Mi az a lupus-szerű szindróma? Kábítószer által kiváltott lupus gyógyszerek

A diagnózis a jellegzetes laboratóriumi kritériumokon (antinukleáris faktor, antinukleáris antitestek, LE-sejtek meghatározása a vérben) és a tünetek bizonyos szedésekkel való kapcsolatán alapul. gyógyhatású gyógyszerek. A gyógyszer által kiváltott lupus megnyilvánulásai jellemzően eltűnnek a kiváltó gyógyszer abbahagyása után; súlyos esetekben kortikoszteroid gyógyszereket írnak fel.

Gyógyszer okozta lupus

Gyógyszer okozta lupus(kábítószer okozta lupus szindróma) egy tünetegyüttes, amelyet a gyógyszerek mellékhatásai okoznak, és azok megvonása után visszafejlődnek. Gyógyszer okozta lupus a maga módján klinikai megnyilvánulásaiés immunbiológiai mechanizmusai hasonlóak a szisztémás lupus erythematosushoz. A reumatológiában a gyógyszer által kiváltott lupust körülbelül 10-szer ritkábban diagnosztizálják, mint az idiopátiás SLE-t. A legtöbb esetben a gyógyszer okozta lupuszszerű szindróma 50 év feletti betegeknél alakul ki, férfiaknál és nőknél közel azonos gyakorisággal.

A gyógyszer által kiváltott lupus okai

A kábítószer okozta lupus kialakulását a gyógyszerek széles körének hosszú távú alkalmazása vagy nagy dózisai provokálhatják. Az ismert gyógyszerekhez mellékhatás a vérnyomáscsökkentők (metildopa, hidralazin, atenolol), az antiarrhythmiák (novokainamid), a tuberkulózis elleni szerek (izoniazid), a görcsoldók (hidantoin, fenitoin), a szulfonamidok és az antibiotikumok (penicillin, tetraciklin), a neuroleptikumok (klórpromazin, aranysó), lítium- és egyéb gyógyszerek. A gyógyszer okozta lupus leggyakrabban artériás magas vérnyomásban, szívritmuszavarban, tuberkulózisban, epilepsziában szenvedő betegeknél fordul elő, rheumatoid arthritis, fertőző betegségekés a felsorolt ​​gyógyszerek szedését. Lupus-szerű szindróma lehetséges kialakulása azoknál a nőknél, akik tartósan alkalmazzák szájon át szedhető fogamzásgátló.

A gyógyszer által kiváltott lupusz patogenezise összefügg e gyógyszerek azon képességével, hogy a szervezetben antinukleáris antitestek (ANA) képződését indukálják. A genetikai meghatározottság, nevezetesen a beteg acetilező fenotípusa nagy szerepet játszik a patológiára való hajlamban. Ezeknek a gyógyszereknek a májenzimek általi lassú acetilezését magasabb AHA-titerek képződése és a gyógyszer által kiváltott lupus gyakoribb kialakulása kíséri. Ugyanakkor a prokainamid vagy hidralazin által kiváltott lupus szindrómában szenvedő betegeknél az acetiláció lassú típusa észlelhető.

Általában a gyógyszer okozta lupus kialakulásának valószínűsége a gyógyszer dózisától és a farmakoterápia időtartamától függ. A gyógyszer hosszan tartó alkalmazása esetén a vérszérumban antinukleáris antitestekkel rendelkező betegek 10-30% -ánál lupus-szerű szindróma alakul ki.

A gyógyszer okozta lupus tünetei

A kábítószer-indukálta lupus klinikáján az általános manifesztációk, az ízületi és kardiopulmonális szindrómák dominálnak. A betegség akutan vagy fokozatosan jelentkezhet olyan nem specifikus tünetekkel, mint a rossz közérzet, izomfájdalom, láz és enyhe fogyás. A betegek 80% -a szenved arthralgiában, ritkábban - polyarthritisben. Antiarrhythmiás gyógyszereket (prokainamidot) szedő betegeknél szerositis (exudatív mellhártyagyulladás, pericarditis), szívtamponád, tüdőgyulladás és aszeptikus beszűrődések a tüdőben figyelhetők meg. Egyes esetekben lymphadenopathia, hepatomegalia és bőrpír megjelenése lehetséges.

Az idiopátiás szisztémás lupus erythematosusszal ellentétben a gyógyszer okozta szindróma ritkán okoz pillangós bőrpírt az arcokon, fekélyes szájgyulladást, Raynaud-szindrómát, alopeciát, nefrotikus szindrómát, neurológiai és mentális zavarokat ( görcsös szindróma, pszichózisok). Az apresszin szedése által okozott, gyógyszer által kiváltott lupust azonban a glomerulonephritis kialakulása jellemzi.

A gyógyszer okozta lupus diagnózisa

A gyógyszer által kiváltott lupus első klinikai tüneteinek megjelenésétől a diagnózis felállításáig gyakran több hónaptól több évig is tart. Ezalatt a betegeket a tüdõgyógyász, kardiológus vagy reumatológus megvizsgálhatja a szindróma egyéni megnyilvánulásait tekintve, eredménytelenül. A helyes diagnózis a klinikai tünetek átfogó felmérésével, a betegség jeleinek egyes gyógyszerek alkalmazásával való összehasonlításával és immunológiai tesztekkel lehetséges.

A gyógyszer által kiváltott lupusra utaló legspecifikusabb laboratóriumi kritériumok az antinukleáris antitestek (hisztonok elleni antitestek), az antinukleáris faktor, az egyszálú DNS elleni antitestek, az LE-sejtek és a csökkent komplementszintek jelenléte a vérben. A lupus szindrómára kevésbé specifikusak, de az SLE-re erősen specifikusak a ds DNS, az anti-Ro/SS-A, az Sm antigén elleni Abs és az anti-La/SS-B elleni antitestek. A gyógyszer által kiváltott lupus differenciáldiagnózisát el kell végezni idiopátiás SLE-vel, rosszindulatú daganatok tüdő és mediastinum.

Gyógyszer okozta lupus kezelése

Megszünteti gyógyszerkészítmény, amely gyógyszer által kiváltott lupust okozott, a szindróma klinikai és laboratóriumi jeleinek fokozatos visszafejlődéséhez vezet. A klinikai tünetek eltűnése általában a gyógyszer abbahagyása után néhány napon vagy héten belül következik be. Az antinukleáris antitestek lassabban tűnnek el - néhány hónapon belül (néha akár 1 évig vagy tovább). Az ízületi szindróma enyhítésére lehetőség van nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek felírására. Súlyos esetekben a gyógyszer okozta lupus és a klinikai tünetek tartós fennállása esetén glükokortikoidok felírása indokolt.

A gyógyszer okozta lupus kialakulásának elkerülése érdekében ne szedjen spontán és ellenőrizetlenül gyógyszereket; a gyógyszeres szerek felírását indokolni kell, és egyeztetni kell a kezelőorvossal. A lupus szindróma visszaesésének megelőzése érdekében a kiváltó gyógyszer megfelelő helyettesítése szükséges alternatív gyógyszerrel.

Gyógyszer okozta lupus - kezelés Moszkvában

Betegségek jegyzéke

Reumás betegségek

Utolsó hír

• © 2018 „Szépség és orvostudomány”

csak tájékoztató jellegűek

és nem helyettesíti a szakképzett orvosi ellátást.

Lupus erythematosus - formák (szisztémás, diszkoid, gyógyszer okozta stb.), A betegség stádiumai, tünetei és megnyilvánulásai (fotó). A tünetek jellemzői nőknél és gyermekeknél

A lupus erythematosus formái

Jelenleg a lupus erythematosus következő négy fő formáját különböztetjük meg:

3. Újszülött lupus erythematosus újszülötteknél.

4. Gyógyszer okozta lupus szindróma.

Bőr lupus erythematosus (discoid, szubakut)

A lupus ezen formája csak a bőrt, a nyálkahártyákat és az ízületeket érinti. A bőrkiütés helyétől és mértékétől függően a bőr lupus erythematosus korlátozott (discoid) vagy széles körben elterjedt (szubakut bőr lupus) lehet.

Szisztémás lupus erythematosus

A lupus erythematosus ezen formáját a belső szervek károsodása jellemzi kudarc kialakulásával. Ez a szisztémás lupus erythematosus, amely különféle belső szervekből származó szindrómákkal nyilvánul meg, amelyeket alább a „tünetek” részben ismertetünk.

Újszülöttkori lupus erythematosus

A lupus ezen formája szisztémás, és újszülötteknél alakul ki. Az újszülöttkori lupus erythematosus lefolyásában és klinikai megnyilvánulásaiban teljes mértékben megfelel a betegség szisztémás formájának. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és azokat a csecsemőket érinti, akiknek anyja szisztémás lupusz eritematózusban vagy más immunológiai patológiában szenvedett a terhesség alatt. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a lupuszban szenvedő nőnek szükségszerűen érintett babája lesz. Éppen ellenkezőleg, az esetek túlnyomó többségében a lupuszban szenvedő nők egészséges gyermekeket hordoznak és szülnek.

Gyógyszer okozta lupus szindróma

Bizonyos gyógyszerek (például hidralazin, prokainamid, metildopa, guinidin, fenitoin, karbamazepin stb.) mellékhatásként történő szedése a szisztémás lupus erythematosus tüneteihez hasonló tüneteket vált ki (ízületi gyulladás, kiütés, láz és mellkasi fájdalom). Ezeket a mellékhatásokat a klinikai kép hasonlósága miatt nevezik gyógyszer-indukált lupus szindrómának. Ez a szindróma azonban nem betegség, és teljesen elmúlik a kialakulását kiváltó gyógyszer abbahagyása után.

A lupus erythematosus tünetei

Általános tünetek

A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon változatosak és változatosak, mivel a gyulladásos folyamat különböző szerveket károsít. Ennek megfelelően minden egyes lupus antitest által károsított szervnél megjelennek a megfelelő klinikai tünetek. És azóta különböző emberek A kóros folyamatban különböző számú szerv érintett lehet, és ezek tünetei is jelentősen eltérnek. Ez azt jelenti, hogy nincs két különböző szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernek ugyanaz a tünetegyüttese.

• Az ízületek fájdalma és duzzanata (különösen a nagyok);
• A testhőmérséklet hosszan tartó, megmagyarázhatatlan emelkedése;
• Krónikus fáradtság szindróma;
• Kiütések a bőrön (az arcon, a nyakon, a törzsön);
• Mellkasi fájdalom, amely mély lélegzetvétel vagy kilégzéskor jelentkezik;
• Hajhullás;
• A lábujjak és kezek bőrének éles és súlyos sápadtsága vagy kékes elszíneződése hidegben vagy amikor stresszes helyzet(Raynaud-szindróma);
• A lábak és a szem körüli terület duzzanata;
• Megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók;
• érzékenység a napsugárzásra;
• Fejfájás és szédülés;
• Görcsök;
• Depresszió.

