнища на възпроизвеждане на злокачествени клетки и няколко центъра на туморен растеж);
• увреждане на периферните лимфни възли.

Според най-новите изследвания, се предлага диференцирано лечение на рака на Paget в зависимост от тези показатели.

При нодуларна форма на стадий 0 на рак на Paget, когато е засегната само малка част от зърното, е възможно да се извърши органосъхраняваща операция (централна сегментектомия) в комбинация с лъчева терапия. Във всички други ситуации е необходимо да се отстрани млечната жлеза (), често едновременно с аксиларните лимфни възли.

Първият етап използва хирургичен методчесто се комбинира с химиотерапия. IN тежки стадиипоказана е лъчева терапия, която значително увеличава шансовете за оцеляване.

Прогноза

Прогнозата за рак на гърдата на Paget зависи от Голям бройфактори. Основните неблагоприятни предвестници:

• осезаем тумор на гърдата;
• увеличени лимфни възли;
• възраст до 60 години.

Ако периферните лимфни възли не са засегнати, 10-годишната преживяемост надвишава 90%, т.е. прогнозата в този случай е благоприятна.

За съжаление, ракът на Paget при мъжете е по-тежък и тяхната 5-годишна преживяемост е само 25%.