Ezek az általános tünetek rendszerint különféle kombinációkban jelen vannak minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernél. Vagyis mindenki, aki lupuszban szenved, a fentiek közül legalább négyet megfigyel gyakori tünetek. A különböző szervek fő tüneteit lupus erythematosusban vázlatosan az 1. ábra mutatja.

1. ábra – A lupus erythematosus általános tünetei különböző szervekből és rendszerekből.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a bőrről és a nyálkahártyákról: vörös foltok az arcon, scleroderma lupus erythematosusszal (fotó)

A bőr színének, szerkezetének és tulajdonságainak megváltozása vagy a bőrkiütések megjelenése a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb szindróma, amely a betegségben szenvedők 85-90%-ánál fordul elő. Így jelenleg a lupus erythematosus bőrelváltozásainak körülbelül 28 különböző változata létezik. Nézzük meg a lupus erythematosus legjellemzőbb bőrtüneteit.

2. ábra – Pillangó alakú kiütés az arcon.

• A vasculiticus „pillangó” egy diffúz, lüktető, kékes árnyalatú vörösség, amely az orron és az arcokon helyezkedik el. Ez a bőrpír instabil, felerősödik, ha a bőrt fagy, szél, nap vagy izgalom éri, és éppen ellenkezőleg, csökken, ha kedvező környezeti feltételeknek van kitéve (lásd 3. ábra).
• A "pillangó" típusú centrifugális erythema (Biette erythema) az arcokon és az orron elhelyezkedő, tartós vörös, duzzadt foltok gyűjteménye. Ezenkívül az arcokon a foltok leggyakrabban nem az orr közelében helyezkednek el, hanem éppen ellenkezőleg, a halántékok területén és a szakáll növekedésének képzeletbeli vonala mentén (lásd 4. Ezek a foltok nem tűnnek el, és intenzitásuk nem csökken kedvező környezeti feltételek mellett. A foltok felületén mérsékelt hyperkeratosis (a bőr hámlása és megvastagodása) figyelhető meg.
• Kaposi „pillangója” élénk rózsaszínű, sűrű és duzzadt foltok gyűjteménye, amelyek az arcokon és az orron helyezkednek el az általában vörös arc mellett. Jellemző tulajdonság Ez a „pillangó” forma az, hogy a foltok az arc duzzadt és kipirosodott bőrén helyezkednek el (lásd 5. ábra).
• A korongolt típusú elemek „pillangója” élénkvörös, duzzadt, gyulladt, pelyhes foltok gyűjteménye, amelyek az arcokon és az orron helyezkednek el. Az ilyen „pillangós” formájú foltok először egyszerűen pirosak, majd megduzzadnak és begyulladnak, aminek következtében a bőr ezen a területen megvastagodik, lehámlik és elhal. Továbbá, amikor a gyulladásos folyamat elmúlik, hegek és sorvadásos területek maradnak a bőrön (lásd 6. ábra).

4. ábra – „Butterfly” típusú centrifugális erythema.

5. ábra – Kaposi „pillangója”.

6. ábra – „Pillangó” korongos elemekkel.

7. ábra - Az ujjbegyek és a tenyér kapillárisgyulladása lupus erythematosusszal.

• Aftás szájgyulladás;
• A szájnyálkahártya enantémája (a nyálkahártya vérzésekkel és eróziókkal járó területei);
• szájüregi candidiasis;
• Eróziók, fekélyek és fehéres plakkok a száj és az orr nyálkahártyáján.

A lupus erythematosus „száraz szindrómáját” a bőr és a hüvely szárazsága jellemzi.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei csontokban, izmokban és ízületekben (lupus arthritis)

Az ízületek, a csontok és az izmok károsodása jellemző a lupus erythematosusra, és a betegségben szenvedők 90-95%-ánál fordul elő. Az izomízületi szindróma lupusban a következő klinikai formákban nyilvánulhat meg:

• Elhúzódó fájdalom egy vagy több nagy intenzitású ízületben.
• Az ujjak szimmetrikus interphalangealis ízületeit, metacarpophalangealis, csukló- és térdízületeket érintő polyarthritis.
• Az érintett ízületek reggeli merevsége (reggel, közvetlenül ébredés után nehéz és fájdalmas az ízületek mozgatása, de egy idő után, „felmelegedés” után az ízületek szinte normálisan kezdenek működni).
• Az ujjak hajlítási kontraktúrái a szalagok és inak gyulladása miatt (hajlított helyzetben az ujjak lefagynak, a szalagok és inak megrövidülése miatt lehetetlen kiegyenesíteni). A kontraktúrák ritkák, az esetek legfeljebb 1,5-3%-ában fordulnak elő.
• A kezek reumaszerű megjelenése (duzzadt ízületek hajlított, nem nyújtott ujjakkal).
• A combcsont, a humerus és más csontok fejének aszeptikus nekrózisa.
• Izom fájdalom.
• Izomgyengeség.
• Polimiozitisz.

A bőrhöz hasonlóan az ízületi-izom szindróma lupus erythematosusban is megnyilvánulhat a fenti klinikai formákban, bármilyen kombinációban és mennyiségben. Ez azt jelenti, hogy egy lupuszban szenvedő személynek csak lupusz ízületi gyulladása lehet, egy másiknak ízületi gyulladása + polimiozitisz, egy másiknak pedig a teljes spektruma. klinikai formákízületi-izom szindróma (izomfájdalom, ízületi gyulladás, reggeli merevség stb.).

• A szisztémás lupus erythematosus esetén az ízületi károsodás vándorló (ugyanazon ízületi gyulladás jelenik meg és eltűnik), rheumatoid arthritis esetén pedig progresszív (ugyanaz az érintett ízület folyamatosan fáj, állapota idővel romlik);
• A reggeli merevség szisztémás lupus erythematosusban mérsékelt, és csak az aktív ízületi gyulladás időszakában figyelhető meg, a rheumatoid arthritisben pedig állandó, még a remisszió időszakában is fennáll, és nagyon intenzív;
• Az átmeneti flexiós kontraktúrák (az ízület az aktív gyulladás időszakában deformálódik, majd remisszióban visszaállítja normál szerkezetét) jellemző a lupus erythematosusra, és hiányzik a rheumatoid arthritisben;
• Irreverzibilis kontraktúrák és ízületi deformitások szinte soha nem fordulnak elő lupus erythematosus esetén, és jellemzőek a rheumatoid arthritisre;
• Az ízületek működési zavara lupus erythematosusban jelentéktelen, rheumatoid arthritisben pedig kifejezett;
• A csonterózió hiányzik a lupus erythematosusban, de jelen van a rheumatoid arthritisben;
• A rheumatoid faktor lupus erythematosusban nem mindig, és csak az emberek 5-25% -ánál mutatható ki, rheumatoid arthritisben pedig mindig 80% -ban van jelen a vérszérumban;
• Pozitív LE teszt lupus erythematosusra 85%-ban, rheumatoid arthritisre csak 5-15%-ban fordul elő.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a tüdőből

A lupus erythematosus tüdőszindróma a szisztémás vasculitis (erek gyulladása) megnyilvánulása, és csak a betegség aktív lefolyása alatt alakul ki, a betegek körülbelül 20-30% -ánál más szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvételének hátterében. Más szavakkal, a lupus erythematosus tüdőkárosodása csak a bőr és az ízületi-izom szindrómával egyidejűleg fordul elő, és soha nem alakul ki a bőr és az ízületek károsodása nélkül.

• A lupus pneumonitis (tüdővaszkulitisz) a tüdő gyulladása, amely magas testhőmérséklet, légszomj, néma nedves zörgés és száraz köhögés kíséretében fordul elő, amelyet néha vérzéscsillapítás kísér. Lupus pneumonitisben a gyulladás nem a tüdő alveolusait, hanem az intercelluláris szöveteket (interstitium) érinti, aminek következtében a folyamat hasonló a atipikus tüdőgyulladás. A lupus pneumonitissel járó röntgenfelvételek korong alakú atelektázist (tágulás), infiltrátumok árnyékát és megnövekedett tüdőmintázatot mutatnak ki;
• Pulmonális hipertónia szindróma ( magas vérnyomás a pulmonalis vénarendszerben) – nyilvánul meg súlyos légszomj valamint a szervek és szövetek szisztémás hipoxiája. Lupusra pulmonális hipertónia a tüdő röntgenfelvételén nincsenek változások;
• Mellhártyagyulladás (a tüdő pleurális membránjának gyulladása) - nyilvánul meg erőteljes fájdalom a mellkasban, súlyos légszomj és folyadék felhalmozódása a tüdőben;
• tüdőembólia (PE);
• Vérzések a tüdőben;
• A rekeszizom fibrózisa;
• Tüdődystrophia;
• A polyserositis a tüdő mellhártyájának, a szív pericardiumának és a peritoneumnak a migrációs gyulladása. Vagyis egy személy felváltva időszakosan tapasztalja a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladását. Ezeket a szerozitokat hasi vagy mellkasi fájdalom, a szívburok, a hashártya vagy a mellhártya súrlódása okozza. De a klinikai tünetek alacsony súlyossága miatt a polyserositist gyakran figyelmen kívül hagyják az orvosok és maguk a betegek is, akik állapotukat a betegség következményének tekintik. A polyserositis minden egyes visszaesése összenövések kialakulásához vezet a szívkamrákban, a mellhártyán és a hasüregben, amelyek jól láthatóak röntgensugarak. Az adhezív betegség miatt gyulladásos folyamat léphet fel a lépben és a májban.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a vesékből

Szisztémás lupus erythematosus esetén az emberek 50-70%-ánál alakul ki vesegyulladás, amelyet lupus nephritisnek vagy lupus nephritisnek neveznek. Általában a szisztémás lupus erythematosus megjelenésétől számított öt éven belül a különböző aktivitási fokú és súlyosságú vesegyulladás alakul ki. Sok ember számára a lupus nephritis a lupus egyik kezdeti megnyilvánulása, az ízületi gyulladás és a pillangós dermatitis mellett.

• Gyorsan progrediáló lupus nephritis - súlyos nefrotikus szindróma (ödéma, fehérje a vizeletben, vérzési rendellenességek és a vér összfehérje szintjének csökkenése), rosszindulatú artériás magas vérnyomás és gyors progresszió formájában nyilvánul meg veseelégtelenség;
• A glomerulonephritis nefrotikus formája (fehérje és vér a vizeletben, artériás magas vérnyomással kombinálva);
• Aktív lupus nephritis vele húgyúti szindróma(napi 0,5 g-nál nagyobb mennyiségű fehérje a vizeletben, kis mennyiségű vér a vizeletben és leukociták a vizeletben);
• Nephritis minimális húgyúti szindrómával (ami napi 0,5 g-nál kevesebb fehérje vizeletében, egyetlen eritrocita és leukociták jelenléte a vizeletben nyilvánul meg).

A lupus nephritis károsodásának természete eltérő, ennek eredményeként az Egészségügyi Világszervezet a szisztémás lupus erythematosusra jellemző morfológiai változások 6 osztályát azonosítja a vesék szerkezetében:

• I. osztály – a vesék normális, változatlan glomerulusokkal rendelkeznek.
• II. osztály – a vesékben csak mesangiális változások vannak.
• III. osztály - a glomerulusok kevesebb mint felében a neutrofilek beszivárgása és a mezangiális és endoteliális sejtek proliferációja (számának növekedése) következik be, ami szűkíti az erek lumenét. Ha a glomerulusokban nekrózisos folyamatok fordulnak elő, akkor a bazális membrán pusztulását, a sejtmagok, a hematoxilin testek szétesését és a kapillárisokban vérrögképződést is kimutatnak.
• IV osztály - a vesék szerkezetének változásai ugyanolyan jellegűek, mint a III. osztályban, de a glomerulusok nagy részét érintik, ami a diffúz glomerulonephritisnek felel meg.
• V osztály - a vesékben a glomeruláris kapillárisok falának megvastagodását észlelik a mesangialis mátrix kiterjesztésével és a mesangiális sejtek számának növekedésével, ami diffúz membrános glomerulonephritisnek felel meg.
• VI osztály - a glomerulusok szklerózisát és az intercelluláris terek fibrózisát észlelik a vesékben, ami megfelel a szklerotizáló glomerulonephritisnek.

A gyakorlatban általában a vesékben a lupus nephritis diagnosztizálása során IV. osztályú morfológiai változásokat észlelnek.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a központi idegrendszerből

Az idegrendszer károsodása a szisztémás lupus erythematosus súlyos és kedvezőtlen megnyilvánulása, amelyet a különböző idegrendszerek károsodása okoz minden részében (a központi és a perifériás idegrendszerben egyaránt). Az idegrendszer struktúrái károsodnak az integritás megsértéséből eredő érgyulladás, trombózis, vérzés és infarktus miatt. érfalés a mikrokeringést.

• Migrén típusú fejfájás, amelyet nem csillapítanak a nem kábító és kábító hatású fájdalomcsillapítók;
• Átmeneti ischaemiás rohamok;
• Cerebrovaszkuláris baleset;
• Görcsrohamok;
• Vitustánc;
• Agyi ataxia (a mozgások koordinációjának zavara, ellenőrizetlen mozgások megjelenése, tic stb.);
• Ideggyulladás agyidegek(vizuális, szaglási, hallási stb.);
• Látóideg-gyulladás károsodott vagy teljes látásvesztéssel;
• Transzverzális myelitis;
• Perifériás neuropátia (érzékszervi és motoros szálak idegtörzsek ideggyulladás kialakulásával);
• Csökkent érzékenység – paresztézia (tűk érzése, zsibbadás, bizsergés);
• Szerves agykárosodás, amely érzelmi instabilitásban, depressziós időszakokban, valamint a memória, a figyelem és a gondolkodás jelentős romlásában nyilvánul meg;
• Pszichomotoros izgatottság;
• Encephalitis, meningoencephalitis;
• Tartós álmatlanság rövid alvási időszakokkal, amely alatt egy személy színes álmokat lát;
• Affektív rendellenességek:
  • Szorongó depresszió elítélő tartalmú hanghallucinációkkal, töredékes elképzelésekkel és instabil, rendszerezetlen tévedésekkel;
  • Mániás-eufórikus állapot emelkedett hangulattal, gondatlansággal, önelégültséggel és a betegség súlyosságának tudatában;
• A tudat delirious-oneirikus elhomályosulása (ami fantasztikus témájú álmok váltakozásában nyilvánul meg színes vizuális hallucinációkkal. Az emberek gyakran hallucinációs jelenetek megfigyelőiként vagy erőszak áldozataiként asszociálják magukat. A pszichomotoros agitáció zavart és nyűgös, amit mozdulatlanság kísér. izomfeszültségés hosszan tartó sírás);
• A tudat zavaros elhomályosodása (a félelem érzésével, valamint élénk rémálmokkal az elalvás időszakában, valamint az ébrenléti pillanatok alatti fenyegető természetű többszörös színes vizuális és beszédhallucinációkban nyilvánul meg);
• Strokes.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a gyomor-bél traktusból és a májból

A lupus erythematosus károsítja a szervek ereit emésztőrendszerés a hashártya, ami dyspeptikus szindróma (az élelmiszer károsodott emésztése), fájdalom szindróma, étvágytalanság, hasi szervek gyulladása, valamint a gyomor, a belek és a nyelőcső nyálkahártyájának eróziós és fekélyes elváltozásait eredményezi.

• Aftás szájgyulladás és a nyelv fekélyesedése;
• Dyspeptikus szindróma, amely hányinger, hányás, étvágytalanság, puffadás, puffadás, gyomorégés és székletzavar (hasmenés) formájában nyilvánul meg;
• Anorexia, amely az étkezés után jelentkező kellemetlen dyspeptikus tünetek következtében jelentkezik;
• A lumen kitágulása és a nyelőcső nyálkahártyájának fekélyesedése;
• A gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedése;
• Fájdalmas hasi szindróma(hasi fájdalom), melynek oka vasculitis lehet nagy hajók hasüreg (lép, mesenterialis artériák stb.) és a belek (colitis, enteritis, ileitis stb.), máj (hepatitisz), lép (splenitis) vagy peritoneum (peritonitis) gyulladása. A fájdalom általában a köldök területén lokalizálódik, és az elülső hasfal izmainak merevségével kombinálódik;
• Megnagyobbodott hasi nyirokcsomók;
• A máj és a lép méretének növekedése hepatitis, zsíros hepatosis vagy lépgyulladás lehetséges kialakulásával;
• Lupus hepatitis, amely a máj méretének növekedésében, a bőr és a nyálkahártyák sárgulásával, valamint az AST és az ALT aktivitásának növekedésében nyilvánul meg a vérben;
• A hasi erek vasculitise az emésztőrendszer vérzésével;
• Ascites (szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben);
• Serositis (a hashártya gyulladása), amelyet súlyos fájdalom kísér, szimulálva az „akut has” képét.

Az emésztőrendszerből és a hasi szervekből származó lupus különböző megnyilvánulásait vascularis vasculitis, serositis, peritonitis és a nyálkahártya fekélyesedése okozza.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a szív- és érrendszerből

Lupus erythematosus esetén a külső és belső membránok, valamint a szívizom károsodik, emellett a kiserek gyulladásos betegségei is kialakulnak. A szív- és érrendszeri szindróma a szisztémás lupusz erythematosusban szenvedők 50-60%-ánál alakul ki.

• A szívburokgyulladás a szívburok (a szív külső héja) gyulladása, amelyben a személy mellkasi fájdalmat, légszomjat, fojtott szívhangokat tapasztal, és erőltetett. ülő helyzet(az ember nem tud feküdni, könnyebben ül, így még magas párnán is alszik). Egyes esetekben szívburok súrlódása hallható, amely akkor fordul elő, ha folyadékgyülem van a mellkasi üreg. A pericarditis diagnosztizálásának fő módszere az EKG, amely a T-hullám feszültségének csökkenését és az ST szegmens eltolódását mutatja.
• A szívizomgyulladás a szívizom (szívizom) gyulladása, amely nagyon gyakran kíséri a szívburokgyulladást. Az izolált myocarditis lupus erythematosusban ritka. Szívizomgyulladás esetén az emberben szívelégtelenség alakul ki, és mellkasi fájdalom zavarja.
• Az endocarditis a szívüregek nyálkahártyájának gyulladása, amely atípusos verrucous Libman-Sachs endocarditisben nyilvánul meg. Lupus endocarditisben a mitralis, a tricuspidalis és az aortabillentyűk részt vesznek a gyulladásos folyamatban az elégtelenségük kialakulásával. Leggyakrabban elégtelenség lép fel mitrális billentyű. Az endocarditis és a szívbillentyű-készülék károsodása általában klinikai tünetek nélkül jelentkezik, ezért csak echokardiográfia vagy EKG során észlelhető.
• A phlebitis és a thrombophlebitis az erek falának gyulladása, amelyben vérrögök képződnek, és ennek megfelelően trombózis alakul ki a különböző szervekben és szövetekben. Klinikailag ezek az állapotok pulmonális hipertónia, artériás magas vérnyomás, endocarditis, miokardiális infarktus, chorea, myelitis, máj hiperplázia, kis erek trombózisa, különböző szervekben és szövetekben nekrózis gócok kialakulásával, valamint a hasi szervek infarktusával nyilvánulnak meg. (máj, lép, mellékvese, vese) és cerebrovaszkuláris balesetek. A phlebitist és a thrombophlebitist a lupus erythematosusban kialakuló antifoszfolipid szindróma okozza.
• Coronaritis (a szíverek gyulladása) és a koszorúerek érelmeszesedése.
• Szívkoszorúér-betegség és stroke.
• A Raynaud-szindróma a mikrokeringés zavara, amely hideg vagy stressz hatására az ujjak bőrének éles kifehéredésében vagy kékes elszíneződésében nyilvánul meg.
• A bőr márványmintázata (livedo reticularis) a károsodott mikrokeringés miatt.
• Az ujjbegyek nekrózisa (az ujjbegyek kékes elszíneződése).
• Retina vasculitis, conjunctivitis és episcleritis.

A lupus erythematosus lefolyása

A szisztémás lupus erythematosus hullámokban fordul elő, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Sőt, az exacerbációk során az emberben tünetek alakulnak ki a különböző érintett szervekből és rendszerekből, és a remisszió időszakában a betegségnek nincs klinikai megnyilvánulása. A lupus progressziója az, hogy minden egyes következő exacerbációval a már érintett szervek károsodásának mértéke növekszik, és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, ami új tünetek megjelenésével jár, amelyek korábban nem voltak.

• Akut lefolyás - a lupus erythematosus hirtelen kezdődik, a testhőmérséklet hirtelen emelkedésével. Néhány órával a hőmérséklet emelkedése után egyszerre több ízület ízületi gyulladása jelenik meg, éles fájdalommal és bőrkiütésekkel, beleértve a „pillangót”. Ezenkívül néhány hónapon belül (3-6) az ízületi gyulladáshoz, bőrgyulladáshoz és lázhoz poliserositis (mellhártya-, szívburok- és peritoneumgyulladás), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, erős fogyásés a szövetek táplálkozási zavarai. A betegség a kóros folyamat magas aktivitása miatt gyorsan előrehalad, minden szervben visszafordíthatatlan elváltozások jelentkeznek, amelyek következtében a lupus megjelenése után 1-2 évvel terápia hiányában többszörös szervi elégtelenség alakul ki, amely halál. A lupus erythematosus akut lefolyása a legkedvezőtlenebb, mert kóros elváltozások a szervekben túl gyorsan fejlődnek.
• Szubakut lefolyás - a lupus erythematosus fokozatosan jelentkezik, először ízületi fájdalom jelentkezik, majd az ízületi gyulladást bőrszindróma kíséri ("pillangó" az arcon, kiütések a test bőrén), és a testhőmérséklet mérsékelten emelkedik. Hosszú ideig a kóros folyamat aktivitása alacsony, ennek következtében a betegség lassan halad előre, a szervkárosodás hosszú ideig minimális marad. Hosszú idő Sérülések és klinikai tünetek csak 1-3 szervben vannak. Idővel azonban továbbra is minden szerv részt vesz a kóros folyamatban, és minden egyes exacerbációval egy korábban nem érintett szerv sérül. Amikor alatta akut lefolyás a lupust hosszú remisszió jellemzi - akár hat hónapig. A betegség szubakut lefolyása a kóros folyamat átlagos aktivitásának köszönhető.
• Krónikus lefolyás - a lupus erythematosus fokozatosan nyilvánul meg, először ízületi gyulladással és bőrelváltozásokkal. Ezenkívül a kóros folyamat sok éven át tartó alacsony aktivitása miatt egy személy csak 1-3 szervben károsodik, és ennek megfelelően csak a részükről jelentkeznek klinikai tünetek. Évek (10-15 év) után a lupus erythematosus továbbra is az összes szerv károsodásához és a megfelelő klinikai tünetek megjelenéséhez vezet.

A lupus erythematosus, a szervek kóros folyamatban való részvételének sebességétől függően, három aktivitási fokozattal rendelkezik:

• I. aktivitási fok - a kóros folyamat inaktív, a szervi károsodás rendkívül lassan fejlődik ki (akár 15 évig is eltart a kudarc kialakulása). A gyulladás hosszú ideig csak az ízületeket és a bőrt érinti, a sértetlen szervek bevonása a kóros folyamatba lassan és fokozatosan történik. Az első fokú aktivitás jellemző krónikus lefolyású lupus erythematosus.
• II. aktivitási fok - a kóros folyamat közepesen aktív, a szervkárosodás viszonylag lassan alakul ki (akár 5-10 évig is eltarthat a kudarc kialakulása), az érintetlen szervek gyulladásos folyamatban való részvétele csak visszaesés esetén (átlagosan minden alkalommal) 4-6 hónap). A kóros folyamat aktivitásának második foka a lupus erythematosus szubakut lefolyására jellemző.
• III fokú aktivitás - a kóros folyamat nagyon aktív, a szervek károsodása és a gyulladás terjedése nagyon gyorsan megtörténik. A kóros folyamat aktivitásának harmadik foka a lupus erythematosus akut lefolyására jellemző.

Az alábbi táblázat a lupus erythematosus patológiás folyamatának mindhárom aktivitási fokára jellemző klinikai tünetek súlyosságát mutatja.

A lupus erythematosus tünetei nőknél

A lupus erythematosus tünetei a nőknél teljes mértékben megfelelnek a betegség bármely formájának klinikai képének, amelyet a fenti szakaszokban ismertetünk. Bármi sajátos jellemzők Nőknél nincsenek lupus tünetei. A tünetek egyetlen jellemzője az egyik vagy másik szerv károsodásának kisebb-nagyobb gyakorisága, ellentétben a férfiakkal, de maguk a sérült szerv klinikai megnyilvánulásai abszolút jellemzőek.

Lupus erythematosus gyermekeknél

A betegség általában a 9-14 éves lányokat érinti, vagyis azokat, akik a kezdeti és első életkorban vannak. hormonális változások a szervezetben (menstruáció kezdete, szemérem- és hónaljszőrzet növekedése stb.). BAN BEN ritka esetekben lupusz 5-7 éves gyermekeknél alakul ki.

Lupus erythematosus: a betegségek különböző formáinak és típusainak (szisztémás, korongos, disszeminált, újszülöttkori) tünetei. A lupus tünetei gyermekeknél - videó

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél és terhes nőknél: okok, következmények, kezelés, étrend (orvos ajánlásai) - videó

Olvass tovább:

Adj visszajelzést

Megjegyzéseit és visszajelzéseit hozzáfűzheti ehhez a cikkhez, a vitaszabályok betartásával.

Gyógyszerek által okozott autoimmun betegségek

Lupus-szerű szindróma

Az első meggyőző adatok a lupus-szerű szindróma kialakulásáról a hidralazin magas vérnyomás kezelésében történő alkalmazása után 1953-ban jelentek meg. A prokainamid beadása által okozott SLE-szerű szindrómáról szóló jelentést 1962-ben tettek közzé, és ma ez a gyógyszer a leggyakrabban említett ok a gyógyszer által kiváltott lupuszszerű szindrómában az Egyesült Államokban. Egyéb gyógyszerek, amelyek ezt a patológiát okozhatják, közé tartozik az izoniazid, a klórpromazin, a metildopa és a kinidin. A szindróma kialakulásával való lehetséges összefüggést számos görcsoldó, β-blokkoló, pajzsmirigy-ellenes gyógyszer, penicillamin, szulfaszalazin és lítium készítmény alkalmazása figyelte meg. A gyógyszerek okozta lupus-szerű szindróma prevalenciáját nem állapították meg pontosan. Az összes SLE-s beteg körében ez körülbelül 3%. Az idiopátiás SLE-ben szenvedő betegeknél nem mutatkozott fokozott hajlam a gyógyszer által kiváltott lupus erythematosust okozó gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység kialakulására. A betegség akutan kezdődik, és lázzal, általános rossz közérzettel, ízületi fájdalmakkal, izomfájdalmakkal és enyhe testsúlyvesztéssel nyilvánul meg. A prokainamidot szedő betegeknél gyakrabban figyelhetők meg a mellhártyagyulladás és a pleurális folyadékgyülem jeleivel járó kardiopulmonális rendellenességek, tüdőinfiltrátumok és effúziós pericarditis. Az idiopátiás SLE-vel ellentétben a gyógyszer okozta lupus erythematosus ritkán okoz klasszikus pillangós kiütéseket az arcokon, korongos elváltozásokat, a szájnyálkahártya fekélyes defektusait, Raynaud-jelenséget, alopeciát, valamint vese- és központi idegrendszeri elváltozásokat. A gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus általában kedvezőbb lefolyású, mint az idiopátiás SLE. A betegség diagnosztizálásához vizsgálatot kell végezni az antinukleáris antitestek jelenlétére, mivel sok klinikai megnyilvánulás nem specifikus. A klinikai javulás a szindróma kialakulását okozó gyógyszer abbahagyása után néhány napon vagy héten belül következik be. A kezelést követően a betegség klinikai tünetei hosszú hónapokig nem jelentkeznek. Egyes esetekben a tünetek több hónapig fennmaradhatnak vagy időszakosan kiújulhatnak, mielőtt eltűnnének. Az antinukleáris AT-k általában néhány héten vagy hónapon belül eltűnnek, de néha egy évig vagy tovább is fennállhatnak. Az antinukleáris AT-k kimutatása klinikai tünetekkel nem rendelkező betegeknél nem szolgálhat alapul a gyógyszerelvonáshoz. Enyhe tünetek esetén az NSAID-ok alkalmazása meglehetősen hatékony; a betegség súlyosabb formái GC terápiát igényelhetnek. Azokban az esetekben, amikor a betegség kialakulását okozó gyógyszerrel történő kezelés szükséges és megfelelő alternatív gyógymód hiányában a gyógyszerek GC-vel egyidejű alkalmazása megengedett. Ha a reakciót prokainamid okozza, akkor azt a prokainamid fő acetilált metabolitjával, az N-acetil-prokainamiddal helyettesítik, amikor átkerülnek a kezelésbe, amellyel a prokainamid által kiváltott lupus tünetei eltűnnek. Egyéb autoimmun betegségek, amelyeket a kábítószer-túlérzékenység okozta sejtmembránok, a penicillamin mint haptén autoagresszív T-sejtes választ, B-limfocita proliferációt és autoantitest szintézist indukál, majd autoimmun betegségek kialakulását. A gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus mellett a penicillamin alkalmazása Erb-Goldflam-kór, polymyositis és dermatomyositis, pemphigus és pemphigoid, membranosus glomerulonephritis, Goodpasser-szindróma és immuncitopéniák kialakulásához vezethet.

Allergiás vasculitis

Az allergiás vasculitis kialakulását az erek gyulladása és nekrózisa jellemzi. Leggyakrabban a gazdagon erezett szervek, különösen a bőr érintettek. A túlérzékenységi vasculitishez képest bőrelváltozások szisztémás nekrotizáló vasculitisben ( periarteritis nodosa, allergiás granulomatosis Churg-Strauss szindrómában) és granulomatosus vasculitis (Wegener granulomatosis, lymphomatoid granulomatosis, óriássejtes arteritis) ritkábban fordul elő. Ezenkívül a szisztémás necrotizáló és granulomatózus vasculitis a legtöbb esetben nem jár gyógyszerhasználattal. Az allergiás vasculitis bármely életkorban előfordulhat, a leggyakoribb a 40 és 50 év közötti betegek körében. Időseknél nagyobb a szindróma kialakulásának valószínűsége, ami a gyógyszerek gyakoribb használatához kapcsolódik: szívgyógyszerek, vízhajtók stb. A túlérzékenységi vasculitis leggyakoribb okai közé tartozik a penicillin, a szulfonamidok, a tiouracilok, a hidantoinok, a jodidok és az allopurinol. Ez utóbbi, ha tiazid diuretikumot kapó vesebetegségben szenvedő betegeknek írják fel, vasculitis kialakulását okozhatja, lázzal, bőrkiütéssel, leukocitózissal és eozinofíliával, a májparenchyma károsodásának jeleivel és vesekárosodással (a veseelégtelenség kialakulásáig) , ami akár 25%-ban halálhoz vezet. A túlérzékenységi vasculitis sok esetben az okot nem lehet meghatározni. A túlérzékenységi vasculitis legjellemzőbb klinikai tünete a vérzéses kiütés. A változó méretű és számú kiütések időszakos jellegűek, általában szimmetrikusan helyezkednek el az alsó végtagokon és a keresztcsonti területen. A bőrtünetek megjelenését láz, rossz közérzet, izomfájdalom és anorexia kísérheti. Leggyakrabban a gyógyszerek által okozott túlérzékenységi vasculitis csak a bőr megnyilvánulásaira korlátozódik, de súlyosabb esetekben ízületi károsodás (arthralgia vagy ízületi gyulladás), vese (glomerulonephritis) lép fel; közvetlen életveszélyt jelentenek gyomor-bélrendszeri vérzés, ritka megnyilvánulásai közé tartoznak a tüdőbeszűrődések és a perifériás neurológiai rendellenességek. A túlérzékenységi vasculitis diagnózisát az érintett bőrterületek biopsziája igazolja, ahol az érfalak jellegzetes neutrofil infiltrációja derül ki, ami nekrózist, leukociták lebomlását ("atomosodás11 vagy sejtmagok fragmentálódása"), fibrinoid elváltozásokat, ill. a vörösvértestek extravazációja A gyulladás a kis ereket, főként a posztkapilláris venulákat érinti Prognózis A túlérzékeny vasculitis eseteinek többségénél kedvező, a betegség enyhe bőrformáinak kezelésére elegendő a gyulladást okozó gyógyszert megszüntetni. a szindróma kialakulása.Generalizált megnyilvánulásokkal és a belső szervek károsodásával rendelkező betegeknél a GC felírása javallt.

A lupus erythematosus (lupus erythematodes, lupus erythematosus) a szisztémás, a bőr és a gyógyszerek által kiváltott lupus erythematosus kombinációja. Felsorolt ​​betegségek van számod közös vonásai: túlnyomórészt nők érintettek, erythemás bőrkiütések és enantémák a nyálkahártyákon, fokozott érzékenység a nap- és UV-sugárzásra. Vannak esetek, amikor a bőr lupusz erythematosusban szenvedő betegeknél idővel a szisztémás lupus erythematosus tünetei jelentkeznek.

A két betegség közötti különbségek (klinikai, beleértve a bőrkiütések természetét, immunológiai és immunogenetikai) azonban még mindig sokkal nagyobbak, mint a hasonlóságok. Bőr lupus erythematosus esetén izolált vagy domináns bőrelváltozások figyelhetők meg; A gyógyszer-indukálta és szisztémás lupus erythematosust többféle szindróma jellemzi, utóbbi súlyosan progresszív lefolyású is.

BAN BEN Nemzetközi osztályozás betegségek, sérülések és halálokok, a bőr lupus erythematosus a XII. osztályba, a „Bőr és a bőr alatti szövet betegségei”, a szisztémás és gyógyszer-indukálta lupus erythematosus pedig a XIII. „Betegségek” osztályba tartozik. vázizom rendszerés kötőszövet." Egyes szakértők a lupus erythematosust egyetlen betegségnek tekintik, amelynek két formája van: bőr és szisztémás.

Bőr lupus erythematosus

A bőr lupus erythematosust leggyakrabban a discoid lupus erythematosus, a Biette centrifugális erythema és az úgynevezett mély lupus erythematosus képviseli. A discoid lupus erythematosust három fő klinikai tünet jellemzi: erythema, hyperkeratosis és atrófia.

A betegség kezdetén egy kis rózsaszín vagy vörös folt jelenik meg világos határokkal, amelyet a közepén fokozatosan kis sűrű szürkésfehér száraz pikkelyek borítanak. Alsó felületükön tüskeszerű kiemelkedések jelenléte miatt szorosan tapadnak a kitágult follikuláris ostiába (follicularis hyperkeratosis). A pikkelyek eltávolításakor fájdalom jelentkezik (Besnier-Meshchersky tünet).

Fokozatosan a lézió közepén kezd megjelenni a cicatricialis atrófia, és az elváltozás discoid lupus erythematosusra patognomikus formát ölt: közepén egy sima, finom fehér atrófiás heg, tovább a perifériáján hiperkeratosis zóna található. és beszivárgás, kívül hiperémia korollája van, az elváltozás jellemző lokalizációja a bőr nyílt területein: arc, különösen az orron és az orcákon, pillangó alakzat (ún. lupus pillangó) képződésével, fülek, nyak. A fejbőr és az ajkak vörös szegélye gyakran érintett. Az elváltozások a szájnyálkahártyán helyezkedhetnek el, ahol erodálódhatnak.

A centrifugális erythema Bietto (a bőr lupus erythematosus ún. felületes formája) esetén a discoid lupus erythematosusra jellemző három fő bőrtünet közül csak a hyperemia nyilvánul meg egyértelműen, míg a pikkelyek és a cicatricialis atrófia szinte vagy teljesen hiányzik. Az elváltozások általában az arcon helyezkednek el, és gyakran pillangó alakúak.

Disszeminált lupus erythematosusként definiálják, ha a discoid lupus erythematosus vagy a Biette-féle centrifugális erythema többszörös, a bőr különböző területein szétszórt gócai vannak.

A cutan lupus erythematosus ritka formái közül megkülönböztetik a mély Kaposi-Irganga lupus erythematosust, amelyben a szokásos gócokkal együtt egy vagy több élesen elhatárolt, normál bőrrel borított, sűrű mozgékony csomópont található.

A bőr lupus erythematosusra jellemző a hosszú távú folyamatos lefolyás, amely tavasszal és nyáron a fényérzékenység miatt romlik.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) krónikus progresszív poliszindrómás betegség, amelyet az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége, fejlődése jellemez. autoimmun rendellenességekés immunkomplex krónikus gyulladás. Leggyakrabban a 20-30 éves nők érintettek (férfiaknál a betegség aránya 10:1), gyakran a tizenévesek.

A szisztémás lupus erythematosus etiológiája és patogenezise nem teljesen tisztázott. Feltételezzük a betegség vírusos genezisét (különösen a retrovírusok részvételét) családi genetikai hajlam mellett. Szóba kerül a nemi hormonok szerepe (menstruáció kezdete, abortusz, szülés), valamint a betegség általános összefüggése a nemmel és életkorral. Szisztémás lupus erythematosus - klasszikus autoimmun betegség, amelyben a saját sejtek (nukleáris és citoplazmatikus) változatlan komponenseivel, különösen a natív DNS-sel szemben hiperimmun válasz kialakulása figyelhető meg. A keringő antinukleáris antitestek immunkomplexeket képezhetnek, amelyek különböző szervekben lerakódva krónikus gyulladást és lokális vagy szisztémás szövetkárosodást okoznak. Rendszerint szisztémás kötőszöveti dezorganizáció és generalizált érkárosodás figyelhető meg.

A szisztémás lupus erythematosust a glomerulonephritis (lupus nephritis) kialakulása jellemzi.

A betegség leggyakrabban visszatérő ízületi gyulladással, rossz közérzettel, lázzal, bőrkiütésekkel, gyors fogyással, ritkábban magas lázzal, akut ízületi gyulladással és kifejezett jellegzetességgel kezdődik. bőr szindróma. Ezt követően különböző szervekben progresszív patológia alakul ki.

Az ízületi gyulladást a betegek 80-90% -ánál figyelik meg. Nem eróziós krónikus polyarthritis jellemző kis ízületek kéz, csukló és boka ízületek, ritkábban nagyobb ízületekben gyakori a myalgia és a myositis.

A bőrelváltozások változatosak és fontos diagnosztikai értékkel bírnak. Csak a betegek 10-15%-ánál hiányozhatnak (lupus sine lupo), azonban az ilyen állapot átmeneti, átmeneti.

A leggyakrabban előforduló bőrelváltozások a környező egészséges bőrtől élesen elhatárolódó, különböző formájú és méretű izolált vagy összefolyó erythemás foltok, többé-kevésbé ödémás foltok, amelyek általában az arcon, nyakon, mellkason, könyök-, térd- és bokaízületeken figyelhetők meg. Jellemzően bőrpír megjelenése nap- és UV-sugárzás hatására (fényérzékenységi jelenség). Az arc középső részén a bőrelváltozások kevésbé gyakoriak. Néha a pillangó kitartónak tűnik orbánc Val vel hirtelen duzzanat arcok, különösen a szemhéjak.

A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél gyakoriak a trofikus rendellenességek ( általános szárazság bőr, diffúz hajhullás, a körmök deformációja és törékenysége). A leggyakoribb és legváltozatosabb bőrelváltozások a betegség akut és szubakut lefolyása során figyelhetők meg.

A savós membránok károsodása a betegség lefolyása során szinte minden betegnél megfigyelhető száraz vagy effúziós mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás, ritkábban hashártyagyulladás, periszplenitisz és perihepatitis formájában. A szisztémás lupus erythematosust polyserositis jellemzi.

A kóros folyamat gyakran átterjed a szívre (lupus carditis), amely minden membránját érinti. Raynaud-szindróma a betegek 15-20%-ában fordul elő, és az korai jel szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás vasculitis egyik megnyilvánulása. Ezt a tünetet gyakran a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladással, cytopeniákkal és Sjögren-szindrómával kombinálják.

Az akut lupus erythematosus időtartama kezelés nélkül legfeljebb 1-2 év.

A szubakut lefolyásban a betegség ízületi gyulladással, visszatérő ízületi gyulladással és különböző bőrelváltozásokkal kezdődik. Az ezt követő exacerbációkkal új szervek és rendszerek vesznek részt a kóros folyamatban, és 2-3 éven belül poliszindrómás viselkedés alakul ki; gyakran figyelhető meg a lupus nephritis, amely gyakori kimenetelű krónikus veseelégtelenségben és encephalitisben.

Diagnosztika. A szisztémás lupus erythematosusra alkalmazott laboratóriumi vizsgálatok meghatározhatják a gyulladásos és immunológiai aktivitást. A betegek több mint fele leukopéniás, egyes esetekben eléri az 1,2 x 109/l-t, limfopéniával kombinálva (a limfociták 5-10%-a). Gyakran hipokróm vérszegénységet észlelnek különféle okok miatt, beleértve a gyomorvérzést a kortikoszteroid-kezelés során kialakuló fekélyek és a veseelégtelenség miatt. A hemolitikus anémia kialakulásával vannak pozitív reakció Coombs, mérsékelt thrombocytopenia, thrombocytopeniás purpura rendkívül ritkán alakul ki.

Nagy diagnosztikai jelentőségű a vérben az érett neutrofilek LE-sejtek kimutatása, amelyek citoplazmájában nagy zárványok vannak - a bomlott neutrofilek magjainak fagocitált maradványai. LE-sejtek a betegek 2/3-ában találhatók 1000 leukocitára számítva 5 vagy több mennyiségben. Egyedi LE-sejtek más betegségekben is megfigyelhetők. A diagnózis szempontjából fontos a magas titerű antinukleáris antitestek kimutatása - antinukleáris faktor, natív DNS elleni antitestek stb. Klasszikus esetekben a szisztémás lupus erythematosus diagnózisa egy diagnosztikai triád (lupus pillangó, visszatérő, nem erozív) kimutatásán alapul. polyarthritis, polyserositis), LE-sejtek vagy antinukleáris antitestek (beleértve az antinukleáris faktort) a diagnosztikai titerekben. Kiegészítő diagnosztikai jelentőséggel bírnak az olyan körülmények, mint az életkor, a betegség kezdetének összefüggése a szüléssel, az abortusz, a menstruáció kezdete, a túlzott besugárzás. A szisztémás lupus erythematosus monoszindrómás megjelenése esetén szükséges megkülönböztető diagnózis másokkal diffúz betegségek kötőszövet ill reumás betegségek- például reuma, reumás ízületi gyulladás, fiatalkori krónikus ízületi gyulladás stb.

Gyógyszer okozta lupus erythematosus

A gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus bizonyos esetekben prokainamid, izoniazid és hidralazin hosszú távú alkalmazása mellett alakul ki. A klinikai képet ízületi gyulladás, erythemás bőrkiütések, serositis és tüdőkárosodás jellemzi.

A gyógyszer abbahagyása fokozatosan a betegség klinikai és immunológiai megnyilvánulásainak megszűnéséhez vezet.

Emlékeztetni kell arra, hogy az SLE új megnyilvánulásainak oka valójában gyógyszerek vagy más betegségek mellékhatása lehet. Így a hosszan tartó SLE-s betegeknél a láz és az oldalfájás megjelenését nemcsak mellhártyagyulladás, hanem tüdőgyulladás vagy tüdőembólia is okozhatja. E tünetek valódi oka az SLE súlyosbodására utaló jelek megléte vagy hiánya, valamint a laboratóriumi vizsgálatok és a radiográfia eredményei alapján állapítható meg. mellkas.

A kreatininszint emelkedése vagy az artériás hipertónia nem a glomerulonephritisnek, hanem az NSAID-ok nefrotoxikus hatásának köszönhető. Végül a fáradtság oka lehet maga az SLE és a kísérő fibromyalgia, depresszió, hypothyreosis, valamint az exogén Cushing-szindróma okozta obstruktív alvási apnoe is.

Az SLE differenciáldiagnosztikai tartományának tartalmaznia kell a gyógyszer által kiváltott lupus szindrómát. A szindróma kialakulásához vezető gyógyszerek nem befolyásolják az SLE lefolyását.

A kábítószer okozta lupus szindróma általában idős korban jelentkezik, férfiaknál és nőknél egyaránt, és láz, rossz közérzet, szerositis, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás formájában nyilvánul meg. Ezenkívül a betegek olykor annyira lefogynak, hogy rosszindulatú daganat gyanúja merül fel.

Súlyosabb szövődmények (cerebritis, glomerulonephritis, thrombocytopenia, hemolitikus anémia) ritkán fordulnak elő.

Nál nél laboratóriumi kutatásáltalában csak antinukleáris antitesteket (diffúz festődés) és megnövekedett ESR-t észlelnek. Az SLE-vel ellentétben a gyógyszer által kiváltott lupus szindrómában más autoantitestek általában hiányoznak, és a komplement szintje változatlan.

Kábítószer által kiváltott lupus szindrómát okozó gyógyszerek

Gyakran

• Hidralazin
• Prokainamid
• Izoniazid
• Metildopa
• Klórpromazin

Ritkán

1. Antikonvulzív szerek

• Fenitoin
• Mefenitoin
• Ethosuximid
• Trimetadion

2. Béta-blokkolók

• Practolol
• Acebutolol
• Atenolol
• Metoprolol

• Penicillamin
• Captopril
• kinidin
• Szulfonamidok
• Tartrazin (sárga festék)
• Lítium
• Propiltiouracil

Általános szabály, hogy a gyógyszer által kiváltott lupus szindróma minden megnyilvánulása a gyógyszer abbahagyása után néhány héten belül megszűnik, bár az antinukleáris antitestek sokkal hosszabb ideig fennmaradhatnak a szérumban. Ha az antinukleáris antitesteken kívül más tünet sem jelentkezik, akkor nem kell abbahagyni a gyógyszer szedését.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)– diszfunkció okozta krónikus autoimmun betegség immunmechanizmusok a saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a vírusok (RNS és retrovírusok) a betegség kiváltó okai. Ráadásul az embereknek van genetikai hajlam az SCR-hez. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami sajátosságaiknak köszönhető hormonális rendszer (magas koncentrációösztrogén a vérben). A férfi nemi hormonok (androgének) SLE elleni védő hatása bizonyítást nyert. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések vagy gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai az immunsejtek (T- és B-limfociták) diszfunkcióján alapulnak, amely a szervezet saját sejtjei elleni túlzott antitest-képződéssel jár. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) a bőrben, a vesében és a belső szervek savós membránjain (szív, tüdő stb.) telepednek meg, gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-re jellemző széleskörű tünetek. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik. A betegség kialakulása lehet azonnali vagy fokozatos.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis – ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában fordul elő, nem eróziós, nem deformálódó, leggyakrabban az ujjak, csukló, térdízületek érintettek.
• Osteoporosis – csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

A nyálkahártyák és a bőr károsodása

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál, a betegek 60-70%-ánál később, 10-15%-nál jelentkeznek. bőr megnyilvánulásai betegségek egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), széleken kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• Hajhullás (alopecia) ritkán fordul elő, általában a temporális területeket érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya károsodása az esetek 25% -ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajakszövet táplálkozási zavara (cheilitis)
  • Pontosan meghatározza a vérzéseket, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásait

A légzőrendszer károsodása

Veremények kívülről légzőrendszer SLE-vel az esetek 65%-ában diagnosztizálnak. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom és légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran fertőző folyamatok alakulnak ki a tüdőben, és előfordulhat, hogy súlyos állapot mint a tüdőartéria vérrög általi elzáródása (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső bélésre (pericardium), a belső rétegre (endokardium), magát a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb elváltozás a szívburokban (pericarditis) fordul elő.

• A pericarditis a szívizmot borító savós membránok gyulladása.

Megnyilvánulások: fő tünet - Tompa fájdalom a szegycsont területén. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi; SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a gyulladás teljes folyamata általában legfeljebb 1-2 hétig tart.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulásai: szívritmuszavarok, vezetési zavarok ingerület, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk károsodása, leggyakrabban a mitrális és az aortabillentyűk károsodása.
• A koszorúerek károsodása szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát. Vereség perifériás erek nyilvánul meg:
  • Livedo reticularis (kék foltok a bőrön, amely rácsmintát hoz létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál észlelik a veserendszer elváltozásait. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), a vörösvérsejteket és a gipszsejteket általában nem észlelik a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai SLE-ben: proliferatív glomerulonephritis és mebranous nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g/nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezik, hogy a központi idegrendszer rendellenességeit az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek elleni antitestek képződése okozza. (limfociták).
Az agy idegszerkezeteinek és ereinek károsodásának fő megnyilvánulásai:

• Fejfájásés a legtöbb migrén gyakori tünetek az SLE számára
• Ingerlékenység, depresszió – ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• Agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus – ritka
• Mielopátiák, neuropátiák és az ideghüvely (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Az emésztőrendszer károsodása

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• Az esetek 5%-ában nyelőcső károsodás, nyelési zavar, nyelőcső tágulás lép fel
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavar

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a leukociták számának csökkenése a vérben. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25% -ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Ezenkívül az SLE-ben szenvedő betegek 50% -ánál megnagyobbodott nyirokcsomókat észlelnek, a betegek 90% -ánál pedig megnagyobbodott lépet (splenomegalia).

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján a diagnózis felállítható - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemzők: eróziómentes, perifériás, fájdalom, duzzanat, enyhe folyadék felhalmozódása az ízületi üregben
Discoid kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, felületükön egyenetlen kontúrú plakkok, pikkelyek, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen különíthetők el. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
A nyálkahártyák károsodása	A nyálkahártya érintett szájüreg vagy orrgarat nyálkahártya fekélyek formájában. Általában fájdalommentes.
Fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütések az orrnyeregben és az arcokon	Specifikus lepkekiütés
Vesekárosodás	Folyamatos fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtréteg felszabadulása
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. Mellkasi fájdalomként nyilvánul meg, amely az ihlet hatására erősödik. Pericarditis - a szívburok gyulladása
CNS károsodás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkenése 4000 sejt/ml alá A limfociták számának csökkenése 1500 sejt/ml alá A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások oldalról immunrendszer	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek mennyiségének növelése	Megnövekedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexekkel határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus Betegség aktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összegzett pontokban kifejezve. A maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(rohamok kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni anyagcserezavarok, fertőzések, gyógyszerek, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	A szokásos cselekvések végzésének képességének romlása, valóságérzékelési zavarok, hallucinációk, asszociatív gondolkodás csökkenése, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változtatások logikus gondolkodás, romlik a térbeli tájékozódás, csökken a memória, az intelligencia, a koncentráció, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponya idegeinek károsodása	Első alkalommal észlelték a koponyaidegek károsodását.
Fejfájás	Súlyos, állandó, lehet migrénes, nem reagál kábító fájdalomcsillapítók	8
Agyi keringési zavarok	Újonnan azonosított, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomópontok az ujjakon	8
Ízületi gyulladás(ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület érintettsége gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis-(gyulladás vázizmok)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
A vizeletben ürül	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
Vörösvérsejtek a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt látómezőnként, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Gyulladásos károsodás	2
Hajhullás	Fokozott elváltozások vagy teljes hajhullás	2
A nyálkahártyák fekélyei	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás(a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, EchoCG-n észlelték	2
A bók csökkenése	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
Csökkent vérlemezkeszám a vérben	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
Csökkent fehérvérsejtszám	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, a sejtmagok elleni specifikus antitestek meghatározása, a betegek 95% -ában kimutatható, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS-ellenes antitestek, a betegek 50%-ában kimutatható, ezeknek az antitesteknek a szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-Sm – a rövid RNS-ek részét képező Smith-antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. Anti –SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (sejtenergia állomás)
6. Antihisztonok– a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszer által kiváltott SLE-re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C – reaktív fehérje, fokozott

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Vannak, akik születésüktől fogva csökkentik a bókok szintjét, ez hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT – a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz – az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nélkül

• A mellkas röntgen és számítógépes tomográfiája

Észlelés: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

Kimutatják a központi idegrendszer károsodását, vasculitist, stroke-ot és egyéb nem specifikus elváltozásokat.

• Echokardiográfia

Lehetővé teszik a folyadék meghatározását a szívburok üregében, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Speciális eljárások

• A gerinccsap lehetővé teszi a kizárást fertőző okok neurológiai tünetek.
• A vesebiopszia (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és megkönnyíti a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A kezelés célja annak megszüntetése fő ok a betegséget nem találták meg, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást és használjon fényvédő krémet

Gyógyszeres kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a legtöbb hatékony gyógyszerek az SLE kezelésében.

Bebizonyosodott, hogy az SLE-ben szenvedő betegek hosszú távú glükokortikoszteroid-kezelése fenntartja a jó életminőséget és meghosszabbítja annak időtartamát.
Adagolási rendek:

• Belül:
  • A prednizolon kezdő adagja 0,5-1 mg/kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Metilprednizolon intravénás adagolása nagy dózisokban (pulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

A gyógyszer felírásának ez a rendje az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, idegrendszeri károsodás.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot használják komplex kezelés SCV.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezelésre ellenálló formák
• A kortikoszteroid adagok csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszerek adagjai és beadási módjai:

• A ciklofoszfamid a pulzusterápia alatt 1000 mg, majd naponta 200 mg, amíg el nem éri az 5000 mg-os összdózist.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Használt magas hőmérsékletű, ízületi károsodással és szerositisszel.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén alkalmazzák.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiai gyógyszerekígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de drága.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Extrakorporális kezelési módszerek

• A plazmaferezis a vér testen kívüli tisztításának módszere, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az SLE-t okozó antitesteket.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, aktív szén stb.) segítségével.

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemez. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos fellépés, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusok, általános tünetek túlsúlya (gyengeség, fogyás, alacsony láz (38 0-ig)

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. Krónikus lefolyás– az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos kialakulása, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, hosszabb remissziós időszakok, a belső szervek károsodása, szövődmények évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De kiemelhetjük olyan szövődmények, amelyek visszafordíthatatlan következményekkel járnak, és a beteg halálához vezethetnek:

1. Szisztémás lupus erythematosus– hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és a szervezet egyéb struktúráira.

2. Gyógyszer okozta lupus erythematosus– ellentétben a szisztémás típusú lupus erythematosusszal, teljesen visszafordítható folyamat. A gyógyszer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer - Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógyszerek növényi eredetű vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelgerz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus esetén nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán van szükség rövid tanfolyamok előírására hormonterápia(prednizolon). Diagnózis kizárással diagnosztizálják: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, majd abbahagyásuk után megszűntek, majd a gyógyszerek ismételt szedése után ismét jelentkeztek, akkor gyógyszer okozta lupus erythematosusról beszélünk.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon bekövetkező elváltozások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosus esetén tapasztaltakhoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritériuma a differenciáldiagnózisnak más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázása érdekében el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrforma és mások).

4. Újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor az anya SLE tünetek Lehet, hogy nincsenek, de amikor megvizsgálják, autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei Gyermekeknél általában 3 hónapos kor előtt jelentkeznek:

• változások az arc bőrén (gyakran pillangó megjelenésűek);
• veleszületett szívritmuszavar, amelyet gyakran magzati ultrahangon is kimutatnak még ben II-III trimeszterben terhesség;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálat során (a vörösvértestek, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• az SLE-re specifikus autoimmun antitestek azonosítása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónapon belül és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek leállnak a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos rendszert (kerülni kell a napfénynek és más ultraibolya sugárzásnak való kitettséget); a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1% hidrokortizon kenőcs használható.

5. A „lupus” kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják. tuberkulózisos lupus. A bőrtuberkulózis megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosushoz. A diagnózis a bőr szövettani vizsgálatával és a kaparék mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatával állapítható meg - mycobacterium tuberculosis (saválló baktériumok) kimutatható.

Fénykép: Így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

Csoport szisztémás betegségek kötőszöveti:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)– autoimmun antitestek károsodása a sima- és vázizmokban.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem rendelkezik funkcionális tulajdonságokkal), beleértve az ereket is.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, míg a legtöbb beteg vérében van megnövekedett mennyiség eozinofilek (az allergiákért felelős vérsejtek).
• Sjögren-szindróma– különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- stb.) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; fogyás; károsodott bőrérzékenység; időszakos ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a bőr érzékenységének károsodása, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás; ízületi fájdalom; A Raynaud-szindróma a végtagok, különösen a kéz és a láb vérkeringésének súlyos zavara. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; megnövekedett testhőmérséklet; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéjak kéksége; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Hosszan tartó alacsony fokú láz (akár 38 0 C).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáinál előfordulhat, hogy a beteg megjelenése nem változik mindezen betegségekben)	A bőr, leginkább az arc károsodása, „pillangó” (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon is megjelenhetnek. Bőrszárazság, haj- és körömhullás. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) is előfordulhatnak.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszült, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan hozzátapad. Gyakran előfordul a mirigyek megzavarása (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. A végtagok és a nyak bőrén sötét foltok vannak a „bronz bőr” hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet vörös vagy lila, az arcon és a dekoltázson különféle bőrkiütések, bőrpír, pikkelyek, vérzések, hegek jelennek meg. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, feszült, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
Fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgás merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (duzzanat, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívinfarktus és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); károsodott bélmozgás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; Raynaud-szindróma; fájdalom és merevség az ízületekben; nehézségek az ujjak kiterjesztésében és hajlításában; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek röntgenfelvételeken láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); súlyos jogsértések a bélrendszer munkája (motilitás és felszívódás); szívritmuszavarok (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; erős izomfájdalom, gyengeség (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; károsodott mozgás, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; ha a légzőizmok sérültek - légszomj, teljes izombénulásig és légzésleállásig; ha a rágóizmok és a garatizmok érintettek, a nyelési aktus megsértése történik; ha a szív sérült - ritmuszavar, szívmegállásig; ha a bél simaizomzata sérült - annak parézise; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	Krónikus lefolyás, idővel egyre jobban érinti több szerv. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	megnövekedett gammaglobulinok; az ESR felgyorsulása; pozitív C-reaktív protein; a komplementer rendszer immunsejtjeinek csökkent szintje (C3, C4); alacsony mennyiség alakú elemek vér; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		megnövekedett gammaglobulinok, valamint mioglobin, fibrinogén, ALT, AST, kreatinin - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápia és egyéb gyógyszerek (lásd a cikk részt "Szisztémás lupus kezelése").

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához gyakran elegendő, ha tapasztalt reumatológus értékeli a betegség bőrmegnyilvánulásait.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, mik a tünetek és a kezelés?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. BAN BEN gyermekkor A leggyakoribb autoimmun betegség a rheumatoid arthritis. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. Szisztémás lupus erythematosus előfordulhat csecsemőknél és kisgyermekeknél, bár ritka. legnagyobb szám ennek a betegségnek az esetei a pubertás korban fordulnak elő, nevezetesen 11-15 éves korban.

Figyelembe véve az immunrendszer természetét, hormonális háttér, növekedési üteme, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a maga sajátosságaival jelentkezik.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• a betegség súlyosabb lefolyása , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a betegség csak az esetek harmadában fordul elő gyermekeknél;
• gyakoribb akut vagy szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy villámgyors lefolyás Az SLE szinte egyidejűleg minden szerv károsodása, beleértve a központi idegrendszert is, ami halálhoz vezethet kis beteg a betegség kezdetétől számított első hat hónapban;
• szövődmények gyakori kialakulása és magas mortalitás;
• a legtöbb gyakori szövődmény – vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kiütések (zúzódások, vérzések a bőrön) formájában, ennek eredményeként - DIC-szindróma sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis – az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú disztrófia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, hirtelen testsúlycsökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai„pillangó” formájában viszonylag ritkák a gyermekeknél. A vérlemezkék hiányának kialakulását figyelembe véve azonban a testszerte kialakuló vérzéses kiütések (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések) gyakoribbak. Szintén a szisztémás betegségek egyik jellemző tünete a hajhullás, szempillák, szemöldökök, egészen a teljes kopaszodásig. A bőr márványossá válik, és nagyon érzékeny lesz a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kéz vérkeringésének megsértése. A szájüregben olyan fekélyek lehetnek, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom– az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Idővel az ízületi fájdalom izomfájdalmakkal és mozgásmerevséggel kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemző(folyadék a pleurális üregben), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb váladékozási reakciók (csepp).
5. Szívkárosodás gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis Gyermekkorban sokkal gyakrabban alakul ki, mint felnőttkorban. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdőkárosodás Gyermekeknél ritka.
8. BAN BEN korai időszak serdülőknél a legtöbb esetben betegség figyelhető meg a gyomor-bél traktus károsodása(hepatitisz, hashártyagyulladás és így tovább).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsrohamok is kialakulhatnak.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És ezen tünetek közül sok más patológiák leple alatt rejtőzik; a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem feltételezik azonnal. Sajnos az időben történő kezelés a siker kulcsa az átmenetben aktív folyamat stabil remisszió időszakában.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, főként immunológiai vizsgálatok alapján (autoimmun antitestek kimutatása).
BAN BEN általános elemzés vér minden esetben és a betegség kezdetétől kezdve a vér összes képződött elemének (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenése, a véralvadás romlása következik be.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely a gyermek sürgős kórházi kezelését igényli egy kórházban (reumatológiai osztály, ha súlyos szövődmények alakulnak ki - az intenzív osztályon vagy az intenzív osztályon).
Kórházi környezetben végzik teljes körű vizsgálat beteget, és válassza ki a szükséges terápiát. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Ha a kezelést időben és rendszeresen elkezdi, elérheti stabil remisszió, míg a gyerekek életkoruknak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, mik a kockázatok és a kezelés jellemzői?

Amint már említettük, a szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban fiatal nőket érint, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

A terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nők esetében:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a Prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése alatt szigorúan tilos teherbe esni. , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a kezelés abbahagyása után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-ban esetekben ilyen babák születnek koraszülött , A az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. Lehetséges szövődmények terhesség szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta véredényeinek károsodásával járnak együtt:

• magzati halál;
• . Így az esetek harmadában a betegség súlyosbodása alakul ki. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első vagy harmadik trimeszterének első heteiben a legnagyobb. Más esetekben a betegség átmeneti visszavonulással jár, de a legtöbb esetben a születés után 1-3 hónappal a szisztémás lupus erythematosus súlyos exacerbációjára kell számítani. Senki sem tudja, milyen úton halad autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. A terhesség a discoid (cutan) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét is kiválthatja.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya átadhatja a géneket a babájának , hajlamosít arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , mégpedig egy reumatológus és nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni stabil remisszió időszakában az SLE krónikus lefolyása.
  • Akut esetekben szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészségre káros hatással lehet, hanem a nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére a terhesség súlyosbodási időszakban következik be, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végül is az SLE súlyosbodásához szükséges hosszú távú használat gyógyszerek, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Javasoljuk, hogy legkorábban teherbe essen 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupusz károsodására Terhességről szó sincs, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert ezek a szervek óriási terhelésnek vannak kitéve a babahordozás során.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusszal:

  1. A terhesség egész ideje alatt szükséges reumatológus és szülész-nőgyógyász szakorvosnak kell megfigyelnie , az egyes betegek megközelítése egyéni.
  2. A következő rendszert kell betartani: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Legyen figyelmes az egészségi állapotában bekövetkezett bármilyen változásra.
  4. Elfogadhatatlan kint szülni szülészet , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy módosítja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminokat szedni, kálium készítmények, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és mások kóros állapotok terhesség egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlatos leállítani a szoptatást, valamint citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket felírni az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos súlyosbodásának kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek nem javasolta a teherbeesést, és ha teherbe esett, mindenkinek javasolták az indukált terhességmegszakítást (orvosi abortuszt). Mára az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, egy nőt nem lehet megfosztani az anyaságtól, főleg, hogy jelentős esély van arra, hogy normális gyermeket szüljön. egészséges baba. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Fertőző lehet?” Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül az orvosok korábban azt feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben lévő cseppek útján terjed. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le: a fő ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó oka lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya besugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózis), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózisbacilus észlelhető, és a kórokozó érintkezési útvonala is izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, mikroelemek és biológiai hatóanyagok hiánya.

  Az SLE diétájának fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj nem Nagy mennyiségű;
  2. gyümölcsök és zöldségek tartalmaz több mennyiséget vitaminok és mikroelemek, amelyek közül sok természetes antioxidánst tartalmaz, esszenciális kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben és fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. A telített zsírsavakat tartalmazó élelmiszerek rossz hatással vannak az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros fajták hús (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. Lucerna magvak és csírák (hüvelyes termés).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma – erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek amelyek megtartják a folyadékot a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei fordulnak elő az SLE hátterében vagy gyógyszeres kezelésben, akkor a betegnek ajánlott gyakori étkezés az alábbiak szerint. terápiás étrend– 1. sz. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok kijavítása után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a saját jellemzőik és számos mellékhatásuk van, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyedi. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. E jogorvoslatok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, egyszerűen értékes időt veszíthet el. A népi gyógymódok hatékonyak lehetnek, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden népi gyógymódok mérgező gyógynövényeket vagy anyagokat tartalmazó anyagokat gyermekektől elzárva kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, ha kis adagokban alkalmazzák.

  Fotók a lupus erythematosus tüneteiről?

  
  Fénykép: Pillangó alakú elváltozások az arcbőrön SLE-ben.
  
  Fotó: bőrelváltozások a tenyéren szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . A klinikai kép nagyon hasonlít a fertőző szájgyulladáshoz, amely hosszú ideig nem gyógyul.
  
  És így nézhetnek ki a discoid első tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, Ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Bőrelváltozások szisztémás lupus erythematosusban, gyermekkorra jellemző. A kiütés vérzéses jellegű, a kanyaró kiütésekre hasonlít, és pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.
  

- gyógyszerek szedése által okozott reverzibilis lupus-szerű szindróma. A gyógyszer által kiváltott lupus klinikai megnyilvánulásai hasonlóak az SLE-hez: láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom, polyarthritis, mellhártyagyulladás, pneumonitis, hepatomegalia és glomerulonephritis. A diagnózis a jellegzetes laboratóriumi kritériumokon (antinukleáris faktor, antinukleáris antitestek, LE-sejtek meghatározása a vérben) és a tünetek egyes gyógyszerek alkalmazásával való összefüggésén alapul. A gyógyszer által kiváltott lupus megnyilvánulásai jellemzően eltűnnek a kiváltó gyógyszer abbahagyása után; súlyos esetekben kortikoszteroid gyógyszereket írnak fel.

A kábítószer-indukált lupusz (kábítószer-indukált lupus szindróma) egy tünetegyüttes, amelyet a gyógyszerek mellékhatásai okoznak, és azok megvonása után visszafejlődnek. A gyógyszer által kiváltott lupus klinikai megnyilvánulásait és immunbiológiai mechanizmusait tekintve hasonló a szisztémás lupus erythematosushoz. A reumatológiában a gyógyszer által kiváltott lupust körülbelül 10-szer ritkábban diagnosztizálják, mint az idiopátiás SLE-t. A legtöbb esetben a gyógyszer okozta lupuszszerű szindróma 50 év feletti betegeknél alakul ki, férfiaknál és nőknél közel azonos gyakorisággal.

A gyógyszer által kiváltott lupus okai

A kábítószer okozta lupus kialakulását a gyógyszerek széles körének hosszú távú alkalmazása vagy nagy dózisai provokálhatják. Az ismert mellékhatásokkal járó gyógyszerek közé tartoznak a vérnyomáscsökkentők (metildopa, hidralazin, atenolol), antiarrhythmiák (prokainamid), tuberkulózis elleni szerek (izoniazid), görcsoldók (hidantoin, fenitoin), szulfonamidok és antibiotikumok (penicillin, tetraciklin), antipszichotikumok, lithium-promazin. és egyéb gyógyszerek. Leggyakrabban a kábítószer okozta lupus artériás magas vérnyomásban, szívritmuszavarban, tuberkulózisban, epilepsziában, reumás ízületi gyulladásban, fertőző betegségekben és a felsorolt ​​gyógyszereket szedő betegeknél fordul elő. Lupus-szerű szindróma alakulhat ki azoknál a nőknél, akik hosszú ideje használnak orális fogamzásgátlót.

A gyógyszer által kiváltott lupusz patogenezise összefügg e gyógyszerek azon képességével, hogy a szervezetben antinukleáris antitestek (ANA) képződését indukálják. A genetikai meghatározottság, nevezetesen a beteg acetilező fenotípusa nagy szerepet játszik a patológiára való hajlamban. Ezeknek a gyógyszereknek a májenzimek általi lassú acetilezését magasabb AHA-titerek képződése és a gyógyszer által kiváltott lupus gyakoribb kialakulása kíséri. Ugyanakkor a prokainamid vagy hidralazin által kiváltott lupus szindrómában szenvedő betegeknél az acetiláció lassú típusa észlelhető.

Általában a gyógyszer okozta lupus kialakulásának valószínűsége a gyógyszer dózisától és a farmakoterápia időtartamától függ. A gyógyszer hosszan tartó alkalmazása esetén a vérszérumban antinukleáris antitestekkel rendelkező betegek 10-30% -ánál lupus-szerű szindróma alakul ki.

A gyógyszer okozta lupus tünetei

A kábítószer-indukálta lupus klinikáján az általános manifesztációk, az ízületi és kardiopulmonális szindrómák dominálnak. A betegség akutan vagy fokozatosan jelentkezhet olyan nem specifikus tünetekkel, mint a rossz közérzet, izomfájdalom, láz és enyhe fogyás. A betegek 80% -a szenved arthralgiában, ritkábban - polyarthritisben. Antiarrhythmiás gyógyszereket (prokainamidot) szedő betegeknél szerositis (exudatív mellhártyagyulladás, pericarditis), szívtamponád, tüdőgyulladás és aszeptikus beszűrődések a tüdőben figyelhetők meg. Egyes esetekben lymphadenopathia, hepatomegalia és bőrpír megjelenése lehetséges.

Ellentétben az idiopátiás szisztémás lupus erythematosusszal, a gyógyszer okozta szindrómában ritkán fordul elő pillangós bőrpír az arcokon, fekélyes szájgyulladás, Raynaud-szindróma, alopecia, nefrotikus szindróma, neurológiai és mentális rendellenességek (konvulzív szindróma, pszichózis). Az apresszin szedése által okozott, gyógyszer által kiváltott lupust azonban a glomerulonephritis kialakulása jellemzi.

A gyógyszer okozta lupus diagnózisa

A gyógyszer által kiváltott lupus első klinikai tüneteinek megjelenésétől a diagnózis felállításáig gyakran több hónaptól több évig is tart. Ezalatt a betegeket a tüdõgyógyász, kardiológus vagy reumatológus megvizsgálhatja a szindróma egyéni megnyilvánulásait tekintve, eredménytelenül. A helyes diagnózis a klinikai tünetek átfogó felmérésével, a betegség jeleinek egyes gyógyszerek alkalmazásával való összehasonlításával és immunológiai tesztekkel lehetséges.

A gyógyszer által kiváltott lupusra utaló legspecifikusabb laboratóriumi kritériumok az antinukleáris antitestek (hisztonok elleni antitestek), az antinukleáris faktor, az egyszálú DNS elleni antitestek, az LE-sejtek és a csökkent komplementszintek jelenléte a vérben. A lupus szindrómára kevésbé specifikusak, de az SLE-re erősen specifikusak a ds DNS, az anti-Ro/SS-A, az Sm antigén elleni Abs és az anti-La/SS-B elleni antitestek. A gyógyszer által kiváltott lupus differenciáldiagnózisát idiopátiás SLE-vel, a tüdő és a mediastinum rosszindulatú daganataival kell elvégezni.

Gyógyszer okozta lupus kezelése

A gyógyszer által kiváltott lupust okozó gyógyszer abbahagyása a szindróma klinikai és laboratóriumi jeleinek fokozatos visszafejlődéséhez vezet. A klinikai tünetek eltűnése általában a gyógyszer abbahagyása után néhány napon vagy héten belül következik be. Az antinukleáris antitestek lassabban tűnnek el – több hónap alatt (néha akár 1 évig vagy tovább). Az ízületi szindróma enyhítésére lehetőség van nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek felírására. Súlyos esetekben a gyógyszer okozta lupus és a klinikai tünetek tartós fennállása esetén glükokortikoidok felírása indokolt.

A gyógyszer okozta lupus kialakulásának elkerülése érdekében ne szedjen spontán és ellenőrizetlenül gyógyszereket; a gyógyszeres szerek felírását indokolni kell, és egyeztetni kell a kezelőorvossal. A lupus szindróma visszaesésének megelőzése érdekében a kiváltó gyógyszer megfelelő helyettesítése szükséges alternatív gyógyszerrel.